तीव्र ल्यूकेमिया. तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर

उत्तर नीचे दिए गए हैं।

1. ल्यूकेमिया को तीव्र और जीर्ण में विभाजित करने का आधार है:

• रोग की प्रकृति
• रोगियों की आयु
• सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध की डिग्री
• हेमेटोपोएटिक ऊतक तत्वों के एनाप्लासिया की डिग्री

1. ल्यूकेमिया की "ट्यूमर प्रगति" की अवधारणा का अर्थ है:

• अधिक संपूर्ण प्रवाह
• प्रक्रिया की प्रगति
• नए स्वायत्त, अधिक रोगात्मक कोशिका क्लोनों का उद्भव
• सभी उत्तर सही हैं

1. फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (टी(9;22)) को साइटोजेनिक विश्लेषण द्वारा पता लगाया जा सकता है जब:

• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
• क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
• अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया
• पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
• 2 और 3 सही करें

1. न्यूरोल्यूकिमिया की रोकथाम इसके साथ की जाती है:

• तीव्र ल्यूकेमिया
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
• हेमेटोसारकोमा
• हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
• सही 1 और 2

1. क्रोनिक लिम्फोलिक ल्यूकेमिया के निदान के लिए, अन्य लक्षणों के साथ संयोजन में मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों का निम्नलिखित प्रतिशत पर्याप्त रूप से विश्वसनीय है:

• 10 से अधिक
• 20 से अधिक
• 30 से अधिक
• 40 से अधिक
• 50 से अधिक

1. क्रोनिक लिम्फोलिक ल्यूकेमिया को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• गैर-हॉजकिन के लिंफोमा
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस
• हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस
• तीव्र ल्यूकेमिया

1. क्रोनिक लिम्फोलिक ल्यूकेमिया के रोगियों में संक्रामक जटिलताओं के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता निम्न से जुड़ी है:

• हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
• हाइपरल्यूकोसाइटोसिस
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष (टी और बी लिम्फोसाइटों के बीच बिगड़ा हुआ संपर्क)
• सही 1 और 2
• कोई सही उत्तर नहीं है

1. क्रोनिक लिम्फोलेक्सिस के ट्यूमर रूप की चिकित्सा में निम्नलिखित साइटोस्टैटिक कार्यक्रम शामिल है:

• प्रेडनिसोलोन + बड़ी खुराकक्लोरोब्यूटिन

1. अगला रक्त चित्र: ल्यूकोसाइटोसिस 80 हजार। 1 एमएल में लिम्फसाइटोसिस (80%), मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, सामान्य प्लेटलेट काउंट, और अस्थि मज्जा में लिम्फोइड तत्व 70% तक, इसके लिए विशेषता:

• तीव्र ल्यूकेमिया
• पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
• एकाधिक मायलोमा
• क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

1. क्रोनिक मायलोलुकेमिया के उन्नत चरण में, एस्थेनिक सिंड्रोम का क्लिनिक परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स के न्यूनतम स्तर पर दिखाई देता है (×10 9 एल):

1. टर्मिनल स्टेज क्रोनिक मायलोल्यूसीमिया विशेषता है:

• मुख्य ट्यूमर क्लोन के भीतर अतिरिक्त नए उत्परिवर्ती उपक्लोनों का उद्भव, विभेदन करने में असमर्थ, लेकिन लगातार बढ़ रहा है, मूल विभेदक कोशिका क्लोन को विस्थापित कर रहा है
• रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान उन्नत चरण से भिन्न नहीं होती है
• न्यूरोल्यूकेमिया आम नहीं है
• मायलोसन के प्रति आंशिक अपवर्तकता
• ऊपर के सभी

12.यदि परिधीय रक्त विश्लेषण के अनुसार क्रोनिक मायलोल्यूकेमिया के उन्नत चरण का संदेह है, तो इसे बाहर करना आवश्यक है:

• पूति
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
• कैंसर अस्थि मज्जा में मेटास्टेसिस करता है
• सही 1 और 4

1. क्रोनिक लिम्फोलिक ल्यूकेमिया के रोगियों में हो सकता है:

• क्रायोग्लोबुलिनमिया
• पैराप्रोटीनीमिया
• अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी
• सही 1 और 2
• सही 1 और 3

1. उन्नत चरण क्रोनिक मायलोलुकेमिया में, परिधीय रक्त विश्लेषण की विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि
• मेटामाइलोसाइट्स में बाईं ओर शिफ्ट
• बेसोफिल-इओसिनोफिल एसोसिएशन
• प्लाज़्माब्लास्ट जैसी कोशिकाओं की उपस्थिति
• 2 और 3 सही करें

1. परिधीय रक्त चित्र द्वारा क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान के लिए, प्रमुख महत्व है:

• leukocytosis
• पूर्ण मोनोसाइटोसिस
• रक्त सूत्र में बायां बदलाव
• परिपक्व और अपरिपक्व ग्रैनुलिसिट्स का अनुपात

1. अंतिम चरण सीएमएल में सबसे स्वीकार्य चिकित्सीय रणनीति है:

• मायलोब्रोमोल के साथ मोनोथेरेपी
• प्रेडनिसोलोन मोनोथेरेपी
• ल्यूकोसाइटाफिरेसिस सत्र
• प्लीहा का विकिरण
• पॉलीकेमोथेरेपी (वीएएमपी, "7+3", विन्क्रिस्टाइन + रुबोमाइसिन + प्रेडनिसोन, आदि)

1. टर्मिनल स्टेज सीएमएल की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्ति निम्नलिखित को छोड़कर सभी है:

• त्वचा पर ल्यूकेमिया की उपस्थिति
• मायलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स के % में वृद्धि के कारण बैंड खंडित न्यूट्रोफिल के % में कमी
• अग्न्याशय बदलती डिग्रयों कोतीव्रता
• मायलोसन के प्रति अपवर्तकता

विषय: तीव्र ल्यूकेमिया

1. तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत में सबसे आम नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है:

• ओसाल्जिया
• मस्तिष्क संबंधी विकार
• दैहिक स्थिति
• रक्तस्रावी सिंड्रोम

1. हाइपरप्लास्टिक मसूड़े की सूजन तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित प्रकार की विशेषता है:

• मायलोमोनोब्लास्टिक
• प्रोमाईलोसाईटिक
• कम प्रतिशत
• प्लाज़्माब्लास्टिक

1. पल्मोनरी ल्यूकेमिया के प्रकारों का निदान निम्न पर आधारित है:

• विस्फोटों की साइटोकेमिकल विशेषताएं और उनकी इम्यूनोफेनोटाइपिंग
• इतिहास संबंधी डेटा
• पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ विस्फोटों की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं
• चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया
• सही 2 और 4

1. ल्यूकेमिया का वर्गीकरण इस पर आधारित है:

• रोग की नैदानिक ​​तस्वीर
• इतिहास संबंधी डेटा
• ट्यूमर सेल सब्सट्रेट की परिपक्वता की डिग्री
• रोगी की जीवन प्रत्याशा
• चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया

1. तीव्र ल्यूकेमिस के रूपों की पहचान करते समय उपयोग करें:

• साइटोकेमिकल विधि
• इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल विधि
• साइटोजेनेटिक विधि
• सभी सूचीबद्ध तरीके

1. हेमेटोसारकोमास में बढ़े हुए तापमान की व्याख्या इस प्रकार की जाती है:

• ट्यूमर का प्रसार
• कोशिका क्षय
• संक्रामक जटिलताएँ
• उपरोक्त सभी कारणों से

1. एक घातक ट्यूमर और एक सौम्य ट्यूमर का निर्णायक अंतर है:

• ट्यूमर द्रव्यमान में वृद्धि की दर
• असामान्य प्रोटीन का स्राव
• मेटास्टेस की उपस्थिति
• ट्यूमर के बढ़ने की उपस्थिति

1. तीव्र ल्यूकेमिया में ब्लास्ट की मुख्य साइटोलॉजिकल विशेषता है

• अनियमित कोशिका आकार
• मल्टी कोर
• असमान आकार के न्यूक्लियोली की एक बड़ी संख्या
• नाजुक जाल कोर संरचना
• सही 3 और 4

1. तीव्र ल्यूकेमिया के रूपों की पहचान निम्न पर आधारित है:

• लिम्फ नोड बायोप्सी
• स्टर्नल पंचर
• स्प्लेनिक पंचर
• रेटिकुलोसाइट्स की संख्या का निर्धारण

1. तीव्र ल्यूकेमिया के रूपों की पहचान निम्न पर आधारित है:

• हिस्टोकेमिकल विधि और इम्यूनोफेनोटाइपिंग
• साइटोलॉजिकल तरीके
• नैदानिक ​​डेटा और साइटोकेमिकल विधियों का संयोजन

1. तीव्र ल्यूकेमिया के निदान में निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षणों का स्वतंत्र महत्व है:

• बढ़ती हुई "अनुचित" कमजोरी
• सांस की तकलीफ, चक्कर आना, रक्तस्रावी सिंड्रोम
• शरीर का तापमान बढ़ना
• बढ़ोतरी लसीकापर्व, प्लीहा, यकृत
• इनमे से कोई भी नहीं

1. मायलोब्लास्ट को निम्नलिखित रूपात्मक विशेषताओं द्वारा अलग किया जाता है:

• नाजुक जाल कोर संरचना
• केन्द्रक में न्यूक्लिओली की उपस्थिति
• एज़ूरोफिलिक समावेशन के साथ बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म
• सभी उत्तर सही हैं

बेंचमार्क

विषय: तीव्र ल्यूकेमिया

विषय: क्रोनिक ल्यूकेमिया (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और माइलॉयड ल्यूकेमिया)

एनीमिया: हेमोलिटिक, अप्लास्टिक।

1.हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइट्स निम्न को छोड़कर सभी स्थितियों के लिए विशिष्ट हैं:

• लोहे की कमी से एनीमिया;
• थैलेसीमिया मेजर;
• थैलेसीमिया माइनर;
• जी-6-पीडी की कमी.

2. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान निम्नलिखित को छोड़कर सूचीबद्ध सभी डेटा का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है:

• दागदार अस्थि मज्जा बायोप्सी में लोहे की अनुपस्थिति;
• निम्न सीरम फ़ेरिटिन स्तर;
• विशिष्ट नैदानिक ​​डेटा के साथ हाइपोक्रोमिया और माइक्रोसाइटोसिस;
• 1 महीने के भीतर आयरन थेरेपी पर प्रतिक्रिया;
• अस्थि मज्जा परीक्षण में मेगालोब्लास्ट का पता लगाना

3.शिलिंग परीक्षण है:

• आंतों में लौह अवशोषण का अध्ययन, लौह की कमी वाले एनीमिया के निदान में उपयोग किया जाता है।
• रक्त सांद्रता का निर्धारण फोलिक एसिड, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विभेदक निदान के लिए उपयोग किया जाता है।
• मूत्र में विटामिन बी 12 का मात्रात्मक निर्धारण, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के निदान में आवश्यक है।
• मूत्र में उत्सर्जित इसकी मात्रा के आधार पर जठरांत्र संबंधी मार्ग द्वारा सायनोकोबालामिन के अवशोषण का अध्ययन केवल विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के निदान के लिए अग्रणी नैदानिक ​​​​परीक्षण है।
• मूत्र में उत्सर्जित मात्रा से जठरांत्र पथ में सायनोकोबालामिन के कुअवशोषण का पता लगाना, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के निदान की पुष्टि करता है।

4.विटामिन बी 12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए संकेतों का कौन सा संयोजन विशिष्ट है?

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया, फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति। सकारात्मक परीक्षणशिलिंग.
• परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्ट, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनऊतकों में, एटी आंतरिक कारककासला, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की कमी।
• हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, फनिक्युलर मायलोसिस, थ्रोम्बस गठन की प्रवृत्ति।
• पैन्सीटोपेनिया, कुअवशोषण सिंड्रोम, स्प्लेनोमेगाली, कोइलोनीचिया।
• हाइपरबिलिरुबिनमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, मेगालोसाइट्स इन परिधीय रक्त, लाल सायनोसिस।

5. निम्नलिखित में से किस विकार की विशेषता एचबीए 2 का बढ़ा हुआ स्तर है?

• दरांती कोशिका अरक्तता।
• बी- थैलेसीमिया।
• जी-6-पीडी की कमी.
• अस्थिर हीमोग्लोबिन रोग.

5) α- थैलेसीमिया।

6. निम्नलिखित में से कौन सा हेमोलिटिक एनीमिया इंट्रासेल्युलर दोष के कारण होता है?

• वंशानुगत खून की बीमारी।
• दरांती कोशिका अरक्तता।
• स्व-प्रतिरक्षित हीमोलिटिक अरक्तता.
• जी-6-पीडी की कमी के कारण एनीमिया।

7. हेमोलिसिस की उपस्थिति निम्नलिखित को छोड़कर सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से संकेतित होती है:

• घटी हुई सीरम हैप्टोग्लोबिन की अनुपस्थिति;
• रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या;
• सीरम एलडीएच का ऊंचा स्तर;
• एरिथ्रोसाइट्स का माइक्रोसाइटोसिस;
• लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा करना।

8. निम्नलिखित सभी थैलेसीमिया के गंभीर रूपों के लक्षण हैं, सिवाय:

• माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• तिल्ली का बढ़ना
• ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में गड़बड़ी;
• प्राथमिक उपचार के रूप में स्प्लेनेक्टोमी।
• चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ

9. एचबीएस उल्लंघन इंगित करता है:

• प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि;
• दरांती कोशिका अरक्तता।
• साइडरोबलास्टिक एनीमिया;
• कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता

1. निम्नलिखित को छोड़कर सिकल सेल एनीमिया की विशेषताएँ निम्नलिखित हैं:

• जीवन के 2 महीने के भीतर गंभीर एनीमिया का विकास;
• हाथ-पैर सिंड्रोम;
• स्प्लेनोमेगाली;
• प्लीहा का हाइपोफ़ंक्शन

11.निम्नलिखित में से क्या फैनकोनिया एनीमिया की विशेषता नहीं है?

• शैशवावस्था में रुधिर संबंधी विकार।
• अग्न्याशय
• कंकाल संबंधी असामान्यताएं
• गुणसूत्र की नाजुकता

स्पष्टीकरण। प्रत्येक प्रश्न (प्रश्न 12-16,17-20) के पहले एक संख्या द्वारा इंगित एक संभावित उत्तर (नोसोलॉजिकल इकाई) है। प्रत्येक प्रश्न के लिए, एक पत्र द्वारा दर्शाया गया सबसे उपयुक्त उत्तर चुनें। प्रत्येक उत्तर को एक बार चुना जा सकता है। एक से अधिक बार या बिल्कुल न चुनें।

प्रश्न 12-16

• लोहे की कमी से एनीमिया।
• 12 साल की उम्र में - एनीमिया की कमी।
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
• मिन्कोव्स्की-शॉफ़र एनीमिया।
• अप्लाइक एनीमिया.

12. बढ़ते तापमान के साथ तीव्र शुरुआत, पीलिया; स्प्लेनोमेगाली, रेटिकुलोइटोसिस।

13. हाइपोक्रोमिक एनीमिया, रक्त सीरम में फेराइट का स्तर कम होना, एरिथ्रोइड ग्रोथ हाइपरप्लासिया।

14. इतिहास में क्लोरैम्फेनिकॉल का उपयोग; रक्तस्रावी सिंड्रोम; सेलुलरता में कमी।

15.मेगालोब्लास्टिक प्रकार की ऊष्मा पूसिस; रक्त में फ़ेरिन स्तर में वृद्धि, तंत्रिका संबंधी लक्षण।

16. जार्निश, स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोसाइट्स का कम आसमाटिक प्रतिरोध।

17. थैलेसीमिया के उपचार के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• Desferal
• रक्त आधान चिकित्सा
• लौह अनुपूरकों से उपचार
• फोलिक एसिड

18. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस वाले रोगी में स्प्लेनेक्टोमी के बाद:

• कोई गंभीर जटिलताएँ नहीं हैं
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम हो सकता है
• फुफ्फुसीय और मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता हो सकता है
• 200,000 से ऊपर प्लेटलेट काउंट में कोई वृद्धि नहीं होती है

19.ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के संबंध में कौन सा कथन सत्य है?

• हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया के निदान के लिए हेमग्लूटीनेशन परीक्षण अधिक जानकारीपूर्ण है।
• समुच्चय - हेमग्लूटीनेशन परीक्षण - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का एक अनिवार्य संकेत है।

20.यदि किसी मरीज का पेशाब काला हो, तो आप सोच सकते हैं:

• मार्कनाफवा-मिशेलिया एनीमिया के बारे में
• इमर्सलुंड-ग्रेस्बेक सिंड्रोम के बारे में
• अप्लास्टिक एनीमिया के बारे में
• वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के बारे में

21. किस रोग के लिए थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ विशेष रूप से विशेषता हैं:

• वंशानुगत खून की बीमारी
• थैलेसीमिया
• दरांती कोशिका अरक्तता
• जी-6-पीडी की कमी

22. इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस:

• सामान्यतः कभी नहीं होता
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता
• प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर द्वारा विशेषता
• हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा विशेषता

23.हेमोलिटिक एनीमिया में अनुरिया और गुर्दे की विफलता:

• कभी नहीं उठता
• केवल हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम में होता है
• हमेशा होता है
• इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की विशेषता
• इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता

24. एंडोकार्डियल प्रोस्टेम्स द्वारा लाल कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण अध्ययन है:

• प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण
• अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण
• किसी रोगी के लेबल वाले एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा का निर्धारण
• लेबल किए गए दाता एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का निर्धारण करना

25. आप निम्नलिखित की उपस्थिति से चोरलोडी एग्लुटिनिन रोग पर संदेह कर सकते हैं:

• रेनॉड सिंड्रोम
• मध्यम रक्ताल्पता
• ईएसआर कम हो गया
• 1 रक्त समूह

26. स्फेरोसाइटोसिस एरिथ्रोसाइटोसिस:

• मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोगों में होता है
• बी 12 की विशेषता - कमी से एनीमिया
• इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का संकेत है

1. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के लिए स्प्लेनेक्टोमी के बाद:

• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का पता नहीं चलता है
• थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है
• थ्रोम्बोसाइटोमी होती है

1. रोगी को पैंसेटोपिनिया है, बायोरुबिन का स्तर बढ़ा हुआ है और प्लीहा का बढ़ना है, जैसा आप मान सकते हैं:

• वंशानुगत फेरोसाइटोसिस
• थैलोसिमिया
• 12 साल की उम्र में - एनीमिया की कमी
• मार्कियावा-मकेली रोग
• ऑटोइम्यून पैन्टीटोपेनिया

29. ऑटोइम्यून एनीमिया के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है:

• एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध का निर्धारण
• रक्तगुल्म परीक्षण इकाई
• सीरम में पूरक का निर्धारण

30. इंट्रासेल्यूलर हेमोलिसिस इसकी विशेषता है:

• वंशानुगत खून की बीमारी
• मार्चियाफावा-मिसेली रोग
• गिल्बर्ट की बीमारी

31. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस विशेषता है:

• पीलापन
• ज़ोसिनोफिलिया
• बढ़ी हुई प्लीहा
• रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया

32. आंतरिक महल कारक:

• पेट के मूल भाग में बनता है
• ग्रहणी में बनता है

देखे गए रोगियों की नैदानिक ​​विशेषताएं

अध्ययन में 173 मरीज़ों को शामिल किया गया तीव्र ल्यूकेमियाओम (ओएल) 17 से 87 वर्ष की आयु और 125 व्यावहारिक रूप से स्वस्थ नियंत्रण।

55 रोगियों (31.8%) में प्राथमिक हमले के दौरान एएल का पता चला, 75 रोगियों (43.4%) में - उपचार के बाद पूर्ण छूट के दौरान, 43 रोगियों (24.9%) में - दूसरी पुनरावृत्ति के दौरान।

रोगियों में पूर्ण छूट की विशेषता सामान्य सेलुलरता के साथ अस्थि मज्जा में 5% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति नहीं थी; मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई ल्यूकेमिक कोशिकाएं नहीं थीं।

रिलैप्स का निदान तब किया गया जब पहले प्राप्त छूट के बाद मायलोग्राम में 25% से अधिक विस्फोट दिखाई दिए।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ओएनएलएल) 100 रोगियों (36.5%) में इसका पता चला, जबकि उनमें से 30 (30%) में प्राथमिक हमले का निदान किया गया, 49 रोगियों (49%) में - उपचार के बाद पूर्ण छूट, और 21 रोगियों (21%) में - बार-बार पुनरावृत्ति का पता चला . अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया(सभी) 73 रोगियों (26.6%) में निदान किया गया था, जबकि उनमें से 25 (34.2%) में प्राथमिक हमला पाया गया था, 26 रोगियों (35.6%) में - उपचार के बाद पूर्ण छूट और 22 रोगियों (30.2%) में - बार-बार पुनरावृत्ति का पता चला था (चित्र 2.1.).

चावल। 2.1. ल्यूकेमिया के प्रकार, रोगियों के लिंग और रोग की अवस्था के आधार पर एएल वाले रोगियों का वितरण।

नियंत्रण के रूप में, समान आयु सीमा के 125 स्पष्ट रूप से स्वस्थ वयस्कों की जांच की गई। निवारक परीक्षाओं के दौरान व्यावहारिक रूप से स्वस्थ वयस्कों का चयन किया गया चिकित्सा और निवारक संस्थान (एचसीआई)क्रास्नोयार्स्क शहर।

तालिका 2.1 अनुसंधान वस्तु की विशेषताओं और किए गए कार्य की मात्रा को दर्शाती है।

तालिका 2.1. किए गए अनुसंधान की मात्रा

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर

तीव्र ल्यूकेमिया वाले कुल 173 मरीज़ निगरानी में थे: 90 पुरुष (52%), 83 महिलाएं (48%)। औसत उम्ररोगियों की संख्या 39.6±1.2 वर्ष थी। 100 रोगियों में ओएनएलएल का निदान किया गया, जो सभी रोगियों का 57.8% था। 73 रोगियों में सभी का पता चला, जो सभी रोगियों का 42.2% है।

55 रोगियों (31.8%) में बीमारी का पता प्राथमिक हमले के चरण में, 75 लोगों (43.4%) में - पूर्ण छूट के चरण में, उपचार के बाद, 43 रोगियों (24.8%) में - बार-बार होने वाले रोग के चरण में पाया गया। .

ओएल रोग की औसत अवधि 12.3 ± 1.5 महीने थी। 167 मरीजों को इलाज के बाद अस्पताल से जीवित छुट्टी दे दी गई, जो कि 96.5% है। उपचार के दौरान अस्पताल में 6 लोगों की मृत्यु हो गई, जो सभी रोगियों का 3.5% था। 4 मरीज़ों की मौत सामान्यीकृत संक्रामक प्रक्रिया से हुई, 2 मरीज़ों की मौत भारी रक्तस्राव से हुई।

ओएल की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ शरीर में ट्यूमर क्लोन की उपस्थिति के कारण होती हैं, जो 3 मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का कारण बनती हैं:

1) सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं (एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण) का निषेध;
2) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम (हड्डी की क्षति, लिम्फ नोड्स का बढ़ना, यकृत, प्लीहा, अन्य एक्स्ट्रामेडुलरी घाव - न्यूरोल्यूकेमिया, त्वचा ल्यूकेमाइड्स, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, घाव मुंह);
3) अपचय सिंड्रोम ट्यूमर कोशिकाएं(बुखार, रात को पसीना, यूरिक एसिड का बढ़ना)।

28 रोगियों (16.2%) में, तीव्र ल्यूकेमिया की बीमारी एनीमिक लक्षणों के साथ शुरू हुई, 7 रोगियों (4.0%) में - रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ, 8 रोगियों (4.6%) में - हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ, 26 (15, 0%) में - से संक्रामक अभिव्यक्तियाँ, 97 रोगियों (56.1%) में मिश्रित लक्षण थे और 7 रोगियों (4.1%) में कोई लक्षण नहीं था (तालिका 3.1.1)।

तालिका 3.1.1. देखे गए रोगियों में ओबी रोग की शुरुआत के लिए विकल्प

एएल (56.1%) वाले अधिकांश रोगियों में, रोग नैदानिक ​​लक्षणों के संयोजन की उपस्थिति के साथ शुरू हुआ, जिससे उनकी भलाई में काफी वृद्धि हुई और अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता हुई।

131 रोगियों (75.7%) में प्रवेश पर बुखार पाया गया, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक, और पहले से ही आरंभिक चरणआवश्यक क्रमानुसार रोग का निदानगंभीर संक्रामक रोगों के साथ.

शोधकर्ताओं के अनुसार, अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, गंभीर कमजोरी, नशा, रक्तस्राव और गंभीर संक्रमण. इसमें हमारा डेटा पूरी तरह से साहित्य के अनुरूप है [कोवल्योवा एल.जी., 1990; वोल्कोवा एम.ए., 2001; वोरोब्योव ए.आई., 2002; अर्लिन ज़ेड एट अल., 1990]।

172 रोगियों (99.4%) ने कमजोरी और प्रदर्शन में कमी की शिकायत की। 123 मरीज (71.1%) चक्कर आने से, 64 मरीज (37%) टिनिटस से पीड़ित थे।

86 रोगियों (49.7%) में जांच के दौरान इसका निदान किया गया विभिन्न अभिव्यक्तियाँ रक्तस्रावी सिंड्रोम. वहीं, 46 रोगियों (26.6%) को चमड़े के नीचे रक्तस्राव, 22 रोगियों (12.7%) को मसूड़ों से रक्तस्राव, 15 रोगियों (8.7%) को नाक से रक्तस्राव, 3 रोगियों (1.7%) को रक्तस्राव हुआ। गर्भाशय रक्तस्राव(सारणी 3.1.2).

तालिका 3.1.2. प्रवेश पर तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ देखी गईं

हमारे अध्ययन में रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्ति चमड़े के नीचे रक्तस्राव थी। संभवतः, रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना ट्यूमर द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस के अवरोध और विस्थापन के कारण होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी होती है [सवचेंको वी.जी. एट अल., 1992; वोरोब्योव ए.आई., 2002; बॉल ई.डी. एट अल., 1991]।

एएल के 118 रोगियों (68.2%) में, भर्ती होने पर संक्रामक प्रक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियों का निदान किया गया। अधिकांश सामान्य कारणसहवर्ती संक्रामक प्रक्रिया की घटना हेमेटोपोएटिक अंगों में ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनुपात में गड़बड़ी है, और यहां तक ​​​​कि एग्रानुलोसाइटोसिस की घटना भी है [वोल्कोवा एम.ए., 2001; वोरोब्योव ए.आई., 2002]।

ओए के 53 रोगियों (30.6%) में, जांच में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता चला, 19 रोगियों (11.0%) में - मसूड़ों में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन। तीव्र ल्यूकेमिया वाले 84 रोगियों (48.6%) में, प्रवेश पर हेपेटोमेगाली का पता चला, 28 रोगियों (16.2%) में - स्प्लेनोमेगाली का पता चला। 25 रोगियों (14.5%) में प्रवेश पर ओए - एडिमा का निदान किया गया था निचले अंग. सांस की तकलीफ ने 56 रोगियों (32.4%) को परेशान किया। अड़तीस रोगियों (22%) को घबराहट की शिकायत थी।

OA का उपचार एक बहु-चरणीय और बहु-घटक प्रक्रिया है एक लंबी संख्याउपचार से सीधे जुड़ी जटिलताएँ [वोल्कोवा एम.ए., 2001; कैटोव्स्की डी. एट अल., 1991; ब्लूमफ़ील्ड सी., 1999]। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के मुख्य लक्ष्य ल्यूकेमिक क्लोन का उन्मूलन, सामान्य हेमटोपोइजिस की बहाली और, परिणामस्वरूप, रोगियों के दीर्घकालिक पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व को प्राप्त करना है [वोल्कोवा एम.ए., 2001; कोपेलन ई., मैकगायर ई.ए., 1995]।

सभी एएल के लिए, चिकित्सा के कई मुख्य चरण हैं: एएल के कुछ प्रकारों के लिए विमुद्रीकरण, समेकन, रखरखाव चिकित्सा और न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम [वोल्कोवा एम.ए., 2001; नचमन जे., एट अल., 1993; मैट्यूट्स ई., कैटोव्स्की डी., 1994]।

172 रोगियों (99.4%) में शरीर ने चिकित्सा पर प्रतिक्रिया की। उपचार के बाद 100 रोगियों (57.8%) में पैन्टीटोपेनिया विकसित हुआ, 162 रोगियों (93.6%) में एग्रानुलोसाइटोसिस हुआ। यह काल उद्भव के साथ घटित हुआ संक्रामक जटिलताएँ- 96 रोगियों में (55.5%), रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ - 54 रोगियों में (31.2%) और मध्यम और गंभीर गंभीरता के एनीमिया परिवर्तन - 148 रोगियों में (85.5%) (तालिका 3.1.3)।

तालिका 3.1.3. देखे गए रोगियों की प्रतिक्रिया की विशेषताएंतीव्र ल्यूकेमियाचल रही चिकित्सा के लिए

टीबी की इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक ऐसी विधि है जो मानक मॉर्फोसाइटोकेमिकल अनुसंधान को पूरक करती है और ब्लास्ट कोशिकाओं की रैखिक पहचान और परिपक्वता के चरण को स्थापित करने की अनुमति देती है।

यह विधि तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसे ल्यूकेमिया के लिए उपचार कार्यक्रम का विकल्प ल्यूकेमिया के इम्यूनोसबवेरिएंट पर निर्भर करता है, इसलिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग पर विचार किया जा सकता है अनिवार्य घटकनिदान प्रक्रिया [वोल्कोवा एम.ए., 2001; वोरोब्योव ए.आई., 2002]। यह विधि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके लिम्फोब्लास्ट की झिल्ली पर विभेदन एंटीजन का पता लगाने पर आधारित है।

प्रत्येक इम्युनोसबवेरिएंट एंटीजन के एक विशिष्ट सेट से मेल खाता है। सबवेरिएंट की पहचान टी- और बी-लिम्फोसाइटों के सामान्य भेदभाव के दौरान सामने आए उनके गैर-ट्यूमर समकक्षों के साथ ब्लास्ट कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप की तुलना पर आधारित है। इस कारण से, सभी के इम्युनोसबवेरिएंट के नाम सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की परिपक्वता के चरणों के अनुरूप हैं [वोल्कोवा एम.ए., 2001]।

टी- और बी-लिम्फोसाइटों के विभेदक एंटीजन की संख्या दर्जनों है, और उनमें से लगभग प्रत्येक के लिए कई मोनोक्लोनल एंटीबॉडी प्राप्त किए गए हैं, जो एपिटोप विशिष्टता और/या नाम में भिन्न हैं [वोल्कोवा एम.ए., 2001]।

वर्तमान में, सभी के इम्यूनोसबवेरिएंट्स की शब्दावली, निदान में उपयोग किए जाने वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की सीमित संख्या, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की सटीक विशेषताओं और इन स्थितियों के पूर्वानुमान पर शोधकर्ताओं के बीच कोई सहमति नहीं है। हमारे अध्ययन में, हमने ईजीआईएल (1995) द्वारा प्रस्तावित तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के इम्यूनोक्लासिफिकेशन का उपयोग किया।

एएल के सभी 173 रोगियों को अस्थि मज्जा इम्यूनोफेनोटाइपिंग से गुजरना पड़ा। 73 रोगियों में सभी का निदान किया गया। हमारे अध्ययन के लिए चुने गए सभी 73 रोगियों (42.2%) में प्री-प्री-बी-सेल ऑल का निदान किया गया (तालिका 3.1.4)। यह तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम और संभावित रूप से सबसे अनुकूल इम्यूनोलॉजिकल सबवेरिएंट है [वोल्कोवा एम.ए., 2001]।

तालिका 3.1.4. देखे गए रोगियों में इम्यूनोफेनोटाइपिक वेरिएंटतीव्र ल्यूकेमिया

इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स का उपयोग तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए भी किया जाता है। व्यवहार में, इम्यूनोफेनोटाइपिक अनुसंधान एक ऐसी विधि है जो ओएनएलएल के मानक मॉर्फोसाइटोकेमिकल निदान को पूरक करती है, जिससे एएमएल के वेरिएंट को स्पष्ट किया जा सकता है, हालांकि, मॉर्फोसाइटोकेमिस्ट्री के विपरीत, मोनोब्लास्टिक और ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकेमिया के बीच अंतर करना और परिपक्वता के चरण को स्थापित करना संभव नहीं है। उत्तरार्द्ध [वोरोबिएव ए.आई., 2002]।

हमारे अध्ययन में, एएलएल वाले 100 रोगियों को इम्यूनोफेनोटाइपिंग से गुजरना पड़ा। सभी 100 मरीजों में एएमएल, एम2 वैरिएंट था। हमारे अध्ययन में, इम्यूनोफेनोटाइपिंग ने अतिरिक्त रूप से निदान (एफएबी वर्गीकरण) की पुष्टि की।

इस प्रकार, हमारे अध्ययन में भविष्य में सभी अध्ययन किए गए मापदंडों का सही मूल्यांकन करने के लिए प्री-प्री-बी-सेल ऑल और तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के एम 2 संस्करण वाले रोगियों को शामिल किया गया। जिन रोगियों को हमने एएल के साथ देखा, उनमें रोग की शुरुआत नैदानिक ​​तस्वीर में प्रकट होने के साथ प्रबल हुई मिश्रित लक्षण.

देखे गए अधिकांश रोगियों में बुखार, कमजोरी, प्रदर्शन में कमी और भर्ती होने पर चक्कर आने की समस्या थी। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण के दौरान, आधे रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम और यकृत वृद्धि की अभिव्यक्तियाँ थीं, और एक तिहाई रोगियों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स थे।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले अधिकांश रोगियों में सहवर्ती ल्यूकेमिया था संक्रामक प्रक्रिया. पूर्ण बहुमत में थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया हुई, जबकि लगभग सभी रोगियों में एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित हुआ, और अधिकांश रोगियों में पैन्टीटोपेनिया था, जिसके बाद एनीमिया, संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास हुआ।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के नैदानिक ​​चित्रों का तुलनात्मक विश्लेषण

ऑल के साथ देखे गए मरीज़ ओएनएलएल (42.7±1.5) (पी (पी) के साथ देखे गए मरीज़ों की तुलना में काफी कम उम्र के (35.4±1.7) थे
तीव्र नॉनलिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, यह रोग सभी (क्रमशः 9.6% और 0%) वाले रोगियों की तुलना में एनीमिया के लक्षणों (21%) और रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत (7%) के साथ काफी अधिक बार शुरू हुआ।
सभी रोगियों में, ओएनएलएल (0%) (पी 0.05) वाले रोगियों की तुलना में यह बीमारी हाइपरप्लास्टिक वैरिएंट (11%) के साथ अधिक बार शुरू हुई।

सभी रोगियों के समूह में, तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (70%) वाले रोगियों के समूह की तुलना में रोगियों (83.6%) में प्रवेश पर बुखार का अधिक बार पता चला था (p तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था) ओएनएलएल (99%; 99%; 70%, क्रमशः) (पी> 0.05) वाले रोगियों की तुलना में कमजोरी (100%), प्रदर्शन में कमी (100%), चक्कर आना (72.6%) की शिकायतों में ल्यूकेमिया।

ओएनएलएल वाले मरीजों में ऑल (क्रमशः 27.4%; 21.9%; 13.7%) वाले मरीजों की तुलना में टिनिटस (44%), हल्की शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (40%) और धड़कन (28%) की शिकायत अधिक होती है।
ओएनएलएल वाले रोगियों में, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (32.9%) (पी 0.05) वाले रोगियों की तुलना में जांच (62%) के दौरान प्रवेश पर रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ काफी अधिक बार पाई गईं।

प्रवेश पर, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में ओएनएलएल (66%) वाले रोगियों की तुलना में सहवर्ती संक्रामक रोग (71.2%) होने की अधिक संभावना थी, हालांकि अंतर महत्वपूर्ण नहीं था (पी>0.05)।

प्रवेश पर सभी रोगियों में, ओएनएलएल (17%) (पी) वाले रोगियों की तुलना में लिम्फैडेनोपैथी का पता काफी अधिक बार (49.3%) पाया गया।
तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (52.1%) और ओएनएलएल (46%) (पी> 0.05) वाले रोगियों में प्रवेश पर हेपेटोमेगाली में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। सभी (47.9%) और ओएनएलएल (54%) (पी>0.05) वाले रोगियों में सामान्य जिगर के आकार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।

सभी रोगियों में, तीव्र नॉनलिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (8%) (पी 0.05) वाले रोगियों की तुलना में प्रवेश पर (27.4%) स्प्लेनोमेगाली का काफी अधिक बार पता चला था।

चिकित्सा के प्रति रोगी के शरीर की प्रतिक्रिया में सभी (100%) और तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (99%) वाले रोगियों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे (पी>0.05)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में उपचार के बाद पैन्सीटोपेनिया (56.2%) और एग्रानुलोसाइटोसिस (94.5%) और ओएनएलएल (क्रमशः 59%; 93%) वाले रोगियों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (पी>0.05)। संक्रामक जटिलताओं (49.3%; 60%), रक्तस्रावी विकारों (26%; 35%) और एनीमिया के लक्षणों (क्रमशः 87.7% और 84%) की घटना में सभी और ओएनएलएल वाले रोगियों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। पी> 0.05)।

इस प्रकार, तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले देखे गए रोगियों में अक्सर वेरिएंट होते थे जब रोग रोगियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एनीमिया के लक्षणों और स्पर्शोन्मुख शुरुआत के साथ शुरू होता था।

और सभी के साथ देखे गए रोगियों में रोग की शुरुआत के हाइपरप्लास्टिक संस्करण के मामले अधिक पाए गए। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, प्रवेश पर बुखार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और बढ़े हुए प्लीहा का अधिक बार पता लगाया गया। प्रवेश पर ओएनएलएल के मरीजों में टिनिटस, सांस की तकलीफ, धड़कन और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ होने की अधिक संभावना थी।

ओ.वी. स्मिरनोवा, ए.ए. सवचेंको, वी.टी. मनचुक

– ट्यूमर का घाव हेमेटोपोएटिक प्रणाली, जिसका रूपात्मक आधार अपरिपक्व (विस्फोट) कोशिकाएं हैं, जो सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं को विस्थापित करती हैं। नैदानिक ​​लक्षणतीव्र ल्यूकेमिया को प्रगतिशील कमजोरी, तापमान में अकारण वृद्धि, आर्थ्राल्जिया और ओस्सालगिया, रक्तस्राव द्वारा दर्शाया जाता है विभिन्न स्थानीयकरण, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, टॉन्सिलिटिस। निदान की पुष्टि करने के लिए, हेमोग्राम, अस्थि मज्जा पंचर और बायोप्सी का अध्ययन करना आवश्यक है इलीयुमऔर लिम्फ नोड्स. तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार का आधार कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम और सहवर्ती चिकित्सा है।

सामान्य जानकारी

तीव्र ल्यूकेमिया के कारण

तीव्र ल्यूकेमिया का प्राथमिक कारण हेमेटोपोएटिक कोशिका में उत्परिवर्तन है जो ट्यूमर क्लोन को जन्म देता है। हेमेटोपोएटिक कोशिका के उत्परिवर्तन से अपरिपक्व (विस्फोट) रूपों के प्रारंभिक चरण में बाद के प्रसार के साथ इसके विभेदन में व्यवधान होता है। परिणामी ट्यूमर कोशिकाएं अस्थि मज्जा में सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स की जगह लेती हैं, और बाद में रक्त में प्रवेश करती हैं और विभिन्न ऊतकों और अंगों में फैल जाती हैं, जिससे उनकी ल्यूकेमिक घुसपैठ होती है। सभी ब्लास्ट कोशिकाओं में समान रूपात्मक और साइटोकेमिकल विशेषताएं होती हैं, जो एकल मूल कोशिका से उनकी क्लोनल उत्पत्ति को इंगित करती हैं।

ट्रिगर करने वाले कारण उत्परिवर्तन प्रक्रिया, ज्ञात नहीं हैं. हेमेटोलॉजी में, उन जोखिम कारकों के बारे में बात करने की प्रथा है जो तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं। सबसे पहले, यह एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है: परिवार में तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की उपस्थिति व्यावहारिक रूप से करीबी रिश्तेदारों में बीमारी के खतरे को तीन गुना कर देती है। कुछ क्रोमोसोमल असामान्यताओं और आनुवंशिक विकृति के साथ तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है - डाउन रोग, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच और लुइस-बार सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, आदि।

यह संभावना है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति की सक्रियता विभिन्न बहिर्जात कारकों के प्रभाव में होती है। उत्तरार्द्ध में आयनकारी विकिरण, रासायनिक कार्सिनोजेन (बेंजीन, आर्सेनिक, टोल्यूनि, आदि), ऑन्कोलॉजी में उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं शामिल हो सकती हैं। अक्सर, तीव्र ल्यूकेमिया अन्य हेमोब्लास्टोस के लिए एंटीट्यूमर थेरेपी का परिणाम बन जाता है - लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा, मायलोमा। तीव्र ल्यूकेमिया और पिछले ल्यूकेमिया के बीच एक संबंध नोट किया गया है विषाणु संक्रमण, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना; साथ में रुधिर संबंधी रोग(एनीमिया के कुछ रूप, मायलोडिसप्लासिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, आदि)।

तीव्र ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

रक्तस्रावी सिंड्रोम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पर आधारित है। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की सीमा छोटे एकल पेटीचिया और चोट से लेकर हेमट्यूरिया, मसूड़े, नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव आदि तक होती है। जैसे-जैसे तीव्र ल्यूकेमिया बढ़ता है, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास के कारण रक्तस्राव अधिक बड़े पैमाने पर हो सकता है।

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम अस्थि मज्जा और अन्य अंगों दोनों में ल्यूकेमिक घुसपैठ से जुड़ा है। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, लिम्फ नोड्स (परिधीय, मीडियास्टिनल, इंट्रा-पेट) का इज़ाफ़ा, टॉन्सिल की अतिवृद्धि और हेपेटोसप्लेनोमेगाली देखी जाती है। त्वचा में ल्यूकेमिक घुसपैठ (ल्यूकेमिड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोलुकेमिया), फेफड़े, मायोकार्डियम, गुर्दे, अंडाशय, अंडकोष और अन्य अंगों को नुकसान हो सकता है।

पूर्ण नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट की विशेषता एक्स्ट्रामैरो ल्यूकेमिक फॉसी की अनुपस्थिति है और मायलोग्राम में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है (अपूर्ण छूट 20% से कम है)। 5 वर्षों तक नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को पुनर्प्राप्ति माना जाता है। अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं में 20% से अधिक की वृद्धि के मामले में, परिधीय रक्त में उनकी उपस्थिति, साथ ही एक्स्ट्रामेडुलरी मेटास्टैटिक फॉसी का पता लगाने पर, तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति का निदान किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का अंतिम चरण तब कहा जाता है जब कीमोथेरेपी उपचार अप्रभावी होता है और नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करना असंभव होता है। इस चरण के लक्षण प्रगति हैं ट्यूमर का बढ़ना, जीवन के साथ असंगत विकारों का विकास आंतरिक अंग. वर्णित लोगों के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँहेमोलिटिक एनीमिया, बार-बार निमोनिया, पायोडर्मा, नरम ऊतकों के फोड़े और कफ, सेप्सिस और प्रगतिशील नशा जोड़ा जाता है। रोगियों की मृत्यु का कारण असाध्य रक्तस्राव, मस्तिष्क रक्तस्राव और संक्रामक और सेप्टिक जटिलताएँ हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं की आकृति विज्ञान के आकलन पर आधारित है। ल्यूकेमिया के लिए हेमोग्राम एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस (कम सामान्यतः ल्यूकोपेनिया), और ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। "ल्यूकेमिक गैपिंग" की घटना सांकेतिक है - विस्फोटों और परिपक्व कोशिकाओं के बीच कोई मध्यवर्ती चरण नहीं हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार की पुष्टि और पहचान करने के लिए, अस्थि मज्जा की रूपात्मक, साइटोकेमिकल और इम्यूनोफेनोटाइपिक परीक्षा के साथ एक स्टर्नल पंचर किया जाता है। मायलोग्राम का अध्ययन करते समय, ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रतिशत में वृद्धि (5% और ऊपर से), लिम्फोसाइटोसिस, हेमटोपोइजिस के लाल रोगाणु का निषेध (ओ एरिथ्रोमाइलोसिस के मामलों को छोड़कर) और पूर्ण कमी या अनुपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है। मेगाकार्योसाइट्स (ओ. मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया के मामलों को छोड़कर)। साइटोकेमिकल मार्कर प्रतिक्रियाएं और ब्लास्ट कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाती है। यदि अस्थि मज्जा विश्लेषण की व्याख्या में अस्पष्टता है, तो वे ट्रेपैनोबायोप्सी का सहारा लेते हैं।

आंतरिक अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ को बाहर करने के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच, खोपड़ी और अंगों की रेडियोग्राफी के साथ एक रीढ़ की हड्डी का पंचर किया जाता है। छाती, लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का अल्ट्रासाउंड। एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की जांच एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ओटोलरींगोलॉजिस्ट और दंत चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए। प्रणालीगत विकारों की गंभीरता का आकलन करने के लिए, एक कोगुलोग्राम की आवश्यकता हो सकती है, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी और अन्य घाव, शारीरिक कार्यों के बाद जननांग अंगों का शौचालय; उच्च कैलोरी और गढ़वाले पोषण का संगठन।

तीव्र ल्यूकेमिया का प्रत्यक्ष उपचार क्रमिक रूप से किया जाता है; थेरेपी के मुख्य चरणों में छूट प्राप्त करना (प्रेरण), इसका समेकन (समेकन) और रखरखाव, और जटिलताओं की रोकथाम शामिल है। इस प्रयोजन के लिए, मानकीकृत पॉलीकेमोथेरेपी आहार विकसित और उपयोग किए गए हैं, जिनका चयन हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक और साइटोकेमिकल रूप को ध्यान में रखते हुए किया जाता है।

यदि स्थिति अनुकूल है, तो आमतौर पर गहन चिकित्सा के 4-6 सप्ताह के भीतर छूट प्राप्त हो जाती है। फिर, छूट के समेकन के हिस्से के रूप में, पॉलीकेमोथेरेपी के अन्य 2-3 पाठ्यक्रम किए जाते हैं। रखरखाव एंटी-रिलैप्स थेरेपी कम से कम 3 वर्षों तक की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी के साथ, एग्रानुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संक्रामक जटिलताओं, न्यूरोल्यूकेमिया (एंटीबायोटिक थेरेपी, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, एंडोलुम्बर प्रशासन) को रोकने के उद्देश्य से उपचार करना आवश्यक है। साइटोस्टैटिक्स)। ग्रसनी, मीडियास्टिनम, अंडकोष और अन्य अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के लिए, घावों की एक्स-रे थेरेपी की जाती है।

कब सफल इलाजल्यूकेमिया कोशिकाओं के क्लोन का विनाश हासिल किया जाता है, हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण हासिल किया जाता है, जो लंबी पुनरावृत्ति-मुक्त अवधि और पुनर्प्राप्ति को प्रेरित करने में योगदान देता है। तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, कीमोथेरेपी और कुल विकिरण द्वारा पूर्व शर्त के बाद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

उपलब्ध आँकड़ों के अनुसार आधुनिक का प्रयोग साइटोस्टैटिक एजेंट 60-80% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया के विमुद्रीकरण चरण में संक्रमण की ओर जाता है; इनमें से 20-30% हासिल करने में कामयाब होते हैं पूर्ण पुनर्प्राप्ति. सामान्य तौर पर, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में अधिक अनुकूल है।

ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) है घातक रोगश्वेत रुधिराणु। यह रोग अस्थि मज्जा में शुरू होता है और फिर रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) और अन्य अंगों तक फैल जाता है। ल्यूकेमिया बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है।

ल्यूकेमिया है जटिल रोगऔर बहुत कुछ है विभिन्न प्रकार केऔर उपप्रकार. उपचार और परिणाम ल्यूकेमिया के प्रकार और अन्य व्यक्तिगत कारकों के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होते हैं।

परिसंचरण और लसीका प्रणाली

विभिन्न प्रकार के ल्यूकेमिया को समझने के लिए, परिसंचरण और लसीका प्रणालियों के बारे में बुनियादी जानकारी होना सहायक होता है।

अस्थि मज्जा मुलायम, स्पंजी, अंदरूनी हिस्साहड्डियाँ. सभी रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में निर्मित होती हैं। शिशुओं में अस्थि मज्जा शरीर की लगभग सभी हड्डियों में पाया जाता है। को किशोरावस्थाअस्थि मज्जा मुख्य रूप से खोपड़ी, कंधे के ब्लेड, पसलियों और श्रोणि की सपाट हड्डियों में संरक्षित होती है।

अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाएं, वसा कोशिकाएं और ऊतक होते हैं जो रक्त कोशिकाओं को बढ़ने में मदद करते हैं। प्रारंभिक (आदिम) रक्त कोशिकाओं को स्टेम कोशिकाएँ कहा जाता है। ये स्टेम कोशिकाएँ एक विशिष्ट क्रम में बढ़ती (परिपक्व) होती हैं और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स), श्वेत रक्त कोशिकाओं (श्वेत रक्त कोशिकाओं) और प्लेटलेट्स का उत्पादन करती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओंफेफड़ों से ऑक्सीजन को शरीर के अन्य ऊतकों तक ले जाना। वे आउटपुट भी देते हैं कार्बन डाईऑक्साइड, कोशिका गतिविधि का एक अपशिष्ट उत्पाद। लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया, एनीमिया) की संख्या में कमी से कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ और थकान बढ़ जाती है।

रक्त ल्यूकोसाइट्सशरीर को कीटाणुओं, बैक्टीरिया और वायरस से बचाने में मदद करें। ल्यूकोसाइट्स के तीन मुख्य प्रकार हैं: ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स। हर प्रकार खेलता है विशेष भूमिकाशरीर को संक्रमण से बचाने में।

प्लेटलेट्सकटने और चोट लगने से होने वाले रक्तस्राव को रोकें।

लसीका तंत्र से मिलकर बनता है लसीका वाहिकाओं, लिम्फ नोड्स और लिम्फ।

लसीका वाहिकाएँ शिराओं के समान होती हैं, लेकिन उनमें रक्त नहीं, बल्कि रक्त होता है साफ़ तरल-लिम्फ. लसीका में अधिकता होती है ऊतकों का द्रव, अपशिष्ट उत्पाद और कोशिकाएं प्रतिरक्षा तंत्र

लिम्फ नोड्स(कभी-कभी लिम्फ ग्रंथियां भी कहा जाता है) लसीका वाहिकाओं के साथ स्थित बीन के आकार के अंग होते हैं। लिम्फ नोड्स में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं होती हैं। सूजन के दौरान उनका आकार अक्सर बढ़ सकता है, खासकर बच्चों में, लेकिन कभी-कभी उनका बढ़ना ल्यूकेमिया का संकेत हो सकता है, जब ट्यूमर प्रक्रिया अस्थि मज्जा से परे फैल गई हो।

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया कितना आम है?

2002 में, रूस में ल्यूकेमिया के 8149 मामलों की पहचान की गई। इनमें से, तीव्र ल्यूकेमिया के 3257 मामले थे, और सबस्यूट और क्रोनिक ल्यूकेमिया के 4872 मामले थे।

अनुमान है कि 2004 में संयुक्त राज्य अमेरिका में ल्यूकेमिया के 33,440 नए मामलों का निदान किया जाएगा। लगभग आधे मामले तीव्र ल्यूकेमिया के होंगे। अधिकांश बारंबार प्रकारवयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया का सबसे आम रूप तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) है। वहीं, एएमएल के 11,920 नए मामलों की पहचान होने की उम्मीद है।

2004 के दौरान, संयुक्त राज्य अमेरिका में तीव्र ल्यूकेमिया से 8,870 रोगियों की मृत्यु हो सकती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) वाले रोगियों की औसत आयु 65 वर्ष है। यह अधिक उम्र के लोगों की बीमारी है। 50-वर्षीय व्यक्ति में ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना 50,000 में से 1 है, और 70-वर्षीय व्यक्ति में यह 7,000 में से 1 है। एएमएल महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) का निदान वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक होता है, और यह 10 वर्ष की आयु से पहले सबसे आम है। 50-वर्षीय व्यक्ति में ALL का निदान होने की संभावना 125,000 में से 1 है, और 70-वर्षीय व्यक्ति में यह 60,000 में से 1 है।

अमेरिका की श्वेत आबादी की तुलना में अफ़्रीकी अमेरिकियों में सर्वांगीण विकास की संभावना 2 गुना कम है। उनमें एएमएल विकसित होने का जोखिम श्वेत आबादी की तुलना में थोड़ा कम है।

वयस्कों में एएमएल और ऑल के साथ, 20-30% मामलों में दीर्घकालिक छूट या पुनर्प्राप्ति प्राप्त की जा सकती है। ल्यूकेमिया कोशिकाओं की कुछ विशेषताओं के आधार पर, एएमएल और एएलएल वाले रोगियों का पूर्वानुमान (परिणाम) बेहतर या बदतर हो सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का क्या कारण है और क्या इसे रोका जा सकता है?

जोखिम कारक वह है जो बीमारी की संभावना को बढ़ाता है। धूम्रपान जैसे कुछ जोखिम कारकों को ख़त्म किया जा सकता है। अन्य कारक, जैसे उम्र, को बदला नहीं जा सकता।

धूम्रपानतीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के लिए एक सिद्ध जोखिम कारक है। हालाँकि बहुत से लोग जानते हैं कि धूम्रपान के कारण क्या होता है फेफड़े का कैंसरबहुत कम लोगों को यह एहसास है कि धूम्रपान उन कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है जो सीधे धुएं के संपर्क में नहीं हैं।

ऐसे पदार्थ जो कैंसर का कारण बनते हैं और इनमें मौजूद होते हैं तंबाकू का धुआं, रक्तप्रवाह में प्रवेश करके पूरे शरीर में फैल जाता है। एएमएल के मामलों का पांचवां हिस्सा धूम्रपान के कारण होता है। धूम्रपान करने वाले लोगधूम्रपान छोड़ने का प्रयास करना चाहिए.

कुछ कारक हैं पर्यावरणजो तीव्र ल्यूकेमिया के विकास से जुड़े हैं। उदाहरण के लिए, गैसोलीन के साथ लंबे समय तक संपर्कएएमएल के लिए एक जोखिम कारक है, और विकिरण की उच्च खुराक (परमाणु बम विस्फोट या परमाणु रिएक्टर घटना) के संपर्क में आने से एएमएल और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) का खतरा बढ़ जाता है।

जिन लोगों को अन्य कैंसर हैं और उनका इलाज कुछ कैंसर रोधी दवाओं से किया गया है, उनमें एएमएल विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एएमएल के अधिकांश मामले हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), गैर-हॉजकिन लिंफोमा (लिम्फोसारकोमा), एएलएल, या अन्य के इलाज के 9 साल के भीतर होते हैं। घातक ट्यूमर, उदाहरण के लिए, स्तन और डिम्बग्रंथि कैंसर।

को लेकर कुछ चिंता है उच्च वोल्टेज ट्रांसमिशन लाइनेंल्यूकेमिया के लिए एक जोखिम कारक के रूप में। कुछ आंकड़ों के मुताबिक, इन स्थितियों में ल्यूकेमिया का खतरा न तो बढ़ता है और न ही थोड़ा बढ़ जाता है। यह स्पष्ट है कि ल्यूकेमिया के अधिकांश मामले इससे जुड़े नहीं हैं उच्च वोल्टेज लाइनेंसंचरण

बहुत कम संख्या में ऐसे लोग होते हैं जो बहुत अधिक पीड़ित होते हैं दुर्लभ बीमारियाँया HTLV-1 वायरस, तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है।

हालाँकि, ल्यूकेमिया से पीड़ित अधिकांश लोगों में कोई पहचाने गए जोखिम कारक नहीं होते हैं। उनकी बीमारी का कारण आज तक अज्ञात है। इस तथ्य के कारण कि ल्यूकेमिया का कारण स्पष्ट नहीं है, दो को छोड़कर रोकथाम के कोई तरीके नहीं हैं महत्वपूर्ण बिंदु: धूम्रपान और पदार्थों के संपर्क से बचें कैंसर का कारण बन रहा है, उदाहरण के लिए, गैसोलीन।

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

अधिकांश ट्यूमर को रोग के चरणों (I, II, III और IV) में वर्गीकृत किया जाता है, जो ट्यूमर के आकार और उसकी सीमा पर आधारित होते हैं।

यह स्टेजिंग ल्यूकेमिया पर लागू नहीं होती है क्योंकि ल्यूकेमिया रक्त कोशिकाओं की एक बीमारी है जो आमतौर पर ट्यूमर पैदा नहीं करती है।

ल्यूकेमिया पूरे अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है और कई मामलों में, निदान के समय तक, इस प्रक्रिया में पहले से ही अन्य अंग शामिल हो चुके होते हैं। ल्यूकेमिया के लिए प्रयोगशाला अनुसंधानट्यूमर कोशिकाएं अपनी विशेषताओं को स्पष्ट करना संभव बनाती हैं, जो रोग के परिणाम (पूर्वानुमान) का आकलन करने और उपचार रणनीति चुनने में मदद करती हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के तीन उपप्रकार और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के आठ उपप्रकारों की पहचान की गई है।

ल्यूकेमिया के विभिन्न प्रकार.

ल्यूकेमिया के चार मुख्य प्रकार हैं:

तीव्र बनाम जीर्ण

लिम्फोब्लास्टिक बनाम माइलॉयड

"तीव्र" का अर्थ है तेजी से विकास करना। हालाँकि कोशिकाएँ तेजी से बढ़ती हैं, लेकिन वे ठीक से परिपक्व नहीं हो पाती हैं।

"क्रोनिक" का अर्थ ऐसी स्थिति है जहां कोशिकाएं परिपक्व दिखाई देती हैं लेकिन वास्तव में असामान्य (परिवर्तित) होती हैं। ये कोशिकाएं बहुत लंबे समय तक जीवित रहती हैं और कुछ प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं की जगह ले लेती हैं।

"लिम्फोब्लास्टिक" और "माइलॉइड" दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं को संदर्भित करते हैं जिनसे ल्यूकेमिया उत्पन्न होता है। लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा लिम्फोसाइटों से विकसित होता है, माइलॉयड ल्यूकेमिया ग्रैन्यूलोसाइट्स या मोनोसाइट्स से उत्पन्न होता है।

ल्यूकेमिया बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है, लेकिन विभिन्न प्रकार के ल्यूकेमिया किसी न किसी समूह में प्रबल होते हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी)

बच्चों और वयस्कों में होता है

अधिक बार बच्चों में इसका निदान किया जाता है

बच्चों में ल्यूकेमिया के सभी मामलों में से आधे से थोड़ा अधिक का प्रतिनिधित्व करता है

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) (अक्सर तीव्र नॉनलिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया कहा जाता है)

बच्चों और वयस्कों को प्रभावित करता है

बच्चों में ल्यूकेमिया के सभी मामलों में आधे से भी कम मामले इसी कारण से होते हैं

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल)

केवल वयस्कों में होता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की तुलना में दोगुनी बार इसका पता लगाया जाता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)

मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है और बच्चों में इसका पता बहुत ही कम चलता है

सीएलएल का निदान दो बार बहुत कम होता है।

क्या ल्यूकेमिया का शीघ्र पता लगाना संभव है?

वर्तमान में, प्रारंभिक चरण में तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए कोई विशेष तरीके नहीं हैं। सर्वोत्तम सिफ़ारिशहै तत्काल अपीलयदि आपको कोई अस्पष्ट लक्षण अनुभव हो तो अपने डॉक्टर से मिलें। उच्च जोखिम वाले समूहों के लोगों की नियमित और बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान कैसे किया जाता है?

ल्यूकेमिया के साथ कई संकेत और लक्षण हो सकते हैं, जिनमें से कुछ गैर-विशिष्ट होते हैं। कृपया ध्यान दें कि निम्नलिखित लक्षण अक्सर कैंसर के अलावा अन्य बीमारियों में भी होते हैं।

ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षणों में थकान, कमजोरी, वजन कम होना, बुखार और भूख न लगना शामिल हो सकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के अधिकांश लक्षण सामान्य अस्थि मज्जा, जो रक्त कोशिकाओं का निर्माण करते हैं, के ल्यूकेमिया कोशिकाओं से प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण होते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, रोगी की सामान्य रूप से कार्य करने वाली लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

एनीमिया (खून की कमी)- यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी का परिणाम है। एनीमिया के कारण सांस लेने में तकलीफ, थकान और त्वचा पीली हो जाती है।

श्वेत रक्त कोशिका गिनती में कमीसंक्रामक रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। हालाँकि ल्यूकेमिया के रोगियों में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक हो सकती है, लेकिन ये कोशिकाएँ सामान्य नहीं होती हैं और शरीर को संक्रमण से नहीं बचाती हैं।

कम प्लेटलेट गिनतीचोट लग सकती है, नाक और मसूड़ों से खून आ सकता है।

ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा से परे अन्य अंगों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैलने से विभिन्न लक्षण हो सकते हैं, जैसे सिरदर्द , कमजोरी, आक्षेप, उल्टी, चाल और दृष्टि में गड़बड़ी.

कुछ मरीज़ इसकी शिकायत कर सकते हैं हड्डियों और जोड़ों में दर्दल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा उनके विनाश के कारण।

ल्यूकेमिया हो सकता है यकृत और प्लीहा का बढ़ना. यदि लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो वे बड़े हो सकते हैं।

एएमएल वाले रोगियों में मसूड़ों की क्षतिजिससे उनमें सूजन, दर्द और रक्तस्राव होता है। त्वचा पर घाव छोटे बहु-रंगीन धब्बों की उपस्थिति से प्रकट होते हैं जो दाने के समान होते हैं।

पर टी सेल प्रकारसभी अक्सर प्रभावित थाइमस . बड़ी नस (सुपीरियर वेना कावा), खून ले जानासिर और ऊपरी अंगों से हृदय तक, थाइमस ग्रंथि के बगल से गुजरता है। बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि श्वासनली पर दबाव डाल सकती है, जिससे खांसी, सांस लेने में तकलीफ और यहां तक ​​कि घुटन भी हो सकती है।

जब सुपीरियर वेना कावा संकुचित होता है, तो चेहरे और ऊपरी अंगों में सूजन संभव है (सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम)। इससे मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति बंद हो सकती है और जीवन के लिए खतरा हो सकता है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों को तुरंत इलाज शुरू करना चाहिए।

ल्यूकेमिया के निदान और वर्गीकरण के तरीके।

उपरोक्त कुछ लक्षणों की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि रोगी को ल्यूकेमिया है। इसलिए, अतिरिक्त शोधनिदान को स्पष्ट करने के लिए, और ल्यूकेमिया की पुष्टि करते समय - इसका प्रकार।

रक्त परीक्षण।

विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन और माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी उपस्थिति ल्यूकेमिया का संकेत दे सकती है। उदाहरण के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया (एएलएल या एएमएल) वाले अधिकांश लोगों में बहुत अधिक सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं और पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स नहीं होते हैं। इसके अलावा, कई श्वेत रक्त कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं (एक प्रकार की अपरिपक्व कोशिका जो सामान्य रूप से रक्त में प्रसारित नहीं होती हैं) होती हैं। ये कोशिकाएँ अपना कार्य नहीं करतीं।

अस्थि मज्जा परीक्षण.

परीक्षण के लिए एक पतली सुई का उपयोग करके थोड़ी मात्रा में अस्थि मज्जा निकाला जाता है। इस पद्धति का उपयोग ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने और उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है।

लिम्फ नोड बायोप्सी.

इस प्रक्रिया में, पूरे लिम्फ नोड को हटा दिया जाता है और फिर जांच की जाती है।

रीढ़ की हड्डी में छेद।

इस प्रक्रिया के दौरान, प्राप्त करने के लिए रीढ़ की हड्डी की नलिका के काठ क्षेत्र में एक पतली सुई डाली जाती है बड़ी मात्रामस्तिष्कमेरु द्रव, जिसका अध्ययन ल्यूकेमिया कोशिकाओं की पहचान करने के लिए किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान.

ल्यूकेमिया के प्रकार का निदान और स्पष्ट करने के लिए, विभिन्न विशेष तरीकों का उपयोग किया जाता है: साइटोकैमिस्ट्री, फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोसाइटोकैमिस्ट्री, साइटोजेनेटिक्स और आणविक आनुवंशिक अध्ययन। विशेषज्ञ अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड ऊतक, रक्त, का अध्ययन करते हैं मस्तिष्कमेरु द्रवएक माइक्रोस्कोप के तहत. वे ल्यूकेमिया के प्रकार और कोशिकाओं की परिपक्वता की डिग्री निर्धारित करने के लिए कोशिकाओं के आकार और आकार के साथ-साथ कोशिकाओं की अन्य विशेषताओं का मूल्यांकन करते हैं।

अधिकांश अपरिपक्व कोशिकाएँ ब्लास्ट कोशिकाएँ होती हैं, जो संक्रमण से लड़ने में असमर्थ होती हैं, जो सामान्य परिपक्व कोशिकाओं का स्थान ले लेती हैं।

अन्य अनुसंधान विधियाँ।

• ट्यूमर संरचनाओं की पहचान करने के लिए एक्स-रे लिया जाता है वक्ष गुहा, हड्डियों और जोड़ों को नुकसान।
• सीटी स्कैन(सीटी) है विशेष विधि एक्स-रे परीक्षा, आपको विभिन्न कोणों से शरीर की जांच करने की अनुमति देता है। इस विधि का उपयोग छाती और पेट की गुहाओं में घावों का पता लगाने के लिए किया जाता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) शरीर की विस्तृत छवियां उत्पन्न करने के लिए मजबूत चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करती है। यह विधि मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की स्थिति का आकलन करने के लिए विशेष रूप से उपयुक्त है।
• अल्ट्रासोनोग्राफी(अल्ट्रासाउंड) ट्यूमर संरचनाओं और सिस्ट के साथ-साथ गुर्दे, यकृत और प्लीहा और लिम्फ नोड्स की स्थिति को अलग करना संभव बनाता है।
• लसीका और कंकाल प्रणाली: पर यह विधिरेडियोधर्मी पदार्थ को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है और लिम्फ नोड्स या हड्डियों में जमा हो जाता है। ल्यूकेमिक और के बीच अंतर करने की अनुमति देता है सूजन प्रक्रियाएँलिम्फ नोड्स और हड्डियों में.

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया एक बीमारी नहीं है, बल्कि कई हैं, और ल्यूकेमिया के विभिन्न उपप्रकार वाले रोगी उपचार के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं।

थेरेपी का चुनाव ल्यूकेमिया के विशिष्ट उपप्रकार और रोग की कुछ विशेषताओं, जिन्हें पूर्वानुमान संबंधी विशेषताएं कहा जाता है, दोनों पर आधारित है। इन विशेषताओं में रोगी की उम्र, श्वेत रक्त कोशिका की गिनती, कीमोथेरेपी पर प्रतिक्रिया, और क्या रोगी का पहले किसी अन्य ट्यूमर के लिए इलाज किया गया है, शामिल हैं।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी से तात्पर्य उन दवाओं के उपयोग से है जो ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करती हैं। आमतौर पर, कैंसररोधी दवाएं अंतःशिरा या मौखिक रूप से (मुंह से) दी जाती हैं। एक बार जब दवा रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाती है, तो यह पूरे शरीर में वितरित हो जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी मुख्य उपचार पद्धति है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) के लिए कीमोथेरेपी।

प्रेरण. इस स्तर पर उपचार का लक्ष्य नष्ट करना है अधिकतम मात्राल्यूकेमिया कोशिकाओं के लिए न्यूनतम अवधिसमय और छूट प्राप्त करना (बीमारी का कोई संकेत नहीं)।

समेकन. उपचार के इस चरण में लक्ष्य उन ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करना है जो प्रेरण के बाद बची रहती हैं।

रखरखाव चिकित्सा. कीमोथेरेपी के पहले दो चरणों के बाद, ल्यूकेमिया कोशिकाएं अभी भी शरीर में रह सकती हैं। उपचार के इस चरण में, दो साल तक कीमोथेरेपी की कम खुराक निर्धारित की जाती है।

केंद्रीय घावों का उपचार तंत्रिका तंत्र(सीएनएस). इस तथ्य के कारण कि सभी अक्सर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में फैल जाते हैं, रोगियों को रीढ़ की हड्डी की नलिका में कीमोथेरेपी के इंजेक्शन लगाए जाते हैं या निर्धारित किया जाता है विकिरण चिकित्सामस्तिष्क पर.

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के लिए कीमोथेरेपी:

एएमएल के उपचार में दो चरण होते हैं: छूट प्रेरण और छूट प्राप्त होने के बाद चिकित्सा।

पहले चरण के दौरान, अधिकांश सामान्य और ल्यूकेमिक अस्थि मज्जा कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस चरण की अवधि आमतौर पर एक सप्ताह होती है। इस अवधि के दौरान और अगले कुछ हफ्तों तक, श्वेत रक्त कोशिका की गिनती बहुत कम होगी और इसलिए संभावित जटिलताओं के खिलाफ उपायों की आवश्यकता होगी। यदि साप्ताहिक कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त नहीं होती है, तो पाठ्यक्रम दोहराएँइलाज।

दूसरे चरण का लक्ष्य शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करना है। एक सप्ताह तक उपचार के बाद अस्थि मज्जा की रिकवरी की अवधि (2-3 सप्ताह) होती है, फिर कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम कई बार जारी रखा जाता है।

कुछ रोगियों को कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है उच्च खुराकसभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दवाएं, जिसके बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है।

दुष्प्रभाव।

ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करने की प्रक्रिया में, सामान्य कोशिकाएं भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के साथ-साथ भी होती हैं तेजी से विकास.

अस्थि मज्जा, मौखिक और आंतों के म्यूकोसा से कोशिकाएं, और बालों के रोमवे तेजी से बढ़ते हैं और इसलिए उन्हें कीमोथेरेपी से गुजरना पड़ता है।

इसलिए, कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों को होता है बढ़ा हुआ खतरासंक्रमण (कम श्वेत रक्त कोशिका गिनती के कारण), रक्तस्राव (कम प्लेटलेट गिनती), और थकान (कम लाल रक्त कोशिका गिनती)। कीमोथेरेपी के अन्य दुष्प्रभावों में अस्थायी गंजापन, मतली, उल्टी और भूख न लगना शामिल हैं।

ये दुष्प्रभाव आमतौर पर कीमोथेरेपी बंद होने के तुरंत बाद दूर हो जाते हैं। आमतौर पर, दुष्प्रभावों से निपटने के तरीके मौजूद हैं। उदाहरण के लिए, मतली और उल्टी को रोकने के लिए कीमोथेरेपी के साथ-साथ एंटीमैटिक दवाएं भी दी जाती हैं। श्वेत रक्त कोशिका की गिनती बढ़ाने और संक्रमण को रोकने के लिए कोशिका वृद्धि कारकों का उपयोग किया जाता है।

आप अपने हाथों को अच्छी तरह से साफ करके और विशेष रूप से तैयार फलों और सब्जियों को खाकर कीटाणुओं के संपर्क को सीमित करके संक्रामक जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं। उपचार प्राप्त कर रहे मरीजों को भीड़ और संक्रमण वाले मरीजों से बचना चाहिए।

कीमोथेरेपी के दौरान, रोगियों को दवा दी जा सकती है मजबूत एंटीबायोटिक्सके लिए अतिरिक्त रोकथामसंक्रमण. संक्रमण को रोकने के लिए संक्रमण के पहले संकेत पर या उससे पहले भी एंटीबायोटिक्स दी जा सकती हैं। यदि प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है, तो प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन संभव है, जैसे कि यदि प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है और सांस की तकलीफ या थकान होती है, तो लाल रक्त कोशिका ट्रांसफ्यूजन संभव है।

ट्यूमर लाइसिस सिंड्रोम ल्यूकेमिया कोशिकाओं के तेजी से टूटने के कारण होने वाला एक दुष्प्रभाव है। जब ट्यूमर कोशिकाएं मर जाती हैं, तो वे रक्तप्रवाह में ऐसे पदार्थ छोड़ती हैं जो गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। रोगी को खूब सारे तरल पदार्थ दें और विशेष औषधियाँगंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद मिलेगी।

एएलएल वाले कुछ रोगियों में, उपचार के बाद, बाद में अन्य प्रकार के घातक ट्यूमर विकसित हो सकते हैं: एएमएल, गैर-हॉजकिन लिंफोमा (लिम्फोसारकोमा), या अन्य।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एससीटी)

कीमोथेरेपी ट्यूमर और सामान्य कोशिकाओं दोनों को नुकसान पहुंचाती है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण डॉक्टरों को उच्च खुराक का उपयोग करने की अनुमति देता है ट्यूमर रोधी औषधियाँउपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए। और यद्यपि कैंसर रोधी दवाएं रोगी की अस्थि मज्जा को नष्ट कर देती हैं, प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं को बहाल करने में मदद करती हैं जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं।

स्टेम कोशिकाएं अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त से ली जाती हैं। ऐसी कोशिकाएँ स्वयं रोगी से और चयनित दाता दोनों से प्राप्त की जाती हैं। ल्यूकेमिया के रोगियों में, दाता कोशिकाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, क्योंकि रोगियों के अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं हो सकती हैं।

ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए रोगी को दवाओं की बहुत अधिक खुराक के साथ कीमोथेरेपी दी जाती है। इसके अलावा, बची हुई ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विकिरण चिकित्सा दी जाती है। इस तरह के उपचार के बाद, संरक्षित स्टेम कोशिकाएं रोगी को रक्त आधान के रूप में दी जाती हैं। धीरे-धीरे, प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएँ रोगी की अस्थि मज्जा में स्थापित हो जाती हैं और रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देती हैं।

जिन मरीजों को दाता कोशिकाएं प्राप्त हुई हैं उन्हें कोशिकाओं को अस्वीकार होने से बचाने के लिए दवाएं दी जाती हैं, साथ ही संक्रमण को रोकने के लिए अन्य दवाएं भी दी जाती हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण के 2-3 सप्ताह बाद, वे सफेद रक्त कोशिकाओं, फिर प्लेटलेट्स और अंततः लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करते हैं।

एससीटी से गुजरने वाले मरीजों को ल्यूकोसाइट्स की संख्या में आवश्यक वृद्धि होने तक संक्रमण से बचाया जाना चाहिए (अलगाव में रहना)। ऐसे मरीजों को तब तक अस्पताल में रखा जाता है जब तक ल्यूकोसाइट गिनती लगभग 1000 प्रति घन मीटर तक न पहुंच जाए। रक्त का मिमी. फिर, लगभग हर दिन, ऐसे मरीज़ों को कई हफ्तों तक क्लिनिक में देखा जाता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण अभी भी नया है और जटिल विधिइलाज। इसलिए, ऐसी प्रक्रिया विशेष विभागों में विशेष रूप से प्रशिक्षित कर्मियों के साथ की जानी चाहिए।

टीएससी के दुष्प्रभाव.

टीएससी के साइड इफेक्ट्स को प्रारंभिक और देर से विभाजित किया गया है। कैंसर रोधी दवाओं की उच्च खुराक के साथ कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में शुरुआती दुष्प्रभाव जटिलताओं से बहुत कम भिन्न होते हैं। वे अस्थि मज्जा और शरीर के अन्य तेजी से बढ़ने वाले ऊतकों को नुकसान के कारण होते हैं।

दुष्प्रभाव लंबे समय तक, कभी-कभी प्रत्यारोपण के वर्षों बाद भी बने रह सकते हैं। देर से होने वाले दुष्प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• विकिरण फेफड़ों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे सांस लेने में तकलीफ होती है।
• ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी), जो केवल तब होता है जब कोशिकाओं को किसी दाता से प्रत्यारोपित किया जाता है। यह गंभीर जटिलतायह तब देखा जाता है जब दाता की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं रोगी की त्वचा, यकृत, मौखिक श्लेष्मा और अन्य अंगों पर हमला करती हैं। इस मामले में, निम्नलिखित देखे गए हैं: कमजोरी, बढ़ी हुई थकान, शुष्क मुँह, दाने, संक्रमण और मांसपेशियों में दर्द।
• अंडाशय को नुकसान, जिससे बांझपन और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं होती हैं।
• हानि थाइरॉयड ग्रंथि, हानिकारकउपापचय।
• मोतियाबिंद (आंख के लेंस को नुकसान)।
• हड्डी की क्षति; पर गंभीर परिवर्तनहड्डी या जोड़ के हिस्से को बदलने की आवश्यकता हो सकती है।

विकिरण चिकित्सा।

विकिरण चिकित्सा(उपयोग एक्स-रे उच्च ऊर्जा) ल्यूकेमिया के रोगियों के उपचार में सीमित भूमिका निभाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले वयस्क रोगियों में, यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या अंडकोष प्रभावित होते हैं तो विकिरण का उपयोग किया जा सकता है। दुर्लभ में आपात्कालीन स्थिति मेंश्वासनली के संपीड़न को दूर करने के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है ट्यूमर प्रक्रिया. लेकिन इस मामले में भी, विकिरण चिकित्सा के बजाय अक्सर कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

परिचालन उपचार.

ल्यूकेमिया के रोगियों का इलाज करते समय, अन्य प्रकार के घातक ट्यूमर के विपरीत, आमतौर पर सर्जरी का उपयोग नहीं किया जाता है। ल्यूकेमिया रक्त और अस्थि मज्जा की बीमारी है और इसे सर्जरी से ठीक नहीं किया जा सकता है।

उपचार के दौरान, ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी में एक कैथेटर डाला जा सकता है बड़ी नसएंटीट्यूमर और अन्य दवाएं देने, अनुसंधान के लिए रक्त निकालने के लिए।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के बाद क्या होता है?

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपचार पूरा करने के बाद यह आवश्यक है गतिशील अवलोकनक्लिनिक में. यह अवलोकन बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह डॉक्टर को निगरानी करने की अनुमति देता है संभावित पुनरावृत्ति(वापसी) रोग की, साथ ही चिकित्सा के दुष्प्रभाव। यदि आप किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताना महत्वपूर्ण है।

आमतौर पर, यदि तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति होती है, तो उपचार के दौरान या उसके पूरा होने के तुरंत बाद होती है। छूट के बाद पुनरावृत्ति बहुत कम विकसित होती है, जिसकी अवधि पांच वर्ष से अधिक होती है।

ल्यूकेमिया -अस्थि मज्जा में प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक से ट्यूमर। ट्यूमर कोशिकाएं आसानी से परिधीय रक्त में प्रवेश कर जाती हैं, जिससे इसकी विशिष्ट तस्वीर सामने आती है।

तीव्र ल्यूकेमिया की पहचान का आधार समय कारक (बीमारी की अवधि) नहीं है, बल्कि है रूपात्मक विशेषताएंट्यूमर कोशिकाएं और परिधीय रक्त में उनकी उपस्थिति। इस प्रकार, तीव्र ल्यूकेमिया का निदान केवल हेमेटोलॉजिकल अध्ययन के आधार पर किया जा सकता है।

सभी तीव्र ल्यूकेमिया में ट्यूमर कोशिकाएं बड़े आकार और एक बड़े नाभिक की विशेषता होती हैं, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

तीव्र ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हो सकती हैं, इसलिए उन्हें निम्नलिखित "बड़े" सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है।

ट्यूमर नशा सिंड्रोम: शरीर का तापमान बढ़ना, कमजोरी, पसीना आना, वजन कम होना। इन शिकायतों की उपस्थिति इस धारणा को जन्म देती है संक्रामक रोग(सेप्सिस, तपेदिक, आदि), प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक, क्रोनिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास, जिसमें लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य ट्यूमर शामिल हैं।

ल्यूकेमिक प्रसार सिंड्रोम (ट्यूमर कोशिकाओं का प्रजनन और वृद्धि):हड्डी में दर्द, बाएं और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द, रोगी द्वारा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाना। रोगी की अधिक विस्तृत जांच से इस सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है:

- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, अक्सर ग्रीवा, एक या दोनों तरफ, दर्द रहित, स्थिरता में घने;

- प्लीहा का हल्का रूप से स्पष्ट इज़ाफ़ा: प्लीहा घना, दर्द रहित या थोड़ा संवेदनशील होता है, कॉस्टल मार्जिन के नीचे से 3-6 सेमी तक फैला हुआ होता है;

- बढ़ा हुआ जिगर: घना, संवेदनशील, कॉस्टल मार्जिन से 2-4 सेमी नीचे फूला हुआ।

अन्य अंगों को नुकसान होने पर, कई तरह की शिकायतें हो सकती हैं (सिरदर्द, जोड़ों का दर्द, सांस लेने में तकलीफ, खांसी, लगातार "कटिस्नायुशूल", पेट दर्द, उल्टी, दस्त, त्वचा में खुजली, त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि, आदि), जो मानने का कारण देते हैं स्वतंत्र रोगविभिन्न अंग.

जब त्वचा प्रभावित होती है, तो गुलाबी या हल्के भूरे रंग की त्वचा पर घनी घुसपैठ पाई जाती है, जो आमतौर पर कई प्रकृति की होती है।

फेफड़ों की क्षति के मामले में, ट्रेकोब्रोनचियल वृक्ष के माध्यम से हवा के संचालन में कठिनाई की घटनाएं देखी जाती हैं (सांस लेने में कमजोरी, साँस छोड़ने में देरी, सूखी घरघराहट), फोकल परिवर्तन(साँस लेने में कमी या कठोर साँस लेना, सूखी और नम घरघराहट)। हालाँकि, विशिष्ट ल्यूकेमिक फेफड़ों की क्षति को अलग करने के लिए बैक्टीरियल निमोनिया, जो अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है, कठिन हो सकता है।

जब मायोकार्डियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हृदय का थोड़ा फैलाव, हृदय गति में वृद्धि, हृदय की धीमी आवाज का पता चलता है और गंभीर मामलों में, हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

हराना जठरांत्र पथपेट क्षेत्र में दर्द के रूप में प्रकट हो सकता है।

जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, तो इसका पता चलता है मस्तिष्कावरणीय लक्षण, शिथिलता कपाल नसे, घटाना मांसपेशी टोनऔर अन्य लक्षण.

एनीमिया सिंड्रोम: त्वचा का पीलापन, कमजोरी, चक्कर आना, आंखों के सामने "टिमटिमाते धब्बे", व्यायाम के दौरान सांस लेने में तकलीफ, कमी रक्तचाप, धड़कन, सिरदर्द, टिनिटस और अपर्याप्त रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति से जुड़ी अन्य शिकायतें। ये शिकायतें किसी भी प्रकार के एनीमिया (आयरन की कमी, बी 12 की कमी, हेमोलिटिक, अप्लास्टिक, आदि) को मानने का कारण दे सकती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम:त्वचा में रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना, नाक से खून आना। ऐसी शिकायतें विभिन्न रक्तस्रावी प्रवणता के साथ हो सकती हैं।

रोगी अक्सर शिकायतों की उपस्थिति को "फ्लू" या से जोड़ते हैं श्वसन संबंधी रोग. विभिन्न रोगजनक कारकों (विकिरण चिकित्सा, के संपर्क में) के संपर्क का संकेत हो सकता है रासायनिक पदार्थ, विकिरण, साइटोस्टैटिक दवाएं लेना, आदि)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया में ये सिंड्रोम या तो अनुपस्थित हो सकते हैं और कल्याण का आभास दे सकते हैं, या हल्के हो सकते हैं। एक सिंड्रोम प्रबल हो सकता है, जैसे तेज़ बुखार या मामूली वृद्धिअंगों में ट्यूमर कोशिका वृद्धि के संकेत के बिना तापमान। यह सब तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर के दिए गए लक्षणों को बहुत सशर्त बनाता है। निदान केवल रक्त और अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति से किया जा सकता है।

प्रवाह के चरण.

I. प्रारंभिक - केवल पूर्वव्यापी रूप से मूल्यांकन किया जा सकता है।

द्वितीय. उन्नत - रोग की नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ।

1. पहला हमला.

2. रोग का पुनः लौटना।

3. दूसरा पुनः पतन, आदि।

तृतीय. टर्मिनल - प्रक्रिया से कोई प्रभाव नहीं विशिष्ट चिकित्सा, सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध।

रोग के चरण .

1. एल्युकेमिक (रक्त में ट्यूमर कोशिकाओं को छोड़े बिना)।

2. ल्यूकेमिक (ट्यूमर कोशिकाओं की रिहाई के साथ)।

निदान

किसी मरीज में तीव्र ल्यूकेमिया की उपस्थिति परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा एस्पिरेट की जांच करके निर्धारित की जाती है।

मुख्य मानदंड रक्त में ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति है। ये कोशिकाएँ रक्त स्मीयरों में 5-10 से 80-90% तक की मात्रा में पाई जाती हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के एल्यूकेमिक चरण में, रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं एकल या अनुपस्थित होती हैं। इन मामलों में, निदान अस्थि मज्जा पंचर परीक्षण के परिणामों के आधार पर किया जाता है, जिससे ऐसी कोशिकाओं की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि (30% से 90% तक) का पता चलता है।

किसी भी अस्पष्ट या लंबी बीमारी के लिए रक्त परीक्षण कराना आवश्यक है; केवल इससे तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण सामने आ सकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के सफल उपचार के लिए मुख्य शर्त जल्द से जल्द शुरुआत है।

थेरेपी का मुख्य लक्ष्य शरीर को पैथोलॉजिकल कोशिकाओं से मुक्त करना है, जिसे बड़ी संख्या में कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग से प्राप्त किया जाता है। विभिन्न तंत्रों द्वाराकार्रवाई.

तीव्र ल्यूकेमिया के रूप और रोगी की उम्र के आधार पर दवाओं का संयोजन बनाया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इम्यूनोथेरेपी विधियों जैसी आशाजनक उपचार विधियों को तीव्र ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेपों के परिसर में शामिल किया जा सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया की संक्रामक जटिलताएँ बहुत गंभीर हैं, और इसलिए व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ सक्रिय चिकित्सा समय पर और पर्याप्त खुराक में की जानी चाहिए। संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम में मौखिक गुहा की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सावधानीपूर्वक देखभाल करना, रोगियों को विशेष सड़न रोकनेवाला कमरों में रखना और आंतों को एंटीबायोटिक दवाओं से स्टरलाइज़ करना शामिल है।

रक्तस्रावी प्रवणता के विकास के साथ, प्लेटलेट्स (सप्ताह में 1-2 बार) या ताजा संपूर्ण रक्त का आधान आवश्यक है।

उपचार के दौरान निम्नलिखित हासिल किए जा सकते हैं:

1) पूर्ण नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी छूट (कोई शिकायत नहीं, सामान्य या सामान्य रक्त परीक्षण के करीब);

2) आंशिक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट (स्थिति में सुधार, परिपक्व कोशिकाओं में वृद्धि के साथ रक्त में मामूली परिवर्तन, रक्त और अस्थि मज्जा एस्पिरेट में ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या में गायब या तेज कमी);

3) पुनर्प्राप्ति (5 साल या उससे अधिक के रोग-मुक्त पाठ्यक्रम के साथ पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की स्थिति)।

रोकथाम

तीव्र ल्यूकेमिया की कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है। माध्यमिक रोकथामरोगी की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है उचित कार्यान्वयनएंटी-रिलैप्स थेरेपी। तीव्र ल्यूकेमिया वाले मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है।