Общ артериален ствол. Хемодинамика в общия truncus arteriosus

Обикновеният truncus arteriosus представлява 1-4% от всички вродени сърдечни заболявания.

Анатомия

Един голям съд с една полулунна клапа се отклонява от основата на сърцето и осигурява системно, белодробно и коронарно кръвообращение.

Според класификацията на Collett и Edwards има 4 вида аномалии:

Главната белодробна артерия излиза от багажника и след това се разделя на десен и ляв клон.

Лявата и дясната белодробна артерия произлизат от задна стенабагажник Устите им са разположени наблизо.

И двете белодробни артерии излизат от страничните стени на багажника.

Белодробните артерии излизат от низходящата аорта.

Последният, или „фалшив общ truncus arteriosus“, както се нарича, е по-тежка форма на тетралогия на Fallot с APA и аортни колатерали, захранващи белите дробове. Типове I и II представляват 85% от всички OSA. Ван Прагпредложи модифицирана класификация на OSA. Тип A1 съответства на тип I от класификацията на Collett и Edwards, тип A2 комбинира типове II и III, тъй като тип III е изключително рядък и от ембриологична и хирургична гледна точка те не се различават. Тип А3 описва липсата на една белодробна артерия. Белият дроб се кръвоснабдява през ductus botallis или съпътстващи съдове. Според Mayo Clinic една белодробна артерия липсва при 16% от пациентите, обикновено от аортната дъга. Тип А4 представлява комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга.

Белодробният кръвоток се увеличава при тип I, остава нормален при типове II и III и намалява при тип IV на заболяването.

Директно под ствола е голям перимембранозен VSD, образуван поради отсъствието или тежкия дефицит на инфундибуларния септум. Дефектът е заобиколен от два клона на септалния педикул и е в съседство с truncus клапите отгоре. В повечето случаи сливането на долната рамуса и париеталната дръжка образува мускулна маса, която разделя трикуспидалната клапа от клапата на truncus. По този начин мембранната преграда е непокътната. Ако не се случи сливане, има контакт между трикуспидалната клапа и общия ствол. В тези случаи дефектът заема част от мембранозния септум и инфундибуларния септум. Много в редки случаи VSD при OSA може да бъде малък или дори да липсва.

Трункусната клапа може да има от две до четири платна. В много случаи клапите са удебелени. Клапната патология се проявява като недостатъчност или стеноза и има голям размер клинично значение, тъй като оказва влияние върху хода и резултата от лечението. Стеноза се среща при една трета от пациентите, а недостатъчност - при половината от пациентите. Анатомични причиниНедостатъчността на truncus клапа е различна:

удебеляване и нодуларна дисплазия на клапите;

провисване на неопрени крила;

тяхното сливане с повърхностни белези;

разнообразие от клапани;

комиссурални аномалии и трункална дилатация.

Клапната стеноза на OSA обикновено се причинява от дисплазия на платното. В този случай синусите на Valsalva често са слабо оформени. Структурата на трикуспидалната клапа се наблюдава при 65-70% от пациентите. В 9-24% от случаите клапата се състои от 4 платна и рядко - от 5 или повече. Трункусната клапа също може да бъде двукрила или дори еднолистна. Полулунната клапа е във фиброзна връзка с митралната клапа при всички пациенти и понякога с трикуспидалната клапа. Висящ над интервентрикуларната преграда, OSA в 60-80% от случаите възниква от двете камери, в 10-30% - изцяло от дясната камера и в 4-6% - от лявата камера.

OSA се характеризира с различни аномалии коронарни артериипод формата на стеноза на отворите, висок и нисък произход на коронарните артерии. Най-често срещаният вариант е по-висок и задно разположениеостиум на лявата коронарна артерия близо до остиума белодробни артерии. При 13-18% от пациентите има единична коронарна артерия. Когато отворите са променливи, дисталните клонове обикновено са нормални. Понякога има големи диагонални клонидясна коронарна артерия. Те протичат успоредно на и под конусния клон по протежение на предната повърхност на дясната камера и следователно значително усложняват хирургическа корекциязаместник. Има и аномалии на коронарните устия, по-специално множество дупки в интрамуралната дясна коронарна артерия, отварящи се в белодробната артерия. Остиите на коронарните артерии могат да бъдат стеснени или подобни на прорез, което може да причини лош коронарен кръвен поток.

Най-честите асоциирани дефекти са аномалии на аортната дъга. При 20-40% от пациентите аортната дъга е дясна, с огледален произход на брахиоцефалните артерии. Двойната аортна дъга е много рядка. При 3% от пациентите се наблюдава хипоплазия на дъгата с или без коарктация на провлака. Сравнително често срещано е прекъсване на аортната дъга, при което PDA продължава в низходящата аорта. Обратно, при 12% от пациентите руптурата на аортната дъга е съпроводена с наличие на OSA. Обикновено има прекъсване на дъгата тип B - между лявата обща каротидна артерияи лявата субклавиална артерия. Тази комбинация влошава резултатите от корекцията на тези дефекти, така че трябва да има висока степен на бдителност на предоперативния етап. Общият артериален трункус може да бъде придружен от допълнителна лява горна куха вена, PADLV, ATK, AVSD и единична сърдечна камера.

Отворете ductus arteriosusпри половината от пациентите липсва. Ако има канал, той персистира при две трети от пациентите.

Една трета от пациентите с OSA и 68% от пациентите с прекъсване на аортната дъга тип B са диагностицирани със синдром на Di George. Пациентите с този синдром имат специфичен външен вид, имат хипоплазия тимусната жлезаи аплазия паращитовидни жлезис хипокалцемия. Черти на характераиндивиди и степента на дисфункция на тимуса и паращитовидните жлези варира. Цитогенетичните изследвания разкриха липсата на хромозома 22g 11. В допълнение към изброените клинични признациНякои пациенти имат цепнато небце.

Хемодинамика

Доминиращият вариант на кръвообращението е ляво-дясно изтичане на кръв на нивото на големите съдове, ако няма стесняване на устията на белодробните артерии. Съотношението на системния и белодробния кръвен поток зависи от съпротивлението на белодробното и системното съдово русло. Тъй като PVR е повишен при новородени, дефектът не се проявява в началото. Тъй като PVR намалява, белодробният кръвен поток се увеличава и се развиват симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Се увеличава пулсово наляганев резултат на изтичане на кръв в белодробната артерия по време на фазата на диастола.

Насищане артериална кръвкислород зависи от обема на белодробния кръвен поток. Поради тежката белодробна хиперволемия, SaO2 е леко намален - средно до 90%. Без ранна корекция на дефекта бързо се развива обструктивна белодробна съдова болест.

Основните хемодинамични нарушения се утежняват от наличието на стеноза или недостатъчност на трункусната клапа, която още в периода на новороденото се проявява клинично с груб шум. Тежката стеноза е придружена от претоварване на вентрикулите с налягане, а клапната недостатъчност е придружена от обемно претоварване на лявата камера. След намаляване на PVR, лявата камера изпитва двойно обемно претоварване, което се понася лошо от пациентите. При деца със съпътстващи прекъсвания на аортната дъга системен кръвен потокзависи от устойчивостта на PDA. Когато се затвори, сърдечният дебит рязко намалява.

Клиника

Типично клинична изяваПорокът е застойна сърдечна недостатъчност, която се проявява в първите дни или седмици след раждането. Обективните признаци наподобяват VSD с PDA или аортопулмонален септален дефект с VSD. Чува се при средна интензивност систоличен шумна левия ръб на гръдната кост, щракване при изтласкване и неразделен II звук. Понякога можете да чуете прото диастоличен шумклапна недостатъчност и непрекъснат шум при наличие на градиент на налягането между ствола и клоновете на белодробната артерия. В хиперволемичния стадий на заболяването периферният пулс е висок.

ЕКГ показва признаци на бивентрикуларна хипертрофия. По-рядко се среща изолирана хипертрофия на лява или дясна камера.

На рентгеновата снимка характерна особеносте кардиомегалия още при раждането. Сърцето продължава да се уголемява, докато PVR намалява. Лявото предсърдие е разширено поради повишено белодробно венозно връщане. Съдовият модел се засилва, но на фона на белодробна конгестия и оток, силуетът на белодробните съдове може да бъде замъглен. Необходимо е да се определи позицията на аортната дъга. Дясна дъгас усилен белодробен модел дава основание да се подозира OSA. При стесняване или атрезия на една от белодробните артерии се наблюдава асиметрия на съдовия модел, понякога в комбинация с белодробна хипоплазия.

Ехокардиография

Двуизмерната ехокардиография и доплер ехокардиография позволяват прецизно определяне на анатомични и хемодинамични детайли. Това прави възможно разграничаването на OSA от отворения аортопулмонален прозорец, който понякога е трудно да се различи по време на ангиокардиографско изследване. Аортопулмоналният прозорец обикновено не е придружен от VSD, а изходящият тракт на дясната камера е свързан директно с белодробен ствол. В случай на стеноза на truncus клапа, Доплер ехокардиографията позволява да се установи величината на градиента на налягането и тежестта на клапната недостатъчност с помощта на цветна ехокардиография.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Сърдечната катетеризация се извършва за оценка на хемодинамичния статус, а ангиокардиографията ни позволява да определим какъв тип OSA има даден пациент, да изясним клапната функция и анатомията на коронарните артерии. Поради голямото изтичане на кръв в белодробното легло обикновено се налага висока дозаконтрастно вещество за разкриване на анатомични детайли. При пациенти, които са претърпели операция за стесняване на белодробната артерия, не забравяйте да извършите подробно проучванекоронарни артерии, ако е необходимо включително селективно коронарография. Това е важно, тъй като епикардните сливания по време на радикална хирургиязатрудняват директната визуализация на коронарните артерии и селекцията свободно пространствоза извършване на вентрикулотомия и анастомоза на проксималния кондуит.

Ангиокардиографията ви позволява да потвърдите отсъствието на един от клоновете на белодробната артерия, което може да се подозира при рентгенова снимка. При тези пациенти съответният бял дроб е хипопластичен и не може да се подложи на хирургична намеса. При пациенти с прекъсване на аортната дъга е необходимо да се идентифицира мястото на прекъсване по отношение на съдовете, излизащи от него. Състоянието на аортната дъга и вида на OSA обикновено се изследват в предно-задна и странична проекция.

Катетър, поставен в дясната камера, регистрира еднакво системно налягане и високо съдържаниекислород. След това лесно преминава в OSA, дъгата и низходящата аорта. Необходимо е да се постави катетър в двете белодробни артерии. Градиентът на налягането между ствола и клоните показва наличието на стеноза в техните устия. Въпреки че и двете вентрикули изпомпват кръв в TSA, насищането в белодробните артерии може да е по-ниско, отколкото в аортата, поради разпределението на артериалния и венозния кръвен поток.

При OSA обструктивната белодробна съдова болест се развива рано, така че за да се изключи неоперабилността, PVR се изчислява въз основа на данните от катетеризацията.

Трудно е да се оцени степента на недостатъчност на truncus клапа по време на прилагане на контрастно средство. Преобладаващото изтичане на кръв в белодробното легло може да маскира клапна недостатъчност, следователно, ако ангиокардиограмата покаже лека или умерена недостатъчност, операцията може да разкрие тежка клапна некомпетентност, изискваща подмяна. Доплер ехокардиографията има предимство пред ангиокардиографията в това отношение.

Естествен курс

Без лечение прогнозата е абсолютно неблагоприятна. Въпреки че някои пациенти изпитват детство, повечето бебета умират между 6 и 12 месеца от живота си от сърдечна недостатъчност. По-голяма продължителност на живота при пациенти с нормален белодробен кръвоток. Когато се развие обструктивна белодробна съдова болест, състоянието на пациентите се подобрява. Тези пациенти умират през 3-то десетилетие от живота. Недостатъчността на трункусната клапа прогресира с времето.

Порокът се среща при 0,7-1,4% от децата с вродено сърдечно заболяване. При новородени OSA се регистрира с честота 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Честотата на OSA е повишена при деца на майки с диабет (11 на 1000 раждания), а при недоносени деца и спонтанен аборт достига 5%.

Морфология
OSA се характеризира с единична главна артерия, простиращ се от основата на сърцето, който осигурява системни, белодробни и коронарен кръвен потоки интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват поради нарушения на септацията по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над междукамерната преграда, при други 42% е изместен към RV, а при 16% към LV.

Според класификацията на Collet и Edwards се разграничават следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол непосредствено зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, а дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени една до друга, тип 3 - дясно и ляво белодробни клоновеса значително отдалечени една от друга и произлизат от страничните повърхности на общия артериален ствол; тип 4 - белодробните артерии произлизат от низходящата аорта.

Класификацията на R. Van Praagh (1965) подразделя порока по следния начин: тип А1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип А2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от трункуса отделно, тип А3 - само една белодробна артерия се отклонява от трункуса (обикновено дясната ), а другият бял дроб се кръвоснабдява през дуктус артериозус или колатерални съдове, тип А4 - комбинация от трункус с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).

По правило VSD се намира в предно-горната част на преградата. Срещат се и коронарни аномалии; сред тях, по-често - напускането на двете основни коронарни артерииединичен ствол или местоположението на устата им високо над коронарните синуси.

Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, чийто обем се увеличава към края на неонаталния период поради свързан с възрастта спадбелодробно съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.

Регургитация на трункалната клапа се среща при 50% от пациентите, което води до претоварване на десните части с излишно налягане в допълнение към обемното претоварване.

Време на поява на симптомите- първите седмици от живота.

Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко увеличениеобем на белодробния кръвен поток и често наличие на недостатъчност на трункалната клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишен задух и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата при ранна появасимптоми. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.

Често се откриват пулсация на сърдечната област, левостранна сърдечна гърбица и систолен тремор. Първият сърдечен тон е с нормална звучност, чува се систолно изтласкващо щракане, вторият сърдечен тон е усилен и не се разделя. Рядко се чува постоянен систоличен шум по лявата стернална граница и се причинява от белодробна стеноза или трункална белодробна атрезия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на трункалната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.

Диагностика
Фронталната рентгенова снимка на гръдния кош показва кардиомегалия, съдовият модел е забележимо засилен, няма сянка на белодробната артерия.

На електрокардиограмата - синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на LA. Могат да преобладават признаци на хипертрофия на LV с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.

Доплер ехокардиография - чрез субкостален и парастернален достъп се откриват признаци на OSA, произтичащи от вентрикулите, с различни видовепроизход на белодробните артерии, деформация и удебеляване на платната на трункалната клапа, регургитация на трункалната клапа, признаци на голям мембранозен VSD, аномалии на коронарните артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии могат да се визуализират най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.

Въпреки локалната верификация на дефекта по време на ехокардиографско изследване, все още често се налага сърдечна катетеризация и ангиокардиография за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само се визуализира една белодробна артерия или ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
По време на антенатален период ултразвуково изследванеДиагнозата се установява по-често в рамките на 24-25 седмици. Трункалната клапа обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена предимно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол възниква от една камера. Регургитация на трункалната клапа се среща при една четвърт от пациентите; приблизително същата част има стеноза на трункалния ствол. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидна атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотален аномален дренаж на белодробните вени. Екстракардиални аномалии възникват при до половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).

Естествена еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Въпреки това, те са склонни да имат тежка сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Наблюдение преди операция
Повечето кърмачета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване, въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.

Време на хирургично лечение
Ако операцията се извърши между 2 и 6 седмица от живота, шансовете за оцеляване са най-високи.

Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.

През 1968 г. първият доклад за успешен радикална корекция OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експерименталната разработка на G. Rastelli за използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първите успехи на хирургическата корекция бяха постигнати при по-големи деца, което накара други хирурзи да забавят операцията. Много деца обаче не доживяха до този момент и не успяха да постигнат желаното тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. съобщават за отлични ранни и късни резултати от радикално възстановяване на truncus arteriosus при бебета на възраст под 6 месеца. След това редица хирурзи постигнаха същите резултати дори при едновременна реконструкция на стволовата клапа или клапна подмяна, ако е необходимо, след което се препоръчва ранна хирургична корекция на OSA за предотвратяване на декомпенсация на сърдечна недостатъчност, тежка белодробна хипертонияи сърдечна кахексия при млади пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията се състои в цялостна корекция с пластика на VSD, свързване на truncus с LV и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.

При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, излизащи директно от белодробната артерия, реконструкцията на изходния тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За възстановяване на връзката на панкреаса с белодробните артерии е възможно да се използва криоконсервиран аортен или белодробен алографт, съдържащ клапа, или белодробна присадка, направена от синтетични материали, или да се използва автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.

Ако едната белодробна артерия излиза от трункуса, а другата от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези области поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират към кондуита или отделно към кондуита.

Резултати от хирургично лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. ХХ век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременни техникизначително подобрява прогнозата на пациентите. Физиологична основаподобряване на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика за възстановяване на стволовата клапа вместо нейната замяна при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход към реконструкцията на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лоша е преживяемостта при деца с тегло под 2500 g, които се нуждаят от смяна на клапа. В момента периоперативната смъртност в света е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.

Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомографтите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свинска клапа, се характеризират най-добър резултатхирургична корекция при кърмачета, по-малко следоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. Когато размерът на клапата на хомографта е повече от 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.

След успешна реконструктивна операция за OSA, децата се нуждаят от внимателно постоперативно наблюдениес оценка на потенциална аортна (трункална) недостатъчност и функция на проводника между панкреаса и белодробната артерия. Впоследствие ще им трябват поне още две реконструктивни операцииза подмяна на тръбопровода, с изкуствена циркулация.

Макар и късно следоперативна смъртностпри пациенти, претърпели ранна хирургична корекция, тя е минимална, може да бъде свързана с появата на проблеми в състоянието на изходния тракт на панкреаса във връзка с извършената реконструкция (необходимост от смяна на кондуит, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свобода от реоперации се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10-годишна възраст.

Преживяемостта на децата, оперирани във водещи кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.

Поради развитието на нови биотехнологии в бъдеще интервалите между операциите трябва да се увеличат, а броят потенциални усложнениянамаляване.

Състоянията, причинени от вродени дефекти, са животозастрашаващи. Те са изпълнени критични състояния. Общият артериален ствол е патология, която експертите класифицират в първата категория по отношение на тежестта.

Ранна диагностика, за предпочитане все още в перинатален период, ще ви позволи да се подготвите добре за оказване на помощ и да я планирате внимателно. Този подход ще подобри прогнозата на пациента за решаване на проблема. И така, нека разберем, че това е аномалия на кръвоносната система, общия артериален ствол.

Характеристики на заболяването

Неправилна структура: вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има един артериален ствол, който получава кръв от вентрикулите, където се смесва. Най-често линията се намира над преградата на мястото на нейния дефект.

По време на перинаталния период детето не страда от необичайни аномалии в структурата на сърцето. След раждането придобива синкав цвят кожата, се развиват и други симптоми: задух, изпотяване.

Тялото преживява кислородно гладуване. Дясна половинасърцето е претоварено, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се получава същото налягане.

По природа дясната камера е предназначена да ниско кръвно налягане. Поради патологията се създава натиск в белодробните съдове и те развиват резистентност, която може да представлява заплаха за живота.

Можете да помогнете на детето си, ако навреме коригирате патологията хирургически. Ако не се лекува, прогнозата е лоша.
С течение на времето необратими процеси в белите дробове правят корективната операция невъзможна. В този случай трансплантацията на бял дроб и сърце може да ви спаси.

Диаграма на развитието на общия артериален ствол

Форми и класификация

Определя се местоположението на белодробната артерия, включително нейните клонове различни формипатология.

1. Дясната и лявата белодробна артерия са разположени от задната страна на багажника. Те излизат от общ ствол и са разположени един до друг.
2. Белодробните артерии са прикрепени към багажника, разположени отстрани.
3. Стволът е разделен на аортата и късата белодробна артерия. Дясната и лявата артерия излизат от белодробния общ съд.
4. Когато няма белодробни артерии, а белите дробове се кръвоснабдяват през бронхиалните артерии. Сега експертите не класифицират тази патология като тип общ truncus arteriosus.

причини

Дефектът се развива при дете по време на перинаталния му живот. През първите три месеца настъпва сърдечна детайлизация съдова система. Този период става най-уязвим за вредни влияния, което може да допринесе за появата на аномалии.

ДА СЕ вредни факторипо време на бременност включват:

• излагане на радиация,
• никотин,
• контакт с вредни химикали,
• алкохол, наркотични вещества;
• приемането на лекарства трябва да става след консултация със специалист;
• Неправилно образуване на органи може да се случи, ако очаквана майкапо време на бременност ще се разболее:
  • грип,
  • автоимунни заболявания,
  • рубеола,
  • други инфекциозни заболявания;
• Захарният диабет е опасно хронично заболяване; бременна жена, страдаща от това заболяване, трябва да бъде под строго наблюдение на ендокринолог.

Симптоми

Дефектът създава ситуация на хронична липса на кислород в кръвта. Това се проявява в симптомите.

Пациентът изпитва:

• изпотяване,
• има значително увеличение на дишането, особено когато се увеличи натоварването на тялото;
• кожата има различни степени, в зависимост от дълбочината на проблема, синкав цвят,
• понижен тонус,
• далакът и черният дроб могат да се увеличат,
• детето започва значително да изостава във физическото развитие,
• увеличеният размер на сърцето може да провокира деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица,
• може да има промяна във формата на върховете на пръстите, тяхното удебеляване;
• патологията причинява деформация на ноктите под формата на "стъкла за часовници".

Диагностика

Новороденото може вече да има очаквани здравословни проблеми, ако са извършени изследвания на плода. Ранната диагностика ви позволява да подготвите и планирате помощ за вашето дете предварително.

Ако новороденото има симптоми: умора, задух, цианоза, тогава специалистът ще предпише изясняващ преглед. Това може да включва процедури:

• Фонокардиография - устройство, което записва сърдечни тонове на хартия. Дава точно определение, дали има смущения и шумове в тях. Изяснява тези тонове, които не могат да бъдат чути със стетоскоп.
• Електрокардиография - дава информация за това дали има разширение на камерите на сърцето, дали има претоварване в работата им и разкрива промени в проводимостта.
• Аортографията е изследване на структурата на аортата. В него се инжектира специален контрастен агент, който се идентифицира при рентгеново изследване на линията. Информативен метод.
• Рентгенография - изследване на гръдния кош. Често процедурата се допълва от използването на контрастно вещество, което позволява да се види белодробният модел и подробности за нарушенията във функционирането на вентрикулите. Този метод задължително се използва за диагностициране на този дефект.
• Катетеризация - оборудването се вкарва в сърдечната област с помощта на катетър, предаващ пълна информацияза структурата и аномалиите на вътрешните структури.
• Ехокардиографията е безопасен метод и дава ценна информация за структурата на големите съдове и септума между вентрикулите.
• Тестове - изследвания на кръв и урина ще ви помогнат да разберете общо състояниетяло и установете дали има други патологии.

Лечение

Основният метод за подпомагане на пациенти с общ truncus arteriosus е операция. Всички други процедури са насочени към поддържане нормално състояниепреди или след операция.

Терапевтични и лечебни методи

Пациенти, които са били диагностицирани с патология " общ багажник“, трябва да следвате препоръките на специалистите, за да избегнете възпаление на мембраните на сърцето.

Преди операцията се използват диуретици и гликозиди. Те осигуряват облекчение на симптоматичните новородени. Това може да е само временна мярка.

Операция

Подобрява се стеснението на клоните, излизащи от белодробната артерия голяма картиназаболяване, и предоставят възможност за отлагане радикална намеса. Следователно има палиативна хирургия, което решава проблема с лигирането на белодробните артерии.

Основният метод за отстраняване на проблема е отворена хирургия. Необходима е намеса за коригиране вродени аномалии, разделяйки общия ствол на две главни. Реконструира се и септалният дефект, който почти винаги придружава този вид дефект.

За изпълнение на задачата често се използват протези. С порастването на детето съществуващата протеза трябва да бъде заменена с по-голямо устройство.

Съвременната медицина се е научила да извършва коригиращи операции без предварителна палиативна намеса. Но това е, ако състоянието на пациента позволява.

Има случаи, когато дете не може да бъде оперирано. Това се отнася за пациенти, чието белодробно съдово съпротивление е повишено. Те се раждат с по-изразена цианоза. След известно време ще бъде възможно да се помогне на такива деца чрез извършване на белодробни и сърдечни трансплантации.

Следващият видеоклип ще покаже, използвайки пример, от какво се състои операцията за корекция на общия артериален ствол:

Предотвратяване на заболявания

Докато носи дете, жената трябва да се предпази колкото е възможно повече от негативни фактори:

• да не се намира в зона с неблагоприятна екология,
• не се излагайте на вредни химикали,
• вземете внимателно лекарства, консултирайте се с лекар;
• спрете да пиете алкохол и го премахнете от навиците си,
• не се излагайте на йонизиращо лъчение,
• да бъде наблюдаван от специалисти, така че ако плодът има общ truncus arteriosus, да спечелите време, за да му помогнете чрез ранна диагностика.

Усложнения

Важно е заболяването да се идентифицира възможно най-рано, за да имате време да подготвите пациента за операция и да я извършите. Високо кръвно наляганев дясната камера не е характерно за него. Това се дължи на факта, че има комуникация между артериалната и венозната кръв и налягането във вентрикулите се изравнява.

Повишеното налягане в белодробните съдове предизвиква реакция на резистентност, която инициира белодробна хипертония. Това е необратим процес, при който не се извършва коригираща операция. Ситуацията е животозастрашаваща, само трансплантация на бял дроб и сърце може да помогне.

Прогноза

Ако коригиращата операция се извърши навреме, прогнозата обикновено е положителна. Трябва да бъдете наблюдавани дълго време от специалист и с напредване на възрастта да смените зашитите във вашите ранно детствопротези.

Специален случай: общ truncus arteriosus и дясна вентрикуларна хипоплазия

Вродените дефекти могат да се появят и в комбинация помежду си. Така че, ако описаната патология е натоварена и с намалени размери, тогава напрежението в нея може да бъде неестествено повишено.

А общият ствол позволява изхвърлянето на венозна кръв и донякъде намалява напрежението в правилната страна. Прехвърлянето на венозна кръв увеличава цианозата. Необходима е спешна операция, за да се предотврати появата на необратими явления.

Truncus arteriosus (TCA) е нарушение на сърцето, характеризиращо се с висока степен на тежест и вроден характер. Това състояниесе изразява в това, че само един, неразделен, напуска сърдечния мускул кръвоносен съд. OSA се диагностицира в 2-3% от случаите и винаги успоредно с друго заболяване, което се простира в областта междукамерна преграда.

Общият truncus arteriosus е отклонение, изразяващо се в съчетаването на белодробната артерия и аортата в едно. Разстройството възниква, когато плодът се развива в тялото на майката. Той свързва артериалните и деоксигенирана кръв, прониквайки в двата кръга на кръвообращението.

Отклонение от този характер се диагностицира при новородени. Състоянието е много опасно и може да причини смърт, ако не бъде предоставена навременна помощ, тъй като причинява постоянно развиваща се дисфункция на повечето системи на тялото.

OSA се локализира над вентрикулите в два варианта: над двете или само над една от тях.

Образуването на OSA в повечето случаи се предшества от други аномалии: единичен вентрикул, както и някои нарушения във функционирането на аортата.

Общият артериален трункус при новороденото е 75% фактор за смъртността на новороденото още преди да навърши една година. В 65% от случаите смъртта настъпва преди навършване на шест месеца.

Високо нивосмъртността при OSA се дължи на тежка. Значителна роля играе и прекомерното напълване на белодробните съдове с кръв. Освен това при това разстройство тялото изпитва остър кислороден глад.

Причини за отказ

Този сърдечен порок се формира в периода на развитие на плода в тялото на майката. Опасен период– първият триместър, когато настъпва образуването на сърдечно-съдовата система.

Общият артериален ствол при дете е резултат от следните причини:

• радиационни ефекти върху тялото на бременна жена;
• излагане на инфекции (вируси), които са засегнали тялото на бременната жена по време на начални етапиразвитие на плода;
• преминаване на рентгенови изследвания от бременна жена;
• рецепция алкохолни напиткижена, която носи плод;
• автоимунни заболяваниябременни жени, които предизвикват конфликт между организмите на жената и плода;
• влияние токсични вещества;
• взаимодействие с химикали;
• диабет;
• неконтролирана употреба на лекарства.

Това е далеч от пълен списъкпричини, предизвикващи образуването на OSA: учените все още не са стигнали до заключение общо мнениепо отношение на всички фактори, които могат да провокират тежка патология.

Как се класифицира патологията?

Има 4 вида отклонения. Разнообразието зависи от мястото на произход на белодробните артерии, когато се случи един от сценариите:

• съдът, отделящ се от общия ствол, е разделен на лявата и дясната белодробна артерия;
• всяка артерия е отделена от задната стена на общия ствол;
• те се простират от страничните стени на багажника;
• Няма артерии и белите дробове се пълнят с кръв през артериите, които излизат от аортата.

Конкретният вид заболяване се определя по време на диагностични изследвания.

Отличителни черти на хемодинамиката

При наличието на общ артериален ствол плодът изпитва изразени смущения: когато структурата се промени, вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има само един ствол, в областта на който кръвта тече от вентрикулите.

Дясната половина на сърдечния мускул при OSA е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се наблюдава същото налягане.

При нормални условия налягането в дясната камера е ниско. При общия truncus arteriosus възниква налягане в белодробните съдове, които от своя страна оказват съпротивление. Това представлява заплаха за живота.

При OSA се наблюдават 3 вида хемодинамични нарушения:

1. Увеличаване на обема на белодробния кръвен поток и повишаване на налягането в съдовете на белите дробове. В резултат на това се повишава налягането в белите дробове и настъпва сърдечна недостатъчност. Тези явления са устойчиви на лечение.
2. Незначително увеличение на белодробния кръвоток или нормално, не твърде изразено изхвърляне на кръв. В този случай няма сърдечна недостатъчност, наблюдава се цианоза по време на физическо натоварване.
3. Намален белодробен кръвоток поради стеноза на белодробната артерия. Наблюдава се редовна цианоза.

Има два основни вида операции:

• Палиативни. Това е интервенция, която временно облекчава състоянието на пациента, но не елиминира напълно патологията. В този случай върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на съда и по този начин коригира изхвърлянето на кръв в общия канал.
• Радикален, тоест напълно премахване на патологията. Корекцията включва три етапа. Първо се спира комуникацията между аортата и белодробната артерия, след което дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с помощта на пластир. След това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия. За да направят това, те прибягват до използването на стент на багажника.

Този вид интервенция е трудна, тъй като се извършва на отворено сърце. В този случай устройството се използва кардиопулмонален байпас.

Ако след операцията се наблюдава положителна динамика, пациентът трябва редовно да приема лекарства, които регулират кръвния поток.

Прогноза

Възможно ли е бебе с диагноза OSA да оцелее? Ако операцията не се извърши навреме, смъртта неизбежно ще настъпи през първата година от живота.

Резултатът е успешен, ако отклонението не предизвиква изразени промени в белодробните съдове.

Ако операцията е успешна, детето остава живо. В бъдеще редовно медицински контроли прием специални лекарства.

Смъртността по време или след операция варира от 10 до 30%.

Предотвратяване

Основните мерки за предотвратяване на развитието на патологията са да предпазят бременната жена от вредни влияния, доколкото е възможно. Това се отнася за влиянието на радиоактивни и всякакви вредни вещества, алкохол, никотин, различни токсични вещества. Важно е в средата на жената да няма вирусоносители.

OSA е рядка, но опасна патология, която се разпространява в сърдечния мускул и причинява голям бройсмърт на бебета, които не са оцелели до 12 месеца. Навременната диагноза и лечение оставят шанс на детето да оцелее.

Какво представлява обикновеният артериален трункус -

Физиологично отклонение, при което примитивният ствол не е разделен от преградата на белодробната артерия и аорта, а се образува голям единичен артериален ствол. Локализира се над перимембранозен инфундибуларен вентрикуларен септален дефект.

Поради този дефект смесената кръв навлиза в системното кръвообращение, мозъка и белите дробове на човек. Дефектът се проявява главно с цианоза, изпотяване, хранителни разстройства и тахипнея. За диагностика се използва сърдечна катетеризация или ехокардиография. В повечето случаи е необходима профилактика на заболяване като ендокардит.

Сред вродените сърдечни дефекти обикновеният truncus arteriosus представлява, според статистиката, от 1 до 2% (при деца и възрастни). Повече от една трета от пациентите имат палатокардиофациален синдром или синдром на DiGeorge.

Четири вида заболяване:

• Тип I - белодробната артерия излиза от ствола, след което се разделя на лява и дясна белодробна артерия.
• Тип II - лявата и дясната белодробна артерия възникват независимо от задните и страничните части на багажника, съответно.
• Тип III - същото като тип II.
• Тип IV - артериите възникват от низходящата аорта и кръвоснабдяват белите дробове; това е тежка форма на тетралогията на Fallot (както смятат клиницистите днес).

Детето може да изпита други аномалии:

• аномалии на коронарните артерии
• недостатъчност на клапана на багажника
• двойна аортна дъга
• AV комуникация

Тези аномалии увеличават шанса за смърт след операция. При първия вид заболяване последствията включват сърдечна недостатъчност, лека цианоза и повишен приток на кръв към белите дробове. При втория и третия тип се наблюдава по-силно изразена цианоза и в редки случаи се наблюдава СН, за разлика от първия тип, като белодробният кръвоток може да бъде нормален или ще има леко повишение.

Какво провокира / Причини за Common truncus arteriosus

Common truncus arteriosus е вроден сърдечен порок – възниква, когато плодът е в утробата. Може да бъде причинено от влиянието на негативни фактори върху тялото на бременната жена, особено през първия триместър на бременността. Между опасни фактори, провокиращи заболяването, разграничават заболявания на бременната жена. Освен това нероденото дете се развива не само рожденни дефектисърдечни заболявания и други животозастрашаващи заболявания.

Влияе негативно на плода, повишавайки риска от truncus arteriosus при новороденото, хроничен алкохолизъммайка. Ако една жена е имала рубеола (инфекциозно заболяване) по време на бременност, това е с голяма вероятностще се отрази негативно на развитието на плода. Сред негативните фактори са:

• диабет
• грип
• автоимунни заболявания

Заболяването се провокира физически фактори, често това е ефектът от радиацията. Този фактор може да причини деформации и мутации в плода. Това включва радиационни методиизследване, ярък пример- Рентгенов. Изследвания от този тип трябва да се извършват само в в краен случай, по-добре е да използвате други методи на изследване.

Вреден и химични фактори:

• никотин (пушене: активно и пасивно)
• пия алкохол
• част от лекарствата
• лекарства

Патогенеза (какво се случва?) по време на Common truncus arteriosus

Общият артериален ствол се появява поради нарушаване на образуването на големи съдове на ранна фазаембриогенеза (5-6 седмици от развитието на плода) и липсата на разделяне на примитивния ствол на главните главни съдове - аортата и белодробната артерия.

Поради липсата на нормална преграда между аортата и белодробната артерия, те комуникират широко. Следователно общият ствол се простира непосредствено от двете вентрикули, в които артериалната и венозната кръв се смесват към сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи на детето. Налягането е същото във вентрикулите, truncus arteriosusи артериите на белите дробове.

В повечето случаи развитието на преградата на сърцето се забавя, така че сърцето може да се състои от три или две камери. Клапата на общия truncus arteriosus може да има едно, две, три или четири платна. IN чести случаиразвива се клапна недостатъчност или стеноза. Обширен вентрикуларен септален дефект също играе роля в патогенезата.

Симптоми на Common truncus arteriosus

При тип I, бебето изпитва симптоми на сърдечна недостатъчност:

• хранителни разстройства
• тахипнея
• прекомерно изпотяване

Също така, типичен симптом на първия тип общ truncus arteriosus е цианозата в лека форма. Този и изброените по-горе признаци се появяват, когато бебето е само на 1-3 седмици. При II и III типцианозата е по-изразена и в изключително редки случаи се наблюдава сърдечна недостатъчност.

Физикалният преглед разкрива следните симптоми на общия артериален ствол:

• силен и единичен II тон и щракване при изтласкване
• повишаване на пулсовото налягане
• повишен сърдечен ритъм

Холосистоличен шум с интензитет 2-4/6 се чува по протежение на левия край на гръдната кост. На върха, с увеличаване на кръвния поток в белодробната циркулация, в някои случаи се чува шум митрална клапав средата на диастола. При недостатъчност на клапата на truncus arteriosus се чува намаляващ висок диастоличен шум. Чува се в третото междуребрие вляво от гръдната кост.

Диагностика на Common truncus arteriosus

Диагнозата на обща артериална клапа при кърмачета изисква клинични данни, които са описани подробно по-горе. Вземат се предвид данни от рентгенография на гръдния кош и данни от електрокардиограма. Двуизмерната ехокардиография с цветен доплеркардиограф помага за изясняване на диагнозата. Преди операцията често има нужда да се изяснят други аномалии, които пациентът може да има, в допълнение към въпросното заболяване. След това се извършва сърдечна катетеризация.

Рентгеновите методи позволяват да се открие кардиомегалия (може да бъде слабо или силно изразена), белодробният модел е засилен, аортната дъга е разположена вдясно при една трета от пациентите, белодробните артерии са разположени сравнително високо. При значително увеличаване на белодробния кръвен поток могат да се появят признаци на хипертрофия на лявото предсърдие, което също се взема предвид при диагностицирането.

Най-съвременните диагностични методи

ЕхоКГ- ехокардиография е метод, който представлява изследване на сърцето чрез ултразвук. При общ truncus arteriosus се идентифицира пряка връзка на една или две белодробни артерии с един truncus arteriosus.

FKG- фонокардиографията е метод за диагностика на заболявания и патологии на сърцето. Хартията записва шумове и сърдечни звуци, които лекарите не могат да разпознаят със стетоскоп или фонендоскоп. Методът се използва за потвърждаване на диагнозата на въпросното заболяване.

ЕКГ- електрокардиография - ви позволява да откриете увеличение на дясното предсърдие, забавяне на сърдечната проводимост, увеличаване и претоварване на двете вентрикули.

Аортография — рентгеново изследванена аортата и нейните клонове чрез въвеждане на контрастно вещество в лумена на аортата. Методът е необходим за идентифициране на нивото на произход на ствола на белодробната артерия, определяне на състоянието на клапния апарат и др.

Ангиокардиография- рентгенография на гръдния кош с контраст - позволява да се открият специфични промени в съдово леглопри пациенти със съмнение за truncus arteriosus. Откриват се необичайна или неясна структура на корените на белите дробове, изчерпване или укрепване на белодробния модел и необичаен кръвен поток като следствие от откритите дефекти. Двете камери са уголемени и дясно предсърдие. Този метод е водещ по отношение на диагностиката на такива патологии като общия артериален ствол при новородени.

Лечение на Common truncus arteriosus

За лечение на сърдечна недостатъчност, която често придружава общата артериална клапа, активна терапиялекарства. Необходимо е да се приема дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори. След курс на лекарството се назначава операция. Ползи венозна инфузия(инфузия) на простагландин не е открит.

Първичната корекция на truncus arteriosus се състои от хирургично лечение. По време на операцията дефектът на камерната преграда се затваря, така че кръвта навлиза в артериалния ствол само от лявата камера. Между началото на белодробните артерии и дясната камера се поставя тръбопровод с или без клапа. Смъртността по време или след операцията варира от 10 до 30%, според статистиката от страните от ОНД и други страни по света.

Всички пациенти с диагноза truncus arteriosus трябва да се придържат предпазни меркиендокардит преди хирургични интервенции и посещения при зъболекар, тъй като има възможност за развитие на бактериемия. Бактериемията се отнася до навлизането на бактерии в кръвта. Бактериемията има сериозни последствияза здравето и живота на човек, особено на малко дете.

Профилактика на Common truncus arteriosus

Превантивните мерки са да се сведе до минимум въздействието на негативните фактори върху бременната жена:

• избягвайте влиянието химични фактори, включително химикали, лекарства, наркотични вещества и различни алкохоли
• избягвайте излагането на неблагоприятни условия на околната среда
• своевременно диагностициране на дефекти в развитието на детето, докато е още в утробата - това може да стане със съвременни генетични диагностични методи