Палиативна хирургия за пълна транспозиция на големите съдове. Колко опасно е това? След операция на транспозиция на големите артерии

Вродените неправилно разположени съдове, излизащи от вентрикулите на сърцето, представляват заплаха за живота. Транспониране страхотни съдове- най-често срещаният вроден сърдечен дефект сред другите дефекти. Наблюдението на бременна жена може да идентифицира проблема преди раждането на бебето, което ще помогне да се планира лечението му.

Характеристики на заболяването

Правилната структура гарантира, че белодробният ствол излиза от вентрикула вдясно, който отговаря за венозната кръв. Чрез този главен съд кръвта се изпраща в белите дробове, където се обогатява с кислород. От лявата камера излиза артерия. Лява половинаотговаря за артериалната кръв, която се изпраща в големия кръг за хранене на тъканите.

Транспозицията е патология, когато големите съдове сменят местата си.От дясната камера обеднената кръв навлиза в артерията и системния кръг. И от лявата камера отново тече кръв, предназначена да насити клетките с кислород порочен кръгв белите дробове.

Резултатът е два успоредни кръга, където обогатената кръв не може да влезе в големия кръг, а когато влезе в белите дробове, тя не е наситена с кислород, защото не го е отдала на тъканите и не се е обеднила. Веднага създава венозна кръв в голям кръг кислородно гладуванетъкани.

Как се възприемат анормалните места на кръвоносните съдове? различни периодиживот:

• Бебе в утробата. Бебето в утробата не изпитва дискомфорт, когато подобна патология, тъй като кръвта му още не е минала през голям кръг и не е витален в този период.
• За роденото дете е важно поне част от него да има възможност венозна кръвполучават кислород. Ситуацията се подпомага от наличието на други вродени аномалии. когато в него има дупка и кръвта на различни вентрикули може да комуникира помежду си. Част от венозната кръв се придвижва към лявата камера и следователно се изтегля в белодробното кръвообращение.Тя има възможност да получи кислород, навлизайки в белите дробове. Артериалната кръв, частично навлизаща в дясната половина на сърцето, преминава през артерията в голям кръг и предотвратява навлизането на тъканите критично състояниепоради хипоксия. Също така, частичен обмен на кръв между венозната и артериалната циркулация може да се извърши благодарение на:
  • все още незатворен артериален канал,
  • ако има предсърдна преграда,
  • овален прозорец.

На този етап специалистите определят кога е най-добре да се направят корекции на пациента. Те преценяват колко дълго могат да чакат, обикновено не повече от месец. Предприемат се действия, за да се гарантира, че малкият и големият кръг не са напълно изолирани един от друг. Детето най-често има синкав цвят на кожата. С течение на времето негативните ефекти от кислородния глад започват да се натрупват и се появяват все повече симптоми на заболяването.

• Възрастен, ако не се коригира в ранна детска възраст рожденни дефектипричинени от този вид дефект не могат да бъдат жизнеспособни. Това се дължи на факта, че резултатите от прогресията на патологията се натрупват в тялото, което води до необратими процеси.Може да има варианти, ако аномалията не е много тежка, но без корекция е невъзможно да има нормална продължителност на живота .

Медицинските специалисти говорят по-подробно за характеристиките на заболяването и основния метод за борба с транспозицията на големите съдове в следния видеоклип:

Форми и класификация

Експертите разграничават четири вида нарушения.

1. Непълно транспониране. Когато големите съдове се отклоняват от една камера, например: дясната.
   Ако съдовете по грешка на природата са променили местата си, но един от тях има изход от двете вентрикули.
2. Пълна транспозиция на големите съдове. Това е името, дадено на дефект, когато главните артерии, артерията и белодробният ствол, са разменили местата си. Резултатът е два успоредни кръга на кръвообращението. В същото време кръвта венозна циркулацияи артериалният кръг не комуникират помежду си.
   Труден случай. Помага да се издържи до корекция, което прави възможно кръвта на малките и голям кръг. Той продължава от перинаталния период и лекарите се опитват да забавят затварянето му, докато не бъде извършена коригираща процедура.
3. Транспониране на магистралите, което има допълнителни физиологични дефекти Тук са подходящи случаи, когато преградата на сърцето има дупка, което е дефект. Това обстоятелство обаче улеснява състоянието на новороденото и дава възможност за оцеляване до коригиращата процедура.
4. Коригирана форма на транспозиция на големите съдове
   С тази патология природата сякаш е направила двойна грешка. Както и в първия случай, основните магистрални съдове са взаимно изместени на места. И втората аномалия е, че лявата и дясната камера също са на мястото си. Тоест дясната камера е разположена отляво и обратно.
   Тази форма улеснява ситуацията, тъй като няма силен ефект върху кръвообращението. Но с течение на времето последствията от патологията все още се натрупват, тъй като дясната и лявата камера са естествено създадени да понасят различни натоварвания и е трудно да се заменят взаимно.

Неправилно местоположение на големите съдове (диаграма)

причини

Неправилното разположение на големите съдове се формира по време на перинаталния живот на плода, в периода на изграждане на сърцето и съдовата система. Това се случва през първите осем седмици. Не е известно точно защо възниква аномалната повреда.

Факторите, допринасящи за неправилното вътрематочно развитие на органите, включват:

• излагане на бъдещата майка на влияния:
  • контакт с вредни химикали,
  • рецепция лекарствабез съгласието на лекаря,
  • излагане на йонизиращо лъчение,
  • живеещи на места с неблагоприятна екология,
  • ако бременна жена е била болна:
    • варицела,
    • ОРВИ,
    • дребна шарка,
    • херпес,
    • заушка,
    • сифилис,
    • рубеола;
• предразположение на генетично ниво,
• недохранване или лоша диета,
• консумация на алкохол,
• захарен диабет при бъдеща майка без подходящ контрол по време на бременност,
• ако бременността настъпи след четиридесет години,
• заболяването се среща при деца с др хромозомни нарушениянапример синдром на Даун.

Симптоми

Тъй като пациентите не оцеляват без корекция в ранна детска възраст, можем да говорим за симптоми на транспониране на големите съдове при новородени:

• кожата има синкав оттенък,
• увеличен черен дроб,
• диспнея,
• повишен сърдечен ритъм;
• в бъдеще, ако детето е успяло да оцелее без коригиране на дефектите:
  • има изоставане във физическото развитие,
  • не наддава необходимото тегло според възрастта,
  • гръдният кош се увеличава,
  • сърцето е по-голямо от нормалното,
  • подуване.

Диагностика

Транспозицията на големите съдове може да се установи при плода по време на вътрематочното му развитие. Това ще ви помогне да планирате и да се подготвите за помощ за вашето дете. Ако проблемът не е идентифициран, тогава при раждането специалистите по цианоза предполагат сърдечен дефект.

За изясняване на вида на нарушението може да има такива процедури.

• Ехокардиография
  Много информативен и безопасен метод. Възможно е да се определи неправилното местоположение на кръвоносните съдове и други дефекти.
• Рентгенови изображения
  Те позволяват да се види формата и размера на сърцето, някои характеристики на кръвоносните съдове.
• Катетеризация
  В сърдечната област през съдовете се вкарва катетър. С негова помощ можете да разгледате подробно вътрешната структура на сърдечните камери.
• Ангиография
  Един от начините за изследване на кръвоносните съдове с помощта на контрастно вещество.

Следното видео ще ви покаже как изглежда транспонирането на големите съдове:

Лечение

Главен и единствения начинлечение на транспозиция на големите съдове - оперативно.Има няколко метода за подпомагане на новороденото в периода преди адаптирането.

Терапевтични и лечебни методи

Терапевтичният метод ще бъде необходим по време на наблюдението на състоянието след операцията. Медикаментозният метод се използва като спомагателен метод. При подготовката на новороденото за адаптиране може да му бъде предписано да приема простагландин Е1. Цел: предотвратяване на растежа на ductus arteriosus.

Съществува в детето преди раждането, след това прераства. Поддържането на канала отворен ще помогне на детето да оцелее до операцията. Способността за комуникация с венозното и артериалното кръвообращение ще остане.

Сега да поговорим за операция за транспониране на големите съдове.

Операция

• Първата хирургическа интервенция, която в повечето случаи се извършва възможно най-бързо при новородени, е процедурата Рашкинд. Това включва въвеждане на катетър с балон в областта на сърцето под наблюдението на оборудване.
  Балонът в овалния прозорец се надува, като по този начин го разширява. Затворена операция (палиативна).
• Операцията за коригиране на дефекти е радикална интервенция с помощта на изкуствено подпомагане на кръвообращението (операция на Jatenay). Целта на процедурата е да коригира напълно естествените дефекти. Най-доброто време за провеждането му е първият месец от живота.
• Ако закъснеете с обръщането към специалисти за помощ, понякога операцията за преместване на съдовете не може да бъде извършена. Това се дължи на факта, че вентрикулите са се настроили и адаптирали към съществуващото натоварване и може да не са в състояние да издържат на промяната.Това обикновено се отнася за деца на възраст над една годинаи до две години. Но специалистите имат варианти как да помогнат и на тях. Хирургическата интервенция се извършва за пренасочване на кръвния поток, така че в резултат артериалната кръв да циркулира в големия кръг, а венозната - в малкия кръг.

Следващият видеоклип ще ви разкаже повече за това как се извършва операцията, ако детето има транспозиция на големите съдове:

Профилактика на заболяванията

Преди да заченете дете, трябва сериозно да се подготвите, да прегледате здравето си и да следвате препоръките на специалистите. По време на бременност трябва да се избягват вредни ситуации:

• да бъдат на места с неблагоприятна екология,
• не влизайте в контакт с химикали,
• да не се излага на вибрации или йонизиращо лъчение;
• Ако трябва да приемате хапчета, консултирайте се със специалист;
• вземете предпазни мерки, за да избегнете инфекциозни заболявания.

Но ако се появи патология, тогава най-добрият вариант– откриването му преди раждането на детето. Затова трябва да бъдете наблюдавани, докато носите дете.

Усложнения

Колкото по-дълго живее детето без приспособяване, толкова повече тялото се адаптира към ситуацията. Лявата камера свиква с намаленото натоварване, а дясната с повишеното. U здрав човекнатоварването се разпределя обратно.

Намаленото натоварване позволява на вентрикула да намали дебелината на стената. Ако корекциите се направят късно, лявата камера може да не успее да се справи с новото натоварване след процедурата.

Без операция, кислородният глад на тъканите се увеличава, създавайки нови заболявания и съкращавайки живота. Много рядко има усложнения след операцията: стесняване на белодробната артерия. Това се случва, ако по време на процедурата са използвани изкуствени материали за протезиране или поради конци.

За да се избегне това, много клиники използват:

• специална техника за шиене на елементи, като се вземе предвид по-нататъшното нарастване на магистралата;
• за протезиране се използват естествени материали.

Прогноза

След извършване на коригираща операция положителни резултати се наблюдават в 90% от случаите. Такива пациенти изискват дългосрочно наблюдение от специалисти след процедурата. Препоръчва се да не се излагат на значителни физически натоварвания.

Без квалифицирана помощНовородените с естествено изместени съдове умират през първия месец от живота, до 50%. Останалите пациенти в по-голямата си част живеят не повече от една година поради хипоксия, която прогресира.

Транспониране на големите съдове: същността на вроденото сърдечно заболяване, причини, лечение, прогноза

Транспозицията на големите съдове (GV) е тежка сърдечна аномалия, когато аортата излиза от дясната камера (RV), а белодробният ствол отляво. TMS представлява до 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти (CHD), сред пациентите има три пъти повече момчета. TMS е сред най-много общи форми CHD заедно с (VSD) и др.

При транспониране на големите артерии не се получава обогатяване с кислород артериална кръв, тъй като се движи в порочен кръг, заобикаляйки белите дробове. Малък пациентстава цианотичен веднага след раждането, по лицето очевидни признацисърдечна недостатъчност. TMS - "син" дефект с тежка тъканна хипоксия, взискателни хирургично лечениев първите дни и седмици от живота.

Причини за TMS

Точните причини за появата на патология при конкретно бебе обикновено не могат да бъдат установени, тъй като майката може да е била изложена на различни неблагоприятни ефекти по време на бременност. Следното може да играе роля при появата на тази аномалия:

• Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
• тежък ;
• Йонизиращо лъчение;
• Консумация на алкохол, лекарствас тератогенни или мутагенни ефекти;
• Съпътстваща патология при бременна жена (например диабет);
• Майката е над 35 години, особено ако това е първа бременност.

Беше отбелязано, че TMS се появява по-често при деца със синдром на Даун, причините за които са хромозомни аномалии, причинени от изброените по-горе причини, наред с други. Децата с TMS също могат да бъдат диагностицирани с дефекти на други органи.

Може да има влияние на наследствеността, въпреки че точният ген, отговорен за анормалното развитие на сърцето, все още не е открит. В някои случаи причината е спонтанна мутация, докато майката отрича възможността за външно влияние под формата на рентгенови лъчи, лекарства или инфекции.

Полагането на органи и системи се случва през първите два месеца от развитието на ембриона, поради което през този период е необходимо да се защити много чувствителният ембрион от всички видове токсични фактори. Ако сърцето започне да се формира неправилно, то няма да се промени и признаците на дефекта ще се появят веднага след раждането.

Движение на кръвта по време на TMS

Бих искал да се спра по-подробно на това как кръвта се движи през кухините на сърцето и съдовете по време на тяхното транспониране, тъй като без разбиране на тези механизми е трудно да си представим същността на дефекта и неговите прояви.

Характеристиките на кръвния поток по време на TMS се определят от наличието на два затворени, несвързани кръга на кръвообращението. От курс по биология всеки знае, че сърцето „изпомпва“ кръв в два кръга. Тези потоци са отделни, но представляват едно цяло. Венозната кръв напуска панкреаса в белите дробове, връщайки се като артериална кръв, обогатена с кислород, в лявото предсърдие. От LV артериалната кръв с кислород навлиза в аортата и отива към органите и тъканите.

При TMS аортата започва не в лявата, а в дясната камера, а белодробният ствол възниква отляво.Така получаваме два кръга, единият от които „движи“ венозната кръв през органите, а вторият я изпраща в белите дробове и всъщност я приема обратно. В тази ситуация не може да се говори за адекватен обмен, тъй като наситената с кислород кръв не достига до други органи освен белите дробове. Този тип дефект се нарича пълен TMS.

Пълната транспозиция в плода е доста трудна за откриване. На ултразвук сърцето ще изглежда нормално, четирикамерно, с два съда, разклоняващи се от него. Диагностичен критерийДефектът в този случай може да бъде паралелният ход на главните артерии, които нормално се пресичат, както и визуализация на голям съд, който изхожда от лявата камера и се разделя на 2 клона - белодробни артерии.

Ясно е, че кръвообращението е нарушено критично ниво, и е невъзможно да се направи без поне някаква възможност за изпращане на артериална кръв към органите. Да помага на болните малко сърцеКолкото и странно да звучи, може да дойде друг UPS.По-специално, вентрикулите ще бъдат от полза. Наличието на такива допълнителни комуникационни пътища позволява да се свържат двата кръга и да се осигури, макар и минимално, доставянето на кислород до тъканите. Допълнителните пътища осигуряват жизнена активност преди операцията и присъстват при 80% от пациентите с TMS.

пътеките на кръвния поток, които са патологични за възрастен, частично компенсират дефекта и присъстват при повечето пациенти

Не малко значение за клиниката и прогнозата има състоянието на белодробния кръвоток, наличието или отсъствието на претоварването му с кръв. От тази позиция Обичайно е да се разграничават видовете TMS:

1. С претоварване или нормално наляганев белите дробове;
2. С намалено белодробно кръвообращение.

При девет от десет пациенти има претоварване на малкия кръг с "излишна" кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в преградите, отворени ductus arteriosus, наличието на допълнителни комуникационни пътища. Изчерпването на малкия кръг възниква при стеснение на изхода на LV, което се среща в изолирана форма или в комбинация с дефект на камерната преграда.

Анатомично по-сложен дефект е коригираната транспозиция на големите съдове.И камерите, и съдовете са „объркани“ в сърцето, но това позволява да се компенсират смущенията в кръвния поток и да се доведе до приемливо ниво. При коригиран TMS и двете вентрикули с простиращи се от тях съдове сменят местата си: лявото предсърдие преминава в дясната камера, последвано от аортата, а от дясното предсърдие кръвта се движи в LV и белодробния ствол. Подобно „объркване“ обаче осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.

Пълен TMS (вляво) и коригиран дефект (вдясно), снимка: vps-transpl.ru

При коригиран дефект кръвта ще се движи във физиологична посока, така че не е необходимо наличието на допълнителна комуникация между предсърдията или вентрикулите, а ако е налице, тя ще играе негативна роля, водеща до хемодинамични нарушения.

Видео: TMS – медицинска анимация (англ.)

Прояви на TMS

По време на вътрематочното развитие този сърдечен дефект не се проявява по никакъв начин, тъй като в плода белодробният кръг не работи. След раждането, когато сърцето на бебето започне да изпомпва кръв към белите дробове самостоятелно, TMS също се проявява напълно. Ако транспозицията е коригирана, тогава клиничната картина е лоша, ако дефектът е пълен, признаците му не закъсняват.

Степента на увреждане при пълен TMS зависи от комуникационните пътища и техния размер. Колкото повече кръв се смесва в сърцето на новородените, толкова повече кислород ще получат тъканите. Оптималният вариант е, когато има достатъчно дупки в преградите и белодробната артерия е до известна степен стеснена, което предотвратява обемното претоварване на белодробния кръг. Пълното транспониране без допълнителни аномалии е несъвместимо с живота.

Бебетата с транспозиция на магистралните съдове се раждат на термин, с нормално теглоили дори големи и вече в първите часове на живота се забелязват признаци на вродено сърдечно заболяване:

• Силен в цялото тяло;
• диспнея;
• Повишена сърдечна честота.

1. Сърцето се увеличава по размер;
2. В кухините се появява течност (асцит, хидроторакс);
3. Черният дроб се увеличава;
4. Появява се подуване.

Други признаци на сърдечна дисфункция също заслужават внимание. Така наречената „сърдечна гърбица” (деформация на гръдния кош) се причинява от уголемяване на сърцето, нокътните фаланги на пръстите се удебеляват, бебето изостава в развитието и не наддава добре. По време на хранене възникват определени трудности, тъй като е трудно детето да суче от гърдата със силен задух. Всяко движение и дори плач може да бъде непосилна задача за такова бебе.

Ако в белите дробове навлезе излишно количество кръв, има склонност към инфекциозни и възпалителни процеси и чести пневмонии.

Коригираната форма на TMS протича много по-благоприятно.При липса на други сърдечни дефекти клиничното транспониране може изобщо да не настъпи, тъй като кръвта се движи правилно. Детето ще расте и ще се развива правилно според възрастта си, а дефектът може да бъде открит случайно по наличието на тахикардия, сърдечен шум или проводни нарушения.

Ако коригираната транспозиция се комбинира с други нарушения, тогава симптомите ще се определят от тях. Например, ако има дупка в интервентрикуларната преграда, ще се появи задух, пулсът ще се увеличи и ще се появят признаци на сърдечна недостатъчност под формата на оток и увеличен черен дроб. Такива деца страдат от пневмония.

Методи за коригиране на TMS

Предвид наличността анатомични променисърца, само възможен вариантлечение на дефекта става хирургическа операция, и колкото по-скоро се извършва, толкова по-малко необратими последицище донесе болест.

Спешната интервенция е показана при пациенти с пълен TMS,и преди операцията се предписват простагландинови лекарства, за да се предотврати затварянето на ductus arteriosus, което позволява на кръвта да се "смеси".

В първите дни от живота на бебето е възможно да се извършват операции, за да се осигури връзката на кръвообращението. Ако има дупки в преградите, те се разширяват, ако няма дефекти, те се създават. Операцията на Рашкинд се извършва ендоваскуларно, без проникване в гръдната кухина и се състои във въвеждането на специален балон, който се разширява овален прозорец. Тази интервенция осигурява само временен ефект за няколко седмици, през които трябва да се реши въпросът за радикалното лечение.

Най-правилното и ефективно лечение се счита за операция, при която аортата се връща в лявата камера, а белодробният ствол вдясно, както би било нормално. Интервенцията се извършва открито, под обща анестезия, продължителността е от час и половина до два или повече, в зависимост от сложността на дефекта.

пример за операция за TMS

След като бебето е под анестезия, хирургът разрязва гръдната тъкан и стига до сърцето. В този момент се създава изкуствен кръвоток, когато устройството играе ролята на сърце, а кръвта се охлажда допълнително, за да се предотвратят усложнения.

След като отвори пътя към главните артерии и сърцето, лекарят отрязва двата съда малко над тяхното прикрепване, приблизително в средата на дължината им. В устата белодробна артерияКоронарните се зашиват, след което аортата се „връща“ тук. Белодробната артерия се фиксира към частта от аортата, останала на изхода от дясната камера, като се използва фрагмент от перикарда.

Резултатът от операцията е нормално местоположениесъдови пътища, когато аортата напусне лявата камера, от нея започват и коронарните артерии на сърцето, а белодробният ствол произхожда от дясна половинаорган.

Оптималният период за лечение се счита за първия месец от живота.Разбира се, можете да живеете по-дълго, чакайки я, но тогава самата интервенция ще стане неподходяща. Както знаете, лявата камера е по-дебела от дясната и е предназначена за по-голямо натоварване от налягане. При дефект тя атрофира, тъй като кръвта се изтласква в малък кръг. Ако операцията се извърши по-късно от очакваното, лявата камера няма да е готова за това, че ще трябва да изпомпва кръв в системното кръвообращение.

Когато времето е загубено и вече не е възможно да се възстанови анатомията на сърцето, има друг начин за коригиране на кръвния поток. Това е така наречената интра-атриална корекция, която се използва повече от 25 години и се е доказала като ефективен метод TMS лечение. Показан е за деца, които не са претърпели гореописаната операция навреме.

Същността на интраатриалната корекция е да се дисектира дясното предсърдие, да се премахне преградата му и да се зашие „кръпка“, която насочва венозната кръв от системния кръг към лявата камера, откъдето отива към белите дробове, докато белодробните вени се връщат наситена с кислород кръв към „дясното“ сърце и след това – в необичайно разположена аорта. Така, без да се променя местоположението на главните артерии, се постига движение на кръвта в желаната посока.

Прогноза и резултати от лечението

Когато бебето се роди с транспозиция на кръвоносните съдове, родителите му са много загрижени не само за операцията, но и какво ще се случи след това, как ще се развива детето и какво го очаква в бъдеще. С навременно хирургично лечениепрогнозата е доста благоприятна: до 90% или повече от пациентите живеят нормален живот,периодично посещение на кардиолог и преминаване на минимум прегледи за наблюдение на функционирането на органа.

При сложни дефекти ситуацията може да е по-лоша, но повечето пациенти все още имат приемливо качество на живот. След операция за интраатриална корекция около половината от пациентите не изпитват ограничения в живота и продължителността й е доста дълга. Другата половина може да страда от аритмии и сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва ограничаване физически упражнения, а жените са предупредени за рисковете от бременност и раждане.

Днес TMS е напълно лечима аномалия и стотици деца и възрастни, които са се подложили успешно на операция са доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да помогнат на бебето си.

Или накратко TMS- това е един от видовете рожденни дефектиразвитие на сърцето, в който големите съдове ( аорта и) оставете сърцето в грешен ред. Тази малформация може да бъде открита още в самото начало ранни стадииразвитие на бременността, така че доста често младите майки научават за този проблем много преди раждането. В тази статия ще се опитаме да обясним какво представлява транспозицията на големите съдове, може ли да се роди и живее дете с такава диагноза и какво трябва да се направи в този случай?

Транспониране на големите съдовеИма няколко вида: проста, TMS в комбинация с дефекти на сърдечната преграда и коригирана TMS. Критичните дефекти, изискващи лечение в първите дни от живота, включват прост TMS.

При TMSсъдовете напълно сменят местата си, т.е аортатръгва от дясната камера на сърцето и от лявата камера. В този случай и двата кръга кръвообръщение(големи и белодробни) се оказват напълно изолирани един от друг. Оказва се, че кръвта на белодробния кръг постоянно се обогатява с кислород, но не навлиза в системния кръг. И кръвта от системното кръвообращение, бедна на кислород, не може да влезе в белите дробове. В такава ситуация животът на детето би бил невъзможен.

Авторските права върху представения материал принадлежат на сайта

Все пак при TMS има кръв между кръговете кръвообръщениеможе да се смеси. По-специално, кръвта може да навлезе в белодробната (белодробна) циркулация през. Този съд функционира при всички деца по време на вътрематочно развитие и се затваря след раждането. Има лекарства, които могат да поддържат ductus arteriosusотворен. Затова е много важно детето прост TMS са получили тези лекарства. Това ще стабилизира състоянието на детето преди операцията.

Преди раждането на детето, на сцената вътрематочно развитие, такова вродено сърдечно заболяване не пречи на живота и развитието на плода, тъй като в плода белодробната циркулация практически не функционира, цялата кръв циркулира само в голям кръг през и открит дуктус артериозус. Следователно децата се раждат доносени, напълно нормални, но веднага много цианотични.

След раждането и първото вдишване ситуацията се променя драстично - белодробното кръвообращение започва да функционира отделно и размерът става недостатъчен за смесване на кръвта в големия и малкия кръг. Освен това с всеки час става все по-малко, което утежнява ситуацията. Следователно децата с проста транспозиция на големите съдове са в животозастрашаваща ситуация и изискват спешна помощ веднага след раждането.

Разбира се, ако TMS се комбинира с други сърдечни малформации, например или VSD, тогава тази ситуация е по-полезна за новороденото, тъй като тези дефекти позволяват на потока на кръвта да тече от един кръг в друг, така че заплахата за живота им става по-малко тежки и хирурзите имат време да изберат правилната тактика хирургично лечение. Въпреки това, във всеки случай, при пълна транспозиция на големите съдове се налага операция, единственият въпрос е кога да го направите - веднага след раждането или можете да изчакате.

Ето защо, ако по време на бременност разберете, че плодът може да има транспозиция на големите съдове, тогава най-важното нещо, което трябва да се направи, е да се намери специализиран родилен дом, който да си сътрудничи с кардиологичния център, за да може детето да бъде оперирано веднага след това. Има подобни родилни домове в основните главни градовекато Москва, Санкт Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Важно е обаче да разберете това радикална корекция на пълен ТМСе доста сложна операция, която се извършва успешно само в някои градове на нашата страна. Във всички останали кардиологични центрове могат да извършват само процедурата Рашкинд - това е спомагателна операция, която елиминира критична ситуация и позволява на дете с ТМС да живее още няколко седмици. За пълна корекция на ТМС обаче е необходимо детето да бъде транспортирано до някой от градовете, където се намират водещите у нас. Можем да препоръчаме Москва, Новосибирск, Томск, Самара, Пенза.

Не забравяйте, че най-трудно операция за пълна корекция на TMS трябва да се извърши в рамките на първия месец от живота! По-късно става проблематично да се извърши радикална корекция, т.к лявата камера "отвиква" да работи като системна и след радикална операция може да не издържи натоварването. Следователно, ако времето за радикална корекция е пропуснато, детето първо претърпява спомагателна операция, която подготвя лявата камера за радикална корекция.

Друг подвид транспозиция на големите съдовее коригиран TMS. В този случай природата сякаш направи грешка два пъти: не бяха объркани аортата и белодробната артерия, а вентрикулите на сърцето. При коригиран TMSвенозната кръв навлиза в лявата камера, но белодробната артерия се отклонява от нея, а артериалната кръв от белите дробове се връща в дясната камера, но аортата се отклонява от нея. Тоест кръвообращението не страда. Детето изглежда абсолютно здраво. Проблемите възникват по-късно. Факт е, че дясната камера не е адаптирана да работи в системното кръвообращение. Функцията на дясната камера се влошава с времето

Тъй като и двата кръга на кръвообращението функционират нормално, в този случай не възниква животозастрашаваща ситуация и децата могат да живеят без операция много дълго време. Във форума ни на родители на деца с вродени сърдечни заболявания има участници над 30 години и имат коригиран TMS. Въпреки това, такива деца могат да имат някои проблеми. Например фактът, че дясната камера на сърцето не е анатомично проектирана да доставя кръв към системния кръг, води до факта, че тези деца все още изостават в развитието си в сравнение със здравите деца, макар и незначително. Също коригиран TMSчесто се комбинира с други сърдечни аномалии (вентрикуларни септални дефекти и др.)

Транспозицията на големите артерии или d-транспозицията е най-честата причина за цианоза при новородени и водещата причина за смърт при деца с цианотични сърдечни дефекти през първата година от живота. Преди това този дефект беше фатален, но сега, благодарение на появата на палиативни и радикални операции, прогнозата за него значително се подобри.

Морфология и хемодинамика

Когато големите артерии се транспонират, системното венозно връщане от дясното предсърдие навлиза в дясната камера и оттам се изхвърля в аортата, произтичаща от дясната камера. Белодробното венозно връщане преминава през лявото предсърдие и лявата камера и се връща в белите дробове през белодробния ствол, произтичащ от лявата камера. Обикновено два кръга на кръвообращението са свързани последователно, но тук те са разделени. Животът с такова кръвообращение е възможен само ако има комуникации между кръговете, позволяващи на кислородната кръв от белите дробове да тече в артериите на системния кръг и кръвта от вените на системния кръг да тече в белодробните артерии. При повече от половината от пациентите с транспозиция на големите артерии междукамерната преграда е интактна и интракардиалният шънт възниква само през разширен овален отвор или, по-рядко, чрез дефект на предсърдната преграда като ostium secundum. Цианозата е силно изразена. При голям дефект на камерната преграда кръвта се смесва по-добре, така че SaO 2 е по-висок при тези пациенти. Открит дуктус артериозус може да се открие при приблизително половината новородени с транспозиция на големите артерии, но в повечето случаи той се затваря и заличава скоро след раждането. В редки случаи ductus arteriosus остава широко отворен; това състояние е опасно и изисква навременна диагнозаи лечение. В допълнение, може да има различна тежест на обструкция на изходния тракт на лявата камера, причинена от субвалвуларна мембрана или фибромускулна връв. Общ AV канал, атрезия на AV клапи, тежка стеноза и атрезия на белодробната клапа, коарктация на аортата и дясна дъгааорти с транспозиция на големите артерии са редки.

Транспозицията на големите артерии води до тежка хипоксемия, метаболитна ацидоза и сърдечна недостатъчност. SaO 2 зависи от изхвърлянето на наситена с кислород кръв от съдовете на малкия кръг в съдовете на системния кръг и венозна кръв в обратна посока. Големината на отделянето от своя страна зависи от размера на съобщенията, които го осигуряват: овален прозорец, дефект на предсърдната преграда като ostium secundum, дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус, разширени бронхиални артерии. Забележим ефект върху хемодинамиката, особено при голям вентрикуларен септален дефект, се упражнява от обструкция на изходния тракт на лявата (функционално дясна) камера и повишаване на белодробното съдово съпротивление; с високо съпротивление на кръвния поток от лявата камера, белодробният кръвен поток намалява, връщането на кислородна кръв от белодробните вени намалява и SaO 2 пада. Прекъсването на двете циркулации, като правило, води до увеличаване на сърдечния дебит на двете вентрикули, последвано от дилатация на сърдечните кухини и сърдечна недостатъчност. Това допълнително се утежнява от факта, че бедната на кислород кръв от вените на системния кръг навлиза в коронарните артерии.

Увреждането на белодробните съдове с транспозиция на големите артерии и голям камерен септален дефект е по-често и прогресира много по-бързо (според както морфологичните изследвания, така и сърдечната катетеризация), отколкото при камерен септален дефект с нормален произход на големите артерии. Тежка белодробна васкуларна обструкция се установява при приблизително 75% от децата с транспозиция на големите артерии и голям вентрикуларен септален дефект на възраст над 1 година. Обструктивното увреждане на белодробните съдове не се развива при съпътстваща стеноза на белодробната клапа, с навременно затваряне на дефекта на камерната преграда и ранно хирургично стесняване на белодробния ствол. При морфологично изследване се открива умерено увреждане на белодробните съдове при много деца с дефект на камерната преграда още на възраст 3-4 месеца. Следователно, стесняването на белодробния ствол или радикалната корекция на дефекта трябва да се извърши по-навременно. ранна възраст. Дори при непокътната интервентрикуларна преграда, 5% от децата, които не са починали през първите месеци от живота, показват значително увреждане на белодробните съдове.

Клинични проявления

При интактна камерна преграда състоянието става критично в първите часове след раждането, докато при голям камерен септален дефект цианозата може да е лека и симптомите на сърдечна недостатъчност се появяват само няколко седмици след раждането. Признак за лошо смесване на кръвта е цианозата на външен вид. здраво дете; Медицинските сестри често са първите, които го забелязват. Ранната диагноза изисква силно подозрение за този дефект, тъй като, с изключение на персистираща цианоза и прогресираща тахипнея в първите часове след раждането, детето може да изглежда здраво и може да няма промени в ЕКГ и рентгенографията на гръдния кош.

При аускултация вторият звук е силен, неразделен, най-добре се чува отгоре в левия край на гръдната кост, но при внимателна аускултация често можете да чуете леко разделяне на втория звук с тих белодробен компонент. При непокътната интервентрикуларна преграда при новородени практически няма шум, въпреки че в средата, в левия край на гръдната кост, може да се чуе кратък мезосистолен шум от II-III степен на сила. При по-големи деца може да се появи силен, груб систолен шум, показващ дефект на камерната преграда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. В първия случай шумът е пансистолен, най-добре се чува в средата и отдолу в левия край на гръдната кост; а при последния - намаляващ, най-добре се чува в средата при левия ръб на гръдната кост, но се носи към горната част на десния ръб на гръдната кост.

При транспониране на големите артерии и голям дефект на камерната преграда се развива тежка сърдечна недостатъчност и умерена цианоза до 3-4-та седмица. Тахипнея и изпотяване се увеличават. Цианозата може да се увеличи, но поради доброто смесване на кръвта често остава относително лека. Има застойни хрипове в белите дробове и тежка хепатомегалия.

При новородени ЕКГ не е информативен, тъй като обикновено се наблюдава отклонение на електрическата ос на сърцето надясно и други признаци на хипертрофия на дясната камера. Въпреки това, персистирането на положителните Т вълни в десните гръдни отвеждания след 5 дни показва патологична хипертрофиядясна камера. По късно кърмачетас непокътнати междукамерна преградапоявяват се ясни признаци на хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера. При голям вентрикуларен септален дефект могат да се появят признаци на левокамерна хипертрофия през първите месеци от живота.

Диагностика

Рентгенография на гръдния кош

Промените на рентгеновата снимка могат да варират от груби до почти незабележими. Веднага след раждането сърдечната сянка не е увеличена, но се увеличава през първата или втората седмица след раждането. Белодробният съдов модел първоначално е нормален или само леко засилен; по-късно се появява забележимо обогатяване. Овална сърдечна сянка с тесен горен медиастинум и малка тимусна сянка, класическа за транспозиция на големите артерии, позволява незабавна диагноза, но при новородени се среща само в една трета от случаите.

При голям вентрикуларен септален дефект скоро след раждането се разкрива голяма заоблена сърдечна сянка и значително обогатен белодробен съдов модел.

ЕхоКГ

ЕхоКГ с доплер е основният метод за оценка на морфологията на дефекта и хемодинамичните характеристики. Коренът на аортата е разположен отпред и отдясно на белодробния ствол, произлиза от дясната камера, а белодробният ствол, разположен отзад и отляво, отляво; морфологията на вентрикулите съответства на тяхното местоположение. Доплеровите изследвания изясняват посоката и големината на интракардиалния разряд при различни нива; оценете налягането във вентрикулите.

Сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация при новородени се извършва с терапевтична цел - за извършване на балонна предсърдна септостомия. Често се извършва под контрола на ехокардиографията директно до леглото на пациента. Диагностичната катетеризация се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория. SO 2 в белодробната артерия е по-висок, отколкото в аортата. При интактна междукамерна преграда налягането в дясната и лявата камера веднага след раждането може да бъде еднакво; въпреки това, в рамките на няколко дни левокамерното налягане спада до коефициент 2 или повече в сравнение с дяснокамерното налягане (освен ако няма обструкция на изходния тракт на лявата камера). Преди балонна атриална септостомия налягането в лявото предсърдие често е по-високо, отколкото в дясното предсърдие.

Дясната вентрикулография показва високо предно положение на аортата, излизаща от дясната камера. Определя се наличието на дефект на камерната преграда и проходимостта на дуктус артериозус. При лява вентрикулография се запълва белодробният ствол, простиращ се от лявата камера; може да се оцени целостта на интервентрикуларния септум и наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Лечение

След стабилизиране на състоянието с помощта на балонна атриална септостомия, инфузия на алпростадил, трахеална интубация с преминаване към механична вентилация и корекция на метаболитни нарушения, пациентът се изследва в продължение на няколко дни. Необходимо е да се идентифицират и характеризират всички свързани дефекти, както и да се изясни хода коронарни артерии. При липса на стеноза на белодробната клапа или субвалвуларна обструкция на изходния тракт на дясната камера се извършва операция на артериално превключване. Тази операция е най-добрият методлечение на транспозиция на големите артерии. След това кръвта се освобождава в съдовете на системния кръг от лявата камера; доказано е, че в средносрочен план след операцията нормална функциялява камера и ниска честота на постоперативни аритмии. Операцията се състои в разрязване на главните артерии, зашиването им към желаните полулунни клапи и трансплантиране на устията на коронарните артерии в основата на белодробния ствол (функциониращ след операцията като корен на аортата). Тъй като лявата камера изхвърля кръв в белодробния ствол, съпротивлението в което бързо намалява, налягането в него пада и масата на миокарда намалява. Следователно, ако интервентрикуларната преграда е непокътната или има малък дефект, операцията трябва да се извърши преди 8-та седмица от живота, преди това да се е случило. Ранна следоперативна смъртност след едновременна операция за превключване на артерии в големи центровепо-малко от 5%. Повторни операции (най-често за премахване на следоперативна стеноза на белодробната артерия) са необходими в 5-10% от случаите. При транспониране на големите артерии с голям дефект на камерната преграда, основните затруднения са свързани с левокамерна недостатъчност, белодробна хипертония и ранно поражениебелодробни съдове. В някои случаи възниква миокардна исхемия поради нарушен кръвен поток в трансплантираните коронарни артерии. Ранна хирургияпревключването на артериите със затваряне на дефекта на камерната преграда значително подобри прогнозата на тази група пациенти: петгодишната преживяемост достига 90%.

Транспозиция на големите артерии с обструкция на изходния тракт на лявата камера

При транспониране на големите артерии с интактна междукамерна преграда може да има лека или умерена субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера. Причините за обструкция са миокардна хипертрофия (динамична обструкция) или субвалвуларна мембрана или фибромускулна връв (постоянна обструкция). Тази връв често се образува там, където интервентрикуларната преграда изпъква в кухината на лявата камера (поради високото налягане в дясната) и се приближава до септалната платна на митралната клапа. Обструкцията обикновено е лека; ексцизия или анастомоза за коригиране на дефекта се изисква само в случаи на тежка стеноза.

При транспозиция на големите артерии с камерен септален дефект и тежка субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера клинична картинанаподобява тетралогията на Фало. Тежка цианоза и цианотични кризи могат да се появят от раждането; Белодробният съдов модел на рентгеновата снимка е изчерпан. За по-лека обструкция клинични проявленияВ началото не са толкова изразени, но с възрастта се засилват. Местоположението и тежестта на обструкцията се оценяват чрез ехокардиография и лява вентрикулография.

Ако новородено с транспозиция на големите артерии и камерен септален дефект има тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера или тежка стеноза или атрезия на белодробната клапа, най-безопасният вариант е да се извърши анастомоза между системното и белодробното кръвообращение. Много е трудно да се коригира дефектът и е по-добре да го направите след 1-2 години. Хирургичната корекция (операция на Растели) се състои в затваряне на дефекта на камерната преграда с пластир, така че аортата да се свърже с лявата камера. След това дясната камера се свързва с белодробната артерия с помощта на външна клапна анастомоза; това позволява да се заобиколи обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

Транспозицията на големите съдове е един от най-честите сърдечни дефекти при кърмачета и най-честият цианотичен вроден сърдечен дефект. младенческа възраст(20-30 случая на 100 000 раждания). TMS се среща при 5-7% от децата с вродено сърдечно заболяване. Сред пациентите с този дефект преобладават момчетата със съотношение М/Д = 1,5-3,2/1. Сред пациентите с транспозиция на големите артерии 10% имат малформации на други органи. По-рядко срещан е така нареченият вроден коригиран TMS, чиято клинична картина и тактика на лечение се различават значително от TMS.

Морфология
Първото анатомично описание на TMS е дадено от M. Baillie през 1797 г., а самият термин "транспозиция" е въведен през 1814 г.

Farre като характеристика на дефект, при който главните артерии са в несъответствие с вентрикулите, а предсърдията и вентрикулите са в конкордантност помежду си. С други думи, морфологичният RA е свързан с морфологичния дясна камера, от който произлиза изцяло или в по-голямата си част аортата, а морфологичният ляв атриум е свързан с морфологичния ляв вентрикул, от който произлиза белодробната артерия. В най-често срещаната версия на TMS, D-TMS, аортата е разположена отдясно и отпред, а белодробната артерия е разположена отляво и зад аортата.

Терминът „коригирана транспозиция” означава друг вид дефект, при който се наблюдава атриовентрикуларен и вентрикулоартериален дискорданс. При коригирана транспозиция аортата е разположена вляво от белодробната артерия.

Повечето автори наричат ​​дефект с изолиран вентрикулоартериален дискорданс прост TMS, докато комбинацията от TMS с други дефекти (обикновено VSD и стеноза на белодробната артерия) се класифицира като сложни форми на TMS. Сред всички случаи на D-транспозиция на големите артерии, 50% възникват с интактен IVS, други 25% с VSD и около 20% с VSD и стеноза на белодробната артерия. При така наречената проста транспозиция няма допълнителни сърдечни аномалии, различни от отворен форамен овале и персистиращ дуктус артериозус. Когато TMS се комбинира с VSD (което се среща при 40-45% от пациентите), около една трета от тези пациенти имат малки интервентрикуларни дефекти, които нямат сериозно хемодинамично значение.

VSD са най-честите свързани сърдечни аномалии. Те могат да бъдат малки, големи и могат да бъдат локализирани във всяка част на септума. Малки мембранни или мускулни дефекти могат да се затворят спонтанно с течение на времето. Понякога има VSD от типа на атриовентрикуларния канал, свързан с една AV клапа. Понякога може да има и изместване на трикуспидалната клапа наляво с местоположението й над интервентрикуларната преграда (разкрачена трикуспидална клапа) и хипоплазия на панкреаса.

Едновременно с ТМС могат да възникнат и други допълнителни дефекти - най-често PDA или коарктация на аортата, коронарни аномалии. При D-TMS с интактен VSD, коронарните аномалии са по-чести, отколкото при D-TMS с VSD. Обструкция на изходния тракт на LV се среща в по-малко от 10% от случаите с TMS с интактен IVS и обикновено е динамична поради изместване на IVS вляво, тъй като налягането в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата. Ако септумът е изместен напред и надясно, тогава се наблюдава изместване на белодробния ствол с местоположението му над IVS плюс субаортна стеноза. В такива случаи трябва да се очаква и наличието на аномалии в структурата на аортната дъга, като хипоплазия, коарктация и други форми на нейното прекъсване.

Обструкция на изходния тракт на ЛК се среща в 1/8-1/3 от случаите и по-често в комбинация с интервентрикуларен дефектотколкото с непокътнат TMS. Понякога обструкцията може да бъде причинена от аномалии като фибромускулен тунел, фиброзна мембрана и необичайно прикрепване на платната на атриовентрикуларната клапа.

Коронарна анатомия
Въпреки че анатомията на епикардните клонове на коронарните артерии варира, двата синуса на Валсалва в корена на аортата винаги са обърнати към белодробната артерия и дават начало на главните коронарни артерии; те се наричат ​​коронарни синуси.

Тъй като големите артерии са разположени една до друга, коронарните синуси са предни и задни, а некоронарният синус е обърнат надясно. Ако (както обикновено) аортата лежи отпред и отдясно, тогава коронарните синуси са разположени отляво отпред и отдясно отзад. Най-често (в 68% от случаите) лявата коронарна артерия произлиза от коронарния синус, разположен в предната лява част, и поражда левите предни низходящи и циркумфлексни клонове, а дясната коронарна артерия произлиза от коронарния синус на дясна задна. Често циркумфлексният клон липсва, но няколко клона излизат от лявата коронарна артерия, захранвайки страничната и задната повърхност на LV. В 20% от случаите циркумфлексният клон произхожда от дясната коронарна артерия (произлизаща от коронарния синус от дясната задна страна) и преминава отзад на белодробната артерия по лявата атриовентрикуларна бразда. В тази ситуация лявата предна низходяща артерия възниква отделно от коронарния синус отляво отпред.

Тези два вида коронарна анатомия се срещат в повече от 90% от случаите на D-TMS. Други разновидности включват дясна единична коронарна артерия (4,5%), лява единична коронарна артерия (1,5%), обърнати коронарни артерии (3%) и интрамурални коронарни артерии (2%). За интрамурални коронарни артерии на устата коронарни артерииса разположени в комисурите и може да има два отвора в десния синус или един отвор, водещ до дясната и лявата коронарни артерии.

Хемодинамични нарушения
При TMS белодробното и системното кръвообращение са разделени (паралелно кръвообращение) и новороденото оцелява само през периода на функциониране на феталните комуникации (ductus arteriosus, open foramen ovale). Основните фактори, определящи степента на насищане на артериалната кръв с кислород, са броят и размерът на връзките между системния и белодробния кръвен поток. Обемът на кръвния поток в белите дробове е много по-висок от нормалното поради тези комуникации и ниското белодробно съдово съпротивление. Следователно системното насищане е най-зависимо от така наречените ефективни белодробни и системен кръвен поток- количеството десатурирана кръв от системното кръвообращение, идващо от системното кръвообращение към белодробното кръвообращение за оксигенация (ефективен белодробен кръвоток - EBC) и обемът наситена с кислород кръв, който се връща от белодробното кръвообращение към големия кръг за обмен на газ при капилярното ниво (ефективен системен кръвен поток - ESC). Обемите на ELC и ESC трябва да са еквивалентни (междуциркулаторно смесване), в противен случай целият кръвен обем ще се премести в един от кръговете на кръвообращението.

Обикновено смесването на кръвта през овалния прозорец и затварящия дуктус артериозус не е достатъчно за пълна оксигенация на тъканите, така че бързо се развива метаболитна ацидоза и детето умира. Ако пациентът живее поради септални дефекти или PDA, тогава бързо се развива тежка белодробна хипертония с обструктивно увреждане на белодробните съдове. Недостатъчно високото LV следнатоварване води до прогресивно развитие на неговата вторична хипоплазия.

Време на поява на симптомите
Моментът на поява на симптомите зависи от степента на смесване на кръвта между паралелните кръгове на белодробния и системния кръвен поток. Обикновено признаците на ТМС са видими от първите часове след раждането (от момента на свиване на дуктус артериозус и затваряне на овалния прозорец), но понякога се появяват след няколко дни или седмици от живота, ако големите фетални шънтове продължават да функционират или има VSD.

Симптоми
Новородените с ТМС е по-вероятно да се родят с нормално тегло при раждане. Неонаталната картина на дефекта варира от измамно безопасен външен вид на привидно здраво бебе до остра тотална сърдечна недостатъчност и кардиогенен шок. Паралелната циркулация е придружена от тежка хипоксемия, така че водещият симптом на дефекта е централната цианоза. Синьо или лилаво оцветяване на кожата и лигавиците предполага TMS. Не само времето на появата на цианозата, но и нейната степен са тясно свързани с морфологични особеностидефект и степента на смесване на кръвта между два паралелни кръга на кръвообращението. При първоначалния физически преглед след раждането бебето може да изглежда като цяло здраво с изключение на един симптом, цианоза.

При пациенти с интактен IVS (т.е. без VSD) цианозата се появява в рамките на 1-вия час от живота при 56%, а до края на първия ден от живота - при 92%. Състоянието се влошава много бързо поради свиване на ductus arteriosus, в рамките на 24-48 часа след раждането, с нарастваща диспнея и признаци на полиорганна недостатъчност. PaO2 обикновено остава на ниво от 25-40 mmHg. и почти не се повишава при подаване на 100% кислород. При липса на ASD и с малък размер на овалния прозорец възниква тежка ацидемия. В същото време повечето пациенти нямат сърдечен шум, а границите на сърцето не се разширяват до 5-7-ия ден от живота. При малка част от пациентите може да се чуе слаб систолен шум на лявата стернална граница в средата или горна третапоради ускоряване на кръвотока в изходния тракт на LV или затваряне на ductus arteriosus. Дори рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, направени в първите дни от живота в родилния дом, могат да бъдат нормални. Дефектът може да бъде разпознат в този момент чрез незабавно извършване на ехокардиография.

Ако новороденото има голям PDA или VSD, диагнозата TMS може да не бъде поставена навреме поради очевидно доброкачествено състояние. Цианозата в тези случаи е незначителна и се появява само в моменти на плач, границите на сърцето през 1-вата седмица от живота са нормални и шумът може да не се чува, дори ако има комуникация между лявата и дясната част поради равенството на натиска в тях. В тези случаи се отбелязва изразена тахипнея с относително слаба цианоза. Такива класически признаци на PDA като непрекъснат систоло-диастоличен шум и ускорен пулс се наблюдават при по-малко от половината от пациентите в тази група. Когато белодробното съдово съпротивление намалее значително, симптомите на тежка сърдечна недостатъчност се увеличават. Новородените с TMS и голям PDA са изложени на риск от развитие на некротизиращ ентероколит поради ретрограден диастоличен поток на кръв от аортата в белодробната артерия и исхемично уврежданечервата.

Диагностика
На фронтална рентгенова снимка на гръдния кош през първите дни и дори седмици от живота при деца с така наречената проста TMS, рентгеновата снимка на гръдния кош може да изглежда нормална или с леко разширяване на сърдечната сянка, въпреки че 1/3 от пациентите го правят изобщо нямат кардиомегалия. Съдовият модел не е засилен при 1/3-1/2 от пациентите и първоначално няма овална форма на сърцето, въпреки че съдовият сноп е стеснен. Дясната аортна дъга се вижда сравнително рядко - при 4% от децата с обикновен TMS и при 11% с TMS плюс VSD.

След 1,5-3 седмици, при почти всички пациенти без обструкция на изходния тракт на LV, кардиомегалията прогресира поради увеличение на двете камери и RA, което се увеличава с всяко следващо изследване. Характерните особености включват овална форма на сърдечната сянка под формата на яйце, лежащо настрани, и стесняване на сянката на горния медиастинум (тесен съдов сноп). Признаците на хиперволемия на белодробната циркулация са ясно изразени.

При някои пациенти, дори след адекватна балонна атриосептостомия, няма рязко увеличаване на съдовия модел на белите дробове през първите 1-2 седмици от живота и ниската артериална сатурация на O2 може да персистира постоянно. Това предполага наличието на персистираща вазоконстрикция артериални съдовебелодробна циркулация, в резултат на което недостатъчното увеличение на обема на белодробния кръвен поток минимизира ефективността на атриосептостомията. Преди това, когато хирургичната корекция беше отложена с месеци след балонна атриосептостомия, някои от тези пациенти претърпяха рязко влошаване на състоянието си с нарастваща цианоза поради прогресивно намаляване на обема на белодробния кръвен поток поради динамично стесняване на изходния тракт на LV.

Когато TMS се комбинира с VSD, кардиомегалията и увеличеният съдов модел на белите дробове са значително изразени в сравнение с обикновения TMS. Съдовете в корените на белите дробове са рязко разширени, а в периферията на белодробните полета често изглеждат стеснени поради вазоконстрикция. Левият контур на сърдечната сянка може да бъде деформиран поради налагането на сянката на значително разширен белодробен ствол.

Електрокардиограмата обикновено показва електрическа оссърцето е отклонено надясно, има признаци на хипертрофия на RV и RA (фиг. 5.49). През първите дни от живота ЕКГ може да бъде нормална, а след 5-7 дни се появява нарастваща динамика. патологично отклонениеелектрическата ос на сърцето вдясно при пациенти с TMS без VSD. Когато TMS се комбинира с VSD, при 1/3 от пациентите електрическата ос на сърцето е разположена нормално. Бивентрикуларна хипертрофия се наблюдава при 60-80% от децата с TMS плюс VSD. Дълбока Q вълна се появява във V6 при 70% от пациентите с TMS и голям VSD и при 44% от пациентите с интактен VSD. Признаците на изолирана левокамерна хипертрофия са много редки, с TMS в комбинация с голям интервентрикуларен дефект, трикуспидална клапа, изместена вляво и RV хипоплазия.

Доплеровата ехокардиограма визуализира дискордантния произход на главните артерии от вентрикулите от епигастралния (субкостален) достъп. В този случай се вижда началото на аортата от RV, паралелният ход на аортата и белодробната артерия, началото на белодробната артерия от LV и клоновете на белодробната артерия. Допълнителни знацив конвенционалните трансторакални проекции се използва относителното пространствено разположение на аортата и белодробната артерия една до друга, без обичайната пресека, както и произходът на коронарните артерии от главния съд, излизащ от панкреаса. Панкреасът и РА са значително разширени. В проекцията на четирите камери от върха са уточнени характеристиките на съда, разположен отзад, т.е. белодробна артерия с характерно разделение на дясно и ляв клон. С помощта на доплерова сонография се определя изтичането на кръв през овалния прозорец или ASD и ductus arteriosus и значителна регургитация на трикуспидалната клапа. Допълнително ехокардиографията изяснява наличието и локализацията на VSD, обструкция на изходния тракт на LV (или белодробна стеноза), както и наличието на други допълнителни аномалии (размер на PDA, наличие на коарктация на аортата, форма и функционално състояниемитрална и трикуспидна клапа).

Лабораторни данни - при изследване на кръвни газове са намалени PaO2 и Sp02, повишено е нивото на PaCO2, намалено е съдържанието на бикарбонат и pH. IN общ анализкръв, нарастваща полицитемия поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки, повишени нива на хемоглобин и хематокрит.

TMS в комбинация с голям VSD
Новородените с този дефект може първоначално да нямат други симптоми освен лека цианоза, обикновено възникваща при плач или хранене. Шумът първоначално може да бъде минимален или систоличен шум от степен 3-4/6 по Loude, както и да се чуват трети сърдечен тон, ритъм на галоп, разцепване и усилване на втория тон в основата на сърцето. В такива случаи дефектът най-често се разпознава чрез симптоми на застойна сърдечна недостатъчност, обикновено на 2-6 седмица от живота. В допълнение към недостиг на въздух се наблюдава силно изпотяване, умора по време на хранене, лошо наддаване на тегло, ритъм на галоп, грухтене на дишането, тахикардия, свръхвъзбудимост, хепатомегалия, оток и нарастваща цианоза.

Ако VSD е придружено и от белодробна стеноза (обструкция на изходния тракт на LV) или дори белодробна атрезия, тогава белодробният кръвен поток е намален и такива пациенти имат тежка цианоза от раждането в комбинация с клинични признаци, както в тетралогията на Fallot с белодробна атрезия.
Увреждане на централната нервна система

Вродените аномалии на централната нервна система са редки при пациенти с TMS. Хипоксично-исхемично увреждане на централната нервна система може да възникне при пациенти с неадекватна палиативна корекция или ако не се извърши. Най-честата поява на увреждане на централната нервна система е внезапна поява на хемипареза при новородено или кърмаче. Рискът от такова усложнение се увеличава при деца с хипохромна микроцитна анемия в комбинация с тежка хипоксемия. В по-напреднала възраст, нарушения мозъчно кръвообращениеобикновено се появяват на фона на тежка полицитемия, която се причинява от персистираща хипоксемия.

Естествена еволюция на порока
Без лечение 30% от пациентите с TMS умират през първата седмица, 50% до края на първия месец, 70% през първите 6 месеца и 90% преди 12 месеца от живота си.
Наблюдение преди операция

Веднага след раждането започва продължителна венозна инфузия на простагландин Е1 или Е2 (начална скорост 0,02-0,05 mcg/kg на минута, след което дозата се титрира до постигане на ефект), която продължава до извършване на палиативна или радикална хирургична корекция. Като правило, поради тежка сърдечна недостатъчност (или апнея, дължаща се на приложение на простагландин Е1), е необходима дихателна подкрепа (вентилаторна подкрепа). Допълнително се предписват диуретици и инотропи (обикновено инфузия на допамин ≥5 mcg/kg на минута).

Време на хирургично лечение
В неонаталния период е необходима палиативна или незабавна радикална операция.

Видове хирургично лечение
Ако артериалното превключване не може да се извърши веднага след раждането, тогава се извършва палиативна операция - миниинвазивна атриосептостомия с балон Rashkind под ехокардиографски или ангиографски контрол, при която се постига достатъчно смесване на кръвта при намаляване на размера на дефекта в областта на овалната ямка е 0,7-0,8 cm.

През последните четири десетилетия, радикални оперативни TMS корекцияеволюира от използваните по-рано процедури на Senning или Mustard със създаването на интраатриални тунели, които насочват кръвта от вените на белодробната и системната циркулация към вентрикулите, съответстващи на тези кръгове, до най-физиологичната операция артериален превключвател(превключвател), при който аортата и белодробната артерия се преместват в нормалните си анатомични позиции. Най-технически труден етапоперацията е едновременното движение на коронарните артерии. Артериалното превключване се извършва най-добре през първите дни или седмици от живота. Оптимално времерадикална корекция с D-TMS - първите 14 дни от живота. Ако по някаква причина детето се роди по-късно, първо се прави бандаж на белодробна артерия + системно-белодробна анастомоза. За операция на артериално превключване след бандаж се счита за най-приемлив интервал от 2 седмици. Съществуват критерии, благоприятни за артериална суич операция: 1) дебелина на стената на ЛК - нормална за възрастта; 2) съотношение на LV налягане към RV налягане >70%; 3) стойности на обема на LV и масата на миокарда, равни на възрастовите стойности. H. Yasui и др. (1989) установяват, че в тези случаи следните условия са доста безопасни за работата на артериалния превключвател: 1) масата на ЛК надвишава нормата с 60%; 2) левокамерно налягане >65 mm Hg; 3) Съотношение на налягането LV/RV >0,8.

Ако TMS се комбинира с белодробна стеноза и VSD, тогава, ако е необходимо, през първите месеци от живота, палиативни операции(видът на който зависи от водещите хемодинамични нарушения), а основните интервенции, коригиращи дефекта, се извършват по-късно. Ако се наблюдава тежка цианоза, първо са необходими балонна или отворена атриосептостомия и системно-белодробна анастомоза, за да се подобри смесването на кръвта. Други пациенти имат по-балансирана комбинация от тези дефекти, благодарение на която могат да се чувстват добре дълги месеци без палиативни интервенции. Класическата коригираща процедура за тези пациенти е процедурата на Rastelli, която насочва кръвния поток от LV през интравентрикуларния тунел в аортата и свързва RV с белодробната артерия чрез канал, съдържащ клапа.

Резултат от радикално хирургично лечение
IN последните годинив чуждестранни кардиохирургични центрове ранната следоперативна смъртност варира от 1,6 до 11-13% с D-TMS с интактна интервентрикуларна преграда при липса на други фактори висок риск. Фактори повишен рискследоперативна смъртност са: допълнителни структурни дефекти на сърцето, вродени коронарни аномалии, недоносеност или ниско телесно тегло по време на операцията, дългосрочни кардиопулмонален байпаспо време на операция (>150 минути). Прогнозата е особено утежнена от коронарни аномалии като произхода на трите коронарни артерии от един синус или интрамуралния ход на коронарните артерии.

Честотата на такива остатъчни усложнения като суправалвуларна белодробна стеноза, неоаортна недостатъчност и стриктури на коронарните артерии е доста ниска.
Следоперативно проследяване

Ранният опит с хирургия на артериално превключване е придружен в някои случаи от суправалвуларна стеноза на белодробната артерия, честотата на която намалява след въвеждането на перикарден пластир за запълване на тъканния дефицит след дисекция на синусите на Valsalva в небелодробната артерия.

Миокардната исхемия, дължаща се на коронарна недостатъчност, остава най-честата причина за следоперативна смъртност, но през последните години тя е по-рядка с развитието на техники за защита на миокарда и преместване на коронарните артерии.

Повечето обща каузаповторни операции след артериална смяна е белодробна стеноза, която може да възникне с честота от 7 до 21%. Образува се по различни причини, но най-често поради неадекватен растеж на белодробния ствол, когато стенозата е локализирана в областта на шева на панкреаса. Понякога се наблюдава неоаортна регургитация (5-10%), която е лека и не прогресира. Постоперативните усложнения възникват по-често след интраатриални превключващи операции; те включват предсърдни аритмии, камерна дисфункция и изкуствена обструкция на предсърдната комуникация.