Следоперативни усложнения на болестта на Hirschsprung при деца: симптоми. Болестта на Hirschsprung е вродено заболяване

Болестта на Hirschsprung е вродена малформация на дебелото черво, при която липсват нервни клетки в крайния му отдел. В много редки случаи може да бъде засегнато цялото дебело черво. Отсъствие нервни клетки(ганглии) в стената на дебелото черво води до нарушаване на функцията му – червата стават адинамични, неспособни да се свиват и евакуират изпражнения. В резултат на такива нарушения страдат и горните здрави участъци на червата, те се разширяват в резултат на стагнация на изпражненията, развиват се дисбиоза, интоксикация на тялото и изтощение.

Какви са клиничните прояви на това заболяване?

Основното оплакване при болестта на Hirschsprung е запекът. Детето не може да се изхожда самостоятелно, поради което родителите са принудени да прибягват до помощта на газоотводна тръба, почистващи клизми и лаксативи. Ефектът от използването на тези средства обаче е еднократен. С течение на времето детето започва да изостава в растежа и развитието си, стомахът става подут (т.нар. „бирен корем“) и напрегнат.

Кога се появяват първите симптоми на заболяването?

По правило запекът притеснява детето от раждането или се появява през първите седмици и месеци от живота. С въвеждането на допълнителни храни, прехода на детето към изкуствено хранене, запекът може да се увеличи.

Могат ли лаксативите и клизмите да осигурят лечение?

Всякакви консервативни мерки(клизми и лаксативи) могат само временно да облекчат симптомите на заболяването, но имат само временен ефект. Като лаксативи е най-препоръчително да се използват маслени препарати - вазелин или растителни масла. Приемът на други лаксативи може да не е безопасен за тази малформация. Единственият метод патогенетично лечениее хирургично отстраняванезасегната област на дебелото черво.

На каква възраст трябва да се направи операция?

Показанията за хирургично лечение се определят от хирурга веднага след поставяне на диагнозата. Понастоящем е възможно тази операция да се извърши на новородени и деца на всяка възраст. Оптимално време хирургично лечениее на възраст между 3 и 12 месеца, но ако диагнозата се потвърди в по-напреднала възраст, операцията не трябва да се отлага.

В какви случаи е показана чревна стома при болестта на Hirschsprung?

Понастоящем при това заболяване рядко се извършват чревни стоми. Това може да се наложи при тежки и много остри случаи на заболяването при новородени и изключително рядко при напреднали случаи при по-големи деца. Чревната стома е показана във всички случаи с пълно увреждане на цялото дебело черво, в повечето случаи такива форми на заболяването се проявяват като чревна непроходимост и в неонаталния период.

Какви методи на изследване трябва да се извършат, за да се потвърди диагнозата болест на Hirschsprung?

За потвърждаване на диагнозата е необходим стационарен преглед в специализирана детска болница. Лекарят първо ще предложи рентгеново изследване - иригография. С този метод се извършва клизма с помощта на контрастно веществопод контрола на рентгенов апарат. Този тип радиография ви позволява да оцените конфигурацията на дебелото черво - наличието на стеснена (засегната) зона в крайните части на дебелото черво и зона на супрастенозно разширение над него. При откриване на такава картина се извършва биопсия на ректалната лигавица за по-надеждно потвърждаване на диагнозата. И двете изследвания се извършват без анестезия, но е необходима подготовка на дебелото черво, която се състои от почистващи клизми.

Кой оперативен метод е за предпочитане при болест на Hirschsprung?

При HD операцията включва отстраняване на засегнатата област на дебелото черво; здравото дебело черво се спуска до перинеума и се свързва с ректума. Такива операции традиционно се извършват чрез широк лапаротомен разрез. Операцията се проведе на два етапа с интервал от 2 седмици. От 2006 г. ние сме едни от първите в Русия, които извършват операцията на един етап с помощта на лапароскопски подход. В този случай хирургът извършва операция от три малки (2-3 mm) пробиви на коремната стена. След такава операция практически не остават белези.

Колко време отнема периодът на възстановяване след операцията?

Ранният следоперативен период е 6-14 дни. През това време детето е в болница. След изписване детето продължава няколко седмици да се лекува у дома (биологични, ензимни, диетично хранене, физиотерапия, ЛФК и др.). Впоследствие на детето се провеждат курсове на рехабилитационно лечение (учебни клизми, физиотерапия, масаж, лекарства) 3-4 пъти годишно. Пълното възстановяване на нормалните движения на червата завършва 6-12 месеца след операцията. Въпреки това, ако има съпътстващи заболяванияи дефекти в развитието, този период може да бъде по-дълъг.

Какъв опит има нашата клиника в лечението на болестта на Hirschsprung?

През 1955 г. в болница Филатов е извършена първата операция в СССР за болестта на Хиршпрунг. Оттогава клиниката се специализира в извършването на подобни интервенции. Общият брой на оперираните пациенти в нашата клиника е повече от 700 души. През историческия период клиниката е изпробвала всички възможности за хирургични интервенции при болестта на Hirschsprung и използва всички необходими съвременни методидиагностика и лечение.

е изключително рядко (1:20 000-1:30 000). През последните години се открива по-често, което явно се дължи на по-ранното и по-точно диагностициране. Заболеваемостта при момчетата е 4-5 пъти по-висока, отколкото при момичетата. На настоящия етап е доказана наследствената (генетична) природа на този сериозен дефект.

В продължение на много десетилетия причината за болестта на Hirschsprung се смяташе за вродено недоразвитие на мускулните елементи на дебелото черво, наличието на гънки на лигавицата в дисталната му част, извивки на удълженото сигмоидно дебело черво, неговата вродена атония, промени в симпатиковата тон и др.

Основният елемент в патогенезата на болестта на Hirschsprungса промени в хистоструктурата на интрамуралния нервен апарат в определен сегмент на дебелото черво (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Морфологичните изследвания установяват значителни промени в възлите не само на Auerbach (междумускулни), но и на Meissner (субмукозни) плексуси на стеснената зона. Тези изследвания ни позволяват да характеризираме тази форма на мегаколон като вродена аганглионоза на дебелото черво, при която перисталтиката не може да се появи в онези области на червата, където плексусът на Auerbach липсва или има изразен дефицит.

Тежките, дори смъртоносни промени в мускулните слоеве на аганглионарната зона влошават перисталтичните нарушения и ги правят постоянни. В съответствие с тези нарушения морфологично зоната е аганглионна, клинично - аперисталтична.

В резултат на липсата на перисталтика в тази част на червата, изпражненията стагнират над мястото на лезията, което води до разширяване и хипертрофия на горните части на дебелото черво. Хипертрофията възниква в резултат на интензивна перисталтика на проксималното дебело черво за придвижване на съдържанието през аперисталтичното аганглийно място. Диаметърът на разширеното черво може да достигне големи размери. Аганглионарният сегмент, напротив, изглежда стеснен.

Изучаване патологична анатомиядебело черво с вродена аганглионоза позволи да се установи, че най-често лезията включва ректосигмоидния колон (70%), перинеалните и ампуларните части на ректума (20%). Много по-рядко се срещат случаи с двойна локализация на аганглионарната зона, както и локализация на аганглионарната зона в надлежащите части на дебелото черво. Известно е пълно увреждане на дебелото черво от аганглионоза.

Клинична картина и диагноза.Водещият симптом на болестта на Hirschsprung е липсата на самостоятелно изхождане (хроничен запек).

Дисфункция храносмилателен трактсе проявява като запек от деня на раждането или първите месеци от живота, което постепенно води до развитие на хронична фекална интоксикация. Постоянният симптом на болестта на Hirschsprung е метеоризмът, който, подобно на запека, се появява в първите дни и седмици от живота.

Като хронично забавянеизпражнения и газове, има разширяване на сигмоидната и след това надлежащите части на дебелото черво, което води до увеличаване на размера на корема. Поради високото положение на диафрагмата гръдният кош придобива форма на варел.

При по-продължително и по-упорито задържане на изпражнения и газове коремът се увеличава значително и придобива формата на „жаба“ (фиг. 169, а, б). Коремната стена става по-тънка. Очертават се подути бримки на червата, като на моменти се забелязва засилената им перисталтика. В повечето случаи палпацията на корема може да разкрие характерен „глинен симптом“. Състои се в това, че натискането на пръста от дебелото черво, препълнено с изпражнения, оставя ясни отпечатъци, които могат да се определят през кожата на предната коремна стена. Трябва да се отбележи, че също страда общо състояниедете, има изоставане във физическото и психическото развитие, появяват се анемия и изтощение. Тези симптоми са най-силно изразени при по-големи деца. Понякога в резултат на дисбиоза на чревната лигавица, възпалителни явления, изразяваща се с диария. Първоначални проявизапек, тяхното последващо естество и персистиране до голяма степен се определят от дължината на аганглийния сегмент, естеството на храненето и компенсаторните възможности на червата.

Ориз. 169. Болест на Хиршпрунг.а-общ вид на пациента; b-момент на операцията се вижда стеснение в ректосигмоидната област в супрастенотично разширение на сигмоидното дебело черво.

Понастоящем рядко се срещат тежки, напреднали форми на болестта на Hirschsprung. Това беше улеснено от разработването на методи ранна диагностиказаболявания дори в неонаталния период. Има три форми на клинично протичане на болестта на Hirschsprung:

• тежък (остър),
• умерена (подостра) и
• лека (или хронична).

Тежка или остра форма на вродена аганглионозасе проявява от първите дни от живота на детето със симптоми на ниска чревна обструкция. Мекониевите изпражнения липсват или са много оскъдни, газовете не излизат. Подуването на корема прогресивно нараства, чревната перисталтика става видима и се появява обилно повръщане. При перкусия се определя тимпанит поради тежък чревен метеоризъм. Редовните клизми не дават резултат, газовете не преминават добре. Често децата се приемат в болницата със съмнение за висока чревна непроходимост.

Несъответствието между клиничните симптоми, характерни за висока чревна непроходимост (повръщане с жлъчка) и данните от рентгеновото изследване, което показва нарушение на изпразването на дебелото черво (бримките му са разширени, пълни с въздух), кара да се подозира наличието на Hirschsprung. заболяване при детето и провеждане на обстоен клиничен и рентгенов преглед.

Лечението на болестта на Hirschsprung при новородени по правило е консервативно и само в редки случаи на неуспех на консервативните мерки, когато състоянието на пациента бързо се влошава и интоксикацията се увеличава, е необходимо да се прибегне до налагането на фекална фистула на възходящата линия. дебело черво.

Умерена или подостра форма на болестта на Hirschsprungпо-често е преходен между тежка и лека и се развива с аганглийна зона с по-къса дължина, без прегъвания. Общото състояние бавно, но постоянно се влошава. Запекът става все по-упорит. Консервативните мерки осигуряват временен ефект. За изпразване на червата все по-често се използват сифонни клизми. В зависимост от степента на задържане на изпражненията се променя и състоянието на детето. Повечето деца изостават във физическото развитие, губят тегло, изпитват симптоми на интоксикация и анемия.

Лека или хронична форма.Пациентите с тази форма в първите дни от живота, а понякога и седмици, се различават малко от здравите деца. Понякога се наблюдава задържане на изпражненията, което може да бъде придружено от леко подуване и повръщане, но голяма картинане предизвиква тревога, особено след като след малка клизма или поставяне на газова тръба се наблюдават спонтанни движения на червата. Въпреки това, с въвеждането на допълнителни храни, състоянието на децата се влошава и изпражненията могат да се получат само след почистваща клизма. При недостатъчна грижа се образуват фекални камъни в резултат на продължителна копростаза. В напреднали случаи те достигат такива размери, че погрешно се приемат за коремен тумор. Общото състояние постепенно се влошава, което е свързано с хронична фекална интоксикация. Анемията и недохранването обаче са умерени. Коремът обикновено е подут, увеличен в диаметър и сплескан. В някои случаи се наблюдава перисталтика на разширени бримки на дебелото черво. Дигиталното изследване на ректума показва, че тонусът на сфинктера е повишен.

Хроничен ходТази форма на болестта на Hirschsprung се причинява от къса аганглийна зона, в която функционалното увреждане е умерено изразено. Наблюдават се обаче форми с по-голяма зона на аганглионоза (от низходящо дебело червокъм ампулата направо), при което заболяването се развива постепенно. Окончателна диагноза може да се постави само въз основа на рентгеново изследване. Трябва да се отдаде голямо значение на функционалните методи за изследване на ректума (чревно налягане, състояние на външния и вътрешния сфинктер и др.).

Рентгеновото изследване се извършва след пълно изпразване на изпражненията. Обикновената рентгенография на коремната кухина обикновено разкрива подути и разширени бримки на дебелото черво и висок купол на диафрагмата. Най-характерните данни могат да бъдат получени само чрез използване на рентгеноконтрастни методи за изследване с помощта на клизма (иригография). Като контрастно средство се използва бариева суспензия в 1% разтвор на готварска сол. За новородени и кърмачета са достатъчни 30-80 ml, на по-големи деца се дават до 500 ml бариева суспензия. Достоверен рентгенологичен признак на болестта на Hirschsprung е наличието на стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на надлежащите му участъци (фиг. 170).

Ориз. 170. Болест на Хиршпрунг.Рентгенова снимка на дебелото черво (бариева клизма). В ректосигмоидната зона се вижда стесняване с преход към разширената част на дебелото черво.

Повечето характерни променисе определят на странични рентгенови снимки, от които може да се прецени не само локализацията на стеснената аганглийна зона, но и степента на стесняване и нейната степен. След изследване на дебелото черво има забавяне на движението на червата. Този признак е един от основните при диагностицирането на болестта на Hirschsprung при новородени и кърмачета, когато разликата в диаметъра на стеснените и разширени части е все още незначителна.

Понякога рентгеновото изследване може да разкрие фекални камъни. За разлика от болестта на Hirschsprung, при други видове мегаколон не е възможно да се открие стеснена аганглийна зона, докато дебелото черво е разширено, а понякога се отбелязва и неговото удължаване.

Като се има предвид, че при болестта на Hirschsprung има съпътстващи дефекти в развитието и особено често заболявания на отделителната система, всички пациенти, освен иригография, трябва да преминат и урологичен преглед.

Диференциална диагноза на болестта на Hirschsprungизвършва се с дефекти в развитието и някои заболявания, придружени от запек.

Вроденото удължаване, дилатация или атония на дебелото черво се различава повече от болестта на Hirschsprung късно началозаболяване (от 2-3 години) и по-слабо изразените му симптоми. При промяна на диетата периодично се наблюдава спонтанно изхождане, което никога не се случва при деца на възраст над една година, страдащи от болестта на Hirschsprung. Коремът най-често има нормална форма и размер. Общото състояние на децата никога не е толкова нарушено, колкото при болестта на Hirschsprung. С пръст ректален прегледразкрива се широка ампула на ректума, пълна с изпражнения.

Вторичният мегаколон, който възниква поради вродено или придобито цикатрициално стесняване на ректума, се идентифицира чрез изследване на аналната област и ректално дигитално изследване. В някои случаи се използва сигмоидоскопия.

Обичайният запек, причинен от анални фисури, хемороиди и други заболявания, може да бъде диагностициран въз основа на внимателен анализ на анамнестичната информация и изследване на аналната област. Лечението на обичайния запек при деца се свежда до отстраняване на причините за него.

Практическо значениедиференциалната диагноза е ранното разпознаване и лечение на болестта на Hirschsprung като най сериозно заболяване. При съмнителни случаи се извършва ректална биопсия, която при болестта на Hirschsprung разкрива липсата на нервни ганглии.

Трябва да се има предвид, че към момента на раждането интрамуралният апарат на дебелото черво не достига морфологична зрялост и окончателното съзряване настъпва през следващите месеци от живота на детето. Във връзка с тези данни е препоръчително да се извършва ректална биопсия само при деца над една година.

Лечение. Понастоящем няма разногласия относно необходимостта от хирургично лечение на болестта на Hirschsprung. Радикална и патогенетично обоснована операция е абдоминално-перинеална резекция на стеснена зона с разширена над нея част от дебелото черво. Оптимално времеЗа извършване на операцията възрастта трябва да се счита за 2-3 години.

В периода, предшестващ радикалната операция, голямо внимание се обръща на консервативното лечение, което обикновено се провежда у дома и е насочено към редовно изхождане.

В зависимост от възрастта се предписва слабителна диета с включване на храни, които подобряват чревната подвижност (овесена каша и каша от елда, сини сливи, червено цвекло, моркови, ябълки, мед и др.). Имат и благоприятен ефект млечнокисели продукти(кисело мляко, ацидофилус, пресен кефир). Необходими са коремен масаж и комплекс от упражнения за укрепване на коремните мускули. Родителите трябва да бъдат обучени на тези прости манипулации и да ги изпълняват ежедневно в продължение на 10-15 минути преди всяко хранене.

При консервативното лечение на болестта на Хиршпрунг водещо място заема различни видовеклизми (редовни очистващи, хипертонични, вазелинови, сифонни и др.).

Сифонните клизми се използват от 1% разтвор на готварска сол при стайна температура. Използването на загрята вода е неприемливо, тъй като при лошо движение на червата замъглените изпражнения започват бързо да се абсорбират, развиват се интоксикация и мозъчен оток, което може да доведе до рязко влошаванесъстояние и дори смърт. Обемът на сифонните клизми зависи от възрастта на детето (от 0,5 до 2-3 литра в кърмаческа възраст и от 3 до 10 литра в по-голяма възраст). След клизмата през стеснения участък в разширената част на дебелото черво се вкарва газоотвеждаща тръба за 1-2 ч. Не трябва да се използват лаксативи, по-добре е да се предписват растителни масла (праскова, слънчоглед, маслина), които са дава се на малки деца по 1 чаена лъжичка, а на деца в предучилищна възраст - по 1 десертна лъжица, училищна лъжица - по 1 супена лъжица 3 пъти на ден.

В някои случаи интензивно провежданите консервативни мерки, дори в болнични условия, не дават желания ефект и състоянието на детето прогресивно се влошава. Доказано е, че тези пациенти имат неестествено анус.

При значително повишаване на тонуса на вътрешния сфинктер (особено при ректалната форма на болестта на Hirschsprung), цифровото разтягане на ануса под анестезия се използва успешно за подобряване на преминаването през червата. Тази процедура се повтаря на интервали от 10-14 дни.

Хирургично лечение.Между радикални методихирургично лечение на болестта на Hirschsprung най-голямо разпространениеполучи операции на Свенсън - Хиат, Дюамел, Соаве.

Принципът на операцията Swenson-Hiatt (фиг. 171, а) е да мобилизира резецирания участък на дебелото черво в дистална посока, без да достига 3-5 cm отпред анус; по постеролатералните участъци, ректума се отличава малко повече (1,5-2 cm по-малко от кожната част на ануса). След това се извършва наклонена анастомоза екстраперитонеално (Ю. Ф. Исаков) чрез двустепенна евагинация на мобилизираната част на червата през ануса. В този случай се извършва екстраперитонеална резекция на аганглионарния сегмент и разширената част на дебелото черво.

По време на операцията Svenson-Hiatt са възможни сериозни усложнения като незадържане на урина и частична фекална инконтиненция, което е свързано с манипулации в областта на нервните плексуси на тазовото дъно по време на ректално освобождаване.

Според метода на Дюамел (фиг. 171, b) ректумът се пресича над разширението, долният му край се зашива, а горният (проксимален) се отстранява през канал, положен между сакрума и ректума към външния сфинктер. Отклонявайки се на 0,5-1 см от кожно-лигавичното съединение по протежение на задния полукръг на ануса, отлепете лигавицата нагоре с 1,5-2 см. Над тази област ректумът се разрязва през всички слоеве и сигмоидното дебело черво се спуска надолу в полученото „прозорец“ на чатала. G. A. Bairov допринесе значителни подробности за тази техника. След прилагане на фиксиращи конци на предната стена на редуцираното черво и задната стена на ректума, аганглийната зона и част от разширеното черво се резецират. Специална смачкваща скоба се прилага върху получената "шпора", улесняваща образуването на спонтанна анастомоза.

Ориз. 171. Основни операции при болестта на Hirschsprung (диаграма). а - по метода на Swenson (екстраперитонеална резекция с наклонена анастомоза по Isakov); b - по метода на Дюамел; в - по метода на Соаве.

Основният етап на операцията Soave, модифициран от A. I. Lenyushkin, се състои в отделяне на серозно-мускулния слой на аганглионарната зона от лигавицата почти по цялата му дължина (не достигайки 2-3 cm до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се отделя през ануса към перинеума, преминавайки през мускулния цилиндър на ректума. Редуцираното черво се резецира, оставяйки малък участък с дължина 5-7 cm, висящ свободно (фиг. 171, c). Излишната част от червата се отрязва на втория етап 15-20 дни след началото на безшевната анастомоза.

Основното предимство на този метод е, че червата се спускат през естествения аноректален канал; това предотвратява повреда анатомични образуванияоколо ректума.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983

Болест на Hirschsprungе вродено наследствено заболяване, засягащо чревната нервна система, което се характеризира с липса на ганглийни клетки в дисталния колон, което води до неговата функционална обструкция.

Най-честите симптоми на заболяването са постоянният запек от детството, наличието на изпражнения под формата на "тапа".

Понастоящем повечето случаи на заболяването се диагностицират в неонаталния период. Основните диагностични методи са рентгеново изследване след рентгеноконтрастна клизма и ректална биопсия.

Лечението на заболяването се основава на отстраняване на функционално недостатъчната аганглийна част на дебелото черво и създаване на анастомоза между дисталния ректум и здравата (нормално инервирана) част на червата.

• Епидемиология на болестта на HirschsprungНяма точни данни за разпространението на болестта на Hirschsprung в света. Но въз основа на редица епидемиологични проучвания, проведени в различни страни по света, може да се предположи, че честотата на тази патология е приблизително 1 случай на 1500-7000 новородени. Например в САЩ болестта на Hirschsprung се диагностицира при 1 от 5400-7200 новородени. По-често заболяването се среща при мъжете (съотношението на заболеваемост при мъжете и жените е 4:1). Средната възраст при диагностициране на болестта на Hirschsprung прогресивно намалява през последните сто години. И така, в началото на 20 век тази възраст е приблизително 2-3 години. Между 1950 и 1970г средна възрастдиагнозата е равна на 2-6 месеца живот. В момента около 90% от диагнозите на болестта на Hirschsprung в света са поставени в неонаталния период.

• Класификация на болестта на Hirschsprung

  В зависимост от обема на лезията има следните формиБолест на Hirschsprung:

  • Ректална форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на перинеалната област.
    • С увреждане на ампуларната част.
  • Ректосигмоидна форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на част от сигмоидното дебело черво.
    • С междинно или пълно поражение.
  • Междинна форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на напречното дебело черво.
    • С разпространението на лезията в дясната половина на червата.
  • Тотална форма на болестта на Hirschsprung.

• Код по МКБ-10 Q43.1 - Болест на Hirschsprung.

Диагностика

Болестта на Hirschsprung може да се подозира при новородени, които не отделят мекониум през първите 24-48 часа след раждането.

Диагнозата на заболяването се основава на изследване на биопсичен материал, получен от дебелото черво и рентгеново изследване с бариева суспензия.

• Диагностични цели
  • Потвърждение за наличието на заболяването.
  • Определяне на степента и локализацията на лезията.
  • Идентифициране на усложнения.

• Диагностични методи
  • Снемане на анамнеза

    При събиране на анамнеза родителите на детето трябва да бъдат попитани дали те или техните близки роднини имат болест на Hirschsprung. Приблизително 10% от пациентите с тази патология имат роднини със същото заболяване.

    При събиране на анамнеза е необходимо да се установят следните данни: на каква възраст е започнал запекът; колко дни без спонтанно изхождане; наблюдавано ли е детето след продължителен запекразхлабване на движенията на червата; дали са извършени почистващи клизми, колко често, тяхната ефективност; дали детето е преглеждано преди, резултатите от прегледа; какви видове терапия е получавало детето към момента на прегледа, има ли ефект от консервативното лечение и колко време е продължило.

    Винаги е необходимо да се анализират данните от историята на живота: как е протекла бременността на майката; дали мекониумът е преминал през първия ден от живота на детето и времето на неговото преминаване; дали изпражненията са се променили след въвеждането на допълнителни храни или прехвърлянето на детето на изкуствено хранене; каква е била динамиката на телесното тегло на детето през неонаталния период, имало ли е недохранване; какви заболявания е претърпяло детето преди прегледа.

    Поради наличието на сърдечни дефекти при приблизително 2-5% от пациентите с болестта на Hirschsprung и тризомия 21 при 5-15% от тези пациенти е показано кардиологично изследване и генетична диагностика.

анонимен Мъж на 3г

Добър ден Синът ми на 1,4 години беше опериран - болест на Хиршпрунг. Известно време след операцията изпражненията бяха много чести и рехави (около 2-3 месеца), но с течение на времето „ходенето до тоалетната“ стана по-рядко, консистенцията стана по-плътна, но това не продължи дълго, докато напълно изчезна. В момента детето е на 3 години и 7 месеца, не ходи до тоалетна самостоятелно, правим клизми Микролакс през ден. Консистенцията на изпражненията е абсолютно нормална, мека. Ние сме на не много строга диета. Но никой не може да ви каже как да накарате детето да отиде до тоалетната само. Хирурзите казват, че операцията е минала успешно и всичко е нормално от тяхна страна. Тези лекарства, които ни препоръчаха някои гастроентеролози, не помагат... Чревната микрофлора е повече от нормална. Има малък завой на панкреаса, но той се изправя в изправено положение на детето, в други органи няма патология. Неотдавна ни предписаха набор от лекарства (преди това ги бяхме пробвали, но едно по едно), а именно: Креон, Фламин, Тримедат и седмица след началото на лечението детето започна да ходи до тоалетната собствен. Като се има предвид това дълъг приемот тези лекарства е забранено (доколкото разбирам, особено Creon), след 2 седмици лечение започнахме да намаляваме дозата и веднага започнаха неизправности... естествено, след пълно отмяна на лечението, всичко се нормализира... в понастоящемняма самостоятелно изпражнение, образуването на газове е много измъчено (въпреки че ежедневно приемаме Espumisan и т.н.), понякога след хранене изпитва дискомфорт в корема (докато газовете преминат), апетитът е добър, детето е много активно, има няма оплаквания от неврологията (свързахме се с , съгрешавайки за психологически запек). Че. В момента вече разбираме, че изпитва позиви за дефекация, изпражненията са меки, но какво да правим по-нататък...??? Пак сме на загуба... Моля за препоръки и/или съвети ако може. Благодаря ви предварително за вниманието.

1. Ако посочената комбинация от лекарства се оказа ефективна, има промени в панкреаса, добър апетит, тогава трябва да се определи функцията на панкреаса, като се вземат предвид височината и теглото. Тримедат може да се използва 12 седмици, 40 дни, Креон може да се използва непрекъснато, ако е необходимо. Трябва да се определи необходимостта от използване на курсове с лекарства Flamin и Creon. 2. Направете общ кръвен тест, индекси на еритроцитите, кръв, общ анализ на урината, диастаза на урината, копрограма без лекарства, фекална еластаза на панкреаса, ултразвук на коремните органи за определяне на функцията на жлъчния мехур и липсата на камъни, бъбреци и щитовидната жлеза, ЕхоКГ, ЕКГ. 3. Коригирайте диетата си, като използвате достатъчно течност, зеленчукови и плодови пюрета. Докато използвате Creon, добавете 1 чаена лъжичка Duphalac сутрин, след 2 дни, ако има достатъчна толерантност и няма повишено образуване на газове, добавете още 1 чаена лъжичка следобед. Курс 2 месеца. Очаквайте резултат 2-4 дни след употреба възрастова дозадуфалака.

Консултацията с гастроентеролог на тема „Рехабилитация след операция на болестта на Hirschsprung“ е дадена само за информационни цели. Въз основа на резултатите от получената консултация, моля, консултирайте се с лекар, включително за идентифициране на възможни противопоказания.

Относно консултанта

Подробности

Детски гастроентеролог. Кандидат на медицинските науки.

Област на професионални интереси: корекция на микробиоценозата при чревни заболявания и атопичен дерматит, използване на пробиотици, бактериофаги, антисептици и други лекарства.

Когато задавате въпрос, не забравяйте да посочите:
- пол, точна възраст, ръст, тегло на детето при раждане и в момента, наддаване на ръст и тегло,
- хранене, наличие на допълнително хранене, видове адаптирани млека и реакции към тях,
- допълващи храни или хранене (видове, обеми),
- наличие на обрив или суха кожа,
- подробни оплаквания, честота на изпражненията, реакции към храни и лекарства,
- наименувайте използваните лекарства, пълните резултати от извършените изследвания, като посочите размера, структурата на органите и заключението на изследването,
- лабораторни тестове, показващи мерни единици или лабораторни референтни стандарти,
- дати на представените изследвания, посочващи употребата на лекарства по време на тестването.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМинистерство на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г

Болест на Hirschsprung (Q43.1)

Вродени заболявания, Педиатрия, Детска хирургия

Главна информация

Кратко описание

Одобрен на Експертна комисия

По въпросите на развитието на здравето

Министерство на здравеопазването на Република Казахстан

Болест на Hirschsprung - вродено уврежданеразвитие на дебелото черво, характеризиращо се с липсата на ганглийни клетки в интрамуралните нервни плексуси чревна стеначаст или цялото дебело черво, което води до функционалната му обструкция.

I. УВОДНА ЧАСТ

Име на протокола:Болест на Hirschsprung при деца

Код на протокола

Код(ове) по МКБ-10:

Q43.1 Болест на Hirschsprung

Използвани съкращения в протокола:

ASAT - аспартат аминотрансфераза

ALaT - аланин аминотрансфераза

APTT - активирано частично тромбопластиново време

HD - Болест на Hirschsprung

GGTP - гамаглутамил транспептидаза

INR - международно нормализирано съотношение

NUSS - ненаситен желязосвързващ капацитет на кръвния серум

CRP – С-реактивен протеин

CBC - пълна кръвна картина

OAM - общ анализ на урината

TIBC - общ желязосвързващ капацитет на кръвния серум

PCR - полимеразна верижна реакция

IG - иригография

ABC - киселинно-алкално състояние

LDH - лактат дехидрогеназа

SB - адхезивна болест

CRP - С реактивен протеин

TV - тромбиново време

ЕКГ - електрокардиография

EchoCG - ехокардиография

I/g - яйца на червеи

Ca - калций

Cl - хлорид

Na - натрий

Er-еритроцити;

Hb-хемоглобин

Fe - желязо

L-левкоцити

Дата на разработване на протокола: 2014 година.

Потребители на протокола:детски хирурзи в болници и клиники.

Класификация

Клинична класификация

Анатомична класификация според А. И. Ленишкин:

I. Ректално (25% от случаите)

1. С увреждане на перинеалната част на ректума (със супер къс сегмент)

2. С увреждане на ампуларната и супрамуларната част на ректума (с къс сегмент)

II. Ректосигмоид (70% от случаите)

1. С увреждане на дисталната част на ректума

2. С увреждане на повечето или цялото сигмоидно дебело черво (с дълъг сегмент)

III. Междинна сума (3%)

1. С увреждане на цялата лява половина на дебелото черво

2. С разпространението на процеса в дясната половина на дебелото черво

IV. Общо (0,5%)

1. Увреждане на цялото дебело черво

2. С разпространението на лезията до илеума

от клинично протичане:

Компенсирано

Субкомпенсиран

Декомпенсиран

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основни и допълнителни диагностични мерки

Списък на диагностичните мерки преди планирана хоспитализация

Основен:

Общ кръвен анализ

Кръвна група и Rh фактор

Коагулограма

Биохимичен кръвен тест (общ протеин, билирубин, ACaT, ALaT, креатинин);

Кръвна захар

Общ анализ на урината;

Изследване на изпражненията за яйца на глисти

Кръв за ХИВ;

ELISA за маркери на хепатит B и C

Микрореакция (деца над 15 години)

Иригография

Обикновена рентгенография на гръдни органи;

Ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство

Списък на диагностичните мерки в болницата

Основен:

Общ кръвен тест 6 параметъра на анализатора

Определяне на кръвна група по системата ABO с помощта на моноклонални реагенти (коликлони)

Определяне на Rh фактор на кръвта

Проучване общ анализурина върху анализатора ( физични и химични свойствас отчитане на количеството клетъчни елементиседимент в урината)

Определение общ протеинв кръвния серум на анализатора

Определяне на аланин аминотрансфераза (ALaT) в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на аспартат аминотрансфераза (AsaT) в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на общия билирубин в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на директен билирубин в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на креатинина в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на урея в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на глюкозата в кръвния серум с помощта на анализатор

Количествено определяне на "С" реактивен протеин (CRP) в кръвен серум

Определяне на калий (К) в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на натрий (Na) в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на хлориди (Cl) в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на кръвни газове (pCO2, pO2, CO2) на анализатора

Определяне на кръвни газове и електролити с допълнителни тестове (лактат, глюкоза, карбоксихемоглобин)

Определяне на активираното парциално тромбопластиново време (aPTT) в кръвна плазма с помощта на анализатор

Определяне на протромбиновото време с последващо изчисляване на PTI и международно нормализирано съотношение (INR) в кръвна плазма на анализатор (PT-PTI-INR)

Определяне на тромбиновото време (ТВ) в кръвната плазма с помощта на анализатор

Определяне на фибриноген в кръвната плазма с помощта на анализатор

Определяне на антитромбин III в кръвна плазма с помощта на анализатор

Определяне на количествено D - димер в кръвна плазма на анализатор

Обикновена рентгенография на коремни органи

Иригоскопия/иригография (двоен контраст)

Рентгеново изследване на гръдни органи (1 проекция)

Хистологично изследване на 1 блок - препарат от хирургичен биопсичен материал от 3-та категория на сложност

Допълнителен:

Консултация с педиатър

Консултация с кардиолог

Консултация с пулмолог

Консултация с клиничен фармаколог

Консултация с трансфузиолог

Консултация с физиотерапевт

Консултация с лекар по физикална терапия

Консултация с диетолог

Изследване на уринарния седимент с изчисляване на абсолютния брой на всички клетъчни елементи (левкоцити, еритроцити, бактерии, отливки, епител) на анализатора

Определяне на протеин в урината (количествено) с помощта на анализатор

Определяне на албумин в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на алкалната фосфатаза в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на гамаглутамил транспептидаза (GGTP) в кръвен серум с помощта на анализатор

Определяне на калций (Ca) в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на панкреатична амилаза в кръвния серум с помощта на анализатор

Определяне на глюкоза в кръвен серум чрез експресен метод

Ултразвук на щитовидна жлеза

Определяне на антитела срещу тиреоидна пероксидаза (a-TPO) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на антитела срещу тиреоглобулин (AT до TG) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на свободен тироксин (Т4) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определение свободен трийодтиронин(Т3) в кръвния серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на тироид-стимулиращ хормон (TSH) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Рентгенография на гръдни органи (2 проекции)

Рентгенов тънко червос контраст

Електрокардиографско изследване (12 отвеждания)

ЕХО кардиография

Видеоезофагогастродуоденоскопия

Терапевтична бронхоскопия

Комплексна ултразвукова диагностика (черен дроб, жлъчен мехур, панкреас, далак, бъбрек)

Ехография на коремна кухина, таз (наличие на течност)

Компютърна томография на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст

Компютърна томография на дебелото черво (виртуална колоноскопия)

Ядрено-магнитен резонанс на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст

Бактериологичен кръвен тест за стерилност с помощта на анализатор

Определяне на чувствителността към антимикробни лекарства на изолирани култури с помощта на анализатор

Бактериологично изследване на изпражненията за дисбактериоза с помощта на анализатор

Експресно изследване на оперативен и биопсичен материал (1-ви блок - лекарство)

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза

Основно оплакванепри деца с болест на Hirschsprung има липса на независимо изпражнение (хроничен запек). При всяка форма на болестта на Hirschsprung запекът прогресира с възрастта. Това е особено ясно при въвеждане на допълващи храни или изкуствено хранене. Постоянният симптом на болестта на Hirschsprung е метеоризмът. При хронично задържане на изпражнения и газове се отбелязва разширяване на сигмоидната и след това надлежащите части на дебелото черво. Това води до увеличаване на размера на корема, коремната стена изтънява, става отпусната („жабешки корем“), а чревната перисталтика е видима за окото. Колкото по-голямо е детето и колкото по-лоша е грижата за него, толкова по-рано и по-ясно се увеличават явленията на хронична фекална интоксикация. Това се проявява чрез нарушение на общото състояние, изоставане във физическото развитие. Пациентите развиват недохранване и анемия. Понякога в резултат на дисбактериоза възникват възпалителни промени и разязвявания по лигавицата на дебелото черво. Това води до парадоксална диария.

Честота на отделните симптоми при HD според A.I. Ленюшкина.

Клинични симптоми	Честота %
I група - ранни симптоми запек метеоризъм Увеличаване на обиколката на корема	100% 100% 100%
II група - късни симптоми анемия Хипотрофия Деформация на гръдния кош Фекални камъни	70% 60% 50% 21%
III група- симптоми на усложнения Повръщане Стомашни болки Парадоксална диария	17% 14%

При събиране на анамнезаСледната информация трябва да бъде получена от родителите на детето:

Наличието на болест на Hirschsprung при тях или техните близки роднини (10% от пациентите с тази патология имат роднини със същото заболяване).

На каква възраст започна запекът?

Колко дни са необходими за спонтанно изхождане?

Детето имало ли е хлабави движения на червата след продължителен запек?

Правени ли са очистителни клизми и колко често? тяхната ефективност?

Преглеждано ли е детето преди това, резултатите от прегледа;

Какви видове терапия е получавало детето по време на прегледа?

Имаше ли ефект от консервативното лечение и колко време продължи?

Как беше бременността на майката?

Премина ли мекониумът през първия ден от живота на детето и времето на неговото преминаване;

Промени ли се изпражненията след въвеждането на допълнителни храни или прехвърлянето на детето на изкуствено хранене;

Каква е била динамиката на телесното тегло на детето през неонаталния период, имало ли е недохранване;

От какви заболявания е страдало детето преди прегледа?

Физическо изследване

Като се вземат предвид тези оплаквания, медицинска история, живот и общ прегледОценява се общото състояние на пациента, оглежда се и се палпира коремът. При палпиране на корема често може да се открие "симптом на глина", тестен "тумор" (изпражнения в раздути бримки на червата).

Извършва се и подробен визуален преглед на аноректалната област, който ни позволява да идентифицираме тонуса на сфинктера, както и дигитален ректален преглед - необходимо допълнение към визуална инспекцияаноректална област, която е първата от специалните методи за изследване, по време на която се оценява състоянието на ректалната ампула и тонуса на сфинктера. При HD се открива празна ректална ампула дори при дълго забавянеизпражнения и само понякога се открива малък фекален камък, който се е плъзнал през стеснената област. Тонусът на сфинктера, особено на вътрешния, е повишен и колкото по-дълга е аганглийната зона, толкова по-ясно се появява този признак.

Лабораторни изследвания

При ОАК - анемия е възможна в зависимост от стадия на заболяването, при усложнени декомпенсирани - възпалителни промени (левкоцитоза, ускорена ESR, токсична грануларност на неутрофилите).

Инструментални изследвания

Рентгеново изследване (иригография)- основният метод за диагностициране на заболяването. Надежден Рентгенови признациса стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на надлежащите му участъци, при което често се установява липса на хаустрация и гладки контури. Снимките се правят в 2 проекции - фронтална и странична - в началото на пълненето, когато червата са изпълнени с контраст и след изпразването му. .

Обективен метод за диагностициране на HD е ректална биопсия на стената на дебелото черво по Swenson. Наличието на нервни ганглии в субмукозните и мускулните слоеве на крайния ректум показва липсата на болест на Hirschsprung. След биопсия тези проби се подлагат на неврохистохимично изследване - активността на ацетилхолинестеразата (AChE), в областта на аганглионозата, се повишава 2-4 пъти. .

Показания за консултация със специалисти:

Консултация с хематолог, педиатър - за промени в OAK, понижение на хемоглобина -

Консултация с кардиолог - при промени в ЕКГ;

Консултация с гастроентеролог, инфекционист - при развитие на дисбактериоза;

Консултация с педиатър, оториноларинголог - при катарални прояви;

Консултация с ендокринолог - при промени в изследванията на хормоните на щитовидната жлеза;

Консултация с рехабилитатор - в следоперативния период;

Консултация с клиничен фармаколог - с цел рационална антибиотична терапия;

Консултация с диетолог - в следоперативния период;

Консултация с рентгенолог - за интерпретация на рентгенови изследвания.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на болестта на Hirschsprung се извършва с аноректални малформации и някои заболявания, придружени от хроничен запек, мекониева запушалка, стеноза на терминалния илеум, динамична чревна непроходимост, мегаколон, обичаен запек, ендокринопатии, хиповитаминоза В1.

Вроденото удължаване, разширяване или атония на дебелото черво се различава от болестта на Hirschsprung с по-късно начало на заболяването (от 2-3 години) и по-леки симптоми. При промяна на диетата периодично се появява спонтанно изхождане, което никога не се случва при деца над 1 година, страдащи от болестта на Хиршпрунг. Дигиталното ректално изследване разкрива широка ректална ампула, пълна с изпражнения. Запекът често е придружен от енкопреза.

. Удължаване, разширение, хипотрофия или атрофия на слоевете на чревната стена при ултразвук, липсата на стеснена зона показват идиопатичен мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).

. Вторичният мегаколон, който възниква поради вродено или придобито цикатрициално стесняване на ректума, се открива при изследване на аналната област и ректално дигитално изследване. В някои случаи се използва сигмоидоскопия.

. Обичайният запек, причинен от анални фисури, хемороиди и други заболявания, може да бъде диагностициран въз основа на внимателно събиране на анамнестична информация и изследване на аналната област.

. Невроаналната интестинална дисплазия често симулира болестта на Hirschsprung и се характеризира с хиперплазия на субмукозните и междумускулните плексуси с образуването на гигантски ганглии, умерено повишаване на ацетилхолинестеразната активност в lamina propria и мускулен слой, хипоплазия и аплазия на симпатикуса нервни влакнамускулен плексус. По време на неонаталния период клинично невроаналната чревна дисплазия се проявява като симптоми на функционална обструкция.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението:Радикална ексцизия на аганглийната зона на дебелото черво с намаляване на дебелото черво и образуване на колонанална анастомоза.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение

Немедикаментозното лечение на HD е директна подготовка за иригография и радикална хирургия. В това отношение водещо място заемат различни видове клизми (редовно почистващи, хипертонични, сифонни).

За сифонна клизма използвайте 1% разтвор на натриев хлорид при стайна температура. Използването на загрята вода е неприемливо, тъй като при лошо движение на червата замъглените изпражнения започват бързо да се абсорбират, развива се интоксикация и подуване на мозъка, което може да доведе до рязко влошаване на състоянието и дори смърт. Обемът на течността за сифонна клизма зависи от възрастта на детето.

ОСНОВНИ ВИДОВЕ КЛИЗМИ(Според А. И. Ленюшкин, 1976 (3).

Видове клизми	Съединение	температура	Начин на приложение
Почистване	1% разтвор на натриев хлорид при стайна температура	Стая	Бавно от гумена кутия
Хипертоник	10% разтвор на натриев хлорид 10% разтвор на магнезиев сулфат	Стая	От гумена кутия
Сифон	1% разтвор на натриев хлорид 7% разтвор на желатин	Стая	Прилага се на порции от 100-500 ml и по сифонния закон

Количеството вода, необходимо за прочистване на червата при деца на различни възрасти (4)

Възрастта на детето	Количество течност за почистваща клизма, ml	Количество течност за сифонна клизма, мл
12 месеца	30 - 40	-
2 - 4 месеца	60	800 - 1000
6 - 9 месеца	100 - 120	1000 - 1500
9-12 месеца	200	1000 - 1500
25 години	300	2000 - 5000
6-10 години	400 - 500	5000 - 8000

След сифонна клизма през стеснения участък трябва да се вкара газоотвеждаща тръба за 1-2 часа, за да се евакуира напълно течността от разширените черва. Трябва да се прилага вътрешно растително масло(слънчоглед, праскова, маслина), който се дава на кърмачета по 1 чаена лъжичка, на деца в предучилищна възраст - по 1 десертна лъжица, на деца в училищна възраст - по 1 супена лъжица 3 пъти на ден.

Медикаментозно лечение

Основен:

Натриев хлорид 0,9% - 400 мл

Декстроза 10% - 200 мл

Инсулин (актрапид НМ) 100 IU/ml - 10 ml

Атропин 0,1% -1мл

Дифенхидрамин 1% -2 мл

Севофлуран 250 мл

Фентанил 0,005% - 2 мл

Сукцинилхолин 100mg/5ml

Пипекурониев бромид 4 mg

Хидроксиетил нишесте 6% - 500 мл (Стабизол)

Аминокиселини 10% - 500мл

Цефазолин 500 мг

Метронидазол 0,5%, 100 мл

Фентанил 0,005% - 2 мл

Тримеперидин (Промедол) 1% - 1 мл

Трамадол 50 mg/1 ml

Метамизол натрий 50% 2 мл

Кетопрофен 100 mg/2 ml

Дротаверин 2%, 2 мл

Етамзилат 12,5% ​​- 2 ml

Аскорбинова киселина 5% - 2 мл

Допълнителен:

Декстроза 5% - 200 мл

Калиев хлорид 4% - 10 мл

Мастна емулсия 10% - 200

Аминокиселинен комплекс за парентерално храненепоне 20 аминокиселини 5% със сорбитол

Хидроксиетил нишесте 10% - 250 мл (Рефортан)

Сукцинилиран желатин 4% - 500 ml (Gelofusin)

Цефуроксим - 250 гр

Цефоперазон + сулбактам - 500g (Sulperazone)

Ванкомицин 1000 мг

Ципрофлоксацин 200 mg/100 ml

Меропенем 500 mg

Флуканазол 50 мл

Каспофунгин 50 mg

Ибупрофен 5 mg/ml, 2 ml

Диазепам 5mg/ml - 2ml

Мидазалам 1% - 1 мл

Изофлуран 100 мл

Рокурониев бромид 10 mg/ml 5 ml

Кетамин 5% - 2 мл

Пропофол 1% - 20 мл

Неостигмин (Прозерин) 0,05% - 1 мл

Платифилин 0,2%, 1 мл

Допамин 4%, 5 мл

Добутамин 0,5% - 50,0 мл

Дигоксин 0,25 mg/1 ml

Мелдоний 0,5 g/5 ml

Пентоксифилин 2%, 5 мл

Фуроземид 1%, 2 мл

Манитол 15%, 200 мл

Хепарин 25000IU/ml - 5 ml

Аминокапронова киселина 5%, 100 мл

Метоклопрамид 0,5%, 2 мл

Ондансетрон 8 mg/4 ml

Хлоропирамин 2% - 1 мл

Преднизолон 25 mg/1 ml

Амлодипин 5 mg

Карбамазепин 200 mg

Магнезиев сулфат 25%, 5 мл

Карнитин оротат

Железен (II) сулфат хептахидрат + Аскорбинова киселина 100 мл

Тиамин 5% 1ml (B1)

Пиридоксин 5%, 1 ml (B6)

Цианокобаламин 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Ацетилцистеин 0,1 g

Беродуал 20 мл

Панкреатин 10 000 единици

Диоктаедричен смектит 3 g

Хилак форте 100 мл

Лиофилизираните бактерии живеят

Лоперамид 2 mg

Лидокаин 2% - 2 мл

Прокаин 0,5% - 10 ml

Други видове лечение не са.

Хирургическа интервенция

Възможни са три варианта терапевтична тактика:

Рано радикална намеса(резекция на аганглийната зона)

Налагане на временно разтоварваща колостома и отлагане на радикална операция;

Консервативно лечение на запек, докато има увереност в целесъобразността на радикална операция.

Оптималната възраст за радикална операция трябва да се счита за 1,5-2 години, ако диагнозата е поставена в ранна детска възраст. С повече късна диагнозаТе се ръководят от общото състояние на детето и данните от лабораторните изследвания.

Радикалното лечение на болестта на Hirschsprung е само хирургично. Често преди радикална операция се извършва временна колостомия.

Колостомия (1,2,5)

Има редица предимства пред различни видовеклизми и често се използва като първи етап на хирургично лечение:

Първо, незабавно се елиминира чревната обструкция, което е особено важно, намалява се рискът от развитие на ентероколит, който има изключително неблагоприятен ефект върху резултатите от лечението с GD.

Второ, вторично разширеното, но първоначално непроменено черво намалява по размер и съответно разликата в диаметрите на адукторния сегмент и зоната на аганглионоза намалява, което осигурява най-добрите условия за реконструктивна хирургия.

Трето, хранителният статус на детето се подобрява.

Четвърто, и много важно, дава възможност за провеждане на хистологично изследване на стеснения участък на дисталните участъци и осигуряване на морфологична основа за диагнозата на HD.

Показания за предварително поставяне на чревна стома са::

Изразена дилатация на проксималното дебело черво,

Тежък ентероколит,

Перфорация на червата.

Дългосрочното разединяване на дебелото черво е функционално много нерентабилно, следователно крайната колостомия е за предпочитане пред илеостомията, при която преходната зона е изложена на коремната стена и следователно впоследствие няма проблеми при определяне на границите на резекция.

За да се предотврати постоперативен ентероколит, е необходима чревна деконтаминация, като се вземе предвид културата на изпражненията и определянето на чувствителността към антибиотици. За да се образува здрава микрофлорачервата, е необходимо да се предписват пробиотици.

Радикални операции

Операция Swenson-Hiatt

Принципът на операцията на Svenson-Hiatt е да мобилизира резецирания участък на дебелото черво в дистална посока, като не достига ануса на 3-5 cm отпред. В задно-страничните участъци ректумът се отличава малко по-голям (1,5-2 cm по-малко от кожната част на ануса). След това се извършва наклонена анастомоза екстраперитонеално чрез двуетапна инвагинация на мобилизираната част на червата през ануса - в този случай се извършва екстраперитонеална резекция на аганглийния сегмент и разширената част на дебелото черво.

Операция на Дюамел

Операцията е описана за първи път през 1956 г. като модификация на процедурата Swenson. Ректумът се пресича върху дилатацията. Долният му край се зашива, а горният (проксимален) край се отстранява през канал, положен между сакрума и ректума към външния сфинктер. Отстъпвайки 0,5-1 см от мястото на прехода на кожата по протежение на задния полукръг на ануса, лигавицата се отлепва нагоре с 1,5-2 см. Над тази област ректума се дисектира през всички слоеве и сигмоидното дебело черво е спуснати до перинеума през получения „прозорец“.

Операция Соаве

Основният етап на операцията Soave се състои в отделяне на серомускулния слой на аганглийната зона от лигавицата, почти по цялата му дължина (без да достига 2-3 cm до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се инвагинира през ануса към перинеума, преминавайки през мускулния цилиндър на ректума. Редуцираното черво се резецира, оставяйки малък участък с дължина 5-7 cm да виси свободно. Излишната част от червата се отрязва на втория етап 15 дни след началото на безшевната анастомоза.

През последните години следните методи за хирургично лечение на болестта на Hirschsprung при деца получиха голямо развитие: ендоректално трансанално намаляване на дебелото черво чрез техника de la Torre Mondragon(за ректални и ректосигмоидни форми на болестта на Hirschsprung) и лапароскопска редукция на дебелото черво чрез Йоргенсон(с ректосигмоидни, сегментни, субтотални и общи форми на болестта на Hirschsprung).

Тези операции съчетават радикалност традиционни операциии минимална травма, ви позволяват да постигнете отлични функционални и козметични резултати, както в непосредствения, така и в дългосрочния постоперативен период.

Превантивни действия

Тъй като заболяването е вродено, няма превенция на заболяването.

По-нататъшно управление

Рехабилитацията на болно дете след операция може да бъде разделена на 2 етапа.

Първи етапследва непосредствено след операцията. До този момент тялото на детето се е адаптирало към патологични състояния, което е довело до такива патологични отклонения като загуба на желание за дефекация, както и различни вторични променив организма - недохранване, анемия, дисбактериоза и др. След възстановяване на нормалното преминаване на чревното съдържимо и премахване на хроничната фекална интоксикация, условията се променят драстично и за определен период от време настъпва реадаптация на тялото като цяло и функциите на пресъздадения ректум и по-специално неговия задържащ апарат. Ускоряването на тези процеси се постига с помощта на общи и локални терапевтични мерки.

са често срещани лечебни меркисе състои в предписване на терапевтично хранене, витаминотерапия, ензимни и бактериални препарати и стимуланти на тялото. Лечебно храненесе основава отчасти на разбиране на патогенезата на заболяването, отчасти на емпирични данни. Храната на детето трябва да бъде лесно смилаема, трябва да се изключат пикантни храни и храни с високо съдържание на фибри. Диета: редовно хранене 4-6 пъти на ден. В този случай трябва да се вземе предвид обемът на резекция на дебелото черво и естеството на изпражненията. Ако има тенденция към запек, в диетата се въвеждат повече храни, които насърчават лаксацията (плодове, зеленчуци, месна супа, тлъсто месо, зеленчуци, млечни продукти, зеле, мед, сини сливи, пресен хляб), а при склонност към диария - подсилващи (ориз, нетлъсто месо, продукти от брашно, банани, картофи).

За повишаване на неспецифичната резистентност на организма и премахване на последствията от хронична фекална интоксикация, ацидоза и хипоксия, намаляване на активността на тъканните ензими и ензимите на стомашно-чревния тракт, витамините А, С, В6, В12 и фолиевата киселина са особено важни.

За тежки клинични формифистулни форми на атрезия, болест на Hirschsprung и др., заедно с общо недохранване и хипопротеинемия, често се наблюдава намаляване на секрецията и активността на храносмилателните ензими на стомашно-чревния тракт. В такива случаи е необходимо да се предписват препарати от протеолитични ензими на стомаха и панкреаса - пепсин, панкреатин или панзинорм в дозировки, специфични за възрастта.

Също така е необходимо да се назначи бактериални препарати(бифидумбактерин, колибактерин), поради факта, че пациентите често имат чревна дисбиоза. Бифидумбактерин се използва при деца от първите години от живота, 2-2,5 дози 1-2 пъти на ден 30 минути преди хранене в продължение на 15-20 дни. Colibacterin се предписва на по-големи деца в 5-10 дози за 35-40 дни.

Сред лекарствата за стимулираща терапия най-ефективни са апилак и пиримидиновите производни (пентоксил, метилурацил). Локалните мерки са от голямо значение за ускоряване на процесите на реадаптация на крайния отдел на червата към новите условия.

За известно време (до 1 месец) след операцията продължават явленията на анастомозит, наблюдава се изпускане от ректума, което силно дразни кожата на перинеума, поради което детето губи контрол върху ануса. За да предотвратите това да стане навик, е необходим внимателен тоалет на перинеума и третиране на кожата с неутрална мазнина или балсамови мехлеми. От 6-7-ия ден се дават топли микроклизми с слабо решениекалиев перманганат 2 пъти на ден в продължение на 12-14 дни.

След укрепване на анастомозата те ще спрат течен разрядот ректума, преминете към развитието на рефлекс за дефекация. Основният метод е редовно изхождане, което понякога трябва да се постигне чрез тренировъчни клизми. Поставят се едновременно по-добре сутринслед закуска, като се редуват топло и хладно, в продължение на 15-20 дни. След 1 ½-2 месеца курсът се повтаря.

В същото време детето се насърчава да прави упражнения за задържане: първо задържа 200-250 ml вода, след това обемът на задържаната вода се увеличава; Детето е принудено да изпразва червата си не веднага, а на порции. За предотвратяване на остатъчна ректална стеноза се извършва контролен дигитален ректален преглед.

Продължителността на първия етап от рехабилитацията е най-малко 2 месеца.

Втора фаза— Няма рязка граница между първия и втория етап. Една част от дейностите на втория етап се извършват успоредно с дейностите на първия етап, другата - след него. Основната задача е най-накрая да се консолидират уменията за независима дефекация и да се нормализира функцията на ректума. Основните методи, използвани на този етап, са терапевтични и образователни мерки, физиотерапия, физиотерапия, санаториално лечение.

За нормализиране на контрактилната функция на дебелото черво и възстановяване на акта на дефекация широко се използва физиотерапия, по-специално електрическа стимулация. Извършва се или с диадинамични токове (апарат за нискочестотна терапия, модерни модели), или синусоидални модулирани токове (устройство Amplipulse), или импулсни токове с правоъгълна и експоненциална форма на импулса (устройство Endoton).

При фекална инконтиненция много ефективно е използването на апарата SNIM с ректални електроди. Препоръчително е да се предпише електрическа стимулация 2 месеца след операцията, след като е изпълнен първият етап от рехабилитационната програма. При необходимост процедурите се повтарят на интервали от 4-6 месеца. В същото време се предписват тренировъчни клизми по схемата, използвана в първия етап. Санаторно-курортното лечение спомага за консолидиране на положителните резултати от лечението.

Продължителността на втория етап може да варира: от 6 месеца до 2-3 години.