Διαφορική διάγνωση. Ο ΣΕΛ θα πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά ασθενειών

Εργαστηριακά δεδομένα. Όλοι οι ασθενείς με ενεργό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχουν απαραίτητα αντιπυρηνικά αντισώματα. Η μέθοδος ανίχνευσής τους είναι η καλύτερη εξέταση για τον ΣΕΛ. ισχυρισμοί για την ύπαρξη συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χωρίς αντιπυρηνικά αντισώματα» απαιτούν προσεκτικό έλεγχο. Τα αντισώματα κατά του DNA είναι σχετικά ειδικά και σχετίζονται με ενεργό νόσο, ιδιαίτερα με νεφρίτιδα. Έτσι, τα αντισώματα στο DNA μπορούν να χρησιμεύσουν ως δείκτης της σοβαρότητας και της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Σε ασθενείς με σοβαρό ενεργό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ειδικά σε ασθενείς με νεφρίτιδα, παρατηρείται μείωση του επιπέδου του αιμολυτικού συμπληρώματος στον ορό, καθώς και σε ορισμένα από τα συστατικά του (το επίπεδο του C3 μετράται συχνότερα). Επομένως, τα επίπεδα του συμπληρώματος ορού είναι ένας άλλος χρήσιμος δείκτης της δραστηριότητας και της σοβαρότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Άλλα αντισώματα ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας βιολογικές δοκιμές για σύφιλη και τεστ Coombs. Τα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης ορού είναι συνήθως αυξημένα. το επίπεδο της άλφα 2-σφαιρίνης μπορεί να αυξηθεί και η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη μειώνεται. Το επίπεδο μιας ή περισσότερων κατηγοριών ανοσοσφαιρινών μπορεί να είναι αυξημένο. Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η συχνότητα των αντιγόνων HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 είναι αυξημένη.

Συχνά υπάρχει αναιμία που σχετίζεται με χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία ή με αιμόλυση. Η παρουσία αντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της ομαδικής υπαγωγής του αίματος των ασθενών και την επιλογή των κατάλληλων δοτών. Συχνά σημειώνονται θρομβοπενία και λευκοπενία. Μερικοί ασθενείς έχουν αντισώματα αιμοπεταλίων. Μερικές φορές η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα. Τα ούρα μπορεί να περιέχουν ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, πρωτεΐνη και γύψους. Η νεφρική ανεπάρκεια εκδηλώνεται με αύξηση του αζώτου της ουρίας του αίματος και της κρεατινίνης, καθώς και με αποκλίσεις στις δοκιμασίες νεφρικής λειτουργίας.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση.Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί υπό το πρόσχημα οποιασδήποτε ρευματικής νόσου, καθώς και πολλών άλλων ασθενειών. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά ευρήματα και επιβεβαιώνεται με εργαστηριακές εξετάσεις. Έχουν προταθεί διαγνωστικά κριτήρια. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα δεν έχουν διαγνωστική αξία, παρά το γεγονός ότι ανιχνεύονται σε όλους τους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η απουσία αυτών των αντισωμάτων σε έναν δεδομένο ασθενή κάνει τη διάγνωση Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςαμφίβολος. Τα αντισώματα στο δίκλωνο DNA είναι σχεδόν παθογνωμονικά, αλλά υπάρχουν μόνο σε σοβαρές ή προχωρημένες μορφές της νόσου. Τα κύτταρα LE δεν μπορούν να ανιχνευθούν σε όλους τους ασθενείς. Σημεία όπως υπεργαμμασφαιριναιμία, θετικό τεστ Coombs, ψευδώς θετικό τεστ για σύφιλη, αναιμία, λευκοπενία ή θρομβοπενία και σημεία νεφρίτιδας έχουν επίσης διαγνωστική αξία - όλα αυτά τα κριτήρια υποστηρίζουν τη διάγνωση του ΣΕΛ. Σε ορισμένους ασθενείς με ενεργό ΣΕΛ, το επίπεδο του αιμολυτικού συμπληρώματος και ορισμένων συστατικών του στον ορό είναι μειωμένο. Η μη ανίχνευση της αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος υποδηλώνει την κληρονομική του ανεπάρκεια. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με την εξέταση βιοψιών νεφρού, αλλά οι ιστολογικές αλλαγές δεν είναι εντελώς συγκεκριμένες.

Μία από τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι η θρομβοπενική πορφύρα και η αιμολυτική αναιμία. στη διαφορική διάγνωση αυτών των κλινικών εκδηλώσεων, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Κριτήρια για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Εξάνθημα πεταλούδας στο πρόσωπο
δισκοειδές εξάνθημα
φωτοευαισθησία
Εξέλκωση του στοματικού βλεννογόνου
Αρθρίτιδα δύο ή περισσότερων αρθρώσεων
Οροσίτιδα (πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα)
Νεφρικά συμπτώματα (επίμονη πρωτεϊνουρία ή κυλινδρουρία)
Νευρολογικές διαταραχές (επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση)
Αλλαγές αίματος (αιμολυτική αναιμία ή λευκοπενία ή λεμφοπενία ή θρομβοπενία)
Ανοσολογικές διαταραχές (ανίχνευση LE κυττάρων ή αντισωμάτων αντι-DNA ή αντισωμάτων αντι-Sm ή ψευδώς θετικές αντιδράσεις στη σύφιλη)
Αντιπυρηνικά αντισώματα

Σημείωση. Είναι δυνατόν να μιλάμε για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εάν τέσσερα ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια που αναφέρονται ανιχνεύονται σε έναν ασθενή ταυτόχρονα και διαδοχικά καθ' όλη τη διάρκεια οποιουδήποτε χρόνου παρατήρησης.
(Από: ΤανΜΙ.Μ, Cohen Α. S., Fries J. F. et al.Τα αναθεωρημένα κριτήρια του 1982 για την ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.Ρευματική αρθρίτιδα. 25:1271, 1992.)

Θεραπευτική αγωγή. Η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τον επιπολασμό και τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων της νόσου σε αυτόν τον ασθενή. Οι ασθενείς πρέπει να εξετάζονται πολύ προσεκτικά, ειδικά όσον αφορά την κατάσταση των νεφρών. Σε ασθενείς με κλινικά συμπτώματα νεφρίτιδας, η φύση και η σοβαρότητα των νεφρικών βλαβών θα πρέπει να αξιολογούνται με εξέταση δειγμάτων βιοψίας.

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. για θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και, πιθανώς, το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, καθώς και τη λειτουργική ικανότητα των ανοσολογικά ενεργών τελεστικών κυττάρων (ο τελευταίος μηχανισμός δράσης του φαρμάκου δεν έχει αποδειχθεί). Γενικά, η θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ θα πρέπει να στοχεύει στη διατήρηση της κλινικής ευημερίας και των φυσιολογικών επιπέδων του συμπληρώματος ορού.

Κατά κανόνα, λαμβάνοντας υπόψη μια συγκεκριμένη περίπτωση, είναι δυνατές οι ακόλουθες επιλογές για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: εξωσωματική φαρμακοθεραπεία, χρησιμοποιώντας ήπιες δόσεις anti-TNF, πρεδνιζολόνη, νατριούχο δικλοφενάκη, ρόφηση πλάσματος, κρυοκατακρήμνιση, ανοσοπροσρόφηση, λευκοκυττααφαίρεση, .

Σε ασθενείς με ήπιο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χωρίς νεφρίτιδα, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σαλικυλικά ή άλλα μη στεροειδή φάρμακα για την ανακούφιση της αρθρίτιδας και άλλων συμπτωμάτων που προκαλούν δυσφορία. Είναι σημαντικό να παρακολουθείται προσεκτικά ο ασθενής με σκοπό την έγκαιρη ανίχνευση της νεφρίτιδας. Η χλωροκίνη και η υδροξυχλωροκίνη χρησιμοποιούνται εδώ και πολλά χρόνια για τη θεραπεία του δισκοειδούς λύκου και του ΣΕΛ, αλλά λόγω της πιθανής τοξικότητας αυτών των φαρμάκων στον αμφιβληστροειδή, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με μεγάλη προσοχή. Τα τοπικά στεροειδή φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία των εξανθημάτων του προσώπου. Με ήπια νεφρίτιδα λύκου (για παράδειγμα, με σπειραματίτιδα λύκου), η θεραπεία είναι επίσης συμπτωματική. θα πρέπει να συνοδεύεται από προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς. Αρχικά, τα κορτικοστεροειδή θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σε δόσεις επαρκείς για την καταστολή των συμπτωμάτων, ακολουθούμενο από μείωση στη χαμηλότερη δόση που παρέχει καταστολή των συμπτωμάτων. Τα ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα ανοσοενισχυτικά. Σε σοβαρή νεφρίτιδα λύκου (σπειραματονεφρίτιδα λύκου ή μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο), η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει όχι μόνο στη διατήρηση της κλινικής ευημερίας του ασθενούς, αλλά και στην καταστολή της παθολογικής διαδικασίας στα νεφρά, η οποία μπορεί να κριθεί με την ομαλοποίηση της επίπεδο συμπληρώματος ορού και μείωση της ποσότητας των κυκλοφορούντων αντισωμάτων στο DNA. Αυτό μπορεί να απαιτεί μακροχρόνια χρήση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών. η αρχική δόση πρεδνιζόνης είναι συνήθως 1-2 mg / (kg-ημέρα). Με τη μακροχρόνια χρήση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών, μπορεί να εμφανιστούν οποιεσδήποτε γνωστές ανεπιθύμητες παρενέργειες αυτών των φαρμάκων. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται άλλα σχήματα στεροειδών, συμπεριλαμβανομένης της ενδοφλέβιας παλμοθεραπείας σε μεγάλες δόσεις ή λήψης τους κάθε δεύτερη μέρα.

Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η χλωραμβουκίλη μπορούν να καταστείλουν αποτελεσματικά τις εκδηλώσεις του σοβαρού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία είναι ακόμα πειραματική και θα πρέπει να χρησιμοποιείται με εξαιρετική προσοχή. Οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της χρήσης αυτών των φαρμάκων, ειδικά στα παιδιά, εξακολουθούν να είναι ελάχιστα κατανοητές. Οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν αυξημένη ευαισθησία σε σοβαρές ιογενείς και άλλες λοιμώξεις, καταστολή της γοναδικής λειτουργίας και πιθανώς πρόκληση κακοηθειών. Τέτοια φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ήπιου συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, καθώς και σε περιπτώσεις όπου η δραστηριότητα της νόσου μπορεί να κατασταλεί αποτελεσματικά μόνο με κορτικοστεροειδή.

Οι σπασμοί και άλλες εκδηλώσεις βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα πρέπει να αντιμετωπίζονται με προσοχή με μεγάλες δόσεις πρεδνιζόνης. Κατά κανόνα, τέτοια συμπτώματα παρατηρούνται σε σοβαρό ενεργό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, εμφανίζονται επεισοδιακά και μπορεί να μην εμφανιστούν ποτέ ξανά εάν ο ασθενής έχει επιβιώσει επιτυχώς από ένα οξύ επεισόδιο λόγω θεραπείας και εάν η δραστηριότητα της νόσου μπορεί να ελεγχθεί αποτελεσματικά στο μέλλον.

Δεδομένης της ύπαρξης λύκου που προκαλείται από φάρμακα, είναι απαραίτητο να ρωτηθεί ο ασθενής εάν έχει πάρει φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν λύκο. φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν λύκο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η προσεκτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη για τη σωστή διαχείριση όλων των ασθενών με ΣΕΛ. Για αυτό είναι απαραίτητο να αξιολογείται περιοδικά η κλινική κατάσταση του ασθενούς, η ορολογική του κατάσταση και η νεφρική λειτουργία. Οποιαδήποτε σημάδια επιδείνωσης θα πρέπει να αναγνωρίζονται αμέσως και να εφαρμόζεται η κατάλληλη θεραπεία χωρίς καθυστέρηση. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι ανίατη και επιμένει σε όλη τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για πολλά χρόνια.

Πρόβλεψη.Έχει γενικά θεωρηθεί ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ειδικά στα παιδιά, είναι σχεδόν αναπόφευκτα θανατηφόρος. Ωστόσο, προς το παρόν, σε ορισμένα παιδιά, η ασθένεια είναι σχετικά ήπια και δεν υπάρχει σε όλες τις περιπτώσεις σοβαρή νεφρίτιδα. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με αυθόρμητες παροξύνσεις και υφέσεις, αλλά οι μακροχρόνιες υφέσεις δεν είναι τυπικές για τα παιδιά. Η θεραπεία με αντιβιοτικά, κορτικοστεροειδή και πιθανώς κυτταροτοξικά φάρμακα μπορεί να παρατείνει τη ζωή πολλών ασθενών με ΣΕΛ και να βελτιώσει σημαντικά την άμεση πρόγνωση. Το ποσοστό των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που επιβιώνουν για 5 χρόνια είναι πολύ υψηλό. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς εξακολουθούν να πεθαίνουν από αυτή την ασθένεια αργότερα. Επί του παρόντος, οι κύριες αιτίες θανάτου σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι η νεφρίτιδα, οι επιπλοκές από το κεντρικό νευρικό σύστημα, οι λοιμώξεις, η βλάβη των πνευμόνων και πιθανώς το έμφραγμα του μυοκαρδίου. Μένει να δούμε αν η ενεργός θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την τελική πρόγνωση σε σοβαρές μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Το περιεχόμενο του άρθρου

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα που εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές γυναίκες και χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία.

Αιτιολογία και παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Στην ανάπτυξή της προτείνεται ο ρόλος μιας ιογενούς λοίμωξης, καθώς και γενετικών, ενδοκρινικών και μεταβολικών παραγόντων. Στους ασθενείς και τους συγγενείς τους, εντοπίζονται λεμφοκυτταροτοξικά αντισώματα και αντισώματα κατά του δίκλωνου RNA, τα οποία αποτελούν δείκτες επίμονης ιογενούς λοίμωξης. Στο ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων των κατεστραμμένων ιστών (νεφρά, δέρμα), ανιχνεύονται εγκλείσματα τύπου ιού. ο ιός εντοπίστηκε σε πειραματικά μοντέλα.
Υπέρ της γενετικής προϋποθέσεως του ΣΕΛ αποδεικνύεται από το γεγονός του οικογενειακού επιπολασμού, που υπερβαίνει σημαντικά τον επιπολασμό του πληθυσμού, η παρουσία άλλων ασθενειών του συνδετικού ιστού σε συγγενείς ασθενών (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα), καθώς και η υπεργαμμασφαιριναιμία, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman, περιπτώσεις της νόσου σε πανομοιότυπα δίδυμα. Έχει εδραιωθεί μια συσχέτιση μεταξύ του SLE και της μεταφοράς ορισμένων αντιγόνων HLA, καθώς και μια σύνδεση με μια γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια του ενζύμου Ν-ακετυλοτρανσφεράση, που μεταβολίζει πολλά φάρμακα, και μια ανεπάρκεια του συστατικού του συμπληρώματος.
Η επικράτηση νεαρών γυναικών στις άρρωστες γυναίκες, η συχνή ανάπτυξη ή έξαρση της νόσου μετά τον τοκετό ή η άμβλωση, η παραβίαση του μεταβολισμού των οιστρογόνων σε ασθενείς με αύξηση της δραστηριότητάς τους, η αύξηση των περιπτώσεων ΣΕΛ σε ασθενείς με σύνδρομο Klinefelter το καθιστά προφανές ότι οι ορμόνες του φύλου εμπλέκονται στην παθογένεση της νόσου. Μεταξύ των περιβαλλοντικών παραγόντων που επηρεάζουν την πορεία της νόσου, η υπεριώδης ακτινοβολία είναι σημαντική. Οι ασθενείς συχνά υποδεικνύουν την εμφάνιση δερματικού ερυθήματος, πυρετού, αρθραλγίας μετά από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, αλλά δεν υπάρχει αύξηση της συχνότητας του ΣΕΛ σε περιοχές με αυξημένη ηλιοφάνεια. Μια ασθένεια παρόμοια με τον ΣΕΛ μπορεί να προκληθεί από ορισμένες φαρμακευτικές ουσίες που αλλάζουν το δίκλωνο DNA - υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη.
Η βάση της νόσου είναι η μείωση της ανοσιακής ανοχής στα αυτο-αντιγόνα, που οδηγεί σε ανεξέλεγκτη παραγωγή πολλών αντισωμάτων (αυτοαντισωμάτων) στα συστατικά μέρη των κυττάρων του σώματος, κυρίως πυρηνικών αντιγόνων. Η μείωση της ανοσολογικής ανοχής οφείλεται σε ένα ελάττωμα (γενετικά καθορισμένο ή που αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα ιογενούς λοίμωξης) τόσο στο σύστημα Τ (μείωση της δραστηριότητας των καταστολέων Τ, μείωση της παραγωγής ιντερλευκίνης-2) όσο και σε το σύστημα (πολυκλωνική ενεργοποίηση). Τα αντισώματα έχουν τόσο άμεση καταστροφική δράση (για παράδειγμα, σε ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, Τ-κύτταρα) όσο και έμμεσα μέσω του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων, η αποβολή των οποίων είναι μειωμένη.
Η πιο μελετημένη παθογενετική σημασία των αντισωμάτων στο φυσικό DNA και των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων που αποτελούνται από φυσικό DNA, αντισώματα σε αυτό και συμπλήρωμα, τα οποία εναποτίθενται στις βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων των σπειραμάτων των νεφρών, στο δέρμα, στο αγγειακό τοίχωμα και έχουν μια καταστροφική επίδραση, που συνοδεύεται από μια φλεγμονώδη αντίδραση. Κατά τη διαδικασία της φλεγμονής και της καταστροφής του συνδετικού ιστού, απελευθερώνονται νέα αντισώματα, ως απόκριση στα οποία σχηματίζονται νέα ανοσοσυμπλέγματα κ.λπ. Έτσι, ο ΣΕΛ είναι μια τυπική αυτοάνοση νόσος του συμπλέγματος που αναπτύσσεται με τη συμμετοχή διαφόρων παραγόντων του εξωτερικού και το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στον συνδετικό ιστό με αύξηση του αριθμού των ινοβλαστών και σκλήρυνση, γενικευμένη αγγειακή βλάβη και πυρηνική παθολογία. Στα αγγεία - τριχοειδή, αρτηρίδια και φλεβίδια - σημειώνεται παραγωγική αγγειίτιδα, με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας - ινωδοειδής νέκρωση των τοιχωμάτων, μερικές φορές με σχηματισμό μικροανευρυσμάτων. Η πυρηνική παθολογία χαρακτηρίζεται από πυρηνική παραμόρφωση (καρυοπύκνωση), αποσάθρωση τους (καρυόρροια) με τη συσσώρευση πυρηνικού υλικού με τη μορφή "σωμάτων αιματοξυλίνης" - στρογγυλεμένους, χωρίς δομή σχηματισμούς που είναι ανάλογο ιστού των κυττάρων LE. Ο αρθρικός υμένας των αρθρώσεων μπορεί να είναι οιδηματώδης και να περιέχει εναποθέσεις ινωδών. Κατά την ανάπτυξη της ενδοκαρδίτιδας Libman-Sacks παρατηρούνται επαρκώς συγκεκριμένες αλλαγές, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την επιβολή θρομβωτικών μαζών κατά μήκος της άκρης της βαλβίδας, καθώς και στην επιφάνειά της και στα σημεία μετάβασης του ενδοκαρδίου της βαλβίδας στο βρεγματικό. Οι αλλαγές στα αγγεία της σπλήνας με την ανάπτυξη περιαγγειακής (ομόκεντρης) σκλήρυνσης (φαινόμενο «φλοιού βολβού») είναι παθογνωμονικές για τον ΣΕΛ.
Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές εντοπίζονται στους νεφρούς, όπου αναπτύσσεται η ανοσοσυμπλεγματική σπειραματονεφρίτιδα. Παρατηρούνται πολλαπλασιασμός σπειραματικών κυττάρων, μεμβρανώδεις αλλαγές, εμπλοκή σωληναρίων και διάμεσου ιστού, καθώς και σημεία που θεωρούνται ειδικά για σπειραματονεφρίτιδα λύκου: νέκρωση ινωδών, καρυόρροια (κυτταρικό κατάλοιπο στα σπειράματα), υαλώδεις θρόμβοι στον αυλό των τριχοειδών αγγείων. μια απότομη εστιακή πάχυνση των βασικών μεμβρανών των τριχοειδών αγγείων των σπειραμάτων με τη μορφή "συρμάτινων βρόχων". Η ανοσομορφολογική εξέταση αποκαλύπτει τη στερέωση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στη σπειραματική βασική μεμβράνη. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει εναποθέσεις - υποενδοθηλιακές, ενδομεμβρανώδεις και υποεπιθηλιακές εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς.

Κλινική Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου

Ο ΣΕΛ εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές (20-30 ετών) γυναίκες, αλλά οι περιπτώσεις της νόσου δεν είναι σπάνιες σε εφήβους και άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (άνω των 40-50 ετών). Μεταξύ των ασθενών, σημειώνεται μόνο το 10% των ανδρών, αλλά η ασθένεια είναι πιο σοβαρή σε αυτούς από ότι στις γυναίκες. Προκλητικοί παράγοντες είναι συχνά η ηλιοφάνεια, η δυσανεξία στα ναρκωτικά, το άγχος. στις γυναίκες - τοκετός ή άμβλωση.
Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι συνήθως πυρετός, κακουχία, πόνος στις αρθρώσεις, δερματικά εξανθήματα και απώλεια βάρους. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με τη μία ή την άλλη σπλαχνίτιδα, όπως η πλευρίτιδα, η σπειραματονεφρίτιδα. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις του ΣΕΛ είναι ο πόνος στις αρθρώσεις και τα δερματικά εξανθήματα (που μπορεί να περιορίζονται στην κλινική εικόνα της νόσου), οι πιο σοβαρές είναι η βλάβη των νεφρών και του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Δερματική βλάβη

Τα πιο χαρακτηριστικά είναι τα ερυθηματώδη εξανθήματα στο πρόσωπο στην περιοχή των ζυγωματικών τόξων και στο πίσω μέρος της μύτης («πεταλούδα») που εμφανίζονται υπό την επίδραση της ηλιοφάνειας. Συχνά υπάρχουν τριχοειδή αγγεία - επιφανειακή αγγειίτιδα στα άκρα των δακτύλων - στον πολφό και γύρω από το κρεβάτι του νυχιού, στις παλάμες και τα πόδια. Συχνά στα άκρα υπάρχει πλέγμα livedo (σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα), λιγότερο συχνά πορφύρα. Στο ένα τρίτο των ασθενών, σημειώνεται φωτοευαισθησία - εμφάνιση διάχυτου ερυθήματος στο πρόσωπο και ανοιχτές περιοχές του σώματος υπό την επίδραση των ακτίνων UV, έξαρση της νόσου μετά την ηλιακή ακτινοβολία. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη τριχόπτωση, έως εστιακή ή πλήρη αλωπεκία, αραίωση και ευθραυστότητα των μαλλιών, τροφικές αλλαγές στο δέρμα και τα νύχια. Μια καλοήθης παραλλαγή της νόσου είναι ο δισκοειδής λύκος, στον οποίο οι δερματικές βλάβες είναι συχνά το μόνο σημάδι, αν και συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να αναπτυχθούν με την πάροδο του χρόνου. Το εξάνθημα στο πρόσωπο έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση - σαφώς καθορισμένες ερυθηματώδεις πλάκες, οι οποίες στη συνέχεια υφίστανται ουλές και μελάγχρωση.
Χαρακτηρίζεται από ερύθημα στη βλεννογόνο μεμβράνη της σκληρής υπερώας, στα μάγουλα, στα ούλα, στη γλώσσα με τη μορφή ερυθηματωδών κηλίδων με αιχμηρά όρια, βλάβη στο κόκκινο όριο των χειλιών (χειλίτιδα).

Βλάβη στις αρθρώσεις

Αρθραλγία ή αρθρίτιδα εμφανίζεται στο 90% των ασθενών. Προσβάλλονται κυρίως μικρές αρθρώσεις των χεριών, του καρπού, των αρθρώσεων του αστραγάλου, αλλά μπορεί να προσβληθούν και μεγάλες αρθρώσεις. Ο πόνος είναι συχνά έντονος, αλλά εξωτερικά οι αρθρώσεις μπορεί να αλλάξουν ελάχιστα, αν και συχνά είναι πρησμένες, σπάνια αναπτύσσεται παραμόρφωση. Συχνά παρατηρείται μυαλγία, μερικές φορές αναπτύσσεται μυοσίτιδα. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει επιφυσιακή οστεοπόρωση, κυρίως των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών. Στο 5-10% των ασθενών, σημειώνεται άσηπτη νέκρωση των οστών, κυρίως της κεφαλής του μηριαίου και του βραχιονίου. Η άσηπτη νέκρωση βασίζεται στην αγγειίτιδα με θρόμβωση, ισχαιμία και καταστροφή ιστών. Σταδιακά, εμφανίζονται και αυξάνονται οι πόνοι στην πάσχουσα άρθρωση, επιδεινώνονται από την κίνηση, αυξάνεται ο περιορισμός των κινήσεων στην άρθρωση, εμφανίζεται ένα είδος βαδίσματος «πάπιας». Η εξέταση με ακτίνες Χ αποκαλύπτει ισοπέδωση των κεφαλών του μηριαίου οστού ή του βραχιονίου, ανομοιόμορφη δομή της σπογγώδους ουσίας. Αργότερα, τα κεφάλια παραμορφώνονται έντονα.

Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες

Παρατηρείται στο 80-90% των ασθενών. Ιδιαίτερα συχνά προσβάλλονται ο υπεζωκότας και το περικάρδιο, λιγότερο συχνά το περιτόναιο. Η εμπλοκή στη διαδικασία του υπεζωκότα είναι ένα πρώιμο σημάδι της νόσου. Η πλευρίτιδα είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, υποτροπιάζουσα, συχνά ξηρή ή με μικρή ποσότητα συλλογής που είναι πλούσια σε ινώδες. Ο πόνος με την πλευρίτιδα είναι οξύς, ειδικά με τη διαφραγματίτιδα. με την ανάπτυξη της συλλογής, εμφανίζεται δύσπνοια, βήχας. Η προηγούμενη πλευρίτιδα υποδηλώνεται από υπεζωκοτικές συμφύσεις, πάχυνση του υπεζωκότα και υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος στις ακτινογραφίες θώρακα.
Το περιτόναιο προσβάλλεται σπάνια, αν και μπορεί να αναπτυχθεί η περιορισμένη βλάβη του - περιηπατίτιδα και περισπληνίτιδα, που εκδηλώνονται μόνο με ελαφρούς πόνους στο δεξιό ή αριστερό υποχόνδριο.

Βλάβη στην καρδιά και στα αιμοφόρα αγγεία

Με την καρδίτιδα του λύκου, επηρεάζονται όλες οι μεμβράνες της καρδιάς. Πιο συχνά παρατηρείται περικαρδίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια. Ακρόαση - κώφωση τόνων. σπάνια ακούγεται τριβή περικαρδιακής τριβής. Το ΗΚΓ δείχνει μειωμένη τάση κυματομορφής, πλάτος ή αρνητικό κύμα Τ. Η συλλογή είναι συνήθως μικρή και μπορεί να ανιχνευθεί με ηχοκαρδιογραφία. Η μυοκαρδίτιδα του λύκου συνοδεύεται από πόνο στην καρδιά, ταχυκαρδία, δύσπνοια. Η εξέταση αποκαλύπτει αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, κώφωση των τόνων, συστολικό φύσημα στην κορυφή, διαταραχές του ρυθμού. Η μυοκαρδίτιδα συχνά συνδυάζεται με μυοπαθητικό σύνδρομο και προσδιορίζεται υψηλό επίπεδο κρεατινοφωσφοκινάσης.
Με την ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs, μια χαρακτηριστική, αν και σπάνια, εκδήλωση του ΣΕΛ, υπάρχει ένα χονδρό συστολικό φύσημα και μια εξασθένηση του πρώτου τόνου στην κορυφή της καρδιάς, μια αύξηση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία, μερικές φορές μια καρδιά σχηματίζεται ελάττωμα, συνήθως ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας.
Στο 20-30% των ασθενών, παρατηρείται σύνδρομο Raynaud - μια ξαφνικά αναπτυσσόμενη κυκλοφορική διαταραχή των χεριών και των ποδιών με ψυχρότητα και λεύκανση (με καθαρό περίγραμμα) των άκρων των δακτύλων, παραισθησία δέρματος. Το σύνδρομο αυτό εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς με χρόνια καλοήθη πορεία της νόσου. Χαρακτηριστικά είναι επίσης το Livedo reticularis, η υποτροπιάζουσα θρομβοφλεβίτιδα και τα χρόνια έλκη στα πόδια.

Τραυματισμός του πνεύμονα

Η πνευμονίτιδα του λύκου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ινώδους διάμεσης πνευμονοπάθειας και υπεζωκοτικών βλαβών με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει μια επίμονη αύξηση και παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου, δισκοειδής ατελεκτασία (ριγέ σκιές που βρίσκονται παράλληλα με το διάφραγμα).

Βλάβη στα νεφρά

Η σπειραματονεφρίτιδα του λύκου είναι η πιο σοβαρή σπλαχνίτιδα στον ΣΕΛ, η οποία, μαζί με τη βλάβη του ΚΝΣ, καθορίζει την πρόγνωση.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, την πορεία, την πρόγνωση, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της σπειραματονεφρίτιδας του λύκου:
1) Ταχέως εξελισσόμενη με νεφρωσικό σύνδρομο, αρτηριακή υπέρταση και προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, που συχνά επιπλέκεται από διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
2) ενεργό με νεφρωσικό σύνδρομο, που εμφανίζεται συχνά με αρτηριακή υπέρταση.
3) ενεργό με σοβαρό ουροποιητικό σύνδρομο (η πρωτεϊνουρία σε αυτήν την παραλλαγή δεν υπερβαίνει τα 3,5 g/ημέρα, η ερυθροκυτταριουρία και η λευκοκυτταριουρία εκφράζονται μέτρια).
4) λανθάνουσα νεφρίτιδα - υποκλινική (έως 0,5 g την ημέρα) πρωτεϊνουρία χωρίς αλλαγές στο ίζημα των ούρων και αρτηριακή υπέρταση. Σε αυτούς τους ασθενείς, τα νεφρικά συμπτώματα υποχωρούν στο παρασκήνιο στην κλινική εικόνα, οι κύριες εκδηλώσεις είναι το αρθρικό σύνδρομο, η οροσίτιδα κ.λπ. Η μεμονωμένη ερυθροκυτταριουρία, η οξεία αιματουρία είναι πολύ σπάνιες.
Η αρτηριακή υπέρταση συχνά συνοδεύει σοβαρή νεφρική βλάβη. Ταυτόχρονα, η υπερτασική σπειραματονεφρίτιδα πρακτικά δεν βρίσκεται. Η ενεργή σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από περιοδικές παροξύνσεις και υφέσεις, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, σταδιακά αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.
Προγνωστικά, η εγκεφαλοαγγειίτιδα του λύκου είναι πολύ δύσκολη, η οποία συνοδεύεται από ψυχωτικές αντιδράσεις (που πρέπει να διαφοροποιούνται από στεροειδείς ψυχώσεις), σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις. Μερικές φορές αναπτύσσεται πολυνευρίτιδα, εγκάρσια μυελίτιδα με πυελικές διαταραχές, σε σοβαρές περιπτώσεις - μηνιγγοεγκεφαλοπυραδινευρίτιδα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν έντονο ασθενοβλαστικό σύνδρομο: αδυναμία, κόπωση, καταθλιπτική διάθεση.
Με τον ΣΕΛ, μπορεί να υπάρξει αύξηση σε όλες τις ομάδες λεμφαδένων, μερικές φορές αύξηση στον σπλήνα. Συχνά υπάρχει αύξηση του ήπατος (συνήθως λόγω του λιπώδους εκφυλισμού του). Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί να οφείλεται σε αγγειίτιδα των μεσεντέριων αγγείων, εξαιρετικά σπάνια, σε έμφραγμα της σπλήνας. Μπορεί να αναπτυχθεί οξεία και χρόνια παγκρεατίτιδα (ως εκδήλωση δραστηριότητας της νόσου ή επιπλοκή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή). Μερικές φορές υπάρχει έντονο αιμορραγικό σύνδρομο που σχετίζεται με αυτοάνοση θρομβοπενία (σύνδρομο Werlhof) ή διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από λευκοπενία, συχνά με μετατόπιση του αριθμού αίματος σε προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα σε συνδυασμό με λεμφοπενία. Υπάρχει μια τάση για ηωσινοπενία. Συχνά εντοπίζεται υποχρωμική αναιμία, λιγότερο συχνά - αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, η σοβαρότητα της οποίας αντανακλά τη δραστηριότητα της νόσου. Σημειώνεται αύξηση του ESR (συνήθως όχι πολύ απότομη), αύξηση των επιπέδων ινωδογόνου, a2- και y-σφαιρινών. Είναι παθογνωμονικό για τον ΣΕΛ να ανιχνεύει κύτταρα LE - ώριμα ουδετερόφιλα, στο κυτταρόπλασμα των οποίων βρίσκονται στρογγυλά ή ωοειδή εγκλείσματα ομοιογενούς πυρηνικής μήτρας. Τα κύτταρα LE βρίσκονται στο 70% των ασθενών. Μεγάλη διαγνωστική σημασία έχει η ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων - αντισωμάτων στο DNA, δεοξυριβονουκλεοπρωτεΐνη, ολόκληρων πυρήνων. Σε ορισμένους ασθενείς, στον ορό ανιχνεύεται κυκλοφορούν αντιπηκτικό λύκου (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα) και ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
Σε σοβαρή νεφρική βλάβη, σημειώνεται μείωση του τίτλου του συμπληρώματος και των συστατικών του (C3, C4), το επίπεδο του ινωδογόνου μπορεί να μειωθεί ως αποτέλεσμα του συνδρόμου διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης.
Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια. Σε οξεία πορεία αναπτύσσεται ξαφνικά υψηλός πυρετός, πολυαρθρίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, μετά από λίγους μήνες ενώνονται βλάβες οργάνων, το προσδόκιμο ζωής χωρίς θεραπεία δεν ξεπερνά τα 1-2 χρόνια. Αυτή η επιλογή είναι σπάνια επί του παρόντος. Σε μια υποξεία πορεία, η νόσος ξεκινά σταδιακά, με γενικά συμπτώματα, αρθραλγία και στη συνέχεια εξελίσσεται κατά κύματα, με σταδιακή συμμετοχή διαφόρων οργάνων και συστημάτων. μια χαρακτηριστική πολυσυνδρομική εικόνα αναπτύσσεται μέσα σε 2-3 χρόνια. Οι χρόνιες μορφές χαρακτηρίζονται από μια μακρά υποτροπιάζουσα πορεία πολυαρθρίτιδας, δερματικές βλάβες, πολυσεροίτιδα. Παθολογία οργάνων, εάν ενωθεί, τότε αργά, στο 5ο-10ο έτος της νόσου. Το σύνδρομο Reynaud είναι χαρακτηριστικό.
Ως ξεχωριστές παραλλαγές της πορείας διακρίνονται τα ακόλουθα: 1) ΣΕΛ με χαρακτηριστικά σκληροδερμίας και δερματο(πολυ)μυοσίτιδας, υπερσφαιριναιμίας και υπερπρωτεϊναιμίας. 2) παραλλαγή με αντιπηκτικό του κυκλοφορούντος λύκου. 3) μονοοργανικές «μάσκες» ΣΕΛ. Η παρουσία του αντιπηκτικού του λύκου στο αίμα συνδυάζεται με ορισμένες κλινικές και βιολογικές εκδηλώσεις: φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, θρομβοπενία, livedo reticularis αναπτύσσονται στο 60% των ασθενών. Στις γυναίκες παρατηρούνται αυτόματες αποβολές, η αιτία των οποίων είναι η θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα. Η παρουσία ενός αντιπηκτικού λύκου μπορεί να συνδυαστεί με πνευμονική υπέρταση (παρατεταμένη θρομβοεμβολή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας). Στο 40% των ασθενών, ανιχνεύεται μια ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman, στο 75% - μια θετική αντίδραση Coombs. Μεταξύ των μονοοργανικών «μάσκες» του ΣΕΛ, οι νεφρικές μάσκες είναι πιο συχνές. Η πιθανότητα αιτιολογίας του λύκου πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη όταν μια νεαρή γυναίκα εμφανίζει σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο. Ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό και η προσεκτική εξέταση του ασθενούς σε τέτοιες περιπτώσεις καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό ορισμένων συμπτωμάτων που δεν προσέλκυσαν προηγουμένως την προσοχή - πόνος στις αρθρώσεις, έναρξη της νόσου μετά την εγκυμοσύνη ή ηλιοφάνεια, σημεία πλευρίτιδας, λευκοπενία κ.λπ. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση LE κυττάρων ή αντιπυρηνικών αντισωμάτων. Μερικές φορές η ανάπτυξη του ΣΕΛ προηγείται από αυτοάνοση θρομβοπενία, το σύνδρομο Werlhof.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Με μια λεπτομερή εικόνα του ΣΕΛ, η διάγνωση είναι σπάνια δύσκολη. Στο 90% των περιπτώσεων, κύτταρα LE και (ή) αντιπυρηνικός παράγοντας (που μπορεί να παρατηρηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις σε ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα) και πιο ειδικά αντισώματα στο φυσικό DNA βρίσκονται στο αίμα.
Στην κλινική πράξη, τα διαγνωστικά κριτήρια που αναπτύχθηκαν από την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία (1982) μπορεί να είναι χρήσιμα:
1) σταθεροποιημένο ερύθημα στο πρόσωπο, στη ζυγωματική περιοχή, με τάση να εξαπλώνεται στις ρινοχειλικές πτυχές.
2) δισκοειδή εξανθήματα - ερυθηματώδεις πλάκες που προεξέχουν πάνω από το δέρμα με κεράτωση και θυλακιώδη βύσματα, ακολουθούμενα από ατροφία του δέρματος.
3) φωτοευαισθησία?
4) έλκη στο στόμα και τη μύτη.
5) μη διαβρωτική αρθρίτιδα που επηρεάζει δύο ή περισσότερες περιφερειακές αρθρώσεις.
6) πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα.
7) επίμονη πρωτεϊνουρία πάνω από 0,5 g την ημέρα.
8) ψύχωση ή σπασμοί.
9) αιματολογικές διαταραχές: αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία, λεμφοπενία ή θρομβοπενία.
10) θετικό φαινόμενο κυττάρων λύκου, αντισώματα στο DNA ή ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
11) αύξηση του τίτλου των αντιπυρηνικών αντισωμάτων.
Με την παρουσία οποιωνδήποτε 4 κριτηρίων (συμπεριλαμβανομένων των αναμνηστικών δεδομένων), η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αρκετά αξιόπιστη.
Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με άλλες συστηματικές ασθένειες - οζώδης περιαρτηρίτιδα, αιμορραγική αγγειίτιδα, φαρμακευτική νόσο, χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, πολλαπλό μυέλωμα, πρωτοπαθής και κληρονομική αμυλοείδωση, υποξεία λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση, όγκοι. Με τη διαγραφή συστηματικών σημείων, μερικές φορές είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η νόσος από τη χρόνια νεφρίτιδα.
Με εξαιρετική προσοχή, ο ΣΕΛ θα πρέπει να διαγνωστεί με άτυπα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα - την ανάπτυξη της νόσου στους άνδρες, την απουσία αρθραλγίας, την ανθεκτικότητα του πυρετού σε μέτριες-υψηλές δόσεις στεροειδών (50-60 mg / ημέρα πρεδνιζόνης), η απουσία LE κυττάρων και αντισωμάτων στο DNA, κ.λπ.
Η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες, εμφανίζεται με περιφερική πολυνευρίτιδα, αρθραλγία, κοιλιακές κρίσεις, λευκοκυττάρωση, μερικές φορές (στις γυναίκες) βρογχικό άσθμα και υπερηωσινοφιλία. Η νεφρική νόσος χαρακτηρίζεται από αγγειίτιδα των νεφρικών αγγείων με την ανάπτυξη επίμονης (συχνά κακοήθους) αρτηριακής υπέρτασης με μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο, συχνά με κυρίαρχη αιματουρία.
Η αιμορραγική αγγειίτιδα συνοδεύεται από βλάβες στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στον πυρετό. Χαρακτηριστικά είναι τα συμμετρικά εξανθήματα στις κνήμες, η σπειραματονεφρίτιδα, η οποία είναι σπάνια στον ΣΕΛ, έχει συχνά τον χαρακτήρα αιματουρικού, με ασυνήθιστη αιματουρία για τον ΣΕΛ.
Μερικές φορές είναι πολύ δύσκολο να διαφοροποιηθεί ο ΣΕΛ από τη νόσο που προκαλείται από φάρμακα, καθώς και από τη χρόνια ενεργό ηπατίτιδα.
Παρόμοια κλινική εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί στη ρευματοειδή αρθρίτιδα με νεφρική βλάβη, ειδικά δεδομένης της πιθανότητας ανάπτυξης αυτής της νόσου και άλλων συστηματικών εκδηλώσεων (λεμφαδενοπάθεια, καρδιακή, πνευμονική βλάβη) και την ανίχνευση κυττάρων LE σε ορισμένες περιπτώσεις. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια πορεία με την ανάπτυξη επίμονων παραμορφώσεων των αρθρώσεων και ατροφίας των μεσόστεων μυών, ωλένια απόκλιση του χεριού, έντονες ακτινολογικές αλλαγές στις αρθρώσεις, υψηλούς τίτλους ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό (με ΣΕΛ, συχνά ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας, αλλά σε χαμηλούς τίτλους). Η βιοψία νεφρού αποκαλύπτει αμυλοείδωση σχεδόν στις μισές περιπτώσεις ρευματοειδούς νεφροπάθειας (και σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου), που σχεδόν ποτέ δεν ανευρίσκεται στον ΣΕΛ.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η νόσος από το πολλαπλό μυέλωμα, το οποίο συνήθως συνοδεύεται από πόνο στα οστά, απότομη αύξηση του ESR, αναιμία και πρωτεϊνουρία σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Η διάγνωση μπορεί να διευκρινιστεί με τη βοήθεια ηλεκτροφόρησης (ανοσοηλεκτροφόρηση) πρωτεϊνικών κλασμάτων ορού αίματος και ούρων, παρακέντηση στέρνου, εξέταση οστών με ακτίνες Χ.
Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα μολυσματικών ασθενειών που απαιτούν μαζική αντιβιοτική θεραπεία, κυρίως υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα ή νεφρική φυματίωση με παραειδικές αντιδράσεις. Η υποξεία λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται με πυρετό, λευκοπενία, αναιμία, αυξημένο ESR και μερικές φορές σπειραματονεφρίτιδα. Η σπειραματονεφρίτιδα είναι πιο συχνά αιματουρική (εστιακή εμβολική), αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και νεφρωσικό σύνδρομο. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η αορτική ανεπάρκεια στον ΣΕΛ είναι σπάνια. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητες καλλιέργειες αίματος και δοκιμαστική θεραπεία με υψηλές δόσεις αντιβιοτικών. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστεί η φυματίωση (η οποία μπορεί να ενωθεί με τον ΣΕΛ μετά από μαζική ανοσοκατασταλτική θεραπεία) και τους όγκους, ιδιαίτερα τον καρκίνο του νεφρού, ο οποίος συχνά εμφανίζεται με παραειδικές αντιδράσεις.

Στείλτε την καλή δουλειά σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα

Φοιτητές, μεταπτυχιακοί φοιτητές, νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και την εργασία τους θα σας είναι πολύ ευγνώμονες.

Δημοσιεύτηκε στις http://www.allbest.ru/

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Εισαγωγή

1 Αιτιολογία

2 Παθογένεια

3 Ταξινόμηση

4 Κλινική εικόνα

5 Διαγνωστικά

6 Διαφορική διάγνωση

7 Θεραπεία

8 Πρόβλεψη

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος(ΣΕΛ) - μια χρόνια πολυσυνδρομική νόσος νέων (κυρίως γυναικών), η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενετικά καθορισμένης ατέλειας των ανοσορυθμιστικών διεργασιών, που οδηγεί σε ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων στα ίδια τα κύτταρα και τα συστατικά τους, με την ανάπτυξη αυτοάνοσων και ανοσοσύνθετων χρόνιων βλαβών. Η ουσία της νόσου συνίσταται σε ανοσοφλεγμονώδεις βλάβες του συνδετικού ιστού και των μικροαγγείων του δέρματος, των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων (με κορυφαίες τις σπλαχνικές βλάβες που καθορίζουν την πορεία και την πρόγνωση της νόσου).

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, εμφανίζεται με συχνότητα 2,7-4,8 ανά 100.000 πληθυσμού, η αναλογία ασθενών γυναικών και ανδρών είναι 9:1.

1 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Ένας συγκεκριμένος αιτιολογικός παράγοντας στον ΣΕΛ δεν έχει τεκμηριωθεί, ωστόσο, ένας αριθμός κλινικών εκδηλώσεων (κυτταροπενικό σύνδρομο, ερύθημα και ενάνθημα) και ορισμένα πρότυπα της νόσου καθιστούν δυνατή την προσέγγιση του ΣΕΛ σε ασθένειες ιογενούς αιτιολογίας. Επί του παρόντος, αποδίδεται σημασία στους ιούς που ανήκουν στην ομάδα RNA (οι λεγόμενοι αργοί ή λανθάνοντες ιοί). Η ανίχνευση οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, η συχνή ανίχνευση άλλων ρευματικών ή αλλεργικών νοσημάτων στις οικογένειες, διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού μας επιτρέπουν να σκεφτούμε την πιθανή σημασία της οικογενειακής γενετικής προδιάθεσης.

Η εκδήλωση του ΣΕΛ προωθείται από έναν αριθμό μη ειδικών παραγόντων - ηλιοφάνεια, μη ειδική μόλυνση, χορήγηση ορών, λήψη ορισμένων φαρμάκων (ιδιαίτερα, περιφερειακών αγγειοδιασταλτικών από την ομάδα υδραλαζίνης), στρες. Ο ΣΕΛ μπορεί να ξεκινήσει μετά τον τοκετό, μια άμβλωση. Όλα αυτά τα δεδομένα μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τον ΣΕΛ ως πολυπαραγοντική νόσο.

2 ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Λόγω της επίδρασης στο ανοσοποιητικό σύστημα του ιού (και πιθανώς των αντιιικών αντισωμάτων), στο πλαίσιο της κληρονομικής προδιάθεσης, εμφανίζεται μια απορρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης, η οποία οδηγεί σε υπεραντιδραστικότητα της χυμικής ανοσίας. Στο σώμα των ασθενών, εμφανίζεται ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων σε διάφορους ιστούς, κύτταρα, πρωτεΐνες του σώματος (συμπεριλαμβανομένων των κυτταρικών οργανιδίων). Στη συνέχεια, εμφανίζεται ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων και η εναπόθεσή τους σε διάφορα όργανα και ιστούς (κυρίως στη μικροαγγείωση). Περαιτέρω, παίζονται οι διαδικασίες που σχετίζονται με την εξάλειψη σταθερών ανοσοσυμπλεγμάτων, γεγονός που οδηγεί στην απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων, βλάβη σε όργανα και ιστούς και στην ανάπτυξη ανοσοφλεγμονής. Στη διαδικασία της φλεγμονής και καταστροφής του συνδετικού ιστού απελευθερώνονται νέα αντιγόνα, ως απάντηση στα οποία σχηματίζονται αντισώματα, δημιουργούνται νέα ανοσοσυμπλέγματα και έτσι δημιουργείται ένας φαύλος κύκλος που διασφαλίζει τη χρονιότητα της νόσου.

3 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η εργασιακή ταξινόμηση των κλινικών παραλλαγών της πορείας του ΣΕΛ λαμβάνει υπόψη:

Η φύση της ροής.

Η δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας.

Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά βλάβης σε όργανα και συστήματα.

Κατανομή οξείας, υποξείας και χρόνιας πορείας της νόσου.

Οξεία πορεία:ξαφνική έναρξη - οι ασθενείς μπορούν να υποδείξουν την ημέρα που ξεκίνησε ο πυρετός, η πολυαρθρίτιδα, εμφανίστηκαν δερματικές αλλαγές. Στους επόμενους 3-6 μήνες αναπτύσσεται πολυσυνδρομικότητα, νεφρίτιδα λύκου και βλάβη του ΚΝΣ. Η διάρκεια της νόσου χωρίς θεραπεία δεν υπερβαίνει τα 1-2 χρόνια, ωστόσο, με την έγκαιρη αναγνώριση και ενεργό θεραπεία με κορτικοστεροειδή και πολλά χρόνια θεραπείας συντήρησης, μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ύφεση. Αυτή η παραλλαγή της νόσου παρατηρείται κυρίως σε εφήβους, παιδιά και νέους.

Υποξεία πορεία:εμφανίζεται πιο συχνά, ξεκινά, όπως ήταν, σταδιακά, με γενικά συμπτώματα, αρθραλγία, υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα και μια ποικιλία μη ειδικών δερματικών βλαβών. Ο κυματισμός του ρεύματος είναι ευδιάκριτος. Μια λεπτομερής εικόνα της νόσου σχηματίζεται μετά από 2-3, λιγότερο συχνά - μετά από 3-4 χρόνια.

Χρόνια πορεία:η ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα εκδηλώνεται με υποτροπές διαφόρων συνδρόμων - πολυαρθρίτιδα, λιγότερο συχνά πολυσεροίτιδα, σύνδρομο δισκοειδούς λύκου, σύνδρομο Raynaud. Στο 5-10ο έτος της νόσου ενώνονται και άλλες βλάβες οργάνων (νεφροί, πνεύμονες).

Δραστηριότητα - η σοβαρότητα της δυνητικά αναστρέψιμης ανοσοφλεγμονώδους βλάβης στα εσωτερικά όργανα, η οποία καθορίζει τη φύση της θεραπείας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Υπάρχουν τρεις βαθμοί δραστηριότητας σύμφωνα με τα ακόλουθα κριτήρια:

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Δείκτης	Εγώ βαθμός	IIβαθμός	IIIβαθμός
Θερμοκρασία σώματος	Κανονικός		38°C και άνω
απώλεια βάρους	Ανήλικος	Μέτριος	Εκφράζεται
Δερματική βλάβη	Δισκοειδής βλάβες		«Πεταλούδα», τριχοειδή
Περικαρδίτις	συγκολλητικός		διάχυση
Μυοκαρδίτιδα	Καρδιοσκλήρωση	Μέτριος	Εκφράζεται
	συγκολλητικός		διάχυση
Σπειραματονεφρίτιδα	ουροποιητικό σύνδρομο	νεφρικό σύνδρομο	νεφρωσικό σύνδρομο
	120 ή περισσότερα
g-σφαιρίνες, %
Κύτταρα LE, ανά 1000 λευκοκύτταρα	single ή "-"
Αντιπυρηνικά αντισώματα, τίτλοι
Τύπος φωταύγειας κατά τη δοκιμή ανοσοφθορισμού	Ομοιογενής	Ομοιογενής και περιφερειακός	Περιφερειακός

4 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι εξαιρετικά διαφορετικές, γεγονός που καθορίζεται από την πολλαπλότητα των βλαβών οργάνων και συστημάτων, τη φύση της πορείας, τη φάση και τον βαθμό δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Στο αρχικό στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησης, λαμβάνονται πληροφορίες, βάσει των οποίων είναι δυνατόν να σχηματιστεί μια ιδέα:

Σχετικά με την έναρξη της νόσου.

Σχετικά με τη φύση της πορείας της νόσου.

Σχετικά με τον βαθμό συμμετοχής στην παθολογική διαδικασία ορισμένων οργάνων και συστημάτων.

Σχετικά με την προηγούμενη θεραπεία και την αποτελεσματικότητά της, καθώς και τις πιθανές επιπλοκές της θεραπείας.

Οι παραλλαγές της έναρξης της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει ως συνδυασμός διαφόρων συνδρόμων. Η μονοσυμπτωματική έναρξη δεν είναι συνήθως χαρακτηριστική. Από αυτή την άποψη, η υπόθεση της πιθανότητας ΣΕΛ προκύπτει από τη στιγμή που ένας τέτοιος συνδυασμός αποκαλύπτεται σε έναν ασθενή. Η διαγνωστική αξία ορισμένων συνδρόμων αυξάνεται με το συνδυασμό τους. Στην πρώιμη περίοδο του ΣΕΛ, τα πιο κοινά σύνδρομα είναι οι βλάβες των αρθρώσεων, του δέρματος, οι ορώδεις μεμβράνες και ο πυρετός. Έτσι, οι πιο «ύποπτοι» σε σχέση με τον ΣΕΛ θα είναι οι συνδυασμοί:

Πυρετός, πολυαρθρίτιδα, τροφικές δερματικές διαταραχές (ιδίως, τριχόπτωση - αλωπεκία).

πολυαρθρίτιδα, πυρετός, υπεζωκοτική συλλογή (πλευρίτιδα).

Πυρετός, τροφικές δερματικές διαταραχές, υπεζωκοτικές βλάβες.

Η διαγνωστική σημασία αυτών των συνδυασμών αυξάνεται σημαντικά εάν η δερματική βλάβη συνίσταται στην ανάπτυξη ερυθήματος, ωστόσο, στην αρχική περίοδο της νόσου, το ερύθημα εμφανίζεται μόνο στο 25% των περιπτώσεων. Ωστόσο, αυτή η περίσταση δεν μειώνει τη διαγνωστική αξία των παραπάνω συνδυασμών.

Η ολιγοσυμπτωματική έναρξη της νόσου δεν είναι χαρακτηριστική, ωστόσο, σημειώθηκε από την αρχή το ντεμπούτο του ΣΕΛ με την ανάπτυξη μαζικού οιδήματος λόγω της ανάπτυξης διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας (νεφρίτιδας λύκου) νεφρωσικού ή μικτού τύπου.

Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία διαφόρων οργάνων εκδηλώνεται με συμπτώματα των φλεγμονωδών βλαβών τους: αρθρίτιδα, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, πνευμονίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, πολυνευρίτιδα κ.λπ.

Οι πληροφορίες σχετικά με την προηγούμενη θεραπεία μας επιτρέπουν να κρίνουμε:

Σχετικά με την επάρκειά του?

Σχετικά με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου και τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας (αρχικές δόσεις κορτικοστεροειδών, διάρκεια χρήσης, δόσεις συντήρησης, συμπερίληψη κυτταροστατικών στο θεραπευτικό σύμπλεγμα για σοβαρές ανοσοποιητικές διαταραχές, υψηλή δραστηριότητα νεφρίτιδας λύκου κ.λπ., 3) σχετικά με την παρουσία επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατική.

Στο αρχικό στάδιο, μπορούν να εξαχθούν ορισμένα συμπεράσματα σχετικά με τη διάγνωση με μακρά πορεία της νόσου, ωστόσο, στο ντεμπούτο της νόσου, η διάγνωση τίθεται σε επόμενα στάδια της μελέτης.

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, μπορείτε να λάβετε πολλά δεδομένα που υποδεικνύουν βλάβη στα όργανα και τον βαθμό της λειτουργικής τους ανεπάρκειας.

Η ήττα του μυοσκελετικού συστήματος εκδηλώνεται ως πολυαρθρίτιδα, που μοιάζει με ρευματοειδή αρθρίτιδα, μια συμμετρική βλάβη των μικρών αρθρώσεων του χεριού (εγγύς μεσοφαλαγγικές, μετακαρποφαλαγγικές, ραδιοκαρπικές) και μεγάλες αρθρώσεις (λιγότερο συχνά). Με λεπτομερή κλινική εικόνα της νόσου προσδιορίζεται παραμόρφωση των αρθρώσεων λόγω περιαρθρικού οιδήματος. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσονται παραμορφώσεις μικρών αρθρώσεων. Η βλάβη των αρθρώσεων μπορεί να συνοδεύεται από μυϊκή βλάβη με τη μορφή διάχυτης μυαλγίας, πολύ σπάνια - αληθινή πολυμυοσίτιδα με οίδημα και μυϊκή αδυναμία. Μερικές φορές η βλάβη εκδηλώνεται μόνο με αρθραλγία.

Το δέρμα επηρεάζεται τόσο συχνά όσο και οι αρθρώσεις. Τα πιο χαρακτηριστικά είναι τα ερυθηματώδη εξανθήματα στο πρόσωπο στην περιοχή των ζυγωματικών τόξων και στο πίσω μέρος της μύτης ("πεταλούδα"). Φλεγμονώδη εξανθήματα στη μύτη και τα μάγουλα που επαναλαμβάνουν τα περιγράμματα της "πεταλούδας" παρατηρούνται σε διάφορες παραλλαγές:

Αγγειακή (αγγειώδης) "πεταλούδα" - ασταθής, παλλόμενη, διάχυτη ερυθρότητα του δέρματος με κυανωτική απόχρωση στη μεσαία ζώνη του προσώπου, που επιδεινώνεται από εξωτερικούς παράγοντες (ηλιοφάνεια, άνεμος, κρύο) ή ενθουσιασμό.

- τύπου «πεταλούδα» φυγόκεντρου ερυθήματος (οι αλλαγές του δέρματος εντοπίζονται μόνο στην περιοχή της μύτης).

Εκτός από την «πεταλούδα», μπορεί να παρατηρηθούν δισκοειδή εξανθήματα - ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με κερατική διαταραχή και επακόλουθη ανάπτυξη ατροφίας στο δέρμα του προσώπου, των άκρων και του κορμού. Τέλος, ορισμένοι ασθενείς έχουν μη ειδικό εξιδρωματικό ερύθημα στο δέρμα των άκρων, στο στήθος, σημεία φωτοδερματώσεως σε ανοιχτά σημεία του σώματος.

Οι βλάβες του δέρματος περιλαμβάνουν τριχοθυλακίτιδα - διάστικτο αιμορραγικό εξάνθημα στα άκρα των δακτύλων, στα νύχια, στις παλάμες. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να σχετίζονται με ενάνθεμα στη σκληρή υπερώα. Ανώδυνα έλκη μπορεί να βρεθούν στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος ή της ρινοφαρυγγικής περιοχής.

Οι ορώδεις μεμβράνες προσβάλλονται στο 90% των ασθενών (κλασική διαγνωστική τριάδα: δερματίτιδα, αρθρίτιδα, πολυσεροίτιδα). Ιδιαίτερα συχνά υπάρχουν βλάβες του υπεζωκότα, του περικαρδίου, λιγότερο συχνά - του περιτόναιου. Χαρακτηριστικά στο SLE:

Η ξηρή πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα είναι πιο συχνές.

Με τις μορφές συλλογής, η ποσότητα του εξιδρώματος είναι μικρή.

Η ήττα των ορωδών μεμβρανών διαρκεί για μικρό χρονικό διάστημα και συνήθως διαγιγνώσκεται αναδρομικά με πλευροπερικαρδιακές συμφύσεις ή πάχυνση του πλευρικού, μεσολοβιακού, μεσοθωρακίου υπεζωκότα κατά την ακτινογραφία.

Υπάρχει μια έντονη τάση για ανάπτυξη διεργασιών κόλλας (όλα τα είδη συμφύσεων και εξάλειψη ορωδών κοιλοτήτων).

Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος είναι πολύ χαρακτηριστική του ΣΕΛ και παρατηρείται σε διάφορα στάδια της πορείας της νόσου.

Η πιο συχνή περικαρδίτιδα, με τάση για υποτροπή. Πολύ συχνότερα από ό,τι πιστεύαμε πριν, το ενδοκάρδιο επηρεάζεται με τη μορφή της ανάπτυξης μυρμηκώδους ενδοκαρδίτιδας (ενδοκαρδίτιδα λύκου) στα φυλλάδια της μιτροειδούς, καθώς και στις αορτικές ή τριγλώχινα βαλβίδες. Με μακρά πορεία της διαδικασίας, μπορούν να ανιχνευθούν σημάδια ανεπάρκειας της αντίστοιχης βαλβίδας (σημάδια στένωσης της οπής, κατά κανόνα, δεν παρατηρούνται).

Η εστιακή μυοκαρδίτιδα δεν αναγνωρίζεται σχεδόν ποτέ, αλλά η διάχυτη μυοκαρδίτιδα, ιδιαίτερα σοβαρή, δίνει κάποια συμπτώματα.

Η αγγειακή βλάβη μπορεί να εκδηλωθεί ως σύνδρομο Raynaud: παροξυσμικές αναπτυσσόμενες διαταραχές της παροχής αρτηριακού αίματος στα χέρια και/ή τα πόδια που συμβαίνουν υπό την επίδραση του κρύου ή της αναταραχής. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, παρατηρούνται παραισθησία, το δέρμα των δακτύλων γίνεται χλωμό και / ή κυανωτικό, τα δάχτυλα είναι κρύα. Προσβάλλονται κυρίως τα δάχτυλα II-V των χεριών και των ποδιών, λιγότερο συχνά άλλα άπω μέρη του σώματος (μύτη, αυτιά, πηγούνι κ.λπ.).

Οι βλάβες των πνευμόνων μπορεί να οφείλονται στην υποκείμενη νόσο και σε δευτερογενή μόλυνση. Η φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες (πνευμονίτιδα) προχωρά είτε οξεία είτε διαρκεί μήνες και εκδηλώνεται παρόμοια με την πνευμονία με σημεία του συνδρόμου της φλεγμονώδους διήθησης του πνευμονικού ιστού (θα πρέπει να σημειωθεί η ιδιαιτερότητα της διαδικασίας με τη μορφή μη παραγωγικής βήχας σε συνδυασμό με δύσπνοια). Μια άλλη παραλλαγή της πνευμονικής βλάβης είναι οι χρόνιες διάμεσες αλλαγές (φλεγμονή του περιαγγειακού, περιβρογχικού και μεσολοβιακού συνδετικού ιστού), που εκδηλώνονται με αργά προοδευτική δύσπνοια και αλλαγές στους πνεύμονες κατά την εξέταση με ακτίνες Χ. σωματικές αλλαγές πρακτικά απουσιάζουν.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος εκδηλώνεται κυρίως με υποκειμενικά σημάδια που εντοπίζονται στο αρχικό στάδιο. Κατά τη φυσική εξέταση, μερικές φορές είναι δυνατό να εντοπιστεί ασαφής πόνος στο επιγάστριο και στην προβολή του παγκρέατος, καθώς και σημεία στοματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται ηπατίτιδα: κατά τη διάρκεια της εξέτασης, σημειώνεται αύξηση του ήπατος, ο πόνος του.

Τις περισσότερες φορές, ο ΣΕΛ επηρεάζει τα νεφρά (σπειραματονεφρίτιδα λύκου, νεφρίτιδα λύκου), η εξέλιξη του οποίου καθορίζει την περαιτέρω μοίρα του ασθενούς. Η νεφρική βλάβη στον ΣΕΛ μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή διαφόρων επιλογών, επομένως τα δεδομένα της άμεσης εξέτασης του ασθενούς μπορεί να διαφέρουν πολύ. Με μια απομονωμένη παθολογία του ιζήματος των ούρων, δεν εντοπίζονται αλλαγές κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης. με σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο, προσδιορίζεται μαζικό οίδημα, συχνά αρτηριακή υπέρταση (ΑΥ). Στην περίπτωση του σχηματισμού χρόνιας νεφρίτιδας με συνεχή υπέρταση, ανιχνεύεται αύξηση της αριστερής κοιλίας, έμφαση του τόνου II στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα δεξιά του στέρνου.

Η αυτοάνοση θρομβοπενία (σύνδρομο Werlhof) εκδηλώνεται με τυπικά εξανθήματα με τη μορφή αιμορραγικών κηλίδων διαφόρων μεγεθών στο δέρμα της εσωτερικής πλευράς των άκρων, στο δέρμα του θώρακα και της κοιλιάς και στους βλεννογόνους. Αιμορραγία παρατηρείται επίσης μετά από μικροτραυματισμούς, για παράδειγμα, μετά από εξαγωγή δοντιών, ρινορραγίες, περιστασιακά άφθονη στη φύση και που οδηγεί σε αναιμία. Οι δερματικές αιμορραγίες αποκτούν με την πάροδο του χρόνου διαφορετικό χρώμα (γαλαζοπράσινο, καφέ, κίτρινο). Ο ΣΕΛ μπορεί να εκδηλωθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα μόνο από το σύνδρομο Werlhof χωρίς άλλα κλινικά συμπτώματα τυπικά του ΣΕΛ.

Η ήττα της νευροψυχικής σφαίρας εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς σε πολλούς ασθενείς σε όλες τις φάσεις της νόσου. Στο αρχικό στάδιο, ανιχνεύεται το ασθενοβλαστικό σύνδρομο. Κατά την άμεση εξέταση του ασθενούς, εντοπίζονται σημεία πολυνευρίτιδας με μειωμένη ευαισθησία, πόνους στους νευρικούς κορμούς, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά και παραισθησία.

Η ήττα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος εκφράζεται σε πολυαδενοπάθεια (μεγέθυνση όλων των ομάδων λεμφαδένων, μη φθάνοντας σε σημαντικούς βαθμούς) - ένα πρώιμο σύμπτωμα της γενίκευσης της διαδικασίας, καθώς και αύξηση του σπλήνα και του ήπατος (συνήθως μέτρια).

Η βλάβη στο όργανο της όρασης εκδηλώνεται με τη μορφή ξηρής κερατοεπιπεφυκίτιδας, η οποία οφείλεται σε παθολογικές αλλαγές στους δακρυϊκούς αδένες και σε παραβίαση της λειτουργίας τους. Η ξηροφθαλμία οδηγεί στην ανάπτυξη επιπεφυκίτιδας, διαβρώσεων του κερατοειδούς ή κερατίτιδας με προβλήματα όρασης.

Έτσι, μετά από μια φυσική εξέταση, αποκαλύπτεται μια πολλαπλή βλάβη οργάνων και ο βαθμός της βλάβης οργάνων είναι πολύ διαφορετικός: από ελάχιστα κλινικά αισθητή (ακόμη και υποκλινική) έως έντονη, επικρατεί σημαντικά έναντι των υπολοίπων, γεγονός που δημιουργεί τις προϋποθέσεις για διαγνωστικά σφάλματα - ερμηνεία αυτών των αλλαγών ως εκδηλώσεις ανεξάρτητων ασθενειών (για παράδειγμα, σπειραματονεφρίτιδα, μυοκαρδίτιδα, αρθρίτιδα).

Το τελικό στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησης για ΣΕΛ είναι πολύ σημαντικό, διότι:

Βοηθά στην οριστική διάγνωση.

Επιδεικνύει τη σοβαρότητα των διαταραχών του ανοσοποιητικού και τον βαθμό βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Αποκαλύπτει τον βαθμό παθολογικής (λύκος) διαδικασίας.

Στο τελικό στάδιο, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος έχουν τη μεγαλύτερη σημασία. Υπάρχουν δύο ομάδες δεικτών:

1. Έχοντας άμεση διαγνωστική αξία (ανίχνευση έντονων ανοσολογικών διαταραχών):

Κύτταρα LE (κύτταρα ερυθηματώδους λύκου) - ώριμα ουδετερόφιλα που φαγοκυτταρώνουν τις πυρηνικές πρωτεΐνες άλλων κυττάρων του αίματος που έχουν αποσυντεθεί υπό τη δράση ενός αντιπυρηνικού παράγοντα.

Αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) - ένα σύμπλεγμα αντιπυρηνικών αντισωμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα (σε υψηλό τίτλο - 1: 32 και άνω).

Αντισώματα στο φυσικό (δηλαδή σε ολόκληρο το μόριο) DNA.

Αντισώματα στο πυρηνικό αντιγόνο Sm. αυτά τα αντισώματα θεωρούνται ειδικά για τον ΣΕΛ (ανιχνεύονται με ανοσοφθορισμό στο 30%, με αιμοσυγκόλληση - στο 20% των περιπτώσεων).

Το φαινόμενο της «ροζέτας» είναι ελεύθερα αλλοιωμένοι πυρήνες στους ιστούς (σώματα αιματοξυλίνης) που περιβάλλονται από λευκοκύτταρα.

2. Μη ειδικοί δείκτες οξείας φάσης, οι οποίοι περιλαμβάνουν:

Δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένα επίπεδα b 2 - και g-σφαιρινών.

Η εμφάνιση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Αύξηση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο.

Αύξηση ESR.

Με σοβαρές αρθρικές βλάβες, μπορεί να ανιχνευθεί σε ένα μικρό τίτλο RF (ρευματοειδής παράγοντας) - ένα αντίσωμα στο θραύσμα Fc της ανοσοσφαιρίνης κατηγορίας G. Το RF ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας την αντίδραση Waaler-Rose ή τη δοκιμή λατέξ.

Κατά την εξέταση του περιφερικού αίματος, μπορεί να ανιχνευθεί λευκοπενία, συχνά έντονου βαθμού (1-1,2 * 10 9 / l αίματος), με μετατόπιση της σύνθεσης του αίματος των λευκοκυττάρων σε νεαρές μορφές και μυελοκύτταρα σε συνδυασμό με λεμφοπενία (5-10% των λεμφοκυττάρων). Διαπιστώνεται μέτρια υποχρωμική αναιμία, σε ορισμένες περιπτώσεις - αιμολυτική αναιμία (με ίκτερο, δικτυοερυτοκυττάρωση, θετική δοκιμασία Coombs). Θρομβοπενία, σε συνδυασμό με σύνδρομο Werlhof, παρατηρείται επίσης σπάνια.

Η νεφρική βλάβη χαρακτηρίζεται από αλλαγές στα ούρα, οι οποίες μπορούν να ταξινομηθούν ως εξής:

Υποκλινική πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη ούρων 0,5 g/ημέρα, που συχνά σχετίζεται με ήπια λευκοκυτταρουρία και ερυθροκυτταρουρία).

Πιο έντονη πρωτεϊνουρία, η οποία είναι έκφραση του νεφρωσικού συνδρόμου που συνοδεύει την υποξεία ή ενεργό νεφρίτιδα του λύκου. Πολύ υψηλή πρωτεϊνουρία (όπως στην αμυλοείδωση) είναι σπάνια. Σημειώνεται μέτρια αιματουρία. Η λευκοκυτταρουρία μπορεί να είναι συνέπεια τόσο μιας φλεγμονώδους διαδικασίας λύκου στα νεφρά, όσο και το αποτέλεσμα της συχνής προσθήκης μιας δευτερογενούς λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος. Η πολύ υψηλή λευκοκυτταριουρία είναι συνέπεια δευτερογενούς ουρολοίμωξης.

Μορφολογικά - με βιοψία παρακέντησης των νεφρών - αποκαλύπτουν μη ειδικές μεσαγγειομεμβρανώδεις αλλαγές, συχνά με ινοπλαστικό συστατικό. Χαρακτηριστικό είναι:

Ανίχνευση σε παρασκευάσματα αλλοιωμένων πυρήνων που βρίσκονται ελεύθερα στον νεφρικό ιστό (σώματα αιματοξυλίνης).

Οι τριχοειδείς μεμβράνες των σπειραμάτων παίρνουν τη μορφή "συρμάτινων βρόχων".

Εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων με τη μορφή εναποθέσεων πυκνότητας ηλεκτρονίων στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων σε «συρμάτινες θηλιές», ινωδοειδείς εναποθέσεις.

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει:

Αλλαγές στις αρθρώσεις στο αρθρικό σύνδρομο - επιφυσιακή οστεοπόρωση στις αρθρώσεις των χεριών και των αρθρώσεων του καρπού. Μόνο στη χρόνια πορεία της αρθρίτιδας και των παραμορφώσεων υπάρχει στένωση του αρθρικού χώρου με υπεξαρθρώσεις.

Αλλαγές στους πνεύμονες με την ανάπτυξη πνευμονίτιδας. με μακρά πορεία της νόσου, σημειώνεται δισκοειδής ατελεκτασία, ενίσχυση και παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου, η οποία συνδυάζεται με υψηλή στάση του διαφράγματος.

Αλλαγές στην καρδιά με την ανάπτυξη καρδιοπάθειας «λύκου» ή εξιδρωματικής περικαρδίτιδας.

Μια ηλεκτροκαρδιογραφική μελέτη βοηθά στην ανίχνευση μη ειδικών αλλαγών στο τελικό τμήμα του κοιλιακού συμπλέγματος (κύμα Τ και τμήμα ST).

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαγνωστικής αναζήτησης, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας του λύκου.

5 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Σε περιπτώσεις κλασικού ΣΕΛ, η διάγνωση είναι απλή και βασίζεται στην ανίχνευση πεταλούδας, υποτροπιάζουσας πολυαρθρίτιδας και πολυσεροσίτιδας, που αποτελούν την κλινική διαγνωστική τριάδα, συμπληρωμένη με την παρουσία LE κυττάρων ή αντιπυρηνικού παράγοντα στους διαγνωστικούς τίτλους. Δευτερεύουσας σημασίας είναι η νεαρή ηλικία των ασθενών, η σύνδεση με τον τοκετό, η άμβλωση, η έναρξη της εμμηνορροϊκής λειτουργίας, η ηλιοφάνεια και η μόλυνση. Είναι πολύ πιο δύσκολο να τεθεί μια διάγνωση σε άλλες περιπτώσεις, ειδικά εάν απουσιάζουν τα κλασικά διαγνωστικά σημεία που αναφέρονται παραπάνω. Σε αυτή την περίπτωση, τα διαγνωστικά κριτήρια που αναπτύχθηκαν από την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία (ARA) βοηθούν:

Σύμπτωμα	Χαρακτηριστικό γνώρισμα
1. Εξανθήματα στα ζυγωματικά (lupoid "πεταλούδα")	Σταθερό ερύθημα (επίπεδο ή ανυψωμένο) που τείνει να εξαπλωθεί στη ρινοχειλική περιοχή
2. Δισκοειδές εξάνθημα	Ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με γειτονικά λέπια και θυλακιώδη βύσματα. παλιές βλάβες μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές
3. Φωτοδερματίτιδα	Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από έκθεση του δέρματος στην ηλιακή ακτινοβολία (ιστορικό ή υπό ιατρική παρακολούθηση)
4. Διαβρώσεις και έλκη στη στοματική κοιλότητα	Έλκος του στόματος ή του ρινοφάρυγγα, συνήθως ανώδυνο (πρέπει να καταγραφεί από γιατρό)
	Μη διαβρωτική αρθρίτιδα 2 ή περισσότερων περιφερικών αρθρώσεων που παρουσιάζεται με ευαισθησία, οίδημα και συλλογή
6. Οροσίτες	Πλευρίτιδα: υπεζωκοτικός πόνος, υπεζωκοτικό τρίψιμο και/ή συλλογή. περικαρδίτιδα σε ηχοκαρδιογραφία ή τριβή περικαρδιακής τριβής που ακούγεται από τον γιατρό
7. Νεφρική βλάβη	Επίμονη πρωτεϊνουρία πάνω από 0,5 g/ημέρα ή γύψοι (ερυθροκυτταρική, σωληνοειδής, κοκκώδης, μικτή), αιματουρία
8. Βλάβη του ΚΝΣ	Επιληπτικές κρίσεις - απουσία φαρμακευτικής αγωγής ή μεταβολικών διαταραχών (ουραιμία, κετοξέωση, ανισορροπία ηλεκτρολυτών). ψύχωση - απουσία υποδοχής
9. Αιματολογικές διαταραχές	Λευκοπενία μικρότερη από 4*10 9 /l, καταγεγραμμένη τουλάχιστον 2 φορές. λεμφοπενία μικρότερη από 1,5*10 9 /l, καταγεγραμμένη τουλάχιστον 2 φορές. θρομβοπενία μικρότερη από 100 * 10 9 /l, που δεν σχετίζεται με φαρμακευτική αγωγή
10. Ανοσολογικές διαταραχές	Αντι-DNA: αντισώματα στο φυσικό DNA σε υψηλό τίτλο. anti-Sm: AT σε πυρηνικό Sm-Ar. ανίχνευση αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων με βάση αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων IgG ή IgM ορού έναντι της καρδιολιπίνης. ανίχνευση πηκτικού λύκου. ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες απουσία επιβεβαιωμένης σύφιλης
11. Αντιπυρηνικά αντισώματα	Αύξηση του τίτλου τους, ελλείψει λήψης φαρμάκων που προκαλούν σύνδρομο τύπου λύκου

Η διάγνωση είναι σίγουρη με την παρουσία 4 ή περισσότερων κριτηρίων. Εάν υπάρχουν λιγότερα από 4 κριτήρια, τότε η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αμφίβολη και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς. Αυτή η προσέγγιση είναι δικαιολογημένη: προειδοποιεί ξεκάθαρα κατά της συνταγογράφησης κορτικοστεροειδών σε τέτοιους ασθενείς, καθώς άλλες ασθένειες (συμπεριλαμβανομένου του παρανεοπλασματικού συνδρόμου) μπορεί να εμφανιστούν με τα ίδια συμπτώματα, στις οποίες αντενδείκνυνται τα κορτικοστεροειδή.

6 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ο ΣΕΛ πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά ασθενειών. Πόσο μεγάλος είναι ο κατάλογος των οργάνων και συστημάτων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στον ΣΕΛ, εξίσου εκτενής είναι ο κατάλογος των ασθενειών που μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα σε έναν ασθενή. Ο ΣΕΛ μπορεί να μιμηθεί διάφορες ασθένειες σε μεγαλύτερο βαθμό. Τα προβλήματα αυτά είναι ιδιαίτερα συχνά κατά την έναρξη της νόσου, καθώς και με κυρίαρχη βλάβη 1-2 οργάνων (συστημάτων). Για παράδειγμα, η ανίχνευση υπεζωκοτικών βλαβών στην αρχή της νόσου μπορεί να θεωρηθεί ως πλευρίτιδα φυματιώδους αιτιολογίας. Η μυοκαρδίτιδα μπορεί να θεωρηθεί ως ρευματική ή μη ειδική. Ιδιαίτερα πολλά λάθη γίνονται εάν ο ΣΕΛ εμφανιστεί με σπειραματονεφρίτιδα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται μόνο σπειραματονεφρίτιδα.

Ο ΣΕΛ πιο συχνά πρέπει να διαφοροποιείται από τους ρευματισμούς, τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, τη χρόνια ενεργό ηπατίτιδα (CAH), την αιμορραγική διάθεση (θρομβοπενική πορφύρα) και άλλες ασθένειες από την ομάδα CTD.

Η ανάγκη για διαφοροποίηση με ρευματισμούς εμφανίζεται, κατά κανόνα, σε εφήβους και νεαρούς άνδρες στο ντεμπούτο της νόσου - παρουσία αρθρίτιδας και πυρετού. Η ρευματική αρθρίτιδα διαφέρει από τον λύκο σε μεγαλύτερη βαρύτητα εκδηλώσεων, κυρίαρχη βλάβη σε μεγάλες αρθρώσεις, παροδικότητα. Η διαφορική διαγνωστική αξία μιας προηγούμενης λοίμωξης (αμυγδαλίτιδα) δεν πρέπει να δίνεται, καθώς μπορεί να είναι ένας μη ειδικός παράγοντας που προκαλεί την εμφάνιση κλινικών σημείων ΣΕΛ. Η διάγνωση των ρευματισμών γίνεται αξιόπιστη από τη στιγμή που εμφανίζονται σημεία καρδιακής βλάβης (ρευματική καρδιοπάθεια), η επακόλουθη δυναμική παρατήρηση καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της αναδυόμενης καρδιακής νόσου, ενώ στον ΣΕΛ, εάν εμφανιστεί ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας, εκφράζεται ελαφρά, χωρίς διακριτή αιμοδυναμικές διαταραχές, η ανεπάρκεια μιτροειδούς εκφράζεται ήπια. Σε αντίθεση με τον ΣΕΛ, η λευκοκυττάρωση σημειώνεται στο οξύ στάδιο των ρευματισμών, τα κύτταρα LE και το ANF δεν ανιχνεύονται.

Διαφορική διάγνωση ΣΕΛ και ρευματοειδούς αρθρίτιδας δύσκολο στο αρχικό στάδιο της νόσου λόγω της ομοιότητας των κλινικών συμπτωμάτων: συμμετρική βλάβη στις μικρές αρθρώσεις του χεριού, προσβολή νέων αρθρώσεων, παρουσία «πρωινής δυσκαμψίας». Η διαφοροποίηση βασίζεται στην επικράτηση του πολλαπλασιαστικού συστατικού στη ρευματοειδή αρθρίτιδα στις προσβεβλημένες αρθρώσεις, στην πρώιμη ανάπτυξη μυϊκής υποτροφίας που θέτει σε κίνηση τις προσβεβλημένες αρθρώσεις και στη σταθερότητα των αρθρικών βλαβών. Οι διαβρώσεις των αρθρικών επιφανειών απουσιάζουν στον ΣΕΛ, αλλά αποτελούν χαρακτηριστικό γνώρισμα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Ο ρευματοειδής παράγοντας (RF) σε υψηλό τίτλο είναι χαρακτηριστικός της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, στον ΣΕΛ βρίσκεται σπάνια και σε χαμηλό τίτλο. Η διαφορική διάγνωση του ΣΕΛ και της σπλαχνικής μορφής της ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι εξαιρετικά δύσκολη. Μια ελαφρυντική περίσταση είναι ότι η καθορισμένη διάγνωση και στις δύο περιπτώσεις δεν επηρεάζει τη φύση της θεραπείας (θεραπεία με κορτικοστεροειδή).

Με την CAH, συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να αναπτυχθούν με τη μορφή πυρετού, αρθρίτιδας, πλευρίτιδας, δερματικών εξανθημάτων, σπειραματονεφρίτιδας. μπορεί να ανιχνευθούν λευκοπενία, θρομβοπενία, κύτταρα LE, ANF. Η διαφοροποίηση πρέπει να λαμβάνει υπόψη:

Η CAH αναπτύσσεται πιο συχνά στη μέση ηλικία.

Οι ασθενείς με CAH έχουν ιστορικό οξείας ιογενούς ηπατίτιδας.

Με την CAH, αποκαλύπτονται έντονες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του ήπατος - κυτταρολυτικά και χολοστατικά σύνδρομα, σημάδια ηπατικής ανεπάρκειας, υπερσπληνισμός και στη συνέχεια πυλαία υπέρταση.

Στον ΣΕΛ, η ηπατική βλάβη δεν είναι πολύ συχνή και εμφανίζεται με τη μορφή ήπιας ηπατίτιδας (με μέτρια σημάδια κυτταρολυτικού συνδρόμου).

Με την CAH, ανιχνεύονται διάφοροι δείκτες ιογενούς ηπατικής βλάβης (αντιϊκά αντισώματα και το ίδιο το ιικό αντιγόνο).

Με τη μολυσματική ενδοκαρδίτιδα (μιλάμε για πρωτογενή ΙΕ), η καρδιακή βλάβη εντοπίζεται γρήγορα (ανάπτυξη ανεπάρκειας αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας), ένα σαφές αποτέλεσμα της αντιβιοτικής θεραπείας. Τα LE-κύτταρα, τα αντισώματα στο DNA, το ANF, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται. Οι έγκαιρες καλλιέργειες αίματος αποκαλύπτουν την ανάπτυξη παθογόνου μικροχλωρίδας.

Με τη θρομβοπενική πορφύρα (ιδιοπαθή ή συμπτωματική), πολλά από τα σύνδρομα που παρατηρούνται στον ΣΕΛ απουσιάζουν, δεν υπάρχει πυρετός και δεν υπάρχουν τυπικά εργαστηριακά σημεία (κύτταρα LE, ANF, αντισώματα αντι-DNA).

Η πιο δύσκολη διαφοροποίηση με άλλες νοσολογικές μορφές από την ομάδα DZST. Ασθένειες όπως το συστηματικό σκληρόδερμα και η δερματομυοσίτιδα μπορεί να μοιράζονται πολλά χαρακτηριστικά με τον ΣΕΛ. Η δυσκολία επιδεινώνεται από τη δυνατότητα ανίχνευσης κυττάρων ANF και LE σε αυτές τις ασθένειες (αν και σε χαμηλότερο τίτλο). Η βάση της διαφοροποίησης είναι μια πιο συχνή και πιο έντονη βλάβη των εσωτερικών οργάνων (ιδιαίτερα των νεφρών) στον ΣΕΛ, μια εντελώς διαφορετική φύση δερματικών βλαβών στο συστηματικό σκληρόδερμα και ένα σαφές μυοπαθητικό σύνδρομο στη δερματομυοσίτιδα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο η μακροχρόνια παρακολούθηση του ασθενούς καθιστά δυνατή τη σωστή διάγνωση. Μερικές φορές χρειάζονται πολλοί μήνες ή και χρόνια, ειδικά σε χρόνιο ΣΕΛ με ελάχιστο βαθμό δραστηριότητας.

Διατύπωση λεπτομερούς κλινικής διάγνωσηςΟ SLE λαμβάνει υπόψη όλες τις ρουμπρίκες που δίνονται στην εργασιακή ταξινόμηση της νόσου. Η διάγνωση πρέπει να αντικατοπτρίζει:

Η φύση της πορείας της νόσου (οξεία, υποξεία, χρόνια). Σε μια χρόνια πορεία (συνήθως μονο- ή ολιγοσυνδρομική), θα πρέπει να ενδείκνυται το κύριο κλινικό σύνδρομο.

Δραστηριότητα διαδικασίας;

Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά της βλάβης σε όργανα και συστήματα που υποδεικνύουν το στάδιο της λειτουργικής ανεπάρκειας (για παράδειγμα, με νεφρίτιδα λύκου - το στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας, με μυοκαρδίτιδα - παρουσία ή απουσία καρδιακής ανεπάρκειας, με βλάβη στους πνεύμονες - παρουσία ή απουσία αναπνευστική ανεπάρκεια κ.λπ.)

Ένδειξη συνεχιζόμενης θεραπείας (π.χ. κορτικοστεροειδή).

Επιπλοκές της θεραπείας (εάν υπάρχουν).

7 ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Δεδομένης της παθογένειας της νόσου, στους ασθενείς με ΣΕΛ παρουσιάζεται σύνθετη παθογενετική θεραπεία, τα καθήκοντα της οποίας είναι:

Καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και της παθολογίας του ανοσοσυμπλόκου (μη ελεγχόμενη ανοσοαπόκριση).

Πρόληψη των επιπλοκών της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Θεραπεία των επιπλοκών που προκύπτουν κατά τη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Επίδραση σε μεμονωμένα, έντονα σύνδρομα.

Απομάκρυνση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και αντισωμάτων από τον οργανισμό.

Για την καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και της παθολογίας του ανοσοσυμπλόκου στη θεραπεία του ΣΕΛ, χρησιμοποιούνται οι κύριοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες: κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά φάρμακα, παράγωγα αμινοκινολίνης. Η διάρκεια της θεραπείας, το μέγεθος, η επιλογή του φαρμάκου, καθώς και οι δόσεις συντήρησης καθορίζονται από:

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου.

Η φύση της ροής (ευκρίνεια).

Εκτεταμένη συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία,

Ανεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή ή κυτταροστατικά και παρουσία (ή απουσία) επιπλοκών ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Η παρουσία αντενδείξεων.

Στα αρχικά στάδια της νόσου με σημεία ελάχιστης δραστηριότητας της διαδικασίας και επικράτηση της βλάβης των αρθρώσεων στην κλινική εικόνα, δεν συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), κορτικοστεροειδή, ακόμη και με ελάχιστη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας , παραμένουν το μέσο επιλογής. Οι ασθενείς θα πρέπει να εγγράφονται στο ιατρείο, έτσι ώστε στα πρώτα σημάδια έξαρσης της νόσου, ο γιατρός να μπορεί να συνταγογραφήσει έγκαιρα θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Στη χρόνια πορεία της νόσου με κυρίαρχη δερματική βλάβη, 0,25 g / ημέρα χινγκαμίνης (delagil, rezoquin, chloroquine) ή υδροξυχλωροκίνης (plaquenil) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για πολλούς μήνες. Εάν εμφανιστούν σημεία γενίκευσης της διαδικασίας (συμμετοχή εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία), καθώς και σημεία δραστηριότητας, είναι απαραίτητο να μεταβείτε αμέσως σε μια πιο αποτελεσματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Από τα προηγούμενα προκύπτει ότι η κύρια μέθοδος θεραπείας του ΣΕΛ είναι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας με κορτικοστεροειδή, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες αρχές:

Έναρξη θεραπείας με κορτικοστεροειδή μόνο με σίγουρη διάγνωση ΣΕΛ (εάν υπάρχει υποψία ΣΕΛ, δεν πρέπει να χορηγούνται κορτικοστεροειδή).

Η δόση των κορτικοστεροειδών πρέπει να είναι επαρκής για την καταστολή της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Η θεραπεία με "κατασταλτική" δόση θα πρέπει να πραγματοποιείται μέχρι να εμφανιστεί ένα έντονο κλινικό αποτέλεσμα (βελτίωση της γενικής κατάστασης, ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος, βελτίωση των εργαστηριακών παραμέτρων, θετική δυναμική αλλαγών οργάνων), συνήθως αυτό διαρκεί περίπου 2 μήνες.

Αφού επιτύχετε το αποτέλεσμα, θα πρέπει σταδιακά να μεταβείτε σε δόσεις συντήρησης.

Υποχρεωτική πρόληψη των επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή ενδείκνυται για τους βαθμούς ΙΙ και ΙΙΙ της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας, η οποία συμβαίνει πάντα σε υποξεία και οξεία ΣΕΛ. Σε ασθενείς με ΙΙ βαθμό δραστηριότητας συνταγογραφούνται 30-50 mg, με βαθμό ΙΙΙ - 50-90 mg / ημέρα. Εάν μετά από 24-48 ώρες η κατάσταση του ασθενούς δεν βελτιωθεί, τότε η αρχική δόση αυξάνεται κατά 25-30%, και εάν το αποτέλεσμα είναι προγραμματισμένο, τότε η δόση παραμένει αμετάβλητη. Μετά την επίτευξη του κλινικού αποτελέσματος (που συνήθως συμβαίνει μετά από 2 μήνες θεραπείας με κορτικοστεροειδή, με νεφρωσικό σύνδρομο ή σημεία νεφρικής βλάβης - μετά από 3-5 μήνες), η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά, ενώ πρέπει να τηρούνται ορισμένοι κανόνες. Σε δόση 50-80 mg, μειώστε κατά 5 mg την εβδομάδα, σε δόση 20-50 mg - 2,5 mg σε 2 εβδομάδες, στη συνέχεια - 1/4 δισκίου σε 3-4 εβδομάδες σε δόση συντήρησης (5 mg - για γυναίκες 7,5 mg - για άνδρες), το οποίο λαμβάνεται για χρόνια.

Για την πρόληψη των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών, χρησιμοποιήστε:

Παρασκευάσματα καλίου (οροτικό κάλιο, χλωριούχο κάλιο, παναγγίνη).

Αναβολικά φάρμακα (μεθανδροστενολόνη 5-10 mg);

Διουρητικά (σαλουρετικά);

Αντιυπερτασικά φάρμακα (αναστολείς ΜΕΑ, περιφερικά αγγειοδιασταλτικά).

Αντιόξινα.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, ορίστε:

Αντιβιοτικά (για δευτερογενή μόλυνση).

Φάρμακα κατά της φυματίωσης (με την ανάπτυξη φυματίωσης, πιο συχνά πνευμονικός εντοπισμός).

Παρασκευάσματα ινσουλίνης, δίαιτα (με την ανάπτυξη διαβήτη).

Αντιμυκητιασικοί παράγοντες (για καντιντίαση).

Μια πορεία θεραπείας κατά του έλκους (με την εμφάνιση ενός "στεροειδούς" έλκους).

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, υπάρχουν περιπτώσεις όπου είναι απαραίτητο να χορηγηθούν εξαιρετικά υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (1000 mg ενδοφλεβίως ημερησίως για 3 ημέρες):

Μια απότομη αύξηση («παφλασμός») στη δραστηριότητα της διαδικασίας (III βαθμός), παρά τη φαινομενικά επαρκή θεραπεία.

Αντοχή σε δόσεις που είχαν προηγουμένως θετικό αποτέλεσμα.

Σοβαρές αλλαγές οργάνων (νεφρωσικό σύνδρομο, πνευμονίτιδα, γενικευμένη αγγειίτιδα, εγκεφαλοαγγειίτιδα).

Πιστεύεται ότι μια τέτοια θεραπεία παλμών (μερικές φορές 1000 mg ενός κυτταροστατικού παράγοντα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, προστίθενται ενδοφλεβίως) σταματά τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων αναστέλλοντας τη σύνθεση αντισωμάτων στο DNA. Η προκαλούμενη από κορτικοστεροειδή μείωση του επιπέδου των αντισωμάτων στο DNA οδηγεί στο σχηματισμό μικρότερων ανοσοσυμπλεγμάτων λόγω της διάστασης μεγαλύτερων.

Μια σημαντική καταστολή της δραστηριότητας της διαδικασίας μετά τη θεραπεία παλμών επιτρέπει περαιτέρω χορήγηση μικρών δόσεων συντήρησης κορτικοστεροειδών. Η θεραπεία παλμών είναι πιο επιτυχημένη σε νεαρούς ασθενείς με μικρή διάρκεια της νόσου.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή δεν είναι πάντα επιτυχής λόγω:

Η ανάγκη μείωσης της δόσης με την ανάπτυξη επιπλοκών (αν και μια τέτοια θεραπεία είναι αποτελεσματική σε αυτόν τον ασθενή).

Δυσανεξία στα κορτικοστεροειδή.

Αντοχή στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή (συνήθως ανιχνεύεται αρκετά νωρίς).

Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά - κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη (Imuran) σε δόση 1-3 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους σε συνδυασμό με 10-30 mg πρεδνιζολόνης για 4-6 μήνες μέχρι σταθερή βελτίωση. Περαιτέρω, οι δόσεις μειώνονται σε συντήρηση και η θεραπεία συνεχίζεται για 1/2-3 χρόνια. Στο μέλλον, μπορείτε να επιστρέψετε στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, καθώς η αντίσταση σε αυτά συνήθως εξαφανίζεται.

Τα κριτήρια για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της χρήσης κυτταροστατικών είναι:

Μείωση ή εξαφάνιση κλινικών σημείων.

Η εξαφάνιση της αντίστασης στα στεροειδή.

Επίμονη μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας.

Πρόληψη της εξέλιξης της νεφρίτιδας του λύκου.

Οι επιπλοκές της κυτταροστατικής θεραπείας είναι:

Λευκοπενία;

Αναιμία και θρομβοπενία;

Δυσπεπτικά φαινόμενα;

μολυσματικές επιπλοκές.

Με την εμφάνιση λευκοπενίας μικρότερη από 3,0 * 10 9 / l, η δόση του φαρμάκου θα πρέπει να μειωθεί σε 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους και με περαιτέρω αύξηση της λευκοπενίας, το φάρμακο ακυρώνεται και η δόση της πρεδνιζολόνης είναι αυξήθηκε κατά 50%.

Τα τελευταία χρόνια, οι εξωσωματικές μέθοδοι θεραπείας - πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση - έχουν γίνει ευρέως διαδεδομένες. Αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή την απομάκρυνση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων από το σώμα, την αύξηση της ευαισθησίας των κυτταρικών υποδοχέων στα κορτικοστεροειδή και τη μείωση της δηλητηρίασης. Χρησιμοποιούνται για γενικευμένη αγγειίτιδα, σοβαρή βλάβη οργάνων (νεφρίτιδα λύκου, πνευμονίτιδα, εγκεφαλοαγγειίτιδα), καθώς και για σοβαρές διαταραχές του ανοσοποιητικού που δύσκολα ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Συνήθως, οι εξωσωματικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παλμοθεραπεία ή μόνες τους εάν η παλμοθεραπεία είναι αναποτελεσματική. Πρέπει να σημειωθεί ότι παρουσία κυτταροπενικού συνδρόμου δεν χρησιμοποιούνται εξωσωματικές μέθοδοι.

8 ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Τα τελευταία χρόνια, λόγω αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί (περίπου το 90% των ασθενών επιτυγχάνει ύφεση). Ωστόσο, στο 10% των ασθενών, ιδιαίτερα με νεφρική βλάβη (ο θάνατος επέρχεται λόγω εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας) ή με εγκεφαλοαγγειίτιδα, η πρόγνωση παραμένει δυσμενής.

Φιλοξενείται στο Allbest.ru

Παρόμοια Έγγραφα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια ασθένεια ανοσοσυμπλεγμάτων που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων που σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα που προκαλούν διάφορα σημεία της νόσου. Αιτιολογία, κλινική εικόνα, θεραπεία αυτής της νόσου.

παρουσίαση, προστέθηκε 29/03/2012


Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ως χρόνια νόσος που σχετίζεται με την ανάπτυξη ανοσοπαθολογικών αντιδράσεων στον οργανισμό. Εργατική τεχνογνωσία και ικανότητα εργασίας. Πρόληψη παροξύνσεων της νόσου, θεραπεία και εξάλειψη παραγόντων που προκαλούν έξαρση.

περίληψη, προστέθηκε 15/09/2010


Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι ένα από τα πιο κοινά συστηματικά νοσήματα, ο επιπολασμός, η αιτιολογία και η παθογένειά του. Ταξινόμηση της νόσου, μορφολογία και κλινική εικόνα της νεφροπάθειας του λύκου. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία.

περίληψη, προστέθηκε 16/01/2012


Ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αιτιολογία και παθογένειά του. Η κλινική εικόνα της νόσου (βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία, καρδιά, πνεύμονες, νευρικό σύστημα, γενικά συμπτώματα), διαγνωστικά σημεία και σύγχρονα φάρμακα για θεραπεία.

παρουσίαση, προστέθηκε 30/11/2016


Η κλινική εικόνα και τα κύρια συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου, οι κύριες αιτίες και προϋποθέσεις για την ανάπτυξη αυτής της νόσου, τα γενικά χαρακτηριστικά και τα χαρακτηριστικά πορείας της. Η σειρά διάγνωσης και οι αρχές του σχηματισμού ενός θεραπευτικού σχήματος για τη νόσο, πρόγνωση.

ιστορικό υποθέσεων, προστέθηκε στις 04/07/2014


Χαρακτηριστικά του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (νόσος Libman-Sachs) είναι μια οξεία ή χρόνια συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού. Ηλικία ασθενών, επιδημιολογία. Παράγοντες κινδύνου. Κριτήρια διάγνωσης της νόσου, μέθοδοι θεραπείας. κλινική εικόνα.

παρουσίαση, προστέθηκε 27/12/2013


Αναμνησία ζωής και ασθένειας, παράπονα ασθενών, γενική εξέταση. Η κατάσταση των κύριων οργάνων και συστημάτων του ασθενούς. Προκαταρκτική διάγνωση και αιτιολόγησή της, σχέδιο εξέτασης. Σχέδιο θεραπείας για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και το σκεπτικό του, πρόληψη παροξύνσεων.

ιστορικό υποθέσεων, προστέθηκε 12/03/2013


Η κλινική εικόνα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ως ασθένειας που αναπτύσσεται με βάση μια γενετικά καθορισμένη ατέλεια των ανοσορυθμιστικών διεργασιών. Διενέργεια εργαστηριακών εξετάσεων, διαγνωστικά κριτήρια. Μέθοδοι θεραπείας της νόσου.

παρουσίαση, προστέθηκε 17/10/2016


Κλινικές εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Παθογένεια και διαγνωστικά κριτήρια για ΣΕΛ. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία της νόσου με κυτταροστατικά φάρμακα. Παρενέργειες της κυκλοφωσφαμίδης. Ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση.

παρουσίαση, προστέθηκε 22/05/2014


Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αίτια και προϋποθέσεις ανάπτυξής του, ταξινόμηση και μορφές φυσικά, κλινική εικόνα. Αρχές και στάδια διάγνωσης αυτής της νόσου, χαρακτηριστικά και μηχανισμός βιοχημικής έρευνας.

11. 1. Ο δισκοειδής λύκος (DLE) εμφανίζεται με κυρίαρχη δερματική βλάβη. Τα στοιχεία εντοπίζονται στο πρόσωπο, το λαιμό, το τριχωτό της κεφαλής. Τελικά, υφίστανται ουλές. Με το DKV, δεν υπάρχουν σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα, δεν υπάρχει φωτοευαισθησία. Τα AHA δεν ανιχνεύονται ή ανιχνεύονται σε χαμηλό τίτλο 11. 2. Ο επαγόμενος από φάρμακα λύκος (Β) αναπτύσσεται στο πλαίσιο της χρήσης οποιωνδήποτε φαρμάκων (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη). Τα συμπτώματα της PV είναι παρόμοια με εκείνα του ΣΕΛ, ωστόσο κυριαρχούν ο πυρετός, η οροσίτιδα και οι αιματολογικές αλλαγές. Δερματική, νεφρική και νευρολογική προσβολή είναι σπάνια. Τα συμπτώματα του EV συνήθως εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων.

11. 3. Υποξεία δερματική ερυθηματώδης λύκος - AHA αρνητικός λύκος. Η ασθένεια ξεκινά με φωτοευαισθησία και σύνδρομα που μοιάζουν με λύκο.

11.4. Με άλλες ασθένειες:

11.4.1. Αιμολυτική αναιμία

11.4.2 Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

11.4.3 Αιμορραγική αγγειίτιδα Schonlein-Henoch

11.4.4 Πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

11.4.5 Συστηματική αγγειίτιδα

11.4.6. Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

11.4.7. Φυματίωση των πνευμόνων και των εσωτερικών οργάνων.

12. Επεξεργασία φρεατίων.

Σκοπός θεραπείας- επίτευξη επαγόμενης ύφεσης, η οποία

υποδηλώνει την απουσία οποιωνδήποτε κλινικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ (στην περίπτωση αυτή, μπορεί να υπάρχουν σημεία που έχουν προκύψει ως αποτέλεσμα βλαβών ενός ή άλλου οργάνου ή συστήματος κατά τη διάρκεια προηγούμενων παροξύνσεων), απουσία κυτταροπενικού συνδρόμου, ΑΗΑ και άλλων οργάνων- δεν πρέπει να ανιχνεύονται ειδικά αντισώματα κατά την ανοσολογική εξέταση. Σε περίπτωση έξαρσης του ΣΕΛ, η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σε νοσοκομείο (!)

δίαιτα με περιορισμό αλατιού, υγρού, πικάντικου και αλμυρού

σχήμα με περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας για 3-4 εβδομάδες

φαρμακευτική θεραπεία

Το NHTVP χρησιμοποιείται για την ανακούφιση των συνταγματικών και μυοσκελετικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ, καθώς και για μέτρια σοβαρή οροσίτιδα. Σε ασθενείς με ΣΕΛ, συχνότερα από ό,τι σε άλλους ασθενείς με χρήση ΜΣΑΦ, αναπτύσσεται διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας και ασυνήθιστες ανεπιθύμητες ενέργειες (ηπατίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα).

Ανθελονοσιακά (αμινοκινολίνη) φάρμακα:

αποτελεσματικό για δερματικές, αρθρώσεις, δομικές διαταραχές

πρόληψη της έξαρσης σε ασθενείς με μέτρια δραστηριότητα της νόσου

μειώνουν τα επίπεδα λιπιδίων και μειώνουν τον κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών.

Τους πρώτους 3-4 μήνες, η δόση της υδροξυχλωροκίνης είναι 400 mg/ημέρα (6,5 mg/kg), μετά 200 mg/ημέρα. Η πιο επικίνδυνη παρενέργεια είναι η αμφιβληστροειδοπάθεια, επομένως είναι απαραίτητο 1 φορά κατά τη διάρκεια της θεραπείας | ένα χρόνο για να γίνει πλήρης οφθαλμολογική εξέταση.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή βραχείας δράσης (GCS) είναι το κύριο φάρμακο στη θεραπεία του ΣΕΛ. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι η πρεδνιζολόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη. Η δόση των κορτικοστεροειδών εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου:

μικρές δόσεις (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Υψηλές δόσεις (1 mg/kg/ημέρα ή περισσότερο) ενδείκνυνται για υψηλή δραστηριότητα SLE. Η διάρκεια λήψης υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών, ανάλογα με το κλινικό αποτέλεσμα, κυμαίνεται από 4 έως 12 εβδομάδες. Η μείωση της δόσης θα πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά υπό στενό κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο και οι δόσεις συντήρησης (5-10 mg/ημέρα) θα πρέπει να λαμβάνονται για πολλά χρόνια.

Η θεραπεία παλμών (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως για τουλάχιστον 30 λεπτά για τρεις συνεχόμενες ημέρες) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας για την επίτευξη γρήγορου ελέγχου πολλών εκδηλώσεων του ΣΕΛ και στο μέλλον για τη διατήρηση των ασθενών σε χαμηλότερες δόσεις. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τα πλεονεκτήματα της παλμοθεραπείας έναντι της από του στόματος χορήγησης υψηλών κορτικοστεροειδών. Ο μηχανισμός δράσης των δόσεων φόρτωσης της μεθυλπρεδνιζολόνης όταν χορηγείται ενδοφλεβίως δεν έχει ακόμη αποκαλυφθεί πλήρως, αλλά τα διαθέσιμα δεδομένα υποδεικνύουν σημαντική ανοσοκατασταλτική δράση του φαρμάκου ήδη από την πρώτη ημέρα. Μια σύντομη πορεία ενδοφλέβιας χορήγησης μεθυλπρεδνιζολόνης προκαλεί σημαντική και παρατεταμένη μείωση του επιπέδου της IgG στον ορό του αίματος λόγω αύξησης του καταβολισμού και μείωσης της σύνθεσής της. Πιστεύεται ότι οι δόσεις φόρτωσης μεθυλπρεδνιζολόνης σταματούν τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και προκαλούν αλλαγή στη μάζα τους παρεμβαίνοντας στη σύνθεση αντισωμάτων στο DNA, που με τη σειρά του οδηγεί σε ανακατανομή της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων και απελευθέρωσή τους από το υποενδοθηλιακό στρώματα της βασικής μεμβράνης. Δεν αποκλείεται η παρεμπόδιση της δράσης των λεμφοτοξινών. Επί του παρόντος, έχει εντοπιστεί μια κατηγορία ασθενών (νεαρή ηλικία, ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα) στην οποία αυτός ο τύπος θεραπείας θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά την έναρξη της νόσου.

Κυτταροτοξικό LS.

Η επιλογή των κυτταροτοξικών φαρμάκων εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας, τη σοβαρότητα της νόσου, τη φύση και την αποτελεσματικότητα της προηγούμενης θεραπείας. Κυκλοφωσφαμίδη (CF)είναι το φάρμακο εκλογής για:

πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα λύκου

Μεμβρανώδης VN

Σοβαρή βλάβη του ΚΝΣ που δεν ελέγχεται από υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών

Η θεραπεία με ΚΙ (ενδοφλέβια ένεση bolus 0,5-1 g/m2 μηνιαίως για τουλάχιστον 6 μήνες και στη συνέχεια κάθε 3 μήνες για 2 χρόνια) σε συνδυασμό με GC από του στόματος και θεραπεία παλμών αυξάνει την επιβίωση των ασθενών με πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα λύκου.

Αζαθειοπρίνη(1-4 mg/kg/ημέρα), μεθοτρεξάτη(15 "mg / εβδομάδα) και κυκλοσπορίνη Α(<5 мг/кг/сут) показаны:

Για τη θεραπεία λιγότερο σοβαρών αλλά ανθεκτικών στο GCS εκδηλώσεων του ΣΕΛ

Ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης που επιτρέπει στους ασθενείς να αντιμετωπίζονται με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών (φαινόμενο «διατηρούν τα στεροειδή»)

Εντατική θεραπείαΣΕΛ, δηλ. Η χρήση δόσεων σοκ κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών για την καταστολή της δραστηριότητας χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη χώρα μας πριν από 20 χρόνια και έδειξε υψηλή αποτελεσματικότητα σε σοβαρή νόσο.

Οι κύριες ενδείξεις για εντατική θεραπεία:

Ενεργός νεφρίτιδα λύκου (ειδικά με νεφρικό σύνδρομο, υπέρταση, ταχεία αύξηση της κρεατινίνης)

Οξεία σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλομυελοπολυριζονευρίτιδα, εγκάρσια μυελίτιδα)

Αιματολογική κρίση, σοβαρή θρομβοπενία

Ελκώδης νεκρωτική δερματική αγγειίτιδα

Πνευμονική αγγειίτιδα

Υψηλή δραστηριότητα της νόσου, ανθεκτική σε προηγούμενη, που προηγουμένως θεωρήθηκε επαρκής θεραπεία

Οι πιο κοινές μέθοδοι εντατικής θεραπείας:

Κλασική παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη: 1000 mg/ημέρα ενδοφλέβια στάγδην για 3 συνεχόμενες ημέρες (3000 mg ανά μάθημα)

Κατά την εισαγωγή μεθυλπρεδνιζολόνης σε μειωμένες δόσεις (250-300 mg / ημέρα) μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση περίπου 3000 mg ανά μάθημα

Μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης για 6-12 μήνες

Συνδυασμένη παλμική θεραπεία: ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης για 3 συνεχόμενες ημέρες και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την 1η ή 2η ημέρα (τα φάρμακα χορηγούνται διαδοχικά)

Μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης για 12 μήνες

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ταχεία μείωση της ημερήσιας δόσης πρεδνιζόνηςανά os αμέσως μετά την παλμοθεραπεία δεν συνιστάται.Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου, μετά τη θεραπεία παλμών, η οποία χρησιμοποιείται συνήθως το πρωί, αφήστε το για το βράδυ 1 ΑΛΛΑ per os ημερήσια δόση, αφού η μεθυλπρεδνιζολόνη, που χορηγείται ενδοφλεβίως το πρωί, μετά από 4, + -7 ώρες στο αίμα δεν καθορίζεται πλέον και μπορεί να αναπτυχθεί στερητικό σύνδρομο.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνηέχει χρησιμοποιηθεί για περισσότερα από 15 χρόνια για τη θεραπεία του ΣΕΛ, αλλά δεν έχουν διεξαχθεί τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου σε σχέση με τις ακόλουθες εκδηλώσεις του ΣΕΛ έχει αποδειχθεί: I

θρομβοπενία

• Πλευρίτιδα

• Αγγειίτιδα

  πυρετούς

Επί του παρόντος, η μόνη απόλυτη ένδειξη για IV ανοσοσφαιρίνη στον ΣΕΛ είναι η σοβαρή ανθεκτική θρομβοπενία, ειδικά εάν υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας.

Mycophenolate mofetil.Σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου ανθεκτική στην κυκλοφωσφαμίδη, η θεραπεία με μυκοφαινολάτη οδηγεί σε μείωση ή σταθεροποίηση της κρεατινίνης ορού και της πρωτεϊνουρίας, μείωση της δραστηριότητας του ΣΕΛ και των δόσεων κορτικοστεροειδών.

εξωσωματικές διαδικασίες.

Πλασμαφαίρεσηχρησιμοποιείται για τη θεραπεία των πιο σοβαρών ασθενών με ταχέως αυξανόμενη δυσλειτουργία ζωτικών οργάνων σε συνδυασμό με ενεργή θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και κορτικοστεροειδή. Είναι αποτελεσματικό για:

Κυτταροπενία

κρυοσφαιριναιμία

Αγγειίτιδα

Βλάβη του ΚΝΣ

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Αποδοτικότητα συγχρονισμός παλμών,που συνίσταται στην πρόκληση έξαρσης της νόσου με διακοπή της θεραπείας (σύνδρομο επαναφοράς) που ακολουθείται από τρεις συνεδρίες εντατικής πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και 1) Το GCS απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

Με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας εμφανίζονται πρόγραμμα αιμοκάθαρσης και μεταμόσχευσης νεφρού.

Διάγνωση συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)αποτελείται από ένα σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων. Υπάρχουν χαρακτηριστικά σημάδια της νόσου που καθιστούν δυνατή τη διάγνωση πολύ γρήγορα. Σε τυπικό ΣΕΛ με δερματικές βλάβες, παρουσία LE κυττάρων ή αντισωμάτων στο φυσικό DNA και υψηλούς τίτλους αντιπυρηνικού παράγοντα, η διάγνωση δεν αποτελεί πρόβλημα.

Ωστόσο, υπάρχουν συχνά περιπτώσεις ασυνήθιστης έναρξης της νόσου με απουσία δερματικών εκδηλώσεων, μονοσυμπτωματική πορεία της νόσου και απουσία χαρακτηριστικών εργαστηριακών σημείων, όταν τίθεται σίγουρη διάγνωση μετά από μήνες ή και χρόνια.

Μια προσπάθεια ανάπτυξης διαγνωστικών κριτηρίων για τον ΣΕΛ έγινε πριν από περισσότερες από τέσσερις δεκαετίες. Το 1970 Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία (ARA)δημιούργησε μια ομάδα επιστημόνων για να αναπτύξει κριτήρια που διακρίνουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA). Μετά από έλεγχο 74 κλινικών και εργαστηριακών σημείων σε μεγάλες ομάδες ασθενών με ΣΕΛ και ΡΑ, επιλέχθηκαν 14 κριτήρια, τα πιο χαρακτηριστικά, όπως πίστευαν οι συγγραφείς, για τον ΣΕΛ.

Τα κριτήρια περιελάμβαναν:

1) ερύθημα-"πεταλούδα"?
2) δισκοειδείς εστίες λύκου.
3) Σύνδρομο Raynaud.
4) αλωπεκία?
5) φωτοευαισθητοποίηση.
6) έλκη στο στόμα ή τη μύτη.
7) μη παραμορφωτική αρθρίτιδα.
8) η παρουσία κυττάρων LE.
9) ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
10) πρωτεϊνουρία πάνω από 3,5 g/ημέρα.
11) η παρουσία κυλίνδρων στα ούρα.
12) ανίχνευση πλευρίτιδας κατά την εξέταση ή στο ιστορικό, επιβεβαιωμένη ακτινογραφικά ή περικαρδίτιδα από περικαρδιακό φύσημα ή δεδομένα ΗΚΓ.
13) η παρουσία ψύχωσης ή επιληπτικών κρίσεων σύμφωνα με την κλινική εικόνα ή το ιστορικό.
14) ένα ή περισσότερα από τα εργαστηριακά σημεία: αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία μικρότερη από 4·10 9 /l, θρομβοπενία μικρότερη από 100·10 9 /l.

Στη συνέχεια, αποδείχθηκε ότι τα κριτήρια είναι αρκετά συγκεκριμένα και ευαίσθητα για την εγκαθίδρυση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά μόνο με την παρουσία πολυσυνδρομικής εικόνας ήδη στην αρχή της νόσου και για περιπτώσεις ΣΕΛ με διαγραμμένη εικόνα, η ευαισθησία του τα κριτήρια δεν ήταν περισσότερα από 67%.

Στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ το 1972-1978. Έγινε προσπάθεια δημιουργίας κριτηρίων για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η ευαισθησία, η ειδικότητα και η πληροφόρηση υπολογίστηκαν για κάθε κριτήριο. Τα συμπτώματα με αρνητική τιμή του δείκτη πληροφόρησης μεταφέρθηκαν σε ξεχωριστή ομάδα σημείων, πιο χαρακτηριστικών ασθενειών παρόμοιες με τον ΣΕΛ.

Οι τιμές κατωφλίου των αθροισμάτων πληροφόρησης καθορίστηκαν, υποδεικνύοντας αξιόπιστα την αναγωγή του ασθενούς σε μια ή την άλλη νοσολογική μορφή. Μόνο σε ένα πολύ μικρό ποσοστό των περιπτώσεων οι ασθενείς έπεσαν εκτός κατηγορίας. Με βάση τις τιμές κατωφλίου που βρέθηκαν, αναπτύχθηκε ένας πίνακας συμβατικών μονάδων, ο οποίος καθιστά δυνατή την επισημοποίηση του κανόνα απόφασης για διαγνωστικά (Πίνακας 4.5).

Η χρήση του πίνακα διαγνωστικών κριτηρίων είναι αρκετά απλή. Μετά την εξέταση του ασθενούς, υπολογίζεται το άθροισμα της κατατοπιστικής πληροφόρησης των συμπτωμάτων του ασθενούς που ανήκουν στην πρώτη ομάδα (θετικά συμπτώματα) και το άθροισμα της πληροφορίας των συμπτωμάτων που ανήκουν στη δεύτερη ομάδα (αρνητικά συμπτώματα). Για καθένα από αυτά τα ποσά σύμφωνα με τον Πίνακα. 4.5 προσδιορίστε τον αριθμό των συμβατικών μονάδων. Με το άθροισμα των αυθαίρετων μονάδων ίσο με 3, μπορεί κανείς να υποθέσει τη διάγνωση του ΣΕΛ με πιθανότητα 93,4%. με άθροισμα αυθαίρετων μονάδων ίσο με 4, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι αξιόπιστη με πιθανότητα 98,6%.

Πίνακας 4.5. Διαστήματα κατωφλίου για την αξιολόγηση των συμπτωμάτων

Θετικός		Αρνητικός		Γενικός	Διάγνωση
συμπτώματα		Συμπτώματα		άθροισμα
				υποθετικός
				μονάδες
άθροισμα	αριθμός	Αθροισμα	αριθμός
Κομμάτι	υποθετικός	Κομμάτι	υποθετικός
	μονάδες		μονάδες
0-4	0	0-2	-2	1	Νόσος παρόμοια με τον ΣΕΛ
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	Η διάγνωση είναι ασαφής
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	ΣΕΛ με πιθανότητα 93,4%
10	4	7,5	-1	4	» » » 98,6%
κι αλλα

Ας δώσουμε ένα παράδειγμα της πρακτικής εφαρμογής των κριτηρίων που λαμβάνονται για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Ασθενής Β., 22 ετών, ήταν τα ακόλουθα συμπτώματα της πρώτης ομάδας: παροδικές συσπάσεις κάμψης των δακτύλων - η ενημερωτική τιμή ήταν 0,3. μεταναστευτική φύση της αρθρίτιδας - 0,7; αρθρίτιδα χωρίς παραμόρφωση - 0,7; παροξυσμική ανάπτυξη αρθρικού συνδρόμου - 1,0; ερύθημα στο πρόσωπο - 1,1; αλωπεκία - 1,0, έλκη στο στόμα και στο ρινοφάρυγγα - 0,4; φωτοευαισθησία - 0,2; κυλινδρουρία - 1,9; πλευρίτιδα - 0,7, περικαρδίτιδα - 1,9, λευκοπενία (4 10 /l) - 1,1; Κύτταρα LE στο αίμα - 2,6; συμπλήρωμα CH 50 - 1,5.

Αυτός ο ασθενής είχε επίσης τα ακόλουθα συμπτώματα της δεύτερης ομάδας:πρωινή δυσκαμψία - ενημερωτική 2.1; παραβίαση της μελάγχρωσης του δέρματος - 3,6; Σύνδρομο Raynaud - 1,6.

Σύμφωνα με τον κανόνα απόφασης, συνοψίζονται οι ενημερωτικές τιμές που αντιστοιχούν στα συμπτώματα της νόσου του ασθενούς. Στην πρώτη ομάδα συμπτωμάτων, η ποσότητα πληροφόρησης είναι 15,1, στη δεύτερη - 7,3. Σύμφωνα με τον πίνακα 4.5 αξιολογούμε τα αθροίσματα των κριτηρίων σε αυθαίρετες μονάδες σύμφωνα με τις τιμές κατωφλίου.

Στην πρώτη ομάδα συμπτωμάτων, το άθροισμα είναι 15,1 και υπολογίζεται σε 4 συμβατικές μονάδες. Το άθροισμα της πληροφόρησης στη δεύτερη ομάδα συμπτωμάτων (7,3) εμπίπτει στο όριο του εύρους 4,1-7,5, δηλαδή δίνει 0 συμβατικές μονάδες. Έτσι, το συνολικό αλγεβρικό άθροισμα των συμβατικών μονάδων είναι 4, το οποίο με μεγάλο βαθμό πιθανότητας επιβεβαιώνει τη διάγνωση του ΣΕΛ, που έγινε από τον ασθενή στην κλινική.

Τα αποτελέσματα της αναγνώρισης ΣΕΛ σύμφωνα με τον πίνακα κριτηρίων ήταν πολύ ενθαρρυντικά. Σε μια ομάδα 87 ασθενών με αξιόπιστη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η σωστή ταξινόμηση επιτεύχθηκε στο 97,7% των περιπτώσεων. το διαγνωστικό σφάλμα ήταν 2,3%. Μεταξύ 219 ασθενών που πάσχουν από ασθένειες παρόμοιες με τον ΣΕΛ, η διάγνωση του λύκου απορρίφθηκε σωστά στο 97,3%.

Συμπτώματα

Σημαντικό πλεονέκτημα αυτών των κριτηρίων είναι η δυνατότητα διαφοροποιημένης ποσοτικής αξιολόγησης κάθε συμπτώματος. Έτσι, εάν η φωτοευαισθησία και τα κύτταρα LE είναι ισοδύναμα για τη διάγνωση στα κριτήρια ARA, τότε στα αναπτυγμένα κριτήρια το περιεχόμενο πληροφοριών αυτών των συμπτωμάτων διαφέρει (αντίστοιχα 0,2 και 2,6). Η χρήση αυτών των κριτηρίων βελτιώνει την ποιότητα της διάγνωσης του ΣΕΛ στα πρώιμα στάδια της νόσου, όταν απαιτείται διαφοροποίηση με ΡΑ, εμφάνιση δερματομυοσίτιδας, σκληροδερμίας ή άλλων ρευματικών παθήσεων.

Το 1982, η Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία αναθεώρησε τα διαγνωστικά κριτήρια για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, διενεργώντας έρευνα κυρίως για τη βελτίωση της διάγνωσης. Η υψηλή εξειδίκευση ορισμένων εργαστηριακών παραμέτρων, μεταξύ των οποίων εντοπίστηκαν νέες (για παράδειγμα, αντιγόνο Sm), η επανεκτίμηση των παλαιών (αντισώματα σε δίκλωνο DNA, αντισώματα στη ριβονουκλεοπρωτεΐνη, υποσυμπληρωμεναιμία), σε συνδυασμό με ένα σύμπλεγμα από τις πιο χαρακτηριστικές κλινικά συμπτώματα, κατέστησαν τα νέα κριτήρια πιο κατάλληλα για την ακριβή διάγνωση της νόσου. Ο συνδυασμός τεσσάρων ή περισσότερων σημείων έκανε τη διάγνωση αρκετά αξιόπιστη (67-80%).

Ο αριθμός των κριτηρίων μειώθηκε σε 11, υποδεικνύοντας τη συχνότητα εμφάνισης καθενός από αυτά: 1) ερύθημα στη ζώνη "πεταλούδα" - 57%. 2) δισκοειδής εστίες λύκου - 18%; 3) φωτοευαισθησία - 43%; 4) έλκη στο στόμα ή τη μύτη - 27%. 5) μη διαβρωτική αρθρίτιδα - 86%; 6) πλευρίτιδα - 52% ή περικαρδίτιδα - 18%. 7) επίμονη πρωτεϊνουρία - 52% ή ρίψεις στα ούρα - 36%. 8) σπασμοί ή ψυχώσεις - 12-13%. 9) αιμολυτική αναιμία ή λευκοπενία ή θρομβοπενία - 18, 46 και 21%, αντίστοιχα. 10) Κύτταρα LE - 73% ή αντισώματα DNA - 67%; Αντισώματα Sm - 31%, ψευδώς θετική δοκιμή για σύφιλη - 15%. 11) αντιπυρηνικά αντισώματα - 99%.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου γίνεται διαφορική διάγνωση με ρευματοειδή αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, μεμονωμένο σύνδρομο Raynaud.

Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, εκτός από τα αναφερόμενα κλινικά και εργαστηριακά σημεία, μεγάλη σημασία έχει η νεαρή ηλικία και το γυναικείο φύλο. Μερικές φορές η διαφορική διάγνωση πρέπει επίσης να γίνει με αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενική πορφύρα, ιδιοπαθή θρομβοπενία, νόσο Henoch-Schonlein, συστηματική αγγειίτιδα, λέμφωμα, λευχαιμία και άλλες ασθένειες.

Πρόσφατα, έχει γίνει εμφανής η ανάγκη διαφοροποίησης του ΚΝΣ-λύκου από το σύνδρομο Sneddon, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται διαφορική διάγνωση με βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγίτιδα διαφόρων αιτιολογιών, φυματίωση, σαρκοείδωση, ορροπάθεια, αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια, αρθρίτιδα σε λάιμ βορρελίωση και σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας. 4.5. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη

Το θέμα της εγκυμοσύνης και της πιθανότητας απόκτησης παιδιών με ΣΕΛ παραμένει επίκαιρο μέχρι σήμερα. Η μακροχρόνια παρατήρηση ασθενών έδειξε ότι ελλείψει νεφρικής βλάβης, κατά κανόνα, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός προχωρούν κανονικά.

Για την αποφυγή πιθανών επιπλοκών, είναι σημαντικό να σημειώσετε δύο σημεία: 1) Η δραστηριότητα της νόσου πρέπει να καταστέλλεται καλά πριν από τη σύλληψη. 2) η δόση συντήρησης των κορτικοστεροειδών θα πρέπει να αυξηθεί ελαφρώς (κατά περίπου 25%) μέχρι τη στιγμή του τοκετού και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Σύμφωνα με το Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, συμπεριλαμβανομένης της παρατήρησης περισσότερων από 200 ασθενών, η εγκυμοσύνη έληξε επιτυχώς στο 90% των ασθενών που δεν είχαν νεφρίτιδα λύκου. Τα κορτικοστεροειδή δεν παρεμβαίνουν στην ανάπτυξη του εμβρύου, δεν προκαλούν καμία ανωμαλία στην ανάπτυξή του.

Επιπλέον, είναι γνωστό από τη βιβλιογραφία ότι από μητέρες που δεν λαμβάνουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή, τα παιδιά γεννιούνται με χαμηλότερο σωματικό βάρος, δηλαδή αυτά τα φάρμακα συμβάλλουν στην ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου. Όσον αφορά τη συνέχιση των κυτταροστατικών κατά την εγκυμοσύνη, το θέμα είναι σύνθετο, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις επιτυχούς τοκετού με συνέχιση της θεραπείας με αζαθειοπρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Υπάρχουν αναφορές για αυτό στην ξένη βιβλιογραφία και οι παρατηρήσεις μας σε δύο περιπτώσεις δείχνουν ότι τα παιδιά (και τα δύο αγόρια) είναι υγιή για 12 και 20 χρόνια μετά τη γέννηση.

Η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται στις 16-20 εβδομάδες κύησης σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος εμβρυϊκού θανάτου, πρόωρου τοκετού, περιγεννητικού θανάτου. Ο θάνατος του εμβρύου δεν συμβαίνει μόνο λόγω νεφρικής ανεπάρκειας στη μητέρα και δηλητηρίασης, αλλά και ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των τροφοβλαστών, της διείσδυσης αντισωμάτων anti-Co ή αντιπηκτικού λύκου στον πλακούντα.

Οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο πρέπει να αποφεύγουν την έκτρωση, την καισαρική τομή, που συνοδεύεται από σημαντική αιμορραγία και πρόσθετο στρες. Από τα αντισυλληπτικά είναι καλύτερα να χρησιμοποιείτε μηχανικά μέσα. Τα οιστρογόνα αντισυλληπτικά αντενδείκνυνται, καθώς μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές (φλεβίτιδα, θρόμβωση) και έξαρση της ίδιας της νόσου. Για την επιτυχή έκβαση της εγκυμοσύνης είναι σημαντική η από κοινού παρακολούθηση της ασθενούς από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο, καθώς και στενή επαφή μετά τον τοκετό με μικροπαιδίατρο.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.