Какво да правим с дясната аортна дъга на плода. Дясно положение на аортната дъга

0

Ако дясната IV бранхиална дъга е запазена след раждането, дясна аортна дъга. Идентифициран като единствената аномалия, а също и в комбинация с огледално разположение на органа, с. При тази аномалия възходящата аорта се издига нагоре и вдясно от трахеята и хранопровода, разпространява се над десния бронх и се спуска надясно или, минавайки зад хранопровода, вляво от гръбначния стълб. Дясната аорта често се проявява без патологични симптоми. В тези случаи артериалната връзка е разположена пред трахеята и не е разтегната, а ако минава зад хранопровода, може да е дълга. Ако ligamentum arteriosus или отвореният ductus arteriosus преминава от белодробната артерия към аортата вляво от трахеята и зад хранопровода, се образува пръстен около хранопровода и трахеята. Артериалният лигамент притиска хранопровода и трахеята. Лявата субклавиална артерия в един случай преминава пред трахеята или дивертикула на остатъчната IV част на лявата бранхиална дъга. Дивертикулът се намира на кръстопътя на дясната дъга с низходящата аорта. Дивертикулите са останки от лявата IV бранхиална дъга с различни варианти за произход на субклавиалните артерии.

Клинични симптоми

При деца дясната аортна дъга може да причини постоянно хълцане. При липса на стеснителен пръстен, затворен от артериален лигамент, протичането на заболяването е асимптоматично. При възрастни с аортна склероза симптомите на дисфагия се засилват. Респираторните нарушения се влошават след хранене.

Разновидности, описани в литературата

Аортната дъга пресича десния главен бронх и се спуска от дясната страна на гръбначния стълб като низходяща аорта. Лявата обща каротидна и лявата субклавиална артерия се отклоняват от безименната артерия. Ligamentum arteriosus се прикрепя към безименната артерия.

Дясната аортна дъга се намира на шията, на нивото на щитовидния хрущял, от дясната страна на ларинкса. Аортната дъга се формира в този случай от третата двойка на дясната бранхиална дъга. Отвореният дуктус артериозус навлиза в низходящата аорта срещу лявата субклавиална артерия. Лявата обща каротидна артерия излиза от възходящата аорта и се изкачва отпред и вляво от трахеята. Дуктус артериозус е включен в съдов пръстен, който притиска трахеята и хранопровода.

1. Рентгенови данни. При вдишване - недостатъчна аерация на белите дробове, при издишване - хипераерация. Признаци на инфекция в белите дробове. Изпъкналостта на аортата се вижда от дясната страна на медиастиналната сянка, а отляво липсва нормалната сянка на аортната дъга. От лявата страна често има изображение в сянка на дивертикул, разположен там, където нормално би била аортната изпъкналост. Низходящата аорта понякога се измества към белодробните полета. В първото наклонено положение трахеята се измества напред и сянката на дивертикула се открива на нивото на дъгата между трахеята и гръбначния стълб. В ляво наклонено положение низходящата аорта се огъва. Страничните рентгенографии показват трахея, пълна с въздух в горната нормална част и ясно стеснена в долната част.
2. Изследване на хранопровода. Поглъщането на барий разкрива рязко стесняване на хранопровода и компресия на лявата му странична и задна повърхност, ако има дивертикул или артериален лигамент в затворен пръстен. Над вдлъбнатината на задната повърхност на хранопровода се определя отделен дефект, който върви косо нагоре и наляво. Причинява се от притискане на лявата субклавиална артерия, която преминава зад хранопровода до лявата ключица. Сянката на лявата субклавиална артерия, минаваща зад хранопровода, се намира над сянката на дясната аортна дъга. Вижда се пулсиращ дивертикул на лявата аорта зад хранопровода. Хранопроводът е изместен напред.
3. Изследване на трахеята с липидол. Ако има симптоми на компресия на трахеята, контрастното му изследване показва локализацията на аортния пръстен. Въвеждането на липоидол в трахеята разкрива удължен прорез по дясната стена на трахеята, причинен от съседната аортна дъга, прорез на предната стена на трахеята от компресия от белодробната артерия и вдлъбнатина на лявата стена на трахеята - от ligament arteriosus. Ако няма компресия на трахеята, тогава няма смисъл да се изследва с липидол.
4. Ангиокардиография. Получава се, когато дясната аортна дъга се комбинира с други вродени сърдечни дефекти.

Диференциална диагноза

Дясностранната аортна дъга може да причини картина, подобна на наблюдаваната при. На предното изображение не се вижда ясно дясната аортна дъга при деца при наличие на разширена сянка на тимусната жлеза. Жлезата обаче не придвижва хранопровода напред. Туморите в задната част на горната медиастинална сянка могат да симулират дясната аортна дъга, но не пулсират. Нормалната изпъкналост на аортната дъга вляво е запазена. При аневризми на безименната артерия или лявата низходяща аорта винаги се открива сянка на низходящата аорта.

Огъване на аортната дъга надясно. Вариант на дефекта, при който низходящата аорта е разположена вдясно от гръбначния стълб, често се комбинира с други дефекти в развитието на сърцето. Среща се при приблизително 20% от пациентите с тетралогия на Fallot и често с общия truncus arteriosus. Когато има изкривяване на аортната дъга вдясно, което е несъвместимо с други аномалии, няма симптоми. Вижда се на рентгенова снимка. При контрастиране на хранопровода се отбелязва хлътване на десния му контур на нивото на аортната дъга.

Съдов пръстен. Вродените аномалии в структурата на дъгата на аортата и нейните главни клонове водят до образуването на съдови пръстени около трахеята и хранопровода, които ги притискат в различна степен. Най-често:

1) удвояване на аортната дъга;

2) огъване на аортната дъга надясно в комбинация с левия артериален лигамент;

3) аномален произход на дясната субклавиална артерия, която в такива случаи представлява последният голям торакален клон на нормално разположената аорта;

4) локализиране на мястото на произход на безименната артерия от аортната дъга вляво в сравнение с нормата;

5) началото на лявата каротидна артерия е вдясно в сравнение с нормата и нейната локализация е пред трахеята;

6) допълнителна лява белодробна артерия.

Последният възниква или от ствола на белодробната артерия, който е по-дълъг от обикновено, или от дясната белодробна артерия. Преминава между трахеята и хранопровода, като ги притиска.

Клиничната картина е изключително променлива. В някои случаи, особено при аномален произход на дясната субклавиална артерия, няма симптоми. Когато трахеята и хранопроводът са притиснати от съдов пръстен, това често се появява в ранна детска възраст. Дишането е стридорозно и се усилва при плач на детето, по време на хранене и при накланяне на главата. Облягането на главата назад улеснява дишането. Често се появява повръщане, може да има кашлица с метален оттенък, не е рядкост и пневмонията. Рентгеновото изследване на пациента с контрастиране на хранопровода и аортография ни позволява да установим диагноза.

Хирургичното лечение е показано при пациенти, които имат клинични признаци на аномалия и рентгенографски признаци на компресия на трахеята или хранопровода. При удвояване на аортната дъга съдът, лежащ отпред, обикновено се дисектира. При компресия, причинена от дясната аортна дъга и левия артериален лигамент, последният се дисектира. Анормалната дясна субклавиална артерия е лигирана в началото си от аортата. Тъй като необичайно произхождащата безименна или каротидна артерия не може да бъде лигирана, трахеалната компресия, която причиняват, се елиминира чрез прикрепване на адвентицията на тези съдове към гръдната кост. Корекцията на аномалния произход на лявата белодробна артерия се извършва в условия на изкуствено кръвообращение чрез лигиране на артерията на мястото на нейния произход, извеждането й отпред към трахеята и повторното й прикрепване към ствола на белодробната артерия. Съпътстващата тежка трахеомалация влошава прогнозата.

Дясната аортна дъга при плода е вроден сърдечен дефект, който може да се появи самостоятелно или да се комбинира с други, понякога тежки, дефекти. Във всеки случай по време на формирането на дясната дъга възникват нарушения в нормалното развитие на сърцето на плода.

Аортата е най-големият съд в човешкото тяло, чиято функция е да пренася кръвта от сърцето към други артериални стволове, до артериите и капилярите на цялото тяло.

Филогенетично развитието на аортата претърпява сложни промени по време на еволюцията. По този начин образуването на аортата като цялостен съд се среща само при гръбначни животни, по-специално при риби (двукамерно сърце), земноводни (двукамерно сърце с непълна преграда), влечуги (трикамерно сърце), птици и бозайници (четирикамерно сърце). Но всички гръбначни животни имат аорта, в която се влива артериална кръв, смесена с венозна или изцяло артериална.

По време на процеса на индивидуално развитие на ембриона (онтогенеза) образуването на аортата претърпява промени, толкова сложни, колкото и самото сърце. Започвайки от първите две седмици от развитието на ембриона, се наблюдава повишена конвергенция на артериалния ствол и венозния синус, разположен в цервикалната част на ембриона, който впоследствие мигрира по-медиално, към бъдещата гръдна кухина. Артериалният ствол поражда не само две вентрикули впоследствие, но и шест бранхиални (артериални) дъги (шест от всяка страна), които, докато се развиват, в рамките на 3-4 седмици се образуват, както следва:

• първата и втората аортна дъга са намалени,
• третата дъга води до вътрешните каротидни артерии, които захранват мозъка,
• четвъртата дъга води до дъгата на аортата и така наречената „дясна“ част,
• петата дъга е намалена,
• шестата дъга води до белодробния ствол и артериалния (Боталлов) канал.

Сърцето става напълно четирикамерно, с ясно разделение на сърдечните съдове на аортата и белодробния ствол до шестата седмица от развитието. 6-седмичен ембрион има напълно оформено, туптящо сърце с големи съдове.

След образуването на аортата и други вътрешни органи топографията на съда изглежда така. Обикновено лявата аортна дъга започва от аортната луковица в нейната възходяща част, която от своя страна произхожда от лявата камера. Тоест, възходящата част на аортата преминава в дъгата приблизително на нивото на второто ребро вляво, а дъгата се огъва около левия главен бронх, насочвайки се назад и наляво. Най-горната част на аортната дъга стърчи върху югуларния прорез точно над горната част на гръдната кост. Аортната дъга се спуска до четвъртото ребро, разположено вляво от гръбначния стълб, след което преминава в низходящата част на аортата.

В случай, че аортната дъга се "завърта" не наляво, а надясно, поради неуспех в образуването на човешки съдове от клоновите дъги на ембриона, те говорят за дясна аортна дъга. В този случай аортната дъга се простира през десния главен бронх, а не през левия, както трябва да бъде нормално.

Защо се появява порокът?

Всякакви малформации се образуват в плода, ако жената е повлияна от негативни фактори на околната среда по време на бременност - тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания, екология и неблагоприятна фонова радиация. Въпреки това генетичните (наследствени) фактори играят важна роля в развитието на сърцето на детето, както и съществуващите хронични заболявания на майката или минали инфекциозни заболявания, особено в ранните етапи на бременността (грип, херпесна инфекция, варицела, рубеола, морбили, токсоплазмоза и много други).

Но във всеки случай, когато някой от тези фактори повлияе на жената в ранните етапи на бременността, нормалните процеси на онтогенезата (индивидуалното развитие) на сърцето и аортата, формирани по време на еволюцията, се нарушават.

Така че, по-специално, периодът на бременност от приблизително 2-6 седмици е особено уязвим за сърцето на плода, тъй като по това време се образува аортата.

Класификация на дясната аортна дъга

вариант на дясната аортна дъга с образуване на съдов пръстен

В зависимост от анатомията на аномалиите на канала, има:

1. Дясната аортна дъга без образуване на съдов пръстен, когато артериалният лигамент (обрасъл артериален или Боталов канал, както трябва да бъде нормално след раждането) се намира зад хранопровода и трахеята,
2. Дясната дъга на аортата с образуването на съдов пръстен, кодов артериален лигамент или открит дуктус артериозус, се намира отляво на трахеята и хранопровода, сякаш ги заобикаля.
3. Освен отделна подобна форма се отличава двойната дъга на аортата - в този случай съдовият пръстен се образува не от съединителния лигамент, а от притока на съда.

Фигура: разнообразие от опции за атипичната структура на аортната дъга

В зависимост от това дали други структури на сърцето са били увредени по време на неговото формиране, се разграничават следните видове дефекти:

1. Изолиран тип дефект, без други аномалии в развитието (в този случай, ако дясната аорта не се комбинира с характерния за нея синдром на DiGeorge в някои случаи, прогнозата е възможно най-благоприятна);
2. В комбинация с (огледало, правилно положение на сърцето и големите съдове, включително аортата), (което също обикновено не е опасно),
3. В комбинация с по-сериозен сърдечен дефект - по-специално (декстрапозиция на аортата, дефект на камерната преграда, белодробна стеноза, хипертрофия на дясната камера).

Тетралогията на Fallot в комбинация с дясната арка е неблагоприятен вариант за развитие

Как да разпознаем порока?

Диагностицирането на дефекта не е трудно дори по време на бременност. Това е особено вярно в случаите, когато дясната аортна дъга се комбинира с други, по-тежки аномалии на развитието на сърцето. Въпреки това, за потвърждаване на диагнозата, бременната жена се изследва многократно, включително с ултразвукови апарати от експертен клас, и се събира консилиум от генетици, кардиолози и кардиохирурзи, за да се вземе решение относно прогнозата и възможността за раждане в специализиран перинатален център. център. Това се дължи на факта, че при някои видове дефекти, съчетани с дясната аортна дъга, новородено бебе може да се нуждае от сърдечна операция веднага след раждането.

По отношение на клиничните прояви на дясната аортна дъга трябва да се спомене, че изолиран дефект може изобщо да не се прояви,само понякога придружени от често обсесивно хълцане в детето. В случай на комбинация с тетралогията на Fallot, която придружава дефекта в някои случаи, клиничните прояви са изразени и се появяват в първите дни след раждането, като нарастваща белодробна сърдечна недостатъчност с тежка цианоза (синьо оцветяване на кожата) при бебето. Ето защо тетралогията на Fallot се класифицира като "син" сърдечен дефект.

Какъв скрининг показва дефект при бременни жени?

Диагнозата на дясната аортна дъга може да се постави още при първия скрининг, тоест на 12-13 седмица от бременността. По-точна информация за състоянието на сърцето на плода може да се получи при второто и третото скринингово ултразвуково изследване (20 и 30 седмица от бременността).

Анализ на фетална ДНК може допълнително да изясни липсата на връзка между образуването на дясна аорта и тежки генетични мутации. В този случай материалът от хорионните въси или амниотичната течност обикновено се събира чрез пункция. На първо място, синдромът на DiGeorge е изключен.

Лечение

В случай, че дясната аортна дъга е изолирана и не е придружена от никакви клинични прояви след раждането на детето, дефектът не изисква хирургично лечение. Всичко, от което се нуждаете, е ежемесечен преглед от детски кардиолог с редовен (на всеки шест месеца - веднъж годишно) ултразвук на сърцето.

Когато се комбинира с други сърдечни дефекти, видът на хирургическата интервенция се избира въз основа на вида на дефекта. По този начин, с тетралогията на Fallot, операцията е показана през първата година от живота на детето, извършвана на етапи. На първия етап се прилагат палиативни (спомагателни) шънтове между аортата и белодробния ствол за подобряване на притока на кръв в белодробната циркулация. На втория етап се извършва операция на открито сърце с помощта на кардиопулмонален байпас (ACB) за елиминиране на белодробна стеноза.

В допълнение към операцията, кардиотропните лекарства, които могат да забавят прогресията на хроничната сърдечна недостатъчност (ACE инхибитори, диуретици и др.), Предписани за спомагателни цели.

Прогноза

Прогнозата за изолирана дясна аортна дъга е благоприятна, тъй като в повечето случаи дори не се изисква хирургична интервенция. Така че, като цяло, можем да кажем, че изолираната дясна аортна дъга не е животозастрашаваща за детето.

При комбинираните типове ситуацията е много по-сложна, тъй като прогнозата се определя от вида на съпътстващия сърдечен дефект. Например, При тетралогията на Fallot прогнозата без лечение е изключително неблагоприятна, неоперираните деца с това заболяване обикновено умират през първата година от живота. След операцията продължителността и качеството на живот се увеличават, а прогнозата става по-благоприятна.