Utajona postać spazmofilii u dzieci. Spazmofilia: etiologia i przyczyny

Spazmofilia to dolegliwość charakteryzująca się występowaniem drgawek i stanów spastycznych bezpośrednio związanych z hipokalcemią we krwi. W medycynie patologia nazywana jest również tężyczką. Zwykle diagnozuje się ją u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

Naukowcy odkryli już, że spazmofilia jest blisko spokrewniona z. Dlatego jest uważana za chorobę dziecięcą, ale jej progresja u dorosłych nie jest wykluczona. Warto zauważyć, że ta patologia jest bardzo niebezpieczna, ponieważ stanowi zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także życia dziecka. Dlatego przy pierwszych objawach ważne jest, aby natychmiast rozpocząć udzielanie pomocy w nagłych wypadkach, aby zapobiec rozwojowi powikłań (niewydolność oddechowa, drgawki, zaburzenia świadomości).

Etiologia

Główną przyczyną postępu spazmofilii u dzieci jest brak wapnia. Dlatego często ta choroba zaczyna się rozwijać, gdy:

• hiperwitaminoza witaminy D. Zwykle obserwuje się to podczas leczenia krzywicy;
• wadliwy i nie zbilansowana dieta. Odżywianie gra niezwykle ważna rola V normalny rozwój dziecka, a zwłaszcza w pierwszych miesiącach jego życia. Stwierdzono, że spazmofilia postępuje częściej u dzieci, które są na diecie karmienie sztuczne;
• wcześniactwo. Ryzyko rozwoju choroby jest kilkukrotnie większe u wcześniaków.

Warto to zauważyć ta patologia częściej postępuje wiosną, kiedy światło słoneczne staje się bardziej intensywny. Przyczyną rozwoju spazmofilii w tym przypadku jest nadprodukcja witaminy D w skórze (pod wpływem promienie słoneczne). Jest to szczególnie niebezpieczne dla tych dzieci, które są leczone z powodu krzywicy i już otrzymują tę witaminę dodatkowo.

Formularze

Spazmofilia u dzieci występuje w 2 postaciach klinicznych:

• utajony;
• wyraźny.

forma ukryta

W tym przypadku objawy spazmofilii są praktycznie nieobecne. Można je zidentyfikować tylko za pomocą specjalna ankieta. To jest największe niebezpieczeństwo formy utajonej – rodzice mogą nie wiedzieć, że ich dziecko tak się rozwija groźna patologia. Przejście do formy jawnej następuje po silny stres, dolegliwości charakter zakaźny i inne czynniki przyczyniające się.

jawna forma

Ta postać spazmofilii występuje w trzech wariantach. Może pojawić się jeden z nich lub kilka naraz:

• . Skurcz głośni występuje ostro. Światło krtani może zwężać się częściowo lub całkowicie na siebie nachodzić. W efekcie pojawiają się następujące objawy: zmiana głosu, niewydolność oddechowa. Atak nie trwa długo (około 2 minut). Z reguły po tym dziecko spokojnie zasypia;
• skurcze stóp i dłoni. Dzwonią też lekarze dany stan skurcz mięśnia sercowego. Charakterystyczne objawy: ramiona mocno dociśnięte do tułowia, ręce hipertoniczne i zgięte, dolne kończyny są również w pozycja zgięta. Czas trwania skurczu wynosi od kilku minut do kilku godzin. Konieczna jest opieka w nagłych wypadkach, aby zapobiec rozwojowi niebezpiecznych powikłań;
• rzucawka. Najcięższa odmiana przebiegu tężyczki. Po pierwsze, są takie objawy: rzadki oddech, dziecko staje się odrętwiałe. W miarę postępu choroby, wraz ze wskazanymi objawami, obserwuje się drgawki całego ciała, mimowolne przygryzanie języka i oddawanie moczu. Zazwyczaj taki napad trwa krócej niż pół godziny, ale odnotowano przypadki, gdy trwał kilka godzin. Ważne jest, aby natychmiast rozpocząć opiekę nad dzieckiem w nagłych wypadkach.

Objawy

Pacjent ze spazmofilią wykazuje następujące objawy:

• obserwuje się drganie struktur mięśniowych na rękach i nogach;
• skurcze stóp i dłoni;
• możliwe wystąpienie drgawek w całym ciele. Zwykle temu procesowi towarzyszy przygryzienie języka, mimowolne oddawanie moczu, zaburzenia świadomości;
• skurcz krtani;

Ponieważ główną przyczyną postępu choroby jest hipowitaminoza witaminy D, którą obserwuje się w krzywicy, objawy te można uzupełnić objawami tej choroby.

choroba u dorosłych

Spazmofilia u dorosłych występuje znacznie rzadziej niż u dzieci. Przyczyna progresji tego stanu u dorosłych jest nieznana. Częściej dotyczy to płci pięknej. Czynniki ryzyka:

• silne napięcie nerwowe;
• obecność chorób o charakterze zakaźnym;
• macierzyństwo i laktacja;
• krwotoki;
• obecność w ciele nowotworów o charakterze łagodnym i złośliwym;
• ekstrakcja przytarczyc.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze oznaki wskazujące na patologię, należy natychmiast udać się na wizytę u pediatry lub neurologa dziecięcego. Standardowy plan diagnostyczny wygląda następująco:

• zbieranie anamnezy choroby;
• kontrola. Umożliwia lekarzowi identyfikację cechy krzywica;
• ocenić stężenie wapnia;

Leczenie

Wraz z pojawieniem się objawów wskazujących na skurcz krtani konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie udzielania dziecku pomocy w nagłych wypadkach:

• leży na płaskiej i twardej powierzchni;
• jeśli jest ciasna odzież, należy ją rozpiąć lub zdjąć;
• jeśli to możliwe, zapewnij dziecku świeże powietrze;
• ważne jest, aby podczas udzielania pomocy w nagłych wypadkach starać się zachować jak najbardziej spokojne otoczenie, aby nie przestraszyć dziecka;
• spryskując skórę twarzy zimna woda;
• błona śluzowa nosa jest podrażniona amoniakiem lub łaskotana gazikiem.

Jeśli nastąpi atak, zadzwoń natychmiast ambulans. Aby go złagodzić, specjaliści wstrzykują do żyły glukonian wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia. Wszystko to odbywa się pod stałą kontrolą tętna. Jeśli pierwsza pomoc nie przynosi właściwych rezultatów, wykonuje się intubację dotchawiczą, aby zapewnić normalizację czynności oddechowej.

Bardzo ciężka komplikacja spazmofilia - zatrzymanie akcji serca. W takim przypadku należy zacząć jak najszybciej masaż pośredni kiery. Po zatrzymaniu ataku, w ramach leczenia, dziecku przepisuje się witaminę D w średnich dawkach przez miesiąc.

Komplikacje

Bez odpowiedniego i terminowego leczenia dziecko może doświadczyć:

• konwulsje;
• dysfunkcja układu oddechowego.

Na wczesne wykrycie patologia i przywrócenie stężenia wapnia rokowanie jest pozytywne. Zaniedbaną postacią choroby jest poważne niebezpieczeństwożycia i wymaga natychmiastowej pomocy w nagłych wypadkach.

Zapobieganie

O wiele łatwiej jest zapobiegać patologii niż jej leczeniu. Jeśli trzymać następujące zalecenia, wtedy możesz znacznie zmniejszyć ryzyko progresji spazmofilii:

• dzieci karmione sztucznie, konieczne jest włączenie do diety naturalnego mleka dawcy;
• kompletne odżywianie. Dieta obejmuje twaróg, mięso, mleko, marchew, kapustę itp.;
• dokładne dawkowanie witaminy D.

Czy wszystko jest w porządku w artykule z punkt medyczny wizja?

Odpowiadaj tylko, jeśli masz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Polineuropatia to zespół zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem narządu ruchu, czuciowego i autonomicznego włókna nerwowe. Główną cechą choroby jest to, że w procesie patogennym bierze udział duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju schorzenia objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni dolnych lub górne kończyny, brak ich wrażliwości na niskie i wysokie temperatury, w występowaniu bolesnych i niekomfortowych doznań. Paraliż jest często wyrażony, całkowity lub częściowy.

Gruczolak przytarczyc jest mały łagodna edukacja od 1 do 5 cm wielkości, które mogą samodzielnie syntetyzować hormon przytarczyc, powodując objawy hiperkalcemii u osoby. przytarczyce znajdują się na tylnej powierzchni tarczycy, a ich głównym celem jest produkcja parathormonu, który bierze udział w metabolizmie wapnia i fosforu w organizmie. Gruczolak prowadzi do tego, że hormon przytarczyc zaczyna być produkowany więcej niż to konieczne, co powoduje objawy tej choroby.

Niedrożność jelit jest ciężkim procesem patologicznym, który charakteryzuje się naruszeniem procesu uwalniania substancji z jelita. Choroba ta dotyka najczęściej osoby, które są wegetarianami. Rozróżnij dynamiczne i mechaniczne niedrożność jelit. Jeśli zostaną wykryte pierwsze objawy choroby, konieczne jest udanie się do chirurga. Tylko on może dokładnie przepisać leczenie. Bez terminowa pomoc lekarza, pacjent może umrzeć.

Spazmofilia (drugie imię - zespół tężcowy) - stan chorobowy, charakteryzujący się zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową, w której pojawiają się drgawki niektórych grup mięśni, w szczególności mięśni kończyn i krtani. Z biochemicznego punktu widzenia stan ten wynika ze spadku stężenia we krwi zjonizowany wapń. Choroba ta objawia się w większym stopniu u dzieci, ale czasami występuje u dorosłych.

Spazmofilia u dzieci to bolesny stan, w którym dziecko w pierwszych latach życia (6–18 miesięcy) jest podatne na stany spastyczne i drgawki. Zwykle patogenetycznie jest związana z krzywicą, częściej dotyka chłopców. Jest to choroba o objawach sezonowych, dlatego często objawia się wczesną wiosną, w okresie wzmożonego nasłonecznienia.

Istnieją dwa rodzaje spazmofilii - utajona (ukryta) i jawna. Do niedawna spazmofilia była bardzo częstą chorobą u dzieci, ale teraz jest dość rzadka. Tłumaczy się to spadkiem zachorowalności na krzywicę wśród dzieci.

Wśród głównych objawów spazmofilii można wymienić ostry atak drgawek ze skurczem krtani, utratą przytomności, zatrzymaniem oddechu. Przy takich objawach konieczne jest pilne poszukiwanie pomocy medycznej dla dziecka reanimacja. Renderowanie pomoc w nagłych wypadkach w takim przypadku lekarz dowolnej specjalizacji powinien być gotowy. Niestety o godz ciężkie formy ta choroba i nieuiszczenia należnego świadczenia opieka medyczna V rzadkie przypadki Może śmierć. Jeśli tężyczka będzie się utrzymywać długi czas, konsekwencją może być opóźnienie rozwój mentalny dziecka i uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.

Powoduje

Spazmofilia rozwija się na tle ostrej hipokalcemii w połączeniu z brak równowagi elektrolitowej zasadowica, wynikająca z szybkiego i nagłego zwiększenia we krwi ilości aktywnego metabolitu witaminy D. Stan ten może wystąpić z powodu odbiór równoczesny za dużo witaminy D2 lub D3, tj. jeśli zastosowano terapię „wstrząsową”.

Również przyczyną wystąpienia takiej sytuacji może być ekspozycja dużych powierzchni nagiej skóry na wiosenne słońce, nasycone promienie ultrafioletowe. Ponadto rozwój hipokalcemii może być spowodowany zaburzeniem funkcji przytarczyc, zwiększonym wydalaniem wapnia z moczem lub zmniejszeniem jego wchłaniania w jelicie. Przyczyną rozwoju choroby może być zmniejszenie stężenia sodu, magnezu, chlorków, witamin z grupy B we krwi.

Objawy

Bardzo oczywiste objawy choroby to skurcze krtani, skurcze podudzi i rzucawka, możliwe jest połączenie tych objawów ze sobą. W przypadku skurczu krtani występuje ostre, szybko postępujące zwężenie głośni. Pi to skóra osoby blednie, oddech staje się chrapliwy z ciężkim dźwiękiem, a wydechy stają się głośne. W przypadku całkowitego zamknięcia głośni dziecko sinieje, polewa się zimnym potem, próbuje nabrać powietrza, boi się i może stracić przytomność. Głośny oddech pojawia się po kilku sekundach, po chwili oddech wraca do normy. Jeśli nie ma odpowiedniego leczenia spazmofilii, napady skurczu krtani mogą stać się częstsze, w skrajne przypadki może wystąpić przedłużone zatrzymanie oddychania i śmierć.

Innym objawem spazmofilii jest skurcz mięśnia sercowego, w którym występują skurcze toniczne mięśni stóp i dłoni. Zaczyna się nagle, czasami, gdy dziecko się ubiera, może trwać kilka sekund, a także nagle ustaje. Po takim ataku może wystąpić obrzęk stopy i dłoni.

Również jasne ciężkie objawy spazmofilia to skurcze żucia i mięśnie oka z rozwojem zeza. Niezwykle niebezpieczny skurcz mięśni oddechowych, w którym zaburzony jest rytm oddychania oraz skurcz mięśnia sercowego, w którym istnieje możliwość zatrzymania akcji serca.

Niektóre rodzaje tej choroby, w szczególności rzucawka, mogą objawiać się atakiem drgawek kloniczno-tonicznych, które obejmują całą dobrowolną i mimowolną grupę mięśni. Może to spowodować utratę przytomności, samoistna defekacja i oddawanie moczu, pojawienie się piany na ustach.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego choroby, stwierdzając nadmierną pobudliwość nerwowo-mięśniową, nagłe okresowe stany spastyczne niektórych grup mięśni (twarzowej, oddechowej, krtaniowej, szkieletowej). Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie u pacjenta hipokalcemii połączonej z hiperfosfatemią, zasadowicą i zaburzeniami elektrolitowymi we krwi. Dodatkowo wykonaj badania laboratoryjne, badanie krwi z określeniem parametrów biochemicznych, EEG.

Leczenie

Jeśli pacjent ma nagły atak z drgawkami toniczno-klonicznymi, utratą przytomności, skurczem krtani i zatrzymaniem oddechu, wymagana jest natychmiastowa resuscytacja:

• przeprowadzać sztuczne oddychanie „usta-usta” lub „usta-nos”;
• rozpocznij walkę z niedotlenieniem stosując maskę do inhalacji 100% tlenem;
• wprowadzić leki przeciwdrgawkowe, w szczególności 0,5% roztwór Seduxen dożylnie lub domięśniowo, czasami w język. To jest najbardziej skuteczny lek, dzieci do 3 miesięcy. stosuje się w dawce 0,3-0,5 ml, dla niemowląt do 1 roku życia - 0,5-1,0 ml, dla dzieci do 5 lat - 1,0-1,5 ml, do 10 lat - 1,5-2,0 ml Lek ma Natychmiastowa akcja, ale krótkie, tylko około 30 minut. Ten krótki czas pozwala lekarzom na przeprowadzenie podstawowych badań i ustalenie pochodzenia napadów.

Skutecznym sposobem leczenia spazmofilii u dzieci są lewatywy z 2% roztworu ciepłego (do 38 ° C) hydratu chloralu (20 ml). Pomaga domięśniowe wstrzyknięcie 25% roztworu siarczanu magnezu (0,2 ml / kg z 2 ml 0,5% roztworu nowokainy).

Zapobieganie

Wszystkie środki profilaktyka pierwotna choroby mają na celu zapobieganie jego rozwojowi, a także przeprowadzanie wczesna diagnoza i skuteczne, terminowe leczenie krzywicy.

Środki profilaktyki wtórnej są przeprowadzane w celu zidentyfikowania utajonej postaci choroby i przeprowadzenia odpowiednia terapia. Dodatkowo w ciągu sześciu miesięcy lub roku po ataku leczenie przeciwdrgawkowe z terapią barbituranami. Należy okresowo sprawdzać parametry biochemiczne krwi i od czasu do czasu przyjmować suplementy wapnia.

W przypadku spazmofilii rokowanie w większości przypadków jest korzystne, jeśli zostanie przeprowadzone odpowiednie leczenie i przyczyny, które spowodowały jego rozwój. W ciężkich postaciach choroby niezwykle ważne jest prawidłowe zorganizowanie profilaktyka wtórna Pomoże to kontrolować jego przepływ.

Uwaga!

Ten artykuł jest wysyłany wyłącznie do cele edukacyjne i nie stanowi materiału naukowego ani profesjonalnej porady medycznej.

Zapisz się na wizytę u lekarza

Spazmofilia (grecki spasmos - skurcz, skurcz i filia - predyspozycje, skłonność; tężyczka krzywicza) - choroba dzieci, głównie w młodym wieku, charakteryzująca się tendencją do drgawek tonicznych i toniczno-klonicznych oraz objawami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej z powodu zmniejszenia poziom zjonizowanego wapnia w płynie pozakomórkowym.Często dzieje się to na tle zasadowicy.

Objawy

Przydziel utajoną (utajoną) i wyraźną spazmofilię, różniącą się stopniem nasilenia tego samego proces patologiczny. Chorobę najczęściej obserwuje się wiosną w okresie rekonwalescencji po krzywicy.

Na forma ukryta dzieci są pozornie praktycznie zdrowe, często normalne, a czasem nadmiernie odżywione, rozwój psychomotoryczny mieści się w normie; prawie zawsze mają objawy krzywicy, najczęściej w okresie reparacji. Możliwe jest podejrzenie utajonej (utajonej) spazmofilii u dziecka na podstawie objawów nadpobudliwości - lęku, drżenia, przeczulicy.

Bardzo częste objawy to: zjawisko twarzy Khvostka (podczas stukania przed uchem, w obszarze dystrybucji nerw twarzowy, błyskawiczne skurcze mięśni twarzy pojawiają się w ustach, nosie, dolnej części, a czasami górna powieka); zjawisko Trousseau (gdy ramię jest ściskane elastyczną opaską uciskową przez 3 minuty, następuje konwulsyjny skurcz palców w postaci „ręki położnika”); Objaw Masłowa (z lekkim nakłuciem skóry dziecka ze spazmofilią, zatrzymanie oddechu obserwuje się na wysokości wdechu; zdrowe dziecko takie podrażnienie powoduje wzmożenie i pogłębienie ruchów oddechowych; zjawisko to jest wyraźnie widoczne na pneumogramie); peroneus-phenomenon (szybkie odwodzenie stopy po uderzeniu poniżej głowy małego piszczel w rejonie n. fibularis superficialis).

Przy oczywistej spazmofilii u dziecka, najczęściej podczas płaczu lub strachu, pojawia się skurcz krtani - skurcz głośni. Objawia się świszczącym lub chrapliwym oddechem podczas płaczu i krzyku oraz kilkusekundowym zatrzymaniem oddechu: w tym momencie dziecko najpierw blednie, potem pojawia się u niego sinica, utrata przytomności, czasami drgawki kloniczne. Atak kończy się głębokim dźwięcznym oddechem, po którym dziecko prawie zawsze płacze, ale po kilku minutach wraca do normy i często zasypia, często pojawia się obrzęk tylnej części dłoni. Rzadziej następuje zatrzymanie oddechu nie na wdechu, ale na wydechu. W najcięższych przypadkach śmierć jest możliwa w wyniku nagłego zatrzymania krążenia (tężyczka sercowa).

Skurcz nadgarstkowo-stopowy – skurcz dystalnych mięśni dłoni i stopy, przybieranie charakterystycznej pozycji (ręka ma ułożenie „ręki położnika”, stopa – ułożenie kopyta (uporczywe zgięcie podeszwowe, zwłaszcza kciuki). Ten stan dłoni i stóp może być krótkotrwały, ale może utrzymywać się przez długi czas, przez kilka godzin, a nawet dni; ze spazmem m. orbicularis oris wargi przyjmują pozycję „rybiego pyska”.

W najcięższych przypadkach występują ataki rzucawki - drgawki kloniczno-toniczne, które występują z utratą przytomności. Występują po krótkotrwałych drgawkach tonicznych. Drgawki rzucawkowe mogą być przedłużone lub przerwane na krótki czas. Czasami, jak już wspomniano, drgawki kloniczne łączą się z atakiem skurczu krtani.

Diagnostyka

Diagnoza nie przedstawia znaczących trudności. Obecność danych klinicznych, biochemicznych i radiologicznych u dziecka w wieku 4-18 miesięcy, wskazujących na krzywicę i objawy wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej, ułatwia to zadanie. typowy atak skurcz krtani prawie zawsze pozwala nam uznać diagnozę za niepodważalną. Wyniki EKG sugerują hipokalcemię (zwiększone złożone Q-T więcej niż 0,3 sekundy).

U wszystkich pacjentów obserwuje się spadek stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi (poniżej 0,85 mmol/l z szybkością 1,0-1,4 mmol/l) w połączeniu z zasadowicą (oddechową, rzadziej metaboliczną). Zmniejszona koncentracja całkowity wapń w surowicy krwi (mniej niż 1,75 mmol / l przy szybkości 2,5-2,7 mmol / l) występuje rzadziej niż niski poziom zjonizowany wapń.

Spazmofilia różni się od chorób, które mogą powodować tężyczka, drgawki.

Z niedoczynnością przytarczyc, która jest bardzo rzadka w niemowlęta charakteryzuje się ciężką hipokalcemią i hiperfosfatemią. W osteodystrofii nerek spadek zawartości wapnia w surowicy krwi występuje na tle kwasicy, hiperfosfatemii, azotemii i innych objawów przewlekłej niewydolność nerek. Przetaczanie dużych ilości krwi stabilizowanej cytrynianem w szpitalu może prowadzić do wiązania wapnia we krwi, co na tle hiperkaliemii wyjaśnia początek drgawek. Tężyczka może być również spowodowana hipomagnezemią.

Postać rzucawkową należy odróżnić od padaczki, której ataki mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku; dane historii, obraz kliniczny oraz wiek dziecka i EEG ułatwiają postawienie diagnozy.

Leczenie

W przypadku skurczu krtani w mózgu powstaje dominujące ognisko pobudzenia poprzez podrażnienie błony śluzowej nosa (dmuchnięcie w nos, łaskotanie, przyniesienie amoniak), skórę (nakłuwanie, klepanie i polewanie twarzy zimną wodą), analizator przedsionkowy („potrząsanie” dzieckiem), zmiany pozycji ciała. W przypadku drgawek podaje się domięśniowo uwodzić(0,1 ml 0,5% roztworu na 1 kg masy ciała) lub siarczan magnezu(0,5 ml/kg 25% roztwór), GHB(0,5 ml / kg 20% ​​roztworu) i zawsze w tym samym czasie - dożylnie glukonian wapnia(1-2 ml/kg 10% roztworu), przeprowadzić inhalację tlenową. Dziecko jest hospitalizowane po ustąpieniu napadów.

Pożądane jest przejście dziecka karmionego sztucznie na karmienie odciągniętym mlekiem od dawcy. Jeśli nie jest to możliwe, treść powinna być maksymalnie ograniczona. krowie mleko w diecie (tzw duża liczba fosforany) i zwiększyć ilość roślinnych pokarmów uzupełniających.

U niemowląt zapotrzebowanie na wapń wynosi 50-55 mg/kg na dobę. 10% roztwory glukonianu i chlorku wapnia zawierają po 1 ml odpowiednio 9 mg i 36 mg wapnia. Mleczan wapnia zawiera 13% jonów wapnia. Z preparatów wapnia przepisuje się doustnie 5% roztwór glukonianu wapnia, mleczanu wapnia i 1-2% roztwór chlorku wapnia z mlekiem. Stosowanie bardziej stężonych roztworów chlorku wapnia do podawania doustnego może spowodować silne podrażnienie błony śluzowej żołądka, a nawet jej owrzodzenie. W tym miejscu należy przypomnieć, że post podanie dożylne suplementy wapnia mogą powodować bradykardię, a nawet zatrzymanie akcji serca.

3-4 dni po napadzie, pacjentom z ewidentną spazmofilią należy podawać witaminę D3 w dawce 2000-4000 j.m. 2 razy dziennie; na tle intensywnej terapii wapniowej można jednocześnie przepisać 40 000-60 000 IU witaminy D. Metodą z wyboru może być również wyznaczenie 0,1% roztworu dihydrotachysterolu w dawce 0,05-0,1 mg / dzień (1-2 krople 2 razy). Pozytywnie wpływając na hipokalcemię, lek nie wykazuje działania witaminy D. Aby wywołać kwasicę, przepisuje się 10% roztwór chlorku amonu (1 łyżeczka 3 razy dziennie).

Terapię wapniową i ograniczenie mleka krowiego należy kontynuować do czasu całkowitego ustąpienia objawów utajonej spazmofilii. Należy maksymalnie ograniczyć lub wykonywać bardzo ostrożnie wszelkie nieprzyjemne dla dziecka zabiegi (badanie gardła, zastrzyki itp.), które mogą powodować ostry atak skurcz krtani.

Zapobieganie

Zasadniczo to samo, co w przypadku krzywicy. Ważne jest, aby dążyć do utrzymania karmienia piersią tak długo, jak to możliwe. Wiosną, gdy pojawią się objawy utajona spazmofilia trzeba przepisać suplementy wapnia.

Prognoza

Prognozy są korzystne. Bardzo rzadko ciężki atak skurczu krtani (jeśli nie podano intensywna opieka) kończy się fatalnie. Silnie przedłużający się stan rzucawkowy może niekorzystnie wpływać na ośrodkowy układ nerwowy - w przyszłości może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Spazmofilia jest chorobą wczesną dzieciństwo, który o godz terminowe leczenie ma korzystne rokowania. Choroba rozwija się gwałtownie w wyniku hipokalcemii (niedoboru Ca w organizmie), przy jednoczesnym wzroście zawartości witaminy D we krwi.

Szybki rozwój spazmofilii u dzieci jest ułatwiony przez zaburzenia przytarczyc, zmniejszone wchłanianie wapnia w jelicie lub podwyższony poziom wydalanie Ca wraz z moczem. Częste drgawki wywołany brakiem we krwi poziomu Mg, Na, chlorków, witamin z grupy B. Podczas identyfikacji najmniejsze objawy konieczna jest spazmofilia pilnie skontaktuj się z neurologiem dziecięcym. NA wczesna faza terapia lekowa pozwala wyeliminować objawy i uchronić dziecko przed negatywne konsekwencje w przyszłości. Niestety, późne wykrycie spazmofilii prowokuje poważne komplikacje dla całego organizmu i pogorszenie jakości życia dziecka. Leczenie spazmofilii wymaga pilnej hospitalizacji pacjenta.

Powoduje

Głównymi przyczynami spazmofilii są następujące czynniki:

• nadmiar witaminy D (na tle przedawkowania leku podczas leczenia lub w wyniku długotrwałej ekspozycji na słońce);
• niedożywienie;
• wymiana karmienie piersią sztuczne mieszanki;
• karmienie Dziecko mgła krowy;
• różny choroba nerek, które powodują problemy w przetwarzaniu składników mineralnych związane z dużymi złogami wapnia w moczu;
• przedwczesny poród(w wieku ciążowym 33 tygodnie);
• niekorzystne warunki sanitarno-higieniczne życia.

Napady w spazmofilii z reguły mogą być wywołane stresem, głośne dźwięki, jasne światło itp.

Klasyfikacja

Spazmofilia może występować w dwóch postaciach: utajonej (ukrytej) i jawnej.

forma ukryta sugeruje brak poważnych objawów. Pierwsze oznaki spazmofilii można dostrzec tylko przy starannej diagnozie przeprowadzonej przez doświadczonego neurologa. W jawnej formie choroba przechodzi pod wpływem czynniki przyczyniające się w tym stres, przemęczenie, infekcja narządy i układy organizmu. Przeciętny czas trwania spazmofilia w postaci utajonej - 2 do 6 miesięcy. W przypadku braku diagnozy i leczenia choroba staje się jawna.

Na jawna forma spazmofilia, obserwuje się spastyczność głośni, wobec której głos dziecka chropowaty, z trudem wymawia dźwięki, zaburzony jest proces buczenia, występuje opóźnienie rozwój mowy. Również często występują skurcze, ręce i stopy są w zredukowanej, zgiętej formie, ramiona są przyciągnięte do klatki piersiowej. Skurcze mogą trwać minuty lub godziny. Również w tej formie odnotowuje się częste oddychanie i bicie serca, czasami - duże opóźnienia w oddychaniu (bezdech). W ciężkich przypadkach obserwuje się spazmofilię drgawki z towarzyszącą rzucawką i utratą przytomności. Czasami dziecko zasypia natychmiast po napadzie, ale skurcze mięśni są zapisane. W takich przypadkach jest to konieczne pilna hospitalizacja z obserwacją neurologa.

Objawy

Główne objawy choroby to:

• skurcze mięśni różne grupy;
• zgięte palce w dół;
• pędzle „skręcające”;
• drżenie kończyn;
• niewłaściwe uformowanie dłoni i palców dłoni;
• ochrypły głos, przyspieszony oddech;
• zwiększone pocenie się;
• u dzieci;
• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa;
• zmniejszona koncentracja;
• zaburzenia szkieletu (skrzywienie kręgosłupa, wyraźne płaty czołowe, nogi w kształcie litery O lub X, zakrzywiona klatka piersiowa);
• naruszenie procesu trawienia;
• zły sen;
• drganie mięśni mimicznych;
• ogólna sinica;
• zwiększona wrażliwość na ból.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować chorobę, przeprowadza się następujące manipulacje:

• badanie przez neurologa;
• badanie przez pediatrę;
• testy skórno-galwaniczne;
• chemia krwi;
• ogólna analiza krwi;
• ogólna analiza moczu;
• testy mechaniczne.

Diagnoza spazmofilii musi być przeprowadzona przez specjalistów z zakresu pediatrii i neurologii. Na podstawie wyników badań można zalecić optymalną terapię i zapobieganie nawrotom napadów.

Leczenie

U dzieci należy leczyć spazmofilię wyłącznie pod nadzorem lekarza. W większości przypadków istotna jest terapia w szpitalu z konsekwentną obserwacją pacjenta.

Główne metody terapii zachowawczej:

• dożylne podawanie roztworów magnezu, wapnia;
• przyjmowanie środków uspokajających;
• terapia dietetyczna(niemowlętom przepisuje się „dietę herbacianą” na 6-12 godzin, podczas której piją słabą herbatę w ograniczonych ilościach, następnie wprowadza się mleko matki, nabiał; dorosłym dzieciom przepisuje się owoce i warzywa w postaci puree, witamin);
• wprowadzenie roztworu hydratu chloralu (domięśniowo lub przez lewatywę).

Po ukończeniu kursu, działania zapobiegawcze przeciw, w tym masaż, gimnastyka i częste spacery na świeżym powietrzu.

Pilna pomoc w przypadku napadu padaczkowego polega na:

• ułożenie dziecka na płaskiej twardej poziomej powierzchni (podłoga, kanapa, stół);
• uwolnienie klatka piersiowa z ubrań;
• dopływ bezpośredni świeże powietrze;
• wprowadzenie rurki oddechowej do gardła;
• zwilżenie twarzy zimną wodą;
• pośredni masaż serca;
• pilne podanie leków przeciwdrgawkowych.

Zapobieganie chorobom

Zapobieganie spazmofilii obejmuje szereg środków. Przede wszystkim potrzebna jest kompleksowość regularne posiłki , w tym spożycie mleka, fermentowane produkty mleczne, twaróg, warzywa, mięso z zachowaniem karmienia piersią. Jeśli nie jest to możliwe, przepisywane są mieszanki o optymalnej zawartości wapnia, magnezu i fosforu. Również dzieci ze spazmofilią są pokazywane profilaktycznie przyjmowanie witaminy D w pierwszym roku życia (1 kropla dziennie), natomiast latem i wiosną zaleca się odstawienie tej witaminy, aby uniknąć przedawkowania. Jest to konieczne stale kontrolować poziom wapnia we krwi, przyjmować suplementy wapnia w odpowiednim czasie. Dobry efekt Zapewniamy również częste spacery na świeżym powietrzu oraz masaże lecznicze i profilaktyczne. W profilaktyce spazmofilii dzieci pierwszego roku życia powinny przechodzić comiesięczne badania u pediatry; przynajmniej raz na kwartał - u neurologa.

Prognoza

Jeśli dziecko zostało zdiagnozowane w odpowiednim czasie, kompleksowe leczenie, następnie rokowanie dla spazmofilii pozytywny. Bardzo ważne jest, aby zapewnić terminową pomoc w przypadku zespołu drgawkowego, skorygować zaburzenia elektrolitowe w organizmie oraz ustalić prawidłowe i regularne odżywianie. W przypadku braku pomocy, zwłaszcza przy drgawkach, dziecko może umrzeć w wyniku zatrzymania akcji serca lub uduszenia. Leczenie spazmofilii powinno być przepisywane wyłącznie przez doświadczonego neurologa, a także profilaktykę. ta choroba po wyzdrowieniu.

Znalazłeś błąd? Wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter

Spazmofilia- choroba charakteryzująca się skłonność do napadów tonicznych i toniczno-klonicznych w związku z naruszeniem metabolizmu minerałów i CBS, co prowadzi do zwiększonej mechanicznej i galwanicznej pobudliwości nerwowo-mięśniowej.

Czynniki predysponujące

Spazmofilia dotyka głównie dzieci. w młodym wieku od 3 miesięcy do 2 lat z objawami ciężkiej krzywicy. Dzieci w wieku powyżej 3 lat są stosunkowo rzadko dotknięte. Częstotliwość w młodym wieku wynosi 3-4%. Spazmofilia dotyka małe dzieci, które są karmione butelką niedostosowanymi mieszankami i mają objawy krzywicy. Częściej rozwija się wiosną.

Powoduje. Patogeneza.

Bezpośrednią przyczyną choroby jest spadek stężenia wapnia zjonizowanego we krwi, czemu sprzyja zasadowica i hiperfosfatemia. Związek między krzywicą a spazmofilią jest dobrze znany. Większość badaczy uważa, że ​​spazmofilia i krzywica-dwa są patogenetyczne różne fazy zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, które rozwijają się na skutek niedoboru witaminy D w organizmie. Cechy charakterystyczne wymianę ze spazmofilią należy uznać za ciężką hipokalcemię (z krzywicą jest umiarkowana), zasadowicę (z krzywicą-kwasicą), niedoczynność przytarczyc (z krzywicą aktywność czynnościowa tych gruczołów jest zwiększona).

Główne objawy kliniczne spazmofilii - skurcz i drgawki - tłumaczy się ostrym niedoborem wapnia i spowodowaną przez niego zwiększoną pobudliwością nerwów.

Spazmofilia występuje o każdej porze roku, ale z największą częstotliwością wiosną, zwłaszcza w przypadkach, gdy następuje gwałtowna zmiana pochmurne dni jasne, słoneczne.

Każda choroba może sprowokować atak spazmofilii wysoka temperatura, częste wymioty z chorobami przewodu pokarmowego, a także silnym płaczem, podnieceniem, strachem itp.

Kryteria diagnostyczne

Funkcje referencyjne

Z ukrytą formą:

objaw ogon- błyskawiczne skurcze mięśni podczas stukania palcem w policzek między łukiem jarzmowym a kącikiem ust;

objaw Wyprawa panny młodej- konwulsyjny skurcz ręki w postaci „ręki położnika” podczas ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego w okolicy barku;

objaw Lusta- szybkie odwiedzenie stopy przy uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej;

Zjawisko Masłowa- zatrzymanie oddechu na wysokości wdechu z lekkim nakłuciem skóry (u zdrowego dziecka przyspieszenie i pogłębienie oddechu);

objaw Erba- redukcja nerw pośrodkowy w zgięciu łokciowym, gdy zostanie podrażniony przez prąd galwaniczny mniejszy niż 5 mA (zwykle większy niż 5 mA).

Z wyrazistą formą:

skurcz krtani- lekki lub całkowity skurcz głośni. Sinica, wyłupiaste oczy, dziecko jest pokryte lepkim potem. Potem głośny oddech - „krzyk koguta”. Czas trwania - od kilku sekund do 1-2 minut. Napady mogą się powtarzać;

skurcz mięśnia sercowego- skurcz toniczny mięśni stopy i dłoni. Dłonie w formie „ręki położnej”, stopy w stanie ostrego zgięcia podeszwowego;

rzucawka- ogólny atak drgawek toniczno-klonicznych z utratą przytomności. Czas trwania - od kilku sekund do 20-30 minut. Częste ataki mogą dać obraz Statuseclampticus.
Wszystkie objawy utajonej i jawnej spazmofilii są odnotowywane na tle objawów krzywicy.

Opcjonalne funkcje:

zwiększona pobudliwość nerwowa hiperrefleksja, parestezje);

spadek zawartości wapnia zjonizowanego w surowicy krwi poniżej 0,9 mmol/l(z szybkością 1,1-1,4 mmol / l);

oddechowy, rzadko metaboliczny alkaloza;

na EKG wzrost interwałuQ-T > 0,2 Z.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze

Główne metody:

oznaczanie zawartości wapnia całkowitego i zjonizowanego w surowicy krwi;

Definicja KOS.

Dodatkowe metody:

oznaczanie poziomu fosforu nieorganicznego w surowicy krwi;

Próba Sulkovicha.

Warianty przebiegu klinicznego zależy od postaci spazmofilii. Forma utajona poprzedza formę jawną i może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy ukryta spazmofilia przechodzi w stan jawny pod wpływem prowokujących momentów (różne współistniejące choroby). Najcięższa manifestacja wyraźnej formy - rzucawka (uogólniony atak napadów toniczno-klonicznych z utratą przytomności). W łagodnych przypadkach atak może ograniczać się do bladości, drętwienia, drgań różnych grup mięśni, często twarzy. Po ataku dzieci zasypiają.

Kurs kliniczny zależy od wieku dziecka. U dzieci w 1. roku życia częściej obserwuje się skurcz krtani i napady drgawek ogólnych, a starszy niż rok- skurcz mięśnia sercowego. Na przedwczesne leczenie spazmofilia może mieć przebieg nawracający

Kryteria ciężkości stanu: obecność zespołów konwulsyjnych, zwłaszcza skurczu krtani, skurczu oskrzeli.

Komplikacje: najgroźniejsza jest ostra niewydolność oddechowa.

Czas trwania choroby: z terminową patogenezą, leczenie objawowe czas trwania ostry okres choroba ( zespół konwulsyjny, strach, niepokój, niepokojący sen, krtani, skurcz oskrzeli (maksymalnie 20-30 minut).

Prognoza. Na terminowa diagnoza a odpowiednie leczenie jest korzystne.

Intensywna opieka

Należy stworzyć spokojne otoczenie, ułożyć dziecko z głową lekko odwróconą na bok, ostrożnie podeprzeć głowę i kończyny, aby uniknąć siniaków. Należy zastosować tlenoterapię.

W celu złagodzenia drgawek podaje się: 1) hydrat chloralu w postaci 2% roztworu (temperatura 38-40°C) w ilości 20-30 ml na lewatywę (należy najpierw wykonać lewatywę oczyszczającą), jeśli drgawki nie przestawaj, lewatywę z wodzianu chloralu można powtórzyć po 20-30 minutach; 2) siarczan sodu ( siarczan magnezu) w postaci 25% roztworu domięśniowo w ilości 0,2 ml / kg z 2 ml 0,5-1% roztworu nowokainy; 3) fenobarbital doustnie iw czopkach w dawce 0,005-0,01-0,015 g na dawkę, barbamyl 0,01-0,015 g na wizytę w lewatywie lub czopki.

Jeśli drgawki współwystępują z podwyższoną temperaturą ciała, wskazane jest podanie domięśniowe 2,5% roztworu chloropromazyny w dawce 1 mg na 1 kg mc. Przy często nawracających napadach drgawek kloniczno-tonicznych, z wybrzuszeniem dużego ciemiączka, konieczne jest wykonanie nakłucie lędźwiowe z usunięciem 8-10 ml płynu.

Czasami, aby wyeliminować napady skurczu krtani, ogólne podrażnienie w postaci ochlapania zimną wodą, klepania po pośladkach, podrażnienia nasady języka, ściany gardła, kilka metod masażu serca, sztuczne oddychanie do pierwszego wystarczy pojawienie się oddechu.

Leczenie.

Etap przedszpitalny:

ograniczyć mleko w diecie;

przenieść dziecko do karmienia piersią mleko matki lub dostosowane mieszaniny;

5% lub 10% roztwór chlorek wapnia 1 łyżeczka 3 razy dziennie lub glukonian wapnia 0,5 g 3 razy dziennie;

5% roztwór chlorek amonu 1 łyżeczka 3 razy dziennie;

3-4 dni po powołaniu suplementów wapnia witaminaD2 w dawce terapeutycznej;

ze skurczem krtani - stwarzają dostęp do świeżego powietrza, podrażniają błonę śluzową nosa, nasadę języka i Tylna ściana gardło, skórę, wprowadzają amoniak do nosa itd.;

z drgawkami : siarczan magnezu - 25% roztwór, 0,25 ml/kg,

seduxen - 0,5% roztwór, 0,1 ml/kg lub GHB - 20% roztwór, 0,5 ml/kg/m.

Kryteria prawidłowego leczenia:

poprawa objawy kliniczne choroby, zanik objawów utajonych i jawnych postaci spazmofilii;

Normalizacja parametrów laboratoryjnych.

Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów

Ze zwiększoną pobudliwością, konwulsyjną gotowością - konsultacja neurologa; ze skurczem krtani - otolaryngolog.

Wskazania do hospitalizacji: oczywista spazmofilia; trudności w diagnozie.

etap szpitalny:

podanie dożylne 10% roztwór glukonianu wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia;

Inny środki medyczne- patrz Leczenie na etapie przedszpitalnym.

Rehabilitacja po wypisie ze szpitala- patrz Krzywica.

Zapobieganie

Zapobieganie krzywicy (patrz);

zachowanie naturalnego karmienia;

suplementy wapnia, zwłaszcza podczas karmienia piersią;

dzieci pobudliwe - preparaty bromowe

Wyniki.

Rokowanie w większości przypadków jest pomyślne, bardzo rzadko ciężki napad skurczu krtani może być śmiertelny. Silnie przedłużający się stan rzucawkowy może niekorzystnie wpływać na ośrodkowy układ nerwowy - w przyszłości możliwe jest upośledzenie umysłowe.