Как се проявява синдромът на помощ след раждането. Hellp - синдром: концепция, клинични форми, възможни усложнения, медицински и акушерски тактики

HELLP синдром- рядка и опасна патология в акушерството. Първите букви от съкратеното име на синдрома показват следното:
H - Немолиза (хемолиза);
EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими);
LP - нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Този синдром е описан за първи път през 1954 г. от J.A. Причард и Р.С. Гудлин и др. (1978) свързват проявата на този синдром с прееклампсия. През 1982 г. Л. Вайнщайн за първи път комбинира триадата от симптоми със специална патология - синдрома HELLP.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

При тежка гестоза синдромът HELLP, при който се отбелязва висока майчина (до 75%) и перинатална (79 случая на 1000 деца) смъртност, се диагностицира в 4-12% от случаите.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Въз основа на лабораторни характеристики някои автори са създали класификация на синдрома HELLP.

• P.A Van Dam и др. пациентите се разделят според лабораторните параметри на 3 групи: с явни, подозирани и скрити признаци на вътресъдова коагулация.
• По подобен принцип класификацията на J.N. Martin, в който пациентите със синдром HELLP са разделени на два класа.
  • Първият клас - съдържанието на тромбоцити в кръвта е по-малко от 50 х 10 9 / l.
  • Вторият клас - концентрацията на тромбоцитите в кръвта е 50-100 x 10 9 /l.

ЕТИОЛОГИЯ

Към днешна дата истинската причина за синдрома на HELLP не е установена, но някои аспекти на развитието на тази патология са изяснени.

Отбелязани са възможните причини за развитието на синдрома HELLP.

• Имуносупресия (потискане на Т-лимфоцитите и В-лимфоцитите).
• Автоимунна агресия (антитромбоцитни, антиендотелни антитела).
• Намалено съотношение простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулиращия фактор).
• Промени в системата на хемостазата (тромбоза на чернодробните съдове).
• Генетични дефекти в чернодробните ензими.
• Употребата на лекарства (тетрациклин, хлорамфеникол). Разграничават се следните рискови фактори за развитие на HELLP синдром.
• Светла кожа.
• Възрастта на бременната е над 25 години.
• Многораждали жени.
• Многоплодна бременност.
• Наличието на тежка соматична патология.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдрома понастоящем не е напълно разбрана.

Основните етапи в развитието на синдрома HELLP при тежка прееклампсия се считат за автоимунно увреждане на ендотела, хиповолемия с кръвосъсирване и образуване на микротромби с последваща фибринолиза. Когато ендотелът е повреден, агрегацията на тромбоцитите се увеличава, което от своя страна допринася за включването на фибрин, колагенови влакна, системата на комплемента, IgG и IgM в патологичния процес. Автоимунни комплекси се намират в синусоидите на черния дроб и в ендокарда. В тази връзка е препоръчително да се използват глюкокортикоиди и имуносупресори при синдрома на HELLR. Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс в системата тромбоксан-простациклин, генерализиран артериолоспазъм с влошаване на хипертонията, мозъчен оток и конвулсии. Развива се порочен кръг, който в момента е възможно да се пробие само чрез спешна доставка.

Прееклампсията се счита за синдром на полиорганна недостатъчност, а HELLP-синдромът е нейната крайна степен, която е резултат от дезадаптация на майчиния организъм в опит да осигури нормалното функциониране на плода.

Макроскопски при синдрома на HELLP се отбелязва увеличаване на размера на черния дроб, удебеляване на неговата консистенция и субкапсуларни кръвоизливи. Цветът на черния дроб става светлокафяв. При микроскопско изследване се установяват перипортални кръвоизливи, фибринови отлагания, IgM, IgG в синусоидите на черния дроб, мултилобуларна некроза на хепатоцити.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Синдромът на HELLR обикновено се появява през третия триместър на бременността, по-често на 35 седмица или повече. Заболяването се характеризира с бързо нарастване на симптомите. Първоначалните прояви са неспецифични: гадене и повръщане (в 86% от случаите), болка в епигастралната област и особено в десния хипохондриум (в 86% от случаите), изразен оток (в 67% от случаите), главоболие, умора, неразположение, двигателно безпокойство, хиперрефлексия.

Характерните признаци на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране, прогресираща чернодробна недостатъчност, конвулсии и тежка кома.

Най-често срещаните клинични характеристики на HELLP синдрома

знаци	HELLP синдром
Болка в епигастричния регион и / или в десния хипохондриум	+++
Главоболие	++
Жълтеница	+++
Артериална хипертония	+++/-
Протеинурия (повече от 5 g/ден)	+++/-
Периферен оток	++/-
Повръщане	+++
гадене	+++
Мозъчни или зрителни нарушения	++/-
Олигурия (по-малко от 400 ml/ден)	++
Остра тубулна некроза	++
Кортикална некроза	++
Хематурия	++
Панхипопитуитаризъм	++
Белодробен оток или цианоза	+/-
Слабост, умора	+/-
стомашно кървене	+/-
Кървене на местата на инжектиране	+
Нарастваща чернодробна недостатъчност	+
Чернодробна кома	+/-
конвулсии	+/-
Треска	++/-
Сърбеж по кожата	+/-
Отслабване	+
Забележка: +++, ++, +/- - тежест на проявите.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторни изследвания
Доста често лабораторните промени настъпват много по-рано от клиничните прояви.

• Един от основните лабораторни симптоми на синдрома HELLP е хемолизата, която се проявява чрез наличието на набръчкани и деформирани еритроцити в кръвна натривка, полихромазия. Разрушаването на еритроцитите води до освобождаване на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулация, т.е. хроничен ДИК, който е причина за фатално акушерско кървене.
• Ако се подозира синдром на HELLR, е необходимо незабавно да се извършат лабораторни изследвания, включително определяне на активността на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацията на билирубин, хаптоглобин, пикочна киселина, броя на тромбоцитите в кръвта и оценка на състоянието на система за коагулация на кръвта.

Основните критерии за диагностициране на синдрома HELLP са лабораторните параметри.

Лабораторни показатели	Промени в HELLP синдрома
Съдържанието на левкоцити в кръвта	В нормални граници
Активността на аминотрансферазите в кръвта (ALT, AST)	Увеличени до 500 единици (норма до 35 единици)
ALP активност в кръвта	Изразено увеличение (3 пъти или повече)
Концентрацията на билирубин в кръвта	20 µmol/l или повече
СУЕ	намалена
Броят на лимфоцитите в кръвта	Норма или леко намаление
Концентрацията на протеин в кръвта	намалена
Броят на тромбоцитите в кръвта	Тромбоцитопения (по-малко от 100 x 10 9 /l)
Естеството на червените кръвни клетки	Променени еритроцити с клетки на Бар, полихромазия
Броят на еритроцитите в кръвта	Хемолитична анемия
протромбиново време	уголемени
Концентрация на глюкоза в кръвта	намалена
фактори на кръвосъсирването	Консумативна коагулопатия: намаляване на съдържанието на фактори, за синтеза на които е необходим витамин К в черния дроб, намаляване на концентрацията на антитромбин III в кръвта
Концентрацията на азотни вещества в кръвта (креатинин, урея)	Повишена
Съдържанието на хаптоглобин в кръвта	Намалена

Инструментални изследвания

• За ранно откриване на субкапсуларен хематом на черния дроб е показан ултразвук на горната част на корема. Ултразвукът на черния дроб при бременни жени с тежка прееклампсия, усложнена от HELLP синдром, също разкрива множество хипоехогенни зони, които се разглеждат като признаци на перипортална некроза и кръвоизлив (хеморагичен чернодробен инфаркт).
• За диференциална диагноза на HELLP синдром се използват CT и MRI.

Диференциална диагноза
Въпреки трудностите при диагностицирането на синдрома на HELLP, се разграничават редица признаци, характерни за тази нозология: тромбоцитопения и нарушена чернодробна функция. Тежестта на тези нарушения достига максимум след 24-48 часа след раждането, докато при тежка прееклампсия, напротив, се наблюдава регресия на тези показатели през първия ден от следродовия период.

Признаци на синдрома HELLP могат да се появят и при други патологични състояния освен прееклампсия. Необходимо е да се разграничи това състояние с хемолиза на еритроцитите, повишена активност на чернодробните ензими в кръвта и тромбоцитопения, които се развиват при следните заболявания:

• Кокаинова зависимост.
• Системен лупус еритематозус.
• тромбоцитопенична пурпура.
• Хемолитичен уремичен синдром.
• Остра мастна хепатоза при бременни жени.
• Вирусен хепатит А, В, С, Е.
• CMVI и инфекциозна мононуклеоза.

Клиничната картина на увреждане на черния дроб по време на бременност често се изтрива и горните симптоми понякога се считат от лекарите за проява на друга патология.

Показания за консултация с други специалисти
Показани са консултации с реаниматор, хепатолог, хематолог.

Пример за диагноза
Бременност 36 седмици, цефално предлежание. Гестоза в тежка форма. HELLP синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели на лечението: Възстановяване на нарушена хомеостаза.

Показания за хоспитализация
HELLP-синдромът като проява на тежка гестоза във всички случаи е индикация за хоспитализация.

Нелекарствено лечение
Спешното раждане се извършва на фона на инфузионно-трансфузионна терапия под обща анестезия.

Медицинско лечение
Заедно с инфузионно-трансфузионна терапия, протеазни инхибитори (апротинин), хепатопротектори (витамин С, фолиева киселина), липоева киселина 0,025 g 3-4 пъти на ден, прясно замразена плазма в доза най-малко 20 ml / kg телесно тегло на ден, трансфузионен тромбоконцентрат (най-малко 2 дози, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 x 10 9 / l), глюкокортикоиди (преднизолон в доза най-малко 500 mg / ден интравенозно). В следоперативния период, под контрола на клинико-лабораторните показатели, се продължава прясно замразената плазма в доза 12-15 ml / kg телесно тегло, за да се попълни съдържанието на плазмени коагулационни фактори, като също така се препоръчва да се извърши плазмафереза ​​в комбинация със заместваща трансфузия на прясна замразена плазма, елиминиране на хиповолемия, антихипертензивна и имуносупресивна терапия. Mayen и др. (1994) смятат, че прилагането на глюкокортикоиди подобрява майчинския резултат при жени с прееклампсия и HELLP синдром.

Срокове и начини на доставка
При синдрома на HELLP е показано спешно раждане чрез цезарово сечение на фона на корекция на метаболитни нарушения, заместителна и хепатопротективна терапия и предотвратяване на усложнения.

Възможни усложнения при бременни жени с тежка прееклампсия, усложнена от HELLP синдром

При цезарово сечение трябва да се използват най-нежните методи за защита на майката и плода от акушерска агресия. Когато избирате епидурална или спинална анестезия, не трябва да забравяте за високия риск от екстрадурално и субдурално кървене при тромбоцитопения. Съдържанието на тромбоцити под 100 x 10 9 /l се счита за критична стойност за регионална анестезия при тежка прееклампсия с HELLP синдром. Субдурални хематоми могат да възникнат и по време на регионална анестезия при бременни жени с тежка прееклампсия, които са приемали ацетилсалицилова киселина дълго време.

По време на раждането се обръща специално внимание на състоянието на децата. Установено е, че при новородени в 36% от случаите се среща тромбоцитопения, което води до развитие на кръвоизливи и лезии на нервната система. 5,6% от децата се раждат в състояние на асфиксия, а по-голямата част от новородените са диагностицирани с респираторен дистрес синдром. В 39% от случаите се отбелязва IGR, в 21% от случаите - левкопения, в 33% от случаите - неутропения, в 12,5% от случаите - вътречерепни кръвоизливи, в 6,2% от случаите - чревна некроза.

Оценка на ефективността на лечението
Успехът на интензивната терапия на синдрома HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза, както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки изключителната тежест на хода на синдрома HELLP, добавянето му не трябва да служи като извинение за смъртта на тежка гестоза, а по-скоро показва ненавременна диагноза и късно или неадекватно интензивно лечение.

Предотвратяване
Навременна диагностика и адекватно лечение на прееклампсията.

Информация за пациента
Синдромът HELLP е тежко усложнение на прееклампсията, което изисква професионално лечение в болница. В повечето случаи една седмица след раждането проявите на заболяването изчезват.

Прогноза
При благоприятен курс в следродилния период се наблюдава бърза регресия на всички симптоми. В края на бременността, след 3-7 дни, лабораторните кръвни показатели се нормализират, с изключение на случаите на тежка тромбоцитопения (под 50 x 10 9 /l), когато с прилагането на подходяща коригираща терапия броят на тромбоцитите се връща до в норма на 11-ия ден, а активността на LDH - след 8-10 дни. Рискът от рецидив при следваща бременност е малък и възлиза на 4%, но жените трябва да бъдат класифицирани като група с висок риск за развитие на тази патология.

1. Акушерство: Наръчник на Калифорнийския университет / Изд. К. Нисуандер, Л. Еванс. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Нови постижения в лечението на ранна прееклампсия и HELLP синдром / Kh.S.S. Валенберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
3. Интензивно лечение в акушерството и гинекологията / V.I. Кулаков и др. - М .: Медицинска информационна агенция, 1998. - С. 44-61.
4. Постигане на по-добри резултати при лечението на майки със следродилен HELLP синдром чрез терапия с дексаметазон / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилия и антитромботична терапия в акушерската практика / A.D. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. HELLP-синдром или остра мастна хепатоза на бременни жени / E.I. Николаев, М.В. Бобкова // Медицинска помощ. - Медицина, 1994. - № 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоза / I.S. Сидоров. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. HELLP синдром в акушерството / A.V. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
9. Савелиева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. HELLR-синдром: етиология, патогенеза, диагноза, лечение / G.M. Савелиева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Бюлетин на Руската асоциация на акушер-гинеколозите. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Прееклампсия при бременност, усложнена от HELLP синдром / L.S. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив на патологията. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

Това заболяване беше наречено с яркия термин "HELLP-синдром" с причина. Ако по време на бременност е установена такава диагноза, тогава е време да алармирате: необходима е спешна медицинска помощ. Тялото, така да се каже, отказва да изпълнява репродуктивна функция и всички системи започват да се провалят, застрашавайки живота на бъдещата майка и нейното бебе. Какво е заболяване и какви действия трябва да се предприемат, за да се предотврати развитието му?

Какво е HELLP синдром

HELLP синдромът е много опасен. Накратко, това е прееклампсия в усложнена форма, дължаща се на автоимунната реакция на женския организъм към бременността. Той включва цял набор от здравословни проблеми - неизправности на черния дроб и бъбреците, кървене, лошо съсирване на кръвта, повишено налягане, подуване и много други. По правило се развива през третия триместър или през първите два дни след раждането и изисква спешна медицинска помощ. Освен това клиничните прояви преди раждането се срещат в 31% от случаите, а в следродилния период - в 69%.

Обяснение на съкращението HELLP:

• H - Hemollysis - хемолиза;
• EL - повишени чернодробни ензими - излишък на чернодробни ензими;
• LP - Нисък брой на тромбоцитите - тромбоцитопения.

Лекарите се страхуват от синдрома поради бързото протичане и честите смъртни случаи. За щастие е рядко: около 1-2 случая на 1 000 бременности.

Това заболяване е описано за първи път в края на 19 век. Но едва през 1985 г. симптомите му бяха свързани и посочени с общия термин "HELLP". Интересно е, че в съветските медицински справочници почти нищо не се казва за този синдром и само редки руски реаниматори посочват в своите писания за болестта, наричайки я "кошмар на акушер-гинеколозите".

HELLP-синдромът все още не е напълно проучен, така че е трудно да се назоват конкретни причини за неговото развитие. Към днешна дата лекарите предполагат, че вероятността от поява на заболяването се увеличава с:

• повторна бременност;
• лекарствен и вирусен хепатит;
• нестабилно емоционално и психическо състояние;
• генетични аномалии в черния дроб;
• бременност в зряла възраст (28 години и повече);
• напреднали случаи на прееклампсия;
• нарушения в черния дроб и жлъчния мехур;
• холелитиаза и уролитиаза;
• системен лупус;
• гастрит;
• нарушения на кръвосъсирването.

Клинична картина на заболяването

Диагностицирането на синдрома на HELLP е доста трудно, тъй като симптомите му не винаги се проявяват с пълна сила. Освен това много от симптомите на заболяването често се появяват по време на бременност и нямат нищо общо с това сериозно състояние. Посочете развитието на сложна прееклампсия може:

• гадене и повръщане понякога с кръв (в 86% от случаите);
• болка в горната част на корема и под ребрата (в 86% от случаите);
• подуване на ръцете и краката (в 67% от случаите);
• болка в главата и ушите;
• високо кръвно налягане (над 200/120);
• появата на протеин и следи от кръв в урината;
• промени в състава на кръвта, анемия;
• пожълтяване на кожата;
• синини на местата на инжектиране, кървене от носа;
• замъглено зрение;
• конвулсии.

Струва си да се отбележи, че промените в стойностите на урината и кръвта обикновено се появяват много преди клиничната изява на заболяването, така че всяка бременна жена трябва да посети своевременно своя гинеколог и да вземе всички предписани от него изследвания. Много от описаните признаци се срещат и при гестоза. Синдромът HELLP обаче се характеризира с бързо нарастване на симптомите, които се развиват в рамките на 4-5 часа. Ако бъдещата майка почувства такива промени в тялото, трябва незабавно да се обадите на линейка.

Според статистиката минават 6-8 часа от първите прояви на синдрома до смъртта при липса на необходимата медицинска помощ. Ето защо е много важно да се консултирате с лекар възможно най-скоро, ако подозирате заболяване.

Прееклампсия, прееклампсия, еклампсия или HELLP синдром?

Лекарят има не повече от 2-4 часа, за да проучи и да вземе решение за тактиката на по-нататъшното лечение, ако се подозира синдром на HELLP. Той поставя диагнозата въз основа на физическия преглед, ултразвуковите резултати, чернодробните изследвания и кръвните изследвания. Понякога на бременни жени се предписва томография, за да се изключи кръвоизлив в черния дроб.

Терминът "прееклампсия" се използва в руски и украински медицински документи и литература. В международната класификация на заболяванията се нарича прееклампсия. Ако е придружено от конвулсии, тогава се нарича еклампсия. HELLP-синдромът е най-тежката форма на прееклампсия, която се отличава с тежестта и броя на клиничните симптоми.

Отличителни симптоми при подобни заболявания - табл

	Прееклампсия	Прееклампсия	Еклампсия	HELLP синдром
Средно повишаване на налягането	140/90	160/110	160/110	200/120
оток	+	+	+	+
конвулсии			+	+
кръвоизливи				+
Главоболие	+	+	+	+
Умора		+	+	+
Пожълтяване на кожата				+
Гадене, повръщане	+	+	+	+
Повръщане на кръв				+
Болка в черния дроб				+

Прогноза за HELLP синдром

HELLP синдромът е сериозно заболяване. Според различни източници майчината смъртност при него варира от 24 до 75%. Резултатът от бременността, здравето на жената и плода зависят главно от това кога е открита болестта.

Статистика на усложненията при синдрома на HELLP (на 1 000 пациенти) - таблица

	1993 г	2000 година	2008 г	2015 г
Белодробен оток	12%	14%	10%	11%
Чернодробни хематоми	23%	18%	15%	10%
Отлепване на плацентата	28%	28%	22%	17%
преждевременно раждане	60%	55%	51%	44%
Смъртта на майката	11%	9%	17%	8%
Смъртта на дете	35%	42%	41%	30%

Акушерска тактика

Ако се подозира HELLP синдром, пациентът се хоспитализира. Важно е бързо да се извърши преглед и да се премахнат животозастрашаващи симптоми, за да се стабилизира състоянието на бъдещата майка. В случай на преждевременна бременност са необходими мерки за предотвратяване на възможни усложнения в плода.

Единственото ефективно лечение на HELLP синдрома е абортът. Естественото раждане е показано при условие, че матката и шийката на матката са зрели. В този случай лекарите използват лекарства, които стимулират раждането. Ако тялото на жената не е физиологично готово за раждане, тогава се извършва спешно цезарово сечение.

При HELLP синдром бременността трябва да бъде прекратена, независимо от нейната продължителност, в рамките на 24 часа. Естественото раждане е възможно едва след 34 седмици. В други случаи е показана операция.

Веднага след постъпване в болницата на пациента се предписват кортикостероиди (например дексаметазон). Те значително намаляват риска от увреждане на черния дроб. Освен това се използват други лекарства, включително капкомери, за възстановяване на водно-солевия метаболизъм, подобряване на кръвния поток в матката и плацентата и успокояване на нервната система.

Често жените се подлагат на кръвопреливане и се подлагат на плазмафереза ​​- филтриране на кръвта с помощта на специални устройства. Пречиства кръвта от токсини и помага да се избегнат допълнителни усложнения. Предписва се при нарушения на мастния метаболизъм, повторна гестоза в историята, хипертония, патологии на бъбреците и черния дроб.

Новороденото също се нуждае от помощ веднага след раждането, тъй като HELLP синдромът причинява много заболявания при кърмачетата.

Какви усложнения могат да възникнат в резултат на HELLP-синдрома при майката и нейното бебе

Последствията от HELLP синдрома са сериозни както за жената, така и за нейното дете. За бъдещата майка съществува риск:

• белодробен оток;
• остра бъбречна недостатъчност;
• кръвоизлив в мозъка;
• образуване на хематом в черния дроб;
• разкъсване на черния дроб;
• преждевременно отлепване на плацентата;
• летален изход.

Високото кръвно налягане нарушава кръвообращението в плацентата, в резултат на което плодът не получава необходимия кислород. Това води до такива усложнения за бебето:

• хипоксия или кислороден глад;
• кръвоизлив в мозъка по време на раждане;
• изоставане в развитието (50% от новородените);
• увреждане на нервната система;
• дихателна недостатъчност при новородено;
• задушаване;
• тромбоцитопения - заболяване на кръвта, при което броят на тромбоцитите рязко намалява (25% от новородените);
• на смъртта.

Възстановяване след операция

Повечето усложнения могат да бъдат избегнати с навременно цезарово сечение. Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия - комбиниран метод на анестезия, при който болкоуспокояващи навлизат както в кръвта, така и в дихателните пътища на жената. Спасява пациента от болка, шок и дихателна недостатъчност.

След операцията младата майка се наблюдава внимателно. Особено в първите два дни. По това време все още има висок риск от усложнения. При правилно лечение всички симптоми изчезват в рамките на 3-7 дни. Ако след седмица всички показатели на кръвта, черния дроб и други органи се възстановят, пациентът може да бъде изписан у дома.

Моментът на изписване зависи от състоянието на жената и нейното дете.

За да предотвратите HELLP синдрома или да сведете до минимум тежките последствия, следвайте тези препоръки:

• планирайте зачеването и се подгответе за него, прегледайте се предварително, водете здравословен начин на живот;
• регистрирайте се за бременност навреме, следвайте предписанието на лекаря;
• яжте правилно;
• опитайте се да водите активен начин на живот, бъдете повече във въздуха;
• откажете се от лошите навици;
• избягвайте стреса;
• от 20-та седмица водете дневник на бременността, вписвайте в него всичко, което се случва с тялото (промени в теглото, скокове на налягането, движения на плода, поява на оток);
• редовно вземайте тестове, предписани от лекар;
• Обърнете внимание на необичайни симптоми - болки в корема, шум в ушите, световъртеж и други.

Прееклампсия и нейните усложнения по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е доста рядко усложнение. За да откриете заболяването своевременно, вземете необходимите тестове, които лекарят предписва, и слушайте състоянието си. Ако получите опасни симптоми, незабавно се свържете с Вашия лекар. Съвременната диагностика и правилната тактика на лечение в повечето случаи дават положителни резултати.

Тежко усложнение на бременността, което се характеризира с триада от признаци: хемолиза, увреждане на чернодробния паренхим и тромбоцитопения. Клинично се проявява с бързо нарастващи симптоми - болка в черния дроб и корема, гадене, повръщане, оток, жълтеница на кожата, повишено кървене, нарушено съзнание до кома. Диагнозата се поставя въз основа на общ кръвен тест, изследване на ензимната активност и състоянието на хемостазата. Лечението включва спешно раждане, назначаване на активна плазмозаместваща, хепатостабилизираща и хепатопротективна терапия, лекарства, които нормализират хемостазата.

МКБ-10

O14.2 HELLP синдром

Главна информация

Въпреки че синдромът на HELLP се наблюдава рядко през последните години, той усложнява хода на тежка гестоза в 4-12% от случаите и при липса на адекватно лечение се характеризира с високи нива на майчина и детска смъртност. Синдромът като отделна патологична форма е описан за първи път през 1954 г. Името на заболяването се образува от първите букви на термините, които определят основните прояви на заболяването: H - хемолиза (хемолиза), EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими), LP - ниско ниво на тромбоцитите (тромбоцитопения). ).

Синдромът HELLP обикновено се появява през 3-тия триместър на бременността на 33-35 седмица. В 30% от случаите се развива 1-3 дни след раждането. Според резултатите от наблюденията рисковата група се състои от бременни жени със светла кожа над 25 години с тежки соматични разстройства. С всяка следваща бременност вероятността от развитие на заболяването се увеличава, особено когато става въпрос за носене на два или повече плода.

причини

Към днешна дата етиологията на заболяването не е окончателно установена. Повече от 30 теории за възникването на тази остра акушерска патология са предложени от специалисти в областта на акушерството и гинекологията. Най-вероятно се развива при комбинация от редица фактори, утежнени от хода на прееклампсията. Някои автори разглеждат бременността като един от вариантите на алотрансплантация, а HELLP синдромът е автоимунен процес. Сред най-честите причини за заболяването са:

• Имунни и автоимунни нарушения. В кръвта на пациентите се наблюдава депресия на В- и Т-лимфоцитите, определят се антитела срещу тромбоцитите и съдовия ендотел. Съотношението в двойка простациклин/тромбоксан е намалено. Понякога заболяването усложнява хода на друга автоимунна патология - антифосфолипиден синдром.
• Генетични аномалии. Основата за развитието на синдрома може да бъде вродена недостатъчност на чернодробните ензимни системи, което повишава чувствителността на хепатоцитите към действието на увреждащи фактори, възникващи по време на автоимунен отговор. Редица бременни жени имат и вродени нарушения на коагулационната система.
• Неконтролиран прием на определени лекарства. Вероятността от развитие на патология се увеличава с употребата на фармакологични лекарства, които имат хепатотоксичен ефект. На първо място, става дума за тетрациклин и хлорамфеникол, чийто увреждащ ефект се увеличава с незрялостта на ензимните системи.

Патогенеза

Отправната точка в развитието на синдрома HELLP е намаляването на производството на простациклин на фона на автоимунна реакция в резултат на ефекта на антителата върху кръвните клетки и ендотела. Това води до микроангиопатични промени във вътрешната обвивка на съдовете и освобождаване на плацентарен тромбопластин, който навлиза в кръвта на майката. Успоредно с увреждането на ендотела възниква вазоспазъм, провокиращ исхемия на плацентата. Следващият етап в патогенезата на синдрома HELLP е механичното и хипоксично разрушаване на еритроцитите, които преминават през спазматичното съдово легло и се атакуват активно от антитела.

На фона на хемолизата се увеличава адхезията и агрегацията на тромбоцитите, общото им ниво намалява, кръвта се сгъстява, възниква множествена микротромбоза, последвана от фибринолиза и се развива DIC. Нарушаването на перфузията в черния дроб води до образуване на хепатоза с некроза на паренхима, образуване на субкапсуларни хематоми и повишаване на нивото на ензимите в кръвта. Поради вазоспазъм кръвното налягане се повишава. Тъй като други системи са включени в патологичния процес, се увеличават признаците на полиорганна недостатъчност.

Класификация

Все още не е налице единна систематизация на формите на синдрома на HELLP. Някои чуждестранни автори предлагат да се вземат предвид данните от лабораторните изследвания при определяне на варианта на патологичното състояние. В една от съществуващите класификации се разграничават три категории лабораторни параметри, които съответстват на скрити, предполагаеми и явни признаци на интраваскуларна коагулация. По-точна е опцията, базирана на определяне на концентрацията на тромбоцитите. Според този критерий се разграничават три класа на синдрома:

• 1 клас. Нивото на тромбоцитопения е по-малко от 50 × 10 9 / l. Клиниката се характеризира с тежко протичане и сериозна прогноза.
• 2 клас. Съдържанието на тромбоцити в кръвта е от 50 до 100 × 10 9 /L. Протичането на синдрома и прогнозата са по-благоприятни.
• 3 клас. Има умерени прояви на тромбоцитопения (от 100 до 150 × 10 9 / l). Наблюдават се първите клинични признаци.

Симптоми

Първоначалните прояви на заболяването са неспецифични. Бременна жена или родилка се оплаква от болка в епигастриума, областта на десния хипохондриум и коремната кухина, главоболие, световъртеж, чувство на тежест в главата, болка в мускулите на врата и раменния пояс. Слабостта и умората се увеличават, зрението се влошава, появяват се гадене и повръщане, подуване.

Клиничните симптоми прогресират много бързо. При влошаване на състоянието на местата на инжектиране и върху лигавиците се образуват зони с кръвоизливи, кожата става иктерична. Има летаргия, объркване. При тежки случаи на заболяването са възможни конвулсивни припадъци, появата на кръв в повръщаното. В крайните стадии се развива кома.

Усложнения

Синдромът HELLP се характеризира с множество органни нарушения с декомпенсация на основните жизнени функции на организма. В почти половината от случаите заболяването се усложнява от DIC, всеки трети пациент има признаци на остра бъбречна недостатъчност, а всеки десети има мозъчен или белодробен оток. Някои пациенти развиват ексудативен плеврит и белодробен дистрес синдром.

В следродилния период е възможно обилно маточно кървене с хеморагичен шок. В редки случаи, при жени с HELLP синдром, фибрите се ексфолират, причинявайки хеморагичен инсулт. При 1,8% от пациентите се откриват субкапсуларни хематоми на черния дроб, чието разкъсване обикновено води до масивен интраабдоминален кръвоизлив и смърт на бременната или родилката.

Синдромът HELLP е опасен не само за майката, но и за детето. Ако патологията се развие при бременна жена, се увеличава вероятността от преждевременно раждане или отлепване на плацентата с коагулопатично кървене. В 7,4-34,0% от случаите плодът умира вътреутробно. Почти една трета от новородените имат тромбоцитопения, водеща до кръвоизливи в мозъчната тъкан и последващи неврологични разстройства.

Някои деца се раждат в състояние на асфиксия или със синдром на респираторен дистрес. Сериозно, макар и рядко усложнение на заболяването е чревната некроза, установена при 6,2% от кърмачетата.

Диагностика

Подозрението за развитие на синдрома HELLP при пациент е основата за спешни лабораторни изследвания, които потвърждават увреждането на системата за хемостаза и чернодробния паренхим. Допълнително се осъществява контрол на основните жизнени параметри (дихателна честота, пулсова температура, артериално налягане, което е повишено при 85% от пациентите). Най-ценни в диагностичния план са следните видове изследвания:

• Общ кръвен анализ.Определя се намаляване на броя на еритроцитите и тяхната полихромазия, деформирани или унищожени червени кръвни клетки. Един от диагностично надеждните критерии е тромбоцитопения под 100×10 9 /l. Броят на левкоцитите и лимфоцитите обикновено не се променя, има леко понижение на ESR. Нивото на хемоглобина пада.
• Чернодробни изследвания. Откриват се нарушения на ензимните системи, характерни за увреждане на черния дроб: аминотрансферазната активност (AST, ALT) се повишава 12-15 пъти (до 500 U / l). Активността на алкалната фосфатаза се увеличава 3 пъти или повече. Нивото на билирубин в кръвта надвишава 20 µmol/l. Концентрациите на протеини и хаптоглобин са намалени.
• Оценка на системата за хемостаза. Характерни са лабораторни признаци на коагулопатия на потреблението - намалява съдържанието на коагулационни фактори, синтезирани в черния дроб с участието на витамин К. Нивото на антитромбин III е намалено. Удължаването на тромбиновото време, намаляването на APTT и концентрацията на фибриноген също показват нарушение на коагулацията на кръвта.

Трябва да се отбележи, че типичните лабораторни признаци на синдрома на HELLP могат да се отклоняват от нормативните стойности неравномерно, в такива случаи те говорят за варианти на заболяването - синдром на ELLP (няма хемолиза на еритроцитите) и синдром на HEL (броят на тромбоцитите не е нарушен). За бърза оценка на състоянието на черния дроб се извършва ултразвуково изследване.

Тъй като при тежки форми на заболяването бъбречната функция е нарушена, намаляването на дневното количество урина, появата на протеинурия и повишаването на съдържанието на азотни вещества (урея, креатинин) в кръвта се считат за прогностично неблагоприятен фактор. Като се има предвид патогенезата на заболяването, се препоръчва ЕКГ, ултразвук на бъбреците и изследване на фундуса. В пренаталния период се извършват CTG, ултразвук на матката, доплер ултразвук за проследяване на състоянието на плода, хемодинамиката на плода и майката.

Синдромът HELLP трябва да се разграничава от тежка гестоза, мастна хепатоза на бременни жени, вирусен и лекарствен хепатит, наследствена тромбоцитопенична пурпура и хемолитичен уремичен синдром. Диференциална диагноза се извършва и с интрахепатална холестаза, синдроми на Dubin-Johnson и Budd-Chiari, системен лупус еритематозус, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и други патологични състояния.

Като се има предвид сериозността на прогнозата на заболяването, напоследък се отбелязва неговата свръхдиагностика. При сложни клинични случаи в диагностичното търсене участват хепатолог, невропатолог, офталмолог, инфекционист и други специалисти.

Лечение на HELLP синдром

Медицинската тактика при идентифициране на заболяване при бременна жена е насочена към прекъсване на бременността в рамките на 24 часа от момента на диагностицирането. При пациенти със зряла шийка на матката се препоръчва вагинално раждане, но по-често се извършва спешно цезарово сечение под ендотрахиална анестезия с използване на нехепатотоксични анестетици и продължителна механична вентилация. На етапа на интензивна предоперативна подготовка, поради въвеждането на прясно замразена плазма, кристалоидни разтвори, глюкокортикоиди и инхибитори на фибринолизата, състоянието на жената се стабилизира максимално и, ако е възможно, се компенсират нарушените многоорганни нарушения.

Комплексната лекарствена терапия, насочена към елиминиране на ангиопатия, микротромбоза, хемолиза, засягащи различни звена на патогенезата, възстановяване на функцията на черния дроб, други органи и системи, активно продължава в следоперативния период. За лечение на синдрома се препоръчва предотвратяване или премахване на възможните последствия от него:

• Инфузионна и кръвозаместителна терапия. Въвеждането на кръвна плазма и нейните заместители, тромбоконцентрати, сложни физиологични разтвори позволява да се попълнят унищожените образувани елементи и дефицит на течност във вътресъдовото легло. Допълнителен ефект от такава терапия е подобряването на реологичните параметри и стабилизирането на хемодинамиката.
• Хепатостабилизиращи и хепатопротективни лекарства. За стабилизиране на чернодробната цитолиза се предписва парентерално приложение на глюкокортикоиди. Използването на хепатопротектори е насочено към подобряване на функционирането на хепатоцитите, защитата им от токсични метаболити и стимулиране на възстановяването на разрушените клетъчни структури.
• Средства за нормализиране на хемостазата. За подобряване на работата на системата за коагулация на кръвта, намаляване на проявите на хемолиза и предотвратяване на микротромбоза се използват хепарини с ниско молекулно тегло, други антиагреганти и антикоагуланти, лекарства с вазоактивно действие. Протеазните инхибитори са ефективни.

Като се вземат предвид хемодинамичните параметри, пациентите със синдром на HELLP получават индивидуална антихипертензивна терапия, допълнена със спазмолитици. За предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения се използват антибиотици, с изключение на аминогликозидите, които имат хепато- и нефротоксични ефекти. Според показанията се предписват ноотропни и церебропротективни лекарства, витаминно-минерални комплекси. При поява на прояви на остра бъбречна недостатъчност в зависимост от тежестта на нарушенията се провежда и хемодиализа.

Прогноза и профилактика

Прогнозата на HELLP синдрома винаги е сериозна. В миналото смъртността от заболяването е достигала 75%. В момента, благодарение на навременната диагноза и патогенетичните методи на терапия, смъртността при майките е намалена до 25%. За превантивни цели се препоръчва ранна регистрация на многораждали жени с хронични соматични заболявания в предродилна клиника и постоянно наблюдение от акушер-гинеколог.

Ако се открият признаци на прееклампсия, е важно внимателно да следвате предписанията на лекуващия лекар, да нормализирате диетата и да спазвате режима на сън и почивка. Бързото влошаване на състоянието на бременна жена с появата на симптоми на тежка еклампсия и прееклампсия е индикация за спешна хоспитализация в акушерска болница.

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Акушерство, гинекология и репродукция. 2014 г.; N2: c.61-68

Резюме:

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни от световната литература, в 20-20% от случаите и се характеризира с висока майчина и перинатална смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива в III триместър на бременността, като правило, на период от 35 седмици, може да се появи и след раждането на фона на нормалния ход на бременността. Патофизиологията на синдрома остава неизследвана. Към днешна дата се смята, че ендотелната дисфункция е ключов етап при формирането на HELLP синдрома. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще ни позволи да разработим ефективни методи за профилактика и интензивно лечение на това застрашаващо състояние.

HELLP-СИНДРОМ

Ключови думи: HELLP синдром, еклампсия, катастрофален антифосфолипиден синдром, хемолиза.

GBOU VPO „Първи Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов” на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Днес, благодарение на напредъка в молекулярната медицина и подробното изследване на механизмите на възпалението, разбирането за много заболявания, чиято причина отдавна остава загадка, значително се разшири. Появяват се все повече данни в полза на факта, че такива заболявания и синдроми като тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР), хемолитичен уремичен синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS), HELLP синдром, хепарин-индуцирана тромбоцитопения са различни прояви на универсална реакция на тяло - системен отговор на възпаление.

Въпреки факта, че тези патологични процеси могат да се основават на различни генетични и придобити аномалии (фактори на кръвосъсирването, система на комплемента и др.), Развитието на клиничните прояви се основава на универсална системна възпалителна реакция. Ключовият механизъм на патогенезата на всеки от тези патологични процеси е прогресивното увреждане на ендотела, развитието на възпалителен отговор и активирането на коагулационните процеси с развитието на тромбоза.

Поради факта, че тези заболявания са относително редки и поради липсата на експериментални модели остават до голяма степен неразбираеми за изследователите до днес, лечението е предимно имперско, а смъртността, въпреки успеха на теоретичната медицина, е висока. Въпреки това, последните молекулярни и генетични изследвания позволиха значително да се разшири разбирането за патогенетичните механизми на тези заболявания, без познаването на които е невъзможно да се надяваме на подобрение в диагностиката на методите за лечение на тези патологии.

През 1954 г. Pritchard и колеги за първи път описват три случая на прееклампсия, при които са наблюдавани интраваскуларна хемолиза, тромбоцитопения и чернодробна дисфункция. През 1976 г. същият автор описва 95 жени с прееклампсия, 29% от които имат тромбоцитопения и 2% имат анемия. В същото време Гудлин описва 16 жени с тежка прееклампсия, придружена от тромбоцитопения и анемия, и нарича това заболяване „великият имитатор“, тъй като проявите на прееклампсия могат да бъдат изключително разнообразни. Терминът HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е въведен за първи път в клиничната практика от Weinstein през 1982 г. като изключително прогресивна форма на гестоза, придружена от развитие на микроангиопатична хемолиза, тромбоцитопения и повишаване на концентрацията на черния дроб ензими.

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни от световната литература, в 2-20% от случаите и се характеризира с висока майчина (от 3,4 до 24,2%) и перинатална (7,9%) смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането на фона на нормалния ход на бременността. Например, според Sibai et al. (1993), HELLP-синдромът може да се развие както преди раждането (в 30% от случаите), така и след раждането (70%). Последната група жени има по-висок риск от развитие на остра бъбречна и дихателна недостатъчност. Признаци на HELLP синдром може да се появят в рамките на 7 дни. след раждането и най-често се появяват през първите 48 часа след раждането.

HELLP-синдромът се наблюдава по-често при многораждали с гестоза, на възраст над 25 години, с усложнена акушерска история. Има данни за възможно наследствено предразположение към развитие на HELLP синдром. Синдромът HELLP се среща по-често сред белите и китайците, много по-рядко (почти 2,2 пъти) сред населението на Източна Индия.

Клинична картина при HELLP синдром

В допълнение към общите прояви на гестоза - оток, протеинурия, хипертония - HELLP синдромът се характеризира с хемолиза, тромбоцитопения и увреждане на черния дроб. Тези клинични прояви водят до сериозни усложнения, като развитие на еклампсия, бъбречна недостатъчност, интракраниален кръвоизлив, субкапсуларен хематом и развитие на DIC.

Клиничната картина на синдрома HELLP се характеризира с бързо нарастване на симптомите и често се проявява като рязко влошаване на състоянието на бременната жена и плода (виж Таблица 1). Началните прояви са неспецифични и включват главоболие, отпадналост, неразположение, гадене, повръщане, болка в корема и особено в дясното подребрие. Ранните клинични симптоми на синдрома HELLP могат да включват гадене и повръщане (86%), болка в епигастралната област и в десния хипохондриум (86%), тежък оток (67%). Най-характерните прояви на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране и прогресираща чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми включват главоболие, гърчове, симптоми на увреждане на черепните нерви и в тежки случаи кома. Може да се появят зрителни нарушения, отлепване на ретината и кръвоизливи в стъкловидното тяло. Един от признаците за развитие на HELLP синдром може да бъде хепатомегалия и признаци на перитонеално дразнене. Дразненето на диафрагмалния нерв от увеличения черен дроб може да доведе до разпространение на болката към перикарда, плеврата и рамото, както и жлъчния мехур и хранопровода.

Маса 1.Симптоми на HELLP-синдрома.

Често лабораторните промени при HELLP синдрома се появяват много преди описаните оплаквания и клинични прояви. Един от основните и първи симптоми на синдрома HELLP е хемолизата (микроангиопатична хемолитична анемия), която се определя от наличието на набръчкани и деформирани еритроцити, еритроцитни фрагменти (шистоцити) и полихромазия в натривка от периферна кръв. Причината за хемолизата е разрушаването на еритроцитите при преминаването им през стеснени микросъдове с увреден ендотел и фибринови отлагания. Фрагменти от еритроцити се натрупват в спазматични съдове с освобождаване на вещества, които насърчават агрегацията. Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишаване на съдържанието на лактатдехидрогеназа и индиректен билирубин в кръвта. Натрупването на индиректен билирубин се насърчава и от хипоксия, която се развива в резултат на хемолиза на еритроцитите и ограничава активността на хепатоцитните ензими. Излишният индиректен билирубин причинява оцветяване на кожата и лигавиците.

Нарушаването на кръвния поток в интрахепаталните съдове поради отлагането на фибрин в тях и развитието на хипоксия води до дегенерация на хепатоцитите и появата на маркери на цитолитичния синдром (повишени чернодробни ензими) и синдром на хепатоцелуларна недостатъчност (намаляване на функцията на протеиновия синтез, намаляване на синтеза на фактори на кръвосъсирването, което води до развитие на кървене). Исхемичното увреждане на черния дроб се обяснява с намаляване на порталния кръвен поток поради отлагането на фибрин в чернодробните синуси и спазъм на чернодробната артерия, което се потвърждава от данните от доплеровото изследване. В следродовия период тонусът на чернодробната артерия се възстановява, докато порталният кръвен поток, който обикновено осигурява 75% от чернодробния кръвен поток поради фибринови отлагания, се възстановява много по-бавно.

Поради запушване на кръвния поток в дистрофично променени хепатоцити възниква преразтягане на Glisson капсулата, което води до появата на типични оплаквания от болка в десния хипохондриум, в епигастриума. Повишаването на интрахепаталното налягане може да доведе до появата на субкапсуларен хематом на черния дроб и до неговото разкъсване при най-малкото механично въздействие (повишено интраабдоминално налягане по време на раждане през естествения родов канал - ръководство на Кристелер и др.). Спонтанната руптура на черния дроб е рядко, но тежко усложнение на HELLP синдрома. Според световната литература руптурата на черния дроб при HELLP синдром се среща с честота 1,8%, докато смъртността при майките е 58-70%.

Тромбоцитопенията при HELLP синдром се причинява от изчерпване на тромбоцитите поради образуването на микротромби при ендотелно увреждане и консумация по време на DIC. Характерно е намаляването на полуживота на тромбоцитите. Откриването на повишаване на нивото на тромбоцитните прекурсори в периферната кръв показва повторно дразнене на тромбоцитния зародиш.

Лабораторните промени се проявяват максимално в следродилния период (в рамките на 24-48 часа след раждането), като в същото време се разгръща пълната клинична картина на синдрома на HELLP. Интересно е, че за разлика от синдрома HELLP, при тежка прееклампсия, регресията на лабораторните и клиничните симптоми настъпва през първия ден от следродовия период. Освен това, за разлика от тежката форма на прееклампсия, която е най-честа при първородните, сред пациентите с HELLP-синдром процентът на многораждалите (42%) е доста висок.

Може би появата само на един или два типични признака на HELLP-синдрома. Синдромът HELLP се нарича "частичен" или ELLP синдром (при липса на признаци на хемолиза). Жените с "частичен" HELLP синдром имат по-добра прогноза. Ван Пампус и др. (1998) посочват появата на тежки усложнения (еклампсия, отлепване на нормално разположена плацента, церебрална исхемия) в 10% от случаите с ELLP синдром и в 24% от случаите с HELLP синдром. Въпреки това, други проучвания не подкрепят разликите в резултатите между ELLP и HELLP синдромите.

Класическата триада от симптоми на прееклампсия (оток, протеинурия, хипертония) при HELLP синдром се открива само в 40-60% от случаите. И така, само при 75% от жените с HELLP-синдром кръвното налягане надвишава 160/110 mm Hg. чл., а 15% имат диастолично кръвно налягане
Майчините и перинаталните усложнения на HELLP синдрома са изключително високи (вижте Таблица 2).

Таблица 2.Усложнения при майката при HELLP-синдром, %.

Според обобщените данни на Egerman et al. (1999), майчината смъртност при HELLP-синдрома достига 11%, въпреки че според по-ранни данни Sibai et al. - 37%. Перинаталните усложнения са причинени от тежестта на състоянието на майката, преждевременно раждане на плода (81,6%), вътрематочно забавяне на растежа на плода (31,6%). Според Eeltnic et al. (1993), които изследват нивото на перинатална смъртност при 87 жени със синдром на HELLP, перинаталната фетална смърт се развива в 10% от случаите, а при други 10% от жените детето умира през първата седмица от живота. При деца, родени от майки с HELLP синдром, се наблюдават характерни симптоми: тромбоцитопения - в 11-36%, левкопения - в 12-14%, анемия - в 10%, DIC - в 11%, соматична патология - в 58%, 3 -4 пъти по-често се наблюдава респираторен дистрес синдром (36%), нестабилност на сърдечно-съдовата система (51%). Интензивните грижи за новородени трябва да включват профилактика и контрол на коагулопатията от първите часове. Тромбоцитопенията при новородени с HELLP синдром се среща в 36% от случаите, което може да доведе до развитие на кръвоизливи и увреждане на нервната система.

Според Abramovici et al. (1999), които анализираха 269 случая на бременност, усложнена от синдром на HELLP, тежка прееклампсия и еклампсия, с навременна диагноза и адекватно лечение, нивото на перинатална смъртност при синдрома на HELLP не надвишава това при тежка прееклампсия и еклампсия.

Патологоанатомична картина при HELLP-синдром

Посмъртните промени при HELLP синдрома включват тромбоцитно-фибринови микротромби и множество петехиални кръвоизливи. Аутопсията се характеризира с полисерозит и асцит, двустранен ексудативен плеврит, множество петехиални кръвоизливи в перитонеума и панкреасната тъкан, субкапсуларни хематоми и чернодробни руптури.

Класическото чернодробно увреждане, свързано със синдрома на HELLP, е перипортална или фокална паренхимна некроза. Имунофлуоресцентните изследвания разкриват микротромби и фибринови отлагания в синусоидите. Според Barton et al. (1992), които изследват 11 чернодробни проби, получени чрез биопсия по време на цезарово сечение при жени с HELLP синдром, няма връзка между степента на хистологични промени в черния дроб и тежестта на клиничните и лабораторни симптоми.

Според Minakami et al. (1988), които изследват 41 чернодробни проби на починали от HELLP синдром, хистологично е невъзможно да се разграничи остро мастно чернодробно заболяване (AFLD) и HELLP синдром. Както при AIDP, така и при HELLP синдрома се отбелязват вакуолизация и некроза на хепатоцитите. Въпреки това, ако при AIDP тези промени са локализирани в централната зона, то при HELLP синдрома е по-застъпена перипорталната некроза. Авторите заключават, че патогенетичните механизми на прееклампсия, HELLP-синдром и AIDP са единство. OZHRP е сравнително рядка патология, която се развива през третия триместър на бременността. При тази патология, както и при синдрома на HELLP, е необходимо спешно раждане, което може значително да подобри прогнозата за майката и детето.

Основи на патогенезата на HELLP синдрома

Етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават неразбрани напълно. Понастоящем увреждането на ендотела и развитието на микроангиопатия се считат за ключовата връзка в патогенезата на HELLP синдрома. Характерните особености на синдрома HELLP са активирането на коагулацията с отлагането на фибрин в лумена на съдовете, прекомерното активиране на тромбоцитите, проявяващо се в тяхното ускорено потребление и развитие на тромбоцитопения.

Днес има все повече доказателства за ролята на системното възпаление в патогенезата на прееклампсията. Възможно е HELLP синдромът да се основава на прекомерно прогресивно активиране на възпалителни процеси, ендотелна дисфункция, което води до развитие на коагулопатия и мултиорганна дисфункция. Също така няма съмнение, че системата на комплемента участва в патогенезата на HELLP синдрома. Според Barton et al. (1991), имунните комплекси при HELLP синдрома се откриват в чернодробните синуси и дори при ендокардна иглена биопсия. Възможно е автоимунният механизъм на увреждане, включващ системата на комплемента, да се дължи на автоимунна реакция към полу-алотрансплантиран плод. Така в серума на пациенти с HELLP синдром се откриват антитромбоцитни и антиендотелни автоантитела. Активирането на системата на комплемента има стимулиращ ефект върху левкоцитите. В същото време се наблюдава увеличаване на синтеза на провъзпалителни цитокини: 11-6, TNF-a, 11-1 (и др.), Което допринася за прогресирането на възпалителния отговор. Допълнително потвърждение за ролята на възпалението в патогенезата на HELLP синдрома е откриването на неутрофилна инфилтрация на чернодробната тъкан по време на имунологични изследвания.

По този начин днес се смята, че ключовият етап от формирането на синдрома на HELLP е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Разрушаването на тромбоцитите води до масивно освобождаване на вазоконстриктивни вещества: тромбоксан А2, серотонин. Повишеното активиране на тромбоцитите и ендотелната дисфункция водят до дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, участваща в поддържането на баланса на системата за хемостаза. Без съмнение има паралел с развитието на вътресъдовата коагулация на HELLP-синдрома. По този начин DIC се наблюдава при 38% от жените с HELLP синдром и причинява почти всички клинични прояви и тежки усложнения на HELLP синдрома - преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, вътрематочна смърт на плода, акушерско кървене, субкансуларен хематом на черния дроб, руптура на черния дроб, мозъчен кръвоизлив . Въпреки че най-често се откриват промени в черния дроб и бъбреците при HELLP синдром, ендотелна дисфункция може да се развие и в други органи, което е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност, синдром на остър респираторен дистрес и церебрална исхемия.

По този начин гестозата сама по себе си е проява на полиорганна недостатъчност, а добавянето на синдрома HELLP показва крайна степен на активиране на системно възпаление и органно увреждане.

Според Sullivan et al. (1994), които изследват 81 жени с HELLP-синдром, последващата бременност в 23% от случаите се усложнява от развитието на прееклампсия или еклампсия, а в 19% от случаите има рецидив на HELLP-синдрома. Въпреки това последващите проучвания на Sibai et al. (1995) и Chames et al. (2003) посочват по-нисък риск от повторно развитие на синдрома HELLP (4-6%). Sibai и др. показват по-висок риск от преждевременно раждане, IUGR, спонтанен аборт, перинатална смъртност при последващи бременности при жени, които са имали HELLP синдром. Достатъчно висок риск от рецидив на синдрома HELLP и развитие на усложнения при последващи бременности показват възможното наличие на определено наследствено предразположение при такива жени. Например, според Kraus et al. (1998), при жени, които са имали HELLP синдром, се открива повишена честота на резистентност към активиран протеин С и мутация на фактор V Leiden. Schlembach и др. (2003) установяват, че мутацията на фактор V Leiden е 2 пъти по-честа при жени с HELLP синдром в сравнение със здрави бременни жени. В допълнение, комбинацията от HELLP синдром и тромбофилия е свързана с по-висок риск от развитие на IUGR. Moesmer и др. (2005) описват развитието на HELLP синдром при жена с хомозиготна мутация на протромбиновия ген G20210A. В същото време при детето е открита хетерозиготна мутация на протромбиновия ген. Трябва да се отбележи, че честотата на мутация на протромбиновия ген, особено хомозиготен, в общата популация не е висока. Синдромът HELLP също е доста рядко усложнение на бременността (0,2-0,3%). В допълнение, връзката между тромбофилиите и повишения риск от HELLP синдром не се открива във всички проучвания. Въпреки това, наличието на генетични тромбофилии, особено в комбинация с анормална хемостаза в плода, може да бъде сериозен рисков фактор за развитието на коагулопатия (особено HELLP синдром) по време на бременност. Например, според Schlembach et al. (2003), тромбофилията в плода може да допринесе за образуването на плацентарни микротромби, нарушен кръвен поток в плацентата и появата на IUGR.

Алтамура и др. (2005) описва жена с HELLP синдром, усложнен от инсулт, която има хетерозиготна мутация в MTHFR и протромбиновия ген. Самата бременност е състояние, характеризиращо се с хиперкоагулация и развитие на субклинично системно възпаление. Така, според Wiebers et al. (1985), честотата на инсулт при небременни жени на възраст от 15 до 44 години е 10,7/1000 000, докато рискът от инсулт се увеличава 13 пъти по време на бременност. При наличие на наследствени предшестващи аномалии на хемостазата (генетична тромбофилия, APS), бременността може да послужи като задействащ фактор за прекомерно активиране на системно възпаление и развитие на коагулопатия, които формират патогенетичната основа на редица патологии: HELLP синдром, прееклампсия , еклампсия, DIC, IUGR.

От една страна, HELLP-синдромът може да бъде първата проява на наследствена патология на хемостазата, а от друга страна, генетичният анализ за наследствена тромбофилия позволява да се идентифицират жени с риск от развитие на усложнена бременност, която изисква специално внимание на лекарите и специфична профилактика.

Развитието на тромботична микроангиопатия, в допълнение към синдрома HELLP, е характерно и за TTP, HUS и също е една от проявите на CAPS. Това показва наличието на общ механизъм на патогенеза на тези заболявания. Известно е, че APS е свързан с висока честота на патологии на бременността: IUGR, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. В допълнение, редица изследователи са описали случаи на появата на HELLP синдром при жени с APS, което още веднъж потвърждава значението на патологията на хемостазата като предразполагащ фактор за появата на HELLP синдром. Кьониг и др. (2005) описват жена с APS, чиято бременност е усложнена от развитието на HELLP синдром и след оперативно раждане се развива клинична картина на CAPS с инфаркти на черния дроб, стомашно-чревния тракт и костния мозък поради прогресивна микроангиопатия. Трябва също така да се има предвид, че HELLP синдромът може да бъде първата проява на APS. Следователно при жени с HELLP синдром е необходим анализ за антифосфолипидни антитела.

Диагностика на HELLP синдром

Диагностичните критерии за HELLP синдром са:
1. Тежка форма на прееклампсия (прееклампсия, еклампсия).
2. Хемолиза (микроангиопатична хемолитична анемия, деформирани еритроцити).
3. Повишен билирубин >1,2 mg/dl;
4. Повишена лактат дехидрогеназа (LDH)> 600 IU / l.
5. Повишаване на чернодробните ензими – аминотрансферази – аспартат аминотрансфераза (ACT) > 70 IU/l.
6. Тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 7. Хемостазиограма:
– удължаване на индекса r+k на тромбоеластограмата;
– удължаване на APTT;
- удължаване на протромбиновото време;
– повишаване на съдържанието на D-димер;
- повишаване на съдържанието на комплекса тромбин-антитромбин III;
– намаляване на концентрацията на антитромбин III;
– повишаване на нивото на протромбиновите фрагменти;
– намаляване на активността на протеин С (57%);
– циркулация на лупус антикоагулант.
8. Определяне нивото на дневната протеинурия;
9. Ехография на черен дроб.

Характерен признак на синдрома HELLP също е намаляване на концентрацията на хаптоглобин под 0,6 g / l.

Мартин и др. (1991) анализира 302 случая на синдром на HELLP и в зависимост от тежестта на тромбоцитопенията идентифицира три степени на тежест на това усложнение на бременността: първа степен - тромбоцитопения 150-100x109 / ml, втора степен - 1,00-50x109 / ml, трети - по-малко от 50x109 / ml .

Диференциална диагноза HELLR-синдромът трябва да се провежда преди всичко с чернодробни заболявания - остра мастна дегенерация на черния дроб, интрахепатална холестатична жълтеница; Синдромът HELLP също трябва да се разграничава от чернодробни заболявания, които могат да се влошат по време на бременност, включително синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробната вена), вирусни заболявания, холелитиаза, хроничен автоимунен хепатит, болест на Wilson-Konovalov. Комбинацията от хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими и тромбоцитопения може да се наблюдава и при акушерски сепсис, спонтанни разкъсвания на черния дроб при бременни жени и системен лупус еритематозус. През 1991 г. Goodlin описва 11 случая на погрешна диагноза на синдрома HELLP при жени с остра кардиомиопатия, дисекираща аортна аневризма, кокаинова зависимост, гломерулонефрит, гангренозен холецистит, SLE и феохромоцитом. Следователно, когато се открият тромбоцитопения, микроангиопатична анемия и признаци на цитолиза, диагнозата HELLP синдром може да се постави само след задълбочена оценка на клиничната картина и изключване на други причини за тези симптоми.

Ако се подозира HELLP синдромбременната жена трябва да бъде хоспитализирана в интензивното отделение (виж таблица 3).

Таблица 3Необходимо количество изследвания за подозрение за HELLP синдром.

Принципи на лечение на HELLP-синдрома

Основната задача при лечението на пациенти с прееклампсия е преди всичко безопасността на майката и раждането на жизнеспособен плод, чието състояние не изисква дългосрочни и интензивни неонатални грижи. Първоначалното лечение е хоспитализация за оценка на състоянието на майката и плода. Последващата терапия трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от състоянието и гестационната възраст. Очакваният резултат от терапията при повечето пациенти с леко заболяване трябва да бъде успешното завършване на бременността. Резултатите от терапията при пациенти с тежко заболяване ще зависят както от състоянието на майката и плода при приемане, така и от гестационната възраст.

Основният проблем при лечението на синдрома HELLP е променливият ход на заболяването, непредсказуемата поява на тежки усложнения при майката и високата майчина и перинатална смъртност. Тъй като няма надеждни клинични и лабораторни, ясно дефинирани критерии за прогноза и протичане на заболяването, изходът от HELLP синдрома е непредвидим. Високата майчина заболеваемост и смъртност се дължи главно на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC); честотата на развитие на острата форма на DIC значително се увеличава с увеличаване на интервала между диагнозата и раждането.

При синдрома на HELLP раждането чрез цезарово сечение се извършва независимо от продължителността на бременността.

Показания за спешно раждане са:
- прогресивна тромбоцитопения;
- признаци на рязко влошаване на клиничния ход на прееклампсията;
- нарушено съзнание и изразени неврологични симптоми;
- прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
– бременност 34 седмици или повече;
- фетален дистрес.

Консервативното водене на бременността в тези случаи е свързано с повишен риск от еклампсия, отлепване на плацентата, развитие на дихателна и бъбречна недостатъчност, майчина и перинатална смъртност. Анализ на скорошни проучвания показва, че агресивните тактики водят до значително намаляване на майчината и перинаталната смъртност. Раждането през естествения родов канал е възможно само при достатъчна зрялост на шийката на матката, задълбочена оценка на състоянието на плода и кръвния поток в пъпната артерия по време на доплеровото изследване. Консервативната тактика е оправдана само в случаи на незрялост на плода, когато няма признаци на прогресия на заболяването, вътрематочно страдание на плода и интензивно наблюдение се извършва в специализирана болница за акушерство от квалифициран акушер-гинеколог в тясно и задължително сътрудничество с анестезиолог и неонатолог.

Принципите на терапията включват попълване на BCC с възстановяване на микроциркулацията с плазмени заместители: хидроксиетил нишесте, албумин, прясно замразена плазма. Едногрупова донорна еритроцитна маса се използва за елиминиране на анемия, когато хемоглобинът е под 70 g/l. Трансфузия на тромбоцитна маса се извършва с намаляване на нивото на тромбоцитите до 40 хиляди или по-малко. При прогресиране на полиорганна недостатъчност с признаци на функционална декомпенсация на черния дроб, бъбреците, хемодиафилтрацията, хормоналната терапия с кортикостероиди и антибиотичната терапия са ефективни методи за лечение. Антихипертензивната терапия се предписва индивидуално (виж Таблица 4).

Таблица 4Принципи на терапията на HELLP-синдрома.

Принципи на терапията	Специфични мерки
1. Попълване на BCC и възстановяване на микроциркулацията	Хидроксиетил нишесте 6% и 10%; албумин 5%; прясно замразена дарена плазма
2. Премахване на анемия	При Hb
3. Елиминиране на тромбоцитопенията	С тромбоцитопения
4. Профилактика и контрол на ДИК	Преливане на прясно замразена плазма
5. Хормонална терапия	Кортикостероиди
6. Еферентни лечения	Плазмафереза, хемодиафилтрация (с прогресиране на полиорганна недостатъчност)
7. Антибактериална терапия	Широкоспектърни лекарства
8. Антихипертензивна терапия	Target BP дихидралазин, лабеталол, нифедипин; натриев нитропрусид (за BP >180/110 mmHg), магнезий (за предотвратяване на гърчове)
9. Контрол на хемостазата	Антитромбин 111 (с цел профилактика - 1000-1500 IU / ден, при лечение на началната доза - 1000-2000 IU / ден, след това 2000-3000 IU / ден), дипиридамол, аспирин
10. Доставка	Цезарово сечение

Борбата с DIC в комбинация с детоксикираща терапия се провежда чрез провеждане на терапевтична дискретна плазмафереза ​​със замяна на 100% от BCC с донорска прясно замразена плазма в еквивалентен обем, а при хипопротеинемия - с трансфузия. Използването на плазмафереза ​​в комплекса за интензивно лечение на HELLP синдром може да намали майчината смъртност при това усложнение от 75 на 3,4-24,2%.

Интравенозното приложение на високи дози глюкокортикоиди може не само да намали перинаталната смъртност поради превенцията на ARDS, но и да намали майчината смъртност, което беше потвърдено в пет рандомизирани проучвания. Гудлин и др. (1978) и Clark et al. (1986) описват случаи, когато употребата на глюкокортикоиди (10 mg дексаметазон IV на всеки 12 часа) и спазването на пълна почивка от бременната жена позволяват да се постигне преходно подобрение на клиничната картина (намаляване на кръвното налягане, повишаване на брой на тромбоцитите, подобряване на чернодробната функция, повишаване на диурезата). Данни от Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) показват, че употребата на глюкокортикоиди преди и след раждането помага за намаляване на тежестта на синдрома на HELLP, необходимостта от кръвопреливане и ви позволява да удължите бременността с 24-48 часа, което е важно за предотвратяването на неонатален респираторен дистрес синдром. Isler (2001) показва по-голяма ефикасност на интравенозните глюкокортикоиди в сравнение с интрамускулните.

Предполага се, че употребата на глюкокортикоиди може да помогне за възстановяване на ендотелните функции, да предотврати интраваскуларното разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите и прогресията на SIRS. Въпреки това, след подобряване на клиничната картина в рамките на 24-48 часа от употребата на глюкокортикоиди, може да настъпи т. нар. рикошет феномен, който се проявява като влошаване на състоянието на бременната. По този начин въвеждането на глюкокортикоиди не предотвратява напълно развитието на патологичния процес, но само за кратко подобрява клиничната картина, създавайки условия за по-успешно раждане.

При повечето пациенти със синдром на HELLP се препоръчва прилагането на 10 mg дексаметазон IV два пъти с прекъсване от 6 часа, последвано от допълнителни два пъти 6 mg дексаметазон IV на всеки 6 часа.
В следродовия период някои клиницисти препоръчват прилагането на кортикостероиди (4 пъти венозно приложение на дексаметазон на 12-часови интервали - 10, 10, 5, 5 mg) веднага след раждането и трансфузия на прясна замразена донорска плазма. Според Martin et al. (1994), употребата на глюкокортикоиди в следродилния период може да намали риска от усложнения и майчина смъртност.

В следродовия период е необходимо да продължите да наблюдавате жената до пълното изчезване на клиничните и лабораторни симптоми. Това се дължи на факта, че за разлика от прееклампсия и еклампсия, симптомите на които обикновено изчезват бързо след раждането, при синдрома на HELLP, пикът на хемолизата се наблюдава 24-48 часа след раждането, което често изисква повторно преливане на червени кръвни клетки. В следродилния период терапията с магнезий трябва да продължи 24 часа. Единственото изключение са жените с бъбречна недостатъчност. При продължителна хемолиза и намаляване на броя на тромбоцитите за повече от 72 часа след раждането е показана плазмафереза.

В заключение трябва да се отбележи, че успехът на интензивната терапия на синдрома HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки голямото внимание към проблема, етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават до голяма степен загадка. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще ни позволи да разработим ефективни методи за профилактика и интензивно лечение на това животозастрашаващо състояние.

Литература/препратки:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. и др. Неонатален изход при тежка прееклампсия от 24 до 36 гестационна седмица: има ли значение синдромът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите)? Am. J. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Следродилен церебеларен инфаркт и хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити (HELLP). Z. Neurol. наука 2005 г.; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. и др. Чернодробното хистопатологично състояние не корелира с лабораторни аномалии при HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Бартън Дж.Р., Сибай Б.М. Грижи за бременност, усложнена от HELLP синдром. obstet. Гинекол. Clin. Север. Am. 1991 г.; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP синдром: състоянието на техниката. obstet. Гинекол. Surv. 2004 г.; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP синдром, многофакторна тромбофилия и следродилен миокарден инфаркт. J. Perinat. Мед., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. и др. Последващ резултат от бременност при жени с анамнеза за HELLP синдром на 28 гестационна седмица. Am. J. Obstet. Гинекол. 2003 г.; 188: 1504-1508.
8. Кларк С.Л., Фелан Дж.Р., Алън С.Х. и др. Анте-партално обръщане на хематологични аномалии, свързани със синдрома на HELLP: доклад за три случая. J. Reprod. Med. 1986 г.; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. и др. Хемолиза на майката, повишени чернодробни ензими и синдром на ниски тромбоцити: специфични проблеми при новороденото. Евро. J. Pediatr. 1993 г.; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP синдром. Clin. obstet. Гинекол. 1999 г.; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Тежки отоци-протеинурия-хипертония гестоза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1978 г.; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Прееклампсията като големия измамник. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. и др. Проспективно, рандомизирано проучване, сравняващо ефикасността на дексаметазон и бетаметазон за лечение на HELLP преди раждането (хемолиза, повишени чернодробни ензими и синдром на нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Прееклампсия в еклампсия: към нова парадигма. Am. J. Obstaet. Гинекол. 2000 г.; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Тромботична микроангиопатия с чернодробен, чревен и костен инфаркт (катастрофален антифосфолипиден синдром), свързан със синдрома на HELLP. Clin. Ревматол. 2005 г.; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Активирана протеинова резистентност и фактор V Leiden при пациенти с хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити. obstet. Гинекол. 1998 г.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Синдромът HELLP в антифосфолипидния синдром: ретроспективно проучване на 16 случая при 15 жени. Ан. Rheum. дис. 2005 г.; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. и др. Кортикостероиди преди раждането: стабилизиране на заболяването при пациенти със синдром на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. и др. Следродилни кортикостероиди: ускорено възстановяване от синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171:1154-1158.
20. Мартин Й.Н. младши, Блейк П.Г., Пери К.Г. и др. Естествената история на синдрома HELLP: > модели на прогресия и регресия на заболяването. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1500-1513.
21. Минаками Х., Ока Н., Сато Т. и др. Прееклампсия: микровезикуларно мастно заболяване на черния дроб? Am. J. Obstet. Гинекол. 1988 г.; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP синдром със забавяне на растежа на плода при жена, хомозиготна за протромбиновия генен вариант 20210A. Thromb. хемост. 2005 г.; 93(4): 787-8.
23. О Брайън Дж.М., Бартън Дж.Р. Противоречия с диагнозата и лечението на синдрома HELLP. Clin. obstet. Гинекол. 2005 г.; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Системен лупус еритематозус, усложнен от HELLP синдром. Анесте. Интензивни грижи. 2004 г.; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Асоциация на майчиния и/или фетален фактор V Leiden и G20210A протромбинова мутация с HELLP синдром и вътрематочно ограничаване на растежа. Clin. Sci (Лондон). 2003 г.; 105 (3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Майчина заболеваемост и смъртност при 442 бременности с хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP синдром). Am. J. Obstet. Гинекол. 1993:169:1000-1006.
27. Сибай Б.М., Рамадан М.К., Чари Р.С. и др. Бременности, усложнени от HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити): последващ изход от бременността и дългосрочна прогноза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1995 г.; 172:125-129.
28. Съливан К.А., Маган Е.Ф., Пери К.Г. и др. Рискът от рецидив на синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP) в следващите бременности. Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Усложнения при HELLP синдром поради перипартално хемостатично разстройство. Zentralbl. Гинакол. 1996 г.; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. и др. Майчински и перинатален резултат след очаквано лечение на синдрома на HELLP в сравнение с прееклампсия без синдром на HELLP. Евро. J. Obstet. Гинекол. размножаване. Biol. 1998 г.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Исхемични цереброваскуларни усложнения на бременността. Арх. неврол. 1985 г.; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. и др. Нива на фактор VIII и риск от прееклампсия, HELLP синдром, свързана с бременност хипертония и тежко вътрематочно забавяне на растежа. Thromb. Рез. 2005 г.; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Ефекти на следродилните кортикостероиди при пациенти с HELLP синдром. Вътр. J. Gynaecol. obstet. 1998 г.; 61:141-148.

HELLP-синдром Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Първи Московски държавен медицински университет "Сеченов" към Министерството на здравеопазването на Руската федерация Резюме: Патофизиологията на HELLP синдрома не е добре дефинирана. Днес ендотелната дисфункция се счита за ключов момент от развитието на HELLP-синдрома. Дисфункцията на ендотелните клетки води до хипертония, протеинурия и повишено активиране и агрегация на тромбоцитите. Освен това, активирането на коагулационната каскада причинява консумация на тромбоцити поради адхезия върху увреден и активиран ендотел, в допълнение към микроангиопатична хемолиза, причинена от срязване на еритроцитите, докато преминават през капиляри, натоварени с тромбоцитно-фибринови отлагания. Мултиорганно микроваскуларно увреждане и чернодробна некроза, причиняващи чернодробна дисфункция, допринасят за развитието на HELLP. Ключови думи: HELLP-синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром, еклампсия, хемолиза.

Синдромът на HELP е рядка патология при жени в късна бременност. Почти винаги се открива около месец преди началото на раждането. При някои жени признаците на този синдром се появяват след раждането. Джордж Причард е първият, който описва тази патология. Трябва да се каже, че този рядък синдром се проявява само при седем процента от жените, но 75% от случаите завършват със смърт.

Името HELLP е съкращение от английски думи. Всяка буква се дешифрира, както следва:

• H - разрушаване на еритроцитите.
• EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими.
• LP - намаляване на броя на червените кръвни клетки, които служат за съсирването на кръвта.

В медицинската практика, а именно в акушерството, синдромът на HELP се разбира като някои отклонения в женското тяло, които не позволяват на жената да забременее или да роди здраво бебе без патологии.

Етиология

Към днешна дата точните причини за този синдром все още не са изяснени. Учените обаче не престават да излагат различни теории за неговия произход. Днес вече има повече от тридесет теории, но нито една не може да посочи факта, който засяга появата на патология. Експертите забелязаха един модел - такова отклонение се появява на фона на късно проявление.

Бременната жена страда от оток, който започва от ръцете, краката, след това преминава към лицето, след това до цялото тяло. Нивото на протеин в урината се повишава, кръвното налягане също се повишава. Това състояние е изключително неблагоприятно за плода, тъй като в тялото на майката се образуват антитела, агресивни към него. Те влияят негативно на червените кръвни клетки и тромбоцитите, като ги унищожават. Освен това се нарушава целостта на кръвоносните съдове и чернодробните тъкани.

Както бе споменато по-рано, синдромът на HELP възниква по неизвестни причини.

Въпреки това, можете да обърнете внимание на някои фактори, които увеличават риска от патология:

• заболявания на имунната система;
• наследственост, когато има липса на ензими в черния дроб, тоест вродена патология;
• промяна в броя и предназначението на лимфоцитите;
• образуване в кръвоносните съдове на черния дроб;
• продължителна употреба на лекарства без лекарско наблюдение.

Чрез наблюдение на патологията могат да се разграничат определени фактори, които се наричат ​​провокиращи:

• множество раждания в миналото;
• възрастта на раждащата жена е повече от двадесет и пет години;
• бременност с множество плода.

Наследственият фактор не е установен.

Класификация

Въз основа на това какви точно признаци показва синдромът HELP, някои експерти са създали следната класификация:

• очевидни симптоми на вътресъдово удебеляване;
• съмнителни признаци;
• скрит.

Класификацията на J. N. Martin има подобен принцип: тук едноименният синдром HELP е разделен на два класа.

Симптоми

Първите прояви на симптомите са неспецифични, така че е невъзможно да се диагностицира заболяването по тях.

Бременната жена има симптоми като:

• гадене;
• често повръщане;
• световъртеж;
• болка в страната;
• безпричинна тревожност;
• бърза умора;
• болка в горната част на корема;
• промяна на цвета на кожата до жълто;
• появата на задух дори при малки натоварвания;
• замъглено зрение, мозъчна активност, припадък.

Първите прояви се наблюдават на фона на голям оток.

По време на бързото развитие на болестта или в случай, че медицинската помощ е предоставена твърде късно, тя се развива, появява се, процесът на уриниране е нарушен, възникват конвулсии, телесната температура се повишава. В някои ситуации жената може да изпадне в кома. Лекарят може да постави точна диагноза на HELP синдром само въз основа на лабораторни резултати.

Има и патология, която се е появила след разрешаването на раждането. Рискът от неговото развитие се увеличава, когато жената е имала тежка късна токсикоза по време на бременност. Освен това цезаровото сечение или трудното раждане също могат да бъдат провокативни. Ако една родилка преди това е имала горните симптоми, тогава тя трябва да бъде взета под повишено наблюдение. Това трябва да се направи от медицинския персонал на родилния дом.

Диагностика

Ако лекарят подозира, че бременна жена има такова заболяване, той трябва да й напише направление за лабораторни изследвания, като:

• анализ на урината - с негова помощ можете да разберете нивото и наличието на протеин, освен това се диагностицира функционирането на бъбреците;
• вземане на кръв за анализ, за ​​да се установи нивото на хемоглобина, тромбоцитите и червените кръвни клетки, а показателят за билирубин също е важен;
• ултразвуково изследване на състоянието на плацентата, перитонеума, черния дроб и бъбреците;
• компютърна томография, за да не се постави фалшива диагноза, която има подобни признаци;
• кардиотокография - определя жизнеспособността на плода и оценява сърдечния му ритъм.

В допълнение към тези изследвания се извършва визуален преглед на пациента и събиране на анамнеза. Наличието на признаци като жълта кожа, синини от инжекции ще помогне за по-точно установяване на диагнозата.

Често лекарите прибягват до помощта на колеги, работещи в други области, например реаниматор, гастроентеролог, хепатолог.

При диагностицирането на тази патология е необходимо да се изключат следните заболявания:

• екзацербация;
• различни форми (A, B, C);
• пристрастяване към кокаин;
• червено и други.

Въз основа на резултатите от диагнозата се определя тактиката на лечението.

Лечение

Когато бременна жена е диагностицирана с патология HELP, това вече е индикация за спешна хоспитализация. Основният метод на лечение е абортът, тъй като именно поради него възниква тази патология.

Въпреки това има шанс да се спаси детето, тъй като такова състояние при бременни жени се проявява още в по-късните етапи, така че жената се стимулира за раждане. В ситуация, в която матката е готова и периодът на бременност е повече от тридесет и пет седмици, се предписва цезарово сечение.

Ако гестационната възраст е по-малка, тогава на жената се предписват глюкокортикостероиди: те ще помогнат на белите дробове на плода да се отворят. Но ако има признаци като обилно кървене, високо кръвно, мозъчен кръвоизлив, тогава е необходимо спешно цезарово сечение и няма значение на какъв етап от бременността е жената. Извършената терапия стабилизира състоянието на жената и помага за възстановяване на здравето на трохите след операцията.

Ако методът на лечение е правилен, тогава здравето на майката ще се подобри в рамките на няколко дни след операцията.

След това лекарят се нуждае от:

• стабилизиране на състоянието на пациента;
• лечение с антибиотици за предотвратяване на инфекциозни заболявания;
• предписват лекарства за нормализиране на функционирането на бъбреците и черния дроб, както и за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци;
• стабилизира кръвното налягане.

Преди бъдещата майка да се подложи на цезарово сечение, може да й се приложи процедура като плазмафереза ​​- плазмата се отстранява от кръвта, но се използва само ясно маркиран обем.

Това се извършва със специален стерилен, освен това апарат за еднократна употреба, който отделя плазмата. Това е безопасна процедура, която не причинява дискомфорт на жената. Продължителността на събитието е около два часа. Това е последвано от кръвопреливане.

Също така, в процеса на подготовка за операцията и веднага след нея, на жената се предписват лекарства за намаляване на кръвното налягане, чернодробна недостатъчност и бъбречна недостатъчност.

Това ще помогне само на сложна терапия, която ще включва лекарства като:

• хормонални лекарства;
• средства за стабилизиране на функционирането на черния дроб;
• лекарства, които изкуствено намаляват имунитета.

След операцията кръвопреливането продължава. Лекарят също така предписва употребата на липоева и фолиева киселина, витамин С. Ако терапията започне навреме и операцията е успешна, тогава прогнозата е доста благоприятна. След раждането всички признаци на патология започват да изчезват, но рецидивите на заболяването са високи при всички следващи бременности.

Възможни усложнения

Появата на усложнения от такава патология е доста често срещано явление. За съжаление не са изключени и смъртни случаи. Това се отнася не само за майката, но и за плода.

Заболяването е опасно поради образуването на кръвни съсиреци и обилно кървене на всякаква локализация. В тежки случаи могат да се появят кръвоизливи в мозъка и това са неизправности на централната нервна система.

Нарушенията в бъбреците и черния дроб също са ужасни, защото последствията са такива, че настъпва отравяне на тялото. Някои случаи на патология завършват с кома и не е лесно да се измъкне жена от това състояние.

Трябва да се отбележи, че патологиите могат да възникнат и в плода, тъй като възниква този синдром.

Такова заболяване причинява следните симптоми при жена:

• болка в горната част на корема;
• рязък спад на кръвното налягане;
• диспнея;
• силна слабост.

Плодът изпитва кислороден глад, което води до отклонения в развитието, височината и теглото. В допълнение, появилите се заболявания на майката водят до заболявания на нервната система на бебето. Такива деца страдат, изостават във физическото и умственото развитие, освен това са.

Когато плацентата се отдели с една трета, плодът умира.

Предотвратяване

Дори ако здравето на бъдещата майка преди бременността е отлично, все още съществува риск от патология.

Ето защо една жена трябва да спазва следните правила за превенция:

• съзнателно планирайте бременност, избягвайте нежелано зачеване;
• провеждане на терапевтични действия при откриване на всякакви заболявания;
• правете повече спорт, спазвайте ясна дневна рутина;
• след установяване на факта на бременност, посещение на лекар по график;
• редовни здравни прегледи, т.е. тестове;
• навременна терапия на късна токсикоза;
• здравословно хранене;
• използването на необходимото количество течност на ден;
• отказвайте тежка физическа работа, избягвайте;
• спазване на режима на работа/почивка;
• не забравяйте да уведомите Вашия лекар за приема на лекарства за хронични заболявания.

Самолечението е неприемливо.