Стеноза на десния клон на белодробната артерия. Стеноза на белодробната артерия при деца: причини, симптоми, етапи, лечение

Какво е белодробна стеноза?

- това е стеснение между дясната камера и белодробната артерия, която носи кръв към белите дробове или стесняване на самата белодробна артерия в различните й части.

Това стесняване може да се появи на различни нива, като в зависимост от мястото на стеснението се разграничават следните видове стеноза на белодробната артерия: клапна (стеснение на белодробната клапа), надклапна (стеснение на ствола на белодробната артерия над нивото на клапата) ), подклапни (стесняване поради прекомерен растеж на мускулите на дясната камера, предотвратяващи изхода на кръвта в белодробната артерия) и периферни стенози на белодробната артерия (това са стенози на различни клонове на самата белодробна артерия, пренасящи кръв към десния или левия бял дроб). Често стенозата на белодробната артерия се комбинира с (тетрада на Fallot, транспозиция на големите съдове и други).

Най-честата е клапната стеноза на белодробната артерия. Обикновено белодробната клапа позволява на венозната кръв да тече свободно от дясната камера (помпата) към белодробната артерия, където кръвта се насища с кислород. Обикновено налягането във вентрикула и белодробната артерия е еднакво. Белодробната клапа се състои от три платна. Когато дясната камера се свие, платната на клапата се отварят напълно и кръвта тече свободно в белодробната артерия; когато дясната камера се отпусне и се напълни с венозна кръв, изтичаща от нашите органи и тъкани, платната на клапата се затварят напълно и предотвратяват обратния поток на кръвта от белодробната артерия в дясната камера. При стеноза на клапната белодробна артерия платната на клапата са частично слети заедно и пълното им отваряне става невъзможно (Фигура 2). В същото време в дясната камера налягането е много високо, а в белодробната артерия е ниско (градиент на налягането).

Естественият ход на порока. Или какво причинява белодробна стеноза?

Белодробната стеноза кара дясната камера да претоварва, за да изтласка кръв през стеснението в белите дробове. Постепенно дясната камера се уморява да работи в този режим, което води до разтягане на стената й, увеличаване на кухината, развитие на сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Поради стеснението в белите дробове навлиза недостатъчно количество кръв, което води до чести бронхо-белодробни заболявания.

Клиничните прояви на стеноза на белодробната артерия зависят от тежестта на стеснението. Силно изразена (критична) стеноза на белодробната артерия при новородени може да се прояви с тежка сърдечна недостатъчност, синкав оттенък на кожата. Тези деца изискват незабавно ендоваскуларно или хирургично лечение. Неизразени стенози с градиент на налягането под 25 mm Hg. Изкуство. могат да бъдат асимптоматични и такива пациенти не се нуждаят от лечение. Най-често се препоръчва планирано наблюдение от кардиолог и периодичен ултразвук на сърцето, което ще помогне да се проследи прогресията на стеснението.

Лечение на белодробна стеноза.

Изборът на операция зависи от местоположението на стеснението. Ендоваскуларно лечение подлежат само клапни и периферни (стенози на клонове) стенози на белодробната артерия, останалите варианти на дефекта остават прерогатив на операцията.

Лечението на всяка клапна стеноза на белодробната артерия започва в рентгеновата операционна зала. Тази операция се нарича балонна валвулопластика на белодробната артерия. Чрез феморалната вена в белодробната артерия под рентгенов контрол се вкарва тънка тръба (катетър), през която се инжектира контрастно вещество (Видео 1).Тази манипулация ви позволява да определите местоположението и степента на стесняване. След това в белодробната артерия се вкарва катетър, в края на който има сгънат балон (фиг. 3).

Когато балонът достигне мястото на стеснението, той се надува, като същевременно се отделят клапните платна, слети заедно (Видео 2). Балонът се изпуска и катетърът се отстранява от тялото на пациента. С помощта на друг катетър се измерва налягането в дясната камера и белодробната артерия и се оценява ефективността на процедурата. Тази процедура отнема средно един час. След такава операция върху тялото на пациента остава само следа от пункция на бедрената вена.

Възможно е също ендоваскуларно лечение на стеноза на клоните на белодробната артерия, носеща кръв към десния или левия бял дроб. Такива стенози са изключително редки като изолиран дефект. По-често стенозите на клона се комбинират с други вродени сърдечни дефекти или са следствие от хирургична корекция. В този случай стесняването на клоните се елиминира в рентгеновата операционна зала. Тази процедура се нарича балонна ангиопластика на клоновете на белодробната артерия. По същия начин, както при клапна стеноза под рентгенов контрол, в мястото на стесняване се вкарва катетър с балон в края. Балонът се надува, разтягайки стеснението. Ефективността на процедурата се оценява след въвеждането на контрастно вещество в белодробната артерия и измерване на налягането в различни точки на съда. Често, поради високата еластичност на съдовете (когато стените на съда приемат предишната си форма след разширяване), една балонна ангиопластика не е достатъчна.

В този случай се извършва стентиране на клоните на белодробната артерия. Стентът е метална тъкан под формата на малка тръба (Фигура 4). Когато е сгънат, стентът се поставя върху балонния катетър (Фигура 5). Когато балонният катетър се надуе, стентът се разширява, образувайки надеждна метална рамка за стената на съда и не позволява на съда да се стесни отново (Видео 3, 4, 5).

Рехабилитация след процедурата

По правило пациентите се изписват на следващия ден след процедурата. На мястото на въвеждане на катетъра в съда трябва да остане стерилна превръзка за известно време. В рамките на 6 месеца след операцията, в случай на настинка, е необходимо да се проведе антибиотична профилактика на инфекциозен ендокардит. В рамките на шест месеца след процедурата е необходимо да се въздържате от рутинна ваксинация.

Видео 1 - Видео от операционната зала. Контрастното вещество се инжектира през диагностичния катетър в дясната камера.

Видео 2 - Видео от операционната. Балонният катетър надува стеснената клапа.

Видео 3 - Видео от операционната зала. Рязко стесняване между десния и левия клон на белодробната артерия. Изобразява се само левият клон.

Видео 4 - Видео от операционната зала. Рязко стесняване между десния и левия клон на белодробната артерия. Изобразява се само десният клон.

Видео 5 - Видео от операционната зала. Стентът се поставя в стеснение. Кръвотокът между клоните се възстановява.

Митове и реалност за ендоваскуларната хирургия
вродени сърдечни дефекти

В момента ендоваскуларната хирургия привлича все повече и повече внимание от почти всички медии, включително печатни медии, интернет и телевизия. Всеки ден сме изправени пред огромен поток от информация за различни аспекти на тази модерна област на медицината. Всеки ден се пише и говори за това, но, за съжаление, не всички и не винаги обективно. Има много неверни твърдения, слухове или дори митове, които трябва да бъдат коригирани с фактическа информация.

Мит 1. Това е много нова, практически експериментална област на сърдечно-съдовата хирургия.

Това не е вярно! Ендоваскуларната хирургия има богата история и отдавна се използва широко в медицинската практика. За първи път сърдечна катетеризация е извършена през 1929 г. от Р. Форсман (Германия), за което през 1956 г. получава Нобелова награда. През 1964 г. е извършена първата балонна ангиопластика и оттогава ендоваскуларната хирургия е престанала да бъде чисто диагностична област на медицината. Следващите открития и изобретения на устройства следват едно след друго: 1975 - спирали, 1976 - оклудери, 1979 - емболи, 1986 - коронарни стентове, 1994 - стентове за големи съдове, 2005 - ендоваскуларни сърдечни клапи! Към днешна дата всички горепосочени устройства са еволюирали до по-модерни колеги. Оклудерът Amplacer се превърна в най-разпространения оклудер в света - повече от половин милион имплантации от 1995 г. насам. В Института Амосов оклудерите Amplacer са инсталирани с техните аналози от 2003 г. Тенденцията в света е, че диагностиката се премести от операционната в кабинетите за ехокардиография и компютърна томография, а лечението на сърдечните пороци – от операционната в операционната. В развитите страни на света (САЩ, Канада, Австралия, Европа) дуктус артериозус, септални дефекти и коарктации на аортата практически не се оперират хирургически. Нашият институт отчита всички съвременни световни тенденции в лечението на пациентите.

Мит 2. Устройствата, използвани за лечение на дефекти (оклудери, спирали, стентове) са чужди тела и могат да бъдат отхвърлени.

Всички тези устройства са изработени от съвременни високотехнологични биосъвместими материали, които не предизвикват реакции на отхвърляне. Шест месеца след операцията тези устройства са напълно покрити с ендотел (поникват със собствени клетки) и не се различават от вътрешната повърхност на сърцето. Всички устройства са немагнитни, след имплантирането им пациентът може да се подложи на ЯМР. Не бипкат на металдетекторите на летището, търговския център и т.н.

Мит 3. Оклудерите се движат (отлитат).

Наистина в нашата и световната практика има такива случаи, но честотата им е около 1%. Усложнението е неприятно, но не е критично. Нямаше нито един случай в света, когато изместен оклудер да доведе до смърт. По правило такъв оклудер се отстранява ендоваскуларно и се инсталира отново или заменя с по-голям. Най-голям брой измествания се появяват в първите часове или дни след операцията, когато пациентът все още е в клиниката. Освен това вероятността за това рязко намалява, далечните премествания са казуистични.

Мит 4. Дефектите на междупредсърдната преграда с липсващи ръбове или тънки ръбове не са подходящи за ендоваскуларно затваряне.

Липсата на аортния ръб на септума не е противопоказание за поставяне на оклудер. Същото важи и за изтънена или аневризмална преграда. Не забравяйте, че конвенционалната (трансторакална) ехокардиография не дава пълна картина на дефекта. Дори да се постави диагноза липса на ръб, това не означава, че го няма. За ясна анатомия на дефекта може да се съди само след трансезофагеална ехокардиография, която е златен стандарт при подбора на пациенти за ендоваскуларно лечение.

Мит 5. Оклудерите трябва да се сменят след време.

Нито с нарастването на пациента, нито с течение на времето не се налага смяна на апарата. Оклудерът прераства в септума след 6 месеца и създава основа за по-нататъшното му израстване. В случай на съдово стентиране е възможно ендоваскуларно разширяване на лумена на стента с растеж на съда без подмяна на импланта.

Мит 6. Скъпо е...

Ендоваскуларната хирургия е висока технология, която наистина е по-скъпа от конвенционалната хирургия. В някои случаи устройството за имплантиране се закупува от пациента, но има опашка за безплатни импланти, закупени от института. Освен това си сътрудничим с множество помощни фондове, които за сравнително кратко време набират средства за закупуване на устройства за деца. В повечето случаи операцията не е спешна и пациентите имат достатъчно време да съберат средства за импланта, да изчакат реда си или да намерят спонсор. Следователно, ако пациентът желае да бъде опериран ендоваскуларно, в момента няма пречки за това.

Често задавани въпроси

Средният престой в болницата е 3-4 дни. По правило сутринта в деня на приемане се подлагате на преглед, който включва клиничен и биохимичен кръвен тест (трябва да пристигнете на празен стомах), рентгенова снимка, ЕКГ, ултразвук на сърцето и консултация с кардиолог и кардиохирург. Ако всички показатели са нормални, на следващия ден се извършва операция за отстраняване на дефекта. На третия ден правим контролни изследвания и Ви изписваме.

За хоспитализация в нашата болница ще ви е необходим паспорт или акт за раждане на детето.

Ако пациентът е дете, се нуждаете от сертификат за санитарно-епидемиологична среда (че детето наскоро не е било в контакт със заразени пациенти), който ще получите в клиниката по местоживеене.

Желателно е да имате предишни консултативни становища, ЕКГ и рентгенова снимка на гръдни органи.

НЕ СЕ ИЗИСКВА направление от местен кардиолог. Можете да дойдете за консултация и последващо лечение чрез самообжалване. Ако сте на възраст над 30 години или сте имали прекъсвания в работата на сърцето, препоръчително е да проведете Холтер мониторинг по местоживеене. Такова изследване може да се направи и при нас, но това ще удължи престоя ви в болницата с 1-2 дни.

Ако страдате от хроничен гастрит, пептична язва на стомаха или дванадесетопръстника, трябва да направите фиброгастродуоденоскопия. В случай на потвърждение на заболяването, трябва да преминете курс на лечение по местоживеене. Такова изследване може да се извърши и при нас, но това ще увеличи престоя ви в болницата с 1-2 дни при липса на язви и ерозии.

Белодробната стеноза при деца е вродена аномалия в развитието на голям артериален съд, който доставя венозна кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове. Отнася се към броя на вродените малформации на сърдечно-съдовата система. Честотата на поява е около 12% от общия брой идентифицирани случаи на CHD. Повечето новородени с тежка стеноза умират през първата година от живота си, ако дефектът не се коригира чрез операция.

Какво е стеноза и защо е опасна?

Стенозата на белодробната артерия е стесняване на съда, което може да има различна степен на тежест и локализация. Според степента на тежест се разграничават слабо, умерено и тежко увреждане на артерията.

Според локализацията стенозата се разделя на:

1. Клапна - възниква стеснение в областта на артериалната клапа. В този случай самата клапа може да бъде еднокрила, трилистна или двукрила. Зад стенотичната област обикновено има зона на разширяване на съда. Клапната стеноза на белодробната артерия представлява около 90% от общия брой случаи на заболяването.
2. Подклапна - стесняване на изходната линия на кръвта под артериалната клапа и образуването на мускулен сноп, който предотвратява изхвърлянето на кръв от сърцето.
3. Суправалвуларна - изолирана стеноза на белодробната артерия, протичаща по суправавлуларен тип, може да има няколко морфологични форми.
4. Стенозата на устието на белодробната артерия е стесняване на прохода директно между вентрикула и ствола на белодробната артерия.

Наличието на стеснения намалява капацитета на артерията, което води до непълно изпълнение на нейната функция. В същото време дясната камера на сърцето работи под голямо натоварване, разтяга се, хипертрофира и се развива неговата недостатъчност. Повишеното налягане в тази камера на сърцето води до отваряне на овалния прозорец и изхвърляне на излишната кръв в лявата половина на органа. В този случай пациентът има клинични признаци на сърдечно заболяване.

Забележка: слабата степен на тежест на клапната стеноза практически не води до появата на симптоми на заболяването, така че болестта може да не бъде открита навреме. Развитието на такива новородени протича без отклонения.. Те растат нормално, съзряват и водят пълноценен живот. Продължителността на живота на пациентите практически не се различава от хората, които не страдат от сърдечна патология.

Причини за стеноза

Стенозата може да се развие под въздействието на мутагенни фактори на околната среда или генетични дефекти на един от родителите, предадени на плода. Любопитно е, че заболяването често се среща при деца, чиито родители не са страдали от подобна патология. Причината за това се крие в особеностите на взаимодействието на доминиращите и рецесивните гени в тялото на бащата и майката (комбинацията от рецесивния ген на заболяването с доминантния ген на нормалната черта не води до развитие на нарушения ).

Мутагенните фактори на околната среда включват радиация, химически отрови (етанол, феноли, антибиотици), патогени на инфекциозни заболявания. Най-голяма опасност представлява хроничният прием на малки дози от мутагена в тялото на майката или остро отравяне с някое от патогенните вещества през първия триместър на бременността.

Стесняването на устието на белодробната артерия може да се появи и в зряла възраст, което не позволява патологията да се припише на броя на вродените малформации. Причината за това може да бъде инфекциозен ендокардит, както и миксоми, карциноиди и други туморни процеси на сърцето.

Видео

Видео - стеноза на белодробната артерия

Симптоми и диагноза

Стенозата на белодробната артерия при новородени се проявява под формата на дихателна недостатъчност. Детето има акроцианоза, която впоследствие може да се превърне в генерализирана цианоза, тежък задух, периодична загуба на съзнание. Подобна картина се получава, ако стеснението е достатъчно голямо. Малките степени на стеноза не водят до появата на клинични признаци.

При възрастни пациенти стенозата на белодробната клапа се проявява под формата на следните симптоми:

• Подуване на вените на шията;
• диспнея;
• световъртеж;
• умора;
• Болка в гърдите по време на тренировка;
• припадък;
• Систолично треперене.

Признаците на заболяването могат да се проявят при пациента напълно от детството или да прогресират с напредване на възрастта.

Диагностика

Диагностиката на вродено заболяване, свързано със стесняване на белодробната артерия, се извършва с помощта на такива методи на изследване като аускултация, ЕКГ, ехокардиография, радиография, катетеризация на сърдечните кухини.

Основният признак на стеноза, открит по време на аускултация, е груб шум по време на систола, който се чува във второто междуребрие, както и в областта на лявата ключица и на гърба. Моментът на появата на шум зависи пряко от степента на стесняване. Колкото по-високо е, толкова по-късно се случва.

При провеждане на електрокардиография пациентът разкрива признаци на хипертрофия на дясната камера, а понякога и на атриума от същата страна. Силните стеснения са причина за суправентрикуларни тахикардии, слабите може да не доведат до ЕКГ симптоми.

Ехокардиографията и катетеризацията на сърдечните кухини ви позволява да определите степента на стесняване на артерията чрез разликата в кръвното налягане в съда и дясната камера.

Стойностите на пиковия градиент и съответстващата им степен на конусност са показани в следната таблица:

Рентгеновото изследване ви позволява да откриете разширяването на артерията, което се случва с вродена клапна стеноза. Косвен признак на заболяването е изчерпването на модела на белите дробове на снимката.

Забележка: Катетеризацията на сърдечните кухини е изследователски метод, свързан с въвеждането на поливинил катетър в сърцето. Достъпът се осъществява през периферна артерия или вена. Използва се за диагностициране на сърдечни дефекти, както и при лечение на ритъмни нарушения. Днес CPS се използва само когато другите методи на изследване са неефективни или при подготовка за операция. Въвеждането на катетър по време на първоначалната диагноза е придружено от неоправдан риск.

Лечение

Лечението на патологията на белодробната артерия при новородено е само хирургично. При тежки форми на заболяването операцията може да се извърши в първите дни, а понякога и часове от живота на детето. Това се случва само когато забавянето може да доведе до смърт на бебето. Планираните интервенции се отлагат за по-късна възраст.За да се коригира състоянието на белодробната артерия, детето се хоспитализира на възраст 3-4 години.

Техниката на хирургическа интервенция може да варира в зависимост от възможностите на клиниката и квалификацията на хирурга. Преди 15-20 години най-разпространен беше отвореният метод на манипулация, при който кардиохирургът трябваше да работи върху отвореното сърце. Този метод беше опасен и имаше висока смъртност.

В момента предпочитаната оперативна техника е балонната валвулопластика. Когато се извършва, не се прави широк разрез на гръдния кош. През главния кръвоносен съд до засегнатата област се прекарва надуваем балон, който се фиксира в областта на стеснението и се надува. Балонът разширява стенотичното място, осигурявайки нормален кръвен поток в белодробната артерия и самите бели дробове.

Прогнози и профилактика

Прогнозата за лека стеноза е благоприятна. По правило пациентът няма симптоми на заболяването, не се изисква лечение. Пациентът се нуждае от динамично наблюдение на състоянието си, но като цяло живее пълноценен живот. Средната продължителност на живота на пациенти със средна степен на заболяването е 20-30 години при липса на необходимата корекция на артерията. Пациентите с тежка стеноза без операция умират през първите години от живота. Навременната хирургическа намеса в повечето случаи прави прогнозата благоприятна, което позволява на пациента да води пълноценен живот.

Превантивни мерки за предотвратяване на стеноза на белодробната артерия не са разработени. Жените в детеродна възраст се съветват да избягват излагането на химикали, радиация и лекарства.

Донякъде намаляват вероятността от развитие на патология при дете, редовни упражнения от родителите в спорта, техния здравословен начин на живот, редовни превантивни медицински прегледи.

Белодробната артерия пренася венозна кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове. По пътя на кръвния поток има три отделни клапи. Нарушенията в кръвообращението водят до проблеми във функционирането на сърцето, белите дробове и мозъка.

Пулмонална клапна стеноза се среща в 10% от случаите на вродена сърдечна недостатъчност и сърдечни заболявания. Доста висок процент от пациентите страдат от придобита форма на заболяването.

Какво е стеноза на белодробната артерия

Най-честата клапна стеноза на белодробната артерия при новородени. Заболяването има следната клинична картина. Стесняването на съда повишава налягането в дясната камера. Белодробната стеноза при деца кара сърдечния мускул да полага големи усилия, за да поддържа нормален кръвен поток. В резултат на това се образува така наречената "сърдечна гърбица". Причините за развитието на заболяването при новородено са генетичен фактор.

Малката стеноза е почти невъзможна за диагностициране по време на раждане. Новороденото няма цианоза, чува се нормален сърдечен ритъм.

При липса на тенденция за намаляване на лумена не се изисква допълнителна терапия. Средната продължителност на живота е същата като на обикновен здрав човек.

Вродената стеноза в тежка форма се проявява с ясна клинична картина и прояви. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна. Ако не извършите хирургично лечение, детето ще умре в рамките на една година.

Стенозата при възрастни е малко по-различна по отношение на клиничната картина от това, което се диагностицира при деца. Развитието на промени в структурата се доказва от характерни симптоми и признаци:

• Оплаквания от болки в гърдите.
• Появата на цианоза на устните, обезцветяване на върховете на пръстите.
• Пулсация на вените на цервикалната област.
• развитие на хронична умора.
• Обостряне на симптомите при вдигане на тежести и тежка физическа работа.

При провеждане на диагностично изследване шумът по време на стеноза се чува добре в междускапуларното пространство. Друга характерна особеност, която помага при диференциалната диагноза, е липсата на скокове на кръвното налягане.

Колко опасно е заболяването

Прогнозата на стенозата зависи от етапа на развитие на заболяването, локализацията на стеснението на лумена и своевременно откритата патология.

Обичайно е да се класифицират четири етапа на развитие на болестта:

1. Умерена стеноза - на този етап няма оплаквания от лошо здраве, ЕКГ показва първоначалните признаци на претоварване на дясната камера. Умерената стеноза може да премине сама, прогнозата на терапията е положителна.
2. Тежка стеноза - етапът се характеризира със значителна вазоконстрикция, както и повишаване на систолното налягане в дясната камера до 100 mm Hg.
3. Остра или остра стеноза - диагностицира се клапна недостатъчност, нарушения на кръвообращението, високо налягане в дясната камера над 100 mm Hg.
4. Декомпенсация - развива се миокардна дистрофия, нарушенията на кръвообращението стават необратими. Ако не извършите хирургична операция, има белодробен оток, сърдечен арест. Прогнозата е неблагоприятна. Операцията не гарантира връщане към нормален живот.

В допълнение към етапите на развитие, локализацията на стенозата също влияе върху прогнозата на терапията. Въз основа на това е обичайно да се разграничават следните видове заболявания:

• Надклапна стеноза - в повечето случаи се наблюдават патологични нарушения в структурата на клапата. В горната част на артерията се образува стеноза. Придружен от рубеола и синдром на Уилямс (пациентът придобива удължени черти на лицето).
• Субвалвуларна стеноза - характеризира се с фуниевидно стеснение, в комбинация с мускулен сноп, който предотвратява изхвърлянето на кръв от дясната камера.
• Инфундибуларна стеноза - възниква като допълнителен симптом на нарушения на дяснокамерната клапа. Може да съществува и независимо от първото заболяване. Комбинираната стеноза на белодробната артерия усложнява лечението на заболяването и намалява шансовете за благоприятен изход от лечението.
• Периферна стеноза - патологията се характеризира с множество съдови лезии. Заболяването не се поддава на традиционно хирургично лечение.
• Изолирана стеноза - отнася се до вродени сърдечни пороци. При умерено развитие не се изисква хирургично и медикаментозно лечение. В острата форма се извършва операция.
• Остатъчна стеноза – при свиването на вентрикулите в тях остава известно количество кръв. Това води до нарушено кръвообращение. Патологията е вродена.

Леката стеноза, като правило, не се проявява и не се нуждае от терапия. Пациентът трябва да се подлага на редовен преглед за развитие на нарушения. При поява на клинични прояви е необходима хирургична намеса.

Как да се лекува тази патология

Хирургичното отстраняване на стенозата на клапата е единственият възможен метод за лечение. Абсолютна индикация за операцията е вроден дефект, следствие от който са значителни нарушения на кръвообращението.

По този начин транспозицията на големите съдове (двете главни артерии са променени на места) може да се елиминира изключително чрез метода на радикална операция. Същото важи и за други вродени патологии.

При възрастни се препоръчва хирургична интервенция, ако антенаталната диагноза е показала наличие на съдова декомпенсация. Като препоръчителна мярка, операция за тежка или остра стеноза. Лекарствата се предписват само в периода на предоперативна подготовка.

Предупреждение и профилактика

Профилактиката на стенозата няма характерни особености и се извършва по същия начин, както при всяка друга патология на сърдечно-съдовата система. На пациента се препоръчва промяна в начина на живот, отказ от лоши навици, включително тютюнопушене, алкохол.

Също така се предписва терапевтична диета и часове по физическо възпитание. Тези мерки ще помогнат за намаляване на наднорменото тегло и ще се отървете от лошия холестерол в кръвта.

Лечението с народни средства е ефективно като профилактика на атеросклерозата и поддържане на тонуса на съдовата система.

Ако ядете само половин чаша сурови семена на ден, можете бързо да се отървете от лошия холестерол в кръвта. Ежедневният прием на шепа плодове от арония може да нормализира кръвното налягане, без да приемате лекарства.

Вроденото или придобито заболяване на белодробната артерия се лекува изключително чрез операция. Тъй като хирургическата интервенция носи висок риск, не бива да се съгласявате прибързано с операцията.

СТЕНОЗА НА БЕЛОДРОБНАТА АРТЕРИЯ, КЛАПНА пчелен мед.
Изолирана белодробна клапна стеноза (PA) - ИБС, характеризираща се с обструкция по пътя на кръвния поток на нивото на белодробната клапа. Честота - 10-12% от пациентите с ИБС.

Класификация

I стадий - умерена стеноза. Няма оплаквания. ЕКГ - начални признаци на претоварване на дясната камера (ДВ). Систолното налягане в него е до 60 mm Hg.
II стадий - тежка стеноза с характерни клинични прояви. Систолично налягане в панкреаса -60-100 mm Hg.
Етап III - рязка стеноза с налягане в дясната камера над 100 mm Hg. Тежко протичане, признаци на нарушение на кръвообращението.
IV стадий - декомпенсация. Характеризира се с миокардна дистрофия, тежка степен на нарушение на кръвообращението. Систоличното налягане в панкреаса може да не е много високо, т.к. развива се контрактилна недостатъчност.

Етиология

наследствено заболяване
Ембриопатия, дължаща се на рубеола, пренесена в пренаталния период. патологична анатомия
Първоначално клапната стеноза на LA се образува в резултат на сливане на клапните платна без никакви смущения в развитието на изходния тракт на панкреаса. Въпреки това, когато налягането в панкреаса надвиши 200 mm Hg, неговата екскреторна секция в крайна сметка претърпява тежка фиброза и се превръща във второ ниво на стеноза
Обикновено платната на клапаните се сливат по ръбовете, за да образуват мембранна диафрагма.
При лек клиничен курс диаметърът на лумена е повече от 1 cm
В тежки случаи - под 3-4 мм
В резултат на въздействието на кръвния поток, преминаващ през стеснения отвор на клапата, възниква постстенозно разширение на ЛА.
В изключително редки случаи е възможно калциране на клапа при възрастни пациенти.
патологична физиология. Хемодинамичните нарушения се причиняват от обструкция на притока на кръв от панкреаса към LA
Компенсаторно повишаване на налягането в панкреаса с увеличаване на неговата работа
Налягането в панкреаса започва да се повишава, ако площта на изхода на панкреаса се намали с 40-69% от нормата
При тежка стеноза налягането достига 200 mm Hg. и повече, а работата на вентрикула се увеличава 5-8 пъти
Критична площ на отвора на клапана - 0,15 cm2
Налягането в ЛА остава нормално
Подходящият обем на изтласкване на RV се поддържа чрез удължаване на периода на изтласкване
С повишаването на диастолното налягане на RV, систоличното налягане в дясното предсърдие (RA) се повишава. В резултат на това е възможно отварянето на овалния прозорец и след това кръвта от ПП навлиза в левия и се развива цианоза.

Клинична картина

Оплаквания
Недостиг на въздух, който се появява първоначално при усилие, а в тежки случаи дори в покой
Болка в сърцето (среща се при юноши).
Външен вид на пациентите
Цветът на кожата обикновено не се променя. При някои пациенти с оставащ отворен овален прозорец е възможна умерена цианоза (цианоза на устните).
сърдечна гърбица
Подуване и пулсация на вените на шията
Систолично треперене в проекцията на LA (II междуребрие вдясно от гръдната кост)
Пулсация в епигастричния регион (повишено натискане на RV).
Перкусия: разширяване на границите на сърцето отляво и отдясно.
Аускултация: сърдечен шум се открива от раждането
Груб систоличен шум във II-III междуребрие. Шумът се провежда към лявата ключица, добре се аускултира в междулопаточното пространство
I тонус е рязко повишен. Укрепването на I тон не се отбелязва при дяснокамерна недостатъчност или при изразена стеноза
II тон над LA е отслабен или липсва
Понякога се чува неясен диастоличен шум, който показва съпътстваща клапна недостатъчност на ЛА.
Пулсът и кръвното налягане не се променят.

Специални изследвания

Рентгенография на сърцето в 3 проекции
Предно-задна проекция: уголемяване на сърцето отдясно и отляво, разширяване на ствола на LA в комбинация с нормален или изчерпан белодробен модел
Първа наклонена проекция: сянката на сърцето е разширена назад, контурът на контрастирания хранопровод не е изместен (признак за увеличаване на PP)
Втората наклонена проекция: сянката на сърцето е разширена отпред (поради увеличаване на панкреаса).
ЕКГ отразява степента на претоварване и хипертрофия на дясното сърце
При лека стеноза EOS запазва нормалното си положение
Откриване на синусов ритъм, периодични суправентрикуларни аритмии
Претоварването на дясното сърце се увеличава с увеличаване на налягането в RV
В този случай EOS се отклонява надясно и ъгълът a се променя от +70° до +150°
Амплитудата на R вълната може да надвишава 20 mm
Изместването на S-T интервала надолу и отрицателната Т вълна в десните гръдни отвеждания показват екстремна степен на претоварване.
ехокардиография
Значително разширяване на кухината на панкреаса
Постстенозно разширение на LA ствола
Цветното доплерово сканиране позволява оценка на разликата в налягането между RV и LA.
Катетеризация на дясно сърце
Задайте налягането в панкреаса и разликата в налягането между него и белодробния ствол. Въз основа на получените данни е възможно да се диагностицира комбинация от клапна и субвалвуларна стеноза
При клапна стеноза, в момента, в който сондата се извади от LA във вентрикула, се регистрира рязко повишаване на систолното налягане.
Когато клапната стеноза се комбинира с подклапна стеноза, на кривата на налягането се определя междинна зона с по-високо систолно налягане, отколкото в LA, но нулево диастолно налягане
Насищането на кръвта с кислород в сърдечните камери е в рамките на нормалното
Селективна ангиокардиография в странична проекция - директни признаци на клапна стеноза (ивица просветление между контрастирания панкреас и ЛА).

Диференциална диагноза

Дефект на предсърдната преграда
Нитова LA стеноза (стеноза на артериалния конус на панкреаса)
Суправалвуларна стеноза на LA (стеноза на целия белодробен ствол)
Тетралогия на Фало и други сложни дефекти, вкл. LA стеноза.
Лечение:

хирургия

Премахването на клапната стеноза е единственият ефективен метод за лечение на дефекта.
Показания за операция - II и III стадий на заболяването.
Относително противопоказание - стадий IV. Въпреки това, ако лекарствената терапия може да намали тежестта на циркулаторната недостатъчност, е възможно да се извършат по-леки варианти на интервенция.
Видове оперативни придобивки
Затворена хирургия - перкутанна балонна валвотомия
Извършва се трансвенозно в процеса на сърдечна катетеризация със специална сонда, оборудвана с балон.
Методът не е достатъчно ефективен при клапна стеноза, усложнена от фиброза на изхода на панкреаса
Отворена валвотомия, извършена както при кардиопулмонален байпас, така и при умерена хипотермия.
Следоперативна смъртност - 0,5-1,5%.

Лекарствена терапия

Използва се за предоперативна подготовка или вместо операция в стадий IV
ЛС - вж.
Управление на пациента
Редовно медицинско наблюдение на пациенти, които не са претърпели хирургична корекция
Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички пациенти
Идентифициране на носители на стрептококова инфекция с рехабилитация на хронични огнища
Профилактична антибиотична терапия при всякакви хирургични интервенции
След операцията се препоръчва годишна повторна ехокардиография.

Синоними

Белодробна клапна стеноза Вижте също, Тетралогия на Fallot, Инфекциозен ендокардит

Съкращения

LA - белодробна артерия
RV - дясна камера
ПП - дясно предсърдие

МКБ

137.0 Стеноза на белодробна клапа

Наръчник по болести. 2012 .

Вижте какво е "стеноза на белодробна клапа" в други речници:

Пчелен мед. Митралната стеноза (MS) е патологично стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, причинено от сливане на платната на митралната клапа (MV) и стесняване на нейния фиброзен пръстен. Честота 0,05 0,08% от населението. Преобладаваща възраст 40 60 години... Наръчник по болести

Пчелен мед. Стенозата на аортния отвор е сърдечен дефект под формата на стесняване на аортния отвор поради патология на аортната клапа и паравалвуларните структури. Честота Изолирани чисти аортни стенози се наблюдават в 1,5-2% от случаите на придобито клапно сърдечно заболяване ... ... Наръчник по болести

Заболяването е специфично заболяване, което се придружава от стесняване на изходния тракт на дясната камера от страната на клапата, разположена в белодробната артерия. Такава промяна представлява значителна пречка и именно чрез нея вентрикулът трябва да изпомпва кръв със значителни усилия, което от своя страна може да повлияе на качеството на човешкия живот.

Видове заболявания

Сред всички известни вродени сърдечни дефекти много често се среща изолирана стеноза, която е около 12%. Клапната стеноза е най-честата, въпреки че понякога може да възникне комбинирана стеноза, която се среща заедно с надклапна или субвалвуларна стеноза, както и други известни вродени сърдечни заболявания.

В почти 90% от случаите на това заболяване стенозата се диагностицира като клапна. Останалите 10% са субвалвуларни и надклапни.

Клапната стеноза се характеризира с липсата на отделяне на самата клапа на определени платна и придобиването на формата на диафрагма под формата на купол с отвор до 10 mm. Субвалвуларната стеноза е придружена от необичаен растеж както на фиброзна тъкан, така и на фуниевиден мускул, който се стеснява в част от еферентния компартмент в дясната камера. Суправалвуларната стеноза се характеризира с локално стеснение, наличие на няколко периферни стенози и др.

Заболяването се класифицира в зависимост от нивото на показателите на кръвното налягане и градиента на налягането (разликата), която възниква в вентрикула и белодробната артерия:

• Етап 1 - на първия етап се определя стеноза на устието на белодробната артерия в умерена форма, кръвното налягане е до границата от 60 mm Hg. с градиентни индикатори с екстремна точка до 30 mm Hg;
• Етап 2 - на втория етап диагнозата става стеноза на устието на белодробната артерия с изразена форма с граница на налягането до 100 mm Hg. и с градиент - до 80 mm Hg. Изкуство.;
• Етап 3 - на този етап заболяването се определя като стеноза на устието на белодробната артерия с остра тежест, индикаторът за налягане е повече от 100 mm Hg. Изкуство. с градиент над 80 mm Hg;
• Етап 4 е най-сериозният стадий на заболяването, при който често започва развитието на миокардна дистрофия и се наблюдава нарушение на общото кръвообращение, но повишеното налягане в областта на вентрикулите намалява поради появата на недостатъчност на контракциите в него.

Симптоми на заболяването

Белодробната стеноза се проявява по различен начин в зависимост от нивото на развитие на заболяването. Влияе се от показатели като налягане в дясната камера и посочения по-горе градиент. При ниски и неизразени показатели, посочени по-горе, симптомите или оплакванията могат да липсват напълно.

В напреднал стадий на заболяването могат да се наблюдават следните прояви:

• умора, която се появява много скоро дори при малки натоварвания;
• обща слабост;
• сънливост и световъртеж;
• задух и силен сърдечен ритъм;
• случаи на припадък;
• пристъпи и прояви на ангина пекторис в по-тежка форма на заболяването.

При изследване на пациента в този случай лекарят обръща внимание на пулсацията и секрецията на цервикалните вени, бледа кожа, систолично треперене в гърдите, наличието на така наречената сърдечна гърбица.

Намаляването на сърдечния дебит води до цианоза на устните, фалангите и бузите.

Стенозата на белодробната клапа е заболяване, което може да се появи и при деца. Често неговата проява е изоставане във физическото развитие, което се изразява в намалено телесно тегло и нисък ръст.

За децата, страдащи от това заболяване, са характерни чести настинки, както и развитието на пневмония. Заболяването в някои случаи се среща и при новородени, причината за което може да бъде наличието на това заболяване при майка му.

Можете да забележите присъствието му още по време на бременност чрез шум или в резултат на рентгенова снимка, което показва увеличение на сърцето от дясната камера. При новородени заболяването може да не придобие сложни форми, така че те са напълно способни да не повлияят негативно на обичайния им начин на живот.

Ако формата на заболяването е умерена или тежка, от първите дни се появява цианоза, т.е. син цвят в назолабиалната област, върху ноктите и устните. За съжаление, ако не се лекуват, тези деца могат да умрат през първата си година от живота.

Диагностика на заболяването

За да се определи стенозата на белодробната артерия, е необходимо да се проведат серия от изследвания, които включват анализ, както и сравнение на получените данни. Не на последно място в диагностиката са резултатите от така наречената инструментална диагностика.

При това заболяване има изместване на границите на сърцето вдясно, а при палпация се забелязва систолна пулсация в вентрикула вдясно. Според данните, получени след аускултация и се чува груб и силен шум, вторият тон е отслабен в белодробната артерия и след това е напълно разцепен.

Рентгенографията показва стеноза на устието на белодробната артерия, ако има разширяване на сърдечните граници в нея на фона на изчерпване на белодробния образ.

Провеждането на ЕКГ може да помогне при определяне на натоварването на вентрикула. Използването на ехокардиография при наличие на заболяване често показва дилатация на вентрикула заедно с дилатация на белодробната артерия.

Доплеровият ултразвук се използва за определяне на разликата в налягането между вентрикула и белодробния ствол.

Индикаторът за налягане се проверява лесно чрез сондиране в десните части на сърцето. Този метод се използва и за определяне на градиента. При наличие на ретростернална болка при пациенти на възраст над 40 години е показана селективна коронарография.

При наличие на симптоми на заболяването при деца, с цел точна диагноза се използва следното:

• рентгенова снимка, която показва промени в белите дробове;
• ЕКГ - за определяне на задръстванията в дясната страна на сърцето;
• ехокардиограма - за окончателно заключение, показващо степента на заболяването.

Най-важното нещо при диагностицирането на заболяването е да се разграничи от такива подобни заболявания като дефекти в областта на стените на сърдечните камери, триада Fallot, комплекс Eisenmenger и др.

Лечение

Най-често срещаният и най-ефективен начин за лечение на това заболяване е операцията, която включва елиминиране на стенозата. Трябва да се има предвид, че тази операция е показана само когато стенозата на белодробната артерия е достигнала етап 2 или 3.

При клапна стеноза се използва отворена валвулопластика, при която се изрязват споените комисури. Широко приложение намира и балонната валвулопластика (ендоваскуларна). Това е метод за вътресъдово елиминиране на стеноза, който се извършва с помощта на надуваем балон и катетър.

При суправалвуларна стеноза е необходима реконструкция на зоната на стеснение с помощта на протеза (ксеноперикардна) или пластир. Субвалвуларната стеноза изисква инфундибулектомия. Този процес представлява отстраняване на появилата се хипертрофирана тъкан (мускул) в областта на изходния тракт на дясната камера.

Всяка форма на стеноза е напълно способна да причини сериозни усложнения, които засягат продължителността на живота. Следователно диагнозата и лечението трябва да се извършват своевременно. Въпреки това дори операцията може да бъде опасна с последствия като развитие на недостатъчност на белодробната клапа.

Лечението при деца и основата за избора му се основава на нивото на стесняване на белодробната артерия. Хирургическата интервенция може да не се предписва само при лека тежест на заболяването или при липса на оплаквания. Ако има, трябва спешно да се приложи лечение. Обикновено операцията се извършва на възраст 5-10 години.

При тежка форма на заболяването операцията може да се извърши незабавно. При деца се използва процедура като балонна валвулопластика или хирургична реконструкция. Като цяло това лечение дава добри резултати и ниска смъртност.. В малка степен се проявява в обикновения живот на дете, което след 3 месеца може да се върне в училище.

Всяка физическа активност е ограничена за период до две години.

Профилактика на заболяването и прогноза за бъдещето

Белодробната стеноза, независимо дали е възникнала при възрастни или деца, с лека форма почти няма ефект върху качеството или продължителността на живота. Ако говорим за значителна форма на заболяването от хемодинамична гледна точка, тогава това води до ранно развитие на недостатъчност от дясната камера. Това от своя страна може да доведе до внезапна смърт.

Статистиката показва, че в резултат на операцията за 91% от пациентите средната продължителност на живота е поне още 5 години. При липса на тежки симптоми при възрастни пациенти операцията може да бъде отложена за определен период.

Като превантивна мярка за появата на това заболяване, особено при децата, става осигуряването на всички необходими условия за нормалното протичане на бременността на бъдещата майка. Освен това трябва да се вземат всички мерки за навременното разпознаване на заболяването, в резултат на което да се предпише подходящо лечение.

Тя може да бъде насочена и към елиминиране на тези заболявания, които са причинили промените, придобити от детето. Всеки пациент трябва да се наблюдава от специалисти като кардиолог и кардиохирург и да се вземат всички мерки за предотвратяване на развитието на инфекциозен ендокардит.