Дефект на предсърдната преграда. Вентрикуларен септален дефект - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение Qp qs изчисляване
При анализ на сърдечна патологияИзползват се различни специални концепции, най-важните от които се обсъждат в този раздел.
Атрезия и хипоплазия. Терминът "атрезия" се използва в случаите, когато не е образувана никаква структура. Най-често се прилага върху клапи или съдове, които могат напълно да липсват или да са заменени от мембрана (клапа) или фиброзна тъкан (съд). Терминът "хипоплазия" отразява намаляване на диаметъра, дължината или обема на сърдечната структура.
Разтегливост, дилатация, камерна хипертрофия. Разтегливостта определя степента на устойчивост на кръвния поток в камерните кухини. При новородени дясната камера е по-малко гъвкава, което определя по-голяма устойчивост на притока на кръв в нея от дясното предсърдие и относително високо диастолично налягане в нея.
Дилатацияпредставлява разширение на кухината, по-голямо от две стандартни отклонения за дадена телесна повърхност на детето и възниква в отговор на остро или хронично обемно претоварване. Хипертрофията характеризира степента на увеличение на общата маса на миокарда или вътреклетъчните структури в сравнение с нормата. Външно се проявява като удебеляване на стената на сърдечната камера, понякога в ущърб на нейния обем.
Дилатация и хипертрофиямогат да се комбинират в различни комбинации и постоянно да придружават вродени сърдечни дефекти.
Обем на циркулираща кръв.
Тази концепция се използва по отношение както на големи (BCC), така и на малки (MCC) кръгове кръвообръщение. Състоянието на здраво дете се характеризира с нормоволемия - нормален обем на циркулиращата кръв. В случаи на прекомерен кръвоток от плацентата по време на клампиране на пъпната връв може да възникне системна хиперволемия. При вродени сърдечни дефекти промените най-често засягат белодробния кръвоток. Прекомерният кръвен поток в системата на белодробната артерия е придружен от хиперволемия на ICC, а намаленият кръвен поток е придружен от хиповолемия. Нормалният приток в комбинация с затруднен отток води до хиперволемия на ICC със застоял характер.
Повишено налягане в система на белодробната артериянаричана ICC хипертония. То може да бъде от артериален произход (излишен кръвоток), следствие от венозен застой (запушване на оттока) или увреждане на стената на белодробните съдове от обструктивен процес.
Дори значително хиперволемия MCC може да не доведе до висока белодробна хипертония (например с дефект на предсърдната преграда), а хипертонията от своя страна не може да се комбинира с хиперволемия и дори обратното, придружена от хиповолемия (в случаите, когато високото белодробно съдово съпротивление ограничава обемното кръвен поток през белите дробове). Ясното разграничение между тези понятия е важно за анализиране на процесите, протичащи по време на развитието на патологични състояния при новородени и кърмачета.
Обем на кръвния поток и размер на шънта.
Тези параметри се използват за характеризиране на UPS и малки и големи басейни. тираж. Обемът на кръвния поток се определя в милилитри или литри в минута и в повечето случаи се изчислява на квадратен метър телесна повърхност. При здрави новородени нормализираният системен кръвоток е 3,1+0,4 l/min/m2.
Ако има кръвотечениеот системното кръвообращение към белодробното кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне се изчислява по формулите:
Шунт отляво надясно = Qp - Qs; Шунт от дясно на ляво = Qs - Qp,
където Qp е обемът на кръвния поток в белодробната циркулация, Qs е обемът на кръвния поток в системното кръвообращение.
Тъй като на практика точното обемно измерване на кръвния потоксвързано с анализа на консумацията на кислород е трудно; по-често се използва съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp/Qs). Когато съотношението им е 1:1, няма шънт или той е еднакъв и в двете посоки. При цианотични дефекти белодробният кръвоток намалява и Qp/Qs може да бъде например 0,8:1. При изхвърляне отляво надясно Qp/Qs се увеличава и може да достигне 2:1 или повече, което определя индикациите за операция. Изчисляването на тези параметри е възможно с помощта на ехокардиографско изследване.
Клиницистите, работещи в областта на вродените и педиатрични сърдечни заболявания, се нуждаят от унифицирана номенклатура, която може да се използва за класифициране на заболяванията от тази група на всяка възраст при пациенти с вродени сърдечни заболявания. Всяка класификация подлежи на изясняване и усъвършенстване във времето. Световната здравна организация (СЗО) одобри Международната класификация на вродените сърдечни заболявания през 1970 г., която беше използвана в 10-та ревизия на МКБ. Въпреки това, групата на вродените сърдечни заболявания в ICD-10 не беше достатъчно подробна и съдържаше много повтарящи се състояния. Затова през 1990г. Обществото на гръдните хирурзи (STS), Европейската асоциация по кардиоторакална хирургия (EACTS) и Европейската асоциация по детска кардиология (AEPC) независимо разработиха номенклатура на вродените сърдечни заболявания.В резултат на това през 2000 г. беше публикувана Международната кардиохирургична номенклатура за ИБС и в същото време беше публикуван Европейският педиатричен кардиологичен кодекс. За да обедини тези номенклатури, беше създадена международна работна група, известна като Работна група по номенклатурата. През 2005 г. се появи единна номенклатура за вродени сърдечни пороци и сърдечни заболявания при деца (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), създадена на базата на две предишни номенклатури. Според IPCCC всеки дефект се кодира с шестцифрен цифров код. Необходимостта от създаване на тази система се дължи на необходимостта от анализ на многоцентрови диагностични и лечебни изследвания и стратификация на риска, въвеждането в медицинската практика на електронни технологии за поддържане на медицински досиета, базирани на използването на универсални кодови обозначения, и необходимостта от дългосрочно наблюдение на такива пациенти от раждането и на всяка възраст. През 2006 г. в Канада е създадена Международната асоциация за по-нататъшна работа с номенклатурата на вродените сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца, състояща се от три работни групи. Екипът за развитие на номенклатурата създава, разпространява, актуализира и поддържа кодове за международна класификация. Той осигурява достъп до информация за тези кодове за педиатрични, кардиологични и кардиохирургични професионални асоциации, здравни организации, включително държавни здравни органи. Асоциацията има група за разработване на дефиниции на заболявания и група за архивиране на видео изображения за нова международна класификация. Тези фото и видео изображения са представени от данни от патоморфологични и инструментални изследвания (ехокардиография, ангиография, MSCT и MRI, интраоперативни фото и видео записи). Международната асоциация за разработване на номенклатура за вродени сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца работи в сътрудничество със специалисти, водещи разработването на Международната класификация на болестите, 11-та ревизия, под ръководството на СЗО, както и със специалисти от Международната организация за разработване на стандарти за медицинска терминология (Систематизирана номенклатура на медицината – СНОМЕД).
Списъкът на новата международна номенклатура включва всички известни типове UPS с максимална точност и пълнота. В същото време този сложен списък обхваща повече от 10 000 кода, разделени в 7 основни групи, и търсенето на конкретен вицекод в него е много трудно. През 2011 г. група педиатрични кардиолози от Франция, въз основа на анализ на голямо количество собствени данни, предложи удобно прегрупиране на списъка на IPCCC, подчертавайки 10 основни категории и 23 подкатегории, улеснявайки практическото използване на новата номенклатура за употреба в практическата работа, както и за епидемиологични и изследователски цели.
Кардиолозите обикновено използват в практиката работна класификация на вродените сърдечни заболявания в зависимост от видовете хемодинамични нарушения, според която сърдечните дефекти се разделят на няколко основни групи. Най-сериозните клинични нарушения при вродените сърдечни дефекти са хипоксемията, белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност.
Хипоксемията най-често е резултат от интракардиално дясно-ляво шунтиране; в този случай пациентите изпитват дистална или дифузна цианоза поради повишено съдържание на хемоглобин в капилярното легло. Клинично цианозата е видима, ако концентрацията на намален хемоглобин в артериалната кръв е над 3-5 g/dL. Цианозата варира по интензитет от синкав до виолетов цвят на лигавиците и кожата. В зависимост от наличието или отсъствието на този признак се разграничават бледо CHD (без цианоза) и синьо (с цианоза). Най-честите вродени сърдечни заболявания без цианоза включват VSD, ASD, PDA, коарктация на аортата, аортна стеноза, атриовентрикуларен канал, а по-редките включват прекъсната аортна дъга, митрална стеноза и недостатъчност на митралната клапа. Сърдечните дефекти без цианоза от своя страна се разделят на две подгрупи според вида на патофизиологичните нарушения: 1) вродени сърдечни заболявания с ляво-десен шънт (септални дефекти, открит дуктус артериозус, атриовентрикуларен канал, аортопулмонален прозорец) и 2) ) вродено сърдечно заболяване с обструкция на ляво-десния шънт части на сърцето (коарктация и аортна стеноза, прекъсната аортна дъга, митрална стеноза).
Най-често срещаното вродено сърдечно заболяване с цианоза е тетралогията на Fallot, тежка стеноза или атрезия на белодробната артерия, транспозиция на големите артерии, атрезия на трикуспидалната клапа, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на ляво сърце, Болест на Ebstein.
Сред CHD с цианоза могат да се разграничат и две подгрупи: 1) с изчерпване на белодробния кръвен поток (тетралогия на Fallot, белодробна атрезия, белодробна стеноза, атрезия на трикуспидалната клапа, болест на Ebstein) и 2) с увеличаване на обема на белодробната кръв поток, т.е. белодробна хипертония (транспозиция на големите артерии, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на лявото сърце).
Това разделение на вродени сърдечни заболявания е условно, тъй като при бледо вродено сърдечно заболяване с много голям шънт отляво надясно може да възникне хипоксемия поради белодробен оток или добавяне на склеротични лезии на белодробните съдове и в резултат на това посоката на интракардиалния шънт ще се промени отдясно наляво. В същото време белодробната хипертония е характерна както за дефекти без цианоза, така и за редица цианотични дефекти.
Най-често белодробната хипертония възниква при дефекти с ляво-десен шънт. В постнаталния период при здраво дете през системното и белодробното кръвообращение еднакви обеми на кръвта, докато съдовото съпротивление в системното кръвообращение е приблизително 6 пъти по-голямо, отколкото в белодробното кръвообращение. Това е свързано с по-високо системно кръвно налягане и систолично налягане на лявата камера. Поради разликата в налягането, при наличие на патологична комуникация между частите на сърцето, кръвта се движи отляво надясно. Посоката и обемът на шунтираната кръв зависят от размера на дефекта и налягането от двете страни. Точното определяне на кръвните обеми в големите и малките кръгове изисква инвазивни методи за анализ на консумацията на кислород, поради което по-често се използва изчисляването на съотношението на тези обеми (Qp / Qs) с помощта на доплерова ехокардиография или магнитно-резонансна ангиография. Съотношението на обема на общия белодробен кръвен поток към системния кръвен поток, т.е. съотношението Qp/Qs може да служи като критерий за интензивността на шунтирането на кръвта през интракардиален дефект. Обикновено съотношението Qp/Qs е 1:1. Ако има изхвърляне на кръв от системното кръвообращение в белодробното кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне може да се изчисли по формулите:
Обем на шунт отляво надясно = Qp - Qs;
Обем на шунт отдясно наляво = Qs - Qp.
При цианотични дефекти с белодробна хиповолемия кръвният поток в белите дробове намалява и съотношението Qp / Qs е 2,0-2,5: 1. Ако пациентът има двустранно (ляво-дясно и дясно-ляво) течение с еднакъв магнитуд, съотношението Qp/Qs може да бъде равно на 1:1.
Хипоксемията при вродено сърдечно заболяване най-често се свързва с притока на венозна кръв в левите участъци и системното кръвообращение, т.е. с дясно-ляво нулиране. Изтичането на кръв отдясно наляво може да се случи на различни нива.
По този начин възниква изхвърляне на нивото на вените на системното кръвообращение поради техния анормален поток, например с дефект на коронарния синус или с потока на горната празна вена в лявото предсърдие. Шунтиране отдясно наляво на предсърдно ниво възниква при обструкция на трикуспидалната клапа или регургитация. Това се случва с атрезия на трикуспидалната клапа или нейната стеноза и съпътстваща хипоплазия на дясната камера, аномалия на Ebstein, а понякога и с перинатална асфиксия с исхемично увреждане на папиларните мускули на трикуспидалната клапа. В тези случаи налягането в дясното предсърдие се повишава и венозната кръв тече през него, през овалния прозорец или междупредсърдния дефект отдясно наляво. Дясно-ляв шънт на ниво дясна камера се наблюдава при тетралогията на Фало, двукамерна дясна камера, т.е. за дефекти с обструкция на изходния тракт на дясната камера и VSD. Изхвърлянето отдясно наляво на нивото на белодробните артерии също се среща при отделни пациенти - както в комбинация с тетралогията на Fallot, така и изолирано (със синдром на Alagille, синдром на Williams).
При сърдечни дефекти с еднопосочен шънт отдясно наляво, сърдечният дебит в системното кръвообращение не е засегнат, но белодробният кръвен поток е намален в резултат на шунтиране отдясно наляво. Усложнение на шунтирането отдясно наляво е хипоксемията и нейните последствия. Тъй като кръвта в белодробните вени обикновено е наситена с кислород, инхалациите на O2 нямат значителен ефект и само леко повишават съдържанието на кислород в кръвта поради неговата разтворима фракция. При продължителна хипоксемия еритропоезата се повишава компенсаторно (брой Er > 5x1012/l) с едновременно повишаване на нивото на хемоглобина (Hb > 160-180 g/l). В резултат на това се повишава съдържанието на оксихемоглобин в кръвта и хематокрит (Ht> 55%). Продължителната тежка хипоксемия при дефекти с цианоза е придружена от усложнения като вторична малабсорбция и забавяне на растежа, както и хипоксично увреждане на мозъка (пирамидна недостатъчност, хипертензивно-хидроцефален синдром, когнитивни разстройства и др.).
Понякога поради дефицит на желязо се наблюдава анемия, която се проявява с нормални или ниски нива на хемоглобин и хематокрит с повишен или нормален брой червени кръвни клетки. Анемията е по-честа при кърмачета, особено на възраст 2-3 месеца, поради скрит или явен дефицит на желязо. Въпреки увеличения или нормалния брой на червените кръвни клетки се наблюдават хипохромия, микроцитоза и понижено серумно желязо. При анемия е необходимо да се назначи лечение с препарати с желязо и задължително проследяване на хранителния статус (хранене с кърма или адаптирани млечни формули). При продължителна хипоксемия и еритроцитоза при по-големи деца, включително след хирургични интервенции, може да се развие тромбоцитопения и нарушения на коагулацията с последващо кървене. Както полицитемията, така и анемията и тромбоцитопенията застрашават развитието на инсулти, особено при малки деца.
Увеличаването на вискозитета на кръвта заплашва тромбоза на кръвоносните съдове на вътрешните органи, предимно в церебралните, бъбречните, белодробните и мезентериалните артерии. Рискът от тромбоза се увеличава в ситуации на дехидратация (треска, горещо време, диспептични разстройства). Друго усложнение на сърдечните дефекти с цианоза са мозъчните абсцеси. Те възникват поради факта, че бактериите, които обикновено се неутрализират в съдовете на белите дробове, навлизат по време на дясно-ляво изхвърляне директно в съдовете на системния кръг, включително церебралните.
Сърдечна недостатъчност със сърдечни дефекти възниква главно поради претоварване на сърдечните камери с излишен кръвен обем (например с шънтове отляво надясно), повишено съдово съпротивление в белодробната или системната циркулация и намален сърдечен дебит поради обструкция на изходния тракт на лявата камера. Тези ситуации са разгледани по-долу, когато се обсъждат хемодинамични нарушения, които възникват в резултат на всеки конкретен дефект.
Типично усложнение на вродените сърдечни дефекти е вторичният бактериален ендокардит, който е свързан предимно с дефекти с цианоза, поради което е необходима задължителна профилактика на това усложнение по време на медицински процедури, свързани с потенциална бактериемия.
Вентрикуларен септален дефект(VSD) - вродено сърдечно заболяване с комуникация между дясната и лявата камера.
Код според международната класификация на болестите ICD-10:
- Q21.0
причини
Етиология.Вродени дефекти (изолиран VSD, част от комбинирано вродено сърдечно заболяване, например, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, общ truncus arteriosus, атрезия на трикуспидалната клапа и др.). Има данни за автозомно-доминантен и рецесивен тип унаследяване. В 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект. Руптура на междукамерната преграда при травма и МИ.
Статистически данни. VSD представлява 9-25% от всички вродени сърдечни дефекти. Открива се при 15,7% от живородените деца с вродено сърдечно заболяване. Като усложнение на трансмурален МИ - 1-3%. 6% от всички VSD и 25% от VSD при кърмачета са придружени от открит дуктус артериозус, 5% от всички VSD са придружени от коарктация на аортата, 2% от вродените VSD са придружени от стеноза на аортната клапа. В 1,7% от случаите междукамерната преграда липсва и това състояние се характеризира като единична сърдечна камера. Съотношението мъже към жени е 1:1.
Патогенеза.Степента на функционално увреждане зависи от количеството кръвоотделяне и общото белодробно съдово съпротивление (ОПВР). При шунтиране отляво надясно и съотношението на белодробния минутен обем към системния кръвен поток (Qp/Qs) е по-малко от 1,5:1, белодробният кръвен поток се увеличава леко и не се наблюдава увеличение на PVVR. При големи VSD (Qp/Qs повече от 2:1), белодробният кръвоток и белодробният кръвоток значително се увеличават и налягането в дясната и лявата камера се изравнява. С увеличаването на обема на кръвта посоката на изтичане на кръв може да се промени - започва да се случва отдясно наляво. Без лечение се развива дясна и лявокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).
Варианти на VSD.Мембранозните VSDs (75%) са разположени в горната част на интервентрикуларния септум, под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа и често се затварят спонтанно. Мускулните VSD (10%) са разположени в мускулната част на междукамерната преграда, на значително разстояние от клапите и проводната система, множествени са, фенестрирани и често се затварят спонтанно. Supracrestal (VSD на изходния тракт на дясната камера, 5%) са разположени над суправентрикуларния гребен, често придружени от аортна недостатъчност на аортната клапа и не се затварят спонтанно. Отворен AV канал (10%) се открива в задната част на интервентрикуларната преграда, близо до мястото на прикрепване на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа, често срещан при синдрома на Даун, комбиниран с ASD от типа ostium primum и малформации на платната и хордите на митралната и трикуспидалната клапа, не се затваря спонтанно. В зависимост от размера на VSD се разграничават малки (болест на Толочинов-Роджер) и големи (повече от 1 cm или половината от диаметъра на аортния отвор) дефекти.
Симптоми (признаци)
Клинична картина
. Оплаквания:
. Обективно.Бледност на кожата. Браздите на Харисън. Повишен апикален импулс, треперене в областта на левия долен ръб на гръдната кост. Патологично разцепване на втория тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. Груб пансистоличен шум в лявата долна стернална граница. При супракрестален VSD - диастоличен шум на аортна недостатъчност.
Диагностика
Инструментална диагностика
. ЕКГ:признаци на хипертрофия и претоварване на левите части, а при белодробна хипертония - и на десните.
. Югуларна флебография:високоамплитудни А вълни (предсърдно свиване с твърда дясна камера) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация).
. ЕхоКГ..Хипертрофия и дилатация на левите дялове, а при белодробна хипертония - на десните.. Визуализация на ВСД в доплер и В-режим.. Диагностика на асоциирани аномалии (клапни пороци, коарктация на аортата и др.). Определете систолното налягане в дясната камера, степента на изхвърляне на кръв и Qp/Qs .. Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография.
. Рентгенова снимка на гръдни органи...При малки VSD - нормална рентгенова картина.. Изпъкналост на дъгата на лявата камера, повишен белодробен съдов модел.. С белодробна хипертония - изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, разширение и липса на структура на корените на белите дробове с остър стесняване на дисталните клонове и изчерпване на белодробния съдов модел.
. Радионуклидна вентрикулография:виж Дефект на предсърдната преграда.
. Катетеризация на сърдечните камери..Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на отворено сърце и в случай на противоречиви клинични данни. Изчислете Qp/Qs.. Извършете тестове с аминофилин и вдишване на кислород, за да определите прогнозата по отношение на обратимостта на белодробната хипертония.
. Лява вентрикулография, коронарография:визуализация и количествено определяне на отделянето, диагностика на CAD при наличие на симптоми или преди операция.
Медикаментозно лечение.При асимптоматичен курс и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти), консервативното лечение е възможно до 3-5 години живот. Ако има застой в белодробната циркулация, използвайте периферни вазодилататори (хидралазин или натриев нитропрусид), които намаляват изхвърлянето отляво надясно. При деснокамерна недостатъчност - диуретици. Преди и 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на VSD - профилактика на инфекциозен ендокардит.
Лечение
хирургия
Показания.Безсимптомно - ако до 3-5-годишна възраст не настъпи спонтанно затваряне на дефекта, въпреки че по-добри резултати се постигат при хирургично лечение преди 1-годишна възраст. Сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония при малки деца. При възрастни съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече.
Противопоказания:виж Дефект на предсърдната преграда.
Методи за хирургично лечение.Палиативна интервенция - стесняване на белодробния ствол с маншет, се извършва при необходимост от спешна операция при деца с тегло под 3 kg, със съпътстващи сърдечни пороци и малък клиничен опит за радикална корекция на порока в ранна възраст. В случай на травматичен дефект в областта на мембранната част на междупредсърдната преграда е възможно зашиване на дефекта. В други случаи дефектът се поправя с пластир от автоперикард или синтетични материали. При постинфарктна ВСД се извършва пластика на дефекта с едновременен коронарен байпас.
Специфични следоперативни усложнения:инфекциозен ендокардит, AV блок, вентрикуларни аритмии, реканализация на VSD, недостатъчност на трикуспидалната клапа.
Прогноза.При 80% от пациентите с големи VSD се случва спонтанно затваряне на дефекта в рамките на 1 месец, при 90% - преди 8-годишна възраст, има изолирани случаи на спонтанно затваряне на VSD на възраст между 21 и 31 години. При малки дефекти продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава (4%). При средно големи VSD сърдечната недостатъчност обикновено се развива в детска възраст, а тежката белодробна хипертония е рядка. Големите VSD без градиент на налягането между вентрикулите водят до развитие на синдром на Eisenmenger в 10% от случаите; повечето от тези пациенти умират в детството или юношеството. Спешна хирургична интервенция се налага при 35% от децата до 3 месеца след раждането, 45% до 1 година. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надхвърля 50%. При постинфарктна VSD 7% от пациентите преживяват 1 година при липса на хирургично лечение. Болничната смъртност след стесняване на белодробната артерия е 7-9%, 5-годишната преживяемост е 80,7%, 10-годишната преживяемост е 70,6%. Смъртността по време на хирургично лечение на постинфарктна VSD е 15-50%. Болничната смъртност по време на затваряне на изолиран вроден VSD с нисък LVVR е 2,5%, с висок LVVR - по-малко от 5,6%.
Съкращения. Qp/Qs е отношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния. TPVR - общо белодробно съдово съпротивление.
МКБ-10. Q21.0 VSD
Дж. Боатман
Съкращения
QP/QS - съотношение на белодробния кръвоток към системния кръвоток
PPA - налягане в белодробната артерия
VSD - дефект на камерната преграда
ASD - дефект на предсърдната преграда
PH - белодробна хипертония
PDA - открит дуктус артериозус
Открит дуктус артериозус
Главна информация
При плода ductus arteriosus е функциониращ съд, свързващ белодробния
артерия с низходящата аорта, най-често точно под началото на лявата
субклавиална артерия. Висок PVR, характерен за феталното кръвообращение,
предизвиква изтичане на кръв от дясно на ляво (от белодробната артерия към аортата) през
ductus arteriosus, карайки бедната на кислород кръв да заобикаля панкреаса
неразширени бели дробове на плода, навлиза в низходящата аорта и отива в
плацента, където се насища с кислород. След раждането, PVR рязко
намалява, което води до промяна в посоката на кръвния поток
ductus arteriosus (от аортата до белодробната артерия).
Дуктус артериозус може да остане отворен след раждането, особено при недоносени бебета, с персистираща хипоксемия или със синдром на фетална рубеола. Клинична картина Тесен PDA в ранна детска възраст често остава неразпознат; може да се прояви в детството или при възрастни с умора и задух.
Широката PDA често се проявява със симптоми на застойна сърдечна недостатъчност (ортопнея, диспнея при усилие, нощни пристъпи на сърдечна астма), която възниква в резултат на ляво-надясно шунтиране и хронично обемно претоварване на лявото сърце. Възможна PH с развитие на деснокамерна недостатъчност (подуване на вените на шията, асцит, увеличен черен дроб, подуване на краката). С напредване на PH е възможна промяна в посоката на изпускане, което се проявява с изолирана цианоза на краката, бърза умора на краката по време на натоварване и парадоксални емболии.Протичане и прогноза при липса на лечение Тесен PDA обикновено не повлиява продължителността на живота, въпреки че рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.
Среден или широк PDA: Обикновено не се случва спонтанно затваряне. С течение на времето се появява PH и застойна сърдечна недостатъчност и рискът от инфекциозен ендокардит е висок.
Продължителността на живота е намалена и е средно 40 години. Инфекциозният ендокардит почти винаги възниква при шунтиране отляво надясно; Мястото на развитие на инфекцията е участъкът от белодробната артерия, разположен срещу устието на канала и изложен на механичното въздействие на кръвния поток. Една от проявите на инфекциозен ендокардит е множество емболии на клоните на белодробната артерия.
Рядко усложнение - дисекация и руптура на PDA аневризми Физикален преглед външен вид пулс палпация аускултация При шунтиране от дясно на ляво (в резултат на тежка ПХ) - цианоза на краката и удебеляване на дисталните фаланги на пръстите на краката („булаци“), тъй като белодробната артерия навлиза в бедната на кислород кръв на низходящата аорта. Ако PDA се свърже с аортата, проксимално от началото на лявата субклавиална артерия, може да възникне цианоза на лявата ръка.
Периферната вазодилатация, която възниква по време на физическа активност, води до увеличаване на изхвърлянето отдясно наляво и следователно тези симптоми стават по-изразени.При голямо изхвърляне от ляво на дясно се наблюдава скачащ пулс и високо импулсно налягане.
При липса на СН пулсацията на югуларните вени е нормална.Апикалният импулс е повишен.
Постоянно треперене в 1-во или 2-ро междуребрие вляво, засилващо се в систола Нормалните 1-ви и 2-ри сърдечни тонове често се губят в постоянния "машинен" шум.
Шумът обикновено започва след първия звук, достига максимална интензивност към втория звук и отслабва по време на диастола. Шумът се чува най-добре във второто междуребрие вляво; Шумът е високочестотен и се излъчва широко, включително към гърба.
С развитието на PH шумът изчезва (първо диастолните и след това систолните компоненти), тъй като периферното съдово съпротивление и нивото на сърдечната честота се изравняват Неинвазивни изследвания ЕКГ рентгенография на гръдния кош ЕхоКГ Нормална позиция на електрическата ос, понякога PQ интервалът се удължава .
При голямо течение отляво надясно - признаци на претоварване на ЛК и лявото предсърдие.
Претоварването на RV и дясното предсърдие показва тежка ПХ.При голям разряд се наблюдава увеличение на LV и лявото предсърдие, повишен белодробен съдов модел, изпъкналост на възходящата аорта и разширяване на проксималните клонове на белодробната артерия. При PH, панкреасът се уголемява.Двуизмерното изследване понякога позволява визуализиране на разширен дуктус артериозус.
С помощта на доплерово изследване (включително цветно картографиране) се открива постоянен поток в ствола на белодробната артерия, заемащ цялата систола и диастола Инвазивни изследвания, сърдечна катетеризация и аортография Аортография с въвеждане на контраст близо до кръстовището на дуктуса arteriosus с аортата е високочувствителен метод за диагностициране на PDA. Други признаци включват повишаване на кислородната сатурация на кръвта (от панкреаса до белодробната артерия) и намаляване на кислородната сатурация на периферната кръв (при шунтиране в двете посоки или отдясно наляво). Възможно е да се идентифицират други вродени дефекти.
Понякога е възможно преминаване на катетър през PDA (от белодробната артерия до десцендентната аорта) Лечението е медикаментозно и хирургично Профилактика на инфекциозен ендокардит преди и 6 месеца след хирургична корекция (виж стр. 465).
СН се лекува с общоприети методи (виж Глава 9).
При кърмачета затварянето на PDA се улеснява от инхибитори на синтеза на простагландин (по-специално индометацин).Планираната хирургична корекция чрез лигиране на канала е безопасна (смъртност
Предварителните резултати с ендоваскуларни методи за затваряне на PDA (използвайки „двоен чадър“) са обнадеждаващи, въпреки че тези методи все още се считат за експериментални.Вентрикуларни септални дефекти Основна информация VSD е най-често срещаният вроден сърдечен дефект. VSD се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в ранна детска възраст поради груб сърдечен шум.
При 25-40% настъпва спонтанно затваряне на VSD, от които 90% настъпват преди навършване на една година.
Степента на функционално увреждане зависи от големината на изхвърлянето и PVR. Ако има ляво-десен шънт, но QP/QS е 2:1) белодробният кръвоток и PVR са значително повишени; налягането в RV и LV се изравнява. С увеличаването на PVR посоката на изхвърляне може да се промени (отдясно наляво), което се проявява с цианоза, симптом на "барабанни пръчки";
рискът от парадоксална емболия се увеличава. Без лечение се развива дясна и лява вентрикуларна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger) Видове Мембранозни (75%): разположени в горната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа.
Често се затварят спонтанно.
Мускулен (10%): разположен в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводната система. Мускулните VSD са множествени, фенестрирани и често се затварят спонтанно.
Supracrestal (VSD на изходния тракт на панкреаса, 5%): разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, разделящ кухината на панкреаса от неговия изходящ тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност.
AV каналът не се затваря спонтанно (AV септален дефект, VSD на аферентния тракт на панкреаса, 10%):
намира се в задната част на интервентрикуларната преграда близо до прикрепването на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа. Често се среща при синдрома на Даун. VSD се комбинира с ASD от типа ostium primum и малформации на куспидите и хордите на митралната и трикуспидалната клапа.
Не се затваря спонтанно Клинична картина Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките VSD често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи VSD често има изоставане във физическото развитие и чести респираторни инфекции.
В тези редки случаи, когато пациент с голям VSD оцелява до юношеството и зрялата възраст, има симптоми на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност (задух, подуване на краката, ортопнея).
Синдромът на Eisenmenger (необратима PH поради шунтиране отляво надясно) може да се прояви със замаяност, синкоп, хемоптиза, мозъчни абсцеси и гръдна болка Курс и прогноза при липса на лечение Малък VSD: продължителността на живота не се променя значително, но рискът на инфекциозния ендокардит се увеличава.
Средно голям VSD: HF обикновено се развива в детството; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежка PH е рядка.
Голям (без градиент на налягането между вентрикулите или нерестриктивен) VSD:
в повечето случаи се диагностицират в ранна възраст, в 10% водят до синдром на Eisenmenger; повечето пациенти умират в детска или юношеска възраст.
Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%; в 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект.Физикален преглед, външен вид, пулс, палпация, аускултация.При СН се наблюдават слабост и кахексия; често се откриват вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, така наречените жлебове на Харисън (възникващи поради хроничен задух).
При изхвърляне от дясно на ляво - цианоза и "барабани" При малки VSD пулсът в периферните артерии е нормален, пулсацията на югуларните вени също не се променя. При ПХ се наблюдават разширение на югуларните вени, високоамплитудни А вълни (предсърдно съкращение с ригиден RV) и понякога вълна V (трикуспидална регургитация) на югуларната венограма Повишен апикален импулс. Треперене в левия долен край на гръдната кост.Груб холосистолен шум в левия долен край на гръдната кост. Патологично разцепване на втория тон в резултат на удължаване на периода на експулсиране на панкреаса.
При supracrestal VSD има диастоличен шум на аортна недостатъчност Неинвазивни изследвания ЕКГ рентгенография на гръдния кош ЕхоКГ С голям разряд отляво надясно: претоварване на лявото предсърдие и LV, отклонение на електрическата ос наляво.
При PH: претоварване на RV, отклонение на електрическата ос надясно.При малки VSD: нормално.
С голям ляво-десен шънт: уголемяване на LV, повишен белодробен съдов модел поради повишен белодробен кръвоток.
При PH: изразено разширение на ствола и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клонове, изчерпване на белодробния съдов модел.Двуизмерна ехокардиография се извършва с цел директна визуализация на VSD, откриване на патология на митралната и аортната клапа, уголемяване на сърдечните камери и съпътстващи вродени дефекти.
С помощта на доплерово изследване (включително цветно картографиране) се оценяват величината и посоката на изхвърлянето и се изчислява PAP Инвазивни изследвания Извършват се сърдечна катетеризация и коронарна ангиография за потвърждаване на диагнозата, измерване на PAP и изключване на коронарна артериална болест ( с подходящи симптоми и преди операция).
Количеството изхвърляне може да бъде оценено качествено с помощта на лява вентрикулография и количествено чрез насищане на кръвта с кислород в дясното предсърдие (виж стр. 516; за разлика от ASD, вместо насищане с кислород на смесена венозна кръв, средната стойност на насищане в дясното предсърдие е Използва се) Лечението е медикаментозно и хирургично За асимптоматични и нормални PAP (дори и с големи VSD) може да се лекува консервативно. Ако до 3-5-годишна възраст не настъпи спонтанно затваряне, е показана хирургична корекция.
При белодробна конгестия се използва хидралазин (или натриев нитропрусид за спешно лечение), който намалява периферното съдово съпротивление в по-голяма степен от PVR, което води до намаляване на шунтирането отляво надясно и подобряване на състоянието. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.
