Общ артериален ствол. Общ truncus arteriosus (TCA)

Името на този рядък сърдечен порок определя неговата същност. От сърце вместо от две страхотни съдове- аорта и белодробна артерия - един лист голям съд, пренасяйки кръвта в системното кръвообращение, в белите дробове и коронарни съдове. Този съд е truncus arteriosus- не се раздели, както би трябвало, на 4-5 седмица от вътрематочния живот на плода, на аортата и белодробната артерия, но „седейки“ на двете вентрикули, пренася смесена кръв в двата кръга на кръвообращението (вентрикулите комуникират с всеки други чрез огромен дефект междукамерна преграда). Белодробните артерии към двата бели дроба могат да се отклоняват от багажника в един общ съд (и след това да се разделят на клонове) или поотделно, когато и дясната, и лявата се отклоняват директно от багажника.

Ясно е, че при този дефект цялата кръвоносна система е дълбоко нарушена. Потокът от венозна и артериална кръв се смесва във вентрикулите. Тази недостатъчно наситена с кислород смес влиза в системния кръг и белите дробове под едно и също налягане и сърцето работи с огромно натоварване. Проявите на дефекта стават очевидни още в първите дни след раждането: задух, умора, изпотяване, цианоза, ускорен пулс, увеличен черен дроб - с една дума, всички признаци на тежка сърдечна недостатъчност. Тези явления могат да намалеят през първите месеци от живота, но в бъдеще те само ще се увеличат. В допълнение, реакцията на белодробните съдове към повишен кръвен поток води до техните промени, които много скоро ще станат необратими. Според статистиката 65% от децата с общ артериален ствол умират през първите 6 месеца от живота си, а 75% не доживяват до първия си рожден ден. За пациентите, дори и тези, които са навършили само две или три години, обикновено е твърде късно за операция, въпреки че могат да живеят до 10-15 години.

Оперативното лечение е напълно възможно и резултатите от него са доста добри. Най-важните условие за успех ще бъде своевременното приемане на детето в специализиран център по кардиологияи извършване на операцията през първите месеци от живота. Забавянето в тези случаи е като смърт.

Ако по някаква причина изпълнението радикална хирургияневъзможно, тогава съществува палиативен вариант, който се е доказал: прилагане на маншет към двете белодробни артерии, произхождащи от общ багажник. Тази операция (вижте главата за дефекти на камерната преграда) ще предпази белодробните съдове от повишен кръвен поток, но трябва да се направи много рано - в първите месеци от живота.

Радикалната корекция на общия артериален ствол е основна интервенция, извършвана естествено при условия кардиопулмонален байпас. Артериите, водещи до белите дробове, се отрязват от общия ствол, като по този начин стволът се превръща само във възходящата аорта. След това се разрязва кухината на дясната камера и дефектът на преградата се затваря с пластир. Нормалният път на левокамерната кръв вече е възстановен. След това дясната камера се свързва с белодробните артерии с помощта на тръбопровод. Кондуитът е синтетична тръба с един или друг диаметър и дължина, в средата на която е зашита биологична или (по-рядко) механична протеза на самата клапа. Обсъдихме различните конструкции на изкуствени клапи и техните недостатъци и предимства по-горе (вижте главата за аномалията на Ebstein). Нека просто кажем, че докато расте, целият зашит тръбопровод може да расте със собствената си тъкан и да бъде унищожен, а клапата може постепенно да обрасне и да не се справи с първоначалната си функция. В допълнение, размерът на тръбопровода, който може да бъде зашит в шестмесечно дете, е очевидно недостатъчен, за да работи нормално в продължение на много години: в крайна сметка синтетичните тръби и изкуствени клапине растат. И колкото и голям да е тръбопроводът, след няколко години той ще стане относително тесен. В този случай с течение на времето ще възникне въпросът за подмяна на тръбопровода, т.е. за повторна операция, но това може да се случи след много години от нормалния живот на детето. Необходимостта от постоянно и редовно сърдечно наблюдение обаче трябва да е очевидна за вас.

Възможно е, докато прочетете това, те вече да са създали протези, покрити отвътре със собствени клетки, взети предварително от тъканите на детето. Засега това е само експериментална работа и ще отнеме време, за да стане клинична реалност. Но с днешния шеметен темп на научно развитие, това е напълно възможно в близко бъдеще.

OSA се характеризира с факта, че един главен съд с обща полулунна клапа се отклонява от дясната и лявата камера, от които произхождат клоните на аортната дъга и PA. Под общата полулунна клапа на този съд има голям VSD.

Анатомична класификация на OSA според Van Praagh:

- Тип А1- белодробните артерии започват от къс ствол на белодробната артерия, простиращ се от стената на белодробната артерия (общ артериален ствол).

- Тип А2- белодробните артерии започват като независими устия от възходящ отдел OAS.

- Тип AZ- една от белодробните артерии, обикновено дясната, започва от PDA, втората се кръвоснабдява през PDA или колатерален съд.

- Тип А4- комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга (низходящата аорта се кръвоснабдява през PDA).

При OSA само един клон напуска сърцето артериален съд, чрез които се осигурява коронарна хемодинамика, хемодинамика на ICC (белодробна циркулация) и BCC (системна циркулация). Тъй като смесената кръв навлиза в OSA, цианозата е основният и първи симптом на заболяването. В противен случай патофизиологията на дефекта ще зависи от наличието на съпътстващи аномалии (руптура на аортната дъга, малформации на коронарните артерии) и вида на произхода на ПА (белодробната артерия) от OSA. В зависимост от това може да се наблюдава както обогатяване, така и изчерпване на ICC (в редки случаи), различни степенитежестта на сърдечната недостатъчност, свързана както с обемно претоварване на вентрикулите, така и с дефицит коронарен кръвен поток. Недостатъчността на OSA клапата непрекъснато прогресира.

Повечето пациенти умират през първите две седмици от живота си, 85% до края на първата година от живота. OSA е компонент на синдрома на DiGeorge в 33% от случаите. Прогнозата за живота на пациентите с OSA е неблагоприятна.

КЛИНИКА

А. Клинични прояви на заболяването:

Цианоза с различна тежест;

Признаци на сърдечна недостатъчност (задух) от първите дни след раждането.

b. Физическо изследване:

Високо пулсово налягане;

Изразена пулсация на прекордиалната област, апикалният импулс е значително изместен наляво;

Груб (2-4/6) систоличен шумсвързано с наличието на VSD, което се чува по-добре по левия ръб на гръдната кост;

При хиперволемия на ICC се чува груб звук в проекцията на върха. диастоличен шум(„тътен”), който може да се комбинира с „ритъм на галоп”;

Лек диастоличен шум на недостатъчност на OSA клапа.

ДИАГНОСТИКА

1. Електрокардиография

ЕКГ признаци на бивентрикуларна хипертрофия (хипертрофия на една от вентрикулите е по-рядка);

Рядко хипертрофия на ЛА.

1. Ехокардиография

Диагностични критерии:

Откриване на един широк съд, простиращ се от двете вентрикули;

Откриване на белодробната артерия, произтичаща от OSA;

Наличието на митрално-лунарно фиброзно продължение;

Наличие само на една полулунна клапа.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Мониторинг и лечение на пациенти с некоригирана OSA

А. Преди операцията всички пациенти трябва да преминат активно лечениесърдечна недостатъчност (диуретици, дигоксин).

b. Тъй като OSA е проява на синдрома на DiGeorge в 33% от случаите, трябва да се следват следните препоръки:

Постоянно проследяване на серумните нива на калий и магнезий и, ако е необходимо, тяхната корекция,

Лечение и профилактика на стрептококови и пневмококови инфекции, като се има предвид наличието на тимус-зависим имунодефицит;

Избягвайте имунизацията с живи ваксини.

V. Предотвратяване бактериален ендокардитпо показания.

1. хирургия

Показания за хирургично лечение:

Диагностика на OSA - абсолютно четенедо хирургично лечение.

Противопоказания за хирургично лечение:

Висока белодробна хипертония (TLC > 10 U/m2 първоначално и > 7 U/m2 след употреба на вазодилататори);

Наличието на абсолютни противопоказания поради съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

В идеалния случай OSA трябва да бъде диагностицирана в първите часове след раждането. В този случай планираното хирургично лечение се извършва през първата седмица от живота. В случай на късна диагноза е необходимо да се оцени OLC.

Процедурата по избор е първична радикална корекция.

Стеснението на ПА, дори ако е анатомично възможно, не е клинично ефективно.

Хирургична техника

Изкуствена циркулация.Бикавална канюлация и OSA канюлация. Белодробните артерии се изолират и поставят на турникети. По време на кардиоплегия те се затягат за кратко, за да насочат кардиоплегичния разтвор в коронарни артерии. Продължителното притискане на белодробните артерии може да увреди белите дробове. За да се избегне шунтиране на потока от аортната канюла в PA, аортната скоба трябва да се постави над отворите на PA. При облекчаване на кардиоплегия чрез некомпетентна трункална клапа е необходимо да се отвори луменът на коронарната артерия и перфузията на кардиоплегичния разтвор се извършва директно в устията на коронарните артерии.

LA е отрязан от стената на OAS.Дефектът на стената се зашива или ремонтира с ксено/автоперикарден пластир. Възстановяването на VSD се извършва чрез вентрикулотомия в RVOT (белодробна артерия). Пластмасовият материал е Dacron. След възстановяване на VSD се извършва протезиране на ствола и клапата на белодробната артерия с клапосъдържащ кондуит. На първо място се формира дистална анастомоза между кондуита и ПА. Извършва се пластика на OSA, като се намалява нейният диаметър и се извършва пластика на стволовата клапа, за да се предотврати нейната недостатъчност. Док протезирането по който и да е известен метод води до незадоволителни резултати. Корекцията завършва чрез формиране на проксимална анастомоза между канала, съдържащ клапата, и RVOT чрез вентрикулотомия. IN постоперативен периодХарактерно е развитието на "белодробни кризи". Въпреки широките възможности за медикаментозно лечение, препоръчително е да се остави междупредсърдна фистула с диаметър 3 mm, за да се осигури системна хемодинамика при повишаване на налягането в белодробната артерия (особено ако хирургичното лечение се извършва след 6-месечна възраст).

Специфични усложнения хирургично лечение:

RV недостатъчност (белодробни кризи);

Остатъчна белодробна хипертония;

Атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия;

Дисфункция на тръбопровода.

Следоперативно проследяване

1. Следоперативният мониторинг се извършва на всеки 4-6 месеца за цял живот. Проследява се състоянието на трункалната клапа и кондуита и се оценява тежестта на аритмиите.
2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва по показания през целия живот.
3. Не се препоръчва физическо възпитание и спорт.

Онлайн тестове

• Вашето дете звезда ли е или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в групата от връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за мислене; помолете детето си да отговори на това, което първо му хрумне...

Какво представлява обикновеният артериален трункус -

Физиологично отклонение, при което примитивният ствол не е разделен от преградата на белодробната артерия и аорта, а се образува голям единичен артериален ствол. Локализира се над перимембранозен инфундибуларен вентрикуларен септален дефект.

Поради този дефект смесената кръв навлиза в системното кръвообращение, мозъка и белите дробове на човек. Дефектът се проявява предимно с цианоза, изпотяване, хранителни разстройства и др. За диагностика се използва сърдечна катетеризация или ехокардиография. В повечето случаи е необходима профилактика на заболяване като ендокардит.

Сред вродените сърдечни дефекти обикновеният truncus arteriosus представлява, според статистиката, от 1 до 2% (при деца и възрастни). Повече от една трета от пациентите имат палатокардиофациален синдром или синдром на DiGeorge.

Четири вида заболяване:

• Тип I - белодробната артерия излиза от ствола, след което се разделя на лява и дясна белодробна артерия.
• Тип II - лявата и дясната белодробна артерия възникват независимо от задните и страничните части на багажника, съответно.
• Тип III - същото като тип II.
• Тип IV - артериите възникват от низходящата аорта и кръвоснабдяват белите дробове; това е тежка форма на тетралогията на Fallot (както смятат клиницистите днес).

Детето може да изпита други аномалии:

• аномалии на коронарните артерии
• недостатъчност на клапана на багажника
• двойна аортна дъга
• AV комуникация

Тези аномалии увеличават шанса за смърт след операция. При първия вид заболяване последствията включват сърдечна недостатъчност, лека цианоза и повишен приток на кръв към белите дробове. При втория и третия тип се наблюдава по-силна експресия и СН се наблюдава в редки случаи, за разлика от първия тип, като белодробният кръвоток може да бъде нормален или ще има леко повишение.

Какво провокира / Причини за Common truncus arteriosus:

Common truncus arteriosus е вроден сърдечен порок – възниква, когато плодът е в утробата. Може да бъде причинено от ефекта върху тялото на бременна жена негативни фактори, особено през първия триместър на бременността. Между опасни фактори, провокиращи заболяването, разграничават заболявания на бременната жена. Освен това нероденото дете развива не само вродени сърдечни дефекти, но и други животозастрашаващи заболявания.

Влияе негативно на плода, повишавайки риска от truncus arteriosus при новороденото, хроничен алкохолизъммайка. Ако една жена е имала рубеола по време на бременност ( заразна болест), то с голяма вероятностще се отрази негативно на развитието на плода. Сред негативните фактори са:

• грип

Заболяването се провокира физически фактори, често това е ефектът от радиацията. Този фактор може да причини деформации и мутации в плода. Това също включва методи за изследване на радиацията, основен пример са рентгеновите лъчи. Изследвания от този тип трябва да се извършват само в в краен случай, по-добре е да използвате други методи на изследване.

Вреден и химични фактори:

• никотин (пушене: активно и пасивно)
• пия алкохол
• част от лекарствата
• лекарства

Патогенеза (какво се случва?) по време на Common truncus arteriosus:

Общият артериален ствол се появява поради нарушаване на образуването на големи съдове на ранна фазаембриогенеза (5-6 седмици от развитието на плода) и липсата на разделяне на примитивния ствол на главните главни съдове - аортата и белодробната артерия.

Поради липсата на нормална преграда между аортата и белодробната артерия, те комуникират широко. Следователно общият ствол се отклонява от двете вентрикули наведнъж, а артериалната и деоксигенирана кръвкъм сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи на детето. Налягането е еднакво във вентрикулите, truncus arteriosus и белодробните артерии.

В повечето случаи развитието на преградата на сърцето се забавя, така че сърцето може да се състои от три или две камери. Клапата на общия truncus arteriosus може да има едно, две, три или четири платна. IN чести случаиразвива се дефицит или. Обширен вентрикуларен септален дефект също играе роля в патогенезата.

Симптоми на Common truncus arteriosus:

При тип I, бебето изпитва симптоми на сърдечна недостатъчност:

• хранителни разстройства
• тахипнея
• прекомерно изпотяване

Също типичен симптомПървият тип общ truncus arteriosus е цианозата в лека форма. Този и изброените по-горе признаци се появяват, когато бебето е само на 1-3 седмици. При II и III типцианозата е по-изразена и в изключително редки случаи се наблюдава сърдечна недостатъчност.

Физикалният преглед разкрива следните симптоми на общия артериален ствол:

• силен и единичен II тон и щракване при изтласкване
• повишаване на пулсовото налягане
• повишен сърдечен ритъм

Холосистоличен шум с интензитет 2-4/6 се чува по протежение на левия край на гръдната кост. На върха, с увеличаване на кръвния поток в белодробната циркулация, в някои случаи се чува шум на митралната клапа в средата. При недостатъчност на клапата на truncus arteriosus се чува намаляващ висок диастоличен шум. Чува се в третото междуребрие вляво от гръдната кост.

Диагностика на Common truncus arteriosus:

Диагнозата на обща артериална клапа при кърмачета изисква клинични данни, които са описани подробно по-горе. Вземат се предвид рентгеновите данни на органите гръден коши данните, получени от електрокардиограмата. Двуизмерната ехокардиография с цветен доплеркардиограф помага за изясняване на диагнозата. Преди операцията често има нужда да се изяснят други аномалии, които пациентът може да има, в допълнение към въпросното заболяване. След това се извършва сърдечна катетеризация.

Рентгеновите методи позволяват да се открие кардиомегалия (може да бъде слабо или силно изразена), белодробният модел е засилен, аортната дъга е разположена вдясно при една трета от пациентите, белодробните артерии са разположени сравнително високо. Със значителна печалба, печалба белодробен кръвотокМогат да се появят признаци на хипертрофия на лявото предсърдие, което също се взема предвид при диагностицирането.

Най-съвременните диагностични методи

ЕхоКГ- ехокардиография е метод, който представлява изследване на сърцето чрез ултразвук. При общ truncus arteriosus се идентифицира пряка връзка на една или две белодробни артерии с един truncus arteriosus.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте на медицински портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата на вродените аномалии (пороци на кръвта), деформации и хромозомни нарушения:

Ако се интересувате от други видове болести и групи човешки болести или имате други въпроси или предложения, пишете ни, ние определено ще се опитаме да ви помогнем.

Когато два главни съда, напускащи сърцето (аорта и белодробни артерии), се сливат в една магистрала, която осигурява притока на кръв към всички тъкани на тялото, се образува общ артериален ствол. Това вродена патологиябебе. Коригирането на дефекта се изисква от хирургична интервенция.

Прочетете в тази статия

Причини за развитие на вроден сърдечен порок на общия truncus arteriosus при плода

Образуването на големи съдове се случва в 3-то до 5-то десетилетие на бременността. Поради действието на увреждащи фактори в този момент или наличието генетични дефектиобщият ствол не е разделен на аортата и белодробната артерия. Между тях остава основно послание. Такъв съд идва от две вентрикули наведнъж, кръвта в него се състои от венозна и артериална, подхранва сърцето, мозъка и всичко вътрешни органи. Едно и също налягане се регистрира във всички камери на сърцето и главните съдове.

Сърцето на новороденото може да има три или дори две камери, тъй като развитието на сърдечната преграда също е инхибирано. Един от типични признацис четирикамерно сърце е голям квадратдефект на интервентрикуларната стена. Клапата на този съд има от една до четири платна, често се диагностицира стесняване или недостатъчност на неговата функция.

Причините, които провокират аномалии в развитието са:

• заболявания на майката - грип, херпес, рубеола, морбили, варицела, цитомегалия, сифилис, ревматизъм, туберкулоза, захарен диабет;
• действие външна среда– замърсени вода, въздух, професионалните вредностиот майка или баща;
• един от родителите или и двамата имат алкохолизъм, наркомания, възраст под 16 или над 45 години;
• прием на бременни хормони, сулфонамиди, антиконвулсанти и психотропни лекарства, цитостатици, противотуморни антибиотици;
• случаи на дефекти в развитието в семейството;
• токсикоза, заплаха от аборт.

Симптоми при новородено

Ако белодробната артерия има широк лумен, тогава детето е в изключително тежко състояние от първите минути след раждането поради факта, че кръвта се влива в белите дробове под високо налягане. Това води до критични нарушения на кръвообращението и смърт на новороденото. Ако бебето все пак оцелее, значи има тежка форма. Клинични признациобщият артериален ствол може да бъде:

• летаргия;
• ниска физическа активност;
• умора при хранене;
• слабо наддаване на тегло;
• задух и цианоза дори в покой, влошаващи се при леко усилие;
• изпотяване;
• ускорен сърдечен ритъм;
• увеличено сърце и черен дроб;
• сърдечна гърбица, пръсти във формата палки за барабани, нокътните плочки са като часовниково стъкло.

Въпреки това, когато белодробната артерия е стеснена, симптомите са по-малко изразени, тъй като това предпазва малкия кръг от прекомерно преливане, което позволява на такива деца да живеят до 16 или дори 40 години (това се случва изключително рядко). Проявите на патология в такава ситуация се дължат на развитието на циркулаторна недостатъчност поради смесен тип(дясна и лява камера).

При детските и училищна възрастдетето често е болно, на фона настинкиили рецидивираща пневмония, състоянието рязко се влошава.

Видове патология

В зависимост от възможностите за разклоняване на белодробните артерии има четири вида тази вродена малформация:

• тръгва общ съд, а след това се разделя на 2 клона;
• идват два клона задна стена;
• десните и левите съдове възникват от съответните странични страни;
• няма белодробни артерии и кръвта навлиза през бронхиалните клонове на аортата (вид болест на Fallot).

Общ основен багажникразположен над двете камери или предимно над едната. Анатомична формана този съд и степента на стесняване на белодробната артерия води до появата на три вида нарушения на кръвообращението:

• повишен кръвен поток към белите дробове, прогресивна белодробна хипертония и сърдечна декомпенсация, резистентни на терапия;
• белодробният кръвоток е малко по-висок от нормалното, забелязват се задух и цианоза на кожата по време на натоварване, циркулаторна недостатъчност липсва или не е по-висока от степен 1;
• лош приток на кръв към белите дробове поради стеснена артерия, интензивна и стабилна цианоза, дихателна недостатъчност, кислородно гладуванетяло.

Прояви на ултразвук и други диагностични методи

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

Ако лекарят е достатъчно квалифициран, откриването на общия ствол става на етапа на антенатална (пренатална) диагностика. На 25 - 27 седмица от бременността можете да видите голям канал в центъра или изместен към една от вентрикулите. В същото време често се идентифицират съпътстващи аномалии в развитието на аортата, сливане на клапите, хипоплазия или липса на вентрикули на сърцето. Най-често в такава ситуация на жената се препоръчва изкуствено прекъсване на бременността.

Ако диагнозата се извършва при новородено, тогава се вземат предвид следните признаци:

• – по-често в систола, повишен 2-ри тон;
• – претоварване на всички части на сърцето и отклонение на оста надясно;
• рентгеново изследване– конфигурацията на сърцето прилича на топка, вентрикулите са увеличени, сенките на големите съдове и клоните на белодробната артерия са разширени;
• Ултразвук на сърцето – основен методза идентифициране на дефекта се визуализира дефектът на вентрикуларната преграда и главният ствол, простиращ се от него;
• – катетърът лесно преминава от дясната камера в общия ствол и аортата, налягането е еднакво в частите на сърцето, когато артериите на белите дробове са стеснени, има разлика в налягането, степента на насищане на кръвта с кислород е под нормата (при висока хипертония в белите дробове намалява до изключително ниски стойности);
• аортография– помага да се определи нивото на разклонение на белодробните артерии и клапно стесняване или недостатъчност.

Лечение на общия truncus arteriosus

Лекарствената терапия е неефективна. Новороденото се поставя в кувьоз, където се поддържа телесната температура и се регулира кръвообращението и състава на кръвта. При критично състояниеПри бебе първият етап от операцията се състои в стесняване на лумена на белодробната артерия. След няколко месеца се извършва радикална корекция:

• отделяне на белодробните клонове от общия съд;
• инсталиране на протеза с клапа в дясната страна на сърцето;
• пластична хирургия на дупката в преградата между вентрикулите.

Успехът на лечението се определя от тежестта на хипертонията в белодробните съдове и наличието на други аномалии в структурата на сърцето. Без операция до юношествотоПриблизително 15% от децата оцеляват. След операцията десетгодишната преживяемост достига 70%, може да се наложи подмяна на протезата.

Гледайте видеоклипа за хирургично лечениеобщ артериален ствол:

Предотвратяване

Възможно е да се предотврати развитието на сърдечни дефекти при планиране на бременност, подложена на бъдещи родители медицинска генетикапри вродени аномалии в семейството. По време на бременност е необходимо да се изключи самостоятелно използваневсякакви лекарства, консумация на алкохол, тютюнопушене, контакт с токсични съединения по време на работа.

Разболя се от това вроден дефектсърцата трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог през целия си живот, което води до превантивни курсове на терапия. Те се препоръчват да приемат антибиотици дори при незначителни хирургични процедуриза предотвратяване инфекциозни усложнения. При компенсиране на сърдечна недостатъчност е важно дневният режим да включва:

• почивка през деня от 1 до 2 часа;
• спите най-малко 8 часа на нощ;
• разходка на чист въздух;
• дихателни упражнения;
• уроци по физикална терапия;
• работа с възможна интензивност.

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

Необходимо е да предупредите пациента, че пълната неподвижност и внезапните бързи движения са еднакво вредни; особено опасно е да се изкачвате по стълби или естествен хълм с висока скорост.

Когато е възможно, трябва да се избягва контакт със заразени пациенти по време на епидемии, както и пътуване с внезапни промениклимат. Диетична хранаосигурява:

• задължително изчисляване на съдържанието на калории в зависимост от степента двигателна активност(например при полулегална почивка - не повече от 30 Kcal на 1 kg тегло);
• дробно хранене - 5 пъти на ден на малки порции;
• приготвяне на лесно смилаеми ястия;
• достатъчно съдържание на постни протеини и витамини;
• при наличие на оток, трябва да намалите количеството сол и вода, периодично да предписвате гладни днивърху мляко, ориз, картофи.

Общият артериален (аортопулмонален) ствол е вродена аномалияразвитие, при което един голям съд идва от сърцето. Той събира кръвта от двете вентрикули и след това навлиза в белодробните съдове и артериална мрежа голям кръгкръвообръщение

В интервентрикуларната част винаги има септален отвор. Новородените най-често са в тежко състояние поради преливане на кръвта белодробна система. Нарастващата сърдечна декомпенсация води до смърт на детето без ранна операция.

Прочетете също

В модерните диагностични центровеСърдечните дефекти могат да бъдат открити чрез ултразвук. В плода се вижда от 10-11 седмица. Вродените признаци също се определят с помощта на допълнителни методипрегледи. Не могат да бъдат изключени грешки при определяне на структурата.

Патология като транспозиция на големите съдове се проявява при новородени почти веднага. Причините за развитието на вродено сърдечно заболяване (коригирано, пълно) могат да бъдат: по грешен начинживота на майката. Операцията се превръща в шанс за нормален, макар и ограничен живот.

По време на формирането на плода може да се развие хипоплазия и агенезия на белодробната артерия. Причини: тютюнопушене, алкохол, токсични вещества и др вредни фактори. Новороденото ще трябва да бъде оперирано, за да може да живее и диша нормално.

Дори новородените могат да бъдат диагностицирани с дефекти на Fallot. Тази вродена патология може да бъде от няколко вида: диада, триада, тетрада, пентада. Единственият изход- сърдечна хирургия.

Такава патология като отворена ductus arteriosus, се среща при деца от раждането. Какви са признаците, хемодинамика? Какво ще ви кажат шумовете, когато слушате? Какво лечение има за деца освен операция?

Общ truncus arteriosus - CHD, при който един голям съд излиза от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания и 0,8-

1. 7% - според клиничните данни.

Анатомия, класификация. Анатомични критерииобщият артериален ствол са: отклонението от основата на сърцето на един съд, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии възникват от възходящия ствол; има един пръстен на варелния клапан. Терминът "pseudotruncus" се отнася до аномалии, при които белодробната артерия или аорта е атретирана и се състои от фиброзни ленти. R. W. Collett и J. E. Edwards (1949) разграничават 4 типа общ артериален ствол (фиг. 65): I - единичен ствол на белодробната артерия и възходящата аорта произлизат от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къса белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени наблизо и всяка излиза от задната стена на truncus;

1. - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на трункуса; IV - липса на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произтичащи от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.

При тип I на общия артериален ствол, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4-2 cm, възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на белодробната артерия. общ багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и възлизат на 2-8 mm, понякога едната е по-малка от другата Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно- (4%), дву- (32%) , три- (49%) и четирилистни (15%). F. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с една комисура в общия truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава схематичен хемодинамичен ефект. Клапите могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръбовете се виждат малки възли и миксоматозни промени), диспластични (50%). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца може да се развие калцификация.

циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% се намира в по равнонад двете камери, при 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи CHDs включват отворено общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. От екстракардиалните дефекти има аномалии стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, трункуса и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; Изключение правят случаите със стеноза на отвора на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общия артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард и дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта се определят до голяма степен от състоянието на кръвообращението в белодробния кръг. Могат да се разграничат следните опции.

1. Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробните съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното налягане, което показва висока белодробна хипертония. Среща се по-често при малки деца и е съпроводено със сърдечна недостатъчност, резистентна на терапия. Цианозата може да не е налице, защото голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта клинично протичанезаболявания.
2. Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в белодробните съдове, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, при физическо натоварване се появява цианоза.
3. Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне при стесняване на устието на ствола или клоните на белодробната артерия или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се наблюдава тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.

Сърдечната недостатъчност е бивентрикуларна по природа; тежката недостатъчност на лявата камера се обяснява с голямото връщане на кръв в нейната кухина и често съществуващата пречка за изтласкване с преобладаващото напускане на общия ствол от дясната камера. С развитието на висока белодробна хипертония, нейната склеротична фаза, състоянието на пациентите се подобрява, размерът на сърцето и проявите на сърдечна недостатъчност намаляват, но тежестта на цианозата се увеличава. Имайки в предвид анатомична структураклапни платна на ствола, е възможно развитие на тяхната недостатъчност и/или стеноза.
Клиника, диагностика. от клинични проявлениядецата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещият симптом трябва да се счита задух от типа на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е значително по-слабо изразен. Цианозата в общия truncus arteriosus варира: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи той подкрепяше

се води от развитието на симптоми на "часовникови очила" и "барабанни палки", йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен или раздвоен, ако има повече от три клапи. Често се открива апикално систолно щракване. Груб, непрекъснат шум на VSD се открива в третото и четвъртото междуребрие вляво близо до гръдната кост; на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платната предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, отляво или отдясно се чува систоличен шум тип изтласкване. С развитието на недостатъчност на стволовата клапа се появява протодиастоличен шум по левия ръб на гръдната кост. Сърдечната недостатъчност се изразява в десен и левокамерен тип, до снимката белодробен оток; тя е по-малка или липсва с хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено вдясно (от -60 до 4-120°).При половината от пациентите уголемени дясно предсърдие, дясна камера (в водещия QRS комплекс тип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "напрежение" в десните прекордиални проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-z).
На FCG се виждат тонове с нормална амплитуда на върха, аортните кликвания се записват във второто междуребрие; Вторият тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко високоамплитудни компонента; Регистрира се пансистоличен шум, понякога високочестотен с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенография на гръдния кош белодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия е изчерпана от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоновете - от едната страна, със склеротична фаза на белодробна хипертония - обеднява се главно по периферията и се усилва в хиларната зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспозиция на големите съдове, но с по-изправен горен ляв ръб. По правило и двете вентрикули са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това от тетралогията на Fallot, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при 3 пациенти, което в комбинация с повишен белодробен кръвоток и цианоза трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
високото положение на лявата белодробна артерия може да има ностическо значение.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е отсъствието на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широк съд „седи настрани“ на VSD. При преобладаващото излизане на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира предимно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на порока са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия truncus arteriosus; дилатация на лявото предсърдие.
При двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се установява широк голям съд, пресичащ („преяден”) септума, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи произходът на белодробната артерия или нейните клонове от truncus.
Има катетеризация на сърдечните кухини и ангиокардиография от решаващо значениев диагностиката. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно VSD. След това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Наситеността на кръвта с кислород в общия артериален трункус обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. При поставяне контрастно веществов дясната камера се вижда общият артериален ствол (по-добре в страничната проекция), от който се отклоняват коронарните съдове и белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапата (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, в случаи на цианоза - с тетралогия на Fallot (особено при белодробна атрезия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и

1
белодробна хиперволемия; с цианоза, тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-во-3-то десетилетие)