Akut szteroid myopathia. Egy zidovudint szedő AIDS-beteg izomfájdalomra és gyengeségre panaszkodik

Az orvostudományban a myopathiát olyan betegségek csoportja képviseli, amelyek az izomszövetekben (leggyakrabban a vázizmokban) fellépő anyagcserezavarokon alapulnak. A fejlődés során az izmok teljesen vagy részben elveszítik funkcionalitásukat (gyengülnek vagy elveszítik a mobilitást), és anyagcserezavarokkal kombinálva mindez elvékonyodáshoz vezet. izomszövetés megfosztja a pácienst a szokásos elvégzésének lehetőségétől aktív életet.

Leggyakrabban a patológia kialakulása gyermekkorban kezdődik, de nem genetikai okok miatt felnőttkorban is lehetséges a myopathia kialakulása. Fontos megérteni, hogy ez egy olyan betegség, amely anyagcserezavarokkal jár. Ezért, ha voltak precedensek a családban, időben meg kell vizsgálni és figyelemmel kell kísérni az izmok állapotát.

Jelöljük ki a patológia kialakulására jellemző fő tüneteket:

• Az izomgyengeség állandósul, pihenés után sem múlik el;
• Az izmok inaktívvá, mozdulatlanná válnak, ez egy izomcsoportot és a test egyes területeit egyaránt érintheti. A legtöbb esetben a myopathia az alsó vagy felső végtagokat, valamint a medence vagy a vállöv izmait érinti;
• Az izomtónus csökken - letargikussá és petyhüdtté válnak;
• A gerincoszlop görbülete az izomváz gyengesége és a test megfelelő pozícióban tartásának képtelensége miatt. Leggyakrabban myopathia esetén a gerinc görbülete oldalra (scoliosis) vagy hátrafelé (kyphosis) van;
• Pszeudo-hipertrófia - az érintett végtagok elvékonyodása a test más részeinek növekedését idézi elő a zsír- és kötőszövet növekedése miatt.

A myopathia típusai

A "myopathia" kifejezés innen származik görög, ahol a "myo" az izom, a "pathos" pedig a szenvedés. Szó szerinti fordításban a patológiát az izomszövet szenvedése és fájdalma jellemzi. A myopathia a betegségek széles csoportja, amelyek kombinálódnak közös vonásai növekvő izomgyengeség V különböző területeken törzs, tónusának és alapvető reflexeinek csökkenése, valamint fokozatos sorvadás.

Attól függően, hogy a korosztály a beteg, valamint az izomcsoportok átalakulásának okai, a patológia több fajtára oszlik:

1. - az izomméret növekedése a zsírszövet növekedése miatt, in ennek eredményeként nagyok lesznek, de gyengék. Ez a forma A patológia a létező legrosszindulatúbb, mivel gyorsan fejlődik és van súlyos következményekkel jár. A legtöbb Duchenne myopathiában szenvedő beteg mozgássérült marad vagy meghal a szív- és érrendszeri betegségek azonnali kialakulása miatt légzési elégtelenség. Fontos megjegyezni, hogy ez a patológiaforma már az első életévekben kialakul, elsősorban a fiúkat érinti.
2. Erba Rota - örökletes forma patológia, amely gyakran 20 éves kor után alakul ki betegeknél. A kismedencei izmok átalakulása következik be, amely ezt követően "áthelyeződik" a vállövbe. Gyakran vannak hyperlordosis (görbület) jelei gerincoszlop előre a hát és a has izomcsoportjainak sorvadása következtében). Az izmok deformációja miatt megsértett arckifejezések. Az ajkak kinyúlnak, a beteg elveszíti a mosolygás képességét. Változás van a járásban.
3. Becker myopathia- A patológia az alsó végtagok izmait érinti. A betegség kialakulását növekedés jellemzi vádli izmait, majd az atrófia a csípőöv területére is kiterjed. Ha a patológia kialakulásának kezdetén a beteg még mozoghat, akkor a Becker-myopathia előrehaladtával elveszíti ezt a képességét. A legtöbb esetben a patológia ezen formáját szívelégtelenség kíséri.
4. Landouzy Dejerine- A patológia serdülőkorban alakul ki. Először az arc izmainak sorvadása kezdődik - a páciens arckifejezése nehézkes, az ajkak kifordulnak, a szemhéjak nem nyílnak ki, az arc mozgásképtelenné válik. Később az atrófia a vállöv területére "esik", de a beteg még mindig hosszú idő fenntartja a normál teljesítményt.
5. Szteroid myopathia- proximális képesség és izomsorvadás jelenléte, a patológia tünetei kifejezettebbek a felső végtagokban. A patológia ezen formáját metabolikus myopathiaként osztályozzák (a betegség örökletes vagy szerzett anyagcserezavar miatt alakul ki).
6. A szem myopathiája - a mobilitás csökken szemgolyók tartósítással ill részleges vereség vizuális funkció, egyes esetekben retina pigmentáció figyelhető meg. A szem myopathiának 2 típusa van - a szem és a szem-garat (a szem és a garat izmai egyidejű károsodása következik be).
7. Gyulladásos myopathia- szövődményként jelentkezik fertőző betegségek. A gyulladást okozó szerek behatolnak a vázizmokon és károsítják a szöveteket. A patológia tünetei - fájdalom a testben, általános gyengeség, duzzanat, csökkent aktivitás.

A myopathia más formái is léteznek.

Diagnosztika

Az örökletes myopathia nem kezelhető teljes gyógyulás Ezért a terápia fő módszerei a beteg egészségének megőrzésére irányulnak. Időszerű diagnózis a patológia javítja a beteg életminőségét.

Szakértői vélemény

Fájdalom és ropogás a hátban és az ízületekben idővel a szőrnyű következmények- a mozgások helyi vagy teljes korlátozása az ízületben és a gerincben rokkantságig. A keserű tapasztalat tanúsága szerint az emberek az ízületeket gyógyítják természetes gyógymód Bubnovsky ortopéd ajánlotta ... Olvass tovább"

Diagnosztikai módszerek a myopathia gyanúja esetén:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• izomrost biopszia;
• elektromiogram;
• molekuláris genetikai elemzés (egyes esetekben).

Kezelés

Az orvostudomány nem fejlesztett ki olyan módszereket, amelyek lehetővé teszik a myopathia teljes gyógyítását, ezért a patológia kezelése a tüneteinek megszüntetésén alapul.

Egy kicsit a titkokról

Tapasztaltad már állandó fájdalom a hátban és az ízületekben? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, már személyesen ismeri az osteochondrosis, az arthrosis és az ízületi gyulladást. Biztosan kipróbált már egy csomó gyógyszert, krémet, kenőcsöt, injekciót, orvost, és úgy tűnik, a fentiek egyike sem segített... És ennek megvan a magyarázata: egyszerűen nem kifizetődő a gyógyszerészeknek eladni egy működőképes terméket. jogorvoslat, mert elveszítik az ügyfeleket! Mindazonáltal kínai gyógymódévezredek óta ismeri a receptet e betegségek megszabadulására, egyszerű és érthető. Olvass tovább"

Fő gyógyszereket az izomdisztrófia kezelésére anabolikus hormonok. A támogatásért védelmi erők test, a betegnek vitamin- és komplex komplexet írnak fel ásványok.

Ezenkívül a myopathia esetében a következők láthatók:

1. Ortopédiai korrekció - speciális eszközök használata, amelyek segítik a beteg önálló járását (kerekesszékek, ortézisek).
2. Légzőgyakorlatok - komplex speciális gyakorlatok elősegíti a tüdő szellőzésének javítását, ami csökkenti a tüdőgyulladás kialakulásának kockázatát.
3. Terápiás gimnasztika – a mérsékelten aktív torna segíti az izmok karbantartását motoros tevékenység, lassítja az izomsorvadás folyamatát.
4. Megfelelő táplálkozás - kiegyensúlyozott étrend segít fenntartani az immunitást.
5. Úszni a medencében.

Mindezeket az eljárásokat a betegek enyhítésére írják fel Általános állapotés lassítják az izomleépülés folyamatát, de a patológia lefolyására nincs hatással.

Komplikációk

Az izomgyengeség előrehaladtával a következők alakulhatnak ki:

• a légzőrendszer működésének megsértése (elégtelenség) (a légzőrendszer izmainak atrófiájával);
• a motoros aktivitás elvesztése;
• pangásos tüdőgyulladás - a beteg kellően hosszú inaktivitása miatt valószínű a torlódás veszélye, ami gyulladásos folyamat kialakulásához vezet;
• megnövekedett az idő előtti kialakulásának kockázata halálos kimenetelű.

Megelőzés

Holding hatékony megelőzés a veleszületett myopathiát azokban a családokban végzik, ahol már megfigyeltek fejlődési eseteket hasonló patológia. Az alap megelőző módszer házastársak orvosi genetikai tanácsadását tartalmazta a patológiás újszülött születésének valós kockázatértékelésével.

Arc-váll-váll myodystrophia. Ajánlott fizikoterápia. A lábcsepp ortopédiai korrekciós módszerekkel kezelhető. Az önálló mozgást nem tudó betegek számára speciális, a beteg magasságához állítható motoros kerekesszékekre van szükség. A fűző viselése megakadályozhatja a durva lordózis kialakulását a has kiemelkedésével.

Oculopharyngealis myodystrophiával a ptosis elleni küzdelemhez enyhe fokozat A betegeknek ajánlott speciális szemüveg viselése. Súlyosabb esetekben blefaroplasztikát alkalmaznak a szemhéjat emelő izom kimetszésével. A cricopharyngealis myotomia a súlyos dysphagia kezelésének egyik módja.

A végtag-öv kezelésének jellemzői myopathiák cikkünkben részletesen tárgyaljuk.
Miotóniás dystrophiával A fenitoint 100 mg-os adagban, naponta háromszor szájon át alkalmazzák. Azonban a kinevezésére utaló jel csak súlyos myotonia, amely sérti normális élet beteg. A kinin-szulfátot és a prokainamidot nagy körültekintéssel írják fel, mert befolyásolhatják a szívműködést (gyakran megnyúlás lép fel P-R intervallum). Általában a myotóniás dystrophiában szenvedő betegek nem panaszkodnak myotonia miatt.

A kezelés fő célja az egyidejű szisztémás megnyilvánulások megelőzése és ellenőrzése.

Metabolikus myopathiák

Metabolikus myopathiák Az örökletes és szerzett betegségek nagy, heterogén csoportja, amelyek anyagcserezavarokon alapulnak. Ez a rész az endokrin myopathiákról, a rosszindulatú hipertermiáról, a savas maltáz-hiányról, a McArdle-kórról és a karnitin-O-palmitiltranszferáz-hiányról tárgyal. A. A betegség lefolyása, prognózisa és kezelése

1. Endokrin myopathiák
Thirotoxikus myopathia. A fő tünet a gyengeség és az enyhe izomsorvadás. Kóros fáradtság és hőintolerancia is előfordul. Megfigyelhető a bulbaris izomzat és a légzőizmok érintettsége. Hypokalaemiás periodikus bénulással és hyperthyreosis miatti myasthenia gravis esetén differenciáldiagnózist kell végezni. A kezelés a pajzsmirigy-túlműködés korrekcióján alapul.

Emellett a beteg állapota is előfordulhat enyhíti a béta-blokkolókat. Súlyos hiperfunkcióval pajzsmirigy glükokortikoidokat írnak fel, amelyek blokkolják a tiroxin perifériás átalakulását trijódtironinná.

Hypothyroid myopathiával izmok pszeudohipertrófiája, gyengeség, fájdalmas izomgörcsök, izomduzzanat és a reflexek gyors elhalványulása. A nők hajlamosabbak a betegségre. Előfordulhat rabdomiolízis vagy a légzőizmok érintettsége. A szérum kreatin-kináz szintje emelkedhet. A diagnózist a pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok eredményei igazolják. A kezelés célja az euthyroid állapot elérése.

Szteroid myopathia proximális gyengeség és izomsorvadás jelenléte jellemzi, kifejezettebb a felső végtagokban. A betegek nehezen tudnak felmászni a lépcsőn. A kreatin-kináz szintje normális. Iatrogén szteroid myopathiában a tünetek a szteroid kezelés abbahagyása után visszafejlődnek. Oldódó szteroid gyógyszerek pl. a dexametazon és a triamcinolon nagyobb valószínűséggel okoz myopathiát. Az EMG a normál aktivitást és a spontán aktivitás hiányát mutatja.

Kezelés magában foglalja a szteroidok dózisának a minimális terápiás szintre való csökkentését, az oldhatatlan szteroidokra való átállást vagy a kezelést alternatív séma. A javulás általában nem azonnali, és több hónapig is eltarthat. A gyógyulást a megfelelően megválasztott étrend és testmozgás segíti elő.

2. Rosszindulatú hipertermia- Ezt súlyos állapot, amely során megfigyelhető Általános érzéstelenítésés jellemzi gyors emelkedés testhőmérséklet a vázizom-anyagcsere kontrollálatlan, gyors növekedése, rabdomiolízissel. A malignus hyperthermia szindróma mortalitása magas. Ez a szindróma az általános érzéstelenítéssel szembeni autoszomális domináns intolerancia következménye, különösen halotán vagy szukcinilkolin alkalmazása esetén. A testhőmérséklet 43 °C-ra emelkedik, jelentős metabolikus acidózis, tachycardia, izommerevség, disszeminált intravaszkuláris koaguláció, kóma, areflexia és halál.

Jelentősen megnövekedett szint kreatin kináz» néha akár 10 000 alkalommal is normál teljesítmény. Jellemző még a myoglobinuria, a különböző izomenzimek megnövekedett szintje, valamint a kálium felszabadulása az izomsejtekből.

A legtöbb prognózis az esetek kiábrándítóak. A halálozás valószínűsége csak a szindróma korai felismerésével és azonnali kezelésével csökkenthető. A patogenezis a diszfunkción alapul kalcium csatornák szarkoplazmatikus retikulum (ryanodin receptorok). A ryanodin receptorok patológiája fokozhatja a kalcium felszabadulását. A ryanidin receptorok normál működéséért felelős gén a 19. kromoszómán található (13-1). Rosszindulatú hipertermia figyelhető meg dystrophinopathiákkal és veleszületett myopathiával (centrális rúdbetegség) kombinálva.

Malignus neuroleptikus szindróma(ZNS) is megnyilvánul magas hőmérsékletű, izommerevség, tachycardia és rhabdomyolysis. A rosszindulatú hipertermiától eltérően azonban sokkal lassabban fejlődik ki - napokon vagy heteken belül" nem családi jellegű, és általában a központi dopaminerg útvonalakat blokkoló gyógyszerek, például fenotiazinok, lítium, haloperidol bevétele után kezdődik, vagy a levodopa kezelés abbahagyása után Parkinson-kórban.

Az NMS megelőzése rejlik korai diagnózis rosszindulatú hipertermia kialakulása, amikor a tünetek még mindig lokalizáltak, például izolált trismus figyelhető meg. Az aneszteziológusoknak ismerniük kell a neuroleptikus malignus szindrómát, és dantrolént kell használniuk, amely jelentősen csökkenti az NMS miatti rokkantságot és halálozást. Az érzéstelenítéshez használt barbiturátok, dinitrogén-oxid, opiátot nem depolarizáló relaxánsok nem okoznak rosszindulatú hipertermiát.

Rosszindulatú hipertermia kezelése súlyosságától függ, amit viszont a dózis és a beteg érzéstelenítés alatti tartózkodásának időtartama határoz meg. Enyhe esetekben csak az érzéstelenítés befejezése elegendő. Súlyosabb esetekben a jogsértést azonnal korrigálni kell. sav-bázis egyensúly hogy megmentse a beteg életét. Erősíteni kell mesterséges szellőztetés tüdőt, és kezdje el az intravénás nátrium-hidrogén-karbonát (2-4 mg/kg) adagolását. Javasoljuk, hogy hideg lepedővel tekerjük és hűtött oldatokat intravénásan adjunk be, amíg a testhőmérséklet 38 °C-ra nem csökken.

Folyadékok bevezetéseés myoglobinuria jelenlétében diuretikumok kijelölése szükséges. Akut stresszreakció esetén ajánlott szteroid hormonok. A dantrolén a specifikus terápia mert csökkenti a kalcium felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból. Intravénásan adják be 2 mg/ttkg dózisban 5 percenként 10 mg/kg-ig. Hozzájárul az egyidejű hyperkalaemia korrekciójához. A kalciumot nem szabad felírni a hiperkalémia leküzdésére.

A veleszületett myopathiák általában abban nyilvánulnak meg csecsemőkor lomha baba szindróma gyenge izomerővel. A plazma kreatin-kináz tartalma normális, az EMG myopathiás típusú. A központi rúdbetegség általában enyhe, nem progresszív izomgyengeséggel jelentkezik az újszülöttkori időszakban, ami késleltetett járást és egyéb mutatókat eredményez. fizikai fejlődés. Ez a betegség autoszomális domináns módon öröklődik. A nem bíbor myopathia (veleszületett, nem progresszív myopathia, fonalas myopathia) egy súlyosabb betegség, amely izomgyengeséggel és hipotenzióval nyilvánul meg. A betegség következménye etetési nehézség, járási késés és néha a légzőizmok gyengesége. A betegség lassan halad; az idősebb gyermekeket vagy felnőtteket ebben a myopathiában a csökkenés jellemzi izomtömegés abnormálisan hosszú arc egy kiálló alsó állkapocs. A nem bíbor myopathia domináns vagy recesszív módon öröklődik. Centronukleáris (myotubularis) myopathia az újszülöttkori időszakban ismét manifesztálódik. A vereség jellemző oculomotoros izmok.

Izomdisztrófiák

A betegség kezdete és súlyossága változó. Számos ilyen betegség diagnosztizálására speciális diagnosztikai eszközök állnak rendelkezésre. genetikai tesztekés minden betegnek/családnak annak kell lennie genetikai tanácsadás. A betegségek megjelenése általában gyermekkor, bár egyes formák később jelennek meg. Különböztesse meg a következő, gyakran előforduló izomdisztrófiákat.

Myotonic dystrophia

Ez a leggyakoribb örökletes betegség izmok. Az 1-es típusú myotóniás dystrophia autoszomális domináns módon öröklődik, a citozin-timin-guanin (CTG) trinukleotid ismétlődéseinek kiterjedése miatt következik be a kromoszómán található izomprotein-kinázt (DMPK) kódoló gén 3"-os nem transzlált régiójában. 19q13.3 A myopathia tudatzavarok, subcapsularis szürkehályog, szívvezetési zavarok, szenzorineurális halláscsökkenés, frontális alopecia és hypogonadizmus mellett A 2-es típusú myotonic dystrophia szintén autoszomális domináns betegség, a citozin-citozin expanziója miatt -guanin (CCTG) nukleotid ismétlődések. ) a 3q kromoszómán található ZNF9 gén 1. intronjában Proximális izomdystrophiát okoz, néha fájdalommal és hipertrófiával, de tudatzavar nélkül Az 1-es és 2-es típusú myotonic dystrophia alternatívához vezet a feszültségfüggő kloridcsatorna (C1C-1) splicingje, ezért a csatornapathiákkal együtt tekintendő.

Duchenne izomsorvadás

Ez egy X-hez kötött rendellenesség, ezért a fiúkat érinti; a disztrofin gén deléciójához kapcsolódik. Általában 2-6 éves korban jelentkezik. Általános szabály, hogy a beteg korai serdülőkor hozzá láncolva tolószék. A betegek többsége nem él 20 évig. A Duchenne-izomdystrophiát a proximális izomcsoportok, valamint az alsó és felső végtagok, a gastrocnemius izmok pszeudohypertrophiája, szívvezetési zavarok és gerincferdülés lehetséges.

Becker izomdisztrófia

Ez is egy X-hez kötött rendellenesség, amelynek az izomgyengeség eloszlása ​​hasonló a Duchenne-izomdisztrófiához (ezt a Duchenne-izomdisztrófia egyik változatának tekintik). Általában enyhébb, mint a Duchenne myopathia, de súlyossága változhat. A tünetek csak 10 év elteltével vagy később jelentkezhetnek, a betegek élettartama hosszú lehet, bár azzal változó mértékben fogyatékosság.

Amery-Dreyfus izomdisztrófia

X-hez kötött betegség, amely az emerin gén mutációjához kapcsolódik. A betegség körülbelül 5 éves korban jelentkezik a felső és alsó végtag izomgyengeségével. A proximális izomcsoport gyengesége később alakul ki. Talán a kontraktúrák és mozgászavarok kialakulása az ízületekben; betegeknél fennáll a vezetési zavarok miatti hirtelen szívhalál veszélye.

Leiden-Möbius medence-brachialis izomdisztrófiája

Mind a domináns (I. típus), mind a recesszív (II. típusú) öröklődés lehetséges. Számos gén rendellenesség okozhat ez a szindróma tehát a prognózis változó. Szívbetegségek jelentkezhetnek. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal betegek; a tünetek általában késő gyermekkorban jelentkeznek.

Landouzy-Dejerine vállkapuláris-arc izomdisztrófiája

Ez egy autoszomális domináns rendellenesség, amely férfiakat és nőket egyaránt érint. A debütálás általában késő gyermekkorban vagy korai felnőttkorban történik. A tünetek enyhék lehetnek, bár lehetséges az általánosítás; alsó végtagok később ütött.

A csatornapátiák a betegségek egy nemrégiben azonosított csoportja, amelyben a normál izomszövet szabályozásában szerepet játszó ioncsatorna génjei hibásak. A myotonia az akciós potenciál ismétlődő kitörései okozza, amikor az izomösszehúzódás spontán aktiválódik. Ennek eredményeként lehetetlenné válik az izom ellazítása. A tünetek általában javulnak a fizikai aktivitással. Ezzel szemben a paramyotonia rosszabbodik hidegben és edzés után. gyakorlat. Becker-kór a leginkább közös forma, míg a Thomsen-kór, bár ritkább, általában több könnyű áramlás. Hyperkalaemiás periodikus bénulást káliumbevitel válthat ki, a glükóz pedig enyhítheti ennek a betegségnek a tüneteit. A hipokalémiás periodikus bénulásra ez fordítva érvényes. Az Andersen-szindróma egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyben a bénulási rohamokat a hosszan tartó inaktivitás (beleértve az alvást), a kalóriahiány és a hideg váltja ki. Kiterjesztéssel jár intervallum Q-G az elektrokardiogramon tachycardiára való hajlam. A rosszindulatú hipertermiát kiválthatja gőzérzéstelenítők, depolarizáló izomrelaxánsok vagy túlzott mértékű a fizikai aktivitás. Az intracelluláris kalcium koncentrációjának tartós növekedése vázizom túlzott izomösszehúzódáshoz vezet hipertermiával, metabolikus acidózissal, hipoxiával és hiperkalémiával.

Egyre inkább be klinikai gyakorlat mitokondriális myopathiákat mutatnak fel, de még mindig a ritka betegségek közé tartoznak.

• MELAS szindróma - epizodikus encephalopathia, stroke-szerű epizódok; progresszív neurodegeneratív betegség, sok esetben cukorbetegséget is okoz.
• MERRF szindróma - atrófia látóideg, perifériás neuropátia, demencia, myoclonus epilepszia, cerebelláris ataxiaés szenzorineurális hallásvesztés.
• Kearns-Sayre-szindróma – az oculomotoros izmok károsodásának progresszív tünetei, beleértve a ptosist, retinitis pigmentosa-t, a szenzorineurális halláskárosodást, a proximális myopathiát és a szívvezetési zavarokat.
• A CPEO-szindróma (krónikus progresszív külső ophthalmoplegia) hasonló a Kearns-Sayre-szindrómához, de később kezdődik, és nem kíséri retina degeneráció.

Az izomelváltozások differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a veleszületett anyagcsere-betegségeket, különösen akkor, ha az izomelváltozások előfordulnak fiatalon vagy ha van megfelelő családi előzmény. Megkülönböztető diagnózis magában foglalja a glikogenózisokat. Az alábbiakban felsorolt ​​betegségek klinikai kép amelyek elsősorban izomtünetek.

• A Pompe-kór (II-es típusú glikogenózis) az α-1,4-glükozidáz (savas maltáz) lizoszomális enzim hiánya miatt alakul ki, ami a glikogén szabályozatlan felhalmozódásához vezet, károsodott izomszerkezettel és -funkcióval.
• Cori-betegség (glikogenózis III típusú; limitdextrinosis) amil-1,6-glükozidáz hiánya miatt következik be, ami abnormális glikogén felhalmozódásához vezet, amely nem bontható le glükóz felszabadítására.
• A McArdle-kór (V. típusú glikogenózis) miofoszforiláz-hiány miatt alakul ki, ami szintén a glikogén lebomlásához vezet. Az izomszövet duzzanata és érzékenysége, a kreatin-kináz koncentrációja általában nagyon magas, és előfordulhatnak rhabdomyolysis epizódjai.
• A Tarui-betegség (VII-es típusú glikogenózis) a McArdle-kórhoz hasonló klinikai megnyilvánulásokhoz vezet, és az izom-foszfofruktokináz hiányához kapcsolódik.
• A karnitin-palmitoil-transzferáz hiánya izomfájdalmat és izomgyengeséget okoz, időszakos növekedés kreatin-kináz-koncentráció és myoglobinuria.

A felnőttek klinikáiban a magasan specializált centrumok mellett sokkal gyakoribbak a szerzett izombetegségek, mint a veleszületettek. Közülük az alkoholfogyasztás okozta myopathia ill gyógyszerek beleértve a glükokortikoidokat is.

Az akut alkoholos myopathia viszonylag ritka, és változó térfogatú izomnekrózishoz vezet. gyulladásos infiltrátum izomgyengeséget és izomfájdalmat okoz. A plazma kreatin-kináz szintje jelentősen megemelkedett, és ebben a betegségben myoglobinuria és rhabdomyolysis is előfordulhat egyidejűleg. veseelégtelenség. A gyógyulás a legtöbb esetben az alkoholfogyasztás abbahagyása és a támogató intézkedések alkalmazása után következik be. A krónikus alkoholos myopathia túlnyomórészt a II-es típusú rostokat érinti (gyors rángatózás, anaerob, glikolitikus). Klasszikusan az akut alkoholos myopathia 10 éven át 100 g (10-12 egység) etanolt meghaladó napi alkoholfogyasztás után jelentkezik. Az etiológia nem pontosan ismert. A tényezők közé tartozik a mitokondriális diszfunkció etanol indukciója, ami viszont az ATP termelésének és felhasználásának károsodásához vezet. zsírsavak; acetaldehid felhalmozódása protein szintézis; károsodott fehérjeszintézis az aminosavak elérhetőségének csökkenése és a növekedési hormon/IGF-1 aktivitás miatt; oktatás szabad radikálisok sejtmembrán károsodást okoz.

A szteroid myopathia nem mindig fordul elő hosszú távú használat esetén nagy dózisok glükokortikoidok. Gyakran erős fluortartalmú glükokortikoidok (dexametazon, betametazon és triamcinolon) szedésekor alakul ki. Az alkoholos myopathiához hasonlóan vannak akut és krónikus formák. Az akut szteroid myopathia általában azután jelentkezik akut hatás nagy dózisú glükokortikoidokat szed, és több hónapig is eltarthat a gyógyulás. A myopathia szubakut, nekrotizáló formáját írták le glükokortikoidok szedése során, amelyre jellemző súlyos tünetek, a kreatin-kináz koncentrációja több mint 10-szer haladja meg a normát. A glükokortikoidok miocitákra gyakorolt ​​hatása megzavarja a fehérjeszintézist, és az IGF-1 védőhatásának elvesztéséhez vezet. Ráadásul, fokozott aktivitás sejtproteáz fokozza az izomfehérjék lebomlását. A biopszia különféle rostméreteket, a II-es típusú rostok elvesztését, valamint az egész izomzatban nekrotikus és bazofil rostokat tár fel. Más metabolikus myopathiákhoz hasonlóan általában a proximális izmok érintettek, bár súlyos esetekben előfordulhat általánosabb érintettség is, pl. légzőizmok. A hosszú ideig glükokortikoidokkal kezelt betegeknél általában más klinikai megnyilvánulásai túlzott glükokortikoidok a myopathia idején. A kezelés abból áll, hogy minimalizálják a glükokortikoidoknak való kitettséget az adag csökkentésével, helyi készítmények alkalmazásával, a gyógyszer minden második napi bevételével és a fluorozott glükokortikoidok elkerülésével. Az ellenálló képességű gyakorlatok jótékony hatással vannak a felépülésre normál működés izmok és izomtömeg. A gyógyulás krónikus esetekben lassú, teljes felépülés lehet, hogy nem.

A tetraparesissel járó akut myopathia teljesen kifejlett formája ritka. Mert ezt a betegségetáltalános gyengeséggel járó akut kezdet jellemzi. Hasonló a szteroid myopathiához, de súlyosabb és általánosabb lefolyású. Az izomrelaxánsok is szerepet játszanak az etiológiában.

Az EMG alacsony vagy normál akciós potenciált mutat. A biopszia II-es típusú rost atrófiát vagy nekrózist tárhat fel, hasonlóan a szteroid myopathiához. specifikus kezelés nem létezik. A felépülés általában teljes, de elhúzódhat.

Legújabb kutatási eredmények

A kritikus myopathia a kórházi tartózkodási idő meghosszabbodásával, a gépi lélegeztetés szükségességének megnövekedett kockázatával és a mortalitás növekedésével jár. A betegek egy csoportban vannak megnövekedett kockázat kritikus állapotú myopathia kialakulása, ha szepszisben, hiperglikémiában szenved, vagy glükokortikoid kezelést igényel. Között etiológiai tényezők megkülönböztetni a szisztémás gyulladást (különösen szepszisben), fokozott proteolízist, oxidatív és metabolikus stresszt. Gyakran neurológiai tünetek alakulnak ki, és az elektromechanikus interfész megsértése következik be. Az intenzív inzulinterápia olyan intézkedés, amely megvédi a betegeket a kritikus állapotú myopathia következményeitől.

Az izomtömeg-vesztés adynamiában fokozódik, ha stresszel párosul, és úgy gondolják, hogy ez a hiperkortizolémiának köszönhető. Az esszenciális aminosavak, amelyek az izomszövetben található arányt reprodukálják, erős anabolikus ingerként szolgálnak a gyengeség vagy a glükokortikoidok használata miatti myopathia esetén. Érdemes odafigyelni a glükokortikoid kezelésben részesülő betegek táplálkozására Kritikus állapotban, valamint a valószínűleg hosszú ideig mozgásképtelenné váló betegek.

A kreatin hozzáadása nő fizikai képességek, amelynek megsértése figyelhető meg, ha a glükokortikoidokat kísérleti állatoknak a fiziológiás dózisokat meghaladó dózisban adják be. A kiegészítés csökkenti az izomtömeg elvesztését glükokortikoidok szedése során. Kívánt klinikai kutatások glükokortikoidokat szedő vagy intenzív osztályon lévő betegeknek, hogy tanulmányozzák ezt a gyógyszert, amelynek kinevezése biztonságos profilaktikus módszerré válhat.

A szteroid myopathiát akkor diagnosztizálják, ha az izomgyengeség és -sorvadás egyéb okait kizárják. A szteroid myopathia akut nekrotizáló formáján kívül általában nincs aktiválódás szisztémás gyulladás vagy a keringő izommarkerek emelkedése. A myopathia kialakulásának megelőzése érdekében a glükokortikoid dózisa nem lehet magas, és a beadás időtartama hosszú. Mert végső diagnózis izombiopsziára lehet szükség. A prognózis változó, és a betegség súlyosságától függ. A javulás általában akkor következik be, ha a glükokortikoid bevitelt csökkentik vagy abbahagyják. Ha lehetséges, az izomvesztés egyéb kockázati tényezőit ki kell zárni. Tartalmazzák bizonyos gyógyszerekés az alkohollal való visszaélés. Nincs speciális kezelés. Az izomtömeg helyreállítása és az igénybevétel érdekében ajánlott ellenállással fizikai gyakorlatokat végezni élelmiszer-adalékok, de a hatékonyságukat bizonyító RCT-k még nem állnak rendelkezésre.

Fordítás: Alexandra Varshal (a fordítás szerkezeti átrendezésekkel és rövidítésekkel van megadva)

Átdolgozva Khan és Larson: Akut myopathia másodlagos orális szteroid terápia egy 49 éves férfi: esettanulmány. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

Cushing 1932-ben a myopathiát a hiperkortizolizmus egyik tüneteként írta le. Kortikoszteroidok léptek be orvosi gyakorlat 1948-ban és 1958-ban Dubois leírta az első kortikoszteroid-indukált iatrogén myopathiában szenvedő beteget. Mivel a kortikoszteroidok széles körben elterjedtek a gyakorlatban, a klinikusok gyakran szembesülnek akut és krónikus formák szteroid myopathia. A háttérben kialakuló krónikus szteroid myopathia hosszú távú használat a szteroidok gyakoribbak. Az akut szteroid myopathia (ASM) kevésbé gyakori, és a kezelés korai szakaszában alakul ki, általában a intravénás beadás nagy dózisú szteroidok.

Az ACM első eseteit intravénás kortikoszteroidokkal kezelt asztmás betegeknél írták le magas dózisú ról ről asztmás állapot. MacFarlane és Rosenthal egy intravénás hidrokortizonnal kezelt betegről számolt be, akinél az ACM a lélegeztetőgépről való leszállás nehézségében nyilvánult meg. Az OSM-ről, ami akkor keletkezik szájon át történő bevitel szteroidokat ritkán jelentettek. Kumar leírt egy beteget, akinél myopathia alakult ki egyetlen adag kortikoszteroid beadása után. Hasonló esetet mutatunk be, amikor egy betegnél akut myopathia alakult ki két adag metilprednizolon után.

Betegségtörténet

Egy 49 éves férfi jelentkezett egy ortopédiai klinikán a láb talpi felszínén jelentkező fájdalom panaszaival. Diagnosztizálták plantáris fasciitisés metilprednizolont írtak fel. A terápia második napján homályos fájdalmat érzett a nyakában. Először figyelmen kívül hagyta, de a fájdalom felerősödött, és egyre szélesebb körben elterjedt.

A kezelés harmadik napján izomfájdalom és izomgyengeség fogta el a váll és a comb izmait, ezért a beteg abbahagyta a gyógyszer szedését. A kezelés negyedik napján orvos vizsgálta meg: a fájdalom és az izomgyengeség előrehaladt, és egyre jobban terjedt. A beteg arról számolt be, hogy izomgyengeség és karfájdalmak miatt nem tudta kinyitni az autó ajtaját. Az izmok tapintásra fájdalmasak voltak, és a fájdalom még paracetamol - 6 óránként 500 mg - alkalmazása mellett sem csökkent. Nem volt láza, légszomja, influenzaszerű tünetei, arcgyengesége, nyelési nehézségei, vizeletürítési vagy GI tünetei. Csak gastrooesophagealis reflux betegsége volt.

A vizsgálaton: BP - 130/85 Hgmm, pulzus - 80 ütés / perc, légzésszám - 15 / perc, testhőmérséklet - 37,2 ° C, a vér oxigéntelítettsége 98% (normál: 96-98%). A kar izmai, beleértve a kéz kis izmait is, tapintásra fájdalmasak. Érzékenysége a koponya és Perifériás idegek megőrzött és szimmetrikus. A váll és az alkar izomereje jelentősen csökken: 2 pont az 5-ből. Az arcizmok tónusa normális. A beteg kézfogása gyenge volt, és nehezen tudott felállni ülő helyzetből. A járás nem változott, a mély ínreflexek nem érintettek, Babinski előjele negatív volt. szív- és érrendszeri, légzőrendszerés egy gyomor felméréskor - jellemzők nélkül.

Vizsgálati eredmények: UAC és fő biokémiai paraméterek- a normától való eltérés nélkül. BAN BEN biokémiai elemzés vérben a CPK szintjének jelentős növekedését észlelték - 891 U / l (norma - 22-198 U / l) és C-reaktív fehérje - 14,86 mg / l (norma)<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Kezelés

A betegnek 6 óránként 400 mg ibuprofént írtak fel, ahogy az izomfájdalmaknál szokott, majd egy héttel később újra kivizsgálták. Hét nappal később egy rutinvizsgálat során a páciens megállapította, hogy egészségi állapota jelentősen javult: az izomfájdalmak csökkentek és az izomerő visszatért. A vizsgálat során az összes izomcsoport tónusa 5 pont volt az 5-ből. Ismételt biokémiai vérvizsgálat kimutatta, hogy a CPK és az AST normálértékre csökkent, míg az ALT enyhén emelkedett maradt (82 IU/l). A vizeletben a mioglobin negatív.

Az orvos 30 nappal a betegség kezdete után ismét találkozott a beteggel. A beteg jól érezte magát, visszatért megszokott életmódjához, a mezőgazdasági munkához. A lábfájdalom továbbra is fennállt, és a fizikai aktivitás hatására fokozódott. Ebből az alkalomból a beteg folytatta az ibuprofén szedését 400 mg-os adagban szükség szerint.

Vita

Az OSM ritka patológia, és patogenezise nem tisztázott. Számos elmélet létezik, amelyek közül az egyik az, hogy a kortikoszteroidok egy ubiquitin-függő proteolitikus rendszert aktiválnak, amely megtámadja az izomsejteket. Egy másik modell szerint az inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1), amely megakadályozza a sejt apoptózisát, szteroidok gátolják, ami fokozott apoptózishoz vezet az izomsejtekben.

Askari et al. 1972 júliusa és 1973 novembere között per os prednizolonnal kezelt kilenc beteg közül hatban rögzítették az ACM-et. Az egyik betegnél az ACM a kezelés megkezdése után néhány nappal kezdődött. Öt beteg kapott fenntartó adagot (15-60 mg) 60-240 napig, myopathia jelei nélkül. Mindazonáltal ebből az öt betegből négynél kortikoszteroid myopathia tünetei jelentkeztek a fenntartó adag emelésekor. A kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a myopathia kialakulása a kortikoszteroidokat kapó betegeknél független a beteg korától, dózisától vagy a beadás időtartamától.

Az OCM tipikus képe a diffúz myalgia és az izomgyengeség. A medenceöv érintettsége a leggyakoribb. Egyes betegeknél az ACM abban nyilvánul meg, hogy a légzőizmok károsodása miatt nehéz lélegeztetőgép nélkül maradni.

Számos laboratóriumi vizsgálat segíthet az ACM diagnózisának felállításában. Ezek különösen a szérum CPK, AST, ALT és mioglobin a vizeletben. Az elektromiográfia és az izombiopszia szintén segíthet a diagnózis tisztázásában. Egyetlen elemzés sem specifikus azonban. A szérumenzimek emelkedése ellentmondó eredmény az OCM-ben. Betegünkben, valamint más leírt esetekben a CPK, AST és ALT szint emelkedett. Azonban Askari et al. nem minden ACM-ben szenvedő betegnél emelkedett a CPK. Az ACM konzisztensebb jellemzője betegeiknél a megnövekedett vizelet kreatinin-kiválasztás volt. Az elektromiográfia normális lehet, gyakran az izom akciós potenciáljának amplitúdója csökken, a szenzoros és motoros impulzusok vezetési sebessége megmarad.

Az OSM izomszövetének biopsziája általában az 1-es és 2-es típusú rostok diffúz nekrózisát mutatja; a biopszia azonban gyakran nem segít a diagnózis felállításában.

Jelenleg nincsenek olyan szteroiddózisokra vonatkozó ajánlások, amelyek csökkentenék a myopathia kialakulásának valószínűségét. Betegünk kétszer metilprednizolont kapott: 24 mg és 20 mg. Hasonló esetet írtak le 40 mg prednizolonnal. Az irodalomban nem találtunk olyan eseteket, amikor a prednizolont alacsonyabb dózisban szedték ACM kialakulására.

A szteroid myopathiára nincs specifikus kezelés. A szakirodalom többnyire olyan eseteket ír le, amikor a myopathia magától, beavatkozás nélkül megszűnik a szteroidterápia abbahagyása után.

Következtetés

A szteroidok, mint a gyógyszerek egy csoportja, számos betegség esetén a választott gyógyszerek. Szinte minden szakterület orvosai írják fel őket. Bár az ACM nagyon ritkán fordul elő, a lehető leghamarabb fel kell ismerni, hogy időben leállítsák a glükokortikoidokat.

A beteg írásban hozzájárult esete közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példánya a folyóirat főszerkesztőjénél van (ORVOSI KÖZLÖNY).

1. Cushing H: Az agyalapi mirigy testének basophil adenomái és azok

klinikai megnyilvánulásai. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolon a szisztémás lupus kezelésében

erythematosus. J Am Med Assoc, 167(13): 1590-1599 (1958).

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: kortikoszteroid

myopathia. Ann Phys Med. 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Enzimemelkedés fiatalkorú betegeknél

dermatomyositis és szteroid myopathia. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Súlyos myopathia status asthmaticus után.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Akut hidrokortizon myopathia. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednizolon. Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Az izomsorvadás mechanizmusai. A szerepe a

ubiquitin-proteaszóma útvonal. N Engl. J Med. 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: A dexametazon gátolja az inzulinszerű

növekedési faktor jelátvitelt és potencírozza a myoblast apoptózist.

Endocrinology 2000, 141(8):2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Szteroid myopathia kötőszövetben

szöveti betegség. Am J Med. 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Akut kortikoszteroid myopathia intenzív terápiás betegeknél. Muscle Nerve 1997,

A szteroid myopathia (SM) a myopathia tüneteinek (az izomtömeg, a tónus és az izomerő csökkenése) előfordulása olyan betegeknél, akiknél súlyos és/vagy hosszú távú (krónikus; mind exogén [gyógyszerek], mind endogén [pl. szindróma/betegség) szenvednek. ) Cushing]) glükokortikoidoknak (GC) való kitettség.

Az SM az idősek járászavarainak egyik gyakori oka, az SM súlyosbítja a légúti problémákat a GC-k kezelésében bronchiális asztmában szenvedő betegeknél; az inhalációs GC-k hosszú távú alkalmazása dysphonia kialakulásával jár a gége izmainak myopathiás elváltozásainak kialakulása miatt; Az SM a "". A szövettani vizsgálatok még a myopathia klinikailag kifejezett tüneteinek hiányában is myopathia jeleit mutatják (az izomrostok glikogénkoncentrációjának növekedése, a fő szabályozó enzimek aktivitásának gátlásával kombinálva). amelyek szabályozzák a glikogén lebontási folyamatait a krónikus HA expozíció hátterében). Így az SM fontos orvosi probléma, amely mélyreható tanulmányozást igényel.

jegyzet! A gyakorló szakembereknek [ 1 ] legyen tisztában az orális vagy parenterális GC-k hosszú távú kezelésének veszélyeivel és [ 2 ] csak akkor vegye igénybe a hormonterápia kijelölését, ha a HA lehetséges terápiás hatása meghaladja a betegség súlyos szövődményeinek kialakulásának kockázatát (a HA alkalmazását igénylő).

A kortikoszteroid hormonok élettani funkciója a szervezet stressz alatti erőforrásainak mozgósítása a homeosztatikus folyamatok gátlásával. A GC-k csökkentik a szintézis sebességét és fokozzák az izomfehérjék lebomlását, ami izomsorvadáshoz vezet. A GC-k gátolják az aminosavak szállítását az izmokba, blokkolják az inzulin, az inzulinszerű növekedési faktor és az aminosavak fehérjeszintézisre kifejtett stimuláló hatását, és a miogenin szintézis gátlásával elnyomják a miogenezist. Ezenkívül a GC-k gátolják a növekedési faktorok termelését, amelyek helyi szinten szabályozzák az izomtömeg növekedését. Az izomproliferáció és a differenciálódás gátlása a HA hatására a miosztatin termelés fokozódása miatt következik be az izmokban.

Ugyanakkor a különböző izomcsoportok eltérően érzékenyek a GC káros hatásaira: leggyakrabban atrófiás változások alakulnak ki azokban az izmokban, amelyek nagyszámú gyors rángatózó rostokat tartalmaznak - a 2. típusú rostokat. Különösen a sípcsont izom vagy az ujjak feszítői érzékenyebbek az alultápláltságra SM-ben, mint a talpizom. Ezek a különbségek a talpizom minimális 2-es típusú rosttartalmából adódnak. M. Minetto et al. (2010) egészséges alanyok egy hét dexametazon szedése után az izomrostok mentén történő vezetési sebesség a legnagyobb mértékben (10,5%-kal) a váll bicepsz izomzatában csökkent, valamivel kisebb mértékben - a széles középső izomzatban ( 10%-kal, és még kevésbé - a széles oldalsó izomban (9%-kal), és kisebb mértékben az elülső sípcsont izomzatában (6%-kal). Ez a tendencia megfelel a 2-es típusú rostok eloszlásának a felsorolt ​​izmokban: a 2-es típusú rostok 60% -a bicepszet tartalmaz, 50% - széles combizmokat és 30% - elülső sípcsontizmot.

Az SM akut formái a végtagok proximális izmainak gyengeségét, izomfájdalmat, a szérum kreatin-foszfokináz (CPK) és a napi vizelet kreatinszintjének egyidejű emelkedését mutatják (azonban nem szabad elfelejteni, hogy még súlyos motoros vagy légzési rendellenességek esetén is A CK szintje SM-ben normális maradhat, így a napi vizelet kreatinszintje az SM megbízhatóbb markere lehet). E betegek túlnyomó többségében akut izomsérülés alakul ki, amikor a GC-k dózisát növelik a hosszú távú használat során. Mindazonáltal akut SM kazuisztikus eseteit leírták egyszeri, viszonylag kis dózisú (20–24 mg metilprednizolon) orális GC beadása után. Az akut SM súlyos formáit asztmás állapotú betegeknél rhabdomyolysis kísérheti a szérum CPK emelkedésével, myoglobinuria és akut veseelégtelenség kialakulásával. Tipikus esetekben a rhabdomyolysis a HA masszív dózisainak izomrelaxánsokkal vagy más, myotoxikus hatású gyógyszerekkel (aminoglikozidok stb.) együttes alkalmazása után alakul ki.

olvasd el a cikket is: Kreatin-kináz: Neurológus kézikönyv(a honlapra)

Úgy gondolják, hogy az akut SM-ben a legkifejezettebb károsodás a quadriceps femorisban alakul ki. A rhabdomyolysis azonban a légzőizmokat is érintheti az asztmás állapotú izomcsoport kifejezett terhelése miatt. Az SM állhat a „rezisztens” [bronchiális] asztma eseteinek egy részének hátterében. Hangsúlyozni kell, hogy a légzőizmok mérsékelt gyengesége jellemző azokra a bronchiális asztmában szenvedő betegekre, akik szisztémásan és inhaláció formájában is GC-t kapnak. Azt is meg kell jegyezni, hogy állatkísérletekben kimutatták a HA azon képességét, hogy atrófiás változásokat idézzen elő a rekeszizomban.

Az SM krónikus formáit a CPK és a mioglobin szintjének csökkenése jellemzi a vérszérumban. Ezenkívül azoknál a betegeknél, akik hosszú/krónikus ideig (egy évig vagy hosszabb ideig) kapnak GC-t (beleértve az inhalációs GC-t is), a lábizom gyengesége gyakori panasz. Az inhalációs GC-t rendszeresen használó bronchiális asztmában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak a gége izomzatának diszfóniájáról és fáradtságáról beszéd közben (ilyen betegeknél a cricothyroid izom és kisebb mértékben a pajzsmirigy izomzata szenved a leginkább).

A GC szisztémás mellékhatásai hangsúlyosabbak az alacsony testtömegű betegeknél. Nagyon elhízott betegeknél még a GC-k hosszú távú használatát sem kísérheti a lábak gyengesége vagy az izomtérfogat változása. Ez a tendencia logikus, hiszen ezekben az esetekben a véráramba kerülő HA lényegesen kisebb koncentrációban oszlik el a testszövetekben. Ennek ellenére az elhízott betegeket nem kímélik a GC olyan helyi hatásai, mint a légúti és nyelőcső candidiasis, dysphonia stb.

jegyzet! Általánosan elfogadott, hogy az inhalációs GC-k lényegesen biztonságosabbak, mint a szisztémás GC-k. Az SM mérsékelt manifesztációi azonban egyformán hangsúlyosak mind a szisztémás GC-t kapó betegeknél, mind az inhalációs GC-k alkalmazásakor.

Az SM kialakulásának terápiás taktikája magában foglalja a GC-k dózisának csökkentését vagy megvonását (általában súlyos SM kialakulásával). A GC megszüntetése a motoros funkciók és az elektrofiziológiai kép javulásához vezet. A rendszeres fizikai aktivitás csökkentheti a HA myopathiás hatásait is. Számos tanulmány szignifikáns összefüggést mutatott ki a D-vitamin szintje és az izomteljesítmény között. A HA káros katabolikus hatásait csökkenti az izomfehérje szintézist fokozó aminosav-keverékek (különösen a leucin és a glutamin) bevitele.

több az SM-ről A.G. "Szteroid myopathia" című cikkében. Polunina, F.V. Isaev, M.A. Demyanov; Az oroszországi FSB fő katonai klinikai kórháza, Golitsino; Moszkvai Narkológiai Tudományos és Gyakorlati Központ, Moszkva (Journal of Neurology and Psychiatry, 2012. 10. szám) [olvasva].

olvasni is cikk: A sztatinok szedése által okozott izomkárosodás (helyszínen) és cikk: Szteroid myopathia (a http://polymyosit.livejournal.com címen) [olvasva]

© Laesus De Liro

Kedves tudományos anyagok szerzői, akiket üzeneteimben használok! Ha ezt az „Orosz Föderáció szerzői jogi törvényének” megsértésének látja, vagy az anyagát más formában (vagy más kontextusban) szeretné látni, akkor ebben az esetben írjon nekem (a postai címre). cím: [e-mail védett]), és azonnal megszüntetek minden szabálysértést és pontatlanságot. De mivel a blogomnak nincs kereskedelmi célja (és alapja) [számomra személy szerint], hanem pusztán oktatási célja van (és általában mindig aktívan kapcsolódik a szerzőhöz és tudományos munkájához), ezért hálás lennék Önnek, hogy lehetőséget adjon néhány kivételre az üzeneteimre (a hatályos jogi szabályozás ellenében). Üdvözlettel: Laesus De Liro.

Bejegyzések ebből a folyóiratból, a „myopathy” címke által

• Dysferlinopathia

  A dysferlinopathia (DP) a neuromuszkuláris betegségek (miopátiák) egy csoportja, amely autoszomális recesszív típusú öröklődésből ered, és…

• Hypothyreosis (neurológiai rendellenességek)

• Myastheniás Lambert-Eaton szindróma

• 
  Laminopathia

  Bevezetés. Az elmúlt években a molekuláris genetika fejlődésének köszönhetően, amely jelentős számú gén feltérképezéséhez és azonosításához vezetett...