D tms απλό μετά την επέμβαση. Μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων (εφεξής TMS, TMA) στα νεογνά είναι δύο τύπων. Η πρώτη είναι μια ανωμαλία στην οποία η αορτή ξεκινά από την ανατομικά δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία (εφεξής LA) από την ανατομικά αριστερή κοιλία. Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται μόνο από ανώμαλες χωρικές σχέσεις των κύριων αγγείων. Οι κόλποι, οι κολποκοιλιακές βαλβίδες, οι κοιλίες σχηματίζονται και εντοπίζονται σωστά.

Το δεύτερο, πιο σπάνιο, είναι όταν, ταυτόχρονα με τις «ανακατεμένες» κολπικές αρτηρίες, οι κοιλίες και οι βαλβίδες είναι επίσης εκτός θέσης. Αυτό ακούγεται χειρότερο, αλλά στην πραγματικότητα, μια πολύ πιο ευνοϊκή εικόνα, επειδή με τέτοια TMA, η αιμοδυναμική πρακτικά δεν διαταράσσεται.

Ας εξετάσουμε και τις δύο επιλογές και ας μιλήσουμε για τη διάγνωση, την ανατομία, τον κίνδυνο αυτών των ελαττωμάτων, καθώς και σε ποιο χρονικό πλαίσιο και πώς ακριβώς αντιμετωπίζονται.

Διορθώθηκε η μεταφορά των μεγάλων σκαφών (κωδικός ICD-10 - Q20.5)- Πρόκειται για ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα, το οποίο εκδηλώνεται με ασυνέπεια (ασυμφωνία) μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών, καθώς και των κοιλιών και των καρδιακών αρτηριών.

Παρά την ασυνεπή επικοινωνία μεταξύ των θαλάμων, η ροή του αίματος έχει φυσιολογικό χαρακτήρα - το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στην αορτή, το φλεβικό αίμα εισέρχεται στον πνευμονικό κορμό. Ο δεξιός κόλπος συνδέεται με την κοιλία μέσω μιας βαλβίδας, η οποία είναι ανατομικά μιτροειδής και η δεξιά κοιλία έχει τη δομή της αριστερής. Από αυτό, το αίμα εισέρχεται στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας.

Από τους πνεύμονες, οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται με τον αριστερό κόλπο. Ανάμεσα σε αυτό και την κοιλία υπάρχει μια βαλβίδα που επαναλαμβάνει τη δομή της τριγλώχινας και η ίδια η κοιλία αντιπροσωπεύεται ανατομικά από τη δεξιά, όχι την αριστερή. Από αυτό, το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στην αορτή.

Διαφορές από τη μη διορθωμένη μορφή:

• Η απομόνωση των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος μεταξύ τους δεν συμβαίνει.
• Η αορτή και ο πνευμονικός κορμός δεν τέμνονται, αλλά κινούνται παράλληλα.
• Υπάρχει ταυτόχρονη τομή των κοιλιών.
• Χαρακτηριστική είναι η παραβίαση της δομής των αγώγιμων ινών και η ανάπτυξη διαφόρων τύπων αρρυθμιών σε ασθενείς.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,5% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Αιμοδυναμική

Το μεμονωμένο ελάττωμα δεν οδηγεί σε αιμοδυναμική διαταραχή, αφού τα όργανα λαμβάνουν οξυγόνο στη σωστή ποσότητα και η φλεβική εκροή δεν έχει εμπόδια. Η ουσία του ελαττώματος δεν εκφράζεται στην αντίστροφη δομή των καρδιακών βαλβίδων και των κοιλιών, αλλά στη λανθασμένη κατανομή του ενδοκαρδιακού φορτίου.

Η δεξιά κοιλία, η οποία είναι ανατομικά αριστερή, αρχίζει να λειτουργεί με εκδίκηση. Ταυτόχρονα, οι στεφανιαίες αρτηρίες δεν είναι σε θέση να παρέχουν επαρκή ροή αίματος (η δεξιά κοιλιακή αρτηρία είναι πολύ μικρότερη από την αριστερή), γεγονός που οδηγεί στη σταδιακή ισχαιμία της και στην ανάπτυξη στηθάγχης.

Χαρακτηριστική είναι και η παράλληλη ανάπτυξη της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας, η οποία είναι ανατομικά τριγλώχινα και δεν είναι προσαρμοσμένη να αντέχει σε υψηλή πίεση.

Είναι επικίνδυνο για τα νεογέννητα;

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει διαχωρισμός των κυκλοφορικών κύκλων, η νόσος στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται αργότερα (την πρώτη, δεύτερη δεκαετία της ζωής). Η μέση ηλικία ανίχνευσης είναι τα 12,5 έτη. Σε ορισμένους ασθενείς, το ελάττωμα παραμένει αδιάγνωστο σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται με την ανάπτυξη αρρυθμιών και ισχαιμίας της καρδιάς. Οι αρρυθμίες συνοδεύουν τη νόσο στο 60% των περιπτώσεων(παροξυσμική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή, αποκλεισμός) και συχνά αποτελούν τον πρώτο λόγο για επίσκεψη σε γιατρό. Σε μια άλλη ομάδα ασθενών, λόγω του γεγονότος ότι η δεξιά κοιλία εκτελεί το έργο της αριστερής και αντιμετωπίζει μεγάλες υπερφορτώσεις, υπάρχουν πόνοι στην καρδιά όπως η στηθάγχη.

Ο χρόνος θα εξαρτηθεί από την παρουσία συνοδών ελαττωμάτων και επιπλοκών. Οι ασθενείς με πρόσθετες δυσπλασίες (ελαττώματα του διαφράγματος) χαρακτηρίζονται από έντονα συμπτώματα και έγκαιρη ανίχνευση της νόσου, απαιτείται θεραπεία τις πρώτες 28 ημέρες της ζωής. Στους υπόλοιπους ασθενείς, λόγω ικανοποιητικής γενικής κατάστασης και μικρού αριθμού παραπόνων, η θεραπεία γίνεται προγραμματισμένα.

Η θεραπεία είναι διαφορετική, αφού η διορθωμένη μορφή έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και συνοδεύεται από αρρυθμίες και κρίσεις ισχαιμικού πόνου. Η θεραπεία της διορθωμένης μορφής συμπληρώνεται από τη θεραπεία αυτών των επιπλοκών.

Τι είναι το μη διορθωμένο (πλήρη) ΤΜΑ;

Πλήρης μεταφορά των μεγάλων σκαφών (κωδικός ICD-10 - Q20.3)είναι μια κρίσιμη CHD του μπλε τύπου, η οποία χαρακτηρίζεται από μια αντίστροφη σύνδεση μεταξύ των κοιλιών και των καρδιακών αρτηριών.

Με ένα ελάττωμα, υπάρχει πλήρης οριοθέτηση των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος λόγω της αντίστροφης διάταξης των μεγάλων αρτηριακών κορμών. Η δεξιά κοιλία συνδέεται με την αορτή, η αριστερή - με την πνευμονική αρτηρία. Το φλεβικό αίμα, παρακάμπτοντας τους πνεύμονες, εισέρχεται στα εσωτερικά όργανα από τη δεξιά κοιλία και επιστρέφει πίσω μέσω της κοίλης φλέβας. Οι πνεύμονες λαμβάνουν αρτηριακό αίμα από την αριστερή κοιλία, το οποίο επιστρέφει σε αυτήν, παρακάμπτοντας όργανα και ιστούς. Το φλεβικό αίμα δεν γίνεται αρτηριακό, ενώ το αρτηριακό αίμα σταδιακά υπερκορεσμένο με οξυγόνο.

Συνώνυμα: μη διορθωμένο TMS, κυανωτικό TMS, μετάθεση των κύριων αρτηριών, TMA.

Ανάλογα με τον συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες, απομονώνεται το TMS, το οποίο έχει:

• άθικτο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών.
• (εφεξής VSD)·
• συνδυασμό και VSD.

Η συχνότητα εμφάνισης του ελαττώματος: 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Τα αγόρια είναι 3 φορές πιο πιθανό από τα κορίτσια. Αυτή η UPU περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1797 από τον M. Baillie, και ο ορισμός δόθηκε για πρώτη φορά από τον Abbott.

Ανατομία

Η αορτή βρίσκεται μπροστά και τις περισσότερες φορές δεξιά από την πνευμονική αρτηρία και ξεκινά από τη δεξιά κοιλία. Το LA βρίσκεται πίσω από την αορτή, ξεκινώντας από την αριστερή κοιλία. Και τα δύο κύρια σκάφη κινούνται παράλληλα μεταξύ τους (κανονικά διασταυρώνονται).

Συχνά υπάρχει ανώμαλη προέλευση των στεφανιαίων αγγείων. Η κοίλη φλέβα προσεγγίζει τον δεξιό κόλπο, τις πνευμονικές φλέβες - προς τα αριστερά (ως φυσιολογικά).

Αιμοδυναμική

Οι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος διαχωρίζονται:

• Το φλεβικό αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην αορτή. Κυκλοφορεί μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας και έρχεται μέσω της κοίλης φλέβας στον δεξιό κόλπο, από όπου εισέρχεται και πάλι στη δεξιά κοιλία.
• Το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στο LA από την αριστερή κοιλία. Κυκλοφορεί σε μικρό κύκλο και μέσω των πνευμονικών φλεβών μέσω του αριστερού κόλπου εισέρχεται και πάλι στην αριστερή κοιλία. Δηλαδή, οξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί συνεχώς στους πνεύμονες.

Η ανάμειξη αίματος 2 κύκλων κυκλοφορίας και, ως αποτέλεσμα, η συμβατότητα με τη ζωή με τέτοια αιμοδυναμική είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχουν μηνύματα στο επίπεδο οποιωνδήποτε τμημάτων της καρδιάς ή εξωκαρδιακής (εκτός καρδιάς).

Αυτό εξηγεί γιατί πιθανή εμβρυϊκή επιβίωση στη μήτρα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχουν προσωρινά δομικά χαρακτηριστικά: ένα οβάλ παράθυρο μεταξύ των κόλπων, ένας αρτηριακός πόρος μεταξύ του LA και της αορτής και η ανταλλαγή αερίων λαμβάνει χώρα στον πλακούντα. Επομένως, η ύπαρξη ελαττώματος δεν επηρεάζει πολύ την ανάπτυξη του εμβρύου.

Μετά τη γέννηση, το παιδί χάνει τον πλακούντα, τα εμβρυϊκά (διαθέσιμα μόνο για το έμβρυο) μηνύματα κλείνουν. Και τότε υπάρχουν διάφορες επιλογές για την ανάπτυξη της παθολογίας:

Η κίνηση του αίματος στο επίπεδο οποιασδήποτε επικοινωνίας πηγαίνει πάντα σε 2 κατευθύνσεις, διαφορετικά ένας από τους κύκλους θα ήταν εντελώς άδειος.

Χρήσιμο βίντεο σχετικά με την αιμοδυναμική κατά τη μετάθεση των κύριων αρτηριών:

Πόσο επικίνδυνο είναι;

Αυτό το ελάττωμα είναι κρίσιμο και ασυμβίβαστο με τη ζωή. Μετά τη γέννηση, το παιδί εμφανίζει βαθιά υποξία, που συνοδεύεται από υπερχείλιση του μικρού κύκλου. Τα περισσότερα νεογέννητα πεθαίνουν τον πρώτο ή τον δεύτερο μήνα.

Το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κάπως εάν το ελάττωμα συνοδεύεται από μια τρύπα στο καρδιακό διάφραγμα - αυτό επιτρέπει στους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος να επικοινωνούν μεταξύ τους. Ένα τέτοιο ελάττωμα είναι απαραίτητο για τη συνέχιση της ζωής κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, αλλά εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το ελάττωμα οδηγεί γρήγορα σε καρδιακή ανεπάρκεια.

φυσική ροή

TMS κάθε είδους - κρίσιμη κατάσταση που απαιτεί παρέμβαση στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ελλείψει χειρουργικής επέμβασης, το 30% των παιδιών πεθαίνουν μέσα στην πρώτη εβδομάδα, το 50% τον πρώτο μήνα, το 70% μέσα σε έξι μήνες και το 90% πριν από την ηλικία του 1 έτους. Η επιβίωση καθορίζεται από τον τύπο του ελαττώματος.

Αιτίες θανάτου: καρδιακή ανεπάρκεια, υποξία, οξέωση, συννοσηρότητες (SARS, πνευμονία, σήψη).

Ποιο είναι το χρονικό πλαίσιο για τη θεραπεία;

Ο χρόνος της θεραπείας θα εξαρτηθεί από το εάν το παιδί έχει μια τρύπα μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς. Εάν υπάρχει διαφραγματικό ελάττωμα, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται εντός των πρώτων 28 ημερών μετά τη γέννηση. Εάν δεν υπάρχει ελάττωμα, προγραμματίζεται χειρουργική επέμβαση την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις (παρουσία νοσοκομείου στενού προφίλ και υψηλά εξειδικευμένου χειρουργού), η επέμβαση μπορεί να γίνει στο έμβρυο.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ο ακριβής λόγος δεν έχει εξακριβωθεί. Υποτίθεται ότι υπάρχει γενετική κληρονομικότητα, αλλά το γονίδιο που ευθύνεται για αυτό δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί. Μερικές φορές η αιτία είναι μια αυθόρμητη μετάλλαξη, όταν η έγκυος δεν υποβλήθηκε σε καμία εξωτερική επιρροή όπως ακτινογραφίες, μολυσματικές ασθένειες ή φαρμακευτική αγωγή.

Παράγοντες κινδύνου:

• έγκυες γυναίκες άνω των 40;
• κατάχρηση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• Διαβήτης;
• κληρονομική επιβάρυνση.

Το κύριο μέρος των ασθενών είναι αγόρια με μεγάλη μάζα κατά τη γέννηση. Το TMA είναι πιο συχνό σε παιδιά με χρωμοσωμικές ανωμαλίες και σύνδρομο Down. Λιγότερο συχνές είναι σχετικές ανωμαλίες όπως η επικοινωνία μεταξύ του δεξιού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.

Συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

Εξωτερικά σημάδια:

• Κυάνωση του δέρματος, των βλεννογόνων, που εμφανίζεται αμέσως ή λίγο μετά τη γέννηση.

  Αυτό το σύμπτωμα σημειώνεται στο 100% των ασθενών, επομένως το ελάττωμα ονομάζεται επίσης "μπλε".

  Η σοβαρότητα της κυάνωσης εξαρτάται από το μέγεθος του ανοίγματος της διακλάδωσης. Όταν το παιδί κλαίει, η κυάνωση γίνεται μοβ.

• Δύσπνοια στο 100% των ασθενών.
• Φυσιολογικό ή αυξημένο βάρος γέννησης. Ωστόσο, στην ηλικία των 1-3 μηνών, αναπτύσσεται υποσιτισμός λόγω δυσκολιών στη σίτιση τέτοιων παιδιών, που προκαλούνται από υποξαιμία και καρδιακή ανεπάρκεια.
• Καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη.
• Συχνά νοητική υστέρηση.
• Επαναλαμβανόμενο SARS, πνευμονία.

Σημάδια που ανιχνεύονται κατά τη φυσική εξέταση:

• συριγμός στους πνεύμονες?
• Ο τόνος II είναι δυνατός, αδιάσπαστος.
• ελλείψει συνοδών ελαττωμάτων, τα μουρμουρητά στην περιοχή της καρδιάς δεν ακούγονται.
• παρουσία VSD, ακούγεται ένα μέτριο συστολικό φύσημα κατά μήκος του κάτω μισού του αριστερού άκρου του στέρνου, λόγω της εκροής αίματος μέσω του VSD.
• παρουσία στένωσης LA, υπάρχει συστολικό φύσημα εξώθησης (με βάση την καρδιά, ήσυχο).
• ταχυκαρδία;
• διεύρυνση του ήπατος.

Διαγνωστικά

Εργαστηριακά δεδομένα: στη μελέτη αερίων αίματος - σοβαρή αρτηριακή υποξαιμία. Τα δεδομένα των ενόργανων μεθόδων παρουσιάζονται παρακάτω.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλα CHD του μπλε τύπου.

Πώς ανιχνεύεται στο έμβρυο: υπερηχογράφημα και ΗΚΓ

Μέθοδος	Χρόνος προσδιορισμού	Αποτελέσματα
Προσδιορισμός του πάχους του χώρου του γιακά	12-14 εβδομάδες (1 τρίμηνο)	Πάχος πάνω από 3,5mm
Πρώτος έλεγχος υπερήχων	1 τρίμηνο	Παραβίαση του εμβρυϊκού ραγίσματος της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων
Δεύτερος υπερηχογραφικός έλεγχος	2 τρίμηνο	Σχηματισμένη αγγειακή μετάθεση, καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου
έγχρωμη χαρτογράφηση doppler	2 τρίμηνο	Διάσπαση κυκλοφορικών κύκλων, μεταφορά αγγείων
Υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία εμβρύου)	2 τρίμηνο	Διάσπαση κυκλοφορικών κύκλων, μετάθεση αγγείων, «αυγόμορφη» καρδιά
Έμμεση ηλεκτροκαρδιογραφία	2 τρίμηνο	Μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά, σημάδια καρδιακού αποκλεισμού

Εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, πραγματοποιείται ιατρική διαβούλευση. Περαιτέρω τακτική:

• Η έγκυος λαμβάνει ολοκληρωμένες πληροφορίες για το ελάττωμα, τις προοπτικές θεραπείας και τους πιθανούς κινδύνους της επέμβασης.
• Μέχρι τη στιγμή του τοκετού, η γυναίκα νοσηλεύεται στο μαιευτήριο, το οποίο διαθέτει μονάδες εντατικής θεραπείας και καρδιαγγειακή χειρουργική.
• Μετά τον τοκετό γίνεται χειρουργική επέμβαση.

Θεραπευτική αγωγή

Η ασθένεια εκδηλώνεται πάντα στη νεογνική περίοδο. Ο ρυθμός επιδείνωσης της κατάστασης του παιδιού εξαρτάται από την παρουσία και το μέγεθος των συνοδών ελαττωμάτων που προκαλούν επικοινωνία μεταξύ των δύο κύκλων κυκλοφορίας. Η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Όταν τίθεται η διάγνωση, οι ενδείξεις είναι απόλυτες.

Προεγχειρητική προετοιμασία

1. Λήψη δεδομένων για τον κορεσμό του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο και το pH του.
2. Μέτρα για τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης, της υπογλυκαιμίας.
3. Ενδοφλέβια έγχυση σκευασμάτων προσταγλανδίνης Ε1. Αυτό εμποδίζει το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου και παραμένει η πιθανότητα ανάμειξης του αίματος. Το μέτρο είναι μόνο μια βραχυπρόθεσμη εναλλακτική λύση στη διαδικασία Rashkind.
4. Σε σοβαρή υποξία - οξυγονοθεραπεία.
5. Εκτίμηση της κατάστασης των νεφρών, του ήπατος, των εντέρων και του εγκεφάλου.

Οι μέθοδοι χειρουργικής επέμβασης μπορούν να χωριστούν σε διορθωτικά και ανακουφιστικά.

Ανακουφιστικές επεμβάσεις

Οι παρηγορητικές επεμβάσεις έχουν σχεδιαστεί για να:

• μείωση της υποξαιμίας βελτιώνοντας την ανταλλαγή αίματος μεταξύ του δεξιού και του αριστερού τμήματος της καρδιάς.
• δημιουργία καλών συνθηκών για το έργο της πνευμονικής κυκλοφορίας.
• να είναι τεχνικά απλή και να μην δημιουργούν εμπόδια για διορθωτική χειρουργική επέμβαση στο μέλλον.

Τέτοιες απαιτήσεις ικανοποιούνται με διάφορες μεθόδους επέκτασης ή δημιουργίας ενός DMPP. Από αυτούς η πιο κοινή λειτουργία Rashkind και η μέθοδος Park.

Σε περιπτώσεις που το παιδί έχει ΔΑΦ επαρκούς μεγέθους, το ελάττωμα μπορεί να διορθωθεί χωρίς παρηγορητικές παρεμβάσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, η διορθωτική επέμβαση συνήθως προηγείται από παρηγορητικές παρεμβάσεις.

Επιχείρηση Rashkind

Σε ασθενείς χωρίς ASD και VSD, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται αμέσως μετά την εισαγωγή τους στο καρδιοχειρουργικό κέντρο. Η αύξηση της οξυγόνωσης του αίματος που επιτυγχάνεται με αυτή τη διαδικασία δίνει την ελευθερία επιλογής του χρόνου της διορθωτικής επέμβασης εντός 7-20 ημερών μετά τη γέννηση.

Πρόοδος λειτουργίας:

1. Ένα διπλωμένο μπαλόνι εισάγεται μέσω της μηριαίας και της κάτω κοίλης φλέβας στον δεξιό κόλπο.
2. Μέσω του ωοειδούς τρήματος, ωθείται στον αριστερό κόλπο, όπου γεμίζεται με υγρή ακτινοσκιερή ουσία και επιστρέφει απότομα σε ισιωμένη μορφή στο δεξιό τμήμα υπό ακτινογραφία ή ηχοσκοπικό έλεγχο. Όταν συμβεί αυτό, το πτερύγιο της οβάλ οπής αποσπάται.

Το πλεονέκτημα της επέμβασης είναι ότι δεν υπάρχει ανατομή του θώρακα, που συνήθως προκαλεί την ανάπτυξη συμφύσεων σε αυτή την περιοχή και αυτό περιπλέκει την επακόλουθη διορθωτική επέμβαση (θωρακοτομή, η απομόνωση της καρδιάς είναι δύσκολη).

Τεχνική στο Πάρκο

Για παιδιά άνω των 30 ημερώντο σωστό αποτέλεσμα της επέμβασης Rashkind συχνά δεν επιτυγχάνεται λόγω του γεγονότος ότι η βαλβίδα του ωοειδούς παραθύρου είναι σφιχτά στερεωμένη στο διάφραγμα και επίσης λόγω της μεγαλύτερης αντοχής του μεσοκολπικού διαφράγματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις χρησιμοποιείται η τεχνική Park.

Με τη βοήθεια μιας λεπίδας ενσωματωμένης στο άκρο του καθετήρα, κόβεται το διάφραγμα μεταξύ των κόλπων και στη συνέχεια εκτελείται η διαστολή χρησιμοποιώντας μπαλόνι.

Πλήρης αρτηριακή αποκατάσταση

Οι διορθωτικές επεμβάσεις θα πρέπει να διορθώσουν ριζικά τη διαταραγμένη αιμοδυναμική και να εξαλείψουν τα αντισταθμιστικά και τα συνοδά ελαττώματα. Οι κύριες τέτοιες παρεμβάσεις περιλαμβάνουν την αρτηριακή μεταγωγή και την ενδοκολπική διόρθωση.

αρτηριακή μεταγωγή

Ουσία: αληθινή ανατομική διόρθωση του TMS. Βέλτιστος χρόνος: ο πρώτος μήνας της ζωής.

Πρόοδος λειτουργίας:

1. Μετά την εισαγωγή του ασθενούς σε αναισθησία και ανατομή του θώρακα, ξεκινά η τεχνητή κυκλοφορία, η οποία ταυτόχρονα ψύχει το αίμα.
2. Με τη μείωση της θερμοκρασίας, ο μεταβολισμός επιβραδύνεται και αυτό προστατεύει το σώμα από μετεγχειρητικές επιπλοκές. Η αορτή και το LA κόβονται.
3. Τα στεφανιαία αγγεία διαχωρίζονται από την αορτή και συνδέονται με την αρχή της LA, η οποία στη συνέχεια θα γίνει η αρχή μιας νέας αορτής. Εδώ ράβεται η αποκομμένη αορτή. Στη συνέχεια, δημιουργείται ένας σωλήνας από ένα κομμάτι του περικαρδίου του ασθενούς, που ράβεται σε ένα νέο LA και το αποκαθιστά.

Κύριες επιπλοκές:υπερβαλβιδική στένωση αορτής, LA; ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και/ή της βαλβίδας LA. καρδιακές αρρυθμίες.

Μέθοδοι ενδοκολπικής διόρθωσης (Mustard και Senning)

Για μεγάλο χρονικό διάστημα ήταν οι μοναδικές μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της μετάθεσης των κύριων αρτηριών. Τώρα αυτά χρησιμοποιούνται επεμβάσεις όταν δεν είναι δυνατό να γίνει πλήρης ανατομική διόρθωση του ελαττώματος.

Ουσία: διόρθωση της αιμοδυναμικής, το ίδιο το ελάττωμα δεν διορθώνεται ανατομικά.

Πρόοδος λειτουργίας: γίνεται ανατομή του δεξιού κόλπου, αφαιρείται πλήρως το μεσοκολπικό διάφραγμα και ράβεται ένα έμπλαστρο από τους ιστούς του ασθενούς (μέρος του κολπικού τοιχώματος, περικάρδιο) μέσα στην προκύπτουσα κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα μέσω της κοίλης φλέβας πηγαίνει στην αριστερή κοιλία, την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες, από τις πνευμονικές φλέβες - στη δεξιά κοιλία, την αορτή και έναν μεγάλο κύκλο.

Πρόσθετες διορθωτικές επεμβάσεις: VSD πλαστική, διόρθωση στένωσης LA.

Χρήσιμο βίντεο σχετικά με τη διόρθωση TMA:

Προβλέψεις και θνησιμότητα μετά την επέμβαση, διάρκεια και ποιότητα ζωής

Η πρόγνωση μετά την επέμβαση και για τα δύο ελαττώματα είναι σχετικά ευνοϊκή.Σε ασθενείς με πλήρη μετάθεση, παρατηρείται επιβράδυνση της φυσικής ανάπτυξης, καθυστέρηση της ανάπτυξης, μειωμένη ανοσία και τάση για μολυσματικές ασθένειες παρά τη θεραπεία.

Το προσδόκιμο ζωής, ανάλογα με τη χρησιμότητα της επέμβασης, μπορεί να μην μειώνεται, αλλά πιο συχνά παρατηρείται μείωση κατά 10-15 χρόνια. Οι ασθενείς που επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση και τα γηρατειά τηρούν τις ατομικές ιατρικές συστάσεις εφ' όρου ζωής.

Σε άτομα με διορθωμένη μορφή, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει. Οι ασθενείς αυτής της ομάδας ζουν μέχρι την ώριμη και μεγάλη ηλικία (70 ετών ή περισσότερο). Η ποιότητα ζωής αλλάζει ελαφρώς - οι χειρουργημένοι ασθενείς εγγράφονται σε καρδιολόγο, υποβάλλονται σε θεραπεία για αρρυθμία, στηθάγχη και άλλες συνακόλουθες ασθένειες.

Θνησιμότητα κατά τις επεμβάσεις:

• Λειτουργία Rashkind - 9%;
• Operation Park - 13%;
• Λειτουργία Μουστάρδα - 25%;
• Αρτηριακή μεταγωγή - 10%.

Άμεσες και μακροπρόθεσμες συνέπειες της διόρθωσης

Άμεσες συνέπειες:

• Βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες.
• Ρήξεις μυοκαρδιακής ίνας και μικρά εστιακά εμφράγματα.
• Αρρυθμία.

Μακροπρόθεσμες συνέπειες:

• Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός.
• Οξεία και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
• Κολπική παροξυσμική ταχυκαρδία;
• Πτερυγισμός και κοιλιακή μαρμαρυγή.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση;
• Πρόπτωση της μιτροειδούς γείσου.

Οι πιο συχνές αιτίες αρνητικών επιπτώσεων είναι:

• Τραυματική βλάβη στα στεφανιαία αγγεία.
• Ατελής εξάλειψη της ταυτόχρονης παθολογίας - διαφραγματικό ελάττωμα, ανεπάρκεια μιτροειδούς.
• Ρήξη αγώγιμων νευρικών ινών (δέσμες ινών His, Purkinje).

Παρατήρηση

Λειτουργεί οι ασθενείς παρακολουθούνται εφ' όρου ζωής. Το μεσοδιάστημα είναι 6-12 μήνες. Στόχος είναι η έγκαιρη διάγνωση των επιπλοκών. Τους πρώτους έξι μήνες μετά την επέμβαση ή όταν εμφανίζονται μακροπρόθεσμα επιπλοκές, η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα προλαμβάνεται.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών που διαταράσσουν κρίσιμα τη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος. Χωρίς θεραπεία, τα παιδιά πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία. Να γιατί απαιτείται άμεση συντηρητική και χειρουργική διορθωτική δράση TMS ανάλογα με τον τύπο του.

Το πιο συχνό σοβαρό πρόβλημα που αντιμετωπίζει η παιδιατρική είναι η μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Αυτή η ασθένεια είναι πιο χαρακτηριστική για τα αρσενικά βρέφη και στην πιο σοβαρή της μορφή είναι θανατηφόρα για ένα νεογέννητο εάν δεν του δοθεί άμεση βοήθεια.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι η πιο περίπλοκη, κατά την οποία η αορτή του παιδιού εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς και μεταφέρει αίμα φλεβικού τύπου, το οποίο, αφού περάσει από το αγγειακό σύστημα, επιστρέφει στο δεξί μισό. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει το ζωογόνο υγρό από την αριστερή πλευρά στους πνεύμονες και το επιστρέφει ξανά στην ίδια πλευρά. Αποδεικνύεται ότι και οι δύο κύκλοι εργασίας της κυκλοφορίας του αίματος δεν συνδέονται και το αίμα ενός μεγάλου κύκλου παραμένει ακόρεστο με οξυγόνο, φλεβικό.

Σε αυτή την κατάσταση, η επιβίωση του παιδιού είναι αδύνατη. Η πλήρης μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Ένα νεογέννητο μπορεί να σωθεί με την παρουσία μιας τρύπας στο δεξί και το αριστερό μισό - ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο. Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με καρδιακές παθήσεις. Όμως μια τέτοια τρύπα δεν είναι αρκετή για να αντισταθμίσει πλήρως την έλλειψη οξυγόνου, έτσι η καρδιά κυριολεκτικά σπάει για να αυξήσει την απελευθέρωση αίματος, η οποία τελικά προκαλεί.

Η οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα αντισταθμίζει εν μέρει την έλλειψη οξυγόνου, αλλά παρέχει επίσης μόνο μια ελλιπή παροχή οξυγόνου στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, με την παρουσία τέτοιων σοβαρών διαταραχών, το νεογέννητο πάσχει αμέσως από σοβαρή κυάνωση, χρειάζεται επείγουσα βοήθεια, επειδή η κατάσταση είναι επείγουσα και μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θάνατο.

Οι λόγοι

Οι ακόλουθοι λόγοι μπορούν να προκαλέσουν μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά:

• επιβαρυμένη κληρονομικότητα?
• όψιμη εγκυμοσύνη, στα 35 - 45 έτη.
• αρνητικές περιβαλλοντικές συνθήκες·
• η χρήση φαρμάκων που έχουν τοξική επίδραση στο έμβρυο.
• μολυσματικές ασθένειες που εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: SARS, ανεμοβλογιά, ερυθρά, ιλαρά, παρωτίτιδα, σύφιλη και άλλα.
• σακχαρώδης διαβήτης και άλλες ενδοκρινικές παθολογίες.
• υποσιτισμός και γενική έλλειψη βιταμινών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• εργασία εγκύου με τοξικές ουσίες.

Η παρουσία κακών συνηθειών σε μια μελλοντική μητέρα φέρνει τεράστια βλάβη στο έμβρυο και μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε καρδιακά ελαττώματα, αλλά και σε άλλες αναπτυξιακές διαταραχές, ελαττώματα και παραμορφώσεις. Ο κίνδυνος είναι η χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, η ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή και το κάπνισμα, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια, αφού η παθολογία διαμορφώνεται στους 2 μήνες της ενδομήτριας ζωής του εμβρύου.

Ταξινόμηση

Μεταξύ όλων των CHD, η μεταφορά των μεγάλων αγγείων λαμβάνει από 7 έως 15% όλων των περιστατικών που έχουν συμβεί και καταγράφονται. Ανάλογα με την παρουσία συνοδευτικών μέσων επικοινωνίας, η μέγγενη χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

1. TMS, σε συνδυασμό με υπερογκαιμία ή πλήρη ροή αίματος στους πνεύμονες:

• απλή μεταφορά (με μια τρύπα μεταξύ των κόλπων ή ένα ανοιχτό "οβάλ παράθυρο").
• με μια τρύπα στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών της καρδιάς.
• με ανοιχτό αρτηριακό πόρο και παρουσία πρόσθετων καναλιών.

1. TMS με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος:

• με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.
• σύνθετη μετάθεση (επίσης με στένωση αριστερής κοιλίας της καρδιάς και παράθυρο στο διάφραγμα μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας).

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Κατά την αξιολόγηση της αιμοδυναμικής, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές TMS:

Γεμάτος. Με αυτό, το φλεβικό αίμα από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην αορτή, στη συστηματική κυκλοφορία και επιστρέφει στο δεξί μισό της καρδιάς. Η αριστερή κοιλία οδηγεί το αρτηριακό αίμα στην πνευμονική αρτηρία, στην πνευμονική κυκλοφορία και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφει στο αριστερό μισό της καρδιάς.

Διορθώθηκε. Σε αυτή την κατάσταση, υπάρχει κοιλιακή αναστροφή.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της περιόδου της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, επειδή η πνευμονική κυκλοφορία δεν έχει ακόμη εμπλοκή και η ροή του αίματος πραγματοποιείται μέσω του ωοειδούς παραθύρου και του αρτηριακού πόρου. Ένα παιδί με τέτοιο καρδιακό ελάττωμα γεννιέται σε ωράριο και έχει φυσιολογικό βάρος.

Αλλά με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά, η επιβίωση είναι αδύνατη, επομένως ο θάνατος χωρίς άμεση επέμβαση είναι αναπόφευκτος. Με την παρουσία των λεγόμενων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων, δηλαδή οπών, το φλεβικό και αρτηριακό αίμα έχει την ευκαιρία να αναμειχθεί και να κορεστεί ελαφρώς η καρδιά με οξυγόνο.

Μόνο με διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων, δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια και το μωρό μεγαλώνει κανονικά μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Τυπικοί δείκτες δυσπλασίας στα βρέφη είναι τα ακόλουθα σημεία:

• γενική κυάνωση;
• συχνός παλμός?
• δύσπνοια.

Με την παρουσία οπών, η κυάνωση περιορίζεται στον κορμό, το πρόσωπο και το λαιμό. Στο μέλλον, μπορεί να σημειωθούν οι ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

1. Καρδιακή ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με αύξηση της καρδιάς και του ήπατος, η εμφάνιση οιδήματος, σπάνια - ασκίτης.
2. Ακόμη και σε νεογνά που ζυγίζουν κανονικά, παρατηρείται απώλεια βάρους τους πρώτους τρεις μήνες. Τα παιδιά με σημάδια ασθένειας υστερούν στη σωματική ή/και πνευματική ανάπτυξη, συχνά υποφέρουν από ιογενείς ασθένειες, οι οποίες μπορεί να περιπλέκονται από πνευμονία.

Μία από τις πολύ σοβαρές καρδιακές παθολογίες, που σχηματίζονται και πριν από τη γέννηση, είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Μια τέτοια ανώμαλη παραβίαση της δομής της καρδιάς είναι εξαιρετικά σοβαρή και απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Διαφορετικά, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αυτή τη διάγνωση είναι εξαιρετικά χαμηλό. Ποια είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS), πώς εκδηλώνεται και πώς αντιμετωπίζεται η παθολογία, μαθαίνουμε από το παρακάτω υλικό.

Τι είναι η μεταφορά των μεγάλων σκαφών;

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι μια σύνθετη συγγενής παθολογία της καρδιάς, στην οποία η θέση των κύριων καρδιακών αγγείων είναι ανατομικά λανθασμένη. Σε αυτή την περίπτωση, η αορτή διακλαδίζεται από τον δεξιό καρδιακό θάλαμο και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή. Δηλαδή, τα αγγεία άλλαξαν ασυνήθιστα τη θέση τους προς το ακριβώς αντίθετο. Με έναν τέτοιο εντοπισμό των κύριων καρδιακών αγγείων, εμφανίζεται σοβαρή παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στο σώμα. Δηλαδή, η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει αίμα στη ζώνη των πνευμόνων, όπου είναι κορεσμένο με οξυγόνο. Στη συνέχεια όμως, λόγω μιας ανωμαλίας, το ίδιο αίμα επιστρέφει ξανά στη δεξιά κοιλία, ενώ θα έπρεπε να είχε σταλεί στον αριστερό καρδιακό θάλαμο. Με τη σειρά της, η αορτή μεταφέρει επίσης λανθασμένα αίμα, το οποίο επιστρέφει και πάλι στον αριστερό θάλαμο. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει πλήρης τοπική (ξεχωριστή) παροχή αίματος σε ολόκληρο το σώμα και ξεχωριστά στους πνεύμονες. Μια τέτοια κατάσταση αποτελεί πολύ σοβαρή απειλή για τη ζωή του νεογέννητου, ενώ το έμβρυο στη μήτρα μπορεί ακόμα να αναπτυχθεί αρκετά φυσιολογικά με μια τέτοια ανωμαλία. Ο κωδικός ασθένειας ICD είναι Q20.3.

Σπουδαίος: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σχεδόν το 50% των νεογνών με αυτή τη διάγνωση δεν ζει ούτε έως και 2 μήνες. Πάνω από το 60% των μικρών ασθενών δεν ζουν μέχρι και ένα χρόνο. Κατά μέσο όρο, ελλείψει έγκαιρης χειρουργικής επέμβασης, τα νεογνά ζουν 3-20 μήνες.

Αιτίες παθολογίας

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά αναπτύσσεται, όπως προαναφέρθηκε, αποκλειστικά στη μήτρα (εμβρυϊκά). Αυτό συμβαίνει τις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης. Οι λόγοι αυτής της μη φυσιολογικής εμβρυογένεσης είναι:

• γενετική προδιάθεση;
• ιογενείς λοιμώξεις που μεταφέρονται από τη μέλλουσα μητέρα (ανεμοβλογιά, SARS, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, παρωτίτιδα, σύφιλη κ.λπ.)
• έκθεση σε ακτινοβολία έκθεση της μητέρας και του εμβρύου·
• λήψη μιας συγκεκριμένης ομάδας φαρμάκων.
• έλλειψη βιταμινών στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
• παρατεταμένη τοξίκωση.
• ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη σε έγκυο γυναίκα.
• κατάχρηση αλκόολ;
• καθυστερημένος τοκετός (μετά από 35 χρόνια).

Σπουδαίος: Το TMS διαγιγνώσκεται συχνά σε μωρά με σύνδρομο Down.

Ταξινόμηση της μεταφοράς των μεγάλων σκαφών

Ανάλογα με τον μη φυσιολογικό τύπο εντοπισμού των κύριων καρδιακών αγγείων, το TMS ταξινομείται στην καρδιολογία σε τρεις τύπους. Η ταξινόμηση μοιάζει με αυτό:

1. Το TMS είναι απλό. Σε αυτή την περίπτωση, η κύρια φλέβα και η αορτή άλλαξαν εντελώς τις θέσεις τους. Και αν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης αυτή η ανωμαλία δεν επηρεάζει την υγεία του εμβρύου με κανέναν τρόπο, καθώς το αίμα αναμιγνύεται μέσω του αρτηριακού ανοιχτού πόρου, τότε στο νεογέννητο μωρό αυτός ο ίδιος αγωγός κλείνει ως περιττός. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία της κανονικής ανάμειξης του αίματος διακόπτεται. Με την έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας σε ένα παιδί, ένας καρδιολόγος συνταγογραφεί μια σειρά από φάρμακα που δεν επιτρέπουν στον πόρο να κλείσει. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, ενδείκνυται επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Αυτή είναι η μόνη ευκαιρία να σωθεί ο μικρός ασθενής. Διαφορετικά, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος.
2. Απλό TMS με ελαττώματα (τα κολπικά και μεσοκοιλιακά διαφράγματα είναι ελαττωματικά). Σε αυτή την περίπτωση, μια τρύπα σχηματίζεται στη μήτρα σε ένα από τα ονομαζόμενα διαμερίσματα. Με την πρώτη ματιά, αυτό είναι ένα καλό σημάδι, που δείχνει ότι, ωστόσο, οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος βρίσκονται σε αλληλεπίδραση. Ωστόσο, αυτό δεν σώζει το μωρό, αλλά, αντίθετα, καθυστερεί τη στιγμή της ανίχνευσης της καρδιακής παθολογίας. Έτσι, εάν η τρύπα είναι πολύ μικρή, τότε υπάρχουν όλα τα σημάδια παθολογίας και η διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από μια απελπιστική κατάσταση. Εάν η τρύπα δεν έχει μικρή διάμετρο, τότε η ανταλλαγή των ροών αίματος λαμβάνει χώρα σε βαθμό που να εξασφαλίζει τη ζωτική δραστηριότητα του οργανισμού. Αλλά ταυτόχρονα, όλα τα αγγεία του μικρού κύκλου υποφέρουν κρίσιμα λόγω της ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης. Τις περισσότερες φορές, σε αυτή την περίπτωση, ούτε η διάγνωση που έχει ήδη γίνει, ούτε η πιθανή χειρουργική επέμβαση σώζουν το μωρό, αφού ο μικρόσωμος ασθενής αυτή τη στιγμή είναι ήδη ανεγχείρητος.
3. Το TMS διορθώθηκε. Εδώ, η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση όχι των ίδιων των αγγείων, αλλά των καρδιακών θαλάμων. Δηλαδή, κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, η δεξιά και η αριστερή κοιλία αλλάζουν θέσεις. Με μια τέτοια δομή, μεγάλοι και μικροί κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος συμβαίνουν σε σχετικό κανόνα, αν και ασυνήθιστα. Αλλά σε τέτοιους ασθενείς, υπάρχει συχνά μια σαφής υστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη, αφού ο δεξιός καρδιακός θάλαμος δεν προορίζεται για τη φυσιολογική διατήρηση της συστηματικής κυκλοφορίας.

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής σε διαφορετικούς τύπους TMS

Όσον αφορά την κίνηση του αίματος κατά μήκος ασυνήθιστα εντοπιζόμενων καναλιών με διαφορετικούς τύπους TMS, μοιάζει με αυτό:

• Διορθώθηκε το TMS. Η μη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος τροποποιείται κάπως. Δηλαδή, το εξαντλημένο φλεβικό αίμα περνά μέσα από την πνευμονική αρτηρία και το αρτηριακό αίμα κινείται μέσω της αορτής. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία θα φαίνεται περισσότερο ή λιγότερο έντονη εάν το μωρό έχει επίσης συνοδά καρδιακά ελαττώματα όπως δυσπλασία του μεσοκοιλιακού ή κολπικού διαφράγματος, ανεπάρκεια βαλβίδων κ.λπ.
• Στο πλαίσιο του απλού TMS, η ροή του αίματος από τον δεξιό θάλαμο της καρδιάς μετακινείται στην αορτή και στη συνέχεια σε έναν μεγάλο κύκλο. Έχοντας περάσει την τροχιά, το αίμα επιστρέφει ξανά στον ίδιο καρδιακό θάλαμο. Το αίμα από την αριστερή κοιλία εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία και μετά στον μικρό κύκλο. Αργότερα, το αίμα εξακολουθεί να επιστρέφει στον αριστερό θάλαμο της καρδιάς. Σε αυτήν την κατάσταση, παραδόξως, πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα (διαφραγματική δυσπλασία, ανεπάρκεια βαλβίδας κ.λπ.) μπορούν να σώσουν την κατάσταση. Στο πλαίσιο τέτοιων ελαττωμάτων, το αίμα, αν και δεν είναι αρκετό, εξακολουθεί να αναμιγνύεται. Εάν το μωρό δεν έχει τέτοια ελαττώματα, λίγες ώρες μετά τη γέννηση, το μωρό πεθαίνει.

Συμπτώματα

Σε νεογνά με πλήρες TMS αμέσως μετά τη γέννηση, σημειώνονται τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα παθολογίας:

• κυάνωση (κυάνωση του άνω σώματος).
• διεύρυνση του ήπατος και της καρδιάς.
• πρήξιμο του σώματος?
• αλλαγή στο σχήμα των φαλαγγών των δακτύλων.
• ταχυκαρδία και καρδιακά φύσημα.
• δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας.
• σε σπάνιες περιπτώσεις ανιχνεύεται ασκίτης.

Το διορθωμένο TMS σε έναν ασθενή μπορεί να χαρακτηριστεί από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:

• μια σαφή αναπτυξιακή καθυστέρηση.
• συχνή πνευμονία?
• παροξυσμική ταχυκαρδία συν καρδιακά φύσημα.
• κολποκοιλιακός αποκλεισμός.

Διαγνωστικά

Για να κάνουν μια ακριβή διάγνωση, οι ειδικοί χρησιμοποιούν ορισμένες ερευνητικές μεθόδους. Η έγκαιρη διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• Αρχική εξέταση του ασθενούς και ακρόαση της καρδιάς.
• ΗΚΓ για ανίχνευση καρδιακών ήχων και αγωγιμότητας ηλεκτρικών παλμών στο μυοκάρδιο.
• Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογράφημα). Επιτρέπει στον γιατρό να αξιολογήσει τη θέση των θαλάμων και των αγγείων, καθώς και να προσδιορίσει τη λειτουργικότητά τους.
• καθετηριασμός. Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της λειτουργίας και της πίεσης της βαλβίδας και στις δύο κοιλίες.
• Ακτινογραφία. Παρέχει ακριβή εκτίμηση των παραμέτρων της καρδιάς και της θέσης του πνευμονικού κορμού.
• CT ή MRI της καρδιάς. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός λαμβάνει μια πλήρη τρισδιάστατη εικόνα του οργάνου.
• Αγγειογραφία. Εδώ, αξιολογείται η θέση όλων των καρδιακών αγγείων και η απόδοσή τους.

Σπουδαίος: εάν διαγνωστεί καρδιοπάθεια ενός μωρού σε έγκυο ενώ εξακολουθεί να φέρει έμβρυο, προσφέρεται στη γυναίκα τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης. Εάν μια γυναίκα επιμείνει για περαιτέρω κύηση του εμβρύου και τη γέννησή του, τότε η έγκυος μεταφέρεται σε ειδικό μαιευτήριο, το οποίο διαθέτει όλο τον απαραίτητο εξοπλισμό για άμεση διάγνωση και, ενδεχομένως, χειρουργική επέμβαση αμέσως μετά τον τοκετό.

Θεραπευτική αγωγή

Η μετατοπική παθολογία αντιμετωπίζεται αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση. Και ακόμη και τότε μόνο μια διορθωμένη μορφή του ελαττώματος ή μια μορφή στην οποία το οβάλ παράθυρο δεν είναι κλειστό (απλή). Μέχρι σήμερα, υπάρχουν διάφοροι τύποι χειρουργικής επέμβασης, όλοι τους είναι αρκετά αποτελεσματικοί εάν πραγματοποιηθούν έγκαιρα. Όλοι οι τύποι λειτουργιών μπορούν να χωριστούν σε δύο τύπους:

• Διορθωτικός. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, ο γιατρός αντιμετωπίζει πλήρως την ανωμαλία, εξαλείφοντας την με συρραφή της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Το πρώτο συνδέεται με τον αριστερό καρδιακό θάλαμο, το δεύτερο - προς τα δεξιά.
• Πραϋντικό. Στην περίπτωση αυτή, σκοπός της επέμβασης είναι η σημαντική βελτίωση της λειτουργίας της πνευμονικής κυκλοφορίας. Για να γίνει αυτό, σχηματίζεται ένα τεχνητό παράθυρο-σήραγγα στη ζώνη του αιθρίου. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο δεξιός θάλαμος της καρδιάς θα κατευθύνει το αίμα στους πνεύμονες και περαιτέρω στη συστηματική κυκλοφορία.

Χρησιμοποιούνται κυρίως οι ακόλουθες ανακουφιστικές επεμβάσεις:

• Κλειστή κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι. Εμφανίζεται μόνο σε μωρά του πρώτου μήνα της ζωής από τη γέννησή τους, αφού το κολπικό τους διάφραγμα είναι ακόμα ελαστικό, γεγονός που του επιτρέπει να σπάσει με ένα μπαλόνι αρκετά εύκολα. Αργότερα, το διάφραγμα πυκνώνει, γεγονός που εμποδίζει τον χειρουργό να κάνει την επέμβαση με μπαλόνι καθετήρα.
• Επιχείρηση Park-Rashkind. Η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητά του σημειώνεται εάν ο ασθενής είναι 2 ή περισσότερων μηνών. Εδώ, ένας ειδικός καθετήρας με λεπτή λεπίδα χρησιμοποιείται για να σχηματίσει μια οπή στο κολπικό διάφραγμα. Με τη βοήθεια μιας λεπίδας κόβεται ένα χώρισμα και στη συνέχεια φουσκώνεται η τρύπα με τη βοήθεια μπαλονιού.
• Επιχείρηση Blalock-Hanlon. Εφαρμόζεται στην περίπτωση που οι δύο πρώτοι τύποι παρεμβάσεων έχουν αρνηθεί να είναι αναποτελεσματικές.

Οι τύποι επεμβάσεων με τις οποίες μπορείτε να διορθώσετε την αιμοδυναμική περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Επιχείρηση Zhatenet. Εδώ, ο χειρουργός πραγματοποιεί ανατομική κίνηση όλων των αγγειακών αρτηριών (αρτηριών) και ταυτόχρονα εναλλάσσει τα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών στον πνευμονικό κορμό.
• Operation Mustard και Operation Senning. Εδώ, ο γιατρός χρησιμοποιεί ειδικά επιθέματα που τοποθετούνται μετά από αποτελεσματική ανατομή του διαφράγματος. Τέτοια μπαλώματα αλλάζουν την κατεύθυνση της ροής του αίματος σύμφωνα με τον ανατομικό κανόνα. Δηλαδή, τώρα το αίμα θα ρέει από τον πνευμονικό κορμό στον δεξιό θάλαμο και από την κοίλη φλέβα στην αριστερή κοιλία.

Σπουδαίος: η αποτελεσματικότητα των διορθωτικών ενεργειών είναι περίπου 80-90%. Μόνο το 10% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση εξακολουθούν να πεθαίνουν. Οι επιζώντες αναπτύσσουν επιπλοκές όπως στένωση του αυλού του στόματος των πνευμονικών ή των φλεβών της κοιλότητας (σταδιακή) ή.

Πρόβλεψη

Όσον αφορά την πρόγνωση για το TMS, με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων, μόνο το 20% των μωρών έχουν πιθανότητες επιβίωσης. Περίπου το 50% των παιδιών με αυτό το ελάττωμα πεθαίνουν πριν από 2 μήνες. Ένα άλλο 60% μπορεί να μην ζήσει ούτε 1 χρόνο.

Με μια απλή μεταφορά των μεγάλων αγγείων, σχεδόν το 70% των παιδιών έχουν μια ευκαιρία για ζωή εάν η επέμβαση γίνει έγκαιρα. Ταυτόχρονα, το ποσοστό αποτελεσματικότητας της επέμβασης είναι σχεδόν 90%.

Το διορθωμένο TMS μπορεί επίσης να διορθωθεί στο 96% των περιπτώσεων με χειρουργική επέμβαση.

Σπουδαίος: όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με TMS και υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση λαμβάνουν αναπηρία και βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου εφ' όρου ζωής σε εξωτερικό (ημερήσιο) νοσοκομείο. Η σωματική δραστηριότητα αντενδείκνυται εφ' όρου ζωής.

Πρόληψη

Τα μέτρα πρόληψης του TMS θα πρέπει να λαμβάνονται μόνο από γυναίκα που προγραμματίζει εγκυμοσύνη ή έχει ήδη έμβρυο. Έτσι, εάν η μέλλουσα μητέρα έχει χρόνιες παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.), τότε καλό είναι πρώτα να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο και γυναικολόγο σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης εμβρυϊκών ανωμαλιών.

Μια έγκυος πρέπει να προστατεύεται από ιογενείς λοιμώξεις και να ακολουθεί μια σωστά ισορροπημένη διατροφή, ώστε το σώμα να λαμβάνει την απαραίτητη ποσότητα βιταμινών και μετάλλων για το έμβρυο και τη μητέρα. Είναι επίσης επιθυμητό για μια έγκυο γυναίκα να αποφεύγει την έκθεση και τη μη εξουσιοδοτημένη χρήση οποιωνδήποτε φαρμάκων. Επιπλέον, είναι εξαιρετικά σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ.

Αξίζει να γίνει κατανοητό ότι το TMS είναι τις περισσότερες φορές μια καρδιακή νόσος ασύμβατη με τη ζωή. Επομένως, εάν ανιχνευθεί παθολογία στο μωρό ακόμη και στο στάδιο της εγκυμοσύνης, τότε, με βάση τα συμπεράσματα των ειδικών, η μητέρα πρέπει να νοσηλευτεί για περαιτέρω τοκετό σε εξειδικευμένο περιγεννητικό κέντρο, όπου θα παρέχεται στο μωρό απαραίτητη άμεση βοήθεια αμέσως μετά τον τοκετό. Εάν ήδη στο μαιευτήριο μια γυναίκα σημειώνει ασυνήθιστα συμπτώματα (κυάνωση του σώματος των ψίχουλων), τότε είναι σημαντικό να επιμείνετε σε μια λεπτομερή εξέταση του μωρού και μια επείγουσα επέμβαση. Μόνο αυτό μπορεί να σώσει τη ζωή ενός νεογέννητου και να το θεραπεύσει σχετικά.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα, ένα από τα πιο σοβαρά και, δυστυχώς, τα πιο συνηθισμένα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι το 12-20% των συγγενών διαταραχών. Ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης της νόσου είναι η χειρουργική επέμβαση.

Η αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Φυσιολογική καρδιακή λειτουργία

Η ανθρώπινη καρδιά έχει δύο κοιλίες και δύο κόλπους. Μεταξύ της κοιλίας και του κόλπου υπάρχει ένα άνοιγμα που κλείνει με μια βαλβίδα. Ανάμεσα στα δύο μισά του οργάνου υπάρχει ένα συμπαγές χώρισμα.

Η καρδιά λειτουργεί κυκλικά, κάθε τέτοιος κύκλος περιλαμβάνει τρεις φάσεις. Στην πρώτη φάση - κολπική συστολή, το αίμα μεταφέρεται στις κοιλίες. Στη δεύτερη φάση - κοιλιακή συστολή, το αίμα τροφοδοτείται στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, όταν η πίεση στους θαλάμους γίνεται υψηλότερη από ό,τι στα αγγεία. Στην τρίτη φάση γίνεται γενική παύση.

Το δεξί και το αριστερό μέρος της καρδιάς εξυπηρετούν τους μικρούς και μεγάλους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος, αντίστοιχα. Από τη δεξιά κοιλία, το αίμα τροφοδοτείται στο πνευμονικό αρτηριακό αγγείο, μετακινείται στους πνεύμονες και στη συνέχεια, εμπλουτισμένο με οξυγόνο, επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Από εδώ, περνά στην αριστερή κοιλία, η οποία ωθεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στην αορτή.

Οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται μεταξύ τους μόνο μέσω της καρδιάς. Ωστόσο, η ασθένεια αλλάζει την εικόνα.

TMS: περιγραφή

Κατά τη μεταφορά, τα κύρια αιμοφόρα αγγεία αντιστρέφονται. Η πνευμονική αρτηρία μετακινεί το αίμα στους πνεύμονες, το αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο, αλλά εισέρχεται στον δεξιό κόλπο. Η αορτή από την αριστερή κοιλία μεταφέρει αίμα σε όλο το σώμα, αλλά η φλέβα επιστρέφει το αίμα στον αριστερό κόλπο, από όπου μεταφέρεται στην αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, η κυκλοφορία των πνευμόνων και του υπόλοιπου σώματος είναι εντελώς απομονωμένα μεταξύ τους.

Προφανώς, αυτή η κατάσταση αποτελεί απειλή για τη ζωή.

Στο έμβρυο, τα αιμοφόρα αγγεία που εξυπηρετούν τους πνεύμονες δεν λειτουργούν. Σε έναν μεγάλο κύκλο, το αίμα κινείται μέσω του αρτηριακού πόρου. Επομένως, το TMS δεν αποτελεί άμεση απειλή για το έμβρυο. Αλλά μετά τη γέννηση, η κατάσταση των παιδιών με αυτή την παθολογία γίνεται κρίσιμη.

Το προσδόκιμο ζωής των παιδιών με TMS καθορίζεται από την ύπαρξη και το μέγεθος του ανοίγματος μεταξύ των κοιλιών ή των κόλπων. Αυτό δεν αρκεί για την κανονική ζωή, γεγονός που αναγκάζει το σώμα να προσπαθήσει να αντισταθμίσει την κατάσταση αυξάνοντας τον όγκο του αντλούμενου αίματος. Αλλά ένα τέτοιο φορτίο οδηγεί γρήγορα σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Η κατάσταση του παιδιού μπορεί να είναι ακόμη και ικανοποιητική τις πρώτες μέρες. Ένα σαφές εξωτερικό σημάδι στα νεογέννητα είναι μόνο μια ευδιάκριτη κυάνωση του δέρματος - κυάνωση. Στη συνέχεια αναπτύσσεται δύσπνοια, υπάρχει αύξηση της καρδιάς, του ήπατος, εμφανίζεται οίδημα.

Οι ακτινογραφίες δείχνουν αλλαγές στους ιστούς των πνευμόνων και της καρδιάς. Η κάθοδος της αορτής φαίνεται στην αγγειογραφία.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η ασθένεια είναι τριών βασικών τύπων. Η πιο σοβαρή μορφή είναι το απλό TMS, στο οποίο η αγγειακή μετάθεση δεν αντισταθμίζεται από πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα.

Απλό TMS - πλήρης αντικατάσταση των κύριων αγγείων, οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι είναι εντελώς απομονωμένοι. Το παιδί γεννιέται τελειόμηνο και φυσιολογικό, αφού κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου γινόταν ανάμιξη αίματος μέσω. Μετά τη γέννηση των παιδιών, αυτός ο αγωγός κλείνει, καθώς δεν χρειάζεται πλέον.

Με το απλό TMS, ο πόρος παραμένει ο μόνος τρόπος ανάμειξης φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Έχει αναπτυχθεί μια σειρά παρασκευασμάτων που κρατούν τον πόρο ανοιχτό για να σταθεροποιήσουν τη θέση ενός μικρού ασθενούς.

Σε αυτή την περίπτωση, η επείγουσα χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη ευκαιρία για να επιβιώσει το παιδί.

Μεταφορά αγγείων με ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό ή κολπικό διάφραγμα - μια ανώμαλη τρύπα στο διάφραγμα προστίθεται στην παθολογία. Μέσω αυτού, συμβαίνει μια μερική ανάμειξη αίματος, δηλαδή ένας μικρός και ένας μεγάλος κύκλος ακόμα αλληλεπιδρούν.

Δυστυχώς, τέτοιου είδους αποζημίωση δεν δίνει τίποτα καλό.

Το μόνο του πλεονέκτημα είναι ότι η θέση των παιδιών μετά τη γέννηση παραμένει σταθερή για αρκετές εβδομάδες, όχι ημέρες, γεγονός που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την εικόνα της παθολογίας και να αναπτύξετε μια επέμβαση.

Το μέγεθος ενός διαφραγματικού ελαττώματος μπορεί να ποικίλλει. Με μικρή διάμετρο, τα συμπτώματα του ελαττώματος εξομαλύνονται κάπως, αλλά παρατηρούνται και σας επιτρέπουν να κάνετε γρήγορα μια διάγνωση. Αλλά εάν η ανταλλαγή αίματος γίνει σε επαρκείς ποσότητες για το παιδί, τότε η κατάστασή του φαίνεται να είναι αρκετά ασφαλής.

Δυστυχώς, αυτό είναι εντελώς λάθος: η πίεση στις κοιλίες εξισώνεται λόγω της οπής επικοινωνίας, η οποία γίνεται η αιτία. Οι βλάβες των αγγείων του μικρού κύκλου στα παιδιά αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και όταν βρίσκονται σε κρίσιμη κατάσταση, το παιδί καθίσταται ανεγχείρητο.

Διορθώθηκε η μετάθεση των μεγάλων αγγείων - υπάρχει αλλαγή στη θέση όχι των αρτηριών, αλλά των κοιλιών: το εξαντλημένο φλεβικό αίμα βρίσκεται στην αριστερή κοιλία, στην οποία γειτνιάζει η πνευμονική αρτηρία. Το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται στη δεξιά κοιλία, από όπου κινείται μέσω της αορτής σε έναν μεγάλο κύκλο. Δηλαδή, η κυκλοφορία του αίματος, αν και σύμφωνα με ένα άτυπο πρότυπο, πραγματοποιείται. Δεν επηρεάζει την κατάσταση του εμβρύου και του παιδιού που γεννιέται.

Αυτή η κατάσταση δεν αποτελεί άμεση απειλή. Όμως τα παιδιά με παθολογία συνήθως εμφανίζουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, αφού η δεξιά κοιλία δεν έχει σχεδιαστεί για να εξυπηρετεί μεγάλο κύκλο και η λειτουργικότητά της είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής.

Προσδιορισμός παθολογίας

Η ασθένεια ανιχνεύεται στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, για παράδειγμα, χρησιμοποιώντας υπερήχους. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος του εμβρύου, η ασθένεια πριν από τη γέννηση πρακτικά δεν επηρεάζει την ανάπτυξη και δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Αυτή η ασυμπτωματικότητα είναι ο κύριος λόγος για τον οποίο δεν ανιχνεύεται κάποιο ελάττωμα μέχρι τη γέννηση των παιδιών.

Οι ακόλουθες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση των νεογνών:

• ΗΚΓ - με τη βοήθειά του αξιολογεί το ηλεκτρικό δυναμικό του μυοκαρδίου.
• ηχοκαρδία - λειτουργεί ως η κύρια διαγνωστική μέθοδος, καθώς παρέχει τις πληρέστερες πληροφορίες σχετικά με τις παθολογίες της καρδιάς και των κύριων αγγείων.
• ακτινογραφία - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το μέγεθος της καρδιάς και την τοποθέτηση του πνευμονικού κορμού, με το TMS διαφέρουν σημαντικά από το κανονικό.
• καθετηριασμός - καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της λειτουργίας των βαλβίδων και της πίεσης στους θαλάμους της καρδιάς.
• Η αγγειογραφία είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τον προσδιορισμό της θέσης των αιμοφόρων αγγείων.
• CT καρδιάς. PET - συνταγογραφούνται για τον εντοπισμό συννοσηροτήτων για την ανάπτυξη της βέλτιστης χειρουργικής επέμβασης.

Όταν ανιχνεύεται μια παθολογία στο έμβρυο, σχεδόν πάντα τίθεται το ζήτημα της διακοπής της εγκυμοσύνης. Δεν υπάρχουν άλλες μέθοδοι εκτός από τη χειρουργική επέμβαση και επεμβάσεις αυτού του επιπέδου γίνονται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές. Τα συνηθισμένα νοσοκομεία μπορούν να προσφέρουν μόνο τη λειτουργία του Rashkind. Αυτό σας επιτρέπει να σταθεροποιήσετε προσωρινά την κατάσταση των παιδιών με καρδιακές παθήσεις, αλλά δεν αποτελεί θεραπεία.

Εάν η παθολογία εντοπιστεί στο έμβρυο και η μητέρα επιμένει να φέρει, πρώτα απ 'όλα, πρέπει να φροντίσετε για τη μεταφορά σε εξειδικευμένο μαιευτήριο, όπου θα είναι δυνατό αμέσως, αμέσως μετά τη γέννηση, να πραγματοποιηθούν οι απαραίτητες διαγνωστικά.

Θεραπεία TMS

Η ασθένεια θεραπεύεται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Η καλύτερη περίοδος, σύμφωνα με τους χειρουργούς, είναι οι δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής. Όσο περισσότερος χρόνος περνάει από τη γέννηση και τη χειρουργική επέμβαση, τόσο περισσότερο διαταράσσεται η εργασία της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων και των πνευμόνων.

Οι λειτουργίες για όλους τους τύπους TMS έχουν αναπτυχθεί εδώ και πολύ καιρό και πραγματοποιούνται με επιτυχία.

• Παρηγορητική - πραγματοποιείται μια σειρά από επιχειρησιακά μέτρα για τη βελτίωση της λειτουργίας του μικρού κύκλου. Ένα τεχνητό τούνελ δημιουργείται μεταξύ των κόλπων. Ταυτόχρονα, η δεξιά κοιλία στέλνει αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και σε έναν μεγάλο κύκλο.
• Διορθωτική - εξαλείψτε πλήρως την παραβίαση και τις σχετικές ανωμαλίες: η πνευμονική αρτηρία ράβεται στη δεξιά κοιλία και η αορτή στα αριστερά.

Οι ασθενείς με TMS θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη καρδιολόγου ακόμα και μετά την πιο επιτυχημένη επέμβαση. Καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές. Ορισμένοι περιορισμοί, όπως η απαγόρευση της σωματικής δραστηριότητας, πρέπει να τηρούνται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι μια σοβαρή και απειλητική για τη ζωή καρδιοπάθεια. Με την παραμικρή αμφιβολία για την κατάσταση του εμβρύου, αξίζει να επιμείνετε σε μια ενδελεχή εξέταση χρησιμοποιώντας υπερήχους. Δεν πρέπει να δοθεί λιγότερη προσοχή στην κατάσταση του νεογνού, ειδικά εάν παρατηρηθεί κυάνωση. Μόνο η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση αποτελεί εγγύηση για τη ζωή του παιδιού.

Με τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η αορτή φεύγει από τη δεξιά κοιλία, η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, το φλεβικό αίμα από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στον μεγάλο κύκλο, μέσω των φλεβικών αγγείων του μεγάλου κύκλου, επιστρέφει στη δεξιά καρδιά. Το αρτηριακό αίμα από την αριστερή κοιλία μέσω του συστήματος της πνευμονικής αρτηρίας αποστέλλεται στην πνευμονική κυκλοφορία, από εκεί επιστρέφει στην αριστερή καρδιά. Έτσι, υπάρχουν δύο κλειστοί κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος, στο ένα κυκλοφορεί φλεβικό αίμα, στο άλλο αρτηριακό. Το φλεβικό αίμα κυκλοφορεί στον μεγάλο κύκλο, ενώ το οξυγονωμένο αίμα στον μικρό κύκλο, το οποίο δεν μπορεί να παραδοθεί στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Κάτω από τέτοιες συνθήκες αιμοδυναμικής, οι ασθενείς πεθαίνουν τους πρώτους 3 μήνες της ζωής τους.

Κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, η μετάθεση των μεγάλων αγγείων δεν οδηγεί σε κυκλοφορικές διαταραχές. Το οξειδωμένο αίμα του πλακούντα που εισέρχεται στον δεξιό κόλπο αντλείται από τη δεξιά κοιλία στην αορτή και περαιτέρω μέσω των αγγείων του μεγάλου κύκλου. Ένα άλλο μέρος του αίματος του πλακούντα που διέρχεται από το ωοειδές τρήμα και τον αριστερό κόλπο αντλείται από την αριστερή κοιλία στην πνευμονική αρτηρία και μέσω του αρτηριακού πόρου στην κατιούσα αορτή.

Μετά τη γέννηση, επέκταση των πνευμόνων και ένταξη στην κυκλοφορία της πνευμονικής κυκλοφορίας, εμφανίζονται σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές. Όσο ο αρτηριακός πόρος και το ωοειδές τρήμα είναι ανοιχτά, καθώς μέρος του αίματος περνά από το φλεβικό στο αρτηριακό και αντίστροφα, αυτός ο ασθενής μπορεί να βοηθηθεί με χειρουργική επέμβαση. Μόλις συμβεί το φυσιολογικό κλείσιμο του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς τρήματος, και εάν δεν υπάρχει άλλος τρόπος για την ανάμειξη του αίματος, για παράδειγμα, ένα ελάττωμα του κολπικού ή κοιλιακού διαφράγματος, οι μπάλες πεθαίνουν αρκετά γρήγορα.

Όταν η μετάθεση των μεγάλων αγγείων συνδυάζεται με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, λαμβάνει χώρα η απαραίτητη ανάμειξη αίματος στις κοιλίες. Σε αυτή την περίπτωση, η συστολική πίεση και των δύο κοιλιών, της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας είναι περίπου σε αυτό το επίπεδο. Ο λεπτός όγκος του μικρού κύκλου υπερβαίνει τον λεπτό όγκο του μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος. Αυτό προκαλείται από διαφορετικά επίπεδα αρτηριακής αντίστασης στους μεγάλους και μικρούς κύκλους. Φυσικά, ένα χαμηλότερο επίπεδο αντίστασης της αγγειακής κλίνης της πνευμονικής αρτηρίας προκαλεί μεγαλύτερη ροή αίματος στον μικρό κύκλο.

Έτσι, στη μετάθεση των μεγάλων αγγείων σε συνδυασμό με ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, η τιμή του μικροσκοπικού όγκου των μεγάλων και μικρών κύκλων εξαρτάται άμεσα από το επίπεδο της αρτηριακής αγγειακής αντίστασης και στους δύο κύκλους. Επιπλέον, με αυτόν τον συνδυασμό ελαττώματος, παρατηρείται αντισταθμιστική ανάμειξη αίματος στις κοιλίες, η οποία είναι ευνοϊκότερη για τον ασθενή. Ο βαθμός μετατόπισης του αίματος προσδιορίζεται με αγγειοκαρδιογραφική μελέτη.

Η ανατομική θέση των μεγάλων αγγείων σε σχέση με τις κοιλίες της καρδιάς, από φυσιολογική άποψη, δεν επηρεάζει τη δυναμική της καρδιακής συστολής. Η δυναμική της καρδιακής συστολής σε αυτή την παθολογία καθορίζεται από ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Με αυτή την ανωμαλία, η επιμήκυνση της διάρκειας της φάσης ισομετρικής συστολής είναι χαρακτηριστική, σε σύγκριση με τον κανόνα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι κοιλίες της καρδιάς λειτουργούν από αιμοδυναμική άποψη, ως ενιαία κοιλότητα, πρέπει να κάνετε περισσότερη δουλειά από το κανονικό. Και αυτό, με τη σειρά του, αντανακλάται στη συστολή, επιμηκύνεται.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μετάθεση των μεγάλων αγγείων εξαρτάται άμεσα από τη φύση της ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής και τον βαθμό ανάμειξης του φλεβικού και αρτηριακού αίματος.

ΟΙ ΠΙΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΓΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΡΔΙΑΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ

	Αιμοδυναμικές διαταραχές		Πνευμονική ροή αίματος
	κύριος	δευτερεύον 1
	"χλωμός"κακίες
	Α. Με υπερβολική πνευμονική ροή αίματος
	Εξώθηση αίματος υπό πίεση από την αριστερή κοιλία στη δεξιά και μετά στην πνευμονική αρτηρία	Έντονη ροή αίματος δίνης στη δεξιά κοιλία κατά τη φάση της εξώθησης	Υπέρβαση
	Η εκροή αίματος από τον αριστερό κόλπο στα δεξιά αυξάνει δραματικά την εξώθηση αίματος μέσω της σχετικά στενής οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας με μέτρια αύξηση της πίεσης σε αυτήν.	Μέτρια δίνη στην προβαλβιδική δεξιά κοιλία ή στην πνευμονική αρτηρία κατά τη φάση της εξώθησης.	Υπέρβαση	Υπερφόρτωση και μεγέθυνση της δεξιάς καρδιάς
	Συνεχής ροή αίματος υπό πίεση από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία.	Έντονη συνεχής ροή δίνης στην πνευμονική αρτηρία	Υπέρβαση	Υπερφόρτωση και μεγέθυνση της αριστερής κοιλίας. Με πνευμονική υπέρταση - υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

1 - Οι δευτερεύουσες παραβιάσεις προκαλούνται από τις κύριες, αλλά είναι από αυτές που είναι δυνατό να αποκρυπτογραφηθεί η κύρια παραβίαση.

	Αιμοδυναμικές διαταραχές		Πνευμονικός ροή του αίματος	Αλλαγές φορτίου και μεγέθη καρδιάς
	κύριος	δευτερεύον 1
Β. Ελαττώματα με σύνδρομο πύλης
Πνευμονική στένωση	Εξώθηση αίματος από τη δεξιά κοιλία υπό πίεση μέσω ενός στενού ανοίγματος στον πνευμονικό κορμό.	Εντατική ροή αίματος στροβιλισμού στη φάση εξώθησης στην πνευμονική αρτηρία (με προβαλβιδική στένωση - στο τμήμα εξόδου της δεξιάς κοιλίας).	Δεν έχει αλλάξει σημαντικά
Στένωση αορτής	Εξώθηση αίματος από την αριστερή κοιλία υπό πίεση μέσω ενός στενού ανοίγματος στην αορτή	Έντονη ροή αίματος δίνης στην αορτή στη φάση εξώθησης.	Δεν έχει αλλάξει σημαντικά	υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.
Ράθρωση της αορτής	Δυσκολία στη ροή του αίματος στο κάτω μισό του σώματος. Αίμα από τη δεξαμενή του άνω μισού του σώματος με υψηλή πίεση ρίχνεται στην κατιούσα αορτή: α) μέσω ενός στενωμένου αυλού. β) μέσω μιας μάζας πλατιών, σκληρωμένων αρτηριακών παράπλευρων αγγείων.	Διαφορετικά επίπεδα πίεσης και παλμών στις αρτηρίες των άνω και κάτω άκρων. Δίνη ροή αίματος στην αορτή κάτω από τη στένωση. Δίνη ροή αίματος στα παράπλευρα αγγεία.	Δεν έχει αλλάξει σημαντικά	Υπερφόρτωση αριστερής κοιλίας
ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας	Εξώθηση αίματος από την αριστερή κοιλία στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου.	Έντονη ροή αίματος δίνης στον αριστερό κόλπο κατά τη φάση της εξώθησης.	Συμφορητική υπερχείλιση του μικρού κύκλου	Διεύρυνση και υπερφόρτωση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.

	Αιμοδυναμικές διαταραχές			Πνευμονικός ροή του αίματος		Αλλαγές στο φορτίο των διαστάσεων της καρδιάς
	κύριος	δευτερεύον 1
Αορτική ανεπάρκεια	Ρίψη αίματος από την αορτή στην αριστερή κοιλία στη φάση πλήρωσης (διαστολή).	Δίνη ροή αίματος στην αριστερή κοιλία στη φάση πλήρωσης (διαστολή).	Δεν έχει αλλάξει σημαντικά		Διεύρυνση και υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.
ΚΥΑΝΩΤΙΚΑ ΣΦΑΛΜΑΤΑ
Α. Με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος
Τετραλογία του Fallot	Ανεμπόδιστη εξώθηση φλεβικού αίματος από τη δεξιά κοιλία μέσω του VSD στην αορτή και μέσω της στενωμένης περιοχής στην πνευμονική αρτηρία	Σύνδρομο αρτηριακής υποξαιμίας. Δίνη ροή αίματος διαφορετικής βαρύτητας στο προβαλβιδικό τμήμα της δεξιάς κοιλίας ή στην πνευμονική αρτηρία στη φάση της εξορίας.	Διάφοροι βαθμοί μείωσης της πνευμονικής ροής αίματος		Υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας
Τριάδα του Fallot	1. Απόρριψη φλεβικού αίματος μέσω ASD στον αριστερό κόλπο. Η εξώθηση αίματος από τη δεξιά κοιλία μέσω της στενωμένης περιοχής υπό πίεση στην πνευμονική αρτηρία. 2. Απόρριψη αρτηριακού αίματος μέσω ASD στον δεξιό κόλπο και μετά στη δεξιά κοιλία. Η εξώθηση αυξημένου όγκου αίματος μέσω της στενωτικής περιοχής στην πνευμονική αρτηρία.	Σύνδρομο αρτηριακής υποξαιμίας. Εντατική ροή αίματος δίνης στην πνευμονική αρτηρία στη φάση της εξορίας. Εκδήλωση στένωσης και ΔΑΦ	Διάφοροι βαθμοί μείωσης της πνευμονικής ροής αίματος. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος.		υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας. Υπερφόρτωση και μεγέθυνση της δεξιάς κοιλίας.

	Αιμοδυναμικές διαταραχές			Πνευμονική ροή αίματος		Αλλαγές στο φορτίο των διαστάσεων της καρδιάς
	κύριος	δευτερεύων"
Ατρησία του δεξιού φλεβικού στομίου	Απόρριψη όλου του φλεβικού αίματος στον αριστερό κόλπο μέσω ASD. Απόρριψη αίματος από την αριστερή κοιλία στην υποτυπώδη δεξιά κοιλία μέσω ενός ελαττώματος.	Σύνδρομο αρτηριακής υποξαιμίας. Δίνη ροή αίματος στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας.	Μειωμένη πνευμονική ροή αίματος		υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.
Β. Με υπερβολική πνευμονική ροή αίματος
Μεταφορά κύριων σκαφών	Από τη δεξιά κοιλία, το φλεβικό αίμα εκτοξεύεται στην αορτή και από την αριστερή κοιλία στην πνευμονική αρτηρία. Η ζωή ενός παιδιού είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχει μια παροχέτευση που παρέχει ανάμειξη αίματος.	Σύνδρομο αρτηριακής υποξαιμίας. Ροή στροβιλισμού ανάλογα με το επίπεδο διαφυγής αίματος.	Υπερβολική πνευμονική ροή αίματος, αγγειακές αλλαγές στον τύπο της πνευμονικής υπέρτασης		Πιθανή υπερφόρτωση και των δύο κοιλιών.
Αληθινός κοινός αρτηριακός κορμός	Η εξώθηση αίματος και από τις δύο κοιλίες στον κοινό αρτηριακό κορμό. Οι πνευμονικές αρτηρίες τροφοδοτούνται από την αορτή.	Σύνδρομο πνευμονικής υπέρτασης.	Υπερβολική πνευμονική ροή αίματος, πνευμονική υπέρταση		Είναι δυνατό να υπερφορτωθεί οποιαδήποτε κοιλία.
Υπάρχουν πολλές επιλογές για τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Διαφέρουν τόσο στην ανατομική μορφή της κύριας ανωμαλίας όσο και στην ποικιλία των συνδυασμών. Ίσως ένας συνδυασμός με πνευμονική στένωση, που εκδηλώνεται με μείωση της πνευμονικής ροής αίματος.