Umiarkowane zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej. Oczekiwana długość życia zwężenia płuca

Tętnica płucna przenosi krew żylną z prawej komory serca do płuc. Na drodze przepływu krwi znajdują się trzy oddzielne zastawki. Zaburzenia w krążeniu prowadzą do problemów w funkcjonowaniu serca, płuc i mózgu.

Zwężenie zastawek płucnych występuje w 10% przypadków wrodzonej niewydolności serca i chorób serca. Dość wysoki odsetek pacjentów cierpi na nabytą postać choroby.

Co to jest zwężenie tętnicy płucnej

Najczęstsze zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej u noworodków. Choroba ma następujący obraz kliniczny. Zwężenie naczynia zwiększa ciśnienie w prawej komorze. Zwężenie tętnicy płucnej u dzieci powoduje, że mięsień sercowy wykonuje duży wysiłek, aby utrzymać prawidłowy przepływ krwi. W rezultacie powstaje tak zwany „garb serca”. Przyczyny rozwoju choroby u noworodka to czynnik genetyczny.

Drobne zwężenie jest prawie niemożliwe do zdiagnozowania podczas porodu. Noworodek nie ma sinicy, słychać normalny rytm serca.

W przypadku braku tendencji do zmniejszania światła nie jest wymagana dodatkowa terapia. Średnia długość życia jest identyczna jak u zwykłego zdrowego człowieka.

Wrodzone zwężenie w ciężkiej postaci objawia się wyraźnym obrazem klinicznym i objawami. Rokowanie w chorobie jest wyjątkowo niekorzystne. Jeśli nie przeprowadzisz leczenia chirurgicznego, dziecko umrze w ciągu roku.

Zwężenie u dorosłych różni się nieco obrazem klinicznym od tego, który diagnozuje się u dzieci. O rozwoju zmian w strukturze świadczą charakterystyczne objawy i oznaki:

• Skargi na ból w klatce piersiowej.
• Pojawienie się sinicy warg, przebarwienia opuszków palców.
• Pulsacja żył regionu szyjnego.
• rozwój chronicznego zmęczenia.
• Zaostrzenie objawów przy podnoszeniu ciężarów i ciężkiej pracy fizycznej.

Podczas przeprowadzania badania diagnostycznego hałas podczas zwężenia jest dobrze słyszalny w przestrzeni międzyłopatkowej. Kolejną charakterystyczną cechą, która pomaga w diagnostyce różnicowej, jest brak skoków ciśnienia krwi.

Jak niebezpieczna jest choroba

Rokowanie zwężenia zależy od stadium rozwoju choroby, lokalizacji zwężenia światła i wykrytej w odpowiednim czasie patologii.

Zwyczajowo klasyfikuje się cztery etapy rozwoju choroby:

1. Umiarkowane zwężenie - na tym etapie nie ma skarg na zły stan zdrowia, EKG wykazuje początkowe oznaki przeciążenia prawej komory. Umiarkowane zwężenie może przejść samoistnie, rokowanie w terapii jest pozytywne.
2. Ciężkie zwężenie - stadium charakteryzuje się znacznym zwężeniem naczyń, a także wzrostem ciśnienia skurczowego w prawej komorze do 100 mm Hg.
3. Ostre lub ostre zwężenie - niewydolność zastawek, zaburzenia krążenia, wysokie ciśnienie w prawej komorze powyżej 100 mm Hg.
4. Dekompensacja - rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, zaburzenia krążenia stają się nieodwracalne. Jeśli nie wykonujesz operacji chirurgicznej, występuje obrzęk płuc, zatrzymanie akcji serca. Rokowanie jest niekorzystne. Operacja nie gwarantuje powrotu do normalnego życia.

Oprócz etapów rozwoju lokalizacja zwężenia wpływa również na rokowanie terapii. Na tej podstawie zwyczajowo rozróżnia się następujące rodzaje chorób:

• Zwężenie nadzastawkowe - w większości przypadków obserwuje się patologiczne zaburzenia budowy zastawki. W górnej części tętnicy powstaje zwężenie. W towarzystwie różyczki i zespołu Williamsa (pacjent nabywa wydłużone rysy twarzy).
• Stenoza podzastawkowa - charakteryzuje się zwężeniem w kształcie lejka, w połączeniu z wiązką mięśniową, która zapobiega wyrzutowi krwi z prawej komory.
• Zwężenie lejka - występuje jako dodatkowy objaw zaburzeń zastawki prawej komory. Może również istnieć niezależnie od pierwszej choroby. Połączone zwężenie tętnicy płucnej komplikuje leczenie choroby i zmniejsza szanse na korzystny wynik leczenia.
• Zwężenie obwodowe - patologia charakteryzuje się licznymi zmianami naczyniowymi. Choroba nie podlega tradycyjnemu leczeniu chirurgicznemu.
• Zwężenie izolowane - dotyczy wrodzonych wad serca. Przy umiarkowanym rozwoju leczenie chirurgiczne i medyczne nie jest wymagane. W ostrej postaci wykonywana jest operacja.
• Zwężenie resztkowe - podczas skurczu komór pozostaje w nich pewna ilość krwi. Prowadzi to do upośledzenia krążenia krwi. Patologia jest wrodzona.

Łagodne zwężenie z reguły nie objawia się i nie wymaga terapii. Pacjent musi poddawać się regularnym badaniom pod kątem rozwoju naruszeń. W przypadku wystąpienia objawów klinicznych wymagana jest operacja.

Jak leczyć tę patologię

Chirurgiczne usunięcie zwężenia zastawki jest jedyną możliwą metodą leczenia. Bezwzględnym wskazaniem do operacji jest wada wrodzona, której konsekwencją są znaczne zaburzenia krążenia.

Zatem transpozycja wielkich naczyń (dwie główne tętnice są miejscami zamienione) można wyeliminować wyłącznie metodą radykalnego zabiegu chirurgicznego. To samo dotyczy innych wrodzonych patologii.

W przypadku dorosłych zaleca się interwencję chirurgiczną, jeśli diagnoza przedporodowa wykazała obecność dekompensacji naczyń. Jako zalecany środek, operacja w przypadku ciężkiego lub ostrego zwężenia. Leki są przepisywane tylko w okresie przygotowania przedoperacyjnego.

Ostrzeżenie i zapobieganie

Profilaktyka zwężenia nie ma charakterystycznych cech i odbywa się w taki sam sposób, jak w przypadku każdej innej patologii układu sercowo-naczyniowego. Pacjentowi zaleca się zmianę stylu życia, rezygnację ze złych nawyków, w tym palenia, alkoholu.

Przewidziana jest również dieta terapeutyczna i zajęcia wychowania fizycznego. Te środki pomogą zmniejszyć nadwagę i pozbyć się złego cholesterolu we krwi.

Leczenie środkami ludowymi jest skuteczne w zapobieganiu miażdżycy i utrzymaniu napięcia układu naczyniowego.

Jeśli jesz tylko pół szklanki surowych nasion dziennie, możesz szybko pozbyć się złego cholesterolu we krwi. Dzienne spożycie garści jagód aronii może znormalizować ciśnienie krwi bez przyjmowania leków.

Wrodzona lub nabyta choroba tętnic płucnych jest leczona wyłącznie chirurgicznie. Ponieważ operacja chirurgiczna niesie ze sobą duże ryzyko, nie należy pochopnie zgadzać się na operację.

Zwężenie tętnicy płucnej u dzieci jest wrodzoną anomalią w rozwoju dużego naczynia tętniczego, które dostarcza krew żylną z prawej komory serca do płuc. Odnosi się do liczby wad wrodzonych układu sercowo-naczyniowego. Częstość występowania wynosi około 12% ogólnej liczby zidentyfikowanych przypadków CHD. Większość noworodków z ciężkim zwężeniem umiera w pierwszym roku życia, jeśli wada nie zostanie skorygowana chirurgicznie.

Co to jest zwężenie i dlaczego jest niebezpieczne?

Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie naczynia, które może mieć różny stopień nasilenia i lokalizacji. W zależności od stopnia nasilenia rozróżnia się słabe, umiarkowane i ciężkie uszkodzenie tętnicy.

W zależności od lokalizacji zwężenie dzieli się na:

1. Valvular - zwężenie występuje w okolicy zastawki tętniczej. W takim przypadku sam zawór może być jednoskrzydłowy, trzyskrzydłowy lub dwuskrzydłowy. Za obszarem zwężenia znajduje się zwykle strefa ekspansji naczynia. Zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej stanowi około 90% ogólnej liczby przypadków choroby.
2. Podzastawkowy – zwężenie linii ujścia krwi pod zastawką tętniczą i tworzenie wiązki mięśniowej, która uniemożliwia wyrzut krwi z serca.
3. Nadzastawkowe - izolowane zwężenie tętnicy płucnej, przebiegające zgodnie z typem nadzastawkowym, może mieć kilka postaci morfologicznych.
4. Zwężenie ujścia tętnicy płucnej to zwężenie przejścia bezpośrednio między komorą a pniem tętnicy płucnej.

Obecność zwężeń zmniejsza przepustowość tętnicy, co prowadzi do niepełnego wypełniania jej funkcji. W tym samym czasie prawa komora serca pracuje pod dużym obciążeniem, rozciąga się, hipertrofia i rozwija się jej niewydolność. Podwyższone ciśnienie wewnątrz tej komory serca prowadzi do otwarcia okienka owalnego i uwolnienia nadmiaru krwi do lewej połowy narządu. W takim przypadku pacjent ma kliniczne objawy choroby serca.

Uwaga: słaby stopień nasilenia zwężenia zastawkowego praktycznie nie prowadzi do pojawienia się objawów choroby, więc choroba może nie zostać wykryta w odpowiednim czasie. Rozwój takich noworodków przebiega bez odchyleń.. Rosną normalnie, dojrzewają i prowadzą pełne życie. Średnia długość życia pacjentów praktycznie nie różni się od osób, które nie cierpią na patologię serca.

Przyczyny zwężenia

Zwężenie może rozwinąć się pod wpływem mutagennych czynników środowiskowych lub wad genetycznych jednego z rodziców przeniesionych na płód. Ciekawe, że choroba często występuje u dzieci, których rodzice nie cierpieli na podobną patologię. Przyczyna tego leży w osobliwościach interakcji genów dominujących i recesywnych w ciele ojca i matki (połączenie recesywnego genu choroby z dominującym genem normalnej cechy nie prowadzi do rozwoju zaburzeń ).

Czynniki mutagenne środowiskowe obejmują promieniowanie, trucizny chemiczne (etanol, fenole, antybiotyki), patogeny chorób zakaźnych. Największym niebezpieczeństwem jest przewlekłe przyjmowanie małych dawek mutagenu w ciele matki lub ostre zatrucie jedną z substancji chorobotwórczych w pierwszym trymestrze ciąży.

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej może również wystąpić w wieku dorosłym, co nie pozwala na przypisanie patologii liczbie wrodzonych wad rozwojowych. Przyczyną tego może być infekcyjne zapalenie wsierdzia, a także śluzaki, rakowiaki i inne procesy nowotworowe serca.

Wideo

Wideo - zwężenie tętnicy płucnej

Objawy i diagnoza

Zwężenie tętnicy płucnej u noworodków objawia się niewydolnością oddechową. Dziecko ma akrocyjanozę, która może następnie przekształcić się w uogólnioną sinicę, ciężką duszność, okresową utratę przytomności. Podobny obraz ma miejsce, gdy zwężenie jest wystarczająco duże. Małe stopnie zwężenia nie prowadzą do pojawienia się objawów klinicznych.

U dorosłych pacjentów zwężenie zastawki płucnej objawia się następującymi objawami:

• Obrzęk żył szyi;
• duszność;
• zawroty głowy;
• zmęczenie;
• Ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń;
• półomdlały;
• Skurczowe drżenie.

Objawy choroby mogą objawiać się u pacjenta w pełni od dzieciństwa lub postępu wraz z wiekiem.

Diagnostyka

Rozpoznanie wady wrodzonej związanej ze zwężeniem tętnicy płucnej przeprowadza się za pomocą metod badawczych, takich jak osłuchiwanie, EKG, echokardiografia, radiografia, cewnikowanie jam serca.

Głównym objawem zwężenia, wykrywanym podczas osłuchiwania, jest szorstki szmer w momencie skurczu, słyszalny w drugiej przestrzeni międzyżebrowej, a także w okolicy lewego obojczyka i na plecach. Moment pojawienia się hałasu zależy bezpośrednio od stopnia zwężenia. Im jest wyższy, tym później występuje.

Podczas wykonywania elektrokardiografii pacjent ujawnia oznaki przerostu prawej komory, a czasem przedsionka po tej samej stronie. Silne zwężenia są przyczyną częstoskurczów nadkomorowych, słabe mogą nie prowadzić do objawów EKG.

Echokardiografia i cewnikowanie jam serca pozwala określić stopień zwężenia tętnicy na podstawie różnicy ciśnienia krwi w naczyniu i prawej komorze.

Wartości gradientu szczytowego i odpowiadający im stopień zbieżności przedstawia poniższa tabela:

Rentgen pozwala wykryć rozszerzenie tętnicy, które występuje przy wrodzonym zwężeniu zastawkowym. Pośrednim objawem choroby jest zubożenie wzoru płuc na zdjęciu.

Uwaga: Cewnikowanie jam serca jest metodą badawczą związaną z wprowadzeniem do serca cewnika poliwinylowego. Dostęp jest przez tętnicę lub żyłę obwodową. Służy do diagnozowania wad serca, a także w leczeniu zaburzeń rytmu. Obecnie CPS stosuje się tylko wtedy, gdy inne metody badawcze są nieskuteczne lub przygotowują się do operacji. Wprowadzeniu cewnika podczas wstępnej diagnozy towarzyszy nieuzasadnione ryzyko.

Leczenie

Leczenie patologii tętnicy płucnej u noworodka jest tylko chirurgiczne. W ciężkich postaciach choroby operację można wykonać w pierwszych dniach, a czasem nawet godzinach życia dziecka. Dzieje się tak tylko wtedy, gdy opóźnienie może doprowadzić do śmierci dziecka. Planowane interwencje są odkładane na późniejszy wiek. Aby skorygować stan tętnicy płucnej, dziecko jest hospitalizowane w wieku 3-4 lat.

Technika interwencji chirurgicznej może się różnić w zależności od możliwości kliniki i kwalifikacji chirurga. 15-20 lat temu najczęstszą była otwarta metoda manipulacji, w której kardiochirurg musiał pracować na otwartym sercu. Ta metoda była niebezpieczna i miała wysoką śmiertelność.

Obecnie preferowaną techniką operacyjną jest walwuloplastyka balonowa. Kiedy jest wykonywany, nie wykonuje się szerokiego nacięcia klatki piersiowej. Balon nadmuchiwany jest przenoszony do dotkniętego obszaru przez główne naczynie krwionośne, które jest mocowane w obszarze zwężenia i napompowania. Balon rozszerza zwężone miejsce, zapewniając prawidłowy przepływ krwi w tętnicy płucnej i samych płucach.

Prognozy i prewencja

Rokowanie dla łagodnego zwężenia jest korzystne. Z reguły pacjent nie ma objawów choroby, leczenie nie jest wymagane. Pacjent potrzebuje dynamicznego monitorowania swojego stanu, ale na ogół żyje pełnią życia. Średnia długość życia pacjentów ze średnim stopniem choroby wynosi 20-30 lat przy braku niezbędnej korekty tętnicy. Pacjenci z ciężkim zwężeniem bez operacji umierają w pierwszych latach życia. Terminowa interwencja chirurgiczna w większości przypadków sprawia, że ​​rokowanie jest korzystne, pozwalając pacjentowi prowadzić pełne życie.

Nie opracowano środków zapobiegawczych w celu zapobiegania zwężeniu tętnicy płucnej. Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się unikanie ekspozycji na chemikalia, promieniowanie i leki.

Nieznacznie zmniejszają prawdopodobieństwo rozwoju patologii u dziecka, regularne ćwiczenia rodziców w sporcie, zdrowy tryb życia, regularne profilaktyczne badania lekarskie.

Zwężenie (zwężenie światła) tętnicy płucnej jest najczęstszą chorobą serca występującą u noworodków i dzieci. Około 10% dzieci urodzonych z wadą serca ma tę szczególną patologię.

Zwężenie tętnicy płucnej charakteryzuje się zmniejszeniem światła naczynia krwionośnego w okolicy zastawki płucnej. W rezultacie pogarsza się odpływ krwi z prawej komory. Tętnica płucna ma ogromne znaczenie w układzie krążenia. Zapewnia przepływ krwi do płuc, aby nasycić je tlenem. Kiedy tętnica płucna zwęża się, zwiększa się obciążenie prawej komory. Pociąga to za sobą przerost. W rezultacie dopływ krwi do tętnicy płucnej ulega spowolnieniu, co powoduje niewydolność serca.

Patologia jest wrodzona i nabyta. W przypadku CHD (wrodzonej choroby serca) zwężenie zastawki płucnej definiuje się jako zwężenie zastawkowe.

Powody

Głównymi czynnikami wpływającymi na rozwój wrodzonych zwężeń są:

• zatrucie organizmu matki w czasie ciąży,
• przeniesiona różyczka,
• dziedziczność.

Przyczynami nabytej patologii mogą być:

• zakaźne zapalenie wsierdzia,
• śluzak serca
• powstawanie rakowiaków
• tętniak aorty,
• przerost komór,
• powiększone węzły chłonne.

Według lokalizacji zwężenie płuc może się różnić:

• zawór,
• podzastawkowy,
• mieszany.

Choroba ma cztery etapy:

• umiarkowany
• wyrażone,
• wyraźny,
• etap dekompensacji, który charakteryzuje się poważnym naruszeniem krążenia krwi.

Objawy

W zależności od stadium choroby objawy kliniczne mogą być różne. We wczesnych stadiach rozwoju patologii objawy są niewidoczne i często całkowicie nieobecne.

Przy niewielkim zwężeniu tętnicy praktycznie nie będzie żadnych objawów. Chorobę można wykryć przypadkowo po kilku latach podczas rutynowego badania przez kardiologa lub pediatrę.

U noworodków ze zwężeniem obserwuje się zastoinową niewydolność serca, a duszność obserwuje się nawet w spoczynku. Przy prześwicie 1 mm wymagana jest pilna operacja chirurgiczna. W przeciwnym razie może nastąpić śmierć.

Pierwsze oznaki zwężenia płuc to:

• duszność nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym,
• zmęczenie,
• szmer serca,
• ogólne osłabienie,
• częste zawroty głowy,
• półomdlały
• ból w okolicy serca,
• obrzęk i pulsacja żył szyjnych.

Badanie może ujawnić garb serca. Objawy mają tendencję do nasilania się podczas aktywności fizycznej. Dlatego dla dzieci z taką diagnozą sport i wychowanie fizyczne są przeciwwskazane.

Jeśli podczas rutynowego badania przez pediatrę wykryto szmer serca u dziecka, nie panikuj. Dokładną diagnozę może postawić tylko kardiolog na podstawie wyników badań.

Rozpoznanie zwężenia zastawki płucnej

Aby zdiagnozować chorobę, musisz wykonać następujące czynności:

• FCG (fonokardiografia) do badania obecności i rodzaju szmerów serca;
• EKG (echokardiografia), która pozwala wykryć przerost prawej komory;
• prześwietlenie pokazujące powiększenie serca.

Analizy uzyskanych danych pozwalają na postawienie trafnej diagnozy i określenie stopnia zwężenia. Dopiero po przepisaniu tego leczenia.

Jeśli masz wątpliwości co do poprawności diagnozy, skontaktuj się z kilkoma specjalistami z dziedziny kardiologii.

Komplikacje

Niezależnie od formy zwężenia choroba może powodować poważne problemy, które wpływają na długość i jakość życia. Terminowa diagnoza i działanie pomogą uniknąć tych problemów.

Dlaczego zwężenie płuc jest niebezpieczne? Ta patologia jest przyczyną rozwoju dystrofii mięśnia sercowego. Bez leczenia zwężenie światła tętnicy płucnej może prowadzić do takich konsekwencji, jak udar, zawał mięśnia sercowego i niewydolność prawej komory. Bez operacji pacjent ze zwężeniem umiera w ciągu pięciu lat.

Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano zwężenie zastawki płucnej, nie panikuj. Terminowe i odpowiednie leczenie pozwoli Twojemu dziecku rozwijać się harmonijnie wraz z rówieśnikami i żyć pełnią życia przez wiele lat.

Leczenie

Co możesz zrobić?

Przy niewielkim nasileniu zwężenia tętnicy płucnej nie przeprowadza się specjalnych środków terapeutycznych. Leczenie jest objawowe. Jeśli choroba postępuje, zwiększa się stopień zwężenia, dziecko otrzymuje operację chirurgiczną. Najkorzystniejszy wiek dla gospodarstwa to okres od 5 do 10 lat.

Co robi lekarz?

W zależności od stadium i rodzaju zwężenia dobiera się metodę leczenia. W przypadku zwężenia zastawki operację wykonuje się metodą walwuloplastyki otwartej lub balonowej.

Zwężenie nadzastawkowe leczy się poprzez zmianę kształtu zwężenia za pomocą protezy lub łaty. Z reguły rokowanie jest korzystne.

Okres rehabilitacji dla dzieci trwa około trzech miesięcy. Aktywność fizyczna jest dozwolona dwa lata po operacji. Bez leczenia znaczne zwężenie rozwojowe może prowadzić do przerostu prawej komory i niewydolności serca. To może prowadzić do śmierci.

Jeśli podczas USG i dopplerografii wykryto u płodu zwężenie, nie rozpaczaj. Operację można wykonać po urodzeniu dziecka, a on będzie mógł żyć pełnią życia. Zidentyfikowane zwężenie płodu pozwoli Ci wcześniej przygotować się do operacji i podjąć w odpowiednim czasie środki nadzwyczajne.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi zwężenia płuc u dziecka, w czasie ciąży przyszła mama musi uważnie monitorować swoje zdrowie. Terminowa diagnoza choroby pozwoli wybrać optymalne i skuteczne leczenie bez ryzyka dalszego rozwoju patologii.

Jeśli podejrzewa się zwężenie płuc, dziecko musi być obserwowane przez kardiologa i postępować zgodnie z jego zaleceniami dotyczącymi zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Zwężenie tętnicy płucnej jest chorobą uważaną za jeden z rodzajów wrodzonej choroby serca (CHD) i charakteryzuje się naruszeniem odpływu krwi z prawej komory serca w okolicy tętnicy płucnej, gdzie występuje znaczne zwężenie. Istnieje kilka rodzajów zwężeń:

• zawór;
• podzastawkowy;
• nadzastawkowy;
• łączny.

U 90% wszystkich pacjentów rozpoznaje się zwężenie zastawkowe ujścia tętnicy płucnej. W zależności od ciężkości choroby rozróżnia się kilka etapów:

• światło;
• przeciętny;
• ciężki.

W celach praktycznych lekarze stosują klasyfikację opartą na poziomie oznaczenia skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze serca oraz gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną:

1. I stopień umiarkowany - ciśnienie skurczowe 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg.
2. II stopień umiarkowany - ciśnienie skurczowe 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg.
3. ІІІ wyraźny stopień - ciśnienie skurczowe przekracza 100 mm Hg, a gradient przekracza 80 mm Hg.
4. IV etap dekompensacyjny - rozwija się niewydolność kurczliwości komory serca, dochodzi do dystrofii mięśnia sercowego, ciśnienie w komorze spada poniżej normy.

Przyczyny i cechy hemodynamiki

Aby przepisać odpowiednie leczenie zwężenia, konieczne jest poznanie przyczyny i mechanizmu rozwoju choroby. Zgodnie z mechanizmem rozwoju rozróżnia się dwa rodzaje zwężeń:

• wrodzony;
• nabyty.

Przyczyną wrodzonego zwężenia tętnicy płucnej może być predyspozycja genetyczna, wpływ na płodowy rozwój wewnątrzmaciczny płodu przez chemikalia, leki oraz niektóre infekcje, takie jak różyczka.

Można nabyć zwężenie ujścia tętnicy płucnej. Przyczyną takiego stanu patologicznego są zmiany zakaźne (syfilityczne, reumatyczne), nowotwory onkologiczne, powiększone węzły chłonne, tętniak aorty.

Choroba ta charakteryzuje się naruszeniem hemodynamiki, co wiąże się z obecnością przeszkód na drodze przepływu krwi z prawej komory do tułowia płucnego. Funkcjonowanie serca ze stałym obciążeniem prowadzi do przerostu mięśnia sercowego. Im mniejszy obszar wylotu komory, tym wyższe w niej skurczowe ciśnienie krwi.

Objawy choroby

Obraz kliniczny choroby zależy bezpośrednio od ciężkości i rodzaju zwężenia. Jeśli skurczowe ciśnienie krwi w komorze nie przekracza 75 mm Hg, objawy choroby mogą być praktycznie nieobecne. Kiedy ciśnienie wzrasta, mogą pojawić się pierwsze objawy choroby w postaci zawrotów głowy, zmęczenia, kołatania serca, senności i duszności.

W przypadku wrodzonego zwężenia dzieci mogą odczuwać niewielkie opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym, skłonność do przeziębień, omdlenia. Przy stopniu niewyrównanym IV możliwe są częste omdlenia i ataki dusznicy bolesnej.

Jeśli procesy patologiczne nasilają się i nie ma leczenia, może się otworzyć owalne okno, przez które przepływa krew żylno-tętnicza.

Podczas badania pacjenta ze zwężeniem pnia płucnego obiektywnie można stwierdzić: sinice kończyn lub całego ciała, bladość skóry, obrzęk i pulsację żył na szyi.

W klatce piersiowej można zauważyć skurczowe drżenie, pojawienie się garbu w sercu, sinicę kończyn lub całego ciała.

Najczęściej przy braku odpowiedniego leczenia u pacjenta może rozwinąć się niewydolność serca lub septyczne zapalenie wsierdzia, które powoduje śmierć.

Diagnostyka

Życie pacjenta zależy od terminowości leczenia i diagnozy. W celu wyjaśnienia diagnozy lekarz zaleci następujące metody dodatkowych badań:

• ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu;
• USG serca;
• badanie rentgenowskie;
• fonokardiografia;
• echokardiografia;
• sondaż.

Izolowane zwężenie płuca należy różnicować z takimi chorobami, jak tetrada Fallota, otwarty przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Metody leczenia

Izolowane zwężenie płuca leczy się wyłącznie chirurgicznie. W początkowej fazie choroby, gdy nie ma wyraźnych oznak, nie ma potrzeby stosowania drogich leków i operacji. Kiedy jednak nasilenie choroby uniemożliwia prowadzenie normalnego, aktywnego trybu życia, chirurgiczne leczenie zwężenia tętnicy płucnej daje szansę na przedłużenie i utrzymanie jakości życia chorego. Dotyczy to szczególnie dzieci z wrodzoną wadą serca (CHD).

Wskazaniem do pilnej interwencji chirurgicznej (valwuloplastyka) jest wskaźnik - gradient ciśnienia między tętnicą płucną a prawą komorą, który przekracza 50 mm Hg.

W zależności od ciężkości i rodzaju choroby walwuloplastykę wykonuje się na kilka sposobów:

Otwarta walwuloplastyka to operacja jamy brzusznej wykonywana w znieczuleniu ogólnym przy użyciu płuco-serca. Ten rodzaj leczenia chirurgicznego doskonale przywraca hemodynamikę, ale jest niebezpieczny dla rozwoju powikłań w postaci niewydolności zastawki płucnej.

Zamknięta walwuloplastyka to zabieg chirurgiczny, w którym stosuje się walwulot, który wycina nadmiar tkanki utrudniający prawidłowy przepływ krwi.

Walwuloplastyka balonowa jest uważana za najbezpieczniejszą metodę leczenia chirurgicznego.

Walwuloplastyka balonowa to najmniej traumatyczna metoda leczenia, w której nie ma konieczności wykonywania nacięć brzucha, wystarczy wykonać kilka drobnych nakłuć w okolicy ud.

Prognozowanie i zapobieganie

Zwężenie tętnicy płucnej jest poważną chorobą, która nieleczona może być śmiertelna. W przypadku pacjentów dorosłych drobne zaburzenia hemodynamiki nie wpływają na ogólne samopoczucie. Zwężenie tętnicy płucnej u dzieci wymaga stałego monitorowania i wielokrotnej interwencji chirurgicznej.

Identyfikując taką diagnozę, jak zwężenie płuc, nie panikuj. Dziś medycyna nie stoi w miejscu, a przy odpowiedniej opiece i leczeniu pacjenci mogą prowadzić całkiem aktywny tryb życia. Jak pokazuje praktyka, po leczeniu chirurgicznym pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 91%, co jest dobrym wskaźnikiem.

Zapobieganie zwężeniu płuc to:

1. Prowadzenie zdrowego i aktywnego trybu życia.
2. Stworzenie idealnych warunków w czasie ciąży.
3. Wczesna diagnostyka i leczenie chorób.
4. Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki choroby, nie należy samoleczenia, ale lepiej natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy medycznej.
5. Po leczeniu pacjenci powinni znajdować się pod nadzorem kardiologa, ściśle przestrzegając wszystkich zaleceń.

Pamiętać! Zdrowie to największa wartość, jaką daje nam natura, którą trzeba chronić!

Izolowane zwężenie płuca występuje w 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) przypadków wrodzonych wad serca. W 10% przypadków łączy się z innymi wadami serca (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolowane zwężenie tętnicy płucnej odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych „bladego”, typu aciano.

Tętnica płucna zwęża się na poziomie zastawek (zwężenie zastawkowe) lub pod zastawkami, w rejonie drogi odpływu prawej komory - zwężenie podzastawkowe lub lejkowe. W 80% przypadków występuje zwężenie zastawkowe, aw 20% - zwężenie podzastawkowe (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin i S. Sh. Kharnas, 1962).

Trudności w odpływie krwi z prawej komory do zwężonej tętnicy płucnej prowadzą do jej przerostu (ryc. 14). Z czasem rozwija się niewydolność prawej komory.

Ryż. 14. Zwężenie ujścia tętnicy płucnej (schemat). 1 - zwężenie ujścia tętnicy płucnej (43% przypadków - na poziomie zastawki tętnicy płucnej, 43% - w okolicy stożka tętnicy płucnej, 14% - jednoczesne zwężenie w obszar zaworu i stożka); 2 - rozszerzenie i przerost prawej komory.

W okresie życia wewnątrzmacicznego nawet znaczne zwężenie tętnicy płucnej nie obciąża układu krążenia płodu, dlatego po urodzeniu serce ma zwykle normalną wielkość. Po urodzeniu małego lub umiarkowanego stopnia zwężenie często nie powoduje wyraźnego wzrostu prawej komory; przy znacznym zwężeniu z reguły następuje stopniowy wzrost prawej komory.

Zatem wielkość prawej komory do pewnego stopnia służy jako wskaźnik stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Często dochodzi również do wzrostu prawego przedsionka.

Wartość ciśnienia skurczowego w prawej komorze może sięgać 300 mm Hg. Sztuka. zamiast normalnego 25-30 mm Hg. Sztuka.

Obraz kliniczny wady jest zróżnicowany i zależy od stopnia zwężenia. Niewielkie zwężenie płuca przebiega korzystnie, często nie powodując subiektywnych zaburzeń. Tacy pacjenci dożywają starości, zachowując pełną zdolność do pracy.

Przy średnim stopniu zwężenia tętnicy płucnej, zwykle w okresie dojrzewania, pojawia się duszność, która nasila się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, pojawiają się kołatanie serca i bóle w okolicy serca. Dziecko pozostaje w tyle we wzroście i rozwoju.

Znaczące zwężenie tętnicy płucnej już w dzieciństwie powoduje poważne naruszenie krążenia krwi. Zadyszka jest wyraźna nawet w spoczynku i zwiększa się przy najmniejszym wysiłku. Zwykle nie towarzyszy mu sinica („biała wada”), ale przy przedłużającej się niewydolności krążenia można zaobserwować zasinienie policzków i kończyn dolnych.

Zgrubienie palców w postaci podudzi u tych pacjentów również zwykle nie rozwija się lub jest łagodne; nie zaobserwowano policytemii. Objaw pozycji pacjenta na zadzie jest niezwykle rzadki, ze znacznym zwężeniem. Rezerwa pojemności przerośniętego prawego serca jest niewielka, a wzrost niewydolności prawej komory z reguły prowadzi do zgonu w młodym wieku.

Pacjenci z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej często mają garb sercowy (konsekwencja przerostu prawej komory).

W okolicy tętnicy płucnej - w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka - skurczowe drżenie ("mruczenie kota") określa się przez badanie dotykowe. Serce jest powiększone po prawej stronie. Osłuchiwanie ujawnia szorstki, drapiący skurczowy szmer wzdłuż lewej krawędzi mostka z maksymalnym dźwiękiem w drugiej przestrzeni międzyżebrowej. Hałas u wielu pacjentów jest przenoszony do tętnic szyjnych i jest słyszalny z tyłu po prawej i lewej stronie kręgosłupa. Takie napromieniowanie szumu spowodowane jest przejściem do aorty i rozmieszczeniem na niej (S. Sh. Kharnas, 1962). Zwężenie zastawki charakteryzuje się brakiem lub znacznym osłabieniem drugiego tonu powyżej zastawki płucnej. W przypadku zwężenia lejkowego zachowany jest drugi ton. Ciśnienie tętnicze i puls nie mają charakterystycznych cech.

Zdjęcie rentgenowskie pokazuje powiększenie prawej komory. Wierzchołek serca jest zaokrąglony. Łuk tętnicy płucnej ze zwężeniem zastawkowym nie pulsuje. Często dochodzi do znacznego rozszerzenia tętniaka po zwężeniu pnia tętnicy płucnej. Pola płucne są lekkie, układ naczyniowy słaby. Korzenie płuc nie są rozszerzone.

W elektrokardiogramie widoczne są oznaki przeciążenia prawej komory, odchylenie osi elektrycznej serca w prawo.

Na fonokardiogramach nad tętnicą płucną szmer wrzecionowaty zaczyna się z niewielką przerwą po pierwszym tonie; osiąga drugi ton i kończy się przed początkiem jego części płucnej. Drugi ton jest rozwidlony. Szmer skurczowy może promieniować do aorty, punkt Botkina, w mniejszym stopniu do wierzchołka serca.

Diagnozując izolowane zwężenie tętnicy płucnej należy również brać pod uwagę ewentualne współistniejące anomalie w rozwoju serca, takie jak ubytki przegrody, otwarty przewód tętniczy itp.

Rokowanie zależy od stopnia zwężenia i nasilenia objawów klinicznych. Pacjenci są predysponowani do stanów zapalnych! choroby układu oddechowego i bakteryjne zapalenie wsierdzia.

Wyraźne zwężenie wcześnie powoduje rozwój niewydolności prawej komory i nagłą śmierć.

Obecność ciężkich objawów wady i jej postępujący przebieg stanowią wskazania do leczenia operacyjnego.

Biorąc jednak pod uwagę, że z czasem zwężenie, nawet łagodne, prowadzi do znacznych nieodwracalnych zaburzeń czynności skurczowej mięśnia sercowego oraz zaburzeń krążenia, zaleca się operowanie pacjentów nie tylko z ciężkim i umiarkowanym, ale także z łagodnym zwężeniem i już wcześnie. jak to możliwe (A. A Korotkov, 1964).

Wykonywanie przezkomorowej walwotomii zamkniętej (według Brocka), przeztętniczej (przez tętnicę płucną) według Sellorsa lub chirurgii wewnątrzsercowej z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Według S. Sh. Harnasa (1962) śmiertelność w chirurgicznym leczeniu zwężeń zastawkowych tętnicy płucnej wynosi 2%, przy zwężeniu lejkowym 5-10%.

Wrodzone zwężenie tętnicy płucnej od dawna uważane jest za chorobę całkowicie niezgodną z ciążą (Kraus i wsp.). Ten widok podlega obecnie rewizji.

Zaobserwowaliśmy 5 ciężarnych (wszystkie nieródki) z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej (w tym 3 po korekcji chirurgicznej wady) w wieku od 21 do 30 lat.

U 1 z 2 pacjentek nieleczonych chirurgicznie (T., 30 lat) ciąża zakończyła się
pilny spontaniczny poród żywego dziecka o masie 2800 g, długości 51 cm Drugi pacjent został poddany sterylizacji brzusznej (w 22. tygodniu ciąży) (w znieczuleniu dotchawiczym). Rok po przerwaniu ciąży w Instytucie Chirurgii Sercowo-Naczyniowej Akademii Medycznej ZSRR przeszła walwotomię płucną w hipotermii z wynikiem pozytywnym.

U jednego z 3 chorych poddanych operacji serca z powodu zwężenia tętnicy płucnej (S., 22 lata) nastąpiło to 3 lata później, u drugiego (L., 27 lat) - 2 lata po przezkomorowej walwotomii. Ciąża przebiegła pomyślnie i zakończyła się normalnym porodem. Urodziły się żywe dzieci (waga 2700 i 3400 g, długość 49 i 50 cm, w stanie zadowalającym).

Trzecia pacjentka (K., 21 lat) zgłosiła się do nas w 8 tygodniu ciąży z dolegliwościami duszności, zmęczenia, ogólnego osłabienia, przerw w pracy serca. Stan pacjentki pogorszył się w czasie ciąży. Kategorycznie odmówiła przerwania ciąży. Postanowiono wysłać ją na leczenie chirurgiczne. W 12. tygodniu ciąży pacjentka została poddana przezkomorowej walwotomii. Po operacji stan pacjenta poprawił się. Ciąża zakończyła się przedwczesnym porodem (w 33-34 tygodniu). Urodził się żywy płód o wadze 1700 g i długości 40 cm; dziecko zostało przeniesione do Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej ZSRR, gdzie rozwijało się normalnie i zostało wypisane do domu w zadowalającym stanie, z prawidłową wagą.

Tak więc tylko jedna z 5 pacjentek z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej miała późną ciążę; (cesarskie cięcie wykonano w 22. tygodniu ciąży), pozostałe kobiety urodziły żywe dzieci (jedno przedwcześnie).

Z naszego doświadczenia wynika, że ​​przy niewielkim zwężeniu tętnicy płucnej, które występuje bez znacznego obciążenia prawego serca, pacjentka radzi sobie z ciążą i samoistnym porodem. Ciężkie zwężenie tętnicy płucnej prowadzące do niewydolności prawej komory wymaga przerwania ciąży lub chirurgicznej korekcji wady serca.