Μετεγχειρητική θεραπεία μετάθεσης των κύριων αρτηριών. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες

Το πιο συχνό σοβαρό πρόβλημα που αντιμετωπίζει η παιδιατρική είναι η μεταφορά. κύρια σκάφη. Αυτή η ασθένεια είναι πιο χαρακτηριστική για τα αρσενικά βρέφη και στην πιο σοβαρή της μορφή είναι θανατηφόρα για ένα νεογέννητο εάν δεν του δοθεί άμεση βοήθεια.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι η πιο δύσκολη, στην οποία η αορτή του παιδιού βγαίνει από τα δεξιά καρδιακή κοιλίακαι μεταφέρει αίμα φλεβικού τύπου, αφού πέρασε από μέσα Αγγειακό σύστημαεπιστρέφοντας στο δεξί μισό. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει το ζωογόνο υγρό από την αριστερή πλευρά στους πνεύμονες και το επιστρέφει ξανά στην ίδια πλευρά. Αποδεικνύεται ότι και οι δύο κύκλοι εργασίας της κυκλοφορίας του αίματος δεν συνδέονται, και το αίμα μεγάλος κύκλοςπαραμένει ακόρεστο με οξυγόνο, φλεβικό.

Σε αυτή την κατάσταση, η επιβίωση του παιδιού είναι αδύνατη. Η πλήρης μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Ένα νεογέννητο μπορεί να σωθεί με την παρουσία μιας τρύπας στο δεξί και το αριστερό μισό - ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο. Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με καρδιακές παθήσεις. Όμως μια τέτοια τρύπα δεν είναι αρκετή για να αντισταθμίσει πλήρως την έλλειψη οξυγόνου, έτσι η καρδιά κυριολεκτικά σπάει για να αυξήσει την απελευθέρωση αίματος, η οποία τελικά προκαλεί.

Η οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα αντισταθμίζει εν μέρει την έλλειψη οξυγόνου, αλλά παρέχει επίσης μόνο μια ελλιπή παροχή οξυγόνου στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, παρουσία τέτοιων σοβαρών διαταραχών, το νεογέννητο πάσχει αμέσως από σοβαρή κυάνωση, χρειάζεται επείγουσα βοήθεια, επειδή η κατάσταση είναι επείγουσα και μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Οι λόγοι

Μπορεί να προκαλέσει μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά τους παρακάτω λόγους:

• επιβαρυμένη κληρονομικότητα?
• όψιμη εγκυμοσύνη, στα 35 - 45 έτη.
• αρνητικές περιβαλλοντικές συνθήκες·
• η χρήση φαρμάκων που έχουν τοξική επίδραση στο έμβρυο.
• μεταδοτικές ασθένειεςπου εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: SARS, ανεμοβλογιά, ερυθρά, ιλαρά, παρωτίτιδα, σύφιλη και άλλα.
• Διαβήτηςκαι άλλοι ενδοκρινικές παθολογίες;
• υποσιτισμός και γενική έλλειψη βιταμινών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• εργασία εγκύου με τοξικές ουσίες.

Η παρουσία κακών συνηθειών σε μια μελλοντική μητέρα φέρνει τεράστια βλάβη στο έμβρυο και μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε καρδιακά ελαττώματα, αλλά και σε άλλες αναπτυξιακές διαταραχές, ελαττώματα και παραμορφώσεις. Ο κίνδυνος είναι η χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, η ανεξέλεγκτη λήψη φάρμακακαι ειδικά το κάπνισμα πρώιμες ημερομηνίες, αφού η παθολογία σχηματίζεται στον 2ο μήνα της ενδομήτριας ζωής του εμβρύου.

Ταξινόμηση

Μεταξύ όλων των CHD, η μεταφορά των μεγάλων αγγείων λαμβάνει από 7 έως 15% όλων των περιστατικών που έχουν συμβεί και καταγράφονται. Ανάλογα με την παρουσία συνοδευτικών μέσων επικοινωνίας, η μέγγενη χωρίζεται σε τους παρακάτω τύπους:

1. TMS, σε συνδυασμό με υπερογκαιμία ή πλήρη ροή αίματος στους πνεύμονες:

• απλή μεταφορά (με μια τρύπα μεταξύ των κόλπων ή ένα ανοιχτό "οβάλ παράθυρο").
• με μια τρύπα στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών της καρδιάς.
• με ανοιχτό αρτηριακό πόρο και παρουσία πρόσθετων καναλιών.

1. TMS με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος:

• με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.
• σύνθετη μετάθεση (επίσης με στένωση αριστερής κοιλίας της καρδιάς και παράθυρο στο διάφραγμα μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας).

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Κατά την αξιολόγηση της αιμοδυναμικής, διακρίνουν τα ακόλουθα έντυπα TMS:

Γεμάτος. Μαζί της αποξυγονωμένο αίμααπό τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην αορτή, στη συστηματική κυκλοφορία και επιστρέφει στο δεξί μισό της καρδιάς. Η αριστερή κοιλία οδηγεί το αρτηριακό αίμα στην πνευμονική αρτηρία, στην πνευμονική κυκλοφορία και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφει στην αριστερά μισόκαρδιές.

Διορθώθηκε. Σε αυτή την κατάσταση, υπάρχει κοιλιακή αναστροφή.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Κατά την περίοδο προγεννητική ανάπτυξηη ασθένεια δεν εκδηλώνεται στο έμβρυο, επειδή η πνευμονική κυκλοφορία δεν έχει εμπλακεί ακόμη και η ροή του αίματος πραγματοποιείται μέσω οβάλ παράθυροκαι αρτηριακός πόρος. Ένα παιδί με τέτοιο καρδιακό ελάττωμα γεννιέται σε ωράριο και έχει Φυσιολογικό βάρος.

Αλλά με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά, η επιβίωση είναι αδύνατη, επομένως ο θάνατος χωρίς άμεση επέμβαση είναι αναπόφευκτος. Με την παρουσία των λεγόμενων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων, δηλαδή οπών, το φλεβικό και αρτηριακό αίμα έχει την ευκαιρία να αναμειχθεί και να κορεστεί ελαφρώς η καρδιά με οξυγόνο.

Μόνο με διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων εμφανή σημάδιαδεν είναι διαθέσιμο και το μωρό μεγαλώνει κανονικά μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Τυπικοί δείκτες δυσμορφίας στα βρέφη είναι τα ακόλουθα σημάδια:

• γενική κυάνωση;
• γρήγορος παλμός;
• δύσπνοια.

Με την παρουσία οπών, η κυάνωση περιορίζεται στον κορμό, το πρόσωπο και το λαιμό. Στο μέλλον, μπορεί να σημειωθούν οι ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

1. Καρδιακή ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με αύξηση της καρδιάς και του ήπατος, η εμφάνιση οιδήματος, σπάνια - ασκίτης.
2. Ακόμη και σε νεογνά που ζυγίζουν κανονικά, παρατηρείται απώλεια βάρους τους πρώτους τρεις μήνες. Τα παιδιά με σημεία ασθένειας είναι σωματικά ή/και νοητική ανάπτυξηείναι συχνά άρρωστοι ιογενείς ασθένειεςη οποία μπορεί να επιπλέκεται από πνευμονία.

Όταν ανατομικά σωστή ανάπτυξηΗ αορτή επικοινωνεί με την αριστερή κοιλία και μεταφέρει οξυγονωμένο αίμα σε όλη τη συστηματική κυκλοφορία. Και ο πνευμονικός κορμός διακλαδίζεται από τη δεξιά κοιλία και μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο και επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Στη συνέχεια, το οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Ωστόσο, υπό την επίδραση του δυσμενείς παράγοντεςη καρδιογένεση μπορεί να συμβεί λανθασμένα, και το έμβρυο θα σχηματιστεί όπως π.χ πλήρης μεταφοράμεγάλα σκάφη (TMS). Με μια τέτοια ανωμαλία, η αορτή και πνευμονική αρτηρίααλλάξτε θέσεις - η αορτή διακλαδίζεται από τα δεξιά και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, το μη οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία και το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται ξανά στην πνευμονική κυκλοφορία (δηλαδή στους πνεύμονες). Έτσι, οι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος διαχωρίζονται και αντιπροσωπεύουν δύο κλειστούς δακτυλίους που δεν επικοινωνούν μεταξύ τους.

Η αιμοδυναμική διαταραχή που εμφανίζεται με τέτοιο TMS είναι ασύμβατη με τη ζωή, αλλά συχνά αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με αντισταθμιστική παρουσία σε μεσοκολπικό διάφραγμα. Χάρη σε αυτό, δύο κύκλοι μπορούν να επικοινωνήσουν μεταξύ τους μέσω αυτής της διακλάδωσης, και τουλάχιστον μια ελαφρά ανάμειξη των φλεβικών και αρτηριακό αίμα. Ωστόσο, ένα τέτοιο ελαφρώς οξυγονωμένο αίμα δεν μπορεί να κορεστεί πλήρως το σώμα. Εάν υπάρχει επίσης ένα ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στην καρδιά, τότε η κατάσταση εξακολουθεί να αντισταθμίζεται, αλλά ακόμη και αυτός ο εμπλουτισμός του αίματος με οξυγόνο δεν αρκεί για κανονική λειτουργίαοργανισμός.

Ένα παιδί που γεννιέται με ένα τέτοιο συγγενές ελάττωμα πέφτει γρήγορα μέσα κρίσιμη κατάσταση. εκδηλώνεται ήδη από τις πρώτες ώρες της ζωής και απουσία άμεση βοήθειατο νεογέννητο πεθαίνει.

Το πλήρες TMS είναι μια κρίσιμη καρδιοπάθεια μπλε τύπου που δεν είναι συμβατή με τη ζωή και απαιτεί πάντα επείγουσα καρδιοχειρουργική επέμβαση. Με την παρουσία ανοιχτού ωοειδούς παραθύρου και ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, η επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει, αλλά θα πρέπει να γίνει τις πρώτες κιόλας εβδομάδες της ζωής του παιδιού.

Αυτό το συγγενές ελάττωμα είναι μια από τις πιο κοινές ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Μαζί με το τετράδιο του Fallot, ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο, ένα ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμακαι είναι μία από τις «μεγάλες πέντε» καρδιακές ανωμαλίες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το TMS αναπτύσσεται 3 φορές πιο συχνά στα αρσενικά έμβρυα και αποτελεί το 7-15% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Σε παιδιά με διορθωμένο TMS, η θέση των κοιλιών και όχι των αρτηριών αλλάζει. Με αυτόν τον τύπο ελαττώματος, το φλεβικό αίμα βρίσκεται στην αριστερή κοιλία και οξυγονώνεται στη δεξιά. Ωστόσο, από τη δεξιά κοιλία, εισέρχεται στην αορτή και εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία. Αυτή η αιμοδυναμική είναι επίσης άτυπη, αλλά η κυκλοφορία του αίματος εξακολουθεί να πραγματοποιείται. Κατά κανόνα, αυτού του είδους η ανωμαλία δεν επηρεάζει το κράτος γεννημένο παιδίκαι δεν απειλεί τη ζωή του. Στη συνέχεια, τέτοια παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, καθώς η λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής και δεν μπορεί να αντεπεξέλθει πλήρως στη διασφάλιση της φυσιολογικής παροχής αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας παρουσιάσουμε πιθανούς λόγους, ποικιλίες, συμπτώματα, μέθοδοι διάγνωσης και διόρθωσης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να κάνετε γενική ιδέαγια την ουσία αυτού του επικίνδυνου εκ γενετής ελάττωμακαρδιές μπλε τύπου και αρχές θεραπείας του.

Κακές συνήθειεςΟι έγκυες γυναίκες αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο.

Όπως όλα τα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το TMS αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδουπό την επίδραση των ακόλουθων δυσμενών παραγόντων:

• κληρονομικότητα;
• δυσμενής οικολογία·
• λήψη τερατογόνων φαρμάκων.
• ιογενής και βακτηριακές λοιμώξεις(ιλαρά, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, ερυθρά, SARS, σύφιλη κ.λπ.)
• τοξίκωση;
• ασθένειες ενδοκρινικό σύστημα(Διαβήτης);
• η ηλικία της εγκύου είναι άνω των 35-40 ετών.
• πολυυποβιταμίνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• επαφή της μέλλουσας μητέρας με τοξικές ουσίες.
• κακές συνήθειες μιας εγκύου.

Μια ανώμαλη διάταξη των κύριων αγγείων σχηματίζεται τον 2ο μήνα της εμβρυογένεσης. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτού του ελαττώματος δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός. Προηγουμένως, θεωρήθηκε ότι το ελάττωμα σχηματίζεται λόγω ακατάλληλης κάμψης του αορτοπνευμονικού διαφράγματος. Αργότερα, οι επιστήμονες άρχισαν να υποθέτουν ότι η μεταφορά σχηματίζεται λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διακλάδωση αρτηριακός κορμόςεμφανίζεται ανώμαλη ανάπτυξη του υποπνευμονικού και υποαορτικού κώνου. Ως αποτέλεσμα, η πνευμονική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από την αριστερή, και η αορτική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από τη δεξιά κοιλία.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα συνοδά ελαττώματα που εκτελούν το ρόλο των παροχετεύσεων που αντισταθμίζουν την αιμοδυναμική κατά τη διάρκεια του TMS, διακρίνονται ορισμένες παραλλαγές μιας τέτοιας ανωμαλίας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων:

• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από επαρκή όγκο πνευμονικής ροής αίματος και υπερογκαιμία και σε συνδυασμό με ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο (ή απλό TMS), ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή έναν ανοιχτό αρτηριακό πόρο και την παρουσία πρόσθετων παρακαμπτηρίων.
• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από ανεπαρκή πνευμονική ροή αίματος και σε συνδυασμό με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος και στένωση της οδού εκροής (σύνθετο TMS) ή με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Περίπου το 90% των ασθενών με TMS συνδυάζονται με υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Επιπλέον, το 80% των ασθενών έχουν ένα ή περισσότερα επιπρόσθετα αντισταθμιστικά στόμια.

Η πιο ευνοϊκή επιλογή για το TMS είναι όταν, λόγω ελαττωμάτων στα μεσοκολπικά και μεσοκοιλιακά διαφράγματα, εξασφαλίζεται επαρκής ανάμιξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος και η μέτρια στένωση της πνευμονικής αρτηρίας αποτρέπει την εμφάνιση σημαντικής υπερογκαιμίας του μικρού κύκλου.

Φυσιολογικά, η αορτή και ο πνευμονικός κορμός βρίσκονται σε διασταυρούμενη κατάσταση. Κατά τη μεταφορά, αυτά τα δοχεία είναι διατεταγμένα παράλληλα. Ανάλογα με τους σχετική θέσηΥπάρχουν τέτοιες παραλλαγές του TMS:

• D-παραλλαγή - αορτή στα δεξιά του πνευμονικός κορμός(στο 60% των περιπτώσεων).
• L-παραλλαγή - αορτή στα αριστερά του πνευμονικού κορμού (στο 40% των περιπτώσεων).

Συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, το TMS σχεδόν δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, καθώς η εμβρυϊκή κυκλοφορία δεν λειτουργεί ακόμη και η ροή του αίματος λαμβάνει χώρα μέσω του ωοειδούς τρήματος και του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Συνήθως, γεννιούνται παιδιά με αυτό το καρδιακό ελάττωμα κανονικό χρονοδιάγραμμα, με επαρκές ή ελαφρώς υπέρβαρο.

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η βιωσιμότητά του καθορίζεται πλήρως από την παρουσία πρόσθετων επικοινωνιών που εξασφαλίζουν την ανάμειξη του αρτηριακού και του φλεβικού αίματος. Ελλείψει τέτοιων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων - ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος - το νεογνό πεθαίνει μετά τη γέννηση.

Συνήθως, το TMS μπορεί να ανιχνευθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Εξαιρέσεις αποτελούν περιπτώσεις διορθωμένης μετάθεσης - το παιδί αναπτύσσεται φυσιολογικά και η ανωμαλία εμφανίζεται κάπως αργότερα.

Μετά τη γέννηση, το νεογέννητο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ολική κυάνωση?
• γρήγορος παλμός.

Εάν αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με αρθρίτιδα της αορτής και ανοιχτό αρτηριακό πόρο, τότε το παιδί έχει διαφοροποιημένη κυάνωση, που εκδηλώνεται με μεγαλύτερη κυάνωση του άνω σώματος.

Αργότερα, στα παιδιά με TMS, εξελίσσεται (το μέγεθος της καρδιάς και του ήπατος αυξάνεται, ο ασκίτης αναπτύσσεται λιγότερο συχνά και εμφανίζεται οίδημα). Αρχικά, το σωματικό βάρος του παιδιού είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς ξεπερασμένο, αλλά αργότερα (σε ηλικία 1-3 μηνών) αναπτύσσεται υποτροφία λόγω καρδιακής ανεπάρκειας και υποξαιμίας. Τέτοια παιδιά συχνά υποφέρουν από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού και πνευμονία, υστερούν στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συριγμός στους πνεύμονες?
• διευρυμένο στήθος?
• Αδιάσπαστος δυνατός τόνος II.
• θόρυβοι από συνοδευτικές ανωμαλίες.
• γρήγορος παλμός?
• καρδιά καμπούρα?
• παραμόρφωση των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των "τύμπανων"
• διεύρυνση του ήπατος.

Με διορθωμένο TMS, το οποίο δεν συνοδεύεται από πρόσθετο συγγενείς ανωμαλίεςανάπτυξη της καρδιάς, το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το παιδί αναπτύσσεται φυσιολογικά και τα παράπονα εμφανίζονται μόνο όταν η δεξιά κοιλία παύει να αντεπεξέρχεται στην παροχή ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος. αρκετάοξυγονωμένο αίμα. Όταν εξετάζονται από καρδιολόγο σε τέτοιους ασθενείς, προσδιορίζονται τα καρδιακά φυσήματα και ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός. Εάν το διορθωμένο TMS συνδυαστεί με άλλες συγγενείς δυσπλασίες, τότε ο ασθενής έχει παράπονα που είναι χαρακτηριστικά των παρόντων ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς.

Διαγνωστικά

Σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, αυτή η καρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, στο μαιευτήριο.

Πιο συχνά το TMS ανιχνεύεται στο νοσοκομείο. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, ο γιατρός ανιχνεύει μια έντονη μεσαία μετατοπισμένη καρδιακή ώθηση, καρδιακή υπερκινητικότητα, κυάνωση και διαστολή στήθος. Κατά την ακρόαση των τόνων, αποκαλύπτεται μια αύξηση και στους δύο τόνους, η παρουσία συστολικό φύσημακαι μουρμούρες που είναι χαρακτηριστικό των συνοδών καρδιακών ελαττωμάτων.

Για λεπτομερή εξέταση παιδιού με TMS, παρακάτω μεθόδουςδιαγνωστικά:

• ακτινογραφια θωρακος;
• καθετηριασμός των κοιλοτήτων της καρδιάς.
• (αορτο-, κολπο-, κοιλιο- και στεφανιογραφία).

Με βάση τα αποτελέσματα οργανική έρευναο καρδιοχειρουργός καταρτίζει σχέδιο για περαιτέρω χειρουργική διόρθωσηανωμαλίες.

Θεραπευτική αγωγή

Με πλήρες TMS, όλα τα παιδιά τις πρώτες ημέρες της ζωής υποβάλλονται σε επείγουσες ανακουφιστικές επεμβάσεις με στόχο τη δημιουργία ελαττώματος μεταξύ των μικρών και μεγάλων κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος ή την επέκτασή της. Πριν από τέτοιες παρεμβάσεις, στο παιδί συνταγογραφείται ένα φάρμακο που προάγει τη σχισμή του αρτηριακού πόρου - προσταγλανδίνη Ε1. Αυτή η προσέγγιση καθιστά δυνατή την επίτευξη ανάμειξης φλεβικού και αρτηριακού αίματος και διασφαλίζει τη βιωσιμότητα του παιδιού. Αντένδειξη για την πραγματοποίηση τέτοιων επεμβάσεων είναι η ανεπτυγμένη μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση.

Εξαρτάται από κλινική περίπτωσηεπιλέγεται μία από τις μεθόδους τέτοιων ανακουφιστικών επεμβάσεων:

• Ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι (ενδαγγειακή τεχνική του Park-Rashkind);
• ανοιχτή ατριοσηπτεκτομή (εκτομή του μεσοκολπικού διαφράγματος σύμφωνα με τη μέθοδο Blalock-Hanlon).

Τέτοιες παρεμβάσεις γίνονται για την εξάλειψη των απειλητικών για τη ζωή αιμοδυναμικών διαταραχών και αποτελούν προετοιμασία για την απαραίτητη καρδιοχειρουργική διόρθωση.

Για την εξάλειψη των αιμοδυναμικών διαταραχών που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του TMS, μπορεί να πραγματοποιηθεί επόμενες λειτουργίες:

1. Σύμφωνα με τη μέθοδο Senning. Ένας καρδιοχειρουργός, χρησιμοποιώντας ειδικά επιθέματα, αναδιαμορφώνει τις κολπικές κοιλότητες έτσι ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες αρχίζει να ρέει δεξιός κόλπος, και από τις κοίλες φλέβες - προς τα αριστερά.
2. Σύμφωνα με τη μέθοδο της Μουστάρδας. Μετά το άνοιγμα του δεξιού κόλπου, ο χειρουργός εκτομή του μεγαλύτερου μέρους του μεσοκολπικού διαφράγματος. Από το περικαρδιακό φύλλο, ο γιατρός κόβει ένα έμπλαστρο σε σχήμα παντελονιού και το ράβει με τέτοιο τρόπο ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες να ρέει στον δεξιό κόλπο και από την κοίλη φλέβα στον αριστερό.

Οι ακόλουθες λειτουργίες αρτηριακής μεταγωγής μπορούν να πραγματοποιηθούν για να διορθωθεί ανατομικά η κακή ευθυγράμμιση των μεγάλων αγγείων κατά τη μεταφορά:

1. Διασταύρωση και ορθοτοπική επαναφύτευση των κύριων αγγείων, απολίνωση του PDA (κατά τον Zhatena). Η πνευμονική αρτηρία και η αορτή χωρίζονται και μετακινούνται στις αντίστοιχες κοιλίες τους. Επιπλέον, τα αγγεία αναστομώνονται από τα άπω τμήματα τους με τα εγγύς τμήματα του άλλου. Στη συνέχεια, ο χειρουργός εκτελεί μεταμόσχευση στεφανιαίες αρτηρίεςστη νεοαορτή.
2. Εξάλειψη της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και της πλάστιξης του κοιλιακού διαφράγματος (σύμφωνα με τον Rastelli). Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται όταν η μετάθεση συνδυάζεται με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και στένωση πνευμονικής αρτηρίας. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με περικαρδιακό ή συνθετικό έμπλαστρο. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εξαλείφεται με το κλείσιμο του στόματός της και την εμφύτευση μιας αγγειακής πρόθεσης που παρέχει επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του πνευμονικού κορμού. Επιπλέον, σχηματίζουν νέους τρόπους εκροής αίματος. Το αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία μέσω του δημιουργημένου εξωκαρδιακού αγωγού και από την αριστερή κοιλία στην αορτή μέσω της ενδοκαρδιακής σήραγγας.
3. Αρτηριακή μεταγωγή και κοιλιακή πλαστική διαφράγματος. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, η πνευμονική αρτηρία αποκόπτεται και εμφυτεύεται εκ νέου στη δεξιά και η αορτή στην αριστερή κοιλία. Οι στεφανιαίες αρτηρίες ράβονται στην αορτή και το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με ένα συνθετικό ή περικαρδιακό έμπλαστρο.

Συνήθως τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται έως και 2 εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού. Μερικές φορές η εφαρμογή τους καθυστερεί έως και 2-3 μήνες.

Κάθε μία από τις παραπάνω μεθόδους ανατομικής διόρθωσης του TMS έχει τις δικές της ενδείξεις, αντενδείξεις, θετικά και μειονεκτήματα. Τακτική αρτηριακός διακόπτηςεπιλέγεται ανάλογα με την κλινική περίπτωση.

Μετά την εκτέλεση καρδιοχειρουργικής διόρθωσης, συνιστάται στους ασθενείς να συνεχίσουν τη δια βίου παρακολούθηση με καρδιοχειρουργό. Συνιστάται στους γονείς να διασφαλίζουν ότι το παιδί τηρεί ένα ήπιο σχήμα:

• αποκλεισμός βαριάς σωματικής άσκησης και υπερβολικής δραστηριότητας.
• πλήρης ύπνος?
• σωστή οργάνωση της καθημερινής ρουτίνας.
• κατάλληλη διατροφή;
• προφυλακτικά αντιβιοτικά πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις για την πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
• τακτική παρακολούθηση από γιατρό και την υλοποίηση των ραντεβού του.

Στην ενήλικη ζωή, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί τις ίδιες συστάσεις και περιορισμούς.

Πρόβλεψη

Τα νεογνά με μετάθεση των μεγάλων αγγείων απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Ελλείψει έγκαιρης καρδιοχειρουργικής θεραπείας, η πρόγνωση της έκβασης του TMS είναι πάντα δυσμενής. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου το 50% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο μήνα της ζωής τους και μέχρι 1 έτος περισσότερα από τα 2/3 των παιδιών δεν επιβιώνουν λόγω σοβαρής υποξίας, αυξανόμενης οξέωσης και καρδιακής ανεπάρκειας.

Η πρόγνωση μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση γίνεται πιο ευνοϊκή. Για σύνθετα ελαττώματα, θετική μακροπρόθεσμα αποτελέσματαπαρατηρούνται σε περίπου 70% των ασθενών, με απλούστερους - στο 85-90%. Δεν έχει μικρή σημασία στην έκβαση τέτοιων περιπτώσεων η τακτική παρακολούθηση από καρδιοχειρουργό. Μετά από διορθωτική χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς μπορεί να αναπτυχθούν μακροχρόνιες επιπλοκές: στένωση, θρόμβωση και ασβεστοποίηση αγωγών, καρδιακή ανεπάρκεια κ.λπ.

Η μεταφορά των μεγάλων σκαφών είναι μία από τις περισσότερες επικίνδυνες κακίεςκαρδιά και μπορεί μόνο να εξαλειφθεί χειρουργικά. Σημαντική για την ευνοϊκή έκβασή της είναι η επικαιρότητα της καρδιοχειρουργικής. Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται έως και 2 εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να καθυστερήσουν έως και 2-3 μήνες. Είναι επιθυμητό μια τέτοια ανωμαλία ανάπτυξης να ανιχνεύεται ακόμη και πριν από τη γέννηση του μωρού και η εγκυμοσύνη και ο τοκετός προγραμματίζονται λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία αυτής της επικίνδυνης συγγενούς καρδιακής νόσου στο αγέννητο παιδί.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών - το πιο σοβαρό εκ γενετής ελάττωμακαρδιά, ασυμβίβαστη με τη ζωή. Χαρακτηρίζεται λάθος θέσηκαρδιακά αγγεία. Αυτή είναι μια παθολογία της θέσης του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής σε σχέση με τον καρδιακό θάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η μεταφορά μπορεί να είναι διάφορες παραλλαγές: σε συνδυασμό με άλλες καρδιοπάθειες, πλήρης, ελλιπής. Εξετάστε την κατάσταση του "απλού TMS", το οποίο χαρακτηρίζεται από πλήρη μεταφορά.

Στο υγιές άτομοη αορτή αναδύεται από την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την πρώτη. Σε νεογέννητο με μετάθεση των μεγάλων αγγείων ισχύει το αντίθετο. Ταυτόχρονα, όλα τα άλλα στη διάταξη της καρδιάς είναι φυσιολογικά. Αυτή η παθολογίαεμφανίζεται συχνότερα μεταξύ όλων των περιπτώσεων μεταφοράς. Ένα νεογέννητο με αυτό το TMS φαίνεται καλό, είναι τελειόμηνο και δεν εμφανίζει καμία ανωμαλία στην αρχή. Ωστόσο, σε σύγκριση με άλλα παιδιά, φαίνεται πολύ μπλε. Το φλεβικό αίμα δεν εμπλουτίζεται με οξυγόνο, καθώς δεν διέρχεται από τους πνεύμονες. Σταδιακά εμπλουτίστηκε διοξείδιο του άνθρακα. Μαζί με αυτά, η πνευμονική αρτηρία, αντίθετα, είναι υπερκορεσμένη με οξυγόνο. Δηλαδή, προκύπτει μια τέτοια εικόνα στην οποία οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος είναι απολύτως αποσυνδεδεμένοι και δεν έρχονται σε επαφή μεταξύ τους.

Ωστόσο, τα παιδιά που γεννιούνται με μια τέτοια παθολογία δεν πέφτουν αμέσως σε κρίσιμη κατάσταση.Υπάρχει ένας συγκεκριμένος παράγοντας που διατηρεί τη βιωσιμότητά τους μέχρι μια ορισμένη στιγμή. Στο μεσοκολπικό διάφραγμα υπάρχει μια οπή από την οποία ρέει το φλεβικό αίμα και εισέρχεται στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Αυτή η παροχέτευση συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, αυτός ο μηχανισμός είναι εξαιρετικά σύντομος για τη διατήρηση της ζωής και τα νεογνά πέφτουν σε μια ιδιαίτερα κρίσιμη κατάσταση μέσα σε λίγες ημέρες, που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ιάσιμη. ΣΤΟ στάσιμες συνθήκεςο τοκετός, η παθολογία εντοπίζεται γρήγορα, μετά την οποία οι γιατροί εφαρμόζουν Επείγοντα μέτρα. Το στήθος του παιδιού ανοίγει, η συσκευή συνδέεται, αντικαθιστώντας τη φυσική ροή του αίματος. Αυτό δροσίζει το αίμα. Και τα δύο καρδιακά αγγεία ανατέμνονται. Εκτελέστε ανατομική διόρθωση συγγενούς ελαττώματος. Οι αρτηρίες που αποκόπτονται από την αορτή ράβονται στην πνευμονική αρτηρία - αυτή είναι η πηγή της ανανεωμένης αορτής. Στη συνέχεια, το δεύτερο μέρος της αορτής συρράπτεται εδώ. Ένας σωλήνας κατασκευάζεται από το περικάρδιο για την αποκατάσταση της πνευμονικής αρτηρίας.

Η επέμβαση είναι πολύ σοβαρή, παίρνει πολύ χρόνο. Ωστόσο, τώρα δεν είναι απαραίτητο να ταξιδέψετε μακριά στο εξωτερικό για να το ολοκληρώσετε. Στη Ρωσία, πολλές κλινικές είναι ήδη σε θέση να διορθώσουν τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Υπάρχει όμως μία προϋπόθεση: η επέμβαση πρέπει να γίνει άμεσα: έως 2 εβδομάδες ζωής ενός νεογνού με TMS.

Συνέπειες της επέμβασης

Οι επιχειρήσεις για την αντιμετώπιση του ελαττώματος του TMS πραγματοποιούνται εδώ και 25 χρόνια. Και μέχρι σήμερα κανονική ζωήζουν μεγαλύτεροι από 20 ετών νέοι που γεννήθηκαν στο παρελθόν με μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Μετά την επέμβαση είναι απαραίτητο να επισκέπτεστε τακτικά καρδιολόγο, καθώς μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές καθώς μεγαλώνει το παιδί. Ξεχωριστά, θα ήθελα να σημειώσω τις νέες δυνατότητες της ιατρικής στη λειτουργία του TMS. Εάν νωρίτερα διορθώθηκε ολόκληρη η ανατομία της καρδιάς, τώρα χρησιμοποιούνται μέθοδοι διόρθωσης των διαδρομών του αγωγού αίματος. Αυτή η τεχνική κατέστησε δυνατή την επέμβαση σε παιδιά που για κάποιο λόγο δεν μπορούν να διορθώσουν την ανατομία της καρδιάς.

ΣΤΟ ποσοστόπερίπου τα μισά από τα παιδιά που θεραπεύονται από TMS αντιμετωπίζουν προβλήματα καρδιακού ρυθμού. Οι άλλοι μισοί ζουν αρκετά υγιείς. Για πάντα αντενδείκνυται βαρύ φυσική άσκηση. Για παράδειγμα, αντενδείκνυται για τα κορίτσια να γεννούν μετά από χειρουργική επέμβαση για TMS. Η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι εξαιρετικά συντριπτική για την καρδιά.

Την 27η εβδομάδα της εγκυμοσύνης έκανα υπερηχογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα εμβρύου και διαπίστωσα καρδιακό ελάττωμα στο αγέννητο μωρό. Να πω ότι ήταν ΣΟΚ - για να μην πω τίποτα! Εφόσον δεν υπήρχε θέμα διακοπής της εγκυμοσύνης, οι γιατροί «καθησύχασαν» εμένα και τον άντρα μου ότι αν ευνοϊκό αποτέλεσμαχειρουργική επέμβαση (και δεν μπορείτε να το κάνετε χωρίς αυτό), το παιδί θα είναι σε θέση να ζήσει αρκετά πλήρως.

Για αναφορά: Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) είναι μια CHD που χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία της κοιλιακής-αρτηριακής συμβολής με τη συμφωνία της σύνδεσης των υπόλοιπων τμημάτων της καρδιάς. Με άλλα λόγια, η αορτή φεύγει από τη μορφολογικά δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός - από τη μορφολογικά αριστερή. Στατιστικά δεδομένα 7–15% όλων των ΣΝ 9,9% της ΣΝ που διαγιγνώσκονται σε ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑΗ αναλογία αρσενικού προς θηλυκό κατά τη γέννηση είναι 3:1.
Εάν κανονικά οι μεγάλοι και οι μικροί κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται διαδοχικά, τότε με το TMS λειτουργούν παράλληλα, όντας εντελώς διαχωρισμένοι. Να γιατί απαιτούμενη προϋπόθεσηακόμη και για μια σύντομη ζωή - η παρουσία μηνυμάτων μεταξύ των μεγάλων και μικρών κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος με τη μορφή φυσικά υπαρχόντων ή τεχνητά δημιουργημένων ελαττωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα αποβάλλεται κατά τη διάρκεια του TMS και προς τις δύο κατευθύνσεις.

Μόνο τώρα, όταν η Andryushka είναι ήδη σχεδόν έξι μηνών, μπορώ να μιλήσω λίγο πολύ ήρεμα για το τι μας συνέβη μετά από αυτό. Θάλασσα δακρύων για το γιατί και για τι, σκέψεις για το τι μπορεί και πρέπει να γίνει, υπομονή, υπομονή, προσδοκίες, ελπίδες και πίστη στο καλύτερο ...

Πριν από τον τοκετό, κανείς δεν μπορούσε να ανησυχήσει, ενώ οι πνεύμονες δεν εμπλέκονταν, τίποτα δεν απειλούσε τη ζωή του παιδιού, αλλά από τη στιγμή της γέννησης, η καταμέτρηση συνεχίστηκε για λεπτά. καλύτερη περίπτωση- παρακολουθώ. Έπρεπε να γεννήσω στο ΣΟΚΚΔ - Περιφερειακό Κλινικό Καρδιολογικό Ιατρείο Σαμαρά. Η γέννα πήγε καλά, είδα το μωρό, μόνο εδώ έμαθα ότι είχαμε αγοράκι (πριν από αυτό το φύλο μας ενδιέφερε λιγότερο στον υπέρηχο). Και αμέσως τον πήραν... δεν τον έβαλαν στο στήθος, δεν τον άφησαν να τον αγκαλιάσει, ούτε καν να τον αγγίξει... Ένιωσα τρομοκρατημένη και μοναξιά, ήταν πολύ νωρίς για να χαρώ, αλλά τα έκανα όλα Θα μπορούσα. Τώρα βρίσκεται στα χέρια του Κυρίου Θεού και των καρδιοχειρουργών. Μωρό μου, τόσο ανυπεράσπιστο, μικροσκοπικό, αγαπητό και πολύ απαραίτητο!

το πρώτο μέρος αυτού του βίντεο είναι για εμάς. Ομοίως, την 6η ημέρα μετά τη γέννησή του, ο Αντρέι υποβλήθηκε σε εγχείρηση. Μόνο που όχι στη Μόσχα, στη Σαμάρα. Τεράστια ευγνωμοσύνη και υποκλίση στη γη στους καρδιοχειρουργούς, τους αναισθησιολόγους, τους αναζωογονητές και τις νοσοκόμες, σε όλους όσοι καλή καρδιάκαι τα περιποιητικά χέρια, έδωσαν στον γιο μου την ευκαιρία να συνεχίσει τη ζωή.

Η επιχείρηση διήρκεσε περισσότερες από έξι ώρες, χρειάστηκε η ανταλλαγή των σκαφών, στεφανιαίες αρτηρίες, και το πάχος των αγγείων ενός νεογέννητου παιδιού είναι αφάνταστα μικρό. το καρδιοπνευμονική παράκαμψη, μετάγγιση αίματος, τεχνητή αναπνοή, ανοίγοντας το στέρνο ... Η μαμά κι εγώ καθόμασταν στο διάδρομο και περιμέναμε.
Ο γιατρός επέστρεψε και είπε ότι η επέμβαση τελείωσε, υπήρχε αιμορραγία, αλλά κατάφεραν να το αντιμετωπίσουν, η καρδιά του μωρού άρχισε να χτυπά και τώρα πρέπει να περιμένουμε και να ελπίζουμε ότι το σώμα θα ανακάμψει, ότι δεν θα υπάρξουν επιπλοκές .

Για τρεις εβδομάδες, ο γιος μου ήταν στην εντατική, μπορούσε να τον επισκέπτονται δύο φορές την ημέρα, ήρθα, έφερα γάλα εξαγωγής, που λίγες μέρες αργότερα άρχισαν να του δίνουν με σωλήνα, λίγο περισσότερο κάθε μέρα, σταδιακά έκλεισαν το αναπνευστήρας ( τεχνητός αερισμόςπνεύμονες), ακυρώθηκαν φάρμακα, αντιβιοτικά, αφαιρέθηκαν και αφαιρέθηκαν διάφορα σωληνάρια από το σώμα του μωρού μου ...

Μόνο όταν η κατάστασή του δεν χρειαζόταν πλέον ανάνηψη, μου επέτρεψαν να ξαπλώσω μαζί του στον θάλαμο.
Έμαθε να πιπιλίζει, στην αρχή έπρεπε να χύνει το γάλα σταδιακά μέσα από τη θηλή, δεν είχε τη δύναμη να πάρει φαγητό μόνος του ... αλλά υπερασπιστήκαμε τον GV !!! Μια εβδομάδα αργότερα θήλαζε ήδη μόνος του και έπαιρνε βάρος.

Σε ηλικία ενός μηνός, ήμασταν ήδη στο σπίτι. Τελικά, ο αδελφός και η αδερφή μπόρεσαν να δουν την Andryushka, της οποίας η μητέρα και ο πατέρας έλειπαν για τόσο καιρό, τόσο αγαπημένοι και πολυαναμενόμενοι, τόσο μικροί και ένδοξοι. Ήταν πολύ χαρούμενοι!

4 μήνες μετά την επέμβαση είναι πλέον αδύνατο να πιάσουμε το μωρό κάτω από τις μασχάλες, από τις λαβές, για να μην καταστραφεί το στέρνο, στερεωμένο με σύρματα. Τώρα, σε μια ακτινογραφία θώρακος, θα έχει πάντα καλώδια ... και μια ουλή στο στήθος του, αλλά γίνεται όλο και πιο ελαφρύ, λεπτό, καλλυντικό και μερικές ακόμη ουλές από κάθε είδους αποχετεύσεις, ανιχνευτές, απινιδωτές στο στομάχι και στο πλάι του ... Η ανάμνηση του πώς ξεκίνησε η ζωή.

Συνεχής παρακολούθηση, σκόνες φαρμάκων, ΗΚΓ, επισκέψεις σε καρδιοχειρουργό, δεν ήταν όλα τόσο συννεφιασμένα... Δύο μήνες αργότερα, μας είπαν ότι ένα από τα αγγεία άρχισε να στενεύει στο σημείο της ραφής, γεγονός που θα μπορούσε να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στην καρδιά, από εκεί οίδημα στους πνεύμονες, το συκώτι, τα νεφρά κ.λπ. σε μια αλυσίδα. Εμφάνιση σε δύο μήνες, πάλι επίπονη αναμονή και ελπίδα ότι όλα θα πάνε καλά. Πραγματικά δεν ήθελα να επιστρέψω στην εγχείρηση και να περάσω από όλους αυτούς τους κύκλους: ανάνηψη, αναισθησία, άνοιγμα του στέρνου, ... Ένας εφιάλτης ...

Όμως η επόμενη επίσκεψη ευχαρίστησε και εμάς και τους γιατρούς. Η αιμοδυναμική παρουσίασε βελτιώσεις, σταθερές βελτιώσεις. Είχαμε σταματήσει τα φάρμακα. Για πρώτη φορά πήραμε το μεγάλο μωρό μας κάτω από την αγκαλιά και όχι σαν κρυστάλλινο βάζο. Τώρα μπορείτε ήδη να χαίρεστε που όλα τα άσχημα είναι πίσω σας.

Σύντομα ο Andryushka είναι έξι μηνών, είναι το ίδιο χαρούμενο, χαρούμενο και φιλικό μωρό, με ευχαρίστηση να πατάει τα πόδια του στο χαλί, να κλαίει και να είναι ένδοξο, όπως οι συνομήλικοί του, στη ζωή των οποίων υπήρχε μια διαφορετική αρχή.
Σας ευχαριστώ, Παντοδύναμα, τον εαυτό μου και όλους για αυτό το σημαντικό, δύσκολο, αλλά ξεπερασμένο μάθημα ζωής.

Παιδιά μου, σας αγαπώ πολύ!

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων - συγγενής καρδιακή ασθένεια, ένα από τα πιο δύσκολα και, δυστυχώς, τα πιο συνηθισμένα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι 12-20% του συγγενείς διαταραχές. Ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης της νόσου είναι η χειρουργική επέμβαση.

Η αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Φυσιολογική καρδιακή λειτουργία

Η ανθρώπινη καρδιά έχει δύο κοιλίες και δύο κόλπους. Μεταξύ της κοιλίας και του κόλπου υπάρχει ένα άνοιγμα που κλείνει με μια βαλβίδα. Ανάμεσα στα δύο μισά του οργάνου υπάρχει ένα συμπαγές χώρισμα.

Η καρδιά λειτουργεί κυκλικά, κάθε τέτοιος κύκλος περιλαμβάνει τρεις φάσεις. Στην πρώτη φάση - κολπική συστολή, το αίμα μεταφέρεται στις κοιλίες. Στη δεύτερη φάση - κοιλιακή συστολή, το αίμα τροφοδοτείται στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, όταν η πίεση στους θαλάμους γίνεται υψηλότερη από ό,τι στα αγγεία. Στην τρίτη φάση γίνεται γενική παύση.

Το δεξί και το αριστερό μέρος της καρδιάς εξυπηρετούν τους μικρούς και μεγάλους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος, αντίστοιχα. Το αίμα παρέχεται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηριακό αγγείο, μετακινείται στους πνεύμονες, και στη συνέχεια, εμπλουτισμένος με οξυγόνο, επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Από εδώ, περνά στην αριστερή κοιλία, η οποία ωθεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στην αορτή.

Οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται μεταξύ τους μόνο μέσω της καρδιάς. Ωστόσο, η ασθένεια αλλάζει την εικόνα.

TMS: περιγραφή

Κατά τη μεταφορά, το κύριο αιμοφόρα αγγείααλλάξτε θέσεις. Η πνευμονική αρτηρία μετακινεί το αίμα στους πνεύμονες, το αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο, αλλά εισέρχεται στον δεξιό κόλπο. Η αορτή από την αριστερή κοιλία μεταφέρει αίμα σε όλο το σώμα, αλλά η φλέβα επιστρέφει το αίμα στον αριστερό κόλπο, από όπου μεταφέρεται στην αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, η κυκλοφορία των πνευμόνων και του υπόλοιπου σώματος είναι εντελώς απομονωμένα μεταξύ τους.

Προφανώς, αυτή η κατάσταση αποτελεί απειλή για τη ζωή.

Στο έμβρυο, τα αιμοφόρα αγγεία που εξυπηρετούν τους πνεύμονες δεν λειτουργούν. Σε έναν μεγάλο κύκλο, το αίμα κινείται μέσω του αρτηριακού πόρου. Επομένως, το TMS δεν αποτελεί άμεση απειλή για το έμβρυο. Αλλά μετά τη γέννηση, η κατάσταση των παιδιών με αυτή την παθολογία γίνεται κρίσιμη.

Το προσδόκιμο ζωής των παιδιών με TMS καθορίζεται από την ύπαρξη και το μέγεθος του ανοίγματος μεταξύ των κοιλιών ή των κόλπων. Αυτό δεν είναι αρκετό για κανονική ζωή, που προκαλεί τις προσπάθειες του οργανισμού να αντισταθμίσει την κατάσταση αυξάνοντας τον όγκο του αντλούμενου αίματος. Αλλά ένα τέτοιο φορτίο οδηγεί γρήγορα σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Η κατάσταση του παιδιού μπορεί να είναι ακόμη και ικανοποιητική τις πρώτες μέρες. Σαφής εξωτερικό σημάδιστα νεογνά, εμφανίζεται μόνο μια ευδιάκριτη κυάνωση δέρμα- κυάνωση. Στη συνέχεια αναπτύσσεται δύσπνοια, υπάρχει αύξηση της καρδιάς, του ήπατος, εμφανίζεται οίδημα.

Οι ακτινογραφίες δείχνουν αλλαγές στους ιστούς των πνευμόνων και της καρδιάς. Η κάθοδος της αορτής φαίνεται στην αγγειογραφία.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η ασθένεια είναι τριών βασικών τύπων. Η πιο σοβαρή μορφή είναι το απλό TMS, στο οποίο η αγγειακή μετάθεση δεν αντισταθμίζεται από πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα.

Απλό TMS - πλήρης αντικατάσταση των κύριων αγγείων, οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι είναι εντελώς απομονωμένοι. Το παιδί γεννιέται τελειόμηνο και φυσιολογικό, αφού κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου γινόταν ανάμιξη αίματος μέσω. Μετά τη γέννηση των παιδιών, αυτός ο αγωγός κλείνει, καθώς δεν χρειάζεται πλέον.

Στο απλό TMSαγωγός παραμένει ο μόνος τρόποςανάμειξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Έχει αναπτυχθεί μια σειρά παρασκευασμάτων που κρατούν τον πόρο ανοιχτό για να σταθεροποιήσουν τη θέση ενός μικρού ασθενούς.

Σε αυτή την περίπτωση, επείγουσα χειρουργική επέμβαση - μόνη ευκαιρίαεπιβιώσει για το παιδί.

Μεταφορά αγγείων με ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό ή κολπικό διάφραγμα - μια ανώμαλη τρύπα στο διάφραγμα προστίθεται στην παθολογία. Μέσω αυτού, συμβαίνει μια μερική ανάμειξη αίματος, δηλαδή ένας μικρός και ένας μεγάλος κύκλος ακόμα αλληλεπιδρούν.

Δυστυχώς, τέτοιου είδους αποζημίωση δεν δίνει τίποτα καλό.

Το μόνο του πλεονέκτημα είναι ότι η θέση των παιδιών μετά τη γέννηση παραμένει σταθερή για αρκετές εβδομάδες, όχι ημέρες, γεγονός που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την εικόνα της παθολογίας και να αναπτύξετε μια επέμβαση.

Το μέγεθος ενός διαφραγματικού ελαττώματος μπορεί να ποικίλλει. Με μικρή διάμετρο, τα συμπτώματα του ελαττώματος εξομαλύνονται κάπως, αλλά παρατηρούνται και σας επιτρέπουν να κάνετε γρήγορα μια διάγνωση. Αλλά εάν η ανταλλαγή αίματος γίνει σε επαρκείς ποσότητες για το παιδί, τότε η κατάστασή του φαίνεται να είναι αρκετά ασφαλής.

Δυστυχώς, αυτό είναι εντελώς λάθος: η πίεση στις κοιλίες εξισώνεται λόγω της οπής επικοινωνίας, η οποία γίνεται η αιτία. Οι βλάβες των αγγείων του μικρού κύκλου στα παιδιά αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και όταν βρίσκονται σε κρίσιμη κατάσταση, το παιδί καθίσταται ανεγχείρητο.

Διορθώθηκε η μετάθεση των μεγάλων αγγείων - υπάρχει αλλαγή στη θέση όχι των αρτηριών, αλλά των κοιλιών: το εξαντλημένο φλεβικό αίμα βρίσκεται στην αριστερή κοιλία, στην οποία γειτνιάζει η πνευμονική αρτηρία. Το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται στη δεξιά κοιλία, από όπου κινείται μέσω της αορτής σε έναν μεγάλο κύκλο. Δηλαδή, η κυκλοφορία του αίματος, αν και σύμφωνα με ένα άτυπο πρότυπο, πραγματοποιείται. Δεν επηρεάζει την κατάσταση του εμβρύου και του παιδιού που γεννιέται.

Αυτή η κατάσταση δεν αποτελεί άμεση απειλή. Όμως τα παιδιά με παθολογία συνήθως εμφανίζουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, αφού η δεξιά κοιλία δεν έχει σχεδιαστεί για να εξυπηρετεί μεγάλο κύκλο και η λειτουργικότητά της είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής.

Προσδιορισμός παθολογίας

Η ασθένεια εντοπίζεται σε πρώιμα στάδιαενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου, για παράδειγμα, χρησιμοποιώντας υπερήχους. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος του εμβρύου, η ασθένεια πριν από τη γέννηση πρακτικά δεν επηρεάζει την ανάπτυξη και δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Αυτό είναι ασυμπτωματικό κύριος λόγοςνα μην ανιχνεύσει κάποιο ελάττωμα μέχρι τη γέννηση των παιδιών.

Οι ακόλουθες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση των νεογνών:

• ΗΚΓ - με τη βοήθειά του αξιολογεί το ηλεκτρικό δυναμικό του μυοκαρδίου.
• ηχοκαρδία - είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος, καθώς δίνει τα περισσότερα πλήρεις πληροφορίεςσχετικά με παθολογίες της καρδιάς και των κύριων αγγείων.
• ακτινογραφία - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το μέγεθος της καρδιάς και την τοποθέτηση του πνευμονικού κορμού, με το TMS διαφέρουν σημαντικά από το κανονικό.
• καθετηριασμός - καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της λειτουργίας των βαλβίδων και της πίεσης στους θαλάμους της καρδιάς.
• αγγειογραφία - το πιο ακριβής μέθοδοςγια τον προσδιορισμό της θέσης των σκαφών·
• CT καρδιάς. PET - έχουν εκχωρηθεί για ανίχνευση συννοσηρότητεςνα σχεδιάσει τη βέλτιστη χειρουργική επέμβαση.

Όταν ανιχνεύεται μια παθολογία στο έμβρυο, σχεδόν πάντα τίθεται το ζήτημα της διακοπής της εγκυμοσύνης. Δεν υπάρχουν άλλες μέθοδοι εκτός από τη χειρουργική επέμβαση και επεμβάσεις αυτού του επιπέδου γίνονται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές. Τα συνηθισμένα νοσοκομεία μπορούν να προσφέρουν μόνο τη λειτουργία του Rashkind. Αυτό σας επιτρέπει να σταθεροποιήσετε προσωρινά την κατάσταση των παιδιών με καρδιακές παθήσεις, αλλά δεν αποτελεί θεραπεία.

Εάν η παθολογία εντοπιστεί στο έμβρυο και η μητέρα επιμένει να φέρει, πρώτα απ 'όλα, πρέπει να φροντίσετε για τη μεταφορά σε εξειδικευμένο μαιευτήριο, όπου θα είναι δυνατό αμέσως, αμέσως μετά τη γέννηση, να πραγματοποιηθούν οι απαραίτητες διαγνωστικά.

Θεραπεία TMS

Η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί μόνο λειτουργικό τρόπο. καλύτερος όροςσύμφωνα με τους χειρουργούς - στις δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής. Όσο περισσότερος χρόνος περνάει από τη γέννηση και τη χειρουργική επέμβαση, τόσο περισσότερο διαταράσσεται η εργασία της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων και των πνευμόνων.

Οι λειτουργίες για όλους τους τύπους TMS έχουν αναπτυχθεί εδώ και πολύ καιρό και πραγματοποιούνται με επιτυχία.

• Παρηγορητική - πραγματοποιείται μια σειρά από επιχειρησιακά μέτρα για τη βελτίωση της λειτουργίας του μικρού κύκλου. Ένα τεχνητό τούνελ δημιουργείται μεταξύ των κόλπων. Ταυτόχρονα, η δεξιά κοιλία στέλνει αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και σε έναν μεγάλο κύκλο.
• Διορθωτική - εξαλείψτε πλήρως την παραβίαση και τις σχετικές ανωμαλίες: η πνευμονική αρτηρία ράβεται στη δεξιά κοιλία και η αορτή στα αριστερά.

Οι ασθενείς με TMS θα πρέπει να είναι κάτω από συνεχής επιτήρησηκαρδιολόγος και μετά τα περισσότερα επιτυχής λειτουργία. Καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές. Ορισμένοι περιορισμοί, όπως η απαγόρευση της σωματικής δραστηριότητας, πρέπει να τηρούνται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι μια σοβαρή και απειλητική για τη ζωή καρδιοπάθεια. Στην παραμικρή αμφιβολία για την κατάσταση του εμβρύου, αξίζει να επιμείνετε προσεκτική εξέτασημε τη βοήθεια υπερήχων. Δεν πρέπει να δοθεί λιγότερη προσοχή στην κατάσταση του νεογνού, ειδικά εάν παρατηρηθεί κυάνωση. Μόνο έγκαιρα χειρουργική επέμβασηείναι η εγγύηση της ζωής ενός παιδιού.