Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) - αιτίες, παθογένεια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία. Διαφορική διάγνωση

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με περιορισμένες βλάβες. Βρίσκεται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της στοματικής κοιλότητας, του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών, του κορμού, δέρμα της κεφαλήςκεφάλι, πόδια και χέρια. Αλλά οι πιο συχνά επηρεασμένες είναι οι προεξέχουσες περιοχές του προσώπου: τα ζυγωματικά μέρη των παρειών, το πίσω μέρος της μύτης, το μέτωπο και το πηγούνι. Πρωτογενές σύμπτωμαείναι ερύθημα με σαφή όρια, αρχικά οιδηματώδες και μετά διηθημένο. Εάν υπάρχουν πολλές ερυθηματώδεις περιοχές, τότε συγχωνεύονται, αποκολλώνται ελαφρώς και, με περαιτέρω εξέλιξη, μετατρέπονται σε ερυθηματώδεις-διηθητικές πλάκες καλυμμένες με σφιχτά συσκευασμένα λέπια. Όταν αφαιρείτε λέπια πάνω τους κάτω επιφάνειαΔιακρίνονται καθαρά οι κεράτινες σπονδυλικές στήλες, με τις οποίες τα λέπια εισάγονται στο στόμα του ωοθυλακίου ή του σμηγματογόνου αδένα. Αυτά τα κερατοειδή αγκάθια ονομάζονται «γυναικεία τακούνια». Σχηματίζονται κεράτινες ράχες σε διεσταλμένα ανοίγματα σμηγματογόνους αδένεςΚαι θύλακες των τριχώνλόγω υπερκεράτωσης. Η αφαίρεση σφιχτά τοποθετημένων λεπιών που έχουν ενσωματωθεί από κερατώδεις ράχες στα στόματα των ωοθυλακίων συνοδεύεται από αίσθημα πόνου (σημάδι Besnier-Meshchersky). Μετά την υποχώρηση της φλεγμονής, σχηματίζεται ουρική ατροφία στο κέντρο της βλάβης. Έτσι, υπάρχουν τρία παθογνωμονικά συμπτώματα του DLE - διηθητικό ερύθημα, ωοθυλακική υπερκεράτωση και κερκιδική ατροφία. Κατά μήκος της περιφέρειας των δισκοειδών πλακών, ανιχνεύονται σαφώς δευτερογενή συμπτώματα DLE - τηλαγγειεκτασία, ζώνες μελάγχρωσης και αποχρωματισμού. Πλέον συχνός εντοπισμόςΟι DKV είναι συμμετρικές περιοχές των ζυγωματικών τμημάτων των παρειών και του πίσω μέρους της μύτης, που θυμίζουν εμφάνισηφτερά και σώμα της πεταλούδας, που είναι επίσης χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Σε περίπτωση εντοπισμού βλαβών στο δέρμα αυτιάσε υπερκερατωτικές αλλαγές στα στόμια των ωοθυλακίων, συγκεντρώνονται σημειακές κωμωδίες, που μοιάζουν εξωτερικά με την επιφάνεια μιας δακτυλήθρας (σύμπτωμα Khachaturian). Στο τριχωτό της κεφαλής, το αρχικό στάδιο της διαδικασίας με τη μορφή ερυθηματωδών-λεπιδοειδών βλαβών μοιάζει με σμηγματορροϊκό έκζεμα, αλλά διαφέρει από αυτό στην υπερκεράτωση των ωοθυλακίων και την κερκιδική ατροφία, η οποία καταλήγει σε επίμονη φαλάκρα. Το DKV θεωρείται η πιο καλοήθης μορφή. Ωστόσο, υπό την επίδραση της υπεριώδους ακτινοβολίας, της έκθεσης σε άλλη ακτινοβολία, της παράλογης θεραπείας, της μόλυνσης και άλλων τραυματικών παραγόντων, μπορεί να μετατραπεί σε συστημικό. Η διάγνωση του DLE του στοματικού βλεννογόνου και του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών όταν οι βλάβες τους συνδυάζονται με χαρακτηριστικά εξανθήματα στο δέρμα δεν παρουσιάζει δυσκολίες. Η διάγνωση γίνεται δύσκολη με μεμονωμένες βλάβες του κόκκινου άκρου των χειλιών, στις οποίες ο ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το κόκκινο ομαλό λειχήνα. Ωστόσο, η τελευταία χαρακτηρίζεται από έντονη κυάνωση της βλάβης, που αποτελείται από βλατίδες συντηγμένες μεταξύ τους, σχηματίζοντας ένα ορισμένο σχέδιο, καθώς και απουσία ατροφίας. Η απουσία ερυθήματος, ατροφίας και διαφορετικής φύσης υπερκεράτωσης διακρίνει τη λευκοπλακία από τον ερυθηματώδη λύκο. Για το DKV χρησιμοποιούνται συνθετικοί παράγοντες ανθελονοσιακά- delagil, plaquenil, rezoquin, hingamine, συνταγογραφούνται από του στόματος σε δόσεις ειδικές για την ηλικία 2 φορές την ημέρα για 40 ημέρες ή 3 φορές την ημέρα σε κύκλους 5 ημερών με διαλείμματα 3 ημερών. Έχουν φωτοπροστατευτικές ιδιότητες, εμποδίζουν τον πολυμερισμό του DNA και του RNA και καταστέλλουν το σχηματισμό Ab και ανοσοσυμπλέγματα. Ταυτόχρονα, οι βιταμίνες του συμπλέγματος Β, οι οποίες έχουν αντιφλεγμονώδη, φωτοευαισθητοποιητική δράση, καθώς και οι βιταμίνες A, C, E, P, ομαλοποιούν τις διαδικασίες οξειδωτικής φωσφορυλίωσης και ενεργοποιούν την ανταλλαγή των συστατικών του συνδετικού ιστού του χορίου .

41. Φυματώδης Λύκος. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, διαφορική διάγνωση, αρχές θεραπείας.

Ο φυματώδης λύκος είναι μια σοβαρή μορφή φυματιωδών δερματικών βλαβών.

Επιδημιολογία. Επί του παρόντος, η ασθένεια είναι σπάνια.

Αιτιολογία και παθογένεια. Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι Mycobacterium tuberculosis. Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αιματογενούς μετάστασης παρουσία φυματιώδους διαδικασίας άλλου εντοπισμού. Είναι δυνατή η μετάβαση από τις γύρω κατασκευές ( δέρμα του προσώπου, επιπεφυκότας).

Κλινικά σημεία και συμπτώματα φυματιώδους λύκου. Κατά κανόνα, στο πάχος του δέρματος σχηματίζονται μικρά ημιδιαφανή κιτρινωπό-ροζ φυμάτια μεγέθους κόκκου κεχριού. Η διαδικασία εξαπλώνεται σταδιακά σε γειτονικές περιοχές του δέρματος, διεισδύει, συμπιέζεται.

ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςΣημειώνονται τορπιώδη φυματώδη αποστήματα των βλεφάρων.

Εργαστηριακές μέθοδοι για τη μελέτη του φυματιώδους λύκου:

Μικροβιολογική εξέταση του περιεχομένου των οδών του συριγγίου.

Διεξαγωγή ειδικών δοκιμών (αντίδραση Mantoux).

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με απόστημα βλεφάρων, χαλάζιο, ακτινομύκωση, σποροτρίχωση.

Γενικές αρχές θεραπείας του φυματιώδους λύκου:

Απαιτείται μακροχρόνια ειδική θεραπεία:

Ισωνιαζίδη από το στόμα 300 mg μία φορά την ημέρα, 2 μήνες

Πυραζιναμίδη από το στόμα 15-20 mg/kg μία φορά την ημέρα, 2 μήνες

Ριφαμπικίνη από το στόμα 8-10 mg/kg μία φορά την ημέρα, 2 μήνες

Loratadine από το στόμα 10 mg 1 r / ημέρα (ενήλικες και παιδιά άνω των 12 ετών) ή 5 mg 1 r / ημέρα (παιδιά 2-12 ετών), 7-10 ημέρες

Χλωριούχο ασβέστιο, διάλυμα 10%, 10 ml ενδοφλεβίως 1 φορά την ημέρα, 7-10 ημέρες.

Αμέσως μετά την ολοκλήρωση του πρώτου κύκλου θεραπείας, συνταγογραφούνται αντιφυματικά φάρμακα σύμφωνα με ένα από τα ακόλουθα σχήματα:

Ισωνιαζίδη από το στόμα 15 mg/kg/ημέρα 3 φορές/εβδομάδα, 4 μήνες

Ριφαμπικίνη από το στόμα 15 mg/kg/ημέρα 3 φορές/εβδομάδα, 4 μήνες ή πυραζιναμίδη από το στόμα 50-70 mg/kg

3 φορές την εβδομάδα, 4 μήνες ή Metazide από το στόμα 500 mg 2 φορές την ημέρα 3 φορές την εβδομάδα, 4 μήνες

Πυραζιναμίδη από το στόμα 50-70 mg/kg 3 φορές την εβδομάδα, 4 μήνες.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι η εξαφάνιση τοπικά συμπτώματα, καθώς και τη βελτίωση της λειτουργίας άλλων οργάνων.

Επιπλοκές και παρενέργειες της θεραπείας για τον φυματικό λύκο. Όταν χρησιμοποιείτε πυραζιναμίδη, ριφαμπικίνη, λιγότερο συχνά ισονιαζίδη, είναι δυνατή μια έντονη παραβίαση της ηπατικής λειτουργίας.

Μπορεί να προκληθεί βλάβη στα νεφρά με τη χρήση ριφαμπικίνης. Επιπλέον, είναι δυνατή η ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.

Η αλόγιστη χρήση ή/και η ανεπαρκής πλήρης εξέταση του ασθενούς πριν από τη συνταγογράφηση αντιφυματικών φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε βλάβες στο ήπαρ και τα νεφρά. Άκαιρο και όχι αρκετό ενεργητική θεραπείαοδηγεί σε έντονες ουλές του δέρματος.

Πρόβλεψη. Ως αποτέλεσμα της διαδικασίας, σχηματίζονται ακατέργαστα σωματίδια αλλαγές ουλώναιώνας

40. Βαθιά μορφή ερυθηματώδους λύκου. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, διαφορική διάγνωση, αρχές θεραπείας.

Ερυθηματώδης λύκος - αυτοάνοσο νόσημαμε κυρίαρχη ήττα συνδετικού ιστούπου προκαλείται από γενετικές διαταραχές της ανοσίας με απώλεια του ανοσολογική ανοχήστον Αγ. Αναπτύσσεται μια υπεράνοση απόκριση, οι κοιλιακοί σχηματίζονται ενάντια στους ίδιους τους ιστούς, τα ανοσοσυμπλέγματα κυκλοφορούν στο αίμα και εναποτίθενται σε δερματικά αγγεία, εσωτερικά όργανα, εμφανίζεται αγγειίτιδα. Υπάρχει μια φλεγμονώδης αντίδραση στους ιστούς. Οι κυτταρικοί πυρήνες καταστρέφονται - εμφανίζονται κύτταρα ΜΕ ή κύτταρα ερυθηματώδους λύκου.

Ο εν τω βάθει ερυθηματώδης λύκος Kaposi-Irganga εκδηλώνεται με υποδόριους βαθιά πυκνούς κόμβους συμφορητικού κόκκινου χρώματος, που δεν είναι συγχωνευμένοι με τους υποκείμενους ιστούς. Στην επιφάνεια των κόμβων υπάρχουν εστίες ωοθυλακικής υπερκεράτωσης και περιοχές ατροφίας. Ο βαθύς ερυθηματώδης λύκος συνοδεύεται από γενικά συμπτώματα (αρθραλγία, χαμηλός πυρετός, λευκοπενία, αναιμία, αυξημένο ESR). Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται συνθετικά ανθελονοσιακά φάρμακα - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamine, που συνταγογραφούνται από το στόμα σε δόσεις ειδικές για την ηλικία 2 φορές την ημέρα για 40 ημέρες ή 3 φορές την ημέρα σε κύκλους 5 ημερών με διαλείμματα 3 ημερών. Έχουν φωτοπροστατευτικές ιδιότητες, εμποδίζουν τον πολυμερισμό του DNA και του RNA και καταστέλλουν το σχηματισμό Abs και ανοσοσυμπλεγμάτων. Ταυτόχρονα, οι βιταμίνες του συμπλέγματος Β, οι οποίες έχουν αντιφλεγμονώδη, φωτοευαισθητοποιητική δράση, καθώς και οι βιταμίνες A, C, E, P, ομαλοποιούν τις διαδικασίες οξειδωτικής φωσφορυλίωσης και ενεργοποιούν την ανταλλαγή των συστατικών του συνδετικού ιστού του χορίου .

11. 1. Ο δισκοειδής λύκος (DLE) εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα. Τα στοιχεία εντοπίζονται στο πρόσωπο, το λαιμό και το τριχωτό της κεφαλής. Τελικά υφίστανται ουλές. Με το DLE δεν υπάρχουν σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα και δεν υπάρχει φωτοευαισθησία. Τα AHA δεν ανιχνεύονται ή ανιχνεύονται σε χαμηλό τίτλο 11. 2. Ο λύκος (Β) που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται λόγω της χρήσης οποιωνδήποτε φαρμάκων (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη). Τα συμπτώματα του LE είναι παρόμοια με τον ΣΕΛ, ωστόσο κυριαρχούν ο πυρετός, η οροσίτιδα και οι αιματολογικές αλλαγές. Δερματική, νεφρική και νευρολογική προσβολή είναι σπάνια. Τα συμπτώματα του JV συνήθως εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων

11. 3. Υποξεία δερματική ερυθηματώδης λύκος -ΑΗΑ αρνητικός λύκος. Η ασθένεια ξεκινά με φωτοευαισθησία και σύνδρομα που μοιάζουν με λύκο.

11.4. Με άλλες ασθένειες:

11.4.1. Αιμολυτική αναιμία

11.4.2 Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

11.4.3.Αιμορραγική αγγειίτιδα Henoch-Schönlein

11.4.4.Πρωτοπαθές αντιφωσφοδιλιπιδικό σύνδρομο

11.4.5 Συστηματική αγγειίτιδα

11.4.6. Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

11.4.7. Φυματίωση των πνευμόνων και των εσωτερικών οργάνων.

12. Επεξεργασία φρεατίων.

Στόχος της θεραπείας- επίτευξη επαγόμενης ύφεσης, η οποία

προϋποθέτει την απουσία οποιωνδήποτε κλινικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ (ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχουν σημεία που προέκυψαν ως αποτέλεσμα βλάβης σε ένα ή άλλο όργανο ή σύστημα κατά τη διάρκεια προηγούμενων παροξύνσεων), απουσία κυτταροπενικού συνδρόμου, ανοσολογικές μελέτες δεν πρέπει να αποκαλύπτουν ΑΗΑ και άλλα ειδικά για τα όργανα αντισώματα. Σε περίπτωση έξαρσης του ΣΕΛ, η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται σε νοσοκομείο(!)

δίαιτα με περιορισμένο αλάτι, υγρά, πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα

περιορισμένη λειτουργία κινητική δραστηριότηταμέσα σε 3-4 εβδομάδες

φαρμακευτική θεραπεία

Το NGTVP χρησιμοποιείται για την ανακούφιση των συνταγματικών και μυοσκελετικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ, καθώς και της μέτριας οροσίτιδας. U ασθενείς με ΣΕΛ, πιο συχνά από ό,τι σε άλλους ασθενείς με χρήση ΜΣΑΦαναπτύσσονται νεφρική δυσλειτουργία και ασυνήθιστες παρενέργειες (ηπατίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα).

Ανθελονοσιακά (αμινοκινολίνη) φάρμακα:

αποτελεσματικό για δερματικές βλάβες, αρθρώσεις, δομικές διαταραχές

πρόληψη της έξαρσης σε ασθενείς με μέτρια δραστηριότητα της νόσου

μειώνουν τα επίπεδα λιπιδίων και μειώνουν τον κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών.

Τους πρώτους 3-4 μήνες, η δόση της υδροξυχλωροκίνης είναι 400 mg/ημέρα (6,5 mg/kg), μετά 200 mg/ημέρα. πιο επικίνδυνο παράπλευρη επίδραση- αμφιβληστροειδοπάθεια, επομένως είναι απαραίτητο 1 φορά κατά τη διάρκεια της θεραπείας | Πραγματοποιήστε μια πλήρη οφθαλμολογική εξέταση ετησίως.

Γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) σύντομης ερμηνείαςείναι τα κύρια φάρμακο θεραπεία του ΣΕΛ. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι η πρεδνιζολόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη. Η δόση του GCS εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου:

μικρές δόσεις (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Υψηλές δόσεις (1 mg/kg/ημέρα ή περισσότερο) ενδείκνυνται για υψηλή δραστηριότητα SLE. Η διάρκεια λήψης υψηλών δόσεων GCS, ανάλογα με το κλινικό αποτέλεσμα, κυμαίνεται από 4 έως 12 εβδομάδες. Η μείωση της δόσης θα πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά υπό στενό κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο και οι δόσεις συντήρησης (5-10 mg/ημέρα) θα πρέπει να λαμβάνονται για πολλά χρόνια.

Η θεραπεία παλμών (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως για τουλάχιστον 30 λεπτά για τρεις συνεχόμενες ημέρες) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας που επιτρέπει τον γρήγορο έλεγχο πολλών εκδηλώσεων του ΣΕΛ και την περαιτέρω διαχείριση των ασθενών σε χαμηλότερες δόσεις. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τα οφέλη της παλμοθεραπείας έναντι της από του στόματος χορήγησης υψηλών κορτικοστεροειδών. Ο μηχανισμός δράσης των δόσεων φόρτωσης της μεθυλπρεδνιζολόνης κατά την ενδοφλέβια χορήγηση δεν έχει ακόμη αποκαλυφθεί πλήρως, αλλά τα διαθέσιμα δεδομένα υποδεικνύουν σημαντική ανοσοκατασταλτική δράση του φαρμάκου ήδη από την πρώτη ημέρα. Ένας σύντομος κύκλος ενδοφλέβιας χορήγησης μεθυλπρεδνιζολόνης προκαλεί σημαντική και μακροχρόνια μείωση των επιπέδων IgG ορού λόγω αυξημένου καταβολισμού και μειωμένης σύνθεσης. Πιστεύεται ότι οι δόσεις φόρτωσης μεθυλπρεδνιζολόνης αναστέλλουν το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και προκαλούν αλλαγή στη μάζα τους παρεμβαίνοντας στη σύνθεση αντισωμάτων στο DNA, το οποίο με τη σειρά του οδηγεί σε ανακατανομή της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων και απελευθέρωσή τους από το υποενδοθηλιακό στρώματα της βασικής μεμβράνης. Είναι επίσης πιθανό να παρεμποδίζεται η δράση των λεμφοτοξινών. Επί του παρόντος, έχει εντοπιστεί μια κατηγορία ασθενών (νεαρή ηλικία, ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα) στους οποίους θα πρέπει να χρησιμοποιείται αυτός ο τύπος θεραπείας κατά την έναρξη της νόσου.

Κυτταροτοξικό LS.

Η επιλογή των κυτταροτοξικών φαρμάκων εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας, τη σοβαρότητα της νόσου, τη φύση και την αποτελεσματικότητα της προηγούμενης θεραπείας. Κυκλοφωσφαμίδη (CP)είναι το φάρμακο εκλογής για:

Πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα λύκου

Μεμβρανώδης VN

Σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα που δεν μπορεί να ελεγχθεί με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών

Η θεραπεία με CP (ενδοφλέβια χορήγηση βλωμού σε δόση 0,5-1 g/m2 μηνιαίως για τουλάχιστον 6 μήνες και στη συνέχεια κάθε 3 μήνες για 2 χρόνια) σε συνδυασμό με GC και παλμική θεραπεία από το στόμα αυξάνει την επιβίωση ασθενών με πολλαπλασιαστικό νεφρίτιδα λύκου .

Αζαθειοπρίνη(1-4 mg/kg/ημέρα), μεθοτρεξάτη(15 "mg/εβδομάδα) και κυκλοσπορίνη Α(<5 мг/кг/сут) показаны:

Για τη θεραπεία λιγότερο σοβαρών αλλά ανθεκτικών στο GCS εκδηλώσεων του ΣΕΛ

Ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης, που επιτρέπει στους ασθενείς να αντιμετωπίζονται με χαμηλότερες δόσεις GCS (φαινόμενο «διατηρούν τα στεροειδή»)

Εντατική θεραπείαΣΕΛ, δηλ. Η χρήση δόσεων φόρτισης GCS και κυτταροστατικών για την καταστολή της δραστηριότητας χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη χώρα μας πριν από 20 χρόνια και έδειξε υψηλή αποτελεσματικότητα σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου.

Κύριες ενδείξεις για εντατική θεραπεία:

Ενεργός νεφρίτιδα λύκου (ειδικά με νεφρικό σύνδρομο, υπέρταση, ταχεία αύξηση της κρεατινίνης)

Οξεία σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλομυελοπολυριζονευρίτιδα, εγκάρσια μυελίτιδα)

Αιματολογική κρίση, σοβαρή θρομβοπενία

Ελκώδης νεκρωτική δερματική αγγειίτιδα

Πνευμονική αγγειίτιδα

Υψηλή δραστηριότητα της νόσου, ανθεκτική σε προηγούμενη, που προηγουμένως θεωρήθηκε επαρκής θεραπεία

Οι πιο κοινές τεχνικές εντατικής θεραπείας:

Κλασική παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη: 1000 mg/ημέρα ενδοφλεβίως για 3 διαδοχικές ημέρες (3000 mg ανά κύκλο)

ΕΦ χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης σε μειωμένες δόσεις (250-300 mg/ημέρα) μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση περίπου 3000 mg ανά μάθημα

Μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης για 6-12 μήνες

Συνδυασμένη παλμική θεραπεία: ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης για 3 συνεχόμενες ημέρες και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την 1η ή 2η ημέρα (τα φάρμακα χορηγούνται διαδοχικά)

Μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης για 12 μήνες

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μειώστε γρήγορα την ημερήσια δόση πρεδνιζολόνηςανά os Αμέσως μετά τη θεραπεία παλμών δεν συνιστάται.Εάν η δραστηριότητα της νόσου είναι υψηλή, μετά την παλμοθεραπεία, η οποία συνήθως χρησιμοποιείται το πρωί, αφήνεται για το βράδυ. 1 ΕΝΑ ημερήσια δόση per os, καθώς η μεθυλπρεδνιζολόνη που χορηγείται ενδοφλεβίως το πρωί δεν είναι πλέον ανιχνεύσιμη στο αίμα μετά από 4·+-7 ώρες και μπορεί να αναπτυχθεί στερητικό σύνδρομο.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνηέχει χρησιμοποιηθεί για περισσότερα από 15 χρόνια για τη θεραπεία του ΣΕΛ, αλλά δεν έχουν διεξαχθεί ελεγχόμενες τυχαιοποιημένες δοκιμές. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου έναντι των ακόλουθων εκδηλώσεων του ΣΕΛ έχει αποδειχθεί: I

θρομβοπενία

• Πλευρίτιδα

• Αγγειίτιδα

  Πυρετοί

Επί του παρόντος, η μόνη απόλυτη ένδειξη για IV ανοσοσφαιρίνη στον ΣΕΛ είναι η σοβαρή ανθεκτική θρομβοπενία, ειδικά εάν υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας.

Mycophenolate mofetil.Σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου ανθεκτική στην κυκλοφωσφαμίδη, η θεραπεία με μυκοφαινολάτη οδηγεί σε μείωση ή σταθεροποίηση της κρεατινίνης ορού και της πρωτεϊνουρίας, μείωση της δραστηριότητας του ΣΕΛ και των δόσεων GCS.

Εξωσωματικές διαδικασίες.

Πλασμαφαίρεσηχρησιμοποιείται για τη θεραπεία των πιο σοβαρών ασθενών με ταχέως αυξανόμενη δυσλειτουργία ζωτικών οργάνων σε συνδυασμό με ενεργή θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και GCS. Είναι αποτελεσματικό για:

Κυτταροπενία

Κρυοσφαιριναιμία

Αγγειίτιδα

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Αποδοτικότητα συγχρονισμός παλμών,που συνίσταται στην πρόκληση έξαρσης της νόσου με διακοπή της θεραπείας (σύνδρομο επαναφοράς) που ακολουθείται από τρεις συνεδρίες εντατικής πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και 1) Το GCS απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

Με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται πρόγραμμα αιμοκάθαρσης και μεταμόσχευσης νεφρού.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στα αιμοφόρα αγγεία και σε διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Αιτία και μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν είναι ξεκάθαρη. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η νόσος εμφανίζεται με παροξύνσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι είτε άμεση είτε σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα – φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
• Οστεοπόρωση – μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβη στους βλεννογόνους και στο δέρμα

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθητοποίηση) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Βλάβη στους βλεννογόνους εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, μειωμένη θρέψη του ιστού των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Σημαντικές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Βλάβη του αναπνευστικού συστήματος

Οι βλάβες από το αναπνευστικό σύστημα στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας με θρόμβο αίματος (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, την εξωτερική επένδυση (περικάρδιο), την εσωτερική στιβάδα (ενδοκάρδιο), τον ίδιο τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Η πιο συχνή βλάβη εμφανίζεται στο περικάρδιο (περικαρδίτιδα).

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα· με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία της φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: καρδιακές αρρυθμίες, διαταραχές στην αγωγιμότητα των νευρικών παλμών, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, πιο συχνά επηρεάζονται η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκοκυττάρων στο αίμα. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ ανιχνεύονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται μεγέθυνση σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και σε δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Αρθρίτιδα	Χαρακτηριστικά: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, που εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ελαφρού υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
Δισκοειδή εξανθήματα	Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους, λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
Βλάβη στους βλεννογόνους	Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
Φωτοευαισθησία	Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
Εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα	Ειδικό εξάνθημα πεταλούδας
Βλάβη στα νεφρά	Συνεχής απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απελευθέρωση κυτταρικών εκμαγείων
Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες	Η πλευρίτιδα είναι φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται ως πόνος στο στήθος, που εντείνεται με την έμπνευση. Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
Βλάβη του ΚΝΣ	Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
Αλλαγές στο σύστημα αίματος	Αιμολυτική αναιμία Μείωση των λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα/ml Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα/ml Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα	Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
Αύξηση της ποσότητας των ειδικών αντισωμάτων	Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Το μέγιστο είναι 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις	Περιγραφή	Σημεία στίξης
Ψευδοεπιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης)	Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις και φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν.	8
Ψυχώσεις	Μειωμένη ικανότητα εκτέλεσης ενεργειών ως συνήθως, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά.	8
Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο	Αλλαγές στη λογική σκέψη, μειωμένος προσανατολισμός στο χώρο, μειωμένη μνήμη, ευφυΐα, συγκέντρωση, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία.	8
Διαταραχές των ματιών	Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης.	8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα	Βλάβη στα κρανιακά νεύρα εντοπίστηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο	Σοβαρή, σταθερή, μπορεί να είναι ημικρανία, που δεν ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά	8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος	Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης	8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη)	Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα	8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων)	Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο.	4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών)	Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών	4
Κύλινδροι στα ούρα	Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό	4
ερυθροκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες	4
Πρωτεΐνη στα ούρα	Πάνω από 150 mg την ημέρα	4
Λευκοκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	4
Δερματικές βλάβες	Φλεγμονώδης βλάβη	2
Απώλεια μαλλιών	Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση	2
Έλκη των βλεννογόνων	Έλκη στους βλεννογόνους και τη μύτη	2
Πλευρίτιδα-(φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων)	Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα	2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς)	Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, EchoCG	2
Απορριπτικό κομπλιμέντο	Μειώθηκε η C3 ή η C4	2
ΑντιϋΝΑ	Θετικώς	2
Θερμοκρασία	Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	1
Μειωμένα αιμοπετάλια στο αίμα	Λιγότερο από 150 10 9 / l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1
Μειωμένα λευκά αιμοσφαίρια	Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, ανιχνεύονται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που ανιχνεύονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-Sm -ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο είναι μέρος των βραχέων RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (σταθμός ενέργειας κυττάρων)
6. Αντιιστόνες– αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR – αυξήθηκε
  • C – αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι έχουν μειωμένο επίπεδο φιλοφρόνησης από τη γέννηση, αυτό είναι ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, χωρίς διαβρώσεις

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Ανίχνευση: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Ανίχνευση βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, αγγειίτιδας, εγκεφαλικού επεισοδίου και άλλων μη ειδικών αλλαγών.

• Ηχοκαρδιογραφία

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, βλάβη στο περικάρδιο, βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Συγκεκριμένες διαδικασίες

• Μια σπονδυλική στήλη μπορεί να αποκλείσει μολυσματικές αιτίες νευρολογικών συμπτωμάτων.
• Μια βιοψία νεφρού (ανάλυση ιστού οργάνου) σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Δεν έχει βρεθεί θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου, ούτε έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο και χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Φαρμακευτική θεραπεία

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 – 1 mg/kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης σε μεγάλες δόσεις (παλμοθεραπεία)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Αυτό το σχήμα συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Σχηματίζεται ανθεκτικό στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης φαρμάκων:

• Η κυκλοφωσφαμίδη κατά τη διάρκεια της παλμικής θεραπείας είναι 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από του στόματος

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιείται σε υψηλές θερμοκρασίες, με βλάβες στις αρθρώσεις και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση και χρησιμοποιούνται για υπερευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικά φάρμακααποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό, αλλά ακριβό.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα – Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις σοβαρού ΣΕΛ ή σε απουσία αποτελέσματος από την κλασική θεραπεία.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία– χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, εναλλασσόμενες περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, κυριαρχία γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. Χρόνια πορεία– η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Μπορούμε όμως να τονίσουμε επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος– επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία και άλλες δομές του σώματος.

2. Ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα– σε αντίθεση με τον συστηματικό τύπο του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φάρμακα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο - Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelgerz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

Κλινική εικόνα με τον επαγόμενο από φάρμακα ερυθηματώδη λύκο δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , είναι πολύ σπάνια απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονικής θεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση διαγιγνώσκεται με αποκλεισμό: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά τη διακοπή τους και επανεμφανίστηκαν μετά την εκ νέου λήψη αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με εκείνες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες που έχουν παρόμοια εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, δερματική μορφή σαρκοείδωσης και άλλες).

4. Νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογνά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά όταν εξετάζεται, ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουΣε ένα παιδί, εμφανίζονται συνήθως πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά έχουν την εμφάνιση πεταλούδας).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά καθορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο 2ο-3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων σε μια γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ταυτοποίηση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μέσα σε 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία, αφού τα μητρικά αντισώματα σταματήσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο καθεστώς (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες)· σε περίπτωση σοβαρών εκδηλώσεων στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται επίσης για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση μπορεί να τεθεί με ιστολογική εξέταση του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση των αποξεσμάτων - ανιχνεύεται το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης (οξινοβακτηρίδια).

Φωτογραφία: Έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)– βλάβη από αυτοάνοσα αντισώματα στους λείους και σκελετικούς μύες.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (που δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren– βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας κ.λπ.), για τους οποίους το σύνδρομο αυτό ονομάζεται και ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιείται από το συστηματικό σκληρόδερμα και δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? απώλεια βάρους; μειωμένη ευαισθησία του δέρματος. περιοδικός πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? μειωμένη ευαισθησία του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους; πόνος στις αρθρώσεις; Το σύνδρομο Raynaud είναι μια σοβαρή διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, μπλε των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένος χαμηλός πυρετός (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση ασθενούς (στην έναρξη της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Βλάβη στο δέρμα, κυρίως στο πρόσωπο, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Το εξάνθημα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών και νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες) σε όλο το σώμα.	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως της μάσκας» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεταμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο με ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει διαταραχή των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Στο δέρμα των άκρων και του λαιμού υπάρχουν σκούρες κηλίδες στο φόντο του "χάλκινου δέρματος".	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μωβ· στο πρόσωπο και στο ντεκολτέ υπάρχει ποικιλία εξανθημάτων με ερυθρότητα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες και ουλές. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεταμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία κίνησης, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (πρήξιμο, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα. δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εξασθενημένη εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία στις αρθρώσεις. δυσκολία στην επέκταση και την κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στις ακτινογραφίες (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρές διαταραχές της εντερικής οδού (κινητικότητα και απορρόφηση). διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος μυϊκός πόνος, αδυναμία (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; εξασθενημένη κίνηση, με την πάροδο του χρόνου ο ασθενής ακινητοποιείται πλήρως. εάν οι αναπνευστικοί μύες έχουν υποστεί βλάβη - δύσπνοια, μέχρι την πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. εάν επηρεαστούν οι μασητικοί και οι φαρυγγικοί μύες, υπάρχει παραβίαση της πράξης της κατάποσης. εάν η καρδιά είναι κατεστραμμένη - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. εάν οι λείοι μύες του εντέρου είναι κατεστραμμένοι - η πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακοί δείκτες	αυξημένες γαμμασφαιρίνες? επιτάχυνση του ESR. θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μειωμένο επίπεδο των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλές τιμές αίματος? το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αυξημένες γαμμασφαιρίνες, καθώς και μυοσφαιρίνη, ινωδογόνο, ALT, AST, κρεατινίνη - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Αρκεί συχνά οι έμπειροι ρευματολόγοι να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα συμπτώματα και η θεραπεία;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, η πιο κοινή αυτοάνοση νόσος είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και είναι σπάνιος· ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ανοσίας, τα ορμονικά επίπεδα και την ένταση της ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή πορεία της νόσου , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή αστραπιαία πορεία Ο ΣΕΛ είναι μια σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη όλων των οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ του συνδρόμου DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα – φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, ξαφνική απώλεια σωματικού βάρους.
2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» είναι σχετικά σπάνια στα παιδιά. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, τα αιμορραγικά εξανθήματα σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες) είναι πιο συχνά. Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο και πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα, χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα χέρια. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν έλκη που δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις– τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Με την πάροδο του χρόνου, ο πόνος στις αρθρώσεις συνδυάζεται με μυϊκό πόνο και δυσκαμψία κίνησης, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά είναι χαρακτηριστικός ο σχηματισμός εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στην ενήλικη ζωή. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα και ούτω καθεξής).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών· η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί για την επιτυχία στη μετάβαση της ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των σχηματισμένων στοιχείων αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια) και εξασθενεί η πήξη του αίματος.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, εάν αναπτυχθούν σοβαρές επιπλοκές - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε νοσοκομειακό περιβάλλον πραγματοποιούν πλήρης εξέτασηασθενή και επιλέξτε την απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα και τακτικά, μπορείτε να το επιτύχετε σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία τους, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα θεραπευτικά χαρακτηριστικά;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει συχνότερα τις νεαρές γυναίκες και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη αποτελούν πάντα μεγάλο κίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Απαγορεύεται αυστηρά να μείνετε έγκυος ενώ παίρνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα). , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά τη διακοπή αυτών των φαρμάκων.
3. Ήμισυ περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ καταλήγει στη γέννηση υγιές, τελειόμηνο μωρό . σε 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια μωρά πρόωρος , ΕΝΑ στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές εγκυμοσύνης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μεγαλύτερος τις πρώτες εβδομάδες του πρώτου ή τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις θα πρέπει να περιμένει κανείς σοβαρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Η εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Μια μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει τα γονίδια στο μωρό της , προδιαθέτοντάς του να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να έχει επιζήμια επίδραση όχι μόνο στην υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο της γυναίκας.
  • Και αν, παρόλα αυτά, η εγκυμοσύνη συμβεί κατά τη διάρκεια μιας περιόδου έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Συνιστάται να μείνετε έγκυος όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Για βλάβη του λύκου στα νεφρά και την καρδιά Δεν γίνεται λόγος για εγκυμοσύνη· αυτό μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα υπόκεινται σε τεράστιο άγχος όταν φέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης να παρακολουθείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική.
  2. Είναι απαραίτητο να τηρείτε το ακόλουθο καθεστώς: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Να είστε προσεκτικοί σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , αφού υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ο ρευματολόγος συνταγογραφεί ή προσαρμόζει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και η συνταγογράφηση κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς η περίοδος μετά τον τοκετό είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, σε όλες τις γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν συνιστώνταν να μείνουν έγκυες, και εάν συλλάβουν, σε όλες συνιστώνταν η προκαλούμενη διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα οι γιατροί άλλαξαν τη γνώμη τους για αυτό το θέμα· μια γυναίκα δεν μπορεί να στερηθεί τη μητρότητα, ειδικά επειδή υπάρχει σημαντική πιθανότητα να γεννήσει ένα φυσιολογικό, υγιές μωρό. Πρέπει όμως να γίνουν τα πάντα για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπό του σκέφτεται: «Μπορεί να είναι μεταδοτικό;» Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, οι γιατροί υπέθεταν προηγουμένως ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδιδόταν σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμα και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Όμως, έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες έχουν διαλύσει εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή πρόκειται για μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία της ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί· υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα: η κύρια αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Το έναυσμα για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση δέρματος προσώπου), αφού στο δέρμα ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός βακίλλων της φυματίωσης και απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, μικροστοιχείων και βιολογικών δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό μιας δίαιτας για ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό λάδι σε μικρές ποσότητες.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά· το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (καλλιέργεια οσπρίων).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο – διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα που κατακρατούν υγρά στο σώμα.

  Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε συνιστάται στον ασθενή να τρώει συχνά γεύματα σύμφωνα με τη θεραπευτική δίαιτα - πίνακας Νο. 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφίες για το πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Φωτογραφία: Αλλαγές σε σχήμα πεταλούδας στο δέρμα του προσώπου στον ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκεις ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Η κλινική εικόνα μοιάζει πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν τα πρώτα συμπτώματα του δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, Αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χαρακτηριστικό της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα είναι αιμορραγικού χαρακτήρα, μοιάζει με εξανθήματα ιλαράς και αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος που εμφανίζεται σε νέους (κυρίως γυναίκες) και αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενετικά καθορισμένης ατέλειας των ανοσορυθμιστικών διεργασιών, η οποία οδηγεί στην ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων στα ίδια τα κύτταρα και τα συστατικά τους και η ανάπτυξη αυτοάνοσης και ανοσοσυμπλεγματικής χρόνιας βλάβης (V.A. Nasonova, 1989). Η ουσία της νόσου είναι η ανοσοφλεγμονώδης βλάβη του συνδετικού ιστού, των μικροαγγείων, του δέρματος, των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων, με κορυφαίες τις σπλαχνικές βλάβες που καθορίζουν την πορεία και την πρόγνωση της νόσου.

Η επίπτωση του ΣΕΛ κυμαίνεται από 4 έως 25 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού. Η ασθένεια αναπτύσσεται συχνότερα σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της περιόδου μετά τον τοκετό, ο κίνδυνος έξαρσης αυξάνεται σημαντικά. Οι γυναίκες υποφέρουν από ΣΕΛ 8-10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 15-25 ετών. Στα παιδιά η αναλογία άρρωστων κοριτσιών προς αγόρια μειώνεται και είναι 3:1. Η θνησιμότητα στον ΣΕΛ είναι 3 φορές μεγαλύτερη από ό,τι στο γενικό πληθυσμό. Στους άνδρες, η ασθένεια είναι τόσο σοβαρή όσο και στις γυναίκες.

Ο ΣΕΛ ανήκει σε γενετικά καθορισμένες ασθένειες: μελέτες που πραγματοποιήθηκαν στον πληθυσμό έχουν δείξει ότι η προδιάθεση για εμφάνιση ΣΕΛ σχετίζεται με ορισμένα γονίδια κατηγορίας ΙΙ ιστοσυμβατότητας (HLA), γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος, καθώς και με πολυμορφισμό γονιδίων ορισμένοι υποδοχείς και ο παράγοντας α νέκρωσης όγκου (TNF-α).

Αιτιολογία

Ο συγκεκριμένος αιτιολογικός παράγοντας στον ΣΕΛ δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά ένας αριθμός κλινικών συμπτωμάτων (κυτταροπενικό σύνδρομο, ερύθημα και ενάνθεμα) και ορισμένα πρότυπα ανάπτυξης της νόσου μας επιτρέπουν να συσχετίσουμε τον ΣΕΛ με ασθένειες ιογενούς αιτιολογίας. Επί του παρόντος, αποδίδεται σημασία στους ιούς RNA (αργοί ή λανθάνοντες ιοί). Η ανακάλυψη οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, η συχνή ύπαρξη σε οικογένειες άλλων ρευματικών ή αλλεργικών παθήσεων και διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού μας επιτρέπουν να σκεφτούμε την πιθανή σημασία της οικογενειακής γενετικής προδιάθεσης.

Η εκδήλωση του ΣΕΛ διευκολύνεται από έναν αριθμό μη ειδικών παραγόντων - ηλιοφάνεια, μη ειδική μόλυνση, χορήγηση ορών, λήψη ορισμένων φαρμάκων (ιδιαίτερα, περιφερειακών αγγειοδιασταλτικών από την ομάδα της υδραλαζίνης), καθώς και το στρες. Ο ΣΕΛ μπορεί να ξεκινήσει μετά τον τοκετό ή την άμβλωση. Όλα αυτά τα δεδομένα μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τον ΣΕΛ ως πολυπαραγοντική νόσο.

Παθογένεση

Λόγω της επίδρασης του ιού στο ανοσοποιητικό σύστημα, και πιθανώς στα αντιιικά αντισώματα, στο πλαίσιο μιας κληρονομικής προδιάθεσης, εμφανίζεται απορύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης, η οποία οδηγεί σε υπεραντιδραστικότητα της χυμικής ανοσίας. Στο σώμα των ασθενών, υπάρχει ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων στους διάφορους ιστούς, κύτταρα και πρωτεΐνες του (συμπεριλαμβανομένων διαφόρων κυτταρικών οργανιδίων και DNA). Έχει διαπιστωθεί ότι στον ΣΕΛ, τα αυτοαντισώματα παράγονται σε περίπου σαράντα από τα περισσότερα από διακόσια πιθανά αντιγονικά κυτταρικά συστατικά. Στη συνέχεια, εμφανίζεται ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων και η εναπόθεσή τους σε διάφορα όργανα και ιστούς (κυρίως στη μικροαγγείωση). Χαρακτηρίζεται από διάφορα ελαττώματα ανοσορύθμισης, που συνοδεύονται από υπερπαραγωγή κυτοκινών (IL-6, IL-4 και IL-10). Στη συνέχεια αναπτύσσονται διεργασίες που σχετίζονται με την εξάλειψη σταθερών ανοσοσυμπλεγμάτων, γεγονός που οδηγεί στην απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων, βλάβη σε όργανα και ιστούς και στην ανάπτυξη ανοσολογικής φλεγμονής. Κατά τη διαδικασία της φλεγμονής και της καταστροφής του συνδετικού ιστού, απελευθερώνονται νέα αντιγόνα, προκαλώντας το σχηματισμό αντισωμάτων και το σχηματισμό νέων ανοσοσυμπλεγμάτων. Έτσι, δημιουργείται ένας φαύλος κύκλος, εξασφαλίζοντας τη χρόνια πορεία της νόσου.

Ταξινόμηση

Επί του παρόντος, η χώρα μας έχει υιοθετήσει μια εργασιακή ταξινόμηση κλινικών παραλλαγών της πορείας του ΣΕΛ, λαμβάνοντας υπόψη:

Η φύση του ρεύματος.

Δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας.

Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά βλάβης σε όργανα και συστήματα. Φύση της νόσου

Η οξεία πορεία χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη πολυοργανικών αλλαγών (συμπεριλαμβανομένης της βλάβης στα νεφρά και το κεντρικό νευρικό σύστημα) και υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα.

Υποξεία πορεία: στο ντεμπούτο της νόσου, εμφανίζονται τα κύρια συμπτώματα, μη ειδική βλάβη στο δέρμα και τις αρθρώσεις. Η νόσος προχωρά κατά κύματα, με περιοδικές παροξύνσεις και ανάπτυξη πολλαπλών οργάνων διαταραχών εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Η χρόνια πορεία χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια επικράτηση ενός ή περισσότερων σημείων: υποτροπιάζουσα πολυαρθρίτιδα, σύνδρομο δισκοειδούς λύκου, σύνδρομο Raynaud, σύνδρομο Werlhof ή σύνδρομο Sjögren. Πολλαπλές βλάβες οργάνων εμφανίζονται μέχρι το 5ο-10ο έτος της νόσου.

Φάση και βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας:

Ενεργό (υψηλή δραστηριότητα - III, μέτρια - II, ελάχιστη - I).

Ανενεργό (ύφεση).

Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των βλαβών:

Δέρμα (σύμπτωμα "πεταλούδας", τριχοειδίτιδα, εξιδρωματικό ερύθημα, πορφύρα, δισκοειδής λύκος κ.λπ.)

Αρθρώσεις (αρθραλγία, οξεία, υποξεία και χρόνια πολυαρθρίτιδα).

Ορώδεις μεμβράνες (πολυσερίτιδα - πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα και περσπληνίτιδα).

Καρδιά (μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας).

Πνεύμονες (οξεία και χρόνια πνευμονίτιδα, πνευμονική σκλήρυνση).

Νεφρός (νεφρίτιδα λύκου νεφρωσικού ή μικτού τύπου, ουροποιητικό σύνδρομο).

Νευρικό σύστημα (μηνιγγοεγκεφαλοπολυριζονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα).

Στη χρόνια πορεία της νόσου, το 20-30% των ασθενών αναπτύσσει το λεγόμενο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, που αντιπροσωπεύεται από ένα σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της φλεβικής και (ή) αρτηριακής θρόμβωσης, διαφόρων μορφών μαιευτικής παθολογίας, θρομβοπενίας και διαφόρων οργάνων. βλάβη. Ένα χαρακτηριστικό ανοσολογικό σημάδι είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων που αντιδρούν με φωσφολιπίδια και πρωτεΐνες που δεσμεύουν τα φωσφολιπίδια (το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα συζητηθεί λεπτομερέστερα παρακάτω).

Υπάρχουν επίσης τρεις βαθμοί δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας, οι οποίοι χαρακτηρίζουν τη σοβαρότητα της δυνητικά αναστρέψιμης ανοσοφλεγμονώδους βλάβης και καθορίζουν τα χαρακτηριστικά της θεραπείας κάθε μεμονωμένου ασθενούς. Η δραστηριότητα πρέπει να διακρίνεται από τη σοβαρότητα της νόσου, η οποία νοείται ως ένα σύνολο μη αναστρέψιμων αλλαγών που είναι δυνητικά επικίνδυνες για τον ασθενή.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα της νόσου είναι εξαιρετικά ποικίλη, η οποία σχετίζεται με την πολλαπλότητα των βλαβών σε όργανα και συστήματα, τη φύση της πορείας, τη φάση και τον βαθμό δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Επί πρώτο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςλάβετε πληροφορίες βάσει των οποίων μπορείτε να διατυπώσετε μια ιδέα:

Σχετικά με την παραλλαγή έναρξης της νόσου.

Η φύση της νόσου;

Ο βαθμός εμπλοκής ορισμένων οργάνων και συστημάτων στην παθολογική διαδικασία.

Προηγούμενη θεραπεία, αποτελεσματικότητα και πιθανές επιπλοκές.

Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Τις περισσότερες φορές αντιπροσωπεύεται από έναν συνδυασμό διαφόρων συνδρόμων. Η μονοσυμπτωματική έναρξη συνήθως δεν είναι τυπική. Από αυτή την άποψη, η υπόθεση της νόσου του ΣΕΛ προκύπτει από τη στιγμή που ανιχνεύεται ένας τέτοιος συνδυασμός σε έναν ασθενή. Σε αυτή την περίπτωση, η διαγνωστική αξία ορισμένων συνδρόμων αυξάνεται.

Στην πρώιμη περίοδο του ΣΕΛ, τα πιο κοινά σύνδρομα είναι οι βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα και οι ορώδεις μεμβράνες, καθώς και ο πυρετός. Έτσι, οι πιο ύποπτοι συνδυασμοί σχετικά με τον ΣΕΛ θα είναι:

Πυρετός, πολυαρθρίτιδα και τροφικές δερματικές διαταραχές (ιδιαίτερα, τριχόπτωση - αλωπεκία).

Πολυαρθρίτιδα, πυρετός και υπεζωκοτικές βλάβες (πλευρίτιδα).

Πυρετός, τροφικές δερματικές διαταραχές και υπεζωκοτικές βλάβες.

Η διαγνωστική σημασία αυτών των συνδυασμών αυξάνεται σημαντικά εάν η δερματική βλάβη αντιπροσωπεύεται από ερύθημα, αλλά στην αρχική περίοδο της νόσου καταγράφεται μόνο στο 25% των περιπτώσεων. Ωστόσο, αυτή η περίσταση δεν μειώνει τη διαγνωστική αξία των παραπάνω συνδυασμών.

Η ολιγοσυμπτωματική έναρξη της νόσου δεν είναι τυπική, αλλά το ντεμπούτο του ΣΕΛ σημειώθηκε με την εμφάνιση μαζικού οιδήματος λόγω της ανάπτυξης από την αρχή διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας (νεφρίτιδα λύκου) νεφρωσικού ή μικτού τύπου.

Η εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία διαφόρων οργάνων εκδηλώνεται με συμπτώματα των φλεγμονωδών βλαβών τους (αρθρίτιδα, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, πνευμονίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, πολυνευρίτιδα κ.λπ.).

Οι πληροφορίες σχετικά με την προηγούμενη θεραπεία μας επιτρέπουν να κρίνουμε:

Σχετικά με τη βελτιστότητά του.

Σχετικά με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου και τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας (αρχικές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, διάρκεια χρήσης τους, δόσεις συντήρησης, συμπερίληψη κυτταροστατικών στο θεραπευτικό σύμπλεγμα για σοβαρές ανοσοποιητικές διαταραχές, υψηλή δραστηριότητα νεφρίτιδας λύκου , και τα λοιπά.);

Σχετικά με τις επιπλοκές της γλυκοκορτικοειδούς και κυτταροστατικής θεραπείας.

Στο πρώτο στάδιο, μπορούν να εξαχθούν ορισμένα συμπεράσματα σχετικά με τη διάγνωση με μακρά πορεία της νόσου, αλλά στο ντεμπούτο της, η διάγνωση τίθεται σε περαιτέρω στάδια της μελέτης.

Επί το δεύτερο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςμπορείτε να λάβετε πολλά δεδομένα που υποδεικνύουν βλάβη στα όργανα και τον βαθμό της λειτουργικής τους ανεπάρκειας.

Η βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα εκδηλώνεται ως πολυαρθρίτιδα, που θυμίζει ΡΑ με συμμετρική βλάβη στις μικρές αρθρώσεις του χεριού (εγγύς μεσοφαλαγγικές, μετακαρποφαλαγγικές, καρπού) και σε μεγάλες αρθρώσεις (σπανιότερα). Με λεπτομερή κλινική εικόνα της νόσου προσδιορίζεται η παραμόρφωση των αρθρώσεων λόγω περιαρθρικού οιδήματος. Κατά την πορεία της νόσου αναπτύσσονται παραμορφώσεις μικρών αρθρώσεων. Οι αλλαγές στις αρθρώσεις μπορεί να συνοδεύονται από μυϊκή βλάβη με τη μορφή διάχυτης μυαλγίας και πολύ σπάνια - αληθινό PM με οίδημα και μυϊκή αδυναμία. Μερικές φορές η βλάβη αντιπροσωπεύεται μόνο από αρθραλγία.

Οι βλάβες στο δέρμα σημειώνονται τόσο συχνά όσο οι αρθρώσεις. Τα πιο χαρακτηριστικά είναι τα ερυθηματώδη εξανθήματα στο πρόσωπο στην περιοχή των ζυγωματικών τόξων και στο πίσω μέρος της μύτης («πεταλούδα»). Τα φλεγμονώδη εξανθήματα στη μύτη και τα μάγουλα, επαναλαμβάνοντας το περίγραμμα μιας "πεταλούδας", παρουσιάζονται σε διάφορες παραλλαγές:

Αγγειακή (αγγειώδης) «πεταλούδα» - ασταθής, παλλόμενη, διάχυτη ερυθρότητα του δέρματος με κυανωτική απόχρωση στη μεσαία ζώνη του προσώπου,

επιδεινώνεται από εξωτερικούς παράγοντες (ηλιοφάνεια, άνεμος, κρύο) ή ενθουσιασμό.

. τύπου «πεταλούδα» φυγόκεντρου ερυθήματος (οι αλλαγές του δέρματος εντοπίζονται μόνο στη γέφυρα της μύτης).

Εκτός από την «πεταλούδα», μπορούν να ανιχνευθούν δισκοειδή εξανθήματα - ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με κερατική διαταραχή και επακόλουθη ανάπτυξη ατροφίας του δέρματος του προσώπου, των άκρων και του κορμού. Τέλος, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν μη ειδικό εξιδρωματικό ερύθημα στο δέρμα των άκρων και του θώρακα, καθώς και σημεία φωτοδερματώσεως σε εκτεθειμένα μέρη του σώματος.

Οι δερματικές βλάβες περιλαμβάνουν τριχοειδίτιδα - ένα ακριβές αιμορραγικό εξάνθημα στα άκρα των δακτύλων, στα νύχια και στις παλάμες. Οι δερματικές βλάβες μπορούν να συνδυαστούν με ενάνθεμα στη σκληρή υπερώα. Ανώδυνα έλκη μπορούν να εντοπιστούν στον βλεννογόνο του στόματος ή στη ρινοφαρυγγική περιοχή.

Βλάβη των ορωδών μεμβρανών εμφανίζεται στο 90% των ασθενών (κλασική διαγνωστική τριάδα - δερματίτιδα, αρθρίτιδα, πολυσεροσίτιδα). Η βλάβη στον υπεζωκότα και στο περικάρδιο είναι ιδιαίτερα συχνή και λιγότερο συχνά στο περιτόναιο. Τα συμπτώματα της πλευρίτιδας και της περικαρδίτιδας περιγράφονται σε προηγούμενες ενότητες, επομένως μόνο τα χαρακτηριστικά τους στον ΣΕΛ θα παρατίθενται παρακάτω:

Η ξηρή πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα εμφανίζονται συχνότερα.

Στις μορφές συλλογής, η ποσότητα του εξιδρώματος είναι μικρή.

Η βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες είναι βραχύβια και συνήθως διαγιγνώσκεται αναδρομικά όταν ανιχνεύονται πλευροπερικαρδιακές συμφύσεις ή πάχυνση του πλευρικού, του μεσολοβιακού και του μεσοθωρακίου υπεζωκότα στην ακτινογραφία.

Υπάρχει μια έντονη τάση για την ανάπτυξη διεργασιών συγκόλλησης (όλα τα είδη συμφύσεων και εξάλειψη ορωδών κοιλοτήτων).

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα, η οποία εμφανίζεται σε διάφορα στάδια της νόσου.

Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται περικαρδίτιδα, η οποία είναι επιρρεπής σε υποτροπή. Πολύ συχνότερα από ό,τι πιστευόταν προηγουμένως, η ενδοκαρδιακή βλάβη σημειώνεται με τη μορφή κονδυλώδους ενδοκαρδίτιδας (ενδοκαρδίτιδα λύκου) στα φυλλάδια της μιτροειδούς, της αορτικής ή της τριγλώχινας βαλβίδας. Εάν η διαδικασία διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, στο δεύτερο στάδιο της αναζήτησης, μπορούν να ανιχνευθούν σημάδια ανεπάρκειας της αντίστοιχης βαλβίδας (ενδείξεις στένωσης του στομίου, κατά κανόνα, απουσιάζουν).

Η εστιακή μυοκαρδίτιδα δεν καταγράφεται σχεδόν ποτέ, αλλά η διάχυτη βλάβη, ειδικά σε σοβαρές περιπτώσεις, συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα (βλ. «Μυοκαρδίτιδα»).

Η αγγειακή βλάβη μπορεί να εκδηλωθεί ως σύνδρομο Raynaud, το οποίο χαρακτηρίζεται από παροξυσμικές αναπτυσσόμενες διαταραχές της παροχής αρτηριακού αίματος στα χέρια και (ή) στα πόδια, που προκύπτουν υπό την επίδραση του κρύου ή του ενθουσιασμού. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, παρατηρείται παραισθησία. το δέρμα των δακτύλων γίνεται χλωμό και (ή) κυανωτικό, τα δάχτυλα είναι κρύα. Κυρίως, η βλάβη εμφανίζεται στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών II-V, λιγότερο συχνά σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές του σώματος (μύτη, αυτιά, πηγούνι κ.λπ.).

Οι βλάβες των πνευμόνων μπορεί να προκληθούν από την υποκείμενη νόσο και δευτερογενή μόλυνση. Η φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες (πνευμονίτιδα) εμφανίζεται οξεία ή συνεχίζεται για μήνες και εκδηλώνεται με σημεία φλεγμονώδους διήθησης του συνδρόμου πνευμονικού ιστού, παρόμοια με αυτά της πνευμονίας. Η ιδιαιτερότητα της διαδικασίας είναι η εμφάνιση μη παραγωγικού βήχα σε συνδυασμό με δύσπνοια. Μια άλλη επιλογή για πνευμονική βλάβη είναι οι χρόνιες διάμεσες αλλαγές (φλεγμονή του περιαγγειακού, περιβρογχικού και μεσολοβιακού συνδετικού ιστού), που εκφράζονται με την ανάπτυξη αργά προοδευτικής δύσπνοιας και αλλαγές στους πνεύμονες κατά την εξέταση με ακτίνες Χ. Δεν υπάρχουν πρακτικά χαρακτηριστικά φυσικά δεδομένα, επομένως είναι σχεδόν αδύνατο να κριθεί μια τέτοια πνευμονική βλάβη στο δεύτερο στάδιο της διαγνωστικής έρευνας.

Η βλάβη στη γαστρεντερική οδό συνήθως αντιπροσωπεύεται από υποκειμενικά σημεία που ανιχνεύονται στο πρώτο στάδιο. Μια φυσική εξέταση αποκαλύπτει μερικές φορές ασαφή ευαισθησία στην επιγαστρική περιοχή και στο σημείο του παγκρέατος, καθώς και σημεία στοματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται ηπατίτιδα: παρατηρείται διόγκωση και ευαισθησία του ήπατος.

Τις περισσότερες φορές, με ΣΕΛ, εμφανίζεται νεφρική βλάβη (σπειραματονεφρίτιδα λύκου ή νεφρίτιδα λύκου), η εξέλιξη του οποίου καθορίζει τη μελλοντική μοίρα του ασθενούς. Η βλάβη των νεφρών στον ΣΕΛ μπορεί να συμβεί με διάφορους τρόπους, επομένως τα δεδομένα από την άμεση εξέταση του ασθενούς μπορεί να διαφέρουν πολύ. Με μεμονωμένες αλλαγές στο ίζημα των ούρων, δεν ανιχνεύονται ανωμαλίες κατά τη φυσική εξέταση. Με τη σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο, προσδιορίζεται μαζικό οίδημα και συχνά υπέρταση. Με το σχηματισμό χρόνιας νεφρίτιδας με συνεχή υπέρταση, ανιχνεύεται διεύρυνση της αριστερής κοιλίας και έμφαση του δεύτερου τόνου στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα δεξιά του στέρνου.

Η αυτοάνοση θρομβοπενία (σύνδρομο Werlhoff) εκδηλώνεται ως τυπικά εξανθήματα με τη μορφή αιμορραγικών κηλίδων διαφόρων μεγεθών στο δέρμα της εσωτερικής επιφάνειας των άκρων, στο δέρμα του θώρακα και της κοιλιάς, καθώς και στους βλεννογόνους. Μετά από μικροτραυματισμούς (για παράδειγμα, μετά την εξαγωγή δοντιού), εμφανίζεται αιμορραγία. Οι ρινορραγίες μερικές φορές γίνονται άφθονες και οδηγούν σε αναιμία. Οι δερματικές αιμορραγίες μπορεί να έχουν διαφορετικά χρώματα: μπλε-πράσινο, καφέ ή κίτρινο. Συχνά, ο ΣΕΛ εκδηλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα μόνο ως σύνδρομο Werlhoff χωρίς άλλα τυπικά κλινικά συμπτώματα.

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς, αφού σχεδόν όλα τα μέρη του εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκεφάλους ημικρανίας. Μερικές φορές εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις. Πιθανές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης εγκεφαλικού επεισοδίου. Κατά την εξέταση του ασθενούς, εντοπίζονται σημεία πολυνευρίτιδας με μειωμένη ευαισθησία, πόνο κατά μήκος των νευρικών κορμών, μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων και παραισθησία. Το οργανικό σύνδρομο εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αστάθεια, επεισόδια κατάθλιψης, εξασθένηση της μνήμης και άνοια.

Η βλάβη στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα αντιπροσωπεύεται από ένα πρώιμο σύμπτωμα της γενίκευσης της διαδικασίας - πολυαδενοπάθεια (μεγέθυνση όλων των ομάδων λεμφαδένων, που δεν φτάνει σε σημαντικό βαθμό), καθώς και, κατά κανόνα, μέτρια διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος .

Η βλάβη στο όργανο της όρασης εκδηλώνεται ως κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca, η οποία προκαλείται από παθολογικές αλλαγές στους δακρυϊκούς αδένες και διαταραχή της λειτουργίας τους. Η ξηροφθαλμία οδηγεί στην ανάπτυξη επιπεφυκίτιδας, διαβρώσεων του κερατοειδούς ή κερατίτιδας με προβλήματα όρασης.

Με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μπορεί να ανιχνευθεί φλεβική (στις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων με επαναλαμβανόμενες πνευμονικές εμβολές) και αρτηριακή (στις αρτηρίες του εγκεφάλου, που οδηγεί σε εγκεφαλικά και παροδικά ισχαιμικά επεισόδια). Τα ελαττώματα της βαλβίδας της καρδιάς, οι ενδοκαρδιακές θρόμβοι που προσομοιάζουν το καρδιακό μύξωμα και η θρόμβωση της στεφανιαίας αρτηρίας με την ανάπτυξη του ΜΙ καταγράφονται. Οι δερματικές βλάβες που σχετίζονται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι ποικίλες, αλλά η πιο κοινή είναι το livedo reticularis. (livedo reticularis).

Έτσι, μετά το δεύτερο στάδιο της εξέτασης, ανιχνεύονται πολλαπλές βλάβες οργάνων και ο βαθμός τους είναι πολύ διαφορετικός: από ελάχιστα κλινικά αισθητές (υποκλινικές) έως έντονες, επικρατέστερες των υπολοίπων, γεγονός που δημιουργεί τις προϋποθέσεις για διαγνωστικά σφάλματα - ερμηνεία αυτών των αλλαγών ως σημεία ανεξάρτητων ασθενειών (για παράδειγμα, σπειραματονεφρίτιδα, μυοκαρδίτιδα, αρθρίτιδα).

Το τρίτο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςμε ΣΕΛ είναι πολύ σημαντικό, γιατί:

Βοηθά στην οριστική διάγνωση.

Επιδεικνύει τη σοβαρότητα των διαταραχών του ανοσοποιητικού και τον βαθμό βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας (λύκος).

Στο τρίτο στάδιο, η εργαστηριακή εξέταση αίματος γίνεται πιο σημαντική. Υπάρχουν δύο ομάδες δεικτών.

Δείκτες που έχουν άμεση διαγνωστική σημασία (υποδηλώνουν έντονες ανοσολογικές διαταραχές):

Τα κύτταρα LE (κύτταρα ερυθηματώδους λύκου) είναι ώριμα ουδετερόφιλα που φαγοκυτταρώνουν τις πυρηνικές πρωτεΐνες άλλων κυττάρων του αίματος που έχουν αποσυντεθεί υπό την επίδραση του ANF.

Το ANF είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα και κυκλοφορούν στο αίμα (στο 95% των ασθενών βρίσκονται σε τίτλο 1:32 ή μεγαλύτερο). Η απουσία ANF στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων συνηγορεί κατά της διάγνωσης του ΣΕΛ.

ANA - αντισώματα στο φυσικό (δηλαδή σε ολόκληρο το μόριο) DNA. Η αύξηση της συγκέντρωσής τους συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου και την ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου. Εντοπίζονται στο 50-90% των ασθενών.

Τα αντισώματα στο πυρηνικό αντιγόνο Sm (anti-Sm) είναι εξαιρετικά ειδικά για τον ΣΕΛ. Τα αντισώματα στη ριβονουκλεοπρωτεΐνη Ro/La θεωρούνται ειδικά για τον ΣΕΛ (ανιχνεύονται με ανοσοφθορισμό στο 30% των περιπτώσεων, με αιμοσυγκόλληση στο 20% των ασθενών).

Το φαινόμενο της «ροζέτας» είναι αλλοιωμένοι πυρήνες (σώματα αιματοξυλίνης) που βρίσκονται ελεύθερα στους ιστούς, που περιβάλλονται από λευκοκύτταρα.

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον ΣΕΛ βασίζεται στον προσδιορισμό των αντιπηκτικών του λύκου - ειδικών αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια, τα οποία ανιχνεύονται κατά τον προσδιορισμό της πήξης του αίματος με τη χρήση λειτουργικών δοκιμών (προσδιορισμός αυξημένου χρόνου θρομβοπλαστίνης) και αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη με τη χρήση ανοσολογικών συνδεδεμένων με ένζυμο. Ο όρος «αντιπηκτικό του λύκου» δεν είναι σωστός, αφού το κύριο κλινικό σημάδι της παρουσίας των παραπάνω αντισωμάτων είναι η θρόμβωση και όχι η αιμορραγία. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται επίσης στο λεγόμενο πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - μια ανεξάρτητη ασθένεια στην οποία εμφανίζεται θρόμβωση, μαιευτική παθολογία, θρομβοπενία, livedo reticularis και αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Μη ειδικοί δείκτες οξείας φάσης, οι οποίοι περιλαμβάνουν:

Δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένη περιεκτικότητα σε α2- και γ-σφαιρίνες.

Ανίχνευση SRB;

Αυξημένη συγκέντρωση ινωδογόνου;

Αύξηση ΕΣΡ.

Σε περίπτωση σοβαρών αρθρικών βλαβών, το RF, ένα αντίσωμα στο θραύσμα Fc του IgG, μπορεί να ανιχνευθεί σε μικρό τίτλο.

Κατά την εξέταση του περιφερικού αίματος, η λευκοπενία (1-1,2x109/l) μπορεί να ανιχνευθεί με μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων σε νεαρές μορφές και μυελοκύτταρα σε συνδυασμό με λεμφοπενία (5-10% των λεμφοκυττάρων). Είναι δυνατή η μέτρια υποχρωμική αναιμία, σε ορισμένες περιπτώσεις - αιμολυτική αναιμία, συνοδευόμενη από ίκτερο, δικτυοερυθράτρωση και θετική δοκιμασία Coombs. Η θρομβοπενία καταγράφεται μερικές φορές σε συνδυασμό με το σύνδρομο Werlhoff.

Η νεφρική βλάβη χαρακτηρίζεται από αλλαγές στα ούρα, οι οποίες μπορούν να ταξινομηθούν ως εξής (I.E. Tareeva, 1983):

Υποκλινική πρωτεϊνουρία (περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στα ούρα 0,5 g/ημέρα, συχνά σε συνδυασμό με ελαφρά λευκοκυτταρουρία και ερυθροκυτταρουρία).

Πιο έντονη πρωτεϊνουρία, η οποία χρησιμεύει ως έκφραση του νεφρωσικού συνδρόμου που συνοδεύει την υποξεία ή ενεργό νεφρίτιδα του λύκου.

Πολύ υψηλή πρωτεϊνουρία (όπως, για παράδειγμα, με αμυλοείδωση) σπάνια αναπτύσσεται. Σημειώνεται μέτρια αιματουρία. Η λευκοκυτταρουρία μπορεί να είναι συνέπεια τόσο της φλεγμονώδους διαδικασίας του λύκου στα νεφρά όσο και αποτέλεσμα της συχνής προσθήκης μιας δευτερογενούς λοιμώδους βλάβης του ουροποιητικού συστήματος.

Μια βιοψία παρακέντησης των νεφρών αποκαλύπτει μη ειδικές μεσαγγειομεμβρανώδεις αλλαγές, συχνά με ινοπλαστικό συστατικό. Θεωρείται χαρακτηριστικό:

Ανίχνευση αλλοιωμένων πυρήνων (σώματα αιματοξυλίνης) που βρίσκονται ελεύθερα στον νεφρικό ιστό σε παρασκευάσματα.

Οι τριχοειδείς μεμβράνες των σπειραμάτων έχουν τη μορφή συρμάτινων βρόχων.

Εναπόθεση ινώδους και ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων με τη μορφή εναποθέσεων πυκνότητας ηλεκτρονίων.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, διακρίνονται οι ακόλουθοι μορφολογικοί τύποι νεφρίτιδας λύκου:

Κατηγορία Ι - χωρίς αλλαγές.

Κλάση II - μεσαγγειακός τύπος.

Κατηγορία III - εστιακός πολλαπλασιαστικός τύπος.

Κατηγορία IV - διάχυτος πολλαπλασιαστικός τύπος.

Κατηγορία V - μεμβρανώδης τύπος.

Κατηγορία VI - χρόνια σπειραματοσκλήρωση.

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει:

Αλλαγές στις αρθρώσεις (με αρθρικό σύνδρομο - επιφυσιακή οστεοπόρωση στις αρθρώσεις των χεριών και των αρθρώσεων του καρπού, με χρόνια αρθρίτιδα και παραμορφώσεις - στένωση του χώρου της άρθρωσης με υπεξαρθρώσεις).

Αλλαγές στους πνεύμονες με την ανάπτυξη πνευμονίτιδας (με μακρά πορεία της νόσου - ατελεκτασία σε σχήμα δίσκου, ενίσχυση και παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου σε συνδυασμό με υψηλή θέση του διαφράγματος).

Αλλαγές στην καρδιά με την ανάπτυξη της νόσου του λύκου ή της εξιδρωματικής περικαρδίτιδας.

Ένα ΗΚΓ μπορεί να ανιχνεύσει μη ειδικές αλλαγές στο τελικό τμήμα του κοιλιακού συμπλέγματος (κύμα Τκαι τμήμα ST),παρόμοια με αυτά που περιγράφηκαν προηγουμένως για μυοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αποκαλύπτουν παθολογικές αλλαγές με βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαγνωστικής αναζήτησης, είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας του λύκου (Πίνακας 7-1).

Πίνακας 7-1.Κριτήρια για τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (Nasonova V.A., 1989)

Τελειώνοντας το τραπέζι. 7-1

Διαγνωστικά

Στις περιπτώσεις της κλασικής πορείας του ΣΕΛ, η διάγνωση είναι απλή και βασίζεται στην ανίχνευση «πεταλούδας», υποτροπιάζουσας πολυαρθρίτιδας και πολυσεροίτιδας, που αποτελούν την κλινική διαγνωστική τριάδα, που συμπληρώνεται από την παρουσία LE κυττάρων ή ANF σε διαγνωστικούς τίτλους. Επιπρόσθετη σημασία έχει η νεαρή ηλικία των ασθενών, η σύνδεση με τον τοκετό, την άμβλωση, την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, την ηλιοφάνεια και τα λοιμώδη νοσήματα. Είναι πολύ πιο δύσκολο να τεθεί μια διάγνωση σε άλλες περιπτώσεις, ειδικά εάν απουσιάζουν τα παραπάνω κλασικά διαγνωστικά σημεία. Τα διαγνωστικά κριτήρια που αναπτύχθηκαν από την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία (ARA) το 1982 και αναθεωρήθηκαν το 1992 βοηθούν σε αυτή την κατάσταση (Πίνακας 7-2).

Πίνακας 7-2.Διαγνωστικά κριτήρια για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ)

Τέλος τραπεζιού. 7-2

Η διάγνωση είναι αξιόπιστη εάν πληρούνται τέσσερα ή περισσότερα κριτήρια. Εάν υπάρχουν λιγότερα από τέσσερα κριτήρια, η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αμφισβητήσιμη και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς. Αυτή η προσέγγιση έχει ένα σαφές σκεπτικό: προειδοποιεί κατά της συνταγογράφησης γλυκοκορτικοειδών σε τέτοιους ασθενείς, καθώς άλλες ασθένειες (συμπεριλαμβανομένου του παρανεοπλασματικού συνδρόμου) μπορεί να εμφανιστούν με τα ίδια συμπτώματα, στις οποίες η χρήση τους αντενδείκνυται.

Διαφορική διάγνωση

Ο ΣΕΛ θα πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά ασθενειών. Όσο μεγάλος κι αν είναι ο κατάλογος των οργάνων και συστημάτων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία του ΣΕΛ, τόσο εκτενής είναι ο κατάλογος των ασθενειών που μπορεί να διαγνωστούν εσφαλμένα σε έναν ασθενή. Ο ΣΕΛ μπορεί να μιμηθεί σε μεγάλο βαθμό διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Αυτό συμβαίνει ιδιαίτερα συχνά κατά την έναρξη της νόσου, καθώς και με κυρίαρχη βλάβη σε ένα ή δύο όργανα (συστήματα). Για παράδειγμα, η ανίχνευση υπεζωκοτικών βλαβών στην έναρξη της νόσου μπορεί να θεωρηθεί ως πλευρίτιδα φυματιώδους αιτιολογίας. Η μυοκαρδίτιδα μπορεί να ερμηνευθεί ως ρευματική ή μη ειδική. Ιδιαίτερα πολλά λάθη γίνονται εάν ο ΣΕΛ εμφανιστεί με σπειραματονεφρίτιδα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται μόνο σπειραματονεφρίτιδα.

Ο ΣΕΛ τις περισσότερες φορές πρέπει να διαφοροποιείται από ARF (ρευματισμοί), IE, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα (CAH), αιμορραγική διάθεση (θρομβοπενική πορφύρα) και άλλες ασθένειες από την ομάδα DTD.

Η ανάγκη για διαφορική διάγνωση με ρευματισμούς εμφανίζεται συνήθως σε εφήβους και νεαρούς άνδρες κατά την έναρξη της νόσου - όταν εμφανίζεται αρθρίτιδα και πυρετός. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα διαφέρει από τον λύκο ως προς τη μεγαλύτερη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, την κυρίαρχη βλάβη στις μεγάλες αρθρώσεις και την παροδικότητα. Σε μια προηγούμενη μολυσματική βλάβη (στηθάγχη) δεν πρέπει να δίνεται διαφορική διαγνωστική σημασία, καθώς μπορεί να χρησιμεύσει ως μη ειδικός παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη κλινικών σημείων του ΣΕΛ. Η διάγνωση των ρευματισμών γίνεται αξιόπιστη από τη στιγμή που εμφανίζονται σημάδια καρδιακής βλάβης (ρευματική καρδίτιδα). Η επακόλουθη δυναμική παρατήρηση καθιστά δυνατή την ανίχνευση ενός αναδυόμενου καρδιακού ελαττώματος, ενώ στον ΣΕΛ, ακόμη και αν αναπτυχθεί ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, εκφράζεται ήπια και δεν συνοδεύεται από σαφή συμπτώματα.

αιμοδυναμικές διαταραχές. Η ανεπάρκεια μιτροειδούς είναι ήπια. Σε αντίθεση με τον ΣΕΛ, η λευκοκυττάρωση σημειώνεται στο οξύ στάδιο των ρευματισμών. Το ANF δεν ανιχνεύεται.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ ΣΕΛ και ΡΑ είναι δύσκολη στο αρχικό στάδιο της νόσου, γεγονός που οφείλεται στην ομοιότητα της κλινικής εικόνας: εμφανίζεται συμμετρική βλάβη στις μικρές αρθρώσεις του χεριού, νέες αρθρώσεις εμπλέκονται στη διαδικασία και πρωινή δυσκαμψία χαρακτηριστικό γνώρισμα. Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στην επικράτηση του πολλαπλασιαστικού συστατικού στις προσβεβλημένες αρθρώσεις στη ΡΑ, στην πρώιμη ανάπτυξη της απώλειας των μυών που κινούν τις προσβεβλημένες αρθρώσεις και στην επιμονή των αρθρικών βλαβών. Η διάβρωση των αρθρικών επιφανειών απουσιάζει στον ΣΕΛ, αλλά είναι χαρακτηριστικό σημάδι της ΡΑ. Ένας υψηλός τίτλος RF είναι χαρακτηριστικός της ΡΑ. Στον ΣΕΛ απαντάται σπάνια και σε χαμηλούς τίτλους. Η διαφορική διάγνωση του ΣΕΛ και της σπλαχνικής ΡΑ είναι εξαιρετικά δύσκολη. Η ακριβής διάγνωση και στις δύο περιπτώσεις δεν επηρεάζει τη φύση της θεραπείας (συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών).

Με την CAH, συστηματικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή πυρετού, αρθρίτιδας, πλευρίτιδας, δερματικών εξανθημάτων και σπειραματονεφρίτιδας. Μπορούν να ανιχνευθούν λευκοπενία, θρομβοπενία, κύτταρα LE και ANF. Κατά τη διεξαγωγή της διαφορικής διάγνωσης, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα ακόλουθα:

Η CAH αναπτύσσεται συχνά στη μέση ηλικία.

Οι ασθενείς με CAH έχουν ιστορικό ιογενούς ηπατίτιδας.

Με την CAH, ανιχνεύονται έντονες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του ήπατος (κυτταρολυτικό και χολοστατικό σύνδρομο, σημεία ηπατικής ανεπάρκειας, υπερσπληνισμός, πυλαία υπέρταση).

Στον ΣΕΛ, η ηπατική βλάβη δεν εμφανίζεται πάντα και εμφανίζεται με τη μορφή ήπιας ηπατίτιδας (με μέτρια σημάδια κυτταρολυτικού συνδρόμου).

Με την CAH, ανιχνεύονται διάφοροι δείκτες ιογενούς ηπατικής βλάβης (αντιϊκά αντισώματα και ιικό αντιγόνο).

Με την πρωτογενή ΙΕ, εμφανίζεται γρήγορα καρδιακή βλάβη (ανεπάρκεια αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας) και η αντιβακτηριακή θεραπεία έχει σαφές αποτέλεσμα. Τα κύτταρα LE, τα αντισώματα στο DNA και το ANF συνήθως απουσιάζουν. Με την έγκαιρη βακτηριολογική εξέταση, ανιχνεύεται η ανάπτυξη παθογόνου μικροχλωρίδας.

Η θρομβοπενική πορφύρα (ιδιοπαθής ή συμπτωματική) δεν έχει πολλά από τα σύνδρομα που παρατηρούνται στον ΣΕΛ, τα τυπικά εργαστηριακά ευρήματα (κύτταρα LE, ANF, αντισώματα κατά του DNA) και τον πυρετό.

Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση με άλλες ασθένειες από την ομάδα CTD. Συνθήκες όπως το SSc και το MD ενδέχεται να μοιράζονται πολλά χαρακτηριστικά με τον SLE. Αυτή η περίσταση επιδεινώνει την πιθανότητα ανίχνευσης κυττάρων ANF και LE σε αυτές τις ασθένειες, αν και σε μικρότερο τίτλο. Τα κύρια διαφορικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά είναι η συχνότερη και έντονη βλάβη των εσωτερικών οργάνων (ιδιαίτερα των νεφρών) στον ΣΕΛ, η εντελώς διαφορετική φύση της δερματικής βλάβης στο ΣΣ και ένα σαφές μυοπαθητικό σύνδρομο στον ΣΔ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα

δυναμική παρατήρηση του ασθενούς. Μερικές φορές αυτό διαρκεί πολλούς μήνες, ακόμη και χρόνια (ειδικά σε χρόνιο ΣΕΛ με ελάχιστη δραστηριότητα).

Η διαμόρφωση μιας λεπτομερούς κλινικής διάγνωσης του ΣΕΛ θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όλες τις επικεφαλίδες που δίνονται στην εργασιακή ταξινόμηση της νόσου. Η διάγνωση πρέπει να αντικατοπτρίζει:

Η φύση της πορείας της νόσου (οξεία, υποξεία, χρόνια) και στην περίπτωση μιας χρόνιας πορείας (συνήθως μονο ή ολιγοσυνδρομική), θα πρέπει να υποδεικνύεται το κύριο κλινικό σύνδρομο.

Δραστηριότητα διαδικασίας;

Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά της βλάβης σε όργανα και συστήματα, που υποδεικνύουν το στάδιο της λειτουργικής ανεπάρκειας (για παράδειγμα, με νεφρίτιδα λύκου - το στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας, με μυοκαρδίτιδα - παρουσία ή απουσία καρδιακής ανεπάρκειας, με πνευμονική βλάβη - ύπαρξη ή απουσία της αναπνευστικής ανεπάρκειας, κ.λπ.)

Ένδειξη θεραπείας (για παράδειγμα, γλυκοκορτικοειδή).

Επιπλοκές της θεραπείας (εάν υπάρχουν).

Θεραπεία

Λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεια της νόσου, συνιστάται σύνθετη παθογενετική θεραπεία για ασθενείς με ΣΕΛ. Τα καθήκοντά του:

Καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και των διαταραχών του ανοσολογικού συμπλέγματος (ανεξέλεγκτη ανοσοαπόκριση).

Πρόληψη των επιπλοκών της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Θεραπεία των επιπλοκών που προκύπτουν κατά τη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Επίδραση σε μεμονωμένα, έντονα σύνδρομα.

Απομάκρυνση CEC και αντισωμάτων από το σώμα.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το ψυχοσυναισθηματικό στρες, η ηρεμία, η ενεργή θεραπεία συνοδών μολυσματικών ασθενειών, η κατανάλωση τροφών χαμηλών λιπαρών με υψηλή περιεκτικότητα σε πολυακόρεστα λιπαρά οξέα, ασβέστιο και βιταμίνη D. Κατά την περίοδο έξαρσης της νόσου και κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυτταροστατικά φάρμακα, είναι απαραίτητη η ενεργή αντισύλληψη. Δεν πρέπει να παίρνετε αντισυλληπτικά με υψηλή περιεκτικότητα σε οιστρογόνα, καθώς προκαλούν έξαρση της νόσου.

Για την καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και των διαταραχών του ανοσολογικού συμπλέγματος στη θεραπεία του ΣΕΛ, χρησιμοποιούνται τα κύρια ανοσοκατασταλτικά: γλυκοκορτικοειδή βραχείας δράσης, κυτταροτοξικά φάρμακα και παράγωγα αμινοκινολίνης. Η διάρκεια της θεραπείας, η επιλογή του φαρμάκου, καθώς και οι δόσεις συντήρησης καθορίζονται:

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου.

Η φύση της ροής (σοβαρότητα).

Η εκτεταμένη συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία.

Ανεκτικότητα γλυκοκορτικοειδών ή κυτταροστατικών, καθώς και ύπαρξη ή απουσία επιπλοκών ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Η ύπαρξη αντενδείξεων.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, με ελάχιστη δραστηριότητα της διαδικασίας και την επικράτηση της βλάβης των αρθρώσεων στην κλινική εικόνα, τα γλυκοκορτικοειδή θα πρέπει να συνταγογραφούνται σε μικρές δόσεις (πρεδνιζολόνη σε δόση μικρότερη από 10 mg/ημέρα). Οι ασθενείς θα πρέπει να εγγράφονται σε ιατρείο, έτσι ώστε όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια έξαρσης της νόσου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει έγκαιρα θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή στη βέλτιστη δόση.

Σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου με κυρίως δερματικές βλάβες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χλωροκίνη (σε δόση 0,25 g/ημέρα) ή υδροξυχλωροκίνη για πολλούς μήνες.

Εάν εμφανιστούν σημεία υψηλής δραστηριότητας και γενίκευση της διαδικασίας που αφορά τα εσωτερικά όργανα, είναι απαραίτητο να μεταβείτε αμέσως σε πιο αποτελεσματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή: η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 1 mg/ημέρα ή περισσότερο. Η διάρκεια των υψηλών δόσεων κυμαίνεται από 4 έως 12 εβδομάδες. Η μείωση της δόσης θα πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά, υπό στενό κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο. Οι δόσεις συντήρησης (5-10 mg/ημέρα) πρέπει να λαμβάνονται από τους ασθενείς για πολλά χρόνια.

Έτσι, η κύρια μέθοδος θεραπείας για τον ΣΕΛ είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών. Όταν τα χρησιμοποιείτε, θα πρέπει να τηρείτε τις ακόλουθες αρχές:

Ξεκινήστε τη θεραπεία μόνο όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση του ΣΕΛ (εάν υπάρχει υποψία, αυτά τα φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται).

Η δόση των γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να είναι επαρκής για την καταστολή της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Η θεραπεία με συντριπτική δόση θα πρέπει να πραγματοποιείται μέχρι να επιτευχθεί ένα έντονο κλινικό αποτέλεσμα (βελτίωση της γενικής κατάστασης, ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος, βελτίωση των εργαστηριακών παραμέτρων, θετική δυναμική αλλαγών οργάνων).

Αφού επιτύχετε το αποτέλεσμα, θα πρέπει σταδιακά να μεταβείτε σε δόσεις συντήρησης.

Η πρόληψη των επιπλοκών της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι υποχρεωτική. Για να αποτρέψετε τις παρενέργειες των γλυκοκορτικοειδών, χρησιμοποιήστε:

Παρασκευάσματα καλίου (οροτικό οξύ, χλωριούχο κάλιο, ασπαρτικό κάλιο και μαγνήσιο).

Αναβολικοί παράγοντες (μεθανδιενόνη σε δόση 5-10 mg).

Διουρητικά (σαλουρετικά);

Αντιυπερτασικά φάρμακα (αναστολείς ΜΕΑ).

Αντιόξινα.

Εάν αναπτυχθούν σοβαρές επιπλοκές, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

Αντιβιοτικά (για δευτερογενή μόλυνση).

Φάρμακα κατά της φυματίωσης (με την ανάπτυξη της φυματίωσης, πιο συχνά - πνευμονικός εντοπισμός).

Παρασκευάσματα ινσουλίνης, τρόφιμα διαίτης (για σακχαρώδη διαβήτη).

Αντιμυκητιασικοί παράγοντες (για καντιντίαση).

Θεραπεία κατά του έλκους (σε περίπτωση σχηματισμού στεροειδούς έλκους).

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, υπάρχουν περιπτώσεις όπου είναι απαραίτητο να χορηγηθούν εξαιρετικά υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (ενδοφλέβια ενστάλαξη σε δόση 1000 mg σε διάστημα 30 λεπτών για τρεις ημέρες):

Μια απότομη αύξηση (παφλασμός) στη δραστηριότητα της διαδικασίας (III βαθμός), παρά τη φαινομενικά βέλτιστη επεξεργασία.

Αντοχή σε δόσεις που είχαν προηγουμένως θετικό αποτέλεσμα.

Σοβαρές αλλαγές οργάνων (νεφρωσικό σύνδρομο, πνευμονίτιδα, γενικευμένη αγγειίτιδα, εγκεφαλοαγγειίτιδα).

Μια τέτοια θεραπεία παλμών σταματά τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων λόγω της αναστολής της σύνθεσης αντισωμάτων στο DNA. Η μείωση της συγκέντρωσης των τελευταίων, που προκαλείται από τα γλυκοκορτικοειδή, οδηγεί στο σχηματισμό μικρότερων ανοσοσυμπλεγμάτων (ως αποτέλεσμα της διάσπασης μεγαλύτερων).

Μια σημαντική καταστολή της δραστηριότητας της διαδικασίας μετά τη θεραπεία παλμών επιτρέπει περαιτέρω χορήγηση μικρών δόσεων συντήρησης γλυκοκορτικοειδών. Η παλμοθεραπεία είναι πιο αποτελεσματική σε νεαρούς ασθενείς με μικρή διάρκεια της νόσου.

Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή δεν είναι πάντα επιτυχής, λόγω:

Η ανάγκη μείωσης της δόσης με την ανάπτυξη επιπλοκών, παρά το γεγονός ότι μια τέτοια θεραπεία είναι αποτελεσματική σε έναν συγκεκριμένο ασθενή.

Δυσανεξία στα γλυκοκορτικοειδή.

Αντοχή στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (συνήθως ανιχνεύεται αρκετά νωρίς).

Σε τέτοιες περιπτώσεις (ειδικά με την ανάπτυξη πολλαπλασιαστικής ή μεμβρανώδους νεφρίτιδας λύκου), συνταγογραφούνται κυτταροστατικά: κυκλοφωσφαμίδη (μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση βλωμού σε δόση 0,5-1 g/m2 για τουλάχιστον 6 μήνες και στη συνέχεια κάθε 3 μήνες για 2 χρόνια ) σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη σε δόση 10-30 mg/ημέρα. Στο μέλλον, μπορείτε να επιστρέψετε στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, καθώς η αντίσταση σε αυτά συνήθως εξαφανίζεται.

Για τη θεραπεία λιγότερο σοβαρών αλλά ανθεκτικών στα γλυκοκορτικοειδών συμπτωμάτων της νόσου, αζαθειοπρίνη (1-4 mg/kg ημερησίως) ή μεθοτρεξάτη (15 mg/εβδομάδα) και κυκλοσπορίνη (σε δόση μικρότερη από 5 mg/kg ημερησίως) συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (10-30 mg/ημέρα).

Κριτήρια για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της χρήσης κυτταροστατικών:

Μείωση ή εξαφάνιση κλινικών σημείων.

Εξαφάνιση της αντίστασης στα στεροειδή.

Επίμονη μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας.

Πρόληψη της εξέλιξης της νεφρίτιδας του λύκου. Επιπλοκές της κυτταροστατικής θεραπείας:

Λευκοπενία;

Αναιμία και θρομβοπενία;

Δυσπεπτικά φαινόμενα;

μολυσματικές επιπλοκές.

Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειωθεί σε λιγότερο από 3,0x109/l, η δόση του φαρμάκου θα πρέπει να μειωθεί στο 1 mg/kg σωματικού βάρους. Με περαιτέρω αύξηση της λευκοπενίας, το φάρμακο διακόπτεται και η δόση της πρεδνιζολόνης αυξάνεται κατά 50%.

Οι μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας - πλασμαφαίρεση και αιμορρόφηση - έχουν γίνει ευρέως διαδεδομένες. Σας επιτρέπουν να αφαιρέσετε το CEC από το σώμα, να αυξήσετε την ευαισθησία των κυτταρικών υποδοχέων στα γλυκοκορτικοειδή και να μειώσετε τη δηλητηρίαση. Χρησιμοποιούνται για γενικευμένη αγγειίτιδα, σοβαρή βλάβη οργάνων (νεφρίτιδα λύκου, πνευμονίτιδα, εγκεφαλοαγγειίτιδα), καθώς και για σοβαρές διαταραχές του ανοσοποιητικού που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν με γλυκοκορτικοειδή.

Τυπικά, οι εξωσωματικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παλμοθεραπεία ή, εάν είναι αναποτελεσματική, ανεξάρτητα. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση κυτταροπενικού συνδρόμου δεν χρησιμοποιούνται εξωσωματικές μέθοδοι.

Σε ασθενείς με υψηλό τίτλο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα, αλλά χωρίς κλινικά σημεία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, συνταγογραφούνται μικρές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος (75 mg/ημέρα). Για επιβεβαιωμένο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, συνοδευόμενο από κλινικά σημεία, χρησιμοποιούνται ηπαρίνη νατρίου και μικρές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος.

Για τη θεραπεία μυοσκελετικών διαταραχών (αρθρίτιδα, αρθραλγία, μυαλγία) και μέτριας οροσίτιδας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κανονικές δόσεις ΜΣΑΦ.

Πρόβλεψη

Τα τελευταία χρόνια, λόγω της χρήσης αποτελεσματικών θεραπειών, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί: 10 χρόνια μετά τη διάγνωση, το ποσοστό επιβίωσης είναι 80%, και μετά από 20 χρόνια - 60%. Στο 10% των ασθενών, ιδιαίτερα με νεφρική βλάβη (ο θάνατος επέρχεται λόγω εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας) ή εγκεφαλοαγγειίτιδα, η πρόγνωση παραμένει δυσμενής.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του ΣΕΛ είναι άγνωστη, δεν πραγματοποιείται πρωτογενής πρόληψη. Ωστόσο, εντοπίζεται μια ομάδα κινδύνου, η οποία περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, συγγενείς ασθενών, καθώς και άτομα που πάσχουν από μεμονωμένες δερματικές βλάβες (δισκοειδής λύκος). Θα πρέπει να αποφεύγουν την ηλιοφάνεια, την υποθερμία, να μην εμβολιάζονται, να λαμβάνουν λασποθεραπεία και άλλες λουτρικές επεμβάσεις.

Διαφορική διάγνωση. Οι κύριες δυσκολίες συνδέονται με την ποικιλία των συμπτωμάτων. Τις περισσότερες φορές, οι ακόλουθες ασθένειες πρέπει να αποκλειστούν.

1. Άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού.

2. Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Και στις δύο ασθένειες, μπορείτε να παρατηρήσετε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, πόνο στις αρθρώσεις και μεγέθυνση σπλήνας. Η διάγνωση της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας επιβεβαιώνεται όταν το παθογόνο ανιχνεύεται στο αίμα. Είναι αλήθεια ότι η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στον ΣΕΛ ως λοιμώδης επιπλοκή λόγω της υποκείμενης νόσου ή της χρήσης κορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών. Δυσκολίες προκύπτουν επίσης κατά την προσπάθεια διαφοροποίησης αυτής της νόσου από τη ρευματική ενδοκαρδίτιδα.

3. Φλεγμονή των νεφρών. Εάν αυτό είναι το μόνο σύμπτωμα, τότε η διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδας συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα. Η διάγνωση διευκολύνεται από τα ανοσολογικά δεδομένα και τα αποτελέσματα μιας ιστολογικής εξέτασης βιοψίας νεφρικού ιστού με χαρακτηριστικές μικροσκοπικές αλλαγές.

4. Άλλες ασθένειες. Συχνά γίνονται λάθη σε περιπτώσεις που ψυχικές διαταραχές ή νευρολογικά συμπτώματα είναι σε πρώτο πλάνο. Το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι το σύνδρομο Raynaud. Η πιθανή διάγνωση του ΣΕΛ και άλλων κολλαγονώσεων γίνεται όταν τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά την έκθεση στον ήλιο. Οι κοιλιακές εκδηλώσεις μπορεί να μιμούνται διάφορες ασθένειες, όπως γαστρίτιδα, εντερίτιδα, κολίτιδα και μερικές φορές την εικόνα μιας «οξείας κοιλίας». Σε πολλές περιπτώσεις, με σοβαρή πορεία της νόσου με καχεξία, υπάρχει υποψία ανάπτυξης όγκων και με ηπατοσπληνομεγαλία - μια λεμφοπολλαπλασιαστική διαδικασία.

Διαγνωστικά. Υπάρχουν λίγα χαρακτηριστικά σημεία που θα επέτρεπαν τη διάγνωση του ΣΕΛ. Αυτές περιλαμβάνουν δομές βαμμένες με αιματοξυλινοσίνη, ορισμένες μορφολογικές αλλαγές στους νεφρούς (φαινόμενο συρμάτινου βρόχου) και τα αγγεία της σπλήνας (φαινόμενο φλοιού βολβού). Γενικά, η εικόνα της παθολογίας των οργάνων μπορεί να είναι διαφορετική, αλλά σε οξεία πορεία είναι μερικές φορές ήπια.

Κοινά δεδομένα. α) Τα HE-σώματα χρωματίζονται με αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Πρώτα απ 'όλα, βρίσκονται στην περιοχή της νέκρωσης. Πιθανότατα προέρχονται από πυρήνες κυττάρων. Όσον αφορά τα πρότυπα χρώσης in vitro, διαφέρουν από τα στοιχεία κυττάρων LE. Οι ιστοχημικές μελέτες στα σώματα προσδιορίζουν το DNA και, κατά κανόνα, το Ig (κυρίως μαζί με το συμπλήρωμα). Αυτές οι δομές εντοπίζονται συχνότερα στην περιοχή των ινοειδών αλλαγών: στα σπειράματα, το δέρμα και το ενδοκάρδιο, καθώς και στους ορώδεις και αρθρικούς υμένες, στους λεμφαδένες και τη σπλήνα.

Β) Το ινωδοειδές είναι μη ειδικό για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ανιχνεύεται επίσης σε άλλες «κολλαγονώσεις», καθώς και στη βάση των γαστρικών ελκών και στον πλακούντα. Είναι μια άμορφη ηωσινοφιλική μάζα, παρά την φαινομενική ομοιογένειά της κατά τις ιστολογικές και ιστοχημικές μελέτες, είναι αρκετά ετερογενής. Σύμφωνα με τους Miescher et al., το ινωδικό στον ΣΕΛ έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: περιέχει τις δομές των κυτταρικών πυρήνων, lg, συμπλήρωμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ινωδογόνο (σύμφωνα με ανοσολογική ανάλυση). Το τελευταίο υποδεικνύει ότι τα ανοσοσυμπλέγματα παίζουν σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό ινωδών.

Διαταραχές οργάνων. Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές εντοπίζονται στα νεφρά και τον σπλήνα.

Νεφρά. Τυπικά, εντοπίζονται τυπικές κοκκώδεις εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων, μερικές φορές γραμμικές, οι οποίες σχετίζονται με την παραγωγή αντισωμάτων στα αντιγόνα της βασικής μεμβράνης. Μαζί με τους υαλώδεις θρόμβους, χρησιμεύουν ως παθογνωμονικά σημεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Κατά τη διάρκεια μιας οξείας προσβολής, και μερικές φορές κατά τη διάρκεια μιας χρόνιας πορείας, μπορούν να ανιχνευθούν χωρίς κλινικά σημεία νεφρικής βλάβης. Επιπλέον, ο εντοπισμός τους περιορίζεται κυρίως στη μεσαγγειακή περιοχή. Μέσω της έκλουσης, είναι δυνατός ο εντοπισμός αντισωμάτων που αντιδρούν με το DNA, τις νουκλεοπρωτεΐνες και τα υδατοδιαλυτά αντιγόνα του κυτταρικού πυρήνα, λιγότερο συχνά με ριβονουκλεοπρωτεΐνες. Το DNA ταυτοποιήθηκε στα ιζήματα. Σχεδόν στο 60% των περιπτώσεων, τα σωληναριακά επιθηλιακά αντιγόνα ανιχνεύονται σε ανοσοσυμπλέγματα. Η έλλειψη συσχέτισης μεταξύ της παρουσίας κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και των αλλαγών στους νεφρούς μπορεί να εξηγηθεί από τον παράγοντα χρόνο, κυρίως την ιδιαίτερη σημασία του τοπικά εναποτιθέμενου IR

Παρατηρούνται τέσσερις μορφές μορφολογικών αλλαγών:

Νεφρίτιδα με ελάχιστες εκδηλώσεις, δηλαδή μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό (η συχνότητα δεν είναι ακόμη γνωστή).

Εστιακός πολλαπλασιασμός (25-30%);

Διάχυτος πολλαπλασιασμός (50-60%) με σκληρυντικές παραλλαγές.

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια (10-25% των περιπτώσεων νεφρικής βλάβης με κλινικές εκδηλώσεις).

Οι τρεις πρώτες μορφές φαίνεται να έχουν συνεχή πορεία. Τα ICs εμφανίζονται αρχικά στο μεσάγγιο και στη συνέχεια εξαπλώνονται στο ενδοθήλιο του τριχοειδούς τοιχώματος. Η νεφροπάθεια του μεμβρανώδους λύκου, όπως και η ιδιοπαθής νεφροπάθεια, χαρακτηρίζεται από υποεπιθηλιακή εναπόθεση IR. Η παθογένεια αυτών των φαινομένων συζητείται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ήταν δυνατό να επιβεβαιωθεί η μετάβαση των πολλαπλασιαστικών μορφών σε μεμβρανώδεις μορφές και αντίστροφα. Ενώ με πολλαπλασιαστικές αλλαγές ανιχνεύονται υψηλά επίπεδα και δραστικότητα αντισωμάτων στο DNA, με μεμβρανώδεις μορφές ανιχνεύονται κυρίως χαμηλοί τίτλοι αντισωμάτων μη λήπτη, στο 20-50% των περιπτώσεων απουσιάζουν εντελώς. Τα IR που κυκλοφορούν είναι συνήθως μη ανιχνεύσιμα. Αυτό υποδηλώνει τοπικό σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων με δέσμευση κυκλοφορούντων αντισωμάτων σε ελεύθερα αντιγόνα. Σε αυτή την περίπτωση, η ειδική συγγένεια του DNA για το κολλαγόνο (για παράδειγμα, οι βασικές μεμβράνες) μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο. Η πιο σοβαρή μορφή είναι η διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα. Εμφανίζεται με σοβαρό νεφρωσικό σύνδρομο. Δεν είναι μόνο τα σπειράματα που είναι κατεστραμμένα. Η αυξημένη απέκκριση των αλυσίδων L υποδηλώνει εγγύς σωληναριακή βλάβη και συχνά προηγείται της σπειραματικής βλάβης. Μια ανοσομορφολογική μελέτη βρίσκει Ig τόσο στους περισωληναριακούς χώρους όσο και στα σωληναριακά κύτταρα. Τέτοιες σωληναρισιακές αλλαγές εντοπίζονται στο 19-34% των περιπτώσεων και ιδιαίτερα συχνά με συνοδό διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματοφρίτιδα. Τα αντιγόνα που απελευθερώνονται κατά τις σωληναριακές διεργασίες μπορούν να ανιχνευθούν στο IR κατά την ανάλυση σπειραμάτων. Η παρουσία νεφρίτιδας δεν πρέπει να κρίνεται τόσο από τον τίτλο ANF, αλλά από τη μείωση της δραστηριότητας του συμπληρώματος.

Σπλήνας και λεμφαδένες. Η υπερπλασία των ωοθυλακίων με αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων εντοπίζεται κυρίως στον σπλήνα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικό είναι το φαινόμενο της φλούδας του κρεμμυδιού: περιαγγειακή ίνωση γύρω από τις κεντρικές και βουρτσισμένες αρτηρίες, που αποτελείται από ομόκεντρα τοποθετημένες κλώνους κολλαγόνου και ινοβλαστών. Το Ig και το συμπλήρωμα εντοπίζονται μεταξύ τους. Στους λεμφαδένες ανιχνεύεται περιορισμένη νέκρωση και κυτταρικός πολλαπλασιασμός.

Δέρμα. Συνήθεις αλλαγές σε ωχρά και δισκοειδή μορφή είναι η ατροφία της επιδερμίδας και η υπερκεράτωση, οι εκφυλιστικές διεργασίες της βασικής στιβάδας, η διήθηση μονοπύρηνων κυττάρων γύρω από τα αγγεία και τα εξαρτήματα του δέρματος, καθώς και η ινωδοειδής νέκρωση των αιμοφόρων αγγείων και της επιδερμίδας. Η ανίχνευση σωμάτων HE είναι παθογνωμονική. Στο όριο μεταξύ της επιδερμίδας και του χόριου, συχνά ανιχνεύονται εναποθέσεις Ig με τη μορφή λωρίδων, με ΣΕΛ - στο 80-90% των περιπτώσεων (σε αντίθεση με τον δισκοειδή λύκο) ακόμη και σε μακροσκοπικά ανεπηρέαστο δέρμα. Σε άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού, με εξαίρεση το σύνδρομο Sharpe, απουσιάζουν. Το SZ εναποτίθεται σημαντικά περισσότερο σε αλλοιωμένο δέρμα παρά σε ανέπαφο δέρμα. Ανιχνεύονται αντισώματα στο DNA και εν μέρει στα αντιγόνα της βασικής μεμβράνης. Στο 20-50% των περιπτώσεων ανιχνεύεται προπερδίνη ή παράγοντας προπερδίνης Β (μη ειδική ενεργοποίηση C). Ο βαθμός των εναποθέσεων εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου (λιγότερο από 1 έτος - με τη μορφή κηλίδων, στη συνέχεια - με τη μορφή λωρίδων). Δεν έχει τεκμηριωθεί καμία σχέση με νεφρική βλάβη. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται σε συζύγους, καθώς και σε στενούς συγγενείς που ζουν με ασθενείς.

Καρδιά. Χαρακτηριστική είναι η λυώδης ενδοκαρδίτιδα, η οποία επηρεάζει όχι τόσο τα άκρα των βαλβίδων όσο την επιφάνειά τους, τα νήματα των τενόντων και το βρεγματικό ενδοκάρδιο. Αναφέρεται ως ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs. Στις μέρες μας παρατηρείται σπάνια· λόγω αυτού του εντοπισμού, συχνά δεν εκδηλώνεται κλινικά. Τα ελαττώματα της βαλβίδας αναπτύσσονται σχετικά σπάνια. Δομές που μοιάζουν με κονδυλώματα σχηματίζονται από εναποθέσεις ινώδους στα ανώτερα στρώματα του συνδετικού ιστού και συσσωρεύσεις κοκκιωδών, λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων, καθώς και αίματος, που τους δίνει μια περίεργη εμφάνιση. Αγγειακές αλλαγές με περιαγγειακή σκλήρυνση ανιχνεύονται στο μυοκάρδιο.

σκάφη. Οι σφραγίδες και η ινωδοειδής νέκρωση των τοιχωμάτων των αγγείων είναι λιγότερο τυπικές, αλλά έχουν μεγάλη παθογενετική σημασία, καθώς οδηγούν σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων, σχηματισμό θρόμβων αίματος και πλήρη απόφραξη. Όταν προσβάλλονται μεγάλα αγγεία, μπορεί να εμφανιστεί εκτεταμένη νέκρωση στα οστά και τον εγκέφαλο με ημιπληγία. Ig, συμπλήρωμα και ινωδογόνο βρίσκονται στις αλλοιωμένες περιοχές.

Θύμος. Τα στοιχεία για την ήττα της είναι αντιφατικά. Συχνά αναφέρεται η ταυτοποίηση των λεμφικών ωοθυλακίων με βλαστικά κέντρα και πλασματοκύτταρα· σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνεται κενοτοπικός εκφυλισμός των σωμάτων του Hassall.

Διαγνωστικά κριτήρια. Η Αμερικανική Εταιρεία Ρευματολογίας έχει προτείνει 11 διαγνωστικά κριτήρια. Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει σε περιπτώσεις που ανιχνεύονται τέσσερα ή περισσότερα σημεία ταυτόχρονα ή διαδοχικά (ευαισθησία 96%, ειδικότητα 96%).

Η δοκιμή για την ανίχνευση ANF έχει υψηλό βαθμό ευαισθησίας (89%), αλλά μέτρια ειδικότητα σε σύγκριση με τη δοκιμή για την ανίχνευση αντισωμάτων σε φυσικό DNA ή Sm-αντιγόνο, διαλυτή μακροσφαιρίνη. Ελλείψει ANF, εξάγεται συμπέρασμα για την ανάγκη προσδιορισμού άλλων τύπων αντισωμάτων που έχουν διαγνωστική αξία.