Вродено сърдечно заболяване - дефект на камерната преграда. Видове дефекти в развитието на преградата

Различни формиВентрикуларният септален дефект (VSD) се открива при деца през първите години от живота.

Среща се изключително рядко при възрастни.

Тази малформация е опасна с висока вероятност от внезапна смърт.

Този аспект е основното значение на проблема, навременното му идентифициране позволява спасяването на живота на пациента.

Какво е патология

Вентрикуларният септален дефект се нарича "бял" вроден сърдечен дефект (CHD) с повишен кръвен поток. Това се дължи късно появяванецианоза на кожата. Такива дефекти включват първични и вторични шънтове в предсърдната преграда (ASD).

Интервентрикуларната преграда разделя дясната и лявата част на сърцето. Обикновено няма съобщение. Този дефект се характеризира с наличието на шънт между вентрикулите. Това причинява характерни симптоми.

Размерите му варират от няколко mm до пълно отсъствиепрегради, за да образуват единична вентрикуларна кухина. В последния случай дефектът на камерната преграда при новородено има лоша прогноза и води до смърт.

Рядко се среща при възрастни поради няколко причини:

• спонтанно затваряне в детството;
• хирургична корекция на дефекта;
• висока смъртност.

Вентрикуларният септален дефект е проблем в детската кардиология.

Механизми на развитие на хемодинамични нарушения

При вродено сърдечно заболяване от типа VSD възниква нарушение на нормалния кръвен поток, чиято степен зависи от определени условия:

• стойности на сърдечния дебит;
• размер на дефекта;
• устойчивост на повишено натоварване на съдовете на белодробната и системната циркулация.

Механизмът на нарушаване на нормалната хемодинамика по време на интервентрикуларен дефект преминава през няколко етапа:

1. Първичното изхвърляне на кръв от кухината на лявата камера вдясно през отвора по време на сърдечна контракция. Има увеличение на белодробния кръвоток. Последицата от този процес е обемно натоварване на лявата камера и предсърдието.
2. Компенсаторен етап. В този случай се получава увеличаване на мускулния слой на лявата камера поради повишено натоварване– хипертрофия. Ако дефектът е малък по размер (до 2 mm), тогава симптомите не се проявяват дълго време.
3. развитие белодробна хипертониятипичен за дефект с размер на шунта над 5–6 mm. Възниква поради намаляване на лумена на артериите поради тяхната хипертрофия. Появата му се случва в такива случаи през първите месеци от живота. Белодробната хипертония определя тежестта на VSD.
4. Пренасочване на изтичането на кръв отдясно наляво. Това се нарича синдром на Eisenmenger. Клинично това се проявява като цианоза кожата.
5. Декомпенсаторен стадий, който се характеризира с увеличаване на дясната и лявата част на сърцето с развитието на тежка циркулаторна недостатъчност. Смята се за терминална форма на дефекта.

Причини за развитие

При вродени сърдечни дефекти VSD е следствие вътрематочно развитиепри смущения във формирането на сърдечно-съдовата система.

Факторите, които провокират такъв дефект в ембриогенезата, се разделят на 2 групи:

1. От страна на майката:
2. наличието на вродено сърдечно заболяване в близки роднини;
3. прехвърлен вирусни инфекциипрез първата половина на бременността - морбили рубеола, варицела, ентеровирусни инфекции, морбили;
4. тежка токсикоза;
5. хроничен алкохолизъм;
6. пушене;
7. интравенозна наркомания.
8. От плода:
9. вътрематочно забавяне на растежа и хронична хипоксия (особено през първия триместър);
10. хромозомни заболявания: синдром на Даун, хипогенитализъм, микроцефалия;
11. цепнатина твърдо небцев комбинация с цепнатина на устната.

Процесът на формиране на сърдечно-съдовата система на плода се влошава от едновременна комбинация от няколко фактора.

Класификация

Вентрикуларен преграден дефект може да бъде:

• изолиран;
• в комбинация с други дефекти от групата на Fallot, стеноза на отвора белодробна артерия, отворен ductus arteriosus.

Въз основа на размера на дефекта има 3 варианта:

• Болест на Толочинов-Роджер, когато шънтът е с малък размер 1 - 2 mm;
• рестриктивен дефект на камерната преграда, при който размерът му е по-малък от диаметъра на аортата;
• неограничителен – най-неблагоприятен. Характеризира се с големи размери, надвишаващи диаметъра на аортата.

В зависимост от това къде в интервентрикуларната преграда е разположен шънтът, дефектът се класифицира, както следва:

1. Перимембранозният съставлява по-голямата част от всички идентифицирани дефекти. Дупката е локализирана в горната част на преградата.
2. Субартериална (субаортна), съчетана с недостатъчност на апарата на сърдечната клапа.
3. Мускулен вариант на дефект на камерната преграда. Характеристика на тази локализация е възможността за образуване на няколко шънта. Преградата придобива вид на „швейцарско сирене“.
4. Снабдяване.

Тези видове разделение на DPZhP имат важнода се определи индивидуална тактика на лечение.

Основни симптоми

При малък дефект на камерната преграда при деца, дефектът е асимптоматичен. Може да бъде открит случайно по време на рутинен преглед.

При средни и големи размери на шънта пациентите отбелязват:

• изоставане във физическото развитие;
• недостиг на въздух;
• умора;
• лоша толерантност към физическа активност;
• хронична умора;
• сърдечен пулс;
• чести остри респираторни заболявания;
• цианоза на кожата и лигавиците;
• хемоптиза.

Най-тежкият дефект се среща при деца на възраст над 2 месеца с големи размери на дефекта. Техните симптоми са изразени и прогресират бързо.

Диагностика

Ранното откриване на VSD включва следните стъпки:

• събиране на жалби;
• изучаване на медицинската история на пациента, включително вътрематочния период на развитие и патология на бременността;
• физическо изследване;
• лабораторни изследвания;
• инструментални методи на изследване.

По време на общ преглед при пациенти с VSD се обръща внимание на:

• бледа кожа;
• цианоза на кожата (особено назолабиалния триъгълник);
• деформация на пръстите и ноктите като палки за барабани и стъкла за часовници;
• сърдечна гърбица (деформация гръден кош);
• систолично треперене в долната половина на левия ръб на гръдната кост;
• повишен апикален импулс по време на сърдечни контракции;
• Аускултация: патологични груби шумове с определена локализация, признаци на белодробна хипертония, допълнителни звуци, тахикардия или аритмии.

Резултатите от лабораторните изследвания не разкриват специфични признаци, характерни за VSD. Често се открива еритроцитоза ( голямо числоеритроцити) в общ анализкръв поради продължителна хипоксия.
от допълнителни методипоказана е диагностика:

1. Обикновена рентгенова снимка на гръдните органи. Изображението на VSD разкрива:
2. разширяване на левите камери на сърцето;
3. укрепване на белодробния модел;
4. намаляване на аортната дъга;
5. разширяване на белодробната артерия.
6. ЕКГ показва претоварване на дясната и лявата част на сърцето.
7. 24-часово холтер изследване за откриване на аритмии.
8. Ултразвуково изследване, което позволява да се диагностицира дефектът, неговата локализация, размер и патологичен кръвоток, както и степента на белодробна хипертония. Може да се извърши трансторакално и трансезофагално. Въз основа на резултатите от ултразвука се определя рестриктивен и нерестриктивен вид дефект. В първия случай градиентът на налягането между лявата и дясната камера е повече от 50 mm Hg, а диаметърът на дефекта е по-малък от 80% от функционалния пръстен аортна клапа. За рестриктивен VSD стойностите са обърнати.
9. Сърдечна катетеризация и ангиография, изясняване на съседни дефекти, състоянието на съдовото легло.

Диагнозата се поставя с характерна аускултационна картина и ултразвукова визуализация на дефекта.

Терапевтични методи

Лечението на VSD включва следното:

• общи препоръки;
• лекарства;
• хирургична интервенция.

Лекарствата се предписват симптоматично при признаци на сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения и белодробна хипертония. Универсално средствоняма такова нещо като VSD!

хирургия

Хирургичното лечение се извършва по строги показания:

1. Признаци на сърдечна недостатъчност и чести инфекции респираторен трактвъпреки адекватното консервативно лечение.
2. Безсимптомен вариант на хода на дефекта при деца над 5-годишна възраст.
3. Липса на оплаквания при деца под 5-годишна възраст при наличие на дилатация на сърдечните кухини, недостатъчност на клапния апарат и ритъмни нарушения.

Хирургията е противопоказана при висока белодробна хипертония. Хирургичното лечение не се извършва при новородени деца с малък дефект (до 3 mm), тъй като може да се затвори самостоятелно на възраст 1-4 години. Ако дефектът продължава, операцията в такива случаи се извършва след 5 години. Прогнозата за такива деца е благоприятна.

Ако дефектът на камерната преграда при новородени е придружен от сърдечна недостатъчност и е със среден или голям размер, тогава хирургичното лечение е показано преди навършване на 3 месеца.

Същността на самата операция е шунтова пластика. В същото време се прилага кръпка и се зашива с непрекъснат шев. Извършва се под обща анестезия при изкуствено кръвообращение.

След операцията детето се наблюдава поне 3 години. Повторно хирургично лечение се предписва, ако е настъпила реканализация на VSD (напускане на част от пластира).

Защо трябва да се лекувате

Ако не се лекува, VSD може да доведе до сериозни усложнения:

• тромбоемболизъм;
• внезапна смърт;
• фатални нарушения на ритъма;
• инфекциозен ендокардит;
• остра левокамерна недостатъчност.

За едно дете по време на неговото развитие фатален изходслучва в голям процентслучаи.

Дефектът на междукамерната преграда трябва да бъде незабавно идентифициран и лекуван. Ако забавите посещението при лекар, патологията води до тежки последици.

Ето защо е важно да знаете какво е VSD и какви са рисковете.

Версия: Директория на заболяванията на MedElement

Вентрикуларен септален дефект (Q21.0)

Вродени заболявания, Кардиология

Главна информация

Кратко описание

Вентрикуларен септален дефект(VSD) е най-честият изолиран вроден дефект, открит при раждането. Доста често VSD се диагностицира в зряла възраст.
Ако е показано, дефектът се лекува в детска възраст. Често се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта.

Класификация

Има четири възможни локализиране на дефекта на камерната преграда(VSD):

1. Мембранозни, перимембранозни, коновентрикуларни - най-много честа локализациядефект, се среща при приблизително 80% от всички VSD. Дефектът се открива в мембранозната част на междукамерната преграда с възможно разпространениекъм входната, септалната и изходната секции на преградата; под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа; често се развиват аневризми Аневризма е разширяване на лумена на кръвоносен съд или сърдечна кухина поради патологични променитехните стени или аномалии в развитието
мембранен участък на преградата, което води до частично или пълно затваряне на дефекта.

2. Мускулни, трабекуларни - до 15-20% от случаите на всички VSD. Изцяло заобиколен от мускули, може да бъде локализиран в различни областимускулна част на интервентрикуларната преграда. Възможно е да има няколко дефекта. Спонтанното затваряне е особено често.

3. Супракрестални, субартериални, субпулмонални, инфундибуларни дефекти на изходния тракт – срещат се в приблизително 5% от случаите. Дефектът е локализиран под полулунните клапи на конусообразната или изходната част на преградата. Често се комбинира с прогресивен аортна недостатъчностпоради пролапс Пролапсът е изместване надолу на орган или тъкан от нормалното му положение; Причината за такова изместване обикновено е отслабване на заобикалящите и поддържащи го тъкани.
на платната на аортната клапа (най-често дясната).

4. Дефекти на аферентния тракт (атриовентрикуларен канал) - входната част на интервентрикуларната преграда директно под точката на закрепване на пръстените на атриовентрикуларната клапа; често се наблюдава при синдром на Даун.

По-често се срещат единични септални дефекти, но има и случаи на множествени дефекти. VSD се наблюдава и при комбинирани дефектисърца, например, тетралогия на Fallot Тетралогия на Fallot - вроден сърдечен дефект: комбинация от остиална стеноза белодробен ствол, дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно и вторично развиваща се хипертрофия на дясното сърце
, коригирана транспозиция на големите съдове.

Етиология и патогенеза

Образуването на сърцето с камери и големи съдове става до края на първия триместър. Основните малформации на сърцето и големите съдове са свързани с нарушена органогенеза на 3-8 седмици от развитието на плода.

Вентрикуларни преградни дефекти(VSD), подобно на други вродени сърдечни дефекти, се унаследява полигенно и мултифакторно в 90% от случаите. В 5% от случаите вроденото сърдечно заболяване е част от хромозомна аномалия (синдром на Даун Синдромът на Даун е наследствено човешко заболяване, причинено от тризомия на хромозома 21 от нормалния набор от хромозоми, характеризиращо се с умствена изостаналост и особен външен вид. Една от най-разпространените НЗБ (честота 1-2 случая на 1000 раждания); вероятността да имате деца със синдром на Даун нараства с възрастта на майката
, синдром на Сотос Синдромът на Сотос (синдром на мозъчен гигантизъм) е вродено, в повечето случаи спорадично (има семейства с автозомно-доминантен тип наследство) заболяване. Характеризира се с висок ръст, голям възлестен череп, изпъкнало чело, хипертелоризъм, високо небце, антимонголоидна форма на очите, умерена умствена изостаналост
, синдром на Патау Синдромът на Patau е наследствено човешко хромозомно заболяване, причинено от тризомия на хромозома 13; характеризиращ се с развитие на краниофациални аномалии, сърдечни дефекти, деформации на пръстите, нарушения на пикочно-половата система, умствена изостаналост и др.
), в други 5% от случаите се причинява от мутация на единични гени .
Промените в хемодинамиката зависят от следните фактори: местоположение и размер на дефекта, степен на белодробна хипертония, състояние на миокарда Миокард (син. сърдечен мускул) - среден слойстените на сърцето, образувани от контрактилни мускулни влакна и атипични влакна, които изграждат проводната система на сърцето
дясна и лява камера, налягане в системното и белодробното кръвообращение.

Вътрематочна хемодинамика при VSD. In utero белодробното кръвообращение (PCC) не функционира. Цялата кръв, преминаваща през белите дробове, принадлежи към системното кръвообращение (BCC). Поради това вътрематочната хемодинамика на плода не страда. Дефектът може да се установи само при ултразвуково изследване на плода.

Хемодинамика на новородено с VSD . При раждането ICC съдовете имат дебела стена с добре дефинирана мускулен слой, поради което се създава високо съпротивление на кръвта, преминаваща през ICC. В тази връзка се отбелязва високо наляганев ICC (75-80 mm Hg), което практически съответства на налягането в лявата камера и аортата, т.е. в BCC. Градиентът на налягането между дясната и лявата камера е незначителен, почти няма изтичане на кръв във всяка посока и съответно няма шум. Шум и лека цианоза (предимно периорална) могат да се появят при писъци, кашляне, напъни, сукане, когато може да се появи дясно-ляв шънт. Малките дефекти могат сами по себе си да осигурят съпротивление на кръвния поток, намалявайки разликата в градиента между дясната и лявата камера.

Приблизително до втория месец от живота на детето дебелината на мускулната стена, съдовото съпротивление и налягането в ICC намаляват (до 20-30 mmHg). Налягането в дясната камера става по-малко, отколкото в лявата, което води до шунтиране на кръвта отляво надясно и следователно до шум.

Хемодинамика при деца на възраст над 2 месеца . Тъй като налягането в ICB и дясната камера намалява, градиентът на налягането се увеличава и обемът на изхвърлянето на кръв в систола се увеличава Систола - фаза сърдечен цикъл, състоящ се от последователни контракции на миокарда на предсърдията и вентрикулите
от лявата камера към дясната. Тоест в диастола Диастола - фаза на сърдечния цикъл: разширяване на кухините на сърцето, свързано с отпускане на мускулите на стените им, по време на което кухините на сърцето се пълнят с кръв
дясната камера получава кръв от дясното предсърдие, а в систола - от лявата камера. По-голям обем кръв навлиза в ICC, а след това в лявото предсърдие и лявата камера. Появява се диастолно претоварване на лявата камера, което първо води до нейната хипертрофия, а след това до дилатация. Дилатацията е постоянно дифузно разширяване на лумена на кух орган.
.
Когато лявата камера вече не може да се справи с такъв обем кръв, настъпва стагнация на кръвта в лявото предсърдие, а след това в белодробните вени - развива се венозна белодробна хипертония. Повишеното налягане в белодробните вени води до повишено налягане в белодробните артерии и развитие на артериална белодробна хипертония Белодробна хипертония - високо кръвно наляганекръв в съдовете на белодробната циркулация
.
По този начин дясната камера изисква повече усилия, за да „избута“ кръвта в ICC. В допълнение към венозния застой в ICC се добавя артериален спазъм (рефлекс на Китаев), който повишава съпротивлението в ICC и натоварването, а оттам и налягането в дясната камера. Постоянният спазъм на артериите първо води до тяхната фиброза, а след това до заличаване Облитерацията е сливане на кухина вътрешен орган, канал, кръвоносен или лимфен съд.
кръвоносни съдове, което прави белодробната хипертония необратима.

Високото налягане в ICC бързо води до хипертрофия и дилатация на дясната камера - развива се деснокамерна недостатъчност. С увеличаване на налягането в дясната камера първо става същото като в лявата (шумът намалява), а след това се появява дясно-ляв шънт (шумът се появява отново).
Така възникват VSD със среден и голям размер при липса на лечение. Средната продължителност на живота не надвишава 25 години, повечето деца умират преди навършване на 1 година.

Епидемиология

Вентрикуларният септален дефект е най-честият вроден сърдечен дефект, установен при 32% от пациентите, самостоятелно или в комбинация с други аномалии.
Перимембранозните дефекти представляват 61,4-80% от всички случаи на VSD, мускулни дефекти - 5-20%.

Разпределението по пол е почти еднакво: момичета (47-52%), момчета (48-53%).

Рискови фактори и групи

Рискови фактори, влияещи върху формирането на вродени сърдечни пороци на плода

Семейни рискови фактори:

Наличие на деца с вродени сърдечни дефекти (CHD);
- наличие на вродено сърдечно заболяване при бащата или близки роднини;
- наследствени заболяванияв семейството.

Рискови фактори за майката:
- вродено сърдечно заболяване на майката;
- заболявания на съединителната тъкан при майката (системен лупус еритематозус Системният лупус еритематозус (SLE) е автоимунно заболяване при човека, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК здрави клетки, съединителната тъкан е предимно увредена със задължително наличие на съдов компонент
, болест на Сьогрен Синдром на Sjögren - автоимунен системна лезиясъединителна тъкан, проявяваща се със засягане на патологичен процесекзокринни жлези, главно слюнчени и слъзни, и хронично прогресиращо протичане
и т.н.);
- майката има остра или хронична инфекция по време на бременност (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус Coxsackie, токсоплазмоза, рубеола, хламидия, уреаплазмоза и др.);
- приемане на лекарства (индометацин, ибупрофен, антихипертензивни средства, антибиотици) през 1-вия триместър на бременността;
- първенци на възраст над 38-40 години;
- метаболитни заболявания (захарен диабет, фенилкетонурия).

Фетален Фетален - отнасящ се до плода, характерен за плода.
рискови фактори:
- наличие на епизоди на ритъмни нарушения в плода;
- екстракардиални аномалии;
- хромозомни нарушения;
- недохранване Хипотрофията е хранително разстройство, характеризиращо се с различна степен на поднормено тегло
зародиш;
- неимунен хидропс феталис;
- отклонения в показателите на фетоплацентарния кръвоток;
- многоплодна бременност.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Синдром на кардиомегалия, синдром на белодробна хипертония, систоличен шум, парастернална гърбица, диспнея тип тахипнея, симптоми на сърдечна недостатъчност

Симптоми, курс

Дефект на камерната преграда на плода

Изолираният VSD в плода клинично се разделя на 2 форми в зависимост от неговия размер и количеството кръвоизлив:
1. Малки VSD (болест на Толочинов-Рогер) - локализирани предимно в мускулната преграда и не са придружени от изразени хемодинамични нарушения.
2. VSD е достатъчно големи размери- разположени в мембранозната част на септума и водят до тежки хемодинамични смущения.

Клиника по болестта на Толочинов-Роджер. Първата (понякога единствената) проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява главно от първите дни от живота на детето. Няма оплаквания, децата растат добре, сърдечните граници са в рамките на възрастовата норма.
В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. Характерен симптомдефектът е груб, много силен систоличен шум. Шумът, като правило, заема цялата систола и често се слива с втория звук. Максималният звук се наблюдава в III-IV интеркостално пространство от гръдната кост. Шумът се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се на гърба в междулопаточното пространство, преминава през костите, предава се по въздуха и се чува дори и със стетоскопа. е повдигната над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се долавя по-добре в легнало положение. При физическа активност шумът значително намалява или дори изчезва напълно. Това се обяснява с факта, че поради мощното свиване на сърдечните мускули по време на тренировка, дупката в интервентрикуларната преграда при деца е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Изразен VSD при деца.Проявява се остро от първите дни след раждането. Децата се раждат на термин, но в 37-45% от случаите се наблюдава умерено вродено недохранване, чиято причина не е ясна.
Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. В някои случаи, още през първите седмици от живота, децата показват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се появява първо с безпокойство, сукане и след това в спокойно състояние.
През първата година от живота децата често страдат от остри респираторни заболявания, бронхит, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват II степен недохранване.
Повечето деца се характеризират с ранно начало на образуването на централната сърдечна гърбица Сърдечната гърбица е видима на око издатина в прекордиалната област при някои (предимно вродени) сърдечни пороци, развиващи се в резултат на продължителен натиск на разширени части на сърцето върху предната стена на гръдния кош.
, появата на патологична пулсация над горна зонастомаха. Систоличен тремор се открива в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Патологичен акцент на 2-ри тон във 2-ро междуребрие отляво на гръдната кост, често съчетан с разцепването му.
При всички деца се чува типичен за ВСД груб систолен шум, който заема цялата систола, с максимален звук в третото междуребрие вляво от гръдната кост. Шумът се предава добре вдясно зад гръдната кост в III-IV междуребрие, в лявата аускуларна зона и към гърба, често „обгръща” гръдния кош.
При 2/3 от децата от първите месеци от живота се наблюдават изразени признаци на циркулаторна недостатъчност: безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия. Тези признаци не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания (остър среден отит, пневмония).

VSD при деца на възраст над една година.Дефектът навлиза в етапа на затихване клинични признаципоради интензивен растеж и анатомично развитиетялото на детето. На възраст 1-2 години започва фаза на относителна компенсация - задух и тахикардия Тахикардия - повишена сърдечна честота (повече от 100 на минута)
липсват. Децата стават по-активни, наддават и растат по-добре, боледуват по-рядко съпътстващи заболявания, много от тях догонват своите връстници в развитието си.
Обективно изследванеразкрива при 2/3 от децата централно разположена сърдечна гърбица, систолично треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Апикалният импулс е със средна сила и усилен.
При аускултация Аускултацията е метод за физическа диагностика в медицината, който се състои в слушане на звуци, произведени по време на функционирането на органите.
Има разцепване на втория тон във второто междуребрие вляво при гръдната кост, може да се наблюдава неговото акцентиране. Чува се груб систолен шум по левия ръб на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.
При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа:
- Шум на Graham-Still - появява се в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и с увеличаване на белодробната хипертония; се чува в 2-3 междуребрието вляво от гръдната кост и се носи добре до основата на сърцето;

Шум на Флинт - възниква в резултат на относителна митрална стеноза, която се появява с голяма кухина на лявото предсърдие, поради голямо артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта; се определя по-добре в точката на Боткин Точката на Боткин е участък от повърхността на предната гръдна стена в IV интеркостално пространство между лявата стернална и парастернална линия, в която най-ясно се чуват редица аускултаторни прояви на митрални сърдечни дефекти (например начален тон митрална клапа), недостатъчност на аортната клапа (прото диастоличен шум) и се записват функционални систолични шумове
и се провежда до върха на сърцето.

Има много голяма вариабилност в зависимост от степента на хемодинамичното увреждане клинично протичане VSD при деца, което изисква различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагностика

1.Ехокардиография- е основното изследване за поставяне на диагноза. Провежда се за оценка на тежестта на заболяването, определяне на местоположението на дефекта, броя и размера на дефектите и степента на обемно претоварване на лявата камера. По време на изследването е необходимо да се провери наличието на недостатъчност на аортната клапа, която възниква в резултат на пролапс на дясната или некоронарна листовка (особено при дефекти на изходния тракт и силно локализирани мембранни дефекти). Също така е много важно да се изключи двукамерна дясна камера.

2. ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
се извършва в случаите, когато не е възможно да се получат достатъчно данни по време на ехокардиография, особено при оценка на степента на обемно натоварване на лявата камера или количествена оценка на шунта.

3. Сърдечна катетеризацияизвършва се, когато белодробното артериално налягане е високо (определено чрез ехокардиография), за да се определи белодробното съдово съпротивление.

4. Рентгенография на гръдния кош.Степен на кардиомегалия Кардиомегалията е значително увеличаване на размера на сърцето поради неговата хипертрофия и дилатация
и тежестта на белодробния модел директно зависи от размера на шунта. Увеличаването на сърдечната сянка се свързва главно с лявата камера и лявото предсърдие и в по-малка степен с дясната камера. Когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток е 2:1 или повече, настъпват забележими промени в белодробния модел.
Децата през първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти се характеризират с повишаване на степента на белодробна хиперволемия Хиперволемия (плетора) - наличието на увеличен обем циркулираща кръв в съдовото легло
в динамика, което е свързано с физиологично намаляване на общото белодробно съпротивление и увеличаване на шънта отляво надясно.

5. ЕКГ ЕКГ - Електрокардиография (метод за записване и изследване на електрическите полета, генерирани по време на работата на сърцето)
- промените отразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминирането на дясната камера. С увеличаване на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Диференциална диагноза

Отворен общ AV канал;
- общ артериален ствол;
- излизане на големите съдове от дясната камера;
- изолирана стеноза на белодробната артерия;
- дефект на аортопулмоналната преграда;
- вродена митрална недостатъчност;
- аортна стеноза.

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Сред всички вродени сърдечни дефекти най-честият е дефектът на камерната преграда. Патологията може да бъде изолирана или да се появи заедно с други сърдечни малформации. В някои случаи се определя наследствено предразположениекогато аномалията се открие при преки роднини на пациента.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дефект в стената, разделяща лявата и дясната камера на сърцето. Размерът на дефекта може да варира от размера на щифт до пълното отсъствие на вентрикуларната преграда, като по този начин се създава един общ вентрикул. Вентрикуларната преграда се състои от долна мускулна и горна мембранна част, които са обилно инервирани от проводящи кардиомиоцити.

Мембранната част, която е близо до атриовентрикуларния възел, е най-често засегната при възрастни и по-големи деца, живеещи в Съединените щати. Подобна информация е предоставена в Taylor, Michael D. "Мускулен вентрикуларен преграден дефект."

Мембранозните вентрикуларни септални дефекти са по-чести от мускулните вентрикуларни септални дефекти. Днес те са най-честата вродена сърдечна аномалия. В някои случаи малките дефекти могат да се затворят сами, което се случва при 3-5% от новородените. В други ситуации е необходима незабавна намеса на кардиохирургичния екип.

Видео Вентрикуларен септален дефект. Вродени сърдечни дефекти

Класификация

Днес има няколко класификации на вентрикуларен септален дефект, но най-приетата и унифицирана класификация е номенклатурата на вродената кардиохирургия и класификацията на базата данни. Класификацията се основава на местоположението на VSD и е както следва:

1. Множествени дефекти - откриват се при 5-7% от пациентите, повече при азиатците; често има връзка с аортната клапа.
2. Дефект на мембранозната част на септума - дефектът е известен като субаортален. Най-честата, открита при 70% от пациентите.
3. Дефект на мускулната (трабекуларна) част - локализиран в мускулната част на преградата, определен в 20% от случаите. Може да се раздели още на видове в зависимост от локализацията на дефекта – в предна, апикална, задна и средна част.
4. Субаортен дефект – обикновено се свързва с атриовентрикуларен септален дефект, който се установява в приблизително 5% от случаите.
5. Пълна липса на интервентрикуларна преграда.

Малко статистики

• Сред доносените новородени честотата на вродените дефекти е приблизително 6 случая на 1000.
• Честотата на VSD сред момчетата и момичетата е еднаква.
• При раждането до 90% от VSD се определя в мускулната част на интервентрикуларната преграда.
• През първия месец от живота до 80% от дефектите в мускулната част на IVS се затварят сами.
• Дефекти с размери ¼ от диаметъра на аортата или по-малко се считат за малки и не изискват лечение.

Патогенеза

По време на развитието на плода дефект на междукамерната преграда възниква, когато мускулната стена, разделяща сърцето на лява и дясна страна (преграда), не успее да се оформи напълно между долните камери на сърцето (вентрикулите).

В добро състояние дясна частСърцето изпомпва кръв в белите дробове, така че тя да бъде обогатена с кислород. Лява странаизпомпва богата на кислород кръв към останалата част от тялото.

Вроденото сърдечно заболяване (CHD) причинява смесване на кислородна кръв с деоксигенирана кръв, като по този начин кара сърцето да работи по-усилено, за да осигури достатъчно кислород за тъканите на тялото.

Има сърдечни дефекти различни размери, и те могат да присъстват на няколко места в стената между вентрикулите. Възможно е да има един или няколко дефекта едновременно.

причини

Вродените сърдечни дефекти, включително дефект на камерната преграда, се появяват поради нежелани събития в началото на развитието на сърцето на плода, но често причината не е напълно ясна.

Основните причини за развитието на VSD са генетиката и факторите на околната среда. Дефектът може да възникне самостоятелно или заедно с други вродени аномалиисърдечни или нарушения в развитието (например синдром на Даун).

В някои случаи дефектът се образува няколко дни след инфаркт на миокарда (сърдечен удар). Това се случва поради механично разкъсване на септалната стена. Впоследствие образуването на белег настъпва, когато макрофагите започват да ремоделират тъканта на мъртвата област на миокарда.

VSD често се превръща в усложнение на определени процедури, извършвани върху сърцето.

Рискови фактори:

• Наследствена предразположеност.
• Раждане на деца със синдром на Даун.
• Наличност лоши навици(алкохолизъм, тютюнопушене).
• Неблагоприятни условия на труд.
• Лошо хранене.

Видео VSD или дефект на камерната преграда: причини, симптоми, диагностика и лечение на VSD

Клиника

Признаците и симптомите на сериозни вродени дефекти на камерната преграда често се появяват през първите няколко дни, седмици или месеци от живота на бебето.

Симптомите на дефект на камерната преграда при дете могат да включват следното:

• Лошо хранене
• Забавяне в развитието
• Бързо дишане или задух
• Бърза уморяемост

Веднага след раждането само опитни лекари могат да забележат признаци на малък дефект на камерната преграда. Обикновено, ако дефектът е малък, симптомите могат да се появят много по-късно, ако изобщо се появят. Признаците и симптомите варират в зависимост от размера на дупката и други свързани сърдечни дефекти.

Лекарят може първо да подозира сърдечен дефект по време на редовен преглед, когато по време на аускултация на сърцето на детето се чуе повече или по-слабо изразен шум. Понякога вроденото сърдечно заболяване може да бъде открито чрез ултразвук преди раждането на бебето.

При определяне при кърмаче следните симптомиТрябва незабавно да се консултирате с лекар:

• Бързо се уморява при хранене или игра
• Не напълнява
• Задавяне при ядене или плач
• Дишане бързо или тежко

Децата на възраст 3-4 години могат да имат следните оплаквания:

• Затруднено дишане, особено при движение
• Учестен или неправилен сърдечен ритъм
• Умора или слабост

Усложнения

Малък дефект на камерната преграда най-често не причинява сериозни проблеми. Средни или големи дефекти могат да причинят редица заболявания – от лека степентежест до животозастрашаваща. Навременното лечение помага да се избегнат много усложнения.

Заболявания, развиващи се на фона на VSD:

• Сърдечна недостатъчност. Сърце с умерен или голям дефект трябва да работи няколко пъти по-усилено, за да изпомпва достатъчно кръв в тялото. Поради това сърдечната недостатъчност може да се развие доста бързо, така че е важно да се оперират пациентите със средни и големи вродени сърдечни заболявания своевременно.
• Белодробна хипертония. Повишеният кръвен поток в белите дробове поради вродено сърдечно заболяване причинява високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония), което може да причини трайно увреждане на тях. Подобно усложнениечесто се развива на фона на променен кръвен поток през IVS дефект (синдром на Eisenmenger).
• Ендокардит. Тази сърдечна инфекция е доста често срещано усложнение на VSD.
• Други проблеми със сърцето. Те включват различни степенитежестта на нарушенията на сърдечния ритъм и клапните проблеми.

Диагностика

По време на прегледа на детето лекарят може да чуе сърдечен шум и след това да насочи към детски кардиолог, който е специалист в диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти и сърдечни заболявания. Кардиологът извършва физически преглед, слуша сърцето и белите дробове на бебето и прави други наблюдения.

Сърдечните шумове се оценяват въз основа на височината, обема и продължителността, което позволява на кардиолога да получи първоначална представа какъв тип сърдечен проблем може да има бебето.

Днес се извършват различни диагностични изследвания за вродени сърдечни заболявания. Решението за използване на един или друг метод зависи от възрастта и клиничното състояние на детето.

Инструментални методи за изследване на VSD:

• Рентгенография на гръдния кош. Това диагностичен методизползва рентгенови лъчиза получаване на изображения на вътрешни тъкани, кости и органи върху рентгенов филм. При дефект сърцето може да се увеличи поради това, че дясната камера обработва повече кръв от обикновено. Освен това може да има промени в белите дробове поради повишен кръвен поток.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Методът, който регистрира електрическата активност на сърцето и показва анормални ритми (аритмии или екстрасистоли), освен това открива хипертрофия на сърдечния мускул.
• Ехокардиограма (ехоКГ). Процедурата оценява структурата и функцията на сърцето чрез използване на звукови вълни, записани на електронен сензор, за създаване на движещ се образ на сърдечните клапи. Ехокардиограмата може да покаже картина на кръвния поток през септален дефект и да определи колко голяма е дупката и колко кръв преминава през нея.

• Сърдечна катетеризацияА. Тази инвазивна процедура дава много подробна информацияО вътрешни структурисърца. По време на катетеризация малка, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в кръвоносен съдв слабините и след това отива във вътрешността на сърцето. Измерванията на кръвното налягане и кислорода се извършват в четирите камери на сърцето, белодробната артерия и аортата. Освен това се въвежда контрастно веществоза по-ясно визуализиране на структурите вътре в сърцето.

Лечение и прогноза

Кардиологът определя специфичното лечение на дефекта на камерната преграда въз основа на:

• Възрастта на детето общо състояниездраве и медицинска история
• Тежест на заболяването
• Възможности за използване на специфични лекарства, процедури и терапии
• Мнения или предпочитания на родителите

Малък дефект на камерната преграда може да се затвори спонтанно, докато детето расте. Голямо вродено сърдечно заболяване обикновено изисква хирургична интервенция. Независимо от размера на дефекта на камерната преграда, кардиологът периодично оценява състоянието на детето, което му позволява да се увери, че е задоволително.

VSD може да бъде ремонтиран, ако не се затвори сам. Навременно лечениепомага за предотвратяване на белодробни заболявания, които възникват при продължително повишаване на кръвното налягане в белодробните съдове.

Лечението на VSD може да включва:

• лекарства.Някои деца нямат симптоми, така че не са необходими лекарства. Въпреки това, в някои случаи е необходимо да се вземат специални лекарстваза да помогне на сърцето да работи по-добре, поради напрежението върху дясната страна на сърцето от допълнителния кръвен поток, преминаващ през дефекта. Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват:
  • Дигоксин. Лекарство, което помага за укрепване на сърдечния мускул, позволявайки му да работи по-ефективно.
  • Диуретици. Воден баланстялото може да бъде нарушено, когато сърцето не функционира както трябва. Тези лекарства помагат на бъбреците да премахнат излишната течност от тялото.
  • АСЕ инхибитори. Лекарства, които понижават кръвното налягане в тялото, което улеснява хемодинамиката в сърцето.
• Адекватно хранене. Бебетата с голям дефект могат да се изморят при хранене, така че не ядат достатъчно храна, което се отразява на загубата на тегло. Начините да гарантирате, че детето ви получава адекватно хранене, включват:
  • Висококалорична добавка или кърма . Специални хранителни компоненти могат да се добавят към допълнителното хранене или кърмата, давана на бебето чрез бутилка, което ви позволява да увеличите броя на калориите на порция. По този начин детето пие по-малко, но приема достатъчно калории за правилен растеж и развитие.
  • Допълнителна храна хранителни вещества . Храненето, дадено през малка гъвкава тръба, прекарана през носа, надолу по хранопровода и в стомаха, може или да действа като добавка, или напълно да замени използването на бутилки. Бебетата, които пият само част от лимита си за пиене, могат да пият останалото през сламка. Бебетата, които са твърде слаби, за да се хранят сами от бутилка, трябва да получават своите добавки или кърма само през сонда.
• Контрол на инфекциите. Децата с определени сърдечни дефекти са изложени на риск от развитие на инфекция вътрешни повърхностисърца. Най-често се развива бактериален ендокардит. Ето защо родителите трябва да информират всички медицински екипче детето им има VSD. Затова преди някои процедури се използват антибиотици.
• Радикална хирургия. Лечението е да се възстанови целостта на преградата, преди белите дробове да бъдат увредени поради прекомерен кръвен поток и налягане. Операцията се извършва при дефекти причинявайки симптомипод формата на лошо наддаване на тегло и бързо дишане. Трябва да се базира на резултатите от ехокардиограмата и сърдечната катетеризация. Обикновено се извършва под обща анестезия. В зависимост от размера на сърдечния дефект и препоръките на лекаря, дефектът на камерната преграда ще бъде затворен с U-образни конци или специални лепенки.
• Интервенционална сърдечна катетеризация. Дефектът може да бъде коригиран с помощта на процедура за сърдечна катетеризация. Един метод използва устройство, наречено септален оклудер. По време на тази процедура детето се упоява и малка, тънка, гъвкава тръба се вкарва в кръвоносен съд в слабините и се насочва към сърцето. След като катетърът е в сърдечната кухина, кардиологът прилага оклудер към преградата. Септалният оклудер затваря камерния септален дефект, като осигурява нормална хемодинамика в сърцето.

Видео Одески лекари направиха ендоваскуларна сърдечна операция на дете

Предотвратяване

В повечето случаи нищо не може да се направи, за да се предотврати дефект на камерната преграда при детето. Въпреки това е важно да направите всичко възможно, за да имате здравословна бременност. Ето основните препоръки за това:

• Важно е да получите ранна пренатална грижа, включително планиране на бременност. Преди да забременеете, добра идея е да говорите с Вашия лекар за здравето на жените и да обсъдите всички промени в начина на живот, които Вашият лекар може да препоръча, за да осигурите здравословна бременност. Освен това не трябва да забравяме за лекарствата, които трябва да се приемат във връзка с лечението на всяко заболяване.
• Полезно е да практикувате балансирана диета. Трябва да се използва витаминни добавкисъдържащи фолиева киселина. В същото време си струва да ограничите кофеина.
• Физическите упражнения трябва да са редовни. Можете дори да работите с вашия лекар, за да излезете с план за упражнения, който е подходящ за вашата конкретна ситуация.
• Трябва да се откажете от лошите навици (пиене на алкохол, пушене на тютюн и употреба на наркотици).
• Необходимо е да се сведе до минимум възможността от инфекция. Необходимо е да се подложи на ваксинация преди забременяване. Някои видове инфекции могат да увредят развиващия се плод.
• Дръжте диабета си под контрол. Ако бременността се развива на фона на диабет, тогава на етапа на планиране трябва да работите особено внимателно с Вашия лекар, за да сте сигурни, че заболяването е добре контролирано.

Ако родителите имат лоша медицинска история, свързана със сърдечни дефекти или други генетични нарушения, трябва да обмислите консултация с генетик. Тогава ще бъде възможно да се приеме правилното решениеза бъдеща бременност.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) първоначално води до изхвърляне на кръв в белодробната циркулация (PB) от голямото кръвообращение, след което тази посока може да се промени. Сред сърдечните пороци в детската възраст е най-честата.

Ако има дупка между вентрикулите, пациентът развива сърдечна недостатъчност - задух, сърдечна честота се увеличава и слабост по време на физическа активност. Има изоставане от връстниците в развитието и склонност към развитие на пневмония.

Диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография, ЯМР и сърдечно сондиране. Показано е хирургично затваряне на дефекта или палиативен метод - стесняване на лумена на белодробната артерия.

Прочетете в тази статия

Етиология на дефекта на камерната преграда

Вроденият VSD се появява, когато развитието на ембриона е нарушено. Може да бъде изолиран, комбиниран с други патологии на структурата на сърцето и кръвоносните съдове - синдром на Даун, неслети кости на твърдото небце.

Развитието на това заболяване е свързано с влиянието на следните фактори върху бременната жена:

• рубеола, херпесна инфекция, грип, морбили;
• системен лупус еритематозус;
• йонизиращо или рентгеново лъчение;
• отравяне с нитрати, фенол;
• тютюнопушене, наркомания, пиене на алкохол;
• диабет;
• приемане на лекарства (невролептици, антиконвулсанти, антибиотици);
• стрес;
• вредни условия на труд: работа с химикали, бои, бензин.

Може да има и генетична предразположеност - промени в структурата на хромозомите или точкови генни нарушения. Те възникват в семейства, където има случаи на подобни дефекти в близки роднини. Патологичен ходбременност може да доведе до аномалии в структурата на междукамерната преграда. Тези състояния включват ранна токсикоза и възможност за спонтанен аборт.

Развитието на дефект между вентрикулите може да се появи и при възрастни на фона на тежък ендокардит или като усложнение остро разстройствокръвообращението в сърдечния мускул - инфаркт.

Класификация на VSD

В зависимост от размера на отвора те се разделят на:

• малки (синдром на Tolochinov-Roget), техният размер е не повече от 3 mm;
• голям - размерът е равен или по-голям от диаметъра на аортата.

В фигуративен израз незначителните дефекти се характеризират по следния начин: много шум за нищо. В тези случаи се наблюдава добра чуваемост на шума и липса на изразени хемодинамични нарушения. Многобройните големи VSD я правят да изглежда като швейцарско сирене. Прогнозата за тази патология е неблагоприятна.

Въз основа на местоположението на дефекта се разграничават:

• Перимембранозните отвори (по-голямата част от тях) са разположени в горната част на преградата близо до аортната клапа. Те могат да се затворят без операция.
• Мускулен - отстранен от клапите, разположен в мускулната част на преградата.
• Crestial - намира се над мускулната връв, която отделя вентрикула от еферентния конус. Няма такова нещо като самозатваряне. Срещат се по-рядко от други.

a - VSD в мускулната част; b - перимембранозен VSD

Хемодинамика на дефект на камерната преграда

Преградата между вентрикулите заема една трета от тяхната повърхност. Отгоре изглежда като мембрана, останалата част се състои от мускулни влакна. Дупките в него могат да бъдат независими патологии или да се комбинират с промени в клапите и големите съдове. Вентрикулите може да не се отделят, т.е. преградата напълно отсъства.

Образуването на разделението между камерите на сърцето завършва до четвъртото десетилетие от развитието на плода. В този момент може да не настъпи пълно сливане на преградата и може да възникне дефект, който ще се появи след раждането. По време на бременност плодът се развива абсолютно нормално.

При новородено образуването на отклонения от нормалната хемодинамика протича на етапи:

VSD

1. Нивото на налягането в белодробния кръг намалява, това води до спад на кръвния обем от лявата към дясната камера.

2. Десните части на сърцето и кръвоносните съдове в белите дробове изпитват повишен стрес, стените им се удебеляват.

3. ICC хипертония нараства.

4. Налягането между частите на сърцето се изравнява. Почувствате по-добре.

5. С прогресирането на склеротичните промени в белодробните съдове кръвта се изхвърля отдясно наляво. Операцията на този етап е неефективна.

За да не губите време, хирургическата интервенция трябва да се извърши в началните етапи, тъй като ако се развие високо налягане в белите дробове, дясната камера няма да може да се справи с претоварването. Пациентите страдат от прогресивно кислородно гладуванетъкани.

Симптоми на дефект на камерната преграда

Малка изолирана дупка може да бъде придружена от лека слабост, астения и затруднено дишане по време на упражнения и хранене. Такива деца може да нямат нарушения в развитието, понякога има деформации на гръдния кош на мястото на сърцето.

Голяма дупка между камерите на сърцето се проявява със следните симптоми:

• ниско телесно тегло;
• задух при усилие и в покой;
• бебето суче на гърда на прекъсвания;
• повишено изпотяване;
• бледа кожа;
• цианоза в устата.

Децата започват постепенно да отслабват, изостават в растежа и се наблюдава повишена честота на настинки, които се усложняват от бронхит и остра пневмония.

Каква е опасността от патология в детска и зряла възраст?

Ако хирургическата интервенция не се извърши навреме, сърдечната недостатъчност прогресира. На тригодишна възраст децата изпитват болки в сърцето, сърцебиене, кървене от носа и припадък. Цианозата става постоянна, задухът се забелязва в покой, за детето е трудно да спи в легнало положение, той заема пода седнало положение,кашлицата ме мъчи.

Признаци на постоянна липса на кислород са деформации на пръстите и ноктите - „барабани“ с „стъкла за часовници“.

При възрастни пациенти има два вида VSD - вродени и придобити. Първият тип означава, че дефектът е много малък по размер, тъй като без операция децата не могат да преминат тийнейджърската линия. Такива пациенти обикновено са добре компенсирани и дори могат да спортуват професионално. Също така причината за задоволително състояние е едновременното стесняване на белодробната артерия, тъй като кръвта не препълва белите дробове.

Усложненията, които може да изискват операция, могат да включват:

• аневризма в областта на аортните клапи;
• бактериален ендокардит.

При придобита VSD се наблюдава увеличаване на признаците на сърдечна дисфункция, екстрасистолия, аритмия и застойна пневмония. Поради постоянното преминаване на кръв през дупката на това място, напреднало образованиекръвни съсиреци, които водят до запушване на кръвоносните съдове в мозъка - развиват се инсулти.

Възможно ли е да забременеете и да носите дете с VSD?

Ако VSD е малък, тогава жена с такава патология може да планира бременност, да носи дете нормално и да роди по естествен пътбез цезарово сечение.

Ако има значителна дупка в септума, сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения и повишено налягане в ICB, бременната е изложена на риск от тежки усложнения.

Ако пациентът има високо кръвно налягане, това е индикация за прекъсване на бременността. Трябва също така да се има предвид, че детето може да наследи подобен или друг сърдечен порок.

Жените с опериран дефект, както и ако не е извършено оперативно лечение, преди да планират бременност, трябва да преминат преглед от генетик, кардиолог и постоянно наблюдение от гинеколог и след това от акушер.

Диагностика на VSD при деца и възрастни

За да се постави диагноза VSD, те вземат предвид медицинската история, състоянието на пациента, наличието на сърдечна недостатъчност, цвета на кожата, съответствието на теглото и височината с възрастовите норми, деформация на гръдния кош като " сърдечна гърбица”, сърдечна честота, правилен сърдечен ритъм, размер черен дроб и далак.

Аускултация на шум

Характеристика диагностичен знаке сърдечен шум. В този случай малък дефект причинява груб систоличен шум във 2-ро междуребрие от лявата страна на гръдната кост, което се открива през първите седмици от живота на детето.

Когато белите дробове се напълнят с кръв, тогава в отговор на прекомерното разтягане на съдовите стени в тях възниква рефлекторен спазъм. Това води до подобряване на клиничната картина, шумът отслабва, появява се разцепване и акцент на втория тон, който се чува над белодробната артерия.

На следващия етап акцентът се засилва и придобива метален оттенък. Диастоличният шум се увеличава вместо систоличният шум, който отслабва. Дишането в белите дробове е отслабено, чуват се хрипове.

Възможно ли е да се слуша фетален шум?

По време на вътрематочното развитие налягането в ICB и големия кръг не се различава. Плодът се развива нормално до раждането и не се открива сърдечен шум. Диагнозата на VSD е възможна в в редки случаипо индиректни признаци, които включват увеличена дебелина на нухалната транслуценция и дясната камера. Те се откриват при ултразвуково изследване в 16% от случаите.

рентгеново изследване

Малки дефекти (до 3 mm) може да не се открият на рентгенова снимка. При големи отвори белодробният модел се засилва, десните части на сърцето се разширяват, засилва се пулсацията на корените и се откриват признаци на застойни промени. Когато се изследва в наклонена проекция, формата на сърцето е подобна на круша.

Рентгенография (директна проекция) на гръдния кош с VSD: хипертрофия на двете вентрикули, изпъкналост на дъгата на белодробния ствол (посочена със стрелка).

Електрокардиография

VSD при ЕКГ изследване има черти на характера: вентрикулите на сърцето са увеличени и първо има признаци на претоварване на левия, а след това на десния участък. При възрастни пациенти е обичайно предсърдно мъжденеили екстрасистоли. Проводимостта е нарушена според вида на дясната, пароксизмална тахикардия (синдром на Wolf-Parkinson-White).

Двуизмерна доплер ехокардиография

Това изследване помага да се определи размерът на VSD, посоката на изпускане, функцията на сърдечните клапи, степента и да се оцени повишаването на налягането в IVC. От неинвазивните техники такива изследвания са по-информативни.

За да видите как изглежда VSD на ехокардиография, гледайте това видео:

Лечение на дефект на камерната преграда

Изборът на метод за лечение на VSD зависи от неговия размер, степента на хемодинамично увреждане и възможността за радикална операция.

Консервативното лечение се провежда при хипертония на MCC, ако се открие сърдечна недостатъчност. Предписват диуретици и антихипертензивни лекарства, предимно от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (каптоприл, рамиприл), лекарства, които повишават храненето на сърдечния мускул и неговата устойчивост на хипоксия.

Може ли затварянето на VSD да се случи независимо при деца?

Ако няма симптоми на циркулаторна недостатъчност, детето расте и се развива без отклонения от нормата и размерът на дупката е малък, тогава е възможно да се отложи операцията, тъй като дефектът може да изчезне до 2-3 години живот . В някои случаи се наблюдава по-късно сливане на VSD.

Колко ефективна е операцията при деца от първата година от живота?

Хирургичното лечение се предписва при наличие на голям дефект, който е придружен от изтичане на кръв от лявата камера вдясно, признаци на разширяване на дясното сърце, при липса на изразени склеротични промени в белите дробове. Ето защо предпоставкаУспехът на операцията е ранното й изпълнение. Периодът от една година до 2,5 години е оптимален за хирургична интервенция.

Характеристики на операцията за VSD

Към радикала хирургични техникиоперациите, които елиминират дефект на преградата, включват:

• Зашиване на дупката, когато е малка.
• Пластична хирургия на големи VSD. Пач материали; синтетични (от дакрон, тефлон), биологични (авто- или ксеноперикард).
• Вътресъдово запушване.

Показания за палиативно лечение могат да бъдат поднорменото тегло на детето с голямо изхвърляне на кръв в белите дробове, както и сложни комбинирани сърдечни аномалии, които изискват продължителна радикална операция.

Такива деца се подлагат на изкуствено стесняване на белодробната артерия с помощта на маншет. Това създава пречка за развитието на белодробна хипертония и е подготвителен етапза лечение в по-напреднала възраст.

Хирургическата интервенция е противопоказана в случай на пренасочване на изтичането на кръв, потока му от дясната към лявата камера. Това означава, че белодробните съдове са станали плътни и тесни, което означава, че след затварянето на VSD дясната камера няма да може да изпомпва кръв в тях.

За информация относно симптомите, диагнозата и лечението на VSD гледайте този видеоклип:

Живот след операция и прогноза за пациентите

Ако болните деца не се оперират, тогава с леки дефекти те могат да живеят до около 20 - 25 години. Големите дупки в преградата водят до смъртта на деца под една година в 50 - 75 процента от случаите. Причините за смъртта са усложнения:

• сърдечна недостатъчност;
• конгестия в белите дробове с добавяне на пневмония;
• бактериален ендокардит;
• тромбоемболизъм.

През първото време след изписване от болницата оперираните деца са отслабени и могат да получат задух при усилие и ускорен сърдечен ритъм. За да се възстанови напълно кръвообращението, трябва да мине възстановителен период.

Скоростта на рехабилитацията зависи от Първоначално състояниедете и наличието на съпътстващи нарушения в развитието.

През този период децата изискват повишено внимание, трябва да ги предпазвате от инфекции и стрес, да ги организирате добро хранене. Най-добра гледкахрана за деца под една година - кърма, допълващи храни се въвеждат по обичайните правила. След една година детето трябва да получи достатъчно количество пресни сокове, горски плодове, плодове и зеленчуци, постни месни ястия, риба, зърнени гарнитури.

Ако операцията е извършена на отворено сърце, тогава трябва да изключите физическата активност за два месеца, а в бъдеще се препоръчва да се разхождате на чист въздух колкото е възможно повече, като постепенно увеличавате активността на детето.

След операцията, ако е избрано оптималното време за това, дефектът е напълно елиминиран, децата обикновено се развиват добре, наваксвайки пропуснатото време. Ранната операция дава възможност за живот на такива деца в бъдеще пълноценен живот. Те остават под наблюдението на кардиолог в продължение на 5 години с цел своевременно разпознаване на нарушения на сърдечния ритъм, признаци на миокардна недостатъчност и предотвратяване на възпалителни процеси.

При възрастни пациенти след операция честите усложнения включват аритмия, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония. В зависимост от стадия на заболяването, на който е извършена интервенцията, резултатът от лечението може да бъде пълно или частично възстановяване.

По този начин изборът на тактика за лечение на вродени и придобити VSD се определя от размера на дупката, наличието на белодробна хипертония и посоката на изтичане на кръв. Показани са операции на етапа на кръвния поток отляво надясно. Децата се оперират от една до 2,5 годишна възраст. При навременна хирургическа интервенция прогнозата е благоприятна.

Прочетете също

Лечението под формата на операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект на предсърдната преграда. Може да бъде вроден дефект при новородено, изявен при деца и възрастни или вторичен. Понякога се затваря сам.

Под влиянието някои заболяванияразвива се дилатация на сърцето. Може да бъде в дясната и лявата част, вентрикулите, миокардните кухини, камерите. Симптомите при възрастни и деца са подобни. Лечението е насочено основно към заболяването, довело до дилатацията.

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, което причинява големи и малки дефекти в структурата на органа, които засягат функционирането на целия организъм. Един от тях се нарича вентрикуларен септален дефект или накратко VSD.

Вентрикуларният септален дефект е вроден (понякога придобит) сърдечен дефект (CHD), който се характеризира с наличието на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. Поради тази причина кръвта от едната камера (обикновено лявата) се влива в другата, като по този начин се нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Разпространението му е приблизително 3-6 случая на 1000 доносени новородени, без да се броят децата, които са родени с малки септални дефекти, които се самоограничават през първите години от живота.

Сред вродените дефекти VSD е вторият по честота сред децата над 3-годишна възраст.

Причини и рискови фактори

Обикновено се развива вентрикуларен септален дефект в плода ранни стадиибременност, от около 3 до 10 седмици. Основната причина за това се счита за комбинация от външни и вътрешни негативни фактори, включително:

• генетично предразположение;
• вирусни инфекции, претърпени по време на бременност (рубеола, морбили, грип);
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• прием на антибиотици, които имат тератогенен ефект (психотропни лекарства, антибиотици и др.);
• излагане на токсини, тежки металии радиация;
• силен стрес.

Класификация

Вентрикуларният септален дефект при новородени и по-големи деца може да бъде диагностициран като независим проблем (изолиран дефект) или като компонентдруги сърдечно-съдови заболявания, например пентадата на Кантрел (да прочетете за нея).

Размерът на дефекта се оценява въз основа на неговия размер по отношение на диаметъра на аортния отвор:

• дефект с размер до 1 см се класифицира като малък (болест на Толочинов-Роджер);
• За големи дефекти се считат дефекти от 1 cm или такива, които по размер надвишават половината от устието на аортата.

накрая по местоположение на отворав преградата VSD е разделен на три типа:

• Мускулестадефект на камерната преграда при новородено. Отворът се намира в мускулната част, встрани от проводната система на сърцето и клапите, и ако е малък, може да се затвори сам.
• Мембранозни. Дефектът е локализиран в горния сегмент на септума под аортната клапа. Обикновено има малък диаметър и спира сам, когато детето расте.
• Супракрест. Счита се за най-сложния тип дефект, тъй като дупката в този случай се намира на границата на еферентните съдове на лявата и дясната камера и много рядко се затваря спонтанно.

Опасност и усложнения

Ако размерът на отвора е малък и детето е в нормално състояние VSD не представлява особена опасност за здравето на детето и изисква само редовно наблюдение от специалист.

Големите дефекти са съвсем различен въпрос. Те са причината сърдечна недостатъчност, които могат да се развият веднага след раждането на бебето.

Такива деца са податливи настинкисъс склонност към пневмония, може да забави развитието си, да има затруднения със сукателния рефлекс, да страда от задух дори след кратко физическа дейност. С течение на времето възникват затруднения в дишането и в покой, което нарушава функционирането на белите дробове, черния дроб и други органи.

Освен това, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

• като последствие;
• образуване на остра сърдечна недостатъчност;
• ендокардит или инфекциозно възпаление на интракардиалната мембрана;
• инсулти и;
• нарушаване на клапния апарат, което води до образуването клапни дефектисърца.

Симптоми

Големи дефекти на камерната преграда се появяват още в първите дни от животаи се характеризират със следните симптоми:

• посиняване на кожата (главно на крайниците и лицето), което се засилва при плач;
• нарушения на апетита и проблеми с храненето;
• бавен темп на развитие, нарушено наддаване на тегло и растеж;
• постоянна сънливост и умора;
• подуване, локализирано в крайниците и корема;
• нарушения на сърдечния ритъм и недостиг на въздух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят чрез слушане(в гърдите на пациента се чува груб систоличен шум) или други изследвания. В някои случаи децата изпитват така нареченото, тоест изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.

Ако заболяването не е диагностицирано в ранна детска възраст, тогава с развитието на сърдечна недостатъчност при детето Оплакванията се появяват на 3-4 годишна възрастдо силно сърцебиене и болка в гърдите, развива се склонност към кървене от носа и загуба на съзнание.

Пациентите често страдат от белодробен застой, задух и кашлица и стават много уморени дори след незначително физическо натоварване.

Кога да посетите лекар

VSD, както всеки друг сърдечен дефект (дори ако е компенсиран и не причинява неудобства на пациента), задължително изисква постоянно наблюдениекардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

За да не пропуснат тревожни симптоми и времето, когато ситуацията може да бъде коригирана с минимални загуби, родителите са много Важно е да наблюдавате поведението на детето от първите дни. Ако спи много и продължително, често капризничи без причина и не наддава добре, това е сериозна причина да се консултирате с педиатър и детски кардиолог.

Симптомите са сходни при различни вродени сърдечни заболявания. Научете повече за , за да не пропуснете никакви оплаквания.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на VSD включват:

• Електрокардиограма. Изследването определя степента на камерно претоварване, както и наличието и тежестта на белодробната хипертония. Освен това при по-възрастни пациенти могат да се открият признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
• Фонокардиография. С помощта на FCG можете да запишете високочестотен систоличен шум в 3-4-то междуребрие вляво от гръдната кост.
• Ехокардиография. EchoCG ви позволява да идентифицирате дупка в интервентрикуларната преграда или да подозирате нейното присъствие въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
• Ехография. Ултразвукът оценява работата на миокарда, неговата структура, състояние и проходимост, както и два много важни показателя - налягането в белодробната артерия и количеството на кръвта.
• Рентгенография. На рентгенография на гръдния кош можете да видите увеличаване на белодробния модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
• Сондиране на десните сърдечни кухини. Изследването дава възможност да се открие повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозна кръв.
• Пулсова оксиметрия. Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород - ниска производителностса признак за сериозни проблеми със сърдечно-съдовата система.
• Катетеризация на сърдечния мускул. С негова помощ лекарят оценява състоянието на сърдечните структури и определя налягането в неговите камери.

Лечение

Малките септални дефекти, които не причиняват изразени симптоми, обикновено не изискват специално лечение, тъй като оздравяват независимо на 1-4 годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не зараства дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, поставя се въпросът за хирургическа интервенция.

Когато се подготвяте за операция, приложете консервативно лечение, спомагащи за регулиране сърдечен пулс, нормализира кръвното налягане и подпомага функцията на миокарда.

Хирургична корекция на VSD може да бъде палиативни или радикални: палиативни операциисе извършва при кърмачета с тежко недохранване и множество усложнения, за да се подготви за радикална намеса. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, което значително облекчава състоянието на пациента.

Радикалните операции, използвани за лечение на VSD, включват:

• зашиване на патогенни дупки с U-образни конци;
• пластика на дефекти с лепенки от синтетична или биологична тъкан, извършвана под ултразвуков контрол;
• Операцията на открито сърце е ефективна при комбинирани дефекти (например тетралогия на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с един пластир.

Повечето най-добри резултатидайте хирургични интервенции, проведено на възраст 2-2,5 години, когато пациентите обикновено показват първите признаци на сърдечна недостатъчност.

Това видео говори за един от най ефективни операциисрещу VSD:

Прогнози и профилактика

Малки дефекти на камерната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза– децата с това заболяване не страдат от неприятни симптоми и не изостават в развитието си от връстниците си. При по-значими дефекти, придружени от сърдечна недостатъчност, прогнозата е значително по-лоша, тъй като без подходящо лечение те могат да доведат до сериозни усложнения и дори смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се предприемат дори на етапа на планиране на бременност и раждане на дете: те се състоят в поддържане здрав образживот, своевременно посещение предродилна клиника, отказ от лоши навици и самолечение.

Въпреки сериозните усложнения и не винаги благоприятната прогноза, диагнозата „вентрикуларен септален дефект“ не може да се счита за смъртна присъда за млад пациент. Съвременните методи на лечение и напредъкът в кардиохирургията могат значително да подобрят качеството на живот на детето и да го удължат възможно най-дълго.