Период на възстановяване след радикална операция тетралогия на Fallot. Възможни усложнения при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot

През последните години все повече деца се раждат с малформации на сърдечно-съдовата система. Има много причини за такива патологии. Лошата екология, недохранването на бъдещата майка, редовните стресови ситуации и т.н. имат особено негативен ефект върху здравето. Един от тежките сърдечни пороци е тетралогията на Фало. Още през миналия век хората с такава диагноза се смятаха за обречени. Сърдечните операции са правени само за удължаване на живота за кратко и облекчаване на състоянието.

Но медицината не стои неподвижна, учени от цял ​​свят се опитаха да измислят нови методи за лечение на пациенти. Понастоящем въвеждането на нови технологии дава възможност за успешно справяне с такива патологии, при условие че операцията се извършва в ранна детска възраст.

От името става ясно, че тетрадата на Fallot не е една, а няколко патологии на сърцето наведнъж:

• когато мембранната част най-често отсъства;
• обемът на дясната камера значително надвишава нормата;
• намаляване на лумена в белодробния ствол;
• дясно изместване на аортата.

Тетралогията на Fallot на сърцето се свързва с детските заболявания, тъй като заболяването е вродено и се проявява в ранна детска възраст. Продължителността на живота на пациента зависи от степента на увреждане на сърцето. Ако операцията се отложи по някаква причина, тогава за млад пациент тя заплашва с тъжни последици, дори смърт.

Тетралогията на Fallot при деца може да бъде усложнена от пета аномалия - дефект на предсърдната преграда, който превръща заболяването в пентада на Fallot.

Причините

Причините за тетрада на Fallot са тъканна хипоксия. Заболяването се нарича още "син" дефект поради специфичното оцветяване на кожата поради кислородно гладуване на тъканта (). Хипоксията възниква поради дефект в камерната преграда, в резултат на което кръвният поток се променя и кръвта, обеднена на кислород, навлиза в системното кръвообращение.

Ситуацията се утежнява от факта, че в областта на белодробния ствол възниква стесняване и след това достатъчно количество венозна кръв не може да премине в белите дробове. Значително количество от него се задържа в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение.

Този механизъм на венозна конгестия провокира хронична сърдечна недостатъчност, чиито признаци са:

• тежка проява на цианоза;
• промени в тъканния метаболизъм;
• задържане на течности в различни кухини;
• подпухналост.

За да се предотврати подобно развитие, на пациента силно се препоръчва сърдечна операция.

Тетралогията на Fallot при новородени се проявява веднага под формата на увеличение на CHF, въпреки че при най-малките пациенти е възможно и остро развитие.

Появата на бебето зависи от тежестта на симптомите, както и от размера на аномалията на преградата. Зависимостта е пряко пропорционална, т.е. колкото по-силно е нарушението, толкова по-висока е скоростта на проява на признаците. Първите симптоми на проява на сърдечно заболяване могат да се наблюдават още на около месец.

Основните симптоми на тетрада на Fallot:

• цианоза на кожата по време на плач, кърмене и по-късно в покой;
• забавено физическо развитие, което се проявява във факта, че детето по-късно сяда, пълзи, държи главата си и т.н.);
• удебеляване на върховете на пръстите, наподобяващи тъпанчета;
• удебеляване на нокътните плочи;
• сплескване на гръдния кош;
• намаляване на мускулната маса;
• нарушения на растежа на зъбите;
• сколиоза на гръбначния стълб;
• рязко развиващи се плоски стъпала.

По време на атаките се появяват и някои характерни черти:

• дихателна недостатъчност, която става честа и дълбока;
• синьо-лилав цвят на кожата;
• внезапно разширени зеници;
• силна слабост;
• загуба на съзнание до хипоксична кома;
• конвулсии.

По-големите момчета клякат по време на атаки, тъй като при тази позиция състоянието се облекчава. Продължителността на атаката е до пет минути. След такива ситуации децата говорят за силна слабост. Тежките случаи водят до инфаркт.

Помогне

Винаги трябва да се помни, че следоперативната смъртност достига до 10%, но без хирургическа интервенция животът на децата продължава не повече от тринадесет години. При извършване на операция преди петгодишна възраст до 90% от пациентите на четиринадесет години не разкриват изоставане в развитието.

Прогноза

Прогнозата след операцията на тетрадата на Fallot за 80% от децата е положителна. Тези деца водят нормален живот, абсолютно не се различават от връстниците си.

За всички пациенти след такава операция на сърцето се издава инвалидност за две години, след което се прави повторен преглед.

Компетентен специалист ще определи тетрадата на Fallot дори на етапа на вътрематочно развитие по време на ултразвуково сканиране. За точна диагноза нивото на ултразвуковия апарат трябва да е високо.

Жената е поканена на консултацията, за да вземе решение за прекъсване или удължаване на бременността. Ако се открие само дефект без други органни патологии, тогава на бременната жена се обясняват методите за лечение на тетрадата на Fallot. Важно е винаги да помните, че тази патология е операбилна и подлежи на корекция. Основното е, че такова заболяване не е присъда за дете.

Корекции на тетрадата на Фало:

• 
  Разширяването на сърцето на рентгенография на гръдния кош трябва да допринесе за търсенето на причините за хемодинамичните нарушения.
• 
  Развитието на аритмии (предсърдно или камерно) трябва да подтикне към търсене на хемодинамични причини.
• 
  В случай на артериална хипоксемия е препоръчително да се търси отворен форамен овале или ASD с дясно-ляв шънт.
• 
  Разширяването или дисфункцията изисква търсене на остатъчни хемодинамични нарушения на панкреаса, обикновено се открива значителна белодробна регургитация и недостатъчност на трикуспидалната клапа.
• 
  Някои пациенти може да имат LV дисфункция. Това може да се дължи на продължителна ЕК и недостатъчна защита на миокарда, травма на коронарната артерия по време на операция. Това може да е вторично на тежка RV дисфункция.

10.7. Препоръки за клиничен преглед и следоперативно лечение

клас I

Всички пациенти след радикална корекция са показани редовни клинични прегледи. Особено внимание трябва да се обърне на степента на белодробна регургитация, налягането в панкреаса, неговия размер и функция, степента на трикуспидалната регургитация. Честотата на прегледите, определена въз основа на тежестта на хемодинамичните нарушения, трябва да бъде поне веднъж годишно (Ниво на доказателства: C).
10.8. Препоръки за рехабилитация на пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot

клас I

1. Пациентите след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се преглеждат всяка година от кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателства: C)

2. Пациентите с тетралогия на Fallot трябва да се правят ехокардиография всяка година, MRI на всеки 2-3 години от специалисти с опит в CHD (Ниво на доказателство: C)

3. Тестове за наследствена патология (напр. 22qll) трябва да се предлагат на всички пациенти с тетралогия на Fallot (Ниво на доказателство: C)
Всички пациенти трябва редовно да се проследяват от кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания. В някои случаи, в зависимост от усложненията и остатъчното вродено сърдечно заболяване, изследването може да се извършва по-често. Всяка година трябва да се прави ЕКГ за оценка на сърдечната честота и продължителността на QRS. Ехокардиографията и ЯМР трябва да се извършват от специалист, компетентен в диагностиката на сложна ИБС. Холтер мониторинг се извършва, ако има предположение за наличие на сърдечни аритмии (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Препоръки за сондиране и ACG при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot

клас I

1. 
   Сондирането и ACG при пациенти с тетралогия на Fallot трябва да се извършват в регионални центрове за лечение на ИБС (Ниво на доказателство: C)
2. 
   Трябва да се извърши рутинно изследване на анатомията на коронарните артерии преди всяка интервенция на изходящия тракт на панкреаса (Ниво на доказателство: C)

Клас IIб

1. След радикална корекция на тетрадата на Fallot може да се извърши сондиране и ACG, за да се определят причините за дисфункция на LV или RV, задържане на течности, болка в гърдите, цианоза.

2. След радикална корекция на тетрадата на Fallot може да се извърши сондиране и ACG преди евентуално възстановяване на остатъчни белодробни стенози или системно-белодробни анастомози или БАЛКА (Ниво на доказателства: B)

В тези случаи транскатетърните интервенции могат да включват:

а. Елиминиране на остатъчни VSD или аортопулмонални колатерални артерии (Ниво на доказателство: C)

b. Транслуминална балонна ангиопластика или стентиране на LA стенози (Ниво на доказателства: B)

в. Елиминиране на остатъчен ASD (Ниво на доказателство: B)

1. Инвазивно изследване при пациенти след корекция на тетрадата на Fallot е показано, ако следните данни не могат да бъдат получени с други методи: оценка на хемодинамиката, оценка на белодробния кръвоток и резистентност, оценка на анатомията на изтичането на панкреаса или белодробния стеноза, анатомия на коронарните артерии преди каквато и да е повторна хирургична процедура, оценка на вентрикуларната функция и наличие на остатъчен VSD, степен на митрална или аортна недостатъчност, оценка на количеството кръвен шънт през отворения овален отвор или ASD, оценка на белодробна регургитация и деснокамерна недостатъчност.

10.10. Реоперации

10.10.1. Отворени операции

Интракардиалните хемодинамични нарушения и аритмии са индикация за повторна операция при възрастни пациенти. Основните причини за повторни операции са остатъчната стеноза на изхода на панкреаса, ствола и клоновете на LA, реканализация на VSD. Инсуфициенцията на LA клапа също е една от основните причини за повторни операции при тези пациенти. Състоянието на пациентите се подобрява значително след имплантиране на изкуствена протеза на мястото на LA клапата.

1. Операциите при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се извършват от квалифицирани хирурзи с опит в лечението на вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателства: C)

2. Подмяната на белодробна клапа е показана при тежка белодробна регургитация и намалена толерантност към физическо натоварване (Ниво на доказателства: B)

3. Аномалии на коронарните артерии, наличието на коронарна артерия в изходния тракт на панкреаса трябва да се установи преди операцията (Ниво на доказателство: C)

1. Смяната на LA клапа е показана след радикална корекция на тетрадата на Fallot и тежка белодробна регургитация, както и при:

а. Прогресивна RV дисфункция (Ниво на доказателство: B)

b. Прогресивно уголемяване на панкреаса (Ниво на доказателство: B)

в. Развитие на аритмии (Ниво на доказателство: C)

г. Прогресия на трикуспидалната регургитация (Ниво на доказателство: C)

2. Необходимо е сътрудничество между хирурзи и интервенционални кардиолози за извършване на транслуминална балонна ангиопластика и стентиране на стенози на РА след операция (Ниво на доказателства: C)

3. Хирургично лечение е показано при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot с остатъчна обструкция на изходния тракт на панкреаса:

а. Пиков градиент на систолното налягане над 50 mmHg (Ниво на доказателство: C)

b. Съотношението на систолното налягане в дясната и лявата камера е повече от 0,7 (Ниво на доказателство: C)

в. Тежко разширение на RV с дисфункция (Ниво на доказателство: C)

г. Остатъчен VSD с обем на шънта отляво надясно по-голям от 1,5:1 (Ниво на доказателство: B)

д. Тежка регургитация на аортна клапа (Ниво на доказателство: C)

д. Комбинация от остатъчни малформации, водещи до уголемяване или дисфункция на панкреаса (Ниво на доказателство: C)

Дългосрочната смъртност след радикална корекция на тетрадата на Fallot варира от 0 до 14%. Преживяемостта 10-20 години след радикална корекция е 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторната операция е показана при симптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация или асимптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация с данни за значително разширение или дисфункция на RV. Пациенти с кондуит често се нуждаят от повторна операция за стеноза на кондуит или клапна регургитация. Някои пациенти развиват недостатъчност на аортната клапа, която изисква операция.

Хирургичните процедури след радикална корекция на тетрадата на Fallot включват: заместване на LA клапа, възстановяване на стеноза на PA, възстановяване на аневризма на RV отток, възстановяване на реканализация на VSD, подмяна или възстановяване на трикуспидална клапа, подмяна на аортна клапа, операция за подмяна на възходяща аортна клапа, RFA на аритмогенни зони, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор с висок риск от внезапна смърт.

Препоръчва се затваряне на отворения овален отвор, особено ако има цианоза, епизоди на парадоксална емболия, необходимост от постоянен пейсмейкър или кардиовертер-дефибрилатор.

10.10.3. Ендоваскуларни интервенции

Понастоящем е трудно да си представим хирургичното лечение на тетрадата на Fallot без използването на методи за ендоваскуларна хирургия. Едно от направленията е корекцията на стенозите на клоновете на ЛА, които могат да бъдат както вродени, така и придобити (след извършване на различни видове системни белодробни анастомози). Неотстранената стеноза на клоните след операция води до запазване на остатъчно високо налягане в дясната камера и развитие на остра сърдечна недостатъчност, намаляване на перфузията на съответния бял дроб и влошаване на качеството на живот.

Балонната ангиопластика може да бъде ефективен начин за намаляване на обструкцията на белодробния кръвен поток, като по този начин увеличава капацитета на белодробните съдове и намалява AR. Критерии за избор на пациенти за ангиопластика: 1. Наличие на тежка хипоплазия или стеноза на поне една от белодробните артерии, 2. Диаметърът на стеснения сегмент е по-малък от 7 mm, 3. Налягането в панкреаса спрямо системен е повече от 0,60. При наличие на 2 или повече критерия се препоръчва балонна ангиопластика. Механизмът на ангиопластичното действие е както следва. При надуване на балона интимата и мускулната мембрана на съда се разкъсват и фиброзната част на медията се разтяга. Мястото на разкъсване и разтягане на мед и интима се запълва със съединителна тъкан в рамките на 1-2 месеца. Тези процеси трябва да бъдат изразени за дълго и успешно разширяване на стеснената област. Ако празнината засяга само интимата, тогава ангиопластиката обикновено е неуспешна (Lock J.E., 1983). Въпреки това, балонната дилатация на стесненията на LA не винаги е успешна, процентът на рестенозите в следоперативния период е висок, което доведе до създаването на интраваскуларни ендопротези (стентове). Целта на артропластиката е да се имплантира скеле за предотвратяване на обратното еластично връщане, стесняване на съда и поддържане на съдовата стена с елиминиране на стенозата.

Подходът на транскатетърно затваряне на остатъчни мускулни VSD или реканализация на VSD остава ефективна алтернатива на хирургичното затваряне (Knanth A.L., 2004).

1. Сондирането е показано при пациенти с коригирана тетрада на Fallot за възстановяване на остатъчен ASD или VSD с ляво-десен шънт, по-голям от 1,5:1, ако анатомията на дефекта е подходяща за транскатетърно затваряне. (Ниво на доказателства: C)

2. Сондирането след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се планира с участието на квалифицирани кардиолози и хирурзи, компетентни в диагностиката и лечението на CHD. Опитът със затваряне на остатъчни дефекти с оклудери е значителен, но опитът с перкутанно имплантиране на клапа на стент в позицията на белодробната артерия е ограничен и ефикасността/безопасността остава несигурна, въпреки че тази техника изглежда обещаваща.

10.11. Препоръки при нарушения на сърдечния ритъм

клас I

1. Годишна оценка на оплакванията, ЕКГ, оценка на функцията на RV и тестове за поносимост към натоварване, препоръчвани за пациенти с пейсмейкъри и кардиовертер-дефибрилатори (Ниво на доказателства: C)

1. Периодичното ЕКГ мониториране и Холтер мониторирането могат да бъдат полезни като част от рутинното следоперативно лечение. Честотата на прегледите трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от хемодинамиката и клиничната прогноза на аритмията (Ниво на доказателство: C)

1. Електрофизиологично изследване ще разкрие истинската причина за аритмията (Ниво на доказателство: C)
Особено място сред усложненията на късния следоперативен период заемат ритъмните нарушения. Внезапна смърт поради различни аритмии настъпва при 3-5% от пациентите, подложени на радикална корекция. Голям набор от аритмии могат да доведат до внезапна смърт: пълен атриовентрикуларен блок, камерни и суправентрикуларни аритмии.

Много изследователи са се опитвали да определят механизма и рисковите фактори за развитие на внезапна смърт от аритмии в тази група. По-рано се смяташе, че ритъмните нарушения са свързани с нарушена AV проводимост, като се смяташе, че травмата на проводящите тъкани по време на операция може да доведе до внезапна смърт в дългосрочен план поради рязко влошаване на проводимостта. Понастоящем акцентът е изместен от AV блока към камерната тахикардия като по-чест механизъм на внезапна смърт при пациенти след корекция на тетралогията на Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Рискови фактори за развитие на аритмии в дългосрочен план след радикална корекция на тетрадата на Фало са следните: 1) извършена преди това системно-белодробна анастомоза, 2) по-напреднала възраст към момента на операцията, 3) Високо налягане в панкреаса или неговия свръхразтягане, дължащо се на остатъчна стеноза на ПА или тежка белодробна регургитация, 4) висока степен на ектопични огнища при холтер мониториране, 5) индуцирана камерна тахикардия при електрофизиологично изследване. Съществува корелация между камерна тахикардия и продължителност на QRS над 180 ms. Най-значимата степен на удължаване на QRS е отбелязана при пациенти с дисфункция и уголемяване на панкреаса (така нареченото механично-електрическо взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определянето на риска от развитие на аритмии при асимптоматични пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot все още е предмет на дискусия. Повечето клиницисти разчитат на годишен преглед, ЕКГ, Холтер мониториране и тестове за поносимост към натоварване, за да регистрират камерни екстрасистоли, както и периодична ехокардиография и ЯМР за проследяване на функцията на RV.

Наличието на оплаквания, т.е. предсърдно трептене, световъртеж или епизод на синкоп, трябва да увеличи съмнението за наличие на аритмии при пациентите и да изисква електрофизиологично изследване и сърдечна катетеризация. Проведеното електрофизиологично изследване може да предскаже риска от евентуално развитие на камерна тахикардия. Този метод може да разкрие и анормални пътища като допълнителен фактор за развитието на аритмии. Епизодите на камерна тахикардия или сърдечен арест сега се контролират от имплантируеми кардиовертерни дефибрилатори.

Тетралогията на вродената сърдечна болест на Fallot се състои от комбинация от стесняване на изхода на дясната камера (стеноза на белодробната артерия), дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно, хипертрофия на дясната камера.

С допълнителен дефект на предсърдната преграда от вторичен тип те говорят за пентадата на Fallot.

Комбинацията от стеноза на белодробната артерия, дефект на предсърдната преграда, хипертрофия на дясното сърце се нарича триада на Fallot. В 50% от случаите хипертрофията в областта на Crista supraventricularis води до инфундибуларна стеноза на белодробната артерия с улавяне на част от миокарда. Степента на стеноза зависи от контрактилитета на миокарда (в този случай бета-блокерите или седативите могат да имат положителен ефект).

В 25-40% от случаите е налице клапна стеноза на белодробната артерия. Поради намаления кръвен поток през белодробната артерия, тя може да бъде хипопластично променена.

Поради тежка обструкция в тетралогията на Fallot (налягането в белодробната циркулация вече е първоначално по-високо, отколкото в големия кръг), възниква дясно-ляв шънт. Дефектът на камерната преграда най-често е с размерите на диаметъра на аортата, допринася за баланса на налягането и се намира под дясното платно на аортната клапа. Връзката между позицията на аортния корен и VSD се описва като аортен скок. Произходът на аортата обикновено се намира на мястото на дефекта. Степента на скока може да бъде различна. При силен скок дясната камера може незабавно да изхвърли кръв през VSD в аортата. Степента на обструкция на изтласкването на дясната камера и аортния скок определят до голяма степен хемодинамичните съотношения.

Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot

Хирургията за тетралогия на Fallot винаги е показана, тъй като без операция само 10% от децата достигат зряла възраст. Ако симптомите прогресират бързо в ранна детска възраст и са налице хипопластични белодробни съдове, първо се предприема палиативна интервенция: връзка между A. subclavia и ипсилатералния A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-белодробен прозорец > повишен кръвен поток в белодробните съдове, кръв оксигенацията се подобрява, хипопластичните белодробни съдове се разширяват и недоразвитата лява камера се тренира).

Коригиращата интервенция се извършва след 2-4 години, при ранно развитие на белодробните съдове е възможно през 1-вата година от живота.

Операция. разширяване на входния участък на дясната камера, затваряне на дефекта на камерната преграда, движение на аортата в лявата камера.

Прогноза за сърдечно заболяване тетрада на Fallot. смъртност по време на операция: 5-10%. Късните резултати след корекция в повече от 80% от случаите са добри. Чести късни усложнения на този сърдечен порок: нарушения на сърдечния ритъм.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot има 4 анатомични характеристики:

1) стеноза на белодробната артерия - клапна и при повечето пациенти е свързан и мускулен (инфундибуларен) панел

2) висок VSD със значителни размери, чийто горен ръб е оформен от платната на аортната клапа

3) декстропозиция на аортата, т.е. изместването на аортата по такъв начин, че изглежда, че седи над интервентрикуларната преграда и получава кръв от двете камери

4) хипертрофия на дясната камера.

Ако има и отворен овален отвор или ASD с изхвърляне на кръв отдясно-ляво, дефектът се нарича пентада на Fallot.

Механизми на хемодинамичните нарушения. Характерът на първичните хемодинамични нарушения се определя от тежестта на клапната и субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия, която често прогресира с възрастта. От него зависи посоката на изтласкване на кръвта, но не и систоличното налягане в дясната камера, което поради внушителния размер на VSD и декстропозицията на аортата винаги е равно на налягането в лявата камера и аортата.

При тежка стеноза белодробният кръвоток е намален. Значителна част от кръвта се изхвърля от дясната камера в аортата, където се смесва с артериалната кръв от лявата камера и причинява развитието на цианоза. Изхвърлянето на кръв отдясно наляво се увеличава особено по време на тренировка, когато венозният кръвен поток към сърцето се увеличава значително, а белодробният кръвен поток практически не се увеличава поради стеноза на белодробната артерия. Насищането на хемоглобина с кислород в артериалната кръв може да намалее до 60%.

Ако белодробната стеноза е умерена, тогава в покой изходът през VSD се извършва отляво надясно и белодробният кръвен поток се увеличава, но няма цианоза. Тази тетрада на Fallot беше наречена бяла. По време на тренировка кръвният поток към сърцето се увеличава, но белодробният кръвен поток през белодробна стеноза не се променя. Излишната венозна кръв се изхвърля в аортата, което е придружено от появата на цианоза.

Нарушаването на хемодинамиката се компенсира предимно от хипертрофия на дясната камера, която обаче не достига такава тежест, както при изолирана стеноза на белодробната артерия поради по-ниско налягане във вентрикула.

Позасерцева компенсация за хемодинамични нарушения включва: а) развитието на полицитемия с увеличаване на броя на еритроцитите до 8 10 12 / l и хемоглобина до 250 g / l, повишава съдържанието на кислород в кръвта б) образуването на анастомоза между бронхиалните артерии и системата на белодробната артерия. В резултат на това кръвта от аортата допълнително навлиза и оксигенира в белодробната циркулация.

Нарушаването на компенсацията се проявява чрез недостатъчност на хипертрофираната дясна камера и дисфункция на органите, причинена от хипоксия и тромбоза в резултат на полицитемия.

Трябва да се отбележи, че състоянието на хемодинамиката при всеки пациент с тетрада на Fallot е доста динамично и варира в зависимост от стойността на OPSS. Така че, с повишаване на АТ, систолното налягане в дясната камера също се повишава и белодробният кръвен поток се увеличава. Това е типично и за стабилна съпътстваща артериална хипертония при възрастни пациенти - развива се дясна вентрикуларна недостатъчност поради увеличаване на следнатоварването на тази камера. Напротив, намаляването на TPVR, включително по време на физическа активност, води до увеличаване на дясно-левия шънт. При пациенти с субвалвуларна мускулна стеноза, увеличаването на миокардните контракции на дясната камера или внезапното намаляване на пълненето му с намаляване на венозния приток причинява още по-голямо стесняване на изходящия канал и увеличаване на градиента на налягането в него и, следователно, увеличаване на освобождаването на венозна кръв в аортата. Има мнение, че този механизъм, както и намаляването на OPSS, е в основата на задиш-цианотичните атаки, характерни за пациенти с тетрада на Fallot, потвърждава ефективността на тяхното лечение (3-адренергични блокери.

Клинична картина. Проявите на заболяването зависят от тежестта на белодробната стеноза и посоката на изхвърляне на кръвта. Основното оплакване на пациентите е задух по време на физическо натоварване поради артериална хипоксемия. За "синята" тетрадка на Fallot, хипоксични или цианотични, атаките са много характерни с тежък задух, повишена цианоза, понякога загуба на съзнание и конвулсии, които могат да бъдат фатални. Тези атаки могат да бъдат предотвратени чрез заемане на клекнала или колянно-лакътна позиция. В същото време белодробният кръвоток се увеличава поради увеличаване на периферното съдово съпротивление поради компресия на феморалните артерии и увеличаване на системната венозна ротация. В анамнезата - цианоза от ранна детска възраст (от 3-6 месеца), по-рядко, при голям дефект и прогресираща субвалвуларна мускулна стеноза, цианозата се появява по-късно.

При преглед се обръща внимание на забележимо изоставане във физическото развитие, дифузна цианоза, до "мастило", пръсти, наподобяващи барабанни палки. Времето на поява и тежестта на тези признаци, причинени от артериална хипоксемия, зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. В левия край на гръдната кост се палпира пулсация на хипертрофирала дясна камера, а при някои пациенти има и систолично треперене във второ или трето междуребрие. Признаците на деснокамерна недостатъчност в детска възраст са много редки, те започват да се появяват при възрастни чрез развитие на недостатъчност на белодробната клапа и системна артериална хипертония.

Основните аускултаторни признаци на тетрадата на Fallot са:

1) сравнително кратък систоличен шум на изтласкване с епицентър във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост

2) рязко отслабване и забавяне на P 2 . често не се чува. Колкото по-слабо изразена е стенозата, толкова по-голям е белодробният кръвоток, толкова по-силен и по-дълъг е систоличният шум. При сравнително малка стеноза се придружава от систолично треперене. По време на циано-политически атаки шумът отслабва или изчезва. При пациенти със значителна VSD с тетрада на Fallot, шумът не се аускултира. При възрастни може да се определи и протодиастоличен шум на недостатъчност на белодробната клапа (след P 2) поради тяхната калцификация. При някои пациенти се чува шум на аортна регургитация (след A ^ в дясната камера. Това води до развитие на деснокамерна недостатъчност, дилатация на дясната камера и поява на шум на относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Идентификационни признаци на "бяла" “ и „синият” бележник на Фало са представени в таблица 20.

Таблица 20

Идентификационни характеристики на клиничните прояви и данни от допълнителни методи за изследване на пациенти със "синьо" и "бяло" тетради фалло

Диагностика.ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието. По време на рентгеново изследване сърцето, като правило, не е увеличено и има характерна конфигурация на аортата под формата на запушалка (дървена обувка) с повдигната горна част поради увеличение на дясната камера и вдлъбнатина в областта на белодробния ствол. Тъй като субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия преобладава, нейното разширение след стеноза е рядко. При изразена стеноза аортната дъга е по-забележима. Белодробният съдов модел е отслабен или непроменен.

По време на двуизмерна ехокардиография с доплерово изследване, всички анатомични признаци на недостатъци и разширение на дясната камера са ясно видими с леко променени размери на дясното предсърдие.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез сърдечна катетеризация, по време на която се откриват следните признаци: 1) градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия, 2) систолното налягане в дясната камера е равно на налягането в лявата камера и аорта, 3) налягането в белодробната артерия е умерено намалено или не се променя; 4) признаци на шунтиране на кръвта на нивото на вентрикулите. Дясната вентрикулография помага да се изясни морфологията на изходния канал на дясната камера, наличието на VSD и посоката на изхвърляне на кръв през него.

По време на лабораторно изследване се открива полицитемия и намаляване на насищането на хемоглобина на артериалната кръв с кислород, както и повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, свързано с полицитемия.

Диференциалната диагноза при възрастни пациенти със "синя" тетралогия на Fallot се извършва главно със синдрома на Eisenmenger и хронично cor pulmonale, с "бяло" - с изолирана стеноза на белодробната артерия и VSD (виж по-горе).

Диагнозата на тетрада на Fallot се установява въз основа на признаци, характерни за тетрадка:

1) централна цианоза

2) систоличен шум на изтласкване над белодробната артерия

3) II тон, представен от едно А

4) хипертрофия на дясната камера на ЕКГ.

Проверява се чрез двуизмерна доплерова ехокардиография и катетеризация на сърдечните кухини.

Основни усложнения и причини за смърт:

1. Хронична дясна вентрикуларна недостатъчност поради претоварване с резистентност и левокамерна недостатъчност поради обемно претоварване, което се насърчава от хипоксемия, миокардна фиброза, предсърдни аритмии. Появяват се сравнително късно.

2. Усложнения, свързани с артериална хипоксемия, преди увреждане на кората на главния мозък, до летални последици по време на цианотични атаки.

3. Усложнения, свързани с полицитемия и повишена плътност на кръвта. Чести и тежки сред тях са тромбозата на мозъчните вени и инсулт, дължащ се на парадоксална тромбоемболия на церебралната артерия. Както при синдрома на Eisenmenger, се появяват и мозъчни абсцеси, за които трябва да се внимава при оплаквания от главоболие и температура. Мозъчни усложнения се наблюдават при 5% от пациентите с тетрада на Fallot.

4. Инфекциозен ендокардит.

Протичането на заболяването и прогнозата зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. По принцип те са неблагоприятни. Тетралогията на Fallot е най-често срещаният "син" PVS при възрастни. Въпреки че при някои пациенти продължителността на живота може да надхвърли 40 години, само 25% от децата оцеляват до 10-годишна възраст. При "белите" форми прогнозата е по-добра. С възрастта мускулната (инфундибуларна) стеноза може да прогресира поради повишена хипертрофия, което води до намаляване на кръвния поток в белите дробове. Едновременно с това шънтът отдясно наляво се увеличава, което води до цианоза, удари по бухалки и полицитемия.

Лечение. Идеална е радикалната хирургична корекция на тетрадата на Fallot под кардиопулмонален байпас. Оперативен лечението е показано за почти всички пациенти с такъв дефект. При тежки форми (значително ограничение на физическата активност, чести клекнали позиции и цианотични атаки, хемоглобин 200 g / l или повече), особено на възраст 5 години, предварително се извършва палиативна анастомоза между аортата и белодробната артерия. Има няколко варианта за такива операции. Създаването на подобие на пролива Ботало позволява да се увеличи белодробният кръвен поток, води до намаляване на хипоксията, цианозата и подобряване на физическото състояние на пациентите. В някои случаи, при сложни анатомични варианти на дефекта, тази операция се превръща в последния етап от хирургичното лечение.

На пациентите се показва само радикална корекция, тъй като самият факт на достигане на такава възраст показва относителната "лекота" на недостатъците. Смъртността с радикална корекция при възрастни е по-ниска, отколкото при децата, и днес е около 10%.

Медикаментозната терапия за задишково-цианотични атаки включва осигуряване на пациенти в коляно-лакътна позиция, вдишване на кислород, прилагане на морфин и р-блокери. За да се предотвратят атаки, р-блокерите се предписват с повишено внимание, за да се избегне артериална хипотония. При тежка полицитемия (хематокрит 70%) се извършва кръвопускане с компенсиране на BCC с плазмени заместители или еритроцитофереза. Показана е профилактика на инфекциозен ендокардит.

Дългосрочни последици от хирургично лечение. Дори палиативната хирургия води до невероятно клинично подобрение. Въпреки изчезването на оплакванията, систоличният шум често персистира поради остатъчна инфундибуларна или клапна стеноза в изходния канал на дясната камера. Може да има признаци на лека белодробна или аортна клапна недостатъчност. Колкото по-късно се извършва хирургическа корекция, толкова по-лоши са нейните функционални последици.

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Тетралогия на Фало- комплексно вродено сърдечно заболяване от цианотичен (син) тип. В кардиологичната практика от всички вродени сърдечни дефекти се среща в 7-10% от случаите и представлява 50% от всички "сини" дефекти.

Аномалията съчетава четири вродени сърдечни дефекта:

• стесняване на изхода от дясната камера;
• обширен дефект на камерната преграда;
• изместване на аортата;
• хипертрофия на стената на дясната камера.

Причини за тетрада на Фало

Патологията се развива в резултат на нарушение на процеса на кардиогенеза.

Може да доведе до:

• инфекциозни заболявания, пренесени в ранните етапи на бременността (рубеола, морбили, скарлатина);
• диабет на майката;
• прием на лекарства, витамин А в големи количества, алкохол, наркотици;
• влияние на вредни фактори на околната среда;
• наследствеността също влияе върху формирането на аномалията.

Симптоми на тетрада на Fallot

Основният симптом е цианозата, която има различна степен на тежест. При деца с тетрада на Fallot при раждането се диагностицират само тежки форми на дефекта. Обикновено цианозата се развива постепенно, до три месеца - година и има различни нюанси: от бледо синкаво до чугунено синьо.

Някои деца с лека цианоза имат стабилно състояние, докато други имат тежки симптоми, с нарушение на нормалното развитие. Атаките на внезапно увеличаване на цианозата се появяват при плач, хранене, напрежение, емоционален стрес. Всяка физическа активност води до увеличаване на задуха. развитие на замайване, тахикардия, слабост.

Изключително тежка степен на проявление на заболяването е задух-цианотични атаки, които се появяват внезапно, с повишена цианоза и задух, слабост, тахикардия, загуба на съзнание. Възможно е развитие на апнея и хипоксична кома с фатален изход.

Обработка на тетралогията на Фало

Ако проявите на тетрадата на Fallot позволяват на детето да оцелее, патологията се коригира с хирургична операция, индикацията за която е абсолютна. Ако по някаква причина операцията не се извърши, три от 4 деца умират до годината на живота.

При задух и цианотични атаки е показана лекарствена терапия. Ако е неефективно, спешно се прилага аортопулмонална анастомоза.

Оперативната корекция на патологията зависи от тежестта на дефекта и възрастта на пациентите. При малки деца с тежка форма на заболяването операцията се извършва на етапи. На първия етап се извършват палиативни операции, за да се улесни живота на детето. Целта им е да увеличат притока на кръв към белодробната циркулация и да намалят риска от усложнения с радикална корекция.

Радикалната интервенция включва премахване на стеснението на изхода от дясната камера и пластика на дефекта на камерната преграда. Обикновено операцията се извършва след 6 месеца и до 3 години. Дългосрочните резултати по време на операция в по-напреднала възраст (особено след 20 години) са много по-лоши.

Прогноза за тетрадата на Фало

Прогнозата на заболяването зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тетрада на Fallot умират през първата година от живота си, повечето през първия месец. Без операция до 3-годишна възраст умират 40%, при 10 - 70%, при 40 - 95%. Обичайната причина за смъртта е церебрална тромбоза или мозъчен абсцес.

Успешната операция дава добра прогноза за дълъг живот.

Тетралогията на Fallot (така наречената "синкава" болест) е една от най-честите тежки патологии в развитието на сърцето при деца.

Тялото на пациента изпитва остър недостиг на кислород, тъй като вродените анатомични дефекти в недоразвитието на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. С тетрада на Fallot децата се нуждаят от медицинска помощ.

Медицински център Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия.Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват откриването на вродени сърдечни дефекти (CHD) на ранен етап.

Какво представлява тетралогията на Fallot при деца?

ИБС при деца се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда встрани, както и дефект на камерната преграда. На фона на затруднено изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на преградата на конуса се дължи предимно на стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и целия клапен апарат на сърцето.

Диагностика на тетрада на Фало

Детският център "Святослав Федоров" провежда цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от изследването за последващо лечение на тетрада на Fallot е необходимо да се получат резултатите от:

• Лабораторен анализ на кръвна проба (общ);
• Електрокардиография (ЕКГ);
• Ехокардиография (ECHOCG);
• Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
• Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенография на гръдния кош).

Показания за операцията

Като цяло, клиничната картина при това заболяване и изборът на тактика на лечение зависи изцяло от наличието / отсъствието на съпътстващи заболявания. Освен това индикациите за операция за тетралогия на Fallot са абсолютни, поради което дори при асимптоматичен курс на деца с тази диагноза се показва ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени сърдечни патологии при деца:

• Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофици, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
• Сърдечна хирургия - палиативна и радикална корекция.

Трябва да се отбележи, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и пластична хирургия на VSD се извършват при деца на възраст не по-малка от 3 години.

Същността на операцията за тетралогията на Фало

От текущите палиативни операции в Медицински център Святослав Федоров предпочитание се дава на техниката на субклавиално-белодробна анастомоза (байпас на Blelock-Taussig).

• Радикална операция- едноетапно, извършва се с кардиопулмонален байпас.

Ходът на операцията при тетралогията на Fallot е следният: стената му се отваря над изходния участък на дясната камера, със скалпел се изрязват мускули, които стесняват изходните канали от камерата към белодробната артерия. Мястото на камерния септален дефект се затваря с тефлонова филцова лепенка. За да се предотврати евентуално стесняване на каналите на изходния участък, подобен пластир се зашива и в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в МС. Святослав Федоров, се използва поетапен метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция за лигиране на приложената преди това анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени някаква стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Простата радикална корекция в тетралогията на Fallot се характеризира със сравнително висок процент смъртност в непосредствения следоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност се намалява до 7%.

Има ли тетралогия на Fallot след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия, има и случаи на структурни промени в биологични клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до белодробна стеноза.

Колко живеят след такава операция?

Като цяло, прогнозата за тетрада на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.

Има доста патологии, които могат да се развият при дете още преди да се роди. Такива нарушения най-често се класифицират от лекарите като вродени малформации. Те могат да бъдат причинени от различни фактори: генетични заболявания и патогенното влияние на лекарствата, околната среда, лошите навици на родителите и др. За щастие, значителен брой такива дефекти не влияят на оцеляването на бебетата и са доста податливи на корекция. И едно от тези нарушения е тетралогията на Fallot при новородено, ще обсъдим лечението на такова заболяване и ще разгледаме каква прогноза дават лекарите след операция за тази аномалия.

Тетралогията на Fallot при новородени е комбинирана вродена аномалия на сърцето - състои се от четири различни дефекта на този орган, които се наблюдават едновременно при едно новородено. При такова нарушение детето се диагностицира със стеноза на изходния тракт на дясната камера и дефект на камерната преграда в комбинация с декстропозиция на аортата, както и миокардна хипертрофия на дясната камера. По този начин венозната кръв в тетрадата на Fallot се смесва с артериална кръв, което влошава функционирането на белите дробове и сърцето, причинявайки недостиг на кислород в тялото и кислороден глад на мозъка.

Защо възниква тетрадата на Fallot, какви са причините за възникването му?

Тетралогията на Fallot при деца възниква поради нарушения в процеса на кардиогенеза около втората до осмата седмица от развитието на ембриона. Смята се, че тетрадата на Fallot може да бъде предизвикана от инфекциозни заболявания, претърпени от бъдещата майка в много ранните етапи на бременността. Такива заболявания включват рубеола, морбили, както и скарлатина и др. В допълнение, този дефект може да бъде причинен от употребата на лекарства на този етап от бременността. Особено опасни са сънотворните, успокоителните, хормоналните и други лекарства. Употребата на алкохол и наркотици, както и влиянието на агресивното производство също може да играе ролята на провокиращ фактор.

Освен всичко друго, някои учени твърдят, че склонността към вродени сърдечни дефекти може да бъде наследена.

Тетралогията на Fallot често се комбинира с така наречения синдром на Cornelia de Lagne.

Как се проявява тетрадата на Fallot, какви са нейните симптоми?

Проявите на тетрадата на Fallot зависят от тежестта на това разстройство. Така че при новородени, тежката форма на заболяването се проявява с цианоза и задух по време на хранене. Възможни са хипоксемични атаки, те са причинени от двигателна активност, проявяваща се с чести и дълбоки вдишвания, тревожност, продължителен плач, нарастваща цианоза и намаляване на интензивността на сърдечните шумове. Тежкият пристъп може да причини летаргия, конвулсии и понякога смърт.

Как се открива тетрадата на Fallot, каква е диагнозата?

Диагнозата "тетрада на Fallot" може да бъде поставена от лекар след събиране на анамнеза и провеждане на серия от изследвания. Най-често на младите пациенти се прави рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ, както и двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветна форма на доплерова кардиография.

Как се коригира тетрадата на Fallot, какво е ефективното му лечение?

Единственият възможен метод за елиминиране на тетрадата на Fallot е извършването на операция. Преди извършването на хирургична корекция, консервативните методи на въздействие ще дойдат на помощ. Така че, за да се елиминира изразената цианоза, дължаща се на затваряне на дуктус артериозус, на новородени се прилага простагландин, което позволява на дуктус артериозус да се отвори отново.

Ако възникне хипоксемична атака, трябва да дадете на бебето позиция с колене, притиснати към гърдите. Също така, на малки пациенти по време на атака се дава морфин в количество от 0,1-0,2 mg / kg, той се прилага интрамускулно. За да се увеличи обемът на циркулиращата кръв, течността се прилага интравенозно. Ако тези мерки не спрат атаката, системното кръвно налягане ефективно повишава фенилефрина или кетамина. Използването на Propranol предотвратява рецидивите.

Радикалната хирургия се извършва при бебета на възраст от шест месеца до три години. Лекарите покриват дефекта на камерната преграда с пластир и също така разширяват изхода от дясната камера.

Новородени бебета, които са диагностицирани с особено тежка форма на тетрада на Fallot, се подлагат на палиативна хирургия. Това ви позволява да намалите вероятността от усложнения по време на последваща радикална корекция на канала.

Палиативната хирургия се нарича още байпас. Те могат да се извършват на различен принцип, който се определя от лекуващия лекар - кардиолог и кардиохирург.

Хирургична интервенция и тетрада на Fallot - прогноза след операция

Прогнозата за пациенти, подложени на операция за елиминиране на тетрадата на Fallot, е добра. Пациентите запазват пълна работоспособност и социална активност, понасят задоволително физическата активност.

Трябва да се отбележи, че колкото по-рано е извършена хирургическата интервенция, толкова по-добри ще бъдат нейните дългосрочни резултати.

Всички пациенти, страдащи от тетралогия на Fallot, трябва да бъдат систематично наблюдавани от кардиолог и кардиохирург. Те също трябва да получат антибиотична профилактика за ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които са особено опасни с потенциала за бактериемия.

Народни рецепти

Нито една рецепта на традиционната медицина няма да помогне да се справите с тетрадата на Fallot или да предотвратите неговото развитие. Някои билки обаче ще са от полза за деца, претърпели радикална операция. Така че рецептите на традиционната медицина са чудесни за укрепване на имунната система на организма.

Децата от детската градина могат да приготвят лекарство с помощта на растението алое. Измийте ги добре и ги подсушете. Смесете три супени лъжици натрошени листа от алое със същото количество качествен мед, лимонов сок и смлени орехи. Залейте готовите суровини със сто милилитра домашно мляко. Настоявайте сместа за два дни, след което дайте на бебето една чаена лъжичка два или три пъти на ден.

За щастие, съвременното развитие на медицината дава възможност за успешно справяне с тетрадата на Fallot при деца чрез извършване на радикална хирургическа интервенция.