Παρηγορητική χειρουργική για πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Πόσο επικίνδυνο είναι; Μετά την επέμβαση μετάθεσης των κύριων αρτηριών

Τα συγγενή μη φυσιολογικά εντοπισμένα αγγεία που προέρχονται από τις κοιλίες της καρδιάς αποτελούν απειλή για τη ζωή. Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια μεταξύ άλλων ελαττωμάτων. Η παρατήρηση μιας εγκύου μπορεί να εντοπίσει ένα πρόβλημα πριν γεννηθεί το μωρό, κάτι που θα βοηθήσει στον προγραμματισμό της θεραπείας της.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η σωστή δομή προβλέπει ότι ο πνευμονικός κορμός εξέρχεται από την κοιλία στα δεξιά, η οποία είναι υπεύθυνη για το φλεβικό αίμα. Μέσω αυτού του κύριου αγγείου, το αίμα στέλνεται στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Μια αρτηρία προεξέχει από την αριστερή κοιλία. Το αριστερό μισό είναι υπεύθυνο για το αρτηριακό αίμα, το οποίο στέλνεται σε έναν μεγάλο κύκλο για να θρέψει τους ιστούς.

Η μετάθεση είναι μια παθολογία όταν τα κύρια αγγεία αναστρέφονται.Από τη δεξιά κοιλία, το εξαντλημένο αίμα εισέρχεται στην αρτηρία και ένας μεγάλος κύκλος. Και από την αριστερή κοιλία, το αίμα που προορίζεται να κορεστεί τα κύτταρα με οξυγόνο πηγαίνει ξανά σε έναν φαύλο κύκλο στους πνεύμονες.

Λαμβάνονται δύο παράλληλοι κύκλοι, όπου το εμπλουτισμένο αίμα δεν μπορεί να εισέλθει στον μεγάλο κύκλο, και όταν εισέλθει στους πνεύμονες, δεν είναι κορεσμένο με οξυγόνο, γιατί δεν το έχει δώσει στους ιστούς και δεν έχει γίνει φτωχό. Το φλεβικό αίμα σε μεγάλο κύκλο δημιουργεί αμέσως πείνα με οξυγόνο στους ιστούς.

Πώς γίνεται αντιληπτή η μη φυσιολογική διάταξη των αγγείων για διαφορετικές περιόδους ζωής:

• Μωρό στη μήτρα. Ένα παιδί στη μήτρα δεν αισθάνεται δυσφορία με μια τέτοια παθολογία, επειδή το αίμα του δεν έχει ακόμη περάσει έναν μεγάλο κύκλο και δεν είναι ζωτικής σημασίας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.
• Για ένα γεννημένο παιδί, είναι σημαντικό τουλάχιστον κάποιο μέρος του φλεβικού αίματος να έχει την ευκαιρία να λάβει οξυγόνο. Η κατάσταση σώζεται από την παρουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών. όταν υπάρχει μια τρύπα σε αυτό και το αίμα διαφορετικών κοιλιών μπορεί να επικοινωνήσει μεταξύ τους. Μέρος του φλεβικού αίματος κινείται προς την αριστερή κοιλία και επομένως εμπλέκεται στον μικρό κύκλο.Έχει την ικανότητα να δέχεται οξυγόνο εισερχόμενος στους πνεύμονες. Το αρτηριακό αίμα, εισερχόμενο εν μέρει στο δεξί μισό της καρδιάς, περνά μέσα από την αρτηρία σε έναν μεγάλο κύκλο και εμποδίζει τους ιστούς να πέσουν σε κρίσιμη κατάσταση λόγω υποξίας. Επίσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί μερική ανταλλαγή αίματος μεταξύ της φλεβικής και της αρτηριακής κυκλοφορίας λόγω:
  • όχι ακόμη κλειστός αρτηριακός πόρος,
  • εάν το κολπικό διάφραγμα έχει
  • οβάλ παράθυρο.

Σε αυτό το στάδιο, οι ειδικοί καθορίζουν πότε είναι καλύτερο να κάνουν μια προσαρμογή στον ασθενή. Σκεφτείτε πόσο καιρό μπορείτε να περιμένετε, συχνά όχι περισσότερο από ένα μήνα. Αναλαμβάνουν δράση ώστε οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι να μην τυχαίνει να είναι τελείως απομονωμένοι μεταξύ τους. Το παιδί έχει τις περισσότερες φορές ένα μπλε χρώμα του δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου αρχίζουν να συσσωρεύονται οι αρνητικές επιπτώσεις της πείνας με οξυγόνο και εμφανίζονται όλο και περισσότερα συμπτώματα της νόσου.

• Ένας ενήλικας, εάν τα γενετικά ελαττώματα που προκαλούνται από αυτό το είδος ελαττώματος δεν διορθώθηκαν στην πρώιμη παιδική ηλικία, δεν μπορεί να είναι βιώσιμο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα αποτελέσματα της εξέλιξης της παθολογίας συσσωρεύονται στο σώμα, οδηγώντας σε μη αναστρέψιμες διεργασίες.Μπορεί να υπάρχουν επιλογές εάν η ανωμαλία δεν είναι πολύ σοβαρή, αλλά χωρίς καμία διόρθωση είναι αδύνατο να έχουμε φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής .

Οι ειδικοί γιατροί λένε λεπτομερέστερα για τα χαρακτηριστικά της νόσου και την κύρια μέθοδο αντιμετώπισης της μεταφοράς των μεγάλων αγγείων στο παρακάτω βίντεο:

Μορφές και ταξινόμηση

Οι ειδικοί διακρίνουν τέσσερις παραλλαγές παραβιάσεων.

1. ατελής μεταφορά. Όταν τα κύρια αγγεία αναχωρούν από τη μία κοιλία, για παράδειγμα: η δεξιά.
   Εάν τα αγγεία, κατά λάθος της φύσης, άλλαξαν θέσεις, αλλά ένα από αυτά έχει έξοδο και από τις δύο κοιλίες.
2. Πλήρης μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Έτσι ονομάζεται το ελάττωμα όταν οι κύριες αρτηρίες και ο πνευμονικός κορμός έχουν αλλάξει θέσεις. Το αποτέλεσμα είναι δύο παράλληλοι κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος. Ταυτόχρονα, το αίμα της φλεβικής κυκλοφορίας και της αρτηριακής κυκλοφορίας δεν επικοινωνούν μεταξύ τους.
   Δύσκολη υπόθεση. Βοηθά να αντέξει μέχρι τη διόρθωση, η οποία καθιστά δυνατή την επικοινωνία με το αίμα των μικρών και μεγάλων κύκλων. Επιμένει από την περιγεννητική περίοδο και οι γιατροί προσπαθούν να καθυστερήσουν το κλείσιμό του μέχρι μια διορθωτική διαδικασία.
3. Μεταφορά αυτοκινητοδρόμων, που έχει επιπλέον δυσμορφίες φυσιολογίας.Εδώ είναι κατάλληλες περιπτώσεις όταν το διάφραγμα της καρδιάς έχει μια τρύπα, που είναι ελάττωμα. Ωστόσο, αυτή η περίσταση διευκολύνει την κατάσταση του νεογέννητου και καθιστά δυνατή την επιβίωση μέχρι τη διορθωτική διαδικασία.
4. Διορθωμένη μορφή μεταφοράς των μεγάλων αγγείων
   Με αυτή την παθολογία, η φύση φαίνεται να έχει κάνει διπλό λάθος. Όπως και στην πρώτη περίπτωση, τα κύρια σκάφη μετατοπίζονται αμοιβαία κατά τόπους. Και η δεύτερη ανωμαλία - η αριστερή και η δεξιά κοιλία βρίσκονται επίσης στη θέση της άλλης. Δηλαδή η δεξιά κοιλία βρίσκεται αριστερά και αντίστροφα.
   Αυτή η μορφή διευκολύνει την κατάσταση, επειδή δεν έχει ισχυρή επίδραση στην κυκλοφορία του αίματος. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, οι συνέπειες της παθολογίας εξακολουθούν να συσσωρεύονται, επειδή η δεξιά και η αριστερή κοιλία δημιουργούνται φυσικά για να μεταφέρουν διαφορετικά φορτία και είναι δύσκολο να αντικαταστήσουν η μία την άλλη.

Λανθασμένη θέση των κύριων αγγείων (διάγραμμα)

Αιτίες

Η λανθασμένη διάταξη των κύριων αγγείων σχηματίζεται κατά την περιγεννητική ζωή του εμβρύου την περίοδο που συμβαίνει η δημιουργία της καρδιάς και του αγγειακού συστήματος. Αυτό συμβαίνει τις πρώτες οκτώ εβδομάδες. Το γιατί συμβαίνει η ανώμαλη αποτυχία δεν είναι ακριβώς γνωστό.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανώμαλη ενδομήτρια ανάπτυξη οργάνων περιλαμβάνουν:

• έκθεση της μέλλουσας μητέρας σε επιδράσεις:
  • επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες,
  • λήψη φαρμάκων χωρίς τη συγκατάθεση γιατρού,
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία,
  • ζώντας σε μέρη με δυσμενή οικολογία,
  • εάν η έγκυος ήταν άρρωστη:
    • ανεμοβλογιά,
    • SARS,
    • ιλαρά
    • έρπης
    • επιδημική παρωτίτιδα,
    • σύφιλη
    • ερυθρά?
• γενετική προδιάθεση,
• υποσιτισμός ή κακή διατροφή,
• κατανάλωση αλκοόλ,
• σακχαρώδης διαβήτης σε μελλοντική μητέρα χωρίς κατάλληλο έλεγχο κατά τη διάρκεια της τεκνοποίησης,
• εάν η εγκυμοσύνη συμβεί άνω των σαράντα ετών,
• η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά με άλλες χρωμοσωμικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Down.

Συμπτώματα

Δεδομένου ότι οι ασθενείς δεν επιβιώνουν χωρίς προσαρμογή στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορούμε να μιλήσουμε για τα συμπτώματα της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στα νεογνά:

• το δέρμα έχει μια μπλε απόχρωση,
• διευρυμένο συκώτι,
• δύσπνοια,
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός?
• στο μέλλον, εάν το παιδί μπορούσε να επιβιώσει χωρίς διόρθωση ελαττωμάτων:
  • υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη,
  • κακή απόκτηση του βάρους που απαιτείται ανάλογα με την ηλικία,
  • διεύρυνση του στήθους
  • η καρδιά είναι μεγαλύτερη από το κανονικό
  • οίηση.

Διαγνωστικά

Είναι δυνατό να προσδιοριστεί η μετάθεση των μεγάλων αγγείων στο έμβρυο κατά την ενδομήτρια ανάπτυξή του. Αυτό θα βοηθήσει στον προγραμματισμό και την προετοιμασία για τη φροντίδα των παιδιών. Εάν δεν έχει εντοπιστεί κάποιο πρόβλημα, τότε κατά τη γέννηση, οι ειδικοί στην κυάνωση προτείνουν καρδιακό ελάττωμα.

Για να διευκρινιστεί το είδος της παράβασης, ενδέχεται να υπάρχουν τέτοιες διαδικασίες.

• υπερηχοκαρδιογράφημα
  Πολύ κατατοπιστική και ασφαλής μέθοδος. Μπορείτε να προσδιορίσετε τη λανθασμένη θέση των αγγείων και άλλα ελαττώματα.
• εικόνες ακτίνων Χ
  Επιτρέπουν να δούμε το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, ορισμένα χαρακτηριστικά των αγγείων.
• καθετηριασμός
  Ένας καθετήρας εισάγεται στην περιοχή της καρδιάς μέσω των αγγείων. Με αυτό, μπορείτε να εξετάσετε λεπτομερώς την εσωτερική δομή των καρδιακών θαλάμων.
• Αγγειογραφία
  Μία από τις μεθόδους εξέτασης των αιμοφόρων αγγείων με τη χρήση σκιαγραφικού.

Το παρακάτω βίντεο θα σας πει πώς μοιάζει η μεταφορά των μεγάλων σκαφών:

Θεραπευτική αγωγή

Η κύρια και μοναδική θεραπεία για τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι η χειρουργική επέμβαση.Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι υποστήριξης του νεογέννητου στην περίοδο πριν την προσαρμογή.

Θεραπευτικές και φαρμακευτικές μέθοδοι

Η θεραπευτική μέθοδος θα χρειαστεί κατά την παρακολούθηση της κατάστασης μετά την επέμβαση. Η ιατρική μέθοδος χρησιμοποιείται ως βοηθητικό. Κατά την προετοιμασία του νεογνού για προσαρμογή, μπορεί να του ανατεθεί η λήψη προσταγλανδίνης Ε1. Σκοπός: πρόληψη της υπερανάπτυξης του αρτηριακού πόρου.

Υπάρχει σε ένα παιδί πριν από τη γέννηση, στη συνέχεια μεγαλώνει υπερβολικά. Η διατήρηση του αγωγού ανοιχτό θα βοηθήσει το παιδί να επιβιώσει μέχρι την επέμβαση. Θα παραμείνει δυνατή η επικοινωνία με τη φλεβική και αρτηριακή κυκλοφορία.

Και τώρα ας μιλήσουμε για την επιχείρηση μεταφοράς των μεγάλων σκαφών.

Λειτουργία

• Η πρώτη χειρουργική επέμβαση, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις γίνεται στο νεογέννητο όσο το δυνατόν γρηγορότερα, είναι η διαδικασία Rashkind. Συνίσταται στην εισαγωγή καθετήρα με μπαλόνι στην περιοχή της καρδιάς υπό την επίβλεψη του εξοπλισμού.
  Το μπαλόνι στο οβάλ παράθυρο φουσκώνει, επεκτείνοντάς το έτσι. Λειτουργία κλειστού τύπου (ανακουφιστική).
• Η επέμβαση διόρθωσης ελαττωμάτων είναι μια ριζική παρέμβαση με τη χρήση τεχνητής κυκλοφορικής υποστήριξης (επέμβαση Zatenet). Σκοπός της διαδικασίας είναι η πλήρης διόρθωση των φυσικών ελαττωμάτων. Ο καλύτερος χρόνος για την εφαρμογή του είναι ο πρώτος μήνας ζωής.
• Εάν καθυστερήσετε να επικοινωνήσετε με ειδικούς για βοήθεια, τότε μερικές φορές η λειτουργία μετακίνησης των αγγείων δεν μπορεί να γίνει. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι κοιλίες έχουν προσαρμοστεί και προσαρμοστεί στο υπάρχον φορτίο και μπορεί να μην αντέχουν την αλλαγή.Αυτό ισχύει συνήθως για παιδιά άνω του ενός έτους και έως δύο ετών. Αλλά οι ειδικοί έχουν μια επιλογή πώς μπορείτε να τους βοηθήσετε. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται για να ανακατευθύνει τις ροές αίματος, έτσι ώστε το αρτηριακό αίμα να κυκλοφορεί σε μεγάλο κύκλο και το φλεβικό αίμα σε έναν μικρό.

Πιο αναλυτικά για το πώς γίνεται η επέμβαση, εάν το παιδί έχει μετατόπιση των μεγάλων αγγείων, το παρακάτω βίντεο θα πει:

Πρόληψη ασθενείας

Για να συλλάβει κανείς ένα παιδί, πρέπει να προετοιμαστεί σοβαρά, να εξετάσει την υγεία και να ακολουθήσει τις συστάσεις των ειδικών. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι καταστάσεις που είναι επιβλαβείς πρέπει να αποφεύγονται:

• να βρίσκονται σε μέρη με δυσμενή οικολογία,
• μην έρθετε σε επαφή με χημικές ουσίες,
• να μην υπόκεινται σε δονήσεις, ιονίζουσες ακτινοβολίες.
• δισκία, εάν είναι απαραίτητο, συμβουλευτείτε έναν ειδικό.
• λάβετε προφυλάξεις για την αποφυγή μολυσματικών ασθενειών.

Αλλά εάν έχει εμφανιστεί μια παθολογία, τότε η καλύτερη επιλογή είναι να την εντοπίσετε πριν από τη γέννηση του παιδιού. Επομένως, θα πρέπει να τηρείται κατά τη διάρκεια της γέννησης του παιδιού.

Επιπλοκές

Όσο περισσότερο ζει το παιδί χωρίς προσαρμογή, τόσο περισσότερο το σώμα προσαρμόζεται στην κατάσταση. Η αριστερή κοιλία συνηθίζει στο μειωμένο φορτίο και η δεξιά κοιλία στην αυξημένη. Σε ένα υγιές άτομο, το φορτίο κατανέμεται αντίστροφα.

Το μειωμένο φορτίο επιτρέπει στην κοιλία να μειώσει το πάχος του τοιχώματος της. Εάν η διόρθωση γίνει καθυστερημένα, τότε η αριστερή κοιλία μετά τη διαδικασία μπορεί να μην είναι σε θέση να αντιμετωπίσει το νέο φορτίο.

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η πείνα με οξυγόνο των ιστών αυξάνεται, δημιουργώντας νέες ασθένειες και μειώνοντας τη ζωή. Πολύ σπάνια υπάρχουν επιπλοκές μετά την επέμβαση: στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας χρησιμοποιήθηκαν τεχνητά υλικά για προσθετική ή λόγω ραμμάτων.

Για να αποφευχθεί αυτό, πολλές κλινικές χρησιμοποιούν:

• μια ειδική τεχνική για το ράψιμο στοιχείων, λαμβάνοντας υπόψη την περαιτέρω ανάπτυξη του αυτοκινητόδρομου.
• χρησιμοποιούνται φυσικά υλικά για την προσθετική.

Πρόβλεψη

Μετά την πραγματοποίηση μιας διορθωτικής επέμβασης, τα θετικά αποτελέσματα είναι στο 90% των περιπτώσεων. Τέτοιοι ασθενείς μετά τη διαδικασία απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση από ειδικούς. Συνιστάται να μην εκτίθενται σε σημαντική σωματική καταπόνηση.

Χωρίς εξειδικευμένη βοήθεια, τα νεογνά με φυσικά εκτοπισμένα αγγεία πεθαίνουν τον πρώτο μήνα της ζωής έως και 50%. Οι υπόλοιποι ασθενείς ζουν ως επί το πλείστον όχι περισσότερο από ένα χρόνο λόγω υποξίας, η οποία εξελίσσεται.

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων: η ουσία της ΣΝ, αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) είναι μια σοβαρή ανωμαλία της καρδιάς, όταν η αορτή εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία (RV) και ο πνευμονικός κορμός - από τα αριστερά. Το TMS ευθύνεται για έως και 15-20% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (CHD), μεταξύ των ασθενών υπάρχουν τρεις φορές περισσότερα αγόρια. Το TMS είναι μία από τις πιο κοινές μορφές CHD μαζί με, (VSD) και άλλες.

Όταν οι κύριες αρτηρίες μεταφέρονται, δεν υπάρχει εμπλουτισμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο,καθώς κινείται σε έναν φαύλο κύκλο, παρακάμπτοντας τους πνεύμονες. Ένας μικρός ασθενής γίνεται κυανωτικός αμέσως μετά τη γέννηση, με σαφή σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας στο πρόσωπό του. TMS - "μπλε" ελάττωμα με σοβαρή ιστική υποξία, που απαιτούν χειρουργική θεραπεία τις πρώτες ημέρες και εβδομάδες της ζωής.

Αιτίες TMS

Είναι συνήθως αδύνατο να καθοριστούν οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισης της παθολογίας σε ένα συγκεκριμένο μωρό, επειδή η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα μπορούσε να εκτεθεί σε μια ποικιλία ανεπιθύμητων ενεργειών. Ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση αυτής της ανωμαλίας μπορεί να διαδραματίσει:

• Ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ερυθρά, ανεμοβλογιά, έρπης, αναπνευστικές λοιμώξεις).
• βαρύς;
• Ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• Χρήση αλκοόλ, φαρμάκων με τερατογόνο ή μεταλλαξιογόνο δράση.
• Ταυτόχρονη παθολογία σε έγκυο γυναίκα (διαβήτης, για παράδειγμα).
• Η ηλικία της μητέρας είναι άνω των 35 ετών, ειδικά αν η εγκυμοσύνη είναι η πρώτη.

Έχει παρατηρηθεί ότι το TMS εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με σύνδρομο Down, τα αίτια του οποίου είναι χρωμοσωμικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προκαλούνται από τους παραπάνω λόγους. Τα παιδιά με TMS μπορεί επίσης να διαγνωστούν με ελαττώματα σε άλλα όργανα.

Η επίδραση της κληρονομικότητας είναι πιθανή, αν και το ακριβές γονίδιο που ευθύνεται για την ανώμαλη ανάπτυξη της καρδιάς δεν έχει ακόμη βρεθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι μια αυθόρμητη μετάλλαξη, ενώ η μητέρα αρνείται την πιθανότητα εξωτερικών επιδράσεων με τη μορφή ακτινογραφιών, φαρμάκων ή λοιμώξεων.

Η ωοτοκία οργάνων και συστημάτων συμβαίνει κατά τους δύο πρώτους μήνες της ανάπτυξης του εμβρύου, επομένως, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι απαραίτητο να προστατεύσουμε ένα πολύ ευαίσθητο έμβρυο από κάθε είδους τοξικούς παράγοντες. Εάν η καρδιά άρχισε να σχηματίζεται εσφαλμένα, τότε δεν θα αλλάξει και σημάδια ελαττώματος θα εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση.

Κίνηση αίματος στο TMS

Θα ήθελα να σταθώ λεπτομερέστερα στο πώς το αίμα κινείται μέσα από τις κοιλότητες της καρδιάς και των αγγείων κατά τη μεταφορά τους, γιατί χωρίς να κατανοήσουμε αυτούς τους μηχανισμούς είναι δύσκολο να φανταστούμε την ουσία του ελαττώματος και τις εκδηλώσεις του.

Τα χαρακτηριστικά της ροής του αίματος στο TMS καθορίζονται από την παρουσία δύο κλειστών, άσχετων κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος. Από το μάθημα της βιολογίας όλοι γνωρίζουν ότι η καρδιά «αντλάει» αίμα σε δύο κύκλους. Αυτά τα ρεύματα είναι ξεχωριστά, αλλά αντιπροσωπεύουν ένα ενιαίο σύνολο. Το φλεβικό αίμα αφήνει το πάγκρεας στους πνεύμονες, επιστρέφοντας ως αρτηριακό αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο στον αριστερό κόλπο. Από το LV, το αρτηριακό αίμα με οξυγόνο εισέρχεται στην αορτή, κατευθυνόμενο προς τα όργανα και τους ιστούς.

Στο TMS, η αορτή ξεκινά όχι στην αριστερή, αλλά στη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός φεύγει από την αριστερή.Έτσι, προκύπτουν δύο κύκλοι, ο ένας από τους οποίους «οδηγεί» το φλεβικό αίμα μέσα από τα όργανα και ο δεύτερος το στέλνει στους πνεύμονες και, στην πραγματικότητα, το λαμβάνει πίσω. Σε αυτή την κατάσταση, δεν μπορεί να γίνει λόγος για επαρκή ανταλλαγή, καθώς το οξυγονωμένο αίμα δεν φτάνει σε άλλα όργανα εκτός από τους πνεύμονες. Αυτός ο τύπος ελαττώματος ονομάζεται πλήρες TMS.

Είναι αρκετά δύσκολο να ανιχνευθεί η πλήρης μετάθεση στο έμβρυο. Στο υπερηχογράφημα, η καρδιά θα φαίνεται κανονική, τεσσάρων θαλάμων, δύο αγγεία θα φύγουν από αυτήν. Το διαγνωστικό κριτήριο για το ελάττωμα σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι η παράλληλη πορεία των κύριων αρτηριών, που φυσιολογικά τέμνονται, καθώς και η απεικόνιση ενός μεγάλου αγγείου που προέρχεται από την αριστερή κοιλία και χωρίζεται σε 2 κλάδους - τις πνευμονικές αρτηρίες.

Είναι σαφές ότι η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται σε κρίσιμο επίπεδο και δεν μπορεί κανείς χωρίς τουλάχιστον κάποια δυνατότητα να στείλει αρτηριακό αίμα στα όργανα. Όσο περίεργο κι αν ακούγεται, άλλα UPU μπορούν να βοηθήσουν μια άρρωστη μικρή καρδιά.Συγκεκριμένα, είτε οι κοιλίες θα ωφεληθούν. Η παρουσία τέτοιων πρόσθετων καναλιών επικοινωνίας σάς επιτρέπει να συνδέσετε και τους δύο κύκλους και να εξασφαλίσετε, αν και ελάχιστη, αλλά και πάλι την παροχή οξυγόνου στους ιστούς. Πρόσθετες οδοί παρέχουν υποστήριξη της ζωής πριν από τη χειρουργική επέμβαση και υπάρχουν στο 80% των ασθενών με TMS.

Οι παθολογικές οδοί διέλευσης του αίματος για έναν ενήλικα αντισταθμίζουν εν μέρει το ελάττωμα και υπάρχουν στους περισσότερους ασθενείς

Εξίσου σημαντική σε σχέση με την κλινική και την πρόγνωση είναι η κατάσταση του πνευμονικού κύκλου της ροής του αίματος, η παρουσία ή η απουσία υπερφόρτωσης του με αίμα. Από αυτή τη θέση Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τους τύπους TMS:

1. Με υπερφόρτωση ή φυσιολογική πίεση στους πνεύμονες.
2. Με μειωμένη πνευμονική κυκλοφορία.

Εννέα στους δέκα ασθενείς διαπιστώνεται ότι είναι υπερφορτωμένοι με έναν μικρό κύκλο «υπερβάλλοντος» αίματος. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι ελαττώματα στα χωρίσματα, ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος, η παρουσία πρόσθετων οδών επικοινωνίας. Η εξαθλίωση του μικρού κύκλου συμβαίνει όταν στενεύει η έξοδος LV, η οποία εμφανίζεται σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος.

Ανατομικά πιο σύνθετο ελάττωμα είναι η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων.Στην καρδιά, τόσο οι θάλαμοι όσο και τα αγγεία είναι «ανακατεμένα», αλλά αυτό επιτρέπει την αντιστάθμιση των διαταραχών της ροής του αίματος και τη λήψη του σε αποδεκτό επίπεδο. Με το διορθωμένο TMS, και οι δύο κοιλίες αλλάζουν θέσεις με τα αγγεία να απομακρύνονται από αυτές: ο αριστερός κόλπος περνά στη δεξιά κοιλία, μετά ακολουθεί η αορτή και από τον δεξιό κόλπο το αίμα μετακινείται στον LV και στον πνευμονικό κορμό. Μια τέτοια «σύγχυση» όμως εξασφαλίζει την κίνηση του υγρού προς τη σωστή κατεύθυνση και τον εμπλουτισμό των ιστών με οξυγόνο.

Ολοκληρώστε το TMS (αριστερά) και διορθώθηκε το ελάττωμα (δεξιά), φωτογραφία: vps-transpl.ru

Σε περίπτωση διορθωμένου ελαττώματος, το αίμα θα κινηθεί προς τη φυσιολογική κατεύθυνση, επομένως δεν απαιτείται η παρουσία πρόσθετης επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων ή των κοιλιών, και εάν είναι, θα παίξει αρνητικό ρόλο, οδηγώντας σε αιμοδυναμικές διαταραχές.

Βίντεο: TMS - ιατρικό κινούμενο σχέδιο (eng)

Εκδηλώσεις TMS

Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, αυτή η καρδιακή νόσος δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, επειδή ο πνευμονικός κύκλος δεν λειτουργεί στο έμβρυο. Μετά τη γέννηση, όταν η καρδιά του μωρού αρχίζει να αντλεί αίμα στους πνεύμονες από μόνη της, το TMS εκδηλώνεται επίσης πλήρως. Εάν η μεταφορά διορθωθεί, τότε η κλινική είναι κακή, εάν το ελάττωμα είναι πλήρες, τα σημάδια του δεν θα σας κρατήσουν σε αναμονή.

Ο βαθμός παραβάσεων με πλήρες TMS εξαρτάται από τις διαδρομές επικοινωνίας και το μέγεθός τους. Όσο περισσότερο αίμα αναμιγνύεται στην καρδιά στα νεογέννητα, τόσο περισσότερο οξυγόνο θα λαμβάνουν οι ιστοί. Η καλύτερη επιλογή θεωρείται όταν υπάρχουν επαρκείς οπές στα χωρίσματα και η πνευμονική αρτηρία είναι κάπως στενή, γεγονός που εμποδίζει την υπερφόρτωση του όγκου του πνευμονικού κύκλου. Η πλήρης μεταφορά χωρίς πρόσθετες ανωμαλίες είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Τα μωρά με μετατόπιση των κύριων αγγείων γεννιούνται με κανονικό βάρος ή ακόμη και μεγάλα και ήδη από τις πρώτες ώρες της ζωής τους, είναι εμφανή σημάδια συγγενούς καρδιοπάθειας:

• Δυνατό ολόκληρο το σώμα.
• Δύσπνοια;
• Αύξηση του καρδιακού ρυθμού.

1. Η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος.
2. Εμφανίζεται υγρό στις κοιλότητες (ασκίτης, υδροθώρακας).
3. Το συκώτι είναι διευρυμένο.
4. Εμφανίζεται οίδημα.

Άλλα σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας είναι επίσης αξιοσημείωτα. Η λεγόμενη «καμπούρα της καρδιάς» (παραμόρφωση του στήθους) προκαλείται από την αύξηση της καρδιάς, οι φάλαγγες των νυχιών των δακτύλων πυκνώνουν, το μωρό υστερεί στην ανάπτυξη και παίρνει άσχημα βάρος. Ορισμένες δυσκολίες προκύπτουν κατά τη σίτιση, καθώς είναι δύσκολο για ένα παιδί να θηλάσει το στήθος με έντονη δύσπνοια. Οποιαδήποτε κίνηση, ακόμη και το κλάμα μπορεί να είναι αδύνατη δουλειά για ένα τέτοιο βρέφος.

Εάν ένας υπερβολικός όγκος αίματος εισέλθει στους πνεύμονες, τότε υπάρχει μια τάση για μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες, συχνή πνευμονία.

Η διορθωμένη μορφή του TMS προχωρά πολύ πιο ευνοϊκά.Ελλείψει άλλων καρδιακών ελαττωμάτων, μπορεί να μην υπάρχει καθόλου μετάθεση, επειδή το αίμα κινείται σωστά. Το παιδί θα μεγαλώσει και θα αναπτυχθεί σωστά ανάλογα με την ηλικία και το ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία με την παρουσία ταχυκαρδίας, καρδιακού φυσήματος, διαταραχών αγωγιμότητας.

Εάν η διορθωμένη μετάθεση συνδυαστεί με άλλες διαταραχές, τότε τα συμπτώματα θα καθοριστούν από αυτές. Για παράδειγμα, με μια τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, θα εμφανιστεί δύσπνοια, ο παλμός θα γίνει πιο συχνός, θα υπάρξουν σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή οιδήματος, διόγκωση του ήπατος. Τέτοια παιδιά πάσχουν από πνευμονία.

Τρόποι διόρθωσης TMS

Δεδομένης της παρουσίας ανατομικών αλλαγών στην καρδιά, η μόνη δυνατή επιλογή για τη θεραπεία του ελαττώματος είναι μια χειρουργική επέμβαση και όσο πιο γρήγορα εκτελεστεί, τόσο λιγότερες μη αναστρέψιμες συνέπειες θα έχει η ασθένεια.

Η επείγουσα παρέμβαση ενδείκνυται για ασθενείς με πλήρες TMS,και πριν από την επέμβαση, συνταγογραφούνται σκευάσματα προσταγλανδίνης για την πρόληψη της σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου, που επιτρέπει στο αίμα να «αναμιγνύεται».

Τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός μωρού, είναι δυνατό να πραγματοποιηθούν επεμβάσεις που εξασφαλίζουν τη σύνδεση των κυκλοφορικών κύκλων. Εάν υπάρχουν τρύπες στα χωρίσματα, επεκτείνονται, εάν δεν υπάρχουν ελαττώματα, δημιουργούνται. Η επέμβαση Rashkind γίνεται ενδαγγειακά, χωρίς διείσδυση στη θωρακική κοιλότητα και συνίσταται στην εισαγωγή ενός ειδικού μπαλονιού που επεκτείνει το οβάλ παράθυρο. Αυτή η παρέμβαση δίνει μόνο ένα προσωρινό αποτέλεσμα για μερικές εβδομάδες, κατά τις οποίες πρέπει να επιλυθεί το θέμα της ριζικής θεραπείας.

Η πιο σωστή και αποτελεσματική θεραπεία είναι μια επέμβαση κατά την οποία η αορτή επιστρέφει στην αριστερή κοιλία και ο πνευμονικός κορμός στη δεξιά, όπως θα ήταν φυσιολογικό. Η παρέμβαση γίνεται με ανοιχτό τρόπο, με γενική αναισθησία, η διάρκεια είναι από μιάμιση έως δύο ώρες ή και περισσότερο, ανάλογα με την πολυπλοκότητα του ελαττώματος.

παράδειγμα χειρουργικής επέμβασης για TMS

Αφού το μωρό βυθιστεί σε αναισθησία, ο χειρουργός κόβει τους ιστούς του θώρακα και φτάνει στην καρδιά. Μέχρι αυτή τη στιγμή, εγκαθίσταται η τεχνητή ροή αίματος, όταν ο ρόλος της καρδιάς εκτελείται από τη συσκευή και το αίμα ψύχεται επιπλέον για την αποφυγή επιπλοκών.

Έχοντας ανοίξει το δρόμο προς τις κύριες αρτηρίες και την καρδιά, ο γιατρός κόβει και τα δύο αγγεία λίγο πάνω από την προσκόλλησή τους, περίπου στο μέσο του μήκους. Στο στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας συρράπτονται οι στεφανιαίες αρτηρίες και μετά «επιστρέφει» εδώ η αορτή. Η πνευμονική αρτηρία στερεώνεται στο τμήμα της αορτής που παραμένει στην έξοδο της δεξιάς κοιλίας χρησιμοποιώντας ένα θραύσμα του περικαρδίου.

Το αποτέλεσμα της επέμβασης είναι η φυσιολογική διάταξη των αγγειακών οδών, όταν η αορτή φεύγει από την αριστερή κοιλία, οι στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς ξεκινούν επίσης από αυτήν και ο πνευμονικός κορμός προέρχεται από το δεξί μισό του οργάνου.

Η βέλτιστη περίοδος θεραπείας είναι ο πρώτος μήνας της ζωής.Φυσικά, μπορείτε να ζήσετε εν αναμονή του περισσότερο, αλλά τότε η ίδια η παρέμβαση θα γίνει ακατάλληλη. Όπως γνωρίζετε, η αριστερή κοιλία είναι παχύτερη από τη δεξιά και έχει σχεδιαστεί για μεγάλο φορτίο πίεσης. Με ένα ελάττωμα, ατροφεί, καθώς το αίμα σπρώχνει σε έναν μικρό κύκλο. Εάν η επέμβαση γίνει αργότερα από την ημερομηνία λήξης, τότε η αριστερή κοιλία δεν θα είναι έτοιμη για το γεγονός ότι θα πρέπει να αντλήσει αίμα στη συστηματική κυκλοφορία.

Όταν χάνεται χρόνος και δεν είναι πλέον δυνατή η αποκατάσταση της ανατομίας της καρδιάς, υπάρχει ένας άλλος τρόπος για να διορθώσετε τη ροή του αίματος. Πρόκειται για τη λεγόμενη ενδοκολπική διόρθωση, η οποία χρησιμοποιείται για περισσότερα από 25 χρόνια και έχει αποδειχθεί αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης του TMS. Εμφανίζεται σε παιδιά που δεν υποβλήθηκαν έγκαιρα στην παραπάνω επέμβαση.

Η ουσία της ενδοκολπικής διόρθωσης είναι να κόψετε τον δεξιό κόλπο, να αφαιρέσετε το διάφραγμά του και να ράψετε σε ένα «μπάλωμα» που κατευθύνει το φλεβικό αίμα από τον μεγάλο κύκλο στην αριστερή κοιλία, από όπου πηγαίνει στους πνεύμονες, ενώ οι πνευμονικές φλέβες επιστρέφουν. οξυγονωμένο αίμα στη «δεξιά» καρδιά και στη συνέχεια - στην ανώμαλα τοποθετημένη αορτή. Έτσι, χωρίς αλλαγή της θέσης των κύριων αρτηριών, επιτυγχάνεται η κίνηση του αίματος προς τη σωστή κατεύθυνση.

Πρόγνωση και αποτελέσματα θεραπείας

Όταν γεννιέται ένα μωρό με αγγειακή μετάθεση, οι γονείς του ανησυχούν πολύ όχι μόνο για την επέμβαση, αλλά και για το τι θα συμβεί μετά, πώς αρχίζει να αναπτύσσεται το παιδί και τι το περιμένει στο μέλλον. Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή: έως και το 90% ή περισσότεροι των ασθενών ζουν μια φυσιολογική ζωή,επισκέπτεται περιοδικά έναν καρδιολόγο και υποβάλλεται σε ελάχιστες εξετάσεις για την παρακολούθηση της εργασίας του οργάνου.

Με πολύπλοκα ελαττώματα, η κατάσταση μπορεί να είναι χειρότερη, αλλά παρόλα αυτά, στους περισσότερους ασθενείς, η ποιότητα ζωής είναι αποδεκτή. Μετά από χειρουργική επέμβαση ενδοκολπικής διόρθωσης, περίπου οι μισοί από τους ασθενείς δεν αντιμετωπίζουν περιορισμούς στη ζωή και η διάρκειά της είναι αρκετά μεγάλη. Το άλλο μισό μπορεί να υποφέρει από αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, γι' αυτό συνιστάται ο περιορισμός της φυσικής δραστηριότητας και οι γυναίκες προειδοποιούνται για τους κινδύνους της εγκυμοσύνης και του τοκετού.

Σήμερα, το TMS είναι μια εντελώς ιάσιμη ανωμαλία και εκατοντάδες παιδιά και ενήλικες που έχουν υποβληθεί επιτυχώς σε χειρουργική επέμβαση είναι απόδειξη αυτού. Πολλά εξαρτώνται από τους γονείς, την πίστη τους στην επιτυχία και την επιθυμία να βοηθήσουν το παιδί τους.

Ή εν συντομία TMSείναι ένας από τους τύπους συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς, στα οποία τα κύρια σκάφη ( αορτή και) αφήστε την καρδιά σε λάθος σειρά. Αυτή η δυσπλασία μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στα πολύ πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης, επομένως πολύ συχνά οι νεαρές μητέρες μαθαίνουν για αυτό το πρόβλημα πολύ πριν από τον τοκετό. Σε αυτό το άρθρο, θα προσπαθήσουμε να εξηγήσουμε τι είναι η μεταφορά των μεγάλων αγγείων, μπορεί να γεννηθεί και να ζήσει ένα παιδί με μια τέτοια διάγνωση και τι πρέπει να γίνει σε αυτή την περίπτωση;

Μεταφορά των μεγάλων σκαφώνΥπάρχουν διάφοροι τύποι: απλός, TMS σε συνδυασμό με διαφραγματικά ελαττώματα καρδιάς και διορθωμένος TMS. Οι κρίσιμες δυσπλασίες που απαιτούν θεραπεία τις πρώτες ημέρες της ζωής περιλαμβάνουν απλό TMS.

Στο TMSτα σκάφη αλλάζουν εντελώς τις θέσεις τους, δηλαδή, αόρτηφεύγει από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς και - από την αριστερή κοιλία. Σε αυτή την περίπτωση και οι δύο κύκλοι ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ(μεγάλα και πνευμονικά) είναι τελείως απομονωμένα μεταξύ τους. Αποδεικνύεται ότι το αίμα του πνευμονικού κύκλου είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο όλη την ώρα, αλλά δεν εισέρχεται στον μεγάλο κύκλο. Και το αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία, φτωχό σε οξυγόνο, δεν μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Σε μια τέτοια κατάσταση, η ζωή ενός παιδιού θα ήταν αδύνατη.

Τα πνευματικά δικαιώματα για το παρουσιαζόμενο υλικό ανήκουν στον ιστότοπο

Ακόμα, με TMS, αίμα μεταξύ κύκλων ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣμπορεί να αναμειχθεί. Συγκεκριμένα, το αίμα μπορεί να εισέλθει μέσω της μικρής (πνευμονικής) κυκλοφορίας. Αυτό το αγγείο λειτουργεί σε όλα τα παιδιά κατά την ανάπτυξη του εμβρύου και κλείνει μετά τη γέννηση. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να υποστηρίξουν αρτηριακός πόροςΆνοιξε. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό το παιδί απλό TMSέλαβε αυτά τα φάρμακα. Αυτό θα σταθεροποιήσει την κατάσταση του παιδιού πριν από την επέμβαση.

Πριν τη γέννηση του παιδιού, στη σκηνή ενδομήτρια ανάπτυξη, μια τέτοια UPU δεν παρεμβαίνει στη ζωή και την ανάπτυξη του εμβρύου, καθώς η πνευμονική κυκλοφορία στο έμβρυο πρακτικά δεν λειτουργεί, όλο το αίμα κυκλοφορεί μόνο σε μεγάλο κύκλο μέσω και ανοιχτός αρτηριακός πόρος. Επομένως, τα παιδιά γεννιούνται τελειόμηνα, εντελώς φυσιολογικά, αλλά αμέσως πολύ κυανωτικά.

Μετά τη γέννηση και την πρώτη αναπνοή, η κατάσταση αλλάζει δραματικά - η πνευμονική κυκλοφορία αρχίζει να λειτουργεί ξεχωριστά και το μέγεθος γίνεται ανεπαρκές για την ανάμειξη του αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους. Επιπλέον, κάθε ώρα γίνεται όλο και λιγότερο, γεγονός που επιδεινώνει την κατάσταση. Επομένως, τα παιδιά με απλή μεταφορά των μεγάλων αγγείων βρίσκονται σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση και χρειάζονται επείγουσα φροντίδα αμέσως μετά τον τοκετό.

Φυσικά, εάν το TMS συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της καρδιάς, για παράδειγμα, ή VSD, τότε αυτή η κατάσταση είναι πιο ωφέλιμη για το νεογέννητο, καθώς αυτά τα ελαττώματα επιτρέπουν τη ροή του αίματος από τον έναν κύκλο στον άλλο, οπότε η απειλή για τη ζωή του γίνεται μικρότερη. ισχυρή, και στους χειρουργούς έχουν χρόνο να επιλέξουν τη σωστή τακτική χειρουργική θεραπεία. Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, με πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση, το μόνο ερώτημα είναι πότε να το κάνετε - αμέσως μετά τον τοκετό, ή μπορείτε να περιμένετε.

Επομένως, εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ανακαλύψετε ότι το έμβρυο μπορεί να έχει μεταφορά των μεγάλων σκαφών, τότε το πιο σημαντικό που πρέπει να κάνετε είναι να βρείτε ένα εξειδικευμένο μαιευτήριο που να συνεργάζεται με το καρδιο κέντρο ώστε το παιδί να χειρουργηθεί αμέσως μετά. Παρόμοια μαιευτήρια υπάρχουν στις κύριες μεγάλες πόλεις, όπως η Μόσχα, η Αγία Πετρούπολη, το Νοβοσιμπίρσκ, το Τομσκ, η Πένζα, η Σαμάρα.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να το καταλάβουμε αυτό ριζική διόρθωση πλήρους TMS- μια αρκετά περίπλοκη επέμβαση, η οποία πραγματοποιείται με επιτυχία μόνο σε ορισμένες πόλεις της χώρας μας. Σε όλα τα άλλα καρδιολογικά κέντρα, μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο η διαδικασία Rashkind - αυτή είναι μια βοηθητική επέμβαση που εξαλείφει μια κρίσιμη κατάσταση και επιτρέπει σε ένα παιδί με TMS να ζήσει για μερικές ακόμη εβδομάδες. Ωστόσο, για την πλήρη διόρθωση του TMS χρειάζεται ακόμα η μεταφορά του παιδιού σε μία από τις πόλεις όπου βρίσκονται οι ηγέτες της χώρας μας. Μπορούμε να προτείνουμε Μόσχα, Νοβοσιμπίρσκ, Τομσκ, Σαμάρα, Πένζα.

Να θυμάστε ότι το πιο δύσκολο χειρουργική επέμβαση για την πλήρη διόρθωση του TMS, πρέπει να πραγματοποιηθεί εντός του πρώτου μήνα της ζωής! Αργότερα, καθίσταται προβληματική η πραγματοποίηση ριζικής διόρθωσης, γιατί. η αριστερή κοιλία «απογαλακτίστηκε» για να λειτουργήσει ως συστηματική και μετά από μια ριζική επέμβαση μπορεί να μην μπορεί να αντεπεξέλθει στο φορτίο. Επομένως, εάν χαθούν οι όροι της ριζικής διόρθωσης, το παιδί υποβάλλεται πρώτα σε μια βοηθητική επέμβαση, η οποία προετοιμάζει την αριστερή κοιλία για ριζική διόρθωση.

Άλλο υποείδος μεταφορά των μεγάλων σκαφώνείναι διορθώθηκε το TMS. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση, σαν να λέγαμε, έκανε ένα λάθος δύο φορές: δεν ήταν η αορτή με την πνευμονική αρτηρία που μπερδεύτηκαν, αλλά οι κοιλίες της καρδιάς. Στο διορθώθηκε το TMSΤο φλεβικό αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, αλλά η πνευμονική αρτηρία φεύγει από αυτήν και το αρτηριακό αίμα από τους πνεύμονες επιστρέφει στη δεξιά κοιλία, αλλά η αορτή φεύγει από αυτήν. Δηλαδή δεν επηρεάζεται η κυκλοφορία του αίματος. Το παιδί φαίνεται απολύτως υγιές. Τα προβλήματα έρχονται αργότερα. Το γεγονός είναι ότι η δεξιά κοιλία δεν είναι προσαρμοσμένη να λειτουργεί σε μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Με την πάροδο του χρόνου, η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας επιδεινώνεται

Δεδομένου ότι και οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος λειτουργούν κανονικά, δεν υπάρχει απειλητική για τη ζωή κατάσταση σε αυτή την περίπτωση και τα παιδιά μπορούν να ζήσουν χωρίς χειρουργική επέμβαση για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Έχουμε συμμετέχοντες στο φόρουμ γονέων παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια που είναι άνω των 30 ετών και έχουν προσαρμοσμένο TMS. Ωστόσο, αυτά τα παιδιά μπορεί να έχουν κάποια προβλήματα. Για παράδειγμα, το γεγονός ότι η δεξιά κοιλία της καρδιάς δεν είναι ανατομικά σχεδιασμένη για να παρέχει τη συστηματική κυκλοφορία οδηγεί στο γεγονός ότι αυτά τα παιδιά εξακολουθούν να υστερούν στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τα υγιή παιδιά, αν και ελαφρώς. Επίσης διορθώθηκε το TMSσυχνά συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες (ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος κ.λπ.)

Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, ή d-transposition, είναι η πιο κοινή αιτία κυάνωσης στα νεογνά και η κύρια αιτία θανάτου σε παιδιά με κυανωτική καρδιοπάθεια κατά το πρώτο έτος της ζωής. Προηγουμένως, αυτό το ελάττωμα ήταν θανατηφόρο, αλλά τώρα, χάρη στην εμφάνιση ανακουφιστικών και ριζικών επεμβάσεων, η πρόγνωσή του έχει βελτιωθεί σημαντικά.

Μορφολογία και αιμοδυναμική

Κατά τη μετάθεση των κύριων αρτηριών, η συστηματική φλεβική επιστροφή από τον δεξιό κόλπο εισέρχεται στη δεξιά κοιλία και από εκεί εκτινάσσεται στην αορτή αναχωρώντας από τη δεξιά κοιλία. Η πνευμονική φλεβική επιστροφή διέρχεται από τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία και επιστρέφει στους πνεύμονες μέσω του πνευμονικού κορμού που εκτείνεται από την αριστερή κοιλία. Κανονικά, δύο κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται σε σειρά, αλλά εδώ αποσυνδέονται. Η ζωή με αυτή την κυκλοφορία είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχουν συνδέσεις μεταξύ κύκλων που επιτρέπουν στο οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες να εισέλθει στις αρτηρίες της συστηματικής κυκλοφορίας και στο αίμα από τις φλέβες της συστηματικής κυκλοφορίας να εισέλθει στις πνευμονικές αρτηρίες. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με μετάθεση των κύριων αρτηριών, το μεσοκοιλιακό διάφραγμα είναι άθικτο και η ενδοκαρδιακή διακλάδωση πραγματοποιείται μόνο μέσω ενός διατεταμένου ωοειδούς τρήματος ή, πιο σπάνια, μέσω ενός κολπικού διαφράγματος ελαττώματος τύπου ostium secundum. Η κυάνωση είναι πολύ έντονη. Με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, το αίμα αναμιγνύεται καλύτερα, επομένως το SaO 2 σε αυτούς τους ασθενείς είναι υψηλότερο. Ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος μπορεί να βρεθεί στα μισά περίπου νεογνά με μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις κλείνει και εξαφανίζεται λίγο μετά τη γέννηση. Σπάνια, ο αρτηριακός πόρος παραμένει ορθάνοιχτος. αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη, απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν διάφοροι βαθμοί απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας λόγω της υποβαλβιδικής μεμβράνης ή του ινομυϊκού κορδονιού. Ο κοινός κολποκοιλιακός πόρος, η ατρησία της κολποκοιλιακής βαλβίδας, η σοβαρή στένωση και η ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας, η αρθρίτιδα της αορτής και το δεξιό αορτικό τόξο στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι σπάνιες.

Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών οδηγεί σε σοβαρή υποξαιμία, μεταβολική οξέωση και καρδιακή ανεπάρκεια. Το SaO 2 εξαρτάται από την εκκένωση οξυγονωμένου αίματος από τα αγγεία του μικρού κύκλου στα αγγεία του μεγάλου κύκλου και του φλεβικού αίματος - προς την αντίθετη κατεύθυνση. Το μέγεθος της επαναφοράς, με τη σειρά της, εξαρτάται από το μέγεθος των μηνυμάτων που την παρέχουν: ωοειδές τρήμα, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος όπως ostium secundum, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, διευρυμένες βρογχικές αρτηρίες. Μια αξιοσημείωτη επίδραση στην αιμοδυναμική, ειδικά με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, είναι η απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής (λειτουργικά δεξιάς) κοιλίας και η αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. με υψηλή αντίσταση στη ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται, η επιστροφή οξυγονωμένου αίματος από τις πνευμονικές φλέβες μειώνεται και το SaO 2 πέφτει. Η διάσταση των δύο κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος, κατά κανόνα, οδηγεί σε αύξηση της καρδιακής παροχής και των δύο κοιλιών, ακολουθούμενη από διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό επιδεινώνεται από το γεγονός ότι αίμα φτωχό σε οξυγόνο από τις φλέβες του μεγάλου κύκλου εισέρχεται στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Η βλάβη στα πνευμονικά αγγεία κατά τη μετάθεση των κύριων αρτηριών και ένα μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι πιο συχνή και εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα (σύμφωνα με μορφολογικές μελέτες και καρδιακό καθετηριασμό) από ότι σε κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα με φυσιολογική προέλευση των κύριων αρτηριών. Σοβαρή πνευμονική αγγειακή απόφραξη εντοπίζεται σε περίπου 75% των παιδιών με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ηλικίας άνω του 1 έτους. Η αποφρακτική πνευμονοαγγειακή νόσος δεν αναπτύσσεται με ταυτόχρονη στένωση της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας, με έγκαιρη σύγκλειση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος και πρώιμη χειρουργική στένωση του πνευμονικού κορμού. Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει μέτρια πνευμονική αγγειακή νόσο σε πολλά παιδιά με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ήδη από την ηλικία των 3-4 μηνών. Επομένως, η στένωση του πνευμονικού κορμού ή η ριζική διόρθωση του ελαττώματος θα πρέπει να πραγματοποιηθεί σε μικρότερη ηλικία. Ακόμη και με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, το 5% των παιδιών που δεν πέθαναν τους πρώτους μήνες της ζωής έχουν σημαντική βλάβη των πνευμονικών αγγείων.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα, η κατάσταση γίνεται κρίσιμη τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, ενώ με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, η κυάνωση μπορεί να είναι ήπια και τα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται μόνο λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση. Ένα σημάδι κακής ανάμιξης αίματος είναι η κυάνωση σε ένα φαινομενικά υγιές παιδί. οι νοσηλευτές είναι συχνά οι πρώτοι που το παρατηρούν. Η έγκαιρη διάγνωση απαιτεί μεγάλη υποψία για αυτή τη δυσπλασία, επειδή, με εξαίρεση την επίμονη κυάνωση και την προοδευτική ταχύπνοια τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να φαίνεται υγιές και μπορεί να μην υπάρχουν αλλαγές στο ΗΚΓ και στην ακτινογραφία θώρακα.

Κατά την ακρόαση, ο τόνος II είναι δυνατός, αδιάσπαστος, ακούγεται καλύτερα από πάνω στο αριστερό άκρο του στέρνου, ωστόσο, με προσεκτική ακρόαση, μπορεί συχνά να ακουστεί μια ελαφριά διάσπαση του τόνου II με ένα ήσυχο πνευμονικό στοιχείο. Με ένα άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, πρακτικά δεν υπάρχουν θόρυβοι στα νεογνά, αν και ένα σύντομο μεσοσυστολικό φύσημα ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού έντασης μπορεί να ακουστεί στη μέση στο αριστερό άκρο του στέρνου. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν ένα δυνατό, τραχύ συστολικό φύσημα, το οποίο υποδηλώνει ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Στην πρώτη περίπτωση, ένα πανσυστολικό φύσημα ακούγεται καλύτερα στη μέση και κάτω στο αριστερό άκρο του στέρνου. και στο τελευταίο - μειώνεται, ακούγεται καλύτερα στη μέση στο αριστερό άκρο του στέρνου, αλλά μεταφέρεται προς το πάνω μέρος της δεξιάς άκρης του στέρνου.

Με τη μετάθεση των κύριων αρτηριών και ένα μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, αναπτύσσεται σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και μέτρια κυάνωση μέχρι την 3-4η εβδομάδα. Η ταχύπνοια και η εφίδρωση αυξάνονται. Η κυάνωση μπορεί να αυξηθεί, αλλά λόγω της καλής ανάμιξης του αίματος, συχνά παραμένει σχετικά ήπια. Υπάρχουν συμφορητικές ραγάδες στους πνεύμονες και σοβαρή ηπατομεγαλία.

Στα νεογνά, το ΗΚΓ δεν είναι ενημερωτικό, καθώς η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά και άλλα σημάδια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας παρατηρούνται επίσης στον κανόνα. Ωστόσο, η επιμονή των θετικών κυμάτων Τ στο δεξιό στήθος οδηγεί μετά από 5 ημέρες υποδηλώνει παθολογική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Αργότερα, τα βρέφη με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα εμφανίζουν σαφή σημάδια υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν τους πρώτους μήνες της ζωής.

Διαγνωστικά

Ακτινογραφια θωρακος

Οι αλλαγές στην ακτινογραφία μπορεί να είναι από μεγάλες έως σχεδόν ανεπαίσθητες. Αμέσως μετά τη γέννηση, η σκιά της καρδιάς δεν μεγεθύνεται, αλλά αυξάνεται την πρώτη ή τη δεύτερη εβδομάδα μετά τη γέννηση. Το πνευμονικό αγγειακό σχέδιο είναι αρχικά φυσιολογικό ή ελαφρώς ενισχυμένο, ο αξιοσημείωτος εμπλουτισμός του εμφανίζεται αργότερα. Η οβάλ καρδιακή σκιά, η οποία είναι κλασική για τη μετάθεση των κύριων αρτηριών, με στενό άνω μεσοθωράκιο και μικρή σκιά θύμου, σας επιτρέπει να κάνετε αμέσως διάγνωση, αλλά στα νεογέννητα εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.

Με ένα μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, μια μεγάλη στρογγυλεμένη σκιά της καρδιάς και ένα σημαντικά εμπλουτισμένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο ανιχνεύονται λίγο μετά τη γέννηση.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler είναι η κύρια μέθοδος για την εκτίμηση της μορφολογίας του ελαττώματος και των αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών. Η αορτική ρίζα βρίσκεται μπροστά και στα δεξιά του πνευμονικού κορμού, φεύγει από τη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός, που βρίσκεται πίσω και προς τα αριστερά, από τα αριστερά. η μορφολογία των κοιλιών αντιστοιχεί στη θέση τους. Η μελέτη Doppler καθορίζει την κατεύθυνση και το μέγεθος της ενδοκαρδιακής εκκρίσεως σε διαφορετικά επίπεδα. αξιολόγηση της κοιλιακής πίεσης.

Καρδιακός καθετηριασμός

Ο καρδιακός καθετηριασμός στα νεογνά πραγματοποιείται για θεραπευτικούς σκοπούς - για κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι. Συχνά πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο ηχοκαρδιογραφίας ακριβώς δίπλα στο κρεβάτι του ασθενούς. Ο διαγνωστικός καθετηριασμός πραγματοποιείται σε εργαστήριο καρδιακού καθετηριασμού. Το SO 2 στην πνευμονική αρτηρία είναι υψηλότερο από ότι στην αορτή. Με ένα άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, η πίεση στη δεξιά και την αριστερή κοιλία αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να είναι η ίδια. Ωστόσο, μέσα σε λίγες ημέρες, η πίεση της αριστερής κοιλίας πέφτει στο 2 φορές ή περισσότερο της πίεσης της δεξιάς κοιλίας (εκτός εάν υπάρχει απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας). Πριν από μια κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι, η πίεση στον αριστερό κόλπο είναι συχνά υψηλότερη από ό,τι στον δεξιό.

Η δεξιά κοιλία δείχνει μια υψηλή πρόσθια αορτή που προέρχεται από τη δεξιά κοιλία. Προσδιορίστε την παρουσία ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, τη βατότητα του αρτηριακού πόρου. Με την αριστερή κοιλία, ο πνευμονικός κορμός που εκτείνεται από την αριστερή κοιλία γεμίζεται. είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η ακεραιότητα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και η παρουσία απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Θεραπευτική αγωγή

Μετά από σταθεροποίηση της κατάστασης με τη βοήθεια κολπικής διαφραγματοτομής με μπαλόνι, έγχυση αλπροσταδίλης, διασωλήνωση τραχείας με μεταφορά σε μηχανικό αερισμό και διόρθωση μεταβολικών διαταραχών, ο ασθενής εξετάζεται για αρκετές ημέρες. Είναι απαραίτητο να εντοπιστούν και να χαρακτηριστούν όλα τα συνοδά ελαττώματα, καθώς και να διευκρινιστεί η πορεία των στεφανιαίων αρτηριών. Σε περίπτωση απουσίας στένωσης πνευμονικής βαλβίδας ή απόφραξης υποβαλβιδικής οδού εκροής δεξιάς κοιλίας, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη. Αυτή η επέμβαση είναι η καλύτερη θεραπεία για τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών. Μετά από αυτό, η αριστερή κοιλία εκτοξεύει αίμα στα αγγεία του μεγάλου κύκλου. Παράλληλα, φάνηκε ότι μεσοπρόθεσμα μετά την επέμβαση διατηρείται η φυσιολογική λειτουργία της αριστερής κοιλίας και η συχνότητα των μετεγχειρητικών αρρυθμιών είναι χαμηλή. Η επέμβαση συνίσταται στη διασταύρωση των κύριων αρτηριών, το ράψιμό τους στις επιθυμητές ημισεληνιακές βαλβίδες και τη μεταμόσχευση των στομίων των στεφανιαίων αρτηριών στη βάση του πνευμονικού κορμού (που λειτουργεί μετά την επέμβαση ως αορτική ρίζα). Δεδομένου ότι η αριστερή κοιλία εκτοξεύει αίμα στον πνευμονικό κορμό, η αντίσταση στον οποίο μειώνεται γρήγορα, η πίεση σε αυτήν πέφτει και η μάζα του μυοκαρδίου μειώνεται. Επομένως, με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή το μικρό ελάττωμά του, η επέμβαση πρέπει να γίνει πριν την 8η εβδομάδα ζωής, ενώ αυτό δεν έχει συμβεί ακόμα. Η πρώιμη μετεγχειρητική θνησιμότητα μετά από εναλλαγή αρτηρίας ενός σταδίου σε μεγάλα κέντρα είναι μικρότερη από 5%. Επαναλαμβανόμενες επεμβάσεις (τις περισσότερες φορές είναι η εξάλειψη της μετεγχειρητικής στένωσης των πνευμονικών αρτηριών) απαιτούνται στο 5-10% των περιπτώσεων. Κατά τη μεταφορά των κύριων αρτηριών με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, οι κύριες δυσκολίες σχετίζονται με ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, πνευμονική υπέρταση και πρώιμη βλάβη στα πνευμονικά αγγεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ισχαιμία του μυοκαρδίου εμφανίζεται λόγω διαταραγμένης ροής αίματος στις μεταμοσχευμένες στεφανιαίες αρτηρίες. Η πρώιμη χειρουργική επέμβαση μεταγωγής αρτηρίας με σύγκλειση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος έχει βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση αυτής της ομάδας ασθενών: το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης φτάνει το 90%.

Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών με απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας

Σε μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, μπορεί να υπάρχει ήπια ή μέτρια υποβαλβιδική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Τα αίτια της απόφραξης είναι η υπερτροφία του μυοκαρδίου (δυναμική απόφραξη) ή η υποβαλβιδική μεμβράνη ή ο ινομυϊκός μυελός (μόνιμη απόφραξη). Αυτή η ζώνη συχνά σχηματίζεται όπου το μεσοκοιλιακό διάφραγμα διογκώνεται στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας (λόγω της υψηλής πίεσης στη δεξιά) και πλησιάζει το διαφραγματικό φυλλάδιο της μιτροειδούς βαλβίδας. Η απόφραξη είναι συνήθως μέτρια. εκτομή ή αναστόμωση για διόρθωση ελαττώματος απαιτείται μόνο σε περίπτωση σοβαρής στένωσης.

Σε μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και σοβαρή υποβαλβιδική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, η κλινική εικόνα μοιάζει με την τετραλογία του Fallot. Σοβαρή κυάνωση και κυανωτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν από τη γέννηση. το πνευμονικό αγγειακό σχέδιο στην ακτινογραφία εξαντλείται. Εάν η απόφραξη δεν είναι πολύ σοβαρή, οι κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι τόσο έντονες στην αρχή, αλλά αυξάνονται με την ηλικία. Ο εντοπισμός και η σοβαρότητα της απόφραξης εκτιμάται με ηχοκαρδιογράφημα και αριστερή κοιλία.

Εάν ένα νεογέννητο με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα έχει σοβαρή απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας ή σοβαρή στένωση της πνευμονικής βαλβίδας ή την ατρησία της, μια αναστόμωση μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας είναι πιο ασφαλής. Είναι πολύ δύσκολο να διορθωθεί το ελάττωμα και είναι καλύτερο να γίνει μετά από 1-2 χρόνια. Η χειρουργική διόρθωση (επέμβαση Rastelli) συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο έτσι ώστε η αορτή να συνδεθεί με την αριστερή κοιλία. Μετά από αυτό, η δεξιά κοιλία συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία χρησιμοποιώντας μια εξωτερική αναστόμωση με μια βαλβίδα. αυτό παρακάμπτει την απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ένα από τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα στα βρέφη και η πιο συχνή κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια στη βρεφική ηλικία (20-30 περιπτώσεις ανά 100.000 νεογνά). Το TMS εμφανίζεται στο 5-7% των παιδιών με ΣΝ. Μεταξύ των ασθενών με αυτό το ελάττωμα κυριαρχούν τα αγόρια, με αναλογία Μ/Δ = 1,5-3,2/1. Μεταξύ των ασθενών με μετάθεση των κύριων αρτηριών, το 10% έχει δυσπλασίες άλλων οργάνων. Λιγότερο συχνό είναι το λεγόμενο συγγενές διορθωμένο TMS, του οποίου η κλινική εικόνα και οι θεραπευτικές τακτικές διαφέρουν σημαντικά από το TMS.

Μορφολογία
Η πρώτη ανατομική περιγραφή του TMS δόθηκε από τον M. Baillie το 1797 και ο ίδιος ο όρος «μεταφορά» εισήχθη το 1814.

Farre ως χαρακτηριστικό ενός ελλείμματος στο οποίο οι κύριες αρτηρίες είναι ασύμφωνες με τις κοιλίες και οι κόλποι και οι κοιλίες συμφωνούν μεταξύ τους. Μορφολογικά, δηλαδή, η δεξιά κοιλία συνδέεται με τη μορφολογικά δεξιά κοιλία, από την οποία προέρχεται πλήρως ή κυρίως η αορτή και μορφολογικά, ο αριστερός κόλπος συνδέεται με τη μορφολογικά αριστερή κοιλία, από την οποία προέρχεται η πνευμονική αρτηρία. Στην πιο κοινή παραλλαγή του TMS, το D-TMS, η αορτή βρίσκεται δεξιά και μπροστά και η πνευμονική αρτηρία αριστερά και πίσω από την αορτή.

Ο όρος «διορθωμένη μετάθεση» αναφέρεται σε έναν άλλο τύπο δυσπλασίας στην οποία υπάρχει κολποκοιλιακή και κοιλιοαρτηριακή ασυμφωνία. Σε διορθωμένη μετάθεση, η αορτή βρίσκεται στα αριστερά της πνευμονικής αρτηρίας.

Οι περισσότεροι συγγραφείς αναφέρονται σε ένα ελάττωμα με μεμονωμένη κοιλιοαρτηριακή ασυμφωνία ως απλό TMS, ενώ ο συνδυασμός του TMS με άλλα ελαττώματα (συνήθως VSD και στένωση πνευμονικής αρτηρίας) αναφέρεται ως σύνθετες μορφές TMS. Μεταξύ όλων των περιπτώσεων D-μεταφοράς των κύριων αρτηριών, το 50% εμφανίζεται με άθικτη VSD, ένα άλλο 25% με VSD και περίπου το 20% με VSD και πνευμονική στένωση. Στη λεγόμενη απλή μετάθεση, δεν υπάρχουν πρόσθετες καρδιακές ανωμαλίες εκτός από ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα και τον επίμονο αρτηριακό πόρο. Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD (που εμφανίζεται στο 40-45% των ασθενών), περίπου το ένα τρίτο αυτών των ασθενών έχουν μικρά μεσοκοιλιακά ελαττώματα που δεν έχουν σοβαρή αιμοδυναμική σημασία.

Τα VSD είναι οι πιο συχνές συνακόλουθες καρδιακές ανωμαλίες. Είναι μικρά, μεγάλα και μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του διαμερίσματος. Μικρά μεμβρανώδη ή μυϊκά ελαττώματα μπορεί να κλείσουν αυθόρμητα με την πάροδο του χρόνου. Μερικές φορές υπάρχουν VSD τύπου κολποκοιλιακού σωλήνα που σχετίζονται με μία μόνο κολποκοιλιακή βαλβίδα. Μερικές φορές μπορεί επίσης να υπάρχει μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας προς τα αριστερά με τη θέση της πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (επικαλυμμένη τριγλώχινα βαλβίδα) και παγκρεατική υποπλασία.

Ταυτόχρονα με το TMS, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα πρόσθετα ελαττώματα - πιο συχνά PDA ή αρθρίτιδα της αορτής, στεφανιαίες ανωμαλίες. Για D-TMS με άθικτη VSD, οι στεφανιαίες ανωμαλίες είναι πιο συχνές από ότι για D-TMS με VSD. Η απόφραξη της οδού εκροής LV εμφανίζεται σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων με TMS με άθικτη IVS και είναι συνήθως δυναμική λόγω μετατόπισης της IVS προς τα αριστερά, καθώς η πίεση στη δεξιά κοιλία είναι υψηλότερη από την αριστερή. Εάν το διάφραγμα μετατοπιστεί προς τα εμπρός και προς τα δεξιά, τότε υπάρχει μετατόπιση του πνευμονικού κορμού με τη θέση του πάνω από το IVS συν υποαορτική στένωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, θα πρέπει επίσης να περιμένει κανείς την παρουσία ανωμαλιών στη δομή του αορτικού τόξου, όπως υποπλασία, στεφάνι και άλλες μορφές διακοπής του.

Η απόφραξη της οδού εκροής LV εμφανίζεται σε 1/8-1/3 περιπτώσεις και συχνότερα σε συνδυασμό με μεσοκοιλιακό ελάττωμα παρά με ανέπαφο TMS. Σπάνια, η απόφραξη προκαλείται από ανωμαλίες όπως η ινωμυϊκή σήραγγα, η ινώδης μεμβράνη και η ανώμαλη προσκόλληση των φύλλων της κολποκοιλιακής βαλβίδας.

Στεφανιαία ανατομία
Αν και η ανατομία των επικαρδιακών κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών ποικίλλει, οι δύο κόλποι του Valsalva στην αορτική ρίζα είναι πάντα στραμμένοι προς την πνευμονική αρτηρία και δημιουργούν τις κύριες στεφανιαίες αρτηρίες. ονομάζονται στεφανιαία ιγμόρεια (που αντιμετωπίζουν τα ιγμόρεια).

Επειδή οι μεγάλες αρτηρίες βρίσκονται δίπλα-δίπλα, οι στεφανιαίες κόλποι είναι πρόσθιες και οπίσθιες, ενώ οι μη στεφανιαίες κόλποι είναι στραμμένες προς τα δεξιά. Εάν (ως συνήθως) η αορτή βρίσκεται μπροστά και δεξιά, τότε οι στεφανιαίες κόλποι είναι αριστερά μπροστά και δεξιά πίσω. Τις περισσότερες φορές (στο 68% των περιπτώσεων), η αριστερή στεφανιαία αρτηρία φεύγει από τον στεφανιαίο κόλπο, που βρίσκεται στο αριστερό πρόσθιο τμήμα, και δημιουργεί τους αριστερούς πρόσθιους κατιόντες και κυκλικούς κλάδους και η δεξιά στεφανιαία αρτηρία φεύγει από τον στεφανιαίο κόλπο στο δεξιά πίσω. Συχνά, απουσιάζει ο κυκλικός κλάδος, αλλά από την άλλη πλευρά, αρκετοί κλάδοι αναχωρούν από την αριστερή στεφανιαία αρτηρία, τροφοδοτώντας την πλάγια και οπίσθια επιφάνεια της αριστερής κοιλίας. Στο 20% των περιπτώσεων, ο κλάδος της περιστροφής προέρχεται από τη δεξιά στεφανιαία αρτηρία (προέρχεται από τον στεφανιαίο κόλπο στο δεξιό πίσω μέρος) και περνά πίσω από την πνευμονική αρτηρία κατά μήκος της αριστερής κολποκοιλιακής αύλακας. Σε αυτή την περίπτωση, η αριστερή πρόσθια κατιούσα αρτηρία αναδύεται χωριστά από τον στεφανιαία κόλπο στο αριστερό πρόσθιο.

Αυτοί οι δύο τύποι στεφανιαίας ανατομίας εμφανίζονται σε πάνω από το 90% των περιπτώσεων D-TMS. Άλλες ποικιλίες περιλαμβάνουν μια ενιαία δεξιά στεφανιαία αρτηρία (4,5%), μια μοναδική αριστερή στεφανιαία αρτηρία (1,5%), ανεστραμμένες στεφανιαίες αρτηρίες (3%) και ενδοτοιχωματικές στεφανιαίες αρτηρίες (2%). Με τις ενδομυϊκές στεφανιαίες αρτηρίες, τα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών βρίσκονται στις κόγχες και μπορούν να παρατηρηθούν δύο στόμια στον δεξιό κόλπο ή ένα μόνο στόμιο που δημιουργεί τη δεξιά και την αριστερή στεφανιαία αρτηρία.

Αιμοδυναμικές διαταραχές
Με το TMS, η πνευμονική και η συστηματική κυκλοφορία διαχωρίζονται (παράλληλη κυκλοφορία) και το νεογέννητο επιβιώνει μόνο κατά τη διάρκεια της λειτουργίας των εμβρυϊκών επικοινωνιών (αρτηριακός πόρος, ανοιχτό ωοειδές τρήμα). Οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν τον βαθμό κορεσμού του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο είναι ο αριθμός και το μέγεθος των επικοινωνιών μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Ο όγκος της ροής του αίματος στους πνεύμονες είναι πολύ υψηλότερος από το κανονικό λόγω αυτών των επικοινωνιών και της χαμηλής πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Επομένως, ο συστηματικός κορεσμός εξαρτάται περισσότερο από τη λεγόμενη αποτελεσματική πνευμονική και συστηματική ροή αίματος - την ποσότητα του αποκορεσμένου αίματος από τη συστηματική ροή αίματος που προέρχεται από τη μεγάλη στην πνευμονική κυκλοφορία για οξυγόνωση (αποτελεσματική πνευμονική ροή αίματος - ELK) και τον όγκο του οξυγονωμένου αίματος που επιστρέφει από τον μικρό κύκλο στον μεγάλο για οξυγόνωση.ανταλλαγή αερίων σε επίπεδο τριχοειδών (αποτελεσματική συστηματική ροή αίματος - ESC). Οι όγκοι του ELS και του ESC πρέπει να είναι ισοδύναμοι (διακυκλοφορική ανάμειξη), διαφορετικά ολόκληρος ο όγκος του αίματος θα μετακινηθεί σε έναν από τους κύκλους κυκλοφορίας.

Συνήθως, η ανάμειξη αίματος μέσω του ωοειδούς τρήματος και του αρτηριακού πόρου που κλείνει δεν αρκεί για πλήρη οξυγόνωση των ιστών, οπότε αναπτύσσεται γρήγορα μεταβολική οξέωση και το παιδί πεθαίνει. Εάν ο ασθενής ζει λόγω ελαττωμάτων στα διαφράγματα της καρδιάς ή PDA, τότε γρήγορα ενώνεται η σοβαρή πνευμονική υπέρταση με αποφρακτική πνευμονοαγγειακή νόσο. Το ανεπαρκώς υψηλό μεταφορτίο LV οδηγεί στην προοδευτική ανάπτυξη της δευτερογενούς υποπλασίας του.

Χρόνος εμφάνισης συμπτωμάτων
Ο χρόνος έναρξης των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό ανάμειξης του αίματος μεταξύ των παράλληλων κύκλων της πνευμονικής και της συστηματικής κυκλοφορίας. Συνήθως τα σημάδια του TMS είναι ορατά από τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση (από τη στιγμή της σύσφιξης του αρτηριακού πόρου και της σύγκλεισης του ωοειδούς τρήματος), αλλά μερικές φορές εμφανίζονται μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες ζωής, εάν οι ογκομετρικές εμβρυϊκές παροχετεύσεις συνεχίσουν να λειτουργούν ή υπάρχει VSD.

Συμπτώματα
Τα νεογνά με TMS είναι πιο πιθανό να γεννηθούν με φυσιολογικό σωματικό βάρος. Η νεογνική εικόνα του ελαττώματος ποικίλλει από μια παραπλανητικά υγιή εμφάνιση ενός εξωτερικά υγιούς μωρού έως την οξεία ολική καρδιακή ανεπάρκεια και το καρδιογενές σοκ. Η παράλληλη κυκλοφορία συνοδεύεται από σοβαρή υποξαιμία, επομένως η κεντρική κυάνωση είναι το κύριο σύμπτωμα του ελαττώματος. Ο μπλε ή μοβ χρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων υποδηλώνει TMS. Όχι μόνο ο χρόνος εμφάνισης της κυάνωσης, αλλά και ο βαθμός της σχετίζονται στενά με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος και τον βαθμό ανάμειξης του αίματος μεταξύ δύο παράλληλων κύκλων κυκλοφορίας του αίματος. Στην αρχική φυσική εξέταση μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να φαίνεται γενικά υγιές εκτός από το μεμονωμένο σύμπτωμα της κυάνωσης.

Σε ασθενείς με άθικτη VSD (δηλαδή χωρίς VSD), η κυάνωση εμφανίζεται εντός της 1ης ώρας της ζωής στο 56%, και στο τέλος της πρώτης ημέρας της ζωής - στο 92%. Η κατάσταση επιδεινώνεται πολύ γρήγορα λόγω της συστολής του αρτηριακού πόρου, εντός 24-48 ωρών μετά τη γέννηση, με αυξανόμενη δύσπνοια και σημεία πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων. Το PaO2 συνήθως παραμένει στο επίπεδο των 25-40 mm Hg. και σχεδόν δεν αυξάνεται όταν δίνει 100% οξυγόνο. Απουσία ASD και μικρού ωοειδούς τρήματος, εμφανίζεται σοβαρή οξειμία. Ταυτόχρονα, οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν καρδιακό φύσημα και τα όρια της καρδιάς δεν διευρύνονται μέχρι την 5η-7η ημέρα της ζωής τους. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, ένα αδύναμο συστολικό φύσημα μπορεί να ακουστεί στο αριστερό άκρο του στέρνου στο μέσο ή στο άνω τρίτο λόγω της επιτάχυνσης της ροής του αίματος στην οδό εκροής LV ή του κλειστού αρτηριακού πόρου. Ακόμη και η ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ που γίνονται τις πρώτες ημέρες της ζωής σε μαιευτήριο μπορεί να είναι φυσιολογικά. Το ελάττωμα μπορεί να αναγνωριστεί αυτή τη στιγμή με ένα άμεσο υπερηχοκαρδιογράφημα.

Εάν το νεογέννητο έχει μεγάλο PDA ή VSD, η διάγνωση του TMS μπορεί να μην γίνει έγκαιρα λόγω της φαινομενικής ευεξίας. Η κυάνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ασήμαντη και εμφανίζεται μόνο τις στιγμές του κλάματος, τα όρια της καρδιάς την 1η εβδομάδα ζωής είναι φυσιολογικά και ο θόρυβος μπορεί να μην ακούγεται ακόμα και αν υπάρχουν μηνύματα μεταξύ του αριστερού και του δεξιού τμήματος λόγω της ισότητα πιέσεων σε αυτά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έντονη ταχύπνοια με σχετικά ασθενή κυάνωση εφιστά την προσοχή. Τέτοια κλασικά σημάδια PDA όπως συνεχές συστολικό-διαστολικό φύσημα, άλμα παλμού παρατηρούνται σε λιγότερους από τους μισούς ασθενείς αυτής της ομάδας. Όταν η πνευμονική αγγειακή αντίσταση μειώνεται σημαντικά, τα συμπτώματα σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται. Τα νεογνά με TMS και μεγάλο PDA κινδυνεύουν να αναπτύξουν νεκρωτική εντεροκολίτιδα λόγω παλίνδρομης διαστολικής εκροής αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία και ισχαιμικής βλάβης του εντέρου.

Διαγνωστικά
Σε μια μετωπική ακτινογραφία θώρακος τις πρώτες ημέρες και ακόμη και εβδομάδες της ζωής σε παιδιά με το λεγόμενο απλό TMS, η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να φαίνεται φυσιολογική ή με ελαφρά επέκταση της καρδιακής σκιάς, αν και το 1/3 των ασθενών φαίνεται δεν έχουν καθόλου καρδιομεγαλία. Το αγγειακό σχέδιο δεν ενισχύεται σε 1/3-1/2 ασθενείς και στην αρχή δεν υπάρχει ωοειδές σχήμα καρδιάς, αν και η αγγειακή δέσμη είναι στενή. Το δεξιό αορτικό τόξο παρατηρείται σχετικά σπάνια - στο 4% των παιδιών με απλό TMS και στο 11% με TMS συν VSD.

Μετά από 1,5-3 εβδομάδες, σε όλους σχεδόν τους ασθενείς χωρίς απόφραξη της οδού εκροής LV, η καρδιομεγαλία εξελίσσεται λόγω αύξησης και στις δύο κοιλίες και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, που αυξάνεται με κάθε επόμενη μελέτη. Χαρακτηριστικό είναι το οβάλ σχήμα της σκιάς της καρδιάς με τη μορφή αυγού που βρίσκεται στο πλάι και η στένωση της σκιάς του άνω μεσοθωρακίου (στενή αγγειακή δέσμη). Σαφώς εκφρασμένα σημεία υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Σε ορισμένους ασθενείς, ακόμη και μετά από επαρκή ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι, δεν υπάρχει απότομη αύξηση στο αγγειακό πρότυπο των πνευμόνων τις πρώτες 1-2 εβδομάδες της ζωής και ο χαμηλός αρτηριακός κορεσμός O2 μπορεί να παραμείνει. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία επίμονης αγγειοσυστολής των αρτηριακών αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, με αποτέλεσμα η ανεπαρκής αύξηση του όγκου της πνευμονικής ροής αίματος ελαχιστοποιεί την αποτελεσματικότητα της ατριοσεπτοστομίας. Προηγουμένως, όταν η χειρουργική διόρθωση αναβλήθηκε για μήνες μετά την κολποστομία με μπαλόνι, ορισμένοι από αυτούς τους ασθενείς παρουσίασαν απότομη επιδείνωση της κατάστασής τους με αύξηση της κυάνωσης λόγω προοδευτικής μείωσης της πνευμονικής ροής αίματος λόγω δυναμικής στένωσης της οδού εκροής LV.

Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD, η καρδιομεγαλία και το αυξημένο πνευμονικό αγγειακό πρότυπο είναι σημαντικά έντονα σε σύγκριση με το απλό TMS. Τα αγγεία στις ρίζες των πνευμόνων διαστέλλονται έντονα και στην περιφέρεια των πνευμονικών πεδίων συχνά φαίνονται στενά λόγω αγγειοσυστολής. Το αριστερό περίγραμμα της καρδιακής σκιάς μπορεί να παραμορφωθεί λόγω της επιβολής της σκιάς ενός σημαντικά διεσταλμένου πνευμονικού κορμού.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς συνήθως αποκλίνει προς τα δεξιά, παρατηρούνται σημάδια υπερτροφίας του παγκρέατος και PP (Εικ. 5.49). Κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής, το ΗΚΓ μπορεί να είναι φυσιολογικό και μετά από 5-7 ημέρες εμφανίζεται παθολογική απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, αυξανόμενη σε δυναμική, σε ασθενείς με TMS χωρίς VSD. Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD, στο 1/3 των ασθενών ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς βρίσκεται φυσιολογικά. Η αμφικοιλιακή υπερτροφία παρατηρείται στο 60-80% των παιδιών με TMS συν VSD. Ένα βαθύ κύμα Q εμφανίζεται στο V6 στο 70% των ασθενών με TMS και μεγάλο VSD και σε άθικτο VSD στο 44%. Τα σημεία μεμονωμένης υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας είναι πολύ σπάνια, με TMS σε συνδυασμό με μεγάλο μεσοκοιλιακό ελάττωμα, αριστερή μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας και υποπλασία RV.

Με υπερηχοκαρδιογράφημα doppler - απεικόνιση της ασύμφωνης διόδου των κύριων αρτηριών από τις κοιλίες από την επιγαστρική (υποπλεύρια) προσπέλαση. Ταυτόχρονα είναι ορατή η αορτική προέλευση από το πάγκρεας, η παράλληλη πορεία της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η έξοδος της πνευμονικής αρτηρίας από την αριστερή κοιλία και ο κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας. Πρόσθετα σημάδια στις συμβατικές διαθωρακικές προβολές είναι η αμοιβαία χωρική διάταξη της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας δίπλα-δίπλα, χωρίς τη συνήθη αποκωδικοποίηση, καθώς και η έξοδος των στεφανιαίων αρτηριών από το κύριο αγγείο που προέρχεται από το πάγκρεας. Οι RV και PP διαστέλλονται σημαντικά. Στην προβολή των τεσσάρων θαλάμων από την κορυφή προσδιορίζεται το χαρακτηριστικό του αγγείου που βρίσκεται πίσω, δηλ. πνευμονική αρτηρία με χαρακτηριστική διαίρεση σε δεξιό και αριστερό κλάδο. Με τη βοήθεια της dopplerography, της διαφυγής αίματος μέσω του ωοειδούς τρήματος ή του ASD και του αρτηριακού πόρου, προσδιορίζεται σημαντική παλινδρόμηση στην τριγλώχινα βαλβίδα. Επιπλέον, η ηχοκαρδιογραφία διευκρινίζει την παρουσία και τον εντοπισμό VSD, απόφραξη της οδού εκροής LV (ή πνευμονική στένωση), καθώς και την παρουσία άλλων πρόσθετων ανωμαλιών (το μέγεθος του PDA, η παρουσία αορτικής αρθρίτιδας, το σχήμα και η λειτουργική κατάσταση του μιτροειδής και τριγλώχινα).

Εργαστηριακά δεδομένα - στη μελέτη των αερίων του αίματος, το PaO2 και το SpO2 μειώνονται, το επίπεδο του PaCO2 αυξάνεται, η περιεκτικότητα σε διττανθρακικά και το pH μειώνονται. Στη γενική εξέταση αίματος, αυξανόμενη πολυκυτταραιμία λόγω αύξησης του αριθμού των ερυθροκυττάρων, αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη.

TMS σε συνδυασμό με μεγάλο VSD
Τα νεογέννητα με αυτό το ελάττωμα μπορεί αρχικά να είναι ασυμπτωματικά, εκτός από την ήπια κυάνωση, που συνήθως εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του κλάματος ή του φαγητού. Ο θόρυβος μπορεί να είναι ελάχιστος στην αρχή ή ακούγεται συστολικό φύσημα διαβάθμισης 3-4/6 σύμφωνα με το Loude, καθώς και καρδιακός ήχος III, ρυθμός καλπασμού, διάσπαση και ενίσχυση του τόνου II στη βάση της καρδιάς. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το ελάττωμα αναγνωρίζεται συχνότερα από τα συμπτώματα της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, συνήθως στην ηλικία των 2-6 εβδομάδων. Εκτός από δύσπνοια, παρατηρείται έντονη εφίδρωση, κόπωση κατά το τάισμα, κακή αύξηση βάρους, ρυθμός καλπασμού, γρυλίσματα αναπνοής, ταχυκαρδία, υπερδιέγερση, ηπατομεγαλία, οίδημα και αυξημένη κυάνωση.

Εάν το VSD συνοδεύεται επίσης από στένωση πνευμονικής αρτηρίας (απόφραξη της οδού εκροής LV) ή ακόμη και πνευμονική ατρησία, τότε η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και τέτοιοι ασθενείς έχουν έντονη κυάνωση από τη γέννηση, σε συνδυασμό με κλινικά σημεία, όπως στην τετραλογία Fallot με πνευμονική ατρησία.
Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Οι συγγενείς ανωμαλίες του ΚΝΣ είναι σπάνιες σε ασθενείς με TMS. Υποξική-ισχαιμική βλάβη στο ΚΝΣ μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με ανεπαρκή παρηγορητική διόρθωση ή εάν δεν έχει διεξαχθεί. Η πιο κοινή εμφάνιση βλαβών του ΚΝΣ είναι μια ξαφνική έναρξη ημιπάρεσης σε νεογέννητο ή βρέφος. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιπλοκής είναι αυξημένος σε παιδιά με υποχρωμική μικροκυτταρική αναιμία σε συνδυασμό με σοβαρή υποξαιμία. Σε μεγαλύτερη ηλικία, τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια συμβαίνουν συνήθως με φόντο σοβαρής πολυκυτταραιμίας, η οποία οδηγεί σε επίμονη υποξαιμία.

Η φυσική εξέλιξη της κακίας
Χωρίς θεραπεία, το 30% των ασθενών με TMS πεθαίνει την 1η εβδομάδα, το 50% - στο τέλος του 1ου μήνα, το 70% - κατά τους πρώτους 6 μήνες και το 90% - έως τους 12 μήνες της ζωής τους.
Παρατήρηση πριν την επέμβαση

Αμέσως μετά τη γέννηση, ξεκινάει η συνεχής ενδοφλέβια έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 ή Ε2 (αρχικός ρυθμός 0,02-0,05 μg/kg ανά λεπτό, στη συνέχεια η δόση τιτλοποιείται για να έχει αποτέλεσμα), η οποία συνεχίζεται μέχρι να πραγματοποιηθεί παρηγορητική ή ριζική χειρουργική διόρθωση. Κατά κανόνα, λόγω σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας (ή άπνοιας στο πλαίσιο της εισαγωγής της προσταγλανδίνης Ε1), απαιτείται αναπνευστική υποστήριξη (ALV). Επιπλέον, συνταγογραφούνται διουρητικά και ινότροπα φάρμακα (συνήθως έγχυση ντοπαμίνης ≥5 mcg / kg ανά λεπτό).

Όροι χειρουργικής θεραπείας
Στη νεογνική περίοδο απαιτείται παρηγορητική ή άμεσα ριζική χειρουργική επέμβαση.

Τύποι χειρουργικής θεραπείας
Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί αρτηριακή μεταγωγή αμέσως μετά τη γέννηση, τότε πραγματοποιείται μια παρηγορητική επέμβαση - μια μίνι-επεμβατική ατριοσεπτοστομία με ένα μπαλόνι Rashkind υπό υπερηχοκαρδιογραφικό ή αγγειογραφικό έλεγχο, στην οποία επιτυγχάνεται επαρκής ανάμιξη αίματος με μέγεθος ελαττώματος στον ωοειδή βόθρο. από 0,7-0,8 cm.

Τις τελευταίες τέσσερις δεκαετίες, η ριζική χειρουργική διόρθωση του TMS έχει εξελιχθεί από τις προηγούμενες επεμβάσεις Senning ή Mustard με τη δημιουργία ενδοκολπικών σηράγγων που κατευθύνουν το αίμα από τις φλέβες της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας στις κοιλίες που αντιστοιχούν σε αυτούς τους κύκλους. η πιο φυσιολογική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη (διακόπτης), κατά την οποία η αορτή και η πνευμονική αρτηρία μετακινούνται στις φυσιολογικές ανατομικές τους θέσεις. Το πιο δύσκολο τεχνικά στάδιο της επέμβασης είναι η ταυτόχρονη κίνηση των στεφανιαίων αρτηριών. Η αρτηριακή εναλλαγή γίνεται καλύτερα τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής. Η βέλτιστη περίοδος για ριζική διόρθωση με D-TMS είναι οι πρώτες 14 ημέρες της ζωής. Εάν για κάποιο λόγο το παιδί γεννηθεί αργότερα, πραγματοποιείται πρώτα περίδεση πνευμονικής αρτηρίας + συστηματική πνευμονική αναστόμωση. Για τη χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη μετά την επίδεση, ένα διάστημα 2 εβδομάδων θεωρείται το πιο αποδεκτό. Υπάρχουν ευνοϊκά κριτήρια για τη λειτουργία αρτηριακής μεταγωγής: 1) Πάχος τοιχώματος LV - ως κανονικό για την ηλικία. 2) ο λόγος της πίεσης στην αριστερή κοιλία προς την πίεση στη δεξιά κοιλία > 70%. 3) οι τιμές του όγκου LV και της μάζας του μυοκαρδίου του, ίσες με την ηλικία. Η. Yasui et al. (1989) διαπίστωσαν ότι σε αυτές τις περιπτώσεις οι ακόλουθες συνθήκες είναι αρκετά ασφαλείς για τη λειτουργία αρτηριακής μεταγωγής: 1) υπέρβαση της μάζας LV πάνω από το κανονικό κατά 60%. 2) Πίεση LV >65 mm Hg; 3) Λόγος πίεσης LV/RV >0,8.

Εάν το TMS συνδυάζεται με πνευμονική στένωση και VSD, τότε, εάν είναι απαραίτητο, γίνονται παρηγορητικές επεμβάσεις τους πρώτους μήνες της ζωής (ο τύπος των οποίων εξαρτάται από τις κύριες αιμοδυναμικές διαταραχές) και οι κύριες παρεμβάσεις που διορθώνουν το ελάττωμα γίνονται αργότερα. Εάν παρατηρηθεί σοβαρή κυάνωση, απαιτείται πρώτα η κολπική διαφραγματοτομή με μπαλόνι ή η ανοικτή κολπική διαφραγματοστομία και η συστηματική πνευμονική αναστόμωση για τη βελτίωση της ανάμιξης του αίματος. Άλλοι ασθενείς έχουν έναν πιο ισορροπημένο συνδυασμό αυτών των ελαττωμάτων, έτσι ώστε να αισθάνονται καλά για πολλούς μήνες και χωρίς παρηγορητικές παρεμβάσεις. Στη συνέχεια, η κλασική διορθωτική διαδικασία για αυτούς τους ασθενείς είναι η επέμβαση Rastelli, η οποία επιτρέπει την κατεύθυνση της ροής του αίματος από το LV μέσω της ενδοκοιλιακής σήραγγας στην αορτή και παρέχει επικοινωνία του RV με την πνευμονική αρτηρία μέσω ενός αγωγού που περιέχει βαλβίδα.

Αποτέλεσμα ριζικής χειρουργικής θεραπείας
Τα τελευταία χρόνια, σε ξένα καρδιοχειρουργικά κέντρα, η πρώιμη μετεγχειρητική θνησιμότητα κυμαίνεται από 1,6 έως 11-13% με D-TMS με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα απουσία άλλων παραγόντων υψηλού κινδύνου. Οι παράγοντες αυξημένου κινδύνου μετεγχειρητικής θνησιμότητας είναι: επιπλέον ελαττώματα στη δομή της καρδιάς, συγγενείς στεφανιαίες ανωμαλίες, προωρότητα ή χαμηλό σωματικό βάρος την ώρα της επέμβασης, μεγάλος χρόνος καρδιοπνευμονικής παράκαμψης κατά την επέμβαση (>150 min). Οι στεφανιαίες ανωμαλίες, όπως η προέλευση και των τριών στεφανιαίων αρτηριών από τον ένα κόλπο ή η ενδομυϊκή πορεία των στεφανιαίων αρτηριών, επιβαρύνουν ιδιαίτερα την πρόγνωση.

Η συχνότητα τέτοιων υπολειπόμενων επιπλοκών όπως η υπερβαλβιδική πνευμονική στένωση, η νεοαορτική ανεπάρκεια, οι στενώσεις της στεφανιαίας αρτηρίας είναι αρκετά χαμηλή.
Μετεγχειρητική παρακολούθηση

Η πρώιμη εμπειρία με χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη συνοδεύτηκε σε ορισμένες περιπτώσεις από υπερβαλβιδική πνευμονική στένωση, η συχνότητα της οποίας μειώθηκε μετά την εισαγωγή ενός περικαρδιακού εμπλάστρου για την αντιστάθμιση της ιστικής ανεπάρκειας μετά την ανατομή των κόλπων του Valsalva στη νεοπνευμονική αρτηρία.

Η ισχαιμία του μυοκαρδίου λόγω στεφανιαίας ανεπάρκειας παραμένει η πιο κοινή αιτία μετεγχειρητικής θνησιμότητας, αλλά έχει γίνει λιγότερο συχνή τα τελευταία χρόνια καθώς οι τεχνικές προστασίας του μυοκαρδίου και η στεφανιαία επανατοποθέτηση έχουν προχωρήσει.

Η πιο συχνή αιτία επανεγχείρησης μετά την αρτηριακή μεταγωγή είναι η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία μπορεί να εμφανιστεί με συχνότητα από 7 έως 21%. Σχηματίζεται για διάφορους λόγους, αλλά συχνότερα λόγω ανεπαρκούς ανάπτυξης του πνευμονικού κορμού, όταν η στένωση εντοπίζεται στην περιοχή του ράμματος, το πάγκρεας. Μερικές φορές υπάρχει νεοαορτική ανεπάρκεια (5-10%), η οποία είναι ήπια και δεν εξελίσσεται. Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν μετά από επεμβάσεις ενδοκολπικού διακόπτη. Αυτές περιλαμβάνουν κολπικές αρρυθμίες, κοιλιακή δυσλειτουργία και απόφραξη τεχνητών κολπικών μηνυμάτων.