Κλινική εξέταση αίματος για ερυθηματώδη λύκο. Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

σοβαρή ασθένεια, κατά την οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του ίδιου του σώματός του ως ξένα. Αυτή η ασθένεια είναι τρομερή για τις επιπλοκές της.Σχεδόν όλα τα όργανα προσβάλλονται από τη νόσο, αλλά κυρίως μυοσκελετικό σύστημακαι των νεφρών (αρθρίτιδα λύκου και νεφρίτιδα).

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η ιστορία της ονομασίας αυτής της ασθένειας χρονολογείται από την εποχή που οι επιθέσεις από λύκους σε ανθρώπους δεν ήταν σπάνιες, ειδικά σε καμπίνες και αμαξάδες. Ταυτόχρονα, το αρπακτικό προσπάθησε να δαγκώσει στο απροστάτευτο μέρος του σώματος, πιο συχνά στο πρόσωπο - μύτη, μάγουλα. Όπως γνωρίζετε, ένα από τα φωτεινά συμπτώματαασθένεια είναι το λεγόμενο πεταλούδα λύκου- ΛΑΜΠΡΌΣ ροζ κηλίδεςπου επηρεάζουν το δέρμα.

Οι ειδικοί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την αυτοάνοση ασθένεια: 85 - 90% των περιπτώσεων της νόσου εμφανίζονται στο ωραίο φύλο. Τις περισσότερες φορές, ο λύκος γίνεται αισθητός στην ηλικιακή περιοχή από 14 έως 25 ετών.

Γιατί Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,είναι ακόμα εντελώς ασαφές. Αλλά οι επιστήμονες κατάφεραν να βρουν κάποιες κανονικότητες.

  • Έχει διαπιστωθεί ότι άτομα που έχουν περισσότερες πιθανότητες να αρρωστήσουν διαφορετικούς λόγουςαναγκάζονται να περάσουν πολύ χρόνο σε αντίξοες συνθήκες θερμοκρασίας (κρύο, ζέστη).
  • Η κληρονομικότητα δεν είναι η αιτία της νόσου, αλλά οι επιστήμονες προτείνουν ότι κινδυνεύουν συγγενείς του αρρώστου.
  • Κάποιες έρευνες το δείχνουν Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- Αυτή είναι η απάντηση της ανοσίας σε πολυάριθμους ερεθισμούς (λοιμώξεις, μικροοργανισμούς, ιούς). Έτσι, οι δυσλειτουργίες στο έργο της ανοσίας δεν συμβαίνουν τυχαία, αλλά με συνεχή αρνητική επίδραση στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα και οι ιστοί του ίδιου του σώματος αρχίζουν να υποφέρουν.
  • Υπάρχει η υπόθεση ότι ορισμένες χημικές ενώσεις μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση της νόσου.

Υπάρχουν παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν έξαρση μιας ήδη υπάρχουσας ασθένειας:

  • Το αλκοόλ και το κάπνισμα έχουν επιζήμια επίδραση σε ολόκληρο το σώμα συνολικά και στο καρδιαγγειακό σύστημα ειδικότερα, και ήδη πάσχει από λύκο.
  • Η λήψη φαρμάκων που περιέχουν μεγάλες δόσεις ορμονών φύλου μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου στις γυναίκες.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Είναι δύσκολο να πιστέψουμε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα μας, αρχίζει να του επιτίθεται. Σύμφωνα με τους επιστήμονες, η ασθένεια εμφανίζεται όταν αποτυγχάνει η ρυθμιστική λειτουργία του σώματος, με αποτέλεσμα ορισμένοι τύποι λεμφοκυττάρων να γίνονται υπερβολικά ενεργοί και να συμβάλλουν στο σχηματισμό ανοσοσυμπλέγματα (μεγάλα μόρια πρωτεΐνης).

Τα ανοσοσυμπλέγματα αρχίζουν να εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, διεισδύοντας σε διάφορα όργανα και μικρά σκάφηέτσι λέγεται η ασθένεια συστήματος.

Αυτά τα μόρια συνδέονται με τους ιστούς, μετά την οποία αρχίζει η απελευθέρωση από αυτούς. επιθετικά ένζυμα. Όντας φυσιολογικές, αυτές οι ουσίες περικλείονται σε μικροκάψουλες και δεν είναι επικίνδυνες. Όμως, τα ελεύθερα, χωρίς κάψουλα ένζυμα αρχίζουν να καταστρέφουν τους υγιείς ιστούς του σώματος. Πολλά συμπτώματα συνδέονται με αυτή τη διαδικασία.

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα επιβλαβή ανοσοσυμπλέγματα με ροή αίματος εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, επομένως μπορεί να επηρεαστεί οποιοδήποτε όργανο. Ωστόσο, το άτομο δεν συσχετίζει τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίστηκαν με τέτοια σοβαρή ασθένεια, Πως Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςγιατί είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών. Έτσι, πρώτα εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

  • αδικαιολόγητη αύξηση της θερμοκρασίας.
  • ρίγη και μυϊκός πόνος, κόπωση.
  • αδυναμία, συχνοί πονοκέφαλοι.

Αργότερα, υπάρχουν και άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την ήττα ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος.

  • Ένα από τα προφανή συμπτώματα του λύκου είναι η λεγόμενη πεταλούδα λύκου - εξάνθημα και έξαψη(υπερχείλιση αιμοφόρων αγγείων) στα ζυγωματικά και τη μύτη. Στην πραγματικότητα, αυτό το σύμπτωμα της νόσου εμφανίζεται μόνο στο 45-50% των ασθενών.
  • μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα σε άλλα μέρη του σώματος: μπράτσα, κοιλιά.
  • Ένα άλλο σύμπτωμα μπορεί να είναι η μερική απώλεια μαλλιών.
  • ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων.
  • την εμφάνιση τροφικών ελκών.

Βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος

Πάσχει πολύ πιο συχνά από άλλους ιστούς σε αυτή τη διαταραχή. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα.

  • Πόνος στις αρθρώσεις. Σημειώστε ότι τις περισσότερες φορές η ασθένεια προσβάλλει το μικρότερο. Υπάρχουν βλάβες ζευγαρωμένων συμμετρικών αρθρώσεων.
  • Η αρθρίτιδα του λύκου, παρά την ομοιότητα με αυτήν, διαφέρει από αυτήν στο ότι δεν προκαλεί καταστροφή οστικό ιστό.
  • Περίπου 1 στους 5 ασθενείς αναπτύσσουν παραμόρφωση της προσβεβλημένης άρθρωσης. Αυτή η παθολογία είναι μη αναστρέψιμη και μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.
  • Στο ισχυρότερο φύλο με συστηματικό λύκο, η φλεγμονή εμφανίζεται συχνότερα σε ιερολαγόνιοάρθρωση. Σύνδρομο πόνουεμφανίζεται στην περιοχή του κόκκυγα και του ιερού οστού. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο μόνιμος όσο και προσωρινός (μετά από σωματική άσκηση).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Στους μισούς περίπου ασθενείς, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αναιμία, καθώς και λευκοπενία και θρομβοπενία. Μερικές φορές αυτό οδηγεί σε φαρμακευτική θεραπεία της νόσου.

  • Κατά την εξέταση, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα ή μυοκαρδίτιδα που έχει προκύψει χωρίς προφανή λόγο. Δεν ανιχνεύονται ταυτόχρονες λοιμώξεις που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε βλάβη στον καρδιακό ιστό.
  • Εάν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις προσβάλλονται η μιτροειδής και η τριγλώχινα βαλβίδα της καρδιάς.
  • Εκτός, Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςαποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, όπως και άλλες συστηματικές ασθένειες.
  • Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE-cells) στο αίμα. Αυτά είναι τροποποιημένα λευκά αιμοσφαίρια που έχουν εκτεθεί σε ανοσοσφαιρίνη. Αυτό το φαινόμενο απεικονίζει γλαφυρά τη θέση ότι τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, παρερμηνεύοντάς τους με ξένους.

Βλάβη στα νεφρά

  • Με οξεία και οξεία πορεία λύκοςπροκύπτει φλεγμονώδης νόσοςτων νεφρών, που ονομάζεται νεφρίτιδα λύκου, ή νεφρίτιδα λύκου . Ταυτόχρονα αρχίζει η εναπόθεση ινώδους και ο σχηματισμός υαλικών θρόμβων στους ιστούς των νεφρών. Σε περίπτωση καθυστερημένης θεραπείας, απότομη πτώσηνεφρική λειτουργία.
  • Μια άλλη εκδήλωση της νόσου είναι αιματουρία(παρουσία αίματος στα ούρα), που δεν συνοδεύεται από πόνο και δεν ενοχλεί τον ασθενή.

Εάν η νόσος εντοπιστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων.

Βλάβη του νευρικού συστήματος

  • Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νευρικό σύστημαμε τη μορφή σπασμών, αισθητηριακών διαταραχών, εγκεφαλοπάθειας και εγκεφαλοαγγειίτιδας. Τέτοιες αλλαγές είναι επίμονες και δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
  • Συμπτώματα που εκδηλώνονται από το αιμοποιητικό σύστημα. Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE-cells) στο αίμα. Τα κύτταρα LE είναι λευκοκύτταρα στα οποία βρίσκονται οι πυρήνες άλλων κυττάρων. Αυτό το φαινόμενο απλώς απεικονίζει ζωντανά πώς τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, παρερμηνεύοντάς τους με ξένους.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Αν βρεθεί και άτομο ταυτόχρονα 4 σημάδια ασθένειαςέχει διαγνωστεί με: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.Ακολουθεί μια λίστα με τα κύρια συμπτώματα που αναλύονται στη διάγνωση.

  • Η εμφάνιση μιας πεταλούδας λύκου και ένα εξάνθημα στα ζυγωματικά.
  • αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στην έκθεση στον ήλιο (ερυθρότητα, εξάνθημα).
  • πληγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης και του στόματος.
  • φλεγμονή δύο ή περισσότερων αρθρώσεων (αρθρίτιδα) χωρίς βλάβη στα οστά.
  • φλεγμονώδεις ορώδεις μεμβράνες (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
  • πρωτεΐνη στα ούρα (πάνω από 0,5 g).
  • δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος (σπασμοί, ψύχωση κ.λπ.)
  • μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει χαμηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.
  • ανιχνεύονται αντισώματα στο δικό τους DNA.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται για κάποιο συγκεκριμένο χρονικό διάστημα ή με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, αυτή η διάγνωση γίνεται εφ' όρου ζωής Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- όχι μια ετυμηγορία. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστά συνταγογραφημένη θεραπεία θα βοηθήσουν στην αποφυγή παροξύνσεων και θα σας επιτρέψουν να ζήσετε μια πλήρη ζωή. Ταυτόχρονα, υπάρχει σημαντική προϋπόθεση- Δεν μπορείς να είσαι στον ανοιχτό ήλιο.

Διάφοροι παράγοντες χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

  • Γλυκοκορτικοειδή. Πρώτον, συνταγογραφείται μια μεγάλη δόση του φαρμάκου για την ανακούφιση της έξαρσης, αργότερα ο γιατρός μειώνει τη δόση. Αυτό γίνεται για να μειωθεί μια ισχυρή παρενέργεια, η οποία επηρεάζει αρνητικά ορισμένα όργανα.
  • Κυτταροστατικά - αφαιρέστε γρήγορα τα συμπτώματα της νόσου (σύντομα μαθήματα).
  • Εξωσωματική αποτοξίνωση - λεπτός καθαρισμός του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα με μετάγγιση.
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Αυτά τα κεφάλαια δεν είναι κατάλληλα για μακροχρόνια χρήσηγιατί είναι επιβλαβείς για του καρδιαγγειακού συστήματοςκαι μειώνουν την παραγωγή τεστοστερόνης.

Σημαντική βοήθεια στη σύνθετη θεραπεία της νόσου θα παρέχεται από ένα φάρμακο που περιλαμβάνει και φυσικό συστατικό- drone. Το Biocomplex βοηθά στην ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού και στην αντιμετώπισή του σύνθετη ασθένεια. Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε περιπτώσεις που επηρεάζεται το δέρμα.

Φυσικές θεραπείες για τις επιπλοκές του λύκου

Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν οι ταυτόχρονες ασθένειες και οι επιπλοκές - για παράδειγμα, η νεφρίτιδα του λύκου. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση των νεφρών, αφού η νόσος αυτή κατέχει την πρώτη θέση σε περιπτώσεις θνησιμότητας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Εξίσου σημαντική είναι η έγκαιρη αντιμετώπιση της αρθρίτιδας του λύκου και των καρδιακών παθήσεων. Από αυτή την άποψη, φάρμακα όπως Πικραλίδα ΠΚαι Συν.

Πικραλίδα Πείναι ένα φυσικό χονδροπροστατευτικό που προστατεύει τις αρθρώσεις από την καταστροφή, αποκαθιστά ιστός χόνδρουΒοηθά επίσης στη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα. Βοηθά επίσης στην απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα.

Dihydroquercetin Plus- βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία του αίματος, απομακρύνει τη βλαβερή χοληστερόλη, ενισχύει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, καθιστώντας τα πιο ελαστικά.

είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που είναι επικίνδυνο για τις επιπλοκές του. Μην απελπίζεστε, γιατί μια τέτοια διάγνωση δεν είναι πρόταση. Η έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπείασας βοηθά να αποφύγετε τις εξάρσεις. Να είναι υγιής!

ΧΡΗΣΙΜΟ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ:

ΠΕΡΙ ΠΑΘΗΣΕΩΝ ΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

Κανείς δεν σκέφτεται πώς να αποφύγει τον πόνο στις αρθρώσεις - η βροντή δεν χτύπησε, γιατί να βάλεις ένα αλεξικέραυνο. Εν τω μεταξύ, η αρθραλγία - αυτό είναι το όνομα αυτού του τύπου πόνου - επηρεάζει τους μισούς ανθρώπους άνω των σαράντα ετών και το 90% εκείνων που είναι άνω των εβδομήντα ετών. Επομένως, η πρόληψη του πόνου στις αρθρώσεις είναι κάτι που πρέπει να σκεφτείτε, ακόμα κι αν…

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία ανοσοποιητικούς μηχανισμούςμε το σχηματισμό επιβλαβών αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα και ιστούς. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τα χαρακτηριστικά τους ορμονικό σύστημα (υψηλή συγκέντρωσηοιστρογόνα στο αίμα). Αποδεδειγμένος προστατευτική δράσησχετικά με τον ΣΕΛ των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνα). Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Οι μηχανισμοί της νόσου είναι δυσλειτουργικοί κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος(Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα ίδια τα κύτταρα του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εναποτίθενται στο δέρμα, στα νεφρά και στις ορώδεις μεμβράνες εσωτερικά όργανα(καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται ένα μεγάλο εύροςσυμπτώματα. Η ασθένεια προχωρά με εξάρσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο αστραπιαία όσο και σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα
  • Κούραση
  • Απώλεια βάρους
  • Θερμοκρασία
  • Μειωμένη απόδοση
  • Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

  • Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
    • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
  • Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
    • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).
  • Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

  • Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% δερματικές εκδηλώσειςασθένεια δεν εμφανίζεται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
  • Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
  • Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
  • Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
    • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
    • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Αναπνευστική βλάβη

Ήττες από τα πλάγια αναπνευστικό σύστημαΟ ΣΕΛ διαγιγνώσκεται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση τραυματισμού πνευμονικό σύστημαΠρόκειται για φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίεςστους πνεύμονες, και είναι επίσης δυνατό να αναπτυχθεί σοβαρή κατάστασησαν απόφραξη πνευμονική αρτηρίαθρόμβος (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, το εξωτερικό κέλυφος (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Το πιο κοινό είναι το περικάρδιο (περικαρδίτιδα). Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.
  • Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.
Εκδηλώσεις: καρδιακές αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας νευρική ώθηση, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
  • Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
  • Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία, μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί να αναπτυχθεί σε νεαρά άτομα ασθενείς με ΣΕΛ.
  • Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Ήττα περιφερειακά αγγείαεκδηλώνεται:
    • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
    • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
    • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις της βλάβης νευρικές δομέςκαι εγκεφαλικά αγγεία
  • Πονοκέφαλοκαι ημικρανία, τα περισσότερα κοινά συμπτώματαμε ΣΕΛ
  • Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
  • Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
  • ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
  • Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
  • Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
  • Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινική βλάβη πεπτικό σύστημαδιαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.
  • Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
  • Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
  • Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
  • Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

  • Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
  • Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
  • Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).
Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ, αυξήθηκε Οι λεμφαδένες, το 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται με διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ


Διάγνωση ΣΕΛβασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και δεδομένα από εργαστηριακά και οργανική έρευνα. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια με τα οποία είναι δυνατή η διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

  1. Αρθρίτιδα
Χαρακτηριστικό: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ασήμαντου υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
  1. δισκοειδή εξανθήματα
Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές σχήμα, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους είναι λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
  1. Βλάβες του βλεννογόνου
Ο βλεννογόνος επηρεάζεται στοματική κοιλότηταή του ρινοφαρυγγικού βλεννογόνου με τη μορφή εξελκώσεων. Συνήθως ανώδυνα.
  1. φωτοευαισθητοποίηση
Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
  1. Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα
Συγκεκριμένο εξάνθημα σε μορφή πεταλούδας
  1. Βλάβη στα νεφρά
Μόνιμη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απέκκριση κυτταρικών εκμαγείων
  1. Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες
Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την εισπνοή.
Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
  1. Βλάβη του ΚΝΣ
Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
  1. Αλλαγές στο σύστημα αίματος
  • Αιμολυτική αναιμία
  • Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml
  • Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml
  • Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
  1. Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα
  • Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA
  • Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης
  • Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
  1. Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων
Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις Περιγραφή Σημεία στίξης
Ψευδο-επιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης) Ανάγκη αποκλεισμού μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις, φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν. 8
ψυχώσεις Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης ενεργειών με τον συνήθη τρόπο, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά. 8
οργανικές αλλαγέςστον εγκέφαλο Αλλαγές λογική σκέψη, διαταράσσεται ο προσανατολισμός στο χώρο, μειώνεται η μνήμη, η ευφυΐα, η συγκέντρωση, η ασυνάρτητη ομιλία, η αϋπνία ή η υπνηλία. 8
Διαταραχές των ματιών Φλεγμονή οπτικό νεύροεκτός από την υπέρταση. 8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα Βλάβη στα κρανιακά νεύρα αποκαλύφθηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο Έντονη, επίμονη, μπορεί να είναι ημικρανία, που δεν ανταποκρίνεται ναρκωτικά αναλγητικά 8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης 8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη) Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα 8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων) Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο. 4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών) Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών 4
Κύλινδροι στα ούρα Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό 4
ερυθροκύτταρα στα ούρα Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες 4
Πρωτεΐνη στα ούρα Πάνω από 150 mg την ημέρα 4
Λευκοκύτταρα στα ούρα Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων 4
Δερματικές βλάβες Βλάβη φλεγμονώδης φύση 2
Απώλεια μαλλιών Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση 2
Έλκη του βλεννογόνου Έλκη στους βλεννογόνους και στη μύτη 2
Πλευρίτιδα- (φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων) Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα 2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς) Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία 2
Μειωμένο κομπλιμέντο Μειώθηκε η C3 ή η C4 2
ΑντιϋΝΑ Θετικώς 2
Θερμοκρασία Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων 1
Μείωση των αιμοπεταλίων Λιγότερο από 150 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων 1
Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων 1
  • Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
  • Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
  • Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
  • Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

  1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
  2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
  3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
  4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ, ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού
  5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
  6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.
Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις
  • Δείκτες φλεγμονής
    • ESR - αυξημένο
    • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη
  • Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
    • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
    • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.
Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.
  • Γενική ανάλυση αίματος
    • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων
  • Ανάλυση ούρων
    • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
    • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
    • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
    • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)
  • Χημεία αίματος
    • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
    • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
    • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή
Μέθοδοι ενόργανης έρευνας
  • Ακτινογραφία των αρθρώσεων
Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση
  • Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία στήθος
Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.
  • Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία
Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.
  • υπερηχοκαρδιογραφία
Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Ειδικές Διαδικασίες
  • Σπονδυλική βρύση για τον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών νευρολογικά συμπτώματα.
  • Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
  • Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου


Παρά τη σημαντική πρόοδο στο σύγχρονη θεραπείασυστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Θεραπεία με στόχο την εξάλειψη κύριος λόγοςΗ ασθένεια δεν έχει βρεθεί, όπως δεν έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.
  • Εξαλείψτε τη σωματική και ψυχική στρεσογόνες συνθήκες
  • Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό
Ιατρική περίθαλψη
  1. Γλυκοκορτικοστεροειδήπλέον αποτελεσματικά φάρμακα V θεραπεία του ΣΕΛ.
Η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ έχει αποδειχθεί ότι διατηρεί καλής ποιότηταςζωής και να αυξήσει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:
  • Μέσα:
    • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
    • Δόση συντήρησης 5-10 mg
    • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

  • ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης μεγάλες δόσεις(παλμοθεραπεία)
    • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
    • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους
Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

  • 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα
  1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.
Ενδείξεις:
  • Οξεία νεφρίτιδα λύκου
  • Αγγειίτιδα
  • Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
  • Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
  • Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
  • Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ
Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:
  • Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
  • Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
  • Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα
  1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.
  • Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.
  1. Φάρμακα αμινοκινολίνης
Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα, χρησιμοποιούνται σε υπερευαισθησίαστο ηλιακό φως και τις δερματικές βλάβες.
  • delagil, plaquenil κ.λπ.
  1. Βιολογικάείναι πολλά υποσχόμενη μέθοδοςθεραπεία του ΣΕΛ
Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερα παρενέργειεςπαρά τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.
  • Anti CD 20 - Rituximab
  • Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel
  1. Άλλα φάρμακα
  • Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
  • Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
  • Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
  • Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου
  1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας
  • Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
  • Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα χρησιμοποιώντας ειδικούς ροφητές (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, Ενεργός άνθρακαςκαι τα λοιπά.).
Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. χρόνια πορεία- οι περισσότεροι ευνοϊκή πορείαΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και τις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων και άλλων δομών του σώματος.

2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- Σε αντίθεση με προβολή συστήματοςερυθηματώδης λύκος, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

  • Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
  • αντιαρρυθμικός παράγονταςΝοβοκαϊναμίδη;
  • σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
  • αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
  • από του στόματος αντισυλληπτικά?
  • φάρμακα φυτικής προέλευσηςγια τη θεραπεία παθήσεων των φλεβών (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί κάτω άκρακαι ούτω καθεξής): αγριοκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.
Κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονοθεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση Καθιερώνεται με τη μέθοδο του αποκλεισμού: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επαναλαμβανόμενη χρήση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά οι παράμετροι των εξετάσεων αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο διαφορική διάγνωσημε άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να ιστολογική εξέτασηδέρμα, το οποίο θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες σε εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, δερματική μορφή σαρκοείδωσης και άλλες).

4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

  • αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
  • συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
  • ελάττωμα κύτταρα του αίματοςστη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
  • ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.
Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική μεταχείρισηαφού τα μητρικά αντισώματα σταματήσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του μωρού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο σχήμα (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλα υπεριώδεις ακτίνες), στο έντονες εκδηλώσειςστο δέρμα είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος . Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση της απόξεσης - ανιχνεύεται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).


Φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικά νοσήματασυνδετικού ιστού:
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
  • Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
  • Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβη στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένο ποσόηωσινόφιλα (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τις αλλεργίες).
  • σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
  • Άλλες συστηματικές ασθένειες.
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το συστηματικό σκληρόδερμα και τη δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Συστηματικό σκληρόδερμα Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Η έναρξη της νόσου
  • αδυναμία, κόπωση?
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
  • απώλεια βάρους;
  • παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
  • επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.
  • αδυναμία, κόπωση?
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
  • παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων.
  • μούδιασμα των άκρων?
  • απώλεια βάρους
  • πόνος στις αρθρώσεις?
  • σύνδρομο Raynaud οξεία παραβίασηκυκλοφορία του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια.

Φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud
  • σοβαρή αδυναμία?
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
  • μυϊκός πόνος;
  • μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις.
  • ακαμψία των κινήσεων στα άκρα.
  • συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος.
  • πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων.
  • σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C. Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση(έως 38 0 C). Μέτριος παρατεταμένος πυρετός(έως 39 0 C).
Εμφάνιση του ασθενούς
(στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της εμφάνισηο ασθενής μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)
Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές).
Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).
Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το «χάλκινο δέρμα». Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μοβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό, συχνά ανιχνεύεται παράλειψη άνω βλέφαρο(πτώση).
Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου
  • δερματικές βλάβες;
  • φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα).
  • πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων.
  • αλλαγές στα οστά?
  • νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη πίεση αίματος, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα).
  • αρρυθμίες, στηθάγχη, έμφραγμα και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα;
  • δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα).
  • εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα.
  • βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • αλλαγές δέρματος?
  • Σύνδρομο Raynaud;
  • πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις.
  • δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων.
  • δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου).
  • μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία).
  • σοβαρές παραβιάσειςεργασία του εντερικού σωλήνα (κινητικότητα και απορρόφηση).
  • παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ).
  • δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα.
  • βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.
  • αλλαγές δέρματος?
  • έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο).
  • Σύνδρομο Raynaud;
  • παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος.
  • με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή.
  • με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης.
  • με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή.
  • με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του.
  • παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές απειλητική για τη ζωήυπομονετικος. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακοί δείκτες
  • αύξηση των γ-σφαιρινών?
  • Επιτάχυνση ESR;
  • θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.
  • μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4).
  • χαμηλή ποσότητα διαμορφωμένα στοιχείααίμα;
  • το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά.
  • θετικό τεστ ΑΝΑ.
  • αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.
  • αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω αποσύνθεσης μυϊκός ιστός;
  • θετικό τεστ για LE κύτταρα.
  • σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (Πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπείακαι άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία συστηματικός λύκος» ).

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει καμία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά σε πρώιμα στάδια. Οι έμπειροι ρευματολόγοι χρειάζεται συχνά να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για να διαγνώσουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. ΣΕ Παιδική ηλικίατων αυτοάνοσων νοσημάτων, η ρευματοειδής αρθρίτιδα εντοπίζεται συχνότερα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και σπάνια, ο μεγαλύτερος αριθμόςπεριπτώσεις αυτής της νόσου εμφανίζονται κατά την εφηβεία, δηλαδή στην ηλικία των 11-15 ετών.

Δεδομένων των χαρακτηριστικών της ανοσίας, ορμονικό υπόβαθρο, ένταση ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

  • πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
  • χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
  • πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
  • επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
  • συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
  • πλέον κοινή επιπλοκήαιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - η ανάπτυξη κατάσταση σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
  • ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
  • τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίο βαθμόδυστροφία).
Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις σχετίζεται με μυϊκό πόνο και δυσκαμψία με την πάροδο του χρόνου, ξεκινώντας από μικρές αρθρώσειςδάχτυλα.
4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό μέσα υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, τη μεμβράνη της καρδιάς), ασκίτη και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (υδροψυχία).
5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. ΣΕ πρώιμη περίοδονόσος στους εφήβους στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται τραυματισμό του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλείατο παιδί στο νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - στη μονάδα εντατικής θεραπείας ή στην ανάνηψη).
Σε νοσοκομειακό περιβάλλον, πλήρης εξέτασηασθενή και επιλέξτε απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτική θεραπείαμπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένου του φυσιολογικού εφηβεία. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν συχνά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη είναι πάντα μεγάλο ρίσκοτόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο παιδί.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
3. Ήμισυ περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνουν με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ΕΝΑ στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές Επιπλοκέςεγκυμοσύνη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

  • εμβρυϊκός θάνατος?
  • . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει για τι ο τρόπος θα πάειαυτοάνοση διαδικασία.
    6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
    7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
    8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
    • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
    • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορείαΣΕΛ.
    • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
    • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Άλλωστε, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήσηφάρμακα, μερικά από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
    • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
    • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή είναι σε αυτές τα σώματα πηγαίνουνένα τεράστιο βάρος όταν κουβαλάς ένα μωρό.
    Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

    1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
    2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
    3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
    4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
    7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
    8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, σκευάσματα καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
    9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλοι παθολογικές καταστάσειςεγκυμοσύνη σε μαιευτήριο.
    10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς είναι η περίοδος μετά τον τοκετό που είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

    Προηγουμένως, όλες οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα, οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Όμως όλα πρέπει να γίνουν προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

    Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

    Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

    Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

    Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

    • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
    • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
    • παράγοντες στρες?
    • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβική ηλικία);
    • παράγοντες περιβάλλον (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
    Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

    Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ραβδίων φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

    Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

    Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

    Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

    1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

    2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
    3. χυμοί, ποτά φρούτων?
    4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
    5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα(τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
    6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

    1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

    • ζωικά λίπη?
    • τηγανιτό φαγητό;
    • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
    • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
    2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).

    Φωτογραφία: alfalfa grass.
    3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
    4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

    Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή της φαρμακευτικής αγωγής, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνή κλασματική διατροφήσύμφωνα με θεραπευτική δίαιτα- πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

    Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

    Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδουςθεραπεία, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με ρευματολόγο.

    Κάποια μέσα παραδοσιακό φάρμακογια τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:



    Προληπτικά μέτρα! Ολα λαϊκές θεραπείεςπου περιέχει δηλητηριώδη βόταναή ουσίες πρέπει να φυλάσσονται μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

    Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;


    Φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.

    Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός αλλαγές του δέρματος, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.

    Δυστροφικές αλλαγέςνύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.

    Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

    Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή μορφή δέρματοςερυθηματώδης λύκος.

    Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.

    Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Εργαστηριακή έρευνα

Γενική ανάλυση αίματος
. Συχνά παρατηρείται αύξηση του ESR στον ΣΕΛ, αλλά αυτό το σημάδιδεν συσχετίζεται καλά με τη δραστηριότητα της νόσου. Μια ανεξήγητη αύξηση του ESR υποδηλώνει την παρουσία μιας παροδικής λοίμωξης.
. Η λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία) σχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου.
. Η υποχρωμική αναιμία σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή, λανθάνουσα αιμορραγία στομάχου, λήψη ορισμένων φαρμάκων Συχνά, ανιχνεύεται ήπια ή μέτρια αναιμία. Σοβαρή θετική στο Coombs αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών.

Η θρομβοπενία απαντάται συνήθως σε ασθενείς με APS. Πολύ σπάνια αναπτύσσεται αυτοάνοση θρομβοπενία που σχετίζεται με τη σύνθεση της ΑΤ στα αιμοπετάλια.
. Η αύξηση της CRP δεν είναι χαρακτηριστική. σημειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις παρουσία ταυτόχρονης λοίμωξης. Μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης της CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Γενική ανάλυση ούρων
Εντοπίζονται πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταριουρία, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή της νεφρίτιδας του λύκου.

Βιοχημική έρευνα
Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους είναι μη ειδικές και εξαρτώνται από την κυρίαρχη βλάβη των εσωτερικών οργάνων σε διαφορετικές περιόδους της νόσου. Ανοσολογικές μελέτες
. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα. Το ANF ανιχνεύεται στο 95% των ασθενών με ΣΕΛ (συνήθως σε υψηλό τίτλο). Η απουσία του στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων αποτελεί ένδειξη κατά της διάγνωσης του ΣΕΛ.

Αντιπυρηνικό ΑΤ. Το AT στο δίκλωνο (φυσικό) DNA (αντι-DNA) είναι σχετικά ειδικά για τον ΣΕΛ. ανιχνεύεται στο 50-90% των ασθενών ♦ ΑΤ σε ιστόνες, πιο χαρακτηριστικές του λύκου που προκαλείται από φάρμακα. Το αντιγόνο AT έως 5m (anti-Sm) είναι εξαιρετικά ειδικά για τον ΣΕΛ, αλλά ανιχνεύονται μόνο στο 10-30% των ασθενών. Οι ριβονουκλεοπρωτεΐνες AT σε μικρές πυρηνικές ριβοπρωτεΐνες ανιχνεύονται συχνότερα σε ασθενείς με εκδηλώσεις μικτής νόσου του συνδετικού ιστού ♦ Το αντιγόνο AT προς Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) σχετίζεται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα, πνευμονική ίνωση, σύνδρομο Sjögren. Το αντιγόνο AT to La/SS-B (anti-La/SSB) βρίσκεται συχνά μαζί με το anti-Ro.

Το APL, η ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann, το αντιπηκτικό του λύκου και η AT έναντι της καρδιολιπίνης είναι εργαστηριακοί δείκτες της APS.

Άλλες εργαστηριακές ανωμαλίες
Πολλοί ασθενείς έχουν τα λεγόμενα κύτταρα λύκου - LE (ot ερυθηματώδης λύκος) κύτταρα (λευκοκύτταρα που φαγοκυτταρώνουν το πυρηνικό υλικό), κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, RF, αλλά η κλινική σημασία αυτών των εργαστηριακών διαταραχών είναι μικρή. Σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου, παρατηρείται μείωση της συνολικής αιμολυτικής δραστηριότητας του συμπληρώματος (CH50) και των επιμέρους συστατικών του (C3 και C4), η οποία συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας (ιδιαίτερα του συστατικού C3).

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, η παρουσία ενός συμπτώματος της νόσου ή μιας αναγνωρισμένης εργαστηριακής αλλαγής δεν αρκεί - η διάγνωση τίθεται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, τα εργαστηριακά και οργανικά ερευνητικά δεδομένα και τα κριτήρια ταξινόμησης για ασθένεια της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων.

Κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας

1. Εξάνθημα στα ζυγωματικά: σταθερό ερύθημα στα ζυγωματικά, που τείνει να εξαπλωθεί στη ρινοχειλική περιοχή.
2. Δισκοειδές εξάνθημα: ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με προσκολλημένα λέπια δέρματος και θυλακιώδη βύσματα. παλιές βλάβες μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές.

3. Φωτοευαισθησία: Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από μια ασυνήθιστη αντίδραση στο ηλιακό φως.
4. Έλκη στη στοματική κοιλότητα: έλκος της στοματικής κοιλότητας ή του ρινοφάρυγγα. συνήθως ανώδυνα.

5. Αρθρίτιδα: Μη διαβρωτική αρθρίτιδα που προσβάλλει 2 ή περισσότερες περιφερικές αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με ευαισθησία, οίδημα και συλλογή.
6. Οροειδίτιδα: πλευρίτιδα (πλευριτικός πόνος ή τριβή υπεζωκοτικής τριβής ή παρουσία υπεζωκοτικής συλλογής) ή περικαρδίτιδα (επιβεβαιωμένη με ηχοκαρδιογραφία ή με ακρόαση τριβής του περικαρδίου).

7. Νεφρική βλάβη: επίμονη πρωτεϊνουρία> 0,5 g / ημέρα ή κυλινδρουρία (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδης ή μικτή).
8. Βλάβη του ΚΝΣ: σπασμοί ή ψύχωση (απουσία φαρμάκων ή μεταβολικές διαταραχές).

9. Αιματολογικές διαταραχές: αιμολυτική αναιμίαμε δικτυοκυττάρωση ή λευκοπενία<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Ανοσολογικές διαταραχές ♦ αντι-DNA ή ♦ αντι-Sm ή ♦ aPL: - αυξημένο επίπεδο IgG ή IgM (AT προς καρδιολιπίνη). - θετικό τεστ για αντιπηκτικό λύκου με χρήση τυπικών μεθόδων. - Ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες απουσία σύφιλης που επιβεβαιώνεται με τη δοκιμή ακινητοποίησης ωχρής τρεπόνεμας και τη δοκιμή προσρόφησης φθορισμού AT treponemal.
11. ANF: αυξημένοι τίτλοι ANF (σε απουσία λήψης φαρμάκων που προκαλούν σύνδρομο τύπου λύκου). Ο ΣΕΛ διαγιγνώσκεται όταν βρεθούν 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια που αναφέρονται παραπάνω.

Διαγνωστικά κριτήρια για APS

Ι. Κλινικά κριτήρια
1. Θρόμβωση (ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο).
2. Παθολογία εγκυμοσύνης (μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα κύησης ή μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από την 34η εβδομάδα κύησης ή τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης).

II. Εργαστηριακά κριτήρια
1. AT στην καρδιολιπίνη (IgG και/ή IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων.
2. Αντιπηκτικό λύκου πλάσματος σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, που ορίζονται ως εξής
. παράταση του χρόνου πήξης του πλάσματος σε δοκιμασίες πήξης που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια.
. καμία διόρθωση για παράταση των χρόνων πήξης της δοκιμής διαλογής σε δοκιμές ανάμειξης με πλάσμα δότη.
. συντόμευση ή διόρθωση της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιιδίων.
. αποκλεισμός άλλων παθήσεων πήξης. Ένα συγκεκριμένο APS διαγιγνώσκεται με βάση την παρουσία ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Εάν υπάρχει υποψία ΣΕΛ, θα πρέπει να γίνουν οι ακόλουθες εξετάσεις
. μια γενική εξέταση αίματος με προσδιορισμό ESR και μέτρηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα (με λευκοκυτταρικό τύπο) και αιμοπεταλίων. ανοσολογική εξέταση αίματος με τον ορισμό του ANF. γενική ανάλυση ούρων. ακτινογραφια θωρακος
. ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογράφημα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια ασθένεια στην οποία αναπτύσσονται φλεγμονώδεις αντιδράσεις σε διάφορα όργανα και ιστούς λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η ασθένεια προχωρά με περιόδους έξαρσης και ύφεσης, η εμφάνιση των οποίων είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Στο τέλος, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος οδηγεί στο σχηματισμό ανεπάρκειας ενός ή άλλου οργάνου ή πολλών οργάνων.

Οι γυναίκες υποφέρουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η νόσος είναι πιο συχνή στην ηλικία των 15-25 ετών. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά την εφηβεία, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό.

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η αιτία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστή. Αναλύεται η έμμεση επίδραση ενός αριθμού παραγόντων του εξωτερικού και εσωτερικού περιβάλλοντος, όπως η κληρονομικότητα, η ιογενής και βακτηριακή λοίμωξη, οι ορμονικές αλλαγές και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Η γενετική προδιάθεση παίζει ρόλο στην εμφάνιση της νόσου. Έχει αποδειχθεί ότι εάν ένα από τα δίδυμα έχει λύκο, τότε ο κίνδυνος να αρρωστήσει ο δεύτερος αυξάνεται κατά 2 φορές. Οι πολέμιοι αυτής της θεωρίας επισημαίνουν ότι το γονίδιο που ευθύνεται για την ανάπτυξη της νόσου δεν έχει ακόμη βρεθεί. Επιπλέον, σε παιδιά, των οποίων ένας από τους γονείς είναι άρρωστος με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μόνο το 5% αναπτύσσει τη νόσο.

Η συχνή ανίχνευση του ιού Epstein-Barr σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συνηγορεί υπέρ της ιικής και βακτηριακής θεωρίας. Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι το DNA ορισμένων βακτηρίων είναι ικανό να διεγείρει τη σύνθεση αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων.

Στις γυναίκες με ΣΕΛ, υπάρχει συχνά αύξηση των ορμονών όπως τα οιστρογόνα και η προλακτίνη στο αίμα. Συχνά η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά τον τοκετό. Όλα αυτά μιλούν υπέρ της ορμονικής θεωρίας για την ανάπτυξη της νόσου.

Είναι γνωστό ότι οι υπεριώδεις ακτίνες σε πολλά άτομα με προδιάθεση μπορεί να πυροδοτήσουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων από τα κύτταρα του δέρματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση ή έξαρση μιας υπάρχουσας νόσου.

Δυστυχώς, καμία από τις θεωρίες δεν εξηγεί αξιόπιστα την αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Ως εκ τούτου, επί του παρόντος, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται πολυαιτιολογική νόσος.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Υπό την επίδραση ενός ή περισσότερων από τους παραπάνω παράγοντες, υπό συνθήκες ακατάλληλης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, «εκτίθεται» το DNA διαφόρων κυττάρων. Τέτοια κύτταρα γίνονται αντιληπτά από τον οργανισμό ως ξένα (αντιγόνα) και παράγονται ειδικές πρωτεΐνες-αντισώματα ειδικά για αυτά τα κύτταρα για την προστασία από αυτά. Όταν τα αντισώματα και τα αντιγόνα αλληλεπιδρούν, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία στερεώνονται σε διάφορα όργανα. Αυτά τα σύμπλοκα οδηγούν στην ανάπτυξη φλεγμονής του ανοσοποιητικού και κυτταρικής βλάβης. Τα κύτταρα του συνδετικού ιστού επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά. Δεδομένης της ευρείας κατανομής του συνδετικού ιστού στο σώμα, με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σχεδόν όλα τα όργανα και οι ιστοί του σώματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Τα ανοσοσυμπλέγματα, που στερεώνονται στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, μπορούν να προκαλέσουν θρόμβωση. Τα κυκλοφορούντα αντισώματα λόγω της τοξικής τους δράσης οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας και θρομβοπενίας.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια νόσος με περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της πορείας της νόσου:

οξεία πορεία του ΣΕΛ- Εκδηλώνεται με πυρετό, αδυναμία, κόπωση, πόνο στις αρθρώσεις. Πολύ συχνά, οι ασθενείς υποδεικνύουν την ημέρα έναρξης της νόσου. Μέσα σε 1-2 μήνες σχηματίζεται λεπτομερής κλινική εικόνα βλάβης ζωτικών οργάνων. Με μια ταχέως προοδευτική πορεία, οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν μέσα σε 1-2 χρόνια.
υποξεία πορεία ΣΕΛ- τα πρώτα συμπτώματα της νόσου δεν είναι τόσο έντονα. Από την εκδήλωση μέχρι τη βλάβη των οργάνων περνάει κατά μέσο όρο 1-1,5 έτος.
χρόνια πορεία του ΣΕΛ- ένα ή περισσότερα συμπτώματα είναι παρόντα εδώ και πολλά χρόνια. Στη χρόνια πορεία, οι περίοδοι έξαρσης είναι σπάνιες, χωρίς να διαταράσσεται η λειτουργία των ζωτικών οργάνων. Συχνά, απαιτούνται ελάχιστες δόσεις φαρμάκων για τη θεραπεία της νόσου.

Κατά κανόνα, οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές· όταν λαμβάνετε αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή αυθόρμητα, εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Συχνά, το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η εμφάνιση ερυθρότητας στο πρόσωπο με τη μορφή φτερών πεταλούδας, η οποία επίσης εξαφανίζεται με τον καιρό. Η περίοδος ύφεσης, ανάλογα με το είδος του μαθήματος, μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη. Στη συνέχεια, υπό την επίδραση κάποιου προδιαθεσικού παράγοντα (παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, εγκυμοσύνη), εμφανίζεται μια έξαρση της νόσου, η οποία επίσης στη συνέχεια αντικαθίσταται από μια φάση ύφεσης. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της βλάβης των οργάνων ενώνονται με μη ειδικές εκδηλώσεις. Για μια λεπτομερή κλινική εικόνα χαρακτηριστική είναι η βλάβη στα ακόλουθα όργανα.

1. Δέρμα, νύχια και μαλλιά. Οι δερματικές βλάβες είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου. Συχνά τα συμπτώματα εμφανίζονται ή εντείνονται μετά από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, παγετό, με ψυχοσυναισθηματικό σοκ. Χαρακτηριστικό σημάδι του ΣΕΛ είναι η εμφάνιση κοκκινίσματος του δέρματος με τη μορφή φτερών πεταλούδας στα μάγουλα και τη μύτη.

Ερύθημα τύπου πεταλούδας

Επίσης, κατά κανόνα, σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, άνω άκρα, περιοχή "ντεκολτέ") υπάρχει ερυθρότητα του δέρματος διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, επιρρεπής σε περιφερειακή ανάπτυξη - φυγόκεντρο ερύθημα του Biett. Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθρότητας στο δέρμα, το οποίο στη συνέχεια αντικαθίσταται από φλεγμονώδες οίδημα, στη συνέχεια το δέρμα σε αυτήν την περιοχή πυκνώνει και, τέλος, σχηματίζονται περιοχές ατροφίας με ουλές.

Εστίες δισκοειδούς λύκου μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορες περιοχές, στην περίπτωση αυτή μιλούν για διάδοση της διαδικασίας. Μια άλλη εντυπωσιακή εκδήλωση δερματικών βλαβών είναι η τριχοθυλακίτιδα - ερυθρότητα και οίδημα και πολυάριθμες αιμορραγίες μικρού σημείου στα άκρα των δακτύλων, στις παλάμες, στα πέλματα. Η τριχόπτωση στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εκδηλώνεται με φαλάκρα. Αλλαγές στη δομή των νυχιών, μέχρι ατροφία της περιγλώσσιας κορυφογραμμής, συμβαίνουν κατά την περίοδο έξαρσης της νόσου.

2. βλεννώδεις μεμβράνες. Συνήθως προσβάλλεται η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος και της μύτης. Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθρότητας, το σχηματισμό διαβρώσεων της βλεννογόνου μεμβράνης (ενάνθεμα), καθώς και από μικρά έλκη της στοματικής κοιλότητας (αφθώδης στοματίτιδα).

Αφθώδης στοματίτιδα

Με την εμφάνιση ρωγμών, διαβρώσεων και ελκών του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών, διαγιγνώσκεται ο λύκος-χειλίτιδα.

3. Μυοσκελετικό σύστημα. Βλάβη των αρθρώσεων εμφανίζεται στο 90% των ασθενών με ΣΕΛ.

Η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει μικρές αρθρώσεις, συνήθως δάχτυλα. Η βλάβη είναι συμμετρική, οι ασθενείς ανησυχούν για πόνο και δυσκαμψία. Η παραμόρφωση της άρθρωσης σπάνια αναπτύσσεται. Η άσηπτη (χωρίς φλεγμονώδες συστατικό) νέκρωση των οστών είναι συχνή. Η κεφαλή του μηριαίου οστού και η άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται. Στην κλινική κυριαρχούν συμπτώματα λειτουργικής ανεπάρκειας του κάτω άκρου. Όταν η συνδεσμική συσκευή εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, αναπτύσσονται μη μόνιμες συσπάσεις, σε σοβαρές περιπτώσεις, εξαρθρήματα και υπεξαρθρώσεις.

4. Αναπνευστικό σύστημα. Η πιο συχνή βλάβη είναι οι πνεύμονες. Πλευρίτιδα (συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα), συνήθως αμφοτερόπλευρη, που συνοδεύεται από πόνο στο στήθος και δύσπνοια. Η οξεία πνευμονίτιδα από λύκο και οι πνευμονικές αιμορραγίες είναι καταστάσεις απειλητικές για τη ζωή και, εάν δεν αντιμετωπιστούν, οδηγούν στην ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.

5. Το καρδιαγγειακό σύστημα. Η πιο συχνή είναι η ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs, με συχνή προσβολή της μιτροειδούς βαλβίδας. Σε αυτή την περίπτωση, ως αποτέλεσμα φλεγμονής, τα άκρα της βαλβίδας μεγαλώνουν μαζί και εμφανίζεται ο σχηματισμός καρδιακής νόσου από τον τύπο της στένωσης. Με την περικαρδίτιδα, τα στρώματα του περικαρδίου πυκνώνουν και μπορεί επίσης να εμφανιστεί υγρό μεταξύ τους. Η μυοκαρδίτιδα εκδηλώνεται με πόνο στην περιοχή του θώρακα, αύξηση στην καρδιά. Ο ΣΕΛ συχνά προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών και των εγκεφαλικών αρτηριών. Επομένως, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η στεφανιαία νόσος είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ.

6. νεφρά. Σε ασθενείς με ΣΕΛ, με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας, σχηματίζεται νεφρίτιδα λύκου.

7. Νευρικό σύστημα. Ανάλογα με την πάσχουσα περιοχή, ανιχνεύεται ένα ευρύ φάσμα νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με ΣΕΛ, που κυμαίνονται από πονοκεφάλους τύπου ημικρανίας έως παροδικά ισχαιμικά επεισόδια και εγκεφαλικά επεισόδια. Κατά τη διάρκεια της περιόδου υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, χορεία και εγκεφαλική αταξία. Περιφερική νευροπάθεια εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων. Η πιο δραματική έκφανσή της είναι η οπτική νευρίτιδα με απώλεια όρασης.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο ΣΕΛ διαγιγνώσκεται όταν πληρούνται 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια (American Rheumatological Association, 1982).

Ερύθημα τύπου πεταλούδας Σταθερό ερύθημα (επίπεδο ή ανυψωμένο) στα ζυγωματικά, με τάση εξάπλωσης στις ρινοχειλικές πτυχές.
δισκοειδές εξάνθημα Αυξημένες ερυθηματώδεις βλάβες με πυκνά λέπια, ατροφία δέρματος και ουλές με την πάροδο του χρόνου.
φωτοευαισθητοποίηση Η εμφάνιση ή η σοβαρότητα ενός εξανθήματος μετά από έκθεση στον ήλιο.
Έλκη του στοματικού βλεννογόνου και/ή του ρινοφάρυγγα Συνήθως ανώδυνα.
Αρθρίτιδα Εμφάνιση οιδήματος και πόνου σε τουλάχιστον δύο αρθρώσεις χωρίς την παραμόρφωσή τους.
οροσίτιδα Πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα.
Βλάβη στα νεφρά Μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: περιοδική αύξηση της πρωτεΐνης στα ούρα έως και 0,5 g / ημέρα ή ορισμός κυλίνδρων στα ούρα.
Βλάβη του ΚΝΣ Μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: επιληπτικές κρίσεις ή ψυχώσεις που δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες.
Αιματολογικές διαταραχές Μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: αιμολυτική αναιμία, λεμφοπενία ή θρομβοπενία, που δεν σχετίζεται με άλλα αίτια.
διαταραχές του ανοσοποιητικού Ανίχνευση κυττάρων LE ή αντισωμάτων ορού κατά του nDNA ή αντισωμάτων στο αντιγόνο Smith ή ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman που επιμένει για 6 μήνες χωρίς να ανιχνεύεται ωχρό τρεπόνεμα.
Αντιπυρηνικά αντισώματα Αύξηση του τίτλου των αντιπυρηνικών αντισωμάτων, που δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες.

Οι ανοσολογικές εξετάσεις παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση του ΣΕΛ. Η απουσία αντιπυρηνικού παράγοντα στον ορό του αίματος θέτει αμφιβολίες για τη διάγνωση του ΣΕΛ. Με βάση εργαστηριακά δεδομένα, προσδιορίζεται ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου.

Με την αύξηση του βαθμού δραστηριότητας, αυξάνεται ο κίνδυνος βλάβης σε νέα όργανα και συστήματα, καθώς και η επιδείνωση των υφιστάμενων ασθενειών.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν κατάλληλη για τον κάθε ασθενή ξεχωριστά. Η νοσηλεία είναι απαραίτητη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

Με επίμονο πυρετό χωρίς προφανή λόγο.
σε περίπτωση απειλητικών για τη ζωή καταστάσεων: ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια, οξεία πνευμονίτιδα ή πνευμονική αιμορραγία.
με νευρολογικές επιπλοκές.
με σημαντική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των ερυθροκυττάρων ή των λεμφοκυττάρων του αίματος.
στην περίπτωση που η έξαρση του ΣΕΛ δεν μπορεί να θεραπευτεί σε εξωτερικά ιατρεία.

Για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, ορμονικά φάρμακα (πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται ευρέως σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα. Με βλάβη στα όργανα του μυοσκελετικού συστήματος, καθώς και με αύξηση της θερμοκρασίας, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (δικλοφενάκη).

Για την επαρκή θεραπεία μιας ασθένειας ενός συγκεκριμένου οργάνου, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ειδικό σε αυτόν τον τομέα.

Η πρόγνωση για τη ζωή στον ΣΕΛ με έγκαιρη και σωστή θεραπεία είναι ευνοϊκή. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για αυτούς τους ασθενείς είναι περίπου 90%. Ωστόσο, η θνησιμότητα των ασθενών με ΣΕΛ είναι τρεις φορές υψηλότερη από τον γενικό πληθυσμό. Οι παράγοντες μιας δυσμενούς πρόγνωσης είναι η πρώιμη έναρξη της νόσου, το αρσενικό φύλο, η ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου, η υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας και η μόλυνση.

Η θεραπεύτρια Sirotkina E.V.

Η διάγνωση του λύκου μπορεί να είναι δύσκολη. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μέχρι οι γιατροί να συλλέξουν συμπτώματα και να διαγνώσουν με ακρίβεια αυτή την περίπλοκη ασθένεια. Τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το μέρος μπορεί να αναπτυχθούν σε μακρά περίοδο ασθένειας ή σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και είναι αδύνατο να επαληθευτεί αυτή η ασθένεια με την παρουσία κάποιου συμπτώματος. Η σωστή διάγνωση του λύκου απαιτεί γνώση και επίγνωση από την πλευρά του γιατρού και καλή επικοινωνία από την πλευρά του ασθενούς. Η ενημέρωση του γιατρού σας ενός πλήρους, ακριβούς ιατρικού ιστορικού (όπως ποια προβλήματα υγείας είχατε και για πόσο καιρό, τι πυροδότησε την ασθένεια) είναι απαραίτητη για τη διαγνωστική διαδικασία. Αυτές οι πληροφορίες, μαζί με τα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης και των εργαστηριακών εξετάσεων, βοηθούν τον γιατρό να εξετάσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με ΣΕΛ ή στην πραγματικότητα να τις επιβεβαιώσει. Μπορεί να χρειαστεί χρόνος για να γίνει μια διάγνωση και η ασθένεια μπορεί να μην επαληθευτεί αμέσως, αλλά μόνο όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να μπορεί να πει εάν ένα άτομο έχει ΣΕΛ, αλλά πολλές εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν έναν γιατρό να κάνει μια διάγνωση. Τα τεστ χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων που συχνά υπάρχουν σε ασθενείς με λύκο. Για παράδειγμα, η εξέταση αντιπυρηνικών αντισωμάτων συνήθως γίνεται για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων που ανταγωνίζονται συστατικά του πυρήνα ή του «κέντρου εντολής» των κυττάρων ενός ατόμου. Πολλοί ασθενείς έχουν θετική ανάλυση για αντιπυρηνικά αντισώματα. Ωστόσο, ορισμένα φάρμακα, λοιμώξεις και άλλες καταστάσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν θετικό αποτέλεσμα. Η δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων παρέχει απλώς μια άλλη ένδειξη για τον γιατρό για να κάνει μια διάγνωση. Υπάρχουν επίσης αιματολογικές εξετάσεις για μεμονωμένους τύπους αυτοαντισωμάτων που είναι πιο ειδικές για άτομα με λύκο, αν και δεν είναι θετικά όλα τα άτομα με λύκο. Αυτά τα αντισώματα περιλαμβάνουν anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του λύκου.

Σύμφωνα με τα διαγνωστικά κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας, αναθεώρηση του 1982, υπάρχουν 11 από τα ακόλουθα σημεία:

Έντεκα διαγνωστικά σημεία ΣΕΛ

  • κόκκινο χρώμα στη ζυγωματική περιοχή (με τη μορφή «πεταλούδας», στο δέρμα του στήθους στη ζώνη «ντεκολτέ», στο πίσω μέρος των χεριών)
  • δισκοειδής (φολιδωτό έλκος σε σχήμα δίσκου, πιο συχνά στο δέρμα του προσώπου, του τριχωτού της κεφαλής ή του θώρακα)
  • (ευαισθησία στο ηλιακό φως για σύντομο χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά)
  • στοματικά έλκη (πονόλαιμος, βλεννογόνοι του στόματος ή της μύτης)
  • αρθρίτιδα (πόνος, πρήξιμο, στις αρθρώσεις)
  • οροσίτιδα (ορώδης μεμβράνη γύρω από τους πνεύμονες, την καρδιά, το περιτόναιο, που προκαλεί πόνο κατά την αλλαγή θέσης του σώματος και συχνά συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή)_
  • εμπλοκή των νεφρών
  • προβλήματα που σχετίζονται με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ψύχωση και επιληπτικές κρίσεις που δεν σχετίζονται με φαρμακευτική αγωγή)
  • αιματολογικά προβλήματα (μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων)
  • ανοσολογικές διαταραχές (που αυξάνουν τον κίνδυνο δευτερογενών λοιμώξεων)
  • αντιπυρηνικά αντισώματα (αυτοαντισώματα που δρουν ενάντια στους πυρήνες των κυττάρων του ίδιου του σώματος όταν αυτά τα μέρη των κυττάρων εκλαμβάνονται λανθασμένα ως ξένα (αντιγόνο)

Αυτά τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν σχεδιαστεί για να βοηθήσουν τον γιατρό να διακρίνει τον ΣΕΛ από άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού και 4 από τα παραπάνω είναι επαρκή για τη διάγνωση. Ταυτόχρονα, η παρουσία μόνο ενός συμπτώματος δεν αποκλείει τη νόσο. Εκτός από τα σημεία που περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια, οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να έχουν επιπλέον συμπτώματα της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν τροφικές διαταραχές (απώλεια βάρους, αύξηση στην εμφάνιση εστιών φαλάκρας ή πλήρη φαλάκρα), πυρετό χωρίς κίνητρα. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι μια ασυνήθιστη αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (μπλε, λεύκανση) των δακτύλων ή μέρους του δακτύλου, της μύτης, των αυτιών στο κρύο ή το συναισθηματικό στρες. Αυτός ο αποχρωματισμός του δέρματος ονομάζεται σύνδρομο Raynaud. Άλλα γενικά συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν - πρόκειται για μείωση των μυών ή ενόχληση στην κοιλιά, που συνοδεύεται από ναυτία, έμετο και μερικές φορές διάρροια.

Περίπου το 15% των ασθενών με ΣΕΛ έχουν επίσης σύνδρομο Sjogren ή το λεγόμενο «στεγνό σύνδρομο». Πρόκειται για μια χρόνια πάθηση που συνοδεύεται από ξηροστομία και μάτια. Στις γυναίκες, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ξηρότητα των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων (κόλπος).

Μερικές φορές τα άτομα με ΣΕΛ παρουσιάζουν κατάθλιψη ή αδυναμία συγκέντρωσης. Γρήγορες εναλλαγές διάθεσης ή ασυνήθιστη συμπεριφορά μπορεί να εμφανιστούν για τους ακόλουθους λόγους:

Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να σχετίζονται με αυτοάνοση φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι μια φυσιολογική αντίδραση σε μια αλλαγή στην ευημερία σας.

Η πάθηση μπορεί να σχετίζεται με τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων, ειδικά όταν προστίθεται ένα νέο φάρμακο ή εμφανίζονται νέα συμπτώματα που επιδεινώνονται. Επαναλαμβάνουμε ότι τα σημάδια του ΣΕΛ μπορεί να εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αν και πολλοί ασθενείς με ΣΕΛ έχουν συνήθως πολλά συμπτώματα της νόσου, οι περισσότεροι από αυτούς έχουν συνήθως αρκετά προβλήματα υγείας που τείνουν να φουντώνουν περιοδικά. Ωστόσο, η πλειοψηφία των ασθενών με ΣΕΛ, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αισθάνεται καλά, χωρίς σημάδια βλάβης οργάνων.

Τέτοιες καταστάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να απαιτούν την προσθήκη φαρμάκων, εκτός από τα κύρια φάρμακα, για τη θεραπεία του ΣΕΛ που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Γι' αυτό μερικές φορές ένας ρευματολόγος χρειάζεται τη βοήθεια γιατρών άλλων ειδικοτήτων, ιδιαίτερα ψυχιάτρου, νευρολόγου κ.λπ.

Ορισμένες εξετάσεις χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμες εάν τα συμπτώματα του ασθενούς παραμένουν ασαφή. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει βιοψία του δέρματος ή των νεφρών εάν επηρεαστούν. Συνήθως, κατά τη διάγνωση, συνταγογραφείται μια δοκιμή για σύφιλη - η αντίδραση Wasserman, καθώς ορισμένα αντισώματα λύκου στο αίμα μπορούν να προκαλέσουν ψευδώς θετική αντίδραση για τη σύφιλη. Ένα θετικό τεστ δεν σημαίνει ότι ο ασθενής έχει σύφιλη. Επιπλέον, όλες αυτές οι εξετάσεις βοηθούν μόνο στο να δοθεί στον γιατρό μια ένδειξη και πληροφορίες για τη σωστή διάγνωση. Ο γιατρός πρέπει να συγκρίνει την πλήρη εικόνα: το ιστορικό της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα και τα δεδομένα των εξετάσεων, προκειμένου να προσδιορίσει με ακρίβεια εάν ένα άτομο έχει λύκο.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου από τη στιγμή της διάγνωσης. Μια πλήρης εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) μπορούν να παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες. Το ESR είναι ένας δείκτης φλεγμονής στο σώμα. Διαγιγνώσκει πόσο γρήγορα τα ερυθρά αιμοσφαίρια πέφτουν στον πυθμένα ενός σωληναρίου αίματος που δεν πήζει. Ωστόσο, η αύξηση του ESR δεν είναι σημαντικός δείκτης για τον ΣΕΛ και σε συνδυασμό με άλλους δείκτες μπορεί να αποτρέψει ορισμένες επιπλοκές στον ΣΕΛ. Αυτό αφορά πρωτίστως την προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης, η οποία όχι μόνο περιπλέκει την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δημιουργεί και προβλήματα στην αντιμετώπιση του ΣΕΛ. Μια άλλη εξέταση δείχνει το επίπεδο μιας ομάδας πρωτεϊνών στο αίμα που ονομάζεται συμπλήρωμα. Οι ασθενείς με λύκο έχουν συχνά χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου.

Διαγνωστικοί κανόνες για ΣΕΛ

  • Ερώτηση σχετικά με την εμφάνιση σημείων της νόσου (ιστορικό της νόσου), την παρουσία συγγενών με οποιεσδήποτε ασθένειες
  • Πλήρης ιατρική εξέταση (από το κεφάλι μέχρι τα νύχια)

Εργαστηριακή εξέταση:

  • Γενική κλινική εξέταση αίματος με μέτρηση όλων των αιμοσφαιρίων: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια
  • Γενική ανάλυση ούρων
  • Βιοχημική εξέταση αίματος
  • Η μελέτη του ολικού συμπληρώματος και ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος, τα οποία συχνά ανιχνεύονται σε χαμηλή με υψηλή δραστηριότητα του ΣΕΛ
  • Δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων - θετικοί τίτλοι στους περισσότερους ασθενείς, αλλά η θετικότητα μπορεί να οφείλεται σε άλλους λόγους
  • Διερεύνηση άλλων αυτοαντισωμάτων (αντισώματα σε δίκλωνο DNA, ριβουνουκλεοπρωτεΐνη (RNP), anti-Ro, anti-La) - μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις είναι θετικές στον ΣΕΛ
  • Το τεστ αντίδρασης Wasserman είναι μια εξέταση αίματος για τη σύφιλη, η οποία στην τύχη των ασθενών με ΣΕΛ είναι ψευδώς θετική και δεν αποτελεί ένδειξη της νόσου της σύφιλης
  • Βιοψία δέρματος και/ή νεφρού
ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

2023 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων