Вродени сърдечни дефекти. Дефект на предсърдната преграда Qp qs Съотношение на белодробния към системния кръвен поток

При анализиране на патологията на сърцетоизползват се различни специални понятия, най-важните от които се обсъждат в този раздел.
Атрезия и хипоплазия. Терминът "атрезия" се използва в случаите, когато не е образувана никаква структура. Най-често се използва по отношение на клапи или съдове, които могат да липсват напълно или да бъдат заменени от мембрана (клапа) или фиброзна тъкан (съд). Терминът "хипоплазия" отразява намаляване на диаметъра, дължината или обема на сърдечната структура.

Разтегливост, дилатация, камерна хипертрофия. Съответствието определя степента на съпротивление на кръвния поток в кухината на вентрикулите. При новородените дясната камера е по-малко податлива, което определя голямото съпротивление на притока на кръв в нея от дясното предсърдие и относително високото диастолно налягане в нея.

дилатацияе увеличение на кухината, по-голямо от две стандартни отклонения за дадена повърхност на тялото на детето и възниква в отговор на остро или хронично обемно претоварване. Хипертрофията характеризира степента на увеличение на общата маса на миокарда или вътреклетъчните структури в сравнение с нормата. Външно се проявява чрез удебеляване на стената на сърдечната камера, понякога в ущърб на нейния обем.

Дилатация и хипертрофиямогат да се комбинират в различни комбинации и постоянно да придружават вродени сърдечни дефекти.

Обемът на циркулиращата кръв.

Тази концепция се използва по отношение както на големи (BKK), така и на малки (MKK) кръгове. кръвообръщение. Състоянието на здраво дете се характеризира с нормоволемия - нормален обем на циркулиращата кръв. В случаи на прекомерен кръвоток от плацентата по време на клампиране на пъпната връв може да възникне системна хиперволемия. При вродени сърдечни дефекти промените най-често се отнасят до белодробния кръвоток. Прекомерният приток на кръв към системата на белодробната артерия е придружен от хиперволемия на ICC, намален приток на кръв - хиповолемия. Нормалният приток в комбинация с трудно изтичане води до хиперволемия на ICC с конгестивен характер.

Повишаване на налягането в система на белодробната артериянаричана ICC хипертония. То може да бъде от артериален произход (прекомерен кръвоток), следствие от венозен застой (затруднено оттичане) или увреждане на стената на белодробните съдове от обструктивен процес.

Дори значително хиперволемия ICC може да не доведе до висока белодробна хипертония (например с дефект на предсърдната преграда), а хипертонията от своя страна не може да се комбинира с хиперволемия и дори обратното да бъде придружена от хиповолемия (в случаите, когато високото белодробно съдово съпротивление ограничава обемен кръвен поток през белите дробове). Ясното разграничение между тези понятия е важно за анализа на процесите, протичащи при развитието на патологични състояния при новородени и кърмачета.

Обемът на кръвния поток и размерът на шунта.

Тези параметри се използват за характеризиране на UML и басейни на малки и големи кръгове на кръвообращението. Обемът на кръвния поток се определя в милилитри или литри в минута и в повечето случаи се изчислява на квадратен метър телесна повърхност. При здрави новородени нормализираният системен кръвоток е 3,1+0,4 l/min/m2.

Ако има кървенеот голям кръг на кръвообращението към малък или обратно, обемът на този разряд се изчислява по формулите:
Шунт отляво надясно = Qp - Qs; Шунт от дясно на ляво = Qs - Qp,
където Qp е обемът на кръвния поток в белодробната циркулация, Qs е обемът на кръвния поток в системното кръвообращение.

Тъй като на практика точното измерване на обемния кръвен поток, свързано с анализа на консумацията на кислород, е трудно, по-често се използва съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp / Qs). При съотношение 1:1 няма шънт или е еднакъв и в двете посоки. При цианотични малформации белодробният кръвоток е намален и Qp/Qs може да бъде например 0,8:1. При нулиране отляво надясно Qp/Qs се увеличава, може да достигне 2:1 или повече, определяйки индикациите за операция. Изчисляването на тези параметри е възможно с помощта на ехокардиографско изследване.

Клиницистите, работещи в областта на вродените сърдечни заболявания и педиатричните сърдечни заболявания, се нуждаят от унифицирана номенклатура, която може да се използва за класифициране на тази група заболявания на всяка възраст при пациенти с вродени сърдечни заболявания. Всяка класификация подлежи на усъвършенстване и усъвършенстване във времето. Световната здравна организация (СЗО) през 1970 г. одобри Международната класификация на вродените сърдечни заболявания, която беше използвана в 10-та ревизия на МКБ. Въпреки това, HTS групата в ICD-10 не беше достатъчно подробна и съдържаше много повтарящи се състояния. Затова през 1990г. Обществото на гръдните хирурзи (STS), Европейската асоциация по кардиоторакална хирургия (EACTS) и Европейската асоциация по детска кардиология (AEPC) независимо разработиха CHD номенклатурата.

В резултат на това през 2000 г. беше публикувана Международната кардиохирургична номенклатура на ИБС и по същото време беше публикуван Европейският педиатричен кардиологичен кодекс. За да обедини тези номенклатури, беше създадена международна работна група, известна като Работна група по номенклатурата. През 2005 г. се появи единна номенклатура на вродените сърдечни пороци и сърдечни заболявания при деца (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), основана на двете предишни номенклатури. Според IPCCC всеки дефект се кодира с шестцифрен цифров код. Необходимостта от създаване на тази система се дължи на необходимостта от анализ на многоцентрови диагностични и терапевтични изследвания и стратификация на риска, въвеждането на електронни технологии за поддържане на медицински досиета в медицинската практика, базирани на използването на универсални кодови обозначения, необходимостта от дългосрочно проследяване -до такива пациенти от раждането и на всяка възраст. През 2006 г. в Канада е създадена Международната асоциация за по-нататъшна работа върху номенклатурата на вродените сърдечни заболявания и сърдечните заболявания при деца, състояща се от три работни групи. Групата за развитие на номенклатурата създава, разпространява, актуализира и поддържа международни класификационни кодове. Той осигурява достъп до информация за тези кодове за педиатрични, сърдечни и кардиохирургични професионални асоциации, организации на здравната система, включително държавни здравни органи. Като част от асоциацията има група за разработване на дефиниции на заболявания и група за архивиране на видео изображения за нова международна класификация. Тези фото и видео изображения са представени от данни от патоморфологични и инструментални изследвания (ехокардиография, ангиография, MSCT и MRI, интраоперативни фото и видео записи). Международната асоциация за разработване на номенклатура за вродени сърдечни заболявания и детски сърдечни заболявания работи в сътрудничество с експертите, водещи разработването на Международната класификация на болестите 11-та ревизия, под ръководството на СЗО, както и със специалисти от Международната Организация за разработване на стандарти за медицинска терминология (Систематизирана номенклатура на медицината - СНОМЕД).

Списъкът на новата международна номенклатура включва всички известни типове IPU с максимална точност и пълнота. В същото време този сложен списък обхваща повече от 10 000 кода, разделени в 7 основни групи, и е много трудно да се намери конкретен вицекод в него. През 2011 г. група детски кардиолози от Франция, въз основа на анализа на голямо количество собствени данни, предложи удобно прегрупиране на списъка на IPCCC с 10 основни категории и 23 подкатегории, което улеснява практическото използване на новата номенклатура за използване в практическата работа, както и за епидемиологични и изследователски цели.

Кардиолозите обикновено използват в практиката работна класификация на ИБС в зависимост от видовете хемодинамични нарушения, според която сърдечните дефекти се разделят на няколко основни групи. Най-страшните клинични нарушения при вродени сърдечни дефекти са хипоксемия, белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност.

Хипоксемията най-често се причинява от интракардиален дясно-ляв шънт; в този случай пациентите развиват дистална или дифузна цианоза поради повишено съдържание на хемоглобин в капилярното легло. Клинично цианозата се наблюдава, ако концентрацията на намален хемоглобин в артериалната кръв е над 3-5 g/dL. Цианозата варира по интензитет от синкав до лилав цвят на лигавиците и кожата. В зависимост от наличието или отсъствието на тази характеристика се разграничават бледо CHD (без цианоза) и синьо (с цианоза). Най-честите ИБС без цианоза включват VSD, ASD, PDA, коарктация на аортата, аортна стеноза, атриовентрикуларен канал, по-редките са прекъсната аортна дъга, митрална стеноза, недостатъчност на митралната клапа. Сърдечните дефекти без цианоза от своя страна се разделят на две подгрупи според вида на патофизиологичните нарушения: 1) ИБС с ляво-десен шънт (дефекти на септалните стени на сърцето, открит дуктус артериозус, атриовентрикуларен канал, аортопулмонарен прозорец) и 2) ИБС с обструкция на левите отдели на сърцето (коарктация и стеноза на аортата, прекъсната аортна дъга, митрална стеноза).

Най-често CHD с цианоза е тетралогията на Fallot, тежка стеноза или атрезия на белодробната артерия, транспозиция на главните артерии, атрезия на трикуспидалната клапа, truncus arteriosus, тотален аномален белодробен венозен дренаж, хипопластичен синдром на ляво сърце, болест на Ebstein.

Сред CHD с цианоза също могат да бъдат разграничени две подгрупи: 1) с изчерпване на белодробния кръвен поток (тетрада на Fallot, атрезия на белодробната артерия, стеноза на белодробната артерия, атрезия на трикуспидалната клапа, болест на Ebstein) и 2) с увеличаване на белодробния кръвен поток, т.е. белодробна хипертония (транспозиция на главните артерии, общ truncus arteriosus, тотален аномален белодробен венозен дренаж, хипопластичен синдром на лявото сърце).

Това подразделение на CHD е условно, тъй като при бледа CHD с много голям ляво-десен шънт може да възникне хипоксемия поради белодробен оток или белодробна съдова склероза и в резултат на това посоката на интракардиалния шънт ще се промени отдясно наляво. В същото време белодробната хипертония е характерна както за дефекти без цианоза, така и за редица цианотични дефекти.

Най-често белодробната хипертония възниква при дефекти с ляво-десен шънт. В постнаталния период, при здраво дете, същите обеми на кръвта преминават през системното и белодробното кръвообращение, докато съдовото съпротивление в системното кръвообращение е приблизително 6 пъти по-голямо, отколкото в белодробното кръвообращение. Това е свързано с по-високи стойности на системното артериално налягане и систолното налягане в лявата камера. Поради разликата в налягането, при наличие на патологична комуникация между отделите на сърцето, кръвта се движи от левите дялове към десния. Посоката и големината на обема на шунтираната кръв зависят от размера на дефекта и налягането от двете страни. Точното определяне на кръвните обеми в големите и малките кръгове изисква инвазивни методи за анализ на консумацията на кислород, поради което по-често се използва изчисляването на съотношението на тези обеми (Qp / Qs) с помощта на доплерова ехокардиография или магнитно-резонансна ангиография. Съотношението на обема на общия белодробен кръвен поток към системния кръвен поток, т.е. съотношението Qp/Qs може да служи като критерий за интензивността на шунтирането на кръвта през интракардиален дефект. Нормалното съотношение Qp/Qs е 1:1. Ако има изхвърляне на кръв от системното кръвообращение в малкото кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне може да се изчисли по формулите:

Обем на шунт отляво надясно = Qp - Qs;

Обем на шунт отдясно наляво = Qs - Qp.

При цианотични дефекти с хиповолемия на малкия кръг кръвният поток в белите дробове намалява, а съотношението Qp / Qs е 2,0-2,5: 1. Ако пациентът има двустранно (ляво-дясно и дясно-ляво) течение с еднаква големина, съотношението Qp/Qs може да бъде равно на 1:1.

Хипоксемията при CHD най-често се свързва с притока на венозна кръв в левите участъци и системното кръвообращение, т.е. с дясно-ляво нулиране. Изтичането на кръв отдясно наляво може да се случи на различни нива.

По този начин възниква изхвърляне на нивото на вените на системното кръвообращение поради тяхното необичайно сливане, например с дефект в коронарния синус или когато горната празна вена се изпразва в лявото предсърдие. Шънт отдясно наляво на ниво предсърдия възниква при обструкция или недостатъчност на трикуспидалната клапа. Това се случва с атрезия на трикуспидалната клапа или нейната стеноза и хипоплазия на дясната камера, придружаваща тези дефекти, аномалия на Ebstein и понякога с перинатална асфиксия с исхемично увреждане на папиларните мускули на трикуспидалната клапа. В тези случаи налягането в дясното предсърдие се повишава и през него тече венозна кръв, през овалния прозорец или предсърден дефект отдясно наляво. Дясно-левият шънт на нивото на дясната камера се наблюдава в тетрада на Fallot, двукамерна дясна камера, т.е. с дефекти с обструкция на изходния тракт на дясната камера и VSD. Изхвърлянето отдясно наляво на нивото на белодробните артерии се среща и при отделни пациенти - както в комбинация с тетрада на Fallot, така и изолирано (със синдром на Alagil, синдром на Williams).

При сърдечни дефекти с еднопосочен шънт отдясно наляво, сърдечният дебит към системното кръвообращение не е засегнат, но белодробният кръвен поток е намален в резултат на шунтиране отдясно наляво. Усложнение на дясно-лявото шунтиране е хипоксемията и нейните последствия. Тъй като кръвта в белодробните вени обикновено е наситена с кислород, инхалациите на O2 нямат значителен ефект и само леко повишават съдържанието на кислород в кръвта поради неговата разтворима фракция. При продължителна хипоксемия еритропоезата се повишава компенсаторно (Er число > 5x1012/l) с едновременно повишаване на нивата на хемоглобина (Hb > 160-180 g/l). В резултат на това се повишава съдържанието на оксихемоглобин в кръвта и хематокрит (Ht> 55%). Продължителната тежка хипоксемия при малформации с цианоза е придружена от такива усложнения като вторична малабсорбция и забавяне на растежа, както и хипоксично увреждане на мозъка (пирамидна недостатъчност, хипертензивно-хидроцефален синдром, когнитивни разстройства и др.).

Понякога поради недостиг на желязо се наблюдава анемия, която се проявява с нормално или ниско ниво на хемоглобина и хематокрита с повишен или нормален брой червени кръвни клетки. Анемията е по-честа при кърмачета, особено на възраст 2-3 месеца, поради латентен или явен дефицит на желязо. Въпреки увеличения или нормалния брой на червените кръвни клетки се наблюдават хипохромия, микроцитоза и намаляване на серумното желязо. При анемия е необходимо да се назначи лечение с препарати от желязо и задължително проследяване на хранителния статус (хранене с кърма или адаптирани млечни формули). При продължителна хипоксемия и еритроцитоза по-големите деца могат да развият тромбоцитопения и нарушения на кръвосъсирването с последващо кървене, включително след хирургични интервенции. Както полицитемията, така и анемията и тромбоцитопенията застрашават развитието на инсулти, особено при малки деца.

Увеличаването на вискозитета на кръвта заплашва тромбоза на съдовете на вътрешните органи, в басейните, предимно церебралните, бъбречните, белодробните и мезентериалните артерии. Рискът от тромбоза се увеличава в ситуация на дехидратация (с треска, при горещо време, с диспептични разстройства). Друго усложнение на сърдечните дефекти с цианоза са мозъчните абсцеси. Те възникват поради факта, че бактериите, които обикновено се неутрализират в съдовете на белите дробове, навлизат в дясно-лявото отделяне директно в съдовете на големия кръг, включително церебралните.

Сърдечна недостатъчност със сърдечни дефекти възниква предимно поради претоварване на сърдечните камери с излишък от кръв (например с ляво-десни шънтове), повишаване на съдовото съпротивление в белодробната или системната циркулация и намаляване на сърдечния дебит поради запушване на изходния тракт на лявата камера. Тези ситуации са обсъдени по-долу при обсъждането на хемодинамичните нарушения, произтичащи от всеки специфичен дефект.

Типично усложнение на вродените сърдечни дефекти е вторичният бактериален ендокардит, който е свързан предимно с дефекти с цианоза, което налага задължителна профилактика на това усложнение по време на медицински процедури, свързани с потенциална бактериемия.

Вентрикуларен септален дефект(VSD) - CHD със съобщение между дясната и лявата камера.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• Q21.0

причини

Етиология.Вродени малформации (изолиран VSD, неразделна част от комбинирано вродено сърдечно заболяване, например, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, общ артериален ствол, атрезия на трикуспидалната клапа и др.). Има доказателства за автозомно-доминантни и рецесивни модели на наследяване. В 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект. Руптура на междукамерната преграда при травма и МИ.

Статистически данни. VSD е 9-25% от всички CHD. Открива се при 15,7% от живородените с ИБС. Като усложнение на трансмурален МИ - 1-3%. 6% от всички VSD и 25% от VSD при кърмачета са придружени от открит дуктус артериозус, 5% от всички VSD от аортна коарктация и 2% от вродените VSD от стеноза на аортна клапа. В 1,7% от случаите междукамерната преграда отсъства и това състояние се характеризира като единствената камера на сърцето. Съотношението мъже към жени е 1:1.

Патогенеза.Степента на функционално увреждане зависи от количеството кръвопролитие и общото белодробно съдово съпротивление (OLVR). При нулиране отляво надясно и съотношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния (Qp / Qs) е по-малко от 1,5: 1, белодробният кръвен поток се увеличава леко и няма увеличение на TLSS. При големи VSDs (Qp/Qs повече от 2:1), белодробният кръвен поток и OLSS се увеличават значително и наляганията в дясната и лявата камера са изравнени. С увеличаването на OLSS е възможно да се промени посоката на изтичане на кръв - тя започва да се появява отдясно наляво. Без лечение се развиват деснокамерна и левокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).

DMZHP опции.Мембранозните VSD (75%) са разположени в горната част на междукамерната преграда, под аортната клапа и септалното платно на трикуспидалната клапа и често се затварят спонтанно. Мускулните VSD (10%) са разположени в мускулната част на междукамерната преграда, на значително разстояние от клапите и проводната система, множествени са, фенестрирани и често се затварят спонтанно. Supracrestal (VSD на изходния тракт на дясната камера, 5%) са разположени над суправентрикуларния гребен, често придружени от недостатъчност на аортната аортна клапа, не се затварят спонтанно. Отворен AV канал (10%) се намира в задната част на интервентрикуларната преграда, близо до мястото на закрепване на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа, често се среща при синдром на Даун, комбинира се с ASD от типа ostium primum и малформации на платната и акордите на митралната и трикуспидалната клапа, не се затваря спонтанно . В зависимост от размера на VSD се изолират малки (болест на Толочинов-Роджер) и големи (повече от 1 cm или половината от диаметъра на аортния отвор) дефекти.

Симптоми (признаци)

Клинична картина

. Оплаквания:

. Обективно.Бледност на кожата. Браздите на Харисън. Усилване на апексния удар, треперене в областта на левия долен край на гръдната кост. Патологично разцепване на II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. Груб пансистоличен шум в левия долен край на гръдната кост. При супракрестален VSD - диастоличен шум на аортна недостатъчност.

Диагностика

Инструментална диагностика

. ЕКГ:признаци на хипертрофия и претоварване на левите отдели, а при белодробна хипертония - и на десните.

. Югуларна флебография:високоамплитудни А вълни (предсърдно свиване с твърда дясна камера) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация).

. ЕхоКГ..Хипертрофия и дилатация на левите дялове, а при белодробна хипертония - и на десния.. Визуализация на VSD в доплер и B-режим.. Диагностика на съпътстващи аномалии (клапни дефекти, коарктация на аортата и др.) .. Определете систолното налягане в дясната камера, степента на кръвния поток и Qp/Qs .. Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография.

. Рентгенова снимка на гръдния кош..С малък VSD - нормална рентгенологична картина .. Изпъкналост на дъгата на лявата камера, повишен белодробен съдов модел .. С белодробна хипертония - изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, разширение и неструктурирани корени на белите дробове с рязко стесняване на дисталните клони и изчерпване на белодробния съдов модел.

. Радионуклидна вентрикулография:виж Дефект на предсърдната преграда.

. Сърдечна катетеризация.Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на открито сърце и противоречиви клинични данни. Изчислете Qp/Qs.

. Лява вентрикулография, коронарография:образна диагностика и количествено определяне на отделянето, диагностика на CAD при наличие на симптоми или преди операция.

Медицинско лечение.При асимптоматичен курс и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти), консервативното лечение е възможно до 3-5 години живот. При стагнация в белодробната циркулация - периферни вазодилататори (хидралазин или натриев нитропрусид), които намаляват изхвърлянето отляво надясно. При деснокамерна недостатъчност - диуретици. Преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на VSD - профилактика на инфекциозен ендокардит.

Лечение

хирургия

Показания.С безсимптомно протичане - ако до 3-5 годишна възраст няма спонтанно затваряне на дефекта, но най-добри резултати се постигат при оперативно лечение на възраст до 1 година. Сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония при малки деца. При възрастни съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече.

Противопоказания:виж Дефект на предсърдната преграда.

Методи за хирургично лечение.Палиативна интервенция - стесняване на белодробния ствол с маншет, при необходимост се извършва спешна операция при деца с тегло под 3 kg, със съпътстващи сърдечни дефекти и малък клиничен опит за радикална корекция на дефекта в ранна възраст. При травматичен дефект в областта на мембранната част на междупредсърдната преграда дефектът може да бъде зашит. В други случаи дефектът се поправя с пластир от автоперикард или синтетични материали. При постинфарктна ВСД дефектът се възстановява с едновременен коронарен байпас.

Специфични следоперативни усложнения:инфекциозен ендокардит, AV блок, вентрикуларни аритмии, VSD реканализация, недостатъчност на трикуспидалната клапа.

Прогноза.При 80% от пациентите с голям VSD се случва спонтанно затваряне на дефекта в рамките на 1 месец, при 90% на възраст до 8 години има отделни случаи на спонтанно затваряне на VSD на възраст между 21 и 31 години. При малки дефекти продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава (4%). При VSD със среден размер сърдечната недостатъчност обикновено се развива в детска възраст, а тежката белодробна хипертония е рядка. Големият VSD без градиент на налягането между вентрикулите в 10% от случаите води до развитие на синдром на Eisenmenger, повечето от тези пациенти умират в детството или юношеството. Спешна операция е необходима при 35% от децата в рамките на 3 месеца след раждането, 45% в рамките на 1 година. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%. При постинфарктна VSD след 1 година, при липса на хирургично лечение, 7% от пациентите оцеляват. Болничната смъртност след стесняване на белодробната артерия е 7-9%, 5-годишната преживяемост е 80,7%, 10-годишната преживяемост е 70,6%. Смъртността при хирургично лечение на постинфарктна VSD е 15-50%. Болничната смъртност в случай на затваряне на изолиран вроден VSD с нисък OLVR е 2,5%, с висок OLVR - по-малко от 5,6%.

Съкращения. Qp/Qs е отношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния. TRL е общо белодробно съдово съпротивление.

МКБ-10. Q21.0 VSD

ASD е незатваряне на форамена
в междупредсърдната преграда, поради което
комуникацията между предсърдията е запазена.

Класификация

Първичен ASD (в 10%)
Възниква поради
незакриване на първич
съобщения между
предсърдни и аномалии
развитие на първична МПП
Дефектът се намира в
долната част на MPP
директно отгоре
атриовентрикуларен
дупки

Класификация

Вторичен ASD (в 90%)
Възниква поради
аномалии в развитието
вторичен WFP
Дефектът е винаги
долния ръб на MPP,
отделяйки го от нивото
атриовентрикуларен
клапани

Нарушаване на хемодинамиката

Основният механизъм на хемодинамичните нарушения при
ASD е шунтиране на кръв от лявото предсърдие в
точно
На първо място, обемното натоварване отдясно
вентрикул
При голямо изпускане на кръв през дефекта, често
има разлика в налягането между десния
вентрикул и белодробна артерия
Продължително снабдяване с големи количества кръв
белодробните съдове влияе върху динамиката на кръвообращението
малък кръг и постепенно води до развитие
белодробна хипертония
Обикновено се появява белодробна хипертония
след 16-20 години, а честотата му нараства като
увеличаване на възрастта на пациентите.
хемодинамично дългосрочно компенсирани и
слабо проявен порок

Клиника

до 2-5 години клиничните симптоми са оскъдни
Оплаквания: повишена умора, задух,
пулс по време на тренировка
в сравнение с връстници
Почти 2/3 от пациентите имат анамнеза за
повтарящ се бронхит и пневмония
С малък дефект (до 10-15 mm)
първите симптоми на дефект могат да се появят в тях през
над 10 годишна възраст

Обективно изследване

има изоставане във физическото развитие, бледност
кожа, "сърдечна гърбица" при по-големи деца
възраст
наличието на цианоза не е характерно, тъй като белодробната
хипертонията и сърдечната недостатъчност са по-чести
формирана едва до 20-годишна възраст
При палпация, увеличен епигастриален
тласък (с първичен ASD също подсилен апикален
тласък)
Аускултативно във второто междуребрие вляво от гръдната кост (в
проекция на белодробната артерия) се аускултира умерено
интензитет систоличен шум, разделяне на 2 тона. При
първичен ASD на върха на сърцето също се аускултира
систоличен шум на митрална недостатъчност. При
по време на физическо натоварване шумът по време на ASD се увеличава, за разлика от
от физиологичен шум, който изчезва при натоварване.

Диагностика

Рентгенография на гръден кош - сплескване на талията
сърце или издатина на "втората дъга", сянката на сърцето
разширена
ЕКГ - признаци на претоварване на дясното сърце,
хипертрофия на дясното предсърдие и дясна камера,
ритъмни нарушения.
ехокардиография
MRI и CT

Дървени единици

изчислено чрез разделяне на налягането в
белодробна артерия на минута обем
кръвен поток в малкия кръг
(1 дървена единица = 1 mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) по формулата: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
В същото време се разграничава тежестта на ПХ
по следния начин:
светлина - LSS = 2-5 единици,
умерено - LSS = 5-10 единици,
тежка - PSS > 10 единици

Хирургична корекция

Оптималната възраст за операция е 5-12 години
Абсолютно показан за ранно хирургично лечение "първично"
ASD и обширни "вторични" дефекти на предсърдната преграда
Пациенти със значително кръвотечение (има признаци на претоварване
обем на дясната камера) и белодробно съдово съпротивление< 5
Дървени единици (WU), дефектът е затворен независимо от
тежестта на клиничните симптоми
Ако се подозира парадоксална емболия, дължаща се на ASD (при условие, че
че всички други причини за емболия са изключени), независимо
размер на дефекта, дефектът трябва да бъде затворен
Пациенти с белодробно съдово съпротивление ≥ 5 U, но по-малко от 2/3
системно съдово съпротивление или с белодробна артерия
налягане< 2/3 системного давления
При ранна хирургична корекция на дефекта и при липса на белодробна
артериалната хипертония има добра дългосрочна прогноза

Операции

„отворено“ (зашиване на дефект или пластмаса с пластир при условия
кардиопулмонален байпас)
Ендоваскуларен (имплантиране на оклудер в ASD, техните
приложението е ограничено от анатомични характеристики
някои дефекти, само ако пациентът няма
съпътстващо сърдечно заболяване)
абсолютно противопоказан при белодробни съдове
съпротивление, по-голямо от седем дървени единици или кървене отдясно
вляво на нивото на ASD (когато периферната кръв е наситена
по-малко от 94% кислород.)
Други противопоказания: ендокардит, скорошен
системни инфекции, пептична язва и
дуоденална язва, нарушения на кръвосъсирването и
други противопоказания за терапия с аспирин, алергия към
никел, скорошен миокарден инфаркт, нестабилен
стенокардия, фракция на изтласкване на лявата камера под 30%

Вентрикуларен септален дефект (VSD)

- вродено сърдечно заболяване, при което
има комуникация между дясно и ляво
вентрикул.

Класификация

S.Milio и др.(1980) разграничават следното
VSD локализация:
1) перимембранозен дефект - приток,
трабекуларен, инфундибуларен;
2) инфундибуларен дефект (мускулен,
субатериален);
3) мускулен дефект (вход, трабекуларен)
VSD варират по размер и варират от 1 mm до
30 или повече мм.
Поради това се изолират дефекти с големи размери и
също средни и малки размери - диам
0,5-1,0 см.

Нарушаване на хемодинамиката

шунтиране на кръвта от лявата камера към дясната камера
от ляво на дясно)
Повишаването на налягането в малкия кръг се дължи на
значително по-голям приток на кръв и
повишаване на периферното съдово съпротивление
бели дробове. Това допринася за развитието на белодробна хипертония.
Ако белодробната хипертония се дължи на голям шънт,
хемодинамиката се стабилизира при големи претоварвания
както от дясната, така и от лявата страна на сърцето.
Повишеното налягане в дясната камера намалява
стойност на изпускане отляво надясно, налягане вдясно и вляво
вентрикули е изравнен, обемен
претоварване. Постепенно увеличаване на налягането вдясно
вентрикула кара кръвта да тече от дясно на ляво
артериална хипоксемия се развива в началото по време на тренировка,
и след това в покой. Пациентът развива цианоза.

Qp - Qs

Съотношението на общия белодробен кръвоток към
системен кръвен поток (Qp / Qs) може да служи
критерий за интензитета на кръвния шънт
чрез интракардиален дефект.
Нормалното съотношение Qp/Qs е 1:1
обем на шунта отляво надясно = Qp - Qs;
обем на шунт от дясно на ляво = Qs - Qp.
Ако има нулиране отляво надясно, но QP/QS< 1,5:1,
тогава белодробният кръвоток се увеличава леко и
няма увеличение на LSS.
С голям VSD (QP/QS > 2:1) значително
повишава белодробния кръвоток и PVR, налягането в
RV и LV са подравнени.

МАЛКИ ДЕФЕКТИ

по-малък от 1 cm в диаметър и разположен в мускула
преградни части
Количеството пролята кръв е малко. Защото
ниско кръвно съпротивление в тесен кръг
циркулаторно налягане в дясната камера и
белодробните съдове се увеличава леко или
остава нормално. Въпреки това прекомерно
количеството кръв, постъпващо през VSD
малък кръг, връща се към лявата страна на сърцето,
причинявайки така нареченото обемно претоварване
ляво предсърдие и камера. Следователно, когато
малък VSD за дълго време
регистрира умерени промени в
сърдечна дейност - претоварване на левите отдели

Диагностика

Оплаквания. Пациентите практически не проявяват оплаквания и то само отчасти
Децата изпитват лека умора и задух.
инспекция. Развитието на детето е нормално, няма цианоза. Понякога можете
обърнете внимание на леко изразената "сърдечна гърбица".
Перкусии. Границите на сърцето не се променят.
Аускултация. Сърдечните звуци са нормални. Над областта на сърцето
чува се груб систолен шум с максимален звук в
трето - четвърто междуребрие в левия край на гръдната кост, засилвайки се към
мечовиден процес. Шумът не се провежда върху съдовете на шията и гърба. II тон
често "покрити" от систоличен шум.
ЕКГ. Обикновено в рамките на физиологичната норма. Понякога в левия гръден кош
задания отбелязват признаци на претоварване на лявата и дясната камера.
Рентгенография. Има леко увеличение на двете вентрикули и
ляво предсърдие.
ЕХОКГ

ГОЛЕМИ ДЕФЕКТИ НА КАМЕРНАТА ПРЕГРАДА

ГОЛЕМИ ДЕФЕКТИ
МЕЖДУКАМЕРНА СЕПТАЛА
Това са дефекти с диаметър над 1 cm или повече
1/2 диаметър на аортния отвор.
се появяват през първите седмици и месеци
живот.
изразени и съществени нарушения
кръвообръщение

Диагностика

Оплаквания. затруднено хранене поради задух, чести респираторни заболявания
(пневмония, рецидивираща пневмония).
инспекция. Значително изоставане във физическото развитие, наличие на "сърдечна гърбица", задух с
леко натоварване и в покой.
палпация. Усеща се систолично треперене отляво на гръдната кост и в областта на мечовидния израстък.
Систоличното треперене е по-малко, колкото по-голям е дефектът. С еднакъв натиск вляво и вдясно
няма тремор във вентрикулите. Черният дроб е увеличен.
Аускултация. I тон се усилва над върха, II тон се подчертава или разцепва над белодробната артерия.
Над областта на сърцето се чува систоличен шум с различна интензивност с максимум
звучене на 4 m / r вляво от гръдната кост, когато налягането във вентрикулите се изравни, шумът изчезва.
В белите дробове - застойни влажни хрипове в долните отдели.
ЕКГ. Признаци на хипертрофия на двете камери и предсърдия.
Рентгенография. Белодробният модел се засилва поради препълването на системата на белодробната артерия. При
при тежка склероза на съдовете на малкия кръг, периферните части на белите дробове изглеждат "прозрачни".
Сърцето е значително увеличено поради двете вентрикули и лявото предсърдие. Арка на белодробната артерия
изпъква по левия контур, а флуороскопията показва пулсирането му. Понякога аортата не е разширена
хипопластичен.
ЕХОКГ

Тетралогия на Фало

VSD
стеноза и/или хипоплазия на изхода на панкреаса
белодробна артерия
голям VSD, равен по диаметър на отвора
аортен корен
декстропозиция на корена на аортата (всъщност
идващи от двете камери)
вродена хипертрофия на панкреаса

индикации за операция. Малки дефекти на камерната преграда не изискват
хирургично лечение, тъй като няма груби интракардиални нарушения
хемодинамика. Пациентите дълго време водят активен начин на живот.
Абсолютни показания за операция
1. Критично състояние.
2. Циркулаторна недостатъчност, която не се поддава на лекарствена терапия.
3. Съмнение за развитие на необратими промени в белите дробове.
Относителни показания за операция
1. Голям дефект със значително отделяне на кръв.
2. Чести респираторни заболявания, изоставане във физическото развитие.
Хирургичната интервенция се извършва в условията на кардиопулмонален байпас. То
се състои или в зашиване на дефекта върху уплътненията, или в зашиване на пластир.
Ендоваскуларно затваряне на VSD с оклудер. Като правило, методът на катетеризация
използва се за затваряне на мускулни дефекти в трабекуларната част на интервентрикуларната
прегради. Оклудерите могат да затворят мускулно-мембранни VSD
размери до 11 - 14 мм.

Отворен ductus arteriosus(PDA) - съд, свързващ гръдната аорта и белодробната артерия. Обикновено той задължително присъства в плода и се затваря малко след раждането, превръщайки се в сноп (ligamentum arteriosum). Ако PDA не се затвори в рамките на 2 седмици, тогава те говорят за наличие на дефект.

Анатомия.Най-често PDA се отклонява на 5-10 mm под устието на лявата субклавиална артерия и се влива в лявата белодробна артерия. При аномалии в развитието на аортата (дясна аортна дъга) може да има десен разряд на PDA или двустранен вариант. PDA обикновено има конична форма, стеснена към белодробния край, но има и варианти на извит, широк или тънък съд.

Самозатваряне на ОАП.Обикновено затварянето на PDA става на 2 етапа: 1 - функционално затваряне (свиване на гладката мускулатура на стената му); 2 - анатомично затваряне (разрушаване на ендотела и образуване на съединителна тъкан). В случай на незакриване на PDA в неонаталния период, независимото затваряне на PDA в бъдеще е практически невъзможно.

Хемодинамика и естествен ход на заболяването. В пренаталния период PDA е нормална физиологична комуникация между аортата и белодробната артерия, която осигурява нормална фетална хемодинамика. В постнаталния период, тъй като общото белодробно съпротивление пада, първо се появява двупосочен, а след това ляво-десен шънт през PDA. Поради разликата в налягането между аортата и белодробната артерия, изхвърлянето в белодробната артерия става както в систола, така и в диастола. С малки размери на PDA, до 3 мм. изхвърлянето не е голямо, ходът на заболяването е благоприятен, в продължение на много години сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония може да не се развият. При PDA с голям диаметър (повече от 5-6 mm) може да се развие сериозно състояние през първите месеци от живота. При недоносени бебета PDA трябва да се затвори почти веднага след раждането, т.к. техният PDA води до развитие на критични състояния в 1/3 от случаите.

Диагностика. PDA с малък размер PDA (до 3 mm) обикновено остава недиагностициран за дълго време, докато не се извърши ехокардиография по време на рутинен преглед или по други причини. Ако детето има PDA с голям диаметър, това е придружено от чести белодробни заболявания (до тежка, неспирна пневмония), децата изостават във физическото развитие, придружено от развитие на сърдечна недостатъчност. PDA може да се заподозре при физически преглед на всяка възраст. При палпация на гръдния кош не е необичайно да се открие систолично треперене. По време на аускултация във 2-ро междуребрие вляво ще се чуе систолно-диастоличен шум, обикновено доста силен (3/6 и повече точки), наречен "машинен" шум. При измерване на кръвното налягане при деца с голям PDA може да се отбележи намаляване на диастолното налягане. Всичко това ще бъде индикация за назначаване на три стандартни изследвания - рентгенография на гръден кош, електрокардиография (ЕКГ), ехокардиография на сърцето (ЕхоКГ). На рентгенограмата е важно да се отбележи белодробният модел (нормален или обогатен), размерът на сърцето (кардиопулмонален коефициент - CPR), наличието или отсъствието на съпътстваща белодробна патология.

Според ЕКГ се открива отклонение на електрическата ос на сърцето вляво,
претоварване (хипертрофия) на лявото сърце; в напреднали случаи (с развитието на истинска белодробна хипертония), хипертрофия на дясното сърце. EchoCG ви позволява да визуализирате PDA, да измервате размера; също така оценява функцията на вентрикулите на сърцето, за да се определи степента на белодробна хипертония (SPPA); важен показател в ехокардиографията е Qp/Qs ( съотношението на белодробния към системния кръвен поток. Обикновено е 0,9-1,2:1,0. Повечето съвременни EchoCG устройства самостоятелно изчисляват този индикатор след въвеждане на съответните данни. В интернет има няколко Qp/Qs калкулатора.), което ви позволява да оцените степента на белодробна хиперволемия и да зададете индикации за хирургично лечение. Също така е важно да се диагностицират други вродени сърдечни заболявания, тъй като PDA често се комбинира с други сърдечни дефекти. Във всички случаи на откриване на PDA, детето трябва да бъде изпратено в специализирана институция (FTSSSh, Красноярск).

Лечение.При недоносени бебета консервативната терапия на PDA е възможна под формата на парентерално приложение на инхибитори на синтеза на простагландин (индометацин), обикновено се провеждат 2-3 курса. В други случаи се налага хирургично лечение. Показанието за операция ще бъде белодробна хиперволемия (Qp/Qs повече от 1,5:1,0), наличие на признаци на сърдечна недостатъчност. При деца с голям PDA (повече от 5-6 mm.) На възраст над 1 година с клиника на сърдечна недостатъчност, също е необходимо да се оцени степента на белодробна хипертония (PSAP) и да се вземе решение за необходимостта от сърдечно сондиране за оценка съпротивлението на белодробната циркулация. При наличие на PDA с малък размер (по-малко от 3 mm), липса на белодробна хиперволемия (Qp / Qs по-малко от 1,5: 1,0), разширяване на сърдечните кухини (според EchoCG), промени в рентгенографията на гръдния кош и ЕКГ и липсата на клиника за сърдечна недостатъчност е възможно динамично наблюдение 1 път в годината.

Видове хирургично лечение.При недоносени бебета и деца до 1 година се провежда отворено оперативно лечение. Достъп чрез постеролатерална лява торакотомия, с цел минимална хирургична травма, достъпът се прави не повече от 4-5 см, това е напълно достатъчно за извършване на операцията. В нашия център PDA обикновено се защипва със съдови щипки. При по-големи деца се извършва ендоваскуларно затваряне на PDA, с достъп през феморалната артерия; изключение правят деца с голям PDA и при наличие на съпътстваща патология, нуждаеща се от корекция. Като стандарт, при всички деца под 1 година, по време на операция за други CHD, PDA лигаментът или самият PDA се изолира и клипсира.

От началото на 2011 г. до ноември 2011 г. 38 деца с диагноза PDA са преминали през FCSSH в Красноярск, което представлява приблизително 10% от всички CHD, лекувани в нашия център през този период. При 50% от децата е извършено ендоваскуларно затваряне на PDA. Средната продължителност на престоя в нашата болница с диагноза PDA е 3 дни за ендоваскуларно лечение и 4-5 дни за отворена хирургична корекция. Към днешна дата почти всички деца на възраст над 1 година PDA са затворени ендоваскуларно.

Преглеждания: 43783