तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी। जिदोवूडीन लेने वाला एड्स रोगी मायालगिया और कमजोरी की शिकायत करता है

चिकित्सा में मायोपैथी का प्रतिनिधित्व रोगों के एक समूह द्वारा किया जाता है, जो मांसपेशियों के ऊतकों (अक्सर कंकाल की मांसपेशियों में) में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित होते हैं। विकास की प्रक्रिया में, मांसपेशियां पूरी तरह या आंशिक रूप से अपनी कार्यक्षमता खो देती हैं (कमजोर या गतिशीलता खो देती हैं), और चयापचय संबंधी विकारों के संयोजन में, यह सब पतलेपन की ओर जाता है मांसपेशियों का ऊतकऔर रोगी को सामान्य कार्य करने के अवसर से वंचित करता है सक्रिय जीवन.

अक्सर, पैथोलॉजी का विकास बचपन में शुरू होता है, लेकिन गैर-आनुवंशिक कारणों से, वयस्कता में भी मायोपैथी का विकास संभव है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह एक ऐसी बीमारी है जो चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी है। इसलिए, यदि परिवार में मिसालें थीं, तो समय पर जांच करना और मांसपेशियों की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है।

आइए मुख्य लक्षणों को नामित करें जो पैथोलॉजी के विकास के लिए विशेषता हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी स्थायी हो जाती है, आराम करने के बाद भी यह दूर नहीं होती है;
• मांसपेशियां निष्क्रिय, गतिहीन हो जाती हैं, यह मांसपेशियों के समूह और शरीर पर अलग-अलग क्षेत्रों दोनों से संबंधित हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, मायोपैथी निचले या ऊपरी अंगों के साथ-साथ श्रोणि या कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती है;
• मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है - वे सुस्त और पिलपिला हो जाते हैं;
• मांसपेशियों के फ्रेम की कमजोरी और शरीर को सही स्थिति में बनाए रखने में असमर्थता के कारण रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की वक्रता। सबसे अधिक बार, मायोपथी के साथ, रीढ़ की ओर (स्कोलियोसिस) या पीछे की ओर (काइफोसिस) वक्रता होती है;
• छद्म अतिवृद्धि - प्रभावित अंगों का पतला होना वसा और संयोजी ऊतक की वृद्धि के कारण शरीर के अन्य भागों में वृद्धि के विकास को भड़काता है।

मायोपैथी के प्रकार

शब्द "मायोपैथी" से आया है यूनानी, जहां "मायो" पेशी है, और "पाथोस" पीड़ित है। शाब्दिक रूप से अनुवादित, पैथोलॉजी को मांसपेशियों के ऊतकों की पीड़ा और दर्द की विशेषता है। मायोपथी संयुक्त रोगों का एक व्यापक समूह है आम सुविधाएंबढ़ रही है मांसपेशी में कमज़ोरीमें विभिन्न क्षेत्रट्रंक, इसके स्वर में कमी और बुनियादी सजगता, साथ ही क्रमिक शोष।

निर्भर करना आयु वर्गरोगी, साथ ही मांसपेशी समूहों के परिवर्तन के कारण, विकृति विज्ञान को कई किस्मों में विभाजित किया गया है:

1. - वसा ऊतक की वृद्धि के कारण मांसपेशियों के आकार में वृद्धि, in नतीजतन, वे बड़े, लेकिन कमजोर हो जाते हैं। यह रूपपैथोलॉजी सभी मौजूदा में सबसे घातक है, क्योंकि यह तेजी से आगे बढ़ती है और है गंभीर परिणाम. डचेन मायोपैथी के अधिकांश रोगी अक्षम रहते हैं या कार्डियक के तत्काल विकास के कारण मर जाते हैं और सांस की विफलता. यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पैथोलॉजी का यह रूप जीवन के पहले वर्षों में विकसित होता है, मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है।
2. एरबा रोटा - वंशानुगत रूपपैथोलॉजी, जो अक्सर 20 साल की उम्र के बाद रोगियों में विकसित होती है। पैल्विक मांसपेशियों का एक परिवर्तन होता है, जो बाद में कंधे की कमर में "स्थानांतरित" होता है। अक्सर हाइपरलॉर्डोसिस (वक्रता) के लक्षण होते हैं रीढ की हड्डीपीठ और पेट के मांसपेशी समूहों के शोष के परिणामस्वरूप आगे)। मांसपेशियों की विकृति के कारण चेहरे के भावों का उल्लंघन। होंठ बाहर निकलते हैं, रोगी मुस्कुराने की क्षमता खो देता है। चाल में परिवर्तन होता है।
3. बेकर की मायोपैथी- पैथोलॉजी निचले छोरों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। रोग की शुरुआत में वृद्धि की विशेषता है पिंडली की मासपेशियां, फिर शोष कूल्हे की कमर के क्षेत्र तक फैल जाता है। यदि पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत में रोगी अभी भी चल सकता है, तो बेकर की मायोपैथी की प्रगति के साथ, वह इस क्षमता को खो देता है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी का यह रूप दिल की विफलता के साथ होता है।
4. लैंडौज़ी डीजेरिन- किशोरावस्था में पैथोलॉजी विकसित होती है। सबसे पहले, चेहरे की मांसपेशियों का शोष शुरू होता है - रोगी के चेहरे के भाव कठिन होते हैं, होंठ बाहर निकलते हैं, पलकें नहीं खुलती हैं, चेहरा स्थिर हो जाता है। बाद में, शोष कंधे की कमर के क्षेत्र पर "गिरता है", लेकिन रोगी स्थिर रहता है लंबे समय तकसामान्य प्रदर्शन बनाए रखता है।
5. स्टेरॉयड मायोपैथी- समीपस्थ क्षमता और मांसपेशियों की बर्बादी की उपस्थिति, विकृति के लक्षण ऊपरी अंगों में अधिक स्पष्ट होते हैं। पैथोलॉजी के इस रूप को चयापचय मायोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है (यह रोग वंशानुगत या अधिग्रहित चयापचय विकार के कारण विकसित होता है)।
6. आँखों की मायोपैथी - गतिशीलता में कमी होती है आंखोंसंरक्षण के साथ or आंशिक हार दृश्य समारोह, कुछ मामलों में रेटिनल पिग्मेंटेशन देखा जाता है। नेत्र मायोपैथी 2 प्रकार की होती है - ओकुलर और ओकुलो-ग्रसनी (आंखों और ग्रसनी की मांसपेशियों को एक साथ क्षति होती है)।
7. भड़काऊ मायोपैथी- एक जटिलता के रूप में होता है संक्रामक रोग. भड़काऊ एजेंट कंकाल की मांसपेशियों में प्रवेश करते हैं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। पैथोलॉजी के लक्षण - शरीर में दर्द, सामान्य कमज़ोरी, सूजन, गतिविधि में कमी।

मायोपैथी के अन्य रूप हैं।

निदान

वंशानुगत मायोपैथी के लिए उत्तरदायी नहीं है पूरा इलाजइसलिए, चिकित्सा के मुख्य तरीकों का उद्देश्य रोगी के स्वास्थ्य को बनाए रखना है। समय पर निदानपैथोलॉजी रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है।

विशेषज्ञ की राय

समय के साथ पीठ और जोड़ों में दर्द और अकड़न हो सकती है गंभीर परिणाम- विकलांगता तक संयुक्त और रीढ़ की हड्डी में आंदोलनों का स्थानीय या पूर्ण प्रतिबंध। कड़वे अनुभव से सीखे लोग जोड़ों का इलाज करते हैं प्राकृतिक उपचारआर्थोपेडिस्ट बुब्नोव्स्की द्वारा अनुशंसित ... अधिक पढ़ें"

संदिग्ध मायोपैथी के निदान के तरीके:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मांसपेशी फाइबर बायोप्सी;
• इलेक्ट्रोमायोग्राम;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (कुछ मामलों में)।

इलाज

चिकित्सा ने ऐसे तरीके विकसित नहीं किए हैं जो आपको मायोपथी को पूरी तरह से ठीक करने की अनुमति देते हैं, इसलिए पैथोलॉजी का उपचार इसके लक्षणों के उन्मूलन पर आधारित है।

रहस्यों के बारे में थोड़ा

क्या आपने कभी अनुभव किया है लगातार दर्दपीठ और जोड़ों में? इस तथ्य को देखते हुए कि आप इस लेख को पढ़ रहे हैं, आप पहले से ही ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, आर्थ्रोसिस और गठिया से व्यक्तिगत रूप से परिचित हैं। निश्चित रूप से आपने दवाओं, क्रीम, मलहम, इंजेक्शन, डॉक्टरों का एक गुच्छा आज़माया है, और, जाहिर है, उपरोक्त में से किसी ने भी आपकी मदद नहीं की है ... और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है: फार्मासिस्टों के लिए काम करना लाभदायक नहीं है उपाय, क्योंकि वे ग्राहकों को खो देंगे! बहरहाल चीन की दवाईहजारों वर्षों से इन रोगों से छुटकारा पाने का नुस्खा जानते हैं, और यह सरल और समझने योग्य है। अधिक पढ़ें"

मुख्य दवाओंमस्कुलर डिस्ट्रॉफी के उपचार के लिए एनाबॉलिक हार्मोन हैं। समर्थन के लिए रक्षात्मक बलशरीर, रोगी को विटामिन का एक परिसर निर्धारित किया जाता है और खनिज पदार्थ.

इसके अतिरिक्त, मायोपैथी के साथ, यह दिखाया गया है:

1. आर्थोपेडिक सुधार - विशेष उपकरणों का उपयोग जो रोगी को स्वतंत्र रूप से चलने में मदद करते हैं (व्हीलचेयर, ऑर्थोस)।
2. श्वास व्यायाम - जटिल विशेष अभ्यासफेफड़ों के वेंटिलेशन में सुधार करने में मदद करता है, जिससे निमोनिया होने का खतरा कम हो जाता है।
3. चिकित्सीय जिम्नास्टिक - मध्यम रूप से सक्रिय जिम्नास्टिक मांसपेशियों को बनाए रखने में मदद करता है मोटर गतिविधि, यह मांसपेशी शोष की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।
4. उचित पोषण - संतुलित आहारप्रतिरक्षा बनाए रखने में मदद करता है।
5. पूल में तैराकी।

इन सभी प्रक्रियाओं को रोगियों को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है सामान्य अवस्थाऔर मांसपेशियों के क्षरण की प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं, लेकिन पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम पर उनका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

जटिलताओं

जैसे-जैसे मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है, निम्नलिखित विकसित हो सकते हैं:

• श्वसन प्रणाली (अपर्याप्तता) की कार्यक्षमता का उल्लंघन (श्वसन प्रणाली की मांसपेशियों के शोष के साथ);
• मोटर गतिविधि का नुकसान;
• कंजेस्टिव निमोनिया - रोगी की पर्याप्त रूप से लंबी निष्क्रियता के कारण, भीड़भाड़ का खतरा होता है, जिससे एक भड़काऊ प्रक्रिया का विकास होता है;
• समय से पहले होने का खतरा बढ़ जाता है घातक परिणाम.

निवारण

होल्डिंग प्रभावी रोकथामजन्मजात मायोपैथी उन परिवारों में की जाती है जहां विकास के मामले पहले ही देखे जा चुके हैं समान रोगविज्ञान. बुनियाद निवारक विधिपैथोलॉजी के साथ नवजात शिशु के जन्म के वास्तविक जोखिम मूल्यांकन के साथ पति-पत्नी की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श शामिल है।

फेशियल-शोल्डर-शोल्डर मायोडिस्ट्रॉफी. अनुशंसित भौतिक चिकित्सा. फुट ड्रॉप का इलाज आर्थोपेडिक सुधार विधियों से किया जा सकता है। स्वतंत्र आंदोलन की असंभवता वाले रोगियों के लिए, रोगी की ऊंचाई के समायोजन के साथ विशेष मोटर चालित व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है। कोर्सेट पहनने से पेट के उभार के साथ ग्रॉस लॉर्डोसिस के विकास को रोका जा सकता है।

ओकुलोफेरीन्जियल मायोडिस्ट्रॉफी के साथपीटोसिस से लड़ने के लिए सौम्य डिग्रीमरीजों को विशेष रूप से डिजाइन किए गए चश्मे पहनने की सलाह दी जाती है। अधिक गंभीर मामलों में, ब्लेफेरोप्लास्टी का उपयोग पलक को ऊपर उठाने वाली पेशी के छांटने के साथ किया जाता है। Cricopharyngeal myotomy गंभीर डिस्पैगिया से निपटने का एक तरीका है।

अंग-गर्डल के उपचार की विशेषताएं मायोपैथिसहमारे लेख में विस्तार से चर्चा की।
मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के साथफ़िनाइटोइन का उपयोग मौखिक रूप से दिन में 3 बार 100 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। हालांकि, इसकी नियुक्ति के लिए संकेत केवल गंभीर मायोटोनिया है, जो उल्लंघन करता है सामान्य ज़िंदगीबीमार। कुनैन सल्फेट और प्रोकेनामाइड को बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाता है, क्योंकि वे हृदय क्रिया को प्रभावित कर सकते हैं (अक्सर एक बढ़ाव होता है) पी-आर अंतराल) आमतौर पर मायोटोनिक डिस्ट्रोफी वाले रोगियों को मायोटोनिया की शिकायत नहीं होती है।

उपचार का मुख्य लक्ष्यसहवर्ती प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की रोकथाम और नियंत्रण है।

मेटाबोलिक मायोपैथीज

मेटाबोलिक मायोपैथीजवंशानुगत और अधिग्रहित विकारों का एक बड़ा, विषम समूह है, जो चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित होते हैं। इस खंड में अंतःस्रावी मायोपैथिस, घातक अतिताप, एसिड माल्टेज की कमी, मैकआर्डल रोग और कार्निटाइन-ओ-पामिटाइलट्रांसफेरेज़ की कमी पर चर्चा की गई है। A. रोग का कोर्स, रोग का निदान और उपचार

1. एंडोक्राइन मायोपैथीज
थायरोटॉक्सिक मायोपैथी. मुख्य लक्षण कमजोरी और हल्के मांसपेशी बर्बादी है। पैथोलॉजिकल थकान और गर्मी असहिष्णुता भी होती है। बल्ब की मांसलता और श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी देखी जा सकती है। हाइपरथायरायडिज्म के कारण हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात और मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। उपचार हाइपरथायरायड स्थिति के सुधार पर आधारित है।

साथ ही, रोगी की स्थिति हो सकती है बीटा-ब्लॉकर्स से छुटकारा पाएं. गंभीर हाइपरफंक्शन के साथ थाइरॉयड ग्रंथिग्लूकोकार्टिकोइड्स लिखिए, जो थायरोक्सिन के ट्राईआयोडोथायरोनिन के परिधीय रूपांतरण को रोकते हैं।

हाइपोथायरायड मायोपैथी के साथमांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी, कमजोरी, दर्द मांसपेशियों में ऐंठन, मांसपेशियों में सूजन और सजगता का तेजी से लुप्त होना। महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। रेबडोमायोलिसिस या श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी हो सकती है। सीरम क्रिएटिन किनसे का स्तर ऊंचा हो सकता है। निदान की पुष्टि थायरॉयड फ़ंक्शन परीक्षणों के परिणामों से होती है। उपचार का उद्देश्य यूथायरॉयड अवस्था को प्राप्त करना है।

स्टेरॉयड मायोपैथीसमीपस्थ कमजोरी और मांसपेशियों की बर्बादी की उपस्थिति की विशेषता, ऊपरी अंगों में अधिक स्पष्ट। मरीजों को सीढ़ियां चढ़ने में परेशानी होती है। क्रिएटिन किनसे का स्तर सामान्य है। आईट्रोजेनिक स्टेरॉयड मायोपैथी में, स्टेरॉयड उपचार की समाप्ति के बाद लक्षण वापस आ जाते हैं। घुलनशील स्टेरॉयड दवाएंउदाहरण के लिए डेक्सामेथासोन और ट्रायमिसिनोलोन से मायोपैथी होने की संभावना अधिक होती है। ईएमजी सामान्य गतिविधि और सहज गतिविधि की अनुपस्थिति को प्रकट करता है।

इलाजस्टेरॉयड की खुराक को न्यूनतम चिकित्सीय स्तर तक कम करना, अघुलनशील स्टेरॉयड पर स्विच करना, या इसके लिए उपचार शामिल है वैकल्पिक योजना. सुधार आमतौर पर तत्काल नहीं होता है और इसमें कई महीने लग सकते हैं। ठीक से चयनित आहार और व्यायाम द्वारा रिकवरी को बढ़ावा दिया जाता है।

2. घातक अतिताप- ये है गंभीर स्थिति, जो के दौरान मनाया जाता है जेनरल अनेस्थेसियाऔर विशेषता है तेजी से वृद्धिरबडोमायोलिसिस के साथ कंकाल की मांसपेशियों के चयापचय में अनियंत्रित, तेजी से वृद्धि के कारण शरीर का तापमान। घातक अतिताप सिंड्रोम में मृत्यु दर अधिक है। यह सिंड्रोम सामान्य संज्ञाहरण के लिए ऑटोसोमल प्रमुख असहिष्णुता का परिणाम है, विशेष रूप से हलोथेन या स्यूसिनिलकोलाइन के उपयोग के साथ। शरीर का तापमान 43 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, चिह्नित चयापचय एसिडोसिस, टैचीकार्डिया, मांसपेशियों की कठोरता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, कोमा, अरेफ्लेक्सिया और मृत्यु नोट की जाती है।

उल्लेखनीय रूप से बढ़ा हुआ स्तर creatine काइनेज» कभी कभी अप करने के लिए 10,000 बार सामान्य प्रदर्शन. इसके अलावा विशेषता मायोग्लोबिन्यूरिया, विभिन्न मांसपेशी एंजाइमों के बढ़े हुए स्तर और मांसपेशियों की कोशिकाओं से पोटेशियम की रिहाई हैं।

अधिकांश पूर्वानुमानमामले निराशाजनक हैं। मृत्यु की संभावना को केवल सिंड्रोम की शीघ्र पहचान और शीघ्र उपचार से ही कम किया जा सकता है। रोगजनन शिथिलता पर आधारित है कैल्शियम चैनलसार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम (राइनोडाइन रिसेप्टर्स)। रेयानोडाइन रिसेप्टर्स की पैथोलॉजी कैल्शियम की रिहाई को बढ़ा सकती है। रेयानिडाइन रिसेप्टर्स के सामान्य कार्य के लिए जिम्मेदार जीन गुणसूत्र 19 (13-1) पर स्थित है। घातक अतिताप को डायस्ट्रोफिनोपैथी और जन्मजात मायोपैथी (केंद्रीय रॉड रोग) के संयोजन में देखा जा सकता है।

घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम(ZNS) भी प्रकट होता है उच्च तापमान, मांसपेशियों की कठोरता, क्षिप्रहृदयता और रबडोमायोलिसिस। हालांकि, घातक अतिताप के विपरीत, यह बहुत अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है - दिनों या हफ्तों के भीतर" पारिवारिक नहीं होता है और आमतौर पर ऐसी दवाएं लेने के बाद शुरू होता है जो केंद्रीय डोपामिनर्जिक मार्ग को अवरुद्ध करती हैं, जैसे कि फेनोथियाज़िन, लिथियम, हेलोपरिडोल, या लेवोडोपा दवाओं को रोकने के बाद। पार्किंसंस रोग में।

एनएमएस की रोकथाममें निहित है शीघ्र निदानघातक अतिताप विकसित करना, जब लक्षण अभी भी स्थानीयकृत होते हैं, उदाहरण के लिए, पृथक ट्रिस्मस मनाया जाता है। एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम से परिचित होना चाहिए और डेंट्रोलीन का उपयोग करना चाहिए, जो एनएमएस के कारण विकलांगता और मृत्यु दर को काफी कम करता है। एनेस्थीसिया के लिए उपयोग किए जाने वाले बार्बिटुरेट्स, नाइट्रस ऑक्साइड, ओपियेट-नॉन-डिपोलराइजिंग रिलैक्सेंट घातक अतिताप का कारण नहीं बनते हैं।

घातक अतिताप का उपचारगंभीरता पर निर्भर करता है, जो बदले में, संज्ञाहरण के तहत रोगी के रहने की खुराक और अवधि से निर्धारित होता है। हल्के मामलों में, केवल संज्ञाहरण की समाप्ति पर्याप्त है। अधिक गंभीर मामलों में, उल्लंघन का सुधार तुरंत किया जाना चाहिए। एसिड बेस संतुलनताकि मरीज की जान बचाई जा सके। मजबूत करने की जरूरत कृत्रिम वेंटीलेशनफेफड़े और अंतःशिरा सोडियम बाइकार्बोनेट (2-4 मिलीग्राम / किग्रा) शुरू करें। जब तक शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस तक नहीं गिर जाता है, तब तक ठंडी चादरों और ठंडे घोल के अंतःशिरा प्रशासन के साथ लपेटने की सिफारिश की जाती है।

तरल पदार्थ का परिचयऔर मायोग्लोबिन्यूरिया की उपस्थिति में मूत्रवर्धक की नियुक्ति आवश्यक है। तीव्र तनाव प्रतिक्रिया के लिए अनुशंसित स्टेरॉयड हार्मोन. डैंट्रोलिन एक है विशिष्ट चिकित्साक्योंकि यह सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम की रिहाई को कम करता है। इसे हर 5 मिनट में 10 मिलीग्राम/किलोग्राम तक 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। यह सहवर्ती हाइपरकेलेमिया के सुधार में योगदान देता है। हाइपरकेलेमिया से निपटने के लिए कैल्शियम निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

जन्मजात मायोपैथी आमतौर पर प्रकट होती है बचपनकमजोर मांसपेशियों की ताकत के साथ सुस्त शिशु सिंड्रोम। प्लाज्मा में क्रिएटिन कीनेस की सामग्री सामान्य है, और ईएमजी में मायोपैथिक प्रकार है। केंद्रीय रॉड रोग आमतौर पर नवजात अवधि में हल्के, गैर-प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ प्रस्तुत करता है, जिसके परिणामस्वरूप चलने में देरी और अन्य संकेतक होते हैं। शारीरिक विकास. यह रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। गैर-क्रिमसन मायोपैथी (जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथी, फिलामेंटस मायोपैथी) एक अधिक गंभीर बीमारी है, जो मांसपेशियों की कमजोरी और हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होती है। रोग का परिणाम भोजन करने में कठिनाई, चलने में देरी और कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है; इस मायोपैथी वाले बड़े बच्चों या वयस्कों में कमी की विशेषता है मांसपेशियोंऔर एक असामान्य रूप से लंबा चेहरा एक उभरे हुए के साथ नीचला जबड़ा. गैर-क्रिमसन मायोपैथी या तो एक प्रमुख या पुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिली है। नवजात काल में सेंट्रोन्यूक्लियर (मायोट्यूबुलर) मायोपैथी फिर से प्रकट होती है। हार विशेषता है ओकुलोमोटर मांसपेशियां.

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

रोग की शुरुआत और गंभीरता भिन्न होती है। इनमें से कई रोगों के निदान के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​उपकरण उपलब्ध हैं। आनुवंशिक परीक्षणऔर सभी रोगियों/परिवारों को होना चाहिए आनुवांशिक परामर्श. रोगों की शुरुआत आमतौर पर होती है बचपन, हालांकि कुछ रूप बाद में प्रकट होते हैं। निम्नलिखित में अंतर करें, अक्सर पेशीय डिस्ट्रोफी पाए जाते हैं।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी

यह सबसे आम है वंशानुगत रोगमांसपेशियों। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 1 को एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो क्रोमोसोम पर स्थित जीन एन्कोडिंग मांसपेशी प्रोटीन किनेज (डीएमपीके) के 3 "-अनट्रांसलेटेड क्षेत्र में साइटोसिन-थाइमाइन-गुआनिन (सीटीजी) के ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव के विस्तार के कारण होता है। 19q13.3 चेतना के मायोपैथी विकारों के अलावा, सबकैप्सुलर मोतियाबिंद, हृदय चालन विकार, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, फ्रंटल एलोपेसिया और हाइपोगोनाडिज्म। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 2 भी साइटोसिन-साइटोसिन-थाइमाइन के विस्तार के कारण एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। -गुआनिन (सीसीटीजी) न्यूक्लियोटाइड दोहराता है। ) गुणसूत्र 3q पर स्थित ZNF9 जीन के इंट्रॉन 1 में। यह समीपस्थ पेशीय प्रकार की डिस्ट्रोफी का कारण बनता है, कभी-कभी दर्द और अतिवृद्धि के साथ, लेकिन बिगड़ा हुआ चेतना के बिना। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी प्रकार 1 और 2 वैकल्पिक की ओर जाता है वोल्टेज-गेटेड क्लोराइड चैनल (C1C-1) का स्प्लिसिंग और इसलिए इसे चैनलोपैथियों के साथ माना जाता है।

Duchenne पेशी dystrophy

यह एक एक्स-लिंक्ड विकार है और इसलिए लड़कों को प्रभावित करता है; डायस्ट्रोफिन जीन के विलोपन के साथ जुड़ा हुआ है। आमतौर पर 2-6 साल की उम्र में ही प्रकट होता है। एक नियम के रूप में, रोगी जल्दी से किशोरावस्थाकरने के लिए जंजीर व्हीलचेयर. अधिकांश रोगी 20 वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को समीपस्थ मांसपेशी समूहों और निचले और . की मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है ऊपरी अंग, जठराग्नि की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी, हृदय चालन विकार और स्कोलियोसिस संभव है।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

यह एक एक्स-लिंक्ड विकार भी है जिसमें ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का एक प्रकार माना जाता है) के समान मांसपेशियों की कमजोरी का वितरण होता है। यह आमतौर पर डचेन मायोपैथी की तुलना में हल्का होता है, लेकिन गंभीरता भिन्न हो सकती है। लक्षण 10 साल या उसके बाद तक नहीं हो सकते हैं, रोगियों की लंबी उम्र हो सकती है, यद्यपि बदलती डिग्रियांविकलांगता।

एमरी-ड्रेफस मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

एमेरिन जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी एक एक्स-लिंक्ड बीमारी। यह रोग लगभग 5 वर्ष की आयु में ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है। समीपस्थ मांसपेशी समूह की कमजोरी बाद में विकसित होती है। शायद जोड़ों में संकुचन और संचलन संबंधी विकारों का विकास; चालन विकारों के कारण रोगियों को अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा होता है।

लीडेन-मोबियस की पेल्विक-ब्रेकियल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

दोनों प्रमुख (प्रकार I) और पुनरावर्ती (प्रकार II) प्रकार के वंशानुक्रम संभव हैं। कई जीन असामान्यताएं पैदा कर सकती हैं यह सिंड्रोमइसलिए पूर्वानुमान परिवर्तनशील है। हृदय संबंधी विकार प्रकट हो सकते हैं। लड़के और लड़कियां समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं; लक्षण आमतौर पर देर से बचपन में दिखाई देते हैं।

लैंडौज़ी-डीजेरिन के शोल्डरस्कैपुलर-फेशियल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। शुरुआत आमतौर पर देर से बचपन या शुरुआती वयस्कता में होती है। लक्षण हल्के हो सकते हैं, हालांकि सामान्यीकरण संभव है; निचले अंगबाद में मारा।

चैनलोपैथी हाल ही में पहचाने गए रोगों का एक समूह है जिसमें सामान्य मांसपेशी ऊतक के नियमन में शामिल आयन चैनलों में से एक के जीन में दोष होता है। मायोटोनिया एक्शन पोटेंशिअल के बार-बार फटने के कारण होता है जब मांसपेशियों में संकुचन अनायास सक्रिय हो जाता है। नतीजतन, मांसपेशियों को आराम करना असंभव हो जाता है। आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के साथ लक्षणों में सुधार होता है। इसके विपरीत, पैरामायोटोनिया ठंड में और व्यायाम के बाद बिगड़ जाता है। व्यायाम. बेकर की बीमारी सबसे ज्यादा है आम फार्म, जबकि थॉमसन की बीमारी, हालांकि कम आम है, आमतौर पर इसकी विशेषता अधिक होती है आसान प्रवाह. पोटेशियम के सेवन से हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात शुरू हो सकता है, और ग्लूकोज इस बीमारी के लक्षणों को दूर कर सकता है। रिवर्स हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात पर लागू होता है। एंडरसन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसमें लंबे समय तक निष्क्रियता (नींद सहित), कैलोरी की कमी और ठंड से पक्षाघात के हमले शुरू हो जाते हैं। यह एक विस्तार के साथ है अंतराल क्यू-जीइलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, टैचीकार्डिया की प्रवृत्ति। घातक अतिताप वाष्प एनेस्थेटिक्स द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है, मांसपेशियों को आराम देने वाले, या अत्यधिक शारीरिक गतिविधि. इंट्रासेल्युलर कैल्शियम की एकाग्रता में निरंतर वृद्धि कंकाल की मांसपेशीहाइपरथर्मिया, मेटाबॉलिक एसिडोसिस, हाइपोक्सिया और हाइपरकेलेमिया के साथ मांसपेशियों में अत्यधिक संकुचन होता है।

में तेजी से बढ़ रहा है क्लिनिकल अभ्यासमाइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी प्रकट करते हैं, लेकिन वे अभी भी दुर्लभ बीमारियों से संबंधित हैं।

• MELAS सिंड्रोम - एपिसोडिक एन्सेफैलोपैथी, स्ट्रोक जैसे एपिसोड; प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग, कई मामलों में मधुमेह मेलिटस का कारण भी बनता है।
• MERRF सिंड्रोम - शोष आँखों की नस, परिधीय न्यूरोपैथी, मनोभ्रंश, मायोक्लोनिक मिर्गी, अनुमस्तिष्क गतिभंगऔर सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस।
• केर्न्स-सेयर सिंड्रोम - ऑकुलोमोटर मांसपेशियों को नुकसान के प्रगतिशील लक्षण, जिसमें पीटोसिस, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, समीपस्थ मायोपैथी और कार्डियक चालन गड़बड़ी शामिल हैं।
• CPEO सिंड्रोम (क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया) किर्न्स-सेयर सिंड्रोम के समान है, लेकिन बाद में शुरू होता है और रेटिना डिजनरेशन के साथ नहीं होता है।

मांसपेशियों के घावों के विभेदक निदान में जन्मजात चयापचय रोगों पर विचार किया जाना चाहिए, खासकर जब वे होते हैं प्रारंभिक अवस्थाया जब कोई उपयुक्त पारिवारिक इतिहास हो। क्रमानुसार रोग का निदानग्लाइकोजेनोज शामिल हैं। नीचे सूचीबद्ध रोग हैं: नैदानिक ​​तस्वीरजो मुख्य रूप से पेशीय लक्षण हैं।

• पोम्पे रोग (टाइप II ग्लाइकोजनोसिस) लाइसोसोमल एंजाइम α-1,4-ग्लूकोसिडेज़ (एसिड माल्टेज़) की कमी के कारण होता है, जो बिगड़ा हुआ मांसपेशी संरचना और कार्य के साथ ग्लाइकोजन के अनियंत्रित संचय की ओर जाता है।
• कोरी रोग (ग्लाइकोजेनोसिस) तृतीय प्रकार; लिमिटडेक्सट्रिनोसिस) एमाइल-1,6-ग्लूकोसिडेस की कमी के कारण होता है, जिससे असामान्य ग्लाइकोजन का संचय होता है जिसे ग्लूकोज छोड़ने के लिए तोड़ा नहीं जा सकता है।
• मैकआर्डल की बीमारी (टाइप वी ग्लाइकोजनोसिस) मायोफॉस्फोराइलेज की कमी के कारण होती है, जिससे बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन टूटना भी होता है। मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन और कोमलता होती है, क्रिएटिन कीनेस सांद्रता आम तौर पर बहुत अधिक होती है, और रबडोमायोलिसिस के एपिसोड हो सकते हैं।
• तरुई रोग (ग्लाइकोजेनोसिस टाइप VII) मैकआर्डल की बीमारी के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की ओर जाता है और मांसपेशी फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी से जुड़ा होता है।
• कार्निटाइन पामिटॉयल ट्रांसफरेज की कमी से मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी होती है, आवधिक वृद्धिक्रिएटिन किनसे सांद्रता और मायोग्लोबिन्यूरिया।

वयस्कों के लिए क्लीनिक में, अत्यधिक विशिष्ट केंद्रों के अलावा, अधिग्रहित मांसपेशियों की बीमारियां जन्मजात लोगों की तुलना में बहुत अधिक आम हैं। उनमें से, शराब के सेवन से होने वाली मायोपैथी या दवाईग्लूकोकार्टोइकोड्स सहित।

तीव्र मादक मायोपैथी अपेक्षाकृत दुर्लभ है और मांसपेशियों के परिगलन की ओर जाता है, मात्रा में भिन्न होता है। भड़काऊ घुसपैठमांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द का कारण बनता है। प्लाज्मा क्रिएटिन किनसे का स्तर स्पष्ट रूप से ऊंचा हो जाता है, और इस बीमारी में सहवर्ती के साथ मायोग्लोबिन्यूरिया और रबडोमायोलिसिस हो सकता है किडनी खराब. ज्यादातर मामलों में रिकवरी शराब के सेवन की समाप्ति और सहायक उपायों के उपयोग के बाद होती है। क्रोनिक अल्कोहलिक मायोपैथी मुख्य रूप से टाइप II फाइबर (फास्ट ट्विच, एनारोबिक, ग्लाइकोलाइटिक) को प्रभावित करती है। शास्त्रीय रूप से, तीव्र शराबी मायोपैथी इथेनॉल के संदर्भ में 100 ग्राम (10-12 यूनिट) से अधिक दैनिक शराब की खपत के 10 साल बाद होती है। एटियलजि बिल्कुल ज्ञात नहीं है। कारकों में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन के इथेनॉल प्रेरण शामिल हैं, जो बदले में बिगड़ा एटीपी उत्पादन और उपयोग की ओर जाता है। वसायुक्त अम्ल; एसीटैल्डिहाइड का संचय प्रोटीन संश्लेषण; कम अमीनो एसिड की उपलब्धता और वृद्धि हार्मोन / IGF-1 गतिविधि के कारण बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण; शिक्षा मुक्त कणकोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है।

स्टेरॉयड मायोपैथी हमेशा दीर्घकालिक उपयोग के साथ नहीं होती है उच्च खुराकग्लुकोकोर्टिकोइड्स। यह अक्सर मजबूत फ्लोरिनेटेड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन और ट्रायमिसिनोलोन) लेने पर विकसित होता है। मादक मायोपैथी के साथ, तीव्र और जीर्ण रूप हैं। तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी आमतौर पर बाद में होती है तीव्र प्रभावग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक और ठीक होने में कई महीने लग सकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते समय मायोपैथी के एक सूक्ष्म, परिगलित रूप का वर्णन किया गया है, इसकी विशेषता है गंभीर लक्षण, क्रिएटिन किनसे की सांद्रता 10 गुना से अधिक मानक से अधिक है। मायोसाइट्स पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का प्रभाव प्रोटीन संश्लेषण को बाधित करता है और IGF-1 के सुरक्षात्मक प्रभावों की हानि की ओर जाता है। आगे, बढ़ी हुई गतिविधिसेलुलर प्रोटीज मांसपेशियों के प्रोटीन के टूटने को बढ़ाता है। बायोप्सी से पूरे पेशी में विभिन्न प्रकार के फाइबर आकार, टाइप II फाइबर की हानि और नेक्रोटिक और बेसोफिलिक फाइबर का पता चलता है। अन्य चयापचय मायोपैथी के साथ, समीपस्थ मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित होती हैं, हालांकि गंभीर मामलों में अधिक सामान्यीकृत भागीदारी हो सकती है, जिसमें शामिल हैं श्वसन की मांसपेशियां. लंबे समय तक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इलाज किए गए मरीजों में आमतौर पर अन्य होते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँमायोपैथी के समय अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। उपचार में खुराक को कम करके, सामयिक योगों का उपयोग करके, हर दूसरे दिन दवा लेना और फ्लोरिनेटेड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से परहेज करके ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संपर्क को कम करना शामिल है। प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने वाली एक्सरसाइज करना रिकवरी में है फायदेमंद सामान्य कार्यमांसपेशियों और मांसपेशी द्रव्यमान। पुराने मामलों में रिकवरी धीमी है, पूर्ण पुनर्प्राप्तिनहीं हो सकता।

टेट्रापेरेसिस के साथ तीव्र मायोपैथी का पूर्ण विकसित रूप दुर्लभ है। के लिये यह रोगसामान्यीकृत कमजोरी के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता। यह स्टेरॉयड मायोपैथी के समान है लेकिन इसका अधिक गंभीर और अधिक सामान्यीकृत पाठ्यक्रम है। मांसपेशियों को आराम देने वाले भी एटियलजि में एक भूमिका निभाते हैं।

ईएमजी कम या सामान्य कार्य क्षमता दिखाता है। बायोप्सी स्टेरॉयड मायोपैथी के समान टाइप II फाइबर एट्रोफी या नेक्रोसिस प्रकट कर सकती है। विशिष्ट उपचारमौजूद नहीं। पुनर्प्राप्ति आमतौर पर पूर्ण होती है, लेकिन लंबी हो सकती है।

नवीनतम शोध परिणाम

गंभीर मायोपैथी के साथ अस्पताल में लंबे समय तक रहने, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता के बढ़ते जोखिम और मृत्यु दर में वृद्धि होती है। रोगी एक समूह में हैं बढ़ा हुआ खतरागंभीर रूप से बीमार मायोपैथी विकसित करना यदि उन्हें सेप्सिस, हाइपरग्लाइसेमिया है, या यदि उन्हें ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की आवश्यकता है। के बीच एटियलॉजिकल कारकप्रणालीगत सूजन (विशेष रूप से सेप्सिस में), प्रोटियोलिसिस, ऑक्सीडेटिव और चयापचय तनाव में वृद्धि के बीच अंतर। न्यूरोलॉजिकल लक्षण अक्सर विकसित होते हैं और इलेक्ट्रोमैकेनिकल इंटरफ़ेस का उल्लंघन होता है। रोगियों को गंभीर रूप से बीमार मायोपैथी के परिणामों से बचाने के लिए गहन इंसुलिन थेरेपी को एक उपाय के रूप में मान्यता दी गई है।

तनाव के साथ संयुक्त होने पर एडिनमिया में मांसपेशियों का नुकसान बढ़ जाता है, और यह माना जाता है कि यह हाइपरकोर्टिसोलमिया के कारण होता है। मांसपेशियों के ऊतकों में पाए जाने वाले अनुपात को पुन: उत्पन्न करने के लिए आवश्यक अमीनो एसिड, कमजोरी या ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के कारण मायोपैथी में एक मजबूत उपचय उत्तेजना के रूप में काम करते हैं। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स प्राप्त करने वाले मरीजों के पोषण पर ध्यान देना उचित है गंभीर हालत, और ऐसे रोगी जिनके लंबे समय तक स्थिर रहने की संभावना है।

क्रिएटिन का योग बढ़ता है शारीरिक क्षमताओं, जिसका उल्लंघन तब देखा जाता है जब ग्लूकोकार्टिकोइड्स को प्रायोगिक जानवरों को शारीरिक से अधिक खुराक में प्रशासित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते समय पूरक मांसपेशियों के नुकसान को कम करता है। आवश्यक नैदानिक ​​अनुसंधानइस दवा का अध्ययन करने के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या गहन देखभाल इकाई में लेने वाले रोगी, जिसकी नियुक्ति एक सुरक्षित रोगनिरोधी विधि बन सकती है।

स्टेरॉयड मायोपैथी का निदान तब किया जाता है जब मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के अन्य कारणों को बाहर रखा जाता है। स्टेरॉयड मायोपैथी के तीव्र नेक्रोटाइज़िंग रूप के अलावा, आमतौर पर कोई सक्रियण नहीं होता है प्रणालीगत सूजनया परिसंचारी मांसपेशी मार्करों की ऊंचाई। रोगी को मायोपैथी विकसित होने से रोकने के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड की खुराक अधिक नहीं होनी चाहिए, और प्रशासन की अवधि लंबी होनी चाहिए। के लिये अंतिम निदानएक मांसपेशी बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। रोग का निदान भिन्न होता है और रोग की गंभीरता से संबंधित होता है। सुधार आमतौर पर तब होता है जब ग्लुकोकोर्तिकोइद का सेवन कम या बंद कर दिया जाता है। यदि संभव हो तो, मांसपेशियों के नुकसान के अन्य जोखिम कारकों को बाहर रखा जाना चाहिए। वे सम्मिलित करते हैं कुछ दवाएंऔर शराब का दुरुपयोग। कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मांसपेशियों को बहाल करने और उपयोग करने के लिए प्रतिरोध के साथ शारीरिक व्यायाम करने की सिफारिश की जाती है खाद्य योजक, लेकिन उनकी प्रभावशीलता साबित करने वाले आरसीटी अभी तक उपलब्ध नहीं हैं।

अनुवाद: एलेक्जेंड्रा वर्शाल (अनुवाद संरचनात्मक पुनर्व्यवस्था और संक्षिप्तीकरण के साथ दिया गया है)

खान और लार्सन से अनुकूलित: एक 49 वर्षीय व्यक्ति में एक्यूट मायोपैथी सेकेंडरी टू ओरल स्टेरॉयड थेरेपी: एक केस रिपोर्ट। जर्नल ऑफ़ मेडिकल केस रिपोर्ट्स 2011 5:82।

1932 में, कुशिंग ने मायोपैथी को हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों में से एक के रूप में वर्णित किया। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने प्रवेश किया है मेडिकल अभ्यास करना 1948 में और 1958 में डुबोइस ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रेरित आईट्रोजेनिक मायोपैथी वाले पहले रोगी का वर्णन किया। चूंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का व्यापक रूप से अभ्यास में उपयोग किया जाता है, इसलिए चिकित्सक अक्सर तीव्र और जीर्ण रूपस्टेरॉयड मायोपैथी। क्रोनिक स्टेरॉयड मायोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रहा है दीर्घकालिक उपयोगस्टेरॉयड अधिक आम है। तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी (एएसएम) कम आम है और उपचार में जल्दी विकसित होता है, आमतौर पर अंतःशिरा प्रशासनस्टेरॉयड की उच्च खुराक।

एसीएम के पहले मामलों को अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किए गए अस्थमा के रोगियों में वर्णित किया गया था उच्च खुराकके बारे में स्थिति दमा. मैकफर्लेन और रोसेन्थल ने अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन के साथ इलाज किए गए एक मरीज की सूचना दी जिसमें एसीएम वेंटिलेटर से बाहर आने में कठिनाई के रूप में प्रकट हुआ। OSM के बारे में जो तब उत्पन्न होता है जब मौखिक सेवनस्टेरॉयड शायद ही कभी रिपोर्ट किया गया है। कुमार ने एक मरीज का वर्णन किया जिसने कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एकल खुराक के बाद मायोपैथी विकसित की। हम एक ऐसा ही मामला पेश करते हैं जिसमें एक मरीज ने मेथिलप्रेडनिसोलोन की दो खुराक के बाद तीव्र मायोपैथी विकसित की।

रोग इतिहास

पैर के तल की सतह के क्षेत्र में दर्द की शिकायत के साथ एक 49 वर्षीय व्यक्ति को आर्थोपेडिक क्लिनिक में प्रस्तुत किया गया। उनका निदान किया गया था तल का फैस्कीटिसऔर मेथिलप्रेडनिसोलोन निर्धारित किया गया था। उपचार के दूसरे दिन, उन्होंने गर्दन में अस्पष्ट दर्द का अनुभव किया। पहले तो उसने उसकी उपेक्षा की, लेकिन दर्द तेज हो गया और व्यापक हो गया।

उपचार के तीसरे दिन, मायलगिया और मांसपेशियों की कमजोरी ने कंधे और जांघ की मांसपेशियों को जब्त कर लिया और रोगी ने दवा लेना बंद कर दिया। उपचार के चौथे दिन एक चिकित्सक द्वारा उनकी जांच की गई: दर्द और मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ गई थी और अधिक से अधिक फैल गई थी। मरीज ने बताया कि वह मांसपेशियों में कमजोरी और हाथ में दर्द के कारण कार का दरवाजा नहीं खोल पा रहा था। पैल्पेशन पर मांसपेशियों में दर्द होता था, और हर 6 घंटे में पेरासिटामोल - 500 मिलीग्राम के उपयोग से भी दर्द कम नहीं होता था। उसे कोई बुखार, सांस लेने में तकलीफ, फ्लू जैसे लक्षण, चेहरे की कमजोरी, निगलने में कठिनाई या मूत्र या जीआई के लक्षण नहीं थे। उसे केवल गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग का इतिहास था।

परीक्षा पर:बीपी - 130/85 मिमी एचजी, नाड़ी - 80 बीट प्रति मिनट, श्वसन दर - 15 प्रति मिनट, शरीर का तापमान - 37.2 डिग्री सेल्सियस, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 98% (सामान्य: 96-98%)। हाथ की छोटी मांसपेशियों सहित हाथ की मांसपेशियां तालु पर दर्द करती हैं। कपाल की संवेदनशीलता और परिधीय तंत्रिकाएंसंरक्षित और सममित। कंधे और प्रकोष्ठ की मांसपेशियों की ताकत काफी कम हो जाती है: 5 में से 2 अंक। चेहरे की मांसपेशियों का स्वर सामान्य होता है। रोगी का हाथ मिलाना कमजोर था और उसे बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाई हो रही थी। चाल नहीं बदली, गहरी कण्डरा सजगता प्रभावित नहीं हुई, बाबिन्स्की का संकेत नकारात्मक था। हृदयवाहिनी, श्वसन प्रणालीऔर सर्वेक्षण में पेट - सुविधाओं के बिना।

परीक्षा के परिणाम:यूएसी और मुख्य जैव रासायनिक पैरामीटर- आदर्श से विचलन के बिना। पर जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, सीपीके के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई - 891 यू / एल (आदर्श - 22-198 यू / एल) और सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन - 14.86 मिलीग्राम / एल (आदर्श)<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

इलाज

रोगी को हर 6 घंटे में 400 मिलीग्राम इबुप्रोफेन निर्धारित किया गया था, हमेशा की तरह मायलगिया के लिए, और एक सप्ताह बाद फिर से जांच की गई। सात दिन बाद, एक नियमित परीक्षा के दौरान, रोगी ने देखा कि उसके स्वास्थ्य की स्थिति में काफी सुधार हुआ है: मांसपेशियों में दर्द कम हो गया था और मांसपेशियों की ताकत वापस आ गई थी। जांच करने पर, सभी मांसपेशी समूहों में स्वर 5 में से 5 अंक था। एक बार-बार जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से पता चला कि सीपीके और एएसटी सामान्य हो गए, जबकि एएलटी थोड़ा ऊंचा (82 आईयू / एल) रहा। मूत्र में मायोग्लोबिन नकारात्मक है।

बीमारी की शुरुआत के 30 दिन बाद डॉक्टर फिर से मरीज से मिले। रोगी ने अच्छा महसूस किया, अपने सामान्य जीवन, कृषि कार्य पर लौट आया। पैर में दर्द बना रहता है, शारीरिक गतिविधि से बदतर हो जाता है। इस अवसर पर, रोगी ने आवश्यकतानुसार 400 मिलीग्राम की खुराक पर इबुप्रोफेन लेना जारी रखा।

बहस

OSM एक दुर्लभ विकृति है और इसका रोगजनन स्पष्ट नहीं है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से एक यह है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स एक सर्वव्यापी-निर्भर प्रोटियोलिटिक प्रणाली को सक्रिय करते हैं जो मांसपेशियों की कोशिकाओं पर हमला करती है। एक अन्य मॉडल से पता चलता है कि इंसुलिन जैसा विकास कारक -1 (IGF-1), जो सेल एपोप्टोसिस को रोकता है, स्टेरॉयड द्वारा बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों की कोशिकाओं में एपोप्टोसिस बढ़ जाता है।

अस्करी एट अल। जुलाई 1972 से नवंबर 1973 तक प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किए गए नौ में से छह रोगियों में एसीएम दर्ज किया गया। एक मरीज में, एसीएम उपचार शुरू होने के कुछ दिनों बाद शुरू हुआ। पांच रोगियों को मायोपैथी के किसी भी लक्षण के बिना 60-240 दिनों के लिए रखरखाव खुराक (15-60 मिलीग्राम) प्राप्त हुई। हालांकि, रखरखाव की खुराक बढ़ाने पर इन पांच रोगियों में से चार ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड मायोपैथी के लक्षणों का अनुभव किया। जांचकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले मरीजों में मायोपैथी का विकास रोगी की उम्र, खुराक या प्रशासन की अवधि से स्वतंत्र था।

ओसीएम में एक विशिष्ट तस्वीर फैलाना मायालगिया और मांसपेशियों की कमजोरी है। पेल्विक गर्डल की भागीदारी सबसे आम है। कुछ रोगियों में, एसीएम को इस तथ्य में व्यक्त किया जाता है कि श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान होने के कारण उनके लिए वेंटिलेटर के बिना रहना मुश्किल है।

कई प्रयोगशाला परीक्षण एसीएम के निदान को स्थापित करने में मदद कर सकते हैं। विशेष रूप से, ये मूत्र में सीरम सीपीके, एएसटी, एएलटी और मायोग्लोबिन हैं। इलेक्ट्रोमोग्राफी और मांसपेशियों की बायोप्सी भी निदान को स्पष्ट करने में मदद कर सकती है। हालांकि, कोई विश्लेषण विशिष्ट नहीं है। OSM में सीरम एंजाइम की ऊंचाई एक असंगत खोज है। हमारे रोगी में, साथ ही अन्य वर्णित मामलों में, सीपीके, एएसटी और एएलटी के स्तर में वृद्धि हुई थी। हालांकि, अस्करी एट अल। एसीएम वाले सभी रोगियों ने सीपीके में वृद्धि नहीं दिखाई। उनके रोगियों में एसीएम की एक अधिक सुसंगत विशेषता मूत्र क्रिएटिनिन उत्सर्जन में वृद्धि थी। इलेक्ट्रोमोग्राफी सामान्य हो सकती है, अक्सर संवेदी और मोटर आवेगों के चालन की संरक्षित गति के साथ मांसपेशियों की क्रिया क्षमता का कम आयाम पाया जाता है।

OSM में मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी आमतौर पर टाइप 1 और टाइप 2 फाइबर के फैलाना परिगलन को दर्शाती है; हालांकि, अक्सर बायोप्सी निदान स्थापित करने में सहायक नहीं होती है।

वर्तमान में, स्टेरॉयड खुराक के लिए कोई सिफारिश नहीं है जो मायोपैथी के विकास की संभावना को कम कर देगी। हमारे मरीज ने दो बार मेथिलप्रेडनिसोलोन लिया: 24 मिलीग्राम और 20 मिलीग्राम। इसी तरह के मामले को 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ वर्णित किया गया है। कम खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय हम एसीएम विकास के मामलों के साहित्य विवरण में नहीं खोज पाए।

स्टेरॉयड मायोपैथी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। साहित्य ज्यादातर उन मामलों का वर्णन करता है जहां स्टेरॉयड थेरेपी को बंद करने पर बिना किसी हस्तक्षेप के मायोपैथी अपने आप हल हो जाती है।

निष्कर्ष

स्टेरॉयड, दवाओं के एक वर्ग के रूप में, कई बीमारियों के लिए पसंद की दवाएं हैं। वे लगभग सभी विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। हालांकि एसीएम बहुत कम होता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को समय पर रोकने के लिए इसे जल्द से जल्द पहचाना जाना चाहिए।

रोगी ने अपने मामले के प्रकाशन के लिए लिखित सहमति दी। लिखित सहमति की एक प्रति पत्रिका के प्रधान संपादक (जर्नल ऑफ मेडिकल केस रिपोर्ट्स) के पास है।

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स्टेरॉयड मायोपैथी (एसएम) उन रोगियों में मायोपैथी (मांसपेशियों, स्वर और ताकत में कमी) के लक्षणों की शुरुआत है, जिनके पास बड़े पैमाने पर और / या दीर्घकालिक (क्रोनिक; दोनों बहिर्जात [दवाओं] और अंतर्जात [जैसे, सिंड्रोम / बीमारी है] ) कुशिंग]) ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जीसी) के संपर्क में।

एसएम बुजुर्गों में चलने के विकारों के सामान्य कारणों में से एक है, एसएम ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में जीसी के उपचार में श्वसन संबंधी समस्याओं को बढ़ा देता है; साँस के जीसी का दीर्घकालिक उपयोग स्वरयंत्र की मांसपेशियों में मायोपैथिक परिवर्तनों के गठन के कारण डिस्फ़ोनिया के विकास से जुड़ा है; एसएम "" के कुछ मामलों का कारण है। यहां तक ​​​​कि कम खुराक में लंबे समय तक एचए प्राप्त करने वाले रोगियों में मायोपथी के नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति में, हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से मायोपथी के लक्षण प्रकट होते हैं (मांसपेशियों के तंतुओं में ग्लाइकोजन की एकाग्रता में वृद्धि, मुख्य नियामक एंजाइमों की गतिविधि के निषेध के साथ संयुक्त) जो HA के क्रोनिक एक्सपोजर की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लाइकोजन क्षरण की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है)। इस प्रकार, एसएम एक महत्वपूर्ण चिकित्सा समस्या है जिसके लिए गहन अध्ययन की आवश्यकता होती है।

टिप्पणी! चिकित्सकों को चाहिए [ 1 ] मौखिक या पैरेंट्रल जीसी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रमों के खतरों से अवगत रहें और [ 2 ] केवल हार्मोनल थेरेपी की नियुक्ति का सहारा लेना जब HA का संभावित चिकित्सीय प्रभाव रोग की गंभीर जटिलताओं (HA के उपयोग की आवश्यकता) के विकास के जोखिम से अधिक हो जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का शारीरिक कार्य होमोस्टैटिक प्रक्रियाओं को रोककर तनाव के तहत शरीर के संसाधनों को जुटाना है। जीसी संश्लेषण की दर को कम करते हैं और मांसपेशियों के प्रोटीन के टूटने को बढ़ाते हैं, जिससे मांसपेशी शोष होता है। जीसी मांसपेशियों में अमीनो एसिड के परिवहन को रोकते हैं, प्रोटीन संश्लेषण पर इंसुलिन, इंसुलिन जैसे विकास कारक और अमीनो एसिड के उत्तेजक प्रभावों को रोकते हैं, और मायोजिनिन संश्लेषण को रोककर मायोजेनेसिस को दबाते हैं। इसके अलावा, जीसी स्थानीय स्तर पर मांसपेशियों में वृद्धि को नियंत्रित करने वाले विकास कारकों के उत्पादन को रोकते हैं। मांसपेशियों में मायोस्टैटिन के उत्पादन में वृद्धि के कारण हा के प्रभाव में मांसपेशियों के प्रसार और भेदभाव में बाधा उत्पन्न होती है।

इसी समय, विभिन्न मांसपेशी समूहों में जीसी के प्रतिकूल प्रभावों के प्रति अलग-अलग संवेदनशीलता होती है: सबसे अधिक बार, मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं जिसमें बड़ी संख्या में फास्ट-ट्विच फाइबर - 2 प्रकार के फाइबर होते हैं। विशेष रूप से, टिबिअलिस पेशी या उंगलियों के विस्तारक एसएम में एकमात्र पेशी की तुलना में कुपोषण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ये अंतर एकमात्र मांसपेशी में टाइप 2 फाइबर की न्यूनतम सामग्री के कारण हैं। एम। मिनेटो एट अल द्वारा अध्ययन में। (2010) स्वस्थ विषयों द्वारा डेक्सामेथासोन लेने के एक सप्ताह के बाद, मांसपेशियों के तंतुओं के साथ चालन की गति कंधे की बाइसेप्स मांसपेशी में सबसे बड़ी सीमा (10.5%) तक कम हो गई, कुछ हद तक - व्यापक औसत दर्जे की मांसपेशी में ( 10% तक), और इससे भी कम - विस्तृत पार्श्व पेशी में (9% तक) और, कुछ हद तक, पूर्वकाल टिबियल पेशी में (6% तक)। यह प्रवृत्ति सूचीबद्ध मांसपेशियों में टाइप 2 फाइबर के वितरण से मेल खाती है: 60% टाइप 2 फाइबर में बाइसेप्स, 50% - जांघ की चौड़ी मांसपेशियां और 30% - पूर्वकाल टिबियल मांसपेशी होती है।

एसएम के तीव्र रूप चरम सीमाओं के समीपस्थ मांसपेशियों में कमजोरी प्रकट करते हैं, सीरम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (सीपीके) और दैनिक मूत्र में क्रिएटिन में सहवर्ती वृद्धि के साथ मायालगिया (हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि गंभीर मोटर या श्वसन विकारों के साथ भी, का स्तर एसएम में सीपीके सामान्य रह सकता है, इसलिए दैनिक मूत्र में क्रिएटिन का स्तर एसएम का अधिक विश्वसनीय मार्कर हो सकता है)। इन रोगियों के विशाल बहुमत में, तीव्र मांसपेशियों की चोट तब विकसित होती है जब उनके दीर्घकालिक उपयोग के दौरान जीसी की खुराक बढ़ जाती है। फिर भी, अपेक्षाकृत छोटी खुराक (20-24 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) में जीसी के एकल मौखिक प्रशासन के बाद तीव्र एसएम के आकस्मिक मामलों का वर्णन किया गया है। अस्थमा की स्थिति वाले रोगियों में तीव्र एसएम के गंभीर रूपों के साथ सीरम सीपीके, मायोग्लोबिन्यूरिया में वृद्धि और तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ रबडोमायोलिसिस हो सकता है। विशिष्ट मामलों में, मांसपेशियों को आराम देने वाले या मायोटॉक्सिक प्रभाव (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, आदि) के साथ अन्य दवाओं के संयोजन में एचए की भारी खुराक के उपयोग के बाद रबडोमायोलिसिस विकसित होता है।

लेख भी पढ़ें: क्रिएटिन किनेज: न्यूरोलॉजिस्ट की हैंडबुक(वेबसाइट पर)

यह माना जाता है कि तीव्र एसएम में सबसे स्पष्ट क्षति क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस में विकसित होती है। हालांकि, दमा की स्थिति में इस मांसपेशी समूह पर स्पष्ट भार के कारण रबडोमायोलिसिस श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है। एसएम "प्रतिरोधी" [ब्रोन्कियल] अस्थमा के मामलों का हिस्सा हो सकता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्वसन की मांसपेशियों की मध्यम कमजोरी ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों के लिए विशिष्ट है जो जीसी को व्यवस्थित रूप से और इनहेलेशन के रूप में प्राप्त करते हैं। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि जानवरों पर प्रयोगों में, डायाफ्राम में एट्रोफिक परिवर्तनों को प्रेरित करने के लिए एचए की क्षमता का प्रदर्शन किया गया था।

एसएम के जीर्ण रूपों को रक्त सीरम में सीपीके और मायोग्लोबिन के स्तर में कमी की विशेषता है। इसके अलावा, लंबे / पुराने समय (एक वर्ष या उससे अधिक अवधि के दौरान) के लिए जीसी (इनहेल्ड जीसी सहित) प्राप्त करने वाले रोगियों में, पैर की मांसपेशियों में कमजोरी एक आम शिकायत है। ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगी जो नियमित रूप से साँस की जीसी का उपयोग करते हैं, अक्सर भाषण के दौरान डिस्फ़ोनिया और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की थकान की शिकायत करते हैं (ऐसे रोगियों में, क्रिकोथायरॉइड मांसपेशी सबसे अधिक पीड़ित होती है, और कुछ हद तक, थायरोएरिटेनॉइड मांसपेशी)।

शरीर के कम वजन वाले रोगियों में जीसी के प्रणालीगत दुष्प्रभाव अधिक स्पष्ट होते हैं। बहुत मोटे रोगियों में, जीसी का दीर्घकालिक उपयोग भी पैरों में कमजोरी की भावना या मांसपेशियों की मात्रा में बदलाव के साथ नहीं हो सकता है। यह प्रवृत्ति तार्किक है, क्योंकि इन मामलों में, रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाला HA शरीर के ऊतकों में काफी कम सांद्रता में वितरित किया जाता है। फिर भी, मोटे रोगियों को जीसी के ऐसे स्थानीय प्रभावों से नहीं बख्शा जाता है जैसे श्वसन और एसोफैगल कैंडिडिआसिस, डिस्फ़ोनिया, आदि।

टिप्पणी! यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि साँस की जीसी प्रणालीगत जीसी की तुलना में काफी सुरक्षित हैं। हालांकि, एसएम की मध्यम अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत जीसी प्राप्त करने वाले रोगियों और साँस के जीसी का उपयोग करते समय दोनों में समान रूप से स्पष्ट होती हैं।

एसएम के विकास में चिकित्सीय रणनीति में जीसी की खुराक में कमी या वापसी शामिल है (आमतौर पर गंभीर एसएम के विकास के साथ)। जीसी के उन्मूलन से मोटर कार्यों और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तस्वीर दोनों में सुधार होता है। नियमित शारीरिक गतिविधि भी HA के मायोपैथिक प्रभाव को कम कर सकती है। कई अध्ययनों ने विटामिन डी के स्तर और मांसपेशियों के प्रदर्शन के बीच महत्वपूर्ण संबंध दिखाया है। HA के प्रतिकूल अपचय प्रभाव अमीनो एसिड मिश्रण (विशेषकर ल्यूसीन और ग्लूटामाइन) के सेवन से कम हो जाते हैं, जो मांसपेशियों के प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाते हैं।

अधिकलेख "स्टेरॉयड मायोपैथी" में एसएम के बारे में ए.जी. पोलुनिना, एफ.वी. इसेव, एमए डेम्यानोव; रूस के एफएसबी, गोलित्सिनो का मुख्य सैन्य नैदानिक ​​​​अस्पताल; मॉस्को साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर फॉर नार्कोलॉजी, मॉस्को (जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री, नंबर 10, 2012) [पढ़ें]।

यह भी पढ़ेंलेख: स्टैटिन (साइट पर) और लेख लेने से होने वाली मांसपेशियों की क्षति: स्टेरॉयड मायोपैथी (http://polymyosit.livejournal.com पर) [पढ़ें]

© लेसस डी लिरो

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