Общ truncus arteriosus в плода на ултразвук. Причини за общия артериален трункус

Общ truncus arteriosus- При PS, при който един голям съд се отклонява от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация [Bankl H., 1980]. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания [McNamara J. Дж., Грос Р. E., 1969] и 0,8 - 1,7% - според клиничните данни [Gasul V. M. et al., 1966; Кид В., 1978].

Анатомия - класификация. Анатомични критерииобщият артериален ствол са: отклонението от основата на сърцето на един съд, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии възникват от възходящия ствол; има един пръстен на варелния клапан. Терминът pseudotruncus се отнася до аномалии, при които белодробната артерия е или атретирана и се състои от фиброзни снопове. Р. У. Колет и Дж. д. Едуардс (1949) разграничава 4 типа общ артериален ствол (фиг. 65): 1 - единичен ствол белодробна артерияа възходящият тръгва от общ багажник, дясна и лява белодробна артерия - от късия белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени наблизо и всяка се отклонява от задна стена truncus; Ш - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на truncus; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II - III.

При тип I на общия артериален ствол дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4 - 2 см. Възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на белодробната артерия. общ багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и варират от 2 до 8 mm, понякога едната е по-малка от другата. Клапата на общия артериален ствол може да бъде една - (4%), две - (32 %), три - (49%) и четирилистни (15 %). Е. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с една комисура в общия truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава стенотичен хемодинамичен ефект. Клапите могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по краищата се виждат малки възелчета и миксоматозни изменения), дисплеевидни (50 %). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца кал -

циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.

Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на Ф. Butto и др. (1986) в 42% се намира в по равнонад двете камери, в 42% - предимно над дясната камера и в 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.

VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.

Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.

Други съпътстващи вродени нарушения са отворени общо при -

риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. Допълнителните сърдечни дефекти включват аномалии на стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.

Общ truncus arteriosus - вродено сърдечно заболяване, при което един голям съдсе простира от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания и 0,8-

1. 7% - според клиничните данни.

Анатомия, класификация. Анатомичните критерии на общия артериален ствол са: произходът на един съд от основата на сърцето, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии възникват от възходящия ствол; има един пръстен на варелния клапан. Терминът "pseudotruncus" се отнася до аномалии, при които белодробната артерия или аорта е атретична и се състои от фиброзни ленти. R. W. Collett и J. E. Edwards (1949) разграничават 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): I - единичен ствол на белодробната артерия и възходящата аорта се отклоняват от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къса белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени наблизо и всяка излиза от задната стена на truncus;

1. - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на truncus; IV - липса на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произтичащи от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.

При тип I на общия артериален ствол, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4-2 cm, възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на белодробната артерия. общ багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и възлизат на 2-8 mm, понякога едната е по-малка от другата Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно- (4%), дву- (32%) , три- (49%) и четирилистни (15%). F. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с една комисура в общия truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава схематичен хемодинамичен ефект. Клапите могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръбовете се виждат малки възли и миксоматозни промени), диспластични (50%). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца може да се развие калцификация.

циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% той е разположен еднакво над двете вентрикули, в 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи CHDs включват отворено общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. От екстракардиалните дефекти има аномалии на стомашно-чревния тракт чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, трункуса и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; Изключение правят случаите със стеноза на отвора на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общия truncus arteriosus преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард и дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта се определят до голяма степен от състоянието на кръвообращението в белодробния кръг. Могат да се разграничат следните опции.

1. Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробните съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното налягане, което показва висока белодробна хипертония. Среща се по-често при малки деца и е съпроводено със сърдечна недостатъчност, резистентна на терапия. Цианозата може да не е налице, защото голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта клинично протичанезаболявания.
2. Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в белодробните съдове, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, при физическо натоварване се появява цианоза.
3. Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне при стесняване на устието на ствола или клоните на белодробната артерия или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се наблюдава тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.

Сърдечната недостатъчност е бивентрикуларна по природа; тежката недостатъчност на лявата камера се обяснява с голямото връщане на кръв в нейната кухина и често съществуващата пречка за изтласкване с преобладаващото напускане на общия ствол от дясната камера. С развитието на висока белодробна хипертония, нейната склеротична фаза, състоянието на пациентите се подобрява, размерът на сърцето и проявите на сърдечна недостатъчност намаляват, но тежестта на цианозата се увеличава. Имайки в предвид анатомична структураклапни платна на ствола, е възможно развитие на тяхната недостатъчност и/или стеноза.
Клиника, диагностика. от клинични проявлениядецата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещият симптом трябва да се счита задух от типа на тахипнея до 50-100 в минута. В случаите на намалена белодробен кръвотокзадухът е значително по-слабо изразен. Цианозата в общия truncus arteriosus варира: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи той подкрепяше

се задвижва от развитието на симптомите на „часовникови очила“ и „ палки за барабани“, йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен или раздвоен, ако има повече от три клапи. Често се открива апикално систолно щракване. Груб, непрекъснат шум на VSD се определя в третото и четвъртото междуребрие вляво близо до гръдната кост; може да има мезо на върха диастоличен шумотносителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на клапите причинява стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, се чува аускултация отляво или отдясно систоличен шумтип изгнание. С развитието на недостатъчност на стволовата клапа се появява протодиастоличен шум по левия ръб на гръдната кост. Сърдечната недостатъчност се изразява в десен и левокамерен тип, до снимката белодробен оток; тя е по-малка или липсва с хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено вдясно (от -60 до 4-120°).При половината от пациентите уголемени дясно предсърдие, дясна камера (в водещия QRS комплекс тип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "напрежение" в десните прекордиални проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-z).
На FCG се виждат тонове с нормална амплитуда на върха, аортните кликвания се записват във второто междуребрие; Вторият тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко високоамплитудни компонента; Регистрира се пансистоличен шум, понякога високочестотен с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенография на гръдния кош белодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия е изчерпана от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоновете - от едната страна, със склеротична фаза на белодробна хипертония - обеднява се главно по периферията и се усилва в хиларната зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспониране страхотни съдове, но с по-прав горен ляв ръб. По правило и двете вентрикули са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това от тетралогията на Fallot, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при 3 пациенти, което в комбинация с повишен белодробен кръвоток и цианоза трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
високото положение на лявата белодробна артерия може да има ностическо значение.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е отсъствието на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широк съд „седи настрани“ на VSD. При преобладаващото излизане на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира предимно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на порока са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия truncus arteriosus; дилатация на лявото предсърдие.
При двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се установява широк голям съд, пресичащ („преяден”) септума, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи произходът на белодробната артерия или нейните клонове от truncus.
Има катетеризация на сърдечните кухини и ангиокардиография от решаващо значениев диагностиката. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно VSD. След това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Наситеността на кръвта с кислород в общия артериален трункус обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. При поставяне контрастно веществов дясната камера се вижда общият артериален ствол (по-добре в страничната проекция), от който коронарни съдовеи белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапата (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, в случаи на цианоза - с тетралогия на Fallot (особено при белодробна атрезия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и

1
белодробна хиперволемия; с цианоза, тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-во-3-то десетилетие)