Период на възстановяване след радикална операция за тетралогия на Fallot. Възможни усложнения при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot

През последните години се раждат все повече деца с малформации на сърдечно-съдовата система. Има много причини за такива патологии. Лошата екология, лошото хранене на бъдещата майка, редовните стресови ситуации и т.н. оказват особено негативно влияние върху здравето. Тетралогията на Фало се счита за един от най-тежките сърдечни дефекти. Още през миналия век хората с тази диагноза се смятаха за обречени. Сърдечни операции са правени само за удължаване на живота за кратко време и облекчаване на състоянието.

Но медицината не стои неподвижна, учени от цял ​​свят се опитаха да измислят нови методи за лечение на пациенти. Понастоящем въвеждането на нови технологии дава възможност за успешно справяне с такива патологии, при условие че операцията се извършва в ранна детска възраст.

От името става ясно, че тетралогията на Fallot не е една, а няколко сърдечни патологии:

• когато мембранната част най-често липсва;
• обемът на дясната камера е значително по-висок от нормалното;
• намаляване на лумена в белодробния ствол;
• дясно изместване на аортата.

Тетралогията на Fallot на сърцето се свързва с детските заболявания, тъй като заболяването е вродено и се проявява в ранна детска възраст. Продължителността на живота на пациента зависи от степента на увреждане на сърцето. Ако операцията се отложи по някаква причина, тогава за младия пациент това може да доведе до тежки последици, дори смърт.

Тетралогията на Fallot при деца може да бъде усложнена от пета аномалия - дефект на предсърдната преграда, който превръща заболяването в пентада на Fallot.

причини

Причините за тетралогията на Fallot са тъканна хипоксия. Заболяването се нарича още "син" дефект поради специфичното оцветяване на кожата поради кислородно гладуване на тъканта (). Хипоксията възниква поради дефект на камерната преграда, в резултат на което кръвният поток се променя и кръвта, обеднена на кислород, навлиза в системното кръвообращение.

Ситуацията се утежнява още повече от факта, че в областта на белодробния ствол се получава стеснение и тогава достатъчно количество венозна кръв не може да отиде в белите дробове. Значително количество от него се задържа в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение.

Този механизъм на венозна стагнация провокира хронична сърдечна недостатъчност, чиито признаци са:

• тежка проява на цианоза;
• промени в тъканния метаболизъм;
• задържане на течности в различни кухини;
• подуване.

За да се предотврати подобно развитие, на пациента силно се препоръчва сърдечна операция.

Тетралогията на Fallot при новородени се проявява веднага под формата на увеличение на CHF, въпреки че при най-малките пациенти е възможно и развитие на остра CHF.

Появата на бебето зависи от тежестта на симптомите, както и от размера на септалната аномалия. Зависимостта е правопропорционална, т.е. колкото по-силно е нарушението, толкова по-висока е скоростта на проява на симптомите. Първите симптоми на сърдечно заболяване могат да се наблюдават на около един месец.

Основните симптоми на тетралогията на Fallot:

• цианоза на кожата по време на плач, кърмене и по-късно в покой;
• забавено физическо развитие, което се проявява във факта, че детето седи по-късно, пълзи, държи главата си и т.н.);
• удебеляване на върховете на пръстите, наподобяващи тъпанчета;
• удебеляване на нокътните плочи;
• сплескване на гръдния кош;
• намаляване на мускулната маса;
• нарушения на растежа на зъбите;
• сколиоза на гръбначния стълб;
• рязко развиващи се плоски стъпала.

По време на атаки се появяват и някои характерни черти:

• проблеми с дишането, които стават чести и дълбоки;
• синьо-виолетов тон на кожата;
• внезапно разширени зеници;
• силна слабост;
• загуба на съзнание до хипоксична кома;
• конвулсии.

По-големите момчета клякат по време на атаки, тъй като при тази позиция състоянието се облекчава. Продължителността на атаката е до пет минути. След такива ситуации децата говорят за силна слабост. Тежките случаи водят до инфаркт.

Помогне

Винаги трябва да помним, че следоперативната смъртност достига до 10%, но без хирургическа намеса животът на децата продължава не повече от тринадесет години. Когато операцията се извършва преди петгодишна възраст, до 90% от пациентите нямат изоставане в развитието на четиринадесетгодишна възраст.

Прогноза

Прогнозата след тетралогията на операцията на Fallot е положителна за 80% от децата. Тези деца водят нормален начин на живот, абсолютно не се различават от връстниците си.

За всички пациенти след такава сърдечна операция се издава инвалидност за две години, след което се прави повторен преглед.

Компетентен специалист ще идентифицира тетралогията на Fallot на етапа на вътрематочно развитие по време на ултразвуково сканиране. За точна диагноза нивото на ултразвуковия апарат трябва да е високо.

По време на консултацията жената трябва да вземе решение за прекъсване или удължаване на бременността. Ако се открие само дефект без други органни патологии, тогава на бременната жена се обясняват методите за лечение на тетралогията на Fallot. Важно е винаги да помните, че тази патология е операбилна и може да бъде коригирана. Основното е, че такова заболяване не е смъртна присъда за дете.

Корекции за тетралогията на Fallot:

• 
  Разширяването на сърцето при рентгенография на гръдния кош трябва да помогне за идентифициране на причините за хемодинамичните нарушения.
• 
  Развитието на аритмии (предсърдно или камерно) трябва да подтикне към търсене на хемодинамични причини.
• 
  В случай на артериална хипоксемия е препоръчително да се търси отворен форамен овале или ASD с дясно-ляв шънт.
• 
  Дилатацията или дисфункцията изисква търсене на остатъчни хемодинамични нарушения на RV, което обикновено разкрива значителна белодробна регургитация и трикуспидална регургитация.
• 
  Някои пациенти може да имат LV дисфункция. Това може да е следствие от продължителна CPB и недостатъчна защита на миокарда или увреждане на коронарната артерия по време на операция. Това може да се дължи на тежка дисфункция на панкреаса.

10.7. Препоръки за клиничен преглед и следоперативно лечение

клас I

Редовен клиничен преглед е показан за всички пациенти след радикална корекция. Особено внимание трябва да се обърне на степента на белодробна регургитация, налягането в RV, неговия размер и функция и степента на трикуспидалната регургитация. Честотата на прегледите се определя въз основа на тежестта на хемодинамичните нарушения и трябва да бъде поне веднъж годишно (Ниво на доказателства: C).
10.8. Препоръки за рехабилитация на пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot

клас I

1. Пациентите след радикална корекция на тетралогията на Fallot трябва да бъдат прегледани ежегодно от кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателство: C)

2. Пациентите с тетралогия на Fallot трябва да се подлагат на ехокардиография веднъж годишно, MRI веднъж на 2-3 години от специалисти с опит в работата с вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателства: C)

3. Тестове за наследствена патология (напр. 22qll) трябва да се предлагат на всички пациенти с тетралогия на Fallot (Ниво на доказателство: C)
Всички пациенти трябва да се подлагат на редовно годишно проследяване при кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания. В някои случаи, в зависимост от усложненията и остатъчното вродено сърдечно заболяване, изследването може да се извършва по-често. Всяка година трябва да се прави ЕКГ за оценка на сърдечния ритъм и продължителността на QRS. Ехокардиографията и ЯМР трябва да се извършват от специалист, компетентен в диагностицирането на сложни вродени сърдечни заболявания. Холтер мониторинг се извършва, ако има предположение за сърдечни аритмии (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Препоръки за сондиране и ACG при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot

клас I

1. 
   Сондирането и ЕКГ при пациенти с тетралогия на Fallot трябва да се извършват в регионални центрове за лечение на пациенти с вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателство: C)
2. 
   Трябва да се извърши рутинно изследване на анатомията на коронарната артерия преди каквато и да е интервенция на изходящия тракт на панкреаса (Ниво на доказателства: C)

Клас IIб

1. След радикална корекция на тетралогията на Fallot може да се извърши сондиране и ACG, за да се определят причините за дисфункция на LV или RV, задържане на течности, болка в гърдите и цианоза.

2. След радикална корекция на тетралогията на Fallot може да се извърши катетеризация и ACG преди евентуално възстановяване на остатъчни стенози на белодробната артерия или системни белодробни анастомози или BAR (Ниво на доказателство: B)

В тези случаи транскатетърните интервенции могат да включват:

а. Отстраняване на остатъчни VSD или аортопулмонални колатерални артерии (Ниво на доказателство: C)

b. Транслуминална балонна ангиопластика или стентиране за белодробни стенози (Ниво на доказателство: B)

V. Елиминиране на остатъчен ASD (Ниво на доказателство: B)

1. Инвазивно изследване при пациенти след корекция на тетралогията на Fallot е показано, ако следните данни не могат да бъдат получени с други методи: оценка на хемодинамиката, оценка на белодробния кръвоток и резистентност, оценка на анатомията на изходящия тракт на RV или белодробна стеноза, анатомия на коронарните артерии преди всяка повторна хирургична процедура, оценка на камерните функции и наличие на остатъчен VSD, степен на митрална или аортна недостатъчност, оценка на количеството кръвоотлив през отворен форамен овале или ASD, оценка на белодробна регургитация и дясно камерна недостатъчност.

10.10. Повтарящи се операции

10.10.1. Отворени операции

Нарушенията на интракардиалната хемодинамика и ритъмните нарушения са индикация за повторни операции при възрастни пациенти. Основните причини за повторни операции са остатъчните стенози на изходния тракт на панкреаса, ствола и клоновете на белодробната артерия и реканализацията на VSD. Инсуфициенцията на PA клапата също е една от основните причини за повторни операции при тези пациенти. Състоянието на пациентите се подобрява значително след имплантиране на изкуствена протеза на мястото на белодробната клапа.

1. Операциите при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot трябва да се извършват от квалифицирани хирурзи с опит в лечението на вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателство: C)

2. Подмяната на белодробна клапа е показана при тежка белодробна регургитация и намалена толерантност към физическо натоварване (Ниво на доказателство: B)

3. Аномалии на коронарните артерии, наличието на коронарна артерия в изходния тракт на панкреаса трябва да се установи преди операцията (Ниво на доказателство: C)

1. Смяната на ПА клапа е показана след радикална корекция на тетралогията на Fallot и тежка белодробна регургитация, както и в случай на:

а. Прогресивна панкреатична дисфункция (Ниво на доказателство: B)

b. Прогресивна дилатация на панкреаса (Ниво на доказателство: B)

V. Развитие на ритъмни нарушения (Ниво на доказателства: C)

г. Прогресия на трикуспидалната регургитация (Ниво на доказателство: C)

2. Изисква се сътрудничество между хирурзи и интервенционални кардиолози за извършване на транслуминална балонна ангиопластика и стентиране на стенози на ПА след операция (Ниво на доказателства: C)

3. Хирургичното лечение е показано при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot с остатъчна обструкция на изходния тракт на панкреаса:

а. Пиков градиент на систолното налягане над 50 mmHg (Ниво на доказателство: C)

b. Съотношение на RV към LV систолно налягане по-голямо от 0,7 (Ниво на доказателство: C)

V. Изразена дилатация на панкреаса с панкреатична дисфункция (Ниво на доказателство: C)

г. Остатъчен VSD с обем на шънта отляво надясно по-голям от 1,5:1 (Ниво на доказателство: B)

д. Тежка регургитация на аортна клапа (Ниво на доказателство: C)

е. Комбинация от остатъчни дефекти, водещи до дилатация или дисфункция на панкреаса (Ниво на доказателство: C)

Дългосрочната смъртност след радикална корекция на тетралогията на Fallot варира от 0 до 14%. Преживяемостта 10-20 години след радикална корекция е 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторна операция е показана при симптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация или асимптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация с данни за значителна RV дилатация или дисфункция. Пациентите с кондуит често се нуждаят от повторна интервенция поради стеноза на кондуит или клапна недостатъчност. Някои пациенти прогресират до регургитация на аортната клапа, което изисква операция.

Хирургичните процедури след радикална корекция на тетралогията на Fallot включват: подмяна на белодробната клапа, премахване на белодробна стеноза, премахване на аневризма на изходния тракт на панкреаса, премахване на реканализацията на VSD, подмяна или пластична хирургия на трикуспидалната клапа, смяна на аортна клапа, смяна на асцендентна аорта, RFA на аритмогенни зони, имплантиране на кардиовертер - дефибрилатор при висок риск от внезапна смърт.

Препоръчва се затваряне на отворения овален отвор, особено ако има цианоза, епизоди на парадоксална емболия или необходимост от постоянен пейсмейкър или кардиовертер-дефибрилатор.

10.10.3. Ендоваскуларни интервенции

Понастоящем е трудно да си представим хирургично лечение на тетралогията на Fallot без използването на методи за ендоваскуларна хирургия. Едно от направленията е корекция на стенози на клоновете на белодробната артерия, които могат да бъдат вродени или придобити (след извършване на различни видове системно-белодробни анастомози). Некоригираната стеноза на клон след операция води до персистиране на остатъчно високо налягане в дясната камера и развитие на остра сърдечна недостатъчност, намалена перфузия на съответния бял дроб и влошаване на качеството на живот.

Балонната ангиопластика може да бъде ефективен начин за намаляване на обструкцията на белодробния кръвен поток, като по този начин увеличава капацитета на белодробните съдове и намалява PVR. Критерии за избор на пациенти за ангиопластика: 1. Наличие на тежка хипоплазия или стеноза на поне една от белодробните артерии, 2. Диаметърът на стеснения сегмент е по-малък от 7 mm, 3. Налягането в панкреаса спрямо системното налягането е повече от 0,60. При наличие на 2 или повече критерия се препоръчва балонна ангиопластика. Механизмът на ангиопластичното действие е както следва. При надуване на балона интимата и мускулната обвивка на съда се разкъсват и фиброзната част на медията се разтяга. Мястото на разкъсване и разтягане на мед и интима се запълва със съединителна тъкан в рамките на 1-2 месеца. Тези процеси трябва да бъдат изразени за дългосрочно и успешно разширяване на стеснената област. Ако руптурата засяга само интимата, тогава ангиопластиката обикновено е неуспешна (Lock J.E., 1983). Балонната дилатация на стесненията на ПА не винаги е успешна, процентът на рестеноза в следоперативния период е висок, което доведе до създаването на интраваскуларни ендопротези (стентове). Целта на ендопротезирането е да се имплантира рамка за елиминиране на еластичното връщане, стесняване на съда и поддържане на съдовата стена с елиминиране на стенозата.

Подходът за транскатетърно затваряне на остатъчна мускулна VSD или реканализация на VSD остава ефективна алтернатива на хирургичното затваряне (Knanth A.L., 2004).

1. Сондирането е показано при пациенти с ремонтирана тетралогия на Fallot за елиминиране на остатъчен ASD или VSD с ляво-десен шънт, по-голям от 1,5:1, ако анатомията на дефекта е подходяща за транскатетърно затваряне. (Ниво на доказателства: C)

2. Сондирането след радикална корекция на тетралогията на Fallot трябва да се планира с участието на квалифицирани кардиолози и хирурзи, компетентни в диагностиката и лечението на вродени сърдечни заболявания. Има значителен опит в затварянето на остатъчни дефекти с помощта на оклудери, но опитът с перкутанно имплантиране на стент клапа в позицията на белодробната артерия е ограничен и ефективността/безопасността остава несигурна, въпреки че тази техника изглежда обещаваща.

10.11. Препоръки при нарушения на сърдечния ритъм

клас I

1. При пациенти с пейсмейкъри и кардиовертер-дефибрилатори се препоръчва годишен преглед с изследване на оплакванията, ЕКГ, оценка на функцията на RV и тест за поносимост към натоварване (Ниво на доказателство: C)

1. Периодичното ЕКГ мониториране и Холтер мониторирането могат да бъдат полезни като част от рутинното следоперативно лечение. Честотата на изследването трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от хемодинамиката и клиничната прогноза на аритмията (Ниво на доказателство: C)

1. Електрофизиологично изследване ще помогне да се определи истинската причина за аритмията (Ниво на доказателство: C)
Нарушенията на ритъма заемат специално място сред усложненията на дългосрочния постоперативен период. Внезапна смърт поради различни аритмии се наблюдава при 3-5% от пациентите, които са претърпели радикална корекция. Голям набор от аритмии могат да доведат до внезапна смърт: пълен атриовентрикуларен блок, камерни и суправентрикуларни аритмии.

Много изследователи са се опитвали да определят механизма и рисковите фактори за внезапна смърт от аритмия в тази група. Преди това се смяташе, че ритъмните нарушения са свързани с нарушена AV проводимост, като се смяташе, че увреждането на проводящите тъкани по време на операция може да доведе до внезапна смърт в дългосрочен план поради рязко влошаване на проводимостта. Понастоящем акцентът е изместен от AV блока към камерната тахикардия като по-чест механизъм на внезапна смърт при пациенти след корекция на тетралогията на Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Рискови фактори за развитие на аритмии в дългосрочен план след радикална корекция на тетралогията на Fallot са следните: 1) извършена преди това системно-белодробна анастомоза, 2) по-напреднала възраст по време на операцията, 3) Високо налягане в RV или неговия свръхразтягане, дължащо се на остатъчна стеноза на ПА или тежка белодробна регургитация, 4) висока степен на ектопични огнища по време на Холтер мониторинг, 5) индуцируема камерна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Съществува корелация между камерна тахикардия и продължителност на QRS над 180 ms. Най-значимата степен на удължаване на QRS е отбелязана именно при пациенти с дисфункция и разширение на RV (т.нар. механо-електрическо взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определянето на риска от развитие на аритмии при асимптоматични пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot все още е предмет на дебат. Повечето клиницисти разчитат на годишен преглед, ЕКГ, Холтер мониториране и тестове с натоварване, за да регистрират камерни преждевременни удари, както и периодична ехокардиография и ЯМР за проследяване на функцията на RV.

Наличието на оплаквания, т.е. предсърдно трептене, замаяност или епизод на синкоп, трябва да увеличи съмнението за наличие на аритмии при пациентите и да изисква електрофизиологични изследвания и сърдечна катетеризация. Проведеното електрофизиологично изследване може да даде прогноза относно риска от евентуално развитие на камерна тахикардия. Този метод може също така да идентифицира анормални пътища като допълнителен фактор за развитието на аритмии. Епизодите на камерна тахикардия или сърдечен арест вече се контролират от имплантируеми кардиовертерни дефибрилатори.

Тетралогията на Fallot за вродени сърдечни заболявания се състои от комбинация от стесняване на изходния тракт на дясната камера (стеноза на белодробната артерия), дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно и хипертрофия на дясната камера.

С допълнителен дефект на предсърдната преграда от вторичен тип, те говорят за пентадата на Fallot.

Комбинацията от стеноза на белодробната артерия, дефект на предсърдната преграда и хипертрофия на дясното сърце се нарича триада на Fallot. В 50% от случаите хипертрофията в областта на Crista supraventricularis води до инфундибуларна стеноза на белодробната артерия, включваща част от миокарда. Степента на стеноза зависи от контрактилитета на миокарда (в този случай бета-блокерите или седативите могат да имат положителен ефект).

В 25-40% от случаите е налице стеноза на клапната белодробна артерия. Поради намален приток на кръв през белодробната артерия, тя може да бъде хипопластична.

Поради тежка обструкция в тетралогията на Fallot (налягането в белодробната циркулация вече е първоначално по-високо, отколкото в системната циркулация), възниква дясно-ляв шънт. Вентрикуларният септален дефект най-често е с размерите на диаметъра на аортата, допринася за баланса на налягането и се намира под десния велум на аортната клапа. Връзката между позицията на аортния корен и VSD се описва като аортен скок. Произходът на аортата обикновено се намира на мястото на дефекта. Степента на скок може да варира. При силен скок дясната камера може незабавно да хвърли кръв през VSD в аортата. Степента на обструкция на изтласкването на дясната камера и аортния скок определят до голяма степен хемодинамичните отношения.

Лечение на сърдечен дефект Тетралогия на Фало

Хирургията за тетралогия на Fallot винаги е показана, тъй като без операция само 10% от децата достигат зряла възраст. Ако симптомите прогресират бързо в ранна детска възраст и са налице хипопластични белодробни съдове, първо се предприема палиативна интервенция: връзка между A. subclavia и ипсилатералния A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аортопулмонален прозорец > повишен кръвен поток в белодробните съдове, оксигенацията на кръвта се подобрява , хипопластичните белодробни съдове се разширяват и недоразвитата лява камера се тренира).

Коригиращата интервенция се извършва след 2-4 години, при ранно развитие на белодробните съдове е възможно през 1-вата година от живота.

Операция. разширяване на входния участък на дясната камера, затваряне на дефекта на камерната преграда, движение на аортата в лявата камера.

Прогноза за сърдечен дефект тетралогия на Fallot. смъртност по време на операция: 5-10%. Късните резултати след корекция в повече от 80% от случаите са добри. Чести късни усложнения на този сърдечен порок: нарушения на сърдечния ритъм.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot има 4 анатомични знака:

1) стеноза на белодробната артерия - клапна и при повечето пациенти мускулният панел (инфундибуларен) също е свързан

2) висок VSD със значителни размери, чийто горен ръб се формира от куспидите на аортната клапа

3) декстропозиция на аортата, т.е. изместване на аортата по такъв начин, че изглежда, че седи на интервентрикуларната преграда и получава кръв от двете камери

4) хипертрофия на дясната камера.

Ако има и открит овален форамен или ASD с изхвърляне на кръв отдясно наляво, дефицитът се нарича пентада на Fallot.

Механизми на хемодинамичните нарушения. Характерът на първичните хемодинамични нарушения се определя от тежестта на клапната и субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия, която често прогресира с възрастта. От него зависи посоката на изтласкване на кръвта, но не и систоличното налягане в дясната камера, което поради внушителния размер на VSD и декстропозицията на аортата винаги е равно на налягането в лявата камера и аортата.

При тежка стеноза белодробният кръвоток е намален. Значителна част от кръвта се изхвърля от дясната камера в аортата, където се смесва с артериалната кръв от лявата камера и причинява развитието на цианоза. Изхвърлянето на кръв отдясно наляво се увеличава особено по време на тренировка, когато венозният кръвен поток към сърцето се увеличава значително, а белодробният кръвен поток практически не се увеличава поради белодробна стеноза. Насищането на хемоглобина с кислород в артериалната кръв може да намалее с до 60%.

Ако стенозата на белодробната артерия е умерена, тогава в покой изхвърлянето през VSD се извършва отляво надясно и белодробният кръвен поток се увеличава, но няма цианоза. Тази тетралогия на Fallot се нарича бяла. По време на тренировка кръвният поток към сърцето се увеличава, но белодробният кръвен поток през белодробна стеноза не се променя. Излишната венозна кръв се изхвърля в аортата, което е придружено от появата на цианоза.

Хемодинамичните нарушения се компенсират предимно от хипертрофия на дясната камера, която обаче не достига същата тежест, както при изолирана стеноза на белодробната артерия поради по-ниско налягане във вентрикула.

Компенсацията на Позасерцев за хемодинамични нарушения включва: а) развитието на полицитемия с увеличаване на броя на еритроцитите до 8 10 12 / l и хемоглобина до 250 g / l, спомага за повишаване на съдържанието на кислород в кръвта б) образуването на анастомоза между бронхиалните артерии и системата на белодробната артерия. В резултат на това кръвта от аортата допълнително навлиза в белодробната циркулация и се насища с кислород.

Нарушаването на компенсацията се проявява чрез недостатъчност на хипертрофираната дясна камера и дисфункция на органите, причинена от хипоксия и тромбоза в резултат на полицитемия.

Трябва да се отбележи, че хемодинамичното състояние на всеки пациент с тетралогия на Fallot е доста динамично и се променя в зависимост от величината на периферното съдово съпротивление. По този начин, с повишаване на AT, систоличното налягане в дясната камера също се увеличава и белодробният кръвен поток се увеличава. Това е типично и за персистираща съпътстваща артериална хипертония при възрастни пациенти - развива се деснокамерна недостатъчност поради увеличаване на следнатоварването на тази камера. Напротив, намаляването на периферното съдово съпротивление, включително по време на физическа активност, води до увеличаване на шънта отдясно наляво. При пациенти с субвалвуларна мускулна стеноза, повишените контракции на миокарда на дясната камера или внезапното намаляване на пълненето му с намаляване на венозния приток причинява още по-голямо стесняване на изходния канал и увеличаване на градиента на налягането в него и, следователно, увеличаване на освобождаването на венозна кръв в аортата. Има мнение, че този механизъм, както и намаляването на периферното съдово съпротивление, е в основата на задните цианотични атаки, характерни за пациенти с тетралогия на Fallot, и потвърждава ефективността на лечението им с 3-блокери.

Клинична картина. Проявите на заболяването зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия и посоката на изхвърляне на кръвта. Основното оплакване на пациентите е задух по време на физическа активност поради артериална хипоксемия. „Синият“ бележник на Fallot се характеризира с хипоксични или цианотични пристъпи с тежък задух, повишена цианоза, понякога загуба на съзнание и конвулсии, които могат да бъдат фатални. Тези атаки могат да бъдат предотвратени чрез приемане на клекнало положение или положение на коляно-лакът. В същото време белодробният кръвен поток се увеличава поради увеличаване на периферното съдово съпротивление поради компресия на феморалните артерии и увеличаване на системния венозен завой. Има анамнеза за цианоза от ранна детска възраст (от 3-6 месеца), по-рядко, при голям дефект и прогресираща субвалвуларна мускулна стеноза, цианозата се появява по-късно.

При преглед се обръща внимание на забележимо изоставане във физическото развитие, дифузна цианоза, до "мастилена" и пръсти, наподобяващи барабанни палки. Времето на поява и тежестта на тези признаци, причинени от артериална хипоксемия, зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. В левия ръб на гръдната кост се палпира пулсацията на хипертрофиралата дясна камера, а при някои пациенти има и систолично треперене във второ или трето междуребрие. Признаци на деснокамерна недостатъчност в детска възраст се наблюдават много рядко, те започват да се появяват при възрастни чрез развитие на недостатъчност на белодробната клапа и системна артериална хипертония.

Основните аускултаторни признаци на тетралогията на Fallot са:

1) сравнително кратък систоличен шум на изтласкване с епицентър във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост

2) рязко отслабване и забавяне на P 2. често нечуваеми. Колкото по-слабо е изразена стенозата, толкова по-голям е белодробният кръвоток, толкова по-силен и по-дълъг е систоличният шум. При сравнително малка стеноза се придружава от систолични тремори. По време на циано-политически атаки шумът отслабва или изчезва. При пациенти със значителни VSD с тетралогия на Fallot не се чува шум. При възрастни може също да се открие протодиастоличен шум на недостатъчност на белодробната клапа (след P2) поради тяхната калцификация. При някои пациенти се чува шум на аортна регургитация (след A ^ в дясната камера. Това води до развитие на деснокамерна недостатъчност, дилатация на дясната камера и поява на шум на относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Идентификационни признаци на „белият“ и „синият“ бележник на Fallot са представени в таблица 20.

Таблица 20

Идентификационни характеристики на клиничните прояви и данни от допълнителни методи за изследване на пациенти със "синьо" и "бяло" тетрадки Фалот

Диагностика.ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието. По време на рентгеново изследване сърцето, като правило, не е увеличено и има характерна конфигурация на аортата под формата на сабо (дървена обувка) с повдигнат връх поради разширение на дясната камера и вдлъбнатина в област на белодробния ствол. Тъй като субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия преобладава, постстенозното неразширяване е рядко. При изразена стеноза аортната дъга е по-забележима. Белодробният съдов модел е отслабен или непроменен.

По време на двуизмерна ехокардиография с доплерово изследване всички анатомични признаци на недостатъци и увеличение на дясната камера са ясно видими с леко променени размери на дясното предсърдие.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез сърдечна катетеризация, по време на която се откриват следните признаци: 1) градиент на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия, 2) систолното налягане в дясната камера е равно на налягането в лявата камера и аортата , 3) налягането в белодробната артерия е умерено намалено или не се променя; 4) признаци на шунтиране на кръвта на нивото на вентрикулите. Дясната вентрикулография помага да се изясни морфологията на изходния канал на дясната камера, наличието на VSD и посоката на изхвърляне на кръв през него.

По време на лабораторните изследвания се открива полицитемия и намаляване на насищането на хемоглобина в артериалната кръв с кислород, както и повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, което придружава полицитемията.

Диференциалната диагноза при възрастни пациенти със "синя" тетралогия на Fallot се извършва главно със синдрома на Eisenmenger и хронично cor pulmonale, с "бяла" тетралогия - с изолирана стеноза на белодробната артерия и VSD (виж по-горе).

Диагнозата на тетралогията на Fallot се прави въз основа на характеристиките, характерни за тетралогията:

1) централна цианоза

2) систоличен шум на изтласкване над белодробната артерия

3) II тон, представен от едно А

4) хипертрофия на дясната камера на ЕКГ.

Проверява се с помощта на двуизмерна доплерова ехокардиография и сърдечна катетеризация.

Основни усложнения и причини за смърт:

1. Хронична дясна вентрикуларна недостатъчност поради резистентно претоварване и левокамерна недостатъчност поради обемно натоварване, които се улесняват от хипоксемия, миокардна фиброза и нарушения на предсърдния ритъм. Появяват се сравнително късно.

2. Усложнения, свързани с артериална хипоксемия, предимно увреждане на мозъчната кора, до фатални последици по време на цианотични атаки.

3. Усложнения, свързани с полицитемия и повишена плътност на кръвта. Чести и тежки сред тях са тромбозата на мозъчните вени и инсулт, дължащ се на парадоксална тромбоемболия на мозъчните артерии. Както при синдрома на Eisenmenger, има и мозъчни абсцеси, за които трябва да се внимава при оплаквания от главоболие и температура. Мозъчни усложнения се наблюдават при 5% от пациентите с тетралогия на Fallot.

4. Инфекциозен ендокардит.

Протичането на заболяването и прогнозата зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. Най-често те са неблагоприятни. Тетралогията на Fallot е най-често срещаният син PVS при възрастни. Въпреки че някои пациенти могат да имат очаквана продължителност на живота над 40 години, само 25% от децата оцеляват до 10-годишна възраст. При “белите” форми прогнозата е по-добра. С възрастта мускулната (инфундибуларна) стеноза може да прогресира поради повишена хипертрофия, което води до намаляване на кръвния поток в белите дробове. В същото време дясно-левият шънт се увеличава, което води до появата на цианоза, симптом на барабанни пръчки и полицитемия.

Лечение. Идеална е радикалната хирургична корекция на тетралогията на Fallot при изкуствено кръвообращение. Оперативен лечението е показано за почти всички пациенти с този дефект. При тежки форми (значително ограничение на физическата активност, чести клекнали позиции и цианотични пристъпи, хемоглобин 200 g/l или повече), особено на възраст под 5 години, първо се извършва палиативна операция за анастомоза между аортата и белодробната артерия. Има няколко варианта за такива операции. Създаването на подобие на пролива Ботало позволява увеличаване на белодробния кръвен поток, което води до намаляване на хипоксията, цианозата и подобряване на физическото състояние на пациентите. В някои случаи, при сложни анатомични варианти на дефекта, тази операция се превръща в последния етап от хирургичното лечение.

За пациентите е показана само радикална корекция, тъй като самият факт на достигане на такава възраст показва относителната "лекота" на недостатъците. Смъртността с радикална корекция при възрастни е по-ниска, отколкото при децата и в момента е около 10%.

Медикаментозната терапия при ретроцианотични пристъпи включва поставяне на пациентите в коляно-лакътна позиция, вдишване на кислород и прилагане на морфин и р-блокери. За да се предотвратят атаки, бета-блокерите се предписват с повишено внимание, за да се избегне артериална хипотония. В случай на тежка полицитемия (хематокрит 70%) се извършва кръвопускане с заместване на bcc с плазмени заместители или еритроцитофереза. Показана е профилактика на инфекциозен ендокардит.

Дългосрочни последици от хирургично лечение. Дори палиативната хирургия води до поразително клинично подобрение. Въпреки изчезването на оплакванията, систоличният шум често персистира чрез остатъчна инфундибуларна или клапна стеноза в изходния тракт на дясната камера. Могат да се появят признаци на лека белодробна клапна или аортна недостатъчност. Колкото по-късно се извършва хирургическа корекция, толкова по-лоши са нейните функционални последици.

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Тетралогия на Фало– сложен вроден сърдечен дефект от цианотичен (син) тип. В кардиологичната практика от всички вродени сърдечни дефекти се среща в 7-10% от случаите и представлява 50% от всички "сини" дефекти.

Аномалията съчетава четири вродени сърдечни дефекта:

• стесняване на изхода на дясната камера;
• обширен дефект на камерната преграда;
• изместване на аортата;
• хипертрофия на стената на дясната камера.

Причини за тетралогията на Фало

Патологията се развива в резултат на нарушаване на процеса на кардиогенеза.

Може да доведе до:

• инфекциозни заболявания, претърпени в ранните етапи на бременността (рубеола, морбили, скарлатина);
• захарен диабет на майката;
• прием на лекарства, витамин А в големи количества, алкохол, наркотици;
• влияние на вредни фактори на околната среда;
• Формирането на аномалии се влияе и от наследствеността.

Симптоми на тетралогията на Фало

Основният симптом е цианозата, която има различна степен на тежест. При деца с тетралогия на Fallot при раждането се диагностицират само тежки форми на дефекта. Обикновено цианозата се развива постепенно, от три месеца до една година, и има различни нюанси: от бледо синкаво до чугунено синьо.

Някои деца с лека цианоза са стабилни, докато други имат тежки симптоми и нарушаване на нормалното развитие. Атаките на внезапно засилване на цианозата се появяват по време на плач, хранене, напрежение и емоционален стрес. Всяка физическа активност води до увеличаване на задуха. развитие на замайване, тахикардия, слабост.

Изключително тежката проява на заболяването е диспнея-цианотични атаки, които се появяват внезапно, с повишена цианоза и задух, слабост, тахикардия и загуба на съзнание. Може да се развие апнея и хипоксична кома, което води до смърт.

Обработка на тетралогията на Фало

Ако проявите на тетралогията на Fallot позволяват на детето да оцелее, патологията се коригира с помощта на операция, индикацията за която е абсолютна. Ако по някаква причина операцията не се извърши, три от четири деца умират до една година.

При диспнея-цианотични атаки е показана лекарствена терапия. Ако е неефективно, спешно се извършва аортопулмонална анастомоза.

Хирургичната корекция на патологията зависи от тежестта на дефекта и възрастта на пациентите. При малки деца с тежка форма на заболяването операцията се извършва на етапи. На първия етап се извършват палиативни операции, за да се улесни живота на детето. Целта им е да увеличат притока на кръв в белодробната циркулация и да намалят риска от усложнения по време на радикална корекция.

Радикалната интервенция включва елиминиране на стеснението на изхода на дясната камера и извършване на пластична хирургия на дефекта на камерната преграда. Обикновено операцията се извършва след 6 месеца и до 3 години. Дългосрочните резултати при извършване на операция в по-напреднала възраст (особено след 20 години) са много по-лоши.

Прогноза за тетралогията на Фало

Прогнозата на заболяването зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тетралогия на Фало умират през първата година от живота, повечето през първия месец. Без операция 40% умират до 3 години, 70% до 10 и 95% до 40. Обичайната причина за смъртта е церебрална тромбоза или мозъчен абсцес.

Успешната операция дава добра прогноза за дълъг живот.

Тетралогията на Fallot (така наречената "цианотична" болест) е една от най-честите тежки патологии на сърдечното развитие при деца.

Тялото на пациента изпитва остър недостиг на кислород, тъй като вродените анатомични дефекти на недоразвитие на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. Децата с тетралогия на Fallot изискват медицинска помощ.

Медицински център Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия.Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват да се идентифицират вродени сърдечни дефекти (CHD) на ранен етап.

Какво представлява тетралогията на Fallot при деца?

Детската вродена сърдечна болест се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда встрани, както и дефект на камерната преграда. На фона на затруднено изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на конусната преграда се причинява преди всичко от стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и целия клапен апарат на сърцето.

Диагностика на тетралогията на Fallot

Детският център "Святослав Федоров" извършва цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от прегледа за последващо лечение на тетралогията на Fallot е необходимо да се получат следните резултати:

• Лабораторно изследване на анализ на кръвна проба (общо);
• Електрокардиография (ЕКГ);
• Ехокардиография (ECHOCG);
• Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
• Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенография на гръдния кош).

Показания за операция

Като цяло клиничната картина на това заболяване и изборът на тактика на лечение изцяло зависят от наличието / отсъствието на съпътстващи патологии. Освен това индикациите за операция за тетралогия на Fallot са абсолютни, следователно, дори и при асимптоматичен курс, децата с тази диагноза са показани за ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени патологии на сърдечното развитие при деца:

• Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофици, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
• Сърдечна хирургия - палиативна и радикална корекция.

Трябва да се отбележи, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и пластична хирургия на VSD се извършват при деца на възраст най-малко 3 години.

Същността на операцията за тетралогията на Фало

От палиативните операции, които понастоящем се извършват в Медицински център Святослав Федоров, предпочитание се дава на техниката на субклавиално-белодробна анастомоза (шънт на Blelock-Taussig).

• Радикална хирургия- едноетапен, извършен с изкуствена циркулация.

Процедурата за Тетралогия на Fallot е следната: стената на дясната камера се отваря над изходния тракт на дясната камера и мускулите, които стесняват изходните канали от камерата в белодробната артерия, се изрязват със скалпел. Мястото на камерния септален дефект се затваря с филцова тефлонова лепенка. За да се предотврати евентуално стесняване на каналите на изходния тракт, подобен пластир се зашива в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в MC на името на. Святослав Федоров използва поетапен метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция за лигиране на предварително създадената анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени някаква стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Простата радикална корекция на тетралогията на Fallot се характеризира с относително висок процент смъртност в непосредствения следоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност се намалява до 7%.

Възниква ли тетралогията на Fallot след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия, има и случаи на структурни промени в биологични клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до белодробна стеноза.

Колко живеят след такава операция?

Като цяло, прогнозата за тетралогията на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.

Има доста патологии, които могат да се развият при дете още преди да се роди. Такива нарушения най-често се класифицират от лекарите като вродени дефекти. Те могат да бъдат причинени от различни фактори: генетични заболявания, патогенното влияние на лекарствата, околната среда, лошите навици на родителите и др. За щастие, значителен брой такива дефекти не влияят на оцеляването на бебетата и са доста податливи на корекция . И едно от тези нарушения е тетралогията на Fallot при новородено.Нека да обсъдим лечението на такова заболяване и да помислим каква прогноза дават лекарите след операция за тази аномалия.

Тетралогията на Fallot при новородени е комбинирана вродена аномалия на сърцето - състои се от четири различни дефекта на този орган, които се наблюдават едновременно при едно новородено. При това нарушение детето се диагностицира със стеноза на изходния тракт на дясната камера и дефект на камерната преграда в комбинация с декстропозиция на аортата, както и хипертрофия на миокарда на дясната камера. Така венозната кръв в тетралогията на Fallot се смесва с артериална кръв, което нарушава функционирането на белите дробове и сърцето, причинявайки недостиг на кислород в тялото и кислороден глад на мозъка.

Защо възниква тетралогията на Фало, какви са причините за нейното възникване?

Тетралогията на Fallot при деца възниква поради смущения в процеса на кардиогенеза около втората до осмата седмица от ембрионалното развитие. Смята се, че тетралогията на Fallot може да бъде предизвикана от инфекциозни заболявания, претърпени от бъдещата майка в много ранните етапи на бременността. Такива заболявания включват рубеола, морбили, както и скарлатина и др. В допълнение, този дефект може да бъде причинен от употребата на лекарства на този етап от бременността. Особено опасни са сънотворните, успокоителните, хормоналните и други лекарства. Употребата на алкохол и наркотици, както и влиянието на агресивното производство също може да играе ролята на провокиращ фактор.

Освен всичко друго, някои учени твърдят, че склонността към вродени сърдечни дефекти може да бъде наследена.

Тетралогията на Fallot често се комбинира с така наречения синдром на Cornelia de Lagne.

Как се проявява тетралогията на Fallot, какви са нейните симптоми?

Проявите на тетралогията на Fallot зависят от тежестта на това разстройство. Така при новородени тежката форма на заболяването се проявява с цианоза и задух по време на хранене. Възможни са хипоксемични атаки, причинени от физическа активност, изразяващи се в чести и дълбоки вдишвания, безпокойство, продължителни писъци, нарастваща цианоза и намаляване на интензивността на сърдечните шумове. Тежкият пристъп може да причини летаргия, гърчове и понякога смърт.

Как се открива тетралогията на Fallot, каква е нейната диагноза?

Диагнозата "тетралогия на Fallot" може да бъде поставена от лекар след събиране на анамнеза и провеждане на серия от изследвания. Най-често младите пациенти се подлагат на рентгенография на гръден кош, ЕКГ и двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветен доплер.

Как се коригира тетралогията на Fallot, какво лечение е ефективно?

Единственият възможен метод за елиминиране на тетралогията на Fallot е операцията. Преди да се извърши хирургична корекция, консервативните методи на въздействие ще дойдат на помощ. По този начин простагландинът се прилага на новородени деца, за да се елиминира тежката цианоза, дължаща се на затварянето на дуктус артериозус, което позволява на дуктус артериозус да се отвори отново.

Ако възникне хипоксемична атака, трябва да дадете на бебето позиция с колене, притиснати към гърдите. Също така, по време на атака, на малки пациенти се дава морфин в количество от 0,1-0,2 mg / kg, той се прилага интрамускулно. За да се увеличи обемът на циркулиращата кръв, течността се прилага интравенозно. Ако тези мерки не спрат атаката, фенилефринът или кетаминът ефективно повишават системното кръвно налягане. Използването на Propranol помага да се избегнат рецидиви.

Радикалната хирургична интервенция се извършва при деца на възраст от шест месеца до три години. Лекарите затварят дефекта на камерната преграда с пластир и също така разширяват изхода на дясната камера.

Новородените бебета, които са били диагностицирани с особено тежка форма на тетралогията на Fallot, се подлагат на палиативна хирургия. Това ви позволява да намалите вероятността от усложнения по време на последваща радикална корекция на канала.

Палиативните операции се наричат ​​също байпасни операции. Те могат да се извършват по различни принципи, които се определят от лекуващия лекар - кардиолог и кардиохирург.

Хирургия и тетралогия на Fallot - прогноза след операция

Прогнозата за пациентите, подложени на операция за коригиране на тетралогията на Fallot, е добра. Пациентите запазват пълна работоспособност и социална активност, могат да понасят задоволително физическа активност.

Струва си да се отбележи, че колкото по-рано е извършена хирургическата интервенция, толкова по-добри ще бъдат нейните дългосрочни резултати.

Всички пациенти с тетралогия на Fallot трябва да бъдат систематично наблюдавани от кардиолог и кардиохирург. Те също трябва да получат антибиотична профилактика за ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които са особено опасни с потенциалното развитие на бактериемия.

Народни рецепти

Нито една рецепта на традиционната медицина няма да помогне да се справи с тетралогията на Fallot или да предотврати нейното развитие. Някои билки обаче ще са от полза за деца, претърпели радикална операция. Така че рецептите на традиционната медицина са чудесни за укрепване на имунната система на организма.

За деца в детска градина можете да приготвите лекарство с помощта на растението алое вера. Измийте ги обилно и подсушете. Комбинирайте три супени лъжици натрошени листа от алое със същото количество висококачествен мед, лимонов сок и смлени орехи. Залейте готовите суровини със сто милилитра домашно мляко. Настоявайте сместа за два дни, след което дайте на бебето чаена лъжичка два или три пъти на ден.

За щастие, съвременните разработки в медицината позволяват успешното справяне с тетралогията на Fallot при деца чрез радикална хирургия.