Общ артериален ствол. Хемодинамика в общия артериален ствол

Общият truncus arteriosus представлява 1-4% от всички CHD.

Анатомия

Един главен съд с една полулунна клапа се отклонява от основата на сърцето и осигурява системно, белодробно и коронарно кръвообращение.

Според класификацията на Collett и Edwards има 4 вида аномалии:

Основната белодробна артерия се отклонява от багажника и след това се разделя на десния и левия клон.

Лявата и дясната белодробна артерия произлизат от задна стенабагажник. Устите им са разположени наблизо.

И двете белодробни артерии се отклоняват от страничните стени на багажника.

Белодробните артерии излизат от низходящата аорта.

Последният вариант, или "фалшив общ truncus arteriosus", както се нарича, е по-скоро тежка тетралогия на Fallot с ALA и аортни колатерали, захранващи белите дробове. Типове I и II представляват 85% от всички OSA. Ван Прагпредложи модифицирана класификация на OAS. Тип A1 съответства на тип I от класификацията на Collett и Edwards, тип A2 комбинира типове II и III, тъй като тип III е изключително рядък и от ембриологична и хирургична гледна точка те не се различават. Тип А3 описва липсата на една белодробна артерия. Белият дроб се кръвоснабдява през ductus arteriosus или съпътстващи съдове. Според Mayo Clinic една белодробна артерия липсва при 16% от пациентите, обикновено от страната на аортната дъга. Тип А4 представлява комбинация от OSA с прекъсната аортна дъга.

Белодробният кръвоток се увеличава при тип I, остава нормален при тип II и III и намалява при заболяване тип IV.

Директно под багажника е голям перимембранозен VSD, образуван поради липсата или тежкия дефицит на инфундибуларната преграда. Дефектът е заобиколен от два клона на стеблото на преградата и граничи с клапите на багажника отгоре. В повечето случаи сливането на долния клон и париеталната дръжка образува мускулна маса, която разделя трикуспидалната клапа от клапата на truncus. По този начин мембранната преграда е непокътната. Ако не се случи сливане, има контакт между трикуспидалната клапа и общия ствол. В тези случаи дефектът заема част от мембранозния септум и инфундибуларния септум. В много редки случаи VSD при OSA може да е малък или дори да липсва.

Клапанът Trunkus може да има от две до четири платна. В много случаи клапите са удебелени. Клапната патология се проявява чрез недостатъчност или стеноза и има голям размер клинично значениетъй като влияе върху хода и резултатите от лечението. Стеноза се среща при една трета от пациентите, а недостатъчност - при половината от пациентите. Анатомични причининедостатъчността на truncus клапа е различна:

удебеляване и нодуларна дисплазия на клапите;

провисване на неопрени крила;

тяхното сливане с повърхностни белези;

променливост на клапаните;

комиссурални аномалии и дилатация на трункуса.

Клапната стеноза на OSA обикновено се дължи на дисплазия на платната. Синусите на Valsalva често са слабо оформени. Структурата на трикуспидалната клапа се наблюдава при 65-70% от пациентите. В 9-24% от случаите клапата се състои от 4 платна и рядко - от 5 или повече. Клапанът Trunkus също може да бъде двукрил и дори еднокрил. Полулунната клапа е във фиброзна връзка с митралната клапа при всички пациенти и рядко с трикуспидалната клапа. Висящ над интервентрикуларната преграда, OSA в 60-80% от случаите се отклонява от двете вентрикули, в 10-30% - изцяло от дясната и в 4-6% - от лявата камера.

OSA се характеризира с различни аномалии коронарни артериипод формата на стеноза на устата, високо и ниско изхвърляне на коронарните артерии. Най-често срещаният вариант е по-висок и задно разположениеотвори на лявата коронарна артерия близо до отворите белодробни артерии. При 13-18% от пациентите се среща единична коронарна артерия. При вариабилност на отвора дисталните клонове обикновено са нормални. Понякога има големи диагонални клонидясна коронарна артерия. Те вървят успоредно на и под коничния клон по протежение на предната повърхност на дясната камера и следователно значително усложняват хирургическа корекциязаместник. Има и аномалии на коронарните устия, по-специално множество дупки в интрамуралната дясна коронарна артерия, отварящи се в белодробната артерия. Отворите на коронарните артерии могат да бъдат стеснени или подобни на цепки, което може да е причина за влошаване на коронарния кръвоток.

Най-честите съпътстващи дефекти са аномалиите на аортната дъга. При 20-40% от пациентите аортната дъга е дясна, с огледално изхвърляне на брахиоцефаличните артерии. Двойната аортна дъга е много рядка. При 3% от пациентите се наблюдава хипоплазия на дъгата с или без коарктация на провлака. Сравнително често срещано е прекъсване на аортната дъга, при което PDA продължава в низходящата аорта. Обратно, при 12% от пациентите прекъсването на аортната дъга е придружено от OSA. Обикновено има прекъсване тип Б на дъгата - между лявата обща каротидна артерияи лява субклавиална артерия. Тази комбинация влошава резултатите от корекцията на тези дефекти, така че трябва да има висока степен на бдителност на предоперативния етап. Общият артериален ствол може да бъде придружен от допълнителна лява горна празна вена, FADLV, ATK, AVSD, единствената сърдечна камера.

Отворете ductus arteriosusполовината от пациентите отсъстват. При наличие на канал той персистира при две трети от пациентите.

Една трета от пациентите с OSA и 68% от пациентите с руптура на аортната дъга тип B са диагностицирани със синдром на Di George. Пациентите с този синдром имат специфичен външен вид, имат хипоплазия тимуси аплазия паращитовидни жлезис хипокалцемия. Черти на характералицата и степента на дисфункция на тимуса и паращитовидните жлези варират. Цитогенетичните изследвания показват липсата на хромозома 22g 11. В допълнение към горното клинични признацинякои пациенти имат цепнато небце.

Хемодинамика

Доминиращият вариант на кръвообращението е ляво-десният шънт на кръвта на нивото на големите съдове, ако няма стеснения на отворите на белодробните артерии. Съотношението на системния и белодробния кръвен поток зависи от съпротивлението на белодробното и системното съдово русло. Тъй като PVR е повишен при новородени, дефектът не се проявява в началото. Тъй като PVR намалява, белодробният кръвен поток се увеличава и се развиват симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. се увеличава пулсово наляганепоради изтичане на кръв в белодробната артерия по време на диастола.

Насищане артериална кръвкислород зависи от обема на белодробния кръвен поток. Поради тежката белодробна хиперволемия, SaO2 е леко понижен - средно до 90%. Без ранна корекция на дефекта бързо се развива обструктивна белодробна съдова болест.

Основните хемодинамични нарушения се задълбочават от наличието на стеноза или инсуфициенция на трункус клапата, които се проявяват клинично с груб шум още в неонаталния период. Тежката стеноза е придружена от претоварване на вентрикулите с налягане, клапната недостатъчност е придружена от обемно претоварване на лявата камера. След намаляване на PVR, лявата камера изпитва двойно обемно претоварване, което се понася лошо от пациентите. При деца със съпътстващи прекъсвания на аортната дъга системно кръвообращениезависи от устойчивостта на PDA. Когато се затвори, сърдечният дебит спада рязко.

Клиника

Типично клинична изявадефект е застойна сърдечна недостатъчност, която се появява в първите дни или седмици след раждането. Обективните находки наподобяват VSD с PDA или аортопулмонален септален дефект с VSD. Аускултирайте със среден интензитет систоличен шумпо протежение на левия ръб на гръдната кост, щракване при изтласкване и неразделен II тон. Понякога се чува прото диастоличен шумклапна недостатъчност и непрекъснат шум при наличие на градиент на налягането между ствола и клоновете на белодробната артерия. В хиперволемичния стадий на порока периферният пулс е висок.

ЕКГ показва признаци на бивентрикуларна хипертрофия. По-рядко се среща изолирана хипертрофия на лява или дясна камера.

На рентгеновата снимка отличителен белеге кардиомегалия при раждането. Сърцето продължава да се увеличава, докато PVR намалява. Лявото предсърдие е разширено поради повишено белодробно венозно връщане. Съдовият модел се засилва, но на фона на белодробна конгестия и оток, силуетът на белодробните съдове може да бъде замъглен. Трябва да се определи позицията на аортната дъга. Дясна дъгас усилен белодробен модел дава основание да се подозира OSA. При стесняване или атрезия на една от белодробните артерии се наблюдава асиметрия на съдовия модел, понякога в комбинация с белодробна хипоплазия.

ехокардиография

2D ехокардиография и доплер ехокардиография позволяват прецизни анатомични и хемодинамични детайли. Той дава възможност да се диференцира OSA от отворен аортопулмонален прозорец, който понякога е трудно да се различи при ангиокардиографско изследване. Аортопулмоналният прозорец обикновено не е придружен от MGD, а изходящият тракт на дясната камера е пряко свързан с белодробен ствол. При стеноза на truncus клапа, доплеровата ехокардиография ви позволява да установите величината на градиента на налягането и тежестта на клапната недостатъчност с помощта на цветна ехокардиография.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Сърдечната катетеризация се извършва за оценка на състоянието на хемодинамиката, а ангиокардиографията ви позволява да определите какъв тип OSA има този пациент, да изясните функцията на клапата и анатомията на коронарните артерии. Поради голямото изтичане на кръв в белодробното легло обикновено се налага голяма дозаконтрастно вещество за разкриване на детайли от анатомията. При пациенти, подложени на операция за стесняване на белодробна артерия, тя е задължителна подробно проучванекоронарни артерии, ако е необходимо, включително селективно коронарография. Това е важно, тъй като епикардните сраствания по време на радикална операциязатрудняват директното визуализиране на коронарните артерии и избора им свободно пространствоза извършване на вентрикулотомия и проксимална анастомоза на кондуита.

Ангиокардиографията ви позволява да потвърдите отсъствието на един от клоновете на белодробната артерия, което може да се подозира при рентгеново изследване. При тези пациенти съответният бял дроб е хипопластичен и не трябва да се оперира. При пациенти с прекъсване на аортната дъга е необходимо да се определи мястото на прекъсване по отношение на съдовете, излизащи от него. Състоянието на аортната дъга и вида на OSA обикновено се изследват в предно-задната и страничната проекция.

Катетър, поставен в дясната камера, регистрира еднакво системно налягане и високо съдържаниекислород. След това лесно преминава в OSA, дъгата и низходящата аорта. Необходимо е да се постави катетър в двете белодробни артерии. Градиентът на налягането между ствола и клоните показва наличието на стеноза на устието им. Въпреки че и двете вентрикули изпомпват кръв в CCA, насищането в белодробните артерии може да е по-ниско, отколкото в аортата, поради разпределението на артериалния и венозния кръвен поток.

При OSA обструктивната белодробна съдова болест се развива рано, следователно, за да се изключи неоперабилността, PVR се изчислява според данните от катетеризацията.

Трудно е да се оцени степента на недостатъчност на трункусната клапа с въвеждането на контрастно средство. Преференциалното изтичане на кръв в белодробното легло може да маскира клапна недостатъчност, така че ако се открие лека или умерена недостатъчност на ангиокардиограмата, тежка клапна недостатъчност може да бъде открита при операция, което изисква протезиране. Доплер ехокардиографията има предимство пред ангиокардиографията в това отношение.

естествен поток

Без лечение прогнозата е абсолютно неблагоприятна. Въпреки че някои пациенти изпитват детство, повечето бебета умират на възраст между 6 и 12 месеца от сърдечна недостатъчност. Дълга продължителност на живота при пациенти с нормален белодробен кръвоток. Когато се развие обструктивна белодробна съдова болест, състоянието на пациентите се подобрява. Тези пациенти умират през 3-то десетилетие от живота. Недостатъчността на трункусовия клапан прогресира с времето.

Дефектът се среща при 0,7-1,4% от децата с ИБС. При новородени OSA се регистрира с честота 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Честотата на OSA е повишена при деца от майки със захарен диабет (11 на 1000 новородени), а при недоносени бебета и при спонтанен аборт достига 5%.

Морфология
OSA се характеризира само с главна артерия, простиращ се от основата на сърцето, който осигурява системни, белодробни и коронарен кръвен потоки интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват от септационни нарушения по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над интервентрикуларната преграда, при други 42% е изместен към панкреаса, а при 16% - към лявата камера.

Според класификацията на Collet и Edwards се разграничават следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол непосредствено зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, а дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени една до друга, тип 3 - дясно и ляво белодробни клоновеса значително отдалечени една от друга и се отклоняват от страничните повърхности на общия артериален ствол, тип 4 - белодробните артерии се отклоняват от низходящата аорта.

Класификацията на R.Van Praagh (1965) подразделя порок по следния начин: тип А1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип А2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват отделно от трункуса, тип А3 - само една белодробна артерия се отклонява от трункуса (обикновено дясната единият), а другият бял дроб се кръвоснабдява през дуктус артериозус или колатерални съдове, тип А4 - комбинация от трункус с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).

По правило VSD се намира в предната горна част на преградата. Има и коронарни аномалии; сред тях по-често - напускането на двете основни коронарни артерииединичен ствол или местоположението на устата им високо над коронарните синуси.

Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, който увеличава обема си към края на неонаталния период поради спад на възрасттабелодробно съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.

Регургитация на стволовата клапа се среща при 50% от пациентите и води до свръхналягане на дясната камера в допълнение към обемно претоварване.

Времето на симптомите- първите седмици от живота.

Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко покачванеобем на белодробния кръвен поток и често наличие на недостатъчност на трункалната клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишена диспнея и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата при ранна появасимптоми. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.

Често се определя от пулсацията на сърцето, лявата сърдечна гърбица и систолното треперене. I сърдечен тон има нормална звучност, чува се систолно изтласкващо щракане, II тон е усилен и не е раздвоен. Постоянният систоличен шум по лявата стернална граница е рядък и се причинява от белодробна стеноза или атрезия на ствола на белодробната артерия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на стволната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.

Диагностика
На фронтална рентгенография на гръдния кош - кардиомегалия, съдовият рисунък е значително усилен, липсва сянка на белодробната артерия.

На електрокардиограмата синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на LA. Признаците на хипертрофия на LV могат да преобладават с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.

Доплерова ехокардиография - с помощта на субкостален и парастернален достъп се откриват признаци на OSA, излизащи от вентрикулите, с различен типизпускане на белодробните артерии, деформация и удебеляване на куспидите на трункалната клапа, регургитация на трункалната клапа, признаци на голям мембранозен VSD, аномалии на коронарните артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии се визуализира най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.

Въпреки локалната верификация на дефекта чрез ехокардиография, сърдечна катетеризация и ангиокардиография често са необходими за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само визуализира се една белодробна артерия, ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
С предродилна ултразвуково изследванедиагнозата се установява по-често в периода от 24-25 седмици. Клапата на багажника обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена главно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол се отклонява от единичния вентрикул. Регургитация на стволната клапа се среща при една четвърт от пациентите и приблизително същата част имат трункална стеноза. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидална атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотален аномален белодробен венозен дренаж. Екстракардиални аномалии се срещат при половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).

Естествената еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Те обаче са склонни да имат СН и белодробна хипертония.

Наблюдение преди операция
Повечето бебета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.

Условия за хирургично лечение
Ако операцията се извърши в периода от 2-6 седмици от живота, тогава шансовете за оцеляване са най-високи.

Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.

През 1968 г. за първи път е публикувано съобщение за успешния радикална корекция OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експерименталната разработка на G. Rastelli за използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първите успехи на хирургическата корекция бяха постигнати при по-големи деца, което накара други хирурзи да отложат операцията. Много деца обаче не доживяха до тази дата и не успяха да постигнат желаното телесно тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. съобщават за отлични ранни и късни резултати от радикално възстановяване на truncus arteriosus при бебета под 6-месечна възраст. След това редица хирурзи постигнаха същите резултати дори при едновременна реконструкция на стволовата клапа или клапна смяна, ако е необходимо, след което се препоръчва ранна хирургична корекция на OSA, за да се предотврати декомпенсация на HF, тежка белодробна хипертонияи сърдечна кахексия при млади пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията се състои в пълна корекция с VSD пластика, свързване на ствола с лявата камера и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.

При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, произхождащи директно от OSA, реконструкцията на изходящия тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За да се възстанови връзката на панкреаса с белодробните артерии, е възможно да се използва криоконсервиран аортен или белодробен алографт, съдържащ клапа, или белодробна присадка, направена от синтетични материали, или с помощта на автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.

Ако една белодробна артерия се отклони от багажника, а втората от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези участъци поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират с тръбопровода или отделно с тръбопровода.

Резултатите от хирургичното лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. 20-ти век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременни техникизначително подобрява прогнозата на пациентите. физиологична основаПодобряването на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика на корекция на стволовата клапа вместо смяна на клапа при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход за реконструкция на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лошият процент на преживяемост е при деца с тегло под 2500 g, изискващи смяна на клапа. В момента в света периоперативната смъртност е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.

Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомографтите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свински клапан, се характеризират най-добър резултатхирургична корекция при кърмачета, по-малко следоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. При размер на клапата на хомографта над 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.

След успешна реконструктивна операция на OSA, децата се нуждаят от внимание следоперативно проследяванес оценка на потенциална аортна (трункална) недостатъчност и функцията на кондуита между панкреаса и белодробната артерия. Впоследствие ще им трябват още поне две реконструктивни операцииза подмяна на кондуита с кардиопулмонален байпас.

Макар и късно следоперативна смъртностпри пациенти, подложени на ранна хирургична корекция, тя е минимална, може да бъде свързана с появата на проблеми със състоянието на отделителните пътища на панкреаса във връзка с реконструкцията (необходимост от смяна на кондуита, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свободата от реоперация се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10 години.

Преживяемостта на децата, оперирани във водещите кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.

Поради развитието на нови биотехнологии в бъдеще интервалите между операциите трябва да се увеличат, а броят потенциални усложнениянамаляване.

Състоянията, причинени от вродени дефекти, са животозастрашаващи. Те са изпълнени критични състояния. Общият артериален ствол е патология, която експертите отнасят към първата категория по отношение на тежестта.

Ранна диагностика, за предпочитане в перинатален период, ще ви позволи да се подготвите добре за предоставянето на помощ, внимателно да го планирате. Този подход ще подобри прогнозата на пациента за решаване на проблема. И така, нека разберем, че това е аномалия на кръвоносната система, общ артериален ствол.

Характеристики на заболяването

Неправилна структура: вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има един артериален ствол, който получава кръв от вентрикулите, където се смесва. Основният се намира най-често над преградата на мястото на нейния дефект.

В перинаталния период детето не страда от необичайни нарушения в структурата на сърцето. След раждането става синьо. кожата, се развиват други признаци: задух, изпотяване.

Тялото преживява кислородно гладуване. Дясна половинасърцата са претоварени, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се получава същото налягане.

Дясната камера е естествено проектирана да понижено налягане. Поради патологията се създава натиск в белодробните съдове и те развиват резистентност, която може да застраши живота.

Възможно е да се помогне на детето, ако патологията се коригира хирургично навреме. Ако не се лекува, прогнозата е лоша.
Необратимите процеси в белите дробове правят коригиращата операция невъзможна с времето. В този случай трансплантацията на бял дроб и сърце може да спаси.

Схемата на развитие на общия артериален ствол

Форми и класификация

Определя се местоположението на белодробната артерия, включително нейните клонове различни формипатология.

1. От задната страна на багажника се разгръщат дясната и лявата белодробна артерия. Те излизат от общ ствол и са разположени един до друг един спрямо друг.
2. Белодробните артерии са прикрепени към багажника, разположени отстрани.
3. Стволът се разделя на аортата и късата белодробна артерия. Дясната и лявата артерия излизат от белодробния общ съд.
4. Когато няма белодробни артерии, а белите дробове се кръвоснабдяват през артериите на бронхите. Сега експертите не приписват тази патология на вида на общия артериален ствол.

причини

Дефектът се формира в детето по време на перинаталния му живот. През първите три месеца детайлизиране на сърцето съдова система. Този период става най-уязвим за вредни влиянияспособни да допринесат за появата на аномалии.

ДА СЕ вредни факторипо време на раждане включват:

• излагане на радиация
• никотин,
• контакт с вредни химикали,
• алкохол, наркотични вещества;
• приемането на лекарства трябва да става след консултация със специалист;
• може да се случи неправилно образуване на органи, ако бъдеща майкапо време на бременност ще се разболее:
  • грип,
  • автоимунни заболявания,
  • рубеола,
  • други инфекциозни заболявания;
• от хронични заболявания, опасността е захарен диабет; бременна жена, страдаща от това заболяване, трябва да бъде под строгото наблюдение на ендокринолог.

Симптоми

Дефектът създава ситуация на хронична липса на кислород в кръвта. Проявява се в симптомите.

Пациентът има:

• изпотяване,
• има значително учестяване на дишането, особено по време на увеличаване на натоварването на тялото;
• кожата има различни степени, в зависимост от дълбочината на проблема, синкав цвят,
• нисък тон,
• далакът и черният дроб могат да бъдат увеличени,
• детето започва значително да изостава във физическото развитие,
• увеличеното сърце може да причини деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица,
• може да има промяна във формата на върховете на пръстите, тяхното удебеляване;
• патологията причинява деформация на ноктите под формата на "стъкла за часовници".

Диагностика

Новороденото може вече да има подозирани здравословни проблеми, ако са извършени изследвания на плода. Ранната диагностика ви позволява да се подготвите предварително и да планирате помощ за детето.

Ако новороденото има симптоми: умора, задух, цианоза, тогава специалистът предписва изясняващ преглед. Може да включва процедури:

• Фонокардиография - апаратът записва сърдечни тонове на хартия. Дава точно определениедали има смущения, шумове в тях. Изяснява тези тонове, които не могат да бъдат чути със стетоскоп.
• Електрокардиография - дава информация за това дали има увеличение на камерите на сърцето, дали има претоварване в тяхната работа, разкрива промяна в проводимостта.
• Аортографията е изследване на структурата на аортата. В него се инжектира специален контрастен агент, който се определя по време на рентгеново изследване на магистралата. информативен метод.
• Рентгенова снимка - изследване на гръдния кош. Често процедурата се допълва от използването на контрастно вещество, което позволява да се види белодробният модел, подробности за нарушенията в работата на вентрикулите. Този метод задължително се използва за диагностициране на този дефект.
• Катетеризация - в областта на сърцето с помощта на катетър се въвежда апаратура, която предава пълна информацияза структурата и аномалиите на вътрешните структури.
• Ехокардиографията е безопасен метод, дава ценна информация за структурата на магистралните съдове и преградата между вентрикулите.
• Тестове - изследванията на кръвта и урината ще помогнат да се разбере общо състояниетяло и установете дали има други патологии.

Лечение

Основният метод за подпомагане на пациенти с общ артериален ствол е хирургична интервенция. Всички други процедури са насочени към поддържане нормално състояниепреди или след операция.

Терапевтичен и лечебен начин

Пациенти, диагностицирани с патология общ багажник“, трябва да следвате препоръките на специалистите, за да избегнете възпаление на сърдечните мембрани.

Преди операцията се използват диуретици и гликозиди. Те облекчават състоянието на новородените със симптоми. Това може да е само временна мярка.

Операция

Подобрява се стесняването на клоните, излизащи от белодробната артерия голяма картиназаболявания и дават възможност за известно време да се отложи радикална намеса. Следователно има палиативна хирургия, което решава проблема с лигирането на белодробните артерии.

Основният метод за отстраняване на неизправности е отворена операция. Необходима е намеса за оправяне вродени аномалии, разделяйки общия багажник на две магистрали. Реконструира се и септалният дефект, който почти винаги придружава този вид дефект.

За изпълнение на задачата често се използват протези. С порастването на детето съществуващата протеза трябва да бъде заменена с по-голяма.

Съвременната медицина се е научила да прави коригиращи операции без предварителна палиативна намеса. Но това е, ако състоянието на пациента позволява.

Има случаи, когато дете не може да бъде оперирано. Това се отнася за пациенти, при които белодробното съдово съпротивление е повишено. Те се раждат с по-изразена цианоза. След известно време ще бъде възможно да се помогне на такива деца чрез трансплантация на бял дроб и сърце.

Следното видео ще покаже на пример какво представлява операцията-корекция на общия артериален ствол:

Предотвратяване на заболявания

По време на раждането на дете жената трябва да се предпази колкото е възможно повече от негативни фактори:

• да не е в зона с неблагоприятна екология,
• да не се излага на вредни химикали,
• вземете го внимателно лекарства, консултирайте се с лекар;
• спрете да пиете алкохол и изключете от навиците си,
• не се излагайте на йонизиращо лъчение,
• да бъде наблюдаван от специалисти, така че ако плодът има общ артериален ствол, да спечелите време, за да му помогнете чрез ранна диагностика.

Усложнения

Важно е заболяването да се идентифицира възможно най-рано, за да имате време да подготвите пациента за операция и да я извършите. Високо кръвно наляганев дясната камера не е характерно за него. Това се дължи на факта, че има съобщение между артериалната и венозната кръв и налягането във вентрикулите се изравнява.

Повишеното налягане в съдовете на белите дробове предизвиква реакция на резистентност, която инициира белодробна хипертония. Това е необратим процес, при който не се извършва коригираща операция. Ситуацията е животозастрашаваща, може да помогне само трансплантация на бял дроб и сърце.

Прогноза

Ако коригиращата операция се извърши навреме, тогава прогнозата обикновено е положителна. Трябва да се наблюдава дълго време от специалист и с напредване на възрастта да се смени зашитата ранно детствопротези.

Специален случай: truncus arteriosus и хипоплазия на дясната камера

Вродени дефекти могат да се появят и в комбинация един с друг. Така че, ако описаната патология е натоварена и с намалени размери, тогава напрежението в нея може да бъде неестествено повишено.

А общият багажник позволява изхвърлянето на венозна кръв и донякъде намалява напрежението правилната страна. Прехвърлянето на венозна кръв увеличава цианозата. Необходима е спешна операция, за да не се случат необратими явления.

Обикновеният truncus arteriosus (CA) е нарушение в работата на сърцето, характеризиращо се с висока степен на тежест и вроден характер. Това състояниеизразява се във факта, че само един, неразделен, се отклонява от сърдечния мускул, кръвоносен съд. OSA се диагностицира в 2-3% от случаите и винаги - успоредно с друго нарушение, което се простира в областта междукамерна преграда.

Общият артериален ствол е отклонение, изразяващо се в обединението на белодробната артерия и аортата в едно. Разстройството възниква, когато плодът се развива в тялото на майката. Свързва артериалните и деоксигенирана кръвпроникване в двата кръга на кръвообращението.

Отклонение от този характер се диагностицира при новородени. Състоянието е много опасно и може да доведе до смърт в случай на ненавременна помощ, тъй като причинява постоянно развиваща се дисфункция на повечето системи на тялото.

OSA се локализира над вентрикулите в две версии: над двете или само над една от тях.

Образуването на OSA в повечето случаи се предшества от други аномалии: единичен вентрикул, както и някои нарушения във функционирането на аортата.

Общият артериален ствол при новородено в 75% е фактор за смъртта на новороденото още преди да е навършило една година. В 65% от случаите смъртта настъпва преди навършване на шест месеца.

Високо нивосмъртност при OSA поради тежка. Също така важна роля играе прекомерното напълване на белодробните съдове с кръв. Освен това при такова нарушение тялото изпитва остър кислороден глад.

Причини за отказ

Посоченото сърдечно заболяване се формира в периода на развитие на плода в тялото на майката. опасен период- първият триместър, когато се образува образуването на сърдечно-съдовата система.

Общият артериален ствол при дете е резултат от такива причини:

• радиационен ефект върху тялото на бременна жена;
• излагане на инфекции (вируси), които са засегнали тялото на бременна жена ранни стадииразвитие на плода;
• преминаване на рентгенови изследвания от бременна жена;
• рецепция Алкохолни напиткижена, която носи плод;
• автоимунни заболяваниябременна жена, които предизвикват конфликт между организмите на жената и плода;
• влияние токсични вещества;
• взаимодействие с химикали;
• диабет;
• неконтролиран прием на лекарства.

Това е далеч от пълен списъкпричини за образуването на OSA: учените все още не са стигнали до общо мнениепо отношение на всички фактори, които могат да провокират тежка патология.

Как се класифицира патологията?

Има 4 вида отклонения. Вариацията зависи от мястото на произход на белодробните артерии, когато се случи един от сценариите:

• съдът, отделящ се от общия ствол, се подразделя на лявата и дясната белодробна артерия;
• всяка артерия е отделена от задната стена на общия ствол;
• те се отдалечават от страничните стени на багажника;
• няма артерии и белите дробове се пълнят с кръв през артериите, които се разклоняват от аортата.

Конкретният вид заболяване се определя по време на диагностични изследвания.

Отличителни черти на хемодинамиката

Ако има общ артериален ствол в плода, възникват изразени нарушения: когато структурата се промени, вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има само един ствол, в областта на който кръвта тече от вентрикулите .

Дясната половина на сърдечния мускул с OSA е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се наблюдава същото налягане.

При нормални условия налягането в дясната камера е намалено. При общия артериален ствол възниква налягане в белодробните съдове, които от своя страна оказват съпротивление. Това представлява заплаха за живота.

При OSA се наблюдават 3 вида хемодинамични нарушения:

1. Промяна в обема на белодробния кръвен поток нагоре и повишаване на налягането в съдовете на белите дробове. В резултат на това налягането в белите дробове се повишава и настъпва сърдечна недостатъчност. Тези явления са устойчиви на продължаващо лечение.
2. Незначително увеличение на белодробния кръвен поток или нормата, не твърде изразена емисия на кръв. Сърдечна недостатъчност в този случай отсъства, цианоза се наблюдава по време на тренировка.
3. Намален белодробен кръвоток поради стеноза на отвора на белодробната артерия. Наблюдава се редовна цианоза.

Има два основни вида операции:

• Палиативни. Това е интервенция, която временно облекчава състоянието на пациента, но не премахва напълно патологията. В този случай върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на съда и по този начин коригира изхвърлянето на кръв в общия канал.
• Радикален, тоест напълно премахване на патологията. Корекцията включва три етапа. Първо се спира комуникацията между аортата и белодробната артерия, след което дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир. След това създайте изкуствен ствол на белодробната артерия. За да направите това, прибягвайте до използването на стент за багажника.

Този вид интервенция е трудна, тъй като се извършва на отворено сърце. Това използва устройството кардиопулмонален байпас.

Ако след операцията има положителна тенденция, пациентът трябва редовно да приема лекарства, които регулират кръвния поток.

Прогноза

Възможно ли е бебе с OSA да оцелее? Ако операцията не се извърши навреме, смъртта неизбежно ще настъпи през първата година от живота.

Резултатът е успешен, ако по време на отклонението няма изразени промени в белодробните съдове.

Ако операцията е успешна, детето остава живо. Впоследствие редовно медицински контроли прием специални препарати.

Смъртността по време или след операция варира от 10 до 30%.

Предотвратяване

Основните мерки за предотвратяване на развитието на патологията са да предпазят бременната жена от вредни влияния, доколкото е възможно. Това се отнася за влиянието на радиоактивни и всякакви вредни вещества, алкохол, никотин, различни токсични вещества. Важно е в околната среда на жената да няма носители на вируси.

OSA е рядка, но опасна патология, която се разпространява в областта на сърдечния мускул и причинява голям бройсмърт на бебета, които не са живели след 12 месеца. Навременната диагностика и лечение оставят шанс за оцеляване на детето.

Какво представлява обикновеният truncus arteriosus

Физиологично отклонение, при което примитивният ствол не е разделен от преграда на белодробната артерия и аорта и се образува голям единичен артериален ствол. Разположен е над перимембранозен инфундибуларен вентрикуларен септален дефект.

Поради този дефект смесената кръв навлиза в системното кръвообращение, човешкия мозък и белите дробове. Дефектът се проявява главно с цианоза, изпотяване, недохранване и тахипнея. Диагнозата се поставя чрез сърдечна катетеризация или ехокардиография. В повечето случаи е необходима профилактика на заболяване като ендокардит.

Сред вродените сърдечни дефекти общият артериален ствол според статистиката е от 1 до 2% (при деца и възрастни). Повече от една трета от пациентите имат палатокардиофациален синдром или синдром на DiGeorge.

Четири вида заболяване:

• Тип I - белодробната артерия се отклонява от багажника, след което се разделя на лява и дясна белодробна артерия.
• Тип II - лявата и дясната белодробна артерия се отклоняват независимо съответно от задната и страничната част на багажника.
• Тип III - същото като при тип II.
• Тип IV - артериите се отклоняват от низходящата аорта, осигуряват кръв към белите дробове; това е тежка форма на тетралогията на Фало (както смятат клиницистите днес).

Детето може да изпита други аномалии:

• аномалии на коронарните артерии
• недостатъчност на клапана на багажника
• двойна аортна дъга
• AV комуникация

Тези аномалии увеличават шанса за смърт след операция. При първия тип заболяване сред последствията се отличава сърдечна недостатъчност, лека цианоза и повишен приток на кръв към белите дробове. При втория и третия тип се наблюдава по-силно изразяване на цианоза и в редки случаи се наблюдава СН, за разлика от първия тип, а белодробният кръвоток може да бъде нормален или ще има леко увеличение.

Какво провокира / Причини за Common truncus arteriosus

Общият артериален ствол се отнася до вродени сърдечни дефекти - възниква, когато плодът е в утробата. Може да бъде причинено от влиянието на негативни фактори върху тялото на бременна жена, особено през първия триместър на бременността. Между опасни факторикоито провокират заболяването, разпределят заболявания на бременната жена. Освен това нероденото дете се формира не само рожденни дефектисърдечни и други животозастрашаващи заболявания.

Влияе отрицателно на плода, увеличавайки риска от общ артериален ствол при новородено, хроничен алкохолизъммайка. Ако една жена е имала рубеола (инфекциозно заболяване) по време на бременност, това много вероятновлияят неблагоприятно върху развитието на плода. Сред негативните фактори са:

• диабет
• грип
• автоимунни заболявания

Заболяването се провокира физически фактори, често ефектът от радиацията. Такъв фактор може да причини деформации и мутации на плода. Това също включва лъчеви методиизследване, отличен пример- Рентгенов. Изследвания от този тип трябва да се извършват само в последна инстанцияпо-добре да използвате други методи за изследване.

Вреден и химични фактори:

• никотин (пушене: активно и пасивно)
• прием на алкохол
• част от лекарствата
• лекарства

Патогенеза (какво се случва?) по време на общия truncus arteriosus

Общият артериален ствол се появява поради нарушение на образуването на главните съдове на ранна фазаембриогенезата (5-6 седмици от развитието на плода) и липсата на разделяне на примитивния ствол в основните главни съдове - аортата и белодробната артерия.

Поради липсата на нормална преграда между аортата и белодробната артерия, те са широко комуникирани. Следователно общият ствол се отклонява веднага от двете вентрикули, той смесва артериална и венозна кръв към сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи на детето. Налягането е същото във вентрикулите, артериален стволи артериите на белите дробове.

В повечето случаи има забавяне в развитието на стените на сърцето, тъй като сърцето може да се състои от три или две камери. Клапата на общия артериален ствол може да има едно, две, три или четири платна. IN чести случаиразвива се клапна недостатъчност или стеноза. Също така, обширният дефект на камерната преграда играе роля в патогенезата.

Симптоми на общия truncus arteriosus

При тип I бебето има симптоми на сърдечна недостатъчност:

• недохранване
• тахипнея
• прекомерно изпотяване

Също типичен симптом на първия тип общ артериален ствол е цианозата в лека форма. Този и изброените по-горе признаци се появяват, когато бебето е само на 1-3 седмици. При II и III типцианозата е по-изразена и в изключително редки случаи се наблюдава сърдечна недостатъчност.

Физическото изследване разкрива такива симптоми на общия артериален ствол:

• силен и единичен II тон и щракване при изтласкване
• повишаване на пулсовото налягане
• повишен сърдечен ритъм

От лявата страна на гръдната кост се чува холосистолен шум с интензитет 2-4/6. На върха, с увеличаване на кръвния поток в белодробната циркулация, в някои случаи се чува шум на митрална клапав средата на диастола. При недостатъчност на клапата на артериалния ствол се чува намаляващ диастоличен шум с висок тембър. Чува се в III междуребрие вляво от гръдната кост.

Диагностика на общия артериален ствол

Диагнозата на обща артериална клапа при кърмачета изисква клинични данни, както е описано по-горе. Вземат се предвид данните от рентгенографията на гръдния кош и данните, получени от електрокардиограмата. Двуизмерната ехокардиография с цветна доплерова кардиография помага за изясняване на диагнозата. Преди операция често се налага изясняване на други аномалии, които пациентът може да има, освен въпросното заболяване. След това се извършва сърдечна катетеризация.

Рентгеновите методи позволяват да се открие кардиомегалия (тя може да бъде леко или силно изразена), белодробният модел е засилен, дясната аортна дъга се намира при една трета от пациентите, белодробните артерии са разположени сравнително високо. При значително увеличаване на увеличаването на белодробния кръвен поток могат да се появят признаци на хипертрофия на лявото предсърдие, което също се взема предвид при диагностицирането.

Най-подходящите диагностични методи

ехокардиография- Ехокардиография - метод, който представлява изследване на сърцето чрез ултразвук. При общ артериален ствол се разкрива пряка връзка на една или две белодробни артерии с един артериален ствол.

FKG- фонокардиография - метод за диагностика на заболявания и патологии на сърцето. Шумовете и сърдечните тонове се записват на хартия, която лекарите не могат да разпознаят със стетоскоп или фонендоскоп. Методът се използва за потвърждаване на диагнозата на въпросното заболяване.

ЕКГ- електрокардиография - ви позволява да откриете увеличение на дясното предсърдие, забавяне на проводимостта на сърцето, увеличаване и претоварване на двете вентрикули.

Аортография — рентгеново изследванеаорта и нейните клонове чрез инжектиране на контрастно вещество в лумена на аортата. Методът е необходим за идентифициране на нивото на изпускане на ствола на белодробната артерия, определяне на състоянието на клапния апарат и др.

Ангиокардиография- рентгенография на гръдния кош с контраст - позволява да се открият специфични промени в съдово леглопри пациенти със съмнение за общ truncus arteriosus. Установява се необичайна или размита структура на корените на белите дробове, изчерпване или повишена структура на белите дробове, анормален кръвен поток в резултат на откритите дефекти. Двете камери са уголемени и дясно предсърдие. Този метод е водещ по отношение на диагностицирането на такава патология като общия артериален ствол при новородени.

Лечение на общия truncus arteriosus

За лечение на сърдечна недостатъчност, която често придружава обща артериална клапа, се използва активна терапиялекарства. Необходимо е да се приема дигоксин, диуретици, АСЕ инхибитори. След курса на лекарството се предписва операция. Ползи венозна инфузия(инфузия) на простагландин не е открит.

Първичната корекция на артериалния ствол е хирургично лечение. Дефектът на камерната преграда се затваря по време на операцията, така че кръвта навлиза в артериалния ствол само от лявата камера. Между началото на белодробните артерии и дясната камера се поставя канал с или без клапа. Смъртността по време или след операцията варира от 10 до 30%, според статистиката от страните от ОНД и други страни по света.

Всички пациенти с диагноза общ truncus arteriosus трябва да се придържат предпазни меркиендокардит преди операция и посещения при зъболекар, тъй като има възможност за развитие на бактериемия. Бактериемията се отнася до навлизането на бактерии в кръвта. Бактериемията има сериозни последствияза здравето и живота на човек, особено на малко дете.

Профилактика на общия truncus arteriosus

Превантивните мерки са да се сведе до минимум въздействието на негативните фактори върху бременната жена:

• избягвайте влиянието химични фактори, включително химикали, лекарства, наркотични вещества и различни видове алкохол
• избягвайте въздействието на неблагоприятните условия на околната среда
• навреме за диагностициране на малформации при дете, докато е още в утробата - това може да се направи чрез съвременни генетични диагностични методи