A hipogonadizmus a férfiak ivarmirigyeinek funkcionális inferioritása. Panaszok és anamnézis

Ez a betegség 1000 fiúból körülbelül 1-nél fordul elő.Leggyakrabban a betegség a férfi vonalon keresztül öröklődik.

A lényeg az, hogy a herékben speciális nemi mirigyek vannak, amelyek tesztoszteront választanak ki. Hatása alatt a spermiumok szintézise, ​​fejlődése, növekedése és a reproduktív rendszer kialakulása következik be.

Ha valamilyen okból a tesztoszteron szintje csökken, akkor patológiák lépnek fel, beleértve a nemi szervek fejletlenségét és a másodlagos szexuális jellemzők hiányát (szeméremszőrzet, magas hangszín). női típus, női alak stb.).

Okok és következmények

Videó: "Hipogonadizmus fiúkban"

Tünetek

A kezelésnek csak az klinikai környezet szakértők felügyelete mellett. Egyik sem etnotudomány vagy az öngyógyítás itt nem segít.

azt összetett betegség, ami megköveteli egyéni megközelítésés komplex terápia a legmodernebb technikák segítségével.

Megelőzés

A Ebben a pillanatban nincsenek specifikus módszerek a hipogonadizmus megelőzésére. Csak figyelni kell a fiúk pubertás állapotát, észrevéve az eltéréseket, és időben orvoshoz kell fordulni.

Az étrendedre is oda kell figyelned gyermekek teste nem hiányzott tápanyagok, szükséges valamihez normál növekedésés a fejlődés. A rendszeres testmozgás vagy testmozgás is hasznos lesz.

Előrejelzés

Ebben az esetben a prognózis a betegség korától és súlyosságától függ.

Ha a betegséget észlelik korai szakaszaiban, akkor természetesen sokszor nagyobb lesz a gyógyulás esélye, mint egy majdnem felnőtt fiúé.

Ezt meg kell értened szexuális fejlődés előtt történik bizonyos kor(17-19 éves korig), és ha erre az időre nincs ideje, akkor a fiú élete végéig meddő maradhat. Teljesen elveszítheti vonzalmát az ellenkező nem iránt, és eunuch lesz.

Ezt a betegséget nehéz pszichológiai következményei egy gyereknek. Az alulfejlett nemi szervek az önbecsülés csökkenését okozhatják, és más mentális zavarok okai lehetnek.

A hipogonadizmusban szenvedő fiúk nehezen tudnak alkalmazkodni a társadalomhoz az általánosan elfogadott normákkal való összeegyeztethetetlenség miatt. Sok beteg depresszióban és neurózisban szenved, ami gyakran öngyilkossági hajlam kialakulásához vezet. Ebben az esetben fontos a hatékonyság, hiszen minden kezelés nélküli nap elveszett lehetőség.

Következtetés

A fiúk hipogonadizmusa bármely életkorban elkezdődhet. Gondosan figyelemmel kell kísérnie a gyermek fejlődését, és rendszeresen alá kell vetnie magát megelőző vizsgálatok forduljon orvoshoz, hogy időben diagnosztizálja ezt a betegséget. Ha kell, mindent át kell adni szükséges vizsgálatokés kutatás, még akkor is, ha a jogsértések csekélyek.

Pubertás - mérföldkő minden ember életében, amely meghatározza a jövőjét. Fontos tudni, hogy a hipogonadizmus meddőséghez, impotenciához és a szexuális vágy hiányához vezet, vagyis egy fiú gyermekkorától elveszítheti a férfi libidót, ami radikálisan megváltoztatja az életét, nem jobbra.

Andrológus, urológus

Meddőségben szenvedő férfiak vizsgálatát és kezelését végzi. Részt vesz olyan betegségek kezelésében, megelőzésében és diagnosztizálásában, mint pl urolithiasis betegség, cystitis, pyelonephritis, krónikus veseelégtelenség stb.

A hipogonadizmus okai gyermekeknél és serdülőknél:

Elsődleges (hipergonadotrop) hipogonadizmus

Veleszületett		Kromoszóma-rendellenességek (Shereshevsky-szindróma)
			Turner, Klinefelter szindróma)
		Anorchizmus, kriptorchidizmus
		A szteroidogenezis zavarai az ivarmirigyekben
Szerzett			Trauma, here- vagy petefészektorzió
			fertőzések ( parotitis, rubeola)
			Besugárzás, rákellenes terápia
			autoimmun folyamat
	Másodlagos (hipogonadotrop) hipogonadizmus
Veleszületett		Kalman szindróma
		Panhypopituitarizmus
		Örökletes szindrómák: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl és Prader-Willi
		Veleszületett mellékvese hypoplasia és
			hipogonadotrop hipogonadizmus (fiúkban)
		LH-RH receptor hiba
Szerzett		A hipotalamusz és az agyalapi mirigy daganatai
		központi idegrendszeri fertőzések (meningitis,
			agyvelőgyulladás)
		CNS expozíció

A hipogonadizmus klinikai tünetei fiúkban:

A másodlagos szexuális jellemzők hiánya 14-15 éves korig;

A pénisz és a herék csökkentett mérete (hossz< 2,5 см); при

tapintható herék sűrűek vagy nagyon petyhüdtek;

Gyermek herezacskó: feszes, gyűrődés hiánya, pigmentáció;

A szexuális szőrnövekedés hiányzik vagy rendkívül gyengén fejlett;

Fiatalkori akne hiánya az arcon;

Magas és eunuchoid testarányok, gyengén fejlett vázizmok, gyakran megfigyelhető az elhízás;

Az erekció és a szennyeződések hiánya.

A hipogonadizmus klinikai tünetei lányoknál:

A petefészek alulműködésének klinikai megnyilvánulásai a 13-15 év: a másodlagos szexuális jellemzők hiányoznak vagy gyengén kifejeződnek, hiányoznak

rendszeres menstruációs ciklus.

Talán nem nőiesedik el a testalkat. eunuchoid testarányok.

Külső és belső nemi szervek (méh, tubus)

gyerekes.

Jellemző a növekedési retardáció, a kisebb fejlődési rendellenességek (stigmák) jelenléte

Shereshevsky-Turner szindróma.

Az elhízás, a satnyaság és mentális fejlődés, syndactyly, pigmentált

A retinitis a Lawrence-Moon-Barde-Biedl és a Prader-Willi szindrómákra jellemző.

Szaglászavar - jellegzetes tünet Kálmán-szindróma esetén. Jegyzet : örökletes szindrómák Prader - Willy, Lawrence - Hold - Barde

a Kálmán-szindróma pedig mindkét nemű gyermekeknél előfordul.

További kutatások:

A nemi hormonok szintje
(T, E2) a vérben	Fokozott - elsődleges hipogonadizmussal, csökkent -
FSH és LH szint a vérben
	másodlagos hipogonadizmussal;
Teszteld korionossal	A T kezdeti szintjének meghatározása és utána
gonadotropin	a hCG 2000 U / m bevezetése 24, 42 és 72 óra elteltével.
	Ha legalább 1 ponton a szint Т> 5,0 n\mol\l -
	nincs hipogonadizmus.
Teszt luliberinnel	Az eredeti meghatározása FSH szintés akkor az LG
(buselerin):	az LH-RG bevezetése után (Buselerin 1 csepp be
	minden orrlyukba), 1 és 4 óra elteltével. Ha egy
	LH szint > 10 U/l, akkor nincs hipogonadizmus.
Prolaktin szint	m. b. előléptették
Kariotípus vizsgálat	47XXY vagy 47XXY / 46XY - szindróma
	Klinefelter;
	45 XO vagy 46 XX / 45 XO - Shereshevsky-szindróma -
	46XY/46XX - igazi hermafroditizmus satöbbi.
A kismedencei szervek ultrahangja	A méh, a petefészkek csökkent mérete;
	m.b. strechki (Sereshevsky-szindrómával -
here ultrahang	M.b. anorchizmus, here hypoplasia
Diagnosztikai	A gyermek ivarmirigy nemének tisztázása érdekében végezték
laparoszkópia, laparotomia,
gonadális biopszia	A spermiumok hiánya vagy éles csökkenése
Spermatogram - fiúknál
	számuk (oligospermia) -
	A Klinefelter-szindrómára jellemző
Craniogram, CT vagy MRI	A központi idegrendszer térfogati folyamatainak kizárása
g.m., EEG, szemfenék, mezők

A hipogonadizmus kezelésének elvei fiúkban:

1. Serdülőkorúak másodlagos szexuális jellemzőinek kialakulásának serkentésére

izolált hipogonadizmus, elhúzódó tesztoszteron-észter-készítményeket használnak - tesztoszteron-enantát, poliészterek (sustanon, omnandren).

A kezelést mikor kell elkezdeni csontkor 13-13,5 évesek. A gyógyszereket intramuszkulárisan, 3-4 hetes időközönként adják be. A gyógyszer adagja az

50 mg - az elsőben, 100 mg - a másodikban, 200 mg - a kezelés harmadik évében.

Fenntartó terápiaként a fiatal férfiak használhatják a tesztoszteron andekanoát gyógyszert (andriol kapszula 40 mg), valamint tapaszokat és 1%

tesztoszteron (androgél) bőrön történő alkalmazásra.

2. Hipogonadotrop hipogonadizmus esetén - gyógyszerek kombinációja szükséges

tesztoszteron chorion gonadotropinnal.

3. Az agyalapi mirigy hormonok többszörös hiánya esetén a terápiát növekedési hormon-készítményekkel kell kezdeni, az indikációk szerint - levotiroxin, glükokortikoszteroidok.

4. Felnőttek (spermatogenezis serkentésére) - humegon, pergonális.

A lányok hipogonadizmusának kezelésének alapelvei:

1) A pubertás megindítása érdekében ösztrogénkészítményekkel történő kezelést végeznek. Elindul

terápia során etinil-ösztradiol (mikrofollin), vagy konjugált ösztrogének (premarin) és természetes ösztrogének (estofem,

proginova). Talán a gyógyszerek külső alkalmazása gélek (divigel) formájában - a has bőrén. Az ösztrogénkészítmények adagja a kezelés kezdetén legyen

minimális (legfeljebb a felnőttek 1/4 adagja), mert. nagy adagok Az ösztrogén a növekedési zónák gyors bezárását okozza.

2) 1 év ösztrogén monoterápia után ciklikusra váltanak

helyettesítő terápiaösztrogén-progesztogén készítmények: divina, ciklo-

4) Shereshevsky Turner szindrómában a végső testmagasság növelése érdekében a terápiát növekedési hormon készítményekkel (norditropin, rastan) kell kezdeni.

satöbbi.). Optimális életkor növekedésserkentő terápia - 8-11 év. Az ösztrogének használatát a szexuális fejlődés serkentésére javasolt legkorábban megkezdeni

13-14 évesek minimális dózisok(1\10-1\8 innen felnőtt adag), fokozatos

2 év alatt felnőtt adagra emelkedik.

A progeszteron készítményeket legkorábban 2 évvel az ösztrogénterápia megkezdése vagy a menstruáció kezdete után írják fel. Szintetikus szájon át szedhető fogamzásgátló nem ajánlott, mert tartalmaznak nagy dózisokösztrogén.

A Shereshevsky-Turner-szindrómás lányokat állandóra használják

NEMI ZAVAROK betegségek csoportja

a fenotípusos szexuális jellemzők eltérése jellemzi

a gyermek genetikai és gonádális neme.

A nemek alapvető fogalmai:

genetikai nem	A nemi kromoszómák egy meghatározott készlete - XY vagy XX
Gonádális szex	A kialakuló herék vagy petefészkek (gonádok) jelenléte
	az elsődleges bipotenciális ivarmirigyből a hatása alatt
	a nemi kromoszómákon található különböző gének
Fenotípusos	A belső és külső szerkezet jellemzői
	nemi szervek. A fenotípusos nem kialakulása
	pubertáskor aktív befolyásolással ér véget
	gonadális nemi hormonok

A szexuális differenciálódás veleszületett rendellenességei

I. Az ivarmirigyek (herék vagy petefészkek) differenciálódásának megsértése.

A patogenezis a nemi kromoszómák mennyiségi vagy minőségi anomáliáin alapul:

Klinefelter-szindróma;

Shereshevsky-Turner szindróma;

gonád agenesis (46XX vagy 46XY kariotípussal);

kevert here dysgenesis;

valódi hermafroditizmus (biszexualitás).

II. A külső nemi szervek kialakulásának megsértése a gyermek nemének megfelelő, normálisan differenciált ivarmirigyekkel.

A patogenezis alapja - a bioszintézis megsértése szteroid hormonok vagy receptorkötésük).

A. Hamis férfi hermafroditizmus:

Születési rendellenességek a tesztoszteron szintézisben;

5ά-reduktáz-hiba (a tesztoszteron aktívabbá történő átalakulása károsodott

dihidrotesztoszteron - hiányos maszkulinizáció egy fiúban);

A here feminizációs szindróma (androgén érzéketlenség, teljes és hiányos formák);

mikropénisz szindróma;

Leydig-sejtek veleszületett aplasiája.

ALGORITMUS A HERMAFRODITIZMUS KÜLÖNBÖZŐ FORMÁI DIAGNOSZTIKÁHOZ

A KÜLSŐ NEMI SZERVEK FELÉPÍTÉSÉNEK ANOMÁLIÁI

gonádok tapinthatók		A GONADÁK NEM tapinthatóak

A kismedencei szervek ultrahangvizsgálata, a kariotípus meghatározása

A méh hiányzik

A méh jelenléte

Kariotípus 46XY

46XY, 46XY/45XX

Szintézis hiba

befejezetlen

herék

tesztoszteron;

diszgenezis

maszkulinizáció

elnőiesedés

herék

5ά-reduktázok

(pubertáskor

(pubertáskor

(vegyes

Igaz

androgenizáció)

elnőiesedés)

hermafroditizmus

2. Hamis női hermafroditizmus:

A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója;

Aromatáz-hiány (az androgének ösztrogénné való átalakulásának megsértése, az androgenizáció tüneteinek megjelenése lányoknál).

A nemi kromoszóma anomáliák leggyakoribb változatai a Klinefelter-szindróma (gyakorisága 1:300-1000 újszülöttnél) és a szindróma

Shereshevsky-Turner (frekvencia 1:2000-5000 újszülött).

Az ivarmirigy működésének jellemzői mindkét esetben az

hipergonadotrop hipogonadizmus.

		Klinefelter szindróma
Genetikai rendellenességek		Kariotípus 47XXY,
Klinikai tünetek		Mozaik verzió 46XY\47XXY
Főbb jellemzői		Magas, eunuchoid testarányok
		pubertáskori gynecomastia;
		A herék és a nemi szervek méretének csökkentése
		Meddőség
	előforduló
jelek		Clinodactyly, a szegycsont deformitása,
		Hipertelorizmus, "gótikus" égbolt,
		mikrognathia stb.;
		Mentális retardáció a betegek 50% -ánál;
További
kutatás:
A) tesztoszteron szint		Pubertás korban: a T-szint csökkent, FSH, LH -
		emelt
B) a herék ultrahangja		Méretek csökkentve
B) spermatogram		Azoospermia

A Klinefelter-szindróma kezelésének elvei

tesztoszteron-észterekkel végzett terápia 13-14 év (a középfokú fejlesztéshez

szexuális jellemzők

súlyos gynecomastia esetén - mastectomia

Shereshevsky-Turner szindróma

	Genetikai rendellenességek		Kariotípus 45X0,
	Klinikai tünetek		Mozaik opciók 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Főbb jellemzői		alacsony termetű;
			Hipergonadotrop hipogonadizmus;
			Többféle anomália különféle testekés
		előforduló	A csontszövet veleszületett rendellenességei:
	jelek		Rövid nyak, gerincferdülés, magas gótika
			égbolt, micrognathia, cubitus valgus stb.
			Limfosztázis:
			Születéskor a lábak, kezek nyirok-ödémája
			Pterigoid nyakredők stb.
			A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességei
			rendszerek (aorta koarktációja, ASD, VSD stb.)
			A húgyúti rendszer veleszületett rendellenességei;
			Vereségek hallókészülék(veleszületett
			a fülkagylók szerkezetének rendellenességei, halláskárosodás);
	További		Krónikus autoimmun pajzsmirigygyulladás
	kutatás:
	a) E2, FSH, LH szint		Pubertáskor: E2 - alacsony, FSH, LH - magas
	b) növekedési hormon szekréció		nem sértették meg
	c) A kismedencei szervek ultrahangvizsgálata		A méh méretének csökkentése, vékony
	d) Szív, szervek ultrahangvizsgálata		endometrium, petefészkek hiánya
	hasi üreg		M.b. veleszületett szívbetegséget, vesefejlődési rendellenességet tártak fel,
	e) Csontkor		máj, egyéb rendellenességek
			Talán korának megfelelő. 1-2 lemaradással
	f) glükóz tolerancia teszt
			M.b. csökkent toleranciát mutatott ki
			szénhidrátokat

A Shereshevsky-Turner szindrómában szenvedő betegek kezelésének elvei:

1. A végső növekedés növelése érdekében el kell kezdeni a terápiát

rekombináns növekedési hormon. A növekedésserkentő terápia optimális életkora 8-11 év

2. Terápia ösztrogén gyógyszerekkel (alacsony dózisú) a 14-15 év a másodlagos szexuális jellemzők növekedésének és fejlődésének serkentése céljából, a jövőben - ösztrogénpótló terápia a standard séma szerint

3. A progeszteron készítményeket legkorábban 2 évvel az ösztrogénterápia megkezdése vagy a menstruáció kezdete után írják fel. Permanens ciklikus helyettesítő terápiáhozösztrogén-progesztogén gyógyszerek,

GYERMEKEK KORAI SZEXUÁLIS FEJLŐDÉSE

A korai szexuális fejlődés (PPR) másodlagos szexuális jellemzők megjelenése 7 év alatti lányoknál és 10 év alatti fiúknál.

A korai szexuális fejlődés osztályozása

ÉN. Valódi korai pubertás:

1) agyi forma;

2) idiopátiás formák;

3) alkotmányos formák;

4) valódi korai szexuális fejlődés, mint szindróma;

a) McCune-Albright-Braytsev szindróma; b) Russell-Silver szindróma;

c) Wick-Grambach szindróma; d) PPR veleszületett glükokortikoidokkal történő késői kezeléssel

a mellékvesekéreg diszfunkciója.

II. Hamis korai pubertás:

1) hormontermelő heredaganatok;

2) hormontermelő petefészekdaganatok;

3) a mellékvese hormontermelő daganatai;

4) a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója;

5) gonadotropint szekretáló májdaganatok, chorionepithelioma és a daganatok más ritka formái.

III. A korai szexuális fejlődés hiányos formái:

1) felgyorsult thelarche;

2) felgyorsult adrenarche.

Algoritmus a PPR diagnosztizálására és kezelésére lányoknál

Korai thelarche, pubarche, a fizikum elnőiesedése

Csontkor előtt

A medence ultrahangja

A méh és a petefészkek méretei Megnövekedett pubertáskori petefészekméret

Hamartroma idiopátiás forma

Művelet l-liberin agonisták

A reproduktív rendszer szerveinek gyermekkorban megnyilvánuló betegségei befolyásolják a test egészének kialakulását. A pubertás alatt a hormonok, a mirigyek által termelt anyagok kulcsszerepet játszanak a fejlődésben. Összesen körülbelül két tucat összetevőből áll endokrin rendszer- tevékenységük termékei a komplexumban lévő testrendszerekre hatnak. Fiúknál a nemi hormonok termelésében a fő szerepet a herék játsszák. Sérüléseikkel vagy elégtelen fejlődésével hipogonadizmus alakul ki.

A betegség tünetei

A patológiának két fő altípusa van - elsődleges és másodlagos. Különböznek a probléma elsődleges forrásának lokalizációjában - abban a szervben, amelyben a hiba hipogonadizmust okoz. A betegség elsődleges altípusa közvetlenül a herékben található ivarmirigyek diszfunkciójához kapcsolódik. A másodlagos patológiát az agy működésének zavarai okozzák - az agyalapi mirigyben és a hipotalamuszban. A fiúk hipogonadizmusa a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• elhízottság;
• csökkent fizikai és szellemi aktivitás;
• alvászavarok;
• fejlesztési késedelem;
• a nemi szervek fejlődésének patológiája;
• a herék késői leszállása a herezacskóba.

Problémák a túlsúly Vakol Negatív hatás szinte minden testrendszeren – a mozgásszervitől a szív- és érrendszerig. A nemi szervek fejlődésének patológiái a jövőben impotenciához és meddőséghez vezethetnek.

A betegség lehet veleszületett és szerzett is. Általában ez nem elszigetelt probléma, hanem más patológiák hátterében fordul elő, és újak megjelenését is provokálja. A hipogonadizmus leggyakrabban 10-13 éves korban jelentkezik. Az okokra, amik okozhatnak veleszületett rendellenességek, viszonyul:

• Klinefelter-szindróma;
• hormonális zavarok az anyában;
• a méhen belüli fejlődés anomáliái;
• az agy kialakulásának patológiája;
• sugárterhelés.

A fiúk hipogonadotrop hipogonadizmusának okai leggyakrabban másodlagos természetűek külső tényezők vagy szerzett betegségek. Ezek közé tartoznak a sérülések inguinális régió, vegyi mérgezés bizonyos gyógyszerek szedése.

Melyik orvoshoz forduljak?

Minél hamarabb észlelik a problémát, annál valószínűbb, hogy a beavatkozás meghozza a kívánt eredményt. Időben történő kezelés lehetővé teszi a gyermek számára, hogy megszabaduljon a fejlődési patológiáktól és problémáktól reproduktív funkció a jövőben. A hipogonadizmust az orvosok kezelik:

Ezek a szakemberek segítenek a problémák megoldásában hormonális anyagcsere a szervezetben és a hím reproduktív rendszer rendellenességeivel. A vizsgálat előtt az orvosoknak tisztázni kell klinikai kép. A következő kérdéseket teszik fel a gyermek szüleinek:

1. Milyen tünetek adnak okot aggodalomra?
2. Mióta mutatják?
3. Milyen egyéb egészségügyi problémái vannak a gyermeknek?
4. Kismedencei sérülése volt?
5. Kóros volt az anya terhessége?
6. Volt valami tüneti kezelés?

Mint diagnosztikai eljárások leggyakrabban használt laboratóriumi tesztek vér a hormonok szintjének meghatározására, a nemi szervek ultrahangja, az agy MRI-je. Ezenkívül más szűk szakértőkkel folytatott konzultációkat írnak elő.

A hipogonadizmus kezelése fiúkban

A terápiás rendet az orvos választja ki a betegség okaitól és megnyilvánulásaitól függően. Minden beteg esetében a gyógyszerek komplexuma és adagolása egyéni lesz. Fontosság megvan a gyermek életkora és a hipogonadizmus formája. Konzervatív kezelés ilyen gyógyszerek használatával végezzük.

Fiúknál akkor fordul elő, ha a tesztoszterontermelés csökken, a spermiumtermelés megsérül, vagy a csökkentett funkció) tesztoszteron receptorok. A fenti okok miatt a nemi fejlődés késik.

Ezt követően problémák lépnek fel a szexuális és reproduktív funkcióval. A diagnózis csak a vérszérum hormonszintjének vizsgálata és specifikus vizsgálatok után állapítható meg. A kezelés meglehetősen változatos, és a betegség okától függ.

A serdülő fiúk hipogonadizmusának három formája van: az elsődleges, a másodlagos és az androgénreceptor-aktivitás károsodásával összefüggő hipogonadizmus.

Az elsődleges hipogonadizmus okai serdülő fiúkban

Elsődleges hipogonadizmus esetén a tesztoszteron termelése közvetlenül megszakad. Emiatt a vérszérum gonadotropinszintje megemelkedik, és a spermiumok összetétele és minősége is zavart szenved. Leggyakrabban az ilyen típusú hipogonadizmus serdülőknél Klinefelter-szindrómával fordul elő. Néha az elsődleges hypogonadizmus oka heresérülés ill gyulladásos folyamatok szövetében.

Klinefelter szindróma

Klinefelter szindróma extra X kromoszóma jelenlétében alakul ki az anya szervezetében az embriogenezis megsértése miatt. A patológia a vas deferens dysgenesisében nyilvánul meg.

Diagnosztizálva ez a típus hipogonadizmus serdülőknél a pubertás idején, vagy fiatal férfiaknál a meddőségi kezelés alatt. Fő diagnosztikai jel van magas tartalom gonadotropinok a vérszérumban a tesztoszteron élesen csökkent szintjének hátterében.

Az elsődleges hipogonadizmus egyéb okai serdülőknél

Az elsődleges hipogonadizmus azonban hermafroditizmussal fordul elő ezt a patológiát nagyon ritka.

Az életkorral összefüggő hipogonadizmus megnyilvánulásainak egyik oka fiúknál az kriptorchidizmus. Etiológia ezt a betegséget nincs teljesen telepítve. A jogsértések miatti kriptorchidizmussal hormonális háttér az egyik vagy mindkét here nem tud leszállni a herezacskóba. Anorchia esetén a herék teljesen hiányoznak - a hereszövet lerakódik, de elhal.

Ezenkívül a különböző fertőző betegségek serdülőknél primer hipogonadizmus kialakulásához vezethetnek. Ez a hipogonadizmus leggyakrabban visszafordítható. A kezelt gyermekek prognózisa kevésbé kedvező onkológiai betegségek kemoterápiával ill sugárterápia- Elég gyakran ezen hatások következtében a herék sérülnek, ami relatív hipogonadizmus kialakulásához vezet.

A másodlagos hipogonadizmus okai

Okoz adott állapot hasonlóvá válhat funkcionális zavarok A központi idegrendszer és a különféle veleszületett és szerzett szindrómák.

A szexuális fejlődés alkotmányos késése

Az életkorral összefüggő hipogonadizmus ezen formáját a szexuális fejlődés jeleinek hiánya jellemzi 14 éves és idősebb fiúknál. Általában, hasonló tünetek bármelyik közeli hozzátartozónak volt. Általában 18 éves korig még mindig megjelennek az érés jelei.

Az ilyen gyermekek lassabban nőnek, mint társaik, de végül elérik a normális növekedést. Következésképpen a növekedési ugrás késik, bár a növekedési ütem normális marad. A diagnózis felállításához ki kell zárni a patológiát. pajzsmirigyés növekedési hormon hiány.

Panhypopituitarizmus

Panhypopituitarizmus lehet szerzett vagy veleszületett. Az agyalapi mirigy hormonok hiányában nyilvánul meg. Az okok lehetnek daganatok, sérülések vagy az agyalapi mirigy gyulladása. Gyermekeknél a patológia különböző okokat okoz endokrin rendellenességek – diabetes insipidus, növekedési retardáció, mellékvese patológia.

Kalman szindróma

Nál nél ez a szindróma az agy szaglólebenyeinek fejletlensége és a hypothalamus gonadoliberin hiánya van, ami hipogonadizmusban és anozmiában nyilvánul meg. További megnyilvánulások lehetnek vese-agenesis vagy cryptorchidizmus. A betegség örökletes.

Lawrence-Moon szindróma

Klasszikus tünetek Lawrence-Moon szindróma polidaktília, elhízás és mentális retardáció.

Ezzel a patológiával pszeudohermafroditizmus alakul ki, vagyis egy férfi kariotípusú személynek interszexuális nemi szervei vannak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tesztoszteron kis mennyiségben termelődik, ami nem tudja biztosítani a férfi nemi szervek megfelelő fejlődését.

Noonan szindróma

Noonan szindróma van örökletes betegség. A betegek speciális megjelenés: alacsony, alacsony testalkatú fülkagyló, ptosis, fokozott bőrrugalmasság, gótikus égbolt, szívkárosodás (főleg jobb részei). A herék általában kicsik, és nem ereszkednek le maguktól a herezacskóba.

Prader-Willi szindróma

Ennél a betegségnél hiányzik a luteinizáló hormon. Az ilyen típusú hipogonadizmus jellemzője a megőrzés normál méret herék. A luteinizáló hormon csökkenése miatt azonban a Leydig-sejtek elpusztulnak, ami a tesztoszteronszint csökkenéséhez vezet. Ez a fiúknál az eunuchoid testtípus kialakulásában és a másodlagos szexuális jellemzők fejletlenségében nyilvánul meg.

Prader-Willi szindróma elég korán diagnosztizálható. Benne is embrionális időszak csökken a magzati aktivitás. Csecsemőkori elégtelen súlygyarapodás, majd gyermek- és serdülőkorban az elhízás is jellemzi.

Néha olyan tünetek, mint pl mentális retardációés izomgyengeség. Felnőtt korukban kapcsolják ki magukat a következő jeleket: alacsony termet, kis tenyér, a koponya csontjainak fejlődési rendellenességei, továbbá leggyakrabban az ilyen betegek érzelmileg labilisak, korlátozott motoros képességűek. Leggyakrabban hipoplasztikus nemi szerveik vannak, kriptorchidizmus fordul elő.

Androgén hiány

Ha androgénhiány jelentkezett a terhesség első trimeszterében, akkor a farkascsatornák és a külső nemi szervek nem alakulnak ki teljesen. A nemi szervek lehetnek interszexuálisak, előrehaladott esetekben akár nőiek is. Ha a terhesség második vagy harmadik trimeszterében androgénhiány jelentkezik, olyan patológiák alakulnak ki, mint a prictorchizmus vagy a mikropénisz.

Az androgénhiány legkedvezőbb megnyilvánulása az időszakban kisgyermekkori- akkor megelőzhető minden következmény. De ha ez a patológia a pubertás során jelentkezik, akkor a másodlagos szexuális fejlődés hibái jelennek meg. Az ilyen betegeknek van magas hangon, gyenge izmok, a pénisz és a herezacskó kis mérete, a szeméremszőrzet hiánya és in hónalj. Egyes esetekben a test eunuchoid megjelenést ölt, gynecomastia alakul ki.

A hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

A hipogonadizmus kezelésének fő iránya az állapotot okozó tényezők korrekciója. A kezelést szigorúan egyénileg választják ki. A terápia célja a szexuális fejlődés ütemének korrigálása, valamint a hererák és a felnőttkori meddőség megelőzése. A kezelés megkezdése előtt konzultálnia kell egy andrológussal.

A kezelés módja olyan tényezőktől függ, mint a beteg életkora, a betegség észlelésének stádiuma, klinikai forma hipogonadizmus, valamint a patológia súlyossága az endokrin és a reproduktív rendszerben. Mindenesetre a hipogonadizmus tüneteinek kezelését az alapbetegség megszüntetésével kell kezdeni.

Primer és másodlagos hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

Primer hipogonadizmusban (mind szerzett, mind veleszületett) a herékben az endokrinciták tartaléka megmarad. Ezért lehetséges stimuláló terápia alkalmazása - a fiúknak nem hormonális stimuláns gyógyszereket írnak fel. Ha nincs tartalék, akkor életre szóló tesztoszteron készítményeket kell felírni.

Gyermekeknél szintén ajánlatos használni stimuláló gonadotropin terápia szedésével kombinálva hormonális gyógyszerek . jó hatást a betegek állapotáról általános erősítő gyógyszerek szedése, valamint keményítő és fizioterápiás gyakorlatok.

A hipogonadizmus sebészeti kezelése gyermekeknél

Bizonyos esetekben szükséges használni működési módszerek kezelés. A kriptorchidizmus ellen, műtét, amely a heréket a herezacskóba juttatja 1-2 évesen. A pénisz fejletlenségével, kozmetikai sebészet – falplasztika.

A here agenesis segítségével elvégezhető szintetikus herék beültetése(Val vel kozmetikai célra). Minden műveletet mikrosebészeti technikákkal végeznek. Lefolytatásuk előtt azonban meg kell győződni arról, hogy a betegnek nincs-e ellenjavallata a sebészeti kezelésre.

Köszönet tüneti terápia lehetséges az androgénhiány egyes jeleinek megszüntetése - a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása újraindul, az egyidejű patológia súlyossága csökken.

A reproduktív rendszer szerveinek gyermekkorban megnyilvánuló betegségei befolyásolják a test egészének kialakulását. A pubertás alatt a hormonok, a mirigyek által termelt anyagok kulcsszerepet játszanak a fejlődésben. Összességében az endokrin rendszer körülbelül két tucat összetevője van - tevékenységük termékei hatással vannak a szervezet egészére. Fiúknál a nemi hormonok termelésében a fő szerepet a herék játsszák. Sérüléseikkel vagy elégtelen fejlődésével hipogonadizmus alakul ki.

A betegség tünetei

A patológiának két fő altípusa van - elsődleges és másodlagos. Különböznek a probléma elsődleges forrásának lokalizációjában - abban a szervben, amelyben a hiba hipogonadizmust okoz. A betegség elsődleges altípusa közvetlenül a herékben található ivarmirigyek diszfunkciójához kapcsolódik. A másodlagos patológiát az agy működésének zavarai okozzák - az agyalapi mirigyben és a hipotalamuszban. A fiúk hipogonadizmusa a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• elhízottság;
• csökkent fizikai és szellemi aktivitás;
• alvászavarok;
• fejlesztési késedelem;
• a nemi szervek fejlődésének patológiája;
• a herék késői leszállása a herezacskóba.

A túlsúlyproblémák szinte minden testrendszerre negatív hatással vannak – a mozgásszervitől a szív- és érrendszerig. A nemi szervek fejlődésének patológiái a jövőben impotenciához és meddőséghez vezethetnek.

A betegség lehet veleszületett és szerzett is. Általában ez nem elszigetelt probléma, hanem más patológiák hátterében fordul elő, és újak megjelenését is provokálja. A hipogonadizmus leggyakrabban 10-13 éves korban jelentkezik. A születési rendellenességeket okozó okok a következők:

• Klinefelter-szindróma;
• hormonális zavarok az anyában;
• a méhen belüli fejlődés anomáliái;
• az agy kialakulásának patológiája;
• sugárterhelés.

A másodlagos természetű fiúk hipogonadotrop hipogonadizmusának okai leggyakrabban külső tényezők vagy szerzett betegségek. Ide tartoznak az ágyék sérülései, vegyi mérgezés, bizonyos gyógyszerek szedése.

Melyik orvoshoz forduljak?

Minél hamarabb észlelik a problémát, annál valószínűbb, hogy a beavatkozás meghozza a kívánt eredményt. Az időben történő kezelés lehetővé teszi a gyermek számára, hogy a jövőben megszabaduljon a fejlődési patológiáktól és a reproduktív funkcióval kapcsolatos problémáktól. A hipogonadizmust az orvosok kezelik:

Ezek a szakemberek segítenek megoldani a hormonális anyagcserével kapcsolatos problémákat a szervezetben és a férfi reproduktív rendszer rendellenességeit. A vizsgálat előtt az orvosoknak tisztázni kell a klinikai képet. A következő kérdéseket teszik fel a gyermek szüleinek:

1. Milyen tünetek adnak okot aggodalomra?
2. Mióta mutatják?
3. Milyen egyéb egészségügyi problémái vannak a gyermeknek?
4. Kismedencei sérülése volt?
5. Kóros volt az anya terhessége?
6. Volt valami tüneti kezelés?

Diagnosztikai eljárásokként a laboratóriumi vérvizsgálatokat leggyakrabban a hormonszint meghatározására, a nemi szervek ultrahangját, az agy MRI-jét használják. Ezenkívül más szűk szakértőkkel folytatott konzultációkat írnak elő.

A hipogonadizmus kezelése fiúkban

A terápiás rendet az orvos választja ki a betegség okaitól és megnyilvánulásaitól függően. Minden beteg esetében a gyógyszerek komplexuma és adagolása egyéni lesz. Fontos a gyermek életkora és a hipogonadizmus formája. A konzervatív kezelést ilyen gyógyszerek alkalmazásával végezzük.