A szklerózis multiplex kezelése gyermekeknél. Mi a szklerózis multiplex gyermekeknél, mik a betegség okai, tünetei és kezelése? A betegség diagnosztikai és terápiás intézkedései

A sclerosis multiplex egyfajta betegség idegrendszer. Ez a betegség általában érinti fiatal kor. A betegség sajátossága, hogy az idegrendszer egyes részei egyidejűleg károsodnak. Emiatt a páciensnek különféle neurológiai jelek. A sclerosis multiplex remissziós és állapotromlási időszakokkal járhat. Az agyban és a gerincvelőben az ideghüvelyek károsodása következik be. Ezeket a kis réseket sclerosis multiplex plakkoknak nevezik. Ha a beteg állapota romlik, a plakkok mérete megnőhet és összeolvadhat egymással.

Az okok

Gyermekeknél is kialakulhat ez a betegség. A gyermekkori sclerosis multiplex oka a fejlődés autoimmun patológia. Ez a kóros folyamat az emberi vírusok genetikai szintű befolyása miatt következik be. Ha zavar lép fel immunrendszer a mielin elkezd lebomlani. Ezért a gyermek testének szövetei elkezdik idegen tárgyként érzékelni saját sejtjeit, és elpusztítják azokat. A herpeszvírus, a kanyaró, a különféle staphylococcusok és streptococcusok, valamint a gombák a mielinhüvely pusztulását okozhatják. A rossz állapot miatt szklerózis multiplex is előfordulhat környezet vagy öröklődik.

Tünetek

A betegség a gyermekeknél különböző tünetekkel jelentkezik.

• A betegség szédüléssel, halláscsökkenéssel, valamint a beszéd lassulásával kezdődik.
• A szklerózis a neuralgikus tünetekről ismerhető fel trigeminus ideg. Egy gyermeknek súlyos látásvesztése lehet az egyik vagy mindkét szemében.
• Előfordulhatnak hirtelen fellépő bénulás jelei, amely szintén hirtelen eltűnik. A hasi reflexek hiánya belső szervek, az izomtónus csökkenése is jelzi a betegség kialakulását.
• Ha a kisagy érintett, a végtagok remegése jelenik meg. A gyermek problémákkal kezd járni, és állandó fáradtságot tapasztal.
• Ha a sclerosis multiplex súlyos, a gyermek vizelettartási zavara vagy vizelési nehézségei vannak.
• 6 éves koruk előtt a szklerózis multiplexben szenvedő gyermekeknél agykárosodás, görcsrohamok vagy akár kóma tünetei jelentkeznek.

A szklerózis multiplex diagnózisa gyermeknél

A gyermek betegségének diagnosztizálása különféle módszerekkel történhet. A diagnózis megerősítésére szolgál következő módszereket vizsgálatok:

• A mágneses rezonancia képalkotás alkalmazása. Kontrasztanyagként Magnevist vagy omnescant használnak. Az agyi elváltozásokban a kontrasztanyagok felhalmozódásától függően lehetőség nyílik a folyamat aktivitásának meghatározására, valamint az érintett területek mértékének megállapítására.
• Laboratóriumi kutatás gerincvelői folyadék. Ez az elemzés lehetővé teszi, hogy megtudja a vér és a cerebrospinális folyadék indexének változásait. Módszer a vezető idegpályák állapotának tanulmányozására.
• Immunológiai monitorozás lefolytatása. Ezzel a módszerrel egy beteg gyermek immunrendszerének sejtjeinek állapotát vizsgálják. A pozitív emissziós tomográfia alkalmazása.

Komplikációk

Ez a betegség, ha nem kezelik, és az agy mielinhüvelyének pusztulásának aktív fejlődése miatt, hátrányosan befolyásolhatja a gyermek általános állapotát. De a patológia időben történő felismerésével a kezelés sikeres, ami után hosszú remisszió következik be. Számos olyan következmény van, amely veszélyes a gyermekek sclerosis multiplexére. Ezek tartalmazzák:

• Csökkent vérnyomás;
• Állandó fáradtság és kimerültség érzése;
• A végtagok mozgásának korlátozása;
• Az ízületek és a csontok állapotának romlása fiatalon;
• Az öntudat megsértése;
• Éles változás a jólétben;
• A látás, hallás romlása;
• Állítsa le a súlygyarapodást, és csökkentse azt a jövőben.

Kezelés

Mit tudsz csinálni

A betegség kezelésével az orvos azután foglalkozik szükséges vizsgálat. A betegségben szenvedő baba szülei csak az orvos ajánlásait követhetik, és tájékoztathatják őt a beteg állapotában bekövetkezett összes változásról.

Mit csinál egy orvos

• Az orvos az összes vizsgálat eredményének kézhezvétele után határozza meg, hogyan kezelje betegét. A szklerózis multiplexben szenvedő gyermek számára nincs végleges gyógymód. Mivel a plakkok helyreállításának folyamata lehetetlen.
• Az agyszövetek immunsejtek általi végső elpusztításának megakadályozására patogenetikai terápiát alkalmaznak. Immunmoduláló, valamint gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazását írják elő. Segítenek lelassítani a visszafordíthatatlan folyamatot.
• A gyermek sclerosis multiplexének bármely szakaszában kortikoszteroidokat írnak fel. Ezek a gyógyszerek a leghatékonyabbak akut időszak, valamint az exacerbáció során.
• Mikor súlyos forma betegség, citosztatikumokat írnak fel.
• Az idegrendszer működésének helyreállítása érdekében a gyermekeknél a sclerosis multiplex kialakulása miatt tüneti terápiát alkalmaznak. A betegnek gyógynövényeket kell szednie, valamint olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a végtagok remegését.

Megelőzés

A betegség szakaszosan fejlődik. A remisszió időszakában a beteg gyermeknek immunmoduláló terápiát kell alkalmaznia. Is hatékony módszer masszázsnak tekinthető. Ha a szklerózis multiplexet korai stádiumban észlelik egy gyermeknél, csökkentheti a lehetséges következmények kockázatát, valamint lelassíthatja a betegség kialakulását. Az egészséges gyermekek sclerosis multiplexének megelőzése érdekében szükséges a vírusos betegségek időben történő kezelése.

Sokan, akik gyermeket szülnek, nem annyira az időskori esetleges támogatásukban reménykednek, hanem abban, hogy élni fognak hosszú élet, boldogabbak, mint a szüleik. Sajnos azonban gyakran megesik, hogy a kisgyerekek súlyos betegségben szenvednek, és nem hivatott teljesíteni mindent, amit elterveztek.

Sokan hozzászoktak a szklerózissal kapcsolatos viccekhez, és idővel ez a szó a hétköznapi feledékenység szinonimájává vált, míg a sclerosis multiplexben szenvedő embert sokan szokatlanul szórakozott, túlnyomórészt idősebb korú, feledékeny emberként értik, bár ez egyáltalán nem így van. az ügy.

Ez a betegség leggyakrabban ötven év felettieknél fordul elő, míg minél idősebb az életkor, annál nagyobb a betegek aránya. Senkit nem fogsz meglepni egy sclerosis multiplexben szenvedő idős emberrel, azonban ez egyáltalán nem idegen a fiatal vagy akár nagyon kicsi gyerekektől sem. A gyermekeknél a szklerózis multiplex meglehetősen ritka, és valódi zsákutcába hozza a baba szüleit, ami számos kérdést vet fel.

A sclerosis multiplex nem emlékezetkiesés (bár ez a jelenség betegség tüneteként vagy következményeként jelentkezik a betegeknél), hanem az emberi agy súlyos, visszafordíthatatlan krónikus károsodása.

A "szklerózis" szó szó szerint "heget" jelent, és "szétszórt" - szétszórt, jelen esetben szétszórva az emberi központi idegrendszerben.

A heg a test elveszett speciális szöveteinek (bőr, nyálkahártya, tüdő vagy idegszövet) kötősejtekkel történő pótlása, amikor nincs ideje a szükségeseket kiszaporítani, vagy nincs rá lehetősége.

Így érthető, hogy a sclerosis multiplex a beteg központi idegrendszerének szervein lévő többszörös heg, amely az elhalt neuronokat helyettesíti.

Az emberi idegsejtek nem képesek osztódni, így az idegszövetek ebből eredő károsodása visszafordíthatatlan, akárcsak maguk a következmények. ezt a betegséget. De hogyan fordulnak elő sclerosis multiplexben?

Mi történik a gyermekkel betegség alatt

A szklerózis multiplexben a neuronokat nem valamilyen kórokozó, hanem saját szervezetük pusztítja el. Az autoimmun betegségek csoportjába tartozik, amelyeket a natív immunitás meghibásodása okoz, és amely szó szerint megőrül, és harcolni kezd tulajdonosa ellen, ebben az esetben szó szerint megeszi az agyát.

Ideális esetben az emberi agyat megbízhatóan védi a hematoliquor gát nemcsak a káros anyagok, hanem a behatolástól is. káros mikroorganizmusok, hanem saját immunsejteket is. Az emberi vér nem közvetlenül jut be a központi idegrendszer sejtjeibe, hanem anyagcseretermékeket kap, és kiadja azokat. tápanyagok speciális szűrőcellák. Ami viszont ezt a cserét az agyszövetet mosó cerebrospinális folyadékkal végzi.

Szklerózis multiplexben a T-limfociták, az immunrendszer gyilkos sejtjei áthatolnak ezen a gáton, és megtámadják azokat az agysejteket, amelyeket nem ismernek. Ugyanakkor nem magukat az idegsejteket pusztítják el, hanem a mielinhüvelyüket károsítják, ami egyfajta elektromos szigetelés, amely megőrzi az elektromos idegimpulzust, megakadályozva annak elhalványulását, torzulását.

A neuronok mielinhüvelyének sérülésekor a szervezet a rést összekötő sejtekkel igyekszik lezárni, miközben a foltok mérete többszöröse lehet magának a károsodásnak, hatalmas plakkokat képezve az agyban. A sérült neuronok már nem tudják ellátni feladataikat, és funkcióikat egyelőre más sejtek veszik át, új kapcsolatokat hozva létre, de az agy fokozatosan egyre többet nem teljesít. több funkciót, ami a beteg életminőségének megváltozásához és végső soron rokkantsághoz, majd halálhoz vezet.

A sclerosis multiplex osztályozása

A sclerosis multiplexnek két típusa van:

• Klasszikus mielin - az autoimmun folyamatok által okozott betegség eseteinek többségét alkotja.
• A leukodystrophia egy ritka veleszületett patológia, amelyben a mielin nem károsodik, de gyengén termelődik. Ugyanakkor a lefolyás folyamata, a tünetek és a betegség eredménye változatlan marad.

A betegség lefolyásának formái is eltérőek:

Remittens, a leggyakoribb forma, amikor a sclerosis multiplex bizonyos időközönként hullámokban gördül, amely során a beteg megkönnyebbülést érez. Ezenkívül a betegség minden további hulláma súlyosabb, mint az előző.

• Az elsődleges progresszív formát a betegség súlyosságának állandó, szüntelen növekedése jellemzi, ritka javulási hiányosságokkal.
• Másodlagos progresszív - folyamatosan progresszív.
• Progresszív exacerbációkkal - lassan progresszív forma, időszakos exacerbációkkal.

Miért alakul ki gyerekeknél sclerosis multiplex?

Hogy miért alakul ki a szklerózis multiplex gyermekeknél, nem tudni biztosan, mivel ez a betegség, amely a korosztály körében igen gyakori betegség, még mindig kevéssé ismert. Egy sor megfigyelés után azonban a következő adatokat kaptuk:

• A hajlamot két kromoszóma károsodására és az okozza, azonban a betegségnek nincs specifikus génje.
• Az ebben a betegségben szenvedő betegek többsége fehér, kis százalékuk ázsiai, és nagyon kis részük fekete.
• A betegek és az egészségesek számának fajlagos aránya nagyban függ attól földrajzi hely: rendkívül magas szint ban ben Észak Amerikaés Európa, alacsonyan Dél-Amerika északi részén, Afrikában és Ausztráliában, és rendkívül alacsonyan Dél-Amerika déli részén és Eurázsia középső sávjában, Oroszországtól délre.
• A betegek többsége egyszerre volt kitéve nagy mennyiségű stressznek, aktív képéletet szenvedett, vagy súlyos agysérülést vagy fertőzést szenvedett el.
• A betegség első jelei a fiataloknál a szervezetben végbemenő hormonális változások során jelentkeznek, amelyek között a nőknél a menopauza is szerepel.
• A sclerosis multiplexben szenvedő betegek többsége nő. Ugyanakkor a legfiatalabb betegek között a lányok és fiúk aránya 4/1, és ez az arány az életkorral fokozatosan kisimul.
• Bár a sclerosis multiplexet annak tartják szenilis betegség, a fő kockázati csoport 15 és 50 év között. Csak az öregeknek sok van fényesebb tünetek amely hasonló lehet más degeneratív szenilis agyi elváltozásokhoz.
• Ha 15 éves kor előtt elhagyja a veszélyeztetett területet, akkor a megbetegedés valószínűsége megegyezik az új földrajzi területen élőkével, azonban ezen életkor után, elköltözés után ez a valószínűség változatlan marad.

A szklerózis multiplex tünetei gyermeknél

A szklerózis multiplex tünetei a gyermekeknél és bármely életkorban az egyes centrumok károsodásától függenek, miközben nagyon sokfélék és változatosak, valamint a központi idegrendszer funkciói:

• A testszervek érzékenységének megsértése (kiesés vagy éppen ellenkezőleg, nyereség), vagy az érzékszervek vagy annak torzulása (amikor olyasmit érzel, ami nincs, vagy például savanyúnak tűnik keserűnek).
• Az izomtevékenység megsértése: gyengeség, bénulás, görcsök, fokozott tónus stb.
• Egyensúlyvesztés a mozgások koordinációjával.
• Neurológiai jellegű fájdalom, amely a későbbi szakaszokban őrjítő lehet.
• Krónikus fáradtság, extrém erővesztés. A lépcsőzés a beteg számára bravúrrá válik.
• Memória károsodás.
• Változás a pszichében, mentális leépülés.
• Neurózis, depresszió, öngyilkos késztetések.
• A stabilitást fenntartó folyamatok megzavarása belső környezet, a hőmérséklet emelkedését eredményezheti, és maga az immunitás elleni küzdelem folyamata saját aggyal provokálhatja a jó közérzetet, mint egy gyulladásos folyamat.
• A különböző szervek és mirigyek munkájának megsértése.

Ha a gyerek túl kicsi ahhoz, hogy megmagyarázza érzéseit, akkor a motorcsere mellett, ill mentális tevékenység, valamint az általános közérzet, a szülő nystgamot (kaotikus mozgás vagy szemrándulás), lassú beszédet vagy mozgást, vagy a végtagok remegését (remegését) észlelheti.

Diagnosztika

Felnőtteknél meglehetősen egyszerű ezt a patológiát tünetek alapján diagnosztizálni, majd az agy tomográfiás vizsgálatával, de kisgyermekeknél legtöbbször csak a későbbi szakaszokban lehet helyesen diagnosztizálni, amikor a tünetek annyira jellemzőek, hogy lehetetlen nem észrevenni, vagy a gyermek épelméjű kommunikációhoz nőtt fel.

Kezelés

A sclerosis multiplex gyógyíthatatlan, visszafordíthatatlan krónikus betegség. azonban modern orvosság még mindig képes bizonyos intézkedéseket tenni fejlődésének lassítására és a beteg életének maximalizálására.

Mindenekelőtt tüneti kezelést végeznek az idegszövetek már meglévő károsodásának következményeinek megszüntetésére vagy enyhítésére.

A betegség kialakulásának lassítása érdekében speciális hormonterápiát alkalmaznak glükokortikoid gyógyszerekkel, amelyek célja az immunrendszer elnyomása.

Szintén most folyik egy kísérleti őssejtekkel végzett kezelés is, amely bizonyos mértékig kompenzálhatja idegsejtjeik elvesztését és megszüntetheti az autoimmun sejteket, amivel évekig vissza lehet szorítani a betegséget, de teljesen megszüntetni nem.

Előrejelzés

A sclerosis multiplex, bár gyógyíthatatlan betegség, amely véget vet a tervezett jövőnek, nem ok arra, hogy megtagadja magától az életet. hétköznapi ember.

A sclerosis multiplexben szenvedők is családot alapítanak, gyermeket szülnek, de a fáradtság miatt nem tudnak teljes mértékben dolgozni, és hozzátartozóik segítségére, támogatására is szükségük van.

Figyelemre méltó, hogy a természetes mechanizmusok miatt a beteg nők gyakorlatilag felépülnek a terhesség alatt.

A sclerosis multiplex egy nagyon hosszú betegség, amely nem öl meg azonnal, bár jelentősen megmérgezi a beteg és szerettei életét. A betegek sok évig nyugodtan élhetnek, bizonyos szabályokat és kezelési intézkedéseket betartva.

A legveszélyesebb a másodlagosan progresszív forma, amely néhány év alatt gyorsan tolószékhez vezet, de az elengedőt több napos, több hetes rohamok jellemzik, több hónapos periódussal. normál állapot. Ha a betegség nem megy át más formába, akkor nagyon-nagyon sokáig megbetegedhet.

A primer progresszív sclerosis egy nagyon kiszámíthatatlan forma, amelyben nagyon nehéz meghatározni a betegség időtartamát a rokkantság kialakulása előtt.

Következtetés

A sclerosis multiplex diagnózisa egy gyermeknél csak azt jelenti, hogy át kell gondolni a jövőre vonatkozó terveket, és azt is, hogy nagy valószínűséggel nem fog vigyázni idős szüleire, hanem ők gondoskodnak róla.

Az ilyen betegségben szenvedő babának sürgősen nyugodt, boldog környezetre, szerettei támogatására és megfelelő karbantartás hogy minél tovább viszonylag jól és boldogan érezze magát.

A szklerózis multiplex (MS) az autoimmun állapot, amit a beteg szervezetében bekövetkezett genetikai bontások okoznak, ami az idegsejtek axonjainak mielinhüvelyének károsodásában nyilvánul meg. Ez az átvitel meghibásodásához vezet. ideg impulzusok, amely a betegek motoros aktivitásának romlását, a látási funkciók csökkenését, demenciát és inkontinenciát idéz elő. A betegség korai életkorban megjelenhet. A szklerózis multiplex gyermekeknél az esetek 1,2-6%-ában 16 éves kor előtt debütál.

A betegség patogenetikai mechanizmusa, klinikai megnyilvánulásai

Az SM patogenezisében az egyik fontos szerepet az immunpatológiai reakciók játsszák.

A betegség mechanizmusa a T-limfociták genomjának genetikai lebomlásában rejlik, ami gyakran előfordulhat vírusok szervezetbe jutásakor vagy örökletes hajlam. Ebben az esetben a hematológiai gáton átjutva a T-limfociták elindulnak gyulladásos válasz. Ilyenkor citokinek képződnek, amelyek az agy idegsejtjei (agyi, gerincvelői) axonjainak mielinhüvelyét roncsolják. Kár gerincvelő sokkal ritkábban látható. A mielin károsodása után az axonok elhalnak. Az idegimpulzusok átvitele leáll, ami provokálja a megjelenést klinikai tünetek.

A szklerózis multiplex tünetei gyermekeknél nagyon hasonlóak a felnőttek SM tüneteihez. A betegség lefolyásának jellemzői in gyermekkor akutabb kezdetnek tekinthető, különösen óvodáskorban. MS jelentkezhet hirtelen bénulás végtagok vagy hemiparesis, csökkent látás, vestibularis zavarok, fejfájás, hányás. Egyes gyermekeknél a betegség első megnyilvánulásai enyhék lehetnek, különösen a sclerosis multiplex lassú folyamatában. Ez nagymértékben megnehezítheti a betegség diagnózisát. A tüneteket nem szabad figyelmen kívül hagyni, mivel a betegség gyorsan fejlődhet.

Jelenleg a gyermekkori sclerosis multiplex előfordulási gyakoriságának növekedése irányába mutat.

Az MS a következő klinikai képpel rendelkezik:

• Hemiparesis (az egyik oldalon bénulás), motoros diszfunkciók és a végtagok zsibbadása.
• Az érzékenység megsértése.
• Csökkent vizuális funkció sérülés miatt látóideg(retrobulbaris neuritis tünete): vakfolt, látómezők beszűkülése.
• Az arc-, oculomotoros, trigeminus idegek ideggyulladása.
• A vestibularis károsodása hallóideg(szédülés, szédülés).
• A kismedencei szervek megsértése (vizelet inkontinencia, széklet, székrekedés).
• Kognitív zavarok (memória, logikus gondolkodás romlása, bizonyos készségek elvesztése), pszichiátriai rendellenességek ( mániás szindróma, depressziós állapotok, gyakori műszakérzelmek).

A motoros működési zavarok jelei a mozgáskorlátozottság, a láb leesése, a járásváltozás, a gyenge hajlító izomtónus, fokozott aszimmetrikus ínreflexek, hemiparesis, kézrángás. Az esti vagy reggeli órákban fokozódhat az izomgyengeség. A Babinski-tünetet gyakran észlelik egy gyermeknél: a fej billentése hátfájást, valamint az alsó végtagokat okoz. Néha a betegség gyorsan fejlődhet, a parézis és a bénulás gyorsan terjed, ami rokkantsághoz vezet. A betegek nem tudnak önállóan mozogni. A gyermekeknél a sclerosis multiplex nem specifikus jele a bőr hasi reflexeinek csökkenése.

A sclerosis multiplexben a depresszió az egyik leggyakoribb tünet.

A serdülőkorúak sclerosis multiplexe gyakran kognitív károsodással jár. Betegek serdülőkor panaszkodnak a memória, a figyelem csökkenésére, súlyos depresszióöngyilkos hajlamokkal. Ez a kezdéssel magyarázható hormonális beállítás, ami gyakran egybeesik az MS debütálásával.

Abban az esetben, ha egy tinédzserben öngyilkossági hajlam jelentkezik, sürgősen konzultálnia kell egy pszichoterapeutával. időben történő segítségnyújtás. A szülők fő feladata ebben az időszakban a gyermek kezelésének beállítása.

A betegség diagnosztikai és terápiás intézkedései

Diagnosztikai intézkedések a beteg anamnesztikus adatainak gyűjtésével kell kezdeni (a betegség időtartama, mikor kezdődött, autoimmun betegségek jelenléte a korábbi generációkban). Ezután az orvos megvizsgálja a beteget. Ellenőrzi az ínreflexeket, vizuális, hallási funkciók erő, az izmok mozgási tartománya.

A betegeknek Romberg-teszten kell átesnie az egyensúly érdekében. A beteg áll becsukott szemek, a karok előre és enyhén oldalra nyújtva. Ha vestibulopathia van a vesztibuláris ideg károsodásának hátterében, akkor a gyermek oldalra fordul (néha elesik). Az orvosnak értékelnie kell a járást. Sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél gyakran torz.

Ha panaszok vannak halláskárosodásra, valamint látásra, a betegnek konzultálni kell egy szemészrel, valamint egy otolaryngológussal. A kognitív funkciók csökkenésével a páciens gyászjelentésre kerül. Neurózisos betegek depressziós rendellenességek, az öngyilkossági hajlamot pszichológus vagy pszichoterapeuta tanácsadói segítsége jelzi.

SM gyanúja esetén a beteget mágneses rezonancia képalkotásnak (MRI) vetik alá kontrasztanyaggal. Az eljárás során az orvos láthatja az agyszövet károsodásának gócait. A gyermekek hajlamosak a fokális agykárosodás gyors átmenetére diffúz (gyakori). Az MRI a betegség kimutatásának fő módszere.

Az MRI kontrasztanyaggal történő alkalmazása lehetővé teszi a demyelinizációs gócok azonosítását az agyban

Az MS megerősítésére vérvizsgálatot írnak elő az IgG jelenlétére. Megerősítik az autoimmun reakció jelenlétét. A mielin megtalálható a CSF-ben és a vérben, és az SM jele is.

A kezelés célja az exacerbáció gyors megállítása és a remisszió fenntartása. A terápia magában foglalja a gyógyszeres kezelést, Spa kezelés. Az időszak alatt akut lefolyás betegségek előírt glükokortikoszteroidok gyógyszerek: Prednizolon, Metilprednizolon, Dexometazon. A Dexometazon terápia hatékonysága sokkal magasabb, mivel hatása hosszabb, ellentétben a metilprednizolonnal. A glükokortikoidokat csak enyhítésre használják akut tünetek. Ez gyógyszercsoport nem enyhíti a betegség súlyosságát.

Ezenkívül a betegek plazmaferézist mutatnak be. Csökkenti a keringő antitestek, citokinek koncentrációját immunkomplexek. Az angioprotektorok és a thrombocyta-aggregációt gátló szerek hozzájárulnak az agy és a gerincvelő véráramlásának normalizálásához. A glükokortikoidokkal szembeni intoleranciával a citosztatikumokat aktívan írják fel.

Az immunmodulátorok jól beváltak. Csökkentik az exacerbációk gyakoriságát, meghosszabbítják a remissziót (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva) Gyakran felírt gyógyszer a Betaferon. A terápia során a betegek jobban érzik magukat, csökkennek az agykárosodás gócai az MRI-n, visszatér a látás és a hallás. A Betaferon alkalmazásakor az exacerbációk gyakorisága csökken. Az irreverzibilis neurológiai tüneteket citosztatikumok, a Betaferon kombinációjával kezelik. A betegség lefolyásának törölt jellege lehetővé teszi az adrenokortikotrop hormon (ACTH) alkalmazását.

A betegek nootrop gyógyszereket is felírnak az idegimpulzusok vezetésének javítására. Ebbe a csoportba tartozik az Actovegin, Cinnarizine, Curantil. A kezelés időtartama 1 hónap vagy több. A terápia időtartamát az orvos határozza meg.

Serdülőknél mentális zavarok a kezelést nyugtatókkal egészítik ki gyógyszerek, nyugtatók.

A gyógyszereket csak pszichoterapeuta írja fel.

Aktívan folytatnak beszélgetéseket a betegekkel, szüleikkel, valamint tréningeket. Céljuk az öngyilkosság, a depressziós állapotok megelőzése. A pszichológusok segítenek a fogyatékos tinédzsereknek alkalmazkodni a társadalmi környezethez. A pszichoterápia hiánya vezethet nemkívánatos következmények(neurózis, pánik félelmek, öngyilkosság).

Következtetés

Időben és megfelelő kezeléssel a betegség prognózisa kedvező. Ha a gyermek teljesíti az orvos összes ajánlását, akkor teljes életet élhet, óvodai vagy iskolai intézményekbe járhat. Az immunmodulátorokkal végzett hosszú távú terápia lehetővé teszi a remisszió hosszú távú meghosszabbítását, a betegség súlyosságának enyhítését. Megfelelő kezelés nélkül a sclerosis multiplex gyorsan előrehalad, ami rokkantsághoz vezet.

A sclerosis multiplex (MS) egy krónikus demyelinisatiós betegség, amely a központi idegrendszer multifokális lézióival jár, amelyek exacerbációkkal és remissziókkal vagy fokozatosan jelentkeznek.

Az SM debütálása 1,2-6%-ban 16 éves kor előtt következik be.

Etiológia. Ma az SM-t immunológiailag közvetített betegségnek tekintik, amelyben egy vagy több exogén ágens autoimmun választ vált ki egy genetikailag hajlamos egyénben.

Elhatározta, hogy klinikai megnyilvánulása gyermekkori betegségek következhetnek vírusos fertőzés, "szenzibilizáció" vagy immunstimuláció. Számos mikroorganizmus és vírus vesz részt az SM kialakulásában.

A WHO-bizottság nem talált olyan bizonyítékot, amely alátámasztaná a vakcinázás és az SM kialakulásának összefüggését.

Az I. osztályú (A, B, C) és a II. osztályú (DR, DQ, DP) humán leukocita antigén (HLA) közvetlenül részt vesz a T-sejtek antigénprezentációjában. A HLA haplotípus valószínűleg meghatározza az egyéni vagy családi érzékenységet az SM-re.

Jelenleg a betegség progresszióját befolyásoló gének az interleukin (IL) 1β receptor és antagonista gén, az immunglobulin Fc receptor génjei és az apolipoprotein E gén.

Az SM családtörténete jól ismert. Az SM prevalenciája 25-30% az egypetéjű ikreknél. De valószínű, hogy a betegség előfordulása számos tényezőnek köszönhető.

Patogenezis. Az SM pontos patogenezise nem ismert. Az SM idegszöveti károsodása magában foglalja az immungyulladásos demyelinizációt oligodendropátiával és neurodegenerációval.

Az SM immunpatogenezisének fő hipotézise a vér-agy gáton (BBB) ​​keresztül történő aktív behatolás helyzete a mielin antigénekre érzékeny T-limfociták agyszövetébe. A T-limfociták számos tényező hatására aktiválódnak, szaporodnak, és „kiváltanak” effektor reakciókat, amelyek károsítják a mielint és az axonokat. Az aktiválás következtében a T-limfociták (CD4+) autoagresszívvé válnak.

Számos mechanizmust javasoltak a reaktív T-sejtek elsődleges aktiválására.

A molekuláris mimikri hipotézise a homológia feltételezésén alapul: sok virális ágens rövid aminosavszekvenciájú, hasonló a saját antigénekhez. Ennek eredményeként a monociták felszínén való „megjelenésük” után „önmagaként” ismerik fel őket.

A következő szakaszban a CD4 + -T-sejtek a sérült BBB-n keresztül behatolnak a központi idegrendszerbe, a T-sejtek megduzzadnak és a vaszkuláris endotélsejtekhez kapcsolódnak. A T-sejtek beszivárognak az érsejtbe, és enzimeket - metalloproteázokat - választanak ki, amelyek biztosítják a T-limfociták behatolását a központi idegrendszerbe. A CD4 + -T sejtek aktiválása a CD8 + -T sejtek szubpopulációjának szuppresszor aktivitásának egyidejű csökkenése, a B-sejt tolerancia megsértése miatt következik be, ami az autoantitestek titerének növekedéséhez vezet a sejtek szerkezete ellen. myelin és oligodendroglia. A központi idegrendszerbe behatolva az autoantigénhez képest már aktivált T-sejtek kölcsönhatásba lépnek az antigénprezentáló sejttel (APC). A központi idegrendszerben található autoantigének a mielin fehérjék: myelin basic protein (MBP), proteolipid protein (PLP), mielin ligodendrocita glikoprotein (MOG). A perivaszkuláris makrofágok és mikrogliák APC-ként működnek. Az aktivált T-sejtek, makrofágok és mikrogliák proinflammatorikus citokineket termelnek: γ-interferon (γ-IFN), tumornekrózis faktor a (TNF-α), IL-2. A gyulladásos folyamatok a mielinhüvely felszakadásához vezetnek.

A celluláris és humorális immunitás további aktiválása következtében az oligodendrociták demyelinizációja és elhalása előrehalad, a gliotoxikus faktorok növekednek, a szabad gyökök és a gyulladásos mediátorok felhalmozódnak.

A klinikai és MRI-vel kimutatott SM aktivitás hanyatló szakaszában a gyulladásgátló citokinek, például a transzformáló növekedési faktor-β és az IL-10 szisztémás termelése fokozódik. Nagyon fontos vannak lokális tényezők, amelyek korlátozzák a károsodást: autoreaktív T-sejtek eliminációja, apoptózisa. Ezenkívül ugyanaz a tényező, a betegség stádiumától függően, kettős szerepet játszhat - pro- és gyulladáscsökkentő.

Az axondegeneráció klinikai kifejeződését tekintik a rokkantság alapjának az SM krónikusan progresszív szakaszában.

klinikai kép. A klinikai kép rendkívül változó, ezért nehéz meghatározni azokat a tüneteket, amelyek lehetővé teszik a megbízható diagnózis felállítását. Az SM-ben szenvedő gyermekeknél ugyanazok a tünetek jelentkeznek, mint a felnőtteknél. Általában a beteg meg tudja határozni a pontos dátumés az első pillanata neurológiai tünetek(vizsgálatunkban 31%), de a fejlődés fokozatosan is bekövetkezhet, így a beteg nem megy orvoshoz (szubakut megjelenés - 69%-ban). Gyermekkorban gyakrabban figyelhető meg akutabb megjelenés, mint felnőtteknél: fejfájás, hányinger, hányás, szédülés, láz, görcsök, tudatzavar, hemiparesis és hemianesthesia, a kisagy és az agytörzs károsodásának tünetei. Ez a tünetegyüttes általában a meningoencephalitis kezdeti diagnózisának alapjául szolgál. Megnyilvánulás agyi tünetek(görcsök, hányás, letargia, kóma) az SM kezdetén gyakoribbak 6 év alatti gyermekeknél. Szerencsére az SM korai gyermekkori akut és súlyos megjelenése nem mindig jelent rossz prognózist.

A gyermekeknél az MS-t poliszimptomatikus (67%) és monoszimptomatikus (33%) megjelenés jellemzi.

A legtöbb gyakori panasz — fáradtság(szindróma krónikus fáradtság) . A fáradtság nem megfelelő a fizikai vagy bármilyen más terheléshez, és fokozódik a magas hőmérséklet vagy páratartalom hatására.

Optikai ideggyulladás (OH) a látóideg vagy a vizuális analizátor más részeinek demielinizációs folyamatának köszönhető. A "retrobulbar" (vagy "optikus") neuritis diagnózisát akkor állapítják meg, ha az egyik szem látásélessége akut vagy szubakut csökkenést mutat, amelyet fájdalom kísér a szemgolyó mozgatásakor, legalább 24 órás zavarokkal és szabály, utólagos teljes ill részleges gyógyulás látomás. SM esetén ismételt ON kialakulása lehetséges. A központi scotomát foltként vagy sötét foltként írják le. A színérzékelés és a kontraszt is romlik. A szem belsejében vagy mögötti fájdalom gyakori, és néha megelőzi a látásvesztést. vizuális funkció körülbelül 2 héttel az ON után javul, de teljes felépülés látás néhány hónap múlva következik be. Az ON első hetekben történő első megjelenésével a szemfenéken általában nem észleltek zavarokat. Egyes esetekben változatlan optikai lemezek esetén hiperémia és a porckorong határainak elmosódása figyelhető meg. Már bent akut fázis ideggyulladás, ereszkedés jelei részleges atrófia porckorongok: a porckorong temporális felének elfehéredése (főleg a papillomakuláris köteg szenved), az artériák szűkülete, disztrófiás változások a makulában. Széles körben elterjedt folyamat esetén az egész porckorong elfehéredésével járó egyszerű sorvadás alakulhat ki. Az SM-ben az OH-t a szemfenéki változások súlyossága és a látásélesség csökkenésének mértéke közötti disszociáció jellemzi.

Meg kell jegyezni, hogy a látásélesség változásai az SM egyik leginstabilabb tünete. Másoktól agyidegek (CN) gyakran érinti az oculomotort, a trigeminus neuralgia viszonylag ritka. A kétoldali trigeminus neuralgiát az SM patognomonikus tüneteként írják le.

A CN VII károsodása hasonló a Bell-féle bénuláshoz, de a CN VI gyakran egyidejűleg érintett. A hallás viszonylag ritkán csökken - az oldalsó hurok kétoldali károsodásával, de gyakran megfigyelhető a szisztémás szédülés, néha annyira kifejezett, hogy a betegek nem tudnak felkelni az ágyból. A nystagmus, általában aszimmetrikus, forgó komponenssel, megjelenik. Néha Horner-szindróma is megfigyelhető. A dysphagia és a dysarthria önálló tünetek lehetnek, vagy a pszeudobulbaris paresis szerkezetének részét képezhetik.

Szabálysértések motoros funkciók a cortico-spinalis traktus demielinizációja, a kisagy és kapcsolatai károsodása miatt. A betegek gyengeségről, mozgáskorlátozottságról, lelógó lábról vagy enyhe járásváltozásról panaszkodnak. A vizsgálat során gyakran kiderül a csípőhajlítók gyengesége, fokozott ínreflexek, görcsös izomtónus, Babinsky-tünet, hasi reflexek elvesztése. Az SM-betegeknél általában nemcsak az ín- és periostealis reflexek amplitúdója és azok aszimmetriája nő, hanem éles kiterjedése is reflexzónák, klónok jelenléte. Az ínreflexek amplitúdójának tipikus disszociációja a függőleges mentén, azaz a reflexek kifejezettebb növekedése Az alsó végtag mint felülről. A lassan növekvő spasztikus paraplegia a gerincvelő oldalsó oszlopaiban lévő plakkok lokalizációjával jár. A fókusz lokalizációjától függően hemiparesis és paraparesis, ritkábban monoparesis figyelhető meg. Jellemző a parézis mértékének változása a nap folyamán: egyes betegek a gyengeség fokozódását észlelik este, mások reggel. A csökkent bőr hasi reflexek az érintettség korai jelei piramis ösvény, de nem MS-specifikus szolgáltatás.

Leggyakrabban a betegek járás- és egyensúlyzavarra panaszkodnak. Vannak statikus és dinamikus ataxia, dysmetria, hypermetria, asynergia, szándékos remegés, kihagyások koordinációs tesztek elvégzésekor, szkennelt beszéd és megalográfia. Súlyos esetekben a kezek, a fej és a törzs remegésének megjelenése még nyugalomban is valószínű, súlyos hiperkinézisbe való átmenettel. Ritmikus remegés időnként előfordulhat nyugalmi állapotban, bár általában akkor fordul elő korai szakaszaiban amikor irányított mozdulatokat próbálnak végrehajtani ("szándék tremor"). Egyes SM-betegeknél a remegés akkor jelentkezik, amikor a karokat kinyújtják ("karok testtartási remegés") vagy a fejet kiegyenesítik (igen-igen típus, ritkábban nem-nem). Az SM-re az ataxia paroxizmális növekedése jellemző, egészen a „járásképtelenségig”.

Gyakran vannak tünetek érzékszervi zavarok . Bizsergés, zsibbadás, hiperesztézia, „gemkapocs és tű”, „jég a lábban”, „üvegtörötten állva” stb. az SM-betegek által használt érzékelési zavarok gyakori leírásai. A paresztézia jellemzően a karban vagy a lábban jelenik meg, néhány nap múlva az egész testre terjed, és néhány hét alatt fokozatosan eltűnik.

Az SM esetében a Lhermitte tünete patognómikus – amikor a fejet megdöntjük, elektromos áram áthaladását érezzük a gerinc mentén, ami néha a végtagok felé sugárzik.

A fájdalmat ritkán észlelik a betegek, de a betegség különböző szakaszaiban jelentkezhetnek. Gyakrabban ezek olyan radikuláris fájdalmak, amelyek károsodott motorfunkciókkal, görcsösséggel, csontritkulással és neuropátiával járnak.

A betegek túlnyomó többsége rendelkezik a kismedencei szervek diszfunkciója. Ennek oka a fej piramis és reticulospinalis traktusának demielinizációja, ill. nyaki régió a gerincvelő sérülése, valamint a paraszimpatikus magok, a gerincvelő szakrális szegmenseiben található idegek károsodása, ami a detrusor és a záróizom szinkron működésének megzavarásához vezet Hólyag: detrusor hyperreflexia vagy areflexia, detrusor-sphincter dyssynergia alakul ki. A székletürítés megsértését gyakrabban a székrekedés, ritkábban a belek ürítésének kényszerítő késztetése és a széklet inkontinencia fejezi ki.

MS-ben található paroxizmális állapotok epileptogén (részleges és generalizált rohamok) és nem epileptogén genezis: tónusos izomgörcsök, myoclonus, paroxizmális ataxia, afázia, halláskárosodás stb.

Megfigyelt mentális és intellektuális-mnesztikus funkciók zavarai. Megsértése magasabb mentális funkciók SM-ben a betegek különbözőek – a teljes biztonságtól a súlyos jogsértések már a betegség kezdeti szakaszában. Az SM-ben a kognitív károsodás kiterjed a memóriára, a figyelemre, a verbális-logikai gondolkodásra, a térlátási és motoros készségekre. Hangulatváltozások figyelhetők meg: súlyos depresszió, mániás-depressziós szindróma, dysphoria. Az SM-betegek depressziója gyakran érzelmi gátlással jár.

Válassza ki a következő opciókat klinikai lefolyás RS:

• relapszus-remittáló sclerosis multiplex (RRMS) - epizodikus exacerbációk teljes vagy nem teljes klinikai gyógyulással és a klinikai kép stabilizációs szakaszával az exacerbációk között;
• másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SPMS) - fokozatos növekedés Neurológiai rendellenességek exacerbációs periódusokkal vagy anélkül olyan betegeknél, akiknél korábban RRMS volt;
• primer progresszív sclerosis multiplex (PPMS) - a neurológiai tünetek folyamatos növekedése a betegség kezdetétől fogva, csak kismértékű javulás vagy ritka stabilizációs időszakok lehetségesek;
• A progresszív relapszusos sclerosis multiplex (PRMS) a neurológiai deficit növekedése a betegség kezdetétől fogva, amely ellen exacerbációk lépnek fel.

Gyermekeknél az RRMS gyakoribb (67%), mint az SPMS (31%), és ritkán (2%) a PPMS.

A betegség súlyosbodásáról szóló modern koncepciók szerint rohamnak (relapszus, exacerbáció) akut vagy szubakut neurológiai rendellenességek időszakát tekintjük, amely legalább 24 óráig tart.A rohamok közötti intervallumnak legalább 30 napnak kell lennie.

Az SM diagnózisa azon alapul diagnosztikai kritériumok W. McDonald ( ).

Az agyi MRI rendkívül hatékony módszer az SM diagnózisában.

Az MRI-elváltozások jellemzői SM-ben gyermekeknél:

• pszeudotumoros gyulladásos demyelinizáció , amely több nagy (15-27 mm átmérőjű) megnövekedett MP-jel gócában nyilvánul meg T2 módban "tömeghatással"; kontraszttal - pszeudocisztás formációk perifokális ödémával. Az agy fehérállományában (átmérő 3-15 mm) is feltárulnak tipikus demyelinizációs gócok. Megfigyeléseink szerint az SM „pszeudotumoros variánsát” az esetek 21,4%-ában észleltük. A szükségtelen agybiopszia elkerülése érdekében figyelembe kell venni az SM „pszeudo-tumoros variáns” előfordulását gyermekeknél;
• gócok jelenléte kóros növekedés MR jel T2 módban szabálytalan vagy kerek alakú, 3-15 mm átmérőjű, elsősorban a periventrikuláris zónában és a szemiovális centrumokban, corpus callosumban, féltekékben lokalizálódik nagy agy, az agytörzs és a féltekék vetületében, a kisagyi kocsányokban és ritkán szubkortikális képződményekben. A legtöbb esetben ezek a gócok viszonylag homogén szerkezetűek, és világos határok vannak az agy fehérállományával. Ezek a változások jellemzőbbek az RRRS-re viszonylag kedvező pálya;
• kis gócok az MR-jel kóros növekedése T2 módban SM-re jellemző lokalizációval a súlyos agysorvadás hátterében. Ez a változat jellemzőbb a rosszindulatú lefolyású SPMS-re. Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél a fókuszos elváltozások nagyon gyorsan diffúzvá válnak.

A T1 súlyozású képeken az MRI-n látható hipointenzitás vagy "fekete lyukak" korábbi destruktív gyulladásos demyelinizációs folyamatra utalnak, és SM-re utalnak. Gyermekeknél ritkák a visszafordíthatatlan fekete lyukak.

Az IgG-tartalom változása a gócok immun- vagy gyulladásos természetének megerősítéseként szolgálhat. A limfocita pleocytosis, ha jelen van, nem haladhatja meg az 50 sejt/mm3 értéket.

Az SM-re jellemző vizuálisan kifejezett potenciálok (VEP) mutatóinak változásai a második fókusz jelenlétének objektív bizonyítékaként szolgálnak.

MS kezelés

Összetett terápiás hatások SM-ben két fő csoportra oszthatók: patogenetikai és tüneti terápiára.

A patogenetikai terápia célja, hogy megakadályozza az agyszövet elpusztulását az immunrendszer aktivált sejtjei által. Ebből a célból gyulladáscsökkentő, immunszuppresszív és immunmoduláló gyógyszereket használnak.

A tüneti terápia célja a károsodott idegrendszer funkcióinak korrekciója és fenntartása.

NÁL NÉL patogenetikai terápia kioszt következő csoportokat gyógyszerek:

• olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik az RRMS és RPMS exacerbációjának gyors kilépését (kortikoszteroidok, plazmaferezis, citosztatikumok, valamint angioprotektorok és thrombocyta-aggregációt gátló szerek);
• az exacerbációk gyakoriságát és súlyosságát csökkentő gyógyszerek - immunmodulátorok (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• olyan gyógyszerek, amelyek lassítják az irreverzibilis neurológiai hiányok progresszióját: citosztatikumok, Betaferon és Rebif.

Az SM exacerbációinak kezelése. Az SM exacerbációinak kezelésének taktikája egy rövid kortikoszteroid-kúra alkalmazása pulzáló dózisokban. A kortikoszteroidokat korlátozni kell gyulladásos folyamat valamint a mielinpusztulás mértéke, azaz javítja a betegek állapotát az exacerbáció idején, csökkenti az exacerbáció időtartamát, és esetleg megakadályozza a tartós neurológiai következmények kialakulását. A hatást nagy dózisok intravénás bevezetésével érik el a kóros folyamat akut szakaszában. A kortikoszteroidokat (Metipred) 10-20 mg/ttkg dózisban adják be (maximum napi adag- 1 g) intravénásan csepegtetve 400-500 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban naponta vagy minden második napon naponta 1 alkalommal reggel 3-7 napon keresztül, az exacerbáció súlyosságától függően. Ezután a beteg továbblép szájon át történő bevitel 1-1,5 mg / kg prednizolon vagy metilprednizolon adagban reggel további 3 hétig, majd az adag csökkentése. Bizonyítottnak tekinthető, hogy a kortikoszteroidok csak ennek az exacerbációnak a súlyosságát és időtartamát csökkentik, de nem kedvező befolyást a betegség lefolyásáról a jövőben.

Enyhe exacerbáció és a Metipred hiánya esetén a dexametazon intramuszkulárisan, ritkábban intravénásan adható be. Klinikai, immunológiai és mellékhatásokat tekintve a dexametazon közel áll a metilprednizolonhoz, de a dexametazon gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatása hosszabb. A fő problémák a kortikoszteroidok saját termelésének kifejezettebb gátlásával és a függőség kialakulásával kapcsolatosak, mint a metilprednizolon esetében.

Ritkábban adrenokortikotrop hormon (ACTH) készítményeket alkalmaznak nem súlyos exacerbációk esetén. Az ACTH szintetikus analógjait használják, például a Sinakten-depot, amelynek elhúzódó hatása van.

Pozitív hatások szteroid hormonok hosszabb ideig, ha intravénás immunglobulinnal vagy interferonokkal együtt alkalmazzák.

Immunmoduláció. Az elmúlt években megjelentek olyan gyógyszerek, amelyek jelentősen megváltoztatják a betegség lefolyását. Ennek a sorozatnak a gyógyszerei közé tartoznak a β-interferonok (Betaferon, Avonex, Rebif) és a glatiramer-acetát (Copaxone-Teva). A β-interferonokkal végzett terápia megváltoztatja a szupresszor sejtek defektusát, csökkenti a T-sejtek BBB-be való behatolási képességét, és fokozza az IL-10 szekrécióját. Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a gyógyszerek csökkentik az exacerbációk gyakoriságát és súlyosságát, lassítják a rokkantság progresszióját, elnyomják az MPT aktivitást, és viszonylag kevés mellékhatásuk van.

Jelenleg a szakértők konszenzusra jutottak, hogy az immunmoduláló terápia hatékonyságát az SM-kezelés megkezdésének időpontja határozza meg, míg a maximális hatékonyságot az SM korai szakaszában és hosszan tartó, folyamatos kezelés feltétele mellett észlelik.

1999-ben, először A. Adams és munkatársai által végzett klinikai megfigyelés során. , egy 7 éves, SM-ben szenvedő fiú Betaferonnal történő hosszú távú (32 hónapos) kezelésének hatékonyságát igazolták – a gyermek állapotának javulása olyannyira nyilvánvaló volt, hogy a szerzők azt "drámainak" minősítették: csökkent a neurológiai hiányt állapítottak meg, pozitív dinamikát figyeltek meg az MRI-vizsgálatok során, valamint a súlyosbodások hiányát a kezelés teljes időtartama alatt.

E. Waubant et al. a Betaferon jó tolerálhatóságáról számoltak be 9 SM-ben szenvedő gyermeknél, és valószínűleg a jövőben a gyermekek immunmoduláló terápia hatékonyságának vizsgálatával kapcsolatos vizsgálatok indokoltak lesznek, mivel ehhez korcsoport Potenciális szerek jelentek meg, amelyek befolyásolják a betegség lefolyását, nevezetesen a β-interferonok.

2001-ben Y. Mikaeloff francia neurológusok et al. kimutatta a β-interferonok hatékonyságát és jó tolerálhatóságát SM-ben 16 gyermekkorban kezdődő betegen. A szerzők megállapítják, hogy az immunmoduláló gyógyszerek klinikai hatékonysága, az MRI-vizsgálatok dinamikai eredményei nem térnek el a felnőtt SM-es betegekétől, és a β-interferonok kezelését a gyermekkorú korosztályban a lehető legkorábban el kell végezni.

S. Tenembaum és M. Sequra jelentésükben (2001) közölnek adatokat a β-interferonok és a glatiramer-acetát (Copaxone-Teva) alkalmazásának jótékony hatásáról 19 SM-es beteg esetében. A szerzők gondosan elemezték a klinikai és MPT adatokat, és pozitívnak tekintették. 2004-ben ugyanezek a kutatók 31 gyermek és serdülő további prospektív nyomon követésének eredményeiről számoltak be, akik 31,2 hónapig (6-74 hónapig) részesültek módosító terápiában. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az immunmoduláló terápia biztonságos és jól tolerálható; különösen – hangsúlyozzák – ez a gyermekkorra vonatkozik.

Az Európai Bizottság az SM Kezelésére és Kutatására (ECTRIMS) kongresszusán (2004) a Betaferon alkalmazására vonatkozó adatokat 44 gyermek és serdülő esetében ismertették az USA-ban, Kanadában, Németországban, Oroszországban és Izraelben. Általában a Betaferon jól tolerálható volt, és a spektrum mellékhatásokösszhangban van a kontrollos klinikai vizsgálatok során felnőtt betegeken szerzett adatokkal.

Szakirodalmi kérdéseivel forduljon a szerkesztőhöz.

R. Ts. Bembeeva, az orvostudományok doktora
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankin
RSMU, RCCH, Moszkva

A sclerosis multiplex egy krónikus betegség, amely formájában nyilvánul meg fokozatos vereség a gerincvelőben és az agyban elhelyezkedő ideghüvelyek.

A statisztikák azt mutatják, hogy a betegség harminc évnél idősebb felnőtteknél nyilvánul meg, de nem ritkák a gyermekeknél a betegség kialakulásának esetei.

Sajátosságok

A gyermekeknél megnyilvánuló disszeminált ateroszklerózisnak van néhány jellemzője. A betegség előtt akut disszeminált encephalomyelitis fordulhat elő.

• Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató!
• Adjon Önnek egy PONTOS DIAGNÓZIST csak ORVOS!
• Tisztelettel kérjük, NE öngyógyuljon, hanem foglaljon időpontot szakemberhez!
• Egészséget neked és szeretteidnek!

A betegség tünetei:

• fejfájás;
• magas testhőmérséklet;
• eszméletvesztés;
• a kóma valószínűsége;
• görcsök.

A legtöbb gyermeknél az encephalomyelitis a jövőben nyom nélkül halad, a többi a sclerosis multiplex jeleit mutatja.

Gyermekkorban a szklerózist lassú és egyenletes lefolyás jellemzi.

Az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekeknél a fogyatékosság súlyos fokát fiatal korban állapítják meg. A felnőtteknél sokszor nagyobb eséllyel jelentkeznek mentális és kognitív zavarok.

Osztályozás

A sclerosis multiplex osztályozására és megoszlására számos paraméter létezik, de egyik sem univerzális. A Poser neurológus osztályozása az ideghüvely károsodásának mértékén alapul.

Ennek megfelelően a betegség két típusát különböztetjük meg:

Ma az ideghüvelyt érintő betegségek legmegfelelőbb osztályozása a következő:

Akut betegségek:	Az első forma (nincs kapcsolat más betegséggel) a disszeminált encephalomyelitis. Másodlagos forma (a fejlődés oka az előző patológia): a fejlődés fertőző betegség (általában kanyaró stb.) után kezdődött; a fejlődés a helytelenül beadott oltások (himlő elleni oltás stb.) utáni szövődmény.
Krónikus betegségek:	Sclerosis multiplex: szabványos formák (nem csak a fej, hanem a gerincvelői idegrostok károsodása is); nem szabványos formák (az agytörzs, a kisagy érintett, a látóideg érintett).
A szklerózis hamis változatai:	ismétlődő gyulladás; helyi forma, amely az idegrendszer egyik szerkezetét érinti; az idegrendszer degenerációja következtében jelentkezik.

Minden helyzetben nem könnyű diagnózist felállítani. Ezt csak tapasztalt neurológus végezheti.

Kockázati tényezők és okok

Függetlenül attól nagy mennyiség A sclerosis multiplex etiopatogenezisének tanulmányozásával és ismeretek elmélyítésével kapcsolatos tanulmányokat végzett, kialakulásának okai nem állapíthatók meg véglegesen. Ebben nagy szerepet kapnak a vírus eredetű immunpatológiai mechanizmusok.

Ha ez okozta a betegséget, akkor a vírus eredete (kanyaró, herpesz stb.) jelzi. Amikor az immunrendszer hibás szabályozási rendszerével kerülnek a szervezetbe, megzavarják az antigénfelismerő rendszer működését.

Aktiválása okozza a gyulladáscsökkentő funkciót betöltő citokinek megjelenését.

Az epidemiológiai kutatások kimutatták, hogy a környezeti expozíció miatti szklerózis multiplexre való hajlam fontos. Ez különösen fontos gyermekkorban.

Úgy tartják, hogy azok, akik 15 éves koruk előtt elhagyták a földrajzi kockázat területét, kisebb valószínűséggel kapnak szklerózist, mint azok, akik ott maradtak.

Ha a költözés tizenöt évnél idősebb korban történik, akkor a betegség valószínűsége nem kizárt, de változatlan marad.

Tünetek

A szklerózis multiplex tünetei gyermekeknél:

• nystagmus - a szem akaratlan rángatózása;
• lassú beszéd;
• szándékos remegés.

A betegség egyéb jelei közé tartozik a látóideg sorvadása, az izomszövetek hipotenziója.

A betegség jellemzői:

• a fiatalok nagyobb arányban szenvednek sclerosis multiplexben;
• a betegség krónikus, időről időre súlyosbodik, majd remissziós időszakok jelentkeznek;
• a helyzet fokozatos romlása ritka;
• sok elváltozás van.

Az idősebb gyermekeknél (16-18 évesek) a betegség a látásrendszer köztes zavarával kezdődik. A tünetek közé tartoznak a rendellenességek is motoros rendszer a kisagy és a gerincvelő más területeinek károsodása okozza.

Gyakran fokozatosan kialakuló paraparézis jön létre, a reflexek ellátásáért felelős zónák kitágulnak, és patológiás lábjelek figyelhetők meg. szórt forma a szklerózis a klinikai disszociáció jelének felel meg.

A motoros területen ez a rendellenességek csoportja és a piramisjelek súlyossága közötti párhuzamosság hiányában nyilvánul meg.

A cerebelláris tünetek jelenléte bizonyíték korai fejlesztés szklerózis: a beteg instabil, gyakran hibázik mozgás közben, remegés, a fordított lökés lehetetlensége.

Az érzékszervi zavarok kifejezhetők a zsibbadás, libabőr megjelenésével, megelőzve a motoros rendszer zavarait.

A kezdeti tünet a rezgésérzékenység csökkenése, amely a betegek csaknem 80% -ánál figyelhető meg. Gyakran az izomérzet megsértését állapítják meg. Egyes esetekben ez érzékeny ataxiát okozhat.

Egyéb tünetek közé tartoznak a rendellenességek kismedencei régió: vizelet inkontinencia, ritka esetekben vizeletvisszatartás. Az ilyen tünetek egyes betegeknél gyakrabban fordulnak elő, és súlyos formában fejeződnek ki.

Sclerosis multiplexben előfordulhat mentális változások. Gyermekeknél a betegség fokozatosan alakul ki, ami miatt előfordulhat múltbeli fertőzés, stressz vagy hipotermia. Az első tünet a legtöbb esetben a látásromlás.

Dokumentáltak olyan eseteket, amikor a sclerosis multiplex érinti agyidegek, az arckifejezésekért felelős izmok parézisének megjelenését okozza. A betegség trigeminus neuralgiával és gyakori szédüléssel nyilvánulhat meg, amelyet ataxia kísér. Ha az izomparézis nem észlelhető, akkor a legtöbb esetben nincsenek hasi reflexek.

A szklerózis multiplex diagnózisa gyermekeknél

A gyermekkorban megnyilvánuló sclerosis multiplex monotünetszerűen jelentkezik, aminek következtében a betegség diagnosztizálása nehézkes.

A tünetek első megnyilvánulása után elhúzódó remisszió következik be, így a diagnózist csak az exacerbáció időszakában lehet felállítani, amikor az ideghártya multifokális elváltozása bontakozik ki.

A patológiának több formája van:

1. cerebrospinális;
2. optikai;
3. gerinc;
4. kisagy;
5. származik.

Az osztályozás a legtöbb elváltozás helyének kiemelésével történik. A patológia időtartama, változatossága és remissziója egyéni. Nincs két beteg, aki klinikai kép tökéletesen megfelelne.

A diagnózis felállításához MRI-t használnak kontrasztanyaggal (magnevist). A betegség meghatározásának ez a módszere lehetővé teszi a gócok felhalmozódását az agyban, ami a betegség egyik tünete.

A gócok paraméterei eltérőek lehetnek. Az anyag felhalmozódásától függően meghatározható a folyamat aktivitása.

A diagnózis másik módja a cerebrospinális folyadék elemzése. A vérkép változásai jelzik aktív fázis patológia. Immunológiai monitorozás írható elő. Kutatásokat végez az immunrendszer sejtjeivel kapcsolatban.

Kezelés

A sclerosis multiplex kezelését gyermekeknél a felnőtt betegek számára kidolgozott szabályok szerint végzik. Figyelembe veszik azonban a páciens életkorának jellemzőit.

A terápia célja az exacerbáció megállítása, az általános állapot romlásának megakadályozása.

A kezelési terv kidolgozásához figyelembe veszik az immunpatológia stádiumát.

Összesen öt van belőlük:

A kortikoszteroid gyógyszereket gyermekek sclerosis multiplexének kezelésére használják. Immunszuppresszív hatásúak, hosszú távú használatuk komplikációkat okoz a betegekben. Használatának lehetséges következményei közé tartozik az Itsenko-Cushing-szindróma.

Jellemző a következő jeleket: ödéma, magas vérnyomás, csontritkulás megjelenése, nemcsak a gyermekek növekedése késik, hanem pubertás. Egy másik szövődmény lehet veseelégtelenség, a sérült szövetek regenerációs folyamatának megsértése, hipovitaminózis.

A gyógyszer szedésének szinte minden hatása gyógyítható a gyógyszerek abbahagyásával. Vannak azonban visszafordíthatatlan hatások is, amelyek közé tartozik a satnyaság, a szürkehályog és a cukorbetegség.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a kortikoszteroidok csak a betegség második és harmadik szakaszában hatásosak. Mielőtt kineveznék hormonterápia. Napi prednizont írnak fel. Rendszeresen csökkenteni kell az adagot, hogy elérjük azt, amely fenntartó funkciót lát el.

Figyelem! Kortikoszteroidokat írnak fel reggeli idő amikor egy hétköznapi ember vére tartalmazza maximális összeget hormonok. Egy beteg betegnél ebben az időben a mutató minimális lesz.

Az orvosok töredékes-intermittáló sémát alkalmaznak. A Prednisol-t háromnaponta negyven napig írják fel. Ha pozitív változásokat észlelnek a klinikai dinamikában, akkor a gyógyszert törölni kell.

A sclerosis multiplexben szenvedő serdülőknek prednizolont is felírnak. Az adagolás menete az immunpatológiai rendszer változásainak súlyosságától és mértékétől függ.

Ezt követően a gyógyszer fenntartó adagja írható elő. A progresszió megelőzésére akut stádium betegségek alkalmazása javasolt nagy adagok kortikoszteroidok.

Ha használt intenzív terápia, akkor prednizolont és szalicilátot írnak fel. Szintetikus analóg - ACTH-t írnak fel a betegeknek, ha a betegség enyhe foka súlyosbodott.

Ezek a gyógyszerek akkor is felírhatók, ha a glükokortikoidokkal végzett kezelés súlyosbodott. Ez javítja az agy véráramlását, és normalizálja a szervezet összes reakcióját.

Megelőzés

A szklerózis multiplex megelőző intézkedéseként az immunmoduláló terápia. A gyógyszerek bevezetése injekció formájában történik az izom vagy a bőr alá.

A serdülőket gyakran megtanítják az injekciók öninjekciójára.

Külföldi kezelésnél ilyen gyógyszereket: Avonex, Rebif és Copaxone. Lehetséges mellékhatások közé tartozik a testhőmérséklet emelkedése, hidegrázás és remegés, fejfájás.