Συμπτώματα αιμολυτικής κρίσης. Διάγνωση και αντιμετώπιση επειγόντων καταστάσεων στην κλινική εσωτερικής ιατρικής Αιματολογική κρίση σε ασθενείς με ΣΕΛ επείγουσας φροντίδας

Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, γνωστή και ως νόσος Strübing-Marchiafava, νόσος Marchiafava-Micheli, είναι μια σπάνια ασθένεια, μια προοδευτική παθολογία του αίματος που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Είναι ένας από τους τύπους επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από διαταραχές στη δομή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων. Τα ελαττωματικά κύτταρα υπόκεινται σε πρόωρη αποσύνθεση (αιμόλυση) που συμβαίνει μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Η ασθένεια είναι γενετικής φύσης, αλλά δεν θεωρείται κληρονομική.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 2 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 1,3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Εκδηλώνεται κυρίως σε άτομα ηλικίας 25-45 ετών· δεν έχει εντοπιστεί καμία εξάρτηση της επίπτωσης από το φύλο και τη φυλή. Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις της νόσου σε παιδιά και εφήβους.

Σημαντικό: η μέση ηλικία κατά την οποία διαγιγνώσκεται η νόσος είναι τα 35 έτη.

Αιτίες της νόσου

Τα αίτια και οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου είναι άγνωστα. Έχει διαπιστωθεί ότι η παθολογία προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο PIG-A, που εντοπίζεται στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Ο μεταλλαξογόνος παράγοντας δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Στο 30% των περιπτώσεων νυχτερινής παροξυσμικής αιμοσφαιρινουρίας, υπάρχει σύνδεση με άλλη ασθένεια του αίματος - απλαστική αναιμία.

Ο σχηματισμός, η ανάπτυξη και η ωρίμανση των αιμοσφαιρίων (αιματοποίηση) συμβαίνει στον κόκκινο μυελό των οστών. Όλα τα εξειδικευμένα κύτταρα του αίματος σχηματίζονται από τα λεγόμενα βλαστοκύτταρα, μη εξειδικευμένα κύτταρα που έχουν διατηρήσει την ικανότητα να διαιρούνται. Σχηματισμένα ως αποτέλεσμα διαδοχικών διαιρέσεων και μετασχηματισμών, τα ώριμα αιμοσφαίρια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Μια μετάλλαξη στο γονίδιο PIG-A ακόμη και σε ένα μόνο κύτταρο οδηγεί στην ανάπτυξη PNH. Η βλάβη στο γονίδιο αλλάζει επίσης τη δραστηριότητα των κυττάρων στις διαδικασίες διατήρησης του όγκου του μυελού των οστών· τα μεταλλαγμένα κύτταρα πολλαπλασιάζονται πιο ενεργά από τα κανονικά. Στον αιμοποιητικό ιστό, σχηματίζεται γρήγορα ένας πληθυσμός κυττάρων που παράγουν ελαττωματικά αιμοσφαίρια. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεταλλαγμένος κλώνος δεν είναι κακοήθης όγκος και μπορεί να εξαφανιστεί αυθόρμητα. Η πιο ενεργή αντικατάσταση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών με μεταλλαγμένα συμβαίνει στις διαδικασίες αποκατάστασης του ιστού του μυελού των οστών μετά από σημαντική βλάβη που προκαλείται, ειδικότερα, από απλαστική αναιμία.

Η βλάβη στο γονίδιο PIG-A οδηγεί σε διαταραχές στη σύνθεση των πρωτεϊνών σηματοδότησης που προστατεύουν τα κύτταρα του σώματος από τις επιδράσεις του συστήματος συμπληρώματος. Το σύστημα του συμπληρώματος είναι συγκεκριμένες πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος που παρέχουν γενική προστασία του ανοσοποιητικού. Αυτές οι πρωτεΐνες συνδέονται με τα κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λιώνουν και η απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη αναμιγνύεται με το πλάσμα του αίματος.

Ταξινόμηση

Με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα για τις αιτίες και τα χαρακτηριστικά των παθολογικών αλλαγών, διακρίνονται διάφορες μορφές παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας:

Υποκλινική.
Κλασσικός.
Σχετίζεται με διαταραχές αιμοποίησης.

Η υποκλινική μορφή της νόσου συχνά προηγείται απλαστική αναιμία. Δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας, αλλά η παρουσία ενός μικρού αριθμού ελαττωματικών κυττάρων αίματος ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων.

Σε μια σημείωση. Υπάρχει η άποψη ότι η PNH είναι μια πιο σύνθετη ασθένεια, το πρώτο στάδιο της οποίας είναι η απλαστική αναιμία.

Η κλασική μορφή εμφανίζεται με τυπικά συμπτώματα· στο αίμα του ασθενούς υπάρχουν πληθυσμοί ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και ορισμένων τύπων λευκοκυττάρων. Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας επιβεβαιώνουν την ενδαγγειακή καταστροφή παθολογικά αλλοιωμένων κυττάρων· δεν ανιχνεύονται διαταραχές αιμοποίησης.

Μετά από ασθένειες που οδηγούν σε αιμοποιητική ανεπάρκεια, αναπτύσσεται μια τρίτη μορφή παθολογίας. Μια έντονη κλινική εικόνα και η ενδαγγειακή λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων αναπτύσσονται στο φόντο των βλαβών του μυελού των οστών.

Υπάρχει μια εναλλακτική ταξινόμηση, σύμφωνα με την οποία υπάρχουν:

Στην πραγματικότητα PNH, ιδιοπαθής.
Αναπτύσσεται ως συνοδό σύνδρομο με άλλες παθολογίες.
Αναπτύσσεται ως συνέπεια της υποπλασίας του μυελού των οστών.

Η σοβαρότητα της νόσου σε διαφορετικές περιπτώσεις δεν σχετίζεται πάντα με τον αριθμό των ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Έχουν περιγραφεί τόσο υποκλινικές περιπτώσεις με περιεκτικότητα τροποποιημένων κυττάρων που πλησιάζει το 90%, όσο και εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις με αντικατάσταση του 10% του φυσιολογικού πληθυσμού.

Ανάπτυξη της νόσου

Είναι επί του παρόντος γνωστό ότι στο αίμα ασθενών με παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μπορεί να υπάρχουν τρεις τύποι ερυθροκυττάρων με διαφορετική ευαισθησία στην καταστροφή από το σύστημα του συμπληρώματος. Εκτός από τα φυσιολογικά κύτταρα, στην κυκλοφορία του αίματος κυκλοφορούν ερυθρά αιμοσφαίρια, η ευαισθησία των οποίων είναι αρκετές φορές υψηλότερη από την κανονική. Στο αίμα ασθενών που διαγνώστηκαν με νόσο Marchiafava-Micheli, βρέθηκαν κύτταρα των οποίων η ευαισθησία στο συμπλήρωμα ήταν 3-5 και 15-25 φορές υψηλότερη από την κανονική.

Οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν και άλλα κύτταρα του αίματος, δηλαδή τα αιμοπετάλια και τα κοκκιοκύτταρα. Στο αποκορύφωμα της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν πανκυτταροπενία - ανεπαρκής αριθμός αιμοσφαιρίων διαφορετικών τύπων.

Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από την αναλογία μεταξύ των πληθυσμών υγιών και ελαττωματικών αιμοσφαιρίων. Η μέγιστη περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι υπερευαίσθητα στην αιμόλυση που εξαρτάται από το συμπλήρωμα επιτυγχάνεται εντός 2-3 ετών από τη στιγμή της μετάλλαξης. Αυτή τη στιγμή εμφανίζονται τα πρώτα τυπικά συμπτώματα της νόσου.

Η παθολογία συνήθως εξελίσσεται σταδιακά· η εμφάνιση οξείας κρίσης είναι σπάνια. Οι παροξύνσεις συμβαίνουν στο πλαίσιο της εμμήνου ρύσεως, του έντονου στρες, των οξέων ιογενών ασθενειών, της χειρουργικής επέμβασης, της θεραπείας με ορισμένα φάρμακα (ιδίως αυτά που περιέχουν σίδηρο). Μερικές φορές η ασθένεια επιδεινώνεται όταν τρώμε ορισμένα τρόφιμα ή χωρίς προφανή λόγο.

Υπάρχουν ενδείξεις για εκδηλώσεις της νόσου Marchiafava-Micheli λόγω έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η διάλυση των αιμοσφαιρίων σε διάφορους βαθμούς σε ασθενείς με εγκατεστημένη παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία εμφανίζεται συνεχώς. Οι περίοδοι μέτριας εξέλιξης διανθίζονται με αιμολυτικές κρίσεις, μαζική καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, που οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Εκτός κρίσης, οι ασθενείς ανησυχούν για εκδηλώσεις μέτριας γενικής υποξίας, όπως δύσπνοια, κρίσεις αρρυθμίας, γενική αδυναμία και επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης εμφανίζεται κοιλιακό άλγος που εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του ομφαλού και στο κάτω μέρος της πλάτης. Τα ούρα γίνονται μαύρα, το πιο σκοτεινό μέρος είναι το πρωί. Τα αίτια αυτού του φαινομένου δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί οριστικά. Με την PNH, αναπτύσσεται μια ελαφριά ζάλη στο πρόσωπο και είναι αισθητή η κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.

Σε μια σημείωση! Ένα τυπικό σύμπτωμα της νόσου είναι τα κηλιδωμένα ούρα. Στις μισές περίπου γνωστές περιπτώσεις, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται.
Στις περιόδους μεταξύ των κρίσεων, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν:
αναιμία;
τάση για θρόμβωση?
διεύρυνση του ήπατος?
εκδηλώσεις δυστροφίας του μυοκαρδίου.
τάση για φλεγμονή μολυσματικής προέλευσης.

Όταν τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται, απελευθερώνονται ουσίες που αυξάνουν την πήξη, γεγονός που προκαλεί θρόμβωση. Μπορεί να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος στα αγγεία του ήπατος και των νεφρών· τα στεφανιαία και τα εγκεφαλικά αγγεία είναι επίσης επιρρεπή σε βλάβη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Η θρόμβωση που εντοπίζεται στα ηπατικά αγγεία οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του οργάνου. Οι διαταραχές στην ενδοηπατική ροή του αίματος οδηγούν σε εκφυλιστικές αλλαγές στον ιστό. Όταν το σύστημα της πυλαίας φλέβας ή οι σπληνικές φλέβες είναι αποκλεισμένες, αναπτύσσεται σπληνομεγαλία. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του αζώτου συνοδεύονται από δυσλειτουργία των λείων μυών· ορισμένοι ασθενείς παραπονούνται για δυσκολία στην κατάποση, σπασμούς του οισοφάγου και στυτική δυσλειτουργία είναι πιθανή στους άνδρες.
Σπουδαίος! Οι θρομβωτικές επιπλοκές στην PNH επηρεάζουν κυρίως τις φλέβες· η αρτηριακή θρόμβωση σπάνια αναπτύσσεται.

Βίντεο - Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία
Μηχανισμοί ανάπτυξης επιπλοκών της ΠΝΗ
Η αιμολυτική κρίση εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
οξύ κοιλιακό άλγος που προκαλείται από πολλαπλή θρόμβωση μικρών μεσεντερικών φλεβών.
αυξημένος ίκτερος?
πόνος στην οσφυϊκή περιοχή?
μείωση της αρτηριακής πίεσης?
αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
χρώση ούρων μαύρα ή σκούρα καφέ.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται ένας «αιμολυτικός νεφρός», μια ειδική παροδική μορφή νεφρικής ανεπάρκειας που συνοδεύεται από οξεία ανουρία. Λόγω της μειωμένης απεκκριτικής λειτουργίας, στο αίμα συσσωρεύονται οργανικές ενώσεις που περιέχουν άζωτο, οι οποίες είναι τα τελικά προϊόντα της διάσπασης των πρωτεϊνών και αναπτύσσεται αζωθαιμία. Αφού ο ασθενής αναρρώσει από την κρίση, το περιεχόμενο των σχηματισμένων στοιχείων στο αίμα αποκαθίσταται σταδιακά, ο ίκτερος και οι εκδηλώσεις αναιμίας εξαφανίζονται εν μέρει.
Η πιο συχνή πορεία της νόσου είναι η κρίση, που διανθίζεται με περιόδους σταθερής, ικανοποιητικής κατάστασης. Σε ορισμένους ασθενείς, οι περίοδοι μεταξύ των κρίσεων είναι πολύ σύντομες, ανεπαρκείς για την αποκατάσταση της σύστασης του αίματος. Τέτοιοι ασθενείς αναπτύσσουν επίμονη αναιμία. Υπάρχει επίσης μια παραλλαγή της πορείας με οξεία έναρξη και συχνές κρίσεις. Με τον καιρό, οι κρίσεις γίνονται λιγότερο συχνές. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανός ο θάνατος, ο οποίος προκαλείται από οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν την καρδιά ή τον εγκέφαλο.
Σπουδαίος! Δεν έχουν εντοπιστεί καθημερινά πρότυπα στην ανάπτυξη αιμολυτικών κρίσεων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να έχει μια μακροχρόνια ήρεμη πορεία· έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις ανάρρωσης.
Διαγνωστικά
Στα αρχικά στάδια της νόσου, η διάγνωση είναι δύσκολη λόγω της εκδήλωσης διάσπαρτων μη ειδικών συμπτωμάτων. Η διάγνωση μερικές φορές απαιτεί αρκετούς μήνες παρατήρησης. Το κλασικό σύμπτωμα - ειδική χρώση ούρων - εμφανίζεται κατά τη διάρκεια κρίσεων και όχι σε όλους τους ασθενείς. Οι λόγοι για τους οποίους υποπτευόμαστε τη νόσο Marchiafava-Miceli είναι:
έλλειψη σιδήρου άγνωστης αιτιολογίας.
θρόμβωση, πονοκέφαλοι, κρίσεις πόνου στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά χωρίς προφανή λόγο.
αιμολυτική αναιμία άγνωστης προέλευσης.
τήξη των κυττάρων του αίματος, συνοδευόμενη από πανκυτταροπενία.
αιμολυτικές επιπλοκές που σχετίζονται με τη μετάγγιση φρέσκου αίματος δότη.

Στη διαγνωστική διαδικασία, είναι σημαντικό να διαπιστωθεί το γεγονός της χρόνιας ενδαγγειακής διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να εντοπιστούν συγκεκριμένα ορολογικά σημεία της PNH.
Σε ένα σύνολο μελετών, εάν υπάρχει υποψία νυχτερινής παροξυσμικής αιμοσφαιρινουρίας, εκτός από τις γενικές εξετάσεις ούρων και αίματος, πραγματοποιούνται τα ακόλουθα:
προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και απτοσφαιρίνη στο αίμα.
ανοσοφαινοτυποποίηση με κυτταρομετρία ροής για τον εντοπισμό ελαττωματικών πληθυσμών κυττάρων.
ορολογικές δοκιμές, ιδίως το τεστ Coombs.

Είναι απαραίτητη η διαφορική διάγνωση με αιμοσφαιρινουρία και αναιμία άλλης αιτιολογίας· ειδικότερα, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θα πρέπει να αποκλειστεί. Συνήθη συμπτώματα είναι η αναιμία, ο ίκτερος και η αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα. Μεγέθυνση του ήπατος και/ή του σπλήνα δεν παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς
Σημάδια Αυτοάνοσο αιμολυτικό
αναιμία PNG

Δοκιμή Coombs + -
Αυξημένο περιεχόμενο δωρεάν
αιμοσφαιρίνη στο πλάσμα του αίματος - +
Δοκιμή Hartmann (σακχαρόζη) - +
Τεστ Hem's (όξινο) - +
Αιμοσιδερίνη στα ούρα - +
Θρόμβωση ± +
Ηπατομεγαλία ± ±
Σπληνομεγαλία ± ±
Τα αποτελέσματα του τεστ Hartmann και Hem είναι ειδικά για την PNH και αποτελούν τα σημαντικότερα διαγνωστικά σημεία.
Θεραπεία
Η ανακούφιση μιας αιμολυτικής κρίσης πραγματοποιείται με επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, που έχουν αποψυχθεί ή έχει πλυθεί προηγουμένως πολλές φορές. Πιστεύεται ότι χρειάζονται τουλάχιστον 5 μεταγγίσεις για να επιτευχθεί ένα διαρκές αποτέλεσμα, ωστόσο, ο αριθμός των μεταγγίσεων μπορεί να διαφέρει από τον μέσο όρο και καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς.
Προσοχή! Δεν μπορεί να γίνει μετάγγιση αίματος σε τέτοιους ασθενείς χωρίς προηγούμενη προετοιμασία. Η μετάγγιση αίματος δότη επιδεινώνει την κρίση.

Για τη συμπτωματική εξάλειψη της αιμόλυσης, οι ασθενείς μπορούν να συνταγογραφηθούν με Nerobol, αλλά είναι δυνατές υποτροπές μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
Επιπλέον, συνταγογραφούνται φολικό οξύ, σίδηρος και ηπατοπροστατευτικά. Όταν αναπτύσσεται θρόμβωση, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά άμεσης δράσης και ηπαρίνη.
Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις ο ασθενής ενδείκνυται για σπληνεκτομή – αφαίρεση σπλήνας.
Όλα αυτά τα μέτρα είναι υποστηρικτικά· ανακουφίζουν την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δεν εξαλείφουν τον πληθυσμό των μεταλλαγμένων κυττάρων.
Η πρόγνωση της νόσου θεωρείται δυσμενής· το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μετά την ανίχνευση της νόσου με συνεχή θεραπεία συντήρησης είναι περίπου 5 χρόνια. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση ερυθρού μυελού των οστών, η οποία αντικαθιστά τον πληθυσμό των μεταλλαγμένων κυττάρων.
Λόγω της αβεβαιότητας των αιτιών και των παραγόντων κινδύνου για την ανάπτυξη της παθολογίας, η πρόληψη αυτή καθαυτή είναι αδύνατη.

Η οξεία αιμόλυση είναι μια σοβαρή παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μαζική καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, ταχεία εμφάνιση νορμοχρωμικής υπεραναγεννητικής αναιμίας, σύνδρομα ίκτερου, υπερπηκτικότητα, με αποτέλεσμα σοβαρή υποξία, σύνδρομα μέθης, θρόμβωση, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, τα οποία αποτελούν απειλή για τον ασθενή. ΖΩΗ.

Αντιμετώπιση αιμολυτικής κρίσης στην ενζυμική ερυθροπάθεια
(συμπτωματικό λαμβάνοντας υπόψη την αιτιολογία):

Πρεδνιζολόνη - 2-3 mg/kg/ημέρα - πρώτα ενδοφλέβια, μετά από του στόματος μέχρι να ομαλοποιηθεί ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων

Μετάγγιση πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων με περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη κάτω από 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων χωρίς την επιλογή μεμονωμένου δότη είναι επικίνδυνη)

Πρόληψη της υποθερμίας παρουσία ψυχρού autoAT

Σπληνεκτομή σε χρόνιες περιπτώσεις (εάν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματική για 6 μήνες)

Αρχές επείγουσας θεραπείας

1. Εξάλειψη της δράσης του αιτιολογικού παράγοντα

2. Αποτοξίνωση, αποσύνθεση, αντισοκ μέτρα, καταπολέμηση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας

3. Καταστολή του σχηματισμού αντισωμάτων (κατά την ανοσολογική γένεση).

4. Θεραπεία υποκατάστασης μετάγγισης αίματος.

5. Μέθοδοι χειρουργικής βαρύτητας

Πρώτες βοήθειες

Ξεκούραση, ζέσταμα του ασθενούς, ζεστό γλυκό ρόφημα

Για καρδιαγγειακή ανεπάρκεια - ντοπαμίνη, αδρεναλίνη, εισπνοή οξυγόνου

Για έντονο πόνο, IV αναλγητικά.

Σε περίπτωση αυτοάνοσου ΗΑ, μεταγγίσεων αίματος ασυμβίβαστου με την ομάδα αίματος και τον παράγοντα Rh, συνιστάται η χορήγηση φαρμάκων

Σε περίπτωση ανοσογένεσης αιμόλυσης (συμπεριλαμβανομένης της μετάγγισης) - πρεδνιζολόνη 90-200 mg IV bolus

Αρμόδιος
και εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη

Θεραπεία αποτοξίνωσης: ρεοπολυγλυκίνη, 5% γλυκόζη, αλατούχο διάλυμα συμπεριλαμβανομένων διαλυμάτων acesol, disol, trisol έως 1 l/ημέρα ενδοφλεβίως σε θερμαινόμενη σταγόνα (έως 35°). διττανθρακικό νάτριο 4% 150 - 200,0 ml ενδοφλέβια ενστάλαξη; εντεροδεσία από το στόμα 5 g σε 100 ml βραστό νερό 3 φορές την ημέρα

Διατηρήστε τη διούρηση τουλάχιστον 100 ml/h με ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και διουρητικά

Η απέκκριση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης μπορεί να αυξηθεί με την αλκαλοποίηση των ούρων. Για να γίνει αυτό, προστίθεται διττανθρακικό νάτριο σε υγρά ενδοφλέβια, το οποίο αυξάνει το pH των ούρων σε > 7,5

Διόρθωση μικροκυκλοφορίας και αιμορροϊκές διαταραχές: ηπαρίνη 10-20 χιλιάδες μονάδες/ημέρα, ρεοπολυγλυκίνη 200-400,0 ml IV στάγδην, Trental 5 ml IV στάγδην σε 5% γλυκόζη, chimes 2 ml IM

Αντιυποξαντικά - υδροξυβουτυρικό νάτριο 20% 10 -20 ml ενδοφλέβια ενστάλαξη

Αντιοξειδωτικά (ειδικά κατά τη διάρκεια κρίσης παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας, αιμολυτικής νόσου νεογνών) - οξική τοκοφερόλη 5, 10, 30% διάλυμα σε λάδι, 1 ml IM (ζεστό στη θερμοκρασία του σώματος), aevit 1,0 ml IM ή από του στόματος 0,2 ml 2 -3 φορές την ημέρα

Πρόληψη και θεραπεία της αιμοσιδήρωσης - αποσφερωτική IM ή IV στάγδην 500-1000 mg/ημέρα

Χορήγηση ηπαρίνης για την πρόληψη του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου σε αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από νευραμινιδάση, καθώς και μετάγγιση πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (χωρίς anti-T-Ag)

Σε σοβαρή κατάσταση, μείωση της αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 80 g/l και Er μικρότερη από 3X1012 g/l - μεταγγίσεις πλυμένων (1, 3, 5, 7 φορές) ερυθρών αιμοσφαιρίων ή ερυθρών αιμοσφαιρίων με επιλογή χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Coombs

Για οξεία ανοσολογική αιμόλυση - πρεδνιζολόνη 120-60-30 mg/ημέρα - σύμφωνα με φθίνουσα αγωγή

Κυτοστατικά - αζαθειοπρίνη (125 mg/ημέρα) ή κυκλοφωσφαμίδη (100 mg/ημέρα) σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη όταν άλλη θεραπεία δεν βοηθά. Μερικές φορές - βινκριστίνη ή το ανδρογόνο φάρμακο δαναζόλη

Ανοσοσφαιρίνη G 0,5-1,0 g/kg/ημέρα IV για 5 ημέρες

Πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση (αφαίρεση ανοσοσυμπλεγμάτων, μικροθρόμβοι,τοξίνες, παθολογικοί μεταβολίτες)

Σπληνεκτομή για μικροσφαιροκυττάρωση, χρόνιο αυτοάνοσο GA, μια σειρά από ενζυμοπάθειες

Πλήρης θεραπεία του συνδρόμου DIC, οξείας νεφρικής ανεπάρκειας

ΚΡΙΣΕΙΣ(Γαλλική γλώσσα) κρίσηκάταγμα, προσβολή) είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να δηλώσει ξαφνικές αλλαγές στο σώμα, οι οποίες χαρακτηρίζονται από παροξυσμική εμφάνιση ή εντατικοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου και έχουν παροδικό χαρακτήρα. Η συστηματοποίηση των κρίσεων είναι εξαιρετικά περίπλοκη, γιατί ο όρος αυτός αναφέρεται σε φαινόμενα που συχνά διαφέρουν ως προς την παθογένεια και τις σφήνες, εκδηλώσεις. Έτσι, οι όροι "κρίση βλαστικής", "δικτυοερυθροκυτταρική κρίση" χρησιμοποιούνται στην αιματολογία για να προσδιορίσουν οξείες αλλαγές στη σύνθεση του αίματος στη λευχαιμία, την κακοήθη αναιμία. Στην οφθαλμολογία οι όροι «γλαυκωματώδης κρίση» και «γλαυκοκυκλική κρίση» χρησιμοποιούνται συχνά για το γλαύκωμα. στη χειρουργική επέμβαση - "κρίση απόρριψης" κατά τη μεταμόσχευση οργάνων ή ιστών. στη νευρολογία - «μυασθενική. κρίση" με μυασθένεια gravis, "tabetic κρίση" με tabes ραχιαία, "ηλιακή κρίση" με solaritis. στη γαστρεντερολογία - «στομαχική, εντερική κρίση». Τα αναγραφόμενα Κ. αναφέρονται στις φυσικές εκδηλώσεις ορισμένων παθολογιών, καταστάσεων ή ασθενειών. Μαζί τους υπάρχει και μια άλλη ομάδα Κ., που λειτουργούν ως ηγετική σφήνα, σημάδι της νόσου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει την εγκεφαλική Κ., την υπερτασική Κ., τη θυρεοτοξική, την προσθετική, την κατεχολαμίνη, την υπερασβεστιαιμική, την αιμολυτική, την ερυθραιμική και κάποιες άλλες.

Εγκεφαλικές κρίσεις

Οι εγκεφαλικές κρίσεις μπορούν να χωριστούν σε πρωτογενείς και δευτερογενείς. Η πρωτοπαθής εγκεφαλική Κ. αναπτύσσεται με λειτουργική ή οργανική βλάβη στον εγκέφαλο, Ch. αρ. λόγω διαταραχής των κέντρων που ρυθμίζουν τις αυτόνομες λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένου του αγγειακού τόνου, και των λειτουργιών ορισμένων εσωτερικών οργάνων. Έτσι, στην ουσία τους είναι συχνότερα εγκεφαλική βλαστική Κ. Ωστόσο, η σφήνα, εκδηλώσεις της πρωτοπαθούς εγκεφαλικής Κ. μπορεί να είναι συνέπεια δυσλειτουργίας άλλων τμημάτων του εγκεφάλου. Ανάλογα με τη θέση της βλάβης ή της δυσλειτουργίας του εγκεφάλου, τα αιμοσφαίρια μπορεί να είναι κροταφικά, υποθαλαμικά (διεγκεφαλικά) ή εγκεφαλικό στέλεχος. Το δευτεροπαθές εγκεφαλικό Κ. (σπλαχνικό-εγκεφαλικό Κ.) χαρακτηρίζεται από νευροπάθειες, διαταραχές που προκαλούνται από σωματικές παθήσεις.

Ξεχωριστή θέση κατέχει η αγγειακή εγκεφαλική Κ., η οποία εκδηλώνεται ως ασταθείς διαταραχές της εγκεφαλικής λειτουργίας ως αποτέλεσμα παροδικού εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος και μπορεί να είναι είτε πρωτοπαθής είτε δευτεροπαθής.

Ανάλογα με τον όγκο και τον εντοπισμό των αγγειακών αλλαγών στον εγκέφαλο, διακρίνεται η γενικευμένη εγκεφαλική Κ. και η περιοχική (που καλύπτει ξεχωριστή αγγειακή λεκάνη).

Η παθογένεση του πρωτοπαθούς εγκεφαλικού Κ. είναι σύνθετη. Στην προέλευσή τους, μεγάλη σημασία έχει η διαταραχή των λειτουργιών και της κατάστασης του μεταιχμιακού-δικτυωτού συστήματος, καθώς και των ενδοκρινών αδένων. Οι διαταραχές αυτές εκδηλώνονται με εγκεφαλική αυτόνομη κρίση, μονο- ή πολυσυμπτωματική. Σε αυτή την περίπτωση, χάνεται η αντανακλαστική αμοιβαία ρύθμιση μεταξύ των επιμέρους λειτουργιών, η οποία βασίζεται στην παροχή όλων των ομοιοστατικών και προσαρμοστικών λειτουργιών ενός ατόμου (βλ. Προσαρμογή, Ομοιόσταση).

Όταν η διαδικασία εντοπίζεται στα ανώτερα μέρη του εγκεφαλικού στελέχους, στην περιοχή των αιθουσαίων πυρήνων και των πυρήνων του πνευμονογαστρικού νεύρου, που συνδέονται στενά, κυριαρχεί η παρασυμπαθητική κατεύθυνση του εγκεφαλικού Κ. Παρόμοια Κ. μπορεί επίσης να συμβεί με βλάβη στα πρόσθια μέρη του υποθαλάμου. Η βλάβη στα οπίσθια μέρη της υποθαλαμικής περιοχής, στην οποία εκπροσωπούνται περισσότερο οι αδρενεργικές δομές, που έχουν ειδική σύνδεση με τη συσκευή προσαρμογής, οδηγεί στην ανάπτυξη συμπαθητικού-επινεφριδιακού Κ.

Η εγκεφαλική αγγειακή Κ. βασίζεται είτε στον μηχανισμό της εγκεφαλικής αγγειακής ανεπάρκειας, είτε σε μικροεμβολή, είτε σε αγγειοδυστονικά φαινόμενα με μεταβολή της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος. Το αγγειακό εγκεφαλικό Κ., το οποίο εμφανίζεται μέσω του μηχανισμού της εγκεφαλοαγγειακής ανεπάρκειας, προκαλείται συχνά από την επίδραση εξωεγκεφαλικών παραγόντων (μεταβολές στην αρτηριακή πίεση, πτώση της καρδιακής δραστηριότητας, απώλεια αίματος κ.λπ.), οι οποίοι, παρουσία στένωσης του ένα από τα αγγεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, προκαλούν την ανάπτυξη εγκεφαλικής ισχαιμίας λόγω της μείωσης της ροής του αίματος στη λεκάνη αυτού του αγγείου. Αυτός ο μηχανισμός εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στην αθηροσκλήρωση.

Η ανάπτυξη των αγγειακών αιμοφόρων αγγείων μπορεί επίσης να διευκολυνθεί από διαταραχές στη νευρική ρύθμιση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Στην εγκεφαλική Κ., η εγκεφαλική ισχαιμία είναι συνήθως ρηχή και βραχύβια, και ως εκ τούτου τα εστιακά εγκεφαλικά συμπτώματα εξαφανίζονται μετά την αποκατάσταση της εγκεφαλικής ροής αίματος. Οι μικροεμβολές που αποτελούν τη βάση κάποιου αγγειακού εγκεφαλικού Κ. σε αθηροσκλήρωση, ρευματισμούς και αγγειίτιδα διαφόρων αιτιολογιών είναι καρδιογενείς (από καρδιοσκλήρωση, καρδιακές ανωμαλίες, έμφραγμα του μυοκαρδίου) και αρτηριογόνες (από το αορτικό τόξο και τις κύριες αρτηρίες της κεφαλής). Η πηγή των εμβολών είναι μικρά κομμάτια βρεγματικών θρόμβων, κρυστάλλων χοληστερόλης και αθηρωματικές μάζες από αποσυντιθέμενες αθηρωματικές πλάκες, καθώς και συσσωματώματα αιμοπεταλίων. Η απόφραξη ενός μικρού αγγείου από έμβολο, συνοδευόμενη από περιεστιακό οίδημα, οδηγεί στην εμφάνιση εστιακών συμπτωμάτων που εξαφανίζονται μετά την αποσύνθεση ή λύση της εμβολής και τη μείωση του οιδήματος ή μετά την εγκαθίδρυση πλήρους παράπλευρης κυκλοφορίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παροδικά εγκεφαλικά συμπτώματα που αναπτύσσονται χωρίς έντονες διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης προκαλούνται από αλλαγές στις φυσικές και χημικές συνθήκες. ιδιότητες του αίματος: αύξηση του ιξώδους του, αύξηση του αριθμού των σχηματιζόμενων στοιχείων, μείωση της περιεκτικότητας σε οξυγόνο, υπογλυκαιμία κ.λπ. Αυτοί οι παράγοντες, σε συνθήκες μείωσης της παροχής αίματος στον εγκέφαλο, μπορεί να οδηγήσουν σε πτώση κάτω από το κρίσιμο επίπεδο στις ποσότητες οξυγόνου και γλυκόζης που χορηγούνται στον εγκεφαλικό ιστό, σε καθυστέρηση στην απομάκρυνση των τελικών προϊόντων του μεταβολισμού, ιδιαίτερα στην περιοχή του προσβεβλημένου αγγείου, που οδηγεί στην εμφάνιση εστιακών συμπτωμάτων. Σύμφωνα με τον E. V. Schmidt (1963), η εγκεφαλική αγγειακή Κ. παρατηρείται συχνά στο πλαίσιο μιας αθηροσκληρωτικής στενωτικής διαδικασίας στα εξωκράνια τμήματα των σπονδυλικών και καρωτιδικών αρτηριών. Μερικές φορές η Κ. εμφανίζεται σε ασθενείς με πατόλ, στριφογυρισμό και συστροφή αυτών των αγγείων, με αποτέλεσμα, σε ορισμένες θέσεις του κεφαλιού, να προκληθεί διακοπή της εγκεφαλικής ροής αίματος. Η οστεοχόνδρωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης σε συνδυασμό με την αθηροσκλήρωση των κύριων αρτηριών της κεφαλής προκαλεί συχνά την εμφάνιση περιφερειακού αγγειακού Κ., που προκαλείται από το γεγονός ότι τα οστεόφυτα στην περιοχή των ακάλυπτων αρθρώσεων, κατά τη διάρκεια αναγκαστικών στροφών της κεφαλής, συμπιέζονται η σπονδυλική αρτηρία που περνά από κοντά.

Η βάση της παθογένεσης του εγκεφαλικού Κ. σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι οι διαταραχές της γενικής αιμοδυναμικής, ο χρόνιος, η υποξαιμία που προκαλείται από κυκλοφορική ανεπάρκεια στον συστηματικό κύκλο, οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εγκεφαλικών αγγείων. Κ. σε ασθενείς με επίκτητα καρδιακά ελαττώματα προκαλούνται από παροδική ανεπάρκεια παροχής αίματος στον εγκέφαλο λόγω εξασθένησης της καρδιακής δραστηριότητας και διακυμάνσεων της αρτηριακής πίεσης που οδηγεί σε εγκεφαλική υποξία. Σε περίπτωση στεφανιαίας νόσου, η εγκεφαλική Κ. προκύπτει ως αποτέλεσμα της πατόλης, των προσαγωγών παρορμήσεων, προάγοντας τη συμμετοχή περιφερικών και κεντρικών τμημάτων του αίματος στη διαδικασία. n. Με. Διάφορα εγκεφαλικά Κ., που προκύπτουν από καρδιακές αρρυθμίες, προκαλούνται από οξεία εγκεφαλική κυκλοφορική ανεπάρκεια, προκαλώντας εγκεφαλική υποξία.

Εγκεφαλική αγγειακή Κ. σε παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα. οδού προκαλούνται από πατόλ, ωθήσεις από τις αντανακλαστικές ζώνες του προσβεβλημένου οργάνου στα τμηματικά αυτόνομα κέντρα της σπονδυλικής στήλης με την επακόλουθη εξάπλωση του ερεθισμού στους κεντρικούς αυτόνομους σχηματισμούς (μεταιχμιακό-δικτυωτό σύστημα), που προκαλεί δευτερογενείς εγκεφαλικές αγγειοδυστονικές διαταραχές. Στην παθογένεση του εγκεφαλικού Κ. σε ηπατική ανεπάρκεια, σημαντικές είναι οι διαταραχές διαφόρων τύπων μεταβολισμού, με πρωταγωνιστικό ρόλο τη μέθη. Η βάση της παθογένεσης του εγκεφαλικού Κ. σε οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι οι μεταβολικές διαταραχές, η ανάπτυξη αζωθαιμίας, οξέωση.

Παθομορφόλη, οι αλλαγές περιγράφονται μόνο στην εγκεφαλική αγγειακή Κ. Αυτά τα δεδομένα λήφθηκαν με βάση μια μελέτη του εγκεφάλου ασθενών που πέθαναν κατά τη διάρκεια του Κ., που περιπλέκεται από εγκεφαλικό οίδημα, οξεία αριστερή κοιλία ή νεφρική ανεπάρκεια ή (πολύ σπανιότερα) οξεία ανάπτυξη διάτρητων ελκών του στομάχου και των εντέρων. Morfol, αλλαγές στον εγκέφαλο με εγκεφαλική αγγειακή Κ. μπορεί να συνίστανται στον εμποτισμό των αγγειακών τοιχωμάτων με πρωτεϊνικές μάζες και αίμα, που συνοδεύεται από την εστιακή τους νεκροβίωση, μερικές φορές με βρεγματική θρόμβωση (βλ.), στην ανάπτυξη κοιλιοειδών ανευρυσμάτων (βλ.), σε μικρές περιαγγειακές αιμορραγίες (βλ.) και πλασμορραγία (βλ.), εμφάνιση εστιών περιαγγειακής) τήξης (εγκεφαλόλυση), μερικές φορές σε εστιακό ή διάχυτο οίδημα (βλ.), εστιακή απώλεια νευρικών κυττάρων, πολλαπλασιασμός αστροκυττάρων (διάχυτα ή εστιακά). Κάθε αγγειακό Κ., όσο ήπιο κι αν είναι, συνήθως αφήνει πίσω του αλλαγές.

Wedge, η εικόνα του εγκεφαλικού Κ. είναι πολυμορφική. Η εγκεφαλική Κ., που προκαλείται από νευρώσεις (βλ.), εμφανίζεται με επικράτηση των καρδιαγγειακών διαταραχών. Με οργανική βλάβη στις κροταφικές δομές (κυρίως στο δεξί ημισφαίριο), η εγκεφαλική Κ. χαρακτηρίζεται από σύνθετες ψυχοπαθείς, φαινόμενα που περιλαμβάνουν οσφρητικές και ακουστικές παραισθήσεις (βλ.), καταστάσεις αποπροσωποποίησης (βλ.) και αποπραγματοποίησης (βλ.). Στην περίπτωση αυτή, οι βλαστικές-σπλαχνικές διαταραχές είναι συνήθως έντονες με τάση προς παρασυμπαθητική κατεύθυνση.

Η υποθαλαμική Κ. είναι πολύ διαφορετική σε σφηνοειδή, εκδηλώσεις (βλ. Υποθαλαμικό σύνδρομο). Μερικές φορές η υποθαλαμική Κ. εμφανίζεται με τη μορφή του συνδρόμου Gowers: κρίσεις πόνου στην επιγαστρική περιοχή, που διαρκούν περίπου. 30 λεπτά, που συνοδεύεται από ωχρότητα του δέρματος, ακανόνιστο ρυθμό αναπνοής, κρύο ιδρώτας, φόβο θανάτου και μερικές φορές καταλήγει σε εμετό και πολυουρία. Με βλάβες της σφήνας του εγκεφαλικού στελέχους, η εικόνα του Κ. είναι ποικίλη, αλλά πιο συχνά, ειδικά με τον ουραίο εντοπισμό της απόφυσης, εμφανίζεται κολπική Κ..

Τα εγκεφαλικά αγγεία Κ. στην εγχώρια βιβλιογραφία ονομάζονται συνήθως παροδικά εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα (TCI), στην ξένη βιβλιογραφία - παροδικά ισχαιμικά επεισόδια. Οι παροδικές περιλαμβάνουν εκείνες τις περιπτώσεις διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας στις οποίες τα συμπτώματα της σφήνας δεν επιμένουν για περισσότερο από 24 ώρες.

Η εγκεφαλική αγγειακή Κ. στην αθηροσκλήρωση (βλ.) εμφανίζεται συχνά χωρίς εγκεφαλικά συμπτώματα ή τα τελευταία εκφράζονται ήπια, καθώς και φυτικά, αλλά συχνά παρατηρείται ωχρότητα του προσώπου και αυξημένη εφίδρωση. Η αρτηριακή πίεση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι φυσιολογική, λιγότερο συχνά χαμηλή ή μέτρια υψηλή. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η ξαφνική ανάπτυξη παροδικών εστιακών συμπτωμάτων του εγκεφάλου. Η ανάπτυξη του Κ. συχνά προκαλείται από σωματική και πνευματική υπερένταση, συναισθηματική υπερφόρτωση, επώδυνες κρίσεις, υπερθέρμανση, νευροενδοκρινικές αλλαγές που συμβαίνουν κατά την εμμηνόπαυση και ξαφνική μετεωρολαιμία. αλλαγές.

Εάν η εγκεφαλική αγγειακή Κ. προκαλείται από διαταραχές της κυκλοφορίας στην έσω καρωτίδα, η οποία τροφοδοτεί το μεγαλύτερο μέρος του εγκεφαλικού ημισφαιρίου, τότε τα εστιακά συμπτώματα εκδηλώνονται συχνά ως παραισθησία με τη μορφή μουδιάσματος, μερικές φορές με αίσθημα μυρμηκίασης στο δέρμα του προσώπου ή άκρα στην αντίθετη πλευρά? Συχνά οι παραισθησία εμφανίζονται ταυτόχρονα στο μισό του άνω χείλους, στη γλώσσα, στην εσωτερική επιφάνεια του αντιβραχίου και στο χέρι. Μπορεί να εμφανιστεί παράλυση ή πάρεση των μυών του προσώπου και της γλώσσας στην αντίθετη πλευρά, καθώς και διαταραχές της ομιλίας με τη μορφή κινητικής ή αισθητικής αφασίας (βλ.), πρακτικές διαταραχές, απώλεια του αντίθετου οπτικού πεδίου (βλ. Ημιανοψία), διαταραχή του σωματικού διαγράμματος κ.λπ. Παροδική διασταυρούμενη οπτική - πυραμιδικό σύνδρομο (μειωμένη όραση ή πλήρης τύφλωση στο ένα μάτι και πάρεση των απέναντι άκρων) θεωρείται παθογνωμονικό για στένωση ή απόφραξη της έσω καρωτιδικής αρτηρίας στον αυχένα (βλ. Εναλλασσόμενα σύνδρομα) . Η παροδική βλάβη της όρασης στο πλάι της ανεπαρκώς λειτουργούσας καρωτιδικής αρτηρίας και η παραισθησία στο αντίθετο μισό του σώματος στην υπέρταση περιγράφονται ως κρίσεις Petzl.

Η εγκεφαλική αγγειακή Κ., που προκαλείται από δισκοβολία στη λεκάνη των σπονδυλικών και βασικών αρτηριών, χαρακτηρίζεται από συμπτώματα του στελέχους: ζάλη συστηματικής φύσης, διαταραχή συντονισμού, κατάποση, διπλή όραση, νυσταγμός, δυσαρθρία, αμφοτερόπλευρη πατόλη, αντανακλαστικά. Συχνά εμφανίζονται επίσης διάφορες διαταραχές της όρασης και του οπτικο-αιθουσαίου, η βραχυπρόθεσμη απώλεια μνήμης και οι διαταραχές προσανατολισμού που σχετίζονται με τη δισκοβολία στην λεκάνη της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας (βλ. Εγκεφαλική κυκλοφορία).

Το Wedge, οι εκδηλώσεις του αγγειακού εγκεφαλικού Κ. σε αγγειίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη και ασθένειες του αίματος είναι παρόμοιες με το αθηροσκληρωτικό εγκεφαλικό Κ., επομένως, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη τα χαρακτηριστικά της σωματικής νόσου στην οποία εμφανίζεται η Κ..

Wedge, η εικόνα του εγκεφαλικού αγγειακού Κ. σε υπέρταση ή συμπτωματική αρτηριακή υπέρταση χαρακτηρίζεται από ταχεία και σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έντονα εγκεφαλικά και αυτόνομα συμπτώματα.

Τα εγκεφαλικά αγγεία Κ. με υπόταση αναπτύσσονται σε φόντο χαμηλής αρτηριακής πίεσης και χαρακτηρίζονται από ωχρότητα του δέρματος, εξασθένηση του σφυγμού, αυξημένη εφίδρωση, γενική αδυναμία, ζάλη και αίσθημα θαμπής όρασης (βλ. Αρτηριακή υπόταση).

Το σπλαχνικό Κ. εμφανίζεται συχνά με διάφορες καρδιοπάθειες, σύμφωνα με τη σφήνα, οι εκδηλώσεις τους είναι πολυμορφικές (βλ. Καρδιοεγκεφαλικά σύνδρομα). Έτσι, με συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι πιθανή η κεφαλγική Κ., η συγκοπή (βλ. Λιποθυμία), η επιληπτική, η κυανωτική-δύσπνοια Κ. Η εμφάνιση κρίσεων απώλειας συνείδησης σε ασθενείς με «μπλε» καρδιακά ελαττώματα είναι τρομερό σύμπτωμα. Κεφαλγική και συγκοπική Κ. εμφανίζονται και σε ασθενείς με επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες. Στη στεφανιαία νόσο, η καρδιοεγκεφαλική Κ. εκφράζεται με την εμφάνιση παροδικών εστιακών εγκεφαλικών συμπτωμάτων, καθώς και με ποικίλα βλαστικά συμπτώματα. Wedge, εκδηλώσεις του εγκεφαλικού Κ. που εμφανίζονται με καρδιακές αρρυθμίες περιλαμβάνουν απώλεια συνείδησης, κεφαλαλγία και ζάλη. Έτσι, με το σύνδρομο Morgagni-Adams-Stokes, παρατηρούνται απλοί ή σπασμωδικοί τύποι λιποθυμίας. με παροξυσμική ταχυκαρδία (βλ.) και κολπική μαρμαρυγή, μπορεί να εμφανιστεί λιποθυμία, χλωμό πρόσωπο, ζάλη και άλλα παροδικά συμπτώματα. Μια ποικιλία εγκεφαλικών Κ. (όπως ημικρανία και μενιέρα, λιποθυμία) εμφανίζεται με πεπτικά έλκη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, καθώς και με ασθένειες του ήπατος και της χοληφόρου οδού. Σε ασθενείς με χρόνιο, παγκρεατική ανεπάρκεια, η Κ. εκδηλώνεται με τη μορφή διαταραχών των εγκεφαλικών αγγείων, υπογλυκαιμικών καταστάσεων. Διάφορα εγκεφαλικά Κ. μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η διάρκεια του εγκεφαλικού αγγειακού Κ. κυμαίνεται από αρκετά λεπτά έως μέρες. Η έκβαση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή, ωστόσο, η υπερτασική εγκεφαλική Κ. μπορεί μερικές φορές να ακολουθηθεί από εγκεφαλικό οίδημα ή σοβαρή ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας, πνευμονικό οίδημα και να οδηγήσει σε θάνατο. Η πορεία και τα αποτελέσματα της εγκεφαλικής Κ. με εστιακές βλάβες του εγκεφάλου καθορίζονται συνήθως από τη φύση της οργανικής διαδικασίας έναντι της οποίας εμφανίζεται το Κ. Η πορεία του σπλαχνικού Κ. εξαρτάται επίσης κυρίως από τη φύση και τη σοβαρότητα της νόσου του εσωτερικού όργανα που προκάλεσαν Κ. Σπλαχνικό Κ. προκύπτουν συχνότερα σε περίοδο έξαρσης σωματικής νόσου. οπισθοδρόμηση των εγκεφαλικών διαταραχών εμφανίζεται επίσης καθώς βελτιώνεται η λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Θεραπεία

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς εγκεφαλικού Κ. πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την υποκείμενη νόσο, το θέμα της βλάβης στο νευρικό σύστημα και τον αρχικό τόνο του αυτόνομου νευρικού συστήματος στην ενδιάμεση περίοδο. Εάν στην πρωτοπαθή εγκεφαλική Κ. κυριαρχεί ο συμπαθητικός τόνος, χρησιμοποιούνται αδρενολυτικές ουσίες (αμιναζίνη, προπαζίνη, πυρροξάνη, εργο- και διυδροεργοταμίνη), αντισπασμωδικά, αγγειοδιασταλτικά και υποτασικά φάρμακα - ρεζερπίνη, παπαβερίνη, διβαζόλη, νικοτινικό οξύ (νικοτινικό οξύ, νικοτινικό οξύ) , κινναριζίνη (stugeron). Συνιστάται επίσης η χορήγηση λυτικών μειγμάτων και, περιστασιακά, παραγόντων αποκλεισμού γαγγλίων. Αυξημένος τόνος του παρασυμπαθητικού τμήματος γ. n. Με. σε περίπτωση πρωτοπαθούς εγκεφαλικού Κ., είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται εσωτερικά αντιχολινεργικά φάρμακα κεντρικής δράσης: cyclodol a (Artane, Parkinsan), amizil a, κ.λπ. Τα σκευάσματα ασβεστίου χορηγούνται ενδοφλεβίως. Εάν αυτά τα Κ. συνοδεύονται από αλλεργικά συμπτώματα, χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά (διφαινυδραμίνη, πιπολφένη, σουπραστίνη, ταβεγίλ). Με δυσλειτουργία και των δύο τμημάτων γ. n. Με. χρησιμοποιούνται παράγοντες που έχουν αδρενεργικές και αντιχολινεργικές επιδράσεις: belloid, bellataminal, bellaspon. Σε περίπτωση σοβαρού Κ., είναι απαραίτητη η χορήγηση καρδιαγγειακών φαρμάκων (κορδιαμίνη, καμφορά, αδρεναλίνη, μεσατόν).

Κατά τη θεραπεία του εγκεφαλικού αγγειακού Κ. αθηροσκληρωτικής προέλευσης, πρέπει να δίνεται προσοχή στη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης σε φυσιολογικό επίπεδο, στη βελτίωση της καρδιακής δραστηριότητας και στη χρήση αγγειοδιασταλτικών. Για καρδιακή ανεπάρκεια, χορηγείται ενδοφλέβια 0,25-1 ml διαλύματος κοργλυκόνης 0,06% ή διαλύματος στροφανθίνης 0,05% σε 10-20 ml διαλύματος γλυκόζης 20%, καθώς και υποδορίως κορδιαμίνη, λάδι καμφοράς. Σε περίπτωση απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης, συνταγογραφείται διάλυμα mezaton 1% υποδορίως (0,3-1 ml) ή ενδοφλεβίως (0,1-0,3-0,5 ml διαλύματος 1% σε 40 ml διαλύματος 5-20-40% -ra γλυκόζης), καφεΐνη και εφεδρίνη υποδορίως. Για τη βελτίωση της εγκεφαλικής ροής αίματος, συνταγογραφείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή χορήγηση αμινοφυλλίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η χρήση αντιπηκτικών υπό τον έλεγχο του συστήματος πήξης του αίματος. Υπάρχουν δεδομένα που υποδεικνύουν τις προοπτικές χρήσης αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων για επαναλαμβανόμενα εγκεφαλικά αγγεία Κ. αθηροσκληρωτικής προέλευσης - φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων, ιδιαίτερα ακετυλοσαλικυλικό οξύ, προδεκτίνη.

Για το υποτονικό Κ., συνταγογραφούνται καφεΐνη 0,1 g από το στόμα, εφεδρίνη 0,025 g από το στόμα, mesaton 1 ml διαλύματος 1% ή κορτίνη - 1 ml υποδορίως και ηρεμιστικά.

Το σπλαχνικό Κ. απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία, η οποία πραγματοποιείται ανάλογα με το nozol, τη μορφή της σωματικής νόσου και επίσης τη φύση του K.

Υπερτασικές κρίσεις

Υπερτασικές κρίσεις παρατηρούνται σε ασθενείς που πάσχουν από υπέρταση (βλ.) ή αρτηριακή υπέρταση (βλ. Αρτηριακή υπέρταση).

Η εμφάνιση υπερτασικής αρτηριακής πίεσης χαρακτηρίζεται από κυκλικό χαρακτήρα.Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνισή τους μπορεί να είναι το ψυχοσυναισθηματικό στρες, οι ορμονικές αλλαγές στις γυναίκες (έμμηνος κύκλος, εμμηνόπαυση), η μετεωρόλη. επιρροές κ.λπ.

Οι παθογενετικοί μηχανισμοί του υπερτασικού Κ. δεν αποκαλύπτονται πλήρως. Πιο συχνά, η αρτηριακή υπέρταση εμφανίζεται ως απάντηση στο συναισθηματικό στρες, που συνοδεύεται από το σχηματισμό εστιών διέγερσης στις δομές του γ. n. Με.

Οι υποθαλαμοειδικοί σχηματισμοί σχετίζονται στενότερα με την εμφάνιση αγγειακών υπερτασικών αντιδράσεων. Υπό κανονικές συνθήκες, το συμπιεστικό αποτέλεσμα αντιτίθεται από ισχυρές κατασταλτικές βαροϋποδοχείς και χυμικές επιρροές (προσταγλανδίνες, κινίνες, κ.λπ.), που ενεργούν με βάση την αρχή της αυτορρύθμισης.

Η υπερτασική Κ. συνοδεύεται από αλλαγές στο σύστημα της υπόφυσης-επινεφριδίων, που εκδηλώνεται με αυξημένη έκκριση ACTH, βαζοπρεσίνης, γλυκοκορτικοειδών και αλδοστερόνης. Κατά την Κ. αυξάνεται η περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες στο αίμα και η απέκκρισή τους στα ούρα. Η επίδραση αυτών των παραγόντων πίεσης στην αντιδραστικότητα και την τονική συστολή των αρτηριδίων πραγματοποιείται σε μεγάλο βαθμό μέσω της επιρροής τους στην ενεργό μεταφορά ιόντων (αύξηση της ενδοκυτταρικής περιεκτικότητας σε νάτριο και ασβέστιο).

Η διέγερση των υποθαλαμοειδικών δομών του εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές της ενδονεφρικής αιμοδυναμικής: επίμονη μείωση της ροής του αίματος στον νεφρικό φλοιό και παροδική αύξηση της ροής του αίματος στο μυελό. Ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας του νεφρικού φλοιού, η παραγωγή ρενίνης αυξάνεται και η αύξηση της ροής του αίματος στον νεφρικό μυελό προάγει τον αυξημένο σχηματισμό νεφρικών προσταγλανδινών και κινινών, οι οποίες εξουδετερώνουν την υπερτασική απόκριση. Η ικανότητα των νεφρών να παράγουν χυμικές ουσίες με πιεστικές και κατασταλτικές επιδράσεις εξαρτάται από το βαθμό και τη διάρκεια των διαταραχών στην ενδονεφρική αιμοδυναμική. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό αγγειοτενσίνης, η οποία με τη σειρά της διεγείρει την παραγωγή αλδοστερόνης.

Η εμφάνιση υπερτασικής αρτηριακής πίεσης, η σοβαρότητα και οι συνέπειές της καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από την κατάσταση των μηχανισμών αυτορύθμισης της εγκεφαλικής ροής αίματος. Πειραματικές μελέτες σε κουνέλια έχουν δείξει ότι όταν αλλάζει η αντιδραστικότητα των υποφλοιωδών κέντρων, το συνηθισμένο προσαρμοστικό αντανακλαστικό καταστολής από τους βαροϋποδοχείς του καρωτιδικού κόλπου εξασθενεί, αλλάζει σε αντανακλαστικό πίεσης και μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση υπερτασικού Κ.

Η υπέρταση συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Συνήθως υπάρχει έντονος πονοκέφαλος, συχνά εκρηκτικού χαρακτήρα, πόνος στους βολβούς των ματιών - αυθόρμητος και επιδεινούμενος από την κίνηση των ματιών, ναυτία, μερικές φορές έμετος, θόρυβος και βουητό στα αυτιά, μη συστημική ζάλη. Οι ασθενείς βιώνουν συναισθήματα άγχους και έντασης. μερικές φορές υπάρχει ψυχοκινητική διέγερση ή, αντίθετα, υπνηλία και λήθαργος. Από τα βλαστικά συμπτώματα, τα πιο συχνά είναι αίσθημα θερμότητας στο πρόσωπο, υπεραιμία ή ωχρότητα, ταχυκαρδία, ρίγη, παραισθησία στα άκρα και την πλάτη, πολυουρία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθούν μηνιγγικά συμπτώματα. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση αποκαλύπτει αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Εμφανίζονται επίσης συμπτώματα εστιακών νευρώνων, που συχνά εκφράζονται ήπια. μερικές φορές παρατηρούνται εστιακές ή γενικές επιληπτικές κρίσεις. στον βυθό - οίδημα των δίσκων (θηλών) των οπτικών νεύρων, εντοπίζονται αιμορραγίες.

Σύμφωνα με τις παραμέτρους σφήνας, πορείας και αιμοδυναμικής, διακρίνονται δύο τύποι υπερτασικών κρίσεων. Τα Κ. του πρώτου τύπου (υπερκινητικά) αναπτύσσονται γρήγορα, προχωρούν σχετικά εύκολα και συνοδεύονται από σοβαρές φυτοαγγειακές διαταραχές (κεφαλαλγία, διέγερση, τρόμος, ταχυκαρδία). Τη στιγμή του Κ., αυξάνεται κυρίως η συστολική και η παλμική πίεση. Ο μικρός όγκος αίματος, η φλεβική πίεση και η ταχύτητα ροής του αίματος αυξάνονται σημαντικά, αλλά η συνολική περιφερειακή αντίσταση στη ροή του αίματος δεν αυξάνεται και μπορεί ακόμη και να μειωθεί. Το Κ. συνήθως τελειώνει μετά από 1-3 ώρες, και μερικές φορές υπάρχει άφθονη ούρηση. Τέτοια Κ. συμβαίνουν Ch. αρ. σε ασθενείς με πρώιμα στάδια υπέρτασης (I ή II A).

Τα υπερτασικά Κ. του δεύτερου τύπου είναι πολύ πιο σοβαρά. Στην κλινική, τα κύρια συμπτώματα είναι τα εγκεφαλικά συμπτώματα: έντονος πονοκέφαλος, ζάλη, υπνηλία, ναυτία και έμετος. Συχνά αυτά τα Κ. συνοδεύονται από παροδικές οπτικές διαταραχές, άλλο εστιακό νευρώνα, συμπτώματα. Με τέτοιο Κ., δεν αυξάνεται μόνο η συστολική, αλλά ιδιαίτερα η διαστολική πίεση. Ο μικρός όγκος αίματος και η φλεβική πίεση συχνά δεν αλλάζουν, αλλά η συνολική περιφερειακή αντίσταση στη ροή του αίματος αυξάνεται σημαντικά. Αυτό είναι το λεγόμενο ευκινητική παραλλαγή του υπερτασικού Κ. Παρουσία στεφανιαίας νόσου, ο τύπος 2 Κ μπορεί να εμφανιστεί με μειωμένη καρδιακή παροχή, αλλά σημαντικά αυξημένη γενική περιφερική αντίσταση στη ροή του αίματος (υποκινητική παραλλαγή). Οι κρίσεις του δεύτερου τύπου εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς με υπέρταση σταδίου ΙΙ Β και ΙΙΙ, διαρκούν 3-5 ημέρες και μπορεί να επιπλέκονται από οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια, ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας και εστιακά εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά τη διάρκεια του Κ. ανιχνεύεται αυξημένη ποσότητα πατόλης και στοιχείων στο ίζημα των ούρων.

Υπάρχουν και τα καρδιακά υπερτασικά Κ., στα οποία στη σφήνα, η εικόνα κυριαρχείται από διαταραχή της καρδιακής δραστηριότητας. Σύμφωνα με τη σφήνα, οι εκδηλώσεις διακρίνουν τρεις παραλλαγές της υπερτασικής καρδιακής Κ. 1) ασθματική, 2) στηθάγχη με έμφραγμα του μυοκαρδίου, 3) αρρυθμική.

Στην πρώτη επιλογή, μια απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης συνοδεύεται από οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας με κρίσεις καρδιακού άσθματος (βλ.) και σε σοβαρές περιπτώσεις με πνευμονικό οίδημα (βλ.). Στη δεύτερη επιλογή, στο φόντο μιας απότομης αύξησης της αρτηριακής πίεσης, εκτός από το καρδιακό άσθμα, παρατηρούνται κρίσεις στηθάγχης και ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η τρίτη παραλλαγή του υπερτασικού καρδιακού Κ. συνοδεύεται από ξαφνική απότομη ταχυκαρδία, η οποία μπορεί να προκληθεί από παροξυσμική ταχυκαρδία ή παροξυσμό κολπικής μαρμαρυγής.

Θεραπεία

Για την ανακούφιση της υπέρτασης, χρησιμοποιούνται αντιυπερτασικά φάρμακα.

Σε περίπτωση υπερτασικής αρτηριακής πίεσης πρώτου τύπου, η κατάσταση του ασθενούς επιτρέπει τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν την αρτηριακή πίεση 1,5-2 ώρες μετά τη χορήγησή τους. Το φάρμακο εκλογής μπορεί να είναι η ρεσερπίνη (rausedil). Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά σε δόση 1,0-2,5 mg. Εάν είναι απαραίτητο, το φάρμακο επαναχορηγείται μετά από 4-6 ώρες. Η συνολική δόση ανά ημέρα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 mg. Ένας συνδυασμός ρεζερπίνης με φουροσεμίδη σε δόση 80 mg από του στόματος ή αιθακρίνη σε δόση 100 mg από του στόματος είναι πιο αποτελεσματικός. Ενδείκνυται επίσης η ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος διβαζόλης 0,5% σε δόση 6-12 ml. Το θειικό μαγνήσιο για την ανακούφιση του υπερτασικού Κ. τύπου 1 χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως (αργά) σε δόση 10-20 ml διαλύματος 25%.

Τα υπερτασικά Κ. δεύτερου τύπου απαιτούν ταχεία, εντός 10-15 λεπτών, μείωση της αρτηριακής πίεσης και εξάλειψη της υπερογκαιμίας και του εγκεφαλικού οιδήματος. Για το σκοπό αυτό, η κλονιδίνη (ημιτόνη, καταπρεσάνη, κλονιδίνη) χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά σε δόση 0,15-0,30 mg. Το αποτέλεσμα εμφανίζεται μέσα σε 10-15 λεπτά. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται δεύτερη ένεση μετά από 1-4 ώρες. Η κλονιδίνη αναστέλλει την απελευθέρωση νορεπινεφρίνης στον προμήκη μυελό. Η επίδρασή του είναι από πολλές απόψεις παρόμοια με την επίδραση των αναστολέων των γαγγλίων. Γρήγορη και ισχυρή μείωση του αγγειακού τόνου στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία επιτυγχάνεται με τη χορήγηση αναστολέων γαγγλίων - βενζοεξωνίου και πενταμίνης (υπό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης). Η μη θυμίνη ενίεται αργά σε φλέβα σε δόση 0,2-0,5-0,75 ml διαλύματος 5%, αραιωμένη σε 20 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Για ενδομυϊκή ένεση, χρησιμοποιήστε 0,3-0,5-1 ml διαλύματος πενταμίνης 5%. Η υποτασική δράση της πενταμίνης που χορηγείται ενδομυϊκά μπορεί να ενισχυθεί με δροπεριδόλη (1-3 ml διαλύματος 0,25% ενδομυϊκά). Οι γαγγλιο αποκλειστές ενδείκνυνται ιδιαίτερα κατά την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια του Κ. Το Arfonad (trimetaphan, camsilate) είναι ένας αναστολέας γαγγλίων που χρησιμοποιείται για την επείγουσα μείωση της αρτηριακής πίεσης σε περίπτωση ανίατης αρτηριακής υπέρτασης και εγκεφαλικού οιδήματος. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως (500 mg arfonade ανά 500 ml διαλύματος γλυκόζης 5%), ξεκινώντας από 30-50 σταγόνες ανά λεπτό και αυξάνοντας σταδιακά σε 120 σταγόνες ανά λεπτό μέχρι να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Τα διουρητικά (φουροσεμίδη, διχλωροθειαζίδη, υποθειαζίδη) μπορούν να βοηθήσουν πολύ στην εξάλειψη της υπερογκαιμίας και του εγκεφαλικού οιδήματος. Συνταγογραφούνται παρεντερικά σε συνδυασμό με τα παραπάνω φάρμακα.

Κρίσεις κατεχολαμινών

Οι κρίσεις κατεχολαμινών είναι χαρακτηριστικές για το φαιοχρωμοκύτωμα (βλ.). Χαρακτηρίζονται από ξαφνική σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ποικίλες αυτόνομες και μεταβολικές διαταραχές. Βασίζονται στην υπερπαραγωγή κατεχολαμινών (βλ.), ιδιαίτερα της αδρεναλίνης και της νορεπινεφρίνης. Η αρτηριακή υπέρταση προκαλείται όχι μόνο από την αγγειοσυσταλτική δράση των κατεχολαμινών, αλλά σχετίζεται επίσης με την ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης.

Η κατεχολαμίνη Κ. στο φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να προκληθεί σωματικά. υπερένταση, νευρο-συναισθηματική επίδραση, πίεση στον όγκο, αλλά συχνά η άμεση αιτία παραμένει ασαφής. Η κρίση εξελίσσεται ραγδαία. Ο ασθενής είναι χλωμός, ιδρωμένος, πολύ ενθουσιασμένος, τρέμει και νιώθει ένα αίσθημα φόβου. Παραπονιέται για έντονο πονοκέφαλο και ζάλη, πόνο στο στήθος. Η συστολική πίεση αυξάνεται απότομα (μέχρι 250-300 mm Hg), η διαστολική πίεση μπορεί να παραμείνει στο ίδιο επίπεδο ή επίσης να αυξηθεί (έως 150-170 mm Hg). Υπάρχει ταχυκαρδία και καρδιακή αρρυθμία με τη μορφή εξωσστολίας ή κολπικής μαρμαρυγής. Χαρακτηριστική είναι η λευκοκυττάρωση με ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα, το χαμηλό γλυκαιμία και η γλυκοζουρία. Μια τεράστια ποσότητα κατεχολαμινών προσδιορίζεται στα ούρα, πολύ περισσότερο από ό,τι με την υπερτασική Κ. Η κατεχολαμίνη Κ. διαρκεί από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και τελειώνει ξαφνικά. Μερικές φορές κατά την περίοδο εξόδου από το Κ. παρατηρείται απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, μέχρι και κατάρρευση.

Θεραπεία

Η θεραπεία της κατεχολαμίνης Κ. περιλαμβάνει τη χρήση της αδρεπολίτης και του τσουρεκιού στους παράγοντες τους, οι οποίοι εμποδίζουν τη δράση των κατεχολαμινών σε επίπεδο τελεστή και έτσι μειώνουν την αρτηριακή πίεση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η φαιντολαμίνη (Regitine) και η τροπαφένη. Η φαιντολαμίνη χορηγείται ενδομυϊκά σε 1 ml διαλύματος 0,5%. Το Tropafen συνταγογραφείται ενδοφλεβίως 1 ml διαλύματος 2%.

Θυρεοτοξικές κρίσεις

Οι θυρεοτοξικές κρίσεις είναι μια σοβαρή επιπλοκή της θυρεοτοξίκωσης (βλ.). Μια κρίση μπορεί να προκληθεί από οποιοδήποτε σημαντικό εξωτερικό ερεθιστικό (στρεσογόνο), μόλυνση, σωματικό. ή ψυχικό τραύμα, υπερθέρμανση, στρουμεκτομή με ανεπαρκή προεγχειρητική προετοιμασία (το λεγόμενο μετεγχειρητικό Κ.). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η άμεση αιτία του Κ. παραμένει ασαφής. Η παθογένεση του θυρεοτοξικού Κ. προκαλείται από την είσοδο στο αίμα μεγάλων ποσοτήτων θυρεοειδικών ορμονών, που οδηγεί σε ξαφνικές αλλαγές στη λειτουργία του ήπατος, των επινεφριδίων και της καρδιάς.

Το θυρεοτοξικό Κ. χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη και αστραπιαία πορεία. Κλινικά, η θυρεοτοξική Κ. εκδηλώνεται με έντονη ψυχική διέγερση, συχνά με παραλήρημα και παραισθήσεις, απότομο τρόμο των άκρων, απότομη ταχυκαρδία (μέχρι 150-200 παλμούς ανά λεπτό), μερικές φορές με παροξυσμούς κολπικής μαρμαρυγής, έντονη εφίδρωση, ανεξέλεγκτους εμετούς, διάρροια; αναπτύσσεται πυρετός. Στα ούρα ανιχνεύεται μεγάλη ποσότητα ακετόνης. Χαρακτηρίζεται από μείωση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, έως και οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μερικές φορές εμφανίζεται ίκτερος, ο οποίος μπορεί να συνδυαστεί με οξεία λιπώδη εκφύλιση του ήπατος. Η διάρκεια του Κ. ποικίλλει από 2 έως 4 ημέρες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται κώμα (βλέπε Κώμα) με θανατηφόρο κατάληξη. Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι καρδιακή ανεπάρκεια, οξύ λιπώδες ήπαρ ή ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων.

Θεραπεία

Η θεραπεία του θυρεοτοξικού Κ. συνίσταται στην εξάλειψη της αφυδάτωσης και της μέθης και στην καταπολέμηση των φαινομένων οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων. 2-3 λίτρα ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου με διάλυμα γλυκόζης 5%, 150-300 mg υδροκορτιζόνης ή ισοδύναμες δόσεις πρεδνιζολόνης χορηγούνται ενδοφλεβίως την ημέρα. Συνταγογραφούνται ηρεμιστικά, ρεζερπίνη και καρδιακές γλυκοσίδες. Για την καταστολή της έκκρισης θυρεοειδικών ορμονών, συνιστάται η συνταγογράφηση θυρεοστατικών (Mercazolil). Μερικές φορές η ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος Lugol 1%, που παρασκευάζεται με ιωδιούχο νάτριο αντί για κάλιο, πραγματοποιείται σε ποσότητα 100-250 σταγόνων σε 1 λίτρο διαλύματος γλυκόζης 5%. Στη θεραπεία του Κ., η αναπριλίνη (Inderal) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε δόση 0,04-0,06 g την ημέρα. Σε εξαιρετικά σοβαρές μορφές, χρησιμοποιείται τοπική υποθερμία.

Υπερασβεστιαιμικές κρίσεις

Οι υπερασβεστιαιμικές κρίσεις είναι τις περισσότερες φορές μια επιπλοκή του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού (βλ.), που προκαλείται από αδένωμα ή υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων. Ο κύριος παθογενετικός παράγοντας είναι η υπερασβεστιαιμία (βλ.). Η ανάπτυξη ασβεστίου συνδέεται με δηλητηρίαση από ασβέστιο όταν η συγκέντρωσή του στο αίμα υπερβαίνει ένα κρίσιμο επίπεδο (14-17 mg%).

Η υπερασβεστιαιμική Κ. αναπτύσσεται ξαφνικά ως αποτέλεσμα της δράσης κάποιου προκλητικού παράγοντα: αδρή ψηλάφηση της περιοχής του παραθυρεοειδούς αδένα, συνταγογράφηση γαλακτοκομικής διατροφής πλούσιας σε ασβέστιο ή αντιόξινων φαρμάκων σε ασθενή με υπερπαραθυρεοειδισμό. Το αρχικό σημάδι του Κ. είναι συχνά κοιλιακό άλγος που εντοπίζεται στο επιγάστριο. Η ναυτία εμφανίζεται ή εντείνεται, που τελικά μετατρέπεται σε ανεξέλεγκτους εμετούς, που συνοδεύονται από δίψα και η θερμοκρασία ανεβαίνει. Σημειώνονται έντονοι πόνοι στις αρθρώσεις, μυαλγία, μυϊκή αδυναμία και κράμπες. Το ΗΚΓ δείχνει φλεβοκομβική ταχυκαρδία και βράχυνση του διαστήματος Q-T. Γρήγορα αναπτύσσεται λήθαργος, σύγχυση και στη συνέχεια κώμα (με φόντο αγγειακή κατάρρευση και αζωθαιμία). Συνήθως εμφανίζεται κώμα με υπερασβεστιαιμία που φτάνει τα 20 mg%. Κ. μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς.

Μερικές φορές η υπερασβεστιαιμική Κ. συνοδεύεται από οξεία μεταστατική πνευμονική ασβεστοποίηση, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και οξεία παγκρεατίτιδα.

Θεραπεία

Σε περίπτωση υπερασβεστιαιμικού Κ., είναι σημαντικό να δημιουργηθεί εξαναγκασμένη διούρηση με τη χρήση φουροσεμίδης, που συνταγογραφείται σε δόση 100 mg/ώρα με ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου ενδοφλεβίως, και η χρήση αιμοκάθαρσης με προϊόν διαπίδυσης χωρίς ασβέστιο. Η επείγουσα χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση αδενώματος παραθυρεοειδούς ή υπερπλαστικών παραθυρεοειδών αδένων είναι η θεραπεία εκλογής σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού που προκαλεί υπερασβεστιαιμικό Κ.

Υποασβεστιαιμικές κρίσεις

Οι υποασβεστιαιμικές κρίσεις είναι μια κατάσταση αντίθετη από την υπερασβεστιαιμική Κ., δηλ. αναπτύσσεται οξεία τετανία (βλ.).

Τις περισσότερες φορές, η υπασβεστιαιμική Κ. εμφανίζεται ως επιπλοκή των επεμβάσεων στον θυρεοειδή αδένα. Άλλες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν ιδιοπαθή υποπαραθυρεοειδισμό με αναισθησία στην παραθυρεοειδική ορμόνη. βλάβη στους παραθυρεοειδείς αδένες από μεταστατική ή διηθητική διαδικασία όγκου: απότομη ανεπάρκεια στο σώμα βιταμίνης D ή ιόντων μαγνησίου. υπασβεστιαιμία με τη χορήγηση μεγάλων δόσεων καλσιτονίνης, γλυκαγόνης, μιθρομυκίνης, αλάτων φωσφόρου και μακροχρόνια χρήση φαινοβαρβιτάλης. Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός της υπασβεστιαιμικής Κ. είναι μια σοβαρή ανεπάρκεια ασβεστίου στον οργανισμό. Το Κ. αναπτύσσεται όταν το συνολικό ασβέστιο μειώνεται σε 7,5 mg% και κάτω, και το ιονισμένο ασβέστιο σε 4,3 mg% και κάτω.

Το Κ. χαρακτηρίζεται από μυϊκούς σπασμούς, σπασμούς, δυσκολία στην αναπνοή και στο ΗΚΓ επιμηκύνεται το διάστημα Q-T. Κατά τη διάρκεια σοβαρού Κ., μπορεί να εμφανιστεί ασφυξία λόγω σπασμού των μυών του λάρυγγα.

Θεραπεία

Για την υποασβεστιαιμική Κ., ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση 10-20 ml γλυκονικού 10% ή χλωριούχου ασβεστίου.

Κρίσεις του Addison

Οι κρίσεις Addison αναπτύσσονται σε ασθενείς με χρόνια, επινεφριδιακή ανεπάρκεια (βλ. Νόσος του Addison) με ανεπαρκή θεραπεία, προσθήκη παρεπόμενων λοιμώξεων και δηλητηριάσεων, καθώς και ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης για συνοδά νοσήματα. Ο μηχανισμός εμφάνισης του Κ. στη νόσο του Addison οφείλεται σε ταχεία και απότομη αύξηση της ανεπάρκειας ορυκτών και γλυκοκορτικοειδών.

Ο Κ. αναπτύσσεται, κατά κανόνα, οξεία μέσα σε αρκετές ώρες. Η εμφάνιση του Κ. εκδηλώνεται με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων της νόσου του Addison. Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται απότομα, η γενική αδυναμία αυξάνεται, η όρεξη μειώνεται απότομα, εμφανίζεται ναυτία και στη συνέχεια ανεξέλεγκτος έμετος και διάρροια. Η αδυναμία εντείνεται, η αφυδάτωση αυξάνεται. Στο αίμα, η συγκέντρωση νατρίου και χλωριδίων μειώνεται απότομα και το επίπεδο καλίου αυξάνεται, η περιεκτικότητα σε υπολειμματικό άζωτο αυξάνεται, συχνά παρατηρείται σοβαρή υπογλυκαιμία, η λευκοκυττάρωση αυξάνεται και το ROE επιταχύνεται. Η ημερήσια απελευθέρωση 17-κορτικοστεροειδών, 17-υδροξυκορτικοστεροειδών και αλδοστερόνης μειώνεται. Εάν χρησιμοποιηθεί μη έγκαιρη και παράλογη θεραπεία, μπορεί να αναπτυχθεί κώμα με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Θεραπεία

Η θεραπεία του Addisonian K. αποτελείται από θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, καταπολέμηση της αφυδάτωσης και της ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας. 2-3 λίτρα διαλύματος γλυκόζης 5% που παρασκευάζεται σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου χορηγούνται ενδοφλεβίως την ημέρα μαζί με υδροκορτιζόνη σε δόση 200-500 mg ή πρεδνιζολόνη σε ποσότητα 50-150 mg. Σε συνδυασμό με την παραπάνω θεραπεία, χορηγείται ελαιόλαδο δεοξυκορτικοστερόνης σε δόση 20-40 mg την ημέρα ενδομυϊκά σε μεσοδιαστήματα 6 ωρών. Σε περίπτωση αδάμαστου εμέτου, χορηγείται ενδοφλεβίως διάλυμα χλωριούχου νατρίου 10% σε ποσότητα 10-20 ml. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται μεζατόν και υδροτρυγική νορεπινεφρίνη.

Αιμολυτικές κρίσεις

Οι αιμολυτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από την ξαφνική και ταχεία ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας (βλ.). Κ. μπορεί να είναι συνέπεια αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα του ασθενούς. μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης με αιμολυτικά δηλητήρια ή μετάγγισης ασυμβίβαστου αίματος (κατά παράγοντα Rh ή ομάδα). μπορεί να πυροδοτηθεί από διάφορους αδιάφορους παράγοντες σε άτομα με ενζυμοπάθεια (ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης στα ερυθροκύτταρα). Το αιμολυτικό Κ. χαρακτηρίζεται από οξύ ρίγος και πυρετό, έντονο πονοκέφαλο, κίτρινο χρώμα του δέρματος και έντονη δύσπνοια. Μερικές φορές εμφανίζεται κοιλιακό άλγος, που θυμίζει οξεία κοιλιά. Ανεξέλεγκτος έμετος αναπτύσσεται με τεράστιες μάζες χολής, συχνά υγρά κόπρανα. Τα ούρα είναι το χρώμα της μαύρης μπύρας ή ενός ισχυρού διαλύματος υπερμαγγανικού καλίου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η Κ. μπορεί να επιπλέκεται από οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η αιμόλυση αναπτύσσεται γρήγορα, ο ίκτερος ξεκινά 2-3 ώρες μετά την έναρξη της νόσου και φτάνει στο μέγιστο μετά από 15-20 ώρες. Το πρώτο 24ωρο εμφανίζεται σοβαρή νορμοχρωμική αναιμία. Εάν η πορεία είναι ευνοϊκή, η αιμόλυση τελειώνει μέσα σε 2-4 εβδομάδες. παρουσιάζεται σημαντική βελτίωση ή πλήρης αποκατάσταση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος από αναιμικό κώμα ή ουραιμία είναι πιθανός (βλ.).

Θεραπεία

Για το αυτοάνοσο αιμολυτικό Κ., η θεραπεία εκλογής είναι οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, που συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις (πρεδνιζολόνη 50-100 mg την ημέρα από το στόμα). Σε περίπτωση οξείας τοξικής αιμολυτικής Κ., με ενζυμοπάθειες και παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ενδείκνυνται επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος 250-500 ml, συνολικά έως 1 - 2 λίτρα την ημέρα (ελλείψει σημείων νεφρικής ανεπάρκειας). ενδοφλέβια χορήγηση υγρών (διάλυμα γλυκόζης 40%, πολυγλυκίνη) έως 400-500 ml την ημέρα. συνταγογράφηση μεσαίων δόσεων γλυκοκορτικοειδών (25-40 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα). Μια αποτελεσματική μέθοδος καταπολέμησης της οξείας ουραιμίας είναι η αιμοκάθαρση (βλ.). Στην οξεία αιμολυτική Κ. που προκαλείται από ενδοκυτταρική αιμόλυση (σε ασθενείς με νόσο Minkowski-Choffard), η σπληνεκτομή ενδείκνυται υπό την προστασία μετάγγισης αίματος.

Ερυθραμικές κρίσεις

Οι ερυθραιμικές κρίσεις εμφανίζονται με πολυκυτταραιμία (βλ.) στο πλαίσιο μιας απότομης αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χαρακτηρίζονται από σοβαρή αδυναμία, υπνηλία, πονοκέφαλο, έμετο, ζάλη, εμβοές (σφήνα, η εικόνα μπορεί να μοιάζει με σύνδρομο Meniere). Οι ασθενείς αισθάνονται μια βιασύνη στο κεφάλι, μια αίσθηση θερμότητας. Τα ερυθραιμικά Κ. ανήκουν ουσιαστικά στο εγκεφαλικό Κ. Βασίζονται σε παραβίαση της εγκεφαλικής αιμοδυναμικής λόγω ερυθραιμίας, απότομη πάχυνση του αίματος.

Θεραπεία

Με ερυθραιμικό Κ. ενδείκνυται επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, χρήση βδέλλων, χορήγηση αντιπηκτικών, καθώς και συμπτωματικά φάρμακα.

Bogolepov N.K. Εγκεφαλικές κρίσεις και εγκεφαλικό, Μ., 1971, βιβλιογραφία; Grashchenkov N. I. και Boeva E. M. Δυναμικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, Vestn. Ακαδημία Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ, αρ. 10, σελ. 48, 1958; Grinstein Α. Μ. and Popova Ν. Α. Vegetative syndromes, Μ., 1971; Kalinin A.P. and Lukyanchikov V.S. Υπερ- και υποασβεστιαιμικές κρίσεις ως επείγουσες καταστάσεις στην παθολογία των παραθυρεοειδών αδένων, Ter. αρχ., τ. 50, αρ. 5, πίν. 136, 1978, βιβλιογρ.; Kreindler A. Εγκεφαλικό έμφραγμα και εγκεφαλική αιμορραγία, trans. from Romanians, Βουκουρέστι, 1975, βιβλιογρ.; Moiseev S. G. Υπερτασικές καρδιακές κρίσεις, Klin, med., t. 54, No. 2, p. 43, 1976; Παροδικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, εκδ. R. A. Tkacheva, M., 1967, βιβλιογρ.; Ratner N. A., Denisova E. A. and Smazhnova N. A. Hypertensive crises, M., 1958, bibliogr.; Guide to Clinical Endocrinology, εκδ. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Δομή παροδικών διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, Zhurn, νευροπαθητικός και ψυχίατρος, τ. 73, αρ. 12, σελ. 1761, 1973, βιβλιογρ.; Schmidt E.V., Lunev D.K. and Vereshchagin N.V. Erina E. V. Treatment of hypertension, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute υπερτασικός Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, στο βιβλίο: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Στουτγάρδη, 1973.

Δ.Κ. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

Μια οξεία αιμολυτική κρίση μπορεί να προκληθεί από κληρονομική προδιάθεση ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και από την εμφάνιση ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας, όταν τα αντισώματα καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Επίσης, κρίση μπορεί να συμβεί όταν γίνεται μετάγγιση αίματος που δεν είναι συμβατή με τον δότη ή εάν το υλικό είναι μολυσμένο από βακτήρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν επίσης να καταστραφούν όταν εμφανιστούν διάφορες ασθένειες του αίματος.

Η λήψη ορισμένων φαρμάκων (κινιδίνη, σουλφοναμίδες κ.λπ.) μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμολυτική κρίση εάν ο ασθενής είχε κληρονομική αιμολυτική αναιμία. Επίσης, στα άτομα που είναι ευαίσθητα στη νόσο συγκαταλέγονται όσοι εκτίθενται σε έντονη σωματική δραστηριότητα, πηγαίνουν για αλεξίπτωτο, αλεξίπτωτο πλαγιάς και ορειβασία. Δηλαδή, εκείνα τα αθλήματα στα οποία το ανθρώπινο σώμα βιώνει μια απότομη αλλαγή στην ατμοσφαιρική πίεση.

Αιμολυτική κρίση: συμπτώματα

Η αιμολυτική κρίση μπορεί να διαγνωστεί με έναν συνδυασμό πολλών χαρακτηριστικών συμπτωμάτων:

το άτομο γίνεται χλωμό.
τρέμει?
η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα.
ο πόνος με κράμπες εμφανίζεται στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης.
οι βλεννογόνοι γίνονται κίτρινοι.

Εμφανίζονται επίσης εγκεφαλικά φαινόμενα όπως απότομη μείωση της όρασης, ζάλη, ακόμη και απώλεια συνείδησης. Η συγκέντρωση των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα αυξάνεται, η χολερυθρίνη και η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη αυξάνονται στο πλάσμα.

Το πλάσμα του αίματος μπορεί να φαίνεται κίτρινο ή ροζ. Η περιεκτικότητα σε ουρία και ελεύθερη αιμοσφαιρίνη αυξάνεται. Μπορεί να αναπτυχθεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε πλήρη ανουρία και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και σε ουραιμία.

Αιμολυτική κρίση: επείγουσα περίθαλψη

Για την παροχή πρώτων βοηθειών, είναι απαραίτητο να ζεσταθεί το ανθρώπινο σώμα· γι 'αυτό μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα μαξιλάρι θέρμανσης. Η χρήση φαρμάκων όπως η ηπαρίνη, η μετιπρέντ ή η πρεδνιζόνη είναι πολύ αποτελεσματική. Χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί θεραπεία χρησιμοποιώντας ορμονικά και αντιισταμινικά φάρμακα. Αυτά περιλαμβάνουν:

Η βάση για μια ευνοϊκή έκβαση μετά από μια αιμολυτική κρίση είναι το πόσο γρήγορα ο ασθενής μεταφέρεται στο πλησιέστερο αιματολογικό νοσοκομείο, όπου μπορεί να λάβει επείγουσα φροντίδα.

Κατά την αρχική εξέταση του ασθενούς στο νοσοκομείο διευκρινίζεται η διάγνωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, γίνεται μετάγγιση αίματος, για την οποία επιλέγεται αίμα δότη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια του οποίου πρέπει να είναι απολύτως συμβατά με το αίμα του ασθενούς.

Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε ένα πλυμένο εναιώρημα ερυθροκυττάρων, το οποίο πρέπει να παρασκευαστεί 5-6 ημέρες πριν από τη διαδικασία. Εάν διαπιστωθεί ότι ο ασθενής έχει δηλητηριαστεί από αιμολυτικά δηλητήρια, τότε η πιο αποτελεσματική διαδικασία είναι η θεραπευτική πλασμαφαίρεση. Σας επιτρέπει να καθαρίσετε πολύ γρήγορα το αίμα από τον παράγοντα που προκάλεσε αιμόλυση, καθώς και ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα. Η θεραπεία μετάγγισης μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο μετά από πλήρη εξέταση του ασθενούς, ώστε να μην προκληθεί αυξημένη αιμόλυση.

Brainblogger.ru Τάσεις στην ανάπτυξη της επιστήμης και της ιατρικής

Αιμολυτική κρίση

Μια οξεία αιμολυτική κρίση μπορεί να προκληθεί από κληρονομική παθολογία των ερυθροκυττάρων ή καταστροφή ερυθροκυττάρων από αντισώματα (άνοση αιμολυτική αναιμία), μετάγγιση ασυμβίβαστου ή βακτηριακά μολυσμένου αίματος, έντονη βλάβη στα ερυθροκύτταρα σε διάφορες ασθένειες του αίματος. Σε μια σειρά από κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες, μπορεί να προκληθεί οξεία αιμόλυση με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, κινιδίνη κ.λπ.), έντονη σωματική δραστηριότητα, μεγάλες αλλαγές στην ατμοσφαιρική πίεση (αναρρίχηση βουνά, πτήση σε αεροπλάνα και ανεμόπτερα χωρίς πίεση, αλεξίπτωτο).

Η αιμολυτική κρίση χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη γενικής αδυναμίας, κράμπες στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά, ρίγη και πυρετό, καθώς και από εγκεφαλικά συμπτώματα (ζάλη, απώλεια συνείδησης, μηνιγγικά συμπτώματα, θολή όραση), πόνο στα οστά και αρθρώσεις. Εμφανίζεται γενική ωχρότητα, σε συνδυασμό με ικτερική χρώση των βλεννογόνων. Κατά τη διάρκεια μιας αιμολυτικής κρίσης, εμφανίζεται συχνά οξεία νεφρική ανεπάρκεια, συμπεριλαμβανομένης της πλήρους ανουρίας και της ουραιμίας. Το περιεχόμενο της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μειώνεται· το πλάσμα μπορεί να είναι ικτερικό ή ροζ. Η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα αυξάνεται απότομα. Η χολερυθρίνη στο πλάσμα του αίματος αυξάνεται, καθώς και το επίπεδο της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, του υπολειμματικού αζώτου και της ουρίας.

Επείγουσα φροντίδα για αιμολυτική κρίση. Θέρμανση του σώματος με θερμαντικό επίθεμα, ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζολόνης (metipred) και ηπαρίνης. Η θεραπεία πραγματοποιείται με αντιισταμινικά και ορμονικά φάρμακα: χλωριούχο ή γλυκονικό ασβέστιο, προμεδόλη. Ταχεία παράδοση του ασθενούς σε αιματολογικό νοσοκομείο, όπου διευκρινίζεται η διάγνωση και, εάν είναι απαραίτητη η μετάγγιση αίματος, επιλέγονται συμβατά ερυθρά αιμοσφαίρια δότη. Τα τελευταία χορηγούνται με τη μορφή πλυμένου εναιωρήματος ερυθροκυττάρων, κατά προτίμηση μετά από 5-6 ημέρες αποθήκευσης. Σε περίπτωση δηλητηρίασης με αιμολυτικά δηλητήρια, ενδείκνυται η θεραπευτική πλασμαφαίρεση για την ταχεία απομάκρυνση του παράγοντα, των αντισωμάτων και των ανοσοσυμπλεγμάτων από το αίμα που προκάλεσαν αιμόλυση. Η θεραπεία μετάγγισης πρέπει να γίνεται για λόγους υγείας με μεγάλη προσοχή, καθώς μπορεί να αυξήσει την αιμόλυση και να προκαλέσει δεύτερο κύμα.

Αιματολογία-Αιμολυτική κρίση

Η αιμολυτική κρίση εμφανίζεται λόγω σοβαρής αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παρατηρήθηκε σε συγγενή και επίκτητη αιμολυτική αναιμία, συστηματικά νοσήματα αίματος, μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος, δράση διαφόρων

αιμολυτικά δηλητήρια, καθώς και μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, κινιδίνη, ομάδα νιτροφουρανίου, αμιδοπύρκα, ρεσοχίνη κ.λπ.).

Η ανάπτυξη μιας κρίσης ξεκινά με την εμφάνιση ρίγη, αδυναμία, ναυτία, έμετο, κράμπες πόνου στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης, αυξανόμενη δύσπνοια, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ίκτερο των βλεννογόνων και του δέρματος και ταχυκαρδία.

Κατά τη διάρκεια μιας σοβαρής κρίσης, η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, η κατάρρευση και η ανουρία αναπτύσσεται. Συχνά παρατηρείται διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές του ήπατος.

Χαρακτηριστικά: ταχέως αναπτυσσόμενη σοβαρή αναιμία, δικτυοερυθράτρωση (φθάνοντας), ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αυξημένα επίπεδα έμμεσης (δωρεάν) χολερυθρίνης, συχνά θετικά τεστ Coombs (με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία), παρουσία ουροβιλίνης και ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στα ούρα (με αιμόλυση) .

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται μεταξύ ασθενειών που οδηγούν στην ανάπτυξη αιμόλυσης (συγγενής και επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας), καθώς και αιμόλυσης μετά τη μετάγγιση, αιμόλυση λόγω της δράσης αιμολυτικών δηλητηρίων και ορισμένων φαρμάκων.

Με τη συγγενή αιμολυτική αναιμία, προσδιορίζεται μεγέθυνση σπλήνας, δικτυοερυθράτρωση, μικροσφαιροκυττάρωση, μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και υψηλό επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Στη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, σημαντικά στοιχεία αναμνήσεων (διάρκεια της νόσου, παρουσία παρόμοιας νόσου σε στενούς συγγενείς), καθώς και θετικά τεστ Coombs και όξινες παράμετροι ερυθρογράμματος.

Η διάγνωση της αιμολυτικής κρίσης λόγω μετάγγισης ασυμβίβαστου αίματος βασίζεται στο ιστορικό, στον προσδιορισμό της ομάδας αίματος του δότη και του λήπτη, καθώς και σε ατομικό τεστ συμβατότητας.

Ιστορικό επαφής με τοξικές ουσίες ή λήψη φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν αιμόλυση, καθώς και η απουσία σε ασθενείς αντισωμάτων ερυθροκυττάρων, μικροσφαιροκυττάρωση και μείωση του επιπέδου της αφυγενάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής, δίνουν λόγους να πιστεύουμε ότι μια αιμολυτική κρίση έχει που αναπτύχθηκε λόγω της δράσης αιμολυτικών δηλητηρίων ή των τοξικών επιδράσεων των φαρμάκων.

Ένα σύνολο επειγόντων μέτρων

Θεραπεία με αντιισταμινικά και ορμονικά φάρμακα: ενδοφλέβια ένεση 10 ml διαλύματος χλωριούχου ασβεστίου 10% ή γλυκονικού ασβεστίου, υποδόρια ένεση 1-2 ml διαλύματος διφαινυδραμίνης 1%, 1 ml διαλύματος προμεδόλης 2% και ενδοφλέβια προμεδόλης.

Χορήγηση αγγειοσυσπαστικών φαρμάκων και καρδιακών γλυκοσιδών: ενδοφλέβια ενστάλαξη 1 ml διαλύματος 0,06% corglyakon ανά 500 ml διαλύματος γλυκόζης 5% ή ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. s/c ή ενδοφλεβίως 1-2 ml διαλύματος μεζατόνης.

Για την πρόληψη της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση στάγδην διαλύματος 4-5% διττανθρακικού νατρίου· εάν εμφανιστεί, λαμβάνονται μέτρα που στοχεύουν στη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας (βλ. σελ. 104).

Σε περίπτωση αιμόλυσης μετά τη μετάγγιση, συνταγογραφήστε έναν περινεφρικό αποκλεισμό και χορηγήστε μαννιτόλη ενδοφλεβίως με ρυθμό 1 g ανά 1 kg σωματικού βάρους.

Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων αιμολυτικών κρίσεων που εμφανίζονται με κυρίαρχη ενδοκυτταρική αιμόλυση, ενδείκνυται η σπληνεκτομή.

Πεδίο ιατρικών δραστηριοτήτων σε μονάδες και στρατιωτικά ιατρικά ιδρύματα

Στο ΜΠΠ (στρατιωτικό νοσοκομείο). Διαγνωστικά μέτρα: γενική εξέταση αίματος, εξέταση ούρων.

Θεραπευτικά μέτρα: ενδοφλέβια χορήγηση χλωριούχου ασβεστίου ή γλυκονικού ασβεστίου. υποδόρια χορήγηση προμεδόλης με διφαινυδραμίνη και κορδιαμίνη. Σε περίπτωση κατάρρευσης ενδείκνυται η χορήγηση. εζαθόνη και καφεΐνη. Διακομιδή του ασθενούς στο ιατρικό κέντρο και το νοσοκομείο με ασθενοφόρο με φορείο, συνοδεία ιατρού (παραϊατρικού).

Στο ιατρικό κέντρο ή στο νοσοκομείο. Διαγνωστικά μέτρα: επείγουσα διαβούλευση με θεραπευτή και χειρουργό, κλινική ανάλυση αίματος και ούρων, εξέταση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στα ούρα, προσδιορισμός άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. ερυθρόγραμμα, ανοσολογικές αντιδράσεις (δοκιμές Coombs).

Θεραπευτικά μέτρα: πραγματοποιήστε θεραπεία που στοχεύει στην αντιστάθμιση της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, cor glycon, mesaton, νορεπινεφρίνη. συνταγογραφούν αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. χορήγηση ενδοφλέβιας προ-νιζολόνης. εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, γίνεται σπληνεκτομή. Εάν αναπτυχθεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια, εκτελέστε ένα σύνολο μέτρων που υποδεικνύονται στην ενότητα για τη θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Επείγουσα φροντίδα για αιμολυτική αναιμία

Σε όλες τις μορφές αιμολυτικής αναιμίας κατά τη διάρκεια περιόδων σοβαρών αιμολυτικών κρίσεων, είναι απαραίτητα μέτρα έκτακτης ανάγκης με στόχο την εξουδετέρωση και την απομάκρυνση τοξικών προϊόντων από το σώμα, την πρόληψη του νεφρικού αποκλεισμού, τη βελτίωση της αιμοδυναμικής και της μικροκυκλοφορίας, που επηρεάζονται από σπασμό των περιφερειακών αγγείων, απόφραξη τους. με στρωματικά στοιχεία και μικροεμβολές. Για το σκοπό αυτό, σε περίπτωση μαζικής αιμόλυσης, συνταγογραφούνται ενδοφλέβια 5% διάλυμα γλυκόζης, διάλυμα Ringer ή ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου 500 ml, αιμοδέζ, πολυγλυκίνη ή ρεοπολυγλυκίνη 400 ml την ημέρα, διάλυμα αλβουμίνης 10% 100 ml. Για να αποφευχθεί ο σχηματισμός υδροχλωρικής αιματίνης στα νεφρικά σωληνάρια, χορηγούνται ενδοφλέβια αλκαλικά διαλύματα (90 ml διαλύματος διττανθρακικού νατρίου 8,4%, αναμεμειγμένο με διάλυμα διττανθρακικού νατρίου 2-4% ξανά μέχρι να εμφανιστεί αλκαλική αντίδραση ούρων - pH 7,5-8).

Τα καρδιαγγειακά φάρμακα συνταγογραφούνται σύμφωνα με ενδείξεις (καφεΐνη, κοραζόλη κ.λπ.), καθώς και φάρμακα που διεγείρουν τη διούρηση (ενδοφλεβίως, 5-10 ml διαλύματος αμινοφυλλίνης 2,4%, 2-4 ml διαλύματος Lasix 2%, 1-1 ,5 g/kg μαννιτόλης σε διάλυμα 10-20%). Το τελευταίο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για την ανουρία για να αποφευχθεί η υπερογκαιμία και η αφυδάτωση των ιστών.

Σε περίπτωση μη επίδρασης και επιδείνωσης της νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση με χρήση συσκευής τεχνητού νεφρού.

Σε περίπτωση σοβαρής αναιμίας, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, πλυμένων και αποψυγμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, που επιλέγονται μεμονωμένα σύμφωνα με την έμμεση δοκιμή Coombs.

Κατά τη διαδικασία της αιμόλυσης, μπορεί να αναπτυχθεί ένα σύμπτωμα υπερπηξίας με σχηματισμό θρόμβου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ενδείκνυται η χρήση ηπαρίνης σύμφωνα με το σχήμα.

Σε ασθενείς με επίκτητη αιμολυτική αναιμία (ιδιαίτερα ανοσολογικής προέλευσης) συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη σε αναλογία 1-1,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους από του στόματος ή παρεντερικά, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης ή υδροκορτιζόνη ενδομυϊκά). Εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, για να ανακουφίσετε μια ανοσολογική σύγκρουση, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μερκαπτοπουρίνη, αζαθειοπρίνη (imuran) pomg (1-3 δισκία) την ημέρα για 2-3 εβδομάδες υπό τον έλεγχο των μετρήσεων αίματος.

Σε περίπτωση νόσου Marchiafava-Micheli σε περίοδο σοβαρής αιμολυτικής κρίσης, αναβολικές ορμόνες (μεθανδροστενολόνη ή nerobol) pomg ημερησίως, ρεταβολίλη 1 ml (0,05 g) ενδομυϊκά, αντιοξειδωτικά (οξική τοκοφερόλη 1 ml διάλυμα, aevit 2 ml 2 φορές) ενδείκνυνται ανά ημέρα ενδομυϊκά). Ως παράγοντες μετάγγισης αίματος, συνιστώνται ερυθρά αιμοσφαίρια με διάρκεια ζωής 7-9 ημέρες (κατά τη διάρκεια των οποίων η προπερδίνη αδρανοποιείται και ο κίνδυνος αυξημένης αιμόλυσης μειώνεται) ή τα ερυθρά αιμοσφαίρια πλένονται τρεις φορές με ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου. Το ξέπλυμα βοηθά στην απομάκρυνση της προπερδίνης και της θρομβίνης, καθώς και των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων που έχουν αντιγονικές ιδιότητες. Για θρομβωτικές επιπλοκές συνταγογραφούνται αντιπηκτικά. Τα κορτικοστεροειδή δεν ενδείκνυνται.

Για ασθενείς με αιμολυτική αναιμία, λόγω της πιθανότητας ανάπτυξης αιμοσιδήρωσης λόγω αιμόλυσης και συχνών μεταγγίσεων αίματος, συνιστάται η ενδομυϊκή χορήγηση δεφεροξαμίνης (δεσφερόλης) - ένα φάρμακο που διορθώνει τα υπερβολικά αποθέματα σιδήρου και τα αφαιρεί, 1-2 φορές την ημέρα.

Για τη νόσο Minkowski-Choffard και την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η σπληνεκτομή έχει καλό αποτέλεσμα.

Αιμολυτική κρίση. Διαγνωστικά και επείγουσα περίθαλψη.

Αντιμετώπιση αιμολυτικής κρίσης στην ενζυμική ερυθροπάθεια

(συμπτωματικό λαμβάνοντας υπόψη την αιτιολογία):

Πρόληψη της υποθερμίας παρουσία ψυχρού autoAT

Σπληνεκτομή σε χρόνιες περιπτώσεις (εάν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματική για 6 μήνες)

1. Εξάλειψη της δράσης του αιτιολογικού παράγοντα

2. Αποτοξίνωση, αποσύνθεση, αντισοκ μέτρα, καταπολέμηση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας

3. Καταστολή του σχηματισμού αντισωμάτων (κατά την ανοσολογική γένεση).

4. Θεραπεία υποκατάστασης μετάγγισης αίματος.

5. Μέθοδοι χειρουργικής βαρύτητας

Πρώτες βοήθειες

Ξεκούραση, ζέσταμα του ασθενούς, ζεστό γλυκό ρόφημα

Για καρδιαγγειακή ανεπάρκεια - ντοπαμίνη, αδρεναλίνη, εισπνοή οξυγόνου

Για έντονο πόνο, IV αναλγητικά.

Σε περίπτωση ανοσογένεσης αιμόλυσης (συμπεριλαμβανομένης της μετάγγισης) - πρεδνιζολόνη 90-200 mg IV bolus

και εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη

Διατηρήστε τη διούρηση τουλάχιστον 100 ml/h με ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και διουρητικά

Αντιυποξαντικά - υδροξυβουτυρικό νάτριο 20% 10 -20 ml ενδοφλέβια ενστάλαξη

Πρόληψη και θεραπεία της αιμοσιδήρωσης - αποσφερωτική IM ή IV στάγδην 500-1000 mg/ημέρα

Για οξεία ανοσολογική αιμόλυση - πρεδνιζολόνη 120-60-30 mg/ημέρα - σύμφωνα με φθίνουσα αγωγή

Ανοσοσφαιρίνη G 0,5-1,0 g/kg/ημέρα IV για 5 ημέρες

Πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση (αφαίρεση ανοσοσυμπλεγμάτων, μικροθρόμβων, τοξινών, παθολογικών μεταβολιτών)

Σπληνεκτομή για μικροσφαιροκυττάρωση, χρόνιο αυτοάνοσο GA, μια σειρά από ενζυμοπάθειες

Πλήρης θεραπεία του συνδρόμου DIC, οξείας νεφρικής ανεπάρκειας

Z. K. Zhumadilova Καθηγήτρια, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Προϊστάμενος Τμήματος

ρίγη, αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

πονοκέφαλος, δύσπνοια, ταχυκαρδία, πτώση της αρτηριακής πίεσης.

έμετος, πόνος στην κοιλιά και την οσφυϊκή περιοχή, τους μύες, τα οστά.

ίκτερος, πετέχειες, αγγειακή θρόμβωση.

σε σοβαρές περιπτώσεις, καταπληξία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, ερυθρο- και νορμοβλάστωση, δικτυοκυττάρωση.

πρεδνιζολόνη mg ή υδροκορτιζόνη mg IV

ρεοπολυγλυκίνη ή πολυγλυκίνη 400 ml IV, εάν χρειάζεται με νορεπινεφρίνη ή μεζατόν 2-4 ml, γλυκόζη 5% 500 ml

διττανθρακικό νάτριο 4% ml ενδοφλέβια στάγδην

μαννιτόλη 10% i.v.m. ή lasixmg i.v.

heparinED IV, χτυπήματα 0,5% ml IV στάγδην σε 100 ml ισοτονικό διάλυμα

για αναιμία - επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων

με την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας - αιμοκάθαρση, πλασμαφαίρεση

σε περίπτωση αιμολυτικής κρίσης σε ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία - μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων που επιλέγεται με τη χρήση του τεστ Coombs IV 150/200 ml, σπληνεκτομή.

Επείγουσα φροντίδα για εσωτερική αιμορραγία

ζάλη, εμβοές, αδυναμία, πιθανή λιποθυμία.

Κρύος ιδρώτας, ωχρότητα.

ταχυκαρδία, πτώση της αρτηριακής πίεσης.

ξηροστομία, δίψα?

στη ρητή περίοδο:

έμετος με αίμα σκούρου (λιγότερο συχνά κόκκινου) χρώματος όπως "κατακάθια καφέ", μερικές φορές με θρόμβους αίματος και υπολείμματα τροφών, η αντίδραση είναι ξινή.

την εμφάνιση μελένας με αιμορραγία από τα ανώτερα τμήματα, φρέσκο αίμα και θρόμβους από τα κάτω τμήματα του γαστρεντερικού σωλήνα.

^ Εκτίμηση της απώλειας αίματος στο προνοσοκομειακό στάδιο:

Εργαστηριακά και κλινικά σημεία

όχι μικρότερη από 3,5x10 12 /l

λιγότερο από 2,5 x10 12 /l

Συστολή αρτηριακής πίεσης (mmHg.)

οξύς πόνος στο στήθος?

ασφυξία, "κυάνωση από χυτοσίδηρο"

σοκ, πιθανώς απώλεια συνείδησης.

στο ΗΚΓ, βαθύ S 1, στις απαγωγές V 5-6, βαθύ Q III, εμφανίζεται αποκλεισμός δεξιάς δέσμης, τα κύματα Τ εξομαλύνονται ή γίνονται αρνητικά στις απαγωγές III, aVF, V 1-2, ανιχνεύεται P-pulmonale, rR σύνθετο σε απαγωγές aVR.

Ο θάνατος επέρχεται μέσα σε δευτερόλεπτα ή λεπτά.

δύσπνοια με αναπνευστικό ρυθμό για περισσότερο από ένα λεπτό.

ταχυκαρδία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ακροκυάνωση.

οξεία ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας (πρήξιμο των σφαγιτιδικών φλεβών, πόνος στο δεξιό υποχόνδριο λόγω διόγκωσης του ήπατος και διάταση της κάψουλας Glissonian).

αυξημένη θερμοκρασία σώματος?

αιμόπτυση (όψιμο σημάδι).

λεπτές φυσαλίδες, θόρυβος τριβής υπεζωκότα από την ημέρα 2.

Είναι πιθανές αλλαγές στο ΗΚΓ (βλ. «Σοβαρή μορφή»).

Ακτινογραφικά σημεία (διόγκωση του κώνου της πνευμονικής αρτηρίας, επέκταση της ρίζας του πνεύμονα, τοπική κάθαρση του πνευμονικού πεδίου, ψηλή ορθοστασία του θόλου του διαφράγματος στην προσβεβλημένη πλευρά. Με ανάπτυξη πνευμονικού εμφράγματος - διήθηση ).

^ Ελαφριά μορφή. Εμφανίζεται με διάφορους τρόπους:

Παροδική παροξυσμική δύσπνοια με ταχυκαρδία, στη συνέχεια, ελαφρά μείωση της αρτηριακής πίεσης (συχνά εκτιμάται λανθασμένα ως εκδήλωση καρδιακού άσθματος).

Επαναλαμβανόμενες λιποθυμίες χωρίς κίνητρο και κατάρρευση με αίσθημα έλλειψης αέρα.

Υποτροπιάζουσα πνευμονία άγνωστης αιτιολογίας.

Θα πρέπει να σκεφτούμε την ΠΕ όταν τα περιγραφόμενα συμπτώματα αναπτύσσονται σε χειρουργημένους ασθενείς, μετά τον τοκετό, παρουσία λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, κολπικής μαρμαρυγής, σε ασθενείς με αναγκαστική σωματική αδράνεια (εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια κ.λπ.), θρομβοφλεβίτιδα.

φαιντανύλη 0,005% 2-3 ml (προμεδόλη 2% 1-2 ml ή μορφίνη 1% 0,5-1 ml) + δροπεριδόλη 0,25% 2-3 ml + διφαινυδραμίνη 1% (suprastin 2% ή pipolfen 2,5%) 1-2 ml IV ;

στρεπτοδεκάση 3 εκατομμύρια μονάδες με ενδοφλέβια σύριγγα σε 40 ml αλατούχου διαλύματος ή στρεπτοκινάση 1,5 εκατομμύρια μονάδες ενδοφλεβίως σε 100 ml αλατούχου διαλύματος για 30 λεπτά (προχορηγήστε ένα mg πρεδνιζολόνης IV) ή ουροκινάση 2 εκατομμύρια μονάδες ενδοφλέβια 20 ml αλατούχου διάλυμα (ή 1,5 εκατομμύριο μονάδες ενδοφλέβια σύριγγα και 1 εκατομμύριο μονάδες ενδοφλέβια ενστάλαξη σε 1 ώρα), ή απομονωμένο σύμπλεγμα ενεργοποιημένου πλασμινογόνου - στρεπτοκινάσης (APSAK) 30 mg IV σε 5 λεπτά (προχορήγηση 30 mg πρεδνιζολόνης) ή ενεργοποιητής πλασμινογόνου ιστού (tPA, actilyse) 100 mg (10 mg IV σε ροή, μετά 50 mg IV έγχυση για 1 ώρα και 40 mg IV έγχυση σε 2 ώρες).

heparintys.IU IV, στη συνέχεια IV στάγδην με ρυθμό 1000 IU/ώρα (IU/ημέρα) για 4-5 ημέρες ή IU υποδόρια μετά από 6 ώρες για 7-8 ημέρες με σταδιακή απόσυρση. 3-5 ημέρες πριν από τη διακοπή της ηπαρίνης, συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά (finilin, syncumar) για 3 μήνες ή περισσότερο.

η αιμόπτυση με πνευμονική εμβολή δεν αποτελεί αντένδειξη για τη χορήγηση ινωδολυτικών και αντιπηκτικών φαρμάκων.

αντιαιμοπεταλιακά μέσα: ticlid 0,1 φορές την ημέρα ή trental 0,2 - 3 φορές την ημέρα για 1-2 εβδομάδες, στη συνέχεια 0,1 - 3 φορές την ημέρα ή ασπιρίνη 125 mg την ημέρα για 6-8 μήνες:

αμινοφυλλίνη 2,4% 5-10 ml IV σε 5-10 ml 2% νοβοκαΐνη (μην χορηγείται εάν η συστολική αρτηριακή πίεση είναι μικρότερη από 100 mmHg), no-spa ή υδροχλωρική παπαβερίνη 2% 2 ml IV έως 4 ώρες, στροφανθίνη 0,05% 05. -0,75 ml ή corglycon 0,06% 1-1,5 ml IV σε 20 ml αλατούχου ορού. λύση;

ρεοπολυγλυκίνη ml i.v. Εάν πέσει η αρτηριακή πίεση, προσθέστε ντοπαμίνη (ντοπαμίνη) 5% 4-8 ml ή νορεπινεφρίνη 0,2% (μεσατόνη 1% 2-4 ml, χορηγήστε πρεδνιζολόνη 3-4 ml (60-90 mg) ενδοφλεβίως.

lasixmg IV;

οξυγονοθεραπεία με 100% υγροποιημένο οξυγόνο, εάν είναι απαραίτητο, διασωλήνωση τραχείας.

χειρουργική θεραπεία (εμβολεκτομή) για θρομβοεμβολή του πνευμονικού κορμού ή των κύριων κλάδων του.

Weber V.R. "Συνθήκες έκτακτης ανάγκης στην πρακτική ενός θεραπευτή", Νόβγκοροντ, 1998

Solovyov S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Εντατική θεραπεία ρευματικών παθήσεων, εγχειρίδιο για γιατρούς, Μόσχα, 2001

Πρότυπα διάγνωσης και θεραπείας εσωτερικών παθήσεων - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, Αγία Πετρούπολη, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. «Γενικές αρχές για τη διάγνωση καταστάσεων έκτακτης ανάγκης», Practical Medicine, 2005, No. 5, σελ. 12

Κατάλογος Καρδιολόγου – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. , εκδοτικός οίκος "Ιατρικός Οργανισμός Πληροφοριών", 2006

ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΓΙΑ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΚΡΙΣΕΙΣ

αιμολυτική κρίση -ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μια απότομη έξαρση των κλινικών και εργαστηριακών σημείων ενδοκυτταρικής (ενδοοργανικής) ή ενδοαγγειακής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ενδαγγειακή αιμόλυση είναι η πιο σοβαρή, που συχνά επιπλέκεται από το σύνδρομο DIC.

Η ενδαγγειακή αιμόλυση εκδηλώνεται με πυρετό, ρίγη, ταχυκαρδία και πόνο στην πλάτη. Χαρακτηριστικό εργαστηριακό σημάδι είναι η μείωση των επιπέδων της απτοσφαιρίνης. ( Απτοσφαιρίνη- πρωτεΐνη που δεσμεύει την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη. αιμοσφαιρίνη-απτο-σύμπλεγμα

Ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας ανάλογα με

από τον εντοπισμό της αιμόλυσης

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από ελαττώματα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από ελαττώματα στον μεταβολισμό των ερυθροκυττάρων

Αιμολυτική αναιμία λόγω τραυματικής αιμόλυσης

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από fsr-mentopathies

Αιμόλυση λόγω μετάγγισης ασυμβίβαστου αίματος

Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Αιμολυτική αναιμία λόγω λοιμώξεων

Η σφαιρίνη απομακρύνεται γρήγορα από τα μακροφάγα.) Όταν εξαντληθεί η παροχή απτοσφαιρίνης, εμφανίζεται ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο αίμα. Διηθώντας στα νεφρικά σπειράματα, επαναρροφάται από τα εγγύς σωληνάρια και μετατρέπεται σε αιμοσιδερίνη. Με μαζική αιμόλυση, η αιμοσφαιρίνη δεν έχει χρόνο να επαναρροφηθεί και εμφανίζεται αιμοσφαιρινουρία, απειλώντας τη νεφρική ανεπάρκεια.

Η ενδοκυτταρική αιμόλυση εμφανίζεται στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα (κυρίως στον σπλήνα), που εκδηλώνεται με ίκτερο και σπληνομεγαλία. Τα επίπεδα απτοσφαιρίνης στον ορό είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς μειωμένα. Σε περίπτωση αιμόλυσης, θα πρέπει πάντα να εκτελείται μια άμεση δοκιμή Coombs (ανιχνεύει IgG και S3 στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, επιτρέποντας σε κάποιον να διακρίνει την ανοσολογική από τη μη άνοση αιμόλυση).

11.4 ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΚΡΙΣΗ

Η αιμολυτική κρίση είναι ένα σύνδρομο που προκύπτει από οξεία μαζική ενδαγγειακή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ.

Η αιμολυτική κρίση αναπτύσσεται σε ασθενείς με χρόνια επίκτητη και συγγενή αιμολυτική αναιμία υπό την επίδραση λοιμώξεων, τραυματισμών, ψύξης, φαρμακευτικής αγωγής, καθώς και όταν εισέρχονται αιμολυτικές ουσίες στο αίμα και μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος.

Ένας ήπιος βαθμός αιμολυτικής κρίσης μπορεί να είναι ασυμπτωματικός ή να χαρακτηρίζεται από ελαφρύ ίκτερο του σκληρού χιτώνα και του δέρματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, σημειώνονται ρίγη, πυρετός, πόνος στην πλάτη και στην κοιλιά, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, ίκτερος και αναιμία.

ΚΥΡΙΟΙ ΤΟΜΕΙΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ.

· μείωση της δηλητηρίασης και διέγερση της διούρησης.

· πρόληψη περαιτέρω αιμόλυσης.

Στο προνοσοκομειακό στάδιο, η μετάγγιση των διαλυμάτων υποκατάστασης του πλάσματος πραγματοποιείται ως μέτρα αντι-σοκ: ml ρεοπολυγλυκίνηή ρεογλουμάνος, 400 ml ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίουή Η λύση του Ringer,ml 10% λευκωματίνημέχρι να σταθεροποιηθεί η αρτηριακή πίεση στο Hg. Τέχνη. Εάν η αρτηριακή πίεση δεν σταθεροποιηθεί, χορηγήστε ντοπαμίνησε δόση 2-15 mcg/(kg min) ή ντοβουταμίνη 5-20 mcg/(kg min).

Αιμολυτική κρίση

Εναλλακτικές ονομασίες: οξεία αιμόλυση

Αιμολυτική κρίση (οξεία προσβολή που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα έντονης αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παρατηρήθηκε σε ασθένειες αίματος, συγγενή και επίκτητη αιμολυτική αναιμία, συστηματικές μεταγγίσεις ασυμβίβαστου αίματος, υπό την επίδραση διαφόρων αιμολυτικών δηλητηρίων, καθώς και μετά από λήψη ορισμένων φάρμακα - κινιδίνη, σουλφοναμίδες, αμιδοπίρκη, ομάδες νιτροφουρανίων, ρεσοχίνη κ.λπ.

Η ανάπτυξη μιας κρίσης ξεκινά με ρίγη, ναυτία, έμετο, αδυναμία, κράμπες στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά, αυξανόμενη δύσπνοια, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ταχυκαρδία κ.λπ. Σε μια σοβαρή κρίση, η αρτηριακή πίεση μπορεί συνήθως να πέσει απότομα, μπορεί να αναπτυχθεί ανουρία και κατάρρευση. Συχνά παρατηρείται διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές του ήπατος.

Μια αιμολυτική κρίση χαρακτηρίζεται από: ταχέως αναπτυσσόμενη αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, δικτυοερυθράτρωση, αυξημένη ελεύθερη χολερυθρίνη, θετικά τεστ Coombs σε αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ουροβιλίνη στα ούρα και ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στην ενδαγγειακή αιμόλυση) προέρχεται από την αιμόλυση (αραπιδίωση) μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων ή ερυθρών αιμοσφαιρίων) αιμοσφαίρια, με την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης στο περιβάλλον. Κανονικά, η αιμόλυση ολοκληρώνει τον κύκλο ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε περίπου 125 ημέρες, που εμφανίζεται συνεχώς στο σώμα ανθρώπων και ζώων .

Η παθολογική αιμόλυση συμβαίνει υπό την επίδραση κρυολογήματος, αιμολυτικών δηλητηρίων ή ορισμένων φαρμάκων και άλλων παραγόντων σε άτομα ευαίσθητα σε αυτά. Η αιμόλυση είναι χαρακτηριστική των αιμολυτικών αναιμιών. Σύμφωνα με τον εντοπισμό της διαδικασίας, διακρίνονται τύποι αιμόλυσης - ενδοκυτταρική και ενδοαγγειακή). Η καταστροφή συμβαίνει πολύ πιο γρήγορα από ό,τι το σώμα μπορεί να παράγει νέα αιμοσφαίρια.

Η αιμολυτική κρίση προκαλεί οξεία (και συχνά σοβαρή) αναιμία (κλινικά και αιματολογικά σύνδρομα, το γενικό φαινόμενο της οποίας είναι η μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, συχνότερα με ταυτόχρονη μείωση του αριθμού ή του συνολικού όγκου του κόκκινου Αυτή η έννοια δεν ορίζει μια συγκεκριμένη ασθένεια χωρίς λεπτομέρειες, δηλαδή, η αναιμία πρέπει να θεωρείται ένα από τα συμπτώματα διαφόρων παθολογιών), επειδή με την αναιμία, το σώμα δεν μπορεί να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντικαταστήσει αυτά που έχουν καταστραφεί. Στη συνέχεια, μερικά από τα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο (αιμοσφαιρίνη) απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά.

Συνήθεις αιτίες αιμολυτικής κρίσης

Υπάρχουν πολλές αιτίες αιμόλυσης, όπως:

Έλλειψη ορισμένων ενζύμων μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ελαττώματα στα μόρια της αιμοσφαιρίνης μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ελαττώματα στις πρωτεΐνες που συνθέτουν την εσωτερική δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Παρενέργειες των φαρμάκων;

Αντίδραση στη μετάγγιση αίματος.

Διάγνωση και θεραπεία αιμολυτικής κρίσης

Ο ασθενής πρέπει να συμβουλευτεί γιατρό εάν έχει κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Μειωμένη ποσότητα ούρων.

κόπωση, χλωμό δέρμα ή άλλα συμπτώματα αναιμίας, ειδικά εάν αυτά τα συμπτώματα επιδεινωθούν.

Τα ούρα φαίνονται κόκκινα, σκουριασμένα ή καφέ (το χρώμα του μαύρου τσαγιού).

Ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί επείγουσα φροντίδα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει: παραμονή στο νοσοκομείο, οξυγόνο, μεταγγίσεις αίματος και άλλες διαδικασίες.

Όταν η κατάσταση του ασθενούς είναι σταθερή, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια διαγνωστική εξέταση και θα κάνει ερωτήσεις στον ασθενή, όπως:

Όταν ο ασθενής παρατήρησε για πρώτη φορά τα συμπτώματα μιας αιμολυτικής κρίσης.

Ποια συμπτώματα παρατήρησε ο ασθενής;

Έχει ο ασθενής ιστορικό αιμολυτικής αναιμίας, ανεπάρκειας G6PD ή νεφρική διαταραχή;

Έχει κάποιος στην οικογένεια του ασθενούς ιστορικό αιμολυτικής αναιμίας ή μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης;

Ο διαγνωστικός έλεγχος μπορεί μερικές φορές να δείξει οίδημα του σπλήνα (σπληνομεγαλία).

Οι εξετάσεις για τον ασθενή μπορεί να περιλαμβάνουν:

Χημική εξέταση αίματος;

Γενική ανάλυση αίματος;

Η δοκιμή Coombs (ή η αντίδραση Coombs είναι μια εξέταση αντισφαιρίνης για τον προσδιορισμό ατελών αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιείται για την ανίχνευση αντισωμάτων στον παράγοντα Rh σε έγκυες γυναίκες και για τον προσδιορισμό της αιμολυτικής αναιμίας σε νεογνά με ασυμβατότητα Rh, που οδηγεί στην καταστροφή του κόκκινου αίματος κύτταρα)?

Αξονική τομογραφία των νεφρών ή ολόκληρης της κοιλιακής κοιλότητας.

Υπερηχογράφημα των νεφρών ή ολόκληρης της κοιλιακής κοιλότητας.

Ανάλυση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης ορού κ.λπ.

Τακτικές έκτακτων μέτρων για αιμολυτική κρίση που προκαλείται από κληρονομική ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD

Η πιο κοινή αιτία αιμολυτικών κρίσεων είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD).

Το G-6-PD είναι ένα βασικό ένζυμο σε μία από τις οδούς για τη χρήση της γλυκόζης - την οδό μονοφωσφορικής εξόζης (μονοπάτι Embden-Meyerhof, μονοπάτι φωσφορικής πεντόζης, παράκαμψη μονοφωσφορικής εξόζης - GMPS).

Η κληρονομική ανεπάρκεια του ενζύμου αφυδρογονάση γλυκόζη-6-φωσφορική, που προκαλεί αποκλεισμό του πρώτου σταδίου στον κύκλο της πεντόζης, οδηγεί σε μείωση του αριθμού των μειωμένων νουκλεοτιδίων, το οποίο, με τη σειρά του, προκαλεί απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε ανηγμένη γλουταθειόνη. Στα ώριμα ερυθροκύτταρα, το HMPSH είναι η μόνη πηγή NADP-H. Παρέχοντας το οξειδωτικό δυναμικό του κυττάρου, το συνένζυμο NADP-H αποτρέπει ή κάνει αναστρέψιμες οξειδωτικές διεργασίες που οδηγούν σε αύξηση της οξειδωμένης γλουταθειόνης ή μεθαιμοσφαιρίνης.

Η ανεπάρκεια G-6-PD προκαλεί ανεπαρκή ρυθμό αναγέννησης γλουταθειόνης μέσω της αναγωγάσης γλουταθειόνης. Η μειωμένη γλουταθειόνη δεν μπορεί να αντέξει την οξειδωτική δράση των συμβατικών δόσεων φαρμάκων - η αιμοσφαιρίνη οξειδώνεται και οι αλυσίδες της κατακρημνίζονται. Όταν περνούν από τη σπλήνα, τα σωματίδια που προκύπτουν «ξεσπούν» από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Σε αυτή την περίπτωση, μέρος της επιφάνειας του κυττάρου χάνεται, γεγονός που οδηγεί στον θάνατό του. Εμφανίζεται υπεροξείδωση της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και η καταστροφή τους στην αγγειακή κλίνη υπό την επίδραση οξειδωτικών παραγόντων. Έτσι, η ανεπάρκεια G-6-PD συνεπάγεται μείωση της αντιοξειδωτικής λειτουργίας των ερυθροκυττάρων και, κατά συνέπεια, αιμόλυση.

Μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν την εμφάνιση αιμολυτικής κρίσης με κληρονομική ανωμαλία είναι η χρήση ορισμένων φαρμάκων ή τροφών και οι λοιμώξεις.

Η αιμολυτική κρίση (οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση) με κληρονομική ανεπάρκεια G-6-PD αναπτύσσεται αρκετές ώρες ή αρκετές ημέρες μετά την έκθεση στον προκλητικό παράγοντα. Πρέπει να σημειωθεί ότι όσο νωρίτερα αναπτύσσεται η αιμόλυση, τόσο πιο πιθανή είναι η σοβαρή πορεία της.

Η σοβαρότητα της αιμόλυσης ποικίλλει ανάλογα με την παραλλαγή του ενζύμου, το επίπεδο δραστικότητας του G-6-PD και τη δόση του φαρμάκου που λαμβάνεται. Η μεσογειακή παραλλαγή, G-6-PD May, ευρέως διαδεδομένη στο Αζερμπαϊτζάν, χαρακτηρίζεται από ευαισθησία σε χαμηλότερη δόση του οξειδωτικού από άλλες παραλλαγές του ενζύμου. Επιπλέον, χαρακτηρίζεται από μειωμένη δραστηριότητα G-6-PD σε νεαρά κύτταρα - δικτυοερυθροκύτταρα. Επομένως, ο αυτοπεριορισμός της αιμόλυσης για το G-6-PD May που παρατηρείται στην αφρικανική παραλλαγή αμφισβητείται από πολλούς συγγραφείς. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η δικτυοερυτοκυττάρωση, η οποία περιορίζει την αιμόλυση λόγω υψηλότερου επιπέδου G-6-PD στα νεαρά κύτταρα και παίζει τον κύριο ρόλο στον αυτοπεριορισμό της αιμόλυσης, αναπτύσσεται μόνο την 4-6η ημέρα από την έναρξη. της αιμολυτικής κρίσης.

Ο φαβισμός είναι μια από τις εκδηλώσεις μεταφοράς του γονιδίου για την ανεπάρκεια της δραστηριότητας του ενζύμου G-6-PD και εμφανίζεται κατά την κατανάλωση φασολιών φάβας (μύρτιλα, βατόμουρα, φασόλια, μπιζέλια), εισπνέοντας τη γύρη αυτού του φυτού ή τη σκόνη ναφθαλίνης. Η ανάπτυξη μιας κρίσης μπορεί να έχει προηγηθεί μια πρόδρομη περίοδος, αδυναμία, ρίγη, υπνηλία, πόνος στη μέση και στην κοιλιά, ναυτία και έμετος.

Η αιμολυτική κρίση στον φαβισμό είναι ταχεία και σοβαρή· πιο συχνά από άλλες, αυτή η μορφή ανεπαρκούς δραστηριότητας G-6-PD περιπλέκεται από την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Η θεραπεία κατά τη διάρκεια μιας αιμολυτικής κρίσης πραγματοποιείται πάντα σε νοσοκομείο και στοχεύει στην ανακούφιση από το αναιμικό σύνδρομο, τη δηλητηρίαση από χολερυθρίνη και την πρόληψη επιπλοκών.

Η υπάρχουσα τακτική για την αντιμετώπιση της αιμολυτικής κρίσης λόγω ανεπάρκειας G-6-PD πραγματοποιείται σύμφωνα με την αρχή της θεραπείας του συνδρόμου DIC. Για την πρόληψη ή την εξάλειψη της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται θεραπεία έγχυσης σε φόντο αφυδάτωσης.

Θεραπευτικές τακτικές για αιμολυτική κρίση με ανεπάρκεια G-6-PD:

1) για την πρόληψη της ανάπτυξης μεταβολικής οξέωσης, χορηγούνται ενδοφλεβίως 500-800 ml διαλύματος διττανθρακικού νατρίου 4-5%. Λειτουργώντας ως αδύναμο διουρητικό, προάγει την ταχεία εξάλειψη των προϊόντων αιμόλυσης.

2) για τη βελτίωση της νεφρικής ροής του αίματος, συνταγογραφούνται ενδοφλέβια 10-20 ml αμινοφυλλίνης 2,4%.

3) για διατήρηση της εξαναγκασμένης διούρησης - διάλυμα μαννιτόλης 10% με ρυθμό 1 g/kg.

4) για την καταπολέμηση της υπερκαλιαιμίας - ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης με ινσουλίνη.

5) Η πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας παρέχεται επίσης από το Lasix (φουροσεμίδη) 4-60 mg ενδοφλεβίως κάθε 1,5-2,5 ώρες, προκαλώντας εξαναγκασμένη νατριούρηση.

6) για την πρόληψη της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, συνιστώνται μικρές δόσεις ηπαρίνης κάτω από το δέρμα της κοιλιάς.

7) με την ανάπτυξη ανουρίας δεν ενδείκνυται η χορήγηση μαννιτόλης και με αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια γίνεται περιτοναϊκή κάθαρση ή αιμοκάθαρση.

Τα σκευάσματα βιταμίνης Ε και το erevit είναι αποτελεσματικά. Ξυλιτόλη - από

0,25-0,5 g 3 φορές την ημέρα σε συνδυασμό με ριβοφλαβίνη σύμφωνα με

0,02-0,05 g 3 φορές την ημέρα βοηθά στην αύξηση της μειωμένης γλουταθειόνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Δεν υπάρχουν πληροφορίες για τη χρήση εξωσωματικών μεθόδων αιμοδιόρθωσης σε οξείες αιμολυτικές κρίσεις που προκαλούνται από ανεπαρκή δραστηριότητα G-6-PD.

Χρησιμοποιήσαμε πλασμαφαίρεση στην πρώιμη περίοδο ανάπτυξης αιμολυτικής κρίσης στον φαβισμό (5 άτομα) και στην αιμόλυση που προκαλείται από φάρμακα (6 άτομα) που προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD.

Σε όλες τις περιγραφόμενες περιπτώσεις, η δραστηριότητα G-6-PD κυμάνθηκε εντός 0-5% της κανονικής της ποσότητας. Μεταξύ των ασθενών ήταν 8 άνδρες (18-32 ετών) και 3 γυναίκες (18-27 ετών).

Η διαδικασία πραγματοποιήθηκε με τα πρώτα σημάδια ανάπτυξης αιμολυτικής κρίσης: 6 ώρες, 2 ώρες, μία ημέρα μετά την κατανάλωση οσπρίων. Η πλασμαφαίρεση διεξήχθη χρησιμοποιώντας μια διακριτή μέθοδο φυγοκέντρησης, αφαιρώντας κατά μέσο όρο 1-1,5 VCPs. Η αντικατάσταση πραγματοποιήθηκε με πλάσμα δότη και κρυσταλλοειδή διαλύματα.

Το κριτήριο για τον όγκο του πλάσματος που αφαιρέθηκε ήταν η ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης του πλάσματος.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ήδη στο πλαίσιο της διαδικασίας αποτοξίνωσης, υπήρξε σημαντική βελτίωση στη γενική κατάσταση των ασθενών, μείωση των συμπτωμάτων δηλητηρίασης από χολερυθρίνη (μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης σε τιμές που διορθώνονται με συντηρητικές μέτρα την επόμενη μέρα) και παρατηρήθηκε κάθαρση των ούρων. Η περίοδος ανάρρωσης μειώθηκε σημαντικά σε σύγκριση με ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε πλασμαφαίρεση κατά τη διάρκεια αιμολυτικής κρίσης. Κανένας από τους ασθενείς δεν εμφάνισε συμπτώματα οξείας νεφρικής ανεπάρκειας μετά από πλασμαφαίρεση.

Σε μια περίπτωση αιμολυτικής κρίσης κατά τη διάρκεια του φαβισμού, πραγματοποιήθηκε επαναλαμβανόμενη συνεδρία πλασμαφαίρεσης μια ημέρα αργότερα με αφαίρεση του CP.

Οι μελέτες που πραγματοποιήθηκαν μας επιτρέπουν να προτείνουμε τη συμπερίληψη της πλασμαφαίρεσης στα πρώιμα στάδια μιας αιμολυτικής κρίσης με ανεπάρκεια G-6-PD (ειδικά με favisma) στο τυπικό πρωτόκολλο για σύνθετη εντατική θεραπεία. Η πλασμαφαίρεση σάς επιτρέπει να αφαιρέσετε την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη του πλάσματος, τα προϊόντα κυτταρικής αποσύνθεσης, το στρώμα των κατεστραμμένων ελαττωματικών ερυθροκυττάρων από το στρώμα του ιστού και μειώνει σημαντικά τον αριθμό των ερυθροκυττάρων με ελαττώματα της μεμβράνης και παλιές λειτουργικά ανενεργές μορφές. Επιπλέον, η διαδικασία πλασμαφαίρεσης βοηθά στην αύξηση της παροχής φρέσκου πλάσματος από τους ίδιους τους ιστούς του σώματος, βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία στο περιφερικό αγγειακό κρεβάτι, στα αγγεία του ήπατος, των νεφρών και της πνευμονικής κυκλοφορίας, επηρεάζοντας τη ρεολογία, το σύστημα αιμοπηξίας και την ανοσία. . Εκτός από την αποτοξίνωση, πρέπει να σημειωθεί η αντιοξειδωτική δράση των εξωσωματικών επεμβάσεων. Η αποβολή των προϊόντων οξείδωσης των ελεύθερων ριζών από το σώμα οδηγεί σε αύξηση της δραστηριότητας των οξειδωτικών παραγόντων άμυνας, η οποία είναι ιδιαίτερης σημασίας σε περίπτωση ανεπάρκειας του ενζύμου G-6-PD.

ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΑ

ΚΟΛΙΚΟΣ ΝΕΦΡΩΝ

Ο κολικός του νεφρού είναι μια επώδυνη προσβολή που αναπτύσσεται όταν υπάρχει ξαφνική απόφραξη στην εκροή ούρων από τα νεφρά. Μια επίθεση εμφανίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια της ουρολιθίασης - κατά τη διέλευση των λίθων του ουροποιητικού από το νεφρό μέσω του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη. Λιγότερο συχνά, ο κολικός των νεφρών αναπτύσσεται σε άλλες παθήσεις (φυματίωση και όγκοι του ουροποιητικού συστήματος, τραυματισμοί νεφρών, ουρητήρα κ.λπ.).

Αιτιολογία: Η πιο συχνή αιτία ανάπτυξης νεφρικού κολικού είναι η ουρολιθίαση, η υδρονέφρωση, η νεφρόπτωση, η δυσκινησία του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Λιγότερο συχνά, η αιτία του νεφρικού κολικού μπορεί να είναι ένας όγκος του νεφρού ή της νεφρικής πυέλου, ένας όγκος του ουρητήρα, η φυματίωση του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος, η απόφραξη του ουρητήρα ή της πυέλου από θρόμβους αίματος ή πολυκυστική νόσος.

Παθογένεση: Βασίζεται στην οξεία απόφραξη του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος με ανάπτυξη ενδοπυελικής υπέρτασης και διαταραχή της αιμοδυναμικής του νεφρού και της ουροδυναμικής του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Στη συνέχεια, καθώς εντείνεται η υποξία, αναπτύσσονται ουροδυναμικές διαταραχές με τη μορφή υποκινησίας και υπότασης.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

1. Η παρουσία ενός προκλητικού παράγοντα: τρέξιμο, άλμα, οδήγηση ποδηλάτου, μοτοσικλέτας, περπάτημα, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται μια επίθεση σε κατάσταση ηρεμίας.

Η επίθεση συνήθως ξεκινά ξαφνικά. Η ένταση του συνδρόμου πόνου μπορεί να ποικίλλει. Ο πόνος αρχικά γίνεται αισθητός στην οσφυϊκή περιοχή από την πλευρά του πάσχοντος νεφρού και εξαπλώνεται κατά μήκος του ουρητήρα προς την κύστη και τα γεννητικά όργανα. Ο ασθενής είναι ενθουσιασμένος, βιάζεται, παίρνει μια αναγκαστική θέση. Μπορεί να εμφανιστεί αυξημένη επιθυμία για ούρηση και πόνος κοπής στην ουρήθρα. Ναυτία, έμετος. Έντονη αδυναμία.
Πιθανή αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ρίγη, υπεριδρωσία.
Εξετάσεις αίματος: λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR.
Η διάρκεια του νεφρικού κολικού κυμαίνεται από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. Λιγότερο συχνά, μια επίθεση με μικρά διαλείμματα μπορεί να διαρκέσει αρκετές ημέρες.

Διαφορική διάγνωση: οξεία χειρουργική παθολογία των κοιλιακών οργάνων (επίθεση χολολιθίασης, οξεία χολοκυστοπαγκρεατίτιδα, σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη). φλεγμονώδεις ασθένειες των πυελικών οργάνων. ανατομή αορτικού ανευρύσματος? κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου? Επιδείνωση χρόνιων παθήσεων του εντέρου, εκκολπωματίτιδα.

Βοήθεια στον νεφρικό κολικό:

Τοποθετήστε τον ασθενή σε ένα ζεστό μπάνιο σε θερμοκρασία 37-39 C 0 ή σε ένα ζεστό θερμαντικό επίθεμα στην οσφυϊκή περιοχή.
Αντισπασμωδικά και παυσίπονα: ατροπίνη 0,1% - 1,0 ml υποδόρια + αναλγίνη 50% - 2,0 ml ενδομυϊκά. platifilin 0,2% - 1,0 ml υποδόρια + analgin 50% - 2,0 ml ενδομυϊκά. no-spa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml IM. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, Promedol 2% - 1,0 ml ή Μορφίνη 1% - 1,0 ml.
Σύμφωνα με ενδείξεις: αγγειακά (κορδιαμίνη, καφεΐνη, μεζατόν), αντισπασμωδικά (Relanium 2-4 ml ενδοφλεβίως· αμιναζίνη 2,5% 1-4 i/m).
Εάν ο κολικός του νεφρού επιμένει για 4-6 ώρες, υπάρχει έντονος πόνος ή η θερμοκρασία αυξάνεται σε εμπύρετους, συμβουλευτείτε έναν ουρολόγο.
Ενδείξεις για μέτρα επείγουσας θεραπείας και έγκαιρη συνεννόηση με ουρολόγο: κήλη πέτρας, πέτρα σε ένα μόνο νεφρό, ουρολοίμωξη με πυρετό, σοβαρή απόφραξη του ουρητήρα, εγγύς εντόπιση μεγάλης πέτρας στον ουρητήρα, σοβαρά συμπτώματα με προοδευτική επιδείνωση του κατάσταση του ασθενούς.

ΟΞΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Οξεία νεφρική ανεπάρκεια (ARF) – ταχεία, δυνητικά αναστρέψιμη διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, που αναπτύσσεται σε διάστημα από μία ημέρα έως μία εβδομάδα, που οδηγεί σε διαταραχή της απέκκρισης προϊόντων μεταβολισμού του αζώτου από το σώμα και διαταραχές της ισορροπίας νερού, ηλεκτρολυτών και οξέος-βάσης. Οι μισές από τις νοσοκομειακές περιπτώσεις οξείας νεφρικής ανεπάρκειας είναι ιατρογενείς και τις περισσότερες φορές προκαλούνται από εκτεταμένες χειρουργικές επεμβάσεις.

Ταξινόμηση απαγωγέων υπερτάσεων:

1. Προνεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια:σχετίζεται με διαταραχή της κυκλοφορίας του φλοιού, που προκαλεί πτώση της ροής του αίματος στους νεφρούς, απότομη μείωση της σπειραματικής διήθησης και ολιγο-ανουρία, η νεφρική λειτουργία διατηρείται, αλλά οι αλλαγές στη ροή του αίματος στις νεφρικές αρτηρίες και η μείωση του όγκου του αίματος οδηγούν σε μείωση του όγκου του αίματος που διέρχεται από τα νεφρά και, κατά συνέπεια, σε ανεπαρκή καθαρισμό.

2. Νεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια:Στο 85% των περιπτώσεων προκαλείται από ισχαιμική και τοξική βλάβη των νεφρών, η οποία εμφανίζεται με σοβαρή βλάβη στο νεφρικό παρέγχυμα και στο 15% των περιπτώσεων από άλλες αιτίες (φλεγμονή στο νεφρικό παρέγχυμα και διάμεσο, αγγειίτιδα και θρόμβωση του νεφρού σκάφη).

3. Μετενεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια:εμφανίζεται όταν υπάρχει ξαφνική διακοπή της ροής ούρων από

νεφρική πύελος για διάφορους λόγους (πέτρες, όγκοι, απολίνωση

ουρητήρες κατά τη διάρκεια γυναικολογικών επεμβάσεων, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση).

4. Αρενάλ:Αναπτύσσεται σε ασθενείς που έχουν

ένας ή και οι δύο λειτουργικοί νεφροί.

Αιτιολογία:

Προνεφρική : μειωμένη καρδιακή παροχή (καρδιογενές σοκ, καρδιακός επιπωματισμός, αρρυθμίες). συστηματική αγγειοδιαστολή; δέσμευση υγρού στους ιστούς. αφυδάτωση του σώματος? ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ.

Νεφρών: ισχαιμία? εξωγενής δηλητηρίαση (δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων, δηλητηριώδη μανιτάρια, υποκατάστατα αλκοόλης). αιμόλυση (επιπλοκές μετάγγισης, ελονοσία). φλεγμονώδεις ασθένειες των νεφρών? μολυσματικές ασθένειες (σηψαιμία, λεπτοσπείρωση, μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη). σύνδρομο συμπίεσης θέσης (σύνδρομο σύγκρουσης). βλάβη στα νεφρικά αγγεία. τραυματισμό ή αφαίρεση ενός μόνο νεφρού.

Μετανεφρική: εξωνεφρική απόφραξη? ενδονεφρική απόφραξη? κατακράτηση ούρων.

Ταξινόμηση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σύμφωνα με τον E.M. Tareev (1983).

1. Αρχικό στάδιο με επικράτηση γενικών φαινομένων χαρακτηριστικών της υποκείμενης νόσου (εγκαύματα, τραυματισμοί, δηλητηριάσεις, λοιμώξεις). Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, η οποία διαρκεί αρκετές ώρες ή ημέρες, η παραγωγή ούρων μειώνεται σημαντικά.

2. Ολιγο-ανουρικό: τα κλινικά σημεία νεφρικής βλάβης προηγούνται. Η διούρηση μειώνεται στα 500-600 ml. Το επίπεδο ουρίας, κρεατίνης, καλίου, μαγνησίου, θειικών και φωσφορικών αλάτων στο αίμα αυξάνεται και η οξέωση αυξάνεται.

3. Το στάδιο της διούρησης χωρίζεται σε δύο περιόδους:

Α) Πρώιμη περίοδος διούρησης: υπάρχει αύξηση της διούρησης πάνω από 300 ml ανά

ημέρα, αλλά το επίπεδο ουρίας συνεχίζει να αυξάνεται και η κατάσταση δεν βελτιώνεται.

Β) Όψιμη περίοδος διούρησης: η ποσότητα των ούρων αυξάνεται στα 1500 ml και

Το επίπεδο της αζωταιμίας μειώνεται σταδιακά. Το τέλος αυτής της περιόδου

είναι η ομαλοποίηση της ουρίας του αίματος. Η πολυουρία μπορεί να αναπτυχθεί επειδή

τα κατεστραμμένα σωληνάρια χάνουν την ικανότητά τους να επαναπορροφούνται. Με ανεπαρκή

διαχείριση του ασθενούς, αναπτύσσεται αφυδάτωση, υποκαλιαιμία και συχνά λοιμώξεις

4. Στάδιο αποκατασταθείσας διούρησης (ανάρρωση). Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει

από 3-6 μηνών έως 2-3 ετών. Η πλήρης αποκατάσταση είναι αδύνατη με μη αναστρέψιμη

βλάβη στους περισσότερους νεφρώνες. Σε αυτή την περίπτωση, μείωση του σπειραματικού

διατηρείται η ικανότητα διήθησης και συγκέντρωσης των νεφρών, η οποία στην πραγματικότητα

υποδηλώνει μετάβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Θεραπεία:

Ειοτρόπος θεραπεία:

Προνεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια:αποκατάσταση επαρκούς παροχής αίματος στον νεφρικό ιστό - διόρθωση αφυδάτωσης, υποογκαιμίας και οξείας αγγειακής ανεπάρκειας. Σε περίπτωση απώλειας αίματος γίνονται μεταγγίσεις αίματος, κυρίως πλάσματος.

Νεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια: Η θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη νόσο. Η σπειραματονεφρίτιδα ή οι διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού ως αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας συχνά απαιτούν τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ή κυτταροστατικών. Η διόρθωση της υπέρτασης, της κρίσης σκληροδερμίας και της όψιμης κύησης είναι πολύ σημαντική. Τα νεφροτοξικά φάρμακα πρέπει να διακόπτονται αμέσως. Για τη θεραπεία της σωληναριακής απόφραξης ουρικού οξέος, χρησιμοποιείται εντατική θεραπεία με αλκαλική έγχυση και αλλοπουρινόλη.

Μετενεφρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια: Σε αυτή την κατάσταση, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η απόφραξη το συντομότερο δυνατό.

Θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας κατά στάδια:

Στάδια αρχικής ολιγουρίας (μέχρι μία ημέρα):

1. ΕΜ και ΕΦ ανακούφιση πόνου: αναλγητικά, baralgin, νευρολεπταναλγησία (δροπεριδόλη, φεντανύλη, τραμάλ, κετονόλη)

2. Αποκατάσταση bcc ανάλογα με τη γένεση του σοκ: κρυσταλλοειδή + γλυκόζη 5%; ρεοπολυγλυκίνη, πολυγλυκίνη, αιμοδέζ; πλάσμα, λευκωματίνη, μεταγγίσεις αίματος.

3. Για αιμόλυση πρεδνιζολόνη 60 – 120 mg IV

4. Για υψηλή αρτηριακή πίεση: κλονιδίνη IM, υπογλώσσια ή νιτροπρωσσίδιο νατρίου 3 mcg/kg/min για όχι περισσότερο από 3 ημέρες ή πενταμίνη 5% 0,5 - 1,0 ml IM, s.c.

5. Ομαλοποίηση της καρδιακής παροχής:

α) με φυσιολογική αρτηριακή πίεση, ντοβουταμίνη (Dobutrex) 10-20 mcg/kg/min.

β) με χαμηλή αρτηριακή πίεση, ντοπαμίνη 5-15 mcg/kg/min.

6. Για σηπτικό σοκ - αντιβιοτικά, εκτός από αμινογλυκοσίδες.

Στάδιο επίμονης ολιγουρίας (έως 3 ημέρες) - διούρηση μικρότερη από 500 ml/ημέρα:

Περιορίστε την πρωτεΐνη από το φαγητό στα 40 g/ημέρα.
Έλεγχος αρτηριακής πίεσης και διούρησης. Ποσότητα χορηγούμενου υγρού: διούρηση + 400 ml. Για διάρροια και έμετο – διόρθωση ανάλογα με την απώλεια υγρών.
Διέγερση διούρησης: μαννιτόλη IV 50-100 ml διαλύματος 2,5% ή φουροσεμίδη 60-100 mg IV (ελάχιστη εφάπαξ δόση 0,5 mg/kg σωματικού βάρους, βέλτιστη εφάπαξ δόση 1,0 mg/kg, μέγιστη εφάπαξ δόση 3,0 mg/kg σωματικού βάρους ) 4-6 ενέσεις την ημέρα, μέγιστη ημερήσια δόση όχι μεγαλύτερη από 1000 mg ή ντοπαμίνη IV 1-2 mcg/kg/min (εάν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, άλλες 24-72 ώρες από τη μείωση της δόσης ).
Διόρθωση οξέωσης: διττανθρακικό νάτριο ενδοφλεβίως. Ο υπολογισμός της έγχυσης διττανθρακικού νατρίου πραγματοποιείται σύμφωνα με τον τύπο: αριθμός ml διττανθρακικού νατρίου 4% = 0,2 · BE · σωματικό βάρος του ασθενούς σε kg (ανεπάρκεια ΒΕ - βάσης σύμφωνα με ανάλυση οξεοβασικής ισορροπίας).
Πρόληψη υπερκαλιαιμίας: μείγμα γλυκόζης - ινσουλίνης (διάλυμα γλυκόζης 40% - 100 ml + ινσουλίνη 10 μονάδες + διάλυμα γλυκονικού ασβεστίου 10% - 10-20 ml IV στάγδην.
Πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών: κεφαλοσπορίνες III γενιάς, μακρολίδες + μετρονιδαζόλη. Απαγορεύεται η συνταγογράφηση νεφροτοξικών αντιβακτηριακών φαρμάκων (αμινογλυκοσίδες).
Καθημερινή παρακολούθηση των επιπέδων ουρίας, κρεατινίνης, καλίου ορού, εάν είναι απαραίτητο, 2 φορές την ημέρα.

Εάν είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η χρήση εξωνεφρικών μεθόδων καθαρισμού

Μέθοδοι εξωνεφρικού καθαρισμού:

Η αιμοκάθαρση είναι μια μέθοδος διόρθωσης της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολύτη και οξέος-βάσης και απομάκρυνσης διαφόρων τοξικών ουσιών από το σώμα, με βάση την αιμοκάθαρση και την υπερδιήθηση του αίματος.

Ενδείξεις για επείγουσα αιμοκάθαρση: υπερκαλιαιμία 6,5 mmol/l ή περισσότερο. επίπεδο ουρίας άνω των 35 mmol/l. σοβαρή οξέωση (μείωση του επιπέδου των τυπικών διττανθρακικών σε 8-10 mmol/l ανεπάρκεια πλάσματος ή βάσης σύμφωνα με ανάλυση οξεοβασικής ισορροπίας άνω των 14-16 mmol/l). επιδείνωση της κλινικής κατάστασης (απειλή πνευμονικού οιδήματος, εγκεφαλικό οίδημα, ναυτία, έμετος, διάρροια κ.λπ.).

Αντενδείξεις για αιμοκάθαρση: στεφανιαία θρόμβωση, σοβαρές αγγειακές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, οξύ στάδιο θρομβοεμβολικής νόσου, αδυναμία χρήσης ηπαρίνης.

Περιτοναϊκή κάθαρση:ενδοσωματική κάθαρση, η οποία περιλαμβάνει την έγχυση ενός διαλύματος διύλισης στην κοιλιακή κοιλότητα για αρκετές ώρες.

Πορεία και πρόγνωση:

Ο θάνατος σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια συμβαίνει συχνότερα από ουραιμικό κώμα, αιμοδυναμικές διαταραχές και σήψη. Η θνησιμότητα σε ασθενείς με ολιγουρία είναι 50%, χωρίς ολιγουρία - 26%. Η πρόγνωση καθορίζεται τόσο από τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου όσο και από την κλινική κατάσταση. Σε μη επιπλεγμένη οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η πιθανότητα πλήρους αποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας τις επόμενες 6 εβδομάδες σε ασθενείς που έχουν επιβιώσει από ένα επεισόδιο οξείας νεφρικής ανεπάρκειας είναι 90%.

ΚΡΙΣΕΙΣ ΛΥΚΟΥ

Αυτοάνοσες κρίσεις λύκου (LUC) - πρόκειται για οξείες ή υποξείες καταστάσεις που αναπτύσσονται σε σύντομο χρονικό διάστημα (από αρκετές ημέρες έως 1-2 εβδομάδες) στο πλαίσιο του μέγιστου βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛ, που χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας του λύκου με την ανάπτυξη πολλαπλών οργάνων αποτυχία με απειλή θανάτου, που απαιτεί επείγουσα εντατική θεραπεία.

Γενικές κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις :

Πυρετός (πάνω από 38˚C) με ρίγη, ασθενικό σύνδρομο, απώλεια βάρους σε 10-12 κιλά μέσα σε 2-3 εβδομάδες, σοβαρή αντίδραση του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (λεμφαδενοπάθεια, διόγκωση ήπατος και σπλήνας), βλάβη στο δέρμα και στους βλεννογόνους, πολυσεροίτιδα , αυξημένη ESR έως 60-70 mm/ώρα, υπεργαμμασφαιριναιμία (πάνω από 25%), LE κύτταρα (5:1000 ή περισσότερο), υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων στο n-DNA, ANF, πυρηνικό αντιγόνο Sm.

Κλινικές επιλογές για VC:

Αιματολογική κρίση - μια ταχεία (μέσα σε 2-3 ημέρες) μείωση του επιπέδου των αιμοσφαιρίων, συχνά με την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου ποικίλης βαρύτητας. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αιματολογικών κρίσεων: αιμολυτικές, θρομβοπενικές, πανκυτταροπενικές.

Κλασική κρίση λύκου - Η ανάπτυξη κρίσης στην οξεία και υποξεία πορεία της νόσου εμφανίζεται κατά την έναρξη του ΣΕΛ σε περίπτωση μη έγκαιρης χορήγησης επαρκούς θεραπείας ή κατά τα πρώτα 2-3 χρόνια με φόντο την εξέλιξη της νεφρίτιδας του λύκου. Σε μια χρόνια πορεία, αυτή η εκδοχή της κρίσης αναπτύσσεται σε 5-7 χρόνια ασθένειας και αργότερα. Κατά κανόνα, η κύρια κλινική διάγνωση είναι η ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα λύκου με νεφρωσικό σύνδρομο.

Εγκεφαλική κρίση – V Στην κλινική εικόνα της εγκεφαλικής κρίσης κυριαρχούν νευρολογικά συμπτώματα με σημεία σοβαρής βλάβης στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα.

Κοιλιακή κρίση - σύνδρομο κοιλιακού πόνου μόνιμης φύσης, το οποίο αυξάνεται σε 1-2 ημέρες και δεν διαφέρει σε καμία ιδιαιτερότητα. Η συμπτωματική θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα.

Θεραπεία των κύριων παραλλαγών του VK:

Θεραπεία αιματολογικής κρίσης

1. Κατασταλτική θεραπεία:

¨ κλασική παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη 1000 mg/ημέρα για 3 συνεχόμενες ημέρες (μέχρι να σταματήσει η κρίση), εάν είναι απαραίτητο, επιπλέον παλμοί.

¨ πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 60-80 mg/ημέρα για 6-10 εβδομάδες.

¨ ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (σανδοσφαιρίνη, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη), ειδικά κατά τη διάρκεια θρομβοπενικής κρίσης, σύμφωνα με το σχήμα: 500 mg/kg την ημέρα για 5 ημέρες, στη συνέχεια 400 mg/kg μία φορά το μήνα για 6-12 μήνες.

¨ μετάγγιση αιμοσφαιρίων (πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, συμπύκνωμα αιμοπεταλίων), προϊόντων αίματος (φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα).

¨ αντιπηκτικά σύμφωνα με τις ενδείξεις.

2. Θεραπεία συντήρησης:Μετά από 6-10 εβδομάδες από τη λήψη της κατασταλτικής δόσης πρεδνιζολόνης, ξεκινήστε μια αργή μείωση σε διάστημα 6-8 μηνών σε δόση συντήρησης 10-15 mg/ημέρα.

Θεραπεία για την κρίση κλασικού λύκου

1. Κατασταλτική θεραπεία:

¨ σύγχρονη εντατική θεραπεία (πλασμαφαίρεση 3-6 διαδικασίες με την εισαγωγή 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης μετά από κάθε διαδικασία και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης μία φορά). Εάν είναι αναποτελεσματικό, συνεχίστε τη χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης 250 mg/ημέρα για άλλες 2-3 εβδομάδες.

¨ πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 60-80 mg/ημέρα για 6-12 εβδομάδες.

¨ προϊόντα αίματος (λευκωματίνη, φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα), παράγοντες αντικατάστασης πλάσματος.

¨ διόρθωση καρδιαγγειακών διαταραχών σύμφωνα με ενδείξεις (διουρητικά, ανταγωνιστές ασβεστίου, β-αναστολείς, αναστολείς ΜΕΑ, καρδιακές γλυκοσίδες).

2. Θεραπεία συντήρησης:

¨ Μετά από 6-12 εβδομάδες λήψης μιας κατασταλτικής δόσης πρεδνιζολόνης, ξεκινήστε μια αργή μείωση για 10-12 μήνες σε μια δόση συντήρησης 10-15 mg/ημέρα.

¨ κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg IV μία φορά το μήνα για τους πρώτους 6 μήνες, στη συνέχεια 1000 mg IV μία φορά κάθε 3 μήνες για 18-24 μήνες ή μηνιαία σύγχρονη εντατική θεραπεία (πλασμαφαίρεση + IV στάγδην 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης + 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης).

¨ εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (σανδοσφαιρίνη, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη) σύμφωνα με το σχήμα: 500 mg/kg ημερησίως για 5 ημέρες, στη συνέχεια 400 mg/kg μία φορά το μήνα για 6-12 μήνες.

¨ μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών (φαινυλίνη, sincumar, βαρφαρίνη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (ασπιρίνη, τρεντάλ, τικλοπιδίνη, chimes).

Θεραπεία για εγκεφαλική κρίση

1. Κατασταλτική θεραπεία:

¨ συνδυαστική θεραπεία παλμών: κλασικός παλμός 3 ημερών με μεθυλπρεδνιζολόνη με προσθήκη 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης τη 2η ημέρα ή σύγχρονη εντατική θεραπεία (πλασμαφαίρεση 3-6 διαδικασίες με την εισαγωγή 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης μετά από κάθε διαδικασία και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης μία φορά ) σε περιπτώσεις ανάπτυξης σπασμωδικού συνδρόμου και κώματος, επιτρέπεται η ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης για 5-10 ημέρες μέχρι συνολική δόση 10 g και έως 2 g κυκλοφωσφαμίδης.

¨ πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 50-60 mg/ημέρα για 6-12 εβδομάδες.

¨ ηπαρίνη 20.000 μονάδες/ημέρα ή φραξιπαρίνη 0,3-1,0 ml/ημέρα για 3-4 εβδομάδες.

¨ σύμφωνα με ενδείξεις, οσφυονωτιαία παρακέντηση και διουρητικά.

¨ εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, ενδοοσφυϊκή χορήγηση GCS ή μεθοτρεξάτης σε δόση 10 mg σε συνδυασμό με δεξαμεθαζόνη (20 mg) μία φορά την εβδομάδα για 2-7 εβδομάδες.

¨ σύμφωνα με ενδείξεις, ηρεμιστικά, αντισπασμωδικά, μεταβολικά φάρμακα, αντιψυχωσικά.

2. Θεραπεία συντήρησης:

¨ μείωση της κατασταλτικής δόσης πρεδνιζολόνης σε διάστημα 10-12 μηνών σε δόση συντήρησης 5-10 mg/ημέρα.

¨ κυκλοφωσφαμίδη IV ή IM 200 mg την εβδομάδα ή μηνιαία 1000 mg IV για 12 μήνες, στη συνέχεια 200 mg IV μία φορά το μήνα ή 1000 mg IV μία φορά κάθε 3 μήνες για 2-5 χρόνια έως ότου επιτευχθεί διαρκές αποτέλεσμα.

¨ μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.

¨ σύμφωνα με ενδείξεις, μεταβολικοί παράγοντες, αντιυποξαντικά, αντικαταθλιπτικά, ηρεμιστικά, αντισπασμωδικά.

Αντιμετώπιση κοιλιακής κρίσης

1. Κατασταλτική θεραπεία:

¨ συνδυαστική παλμική θεραπεία: κλασικός παλμός 3 ημερών με μεθυλπρεδνιζολόνη με προσθήκη 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης τη 2η ημέρα.

¨ πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 50-60 mg/ημέρα για 6-8 εβδομάδες.

¨ ηπαρίνη 10.000-20.000 μονάδες/ημέρα ή φραξιπαρίνη 0,3-1,0 ml/ημέρα για 3-4 εβδομάδες.

2. Θεραπεία συντήρησης:μείωση της κατασταλτικής δόσης πρεδνιζολόνης σε διάστημα 8-10 μηνών σε δόση συντήρησης 5-10 mg/ημέρα. κυκλοφωσφαμίδη IV 800 mg μία φορά το μήνα – 6 μήνες, στη συνέχεια 400 mg IV μία φορά το μήνα για 12-18 μήνες. μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών (φαινυλίνη, syncumar, βαρφαρίνη).

Αποθήκευση στα κοινωνικά δίκτυα:

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

Υπερηχογράφημα κοιλίας

Υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Η άρνηση όχι με ρήματα (στην προσωπική μορφή, στον αόριστο, στη μορφή του γερουνδίου) γράφεται χωριστά: να μην πάρει, δεν ήταν, δεν γνωρίζοντας, αργά
	Παρουσίαση, αναφορά στα κύρια χαρακτηριστικά της φιλοσοφίας της αναβίωσης
	Στυλ μυθοπλασίας
	Παιδιά της γης Παρουσίαση είμαστε τα παιδιά της γης για το νηπιαγωγείο
	Παρουσίαση με θέμα τα εμπόδια στην επικοινωνία ολοκληρώθηκε η εργασία από μαθητές Χωρίς επικοινωνία κλειδωνόμαστε μέσα

2023 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων