Rokowanie do końca życia w chłoniaku nieziarniczym. Cechy obrazu klinicznego w chłoniaku nieziarniczym Rokowanie w 4. stopniu zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

- Choroby nowotworowe układu limfatycznego, reprezentowane przez złośliwe chłoniaki z komórek B i T. Pierwotne ognisko może wystąpić w węzłach chłonnych lub innych narządach, a dalsze przerzuty mogą powstawać drogą limfogenną lub krwiotwórczą. Klinika chłoniaków charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych, objawami uszkodzenia jednego lub drugiego narządu, zespołem zatrucia gorączką. Rozpoznanie stawia się na podstawie danych klinicznych i radiologicznych, wyników badania hemogramu, biopsji węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Leczenie przeciwnowotworowe obejmuje kursy polichemioterapii i radioterapii.

ICD-10

C82 C85

Informacje ogólne

Chłoniaki nieziarnicze (NHL, lymphosarcomas) to złośliwe nowotwory limfoproliferacyjne różniące się morfologią, objawami klinicznymi i przebiegiem, różniące się charakterystyką od chłoniaka Hodgkina (limfogranulomatoza). W zależności od miejsca występowania ogniska pierwotnego hemoblastozy dzieli się na białaczki (zmiany nowotworowe szpiku kostnego) i chłoniaki (guzy tkanki limfatycznej z pierwotną lokalizacją pozaszpikową). Na podstawie charakterystycznych cech morfologicznych chłoniaki z kolei dzieli się na Hodgkina i nieziarnicze; do tych ostatnich w hematologii należą chłoniaki z komórek B i T. Chłoniaki nieziarnicze występują we wszystkich grupach wiekowych, ale ponad połowa przypadków mięsaka limfatycznego rozpoznawana jest u osób powyżej 60 roku życia. Średnia zapadalność wśród mężczyzn wynosi 2-7 przypadków, wśród kobiet 1-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. W ostatnich latach obserwuje się tendencję do stopniowego wzrostu zachorowań.

Powoduje

Etiologia mięsaka limfatycznego nie jest do końca znana. Co więcej, przyczyny chłoniaków o różnych typach histologicznych i umiejscowieniach znacznie się różnią. Obecnie bardziej poprawne jest mówienie o czynnikach ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka, które są obecnie dobrze zbadane. Wpływ niektórych czynników etiologicznych jest wyraźny, wkład innych w etiologię chłoniaków jest bardzo nieznaczny. Te niekorzystne warunki obejmują:

• infekcje. Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), zapalenie wątroby typu C, wirus T-limfotropowy typu 1 ma największy wpływ cytopatogenny na komórki limfoidalne. Wykazano, że infekcja wirusem Epsteina-Barra jest związana z rozwojem chłoniaka Burkitta. Wiadomo, że zakażenie Helicobacter pylori związane z wrzodem żołądka może powodować rozwój chłoniaka o tej samej lokalizacji.
• Wady odporności. Ryzyko rozwoju chłoniaków wzrasta wraz z wrodzonymi i nabytymi niedoborami odporności (AIDS, zespół Wiskotta-Aldricha, Louis Bar, zespół limfoproliferacyjny sprzężony z chromosomem X itp.). Pacjenci otrzymujący leczenie immunosupresyjne w celu przeszczepienia szpiku kostnego lub narządu są od 30 do 50 razy bardziej narażeni na rozwój NHL.
• Choroby towarzyszące. Zwiększone ryzyko zachorowania na NHL obserwuje się wśród pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym, co można tłumaczyć zarówno zaburzeniami immunologicznymi, jak i stosowaniem leków immunosupresyjnych w leczeniu tych schorzeń. Chłoniak tarczycy zwykle rozwija się na tle autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.
• Efekt toksyczny. Istnieje związek przyczynowy między mięsakami limfatycznymi a wcześniejszym kontaktem z chemicznymi czynnikami rakotwórczymi (benzen, insektycydy, herbicydy), promieniowaniem UV i radioterapią raka. Bezpośrednie działanie cytopatyczne wywierają leki cytostatyczne stosowane w chemioterapii.

Patogeneza

Patologiczna limfogeneza jest inicjowana przez takie lub inne zdarzenie onkogenne, które powoduje zakłócenie normalnego cyklu komórkowego. Zaangażowane w to mogą być dwa mechanizmy - aktywacja onkogenów lub supresja supresorów nowotworów (antionkogenów). Klon guza w NHL w 90% przypadków powstaje z limfocytów B, niezwykle rzadko z limfocytów T, komórek NK lub komórek niezróżnicowanych. Różne typy chłoniaków charakteryzują się pewnymi translokacjami chromosomalnymi, które prowadzą do zahamowania apoptozy, utraty kontroli nad proliferacją i różnicowaniem limfocytów na każdym etapie. Towarzyszy temu pojawienie się klonu komórek blastycznych w narządach limfatycznych. Węzły chłonne (obwodowe, śródpiersiowe, krezkowe itp.) powiększają się i mogą zakłócać działanie pobliskich narządów. Wraz z naciekiem szpiku kostnego rozwija się cytopenia. Wzrostowi i przerzutom masy guza towarzyszy kacheksja.

Klasyfikacja

Mięsaki limfatyczne, które rozwijają się głównie w węzłach chłonnych, nazywane są węzłowymi, w innych narządach (migdałki podniebienne i gardłowe, ślinianki, żołądek, śledziona, jelita, mózg, płuca, skóra, tarczyca itp.) - pozawęzłowe. Zgodnie ze strukturą tkanki nowotworowej NHL dzielą się na pęcherzykowe (guzkowate) i rozproszone. W zależności od tempa progresji chłoniaki dzieli się na powolne (o powolnym, stosunkowo korzystnym przebiegu), agresywne i wysoce agresywne (o szybkim rozwoju i uogólnieniu). Nieleczeni pacjenci z łagodnymi chłoniakami żyją średnio 7-10 lat, z agresywnymi - od kilku miesięcy do 1,5-2 lat.

Współczesna klasyfikacja obejmuje ponad 30 różnych typów mięsaków limfatycznych. Większość guzów (85%) wywodzi się z limfocytów B (chłoniaki z komórek B), reszta z limfocytów T (chłoniaki z komórek T). W ramach tych grup istnieją różne podtypy chłoniaków nieziarniczych. Grupa guzów z komórek B obejmuje:

• rozlany chłoniak z dużych komórek B- najczęstszy typ histologiczny mięsaka limfatycznego (31%). Charakteryzuje się agresywnym wzrostem, mimo to w prawie połowie przypadków można go całkowicie wyleczyć.
• chłoniak grudkowy- jego częstotliwość wynosi 22% liczby NHL. Przebieg jest łagodny, ale możliwa jest transformacja w agresywnego chłoniaka rozlanego. Rokowanie 5-letniego przeżycia wynosi 60-70%.
• chłoniak z limfocytów drobnokomórkowych i przewlekła białaczka limfatyczna- bliskie typy NHL, które stanowią 7% ich liczby. Kurs jest powolny, ale słabo podatny na terapię. Rokowanie jest zmienne: w niektórych przypadkach mięsak limfatyczny rozwija się w ciągu 10 lat, w innych na pewnym etapie przekształca się w szybko rozwijającego się chłoniaka.
• chłoniak z komórek płaszcza- w strukturze NHL wynosi 6%. Tylko 20% pacjentów przekracza 5-letnią granicę przeżycia.
• Chłoniaki z komórek B strefy brzeżnej- dzielą się na pozawęzłowe (mogą rozwijać się w żołądku, tarczycy, ślinie, gruczołach sutkowych), węzłowe (rozwijają się w węzłach chłonnych), śledzionowe (z lokalizacją w śledzionie). Różnią się powolnym wzrostem lokalnym; we wczesnych stadiach dobrze poddają się leczeniu.
• Chłoniak śródpiersia z komórek B- występuje rzadko (w 2% przypadków), ale w przeciwieństwie do innych typów dotyka głównie młode kobiety w wieku 30-40 lat. W związku z szybkim wzrostem powoduje ucisk narządów śródpiersia; wyleczony w 50% przypadków.
• makroglobulinemia Waldenströma(chłoniak limfoplazmocytowy) - rozpoznaje się u 1% chorych na NHL. Charakteryzuje się nadprodukcją IgM przez komórki nowotworowe, co prowadzi do wzrostu lepkości krwi, zakrzepicy naczyń i pęknięcia naczyń włosowatych. Może mieć zarówno stosunkowo łagodny przebieg (z przeżywalnością do 20 lat), jak i przejściowy (ze śmiercią pacjenta w ciągu 1-2 lat).
• białaczka włochatokomórkowa jest bardzo rzadkim rodzajem chłoniaka, który występuje u osób starszych. Przebieg guza jest powolny, nie zawsze wymagający leczenia.
• Chłoniak Burkitta- stanowi około 2% NHL. W 90% przypadków nowotwór dotyka młodych mężczyzn poniżej 30 roku życia. Wzrost chłoniaka Burkitta jest agresywny; intensywna chemioterapia pozwala na wyleczenie połowy pacjentów.
• chłoniak ośrodkowego układu nerwowego Pierwotne uszkodzenie OUN może obejmować mózg lub rdzeń kręgowy. Częściej związane z zakażeniem wirusem HIV. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 30%.

Chłoniaki nieziarnicze pochodzenia T-komórkowego są reprezentowane przez:

• Chłoniak limfoblastyczny T lub białaczka progenitorowa- występuje z częstotliwością 2%. Różnią się liczbą komórek blastycznych w szpiku kostnym:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - jak białaczka. Rozpoznawana jest głównie u osób młodych, średni wiek chorego to 25 lat. Najgorszym rokowaniem jest białaczka limfoblastyczna T, której odsetek wyleczeń nie przekracza 20%.
• chłoniaki z obwodowych komórek T w tym chłoniaka skórnego (zespół Cesarari, ziarniniak grzybiasty), chłoniaka angioimmunoblastycznego, pozawęzłowego chłoniaka NK, chłoniaka z enteropatią, chłoniaka podskórnego podobnego do zapalenia tkanki podskórnej, chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. Przebieg większości chłoniaków T-komórkowych jest szybki, a rokowanie jest złe.

Objawy

Warianty objawów klinicznych NHL różnią się znacznie w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego, częstości występowania procesu nowotworowego, typu histologicznego guza itp. Wszystkie objawy mięsaka limfatycznego mieszczą się w trzech zespołach: powiększenie węzłów chłonnych, gorączka i zatrucie, zmiany pozawęzłowe. W większości przypadków pierwszym objawem NHL jest powiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Początkowo pozostają elastyczne i ruchliwe, później łączą się w rozległe konglomeraty. W tym samym czasie może to mieć wpływ na węzły chłonne jednego lub wielu obszarów. Przy tworzeniu się przetok należy wykluczyć promienicę i gruźlicę.

Takie nieswoiste objawy mięsaków limfatycznych, takie jak gorączka bez oczywistej przyczyny, nocne poty, utrata masy ciała, astenia, w większości przypadków wskazują na uogólniony charakter choroby. Wśród zmian pozawęzłowych dominują chłoniaki nieziarnicze pierścienia Pirogowa-Waldeyera, przewodu pokarmowego, mózgu, rzadziej gruczoł sutkowy, kości, miąższ płuc i inne narządy. Chłoniak nosowo-gardłowy w badaniu endoskopowym ma wygląd bladoróżowego guza z guzowatymi konturami. Często wyrastają zatoki szczękowe i sitowe, wyrastają orbity, powodując trudności w oddychaniu przez nos, katar, utratę słuchu, wytrzeszcz.

Pierwotny mięsak limfatyczny jąder może mieć gładką lub nierówną powierzchnię, elastyczną lub kamienistą gęstość. W niektórych przypadkach rozwija się obrzęk moszny, owrzodzenie skóry nad guzem, wzrost węzłów chłonnych pachwinowo-biodrowych. Chłoniaki jąder predysponowane są do wczesnego rozsiewu ze zmianami w drugim jądrze, ośrodkowym układzie nerwowym itp. Chłoniak piersi w badaniu palpacyjnym definiuje się jako wyraźny guz lub rozlane zagęszczenie piersi; retrakcja brodawki jest nietypowa. Kiedy zajęty jest żołądek, obraz kliniczny przypomina raka żołądka, któremu towarzyszy ból, nudności, utrata apetytu i utrata masy ciała. Mięsaki limfatyczne jamy brzusznej mogą objawiać się częściową lub całkowitą niedrożnością jelit, zapaleniem otrzewnej, zespołem złego wchłaniania, bólami brzucha, wodobrzuszem. Chłoniak skóry objawia się świądem, guzkami i czerwonawo-purpurowym stwardnieniem. Pierwotne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest bardziej typowe dla pacjentów z AIDS - przebiegowi chłoniaka tej lokalizacji towarzyszą objawy ogniskowe lub oponowe.

Komplikacje

Obecność znacznej masy guza może powodować ucisk narządów z rozwojem stanów zagrażających życiu. Wraz z uszkodzeniem węzłów chłonnych śródpiersia rozwija się ucisk przełyku i tchawicy, zespół ucisku SVC. Powiększone węzły chłonne w jamie brzusznej i zaotrzewnowej mogą powodować niedrożność jelit, zastój limfy w dolnej połowie ciała, żółtaczkę zaporową i ucisk moczowodu. Kiełkowanie ścian żołądka lub jelit jest niebezpieczne ze względu na wystąpienie krwawienia (w przypadku nadżerek naczyniowych) lub zapalenia otrzewnej (gdy zawartość dostaje się do jamy brzusznej). Immunosupresja czyni pacjentów podatnymi na zagrażające życiu choroby zakaźne. Chłoniaki wysokiego stopnia charakteryzują się wczesnymi przerzutami limfogennymi i hematogennymi do mózgu i rdzenia kręgowego, wątroby i kości.

Diagnostyka

Kwestie diagnostyki chłoniaków nieziarniczych leżą w kompetencjach onkohematologów. Kryteria kliniczne rozpoznania mięsaka limfatycznego to powiększenie jednej lub kilku grup węzłów chłonnych, zatrucie, zmiany pozawęzłowe. Dla potwierdzenia postawionego rozpoznania konieczne jest przeprowadzenie weryfikacji morfologicznej guza oraz diagnostyki instrumentalnej:

• Badanie podłoża komórek nowotworowych. Wykonuje się operacje diagnostyczne: punkcję lub biopsję wycinającą węzłów chłonnych, laparoskopię, torakoskopię, aspirację szpiku kostnego, a następnie badania immunohistochemiczne, cytologiczne, cytogenetyczne i inne materiału diagnostycznego. Oprócz diagnozy ustalenie struktury NHL jest ważne dla wyboru taktyki leczenia i określenia rokowania.
• Metody obrazowania. Wzrost węzłów chłonnych śródpiersia i jamy brzusznej wykrywa się za pomocą ultrasonografii śródpiersia, radiografii i tomografii komputerowej klatki piersiowej, jamy brzusznej. Algorytm badania według wskazań obejmuje USG węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, gruczołów sutkowych, tarczycy, narządów moszny, gastroskopię. W celu oceny stopnia zaawansowania nowotworu wykonuje się rezonans magnetyczny narządów wewnętrznych; limfoscyntygrafia i scyntygrafia kości są przydatne w wykrywaniu przerzutów.
• Diagnostyka laboratoryjna. Ma na celu ocenę czynników ryzyka i funkcji narządów wewnętrznych w chłoniakach o różnej lokalizacji. W grupie ryzyka określa się antygen HIV, anty-HCV. Zmiany we krwi obwodowej (limfocytoza) są charakterystyczne dla białaczki. We wszystkich przypadkach badany jest kompleks biochemiczny, w tym enzymy wątrobowe, LDH, kwas moczowy, kreatynina i inne wskaźniki. B2-mikroglobulina może służyć jako swoisty oncommarker NHL.
• Chemoterapia. Najczęściej leczenie chłoniaków rozpoczyna się od przebiegu polichemioterapii. Ta metoda może być niezależna lub połączona z radioterapią. Chemioradioterapia skojarzona pozwala na uzyskanie dłuższych remisji. Leczenie kontynuuje się do uzyskania całkowitej remisji, po której konieczne są kolejne 2-3 kursy konsolidujące. Istnieje możliwość włączenia terapii hormonalnej w cykle kuracji.
• Interwencje chirurgiczne. Zwykle stosuje się go w izolowanych zmianach dowolnego narządu, częściej - przewodu pokarmowego. W miarę możliwości operacje mają charakter radykalny - wykonywane są resekcje rozszerzone i łączone. W zaawansowanych przypadkach, przy zagrożeniu perforacją narządów jamy brzusznej, krwawieniami, niedrożnością jelit, można wykonać interwencje cytoredukcyjne. Leczenie chirurgiczne jest koniecznie uzupełnione chemioterapią.
• Radioterapia. Jako monoterapia chłoniaków jest stosowana tylko w przypadku postaci zlokalizowanych i o niskim stopniu złośliwości guza. Ponadto promieniowanie może być również stosowane jako metoda paliatywna, gdy inne opcje leczenia nie są możliwe.
• dodatkowe schematy leczenia. Spośród metod alternatywnych dobrze sprawdziła się immunochemioterapia z użyciem interferonu, przeciwciał monoklonalnych. W celu utrwalenia remisji stosuje się przeszczep szpiku autologicznego lub allogenicznego oraz wprowadzenie obwodowych komórek macierzystych.

Prognoza i zapobieganie

Rokowanie w przypadku chłoniaków nieziarniczych jest różne i zależy głównie od typu histologicznego nowotworu oraz stopnia wykrycia. W przypadku form zaawansowanych lokalnie przeżywalność długoterminowa wynosi średnio 50-60%, w przypadku form uogólnionych - tylko 10-15%. Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są wiek powyżej 60 lat, III-IV stopień zaawansowania procesu onkologicznego, zajęcie szpiku kostnego oraz obecność kilku ognisk pozawęzłowych. Jednocześnie nowoczesne protokoły PCT w wielu przypadkach pozwalają na uzyskanie długotrwałej remisji. Profilaktyka chłoniaków koreluje ze znanymi przyczynami: zaleca się unikanie zakażenia wirusami cytopatogennymi, działania toksycznego, nadmiernego nasłonecznienia. W obecności czynników ryzyka konieczne jest regularne badanie.

Chłoniak nieziarniczy- cała grupa ponad 30 powiązanych chorób, które nie mają cech choroby Hodgkina. Chłoniak to rodzaj nowotworu atakującego układ limfatyczny, który składa się z węzłów chłonnych (małych zamkniętych skupisk limfocytów) połączonych systemem małych naczyń.

Standaryzowane współczynniki zachorowalności na mięsaki limfatyczne i siateczkowate wahają się od 2-6,9 u mężczyzn i 0,9-5 u kobiet.

Na chłoniaka nieziarniczego mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety, ich wiek w momencie rozpoznania jest bardzo zróżnicowany.

Występowanie chłoniaka nieziarniczego

Etiologia Pochodzenie chłoniaka nieziarniczego jest nieznane. Uważa się, że przyczyną jest wnikanie infekcji wirusowej do organizmu człowieka lub z powodu osłabienia układu odpornościowego, zwłaszcza po przeszczepach narządów. Wirus Epsteina-Barra prawdopodobnie powoduje chłoniaka Burketta, rodzaj chłoniaka nieziarniczego.

Przebieg chłoniaka nieziarniczego

Warianty chłoniaków nieziarniczych (lymphosarcomas) ustala się zgodnie z klasyfikacją morfologiczną WHO, które są skorelowane ze stopniem złośliwości przedstawionym w International Working Formulation of Non-Hodgkin's Lymphomas for Clinical Use.

Chłoniaki nieziarnicze o niskim stopniu złośliwości:

• limfocytarny, rozproszony;
• prolimfocytowy, guzkowy;
• limfoplazmatyczny.

Chłoniaki nieziarnicze stopnia pośredniego:

• prolimfocytowo-limfoblastyczny, typu guzkowego;
• prolimfocytowy, rozproszony;
• prolimfocytowo-limfoblastyczny, typ rozproszony.

Chłoniaki nieziarnicze o wysokim stopniu złośliwości:

• immunoblastyczny, typu rozproszonego;
• limfoblastyczny (makro-, mikro-, ze skręconym i nieskręconym jądrem), typ rozproszony;
• guz Burkitta.

Ziarniniak grzybiasty, mięsaki siateczkowate (według współczesnych koncepcji większość tych ostatnich to guzy limfoidalne i niewielka część wariantu histiocytarnego), plazmacytoma i niesklasyfikowane chłoniaki są przypisane do odrębnych sekcji klasyfikacji WHO.

Dla guzowaty mięsak limfatyczny charakterystyczne jest tworzenie się struktur pseudofolikularnych, które w przeciwieństwie do prawdziwych pęcherzyków są określone zarówno w korze, jak i rdzeniu węzła chłonnego, mają duże, rozmyte kontury i stosunkowo monomorficzny skład komórkowy.

Rozlany typ wzrostu jest charakterystyczny dla wszystkich wariantów chłoniaków nieziarniczych. Rozlany limfocytarny mięsak limfatyczny charakteryzuje się całkowitą proliferacją komórek, takich jak małe limfocyty, które naciekają ściany naczyń krwionośnych, co prowadzi do całkowitego wymazania prawidłowego wzorca węzła chłonnego. Zmiany te są podobne do obserwowanych w PBL, dlatego decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej ma zespół objawów klinicznych i hematologicznych (parametry czasowe, lokalizacja procesu nowotworowego, obraz krwi obwodowej, szpiku kostnego itp.).

Rozlany limfoplazmatyczny limfakomięsak charakterystyczna jest połączona proliferacja komórek limfatycznych i plazmatycznych, występują również limfocyty poddane plazmazie. Zmiany w tym wariancie mięsaka limfatycznego są podobne do obrazu występującego w przypadku makroglobulinemii Waldenstroma; choroba często łączy się z różnymi rodzajami gammapatii monoklonalnej.

Rozlany mięsak limfocytarny charakteryzuje się proliferacją komórek większych niż małe limfocyty, mających jądra okrągłe lub o nieregularnym kształcie (jądra „wypreparowane”), w których widoczne są 1-2 jąderka. Chromatyna jądra jest mniej gęsta niż w przypadku małego limfocytu. Gdy proces jest uogólniony, najczęściej (w 25-45% przypadków) zajęte są obwodowe węzły chłonne, wątroba, śledziona i szpik kostny. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 63-70%. Nowoczesne leczenie zapewnia praktyczny powrót do zdrowia większości pacjentów w pierwszym etapie procesu.

W przypadku rozlanego mięsaka limfoblastycznego stwierdza się proliferację komórek typu limfoblastów, wśród których występują makro- i mikrogeneracje. Można wykryć komórki z jądrami o kształcie mózgu (skręconym, zwiniętym). Częściej obserwuje się je u dzieci z lokalizacją procesu w węzłach chłonnych śródpiersia i z reguły mają charakter komórek T. Lymphoblastic lymphosarcoma charakteryzuje się obecnością dużej liczby komórek w stanie mitozy, rozkładających się komórek.

Rozlany immunoblastyczny mięsak limfatyczny różni się masywnym wzrostem dużych komórek jednojądrzastych lub wielojądrzastych z dużym centralnie położonym jąderkiem i obfitą strefą zasadochłonnej cytoplazmy. Ujawnia się duża liczba mitoz, umierających komórek. Wraz z immunoblastami znaleziono znaczną liczbę komórek plazmatycznych. Rokowanie jest niekorzystne, 5-letnie przeżycie chorych waha się od 21 do 32%.

Chłoniak Burkitta różni się monomorficzną proliferacją komórek blastycznych typu limfoidalnego z hiperbazofilową, często wakuolowaną, wąską cytoplazmą. Na tym tle charakterystyczną, choć niespecyficzną cechą jest obecność dużych makrofagów, które tworzą obraz „pędzącego nieba”. Istnieje opinia o bliskości komórek chłoniaka Burkitta do limfocytów B częściowo przekształconych przez blastocystę. W przeciwieństwie do innych postaci chłoniaków nieziarniczych, guz jest głównie zlokalizowany

pozawęzłowo.

Na siatkowaty mięsak(chłoniak histiocytarny), stosunkowo rzadki nowotwór, rozrost komórek o cechach morfologicznych i czynnościowych makrofagów, duże komórki o okrągłym lub wydłużonym kształcie, zawierające lekkie, średniej wielkości jądro w kształcie fasoli z 1-2 jąderkami, otoczone raczej Stwierdzono szeroki brzeg słabo zasadochłonnej cytoplazmy. Niektóre komórki wykazują zdolność do fagocytozy. Komórki charakteryzują się wysoką aktywnością nieswoistej esterazy, zdolnością do wydzielania lizozymu oraz brakiem swoistych markerów.

niezróżnicowany typ charakteryzuje się proliferacją komórek silnie anaplastycznych z dużym jądrem o nieregularnym kształcie otoczonym wąską strefą słabo zasadochłonnej cytoplazmy. Uważa się, że niektóre z tych nowotworów są pochodzenia limfatycznego.

Wraz z powyższą klasyfikacją stosuje się inne. Dlatego niektórzy autorzy sugerują podział mięsaków limfatycznych w zależności od pierwotnej lokalizacji procesu; określenie „chłoniak” podkreśla łagodny przebieg guzów pozaszpikowych, składających się głównie z dojrzałych form małych limfocytów (lub limfocytów i prolimfocytów), tworzących strukturę guzkowatego rozrostu. Dlatego są one izolowane z chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości do odrębnej grupy guzów limfatycznych.

Progresji chłoniaków nieziarniczych może towarzyszyć zmiana morfologicznego wariantu choroby, przekształcenie guzowatego mięsaka chłonnego w rozlany.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

We wszystkich odmianach morfologicznych chłoniaków nieziarniczych równie częste jest uszkodzenie zarówno węzłów chłonnych ogółem, jak i poszczególnych ich grup, pierścienia chłonnego Waldeyera oraz przewodu pokarmowego. Częstsze pierwotne uszkodzenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych i jamy brzusznej, kości i tkanek miękkich obserwuje się w przypadku wariantów limfoblastycznych, śledziony - z wariantami prolimfocytarnymi. Proces patologiczny, niezależnie od morfologicznego wariantu choroby, w większości przypadków najpierw rozprzestrzenia się nie na strefy sąsiadujące z węzłami chłonnymi. Klęska sąsiednich grup węzłów chłonnych często występuje w wariancie limfoblastycznym.

Wczesne przerzuty pozawęzłowe, przerzuty do szpiku kostnego, udział wątroby i śledziony w procesie patologicznym są nieco częstsze w wariancie prolimfocytarnym, a uszkodzenie szpiku kostnego i białaczka są częstsze w obecności komórek z zaokrąglonym i rozszczepionym jądrem. Jednocześnie w wariantach blastycznych zajęcie szpiku kostnego i powiększenie węzłów chłonnych następuje wcześniej.

Największe różnice między wariantami morfologicznymi odnotowuje się przy ocenie przeżywalności. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla prolimfocytarnego wariantu małych komórek z rozszczepionym i okrągłym jądrem wynosi odpowiednio 70 i 53%. W wariancie prolimfocytarno-limfoblastycznym dużych komórek z rozszczepionym jądrem wskaźniki przeżycia zbliżają się do wariantów blastycznych i wynoszą 14-21 miesięcy.

Przeżycia w stadiach I-II chłoniaków nieziarniczych o wysokim stopniu złośliwości w zmianie pierwotnej przewodu pokarmowego znacznie przewyższają obserwowane w ogólnej grupie chorych z tymi wariantami.

Pierwotny chłoniak nieziarniczy śledziony- rzadka lokalizacja (mniej niż 1 % ), podczas gdy jego udział w procesie patologicznym jest często (40-50%) wykrywany w mięsakach limfatycznych. Nieco częściej ognisko pierwotne śledziony występuje w wariancie prolimfocytarnym. Częściej w przypadku chłoniaka śledziony szpik kostny bierze udział w procesie patologicznym. Jednak w wariancie limfoblastycznym przerzuty ze śledziony są częściej zlokalizowane w węzłach chłonnych jamy brzusznej.

Najczęstsze zajęcie płuc występuje w chłoniakach nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Rokowanie dla tej pierwotnej lokalizacji zależy również od wariantu morfologicznego. Klęskę układu nerwowego stwierdza się z reguły za pomocą wariantów blastycznych chłoniaków nieziarniczych.

Guzkowy typ chłoniaków nieziarniczych w obrębie dowolnego typu histologicznego charakteryzuje się korzystniejszym przebiegiem choroby. W wariancie limfocytarnym, mimo szybkiej generalizacji procesu, notuje się również stosunkowo łagodny przebieg.

Obraz kliniczny i hematologiczny w niektórych wariantach morfologicznych rozlanych mięsaków chłonnych ma swoją własną charakterystykę. Tak dla wariant limfocytarny charakterystyczne jest dość wczesne uogólnienie procesu. W przeciwieństwie do przewlekłej białaczki limfocytowej, często możliwe jest prześledzenie sekwencji zajęcia i procesu patologicznego różnych grup węzłów chłonnych; badanie histologiczne szpiku kostnego ujawnia guzowaty lub guzkowo-rozlany typ zmiany (w przeciwieństwie do rozproszonego charakteru nacieku w przewlekłej białaczce limfatycznej).

Uogólnienie procesu następuje średnio po 3-24 miesiącach. Uszkodzenie szpiku kostnego można również wykryć za pomocą prawidłowego hemogramu (u 47% pacjentów nie jest on zmieniony w momencie rozpoznania), u niektórych pacjentów wykrywa się limfocytopenię. Mimo wczesnego uogólnienia i zaangażowania szpiku w proces rokowanie choroby w tym wariancie jest stosunkowo korzystne (nawet 75% chorych żyje dłużej niż 5 lat).

Odrębność kliniczna i hematologiczna jest różna Wariant komórek T mięsaka limfatycznego: splenomegalia, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, nacieki w płucach, zmiany skórne. Głównym celem jest zależny od T obszar przykorowy węzłów chłonnych. We krwi występuje wysoka limfocytoza, jądra większości limfocytów są skręcone. Średnia długość życia w tym rzadkim wariancie jest krótka - 10 miesięcy.

W przypadku rzadkiego limfoplazmocytowego wariantu cytologicznego zespoły kliniczne przebiegu choroby są determinowane lokalizacją guza, stopniem rozpowszechnienia procesu, a często także ilością IgM w surowicy krwi.

Wariant prolimfocytarny stwierdzono w 45-51% wszystkich przypadków mięsaka limfatycznego. Dzięki niemu często wykrywa się wzrost węzłów potylicznych, przyusznych, podkolanowych i chłonnych. Pomimo nierównomiernego uogólnienia i częstego białaczkowania (w 25-45%) procesu, przy tej opcji przeżywalność 5-letnia pacjentów wynosi 63-70%. W wariancie podrzędnym prolimfocytowo-limfoblastycznym rokowanie jest mniej korzystne.

wariant limfoblastyczny, raczej niejednorodny pod względem cech morfologicznych (skręcone, nieskręcone jądro, makro-, mikroformy) i immunologiczne (fenotyp T i B), najczęściej występuje u dzieci. Dotyczy to węzłów chłonnych o różnej lokalizacji. Choroba wyróżnia się szybkim wzrostem guzów i zaangażowaniem w proces nowych stref anatomicznych. Częściej niż w innych mięsakach limfatycznych w hemogramie stwierdza się początkową cytopenię, fenotyp limfocytów T.

Chłoniak Burkitta wywodzący się z limfocytów B przypisuje się limfoblastycznemu typowi mięsaka limfatycznego. Jego klasyczny wariant objawia się głównie uszkodzeniem kości (zwłaszcza żuchwy), nerek, jajników, węzłów chłonnych okolicy zaotrzewnowej, płuc, ślinianek przyusznych. Szpik kostny rzadko bierze udział w tym procesie. W przypadku postaci zlokalizowanych rokowanie jest korzystne z długoterminowymi remisjami aż do całkowitego wyleczenia. Najczęstszym typem chłoniaka limfoblastycznego T jest „protymocyt”. W zdecydowanej większości przypadków dotyczy to śródpiersia, wykrywane są przerzuty w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach; w 50% przypadków - białaczka. Choroba jest częściej wykrywana u chłopców w pierwszych 5 latach życia i młodzieży w wieku 13-16 lat.

Immunoblastyczny mięsak limfatyczny(dominuje fenotyp limfocytów B) może rozwinąć się jako pierwotny guz przewodu pokarmowego, węzłów chłonnych, pierścieni Waldeyera itp. Często wykrywa się cytopenię, białaczkę - w rzadkich przypadkach. Choroba postępuje szybko, przeżywalność 5-letnia chorych wynosi 21-32%, jednak usunięcie pojedynczego guza może przyczynić się do wieloletniej remisji, a nawet wyleczenia. Immunoblastic lymphosarcoma jako proces wtórny opisano w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenströma i innych chorobach limfoproliferacyjnych.

Grzybica jest złośliwym guzem limfoidalnym, zawsze występującym głównie w górnych warstwach skóry właściwej, składającym się z polimorficznych T-pomocników. Pierwszym objawem choroby może być niespecyficzny stan zapalny. Rozpoznanie weryfikuje się na podstawie badań histologicznych, cytochemicznych (komórki limfatyczne wykazują dodatnią reakcję na kwaśną fosfatazę, beta-glukuronidazę i niespecyficzną kwaśną esterazę). Istnieje pogląd, że wczesna, przewlekła faza choroby może być reaktywna, a „limfoblastyczny” reprezentuje prawdziwą transformację złośliwą. Za fazę białaczkową ziarniniaka grzybiastego uważa się zespół Cesariego, charakteryzujący się pojawieniem się na hemogramie komórek limfatycznych z jądrem w kształcie mózgu.

Wariant histiocytarny złośliwych chłoniaków nieziarniczych jest rzadki. Jej obraz kliniczny jest zróżnicowany. Przerzuty można znaleźć w wielu narządach. Białaczka i zajęcie szpiku kostnego są rzadkie, często występuje cytopenia.

Przynależność nozologiczna zidentyfikowanych nowych form pozostaje dyskusyjna. Tak więc chłoniak Lennerta, pierwotnie opisany jako niezwykła odmiana limfogranulomatozy z wysoką zawartością komórek nabłonkowych, proponuje się uznać za niezależną formę. Brak typowych komórek Berezowskiego-Sternberga, zwłóknienie, wysoka zawartość immunoblastów, komórek plazmatycznych, przejścia do mięsaka limfatycznego posłużyły jako podstawa do odróżnienia tej choroby od limfogranulomatozy i wyodrębnienia jej pod nazwą „chłoniak Lennerta” (chłoniak złośliwy o wysokiej zawartości histiocytów nabłonkowych, chłoniak limfoepitelialny, chłoniak z komórek nabłonkowych). Cechą objawów klinicznych chłoniaka Lennerta jest częsta porażka migdałków podniebiennych węzłów chłonnych, starszy wiek pacjentów, obecność gammapatii poliklonalnej i alergiczne wysypki skórne w historii.

Proponuje się odnieść do chłoniaków nieziarniczych również opisywanych w ostatnich latach angioimmunoblastyczna limfadenopatia z dysproteinemią(limfogranulomatoza X). Klinicznie choroba objawia się gorączką, utratą masy ciała, wysypkami skórnymi, uogólnioną limfadenopatią, często w połączeniu z powiększeniem wątroby i śledziony, utrzymującą się hiperglobulinemią, a czasem objawami hemolizy. Histologicznie charakterystyczna jest triada: proliferacja małych naczyń, proliferacja immunoblastów, złogi PAS-dodatnich amorficznych mas w ścianach naczyń krwionośnych. Liczba eozynofili i histiocytów ulega wahaniom, ale czasami liczba tych ostatnich znacznie wzrasta. Być może obecność olbrzymich komórek, małe ogniska martwicy. Szereg badaczy uważa opisane powyżej zmiany nie za chłoniaka złośliwego, ale za reaktywne, związane z zaburzeniami w układzie limfocytów B.

Limfocyty mogą być zlokalizowane w różnych narządach i tkankach (śledzionie, węzłach chłonnych, żołądku, płucach, skórze itp.). Choroba postępuje powoli. Przez długi czas śledziona jest nieznacznie powiększona, węzły chłonne są normalnej wielkości lub nieznacznie powiększone. We krwi liczba leukocytów jest prawidłowa lub zbliżona do normy, z przewagą lub prawidłową zawartością dojrzałych limfocytów. Poziom płytek krwi mieści się w normie, ich liczba może się zmniejszyć do 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l u niektórych pacjentów po 7-10 latach. Częściej ujawnia się tylko niewielka tendencja do obniżania poziomu hemoglobiny i liczby erytrocytów, retikulocyty wahają się w granicach 1,5-2%. Biopsja szpiku kostnego ujawnia pojedyncze proliferaty składające się z dojrzałych limfocytów; badania histologiczne powiększonego węzła chłonnego i innych zajętych narządów pomagają zweryfikować diagnozę. Złośliwość chłoniaka z transformacją w mięsaka limfatycznego lub przewlekłą białaczkę limfatyczną nie jest konieczna, a jeśli już się pojawia, to często po wielu miesiącach lub latach.

Rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego

Pierwsze objawy mięsaka limfatycznego to powiększenie jednej (49,5%) lub dwóch (15%) grup węzłów chłonnych, uogólniona adenopatia (12%), oznaki zatrucia, leukocytoza (7,5%) lub leukocytopenia (12%) w hemogramie , limfocytoza (18%), zwiększona OB (13,5%). Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z przewlekłą białaczką limfatyczną, mononukleozą zakaźną, niespecyficzną limfadenopatią. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby do ustalenia prawdziwej diagnozy często mijają miesiące.

Pierwotne zmiany pozawęzłowe mogą wystąpić w każdym narządzie, w którym znajduje się tkanka limfatyczna. Opisano tylko 15 przypadków izolowanego uszkodzenia wątroby, ale jego przerzuty stwierdza się u ponad 50% chorych. Pierwotna lokalizacja procesu w śledzionie (mniej niż 1%), gruczole sutkowym, płucach i opłucnej jest rzadka.

Rozpoznanie mięsaka limfatycznego ustala się na podstawie danych z badania histologicznego węzłów chłonnych lub innych formacji nowotworowych, ich badania cytologiczne (odcisk, punktowy), cytochemiczne i immunologiczne są obowiązkowe. W celach diagnostycznych oraz w celu oceny częstości występowania procesu patologicznego bada się punktację i biopsję szpiku kostnego.

Chłoniaki przebiegają pomyślnie przez długi czas. Obwodowe węzły chłonne są często nieznacznie powiększone, śledziona w wariancie śledzionowym jest duża, stwierdza się niską zawartość limfocytów we krwi oraz ich ogniskową proliferację w szpiku kostnym. Substrat guza składa się głównie z dojrzałych limfocytów (lub limfocytów i prolimfocytów), które tworzą strukturę wzrostu guzowatego. Po długim czasie możliwa jest transformacja limfocytów w mięsaki limfatyczne lub przewlekłą białaczkę limfatyczną.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

Terapia mięsaka limfatycznego zależy przede wszystkim od wariantu morfologicznego (stopień złośliwości), charakteru występowania procesu patologicznego (stadium), wielkości i lokalizacji guza, wieku pacjenta, obecności innych chorób.

Podstawową metodą leczenia chłoniaków nieziarniczych jest polichemioterapia, która może zapewnić uzyskanie remisji klinicznej i hematologicznej, jej utrwalenie oraz leczenie przeciwnawrotowe. Miejscowa radioterapia w większości przypadków jest uzasadniona w połączeniu z chemioterapią lub jako paliatywne napromienianie formacji nowotworowych. Jako samodzielna metoda radioterapia chłoniaków nieziarniczych może być stosowana tylko w jednoznacznie udowodnionym I stopniu zaawansowania choroby w chłoniakach nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości, z zajęciem kości w tym procesie.

Po miejscowej radioterapii lub chirurgicznym usunięciu guza całkowita remisja utrzymuje się u wielu pacjentów dłużej niż 5-10 lat. Choroba postępuje powoli wraz z uogólnieniem procesu.

Pacjenci w podeszłym wieku z chłoniakami nieziarniczymi o niskim stopniu złośliwości, a także z ciężkimi chorobami współistniejącymi, mogą być leczeni monochemioterapią (chlorbutyna, pafencyl, cyklofosfamid itp.). W przypadku pierwotnej zmiany śledziony, niezależnie od morfologicznego wariantu choroby, wykonuje się splenektomię, a następnie cykl chemioterapii. W przypadku izolowanej zmiany w żołądku jej resekcja jest objęta połączonym programem leczenia. W przypadku zmian skórnych stosuje się chemioterapię, w tym prospidynę i spirobrominę.

W stadiach III-IV choroby w agresywnych chłoniakach nieziarniczych indukcję remisji przeprowadza się cyklami polichemioterapii, a następnie leczeniem konsolidującym. Na obszarze najbardziej agresywnego rozrostu guza można zastosować radioterapię miejscową, jest ona skuteczna również w pierwotnych mięsakach chłonnych pierścienia gardła. Ponieważ jednak nie można wykluczyć możliwości uogólnienia tego procesu, wskazane jest łączenie radioterapii z chemioterapią.

W uogólnionych stadiach chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości stosuje się programy COP, COPPP, BACOP itp.

W przypadku wariantów blastów wskazane jest, aby młodzi ludzie przepisali programy leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej i zapobiegania neuroleukemii.

Wyniki leczenia cytostatycznego chłoniaków nieziarniczych zależą również od terminowego zastosowania resuscytacji hematologicznej, immunokorekcji i antybiotykoterapii.

Ponieważ hematopoeza u niektórych pacjentów pozostaje przez pewien czas nienaruszona, możliwe jest prowadzenie polichemioterapii w trybie ambulatoryjnym, co przy przejrzystej organizacji obserwacji ambulatoryjnej ułatwia proces leczenia i pozwala pacjentom uniknąć dotkliwych skutków psychologicznych szpitali onkologicznych i hematologicznych .

Po uzyskaniu remisji klinicznej i hematologicznej przez 2 lata w odstępach 3-miesięcznych. terapia przeciw nawrotom. Po osiągnięciu stabilnej remisji leczenie zostaje przerwane.

W ciągu ostatnich 10 lat przeżywalność w agresywnych chłoniakach nieziarniczych znacznie wzrosła dzięki stosowaniu programów obejmujących 5-6 leków cytotoksycznych. Nowoczesna terapia przyczynia się do uzyskania całkowitej remisji u 70-80% i 5-letniego przeżycia wolnego od nawrotu choroby u 65-70% chorych.

W ostatnich latach gromadzono doświadczenie kliniczne w stosowaniu allogenicznych i autologicznych przeszczepów szpiku kostnego w przypadku chłoniaków nieziarniczych.

Chłoniaki mogą nie wymagać specjalnego leczenia przez długi czas. W ich terapii stosuje się chirurgiczne usunięcie guza, monochemioterapię (cyklofosfamid, chlorobutynę), glikokortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe i inne środki zgodnie ze wskazaniami. W przypadku transformacji w mięsaka limfatycznego lub przewlekłą białaczkę limfocytową, dla tych chorób przepisuje się programy terapii cytostatycznej.

Prognoza przebieg choroby zależy od rodzaju chłoniaka, stopnia zaawansowania choroby, stopnia zaawansowania choroby, stopnia zaawansowania, odpowiedzi na leczenie itp. Odpowiednio dobrana terapia zwiększa rokowanie co do wyzdrowienia.

Zapobieganie chłoniakom nieziarniczym

Do chwili obecnej nie jest znana metoda, dzięki której można by zapobiec wystąpieniu chłoniaka nieziarniczego. Większość osób z chłoniakiem nieziarniczym nie była narażona na znane czynniki ryzyka.

chłoniak Rodzaj nowotworu z udziałem komórek układu odpornościowego zwanych limfocytami. Chłoniak występuje w wielu różnych rodzajach raka (około 35). Ale wszystkie choroby tego typu są podzielone na dwie kategorie:

1. Chłoniaki nieziarnicze.

Pierwszy typ dotyka tylko około 12% ludzi i jest obecnie chorobą uleczalną.

Rak nieziarniczy atakuje układ limfatyczny organizmu, który składa się z naczyń krwionośnych przenoszących płyn zwany „limfą” do organizmu. Kiedy podtypy komórek B lub T zaczynają się w sposób niekontrolowany namnażać, powstaje złośliwa transformacja. Nieprawidłowe komórki mogą gromadzić się w jednym lub kilku węzłach chłonnych lub innych tkankach, takich jak śledziona. Poprzez układ limfatyczny guz szybko rozprzestrzenia się na odległe części ciała.

Szybko rosnący chłoniak – rokowanie

Istnieje międzynarodowy wskaźnik prognostyczny, który został opracowany, aby pomóc lekarzom określić perspektywy dla osób z szybko rosnącym chłoniakiem.

Wskaźnik zależy od 5 czynników:

1. Wiek pacjenta.
2. Etapy chłoniaka.
3. Obecność choroby w narządach zewnętrznego układu limfatycznego.
4. Ogólny stan (jak dobrze dana osoba może wykonywać codzienne czynności).
5. Badanie krwi w celu określenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), która towarzyszy ilości limfy.

Wiele warunków wpływa pozytywnie rokowanie dla chłoniaka:

• wiek pacjenta (do 60 lat);
• etap (I lub II);
• brak chłoniaka poza węzłami chłonnymi lub obecność przerzutów tylko w jednym obszarze poza nimi;
• organizm pacjenta jest w stanie normalnie funkcjonować;
• LDH w surowicy jest prawidłowe.

Jeśli wskaźniki różnią się od wskazanych, oznacza to złe czynniki prognostyczne. W związku z tym, w 5-stopniowej skali, tacy pacjenci mają najmniej pocieszające rokowania dotyczące powrotu do zdrowia i przeżycia. Pod tym względem istnieją 4 grupy ryzyka:

1. Niski (zero lub pojedyncze niekorzystne okoliczności).
2. Niski średni (2 niekorzystne warunki).
3. Choroby nowotworowe z wysokim poziomem pośrednim (3 niskie wskaźniki przeżywalności).
4. Wysoki (4 lub 5 niekorzystnych czynników).

Badania opracowane w ciągu ostatniej dekady wskazują, że około 75% osób z grupy najniższego ryzyka żyło co najmniej 5 lat. W grupie wysokiego ryzyka około 30% pacjentów przeżyło 5 lat.

W ciągu ostatnich pięciu lat zmieniły się metody leczenia i opracowano nowe procedury leczenia nowotworów złośliwych, co pozytywnie wpływa na dane prognostyczne. Światowe badania ostatnich lat pokazują, że około 95% osób z grupy bardzo niskiego ryzyka żyło co najmniej 4 lata. Przy wysokim poziomie zagrożenia (niska przeżywalność) oczekiwana długość życia wynosi już 55%.

Chłoniak grudkowy - rokowanie przeżycia

Dla chłoniaka grudkowego, który charakteryzuje się powolnym wzrostem, opracowano inne wskaźniki prognostyczne.

Dobre czynniki prognostyczne:

• wiek poniżej 60 lat;
• I lub II etap;
• hemoglobina 12/g lub wyższa;
• zmiana przerzutowa rozprzestrzeniła się do 4 lub mniej obszarów limfatycznych;
• LDH w surowicy jest prawidłowe.

Grupy ryzyka i przeżycie:

1. Niskie ryzyko (1 czynnik niekorzystny): przeżycie 5-letnie wynosi 91%, 10-letnie ‒ 71%.
2. Ryzyko pośrednie (2 czynniki niekorzystne): przeżycie 5-letnie – 78%, 10-letnie – 51%.
3. Wysokie ryzyko (3 czynniki negatywne): przeżycie 5-letnie – 53%, 10-letnie – 36%.

Przeżycie w chłoniaku

Przeżywalność zależy bezpośrednio od stadium choroby onkologicznej. Należy również wziąć pod uwagę, że nowoczesne badania kliniczne (np. takie jak przeszczep komórek macierzystych) mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.

Przeżycie różni się również znacznie w zależności od podtypu chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak grudkowy ma lepsze rokowanie (96%) niż rozlany chłoniak z komórek B (65%). charakteryzuje się odczytami, które osiągają 71%. Dla strefy brzeżnej choroby - 92%.

Rak limfatyczny z prognozą przeżycia według stopnia zaawansowania przedstawia się następująco:

1. U pacjentów z chłoniakiem w stadium 1 pięcioletnie dane prognostyczne są dość wysokie - 82%.
2. Pacjenci z drugim stadium choroby mają 88% pięcioletnie przeżycie.
3. Pięcioletnia prognoza od pierwszego wykrycia choroby u pacjentów w trzecim stadium obejmuje 63%.
4. Czwarte stadium zmian onkologicznych jest reprezentowane przez 49% w ciągu 5 lat przebiegu choroby od pierwszego rozpoznania.

Pięcioletnie przeżycie młodych mężczyzn i kobiet jest najwyższe i maleje wraz z wiekiem:

• u mężczyzn pięcioletnie rokowanie w przypadku chłoniaka waha się od 83% (dla osób w wieku 15–39 lat) do 36% (dla osób w wieku 80–99 lat);
• u kobiet pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku chłoniaka wynosi od 86% do 40% w tych samych grupach wiekowych.

W porównaniu z latami 90. w latach 2014-2015 nowotwory układu chłonnego w większości przypadków mogą mieć korzystne rokowanie. Tym samym pięcioletni standaryzowany wskaźnik przeżycia mężczyzn wzrósł o 30%, a kobiet o 39 punktów, co stanowi pozytywny trend.

14.10.2017

Złośliwe procesy nowotworowe typu limfoproliferacyjnego lub chłoniaki nieziarnicze mogą rozwijać się w różny sposób i reagować na leki w nieprzewidywalny sposób. Ten typ nowotworu charakteryzuje się szybkim rozwojem, dlatego też rokowania co do życia pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym nie są jednoznaczne.

Złośliwe typy zmian nowotworowych limfatycznych powstają w tkankach limfatycznych. Głównym objawem, za pomocą którego określa się chłoniaka nieziarniczego, jest brak odpowiedzi na metody leczenia chłoniaków Hodgkina. Odrębnym charakterystycznym czynnikiem jest kiełkowanie w narządach niebędących częścią układu limfatycznego. W procesie rozwoju patologii przewidywanie jest niemożliwe.

Rokowanie chłoniaka nieziarniczego u pacjenta zależy od kombinacji czynników:

• wynik badania histologicznego;
• obecny etap rozwoju nowotworu;
• zgodność metod terapeutycznych.

Sam guz ma właściwości różniące się od innych nowotworów złośliwych pod względem morfologicznym, objawów klinicznych i rokowania rozwojowego. Od 1982 roku chłoniak nieziarniczy nazywany jest zgodnie z przyjętą klasyfikacją chłoniakiem nieziarniczym, który dzieli się na trzy duże grupy w zależności od stopnia agresywności rozwoju.

Porównawcza częstość występowania NHL jest wysoka – w stosunku do wszystkich typów chłoniaków nieziarniczy rozwija się w 88% przypadków. A jeśli spojrzeć na statystyki jako całość, to występowanie chłoniaków w porównaniu z całkowitą liczbą nowotworów złośliwych wynosi około 4%, z czego 12% to Hodgkin.

Przyczyny rozwoju

Tworzenie tego typu guza limfatycznego pochodzi z komórek T, w przeciwieństwie do reszty. Specjaliści nie zidentyfikowali bezpośrednich przyczyn rozwoju mięsaka limfatycznego nieziarniczego, ale wskazano niektóre czynniki prowokujące:

• promieniowanie i chemioterapia;
• transplantacja narządów;
• narażenie na czynniki rakotwórcze;
• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
• ciężkie infekcje wirusowe.

Stopniowo ich rozwój powoduje niepowodzenie ogólnoustrojowe i początek wzrostu nowotworu nowotworowego. W pierwszym okresie proces może przebiegać całkowicie bez żadnych objawów. Wraz z dalszym postępem powstawania guza możliwe są pewne objawy objawowe, których wystąpienie jest wyraźnym powodem do skontaktowania się ze specjalistami medycznymi.

Objawy

Głównym objawem rozwijającego się nowotworu limfatycznego jest wzrost węzłów chłonnych ze zwiększoną bolesnością. Najczęściej takie objawy stają się zauważalne w okolicach pachwiny, szyi, pod pachami. Objawy wtórne to:

• znaczna utrata masy ciała;
• zwiększone pocenie się podczas snu;
• chroniczne zmęczenie;
• swędzenie skóry całego ciała;
• stany gorączkowe;
• oznaki anemii.

Niektóre typy chłoniaków nieziarniczych mają wyraźne objawy.

Limfoblastyczny

Chłoniak limfoblastyczny charakteryzuje się rozwojem zmian w jamie brzusznej. Patologia postępuje w sposób utajony, wszystkie objawy są zacierane, dlatego wykrycie następuje w późniejszych stadiach i nie ma możliwości całkowitego wyleczenia. Aktywne przerzuty chłoniaka limfoblastycznego dotyczą okolicznych narządów:

• wątroba;
• śledziona;
• Jajników;
• nerki;
• rdzeń kręgowy.

W końcowym stadium choroby dochodzi do porażenia nerwowo-układowego, co prowadzi do dodatkowych uszkodzeń organizmu. Jedynym sposobem leczenia jest zahamowanie rozwoju nowotworu i wprowadzenie guza w stabilną regresję.

Limfocytarne

Nowotwory limfocytarne składają się z w pełni dojrzałych komórek typu b. Może charakteryzować się miejscowym lub uogólnionym obrzękiem węzłów chłonnych i bezbolesnością. Najczęściej występuje u starszych pacjentów i może dotyczyć następujących narządów:

• śledziona;
• wątroba;
• płuca;
• struktury kostne.

Najczęściej rozpoznanie następuje w 4. stadium rozwoju nowotworu z uszkodzeniem struktur i tkanek szpiku kostnego.

Chłoniak jelitowy

Chłoniak Nihodgkina przewodu pokarmowego częściej rozwija się pozawęzłowo, a sam proces jest rozwojem wtórnym po przerzutach. Wśród objawów patologii uwaga:

• ból w okolicy brzucha;
• bębnica;
• powiększenie śledziony;
• kneblowanie;
• niedrożność jelit;
• utrata apetytu;
• domieszka krwi w kale.

Najczęściej rozwój choroby rozpoczyna się na tle HIV, choroby Leśniowskiego-Crohna lub niedoboru białka krwi.

Chłoniak nieziarniczy śledziony

Ten typ nowotworu występuje częściej u osób starszych i rozpoczyna się w brzeżnej części śledziony. Na początku rozwoju patologii nie ma żadnych objawów, ale wraz z postępem wyrażają się one jako:

• gorączka wieczorem;
• pocenie się podczas snu;
• szybka utrata masy ciała;
• szybkie uczucie sytości podczas posiłków;
• ciężkość w hipochondrium po prawej stronie;
• niedokrwistość.

W przypadku chłoniaka śledziony charakterystyczna jest ekstronodalność, która powoduje wyraźny zespół bólowy. Stopniowo proces ten przenosi się na struktury szpiku kostnego. Znaczący wzrost śledziony w późniejszych stadiach rozwoju nowotworu jest najbardziej charakterystycznym objawem tego typu patologii.

Diagnoza patologii

W przypadku podejrzenia nowotworu limfatycznego konieczne jest potwierdzenie rozwoju procesu nowotworowego za pomocą analiz i badań sprzętowych.
Diagnoza wymaga wyznaczenia procedur:

• laparoskopia;
• biopsja węzłów chłonnych;
• ultrasonografia;
• torakoskopia;
• limfoscyntygrafia;
• tomografia (MRI lub CT);
• punkcja szpiku kostnego.

W zależności od wyników onkohematolodzy mogą wyciągnąć wnioski na temat rodzaju nowotworu nowotworowego. Pozwala to na przybliżoną ocenę rozległości i stopnia zaawansowania zmiany oraz akceptowalnych opcji leczenia.

Rodzaje mięsaków limfatycznych

Istnieje kilka rodzajów struktur komórkowych układu limfatycznego, a każdy z nich ma swoje własne cechy. Tworzenie się guza limfatycznego może rozpocząć się na podstawie każdego z nich i będzie miało odrębne cechy.
Nowotwory B-komórkowe charakteryzują się zwiększonym stopniem agresywności i szybkim rozprzestrzenianiem się pozawęzłowym (z przejściem do innych narządów). Dzielą się na:

1. Duża komórka. Charakteryzują się wyraźnym powiększeniem węzłów pachowych i szyjnych układu limfatycznego.
2. Pęcherzykowy. Występuje trwałe zaczerwienienie, bolesność i obrzęk pachwinowych, szyjnych i pachowych stref układu limfatycznego.
3. Rozproszone duże komórki. Na skórze pojawiają się specyficzne wysypki i owrzodzenia w kształcie płytki nazębnej.
4. brzeżny mięsak limfatyczny. Charakteryzuje się nasileniem bólu w obszarze występowania, może rozwijać się w sposób ukryty i najczęściej lokalizuje się w otrzewnej.

Nowotwory typu limfocytów T w układzie limfatycznym zwykle atakują skórę i węzły chłonne. U mężczyzn ten typ NHL występuje częściej. Chłoniaki typu t obejmują:

• peryferyjny;
• skóra;
• t-limfoblastyczny;
• angioimmunoblastyczne komórki t.

Nowotwory z komórek T/NK zaliczane są do agresywnych mięsaków limfatycznych. Choroba rozwija się szybko, a jej progresja jest nieprzewidywalna, a zdolność do przeżycia 5 lat wynosi około 33% przypadków.

klasyfikacja medyczna

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji chłoniaków nieziarniczych. Każda z grup musi być powiązana z jakimś parametrem. W zależności od tempa postępu patologicznego wyróżnia się:

• leniwy;
• agresywny;
• wysoce agresywny.

Na podstawie badania histologicznego określ:

• siateczkowate mięsaki;
• mięsaki limfatyczne;
• chłoniaki zarodkowe typu komórek t;
• mięsaki limfatyczne typu rozproszonego;
• pierwotne chłoniaki układu nerwowego;
• chłoniaki grudkowe;
• nowotwory guzkowe;
• Chłoniak Burkitta itp.

Parametr lokalizacyjny rozwoju implikuje nowotwory węzłowe (ograniczone do uszkodzenia układu limfatycznego) i pozawęzłowe (rozwijający się nowotwór przenosi się do innych narządów i układów organizmu). Według wskaźników cytologicznych rozróżnia się nowotwory drobnokomórkowe i wielkokomórkowe.

Leczenie, etapy i rokowanie

Połączenie różnych kierunków oddziaływania na chorobę daje najwyższe efekty. W przypadku nieprawidłowego rozwoju leczenie chłoniaka NHL pozwala na zastosowanie polichemioterapii. Technika opiera się na zastosowaniu kilku grup leków chemioterapeutycznych, w wyniku czego następuje stabilna remisja.

Leczenie starszych pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym wiąże się z własnymi wyzwaniami. Według wskaźników statystycznych – 65% całkowitych remisji uzyskuje się u pacjentów poniżej czterdziestego roku życia, w grupie starszej wartość ta spada do 37% przy wzroście liczby zgonów do 30% przypadków. W 1996 roku zrewidowano metodologię stosowania leków chemioterapeutycznych – przedłużono okres do 8 dni z podziałem dawek Doksorubicyny i Cyklofosfamidu z zastosowaniem w pierwszym i ósmym dniu.

Po określeniu rodzaju patologii wykrytej u pacjenta lekarz musi określić stopień uszkodzenia i przepisać schemat wpływania na nowotwór. Klasyczne opcje leczenia chłoniaka nieziarniczego to:

• W przypadku chłoniaka stopnia 1-2 zaleca się przepisanie chemioterapii. Szanse na regresję guza można zwiększyć równolegle z przebiegiem chemioterapii, przeszczepem komórek macierzystych.
• Stadium 3-4 NHL wymaga chemioterapii. Głównym celem takiego leczenia jest doprowadzenie choroby do stanu długotrwałej remisji.
• Zastosowanie radioterapii może być zalecane w przypadku zmian w postaci t-komórkowej chłoniaka nieziarniczego. Początek remisji może trwać kilka lat.
• Dopuszczalne są alternatywne metody leczenia - immunoterapia, hormonoterapia czy przeszczep komórek macierzystych i szpiku kostnego.

Metody alternatywne dość często przyczyniają się do zwiększenia potencjału wewnętrznego i wydłużenia czasu trwania remisji. Operację można również zastosować w przypadku chłoniaka nieziarniczego, ale z zastrzeżeniem szeregu warunków:

• guz jest zlokalizowany;
• ma niski stopień złośliwości;
• dodatkowo stosuje się preparaty immunologiczne.

Radioterapię stosuje się w izolowanych guzach lub w przypadkach, gdy chemioterapia jest niemożliwa lub przeciwwskazana.

gradacja

Rozważając chłoniaka nieziarniczego pod względem etapów rozwoju, istnieją 4 główne zgodnie z ICD (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób):

• Na początkowym etapie rozwoju NHL wyróżnia się niskie nasilenie objawów, a nowotwór jest reprezentowany przez pojedynczą zmianę zlokalizowaną w węzłach chłonnych.
• Drugi etap rozwoju nowotworu oznacza pozawęzłowe uszkodzenie wielu narządów lub równoczesny rozwój dwóch lub więcej guzów w układzie limfatycznym.
• Trzeci etap NHL obejmuje rozwój nowotworów w okolicy zamostkowej i ich rozsiew do narządów otrzewnej.
• Czwarty to końcowy etap rozwoju procesu nowotworowego. Polega na przerzutach chłoniaka do głównych układów organizmu (układu nerwowego, szpiku kostnego i układu mięśniowo-szkieletowego).

Należy zauważyć, że w stadium terminalnym początkowa lokalizacja choroby nie ma znaczenia dla określenia formy leczenia i stopnia ryzyka.

Prognoza na całe życie

W klasycznej sytuacji, wraz z rozwojem guza limfatycznego, okres życia pacjentów oblicza się na specjalnej skali. Każdy z negatywnych objawów choroby jest równy 1 punktowi, a po ich ustaleniu następuje ogólne obliczenie:

1. Korzystne rokowanie jest brane pod uwagę, gdy NHL przyznaje nie więcej niż 2 punkty.
2. Jeśli znaki są od 2 do 3, prognozę uważa się za niepewną.
3. Kiedy wyniki wzrastają do 3-5, uważa się, że rokowanie jest negatywne.

Jednym z czynników branych pod uwagę w obliczeniach jest częstotliwość nawrotów patologii. Częściej korzystne rokowanie daje się pacjentom z guzem typu komórek b, a jest to rzadkie w przypadku typu komórek t.
W celu przybliżonego przewidywania życia z chłoniakiem nieziarniczym, istnieje tabela statystyczna na okres pięciu lat:

Statystyki podsumowujące do określania ryzyka 5-letniego przeżycia w chłoniaku nieziarniczym.
Rodzaj chłoniaka	Przeciętny	Odsetek pacjentów, którzy przeżyli 5 lat
		Współczynnik 0-1	4-5 czynników
Pęcherzykowy	75	83	12
strefa płaszcza	29	58	12
Obwodowa komórka t	26	64	15
	45	72	22
strefa marginalna	70	90	52
Duża komórka anaplastyczna	77	80	77

W przypadku agresywnych typów zmian u pacjenta w wieku poniżej 60 lat częściej stosuje się odrębną metodę z obliczeniami opartymi na obecności trzech niekorzystnych czynników:

• 3-4 etapy rozwoju nowotworu;
• zwiększona dehydrogenaza mleczanowa (LDH);
• podwyższenie wyniku w skali WHO-ECOG (z 2 do 4).

Kwota ryzyka w tej opcji jest podzielona według następującego podziału:

• Kategoria niskiego ryzyka, oznaczająca całkowity brak wymienionych czynników. Przeżycie przez okres 5 lat lub więcej w 83% przypadków.
• Kategoria niskiego pośredniego ryzyka, która implikuje obecność nie więcej niż jednego czynnika. Wskaźnik przeżycia wynosi około 69% przypadków.
• Kategoria zwiększonego pośredniego ryzyka implikuje obecność 2 czynników prowokujących. Przeżycie w okresie 5 lat wynosi średnio 46% przypadków.
• Kategoria wysokiego ryzyka, oznaczająca występowanie trzech czynników z listy ECOG. Średni wskaźnik przeżycia przez 5 lat lub więcej w 32% przypadków.

Pozytywne prognozy na okres 5 lat to prognozy dla nowotworów NHL w obrębie tkanek gruczołowych i jamy brzusznej. Negatywne rokowania częściej występują, gdy guz jest zlokalizowany w tkankach gruczołowych piersi, jajników, tkance nerwowej i tkance kostnej.

Choroby onkologiczne są dziś jednymi z najcięższych i najtrudniejszych do leczenia chorób. Należą do nich chłoniak nieziarniczy. Jednak zawsze są szanse, a jasne wyobrażenie o tym, czym jest choroba, jej rodzajach, przyczynach, metodach diagnozy, objawach, metodach leczenia i rokowaniu na przyszłość może je zwiększyć.

Co to jest choroba

Aby zrozumieć, czym jest chłoniak nieziarniczy, należy ogólnie zrozumieć pojęcie chłoniaka. Chłoniak to nazwa łącząca grupę chorób onkologicznych. Komórki nowotworowe atakują tkankę limfatyczną, węzły chłonne znacznie się powiększają, może dojść do zajęcia narządów somatycznych. Chłoniak nieziarniczy to każdy rodzaj choroby, który nie jest chłoniakiem Hodgkina.

Co może powodować chorobę

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego nie są jeszcze w pełni poznane. Pośrednio na rozwój choroby i dalsze rokowanie mogą wpływać następujące czynniki:

• pracować z agresywnymi chemikaliami;
• zamieszkiwanie na terenach o niekorzystnych warunkach środowiskowych;
• ciężkie infekcje wirusowe, w szczególności wirus Epsteina-Barra;
• ekspozycja na promieniowanie jonizujące.

Można również zauważyć, że mężczyźni nieco częściej chorują na chłoniaki nieziarnicze niż kobiety. Również prawdopodobieństwo wykrycia choroby wzrasta wraz z wiekiem: według statystyk wśród chorych większość stanowią osoby powyżej 40 roku życia. Postać choroby często zależy od wieku: dzieci i młodzież częściej mają objawy drobnokomórkowej postaci choroby lub chłoniaka Burkitta, a chłoniaki grudkowe obserwuje się zwykle u osób starszych.

Klasyfikacja różnych postaci choroby

Jak już wspomniano, chłoniak nieziarniczy to nazwa, która łączy grupę podobnych (dość podobnych objawów, leczenia i rokowania na przyszłość), ale jednak różnych jednostek chorobowych. Choroby te można podzielić według następujących cech:

Charakter przebiegu choroby

Na tej podstawie chłoniaki nieziarnicze dzieli się na dwa typy: chłoniaki agresywne i łagodne, które postępują szybko, dosłownie „tryskają” z różnymi objawami i rozprzestrzeniają się po całym ciele z niewiarygodną szybkością. Co dziwne, to agresywne chłoniaki mają największe szanse na wyleczenie. Chłoniaki indolentne charakteryzują się powolnym, przewlekłym przebiegiem z nagłymi nawrotami. To właśnie te nawroty często powodują śmierć pacjenta. Ponadto chłoniak typu indolent ma tendencję do degeneracji w rozproszone duże komórki, co znacznie zwiększa złośliwość i odpowiednio pogarsza rokowanie.

Lokalizacja guza

Chociaż nazwa „chłoniak” sugeruje przede wszystkim uszkodzenie węzłów chłonnych, chłoniak można spotkać nie tylko tam. W zależności od lokalizacji wyróżnia się następujące typy chłoniaków:

• Węzłowy. W tym wariancie guzy zlokalizowane są wyłącznie w węzłach chłonnych. Z reguły mówimy o początkowych stadiach choroby. Rokowanie dla tej postaci jest dość dobre, szansa na długoterminową remisję jest duża.
• pozawęzłowe. W tym przypadku chłoniak rozprzestrzenia się do tkanek i narządów - poprzez limfę lub krew. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby nowotwory atakują kości i mózg. Jedną z najcięższych postaci chłoniaków pozawęzłowych jest chłoniak Burkitta.
• rozproszony. W tym przypadku najtrudniej jest wykryć chłoniaka, ponieważ komórki chorobotwórcze znajdują się na ścianach naczyń krwionośnych, dlatego wzór węzła chłonnego jest wymazany. W zależności od kształtu komórek chłoniak rozlany może być: polimfocytowy (w tym przypadku obserwuje się duże okrągłe komórki patogenne), limfoblastyczny (skręcone komórki), immunoblastyczny (występuje silna proliferacja komórek wokół centralnej komórki - jąderka) i nie różniczkowalna.

Objawy choroby

Z reguły najwcześniejsze stadia choroby przebiegają prawie bezobjawowo. Jednak nieco później można zauważyć następujące objawy choroby:

• Poważne powiększenie węzłów chłonnych (zwykle szyjnych i pachowych).
• Osłabienie, letarg.
• Podniesiona temperatura.
• Dość szybka utrata masy ciała.
• Nadmierne pocenie się nawet przy chłodnej lub zimnej pogodzie.
• Ból głowy.

Wszystkie powyższe objawy są dość powszechne, więc dość trudno jest wykryć chłoniaka we wczesnych stadiach. Jeśli jednak nadal uda ci się znaleźć powiększony węzeł chłonny, powinieneś natychmiast skontaktować się ze specjalistą, ponieważ powiększenie węzłów chłonnych może wystąpić zarówno od zwykłego przeziębienia, jak i od tak poważnej choroby, jak chłoniak.

Jak przebiega diagnostyka

Oprócz zebranego wywiadu konieczne jest przeprowadzenie szeregu dodatkowych badań w celu ustalenia dokładnej diagnozy. Pomiędzy nimi:

• Badanie histologiczne (nakłucie lub biopsja węzła chłonnego). Dzięki tej analizie w limfie można wykryć komórki patologiczne, wskazujące na obecność chłoniaka.
• Analizy cytologiczne i cytochemiczne oparte na punctate.
• Badania immunologiczne.

Kiedy można stwierdzić, czy dana osoba ma chłoniaka, przypisuje się inne badania, które pomogą ustalić wszystkie parametry choroby, ponieważ od tego zależy dalsze leczenie.

Etapy rozwoju choroby

Podczas diagnozy choroby określa się jej złośliwość i stopień zaawansowania choroby. Złośliwość może być wysoka, niska lub pośrednia. Jeśli chodzi o etapy, są cztery.

ja inscenizuję

W początkowej, pierwszej fazie choroby można zaobserwować jedynie wyodrębniony stan zapalny węzła chłonnego, nie obserwuje się objawów ogólnych (osłabienie, zły stan zdrowia, hipertermia).

II etap

W drugim stadium choroby, takiej jak chłoniak nieziarniczy, guzy stają się mnogie. Stopniowo zaczynają pojawiać się objawy ogólne. Jeśli mówimy o formie komórek B, to na tym etapie nowotwory zaczynają się dzielić na te, które mają zostać usunięte, i te, których nie należy usuwać.

III etap

Na tym etapie rozwoju choroby guzy często rozprzestrzeniają się na przeponę, jamę brzuszną i klatkę piersiową. Dotknięte są tkanki, a także wszystkie lub prawie wszystkie narządy wewnętrzne.

IV etap

Ostatni i najcięższy etap choroby. Prognozy w tym przypadku są niestety bardzo rozczarowujące. Choroba atakuje nie tylko narządy, ale także szpik kostny, dostaje się do ośrodkowego układu nerwowego i kości. Jeśli leczenie opóźniło się tak bardzo, że chłoniak przeszedł do tego etapu, to nie można mówić o wyzdrowieniu.

Jakie metody leczenia stosuje się w leczeniu chłoniaka nieziarniczego?

Pod wieloma względami metody, za pomocą których zostanie przeprowadzone leczenie, zależą od charakteru choroby, wielkości guzów, stadium i złośliwości. Ale ogólnie można wyróżnić następujące sposoby zwalczania choroby:

• Chemoterapia. To ona jest podstawą leczenia. We wczesnych (pierwszych i drugich) stadiach chłoniaków o niskim stopniu złośliwości stosuje się monochemioterapię. Jeśli stadia są ciężkie lub chłoniak zachowuje się wyjątkowo agresywnie, wówczas stosuje się polichemioterapię. Czasami chemioterapię łączy się z radioterapią, ale napromieniowanie w czystej postaci może pomóc tylko w I stadium. Ponadto radioterapia jest czasami stosowana miejscowo w tych obszarach, w których nowotwór zachowuje się najbardziej agresywnie.
• Chirurgiczne usunięcie guza. Oczywiście tę metodę stosuje się tylko wtedy, gdy pozwala na to stopień zaawansowania i rodzaj guza. Przy pomyślnym zastosowaniu radioterapii i interwencji chirurgicznej rokowanie jest dość pozytywne: remisja może wystąpić na okres od 5 do 10 lat.
• Korzystanie z programów BATsOP, TsOP itp. Muszę powiedzieć, że programy te wykazują dość dobrą wydajność.
• Opieka paliatywna mająca na celu złagodzenie bólu i poprawę jakości życia pacjenta w możliwym zakresie. Stosuje się go w terminalnych stadiach, gdy rokowanie jest niekorzystne, a szanse na pokonanie choroby są bardzo małe. Oprócz leków pacjent może potrzebować pomocy psychologa, a także wsparcia bliskich.

Jaka jest prognoza wyniku choroby

Jak już wspomniano, leczenie, a także jego efekt w przypadku chłoniaków nieziarniczych jest kwestią bardzo indywidualną. Komuś udaje się dojść do pełnego wyzdrowienia już za pierwszym razem, ktoś musi stawić czoła nawrotom choroby, ktoś może przedłużyć życie tylko o kilka lat, aw niektórych przypadkach medycyna jest zupełnie bezsilna. Jednak diagnozy nie należy traktować jako werdyktu: przy szybkiej diagnozie, odpowiednim leczeniu i niezbyt problematycznej postaci choroby szanse na wyleczenie sięgają 65–70%. I to wystarczy.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko, jeśli masz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Zapalenie płuc (oficjalnie zapalenie płuc) to proces zapalny w jednym lub obu narządach oddechowych, który ma zwykle charakter zakaźny i jest wywoływany przez różne wirusy, bakterie i grzyby. W starożytności choroba ta uważana była za jedną z najgroźniejszych i choć nowoczesne metody leczenia pozwalają szybko i bez konsekwencji pozbyć się infekcji, to choroba nie straciła na aktualności. Według oficjalnych danych, w naszym kraju każdego roku około miliona osób cierpi na zapalenie płuc w takiej czy innej formie.