D tms просто след операция. Транспониране на големите съдове при новородени

Транспозицията на големите съдове (наричани по-нататък TMS, TMA) при новородени е два вида. Първата е аномалия, при която аортата започва от анатомично дясната камера, а белодробната артерия (по-нататък ПА) започва от анатомично лявата камера. Дефектът се характеризира само с анормални пространствени отношения на големите съдове. Предсърдията, атриовентрикуларните клапи и вентрикулите са формирани и позиционирани правилно.

Вторият, по-рядък случай е, когато едновременно с "обърканите" артерии предсърдията, вентрикулите и клапите също не са на мястото си. Това звучи по-зле, но всъщност е много по-благоприятна картина, тъй като при такава ТМА хемодинамиката практически не се нарушава.

Нека разгледаме и двата варианта и да поговорим за диагнозата, анатомията, опасността от тези дефекти, както и кога и как точно се лекуват.

Коригирана транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.5)– вродено е сърдечен дефект, което се проявява с несъответствие (дискорданс) между предсърдията и вентрикулите, както и вентрикулите и перикардните артерии.

Въпреки непостоянната комуникация между камерите, кръвотокът има физиологичен характер - артериалната кръв навлиза в аортата, а венозната - в белодробния ствол. Дясното предсърдие е свързано с вентрикула чрез клапа, която анатомично е митрална, а дясната камера има структурата на лявата. От него кръвта навлиза в белите дробове през белодробната артерия.

От белите дробове белодробните вени се свързват с лявото предсърдие. Между него и вентрикула има клапа, която повтаря структурата на трикуспида, а самата камера е анатомично представена като дясна, а не лява. От него артериалната кръв навлиза в аортата.

Разлики от некоригираната форма:

• Няма изолация на кръвообращението едно от друго;
• Аортата и белодробният ствол не се пресичат, а вървят успоредно;
• Наблюдава се едновременно пресичане на вентрикулите;
• Характерни нарушения в структурата на проводимите влакна и развитието при пациенти различни видовеаритмии.

Честотата на поява е 0,5% от всички рожденни дефекти.

Хемодинамика

Изолиран дефект не води до хемодинамично увреждане, тъй като органите получават кислород точното количество, А венозен дренажняма никакви пречки. Същността на дефекта се изразява не в обратната структура на сърдечните клапи и вентрикули, а в неправилното разпределение на интракардиалното натоварване.

Дясната камера, която анатомично е лява, започва да работи с удвоена сила. В същото време коронарните артерии не са в състояние да осигурят адекватен кръвен поток (дясната вентрикуларна артерия е много по-малка от лявата), което води до нейната постепенна исхемия и развитие на стенокардия.

Характерно е и паралелното развитие на пролапса митрална клапа, който е анатомично трикуспидален и не е пригоден да издържа на високо налягане.

Опасно ли е за новородени?

Тъй като не настъпва разделяне на кръвообращението, заболяването в повечето случаи се диагностицира на по късно(през първото и второто десетилетие от живота). Средна възрастоткриване – 12,5 години. При някои пациенти дефектът остава неоткрит през целия им живот.

Състоянието на пациентите се влошава с развитието на аритмия и сърдечна исхемия. Аритмиите придружават заболяването в 60% от случаите (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, блокади) и често са първата причина да посетите лекар. При друга група пациенти, поради факта, че дясната камера изпълнява работата на лявата и изпитва голямо претоварване, сърдечната болка се появява като ангина пекторис.

Времето ще зависи от наличието на съпътстващи дефекти и усложнения. Пациентите с допълнителни дефекти (септални дефекти) се характеризират с ярки симптоми и ранно откриване на заболяването, лечението се изисква през първите 28 дни от живота. При други пациенти, поради задоволително общо състояниеи малък брой оплаквания, лечението се провежда по план.

Лечението е различно, тъй като коригираната форма има свои собствени характеристики и е придружена от аритмия и исхемия болезнени атаки. Коригираната форма на терапия се допълва от лечението на тези усложнения.

Какво е некоригиран (пълен) TMA?

Пълна транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.3)- Това е критично вродено сърдечно заболяване от син тип, което се характеризира с обратна връзка между вентрикулите и перикардните артерии.

При дефект се получава пълно очертаване на кръвообращението поради обратното разположение на големите артериални стволове. Дясната камера е свързана с аортата, лявата - с белодробната артерия. Венозна кръв, заобикаляйки белите дробове, навлиза в вътрешни органиот дясната камера и се връща през празната вена. Белите дробове получават артериална кръв от лявата камера, която се връща в нея, заобикаляйки органи и тъкани. Венозната кръв не става артериална, докато артериалната кръв постепенно се пренасища с кислород.

Синоними: некоригиран TMS, цианотичен TMS, транспозиция главни артерии, ТМА.

В зависимост от комбинацията с други аномалии, TMS се отличава с:

• непокътната преграда между вентрикулите;
• (наричан по-долу VSD);
• комбинация и VSD.

Честота на поява на дефекта: 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При момчетата се среща 3 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това CHD е описано за първи път през 1797 г. от M. Baillie, а определението е дадено за първи път от Abbott.

Анатомия

Аортата е разположена отпред и най-често вдясно от белодробна артерияи започва от дясната камера. ПА се намира зад аортата, започвайки от лявата камера. И двата главни съда вървят успоредно един на друг (обикновено се пресичат).

Често има аномален произход на коронарните съдове. Кухата вена се приближава към дясното предсърдие, белодробните вени се приближават до лявото (както нормално).

Хемодинамика

Кръговете на кръвообращението са разделени:

• Тече от дясната камера в аортата деоксигенирана кръв . Той циркулира през системното кръвообращение и през кухата вена достига до дясното предсърдие, откъдето отново навлиза в дясната камера.
• Артериалната кръв идва от лявата камера към ПА. Той циркулира в белодробното кръвообращение и през белодробните вени през лявото предсърдие отново навлиза в лявата камера. Тоест наситената с кислород кръв непрекъснато циркулира в белите дробове.

Смесването на кръвта от 2 кръга на кръвообращението и, като следствие, съвместимостта с живота с такава хемодинамика е възможно само ако има съобщения на нивото на която и да е част на сърцето или екстракардиално (извън сърцето).

Това обяснява защо Възможно оцеляване на плода пренатален период . През този период има временни структурни особености: овалния прозорец между предсърдията, ductus arteriosus между PA и аортата и обменът на газ се извършва в плацентата. Следователно наличието на дефект не оказва голямо влияние върху развитието на плода.

След раждането бебето губи плацентата си и феталните (само плодът има) комуникации са затворени. И тогава са възможни няколко варианта за развитие на патология:

Движението на кръвта на нивото на всяка комуникация винаги върви в 2 посоки, в противен случай един от кръговете би бил напълно празен.

Полезно видео за хемодинамиката при транспониране на големите артерии:

Колко опасно е това?

Този дефект е критичен и несъвместим с живота. След раждането детето развива дълбока хипоксия, придружена от преливане на малкия кръг. Повечето новородени умират през първия или втория месец.

Продължителността на живота се увеличава леко, ако дефектът е придружен от наличието на дупка в сърдечната преграда - това позволява на кръвообращението да комуникира помежду си. Такъв дефект е необходим за продължаване на живота в периода на подготовка за операция, но ако не се лекува, дефектът бързо води до сърдечна недостатъчност.

Естествен курс

TMS от всякакъв вид - критично състояниеизискваща намеса в ранна детска възраст. В отсъствието на операция 30% от децата умират през първата седмица, 50% през първия месец, 70% в рамките на шест месеца, 90% преди да навършат 1 година. Преживяемостта се определя от вида на дефекта.

Причини за смъртта: сърдечна недостатъчност, хипоксия, ацидоза, съпътстваща патология (ARVI, пневмония, сепсис).

Кога е необходимо лечение?

Времето за лечение ще зависи от това дали детето има дупка между камерите на сърцето. Ако е налице септален дефект, операцията се извършва през първите 28 дни след раждането. Ако няма дефект, операцията се планира през първата седмица от живота. В някои случаи (ако има високоспециализирана болница и хирург тясна специализация) може да се извърши операция на плода.

Причини и рискови фактори

Точната причина не е установена. Подозира се генетично наследство, но отговорният ген все още не е открит. Понякога причината е спонтанна мутациякогато бременната не е била изложена на никакви външни влияниякато рентгенови лъчи, инфекциозни заболявания, лекарства.

Рискови фактори:

• бременни жени над 40 години;
• злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• инфекции по време на бременност;
• диабет;
• наследствена обремененост.

Повечето пациенти са момчета с голямо тегло при раждане. ТМА се среща най-често при деца с хромозомни аномалиии синдром на Даун. По-рядко се срещат съпътстващи дефекти като комуникация между дясното предсърдие и лявата камера.

Симптоми при деца и възрастни

Външни признаци:

• Цианоза на кожата и лигавиците, която се появява веднага или малко след раждането.

  Този признак се наблюдава при 100% от пациентите, поради което дефектът се нарича още "син".

  Тежестта на цианозата зависи от размера на отвора на шънта. Когато бебето плаче, цианозата става лилава.

• Задух при 100% от пациентите.
• Нормално или повишено тегло при раждане. Въпреки това, на възраст 1-3 месеца, недохранването се развива поради трудности при храненето на такива деца, причинени от хипоксемия и сърдечна недостатъчност.
• Забавено двигателно развитие.
• Често има изоставане умствено развитие.
• Повтарящи се остри респираторни вирусни инфекции, пневмония.

Признаци, открити по време на физически преглед:

• хрипове в белите дробове;
• II тон е силен, неразделен;
• при липса на съпътстващи дефекти не се чуват шумове в сърдечната област;
• когато има VSD, чуваем систоличен шумсредна сила по долната половина на левия ръб на гръдната кост, причинена от изтичането на кръв през VSD;
• при наличие на стеноза на ПА има систолен шум на изтласкване (в основата на сърцето, тих);
• тахикардия;
• увеличаване на размера на черния дроб.

Диагностика

Лабораторни данни: кръвно-газовото изследване установи тежка артериална хипоксемия. Данни инструментални методиса представени по-долу.

Диференциална диагноза се извършва с други вродени сърдечни дефекти от син тип.

Как се открива в плода: Ехография и ЕКГ

Метод	Време за определяне	резултати
Определяне на дебелината на яката	12-14 седмици (1-ви триместър)	Дебелина над 3,5 мм
Първи ултразвуков скрининг	1 триместър	Нарушаване на ембрионалния зародиш на сърцето и големите съдове
Втори ултразвуков скрининг	2 триместър	Формирана транспозиция на кръвоносните съдове, ограничаване на растежа на плода
Цветно доплерово картографиране	2 триместър	Прекъсване на кръвообращението, транспозиция на кръвоносните съдове
Ултразвук на сърцето (фетална ехокардиография)	2 триместър	Разделяне на кръвообращението, транспозиция на кръвоносните съдове, "яйцевидно" сърце
Индиректна електрокардиография	2 триместър	Пристрастие електрическа оссърце вляво, признаци на сърдечен блок

Ако диагнозата се потвърди, се провежда медицинска консултация. Допълнителни тактики:

• Бременна става изчерпателна информацияза дефекта, перспективите за лечение и възможни рисковеоперации;
• По време на раждането жената е хоспитализирана в родилен дом с отделения за интензивно лечение и сърдечно-съдова хирургия;
• След извършване на доставката операция.

Лечение

Болестта винаги се проявява в неонаталния период. Скоростта на влошаване на състоянието на детето зависи от наличието и размера на съпътстващите дефекти, които определят комуникацията между двата кръга на кръвообращението. Лечението е само хирургично. При поставяне на диагнозата показанията са абсолютни.

Предоперативна подготовка

1. Получаване на данни за насищане артериална кръвкислород и неговото pH.
2. Мерки за коригиране на метаболитна ацидоза и хипогликемия.
3. Интравенозна инфузия на препарати с простагландин Е1. Това предотвратява затварянето на ductus arteriosus и остава възможността за смесване на кръвта. Мярката е само краткосрочна алтернатива на процедурата Рашкинд.
4. При тежка хипоксия - кислородна терапия.
5. Оценка на състоянието на бъбреците, черния дроб, червата и мозъка.

Хирургичните методи могат да бъдат разделени на коригиращи и палиативни.

Палиативни операции

Палиативните операции имат за цел:

• намаляване на хипоксемията чрез подобряване на кръвообмена между дясната и лявата част на сърцето;
• създавам добри условияза работата на белодробното кръвообращение;
• да бъдат технически прости и да не създават пречки за коригираща хирургия в бъдеще.

Тези изисквания са изпълнени различни методиразширяване или създаване на ASD. От тях най-често срещаните са операцията на Рашкинд и методът на Парк.

В случаите, когато детето има ASD с достатъчен размер, дефектът може да бъде коригиран без палиативни интервенции. В други случаи коригиращата хирургия обикновено се предшества от палиативни интервенции.

Операция Рашкинд

При пациенти без ASD или VSD, операцията трябва да се извърши веднага след постъпване в кардиохирургичния център. Увеличаването на оксигенацията на кръвта, получено с тази процедура, дава свобода за избор на времето за коригираща операция в рамките на 7-20 дни след раждането.

Ход на операцията:

1. Сгънат балон се вкарва през феморалната и долната празна вена в дясното предсърдие.
2. Той се избутва през овалния отвор в лявото предсърдие, където се запълва с течна рентгеноконтрастна субстанция и рязко се връща в изправена форма в дясното предсърдие под рентгенов или ехоскопски контрол. В този случай клапата на овалния отвор се откъсва.

Предимството на процедурата е, че няма дисекция гръден кош, което обикновено предизвиква развитие на сраствания в тази област и това усложнява последващата коригираща операция (торакотомия и изолиране на сърцето са трудни).

Парково оборудване

Ако детето е на повече от 30 днижеланият ефект от операцията Рашкинд често не се постига поради факта, че клапата овален прозорецплътно фиксирани към преградата, а също и поради по-голямата здравина на междупредсърдната преграда. В тези случаи се използва техниката Park.

С помощта на острие, вградено в края на катетъра, преградата между предсърдията се изрязва и след това се извършва дилатация с помощта на балон.

Пълна артериална корекция

Коригиращите операции трябва радикално да коригират нарушената хемодинамика и да елиминират компенсиращите и свързаните с тях дефекти. Основните такива интервенции включват артериално превключванеи интраатриална корекция.

Артериално превключване

Изводът: истинска анатомична корекция на TMS. Оптимално времеизпълнение: първия месец от живота.

Ход на операцията:

1. След поставяне на пациента под упойка и дисекция на гръдния кош започват изкуствено кръвообращение, което същевременно охлажда кръвта.
2. При понижаване на температурата метаболизмът се забавя, а това предпазва организма от следоперативни усложнения. Прерязват се аортата и ПА.
3. Отделен от аортата коронарни съдовеи се свързват с началото на PA, което след това ще стане началото на нова аорта. Прекъснатата аорта се зашива тук. След това се създава тръба от част от перикарда на пациента, която се зашива в новия LA и го възстановява.

Основни усложнения:суправалвуларна аортна стеноза, ПА; провал аортна клапаи/или самолетен клапан; нарушения на сърдечния ритъм.

Методи за интраатриална корекция (Mustard и Senning)

Те дълго времебяха единствените методи за хирургично лечение на транспозиция на големите артерии. Сега тези операции се използват, когато не е възможно да се извърши пълна анатомична корекция на дефекта.

Изводът: корекция на хемодинамиката, самият дефект не се коригира анатомично.

Ход на операцията: дясното предсърдие се дисектира, междупредсърдната преграда се отстранява напълно и лепенки от тъканта на пациента (част от стената на предсърдието, перикард) се зашиват вътре в получената кухина. В резултат на това кръвта тече през празната вена в лявата камера, белодробната артерия и белите дробове, а от белодробните вени в дясната камера, аортата и системния кръг.

Допълнителни коригиращи операции: възстановяване на VSD, корекция на стеноза на PA.

Полезно видео за корекцията на TMA:

Прогноза и смъртност след операция, продължителност и качество на живот

Прогнозата след операция и за двата дефекта е относително благоприятна.При пациенти с пълна транспозиция се наблюдава забавяне на физическото развитие, изоставане в растежа, понижен имунитет и склонност към инфекциозни заболявания въпреки терапията.

Продължителността на живота, в зависимост от полезността на операцията, може да не бъде намалена, но по-често има намаление с 10-15 години. Пациентите, които живеят в зряла и напреднала възраст, се придържат към индивидуалните медицински препоръки за цял живот.

При хора с коригирана форма продължителността на живота не се променя. Пациентите от тази група живеят до зряла възраст и напреднала възраст (70 или повече години). Качеството на живот се променя леко - оперираните се регистрират при кардиолог и преминават курсове за лечение на аритмия, ангина пекторис и други съпътстващи заболявания.

Смъртност по време на операции:

• Операция Рашкинд – 9%;
• Операционен парк – 13%;
• Операция Горчица – 25%;
• Артериално превключване - 10%.

Незабавни и дългосрочни последици от корекцията

Незабавни последици:

• Щета коронарни артерии;
• Разкъсвания на миокардни влакна и малки фокални инфаркти;
• аритмия.

Дългосрочни последици:

• Пълен атриовентрикуларен блок;
• Остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• Предсърдна пароксизмална тахикардия;
• Вентрикуларно трептене и фибрилация;
• Забавяне в развитието;
• Пролапс на митралните клапи.

Повечето често срещани причини негативни последициса:

• Травматични увреждания на коронарните съдове;
• Непълно елиминиране на съпътстваща патология - септален дефект, митрална недостатъчност;
• Проводимо разкъсване нервни влакна(Неговите снопове, влакна на Пуркиние).

Наблюдение

Опериран пациентите се наблюдават цял ​​живот. Интервал - 6-12 месеца. Целта е своевременно откриване на усложненията. През първите шест месеца след операцията или при възникване на усложнения дългосроченсе извършва профилактика на бактериален ендокардит.

Транспозицията на големите съдове се характеризира с бързо развитие тежки усложнения, което критично нарушава работата на сърдечно-съдовата система. Без лечение децата умират ранна възраст. Ето защо е необходимо да се предприемат спешни консервативни и хирургични мерки за коригиране TMS, като се вземе предвид неговият тип.

Най-честото тежко заболяване, срещано в педиатрията, е транспозицията на големите съдове. Това заболяване е по-често при бебета от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се осигури незабавна помощ.

Транспонирането на големите съдове е сложно състояние, при което аортата на детето излиза отдясно сърдечна камераи транспортира кръв от венозен тип, след преминаване през съдова системавръщане към дясна половина. Белодробната артерия пренася животворна течност от лявата страна към белите дробове и я връща към същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта на системния кръг остава ненаситена с кислород, венозна.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новороденото може да бъде спасено от наличието на отвор в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечен дефект. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се напряга, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива сериозни нарушения, новороденото веднага страда от тежка цианоза, той се нуждае спешна помощ, защото състоянието е спешно и бързо може да доведе до смърт.

причини

Може да причини транспозиция на големите съдове при новородени следните причини:

• обременена наследственост;
• късна бременност, на 35-45 години;
• отрицателни условия на околната среда;
• употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• инфекциозни заболяваниявъзникнали по време на бременност: ARVI, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
• захарен диабет и други ендокринни патологии;
• хранителни разстройства и обща липса на витамини по време на бременност;
• работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличност лоши навиципри бъдещата майка причинява огромна вреда на плода и може да се прояви не само като сърдечни дефекти, но и други нарушения в развитието, дефекти и деформации. Опасността идва от употребата на алкохол, наркотици и неконтролираната употреба на лекарстваи пушенето, особено на ранни стадии, тъй като патологията се формира през 2-ия месец от вътрематочния живот на плода.

Класификация

Сред всички вродени сърдечни заболявания транспозицията на големите съдове представлява 7 до 15% от всички възникващи и регистрирани случаи. Въз основа на наличието на съпътстващи комуникационни пътища, порокът се разделя на следните видове:

1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:

• проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
• с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
• с незатворен дуктус артериозус и наличие на допълнителни канали.

1. TMS с намален белодробен кръвен поток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
• сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценката на хемодинамиката се разграничават следните форми на TMS:

Пълна. При него венозната кръв от дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лява половинасърца.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

По време на вътрематочно развитиеПри плода заболяването не се проявява по никакъв начин, тъй като белодробното кръвообращение все още не е включено, а кръвотокът е през овалния прозорец и дуктус артериозус. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и има нормално тегло.

Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, т.е. дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и насищат сърцето малко с кислород.

Само с коригирана транспозиция на големите съдове очевидни признацине е наличен и бебето расте нормално до определено време.

Типични показатели за дефекти при кърмачета са следните знаци:

• обща цианоза;
• ускорен пулс;
• диспнея.

Ако има дупки, цианозата е ограничена до торса, лицето и шията. В бъдеще могат да се появят следните прояви на заболяването:

1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез уголемяване на сърцето и черния дроб, поява на подуване и рядко асцит.
2. Дори новородените с нормално тегло губят тегло през първите три месеца. Децата с признаци на заболяването изостават във физическото и/или умственото развитие и често боледуват от вирусни заболявания, които могат да бъдат усложнени от пневмония.

Една от много сериозните сърдечни патологии, която също се развива още преди раждането, е транспозицията на големите съдове. Подобно аномално нарушение на сърдечната структура е изключително тежко и изисква спешна хирургична намеса. В противен случай преживяемостта на пациентите с тази диагноза е изключително ниска. Какво представлява транспозицията на големите съдове (TMS), как се проявява и как се лекува патологията, ще научим от материала по-долу.

Какво представлява транспозицията на големите съдове?

Транспонирането на големите съдове е сложно вродена патологиясърдечно заболяване, при което местоположението на главните сърдечни съдове е анатомично неправилно. В този случай аортата се разклонява от дясната сърдечна камера, а белодробната артерия - от лявата. Тоест, съдовете необичайно промениха местоположението си на точно обратното. При такава локализация на главните сърдечни съдове, сериозно нарушениекръвообращението в тялото. Тоест, белодробната артерия транспортира кръвта до белодробната област, където тя се насища с кислород. Но след това, поради аномалия, същата кръв се връща в дясната камера, когато трябваше да бъде изпратена в лявата камера на сърцето. На свой ред аортата неправилно транспортира кръв, която отново се връща в лявата камера. В резултат на това има пълно локално (отделно) кръвоснабдяване на цялото тяло и отделно на белите дробове. Подобно състояниепредставлява много сериозна заплахаза живота на новороденото, докато плодът в утробата все още може да се развива съвсем нормално с такава аномалия. Кодът на заболяването по МКБ е Q20.3.

важно: според статистиката почти 50% от новородените с тази диагноза дори не оцеляват до 2 месеца. Повече от 60% от младите пациенти не оцеляват до една година. Средно, при липса на навременна хирургическа намеса, новородените живеят 3-20 месеца.

Причини за патология

Транспонирането на големите съдове при новородени се развива, както бе споменато по-горе, изключително in utero (ембрионално). Това се случва през първите 8 седмици от бременността. Причините за тази анормална ембриогенеза са:

• генетично предразположение;
• прехвърлен очаквана майкавирусни инфекции (варицела, ARVI, морбили, рубеола, херпес, паротит, сифилис и др.);
• излагане на радиация на майката и плода;
• приемане на определена група лекарства;
• липса на витамини в тялото на бременна жена;
• дългосрочна токсикоза;
• анамнеза за захарен диабет при бременна жена;
• злоупотребата с алкохол;
• късно раждане (след 35 години).

важно: TMS често се диагностицира при бебета със синдром на Даун.

Класификация на транспозицията на големите съдове

В зависимост от анормалния тип местоположение на главния сърдечен съдове TMSкласифицирани в кардиологията в три вида. Класификацията изглежда така:

1. TMS е проста. В този случай основната вена и аортата напълно промениха позициите си. И ако по време на вътрематочното развитие тази аномалия не засяга по никакъв начин здравето на плода, тъй като кръвта се смесва през артериалните отворен канал, тогава при новородено точно този канал се затваря поради ненужни причини. В резултат на това процесът на нормално смесване на кръвта е нарушен. Ако патологията се открие рано при дете, кардиологът предписва серия от медицински изделия, които не позволяват на канала да се затвори. На фона на такава терапия е показана спешна хирургична интервенция. Това единствен шансза да спаси малък пациент. В противен случай смъртнеизбежно.
2. Проста TMS с дефекти (предсърдни и междукамерна преградадефектен). В този случай вътреутробно се образува дупка в една от посочените прегради. На пръв поглед това е добър знак, което показва, че малкият и големият кръг на кръвообращението все още са във взаимодействие. Това обаче не спасява бебето, а по-скоро, напротив, забавя момента на откриване на сърдечна патология. Така че, ако дупката е много малка, тогава всички признаци на патология са налице и диагнозата може да бъде направена преди ситуацията да стане безнадеждна. Ако дупката няма малък диаметър, тогава обменът на кръвен поток се извършва в степен, достатъчна за осигуряване на жизнените функции на тялото. Но в същото време всички съдове на малкия кръг страдат критично поради развитието артериална хипертония. Най-често в този случай нито вече поставена диагноза, нито възможна хирургическа интервенция могат да спасят бебето, т.к. малък пациентв този момент вече не може да работи.
3. TMS коригиран. Тук патологията се характеризира с необичайно местоположение не на самите съдове, а на сърдечните камери. Тоест по време на вътрематочното развитие дясната и лявата камера сменят местата си. При тази структура системното и белодробното кръвообращение протичат относително нормално, макар и необичайно. Но такива пациенти често имат очевидно умствено и умствено изоставане. физическо развитие, тъй като дясната сърдечна камера не е предназначена да обслужва физиологично системното кръвообращение.

Характеристики на хемодинамиката с различни видове TMS

По отношение на движението на кръвта по необичайно разположени канали по време на различни видове TMS, изглежда така:

• Коригиран TMS. Анормалното кръвообращение е донякъде променено. А именно изчерпани вени тече кръвпрез белодробната артерия, а артериалната кръв се движи през аортата. В този случай патологията ще изглежда повече или по-малко изразена, ако бебето има и съпътстващи сърдечни дефекти като дисплазия на интервентрикуларната или предсърдната преграда, клапна недостатъчност и др.
• На фона на прост TMS кръвният поток от дясната камера на сърцето се движи в аортата и след това по-нататък в системния кръг. След като премине траекторията, кръвта се връща в същата сърдечна камера. Кръвта от лявата камера навлиза в белодробната артерия и след това по-нататък в белодробния кръг. По-късно кръввсе още се връща в лявата камера на сърцето. В тази ситуация, колкото и да е странно, допълнителни сърдечни дефекти (септална дисплазия, клапна недостатъчност и др.) Могат да спасят ситуацията. На фона на такива дефекти кръвта, макар и недостатъчно, все още се смесва. Ако бебето няма такива дефекти, то умира няколко часа след раждането.

Симптоми

При новородени с пълен TMS веднага след раждането се забелязват следните признаци и симптоми на патология:

• цианоза (посиняване на горната част на тялото);
• увеличен черен дроб и сърце;
• подуване на тялото;
• промяна във формата на фалангите на пръстите;
• тахикардия и сърдечни шумове;
• недостиг на въздух дори в покой;
• В редки случаи се открива асцит.

Коригираният TMS при пациент може да се характеризира със следните признаци и симптоми:

• очевидно изоставане в развитието;
• честа пневмония;
• пароксизмална тахикардия плюс сърдечни шумове;
• атриовентрикуларен блок.

Диагностика

Да поставиш точна диагноза, специалистите използват определени методи на изследване. Ранна диагностикаТранспонирането на големите съдове включва следните техники:

• Първоначален преглед на пациента и слушане на сърцето.
• ЕКГ за откриване на сърдечни тонове и провеждане на електрически импулси в миокарда.
• Ехокардиография (ултразвук). Позволява на лекаря да оцени местоположението на камерите и съдовете, както и да определи тяхната функционалност.
• Катетеризация. Използва се за оценка на функцията на клапата и налягането в двете камери.
• Рентгенография. Позволява точна оценка на параметрите и местоположението на сърцето белодробен ствол.
• CT или MRI на сърцето. В този случай лекарят получава пълно триизмерно изображение на органа.
• Ангиография. Тук се оценява местоположението на всички сърдечни съдове и тяхната работа.

важно: ако се диагностицира сърдечен порок на бременна жена, докато тя е още бременна, на жената се предлага изкуствено прекъсване на бременността. Ако жената настоява за по-нататъшна бременност и раждане на плода, тогава бременната жена се прехвърля в специален родилен център, който разполага с всичко необходимо оборудванеза незабавна диагностика и евентуално операция веднага след раждането.

Лечение

Патологията на транспозицията се третира изключително оперативно. И дори тогава само коригирана форма на дефекта или форма, при която овалният прозорец не е затворен (прост). Днес има няколко вида хирургични интервенции, всички от които са доста ефективни, ако се извършват навреме. Всички видове операции могат да бъдат разделени на два вида:

• Коректив. По време на интервенцията лекарят напълно се справя с аномалията, като я елиминира чрез зашиване на аортата и белодробната артерия. Първият се свързва с лявата сърдечна камера, вторият с дясната.
• Палиативни. В този случай целта на операцията е значително подобряване на функционирането на белодробната циркулация. За да направите това, в зоната на атриума се оформя изкуствен прозорец-тунел. След такава операция дясната камера на сърцето ще насочи кръвта към белите дробове и по-нататък в системното кръвообращение.

Основно се използват следните палиативни операции:

• Затворена атриална балонна септостомия. Показан е само за бебета в първия месец от раждането, тъй като тяхната предсърдна преграда остава еластична, което позволява лесното й разкъсване от балон. По-късно преградата се удебелява, което затруднява хирурга да извърши процедурата с помощта на катетър балон.
• Операция Парк-Ръшкинд. Най-голяма ефективност се наблюдава, ако пациентът е на 2 или повече месеца. Тук се използва специален катетър с тънко острие, за да се създаде дупка в предсърдната преграда. С помощта на острие се прави разрез в преградата и след това дупката се надува с помощта на балон.
• Операция Blalock-Hanlon. Използва се, ако първите два вида интервенции са неефективни.

Видовете операции, които могат да се използват за коригиране на хемодинамиката, включват следното:

• Операция Джатен. Тук хирургът извършва анатомично изместване на всички съдове главни писти(артерии) и в същото време успоредно сменя устията на коронарните артерии в белодробния ствол.
• Операция на Мустард и операция на Сенинг. Тук лекарят използва специални лепенки, които се инсталират след ефективно изрязване на преградата. Такива пластири променят посоката на кръвния поток според анатомичната норма. Тоест сега кръвта ще тече от белодробния ствол в дясната камера и от празната вена в лявата камера.

важно: Ефективността на коригиращите операции е приблизително 80–90%. Само 10% от пациентите, подложени на операция, все още умират. Оцелелите развиват усложнения като стесняване на лумена на устията на белодробната или празната вена (постепенно) или.

Прогноза

Що се отнася до прогнозата за TMS, тогава пълно транспониранеглавните съдове, само 20% от бебетата имат шанс да оцелеят. Приблизително 50% от децата с този дефект умират преди 2 месеца. Други 60% може дори да не оцелеят 1 година.

При проста транспозиция на големите съдове почти 70% от децата имат шанс за живот, ако операцията се извърши навреме. Ефективността на операцията е почти 90%.

Коригираният TMS също може да бъде коригиран в 96% от случаите с операция.

важно: всички пациенти с диагноза TMS и претърпели операция получават инвалидност и са под наблюдението на кардиолог за цял живот в извънболнична (дневна) болница. Противопоказан физически упражнениядо живот.

Предотвратяване

Превантивните мерки за TMS трябва да се предприемат само от жена, която планира бременност или вече е бременна. Така че, ако бъдещата майка има хронични болести(захарен диабет и др.), препоръчително е първо да се консултирате с ендокринолог и гинеколог за риска от развитие на аномалии на плода.

Бременната жена трябва да се предпазва от вирусни инфекциии се храните правилно балансирано, така че тялото да получава необходимо количествовитамини и минерали за плода и майката. Също така е препоръчително бременната жена да избягва излагане на радиация и неразрешена употреба на каквито и да било лекарства. Освен това е изключително важно да спрете да пушите и да пиете алкохол.

Струва си да се разбере, че TMS най-често е сърдечен дефект, несъвместим с живота. Следователно, ако дори на етапа на бременността е идентифицирана патология в бебето, тогава, въз основа на заключението на специалистите, е необходимо да се хоспитализира майката за по-нататъшно раждане в специализиран перинатален център, където бебето ще получи необходимата бърза помощ веднага след раждането. Ако още в родилния дом жената забележи необичайни симптоми (посиняване на тялото на бебето), тогава е важно да настоявате за обстоен прегледбебе и подложен на спешна операция. Само това може да спаси живота на новородено и относително да го излекува.

Транспозицията на големите съдове е вроден сърдечен порок, един от най-тежките и, за съжаление, най-често срещаният. Според статистиката е 12-20% от вродени нарушения. Единственият начин за лечение на заболяването е операцията.

Причината за патологията не е установена.

Нормална сърдечна функция

Човешкото сърце съдържа две вентрикули и две предсърдия. Между вентрикула и атриума има отвор, който е затворен от клапа. Между двете половини на органа има солидна преграда.

Сърцето работи циклично, всеки цикъл включва три фази. В първата фаза - предсърдната систола, кръвта се прехвърля във вентрикулите. Във втората фаза - вентрикуларна систола, кръвта се доставя в аортата и белодробната артерия, когато налягането в камерите става по-високо, отколкото в съдовете. В третата фаза има обща пауза.

Дясната и лявата част на сърцето обслужват съответно белодробното и системното кръвообращение. Кръвта тече от дясната камера към белодробната артериален съд, се придвижва до белите дробове и след това, обогатен с кислород, се връща в лявото предсърдие. Оттук се предава към лявата камера, която избутва богата на кислород кръв в аортата.

Двата кръга на кръвообращението са свързани един с друг само чрез сърцето. Болестта обаче променя картината.

TMS: описание

По време на транспониране основният кръвоносни съдовесменят местата. Белодробната артерия придвижва кръвта към белите дробове, кръвта се насища с кислород, но завършва в дясното предсърдие. Аортата от лявата камера носи кръв в цялото тяло, но вената връща кръвта в лявото предсърдие, откъдето се прехвърля в лявата камера. В резултат на това кръвообращението на белите дробове и останалата част от тялото са напълно изолирани едно от друго.

Очевидно това състояние е животозастрашаващо.

При плода кръвоносните съдове, обслужващи белите дробове, не функционират. В голям кръг кръвта се движи през ductus arteriosus. Следователно TMS не представлява непосредствена заплаха за плода. Но след раждането положението на децата с тази патология става критично.

Продължителността на живота на децата с TMS се определя от наличието и размера на отвора между вентрикулите или предсърдията. Това не е достатъчно за нормален живот, което кара тялото да се опита да компенсира състоянието чрез увеличаване на обема на изпомпаната кръв. Но такова натоварване бързо води до сърдечна недостатъчност.

Състоянието на детето може дори да е задоволително в първите дни. Единственият очевиден външен признак при новородените е отчетливото посиняване. кожата- цианоза. След това се развива задух, сърцето и черният дроб се уголемяват, появява се оток.

Рентгеновите лъчи показват промени в тъканите на белите дробове и сърцето. Произходът на аортата може да се наблюдава с ангиография.

Класификация на заболяването

Заболяването се среща в три основни типа. Най-тежката форма е простата ТМС, при която транспозицията на съдовете не се компенсира от допълнителни сърдечни дефекти.

Проста ТМС - пълна подмяна на главните съдове, малкият и големият кръг са напълно изолирани. Детето се ражда доносено и нормално, тъй като по време на вътрематочното развитие на плода е имало примесване на кръв. След раждането на децата този канал се затваря, защото вече не е необходим.

При обикновен TMS каналът остава единствения начинсмесване на венозна и артериална кръв. Разработени са редица лекарства за поддържане на канала в незатворено състояние, за да се стабилизира позицията на малък пациент.

В този случай спешната хирургическа намеса е единственият шанс за оцеляване на детето.

Транспониране на съдове с дефекти на интервентрикуларната или предсърдната преграда - към патологията се добавя анормален отвор в преградата. Чрез него се получава частично смесване на кръвта, т.е. малките и големите кръгове все още взаимодействат.

За съжаление, този вид компенсация не дава нищо добро.

Единственото му предимство е, че позицията на децата след раждането остава стабилна в продължение на няколко седмици, а не дни, което прави възможно точното идентифициране на картината на патологията и разработването на операция.

Размерът на септалния дефект може да варира. При малък диаметър симптомите на дефекта са донякъде изгладени, но се наблюдават и позволяват доста бързо да се направи диагноза. Но ако обменът на кръв се извършва в достатъчни количества за детето, тогава състоянието му изглежда доста проспериращо.

За съжаление, това абсолютно не е вярно: налягането във вентрикулите се изравнява поради комуникиращия отвор, който става причина. Лезиите на съдовете на малкия кръг при деца се развиват твърде бързо и ако състоянието им е критично, детето става неработоспособно.

Коригирана транспозиция на големите съдове - променя се местоположението на вентрикулите, а не на артериите: обеднената венозна кръв се озовава в лявата камера, към която граничи белодробната артерия. Наситената с кислород кръв се прехвърля в дясната камера, откъдето се движи през аортата към системния кръг. Тоест, кръвообращението, макар и по нетипичен модел, се извършва. За състоянието на плода и родено детеняма ефект.

Това състояние не е пряка заплаха. Но децата с патология обикновено показват известно забавяне в развитието, тъй като дясната камера не е предназначена да обслужва голям кръг и нейната функционалност е по-ниска от тази на лявата.

Откриване на патология

Болестта се открива в ранните етапи на развитие на плода, например с помощта на ултразвук. Поради особеностите на кръвоснабдяването на плода, болестта преди раждането практически няма ефект върху развитието и не се проявява по никакъв начин. Тази асимптоматичност е главната причинадефектът не се открива до раждането на децата.

За диагностициране на новородени се използват следните методи:

• ЕКГ - използва се за оценка на електрическия потенциал на миокарда;
• ехокардия - е основният диагностичен метод, тъй като дава най-много пълна информацияза патологии на сърцето и главните съдове;
• радиография - ви позволява да определите размера на сърцето и местоположението на белодробния ствол; с TMS те се различават значително от нормалното;
• катетеризация - дава възможност да се оцени функционирането на клапите и налягането в сърдечните камери;
• ангиографията е най точен методза определяне на позицията на кръвоносните съдове;
• КТ на сърцето. PET - предписан за идентифициране съпътстващи патологииза разработване на оптимална хирургична интервенция.

Когато се открие патология в плода, почти винаги възниква въпросът за прекъсване на бременността. Няма други методи освен хирургическа интервенция и операции от това ниво се извършват само в специализирани клиники. Обикновените болници могат да предложат само операция на Рашкинд. Това ви позволява временно да стабилизирате състоянието на деца със сърдечни заболявания, но не е лек.

Ако се открие патология в плода и майката настоява за бременност, на първо място трябва да се внимава да се прехвърли в специализиран родилен дом, където ще бъде възможно незабавно, веднага след раждането, да се извърши необходимата диагностика .

TMS лечение

Болестта може да бъде излекувана само чрез операция. Най-добър терминспоред хирурзите - през първите две седмици от живота. Колкото повече време минава между раждането и операцията, толкова повече се нарушава работата на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове.

Операциите за всички видове TMS са разработени дълго време и се провеждат успешно.

• Палиативно - провеждат се редица оперативни мерки за подобряване на функционирането на малкия кръг. Между предсърдията се създава изкуствен тунел. В този случай дясната камера изпраща кръв както към белите дробове, така и към системния кръг.
• Коригиращо - пълно премахване на нарушението и съпътстващите аномалии: белодробната артерия се зашива към дясната камера, а аортата към лявата.

Пациентите, получаващи TMS, трябва да са под постоянно наблюдениекардиолог дори след най успешна операция. Докато децата растат, могат да възникнат усложнения. Някои ограничения, като забраната за физическа активност, трябва да се спазват през целия живот.

Транспонирането на големите съдове е тежък и животозастрашаващ сърдечен порок. Ако имате и най-малкото съмнение относно състоянието на плода, трябва да настоявате за цялостен преглед с помощта на ултразвук. Не по-малко внимание трябва да се обърне на състоянието на новороденото, особено ако се наблюдава цианоза. Само навременната хирургическа намеса гарантира живота на детето.

При транспониране на големите съдове аортата се отклонява от дясната камера, белодробната артерия от лявата камера. В резултат на това венозната кръв от дясната камера навлиза в системния кръг и през венозните съдове на системния кръг се връща в дясната страна на сърцето. Артериалната кръв от лявата камера се изпраща през системата на белодробната артерия към белодробното кръвообращение, откъдето се връща в левите части на сърцето. Така има два затворени кръга на кръвообращението, в единия циркулира венозна кръв, в другия артериална. Венозната кръв циркулира в големия кръг, докато в малкия кръг циркулира наситената с кислород кръв, която не може да бъде доставена до органите и тъканите на тялото. При такива хемодинамични условия пациентите умират през първите 3 месеца от живота.

По време на вътреутробното развитие транспозицията на големите съдове не води до нарушения на кръвообращението. Окислената плацентарна кръв, влизаща в дясното предсърдие, се изпомпва от дясната камера в аортата и по-нататък през съдовете на системния кръг. Другата част от плацентарната кръв, преминаваща през овалния прозорец и лявото предсърдие, се изпомпва от лявата камера в белодробната артерия и през дуктус артериозус в низходящата аорта.

След раждането, разширяването на белите дробове и включването на белодробното кръвообращение в кръвта настъпват тежки хемодинамични нарушения. Докато ductus arteriosus и foramen ovale са отворени, тъй като част от кръвта преминава от венозното към артериалното русло и обратно, този пациент може да бъде подпомогнат чрез хирургична интервенция. Веднага след като настъпи физиологично затваряне на дуктус артериозус и овален отвор и ако няма друг начин за смесване на кръвта, например дефект на предсърдната или камерната преграда, пациентите умират доста бързо.

Когато транспозицията на големите съдове се комбинира с дефект на камерната преграда, необходимото смесване на кръвта се получава във вентрикулите. В такъв случай систолно наляганедвете вентрикули, аортата и белодробната артерия са разположени приблизително на това ниво. Минутният обем на белодробното кръвообращение надвишава минутния обем на системното кръвообращение. Това се дължи на различни нива на артериално съпротивление в големия и долния кръг. Естествено, повече ниско нивосъпротивлението на съдовото легло на белодробната артерия причинява по-голям приток на кръв в белодробния кръг.

По този начин, при транспониране на големите съдове в комбинация с дефект на камерната преграда, величината на минутния обем на големия и по-малкия кръг е пряко зависима от нивото на артериалното съпротивление на съдовете в двата кръга. В допълнение, при тази комбинация от дефекти се наблюдава компенсаторно смесване на кръвта във вентрикулите, което е по-благоприятно за пациента. Степента на изместване на кръвта се определя чрез ангиокардиографско изследване.

Анатомичното разположение на големите съдове спрямо вентрикулите на сърцето от физиологична гледна точка не влияе върху динамиката на сърдечната контракция. Динамиката на сърдечната контракция при тази патология се определя от голям дефект на интервентрикуларната преграда. Тази аномалия се характеризира с увеличаване на продължителността на фазата на изометрична контракция в сравнение с нормата. Това се дължи на факта, че вентрикулите на сърцето функционират от хемодинамична гледна точка като една кухина; те трябва да извършват повече работа от нормалното. И това от своя страна се отразява в систола, тя се удължава.

Продължителността на живота на пациентите с транспозиция на големите съдове зависи пряко от естеството на интракардиалната хемодинамика и степента на смесване на венозната и артериалната кръв.

НАЙ-ХАРАКТЕРНИТЕ ФУНКЦИОНАЛНИ НАРУШЕНИЯ, ПРИ КОИТО СЕ ИЗВЪРШВА КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА НА СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ

	Хемодинамични нарушения		Белодробен кръвоток
	основен	вторичен 1
	"Блед"пороци
	А. С прекомерен белодробен кръвоток
	Освобождаването на кръв под налягане от лявата камера в дясната и след това в белодробната артерия	Интензивен вихров кръвен поток в дясната камера по време на фазата на изтласкване	Излишък
	Изхвърлянето на кръв от лявото предсърдие към десните участъци рязко увеличава освобождаването на кръв през сравнително тесния изходен тракт на дясната камера с умерено повишаване на налягането в него.	Умерен вихров кръвен поток в предклапния участък на дясната камера или в белодробната артерия по време на фазата на изтласкване.	Излишък	Претоварване и уголемяване на дясното сърце
	Непрекъснат поток от кръв под налягане от аортата към белодробната артерия.	Интензивен непрекъснат вихров кръвен поток в белодробната артерия	Излишък	Претоварване и уголемяване на лявата камера. При белодробна хипертония - хипертрофия на дясна камера.

1 - Вторичните нарушения са причинени от основните, но от тях става възможно да се дешифрира основното нарушение.

	Хемодинамични нарушения		белодробна кръвотечение	Промени в натоварването и размер на сърцето
	основен	вторичен 1
B. Дефекти със синдром на шлюза
Белодробна стеноза	Изхвърлянето на кръв от дясната камера под налягане през тесен отвор в белодробния ствол.	Интензивен вихров кръвен поток по време на фазата на изтласкване в белодробната артерия (с превалвулна стеноза - в изходната част на дясната камера).	Без съществена промяна
Аортна стеноза	Изхвърляне на кръв от лявата камера под налягане през тесен отвор в аортата	Интензивен вихров кръвоток в аортата по време на фазата на изтласкване.	Без съществена промяна	Претоварване на лявата камера.
Коарктация на аортата	Притокът на кръв към долната половина на тялото е възпрепятстван. Кръв от басейна горната половинатела с високо наляганесе изхвърля в низходящата аорта: а) през стеснен лумен; б) чрез маса широки, склеротични артериални колатерали.	Различни нива на налягане и пулсация в артериите на горните и долните крайници. Вихров кръвен поток в аортата под стеснението. Вихров кръвен поток в страничните съдове.	Без съществена промяна	Претоварване на лявата камера
Недостатъчност на митралната клапа	Изхвърлянето на кръв от лявата камера в кухината на лявото предсърдие.	Интензивен вихров кръвен поток в лявото предсърдие по време на фазата на изтласкване.	Застойно преливане на малкия кръг	Разширяване и претоварване на лявото предсърдие и лявата камера.

	Хемодинамични нарушения			белодробна кръвотечение		Промени в натоварването и размера на сърцето
	основен	вторичен 1
Аортна недостатъчност	Връщане на кръв от аортата към лявата камера по време на фазата на пълнене (диастола).	Вихров кръвен поток в лявата камера по време на фазата на пълнене (диастола).	Без съществена промяна		Разширяване и претоварване на лявата камера.
ЦИАНОТИЧНИ ДЕФЕКТИ
А. С намален белодробен кръвоток
Тетралогия на Фало	Безпрепятствено освобождаване на венозна кръв от дясната камера през VSD в аортата и през стенотична зона в белодробната артерия	Синдром на артериална хипоксемия. Вихров кръвен поток с различна тежест в предклапния участък на дясната камера или в белодробната артерия по време на фазата на изтласкване.	Различни степени на намаляване на белодробния кръвоток		Претоварване на дясната камера
Триада на Фало	1. Изтичане на венозна кръв през ASD в лявото предсърдие. Изхвърлянето на кръв от дясната камера през стеснена област под налягане в белодробната артерия. 2. Изхвърляне на артериална кръв през ASD в дясното предсърдие, след това в дясната камера. Освобождаване на увеличен кръвен обем през стенозираната област в белодробната артерия.	Синдром на артериална хипоксемия. Интензивен вихров кръвен поток в белодробната артерия по време на фазата на изтласкване. Проява на стеноза и ASD	Различни степени на намаляване на белодробния кръвоток. Повишен белодробен кръвен поток.		Претоварване на дясната камера. Претоварване и разширяване на дясната камера.

	Хемодинамични нарушения			Белодробен кръвоток		Промени в натоварването и размера на сърцето
	основен	втори"
Атрезия на десния венозен отвор	Изхвърлянето на цялата венозна кръв в лявото предсърдие през ASD. Изхвърляне на кръв от лявата камера в рудиментарната дясна камера през дефект.	Синдром на артериална хипоксемия. Вихров кръвен поток в кухината на дясната камера.	Намален белодробен кръвоток		Претоварване на лявата камера.
Б. С излишък на белодробен кръвоток
Позиция на основните съдове	От дясната камера венозната кръв се изхвърля в аортата, а от лявата камера в белодробната артерия. Животът на детето е възможен само ако има шунт, който осигурява смесване на кръвта.	Синдром на артериална хипоксемия. Вихровият кръвен поток съответства на нивото на шунтиране на кръвта.	Прекомерен белодробен кръвен поток, съдови промени, подобни на белодробна хипертония		Възможно е претоварване на двете камери.
Истински често срещан truncus arteriosus	Освобождаването на кръв от двете вентрикули в общия артериален ствол. Белодробните артерии се захранват от аортата.	Синдром на белодробна хипертония.	Излишък белодробен кръвоток, белодробна хипертония		Възможно е претоварване на всяка камера.
Има много възможности за транспониране на големите съдове. Те се различават както по анатомичната форма на основната аномалия, така и по разнообразието от комбинации. Възможна комбинация с белодробна стеноза, изразяващо се в намаляване на белодробния кръвоток.