Общият артериален ствол в плода при ултразвук. Причини за общия артериален ствол

Общ truncus arteriosus- При PS, при който един голям съд се отклонява от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация [Bankl H., 1980]. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ артериален ствол (персистиращ truncus arteriosus). Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864). Този дефект представлява 3,9% от всички ИБС според резултатите от следсмъртни изследвания [McNamara J. Дж., Грос Р. E ., 1969] и 0,8 - 1,7% - според клиничните данни [ Gasul V. M. et at ., 1966; Kidd W., 1978].

Анатомия, - класификация. Анатомични критерииобщ артериален ствол са: отпътуването от основата на сърцето на един съд, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии се отклоняват от възходящата част на багажника; има един пръстен на стеблото на клапана. Терминът pseudotruncus се отнася до аномалия, при която белодробната артерия е или атретирана и се представя с фиброзни снопове. Р. У. Колет и Дж. д. Edwards (1949) разграничава 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): 1 - единичен ствол белодробна артерияи възходящо тръгват от общ багажник, дясна и лява белодробна артерия - от къс белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени една до друга и всяка се отклонява от задна стена truncus; Ш - излизане на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на багажника; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да произхожда от ствола. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II - III.

При общ артериален ствол тип I, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4 - 2 см. Възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на общата артерия багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са равни и възлизат на 2–8 mm, понякога едната е по-малка от другата. Клапата на общия артериален ствол може да бъде една - (4%), две - (32 %), три - (49%) и четирилистни (15 %). Е. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с единична комисура в общ truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава стенотичен хемодинамичен ефект. Листчетата могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръба се виждат малки възелчета, миксоматозни изменения), дисплей - тик (50 %). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца е възможно развитието на зъбен камък.

циноза. Листата на клапата на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.

Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на Ф. Butto и др. (1986) в 42% се намира в по равнонад двете камери, при 42% - предимно над дясната и при 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения, изхвърлянето на багажника от дясната камера се случва в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.

VSD винаги присъства в общия артериален ствол, няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на ствола, няма инфундибуларен септум.

Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.

Други съпътстващи UPU са общо отворени на -

риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален белодробен венозен дренаж. От екстракардиалните дефекти има аномалии на стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.

Общ артериален ствол – ИБС, в който голям съдтръгва от основата на сърцето през една полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ артериален ствол (персистиращ truncus arteriosus). Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект е 3,9% от всички вродени сърдечни заболявания според резултатите от патологоанатомичните изследвания и 0,8-

1. 7% - според клиничните данни.

Анатомия, класификация. Анатомичните критерии на общия артериален ствол са: произходът на един съд от основата на сърцето, който осигурява системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии се отклоняват от възходящата част на багажника; има един пръстен на стеблото на клапана. Терминът "pseudotruncus" се отнася до аномалии, при които белодробната артерия или аорта е атретирана и се представя с фиброзни снопове. R. W. Collett и J. E. Edwards (1949) разграничават 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): I - един ствол на белодробната артерия и възходящата аорта се отклоняват от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къс белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени една до друга и всяка се отклонява от задната стена на багажника;

1. - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на багажника; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не се признава като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да произхожда от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.

При общ артериален ствол тип I, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4-2 cm, възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устата на общата артерия багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и са 2-8 mm, понякога едната е по-малка от другата Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно- (4%), дву- (32%), три- (49%) и четирилистни (15%). F. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с единична комисура в общ truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава схематичен хемодинамичен ефект. Листата могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръба се виждат малки възелчета, миксоматозни промени), диспластични (50%). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца е възможно развитието на зъбен камък.

циноза. Листата на клапата на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% той е разположен еднакво над двете вентрикули, в 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения, изхвърлянето на багажника от дясната камера се случва в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства в общия артериален ствол, няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на ствола, няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: прекъсване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи UPUs са отворени общи банкомати.
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален белодробен венозен дренаж. От екстракардиалните малформации има аномалии на стомашно-чревния тракт чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, ствола и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; изключение правят случаите със стеноза на устието на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общ артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард, дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта до голяма степен се определят от състоянието на циркулацията в белодробната циркулация. Могат да се разграничат следните опции.

1. Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробните съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното, което показва висока белодробна хипертония. По-често се среща при малки деца, придружено от резистентна на терапия сърдечна недостатъчност. цианоза може да не е така голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта клинично протичанезаболявания.
2. Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в съдовете на малкия кръг, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, цианоза се появява при физическо натоварване.
3. Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне, когато устието на ствола или клоните на белодробната артерия се стесняват или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се отбелязва тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.

Сърдечната недостатъчност е бивентрикуларна по природа; тежката недостатъчност на лявата камера се обяснява с голямо връщане на кръв в нейната кухина и често пречка за изтласкване с преобладаващо отклонение на общия ствол от дясната камера. С развитието на висока белодробна хипертония, нейната склеротична фаза, състоянието на пациентите се подобрява, размерът на сърцето и проявите на сърдечна недостатъчност намаляват, но тежестта на цианозата се увеличава. Имайки в предвид анатомична структурастволови клапи, може да се развие тяхната недостатъчност и/или стеноза.
Клиника, диагностика. от клинични проявлениядецата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещ признак трябва да се счита задух от вида на тахипнея до 50-100 в минута. В случаите на намалена белодробен кръвотокзадухът е много по-слабо изразен. Цианозата в общия артериален ствол е различна: тя е минимална или липсва при повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи то

водени от развитието на симптомите на "часовникови очила" и " палки за барабани“, йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, II тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен и раздвоен при наличие на повече от три клапи. Често се определя апикално систолно щракване. Груб, продължителен VSD шум се определя в третото и четвъртото междуребрие от лявата страна на гръдната кост, може да има мезо на върха диастоличен шумотносителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платната предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, се аускултира лявото или дясното систоличен шумтип изгнание. С развитието на недостатъчност на клапите на багажника по левия ръб на гръдната кост се появява протодиастоличен шум. Сърдечната недостатъчност се изразява по деснокамерен и лявокамерен тип до картината белодробен оток; тя е по-малка или липсва при хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено надясно (от - (-60 до 4-120 °). Половината от пациентите са се увеличили дясно предсърдие, дясна камера (в присвояване на QRS комплекс тип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "щам" в десните гръдни проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-h).
На FCG се вижда обичайната амплитуда на тона на върха, във второто интеркостално пространство са фиксирани аортни кликове; II тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко компонента с висока амплитуда; регистрира се пансистоличен шум, понякога с висока честота с максимум в третото и четвъртото междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенография на гръдния кош белодробният образец обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия се изчерпва от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоновете - от един, със склеротична фаза на белодробна хипертония - обеднява се предимно по периферията и се засилва в кореновата зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспониране главни съдове, но с по-прав горен ляв ръб. И двете вентрикули обикновено са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това на тетрадата на Фало, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при една трета от пациентите, което, съчетано с повишен белодробен кръвоток и цианоза, трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
Ностичната стойност може да има висока позиция на лявата белодробна артерия.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е липсата на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широкият съд "седи отгоре" на VSD. При преобладаващо отклонение на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунатно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира главно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на дефект са: невъзможността да се определи втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия артериален ствол; дилатация на лявото предсърдие.
Двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се определя от широк основен съд, който пресича ("седи отгоре") преградата, голям VSD, задното продължение се запазва. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи мястото, където белодробната артерия или нейните клонове излизат от багажника.
Сърдечна катетеризация и ангиокардиография имат от решаващо значениев диагностиката. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно ДМЖП. Освен това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Насищането на кръвта с кислород в общия артериален ствол обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. С въведението контрастно веществов дясната камера се вижда (за предпочитане в странична проекция) общият артериален ствол, от който коронарни съдовеи белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява окончателно да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапа (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, с цианоза - с тетрада на Fallot (особено с атрезия на белодробната артерия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и

1
белодробна хиперволемия; при цианоза тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 от тях оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-3-то десетилетие)