Objawy spazmofilii u dzieci. Skurcz nadgarstka i jego cechy

Spazmofilia - zwiększona pobudliwość system nerwowy, predyspozycja do skurczów poszczególnych grup mięśniowych lub całego ciała.

Najczęściej jest to choroba dziecięca, która dotyka dzieci w wieku od 2 miesięcy do 2 lat. Dzieci, które są włączone sztuczne karmienie lub przedwczesny. Choroba często występuje wiosną, ale bardzo rzadko występuje latem. Spazmofilia dotyka dzieci z objawami krzywicy. Stany spastyczne i drgawki obserwuje się z reguły u chłopców.

Spazmofilia objawia się atakami drgawek i skurczem krtani (ostre zwężenie głośni), zatrzymaniem oddechu i utratą przytomności. W krwiobieg Gwałtownie wzrasta poziom witaminy D, maleje poziom magnezu, sodu, witamin B1 i B6 oraz chlorków. Wymagane pilne środki reanimacyjne. Długotrwały stan spazmofilii prowadzi do uszkodzenia układu nerwowego, a także opóźnień rozwojowych stan psychiczny dziecko.

Powoduje

Za przyczynę spazmofilii uważa się zaburzenie metabolizmu fosforu i wapnia. Zawartość wapnia we krwi zauważalnie spada. Jednocześnie wzrasta zawartość fosforu. Może mieć na to wpływ użytkowanie krowie mleko ze zwiększonym stężeniem fosforu i niewystarczającym usuwaniem fosforu przez nerki.

Brak wapnia (hipokalcemia) prowadzi do zwiększonej pobudliwości mięśni i układu nerwowego. W tym stanie każdy czynnik drażniący może spowodować atak konwulsyjny u dziecka.

Do powodów powodując rozwój spazmofilia obejmuje:

1. Sztuczne karmienie.
2. Niekorzystne środowisko sanitarno-higieniczne, w którym dziecko musi przebywać długi okres czas.

Objawy

Objawy spazmofilii są związane z przebiegiem klinicznym choroby, która ma 2 formy:

1. Wyraźny.
2. Ukryty (ukryty).

Forma ukryta zawsze poprzedza formę jawną. Dlatego zdiagnozowanie choroby na początkowym etapie jest trudne.

Na zewnątrz objawia się to w wyglądzie skurcze mięśni, wszelkiego rodzaju zaburzenia funkcjonowania układu nerwowego.

Ukryta postać choroby charakteryzuje się następującymi objawami:

• Konwulsyjne skurcze rąk podczas ściskania ramienia dziecka (objaw Trousseau);
• Kiedy dotykasz kości policzkowych, zauważalne jest mimowolne skurcze mięśni w kącikach ust i oczu (objaw Chvostka);
• Lekkie zgięcie i szybkie odwodzenie stopy w bok z delikatnym stukaniem (objaw pożądania);
• Zwiększona pobudliwość nerwowa (objaw Erba);
• Zatrzymanie oddychania z powodu bolesnej stymulacji (objaw Masłowa);
• Skurcz mięśni podczas działania na nerw pośrodkowy stawu łokciowego.

Ponadto często zauważalne są pewne oznaki krzywicy:

• Zwiększona potliwość;
• Zaburzenia trawienia;
• Niespokojny sen.

Każdy objaw wymaga natychmiastowe odwołanie do lekarza.

Diagnostyka

Diagnozę stawia się na podstawie następujących badań:

• Generał i analiza biochemiczna krew;
• Zasadowica krwi (podwyższone pH);
• Analiza pod kątem hipokalcemii i hiperfosfatemii;
• Badanie rentgenowskie.

Podczas diagnozy brany jest pod uwagę wiek dziecka, rodzaj karmienia i pora roku.

Leczenie

Leczenie spazmofilii ma głównie charakter leczniczy. W ciężkich przypadkach dziecko musi być hospitalizowane. Leczenie zależy bezpośrednio od objawów choroby i ogólne warunki pacjent.

W przypadku ciężkiego skurczu krtani (utrata przytomności, zatrzymanie oddechu) konieczne jest natychmiastowe podjęcie działań reanimacyjnych. Przy długotrwałym skurczu krtani pojawia się asfiksja (uduszenie). Aby go wyeliminować, wskazana jest maska ​​​​tlenowa i sztuczne oddychanie.

Dziecko powinno często otrzymywać napoje (herbatę, jagody i soki owocowe). Ogranicz spożycie mleka krowiego. Wymagane są preparaty wapniowe: glukonian wapnia i 10% roztwór chlorku wapnia.

Po 3 tygodniach od ustąpienia napadów rozpoczyna się leczenie przeciw krzywicy. Ogranicz lub wykonuj bardzo ostrożnie wszystkie zabiegi nieprzyjemne dla dziecka (zastrzyki, badanie gardła), które mogą spowodować atak skurczu krtani. Bardzo poważne ataki mogą się zakończyć fatalny. Ale zdarza się to niezwykle rzadko.

Aby złagodzić skurcze, są przepisywane leki przeciwdrgawkowe. Preferowany jest seduxen. Działa natychmiastowo, ale tylko na krótki czas. Stosuje się kwas gamma-hydroksymasłowy. Podaje się go dożylnie, domięśniowo lub doustnie. Dozwolone jest jednoczesne podawanie tych leków. Chlorowodorek można podawać za pomocą lewatywy.

Podczas ataku skurczu krtani potrzebujesz:

1. Połóż dziecko na płaskiej i twardej powierzchni.
2. Rozepnij ubranie i wyjdź na świeże powietrze.
3. Spryskaj twarz zimna woda amoniak może powodować podrażnienie błony śluzowej nosa.
4. Wstrzyknąć dożylnie glukonian wapnia lub domięśniowo relan.

Jeśli ataku nie da się zatrzymać, to tak masaż pośredni mięsień sercowy.

Środki ludowe

Jako dodatek zaradzić można podać choremu dziecku:

1. Ciepły napar z ziół rumianku, kminku i mięty, przyjmowany w równych częściach. Czas trwania leczenia wynosi 10 dni.
2. Dzika cykoria. 1 łyżeczka Korzeń cykorii zalać szklanką wody, gotować 10 minut, pić przed posiłkami.
3. Eukaliptus. Wdychaj wywar z eukaliptusa przez nos codziennie przez co najmniej 15 minut. Do kąpieli dodać 20 gramów liści roślin na 10 litrów wody.

Komplikacje

W przypadku spazmofilii przebieg wszystkich chorób znacznie się pogarsza. W przypadku długotrwałej choroby możliwy jest paraliż mięśnia sercowego.

Zapobieganie

Zapobieganie spazmofilii jest identyczne z zapobieganiem krzywicy i obejmuje następny rządśrodki:

• Zbilansowana dieta zawierająca twarożek, fermentowane produkty mleczne, mięso, warzywa;
• Jeśli karmienie piersią jest to niemożliwe, wówczas mieszaniny muszą zawierać wapń, fosfor i magnez;
• W celu zapobiegania należy przyjmować witaminę D. W miesiącach wiosennych i letnich nie należy przyjmować witaminy, aby uniknąć przedawkowania;
• Należy przyjmować suplementy wapnia i stale monitorować jego zawartość we krwi;
• Pokazane masaż profilaktyczny i codzienne spacery na świeżym powietrzu;
• Badanie przez pediatrę - co miesiąc, przez neurologa - raz na kwartał.

Rokowanie w leczeniu spazmofilii jest w większości przypadków korzystne. Z terminowością działalność diagnostyczną i odpowiedniego leczenia, nie ma nawrotów, a zagrożenie dla zdrowia dziecka jest mało prawdopodobne.

Spazmofilia jest chorobą wczesną dzieciństwo, który o godz terminowe leczenie ma korzystne rokowania. Choroba szybko rozwija się na skutek hipokalcemii (braku Ca w organizmie), przy jednoczesnym zwiększeniu zawartości witaminy D we krwi.

Szybki rozwój spazmofilii u dzieci ułatwia nieprawidłowości w pracy przytarczyc , zmniejszony poziom wchłaniania wapnia w jelicie lub podwyższony poziom wydalanie Ca wraz z moczem. Częste drgawki wywołane brakiem poziomu Mg, Na, chlorków, witamin z grupy B we krwi. Podczas identyfikacji najmniejsze objawy konieczna jest spazmofilia należy pilnie skontaktować się z neurologiem dziecięcym. NA wczesna faza terapia lekowa pozwala wyeliminować objawy i chronić dziecko przed negatywne konsekwencje w przyszłości. Niestety, późne wykrycie spazmofilii prowokuje poważne komplikacje dla całego organizmu i pogorszenie jakości życia dziecka. Leczenie spazmofilii wymaga pilnej hospitalizacji pacjenta.

Powoduje

Głównymi przyczynami spazmofilii są następujące czynniki:

• nadmiar witaminy D (w wyniku przedawkowania leku w trakcie leczenia lub w wyniku długotrwałej ekspozycji na słońce);
• złe odżywianie;
• zamiennik karmienia piersią sztuczne mieszanki;
• karmienie Dziecko krowie mleko;
• różny choroba nerek, które powodują problemy w przetwarzaniu minerałów związane z dużymi złogami wapnia w moczu;
• przedwczesny poród(od 33 tygodnia ciąży);
• niekorzystne warunki sanitarne i higieniczne życia.

Ataki drgawkowe ze spazmofilią z reguły mogą być wywołane stresem, głośne dzwięki, jasne światło itp.

Klasyfikacja

Spazmofilia może występować w dwóch postaciach: utajonej (ukrytej) i oczywistej.

Ukryta forma sugeruje brak istotnych objawów. Pierwsze oznaki spazmofilii można zauważyć dopiero po dokładnej diagnozie przeprowadzonej przez doświadczonego neurologa. Choroba staje się oczywista po narażeniu powiązane czynniki w tym stres, nadmierny wysiłek, zmiana zakaźna narządy i układy organizmu. Przeciętny czas trwania spazmofilia w ukryta forma – od 2 do 6 miesięcy. W przypadku braku diagnozy i leczenia choroba staje się oczywista.

Na wyraźna forma spazmofilia, obserwuje się spastyczność głośni, przez co głos dziecka staje się bardziej szorstki, ma trudności z wymawianiem dźwięków, proces nucenia jest zakłócony i występuje opóźnienie rozwój mowy. Często też występują skurcze, dłonie i stopy są spłaszczone, schowane, ramiona przyciągnięte do klatki piersiowej. Skurcze mogą trwać kilka minut lub godzin. Również w tej formie jest to odnotowane szybkie oddychanie i bicie serca, czasami - duże opóźnienia w oddychaniu (bezdech). W ciężkich przypadkach spazmofilii drgawki towarzyszy rzucawka i utrata przytomności. Czasami dziecko zasypia natychmiast po napadzie, ale skurcze mięśni są zapisane. W takich przypadkach jest to konieczne pilna hospitalizacja z późniejszą obserwacją neurologiczną.

Objawy

Główne objawy choroby to:

• skurcze mięśni różnych grup;
• podwinięte palce w dół;
• „skręcanie” szczotek;
• drżenie kończyn;
• niewłaściwe uformowanie dłoni i palców;
• ochrypły głos, przyspieszony oddech;
• zwiększone pocenie się;
• u dzieci;
• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa;
• zmniejszona koncentracja;
• zaburzenia układu kostnego (skrzywienie kręgosłupa, ciężkie płaty czołowe, Nogi w kształcie litery O lub X, wygięta klatka piersiowa);
• zakłócenie procesu trawienia;
• słaby sen;
• drżenie mięśni twarzy;
• ogólna sinica;
• zwiększona wrażliwość na ból.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować chorobę, wykonuje się następujące manipulacje:

• badanie przez neurologa;
• badanie przez pediatrę;
• galwaniczne testy skórne;
• chemia krwi;
• ogólna analiza krwi;
• ogólna analiza moczu;
• testy mechaniczne.

Rozpoznanie spazmofilii musi być przeprowadzone przez specjalistów z zakresu pediatrii i neurologii. Na podstawie wyników badań można zalecić optymalną terapię i profilaktykę napadów nawracających.

Leczenie

U dzieci należy leczyć spazmofilię wyłącznie pod nadzorem lekarza. W większości przypadków właściwe jest leczenie w warunkach szpitalnych przy stałym monitorowaniu pacjenta.

Podstawowe metody leczenia zachowawczego:

• podanie dożylne roztwory magnezu, wapnia;
• przyjmowanie środków uspokajających;
• terapia dietetyczna(niemowlętom przepisuje się „dietę herbacianą” przez 6-12 godzin, podczas której podaje się im słabą herbatę w ograniczonych ilościach, następnie wprowadza się mleko matki, fermentowane produkty mleczne; dorosłym dzieciom przepisuje się owoce i warzywa w postaci przecierów, witamin);
• podanie roztworu wodzianu chloralu (domięśniowo lub przez lewatywę).

Po ukończeniu kursu są przydzielani działania zapobiegawcze przeciw, w tym masaże, gimnastyka i częste spacery na świeżym powietrzu.

Pilna pomoc w przypadku napadu padaczkowego polega na:

• ułożenie dziecka na płaskiej, twardej, poziomej powierzchni (podłoga, kanapa, stół);
• oswobodzenie klatka piersiowa z ubrań;
• zapewnienie bezpośredniego dopływu świeżego powietrza;
• wprowadzenie rurki oddechowej do gardła;
• zwilżanie twarzy zimną wodą;
• pośredni masaż serca;
• pilne podanie leków przeciwdrgawkowych.

Zapobieganie chorobom

Zapobieganie spazmofilii obejmuje szereg środków. Przede wszystkim konieczne jest posiadanie kompleksowego regularne posiłki , w tym pijąc mleko, fermentowane produkty mleczne, twarożek, warzywa, mięso przy zachowaniu karmienia piersią. Jeśli nie jest to możliwe, przepisuje się mieszanki o optymalnej zawartości wapnia, magnezu i fosforu. Również dla dzieci ze spazmofilią, zapobiegawczo zażywanie witaminy D w pierwszym roku życia (1 kropla dziennie), natomiast latem i wiosną zaleca się odstawienie tej witaminy, aby uniknąć przedawkowania. Stale konieczne monitorować poziom wapnia we krwi należy przyjmować suplementy wapnia w odpowiednim czasie. Dobry efekt Zapewniają także częste spacery na świeżym powietrzu oraz masaże leczniczo-profilaktyczne. Aby zapobiec spazmofilii, dzieci w pierwszym roku życia powinny poddawać się comiesięcznym badaniom u pediatry; przynajmniej raz na kwartał - z neurologiem.

Prognoza

Jeśli dziecko miało terminowa diagnoza, renderowane kompleksowe leczenie, a następnie rokowanie w przypadku spazmofilii pozytywny. Bardzo ważne jest zapewnienie terminowej pomocy w przypadku zespołu konwulsyjnego, skorygowanie zaburzeń elektrolitowych w organizmie oraz ustalenie prawidłowego i regularnego odżywiania. W przypadku braku pomocy, zwłaszcza podczas drgawek, dziecko może umrzeć w wyniku zatrzymania krążenia lub uduszenia. Leczenie spazmofilii powinno być przepisywane wyłącznie przez doświadczonego neurologa, a także zapobieganie tej choroby po wyzdrowieniu.

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter

Treść artykułu

Spazmofilia(tężyczka dziecięca) jest chorobą związaną z krzywicą. Istotą spazmofilii jest naruszenie metabolizmu minerałów, wzrost mechanicznej i galwanicznej pobudliwości nerwowo-mięśniowej oraz pojawienie się ataków drgawek tonicznych i klonicznych. Chorują głównie dzieci w wieku od 2 miesięcy do 2 lat, a stosunkowo rzadko - dzieci w wieku powyżej 3 lat. Zespół konwulsyjny u dzieci poniżej 3 miesięcy najczęściej wiąże się z patologią okresu noworodkowego ( urazy wewnątrzczaszkowe). Spazmofilia występuje u 3,5–4% dzieci w pierwszych dwóch latach życia.

Etiologia spazmofilii

Etiologia spazmofilii ma wiele wspólnego z etiologią krzywicy.
W przypadku tężyczki karmienie odgrywa ważną rolę: karmienie dzieci mleko matki, prawie nigdy nie cierpią na tężyczkę. Wcześniaki są bardziej narażone na spazmofilię. Występuje pewna sezonowość – choroba występuje najczęściej wczesną wiosną, a latem prawie nigdy. Tężyczka dotyka dzieci, u których występują objawy krzywicy.
N. F. Filatov zwrócił uwagę na związek krzywicy z drgawkami niegorączkowymi u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 2,5 roku. Wywołują atak spazmofilii, zaburzenia trawienia, wymioty, podwyższoną temperaturę ciała, długotrwały płacz, różne choroby.

Patogeneza spazmofilii

Podstawą choroby jest naruszenie metabolizmu fosforu i wapnia z powodu niedoboru ergokalcyferolu, zaburzeń jego metabolizmu, funkcji systemy regulacyjne(nadczynność przytarczyc), zaburzenia metaboliczne.
Główne zmiany biochemiczne to hipokalcemia (poziom wapnia we krwi jest poniżej normy – do 2 – 1,75 mmol/l (0,08 – 0,07 g/l), norma – 2,25 – 2,5 mmol/l (0,09 – 0,1 g/l ); względna hiperfosfatemia powyżej 2,74 mmol/l (0,054 g/l) i zasadowica - pH 7,65 (normalna - pH 7,35) przyczyniają się do zmniejszenia ilości zjonizowany wapń. Około 50% wapnia we krwi wiąże się z białkami, nie przenika przez błony i nie ma wpływu na pobudliwość nerwowo-mięśniową. Druga część jest niejednorodna. Około 20% wapnia występuje w stanie zjonizowanym, 30% w postaci wodorowęglanów. Ilość zjonizowanego wapnia zależy od pH krwi. W przypadku zasadowicy zmniejsza się dializująca (niezwiązana z białkiem) część wapnia i jego część zjonizowana, która wpływa na stan pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Ponadto w przypadku spazmofilii zmniejsza się zawartość wapnia w płyn mózgowo-rdzeniowy do 0,5 mmol/l - 0,02 g/l (normalnie 1,25 mmol/l - 0,05 g/l). Zwiększa się zawartość potasu we krwi.
Na pobudliwość nerwowo-mięśniową wpływa także szereg innych elektrolitów. Tym samym jony Na+ i K+ zwiększają pobudliwość układu nerwowo-mięśniowego, Ca2+ i Mg2+ – zmniejszają. Częste wymioty, hiperwentylacja z długotrwałym płaczem, podwyższona temperatura ciała itp. może spowodować szybką zmianę Równowaga kwasowej zasady w kierunku zasadowicy i wywołać atak drgawek.
Wiosną zwiększa się tworzenie się ergokalcyferolu w skórze dziecka, zwiększa się wchłanianie zwrotne fosforanów, odkłada się wapń, a u dziecka z zaburzeniami metabolizm minerałów a na tle niedoboru ergokalcyferolu może wystąpić hipokalcemia.
Odgrywają pewną rolę w patogenezie spazmofilii przytarczyc, którego funkcja jest zwiększona w hipowitaminozie D. Na zaawansowana edukacja Ergokalcyferol może powodować niedoczynność przytarczyc, co prowadzi do hipokalcemii.

Klinika Spazmofilii

Przez przebieg kliniczny Istnieją ukryte (ukryte) i jawne (jawne) formy spazmofilii. Ukryta spazmofilia poprzedza jawną spazmofilię i może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Pod wpływem prowokujących chwil ukryta spazmofilia może przekształcić się w jawną spazmofilię.
Ukryta spazmofilia charakteryzuje się następującymi objawami.
Objaw Chvostka- po lekkim dotknięciu policzka palcem w obszarze fossae caninae, mięśnie twarzy odpowiedniej strony kurczą się.
objaw Trousseau. Kiedy wiązka nerwowo-naczyniowa barku jest ściśnięta, po 3-5 minutach ręka kurczy się konwulsyjnie - „ręka położnika”.
objaw Erba bardziej trwałe. Podrażnienie nerw pośrodkowy w zgięciu łokcia prąd galwaniczny powoduje skurcz przy natężeniu prądu mniejszym niż 5 mA (zwykle większym niż 5 mA).
Fenomen Masłowa. Pod wpływem bolesnej stymulacji zastrzykiem następuje krótkotrwałe ustanie oddychania, którego nie obserwuje się u zdrowe dziecko.
W przypadku spazmofilii zwykle określa się objawy krzywicy: tachykardia, zjawiska angiospastyczne, zwiększone pocenie się i dysfunkcja przewodu pokarmowego. Występuje dysfunkcja centralnego układu nerwowego – dzieci są lękliwe, niespokojne i niespokojnie śpią.
Wyraźna spazmofilia występuje na tle utajonego przebiegu, czasem dość nagle i objawia się skurczem krtani, skurczami mięśni nadgarstka i atakiem rzucawki.
Skurcz krtani występuje napadowo w postaci lekkiego skurczu głośni lub jej całkowitego, ale krótkotrwałego zamknięcia. Pojawia się sinica i wyłupiaste oczy, dziecko staje się przestraszone i oblewa się lepkim potem. Po skurczu następuje głośny wdech – „wrona koguta”. Atak może trwać od kilku sekund do 1 – 2 minut i powtarzać się przez cały dzień.
Skurcz nadgarstka- toniczny skurcz mięśni stóp i dłoni. Może trwać godzinami, czasem kilka dni. Ręce są zgięte tak bardzo, jak to możliwe, kciuk doprowadzony do dłoni, w stawach śródręczno-paliczkowych palce są zgięte pod kątem prostym, w stawach międzypaliczkowych wyprostowane („dłoń położnika”). Stopy są w stanie ostrego zgięcia podeszwowego. W przypadku długotrwałego skurczu może pojawić się obrzęk na grzbiecie stóp i dłoni. Nie ma bólu.
Toniczne skurcze twarzy sprawiają wrażenie maski. Mogą wystąpić skurcze - drgawki mimowolnych mięśni: zaburzenia oddawania moczu, defekacja. Skurcz oskrzeli jest szczególnie niebezpieczny.Najpoważniejszym objawem jawnej tężyczki jest rzucawka - ogólny atak drgawek toniczno-klonicznych z utratą przytomności. W łagodnych przypadkach atak może być ograniczony przez bladość, drętwienie, letarg i drganie mięśni twarzy dziecka. Poważny atak często zaczyna się od drgań mięśni twarzy. Następnie skurcze rozprzestrzeniają się na inne grupy mięśni, wpływając na mięśnie oddechowe. Oddychanie staje się przerywane, szlochanie i pojawia się sinica. Dziecko traci przytomność i pojawia się mimowolne oddawanie moczu i defekacja. Po ataku dziecko zwykle zasypia. Czas trwania ataku wynosi od kilku sekund do 20 – 30 minut. Często powtarzające się ataki mogą stworzyć obraz stanu rzucawkowego.
U dzieci w pierwszej połowie roku częściej obserwuje się skurcz krtani i ataki ogólnych drgawek, a w wieku jednego roku - skurcz nadgarstka. Na przedwczesne leczenie spazmofilia może nawrócić.

Rokowanie w spazmofilii

Rokowanie jest w większości przypadków korzystne. Niebezpieczeństwem dla dziecka jest atak ogólnych drgawek tonicznych, podczas którego może wystąpić zatrzymanie oddechu i osłabienie czynności serca.

Leczenie spazmofilii

Niemowlęta powinny, jeśli to możliwe, ograniczać spożycie mleka krowiego.
W przypadku ogólnych drgawek wodzian chloralu stosuje się w lewatywie (0,1–0,3 g w pierwszej połowie życia i 0,3–0,5 g w drugiej na 30–50 g wody); 25% roztwór siarczanu magnezu (0,2 ml/kg) domięśniowo. Jeżeli te środki nie przyniosą skutku, powoli podaje się dożylnie hydroksymaślan sodu (GHB) (50-120 mg/kg w 20% roztworze). Lek powoduje stan najbliższy naturalnemu śnie, ale często utrudnia oddychanie.
W przypadku skurczu krtani dziecko zostaje przeniesione Świeże powietrze spryskaj zimną wodą, podrażnij nasadę języka.
We wszystkich postaciach spazmofilii patogenetycznie uzasadnione jest przepisywanie suplementów wapnia w celu zwiększenia zawartości jego zjonizowanej części we krwi. Stosować 10% roztwór chlorku amonu w łyżeczce lub łyżce deserowej 3 - 4 razy dziennie, 10% roztwór chlorku wapnia w 1 łyżce deserowej 3 razy dziennie przez 2 - 3 tygodnie. Wszystkie te środki są objawowe.
Leczenie przeciw krzywicy rozpoczyna się 2–3 dni po przepisaniu suplementów wapnia.
Zapobieganie spazmofilii identyczne z zapobieganiem krzywicy. Specjalne znaczenie To ma karmienie naturalne dziecko.

) - Ten stan patologiczny, charakteryzuje się zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową i tendencją do drgawek klonicznych. Obserwuje się go głównie u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 2 lat. Częściej chorują chłopcy.

Spazmofilia występuje z powodu naruszenia metabolizmu wapnia i fosforu w organizmie dziecka (spadek poziomu wapnia we krwi). Istnieją ukryte (utajone) i jawne (jawne) formy spazmofilii. Ukryta spazmofilia czasami staje się oczywista, jeśli dziecko otrzymuje małe dawki witaminy D; choroba ma pewien związek z krzywicą (patrz).

Ukryta spazmofilia charakteryzuje się wyglądem u dziecka zakłócający sen, niepokój ruchowy, lękliwość, wzmożona potliwość, a także różne zaburzenia przewód pokarmowy. Podczas badania dziecka liczba charakterystyczne cechy w postaci objawów Chvostka, Trousseau, Lust i Erb.

Objaw Chwostka (zjawisko twarzowe) - po lekkim dotknięciu palcem policzka pomiędzy łukiem jarzmowym a kącikiem ust pojawia się błyskawiczne drganie ust, nosa i powiek. Objaw Trousseau - gdy wiązka nerwowo-naczyniowa na ramieniu jest ściśnięta, następuje konwulsyjny skurcz mięśni ręki, która przyjmuje pozycję „ręki położnika”. Zjawisko Lyusta - przy stukaniu poniżej głowy niewiele piszczel następuje szybkie odwiedzenie i lekkie zgięcie stopy. Objaw Erba, czyli zwiększona pobudliwość galwaniczna nerwowo-mięśniowa - po otwarciu katody prądem 3-2, a nawet 1 mA, podrażnieniu nerwu łokciowego towarzyszy skurcz mięśni i zgięcie palców.

Wyraźna spazmofilia objawia się w postaci skurczu krtani - skurczu głośni, który czasami pojawia się podczas krzyku i płaczu dziecka; skurcz krtani objawia się trudnościami w oddychaniu (wdechu), czasami zatrzymaniem oddechu; W ciągu dnia mogą wystąpić powtarzające się ataki. Rzadziej obserwowane są napady nadgarstka („ręka położnika”) i drgawki mięśni twarzy. Najcięższa postać spazmofilii występuje w postaci i objawia się ogólnymi drgawkami klonicznymi z utratą przytomności. Obserwuje się konwulsyjne skurcze mięśnia sercowego z możliwym zatrzymaniem akcji serca i nagła śmierć. Poza atakami utrzymuje się zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa i pozytywne objawy Khvostka, Trousseau i Lyusta. Oczywista forma spazmofilii może trwać od kilku dni do 2-3 tygodni.

Rozpoznanie stawia się na podstawie wymienionych objawów i danych biochemicznych. Ważne jest, aby szybko zidentyfikować ukrytą formę spazmofilii.

Spazmofilia (greckie spasmos - skurcz, skurcz i filia - predyspozycja, skłonność; tężyczka krzywicowa) - choroba głównie dzieci młodym wieku, charakteryzujący się tendencją do drgawek tonicznych i toniczno-klonicznych oraz objawami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej w wyniku obniżenia poziomu wapnia zjonizowanego w płynie pozakomórkowym, często występuje na tle zasadowicy.

Objawy

Wyróżnia się spazmofilię ukrytą (ukrytą) i jawną, różniącą się stopniem nasilenia tego samego proces patologiczny. Chorobę najczęściej obserwuje się wiosną, w okresie rekonwalescencji po krzywicy.

Na ukryta forma dzieci mają praktycznie zdrowy wygląd, często normalnie, a czasem nadmiernie odżywione, rozwój psychomotoryczny mieści się w normalnych granicach; prawie zawsze mają objawy krzywicy, najczęściej w okresie naprawy. U dziecka można podejrzewać ukrytą (utajoną) spazmofilię na podstawie obecności oznak nadpobudliwości - niepokoju, drżenia, przeczulicy.

Bardzo częste objawy są: zjawisko Chwostka na twarzy (z pukaniem przed uchem, w obszarze dystrybucji nerw twarzowy, błyskawiczne skurcze mięśni twarzy pojawiają się w ustach, nosie, dolnej części, a czasami górna powieka); Zjawisko Trousseau (po uciśnięciu ramienia elastyczną opaską uciskową przez 3 minuty następuje konwulsyjny skurcz palców w postaci „dłoni położnika”); objaw Masłowa (przy lekkim ukłuciu skóry dziecka ze spazmofilią, oddech zatrzymuje się na wysokości wdechu; u zdrowego dziecka takie podrażnienie powoduje wzrost częstotliwości i pogłębienie ruchy oddechowe; zjawisko to jest wyraźnie widoczne na pneumogramie); zjawisko peroneus (szybkie odwiedzenie stopy po uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej w obszarze fibularis superficialis).

W przypadku oczywistej spazmofilii u dziecka, najczęściej podczas płaczu lub strachu, pojawia się skurcz krtani - skurcz głośni. Objawia się głośnym lub ochrypłym wdechem podczas płaczu i krzyku oraz wstrzymaniem oddechu na kilka sekund: w tym momencie dziecko najpierw blednie, potem rozwija się u niego sinica, utrata przytomności, a czasami łączy się napady kloniczne. Atak kończy się głębokim, dźwięcznym oddechem, po którym dziecko prawie zawsze płacze, jednak po kilku minutach wraca do normy i często zasypia, często pojawia się obrzęk grzbietów dłoni. Rzadziej oddychanie zatrzymuje się nie na wdechu, ale na wydechu. W najcięższych przypadkach śmierć może nastąpić w wyniku nagłego zatrzymania krążenia (tężyczki).

Skurcz nadgarstka to skurcz mięśni dystalnych dłoni i stopy, przyjmujący charakterystyczną pozycję (dłoń w pozycji „ręki położnika”, stopa w pozycji stopy końskiej (stabilne zgięcie podeszwowe, zwłaszcza kciuki). Ten stan dłoni i stóp może być krótkotrwały, ale może utrzymywać się przez długi czas, przez kilka godzin lub nawet dni; ze spazmem m. orbcularis oris wargi przyjmują pozycję „rybiego pyska”.

W najcięższych przypadkach obserwuje się ataki rzucawki - drgawki kloniczno-toniczne, występujące z utratą przytomności. Występują po krótkotrwałych drgawkach tonicznych. Drgawki rzucawkowe mogą być długotrwałe lub przerwane na krótki czas. Czasami, jak już wspomniano, drgawki kloniczne są związane z atakiem skurczu krtani.

Diagnostyka

Diagnoza nie nastręcza większych trudności. Obecność u dziecka w wieku 4-18 miesięcy danych klinicznych, biochemicznych i radiologicznych wskazujących na krzywicę oraz objawy wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej powoduje, że choroba ma łagodny charakter. Typowy atak skurcz krtani prawie zawsze pozwala nam uznać diagnozę za bezsporną. Dane EKG wskazują na hipokalcemię (zwiększoną Kompleks Q-T ponad 0,3 s).

U wszystkich chorych występuje zmniejszenie stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi (poniżej 0,85 mmol/l przy normie 1,0-1,4 mmol/l) w połączeniu z zasadowicą (oddechową, rzadziej metaboliczną). Zmniejszona koncentracja Całkowity wapń w surowicy krwi (poniżej 1,75 mmol/l przy normie 2,5-2,7 mmol/l) występuje rzadziej niż niski poziom zjonizowany wapń.

Spazmofilię odróżnia się od chorób, które mogą powodować tężyczka, napad drgawkowy.

Na niedoczynność przytarczyc, która jest bardzo rzadka u niemowlęta, charakteryzujący się ciężką hipokalcemią i hiperfosfatemią. W osteodystrofii nerkowej zmniejszenie stężenia wapnia w surowicy występuje na tle kwasicy, hiperfosfatemii, azotemii i innych objawów przewlekłej niewydolność nerek. Przetoczenie dużej ilości krwi ustabilizowanej cytrynianem w szpitalu może doprowadzić do związania wapnia we krwi, co na tle hiperkaliemii wyjaśnia atak drgawek. Tężyczka może być również konsekwencją hipomagnezemii.

Postać rzucawkową należy odróżnić od padaczki, której ataki można zaobserwować u dzieci w każdym wieku; dane z wywiadu, obraz kliniczny Zarówno wiek dziecka, jak i badanie EEG ułatwiają postawienie diagnozy.

Leczenie

W przypadku skurczu krtani w mózgu powstaje dominujące ognisko pobudzenia poprzez podrażnienie błony śluzowej nosa (wciąganie do nosa, łaskotanie, uciskanie amoniak), skórę (wstrzyknięcie, oklepanie i polewanie twarzy zimną wodą), analizator przedsionkowy („potrząsanie” dzieckiem), zmiany pozycji ciała. W przypadku drgawek podawać domięśniowo seduks(0,1 ml 0,5% roztworu na 1 kg masy ciała) lub siarczan magnezu(0,5 ml/kg 25% roztwór), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​roztworu) i zawsze o tej samej porze – dożylnie glukonian wapnia(1-2 ml/kg 10% roztworu) wykonuje się inhalację tlenową. Dziecko trafia do szpitala po ustąpieniu napadów.

Wskazane jest przejście dziecka karmionego butelką na karmienie odciągniętym mlekiem od dawcy. Jeśli nie jest to możliwe, należy maksymalnie ograniczyć zawartość mleka krowiego w diecie (ze względu na duża ilość fosforany) i zwiększyć ilość roślinnych pokarmów uzupełniających.

U niemowląt dzienne zapotrzebowanie na wapń wynosi 50–55 mg/kg. 10% roztwory glukonianu i chlorku wapnia zawierają odpowiednio 9 mg i 36 mg wapnia w 1 ml. Mleczan wapnia zawiera 13% jonów wapnia. Preparaty wapnia obejmują 5% roztwór glukonianu wapnia, mleczan wapnia i 1-2% roztwór chlorku wapnia z mlekiem. Stosowanie bardziej stężonych roztworów chlorku wapnia do podawania doustnego może powodować poważne podrażnienie błony śluzowej żołądka, a nawet owrzodzenie. Należy w tym miejscu przypomnieć, że szybkie dożylne podanie suplementów wapnia może spowodować bradykardię, a nawet zatrzymanie akcji serca.

3-4 dni po napadach, pacjentom z wyraźną spazmofilią należy przepisać witaminę D 3 2000-4000 IU 2 razy dziennie; na tle intensywnej terapii wapniem można przepisać jednocześnie 40 000-60 000 IU witaminy D. Metodą z wyboru może być także doustne podanie 0,1% roztworu dihydrotachysterolu w dawce 0,05-0,1 mg/dobę (1-2 krople 2 razy). Lek wywierając pozytywny wpływ na hipokalcemię, nie wykazuje działania witaminy D. Aby wywołać kwasicę, przepisuje się 10% roztwór chlorku amonu (1 łyżeczka 3 razy dziennie).

Należy kontynuować terapię wapniem i ograniczenie spożycia mleka krowiego do całkowitego ustąpienia objawów. ukryta spazmofilia. Należy maksymalnie ograniczyć lub bardzo ostrożnie wykonywać wszystkie nieprzyjemne dla dziecka zabiegi (badanie gardła, zastrzyki itp.), które mogą powodować poważny atak skurcz krtani.

Zapobieganie

Zasadniczo tak samo jak w przypadku krzywicy. Należy dążyć do jak największego zachowania karmienia piersią. Wiosną, gdy pojawią się objawy ukryta spazmofilia należy przepisać suplementy wapnia.

Prognoza

Prognozy są korzystne. Bardzo rzadko ciężki atak skurczu krtani (jeśli nie jest leczony intensywna opieka) kończy się śmiertelnie. Bardzo długotrwały stan rzucawkowy może negatywnie wpływać na centralny układ nerwowy - w przyszłości może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym.