Вродени сърдечни дефекти. Дефект на предсърдната преграда Qp qs съотношение на белодробния към системния кръвен поток

При анализ на сърдечна патологияИзползват се различни специални концепции, най-важните от които се обсъждат в този раздел.
Атрезия и хипоплазия. Терминът "атрезия" се използва в случаите, когато не е образувана никаква структура. Най-често се прилага върху клапи или съдове, които могат напълно да липсват или да бъдат заменени от мембрана (клапа) или фиброзна тъкан (съд). Терминът "хипоплазия" отразява намаляване на диаметъра, дължината или обема на сърдечната структура.

Разтегливост, дилатация, камерна хипертрофия. Разтегливостта определя степента на устойчивост на кръвния поток в камерните кухини. При новородени дясната камера е по-малко гъвкава, което определя по-голяма устойчивост на притока на кръв в нея от дясното предсърдие и относително високо диастолично налягане в нея.

Дилатацияпредставлява разширение на кухината, по-голямо от две стандартни отклонения за дадена телесна повърхност на детето и възниква в отговор на остро или хронично обемно претоварване. Хипертрофията характеризира степента на увеличение на общата маса на миокарда или вътреклетъчните структури в сравнение с нормата. Външно се проявява като удебеляване на стената на сърдечната камера, понякога в ущърб на нейния обем.

Дилатация и хипертрофиямогат да се комбинират в различни комбинации и постоянно да придружават вродени сърдечни дефекти.

Обем на циркулираща кръв.

Тази концепция се използва по отношение както на големи (BCC), така и на малки (MCC) кръгове кръвообръщение. Състоянието на здраво дете се характеризира с нормоволемия - нормален обем на циркулиращата кръв. В случаи на прекомерен кръвоток от плацентата по време на клампиране на пъпната връв може да възникне системна хиперволемия. При вродени сърдечни дефекти промените най-често засягат белодробния кръвоток. Прекомерният кръвен поток в системата на белодробната артерия е придружен от хиперволемия на ICC, а намаленият кръвен поток е придружен от хиповолемия. Нормалният приток в комбинация с затруднен отток води до хиперволемия на ICC със застоял характер.

Повишено налягане в система на белодробната артериянаричана ICC хипертония. То може да бъде от артериален произход (излишен кръвоток), следствие от венозен застой (запушване на оттока) или увреждане на стената на белодробните съдове от обструктивен процес.

Дори значително хиперволемия MCC може да не доведе до висока белодробна хипертония (например с дефект на предсърдната преграда), а хипертонията от своя страна не може да се комбинира с хиперволемия и дори обратното, придружена от хиповолемия (в случаите, когато високото белодробно съдово съпротивление ограничава обемното кръвен поток през белите дробове). Ясното разграничение между тези понятия е важно за анализиране на процесите, протичащи по време на развитието на патологични състояния при новородени и кърмачета.

Обем на кръвния поток и размер на шънта.

Тези параметри се използват за характеризиране на UPS и малки и големи басейни. тираж. Обемът на кръвния поток се определя в милилитри или литри в минута и в повечето случаи се изчислява на квадратен метър телесна повърхност. При здрави новородени нормализираният системен кръвоток е 3,1+0,4 l/min/m2.

Ако има кръвотечениеот системното кръвообращение към белодробното кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне се изчислява по формулите:
Шунт отляво надясно = Qp - Qs; Шунт от дясно на ляво = Qs - Qp,
където Qp е обемът на кръвния поток в белодробната циркулация, Qs е обемът на кръвния поток в системното кръвообращение.

Тъй като на практика точното обемно измерване на кръвния потоксвързано с анализа на консумацията на кислород е трудно; по-често се използва съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp/Qs). Когато съотношението им е 1:1, няма шънт или той е еднакъв и в двете посоки. При цианотични дефекти белодробният кръвоток намалява и Qp/Qs може да бъде например 0,8:1. При изхвърляне отляво надясно Qp/Qs се увеличава и може да достигне 2:1 или повече, което определя индикациите за операция. Изчисляването на тези параметри е възможно чрез ехокардиографско изследване.

Клиницистите, работещи в областта на вродените и педиатрични сърдечни заболявания, се нуждаят от унифицирана номенклатура, която може да се използва за класифициране на заболяванията от тази група на всяка възраст при пациенти с вродени сърдечни заболявания. Всяка класификация подлежи на изясняване и усъвършенстване във времето. Световната здравна организация (СЗО) одобри Международната класификация на вродените сърдечни заболявания през 1970 г., която беше използвана в 10-та ревизия на МКБ. Въпреки това, групата на вродените сърдечни заболявания в ICD-10 не беше достатъчно подробна и съдържаше много повтарящи се състояния. Затова през 1990г. Обществото на гръдните хирурзи (STS), Европейската асоциация по кардиоторакална хирургия (EACTS) и Европейската асоциация по детска кардиология (AEPC) независимо разработиха номенклатура на вродените сърдечни заболявания.

В резултат на това през 2000 г. беше публикувана Международната кардиохирургична номенклатура за ИБС и в същото време беше публикуван Европейският педиатричен кардиологичен кодекс. За да обедини тези номенклатури, беше създадена международна работна група, известна като Работна група по номенклатурата. През 2005 г. се появи единна номенклатура за вродени сърдечни пороци и сърдечни заболявания при деца (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), създадена на базата на две предишни номенклатури. Според IPCCC всеки дефект се кодира с шестцифрен цифров код. Необходимостта от създаване на тази система се дължи на необходимостта от анализ на многоцентрови диагностични и лечебни изследвания и стратификация на риска, въвеждането в медицинската практика на електронни технологии за поддържане на медицински досиета, базирани на използването на универсални кодови обозначения, и необходимостта от дългосрочно наблюдение на такива пациенти от раждането и на всяка възраст. През 2006 г. в Канада е създадена Международната асоциация за по-нататъшна работа с номенклатурата на вродените сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца, състояща се от три работни групи. Екипът за развитие на номенклатурата създава, разпространява, актуализира и поддържа кодове за международна класификация. Той осигурява достъп до информация за тези кодове за педиатрични, кардиологични и кардиохирургични професионални асоциации, здравни организации, включително държавни здравни органи. Асоциацията има група за разработване на дефиниции на заболявания и група за архивиране на видео изображения за нова международна класификация. Тези фото и видео изображения са представени от данни от патоморфологични и инструментални изследвания (ехокардиография, ангиография, MSCT и MRI, интраоперативни фото и видео записи). Международната асоциация за разработване на номенклатура за вродени сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца работи в сътрудничество със специалисти, водещи разработването на Международната класификация на болестите, 11-та ревизия, под ръководството на СЗО, както и със специалисти от Международната организация за разработване на стандарти за медицинска терминология (Систематизирана номенклатура на медицината – СНОМЕД).

Списъкът на новата международна номенклатура включва всички известни типове UPS с максимална точност и пълнота. В същото време този сложен списък обхваща повече от 10 000 кода, разделени в 7 основни групи, и търсенето на конкретен вицекод в него е много трудно. През 2011 г. група педиатрични кардиолози от Франция, въз основа на анализ на голямо количество собствени данни, предложи удобно прегрупиране на списъка на IPCCC, подчертавайки 10 основни категории и 23 подкатегории, улеснявайки практическото използване на новата номенклатура за употреба в практическата работа, както и за епидемиологични и изследователски цели.

Кардиолозите обикновено използват в практиката работна класификация на вродените сърдечни заболявания в зависимост от видовете хемодинамични нарушения, според която сърдечните дефекти се разделят на няколко основни групи. Най-сериозните клинични нарушения при вродените сърдечни дефекти са хипоксемията, белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност.

Хипоксемията най-често е резултат от интракардиално дясно-ляво шунтиране; в този случай пациентите изпитват дистална или дифузна цианоза поради повишено съдържание на хемоглобин в капилярното легло. Клинично цианозата е видима, ако концентрацията на намален хемоглобин в артериалната кръв е над 3-5 g/dL. Цианозата варира по интензитет от синкав до виолетов цвят на лигавиците и кожата. В зависимост от наличието или отсъствието на този признак се разграничават бледо CHD (без цианоза) и синьо (с цианоза). Най-честите вродени сърдечни заболявания без цианоза включват VSD, ASD, PDA, коарктация на аортата, аортна стеноза, атриовентрикуларен канал, а по-редките включват прекъсната аортна дъга, митрална стеноза и недостатъчност на митралната клапа. Сърдечните дефекти без цианоза от своя страна се разделят на две подгрупи според вида на патофизиологичните нарушения: 1) вродени сърдечни заболявания с ляво-десен шънт (септални дефекти, открит дуктус артериозус, атриовентрикуларен канал, аортопулмонален прозорец) и 2) ) вродено сърдечно заболяване с обструкция на ляво-десния шънт части на сърцето (коарктация и аортна стеноза, прекъсната аортна дъга, митрална стеноза).

Най-често срещаното вродено сърдечно заболяване с цианоза е тетралогията на Fallot, тежка стеноза или атрезия на белодробната артерия, транспозиция на големите артерии, атрезия на трикуспидалната клапа, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на ляво сърце, Болест на Ebstein.

Сред CHD с цианоза могат да се разграничат и две подгрупи: 1) с изчерпване на белодробния кръвен поток (тетралогия на Fallot, белодробна атрезия, белодробна стеноза, атрезия на трикуспидалната клапа, болест на Ebstein) и 2) с увеличаване на обема на белодробната кръв поток, т.е. белодробна хипертония (транспозиция на големите артерии, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на лявото сърце).

Това разделение на вродени сърдечни заболявания е условно, тъй като при бледо вродено сърдечно заболяване с много голям шънт отляво надясно може да възникне хипоксемия поради белодробен оток или добавяне на склеротични лезии на белодробните съдове и в резултат на това посоката на интракардиалния шънт ще се промени отдясно наляво. В същото време белодробната хипертония е характерна както за дефекти без цианоза, така и за редица цианотични дефекти.

Най-често белодробната хипертония възниква при дефекти с ляво-десен шънт. В постнаталния период при здраво дете през системното и белодробното кръвообращение еднакви обеми на кръвта, докато съдовото съпротивление в системното кръвообращение е приблизително 6 пъти по-голямо, отколкото в белодробното кръвообращение. Това е свързано с по-високо системно кръвно налягане и систолично налягане на лявата камера. Поради разликата в налягането, при наличие на патологична комуникация между частите на сърцето, кръвта се движи отляво надясно. Посоката и обемът на шунтираната кръв зависят от размера на дефекта и налягането от двете страни. Точното определяне на кръвните обеми в големите и малките кръгове изисква инвазивни методи за анализ на консумацията на кислород, поради което по-често се използва изчисляването на съотношението на тези обеми (Qp / Qs) с помощта на доплерова ехокардиография или магнитно-резонансна ангиография. Съотношението на обема на общия белодробен кръвен поток към системния кръвен поток, т.е. съотношението Qp/Qs може да служи като критерий за интензивността на шунтирането на кръвта през интракардиален дефект. Обикновено съотношението Qp/Qs е 1:1. Ако има изхвърляне на кръв от системното кръвообращение в белодробното кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне може да се изчисли по формулите:

Обем на шунт отляво надясно = Qp - Qs;

Обем на шунт отдясно наляво = Qs - Qp.

При цианотични дефекти с белодробна хиповолемия кръвният поток в белите дробове намалява и съотношението Qp / Qs е 2,0-2,5: 1. Ако пациентът има двустранно (ляво-дясно и дясно-ляво) течение с еднакъв магнитуд, съотношението Qp/Qs може да бъде равно на 1:1.

Хипоксемията при вродено сърдечно заболяване най-често се свързва с притока на венозна кръв в левите участъци и системното кръвообращение, т.е. с дясно-ляво нулиране. Изтичането на кръв отдясно наляво може да се случи на различни нива.

По този начин възниква изхвърляне на нивото на вените на системното кръвообращение поради техния анормален поток, например с дефект на коронарния синус или с потока на горната празна вена в лявото предсърдие. Шунтиране отдясно наляво на предсърдно ниво възниква при обструкция на трикуспидалната клапа или регургитация. Това се случва с атрезия на трикуспидалната клапа или нейната стеноза и съпътстваща хипоплазия на дясната камера, аномалия на Ebstein, а понякога и с перинатална асфиксия с исхемично увреждане на папиларните мускули на трикуспидалната клапа. В тези случаи налягането в дясното предсърдие се повишава и венозната кръв тече през него, през овалния прозорец или междупредсърдния дефект отдясно наляво. Дясно-ляв шънт на ниво дясна камера се наблюдава при тетралогията на Фало, двукамерна дясна камера, т.е. за дефекти с обструкция на изходния тракт на дясната камера и VSD. Изхвърлянето отдясно наляво на нивото на белодробните артерии също се среща при отделни пациенти - както в комбинация с тетралогията на Fallot, така и изолирано (със синдром на Alagille, синдром на Williams).

При сърдечни дефекти с еднопосочен шънт отдясно наляво, сърдечният дебит в системното кръвообращение не е засегнат, но белодробният кръвен поток е намален в резултат на шунтиране отдясно наляво. Усложнение на шунтирането отдясно наляво е хипоксемията и нейните последствия. Тъй като кръвта в белодробните вени обикновено е наситена с кислород, инхалациите на O2 нямат значителен ефект и само леко повишават съдържанието на кислород в кръвта поради неговата разтворима фракция. При продължителна хипоксемия еритропоезата се повишава компенсаторно (брой Er > 5x1012/l) с едновременно повишаване на нивото на хемоглобина (Hb > 160-180 g/l). В резултат на това се повишава съдържанието на оксихемоглобин в кръвта и хематокрит (Ht> 55%). Продължителната тежка хипоксемия при дефекти с цианоза е придружена от усложнения като вторична малабсорбция и забавяне на растежа, както и хипоксично увреждане на мозъка (пирамидна недостатъчност, хипертензивно-хидроцефален синдром, когнитивни разстройства и др.).

Понякога поради дефицит на желязо се наблюдава анемия, която се проявява с нормални или ниски нива на хемоглобин и хематокрит с повишен или нормален брой червени кръвни клетки. Анемията е по-честа при кърмачета, особено на възраст 2-3 месеца, поради скрит или явен дефицит на желязо. Въпреки увеличения или нормалния брой на червените кръвни клетки се наблюдават хипохромия, микроцитоза и понижено серумно желязо. При анемия е необходимо да се назначи лечение с препарати с желязо и задължително проследяване на хранителния статус (хранене с кърма или адаптирани млечни формули). При продължителна хипоксемия и еритроцитоза при по-големи деца, включително след хирургични интервенции, може да се развие тромбоцитопения и нарушения на коагулацията с последващо кървене. Както полицитемията, така и анемията и тромбоцитопенията застрашават развитието на инсулти, особено при малки деца.

Увеличаването на вискозитета на кръвта заплашва тромбоза на кръвоносните съдове на вътрешните органи, предимно в церебралните, бъбречните, белодробните и мезентериалните артерии. Рискът от тромбоза се увеличава в ситуации на дехидратация (треска, горещо време, диспептични разстройства). Друго усложнение на сърдечните дефекти с цианоза са мозъчните абсцеси. Те възникват поради факта, че бактериите, които обикновено се неутрализират в съдовете на белите дробове, навлизат по време на дясно-ляво изхвърляне директно в съдовете на системния кръг, включително церебралните.

Сърдечна недостатъчност със сърдечни дефекти възниква главно поради претоварване на сърдечните камери с излишен кръвен обем (например с шънтове отляво надясно), повишено съдово съпротивление в белодробната или системната циркулация и намален сърдечен дебит поради обструкция на изходния тракт на лявата камера. Тези ситуации са разгледани по-долу, когато се обсъждат хемодинамични нарушения, които възникват в резултат на всеки конкретен дефект.

Типично усложнение на вродените сърдечни дефекти е вторичният бактериален ендокардит, който е свързан предимно с дефекти с цианоза, поради което е необходима задължителна профилактика на това усложнение по време на медицински процедури, свързани с потенциална бактериемия.

Вентрикуларен септален дефект(VSD) - вродено сърдечно заболяване с комуникация между дясната и лявата камера.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• Q21.0

причини

Етиология.Вродени дефекти (изолиран VSD, част от комбинирано вродено сърдечно заболяване, например, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, общ truncus arteriosus, атрезия на трикуспидалната клапа и др.). Има данни за автозомно-доминантен и рецесивен тип унаследяване. В 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект. Руптура на междукамерната преграда при травма и МИ.

Статистически данни. VSD представлява 9-25% от всички вродени сърдечни дефекти. Открива се при 15,7% от живородените деца с вродено сърдечно заболяване. Като усложнение на трансмурален МИ - 1-3%. 6% от всички VSD и 25% от VSD при кърмачета са придружени от открит дуктус артериозус, 5% от всички VSD са придружени от коарктация на аортата, 2% от вродените VSD са придружени от стеноза на аортната клапа. В 1,7% от случаите междукамерната преграда липсва и това състояние се характеризира като единична сърдечна камера. Съотношението мъже към жени е 1:1.

Патогенеза.Степента на функционално увреждане зависи от количеството на отделянето на кръв и общото белодробно съдово съпротивление (ОПВР). При шунтиране отляво надясно и съотношението на белодробния минутен обем към системния кръвен поток (Qp/Qs) е по-малко от 1,5:1, белодробният кръвен поток се увеличава леко и не се наблюдава увеличение на PVVR. При големи VSD (Qp/Qs повече от 2:1), белодробният кръвоток и белодробният кръвоток значително се увеличават и налягането в дясната и лявата камера се изравнява. С увеличаването на обема на кръвта посоката на изтичане на кръв може да се промени - започва да се случва от дясно на ляво. Без лечение се развива дясна и лявокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).

Варианти на VSD.Мембранозните VSDs (75%) са разположени в горната част на интервентрикуларния септум, под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа и често се затварят спонтанно. Мускулните VSD (10%) са разположени в мускулната част на междукамерната преграда, на значително разстояние от клапите и проводната система, множествени са, фенестрирани и често се затварят спонтанно. Supracrestal (VSD на изходния тракт на дясната камера, 5%) са разположени над суправентрикуларния гребен, често придружени от аортна недостатъчност на аортната клапа и не се затварят спонтанно. Отворен AV канал (10%) се открива в задната част на интервентрикуларната преграда, близо до мястото на прикрепване на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа, често срещан при синдрома на Даун, комбиниран с ASD от типа ostium primum и малформации на платната и хордите на митралната и трикуспидалната клапа, не се затваря спонтанно. В зависимост от размера на VSD се разграничават малки (болест на Толочинов-Роджер) и големи (повече от 1 cm или половината от диаметъра на аортния отвор) дефекти.

Симптоми (признаци)

Клинична картина

. Оплаквания:

. Обективно.Бледност на кожата. Браздите на Харисън. Повишен апикален импулс, треперене в областта на левия долен ръб на гръдната кост. Патологично разцепване на втория тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. Груб пансистоличен шум в лявата долна стернална граница. При супракрестален VSD - диастоличен шум на аортна недостатъчност.

Диагностика

Инструментална диагностика

. ЕКГ:признаци на хипертрофия и претоварване на левите части, а при белодробна хипертония - и на десните.

. Югуларна флебография:високоамплитудни А вълни (предсърдно свиване с твърда дясна камера) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация).

. ЕхоКГ..Хипертрофия и дилатация на левите дялове, а при белодробна хипертония - на десните.. Визуализация на ВСД в доплер и В-режим.. Диагностика на асоциирани аномалии (клапни пороци, коарктация на аортата и др.). Определете систолното налягане в дясната камера, степента на изхвърляне на кръв и Qp/Qs .. Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография.

. Рентгенова снимка на гръдни органи...При малки VSD - нормална рентгенова картина.. Изпъкналост на дъгата на лявата камера, повишен белодробен съдов модел.. С белодробна хипертония - изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, разширение и липса на структура на корените на белите дробове с остър стесняване на дисталните клонове и изчерпване на белодробния съдов модел.

. Радионуклидна вентрикулография:виж Дефект на предсърдната преграда.

. Катетеризация на сърдечните камери..Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на отворено сърце и в случай на противоречиви клинични данни. Изчислете Qp/Qs.. Извършете тестове с аминофилин и вдишване на кислород, за да определите прогнозата по отношение на обратимостта на белодробната хипертония.

. Лява вентрикулография, коронарография:визуализация и количествено определяне на отделянето, диагностика на CAD при наличие на симптоми или преди операция.

Медикаментозно лечение.При асимптоматичен курс и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти), консервативното лечение е възможно до 3-5 години живот. Ако има застой в белодробната циркулация, използвайте периферни вазодилататори (хидралазин или натриев нитропрусид), които намаляват изхвърлянето отляво надясно. При деснокамерна недостатъчност - диуретици. Преди и 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на VSD - профилактика на инфекциозен ендокардит.

Лечение

хирургия

Показания.Безсимптомно - ако до 3-5-годишна възраст не настъпи спонтанно затваряне на дефекта, въпреки че по-добри резултати се постигат при хирургично лечение преди 1-годишна възраст. Сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония при малки деца. При възрастни съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече.

Противопоказания:виж Дефект на предсърдната преграда.

Методи за хирургично лечение.Палиативна интервенция - стесняване на белодробния ствол с маншет, се извършва при необходимост от спешна операция при деца с тегло под 3 kg, със съпътстващи сърдечни пороци и малък клиничен опит за радикална корекция на порока в ранна възраст. В случай на травматичен дефект в областта на мембранната част на междупредсърдната преграда е възможно зашиване на дефекта. В други случаи дефектът се поправя с пластир от автоперикард или синтетични материали. При постинфарктна ВСД се извършва пластика на дефекта с едновременен коронарен байпас.

Специфични следоперативни усложнения:инфекциозен ендокардит, AV блок, вентрикуларни аритмии, реканализация на VSD, недостатъчност на трикуспидалната клапа.

Прогноза.При 80% от пациентите с големи VSD се случва спонтанно затваряне на дефекта в рамките на 1 месец, при 90% - преди 8-годишна възраст, има изолирани случаи на спонтанно затваряне на VSD на възраст между 21 и 31 години. При малки дефекти продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава (4%). При средно големи VSD сърдечната недостатъчност обикновено се развива в детска възраст, а тежката белодробна хипертония е рядка. Големите VSD без градиент на налягането между вентрикулите водят до развитие на синдром на Eisenmenger в 10% от случаите; повечето от тези пациенти умират в детството или юношеството. Спешна хирургична интервенция се налага при 35% от децата до 3 месеца след раждането, 45% до 1 година. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надхвърля 50%. При постинфарктна VSD 7% от пациентите преживяват 1 година при липса на хирургично лечение. Болничната смъртност след стесняване на белодробната артерия е 7-9%, 5-годишната преживяемост е 80,7%, 10-годишната преживяемост е 70,6%. Смъртността по време на хирургично лечение на постинфарктна VSD е 15-50%. Болничната смъртност по време на затваряне на изолиран вроден VSD с нисък LVVR е 2,5%, с висок LVVR - по-малко от 5,6%.

Съкращения. Qp/Qs е отношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния. TPVR - общо белодробно съдово съпротивление.

МКБ-10. Q21.0 VSD

ASD е открит патент
в междупредсърдната преграда, поради което
комуникацията между предсърдията се поддържа.

Класификация

Първичен ASD (в 10%)
Възниква поради
несъединяване на първич
съобщения между
предсърдия и аномалии
развитие на първичния MSP
Дефектът се намира в
долната част на пикочния мехур
директно отгоре
атриовентрикуларен
дупки

Класификация

Вторичен ASD (в 90%)
Възниква поради
аномалии в развитието
вторичен MPP
Дефектът винаги го има
долен ръб на MPP,
отделяйки го от нивото
атриовентрикуларен
клапани

Хемодинамично нарушение

Основният механизъм на хемодинамичните нарушения при
ASD е шънт на кръв от лявото предсърдие към
точно
На първо място, обемното натоварване вдясно
вентрикул
При голямо изпускане на кръв през дефекта, често
възниква разлика в налягането между дясната
вентрикул и белодробна артерия
Продължителен приток на големи количества кръв в
белодробните съдове влияе върху динамиката на кръвообращението
малък кръг и постепенно води до развитие
белодробна хипертония
Белодробна хипертония, като правило, се появява
след 16-20 години, а честотата му нараства като
увеличаване на възрастта на пациентите.
хемодинамично дългосрочно компенсирани и
незначителен порок

Клиника

до 2-5 години клиничните симптоми са оскъдни
Оплаквания: повишена умора, задух,
сърцебиене по време на физическа активност
в сравнение с връстници
Почти 2/3 от пациентите имат анамнеза за
повтарящ се бронхит и пневмония
За малки дефекти (до 10-15 мм)
при тях може да се появят първите симптоми на дефекта
над 10 годишна възраст

Обективно изследване

има забавяне във физическото развитие, бледност
кожа, „сърдечна гърбица“ при по-големи деца
възраст
наличието на цианоза не е типично, тъй като белодробна
Те са по-склонни да имат хипертония и сърдечна недостатъчност
се формират едва до 20-годишна възраст
При палпация се увеличава епигастриума
импулс (при първичен ASD има и повишена апикална
тласък)
Аускултация във второто междуребрие вляво от гръдната кост (в
проекции на белодробната артерия) се чува умерено
интензитет систоличен шум, разделяне на 2 тона. При
чува се и първичен ASD на върха на сърцето
систоличен шум на митрална недостатъчност. При
физическа активност, шумът на ASD се увеличава, за разлика от тях
от физиологичен шум, който изчезва с упражнения.

Диагностика

Рентгенография на гръден кош - гладкост на талията
сърце или изпъкналост на „втората арка“, сянка на сърцето
разширена
ЕКГ - признаци на претоварване на дясното сърце,
хипертрофия на дясното предсърдие и дясна камера,
ритъмни нарушения.
Ехокардиография
MRI и CT

Дървени единици

се изчисляват, като налягането се раздели на
белодробна артерия на минута обем
кръвен поток в белодробния кръг
(1 дървена единица = 1 mm Hg × min -1 = 80 дина × s × cm
-5) по формулата: LSS = (DLAср. – DZLA)/SV.
В този случай се разграничава тежестта на ПХ
по следния начин:
светлина - PVR=2-5 единици,
умерено - PVR=5-10 единици,
тежка - PVR > 10 единици

Хирургична корекция

Оптималната възраст за операция е 5-12 години
„Първични” са абсолютно показани за ранно оперативно лечение
ASD и екстензивни „вторични“ дефекти на предсърдната преграда
Пациенти със значително кръвотечение (има признаци на претоварване
обем на дясната камера) и белодробно съдово съпротивление< 5
Затварянето на дефекти на дървени единици (WU) се извършва независимо от
тежестта на клиничните симптоми
Ако се подозира парадоксална емболия, дължаща се на ASD (при условие
че всички други причини за емболия са изключени), независимо
в зависимост от размера на дефекта, дефектът трябва да бъде затворен
Пациенти с белодробно съдово съпротивление ≥ 5 U, но по-малко от 2/3
системно съдово съпротивление или с белодробна артерия
налягане< 2/3 системного давления
При ранна хирургична корекция на дефекта и при липса на белодробна
артериалната хипертония има добра дългосрочна прогноза

Операции

„отворено“ (зашиване на дефект или пластмаса с пластир при условия
кардиопулмонален байпас)
Ендоваскуларен (имплантиране на оклудер в ASD, техните
приложението е ограничено от анатомични характеристики
някои дефекти, само ако пациентът няма
съпътстващи сърдечни дефекти)
абсолютно противопоказан при белодробни съдове
съпротивление на повече от седем единици Wood или десен шунт
вляво на нивото на ASD (с периферна кръвна сатурация
кислород по-малко от 94%).
Други противопоказания: ендокардит, скорошен
системни инфекции, стомашни язви и
дванадесетопръстника, нарушения на кръвосъсирването и
други противопоказания за терапия с аспирин, алергии към
никел, скорошен миокарден инфаркт, нестабилен
ангина пекторис, фракция на изтласкване на лявата камера под 30%

Вентрикуларен септален дефект (VSD)

– вроден порок на сърцето, при който
има комуникация между дясно и ляво
вентрикул

Класификация

S. Milio и др. (1980) подчертават следното
локализация на VSD:
1) перимембранозен дефект - приток,
трабекуларен, инфундибуларен;
2) инфундибуларен дефект (мускулен,
субатериален);
3) мускулен дефект (приток, трабекуларен)
Размерите на VSD варират и варират от 1 mm до
30 или повече мм.
Следователно се идентифицират големи дефекти и
също средни и малки размери - диам
0,5-1,0 см.

Хемодинамично нарушение

кръвта се изхвърля от лявата камера в дясната (изпускане
от ляво на дясно)
Повишаването на налягането в малкия кръг се дължи на
значително по-голямо количество постъпваща кръв и
повишаване на периферното съдово съпротивление
бели дробове. Това допринася за развитието на белодробна хипертония.
Ако белодробната хипертония се дължи на голямо отделяне на кръв,
хемодинамиката се стабилизира при големи претоварвания
както от дясната, така и от лявата страна на сърцето.
Повишеното налягане в дясната камера намалява
количеството изпускане отляво надясно, налягането вдясно и вляво
вентрикулите се изравняват, обемните обеми намаляват
претоварване. Постепенно увеличаване на налягането вдясно
вентрикулът причинява изтичане на кръв от дясно на ляво,
Артериалната хипоксемия се развива първоначално по време на физическо натоварване,
и след това в покой. Пациентът развива цианоза.

Qp - Qs

Съотношението на обема на общия белодробен кръвен поток към
може да послужи системен кръвен поток (Qp/Qs).
критерий за интензивността на шунтирането на кръвта
чрез интракардиален дефект.
Обикновено съотношението Qp/Qs е 1:1
обем на шунта отляво надясно = Qp - Qs;
обем на шунт от дясно на ляво = Qs - Qp.
Ако има нулиране отляво надясно, но QP/QS< 1,5:1,
тогава белодробният кръвоток се увеличава леко и
няма увеличение на PVR.
За големи VSD (QP/QS > 2:1) значително
белодробен кръвоток и PVR, налягане в
RV и LV са подравнени.

МАЛКИ ДЕФЕКТИ

диаметър по-малък от 1 cm и разположен в мускула
части от преградата
Обемът на отделената кръв е малък. Защото
ниско кръвно съпротивление в белодробния кръг
налягане на кръвообращението в дясната камера и
белодробните съдове се увеличава леко или
остава нормално. Въпреки това прекомерно
количеството кръв, преминаваща през VSD в
малък кръг, връща се към лявата страна на сърцето,
причинявайки така нареченото обемно претоварване
ляво предсърдие и камера. Следователно, когато
малък VSD за дълго време
се регистрират умерени промени в
сърдечна дейност - претоварване на левите части

Диагностика

Оплаквания. Пациентите практически нямат оплаквания и то само отделни
Децата могат да изпитат лека умора и задух.
инспекция. Развитието на детето е нормално, няма цианоза. Понякога можете
забележете слабо изразена „сърдечна гърбица“.
Перкусии. Границите на сърцето не се променят.
Аускултация. Сърдечните звуци са нормални. Над сърдечната област
чува се груб систолен шум с максимален звук при
трето - четвърто междуребрие в левия край на гръдната кост, нарастващо към
мечовиден процес. Шумът не се прилага върху съдовете на шията и гърба. II тон
често "покрити" от систоличен шум.
ЕКГ. Обикновено в рамките на физиологичната норма. Понякога в левия гръден кош
в отвежданията се отбелязват признаци на претоварване на лявата и дясната камера.
Рентгенография. Има леко увеличение на двете вентрикули и
ляво предсърдие.
ЕХОКГ

ГОЛЕМИ ДЕФЕКТИ НА КАМЕРНАТА ПРЕГРАДА

ОСНОВНИ ДЕФЕКТИ
МЕЖДУКАМЕРНА ПРЕГРАДА
Това са дефекти с диаметър над 1 cm или повече
1/2 от диаметъра на аортния отвор.
се появяват още през първите седмици и месеци
живот.
изразени и съществени нарушения
кръвообръщение

Диагностика

Оплаквания. затруднено хранене поради задух, чести респираторни заболявания
(пневмония, рецидивираща пневмония).
инспекция. Значително изоставане във физическото развитие, наличие на „сърдечна гърбица“, задух при
леко натоварване и в покой.
палпация. Систолични тремори се усещат отляво на гръдната кост и в областта на мечовидния процес.
Колкото по-голям е дефектът, толкова по-малък е систоличният тремор. С равен натиск вляво и вдясно
Няма треперене във вентрикулите. Черният дроб е увеличен.
Аускултация. Първият тон е усилен над върха, вторият тон е подчертан или раздвоен над белодробната артерия.
Над сърдечната област се чува систолен шум с различна интензивност с максимум
звук 4 m/r вляво от гръдната кост, когато налягането във вентрикулите се изравни, шумът изчезва.
В белите дробове - застойни влажни хрипове в долните отдели.
ЕКГ. Признаци на хипертрофия на двете камери и предсърдия.
Рентгенография. Белодробният модел се засилва поради препълването на системата на белодробната артерия. При
При тежка склероза на белодробните съдове периферните части на белите дробове изглеждат "прозрачни".
Сърцето е значително увеличено поради двете вентрикули и лявото предсърдие. Арка на белодробната артерия
изпъква по левия контур, а флуороскопията показва пулсирането му. Понякога аортата не е разширена
хипопластичен.
ЕХОКГ

Тетралогия на Фало

VSD
стеноза и/или хипоплазия на изхода на панкреаса
белодробна артерия
голям VSD, равен по диаметър на отвора
аортен корен
декстрапозиция на корена на аортата (всъщност
с произход от двете камери)
вродена хипертрофия на панкреаса

Показания за операция. Малки дефекти на камерната преграда не изискват
хирургично лечение, тъй като няма груби интракардиални нарушения
хемодинамика. Пациентите дълго време водят активен начин на живот.
Абсолютни показания за операция
1. Критично състояние.
2. Недостатъчност на кръвообращението, която не се поддава на лекарствена терапия.
3. Съмнение за развитие на необратими промени в белите дробове.
Относителни показания за операция
1. Голям дефект със значително кръвотечение.
2. Чести респираторни заболявания, изоставане във физическото развитие.
Операцията се извършва в условия на изкуствено кръвообращение. То
се състои или от зашиване на дефекта върху подложките, или от зашиване на пластир.
Ендоваскуларно затваряне на VSD с оклудер. Обикновено методът на катетеризация
използва се за затваряне на мускулни дефекти в трабекуларната част на интервентрикуларната
прегради. Оклудерите могат да се използват за затваряне на мускулни мембранни VSD
размери до 11 - 14 мм.

Открит дуктус артериозус(PDA) е съд, свързващ гръдната аорта и белодробната артерия. Обикновено той задължително присъства в плода и се затваря скоро след раждането, превръщайки се в лигамент (ligamentum arteriosum). Ако PDA не се затвори в рамките на 2 седмици, тогава те казват, че има дефект.

Анатомия.Най-често PDA започва 5-10 mm под устието на лявата субклавиална артерия и се влива в лявата белодробна артерия. При аномалии в развитието на аортата (дясностранна аортна дъга) може да има десен произход на PDA или двустранен вариант. PDA обикновено има конична форма, стесняваща се към белодробния край, но има и варианти за извит, широк или тънък съд.

Самозатваряне на PDA.Обикновено затварянето на PDA протича в 2 етапа: 1 – функционално затваряне (контракция на гладката мускулатура на стената му); 2 – анатомично затваряне (ендотелна деструкция и образуване на съединителна тъкан). Ако PDA не е затворен по време на неонаталния период, независимото затваряне на PDA в бъдеще е практически невъзможно.

Хемодинамика и естествен ход на заболяването. В пренаталния период PDA е нормална физиологична комуникация между аортата и белодробната артерия, осигуряваща нормална фетална хемодинамика. В постнаталния период, когато общото белодробно съпротивление спада, първо се появява двупосочно, а след това ляво-дясно изхвърляне през PDA. Поради разликата в налягането между аортата и белодробната артерия, изхвърлянето в белодробната артерия става както в систола, така и в диастола. За малки PDA размери, до 3 mm. изхвърлянето не е голямо, ходът на заболяването е благоприятен, сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония може да не се развият в продължение на много години. При PDA с голям диаметър (повече от 5-6 mm) през първите месеци от живота може да се развие сериозно състояние. При недоносени бебета PDA трябва да се затвори почти веднага след раждането, т.к при тях PDA води до развитие на критични състояния в 1/3 от случаите.

Диагностика. PDA с малък размер (до 3 mm) обикновено остава недиагностициран за дълго време, докато не се направи ехокардиография по време на рутинен преглед или по други причини. Ако едно дете има PDA с голям диаметър, това е придружено от чести белодробни заболявания (до тежка, трудноразрешима пневмония), децата изостават във физическото развитие и са придружени от развитие на сърдечна недостатъчност. PDA може да се подозира по време на физически преглед на всяка възраст. При палпиране на гръдния кош не е необичайно да се открие систолен тремор. По време на аускултация във 2-ро междуребрие вляво ще се чуе систоло-диастоличен шум, обикновено доста силен (3/6 точки или повече), наречен „машинен” шум. При измерване на кръвното налягане може да се отбележи намаляване на диастолното налягане при деца с голям PDA. Всичко това ще бъде индикация за назначаване на три стандартни изследвания - рентгенография на гръден кош, електрокардиография (ЕКГ), сърдечна ехокардиография (ЕхоКГ). На рентгенограмата е важно да се отбележи белодробният модел (нормален или обогатен), размерът на сърцето (кардиопулмонален коефициент - CPR) и наличието или отсъствието на съпътстваща белодробна патология.

Според ЕКГ се открива отклонение на електрическата ос на сърцето вляво,
претоварване (хипертрофия) на лявото сърце; в напреднали случаи (с развитието на истинска белодробна хипертония) хипертрофия на дясното сърце. EchoCG ви позволява да визуализирате PDA и да измерите неговия размер; също така оценява функцията на вентрикулите на сърцето, идентифицира степента на белодробна хипертония (PHP); важен показател за ехокардиография е Qp/Qs ( съотношението на белодробния към системния кръвен поток. Обикновено е 0,9-1,2:1,0. Повечето съвременни устройства EchoCG самостоятелно изчисляват този индикатор след въвеждане на съответните данни. В интернет има няколко Qp/Qs калкулатора.), което ви позволява да оцените степента на белодробна хиперволемия и да зададете индикации за хирургично лечение. Също така е важно да се диагностицират други вродени сърдечни дефекти, тъй като PDA често се комбинира с други сърдечни дефекти. Във всички случаи на откриване на PDA, детето трябва да бъде изпратено в специализирана институция (FCSSKh Krasnoyarsk).

Лечение.При недоносени деца консервативната терапия на PDA е възможна под формата на парентерално приложение на инхибитори на синтеза на простагландин (индометацин), обикновено 2-3 курса. В други случаи се налага хирургично лечение. Показания за операция ще бъдат белодробна хиперволемия (Qp/Qs повече от 1,5:1,0), наличие на признаци на сърдечна недостатъчност. При деца с голям PDA (повече от 5-6 mm) на възраст над 1 година с клинична картина на сърдечна недостатъчност също е необходимо да се оцени степента на белодробна хипертония (DPH) и да се вземе решение за необходимостта от сърдечна катетеризация за оценка съпротивлението на белодробната циркулация. При наличие на малък PDA (по-малко от 3 mm), липса на белодробна хиперволемия (Qp/Qs по-малко от 1,5:1,0), дилатация на сърдечните кухини (според ехокардиографията), промени в рентгенографията на гръдния кош и ЕКГ и липсата на клиника за сърдечна недостатъчност е възможно динамично наблюдение 1 път в годината.

Видове хирургично лечение.При недоносени деца и деца до 1 година се провежда отворено оперативно лечение. Достъпът е постеролатерална лява торакотомия, за да се сведе до минимум хирургическата травма, достъпът е направен не повече от 4-5 см, това е напълно достатъчно за извършване на операцията. В нашия център PDA обикновено се защипва със съдови щипки. При по-големи деца ендоваскуларното затваряне на PDA се извършва чрез достъп през феморалната артерия; изключение правят деца с голям PDA и при наличие на съпътстваща патология, нуждаеща се от корекция. Стандартно при всички деца под 1 година при операция за други вродени сърдечни дефекти се изолира и клипсира PDA лигаментът или самият PDA.

От началото на 2011 г. до ноември 2011 г. 38 деца с диагноза PDA са били лекувани във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Красноярск, което представлява приблизително 10% от всички CHD, лекувани в нашия център през този период. Ендоваскуларно затваряне на PDA е извършено при 50% от децата. Средната продължителност на престоя в нашата болница с диагноза PDA е 3 дни за ендоваскуларно лечение и 4-5 дни за отворена хирургична корекция. Днес почти всички деца над 1 година имат PDA, който е затворен ендоваскуларно.

Преглеждания: 43783