बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है, बीमारी के कारण, लक्षण और उपचार क्या हैं? रोग के निदान और उपचारात्मक उपाय

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक प्रकार की बीमारी है तंत्रिका प्रणाली. यह रोग आमतौर पर प्रभावित करता है युवा उम्र. रोग की विशिष्टता यह है कि तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों को एक साथ नुकसान होता है। इस कारण रोगी को विभिन्न स्नायविक लक्षण. एकाधिक स्क्लेरोसिस छूट और गिरावट की अवधि के साथ उपस्थित हो सकता है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में, तंत्रिका म्यान को नुकसान होता है। इन छोटे अंतरालों को मल्टीपल स्केलेरोसिस प्लेक कहा जाता है। यदि रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो प्लाक आकार में बढ़ सकते हैं और एक दूसरे के साथ विलीन हो सकते हैं।

कारण

बच्चे भी इस रोग को विकसित कर सकते हैं। बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस होने का कारण विकास हो सकता है ऑटोइम्यून पैथोलॉजी. यह रोग प्रक्रिया आनुवंशिक स्तर पर मानव विषाणुओं के प्रभाव के कारण होती है। यदि कोई व्यवधान उत्पन्न होता है प्रतिरक्षा तंत्रमाइलिन टूटने लगता है। इसलिए, बच्चे के शरीर के ऊतक अपनी कोशिकाओं को एक विदेशी वस्तु के रूप में समझने लगते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। हरपीज वायरस, खसरा, विभिन्न स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी, साथ ही कवक माइलिन म्यान के विनाश का कारण बन सकते हैं। साथ ही, खराब स्थिति के कारण मल्टीपल स्केलेरोसिस हो सकता है वातावरणया विरासत में मिले।

लक्षण

यह रोग विभिन्न लक्षणों वाले बच्चों में प्रकट होता है।

• रोग की शुरुआत चक्कर आना, सुनने की हानि और भाषण में मंदी के साथ भी होती है।
• स्क्लेरोसिस को तंत्रिका संबंधी लक्षणों से पहचाना जा सकता है त्रिधारा तंत्रिका. एक बच्चे को एक या दोनों आँखों में गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है।
• अचानक पक्षाघात के लक्षण हो सकते हैं, जो अचानक से गायब भी हो जाते हैं। उदर सजगता का अभाव आंतरिक अंग, मांसपेशियों की टोन में कमी भी रोग के विकास को इंगित करती है।
• यदि सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो चरम सीमाओं का कांपना दिखाई देगा। बच्चा समस्याओं के साथ चलना शुरू कर देता है, और लगातार थकान का अनुभव भी करता है।
• यदि मल्टीपल स्केलेरोसिस गंभीर है, तो बच्चे को मूत्र असंयम या पेशाब करने में कठिनाई होती है।
• 6 साल की उम्र से पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों में मस्तिष्क क्षति, दौरे या संभवतः कोमा के लक्षण विकसित होते हैं।

एक बच्चे में एकाधिक काठिन्य का निदान

एक बच्चे में एक बीमारी का निदान विभिन्न तरीकों का उपयोग करके किया जा सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाता है निम्नलिखित तरीकेपरीक्षाएं:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग। मैग्नेविस्ट या ओमनेस्कैन का उपयोग कंट्रास्ट एजेंट के रूप में किया जाता है। मस्तिष्क के घावों में विपरीत एजेंटों के संचय के आधार पर, प्रक्रिया की गतिविधि को निर्धारित करना संभव है, साथ ही प्रभावित क्षेत्रों की डिग्री भी स्थापित करना संभव है।
• प्रयोगशाला अनुसंधान मस्तिष्कमेरु द्रव. यह विश्लेषण आपको रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव के सूचकांक में परिवर्तन के बारे में पता लगाने की अनुमति देता है। तंत्रिका मार्गों के संचालन की स्थिति का अध्ययन करने की विधि।
• प्रतिरक्षाविज्ञानी निगरानी का संचालन करना। इस पद्धति का उपयोग करते हुए, एक बीमार बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की स्थिति का अध्ययन किया जाता है। सकारात्मक उत्सर्जन टोमोग्राफी का उपयोग।

जटिलताओं

यह रोग, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है और मस्तिष्क के माइलिन म्यान के विनाश के सक्रिय विकास के कारण, बच्चे की सामान्य स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। लेकिन पैथोलॉजी की समय पर पहचान के साथ, उपचार सफल होता है, जिसके बाद छूट की लंबी अवधि होती है। ऐसे कई परिणाम हैं जो बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए खतरनाक हैं। इसमे शामिल है:

• रक्तचाप में कमी;
• थकान और थकान की लगातार भावना;
• अंगों की गति में प्रतिबंध;
• जोड़ों और हड्डियों का खराब होना प्रारंभिक अवस्था;
• आत्म-चेतना का उल्लंघन;
• भलाई में तेज बदलाव;
• दृष्टि, श्रवण की गिरावट;
• वजन बढ़ना बंद करें और भविष्य में इसे कम करें।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

डॉक्टर बीमारी के इलाज के बाद इलाज करता है आवश्यक परीक्षा. इस बीमारी से पीड़ित बच्चे के माता-पिता केवल डॉक्टर की सिफारिशों का पालन कर सकते हैं और रोगी की स्थिति में सभी परिवर्तनों के बारे में उसे सूचित कर सकते हैं।

एक डॉक्टर क्या करता है

• डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि सभी परीक्षाओं के परिणाम प्राप्त करने के बाद अपने रोगी का इलाज कैसे किया जाए। मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चे का कोई निश्चित इलाज नहीं है। चूंकि सजीले टुकड़े को बहाल करने की प्रक्रिया असंभव है।
• प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के अंतिम विनाश को रोकने के लिए, रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। इम्यूनोमॉड्यूलेटरी, साथ ही विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग निर्धारित है। वे अपरिवर्तनीय प्रक्रिया को धीमा करने में मदद करते हैं।
• एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के किसी भी स्तर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं सबसे प्रभावी हैं तीव्र अवधि, साथ ही अतिरंजना के दौरान।
• कब गंभीर रूपरोग, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं।
• बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के कारण तंत्रिका तंत्र के कामकाज को बहाल करने के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। रोगी को हर्बल उपचार, साथ ही ऐसी दवाएं लेनी चाहिए जो अंगों के कांप को कम करती हैं।

निवारण

रोग रुक-रुक कर बढ़ता है। छूट की अवधि के दौरान, बीमार बच्चे को इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग थेरेपी का उपयोग करना चाहिए। भी प्रभावी तरीकामालिश माना जाता है। यदि प्रारंभिक अवस्था में एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस का पता लगाया जाता है, तो आप संभावित परिणामों के जोखिम को कम कर सकते हैं, साथ ही रोग के विकास को धीमा कर सकते हैं। स्वस्थ बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम के लिए जरूरी है कि वायरल रोगों का समय पर इलाज किया जाए।

कई, बच्चों को जन्म देते हुए, बुढ़ापे में उनके संभावित समर्थन के लिए इतनी उम्मीद नहीं करते हैं, लेकिन इस तथ्य के लिए कि वे जीवित रहेंगे लंबा जीवनअपने माता-पिता से ज्यादा खुश। हालांकि, दुर्भाग्य से, अक्सर ऐसा होता है कि छोटे बच्चे गंभीर बीमारियों से बीमार पड़ जाते हैं और उन सभी चीजों को पूरा करने के लिए किस्मत में नहीं होते हैं जिनकी योजना बनाई गई थी।

कई लोग स्क्लेरोसिस के बारे में चुटकुलों के आदी हैं, और समय के साथ यह शब्द सामान्य विस्मृति का पर्याय बन गया है, जबकि मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले व्यक्ति को कई लोग असामान्य रूप से अनुपस्थित-दिमाग वाले, मुख्य रूप से वृद्धावस्था के भुलक्कड़ व्यक्ति के रूप में समझते हैं, हालांकि यह पूरी तरह से नहीं है मुकदमा।

यह रोग पचास से अधिक लोगों में सबसे अधिक बार होता है, जबकि उम्र जितनी अधिक होगी, रोगियों का प्रतिशत उतना ही अधिक होगा। आप मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बूढ़े व्यक्ति के साथ किसी को भी आश्चर्यचकित नहीं करेंगे, हालांकि, यह युवा या बहुत छोटे बच्चों के लिए बिल्कुल भी विदेशी नहीं है। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस काफी दुर्लभ है और बच्चे के माता-पिता को एक वास्तविक मृत अंत में डाल देता है, जिससे कई सवाल उठते हैं।

एकाधिक काठिन्य स्मृति चूक नहीं है (हालांकि यह घटना रोगियों में एक लक्षण या बीमारी के परिणाम के रूप में मौजूद है), लेकिन मानव मस्तिष्क के लिए एक गंभीर अपरिवर्तनीय पुरानी क्षति है।

शब्द "स्केलेरोसिस" का शाब्दिक अर्थ है "निशान", और "बिखरा हुआ" - फैला हुआ, इस मामले में पूरे मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बिखरा हुआ है।

एक निशान संयोजी कोशिकाओं के साथ शरीर के खोए हुए विशेष ऊतकों (त्वचा, श्लेष्म, फेफड़े या तंत्रिका ऊतक) का प्रतिस्थापन है, जब उसके पास आवश्यक लोगों को विकसित करने का समय नहीं होता है या ऐसा अवसर नहीं होता है।

इस प्रकार, यह समझा जा सकता है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस रोगी के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों पर कई निशान हैं जो मृत न्यूरॉन्स की जगह लेते हैं।

मानव तंत्रिका कोशिकाएं विभाजित करने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए तंत्रिका ऊतकों को होने वाली क्षति अपरिवर्तनीय है, जैसा कि स्वयं परिणाम हैं। यह रोग. लेकिन वे मल्टीपल स्केलेरोसिस में कैसे होते हैं?

बीमारी के दौरान बच्चे के साथ क्या होता है

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, न्यूरॉन्स कुछ रोगजनक रोगज़नक़ों द्वारा नहीं, बल्कि उनके स्वयं के शरीर द्वारा नष्ट किए जाते हैं। यह देशी प्रतिरक्षा की खराबी के कारण होने वाली ऑटोइम्यून बीमारियों के एक समूह से संबंधित है, जो सचमुच पागल हो जाता है और अपने मालिक के खिलाफ लड़ना शुरू कर देता है, इस मामले में, सचमुच उसके मस्तिष्क को खा रहा है।

आदर्श रूप से, मानव मस्तिष्क को न केवल हानिकारक पदार्थों के प्रवेश से हेमटोलिकर बाधा द्वारा मज़बूती से संरक्षित किया जाता है, बल्कि हानिकारक सूक्ष्मजीव, लेकिन स्वयं की प्रतिरक्षा कोशिकाएं भी हैं। मानव रक्त सीधे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन चयापचय उत्पादों को प्राप्त करता है और उन्हें देता है। पोषक तत्वविशेष फिल्टर सेल। जो, बदले में, मस्तिष्क के ऊतकों को धोने वाले मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ इस विनिमय का संचालन करते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, टी-लिम्फोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की हत्यारा कोशिकाएं, इस बाधा को भेदती हैं और मस्तिष्क की कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती हैं जिन्हें वे नहीं जानते हैं। उसी समय, वे स्वयं न्यूरॉन्स को नष्ट नहीं करते हैं, लेकिन उनके माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाते हैं, जो एक प्रकार का विद्युत इन्सुलेशन है जो विद्युत तंत्रिका आवेग को संरक्षित करता है, इसे लुप्त होने या विकृत होने से रोकता है।

जब न्यूरॉन्स की माइलिन म्यान क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो शरीर कनेक्टिंग कोशिकाओं के साथ अंतर को बंद करने की कोशिश करता है, जबकि पैच का आकार स्वयं क्षति से कई गुना अधिक हो सकता है, जिससे मस्तिष्क में विशाल प्लेक बन जाते हैं। क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स अब अपने कर्तव्यों का पालन करने में सक्षम नहीं हैं और कुछ समय के लिए उनके कार्यों को अन्य कोशिकाओं द्वारा लिया जाता है, नए कनेक्शन बनाते हैं, लेकिन धीरे-धीरे मस्तिष्क अधिक से अधिक प्रदर्शन करना बंद कर देता है। अधिक सुविधाएं, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता में बदलाव की ओर ले जाता है और अंततः विकलांगता और फिर मृत्यु में बदल जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का वर्गीकरण

मल्टीपल स्केलेरोसिस दो प्रकार का होता है:

• मायलिन क्लासिक - रोग के अधिकांश मामलों को बना रहा है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण होता है।
• ल्यूकोडिस्ट्रोफिक एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जिसमें माइलिन क्षतिग्रस्त नहीं होता है, लेकिन खराब उत्पादन होता है। साथ ही, पाठ्यक्रम की प्रक्रिया, लक्षण और रोग के परिणाम समान रहते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम के रूप भी भिन्न होते हैं:

रेमिटिंग, सबसे सामान्य रूप, जब मल्टीपल स्केलेरोसिस निश्चित अंतराल पर तरंगों में लुढ़कता है, जिसके दौरान रोगी को राहत महसूस होती है। इसके अलावा, बीमारी की प्रत्येक बाद की लहर पिछले एक की तुलना में अधिक गंभीर होती है।

• प्राथमिक प्रगतिशील रूप को सुधार के दुर्लभ अंतराल के साथ रोग की गंभीरता में निरंतर निरंतर वृद्धि की विशेषता है।
• माध्यमिक प्रगतिशील - लगातार प्रगतिशील।
• एक्ससेर्बेशन के साथ प्रगतिशील - समय-समय पर एक्ससेर्बेशन के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप।

बच्चे मल्टीपल स्केलेरोसिस क्यों विकसित करते हैं?

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्यों विकसित होता है, यह निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है, क्योंकि यह बीमारी, जो कि उम्र की आबादी में बहुत आम है, अभी भी कम समझ में आती है। हालाँकि, टिप्पणियों की एक श्रृंखला के बाद, निम्नलिखित डेटा प्राप्त किए गए थे:

• दो गुणसूत्रों को नुकसान होने की प्रवृत्ति और होती है, हालांकि, रोग के लिए कोई विशिष्ट जीन नहीं है।
• इस बीमारी के अधिकांश रोगी गोरे हैं, एक छोटा प्रतिशत एशियाई हैं और बहुत कम संख्या में अश्वेत हैं।
• बीमार और स्वस्थ लोगों की संख्या का विशिष्ट अनुपात बहुत हद तक निर्भर करता है भौगोलिक स्थिति: बहुत ज़्यादा उच्च स्तरमें उत्तरी अमेरिकाऔर यूरोप, दक्षिण अमेरिका के उत्तर में, अफ्रीका और ऑस्ट्रेलिया में, और दक्षिण अमेरिका के दक्षिण में और रूस के दक्षिण में यूरेशिया की मध्य पट्टी में बेहद कम है।
• एक समय में अधिकांश रोगी बड़ी मात्रा में तनाव के अधीन थे, सक्रिय छविजीवन या गंभीर मस्तिष्क की चोट या संक्रमण का सामना करना पड़ा।
• युवा लोगों में रोग के पहले लक्षण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के दौरान दिखाई देते हैं, जिसमें महिलाओं में रजोनिवृत्ति भी शामिल है।
• एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले अधिकांश रोगी महिलाएं हैं। इसी समय, सबसे कम उम्र के रोगियों में लड़कियों और लड़कों का अनुपात 4/1 है, और यह अनुपात धीरे-धीरे उम्र के साथ कम होता जाता है।
• हालांकि मल्टीपल स्केलेरोसिस को माना जाता है बुढ़ापा रोग, 15 से 50 वर्ष की आयु के बीच मुख्य जोखिम समूह। बात बस इतनी है कि बूढ़ों के पास बहुत कुछ होता है उज्जवल लक्षणजो अन्य अपक्षयी मस्तिष्क परिवर्तनों की तरह हो सकता है।
• यदि आप 15 वर्ष की आयु से पहले जोखिम वाले क्षेत्र को छोड़ देते हैं, तो बीमार होने की संभावना उतनी ही होगी जितनी कि एक नए भौगोलिक क्षेत्र में लोगों की, हालांकि, इस उम्र के बाद, आगे बढ़ने के बाद, यह संभावना वही रहेगी।

एक बच्चे में एकाधिक काठिन्य के लक्षण

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण, साथ ही किसी भी उम्र के लोगों में, कुछ केंद्रों को नुकसान पर निर्भर करते हैं, जबकि वे बहुत अधिक और विविध होते हैं, साथ ही साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य भी होते हैं:

• शरीर के अंगों की संवेदनशीलता का उल्लंघन (हानि या, इसके विपरीत, लाभ) या संवेदी अंगों या इसकी विकृति (जब आप कुछ ऐसा महसूस करते हैं जो वहां नहीं है या, उदाहरण के लिए, खट्टा कड़वा लगता है)।
• मांसपेशियों की गतिविधि का उल्लंघन: कमजोरी, पक्षाघात, आक्षेप, बढ़ा हुआ स्वर, आदि।
• आंदोलनों के समन्वय के साथ संतुलन का नुकसान।
• एक स्नायविक प्रकृति का दर्द, जो बाद के चरणों में परेशान करने वाला हो सकता है।
• पुरानी थकान, ताकत का अत्यधिक नुकसान। मरीज के लिए सीढ़ियां चढ़ना एक उपलब्धि बन जाता है।
• स्मृति हानि।
• मानस में परिवर्तन, मानसिक गिरावट।
• न्यूरोसिस, अवसाद, आत्मघाती आवेग।
• स्थिरता बनाए रखने वाली प्रक्रियाओं का विघटन आंतरिक पर्यावरण, तापमान में वृद्धि हो सकती है, और अपने स्वयं के मस्तिष्क के साथ प्रतिरक्षा से लड़ने की प्रक्रिया ही सूजन प्रक्रिया के रूप में भलाई को उत्तेजित कर सकती है।
• विभिन्न अंगों और ग्रंथियों के काम का उल्लंघन।

यदि बच्चा अपनी भावनाओं को समझाने के लिए बहुत छोटा है, तो मोटर बदलने के अलावा या मानसिक गतिविधि, साथ ही साथ सामान्य भलाई, माता-पिता को न्यस्तगम (अराजक गति या आंखों का फड़कना), धीमी गति से भाषण या गति, या अंगों का कांपना (कांपना) दिखाई दे सकता है।

निदान

वयस्कों में, लक्षणों द्वारा इस विकृति का निदान करना काफी सरल है, इसके बाद मस्तिष्क की टोमोग्राफिक परीक्षा होती है, लेकिन छोटे बच्चों में केवल बाद के चरणों में ही सही ढंग से निदान करना संभव होता है, जब लक्षण इतने विशिष्ट होते हैं कि यह नोटिस करना असंभव है, या बच्चा समझदार संचार के लिए बड़ा हो गया है।

इलाज

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक लाइलाज, अपरिवर्तनीय पुरानी बीमारी है। हालांकि आधुनिक दवाईअभी भी इसके विकास को धीमा करने और रोगी के जीवन में सुधार को अधिकतम करने के लिए कुछ उपाय करने में सक्षम है।

सबसे पहले, तंत्रिका ऊतकों को पहले से मौजूद नुकसान के परिणामों को खत्म करने या कम करने के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है।

रोग के विकास को धीमा करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के उद्देश्य से ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ विशेष हार्मोनल थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, अब स्टेम कोशिकाओं के साथ एक प्रायोगिक उपचार किया जा रहा है, जो कुछ हद तक उनकी तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई कर सकता है और ऑटोइम्यून कोशिकाओं को खत्म कर सकता है, जो आपको वर्षों तक बीमारी को पीछे धकेलने की अनुमति देता है, लेकिन इसे पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

भविष्यवाणी

मल्टीपल स्केलेरोसिस, हालांकि यह एक लाइलाज बीमारी है जो नियोजित भविष्य को समाप्त कर देती है, अपने आप को जीवन से वंचित करने का कारण नहीं है। समान्य व्यक्ति.

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगी भी परिवार बनाते हैं, बच्चों को जन्म देते हैं, लेकिन वे थकान के कारण पूरी तरह से काम नहीं कर पाते हैं, और उन्हें प्रियजनों की मदद और समर्थन की भी आवश्यकता होती है।

यह उल्लेखनीय है कि प्राकृतिक तंत्र के कारण, बीमार महिलाएं गर्भावस्था के दौरान व्यावहारिक रूप से ठीक हो जाती हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक बहुत लंबी बीमारी है जो तुरंत नहीं मारेगी, हालांकि यह रोगी और उसके प्रियजनों के जीवन में काफी जहर घोल देगी। कुछ नियमों और उपचार के उपायों का पालन करते हुए मरीज कई सालों तक चुपचाप रह सकते हैं।

सबसे खतरनाक माध्यमिक प्रगतिशील रूप है, जो जल्दी से कुछ वर्षों में व्हीलचेयर की ओर जाता है, लेकिन प्रेषण वाले को कई दिनों से लेकर कई हफ्तों तक कई महीनों की अवधि के साथ हमलों की विशेषता है। सामान्य अवस्था. यदि रोग दूसरे रूप में नहीं जाता है, तो आप बहुत, बहुत लंबे समय के लिए बीमार हो सकते हैं।

प्राथमिक प्रगतिशील काठिन्य एक बहुत ही अप्रत्याशित रूप है जिसमें विकलांगता की शुरुआत से पहले बीमारी की अवधि निर्धारित करना बहुत मुश्किल है।

निष्कर्ष

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान का मतलब केवल यह है कि उसके भविष्य की योजनाओं पर पुनर्विचार करना होगा, और यह भी कि, सबसे अधिक संभावना है, वह अपने बुजुर्ग माता-पिता की देखभाल नहीं करेगा, लेकिन वे उसकी देखभाल करेंगे।

इस तरह की बीमारी वाले बच्चे को तत्काल एक शांत, खुशहाल वातावरण, प्रियजनों के समर्थन की आवश्यकता होती है और उचित देखभालताकि वह यथासंभव लंबे समय के लिए अपेक्षाकृत अच्छा और खुश महसूस करे।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) है स्व-प्रतिरक्षित स्थिति, रोगी के शरीर में आनुवंशिक टूटने के कारण, तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान को नुकसान से प्रकट होता है। इससे ट्रांसमिशन फेल हो जाता है। तंत्रिका आवेग, जो रोगियों की मोटर गतिविधि में गिरावट, दृश्य कार्यों में कमी, मनोभ्रंश और असंयम को भड़काती है। रोग कम उम्र में प्रकट हो सकता है। 1.2-6% मामलों में बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस 16 साल की उम्र से पहले शुरू होता है।

रोग का रोगजनक तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एमएस के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है।

रोग का तंत्र टी-लिम्फोसाइटों के जीनोम में आनुवंशिक टूटने में निहित है, जो अक्सर तब हो सकता है जब वायरस शरीर में प्रवेश करते हैं या इसके कारण होते हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति. इस मामले में, टी-लिम्फोसाइट्स, हेमटोलॉजिकल बाधा के माध्यम से, लॉन्च करना शुरू करते हैं ज्वलनशील उत्तर. इस मामले में, साइटोकिन्स बनते हैं जो मस्तिष्क (मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी) की तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान को नष्ट करते हैं। हानि मेरुदण्डबहुत कम बार देखा जाता है। माइलिन को नुकसान के बाद, अक्षतंतु मर जाते हैं। तंत्रिका आवेगों का संचरण बंद हो जाता है, जो उपस्थिति को भड़काता है नैदानिक ​​लक्षण.

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण वयस्कों में एमएस के समान ही होते हैं। रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं बचपनअधिक तीव्र शुरुआत मानी जाती है, विशेष रूप से प्रीस्कूलर में। एमएस पेश कर सकते हैं अचानक पक्षाघातअंग या हेमिपेरेसिस, दृष्टि में कमी, वेस्टिबुलर विकार, सिरदर्द, उल्टी। कुछ बच्चों में, रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ हल्की हो सकती हैं, विशेष रूप से मल्टीपल स्केलेरोसिस की सुस्त प्रक्रिया में। यह रोग के निदान को बहुत जटिल कर सकता है। लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए क्योंकि रोग तेजी से बढ़ सकता है।

वर्तमान में, बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस की घटनाओं में वृद्धि की ओर रुझान है।

एमएस में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर है:

• हेमिपेरेसिस (एक तरफ का पक्षाघात), मोटर की शिथिलता और अंगों का सुन्न होना।
• संवेदनशीलता का उल्लंघन।
• चोट के कारण दृश्य समारोह में कमी आँखों की नस(रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस का लक्षण): अंधा स्थान, दृश्य क्षेत्रों का संकुचन।
• चेहरे की न्यूरिटिस, ओकुलोमोटर, ट्राइजेमिनल नसों।
• वेस्टिबुलर को नुकसान श्रवण तंत्रिका(चक्कर आना, चक्कर आना)।
• पैल्विक अंगों का उल्लंघन (मूत्र असंयम, मल, कब्ज)।
• संज्ञानात्मक विकार (स्मृति की हानि, तार्किक सोच, कुछ कौशल का नुकसान), मनोरोग संबंधी असामान्यताएं ( उन्मत्त सिंड्रोम, अवसादग्रस्त राज्य, बार-बार बदलावभावनाएँ)।

मोटर की शिथिलता के लक्षण सीमित गतिशीलता, लटकते पैर, चाल परिवर्तन, कमजोर फ्लेक्सर मांसपेशी टोन, बढ़ी हुई असममित कण्डरा सजगता, हेमिपैरेसिस, हाथ हिलना हैं। शाम या सुबह के समय मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि हो सकती है। बाबिन्स्की के लक्षण अक्सर एक बच्चे में पाए जाते हैं: सिर के झुकाव से पीठ में दर्द होता है, साथ ही निचले छोर भी। कभी-कभी रोग तेजी से विकसित हो सकता है, पैरेसिस और लकवा तेजी से फैल सकता है, जिससे विकलांगता हो सकती है। रोगी स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने में असमर्थ हैं। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक गैर-विशिष्ट संकेत त्वचा की पेट की सजगता में कमी माना जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में अवसाद सबसे आम लक्षणों में से एक माना जाता है।

किशोरों में मल्टीपल स्केलेरोसिस अक्सर संज्ञानात्मक हानि के साथ प्रस्तुत करता है। मरीजों किशोरावस्थास्मृति, ध्यान में कमी की शिकायत, अत्यधिक तनावआत्महत्या की प्रवृत्ति के साथ। इसे शुरुआत द्वारा समझाया जा सकता है हार्मोनल समायोजन, जो अक्सर एमएस की शुरुआत के साथ मेल खाता है।

एक किशोरी में आत्महत्या की प्रवृत्ति की अभिव्यक्तियों के मामले में, एक मनोचिकित्सक से परामर्श करने की तत्काल आवश्यकता है समय पर सहायता. इस अवधि के दौरान माता-पिता का मुख्य कार्य बच्चे को इलाज के लिए तैयार करना है।

रोग के निदान और उपचारात्मक उपाय

नैदानिक ​​उपायरोगी के एनामेनेस्टिक डेटा के संग्रह के साथ शुरू करें (बीमारी की अवधि, जब यह शुरू हुआ, पिछली पीढ़ियों में ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति)। इसके बाद डॉक्टर मरीज की जांच करते हैं। कण्डरा सजगता की जाँच करता है, दृश्य, श्रवण कार्यताकत, मांसपेशियों की गति की सीमा।

संतुलन के लिए मरीजों को रोमबर्ग परीक्षण से गुजरना होगा। रोगी खड़ा है बंद आंखों से, भुजाएँ आगे की ओर और थोड़ी भुजाओं तक फैली हुई हैं। यदि वेस्टिबुलर तंत्रिका को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेस्टिबुलोपैथी होती है, तो बच्चा पक्ष में भटक जाता है (कभी-कभी गिर जाता है)। डॉक्टर को चाल का मूल्यांकन करना चाहिए। एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले मरीजों में, यह अक्सर विकृत होता है।

यदि श्रवण हानि, साथ ही दृष्टि की शिकायतें हैं, तो रोगी को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ-साथ एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के साथ परामर्श दिखाया जाता है। संज्ञानात्मक कार्यों में कमी के साथ, रोगी को एक मृत्युलेख के लिए भेजा जाता है। न्यूरोसिस के मरीज अवसादग्रस्तता विकारमनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक की सलाहकार सहायता से आत्महत्या की प्रवृत्ति का संकेत मिलता है।

यदि एमएस का संदेह है, तो रोगी एक विपरीत एजेंट के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) से गुजरता है। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान के फॉसी को देख सकते हैं। बच्चों में फोकल मस्तिष्क क्षति के फैलने (सामान्य) के तेजी से संक्रमण के लिए एक प्रवृत्ति है। एमआरआई रोग का पता लगाने का मुख्य तरीका है।

एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ एमआरआई के उपयोग से मस्तिष्क में डिमैलिनेशन के फॉसी की पहचान करना संभव हो जाता है

एमएस की पुष्टि करने के लिए, आईजीजी की उपस्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित है। वे एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। माइलिन सीएसएफ और रक्त में पाया जा सकता है और यह एमएस का भी संकेत है।

उपचार का उद्देश्य तीव्रता को जल्दी से रोकना और छूट को बनाए रखना है। थेरेपी में दवा शामिल है, स्पा उपचार. इस अवधि के दौरान तीव्र पाठ्यक्रमरोगों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, डेक्सोमेथासोन। डेक्सोमेथेसोन थेरेपी की प्रभावशीलता बहुत अधिक है, क्योंकि इसकी क्रिया लंबी है, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के विपरीत। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल राहत के लिए किया जाता है तीव्र लक्षण. इस ड्रग ग्रुपरोग की गंभीरता को कम नहीं करता है।

इसके अलावा, रोगियों को प्लास्मफेरेसिस दिखाया जाता है। यह एंटीबॉडी, साइटोकिन्स, परिसंचारी की एकाग्रता को कम करता है प्रतिरक्षा परिसरों. एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में रक्त के प्रवाह को सामान्य करने में योगदान करते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के असहिष्णुता के साथ, साइटोस्टैटिक्स सक्रिय रूप से निर्धारित हैं।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स ने खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है। वे उत्तेजना की आवृत्ति को कम करते हैं, लंबे समय तक छूट (बीटाफेरॉन, रेबीफ, एवोनेक्स, कोपैक्सोन-टेवा) अक्सर निर्धारित दवा बीटाफेरॉन है। चिकित्सा के दौरान, रोगी बेहतर महसूस करते हैं, एमआरआई पर मस्तिष्क क्षति का फॉसी कम हो जाता है, दृष्टि और श्रवण वापसी होती है। बीटाफेरॉन का उपयोग करते समय, उत्तेजना की आवृत्ति कम हो जाती है। अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का इलाज साइटोस्टैटिक्स, बीटाफेरॉन के संयोजन से किया जाता है। रोग के पाठ्यक्रम की मिटाई गई प्रकृति एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उपयोग की अनुमति देती है।

तंत्रिका आवेगों के संचालन में सुधार के लिए मरीजों को नॉट्रोपिक दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं। इस समूह में Actovegin, Cinnarizine, Curantil शामिल हैं। उपचार का कोर्स 1 महीने या उससे अधिक है। चिकित्सा की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

किशोरों में मानसिक विकारउपचार शामक के साथ पूरक है दवाई, ट्रैंक्विलाइज़र।

दवाएं केवल एक मनोचिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती हैं।

वे सक्रिय रूप से रोगियों, उनके माता-पिता, साथ ही प्रशिक्षण के साथ बातचीत करते हैं। उनका उद्देश्य आत्महत्या, अवसादग्रस्तता वाले राज्यों को रोकना है। मनोवैज्ञानिक विकलांग किशोरों को सामाजिक वातावरण के अनुकूल बनाने में मदद करते हैं। मनोचिकित्सा की कमी के कारण हो सकता है अवांछनीय परिणाम(न्यूरोसिस, दहशत का डर, आत्महत्या)।

निष्कर्ष

समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग के लिए रोग का निदान अनुकूल है। यदि बच्चा डॉक्टर की सभी सिफारिशों को पूरा करता है, तो वह अच्छी तरह से पूर्ण जीवन जी सकता है, पूर्वस्कूली या स्कूल संस्थानों में भाग ले सकता है। इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा आपको रोग की गंभीरता को कम करने के लिए, लंबे समय तक छूट को लम्बा करने की अनुमति देती है। उचित उपचार के बिना, मल्टीपल स्केलेरोसिस तेजी से बढ़ता है, जिससे विकलांगता हो जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मल्टीफोकल घावों के साथ एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है, जो तीव्रता और छूट के साथ या उत्तरोत्तर होती है।

1.2-6% में एमएस की शुरुआत 16 साल की उम्र से पहले होती है।

एटियलजि। आज, एमएस को एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से मध्यस्थता वाली बीमारी माना जाता है जिसमें एक आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्ति में एक या एक से अधिक बहिर्जात एजेंटों द्वारा एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया प्रेरित होती है।

तय किया कि नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणबचपन में हो सकती हैं बीमारियां विषाणुजनित संक्रमण, "संवेदीकरण" या प्रतिरक्षा उत्तेजना। एमएस के विकास में कई सूक्ष्मजीव और वायरस शामिल हैं।

डब्ल्यूएचओ समिति को एमएस के विकास के साथ टीकाकरण के संबंध का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं मिला।

मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (HLA) वर्ग I (A, B, C) और वर्ग II (DR, DQ, DP) सीधे T कोशिकाओं द्वारा प्रतिजन प्रस्तुति में शामिल होता है। एचएलए हैप्लोटाइप संभावित रूप से एमएस के लिए व्यक्तिगत या पारिवारिक संवेदनशीलता को निर्धारित करता है।

वर्तमान में, रोग की प्रगति को प्रभावित करने वाले जीन को इंटरल्यूकिन (IL) 1β रिसेप्टर और प्रतिपक्षी जीन, इम्युनोग्लोबुलिन Fc रिसेप्टर जीन और एपोलिपोप्रोटीन E जीन माना जाता है।

एमएस का पारिवारिक इतिहास सर्वविदित है। मोनोज़ायगोटिक जुड़वां बच्चों में एमएस की व्यापकता 25-30% है। लेकिन यह संभावना है कि रोग की घटना कई कारकों के कारण होती है।

रोगजनन। एमएस का सटीक रोगजनन अज्ञात है। एमएस में तंत्रिका ऊतक क्षति में ऑलिगोडेंड्रोपैथी और न्यूरोडीजेनेरेशन के साथ इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी डिमाइलेशन शामिल है।

एमएस के इम्युनोपैथोजेनेसिस की मुख्य परिकल्पना रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) के माध्यम से माइलिन एंटीजन के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइटों के मस्तिष्क के ऊतकों में सक्रिय प्रवेश की स्थिति है। टी-लिम्फोसाइट्स कई कारकों के प्रभाव में सक्रिय होते हैं, प्रसार करते हैं और "ट्रिगर" प्रभावकारी प्रतिक्रियाएं होती हैं जो माइलिन और अक्षतंतु को नुकसान पहुंचाती हैं। सक्रियण के परिणामस्वरूप, टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 4 +) स्व-आक्रामक हो जाते हैं।

प्रतिक्रियाशील टी कोशिकाओं के प्राथमिक सक्रियण के लिए कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।

आणविक नकल की परिकल्पना समरूपता की धारणा पर आधारित है: कई वायरल एजेंटों में स्व-प्रतिजनों के समान अमीनो एसिड अनुक्रम कम होते हैं। नतीजतन, मोनोसाइट्स की सतह पर उनकी "प्रस्तुति" के बाद, उन्हें "स्वयं" के रूप में पहचाना जाता है।

अगले चरण में, CD4 + -T कोशिकाएं क्षतिग्रस्त BBB के माध्यम से CNS में प्रवेश करती हैं, T कोशिकाएं सूज जाती हैं और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं। टी-कोशिकाएं संवहनी कोशिका में घुसपैठ करती हैं और एंजाइमों का स्राव करती हैं - मेटालोप्रोटीज, जो सीएनएस में टी-लिम्फोसाइटों के प्रवेश को सुनिश्चित करते हैं। CD4 + -T कोशिकाओं का सक्रियण CD8 + -T कोशिकाओं के उप-जनसंख्या की शमन गतिविधि में एक साथ कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, बी-सेल सहिष्णुता का उल्लंघन, जो संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के अनुमापांक में वृद्धि की ओर जाता है माइलिन और ऑलिगोडेंड्रोग्लिया। सीएनएस में प्रवेश करने के बाद, टी-कोशिकाएं, जो पहले से ही ऑटो-एंटीजन के संबंध में सक्रिय हैं, एंटीजन-प्रेजेंटिंग सेल (एपीसी) के साथ बातचीत करती हैं। सीएनएस में स्वप्रतिजन माइलिन प्रोटीन हैं: माइलिन मूल प्रोटीन (एमबीपी), प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (पीएलपी), माइलिन लिगोडेन्ड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी)। पेरिवास्कुलर मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया एपीसी के रूप में कार्य करते हैं। सक्रिय टी कोशिकाएं, मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का उत्पादन करती हैं: -इंटरफेरॉन (γ-IFN), ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर a (TNF-α), IL-2। भड़काऊ प्रक्रियाओं से माइलिन म्यान का टूटना होता है।

सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी के आगे सक्रियण के परिणामस्वरूप, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की प्रगति और मृत्यु की मृत्यु, ग्लियोटॉक्सिक कारक बढ़ जाते हैं, मुक्त कट्टरपंथी यौगिक और भड़काऊ मध्यस्थ जमा होते हैं।

नैदानिक ​​​​और एमआरआई-पता लगाने वाली एमएस गतिविधि के घटते चरण के दौरान, विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स का प्रणालीगत उत्पादन, जैसे कि विकास कारक-β और आईएल -10 को बदलना, बढ़ जाता है। बहुत महत्वस्थानीय कारक हैं जो क्षति को सीमित करते हैं: ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं का उन्मूलन, उनका एपोप्टोसिस। इसके अलावा, एक ही कारक, रोग के चरण के आधार पर, दोहरी भूमिका निभा सकता है - समर्थक और विरोधी भड़काऊ।

अक्षीय अध: पतन की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को एमएस के कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील चरण के दौरान विकलांगता का आधार माना जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर।नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत परिवर्तनशील है, इसलिए उन लक्षणों को निर्धारित करना मुश्किल है जो एक विश्वसनीय निदान करना संभव बनाते हैं। एमएस वाले बच्चों में वयस्कों के समान लक्षण होते हैं। आमतौर पर रोगी निर्धारित कर सकता है सही तारीखऔर पहले का क्षण तंत्रिका संबंधी लक्षण(हमारे अध्ययन में 31%), लेकिन विकास भी धीरे-धीरे हो सकता है, ताकि रोगी डॉक्टर के पास न जाए (सबएक्यूट शुरुआत - 69%) में। बचपन में, वयस्कों की तुलना में अधिक तीव्र शुरुआत देखी जाती है: सिरदर्द, मतली, उल्टी, चक्कर आना, बुखार, आक्षेप, चेतना का अवसाद, हेमिपेरेसिस और हेमियानेस्थेसिया, सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान के लक्षण। लक्षणों का यह संयोजन आमतौर पर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के प्रारंभिक निदान के आधार के रूप में कार्य करता है। अभिव्यक्ति मस्तिष्क संबंधी लक्षण(ऐंठन, उल्टी, सुस्ती, कोमा) एमएस की शुरुआत में 6 साल से कम उम्र के बच्चों में अधिक आम है। सौभाग्य से, बचपन में एमएस की तीव्र और गंभीर शुरुआत का मतलब हमेशा खराब पूर्वानुमान नहीं होता है।

बच्चों में एमएस पॉलीसिम्प्टोमैटिक (67%) और मोनोसिम्प्टोमैटिक (33%) शुरुआत की विशेषता है।

अधिकांश बार-बार शिकायत — थकान(सिंड्रोम अत्यंत थकावट) . थकान शारीरिक या किसी अन्य भार के लिए अपर्याप्त है और उच्च तापमान या आर्द्रता के साथ बढ़ जाती है।

ऑप्टिक निउराइटिस (ओएच) ऑप्टिक तंत्रिका या दृश्य विश्लेषक के अन्य भागों की डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के कारण होता है। "रेट्रोबुलबार" (या "ऑप्टिक") न्यूरिटिस का निदान तब किया जाता है जब एक आंख में दृश्य तीक्ष्णता में तीव्र या सूक्ष्म कमी होती है, साथ में कम से कम 24 घंटे की गड़बड़ी की अवधि के साथ नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द होता है। एक नियम, बाद में पूर्ण या आंशिक वसूलीनज़र। एमएस के साथ, बार-बार चालू का विकास संभव है। सेंट्रल स्कोटोमा को स्पॉट या डार्क पैच के रूप में वर्णित किया गया है। रंग धारणा और कंट्रास्ट भी बिगड़ा हुआ है। आंख के अंदर या पीछे दर्द आम है और कभी-कभी दृष्टि हानि से पहले होता है। दृश्य समारोह ON के लगभग 2 सप्ताह बाद सुधार होता है, लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्तिदृष्टि कुछ महीनों के बाद होती है। फंडस पर पहले हफ्तों में ON की पहली उपस्थिति के साथ, एक नियम के रूप में, कोई गड़बड़ी नोट नहीं की जाती है। कुछ मामलों में, अपरिवर्तित ऑप्टिक डिस्क के साथ, हाइपरमिया और डिस्क की सीमाओं का धुंधलापन देखा जा सकता है। पहले से मौजूद अत्यधिक चरणन्यूरिटिस, एक अवरोही के लक्षण आंशिक शोषऑप्टिक डिस्क: डिस्क के अस्थायी हिस्सों का ब्लैंचिंग (पैपिलोमाक्यूलर बंडल मुख्य रूप से ग्रस्त है), धमनियों का संकुचित होना, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमैक्युला में। एक व्यापक प्रक्रिया के साथ, संपूर्ण डिस्क के ब्लैंचिंग के साथ सरल शोष विकसित हो सकता है। एमएस में ओएच को फंडस में परिवर्तन की गंभीरता और दृश्य तीक्ष्णता में कमी की डिग्री के बीच एक हदबंदी की विशेषता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दृश्य तीक्ष्णता में परिवर्तन एमएस के सबसे अस्थिर लक्षणों में से एक है। दूसरों से कपाल की नसें (सीएन) अक्सर ओकुलोमोटर को प्रभावित करता है, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। द्विपक्षीय ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया को एमएस के पैथोग्नोमोनिक लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है।

CN VII को नुकसान बेल के पक्षाघात के समान है, लेकिन CN VI अक्सर एक साथ प्रभावित होता है। सुनवाई अपेक्षाकृत कम हो जाती है - पार्श्व लूप के द्विपक्षीय घावों के साथ, लेकिन प्रणालीगत चक्कर आना अक्सर नोट किया जाता है, कभी-कभी यह इतना स्पष्ट होता है कि रोगी बिस्तर से बाहर नहीं निकल सकते। निस्टागमस, आमतौर पर असममित, एक घूर्णन घटक के साथ प्रकाश में आता है। कभी-कभी हॉर्नर सिंड्रोम भी देखा जाता है। डिस्फेगिया और डिसरथ्रिया स्वतंत्र लक्षण हो सकते हैं या स्यूडोबुलबार पाल्सी की संरचना का हिस्सा हो सकते हैं।

उल्लंघन मोटर कार्य कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट के डिमैलिनेशन के कारण, सेरिबैलम को नुकसान और उसके कनेक्शन। मरीजों को कमजोरी, सीमित गतिशीलता, गिरते पैर या चाल में मामूली बदलाव की शिकायत होती है। परीक्षा में अक्सर हिप फ्लेक्सर्स में कमजोरी, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, स्पास्टिक मांसपेशी टोन, बाबिन्स्की के लक्षण, पेट की सजगता की हानि का पता चलता है। एमएस रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के आयाम और उनकी विषमता में वृद्धि होती है, बल्कि एक तेज विस्तार भी होता है। पलटा क्षेत्र, क्लोन की उपस्थिति। ऊर्ध्वाधर के साथ टेंडन रिफ्लेक्सिस के आयाम का विशिष्ट पृथक्करण, अर्थात, रिफ्लेक्सिस में अधिक स्पष्ट वृद्धि के साथ कम अंगऊपर से की तुलना में। धीरे-धीरे बढ़ता हुआ स्पास्टिक पैरापलेजिया रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों में सजीले टुकड़े के स्थानीयकरण से जुड़ा है। फोकस के स्थानीयकरण के आधार पर, हेमिपेरेसिस और पैरापैरेसिस, कम अक्सर मोनोपैरिसिस देखे जा सकते हैं। दिन के दौरान पैरेसिस की डिग्री में बदलाव की विशेषता है: कुछ रोगी शाम को कमजोरी में वृद्धि पर ध्यान देते हैं, अन्य सुबह में। घटी हुई त्वचीय पेट की सजगता भागीदारी का एक प्रारंभिक संकेत है पिरामिड पथ, लेकिन एक MS-विशिष्ट विशेषता नहीं है।

सबसे अधिक बार, रोगी चाल और संतुलन विकारों की शिकायत करते हैं। स्थिर और गतिशील गतिभंग, डिसमेट्रिया, हाइपरमेट्रिया, असिनर्जी, जानबूझकर कांपना, समन्वय परीक्षण करते समय चूक, स्कैन किए गए भाषण और मेगाोग्राफी हैं। गंभीर मामलों में, गंभीर हाइपरकिनेसिस में संक्रमण के साथ, हाथों, सिर और धड़ के कांपने की उपस्थिति भी आराम से होने की संभावना है। लयबद्ध झटके कभी-कभी आराम से आ सकते हैं, हालांकि वे आमतौर पर होते हैं प्रारंभिक चरणदिशात्मक आंदोलनों ("इरादे का कंपकंपी") करने की कोशिश करते समय। कुछ एमएस रोगियों में, कंपकंपी तब होती है जब बाहों को बढ़ाया जाता है ("हाथों का पोस्टुरल कंपकंपी") या सिर सीधा होता है (हां-हां टाइप, कम अक्सर नहीं-नहीं)। एमएस की विशेषता गतिभंग में "चलने की असंभवता" तक एक पैरॉक्सिस्मल वृद्धि है।

अक्सर लक्षण होते हैं संवेदी गड़बड़ी . झुनझुनी, कम सनसनी, हाइपरस्थेसिया, "पेपर क्लिप और सुई", "पैर में बर्फ", "टूटे हुए कांच पर खड़े होना", आदि एमएस रोगियों द्वारा उपयोग की जाने वाली बिगड़ा संवेदना के सामान्य विवरण हैं। आमतौर पर, पेरेस्टेसिया हाथ या पैर में दिखाई देता है, कुछ दिनों के बाद पूरे शरीर में फैल जाता है और धीरे-धीरे कई हफ्तों में गायब हो जाता है।

एमएस के लिए, लेर्मिट का लक्षण पैथोग्नोमोनिक है - जब सिर झुका हुआ होता है, तो रीढ़ के साथ विद्युत प्रवाह के पारित होने की अनुभूति होती है, कभी-कभी अंगों तक विकिरण होता है।

दर्द शायद ही कभी रोगियों द्वारा नोट किया जाता है, लेकिन यह रोग के विभिन्न चरणों में प्रकट हो सकता है। अधिक बार, ये बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, लोच, ऑस्टियोपोरोसिस और न्यूरोपैथी से जुड़े रेडिकुलर दर्द होते हैं।

अधिकांश रोगियों के पास है पैल्विक अंगों की शिथिलता। यह सिर में पिरामिडल और रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट के विघटन के कारण होता है और ग्रीवा क्षेत्ररीढ़ की हड्डी के साथ-साथ पैरासिम्पेथेटिक नाभिक को नुकसान के साथ, रीढ़ की हड्डी के त्रिक खंडों में स्थित नसें, जो डिटेक्टर और स्फिंक्टर के तुल्यकालिक संचालन में व्यवधान की ओर जाता है मूत्राशय: डिट्रसर हाइपररिफ्लेक्सिया या अरेफ्लेक्सिया, डिट्रसर-स्फिंक्टर डिससिनर्जिया विकसित करता है। शौच का उल्लंघन अधिक बार कब्ज द्वारा व्यक्त किया जाता है, कम अक्सर आंतों और मल असंयम को खाली करने के लिए अनिवार्य आग्रह द्वारा।

MS . में पाया गया पैरॉक्सिस्मल स्थितियांएपिलेप्टोजेनिक (आंशिक और सामान्यीकृत दौरे) और गैर-मिर्गीजन्य उत्पत्ति: टॉनिक मांसपेशियों की ऐंठन, मायोक्लोनस, पैरॉक्सिस्मल गतिभंग, वाचाघात, श्रवण हानि, आदि।

देखा मानसिक और बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों के विकार। उच्च का उल्लंघन मानसिक कार्यएमएस रोगियों में अलग हैं - पूर्ण सुरक्षा से लेकर गंभीर उल्लंघनपहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में। एमएस में संज्ञानात्मक हानि स्मृति, ध्यान, मौखिक-तार्किक सोच, नेत्र संबंधी और मोटर कौशल तक फैली हुई है। मनोदशा में परिवर्तन नोट किए जाते हैं: अत्यधिक तनाव, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता सिंड्रोम, डिस्फोरिया। एमएस रोगियों में अवसाद अक्सर भावनात्मक विघटन से जुड़ा होता है।

निम्नलिखित विकल्पों का चयन करें नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरुपये:

• रिलैप्सिंग-रिमिटिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (आरआरएमएस) - पूर्ण या अपूर्ण नैदानिक ​​​​पुनर्प्राप्ति के साथ एपिसोडिक एक्ससेर्बेशन और एक्ससेर्बेशन के बीच नैदानिक ​​​​तस्वीर का स्थिरीकरण चरण;
• माध्यमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्य (एसपीएमएस) - क्रमिक वृद्धि मस्तिष्क संबंधी विकारजिन रोगियों को पहले आरआरएमएस था, उनमें अतिरंजना की अवधि के साथ या बिना;
• प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीपीएमएस) - रोग की शुरुआत से ही न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में लगातार वृद्धि, केवल मामूली सुधार या स्थिरीकरण की दुर्लभ अवधि संभव है;
• प्रोग्रेसिव रिलैप्सिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (PRMS) रोग की शुरुआत से न्यूरोलॉजिकल घाटे में वृद्धि है, जिसके खिलाफ तीव्रता होती है।

बच्चों में, आरआरएमएस एसपीएमएस (31%) की तुलना में अधिक सामान्य (67%) और शायद ही कभी (2%) पीपीएमएस होता है।

रोग के तेज होने की आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एक हमले (रिलैप्स, एक्ससेर्बेशन) को तंत्रिका संबंधी विकारों की अवधि माना जाता है, जिसमें तीव्र या सूक्ष्म शुरुआत होती है, जो कम से कम 24 घंटे तक चलती है। हमलों के बीच का अंतराल कम से कम 30 दिन होना चाहिए।

एमएस का निदान पर आधारित है नैदानिक ​​मानदंडडब्ल्यू मैकडॉनल्ड्स ( ).

ब्रेन एमआरआई एमएस के निदान में एक अत्यधिक प्रभावी तरीका है।

बच्चों में एमएस में एमआरआई घावों के लक्षण:

• स्यूडोट्यूमोरस इंफ्लेमेटरी डिमैलिनेशन , "बड़े पैमाने पर प्रभाव" के साथ टी 2 मोड में बढ़े हुए एमपी-सिग्नल के कई बड़े (व्यास 15-27 मिमी) फ़ॉसी द्वारा प्रकट; इसके विपरीत - पेरिफोकल एडिमा के साथ स्यूडोसिस्टिक फॉर्मेशन। मस्तिष्क के सफेद पदार्थ (व्यास 3-15 मिमी) में विमुद्रीकरण के विशिष्ट फॉसी भी प्रकट होते हैं। हमारी टिप्पणियों में एमएस का "स्यूडोट्यूमोरस संस्करण" 21.4% मामलों में नोट किया गया था। अनावश्यक मस्तिष्क बायोप्सी से बचने के लिए बच्चों में "छद्म-ट्यूमर संस्करण" एमएस की घटनाओं पर विचार किया जाना चाहिए;
• foci . की उपस्थिति रोग संबंधी वृद्धि T2 मोड में MR सिग्नल 3-15 मिमी के व्यास के साथ अनियमित या गोल आकार, मुख्य रूप से पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र में और अर्धवृत्ताकार केंद्रों, कॉर्पस कॉलोसम, गोलार्ध में स्थानीयकृत बड़ा दिमाग, मस्तिष्क स्टेम और गोलार्द्धों के प्रक्षेपण में, अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स और शायद ही कभी उप-संरचनात्मक संरचनाओं में। ज्यादातर मामलों में, इन foci में अपेक्षाकृत सजातीय संरचना होती है और मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के साथ स्पष्ट सीमाएं होती हैं। ये परिवर्तन अपेक्षाकृत आरआरआरएस के लिए अधिक विशिष्ट हैं अनुकूल पाठ्यक्रम;
• छोटा केंद्र T2 मोड में MR सिग्नल में पैथोलॉजिकल वृद्धि गंभीर मस्तिष्क शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ एमएस के लिए विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ। यह प्रकार एक घातक पाठ्यक्रम वाले एसपीएमएस के लिए अधिक विशिष्ट है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में फोकल घाव बहुत जल्दी फैल जाते हैं।

टी 1-भारित छवियों पर, एमआरआई पर "ब्लैक होल" या "ब्लैक होल" पिछली विनाशकारी भड़काऊ प्रक्रिया का सुझाव देते हैं और एमएस के संकेत हैं। बच्चों में अपरिवर्तनीय ब्लैक होल दुर्लभ हैं।

IgG की सामग्री में परिवर्तन, foci की प्रतिरक्षा या भड़काऊ प्रकृति की पुष्टि के रूप में काम कर सकता है। लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, यदि मौजूद है, तो 50 कोशिकाओं/मिमी3 से अधिक नहीं होना चाहिए।

दृष्टि से व्यक्त क्षमता (वीईपी) के संकेतकों में परिवर्तन, एमएस की विशेषता, एक दूसरे फोकस की उपस्थिति के वस्तुनिष्ठ साक्ष्य के अतिरिक्त हैं।

एमएस उपचार

जटिल चिकित्सीय प्रभावएमएस में दो मुख्य समूहों में विभाजित हैं: रोगजनक और रोगसूचक चिकित्सा।

रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रिय कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। इस प्रयोजन के लिए, विरोधी भड़काऊ, प्रतिरक्षादमनकारी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य क्षतिग्रस्त तंत्रिका तंत्र के कार्यों को ठीक करना और बनाए रखना है।

पर रोगजनक चिकित्साआवंटित निम्नलिखित समूहदवाएं:

• दवाएं जो आरआरएमएस और आरपीएमएस (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्लास्मफेरेसिस, साइटोस्टैटिक्स, साथ ही एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट) में तेजी से बाहर निकलने में मदद करती हैं;
• दवाएं जो एक्ससेर्बेशन की आवृत्ति और गंभीरता को कम करती हैं - इम्युनोमोड्यूलेटर (बीटाफेरॉन, रेबीफ, एवोनेक्स, कोपैक्सोन-टेवा);
• दवाएं जो अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल घाटे की प्रगति को धीमा कर देती हैं: साइटोस्टैटिक्स, बीटाफेरॉन और रेबीफ।

एमएस के तेज होने का उपचार।एमएस के एक्ससेर्बेशन के उपचार के लिए रणनीति स्पंदित खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक छोटे से कोर्स का उपयोग है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सीमित होना चाहिए भड़काऊ प्रक्रियाऔर माइलिन विनाश की डिग्री, यानी, तीव्रता के समय रोगियों की स्थिति में सुधार, उत्तेजना की अवधि को कम करना और संभवतः, लगातार न्यूरोलॉजिकल परिणामों के विकास को रोकना। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के तीव्र चरण में अंतःशिरा में बड़ी खुराक की शुरूआत के साथ प्रभाव प्राप्त किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मेटिप्रेड) को शरीर के वजन के 10-20 मिलीग्राम/किलोग्राम (अधिकतम) की खुराक पर प्रशासित किया जाता है प्रतिदिन की खुराक- 1 ग्राम) आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल के 400-500 मिलीलीटर में प्रतिदिन या हर दूसरे दिन 3-7 दिनों के लिए प्रति दिन 1 बार, तीव्रता के आधार पर अंतःशिरा में ड्रिप करें। रोगी तब आगे बढ़ता है मौखिक सेवनएक और 3 सप्ताह के लिए सुबह 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन की खुराक पर, इसके बाद खुराक में कमी। यह सिद्ध माना जाता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स केवल इस तीव्रता की गंभीरता और अवधि को कम करते हैं, लेकिन नहीं अनुकूल प्रभावभविष्य में बीमारी के दौरान।

हल्के तेज और मेटिप्रेड की अनुपस्थिति के साथ, डेक्सामेथासोन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करना संभव है, कम अक्सर अंतःशिरा। क्लिनिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइड इफेक्ट्स के संदर्भ में, डेक्सामेथासोन मिथाइलप्रेडनिसोलोन के करीब है, लेकिन डेक्सामेथासोन का एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव लंबा है। मुख्य समस्याएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्वयं के उत्पादन के अधिक स्पष्ट निषेध और मेथिलप्रेडनिसोलोन की तुलना में निर्भरता के विकास से जुड़ी हैं।

कम बार, गैर-गंभीर उत्तेजना के लिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की तैयारी का उपयोग किया जाता है। ACTH के सिंथेटिक एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, Sinakten-depot, जिसकी लंबी कार्रवाई होती है।

सकारात्मक प्रभाव स्टेरॉयड हार्मोनलंबे समय तक जब अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या इंटरफेरॉन के संयोजन में उपयोग किया जाता है।

इम्यूनोमॉड्यूलेशन।हाल के वर्षों में, ऐसी दवाएं सामने आई हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बदल देती हैं। इस श्रृंखला की दवाओं में β-इंटरफेरॉन (बीटाफेरॉन, एवोनेक्स, रेबीफ) और ग्लैटीरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन-टेवा) शामिल हैं। β-इंटरफेरॉन के साथ थेरेपी शमन कोशिकाओं के दोष को बदल देती है, टी कोशिकाओं की बीबीबी में प्रवेश करने की क्षमता को कम कर देती है, और आईएल -10 के स्राव को बढ़ाती है। नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चला है कि दवाएं तीव्रता की आवृत्ति और गंभीरता को कम करती हैं, विकलांगता की प्रगति को धीमा करती हैं, एमपीटी गतिविधि को दबाती हैं, और अपेक्षाकृत कम दुष्प्रभाव होते हैं।

वर्तमान में, विशेषज्ञ आम सहमति में आ गए हैं कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की प्रभावशीलता एमएस उपचार की शुरुआत के समय से निर्धारित होती है, जबकि अधिकतम प्रभावशीलता एमएस के शुरुआती चरणों में और दीर्घकालिक निरंतर उपचार की स्थिति में नोट की जाती है।

1999 में, ए. एडम्स एट अल द्वारा आयोजित एक नैदानिक ​​​​अवलोकन के दौरान पहली बार। , बीटाफेरॉन के साथ एमएस के साथ एक 7 वर्षीय लड़के के दीर्घकालिक (32 महीने) उपचार की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था - बच्चे की स्थिति में सुधार इतना स्पष्ट था कि लेखकों ने इसे "नाटकीय" के रूप में वर्णित किया: न्यूरोलॉजिकल में कमी कमी बताई गई थी, एमआरआई अध्ययन के दौरान सकारात्मक गतिशीलता का उल्लेख किया गया था, और उपचार की पूरी अवधि के दौरान एक्ससेर्बेशन की अनुपस्थिति।

ई. वौबंट एट अल। एमएस के साथ 9 बच्चों में बीटाफेरॉन की अच्छी सहनशीलता की सूचना दी और, शायद, भविष्य में, बच्चों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की प्रभावशीलता के अध्ययन से संबंधित अध्ययन उचित होंगे, क्योंकि इसके लिए आयु वर्गसंभावित एजेंट प्रकट हुए हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं, अर्थात् β-इंटरफेरॉन।

2001 में, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट वाई। मिकालॉफ एट अल। बचपन में शुरुआत के साथ 16 रोगियों में एमएस में β-इंटरफेरॉन की प्रभावकारिता और अच्छी सहनशीलता का प्रदर्शन किया। लेखकों का कहना है कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता, डायनामिक्स में एमआरआई अध्ययन के परिणाम एमएस के साथ वयस्क रोगियों में भिन्न नहीं होते हैं, और यह कि β-इंटरफेरॉन के साथ उपचार बाल चिकित्सा आयु वर्ग में जल्द से जल्द किया जाना चाहिए।

S. Tenembaum और M. Sequra ने अपनी रिपोर्ट (2001) में MS के 19 रोगियों में β-इंटरफेरॉन और ग्लैटीरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन-टेवा) के उपयोग के लाभकारी प्रभाव पर डेटा प्रदान किया है। लेखकों द्वारा क्लिनिकल और एमपीटी डेटा का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया गया और इसे सकारात्मक माना गया। 2004 में, उन्हीं जांचकर्ताओं ने 31 बच्चों और किशोरों के आगे संभावित अनुवर्ती परिणामों की सूचना दी, जो 31.2 महीने (6 से 74 महीने तक) के लिए चिकित्सा को संशोधित कर रहे थे। लेखक इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी सुरक्षित और अच्छी तरह से सहन करने योग्य है; विशेष रूप से, वे जोर देते हैं, यह बचपन पर लागू होता है।

MS (ECTRIMS) (2004) के उपचार और अनुसंधान के लिए यूरोपीय समिति की कांग्रेस में, संयुक्त राज्य अमेरिका, कनाडा, जर्मनी, रूस और इज़राइल में 44 बच्चों और किशोरों में बीटाफेरॉन के उपयोग पर डेटा प्रस्तुत किया गया था। सामान्य तौर पर, बीटाफेरॉन को अच्छी तरह से सहन किया गया था, और स्पेक्ट्रम विपरित प्रतिक्रियाएंनियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षणों में वयस्क रोगियों में प्राप्त आंकड़ों के अनुरूप।

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आर. टी. बेम्बीवा, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
एस. वी. पिलिया
ई. यू. वोल्कोवा
आई. नान्किन
RSMU, RCCH, मास्को

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो स्वयं को रूप में प्रकट करती है धीरे-धीरे हाररीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में स्थित तंत्रिकाओं के म्यान।

आंकड़े बताते हैं कि यह रोग तीस वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में प्रकट होता है, लेकिन बच्चों में रोग के विकास के मामले असामान्य नहीं हैं।

peculiarities

प्रसार एथेरोस्क्लेरोसिस, बच्चों में प्रकट, कुछ विशेषताएं हैं। बीमारी से पहले, तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस हो सकता है।

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रोग के लक्षण:

• सरदर्द;
• उच्च शरीर का तापमान;
• बेहोशी;
• कोमा की संभावना;
• आक्षेप।

अधिकांश बच्चों में, एन्सेफेलोमाइलाइटिस भविष्य में बिना किसी निशान के आगे बढ़ता है, बाकी मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण दिखाते हैं।

बचपन में, काठिन्य एक धीमी और चिकनी पाठ्यक्रम की विशेषता है।

इस निदान वाले बच्चों में, कम उम्र में विकलांगता की एक गंभीर डिग्री स्थापित की जाती है। उनमें मानसिक और संज्ञानात्मक विकारों के प्रकट होने की संभावना वयस्कों की तुलना में कई गुना अधिक होती है।

वर्गीकरण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के वर्गीकरण और वितरण के लिए कई पैरामीटर हैं, लेकिन उनमें से कोई भी सार्वभौमिक नहीं है। न्यूरोलॉजिस्ट पॉसर का वर्गीकरण तंत्रिका म्यान को नुकसान के स्तर पर आधारित है।

इसके अनुसार, दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

आज, नसों के म्यान को प्रभावित करने वाले रोगों का सबसे उपयुक्त वर्गीकरण निम्नलिखित है:

तीव्र रोग:	पहला रूप (किसी अन्य बीमारी से कोई संबंध नहीं) प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस है। माध्यमिक रूप (विकास का कारण पिछली विकृति है): एक संक्रामक रोग (आमतौर पर खसरा, आदि) के बाद विकास शुरू हुआ; विकास गलत तरीके से दिए गए टीकाकरण (चेचक के खिलाफ टीकाकरण, आदि) के बाद एक जटिलता है।
पुराने रोगों:	मल्टीपल स्क्लेरोसिस: मानक रूप (न केवल सिर को नुकसान, बल्कि रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंतुओं को भी); गैर-मानक रूप (ब्रेनस्टेम, सेरिबैलम प्रभावित होता है, ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित होती है)।
स्केलेरोसिस की झूठी किस्में:	बार-बार भड़काऊ; स्थानीय रूप जो तंत्रिका तंत्र की एक संरचना को प्रभावित करता है; तंत्रिका तंत्र के अध: पतन के परिणामस्वरूप होता है।

किसी भी स्थिति में निदान करना आसान नहीं है। यह केवल अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा ही किया जाना चाहिए।

जोखिम कारक और कारण

निम्न पर ध्यान दिए बगैर बड़ी राशिमल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियोपैथोजेनेसिस के बारे में अध्ययन और ज्ञान को गहरा करने से संबंधित अध्ययन किए गए, इसके विकास के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया जा सकता है। इसमें एक बड़ी भूमिका वायरल मूल के इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र को दी जाती है।

यदि यह वही है जो रोग का कारण बनता है, तो वायरस (खसरा, दाद, आदि) की उत्पत्ति का संकेत दिया जाता है। जब वे प्रतिरक्षा प्रणाली के नियमन की दोषपूर्ण प्रणाली के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे प्रतिजन-पहचानने वाले तंत्र के कार्यों को बाधित करते हैं।

इसकी सक्रियता साइटोकिन्स के उद्भव का कारण है जो एक विरोधी भड़काऊ कार्य करते हैं।

महामारी विज्ञान में अनुसंधान से पता चला है कि पर्यावरणीय जोखिम के कारण मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति महत्वपूर्ण है। यह बचपन में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

ऐसा माना जाता है कि जो लोग 15 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले भौगोलिक जोखिम के क्षेत्र को छोड़ देते हैं, उनमें स्क्लेरोसिस होने की संभावना उन लोगों की तुलना में कम होती है जो बने रहते हैं।

यदि चाल पंद्रह वर्ष से अधिक की आयु में होती है, तो रोग की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है, लेकिन वही उच्च रहता है।

लक्षण

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण:

• निस्टागमस - आंखों की अनैच्छिक मरोड़;
• धीमा भाषण;
• जानबूझकर कांपना।

रोग के अन्य लक्षणों में ऑप्टिक तंत्रिका का शोष, मांसपेशियों के ऊतकों का हाइपोटेंशन शामिल है।

रोग विशेषताएं:

• मल्टीपल स्केलेरोसिस से अधिक हद तक युवा लोग पीड़ित हैं;
• रोग पुराना है, समय-समय पर तेज होता है, फिर छूटने की अवधि होती है;
• स्थिति की क्रमिक गिरावट दुर्लभ है;
• कई घाव हैं।

बड़े बच्चों (16-18 वर्ष) में, रोग दृश्य प्रणाली के एक मध्यवर्ती विकार से शुरू होता है। लक्षणों में विकार भी शामिल हैं मोटर प्रणालीसेरिबैलम और रीढ़ की हड्डी के अन्य क्षेत्रों को नुकसान के कारण।

अक्सर धीरे-धीरे विकसित होने वाले पैरापैरेसिस की स्थापना की जाती है, रिफ्लेक्सिस की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार क्षेत्रों का विस्तार होता है, और पैथोलॉजिकल पैर के संकेत देखे जाते हैं। बिखरा हुआ रूपस्केलेरोसिस नैदानिक ​​​​पृथक्करण के संकेत से मेल खाती है।

मोटर क्षेत्र में, यह विकारों के एक समूह और पिरामिड संकेतों की गंभीरता के बीच समानता की कमी के रूप में प्रकट होता है।

अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति प्रमाण है प्रारंभिक विकासकाठिन्य: रोगी अस्थिर है, अक्सर हरकत करते समय गलतियाँ करता है, कांपता है, रिवर्स पुश करने की असंभवता।

संवेदी विकारों को मोटर प्रणाली में गड़बड़ी की घटना से पहले, सुन्नता, हंसबंप की भावना की उपस्थिति से व्यक्त किया जा सकता है।

प्रारंभिक लक्षण कंपन संवेदनशीलता में कमी है, जो लगभग 80% रोगियों में देखा जाता है। अक्सर मांसपेशियों की सनसनी का उल्लंघन स्थापित होता है। कुछ मामलों में, यह संवेदनशील गतिभंग का कारण बन सकता है।

अन्य लक्षणों में विकार शामिल हैं श्रोणि क्षेत्र: मूत्र असंयम, दुर्लभ मामलों में, मूत्र प्रतिधारण। कुछ रोगियों में ऐसे लक्षण अधिक मौजूद होते हैं और गंभीर रूप में व्यक्त होते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में हो सकता है मानसिक परिवर्तन. बच्चों में, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, इसके कारण हो सकता है पिछला संक्रमण, तनाव या हाइपोथर्मिया। ज्यादातर मामलों में पहला लक्षण दृष्टि में कमी है।

ऐसे मामलों का दस्तावेजीकरण किया गया है जहां एकाधिक स्क्लेरोसिस प्रभावित करता है कपाल की नसें, चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पैरेसिस की उपस्थिति का कारण बनता है। यह रोग ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और बार-बार चक्कर आना, गतिभंग के साथ प्रकट हो सकता है। यदि मांसपेशी पैरेसिस का पता नहीं लगाया जा सकता है, तो ज्यादातर मामलों में पेट की सजगता नहीं होती है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान

मल्टीपल स्केलेरोसिस, जो बचपन में ही प्रकट होता है, मोनोसिम्प्टोमैटिक रूप से होता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग का निदान मुश्किल होता है।

लक्षणों की पहली अभिव्यक्ति के बाद, एक लंबे समय तक छूट होती है, इसलिए, निदान केवल उत्तेजना की अवधि के दौरान किया जा सकता है, जब तंत्रिका झिल्ली का एक बहुपक्षीय घाव सामने आता है।

पैथोलॉजी के कई रूप हैं:

1. मस्तिष्कमेरु;
2. ऑप्टिकल;
3. रीढ़ की हड्डी;
4. अनुमस्तिष्क;
5. तना।

अधिकांश घावों के स्थान को उजागर करके वर्गीकरण किया जाता है। पैथोलॉजी की अवधि, इसकी विविधता और छूट व्यक्तिगत हैं। ऐसे कोई दो मरीज नहीं हैं जो नैदानिक ​​तस्वीरपूरी तरह से मेल खाएगा।

निदान स्थापित करने के लिए, एक विपरीत एजेंट (मैग्नेविस्ट) के साथ एक एमआरआई का उपयोग किया जाता है। रोग का निर्धारण करने की यह विधि आपको मस्तिष्क में foci के संचय को स्थापित करने की अनुमति देती है, जो रोग के लक्षणों में से एक है।

Foci मापदंडों में भिन्न हो सकता है। पदार्थ के संचय के आधार पर, प्रक्रिया की गतिविधि स्थापित की जा सकती है।

निदान करने का दूसरा तरीका मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण करना है। रक्त गणना में परिवर्तन दर्शाता है सक्रिय चरणविकृति विज्ञान। प्रतिरक्षाविज्ञानी निगरानी निर्धारित की जा सकती है। वह प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं पर शोध करता है।

इलाज

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार वयस्क रोगियों के लिए विकसित नियमों के अनुसार किया जाता है। हालांकि, जिस उम्र में रोगी स्थित है उसकी विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है।

चिकित्सा का उद्देश्य सामान्य स्थिति की गिरावट को रोकने के लिए, उत्तेजना को रोकना है।

एक उपचार योजना विकसित करने के लिए, इम्यूनोपैथोलॉजी के चरण को ध्यान में रखा जाता है।

उनमें से कुल पाँच हैं:

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनके पास एक इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, और उनका दीर्घकालिक उपयोग रोगियों में जटिलताओं का कारण बनता है। इसके उपयोग के संभावित परिणामों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम शामिल हैं।

यह विशेषता है निम्नलिखित संकेत: एडिमा, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति, न केवल बच्चों में विकास में देरी होती है, बल्कि उनके में भी तरुणाई. एक और जटिलता गुर्दे की विफलता हो सकती है, क्षतिग्रस्त ऊतकों के पुनर्जनन की प्रक्रिया का उल्लंघन, हाइपोविटामिनोसिस।

दवा लेने के लगभग सभी प्रभावों को दवाओं को रोककर ठीक किया जा सकता है। हालांकि, अपरिवर्तनीय प्रभाव भी हैं, जिनमें स्टंटिंग, मोतियाबिंद और मधुमेह शामिल हैं।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के दूसरे और तीसरे चरण में ही प्रभावी होते हैं। उनकी नियुक्ति से पहले हार्मोन थेरेपी. दैनिक प्रेडनिसोन निर्धारित है। रखरखाव कार्य करने वाले व्यक्ति तक पहुंचने के लिए खुराक को नियमित रूप से कम करना आवश्यक है।

ध्यान! कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए निर्धारित हैं सुबह का समयजब एक सामान्य व्यक्ति के रक्त में होता है अधिकतम राशिहार्मोन। इस समय बीमार रोगी में संकेतक न्यूनतम हो जाता है।

डॉक्टर एक आंशिक-आंतरायिक योजना का उपयोग करते हैं। प्रेडनिसोल हर तीन दिनों में चालीस दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है। यदि नैदानिक ​​​​गतिशीलता में सकारात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं, तो दवा रद्द कर दी जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले किशोरों को भी प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। प्रशासन का कोर्स इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिस्टम में परिवर्तन की गंभीरता और डिग्री पर निर्भर करता है।

उसके बाद, दवा का रखरखाव खुराक निर्धारित किया जा सकता है। प्रगति को रोकने के लिए तीव्र अवस्थारोगों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

अगर इस्तेमाल किया जाता है गहन चिकित्सा, फिर प्रेडनिसोलोन और सैलिसिलेट निर्धारित हैं। सिंथेटिक आधार पर एक एनालॉग - एसीटीएच रोगियों को निर्धारित किया जाता है यदि रोग की हल्की डिग्री खराब हो गई हो।

इसके अलावा, इन दवाओं को निर्धारित किया जा सकता है यदि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के साथ उपचार बढ़ गया है। यह मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में सुधार करता है और शरीर में सभी प्रतिक्रियाओं को सामान्य करता है।

निवारण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए एक निवारक उपाय के रूप में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी है। मांसपेशियों या त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में दवाओं की शुरूआत की जाती है।

किशोरों को अक्सर इंजेक्शन को स्व-प्रशासित करना सिखाया जाता है।

विदेश में इलाज करते समय, ऐसे दवाओं: एवोनेक्स, रेबीफ और कोपेक्सोन। संभव दुष्प्रभावशरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना और कांपना, सिरदर्द शामिल हैं।