पेरीआर्थराइटिस नोडोसा: सभी अंगों को धीरे-धीरे नुकसान। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा: फोटो, कारण, उपचार और संभावित परिणामों के साथ लक्षण

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस), या कुसमौल-मीयर रोग (लैटिन पेरिआर्टेराइटिस से) संवहनी दीवारों की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें उनकी लंबी या तीव्र सूजन का उल्लेख किया जाता है, जो रक्त वाहिकाओं के ढेर पर नेक्रोटिक संरचनाओं की विशेषता है, और आगे बढ़ता है। पोत को खिलाने वाले अंगों की अपर्याप्तता के लिए।

यह रोग एक प्रणालीगत वाहिकाशोथ है जिसमें प्रतिरक्षा परिसरों के कारण सूजन होती है।

नतीजतन, छोटी और मध्यम आकार की धमनियां दीवारों की सामान्य संरचना (दीवारों के फलाव) के उल्लंघन से प्रभावित होती हैं। यह स्थिति खराब रक्त परिसंचरण, व्यक्तिगत अंगों और ऊतक क्षेत्रों के पोषण की ओर ले जाती है।

गांठदार रोग, जिसे पॉलीआर्थराइटिस भी कहा जाता है, धमनी पोत की दीवार की सभी परतों को प्रभावित करता है।

कोशिकाओं में नकारात्मक कणों का संचय, रेशेदार निशान के गठन के साथ, विकृति विज्ञान के मुख्य नैदानिक ​​चरण हैं, जो रक्त के थक्कों, पिंडों और आंतरिक अंगों के ऊतकों की मृत्यु का कारण बनते हैं।

ज्यादातर मामलों में, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा बच्चों और बुजुर्गों में तीस से पचास वर्ष की आयु वर्ग के पुरुषों में प्रकट होता है।

रोग के बारे में क्या खास है?

उन्नीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध में पहली बार पेरिआर्थराइटिस नोडोसा जैसी बीमारी दिखाई दी।

यह एक विशेष रूप का वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन प्रक्रिया) है।

विशेष रूप से तथ्य यह है कि इस तरह की बीमारी विभिन्न स्थानीयकरण के अंगों में छोटे आकार की धमनियों को प्रभावित करती है।

सबसे अधिक प्रभावित अंग नीचे सूचीबद्ध हैं:

• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में चोट के सबसे आम स्थल वे वाहिकाएँ हैं जो गुर्दे को पोषण देती हैं और हृदय, मस्तिष्क और यकृत को रक्त की आपूर्ति करती हैं, साथ ही साथ आंत की मेसेंटरी की वाहिकाएँ भी। इन जहाजों की हार से जीवन के साथ असंगत जटिलताएं हो सकती हैं;
• दूसरे, कंकाल की मांसपेशियों, अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय और पेट की धमनी वाहिकाओं को नुकसान होता है। इन अंगों की धमनियों की हार शरीर की कार्यक्षमता के उल्लंघन से भरी होती है;
• अंतिम प्रभावित बड़े आकार के पोत हैं - सबक्लेवियन और कैरोटिड धमनियां। उनकी हार अत्यंत दुर्लभ है।

कैरोटिड धमनी के कार्यों और स्थान के बारे में लेख पढ़ें -

पैथोलॉजी थोड़ी सामान्य है, और दुनिया की प्रति दस लाख आबादी पर एक मामले में पंजीकृत है। यह विशेषता है कि नर की हार मादा की तुलना में दोगुनी होती है।

अंतिम निवारक उपाय, वर्गीकरण और उपचार पर काम नहीं किया गया है, क्योंकि बीमारी का अभी भी सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जा रहा है।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस बहुत खतरनाक है और कम से कम समय में विकसित होता है, या जीर्ण रूप में आगे बढ़ता है। प्रभावी उपचार के अभाव में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित सौ लोगों में जीवित रहने की दर तेरह है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी परिगलन

साथ ही, लगभग सभी लोग जिन्हें यह बीमारी हो चुकी है, विकलांग बने रहते हैं।विशेषज्ञों द्वारा पैथोलॉजी का अध्ययन विभिन्न विषयों की सीमा पर किया जाता है, क्योंकि यह बड़ी संख्या में अंगों को प्रभावित करता है।

बीमारी का अंतिम इलाज संभव नहीं है, लेकिन कभी-कभी डॉक्टर छूट की एक स्थिर अवधि प्राप्त करते हैं।

यदि आपको गांठदार पेरिआर्टराइटिस के पहले लक्षण मिलते हैं, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ, या संक्रामक रोगों के लिए डॉक्टर से संपर्क करने की आवश्यकता है।

अन्य विशेषज्ञों के आगे के उपचार और परामर्श इस बात पर आधारित हैं कि कौन से पोत प्रभावित हैं और उन्होंने किस अंग को पोषण दिया है।

यही कारण है कि सबसे प्रभावी उपचार के लिए सटीक विभेदक निदान और एक विशेष विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ गुर्दे की भागीदारी

वर्गीकरण

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का वर्गीकरण तीन नैदानिक ​​रूपों और विभिन्न जीवन प्रत्याशा के साथ विकास के पांच रूपों के अनुसार होता है।

रोग का क्लिनिक, आज, नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के तीन रूपों का तात्पर्य है।

रोग का रूप	विशेषता
शास्त्रीय विकास	यह रूप शरीर के तापमान में वृद्धि, वजन में तेज गिरावट, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द की विशेषता है।
	यह रूप मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिका तंत्र, हृदय और गुर्दे को प्रभावित करता है।
त्वचा का रूप	यह बुखार, वजन घटाने, कमजोरी की तेज भावना, मांसपेशियों में दर्द की विशेषता है।
	इस रूप को अंगों में स्थित त्वचा के नीचे नोड्यूल के गठन की विशेषता है, जहां अल्सर और नेक्रोटिक त्वचा परिवर्तन प्रगति कर सकते हैं।
विविध विकास विकल्प	कोई विशिष्ट लक्षण नहीं देखे जाते हैं।
	नैदानिक ​​​​मानदंड एक विशेष प्रयोगशाला में सामग्री के अध्ययन के साथ त्वचा बायोप्सी, या सर्जरी के बाद निर्धारित किए जाते हैं। चूंकि रोग पूरी तरह से समझा नहीं गया है, अन्य अंगों को एक साथ नुकसान से इंकार नहीं किया जा सकता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के प्रकारों में विभाजन इसके पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार होता है, जो जीवन प्रत्याशा और दैनिक जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

के प्रकार	लक्षण	जीवनकाल
सौम्य पाठ्यक्रम	स्थानीय त्वचा की सूजन, पांच साल तक चलने वाली छूट	स्वस्थ लोगों की जीवन प्रत्याशा से किसी भी तरह से भिन्न नहीं होता है
धीमी गति से विकास	परिधीय तंत्रिका तंत्र की सूजन प्रक्रिया और चरम सीमाओं में रक्त परिसंचरण की विफलता	बोझ के अभाव में, जीवन प्रत्याशा उस क्षण से दस वर्ष से अधिक है जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं
रिलैप्स के साथ टाइप करें	दवाओं, संक्रमण, हाइपोथर्मिया और सर्दी की खुराक में कमी के साथ रिलैप्स होते हैं	यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो तेरह प्रतिशत रोगियों में जीवन प्रत्याशा लगभग पाँच वर्ष है।
		प्रभावी उपचार के साथ, जीवित रहने की दर चालीस प्रतिशत तक बढ़ जाती है
क्षणभंगुर	गुर्दा विकृति और रोग संबंधी उच्च रक्तचाप	रोगी गुर्दे की धमनी के टूटने, या पूरी तरह से संकुचित होने तक जीवित रहता है
बिजली का प्रकार	पैथोलॉजिकल हाई ब्लड प्रेशर, किडनी पैथोलॉजी, दिल की विफलता, आंतों के अल्सर, आंतों की धमनियों का घनास्त्रता	पांच महीने से एक साल तक

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के सौम्य रूप और उपचार की प्रभावशीलता के साथ, पेशेवर गतिविधि और जीवन की सामान्य गुणवत्ता के साथ संयोजन संभव है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की अन्य प्रकार की प्रगति को व्यक्तिगत अंगों के विकारों की विशेषता होती है जिन्हें निरंतर और प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है।

यहां तक ​​​​कि उपचार के उपयोग से अस्थायी विकलांगता हो जाती है, और फिर विकलांगता की परिभाषा हो जाती है।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस के कारण

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के कारणों को अंततः निर्धारित नहीं किया गया है।

पैथोलॉजी की उत्पत्ति के मुख्य संस्करण हैं:

• एक जीवाणु प्रकृति के संक्रामक घाव;
• मादक पेय, या अन्य पदार्थों के विषाक्त पदार्थों को स्पष्ट क्षति;
• उपदंश;
• एलर्जी प्रतिक्रियाएं, या संवहनी अतिसंवेदनशीलता;
• संवहनी दीवारों को यांत्रिक क्षति।

आधुनिक परिकल्पनाओं के अनुसार, गांठदार पेरिआर्टराइटिस की हार का सबसे आम संस्करण लोगों में एचआईवी संक्रमण, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, हेपेटाइटिस बी और अन्य वायरल संक्रमणों की उपस्थिति है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में पोत परिवर्तन - ए - सामान्य, बी - ऑटोइम्यून सूजन

इसके अलावा, कुछ जोखिम कारक भी हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अल्प तपावस्था;
• आनुवंशिक स्वभाव;
• शरीर का विकिरण;
• कुछ प्रकार की दवाओं के लिए शरीर की एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• प्रतिरक्षा परिसरों जो संवहनी दीवारों पर बसते हैं, उनकी क्षति को भड़काते हैं;
• भोजन से एलर्जी वाले बच्चे, दवाओं के प्रति उच्च संवेदनशीलता, कोरोनरी हार्ट अटैक, उच्च रक्तचाप।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस के लक्षण

रोग की प्रगति में स्पष्ट लक्षण हैं, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं।

नैदानिक ​​संकेत	विशेषता
शरीर के तापमान में वृद्धि	पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के तापमान संकेतकों में विशिष्ट ऊंचे उपाय होते हैं, जो एंटीबायोटिक उपचार के दौरान कम नहीं होते हैं
त्वचा की असामान्यताएं	त्वचा का पीलापन, निचले छोरों पर त्वचा के नीचे वासोडिलेशन, चमड़े के नीचे के नोड्यूल जो चोट पहुँचाते हैं
तेजी से वजन घटाना	सामान्य कमजोरी और गतिविधि के प्रति उदासीनता के साथ प्रति माह तीस किलोग्राम तक के नुकसान की एक तेज गिरावट की विशेषता है।
गुर्दा विकृति	गुर्दे की धमनी का संकुचित होना, उसका तेजी से झुर्रियां पड़ना, प्रोटीन का बनना, गुर्दे के ऊतकों का मरना और उसकी अपर्याप्तता
फेफड़े की विकृति	छाती में दर्द, भारी श्वास, खाँसी, खून के साथ निकास, फेफड़े के ऊतकों की मृत्यु
नेत्र संरचना की विकृति	आंख के जहाजों की दीवारों में प्रोट्रूशियंस, या सील, रेटिना की विकृति, जिससे दृष्टि में गिरावट आती है
जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति	पेट के विभिन्न हिस्सों में दर्द, उल्टी, दस्त, पेट से रक्तस्राव, मतली, उदर क्षेत्र की पूर्वकाल की दीवार की मांसपेशियों का बढ़ा हुआ स्वर, अग्नाशय के ऊतक की मृत्यु, आंतों के अल्सर फटने में सक्षम
पैरों की धमनी वाहिकाओं की पैथोलॉजिकल स्थिति	पैर की उंगलियों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति, जो गैंग्रीन से भरा होता है। आगे के आंतरिक रक्तस्रावों के साथ वाहिकाओं के उभार को विकृत किया जा सकता है
अंतःस्रावी विकार	अपने स्वयं के कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण सूजन, पुरुष अंडकोष में स्थानीयकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की खराबी
मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान	दर्द, सामान्य कमजोरी, मांसपेशी शोष, बड़े जोड़ों की धमनीशोथ, संभवतः एक साथ कई
कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम	हृदय की वाहिकाओं में सूजन प्रक्रिया, जिससे सीने में दर्द, अनियमित दिल की धड़कन, हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की मृत्यु, माइट्रल वाल्व की कमी और उच्च रक्तचाप होता है।
तंत्रिका तंत्र की विकृति	एक या कई तंत्रिका अंत की हार, जो जलन दर्द के साथ होती है, पैर में कमजोरी की भावना, मेनिन्जेस की सूजन, दौरे

पॉलीआर्थराइटिस का निदान

निदान नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए लक्षणों की तुलना करके होता है।

जब तीन मानदंड मेल खाते हैं, तो पेरिआर्टराइटिस नोडोसा का निदान किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान के लिए मानदंड - ए, बी - लिवेडो रेटिकुलरिस; सी - बायोप्सी में विशिष्ट परिवर्तन (बायोप्सी के दौरान प्राप्त ऊतक का नमूना)

निदान के लिए मानदंड	विशेषता
हेपेटाइटिस बी	किसी रोगी में दिए गए निदान को ठीक करना, या उसके विरुद्ध उत्पन्न एंटीबॉडीज
अंडकोष में दर्द	जो चोटों या संक्रामक रोगों के कारण नहीं होते हैं
प्रति माह चार किलोग्राम से अधिक वजन घटाना	आहार और आहार में बदलाव किए बिना हो रहा है
रक्तचाप में वृद्धि
जाल livedo	यह त्वचा की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें रक्त के साथ पारभासी वाहिकाओं के बहने के कारण इसमें एक नीला रंग दर्ज किया जाता है।
मांसलता में पीड़ा	पैरों की मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द महसूस होना। कंधों और पीठ के निचले हिस्से में दर्द नहीं देखा जाता है
रक्त में यूरिया या क्रिएटिन के स्तर में वृद्धि	क्रिएटिन से अधिक होने पर 133 mmol / l से अधिक, यूरिया - 14.4 mmol / l से अधिक। इसके अलावा, निर्जलीकरण, या मूत्र पथ की रुकावट नहीं होती है।
बायोप्सी परीक्षा	जब ऊतक को त्वचा की बायोप्सी के लिए लिया जाता है, तो यह ध्यान दिया जाता है कि यह ल्यूकोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स आदि के विभिन्न रूपों से संसेचित होता है।
एंजियोग्राफी में असामान्यताएं	एक विपरीत एजेंट के साथ जहाजों का अध्ययन करते समय, अलग-अलग अंगों की ओर जाने वाले छोटे आकार के धमनी वाहिकाओं के प्रोट्रूशियंस या ओवरलैप दर्ज किए जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक जमा का पता नहीं लगाया जाता है, साथ ही अन्य दोष जो सूजन से जुड़े नहीं हैं।
मोनोन्यूरिटिस (पोलीन्यूरोपैथी)	परिधीय तंत्रिका तंत्र में एक या कई तंत्रिका अंत की सूजन दर्ज की जाती है

गांठदार पेरीआर्थराइटिस का उपचार

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा जैसी बीमारी के उपचार के लिए प्रोटोकॉल एक लंबी और निरंतर चिकित्सा है।

प्रभावित जहाजों के स्थानीयकरण के आधार पर पाठ्यक्रम में विभिन्न विशेषज्ञताओं के डॉक्टर होते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित मरीजों को बिस्तर पर आराम, विटामिन और पोषक तत्वों के साथ अधिकतम संतृप्ति के साथ उचित पोषण, साथ ही साथ उचित चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाएं हैं:

• उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन)- रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में दवाओं का सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है। इनका लंबे समय तक सेवन रक्तचाप को कम करता है और गुर्दे की विफलता को समाप्त करता है। दवाएं सूजन को दूर करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में मदद करती हैं;
• पायराजोलोन दवाएं (एस्पिरिन, ब्यूटाडियोन)- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव को बढ़ाने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपयोग किया जाता है;
• साइटोटोक्सिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन)- गंभीर बोझ की प्रगति से बचने में मदद;
• हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस को ठीक करते समय और डीआईसी (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल) को रोकना- स्वस्थ स्थानीय रक्त परिसंचरण को बहाल करना;
• एंटीबायोटिक दवाओं- त्वचा के संक्रामक घावों के लिए उपयोग किया जाता है;
• लक्षणों को खत्म करने के लिए - दर्द निवारक और उच्च रक्तचाप।इसके अलावा, विटामिन कॉम्प्लेक्स, मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड का उपयोग किया जाता है।

तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया कम होने के बाद, भौतिक चिकित्सा, मालिश और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। चरम मामलों में, प्लास्मफेरेसिस, या हेमोसर्प्शन का उपयोग किया जाता है।

निवारक उपाय क्या हैं?

• उचित पोषण। आहार में बड़ी मात्रा में विटामिन और पोषक तत्व होने चाहिए ताकि वाहिकाओं की दीवारें लोचदार बनी रहें;
• दैनिक दिनचर्या का अनुपालन। कार्य दिवस में पर्याप्त मात्रा में आराम और स्वस्थ नींद होनी चाहिए;
• जल संतुलन बनाए रखना। प्रतिदिन कम से कम डेढ़ लीटर स्वच्छ पेयजल का सेवन करें;
• अधिक सक्रिय जीवन शैली। दिन में कम से कम एक घंटे चलने के साथ-साथ सक्रिय खेलों में शामिल होने की सिफारिश की जाती है;
• संक्रामक रोगों का समय पर इलाज;
• एलर्जी प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए, औषधीय उत्पादों के निर्देशों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करें;
• साल में एक बार चेकअप जरूर करवाएं।

सभी क्रियाओं का उद्देश्य रक्त वाहिकाओं की स्वस्थ स्थिति को बनाए रखना है।

वीडियो: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

पूर्वानुमान क्या है?

गांठदार periarteritis के लिए भविष्यवाणी बहुत अनुकूल नहीं है। रक्त वाहिकाओं को गंभीर क्षति, जिसके कारण अंग के ऊतकों की शिथिलता और मृत्यु हो जाती है, मृत्यु का कारण बन सकती है। आंकड़ों के अनुसार, आधे पंजीकृत रोगियों में छूट प्राप्त होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार की प्रभावशीलता इसकी नियुक्ति की शुद्धता, निदान की समयबद्धता और निवारक सिफारिशों के अनुपालन पर निर्भर करती है।

यदि आपको थोड़े से भी लक्षण दिखाई दें - पूरी जांच के लिए अस्पताल जाएं।

स्व-चिकित्सा न करें और स्वस्थ रहें!

प्रणालीगत वास्कुलिटिस उन रोगों को संदर्भित करता है जो रक्त वाहिकाओं में व्यापक परिगलित-भड़काऊ परिवर्तनों पर आधारित होते हैं। अलग-अलग गंभीरता के वास्कुलिटिस इस तरह के फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के साथ हो सकते हैं: रुमेटीइड गठिया (आरए)तथा प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एसएलई), मोटे तौर पर उनके पाठ्यक्रम का निर्धारण। सबसे पहले, स्वतंत्र, "प्राथमिक" प्रणालीगत वास्कुलिटिस माना जाता है, जिसमें वाहिकाओं में भड़काऊ परिवर्तन (मुख्य रूप से -) अपने सभी चरणों में रोग के नैदानिक ​​​​और शारीरिक अभिव्यक्तियों का आधार बनाते हैं।

कारण

इन बीमारियों के कारण काफी हद तक अज्ञात हैं। विकास के तंत्र में, प्रतिरक्षा विकारों को गंभीर महत्व दिया जाता है। यह दृष्टिकोण ऐसे तथ्यों के अनुरूप है जैसे सीरम बीमारी और अन्य इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोगों के साथ गंभीर नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस विकसित होने की संभावना। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कुछ रूपों वाले रोगियों में, संवहनी दीवार में इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक जमा पाए जाते हैं। अंत में, प्रेडनिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए चिकित्सा का आधार बनते हैं।

रूपात्मक रूप से, फाइब्रिनोइड परिवर्तन और संवहनी दीवारों के परिगलन को सेलुलर घुसपैठ के संयोजन में नोट किया जाता है, जो कि पेरिवास्कुलर रूप से भी फैलता है। तीव्र चरणों में घुसपैठ में न्यूट्रोफिल होते हैं; बाद में, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं इसमें दिखाई देती हैं, और वास्कुलिटिस के कुछ रूपों में, विशाल कोशिकाएं भी।

एडिमा और एंडोथेलियम का प्रसार अक्सर देखे जाने वाले पेरिवास्कुलर हेमोरेज के साथ छोटे-कैलिबर वाहिकाओं के लुमेन को संकुचित करने और इस तरह, संबंधित अंगों के इस्किमिया के लिए होता है। अधिकांश प्रणालीगत वास्कुलिटिस में सबसे लगातार स्थानीयकरण धमनी प्रणाली है, अर्थात, हम मुख्य रूप से प्रणालीगत धमनीशोथ के बारे में बात कर रहे हैं। वास्कुलिटिस के कुछ रूपों में, अन्य जहाजों को कम हद तक नुकसान नहीं होता है।

वर्गीकरण

वास्कुलिटिस का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है। आमतौर पर, लेखक रूपात्मक परिवर्तनों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विकास के व्यक्तिगत तंत्र की समानता के आधार पर वास्कुलिटिस को समूहित करते हैं। मुख्य रूप से प्रभावित जहाजों की क्षमता अत्यंत महत्वपूर्ण है, जिसे आमतौर पर कम करके आंका जाता है। रोग का निदान और पाठ्यक्रम अक्सर इस बात पर निर्भर करता है कि इस मामले में प्रभावित सभी जहाजों में से कौन सी सबसे बड़ी धमनियां इस प्रक्रिया में शामिल हैं।

उदाहरण के लिए, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, एक रोगी धमनी, छोटी और मध्यम आकार की धमनियों से प्रभावित हो सकता है, लेकिन केवल बाद की हार से रोधगलन का वास्तविक खतरा होता है। सामान्य तौर पर, वास्कुलिटिस के साथ, प्रमुख क्षति के निम्नलिखित स्तरों को प्रतिष्ठित किया जाता है: सबसे छोटी वाहिकाएं (धमनी, केशिकाएं, शिराएं), छोटी धमनियां (इंट्राऑर्गेनिक), मध्यम धमनियां (कोरोनरी, मेसेंटेरिक, यकृत, वृक्क), बड़ी धमनियां (कशेरुक। अस्थायी। लौकिक)। , महाधमनी)।

डी। स्कॉट (1986) द्वारा प्रस्तावित वास्कुलिटिस का वर्गीकरण बहुत सुविधाजनक है:

1. प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग धमनीशोथ।

ए। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का समूह, जिसमें मुख्य रूप से क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पेरीआर्थराइटिस, साथ ही फैलाना संयोजी ऊतक रोगों में एक समान प्रकार के धमनीशोथ, विशेष रूप से आरए और एसएलई) शामिल हैं।

बी। ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस का एक समूह, जिसके मुख्य प्रतिनिधि एलर्जी (ईोसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमैटस एंजाइटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस हैं।

2. छोटे जहाजों की प्रतिरक्षा वास्कुलिटिस, जिसमें हेमोरेजिक वास्कुलिटिस (स्कोनलिन-हेनोक रोग), आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया और एक समान प्रकार के वास्कुलिटिस शामिल हैं, कभी-कभी सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया और अन्य प्रणालीगत संधि रोगों वाले रोगियों में पाए जाते हैं।

3. बड़े जहाजों की धमनी। इन रोगों के उदाहरण विशाल कोशिका धमनीशोथ (हॉर्टन रोग, लौकिक धमनीशोथ) और ताकायासु की धमनीशोथ हैं।

क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और ग्रैनुलोमैटस आर्टेराइटिस के बीच संक्रमणकालीन रूप हैं, जो प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस की समान योग्यता श्रेणी में उनके समावेश को सही ठहराते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वास्कुलिटिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में मौजूद हो सकता है, और अन्य आमवाती रोगों में एक स्पष्ट रूप से माध्यमिक सिंड्रोम के रूप में, और एक रोगी में विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस हो सकते हैं।

यह रोग, जिसे (बिल्कुल सटीक रूप से नहीं) कहा जाता है, हाल ही में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, वास्तव में है पैनाटेराइटिस, क्योंकि यह प्रक्रिया में संवहनी दीवार की सभी परतों के शामिल होने की विशेषता है। सबसे बड़ी हद तक, यह रोग छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एडवेंटिटिया, मीडिया और एंडोथेलियम की भड़काऊ सेल घुसपैठ और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस है। रोग के सक्रिय चरण में, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, न्युट्रोफिल प्रबल होते हैं, और क्षयकारी कोशिकाओं से कोशिका नाभिक के "स्क्रैप" की प्रचुरता ध्यान आकर्षित करती है।

रोग के बाद के चरणों में, घुसपैठ में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं भी दिखाई देती हैं, संभवतः मध्यम मात्रा में ईोसिनोफिल। दुर्लभ मामलों में, एकल विशाल कोशिकाएं पाई जाती हैं। पोत के एक विशेष क्षेत्र में सूजन के पूरा होने पर, भड़काऊ घुसपैठ गायब हो जाती है, आंतरिक लोचदार झिल्ली के विनाश के साथ प्रभावित फोकस का रेशेदार प्रतिस्थापन (विशेष रूप से सबेंडोथेलियल परत) विकसित होता है। धमनी घाव के विभिन्न चरणों के एक रोगी में एक साथ उपस्थिति विशेषता है।

बड़े पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स (एन्यूरिज्म या भड़काऊ घुसपैठ) का गठन, जिसने रोग को अपना पहला नाम दिया, वास्तव में एक दुर्लभ वस्तु है। धमनी की दीवार को गहरी क्षति संवहनी घनास्त्रता और धमनीविस्फार के गठन दोनों की ओर ले जाती है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बार-बार दिल का दौरा और रक्तस्राव होता है, इसलिए पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है।

पॉलीआर्थराइटिसबल्कि दुर्लभ बीमारी है। इसकी आवृत्ति लगभग 1:100,000 अनुमानित है, और रोग के नए मामलों का विकास - 2-3:1,000,000 के रूप में। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। सभी आयु वर्ग प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर यह रोग 40 से 60 वर्ष के बीच शुरू होता है।

एटियलजि और रोगजनन

पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन पर विचार अनिवार्य रूप से समान हैं- अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि यह प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। पहली बार, इस तरह का दृष्टिकोण 20 के दशक में इस बीमारी में रूपात्मक संवहनी परिवर्तनों की समानता और एक विदेशी प्रोटीन द्वारा संवेदीकरण के परिणामस्वरूप विशिष्ट इम्युनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हुआ, विशेष रूप से, आर्थस घटना और सीरम बीमारी के साथ। मौलिक महत्व के ए। रिच और जे। ग्रेगरी (1943) के अध्ययन थे, जिन्होंने पहली बार घोड़े के सीरम और सल्फाडियाज़िन के साथ संवेदीकरण द्वारा खरगोशों पर प्रयोगों में गांठदार पेरिआर्टराइटिस का एक मॉडल प्राप्त किया था।

ए। रिच (1942, 1945) ने यह भी दिखाया कि कुछ रोगियों में रोग चिकित्सीय सीरा, सल्फोनामाइड्स और आयोडीन की तैयारी के प्रशासन के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रकार के अनुसार विकसित होता है। भविष्य में, गांठदार पेरिआर्थराइटिस के प्रतिरक्षा रोगजनन के बारे में विचारों को और मजबूत किया गया। संवेदनशील प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग के बाद इस बीमारी के विकास के कई विवरण हैं।

इनमें विभिन्न कीमोथेरेपी दवाएं, एंटीबायोटिक्स, टीके, सीरम, हैलोजन आदि शामिल हैं। पिछले दशकों में पॉलीआर्थराइटिस के मामलों में वृद्धि नए औषधीय एजेंटों के बढ़ते उपयोग से जुड़ी है। कई नैदानिक ​​टिप्पणियों में, पॉलीआर्थराइटिस बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के बाद विकसित हुआ, जिससे संबंधित एंटीजन की एटियलॉजिकल भूमिका पर सवाल उठाना संभव हो गया।

बाद के अध्ययनों से पता चला है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन में टाइप III प्रतिरक्षा ऊतक क्षति आवश्यक है - प्रतिरक्षा जटिल बयान प्रतिजन- धमनी की दीवारों में एंटीबॉडी। ये कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रत्यक्ष ऊतक क्षति होती है, साथ ही साथ केमोटैक्टिक पदार्थों का निर्माण होता है जो घाव में न्यूट्रोफिल को आकर्षित करते हैं।

उत्तरार्द्ध phagocytize विलंबित प्रतिरक्षा परिसरों, जिसके परिणामस्वरूप मुख्य झिल्ली और संवहनी दीवार के आंतरिक लोचदार झिल्ली को नष्ट करने में सक्षम लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है। पूरक सक्रियण और न्यूट्रोफिल घुसपैठ पॉलीआर्थराइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रायोगिक पशुओं के शरीर से पूरक घटकों (C3 से C9) या न्यूट्रोफिल को हटाने से संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के बावजूद, वास्कुलिटिस के विकास को रोकता है।

एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और न्यूट्रोफिल की बातचीत का विशेष महत्व है। उत्तरार्द्ध में मानव IgG के Fc टुकड़े के लिए और पहले पूरक घटक (C1q) के लिए रिसेप्टर्स हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के लिए बंधन की सुविधा प्रदान करते हैं। न्यूट्रोफिल सक्रिय रूप से एंडोथेलियम से "छड़ी" करने में सक्षम हैं और पूरक की उपस्थिति में, सक्रिय ऑक्सीजन रेडिकल्स की रिहाई के कारण साइटोटोक्सिक हो सकते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त जमावट में शामिल कई कारकों का उत्पादन करती हैं और संवहनी दीवार की सूजन की स्थिति में घनास्त्रता को बढ़ावा देती हैं।

कुछ विशिष्ट प्रतिजनों में, जिनकी पॉलीआर्थराइटिस में रोग प्रक्रिया में भागीदारी निष्पक्ष रूप से सिद्ध हुई है, हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (HBs-Ag) विशेष ध्यान आकर्षित करता है। 1970 में डी। गोक एट अल। पहली बार पॉलीआर्थराइटिस के रोगी की धमनी की दीवार में HBs-Ag और IgM के जमाव का वर्णन किया गया है। इसके बाद, विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण की प्रभावित धमनियों के संबंध में इस तथ्य की पुष्टि हुई।

सीरम पूरक एकाग्रता में कमी और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि के साथ इन परिणामों के संयोजन ने इस धारणा को जन्म दिया कि पॉलीआर्थराइटिस एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग हो सकता है जिसमें एचबी-एजी एक ट्रिगर एंटीजन हो सकता है, अर्थात, मुख्य एटियलॉजिकल कारक। साथ ही, यह नहीं माना जाना चाहिए कि पॉलीआर्थराइटिस के विकास में एचबीएस-एजी एक विशिष्ट भूमिका निभाता है। यह बहुत अधिक संभावना है कि यह सबसे आम एंटीजन में से एक है जो रोग के विकास का कारण बनता है, लेकिन किसी भी तरह से एकमात्र संभावित एटियलॉजिकल कारक नहीं है।

यह पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उपस्थिति से साबित होता है जिनके पास प्रतिरक्षा परिसरों (धमनियों की दीवारों में परिसंचारी और) होते हैं जिनमें एचबी-एजी नहीं होता है। इनमें से अधिकांश मामलों में, एक विशिष्ट प्रतिजन स्थापित नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ रोगियों में इसकी पहचान की जाती है। कैंसर और पॉलीआर्थराइटिस के रोगी के बारे में एक संदेश है, जिसके प्रतिरक्षा परिसरों में एक ट्यूमर प्रतिजन शामिल है। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत से लोग HBs-Ag के वाहक होते हैं और यह उनमें रोग प्रक्रिया का कारण नहीं बनता है। पॉलीआर्थराइटिस वाले ज्ञात व्यक्ति, जिसमें रक्त में संबंधित एंटीजन पाया गया था, लेकिन प्रतिरक्षा परिसरों को पंजीकृत नहीं किया गया था।

इन आंकड़ों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस को मुख्य रूप से विभिन्न एंटीजन के कारण होने वाली प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के रूप में माना जाता है: बैक्टीरिया, वायरल, दवा, ट्यूमर, आदि। साथ ही, यह मानने का कोई कारण नहीं है कि गठन और बयान रोग के विकास के लिए प्रतिरक्षा परिसरों का एकमात्र संभावित तंत्र है। यह अत्यधिक संभावना है कि विभिन्न रोगजनक मार्ग बहुत समान या समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रणालीगत धमनी सूजन की ओर ले जाते हैं।

किसी भी मामले में, पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों के जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की अनुपस्थिति असामान्य नहीं है। दिलचस्प बात यह है कि प्रयोग प्रतिरक्षा-जटिल वायरल वास्कुलिटिस (लिम्फोकोरियोमेनिन्जाइटिस वायरस से संक्रमित चूहों में) और वास्कुलिटिस दोनों के विकास की संभावना दिखाने में सक्षम था, जो एंडोथेलियम और संवहनी इंटिमा (इक्वाइन वायरल धमनी में) को सीधे वायरल क्षति के कारण होता है। यह माना जाता है कि मनुष्यों में, उनके परिगलन के साथ छोटी धमनियों को सीधा नुकसान रूबेला वायरस और साइटोमेगालोवायरस के कारण हो सकता है।

प्रयोग में, धमनियों में परिवर्तन, पॉलीआर्थराइटिस के रूपात्मक संकेतों से अप्रभेद्य, विभिन्न गैर-प्रतिरक्षा प्रभावों के कारण होते हैं: गुर्दे की धमनियों के संपीड़न से प्रेरित उच्च धमनी उच्च रक्तचाप; सोडियम क्लोराइड के साथ डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट की शुरूआत; एकतरफा नेफरेक्टोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के एक अर्क की नियुक्ति। जाहिरा तौर पर, मुख्य सामान्य कारक उनकी दीवारों में संभावित परिगलित परिवर्तनों के साथ धमनियों के स्वर में तेज वृद्धि का प्रभाव है।

यह उल्लेखनीय है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में धमनी की दीवारों के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सकता है। दूसरे पूरक घटक की जन्मजात कमी या प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम (एआई-एंटीट्रिप्सिन) के प्राकृतिक अवरोधक वाले व्यक्तियों में इस बीमारी का वर्णन है। विशिष्ट हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन के साथ संबंध पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; HLA-DR-7 के संयोजन के बारे में अलग से पर्यवेक्षण है।

इस प्रकार, यह मानने का कारण है कि पॉलीआर्थराइटिस एक विषम बीमारी है, जिसके विकास में विभिन्न कारण और रोगजनक कारक शामिल हो सकते हैं, जिनमें से इम्युनोकोम्पलेक्स तंत्र सबसे लगातार और महत्वपूर्ण लगता है।

पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर मुख्य रूप से स्थानीयकरण, व्यापकता और संवहनी क्षति की डिग्री से निर्धारित होती है। अपने आप में, रोग के लक्षण बिल्कुल भी विशेषता नहीं हैं, लेकिन उनके संयोजन और काफी विविधता महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। रोग की शुरुआत अक्सर तीव्र होती है, या कम से कम काफी अलग होती है। रोग का क्रमिक विकास कम आम है।

पहले लक्षणों में शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि से 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं, व्यस्त या स्थिर होने की विशेषता है, जो सेप्सिस, माइलर ट्यूबरकुलोसिस या टाइफाइड बुखार के गंभीर मामलों से मिलता जुलता है। इन रोगों के साथ समानता कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों की सामान्य स्थिति से बढ़ जाती है (विशेषकर इसके सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम में: वेश्यावृत्ति, धुंधली चेतना, सूखी लेपित जीभ, सांस की तकलीफ, ओलिगुरिया)।

आधे से अधिक रोगियों में महत्वपूर्ण और तेजी से वजन कम होता है। विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम बहुत बार व्यक्त किए जाते हैं (मुख्य रूप से मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर और लंबे समय तक दर्द, पेट में कम बार, हृदय, सिर, आदि के क्षेत्र में)। रुमेटीइड और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से पॉलीआर्थराइटिस को अलग करने के लिए बुखार और मायलगिया सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेष अभिव्यक्तियाँ

त्वचा के घाव लगभग रोगियों में होते हैं जिनमें प्रीलेरटेराइटिस होता है, कभी-कभी यह रोग के प्रारंभिक लक्षणों में से एक होता है। कुछ मामलों में त्वचा में परिवर्तन की प्रबलता ने कुछ लेखकों को मुख्य रूप से पॉलीआर्थराइटिस के "त्वचा रूप" को अलग करने के लिए प्रेरित किया है। त्वचा विकृति की प्रकृति बहुत भिन्न हो सकती है: पित्ती, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मैकुलोपापुलर दाने, त्वचा के "मार्बलिंग" के एक स्पष्ट पैटर्न के साथ लाइवडो रेटिकुलरिस, छोटे रक्तस्राव।

बहुत कम ही, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, आकार में 5-5 मिमी (कभी-कभी थोड़ा दर्दनाक या खुजली) तक के छोटे पिंडों को टटोलना संभव होता है, जो छोटे या मध्यम आकार की धमनियों या उनके बाहरी आवरण में स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा के एन्यूरिज्म होते हैं। त्वचा के जहाजों के रोधगलन के कारण त्वचा में अपेक्षाकृत दुर्लभ परिगलित परिवर्तन और अल्सरेशन द्वारा प्रकट होने की विशेषता है। आमतौर पर वे कई और छोटे होते हैं, लेकिन बड़ी धमनियों के रुकावट के मामले में, वे व्यापक होते हैं और छोरों के ऊतकों के परिधीय गैंग्रीन के साथ संयुक्त होते हैं। बुलबुला और बुलस विस्फोट अत्यंत दुर्लभ हैं।

त्वचा में परिवर्तन(मुख्य रूप से अल्सर, नोड्यूल, लाइवो) पॉलीआर्थराइटिस की एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ कभी-कभी एक प्रणालीगत बीमारी के संकेतों के बिना होते हैं या मध्यम पेशी और तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ संयुक्त होते हैं (लेकिन केवल उस अंग से संबंधित होते हैं जिस पर ये त्वचा परिवर्तन स्थानीयकृत होते हैं)। ऐसे रोगियों में, पूरक स्तर सामान्य होता है, प्रतिरक्षा विकार और HB-Ag का पता नहीं चलता है। रोग के इन रूपों का एक पुराना अनुकूल पाठ्यक्रम है, उनका रोग का निदान अच्छा है। सूजन आंत्र रोग के साथ उनके संभावित संबंध के संकेत हैं।

लोकोमोटर प्रणाली में परिवर्तन मुख्य रूप से प्रक्रिया में मांसपेशियों के जहाजों और जोड़ों के श्लेष झिल्ली की भागीदारी से जुड़े होते हैं। मायालगिया एक बहुत ही आम और प्रारंभिक शिकायत है; 65-70% रोगियों में होता है; वे पैरों की मांसपेशियों में विशेष रूप से विशेषता हैं। इनमें से लगभग आधे मामलों में, मांसपेशियों की भागीदारी के लक्षण दर्द (सहज और आंदोलनों के दौरान) तक सीमित नहीं हैं, बल्कि इसमें पैल्पेशन पर दर्द, न्यूरिटिस से जुड़े शोष, फोकल संकेत, मांसपेशियों की कमजोरी, यानी मायोसिटिस के नैदानिक ​​​​लक्षण शामिल हैं। ये डेटा उन कठिनाइयों की व्याख्या करते हैं जो कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस और डर्माटोमायोसिटिस के भेदभाव में उत्पन्न होती हैं।

जोड़ों के घाव भी बहुत आम हैं और कभी-कभी रोग के पहले लक्षण. आर्थ्राल्जिया अधिकांश रोगियों की विशेषता है। सच्चा गठिया भी असामान्य नहीं है, जो एक सामान्य गंभीर स्थिति और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ दृष्टि से बाहर हो सकता है। बड़े जोड़ों का प्रतिवर्ती गठिया विशेषता है, जिससे विकृति और हड्डी के कटाव में परिवर्तन नहीं होता है। रोग के शुरुआती चरणों में गठिया अधिक आम है, निचले छोरों को प्रभावित करता है, और विषम हो सकता है। सिनोवियल एक्सयूडेट का विश्लेषण करते समय, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ गैर-भड़काऊ भड़काऊ परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। श्लेष झिल्ली की बायोप्सी की मदद से, पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट संवहनी परिवर्तन स्थापित करना संभव है।

पॉलीआर्थराइटिस में गुर्दे की क्षति 80-85% मामलों में देखी जाती है। सबसे बड़ा महत्व ग्लोमेरुलर वाहिकाओं में परिवर्तन हैं, जो चिकित्सकीय रूप से होते हैं, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार के अनुसार और, महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, एक प्रतिकूल रोगनिरोधी मूल्य होता है।

प्रारंभिक चरणों में, गुर्दे की क्षति के मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया और प्रोटीनूरिया हैं, जिनमें बहुत मध्यम लोग भी शामिल हैं। एडिमा अस्वाभाविक है। उच्च रक्तचाप सामान्य है, लेकिन सामान्य रक्तचाप गुर्दे की विकृति से इंकार नहीं करता है। जैसे-जैसे गुर्दे के ग्लोमेरुली में परिवर्तन होते हैं, गुर्दे की निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है, क्रिएटिनिनमिया बढ़ जाता है, और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत जल्दी विकसित होती है। यह यूरीमिया से पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों की उच्च मृत्यु दर की व्याख्या करता है - सभी मामलों में लगभग 20-25% घातक परिणाम के साथ।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता ग्लोमेरुलर परिवर्तनों के अलावा, अन्य का वर्णन किया गया है जो बहुत कम आम हैं और आमतौर पर बड़े जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। तो, धमनी घनास्त्रता काठ का क्षेत्र में गंभीर दर्द और बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया की उपस्थिति के साथ गुर्दे के रोधगलन का कारण हो सकता है। पैपिलरी नेक्रोसिस संभव है। एक अपेक्षाकृत बड़े धमनी ट्रंक के धमनीविस्फार का टूटना कभी-कभी विपुल, जानलेवा हेमट्यूरिया का कारण बनता है। अन्य मामलों में, पेरिरेनल या रेट्रोपरिटोनियल हेमेटोमा के गठन के साथ गुर्दे के ऊतकों और आसपास के ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव होता है। पॉलीआर्थराइटिस में निहित उच्च बुखार को देखते हुए उत्तरार्द्ध एक पैरारेनल फोड़ा का अनुकरण कर सकता है।

गुर्दे का रोगदुर्लभ है और आमतौर पर गुर्दे की शिरा घनास्त्रता के परिणामस्वरूप होता है। मूत्र प्रणाली के अन्य घावों में, मूत्राशय के जहाजों (चिकित्सकीय रूप से डिसुरिया द्वारा प्रकट) और मूत्रवाहिनी की भागीदारी को कभी-कभी नोट किया जाता है। बाद के मामले में, मूत्रवाहिनी की मदद से, ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ मूत्रवाहिनी की ऐंठन को स्थापित करना संभव है। मूत्रवाहिनी के कार्यात्मक संकुचन के कारण मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन एक बहुत ही संभावित माध्यमिक संक्रमण के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास की धमकी देता है।

लगभग 70% रोगियों में, पोस्टमार्टम अध्ययनों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस में हृदय प्रणाली प्रभावित होती है। मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में, ये घाव वृक्क विकृति के बाद दूसरे स्थान पर हैं। हृदय की धमनियों की प्रक्रिया में शामिल होने की उच्च आवृत्ति स्वाभाविक रूप से कोरोनरी अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा अलग नहीं होती हैं, और कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। रोग की इस विशेषता को छोटे और मध्यम आकार की धमनियों के प्रमुख घाव द्वारा समझाया गया है, जो कई रोगियों में विशिष्ट एनजाइना दर्द के साथ नहीं होता है। पॉलीआर्थराइटिस में, छोटे, दर्द रहित रोधगलन का वर्णन किया गया है। ऐसे मामलों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन बहुत मददगार होता है।

सबसे अधिक बार, संक्रामक संचार अपर्याप्तता विकसित होती है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है। विभिन्न लय और चालन गड़बड़ी विशेषता है, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया। इस तरह के अतालता सिनोट्रियल नोड के जहाजों को नुकसान का परिणाम हो सकता है, जो बहुत सक्रिय रूप से संवहनी है।

कुछ रोगियों में, मृत्यु का कारण कोरोनरी वाहिकाओं का टूटना होता है, जो शिशुओं में भी देखा जाता है। पिछले विचारों के विपरीत, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस आम है - लगभग 1/3 रोगियों में। हालांकि, प्रवाह आमतौर पर छोटा होता है और चिकित्सकीय रूप से थोड़ा प्रकट होता है। इसलिए, पॉलीआर्थराइटिस वाले सभी रोगियों के लिए इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। एंडोकार्डिटिस (आमतौर पर माइट्रल वाल्व का) पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता नहीं है और आमतौर पर जीवन के दौरान इसका निदान नहीं किया जाता है।

परिसंचरण विफलता की उत्पत्ति में, कोरोनरी धमनीशोथ के अलावा, उच्च रक्तचाप महत्वपूर्ण है, जो एक साथ गुर्दे की क्षति के कारण अधिकांश रोगियों में होता है। उच्च रक्तचाप का नकारात्मक प्रभाव इस तथ्य से बढ़ जाता है कि यह आमतौर पर अपेक्षाकृत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिससे प्रतिपूरक तंत्र को लागू करना मुश्किल हो जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (यदि इसके विकसित होने का समय है) या इसका फैलाव काफी हद तक गुर्दे की उत्पत्ति के उच्च रक्तचाप से जुड़ा है।

शिरापरक चड्डी की हार, कभी-कभी माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ना, और रेनॉड सिंड्रोम पॉलीआर्थराइटिस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं।

फुफ्फुसीय घाव शास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस की बहुत विशेषता नहीं हैं, लेकिन अन्य वास्कुलिटिस की विशेषता हैं। फिर भी, सच्चे पॉलीआर्थराइटिस के साथ भी, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की धमनीशोथ उनके घनास्त्रता, हेमोप्टीसिस और फैलाना इंट्रापल्मोनरी रक्तस्राव के साथ होता है। पाचन और पेट के अंग। पाचन तंत्र के जहाजों की हार लगभग आधे रोगियों में होती है और गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षण देता है।

नुकसान का स्थानीयकरण विभिन्न है; सबसे अधिक बार, छोटी आंत और मेसेंटेरिक की धमनियों में परिवर्तन पाए जाते हैं, पेट कम बार पीड़ित होता है। घनास्त्रता और प्रभावित वाहिकाओं का टूटना पॉलीआर्थराइटिस के लिए अत्यंत विशिष्ट दर्द सिंड्रोम और रक्तस्राव (आंतों, कम अक्सर गैस्ट्रिक) का कारण है। निदान के लिए इन विशेषताओं का संयोजन विशेष महत्व का है। धमनी घनास्त्रता उनके टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के साथ आंतों की दीवारों के परिगलन को जन्म दे सकती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की प्रक्रिया में शामिल होने के सबसे शुरुआती और सबसे लगातार लक्षण पेट दर्द हैं, जो एक तीव्र पेट की नकल कर सकते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, और अक्सर हटाए गए ऊतक की बायोप्सी के बाद ही सही निदान किया जा सकता है। महान नैदानिक ​​​​मूल्य एंजियोग्राफी है, जो अधिकांश रोगियों में उदर गुहा (विशेष रूप से, आंतों और यकृत) की धमनियों के धमनीविस्फार का पता लगाने की अनुमति देता है।

पेट में दर्द इस्किमिया या यकृत, प्लीहा या मेसेंटरी के सूक्ष्म संक्रमण के कारण हो सकता है। जिगर के जहाजों को नुकसान, दिल के दौरे और परिगलन के अलावा, कभी-कभी अंग के अंतरालीय ऊतक में प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जो हेमेटोमेगाली के विकास में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण हृदय की क्षति के कारण संचार विफलता है।

लिवर फंक्शन टेस्ट अक्सर असामान्य होते हैं। रोगियों की एक छोटी संख्या में प्लीहा बढ़ जाती है, और स्पष्ट प्लीहा धमनीशोथ वाले व्यक्तियों में भी, अंग में वृद्धि हमेशा नहीं पाई जाती है। पॉलीआर्थराइटिस के दुर्लभ उदर सिंड्रोमों में, "एब्डॉमिनल टॉड" और तीव्र अग्नाशयशोथ के सिंड्रोम का उल्लेख है।

सिगिडिन वाईए, गुसेवा एनजी, इवानोवा एम.एम.

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा: कारण, लक्षण / संकेत, निदान, उपचार

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस) धमनी की दीवार की एक तीव्र या पुरानी सूजन है, जिससे अंग विफलता का विकास होता है। यह प्रणालीगत है, प्रतिरक्षा जटिल सूजन और धमनीविस्फार के गठन के साथ पेशी-लोचदार प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान के कारण। यह रोग बुखार, माइलियागिया, आर्थ्राल्जिया, गंभीर नशा और आंतरिक अंगों को नुकसान के विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है: गुर्दे, फेफड़े, हृदय, त्वचा, पाचन तंत्र।

धमनी की दीवार की सभी परतें भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होती हैं।बैक्टीरियल टॉक्सिन्स, वायरस और ड्रग्स एंटीजन होते हैं जो शरीर के इम्यूनोलॉजिकल होमियोस्टेसिस को बाधित करते हैं। रक्त वाहिकाओं सहित ऊतक संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। एंजियोजेनिक अड़चनें बनती हैं, एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया बनती है। सेलुलर घुसपैठ और फाइब्रिनस नेक्रोसिस रोग के मुख्य रोगजनक चरण हैं, जिससे घनास्त्रता, पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स का निर्माण और आंतरिक अंगों का रोधगलन होता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के कई सामान्य नाम हैं - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, डिसेमिनेटेड एंजाइटिस, कुसमौल-मेयर रोग। 19वीं शताब्दी के मध्य में पहली बार इस रोग को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना गया।

पैथोलॉजी मुख्य रूप से 30-50 वर्ष की आयु के पुरुषों में, बच्चों और बुजुर्गों में विकसित होती है।

छवि: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी दीवार का परिगलन

रोग के रूपात्मक रूप:

• वृक्क-आंत या वृक्क-पोलीन्यूरिटिक लक्षणों की उपस्थिति के साथ शास्त्रीय - गुर्दे की क्षति की तीव्र प्रगति और घातक उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता,
• दमा,
• त्वचा - लगातार छूट और दुर्लभ उत्तेजना के साथ एक सौम्य पाठ्यक्रम है,
• थ्रोम्बोएंगाइटिस - लक्षणों के साथ एक धीमा कोर्स, पोलीन्यूराइटिस, चरम में डिस्केरक्यूलेटरी विकार,
• मोनोऑर्गन।

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। रोग की उत्पत्ति के 5 सिद्धांत हैं, जिनकी आधिकारिक चिकित्सा द्वारा पुष्टि नहीं की गई है:

1. धमनियों के सिफिलिटिक घाव,
2. रक्त वाहिकाओं को यांत्रिक क्षति
3. शराब या अन्य पदार्थों के साथ गंभीर नशा,
4. तीव्र जीवाणु संक्रमण
5. अतिसंवेदनशीलता और स्थानीय एनाफिलेक्सिस की घटना।

वर्तमान में, सबसे अधिक प्रासंगिक वायरल परिकल्पना है, जिसके अनुसार हेपेटाइटिस बी, एचआईवी, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमित व्यक्तियों में पेरिआर्थराइटिस विकसित होता है।

पूर्वगामी कारक हैं: टीकाकरण, कुछ दवाओं से एलर्जी, विकिरण जोखिम, हाइपोथर्मिया, वंशानुगत प्रवृत्ति। मरीजों में विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया विकसित होती है, एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो रक्त में घूमते हैं और धमनियों की दीवारों पर बस जाते हैं, जिससे वे प्रभावित होते हैं।

जोखिम समूह डायथेसिस, खाद्य एलर्जी, दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता वाले बच्चों के साथ-साथ ब्रोन्कियल अस्थमा, जिल्द की सूजन, कोरोनरी हृदय रोग, उच्च रक्तचाप वाले वयस्कों से बना है।

क्लिनिक

रोग के सामान्य लक्षणों में, सबसे आम और महत्वपूर्ण हैं बुखार, जोड़ों का दर्द, मायलगिया, कैशेक्सिया।

लगातार लहरदार बुखार एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब नहीं देता है और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेने के बाद गायब हो जाता है।

कैशेक्सिया और प्रगतिशील वजन घटाने की विशेषता कम समय में 30-40 किलोग्राम का तेज नुकसान है।

मायलगिया और आर्थ्राल्जिया पैरों और बड़े जोड़ों की मांसपेशियों में होते हैं और मांसपेशियों में कमजोरी और शोष के साथ होते हैं।

रोगियों में, त्वचा पीली हो जाती है और संगमरमर का रंग प्राप्त कर लेती है। त्वचा पर एक दाने दिखाई देता है, जांघों, पिंडलियों और अग्रभागों में चमड़े के नीचे के दर्दनाक नोड्यूल बनते हैं, जो अकेले या छोटे समूहों में बड़े न्यूरोवास्कुलर बंडलों के साथ स्थित होते हैं। ये नैदानिक ​​लक्षण पैथोलॉजी के क्लासिक रूप के लक्षण हैं।

विशिष्ट लक्षण आंतरिक अंगों को नुकसान के कारण होते हैं:

रोग का तीव्र कोर्स आमतौर पर बच्चों में होता है, लगभग एक महीने तक रहता हैऔर मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना या उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास के साथ प्रक्रिया की तीव्र प्रगति की विशेषता है। सबस्यूट कोर्स में, एक्ससेर्बेशन के बाद अक्सर छूट की अवधि होती है। यह विकृति 6 महीने तक चलती है और काफी सामान्य है। क्रोनिक गांठदार पेरिआर्टराइटिस धीरे-धीरे बढ़ता है और वर्षों तक इसका इलाज किया जाता है।

बच्चों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा प्रगतिशील संवहनी घावों की विशेषता है और यह नेक्रोसिस और चरम सीमाओं के गैंग्रीन के विकास से जटिल है।यह बीमारी सभी उम्र की लड़कियों में सबसे आम है। पैथोलॉजी तेजी से विकसित होती है। रोगियों में, शरीर का तापमान 39-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, अत्यधिक पसीना, कमजोरी और अस्वस्थता नोट की जाती है। संगमरमर के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा पर एक पेड़ के आकार के लगातार नीले धब्बे दिखाई देते हैं। उपचर्म या अंतर्त्वचीय पिंड आमतौर पर सेम या बाजरे के दानों के आकार के होते हैं और बड़े जहाजों के साथ उभरे होते हैं। दर्दनाक घने सूजन बड़े जोड़ों के क्षेत्र में स्थित हैं, भविष्य में वे या तो गायब हो जाते हैं या परिगलन के फॉसी द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। जोड़ों में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द जलन या परिपूर्णता के साथ होता है। बीमार बच्चों को रात में ठीक से नींद नहीं आती, बेचैन और मितव्ययी हो जाते हैं। समय पर और पर्याप्त उपचार के अभाव में, परिगलन का फॉसी आसपास के ऊतकों में फैल गया।

निदान

एंजियोग्राफी पर गुर्दे के जहाजों में परिवर्तन

गांठदार पेरीआर्थराइटिस के निदान में शिकायतों का संग्रह और रोग का इतिहास, रोगी की वाद्य परीक्षा, प्रयोगशाला रक्त और मूत्र परीक्षण शामिल हैं।

अतिरिक्त निदान विधियां:

1. आर्टेरियोग्राफी एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करके और एक्स-रे की एक श्रृंखला लेकर धमनियों की जांच करने की एक विधि है। रोगियों में, धमनी के एन्यूरिज्म और उनके रोड़ा का पता लगाया जाता है।
2. निचले पैर या पेट की दीवार की मांसपेशियों की बायोप्सी से विशिष्ट संवहनी परिवर्तन का पता चलता है।
3. रोगी की त्वचा से ली गई सामग्री की माइक्रोस्कोपी।
4. फेफड़ों का सादा रेडियोग्राफ फेफड़े के पैटर्न की स्पष्ट विकृति दिखाता है।
5. ईसीजी और दिल के अल्ट्रासाउंड पर - कार्डियोपैथी के लक्षण।

इलाज

गांठदार पेरिआर्थराइटिस का उपचार जटिल, दीर्घकालिक और निरंतर है। रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट और अन्य संबंधित विशिष्टताओं के डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से दवाओं का चयन करते हैं।

पैथोलॉजी के तीव्र रूप वाले मरीजों को बिस्तर या अर्ध-बिस्तर आराम की सिफारिश की जाती है, अधिकतम विटामिन और सूक्ष्म पोषक तत्वों के साथ पोषण। एक्ससेर्बेशन कम होने के बाद, ताजी हवा में चलना, सही दैनिक आहार का पालन करना और मनोचिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

दवाओं के मुख्य समूह:

• मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है। जैसे ही रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे प्रभावी होते हैं। "प्रेडनिसोलोन", "डेक्सामेथासोन", "ट्रायमसीनोलोन" का दीर्घकालिक उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप, रेटिनोपैथी और गुर्दे की विफलता से छुटकारा पाने में मदद करता है। उनके पास एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव है।
• साइटोटोक्सिक दवाएं गंभीर जटिलताओं के विकास से बचती हैं। मरीजों को "साइक्लोफॉस्फेमाइड" और "अज़ैथियोप्रिन" निर्धारित किया जाता है।
• एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव - "प्लाक्वेनिल", "डेलागिल" साइटोस्टैटिक्स के लंबे समय तक उपयोग के बाद निर्धारित किए जाते हैं।
• पाइराज़ोलोन श्रृंखला की तैयारी - "ब्यूटाडियन", "एस्पिरिन" को "प्रेडनिसोलोन" के साथ लिया जाता है। NSAIDs ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव को बढ़ाते हैं।
• हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के सुधार और डीआईसी, ट्रेंटल, क्यूरेंटिल की रोकथाम के लिए निर्धारित हैं। वे माइक्रोकिरकुलेशन और हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन को सामान्य करते हैं।
• त्वचा पर संक्रामक जटिलताओं की उपस्थिति में - प्युलुलेंट फ़ॉसी, एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है।
• रोगसूचक उपचार - दर्द निवारक और हाइपोटोनिक दवाएं। विटामिन, एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है।

तीव्र सूजन को हटाने के बाद, वे फिजियोथेरेपी अभ्यास, मालिश, फिजियोथेरेपी के लिए आगे बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, वे एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों का सहारा लेते हैं - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है जो छोटी और मध्यम आकार की मांसपेशियों की धमनियों को प्रभावित करती है।यह रोग पॉलीटियोलॉजिकल, लेकिन मोनोपैथोजेनेटिक पैथोलॉजी से संबंधित है।

वीडियो: पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, मिनी-व्याख्यान

पेरीआर्थराइटिस नोड्यूलोसिस (पेरिआर्थराइटिस नोडोसा; यूनानी चारों ओर पेरी, + धमनीशोथ के बारे में; सिन.: Kussmaul-Meyer रोग, गांठदार panarteritis) विभिन्न अंगों और प्रणालियों को माध्यमिक एंजियोजेनिक क्षति और गंभीर संवहनी जटिलताओं के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक एलर्जी प्रकृति की बीमारी है।

पी के लिए ए.टी. विशेषता संवहनी धमनीविस्फार ("नोड्यूल्स") के गठन के साथ मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की हार है, जिसकी बदौलत इस बीमारी को इसका नाम मिला। इस तथ्य के कारण कि भड़काऊ प्रक्रिया पोत के बाहरी आवरण (एडवेंटिटिया) तक सीमित नहीं है, बल्कि संवहनी दीवार, पी। की सभी परतों को पकड़ लेती है। इसे नोडुलर पैनाटेराइटिस कहना अधिक सही है, हालांकि, यूएसएसआर में ए. कुसमौल और आर। मायर द्वारा 1866 में प्रस्तावित नोडुलर पेरिआर्टेराइटिस नाम को बरकरार रखा गया है। रूस में, पी। के पहले दो मामलों का विवरण। एपी लैंगोवॉय (1883) से संबंधित है, जिन्होंने प्रोफेसर के क्लिनिक में काम किया था। ए. ए. ओस्ट्रौमोवा। पी। का इंट्राविटल निदान। पर। हमारे देश में पहली बार, इसे 1926 में ई.एम. तारीव द्वारा एक चमड़े के नीचे के नोड्यूल की बायोप्सी के दौरान वितरित किया गया था।

पी। का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण। मौजूद नहीं। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (1980) में पी। ए। एक प्रणालीगत संवहनी रोग के रूप में वर्गीकृत। संयुक्त राज्य अमेरिका के वर्गीकरण में Zik को स्वीकार किया जाता है (RM Zeek, 1953) जिसमें शास्त्रीय P. at., एलर्जी P. को आवंटित किया जाता है। ब्रोन्कियल अस्थमा और ईोसिनोफिलिया के साथ, दवा और सीरम रोग के साथ हाइपरर्जिक एंजियाइटिस। Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) सामान्यीकृत शास्त्रीय P. at के बीच अंतर करने का प्रस्ताव करता है। प्रतिरक्षा उत्पत्ति, हाइपरसेंसिटिव लिमिटेड (त्वचा, गुर्दे, आदि) और एलर्जिक पी। (ईोसिनोफिलिक एंजियाइटिस)।

पी. पर. दुर्लभ बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। एंगेलबर्ट (ओ. एंगेलबर्थ, 1962) ने 41,478 ऑटोप्सी (1939-1956) में पी. पाया। 0.13% मामलों में। हालांकि, एक स्पष्ट ऊपर की ओर रुझान है। अनुभागीय सामग्री-tsy जॉन्स हॉप-किन्स (बाल्टीमोर, 1926-1942) के अनुसार रिच के डेटा (A. R. Rich) के आधार पर, P. की वृद्धि नोट की जाती है। 1: 1600 से 1: 137 तक। I. V. Vorobyov और V. E. Lyubomudrov, P. at के अनुसार। मुख्य रूप से 21-60 वर्ष की आयु के पुरुष बीमार हैं।

एटियलजि और रोगजनन

पी। का एटियलजि। ठीक से स्थापित नहीं है। सबसे आम और आम तौर पर स्वीकृत एलर्जी सिद्धांत है, जो विभिन्न एंटीजेनिक प्रभावों के लिए रक्त वाहिकाओं की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया से रोग की उत्पत्ति की व्याख्या करता है। पी। का उद्भव विशेष रूप से अक्सर होता है। विभिन्न दवाओं (सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, थियोरासिल, क्लोरप्रोमाज़िन, आयोडीन, पारा) के प्रभाव और विदेशी सीरा की शुरूआत से जुड़ा हुआ है। 1970 के बाद से पी। के एक वायरस एटियलजि की संभावना के सवाल पर चर्चा की जाती है। इस मामले में, सीरम हेपेटाइटिस (HBsAg) के सतह प्रतिजन से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण, इसके लिए एंटीबॉडी और पूरक, और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उनका जमाव निर्णायक महत्व का है। गौक (डीजे गोके) एट अल।, गेरबर एट अल।, पी। के मामलों का वर्णन किया गया है। HBsAg पॉजिटिव हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद; उसी समय, एंटीजन की दृढ़ता देखी गई, और कभी-कभी HBsAg युक्त प्रतिरक्षा परिसरों को प्रभावित धमनियों या मांसपेशियों की दीवार में पाया गया। गौक के अनुसार, ठेठ पी के 30-40% मामलों में। HBsAg की दृढ़ता।

पी. का रोगजनन। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के साथ जुड़ा हुआ है। Paronetto और Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962) ने एक फ्लोरोसेंट तकनीक का उपयोग करते हुए, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगी की धमनियों में Y-ग्लोब्युलिन की उपस्थिति स्थापित की। रोजर और मार्टिन (जे. रोजे, ई. मार्टिन, 1965) पी. के तीव्र चरण में रोगियों से पशुओं को रक्त सीरम देकर। उनसे प्राप्त संवहनी परिवर्तन इस बीमारी की विशेषता; ऐसे परिवर्तन अनुपस्थित थे जब जानवरों को दीक्षांत समारोह का रक्त सीरम दिया गया था।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

पी. पर भड़काऊ परिवर्तन। विभिन्न स्तरों और विभिन्न कार्यों, नियुक्तियों के जहाजों में पाए जाते हैं - सभी कैलिबर की धमनियों में, साथ ही छोटी और बड़ी नसों में, जो प्रक्रिया की प्रणालीगत प्रकृति को इंगित करता है। इसी समय, प्रमुख पेशी और मस्कुलो-लोचदार प्रकार की धमनियों की हार है। पी. पर जहाजों में सूजन परिवर्तन। इम्युनोकोम्पलेक्स या इम्यूनोसेलुलर तंत्र के साथ तत्काल या विलंबित अतिसंवेदनशीलता (एलर्जी देखें) की अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व करते हैं। अक्सर उनमें से एक संयोजन होता है, जिसके परिणामस्वरूप वास्कुलिटिस मिश्रित हो जाता है और उनकी आकृति विज्ञान हास्य और सेलुलर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच संबंधों की जटिलता को दर्शाता है। पी। पर वास्कुलिटिस की इम्यूनोपैथोलॉजिकल उत्पत्ति। इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) द्वारा पुष्टि की गई। विशेष रूप से, रोगी से प्राप्त सामग्री के अनुसंधान में पी. पर. एक गुर्दे की बायोप्सी में, यह दिखाया गया था कि रोग का तेज होना संवहनी छोरों के तहखाने की झिल्लियों पर निर्धारण के साथ होता है, मेसेंजियम में और इम्युनोग्लोबुलिन (IgG, IgA, IgM) के गुर्दे के ग्लोमेरुली के पार्श्विका पत्ती में। पूरक और आतंच का C3-अंश, एक बड़े-दानेदार या फोकल-रैखिक ल्यूमिनेसेंस देता है। पी के साथ रोगियों के वृक्क ग्लोमेरुली में सूक्ष्म रूप से इलेक्ट्रॉन। सबेंडोथेलियल, मेसेंजियल, और कभी-कभी प्रतिरक्षा परिसरों के उप-उपकला जमा, जिसमें फाइब्रिन शामिल होते हैं, पाए जाते हैं। भड़काऊ और परिवर्तित वाहिकाओं में पी। पर। प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाया जाता है जिसमें आईजीजी (छवि 1, ए) और पूरक के साथ, हेपेटाइटिस बी वायरस (छवि 1, बी) की सतह प्रतिजन होता है।

जिस्टोल और जिस्टोखिम में, बायोप्सी और शव परीक्षा सामग्री का अध्ययन करते हुए, यह स्थापित किया जाता है कि मॉर्फोल, पी। पर धमनी वाहिकाओं में परिवर्तन। एक निश्चित क्रम में विकसित होते हैं: रक्त वाहिकाओं की दीवारों की म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिगलन तक बदल जाती है, घुसपैठ-प्रसार घटना और प्रभावित धमनियों का काठिन्य। म्यूकॉइड सूजन (देखें। श्लेष्म अध: पतन) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स की रिहाई के साथ संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों के विघटन के कारण होता है, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि और मुख्य पदार्थ के जलयोजन की ओर जाता है। यह ऊतक। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस (फाइब्रिनोइड परिवर्तन देखें) धमनियों की दीवारों के प्लाज्मा संसेचन के बाद विकसित होता है और उनमें फाइब्रिन के अनाकार और फिलामेंटस द्रव्यमान के नुकसान की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक अव्यवस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक भड़काऊ सेलुलर प्रतिक्रिया होती है, जो विभिन्न मात्रात्मक संयोजनों में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स (छवि 2, ए) द्वारा पोत की दीवारों और आसपास के संयोजी ऊतक की घुसपैठ की विशेषता है। इस तरह के वास्कुलिटिस के साथ घुसपैठ की कोशिकाओं के बीच बड़ी स्थिरता के साथ, मस्तूल कोशिकाएं भी पाई जाती हैं। तीव्र धमनीशोथ अक्सर धमनीविस्फार (छवि 2 बी) के गठन के साथ समाप्त होता है। जैसे-जैसे एक्सयूडेटिव घटना घटती है, हिस्टोजेनिक और हेमटोजेनस मूल के अविभाजित सेलुलर तत्वों के प्रसार और परिवर्तन की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित धमनियों की दीवारों में एक घुसपैठ - प्रसार का निर्माण होता है। घुसपैठ में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज के साथ, एपिथेलिओइड कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट और प्लास्मोसाइट्स पाए जाते हैं। मरम्मत प्रक्रियाओं में वृद्धि के साथ, फाइब्रोप्लास्टिक कोशिकाएं घुसपैठ में प्रमुख हो जाती हैं। नतीजतन, धमनियों और धमनियों की दीवारों के स्केलेरोसिस (देखें) और हाइलिनोसिस (देखें) होते हैं।

भड़काऊ प्रतिक्रिया में परिवर्तनशील, एक्सयूडेटिव या प्रोलिफेरेटिव परिवर्तनों के अनुपात के आधार पर, धमनीशोथ विनाशकारी, विनाशकारी-उत्पादक और उत्पादक हो सकता है। अधिमान्य स्थानीयकरण पटोल। पोत के गोले में से एक में प्रक्रिया एंडो-, मेसो- और पेरिआर्टराइटिस के बारे में बात करने का कारण देती है। हालांकि, अक्सर पी. एट के साथ। तीनों गोले की हार का पता लगाना आवश्यक है; ऐसे मामलों में, प्रक्रिया को पैनटेराइटिस कहा जाता है। चूंकि रोग की विशेषता ह्रोन, आवर्तक पाठ्यक्रम, म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, घुसपैठ और प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रियाएं कभी-कभी स्क्लेरोस्ड धमनियों में होती हैं। पी. पर धमनीशोथ का सबसे भारी परिणाम। प्रभावित धमनियों का एक प्रगतिशील स्टेनोसिस है। अक्सर पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित जहाजों में, विशेष रूप से एन्यूरिज्म के साथ, ताजा, संगठित या संगठित (कैनालाइज्ड) रक्त के थक्के पाए जाते हैं (थ्रोम्बस देखें)।

पी. पर वास्कुलिटिस। कई अंगों में एक साथ या क्रमिक रूप से विकसित होता है, हालांकि गुर्दे, हृदय, आंतों, मस्तिष्क और तंत्रिका म्यान की वाहिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। धमनीशोथ और थ्रोम्बोटेराइटिस के परिणामस्वरूप, विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्थानीय परिवर्तन होते हैं: रक्तस्राव, डिस्ट्रोफी और पैरेन्काइमल तत्वों का शोष, फोकल नेक्रोटिक और अल्सरेटिव प्रक्रियाएं, दिल का दौरा और उनके बाद के निशान, स्क्लेरोटिक और सिरोसिस की घटनाएं। परिधीय नसों में, वासा सेंगुइना नर्वोरम को नुकसान के कारण, पुनर्योजी प्रक्रियाओं के संयोजन में अक्षतंतु और माइलिन म्यान के विनाश के साथ वालरियन अध: पतन के लक्षण पाए जाते हैं (वैलेरियन पुनर्जन्म देखें)।

ऊपर वर्णित धमनीशोथ के साथ, पी। के विकृति विज्ञान में एक महत्वपूर्ण स्थान है। माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं की प्रतिरक्षा सूजन पर कब्जा कर लेता है। इस प्रकार, एलर्जिक माइक्रोवैस्कुलिटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एल्वोलिटिस, न्यूमोनिटिस), पॉलीसेरोसाइटिस के विभिन्न रूपों को रेखांकित करता है। नेक्रोटिक एंटरटाइटिस, मायोकार्डिटिस, अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस और विशेष रूप से न्यूरिटिस और मायोसिटिस की गंभीर अभिव्यक्तियों की घटना में माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं की सूजन आवश्यक है।

पी। में वास्कुलिटिस की व्यापकता। और अंगों और ऊतकों में उनके कारण होने वाले माध्यमिक परिवर्तनों की गंभीरता काफी भिन्न होती है, जो रोग के नैदानिक ​​और शारीरिक बहुरूपता को निर्धारित करती है। पी.ए. के साथ रोगियों के उपचार के लिए उपयोग के संबंध में। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, वास्कुलिटिस के उत्पादक रूपों की प्रबलता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पी के लिए ए.टी. कील, निदान को जटिल बनाने वाले लक्षण चरम बहुरूपता की विशेषता है। रोग, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे सामान्य लक्षणों के साथ शुरू होता है। P. at के लिए सबसे अधिक विशेषता। बुखार, प्रगतिशील वजन घटाने और मस्कुलो-आर्टिकुलर दर्द हैं। सामान्य लक्षणों में सबसे पहले आवृत्ति (95-100%) में बुखार है (देखें)। अधिकांश रोगियों को गलत प्रकार का बुखार होता है, एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से तापमान कम नहीं होता है, लेकिन ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की कार्रवाई के तहत जल्दी से गायब हो जाता है। रोग की शुरुआत में बुखार काफी दृढ़ता की विशेषता है; जब अंग विकृति प्रकट होती है, तो यह, एक नियम के रूप में, फिर से शुरू नहीं होती है।

पी के लिए थकावट अत्यंत विशेषता है, लगभग पैथोग्नोमोनिक। पर। रोग के तीव्र चरण में (कुसमौल-मेयर क्लोरोटिक पागलपन)। कुछ मामलों में, शरीर के वजन में कमी भयावह आंकड़ों (कुछ महीनों में 30-40 किलोग्राम) तक पहुंच जाती है, और कैशेक्सिया की डिग्री ऑन्कोल रोगों की तुलना में अधिक होती है।

नशे की सामान्य अभिव्यक्तियों में पी। के लिए ऐसे विशिष्ट शामिल हैं। टैचीकार्डिया जैसे लक्षण, ग्लाइकोसाइड और पसीने से राहत नहीं।

कभी-कभी बीमारी अंग की हार से शुरू होती है, कुछ महीनों में और यहां तक ​​​​कि सिस्टम अभिव्यक्तियों के उभरने से पहले भी राई दिखाई देती है। इस तरह के "ऑर्गन डेब्यू" के साथ पी.ए.टी. हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा हो सकता है, युवा लोगों में बार-बार रोधगलन, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट में दर्द के हमले हो सकते हैं।

पी। एट में निहित अंग विकृति के बीच, पांच सबसे आम सिंड्रोम हैं जो पच्चर की बारीकियों को निर्धारित करते हैं, रोग की तस्वीर - वृक्क, पेट, हृदय, फुफ्फुसीय और तंत्रिका संबंधी।

75-90% रोगियों में गुर्दे का सिंड्रोम होता है। एक पच्चर की उपस्थिति, गुर्दे को नुकसान के संकेत आमतौर पर एक बहुत उन्नत प्रक्रिया का संकेत देते हैं। पी.ए.टी. में गुर्दे की क्षति का सबसे विशिष्ट संकेत। धमनी उच्च रक्तचाप है (देखें धमनी उच्च रक्तचाप), ज्यादातर मामलों में स्थिर, लगातार पाठ्यक्रम होने, कभी-कभी सरपट दौड़ना, गंभीर रेटिनोपैथी के विकास (देखें) और दृष्टि की हानि के साथ। मध्यम प्रोटीनमेह (1.0-3.0 ग्राम प्रति दिन), माइक्रोहेमेटुरिया मनाया जाता है। शायद ही कभी, सकल रक्तमेह होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम (प्रति दिन 3.0 ग्राम से अधिक प्रोटीनमेह, परिधीय शोफ) का विकास अत्यंत दुर्लभ है। पेरिरेनल हेमेटोमा के गठन के साथ गुर्दे के धमनीविस्फार पतला पोत का संभावित टूटना। गुर्दे के सिंड्रोम का पूर्वानुमान बहुत गंभीर है: इससे 1-3 वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है।

उदर सिंड्रोम - आवृत्ति और रोग-संबंधी महत्व में दूसरा; यह अक्सर रोग की शुरुआत में मनाया जाता है। पेट सिंड्रोम दर्द और अपच संबंधी विकारों से प्रकट होता है। पेट दर्द, एक नियम के रूप में, प्रकृति में फैलता है, लगातार, लगातार, तीव्रता में बढ़ रहा है। अपच संबंधी विकारों में, दस्त सबसे अधिक स्पष्ट है (मल आवृत्ति दिन में 6-10 बार तक); मल में रक्त और बलगम का मिश्रण होता है। एनोरेक्सिया (देखें) द्वारा विशेषता, कभी-कभी मतली, उल्टी। अक्सर आंतों के अल्सर या गैंग्रीन के छिद्र के परिणामस्वरूप पेरिटोनिटिस (देखें) विकसित होता है, कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव होता है (देखें)। पी. पर एक जिगर की क्षति। अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से मनाया जाता है और दिल के दौरे के विकास और इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं के एन्यूरिज्म के टूटने की विशेषता है। पी पर विकास ह्रोन, हेपेटाइटिस या यकृत सिरोसिस। यह ह्रोन के कारण होता है, एक वायरस संक्रमण (सीरमल हेपेटाइटिस का एक वायरस) जिसकी पुष्टि डेटा सेरोल, एक शोध और शरीर की एक इंट्रावाइटल बायोप्सी द्वारा की जाती है। पोस्टमार्टम परीक्षा के दौरान अग्न्याशय और पित्ताशय की थैली के घावों का अधिक बार पता लगाया जाता है, हालांकि, रोग के प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले कुछ रोगियों में, अग्नाशयशोथ (देखें) या कोलेसिस्टिटिस (देखें) के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

कार्डिएक सिंड्रोम मुख्य रूप से कोरोनराइटिस (देखें) की विशेषता है और 50-70% रोगियों में होता है। चिकित्सकीय रूप से, कभी-कभी गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के कारण होने वाले माध्यमिक परिवर्तनों से, पी.एट द्वारा हृदय की क्षति के बीच अंतर करना मुश्किल होता है। फोकल मायोकार्डियल घावों के मामले में भी कोरोनरी विकार अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं, एंजाइनल दर्द के साथ नहीं होते हैं। छोटे-फोकल रोधगलन (देखें) बड़े-फोकल वाले की तुलना में अधिक सामान्य हैं। ताल गड़बड़ी, चालन और दिल की विफलता के साथ तेजी से प्रगतिशील कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें) के प्रकार के अनुसार हृदय के एक प्रकार के एंजियोजेनिक घाव के विकास की विशेषता है। मृत्यु का एकमात्र कारण हृदय गति रुकना है, जो दुर्लभ है। पी पर एक एंडोकार्डियम की हार की संभावना पर। एक विवादास्पद मुद्दा है।

पल्मोनरी सिंड्रोम 30-45% मामलों में देखा जाता है और ब्रोन्कियल अस्थमा के लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकता है (देखें) हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ, लेफ़लर प्रकार के ईोसिनोफिलिक फुफ्फुसीय घुसपैठ (लेफ़लर सिंड्रोम देखें), संवहनी निमोनिया, कम अक्सर अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (न्यूमोस्क्लेरोसिस देखें) या फुफ्फुसीय रोधगलन (सेमी।)। संवहनी निमोनिया के साथ, खांसी श्लेष्म थूक की एक छोटी मात्रा के अलग होने के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टीसिस; बुखार, श्वसन विफलता के बढ़ते लक्षण। फेफड़ों में एक्स-रे - संवहनी पैटर्न में तेज वृद्धि, एक कंजेस्टिव फेफड़े जैसा दिखता है, मुख्य रूप से बेसल क्षेत्रों में फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत एंटीबायोटिक दवाओं की कम प्रभावशीलता और उच्च ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी हो सकता है।

स्नायविक सिंड्रोम (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र का घाव) मस्तिष्क के जहाजों की दीवारों और तंत्रिकाओं की झिल्लियों में प्रणालीगत भड़काऊ परिवर्तनों के कारण होता है। पोत सी. एन। साथ। अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, 70% मामलों में, और परिधीय तंत्रिका तंत्र - 12-25% मामलों में प्रभावित होते हैं। फिर भी, यह परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार है जो P. at का सबसे विशिष्ट और नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण लक्षण है। मोनोन्यूरिटिस और असममित न्यूरिटिस मनाया जाता है (देखें न्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)। पॉलिनेरिटिस को कभी-कभी लैंड्री के आरोही पक्षाघात के रूप में जाना जाता है (देखें लैंड्री का आरोही पक्षाघात)। आमतौर पर परिधीय नेवरोल, गड़बड़ी धीरे-धीरे विकसित होती है: पहले हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में दर्द और पेरेस्टेसिया होते हैं, फिर मांसपेशियों की कमजोरी जुड़ जाती है। मांसपेशियों की व्यथा, बछड़े की मांसपेशियों में अधिक बार, रेडिकुलर और पोलिन्यूरिटिक प्रकार की संवेदनशीलता विकार लगातार देखे जाते हैं।

कील, सी की हार की तस्वीर। एन। साथ। बहुरूपी। स्ट्रोक के प्रकार के सेरेब्रल और फोकल लक्षणों की शुरुआत के साथ मुख्य अभिव्यक्तियाँ तीव्रता से विकसित हो सकती हैं (देखें)। कभी-कभी, फोकल लक्षणों के साथ, मिर्गी के दौरे देखे जाते हैं, कभी-कभी स्थिति मिर्गी (मिर्गी देखें), सबराचनोइड और सबड्यूरल हेमोरेज के लक्षण। कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के घाव मस्तिष्क परिसंचरण के एक गतिशील उल्लंघन की आड़ में आगे बढ़ते हैं (संकट देखें) या बढ़ते मनोभ्रंश के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस जैसा दिखता है (देखें मनोभ्रंश)। कपाल (कपाल, टी.) नसें अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से प्रभावित होती हैं, मुख्यतः दृश्य और चेहरे। देखे गए ऑप्टिक न्यूरिटिस, दृश्य तीक्ष्णता में क्षणिक कमी, रेटिनल धमनियों का संकुचन, डिस्क एडिमा।

15-30% रोगियों में P. at. जहाजों के साथ पिंडों की उपस्थिति की विशेषता त्वचा में परिवर्तन होते हैं, बिना छीलने के पेड़ की तरह-शाखाओं वाले नीले-लाल छोरों के विभिन्न आकार - लिवेडो रेसमोसा (लिवेडो देखें) या अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन। पी पर। उंगलियों और अंगों के गैंग्रीन, नरम ऊतकों का एक परिगलन देखा जा सकता है, राई परिधीय वाहिकाओं की हार के कारण होता है।

P. at पर आँखों से परिवर्तन। इरिडोसाइक्लाइटिस (देखें) या थ्रॉम्बोसिस या माइक्रोएन्यूरिज्म के साथ रेटिना के जहाजों के वास्कुलिटिस के रूप में शायद ही कभी मिलते हैं।

अक्सर पी. पर. निम्नलिखित सिंड्रोम के संयोजन देखे जाते हैं: गुर्दे-पॉलीन्यूरिटिक - असममित मोटर पोलीन्यूरिटिस के संयोजन में उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति; गुर्दे-पेट-हृदय - उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट में दर्द, हृदय की क्षति (फैलाना और फोकल ईसीजी परिवर्तन के साथ कोरोनराइटिस) प्रगतिशील हृदय विफलता के साथ; फुफ्फुसीय-कार्डियो-रीनल, अक्सर हाइपेरोसिनोफिलिक अस्थमा या न्यूमोनिटिस के रूप में शुरू होता है; फुफ्फुसीय पोलिनेरिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा से शुरू होकर पोलिनेरिटिस के अतिरिक्त जोड़ के साथ।

पी के क्लिनिक में प्रभुत्व। इनमें से एक या अधिक सिंड्रोम आपको रोग के कई नैदानिक ​​रूपों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

क्लासिक (रीनल-पॉलीन्यूरिटिक, या पॉलीविसरल) संस्करण, एक नियम के रूप में, बुखार, मांसपेशियों और जोड़ों के दर्द के साथ शुरू होता है, और वजन घटाने का उच्चारण होता है। एक पच्चर में, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की अग्रभूमि हार पर एक तस्वीर, अक्सर घातक कार्य; कोरोनराइटिस, जिसके संयोजन से धमनी उच्च रक्तचाप के साथ दिल की विफलता का तेजी से विकास होता है, साथ ही पेट में दर्द और पोलिनेरिटिस भी होता है। फेफड़ों की हार संवहनी निमोनिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है और यह इतनी सामान्य नहीं है। रक्त सीरम में कभी-कभी HBsAg पाया जाता है, और यकृत की बायोप्सी में - ह्रोन, सक्रिय हेपेटाइटिस या सिरोसिस के संकेत मिलते हैं। रक्त सीरम, अंगों और ऊतकों में प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति संभव है।

दमा, या ईोसिनोफिलिक, वैरिएंट को विदेशों में एलर्जिक ग्रैनुलोमैटस एंजियाइटिस या चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (जे। चुर्ग, एल। स्ट्रॉस) के रूप में जाना जाता है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। रोग ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों से शुरू होता है, यह अक्सर दवा असहिष्णुता और एलर्जी की अन्य अभिव्यक्तियों से पहले होता है। अस्थमा उच्च ईोसिनोफिलिया (50-85%) के साथ 20,000-35,000 के ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। आरओई द्वारा तेज बुखार संभव है। 1-5 वर्षों के बाद, प्रक्रिया का एक सामान्यीकरण पॉलीविसरल लक्षणों के विकास के साथ होता है जो पी के शास्त्रीय संस्करण की विशेषता है। आधे मामलों में, रोग गुर्दे को नुकसान पहुंचाए बिना आगे बढ़ता है, परिधीय न्यूरिटिस, त्वचा परिवर्तन या जठरांत्र संबंधी मार्ग से विकारों तक सीमित है। पथ। ब्रोन्कियल अस्थमा के लक्षणों के साथ, फेफड़ों में अक्सर ईोसिनोफिलिक घुसपैठ देखी जाती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप त्वचा के घावों द्वारा प्रकट होता है, जो जहाजों के साथ विशिष्ट पिंड के गठन के साथ बाजरा और दाल के आकार के होते हैं, जो तालु पर दर्दनाक होते हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मायलगिया, बुखार, त्वरित ईएसआर, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होती हैं। कुछ मामलों में, गांठदार संरचनाओं के साथ, लिवेडो (लिवेडो रेसमोसा), कोमल ऊतकों के परिगलन, श्लेष्म झिल्ली दिखाई देते हैं, और अंगों के गैंग्रीन विकसित होते हैं। त्वचा पी। एट। आंतरिक अंगों को नुकसान से शायद ही कभी जटिल।

मोनोऑर्गेनिक संस्करण अत्यंत दुर्लभ है और एक अंग (गुर्दे, परिशिष्ट, पित्ताशय की थैली) की हार में प्रकट होता है। निदान केवल जिस्टॉल में किया जा सकता है, रिमोट बॉडी का शोध या शरीर की बायोप्सी में प्राप्त सामग्री के शोध पर।

निदान

विशेषता प्रयोगशाला। परीक्षण या पैथोग्नोमोनिक लक्षण (एन्यूरिज्म के गठन के साथ मध्यम आकार की धमनियों के पैनवास्कुलिटिस के अलावा, ऊतकों की बायोप्सी द्वारा पता लगाया जाता है, जैसे कंकाल की मांसपेशी), एक सही निदान की अनुमति नहीं देता है। पी पर। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर, कुछ मामलों में रक्त में एनीमिया और ईोसिनोफिलिया मनाया जाता है। पी. पर. गैर-विशिष्ट सूजन की अन्य अभिव्यक्तियाँ भी विशेषता हैं, जैसे कि डिस्प्रोटीनेमिया (प्रोटीनेमिया देखें), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया देखें), सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति (देखें)। ये आंकड़े चौ. गिरफ्तार प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, उनका नैदानिक ​​​​मूल्य आमतौर पर कम होता है। निदान में मुख्य मानदंड एक विशिष्ट पच्चर, लक्षण है। रोगग्रस्त, रोग की विशिष्ट तीव्र शुरुआत और कई सिंड्रोमों के संयोजन के बीच मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों की प्रबलता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। P. at पर हीमोमाइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन। कंजंक्टिवा की सूक्ष्म जांच से पता लगाया जा सकता है। रोग के तेज होने की अवधि के दौरान, वे माइक्रोवेसल्स के डिस्टोनिया द्वारा प्रकट होते हैं, कार्यशील केशिकाओं की संख्या में कमी, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का उल्लंघन और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि। फंडस के जहाजों की जांच करते समय, नोड्यूल और एन्यूरिज्म का पता लगाया जा सकता है।

त्वचा या मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की सलाह केवल गंभीर मायलगिया (बीमारी के तीव्र चरण में) या त्वचा में परिवर्तन के मामलों में दी जाती है। बायोप्सी के नकारात्मक परिणाम चिकित्सकीय रूप से प्रमाणित पी.ए. के निदान का खंडन नहीं करते हैं क्योंकि मांसपेशियों की हार, एक नियम के रूप में, फोकल चरित्र है। जिस्टॉल के परिणामों का मूल्यांकन करते समय, अध्ययन वास्कुलिटिस की व्यापकता, गहराई और गंभीरता पर ध्यान देते हैं, क्योंकि मध्यम संवहनी परिवर्तन आंतरिक अंगों के कई रोगों में होते हैं और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के कारण भी हो सकते हैं।

अस्पष्ट मामलों में, किसी अंग की बायोप्सी लेना आवश्यक हो सकता है। प्रत्येक मामले में प्रश्न व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है। पी. पर किडनी बायोप्सी। रक्तस्राव की संभावना के कारण खतरनाक (संवहनी धमनीविस्फार, उच्च रक्तचाप)। रोगियों की गंभीर स्थिति के कारण फेफड़े की बायोप्सी हमेशा संभव नहीं होती है। कुछ मामलों में, गुर्दे, हृदय, आदि के विपरीत जहाजों के साथ एक धमनी संबंधी अध्ययन करने की सलाह दी जाती है, जिससे धमनीविस्फार रूप से फैले हुए जहाजों की पहचान करना संभव हो जाता है, जो कि पी। के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

क्रमानुसार रोग का निदानपी. पर. यह रोग की शुरुआत में विशेष रूप से कठिन होता है, जब कोई अंग विकृति नहीं होती है। सबसे अधिक बार, रोगियों का इलाज कथित inf के लिए किया जाता है। एंटीबायोटिक्स की बड़ी खुराक वाले रोग, जो उनकी स्थिति को खराब करते हैं। विभेदक निदान ट्यूमर के कुछ रूपों के साथ किया जाना चाहिए, उदाहरण के लिए, गुर्दे का हाइपरनेफ्रोमा (देखें), अग्नाशय का कैंसर (देखें), टू-राई भी बुखार, मायलगिया या थ्रोम्बोएन्जाइटिस, वजन घटाने के साथ होता है।

प्रारंभिक अवधि में, पी। एट की नैदानिक ​​​​तस्वीर। लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस (देखें) या हॉजकिन रोग (देखें) के समान हो सकता है। पी के लिए ए.टी. ठंड लगना विशेषता नहीं है, जैसे कि लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, या अत्यधिक पसीना और खुजली, जैसा कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगियों में होता है।

पी. के उदर रूपों वाले रोगी। अक्सर शल्य चिकित्सा या inf के लिए मिलता है। संदिग्ध तीव्र पेट (देखें), पेचिश (देखें) या अन्य inf के साथ अस्पताल। बीमारी। ऐसे मामलों में, पेट दर्द के अलावा, कुछ अन्य लक्षणों की पहचान करना हमेशा संभव होता है: पोलीन्यूराइटिस, गुर्दे की क्षति, या उच्च ईोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा। धमनी उच्च रक्तचाप और विभिन्न सहवर्ती रोगों के साथ नेफ्राइट्स को अक्सर पी। ए के लिए गलत माना जाता है, इस बात को ध्यान में नहीं रखते हुए कि पी। के पहले चरणों में, एक नियम के रूप में, यह बुखार, वजन घटाने, मायलगिया और इनमें परिवर्तन से प्रकट होता है। प्रयोगशाला अनुसंधान, जो जेड के लिए असामान्य है।

इलाज

50 के दशक तक। पी। एट का केवल रोगसूचक उपचार किया गया था। 1949 में, रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के सफल उपयोग पर पहली रिपोर्ट सामने आई। हालांकि, आगे के अवलोकनों से पता चला है कि पी। एट के रोगियों के इलाज के लिए ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग, गुर्दे के सिंड्रोम के साथ बहने से धमनी उच्च रक्तचाप की प्रगति और हृदय और गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है। इस संबंध में पी.ए.टी. गुर्दे की क्षति के साथ, मध्यम खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) का उपयोग केवल रोग के प्रारंभिक चरण में किया जाना चाहिए, लगातार अंग परिवर्तन के गठन से पहले और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में।

रोग के प्रतिरक्षा तंत्र को ध्यान में रखते हुए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयुक्त चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। साहित्य के अनुसार, इस तरह के उपचार का सकारात्मक प्रभाव 84% मामलों में प्राप्त होता है। पी. पर साइटोस्टैटिक्स के उद्देश्य के लिए संकेत। प्रेडनिसोन के उपचार में रोगी की स्थिति का प्रतिरोध या बिगड़ना, गुर्दे की क्षति के साथ रोग के प्रकार हैं। उपचार चुनते समय, एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) या अल्काइलेटिंग एजेंटों (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरब्यूटाइन) के समूह से दवाओं का उपयोग किया जा सकता है, गंभीर मामलों में, दो साइटोस्टैटिक्स का संयोजन संभव है। Azathioprine का उपयोग अक्सर 1-2 महीने के लिए प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। और प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम) एक आउट पेशेंट के आधार पर रखरखाव चिकित्सा के लिए बाद में संक्रमण के साथ (प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम, एज़ैथियोप्रिन 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन)। अच्छी सहनशीलता और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति के साथ, रखरखाव चिकित्सा को लंबे समय तक किया जाना चाहिए, कई वर्षों तक, रोग की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान दवाओं की खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाना चाहिए।

P. at के एक दमा के विकल्प पर। रोग के तीव्र चरण में गुर्दे की क्षति के बिना, प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम तक), फिर खुराक को रखरखाव (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है और कई वर्षों तक उपयोग किया जाता है।

पी पर। आंतरिक अंगों को नुकसान के स्पष्ट संकेतों के बिना, प्रेडनिसोन (15-20 मिलीग्राम) केवल रोग के तीव्र चरण में छोटी अवधि (1-2 महीने) के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए।

ब्यूटाडियोन (प्रति दिन 0.45 ग्राम) या पाइराबुटोल के 5% घोल (1-2 महीने के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से 1.0 मिली) के साथ उपचार से अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए मतभेदों के साथ, ब्यूटाडियन का उपयोग पी के आंत के रूपों में भी किया जा सकता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की छोटी खुराक के साथ संयोजन में। गैंग्रीन के विकास के साथ परिधीय वाहिकाओं को नुकसान के मामले में, एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित हैं (हेपरिन - 20,000 आईयू इंट्रामस्क्युलर), एंटीस्पास्मोडिक्स। 4-एमिनोक्विनोलिन की तैयारी का उपयोग केवल ह्रोन के लिए किया जाता है, अन्य दवाओं के साथ संयोजन में रोग का कोर्स। उपचार में मुख्य चिकित्सा के अलावा, एडेनिल ^ मालिश और व्यायाम चिकित्सा की नियुक्ति में, पोलीन्यूरिटिस देखें। पी. का इलाज है। लगातार और लंबे समय तक किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग के शास्त्रीय रूप में रोग का निदान गंभीर है, हालांकि, उपचार के आधुनिक तरीकों और तर्कसंगत रोकथाम के उपयोग के कारण, पी। के साथ रोगियों का जीवन काल। काफी लंबा हो गया। एक पच्चर, कई वर्षों के लिए छूट संभव है, हालांकि, रोग के गुर्दे के रूप वाले रोगी, एक नियम के रूप में, अक्षम रहते हैं। P. at के दमा के प्रकार के लिए रोग का निदान अधिक अनुकूल है। गुर्दे की क्षति के बिना: रोगियों के इस समूह की जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है, उनमें से कुछ काम पर लौट आते हैं। त्वचा विकल्प पी. पर पूर्वानुमान। अनुकूल।

निवारण। पी.ए.टी. की विशिष्ट रोकथाम। विकसित नहीं हुआ। यह याद रखना चाहिए कि रक्त और प्लाज्मा के आधान और उनके विकल्प, टीकाकरण और विदेशी सीरा, फिजियोथेरेपी, सूर्यातप की शुरूआत के कारण रोग का तेज हो सकता है।

बच्चों में गांठदार पेरिआर्टेराइटिस की विशेषताएं

पी के बच्चों पर। वयस्कों की तुलना में कम बार विकसित होता है। किसी भी उम्र के बच्चे बीमार होते हैं, मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन और स्कूल, लड़कियां और लड़के - समान आवृत्ति के साथ।

पैथोलॉजिकल शारीरिक विशेषताएं बच्चों में भड़काऊ और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के पाठ्यक्रम की ख़ासियत के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की संरचना की उम्र से संबंधित विशेषताओं के कारण होती हैं: सेलुलर तत्वों की एक बहुतायत और संवहनी दीवारों की सापेक्ष संरचनात्मक अपरिपक्वता, समृद्ध आंतरिक अंगों का संवहनीकरण। नेक्रोटिक एंजियाइटिस की एक उज्ज्वल तस्वीर द्वारा विशेषता - कई एन्यूरिज्म के विकास के साथ पैनारिटिस; बार-बार थ्रोम्बोएंगाइटिस, विभिन्न अंगों के दिल का दौरा।

नैदानिक ​​​​तस्वीर मूल रूप से वयस्कों की तरह ही है। शुरुआत तीव्र है, एक स्पष्ट हाइपरर्जिक घटक के साथ, इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम की एक विशद प्रतिक्रिया: लिम्फ, नोड्स और प्लीहा (रोगियों के 1/3 में) में भी वृद्धि होती है। सक्रिय चरण में, सामान्य लक्षण प्रबल होते हैं: गलत प्रकार का बुखार, एंटीबायोटिक दवाओं और ज्वरनाशक दवाओं के साथ इलाज के लिए उत्तरदायी नहीं, बढ़ती कमजोरी, वजन कम होना। मायलगिया और आर्थ्राल्जिया विशेषता हैं, असममित पोलिनेरिटिस, गठिया कम आम हैं। त्वचा के घावों में से, सबसे आम हैं जीवित, हथेलियों और तलवों की केशिकाशोथ, रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा परिगलन, सामान्य और स्थानीयकृत (मुख्य रूप से छोरों पर) घने एंजियोएडेमा। हार ग. एन। साथ। होता है, जैसा कि वयस्कों में होता है, सड़न रोकनेवाला सीरस मेनिन्जाइटिस अधिक बार होता है (मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन और चीनी सामग्री में परिवर्तन के बिना)। पल्मोनरी सिंड्रोम कम विकसित होता है। पेट का सिंड्रोम छोटे बच्चों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है और आमतौर पर आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है। 1/4 रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप मनाया जाता है। कार्डिएक, रीनल, न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, साथ ही बच्चों और वयस्कों में मुख्य प्रयोगशाला मापदंडों में मौलिक अंतर नहीं है। नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और अस्थि मज्जा प्लास्मेटाइजेशन, गामा ग्लोब्युलिन के बढ़े हुए स्तर के साथ डिस्प्रोटीनेमिया, आईजीएम, आईजीजी, फाइब्रिनोजेन का पता लगाया जाता है।

पी। एट के नैदानिक ​​​​रूप। वयस्कों और बच्चों में मूल रूप से समान हैं। बच्चों के लिए, क्लासिक रीनल-पॉलीन्यूरिटिक याली एक अधिक विशिष्ट पॉलीविसेरल वैरिएंट है, जो एक नियम के रूप में, मेसेंटरी, आंतों, सी को नुकसान के लक्षणों के साथ होता है। एन। एस।, गुर्दे। स्कूली उम्र के बच्चों के लिए त्वचीय संस्करण अधिक विशिष्ट है; इस मामले में, पेशी प्रकार और धमनियों की छोटी धमनियों के पृथक घाव प्रबल होते हैं। P. at के लिए विशेषता के साथ-साथ। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में सामान्य लक्षण, वाहिकाओं (आमतौर पर इंटरकोस्टल और पेट की दीवारों) के साथ, 1 सेमी व्यास तक के कई दर्दनाक नोड्यूल शरीर पर दिखाई देते हैं। ट्रॉफिक गड़बड़ी संभव है।

पी के दमा (ईोसिनोफिलिक) और मोनोऑर्गेनिक वेरिएंट बचपन की कम विशेषता है। पी। एट का एक विशेष, शिशु रूप है, जो गलत प्रकार के लंबे समय तक बुखार के साथ आगे बढ़ता है, ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली में प्रतिश्यायी परिवर्तन, बहुरूपी त्वचा पर चकत्ते, घने एंजियोएडेमा, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, टैचीकार्डिया, के लक्षण कोरोनराइटिस, एडीएच में वृद्धि, पेट में दर्द, उल्टी, एंटरोकोलिटिक मल (अक्सर रक्त के साथ), हेपेटोमेगाली, एरिथ्रोसाइटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

पी. का करंट बच्चों में, एक नियम के रूप में, प्रगतिशील, आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ - हृदय, यकृत, चला गया। - किश। पथ, गुर्दे, आदि। बच्चों में बड़े पैमाने पर विकसित अंग संवहनीकरण इस तथ्य में योगदान देता है कि माइक्रोथ्रॉम्बोसिस के साथ एंजाइटिस, कुछ आंतरिक अंगों के सूक्ष्मदर्शी कभी-कभी दर्द के बिना कुछ लक्षणों के साथ आगे बढ़ते हैं।

पी। का इंट्राविटल निदान। पर। बच्चों में यह विभिन्न अंगों के घावों के संयोजनों की विविधता और विविधता के कारण जटिल है, जो एक बहुरूपी पच्चर, एक चित्र बनाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए पी। पर। बच्चों में, वयस्कों की तरह, मांसपेशियों और त्वचा की बायोप्सी डेटा मदद करते हैं। कुछ मामलों में, हृदय, गुर्दे, मेसेंटेरिक वाहिकाओं की चयनात्मक धमनीविज्ञान किया जाता है।

पी। का विभेदक निदान। बच्चों में बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (देखें), तीव्र ल्यूकेमिया (देखें), सेप्सिस (देखें), वायरल और जीवाणु संक्रमण, कोलेजनोसिस - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (देखें), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (देखें), डर्माटोमायोसिटिस ( देखें), साथ ही संधिशोथ (देखें), वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस देखें), व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास से जटिल रोग - रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलिन-जेनोच रोग देखें), मोशकोविच रोग (देखें), आदि। ।

पी.एट पर उदर सिंड्रोम के विभेदक निदान के कारण काफी कठिनाइयां होती हैं। इंटुअससेप्शन के साथ, हाइपोक्सिक नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, आंतों में संक्रमण, हेपेटाइटिस के साथ व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम।

बच्चों और वयस्कों में उपचार समान है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5-3 मिलीग्राम / किग्रा) की एक बेहतर प्रभावी खुराक थ्रोम्बोएन्जाइटिस के लिए निर्धारित है - प्रति दिन 5-7 मिलीग्राम / किग्रा तक। 4-6 सप्ताह के बाद। खुराक को धीरे-धीरे एक व्यक्तिगत रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे केवल स्थिर नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट के चरण में रद्द कर दिया जाता है। उच्च रक्तचाप के साथ पेट, न्यूरोलॉजिकल, रीनल सिंड्रोम के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं। उन्हें साइटोस्टैटिक दवाओं (अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) के साथ संयोजित करने की अनुशंसा की जाती है। रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन और हाइपरकोएगुलेबिलिटी की उपस्थिति के मामले में, हेपरिन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीस्पास्मोडिक्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

P. at के साथ सभी बच्चे। डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन हैं, एक कट में एक ईसीजी का नियंत्रण, गुर्दे के कार्यों का एक शोध, आदि शामिल हैं। टीकाकरण, सीरम की शुरूआत और अन्य संभावित एलर्जेनिक कारकों को बाहर रखा गया है। निवारक उपायों का उद्देश्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकना, आवृत्ति और संक्रमण की गंभीरता को कम करना है। बीमारी।

पी। के शास्त्रीय विकल्प का पूर्वानुमान। बच्चे गंभीर रहते हैं। ह्रोन, स्किन ऑप्शन में लंबे समय तक करंट की प्रवृत्ति होती है।

ग्रंथ सूची: Vorobyov I. V. और Lyubomudrov V. E. गांठदार पेरिआर्टेराइटिस, एम।, 1973, बिब्लियोग्र।; ह्युबोमुड्रोव वी.ई., बासमगीना एल. या. और माटेवा के.एम. बच्चों में गांठदार पेरिआर्टेराइटिस, बाल रोग, जेवीएफटी 8, पी। 76, 1960; सेमेनकोवा ई.एन. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के अति निदान के प्रश्न के लिए, टेर। आर्क।, वी। 47, नंबर 4, पी। 122, 1975; स्ट्रुकोव ए। आई। और बेग्लारियन ए। जी। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी एंड पैथोजेनेसिस ऑफ कोलेजन डिजीज, एम।, 1963; तारीव ई.एम. पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, रस के क्लिनिक के लिए। क्लिनिक, वी. 6, जेएसएफबी 28, पी। 157, 1926; वह, कोलेजनोज, एम।, 1965, ग्रंथ सूची।; तारीव ई.एम. और सेमेनकोवा ई.एन. दमा का पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, क्लिन, मेडिकल, टी। 47, "एनएस 7, पी। 28, 1969; तेओडोरी एम. आई., अलेक्सेव जी.के. और श्नीरेनकोवा ओ.वी. ओ प्रणालीगत वास्कुलिटिस का वर्गीकरण, टेर। आर्क।, वी। 40, नंबर 8, पी। 22, 1968; यारगिन एच.ई. एट अल। प्रणालीगत एलर्जी वास्कुलिटिस, एम।, 1980, बिब्लियोग्र।; ए 1 जी सी बी एन-एस ई जी ओ वी आई ए डी। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटाइड्स, मेड। क्लीन. एन. आमेर।, वी। 61, पी। 241, 1977, ग्रंथ सूची; चुर्ग जे.ए. स्ट्रॉस एल। एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस, एलर्जिक एंजियाइटिस और पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, आमेर। जे पथ।, वी। 27, पृ. 277, 1951; ई टी टी लिंगर आर. ई. ए. ओ बचपन में पोलीआर्थराइटिस नोडोसा, आर्थर। रुम।, वी। 22, पृ. 820, 1979; जी ओ सी के ई डी। जे। वायरल हेपेटाइटिस, आमेर की असाधारण अभिव्यक्तियाँ। जे. मेड. एससी।, वी। 270, पृ. 49, 1975; कुसमौल ए. यू. एम ए आई ई आर आर टीबर ईइन बिशर निक्ट बेसक्रिबेने ईजेन-थिइम्लिचे आर्टेरिएनरक्रैंकंग (पेरियार्टेरी-टिस नोडोसा), डीटीएसच। आर्क। क्लिनिक मेड।, बीडी 1, एस। 484, 1866; पेरियारटेराइटिस नोडोसा, आमेर के रोगजनन में हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन के मिचलक टी। इम्यून कॉम्प्लेक्स। जे पथ।, वी। 90, पी. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa and other form of necrotizing angiitis, New. अंग्रेज़ी जे मेड, वी। 248, पृ. 764, 1953, ग्रंथ सूची।

ई. एम. तारीव, ई. एच. सेमेनकोवा; एस वी लेवित्स्काया, ओ जी सोलोमाटिना (पेड।), जी। एम। पोपोवा (न्यूर।), एच। ई। यारगिन (गतिरोध। ए।)।

- प्रणालीगत वास्कुलिटिस, छोटे और मध्यम आंत और परिधीय धमनियों की दीवारों के भड़काऊ-नेक्रोटिक घावों की विशेषता है। गांठदार पेरीआर्थराइटिस का क्लिनिक बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया से शुरू होता है, जो थ्रोम्बोएंगाइटिस, त्वचा, न्यूरोलॉजिकल, पेट, कार्डियक, पल्मोनरी, रीनल सिंड्रोम से जुड़ते हैं। गांठदार पेरीआर्थराइटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा बायोप्सी नमूनों का एक रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। गांठदार पेरीआर्थराइटिस का पूर्वानुमान काफी हद तक आंतरिक अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है।

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के सिंड्रोम में एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल इंफार्क्शन, मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, चालन विकार, एरिथमिया, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के कारण कोरोनराइटिस का विकास शामिल है। धमनी उच्च रक्तचाप पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की एक विशेषता हृदय संबंधी अभिव्यक्ति है। जब फेफड़े प्रभावित होते हैं, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ और बीचवाला निमोनिया विकसित होता है, जो खांसी, सांस की तकलीफ, हेमोप्टाइसिस, थोरैकल्जिया, श्वसन शोर और घरघराहट, फुफ्फुसीय रोधगलन से प्रकट होता है।

गांठदार पेरिआर्टराइटिस के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव मतली, दस्त, अधिजठर में दर्द के साथ होते हैं। एक जटिल रूप में, अग्नाशयी परिगलन, पीलिया, छिद्रित पेट के अल्सर और 12p का विकास संभव है। आंतों, खून बह रहा है। तंत्रिका तंत्र की भागीदारी असममित पोलीन्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होती है: मांसपेशी शोष, तंत्रिका चड्डी के प्रक्षेपण में दर्द, पेरेस्टेसिया, पैरेसिस, ट्रॉफिक विकार। गंभीर घावों के मामले में, स्ट्रोक, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मिरगी के दौरे पड़ने की संभावना है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में दृश्य गड़बड़ी घातक रेटिनोपैथी, फंडस वाहिकाओं के एन्यूरिज्मल फैलाव द्वारा व्यक्त की जाती है। छोरों को परिधीय रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन इस्किमिया और उंगलियों के गैंग्रीन का कारण बनता है। अंतःस्रावी तंत्र के घावों के साथ, ऑर्काइटिस और एपिडीडिमाइटिस, अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता और थायरॉयड ग्रंथि का उल्लेख किया जाता है।

ब्रोन्कियल अस्थमा, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, बुखार, जोड़ों का दर्द और मायलगिया के लगातार हमलों के साथ दमा संबंधी गांठदार पेरिआर्टराइटिस का एक प्रकार होता है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के त्वचीय थ्रोम्बोएंगिटिक रूप की प्रमुख अभिव्यक्तियाँ नोड्यूल, लाइवडो और रक्तस्रावी पुरपुरा हैं। उपचर्म नोड्यूल्स को छोरों के संवहनी बंडलों के साथ स्थान की विशेषता होती है। यह रोगसूचकता मायालगिया, बुखार, पसीना, वजन घटाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, मोनोऑर्गेनिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हुए, विसेरोपैथी की विशेषता है और एक बायोप्सी नमूने या एक दूरस्थ अंग की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद स्थापित किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के जटिल रूपों में दिल के दौरे और अंगों के काठिन्य, धमनीविस्फार का टूटना, अल्सर का वेध, आंतों के गैंग्रीन, यूरीमिया, स्ट्रोक, एन्सेफेलोमाइलाइटिस का विकास हो सकता है।

गांठदार periarteritis का निदान

मूत्र के सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण में, माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया निर्धारित किए जाते हैं; रक्त में - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया के लक्षण। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में जैव रासायनिक रक्त चित्र में परिवर्तन - और α2-ग्लोबुलिन, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, सेरोमुकोइड, सीआरपी के अंशों में वृद्धि की विशेषता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बायोप्सी की जाती है। पेट की दीवार या निचले पैर की त्वचा-मांसपेशी बायोप्सी में, संवहनी दीवारों में भड़काऊ घुसपैठ और परिगलित परिवर्तन का पता लगाया जाता है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, HBsAg या इसके प्रति एंटीबॉडी अक्सर रक्त में निर्धारित होते हैं। फंडस की जांच करते समय, जहाजों में धमनीविस्फार परिवर्तन का पता लगाया जाता है। गुर्दे की वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड उनके स्टेनोसिस को निर्धारित करता है। फेफड़ों की सादा रेडियोग्राफी फुफ्फुसीय पैटर्न और इसके विरूपण में वृद्धि दर्शाती है। कार्डियोपैथी के निदान के लिए, एक ईसीजी, हृदय का अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए बड़े नैदानिक ​​​​मानदंडों में गुर्दे की क्षति, पेट के सिंड्रोम, कोरोनराइटिस, पोलीन्यूरिटिस, ईोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा की उपस्थिति शामिल है। अतिरिक्त (छोटे) मानदंड मायालगिया, बुखार, वजन घटाने हैं। गांठदार पेरीआर्थराइटिस का निदान करते समय, तीन प्रमुख और दो छोटे मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस का उपचार

चिकित्सा निरंतरता और अवधि (2-3 साल तक), जटिलता और धन के व्यक्तिगत चयन की विशेषता है। रोग के रूप को ध्यान में रखते हुए, यह एक रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों के संयुक्त प्रयासों से किया जाता है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के शुरुआती और जटिल रूपों के पाठ्यक्रम को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी द्वारा प्रेडनिसोन के साथ ठीक किया जा सकता है, वर्ष में 2-3 बार दोहराया पाठ्यक्रम। कॉर्टिकोस्टेरॉइड पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, पाइरोजोलोन श्रृंखला (ब्यूटाडियोन) या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

घातक उच्च रक्तचाप या नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा जटिल पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, इम्यूनोसप्रेस्सिव साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) निर्धारित हैं। डीआईसी सिंड्रोम का सुधार, घनास्त्रता, वेध जटिलताओं, आदि) घातक हो सकता है। 50% रोगियों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की प्रगति की छूट और गिरफ्तारी हासिल की जाती है।

निवारक कार्यों में दवा असहिष्णुता के लिए लेखांकन, उचित और नियंत्रित टीकाकरण, रक्त उत्पादों का आधान, संक्रमण से सुरक्षा शामिल है।