Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι μια πολύπλοκη αυτοάνοση νόσος.

Στον σύγχρονο κόσμο, οι ασθένειες που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα είναι όλο και πιο συχνές. Ένας από αυτούς είναι ο ερυθηματώδης λύκος (LE) στα παιδιά. Πρόκειται για μια αυτοάνοση φλεγμονή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στο DNA των δικών τους υγιών κυττάρων.

Λόγω του ερυθηματώδους λύκου, εμφανίζεται σοβαρή συστηματική βλάβη σε ολόκληρο τον οργανισμό (αιμοφόρα αγγεία, συνδετικοί ιστοί, όργανα). Τα κορίτσια στην εφηβεία εκτίθενται συχνότερα σε αυτή την ανίατη ασθένεια. Μόνο το 5% περίπου των περιπτώσεων είναι αγόρια. Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη, γιατί οι εκδηλώσεις της μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές παθήσεις.

• Αιτίες
• Τύποι παθολογίας
• Οξύς
• υποξεία
• Χρόνιος
• Διαγνωστικά
• Προληπτικές συμβουλές

Αιτίες

Υπάρχουν πολλές θεωρίες για το γιατί τα παιδιά αναπτύσσουν λύκο. Η ασθένεια δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τα ακριβή αίτια της. Αλλά οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να θεωρούν αυτή την αυτοάνοση διαταραχή ως ιογενή λοίμωξη. Δεν αποκλείεται επίσης η επίδραση των φαρμάκων στην κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος (αντιβιοτικά, εμβόλια, γ-σφαιρίνη).

Βασικά, γίνονται έναυσμα για τον ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά με αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες. Η ώθηση για τη νόσο (αλλά όχι η άμεση αιτία) μπορεί να είναι:

• ηλιακή έκθεση?
• υποθερμία?
• στρεσογόνες καταστάσεις?
• υπερκόπωση;
• σωματικό και ψυχολογικό τραύμα.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες γίνονται ιδιαίτερα σημαντικοί κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα, της φυσιολογικής αλλεργίας του.

Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ερυθηματώδους λύκου παίζει η κληρονομικότητα. Έμμεσα, η γενετική φύση της νόσου αποδεικνύεται από «οικογενειακά» περιστατικά της νόσου, καθώς και περιπτώσεις ρευματισμών, αρθρίτιδας και άλλων διάχυτων παθολογιών του συνδετικού ιστού που είναι συχνές μεταξύ των συγγενών.

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος ευθύνεται για το 20% όλων των περιπτώσεων νοσηρότητας. Σε μικρά παιδιά συμβαίνει σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Το βιογραφικό μπορεί να εκδηλωθεί πλήρως από 9-10 χρόνια. Λόγω των γενετικών χαρακτηριστικών του γυναικείου σώματος, ο λύκος είναι πιο συχνός στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Μάθετε τη δοσολογία και τις οδηγίες χρήσης του φαρμάκου Immunal για παιδιά.

Αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της συνεχίας στα κορίτσια περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Τύποι παθολογίας

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να είναι 3 τύπων:

• δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος;
• διαδόθηκε?
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Οι δισκοειδείς και οι διάσπαρτες μορφές χαρακτηρίζονται από βλάβες κυρίως στην επιφάνεια του δέρματος. Εμφανίζεται εξάνθημα σε αυτό στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, το στήθος. Με το Discoid CV, πρόκειται για ροζ και κόκκινες κηλίδες που αυξάνονται σε μέγεθος και μετατρέπονται σε πλάκες με κόκκινο περίγραμμα. Στο πρόσωπο, το εξάνθημα μοιάζει με πεταλούδα. Στο κέντρο των πλακών σχηματίζεται υπερκεράτωση. Τα λέπια είναι δύσκολο να αφαιρεθούν.

Με διάχυτο CV, δεν παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη εστιών. Ένα διαταραγμένο εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα του προσώπου ή στα αυτιά, το στήθος, την πλάτη. Το επιφανειακό στρώμα του δέρματος ατροφεί. Όταν το κεφάλι προσβάλλεται από λύκο, αρχίζει να φαλάκρα.

Σημείωση!Η πιο επικίνδυνη μορφή είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επηρεάζει όλα τα όργανα και τα συστήματα και έχει πολλές εκδηλώσεις.

Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα

Είναι σχεδόν αδύνατο να προσδιοριστεί αμέσως ότι ένα παιδί έχει ερυθηματώδη λύκο. Η εμφάνιση της νόσου προχωρά ως βλάβη ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος. Σταδιακά, τα φλεγμονώδη συμπτώματα υποχωρούν. Μετά ξεκινούν άλλες εκδηλώσεις, που έχουν σημάδια εντελώς διαφορετικής ασθένειας.

Τα ακόλουθα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου πρέπει να προειδοποιούν:

• παράπονα για πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς.
• αδυναμία;
• πυρετός;
• κόκκινο εξάνθημα με τη μορφή πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
• κόκκινες κηλίδες στην πλάτη, το λαιμό, το κεφάλι, το στήθος.
• αυξανόμενη δυστροφία?
• φλεγμονή των λεμφαδένων?
• ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων της μύτης και του στόματος.
• νευρικότητα και κατάθλιψη?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.

Μορφές ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Η συμπτωματολογία του CV εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν 3 μορφές της νόσου.

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Το παιδί έχει:

• μειωμένη κινητικότητα?
• πυρετός;
• δυνατός πονοκέφαλος;
• γενική δηλητηρίαση?
• αίσθημα πόνου στις αρθρώσεις?
• εξάνθημα στο πρόσωπο σαν «πεταλούδα».

Τους πρώτους μήνες του CV, οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία της βλάβης. Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου προστίθενται στις γενικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

υποξεία

Οι περισσότερες περιπτώσεις υποξείου ερυθηματώδους λύκου ξεκινούν ως πολυαρθρίτιδα. Το παιδί με τη σειρά του έχει φλεγμονή αρκετών αρθρώσεων. Ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα εμφανίζεται στα μάγουλα και στη γέφυρα της μύτης.

Άλλα συμπτώματα:

• νεφρίτιδα;
• απώλεια της όρεξης?
• απώλεια βάρους;
• καρδίτιδα?
• πολυσεροσίτιδα.

Χρόνιος

Αυτή η μορφή βιογραφικού είναι η πιο δύσκολη στη διάγνωση. Εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων. Η ασθένεια προχωρά πρώτα μονοσυνδρομικά, έχει δηλαδή σημάδια βλάβης σε ένα όργανο. Η κλινική εικόνα είναι θολή. Άλλα όργανα και συστήματα εμπλέκονται στη διαδικασία πολύ αργά. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές αρθρικού συνδρόμου ή δερματικών εξανθημάτων. Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια με μεγάλες υφέσεις. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, το CV στα παιδιά έχει συχνά οξεία έναρξη και κακοήθη πορεία, μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν τα συμπτώματα της μιας ή της άλλης ασθένειας του παιδιού δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ως εκ τούτου, ανατίθενται πολλές μελέτες, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία βιογραφικού. Δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις για τον ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση συγκεκριμένα συμπτώματα και εργαστηριακές εξετάσεις.

Υποχρεωτικά τεστ για βιογραφικό:

• βιοχημική και γενική εξέταση αίματος.
• Ανάλυση ούρων;
• ανίχνευση ANF, LE-κυττάρων και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους στο αίμα.

Μερικές φορές ακόμη και έμπειροι γιατροί δεν μπορούν να καθορίσουν το βιογραφικό, και να διαγνώσουν άλλες ασθένειες (ρευματισμούς, νεφρίτιδα, αρθρίτιδα). Και μπορεί να είναι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής παθολογίας - συστηματικού λύκου.

Μέθοδοι και γενικοί κανόνες θεραπείας

Η ασθένεια αυτή τη στιγμή θεωρείται ανίατη.Η θεραπεία στοχεύει μόνο στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη διακοπή της αυτοάνοσης και φλεγμονώδους διαδικασίας. Ένα παιδί με σοβαρά συμπτώματα υποτροπής της νόσου θα πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο.

Τα κορτικοστεροειδή είναι η πρώτη επιλογή για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου:

• Πρεδνιζολόνη;
• Δεξαμεθαζόνη;
• Urbazon και άλλοι.

Τα κορτικοστεροειδή σταματούν την ενεργό πρόοδο του CV, μειώνουν τη δραστηριότητά του. Συμβάλλουν στην ταχεία έναρξη της ύφεσης. Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας και όχι από την ηλικία του ασθενούς. Με δραστηριότητα λύκου 2-3 ​​μοιρών, στην οποία επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης είναι 1-1,5 mg / kg βάρους. Εάν υπάρχουν συμπτώματα νεφρίτιδας, νευρολύκου, πανκαρδίτιδας, η δόση μπορεί να αυξηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, 1000 mg ενός κορτικοστεροειδούς χορηγούνται ταυτόχρονα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες, μετά αλλάζουν σε εσωτερική φαρμακευτική αγωγή σε μεσαίες δόσεις.

Η θεραπεία με τη μέγιστη δόση κορτικοστεροειδών θα πρέπει να συνεχιστεί για 1-2 μήνες (με συμπτώματα νεφρωτικής νεφρίτιδας περισσότερο), μέχρι να εξαφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις του λύκου. Σταδιακά, ο ασθενής μεταφέρεται σε χαμηλότερη δόση του φαρμάκου ως θεραπεία συντήρησης. Μπορεί να είναι αρκετά χρόνια. Μια απότομη μείωση ή ακύρωση του φαρμάκου μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή της παθολογίας.

Σε χρόνιο ερυθηματώδη λύκο χωρίς βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα σπλαχνικά όργανα, τα κορτικοστεροειδή δεν συνταγογραφούνται ούτε χρησιμοποιούνται σε ελάχιστες δόσεις. (1/2 mg/kg). Το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται για έλκη στομάχου, διαβήτη, υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια.

Με νεφρίτιδα λύκου, συνταγογραφείται Κυκλοφωσφαμίδη. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε μέγιστη δόση μία φορά το μήνα (15-20 mg/kg σωματικού βάρους) για 1-1,5 χρόνο. Μετά από αυτό, 1 φορά σε 3 μήνες για άλλο 1-1,5 χρόνο. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της Κυκλοφωσφαμίδης, το νεφρωσικό σύνδρομο διακόπτεται με Κυκλοσπορίνη (5 mg/kg). Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών μετά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, η αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg) χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη διατήρηση της ύφεσης της νεφρίτιδας.

Δείτε την κριτική μας για τις φθηνές αλλά αποτελεσματικές σταγόνες για τον βήχα για παιδιά.

Σχετικά με τα συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας της πυώδους μηνιγγίτιδας στα παιδιά γράφεται σε αυτό το άρθρο.

Διαβάστε για τα οφέλη και τα οφέλη της βρεφικής φόρμουλας Nutrilon Comfort.

Μαζί με τα κορτικοστεροειδή, το παιδί συνταγογραφείται:

• αντιπηκτικά (Ακενοκουμαρόλη, Ηπαρίνη);
• αντιυπερτασικοί παράγοντες?
• αντιβιοτικά?
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Ένα παιδί με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη και έλεγχο ειδικού.Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, θα πρέπει κανείς να τηρεί μια δίαιτα κοντά στο έλκος (περιορίστε τους υδατάνθρακες, αποκλείστε τα προϊόντα εκχύλισης και χυμών, εμπλουτίστε το μενού με άλατα καλίου και πρωτεΐνες). Ο οργανισμός του παιδιού πρέπει να έχει αρκετές βιταμίνες, ειδικά τις ομάδες Β και C.

Τα πρωταρχικά προληπτικά μέτρα πρέπει να είναι η γενική υγεία των παιδιών,καθώς και τον εντοπισμό μεταξύ αυτών ομάδων με αυξημένο κίνδυνο να αρρωστήσουν. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά με συμπτώματα διάθεσής του λύκου και εκείνα με οικογενειακό ιστορικό ρευματικής νόσου. Τέτοια παιδιά πρέπει να τηρούν αυστηρά τους κανόνες συνταγογράφησης και χρήσης φαρμάκων, εμβολιασμών, μέτρων σκλήρυνσης.

Εάν ένα παιδί είναι άρρωστο με ερυθηματώδη λύκο, τότε η τακτική παρακολούθηση από καρδιορευματολόγο θα πρέπει να γίνει δευτερεύουσα πρόληψη για την πρόληψη των υποτροπών. Συνταγογραφεί θεραπεία κατά της υποτροπής που διατηρεί την ύφεση και αποτρέπει πιθανές παροξύνσεις του CV.

Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι πολύ πιο σοβαρός από ό,τι στους ενήλικες και πρακτικά δεν θεραπεύεται. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να προσδιορίσετε σωστά την τακτική της θεραπείας και να την τηρήσετε αυστηρά. Χάρη στην ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα η πορεία του CV είναι ευκολότερη, ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται.

Βίντεο. Τηλεοπτική εκπομπή "Live Healthy" για τον ερυθηματώδη λύκο:

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά αναπτύσσεται στη διαδικασία της παθολογίας του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε ατέλεια των ρυθμιστικών λειτουργιών. Υπάρχει μια παραγωγή μεγάλου αριθμού αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα.Αναπτύσσεται μια σύνθετη φλεγμονή του σώματος.

Οι λόγοι

• Σημάδια ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται με μετατόπιση σε ορμονικό επίπεδο. Τα κορίτσια υποφέρουν από τη νόσο πιο συχνά από τα αγόρια. Στα άρρωστα κορίτσια, υπάρχει αυξημένο υπόβαθρο οιστρογονικής δραστηριότητας. Στα αγόρια, η αιτία είναι η μείωση της τεστοστερόνης και το αυξημένο υπόβαθρο της οιστραδιόλης.
• Το περιβάλλον μπορεί να προκαλέσει τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου σε ένα παιδί. Η ηλιακή ακτινοβολία προκαλεί ασθένειες αρκετά συχνά.
• Η αιτία της παιδικής ασθένειας είναι η λήψη φαρμάκων τετρακυκλίνης, σουλφοναμιδίων, αντιαρρυθμικών και αντισπασμωδικών φαρμάκων μετά από άλλες ασθένειες.
• Ο ερυθηματώδης λύκος μερικές φορές γίνεται επιπλοκή ιογενών ασθενειών.

Έντυπα

Οξεία και υποξεία

Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα σε οξεία μορφή και επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα ενός άρρωστου παιδιού. Στην υποξεία μορφή, η νόσος εμφανίζεται κατά κύματα με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεων. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα θα ενταχθεί μετά από 3 χρόνια από την έναρξη της νόσου.

Χρόνιος

Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από τη διάρκεια ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, δερματικά εξανθήματα ή εξασθενημένη αιμοποίηση. Μετά από 5 χρόνια αυτής της μορφής ερυθηματώδους λύκου, το νευρικό σύστημα θα υποφέρει και τα νεφρά θα επηρεαστούν.

Συμπτώματα

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος είναι πιο σοβαρός, στην ενήλικη ζωή είναι ευκολότερος. Η επίπτωση σημειώνεται από την ηλικία των 9 ετών και η ηλικία από 12 έως 14 ετών γίνεται η κορύφωση. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με υψηλή άνοδο της θερμοκρασίας - πυρετό, με δερματικά και αρθρικά σύνδρομα.

Ο ασθενής έχει αυξανόμενα σημάδια δυστροφίας και συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα, αναπτύσσεται διάχυτη γενικευμένη αγγειίτιδα.

Στο δέρμα παρατηρούμε κνίδωση, ερύθημα με οίδημα εξιδρώματος. Ή διηθείται με νεκρωτικά έλκη ή κυστίδια που αφήνουν σημάδια, ουλές ή μελάγχρωση. Οι διηθήσεις εντοπίζονται σε ανοιχτές περιοχές του σώματος: στήθος, χέρια, πρόσωπο.Στους ενήλικες εμφανίζεται μια δερματική βλάβη με τη μορφή πεταλούδας λύκου, εκδηλώνεται σε μικρές περιοχές και εξαφανίζεται γρήγορα. Ο λύκος είναι σπάνιος στα παιδιά.

Η αρθρίτιδα του λύκου στα παιδιά χαρακτηρίζεται ως το αρχικό σύνδρομο του ερυθηματώδους λύκου, στο οποίο προσβάλλονται οι αρθρώσεις. Με την αρθρίτιδα του λύκου εκδηλώνεται πόνος, αδυναμία και μυϊκή συμπίεση, τα οποία μεταναστεύουν σε όλο το σώμα και προκαλούν οίδημα, ο ιστός διεισδύει μεταξύ των μυών. Το σύνδρομο της άρθρωσης συνδυάζεται με μυοσίτιδα, μυαλγία.

Σε παιδί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται οι ορώδεις μεμβράνες λόγω αμφοτερόπλευρης πλευρίτιδας, περικαρδίτιδας. Τα συμπτώματα των σπλαχνικών βλαβών θα χαρακτηριστούν από καρδίτιδα σε έναν ενήλικα, σε ένα παιδί - μυοκαρδίτιδα. Σπάνια εμφανίζεται ενδοκαρδίτιδα.

Με βλάβες στους πνεύμονες, εμφανίζεται πνευμονίτιδα λύκου. Παράπονα: πόνος στο στήθος, βήχας χωρίς πτύελα, δύσπνοια. Τα παιδιά έχουν νεφρίτιδα. Στα έφηβα παιδιά, το 10 τοις εκατό της νόσου ξεκινά με νεφρίτιδα.

Ο νευρολύκος λύκος μιλάει για ασθένεια του νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται στο 50% του παιδικού ερυθηματώδους λύκου. Στον εγκέφαλο, στον υποφλοιό, λόγω αγγειακής θρόμβωσης, η ουσία μαλακώνει σε εστίες. Υπάρχουν συμπτώματα νευρωτικής φύσης, ζάλη, πονοκέφαλος, διαταραχές ύπνου. Όχι σπάνιες περιπτώσεις επιληψίας.

Συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα. Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από παγκρεατίτιδα. Επαναλαμβανόμενη διάρροια, έμετος, ναυτία. Το παιδί θα έχει διευρυμένο συκώτι και σπλήνα. Αιμοποιητικές βλάβες - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφοπενία, αυξημένο ESR και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Σε οξείες, υποξείες μορφές, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς. Η κατάσταση του παιδιού είναι ληθαργική.

Διαγνωστικά

Για να εντοπιστεί ο ερυθηματώδης λύκος, απαιτείται ανάλυση των παραπόνων και αναμνησία.

• Αναγνώριση δερματικών εξανθημάτων, βήχα, πόνου στις αρθρώσεις και πίσω από το στέρνο, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα.
• Εξέταση του δέρματος του προσώπου για παρουσία εξανθημάτων, ερυθρότητας, φολίδων.
• Διευρυμένες φλέβες στα πόδια.
• Φλεγμονώδη σημάδια των αρθρώσεων.
• νευρολογικές διαταραχές?
• Για την ανίχνευση της πλευρίτιδας, η διάγνωση των αναπνευστικών οργάνων πραγματοποιείται σε μηχάνημα ακτίνων Χ.

Η διάγνωση γίνεται παρουσία τυπικής εικόνας της νόσου και εργαστηριακών δεδομένων από εξέταση αίματος. Οι δείκτες θα είναι: αντισώματα στο φυσικό δίκλωνο DNA, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα με αντιγόνο CM, κύτταρα LE και αντιπηκτικό λύκου

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

• Με σπειραματονεφρίτιδα, ρευματισμούς, ειδικό τραπέζι και ανάπαυση στο κρεβάτι συνταγογραφούνται. Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή - Πρεδνιζολόνη. Εάν ο ασθενής έχει νεφρίτιδα λύκου, συνταγογραφείται κυκλοσπορίνη Α, μια πορεία 6-8 εβδομάδων.
• Συνταγογράφηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων όπως δικλοφενάκη, ινδομεθακίνη.
• Είναι σημαντικό να βελτιωθεί η μικροκυκλοφορία του αίματος, επομένως η θεραπεία θα είναι αντιθρομβωτικά φάρμακα - Trental.
• Τα αντιιικά φάρμακα αποτελούν αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας, φάρμακα - gammaferon, reaferon.
• Με νεφρική κρίση λύκου, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση.
• Η οστεοπόρωση αντιμετωπίζεται με ανθρακικό ασβέστιο.

Επιπλοκές

Εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε το 90% των ασθενών παιδιών βιώνουν ύφεση. Στο 10% των περιπτώσεων με νεφρίτιδα λύκου, νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση της νόσου θα είναι δυσμενής.

Εάν το παιδί δεν λάβει έγκαιρη θεραπεία σε οξεία μορφή, τότε μια θανατηφόρα έκβαση είναι αναπόφευκτη. Στη χρόνια μορφή του ερυθηματώδη λύκου, οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για περίπου 20 χρόνια.

Με πολυάριθμες βλάβες διαφόρων οργάνων και του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι επίσης πιθανές και άλλες ασθένειες. Όταν επηρεάζεται το τριχωτό της κεφαλής, τα ωοθυλάκια εξασθενούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ή μερική φαλάκρα.

Πρέπει να δίνεται προσοχή στη φυσιοθεραπεία του παιδιού. Ο χαλαζίας αντενδείκνυται για παιδιά και ενήλικες με ερυθηματώδη λύκο. Για παιδιά με χρόνια πορεία της νόσου, η παρατεταμένη ηλιοθεραπεία αντενδείκνυται. Άρρωστα παιδιά με ερυθηματώδη λύκο Η θεραπεία μετάγγισης πλάσματος και αίματος χρησιμοποιείται μόνο όταν ενδείκνυται. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μασάζ και θεραπεία άσκησης, αλλά μόνο όταν η ασθένεια υποχωρήσει.

Μετά την ενδονοσοκομειακή περίθαλψη, ένα άρρωστο παιδί χρειάζεται αποκατάσταση, η οποία μπορεί να γίνει σε σανατόριο.

Πρόληψη

Πρόληψη θα είναι η έγκαιρη αναγνώριση της ασθένειας του παιδιού και η άμεση παραπομπή του άρρωστου βρέφους στο νοσοκομείο. Τα μέτρα πρόληψης θα είναι η πρόληψη παροξύνσεων εάν η νόσος έχει ήδη εμφανιστεί και η παράταση ευνοϊκών περιόδων. Αυστηρός έλεγχος ειδικού κατά τη διάρκεια της ασθένειας και παρατήρηση μετά την ύφεση. Ισορροπημένη διατροφή και συμπληρώματα βιταμινών. Αποχή από εμβολιασμούς που προκαλούν παροξύνσεις της νόσου. Επικοινωνία με γιατρό και έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Ο ερυθηματώδης λύκος δεν είναι πρόταση για παιδική ηλικία.

Εάν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και ακολουθηθούν προληπτικά μέτρα, τότε μπορεί να αποφευχθεί δυσμενής πρόγνωση. Να είστε υγιείς και να προσέχετε τα παιδιά σας.

Με την ενεργό ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, μια αυτοάνοση νόσος που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (άλλο όνομα είναι νόσος Liebman-Sachs) κερδίζει δυναμική, η οποία ακρωτηριάζει ολοένα και περισσότερο τις τάξεις των παιδιών. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού παράγει αντισώματα που βλάπτουν το DNA των απολύτως υγιών κυττάρων. Αυτό συνεπάγεται σοβαρή βλάβη στον συνδετικό ιστό, μαζί με τα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.

Μια επικίνδυνη και δύσκολα θεραπεύσιμη ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στα κορίτσια (μόνο το 5% των περιπτώσεων είναι αγόρια) κατά την εφηβεία. Η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές παθήσεις.

Συμπτώματα

Η αναγνώριση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμη και για έναν έμπειρο γιατρό, για να μην αναφέρουμε τους γονείς. Στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, μπορείτε να σκεφτείτε οποιαδήποτε άλλη ατυχία, αλλά όχι για τον λύκο. Τα τυπικά συμπτώματά του μπορεί να είναι τα εξής:

• πυρετός με ρίγη και άφθονη εφίδρωση.
• δυστροφία?
• δερματίτιδα, που συνήθως ξεκινά με μια βλάβη της γέφυρας της μύτης και των μάγουλων και μοιάζει με πεταλούδα: οίδημα, κυστίδια, νεκρωτικά έλκη, αφήνοντας πίσω ουλές ή μελάγχρωση.
• το δέρμα γίνεται πιο λεπτό και φωτοευαίσθητο.
• αλλεργικές εκδηλώσεις σε όλο το σώμα: μαρμάρωμα, νοσογόνο εξάνθημα, κνίδωση.
• εμφανίζεται νέκρωση αίματος στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες.
• τριχόπτωση μέχρι φαλάκρα?
• δυστροφικότητα, ευθραυστότητα των πλακών των νυχιών.
• πόνος στις αρθρώσεις;
• επίμονη και χωρίς θεραπεία στοματίτιδα.
• διαταραχές στην ψυχή του παιδιού, που γίνεται νευρικό, ευερέθιστο, ιδιότροπο, ανισόρροπο.
• σπασμοί (σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να γνωρίζετε: πώς να παρέχετε πρώτες βοήθειες για σπασμούς).

Τέτοια πολυάριθμα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξηγούνται από το γεγονός ότι η ασθένεια επηρεάζει προοδευτικά διάφορα όργανα του παιδιού. Ποιο σύστημα ενός μικρού οργανισμού θα αποτύχει - κανείς δεν ξέρει. Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να μοιάζουν με μια κοινή αλλεργία ή δερματίτιδα, που στην πραγματικότητα θα είναι απλώς συνέπεια της υποκείμενης νόσου - του λύκου. Αυτό οδηγεί σε σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί σε νοσοκομείο, όταν πολλά συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται σε καμία θεραπεία, συνταγογραφούνται πολλές εξετάσεις, τα αποτελέσματα των οποίων κάνουν την τελική διάγνωση. Εάν επιβεβαιωθούν 4 από τα ακόλουθα κριτήρια, οι γιατροί διαγιγνώσκουν λύκο:

1. Εξάνθημα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
2. Στοματίτιδα (παρουσία ελκών στη στοματική κοιλότητα).
3. Δισκοειδές εξάνθημα στο δέρμα (με τη μορφή έντονων κόκκινων κηλίδων σε όλο το σώμα).
4. Φωτοευαισθησία (ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως).
5. Αρθρίτιδα (πόνος λόγω φλεγμονής) αρκετών αρθρώσεων.
6. Βλάβες στην καρδιά και τους πνεύμονες: πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.
7. Νεφρικές παθήσεις.
8. Προβλήματα ΚΝΣ: ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.
9. Αιματολογικές διαταραχές (ασθένειες αίματος).
10. Ανοσολογικοί δείκτες.

Ο ερυθηματώδης λύκος με τα συμπτώματά του μπορεί να παραπλανήσει και τον πιο έμπειρο γιατρό. Όταν διαγιγνώσκουν ρευματισμούς, αρθρίτιδα, νεφρίτιδα, τριχοειδική τοξίκωση, νόσο του Werlhof, σήψη, επιληψία, οξείες κοιλιακές παθήσεις, οι γιατροί συχνά δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές είναι απλώς οι συνέπειες και οι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής και επικίνδυνης ασθένειας - του συστηματικού λύκου. Προβλήματα προκύπτουν και με τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και περιλαμβάνει τη χρήση της ακόλουθης θεραπείας:

• κορτικοστεροειδή: πρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη, ουρβαζόνη κ.λπ.
• κυτταροστατικά; αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη;
• ανοσοκατασταλτικά?
• θεραπεία στεροειδών-κινολίνης;
• μια δίαιτα όσο το δυνατόν πλησιέστερα στο κατά του έλκους: περιορισμός υδατανθράκων και φυτικών ινών, πλήρης αποκλεισμός των πιάτων με χυμό. βάση - πρωτεΐνες και άλατα καλίου.
• βιταμινοθεραπεία (έμφαση δίνεται στο ασκορβικό οξύ και τις βιταμίνες από την υποομάδα Β).
• στα τελικά στάδια της νόσου - ασκήσεις μασάζ και φυσιοθεραπείας.
• παλμοθεραπεία.

Δεν πρέπει να παίρνετε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε ένα παιδί ως πρόταση. Η σύγχρονη ιατρική αντιμετωπίζει με επιτυχία την εξέλιξή της, παρατείνοντας τη ζωή των παιδιών για δεκαετίες. Ο θάνατος στην παιδική ηλικία είναι σπάνιος, αλλά το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή τη διάγνωση μειώνεται σημαντικά.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά: θεραπεία και συμπτώματα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (ερυθηματώδης λύκος διάχυτος) είναι μια ανοσοσυμπλεγματική νόσος που χαρακτηρίζεται στα παιδιά από ταχεία γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας, σοβαρές σπλαχνικές εκδηλώσεις, έντονα περιφερικά σύνδρομα και υπεράνοσες κρίσεις. Η μορφολογική βάση της νόσου είναι μια καθολική τριχοθυλακίτιδα με χαρακτηριστική πυρηνική παθολογία και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στις εστίες της βλάβης των ιστών.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) έχει ξεφύγει από το πεδίο μιας σπάνιας, περιστασιακής παθολογίας, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στην παιδική ηλικία πολύ λιγότερο συχνά από τους οξείς ρευματισμούς και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μαζί με τη συστηματική, υπάρχουν και δισκοειδής και διάχυτες μορφές ερυθηματώδους λύκου αντίστοιχα, με μονές ή πολλαπλές ερυθηματώδεις βλάβες στο δέρμα χωρίς σημάδια βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα, χωρίς έντονες ανοσολογικές αλλαγές και κύτταρα λύκου. Ο διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος (ΔΕΛ) καταλαμβάνει, όπως λέμε, μια ενδιάμεση θέση μεταξύ δισκοειδούς και συστημικού, έτσι οι περιπτώσεις εκείνες που εμφανίζονται με την παρουσία κυττάρων λύκου μπορούν να αποδοθούν στον ΣΕΛ. Ωστόσο, όλες αυτές οι μορφές πρέπει να θεωρούνται ως εκδήλωση της ίδιας νόσου και η πιθανότητα μετάβασης από δισκοειδή ή διάχυτο σε συστηματικό λύκο εξαρτάται προφανώς από τον βαθμό ευαισθητοποίησης του οργανισμού, την ισχύ των προστατευτικών του αντιδράσεων και την ικανότητα εντοπισμού η διαδικασία.

Αιτίες της νόσου

Αιτιολογία.Η αιτία της νόσου είναι ακόμα ασαφής. Τα τελευταία χρόνια έχει συζητηθεί το ζήτημα του ρόλου της ιογενούς λοίμωξης στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Ορισμένος ρόλος αποδίδεται σε ορισμένα φάρμακα: αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά (υδραλαζίνη), καθώς και εμβόλια, γ-σφαιρίνη. Κατά κανόνα αποκτούν το ρόλο ενός μηχανισμού πυροδότησης σε άτομα που έχουν ατομική υπερευαισθησία σε διάφορους εξωγενείς παράγοντες. Η ώθηση, αλλά όχι η πραγματική αιτία της νόσου, μπορεί επίσης να είναι περιβαλλοντικές επιδράσεις όπως παρατεταμένη ηλιοφάνεια, υποθερμία, ψυχικό ή σωματικό τραύμα κ.λπ. ορμονικές αλλαγές και φυσιολογικές αλλεργίες του σώματος.

Σύγχρονες μελέτες έχουν επίσης καθιερώσει ιδιόμορφα συνταγματικά-οικογενειακά χαρακτηριστικά της αντιδραστικότητας του σώματος που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Έμμεσες ενδείξεις κληρονομικής προδιάθεσης για τη νόσο είναι περιπτώσεις «οικογενειακού» λύκου, ανάπτυξη ΣΕΛ σε πανομοιότυπα δίδυμα, καθώς και αυξημένη συχνότητα ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων μορφών διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού μεταξύ των συγγενών των παιδιών.

Ανάπτυξη της νόσου

Παθογένεση.Επί του παρόντος, η ανοσολογική θεωρία της ανάπτυξης του ΣΕΛ είναι γενικά αποδεκτή, σύμφωνα με την οποία η ενεργοποίηση και η εξέλιξη της νόσου οφείλεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, συμπεριλαμβανομένων αυτοαντισωμάτων που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τον πυρήνα του κυττάρου (αντυρηνικός παράγοντας - ANF) ή μεμονωμένα εξαρτήματα. Ιδιαίτερος παθογενετικός ρόλος αποδίδεται στα αυτοαντισώματα έναντι των δεοξυριβονουκλεϊκών οξέων (DNA) των πυρήνων των κυττάρων του ίδιου του μακροοργανισμού. Το ίδιο το DNA είναι ένα αδύναμο αντιγόνο, αλλά η ικανότητά του να διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων ενισχύεται με την εισαγωγή του ιού στο κύτταρο. Η αλληλεπίδραση του DNA αντισωμάτων με τον πυρήνα του κυττάρου οδηγεί στο θάνατο του τελευταίου και στην απελευθέρωση πυρηνικών υπολειμμάτων στην κυκλοφορία του αίματος. Θραύσματα πυρήνων που βρίσκονται στους ιστούς είναι τα λεγόμενα σώματα αιματοξυλίνης - ένα παθογνωμονικό σημάδι του ΣΕΛ. Η άμορφη πυρηνική ουσία υφίσταται φαγοκυττάρωση, η οποία περνά από το στάδιο της ροζέτας: τα λευκοκύτταρα συσσωρεύονται γύρω από το πυρηνικό υπόλειμμα, στη συνέχεια ένα από τα λευκοκύτταρα φαγοκυτταρώνει τα υπολείμματα και μετατρέπεται σε κύτταρο λύκου.

Η ένταση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων κρίνεται έμμεσα από το περιεχόμενο του συμπληρώματος ορού ή των συστατικών του, υποθέτοντας ότι η πτώση του επιπέδου του τελευταίου αντανακλά τη χρήση του συμπληρώματος σε αντιδράσεις αντιγόνου-αντισώματος. Ένα χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος, μαζί με έναν αυξημένο τίτλο αντισωμάτων κατά του DNA ή του ANF, είναι απόδειξη της δραστηριότητας του SLE.

Ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων, που αποτελούνται κυρίως από ανοσοσφαιρίνες G, σπανιότερα Μ, καθώς και αντιγόνο DNA και συμπλήρωμα, συμβαίνει στην κυκλοφορία του αίματος. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος διαφόρων οργάνων και συστημάτων οδηγεί σε ανοσολογική φλεγμονή σε αυτά.

Επιπλέον, το σχετικό, κατά κανόνα, διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης συμβάλλει στην ισχαιμία των ιστών και αιμορραγίες στα όργανα λόγω εναποθέσεων ινώδους και μικροθρόμβωσης τριχοειδών αγγείων, αρτηριδίων και φλεβιδίων. Αυτό το σύνδρομο είναι πάντα δευτερεύον στην ανοσοπαθολογική διαδικασία και τροποποιεί την κλινική εικόνα της νόσου με τον δικό του τρόπο.

Μαζί με τα χαρακτηριστικά της χυμικής ανοσίας, ένας ορισμένος ρόλος στην παθογένεση του ΣΕΛ αποδίδεται στην υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου. Ανιχνεύεται με υψηλή ευαισθητοποίηση των λεμφοκυττάρων στο DNA, καθώς και με άλλες εξετάσεις. Ταυτόχρονα παρατηρείται επιλεκτική καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Ο αριθμός των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται, γεγονός που προκαθορίζει την υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων από τα Β-λεμφοκύτταρα.

Παρά την επιτυχή ανάπτυξη της ανοσολογικής θεωρίας, σήμερα είναι ακόμα αδύνατο να απαντηθεί το ερώτημα ποια είναι η αρχή και η βασική αιτία στη σύνθετη παθογενετική αλυσίδα της ανάπτυξης του ΣΕΛ. Προφανώς, οι ιοί και πιθανώς άλλοι επιβλαβείς παράγοντες (αίσθηση, φάρμακα, εμβόλια κ.λπ.) και στρεσογόνες καταστάσεις, καθώς και η φυσιολογική αναδιάρθρωση του σώματος κατά την εφηβεία, μπορούν να προκαλέσουν μια ασυνήθιστη ανοσολογική απόκριση σε μια συγκεκριμένη ομάδα ανθρώπων. Επομένως, όλες οι ιδιαιτερότητες των ανοσοπαθολογικών διεργασιών που αναπτύσσονται στον ΣΕΛ, συμπεριλαμβανομένης της καθυστερημένης και άμεσου τύπου υπερευαισθησίας, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κυρίως υπό το φως των χαρακτηριστικών της απόκρισης του μακροοργανισμού. Από αυτή την άποψη, μελετάται επί του παρόντος ο παθογενετικός ρόλος των συγγενών και επίκτητων διαταραχών των ενζυματικών διεργασιών και των τύπων ακετυλίωσης. Η υπόθεση της μοριακής μίμησης αναπτύσσεται εντατικά, ενώ διερευνώνται και άλλες πτυχές της προδιάθεσης για τη νόσο.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

κλινική εικόνα.Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια, καθώς και τις γυναίκες γενικότερα. αγόρια και άνδρες αποτελούν μόνο το 5-10% του συνολικού αριθμού των ασθενών. Η ηλικία της μέγιστης φυσιολογικής δραστηριότητας, συμπεριλαμβανομένης της εφηβείας, θεωρείται η πιο ευάλωτη. Ωστόσο, ο ΣΕΛ εμφανίζεται περιστασιακά στα παιδιά των πρώτων μηνών και των πρώτων ετών της ζωής. Η αύξηση της νοσηρότητας στα παιδιά ξεκινά από την ηλικία των 9 ετών και κορυφώνεται στην ηλικία των 12-14 ετών.

Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από σταθερή εξέλιξη με πιθανές, μερικές φορές αρκετά μακροχρόνιες, μακροχρόνιες υφέσεις που συμβαίνουν υπό την επίδραση της θεραπείας ή αυθόρμητα. Στην οξεία περίοδο, υπάρχει πάντα πυρετός λάθος τύπου, που μερικές φορές παίρνει ταραχώδη χαρακτήρα με ρίγη και άφθονο ιδρώτα. Χαρακτηρίζεται από δυστροφία, που συχνά φτάνει σε καχεξία, σημαντικές αλλαγές στο αίμα και σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα. Τα τελευταία μπορούν να εκδηλωθούν χωρίς συγκεκριμένη αλληλουχία, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο, σε διαφορετικούς χρόνους από την έναρξη της νόσου και σε οποιονδήποτε συνδυασμό.

Περίπου τα 2/3 των ασθενών έχουν τυπική δερματική βλάβη, που εκδηλώνεται με εξιδρωματικό ερύθημα με οίδημα, διήθηση με υπερκεράτωση, συχνά με τάση σχηματισμού κυστιδίων και νεκρωτικών ελκών, αφήνοντας πίσω ατροφικές επιφανειακές ουλές ή ένθετη μελάγχρωση. Πολύ χαρακτηριστικός είναι ο συνδυασμός οξέων εξιδρωματικών και χρόνιων δισκοειδών αλλαγών με τη μορφή περιορισμένων ροζ-κόκκινων κηλίδων με λευκογκρίζα λέπια και λέπτυνση του δέρματος, που ξεκινά από το κέντρο και συλλαμβάνει σταδιακά ολόκληρη την εστίαση.

Ο εντοπισμός της δερματίτιδας του λύκου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός, αλλά οι ανοιχτές περιοχές του δέρματος είναι ένα αγαπημένο μέρος: πρόσωπο, χέρια, στήθος. Το ερύθημα στο πρόσωπο με τα περιγράμματα του μοιάζει με πεταλούδα, το σώμα της οποίας βρίσκεται στη μύτη και τα φτερά στα μάγουλα. Μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί, να εμφανιστεί ατελώς, σε ξεχωριστά μέρη. Εφιστάται η προσοχή στην αυξημένη φωτοευαισθησία του δέρματος σε ασθενείς με λύκο. Η ηλιοφάνεια είναι ένας από τους πιο συχνούς παράγοντες που προκαλούν έξαρση της παθολογικής διαδικασίας.

Στο δέρμα ασθενών με ΣΕΛ, μπορεί επίσης να υπάρχουν μη ειδικές αλλεργικές εκδηλώσεις, όπως έντονο μαρμάρωμα, κνίδωση ή εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Οι αγγειακές διαταραχές, το σύνδρομο DIC και η θρομβοπενία μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος, στην ανάπτυξη τριχοθυλακίτιδας με μικρονέκρωση στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες. Η γενική δυστροφία οδηγεί σε ξηρότητα και διαταραχές μελάγχρωσης.

Μαζί με το δέρμα προσβάλλονται και τα εξαρτήματά του. Τα μαλλιά πέφτουν έντονα, η οποία συχνά καταλήγει σε αποσπασματική φαλάκρα και ακόμη και πλήρη φαλάκρα. Τα νύχια γίνονται δυστροφικά, εύθραυστα, εμφανίζεται εγκάρσια ραβδώσεις. Η διαδικασία περιλαμβάνει τους βλεννογόνους των χειλιών, του στόματος, της ανώτερης αναπνευστικής οδού και των γεννητικών οργάνων.

Ένα από τα πρώτα και συχνότερα κλινικά σημεία της νόσου είναι το αρθρικό σύνδρομο με τη μορφή πτητικής αρθραλγίας, οξείας ή υποξείας αρθρίτιδας και περιαρθρίτιδας με ήπια, μερικές φορές παροδικά, εξιδρωματικά φαινόμενα. Προσβάλλονται τόσο μικρές όσο και μεγάλες αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα του λύκου δεν είναι προοδευτική.

Πώς εξελίσσεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά;

Η παραμόρφωση της άρθρωσης λόγω περιαρθρικών αλλαγών αναπτύσσεται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου. Οι ακτινογραφίες δείχνουν συνήθως άθικτο αρθρικό χόνδρο, οστεοπόρωση διαφόρων βαθμών.

Συχνά παρατηρούνται μυαλγίες και μυοσίτιδα. Τα τελευταία συνοδεύονται από μείωση του μυϊκού τόνου, γενική μυϊκή αδυναμία, έως πλήρη ακινησία, ατροφία, μεταναστευτικές τοπικές φώκιες και αντίδραση μυϊκού πόνου. Βασίζονται σε λεμφοειδείς διηθήσεις του μεσομυϊκού ιστού και ινωδοειδή νέκρωση των τοιχωμάτων των αρτηριών, που συνοδεύονται από διάμεσο οίδημα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μυϊκή αδυναμία και ατροφία αναπτύσσονται μερικές φορές λόγω γενικής δυστροφίας και δηλητηρίασης.

Η ήττα των ορωδών μεμβρανών είναι τόσο συχνή που, μαζί με την αρθρίτιδα και τη δερματίτιδα, η οροσίτιδα αποτελεί τη λεγόμενη μικρή τριάδα, η οποία είναι πολύ χαρακτηριστική του ΣΕΛ. Η πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα αναγνωρίζονται ιδιαίτερα συχνά στην κλινική, αλλά σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, το καθένα από αυτά σπάνια απομονώνεται και σχεδόν πάντα συνδυάζεται με περιτονίτιδα, περιηπατίτιδα ή περισπληνίτιδα. Η οροσίτιδα του λύκου χαρακτηρίζεται από εφήμερο. σε σπάνιες περιπτώσεις, προχωρά έντονα με μεγάλη συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες.

Από τις σπλαχνικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ, η καρδίτιδα είναι η πιο συχνή. Μπορεί να προσβληθούν και οι τρεις μεμβράνες της καρδιάς, αλλά σε παιδιά και εφήβους κυριαρχούν τα φαινόμενα μυοκαρδίτιδας. Με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, υπάρχει μια επέκταση των ορίων και ένας πνιγμένος καρδιακός τόνος, εμφανίζεται ένα μέτρια έντονο συστολικό φύσημα και μερικές φορές ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται. Η έντονη κορωναρίτιδα συνοδεύεται από πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σχεδόν συνεχώς σημάδια παραβίασης των αναγεννητικών διεργασιών του μυοκαρδίου (μείωση, ομαλότητα, παραμόρφωση και αναστροφή του κύματος G, λιγότερο συχνά μετατόπιση του διαστήματος ST). Πιθανή παραβίαση της ενδοκοιλιακής, καθώς και της ενδοκολπικής αγωγιμότητας.

Ακτινολογικά με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, μπορεί να σημειωθεί αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, ομαλότητα των καρδιακών τόξων και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια. Εκτός από τη μυοκαρδίτιδα, συχνά εμφανίζεται και μυοκαρδιακή δυστροφία.

Η ενδοκαρδίτιδα του λύκου σχετίζεται σχεδόν πάντα με μυοκαρδίτιδα. Η διάγνωσή του κατά τη διάρκεια της ζωής του είναι δύσκολη. Σε αντίθεση με το σηπτικό και το ρευματικό, ορίζεται ως άτυπη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs(που πήρε το όνομά του από τους ερευνητές που περιέγραψαν πρώτοι τα χαρακτηριστικά του). Χαρακτηρίζεται από βρεγματικό εντοπισμό, αν και ταυτόχρονα υπάρχει εμπλοκή βαλβίδων στη διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με την τριγλώχινα και την αορτική βαλβίδα. Η ενδοκαρδίτιδα δεν έχει πάντα σαφή αντανάκλαση στην κλινική και μπορεί να είναι μόνο μορφολογικό εύρημα, ειδικά με μέτριες σκληρωτικές αλλαγές στις βαλβίδες ή βρεγματικό εντοπισμό της διαδικασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακρόαση και η FCG αποκαλύπτουν ένα ευδιάκριτο συστολικό φύσημα οργανικής φύσης ή υπάρχει συνδυασμός «μυϊκού» συστολικού φύσημα με σαφές διαστολικό φύσημα. Στις σύγχρονες συνθήκες, η καρδίτιδα του λύκου σε σημαντικό μέρος των περιπτώσεων θεραπεύεται πλήρως και σπάνια οδηγεί στο σχηματισμό οργανικού ελαττώματος με αιμοδυναμικές διαταραχές.

Η προσβολή των πνευμόνων στην κλινική αναγνωρίζεται λιγότερο συχνά από την προσβολή του υπεζωκότα και χαρακτηρίζεται στους περισσότερους ασθενείς από κακά φυσικά ευρήματα. Ωστόσο, στην αυτοψία, διαπιστώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Συχνά, η κυματοειδής τρέχουσα πνευμονίτιδα του λύκου με πάχυνση και εστιακή ινωδοειδής νέκρωση των κυψελιδικών διαφραγμάτων, ενδοκυψελιδικό και διάμεσο οίδημα, φαινόμενα πνευμοσκλήρωσης μπορεί να οδηγήσουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η σπανιότητα των κλινικών δεδομένων έρχεται σε αντίθεση με τη διακριτή σοβαρότητα των ακτινολογικών αλλαγών. Τις περισσότερες φορές, αμφοτερόπλευρη επίμονη παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου προτύπου παρατηρείται σε όλα τα πνευμονικά πεδία, μερικές φορές ανιχνεύεται ακόμη και κατά την περίοδο της κλινικής ύφεσης. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, εμφανίζονται πολλαπλές εστιακές σκιές μέσης πυκνότητας με ανομοιόμορφα περιγράμματα, που μερικές φορές συγχωνεύονται μεταξύ τους, αλλά σπάνια συνοδεύονται από αντίδραση από τις ρίζες των πνευμόνων. Ένα εύρημα ακτίνων Χ μπορεί να είναι μεγάλες διηθήσεις και δισκοειδής ατελεκτασία στον πνευμονικό ιστό, που εμφανίζονται σιωπηλά, χωρίς ηωσινοφιλία, με ταχεία δυναμική και δεν οδηγούν σε διάσπαση ιστού. Η ακτινογραφία συχνά συμπληρώνεται από σημεία υπεζωκοτικής βλάβης και υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος λόγω διαφραγματίτιδας, πλευροδιαφραγματικές συμφύσεις και συμφύσεις, μειωμένος τόνος των μυών του εντέρου και του διαφράγματος κ.λπ.

Πνευμονίτιδα λύκουτη στιγμή της έξαρσης, δεν είναι πάντα εύκολο να γίνει διάκριση από τη δευτεροπαθή πνευμονία, η οποία υποδεικνύεται από λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλική μετατόπιση, δεδομένα ακτίνων Χ και την επίδραση των αντιβιοτικών.

Νεφρίτιδα λύκουκατέχει ιδιαίτερη θέση ανάμεσα σε άλλες σπλαχνίτιδα στον ΣΕΛ, εμφανίζοντας σχετική αντίσταση στη θεραπεία και συχνά καθορίζοντας την έκβαση της νόσου στο σύνολό της. Όσο πιο σοβαρός είναι ο ΣΕΛ, τόσο πιο συχνά προσβάλλονται τα νεφρά. Κατά μέσο όρο, η νεφρίτιδα του λύκου εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών. Σημάδια της μπορεί να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή της νόσου, αλλά κυρίως τους πρώτους μήνες και πάντα στην ενεργό της περίοδο. Στην κλινική, μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους:

α) με τη μορφή της λεγόμενης λανθάνουσας νεφρίτιδας με ελάχιστο ουροποιητικό σύνδρομο, χωρίς οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και λειτουργικές διαταραχές.

β) ως έντονη (εκδηλωμένη) νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά με σημαντικές αλλαγές στα ούρα, μετατοπίσεις στις λειτουργικές παραμέτρους και εξωνεφρικές εκδηλώσεις.

γ) ως νεφρωτική νεφρίτιδα με βαρύ ουροποιητικό σύνδρομο, οίδημα, υπέρταση, υπερχοληστερολαιμία.

Οι περισσότεροι ασθενείς (εξαιρουμένων εκείνων με ελάχιστη νεφρική βλάβη) στην ενεργό περίοδο της νεφρίτιδας έχουν αρτηριακή υπέρταση και υπεραζωταιμία. Λειτουργικές μελέτες δείχνουν ότι, μαζί με μια πτώση της σπειραματικής διήθησης, υπάρχουν δυσλειτουργίες του σωληναριακού νεφρώνα και μείωση της αποτελεσματικής νεφρικής ροής πλάσματος.

ουροποιητικό σύνδρομο, που παρατηρείται σε όλες τις παραλλαγές, περιλαμβάνει πρωτεϊνουρία, η βαρύτητα της οποίας αντιστοιχεί στην κλινική μορφή της νεφρίτιδας, καθώς και ερυθροκυτταρική και λευκοκυτταριουρία. Η παθολογία του ιζήματος των ούρων είναι μη ειδική.

Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει τόσο συγκεκριμένα σημάδια νεφρίτιδας λύκου (πάχυνση των βασικών μεμβρανών - "συρμάτινες θηλιές", πυρηνική παθολογία με τη μορφή σωμάτων αιματοξυλίνης και καρυόρροιας, ινωδοειδείς αλλαγές, υαλώδεις θρόμβους στον αυλό των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων) και αλλαγές στο τύπος μεμβρανώδους ή μεσαγγειακής σπειραματονεφρίτιδας . Η μελέτη δειγμάτων νεφροβιοψίας με χρήση ιστοχημείας και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας βοηθά στην αναγνώριση μονοσυνδρομικών παραλλαγών του ΣΕΛ που εμφανίζονται ως μεμονωμένη νεφρική διαδικασία (νεφρική «μάσκα» του ΣΕΛ).

Η πορεία της νεφρίτιδας του λύκου σε παιδιά και εφήβους είναι συνήθως χρόνια με περιόδους παροξύνσεων και τάση εξέλιξης, μέχρι την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 10% των ασθενών έχουν μια ταχέως προοδευτική πορεία νεφρίτιδας με θανατηφόρο αποτέλεσμα από ουραιμία σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στο 1/3 των ασθενών, η νεφρίτιδα έχει μια πορεία που επιπλέκεται από εκλαμψία ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η ανάπτυξη δευτερογενώς ζαρωμένου νεφρού με συμπτώματα αζωτεμικής ουραιμίας είναι σπάνια, καθώς ο θάνατος επέρχεται σε πρώιμα στάδια. Τα τελευταία χρόνια, με την έγκαιρη και εντατική θεραπεία, είναι όλο και περισσότερο δυνατό να μειωθεί η δραστηριότητα της νεφρίτιδας, να της δοθεί ο χαρακτήρας μιας χρόνιας διαδικασίας με μεγάλες περιόδους ελάχιστης δραστηριότητας (λανθάνουσα πορεία) ή πλήρη κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του νευρικού συστήματος διαγιγνώσκεται σε περισσότερα από τα μισά παιδιά με ΣΕΛ. μια οργανική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος ονομάζεται νευρόλυκος. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται διάσπαρτες εστίες μαλάκυνσης της εγκεφαλικής ουσίας στον φλοιό και στην υποφλοιώδη περιοχή, λόγω θρομβοαγγειίτιδας μικρών αγγείων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πονοκέφαλο, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, ζάλη και διαταραχές ύπνου. Η μεμονωμένη ήττα των περιφερικών νεύρων δίνει σύνδρομο πόνου και παραισθησία. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει μια ποικιλία εστιακών ή διάχυτων νευρολογικών συμπτωμάτων με τη μορφή πολυνευρίτιδας, ισχιαλγίας, μυελοραδικονευρίτιδας, μυελίτιδας, εγκεφαλίτιδας, εγκεφαλομυελοραδικονευρίτιδας κ.λπ.

Σε σοβαρές διάχυτες βλάβες του νευρικού συστήματος με ανάπτυξη αιμορραγίας, οξύ εγκεφαλικό οίδημα ή ορώδη λεπτομηνιγγίτιδα, εγκεφαλιτικό ή μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο, αναπτύσσονται ψυχικές διαταραχές, πάρεση και παράλυση, αφασία, αμνησία, μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης, κώμα ή υπνηλία με σοβαρή απειλή για τη ζωή. Η εγκεφαλοαγγειίτιδα του λύκου μπορεί να παρουσιαστεί με επιληψία ή χορεία.

Ως αποτέλεσμα οργανικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές τροφικές διαταραχές του δέρματος, του υποδόριου ιστού, που συνήθως εντοπίζονται συμμετρικά, επιρρεπείς σε ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό εκτεταμένης και βαθιάς νέκρωσης, δύσκολα αντιμετωπιζόμενη. Η προσχώρηση μιας δευτερογενούς μόλυνσης οδηγεί εύκολα στην ανάπτυξη σήψης.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο νευρολύκος, μαζί με τη νεφρίτιδα του λύκου, είναι ένα από τα πιο σοβαρά και προγνωστικά δυσμενή σύνδρομα ΣΕΛ, καταιγιστικό έως κορτικοστεροειδή.

Αρκετά συχνά υπάρχουν συμπτώματα βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα. Μερικές φορές ένα κοιλιακό σύνδρομο με κλινική εικόνα οξείας κοιλίας μπορεί να γίνει το κύριο σημάδι του ΣΕΛ. Αυτές οι λεγόμενες γαστρεντερικές κρίσεις μιμούνται οποιαδήποτε ασθένεια της κοιλιακής κοιλότητας, όπως σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, περιτονίτιδα, εντερική απόφραξη, ελκώδη κολίτιδα, δυσεντερία και άλλες εντερικές λοιμώξεις.

Η βάση του κοιλιακού συνδρόμου στον ΣΕΛ είναι συχνότερα η εκτεταμένη διάχυτη ή εστιακή αγγειίτιδα των κοιλιακών οργάνων με πιθανή θρόμβωση μικρών αγγείων, που οδηγεί σε βλάβες στα εντερικά τοιχώματα - αιμορραγίες, μερικές φορές ακόμη και σε καρδιακές προσβολές και νέκρωση, ακολουθούμενη από διάτρηση και ανάπτυξη εντερικής αιμορραγίας ή ινο-πυώδης περιτονίτιδας. Είναι δυνατό ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων κακοήθους νόσου του Crohn (τελική ειλείτιδα). Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί επίσης να προκληθεί από περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα, παγκρεατίτιδα.

Η ηπατική παθολογία με την ανάπτυξη φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών του λύκου (λύκος-ηπατίτιδα) είναι σχετικά σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ηπατομεγαλία αντανακλά τη συμμετοχή του ήπατος ως οργάνου του δικτυοενδοθηλίου στην ανοσοπαθολογική διαδικασία. Τα παράπονα μπορεί να οφείλονται σε υπερβολική έκταση της κάψουλας με σημαντική αύξηση του οργάνου, δυσκινησία των χοληφόρων ή παρουσία περιηπατίτιδας. Η απουσία λειτουργικών διαταραχών και η ταχεία αναστροφή ως απόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή υποδηλώνουν μια κυρίως αντιδραστική φύση της ηπατομεγαλίας.

Σε όλους τους ασθενείς παρατηρούνται βλάβες στα αιμοποιητικά όργανα και αλλαγές στο περιφερικό αίμα. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ΣΕΛ είναι η λευκοπενία με ουδετερόφιλη μετατόπιση στα μυελοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα. Στην ενεργό περίοδο της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται σε 4 - 109 - 3 - 109 / l και είναι δυνατή η πιο σοβαρή λευκοπενία. Μερικές φορές αντικαθίσταται από λευκοκυττάρωση, η οποία αντανακλά την επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή την προσθήκη μιας συνηθισμένης λοίμωξης. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με πτώση του αριθμού των ερυθροκυττάρων σε 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, που έχει σοβαρή προγνωστική αξία.

Μαζί με τη λευκοπενία και την αναιμία, συχνά παρατηρείται θρομβοπενία. Διαφέρει ελάχιστα σε κλινική παρουσίαση από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, καθώς έχει επίσης αυτοάνοση προέλευση. Ταυτόχρονα, η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων συχνά αντανακλά τη διαδικασία της ενδαγγειακής πήξης. Ακόμη και με σημαντική λευκοπενία, ο μυελός των οστών παραμένει νορμοβλαστικός. Η πλασματοποίησή του με αντίστοιχη αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα εφιστά την προσοχή.

Κατά κανόνα, η ενεργή περίοδος του ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από αυξημένο ESR, που φτάνει τα 50 - 70 - 90 mm / h. Με τη βελτίωση της κατάστασης, καθώς και υπό την επίδραση της θεραπείας, το ESR μειώνεται αισθητά, κατά την περίοδο της ύφεσης ομαλοποιείται, αν και σε πολλούς ασθενείς παραμένει εντός 16-25 mm/h. Τα σημάδια του λύκου περιλαμβάνουν υπερπρωτεϊναιμία και δυσπρωτεϊναιμία. Κατά την περίοδο της μέγιστης δραστηριότητας, το επίπεδο της πρωτεΐνης του ορού του αίματος φθάνει τα 90 - PO g/l λόγω της αύξησης των χονδροειδών διασκορπισμένων κλασμάτων: ινωδογόνο, γ-σφαιρίνη, η περιεκτικότητα των οποίων είναι 2 φορές υψηλότερη από το πρότυπο ηλικίας, φτάνοντας τα 30- 40 σχετ.%. Επιπλέον, παρατηρείται υπολευκωματιναιμία, αύξηση των ω-σφαιρινών και ιδιαίτερα των α2-σφαιρινών.

Η δυσπρωτεϊναιμία και η σημαντική αύξηση των χονδροειδών πρωτεϊνών είναι η αιτία θετικών ιζηματογενών αντιδράσεων και σειράς ορολογικών εξετάσεων (αντίδραση Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman κ.λπ.). Μαζί με αυτό, στην ενεργό περίοδο του ΣΕΛ, ανιχνεύεται η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, μια αύξηση της αντίδρασης διφαινυλαμίνης, το επίπεδο του οροοειδούς κ.λπ. Κανένα από αυτά δεν είναι ειδικό για τον ΣΕΛ, αλλά, προσδιοριζόμενο σε δυναμική, μπορεί να είναι κατάλληλο. για τον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας της νόσου και την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται, ακολουθούν ενεργό τρόπο ζωής και η εξέταση σπάνια αποκαλύπτει σημάδια ΣΕΛ. Μερικές φορές είναι δυνατόν να σημειωθούν αλλαγές στο αίμα, υποδεικνύοντας τη συνεχιζόμενη ένταση της ανοσογένεσης (αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης και ανοσοσφαιρινών, παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα και αντισωμάτων στο DNA, καθώς και μείωση της περιεκτικότητας του συμπληρώματος στον ορό του αίματος, δυσπρωτεϊναιμία , και τα λοιπά.).

Ροή.Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνεται μια οξεία, υποξεία και χρόνια πορεία της νόσου και, κατ' αναλογία με τους ρευματισμούς, διακρίνεται η υψηλή, μέτρια ή χαμηλή δραστηριότητά της. Στη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών, ο ΣΕΛ είναι οξύς και πιο κακοήθης από ό,τι στους ενήλικες, με βίαιες αλλεργικές αντιδράσεις, υψηλό πυρετό λάθος τύπου, πρώιμη έναρξη σοβαρών φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών στα εσωτερικά όργανα και μερικές φορές καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους μήνες. από την έναρξη της νόσου.

Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνει συχνότερα με συμπτώματα καρδιοπνευμονικής ή νεφρικής ανεπάρκειας σε φόντο τοξίκωσης και βαθιών διαταραχών της ομοιόστασης, της αιμοπηξίας, της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών, καθώς και με προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης. Ο χρόνιος ΣΕΛ με μακρά πολυετή προσυστημική περίοδο στα παιδιά είναι σπάνιος. Συνήθως τους επόμενους μήνες, λιγότερο συχνά - στο τέλος του πρώτου έτους ή στο δεύτερο έτος, εμφανίζεται μια γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας.

Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι συχνά ο οξύς στην αρχή και ακόμη και ταχέως αναπτυσσόμενος ΣΕΛ αποκτά αργότερα μια χρόνια πορεία με περιόδους μακροχρόνιων υφέσεων. Ταυτόχρονα, η γενική ανάπτυξη και ανάπτυξη των παιδιών παρουσιάζεται σχετικά ικανοποιητικά. Ταυτόχρονα, μια οξεία κακοήθης πορεία με την ανάπτυξη κρίσης λύκου μπορεί επίσης να τελειώσει με μια χρόνια συνεχιζόμενη διαδικασία λύκου.

Επιπλοκές.Αυτά περιλαμβάνουν εγκεφαλικά επεισόδια και εγκεφαλικές αιμορραγίες με πάρεση και παράλυση, σήψη, φλεβίτιδα, τροφικά έλκη, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ο συνδυασμός δερματίτιδας λύκου με προοδευτική δυστροφία, ανορεξία, πυρετό λάθος τύπου, αρθροπάθειες με φόντο λευκοπενία, αναιμία, αυξημένο ESR και σημαντική υπεργαμμασφαιριναιμία. Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί με λεμφαδενοπάθεια, οροσίτιδα, νεφρίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, πνευμονίτιδα. η διάγνωση απλοποιείται πολύ εάν υπάρχει «πεταλούδα» λύκου. Ωστόσο, στα παιδιά, καθώς και στους ενήλικες, ο ΣΕΛ για ορισμένο χρονικό διάστημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από ένα μονοσύνδρομο, το οποίο, όταν ξεθωριάσει, μπορεί να αντικατασταθεί από ένα άλλο σημάδι της νόσου.

Εάν λάβουμε υπόψη την πιθανότητα αυθόρμητων και παρατεταμένων υφέσεων, τότε τέτοια μεμονωμένα επεισόδια μερικές φορές δεν συνδέονται μεταξύ τους και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά δεν αναγνωρίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία έχει η παρουσία στο αίμα ασθενών με κύτταρα λύκου (LE-cells), ANF και αντισώματα στο DNA σε υψηλούς τίτλους. Η αναζήτηση για κύτταρα LE θα πρέπει να πραγματοποιείται επανειλημμένα όχι μόνο στο αίμα του ασθενούς, αλλά και στο αρθρικό, νωτιαίο, υπεζωκοτικό και περικαρδιακό υγρό, εάν χρειάζεται. Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε σε βιοψία δέρματος, μυών, λεμφαδένων, νεφρών. Χαρακτηριστική «πεταλούδα» και δερματίτιδα, η παρουσία κυττάρων λύκου σε ποσότητα τουλάχιστον 0,4% και ANF σε υψηλό τίτλο καθιστούν τη διάγνωση του ΣΕΛ αξιόπιστη ακόμη και με ασυμπτωματική κλινική.

Τις περισσότερες φορές, ο ΣΕΛ πρέπει να διαφοροποιηθεί από τους ρευματισμούς, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τη νεφρίτιδα, την τοξίκωση των τριχοειδών, τη νόσο του Werlhof, τη σήψη, την επιληψία, τις οξείες κοιλιακές παθήσεις, ειδικά με την παρουσία μονοσυνδρόμων.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά

Κάθε ασθενής με σοβαρά κλινικά και εργαστηριακά σημεία δραστηριότητας ΣΕΛ πρέπει να νοσηλεύεται σε νοσοκομείο. Οι πιο αποτελεσματικοί θεραπευτικοί παράγοντες είναι τα κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη (1 δισκίο - 5 mg), τριαμκινολόνη (1 δισκίο - 4 mg), δεξαμεθαζόνη (1 δισκίο - 0,5 mg), ουρβαζόνη (1 δισκίο - 4 mg) και άλλα ανάλογα πρεδνιζολόνης. Χάρη στη χρήση κορτικοστεροειδών, η ταχεία εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει, η δραστηριότητά της να μειωθεί, να εμφανιστεί ύφεση και να παραταθεί η ζωή των ασθενών.

• Σημάδια ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται με μετατόπιση σε ορμονικό επίπεδο. Τα κορίτσια υποφέρουν από τη νόσο πιο συχνά από τα αγόρια. Στα άρρωστα κορίτσια, υπάρχει αυξημένο υπόβαθρο οιστρογονικής δραστηριότητας. Στα αγόρια, η αιτία είναι η μείωση της τεστοστερόνης και το αυξημένο υπόβαθρο της οιστραδιόλης.
• Το περιβάλλον μπορεί να προκαλέσει τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου σε ένα παιδί. Η ηλιακή ακτινοβολία προκαλεί ασθένειες αρκετά συχνά.
• Η αιτία της παιδικής ασθένειας είναι η λήψη φαρμάκων τετρακυκλίνης, σουλφοναμιδίων, αντιαρρυθμικών και αντισπασμωδικών φαρμάκων μετά από άλλες ασθένειες.
• Ο ερυθηματώδης λύκος μερικές φορές γίνεται επιπλοκή ιογενών ασθενειών.

Έντυπα

Οξεία και υποξεία

Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα σε οξεία μορφή και επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα ενός άρρωστου παιδιού. Στην υποξεία μορφή, η νόσος εμφανίζεται κατά κύματα με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεων. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα θα ενταχθεί μετά από 3 χρόνια από την έναρξη της νόσου.

Χρόνιος

Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από τη διάρκεια ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, δερματικά εξανθήματα ή εξασθενημένη αιμοποίηση. Μετά από 5 χρόνια αυτής της μορφής ερυθηματώδους λύκου, το νευρικό σύστημα θα υποφέρει και τα νεφρά θα επηρεαστούν.

Συμπτώματα

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος είναι πιο σοβαρός, στην ενήλικη ζωή είναι ευκολότερος. Η επίπτωση σημειώνεται από την ηλικία των 9 ετών και η ηλικία από 12 έως 14 ετών γίνεται η κορύφωση. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με υψηλή άνοδο της θερμοκρασίας - πυρετό, με δερματικά και αρθρικά σύνδρομα.

Ο ασθενής έχει αυξανόμενα σημάδια δυστροφίας και συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα, αναπτύσσεται διάχυτη γενικευμένη αγγειίτιδα.

Στο δέρμα παρατηρούμε κνίδωση, ερύθημα με οίδημα εξιδρώματος. Ή διηθείται με νεκρωτικά έλκη ή κυστίδια που αφήνουν σημάδια, ουλές ή μελάγχρωση. Οι διηθήσεις εντοπίζονται σε ανοιχτές περιοχές του σώματος: στήθος, χέρια, πρόσωπο.Στους ενήλικες εμφανίζεται μια δερματική βλάβη με τη μορφή πεταλούδας λύκου, εκδηλώνεται σε μικρές περιοχές και εξαφανίζεται γρήγορα. Ο λύκος είναι σπάνιος στα παιδιά.

Αρθρίτιδα λύκου – στα παιδιά είναι χαρακτηριστικό ως το αρχικό σύνδρομο του ερυθηματώδους λύκου, στο οποίο προσβάλλονται οι αρθρώσεις. Με την αρθρίτιδα του λύκου εκδηλώνεται πόνος, αδυναμία και μυϊκή συμπίεση, τα οποία μεταναστεύουν σε όλο το σώμα και προκαλούν οίδημα, ο ιστός διεισδύει μεταξύ των μυών. Το σύνδρομο της άρθρωσης συνδυάζεται με μυοσίτιδα, μυαλγία.

Σε παιδί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται οι ορώδεις μεμβράνες λόγω αμφοτερόπλευρης πλευρίτιδας, περικαρδίτιδας. Τα συμπτώματα των σπλαχνικών βλαβών θα χαρακτηριστούν από καρδίτιδα σε έναν ενήλικα, σε ένα παιδί - μυοκαρδίτιδα. Σπάνια εμφανίζεται ενδοκαρδίτιδα.

Με βλάβες στους πνεύμονες, εμφανίζεται πνευμονίτιδα λύκου. Παράπονα: πόνος στο στήθος, βήχας χωρίς πτύελα, δύσπνοια. Τα παιδιά έχουν νεφρίτιδα. Στα έφηβα παιδιά, το 10 τοις εκατό της νόσου ξεκινά με νεφρίτιδα.

Ο νευρολύκος λύκος μιλάει για ασθένεια του νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται στο 50% του παιδικού ερυθηματώδους λύκου. Στον εγκέφαλο, στον υποφλοιό, λόγω αγγειακής θρόμβωσης, η ουσία μαλακώνει σε εστίες. Υπάρχουν συμπτώματα νευρωτικής φύσης, ζάλη, πονοκέφαλος, διαταραχές ύπνου. Όχι σπάνιες περιπτώσεις επιληψίας.

Συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα. Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από παγκρεατίτιδα. Επαναλαμβανόμενη διάρροια, έμετος, ναυτία. Το παιδί θα έχει διευρυμένο συκώτι και σπλήνα. Αιμοποιητικές βλάβες - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφοπενία, αυξημένο ESR και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Σε οξείες, υποξείες μορφές, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς. Η κατάσταση του παιδιού είναι ληθαργική.

Διαγνωστικά

Για να εντοπιστεί ο ερυθηματώδης λύκος, απαιτείται ανάλυση των παραπόνων και αναμνησία.

• Αναγνώριση δερματικών εξανθημάτων, βήχα, πόνου στις αρθρώσεις και πίσω από το στέρνο, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα.
• Εξέταση του δέρματος του προσώπου για παρουσία εξανθημάτων, ερυθρότητας, φολίδων.
• Διευρυμένες φλέβες στα πόδια.
• Φλεγμονώδη σημάδια των αρθρώσεων.
• νευρολογικές διαταραχές?
• Για την ανίχνευση της πλευρίτιδας, η διάγνωση των αναπνευστικών οργάνων πραγματοποιείται σε μηχάνημα ακτίνων Χ.

Η διάγνωση γίνεται παρουσία τυπικής εικόνας της νόσου και εργαστηριακών δεδομένων από εξέταση αίματος. Οι δείκτες θα είναι: αντισώματα στο φυσικό δίκλωνο DNA, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα με αντιγόνο CM, κύτταρα LE και αντιπηκτικό λύκου

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

• Με σπειραματονεφρίτιδα, ρευματισμούς, ειδικό τραπέζι και ανάπαυση στο κρεβάτι συνταγογραφούνται. Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή - Πρεδνιζολόνη. Εάν ο ασθενής έχει νεφρίτιδα λύκου, συνταγογραφείται κυκλοσπορίνη Α, μια πορεία 6-8 εβδομάδων.
• Συνταγογράφηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων όπως δικλοφενάκη, ινδομεθακίνη.
• Είναι σημαντικό να βελτιωθεί η μικροκυκλοφορία του αίματος, επομένως η θεραπεία θα είναι αντιθρομβωτικά φάρμακα - Trental.
• Τα αντιιικά φάρμακα αποτελούν αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας, φάρμακα - gammaferon, reaferon.
• Με νεφρική κρίση λύκου, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση.
• Η οστεοπόρωση αντιμετωπίζεται με ανθρακικό ασβέστιο.

Επιπλοκές

Εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε το 90% των ασθενών παιδιών βιώνουν ύφεση. Στο 10% των περιπτώσεων με νεφρίτιδα λύκου, νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση της νόσου θα είναι δυσμενής.

Εάν το παιδί δεν λάβει έγκαιρη θεραπεία σε οξεία μορφή, τότε μια θανατηφόρα έκβαση είναι αναπόφευκτη. Στη χρόνια μορφή του ερυθηματώδη λύκου, οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για περίπου 20 χρόνια.

Με πολυάριθμες βλάβες διαφόρων οργάνων και του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι επίσης πιθανές και άλλες ασθένειες. Όταν επηρεάζεται το τριχωτό της κεφαλής, τα ωοθυλάκια εξασθενούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ή μερική φαλάκρα.

Πρέπει να δίνεται προσοχή στη φυσιοθεραπεία του παιδιού. Ο χαλαζίας αντενδείκνυται για παιδιά και ενήλικες με ερυθηματώδη λύκο. Για παιδιά με χρόνια πορεία της νόσου, η παρατεταμένη ηλιοθεραπεία αντενδείκνυται. Άρρωστα παιδιά με ερυθηματώδη λύκο Η θεραπεία μετάγγισης πλάσματος και αίματος χρησιμοποιείται μόνο όταν ενδείκνυται. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μασάζ και θεραπεία άσκησης, αλλά μόνο όταν η ασθένεια υποχωρήσει.

Μετά την ενδονοσοκομειακή περίθαλψη, ένα άρρωστο παιδί χρειάζεται αποκατάσταση, η οποία μπορεί να γίνει σε σανατόριο.

Πρόληψη

Πρόληψη θα είναι η έγκαιρη αναγνώριση της ασθένειας του παιδιού και η άμεση παραπομπή του άρρωστου βρέφους στο νοσοκομείο. Τα μέτρα πρόληψης θα είναι η πρόληψη παροξύνσεων εάν η νόσος έχει ήδη εμφανιστεί και η παράταση ευνοϊκών περιόδων. Αυστηρός έλεγχος ειδικού κατά τη διάρκεια της ασθένειας και παρατήρηση μετά την ύφεση. Ισορροπημένη διατροφή και συμπληρώματα βιταμινών. Αποχή από εμβολιασμούς που προκαλούν παροξύνσεις της νόσου. Επικοινωνία με γιατρό και έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Ο ερυθηματώδης λύκος δεν είναι πρόταση για παιδική ηλικία.

Εάν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και ακολουθηθούν προληπτικά μέτρα, τότε μπορεί να αποφευχθεί δυσμενής πρόγνωση. Να είστε υγιείς και να προσέχετε τα παιδιά σας.

Στον σύγχρονο κόσμο, οι ασθένειες που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα είναι όλο και πιο συχνές. Ένας από αυτούς είναι ο ερυθηματώδης λύκος (LE) στα παιδιά. Πρόκειται για μια αυτοάνοση φλεγμονή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στο DNA των δικών τους υγιών κυττάρων. Λόγω του ερυθηματώδους λύκου, εμφανίζεται σοβαρή συστηματική βλάβη σε ολόκληρο τον οργανισμό (αιμοφόρα αγγεία, συνδετικοί ιστοί, όργανα). Τα κορίτσια στην εφηβεία εκτίθενται συχνότερα σε αυτή την ανίατη ασθένεια. Μόνο το 5% περίπου των περιπτώσεων είναι αγόρια. Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη, γιατί οι εκδηλώσεις της μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές παθήσεις.

• Αιτίες
• Τύποι παθολογίας
• Οξύς
• υποξεία
• Χρόνιος
• Διαγνωστικά
• Προληπτικές συμβουλές

Αιτίες

Υπάρχουν πολλές θεωρίες για το γιατί τα παιδιά αναπτύσσουν λύκο. Η ασθένεια δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τα ακριβή αίτια της. Αλλά οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να θεωρούν αυτή την αυτοάνοση διαταραχή ως ιογενή λοίμωξη. Δεν αποκλείεται επίσης η επίδραση των φαρμάκων στην κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος (αντιβιοτικά, εμβόλια, γ-σφαιρίνη). Βασικά, γίνονται έναυσμα για τον ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά με αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες. Η ώθηση για τη νόσο (αλλά όχι η άμεση αιτία) μπορεί να είναι:

• ηλιακή έκθεση?
• υποθερμία?
• στρεσογόνες καταστάσεις?
• υπερκόπωση;
• σωματικό και ψυχολογικό τραύμα.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες γίνονται ιδιαίτερα σημαντικοί κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα, της φυσιολογικής αλλεργίας του. Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ερυθηματώδους λύκου παίζει η κληρονομικότητα. Έμμεσα, η γενετική φύση της νόσου αποδεικνύεται από «οικογενειακά» περιστατικά της νόσου, καθώς και περιπτώσεις ρευματισμών, αρθρίτιδας και άλλων διάχυτων παθολογιών του συνδετικού ιστού που είναι συχνές μεταξύ των συγγενών. Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος ευθύνεται για το 20% όλων των περιπτώσεων νοσηρότητας. Σε μικρά παιδιά συμβαίνει σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Το βιογραφικό μπορεί να εκδηλωθεί πλήρως από 9-10 χρόνια. Λόγω των γενετικών χαρακτηριστικών του γυναικείου σώματος, ο λύκος είναι πιο συχνός στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Μάθετε τη δοσολογία και τις οδηγίες χρήσης του φαρμάκου Immunal για παιδιά. Αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της συνεχίας στα κορίτσια περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Τύποι παθολογίας

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να είναι 3 τύπων:

• δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος;
• διαδόθηκε?
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Οι δισκοειδείς και οι διάσπαρτες μορφές χαρακτηρίζονται από βλάβες κυρίως στην επιφάνεια του δέρματος. Εμφανίζεται εξάνθημα σε αυτό στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, το στήθος. Με το Discoid CV, πρόκειται για ροζ και κόκκινες κηλίδες που αυξάνονται σε μέγεθος και μετατρέπονται σε πλάκες με κόκκινο περίγραμμα. Στο πρόσωπο, το εξάνθημα μοιάζει με πεταλούδα. Στο κέντρο των πλακών σχηματίζεται υπερκεράτωση. Τα λέπια είναι δύσκολο να αφαιρεθούν. Με διάχυτο CV, δεν παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη εστιών. Ένα διαταραγμένο εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα του προσώπου ή στα αυτιά, το στήθος, την πλάτη. Το επιφανειακό στρώμα του δέρματος ατροφεί. Όταν το κεφάλι προσβάλλεται από λύκο, αρχίζει να φαλάκρα. Σημείωση!Η πιο επικίνδυνη μορφή είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επηρεάζει όλα τα όργανα και τα συστήματα και έχει πολλές εκδηλώσεις.

Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα

Είναι σχεδόν αδύνατο να προσδιοριστεί αμέσως ότι ένα παιδί έχει ερυθηματώδη λύκο. Η εμφάνιση της νόσου προχωρά ως βλάβη ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος. Σταδιακά, τα φλεγμονώδη συμπτώματα υποχωρούν. Μετά ξεκινούν άλλες εκδηλώσεις, που έχουν σημάδια εντελώς διαφορετικής ασθένειας. Τα ακόλουθα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου πρέπει να προειδοποιούν:

• παράπονα για πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς.
• αδυναμία;
• πυρετός;
• κόκκινο εξάνθημα με τη μορφή πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
• κόκκινες κηλίδες στην πλάτη, το λαιμό, το κεφάλι, το στήθος.
• αυξανόμενη δυστροφία?
• φλεγμονή των λεμφαδένων?
• ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων της μύτης και του στόματος.
• νευρικότητα και κατάθλιψη?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.

Μορφές ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Η συμπτωματολογία του CV εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν 3 μορφές της νόσου.

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Το παιδί έχει:

• μειωμένη κινητικότητα?
• πυρετός;
• δυνατός πονοκέφαλος;
• γενική δηλητηρίαση?
• αίσθημα πόνου στις αρθρώσεις?
• εξάνθημα στο πρόσωπο σαν «πεταλούδα».

Τους πρώτους μήνες του CV, οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία της βλάβης. Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου προστίθενται στις γενικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

υποξεία

Οι περισσότερες περιπτώσεις υποξείου ερυθηματώδους λύκου ξεκινούν ως πολυαρθρίτιδα. Το παιδί με τη σειρά του έχει φλεγμονή αρκετών αρθρώσεων. Ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα εμφανίζεται στα μάγουλα και στη γέφυρα της μύτης. Άλλα συμπτώματα:

• νεφρίτιδα;
• απώλεια της όρεξης?
• απώλεια βάρους;
• καρδίτιδα?
• πολυσεροσίτιδα.

Χρόνιος

Αυτή η μορφή βιογραφικού είναι η πιο δύσκολη στη διάγνωση. Εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων. Η ασθένεια προχωρά πρώτα μονοσυνδρομικά, έχει δηλαδή σημάδια βλάβης σε ένα όργανο. Η κλινική εικόνα είναι θολή. Άλλα όργανα και συστήματα εμπλέκονται στη διαδικασία πολύ αργά. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές αρθρικού συνδρόμου ή δερματικών εξανθημάτων. Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια με μεγάλες υφέσεις. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, το CV στα παιδιά έχει συχνά οξεία έναρξη και κακοήθη πορεία, μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν τα συμπτώματα της μιας ή της άλλης ασθένειας του παιδιού δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ως εκ τούτου, ανατίθενται πολλές μελέτες, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία βιογραφικού. Δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις για τον ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση συγκεκριμένα συμπτώματα και εργαστηριακές εξετάσεις.

Υποχρεωτικά τεστ για βιογραφικό:

• βιοχημική και γενική εξέταση αίματος.
• Ανάλυση ούρων;
• ανίχνευση ANF, LE-κυττάρων και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους στο αίμα.

Μερικές φορές ακόμη και έμπειροι γιατροί δεν μπορούν να καθορίσουν το βιογραφικό, και να διαγνώσουν άλλες ασθένειες (ρευματισμούς, νεφρίτιδα, αρθρίτιδα). Και μπορεί να είναι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής παθολογίας - συστηματικού λύκου.

Μέθοδοι και γενικοί κανόνες θεραπείας

Η ασθένεια αυτή τη στιγμή θεωρείται ανίατη.Η θεραπεία στοχεύει μόνο στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη διακοπή της αυτοάνοσης και φλεγμονώδους διαδικασίας. Ένα παιδί με σοβαρά συμπτώματα υποτροπής της νόσου θα πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο. Τα κορτικοστεροειδή είναι η πρώτη επιλογή για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου:

• Πρεδνιζολόνη;
• Δεξαμεθαζόνη;
• Urbazon και άλλοι.

Τα κορτικοστεροειδή σταματούν την ενεργό πρόοδο του CV, μειώνουν τη δραστηριότητά του. Συμβάλλουν στην ταχεία έναρξη της ύφεσης. Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας και όχι από την ηλικία του ασθενούς. Με δραστηριότητα λύκου 2-3 ​​μοιρών, στην οποία επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης είναι 1-1,5 mg / kg βάρους. Εάν υπάρχουν συμπτώματα νεφρίτιδας, νευρολύκου, πανκαρδίτιδας, η δόση μπορεί να αυξηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, 1000 mg ενός κορτικοστεροειδούς χορηγούνται ταυτόχρονα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες, μετά αλλάζουν σε εσωτερική φαρμακευτική αγωγή σε μεσαίες δόσεις. Η θεραπεία με τη μέγιστη δόση κορτικοστεροειδών θα πρέπει να συνεχιστεί για 1-2 μήνες (με συμπτώματα νεφρωτικής νεφρίτιδας περισσότερο), μέχρι να εξαφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις του λύκου. Σταδιακά, ο ασθενής μεταφέρεται σε χαμηλότερη δόση του φαρμάκου ως θεραπεία συντήρησης. Μπορεί να είναι αρκετά χρόνια. Μια απότομη μείωση ή ακύρωση του φαρμάκου μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή της παθολογίας. Σε χρόνιο ερυθηματώδη λύκο χωρίς βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα σπλαχνικά όργανα, τα κορτικοστεροειδή δεν συνταγογραφούνται ούτε χρησιμοποιούνται σε ελάχιστες δόσεις. (1/2 mg/kg). Το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται για έλκη στομάχου, διαβήτη, υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια. Με νεφρίτιδα λύκου, συνταγογραφείται Κυκλοφωσφαμίδη. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε μέγιστη δόση μία φορά το μήνα (15-20 mg/kg σωματικού βάρους) για 1-1,5 χρόνο. Μετά από αυτό, 1 φορά σε 3 μήνες για άλλο 1-1,5 χρόνο. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της Κυκλοφωσφαμίδης, το νεφρωσικό σύνδρομο διακόπτεται με Κυκλοσπορίνη (5 mg/kg). Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών μετά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, η αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg) χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη διατήρηση της ύφεσης της νεφρίτιδας.

Δείτε την κριτική μας για τις φθηνές αλλά αποτελεσματικές σταγόνες για τον βήχα για παιδιά. Σχετικά με τα συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας της πυώδους μηνιγγίτιδας στα παιδιά γράφεται σε αυτό το άρθρο. Διαβάστε για τα οφέλη και τα οφέλη της βρεφικής φόρμουλας Nutrilon Comfort.

Μαζί με τα κορτικοστεροειδή, το παιδί συνταγογραφείται:

• αντιπηκτικά (Ακενοκουμαρόλη, Ηπαρίνη);
• αντιυπερτασικοί παράγοντες?
• αντιβιοτικά?
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Ένα παιδί με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη και έλεγχο ειδικού.Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, θα πρέπει κανείς να τηρεί μια δίαιτα κοντά στο έλκος (περιορίστε τους υδατάνθρακες, αποκλείστε τα προϊόντα εκχύλισης και χυμών, εμπλουτίστε το μενού με άλατα καλίου και πρωτεΐνες). Ο οργανισμός του παιδιού πρέπει να έχει αρκετές βιταμίνες, ειδικά τις ομάδες Β και C.

Τα πρωταρχικά προληπτικά μέτρα πρέπει να είναι η γενική υγεία των παιδιών,καθώς και τον εντοπισμό μεταξύ αυτών ομάδων με αυξημένο κίνδυνο να αρρωστήσουν. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά με συμπτώματα διάθεσής του λύκου και εκείνα με οικογενειακό ιστορικό ρευματικής νόσου. Τέτοια παιδιά πρέπει να τηρούν αυστηρά τους κανόνες συνταγογράφησης και χρήσης φαρμάκων, εμβολιασμών, μέτρων σκλήρυνσης. Εάν ένα παιδί είναι άρρωστο με ερυθηματώδη λύκο, τότε η τακτική παρακολούθηση από καρδιορευματολόγο θα πρέπει να γίνει δευτερεύουσα πρόληψη για την πρόληψη των υποτροπών. Συνταγογραφεί θεραπεία κατά της υποτροπής που διατηρεί την ύφεση και αποτρέπει πιθανές παροξύνσεις του CV. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι πολύ πιο σοβαρός από ό,τι στους ενήλικες και πρακτικά δεν θεραπεύεται. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να προσδιορίσετε σωστά την τακτική της θεραπείας και να την τηρήσετε αυστηρά. Χάρη στην ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα η πορεία του CV είναι ευκολότερη, ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται. Βίντεο. Τηλεοπτική εκπομπή "Live Healthy" για τον ερυθηματώδη λύκο:

Με την ενεργό ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, μια αυτοάνοση νόσος που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (άλλο όνομα είναι νόσος Liebman-Sachs) κερδίζει δυναμική, η οποία ακρωτηριάζει ολοένα και περισσότερο τις τάξεις των παιδιών. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού παράγει αντισώματα που βλάπτουν το DNA των απολύτως υγιών κυττάρων. Αυτό συνεπάγεται σοβαρή βλάβη στον συνδετικό ιστό, μαζί με τα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.

Μια επικίνδυνη και δύσκολα θεραπεύσιμη ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στα κορίτσια (μόνο το 5% των περιπτώσεων είναι αγόρια) κατά την εφηβεία. Η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές παθήσεις.

Συμπτώματα

Η αναγνώριση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμη και για έναν έμπειρο γιατρό, για να μην αναφέρουμε τους γονείς. Στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, μπορείτε να σκεφτείτε οποιαδήποτε άλλη ατυχία, αλλά όχι για τον λύκο. Τα τυπικά συμπτώματά του μπορεί να είναι τα εξής:

• πυρετός με ρίγη και άφθονη εφίδρωση.
• δυστροφία?
• δερματίτιδα, που συνήθως ξεκινά με μια βλάβη της γέφυρας της μύτης και των μάγουλων και μοιάζει με πεταλούδα: οίδημα, κυστίδια, νεκρωτικά έλκη, αφήνοντας πίσω ουλές ή μελάγχρωση.
• το δέρμα γίνεται πιο λεπτό και φωτοευαίσθητο.
• αλλεργικές εκδηλώσεις σε όλο το σώμα: μαρμάρωμα, νοσογόνο εξάνθημα, κνίδωση.
• εμφανίζεται νέκρωση αίματος στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες.
• τριχόπτωση μέχρι φαλάκρα?
• δυστροφικότητα, ευθραυστότητα των πλακών των νυχιών.
• πόνος στις αρθρώσεις;
• επίμονη και χωρίς θεραπεία στοματίτιδα.
• διαταραχές στην ψυχή του παιδιού, που γίνεται νευρικό, ευερέθιστο, ιδιότροπο, ανισόρροπο.
• σπασμοί (σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να γνωρίζετε: πώς να παρέχετε πρώτες βοήθειες για σπασμούς).

Τέτοια πολυάριθμα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξηγούνται από το γεγονός ότι η ασθένεια επηρεάζει προοδευτικά διάφορα όργανα του παιδιού. Ποιο σύστημα ενός μικρού οργανισμού θα αποτύχει - κανείς δεν ξέρει. Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να μοιάζουν με μια κοινή αλλεργία ή δερματίτιδα, που στην πραγματικότητα θα είναι απλώς συνέπεια της υποκείμενης νόσου - του λύκου. Αυτό οδηγεί σε σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί σε νοσοκομείο, όταν πολλά συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται σε καμία θεραπεία, συνταγογραφούνται πολλές εξετάσεις, τα αποτελέσματα των οποίων κάνουν την τελική διάγνωση. Εάν επιβεβαιωθούν 4 από τα ακόλουθα κριτήρια, οι γιατροί διαγιγνώσκουν λύκο:

1. Εξάνθημα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
2. Στοματίτιδα (παρουσία ελκών στη στοματική κοιλότητα).
3. Δισκοειδές εξάνθημα στο δέρμα (με τη μορφή έντονων κόκκινων κηλίδων σε όλο το σώμα).
4. Φωτοευαισθησία (ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως).
5. Αρθρίτιδα (πόνος λόγω φλεγμονής) αρκετών αρθρώσεων.
6. Βλάβες στην καρδιά και τους πνεύμονες: πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.
7. Νεφρικές παθήσεις.
8. Προβλήματα ΚΝΣ: ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.
9. Αιματολογικές διαταραχές (ασθένειες αίματος).
10. Ανοσολογικοί δείκτες.

Ο ερυθηματώδης λύκος με τα συμπτώματά του μπορεί να παραπλανήσει και τον πιο έμπειρο γιατρό. Όταν διαγιγνώσκουν ρευματισμούς, αρθρίτιδα, νεφρίτιδα, τριχοειδική τοξίκωση, νόσο του Werlhof, σήψη, επιληψία, οξείες κοιλιακές παθήσεις, οι γιατροί συχνά δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές είναι απλώς οι συνέπειες και οι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής και επικίνδυνης ασθένειας - του συστηματικού λύκου. Προβλήματα προκύπτουν και με τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και περιλαμβάνει τη χρήση της ακόλουθης θεραπείας:

• κορτικοστεροειδή: πρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη, ουρβαζόνη κ.λπ.
• κυτταροστατικά; αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη;
• ανοσοκατασταλτικά?
• θεραπεία στεροειδών-κινολίνης;
• μια δίαιτα όσο το δυνατόν πλησιέστερα στο κατά του έλκους: περιορισμός υδατανθράκων και φυτικών ινών, πλήρης αποκλεισμός των πιάτων με χυμό. βάση - πρωτεΐνες και άλατα καλίου.
• βιταμινοθεραπεία (έμφαση δίνεται στο ασκορβικό οξύ και τις βιταμίνες από την υποομάδα Β).
• στα τελικά στάδια της νόσου - ασκήσεις μασάζ και φυσιοθεραπείας.
• παλμοθεραπεία.

Δεν πρέπει να παίρνετε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε ένα παιδί ως πρόταση. Η σύγχρονη ιατρική αντιμετωπίζει με επιτυχία την εξέλιξή της, παρατείνοντας τη ζωή των παιδιών για δεκαετίες. Ο θάνατος στην παιδική ηλικία είναι σπάνιος, αλλά το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή τη διάγνωση μειώνεται σημαντικά.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση νόσος βλάπτει τα κύτταρα του DNA και τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτή είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια στην εφηβεία, όταν ξεκινούν διαδικασίες μετάβαση στην ενηλικίωση. Μεταξύ όλων των περιπτώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά, μόνο το 5% των ασθενών είναι αγόρια.

Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα και τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας στα παιδιά εδώ.

Περιγραφή και χαρακτηριστικά

Είναι μια διάχυτη ασθένεια των ανθρώπινων συνδετικών ιστών που χαρακτηρίζεται από ανοσολογική βλάβηαιμοφόρα αγγεία και κυτταρικό DNA που παράγεται από αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Δηλαδή, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα στοιχεία του συνδετικού ιστού και τα παράγωγά του ως ξένα σώματα, και στη συνέχεια τα επιτίθεται, προκαλώντας φλεγμονή και άλλες διεργασίες. Η επίσημη ονομασία της νόσου είναι Νόσος Libman-Sachs, προς τιμήν των δύο γιατρών που περιέγραψαν πρώτοι την ασθένεια.

Το ανεπίσημο όνομά του - ερυθηματώδης λύκος - η ασθένεια έλαβε λόγω του χαρακτηριστικού εξανθήματος στο πρόσωπο, το οποίο μοιάζει με σημάδι από δάγκωμα από σχισμή υπερώας σε σχήμα πεταλούδας.

Αυτή η ασθένεια είναι ελάχιστα κατανοητή και είναι αληθινή τα αίτια είναι ακόμα άγνωσταόπως τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα. Ωστόσο, η συντριπτική πλειοψηφία των ειδικών τείνει στην εκδοχή της ιογενούς προέλευσης της παθολογίας, αν και δεν αποκλείονται παραλλαγές της αντίδρασης του σώματος στη λήψη ορισμένων φαρμάκων που επηρεάζουν την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς ο αριθμός των περιπτώσεων η ασθένεια αυξάνεται παράλληλα με την πρόοδο της ιατρικής. Επί του παρόντος γνωστό Αρκετοί αιτιολογικοί παράγοντες:

• μεταφερόμενο άγχος?
• σοβαρή υποθερμία?
• συχνή σωματική και συναισθηματική υπερκόπωση.
• ηλιακή έκθεση?
• ιογενής λοίμωξη?
• λήψη φαρμάκων?
• ορμονικές αλλαγές.

Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται λύκος κατά την εφηβείαόταν συμβαίνουν μεγάλες ορμονικές αλλαγές στο ανθρώπινο σώμα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται στα κορίτσια με αύξηση του επιπέδου των οιστρογόνων - της γυναικείας ορμόνης, στα αγόρια η αιτία είναι η αύξηση της οιστραδιόλης και η μείωση της τεστοστερόνης.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε 3 μορφές:

1. Οξύς- η ασθένεια εμφανίζεται ξαφνικά και αναπτύσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας τα εσωτερικά όργανα και προκαλώντας μια σειρά από επώδυνα συμπτώματα: πόνους στις αρθρώσεις, πυρετό, έντονους πονοκεφάλους, εξάνθημα στο πρόσωπο.
2. υποξεία- η ασθένεια εμφανίζεται κατά κύματα με τη μορφή περιόδων ύφεσης και έξαρσης. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων αρχίζει σε 2-3 χρόνια. Έχει τα δικά του ιδιαίτερα συμπτώματα: απώλεια όρεξης, νεφρική ανεπάρκεια, πολυσεροίτιδα, καρδίτιδα.
3. Χρόνιος– υπάρχει αργή ήττα των οργάνων ένα προς ένα. Η κλινική εικόνα είναι ασαφής. Στην αρχή, μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα και προβλήματα σε ένα από τα όργανα, κάτι που δεν προκαλεί υποψίες για λύκο, αφού άλλα όργανα και συστήματα είναι φυσιολογικά. Στη συνέχεια, η ασθένεια επηρεάζει ένα άλλο όργανο, και ούτω καθεξής. Αυτό μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, με περιόδους ανακούφισης. Η πιο δύσκολη μορφή της νόσου στη διάγνωση.

Πώς είναι η λειτουργία της νόσου του Hirschsprung στα παιδιά; Μάθετε για αυτό από το άρθρο μας.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει μια σειρά από συμπτώματα παρόμοια με άλλες ασθένειες. Επιπλέον, κάθε μεμονωμένη περίπτωση έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Επισημάνετε τα πιο κοινά συμπτώματαγια όλες τις περιπτώσεις:

• ένα εξάνθημα στο πρόσωπο με τη μορφή κόκκινων κηλίδων σε σχήμα πεταλούδας.
• πυρετός;
• κρυάδα;
• αλλεργικές εκδηλώσεις στο δέρμα (κνίδωση, τσιμπήματα)
• νέκρωση των αιμοφόρων αγγείων στα άκρα των δακτύλων (μαξιλάρια).
• δυστροφία νυχιών?
• δερματίτιδα διαφόρων μορφών.
• τριχόπτωση, φαλάκρα?
• στοματίτις;
• ψυχική διαταραχή;
• λέπτυνση του δέρματος και αυξημένη ευαισθησία τους στο ηλιακό φως.
• σπασμοί?
• γενική δυστροφία.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά - μια φωτογραφία: Η ποικιλία των συμπτωμάτων εξηγείται από το γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και συστήματα του ανθρώπινου σώματος. Το κύριο και πρώτο σύμπτωμα είναι το εξάνθημα.και τι θα γίνει μετά είναι άγνωστο.

Για να κάνετε διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, πρέπει να έχετε τουλάχιστον 4-5 από τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω. Οι εργαστηριακές μελέτες δεν δίνουν αποτελέσματα.

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνει σύνθετη θεραπεία με φάρμακα σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Για αυτό, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθοι τύποι φαρμάκων:

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή- στεροειδείς ορμόνες που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων, γεγονός που σας επιτρέπει να αφαιρέσετε φλεγμονώδεις διεργασίες (πρεδνιζολόνη, ουρβαζόνη, δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη).
2. Κυτοστατικά- αποτρέπει την ταχεία κυτταρική διαίρεση, η οποία αναστέλλει την ανάπτυξη του λύκου (χλωροβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη).
3. Αναστολείς TNF-α- φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα των αντισωμάτων (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Αντιπηκτικά- πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος (Ηπαρίνη, Ασενοκουμαρόλη).
5. Αντιβιοτικά- συνταγογραφούνται για την καταστροφή της λοίμωξης που μπορεί να συνοδεύει τον λύκο κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται, γεγονός που καθιστά το παιδί ευάλωτο σε οποιοδήποτε παθογόνο.
6. Μη στεροειδές αντιφλεγμονώδεςσημαίνει - ανακουφίζει από τη φλεγμονή και το σύνδρομο πόνου (Ινδομεθακίνη, Δικλοφενάκη).

Ως πρόσθετη θεραπεία, μπορούν να συνταγογραφηθούν εντελώς διαφορετικά φάρμακα, καθώς η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο. Η επιλογή των φαρμάκων πραγματοποιείται από τον θεράποντα ιατρό, ανάλογα με την κλινική εικόνα. Επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε ειδικές διαδικασίες:

• πλασμαφαίρεση- συλλογή και καθαρισμός του αίματος από τις τοξίνες.
• αιμορρόφηση– εξωνεφρικός καθαρισμός αίματος από υδρόφοβες τοξικές ουσίες.
• κρυοπλασμορόφηση– ρύθμιση και καθαρισμός της σύνθεσης του πλάσματος του αίματος.

Στο τελικό στάδιο, ο ασθενής συνταγογραφείται σύμπλοκα βιταμινώννα αποκαταστήσει την καταθλιπτική ανοσία, καθώς και να συνταγογραφήσει μασάζ και θεραπεία άσκησης για την αποκατάσταση των χαμένων λειτουργιών του σώματος.

Με έγκαιρη ιατρική φροντίδα, η πρόγνωση ευνοϊκή στο 90% των περιπτώσεων.

Οι θανατηφόρες εκβάσεις είναι σπάνιες, κυρίως από νεφρική ανεπάρκεια ή δευτερογενή λοίμωξη ως επιπλοκή μετά από καταστολή του ανοσοποιητικού και την έναρξη της ύφεσης. Αναμεταξύ πιθανές επιπλοκές της νόσουτα πιο συνηθισμένα είναι:

• αιμορραγία στον εγκέφαλο?
• νεφρίτιδα;
• πλήρης ή μερική παράλυση.
• φλεβίτιδα;
• σήψη;
• νέκρωση;
• τροφικά έλκη?
• χρόνια δερματίτιδα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι δύσκολο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί. Είναι αδύνατο να αμυνθεί κανείς εναντίον του ή να αποτρέψει την εμφάνισή του. Είναι μια κακώς κατανοητή ασθένεια επικίνδυνο για τη ζωή.Είναι σημαντικό μόνο να μελετήσετε τα πιθανά συμπτώματα αυτής της ασθένειας προκειμένου να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό για βοήθεια. Διαφορετικά, ελλείψει ιατρικής βοήθειας πιθανό θάνατο ή σοβαρές επιπλοκέςπου θα έχει αντίκτυπο στην ποιότητα ολόκληρης της μετέπειτα ζωής του παιδιού.

Πώς να αντιμετωπίσετε την οξεία μπαλανοποσθίτιδα σε ένα αγόρι; Μάθετε την απάντηση αμέσως τώρα.

Μπορείτε να μάθετε για τους κινδύνους του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου για παιδιά από το βίντεο:

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά: θεραπεία και συμπτώματα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (ερυθηματώδης λύκος διάχυτος) είναι μια ανοσοσυμπλεγματική νόσος που χαρακτηρίζεται στα παιδιά από ταχεία γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας, σοβαρές σπλαχνικές εκδηλώσεις, έντονα περιφερικά σύνδρομα και υπεράνοσες κρίσεις. Η μορφολογική βάση της νόσου είναι μια καθολική τριχοθυλακίτιδα με χαρακτηριστική πυρηνική παθολογία και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στις εστίες της βλάβης των ιστών.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) έχει ξεφύγει από το πεδίο μιας σπάνιας, περιστασιακής παθολογίας, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στην παιδική ηλικία πολύ λιγότερο συχνά από τους οξείς ρευματισμούς και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μαζί με τη συστηματική, υπάρχουν και δισκοειδής και διάχυτες μορφές ερυθηματώδους λύκου αντίστοιχα, με μονές ή πολλαπλές ερυθηματώδεις βλάβες στο δέρμα χωρίς σημάδια βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα, χωρίς έντονες ανοσολογικές αλλαγές και κύτταρα λύκου. Ο διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος (ΔΕΛ) καταλαμβάνει, όπως λέμε, μια ενδιάμεση θέση μεταξύ δισκοειδούς και συστημικού, έτσι οι περιπτώσεις εκείνες που εμφανίζονται με την παρουσία κυττάρων λύκου μπορούν να αποδοθούν στον ΣΕΛ. Ωστόσο, όλες αυτές οι μορφές πρέπει να θεωρούνται ως εκδήλωση της ίδιας νόσου και η πιθανότητα μετάβασης από δισκοειδή ή διάχυτο σε συστηματικό λύκο εξαρτάται προφανώς από τον βαθμό ευαισθητοποίησης του οργανισμού, την ισχύ των προστατευτικών του αντιδράσεων και την ικανότητα εντοπισμού η διαδικασία.

Αιτίες της νόσου

Αιτιολογία.Η αιτία της νόσου είναι ακόμα ασαφής. Τα τελευταία χρόνια έχει συζητηθεί το ζήτημα του ρόλου της ιογενούς λοίμωξης στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Ορισμένος ρόλος αποδίδεται σε ορισμένα φάρμακα: αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά (υδραλαζίνη), καθώς και εμβόλια, γ-σφαιρίνη. Κατά κανόνα αποκτούν το ρόλο ενός μηχανισμού πυροδότησης σε άτομα που έχουν ατομική υπερευαισθησία σε διάφορους εξωγενείς παράγοντες. Η ώθηση, αλλά όχι η πραγματική αιτία της νόσου, μπορεί επίσης να είναι περιβαλλοντικές επιδράσεις όπως παρατεταμένη ηλιοφάνεια, υποθερμία, ψυχικό ή σωματικό τραύμα κ.λπ. ορμονικές αλλαγές και φυσιολογικές αλλεργίες του σώματος.

Σύγχρονες μελέτες έχουν επίσης καθιερώσει ιδιόμορφα συνταγματικά-οικογενειακά χαρακτηριστικά της αντιδραστικότητας του σώματος που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Έμμεσες ενδείξεις κληρονομικής προδιάθεσης για τη νόσο είναι περιπτώσεις «οικογενειακού» λύκου, ανάπτυξη ΣΕΛ σε πανομοιότυπα δίδυμα, καθώς και αυξημένη συχνότητα ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων μορφών διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού μεταξύ των συγγενών των παιδιών.

Ανάπτυξη της νόσου

Παθογένεση.Επί του παρόντος, η ανοσολογική θεωρία της ανάπτυξης του ΣΕΛ είναι γενικά αποδεκτή, σύμφωνα με την οποία η ενεργοποίηση και η εξέλιξη της νόσου οφείλεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, συμπεριλαμβανομένων αυτοαντισωμάτων που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τον πυρήνα του κυττάρου (αντυρηνικός παράγοντας - ANF) ή μεμονωμένα εξαρτήματα. Ιδιαίτερος παθογενετικός ρόλος αποδίδεται στα αυτοαντισώματα έναντι των δεοξυριβονουκλεϊκών οξέων (DNA) των πυρήνων των κυττάρων του ίδιου του μακροοργανισμού. Το ίδιο το DNA είναι ένα αδύναμο αντιγόνο, αλλά η ικανότητά του να διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων ενισχύεται με την εισαγωγή του ιού στο κύτταρο. Η αλληλεπίδραση του DNA αντισωμάτων με τον πυρήνα του κυττάρου οδηγεί στο θάνατο του τελευταίου και στην απελευθέρωση πυρηνικών υπολειμμάτων στην κυκλοφορία του αίματος. Θραύσματα πυρήνων που βρίσκονται στους ιστούς είναι τα λεγόμενα σώματα αιματοξυλίνης - ένα παθογνωμονικό σημάδι του ΣΕΛ. Η άμορφη πυρηνική ουσία υφίσταται φαγοκυττάρωση, η οποία περνά από το στάδιο της ροζέτας: τα λευκοκύτταρα συσσωρεύονται γύρω από το πυρηνικό υπόλειμμα, στη συνέχεια ένα από τα λευκοκύτταρα φαγοκυτταρώνει τα υπολείμματα και μετατρέπεται σε κύτταρο λύκου.

Η ένταση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων κρίνεται έμμεσα από το περιεχόμενο του συμπληρώματος ορού ή των συστατικών του, υποθέτοντας ότι η πτώση του επιπέδου του τελευταίου αντανακλά τη χρήση του συμπληρώματος σε αντιδράσεις αντιγόνου-αντισώματος. Ένα χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος, μαζί με έναν αυξημένο τίτλο αντισωμάτων κατά του DNA ή του ANF, είναι απόδειξη της δραστηριότητας του SLE.

Ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων, που αποτελούνται κυρίως από ανοσοσφαιρίνες G, σπανιότερα Μ, καθώς και αντιγόνο DNA και συμπλήρωμα, συμβαίνει στην κυκλοφορία του αίματος. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος διαφόρων οργάνων και συστημάτων οδηγεί σε ανοσολογική φλεγμονή σε αυτά.

Επιπλέον, το σχετικό, κατά κανόνα, διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης συμβάλλει στην ισχαιμία των ιστών και αιμορραγίες στα όργανα λόγω εναποθέσεων ινώδους και μικροθρόμβωσης τριχοειδών αγγείων, αρτηριδίων και φλεβιδίων. Αυτό το σύνδρομο είναι πάντα δευτερεύον στην ανοσοπαθολογική διαδικασία και τροποποιεί την κλινική εικόνα της νόσου με τον δικό του τρόπο.

Μαζί με τα χαρακτηριστικά της χυμικής ανοσίας, ένας ορισμένος ρόλος στην παθογένεση του ΣΕΛ αποδίδεται στην υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου. Ανιχνεύεται με υψηλή ευαισθητοποίηση των λεμφοκυττάρων στο DNA, καθώς και με άλλες εξετάσεις. Ταυτόχρονα παρατηρείται επιλεκτική καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Ο αριθμός των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται, γεγονός που προκαθορίζει την υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων από τα Β-λεμφοκύτταρα.

Παρά την επιτυχή ανάπτυξη της ανοσολογικής θεωρίας, σήμερα είναι ακόμα αδύνατο να απαντηθεί το ερώτημα ποια είναι η αρχή και η βασική αιτία στη σύνθετη παθογενετική αλυσίδα της ανάπτυξης του ΣΕΛ. Προφανώς, οι ιοί και πιθανώς άλλοι επιβλαβείς παράγοντες (αίσθηση, φάρμακα, εμβόλια κ.λπ.) και στρεσογόνες καταστάσεις, καθώς και η φυσιολογική αναδιάρθρωση του σώματος κατά την εφηβεία, μπορούν να προκαλέσουν μια ασυνήθιστη ανοσολογική απόκριση σε μια συγκεκριμένη ομάδα ανθρώπων. Επομένως, όλες οι ιδιαιτερότητες των ανοσοπαθολογικών διεργασιών που αναπτύσσονται στον ΣΕΛ, συμπεριλαμβανομένης της καθυστερημένης και άμεσου τύπου υπερευαισθησίας, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κυρίως υπό το φως των χαρακτηριστικών της απόκρισης του μακροοργανισμού. Από αυτή την άποψη, μελετάται επί του παρόντος ο παθογενετικός ρόλος των συγγενών και επίκτητων διαταραχών των ενζυματικών διεργασιών και των τύπων ακετυλίωσης. Η υπόθεση της μοριακής μίμησης αναπτύσσεται εντατικά, ενώ διερευνώνται και άλλες πτυχές της προδιάθεσης για τη νόσο.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

κλινική εικόνα.Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια, καθώς και τις γυναίκες γενικότερα. αγόρια και άνδρες αποτελούν μόνο το 5-10% του συνολικού αριθμού των ασθενών. Η ηλικία της μέγιστης φυσιολογικής δραστηριότητας, συμπεριλαμβανομένης της εφηβείας, θεωρείται η πιο ευάλωτη. Ωστόσο, ο ΣΕΛ εμφανίζεται περιστασιακά στα παιδιά των πρώτων μηνών και των πρώτων ετών της ζωής. Η αύξηση της νοσηρότητας στα παιδιά ξεκινά από την ηλικία των 9 ετών και κορυφώνεται στην ηλικία των 12-14 ετών.

Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από σταθερή εξέλιξη με πιθανές, μερικές φορές αρκετά μακροχρόνιες, μακροχρόνιες υφέσεις που συμβαίνουν υπό την επίδραση της θεραπείας ή αυθόρμητα. Στην οξεία περίοδο, υπάρχει πάντα πυρετός λάθος τύπου, που μερικές φορές παίρνει ταραχώδη χαρακτήρα με ρίγη και άφθονο ιδρώτα. Χαρακτηρίζεται από δυστροφία, που συχνά φτάνει σε καχεξία, σημαντικές αλλαγές στο αίμα και σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα. Τα τελευταία μπορούν να εκδηλωθούν χωρίς συγκεκριμένη αλληλουχία, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο, σε διαφορετικούς χρόνους από την έναρξη της νόσου και σε οποιονδήποτε συνδυασμό.

Περίπου τα 2/3 των ασθενών έχουν τυπική δερματική βλάβη, που εκδηλώνεται με εξιδρωματικό ερύθημα με οίδημα, διήθηση με υπερκεράτωση, συχνά με τάση σχηματισμού κυστιδίων και νεκρωτικών ελκών, αφήνοντας πίσω ατροφικές επιφανειακές ουλές ή ένθετη μελάγχρωση. Πολύ χαρακτηριστικός είναι ο συνδυασμός οξέων εξιδρωματικών και χρόνιων δισκοειδών αλλαγών με τη μορφή περιορισμένων ροζ-κόκκινων κηλίδων με λευκογκρίζα λέπια και λέπτυνση του δέρματος, που ξεκινά από το κέντρο και συλλαμβάνει σταδιακά ολόκληρη την εστίαση.

Ο εντοπισμός της δερματίτιδας του λύκου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός, αλλά οι ανοιχτές περιοχές του δέρματος είναι ένα αγαπημένο μέρος: πρόσωπο, χέρια, στήθος. Το ερύθημα στο πρόσωπο με τα περιγράμματα του μοιάζει με πεταλούδα, το σώμα της οποίας βρίσκεται στη μύτη και τα φτερά στα μάγουλα. Μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί, να εμφανιστεί ατελώς, σε ξεχωριστά μέρη. Εφιστάται η προσοχή στην αυξημένη φωτοευαισθησία του δέρματος σε ασθενείς με λύκο. Η ηλιοφάνεια είναι ένας από τους πιο συχνούς παράγοντες που προκαλούν έξαρση της παθολογικής διαδικασίας.

Στο δέρμα ασθενών με ΣΕΛ, μπορεί επίσης να υπάρχουν μη ειδικές αλλεργικές εκδηλώσεις, όπως έντονο μαρμάρωμα, κνίδωση ή εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Οι αγγειακές διαταραχές, το σύνδρομο DIC και η θρομβοπενία μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος, στην ανάπτυξη τριχοθυλακίτιδας με μικρονέκρωση στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες. Η γενική δυστροφία οδηγεί σε ξηρότητα και διαταραχές μελάγχρωσης.

Μαζί με το δέρμα προσβάλλονται και τα εξαρτήματά του. Τα μαλλιά πέφτουν έντονα, η οποία συχνά καταλήγει σε αποσπασματική φαλάκρα και ακόμη και πλήρη φαλάκρα. Τα νύχια γίνονται δυστροφικά, εύθραυστα, εμφανίζεται εγκάρσια ραβδώσεις. Η διαδικασία περιλαμβάνει τους βλεννογόνους των χειλιών, του στόματος, της ανώτερης αναπνευστικής οδού και των γεννητικών οργάνων.

Ένα από τα πρώτα και συχνότερα κλινικά σημεία της νόσου είναι το αρθρικό σύνδρομο με τη μορφή πτητικής αρθραλγίας, οξείας ή υποξείας αρθρίτιδας και περιαρθρίτιδας με ήπια, μερικές φορές παροδικά, εξιδρωματικά φαινόμενα. Προσβάλλονται τόσο μικρές όσο και μεγάλες αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα του λύκου δεν είναι προοδευτική.

Πώς εξελίσσεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά;

Η παραμόρφωση της άρθρωσης λόγω περιαρθρικών αλλαγών αναπτύσσεται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου. Οι ακτινογραφίες δείχνουν συνήθως άθικτο αρθρικό χόνδρο, οστεοπόρωση διαφόρων βαθμών.

Συχνά παρατηρούνται μυαλγίες και μυοσίτιδα. Τα τελευταία συνοδεύονται από μείωση του μυϊκού τόνου, γενική μυϊκή αδυναμία, έως πλήρη ακινησία, ατροφία, μεταναστευτικές τοπικές φώκιες και αντίδραση μυϊκού πόνου. Βασίζονται σε λεμφοειδείς διηθήσεις του μεσομυϊκού ιστού και ινωδοειδή νέκρωση των τοιχωμάτων των αρτηριών, που συνοδεύονται από διάμεσο οίδημα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μυϊκή αδυναμία και ατροφία αναπτύσσονται μερικές φορές λόγω γενικής δυστροφίας και δηλητηρίασης.

Η ήττα των ορωδών μεμβρανών είναι τόσο συχνή που, μαζί με την αρθρίτιδα και τη δερματίτιδα, η οροσίτιδα αποτελεί τη λεγόμενη μικρή τριάδα, η οποία είναι πολύ χαρακτηριστική του ΣΕΛ. Η πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα αναγνωρίζονται ιδιαίτερα συχνά στην κλινική, αλλά σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, το καθένα από αυτά σπάνια απομονώνεται και σχεδόν πάντα συνδυάζεται με περιτονίτιδα, περιηπατίτιδα ή περισπληνίτιδα. Η οροσίτιδα του λύκου χαρακτηρίζεται από εφήμερο. σε σπάνιες περιπτώσεις, προχωρά έντονα με μεγάλη συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες.

Από τις σπλαχνικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ, η καρδίτιδα είναι η πιο συχνή. Μπορεί να προσβληθούν και οι τρεις μεμβράνες της καρδιάς, αλλά σε παιδιά και εφήβους κυριαρχούν τα φαινόμενα μυοκαρδίτιδας. Με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, υπάρχει μια επέκταση των ορίων και ένας πνιγμένος καρδιακός τόνος, εμφανίζεται ένα μέτρια έντονο συστολικό φύσημα και μερικές φορές ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται. Η έντονη κορωναρίτιδα συνοδεύεται από πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σχεδόν συνεχώς σημάδια παραβίασης των αναγεννητικών διεργασιών του μυοκαρδίου (μείωση, ομαλότητα, παραμόρφωση και αναστροφή του κύματος G, λιγότερο συχνά μετατόπιση του διαστήματος ST). Πιθανή παραβίαση της ενδοκοιλιακής, καθώς και της ενδοκολπικής αγωγιμότητας.

Ακτινολογικά με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, μπορεί να σημειωθεί αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, ομαλότητα των καρδιακών τόξων και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια. Εκτός από τη μυοκαρδίτιδα, συχνά εμφανίζεται και μυοκαρδιακή δυστροφία.

Η ενδοκαρδίτιδα του λύκου σχετίζεται σχεδόν πάντα με μυοκαρδίτιδα. Η διάγνωσή του κατά τη διάρκεια της ζωής του είναι δύσκολη. Σε αντίθεση με το σηπτικό και το ρευματικό, ορίζεται ως άτυπη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs(που πήρε το όνομά του από τους ερευνητές που περιέγραψαν πρώτοι τα χαρακτηριστικά του). Χαρακτηρίζεται από βρεγματικό εντοπισμό, αν και ταυτόχρονα υπάρχει εμπλοκή βαλβίδων στη διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με την τριγλώχινα και την αορτική βαλβίδα. Η ενδοκαρδίτιδα δεν έχει πάντα σαφή αντανάκλαση στην κλινική και μπορεί να είναι μόνο μορφολογικό εύρημα, ειδικά με μέτριες σκληρωτικές αλλαγές στις βαλβίδες ή βρεγματικό εντοπισμό της διαδικασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακρόαση και η FCG αποκαλύπτουν ένα ευδιάκριτο συστολικό φύσημα οργανικής φύσης ή υπάρχει συνδυασμός «μυϊκού» συστολικού φύσημα με σαφές διαστολικό φύσημα. Στις σύγχρονες συνθήκες, η καρδίτιδα του λύκου σε σημαντικό μέρος των περιπτώσεων θεραπεύεται πλήρως και σπάνια οδηγεί στο σχηματισμό οργανικού ελαττώματος με αιμοδυναμικές διαταραχές.

Η προσβολή των πνευμόνων στην κλινική αναγνωρίζεται λιγότερο συχνά από την προσβολή του υπεζωκότα και χαρακτηρίζεται στους περισσότερους ασθενείς από κακά φυσικά ευρήματα. Ωστόσο, στην αυτοψία, διαπιστώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Συχνά, η κυματοειδής τρέχουσα πνευμονίτιδα του λύκου με πάχυνση και εστιακή ινωδοειδής νέκρωση των κυψελιδικών διαφραγμάτων, ενδοκυψελιδικό και διάμεσο οίδημα, φαινόμενα πνευμοσκλήρωσης μπορεί να οδηγήσουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η σπανιότητα των κλινικών δεδομένων έρχεται σε αντίθεση με τη διακριτή σοβαρότητα των ακτινολογικών αλλαγών. Τις περισσότερες φορές, αμφοτερόπλευρη επίμονη παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου προτύπου παρατηρείται σε όλα τα πνευμονικά πεδία, μερικές φορές ανιχνεύεται ακόμη και κατά την περίοδο της κλινικής ύφεσης. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, εμφανίζονται πολλαπλές εστιακές σκιές μέσης πυκνότητας με ανομοιόμορφα περιγράμματα, που μερικές φορές συγχωνεύονται μεταξύ τους, αλλά σπάνια συνοδεύονται από αντίδραση από τις ρίζες των πνευμόνων. Ένα εύρημα ακτίνων Χ μπορεί να είναι μεγάλες διηθήσεις και δισκοειδής ατελεκτασία στον πνευμονικό ιστό, που εμφανίζονται σιωπηλά, χωρίς ηωσινοφιλία, με ταχεία δυναμική και δεν οδηγούν σε διάσπαση ιστού. Η ακτινογραφία συχνά συμπληρώνεται από σημεία υπεζωκοτικής βλάβης και υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος λόγω διαφραγματίτιδας, πλευροδιαφραγματικές συμφύσεις και συμφύσεις, μειωμένος τόνος των μυών του εντέρου και του διαφράγματος κ.λπ.

Πνευμονίτιδα λύκουτη στιγμή της έξαρσης, δεν είναι πάντα εύκολο να γίνει διάκριση από τη δευτεροπαθή πνευμονία, η οποία υποδεικνύεται από λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλική μετατόπιση, δεδομένα ακτίνων Χ και την επίδραση των αντιβιοτικών.

Νεφρίτιδα λύκουκατέχει ιδιαίτερη θέση ανάμεσα σε άλλες σπλαχνίτιδα στον ΣΕΛ, εμφανίζοντας σχετική αντίσταση στη θεραπεία και συχνά καθορίζοντας την έκβαση της νόσου στο σύνολό της. Όσο πιο σοβαρός είναι ο ΣΕΛ, τόσο πιο συχνά προσβάλλονται τα νεφρά. Κατά μέσο όρο, η νεφρίτιδα του λύκου εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών. Σημάδια της μπορεί να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή της νόσου, αλλά κυρίως τους πρώτους μήνες και πάντα στην ενεργό της περίοδο. Στην κλινική, μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους:

α) με τη μορφή της λεγόμενης λανθάνουσας νεφρίτιδας με ελάχιστο ουροποιητικό σύνδρομο, χωρίς οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και λειτουργικές διαταραχές.

β) ως έντονη (εκδηλωμένη) νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά με σημαντικές αλλαγές στα ούρα, μετατοπίσεις στις λειτουργικές παραμέτρους και εξωνεφρικές εκδηλώσεις.

γ) ως νεφρωτική νεφρίτιδα με βαρύ ουροποιητικό σύνδρομο, οίδημα, υπέρταση, υπερχοληστερολαιμία.

Οι περισσότεροι ασθενείς (εξαιρουμένων εκείνων με ελάχιστη νεφρική βλάβη) στην ενεργό περίοδο της νεφρίτιδας έχουν αρτηριακή υπέρταση και υπεραζωταιμία. Λειτουργικές μελέτες δείχνουν ότι, μαζί με μια πτώση της σπειραματικής διήθησης, υπάρχουν δυσλειτουργίες του σωληναριακού νεφρώνα και μείωση της αποτελεσματικής νεφρικής ροής πλάσματος.

ουροποιητικό σύνδρομο, που παρατηρείται σε όλες τις παραλλαγές, περιλαμβάνει πρωτεϊνουρία, η βαρύτητα της οποίας αντιστοιχεί στην κλινική μορφή της νεφρίτιδας, καθώς και ερυθροκυτταρική και λευκοκυτταριουρία. Η παθολογία του ιζήματος των ούρων είναι μη ειδική.

Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει τόσο συγκεκριμένα σημάδια νεφρίτιδας λύκου (πάχυνση των βασικών μεμβρανών - "συρμάτινες θηλιές", πυρηνική παθολογία με τη μορφή σωμάτων αιματοξυλίνης και καρυόρροιας, ινωδοειδείς αλλαγές, υαλώδεις θρόμβους στον αυλό των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων) και αλλαγές στο τύπος μεμβρανώδους ή μεσαγγειακής σπειραματονεφρίτιδας . Η μελέτη δειγμάτων νεφροβιοψίας με χρήση ιστοχημείας και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας βοηθά στην αναγνώριση μονοσυνδρομικών παραλλαγών του ΣΕΛ που εμφανίζονται ως μεμονωμένη νεφρική διαδικασία (νεφρική «μάσκα» του ΣΕΛ).

Η πορεία της νεφρίτιδας του λύκου σε παιδιά και εφήβους είναι συνήθως χρόνια με περιόδους παροξύνσεων και τάση εξέλιξης, μέχρι την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 10% των ασθενών έχουν μια ταχέως προοδευτική πορεία νεφρίτιδας με θανατηφόρο αποτέλεσμα από ουραιμία σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στο 1/3 των ασθενών, η νεφρίτιδα έχει μια πορεία που επιπλέκεται από εκλαμψία ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η ανάπτυξη δευτερογενώς ζαρωμένου νεφρού με συμπτώματα αζωτεμικής ουραιμίας είναι σπάνια, καθώς ο θάνατος επέρχεται σε πρώιμα στάδια. Τα τελευταία χρόνια, με την έγκαιρη και εντατική θεραπεία, είναι όλο και περισσότερο δυνατό να μειωθεί η δραστηριότητα της νεφρίτιδας, να της δοθεί ο χαρακτήρας μιας χρόνιας διαδικασίας με μεγάλες περιόδους ελάχιστης δραστηριότητας (λανθάνουσα πορεία) ή πλήρη κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του νευρικού συστήματος διαγιγνώσκεται σε περισσότερα από τα μισά παιδιά με ΣΕΛ. μια οργανική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος ονομάζεται νευρόλυκος. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται διάσπαρτες εστίες μαλάκυνσης της εγκεφαλικής ουσίας στον φλοιό και στην υποφλοιώδη περιοχή, λόγω θρομβοαγγειίτιδας μικρών αγγείων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πονοκέφαλο, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, ζάλη και διαταραχές ύπνου. Η μεμονωμένη ήττα των περιφερικών νεύρων δίνει σύνδρομο πόνου και παραισθησία. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει μια ποικιλία εστιακών ή διάχυτων νευρολογικών συμπτωμάτων με τη μορφή πολυνευρίτιδας, ισχιαλγίας, μυελοραδικονευρίτιδας, μυελίτιδας, εγκεφαλίτιδας, εγκεφαλομυελοραδικονευρίτιδας κ.λπ.

Σε σοβαρές διάχυτες βλάβες του νευρικού συστήματος με ανάπτυξη αιμορραγίας, οξύ εγκεφαλικό οίδημα ή ορώδη λεπτομηνιγγίτιδα, εγκεφαλιτικό ή μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο, αναπτύσσονται ψυχικές διαταραχές, πάρεση και παράλυση, αφασία, αμνησία, μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης, κώμα ή υπνηλία με σοβαρή απειλή για τη ζωή. Η εγκεφαλοαγγειίτιδα του λύκου μπορεί να παρουσιαστεί με επιληψία ή χορεία.

Ως αποτέλεσμα οργανικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές τροφικές διαταραχές του δέρματος, του υποδόριου ιστού, που συνήθως εντοπίζονται συμμετρικά, επιρρεπείς σε ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό εκτεταμένης και βαθιάς νέκρωσης, δύσκολα αντιμετωπιζόμενη. Η προσχώρηση μιας δευτερογενούς μόλυνσης οδηγεί εύκολα στην ανάπτυξη σήψης.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο νευρολύκος, μαζί με τη νεφρίτιδα του λύκου, είναι ένα από τα πιο σοβαρά και προγνωστικά δυσμενή σύνδρομα ΣΕΛ, καταιγιστικό έως κορτικοστεροειδή.

Αρκετά συχνά υπάρχουν συμπτώματα βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα. Μερικές φορές ένα κοιλιακό σύνδρομο με κλινική εικόνα οξείας κοιλίας μπορεί να γίνει το κύριο σημάδι του ΣΕΛ. Αυτές οι λεγόμενες γαστρεντερικές κρίσεις μιμούνται οποιαδήποτε ασθένεια της κοιλιακής κοιλότητας, όπως σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, περιτονίτιδα, εντερική απόφραξη, ελκώδη κολίτιδα, δυσεντερία και άλλες εντερικές λοιμώξεις.

Η βάση του κοιλιακού συνδρόμου στον ΣΕΛ είναι συχνότερα η εκτεταμένη διάχυτη ή εστιακή αγγειίτιδα των κοιλιακών οργάνων με πιθανή θρόμβωση μικρών αγγείων, που οδηγεί σε βλάβες στα εντερικά τοιχώματα - αιμορραγίες, μερικές φορές ακόμη και σε καρδιακές προσβολές και νέκρωση, ακολουθούμενη από διάτρηση και ανάπτυξη εντερικής αιμορραγίας ή ινο-πυώδης περιτονίτιδας. Είναι δυνατό ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων κακοήθους νόσου του Crohn (τελική ειλείτιδα). Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί επίσης να προκληθεί από περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα, παγκρεατίτιδα.

Η ηπατική παθολογία με την ανάπτυξη φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών του λύκου (λύκος-ηπατίτιδα) είναι σχετικά σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ηπατομεγαλία αντανακλά τη συμμετοχή του ήπατος ως οργάνου του δικτυοενδοθηλίου στην ανοσοπαθολογική διαδικασία. Τα παράπονα μπορεί να οφείλονται σε υπερβολική έκταση της κάψουλας με σημαντική αύξηση του οργάνου, δυσκινησία των χοληφόρων ή παρουσία περιηπατίτιδας. Η απουσία λειτουργικών διαταραχών και η ταχεία αναστροφή ως απόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή υποδηλώνουν μια κυρίως αντιδραστική φύση της ηπατομεγαλίας.

Σε όλους τους ασθενείς παρατηρούνται βλάβες στα αιμοποιητικά όργανα και αλλαγές στο περιφερικό αίμα. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ΣΕΛ είναι η λευκοπενία με ουδετερόφιλη μετατόπιση στα μυελοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα. Στην ενεργό περίοδο της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται σε 4 - 109 - 3 - 109 / l και είναι δυνατή η πιο σοβαρή λευκοπενία. Μερικές φορές αντικαθίσταται από λευκοκυττάρωση, η οποία αντανακλά την επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή την προσθήκη μιας συνηθισμένης λοίμωξης. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με πτώση του αριθμού των ερυθροκυττάρων σε 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, που έχει σοβαρή προγνωστική αξία.

Μαζί με τη λευκοπενία και την αναιμία, συχνά παρατηρείται θρομβοπενία. Διαφέρει ελάχιστα σε κλινική παρουσίαση από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, καθώς έχει επίσης αυτοάνοση προέλευση. Ταυτόχρονα, η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων συχνά αντανακλά τη διαδικασία της ενδαγγειακής πήξης. Ακόμη και με σημαντική λευκοπενία, ο μυελός των οστών παραμένει νορμοβλαστικός. Η πλασματοποίησή του με αντίστοιχη αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα εφιστά την προσοχή.

Κατά κανόνα, η ενεργή περίοδος του ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από αυξημένο ESR, που φτάνει τα 50 - 70 - 90 mm / h. Με τη βελτίωση της κατάστασης, καθώς και υπό την επίδραση της θεραπείας, το ESR μειώνεται αισθητά, κατά την περίοδο της ύφεσης ομαλοποιείται, αν και σε πολλούς ασθενείς παραμένει εντός 16-25 mm/h. Τα σημάδια του λύκου περιλαμβάνουν υπερπρωτεϊναιμία και δυσπρωτεϊναιμία. Κατά την περίοδο της μέγιστης δραστηριότητας, το επίπεδο της πρωτεΐνης του ορού του αίματος φθάνει τα 90 - PO g/l λόγω της αύξησης των χονδροειδών διασκορπισμένων κλασμάτων: ινωδογόνο, γ-σφαιρίνη, η περιεκτικότητα των οποίων είναι 2 φορές υψηλότερη από το πρότυπο ηλικίας, φτάνοντας τα 30- 40 σχετ.%. Επιπλέον, παρατηρείται υπολευκωματιναιμία, αύξηση των ω-σφαιρινών και ιδιαίτερα των α2-σφαιρινών.

Η δυσπρωτεϊναιμία και η σημαντική αύξηση των χονδροειδών πρωτεϊνών είναι η αιτία θετικών ιζηματογενών αντιδράσεων και σειράς ορολογικών εξετάσεων (αντίδραση Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman κ.λπ.). Μαζί με αυτό, στην ενεργό περίοδο του ΣΕΛ, ανιχνεύεται η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, μια αύξηση της αντίδρασης διφαινυλαμίνης, το επίπεδο του οροοειδούς κ.λπ. Κανένα από αυτά δεν είναι ειδικό για τον ΣΕΛ, αλλά, προσδιοριζόμενο σε δυναμική, μπορεί να είναι κατάλληλο. για τον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας της νόσου και την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται, ακολουθούν ενεργό τρόπο ζωής και η εξέταση σπάνια αποκαλύπτει σημάδια ΣΕΛ. Μερικές φορές είναι δυνατόν να σημειωθούν αλλαγές στο αίμα, υποδεικνύοντας τη συνεχιζόμενη ένταση της ανοσογένεσης (αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης και ανοσοσφαιρινών, παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα και αντισωμάτων στο DNA, καθώς και μείωση της περιεκτικότητας του συμπληρώματος στον ορό του αίματος, δυσπρωτεϊναιμία , και τα λοιπά.).

Ροή.Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνεται μια οξεία, υποξεία και χρόνια πορεία της νόσου και, κατ' αναλογία με τους ρευματισμούς, διακρίνεται η υψηλή, μέτρια ή χαμηλή δραστηριότητά της. Στη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών, ο ΣΕΛ είναι οξύς και πιο κακοήθης από ό,τι στους ενήλικες, με βίαιες αλλεργικές αντιδράσεις, υψηλό πυρετό λάθος τύπου, πρώιμη έναρξη σοβαρών φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών στα εσωτερικά όργανα και μερικές φορές καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους μήνες. από την έναρξη της νόσου.

Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνει συχνότερα με συμπτώματα καρδιοπνευμονικής ή νεφρικής ανεπάρκειας σε φόντο τοξίκωσης και βαθιών διαταραχών της ομοιόστασης, της αιμοπηξίας, της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών, καθώς και με προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης. Ο χρόνιος ΣΕΛ με μακρά πολυετή προσυστημική περίοδο στα παιδιά είναι σπάνιος. Συνήθως τους επόμενους μήνες, λιγότερο συχνά - στο τέλος του πρώτου έτους ή στο δεύτερο έτος, εμφανίζεται μια γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας.

Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι συχνά ο οξύς στην αρχή και ακόμη και ταχέως αναπτυσσόμενος ΣΕΛ αποκτά αργότερα μια χρόνια πορεία με περιόδους μακροχρόνιων υφέσεων. Ταυτόχρονα, η γενική ανάπτυξη και ανάπτυξη των παιδιών παρουσιάζεται σχετικά ικανοποιητικά. Ταυτόχρονα, μια οξεία κακοήθης πορεία με την ανάπτυξη κρίσης λύκου μπορεί επίσης να τελειώσει με μια χρόνια συνεχιζόμενη διαδικασία λύκου.

Επιπλοκές.Αυτά περιλαμβάνουν εγκεφαλικά επεισόδια και εγκεφαλικές αιμορραγίες με πάρεση και παράλυση, σήψη, φλεβίτιδα, τροφικά έλκη, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ο συνδυασμός δερματίτιδας λύκου με προοδευτική δυστροφία, ανορεξία, πυρετό λάθος τύπου, αρθροπάθειες με φόντο λευκοπενία, αναιμία, αυξημένο ESR και σημαντική υπεργαμμασφαιριναιμία. Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί με λεμφαδενοπάθεια, οροσίτιδα, νεφρίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, πνευμονίτιδα. η διάγνωση απλοποιείται πολύ εάν υπάρχει «πεταλούδα» λύκου. Ωστόσο, στα παιδιά, καθώς και στους ενήλικες, ο ΣΕΛ για ορισμένο χρονικό διάστημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από ένα μονοσύνδρομο, το οποίο, όταν ξεθωριάσει, μπορεί να αντικατασταθεί από ένα άλλο σημάδι της νόσου.

Εάν λάβουμε υπόψη την πιθανότητα αυθόρμητων και παρατεταμένων υφέσεων, τότε τέτοια μεμονωμένα επεισόδια μερικές φορές δεν συνδέονται μεταξύ τους και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά δεν αναγνωρίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία έχει η παρουσία στο αίμα ασθενών με κύτταρα λύκου (LE-cells), ANF και αντισώματα στο DNA σε υψηλούς τίτλους. Η αναζήτηση για κύτταρα LE θα πρέπει να πραγματοποιείται επανειλημμένα όχι μόνο στο αίμα του ασθενούς, αλλά και στο αρθρικό, νωτιαίο, υπεζωκοτικό και περικαρδιακό υγρό, εάν χρειάζεται. Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε σε βιοψία δέρματος, μυών, λεμφαδένων, νεφρών. Χαρακτηριστική «πεταλούδα» και δερματίτιδα, η παρουσία κυττάρων λύκου σε ποσότητα τουλάχιστον 0,4% και ANF σε υψηλό τίτλο καθιστούν τη διάγνωση του ΣΕΛ αξιόπιστη ακόμη και με ασυμπτωματική κλινική.

Τις περισσότερες φορές, ο ΣΕΛ πρέπει να διαφοροποιηθεί από τους ρευματισμούς, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τη νεφρίτιδα, την τοξίκωση των τριχοειδών, τη νόσο του Werlhof, τη σήψη, την επιληψία, τις οξείες κοιλιακές παθήσεις, ειδικά με την παρουσία μονοσυνδρόμων.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά

Κάθε ασθενής με σοβαρά κλινικά και εργαστηριακά σημεία δραστηριότητας ΣΕΛ πρέπει να νοσηλεύεται σε νοσοκομείο. Οι πιο αποτελεσματικοί θεραπευτικοί παράγοντες είναι τα κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη (1 δισκίο - 5 mg), τριαμκινολόνη (1 δισκίο - 4 mg), δεξαμεθαζόνη (1 δισκίο - 0,5 mg), ουρβαζόνη (1 δισκίο - 4 mg) και άλλα ανάλογα πρεδνιζολόνης. Χάρη στη χρήση κορτικοστεροειδών, η ταχεία εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει, η δραστηριότητά της να μειωθεί, να εμφανιστεί ύφεση και να παραταθεί η ζωή των ασθενών.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η ασθένεια προχωρά με εξάρσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο αστραπιαία όσο και σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
• Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Αναπνευστική βλάβη

Οι βλάβες του αναπνευστικού συστήματος στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως η απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας από θρόμβο (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, το εξωτερικό κέλυφος (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Το πιο κοινό είναι το περικάρδιο (περικαρδίτιδα).

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή της αγωγιμότητας ενός νευρικού παλμού, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ καθορίζονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται παρασυρμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και σε δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια με τα οποία είναι δυνατή η διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Αρθρίτιδα	Χαρακτηριστικό: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ασήμαντου υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
δισκοειδή εξανθήματα	Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές σχήμα, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους είναι λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
Βλάβες του βλεννογόνου	Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
φωτοευαισθητοποίηση	Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα	Συγκεκριμένο εξάνθημα σε μορφή πεταλούδας
Βλάβη στα νεφρά	Μόνιμη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απέκκριση κυτταρικών εκμαγείων
Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες	Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την εισπνοή. Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
Βλάβη του ΚΝΣ	Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
Αλλαγές στο σύστημα αίματος	Αιμολυτική αναιμία Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα	Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων	Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις	Περιγραφή	Σημεία στίξης
Ψευδο-επιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης)	Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις, φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν.	8
ψυχώσεις	Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης ενεργειών με τον συνήθη τρόπο, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά.	8
Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο	Αλλαγές στη λογική σκέψη, ο προσανατολισμός στο χώρο διαταράσσεται, η μνήμη, η ευφυΐα, η συγκέντρωση, η ασυνάρτητη ομιλία, η αϋπνία ή η υπνηλία μειώνονται.	8
Διαταραχές των ματιών	Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης.	8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα	Βλάβη στα κρανιακά νεύρα αποκαλύφθηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο	Σοβαρή, επίμονη, μπορεί να είναι ημικρανιακή, να μην ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά	8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος	Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης	8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη)	Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα	8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων)	Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο.	4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών)	Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών	4
Κύλινδροι στα ούρα	Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό	4
ερυθροκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες	4
Πρωτεΐνη στα ούρα	Πάνω από 150 mg την ημέρα	4
Λευκοκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	4
Δερματικές βλάβες	Φλεγμονώδης βλάβη	2
Απώλεια μαλλιών	Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση	2
Έλκη του βλεννογόνου	Έλκη στους βλεννογόνους και στη μύτη	2
Πλευρίτιδα- (φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων)	Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα	2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς)	Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία	2
Μειωμένο κομπλιμέντο	Μειώθηκε η C3 ή η C4	2
ΑντιϋΝΑ	Θετικώς	2
Θερμοκρασία	Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	1
Μείωση των αιμοπεταλίων	Λιγότερο από 150 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1
Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων	Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR - αυξημένο
  • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία των αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.

• υπερηχοκαρδιογραφία

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Ειδικές Διαδικασίες

• Μια οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών νευρολογικών συμπτωμάτων.
• Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Η θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου δεν έχει βρεθεί, όπως δεν έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Ιατρική περίθαλψη

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (θεραπεία παλμών)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:

• Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, χρησιμοποιούνται για υπερευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικάαποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. χρόνια πορεία- η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων και άλλων δομών του σώματος.

2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

Κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονοθεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση Καθιερώνεται με τη μέθοδο του αποκλεισμού: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επαναλαμβανόμενη χρήση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες στην εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, μορφή δέρματος σαρκοείδωσης και άλλες).

4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία αφού τα μητρικά αντισώματα παύσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο σχήμα (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες), με σοβαρές εκδηλώσεις στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση της απόξεσης - ανιχνεύεται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).

Μια φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το συστηματικό σκληρόδερμα και τη δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Η έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? απώλεια βάρους; παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος. επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους πόνος στις αρθρώσεις? Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Μια φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση του ασθενούς (στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το «χάλκινο δέρμα».	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μοβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα. δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις. δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρές διαταραχές του εντερικού σωλήνα (κινητικότητα και απορρόφηση). παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος. με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης. με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακοί δείκτες	αύξηση των γ-σφαιρινών? Επιτάχυνση ESR; θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων? το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Οι έμπειροι ρευματολόγοι χρειάζεται συχνά να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για να διαγνώσουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, η ρευματοειδής αρθρίτιδα εντοπίζεται συχνότερα από αυτοάνοσα νοσήματα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και σπάνια, ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

Δεδομένης της ιδιαιτερότητας της ανοσίας, των ορμονικών επιπέδων, της έντασης ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει τραυματισμός του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν συχνά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη είναι πάντα ένας μεγάλος κίνδυνος τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
3. τα μισα περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνουν με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ένα στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές της εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
  • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς Δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα είναι κάτω από ένα τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
  2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς είναι η περίοδος μετά τον τοκετό που είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, όλες οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα, οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Όμως όλα πρέπει να γίνουν προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ραβδίων φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό λάδι σε μικρή ποσότητα.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

  Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνά κλασματικά γεύματα σύμφωνα με μια θεραπευτική δίαιτα - πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Μια φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  

Φωτογραφία συμπτωμάτων ερυθηματώδους λύκου

Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι μια ασθένεια που σχετίζεται άμεσα με τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.Οι γιατροί το περιγράφουν ως μια αυτοάνοση φλεγμονή κατά την οποία τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφουν τα κύτταρα DNA του σώματος.

Επιπλέον, τα αντισώματα έχουν την ικανότητα να καταστρέφουν τους συνδετικούς ιστούς των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που προκαλεί βλάβη και διαταραχή (μέχρι τον τερματισμό) των λειτουργιών διαφόρων οργάνων και συστημάτων.

Γενική εικόνα της νόσου

Η ασθένεια είναι συστηματικής φύσης, επομένως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.Υπάρχουν φορές που εξελίσσεται και απαιτεί επείγουσα δράση, διαφορετικά είναι πιθανή μια θανατηφόρα έκβαση και συμβαίνει η επερχόμενη εξασθένηση της νόσου να καθυστερεί σιγά σιγά για χρόνια.

Ο Λύκος είναι πιο συχνός σε άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Έχει αποδειχθεί εδώ και καιρό ότι το γυναικείο μισό του πληθυσμού είναι περισσότερο καταδικασμένο από το ανδρικό μισό. Κατηγορήστε τα γενετικά χαρακτηριστικά του γυναικείου σώματος.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται με ερυθηματώδη λύκο στο 20% όλων των περιπτώσεων, η ίδια η ασθένεια και η καταπολέμηση της είναι πολύ πιο δύσκολη από ό,τι στους ενήλικες, συχνά ο αγώνας καταλήγει σε θάνατο. Σε πολύ μικρά παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος κατατάσσεται ως εξαίρεση, αλλά στην ηλικία των 9-10 ετών είναι ήδη δυνατή η πλήρης εκδήλωσή του.

Αυτή η κατάσταση των πραγμάτων συνδέεται με το ορμονικό υπόβαθρο του σώματος. Είναι στην εφηβεία, όταν υπάρχει ενεργή απελευθέρωση ορμονών, που υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης και ανάπτυξης της νόσου.

Αιτίες Λύκου

Οι επιστήμονες προβάλλουν πολλές θεωρίες, αλλά το πώς η ασθένεια λύκος δεν είναι πλήρως κατανοητό. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι η κύρια αιτία αυτής της αυτοάνοσης διαταραχής είναι μια ιογενής λοίμωξη.

Στη δεύτερη θέση βρίσκεται η εκδοχή για την επίδραση των φαρμάκων.: εμβόλια, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά, σουλφοναμίδες, γ-σφαιρίνη.

Η τρίτη θέση δίνεται σε παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν την ατομική ευαισθησία του οργανισμού.: υποθερμία, υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, έντονο στρες κ.λπ.

Τα πρώτα σημάδια ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Είναι σχεδόν αδύνατο να αναγνωριστεί αμέσως ο λύκος σε ένα παιδί.Δεν υπάρχουν κλασικά συμπτώματα. Η ασθένεια ξεκινά με την ήττα ενός οργάνου, τότε αυτή η λεγόμενη φλεγμονή εξαφανίζεται, αλλά εμφανίζονται συμπτώματα μιας εντελώς διαφορετικής ασθένειας, χαρακτηριστικής του επόμενου προσβεβλημένου οργάνου.

Σκεφτείτε τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια:

Ιατρική διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Η πλήρης κλινική εικόνα της νόσου δίνεται μόνο με πρόσθετες εργαστηριακές εξετάσεις. Παρεμπιπτόντως, δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις ειδικά για τον ερυθηματώδη λύκο. Ο γιατρός κατευθύνει για διάγνωση και ανάλυση, με βάση τα συγκεκριμένα συμπτώματα που υπάρχουν.

Υποχρεωτικές εξετάσεις για ερυθηματώδη λύκο:

• γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• χημεία αίματος?
• εξέταση αίματος για αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα κατά των κυττάρων DNA.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου και μορφές αυτής της νόσου στα παιδιά

Τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξαρτώνται από τη μορφή που παίρνει. Στην ιατρική, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της πορείας αυτής της ασθένειας.

Οξεία πορεία

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Συμπτώματα:

• μικρό κόκκινο εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και των μάγουλων.
• αιχμηρές πονοκεφάλους?
• γενική δηλητηρίαση του σώματος.
• σοβαρός πυρετός?
• πόνοι στις αρθρώσεις?
• σημαντική μείωση της συνολικής δραστηριότητας.

Τους πρώτους μήνες προσβάλλονται τα νεφρά, με αποτέλεσμα τα χαρακτηριστικά σημεία της νεφρικής νόσου να προστίθενται στη συνολική εικόνα των συμπτωμάτων.

Υποξεία πορεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτός ο ερυθηματώδης λύκος ξεκινά με πολυαρθρίτιδα.. Εκείνοι. καταστάσεις όπου πολλές αρθρώσεις φλεγμονώνονται ταυτόχρονα ή και εναλλάξ. Άλλα συμπτώματα:

• κόκκινο μικρό εξάνθημα στο πρόσωπο (κυρίως μάγουλα και γέφυρα της μύτης).
• μειωμένη νεφρική λειτουργία?
• καρδίτιδα (μία από τις διαταραχές της καρδιάς).
• φλεγμονή των βλεννογόνων?
• αισθητή απώλεια βάρους?
• Ελλειψη ορεξης.

χρόνια πορεία

Το πιο δύσκολο στη διάγνωση. Ο ερυθηματώδης λύκος προσβάλλει πρώτα ένα όργανο. Στο πρόσωπο θα υπάρχουν όλα τα σημάδια φλεγμονής αυτού του οργάνου. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές δερματικών εξανθημάτων ή πολυαρθρίτιδας. Πολύ αργά, η ασθένεια θα εμπλέξει άλλα όργανα και συστήματα στη διαδικασία. Αυτό μπορεί να συνεχιστεί για χρόνια.

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ και τι θεραπεία μπορεί να προσφέρει;

Η κύρια θεραπεία για τον ερυθηματώδη λύκο είναι ο ρευματολόγος.Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια σύνθετη ορμονική φαρμακευτική θεραπεία. Πραγματοποιείται σε σταθερές συνθήκες, γεγονός που σας επιτρέπει να επιλέγετε βέλτιστα τις δόσεις των φαρμάκων και να παρακολουθείτε. Τα αντιβιοτικά και οι πολυβιταμίνες συνιστώνται σε περιπτώσεις όπου μια λοίμωξη συνδέεται επιπλέον με τη νόσο.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι συστηματική και επηρεάζει πολλά όργανα, η θεραπεία πραγματοποιείται παράλληλα από γενικό ιατρό, ανοσολόγο, νευροπαθολόγο και ενδοκρινολόγο.

Μετά την έξοδο, η θεραπεία δεν διακόπτεται.Στο σπίτι, ο ασθενής πρέπει να παίρνει συνεχώς κορτικοστεροειδή φάρμακα που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός. Μια θετική επίδραση αναμένεται μόνο μετά από λίγους μήνες.

Την καθορισμένη ώρα, ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να προσέρχεται για εξέταση στον γιατρό (μετά το εξιτήριο - δύο φορές το μήνα, ένα χρόνο αργότερα - δύο φορές το χρόνο).

Τι να θυμάστε αφού διαβάσετε το άρθρο

1. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (όπως και στους ενήλικες) είναι μια συστηματική και ανίατη νόσος.
2. Εκδηλώνεται σε ποσοστιαία αναλογία περισσότερο σε γυναίκες / κορίτσια, αφού συχνά παρουσιάζουν ορμονικές εκπομπές και αλλαγές.
3. Αιτίες του λύκου: αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος όταν τα αντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα DNA, η επίδραση φαρμάκων και εξωτερικών παραγόντων που αυξάνουν την ατομική ευαισθησία του σώματος.
4. Τα πρώτα σημάδια του λύκου στα παιδιά μοιάζουν πολύ με τα σημάδια οποιασδήποτε άλλης ασθένειας, αλλά οι ενήλικες θα πρέπει να ειδοποιούνται περισσότερο από ένα εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα με τη μορφή «πεταλούδας».
5. Υπάρχουν τρεις παραλλαγές της πορείας της νόσου: οξεία, υποξεία, χρόνια. Το καθένα έχει τα δικά του συμπτώματα.
6. Είναι αρκετά δύσκολο να τεθεί αμέσως μια διάγνωση «συστηματικού ερυθηματώδους λύκου» για ένα παιδί. Η ασθένεια δεν είναι πλήρως κατανοητή. Όπως ήδη αναφέρθηκε, δεν υπάρχουν μεμονωμένα χαρακτηριστικά σημάδια, και επίσης δεν υπάρχουν ειδικά εργαστηριακά δείγματα και αναλύσεις.
7. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός θα προχωρήσει από τα μεμονωμένα συμπτώματα του ασθενούς και τα αποτελέσματα των εξετάσεών του (με βάση την εκδήλωση όλων των ίδιων συμπτωμάτων).

Αμερικανοί επιστήμονες προχώρησαν στη θεραπεία του λύκου

Πρόσφατα, Αμερικανοί γιατροί ανέπτυξαν ένα νέο φάρμακο που θα πρέπει να φέρει επανάσταση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ): εδώ. Εκεί θα μάθετε και για την περίοδο επώασης της μηνιγγίτιδας.

Εάν αμφιβάλλετε για την υγεία του μωρού, διαβάστε για τα συμπτώματα της ορογόνου μηνιγγίτιδας εδώ: Αν βρείτε εμφανή σημάδια, επικοινωνήστε αμέσως με τους γιατρούς σας!

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2015

Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (M32.8), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα (M32.0), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος (M32.9), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που επηρεάζει άλλα όργανα ή συστήματα (M32.1+)

Παιδιατρική, Παιδική Ρευματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Συνιστάται
Συμβούλιο Εμπειρογνωμόνων
RSE στο REM "Republican Center
ανάπτυξη της υγείας»
ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ
και κοινωνική ανάπτυξη
Δημοκρατία του Καζακστάν
με ημερομηνία 6 Νοεμβρίου 2015
Πρωτόκολλο #15

Όνομα πρωτοκόλλου:Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος(SLE) είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία βασίζεται σε μια γενετικά καθορισμένη παραβίαση της ανοσολογικής ρύθμισης, η οποία καθορίζει τον σχηματισμό οργάνων-ειδικών αντισωμάτων σε αντιγόνα των κυτταρικών πυρήνων με την ανάπτυξη ανοσοφλεγμονής στους ιστούς διαφόρων οργάνων .

ΣΕΛ- αυτή είναι μια από τις πιο σοβαρές ασθένειες από την ομάδα των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από έντονο κλινικό πολυμορφισμό, χρόνια προοδευτική πορεία και, εάν δεν αντιμετωπιστεί, κακή πρόγνωση.

Κωδικοί ICD-10:
M32 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Εξαιρούνται: ερυθηματώδης λύκος (δισκοειδής) (NOS) (L93.0).
M32.0 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα
M32.1 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προσβάλλει άλλα όργανα ή συστήματα.
M32.8 Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
M32.9 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

ACR-American College of Rheumatology, American College of Rheumatology Αβ2-GP I -αντισώματα στη β2 γλυκοπρωτεΐνη ALT -αμινοτρανσφεράση αλανίνης ΑΖΑαζαθειοπρίνη ANA -αντιπυρηνικά αντισώματα Anti-Ro/SSA -αντισώματα στο αντιγόνο Ro/SSA Anti-Sm -αντισώματα στο αντιγόνο Sm (Smith) ΑΣΟ -μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης ASLO -αντιστρεπτολυσίνη Ο AST -ασπαρτική αμινοτρανσφεράση AFS -αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ACCP -αντισώματα στο κυκλικό κιτρουλινωμένο πεπτίδιο APTT -ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης ANCA-αντισώματα στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων ΕΝΑ-αντισώματα έναντι του εκχυλίσιμου νουκλεϊκού αντιγόνου BILAG-Δείκτης Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων, ένας ειδικός δείκτης που αξιολογεί τη δραστηριότητα του ΣΕΛ ή τη σοβαρότητα μιας έξαρσης σε κάθε μεμονωμένο όργανο ή σύστημα IVIGΕνδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ΔΕΞΑΜΕΝΗ-βιοχημεία αίματος GIBP -γενετικά τροποποιημένο βιολογικό παρασκεύασμα GIBT -γενετικά τροποποιημένη βιολογική θεραπεία GK -γλυκοκορτικοειδή DNA - GIT -Δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ γαστρεντερικός σωλήνας ELISA -συνδεδεμένη ανοσοπροσροφητική δοκιμασία KFK -κρεατινοφωσφοκινάση LE -κύτταρα λύκου LDH -γαλακτική αφυδρογονάση θεραπεία άσκησης -φυσιοθεραπεία MMF -μυκοφαινολάτη μοφετίλ βουλευτής -μεθυλπρεδνιζολόνη MTXμεθοτρεξάτη IPC -μεταλλική πυκνότητα οστών NMG -χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη ICD -διεθνής ταξινόμηση ασθενειών INR -διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία MRI -Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ΜΣΑΦ -μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα UAC -γενική ανάλυση αίματος ΕΙΜΑΙ -γενική ανάλυση ούρων PV -χρόνο προθρομβίνης Παρ -παλμοθεραπεία PTI -δείκτη προθρομβίνης PCR -αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης RNA - αντισώματα σεριβονουκλεϊκό οξύ RPGA -παθητική αντίδραση αιμοσυγκόλλησης RIBT - αντίδραση ακινητοποίησης ωχρής τρεπόνεμα RIF -αντίδραση ανοσοφθορισμού RF -ρευματοειδής παράγοντας ΕΓΩ Ο ΙΔΙΟΣ -σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων SELENA-SLEDAI-επικυρωμένος δείκτης δραστηριότητας ΣΕΛ, που τροποποιήθηκε κατά τη διάρκεια της μελέτης SELENA SLICC/ACR-δείκτης βλάβης που αναπτύχθηκε από τη Διεθνή Συνεργασία Κλινικής SLE με τη βοήθεια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας SLE -Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GFR -ρυθμός σπειραματικής διήθησης SSD -συστηματικό σκληρόδερμα ESR -ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων SRP -C-αντιδρώσα πρωτεΐνη τηλεόραση -χρόνο θρομβίνης TSH -ορμόνη διέγερσης θυρεοειδούς T3 -τριιωδοθυρονίνη T4 -ελεύθερη θυροξίνη TPO -θυρεοϋπεροξειδάση υπερηχογράφημα -διαδικασία υπερήχων ΗΚΓ -ηλεκτροκαρδιογράφημα Echo KG -υπερηχοκαρδιογράφημα IgG, IgM, IgA -ανοσοσφαιρίνες G, M, A UZDG -υπερηχογραφική dopplerography αιμοφόρων αγγείων HPN -χρόνια νεφρική ανεπάρκεια CEC -κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα COX-2 -κυκλοοξυγενάση-2 CsA -κυκλοσπορίνη Α ΚΝΣ -κεντρικό νευρικό σύστημα FEGDS -ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση JIA -νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα ΗΕΓ -ηλεκτροεγκεφαλογραφία

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου: 2015

Χρήστες πρωτοκόλλου:παιδίατροι, ρευματολόγοι, γενικοί ιατροί, γιατροί επειγόντων περιστατικών.

Αξιολόγηση του βαθμού απόδειξης των δεδομένων συστάσεων.
Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΑΛΛΑ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση RCT ή μεγάλες RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) μεροληψίας των οποίων τα αποτελέσματα μπορούν να γενικευθούν σε κατάλληλο πληθυσμό.
ΣΤΟ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή Υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα του που μπορεί να γενικευθεί στον κατάλληλο πληθυσμό .
ΑΠΟ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν σε κατάλληλο πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +) που δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα σε κατάλληλο πληθυσμό.
ρε	Περιγραφή μιας σειράς περιπτώσεων ή μη ελεγχόμενης μελέτης ή γνωμάτευσης ειδικού.
GPP	Καλύτερη Φαρμακευτική Πρακτική.

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση:
Σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.A. Nasonova (1972,1986), καθορίζουν τη φύση της πορείας, τον βαθμό δραστηριότητας και τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των βλαβών οργάνων και συστημάτων.

Πίνακας 2.- Ταξινόμηση εργασίας των κλινικών παραλλαγών του ΣΕΛ (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Χαρακτήρας ρεύματα νόσος	Φάση και ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας	Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των βλαβών
		δέρμα	αρθρώσεις	ορώδεις μεμβράνες	καρδιές	πνεύμονες	νεφρό	νευρικό σύστημα
Αρωματώδης υποξεία Χρόνιος: - επαναλαμβανόμενο πολυαρθρίτιδα? - σύνδρομο δισκοειδούς λύκου. - σύνδρομο Raynaud; - Σύνδρομο Werlhof. - σύνδρομο Σέγκρεν	Φάση; ενεργός Επιπεδο ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑΣ: υψηλό (III); Μέτριος (II)· Ελάχιστο (I); Φάση; αδρανής (Άφεση)	Σύμπτωμα "πεταλούδες" cappilla Ρίτα Εξιδρωματικό ερύθημα, πορφύρα Δισκοειδής Λύκος κ.λπ.	Αρθραλγία Οξεία, υποξεία και χρόνια πολυαρθρίτιδα	Πολυσεροσίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα με έκχυση, ξηρή, συγκολλητική περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα)	Μυοκαρδίτιδα Ενδοκαρδίτιδα ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας	Αρωματώδης, Χρόνιος πνευμονίτιδα πνευμοσκλήρωση	Λύκος νεφρίτης νεφρωτική, μικτή ίριδα ουροποιητικό σύνδρομο	Μηνιγγοεγκεφαλοπυραδινευρίτιδα, πολυνευρίτιδα

Βαθμός δραστηριότητας:
πολύ υψηλή δραστηριότητα - IV (20 βαθμοί και άνω).
υψηλή δραστηριότητα - III (11-19 βαθμοί).
μέτρια δραστηριότητα - II (6-10 βαθμοί).
ελάχιστη δραστηριότητα - I (1-5 βαθμοί).
Έλλειψη δραστηριότητας - 0 βαθμοί.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:
Ερύθημα;
Δισκοειδής βλάβες
Φωτοευαισθητοποίηση;
Η ήττα των βλεννογόνων.
μη διαβρωτική αρθρίτιδα?
· Οροσίτιδα;
· Βλάβη στα νεφρά.
βλάβη στο νευρικό σύστημα?
Αιματολογικές διαταραχές;
Ανοσολογικές διαταραχές;
· Θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα.

Κρίσεις λύκου:
Μονοοργανικό: νεφρικό, εγκεφαλικό, αιμολυτικό, καρδιακό, πνευμονικό, κοιλιακό.
Πολυοργανικό: νεφρικό-κοιλιακό, νεφρικό-καρδιακό, εγκεφαλοκαρδιακό.

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, πορεία

Διαγνωστικά κριτήρια για την πραγματοποίηση διάγνωσης[ 2- 7 ]:

Παράπονα και αναμνησία:
Γενικά, ο ΣΕΛ στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και εξέλιξη της νόσου, νωρίτερη και ταχύτερη γενίκευση και λιγότερο ευνοϊκή έκβαση από ότι στους ενήλικες. . Το ντεμπούτο του ΣΕΛ μπορεί να είναι είτε η ήττα ενός οργάνου ή συστήματος, είτε η εμπλοκή πολλών οργάνων στην παθολογική διαδικασία ταυτόχρονα.

Παράπονα:
Αυξανόμενη αδυναμία, απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους, περιοδικός ή επίμονος πυρετός.
Παροδική ολιγοαρθρίτιδα ή μονοαρθρίτιδα. μεταναστευτικό πόνο ποικίλης έντασης σε μεγάλες αρθρώσεις.
· Πόνος στους μύες.
Ερυθρότητα (ερύθημα) του δέρματος των μάγουλων και της γέφυρας της μύτης - ένα σύμπτωμα μιας "πεταλούδας", ερυθρότητα της περιοχής του ντεκολτέ, που επιδεινώνεται από τον ενθουσιασμό, την έκθεση στον ήλιο, την έκθεση στον παγετό και τον άνεμο. πολυμορφικά εξανθήματα στο δέρμα.
Εστιακή, διάχυτη, ουλώδης και μη ουλώδης αλωπεκία, μέτρια επώδυνα έλκη στους βλεννογόνους των χειλιών, στοματική κοιλότητα, ρινοφάρυγγα.
Πόνος στην καρδιά, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βήχας, πόνος στο στήθος, πονοκέφαλος, σπασμοί (με εξαίρεση τα μεταβολικά, λοιμώδη και ιατρικά αίτια).
Παστικότητα ή πρήξιμο των βλεφάρων, του προσώπου.
πρόσφατη απώλεια βάρους?
· Διάφορα άλλα παράπονα.

Αναμνησία:
· Προηγούμενες ιογενείς λοιμώξεις, εμβολιασμοί, παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, κολύμπι και ηλιοθεραπεία στο νερό, σοβαρή συναισθηματική δυσφορία, αλλεργίες σε φάρμακα και προϊόντα διατροφής.
Πληροφορίες σχετικά με την παρουσία στην οικογένεια συγγενών που πάσχουν από RH, αλλεργίες.
Παρουσία κακών συνηθειών (κάπνισμα, αλκοόλ).
Λήψη ορισμένων φαρμάκων, ορμονικών φαρμάκων
Θρόμβωση στο παιδί και στη μητέρα.

Σωματική εξέταση:
Ανάλογα με τα επηρεαζόμενα όργανα ή συστήματα:
· Πυρετός;
Εξάνθημα στο δέρμα των παρειών: σταθεροποιημένο ερύθημα που εξαπλώνεται στη γέφυρα της μύτης προς τη ρινοχειλική ζώνη.
· Δισκοειδές εξάνθημα: ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με προσκολλημένα λέπια δέρματος και θυλακιώδη βύσματα, ατροφικές ουλές μπορεί να εμφανιστούν σε παλαιότερες βλάβες.
· Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από αντίδραση στο ηλιακό φως.
· Έλκη στη στοματική κοιλότητα: έλκος στόματος, μύτης ή ρινοφάρυγγα, ανώδυνο.
· Αρθρίτιδα: μη διαβρωτική αρθρίτιδα που προσβάλλει μία ή δύο περιφερικές αρθρώσεις.
Οροειδίτιδα: πλευρίτιδα - υπεζωκοτικός πόνος και/ή τριβή με τριβή του υπεζωκότα, περικαρδίτιδα - περικαρδιακό τρίψιμο κατά την ακρόαση.
Νεφρική βλάβη: νεφρικό οίδημα, αρτηριακή υπέρταση.
Βλάβη του ΚΝΣ: νευροψυχικές εκδηλώσεις (σπασμοί, ψύχωση κ.λπ.).
Βλάβη στην πεπτική οδό: ναυτία, έμετος, δυσφαγία, κοιλιακό άλγος.
Η διάγνωση του ΣΕΛ μπορεί να τεθεί με 95% ειδικότητα και 85% ευαισθησία εάν ο ασθενής έχει 4 από τα 11 κριτήρια ACR, 1997. Εάν ο ασθενής έχει λιγότερα από 4 διαγνωστικά κριτήρια, τότε η διάγνωση του ΣΕΛ είναι πιθανή. Εάν το τεστ ΑΝΑ είναι αρνητικό, τότε ο ασθενής έχει πολύ μικρή πιθανότητα να έχει ΣΕΛ. Οι ασθενείς με μεμονωμένο θετικό τεστ ΑΝΑ χωρίς συμμετοχή οργάνων ή τυπικά εργαστηριακά ευρήματα έχουν μικρή πιθανότητα να έχουν ΣΕΛ.

Η φύση της ροής:
. αρωματώδης- με ξαφνική έναρξη, ταχεία γενίκευση και σχηματισμό πολυσυνδρομικής κλινικής εικόνας, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης των νεφρών ή/και του κεντρικού νευρικού συστήματος, υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας και συχνά δυσμενούς έκβασης απουσία θεραπείας.
. υποξεία- με σταδιακή έναρξη, μεταγενέστερη γενίκευση, κυματισμό με πιθανή ανάπτυξη υφέσεων και ευνοϊκότερη πρόγνωση.
. πρωτοπαθής χρόνια- με μονοσυνδρομική έναρξη, όψιμη και κλινικά ασυμπτωματική γενίκευση και σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση.
Εκτίμηση του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛπραγματοποιείται για τη λήψη απόφασης κατά την επιλογή μιας στρατηγικής θεραπείας σύμφωνα με τον διεθνή δείκτη δραστηριότητας SLE SELENA / SLEDAI, σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το επίπεδο των εργαστηριακών παραμέτρων.
Τα σημεία του ΣΕΛ σε έναν ασθενή κατά τη διάρκεια των 10 ημερών που προηγούνται της εξέτασης λαμβάνονται υπόψη, ανεξάρτητα από τη βαρύτητα, τη βελτίωση ή την επιδείνωση τους (βλ. Παράρτημα). Η ερμηνεία της τιμής της συνολικής βαθμολογίας πραγματοποιείται σύμφωνα με την ταξινόμηση του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛ (βλ. παράγραφο 9 «Κλινική ταξινόμηση», ενότητα III). Η συχνότητα αξιολόγησης του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛ πραγματοποιείται σε κάθε επίσκεψη του ασθενούς. Μια αύξηση στις βαθμολογίες μεταξύ δύο επισκέψεων κατά 3-12 βαθμούς ερμηνεύεται ως μέτρια έξαρση, πάνω από 12 βαθμούς - ως σοβαρή έξαρση του ΣΕΛ.
Εκτίμηση του βαθμού βλάβης οργάνων - αθροιστική βλάβη σε όργανα και συστήματα που σχετίζονται με τον ίδιο τον ΣΕΛ, τη συνεχιζόμενη θεραπεία ή την παρουσία συνοδών νόσων, πραγματοποιείται με τη χρήση Δείκτης ζημιών SLICC/ACR. Καθορίζει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση της νόσου και την κατάλληλη θεραπεία των κατεστραμμένων οργάνων. είναι σημαντική για την ιατρική και κοινωνική εξέταση. Η μη αναστρέψιμη ιστική βλάβη είναι η βλάβη οργάνων στον ΣΕΛ που αναπτύσσεται μετά τη διάγνωση του ΣΕΛ και συνεχίζεται για περισσότερο από 6 μήνες. Η συχνότητα της αξιολόγησης είναι μία φορά το χρόνο (βλ. Παράρτημα). Τα σημάδια που επιμένουν για περισσότερο από 6 μήνες λαμβάνονται υπόψη. Ο αριθμός των πόντων καθορίζει τον βαθμό της βλάβης των οργάνων (βλ. Πίνακα 3)

Πίνακας 3. Εκτίμηση δείκτη βλάβης (DI) οργάνων

Διαγνωστικά κριτήρια για δευτερογενή APS σε ΣΕΛ :
· Θρόμβωση - ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο.
Παθολογία εγκυμοσύνης - μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα κύησης ή μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από την 34η εβδομάδα κύησης ή τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης.

Εργαστηριακά κριτήρια για το API:
AT σε καρδιολιπίνη (IgG και/ή IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.
Αντιπηκτικό λύκου πλάσματος σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων.
AT έως β2-GP I ισοτύπου IgG ή IgM σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων (τυπική ELISA).

Χαρακτηριστικά του ΣΕΛ στα νεογνά(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
Ο νεογνικός ΣΕΛ είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από δισκοειδή δερματικές βλάβες, αιμολυτική αναιμία, ηπατίτιδα, θρομβοπενία, συγγενή καρδιακό αποκλεισμό
Κατάσταση που σχετίζεται με διαπλακουντιακή μετάδοση μητρικών αντισωμάτων anti-Ro και anti-La
Οι μη καρδιακές εκδηλώσεις υποχωρούν μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Οι καρδιακές παθήσεις συχνά απαιτούν έγκαιρη τοποθέτηση τεχνητού βηματοδότη και η θνησιμότητα στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής φτάνει το 30%.
Οι γυναίκες με αντισώματα anti-Ro και anti-La έχουν 5% πιθανότητα να αποκτήσουν το πρώτο τους παιδί με συγγενή καρδιακό αποκλεισμό, με επακόλουθες εγκυμοσύνες να αυξάνουν τον κίνδυνο στο 15%
· Στην προγεννητική περίοδο, είναι σημαντικό να παρακολουθείται το έμβρυο, συμπεριλαμβανομένου του DEHOKG.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές μελέτες:

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
· Πλήρης εξέταση αίματος 6 παραμέτρων στον αναλυτή.
· Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός CRP, ASLO, RF, γλυκόζης, ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ALT, ACT);
· Προσδιορισμός ΑΝΑ, αντισωμάτων σε δίκλωνο DNA.

· ΕΙΜΑΙ;
ΗΚΓ.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
· Βιοχημική ανάλυση αίματος (προσδιορισμός πρωτεϊνικών κλασμάτων, χοληστερόλης, λιπιδικών κλασμάτων, CPK, LDH κάλιο, νάτριο, ασβέστιο, χλωριούχα, αλκαλική φωσφατάση).



· Προσδιορισμός RF, ACCP με ELISA.

ELISA (προσδιορισμός αντιγόνου και αντισωμάτων στους ιούς της ηπατίτιδας Β και C).
ELISA (προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων κατά του HIV).
Βακτηριολογική εξέταση εκκρίσεων από το φάρυγγα και τη μύτη (απομόνωση καθαρής καλλιέργειας) με προσδιορισμό της ευαισθησίας στα αντιβιοτικά.
Μικροσκόπηση για Mycobacterium tuberculosis ούρων και πτυέλων 3 φορές (με ειδικές ακτινολογικές αλλαγές).
ECHOCG;
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.
Ακτινογραφία θώρακος?
Πυκνομετρία ακτίνων Χ της σπονδυλικής στήλης και του εγγύς μηριαίου οστού (κεντρική ή αξονική πυκνομετρία DEXA).
Τεστ φυματίωσης - Τεστ Mantoux.

Ο ελάχιστος κατάλογος των εξετάσεων που πρέπει να διενεργηθούν κατόπιν παραπομπής για προγραμματισμένη νοσηλεία: σύμφωνα με τον εσωτερικό κανονισμό του νοσοκομείου, λαμβάνοντας υπόψη την τρέχουσα εντολή του εξουσιοδοτημένου φορέα στον τομέα της υγείας.

Βασικές (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου(σε περίπτωση επείγουσας νοσηλείας):
· Πλήρης εξέταση αίματος 6 παραμέτρων στον αναλυτή (τουλάχιστον 10 ημέρες).
Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός CRP, ASLO, RF, γλυκόζης, ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ALT, ACT) (τουλάχιστον 10 ημέρες).
· Έρευνα της γενικής ανάλυσης των ούρων στον αναλυτή (φυσικές και χημικές ιδιότητες με τον υπολογισμό της ποσότητας των κυτταρικών στοιχείων ενός ουρικού ιζήματος).
Προσδιορισμός ημερήσιας πρωτεϊνουρίας;
Πήξη: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, ινωδογόνο;
· Προσδιορισμός αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων (ANA), αντισωμάτων σε δίκλωνο DNA.
· Προσδιορισμός του αντιπηκτικού λύκου (LA1/LA2) στο πλάσμα του αίματος.
· Προσδιορισμός αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στον ορό του αίματος με τη μέθοδο ELISA.
Ανοσολογική εξέταση αίματος (ανοσόγραμμα, CEC, ανοσοσφαιρίνες A, M, G, συστατικά συμπληρώματος (C3, C4).
· Αντίδραση μικροκατακρήμνισης με αντιγόνο καρδιολιπίνης ορού.
Υπερηχογραφική εξέταση μιας άρθρωσης των άκρων.
Ακτινογραφία θώρακος (1 προβολή).
ΗΚΓ;
υπερηχοκαρδιογραφία;
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
· Βιοχημική ανάλυση αίματος (προσδιορισμός CPK, LDH, σίδηρος ορού, φερριτίνη, αμυλάση, τριγλυκερίδια, λιποπρωτεΐνες υψηλής και χαμηλής πυκνότητας, αλκαλική φωσφατάση) στον ορό αίματος στον αναλυτή.
Κύτταρα LE;
Προσδιορισμός σπειραματικής διήθησης σύμφωνα με Schwartz;
· Ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνικών κλασμάτων στον ορό του αίματος και άλλα βιολογικά υγρά στον αναλυτή.
Προσδιορισμός αντι-ΤΡΟ, αντισωμάτων κατά TG, TSH, T4, T3 στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με ενδείξεις).
Προσδιορισμός της κορτιζόλης στον ορό του αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
Προσδιορισμός HBsAg στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA (επιβεβαιωτική).
Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων κατά του ιού της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Προσδιορισμός Ig G, Ig M στους ιούς του απλού έρπητα τύπου 1 και 2 (HSV-I, II), στο πυρηνικό αντιγόνο του ιού Epstein Barr (HSV-IV), στον κυτταρομεγαλοϊό (CMV-V) στον ορό αίματος με Μέθοδος ELISA;
Βακτηριολογική εξέταση αίματος για στειρότητα στον αναλυτή (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Βακτηριολογική εξέταση εκκρίσεων από το φάρυγγα, πληγές, μάτια, αυτιά, ούρα, χολή κ.λπ. με χειρωνακτική μέθοδο (απομόνωση καθαρής καλλιέργειας).
· Προσδιορισμός της ευαισθησίας στα αντιμικροβιακά παρασκευάσματα απομονωμένων καλλιεργειών με χειροκίνητη μέθοδο.
· Ανίχνευση κρυφού αίματος στα κόπρανα (τεστ αιμοκυττάρων) με εξπρές μέθοδο (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Δεξαμενή καλλιέργειας ούρων.
· Βακτηριολογική εξέταση του διδώματος, του εξιδρώματος για στειρότητα στον αναλυτή (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Παρακέντηση στέρνου - διαγνωστικά (σύμφωνα με ενδείξεις);
· Βιοψία νεφρού με εξέταση φωτός βιοψίας, imm-fluor, ηλεκτρ. μικροσκοπία;
· Υπολογισμός μυελογράμματος και χαρακτηρισμός της αιμοποίησης του μυελού των οστών με χειροκίνητη μέθοδο (για όλους τους ασθενείς - σε σοβαρή κατάσταση που δεν αντιστοιχεί στη βαρύτητα του ΣΕΛ).
Τρεπανοβιοψία - διαγνωστική (παρουσία καταστροφής των αρθρώσεων και των οστών του σκελετού, άτυπη για ΣΕΛ).
Ανοικτή βιοψία του λεμφαδένα (με σοβαρή λεμφαδενοπάθεια ή άτυπη σοβαρή γενική κατάσταση).
Ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση;
Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς αδένα (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Παρακολούθηση Holter του ηλεκτροκαρδιογραφήματος (24 ώρες) (σε παραβίαση του ρυθμού και της αγωγιμότητας της καρδιάς).
Υπερηχογράφημα των αγγείων των άνω και κάτω άκρων (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
Αξονική τομογραφία θώρακος και μεσοθωρακίου (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
Αξονική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (κατόπιν σύστασης νευρολόγου).
· Μαγνητική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
Ακτινογραφία των αρθρώσεων (σύμφωνα με ενδείξεις).
Πυκνομετρία ακτίνων Χ της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (για ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή).
Ηλεκτροεγκλογραφία (σε περίπτωση βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα).
Ηλεκτρομυογραφία με βελόνα (σύμφωνα με ενδείξεις).
Οφθαλμοσκόπηση (κατόπιν σύστασης οφθαλμίατρου).
· Διαβούλευση με ειδικούς (σύμφωνα με ενδείξεις).

Διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:
UAC;
ΗΚΓ.

Ενόργανη εξέταση:
· Ακτινογραφια θωρακος- σημεία διηθήσεων, πλευρίτιδα (εξιδρωματική και ξηρή), πιο συχνά αμφοτερόπλευρη, λιγότερο συχνά σημεία πνευμονίτιδας. Σπάνια, σημεία πνευμονικής υπέρτασης, συνήθως ως συνέπεια υποτροπιάζουσας πνευμονικής εμβολής σε ΑΠΣ. Επίσης, προκειμένου να αποκλειστεί η φυματίωση κατά τη συνταγογράφηση GIBT
· Ηλεκτροκαρδιογραφία - αξιολόγηση της καρδιακής δραστηριότητας.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών - προσδιορισμός της κατάστασης των κοιλιακών οργάνων, διάγνωση σπλαχνίτιδας.
· Ηχοκαρδιογραφία καρδιάς- σημεία περικαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδας και ενδοκαρδίτιδας, καθώς και σημεία πνευμονικής υπέρτασης.
· Ακτινογραφία αρθρώσεων, οστών - επιφυσιακή οστεοπόρωση, κυρίως στις αρθρώσεις των χεριών, σπανιότερα στις καρπομετακαρπικές και ραδιοκαρπικές αρθρώσεις, λέπτυνση των υποχόνδριων πλακών, μικρός οφθαλμός των αρθρικών οστών (μόνο στο 1-5% των περιπτώσεων) με υπεξαρθρώσεις.
· Ακτινογραφία των οστών της λεκάνης- ανίχνευση άσηπτης νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.
· Υπερηχογράφημα των αρθρώσεων - πιθανή παρουσία συλλογής και πάχυνσης του αρθρικού υμένα των αρθρώσεων
· Οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση- η βλάβη στον οισοφάγο εκδηλώνεται με τη διάτασή του, τις διαβρωτικές και ελκώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη. συχνά διαπιστώνεται εξέλκωση της βλεννογόνου μεμβράνης του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.
· Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης- σημεία πλευρίτιδας με ή χωρίς συλλογή, διάμεση πνευμονία, διαφραγματική μυοπάθεια (μυοσίτιδα), βασική δισκοειδής (υποτμηματική) ατελεκτασία, οξεία πνευμονίτιδα λύκου (με βάση την πνευμονική αγγειίτιδα) (σύμφωνα με ενδείξεις)
· Βιοψία νεφρού- σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας βιοψίας νεφρού, είναι δυνατό να διαπιστωθεί η σοβαρότητα και η δραστηριότητα της νεφρικής βλάβης, η συμμετοχή των αγγείων και της σωληναριακής συσκευής του νεφρού. Μπορεί επίσης να εντοπιστούν εναλλακτικές αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας (π.χ. σωληναριακό φάρμακο).
· Απορρόφηση ακτίνων Χ διπλής ενέργειας (DXA) -στην οστεοπόρωση, το επίπεδο του κριτηρίου Τ BMD είναι ≤-2,5 SD.

Ενδείξεις για διαβούλευση με στενούς ειδικούς:
Διαβούλευση με νεφρολόγο - προκειμένου να καθοριστεί η τακτική θεραπείας για το LN.
διαβούλευση με νευρολόγο - με την ανάπτυξη νευρολογικών συμπτωμάτων. καθώς και με την ανάπτυξη PML, σε ασθενείς σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της rituximab.
διαβούλευση με ψυχίατρο - παρουσία ψυχωσικών διαταραχών για την επίλυση του ζητήματος της συνταγογράφησης ψυχοτρόπων θεραπείας, την ανάγκη θεραπείας σε εξειδικευμένο νοσοκομείο (ψύχωση, κατάθλιψη, συνοδευόμενη από σκέψεις αυτοκτονίας).
διαβούλευση με οφθαλμίατρο - σε περίπτωση οπτικών διαταραχών.
διαβούλευση με μαιευτήρα-γυναικολόγου - σύμφωνα με ενδείξεις.
Διαβούλευση με χειρουργό - παρουσία κοιλιακού πόνου με εμετό "καφεδάκι" και διάρροια.
διαβούλευση με αγγειοχειρουργό - σε περίπτωση APS με αγγειακή θρόμβωση.
διαβούλευση με έναν ενδοκρινολόγου - με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και άλλη ενδοκρινική παθολογία.
διαβούλευση με έναν ειδικό μολυσματικών ασθενειών - σε περίπτωση υποψίας ανάπτυξης παροδικής λοίμωξης.
διαβούλευση με αιματολόγο, ογκολόγο - σε περίπτωση υποψίας ογκοαιματολογικής νόσου
διαβούλευση με γαστρεντερολόγο - με βλάβη στον στοματικό βλεννογόνο, με δυσφαγία (συχνά σχετίζεται με το φαινόμενο Raynaud), με ανορεξία, ναυτία, έμετο, διάρροια, πεπτικά έλκη.

Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακή εξέταση [2 - 4, 6,10]:

Μη συγκεκριμένο:
· UAC:αυξημένο ESR, λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία), θρομβοπενία.
είναι πιθανό να αναπτυχθεί αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, υποχρωμική αναιμία που σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή, λανθάνουσα γαστρική αιμορραγία ή λήψη ορισμένων φαρμάκων.
· ΕΙΜΑΙ:πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταρουρία, κυλινδρουρία.
· ΔΕΞΑΜΕΝΗ:με κυρίαρχη βλάβη στα εσωτερικά όργανα σε διάφορες περιόδους της νόσου: ήπαρ, πάγκρεας.
· Πηκτόγραμμα, προσδιορισμός των λειτουργιών προσκόλλησης και συσσώρευσης αιμοπεταλίων: έλεγχος αιμόστασης, δείκτες θρόμβωσης στο APS, έλεγχος της σύνδεσης αιμοπεταλίων της αιμόστασης.

Ειδικός:
Ανοσολογικές μελέτες:
· ΑΝΑ- μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του πυρήνα. Η ευαισθησία αυτής της εξέτασης είναι πολύ σημαντική (εντοπίζεται στο 95% των ασθενών με ΣΕΛ), αλλά η ειδικότητα είναι χαμηλή. Συχνά, το ΑΝΑ ανιχνεύεται σε ασθενείς με άλλες ρευματικές και μη παθήσεις.
· Anti-dsDNA- είναι απαραίτητο για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου, την πρόβλεψη της εξέλιξης των παροξύνσεων και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Το τεστ anti-dsDNA μπορεί να είναι αρνητικό στην αρχή της πορείας της νόσου, μετά τη θεραπεία ή κατά τη διάρκεια μιας περιόδου κλινικής ύφεσης. Ένα αρνητικό αποτέλεσμα σε οποιαδήποτε περίοδο της νόσου δεν αποκλείει ΣΕΛ (ανιχνεύεται στο 20-70% των ασθενών με ΣΕΛ).
· ΑΛΛΑ αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα(ΑΤ σε καρδιολιπίνη, ΑΤ σε β2-γλυκοπρωτεΐνη 1, αντιπηκτικό λύκου) ανιχνεύεται στο 35-60% των παιδιών με ΣΕΛ και αποτελούν δείκτες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
· Μειωμένη ολική αιμολυτική δραστηριότητα του συμπληρώματοςΤο (CH50) και τα συστατικά του (C3 και C4) συνήθως συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι αποτέλεσμα γενετικά καθορισμένης ανεπάρκειας.
· Ρευματοειδής παράγοντας- αυτοαντισώματα της κατηγορίας IgM, που αντιδρούν με το τμήμα Fc της IgG, ανιχνεύονται συχνά σε ασθενείς με ΣΕΛ με σοβαρό αρθρικό σύνδρομο.
· LE- κύτταρα- πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα (σπάνια ηωσινόφιλα ή βασεόφιλα) με φαγοκυτταρισμένο κυτταρικό πυρήνα ή μεμονωμένα θραύσματά του - σχηματίζονται παρουσία αντισωμάτων στο σύμπλεγμα DNA-ιστόνης και ανιχνεύονται κατά μέσο όρο στο 60-70% των παιδιών με ΣΕΛ.

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική Διάγνωση

Πίνακας 4 - Διαφορική διάγνωση.

Νόσος	Διαφορά με ΣΕΛ
JIA	Η βλάβη της άρθρωσης είναι επίμονη, προοδευτική. Μεγάλη πρωινή ακαμψία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται καταστροφή των αρθρικών επιφανειών και παραμόρφωση των αρθρώσεων. Τυπικές διαβρωτικές αλλαγές στο R-mm. Σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
Νεανική δερματομυοσίτιδα	Χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις (παρακογχικό ερύθημα πασχαλιάς, σύνδρομο Gottron, ερύθημα στις αρθρώσεις του αγκώνα και του γόνατος), προοδευτική μυϊκή αδυναμία, αυξημένες τρανσαμινάσες, CPK, αλδολάση.
Συστηματική αγγειίτιδα	Τα κλινικά συμπτώματα καθορίζονται από ισχαιμικές αλλαγές σε όργανα και ιστούς λόγω φλεγμονής και νέκρωσης του αγγειακού τοιχώματος. Η ήττα του νευρικού συστήματος κυρίως με τη μορφή πολλαπλής μονονευρίτιδας. Λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, θετική ANCA
νεανικό σκληρόδερμα	Τυπικές αλλαγές στο δέρμα και στο υποδόριο λίπος, βλάβες στο γαστρεντερικό σωλήνα. Σημάδια ακτίνων Χ (οστεόλυση, απορρόφηση τερματικών φαλαγγών), ασβεστοποίηση μαλακών ιστών.
Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα	Αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους (από πετέχειες έως μεγάλες εκχύμώσεις). Αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μύτης, των ούλων κλπ. Θετικές ενδοθηλιακές εξετάσεις Θρομβοπενία Αύξηση του χρόνου αιμορραγίας Μειωμένη απόσυρση του θρόμβου αίματος
Ιογενής αρθρίτιδα	επιδημιολογικό ιστορικό. Αυθόρμητη υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων.
σύνδρομο ναρκωτικού λύκου	Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο τύπου λύκου (αντιυπερτασικά, αντιαρρυθμικά, αντισπασμωδικά φάρμακα, περιστοματικά αντισυλληπτικά). Σοβαρή νεφρική βλάβη, κεντρικό νευρικό σύστημα, θρομβοπενία είναι σπάνια. Μετά τη διακοπή του φαρμάκου, τα κλινικά συμπτώματα υποχωρούν εντός 4-6 εβδομάδων. (Το θετικό τεστ ΑΝΑ διαρκεί έως και 1 έτος)
Κακοήθη νεοπλάσματα	Αποτελέσματα ογκολογικής έρευνας.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να διακρίνουμε μια έξαρση του ΣΕΛ από μια οξεία λοιμώδη νόσο (λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση, γερσινίωση, νόσος του Lyme κ.λπ.).

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπευτική αγωγή

Σκοπός θεραπείας :
Μειωμένη δραστηριότητα της νόσου
πρόληψη μη αναστρέψιμων ζημιών και θανάτου·
Βελτίωση της ποιότητας ζωής και κοινωνική προσαρμογή (D);
Μείωση του κινδύνου ανεπιθύμητων ενεργειών, ειδικά όταν συνταγογραφούνται HA και CT (C).
· Οι στόχοι της θεραπείας θα πρέπει να συμφωνούνται με τον ασθενή, ανάλογα με τις επιμέρους εκδηλώσεις του ΣΕΛ (Δ).

Βασικές αρχές της θεραπείας του ΣΕΛ στα παιδιά:
ατομική προσέγγιση στην επιλογή του πιο ορθολογικού θεραπευτικού σχήματος, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις, τον βαθμό δραστηριότητας και τη φύση της πορείας της νόσου, καθώς και τα δομικά χαρακτηριστικά και την ανταπόκριση του σώματος του παιδιού στη θεραπεία.
περίπλοκο;
Προγραμματισμός (σωστή και συνεπής εφαρμογή όλων των στοιχείων του θεραπευτικού προγράμματος που έχει επιλεγεί για θεραπεία).
συνέχεια (έγκαιρη εναλλαγή εντατικής ανοσοκατασταλτικής και θεραπείας συντήρησης, λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου).
Συνεχής παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της θεραπείας.
Διάρκεια και συνέχεια
σταδιακά.

Θεραπευτικές τακτικές:
Με την υποχώρηση της δραστηριότητας και την ανάπτυξη ύφεσης, συνιστάται η θεραπεία εξωτερικών ασθενών.
Στην οξεία περίοδο του ΣΕΛ αποφασίζεται το θέμα της ενδονοσοκομειακής νοσηλείας.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Μειωμένο ψυχοσυναισθηματικό φορτίο.
Μείωση της έκθεσης στον ήλιο, ενεργή θεραπεία συνοδών ασθενειών.
Αποφύγετε την εισαγωγή εμβολίων και θεραπευτικών ορών.
Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης, συνιστάται η διακοπή του καπνίσματος (σύσταση βαθμού D), η κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο, κάλιο και η άσκηση.
Ενδείκνυται δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και χαμηλής χοληστερόλης, έλεγχος βάρους και άσκηση (σύσταση βαθμού D).
Λάβετε υπόψη τον κίνδυνο θρόμβωσης και την ανάγκη για αντιπηκτική θεραπεία.

Ιατρική περίθαλψη:
Η θεραπεία για τον ΣΕΛ βασίζεται σε παθογενετικές αρχές και στοχεύει στην καταστολή της σύνθεσης αυτοαντισωμάτων, στη μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και στη διόρθωση της αιμόστασης.
Καθορίζεται για κάθε παιδί ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τα συνταγματικά του χαρακτηριστικά, τις κλινικές εκδηλώσεις και τη δραστηριότητα του ΣΕΛ.
την αποτελεσματικότητα της προηγούμενης θεραπείας και την ανεκτικότητά της, καθώς και άλλες παραμέτρους·
η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και συνεχώς.
έγκαιρη εναλλακτική εντατική και συντηρητική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου.
Να παρακολουθεί συνεχώς την αποτελεσματικότητα και την ασφάλειά του.

Βασικά φάρμακα(πίνακες 3 και 4):
Ορμονικά ανοσοκατασταλτικά:Τα γλυκοκορτικοειδή (metipred, πρεδνιζολόνη, 6-MP) είναι φάρμακα πρώτης γραμμής για τον ΣΕΛ. Έχουν αντιφλεγμονώδη, ανοσοτροποποιητική και αντικαταστροφική δράση. Αναστέλλουν όλες τις φάσεις της φλεγμονής, τον πολλαπλασιασμό του λεμφικού ιστού, μειώνουν την κυτταροτοξική δραστηριότητα των Τ-λεμφοκυττάρων, τη συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών (επίπεδο ένδειξης Α). Παρενέργειες: υπεργλυκαιμία, οστεοπόρωση, υπέρταση, γλαύκωμα, γαστρεντερικές εκδηλώσεις, μυοπάθεια, προοδευτική αθηροσκλήρωση.
Παράγωγα αμινοκινολίνης (θειική υδροξυχλωροκίνη, διφωσφορική χλωροκίνη ) προλαμβάνει την ανάπτυξη παροξύνσεων του ΣΕΛ, μειώνει τα επίπεδα λιπιδίων και μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης σπλαχνικών αλλοιώσεων, θρομβωτικών επιπλοκών, τον κίνδυνο ανάπτυξης καρδιαγγειακών επιπλοκών και συμβάλλει στην αύξηση της επιβίωσης. Τα φάρμακα αμινοκινολίνης ελλείψει αντενδείξεων θα πρέπει να συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ χωρίς εξαίρεση (Επίπεδο απόδειξης Α). Παρενέργεια: κεντρικό σκότωμα σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.
Πρόσθετα φάρμακα (πίνακες 3 και 4):
Μη ορμονικά ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) έχουν αντιφλεγμονώδη δράση, την ικανότητα να καταστέλλουν την αντιφλεγμονώδη διαδικασία του ανοσολογικού συμπλέγματος και το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Τα κυτταροστατικά αποτελούν ουσιαστικό συστατικό της θεραπείας του ΣΕΛ, ιδιαίτερα σε κρίσεις λύκου, μια απειλητική πορεία με βλάβες στα νεφρά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, γενικευμένη αγγειίτιδα, κυψελιίτιδα. Η χορήγηση κυτταροστατικών, τόσο στη φάση εισαγωγής όσο και κατά τη διάρκεια της θεραπείας συντήρησης, θα πρέπει να είναι υπό συνεχή έλεγχο. Παρενέργειες: σοβαρές λοιμώξεις, αλωπεκία, καταστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών, κακοήθη νεοπλάσματα, υπογονιμότητα, ηπατίτιδα, νεφροτοξικότητα κ.λπ.
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)(ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη, νιμεσουλίδη) έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, μέτρια ανοσοκατασταλτική δράση και σταθεροποιούν τις λυσοσωμικές μεμβράνες. Σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των μυοσκελετικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ, του πυρετού και της μέτριας οροσίτιδας. Σε δευτερεύον APS, θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή, γιατί. μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη θρόμβωσης.
Ανοσοθεραπεία (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, rituximab ).
Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνηενδείκνυται για την αύξηση της περιεκτικότητας σε αντισώματα στο αίμα σε φυσιολογικό επίπεδο, για την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών και τη δημιουργία παθητικής ανοσίας. Συμβάλλει στην ταχύτερη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μειώνει τον κίνδυνο πιθανών παρενεργειών και μολυσματικών επιπλοκών και επιτρέπει τη μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης.
Rituximab (mabthera)- ένα γενετικά τροποποιημένο βιολογικό φάρμακο αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των Β-κυττάρων - αυξάνει την αποτελεσματικότητα και μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών στη θεραπεία του ΣΕΛ.
Συνιστάται η συνταγογράφηση σε ασθενείς με ΣΕΛ με υψηλή ανοσολογική και κλινική δραστηριότητα (υψηλό επίπεδο αντι-DNA, μείωση των συστατικών του συμπληρώματος C3 και C4, SLEDAI 6-10 βαθμοί.
Ο διορισμός GIBP είναι δυνατός σε περίπτωση αποδεδειγμένης (στη συνεδρίαση της CWC) αναποτελεσματικότητας της τυπικής θεραπείας και με τη γραπτή συγκατάθεση των νόμιμων εκπροσώπων του παιδιού.
Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη έγκαιρης αναγνώρισης των συμπτωμάτων των μολυσματικών επιπλοκών και εάν εμφανιστούν κατάλληλα σημεία (ρίγη, πυρετός, συμπτώματα ουρολοίμωξης, λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, ηπατίτιδα, έρπης, νευρολογικές διαταραχές), συμβουλευτείτε αμέσως γιατρό. Οι οδηγίες για ιατρική χρήση θα πρέπει πάντα να συνοδεύονται από τον ασθενή όταν συνταγογραφεί το Rituximab.
Εξασφαλίστε τη συνέχεια στο διορισμό του GIBT με:
διατήρηση μιας βάσης δεδομένων ασθενών με ΣΕΛ που επιλέχθηκαν για GIBT.
Έκδοση σε ασθενή που λαμβάνει GIBT περίληψης εξιτηρίου στην κλινική στον τόπο προσκόλλησης·
ενημέρωση της ΠΦΥ για όλες τις περιπτώσεις άρνησης/ακύρωσης του GIBT.
· Η παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας του GIBT πραγματοποιείται από ρευματολόγο κάθε 1-3 μήνες θεραπείας. Όταν επιτευχθεί ο στόχος της θεραπείας, η παρακολούθηση μπορεί να πραγματοποιηθεί λιγότερο συχνά - κάθε 6-12 μήνες.
· Οι ασθενείς που βρίσκονται σε GIBT θα πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση στον τόπο διαμονής.
· Οι ασθενείς που παραβιάζουν συστηματικά το σχήμα του GIBT και τις προληπτικές συστάσεις του θεράποντος ιατρού αποκλείονται από τη λήψη του εγγυημένου όγκου νοσοκομειακής περίθαλψης με απόφαση της Επιτροπής.

Επιπλέον, στη θεραπεία του ΣΕΛ, σύμφωνα με ενδείξεις, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:
- αντιπηκτικό, αντιαιμοπεταλιακό, αντιυπερτασικά JIC, ηπατο-γαστροπροστατευτικά, διουρητικά, αντιβιοτικά, φολικό οξύ, φάρμακα για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοπόρωσης και άλλα συμπτωματικά φάρμακα.

Παρέχεται ιατρική περίθαλψη σε βάση εξωτερικών ασθενών:

Πίνακας 5 - Βασικά και πρόσθετα φάρμακα:

ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	Θεραπευτικό εύρος	Μια πορεία θεραπείας
Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό.
Μεθυλπρεδνιζολόνη (UD - A)
Θειική υδροξυχλωροκίνη (UD - A)
Mycophenolate mofetil (UD - D)
100% πιθανότητα cast): μονοθεραπεία, συνιστάται ένα από τα ακόλουθα φάρμακα
	Από 6 ετών και εφήβους συνταγογραφούνται με ρυθμό 0,5-2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα, χωρισμένο σε 2-3 δόσεις	Μέσος όρος 4-6 εβδομάδες
Ιβουπροφαίνη	Εκχωρήστε μια δόση 5 - 10 mg / kg / ημέρα σε 3 - 4 δόσεις. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 20 mg/kg.	Κατά μέσο όρο 4-6 εβδομάδες.
Nimesulide (Nimesil)	3-5 mg / kg σωματικού βάρους 2-3 φορές / ημέρα, η μέγιστη δόση είναι 5 mg / kg / ημέρα σε 2-3 δόσεις. Οι έφηβοι με βάρος άνω των 40 kg συνταγογραφούνται 100 mg 2 φορές την ημέρα.	Μέσος όρος 2 εβδομάδες
Ναπροξένη	από 1 έως 5 ετών - 2,5-10 mg / kg σωματικού βάρους σε 1-3 δόσεις, παιδιά άνω των 5 ετών - 10 mg / kg ημερησίως σε 2 δόσεις	2 εβδομάδες
Mycophenolate mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 φορές την ημέρα με μεσοδιάστημα 12 ωρών, (όχι περισσότερο από 2 g)	9 μήνες και περισσότερο στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC, μια δόση συντήρησης 1 g / ημέρα.
Κυκλοφωσφαμίδη (UD - A)	Χαμηλές δόσεις 500mg ενδοφλέβια σε μία ώρα. Υψηλές δόσεις 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Κάθε 2 εβδομάδες, συνολικά 6 εγχύσεις, σε συνδυασμό με GCS, στη συνέχεια 1 φορά σε 3 μήνες. έως 2 χρόνια, ακολουθούμενη από θεραπεία συντήρησης με MMF ή AZA Μηνιαία, 6 εγχύσεις σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή
Αζαθειοπρίνη (UD - C)
Μεθοτρεξάτη (UD - A)	5-10,0 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα από το στόμα ή IM	Μέσα σε 6 μήνες κι αλλα
Κυκλοσπορίνη Α

Παρέχεται ιατρική περίθαλψη σε επίπεδο νοσηλείας:

Πίνακας 6 - Βασικά και πρόσθετα φάρμακα:

ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	Θεραπευτικό εύρος	Μια πορεία θεραπείας
Βασικά φάρμακα (100% πιθανότητα χρήσης): χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με μεθυλπρεδνζολόνη και θειική υδροξυχλωροκίνη.
Μεθυλπρεδνιζολόνη (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg από του στόματος (2/3 DM το πρωί)	Συντριπτική δόση 4-6 εβδομάδων (όχι περισσότερο από 8), η δόση συντήρησης δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 10-15 mg / ημέρα. (λιγότερο από 0,2 mg/kg/ημέρα)
Θειική υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil) (UD-A)	0,1 - 0,4 g / ημέρα (έως 5 mg / kg την ημέρα)	Μέσα σε 2-4 μήνες. τότε η δόση μειώνεται κατά 2 φορές και συνιστάται η χρήση του φαρμάκου για μεγάλο χρονικό διάστημα (1-2 χρόνια ή περισσότερο).
Παλμοθεραπεία 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / ημέρα. (ΟΧΙ πια)	in / in για 45 λεπτά, 3 ημέρες στη σειρά, σύμφωνα με τις ενδείξεις - επαναλάβετε μετά από 10 - 14 ημέρες
Πρόσθετα φάρμακα (λιγότερο από100% πιθανότητα cast). Συνιστάται μονοθεραπεία: ένα από τα παρακάτω φάρμακα.
Mycophenolate mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 φορές την ημέρα με μεσοδιάστημα 12 ωρών, (όχι περισσότερο από 2 g)		9 μήνες και περισσότερο στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC, μια δόση συντήρησης 1 g / ημέρα.
Αζαθειοπρίνη (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg την ημέρα (ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα δεν πρέπει να είναι μικρότερος από 4,5-5,0 x 109 / l)		Διάρκεια εισαγωγής - τουλάχιστον 2 χρόνια στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC
Δικλοφενάκη (Voltaren, Ortofen)	Από 6 ετών και εφήβους συνταγογραφούνται με ρυθμό 1-2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα, χωρισμένο σε 2-3 δόσεις.
Ιβουπροφαίνη	Εκχωρήστε σε δόση 5 - 10 mg / kg / ημέρα σε 3 - 4 δόσεις, η μέγιστη ημερήσια δόση 20 mg / kg.		Κατά μέσο όρο 4-6 εβδομάδες, μέχρι να επιτευχθεί ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα
Μεθοτρεξάτη, από του στόματος, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα από το στόμα ή IM		Για 6 μήνες ή περισσότερο στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC
Κυκλοσπορίνη Α	από 2,0-2,5 mg / kg την ημέρα από το στόμα και περισσότερο, λαμβάνοντας υπόψη την ανεκτικότητα του φαρμάκου, αλλά λιγότερο από 5 mg / kg την ημέρα.		18-24 μήνες ή περισσότερο στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC
Φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (UD - C)	1,0-2,0 g/kg ανά μάθημα. 0,4-0,5 g/kg για τη θεραπεία λοιμώξεων		3-5 μέρες
Rituximab	σε δόση 375 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα		Μέσα σε 18 μήνες. κι αλλα
Πεντοξυφυλλίνη	Ενδοφλέβια ενστάλαξη σε δόση 20 mg ανά έτος ζωής ανά ημέρα, η χορήγηση του φαρμάκου χωρίζεται σε 2 δόσεις		Μέσα σε 12-14 ημέρες, τότε είναι απαραίτητο να μεταβείτε στην από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου στην ίδια δόση. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1-3 μήνες. Και περισσότερο, στο πλαίσιο της κύριας θεραπείας
Ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους: 1. Ηπαρίνη	1. 200 - 400 IU / kg ημερησίως ή περισσότερο (παρατείνοντας τον χρόνο πήξης του αίματος κατά 2 φορές), ενίονται υποδόρια κάθε 6-8 ώρες.		1. Η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη είναι 4-8 εβδομάδες. (σε απουσία αποτελέσματος, η θεραπεία συνεχίζεται με έμμεσα αντιπηκτικά)
Έμμεσα αντιπηκτικά (βαρφαρίνη)	2,5-10 mg 1 φορά την ημέρα την ίδια ώρα. Η αρχική δόση για ασθενείς που δεν έχουν χρησιμοποιήσει προηγουμένως βαρφαρίνη είναι 5 mg την ημέρα (2 δισκία) για τις πρώτες 4 ημέρες. Την 5η ημέρα της θεραπείας προσδιορίζεται το MHO.		Η δόση συντήρησης του φαρμάκου θα πρέπει να διατηρεί το INR στο επίπεδο 2,0-3,0.
Αντιυπερτασικά JIC: Αναστολείς ΜΕΑ: 1. Καπτοπρίλη (καποτένιο) 2. Εναλαπρίλη 3. Φοσινοπρίλη ARB (αναστολείς υποδοχέων αγγειοτενσίνης): 1. Λοσαρτάνη β-αναστολείς: 1. Ατενολόλη : 1. Νιφεδιπίνη (Corinfar)	Αναστολείς ΜΕΑ: 1. 0,3-1,5 mg/kg/ημέρα, 2,0,1-0,6 mg / kg / ημέρα, 3. 5-10 mg/ημέρα. ΣΟΥΤΙΕΝ: 1. 0,7-1,4 mg/kg/ημέρα, μέγιστο 100 mg/ημέρα, από 6 ετών (D) β-αναστολείς: 1. 1-2 mg/kg, μέγιστη δόση 100 mg/ημέρα. Αναστολείς διαύλων ασβεστίου : 1. 0,5-2 mg / kg / ημέρα σε 2-3 δόσεις.
Διουρητικά; 1. Φουροσεμίδη 2. Σπιρινολακτόνη 3. Συνδυασμός διουρητικών και λευκωματίνης 20%	1. 4 - 6 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως 3-4 φορές την ημέρα σε τακτά χρονικά διαστήματα. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 φορές την ημέρα 3. 20% αλβουμίνη 1g/kg 2-4 ώρες + φουροσεμίδη 1-2mg/kg IV)		Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία, ελλείψει αποτελέσματος σε συνδυασμό μέχρι να επιτευχθεί ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα.
Ταυτόχρονη θεραπεία: 1. Αντιβιοτικά. 2. Αντιμυκητιακό; 3. Ηπατοπροστατευτικά. 4. Γαστροπροστατευτικά. 5. Αντιοστεοπορωτικό; 6. Παρασκευάσματα σιδήρου. 7. Φολικό οξύ (εκτός από την ημέρα λήψης MTX). 8. Στατίνες. 9. Νευροπροστατευτικά. 10. Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. 11. Δεξτραν.	Οι δόσεις των φαρμάκων επιλέγονται με βάση το κιλό / σωματικό βάρος των παιδιών, τα αντιβιοτικά κατά ευαισθησία		Σύμφωνα με ενδείξεις, μέχρι να επιτευχθεί θεραπευτικό αποτέλεσμα

Πίνακας 7 - Διαφοροποιημένη θεραπεία για ΣΕΛ (Συστάσεις της APP, 2012):

Επιλογές SLE	Πρότυπα θεραπείας
Οροσίτιδα:	Χρησιμοποιούνται μεσαίες δόσεις από του στόματος HA (25-40 mg/ημέρα) ή παλμική θεραπεία, Plaquenil 200-400 mg/ημέρα ή Azathioprine 100-150 mg/ημέρα για τη διατήρηση του αποτελέσματος και τη μείωση της δόσης του HA (C)
Με υποτροπιάζουσα ή απειλητική για τη ζωή οροσίτιδα	Χρησιμοποιήθηκε MMF (2 g/ημέρα), Κυκλοφωσφαμίδη (έως 3-4 g συνολικά) ή Rituximab 1000-2000 mg ανά κύκλο (C)
Αρθρίτιδα λύκου:	Μέσης και χαμηλής δόσης GCs, αζαθειοπρίνη, πλακενίλ και μεθορεξάτη (C) ελλείψει μόνιμης επίδρασης: MMF, Κυκλοσπορίνη. Rituximab (C)
Νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις: σπασμωδικό σύνδρομο, εγκάρσια μυελίτιδα, ψύχωση, βλάβη του οπτικού νεύρου, εγκεφαλοαγγειίτιδα	Άμεσα: χορηγούνται υψηλές δόσεις ΗΑ (0,5–1,0 mg/kg), παλμική θεραπεία 6 MP και εγχύσεις κυκλοφωσφαμίδης (500–1000 mg) (Α) Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα και απειλητική για τη ζωή κατάσταση, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα: - Rituximab (έγχυση 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 ημέρες) - Πλασμαφαίρεση/ανοσορρόφηση (C)
Αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία:	ΥΑ 0,5 έως 1,0 mg/kg ημερησίως + αζαθειοπρίνη 100-200 mg ημερησίως (C) Μπορεί να χρησιμοποιηθεί κυκλοφωσφαμίδη (500-1000 mg εγχύσεις), IVIG (0,5 mg/kg για 1-3 ημέρες), Rituximab (500 mg x 4 ή 1000 mg εγχύσεις 1-2 φορές) εάν δεν υπάρχει επαρκής δράση και ανιχνευθούν συγκεκριμένα αντισώματα (ΝΤΟ) Εάν είναι αναποτελεσματικό σε μεμονωμένους ασθενείς: ανοσοπροσρόφηση, MMF, Κυκλοσπορίνη, Σπληνεκτομή (C) Πρότυπο φροντίδας για το ITTP: από του στόματος υψηλής δόσης HA, παλμική θεραπεία, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση, κυστική ίνωση ή Rituximab
Πνευμονίτιδα λύκου: Αιμορραγική κυψελίτιδα: Διάμεση πνευμονίτιδα, χρόνια πορεία:	ΥΑ 0,5 έως 1,0 mg/kg ημερησίως + έγχυση κυκλοφωσφαμίδης 500-1000 mg μηνιαίως (C) Άμεση παλμική θεραπεία 6-MP + Κυκλοφωσφαμίδη (500–1000 mg εγχύσεις), Πλασμαφαίρεση, IVIG (0,5 mg/kg 1–3 ημέρες), Rituximab (500 mg x 4 ή 1000 mg εγχύσεις 1–2 φορές) (C) μηνιαίες εγχύσεις Cyclophosphamide 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Εάν δεν είναι αποτελεσματικό: Rituximab 500-1000 mg κάθε 3-6 μήνες
Νεφρίτιδα λύκου σύμφωνα με τον μορφολογικό τύπο της νεφρίτιδας:	Εάν ανιχνευθεί κατηγορία Ι ή ΙΙ, δεν συνταγογραφείται κατασταλτική ανοσοκατασταλτική θεραπεία και θεραπεία με GC (C) Παρουσία κατηγορίας III ή IV, συνταγογραφείται θεραπεία με τεράστιες δόσεις HA και CF (A) ή MMF (B). Σε περιπτώσεις συνδυασμού V με τάξεις III \ IV, πραγματοποιείται η ίδια θεραπεία όπως στην IV (Β) Κατηγορία V - "καθαρή μεμβρανώδης VL" - συνταγογραφούνται μεγάλες δόσεις HA και MMF (C)
Επαγωγική θεραπεία για LN κατηγορίας III/IV	1. Παλμική θεραπεία 6 MP (3 ημέρες, 500-1000 mg, όχι περισσότερο) Επιλογές πληροφορικής - MMF 2-3 g/ημέρα min. - 6 μήνες "υψηλές δόσεις" - Έγχυση ZF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 μήνες. «χαμηλές δόσεις» - ZF 500 mg 1 φορά σε 2 εβδομάδες - 6 δόσεις 2. Γλυκοκορτικοειδή - 0,5-1,0 mg / kg 3. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ RITUXIMAB
VN με IV ή IV \ V τάξη με παρουσία μισοφέγγαρων	Παλμική θεραπεία με 6 μεθυλπρεδνιζολόνη και GC από το στόμα σε δόσεις τουλάχιστον 1 mg/kg/ημέρα. «υψηλές» ή «χαμηλές» δόσεις CF ή MMF 3 g/ημέρα Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Γ Σημείωση! Η παρουσία ημισελήνου επιδεινώνει σημαντικά τη ζωή και την «νεφρική» πρόγνωση ακόμη και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας επαγωγής.
Εάν ανιχνευθεί ενεργός νεφρίτιδα λύκου, εκτός από την κύρια θεραπεία με GC και κυτταροστατικά:	1. Plaquenil 200-400 mg/ημέρα - Μειωμένος κίνδυνος παροξύνσεων - Μείωση του δείκτη βλάβης και της υπερπηκτικότητας. 2. Αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (λοσαρτάνη 24-50 mg/ημέρα) - Μείωση της πρωτεϊνουρίας κατά 30% - Μειώστε τον κίνδυνο εμφάνισης ESRD 3.Στατίνες - Μειώστε τα επίπεδα της LDL - Μειώστε τον κίνδυνο εμφάνισης καρδιαγγειακών επιπλοκών
APS	Αντιπηκτικά για την πρόληψη της θρόμβωσης (Α) ΣΤΗΝ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΩΝ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΙΚΩΝ ΑΠΣ, συνταγογραφούνται επιπλέον υψηλές δόσεις HA, IVIG και πλασμαφαίρεση, οι οποίες μπορούν να μειώσουν τη θνησιμότητα (C) ΕΑΝ Η ΤΥΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΝ ΑΠΟΤΕΛΕΙ, μπορεί να χρησιμοποιηθεί το Rituximab ή η πλασμαφαίρεση (C)

Φαρμακευτική θεραπεία στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:που προβλέπεται από το σχετικό πρωτόκολλο για την παροχή επείγουσας περίθαλψης.

Άλλοι τύποι θεραπείας:

Άλλοι τύποι θεραπείας εξωτερικών ασθενών: Οχι.

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε επίπεδο νοσηλείας:Η πλασμαφαίρεση έχει σχεδιαστεί για να αφαιρεί το CEC από το αίμα, να μειώνει τα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών G στον ορό, των φλεγμονωδών μεσολαβητών , αποκατάσταση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας.
Συνεδρίες πλασμαφαίρεσης(PF) συνιστάται να πραγματοποιείται ως μέρος της λεγόμενης «σύγχρονης θεραπείας» - ένας συνδυασμός συνεδριών πλασμαφαίρεσης, θεραπείας παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη.
Ενδείξεις για "σύγχρονη θεραπεία"είναι: ΣΕΛ υψηλής ή κρίσης δραστηριότητας, που συνοδεύεται από σοβαρή ενδογενή δηλητηρίαση. υψηλά ενεργή νεφρίτιδα με νεφρική ανεπάρκεια. σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. έλλειψη επίδρασης από συνδυασμένη παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. την παρουσία APS ανθεκτικού στην τυπική θεραπεία (LE - D).

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται κατά τη φάση έκτακτης ανάγκης:όχι.

Χειρουργική επέμβαση :

Χειρουργική επέμβαση που παρέχεται σε εξωτερικά ιατρεία:όχι.

Χειρουργική επέμβαση σε νοσοκομείο:
Αντικατάσταση αρθρώσεων με ενδοπρόσθεση - σε περίπτωση σοβαρής βλάβης του μυοσκελετικού συστήματος (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
Ένας ασθενής θεωρείται ότι έχει ανταποκριθεί στη θεραπεία εάν παρατηρηθούν οι ακόλουθες αλλαγές στη δυναμική:
Μειωμένος Δείκτης Δραστηριότητας SELENA-SLEDAI ≥ 4 μονάδες από τη γραμμή βάσης.
καμία νέα βλάβη οργάνων που αντιστοιχεί στην κατηγορία Α του BILAG ή η απουσία δύο ή περισσότερων νέων σημείων βλάβης σε ένα όργανο κατηγορίας B BILAG σε σύγκριση με την αρχική τιμή·
καμία επιδείνωση στην κλίμακα της Παγκόσμιας Αξιολόγησης της κατάστασης του ασθενούς από γιατρό (αύξηση όχι μεγαλύτερη από 0,3 μονάδες από το αρχικό επίπεδο είναι αποδεκτή).

Φάρμακα (δραστικές ουσίες) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

αζαθειοπρίνη (αζαθειοπρίνη)

Ανθρώπινη λευκωματίνη (Ανθρώπινη λευκωματίνη)

Ατενολόλη (Ατενολόλη)

Βαρφαρίνη (Βαρφαρίνη)

Νατριούχος ηπαρίνη (Νάτριο ηπαρίνη)

Υδροξυχλωροκίνη (Υδροξυχλωροκίνη)

Δεξτράνη (Δεξτράνη)

Δικλοφενάκη (Diclofenac)

Ιβουπροφαίνη (Ιβουπροφαίνη)

Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη (Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη)

Καπτοπρίλη (Captopril)

Λοσαρτάνη (λοσαρτάνη)

Μεθυλπρεδνιζολόνη (Μεθυλπρεδνιζολόνη)

Μεθοτρεξάτη (Μεθοτρεξάτη)

Μυκοφαινολικό οξύ (Mycophenolate mofetil) (Μυκοφαινολικό οξύ (Mycophenolate mofetil))

Naproxen (Naproxen)

Νιμεσουλίδη (Nimesulide)

Νιφεδιπίνη (Νιφεδιπίνη)

Πεντοξυφυλλίνη (πεντοξυφυλλίνη)

Πλάσμα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο

Rituximab (Rituximab)

Σπιρονολακτόνη (Σπιρονολακτόνη)

Fosinopril (Fosinopril)

Φολικό οξύ

Φουροσεμίδη (Φουροσεμίδη)

Κυκλοσπορίνη (Κυκλοσπορίνη)

Κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη)

Εναλαπρίλη (εναλαπρίλη)

Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Ενδείξεις για νοσηλεία, με ένδειξη του τύπου νοσηλείας:
(προγραμματισμένο, έκτακτο) :

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία σε νοσοκομείο όλο το εικοσιτετράωρο:
διευκρίνιση της διάγνωσης·
Παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και επιλογή ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
Προγραμματισμένη προγραμματισμένη θεραπεία παλμών για την επίτευξη επαγωγής ύφεσης.
· προγραμματισμένη διεξαγωγή γενετικά τροποποιημένης βιολογικής θεραπείας.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία σε νοσοκομείο όλο το εικοσιτετράωρο:
Πρόσφατα διαγνωσμένο ΣΕΛ
ΣΕΛ οποιουδήποτε βαθμού δραστηριότητας.
δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
Αυξημένη δραστηριότητα της νόσου, επιπλοκές της νόσου και φαρμακευτική θεραπεία.

Ενδείξεις για θεραπεία σε ημερήσιο νοσοκομείο (ΠΦΥ, κρεβάτια ημερήσιας φροντίδας σε νοσοκομείο όλο το εικοσιτετράωρο):
Βαθμοί Ι και ΙΙ δραστηριότητας ΣΕΛ σε χρόνια πορεία.
προγραμματισμένη συνέχιση των επόμενων εγχύσεων GIBT.

Πρόληψη

Προληπτικές ενέργειες:
Πρωτογενής πρόληψη του ΣΕΛπεριλαμβάνει τον εντοπισμό και την ενεργό παρακολούθηση παιδιών που διατρέχουν κίνδυνο για αυτή την ασθένεια. Δεδομένης της γενετικής προδιάθεσης, μια ομάδα που απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά των οποίων οι στενοί συγγενείς πάσχουν από ΣΕΛ ή άλλες ρευματικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πρωτοπαθούς APS, καθώς και παιδιά με γενετικά ελαττώματα στο σύστημα του συμπληρώματος. Σε αυτά τα παιδιά, ειδικά στα κορίτσια στην εφηβεία, θα πρέπει να συνιστάται η ίδια προστατευτική αγωγή με εκείνα με ΣΕΛ: αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο, θεραπεία με UVR και φάρμακα που προκαλούν λύκο που προκαλείται από φάρμακα κ.λπ. Είναι απαραίτητο να διενεργούνται περιοδικές κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις για τέτοια παιδιά.
Δευτερογενής πρόληψηστοχεύει στην πρόληψη των υποτροπών, της εξέλιξης της νόσου και της αναπηρίας και περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα θεραπευτικών και ψυχαγωγικών μέτρων:
παρατήρηση σε ιατρείο από καρδιορευματολόγο.
τακτική κλινική και εργαστηριακή-οργανική εξέταση προκειμένου να εντοπιστούν τα πρώτα σημάδια ενεργοποίησης της νόσου ή οι επιπλοκές της θεραπείας·
Διεξαγωγή θεραπείας κατά της υποτροπής, συμπεριλαμβανομένης της μακροχρόνιας και συνεχούς χρήσης κορτικοστεροειδών σε δόσεις συντήρησης, εάν είναι απαραίτητο, βασικών φαρμάκων και άλλων φαρμάκων στις συνιστώμενες δόσεις.
Συμμόρφωση με το προστατευτικό σχήμα: συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν την ηλιακή ακτινοβολία (να μην κάνουν ηλιοθεραπεία, να μένουν σε εξωτερικούς χώρους για μεγάλο χρονικό διάστημα), να χρησιμοποιούν αντηλιακά την άνοιξη και το καλοκαίρι, να μην κρυώνουν ή να υπερθερμαίνονται, να αποφεύγουν το σωματικό και συναισθηματικό στρες. Αποφύγετε την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, την επαφή με χημικά, τρόφιμα και οικιακά αλλεργιογόνα. Μην παίρνετε κανένα φάρμακο χωρίς ιατρική συνταγή, ειδικά εκείνα που προκαλούν λύκο που προκαλείται από φάρμακα.
Καθιέρωση ατομικού τρόπου φοίτησης, λαμβάνοντας υπόψη τη γενική κατάσταση (φοίτηση στο σπίτι ή στο σχολείο, αλλά με μείωση του διδακτικού φόρτου, εάν χρειάζεται, απαλλαγή από εξετάσεις).
Εξυγίανση των εστιών χρόνιας λοίμωξης, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή ενεργοποίηση της λοίμωξης από φυματίωση, τακτικές εξετάσεις φυματίνης.
απόσυρση από τον εμβολιασμό και χορήγηση ορών (εκτός από τους ζωτικούς) στην ενεργό περίοδο της νόσου. είναι δυνατός ο εμβολιασμός ασθενών με την παρουσία ενδείξεων μόνο αφού φτάσουν σε κατάσταση ύφεσης, το ζήτημα της δυνατότητας χρήσης ζωντανών εμβολίων θα πρέπει να αποφασιστεί με μεγάλη προσοχή.
Λαμβάνοντας υπόψη την κλινική παραλλαγή της νόσου, πραγματοποιείται γραφειοκρατία για την αναπηρία.

Περαιτέρω διαχείριση:
Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση:
· Να αναγνωρίζουν έγκαιρα τις παροξύνσεις της νόσου και τις επιπλοκές της φαρμακευτικής θεραπείας με την παρακολούθηση της κλινικής και εργαστηριακής δραστηριότητας του ΣΕΛ και την πρόληψη των παρενεργειών της θεραπείας μέσω αξιολόγησης.
Επίσκεψη σε ρευματολόγο 2 φορές σε 3 μήνες (τουλάχιστον): κάθε 3 μήνες - UAC, OAM, BAC. ετησίως: μελέτη προφίλ λιπιδίων, πυκνομετρία, οφθαλμολογική εξέταση, προσδιορισμός τίτλων aPL (παρουσία δευτερογενούς APS και προγραμματισμού εγκυμοσύνης), ακτινογραφία των οστών της πυέλου (ανίχνευση άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου).
Κατά τη συνταγογράφηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών στη φάση της επαγωγής, είναι απαραίτητος ο έλεγχος των KLA, OAM, BAC 2 φορές το μήνα (τουλάχιστον). Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα και συνταγογραφηθεί θεραπεία συντήρησης - 1 φορά σε 2 μήνες (τουλάχιστον). Μετά την επίτευξη ύφεσης - 1 φορά το χρόνο.
Η ανάγκη νοσηλείας ενός ασθενούς με ΣΕΛ καθορίζεται από ρευματολόγο ή γιατρό έκτακτης ανάγκης. η διάρκεια και η συχνότητα των επανεισδοχών εξαρτάται από την πορεία, τη δραστηριότητα και τη σοβαρότητα του ΣΕΛ. Οι επαναλαμβανόμενες νοσηλεύσεις δικαιολογούνται στο ενεργό LN. με πολλαπλή βλάβη οργάνων? παρουσία μεγάλου αριθμού διαγνωστικών κριτηρίων για SLE σύμφωνα με ACR. σε περίπτωση αποτυχίας της επιθετικής θεραπείας, όταν δεν επιτυγχάνεται ο έλεγχος της δραστηριότητας της διαδικασίας. με την ανάπτυξη επιπλοκών που σχετίζονται με ΣΕΛ και τοξικότητα φαρμάκων
· Αξιολόγηση της πρόβλεψης ΣΕΛ.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του RCHD MHSD RK, 2015
   1. Κατάλογος χρησιμοποιούμενης βιβλιογραφίας: 1. ΠΟΥ. Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Οδηγίες για την παιδιατρική ρευματολογία / εκδ. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - σελ. 333 - 393. 3. Ρευματολογία: εθνικές οδηγίες / εκδ. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - σελ. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά. Κλινικές οδηγίες. - Μ.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 σελ. 5. Αξιολόγηση ύφεσης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 Νοέμβριος-Δεκέμβριος; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος / Παιδική ρευματολογία: Ένας οδηγός για τους γιατρούς / εκδ. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - Μ.: Ιατρική, 2002.-Σ. 64-137. 7. Συστάσεις της EULAR για τη διαχείριση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Έκθεση Task Force της Μόνιμης Επιτροπής EULAR για Διεθνείς Κλινικές Μελέτες Συμπεριλαμβανομένων Θεραπευτικών. Γ. Μπερτσιάς, J.P.A. Ιωαννίδης, Ι. Μπολέτης κ.ά. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Νοσηλεία ατόμων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: χαρακτηριστικά και προγνωστικοί παράγοντες έκβασης. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden και H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά και μακροχρόνια έκβαση του παιδιατρικού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: μια διαχρονική μελέτη. J Pediatr, 2008, 152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Η μείωση του συμπληρώματος σχετίζεται με αυξημένη νεφρική και αιματολογική δραστηριότητα σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ρευματική αρθρίτιδα. 2001;44(10):2350–7. 12.Ε.Α. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Νασόνοφ. Σύγχρονες μέθοδοι για την αξιολόγηση της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Εξελίξεις στην κλινική κατανόηση του λύκου // Arthritis Res. Εκεί. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Θεραπεία προς στόχο στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: συστάσεις από μια διεθνή ομάδα εργασίας. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος Στο βιβλίο: Ορθολογική φαρμακοθεραπεία παιδικών ασθενειών: Ένας οδηγός για ασκούμενους ιατρούς / εκδ. εκδ. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Στο βιβλίο: Ορθολογική φαρμακοθεραπεία ρευματικών παθήσεων / Οδηγός για επαγγελματίες / εκδ. V. A. Nasonova και E. L. Nasonova. - Μ.: Literra, 2003. - 507 σελ. 17. Moore A., Deny S. Συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση τυχαιοποιημένων δοκιμών και μελετών κοόρτης της μυκοφαινολάτης μοφετίλ σε νεφρίτιδα λύκου // Arthritis Res. και Ther. - 2006. - Τόμ. 8. - Σ. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Νέες θεραπευτικές στρατηγικές για την πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου: να έχετε υπόψη τα παιδιά: Rewiew // Λύκος. - 2007. - Τόμ. 16. - Σ. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal of Contemporary Pediatrics No. 3 / τόμος 9 / 2010 20. Grom AA. σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων. Στο: Εγχειρίδιο παιδιατρικής ρευματολογίας. 6η έκδ. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, συντάκτες. Φιλαδέλφεια: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων: Μια δυνητικά θανατηφόρα επιπλοκή των ρευματικών διαταραχών. Arch Dis LITERATURE 207 Πρόγραμμα Συνεχιζόμενης Μετεκπαίδευσης Ιατρών Παιδί. 2001, 85 (5): 421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Βιολογική θεραπεία για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Νέες στρατηγικές θεραπείας για τον πολλαπλασιαστικό λύκο νεφρίτιδα: έχετε κατά νου τα παιδιά: Rewiew // Λύκος - 2007. - Τόμος 16. - Σ. 684-691. 24. Θεραπεία των ρευματικών παθήσεων: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. Μ.Η. Weisman, Μ.Ε. Weinblatt, J.S. Λούι. - 2η έκδ. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 σελ. 25. Συστάσεις European League Against Rheumatism για την παρακολούθηση ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στην κλινική πράξη και σε μελέτες παρατήρησης. Μ Mosca et al. Ann Rheum Dis. Ιούλιος 2010; 69(7): 1269–1274

Πληροφορίες

Κωδικοί ICD-10:
M32 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Εξαιρούνται: ερυθηματώδης λύκος (δισκοειδής) (NOS) (L93.0).
M32.0 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα
M32.1 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προσβάλλει άλλα όργανα ή συστήματα.
M32.8 Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
M32.9 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος

Προγραμματιστές:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής Ερευνητής, Διδάκτωρ της Ανώτατης Κατηγορίας του Τμήματος Καρδιορευματολογίας της Κρατικής Επιχείρησης "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδοχειρουργικής".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής Ερευνητής, Διδάκτωρ της Ανώτατης Κατηγορίας, Επικεφαλής του Τμήματος Καρδιορευματολογίας της Κρατικής Επιχείρησης "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδοχειρουργικής".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Καρδιορευματολόγος, Καρδιορευματολογική Κλινική, Κρατική Επιχείρηση «Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδοχειρουργικής».
4) Liya Ravilievna Litvinova - κλινική φαρμακολόγος της JSC "Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο".

Σύγκρουση συμφερόντων:λείπει.

Αξιολογητές:
1) Khabizhanov B.Kh. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Πρακτικής Άσκησης του RSE στο REM «Καζακικό Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο με το όνομα S.D. Ασφεντιάροφ».
2) Σαάτοβα Γ.Μ. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Προϊστάμενος του Τμήματος Ρευματολογίας και Μη Ρευματικών Καρδιοπαθειών του «Εθνικού Κέντρου Προστασίας Μητέρας και Παιδικής Ηλικίας» του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας της Κιργιζίας (Δημοκρατία Κιργιζίας, Μπισκέκ).

Προϋποθέσεις αναθεώρησης του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου μετά από 3 χρόνια ή/και όταν εμφανιστούν νέες μέθοδοι διάγνωσης και/ή θεραπείας με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Εφαρμογή

Παρακολούθηση δραστηριότητα ΣΕΛ

Σύμφωνα με τις συστάσεις της EULAR του 2010 και τους κανόνες GCP, τα ακόλουθα πρέπει να περιλαμβάνονται στην τυπική εξέταση ενός ασθενούς με ΣΕΛ στην πραγματική κλινική πράξη:
Αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου χρησιμοποιώντας οποιουσδήποτε επικυρωμένους δείκτες δραστηριότητας SLE:
εκτίμηση του βαθμού βλάβης οργάνων·
αξιολόγηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς·
η παρουσία συνοδών ασθενειών ·
τοξικότητα φαρμάκων.
Η αξιολόγηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ έχει μεγάλη σημασία για την επιλογή της θεραπείας. Η παρακολούθηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ρευματολογίας περιλαμβάνει ειδικά δημιουργημένα εργαλεία – δείκτες δραστηριότητας. Όλοι οι σύγχρονοι δείκτες δραστηριότητας ΣΕΛ, που είναι ένας συνδυασμός κλινικών και εργαστηριακών σημείων του λύκου, αναπτύχθηκαν με σκοπό την τυποποίηση της αξιολόγησης της δραστηριότητας της νόσου, 5 δείκτες δραστηριότητας ΣΕΛ έχουν επικυρωθεί και χρησιμοποιούνται ευρέως στην παγκόσμια ιατρική θεραπεία και επιστημονική πρακτική:
1. Δείκτης δραστηριότητας της νόσου του SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Μέτρο Δραστηριότητας Συστημικού Λύκου (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Lupus Activity Index, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Κλασικός Δείκτης Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Βαθμολογία δραστηριότητας συστηματικής ερυθηματώδους λύκου (SLEDAI)αυτός ο δείκτης περιλαμβάνει 24 παραμέτρους (16 κλινικούς και 8 εργαστηριακούς δείκτες ΣΕΛ). Σε κάθε δείκτη εκχωρήθηκαν βαθμολογίες από 1 έως 8 για καθένα από τα χαρακτηριστικά SLE που περιλαμβάνονται στο ευρετήριο. Πιο σοβαρές εκδηλώσεις του ΣΕΛ, όπως: βλάβη του νευρικού συστήματος, νεφρική βλάβη, αγγειίτιδα, βαθμολογούνται υψηλότερα από άλλα σημεία. Η συνολική μέγιστη δυνατή βαθμολογία για το SLEDAI είναι 105 βαθμοί. Κατά την αξιολόγηση της δραστηριότητας σύμφωνα με τον δείκτη SLEDAI, είναι απαραίτητο να σημειωθούν τα σημεία του ΣΕΛ που υπήρχαν στον ασθενή κατά τις 10 ημέρες πριν από την εξέταση, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητά τους ή τη βελτίωση/επιδείνωση της κατάστασης. Μια βαθμολογία > 20 είναι σπάνια. Η αύξηση του SLEDAI > 8 υποδηλώνει την παρουσία ενεργού νόσου. Μια αύξηση του SLEDAI μεταξύ δύο επισκέψεων κατά >3 βαθμούς ερμηνεύεται ως μέτρια έξαρση, κατά >12 βαθμούς ως σοβαρή έξαρση του ΣΕΛ. Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται ευρέως 3 τροποποιήσεις του δείκτη SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI και Mex-SLEDAI. Σε κλινικές δοκιμές, ο δείκτης SELENA-SLEDAI χρησιμοποιείται πιο συχνά.
Το SELENA-SLEDAI, καθώς και το SLEDAI 2K, λαμβάνει υπόψη την επίμονη δραστηριότητα που σχετίζεται με την παρουσία εξανθημάτων, ελκών του βλεννογόνου και αλωπεκίας και εισάγει τις ακόλουθες αλλαγές: περιλαμβάνει «ζάλη» στη «διαταραχή του κρανιακού νεύρου», κάνει αλλαγές στο σημάδι « αύξηση της πρωτεϊνουρίας κατά 0,5 g/ημέρα" για τα νεοεμφανιζόμενα και επιτρέπει να ληφθεί υπόψη μόνο η παρουσία ενός από τα σημεία της πλευρίτιδας ή της περικαρδίτιδας, σε αντίθεση με την προϋπάρχουσα ανάγκη για ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων. Το SELENA-SLEDAI, καθώς και το SLEDAI 2K, λαμβάνει υπόψη την επίμονη δραστηριότητα που σχετίζεται με την παρουσία εξανθημάτων, ελκών του βλεννογόνου και αλωπεκίας και εισάγει τις ακόλουθες αλλαγές: περιλαμβάνει «ζάλη» στη «διαταραχή του κρανιακού νεύρου», κάνει αλλαγές στο σημάδι « αύξηση της πρωτεϊνουρίας κατά 0,5 g/ημέρα" για τα νεοεμφανιζόμενα και επιτρέπει να ληφθεί υπόψη μόνο η παρουσία ενός από τα σημεία της πλευρίτιδας ή της περικαρδίτιδας, σε αντίθεση με την προϋπάρχουσα ανάγκη για ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων.

Προσδιορισμός της δραστηριότητας του ΣΕΛ σε κλίμακαΣΕΛΙΝΑ- ΣΛΕΔΑΙ.
(Κυκλώστε τη βαθμολογία που αντιστοιχεί στην εκδήλωση που συνέβη κατά τη στιγμή της εξέτασης ή εντός 10 ημερών πριν από την εξέταση).

σκορ	Εκδήλωση	Ορισμός
8	επιληπτική κρίση	Πρόσφατα (τελευταίες 10 ημέρες). Αποκλείστε μεταβολικές, μολυσματικές και φαρμακευτικές αιτίες
8	Ψύχωση	Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης κανονικών ενεργειών σε κανονικό τρόπο λόγω έντονης αλλαγής στην αντίληψη της πραγματικότητας, συμπεριλαμβανομένων των ψευδαισθήσεων, της ασυνέπειας, της σημαντικής μείωσης των συνειρμικών ικανοτήτων, της εξάντλησης της νοητικής δραστηριότητας, της έντονης παράλογης σκέψης. παράξενη, αποδιοργανωμένη ή κατατονική συμπεριφορά. Αποκλείστε παρόμοιες καταστάσεις που προκαλούνται από ουραιμία ή φάρμακα
8	Οργανικά εγκεφαλικά σύνδρομα	Διανοητική βλάβη με έκπτωση προσανατολισμού, μνήμης ή άλλων πνευματικών ικανοτήτων με οξεία έναρξη και διαλείπουσες κλινικές εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης της θολής συνείδησης με μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και αδυναμίας προσοχής στο περιβάλλον, συν τουλάχιστον 2 από τα ακόλουθα: μειωμένη αντίληψη, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, μειωμένη ή αυξημένη ψυχοκινητική δραστηριότητα. Εξαιρέστε τις μεταβολικές, μολυσματικές και φαρμακευτικές επιδράσεις.
8	Οπτικές διαταραχές	Αλλαγές στο μάτι ή στον αμφιβληστροειδή, συμπεριλαμβανομένων των κυτταρικών σωμάτων, αιμορραγία, ορώδες εξίδρωμα ή αιμορραγία στο χοριοειδές ή οπτική νευρίτιδα, σκληρίτιδα, επισκληρίτιδα. Εξαιρέστε περιπτώσεις τέτοιων αλλαγών με υπέρταση, μόλυνση και έκθεση σε φάρμακα.
8	Διαταραχές κρανιακών νεύρων	Νέα έναρξη αισθητηριακής ή κινητικής νευροπάθειας των κρανιακών νεύρων, συμπεριλαμβανομένης της ζάλης λόγω ΣΕΛ.
8	Πονοκέφαλο	Σοβαρός επίμονος πονοκέφαλος (μπορεί να είναι ημικρανιακός) που δεν ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά
8	Παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας	Εμφανίστηκε για πρώτη φορά. Εξαιρέστε ότι οφείλεται σε αθηροσκλήρωση ή υπέρταση.
8	Αγγειίτιδα	Έλκη, γάγγραινα, επώδυνοι όζοι στα δάχτυλα, περιγλώσσια εμφράγματα και αιμορραγίες ή βιοψία ή αγγειογραφική ένδειξη αγγειίτιδας

4	Αρθρίτιδα	Περισσότερες από 2 προσβεβλημένες αρθρώσεις με σημεία φλεγμονής (ευαισθησία, οίδημα ή συλλογή)
4	Μυοσίτιδα	εγγύς μυϊκός πόνος/αδυναμία που σχετίζεται με αυξημένη κρεατινοφωσφοκινάση/αλδολάση ή EMG ή βιοψία απόδειξη μυοσίτιδας
4	Κυλινδρουρία	Κοκκώδη ή ερυθροκυτταρικά εκμαγεία
4	Αιματουρία	>5 ερυθροκύτταρα ανά οπτικό πεδίο. Εξαιρέστε την ουρολιθίαση, τις λοιμώδεις και άλλες αιτίες
4	Πρωτεϊνουρία	Οξεία έναρξη ή πρόσφατη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα σε ποσότητα > 0,5 γραμμάρια την ημέρα
4	Πιουρία	>5 λευκοκύτταρα ανά οπτικό πεδίο. Αποκλείστε μολυσματικές αιτίες
2	εξανθήματα	Νέα ή συνεχιζόμενα φλεγμονώδη δερματικά εξανθήματα
2	Αλωπεκίαση	Νέα ή συνεχιζόμενη αυξημένη εστιακή ή διάχυτη τριχόπτωση λόγω δραστηριότητας ΣΕΛ
2	Έλκη του βλεννογόνου	Νέα ή συνεχιζόμενη εξέλκωση των βλεννογόνων του στόματος και της μύτης λόγω δραστηριότητας SLE
2	Πλευρίτιδα	Πόνος στο στήθος με τρίψιμο τριβής του υπεζωκότα, ή συλλογή, ή πάχυνση του υπεζωκότα λόγω ΣΕΛ
2	Περικαρδίτις	Περικαρδιακός πόνος με ένα από τα ακόλουθα: τριβή περικαρδιακής τριβής, ηλεκτροκαρδιογραφική επιβεβαίωση περικαρδίτιδας
2	Χαμηλό συμπλήρωμα	Μείωση των CH50, C3 ή C4 κάτω από το όριο του φυσιολογικού του εργαστηρίου δοκιμών
2	Αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων στο DNA	>25% δέσμευση με τη μέθοδο Farr ή πάνω από τις κανονικές τιμές του εργαστηρίου δοκιμών
1	Πυρετός	>38ºС. Αποκλείστε μολυσματικές αιτίες
1	Θρομβοπενία	<100 000 клеток /мм 3
1	Λευκοπενία	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Συνολική βαθμολογία (το άθροισμα των βαθμών των επισημασμένων εκδηλώσεων)

SELENA Flare Index (SFI)Η μελέτη SELENA ορίζει για πρώτη φορά τον δείκτη έξαρσης SELENA (SFI), με τη βοήθεια του οποίου καθίσταται δυνατή η διαφοροποίηση του βαθμού έξαρσης του ΣΕΛ σε μέτριο και σοβαρό. Το SFI λαμβάνει υπόψη τη δυναμική της δραστηριότητας της νόσου σύμφωνα με την κλίμακα SELENA SLEDAI, τις αλλαγές στη συνολική αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς από τον ιατρό (γιατρού συνολικής αξιολόγησης οπτικοαναλογική κλίμακα, PGA), την τροποποίηση των θεραπευτικών σχημάτων και μια σειρά κλινικών παραμέτρων .
Το SELENA προβλέπει τη χρήση μιας γενικής αξιολόγησης της κατάστασης του ασθενούς από γιατρό, σε οπτική αναλογική κλίμακα 100 mm, η οποία όμως σημειώνεται με διαβαθμίσεις από το 0 έως το 3 (όπου το 0 σημαίνει μια ανενεργή ασθένεια και το 3 μια ασθένεια με υψηλή δραστηριότητα). Πιο πρόσφατα, ο όρος «Βαθμολογία Δραστηριότητας SELENA SLEDAI» περιλαμβάνει τη Βαθμολογία Δραστηριότητας SELENA-SLEDAI, τη συνολική αξιολόγηση ασθενών VAS γιατρού και τον δείκτη παροξύνσεων SFI.

συστήματοςΛύκοςΕρυθηματώδηςΑνταποκριτήςΔείκτης, SRIσε θέση να ανιχνεύει ταυτόχρονα βελτιώσεις και φθορές στα ίδια ή/και διαφορετικά όργανα και συστήματα.

Δείκτης ανταπόκρισης στη θεραπεία ΣΕΛ,SRI
Ο ασθενής σας θεωρείται ότι ανταποκρίνεται στη θεραπεία εάν τηρούνται οι ακόλουθες αρχές με την πάροδο του χρόνου:

Δείκτης υλικές ζημιέςΔείκτης βλάβης SLICC/ACR
Διαπιστώνει την παρουσία δυνητικά μη αναστρέψιμων βλαβών διαφόρων οργάνων. Ο δείκτης βλάβης περιλαμβάνει μια περιγραφή της κατάστασης 12 συστημάτων οργάνων, η μέγιστη βαθμολογία για μεμονωμένα συστήματα οργάνων είναι από 1 έως 7 βαθμούς, ανάλογα με τον αριθμό των παραμέτρων που αξιολογούνται. Η συνολική μέγιστη δυνατή βαθμολογία είναι 47 βαθμοί. Η βαθμολόγηση περιλαμβάνει όλους τους τύπους βλάβης από την έναρξη της νόσου (που οφείλεται άμεσα στον ΣΕΛ ή αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα θεραπείας), ενώ λαμβάνει υπόψη μόνο σημεία που επιμένουν για 6 μήνες ή περισσότερο

Δείκτης βλάβης SLESLICC/ ACRδείκτης ζημιάς.
(Οι ασθενείς πρέπει να έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα για τουλάχιστον 6 μήνες.)

σημάδι	Πόντοι
Όργανο όρασης (κάθε μάτι) στην κλινική αξιολόγηση
Οποιοσδήποτε καταρράκτης	1
Αλλαγές αμφιβληστροειδούς ή ατροφία οπτικού νεύρου	1
Νευρικό σύστημα
Γνωστική εξασθένηση (μείωση μνήμης, δυσκολίες μέτρησης, κακή συγκέντρωση, δυσκολία στην ομιλία ή τη γραφή, μειωμένη απόδοση) ή μείζονα ψύχωση	1
Επιληπτικές κρίσεις που απαιτούν θεραπεία για περισσότερο από 6 μήνες	1
Εγκεφαλικό επεισόδιο ποτέ (σκορ 2 πόντους αν >1)	1 2
Κρανιακή ή περιφερική νευροπάθεια (εκτός της οπτικής)	1
Εγκάρσια μυελίτιδα	1
νεφρά
Σπειραματική διήθηση< 50 мл/мин	1
Πρωτεϊνουρία >3,5 g/24ωρο	1
Ή
Νεφροπάθεια τελικού σταδίου (ανεξαρτήτως αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευσης)	3
Πνεύμονες
Πνευμονική υπέρταση (διόγκωση της δεξιάς κοιλίας ή κουδούνισμα II)	1
Πνευμονική ίνωση (σωματική και ακτινολογική)	1
Συρρικνωμένος πνεύμονας (ακτινογραφία)	1
Υπεζωκοτική ίνωση (ακτινογραφία)	1
Έμφραγμα του πνεύμονα (ακτινογραφία)	1
Το καρδιαγγειακό σύστημα
Χειρουργική επέμβαση στηθάγχης ή παράκαμψης στεφανιαίας αρτηρίας	1
Ποτέ έμφραγμα του μυοκαρδίου (βαθμολογία 2 εάν >1)	1 2
Καρδιομυοπάθεια (κοιλιακή δυσλειτουργία)	1
Βαλβιδοπάθεια (διαστολικό ή συστολικό φύσημα >3/6)	1
Περικαρδίτιδα εντός 6 μηνών (ή περικαρδεκτομή)	1
περιφερειακά αγγεία
Διαλείπουσα χωλότητα για 6 μήνες	1
Ελαφρά απώλεια ιστού («μαξιλάρι» του δακτύλου)	1
Ποτέ σημαντική απώλεια ιστού (απώλεια δακτύλου ή άκρου) (βαθμολογία 2 εάν > από ένα σημείο)	1 2
Φλεβική θρόμβωση με οίδημα, εξέλκωση ή φλεβική στάση	1
Γαστρεντερικός σωλήνας
Καρδιακή προσβολή, εκτομή εντέρου (κάτω από το δωδεκαδάκτυλο), σπλήνα, ήπαρ ή χοληδόχο κύστη, ποτέ για οποιονδήποτε λόγο (βαθμολογία 2 εάν υπάρχουν περισσότερες από μία θέσεις)	1 2
μεσεντερική ανεπάρκεια	1
Χρόνια περιτονίτιδα	1
Σφύσεις ή χειρουργική επέμβαση στην ανώτερη γαστρεντερική οδό	1
Μυοσκελετικό σύστημα
Μυϊκή ατροφία ή αδυναμία	1
Παραμορφωτική ή διαβρωτική αρθρίτιδα (συμπεριλαμβανομένων των αναγωγικών παραμορφώσεων, εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Οστεοπόρωση με κατάγματα ή σπονδυλική κατάρρευση (εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Αγγειακή νέκρωση (βαθμολογία 2 εάν >1)	1 2
Οστεομυελίτιδα	1
Δέρμα
Κικατρική χρόνια αλωπεκία	1
Εκτεταμένες ουλές ή παννικουλίτιδα (εκτός από το τριχωτό της κεφαλής και τα άκρα των δακτύλων)	1
Δερματικό έλκος (εκτός θρόμβωσης) εντός 6 μηνών	1
Βλάβη στο αναπαραγωγικό σύστημα	1
Σακχαρώδης διαβήτης (ανεξαρτήτως θεραπείας)	1
Κακοήθης όγκος (εξαιρουμένης της δυσπλασίας) (βαθμολογία 2 εάν περισσότερες από μία θέσεις)	1
Συνολικό σκορ

Αξιολόγηση της ποιότητας ζωής (QOL).
Το ερωτηματολόγιο Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) θεωρείται το πρότυπο για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ. Η ρωσική έκδοση του SF-36 επικυρώθηκε από το Διεθνές Κέντρο για τη Μελέτη της Ποιότητας Ζωής στην Αγία Πετρούπολη και τη Μόσχα. Υπάρχει ένα άλλο, πιο συγκεκριμένο ερωτηματολόγιο που έχει σχεδιαστεί ειδικά για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ. Ποιότητα Ζωής Λύκου (LUPUSQOL).Αυτό είναι το μόνο ερωτηματολόγιο που έχει μεταφραστεί στα ρωσικά από την Corporate Translation Inc. σύμφωνα με όλους τους κανόνες GCP.
Το Lupus-Qol είναι ένα ερωτηματολόγιο που περιλαμβάνει 34 ερωτήσεις, που ενώνονται με 2-8 ερωτήσεις σε ξεχωριστές κλίμακες. Αξιολογεί: σωματική υγεία (σωματική υγεία); συναισθηματική υγεία (συναισθηματική υγεία); εικόνα σώματος - εικόνα σώματος (αξιολόγηση του ασθενούς για το σώμα του και την αντίληψή του από άλλους). πόνος (πόνος)? προγραμματισμός (σχεδιασμός); κόπωση (κόπωση)? στενές σχέσεις (οικεία σχέσεις); επιβάρυνση στους άλλους (εξάρτηση από άλλους ανθρώπους).

Ερωτηματολόγιο Ποιότητας Ζωής Λύκου (LupusQoL) Ημερομηνία ΕΠΙΣΚΕΨΗ Όνομα Ηλικία έτη
Το παρακάτω ερωτηματολόγιο έχει σχεδιαστεί για να μετρήσει πώς ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) επηρεάζει τη ζωή σας. Ανάγνωση κάθε δήλωση και σημειώστε την απάντηση, αντικατοπτρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την ευημερία σας. Προσπαθήστε να απαντήσετε σε όλες τις ερωτήσεις όσο πιο αληθινά γίνεται.
Πόσο συχνά τις τελευταίες 4 εβδομάδες
1. Λόγω λύκου, χρειάζομαι βοήθεια με βαριά σωματική εργασία, όπως σκάψιμο λαχανόκηπου, βάψιμο ή/και αναδιακόσμηση, αναδιάταξη επίπλων	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
2. Λόγω λύκου, χρειάζομαι βοήθεια για να κάνω μέτρια βαριά σωματική εργασία, όπως σκούπισμα με ηλεκτρική σκούπα, σιδέρωμα, ψώνια, καθάρισμα μπάνιου	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
3. Λόγω του λύκου, χρειάζομαι βοήθεια σε ελαφριές σωματικές εργασίες όπως μαγείρεμα/μαγείρεμα, άνοιγμα βάζων, ξεσκόνισμα, χτένισμα μαλλιών ή προσωπική υγιεινή.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
4. Λόγω λύκου, δεν μπορώ να κάνω καθημερινές δραστηριότητες, όπως δουλειά, φροντίδα παιδιών, δουλειές του σπιτιού, όπως και θα ήθελα.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
5. Δυσκολεύομαι να ανέβω σκάλες λόγω λύκου.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
6. Λόγω του λύκου, έχασα μέρος της ανεξαρτησίας μου και εξαρτιόμουν από άλλους ανθρώπους	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
7. Ο Λύκος με κάνει να κάνω τα πάντα πιο αργά.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
8. Έχω διαταραχή ύπνου λόγω λύκου.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
9. Λόγω του πόνου που προκαλεί ο λύκος, δεν μπορώ να κάνω τη δουλειά μου όπως θα ήθελα. Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς. Ο ιστότοπος του MedElement είναι μόνο ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού. Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.