Perthes-kór vagy Mayer-dysplasia. Diszplázia gyermekeknél: okok, jelek, kezelés, előrejelzés a jövőre nézve

- a genetikailag heterogén csontváz diszpláziák nagy csoportja, amelyeket az enchondralis szivacsos csont képződésének megsértése egyesít a csontok metafízisei és epifízisei, valamint (egyes esetekben) a csigolyatestek területén. Ennek az állapotnak a tünetei a betegség típusától függően változnak, leggyakrabban a lábak görbülete, a végtagok ízületeinek rendellenességei és a növekedés csökkenése. Az epifízis dysplasia diagnosztizálása röntgen adatok, a beteg örökletes anamnézisének vizsgálata és molekuláris genetikai elemzések alapján történik. Nincs specifikus terápia, lehetséges palliatív és tüneti kezelés, beleértve az ortopédiai intézkedéseket és a műtéti korrekciót.

Általános információ

Az epifízis dysplasia a veleszületett csontváz elváltozások egyik leggyakoribb formája, genetikai természetű, sokféle öröklődési mintával és klinikai megnyilvánulásokkal. Ennek a patológiának számos változata régóta ismert, de külön nozológiai egységként 1935-ben T. Feirbank német orvos írta le, aki képes volt helyesen meghatározni a betegség okát - ez a betegség megsértése. a csontok epifíziseinek fejlődése. Az epifízis dysplasia legtöbb formáját autoszomális domináns öröklődési mintázat jellemzi, azonban a penetrancia és expresszivitás nagyon széles tartományban ingadozik, ami befolyásolja a patológia klinikai lefolyását. Az autoszomális domináns öröklődési mintázatú állapot előfordulási gyakorisága körülbelül 1:10 000, a betegség ritka autoszomális recesszív formájának gyakorisága nem ismert. A legtöbb típusú epifízis diszplázia egyenlő valószínűséggel érinti a férfiakat és a nőket is, de egyes fajták valamivel gyakoribbak a férfiaknál (az eloszlás körülbelül 3:1).

Az epifízis dysplasia okai és osztályozása

Az epifízis dysplasiákat kifejezett genetikai heterogenitás jellemzi, ez az alapja a betegség különféle változatainak osztályozásának. Ezenkívül vannak bizonyos fenotípusos különbségek a patológia lefolyásában és prognózisában. A genetikusok szerint az epifízis dysplasia klinikai eseteinek több mint fele jelenleg ismeretlen molekuláris genetikai rendellenességeken alapul, ezért a betegség kutatása folytatódik. Jelenleg ennek a patológiának több mint 10 különböző formája ismert, a leggyakoribb az 1., 2., 3. és 4. típus.

Az 1-es típusú epifízis dysplasia (Fairbank-kór) egy autoszomális domináns betegség, és ennek a csontrendszeri rendellenességnek a leggyakoribb típusa. A 19. kromoszómán található COMP gén mutációi okozzák, amely az oligomer porcmátrix fehérjét kódolja, amely a csont- és porcszövet anyagcseréjéért és fejlődéséért felelős egyik fehérje. Az 1-es típusú epifízis dysplasia mellett ennek a génnek a mutációi egy másik jól ismert mozgásszervi betegséghez, a pszeudoachondroplasiához is vezethetnek. E patológia széles körben elterjedt előfordulásának egyik oka az epifízis dysplasia öröklődésének autoszomális domináns jellege.

A 2-es típusú epifízis diszpláziát a COL9A2 gén mutációja okozza, amely a 9-es típusú kollagén alfa-2 láncát kódolja, amely a csontokban és porcokban a legnagyobb mennyiségben fordul elő. Ebben a génben rendszerint missense mutációk figyelhetők meg, amelyek a kódolt fehérje szerkezetének megváltozásához vezetnek, ami kóros elváltozásokat okoz.

A 3-as típusú epifízis dysplasia etiológiájában nagymértékben hasonlít a betegség előző változatához, mivel a 20. kromoszómán található COL9A3 gén mutációja okozza. Egy másik 9-es típusú kollagénláncot kódol, ezért a szerkezetében fellépő zavarok csontrendszeri patológiák kialakulásához vezetnek, és megnehezítik az endochondralis csontok képződését.

A 4-es típusú epifízis dysplasiát az SLC26A2 gén mutációi okozzák, amelyek az 5. kromoszómán találhatók. Ez egy autoszomális recesszív betegség. E gén expressziós terméke a kondroblasztok és oszteoblasztok transzmembrán fehérjéje, amely a porc- és csontszöveti proteoglikánok képződésében nélkülözhetetlen szulfátionok szállításáért felelős. Az SLC26A2 szerkezeti sajátosságai viszonylag gyakori hibák kialakulásához vezetnek benne, ezért ennek a génnek a mutációi a mozgásszervi rendszer számos örökletes betegségének okai. A többszörös epifízis dysplasia mellett az SLC26A2 defektusok bizonyos típusú achondrogenesis, atelosteogenesis, diasztofikus diszplázia okai.

Az epifízis diszpláziának számos más típusa is létezik, és néhány esetében kulcsgéneket azonosítottak. De sokkal kevésbé gyakoriak - ezeknek a betegségeknek csak néhány családban vannak leírva formái. A tényleges etiológián túlmenően az epifízis diszplázia különböző formái eltérőek lehetnek a klinikai lefolyásban - a betegség kezdetének különböző kora, más rendellenességek (halláskárosodás, süketség, rövidlátás, bőrelváltozások) jelenléte vagy hiánya. A különböző formájú csontrendszeri rendellenességek természete azonban nagyon hasonló, és az ízületek fejlődésének anomáliáira vezethető vissza, különösen azoké, amelyek a legnagyobb terhelést tapasztalják - csípő, térd, boka. A fizikai aktivitás szerepe az epifízis dysplasia csontrendszeri anomáliáinak kialakulásában meglehetősen nagy, ezért a különböző ortopédiai kezelési módszerek jelentősen javíthatják a betegek állapotát.

Az epifízis dysplasia tünetei

Az epifízis dysplasia kifejezett heterogenitása miatt ennek a betegségnek a tünetei a patológia típusától függően különböző életkorban kezdődhetnek. Egyes formák már a beteg születésekor regisztrált csontrendszeri anomáliákhoz vezetnek, a fajták jelentős részét a 2-3 éves korban jelentkező defektusok jellemzik, az epifízis diszplázia egyes ritka típusait serdülőkorban, ill. akár felnőttkorban. Az ok, amiért ez a rendellenesség általában kora gyermekkorban kezdődik, a járás és a súlygyarapodás után a csontokra és az ízületekre nehezedő fokozott igénybevételnek köszönhető.

Az epifízis dysplasia számos formáját a combcsont és a sípcsont epifízisének deformációja miatt a lábak X- vagy O-alakú görbülete jellemzi. Egyes esetekben alacsony termet figyelhető meg, amelyet mind a végtagok hosszának csökkenése (a hosszú csőcsontok rövidülése miatt), mind a gerinc deformitása miatti test csökkenése okoz. Az epifízis dysplasia szinte minden típusa kisebb-nagyobb mértékben a csigolyatestek hypoplasiájához és a csontosodási pontok késleltetett kialakulásához vezet. Ez a gerincoszlop hosszának csökkenését és annak különböző görbületeit (gerincferdülés, lordosis) okozhatja - különösen ortopédiai korrekciós módszerek hiányában. Az epifízis dysplasia számos típusának gyakori tünete számos ízület fokozott mobilitása.

Az epifízis diszplázia különálló formáit a csontrendszeri rendellenességek mellett a belső szervek, a szemek, a hallás és az endokrin rendszer elváltozásai kísérik. Például a Walcott-Ralshson típus az inzulinfüggő diabetes mellitus és a myopia korai kialakulásában nyilvánul meg, néhány más formát a süketséggel kombinálnak. Leírják az epifízis dysplasia fajtáit, amelyekre csontritkulás és bőrsorvadás is jellemző. Az intellektuális fejlődés a legtöbb betegségtípusnál nem érintett, de egyes formáinál változó súlyosságú mentális retardáció figyelhető meg. Leggyakrabban az epifízis dysplasia nem befolyásolja a betegek várható élettartamát, de egyes formákra jellemző egyidejű rendellenességek súlyos szövődményekhez vezethetnek.

Az epifízis dysplasia diagnosztizálása és kezelése

Az epifízis dysplasia bármely típusának meghatározásában a vezető szerepet a röntgenvizsgálatok, a betegek általános vizsgálata és a molekuláris genetikai elemzések játsszák. Egyes esetekben az örökletes történelem tanulmányozását is használják - annak eredményei a patológia öröklődésének autoszomális recesszív vagy domináns jellegétől függően változhatnak. A röntgenfelvételeken az epifízis dysplasia formájától és a betegek életkorától függően az epifízisek csontosodási folyamatainak lassulása, deformációja és a hosszú csőcsontok megrövidülése állapítható meg. Idősebb betegeknél gyakran tapasztalható a térd- és bokaízületek megnagyobbodása és deformitása. Az epifízis dysplasia számos formája a csigolyatestek deformációjához is vezet, csontkoruk gyakran elmarad a ténylegestől.

Az epifízis dysplasia molekuláris genetikai diagnózisa a betegségnek csak néhány, megbízhatóan ismert etiológiájú formájára vonatkozóan lehetséges. Általában a legtöbb laboratórium és klinika biztosítja ezt a lehetőséget a COMP, COL9A2, COL9A3 és SLC26A2 gének mutációi által okozott patológiák esetén. A leggyakrabban alkalmazott módszer a fenti gének közvetlen automatikus szekvenálása a mutációk kimutatása érdekében. Az epifízis dysplasia más rendellenességekkel (például süketséggel, szem- és endokrin rendellenességekkel) kombinált formáinak diagnosztizálásához más kutatási módszerekre is szükség lehet - a megfelelő profilú szakember vizsgálatára, vér- és vizeletvizsgálatokra.

Jelenleg nincs specifikus kezelés az epifízis diszpláziára, a szupportív és tüneti terápia számos módszerét alkalmazzák. Különösen fontos az ortopédiai korrekció időben történő előírása - kötések és fűzők viselése a gerinc és a lábízületek terhelésének csökkentése érdekében. Ez elkerüli a súlyos deformitásokat, és így javítja az epiphysealis diszpláziában szenvedő betegek életminőségét. Néhány már kialakult görbület és hiba műtéti beavatkozással korrigálható. A tüneti kezelés az epifízis dysplasia egyes formáit – diabetes mellitus, myopia, osteoporosis – kísérő rendellenességek esetén is javasolt.

Az epifízis dysplasia előrejelzése és megelőzése

Általában az epifízis diszplázia legtöbb formájának prognózisa a betegek túlélése szempontjából kedvező - a végtagdeformitások és az alacsony termet nem veszélyezteti az életet, és nem csökkenti annak időtartamát. Csak a gerinc görbületének néhány súlyos formája vezethet a belső szervek megsértéséhez, ami súlyosbítja a betegség lefolyását. Az epifízis dysplasia időben történő felismerésével és az ortopédiai kezelés megkezdésével a betegek rokkantsága viszonylag ritka, sokan megtartják mozgásképességüket és munkaképességüket (bár kissé korlátozottan). Az egyidejű rendellenességek jelenléte, különösen az endokrin rendszerből (diabetes mellitus), rontja a prognózist. Az epifízis dysplasia megelőzése csak a szülők orvosi genetikai tanácsadása keretében lehetséges a gyermek fogantatása előtt (súlyos öröklődéssel) és a prenatális diagnosztika molekuláris genetikai módszerekkel.

A combcsontfejek epiphysealis diszpláziája - Mayer-dysplasia.

Csecsenova Fatima Valerievna

A combcsontfejek epiphysealis diszpláziája - Mayer-dysplasia

Szakdolgozatok diplomához

Az orvostudományok kandidátusa

Moszkva - 2009

A munkát az A. I. után elnevezett Szövetségi Állami Intézmény Traumatológiai és Ortopédiai Központi Kutatóintézetében végezték. N.N. Priorov Rosmedtechnologii

Tudományos tanácsadó:

Mihailova Ljudmila Konstantinovna az orvostudományok doktora

Hivatalos ellenfelek:

Az orvostudományok doktora, Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Az orvostudományok doktora, Kuznechikhin professzor Jevgenyij Petrovics

Vezető szervezet: Szövetségi Állami Intézmény "Rosmedtekhnologii Moszkvai Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Kutatóintézet".

A védésre a Központi Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézetben D 208.112.01 számú Doktori és Mesterdolgozatok Védő Tanácsának ülésén kerül sor. N.N. Priorov Rosmedtechnologii.

Cím: 127299, Moszkva, st. Priorova, 10.

A disszertáció az FGU CITO könyvtárában található.

A doktori és kandidátusi értekezések védési tanácsának tudományos titkára S.S. Rodionova

A mű relevanciája.

A gyermekortopédiai klinikák gyakorlatában gyakran van szükség a combcsontfej betegségeinek diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára óvodáskorú gyermekeknél. Néha a coxalgia klinikai és radiológiai képét a Legg-Calve-Perthes betegség kezdeti stádiumaként értelmezik, és megfelelő kezelést végeznek (elsősorban elhúzódó immobilizáció), amely hibás diagnózis esetén súlyos szövődményekhez vezethet. Ugyanakkor az óvodáskorú gyermekeknél az ortopéd olyan patológiával találkozik, amelyet a combcsontfejek izolált diszpláziájaként diagnosztizálnak - az epifízis diszplázia egy változata - Mayer-dysplasia.

Eddig a combcsontfejek izolált diszpláziáját - Mayer-diszpláziát - nem vizsgálták kellőképpen. S. Pedersen (1960) azonosította először a combcsontfej epifízis diszpláziáját. Tanulmányaiban az ilyen betegeket a következőképpen írta le: "a Legg-Calve-Perthes betegség atipikus lefolyású betegek".

J. Meyer (1964) úgy vélte, hogy kezdetben a combcsontfejek epifíziseinek diszpláziája nyilvánul meg, majd ennek hátterében a Legg-Calve-Perthes betegség alakul ki.

P. Maroteaux és Hedon (1981) 35 esetről írt mindkét csípőízület izolált epifízis-diszpláziájáról 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél.

A hazai szakirodalomban a Mayer-dysplasiára vonatkozó szisztematikus adatok gyakorlatilag hiányoznak. Ugyanakkor a Mayer-dysplasia időben történő és helyes diagnózisa rendkívül fontos a megfelelő és hatékony kezeléshez.

A Mayer-dysplasia gyermekeknél történő diagnosztizálása rendkívül fontos, mivel az ortopéd orvosnak figyelemmel kell kísérnie a combcsontfejek epifízisének fejlődését a gyermek növekedésével. A nem megfelelő terhelés (ugrás, hipermobilitás), a vitaminok, fehérjék és ásványi anyagok hiánya a gyermek étrendjében az epifízisek fejlődésének zavarához vezethet. Mindenekelőtt a Mayer-dysplasiát meg kell különböztetni a többszörös epifízis dysplasiától, a Legg-Calve-Perthes-kórtól és a csípőízület reaktív synovitisétől.

A Mayer-dysplasia elégtelen ismerete a hosszú távú immobilizáció ellenjavallt betegek kezelésének nem megfelelő megközelítéséhez vezet, mivel a kezelés befolyásolja a csípőízület anatómiai és funkcionális hasznosságának helyreállítási fokát a Mayer-kóros gyermek növekedése során. diszplázia. Mindez meghatározza relevanciáját ennek a témának a gyermekortopédia fejlődésének jelenlegi szakaszában.

A tanulmány célja - a Mayer-dysplasia részletes klinikai és radiológiai jellemzőinek és differenciáldiagnosztikai kritériumainak kidolgozása életkori vonatkozásban.

Kutatási célok:

1. Fogalmazzon meg egy algoritmust a coxalgiás és a csípőízület diszfunkciójában szenvedő, 1-7 éves gyermekek vizsgálatára.

2. Klinikai, radiológiai és laboratóriumi kutatási módszerek lehetőségeinek tanulmányozása a Mayer-dysplasia diagnosztikájában.

3. Differenciáldiagnosztikai kritériumok kidolgozása Mayer-dysplasia Legg-Calve-Perthes kórral, többszörös epifízis dysplasiával, csípőízület reaktív synovitisével óvodáskorú gyermekeknél.

4. A Mayer-dysplasia kezelésére szolgáló terápiás intézkedések sorozatának kidolgozása. 5. Mayer-dysplasiás gyermekek kezelésének azonnali eredményeinek tanulmányozása.

Anyagok és kutatási módszerek.

A munka egy 278, csípőízületi patológia klinikai tüneteivel rendelkező, 1-7 év közötti, 2000 januárja és 2008 júliusa között a CITO gyermekgyógyászati ​​szakrendelés járóbeteg szakrendelőjében vizsgált és kezelt beteg felmérésének eredményeinek elemzésén alapul. . Ebből Perthes-kór elsődleges diagnózisával - 106 beteg, coxalgia diagnózissal - 55 gyermek, csípőízület reaktív szinovitisével - 84 gyermek.

278 beteg klinikai és radiográfiai adatainak vizsgálata és elemzése után Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csoportját azonosították - 31 gyermeket, ebből 23 fiú (74,2%) és 8 lány (25,8%).

A munka során a következő módszereket alkalmaztuk: klinikai vizsgálat antropometriával és szögmérővel, radiográfia, radiometria, ultrahang, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, laboratóriumi módszerek.

Tudományos újdonság.

Első ízben vizsgálták részletesen a Mayer-dysplasia klinikai és radiológiai képét. Algoritmust dolgoztak ki a Mayer-dysplasia többszörös epifízis dysplasiával, a Legg-Calve-Perthes betegséggel és a csípőízület reaktív synovitisével járó differenciáldiagnózisára óvodáskorú gyermekeknél. Terápiás taktikát dolgoztak ki, a Mayer-dysplasia orvosi megfigyelésének feltételeit, a szövődmények meglététől vagy hiányától függően (a combcsontfej aszeptikus nekrózisa).

Nyomon követték a növekedési folyamatban lévő gyermekek combcsontfejeinek epifízis dysplasiájának röntgenképét. Mayer-diszplázia esetén a combfejek epifízisének indexe mindkét oldalon csökkenést mutatott a hasonló korcsoportú, egészséges gyermekek radiometriával számított combfejek epifízisének indexéhez képest.

Bebizonyosodott, hogy a Mayer-diszpláziában szenvedő gyermek növekedése során a combcsont proximális epifíziseinek magassága csökken.

Gyakorlati jelentősége.

A Mayer-dysplasiás betegek helyes diagnosztizálása és megfigyelése a csontváz növekedésének végéig lehetővé tette a normál ízületi funkciók megfelelő fizikai aktivitás melletti fenntartását és az indokolatlan kezelés elkerülését. A combcsont proximális epifízisének késleltetett fejlődésében szenvedő gyermekeket a növekedés végéig megfigyelni kell a motoros aktivitás megfelelő korrekciójával.

A védésre benyújtott szakdolgozat rendelkezései.

A Mayer-dysplasia egy örökletes csontrendszeri rendellenesség. A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekeket ortopéd orvosnak kell megfigyelnie a csontváz növekedése során. A konzervatív kezelés csak a combfej aszeptikus nekrózisa esetén javasolt a combfejek epifízis dysplasiájában szenvedő betegeknél.

A munka jóváhagyása.

A munka főbb rendelkezéseit beszámolták és megvitatták az oroszországi traumatológusok és ortopédek VIII. kongresszusán (Szamara, 2006. június 6-8.), az Orosz Gyermekorvosok XI. Kongresszusán „A gyermekgyógyászat aktuális problémái” (Moszkva, február 5.) 2007. 8.), a „A gyermek traumatológia, ortopédia és idegsebészet aktuális problémái” (Tashkent, 2007. május 24.) nemzetközi részvételű köztársasági tudományos és gyakorlati konferencián az oroszországi gyermektraumatológusok és ortopédusok tudományos és gyakorlati konferenciáján nemzetközi részvétellel. részvétel "A gyermek-traumatológia és ortopédia aktuális problémái" (Jekatyerinburg, 2007. szeptember 19-21.), a "Csontpatológia aktuális problémái gyermekeknél és felnőtteknél" című tudományos és gyakorlati konferencián nemzetközi részvétellel (Moszkva, április 23-24. 2008), a gyermekortopéd traumatológusok össz-oroszországi szimpóziumon nemzetközi részvétellel "A gyermekek traumatológiai és ortopédiai ellátásának javítása" (Kazan, 2008. szeptember 16-18.).

Kiadványok és információk a gyakorlatba való bevezetésről.

A munka terjedelme és szerkezete.

A disszertáció anyaga 126 oldalon, gépelt szöveggel, 11 táblázattal, 5 diagrammal, 47 ábrával illusztrálva jelenik meg. Bevezetésből, 5 fejezetből, következtetésből, következtetésekből, irodalomjegyzékből áll, ezen belül 168 forrás, ebből 68 hazai és 100 külföldi.

Ez a munka az FGU CITO elnevezett gyermekklinikájának 278 betegének klinikájáról, diagnosztizálásáról és kezeléséről szóló tanulmányon alapul. N.N. Priorov 1-7 éves korában a csípőízület patológiájának klinikai tüneteivel 2000 januárja óta. 2008 júliusáig Minden gyermek ambuláns kezelés alatt állt, gyermekpoliklinikán, radiológiai osztályon és funkcionális diagnosztikai osztályon vizsgálták őket.

A betegek klinikai, radiológiai és laboratóriumi vizsgálata történt, a maximális követési idő 9 év volt.

A szeptikus ízületi gyulladást a tranziens synovitistől 4 klinikai mutató alapján különböztették meg: a gyermek láza több mint 37,5°C, támasztékhiány a lábon, ESR több mint 20 mm/óra, leukocytosis több mint 12 000 sejt/mm3. Ha a csípőízület szeptikus ízületi gyulladásának gyanúja merült fel, a gyerekeket speciális osztályokon szállították kórházba, és nem vettek részt vizsgálatunkban.

A terápiára 2-3 hónapig nem reagáló, tartósan fennálló csípőízületi szinovitis esetén a betegeket immunológiai vizsgálatra utalták, hogy kizárjanak egy specifikus fertőzést (citomegalovírus, mycoplasma, toxoplasma, chlamydia, herpes stb.). Munkánk során a csípőízületi ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek csoportjából a terápia során 3 betegnél 2,5 hónapig fennállt a synovitis. További vizsgálatok során 1 gyermeknél chlamydia fertőzést, 1 lánynál herpes simplex vírussal kombinált mycoplasma fertőzést diagnosztizáltak. Egy 6 éves kisfiúnak mindkét csípőízülete nehezen kezelhető ízületi gyulladása volt, eleinte a betegség a jobb oldalon kezdődött, majd 4 hónap elteltével a bal csípőízületben diagnosztizálták a kóros folyamatot. A gyermek részletes vizsgálata citomegalovírus fertőzést mutatott ki a vérben. A specifikus terápia után a kontroll ultrahangos vizsgálat során mindhárom gyermeknél nem találtak csípőízületi synovitis jeleit.

Megfigyelésünkből látható, hogy a betegek leggyakrabban elsődleges diagnózissal Perthes-kórral érkeztek (38%). Egy 278, irányításunk alatt álló beteg bevonásával végzett felmérés után azonban a Perthes-kórt a gyermekek 28%-ánál igazolták. A csípőízület reaktív synovitisét a betegek 32%-ánál, átmeneti coxalgiát 10%-ban diagnosztizáltak. Tuberculous coxitisben - 4 gyermek és 2 rheumatoid arthritisben szenvedő beteg nem vett részt további vizsgálatunkban. Speciális intézményekbe küldték kezelésre és további megfigyelésre.

42 beteg (15%) járászavaros panasszal fordult hozzánk, de másodszori időpontra nem jelent meg. A CITO-n történt konzultációt követően 11-24 hónappal telefonon megkerestük 11 gyermek szüleit, akik egyszer jelentkeztek, és megtudtuk, hogy nincs többé járászavar, a lakóhelyi poliklinikán megfigyelik őket.

Figyelemre méltó, hogy a legtöbb egyszeri fellebbezés az 1-3 éves korosztályra esik. Feltételezhető, hogy pontosan ebben az életkorban „elcsúsznak” a gyermek első panaszai a csípőízület esetleges patológiájával. Nagyon fontos az ilyen betegek dinamikus megfigyelése a csontváz növekedésének végéig.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek combcsontfejeinek magasságának összehasonlító jellemzőinek összehasonlítása érdekében a normál méretűekkel összehasonlítva 68, 1-7 éves gyermeknél végezték el a normál csípőízületek radiometriáját, valamint a combfej epifízisének indexét. számították.

FEJ EPIFIZIS INDEX = a: b,

ahol a- a combcsontfej hosszanti mérete (magassága), b- a fej keresztirányú mérete.

1. ábra. A normál csípőízületek röntgenfelvétele

1. számú táblázat.

A combfej epifízisének átlagos mérete 1-7 éves egészséges gyermekeknél.

A combcsontfej hosszanti mérete (magassága) (mm)

Keresztirányú fejméret

csípő (mm)

Combfej epiphysis index (IE)

Az életkor előrehaladtával a combfej epifízisének ez az indexe növekszik, míg Mayer-dysplasia esetén minden korcsoportban az epifízis indexe kisebb, mint az egészséges gyermekek azonos csoportjában.

Ehhez olyan gyermekek röntgenfelvételeit válogattuk ki, akiknek szülei a gyermekpoliklinikára mentek helytelen testtartás vizsgálatra, és a csípőízületek a gerinc felmérésébe kerültek be; megelőző vizsgálat céljából; egyoldali diszlokációjú gyermekek (a mérések az ellenkező oldalon történtek). A combcsont epifízisének hosszanti és keresztirányú méreteit a csípőízületek röntgenfelvételein határoztuk meg közvetlen vetületben és a gyermek helyes elhelyezése mellett. A kapott röntgen adatok összehasonlítása lehetővé tette a Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek combcsontfejeinek magasságcsökkenésének mértékét pontosabban.

278 beteg klinikai és radiológiai vizsgálata után Mayer-dysplasiás gyermekcsoportot azonosítottunk - 31 fő (11,2%), köztük 23 fiú és 8 lány.

Minden Mayer-diszpláziában szenvedő gyermeket korcsoportokra osztottak: 1-2 éves kor között 7 beteg (22,6%), 2-3 éves kor között 11 gyermek (35,5%), 3-4 éves kor között 2 gyermek (6,5%), 4-5 éves korig - 6 gyermek (19,4%), 5-6 éves korig - 3 beteg (9,7%), 6-7 éves korig - 2 beteg (6,5%).

Megjegyzendő, hogy a Mayer-dysplasiás betegek csoportjába a szülők hat gyermeket hoztak megelőző vizsgálat céljából, a vizsgálat időpontjában panasz nem érkezett. Közülük azonban 2-nél előfordult járászavar, 4 esetben csípődiszplázia, ami a combcsontfejek csontosodási magjainak késői megjelenésében (8 hónap után) nyilvánult meg, ami indokolta a csípőízületek ismételt radiográfiájának kijelölését. . A három gyermekes szülők kizárólag arra figyeltek, hogy a gyermek gyorsan kifárad társaikhoz képest. 20 beteg panaszkodott járászavarra - az időszakos sántítástól a sántaságig.

A szülőktől származó, a gyermek motoros aktivitásának fejlődésére vonatkozó anamnézisek gondos összegyűjtése során járászavar epizódokat vagy rövid távú fájdalomszindróma panaszokat tártak fel 2-3 hónappal a kezelés előtt, amelyeket a szülők az izmok "nyújtásával" társítottak.

Mayer-dysplasiás gyermekek klinikai vizsgálata során 11 betegnél diagnosztizáltak 30°-40°-os korlátozott csípőabdukciót, 7 gyermeknél a farizmok és a combizmok hypotrophiáját a synovitis oldalon. A gyermekek növekedése az életkori normán belül volt.

A combcsontfejek diszpláziája gyakran tünetmentes, és véletlenül észlelhető a hasi szervek vizsgálata során.

A különböző korcsoportokban Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csípőízületeinek röntgenfelvételein a csontosodási magok késői megjelenését mutatták ki, 8-10 hónap után. A combcsontfej epifízisének porcos része lecsökken, egyszeres vagy többszörös csontosodási magok késleltetett megjelenése figyelhető meg, pl. feltárták az epifízisek multicentrikus csontosodását (szeder típusú), amit gyakran tévesen a combcsontfejek aszeptikus nekrózisaként diagnosztizálnak (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Ez a fajta diszplázia nem jár ízületi effúzióval, és a csípő ultrahangvizsgálata a combcsontfej lapos porcos felületét mutatja. A combfej diszpláziában szenvedő gyermekek nem igényeltek kirakodási rendet és speciális kezelést, azonban „kockázati csoportot” képeznek a combfejek aszeptikus nekrózisának kialakulásában, és dinamikus monitorozás szükséges a csontváz növekedésének végéig, ajánlásokkal az ugrás korlátozására. , hosszútávfutás és sportterhelések .

A combcsontfejek epifízis diszpláziáját gyakran bonyolítja a combfej aszeptikus nekrózisa, megfelelő klinikai képpel. Sántaság, fájdalom a csípő- vagy térdízületben, 7-10 nap elteltével megjelenik az érintett végtag izmainak hypotrophiája. Ezért differenciáldiagnózist végeztünk Mayer-dysplasia olyan betegségekkel, mint pl. többszörös epifízis dysplasia, Legg-Calve-Perthes betegség, reaktív csípőízületi szinovitis, elsősorban a helyes, adekvát kezelés előírása érdekében.

A többszörös epifízis dysplasia kizárása érdekében a térdízületek röntgenfelvételei készültek, mint más ízületek epifízisének többszörös elváltozása esetén a leginformatívabb terület. A többszörös epifízis dysplasiával járó térdízületek röntgenfelvételein az epifízisek mérete csökkent, egyenetlen kontúrokkal, egyenetlen szerkezettel, és néha a periféria mentén töredezettséggel. Míg Mayer-diszplázia esetén a térdízületek külsőleg és radiográfiailag kóros elváltozások nélkül vannak. A többszörös epifízis diszpláziát ki kell zárni, mivel szisztémás csontvázkárosodás esetén még az egyes ízületek hosszan tartó immobilizálása is ellenjavallt.

Tisztázandó szempont, hogy a Mayer-féle dysplasia a többszörös epifízis dysplasia egyik változata vagy a diszplázia független formája. A Mayer-diszpláziás gyermekek családjainak vizsgálatakor 16%-ban csak a csípőízületek patológiáját tárták fel, a combok disztális epifíziseinek károsodását soha nem mutatták ki.

A Mayer-dysplasia és a Perthes-betegség differenciáldiagnózisának elvégzésekor emlékezni kell arra, hogy a Mayer-dysplasia korai életkorú (általában legfeljebb 4 éves korig terjedő) betegség, míg a Perthes-betegséget a különböző szerzők szerint 4 év után diagnosztizálják. Perthes-kórban az ellenkező oldalon lévő fej kerek, normál méretű, Mayer-diszpláziában pedig mindkét fej lecsökkent. A klinikai lefolyás és a kezelés hatékonysága szerint a Mayer-dysplasia és a Perthes-kór különbözik egymástól. Mayer-diszplázia esetén a klinika kevésbé kifejezett, mint a Perthes-betegség esetén, nincs szükség az ízület hosszú távú immobilizálására (átlagosan 3 héttől, de legfeljebb 6 hónapig), és a combcsontfej szerkezete helyreáll. rövidebb idő alatt.

Számos szerző (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher és Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G. A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) megjegyezte munkáiban, hogy egyes gyermekeknél a combcsont epifízis diszpláziája fejek, lehetséges csatolni Legg-Calve-Perthes betegséget, vagy ezeket a betegeket "a Legg-Calve-Perthes betegség atipikus lefolyásaként" jelölték ki.

A Perthes-betegség tanulmányozásában bizonyos helyet foglal el a diszplázia e kifejezés tág értelmében (O. L. Nechvolodova és mtsai, 1996, I. V. Popov és mtsai, 1998, M. I. Timofeeva és mtsai, 1989, J. Batory 1982). ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) megállapította, hogy a combfej osteochondropathiájában az ischaemiás rendellenességek fő oka az általános neurovaszkuláris dysplasia, amely valószínűleg veleszületett eredetű.

A csípőízület reaktív ízületi gyulladásával járó differenciáldiagnózis a csípőízületek ultrahang- és radiográfiai adatain alapul, a reaktív ízületi gyulladás 4-6 hétig tartó kímélő kezelést és gyulladáscsökkentő terápiát igényel.

Algoritmus a coxalgiás gyermekek vizsgálatára

2. számú táblázat

Mayer-dysplasia differenciáldiagnózisa

Legg-Calve-Perthes betegséggel.

Klinikai és radiológiai megnyilvánulások

Perthes betegség

Mayer-dysplasia aszeptikus nekrózis nélkül

Mayer-dysplasia aszeptikus nekrózissal

A betegség első tünetei általában

4 évesnél idősebb

tünetmentes lehet

4 év alattiak

Járászavar

Fájdalom a csípőízületben

Fájdalom a térdízületben

csípőrablás korlátozása

A csípő belső forgásának korlátozása

Az alsó végtag izmainak hipotrófiája

Lábhossz aszimmetria

A csípőízületek USG-ja

Multicentrikus csontosodás, a combfej sima porca

Synovitis, a combcsontfej aszeptikus nekrózisa

A csípőízületek radiográfiája

Változások a combcsontfej elülső-felső pólusának területén különböző változatokban (S.A. Reinberg stádiuma szerint).

Az ellenoldali fej egységes szerkezetű, normál magasságú és sima kontúrú.

A combcsontfejek csontosodási magjainak késői megjelenése, aszimmetriája vagy multicentrikus csontosodása. A fejek magasságának csökkentése 1/3-al.

A combcsontfej aszeptikus nekrózisa csökkent magassággal kombinálva. Az ellenoldali combcsontfej magassága csökken.

Minden Mayer-dysplasiában szenvedő beteget 3 csoportra osztottak:

1. csoport - a combcsontfej aszeptikus nekrózisával diagnosztizált gyermekek (15 fő);

2. csoport - gyermekek, akiknél a járászavar klinikai tünetei, valamint az abdukció és a belső rotáció 10 fokon belüli korlátozása, de a combcsontfej aszeptikus nekrózisának jelei nélkül a csípőízületek dinamikus röntgenfelvételein (9 gyermek);

3. csoport - gyermekek a combfej multicentrikus csontosodásával, röntgen- és ultrahangvizsgálattal diagnosztizáltak (7 fő).

Az 1. csoportos gyermekek kezelése a végtag tehermentesítését, a fájdalomtünet enyhítését, a csípőízület vérkeringésének javítását, az ízületi funkciók fenntartását, az alsó végtag izomzatának fiziológiás tónusának megőrzését, valamint a fizioterápiás és gyógyszeres kezelést foglalta magában. általános izomtónus, gyógytorna és masszázs tanfolyamok kerültek elvégzésre. Átlagosan 6 hónapra korlátozott axiális terhelésű kímélő kezelést írtak elő, ennek fokozatos bővítésével. A fájdalom szindróma leállítása után úszás és kerékpározás javasolt.

A második csoportban a gyerekeknek kímélő kezelést írtak elő az alsó végtagok tengelyirányú terhelésének kizárásával egy hónapig, fizioterápiás és gyógyszeres kezelést. Az ízület egy hónapos tehermentesítése után gyógytornát javasoltak a comb- és farizmok erősítésére, masszázst, úszást, kerékpározást. A gyerekek dinamikus megfigyelés alatt álltak, hogy ne hagyják ki a combcsontfej aszeptikus nekrózisát, és ellenőrizzék a csípőízületek fejlődését.

A gyermekek harmadik csoportja számára a dinamikus megfigyelés a csontváz növekedésének végéig javasolt, különösen az úgynevezett fiziológiás növekedési "ugrások" időszakában. Javasolják, hogy kizárják a hosszútávfutást, a magasból ugrást, de az általános testedzés órák kötelezőek.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek kezelésének eredményeit 31 betegből 22 betegnél értékelték. 9 betegnél nem lehetett értékelni a kezelés eredményeit, mert a diagnózis igazolása és a kezelés második időpontra történő kijelölése után nem jöttek. Ez 5 gyermek a 2. csoportból - a combfej aszeptikus nekrózisa nélkül, de járászavarral, az elrablási korlátozással és a csípő belső elfordulásával 7º-on belül, és 4 gyermek a 3. csoportból - a combcsontfejek multicentrikus csontosodásával.

A követési időszak 6 hónaptól 9 évig terjedt.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek kezelésében a fő feladat a combcsontfej anatómiai alakjának helyreállítása és a csípőízület működésének helyreállítása volt. A kezelés eredményét a csípőízület funkcionális állapotának átfogó vizsgálata során értékelték, amely magában foglalta:

Szubjektív jelek, amelyek felmérik a beteg állapotát a szülők szerint;

Klinikai tünetek (járás, csípőfunkció);

Műszeres vizsgálatok (ultrahang, sugárzási kutatási módszerek).

A kezelés eredményei alapján a betegeket jó, kielégítő és nem kielégítő kezelési eredménnyel rendelkező csoportokra osztották.

"Jó" az eredményt akkor vettük figyelembe, amikor a vizsgálat során a gyerekek nem panaszkodtak, a szülők elégedettek voltak a végtag működésével, az ízületi mozgással korlátozás nélkül. Az ismételt ultrahangvizsgálat nem mutatott ki csípőízületi ízületi gyulladásra utaló jeleket (a betegség kezdetén szinovitis jelenlétében). A röntgenfelvételek a Mayer-diszplázia maradványhatásaira utaló jeleket mutatnak - a combcsontfej magasságának akár 2-3 mm-rel történő csökkenése az azonos korcsoportba tartozó egészséges gyermekek combfejének magasságához képest. A combcsontfejek röntgensugaras helyreállítása a kezelés kezdetétől számított 12-20 hónapon belül megtörtént.

Ebbe a csoportba 11 gyermek tartozott (4 gyermek a Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csoportjából, aszeptikus combelhalással; 4 gyermek a 2. csoportból, aszeptikus nekrózis nélkül, de járászavarral; és 3 gyermek a multicentrikus csontosodásos csoportból a combcsontfejek).

Figyelembe vették a kezelés eredményét "kielégítő" nál nél panaszok hiánya a szülők részéről (fájdalomszindróma hiánya, ritmikus, helyes járás), csípőízületi mozgás teljes egészében, vagy 5°-7°-on belüli elrablási korlát van, a combfej magasságának csökkenése mellett 3-5 mm-rel, összehasonlítva az azonos korcsoportba tartozó egészséges gyermekek combfejének magasságával, a combfejek röntgen-rekonstrukciója több mint 24 hónappal a kezelés megkezdése után történt.

„Kielégítő” eredményt 9 (41%) gyermeknél észleltek, valamennyi gyermek az 1. csoportból – Mayer-dysplasia a combcsontfej aszeptikus nekrózisával.

3." elégtelen» a kezelés eredményének tekintették a klinika időszakos romlásával a fájdalom 1 éven belüli kiújulásával, az abdukció korlátozásával és a comb belső elforgatásával. A csípőízületek röntgenképe pozitív dinamika nélkül 6 hónapon belül. A kezelés nem kielégítő eredményének oka ebben a betegcsoportban az orvos ajánlásainak be nem tartása és a kezelési rend súlyos megsértése.

A combcsontfejek aszeptikus nekrózisában szenvedő gyermekek csoportjából 2 (9%) betegnél találtunk „nem kielégítő” eredményt. Minden beteg megfigyelése folytatódik, a gyerekek már iskolába járnak.

Következtetések.

1. A késői megjelenésű és a combcsontfejek csontosodási magjainak lecsökkent méretű gyermekei a Mayer-dysplasia kockázatának vannak kitéve. Ortopéd orvosi megfigyelésre van szükségük a csontváz növekedésének végéig és az ortopédiai rend kötelező betartására, mivel a Mayer-diszpláziában szenvedő gyermekeknél a csípőízületek korai arthrosisa alakulhat ki.

2. A "Mayer-dysplasia" diagnózisának alkalmasságához ki kell zárni a többszörös epifízis dysplasia tipikus formáját.

3. Mayer-dysplasia, amelyet a combcsontfejek aszeptikus nekrózisa bonyolít, differenciáldiagnózist igényel Legg-Calve-Perthes betegséggel.

4. A Mayer-dysplasia szövődménymentes formái (aszeptikus nekrózis nélkül és a combfejek multicentrikus csontosodásával) valójában nem igényelnek kezelést, és dinamikus monitorozást igényelnek az ortopédiai rendnek megfelelően.

5. Mayer-dysplasiában a combfej aszeptikus nekrózisával, a Legg-Calve-Perthes betegséggel ellentétben, a csípőízületek hosszú távú immobilizálása ellenjavallt.

A csontok epifíziseinek helytelen fejlődésével és tömörödésével olyan betegség kialakulásáról beszélnek, mint például az epifízis dysplasia. A betegség korai szakaszában a csípőízületek keményedése figyelhető meg. Ebben az esetben a gerinc betegségei csatlakozhatnak. A tünetek tartománya a betegség formájától függően változik, de a legtöbb betegnél a növekedés lelassul és a végtagok hajlottak. A pontos diagnózis érdekében a beteg átfogó vizsgálatot végez. Ezenkívül a betegség epiziaris formájának 4 fő típusát különböztetjük meg, és külön figyelembe vesszük a Mayer-dysplasiát is.

A betegség kialakulásának okai

• A betegséget veleszületettnek tekintik, mivel a terhesség előtt és alatt az anya szervezetét különféle tényezők befolyásolják, amelyek befolyásolhatják a magzat fejlődését.
• Az epifízis dysplasia megjelenése genetikai hajlamhoz kapcsolódik, amikor a betegséget génszinten továbbítják a babára.
• A progeszteron szintjének növekedésével a terhesség utolsó szakaszában a magzat izomképződésének folyamata megváltozik, ami a szalagos készülék destabilizálódásához vezet.
• A betegség akkor nyilvánul meg, ha az anya szervezetére egyszerre több tényező hat (hasznos nyomelemek (vitaminok, ásványi anyagok) hiánya).
• Szoros érintkezés a méh falával, ami korlátozza a magzat lábainak mobilitását;
• A betegség jelei akkor figyelhetők meg, ha a gyermek szorosan be van pelenkázva.

Fajták

Az ICD 10 szerint a betegséget a fejlettségi szinttől és a tünetek terjedelmétől függően alfajokra osztják. Csak ultrahang segítségével az orvos meghatározza az epifízis dysplasia típusát. Ugyanakkor az eltérés minden formáját a rossz ízületi mobilitás, az állandó fájdalom megnyilvánulása és a végtagok görbülete jellemzi. Leggyakrabban a betegeket négy fő fokozattal diagnosztizálják.

Fairbank-kór

Fairbank-kór esetén a gyermeknek rövid végtagjai vannak, törpe növekedéssel.

Az első szakaszt autoszomális domináns betegségeknek nevezik. Ez az epifízis dysplasia egyik leggyakoribb formája. A COMP gén változása következtében alakul ki. A betegséggel a betegek veleszületett törpeséget tapasztalnak, amelyben a csípő végtagjai és nyakai megrövidülnek, az ujjak ízületei erősen elmozdulnak, a csigolyatestek ovális megjelenést kölcsönöznek, a csukló csontjai pedig tovább keményednek a fejlődés során.

2-es típusú diszplázia

Az epifízis dysplasia 2,5-6 éves gyermekeknél kezd kialakulni. Ugyanakkor a kis betegek folyamatosan szenvednek a fájdalom megnyilvánulásaitól, amelyek a térd- és bokaízületekre terjednek. A test minden ízületében található térdízületek és epifízisek szintén deformálódnak és megnövekednek. A betegség akkor jelenik meg, amikor a COL9A2 gén megváltozik.

3-as típusú diszplázia

A betegség nem nagyon különbözik a diszplázia második típusától. Gyermekkorban vagy serdülőkorban jelenik meg. A betegek kis termetűek, rövid felső végtagok. Az élet során térdízületeik deformálódnak, de a gerinc betegségei nincsenek. Ezenkívül az epifízis dysplasia ilyen formájában szenvedő emberek kacsáznak, néha erős fájdalmat éreznek.

4-es típusú diszplázia

A 4-es típusú patológiában a gyermekeket cukorbetegséggel diagnosztizálják.

Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség. Az SLC26A2 génben bekövetkező változások miatt megjelennek a mozgásszervi rendszert érintő örökletes betegségek. Ugyanakkor a betegnek cukorbetegsége, alacsony termete, rövid végtagjai, ízületi fájdalmai vannak. Néhány betegnél ezzel párhuzamosan károsodik a veseműködés, gyakran sérülnek.

Mayer-szindróma

A betegséget nem jellemzik kifejezett tünetek, ha nincsenek szövődmények a medence vagy a comb ízületeinek fejében. A vizsgálat során a kis beteg jól néz ki, a magasság és a súly mutatói a normál tartományba illeszkednek. De amikor egy kicsi sétál, észrevehető, hogy sántít, vagy kóros járás nyilvánul meg, fájdalom kíséretében.

A kezdeti szakaszban a gyermek fejlődését a combcsontfej nekrózisa kísérheti. Emiatt sántaság figyelhető meg, és az alsó végtagok fájnak. A Mayer-dysplasia alapos orvosi vizsgálatot és kezelést igényel, hogy a szövődmények ne jelentkezzenek.

A betegség tünetei

Egy ilyen betegség tünete lehet az x alakú lábak.

A betegséget bizonyos ízületek nagy mobilitása jellemzi. Egyes fajokra jellemző a szervezet szerveinek és rendszereinek károsodása, például a szem, az endokrin rendszer stb. problémái jelentkeznek. Szövődményként csontritkulás vagy bőrsorvadás léphet fel, és a következő tünetek is megfigyelhetők:

• A betegeknél a lábak hajlottak, és X-alakot kapnak. Ennek oka a gyermekek csípőízületének deformitása.
• Az emberek alacsony termetűek, rövidebb végtagok. Gyermekkora óta az embernek csökkent a törzse.
• Sántaság van járás közben.

Diagnosztikai módszerek

Amikor megszületik a baba, az orvosok megvizsgálják a babát. Ha felmerül a gyanú, hogy epifízis dysplasia alakul ki, egy kis beteget ortopédnak mutatnak be. Az élet első 3 hónapjában ultrahangot használnak a betegség meghatározására. Röntgenre ritkábban kerül sor, mert a vizsgálat során a szervezetet besugározzák, és maga a röntgen módszer sem tudja kimutatni a combcsont porcos fejének állapotát. A betegség további vizsgálataként az orvos számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotást írhat elő, valamint genetikussal való konzultációt küldhet.

A combcsontfejek epiphysealis diszpláziája - Mayer-dysplasia.

Csecsenova Fatima Valerievna

A combcsontfejek epiphysealis diszpláziája - Mayer-dysplasia

Szakdolgozatok diplomához

Az orvostudományok kandidátusa

Moszkva - 2009

A munkát az A. I. után elnevezett Szövetségi Állami Intézmény Traumatológiai és Ortopédiai Központi Kutatóintézetében végezték. N.N. Priorov Rosmedtechnologii

Tudományos tanácsadó:

Mihailova Ljudmila Konstantinovna az orvostudományok doktora

Hivatalos ellenfelek:

Az orvostudományok doktora, Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Az orvostudományok doktora, Kuznechikhin professzor Jevgenyij Petrovics

Vezető szervezet: Szövetségi Állami Intézmény "Rosmedtekhnologii Moszkvai Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Kutatóintézet".

A védésre a Központi Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézetben D 208.112.01 számú Doktori és Mesterdolgozatok Védő Tanácsának ülésén kerül sor. N.N. Priorov Rosmedtechnologii.

Cím: 127299, Moszkva, st. Priorova, 10.

A disszertáció az FGU CITO könyvtárában található.

A doktori és kandidátusi értekezések védési tanácsának tudományos titkára S.S. Rodionova

A mű relevanciája.

A gyermekortopédiai klinikák gyakorlatában gyakran van szükség a combcsontfej betegségeinek diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára óvodáskorú gyermekeknél. Néha a coxalgia klinikai és radiológiai képét a Legg-Calve-Perthes betegség kezdeti stádiumaként értelmezik, és megfelelő kezelést végeznek (elsősorban elhúzódó immobilizáció), amely hibás diagnózis esetén súlyos szövődményekhez vezethet. Ugyanakkor az óvodáskorú gyermekeknél az ortopéd olyan patológiával találkozik, amelyet a combcsontfejek izolált diszpláziájaként diagnosztizálnak - az epifízis diszplázia egy változata - Mayer-dysplasia.

Eddig a combcsontfejek izolált diszpláziáját - Mayer-diszpláziát - nem vizsgálták kellőképpen. S. Pedersen (1960) azonosította először a combcsontfej epifízis diszpláziáját. Tanulmányaiban az ilyen betegeket a következőképpen írta le: "a Legg-Calve-Perthes betegség atipikus lefolyású betegek".

J. Meyer (1964) úgy vélte, hogy kezdetben a combcsontfejek epifíziseinek diszpláziája nyilvánul meg, majd ennek hátterében a Legg-Calve-Perthes betegség alakul ki.

P. Maroteaux és Hedon (1981) 35 esetről írt mindkét csípőízület izolált epifízis-diszpláziájáról 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél.

A hazai szakirodalomban a Mayer-dysplasiára vonatkozó szisztematikus adatok gyakorlatilag hiányoznak. Ugyanakkor a Mayer-dysplasia időben történő és helyes diagnózisa rendkívül fontos a megfelelő és hatékony kezeléshez.

A Mayer-dysplasia gyermekeknél történő diagnosztizálása rendkívül fontos, mivel az ortopéd orvosnak figyelemmel kell kísérnie a combcsontfejek epifízisének fejlődését a gyermek növekedésével. A nem megfelelő terhelés (ugrás, hipermobilitás), a vitaminok, fehérjék és ásványi anyagok hiánya a gyermek étrendjében az epifízisek fejlődésének zavarához vezethet. Mindenekelőtt a Mayer-dysplasiát meg kell különböztetni a többszörös epifízis dysplasiától, a Legg-Calve-Perthes-kórtól és a csípőízület reaktív synovitisétől.

A Mayer-dysplasia elégtelen ismerete a hosszú távú immobilizáció ellenjavallt betegek kezelésének nem megfelelő megközelítéséhez vezet, mivel a kezelés befolyásolja a csípőízület anatómiai és funkcionális hasznosságának helyreállítási fokát a Mayer-kóros gyermek növekedése során. diszplázia. Mindez meghatározza relevanciáját ennek a témának a gyermekortopédia fejlődésének jelenlegi szakaszában.

A tanulmány célja - a Mayer-dysplasia részletes klinikai és radiológiai jellemzőinek és differenciáldiagnosztikai kritériumainak kidolgozása életkori vonatkozásban.

Kutatási célok:

1. Fogalmazzon meg egy algoritmust a coxalgiás és a csípőízület diszfunkciójában szenvedő, 1-7 éves gyermekek vizsgálatára.

2. Klinikai, radiológiai és laboratóriumi kutatási módszerek lehetőségeinek tanulmányozása a Mayer-dysplasia diagnosztikájában.

3. Differenciáldiagnosztikai kritériumok kidolgozása Mayer-dysplasia Legg-Calve-Perthes kórral, többszörös epifízis dysplasiával, csípőízület reaktív synovitisével óvodáskorú gyermekeknél.

4. A Mayer-dysplasia kezelésére szolgáló terápiás intézkedések sorozatának kidolgozása. 5. Mayer-dysplasiás gyermekek kezelésének azonnali eredményeinek tanulmányozása.

Anyagok és kutatási módszerek.

A munka egy 278, csípőízületi patológia klinikai tüneteivel rendelkező, 1-7 év közötti, 2000 januárja és 2008 júliusa között a CITO gyermekgyógyászati ​​szakrendelés járóbeteg szakrendelőjében vizsgált és kezelt beteg felmérésének eredményeinek elemzésén alapul. . Ebből Perthes-kór elsődleges diagnózisával - 106 beteg, coxalgia diagnózissal - 55 gyermek, csípőízület reaktív szinovitisével - 84 gyermek.

278 beteg klinikai és radiográfiai adatainak vizsgálata és elemzése után Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csoportját azonosították - 31 gyermeket, ebből 23 fiú (74,2%) és 8 lány (25,8%).

A munka során a következő módszereket alkalmaztuk: klinikai vizsgálat antropometriával és szögmérővel, radiográfia, radiometria, ultrahang, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, laboratóriumi módszerek.

Tudományos újdonság.

Első ízben vizsgálták részletesen a Mayer-dysplasia klinikai és radiológiai képét. Algoritmust dolgoztak ki a Mayer-dysplasia többszörös epifízis dysplasiával, a Legg-Calve-Perthes betegséggel és a csípőízület reaktív synovitisével járó differenciáldiagnózisára óvodáskorú gyermekeknél. Terápiás taktikát dolgoztak ki, a Mayer-dysplasia orvosi megfigyelésének feltételeit, a szövődmények meglététől vagy hiányától függően (a combcsontfej aszeptikus nekrózisa).

Nyomon követték a növekedési folyamatban lévő gyermekek combcsontfejeinek epifízis dysplasiájának röntgenképét. Mayer-diszplázia esetén a combfejek epifízisének indexe mindkét oldalon csökkenést mutatott a hasonló korcsoportú, egészséges gyermekek radiometriával számított combfejek epifízisének indexéhez képest.

Bebizonyosodott, hogy a Mayer-diszpláziában szenvedő gyermek növekedése során a combcsont proximális epifíziseinek magassága csökken.

Gyakorlati jelentősége.

A Mayer-dysplasiás betegek helyes diagnosztizálása és megfigyelése a csontváz növekedésének végéig lehetővé tette a normál ízületi funkciók megfelelő fizikai aktivitás melletti fenntartását és az indokolatlan kezelés elkerülését. A combcsont proximális epifízisének késleltetett fejlődésében szenvedő gyermekeket a növekedés végéig megfigyelni kell a motoros aktivitás megfelelő korrekciójával.

A védésre benyújtott szakdolgozat rendelkezései.

A Mayer-dysplasia egy örökletes csontrendszeri rendellenesség. A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekeket ortopéd orvosnak kell megfigyelnie a csontváz növekedése során. A konzervatív kezelés csak a combfej aszeptikus nekrózisa esetén javasolt a combfejek epifízis dysplasiájában szenvedő betegeknél.

A munka jóváhagyása.

A munka főbb rendelkezéseit beszámolták és megvitatták az oroszországi traumatológusok és ortopédek VIII. kongresszusán (Szamara, 2006. június 6-8.), az Orosz Gyermekorvosok XI. Kongresszusán „A gyermekgyógyászat aktuális problémái” (Moszkva, február 5.) 2007. 8.), a „A gyermek traumatológia, ortopédia és idegsebészet aktuális problémái” (Tashkent, 2007. május 24.) nemzetközi részvételű köztársasági tudományos és gyakorlati konferencián az oroszországi gyermektraumatológusok és ortopédusok tudományos és gyakorlati konferenciáján nemzetközi részvétellel. részvétel "A gyermek-traumatológia és ortopédia aktuális problémái" (Jekatyerinburg, 2007. szeptember 19-21.), a "Csontpatológia aktuális problémái gyermekeknél és felnőtteknél" című tudományos és gyakorlati konferencián nemzetközi részvétellel (Moszkva, április 23-24. 2008), a gyermekortopéd traumatológusok össz-oroszországi szimpóziumon nemzetközi részvétellel "A gyermekek traumatológiai és ortopédiai ellátásának javítása" (Kazan, 2008. szeptember 16-18.).

Kiadványok és információk a gyakorlatba való bevezetésről.

A munka terjedelme és szerkezete.

A disszertáció anyaga 126 oldalon, gépelt szöveggel, 11 táblázattal, 5 diagrammal, 47 ábrával illusztrálva jelenik meg. Bevezetésből, 5 fejezetből, következtetésből, következtetésekből, irodalomjegyzékből áll, ezen belül 168 forrás, ebből 68 hazai és 100 külföldi.

Ez a munka az FGU CITO elnevezett gyermekklinikájának 278 betegének klinikájáról, diagnosztizálásáról és kezeléséről szóló tanulmányon alapul. N.N. Priorov 1-7 éves korában a csípőízület patológiájának klinikai tüneteivel 2000 januárja óta. 2008 júliusáig Minden gyermek ambuláns kezelés alatt állt, gyermekpoliklinikán, radiológiai osztályon és funkcionális diagnosztikai osztályon vizsgálták őket.

A betegek klinikai, radiológiai és laboratóriumi vizsgálata történt, a maximális követési idő 9 év volt.

A szeptikus ízületi gyulladást a tranziens synovitistől 4 klinikai mutató alapján különböztették meg: a gyermek láza több mint 37,5°C, támasztékhiány a lábon, ESR több mint 20 mm/óra, leukocytosis több mint 12 000 sejt/mm3. Ha a csípőízület szeptikus ízületi gyulladásának gyanúja merült fel, a gyerekeket speciális osztályokon szállították kórházba, és nem vettek részt vizsgálatunkban.

A terápiára 2-3 hónapig nem reagáló, tartósan fennálló csípőízületi szinovitis esetén a betegeket immunológiai vizsgálatra utalták, hogy kizárjanak egy specifikus fertőzést (citomegalovírus, mycoplasma, toxoplasma, chlamydia, herpes stb.). Munkánk során a csípőízületi ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek csoportjából a terápia során 3 betegnél 2,5 hónapig fennállt a synovitis. További vizsgálatok során 1 gyermeknél chlamydia fertőzést, 1 lánynál herpes simplex vírussal kombinált mycoplasma fertőzést diagnosztizáltak. Egy 6 éves kisfiúnak mindkét csípőízülete nehezen kezelhető ízületi gyulladása volt, eleinte a betegség a jobb oldalon kezdődött, majd 4 hónap elteltével a bal csípőízületben diagnosztizálták a kóros folyamatot. A gyermek részletes vizsgálata citomegalovírus fertőzést mutatott ki a vérben. A specifikus terápia után a kontroll ultrahangos vizsgálat során mindhárom gyermeknél nem találtak csípőízületi synovitis jeleit.

Megfigyelésünkből látható, hogy a betegek leggyakrabban elsődleges diagnózissal Perthes-kórral érkeztek (38%). Egy 278, irányításunk alatt álló beteg bevonásával végzett felmérés után azonban a Perthes-kórt a gyermekek 28%-ánál igazolták. A csípőízület reaktív synovitisét a betegek 32%-ánál, átmeneti coxalgiát 10%-ban diagnosztizáltak. Tuberculous coxitisben - 4 gyermek és 2 rheumatoid arthritisben szenvedő beteg nem vett részt további vizsgálatunkban. Speciális intézményekbe küldték kezelésre és további megfigyelésre.

42 beteg (15%) járászavaros panasszal fordult hozzánk, de másodszori időpontra nem jelent meg. A CITO-n történt konzultációt követően 11-24 hónappal telefonon megkerestük 11 gyermek szüleit, akik egyszer jelentkeztek, és megtudtuk, hogy nincs többé járászavar, a lakóhelyi poliklinikán megfigyelik őket.

Figyelemre méltó, hogy a legtöbb egyszeri fellebbezés az 1-3 éves korosztályra esik. Feltételezhető, hogy pontosan ebben az életkorban „elcsúsznak” a gyermek első panaszai a csípőízület esetleges patológiájával. Nagyon fontos az ilyen betegek dinamikus megfigyelése a csontváz növekedésének végéig.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek combcsontfejeinek magasságának összehasonlító jellemzőinek összehasonlítása érdekében a normál méretűekkel összehasonlítva 68, 1-7 éves gyermeknél végezték el a normál csípőízületek radiometriáját, valamint a combfej epifízisének indexét. számították.

FEJ EPIFIZIS INDEX = a: b,

ahol a- a combcsontfej hosszanti mérete (magassága), b- a fej keresztirányú mérete.

1. ábra. A normál csípőízületek röntgenfelvétele

1. számú táblázat.

A combfej epifízisének átlagos mérete 1-7 éves egészséges gyermekeknél.

A combcsontfej hosszanti mérete (magassága) (mm)

Keresztirányú fejméret

csípő (mm)

Combfej epiphysis index (IE)

Az életkor előrehaladtával a combfej epifízisének ez az indexe növekszik, míg Mayer-dysplasia esetén minden korcsoportban az epifízis indexe kisebb, mint az egészséges gyermekek azonos csoportjában.

Ehhez olyan gyermekek röntgenfelvételeit válogattuk ki, akiknek szülei a gyermekpoliklinikára mentek helytelen testtartás vizsgálatra, és a csípőízületek a gerinc felmérésébe kerültek be; megelőző vizsgálat céljából; egyoldali diszlokációjú gyermekek (a mérések az ellenkező oldalon történtek). A combcsont epifízisének hosszanti és keresztirányú méreteit a csípőízületek röntgenfelvételein határoztuk meg közvetlen vetületben és a gyermek helyes elhelyezése mellett. A kapott röntgen adatok összehasonlítása lehetővé tette a Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek combcsontfejeinek magasságcsökkenésének mértékét pontosabban.

278 beteg klinikai és radiológiai vizsgálata után Mayer-dysplasiás gyermekcsoportot azonosítottunk - 31 fő (11,2%), köztük 23 fiú és 8 lány.

Minden Mayer-diszpláziában szenvedő gyermeket korcsoportokra osztottak: 1-2 éves kor között 7 beteg (22,6%), 2-3 éves kor között 11 gyermek (35,5%), 3-4 éves kor között 2 gyermek (6,5%), 4-5 éves korig - 6 gyermek (19,4%), 5-6 éves korig - 3 beteg (9,7%), 6-7 éves korig - 2 beteg (6,5%).

Megjegyzendő, hogy a Mayer-dysplasiás betegek csoportjába a szülők hat gyermeket hoztak megelőző vizsgálat céljából, a vizsgálat időpontjában panasz nem érkezett. Közülük azonban 2-nél előfordult járászavar, 4 esetben csípődiszplázia, ami a combcsontfejek csontosodási magjainak késői megjelenésében (8 hónap után) nyilvánult meg, ami indokolta a csípőízületek ismételt radiográfiájának kijelölését. . A három gyermekes szülők kizárólag arra figyeltek, hogy a gyermek gyorsan kifárad társaikhoz képest. 20 beteg panaszkodott járászavarra - az időszakos sántítástól a sántaságig.

A szülőktől származó, a gyermek motoros aktivitásának fejlődésére vonatkozó anamnézisek gondos összegyűjtése során járászavar epizódokat vagy rövid távú fájdalomszindróma panaszokat tártak fel 2-3 hónappal a kezelés előtt, amelyeket a szülők az izmok "nyújtásával" társítottak.

Mayer-dysplasiás gyermekek klinikai vizsgálata során 11 betegnél diagnosztizáltak 30°-40°-os korlátozott csípőabdukciót, 7 gyermeknél a farizmok és a combizmok hypotrophiáját a synovitis oldalon. A gyermekek növekedése az életkori normán belül volt.

A combcsontfejek diszpláziája gyakran tünetmentes, és véletlenül észlelhető a hasi szervek vizsgálata során.

A különböző korcsoportokban Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csípőízületeinek röntgenfelvételein a csontosodási magok késői megjelenését mutatták ki, 8-10 hónap után. A combcsontfej epifízisének porcos része lecsökken, egyszeres vagy többszörös csontosodási magok késleltetett megjelenése figyelhető meg, pl. feltárták az epifízisek multicentrikus csontosodását (szeder típusú), amit gyakran tévesen a combcsontfejek aszeptikus nekrózisaként diagnosztizálnak (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Ez a fajta diszplázia nem jár ízületi effúzióval, és a csípő ultrahangvizsgálata a combcsontfej lapos porcos felületét mutatja. A combfej diszpláziában szenvedő gyermekek nem igényeltek kirakodási rendet és speciális kezelést, azonban „kockázati csoportot” képeznek a combfejek aszeptikus nekrózisának kialakulásában, és dinamikus monitorozás szükséges a csontváz növekedésének végéig, ajánlásokkal az ugrás korlátozására. , hosszútávfutás és sportterhelések .

A combcsontfejek epifízis diszpláziáját gyakran bonyolítja a combfej aszeptikus nekrózisa, megfelelő klinikai képpel. Sántaság, fájdalom a csípő- vagy térdízületben, 7-10 nap elteltével megjelenik az érintett végtag izmainak hypotrophiája. Ezért differenciáldiagnózist végeztünk Mayer-dysplasia olyan betegségekkel, mint pl. többszörös epifízis dysplasia, Legg-Calve-Perthes betegség, reaktív csípőízületi szinovitis, elsősorban a helyes, adekvát kezelés előírása érdekében.

A többszörös epifízis dysplasia kizárása érdekében a térdízületek röntgenfelvételei készültek, mint más ízületek epifízisének többszörös elváltozása esetén a leginformatívabb terület. A többszörös epifízis dysplasiával járó térdízületek röntgenfelvételein az epifízisek mérete csökkent, egyenetlen kontúrokkal, egyenetlen szerkezettel, és néha a periféria mentén töredezettséggel. Míg Mayer-diszplázia esetén a térdízületek külsőleg és radiográfiailag kóros elváltozások nélkül vannak. A többszörös epifízis diszpláziát ki kell zárni, mivel szisztémás csontvázkárosodás esetén még az egyes ízületek hosszan tartó immobilizálása is ellenjavallt.

Tisztázandó szempont, hogy a Mayer-féle dysplasia a többszörös epifízis dysplasia egyik változata vagy a diszplázia független formája. A Mayer-diszpláziás gyermekek családjainak vizsgálatakor 16%-ban csak a csípőízületek patológiáját tárták fel, a combok disztális epifíziseinek károsodását soha nem mutatták ki.

A Mayer-dysplasia és a Perthes-betegség differenciáldiagnózisának elvégzésekor emlékezni kell arra, hogy a Mayer-dysplasia korai életkorú (általában legfeljebb 4 éves korig terjedő) betegség, míg a Perthes-betegséget a különböző szerzők szerint 4 év után diagnosztizálják. Perthes-kórban az ellenkező oldalon lévő fej kerek, normál méretű, Mayer-diszpláziában pedig mindkét fej lecsökkent. A klinikai lefolyás és a kezelés hatékonysága szerint a Mayer-dysplasia és a Perthes-kór különbözik egymástól. Mayer-diszplázia esetén a klinika kevésbé kifejezett, mint a Perthes-betegség esetén, nincs szükség az ízület hosszú távú immobilizálására (átlagosan 3 héttől, de legfeljebb 6 hónapig), és a combcsontfej szerkezete helyreáll. rövidebb idő alatt.

Számos szerző (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher és Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G. A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) megjegyezte munkáiban, hogy egyes gyermekeknél a combcsont epifízis diszpláziája fejek, lehetséges csatolni Legg-Calve-Perthes betegséget, vagy ezeket a betegeket "a Legg-Calve-Perthes betegség atipikus lefolyásaként" jelölték ki.

A Perthes-betegség tanulmányozásában bizonyos helyet foglal el a diszplázia e kifejezés tág értelmében (O. L. Nechvolodova és mtsai, 1996, I. V. Popov és mtsai, 1998, M. I. Timofeeva és mtsai, 1989, J. Batory 1982). ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) megállapította, hogy a combfej osteochondropathiájában az ischaemiás rendellenességek fő oka az általános neurovaszkuláris dysplasia, amely valószínűleg veleszületett eredetű.

A csípőízület reaktív ízületi gyulladásával járó differenciáldiagnózis a csípőízületek ultrahang- és radiográfiai adatain alapul, a reaktív ízületi gyulladás 4-6 hétig tartó kímélő kezelést és gyulladáscsökkentő terápiát igényel.

Algoritmus a coxalgiás gyermekek vizsgálatára

2. számú táblázat

Mayer-dysplasia differenciáldiagnózisa

Legg-Calve-Perthes betegséggel.

Klinikai és radiológiai megnyilvánulások

Perthes betegség

Mayer-dysplasia aszeptikus nekrózis nélkül

Mayer-dysplasia aszeptikus nekrózissal

A betegség első tünetei általában

4 évesnél idősebb

tünetmentes lehet

4 év alattiak

Járászavar

Fájdalom a csípőízületben

Fájdalom a térdízületben

csípőrablás korlátozása

A csípő belső forgásának korlátozása

Az alsó végtag izmainak hipotrófiája

Lábhossz aszimmetria

A csípőízületek USG-ja

Multicentrikus csontosodás, a combfej sima porca

Synovitis, a combcsontfej aszeptikus nekrózisa

A csípőízületek radiográfiája

Változások a combcsontfej elülső-felső pólusának területén különböző változatokban (S.A. Reinberg stádiuma szerint).

Az ellenoldali fej egységes szerkezetű, normál magasságú és sima kontúrú.

A combcsontfejek csontosodási magjainak késői megjelenése, aszimmetriája vagy multicentrikus csontosodása. A fejek magasságának csökkentése 1/3-al.

A combcsontfej aszeptikus nekrózisa csökkent magassággal kombinálva. Az ellenoldali combcsontfej magassága csökken.

Minden Mayer-dysplasiában szenvedő beteget 3 csoportra osztottak:

1. csoport - a combcsontfej aszeptikus nekrózisával diagnosztizált gyermekek (15 fő);

2. csoport - gyermekek, akiknél a járászavar klinikai tünetei, valamint az abdukció és a belső rotáció 10 fokon belüli korlátozása, de a combcsontfej aszeptikus nekrózisának jelei nélkül a csípőízületek dinamikus röntgenfelvételein (9 gyermek);

3. csoport - gyermekek a combfej multicentrikus csontosodásával, röntgen- és ultrahangvizsgálattal diagnosztizáltak (7 fő).

Az 1. csoportos gyermekek kezelése a végtag tehermentesítését, a fájdalomtünet enyhítését, a csípőízület vérkeringésének javítását, az ízületi funkciók fenntartását, az alsó végtag izomzatának fiziológiás tónusának megőrzését, valamint a fizioterápiás és gyógyszeres kezelést foglalta magában. általános izomtónus, gyógytorna és masszázs tanfolyamok kerültek elvégzésre. Átlagosan 6 hónapra korlátozott axiális terhelésű kímélő kezelést írtak elő, ennek fokozatos bővítésével. A fájdalom szindróma leállítása után úszás és kerékpározás javasolt.

A második csoportban a gyerekeknek kímélő kezelést írtak elő az alsó végtagok tengelyirányú terhelésének kizárásával egy hónapig, fizioterápiás és gyógyszeres kezelést. Az ízület egy hónapos tehermentesítése után gyógytornát javasoltak a comb- és farizmok erősítésére, masszázst, úszást, kerékpározást. A gyerekek dinamikus megfigyelés alatt álltak, hogy ne hagyják ki a combcsontfej aszeptikus nekrózisát, és ellenőrizzék a csípőízületek fejlődését.

A gyermekek harmadik csoportja számára a dinamikus megfigyelés a csontváz növekedésének végéig javasolt, különösen az úgynevezett fiziológiás növekedési "ugrások" időszakában. Javasolják, hogy kizárják a hosszútávfutást, a magasból ugrást, de az általános testedzés órák kötelezőek.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek kezelésének eredményeit 31 betegből 22 betegnél értékelték. 9 betegnél nem lehetett értékelni a kezelés eredményeit, mert a diagnózis igazolása és a kezelés második időpontra történő kijelölése után nem jöttek. Ez 5 gyermek a 2. csoportból - a combfej aszeptikus nekrózisa nélkül, de járászavarral, az elrablási korlátozással és a csípő belső elfordulásával 7º-on belül, és 4 gyermek a 3. csoportból - a combcsontfejek multicentrikus csontosodásával.

A követési időszak 6 hónaptól 9 évig terjedt.

A Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek kezelésében a fő feladat a combcsontfej anatómiai alakjának helyreállítása és a csípőízület működésének helyreállítása volt. A kezelés eredményét a csípőízület funkcionális állapotának átfogó vizsgálata során értékelték, amely magában foglalta:

Szubjektív jelek, amelyek felmérik a beteg állapotát a szülők szerint;

Klinikai tünetek (járás, csípőfunkció);

Műszeres vizsgálatok (ultrahang, sugárzási kutatási módszerek).

A kezelés eredményei alapján a betegeket jó, kielégítő és nem kielégítő kezelési eredménnyel rendelkező csoportokra osztották.

"Jó" az eredményt akkor vettük figyelembe, amikor a vizsgálat során a gyerekek nem panaszkodtak, a szülők elégedettek voltak a végtag működésével, az ízületi mozgással korlátozás nélkül. Az ismételt ultrahangvizsgálat nem mutatott ki csípőízületi ízületi gyulladásra utaló jeleket (a betegség kezdetén szinovitis jelenlétében). A röntgenfelvételek a Mayer-diszplázia maradványhatásaira utaló jeleket mutatnak - a combcsontfej magasságának akár 2-3 mm-rel történő csökkenése az azonos korcsoportba tartozó egészséges gyermekek combfejének magasságához képest. A combcsontfejek röntgensugaras helyreállítása a kezelés kezdetétől számított 12-20 hónapon belül megtörtént.

Ebbe a csoportba 11 gyermek tartozott (4 gyermek a Mayer-dysplasiában szenvedő gyermekek csoportjából, aszeptikus combelhalással; 4 gyermek a 2. csoportból, aszeptikus nekrózis nélkül, de járászavarral; és 3 gyermek a multicentrikus csontosodásos csoportból a combcsontfejek).

Figyelembe vették a kezelés eredményét "kielégítő" nál nél panaszok hiánya a szülők részéről (fájdalomszindróma hiánya, ritmikus, helyes járás), csípőízületi mozgás teljes egészében, vagy 5°-7°-on belüli elrablási korlát van, a combfej magasságának csökkenése mellett 3-5 mm-rel, összehasonlítva az azonos korcsoportba tartozó egészséges gyermekek combfejének magasságával, a combfejek röntgen-rekonstrukciója több mint 24 hónappal a kezelés megkezdése után történt.

„Kielégítő” eredményt 9 (41%) gyermeknél észleltek, valamennyi gyermek az 1. csoportból – Mayer-dysplasia a combcsontfej aszeptikus nekrózisával.

3." elégtelen» a kezelés eredményének tekintették a klinika időszakos romlásával a fájdalom 1 éven belüli kiújulásával, az abdukció korlátozásával és a comb belső elforgatásával. A csípőízületek röntgenképe pozitív dinamika nélkül 6 hónapon belül. A kezelés nem kielégítő eredményének oka ebben a betegcsoportban az orvos ajánlásainak be nem tartása és a kezelési rend súlyos megsértése.

A combcsontfejek aszeptikus nekrózisában szenvedő gyermekek csoportjából 2 (9%) betegnél találtunk „nem kielégítő” eredményt. Minden beteg megfigyelése folytatódik, a gyerekek már iskolába járnak.

Következtetések.

1. A késői megjelenésű és a combcsontfejek csontosodási magjainak lecsökkent méretű gyermekei a Mayer-dysplasia kockázatának vannak kitéve. Ortopéd orvosi megfigyelésre van szükségük a csontváz növekedésének végéig és az ortopédiai rend kötelező betartására, mivel a Mayer-diszpláziában szenvedő gyermekeknél a csípőízületek korai arthrosisa alakulhat ki.

2. A "Mayer-dysplasia" diagnózisának alkalmasságához ki kell zárni a többszörös epifízis dysplasia tipikus formáját.

3. Mayer-dysplasia, amelyet a combcsontfejek aszeptikus nekrózisa bonyolít, differenciáldiagnózist igényel Legg-Calve-Perthes betegséggel.

4. A Mayer-dysplasia szövődménymentes formái (aszeptikus nekrózis nélkül és a combfejek multicentrikus csontosodásával) valójában nem igényelnek kezelést, és dinamikus monitorozást igényelnek az ortopédiai rendnek megfelelően.

5. Mayer-dysplasiában a combfej aszeptikus nekrózisával, a Legg-Calve-Perthes betegséggel ellentétben, a csípőízületek hosszú távú immobilizálása ellenjavallt.

A csont- és porcszövet disztrófiája az embriogenezis időszakában diszplázia kialakulását idézi elő. Ez egy veleszületett rendellenesség, amelyet különböző korosztályú betegeknél regisztráltak. A gyermekgyógyászatban a csípőízületi diszplázia (dysgenesis, DTS) az egyik leggyakoribb patológia. Az esetek körülbelül 60%-a a bal csípőízület diszpláziáját tárta fel. Mihez kapcsolódik?

Az a tény, hogy a magzat bal végtagja általában a méh falához van nyomva. A jobb ízületi diszgenezist az esetek körülbelül 20% -ában diagnosztizálják. A kétoldali diszplázia felnőtteknél nagyon ritka. A női nem fogékonyabb a betegség kialakulására.

A csípőízületi diszplázia általában veleszületett rendellenesség, de néha ez a betegség nemcsak gyermekeknél, hanem felnőtteknél is megnyilvánulhat. A betegség kialakulásának hátterében az érintett végtag funkcióinak korlátozottsága áll fenn.

Ha a babánál csípőízületi diszpláziát diagnosztizáltak, ne essen kétségbe – még mindig lehet változtatni. Ne feledje, hogy csak a korai felismerés és a megfelelő kezelés segít elkerülni a szövődményeket!

A gyermekek diszpláziája veszélyes, mert analfabéta vagy idő előtti kezeléssel a betegség másodlagos tünetei alakulnak ki, nevezetesen:

• a gerinc görbülete (lordosis, kyphosis);
• a medence anatómiai alakjának megsértése;
• osteochondrosis;
• az ellenkező ízület szubluxációi és diszlokációi;
• diszpláziás coxarthrosis.

A fenti szövődmények mindegyike fogyatékossághoz vezethet.

A csípőízületi diszplázia egy gyakori rendellenesség, amely a gyermek normális életét már élete első napjaitól fenyegeti.

A csípőízületi diszplázia olyan patológia, amely azonnali kezelést igényel, mivel magas a beteg rokkantságának kockázata

Az ízületi diszplázia osztályozása

Figyelembe véve a sérült szerv anatómiai szerkezetét, a következő típusú TDS-eket különböztetjük meg:

• epifízis (Mayer);
• acetabuláris (ízületi fossa);
• forgó.

Mayer-féle dysgenesis

Az epifízis diszpláziát a porcos szövetek pontozott csontosodása jellemzi. A disztróf folyamatok a lábak fájdalmának és deformációjának kialakulását idézik elő. A kóros elváltozásokat a comb proximális részén észlelik. Az epifízis TDS több típusra osztható:

• I. típusú Fairbank;
• többszörös, II. típusú;
• többszörös, III. típusú;
• többszörös, Walcott-Ralshson típusú;
• többszörös rövidlátással és konduktív halláscsökkenéssel;
• családi epifízis típusú Bakes;
• macroepiphysealis csontritkulással;
• epiphysealis hemimelic.

Acetabuláris dysgenesis

Az acetabuláris csípődiszplázia az ízületi üreget érinti. A patológia több szakaszban nyilvánul meg. Először pre-diszlokáció alakul ki, amelyben a combcsont kis távolságra el van távolodva az acetabuláris üregtől. Továbbá szubluxáció alakul ki, ebben az esetben a távolság növekszik, és végül diszlokáció - itt a comb epifízis része már teljesen kikerült a glenoid fossaból.

Maradék gyermekkori diszplázia figyelhető meg az elmozdult ízület önkéntelen csökkenésével. Ezt a jelenséget időnként felnőtt betegeknél is feljegyzik, nőknél a terhesség vagy a szülés katalizátorként működhet ebben a folyamatban.

Rotációs dysgenesis

A csont elhelyezkedése az ízületi üreghez képest eltér a normától. A fenti tényezők mindegyike provokálja a lúdtalp kialakulását. Az ízületi károsodásnak három fokozata van:

• prediszlokáció (I. fokozat);
• subluxáció (II. fokozat);
• diszlokáció (III fok).

Könnyű forma

A veleszületett prediszlokációt a porc és a csontszövet fejletlensége jellemzi. Meg kell jegyezni, hogy a szalagos-izmos készülék nem vesz részt a kóros folyamatban. Ez lehetővé teszi számára, hogy biztonságosan rögzítse a combcsont epifízist anatómiailag megfelelő helyzetben, azaz az ízületi üregben.

Középső forma

Ebben a szakaszban a szinoviális kapszula megnyúlik, ami hozzájárul a csípőízület fejének elmozdulásához. Így a combcsont epifízise a glenoid fossa-ból jön ki.

Súlyos forma

Súlyos patológia, amelyet a combcsont epifízisének teljes prolapszusa jellemez az ízületi üregből. Megfelelő terápia nélkül a patológia előrehalad, ami az ízületi tok jelentős megnyúlásához vezet, az acetabuláris fossa ürege fokozatosan megtelik zsírral és kötőszövettel. Így kialakul az úgynevezett ál- vagy hamis ízület.

A betegség kialakulását provokáló fő okok

Az emberek körében elterjedt az a vélemény, hogy a diszplázia a szülõ egészségügyi dolgozók (nõgyógyászok, szülészek, ápolónõk) hanyagságának következménye, amely során megsérülhetnek egy újszülött végtagjai. Ez nem helyes vélemény, mivel az ízületi diszplázia polietiológiai veleszületett patológia, ezért kialakulását különféle endo- és exogén tényezők provokálhatják. A főbbek a következők:

• szülés idős korban;
• az anya fertőző patológiái a terhesség alatt;
• genetikai hajlam;
• az anya endokrin mirigyeinek diszfunkciója;
• születési és szülés utáni trauma;
• az anya káros munkakörülményei;
• elhúzódó szülés;
• a magzat nagy mérete;
• technogén zóna (kedvezőtlen ökológiai helyzet);
• a gyermek orvosi megőrzése vetélés veszélyével;
• gyors szülés;
• bizonyos gyógyszerek szedése a szülés ideje alatt;
• méhen belüli összefonódás a köldökzsinórral és a magzat farfekvése;
• a progeszteron hormon emelkedett szintje a terhesség harmadik trimeszterében;
• nőgyógyászati ​​patológiák terhes nőknél;
• a született baba súlya legfeljebb 2500 g;
• többszülés;
• a gerincvelő és a gerincoszlop fejletlensége;
• a baba éles "kihúzása" a császármetszés során;
• gestosis a terhesség első felében.

Számos előre meghatározó tényező van, amelyek provokálják a betegség kialakulását:

• ásványi elemek (foszfor, szelén, magnézium, kalcium, vas, jód, cink, kobalt, mangán) és vitaminok (tokoferol, retinol, tiamin, riboflavin) hiánya az anya étrendjében;
• oligohydramnion és a myometrium hipertóniája;
• női baba.

Egyes esetekben a gyermekkori diszgenezist az embrionális fejlődés egyéb patológiáival kombinálják (myelodysplasia, hydrocephalus stb.).

Tünetek

A csecsemőknél a diszpláziát a perinatális időszakban észlelik. A gyermekkori diszgenezis legkorábbi jele a csípőrablás korlátozása. Ezt a patológiát csak magasan képzett szakember diagnosztizálhatja. Ha a baba egészséges, akkor az ízületek elrablása teljes lesz. A csecsemő csípőjén lévő redők aszimmetriája a betegség második tünete, amelyre figyelni kell. A betegség nyilvánvaló megnyilvánulásai közé tartozhat a baba egyik végtagjának megrövidülésének tünete a másikhoz képest.

A gyermek vizsgálatakor "kattanás" tünet is észlelhető, amikor a comb epifízis része kiugrik az ízületi üregből. Az újszülöttek diszpláziáját a fejlődésének korai szakaszában kell diagnosztizálni. Időben történő kezeléssel ez a betegség 6-8 hónapra eltűnik. A TDS további tünetei a következők:

• nyakferdülés;
• a feltétlen reflexek gyengén kifejeződnek;
• a koponya csontjainak lágysága;
• varus vagy valgus beállítás a láb.

A betegség jellemző jelei egy évnél idősebb gyermekeknél:

• sántaság fájó lábon;
• "kacsa" járás;
• az ágyéki lordózis növekedése;
• a posztembrionális időszakban azonosított klinikai megnyilvánulások hangsúlyosabbak.

Ha a fenti tüneteket észleli, a gyermeket szakképzett orvosnak kell bemutatnia.

Diagnosztikai módszerek

Csak a fenti klinikai megnyilvánulások alapján lehetetlen a csípőízületi diszplázia pontos diagnózisát felállítani. Ehhez további kutatási módszereket kell végezni: radiográfia, ultrahang, számítógépes, mágneses rezonancia képalkotás. A három hónaposnál idősebb csecsemőknél valamivel nehezebb diagnosztizálni a fent bemutatott patológiát, mivel az egyetlen nyilvánvaló tünet csak az érintett ízület mobilitása lehet.

A szonográfia a gyermekkori diszgenezis diagnosztizálásának alapvető módszere. A röntgendiagnosztikát ritkábban alkalmazzák. Az ultrahang segítségével nyomon követheti a kezelés hatékonyságát. Mágneses rezonanciát vagy számítógépes tomográfiát alkalmaznak, ha kérdése van a műtéttel kapcsolatban. Teljesebb, strukturáltabb képet ad. Az artrográfia és az artroszkópia invazív diagnosztikai módszerek, ezért manapság nem annyira népszerűek.

Hogyan lehet megkülönböztetni a diszgenezist

A TDS-t meg kell különböztetni a következő patológiáktól:

• angol betegség (rachitis);
• sérülések és törések;
• a combnyak veleszületett vírusos deformitása;
• a csípő kóros és bénulásos diszlokációja bénulás után;
• arthrogryposis;
• a combnyak daganatai;
• chondrodystrophia;
• osteomyelitis;
• a combizmok fiziológiás és spasztikus hipertóniája;
• különböző etiológiájú combcsontfej chondrodysplasia és epiphysiolysis;
• deformitás Perthes-kór után;
• epifízis osteodysplasia.

A patológia veszélyes következményei

Egy csecsemőnél diagnosztizált vagy kezeletlen csípőízületi diszplázia sok problémát okozhat a felnőttkorban szenvedő betegnek. Általában az ilyen patológiában szenvedő betegeknél a csípőízület coxartrózisa alakul ki. Ezt a betegséget nekrotikus folyamatok kialakulása kíséri a comb epifízisében, ízületi atrófia, elviselhetetlen fájdalom, amely az ízületekben lokalizálódik. Végső soron a beteg betegsége gyakran rokkantsággal végződik.

Terápiás módszerek a betegség megszüntetésére

Ha az orvos megerősíti a gyermekkori csípőízületi diszgenezis diagnózisát, a kezelést azonnal megkezdik. A terápiás intézkedések elégtelensége miatt a gyermek növekedésével a betegség progressziója figyelhető meg. Idővel a diszplázia enyhe formáját szubluxáció és diszlokáció bonyolítja. A szülőknek türelmesnek kell lenniük, mivel a gyermekkori diszgenezis kezelése meglehetősen hosszadalmas és fárasztó folyamat. A terápia hatékonysága nagymértékben függ a szerv károsodásának mértékétől, és természetesen a beteg életkorától.

A terápia konzervatív módszerei

A betegség kialakulásának korai szakaszában az orvosok széles pólyát, fizioterápiát és fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. A rekreációs torna komplexuma hozzájárul az ízületi üreg fokozatos kialakulásához. Mint látható, a terápia célja az ízületek anatómiailag megfelelő helyzetben történő rögzítése. Ezenkívül a gyermekorvosok tornaterápiát is javasolnak. Hasznos úszás. A gyakorlatokat ne kiságyban végezzük, hanem kemény felületen.

Jó eredmények érhetők el, ha csecsemőnek írják fel:

• iszapterápia;
• amplipulzus terápia;
• hiperbár oxigénellátás;
• ultrahang;
• akupunktúra;
• manuális terápia;
• masszázs;
• elektroforézis;
• mágneses lézerterápia.

Korábban gipszkötést használtak a diszplázia, valamint a merev ortopédiai szerkezetek korrigálására. A gyermekek kezelésében az élet első hónapjaiban csak puha rugalmas szerkezeteket használnak. A modern gyógyászat a gyermekkori diszgenezis kezelésére különféle ortopédiai technikák és eszközök alkalmazását javasolja: Becker bugyi, Volkov, Vilenszkij abdukciós sínek, Freik párnák, Pavlik kengyelei.

Az újszülött- és csecsemőkori diszplázia funkcionális kezelésének helyesen megválasztott taktikája jelentősen lerövidítheti a kezelési időt, elkerülheti az esetleges szövődményeket és hozzáigazíthatja a gyermeket a korai axiális terheléshez.

A patológia kezelésének operatív módszerei

A műtét a következő esetekben javasolt:

• nem hatékony konzervatív kezelés;
• a betegség késői diagnosztizálása (ebben az esetben a minimálisan invazív kezelési módszerek valószínűleg nem lesznek előnyösek).

A műtét kiválasztása sok tényezőtől függ. Végezze el a diszlokáció nyílt csökkentését, az acetabulum rekonstrukcióját, a tenotomiát, a medence osteotómiáját. Minél később hajtják végre a sebészeti beavatkozást, annál nagyobb a rokkantság kockázata, és annál kisebb a 100%-os gyógyulás valószínűsége.

Előrejelzés

Időben felírt terápia esetén (3 hónaposnál fiatalabb gyermekek) a prognózis feltételesen kedvező. A legtöbb esetben sebészeti beavatkozás nélkül is 100 százalékos gyógyulás érhető el.

Az újszülött helyes tartása a karjában nagyon fontos szempont. A babának egy felnőtt lábát kell kulcsolnia. Az egészségügyi dolgozók nem javasolják a baba oldalra szállítását. A gyermek helyes helyzetének biztosítása érdekében vásárolhat egy speciális eszközt - hevederhordozót.

A ruházatváltás során a babának rövid szabadidős testnevelést kell végeznie. Edzés előtt és után könnyű, relaxáló masszázst kell végeznie.

A következő gyakorlatokat végezheti otthon:

• az alsó végtagok tenyésztése hason fekvő helyzetben;
• a baba csípőjének forgatása enyhe nyomással a térdre;
• hajlított lábak elrablása.

A diszplázia megelőzése

Az ízületi diszgenezis megelőzése a súlyos terhességek megelőzését célozza, mivel a korai méhen belüli fejlődés zavaraihoz kapcsolódó elváltozások a legkevésbé érzékenyek a terápiás hatásokra. Ebben a tekintetben a várandós anyának a gyermekvállalás ideje alatt figyelemmel kell kísérnie az étrendet, és fokozott figyelmet kell fordítania egészségére. Nagyon fontos meghallgatni a terhességet irányító és a szülést megtervező nőgyógyász tanácsait és ajánlásait.

A várandós anyának a várandósság ideje alatt ásványi anyagokban és vitaminokban gazdag ételeket (gyümölcsök, zöldségek, diétás húsok, diófélék, túró, káposzta, sajt, tojás, hal) tartalmaznia kell.

Az ízületek veleszületett patológiájában szenvedő nőknek császármetszést kell végezni, vagyis a szülésnek a legkíméletesebb módban kell történnie.

A mozgásszervi rendszer optimális fejlődése érdekében az ortopédusok nem javasolják az újszülöttek pólyáját. Azokban az országokban (Németország, Amerikai Egyesült Államok, Franciaország, Afrika, Nagy-Britannia, Olaszország stb.), ahol nem szokás szoros pólyázást végezni, az ízületek veleszületett anomáliáit gyakorlatilag nem rögzítik.