Палиативна хирургия за пълна транспозиция на големите съдове. Колко опасно е? След операцията по транспозиция на главните артерии

Вродените необичайно разположени съдове, излизащи от вентрикулите на сърцето, представляват заплаха за живота. Транспозицията на големите съдове е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване сред другите дефекти. Наблюдението на бременна жена може да идентифицира проблем преди раждането на бебето, което ще помогне при планирането на нейното лечение.

Характеристики на заболяването

Правилната структура предвижда, че белодробният ствол излиза от вентрикула отдясно, който е отговорен за венозната кръв. Чрез този главен съд кръвта се изпраща в белите дробове, където се обогатява с кислород. Артерия излиза от лявата камера. Лявата половина е отговорна за артериалната кръв, която се изпраща в голям кръг за хранене на тъканите.

Транспозицията е патология, когато главните съдове са обърнати.От дясната камера обеднената кръв навлиза в артерията и голям кръг. И от лявата камера кръвта, предназначена да насити клетките с кислород, отново отива в порочен кръг към белите дробове.

Получават се два успоредни кръга, където обогатената кръв не може да влезе в големия кръг, а когато влезе в белите дробове, не е наситена с кислород, защото не го е отдала на тъканите и не е обедняла. Венозната кръв в голям кръг незабавно създава кислороден глад на тъканите.

Как се възприемат анормалните подредби на съдовете за различни периоди от живота:

• Бебе в утробата. Дете в утробата не изпитва дискомфорт с такава патология, тъй като кръвта му все още не е преминала голям кръг и не е жизненоважна през този период.
• За роденото дете е важно поне част от венозната кръв да има възможност да получи кислород. Ситуацията се спасява от наличието на други вродени аномалии. когато в него има дупка и кръвта на различни вентрикули може да комуникира помежду си. Част от венозната кръв се придвижва към лявата камера и следователно участва в малкия кръг.Тя има способността да получава кислород, като навлезе в белите дробове. Артериалната кръв, частично навлизаща в дясната половина на сърцето, преминава през артерията в голям кръг и предотвратява изпадането на тъканите в критично състояние поради хипоксия. Също така може да се извърши частичен обмен на кръв между венозната и артериалната циркулация поради:
  • все още незатворен ductus arteriosus,
  • ако предсърдната преграда има
  • овален прозорец.

На този етап специалистите определят кога е по-добре да се направи корекция на пациента. Помислете колко дълго можете да чакате, често не повече от месец. Те предприемат действия, за да не се случи малкият и големият кръг да бъдат напълно изолирани един от друг. Детето най-често има синкав цвят на кожата. С течение на времето негативните ефекти от кислородния глад започват да се натрупват и се появяват все повече симптоми на заболяването.

• Един възрастен, ако вродените дефекти, причинени от този тип дефект, не са коригирани в ранна детска възраст, не може да бъде жизнеспособен. Това се дължи на факта, че резултатите от прогресията на патологията се натрупват в тялото, което води до необратими процеси.Може да има варианти, ако аномалията не е много тежка, но без корекция е невъзможно да има нормална продължителност на живота .

По-подробно за особеностите на заболяването и основните методи за справяне с транспозицията на големите съдове медицинските специалисти разказват в следното видео:

Форми и класификация

Експертите разграничават четири варианта на нарушения.

1. непълно транспониране. Когато главните съдове се отклоняват от една камера, например: дясната.
   Ако съдовете по грешка на природата са сменили местата си, но един от тях има изход от двете вентрикули.
2. Пълна транспозиция на големите съдове. Това е името на дефекта, когато главните артерии и белодробният ствол са разменили местата си. Резултатът е два успоредни кръга на кръвообращението. В същото време кръвта на венозната циркулация и артериалната циркулация не комуникират помежду си.
   Труден случай. Помага да се издържи до корекцията, което прави възможно общуването с кръвта на малките и големите кръгове. Той продължава от перинаталния период и лекарите се опитват да забавят затварянето му до коригираща процедура.
3. Транспониране на магистрали, което има допълнителни физиологични малформации.Тук са подходящи случаи, когато преградата на сърцето има дупка, което е дефект. Това обстоятелство обаче улеснява състоянието на новороденото и дава възможност да оцелее до коригиращата процедура.
4. Коригирана форма на транспозиция на големите съдове
   С тази патология природата сякаш е направила двойна грешка. Както и в първия случай, основните магистрални съдове са взаимно изместени на места. И втората аномалия - лявата и дясната камера също са една на друга. Тоест дясната камера е разположена отляво и обратно.
   Тази форма улеснява ситуацията, тъй като няма силен ефект върху кръвообращението. Но с течение на времето последствията от патологията все още се натрупват, тъй като дясната и лявата камера са естествено създадени да носят различни товари и е трудно за тях да се заменят.

Неправилно местоположение на главните съдове (диаграма)

причини

Неправилното подреждане на главните съдове се формира по време на перинаталния живот на плода в периода, когато се образува сърцето и съдовата система. Това е през първите осем седмици. Защо възниква аномалната повреда не е точно известна.

Факторите, допринасящи за анормалното вътрематочно развитие на органите, включват:

• излагане на бъдещата майка на влияния:
  • контакт с вредни химикали,
  • приемане на лекарства без съгласието на лекар,
  • излагане на йонизиращо лъчение,
  • живеещи на места с неблагоприятна екология,
  • ако бременната жена е била болна:
    • шарка,
    • ТОРС,
    • дребна шарка
    • херпес
    • епидемичен паротит,
    • сифилис
    • рубеола;
• генетично предразположение,
• недохранване или лоша диета,
• консумация на алкохол,
• захарен диабет при бъдеща майка без подходящ контрол по време на раждане,
• ако бременността настъпи на възраст над четиридесет години,
• заболяването се среща при деца с други хромозомни нарушения, като синдром на Даун.

Симптоми

Тъй като пациентите не оцеляват без корекция в ранна детска възраст, можем да говорим за симптомите на транспониране на големите съдове при новородени:

• кожата има синкав оттенък,
• увеличен черен дроб,
• диспнея,
• ускорен пулс;
• в бъдеще, ако детето може да оцелее без коригиране на дефекти:
  • има изоставане във физическото развитие,
  • лошо наддаване на необходимото тегло в съответствие с възрастта,
  • уголемяване на гръдния кош
  • сърцето е по-голямо от нормалното
  • подпухналост.

Диагностика

Възможно е да се определи транспозицията на големите съдове на плода по време на вътрематочното му развитие. Това ще помогне при планирането и подготовката за грижите за детето. Ако проблемът не е идентифициран, тогава при раждането специалистите по цианоза предполагат сърдечен дефект.

За изясняване на вида на нарушението може да има такива процедури.

• ехокардиография
  Много информативен и безопасен метод. Можете да определите неправилното местоположение на съдовете и други дефекти.
• Рентгенови снимки
  Те позволяват да се види формата и размера на сърцето, някои характеристики на съдовете.
• катетеризация
  В сърдечната област през съдовете се вкарва катетър. С него можете да разгледате подробно вътрешната структура на сърдечните камери.
• Ангиография
  Един от методите за изследване на кръвоносните съдове с помощта на контрастно вещество.

Следното видео ще ви покаже как изглежда транспонирането на големите съдове:

Лечение

Основното и единствено лечение на транспозицията на големите съдове е операцията.Има няколко метода за подпомагане на новороденото в периода преди наместването.

Терапевтични и лечебни методи

Терапевтичният метод ще бъде необходим по време на наблюдението на състоянието след операцията. Медицинският метод се използва като спомагателен. По време на подготовката на новороденото за корекция може да му бъде назначено да приема простагландин Е1. Цел: предотвратяване на свръхрастеж на артериалния канал.

Съществува в детето преди раждането, след това прераства. Поддържането на канала отворен ще помогне на детето да оцелее до операцията. Ще остане възможна комуникацията с венозното и артериалното кръвообращение.

А сега да поговорим за операцията за транспониране на големите съдове.

Операция

• Първата оперативна интервенция, която в повечето случаи се извършва на новороденото възможно най-бързо, е процедурата Рашкинд. Състои се във въвеждане на катетър с балон в областта на сърцето под наблюдението на оборудването.
  Балонът в овалния прозорец се надува, като по този начин го разширява. Операция от затворен тип (палиативна).
• Операцията за коригиране на дефекти е радикална интервенция с използване на изкуствено кръвообращение (операция Zatenet). Целта на процедурата е пълното коригиране на естествените дефекти. Най-доброто време за прилагането му е първият месец от живота.
• Ако закъснеете да се свържете със специалисти за помощ, понякога операцията за преместване на съдовете не може да бъде извършена. Това се дължи на факта, че вентрикулите са се адаптирали и адаптирали към съществуващото натоварване и може да не издържат на промяната.Това обикновено се отнася за деца на възраст над една и до две години. Но експертите имат вариант как можете да им помогнете. Операцията се извършва за пренасочване на кръвния поток, така че в резултат артериалната кръв да циркулира в голям кръг, а венозната - в малък.

По-подробно за това как се извършва операцията, ако детето има транспозиция на големите съдове, следното видео ще разкаже:

Предотвратяване на заболявания

За да заченете дете, трябва сериозно да се подготвите, да прегледате здравето си и да следвате препоръките на специалистите. По време на бременност трябва да се избягват вредни ситуации:

• да бъдат на места с неблагоприятна екология,
• не влизайте в контакт с химикали,
• да не се подлага на вибрации, йонизиращо лъчение;
• таблетки, ако е необходимо, консултирайте се със специалист;
• вземете предпазни мерки, за да избегнете инфекциозни заболявания.

Но ако е възникнала патология, тогава най-добрият вариант е да я откриете преди раждането на детето. Ето защо трябва да се спазва по време на носенето на детето.

Усложнения

Колкото по-дълго живее детето без корекция, толкова повече тялото се адаптира към ситуацията. Лявата камера свиква с намаленото натоварване, а дясната камера с повишеното. При здрав човек натоварването се разпределя обратно.

Намаленото натоварване позволява на вентрикула да намали дебелината на стената си. Ако корекцията е направена късно, тогава лявата камера след процедурата може да не успее да се справи с новото натоварване.

Без операция, кислородният глад на тъканите се увеличава, създавайки нови заболявания и съкращавайки живота. Много рядко има усложнения след операцията: стесняване на белодробната артерия. Това се случва, ако по време на процедурата са използвани изкуствени материали за протезиране или поради конци.

За да се избегне това, много клиники използват:

• специална техника за шиене на елементи, като се вземе предвид по-нататъшното нарастване на магистралата;
• за протезиране се използват естествени материали.

Прогноза

След извършване на коригираща операция положителни резултати са в 90% от случаите. Такива пациенти след процедурата изискват дългосрочно проследяване от специалисти. Препоръчва се да не се излагат на значителни физически натоварвания.

Без квалифицирана помощ новородените с естествено изместени съдове умират през първия месец от живота до 50%. Останалите пациенти живеят предимно не повече от една година поради хипоксия, която прогресира.

Транспониране на големите съдове: същността на CHD, причини, лечение, прогноза

Транспозицията на големите съдове (TMS) е тежка аномалия на сърцето, когато аортата излиза от дясната камера (RV), а белодробният ствол - отляво. TMS представлява до 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти (CHD), сред пациентите има три пъти повече момчета. TMS е една от най-честите форми на вродено сърдечно заболяване заедно с (VSD) и други.

Когато главните артерии са транспонирани, няма обогатяване на артериалната кръв с кислород,тъй като се движи в порочен кръг, заобикаляйки белите дробове. Малък пациент веднага след раждането става цианотичен, с ясни признаци на сърдечна недостатъчност по лицето. TMS - "син" дефект с тежка тъканна хипоксия, изискващи хирургично лечение в първите дни и седмици от живота.

Причини за TMS

Обикновено е невъзможно да се установят точните причини за появата на патология при конкретно бебе, тъй като майката по време на бременност може да бъде изложена на различни неблагоприятни ефекти. Определена роля в появата на тази аномалия може да играе:

• Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
• тежък;
• Йонизиращо лъчение;
• Употребата на алкохол, лекарства с тератогенен или мутагенен ефект;
• Съпътстваща патология при бременна жена (например диабет);
• Възрастта на майката е над 35 години, особено ако бременността е първа.

Наблюдавано е, че TMS се появява по-често при деца със синдром на Даун, причините за които са хромозомни аномалии, включително тези, причинени от горните причини. Децата с TMS също могат да бъдат диагностицирани с дефекти в други органи.

Възможно е влиянието на наследствеността, въпреки че все още не е открит точният ген, отговорен за анормалното развитие на сърцето. В някои случаи причината е спонтанна мутация, докато майката отрича възможността за външни влияния под формата на рентгенови лъчи, лекарства или инфекции.

Полагането на органи и системи се случва през първите два месеца от развитието на ембриона, следователно през този период е необходимо да се защити много чувствителен ембрион от всякакви токсични фактори. Ако сърцето започне да се формира неправилно, то няма да се промени и признаците на дефект ще се появят веднага след раждането.

Кръвоток по време на TMS

Бих искал да се спра по-подробно на това как кръвта се движи през кухините на сърцето и съдовете по време на тяхното транспониране, тъй като без разбиране на тези механизми е трудно да си представим същността на дефекта и неговите прояви.

Характеристиките на кръвния поток в TMS се определят от наличието на два затворени, несвързани кръга на кръвообращението. От курса по биология всеки знае, че сърцето "изпомпва" кръв в два кръга. Тези потоци са отделни, но представляват едно цяло. Венозната кръв напуска панкреаса към белите дробове и се връща като артериална кръв, обогатена с кислород, към лявото предсърдие. От LV артериалната кръв с кислород навлиза в аортата, насочвайки се към органите и тъканите.

При TMS аортата започва не в лявата, а в дясната камера, а белодробният ствол се отклонява отляво.Така се получават два кръга, единият от които "движи" венозната кръв през органите, а вторият я изпраща в белите дробове и всъщност я приема обратно. В тази ситуация не може да се говори за адекватен обмен, тъй като наситената с кислород кръв не достига до други органи освен белите дробове. Този тип дефект се нарича пълен TMS.

Доста трудно е да се установи пълна транспозиция в плода. На ултразвук сърцето ще изглежда нормално, четирикамерно, два съда ще се отклонят от него. Диагностичният критерий за дефекта в този случай може да бъде паралелният ход на основните артерии, които нормално се пресичат, както и визуализацията на голям съд, който изхожда от лявата камера и се разделя на 2 клона - белодробните артерии.

Ясно е, че кръвообращението е нарушено до критично ниво и човек не може да мине без поне някаква възможност за изпращане на артериална кръв към органите. Колкото и странно да звучи, други UPU могат да се притекат на помощ на болното сърчице.По-специално, или вентрикулите ще се възползват. Наличието на такива допълнителни комуникационни канали ви позволява да свържете двата кръга и да осигурите, макар и минимално, но все пак доставката на кислород до тъканите. Допълнителните пътища осигуряват поддържане на живота преди операцията и присъстват при 80% от пациентите с TMS.

пътищата на кръвообращението, патологични за възрастен, частично компенсират дефекта и присъстват при повечето пациенти

Също толкова важно по отношение на клиниката и прогнозата е състоянието на белодробния кръг на кръвния поток, наличието или отсъствието на неговото претоварване с кръв. От тази позиция Обичайно е да се разграничават видовете TMS:

1. При претоварване или нормално налягане в белите дробове;
2. С намалено белодробно кръвообращение.

Девет от всеки десет пациенти се оказват претоварени с малък кръг от "излишна" кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в преградите, отворен артериален канал, наличие на допълнителни комуникационни пътища. Обедняването на малкия кръг възниква при стеснение на изхода на LV, което се среща в изолирана форма или в комбинация с дефект на камерната преграда.

Анатомично по-сложен дефект е коригираната транспозиция на големите съдове.В сърцето както камерите, така и съдовете са „смесени“, но това позволява да се компенсират нарушенията на кръвния поток и да се доведе до приемливо ниво. При коригиран TMS и двете вентрикули сменят местата си със съдовете, излизащи от тях: лявото предсърдие преминава в дясната камера, след това аортата следва, а от дясното предсърдие кръвта се движи в LV и белодробния ствол. Такова "объркване" обаче осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.

Пълен TMS (вляво) и коригиран дефект (вдясно), снимка: vps-transpl.ru

В случай на коригиран дефект кръвта ще се движи във физиологична посока, така че не е необходимо наличието на допълнителна комуникация между предсърдията или вентрикулите, а ако има, тя ще играе негативна роля, водеща до хемодинамични нарушения.

Видео: TMS - медицинска анимация (англ.)

Прояви на TMS

По време на развитието на плода това сърдечно заболяване не се проявява по никакъв начин, тъй като белодробният кръг не работи в плода. След раждането, когато сърцето на бебето започне самостоятелно да изпомпва кръв към белите дробове, TMS също се проявява напълно. Ако транспозицията е коригирана, тогава клиниката е лоша, ако дефектът е пълен, признаците му няма да ви накарат да чакате.

Степента на нарушения при пълна TMS зависи от маршрутите на комуникация и техния размер. Колкото повече кръв се смесва в сърцето на новородените, толкова повече кислород ще получат тъканите. Оптималният вариант се счита, когато има достатъчно дупки в преградите и белодробната артерия е донякъде стеснена, което предотвратява претоварването на обема на белодробния кръг. Пълното транспониране без допълнителни аномалии е несъвместимо с живота.

Бебетата с транспозиция на магистралните съдове се раждат на термин, с нормално тегло или дори големи и още в първите часове от живота се забелязват признаци на вродено сърдечно заболяване:

• Силно цяло тяло;
• диспнея;
• Увеличаване на сърдечната честота.

1. Сърцето се увеличава по размер;
2. В кухините се появява течност (асцит, хидроторакс);
3. Черният дроб е увеличен;
4. Появява се оток.

Други признаци на сърдечна дисфункция също заслужават внимание. Така наречената "сърдечна гърбица" (деформация на гръдния кош) се причинява от увеличаване на сърцето, нокътните фаланги на пръстите се удебеляват, бебето изостава в развитието и слабо наддава на тегло. По време на хранене възникват определени трудности, тъй като е трудно детето да суче гърдата със силен задух. Всяко движение и дори плач може да бъде непосилна задача за такова бебе.

Ако в белите дробове навлезе излишък от кръв, тогава има тенденция към инфекциозни и възпалителни процеси, честа пневмония.

Коригираната форма на TMS протича много по-благоприятно.При липса на други сърдечни дефекти може изобщо да няма транспониране, тъй като кръвта се движи правилно. Детето ще расте и ще се развива правилно според възрастта, а дефектът може да бъде открит случайно по наличието на тахикардия, сърдечен шум, проводни нарушения.

Ако коригираната транспозиция се комбинира с други нарушения, тогава симптомите ще се определят от тях. Например, с дупка в интервентрикуларната преграда ще се появи задух, пулсът ще се учести, ще има признаци на сърдечна недостатъчност под формата на оток, уголемяване на черния дроб. Такива деца страдат от пневмония.

Начини за коригиране на TMS

Като се има предвид наличието на анатомични промени в сърцето, единствената възможна възможност за лечение на дефекта е хирургическа интервенция и колкото по-скоро се извърши, толкова по-малко необратими последици ще доведе до заболяването.

Спешната интервенция е показана при пациенти с пълен TMS,и преди операцията се предписват простагландинови препарати, за да се предотврати затварянето на артериалния канал, което позволява на кръвта да се "смеси".

В първите дни от живота на бебето е възможно да се извършват операции, които осигуряват свързването на кръговете на кръвообращението. Ако има дупки в преградите, те се разширяват, ако няма дефекти, те се създават. Операцията на Рашкинд се извършва ендоваскуларно, без проникване в гръдната кухина и се състои във въвеждането на специален балон, който разширява овалния прозорец. Тази интервенция дава само временен ефект за няколко седмици, през които трябва да се реши въпросът за радикалното лечение.

Най-правилното и ефективно лечение е операция, при която аортата се връща в лявата камера, а белодробният ствол в дясната, както биха били нормални. Интервенцията се извършва по открит начин, под обща анестезия, продължителността е от час и половина до два или повече, в зависимост от сложността на дефекта.

пример за операция за TMS

След като бебето е потопено в анестезия, хирургът разрязва тъканите на гръдния кош и стига до сърцето. До този момент се създава изкуствен кръвен поток, когато ролята на сърцето се изпълнява от апарата, а кръвта се охлажда допълнително, за да се предотвратят усложнения.

След като отвори пътя към главните артерии и сърцето, лекарят отрязва двата съда малко над тяхното прикрепване, приблизително в средата на дължината. В устието на белодробната артерия коронарните артерии се зашиват, след което аортата се „връща“ тук. Белодробната артерия е фиксирана към частта от аортата, останала на изхода на дясната камера, като се използва фрагмент от перикарда.

Резултатът от операцията е нормалното подреждане на съдовите пътища, когато аортата напусне лявата камера, от нея започват и коронарните артерии на сърцето, а белодробният ствол произхожда от дясната половина на органа.

Оптималният период за лечение е първият месец от живота.Разбира се, можете да живеете в очакване за това по-дълго, но тогава самата интервенция ще стане неподходяща. Както знаете, лявата камера е по-дебела от дясната и е предназначена за голямо натоварване от налягане. С дефект, той атрофира, тъй като кръвта се натиска в малък кръг. Ако операцията се извърши по-късно от термина, тогава лявата камера няма да е готова за факта, че ще трябва да изпомпва кръв в системното кръвообращение.

Когато времето е загубено и вече не е възможно да се възстанови анатомията на сърцето, има друг начин за коригиране на кръвния поток. Това е така наречената интра-атриална корекция, която се използва повече от 25 години и се е доказала като ефективен начин за лечение на ТМС. Показана е на деца, които не са претърпели горната операция навреме.

Същността на интраатриалната корекция е да се изреже дясното предсърдие, да се премахне преградата му и да се зашие „кръпка“, която насочва венозната кръв от големия кръг към лявата камера, откъдето отива към белите дробове, докато белодробните вени се връщат наситена с кислород кръв към „дясното“ сърце и след това – в необичайно разположената аорта. Така, без да се променя местоположението на главните артерии, се постига движението на кръвта в правилната посока.

Прогноза и резултати от лечението

Когато се роди бебе със съдова транспозиция, родителите му са много загрижени не само за операцията, но и какво ще се случи след това, как детето започва да се развива и какво го очаква в бъдеще. При навременно хирургично лечение прогнозата е доста благоприятна: до 90% или повече от пациентите живеят нормален живот,периодично посещение на кардиолог и преминаване на минимум прегледи за наблюдение на работата на органа.

При сложни дефекти ситуацията може да е по-лоша, но все пак при повечето пациенти качеството на живот е приемливо. След операция за интраатриална корекция около половината от пациентите нямат ограничения в живота и продължителността й е доста дълга. Другата половина може да страда от аритмии, сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва ограничаване на физическата активност, а жените са предупредени за рисковете от бременност и раждане.

Днес TMS е напълно лечима аномалия и стотици деца и възрастни, които са се подложили успешно на операция са доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да помогнат на детето си.

Или накратко TMSе един от видовете вродени малформации на сърцето, в който главните съдове ( аорта и) оставете сърцето в грешен ред. Тази малформация може да бъде открита още в много ранните етапи на бременността, така че доста често младите майки научават за този проблем много преди раждането. В тази статия ще се опитаме да обясним какво представлява транспозицията на големите съдове, може ли да се роди и живее дете с такава диагноза и какво трябва да се направи в този случай?

Транспониране на големите съдовеИма няколко вида: проста, TMS в комбинация с дефекти на сърдечната преграда и коригирана TMS. Критичните малформации, изискващи лечение в първите дни от живота, включват прост TMS.

При TMSсъдовете напълно сменят местата си, т.е. аортатръгва от дясната камера на сърцето и - от лявата камера. В този случай и двата кръга кръвообръщение(големи и белодробни) са напълно изолирани един от друг. Оказва се, че кръвта на белодробния кръг през цялото време се обогатява с кислород, но не влиза в големия кръг. И кръвта от системното кръвообращение, бедна на кислород, не може да влезе в белите дробове. В такава ситуация животът на едно дете би бил невъзможен.

Авторските права върху представения материал принадлежат на сайта

И все пак, с TMS, кръв между кръговете кръвообръщениеможе да се смесва. По-специално кръвта може да навлезе в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението. Този съд функционира при всички деца по време на вътреутробното развитие и се затваря след раждането. Има лекарства, които могат да поддържат ductus arteriosusотворен. Затова е много важно детето прост TMSса получили тези лекарства. Това ще стабилизира състоянието на детето преди операцията.

Преди раждането на детето, на сцената пренатално развитие, такъв UPU не пречи на живота и развитието на плода, тъй като белодробната циркулация в плода практически не функционира, цялата кръв циркулира само в голям кръг през и отворен ductus arteriosus. Следователно децата се раждат доносени, напълно нормални, но веднага много цианотични.

След раждането и първото вдишване ситуацията се променя драстично - белодробното кръвообращение започва да функционира отделно и размерът става недостатъчен за смесване на кръвта в големия и малкия кръг. Освен това с всеки час става все по-малко, което утежнява ситуацията. Следователно децата с проста транспозиция на големите съдове са в животозастрашаваща ситуация и изискват спешна помощ веднага след раждането.

Разбира се, ако TMS се комбинира с други малформации на сърцето, например или VSD, тогава тази ситуация е по-полезна за новороденото, тъй като тези дефекти позволяват на кръвния поток да тече от един кръг в друг, така че заплахата за живота им става по-малка силен, и в хирурзите имат време да изберат правилната тактика хирургично лечение. Въпреки това, във всеки случай, при пълна транспозиция на големите съдове се налага операция, единственият въпрос е кога да го направите - веднага след раждането или можете да изчакате.

Ето защо, ако по време на бременност разберете, че плодът може да има транспозиция на големите съдове, тогава най-важното е да се намери специализиран родилен дом, който да си сътрудничи с кардиоцентъра, за да може детето да бъде оперирано веднага след това. Подобни родилни болници има в основните големи градове като Москва, Санкт Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза и Самара.

Важно е обаче да разберете това радикална корекция на пълен ТМС- доста сложна операция, която се извършва успешно само в някои градове на нашата страна. Във всички други кардиоцентрове може да се извърши само процедурата Рашкинд - това е спомагателна операция, която елиминира критична ситуация и дава възможност на детето с ТМС да живее още няколко седмици. Въпреки това, за пълна корекция на TMS, детето все още трябва да бъде транспортирано до един от градовете, където се намират лидерите на страната ни. Можем да препоръчаме Москва, Новосибирск, Томск, Самара, Пенза.

Помнете, че най-трудно операция за пълно коригиране на TMS, трябва да се извърши в рамките на първия месец от живота! По-късно става проблематично да се извърши радикална корекция, т.к. лявата камера се "отучи" да работи като системна и след радикална операция може да не издържи натоварването. Следователно, ако сроковете за радикална корекция са пропуснати, детето първо претърпява спомагателна операция, която подготвя лявата камера за радикална корекция.

Друг подвид транспозиция на големите съдовее коригиран TMS. В този случай природата, така да се каже, направи грешка два пъти: не аортата с белодробната артерия бяха объркани, а вентрикулите на сърцето. При коригиран TMSвенозната кръв навлиза в лявата камера, но белодробната артерия се отклонява от нея, а артериалната кръв от белите дробове се връща в дясната камера, но аортата се отклонява от нея. Тоест кръвообращението не се засяга. Детето изглежда абсолютно здраво. Проблемите идват по-късно. Факт е, че дясната камера не е адаптирана да работи върху голям кръг на кръвообращението. С течение на времето функцията на дясната камера се влошава

Тъй като и двата кръга на кръвообращението функционират нормално, в този случай няма животозастрашаваща ситуация и децата могат да живеят без операция много дълго време. Имаме участници във форума на родители на деца с вродени сърдечни заболявания, които са над 30 години и имат коригиран TMS. Тези деца обаче може да имат някои проблеми. Например фактът, че дясната камера на сърцето не е анатомично проектирана да захранва системното кръвообращение, води до факта, че тези деца все още изостават в развитието си в сравнение със здравите деца, макар и леко. Също коригиран TMSчесто се комбинира с други сърдечни аномалии (вентрикуларни септални дефекти и др.)

Транспозицията на големите артерии или d-транспозицията е най-честата причина за цианоза при новородени и основната причина за смърт при деца с цианотично сърдечно заболяване през първата година от живота. Преди това този дефект беше фатален, но сега, благодарение на появата на палиативни и радикални операции, прогнозата за него се подобри значително.

Морфология и хемодинамика

По време на транспонирането на главните артерии системното венозно връщане от дясното предсърдие навлиза в дясната камера и оттам се изхвърля в аортата, излизаща от дясната камера. Белодробното венозно връщане преминава през лявото предсърдие и лявата камера и се връща в белите дробове през белодробния ствол, простиращ се от лявата камера. Обикновено два кръга на кръвообращението са свързани последователно, но тук те са разединени. Животът с такова кръвообращение е възможен само ако има връзки между кръгове, които позволяват на кислородната кръв от белите дробове да навлезе в артериите на системното кръвообращение и кръвта от вените на системното кръвообращение да навлезе в белодробните артерии. При повече от половината от пациентите с транспозиция на главните артерии междукамерната преграда е интактна и интракардиалният шънт се осъществява само през разширен форамен овале или по-рядко през дефект на предсърдната преграда тип ostium secundum. Цианозата е силно изразена. При голям дефект на камерната преграда кръвта се смесва по-добре, така че SaO 2 при тези пациенти е по-висок. Открит дуктус артериозус може да се открие при около половината новородени с транспозиция на големите артерии, но в повечето случаи той се затваря и заличава малко след раждането. Рядко ductus arteriosus остава широко отворен; това състояние е опасно, изисква навременна диагностика и лечение. В допълнение, може да има различна степен на обструкция на изходния тракт на лявата камера, дължаща се на подклапната мембрана или фибромускулната връв. Общ AV канал, атрезия на AV клапа, тежка стеноза и атрезия на белодробна клапа, коарктация на аортата и дясна аортна дъга при транспозиция на големите артерии са редки.

Транспозицията на големите артерии води до тежка хипоксемия, метаболитна ацидоза и сърдечна недостатъчност. SaO 2 зависи от изхвърлянето на наситена с кислород кръв от съдовете на малкия кръг към съдовете на големия кръг и венозна кръв - в обратна посока. Големината на нулирането от своя страна зависи от размера на съобщенията, които го осигуряват: foramen ovale, дефект на предсърдната преграда като ostium secundum, дефект на вентрикуларната преграда, отворен ductus arteriosus, разширени бронхиални артерии. Забележим ефект върху хемодинамиката, особено при голям вентрикуларен септален дефект, е обструкцията на изходния тракт на лявата (функционално дясна) камера и повишаване на белодробното съдово съпротивление; с високо съпротивление на кръвния поток от лявата камера, белодробният кръвен поток намалява, връщането на кислородна кръв от белодробните вени намалява и SaO 2 пада. Дисоциацията на двата кръга на кръвообращението, като правило, води до увеличаване на сърдечния дебит на двете вентрикули, последвано от дилатация на сърдечните кухини и сърдечна недостатъчност. Това се утежнява от факта, че коронарните артерии получават бедна на кислород кръв от вените на големия кръг.

Увреждането на белодробните съдове при транспозиция на главните артерии и голям камерен септален дефект е по-често и прогресира много по-бързо (според както морфологични изследвания, така и сърдечна катетеризация), отколкото при камерен септален дефект с нормален произход на главните артерии. Тежка белодробна васкуларна обструкция се установява при приблизително 75% от децата с транспозиция на големите артерии и голям вентрикуларен септален дефект на възраст над 1 година. Обструктивната белодробна съдова болест не се развива при съпътстваща стеноза на клапата на белодробната артерия, с навременно затваряне на дефекта на камерната преграда и ранно хирургично стесняване на белодробния ствол. Морфологичното изследване разкрива умерено белодробно съдово заболяване при много деца с дефект на камерната преграда още на възраст 3-4 месеца. Следователно стесняването на белодробния ствол или радикалната корекция на дефекта трябва да се извърши в по-ранна възраст. Дори при непокътната интервентрикуларна преграда, 5% от децата, които не са починали през първите месеци от живота, имат значителна лезия на белодробните съдове.

Клинични проявления

При интактна камерна преграда състоянието става критично в първите часове след раждането, докато при голям дефект на камерната преграда цианозата може да бъде лека и симптомите на сърдечна недостатъчност се появяват само няколко седмици след раждането. Признак за лошо смесване на кръвта е цианозата при видимо здраво дете; сестрите често са първите, които забелязват. Ранната диагноза изисква силно подозрение за тази малформация, тъй като, с изключение на персистираща цианоза и прогресираща тахипнея в първите часове след раждането, бебето може да изглежда здраво и да няма промени в ЕКГ и рентгеновата снимка на гръдния кош.

При аускултация II тон е силен, неразделен, най-добре се чува отгоре в левия край на гръдната кост, но при внимателна аускултация често може да се чуе леко разцепване на II тон с тих белодробен компонент. При непокътната интервентрикуларна преграда практически няма шум при новородени, въпреки че в средата на левия край на гръдната кост може да се чуе кратък мезосистолен шум с II-III степен на сила. При по-големи деца може да се появи силен, груб систолен шум, който показва дефект на камерната преграда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. В първия случай пансистоличният шум се чува най-добре в средата и отдолу в левия край на гръдната кост; а при последния - намаляващ, най-добре се чува в средата при левия ръб на гръдната кост, но се носи към горната част на десния ръб на гръдната кост.

При транспониране на главните артерии и голям дефект на камерната преграда се развива тежка сърдечна недостатъчност и умерена цианоза до 3-4-та седмица. Тахипнея и изпотяване се увеличават. Цианозата може да се увеличи, но поради доброто смесване на кръвта често остава относително лека. Има застойни хрипове в белите дробове и тежка хепатомегалия.

При новородени ЕКГ не е информативна, тъй като отклонението на електрическата ос на сърцето надясно и други признаци на хипертрофия на дясната камера също се наблюдават в нормата. Въпреки това, персистирането на положителни Т вълни в десните гръдни отвеждания след 5 дни показва патологична хипертрофия на дясната камера. По-късно бебета с интактна камерна преграда показват ясни признаци на хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера. При голям вентрикуларен септален дефект могат да се появят признаци на левокамерна хипертрофия през първите месеци от живота.

Диагностика

Рентгенография на гръдния кош

Промените на рентгеновата снимка могат да бъдат от груби до почти незабележими. Веднага след раждането сянката на сърцето не е увеличена, но се увеличава през първата или втората седмица след раждането. Белодробният съдов модел първоначално е нормален или само леко засилен, забележимото му обогатяване се появява по-късно. Овалната сърдечна сянка, която е класическа за транспониране на главните артерии, с тесен горен медиастинум и малка тимусна сянка, ви позволява незабавно да поставите диагноза, но при новородени се среща само в една трета от случаите.

При голям вентрикуларен септален дефект малко след раждането се открива голяма заоблена сянка на сърцето и значително обогатен белодробен съдов модел.

ехокардиография

Доплер ехокардиографията е основният метод за оценка на морфологията на дефекта и хемодинамичните особености. Коренът на аортата е разположен отпред и отдясно на белодробния ствол, отклонява се от дясната камера, а белодробният ствол, разположен отзад и отляво, отляво; морфологията на вентрикулите съответства на тяхното местоположение. Доплеровото изследване определя посоката и големината на интракардиалния разряд на различни нива; оценете вентрикуларното налягане.

Сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация при новородени се извършва с терапевтична цел - за балонна предсърдна септостомия. Често се извършва под контрола на ехокардиография точно до леглото на пациента. Диагностичната катетеризация се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория. SO 2 в белодробната артерия е по-висок, отколкото в аортата. При интактна междукамерна преграда налягането в дясната и лявата камера веднага след раждането може да бъде еднакво; въпреки това, в рамките на няколко дни, налягането в лявата камера спада до 2 пъти или повече от налягането в дясната камера (освен ако няма обструкция на изходния тракт на лявата камера). Преди балонна атриална септостомия налягането в лявото предсърдие често е по-високо от това в дясното.

Дясната вентрикулография показва висока предна аорта, произхождаща от дясната камера. Определете наличието на дефект на камерната преграда, проходимостта на артериалния канал. При лява вентрикулография се запълва белодробният ствол, простиращ се от лявата камера; възможно е да се оцени целостта на интервентрикуларната преграда и наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Лечение

След стабилизиране на състоянието с помощта на балонна атриална септостомия, инфузия на алпростадил, трахеална интубация с преминаване към механична вентилация и корекция на метаболитни нарушения, пациентът се изследва в продължение на няколко дни. Необходимо е да се идентифицират и характеризират всички съпътстващи дефекти, както и да се изясни хода на коронарните артерии. При липса на стеноза на белодробната клапа или субвалвуларна обструкция на изходния тракт на дясната камера се извършва операция на артериално превключване. Тази операция е най-доброто лечение за транспозиция на големите артерии. След него лявата камера изхвърля кръв в съдовете на големия кръг; в същото време беше показано, че в средносрочен план след операцията се запазва нормалната функция на лявата камера и честотата на постоперативните аритмии е ниска. Операцията се състои в пресичане на главните артерии, пришиването им към желаните полулунни клапи и трансплантиране на отворите на коронарните артерии в основата на белодробния ствол (функциониращ след операцията като корен на аортата). Тъй като лявата камера изхвърля кръв в белодробния ствол, съпротивлението в което бързо намалява, налягането в него пада и масата на миокарда намалява. Следователно, при непокътната интервентрикуларна преграда или незначителен дефект, операцията трябва да се извърши преди 8-та седмица от живота, докато това все още не се е случило. Ранната следоперативна смъртност след едноетапно артериално превключване в големите центрове е под 5%. Повторни операции (най-често това е елиминиране на следоперативна стеноза на белодробните артерии) се изискват в 5-10% от случаите. При транспониране на главните артерии с голям дефект на камерната преграда, основните затруднения са свързани с левокамерна недостатъчност, белодробна хипертония и ранно увреждане на белодробните съдове. В някои случаи възниква миокардна исхемия поради нарушен кръвен поток в трансплантираните коронарни артерии. Ранната хирургия на артериално превключване със затваряне на дефекта на камерната преграда значително подобри прогнозата на тази група пациенти: петгодишната преживяемост достига 90%.

Транспозиция на големите артерии с обструкция на изходния тракт на лявата камера

При транспозиция на големите артерии с интактна междукамерна преграда може да има лека или умерена субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера. Причините за обструкция са миокардна хипертрофия (динамична обструкция) или субвалвуларна мембрана или фибромускулна връв (постоянна обструкция). Тази лента често се образува там, където интервентрикуларната преграда изпъква в кухината на лявата камера (поради високото налягане в дясната) и се доближава до септалната платна на митралната клапа. Обструкцията обикновено е лека; ексцизия или анастомоза за корекция на дефекта се изисква само в случай на тежка стеноза.

При транспозиция на големите артерии с камерен септален дефект и тежка субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера, клиничната картина наподобява тетралогията на Fallot. Тежка цианоза и цианотични кризи могат да се появят от раждането; белодробният съдов модел на рентгеновата снимка е изчерпан. Ако обструкцията не е много тежка, клиничните прояви в началото не са толкова изразени, но се засилват с възрастта. Локализацията и тежестта на обструкцията се оценяват чрез ехокардиография и лява вентрикулография.

Ако новородено с транспозиция на големите артерии и камерен септален дефект има тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера или тежка стеноза или атрезия на белодробната клапа, анастомозата между системното и белодробното кръвообращение е най-безопасно изпълнена. Много е трудно да се коригира дефектът и е по-добре да го направите след 1-2 години. Хирургичната корекция (операция на Растели) се състои в затваряне на дефекта на камерната преграда с пластир, така че аортата да се свърже с лявата камера. След това дясната камера се свързва с белодробната артерия с помощта на външна анастомоза с клапа; това заобикаля обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

Транспозицията на големите съдове е един от най-честите сърдечни дефекти при кърмачетата и най-честата цианотична вродена сърдечна болест в ранна детска възраст (20-30 случая на 100 000 новородени). TMS се среща при 5-7% от децата с CHD. Сред пациентите с този дефект преобладават момчетата със съотношение М/Д = 1,5-3,2/1. Сред пациентите с транспозиция на главните артерии 10% имат малформации на други органи. По-рядко срещан е така нареченият вроден коригиран TMS, чиято клинична картина и тактика на лечение се различават значително от TMS.

Морфология
Първото анатомично описание на TMS е дадено от M. Baillie през 1797 г., а самият термин "транспозиция" е въведен през 1814 г.

Farre като характеристика на дефект, при който главните артерии са несъгласувани с вентрикулите, а предсърдията и вентрикулите са съгласувани един с друг. С други думи, морфологично дясната камера е свързана с морфологично дясната камера, от която произлиза изцяло или в по-голямата си част аортата, а морфологично лявото предсърдие е свързано с морфологично лявата камера, от която изхожда белодробната артерия. При най-честия вариант на TMS, D-TMS, аортата е разположена отдясно и отпред, а белодробната артерия е отляво и зад аортата.

Терминът "коригирана транспозиция" се отнася до друг вид дефект, при който има атриовентрикуларен и вентрикулоартериален дискорданс. При коригирана транспозиция аортата е разположена вляво от белодробната артерия.

Повечето автори наричат ​​дефект с изолиран вентрикулоартериален дискорданс прост TMS, докато комбинацията от TMS с други дефекти (обикновено VSD и белодробна стеноза) се нарича сложни форми на TMS. Сред всички случаи на D-транспозиция на главните артерии, 50% възникват с интактен VSD, други 25% с VSD и около 20% с VSD и белодробна стеноза. При т. нар. проста транспозиция няма допълнителни сърдечни аномалии, различни от отворен форамен овале и персистиращ дуктус артериозус. Когато TMS се комбинира с VSD (което се среща при 40-45% от пациентите), около една трета от тези пациенти имат малки интервентрикуларни дефекти, които нямат сериозно хемодинамично значение.

VSD са най-честите съпътстващи сърдечни аномалии. Те са малки, големи и могат да бъдат локализирани във всяка част на преградата. Малки мембранни или мускулни дефекти могат да се затворят спонтанно с течение на времето. Понякога има VSD от типа на атриовентрикуларния канал, свързан с една AV клапа. Понякога може да има и изместване на трикуспидалната клапа вляво с нейното местоположение над интервентрикуларната преграда (разпръсната трикуспидална клапа) и хипоплазия на панкреаса.

Едновременно с ТМС могат да възникнат и други допълнителни дефекти - най-често PDA или коарктация на аортата, коронарни аномалии. При D-TMS с интактен VSD, коронарните аномалии са по-чести, отколкото при D-TMS с VSD. Обструкция на изходния тракт на LV се среща в по-малко от 10% от случаите с TMS с интактен IVS и обикновено е динамична поради изместване на IVS наляво, тъй като налягането в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата. Ако септумът е изместен напред и надясно, тогава има изместване на белодробния ствол с местоположение над IVS плюс субаортна стеноза. В такива случаи трябва да се очаква и наличието на аномалии в структурата на аортната дъга, като хипоплазия, коарктация и други форми на нейното счупване.

Обструкция на изходния тракт на ЛК се среща в 1/8-1/3 случая и по-често в комбинация с интервентрикуларен дефект, отколкото с интактна ТМС. Рядко обструкцията се причинява от аномалии като фибромускулен тунел, фиброзна мембрана и необичайно прикрепване на платната на атриовентрикуларната клапа.

Коронарна анатомия
Въпреки че анатомията на епикардните клонове на коронарните артерии варира, двата синуса на Валсалва в корена на аортата винаги са обърнати към белодробната артерия и дават начало на главните коронарни артерии; те се наричат ​​коронарни синуси (с лице към синусите).

Тъй като големите артерии са една до друга, коронарните синуси са предни и задни, докато некоронарният синус е обърнат надясно. Ако (както обикновено) аортата лежи отпред и отдясно, тогава коронарните синуси са отляво отпред и отдясно отзад. Най-често (в 68% от случаите) лявата коронарна артерия се отклонява от коронарния синус, разположен отпред вляво, и поражда леви предни низходящи и циркумфлексни клонове, а дясната коронарна артерия се отклонява от коронарния синус на дясна задна. Често циркумфлексният клон отсъства, но от друга страна, няколко клона се отклоняват от лявата коронарна артерия, захранвайки страничната и задната повърхност на лявата камера. В 20% от случаите циркумфлексният клон произхожда от дясната коронарна артерия (произхождаща от коронарния синус отзад вдясно) и преминава зад белодробната артерия по лявата атриовентрикуларна бразда. В тази ситуация лявата предна низходяща артерия възниква отделно от коронарния синус в предната лява част.

Тези два вида коронарна анатомия се срещат в над 90% от случаите на D-TMS. Други разновидности включват единична дясна коронарна артерия (4,5%), единична лява коронарна артерия (1,5%), обърнати коронарни артерии (3%) и интрамурални коронарни артерии (2%). При интрамуралните коронарни артерии отворите на коронарните артерии са разположени в комисурите и могат да се наблюдават два отвора в десния синус или един отвор, който дава началото на дясната и лявата коронарни артерии.

Хемодинамични нарушения
При TMS белодробната и системната циркулация са разделени (паралелна циркулация) и новороденото оцелява само по време на функционирането на феталните комуникации (ductus arteriosus, open foramen ovale). Основните фактори, определящи степента на насищане на артериалната кръв с кислород, са броят и размерът на връзките между системното и белодробното кръвообращение. Обемът на кръвния поток в белите дробове е много по-висок от нормалното поради тези комуникации и ниското белодробно съдово съпротивление. Следователно системното насищане е най-зависимо от т. нар. ефективен белодробен и системен кръвоток - количеството десатурирана кръв от системния кръвоток, идваща от голямото към белодробното кръвообращение за оксигенация (ефективен белодробен кръвоток - ELK) и обемът на наситена с кислород кръв, която се връща от малкия кръг в големия за оксигенация.газообмен на капилярно ниво (ефективен системен кръвоток – ESC). Обемите на ELS и ESC трябва да са еквивалентни (междуциркулаторно смесване), в противен случай целият обем кръв ще се премести в един от кръговете на кръвообращението.

Обикновено смесването на кръвта през овалния отвор и затварящия дуктус артериозус не е достатъчно за пълна оксигенация на тъканите, така че бързо се развива метаболитна ацидоза и детето умира. Ако пациентът живее поради дефекти в преградите на сърцето или PDA, тогава бързо се присъединява тежка белодробна хипертония с обструктивна белодробна съдова болест. Недостатъчно високото LV следнатоварване води до прогресивно развитие на неговата вторична хипоплазия.

Времето на симптомите
Моментът на поява на симптомите зависи от степента на смесване на кръвта между паралелните кръгове на белодробната и системната циркулация. Обикновено признаците на ТМС са видими от първите часове след раждането (от момента на свиване на дуктус артериозус и затваряне на овалния отвор), но понякога се появяват след няколко дни или седмици от живота, ако обемните фетални шънтове продължават да функционират или има VSD.

Симптоми
Новородените с ТМС е по-вероятно да се родят с нормално телесно тегло. Неонаталната картина на дефекта варира от измамно здрав вид на външно здраво бебе до остра тотална сърдечна недостатъчност и кардиогенен шок. Паралелната циркулация е придружена от тежка хипоксемия, така че централната цианоза е водещият симптом на дефекта. Синьо или лилаво оцветяване на кожата и лигавиците предполага TMS. Не само времето на появата на цианоза, но и нейната степен са тясно свързани с морфологичните характеристики на дефекта и степента на смесване на кръвта между два паралелни кръга на кръвообращението. При първоначалния физически преглед след раждането бебето може да изглежда като цяло здраво, с изключение на единствения симптом на цианоза.

При пациенти с интактен VSD (т.е. без VSD) цианозата се появява в рамките на 1-вия час от живота при 56%, а до края на първия ден от живота - при 92%. Състоянието се влошава много бързо поради свиване на артериалния канал, в рамките на 24-48 часа след раждането, с нарастваща диспнея и признаци на полиорганна недостатъчност. PaO2 обикновено остава на ниво 25-40 mm Hg. и почти не се увеличава при даване на 100% кислород. При липса на ASD и малък овален отвор настъпва тежка ацидемия. В същото време повечето пациенти нямат сърдечен шум, а границите на сърцето не се разширяват до 5-7-ия ден от живота. При малка част от пациентите може да се чуе слаб систолен шум в левия ръб на гръдната кост в средната или горната трета поради ускоряване на кръвотока в изходния тракт на LV или затварящия ductus arteriosus. Дори рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, направени през първите дни от живота в родилния дом, могат да бъдат нормални. Дефектът може да бъде разпознат в този момент с незабавна ехокардиограма.

Ако новороденото има голям PDA или VSD, диагнозата TMS може да не бъде направена навреме поради очевидното благополучие. Цианозата в тези случаи е незначителна и се появява само в моменти на плач, границите на сърцето през 1-вата седмица от живота са нормални и шумът може да не се чува, дори ако има съобщения между лявата и дясната част поради равенство на натиска в тях. В тези случаи обръща внимание на изразената тахипнея с относително слаба цианоза. Такива класически признаци на PDA като непрекъснат систоло-диастоличен шум, скачащ пулс се наблюдават при по-малко от половината от пациентите в тази група. Когато белодробното съдово съпротивление намалее значително, симптомите на тежка сърдечна недостатъчност се увеличават. Новородените с TMS и голям PDA са изложени на риск от развитие на некротизиращ ентероколит поради ретроградно диастолно изтичане на кръв от аортата към белодробната артерия и исхемично увреждане на червата.

Диагностика
На фронтална рентгенова снимка на гръдния кош през първите дни и дори седмици от живота при деца с така наречената проста TMS, рентгеновата снимка на гръдния кош може да изглежда нормална или с леко разширяване на сърдечната сянка, въпреки че 1/3 от пациентите го правят изобщо нямат кардиомегалия. Съдовият модел не се засилва при 1/3-1/2 пациенти и в началото няма овална форма на сърцето, въпреки че съдовият сноп е стеснен. Дясната аортна дъга се наблюдава сравнително рядко - при 4% от децата с прост TMS и при 11% с TMS плюс VSD.

След 1,5-3 седмици, при почти всички пациенти без обструкция на изходния тракт на LV, кардиомегалията прогресира поради увеличение на двете камери и RA, увеличавайки се с всяко следващо изследване. Характерна е овалната форма на сърдечната сянка под формата на яйце, лежащо настрани, и стесняването на сянката на горния медиастинум (тесен съдов сноп). Ясно изразени признаци на хиперволемия на белодробната циркулация.

При някои пациенти, дори след адекватна балонна атриосептостомия, няма рязко увеличение на съдовия модел на белите дробове през първите 1-2 седмици от живота и ниската артериална сатурация на O2 може да продължи. Това предполага наличието на персистираща вазоконстрикция на артериалните съдове на белодробната циркулация, в резултат на което недостатъчното увеличаване на обема на белодробния кръвен поток минимизира ефективността на атриосептостомията. Преди това, когато хирургичната корекция беше отложена с месеци след балонна атриална септостомия, някои от тези пациенти претърпяха рязко влошаване на състоянието си с увеличаване на цианозата поради прогресивно намаляване на белодробния кръвен поток поради динамично стесняване на изходния тракт на LV.

Когато TMS се комбинира с VSD, кардиомегалията и увеличеният белодробен съдов модел са значително изразени в сравнение с обикновения TMS. Съдовете в корените на белите дробове са рязко разширени, а по периферията белодробните полета често изглеждат стеснени поради вазоконстрикция. Левият контур на сърдечната сянка може да бъде деформиран поради налагането на сянката на значително разширен белодробен ствол.

На електрокардиограмата електрическата ос на сърцето обикновено се отклонява надясно, наблюдават се признаци на хипертрофия на панкреаса и PP (фиг. 5.49). През първите дни от живота ЕКГ може да бъде нормална и след 5-7 дни при пациенти с TMS без VSD се появява патологично отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, нарастващо в динамиката. Когато TMS се комбинира с VSD, при 1/3 от пациентите електрическата ос на сърцето е разположена нормално. Бивентрикуларна хипертрофия се наблюдава при 60-80% от децата с TMS плюс VSD. Дълбока Q-зъбец се появява във V6 при 70% от пациентите с TMS и голям VSD, а при интактен VSD при 44%. Признаците на изолирана хипертрофия на лявата камера са много редки, с TMS в комбинация с голям интервентрикуларен дефект, изместена наляво трикуспидна клапа и хипоплазия на RV.

С доплер ехокардиограма - визуализиране на дискордантното преминаване на главните артерии от вентрикулите от епигастралния (субкостален) достъп. В същото време се вижда аортният произход от панкреаса, паралелният ход на аортата и белодробната артерия, излизането на белодробната артерия от лявата камера и клонът на белодробната артерия. Допълнителни признаци при конвенционалните трансторакални проекции са взаимното пространствено разположение на аортата и белодробната артерия една до друга, без обичайната кръстосване, както и отклонението на коронарните артерии от главния съд, излизащ от панкреаса. RV и PP са значително разширени. В проекцията на четирите камери отгоре е уточнена характеристиката на намиращия се отзад съд, т.е. белодробна артерия с характерно разделение на десен и ляв клон. С помощта на доплерография се определя кръвен шунт през овалния отвор или ASD и артериалния канал, значителна регургитация на трикуспидалната клапа. Освен това ехокардиографията изяснява наличието и локализацията на VSD, обструкция на изходния тракт на LV (или белодробна стеноза), както и наличието на други допълнителни аномалии (размер на PDA, наличие на аортна коарктация, форма и функционално състояние на митрална и трикуспидна клапа).

Лабораторни данни - при изследване на кръвни газове се понижават PaO2 и SpO2, повишава се нивото на PaCO2, намаляват съдържанието на бикарбонат и pH. В общия кръвен тест нарастващата полицитемия се дължи на увеличаване на броя на еритроцитите, повишени нива на хемоглобин и хематокрит.

TMS комбиниран с голям VSD
Новородените с този дефект може първоначално да бъдат асимптоматични, с изключение на лека цианоза, обикновено възникваща по време на плач или хранене. Шумът в началото може да е минимален или да се чува систоличен шум с градация 3-4/6 по Loude, както и III сърдечен тон, ритъм на галоп, разцепване и усилване на II тон в основата на сърцето. В такива случаи дефектът най-често се разпознава по симптомите на застойна сърдечна недостатъчност, обикновено на възраст 2-6 седмици. В допълнение към задуха се наблюдава силно изпотяване, умора по време на хранене, лошо наддаване на тегло, ритъм на галоп, грухтене на дишането, тахикардия, свръхвъзбудимост, хепатомегалия, оток и повишена цианоза.

Ако VSD също е придружено от стеноза на белодробната артерия (обструкция на изходния тракт на LV) или дори белодробна атрезия, тогава белодробният кръвен поток е намален и такива пациенти имат тежка цианоза от раждането, в комбинация с клинични признаци, както в тетралогията на Fallot с белодробна атрезия .
Увреждане на централната нервна система

Вродените аномалии на ЦНС са редки при пациенти с TMS. Хипоксично-исхемично увреждане на ЦНС може да възникне при пациенти с неадекватна палиативна корекция или ако не е извършена. Най-честият дебют на лезии на ЦНС е внезапна поява на хемипареза при новородено или кърмаче. Рискът от такова усложнение се увеличава при деца с хипохромна микроцитна анемия в комбинация с тежка хипоксемия. В по-напреднала възраст мозъчно-съдовите инциденти обикновено се появяват на фона на тежка полицитемия, което води до персистираща хипоксемия.

Естествената еволюция на порока
Без лечение 30% от пациентите с TMS умират през първата седмица, 50% - до края на първия месец, 70% - през първите 6 месеца и 90% - до 12 месеца от живота.
Наблюдение преди операция

Веднага след раждането започва непрекъсната интравенозна инфузия на простагландин Е1 или Е2 (начална скорост 0,02-0,05 µg/kg на минута, след което дозата се титрира до постигане на ефект), която продължава до извършване на палиативна или радикална хирургична корекция. Като правило, поради тежка сърдечна недостатъчност (или апнея на фона на въвеждането на простагландин Е1), е необходима респираторна поддръжка (ALV). Освен това се предписват диуретици и инотропни лекарства (обикновено инфузия на допамин ≥5 mcg / kg на минута).

Условия за хирургично лечение
В неонаталния период е необходима палиативна или незабавна радикална операция.

Видове хирургично лечение
Ако е невъзможно да се извърши артериално превключване веднага след раждането, тогава се извършва палиативна операция - миниинвазивна атриосептостомия с балон Rashkind под ехокардиографски или ангиографски контрол, при който се постига достатъчно смесване на кръвта с размер на дефекта в овалната ямка. от 0,7-0,8 см.

През последните четири десетилетия радикалната хирургическа корекция на TMS се разви от използваните преди това процедури на Senning или Mustard със създаването на интраатриални тунели, които насочват кръвта от вените на малкото и голямото кръвообращение към вентрикулите, съответстващи на тези кръгове, към най-физиологичната операция на артериално превключване (превключване), при която аортата и белодробната артерия се преместват в техните нормални анатомични позиции. Технически най-трудният етап от операцията е едновременното движение на коронарните артерии. Артериалното превключване се извършва най-добре през първите дни или седмици от живота. Оптималният период за радикална корекция с D-TMS е първите 14 дни от живота. Ако по някаква причина детето се роди по-късно, първо се прави бандаж на белодробна артерия + системна белодробна анастомоза. За операция на артериално превключване след бандаж се счита за най-приемлив интервал от 2 седмици. Има критерии, благоприятни за операция на артериално превключване: 1) дебелина на стената на ЛК - нормална за възрастта; 2) съотношението на налягането в лявата камера към налягането в дясната камера> 70%; 3) стойностите на обема на LV и масата на неговия миокард, равни на възрастта. H. Yasui и др. (1989) установяват, че в тези случаи следните условия са достатъчно безопасни за операция на артериално превключване: 1) излишък на масата на LV над нормата с 60%; 2) LV налягане >65 mm Hg; 3) Съотношение на налягането LV/RV >0,8.

Ако TMS се комбинира с белодробна стеноза и VSD, тогава, ако е необходимо, през първите месеци от живота се извършват палиативни операции (видът на които зависи от водещите хемодинамични нарушения), а основните интервенции, които коригират дефекта, се извършват по-късно. Ако се наблюдава тежка цианоза, първо са необходими балонна или отворена атриална септостомия и системна белодробна анастомоза, за да се подобри смесването на кръвта. Други пациенти имат по-балансирана комбинация от тези дефекти, така че да се чувстват добре дълги месеци и без палиативни интервенции. Тогава класическата коригираща процедура за тези пациенти е операцията на Rastelli, която позволява насочване на кръвния поток от LV през интравентрикуларния тунел в аортата и осигурява комуникация на RV с белодробната артерия чрез канал, съдържащ клапа.

Резултат от радикално хирургично лечение
През последните години в чуждестранни кардиохирургични центрове ранната следоперативна смъртност варира от 1,6 до 11-13% с D-TMS с интактна интервентрикуларна преграда при липса на други високорискови фактори. Факторите за повишен риск от следоперативна смъртност са: допълнителни дефекти в структурата на сърцето, вродени коронарни аномалии, недоносеност или ниско телесно тегло по време на операцията, дълго време на кардиопулмонален байпас по време на операцията (>150 минути). Коронарните аномалии, като произхода на трите коронарни артерии от един синус или интрамуралния ход на коронарните артерии, особено обременяват прогнозата.

Честотата на такива остатъчни усложнения като суправалвуларна белодробна стеноза, неоаортна недостатъчност, стриктури на коронарните артерии е доста ниска.
Следоперативно проследяване

Ранният опит с хирургия на артериално превключване е придружен в редица случаи от суправалвуларна белодробна стеноза, чиято честота намалява след въвеждането на перикарден пластир за компенсиране на тъканния дефицит след дисекция на синусите на Valsalva в неопулмоналната артерия.

Миокардната исхемия, дължаща се на коронарна недостатъчност, остава най-честата причина за следоперативна смъртност, но през последните години тя е по-рядко срещана, тъй като техниките за миокардна защита и коронарното репозициониране са напреднали.

Най-честата причина за повторна операция след артериално превключване е стенозата на белодробната артерия, която може да се появи с честота от 7 до 21%. Образува се по различни причини, но най-често поради неадекватен растеж на белодробния ствол, когато стенозата е локализирана в областта на шева, панкреаса. Понякога има неоаортна регургитация (5-10%), която е лека и не прогресира. Постоперативните усложнения са по-вероятни за възникване след интра-атриални операции за превключване; те включват предсърдни аритмии, камерна дисфункция и обструкция на артефактни предсърдни съобщения.