Патология, опасна за най-малките, е хипоплазия на тимуса: признаци и лечение. Хипоплазия на тимуса при новородени

От атрофични (инволютивни) промени в тимуса трябва да се разграничат вродени малформации на неговото развитие, проявяващи се или чрез пълното му отсъствие - аплазия, агенезия, или недоразвитие с нарушение на образуването на лимфоцити в него - хипоплазия, алимфоплазия.

Вродената липса на тимус може да бъде единствената малформация или да се комбинира с други малформации, по-специално с вродената липса на паращитовидните жлези, която е описана в англо-американската литература под името синдром на Digeorge (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Въпреки че случаите на откриване на пълна липса на тимус при деца, починали в ранна детска възраст, са известни от дълго време (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смъртта на такива деца доскоро не беше свързана с липсата на техния тимус.

При хипоплазия тимусната жлеза изостава в развитието си от самото начало и при раждането на дете се оказва малка, често не надвишава 1-2 g тегло.Микроскопски нейните лобули също се оказват намалени в размер и поради почти пълното отсъствие на лимфоцити не се наблюдава разделянето им на кортикален и медулен слой. Обикновено в тях няма телца на Хасал.

Промените, характеризиращи хипоплазията на тимусната жлеза, са проучени едва наскоро във връзка с описанието на Glanzmann и Riniker през 1950 г. на странно заболяване при кърмачета, което те наричат есенциална лимфоцитофтиза. Поради факта, че това заболяване често има семеен характер, по-късно е описано и под наименованията семейна (семейна) лимфопения (Tobbler, Cottier, 1958) или наследствена лимфоплазмоцитна дисгенеза (Hitzig, Willi, 1961).

Заболяването се проявява с упорита, нелекувана диария, водеща децата до изтощение и смърт. В този случай има рязка лимфопения и хипогамаглобулинемия в кръвта, а при аутопсията на мъртвите се установява рязко намаляване на размера на далака и лимфните възли с почти пълна липса на лимфоцити в тях. Първоначално не се обръща необходимото внимание на състоянието на тимусната жлеза, въпреки че още при първото описание на заболяването Glanzmann и Riniker (1950) споменават, че при едно от двете деца, изследвани от тях, тимусната жлеза е малка и едематозна. . Но по-късните промени в тимуса при това заболяване са изследвани по-подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), което дава основание да се разглежда цялото заболяване като проява на първичен имунологичен дефицит поради хипоплазия или аплазия на тимуса (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

При аплазия или хипоплазия на тимуса се нарушава нормалното развитие на цялата лимфоидна тъкан и следователно тялото остава неспособно на имунологични реакции. В резултат на това нормалната чревна флора започва да има патогенен ефект, причинявайки й увреждане и по този начин диария, водеща до: изтощение. Често се присъединява вторична инфекция под формата на кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмоцистна пневмония (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и др.

P. При хомотрансплантация на кожа и други тъкани при такива пациенти няма реакция на отхвърляне (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). По този начин цялата картина на заболяването напълно съответства на така наречения синдром на изтощение, който се развива при животните след отстраняването на техния тимус, което се извършва веднага след раждането (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Хес, 1968). В някои случаи при деца с хипоплазия на тимуса, малко преди смъртта, също са отбелязани явления на апластична анемия (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) или грануло- и тромбоцитопения (Lamvik, Moe, 1969).

Повечето деца с аплазия или хипоплазия на тимуса умират през първите 6 месеца от живота си. В някои случаи обаче се наблюдава и по-продължително протичане на заболяването - до 1 година 7 месеца (Hitzig, Biro et al., 1958) и повече. По-подробно имунологично изследване на такива пациенти позволи да се открие в някои от тях способността до известна степен за определени имунологични (алергични) реакции (Hitzig, Biro et al., 1958), както и запазването на определени фракции от имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), което позволява да се разграничат редица клинични разновидности на това заболяване (Sell, 1968). Очевидно това зависи от степента на хипоплазия (алимфоплазия) на тимусната жлеза, която може да се изрази различно. При сравнително малка степен на хипоплазия, дължаща се на частичното запазване на способността на организма за имунни реакции, заболяването може да продължи продължително. Пример за това, очевидно, е наблюдението на Grote и Fischer-Wasels (1929) за "тотална лимфоцитоза" при 39-годишен мъж, починал от изтощение. При аутопсията му е установена атрофия на далака (18,0) и други лимфни органи. Тънките черва бяха с тъмни пигментирани белези, а мезентериалните лимфни възли съдържаха огнища на "сиренеста некроза". Тимусната жлеза, за съжаление, не е изследвана. В същото отношение едно от нашите наблюдения, което е дадено по-долу, представлява несъмнен интерес.

Мъж Е., 55 години. Дърводелец. Женен, без деца. От ранна детска възраст той често имаше диария, във връзка с която стриктно спазваше диета през целия си живот. Пуши малко. Рядко употребяваше алкохол. През последните 3 години той беше обстойно прегледан в много болници в Ленинград, но диагнозата остана неясна. Във връзка с нарастващото изтощение и съмнение за тумор в коремната кухина, на 17/V 1968 г. е настанен в клиниката по факултетна хирургия на ВМА, където на 31/V му е извършена диагностична лапаротомия, по време на при което не е открит тумор. След операцията състоянието на пациента започна бързо да се влошава. Кръвна проба 17/VI 1968: Ер. 3700000, Hb 13,2 g%", разцвет, показват 1,0, l. 13500, от които s. 45%, p. 37%, s. 7%, лимфа. 11%. ROE 10 mm / h. В предишни кръвни изследвания, броят на лимфоцитите варира между 7-14%.При многократни бактериологични изследвания на изпражненията не се открива патогенна флора.Пациентът умира на 17 юни 1968 г. със симптоми на нарастващо изтощение и пневмония.с изключително недохранване и тежка бери-бери, състояние след диагностика лапаротомия, асцит, язви под налягане на сакрума, двустранна пневмония и белодробен оток.

При аутопсия (прозектор Т, В. Полозова) имаше рязко изтощение. Телесно тегло 40 кг при ръст 166 см. По средната линия на корема пресен следоперативен белег. В областта на сакрума има рани от залежаване с тъмно сиво дъно 5х4 см. Лявата плеврална кухина е свободна. Десният бял дроб в горните части е слят с париеталната плевра. В областта на върха й има няколко плътни цикатрикса и малко капсулирано калцифицирано огнище. В долната част на левия бял дроб има множество сиво-червени безвъздушни огнища на уплътняване с размери 1-1,5 cm в диаметър. Клонът на долния лоб на дясната белодробна артерия е тромбиран. В долния лоб на десния бял дроб под плеврата се определя черно-червен безвъздушен фокус с неправилна клиновидна форма с размери 5X5X4 см. Бронхопулмоналните лимфни възли не са увеличени, черно-сиви, с малки сиви белези. В коремната кухина има малко количество прозрачна жълтеникава течност. По лигавицата на тънките черва се виждат напречни повърхностни язви с размери до 4x2 cm с тъмно сиво пигментирано дъно. В лигавицата на цекума има две язви от същия тип. Пейеровите петна и лимфните фоликули не са дефинирани. Лимфните възли на мезентериума до 1 см в диаметър, в много от тях се виждат жълтеникаво-сиви зони на разреза. Слезката е с тегло 30,0 с удебелена капсула, тъмночервена на разрез. Сливиците са малки. Ингвинални и аксиларни лимфни възли с големина до 1 см, сиви на разрез. Сърцето тежи 250,0, мускулът му е кафяво-червен. Черен дроб с тегло 1500,0, кафяво-кафяв на разрез. Има множество малки кръвоизливи под плеврата на левия бял дроб и в гънките на стомашната лигавица. Други органи и тъкани бяха донякъде намалени по размер, иначе непроменени. Тимусната жлеза не се намира в тъканта на предния медиастинум.

Резултати от хистологично изследване.

Тънко черво: повърхностни язви с некротично дъно, съдържащи грам-отрицателни пръчки; в субмукозните и мускулните слоеве - инфилтрати от хистиоцити и малко лимфоцити. Мезентериални лимфни възли: сред лимфоидната тъкан се виждат огнища на некроза, без клетъчна реакция наоколо; в тях не се откриват туберкулозни бацили и други микроби; аксиларен лимфен възел със склероза в центъра и малко количество лимфоидна тъкан по периферията (фиг. 10, а). Далак: лимфните фоликули са много слаби, намират се в малък брой; пулпата е рязко плеторна. Влакна на предния медиастинум: сред мастната тъкан има няколко малки лобули на тимусната жлеза, които нямат разделение на кортикален и медулен слой и не съдържат тела на Hassall; лимфоцитите в лобулите почти напълно липсват (фиг. 10, b, a), лобулите се състоят от ретикуларни и епителни клетки, образуващи на някои места отделни жлезисти клетки. Черен дроб: мастна дегенерация и кафява атрофия. Миокард: кафява атрофия. Бъбрек: хидропична дистрофия. Бели дробове: огнища на пневмония, съдържащи грам-положителни коки.

Въз основа на резултатите от аутопсията и хистологичното изследване е поставена диагноза хроничен неспецифичен язвен ентероколит, довел до изтощение и усложнен от пневмония. Развитието на заболяването в този случай може да бъде свързано с по-ниското развитие на тимусната жлеза и целия лимфен апарат като цяло.

Ориз. 10. Алимфоплазия на тимуса.

a - аксиларен лимфен възел със склероза на централната част и запазване на лимфоидна тъкан под формата на тесен слой по периферията (увеличение 60X) "" b-един от лобулите на екстралобуларната жлеза с почти пълна липса на лимфоцити ( увеличение 120X); .400X)..

Напоследък трансплантацията на тимуса от човешки фетуси се използва с известен успех за лечението на такива пациенти (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning и други, 1969). В същото време след трансплантацията се наблюдава бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, появата на имуноглобулини в нея. Децата имат способността за клетъчни и хуморални имунни отговори, включително отхвърляне на тъканни хомотрансплантанти (August et al., 1968; Koning" et al., 1969). При изследване на биопсиран лимфен възел при един от тези пациенти след трансплантация на тимуса жлеза, в нея е установено наличие на добре дефинирани лимфни фоликули с репродуктивни центрове (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

При дисфункция на Т-лимфоцититеинфекциозните и други заболявания по правило протичат по-тежко, отколкото при недостатъчни антитела. Пациентите в такива случаи обикновено умират в ранна детска възраст. Увредени генни продукти са идентифицирани само за някои първични нарушения на функцията на Т-лимфоцитите. Методът на избор при лечението на тези пациенти понастоящем е трансплантация на тимус или костен мозък от HLA-съвместими братя или хаплоидентични (полусъвместими) родители.

Хипоплазия или аплазия на тимуса(поради нарушение на полагането му в ранните етапи на ембриогенезата) често се придружава от дисморфия на паращитовидните жлези и други структури, които се образуват по същото време. Пациентите имат атрезия на хранопровода, разцепване на палатиналната увула, вродени малформации на сърцето и големите съдове (дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, дясната аортна дъга и др.).

Типични черти на лицето на пациенти с хипоплазия: скъсяване на филтрума, хипертелоризъм, антимонголоиден разрез на очите, микрогнатия, ниски уши. Често първата индикация за този синдром е хипокалциемични конвулсии при новородени. Подобни черти на лицето и аномалии на големи съдове, простиращи се от сърцето, се наблюдават при фетален алкохолен синдром.

Генетика и патогенеза на хипоплазия на тимуса

Синдром на ДиДжорджсреща се както при момчета, така и при момичета. Семейните случаи са редки и поради това не се класифицира като наследствено заболяване. Въпреки това, при повече от 95% от пациентите са открити микроделеции на сегменти от сегмента qll.2 на хромозома 22 (сегмент на ДНК, специфичен за синдрома на DiGeorge). Тези разделения изглежда по-често се предават по майчина линия.

Те могат бързо да бъдат идентифицирани по генотипиранеизползвайки PCR микросателитни ДНК маркери, разположени в съответната област. Аномалиите на големите съдове и разделянето на участъци от дългото рамо на хромозома 22 комбинират синдрома на DiGeorge с велокардиофациален и конотрункален лицев синдром. Следователно, в момента те говорят за синдрома на CATCH22 (сърдечен, анормален фациес, хипоплазия на тимуса, цепнато небце, хипокалциемия - сърдечни дефекти, лицеви аномалии, хипоплазия на тимуса, цепнато небце, хипокалциемия), включително широк спектър от състояния, свързани с делеции на 22q. При синдрома на DiGeorge и велокардиофациалния синдром също бяха открити делеции на региони от сегмента p13 на хромозома 10.

Концентрация имуноглобулинив серума с хипоплазия на тимуса обикновено е нормално, но нивото на IgA е намалено, а IgE е повишено. Абсолютният брой на лимфоцитите е само малко под възрастовата норма. Броят на CD Т-лимфоцитите е намален в съответствие със степента на хипоплазия на тимуса и следователно делът на В-лимфоцитите се увеличава. Отговорът на лимфоцитите към митогените зависи от степента на дефицит на тимуса.

В тимуса, ако има такъв, се откриват тела Хасала, нормална плътност на тимоцитите и ясна граница между кората и медулата. Лимфоидните фоликули обикновено са запазени, но парааортните лимфни възли и тимус-зависимата област на далака обикновено са изчерпани.

Клинични прояви на хипоплазия на тимуса

По-често няма пълна аплазия, а само паращитовидни жлези, наречен непълен синдром на DiGeorge. Такива деца растат нормално и не страдат твърде много от инфекциозни заболявания. При пълен синдром на DiGeorge, както при пациенти с тежък комбиниран имунен дефицит, чувствителността към опортюнистична и опортюнистична флора, включително гъбички, вируси и P. carinii, се увеличава и често се развива реакция на присадка срещу приемник по време на трансфузия на необлъчена кръв.

Лечение на хипоплазия на тимуса - синдром на DiGeorge

Имунодефицит със Пълен синдром на DiGeorgeкоригирани чрез трансплантация на тимусна тъканна култура (не непременно от роднини) или нефракциониран костен мозък от HLA-идентични братя.

Детето, което е в утробата, е напълно защитено от всякакви неблагоприятни фактори на околната среда.

Тимусната жлеза при новородените се превръща в първата каскада на имунната защита. Което предпазва детето от множество патогенни микроорганизми. Тимусът при децата започва да работи веднага след раждането, когато с първата глътка въздух навлезе непознат микроорганизъм.

Тимусната жлеза при деца под една година успява да събере информация за почти всички патогенни организми, които срещаме през целия живот.

Ембриология (развитие на тимуса в пренаталния период)

Тимусът в плода се полага още на седмата - осмата седмица от развитието. Дори по време на бременност тимусната жлеза започва да произвежда имунни клетки, до дванадесетата седмица в нея вече се намират предшествениците на бъдещи лимфоцити, тимоцити. Към момента на раждането тимусът при новородените е напълно оформен и функционално активен.

Анатомия

За да разберете, трябва да прикрепите три пръста към горната част на дръжката на гръдната кост (областта между ключиците). Това ще бъде проекцията на тимусната жлеза.

При раждането теглото й е 15-45 грама. Размерът на тимуса при децата обикновено е 4-5 сантиметра на дължина, 3-4 сантиметра на ширина. Интактна жлеза при здраво дете не се палпира.

Възрастови характеристики

Тимусът играе ключова роля в развитието на имунитета и продължава да расте до пубертета. В този момент масата достига 40 грама. Полето на пубертета започва обратно развитие (инволюция). До напреднала възраст тимусната жлеза е напълно заменена от мастна тъкан, масата й намалява до 6 грама. Във всеки период от живота.

Ролята на тимуса

Тимусът произвежда хормони, необходими за нормалното развитие на имунната система. Благодарение на тях клетките на имунната система се научават да разпознават вредните микроорганизми и да задействат механизми за тяхното унищожаване.

Нарушения на тимуса

Според степента на активност се разграничават хипофункция и хиперфункция на тимусната жлеза. Според морфологичния строеж: (липса), (недоразвитие) и (увеличаване на размера).

Вродена патология на развитието на тимусната жлеза

При аномалии в генетичния код полагането на тимуса може да бъде нарушено дори в ранния ембрионален период. Такава патология винаги се комбинира с нарушение на развитието на други органи. Има няколко генетични аномалии, които причиняват промени, които са фатални за имунната система. Тялото губи способността си да се бори с инфекцията и не е жизнеспособно.

При генетични дефекти в развитието страда цялата имунна система. Дори при запазване на частична активност, хипоплазията на тимуса при новородени води до постоянен дефицит на съдържанието на имунни клетки в кръвта и постоянни инфекции, срещу които има общо забавяне на развитието.

Също така генетичните малформации включват вродени кисти, хиперплазия на тимуса и тимоми (доброкачествени или злокачествени тумори на тимуса).

Хипофункция и хиперфункция на тимуса

Функционалната активност не винаги зависи от размера на самата жлеза. При тимом или киста тимусната жлеза е увеличена и нейната активност може да бъде нормална или намалена.

Хипоплазия на тимуса

При липса на аномалия в развитието, хипоплазията на тимуса при новородени е изключително рядка. Това не е самостоятелно заболяване, а следствие от тежка инфекция или продължително гладуване. След отстраняване на причината размерите му бързо се възстановяват.

Хиперплазия на тимуса

Има ендогенна хиперплазия, когато увеличаването на тимуса е свързано с изпълнението на неговите функции (първични) и екзогенни, тогава растежът е причинен от патологични процеси в други органи и тъкани.

Защо тимусната жлеза се увеличава при бебе?

Причини за първична (ендогенна) тимомегалия:

Причини за екзогенна тимомегалия:

Генерализирани нарушения на имунната система(, автоимунни заболявания).
Нарушения на регулаторните системи в мозъка(хипоталамичен синдром).

Симптоми на хиперплазия

При външен преглед увеличената тимусна жлеза при бебе се вижда при плач, когато повишеното интраторакално налягане избутва тимуса над дръжката на гръдната кост.

Увеличаването на тимусната жлеза при деца се отразява на външния вид на детето - разширени черти на лицето, бледа кожа. Има изоставане в общото развитие. Увеличаването на тимуса при 2-годишно дете, открито по време на преглед, особено с астенична физика, не трябва да предизвиква безпокойство. Тимусът е доста голям орган за такова бебе и може просто да не се побира в мястото, което му е отредено.

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета с преходна жълтеница на новородени също не е патология.

От клинично значение е едновременното откриване на няколко признака, характерни за заболявания на тимуса:

синдром на компресия на съседни органи;
синдром на имунна недостатъчност;
лимфопролиферативен синдром;
нарушаване на ендокринната система.

Синдром на компресия на съседни органи

Увеличаването на тимусната жлеза при деца причинява симптоми на компресия на близки органи. При натиск върху трахеята се появява задух, шумове при дишане, суха кашлица. Чрез притискане на лумена на съдовете тимусът нарушава притока и изтичането на кръв, отбелязват се бледност на кожата и подуване на югуларните вени.

Ако увеличеният тимус при дете причинява компресия на блуждаещия нерв, който инервира сърцето и храносмилателния тракт, се отбелязва постоянно забавяне на сърдечния ритъм, нарушения на преглъщането, оригване и повръщане. Възможно е да промените тона на гласа.

Синдром на имунна недостатъчност

Когато тимусната жлеза се увеличи при дете на фона на нейната дисфункция, дори обичайните заболявания протичат по различен начин. Всяко катарално заболяване може да започне без повишаване на температурата, с рязък скок на третия или четвъртия ден. Такива деца боледуват по-дълго от връстниците си и тежестта на заболяването е по-висока. Често инфекцията преминава в долните части на дихателната система с развитието на бронхит и трахеит.

Лимфопролиферативен синдром

Увеличаването на производството на хормони в жлезата предизвиква хиперстимулация на цялата имунна система. Лимфните възли се увеличават, съотношението на имунните клетки с преобладаване на лимфоцитите се нарушава в общия кръвен тест. Всеки външен дразнител предизвиква прекомерна защитна реакция под формата на алергични реакции. Може да възникне тежка реакция към ваксинацията.

Нарушаване на ендокринната система

Увеличаването на тимуса при деца може да доведе до неправилно функциониране на ендокринната система, с развитието на захарен диабет и нарушаване на щитовидната жлеза.

Каква е опасността от увеличаване на тимусната жлеза при дете

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета, с компресия на тригеминала, нарушава перисталтиката на хранопровода и червата. Детето може да изпитва трудности при получаване на храна и да изплюе въздух след хранене. При притискане на трахеята е необходимо повече усилие за вдишване, а повишеното налягане води до разкъсване на алвеолите в белите дробове с развитието на ателектаза.

Диагностика

При симптоми на увеличена тимусна жлеза при дете е необходима консултация с няколко специалисти - имунолог, ендокринолог и педиатър. Често се оказва, че увеличаването на тимусната жлеза при бебе не е свързано с патология, а се дължи на индивидуални анатомични особености. Често родителите се паникьосват, че тимусната жлеза е увеличена при новородено, защото при плач тя често изпъква над дръжката на гръдната кост. Също така не си струва да се страхувате от възпаление на тимусната жлеза при кърмачета, огромният брой имунни клетки в нея не оставя шанс за развитие на инфекция.

За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се подложи на задълбочен преглед, включително:

Общ и подробен кръвен тест.
Рентгенография на гръдния кош.
Ултразвукова диагностика.

Кръвен тест може да открие намаляване на нивото на Т-лимфоцитите, дисбаланс между имуноглобулините.

Рентгенографията на тимуса на детето ще позволи да се изключат аномалии в структурата и местоположението на тимусната жлеза.

Ултразвукът ви позволява точно да определите степента на хиперплазия на тимуса при новородени. Изследването на надбъбречните жлези, коремните органи ще изключи съпътстваща патология.

Може да се нуждаете от допълнителни тестове за хормонални нива.

ВРОДЕН (ПЪРВИЧЕН) ИМУНОДЕФИЦИТ Морфологичните прояви на първичната недостатъчност на имунния отговор обикновено са свързани с вродени аномалии на тимуса или комбинация от тези аномалии с недостатъчното развитие на далака и лимфните възли. Аплазия, хипоплазия на тимуса са придружени от дефицит на клетъчната връзка на имунитета или комбиниран имунен дефицит. При аплазия (агенезия) тимусът напълно отсъства, при хипоплазия размерът му е намален, разделянето на кората и медулата е нарушено и броят на лимфоцитите е рязко намален. В далака размерът на фоликулите е значително намален, светлинните центрове и плазмените клетки отсъстват. В лимфните възли няма фоликули и кортикален слой (В-зависими зони), запазва се само перикортикалния слой (Т-зависима зона). Морфологичните промени в далака и лимфните възли са характерни за синдромите на наследствена имунна недостатъчност, свързани с дефект както в хуморалния, така и в клетъчния имунитет. Всички видове вродена имунна недостатъчност са редки. В момента най-проучваните са:

тежък комбиниран имунодефицит (TCI);

хипоплазия на тимуса (синдром на Dai Jodge);

синдром на Незелоф;

вродена агамаглобулинемия (болест на Брутон);

общ променлив (променлив) имунен дефицит;

изолиран IgA дефицит;

имунодефицити, свързани с наследствени заболявания (синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на атаксия-телеангиектазия, синдром на Bloom)

дефицит на комплемента

Тежък комбиниран имунодефицит (SCI)е една от най-тежките форми на вродена имунна недостатъчност. Характеризира се с дефект в лимфоидните стволови клетки (1 на фиг. 5), което води до нарушена продукция както на Т-, така и на В-лимфоцити. Процесът на спускане на тимуса от шията в медиастинума е нарушен. Има рязко намален брой лимфоцити. Те също са малко в лимфните възли (фиг. 6B), далака, чревната лимфоидна тъкан и периферната кръв. В серума няма имуноглобулини (Таблица 7). Недостатъчността както на клетъчния, така и на хуморалния имунитет е причина за различни тежки инфекциозни (вирусни, гъбични, бактериални) заболявания (Таблица 8), които се появяват веднага след раждането, което води до ранна смърт (обикновено през първата година от живота). Тежкият комбиниран имунодефицит е редица различни вродени заболявания. Всички те се характеризират с нарушена диференциация на стволови клетки. Повечето пациенти имат автозомно-рецесивна форма (швейцарски тип); някои имат рецесивна форма, свързана с Х хромозомата. Повече от половината пациенти с автозомно-рецесивна форма нямат ензима аденозин деаминаза (ADA) в клетките си. В този случай аденозинът не се превръща в инозин, което е придружено от натрупване на аденозин и неговите лимфотоксични метаболити. Някои пациенти с тежък комбиниран имунен дефицит имат дефицит на нуклеотидна фосфолипаза и инозин фосфолипаза, което също води до натрупване на лимфотоксични метаболити. Липсата на ADA в амниотичните клетки позволява диагностика в пренаталния период. За лечение на тези пациенти се използва трансплантация на костен мозък. Хипоплазия на тимуса(синдром на Dye Jodge) се характеризира с липса на Т-лимфоцити (2 на фиг. 5) в кръвта, в тимус-зависимите зони на лимфните възли и далака (фиг. 6B). Общият брой на лимфоцитите в периферната кръв е намален. Пациентите показват признаци на недостатъчност на клетъчния имунитет, които се проявяват под формата на тежки вирусни и гъбични инфекциозни заболявания в детска възраст (Таблица 8). Развитието на В-лимфоцитите обикновено не е нарушено. Активността на Т-хелперите практически липсва, но концентрацията на имуноглобулини в серума обикновено е нормална (Таблица 7). При хипоплазия на тимуса не са установени генетични дефекти. Това състояние също се характеризира с липса на паращитовидни жлези, анормално развитие на аортната дъга и лицевия череп. При липса на паращитовидни жлези се наблюдава тежка хипокалцемия, водеща до смърт в ранна възраст. Т-лимфопения с Синдром на Незелофсвързани с дисфункция. Има хипотеза, че това се случва в резултат на нарушено узряване на Т клетките в тимуса. Синдромът на Nezelof се различава от синдрома на Dai Joja по характерната асоциация на увреждане на други структури, които се развиват от третата и четвъртата фарингеална торбичка. Паращитовидните жлези при този синдром не са увредени. Хипоплазията на тимуса се лекува успешно чрез трансплантация на човешки ембрион на тимус, която възстановява Т-клетъчния имунитет. Вродена агамаглобулинемия(болест на Брутон) е генетично обусловено рецесивно, свързано с Х-хромозомата, заболяване, което се среща главно при момчета и се характеризира с нарушение на образуването на В-лимфоцити (3 на фиг. 5). Откриват се пре-В клетки (CD10 положителни), но липсват зрели В-лимфоцити в периферната кръв и в В-зоните на лимфните възли, сливиците и далака. В лимфните възли няма реактивни фоликули и плазмени клетки (фиг. 6D). Недостатъчността на хуморалния имунитет се проявява в значително намаляване или липса на имуноглобулини в серума. Тимусът и Т-лимфоцитите се развиват нормално и клетъчният имунитет не е нарушен (Таблица 7). Общият брой на лимфоцитите в периферната кръв е в нормалните граници, тъй като броят на Т-клетките, които обикновено съставляват 80-90% от лимфоцитите в кръвта, е в нормалните граници. Инфекциозните заболявания при дете обикновено се развиват през втората половина на първата година от живота след спад на нивото на пасивно прехвърлените майчини антитела (Таблица 8). Лечението на такива пациенти се извършва чрез въвеждане на имуноглобулини. общ променлив имунодефицитвключва няколко различни заболявания, характеризиращи се с намаляване на нивото на някои или всички класове имуноглобулини. Броят на лимфоцитите в периферната кръв, включително броят на В-клетките, обикновено е нормален. Броят на плазмените клетки обикновено е намален, вероятно в резултат на дефект в трансформацията на В-лимфоцитите (4 на фиг. 5). В някои случаи има прекомерно увеличение на Т-супресорите (5 на фиг. 5), особено при придобитата форма на заболяването, която се развива при възрастни. В някои случаи е описано наследствено предаване на болестта с различни видове наследство. Липсата на хуморален имунен отговор води до рецидивиращи бактериални инфекции и лямблиоза (Таблица 8). Профилактичното приложение на гамаглобулини е по-малко ефективно, отколкото при агамаглобулинемия на Bruton. Изолиран IgA дефицит- най-честият имунен дефицит, срещащ се при един на 1000 души. Това е резултат от дефект в крайната диференциация на IgA-секретиращи плазмени клетки (4 на фиг. 5). При някои пациенти този дефект е свързан с анормална Т-супресорна функция (5 на фиг. 5). Повечето пациенти с IgA дефицит са асимптоматични. Само малка част от пациентите имат предразположение към появата на белодробни и чревни инфекции, тъй като имат липса на секреторен IgA в лигавиците. При пациенти с тежък дефицит на IgA се определят анти-IgA антитела в кръвта. Тези антитела могат да реагират с IgA, които присъстват в прелятата кръв, което води до развитие на свръхчувствителност тип I.

Имунодефицити, свързани с наследствени заболявания Синдром на Wiskott-Aldrich- наследствено рецесивно заболяване, свързано с Х-хромозомата, което се характеризира с екзема, тромбоцитопения и имунна недостатъчност. Дефицит на Т-лимфоцити може да се развие в хода на заболяването с намалени серумни нива на IgM. Пациентите развиват повтарящи се вирусни, гъбични и бактериални инфекции, често с лимфоми. Атаксия-телеангиектазияе наследствено заболяване, предавано по автозомно-рецесивен начин, характеризиращо се с церебеларна атаксия, телеангиектазия на кожата и дефицит на Т-лимфоцити, IgA и IgE. Възможно е тази патология да е свързана с наличието на дефект в механизмите за възстановяване на ДНК, което води до появата на множество разкъсвания на ДНК вериги, особено в хромозоми 7 и 11 (гени на Т-клетъчни рецептори). Понякога тези пациенти развиват лимфоми. Синдром на Блумпредавани по автозомно-рецесивен начин, проявяващи се като други дефекти в възстановяването на ДНК. В клиниката има дефицит на имуноглобулин и често се появяват лимфоми.

Дефицит на комплемента Дефицитът на различни фактори на комплемента е рядък. Най-често срещаният дефицит е фактор С2. Проявите на дефицит на фактор С3 са клинично подобни на тези при вродена агамаглобулинемия и се характеризират с повтарящи се бактериални инфекции в детска възраст. Дефицитът на ранните фактори на комплемента (C1, C4 и C2) се свързва с появата на автоимунни заболявания, особено системен лупус еритематозус. Дефицитът на крайните фактори на комплемента (C6, C7 и C8) предразполага към повтарящи се инфекциозни заболявания, причинени от Нейсерия.

ВТОРИЧЕН (ПРИДОБИТ) ИМУНОДЕФИЦИТ Имунодефицит в различна степен е доста често срещан. Възниква като вторичен феномен при различни заболявания или в резултат на медикаментозна терапия (табл. 9) и много рядко е първично заболяване.

	Механизъм
първично заболяване	Много рядко; обикновено се проявява като хипогамаглобулинемия при възрастни хора. Обикновено в резултат на увеличаване на броя на Т-супресорите.
Вторично при други заболявания
Белтъчно-калориен глад	Хипогамаглобулинемия
недостиг на желязо
Постинфекциозни (проказа, морбили)	Често - лимфопения, обикновено преходна
Болест на Ходжкин	Дисфункция на Т-лимфоцитите
Множествен (обикновен) миелом	Нарушаване на синтеза на имуноглобулини
Лимфом или лимфоцитна левкемия	Намаляване на броя на нормалните лимфоцити
Късни стадии на злокачествени тумори	Намалена функция на Т-лимфоцитите, други неизвестни механизми
Тумори на тимуса	Хипогамаглобулинемия
Хронична бъбречна недостатъчност	неизвестен
Диабет	неизвестен
Лекарствено индуциран имунен дефицит	Среща се често; причинени от кортикостероиди, противоракови лекарства, лъчетерапия или имуносупресия след трансплантация на орган
HIV инфекция (СПИН)	Намаляване на броя на Т-лимфоцитите, особено на Т-хелперите

Морфологията на синдрома на придобитата имунна недостатъчност (СПИН) няма специфична картина и се различава в различните етапи от неговото развитие. Промени се наблюдават както в централните, така и в периферните органи на имуногенезата (най-изразени промени в лимфните възли). В тимуса може да се открие случайна инволюция, атрофия. Случайната инволюция на тимуса е бързо намаляване на неговата маса и обем, което е придружено от намаляване на броя на Т-лимфоцитите и намаляване на производството на тимусни хормони. Най-честите причини за случайна инволюция са вирусни инфекции, интоксикации и стрес. При отстраняване на причината този процес е обратим. При неблагоприятен изход настъпва атрофия на тимуса. Атрофията на тимуса е придружена от колапс на мрежата от епителни клетки, намаляване на обема на паренхимните лобули, петрификация на тимусните тела и пролиферация на фиброзна съединителна и мастна тъкан. Броят на Т-лимфоцитите е рязко намален. Лимфните възли в началния период се увеличават по обем, след което се подлагат на атрофия и склероза. Има три морфологични етапа на промени при вторичен имунен дефицит:

фоликуларна хиперплазия;

псевдоангиоимунобластна хиперплазия;

изчерпване на лимфоидната тъкан.

Фоликуларната хиперплазия се характеризира със системно увеличение на лимфните възли до 2-3 см. Много рязко уголемени фоликули запълват почти цялата тъкан на лимфния възел. Фоликулите са много обемни, с големи зародишни центрове. Те съдържат имунобласти. Митозите са многобройни. Морфометрично е възможно да се констатира нарушение на съотношението на Т-клетъчните субпопулации, но те са променливи и нямат диагностична стойност. Псевдоангиоимунобластната хиперплазия се характеризира с тежка хиперплазия на венули (посткапиляри), структурата на фоликулите е фрагментирана или неопределена. Лимфният възел е дифузно инфилтриран с плазмоцити, лимфоцити, имунобласти, хистиоцити. Има значително намаление до 30% на Т-лимфоцитите. Има непропорционално нарушение на съотношението на субпопулациите на лимфоцитите, което до известна степен зависи от причината, причинила имунодефицита. Така например при ХИВ-инфектирани лица е характерно не само намаляване на Т-хелперите, но и намаляване на съотношението CD4 / CD8 (съотношение хелпер-супресор), което винаги е по-малко от 1,0. Този признак е основната характеристика на имунологичния дефект при СПИН, обучен от HIV инфекция. Този стадий на имунодефицит се характеризира с развитието на опортюнистични инфекции. Изчерпването на лимфоидната тъкан замества лимфоидната хиперплазия в крайния стадий на имунодефицит. Лимфните възли на този етап са малки. Структурата на лимфния възел не е определена навсякъде, запазва се само капсулата и нейната форма. Склерозата и хиалинозата на сноповете колагенови влакна са изразени. Популацията на Т-лимфоцитите практически не се открива, запазват се единични имунобласти, плазмобласти и макрофаги. Този етап на имунодефицит се характеризира с развитието на злокачествени тумори. Стойността на вторичния (придобит) имунодефицит. Имунодефицитът винаги е съпроводен с развитие на опортюнистични инфекции и в крайния стадий с развитие на злокачествени тумори, най-често сарком на Капоши и злокачествени В-клетъчни лимфоми. Появата на инфекциозни заболявания зависи от вида на имунодефицита:

Т-клетъчният дефицит предразполага към инфекциозни заболявания, причинени от вируси, микобактерии, гъбички и други вътреклетъчни микроорганизми, като напр. Pneumocystis cariniiи Toxoplasma gondii.

Дефицитът на В-клетки предразполага към гнойни бактериални инфекции.

Тези инфекциозни заболявания отразяват относителното значение на клетъчните и хуморалните реакции в защитата срещу различни микробни агенти. Саркомът на Капоши и злокачествените В-клетъчни лимфоми са най-честите злокачествени заболявания, които се развиват при имунокомпрометирани пациенти. Те могат да възникнат при пациенти с HIV инфекция, синдром на Wiskott-Aldrich и атаксия-телеангиектазия, както и при пациенти, получаващи продължителна имуносупресивна терапия след органна трансплантация (най-често бъбречна трансплантация). Появата на злокачествени неоплазми може да се дължи или на нарушение на имунния отговор, насочен към отстраняване на развиващите се злокачествени клетки, които възникват в тялото (неуспех на имунния надзор), или на имунна стимулация на увредена имунна система, при която нормалният механизъм за контролиране клетъчната пролиферация е нарушена (това води до появата на В-клетъчни лимфоми). В някои случаи, особено при атаксия-телеангиектазия, имунната недостатъчност е свързана с крехкостта на хромозомите, за която се смята, че предразполага към развитието на неоплазми. Имайте предвид, че епителиоидният тимом, първичен тумор на тимусните епителни клетки, води до вторичен имунен дефицит.

Хипоплазията на тимуса е вродено недоразвитие на органа. Поради намаления брой Т-лимфоцити и хормони на тимуса, децата могат да умрат в първите дни от живота си или преди 2-годишна възраст. Какво представлява хипоплазията на тимуса, ролята на органа в живота на децата, диагностиката на аномалиите, както и лечението, прочетете по-нататък в нашата статия.

Прочетете в тази статия

Ролята на тимуса при децата

В тимуса настъпва узряването на Т-лимфоцитите, които са отговорни за клетъчния имунитет. Тъй като за образуването на защитни протеини (имуноглобулини) от В-лимфоцитите е необходим сигнал от Т-клетка, тези реакции (хуморален имунитет) също страдат, когато функцията на тимуса е нарушена. Следователно жлезата се счита за основния орган, който предпазва детето от проникването на чужд антигенен протеин.

Тимусът произвежда и хормони - тимопоетин, тимулин, тимозин, около 20 биологично активни съединения. С участието си децата преживяват:

растеж на тялото;
пубертет;
метаболизъм;
мускулни контракции;
образуване на кръвни клетки в костния мозък;
регулиране на хипофизата, щитовидната жлеза;
поддържане на нормални нива на захар, калций и фосфор в кръвта и тъканите;
имунната реакция на тялото.

Прояви на недоразвитие на тимусната жлеза

Пълната липса на тимус (аплазия) може да причини смърт на дете в първите дни от живота или мъртво раждане. Оцелелите бебета имат тежка, упорита диария, която е трудна за лечение. Водят до прогресивно изтощение. Особено опасно е добавянето на всяка, дори и най-незначителната инфекция.

При намален тимус се нарушава развитието на цялата лимфна система. Тялото не може да се справи не само с външни патогени, но и собствената му чревна микрофлора може да предизвика възпалителен процес. На фона на нисък имунитет, гъбичките се размножават бързо, причинявайки кандидоза (млечница), пневмоцисти, които засягат белите дробове.

Повечето деца със силно намален тимус не оцеляват след 2-годишна възраст без лечение поради тежки инфекции.

Тип тимус при дете и възрастен

При леко намаляване на размера на органа могат да се появят прояви на имунен дефицит в зряла възраст. Признаците за нарушения на тимуса са:

чести вирусни и бактериални инфекции;
склонност към повтарящи се гъбични инфекции на кожата, лигавиците на устата и гениталиите, белите дробове, червата;
периодично влошен херпес;
тежко протичане на "детски" заболявания (морбили, рубеола, паротит);
изразена реакция към ваксинации (температура, конвулсивен синдром);
наличието на туморни процеси.

Състоянието на пациентите се влошава от наличието на промени в черния дроб, далака и костния мозък, които възникват поради недостатъчна функция на тимуса.

Диагностика на заболяването

Съмнението за хипоплазия на тимуса се появява при комбинация от:

чести вирусни заболявания;
постоянна млечница;
диария, която е трудна за лечение;
пустуларни кожни лезии;
тежко протичане на инфекциозни заболявания с лекарствена резистентност.

За изследване на тимуса при деца се използва ултразвук, а при възрастни компютърно, ядрено-магнитен резонанс е по-информативен.

Какво да направите, ако тимусната жлеза е намалена

При децата най-радикалното лечение е трансплантацията на тимус. Части от тимуса или цял орган от мъртвородени фетуси с нормална структура на органа се зашиват в областта на правите коремни мускули, бедрата.

При успешна и навременна операция съдържанието на лимфоцити и имуноглобулини в кръвта се повишава и се появява способността за имунни реакции. Трансплантацията на костен мозък, въвеждането на лекарства, които стимулират развитието на Т-лимфоцити извън тимуса - Neupogen, Leukomax - също могат да бъдат успешни.

В по-малко сложни случаи се провежда симптоматично лечение на инфекции с антибиотици, антивирусни и противогъбични средства. За коригиране на недостатъчната функция на тимуса се прилагат интравенозно Т-активин, Тималин, Тимоген, имуноглобулин.

Хипоплазията на тимуса е опасна патология при децата. При леко намаляване на размера се наблюдава тенденция към чести инфекции, тежко протичане, резистентност към антибактериални и противогъбични средства.

При значителна или пълна липса на жлеза децата могат да умрат преди 2-годишна възраст. Заболяването може да се подозира чрез упорития ход на млечница и диария. За откриване на хипоплазия на жлезата се извършва ултразвук, томография и имунологични кръвни изследвания. В тежки случаи може да помогне само трансплантация на орган, по-малко сложни варианти на заболяването изискват симптоматично лечение, въвеждане на екстракти от тимус.

Полезно видео

Гледайте видеоклипа за синдрома на Ди Джордж, Ди Джордж, Ди Джорджи, аплазия на паращитовидната жлеза, синдром на дисембриогенеза 3-4 хрилна арка:

Подобни статии

Предимно ултразвук на тимуса се извършва при деца, особено при кърмачета. При възрастни КТ е по-информативен, тъй като свързаните с възрастта промени в даден орган могат да изкривят картината или напълно да скрият органа.

Помогнете да се определи заболяването на симптомите на тимусната жлеза, които могат да варират в зависимост от възрастта. При жените и мъжете симптомите могат да се проявяват чрез дрезгав глас, задух, слабост. При деца са възможни мускулна слабост, хранителен натиск и др.

Съдържание

Хората не знаят всичко за телата си. Къде се намират сърцето, стомахът, мозъкът и черният дроб е известно на мнозина, а местоположението на хипофизната жлеза, хипоталамуса или тимуса не е известно на мнозина. Тимусът или тимусната жлеза обаче е централен орган и се намира в самия център на гръдната кост.

Тимусна жлеза - какво е това

Желязото получи името си поради формата, наподобяваща двузъба вилица. Здравият тимус обаче изглежда така, а болният придобива вид на платно или пеперуда. Заради близостта му до щитовидната жлеза лекарите го наричат тимусната жлеза. Какво е тимус? Това е основният орган на имунитета на гръбначните животни, в който се извършва производството, развитието и обучението на Т-клетките на имунната система. Жлезата започва да расте при новородено преди 10-годишна възраст, а след 18-тия рожден ден постепенно намалява. Тимусът е един от основните органи за формирането и дейността на имунната система.

Къде се намира тимусът

Тимусът може да бъде идентифициран чрез поставяне на два сгънати пръста върху горната част на гръдната кост под изрезката на ключицата. Местоположението на тимуса е еднакво при деца и възрастни, но анатомията на органа има възрастови характеристики. По време на раждането масата на тимусния орган на имунната система е 12 грама, а до пубертета достига 35-40 г. Атрофията започва на около 15-16 години. До 25-годишна възраст тимусът тежи около 25 грама, а до 60-годишна възраст тежи под 15 грама.

До 80-годишна възраст теглото на тимусната жлеза е само 6 грама. Тимусът по това време става удължен, долните и страничните части на органа атрофират, които се заменят с мастна тъкан. Това явление не е обяснено от официалната наука. Днес това е най-голямата мистерия на биологията. Смята се, че отварянето на този воал ще позволи на хората да предизвикат процеса на стареене.

Структурата на тимуса

Вече разбрахме къде се намира тимусът. Структурата на тимусната жлеза ще бъде разгледана отделно. Този орган с малки размери има розово-сив цвят, мека текстура и лобова структура. Двата лоба на тимуса са напълно слети или плътно долепени един до друг. Горната част на тялото е широка, а долната е по-тясна. Цялата тимусна жлеза е покрита с капсула от съединителна тъкан, под която има делящи се Т-лимфобласти. Джъмперите, които се отклоняват от него, разделят тимуса на лобули.

Кръвоснабдяването на лобуларната повърхност на жлезата идва от вътрешната млечна артерия, тимусните клонове на аортата, клоните на тироидните артерии и брахиоцефалния ствол. Венозният отток на кръвта се осъществява през вътрешните гръдни артерии и клоните на брахиоцефаличните вени. В тъканите на тимуса се наблюдава растеж на различни кръвни клетки. Лобуларната структура на органа съдържа кора и медула. Първият изглежда като тъмна субстанция и се намира в периферията. Също така кортикалното вещество на тимусната жлеза съдържа:

хематопоетични клетки от лимфоидната серия, където узряват Т-лимфоцити;
серия хематопоетични макрофаги, които съдържат дендритни клетки, интердигитиращи клетки, типични макрофаги;
епителни клетки;
поддържащи клетки, които образуват хемато-тимусната бариера, които образуват тъканната рамка;
звездовидни клетки - секретиращи хормони, които регулират развитието на Т-клетките;
детегледачки клетки, в които се развиват лимфоцити.

В допълнение, тимусът отделя следните вещества в кръвта:

тимусен хуморален фактор;
инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1);
тимопоетин;
тимозин;
тималин.

За какво отговаря

Тимусът при дете формира всички системи на тялото, а при възрастен поддържа добър имунитет. За какво е отговорен тимусът в човешкото тяло? Тимусната жлеза изпълнява три важни функции: лимфопоетична, ендокринна и имунорегулаторна. Той произвежда Т-лимфоцити, които са основните регулатори на имунната система, тоест тимусът убива агресивните клетки. В допълнение към тази функция, той филтрира кръвта, следи изтичането на лимфа. Ако възникне някаква неизправност в работата на органа, това води до образуването на онкологични и автоимунни патологии.

При деца

При дете образуването на тимуса започва на шестата седмица от бременността. Тимусната жлеза при деца под една година е отговорна за производството на Т-лимфоцити от костния мозък, които предпазват тялото на детето от бактерии, инфекции и вируси. Уголемената гуша (хиперфункция) при дете не засяга здравето по най-добрия начин, тъй като води до намаляване на имунитета. Децата с тази диагноза са податливи на различни алергични прояви, вирусни и инфекциозни заболявания.

При възрастни

Тимусната жлеза започва да се инволюира с възрастта, така че е важно да се поддържат нейните функции навреме. Подмладяването на тимуса е възможно с нискокалорична диета, приемане на грелин и използване на други методи. Тимусната жлеза при възрастни участва в моделирането на два вида имунитет: отговор от клетъчен тип и хуморален отговор. Първият формира отхвърлянето на чужди елементи, а вторият се проявява в производството на антитела.

Хормони и функции

Основните полипептиди, произвеждани от тимусната жлеза, са тималин, тимопоетин, тимозин. По своята същност те са протеини. Когато се развие лимфоидната тъкан, лимфоцитите получават възможност да участват в имунологичните процеси. Хормоните на тимуса и техните функции имат регулаторен ефект върху всички физиологични процеси в човешкото тяло:

намаляване на сърдечния дебит и сърдечната честота;
забавят работата на централната нервна система;
попълване на енергийни резерви;
ускоряване на разграждането на глюкозата;
увеличаване на растежа на клетките и скелетната тъкан поради повишен протеинов синтез;
подобряване на работата на хипофизата, щитовидната жлеза;
произвеждат обмен на витамини, мазнини, въглехидрати, протеини, минерали.

Хормони

Под въздействието на тимозина в тимуса се образуват лимфоцити, след което под въздействието на тимопоетина кръвните клетки частично променят структурата си, за да осигурят максимална защита на тялото. Тимулин активира Т-хелперите и Т-убийците, повишава интензивността на фагоцитозата, ускорява процесите на регенерация. Хормоните на тимуса участват в работата на надбъбречните жлези и гениталните органи. Естрогените активират производството на полипептиди, докато прогестеронът и андрогените инхибират процеса. Глюкокортикоид, който се произвежда от надбъбречната кора, има подобен ефект.

Функции

В тъканите на гушата кръвните клетки се размножават, което повишава имунния отговор на организма. Получените Т-лимфоцити навлизат в лимфата, след което се колонизират в далака и лимфните възли. При стресови въздействия (хипотермия, глад, тежка травма и други) функциите на тимусната жлеза отслабват поради масивна смърт на Т-лимфоцитите. След това те се подлагат на положителна селекция, след това на отрицателна селекция на лимфоцити, след което се регенерират. Функциите на тимуса започват да избледняват до 18-годишна възраст и изчезват почти напълно до 30-годишна възраст.

Болести на тимусната жлеза

Както показва практиката, заболяванията на тимуса са редки, но винаги са придружени от характерни симптоми. Основните прояви включват силна слабост, увеличаване на лимфните възли, намаляване на защитните функции на тялото. Под влияние на развиващите се заболявания на тимуса, лимфоидната тъкан расте, образуват се тумори, които причиняват подуване на крайниците, компресия на трахеята, граничния симпатиков ствол или блуждаещия нерв. Неизправностите в работата на тялото се проявяват с намаляване на функцията (хипофункция) или с увеличаване на работата на тимуса (хиперфункция).

увеличение

Ако ултразвуковата снимка показа, че централният орган на лимфопоезата е увеличен, тогава пациентът има хиперфункция на тимуса. Патологията води до образуването на автоимунни заболявания (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродермия, миастения гравис). Хиперплазията на тимуса при кърмачета се проявява в следните симптоми:

намаляване на мускулния тонус;
честа регургитация;
проблеми с теглото;
нарушения на сърдечния ритъм;
бледа кожа;
обилно изпотяване;
увеличени аденоиди, лимфни възли, сливици.

хипоплазия

Централният орган на човешката лимфопоеза може да има вродена или първична аплазия (хипофункция), която се характеризира с липса или слабо развитие на тимусния паренхим. Комбинираната имунологична недостатъчност се диагностицира като вродено заболяване на Dee George, при което децата имат сърдечни дефекти, конвулсии, аномалии на лицевия скелет. Хипофункция или хипоплазия на тимусната жлеза може да се развие на фона на захарен диабет, вирусни заболявания или консумация на алкохол от жена по време на бременност.

Тумор

Тимомите (тумори на тимуса) се срещат на всяка възраст, но по-често такива патологии засягат хора на възраст от 40 до 60 години. Причините за заболяването не са установени, но се смята, че злокачествен тумор на тимуса възниква от епителни клетки. Забелязва се, че това явление възниква, ако човек страда от хронично възпаление или вирусни инфекции или е бил изложен на йонизиращо лъчение. В зависимост от това кои клетки са включени в патологичния процес, се разграничават следните видове тумори на гушата:

вретеновидна клетка;
грануломатозен;
епидермоиден;
лимфоепителните.

Симптоми на заболяване на тимуса

Когато работата на тимуса се промени, възрастен чувства нарушение на дишането, тежест в клепачите, мускулна умора. Първите признаци на заболяване на тимуса са дълго възстановяване след най-простите инфекциозни заболявания. При нарушаване на клетъчния имунитет започват да се появяват симптоми на развиващо се заболяване, например множествена склероза, Базедова болест. При всяко намаляване на имунитета и съответните признаци, трябва незабавно да се свържете с лекар.

Тимусна жлеза - как да проверим

Ако детето има чести настинки, които се превръщат в тежки патологии, има по-голямо предразположение към алергични процеси или лимфните възли са увеличени, тогава е необходима диагностика на тимусната жлеза. За тази цел е необходим чувствителен ултразвуков апарат с висока разделителна способност, тъй като тимусът се намира в близост до белодробния ствол и атриума и е затворен от гръдната кост.

При съмнение за хиперплазия или аплазия след хистологично изследване лекарят може да Ви насочи към компютърна томография и преглед от ендокринолог. Томографията ще помогне да се установят следните патологии на тимусната жлеза:

MEDAC синдром;
синдром на DiGeorge;
Миастения гравис;
тимома;
Т-клетъчен лимфом;
пре-Т-лимфобластен тумор;
невроендокринен тумор.

Норми

При новородено бебе размерът на тимусната жлеза е средно 3 cm широк, 4 cm дълъг и 2 cm дебел. Средният размер на тимуса обикновено е представен в таблицата:

	ширина (cm)	Дължина (cm)	дебелина (cm)
1-3 месеца
10 месеца - Една година

Патология на тимуса

При нарушаване на имуногенезата се наблюдават промени в жлезата, които са представени от такива заболявания като дисплазия, аплазия, случайна инволюция, атрофия, хиперплазия с лимфоидни фоликули, тимомегалия. Често патологията на тимуса е свързана или с ендокринно заболяване, или с наличието на автоимунно или онкологично заболяване. Най-честата причина за намаляване на клетъчния имунитет е свързаната с възрастта инволюция, при която има дефицит на мелатонин в епифизната жлеза.

Как да лекуваме тимуса

По правило патологиите на тимуса се наблюдават до 6 години. След това изчезват или се превръщат в по-сериозни заболявания. Ако детето има увеличена гуша, тогава трябва да се наблюдава фтизиатър, имунолог, педиатър, ендокринолог и отоларинголог. Родителите трябва да наблюдават превенцията на респираторни заболявания. При наличие на симптоми като брадикардия, слабост и/или апатия е необходима спешна медицинска помощ. Лечението на тимусната жлеза при деца и възрастни се извършва чрез медицински или хирургични методи.

Медицинско лечение

Когато имунната система е отслабена, за поддържане на тялото е необходимо въвеждането на биологично активни вещества. Това са така наречените имуномодулатори, които предлага тимусната терапия. Лечението на гушата в повечето случаи се извършва амбулаторно и се състои от 15-20 инжекции, които се инжектират в глутеалния мускул. Схемата за лечение на патологии на тимуса може да варира в зависимост от клиничната картина. При наличие на хронични заболявания терапията може да се проведе 2-3 месеца, 2 инжекции седмично.

Интрамускулно или подкожно се инжектират 5 ml екстракт от тимус, изолиран от пептидите на гушата на животните. Това е естествена биологична суровина без консерванти и добавки. Още след 2 седмици се забелязват подобрения в общото състояние на пациента, тъй като по време на лечението се активират защитни кръвни клетки. Тимусотерапията има дълготраен ефект върху организма след терапията. Втори курс може да се проведе след 4-6 месеца.

Операция

Тимектомия или отстраняване на тимуса е показано, ако жлезата има тумор (тимома). Операцията се извършва под обща анестезия, която поддържа пациента в сън по време на цялата операция. Има три вида тимектомия:

Трансстернална. Прави се разрез на кожата, след което се отделя гръдната кост. Тимусът се отделя от тъканите и се отстранява. Разрезът се затваря със скоби или конци.
Трансцервикален. Прави се разрез по долната част на шията, след което се отстранява жлезата.
Видео асистирана хирургия. Правят се няколко малки разреза в горния медиастинум. През една от тях се вкарва камера, която показва изображението на монитора в операционната. По време на операцията се използват роботизирани ръце, които се вкарват в разрезите.

диетична терапия

Диетотерапията играе важна роля при лечението на патологии на тимуса. В диетата трябва да се въведат храни, богати на витамин D: яйчен жълтък, бирена мая, млечни продукти, рибено масло. Препоръчва се използването на орехи, говеждо месо, черен дроб. При разработването на диета лекарите съветват да включват в диетата:

магданоз;
броколи, карфиол;
портокали, лимони;
морски зърнастец;
сироп или отвара от дива роза.

Алтернативно лечение

Детският лекар Комаровски съветва да загреете тимуса със специален масаж, за да повишите имунитета. Ако възрастен има ненамалена жлеза, тогава той трябва да поддържа имунитета за профилактика, като приема билкови препарати с шипки, касис, малини и червени боровинки. Лечението на тимуса с народни средства не се препоръчва, тъй като патологията изисква строг медицински контрол.

Видео

внимание!Информацията, представена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават към самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Открихте ли грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

тежък комбиниран имунодефицит (TCI);

хипоплазия на тимуса (синдром на Dai Jodge);

синдром на Незелоф;

вродена агамаглобулинемия (болест на Брутон);

общ променлив (променлив) имунен дефицит;

изолиран IgA дефицит;

дефицит на комплемента

	Механизъм
първично заболяване	Много рядко; обикновено се проявява като хипогамаглобулинемия при възрастни хора. Обикновено в резултат на увеличаване на броя на Т-супресорите.
Вторично при други заболявания
Белтъчно-калориен глад	Хипогамаглобулинемия
недостиг на желязо
Постинфекциозни (проказа, морбили)	Често - лимфопения, обикновено преходна
Болест на Ходжкин	Дисфункция на Т-лимфоцитите
Множествен (обикновен) миелом	Нарушаване на синтеза на имуноглобулини
Лимфом или лимфоцитна левкемия	Намаляване на броя на нормалните лимфоцити
Късни стадии на злокачествени тумори	Намалена функция на Т-лимфоцитите, други неизвестни механизми
Тумори на тимуса	Хипогамаглобулинемия
Хронична бъбречна недостатъчност	неизвестен
Диабет	неизвестен
Лекарствено индуциран имунен дефицит	Среща се често; причинени от кортикостероиди, противоракови лекарства, лъчетерапия или имуносупресия след трансплантация на орган
HIV инфекция (СПИН)	Намаляване на броя на Т-лимфоцитите, особено на Т-хелперите

фоликуларна хиперплазия;

псевдоангиоимунобластна хиперплазия;

изчерпване на лимфоидната тъкан.

Дефицитът на В-клетки предразполага към гнойни бактериални инфекции.

Медико-социална експертиза и инвалидност при хипоплазия на тимуса

АПЛАЗИЯ НА ТИМУСНАТА ЖЛЕЗА (хипоплазия) (синдром на Dee George) - вродено недоразвитие на тимусната жлеза в резултат на нарушение на нормалната ембриогенеза на тимуса, придружено от нарушение на образуването на съседни органи - паращитовидните жлези, аортата и др. аномалии в развитието, което клинично се проявява с първичен имунен дефицит и хипопаратироидизъм.

Епидемиология: честотата при деца не е установена, но честотата на всички дефекти на Т-клетъчния имунитет е 5-10% в структурата на първичните имунодефицити, а общата честота на първичните форми на имунодефицит е 2:1000.

Етиология и патогенеза. Заболяването е свързано с нарушено вътрематочно развитие на плода за период от около 8 седмици; под въздействието на тератогенен фактор се нарушава полагането на органи, развиващи се през този период от 3-4-та фарингеална фисура: тимуса, паращитовидните жлези, аортата, както и лицевия череп, централната нервна система. При 80-90% от децата с този синдром се открива делеция на 22-ра хромозома (частична монозомия на 22-ра хромозома - дефицит на генетичен материал), съчетана със симптомен комплекс: вродени сърдечни дефекти, "цепнато небце" и др. дефекти на лицевия скелет, хипоплазия на тимуса и хипокалцемия поради хиполалазия на паращитовидните жлези.

клинична картина.
От раждането детето има синдром на хипокалциемия (типични хипокалциемични гърчове), рецидивираща орална кандидоза с трансформация в хронична кандидоза на кожата и лигавиците, аномалия на аортата (дъгата й е обърната надясно), сепсис. Може да има вродено сърдечно заболяване със съответна клинична картина, аномалия на лицевия череп; в бъдеще - намаляване на умствените способности, забавено сексуално развитие.

Усложнения: СН, нарушено умствено развитие с различна тежест, увреждане на вътрешните органи от гъбички Candida (кандидозен бронхит, езофагит с последващо развитие на стриктура на хранопровода).

Лабораторни и инструментални методи за потвърждаване на диагнозата:
1) изследване на съдържанието на паратиреоиден хормон в кръвта;
2) биохимичен кръвен тест (намалено съдържание на калций в кръвта);
3) ЕКГ, ехокардиография;
4) консултация с психолог, невролог, психиатър;
5) микологично изследване;
6) имунограма (намаляване на броя и функцията на Т-лимфоцитите).

Лечение: компенсиране на недостатъчност на ларатироидните жлези с препарати на витамин D, трансплантация на фетална тимусна жлеза, използване на хормони на тимуса за заместващи цели, трансплантация на костен мозък, корекция на вродени сърдечни заболявания, използване на антимикотични средства за лечение на кандидоза.

Прогнозата е относително благоприятна - децата са жизнеспособни, не страдат от вирусни и бактериални инфекции, но имат хронична кандидоза на кожата и лигавиците с увреждане на вътрешните органи и се нуждаят от постоянно лечение с антимикотични лекарства; хипопаратироидизмът също изисква постоянна заместителна терапия с препарати от витамин D; освен това децата изостават в умственото развитие.

Критерии за увреждане: умствена изостаналост, изискваща детето да учи в специално училище, НК от 1-2 клас. и по-високи с вродени сърдечни заболявания, рецидивираща кандидоза на бронхите, хранопровода и други вътрешни органи с нарушение на техните функции.

Рехабилитация: медицинска рехабилитация по време на периоди на обостряне; социална, психологическа, педагогическа и професионална хабилитация по време на ремисия на заболяването.

- генетично заболяване, принадлежащо към групата на първичните имунодефицити и наред с отслабения имунитет, характеризиращо се с множество малформации. Симптомите на това състояние са чести бактериални инфекции с тенденция към тежко протичане, вродени сърдечни дефекти, аномалии на лицето и други нарушения. Диагнозата на синдрома на DiGeorge се основава на изследване на сърцето, щитовидната и паращитовидните жлези, изследване на имунологичния статус и данни от молекулярно-генетични анализи. Лечението е само симптоматично, включващо хирургична корекция на сърдечни дефекти и лицеви аномалии, имунологична заместителна терапия и борба с бактериални и гъбични инфекции.

Главна информация

Синдромът на DiGeorge (хипоплазия на тимуса и паращитовидните жлези, велокардиофациален синдром) е генетично заболяване, причинено от нарушение на ембрионалното развитие на третата и четвъртата фарингеална торбичка. Това състояние е описано за първи път през 1965 г. от американския педиатър Анджело Ди Джорджи, който го класифицира като вродена аплазия на тимуса и паращитовидните жлези. По-нататъшните изследвания в областта на генетиката помогнаха да се установи, че нарушенията при това заболяване далеч надхвърлят първичния имунен дефицит. Това доведе до друго име за синдрома на DiGeorge. Като се имат предвид най-често засегнатите органи (небце, сърце, лице), някои експерти наричат тази патология велокардиофациален синдром. Редица съвременни изследователи разграничават тези две състояния и смятат, че "истинският" велокардиофациален синдром не е придружен от тежки имунологични нарушения. Честотата на синдрома на DiGeorge е 1: 3 000-20 000 - такова значително несъответствие в данните се дължи на факта, че все още не е установена надеждна и ясна граница между това заболяване и велокардиофациалния синдром. Следователно един и същ пациент, според различни експерти, може да има или първичен имунен дефицит, придружен от съпътстващи нарушения, или по-многобройни малформации на фона на намаляване на имунитета.

Причини за синдрома на DiGeorge

Генетичната природа на синдрома на DiGeorge е увреждане на централната част на дългото рамо на хромозома 22, където вероятно се намират гени, кодиращи редица важни транскрипционни фактори. Един от тези гени, TBX1, е идентифициран; неговият експресионен продукт е протеин, наречен T-box. Той принадлежи към семейство протеини, които контролират процесите на ембриогенезата. Доказателство за връзката между синдрома на DiGeorge и TBX1 е фактът, че малък процент от пациентите нямат изразено увреждане на 22-та хромозома, присъстват само мутации в този ген. Има и предположения за ролята на делециите на други хромозоми в развитието на това заболяване. И така, прояви, подобни на синдрома на DiGeorge, са открити при наличие на увреждане на 10-та, 17-та и 18-та хромозома.

В повечето случаи на синдром на DiGeorge делецията на 22-та хромозома улавя около 2-3 милиона базови двойки. Най-често този генетичен дефект възниква спонтанно по време на образуването на мъжки или женски зародишни клетки - тоест има зародишен характер. Само една десета от всички случаи на заболяването е фамилна форма с автозомно-доминантен модел на наследяване. Патогенезата на синдрома на DiGeorge се свежда до нарушаване на образуването на специални ембрионални образувания - фарингеални торбички (предимно 3-ти и 4-ти), които са предшественици на редица тъкани и органи. Те са отговорни главно за образуването на небцето, паращитовидните жлези, тимуса, медиастиналните съдове и сърцето, поради което при синдрома на DiGeorge възникват малформации на тези органи.

Симптоми на синдрома на DiGeorge

Много прояви на синдрома на DiGeorge се определят веднага след раждането на дете, отделни малформации (например сърдечни) могат да бъдат открити дори по-рано - при превантивни ултразвукови прегледи. Най-често първи се откриват аномалии в развитието на лицето - разцепване на небцето, понякога в комбинация с "цепнатина на устната", прогнатия на долната челюст. Често бебетата със синдром на DiGeorge имат малка уста, малък нос с уголемен мост на носа и деформирани или недоразвити хрущяли на ушните миди. При сравнително лек ход на заболяването всички горепосочени симптоми могат да бъдат изразени доста слабо, дори разцепването на твърдото небце може да се появи само в задната му част и да се открие само при задълбочен преглед от отоларинголог.

През първите месеци от живота на пациент със синдром на DiGeorge, проявите на вродени сърдечни дефекти излизат на преден план - това може да бъде както тетрада на Fallot, така и индивидуални нарушения: дефект на камерната преграда, цепнатина на ductus arteriosus и редица други. Те са придружени от цианоза, сърдечно-съдова недостатъчност и при липса на квалифицирана медицинска помощ (включително хирургична помощ) могат да доведат до ранна смърт на пациентите. Припадъците и тетанията, дължащи се на хипоплазия на паращитовидната жлеза и последваща хипокалцемия, се считат за друго често срещано заболяване при деца със синдром на DiGeorge.

Следващата най-важна проява на синдрома на DiGeorge, която го отличава от другите разновидности на велокардиофациалния синдром, е изразен първичен имунен дефицит. Развива се поради аплазия или недоразвитие на тимуса и следователно засяга в по-голяма степен клетъчния имунитет. Въпреки това, поради тясната връзка между хуморалните и клетъчните части на имунната система, това води до общо отслабване на защитните сили на организма. Пациентите със синдром на DiGeorge са изключително чувствителни към вирусни, гъбични и бактериални инфекции, които често протичат продължително и тежко. Някои изследователи отбелязват наличието на умствена изостаналост в различна степен, понякога може да има гърчове от неврологичен произход.

Диагностика на синдрома на DiGeorge

За определяне на синдрома на DiGeorge се използва методът на общ физически преглед, кардиологични изследвания (ЕхоКГ, електрокардиограма), ултразвук на щитовидната жлеза и тимуса и имунологични тестове. Спомагателна роля играе провеждането на общи и биохимични кръвни изследвания, изследване на историята на пациента, генетични изследвания. При изследване на пациенти със синдром на DiGeorge могат да се определят характерни за заболяването нарушения - разцепване на твърдото небце, аномалии в структурата на лицето, патология на УНГ органи. Анамнезата, като правило, разкрива чести епизоди на вирусни и гъбични инфекции, които протичат тежко, конвулсии, причинени от хипокалцемия, и често се откриват обширни кариозни лезии на зъбите.

При ултразвукови изследвания на тимуса има значително намаляване на масата или дори пълно отсъствие на органа (агенезия). Ехокардиографията и други сърдечни диагностични методи разкриват множество сърдечни дефекти (например дефект на камерната преграда) и медиастинални съдове. Имунологичните изследвания потвърждават значителен спад в нивото на Т-лимфоцитите. Същото явление се наблюдава в периферната кръв и често се комбинира с намаляване на концентрацията на имуноглобулинови протеини. Биохимичното изследване на кръвта показва намаляване на нивото на калций и паратироидни хормони. Генетикът може да търси делеции на хромозома 22, използвайки флуоресцентна ДНК хибридизация или мултиплексна полимеразна верижна реакция.

Лечение на синдрома на DiGeorge

Понастоящем няма специфично лечение за синдрома на DiGeorge, използват се само палиативни и симптоматични техники. Много е важно да се идентифицират вродените сърдечни дефекти възможно най-рано и, ако е необходимо, да се извърши тяхната хирургична корекция, тъй като сърдечно-съдовите нарушения са най-честата причина за неонатална смърт при това заболяване. Значителна опасност са конвулсивните припадъци, причинени от хипокалцемия, което изисква навременна корекция на електролитния баланс на кръвната плазма. Помощта на хирурзи със синдром на DiGeorge също може да се наложи за отстраняване на малформации на лицето и небцето.

Поради тежък имунен дефицит, всички признаци на бактериална, вирусна или гъбична инфекция са причина за спешно използване на подходящи лекарства (антибиотици, антивирусни и фунгицидни средства). За подобряване на имунния статус на пациент със синдром на DiGeorge може да се извърши заместваща инфузия на имуноглобулини, получени от донорска плазма. В някои случаи е трансплантирана тимусната жлеза, която стимулира образуването на собствени Т-лимфоцити - това допринася за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Прогноза и профилактика на синдрома на DiGeorge

Прогнозата на синдрома на DiGeorge се оценява от повечето изследователи като несигурна, тъй като това заболяване се характеризира със значителна променливост на симптомите. При тежки случаи съществува висок риск от ранна неонатална смърт поради комбинация от сърдечно-съдови и имунологични нарушения. По-доброкачествените форми на синдрома на DiGeorge изискват доста интензивни палиативни грижи, особено важно е да се обърне внимание на лечението и профилактиката на вирусни и гъбични инфекции. Интелектуалното развитие на пациентите е донякъде забавено, но с правилната педагогическа и психологическа корекция проявите на изоставане в развитието могат да бъдат изравнени. Поради честия спонтанен характер на мутациите, профилактиката на синдрома на DiGeorge не е разработена.

В тялото на децата има уникален и все още не напълно разбран орган - тимусната жлеза или гушата. Получава името си, защото наистина прилича на вилица по форма и се намира в областта, където се появява гушата. Медицинското му наименование е тимус от гръцки thymus – душа, жизнена сила. Очевидно древните лечители вече са имали представа за ролята му в организма.

Какво представлява тимусната жлеза при децата? Това е смесен орган, който принадлежи както към имунната, така и към ендокринната система. Неговата лимфна тъкан допринася за узряването на основните защитни клетки на тялото - Т-лимфоцитите. Епителните клетки на жлезите произвеждат повече от 20 хормона (тимин, тимозин, тимопоетин, Т-активин и други) в кръвта.

Тези хормони стимулират различни функции на тялото: състоянието на имунната, двигателната, нервно-психическата система, растежа на тялото, общото благосъстояние и т.н. Поради това тимусът се нарича "точка на щастието" и се смята, че благодарение на тези функции на тази жлеза децата са по-мобилни, жизнерадостни и жизнерадостни от възрастните. Смята се също, че именно с изчезването на тимуса започва процесът на стареене на тялото.

важно! Ако детето е летаргично, уморено, неактивно, често болно - това може да означава липса на функция на тимуса.

Какъв е нормалният размер и местоположение на жлезата при деца?

Тимусната жлеза се образува в плода на 7-та седмица от бременността, активно функционира през първите 5 години от живота, след което започва постепенната му атрофия. До 25-годишна възраст той напълно престава да функционира, а до 40-годишна възраст при повечето хора тъканта му намалява, изчезва.

Тимусната жлеза се намира зад гръдната кост на нивото на бифуркацията на трахеята (разделянето й на десния и левия бронх), състои се от 2 лоба, разположени отдясно и отляво на трахеята. Размерът му при новородени е 4 × 5 cm, дебелина - 5-6 mm, тегло 15-20 g, тимусната жлеза има такива параметри при деца под една година.

Тимусът обикновено при деца расте успоредно с растежа на тялото до началото на пубертета (11-14 години), като по това време достига размери 8 × 16 cm и тегло до 30-35 g, след което растежът на органа спира и започва обратното му развитие. Като цяло размерът на тимусната жлеза при децата зависи от техния ръст, а масата й е 1/250 от телесното тегло.

Кога се увеличава тимусът при деца и как се проявява?

Родителите често трябва да се справят с увеличаване (хиперплазия) на тимусната жлеза при дете. Най-често това се наблюдава през първите 3 години от живота, причините за хиперплазия на тимуса при деца могат да бъдат:

Липса на аминокиселини (протеини) в диетата на детето.
Липсата на витамини.
Диатеза на лимфоидна тъкан (пролиферация на лимфни възли).
Чести инфекции.
Алергия.
наследствен фактор.

При кърмачета тимусът може да бъде увеличен дори от пренаталния период в резултат на неблагоприятни ефекти: инфекциозни заболявания на майката, патологичен ход на бременността.

Тимомегалия (разширяване на жлезата) при кърмачета се проявява с увеличаване на теглото на детето, бледа кожа, прекомерно изпотяване, пристъпи на кашлица и треска. Състоянието на детето се влошава в легнало положение - кашлицата се засилва, появява се цианоза (цианоза) на носа, преглъщането е затруднено, появява се регургитация на храна. Характерен е синкаво-виолетов оттенък на кожата по време на плач на бебето.

важно! Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета може да наподобява настинка, което е рядкост през този период. Затова изследването на тимуса в такива случаи е задължително.

Защо се развива хипоплазия на жлезата, какви са нейните симптоми?

Много по-рядко се среща хипоплазия на тимуса при деца, тоест неговото намаляване. По правило това е вродена патология, съчетана с други вродени аномалии:

недоразвитие на гръдния кош;
дефекти на медиастиналните органи - сърце, дихателни пътища;
със синдром на DiGeorge - аномалия в развитието на паращитовидните жлези и тимуса;
със синдрома на Даун, хромозомно заболяване.

Това е много тежка патология, която се проявява чрез изоставане на височината и теглото на детето, намаляване на всички жизнени процеси, развитие на конвулсивен синдром, чревна дисбактериоза и добавяне на различни инфекции. Смъртността при тези деца е много висока, ако не започне своевременно интензивно лечение.

Какви диагностични методи се използват?

Модерен метод за изследване на тимусната жлеза при деца е ултразвуковото сканиране. Не е свързано с радиация и може безопасно да се извършва произволен брой пъти, например за проследяване на лечението. Новите доплер ултразвукови технологии на тимусната жлеза при деца позволяват да се получат най-точни данни за размера, разположението и структурата на жлезата.

Задължително е лабораторно изследване: клиничен кръвен тест, имунологични изследвания, определяне на количеството на протеини и микроелементи (електролити). В случай на вродена патология се извършват генетични изследвания.

Как се лекува ракът при деца?

Лечението на тимусната жлеза при деца зависи от степента на промяна в нейния размер, състоянието на имунитета, общото състояние и възрастта на детето, наличието на съпътстващи заболявания. Като цяло алгоритъмът на лечението е както следва:

Нормализиране на диетата (достатъчно количество протеини и витамини).
Дневен режим с достатъчно физическа активност и добра почивка.
Втвърдяване, спорт, физическо възпитание.
Прием на естествени имуностимуланти.
Задължителен прием на антихистамини по време на настинка, с развитието на алергични реакции.

важно! Аспиринът е противопоказан при деца с хиперплазия на тимуса, той допринася за увеличаване на растежа на жлезата и развитието на аспиринова астма.

При тежки случаи на хиперплазия на тимуса при деца се предписва хормонална терапия (преднизолон, хидрокортизон, кортеф).

Ако тимусната жлеза е прекомерно увеличена при дете, според показанията се извършва операция - резекция на жлезата (тимектомия). След отстраняване на тимуса детето е под диспансерно наблюдение в продължение на няколко години.

Дете с хиперплазия на тимуса трябва да бъде внимателно защитено от настинки и инфекции, да избягва да бъде в групи, многолюдни места. Рутинната ваксинация се извършва както обикновено, като се взема предвид състоянието на детето, така че да няма настинка, алергия, диатеза и други заболявания в този момент.

Тимусната жлеза играе важна роля в поддържането на здравословното състояние на малките деца. Ето защо често боледуващите деца трябва да бъдат прегледани и, ако е необходимо, лекувани.

Генетика и патогенеза на хипоплазия на тимуса

Клинични прояви на хипоплазия на тимуса

;

Генетика и патогенеза на хипоплазия на тимуса

Клинични прояви на хипоплазия на тимуса

Лечение на хипоплазия на тимуса - синдром на DiGeorge

Какви диагностични методи се използват?

Как се лекува ракът при деца?

Нормализиране на диетата (достатъчно количество протеини и витамини).
Дневен режим с достатъчно физическа активност и добра почивка.
Втвърдяване, спорт, физическо възпитание.
Прием на естествени имуностимуланти.
Задължителен прием на антихистамини по време на настинка, с развитието на алергични реакции.

важно! Аспиринът е противопоказан при деца с хиперплазия на тимуса, той допринася за увеличаване на растежа на жлезата и развитието на аспиринова астма.

Тази група заболявания се причинява от генетични дефекти в имунната система.
Вродената или първична аплазия (или хипоплазия) на тимусната жлеза се характеризира с пълна липса на тимусен паренхим или изключително слабо развитие, което определя наличието на тежък комбиниран имунологичен дефицит поради рязко намаляване на съдържанието на Т- и В-лимфоцити и липса на тимусни тела.
Всички тези заболявания са придружени от повтарящи се възпалителни заболявания, често с белодробна или чревна локализация, които често са пряка причина за смъртта на пациентите. Ето защо децата, особено малките, страдащи от повтарящи се възпалителни заболявания, трябва да бъдат внимателно изследвани за функционалното състояние на тимуса.
Подобни изменения се установяват при деца с редица заболявания, обединени в групата на имунодефицитите. Най-изразените дефекти в развитието на тимуса са открити при следните синдроми.

1.
Синдром на ДиДжордж.Наред с аплазията на жлезата е възможна аплазия на паращитовидните жлези с прояви на хипопаратироидизъм. В патогенезата има дефицит на циркулиращи Т-лимфоцити, рязко инхибиране на реакцията на клетъчния имунитет, относително увеличение на броя на В-лимфоцитите и запазване на реакцията на хуморалния имунитет (нормално ниво на имуноглобулини в кръвта, хипокалцемия).
Характерни признаци на заболяването са конвулсии, започващи от неонаталния период, повтарящи се инфекции на дихателната и храносмилателната система. Обикновено се комбинира с аномалии в развитието на аортната дъга, долната челюст, ушните миди, с хипоплазия на лимфните възли и недоразвитие на тимус-зависимите зони.

2. Синдром на Незелоф- автозомно-рецесивна аплазия на тимуса с лимфопения, без аплазия на паращитовидните жлези, но с недоразвитие на тимус-зависимите зони в лимфните възли и далака.
Открива се и рязко намаляване на реактивността на Т-лимфоцитите (дефицит на клетъчната имунна система).
От неонаталния период са отбелязани рецидивиращи бронхити, пневмония, ентероколит с вирусна или гъбична етиология, херпесни изригвания и сепсис.
Дефицитът на Т-лимфоцити и инхибирането на реакцията на клетъчния имунитет са по-изразени, отколкото при синдрома на DiGeorge. Болните умират в ранна възраст.

3. Синдром на Луис Бар- имунологичен дефицит при атаксия-телеангиектазия, характеризиращ се с автозомно-рецесивно унаследяване на аплазия на жлезата, възниква с намаляване на лимфоцитите в тимус-зависимите зони на лимфните възли и далака, демиелинизация в малкия мозък.
Мултисистемни комплексни нарушения:
1) неврологични (атаксия, нарушена координация и др.);
2) съдова (теланиектазия на кожата и конюнктивата);
3) умствена (умствена изостаналост);
4) ендокринни (нарушени функции на надбъбречните жлези, половите жлези). Рецидивиращите сино-белодробни инфекции се появяват от ранна детска възраст.
Нарушаването на клетъчния имунитет е придружено от увреждане на Т- и В-системите на имунитета, дефицит на IgA В кръвния серум се откриват емоционални елхи (α- и β-фетопротеини). Такива пациенти често развиват злокачествени новообразувания (по-често лимфосаркоми, лимфогрануломатоза).

4.
"швейцарски синдром"- автозомно-рецесивен тежък комбиниран имунологичен дефицит. Лимфопеничната агамаглобулинемия, аплазия или хипоплазия на тимуса се комбинират с хипоплазия на цялата лимфоидна тъкан. Остра хипоплазия на тимусната жлеза, хипоплазия на лимфните възли и лимфоидни образувания на далака, червата.
От неонаталния период, повтарящи се гъбични, вирусни и бактериални лезии на кожата и лигавиците на назофаринкса, дихателните пътища и червата. При тези деца тимусната жлеза е трудна за идентифициране.
Наред с рязкото инхибиране на реакциите на клетъчния имунитет се открива дефицит на хуморален имунитет (дефицит на Т- и В-лимфоцити). Децата обикновено умират през първите шест месеца от живота си.

Диагностика.Вродена аплазия и хипоплазия на тимуса се установява въз основа на клиниката на рецидивиращи инфекции. За потвърждаването му се използват имунологични изследвания: определяне на броя на Т- и В-лимфоцитите и тяхната функционална активност, концентрацията на имуноглобулини и нивото на хормона на жлезата в кръвта.
За ранна диагностика на имунодефицитни състояния, причинени от аплазия на тимуса, се използва определяне на броя на лимфоцитите в периферната кръв, серумните имуноглобулини, титъра на изохемаглутинин.

Лечение.Възстановителна и заместителна имунотерапия. За тази цел се извършва трансплантация на тимусната жлеза или костен мозък, въвеждането на имуноглобулини, тимусни хормони. Употребата на кортикостероиди, които имат имуносупресивен ефект, е противопоказана.

Хипоплазия на тимуса (синдром на Диджордж)

Хипоплазия или аплазия на тимуса, паращитовидните жлези и аномалии на други структури се образуват едновременно (например сърдечни дефекти, бъбречни патологии, аномалии на лицевия череп, включително цепнато небце и др.) И са причинени от делеция в хромозома 22 q11.

Диагностични критерии

Участие в процеса на > 2 от следните органи на системата:

тимус;
паращитовидна жлеза;
сърдечно-съдовата система.

Може да възникне преходна хипокалциемия, причиняваща конвулсии при новородени.

Серумните имуноглобулини обикновено са в нормални граници, но може да са по-ниски, особено IgA; Нивата на IgE може да са по-високи от нормалното.

Броят на Т-клетките е намален, а процентът на В-клетките е относително увеличен. Съотношението помощници и супресори е нормално.

При пълната експресия на синдрома пациентите обикновено са податливи на опортюнистични инфекции (Pneumocystisjiroveci, гъбички, вируси) и е възможна смърт поради кръвопреливане поради реакция на присадката срещу приемника. При частичен синдром (с променлива хипоплазия) развитието и отговорът на инфекцията може да са адекватни.

Тимусът често отсъства; с ектопичен тимус хистологията е нормална.

Фоликулите на лимфните възли са нормални, но се наблюдават области на клетъчно изчерпване в паракортикалните и тимус-зависимите зони. Рискът от развитие на рак и автоимунни заболявания не се повишава.

Тумори на тимуса

Повече от 40% от туморите на тимуса са придружени от паратимични синдроми, които се развиват по-късно и в една трета от случаите са множествени.

Свързани

Миастения гравис в около 35% от случаите, а в 5% от случаите може да се появи на 6-та година след ексцизията на тимома. Тимомът се развива при 15% от пациентите с миастения гравис.

Придобита хипогамаглобулинемия. 7-13% от възрастните пациенти имат свързан тимом; след тимектомия състоянието не се подобрява.

Истинската аплазия на червените кръвни клетки (RCC) се открива при приблизително 5% от пациентите с тимома.

50% от случаите на ICCA са свързани с тимома, при 25% подобрение настъпва след тимектомия. Тимомът може да възникне едновременно или да се развие по-късно, но да не предшества гранулоцитопения или тромбоцитопения, или и двете в /3 случая; тимектомията в този случай е безполезна. ICCA се среща при 1/3 от пациентите с хипогамаглобулинемия и тимом.

Детето има постоянни настинки с характерни симптоми (кашлица, хрема, втрисане, болки в гърлото), а лекарите поставят същата диагноза - ТОРС?

Всъщност всичко е правилно, но нека погледнем дълбоко в проблема. Настинките много често се появяват на фона на потисната имунна система на организма.

Тимусът в детството е същият и е една от основните причини за отслабването на имунната система. И това трябва да се реши навреме, за да се предотврати влошаване на ситуацията.

В тази статия ще говорим какво представлява тимусната жлеза, за какво е отговорна, как трябва да реагират родителите, когато се появят първите симптоми на проблеми с тимуса и дали това заболяване може да бъде спряно.

Малко теория

Според лекарите тимусната жлеза е един от най-важните органи в тялото. Той предпазва хората от много болести и се бори с чужди микроорганизми.

Но нека разгледаме по-отблизо механизма на действие на тимуса и да разгледаме принципа на неговата структура в тялото на детето.

Какво представлява и за какво отговаря

Тимусът (тимус, гуша) е V-образен орган в човешката гръдна кухина, отговорен за предотвратяването на автоимунни заболявания.

Думата "тимус" на гръцки означава "жизнена сила". Най-често проблемите с тимусната жлеза се наблюдават именно в детството.

Има много причини за това и лекарите все още не знаят точния отговор на въпроса: защо детето има увеличена тимусна жлеза.

Някои данни предполагат, че причините за нарушено функциониране на тимусната жлеза са: отрицателни външни влияния (радиационен фон, лоша екология и др.), Генетични предразположения, различни нарушения в тялото на майката по време на нефропатия, остри инфекциозни заболявания на майката по време на носене. дете.

Знаеше ли? Американски учени стигнаха до извода, че СПИН може да бъде преодолян. За да направите това, трябва да научите как да стимулирате производството на Т-хелери в тимуса.

Тимусът започва активния си растеж от първия ден на раждането. В този момент теглото му е само 15 грама. Растежът продължава до пълния пубертет, като на 15-16 години този орган достига тегло от 30-40 g.

От този момент нататък растежът придобива обратен ход и тимусната жлеза постепенно намалява. До 70 години човешки живот тежи не повече от 7 g.

Тимусната жлеза има лобулирана структура. Вътре в него се съхраняват В-лимфоцити и Т-лимфоцити, които са отговорни за защитата на тялото от чужди клетки.

Тимусът е централният и най-важен орган на имунната система на тялото.Неговата инхибираща активност води до повишен риск от развитие на рак.

Понякога неправилният механизъм на действие на тимуса води до факта, че неговите Т-лимфоцити започват да се борят с нормалните клетки на собственото си тяло.

Във всеки случай тимусът е важен компонент на тялото на всяко дете и трябва да се лекува своевременно в случай на някакви патологични нарушения.

Ролята на тимусната жлеза в човешкото тяло е открита съвсем наскоро, а именно през 1961 г. в Австралия. Тогава учен на име Д. Милър провежда тестове върху новородени плъхове.

По време на тестовете той отстранява тимусните жлези и наблюдава реакцията на животинския организъм (по-специално реакцията на трансплантация на органи).

В резултат на това: потиснато производство на антитела (Т-лимфоцити) и пълно отхвърляне от организма на всякакви трансплантирани органи.

Изводът от това е следният: тимусът допринася за развитието и по-нататъшното обучение на защитните лимфоцити. Освен това не позволява на лимфоцитите да атакуват собственото си тяло (освен ако, разбира се, в това тяло не се развие тумор).

Къде е

Често въпросите за това къде се намира тимусната жлеза объркват дори възрастни. Тимусът се намира в гръдната кухина.

Ако този орган се развива с нормално темпо и по време на развитието му не се наблюдават патологични промени в тялото на бебето, тогава той се проектира на 10-15 mm над дръжката на гръдната кост.

Долният му край може да достигне до 3 или 4 ребра. В случаите, когато детето има увеличение на тимусната жлеза, тогава долният й край може да достигне до 5-то ребро.

Как е диагнозата

Към днешна дата най-популярният и точен метод за диагностициране на тимуса е рентгеновото изследване. Извършва се само в случаите, когато ултразвукът не дава достатъчно ясна представа за състоянието на тимусната жлеза.

С увеличаване на основния орган на имунната система върху снимките се появява характерна триъгълна или овална лентиста сянка. Лекарите, използвайки метода на J. Gewolb, могат да определят степента на увеличение на тимуса (общо 3).

важно! За да се стимулира тимуса, е необходимо редовно да се провеждат топлинни процедури (посещение на бани, сауни и др.).

Съществува морфометричен метод за определяне на степента на увеличение на тимусната жлеза при деца. Същността му се състои в изчисляването на коефициента на разширение на сянката на тимуса.

Тоест, изследователят изчислява съотношението на размера на тимуса към общия обем на гръдния кош. В по-сложни ситуации е препоръчително да се използва импулсна или многоаксиална рентгенография, томография или пневмомедиастинография.

Въпреки толкова широк спектър от възможности за съвременна диагностика, радиографските методи не винаги са ефективни, тъй като резултатите често са недостатъчно точни.

В повечето медицински заведения в Русия, Украйна, Беларус, Молдова основният диагностичен метод за изследване на тимуса е ултразвукът.

Ако заведете детето си в местна клиника, тогава преди всичко (може би след палпация) лекарите ще го изпратят на ултразвуково изследване.

Диагностиката на тимуса с помощта на ултразвук при деца от различни възрастови категории е както следва:

новородените и децата под 9-месечна възраст често се слагат на диван с отметнати назад глави. След това се извършва ултразвукова процедура;
деца на възраст от 9 до 18-20 месеца се изследват в "седнало" положение;
започвайки от двегодишна възраст, ултразвуковата процедура може да се извърши в „изправено“ положение.

Много родители не знаят какво е ултразвук на тимуса при деца, как протича процедурата и защо изобщо е необходима.

Всъщност в този конкретен случай ултразвукът (ултразвук) ще помогне да се определи състоянието на тимусната жлеза при дете (независимо дали е необходимо допълнително лечение или промяната е незначителна и не изисква терапевтични интервенции).

Знаеше ли? Учените са създали« инжекция на младостта» , които ще накарат тялото на възрастен човек да почувства нов и мощен прилив на сили. Тази процедура включва въвеждането на стволови клетки в тимуса. Според експерти такава инжекция ще подмлади тимуса и съответно стареещото тяло.

Изследването се извършва с помощта на специален апарат с линеен сензор. С помощта на такъв сензор се извършва напречно сканиране на горната част на гърдите на детето.

Сензорът е инсталиран успоредно на гръдната кост и дръжката. Преди това върху гръдната кост се прилага специална гелообразна консистенция.

След ултразвуковата процедура лекарите определят обема на тимуса според получените данни (дължина, ширина и височина), след което изчисляват масата на органа въз основа на предварително изчислен обем и специални коефициенти, които са стандартизирани в медицинската литература.

Когато масата на тимусната жлеза е известна, лекарите могат да поставят подходяща диагноза за детето.

Норми и отклонения

След изследването на тимусната жлеза лекарите поставят диагноза въз основа на получените данни.

Често не се наблюдават сериозни нарушения на този малък орган и дори най-често срещаното увеличение на тимуса (тимомегалия) не е опасно заболяване. Особено остри случаи (хиперплазия или хипоплазия), за щастие, са изключително редки.

Нормална производителност

Няма значение кой диагностичен метод е използван за изследване на тимуса (ултразвук, радиография и др.), Всичко се свежда до изчисляване на общия обем и тегло на този орган.

Въз основа на тези данни се поставя конкретна диагноза. Нормалните показатели за размера на тимуса за новородено бебе са:дължина - 41 мм, ширина - 33 мм, дебелина - 21 мм, общ обем - 13900 мм³.

Трябва да се уточни, че посочените данни са референтни и са допустими леки отклонения в една или друга посока. Според опитни специалисти в нормално състояние теглото на тимуса трябва да бъде 0,3% от общото телесно тегло на детето.

За допустимо тегло на тимуса в диапазона от 15 до 45 г, за юноши - от 25 до 30 г. В други случаи лекарите диагностицират: тимомегалия.

Разширяване (тимомегалия)

Тимомегалията в повечето случаи е наследствено заболяване и се наблюдава при деца под 6-годишна възраст. Честотата на тимомегалия при деца под 3 години е 13-34%, при деца от 3 до 6 години - 3-12%.

След 6 години това заболяване е рядко. В противен случай обаче такива деца са включени в рисковата група за развитие на автоимунни и онкологични заболявания.

важно!Растежът на тимуса се забавя едва след достигане на 12-годишна възраст.

Изследователите в областта на биологията и медицината разграничават две форми на тимомегалия: придобита и вродена.

Първият от тях може да се развие на фона на външни влияния или минали патологични промени и заболявания (болест на Адисън, надбъбречна онкология, пневмония, ТОРС, васкулит).

Вродената тимомегалия предполага правилно оформен тимус, който е по-голям от допустимия размер. Такъв дефект в почти всички случаи не представлява заплаха за живота и здравето на детето.

Тимомегалията може да бъде с три степени на тежест. Те се различават по показателите на CTTI (кардиотимично-торакален индекс).

Индикатор на CTTI до 0,33 показва, че бебето е напълно здраво, индикатор в диапазона от 0,33 до 0,37 показва, че детето е развило първа степен на тимомегалия.

Индикаторите за установяване на диагнозата тимомегалия от втора степен трябва да бъдат в рамките на 0,37 - 0,42, от трета степен - над 0,42.

Хиперплазия и хипоплазия на тимуса

Хиперплазията е остро заболяване на тимусната жлеза. На неговия фон клетките в мозъка и кората започват активно да растат с едновременното образуване на нови образувания в тимуса.

При това заболяване, за разлика от тимомегалията, размерът на тимуса може да остане нормален, но структурните и функционални компоненти са нарушени.

Ултразвуковото изследване не е подходящо за точна диагноза. В този случай се извършва рентгеново изследване, последвано от определяне на естеството на сянката на тимусната жлеза.

Основните причини за хиперплазия се считат за:

онкология;
анемия и сърдечно-съдови заболявания;
автоимунни и ендокринни заболявания.

Хипоплазия на тимуса или синдром на DiGeorge в повечето случаи се появява в случай на вътрематочна инфекция на плода. В резултат на това при новородено дете тимусната жлеза е недоразвита или липсва напълно.

При хипоплазия детето има лезии на лицевата тъкан и общи нарушения в структурата на лицевите органи.

Освен това детето има нарушения в структурата на сърцето и бъбреците. Някои учени също са склонни да предполагат, че има генетично предразположение към синдрома на DiGeorge.

Знаеше ли?Ако тимусната жлеза бъде напълно отстранена след петгодишна възраст на детето, това по никакъв начин няма да повлияе на качеството на живота му. Факт е, че през първите пет години тимусът успява да произведе такъв брой Т-лимфоцити, който ще защити човешкото тяло до дълбока старост.

Във всеки случай, при недоразвит тимус, симптомите на хипоплазия могат сами да изчезнат след шестгодишна възраст.

Въпреки това, през цялото това време детето може да бъде податливо на инфекциозни заболявания, да не толерира процесите на кръвопреливане и трансплантация на органи.

Струва ли си да се притеснявате

Недвусмислен отговор на въпроса дали си струва да се лекува тимусът може да бъде даден само от опитен специалист след задълбочена диагностика на този малък орган.

Симптоми, които не изискват допълнителна помощ

Трябва да се отбележи, че за всякакви симптоми е по-добре да се консултирате с лекар за съвет. Нека каже, че детето ви е здраво и се съгласите, че това ще ви е достатъчно, за да сте спокойни.

Световни експерти в областта на имунологията твърдят, че леко увеличената тимусна жлеза при новородени е норма. Увеличението с възрастта се връща към нормалното и всички симптоми изчезват.

В ранна детска възраст обаче могат да се появят следните симптоми, които нямат сериозни последици:

леко увеличени лимфни възли;
леко увеличение на сливиците и;
теглото на детето е леко увеличено.

Кога да посетите лекар

Има редица симптоми на нарушена функционалност или промени в размера на тимуса.

Именно в такива случаи е необходимо да посетите педиатър за кратко време, а след това и имунолог:

внезапни скокове в телесното тегло на бебето;
на гърдите се образува венозна мрежа (мраморен модел);
честа регургитация след хранене;
появата на кашлица в хоризонтално положение;
силно увеличаване на размера на лимфните възли и сливиците;
честотата на ARVI се увеличава няколко пъти;
по време на плач на детето кожата му придобива лилав оттенък;
понижен мускулен тонус;
нарушение на сърдечния ритъм;
хиперхидроза;
детето постоянно замръзва краищата на ръцете и краката;
аномалии в развитието на ставите;
хипотония;
крипторхизъм, фимоза, хипоплазия;
бледност (поради анемия, която се проявява в резултат на липса на железни макронутриенти в организма);
изпотяване и продължителна субфебрилна температура.

При по-остри случаи, при силно увеличение на тимуса (със стойности на CTTI над 0,42), детето може да подуе цервикалните вени, да развие задух, цианоза. Това се случва поради компресията на жизненоважни органи от тимусната жлеза.

Как протича лечението

При тимомегалия 1 и 2 градуса лекарите позволяват ваксинации, но само под строг контрол. Освен това периодично се оценява здравословното състояние на малък пациент.

Ваксинацията за тимомегалия степен 3 е забранена,тъй като имунната система на тялото на бебето не работи правилно и няма да може нормално да отхвърля дори малки количества чужди организми.

В някои специфични случаи педиатърът се консултира с ендокринолог и имунолог, след което дава зелена светлина за ваксинация (например полиомиелит).

важно!Здравият сън и продължителното излагане на чист въздух допринасят за бързото възстановяване от тимомегалия.

Лечението на дете се извършва само в остри случаи, когато проблемите с тимусната жлеза могат да засегнат други органи и системи на тялото.

Лечението е от различен характер и се предписва само от специалисти на лечебни заведения след подходяща диагноза.

По-долу са основните моменти при лечението на проблеми с тимуса.

Знаеше ли?Лекото потупване с върховете на пръстите на мястото на тимуса ще ви даде прилив на енергия за целия ден.

По правило симптомите на проблеми с тимуса изчезват, когато детето достигне 3-6 години.

Понякога тимомегалията може да премине в други заболявания и за да предотвратите това, при първите симптоми на заболяването трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Предотвратяване

Към днешна дата механизмите за развитие на този синдром не са известни, така че превантивните мерки не могат да дадат висок резултат.

Известно е, че тимомегалията при деца може да се развие на фона на неправилен начин на живот на бременна майка. Следователно превантивните мерки могат да се считат за здравословен начин на живот на жените.

Превантивните мерки за увеличена тимусна жлеза при кърмачета и по-големи деца са насочени към избягване на стресови ситуации, редовни упражнения (за по-големи деца).

И накрая, бих искал да отбележа, че родителите не трябва да се страхуват от тимомегалия при деца под 3-годишна възраст. По-рано дадохме статистика, според която около всяко четвърто дете у нас има проблеми с тимусната жлеза.

Основното нещо в този случай: навременно посещение на лекар и целенасочено лечение (ако има такава необходимост).

У дома " Планиране » Хипоплазия на тимуса. Тимус: тимусната жлеза при деца

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

ултразвук на корема

ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Как да се държим с момиче
	Антивирусни средства за деца и възрастни
	Защо искам да ям много Не ми се яде няколко дни
	"мек знак след наречия съскащи в края"
	Нормативни форми на повелителното наклонение Глаголите на повелителното наклонение имат формата

2022 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи