Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél. A gyermekek lupus erythematosusa összetett autoimmun betegség.

A modern világban egyre gyakoribbak az immunrendszerrel kapcsolatos betegségek. Az egyik a lupus erythematosus (LE) gyermekeknél. Ez egy autoimmun gyulladás, amelyben az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeik DNS-ét.

A lupus erythematosus következtében súlyos szisztémás károsodás lép fel az egész szervezetben (erek, kötőszövetek, szervek). A pubertás korban lévő lányok gyakrabban vannak kitéve ennek a gyógyíthatatlan betegségnek. Az esetek mindössze 5%-a fiú. A betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni, mert megnyilvánulásai nagyon hasonlóak más gyermekkori betegségekhez.

• Okoz
• A patológia típusai
• Akut
• szubakut
• Krónikus
• Diagnosztika
• Megelőző tanácsok

Okoz

Számos elmélet létezik arra vonatkozóan, hogy miért alakul ki lupus a gyermekeknél. A betegséget még nem vizsgálták teljesen, így senki sem tudja megnevezni pontos okait. De a legtöbb szakértő ezt az autoimmun rendellenességet vírusfertőzésnek tekinti. A gyógyszerek immunrendszer állapotára gyakorolt ​​​​hatása (antibiotikumok, vakcinák, gamma-globulin) szintén nem kizárt.

Alapvetően a lupus erythematosus kiváltó oka olyan gyermekeknél, akik fokozott érzékenységgel rendelkeznek a különböző külső tényezőkre. A betegség indítéka (de nem közvetlen oka) lehet:

• napsugárzás;
• hypothermia;
• stresszes helyzetek;
• túlmunka;
• testi és lelki trauma.

Mindezek a tényezők különösen jelentőssé válnak a szervezet hormonális változásainak, fiziológiás allergiásodásának időszakában.

A lupus erythematosus kialakulásában fontos szerepet játszik az öröklődés. A betegség genetikai természetét közvetve bizonyítják a betegség „családi” esetei, valamint a rokonok körében gyakori reuma, ízületi gyulladás és egyéb diffúz kötőszöveti patológiák esetei.

Gyermekeknél a lupus erythematosus az összes megbetegedési eset 20%-át teszi ki. Kisgyermekeknél ez kivételes esetekben fordul elő. Az önéletrajz 9-10 év alatt teljes mértékben megnyilvánulhat. A női test genetikai jellemzői miatt a lupus gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.

Ismerje meg az Immunal gyógyszer adagolását és használati utasítását gyermekek számára.

Ezen az oldalon a lányok synechia kezelésére szolgáló hatékony módszereket ismertetjük.

A patológia típusai

A lupus erythematosus háromféle lehet:

• discoid lupus erythematosus;
• terjesztett;
• szisztémás lupus erythematosus.

A diszkoid és disszeminált formákat elsősorban a bőrfelület károsodása jellemzi. Kiütés jelenik meg rajta az arcon, a nyakon, a háton, a mellkason. A Discoid CV-vel ezek rózsaszín és vörös foltok, amelyek megnövekednek és piros szegéllyel rendelkező plakkokká alakulnak. Az arcon a kiütés úgy néz ki, mint egy pillangó. A plakkok közepén hyperkeratosis képződik. A pikkelyeket nehéz eltávolítani.

Disszeminált CV esetén a gócok perifériás növekedése nem figyelhető meg. Rendellenes kiütés jelenik meg az arc bőrén vagy a füleken, a mellkason, a háton. A bőr felszíni rétege sorvad. Amikor a fejet lupus érinti, kopaszodni kezd.

Jegyzet! A legveszélyesebb forma a szisztémás lupus erythematosus. Minden szervet és rendszert érint, és sok megnyilvánulása van.

Jellemző jelek és tünetek

Szinte lehetetlen azonnal megállapítani, hogy a gyermek lupusz erythematosusban szenved. A betegség kialakulása egy adott szerv vagy rendszer elváltozásaként jelentkezik. A gyulladásos tünetek fokozatosan enyhülnek. Ezután más megnyilvánulások kezdődnek, amelyek teljesen más betegség jelei vannak.

A lupus erythematosus következő tüneteire figyelmeztetniük kell:

• ízületi és izomfájdalmakkal kapcsolatos panaszok;
• gyengeség;
• láz;
• vörös kiütés pillangó formájában az arcokon és az orrnyeregben;
• piros foltok a háton, a nyakon, a fejen, a mellkason;
• növekvő dystrophia;
• a nyirokcsomók gyulladása;
• az orr és a száj nyálkahártyájának fekélyes elváltozásai;
• idegesség és depresszió;
• a kezek és lábak duzzanata.

A lupus erythematosus formái gyermekeknél

A CV tünetei nagymértékben függenek lefolyásának jellemzőitől. Ebben a tekintetben a betegségnek 3 formája van.

Progresszív karaktere van. A gyermeknek van:

• csökkent mobilitás;
• láz;
• erős fejfájás;
• általános mérgezés;
• ízületi fájdalmak érzése;
• kiütés az arcon, mint egy „pillangó”.

A CV első hónapjaiban a vesék részt vesznek a lézió folyamatában. A vesebetegség tünetei hozzáadódnak a betegség általános klinikai megnyilvánulásaihoz.

szubakut

A legtöbb szubakut lupus erythematosus sokízületi gyulladásként kezdődik. A gyermeknek viszont több ízülete gyulladása van. Jellegzetes kiütések jelennek meg az arcokon és az orrnyeregben.

Egyéb tünetek:

• vesegyulladás;
• étvágytalanság;
• fogyás;
• szívgyulladás;
• polyserositis.

Krónikus

A CV ezen formáját a legnehezebb diagnosztizálni. Az esetek 1/3-ában fordul elő. A betegség először monoszindrómás, azaz egy szerv károsodásának jelei vannak. A klinikai kép homályos. Más szervek és rendszerek nagyon lassan vesznek részt a folyamatban. Alternatívaként ízületi szindróma vagy bőrkiütések ismétlődnek. Ez a folyamat hosszú évekig tarthat, hosszú remissziókkal. A felnőttektől eltérően a gyermekek CV-je gyakran akut kezdetű és rosszindulatú lefolyású, néha végzetes is lehet.

Diagnosztika

A lupus erythematosus diagnózisát csak kórházi körülmények között lehet felállítani, amikor a gyermek egyik vagy másik betegségének tünetei nem kezelhetők. Ezért sok tanulmányt rendelnek hozzá, amelyek eredményei megerősíthetik a CV jelenlétét. Nincsenek külön vizsgálatok a lupus erythematosusra. A betegséget specifikus tünetek és laboratóriumi vizsgálatok alapján diagnosztizálják.

Az önéletrajzhoz kötelező tesztek:

• biokémiai és általános vérvizsgálat;
• A vizelet elemzése;
• ANF, LE-sejtek és DNS-ellenes antitestek kimutatása magas titerben a vérben.

Néha még a tapasztalt orvosok sem tudják meghatározni az önéletrajzot és más betegségeket (reuma, nephritis, ízületi gyulladás) diagnosztizálni. És ezek egy súlyosabb patológia - szisztémás lupus - megnyilvánulásai lehetnek.

A kezelés módszerei és általános szabályai

A betegség jelenleg gyógyíthatatlannak számít. A terápia csak a tünetek enyhítésére és az autoimmun és gyulladásos folyamatok megállítására irányul. A betegség visszaesésének súlyos tüneteit mutató gyermeket kórházban kell kezelni.

A kortikoszteroidok az első választás a lupus erythematosus kezelésére:

• prednizolon;
• dexametazon;
• Urbazon és mások.

A kortikoszteroidok leállítják a CV aktív előrehaladását, csökkentik annak aktivitását. Hozzájárulnak a remisszió gyors kialakulásához. A gyógyszerek adagját a folyamat aktivitásának mértéke határozza meg, nem pedig a beteg életkora. 2-3 fokos lupus aktivitás esetén, amelyben a belső szervek érintettek, a prednizolon napi adagja 1-1,5 mg / testtömeg-kg. Ha nephritis, neurolupus, pancarditis tünetei vannak, az adag növelhető. Egyes esetekben 1000 mg kortikoszteroidot egyidejűleg intravénásan adnak be 3 napig, majd közepes dózisban belső gyógyszeres kezelésre térnek át.

A maximális dózisú kortikoszteroid kezelést 1-2 hónapig kell folytatni (a nephrosis nephritis tüneteivel hosszabb ideig), amíg a lupus klinikai megnyilvánulásai eltűnnek. Fokozatosan a beteget fenntartó terápiaként alacsonyabb dózisú gyógyszerre helyezik át. Több év is lehet. A gyógyszer éles csökkenése vagy megszüntetése a patológia visszaeséséhez vezethet.

Krónikus lupus erythematosus esetén a központi idegrendszer, a zsigeri szervek károsodása nélkül a kortikoszteroidokat nem írják fel, vagy nem használják minimális dózisban. (1/2 mg/kg). A gyógyszert fel kell függeszteni gyomorfekély, cukorbetegség, magas vérnyomás, veseelégtelenség esetén.

Lupus nephritis esetén ciklofoszfamidot írnak fel. 1-1,5 éven keresztül intravénásan adják, havonta egyszer maximális adagban (15-20 mg/ttkg). Utána 3 hónaponként 1 alkalommal még 1-1,5 évig. A ciklofoszfamid hatástalansága esetén a nefrotikus szindrómát ciklosporinnal (5 mg/kg) leállítjuk. Súlyos szövődmények esetén a glükokortikoidok bevétele után az azatioprin (1-2 mg/kg) néha a nephritis remissziójának fenntartására szolgál.

Tekintse meg áttekintésünket az olcsó, de hatékony köhögés elleni cseppekről gyerekeknek.

Ebben a cikkben a gyermekek gennyes meningitisének tüneteiről és kezelési módszereiről írunk.

Olvassa el a Nutrilon Comfort csecsemőtápszer előnyeit és előnyeit.

A kortikoszteroidokkal együtt a gyermeket felírják:

• antikoagulánsok (Acenocoumarol, Heparin);
• vérnyomáscsökkentő szerek;
• antibiotikumok;
• vérlemezke ellenes szerek.

A lupus erythematosusban szenvedő gyermeknek állandó szakember felügyelete és ellenőrzése alatt kell lennie. A gyógyszeres terápia mellett be kell tartani a fekélyellenes étrendet (a szénhidrátok korlátozása, az extrakciós és gyümölcslé termékek kizárása, a menü káliumsókkal és fehérjével történő gazdagítása). A gyermek szervezetének elegendő vitaminnal kell rendelkeznie, különösen a B és C csoportban.

Az elsődleges megelőző intézkedéseknek a gyermekek általános egészségi állapotának kell lenniük, valamint azonosítani közöttük azokat a csoportokat, amelyeknél fokozott a megbetegedési kockázat. Ide tartoznak a lupus diathesis tüneteit mutató gyermekek és azok, akiknek családjában reumás betegség szerepel. Az ilyen gyermekeknek szigorúan be kell tartaniuk a gyógyszerek felírására és használatára, a védőoltásokra, a keményedési intézkedésekre vonatkozó szabályokat.

Ha egy gyermek lupus erythematosusban szenved, akkor a kardioreumatológus rendszeres ellenőrzése másodlagos megelőzésként kell, hogy legyen a visszaesések megelőzése érdekében. Relapszus elleni kezelést ír elő, amely fenntartja a remissziót és megakadályozza a CV esetleges súlyosbodását.

A lupus erythematosus gyermekeknél sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél, és gyakorlatilag nem gyógyítható. Ezért nagyon fontos a kezelés taktikájának helyes meghatározása és szigorú betartása. A modern orvostudomány fejlődésének köszönhetően ma már könnyebb a CV lefolyása, csökken a visszaesések száma.

Videó. "Élj egészségesen" tévéműsor a lupus erythematosusról:

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél az immunrendszer patológiás folyamatában alakul ki, ami a szabályozási funkciók tökéletlenségéhez vezet. A saját sejtjeik ellen nagyszámú antitest termelődik. A szervezet összetett gyulladása alakul ki.

Okoz

• A lupus erythematosus jelei a hormonszint eltolódásával figyelhetők meg. A lányok gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a fiúk. Beteg lányoknál megnövekedett az ösztrogén aktivitás háttere. A fiúknál az ok a tesztoszteron csökkenése és az ösztradiol megnövekedett háttere.
• A környezet kiválthatja a lupus erythematosus tüneteit egy gyermekben. A napsugárzás gyakran okoz betegségeket.
• A gyermekek megbetegedésének oka a tetraciklin gyógyszerek, szulfonamidok, antiarrhythmiás és görcsoldó gyógyszerek más betegségek utáni bevitele.
• A lupus erythematosus néha vírusos betegségek szövődményévé válik.

Űrlapok

Akut és szubakut

A betegség akut formában gyorsan fejlődik, és a beteg gyermek belső szerveit érinti. A szubakut formában a betegség hullámokban fordul elő, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A belső szervek károsodása a betegség kezdetétől számított 3 év elteltével csatlakozik.

Krónikus

A krónikus formát egy tünet időtartama jellemzi, például bőrkiütések vagy károsodott hematopoiesis. A lupus erythematosus ezen formája 5 év után az idegrendszer szenvedni fog, és a vesék is érintettek lesznek.

Tünetek

Gyermekeknél a lupus erythematosus súlyosabb, felnőttkorban könnyebb. Az incidenciát 9 éves kortól jegyezzük fel, és a 12 és 14 év közötti életkor lesz a csúcs. A klinikai kép magas hőmérséklet-emelkedéssel - lázzal, bőr- és ízületi szindrómákkal nyilvánul meg.

A betegnél a disztrófia fokozódó jelei és a belső szervek károsodásának tünetei vannak, diffúz generalizált vasculitis alakul ki.

A bőrön csalánkiütést, bőrpírt figyelünk meg váladéködémával. Vagy nekrotikus fekélyekkel vagy hólyagokkal infiltrálódik, amelyek nyomokat, hegeket vagy pigmentációt hagynak maguk után. Az infiltrátumok a test nyílt területein lokalizálódnak: mellkas, karok, arc. Felnőtteknél bőrelváltozás lupus pillangó formájában jelentkezik, kis területeken nyilvánul meg és gyorsan eltűnik. A lupus gyermekeknél ritka.

A lupusz ízületi gyulladást gyermekeknél a lupus erythematosus kezdeti szindrómaként jellemzik, amelyben az ízületek érintettek. Lupus ízületi gyulladás esetén fájdalom, gyengeség és izomtömörödés jelentkezik, amelyek az egész testben vándorolnak és ödémát, szöveti beszivárgást okoznak az izmok között. Az ízületi szindrómát myositissel, myalgiával kombinálják.

Egy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekben a savós membránok érintettek a kétoldali mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás miatt. A zsigeri elváltozások tüneteit felnőtteknél carditis, gyermekeknél szívizomgyulladás jellemzi. Ritkán endocarditis fordul elő.

A tüdő elváltozásaival lupus pneumonitis lép fel. Panaszok: mellkasi fájdalom, köhögés köpet nélkül, légszomj. A gyerekek nephritisben szenvednek. A serdülőkorú gyermekeknél a betegség 10 százaléka vesegyulladással kezdődik.

A lupus neurolupus az idegrendszer betegségéről beszél. A gyermekkori lupus erythematosus 50%-ában fordul elő. Az agyban, az alkéregben az értrombózis miatt az anyag gócokban meglágyul. Vannak neurotikus jellegű tünetek, szédülés, fejfájás, alvászavarok. Az epilepszia nem ritka esetei.

A gyomor-bél traktus károsodásának tünetei. A hasnyálmirigy-gyulladás okozta hasi fájdalom. Ismétlődő hasmenés, hányás, hányinger. A gyermeknek megnagyobbodik a mája és a lépe. Hematopoietikus elváltozások - vérszegénység, thrombocytopenia, limfopenia, megnövekedett ESR és C-reaktív fehérje. Akut, szubakut formában a testhőmérséklet 40 fokra emelkedik. A gyermek állapota letargikus.

Diagnosztika

A lupus erythematosus azonosításához a panaszok és az anamnézis elemzése szükséges.

• Bőrkiütések, köhögés, ízületi és szegycsont mögötti fájdalom, légszomj, szívdobogásérzés, megnövekedett vérnyomás, duzzanat felismerése;
• Az arc bőrének vizsgálata kiütések, bőrpír, pikkelyek jelenlétére;
• Kitágult vénák a lábakban;
• Az ízületek gyulladásos jelei;
• Neurológiai rendellenességek;
• A mellhártyagyulladás kimutatására a légzőszervek diagnózisát röntgengépen végzik;

A diagnózis a betegség tipikus képének és a vérvizsgálatból származó laboratóriumi adatoknak a jelenlétében történik. A markerek a következők lesznek: natív kettős szálú DNS elleni antitestek, antinukleáris faktor, CM antigént tartalmazó antitestek, LE sejtek és lupus antikoaguláns

Kezelés

A kezelést kórházban végzik.

• Glomerulonephritis, reuma esetén speciális asztalt és ágynyugalmat írnak elő. Glükokortikoszteroidokat írnak fel - Prednizolon. Ha a beteg lupus nephritisben szenved, ciklosporin A-t írnak fel, 6-8 hetes tanfolyam;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például Diclofenac, indometacin felírása;
• Fontos, hogy javítsa a vér mikrocirkulációját, így a kezelés lesz antitrombotikus gyógyszerek - Trental;
• A vírusellenes gyógyszerek a kezelés szerves részét képezik, gyógyszerek - gammaferon, reaferon;
• Lupus vese krízis esetén plazmaferézist végeznek;
• A csontritkulást kalcium-karbonáttal kezelik.

Komplikációk

Ha a betegséget időben diagnosztizálják és időben kezelik, akkor a beteg gyermekek 90% -a remissziót tapasztal. Az esetek 10% -ában lupus nephritis, veseelégtelenség esetén a betegség prognózisa kedvezőtlen lesz.

Ha a gyermek nem kap időben történő kezelést akut formában, akkor elkerülhetetlen a végzetes kimenetel. A lupus erythematosus krónikus formájában az emberek körülbelül 20 évig élhetnek.

A különféle szervek és az immunrendszer számos elváltozása esetén más betegségek is lehetségesek. Amikor a fejbőr érintett, a tüszők gyengülnek, ami teljes vagy részleges kopaszodáshoz vezethet.

Óvatosan kell eljárni a gyermek fizioterápiájában. A kvarc ellenjavallt lupus erythematosusban szenvedő gyermekek és felnőttek számára. Krónikus betegségben szenvedő gyermekeknél a hosszan tartó napozás ellenjavallt. Beteg lupus erythematosusban szenvedő gyermekek A plazma és vér transzfúziós terápiáját csak indokolt esetben alkalmazzák. Használhat masszázst és tornaterápiát, de csak akkor, ha a betegség alábbhagy.

A fekvőbeteg kezelés után a beteg gyermeknek rehabilitációra van szüksége, amelyet szanatóriumban lehet elvégezni.

Megelőzés

A megelőzés a gyermek betegségének időben történő felismerése és a beteg baba azonnali kórházba utalása lesz. A megelőzési intézkedések az exacerbációk megelőzése, ha a betegség már előfordult, és a kedvező időszakok meghosszabbítása. Betegség alatt szakorvos szigorú ellenőrzése, remisszió után megfigyelés. Kiegyensúlyozott étrend és vitamin-kiegészítők. A betegség súlyosbodását okozó védőoltásoktól való tartózkodás. Forduljon orvoshoz és időben kezelje a fertőző betegségeket.

A lupus erythematosus nem gyerekkori mondat.

Ha időben kezelik és betartják a megelőző intézkedéseket, akkor elkerülhető a kedvezőtlen prognózis. Legyen egészséges és vigyázzon gyermekeire.

A modern orvostudomány aktív fejlődésével egyre nagyobb lendületet kap a szisztémás lupus erythematosus nevű autoimmun betegség (más néven Liebman-Sachs-kór), amely egyre inkább megbénítja a gyerekek sorát. A gyermek immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek károsítják a tökéletesen egészséges sejtek DNS-ét. Ez súlyos károsodást okoz a kötőszövetben, valamint az egész test vérereiben.

Veszélyes és nehezen kezelhető betegség leggyakrabban lányoknál fordul elő (az esetek mindössze 5%-a fiú) pubertás korban. A diagnózis nehéz, mivel a betegség tünetei nagyon hasonlóak más gyermekkori betegségekhez.

Tünetek

A lupus erythematosus tüneteinek felismerése gyermekeknél még egy tapasztalt orvos számára is nagyon nehéz lehet, a szülőkről nem is beszélve. A betegség első megnyilvánulásainál bármilyen más szerencsétlenségre gondolhat, de nem a lupusra. Tipikus tünetei a következők lehetnek:

• láz hidegrázás és erős izzadás;
• disztrófia;
• bőrgyulladás, amely leggyakrabban az orrnyereg és az orcák léziójával kezdődik, és megjelenésében pillangóra emlékeztet: ödéma, hólyagok, nekrotikus fekélyek, amelyek hegeket vagy pigmentációt hagynak maguk után;
• a bőr elvékonyodik és fényérzékeny lesz;
• allergiás megnyilvánulások az egész testben: márványosodás, morbilliform kiütés, csalánkiütés;
• vér nekrózis jelenik meg az ujjbegyeken és a tenyereken;
• hajhullás a kopaszságig;
• dystrophia, a körömlemezek törékenysége;
• ízületi fájdalom;
• tartós és kezeletlen szájgyulladás;
• zavarok a gyermek pszichéjében, aki idegessé, ingerlékenysé, szeszélyessé, kiegyensúlyozatlanná válik;
• görcsök (ebben az esetben tudnia kell: hogyan nyújtsunk elsősegélyt görcsök esetén).

A lupus erythematosus számos tünete azzal magyarázható, hogy a betegség fokozatosan érinti a gyermek különböző szerveit. Egy kis szervezet melyik rendszere fog meghibásodni - senki sem tudja. A betegség első jelei egy gyakori allergiára vagy dermatitisre hasonlíthatnak, ami valójában csak az alapbetegség - a lupus - következménye. Ez jelentős nehézségekhez vezet a betegség diagnosztizálásában.

Diagnosztika

A lupus erythematosust egy kórházban lévő gyermeknél diagnosztizálják, amikor számos tünet nem kezelhető, sok vizsgálatot írnak elő, amelyek eredményei a végső diagnózist teszik ki. Ha az alábbi kritériumok közül 4 beigazolódik, az orvosok lupust diagnosztizálnak:

1. Pillangókiütés az arcokon és az orrnyeregben.
2. Sztomatitis (fekélyek jelenléte a szájüregben).
3. Discoid bőrkiütés a bőrön (világos vörös foltok formájában az egész testen).
4. Fényérzékenység (a bőr érzékenysége a napfényre).
5. Több ízület ízületi gyulladása (gyulladás okozta fájdalom).
6. A szív és a tüdő károsodása: mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás.
7. Vesebetegségek.
8. Központi idegrendszeri problémák: pszichózis, görcsrohamok.
9. Hematológiai rendellenességek (vérbetegségek).
10. Immunológiai mutatók.

A lupus erythematosus tüneteivel a legtapasztaltabb orvost is félrevezetheti. A reuma, ízületi gyulladás, nephritis, kapilláris toxikózis, Werlhof-kór, szepszis, epilepszia, akut hasi betegségek diagnosztizálása során az orvosok gyakran észre sem veszik, hogy ezek csak egy súlyosabb és veszélyesebb betegség - a szisztémás lupus - következményei és megnyilvánulásai. Problémák merülnek fel a betegség kezelésével is.

Kezelés

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél történő kezelését kórházban végzik, és a következő terápia alkalmazását foglalja magában:

• kortikoszteroidok: prednizon, triamcinolon, dexametazon, urbazon stb.;
• citosztatikumok; azatioprin, ciklofoszfamid, klórbutin;
• immunszuppresszánsok;
• szteroid-kinolin terápia;
• a fekélyellenes étrendhez a lehető legközelebb álló étrend: a szénhidrátok és a rostok korlátozása, a gyümölcslé ételek teljes kizárása; bázis - fehérjék és káliumsók;
• vitaminterápia (a hangsúly az aszkorbinsavon és a B alcsoportból származó vitaminokon van);
• a betegség végső szakaszában - masszázs és fizioterápiás gyakorlatok;
• pulzusterápia.

A szisztémás lupus erythematosust nem szabad mondatnak venni egy gyermeknél. A modern orvoslás sikeresen megbirkózik a progressziójával, évtizedekre meghosszabbítva a gyermekek életét. A gyermekkori halálozás ritka, de az ilyen diagnózisban szenvedők átlagos várható élettartama jelentősen lerövidül.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél: kezelés és tünetek

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél (lupus erythematosus disseminatus) egy immunkomplex betegség, amelyet gyermekeknél a kóros folyamat gyors generalizálódása, súlyos zsigeri megnyilvánulások, élénk perifériás szindrómák és hiperimmun válságok jellemeznek. A betegség morfológiai alapja egy univerzális capillaritis, amelynek jellegzetes nukleáris patológiája és immunkomplexek lerakódása a szövetkárosodás gócaiban.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) túlmutat egy ritka, kazuisztikus patológia körén, de gyermekkorban még mindig sokkal ritkábban fordul elő, mint az akut reuma és a rheumatoid arthritis.

A szisztémás mellett a lupus erythematosus diszkoid és disszeminált formái is vannak, amelyek egyszeri vagy többszörös erythematosus elváltozások a bőrön, más szervek és rendszerek károsodásának jelei nélkül, éles immunológiai változások és lupussejtek nélkül. A disszeminált lupus erythematosus (DLE) mintegy köztes helyet foglal el a discoid és a szisztémás között, így azok az esetek, amelyek lupussejtek jelenlétében fordulnak elő, az SLE-nek tulajdoníthatók. Mindezeket a formákat azonban ugyanazon betegség megnyilvánulásának kell tekinteni, és a discoid vagy disszeminált lupusból szisztémás lupuszba való átmenet lehetősége nyilvánvalóan a szervezet érzékenységének mértékétől, védőreakcióinak erősségétől és lokalizációs képességétől függ. a folyamat.

A betegség okai

Etiológia. A betegség oka máig tisztázatlan. Az elmúlt években felvetődött a vírusfertőzés szerepének kérdése az SLE kialakulásában. Egyes gyógyszerek bizonyos szerepet kapnak: antibiotikumok, szulfonamidok, görcsoldók és vérnyomáscsökkentők (hidralazin), valamint vakcinák, gamma-globulin. Rendszerint kiváltó mechanizmus szerepét töltik be olyan egyénekben, akik egyéni túlérzékenységgel rendelkeznek különféle exogén tényezőkkel szemben. A betegség indítéka, de nem valódi oka lehet olyan környezeti hatás is, mint az elhúzódó besugárzás, hipotermia, lelki vagy fizikai trauma, stb. hormonális változások és a szervezet fiziológiás allergiás reakciói.

A modern tanulmányok a szervezet reakcióképességének sajátos alkotmányos-családi jellemzőit is megállapították, amelyek hozzájárulnak az SLE kialakulásához. A betegségre való örökletes hajlam közvetett bizonyítéka a "családi" lupusz esetei, az SLE kialakulása egypetéjű ikreknél, valamint a reuma, a rheumatoid arthritis és a diffúz kötőszöveti betegségek más formáinak megnövekedett előfordulása a probandák rokonai körében.

A betegség kialakulása

Patogenezis. Jelenleg általánosan elfogadott az SLE kialakulásának immunológiai elmélete, amely szerint a betegség aktiválódása és progressziója immunkomplexek képződésének köszönhető, beleértve a sejtmaggal kölcsönhatásba lépő autoantitesteket (antinukleáris faktor - ANF) vagy annak sejtmagját. egyedi komponensek. Speciális patogenetikai szerepet tulajdonítanak a makroorganizmus saját sejtjei magjában lévő dezoxiribonukleinsavak (DNS) elleni autoantitesteknek. A DNS maga egy gyenge antigén, de az antitestek termelődését serkentő képességét fokozza a vírus sejtbe juttatása. Az antitest-DNS kölcsönhatása a sejtmaggal az utóbbi halálához és a nukleáris törmelék felszabadulásához vezet a véráramba. A szövetekben található magtöredékek az úgynevezett hematoxilintestek – az SLE patognomóniás jele. Az amorf nukleáris anyag fagocitózison megy keresztül, amely a rozetta stádiumon megy keresztül: a nukleáris törmelék körül leukociták halmozódnak fel, majd az egyik leukocita fagocitizálja a törmeléket és lupusz sejtté alakul.

Az immunkomplexek képződésének intenzitását közvetetten a szérum komplement vagy annak komponenseinek tartalma alapján ítéljük meg, feltételezve, hogy az utóbbi szintjének csökkenése az antigén-antitest reakciókban a komplement hasznosulását tükrözi. Az alacsony komplementszint, valamint a DNS- vagy ANF-ellenes antitestek emelkedett titere az SLE-aktivitás bizonyítéka.

A főként G, ritkábban M immunglobulinokból, valamint DNS-antigénből és komplementből álló immunkomplexek kialakulása a véráramban történik. Az immunkomplexek lerakódása a különböző szervek és rendszerek mikroérrendszerének ereinek alapmembránján immungyulladáshoz vezet bennük.

Ezenkívül a kapcsolódó, rendszerint disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma hozzájárul a fibrinlerakódások és a kapillárisok, arteriolák és venulák mikrotrombózisa miatti szöveti iszkémiához és vérzésekhez a szervekben. Ez a szindróma mindig másodlagos az immunpatológiai folyamathoz képest, és a maga módján módosítja a betegség klinikai képét.

A humorális immunitás jellemzői mellett az SLE patogenezisében bizonyos szerepet tulajdonítanak a késleltetett típusú túlérzékenységnek. Kimutatható a limfociták DNS-sel szembeni magas érzékenységével, valamint más tesztekkel. Ugyanakkor a celluláris immunitás szelektív depressziója figyelhető meg. A perifériás vérben a szupresszor T-limfociták száma csökken, ami előre meghatározza a B-limfociták túlzott antitest-termelését.

Az immunológiai elmélet sikeres fejlődése ellenére ma még mindig lehetetlen választ adni arra a kérdésre, hogy mi a kiindulási és kiváltó ok az SLE fejlődésének összetett patogenetikai láncolatában. Nyilvánvalóan a vírusok, esetleg más károsító szerek (insoláció, gyógyszerek, oltások stb.) és stresszes helyzetek, valamint a pubertás alatti szervezet fiziológiai átrendeződése szokatlan immunológiai választ válthatnak ki egy bizonyos csoportban. Ezért az SLE-ben kialakuló immunpatológiai folyamatok minden sajátosságát, beleértve a késleltetett és azonnali típusú túlérzékenységet is, elsősorban a makroorganizmus válaszreakciójának sajátosságaira tekintettel kell figyelembe venni. Ebben a tekintetben jelenleg vizsgálják az enzimatikus folyamatok veleszületett és szerzett rendellenességeinek és az acetilezés típusainak patogenetikai szerepét. A molekuláris mimikri hipotézisét intenzíven fejlesztik, és a betegségre való hajlam egyéb vonatkozásait is vizsgálják.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei gyermekeknél

klinikai kép. A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél elsősorban a lányokat, valamint általában a nőket érinti; a fiúk és férfiak az összes betegszámnak mindössze 5-10%-át teszik ki. A maximális élettani aktivitás kora, beleértve a pubertást is, a legsebezhetőbbnek tekinthető. Ennek ellenére az SLE időnként előfordul gyermekeknél az élet első hónapjaiban és első éveiben. A gyermekek körében a megbetegedések emelkedése 9 éves korban kezdődik, 12-14 éves korban éri el csúcspontját.

A kóros folyamatot folyamatos progresszió jellemzi, lehetséges, néha meglehetősen hosszú, hosszú távú remissziókkal, amelyek a kezelés hatására vagy spontán módon jelentkeznek. Az akut időszakban mindig rossz típusú láz jelentkezik, néha hektikus jelleget ölt, hidegrázás és bőséges izzadság kíséretében. Disztrófia jellemzi, gyakran eléri a cachexiát, jelentős változások a vérben és a különböző szervek és rendszerek károsodásának jelei. Ez utóbbiak meghatározott sorrend nélkül, egymástól függetlenül, a betegség kezdetétől eltérő időpontokban és bármilyen kombinációban jelentkezhetnek.

A betegek körülbelül 2/3-ánál jellemző a bőrelváltozás, amely ödémával járó exudatív erythema, hyperkeratosisos infiltráció formájában nyilvánul meg, gyakran hólyagok és nekrotikus fekélyek kialakulására hajlamos, atrófiás felületi hegeket vagy beágyazott pigmentációt hagyva maga után. Nagyon jellemző az akut exudatív és krónikus diszkoidos elváltozások kombinációja korlátozott rózsaszín-vörös foltok formájában, fehéres-szürke pikkelyekkel és a bőr elvékonyodásával, amely a központtól indul, és fokozatosan elfoglalja a teljes fókuszt.

A lupus dermatitis lokalizációja nagyon változatos lehet, de kedvenc hely a bőr nyitott területei: arc, kéz, mellkas. Az arcon lévő bőrpír a körvonalaival pillangóra hasonlít, amelynek teste az orron helyezkedik el, a szárnyak pedig az arcokon. Gyorsan eltűnhet, hiányosan, különálló részekben jelenhet meg. Fel kell hívni a figyelmet a lupusban szenvedő betegek bőrének fokozott fényérzékenységére. Az insoláció az egyik leggyakoribb tényező, amely a kóros folyamat súlyosbodását provokálja.

Az SLE-s betegek bőrén nem specifikus allergiás megnyilvánulások is előfordulhatnak, például fényes márványosodás, csalánkiütés vagy kanyarószerű kiütés. Érrendszeri rendellenességek, DIC-szindróma és thrombocytopenia vérzéses kiütés megjelenéséhez, mikronekrózissal járó capillaritis kialakulásához vezethet az ujjbegyeken és a tenyéren; általános disztrófia szárazsághoz és pigmentációs zavarokhoz vezet.

A bőrrel együtt annak függelékei is érintettek. A haj intenzíven hullik, ami gyakran foltos kopaszodással, sőt teljes kopaszsággal is végződik. A körmök disztrófiává válnak, törékennyé válnak, keresztirányú csíkok jelennek meg. A folyamat az ajkak, a száj, a felső légutak és a nemi szervek nyálkahártyáját érinti.

A betegség egyik első és leggyakoribb klinikai tünete az ízületi szindróma illékony arthralgia, akut vagy szubakut ízületi gyulladás és enyhe, esetenként átmeneti exudatív jelenségekkel járó periarthritis formájában. Mind a kis, mind a nagy ízületek érintettek. A lupus ízületi gyulladás nem progresszív.

Hogyan fejlődik a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél?

A periartikuláris elváltozások miatti ízületi deformitás kivételesen ritka esetekben alakul ki, még a betegség hosszan tartó lefolyása esetén is. A röntgenfelvételek általában ép ízületi porcot, különböző mértékű csontritkulást mutatnak.

Gyakran megfigyelhető myalgia és myositis. Utóbbiakat izomtónuscsökkenés, általános izomgyengeség, egészen a teljes mozdulatlanságig, sorvadás, vándorló lokális pecsétek és izomfájdalmi reakció kíséri. Az intermuszkuláris szövet limfoid infiltrátumain és az artériák falának fibrinoid nekrózisán alapulnak, amelyet intersticiális ödéma kísér. Emlékeztetni kell arra, hogy az izomgyengeség és -sorvadás néha általános disztrófia és mérgezés miatt alakul ki.

A savós membránok elvesztése olyan gyakori, hogy az ízületi gyulladás és a dermatitis mellett a szerositis alkotja az úgynevezett kis triádot, ami nagyon jellemző az SLE-re. A mellhártyagyulladást és a szívburokgyulladást különösen gyakran ismerik fel a klinikán, de a boncolási adatok szerint mindegyiket ritkán izolálják, és szinte mindig hashártyagyulladással, perihepatitissel vagy periszplenitissel kombinálják. A lupus szerositist az efemeritás jellemzi; ritka esetekben súlyosan lezajlik, és nagy mennyiségű folyadék halmozódik fel az üregekben.

Az SLE zsigeri megnyilvánulásai közül a szívgyulladás a leggyakoribb. A szív mindhárom membránja érintett lehet, de gyermekeknél és serdülőknél a szívizomgyulladás jelenségei dominálnak. Diffúz szívizomgyulladás esetén a határok kitágulnak és tompa szívhangok, közepesen kifejezett szisztolés zörej jelenik meg, és néha a szívritmus zavart okoz. A kifejezett coronaritist fájdalom kíséri a szív régiójában. Az EKG szinte folyamatosan feltárja a szívizom regenerációs folyamatainak megsértésének jeleit (a G-hullám csökkenése, simasága, deformációja és inverziója, ritkábban az ST intervallum eltolódása). Az intraventrikuláris, valamint az intrapitvari vezetés lehetséges megsértése.

Radiológiailag diffúz szívizomgyulladás esetén a szív méretének növekedése, a szívívek simasága és a szívizom kontraktilitásának csökkenése figyelhető meg. Akut szívelégtelenség ritkán alakul ki. A szívizomgyulladás mellett gyakran előfordul szívizom-dystrophia is.

A lupus endocarditis szinte mindig szívizomgyulladással társul; élethosszig tartó diagnosztizálása nehéz. Ellentétben a szeptikus és reumás betegséggel, úgy jelölik atipikus abakteriális endocarditis Libman-Sachs(a tulajdonságait először ismertető kutatókról kapta a nevét). Parietális lokalizáció jellemzi, bár ugyanakkor a szelepek is részt vesznek a folyamatban. Leggyakrabban a mitrális billentyűt elszigetelten vagy a tricuspidális és aortabillentyűkkel kombinálva érintik. Az endocarditis nem mindig jelenik meg egyértelműen a klinikán, és csak morfológiai lelet lehet, különösen a billentyűk mérsékelt szklerotikus elváltozásai vagy a folyamat parietális lokalizációja esetén. Egyes esetekben az auskultáció és az FCG egyértelműen szerves természetű szisztolés zörejt mutat ki, vagy az "izmos" szisztolés zörej és a tiszta diasztolés zörej kombinációja. Modern körülmények között a lupus carditis az esetek jelentős részében teljesen meggyógyul, és ritkán vezet hemodinamikai rendellenességekkel járó szerves defektus kialakulásához.

A tüdő érintettségét a klinikán ritkábban ismerik fel, mint a pleurális érintettséget, és a legtöbb betegnél gyenge fizikai lelet jellemzi. A boncoláskor azonban minden esetben megtalálják. Gyakran a hullámzó áramú lupus pneumonitis az alveoláris septák megvastagodásával és fokális fibrinoid nekrózisával, intraalveoláris és intersticiális ödémával, pneumoszklerózis jelenségekkel légzési elégtelenséghez vezethet. A klinikai adatok szűkössége ellentétes a radiológiai változások határozott súlyosságával. Leggyakrabban a vaszkuláris-intersticiális mintázat kétoldali tartós deformációja figyelhető meg az egész tüdőmezőben, néha még a klinikai remisszió időszakában is. Az exacerbációk során több, egyenetlen kontúrú, közepes sűrűségű gócszerű árnyék jelenik meg, amelyek néha összeolvadnak egymással, de ritkán kísérik a tüdő gyökereiből származó reakció. A röntgenlelet nagy beszűrődések és diszkoid atelektázia lehet a tüdőszövetben, csendesen, eozinofília nélkül, gyors dinamikával és nem vezet a szövetek lebomlásához. A röntgenképet gyakran kiegészítik a mellhártya károsodásának jelei és a rekeszizom magas állása a rekeszizomgyulladás, a pleuridiafragmatikus összenövések és összenövések, a bél- és rekeszizom izomtónusának csökkenése stb.

Lupus pneumonitis az exacerbáció idején nem mindig könnyű megkülönböztetni a másodlagos banális tüdőgyulladástól, amelyet neutrofil eltolódással járó leukocitózis, röntgen adatok és antibiotikumok hatása jelez.

Lupus nephritis Különleges helyet foglal el az SLE egyéb zsigergyulladásai között, mivel viszonylagos rezisztenciát mutat a kezeléssel szemben, és gyakran meghatározza a betegség egészének kimenetelét. Minél súlyosabb az SLE, annál gyakrabban érintettek a vesék. A lupus nephritis átlagosan a betegek 2/3-ában fordul elő. Jelei a betegség bármely szakaszában megjelenhetnek, de elsősorban az első hónapokban és mindig az aktív időszakában. A klinikán különböző módon nyilvánulhat meg:

a) ún. látens nephritis formájában minimális vizeletürítési szindrómával, ödéma, artériás magas vérnyomás és funkcionális rendellenességek nélkül;

b) kifejezett (nyilvánvaló) nephritisként nephrosis szindróma nélkül, de a vizelet jelentős változásaival, a funkcionális paraméterek eltolódásával és az extrarenális megnyilvánulásokkal;

c) nephrosis nephritisként súlyos húgyúti szindrómával, ödémával, magas vérnyomással, hiperkoleszterinémiával.

A legtöbb beteg (kivéve a minimális vesekárosodásban szenvedőket) a nephritis aktív periódusában artériás magas vérnyomásban és hyperazotémiában szenved. A funkcionális vizsgálatok azt mutatják, hogy a glomeruláris filtráció csökkenésével együtt a tubuláris nephron működési zavarai és a hatékony veseplazma áramlás csökkenése is fellép.

húgyúti szindróma, amely minden változatban megfigyelhető, magában foglalja a proteinuriát, amelynek súlyossága megfelel a nephritis klinikai formájának, valamint az eritrocita- és leukocyturiát. A vizelet üledék patológiája nem specifikus.

A morfológiai vizsgálat feltárja a lupus nephritis specifikus jeleit (a bazális membránok megvastagodása - "dróthurkok", nukleáris patológia hematoxilin testek és kariorrhexis formájában, fibrinoid változások, hialin trombusok a glomeruláris kapillárisok lumenében), valamint a membranosus vagy mesangialis glomerulonephritis típusa. A nefrobiopsziás minták hisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálata segít felismerni az SLE monoszindrómás változatait, amelyek izolált vesefolyamatként fordulnak elő (az SLE nefritisz "maszkja").

A lupus nephritis lefolyása gyermekeknél és serdülőknél általában krónikus, súlyosbodási periódusokkal és előrehaladási tendenciával, egészen a veseelégtelenség kialakulásáig. A betegek körülbelül 10%-ánál gyorsan progresszív nephritis alakul ki, amely rövid időn belül halálos kimenetelű urémiát okoz. A betegek 1/3-ánál a nephritis lefolyása eklampsziával vagy akut veseelégtelenséggel bonyolódik. Az azotémiás urémia tüneteivel járó másodlagos ráncos vese kialakulása ritka, mivel a halálos kimenetel korábbi szakaszában következik be. Az utóbbi években időben és intenzív kezeléssel egyre inkább csökkenthető a nephritis aktivitása, hogy krónikus folyamat jellege legyen hosszú minimális aktivitással (látens lefolyás) vagy teljes klinikai és laboratóriumi remisszióval.

Az idegrendszer kóros folyamatában való részvételt az SLE-s gyermekek több mint felében diagnosztizálják; a központi idegrendszer szerves elváltozását neurolupusznak nevezik. Ugyanakkor a kéregben és a szubkortikális régióban szétszórt agyi anyag lágyulási gócok alakulnak ki a kis erek thrombovaszkulitise miatt. Ugyanakkor a betegek gyakran panaszkodnak fejfájásról, fejfájásról, szédülésről és alvászavarokról. A perifériás idegek elszigetelt veresége fájdalom-szindrómát és paresztéziát okoz. Az objektív vizsgálat számos gócos vagy diffúz neurológiai tünetet tár fel polyneuritis, isiász, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalomyeloradiculoneuritis stb. formájában.

Súlyos, diffúz idegrendszeri elváltozásokban vérzés, heveny agyi ödéma vagy serous leptomeningitis, encephaliticus vagy meningoencephaliticus szindróma kialakulása esetén mentális zavarok, parézis és bénulás, afázia, amnézia alakul ki, eszméletvesztés, kóma vagy aluszékonyság alakulhat ki. súlyos életveszély mellett. A lupus cerebrovasculitis epilepsziával vagy choreával járhat.

A központi idegrendszer szervi károsodása következtében a betegeknél súlyos, általában szimmetrikusan elhelyezkedő bőr, bőr alatti szövet trofikus rendellenességei alakulhatnak ki, amelyek hajlamosak a gyors progresszióra, kiterjedt és mély nekrózis kialakulására, nehezen kezelhetők. A másodlagos fertőzés bejutása könnyen szepszis kialakulásához vezet.

Hangsúlyozni kell, hogy a neurolupus a lupus nephritis mellett az egyik legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb SLE-szindróma, amely a kortikoszteroid gyógyszerektől is torz.

Gyakran előfordulnak a gyomor-bél traktus károsodásának tünetei. Néha az akut has klinikai képével járó hasi szindróma az SLE vezető jelévé válhat. Ezek az úgynevezett gasztrointesztinális krízisek a hasüreg bármely betegségét utánozzák, mint például vakbélgyulladás, epehólyag-gyulladás, hashártyagyulladás, bélelzáródás, colitis ulcerosa, vérhas és egyéb bélfertőzések.

A hasi szindróma alapja SLE-ben leggyakrabban a hasi szervek elterjedt diffúz vagy fokális vasculitise a kiserek esetleges trombózisával, ami a bélfalak károsodásához - vérzésekhez, esetenként szívinfarktushoz és nekrózishoz, majd perforációhoz és a bélvérzés vagy fibrogennyes hashártyagyulladás kialakulása. Lehetséges a rosszindulatú Crohn-betegség (terminális ileitis) tünetegyüttese. A hasfájást perihepatitis, periszplenitis, hasnyálmirigy-gyulladás is okozhatja.

A májpatológia a lupus gyulladásos-dystrophiás elváltozásokkal (lupus-hepatitis) viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hepatomegalia a májnak, mint a retikuloendotélium szervének az immunpatológiai folyamatban való részvételét tükrözi. A panaszok hátterében a kapszula túlfeszítése a szerv jelentős növekedésével, epeúti dyskinesia vagy perihepatitis jelenléte állhat. A funkcionális rendellenességek hiánya és a kortikoszteroid-kezelésre adott válasz gyors visszafordítása a hepatomegalia túlnyomórészt reaktív természetére utal.

Minden betegnél megfigyelhető a vérképzőszervek károsodása és a perifériás vér változása. Az SLE legjellemzőbb tünete a leukopenia, melynek neutrofil eltolódása a mielocitákra és promyelocitákra irányul. A betegség aktív időszakában a leukociták száma 4 - 109 - 3 - 109 / l-re csökken, és súlyosabb leukopenia lehetséges. Néha leukocitózis váltja fel, ami a kortikoszteroid-terápia hatását vagy egy banális fertőzés hozzáadását tükrözi. Autoimmun hemolitikus vérszegénység alakulhat ki az eritrociták számának 1 - 1012 - 2 - 1012 / l-re történő csökkenésével, aminek komoly prognosztikai értéke van.

A leukopéniával és anémiával együtt gyakran thrombocytopenia is megfigyelhető. Klinikai megjelenésében kevéssé különbözik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, mivel autoimmun eredetű is. Ugyanakkor a vérlemezkék számának csökkenése gyakran az intravaszkuláris koaguláció folyamatát tükrözi. Még jelentős leukopenia esetén is a csontvelő normoblasztos marad. Felhívja a figyelmet plazmatizálódására a perifériás vér plazmasejtek számának megfelelő növekedésével.

Az SLE aktív időszakát általában a megnövekedett ESR jellemzi, amely eléri az 50-70-90 mm / h értéket. Az állapot javulásával, valamint a kezelés hatására az ESR jelentősen csökken, a remisszió időszakában normalizálódik, bár sok betegnél 16-25 mm/h között marad. A lupus jelei közé tartozik a hiperproteinémia és a diszproteinémia. A maximális aktivitás időszakában a vérszérum fehérje szintje eléri a 90 - PO g/l-t a durván diszpergált frakciók növekedése miatt: fibrinogén, gamma-globulin, amelynek tartalma kétszerese az életkori normának, elérve a 30- 40 rel.%. Ezenkívül hipoalbuminémia, az oti-globulinok és különösen az a2-globulinok növekedése figyelhető meg.

A diszproteinémia és a durva fehérjék jelentős növekedése a pozitív üledékreakciók és számos szerológiai vizsgálat (Vidal-reakció, Paul-Bunnel, Wasserman stb.) oka. Ezzel együtt az SLE aktív periódusában C-reaktív protein, a difenil-amin reakció növekedése, a szeromukoid szintje stb. a betegség aktivitási fokának meghatározásához és a megfelelő terápia kiválasztásához .

A remisszió időszakában a betegek nem panaszkodnak, aktív életmódot folytatnak, és a vizsgálat ritkán tárja fel az SLE jeleit. Néha megfigyelhető változások a vérben, jelezve az immunogenezis folyamatos feszültségét (a gamma-globulin és az immunglobulinok megnövekedett szintje, az antinukleáris faktor és a DNS-ellenes antitestek jelenléte, valamint a vérszérum komplementtartalmának csökkenése, dysproteinémia stb.).

Folyam. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását különböztetjük meg, és a reumával analóg módon megkülönböztetjük annak magas, közepes vagy alacsony aktivitását. A gyermekek túlnyomó többségében az SLE akut és rosszindulatúbb, mint a felnőtteknél, heves allergiás reakciókkal, nem megfelelő típusú magas lázzal, korán jelentkező súlyos gyulladásos-dystrophiás elváltozásokkal a belső szervekben, és néha halállal végződik az első hónapokban. a betegség kezdetétől.

A halál ilyen esetekben leggyakrabban szív- és tüdő- vagy veseelégtelenség tüneteivel következik be, mérgezés és a homeosztázis, a hemokoaguláció, a víz- és elektrolit-egyensúly mély zavarai, valamint egy másodlagos fertőzés következtében. Gyermekeknél a krónikus SLE hosszú, többéves preszisztémás periódussal ritka. Általában a következő hónapokban, ritkábban - az első év végén vagy a második évben a kóros folyamat általánossá válik.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a kezdetben gyakran akut, sőt gyorsan fejlődő SLE később krónikus lefolyásúvá válik, hosszú távú remissziós időszakokkal. Ugyanakkor a gyermekek általános fejlődése és növekedése viszonylag kielégítően megy végbe. Ugyanakkor a lupusz krízis kialakulásával járó akut rosszindulatú lefolyás egy krónikusan zajló lupus folyamattal is végződhet.

Komplikációk. Ide tartoznak a szélütések és az agyvérzések parézissel és bénulással, szepszis, phlebitis, trofikus fekélyek, a combcsontfej aszeptikus nekrózisa.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a lupus dermatitis progresszív dystrophia, étvágytalanság, nem megfelelő típusú láz, leukopenia hátterében álló arthropathiák, vérszegénység, fokozott ESR és jelentős hipergammaglobulinémia kombinációja. A klinikai képet kiegészítheti lymphadenopathia, serositis, nephritis, endocarditis, pneumonitis. a diagnózis jelentősen leegyszerűsödik, ha van egy lupus "pillangó". Mindazonáltal gyermekeknél és felnőtteknél az SLE-t egy bizonyos ideig monoszindróma képviselheti, amely elhalványulva a betegség másik jelével helyettesíthető.

Ha figyelembe vesszük a spontán és elhúzódó remissziók lehetőségét, akkor az ilyen egyedi epizódok néha nem kapcsolódnak egymáshoz, és a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél hosszú ideig nem ismerhető fel.

Különös diagnosztikai jelentőségű a lupus sejtekben (LE-sejtek), ANF-ben és magas titerű DNS-ellenes antitestekben szenvedő betegek vérében. Az LE-sejtek keresését nemcsak a beteg vérében, hanem adott esetben a szinoviális, a gerincvelői, a pleurális és a szívburok folyadékában is ismételten meg kell keresni. Ha szükséges, vegye igénybe a bőr, az izmok, a nyirokcsomók, a vesék biopsziáját. A jellegzetes "pillangó" és a bőrgyulladás, a lupus sejtek legalább 0,4%-os jelenléte és a magas titerű ANF megbízhatóvá teszik az SLE diagnózisát tünetmentes klinikán is.

Leggyakrabban az SLE-t meg kell különböztetni a reumától, reumás ízületi gyulladástól, nephritistől, kapilláris toxikózistól, Werlhof-kórtól, szepszistől, epilepsziától, akut hasi betegségektől, különösen monoszindrómák jelenlétében.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél

Az SLE-aktivitás súlyos klinikai és laboratóriumi tüneteit mutató betegeket kórházban kell kezelni. A leghatékonyabb terápiás szerek a kortikoszteroidok: prednizolon (1 tabletta - 5 mg), triamcinolon (1 tabletta - 4 mg), dexametazon (1 tabletta - 0,5 mg), urbazon (1 tabletta - 4 mg) és a prednizolon egyéb analógjai. A kortikoszteroidok alkalmazásának köszönhetően a betegség gyors progressziója megállhat, aktivitása csökkenhet, remisszió következhet be, a betegek élete meghosszabbodhat.

• A lupus erythematosus jelei a hormonszint eltolódásával figyelhetők meg. A lányok gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a fiúk. Beteg lányoknál megnövekedett az ösztrogén aktivitás háttere. A fiúknál az ok a tesztoszteron csökkenése és az ösztradiol megnövekedett háttere.
• A környezet kiválthatja a lupus erythematosus tüneteit egy gyermekben. A napsugárzás gyakran okoz betegségeket.
• A gyermekek megbetegedésének oka a tetraciklin gyógyszerek, szulfonamidok, antiarrhythmiás és görcsoldó gyógyszerek más betegségek utáni bevitele.
• A lupus erythematosus néha vírusos betegségek szövődményévé válik.

Űrlapok

Akut és szubakut

A betegség akut formában gyorsan fejlődik, és a beteg gyermek belső szerveit érinti. A szubakut formában a betegség hullámokban fordul elő, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A belső szervek károsodása a betegség kezdetétől számított 3 év elteltével csatlakozik.

Krónikus

A krónikus formát egy tünet időtartama jellemzi, például bőrkiütések vagy károsodott hematopoiesis. A lupus erythematosus ezen formája 5 év után az idegrendszer szenvedni fog, és a vesék is érintettek lesznek.

Tünetek

Gyermekeknél a lupus erythematosus súlyosabb, felnőttkorban könnyebb. Az incidenciát 9 éves kortól jegyezzük fel, és a 12 és 14 év közötti életkor lesz a csúcs. A klinikai kép magas hőmérséklet-emelkedéssel - lázzal, bőr- és ízületi szindrómákkal nyilvánul meg.

A betegnél a disztrófia fokozódó jelei és a belső szervek károsodásának tünetei vannak, diffúz generalizált vasculitis alakul ki.

A bőrön csalánkiütést, bőrpírt figyelünk meg váladéködémával. Vagy nekrotikus fekélyekkel vagy hólyagokkal infiltrálódik, amelyek nyomokat, hegeket vagy pigmentációt hagynak maguk után. Az infiltrátumok a test nyílt területein lokalizálódnak: mellkas, karok, arc. Felnőtteknél bőrelváltozás lupus pillangó formájában jelentkezik, kis területeken nyilvánul meg és gyorsan eltűnik. A lupus gyermekeknél ritka.

Lupus ízületi gyulladás – gyermekeknél jellemző a lupus erythematosus kezdeti szindróma, amelyben az ízületek érintettek. Lupus ízületi gyulladás esetén fájdalom, gyengeség és izomtömörödés jelentkezik, amelyek az egész testben vándorolnak és ödémát, szöveti beszivárgást okoznak az izmok között. Az ízületi szindrómát myositissel, myalgiával kombinálják.

Egy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekben a savós membránok érintettek a kétoldali mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás miatt. A zsigeri elváltozások tüneteit felnőtteknél carditis, gyermekeknél szívizomgyulladás jellemzi. Ritkán endocarditis fordul elő.

A tüdő elváltozásaival lupus pneumonitis lép fel. Panaszok: mellkasi fájdalom, köhögés köpet nélkül, légszomj. A gyerekek nephritisben szenvednek. A serdülőkorú gyermekeknél a betegség 10 százaléka vesegyulladással kezdődik.

A lupus neurolupus az idegrendszer betegségéről beszél. A gyermekkori lupus erythematosus 50%-ában fordul elő. Az agyban, az alkéregben az értrombózis miatt az anyag gócokban meglágyul. Vannak neurotikus jellegű tünetek, szédülés, fejfájás, alvászavarok. Az epilepszia nem ritka esetei.

A gyomor-bél traktus károsodásának tünetei. A hasnyálmirigy-gyulladás okozta hasi fájdalom. Ismétlődő hasmenés, hányás, hányinger. A gyermeknek megnagyobbodik a mája és a lépe. Hematopoietikus elváltozások - vérszegénység, thrombocytopenia, limfopenia, megnövekedett ESR és C-reaktív fehérje. Akut, szubakut formában a testhőmérséklet 40 fokra emelkedik. A gyermek állapota letargikus.

Diagnosztika

A lupus erythematosus azonosításához a panaszok és az anamnézis elemzése szükséges.

• Bőrkiütések, köhögés, ízületi és szegycsont mögötti fájdalom, légszomj, szívdobogásérzés, megnövekedett vérnyomás, duzzanat felismerése;
• Az arc bőrének vizsgálata kiütések, bőrpír, pikkelyek jelenlétére;
• Kitágult vénák a lábakban;
• Az ízületek gyulladásos jelei;
• Neurológiai rendellenességek;
• A mellhártyagyulladás kimutatására a légzőszervek diagnózisát röntgengépen végzik;

A diagnózis a betegség tipikus képének és a vérvizsgálatból származó laboratóriumi adatoknak a jelenlétében történik. A markerek a következők lesznek: natív kettős szálú DNS elleni antitestek, antinukleáris faktor, CM antigént tartalmazó antitestek, LE sejtek és lupus antikoaguláns

Kezelés

A kezelést kórházban végzik.

• Glomerulonephritis, reuma esetén speciális asztalt és ágynyugalmat írnak elő. Glükokortikoszteroidokat írnak fel - Prednizolon. Ha a beteg lupus nephritisben szenved, ciklosporin A-t írnak fel, 6-8 hetes tanfolyam;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például Diclofenac, indometacin felírása;
• Fontos, hogy javítsa a vér mikrocirkulációját, így a kezelés lesz antitrombotikus gyógyszerek - Trental;
• A vírusellenes gyógyszerek a kezelés szerves részét képezik, gyógyszerek - gammaferon, reaferon;
• Lupus vese krízis esetén plazmaferézist végeznek;
• A csontritkulást kalcium-karbonáttal kezelik.

Komplikációk

Ha a betegséget időben diagnosztizálják és időben kezelik, akkor a beteg gyermekek 90% -a remissziót tapasztal. Az esetek 10% -ában lupus nephritis, veseelégtelenség esetén a betegség prognózisa kedvezőtlen lesz.

Ha a gyermek nem kap időben történő kezelést akut formában, akkor elkerülhetetlen a végzetes kimenetel. A lupus erythematosus krónikus formájában az emberek körülbelül 20 évig élhetnek.

A különféle szervek és az immunrendszer számos elváltozása esetén más betegségek is lehetségesek. Amikor a fejbőr érintett, a tüszők gyengülnek, ami teljes vagy részleges kopaszodáshoz vezethet.

Óvatosan kell eljárni a gyermek fizioterápiájában. A kvarc ellenjavallt lupus erythematosusban szenvedő gyermekek és felnőttek számára. Krónikus betegségben szenvedő gyermekeknél a hosszan tartó napozás ellenjavallt. Beteg lupus erythematosusban szenvedő gyermekek A plazma és vér transzfúziós terápiáját csak indokolt esetben alkalmazzák. Használhat masszázst és tornaterápiát, de csak akkor, ha a betegség alábbhagy.

A fekvőbeteg kezelés után a beteg gyermeknek rehabilitációra van szüksége, amelyet szanatóriumban lehet elvégezni.

Megelőzés

A megelőzés a gyermek betegségének időben történő felismerése és a beteg baba azonnali kórházba utalása lesz. A megelőzési intézkedések az exacerbációk megelőzése, ha a betegség már előfordult, és a kedvező időszakok meghosszabbítása. Betegség alatt szakorvos szigorú ellenőrzése, remisszió után megfigyelés. Kiegyensúlyozott étrend és vitamin-kiegészítők. A betegség súlyosbodását okozó védőoltásoktól való tartózkodás. Forduljon orvoshoz és időben kezelje a fertőző betegségeket.

A lupus erythematosus nem gyerekkori mondat.

Ha időben kezelik és betartják a megelőző intézkedéseket, akkor elkerülhető a kedvezőtlen prognózis. Legyen egészséges és vigyázzon gyermekeire.

A modern világban egyre gyakoribbak az immunrendszerrel kapcsolatos betegségek. Az egyik a lupus erythematosus (LE) gyermekeknél. Ez egy autoimmun gyulladás, amelyben az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeik DNS-ét. A lupus erythematosus következtében súlyos szisztémás károsodás lép fel az egész szervezetben (erek, kötőszövetek, szervek). A pubertás korban lévő lányok gyakrabban vannak kitéve ennek a gyógyíthatatlan betegségnek. Az esetek mindössze 5%-a fiú. A betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni, mert megnyilvánulásai nagyon hasonlóak más gyermekkori betegségekhez.

• Okoz
• A patológia típusai
• Akut
• szubakut
• Krónikus
• Diagnosztika
• Megelőző tanácsok

Okoz

Számos elmélet létezik arra vonatkozóan, hogy miért alakul ki lupus a gyermekeknél. A betegséget még nem vizsgálták teljesen, így senki sem tudja megnevezni pontos okait. De a legtöbb szakértő ezt az autoimmun rendellenességet vírusfertőzésnek tekinti. A gyógyszerek immunrendszer állapotára gyakorolt ​​​​hatása (antibiotikumok, vakcinák, gamma-globulin) szintén nem kizárt. Alapvetően a lupus erythematosus kiváltó oka olyan gyermekeknél, akik fokozott érzékenységgel rendelkeznek a különböző külső tényezőkre. A betegség indítéka (de nem közvetlen oka) lehet:

• napsugárzás;
• hypothermia;
• stresszes helyzetek;
• túlmunka;
• testi és lelki trauma.

Mindezek a tényezők különösen jelentőssé válnak a szervezet hormonális változásainak, fiziológiás allergiásodásának időszakában. A lupus erythematosus kialakulásában fontos szerepet játszik az öröklődés. A betegség genetikai természetét közvetve bizonyítják a betegség „családi” esetei, valamint a rokonok körében gyakori reuma, ízületi gyulladás és egyéb diffúz kötőszöveti patológiák esetei. Gyermekeknél a lupus erythematosus az összes megbetegedési eset 20%-át teszi ki. Kisgyermekeknél ez kivételes esetekben fordul elő. Az önéletrajz 9-10 év alatt teljes mértékben megnyilvánulhat. A női test genetikai jellemzői miatt a lupus gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.

Ismerje meg az Immunal gyógyszer adagolását és használati utasítását gyermekek számára. Ezen az oldalon a lányok synechia kezelésére szolgáló hatékony módszereket ismertetjük.

A patológia típusai

A lupus erythematosus háromféle lehet:

• discoid lupus erythematosus;
• terjesztett;
• szisztémás lupus erythematosus.

A diszkoid és disszeminált formákat elsősorban a bőrfelület károsodása jellemzi. Kiütés jelenik meg rajta az arcon, a nyakon, a háton, a mellkason. A Discoid CV-vel ezek rózsaszín és vörös foltok, amelyek megnövekednek és piros szegéllyel rendelkező plakkokká alakulnak. Az arcon a kiütés úgy néz ki, mint egy pillangó. A plakkok közepén hyperkeratosis képződik. A pikkelyeket nehéz eltávolítani. Disszeminált CV esetén a gócok perifériás növekedése nem figyelhető meg. Rendellenes kiütés jelenik meg az arc bőrén vagy a füleken, a mellkason, a háton. A bőr felszíni rétege sorvad. Amikor a fejet lupus érinti, kopaszodni kezd. Jegyzet! A legveszélyesebb forma a szisztémás lupus erythematosus. Minden szervet és rendszert érint, és sok megnyilvánulása van.

Jellemző jelek és tünetek

Szinte lehetetlen azonnal megállapítani, hogy a gyermek lupusz erythematosusban szenved. A betegség kialakulása egy adott szerv vagy rendszer elváltozásaként jelentkezik. A gyulladásos tünetek fokozatosan enyhülnek. Ezután más megnyilvánulások kezdődnek, amelyek teljesen más betegség jelei vannak. A lupus erythematosus következő tüneteire figyelmeztetniük kell:

• ízületi és izomfájdalmakkal kapcsolatos panaszok;
• gyengeség;
• láz;
• vörös kiütés pillangó formájában az arcokon és az orrnyeregben;
• piros foltok a háton, a nyakon, a fejen, a mellkason;
• növekvő dystrophia;
• a nyirokcsomók gyulladása;
• az orr és a száj nyálkahártyájának fekélyes elváltozásai;
• idegesség és depresszió;
• a kezek és lábak duzzanata.

A lupus erythematosus formái gyermekeknél

A CV tünetei nagymértékben függenek lefolyásának jellemzőitől. Ebben a tekintetben a betegségnek 3 formája van.

Progresszív karaktere van. A gyermeknek van:

• csökkent mobilitás;
• láz;
• erős fejfájás;
• általános mérgezés;
• ízületi fájdalmak érzése;
• kiütés az arcon, mint egy „pillangó”.

A CV első hónapjaiban a vesék részt vesznek a lézió folyamatában. A vesebetegség tünetei hozzáadódnak a betegség általános klinikai megnyilvánulásaihoz.

szubakut

A legtöbb szubakut lupus erythematosus sokízületi gyulladásként kezdődik. A gyermeknek viszont több ízülete gyulladása van. Jellegzetes kiütések jelennek meg az arcokon és az orrnyeregben. Egyéb tünetek:

• vesegyulladás;
• étvágytalanság;
• fogyás;
• szívgyulladás;
• polyserositis.

Krónikus

A CV ezen formáját a legnehezebb diagnosztizálni. Az esetek 1/3-ában fordul elő. A betegség először monoszindrómás, azaz egy szerv károsodásának jelei vannak. A klinikai kép homályos. Más szervek és rendszerek nagyon lassan vesznek részt a folyamatban. Alternatívaként ízületi szindróma vagy bőrkiütések ismétlődnek. Ez a folyamat hosszú évekig tarthat, hosszú remissziókkal. A felnőttektől eltérően a gyermekek CV-je gyakran akut kezdetű és rosszindulatú lefolyású, néha végzetes is lehet.

Diagnosztika

A lupus erythematosus diagnózisát csak kórházi körülmények között lehet felállítani, amikor a gyermek egyik vagy másik betegségének tünetei nem kezelhetők. Ezért sok tanulmányt rendelnek hozzá, amelyek eredményei megerősíthetik a CV jelenlétét. Nincsenek külön vizsgálatok a lupus erythematosusra. A betegséget specifikus tünetek és laboratóriumi vizsgálatok alapján diagnosztizálják.

Az önéletrajzhoz kötelező tesztek:

• biokémiai és általános vérvizsgálat;
• A vizelet elemzése;
• ANF, LE-sejtek és DNS-ellenes antitestek kimutatása magas titerben a vérben.

Néha még a tapasztalt orvosok sem tudják meghatározni az önéletrajzot és más betegségeket (reuma, nephritis, ízületi gyulladás) diagnosztizálni. És ezek egy súlyosabb patológia - szisztémás lupus - megnyilvánulásai lehetnek.

A kezelés módszerei és általános szabályai

A betegség jelenleg gyógyíthatatlannak számít. A terápia csak a tünetek enyhítésére és az autoimmun és gyulladásos folyamatok megállítására irányul. A betegség visszaesésének súlyos tüneteit mutató gyermeket kórházban kell kezelni. A kortikoszteroidok az első választás a lupus erythematosus kezelésére:

• prednizolon;
• dexametazon;
• Urbazon és mások.

A kortikoszteroidok leállítják a CV aktív előrehaladását, csökkentik annak aktivitását. Hozzájárulnak a remisszió gyors kialakulásához. A gyógyszerek adagját a folyamat aktivitásának mértéke határozza meg, nem pedig a beteg életkora. 2-3 fokos lupus aktivitás esetén, amelyben a belső szervek érintettek, a prednizolon napi adagja 1-1,5 mg / testtömeg-kg. Ha nephritis, neurolupus, pancarditis tünetei vannak, az adag növelhető. Egyes esetekben 1000 mg kortikoszteroidot egyidejűleg intravénásan adnak be 3 napig, majd közepes dózisban belső gyógyszeres kezelésre térnek át. A maximális dózisú kortikoszteroid kezelést 1-2 hónapig kell folytatni (a nephrosis nephritis tüneteivel hosszabb ideig), amíg a lupus klinikai megnyilvánulásai eltűnnek. Fokozatosan a beteget fenntartó terápiaként alacsonyabb dózisú gyógyszerre helyezik át. Több év is lehet. A gyógyszer éles csökkenése vagy megszüntetése a patológia visszaeséséhez vezethet. Krónikus lupus erythematosus esetén a központi idegrendszer, a zsigeri szervek károsodása nélkül a kortikoszteroidokat nem írják fel, vagy nem használják minimális dózisban. (1/2 mg/kg). A gyógyszert fel kell függeszteni gyomorfekély, cukorbetegség, magas vérnyomás, veseelégtelenség esetén. Lupus nephritis esetén ciklofoszfamidot írnak fel. 1-1,5 éven keresztül intravénásan adják, havonta egyszer maximális adagban (15-20 mg/ttkg). Utána 3 hónaponként 1 alkalommal még 1-1,5 évig. A ciklofoszfamid hatástalansága esetén a nefrotikus szindrómát ciklosporinnal (5 mg/kg) leállítjuk. Súlyos szövődmények esetén a glükokortikoidok bevétele után az azatioprin (1-2 mg/kg) néha a nephritis remissziójának fenntartására szolgál.

Tekintse meg áttekintésünket az olcsó, de hatékony köhögés elleni cseppekről gyerekeknek. Ebben a cikkben a gyermekek gennyes meningitisének tüneteiről és kezelési módszereiről írunk. Olvassa el a Nutrilon Comfort csecsemőtápszer előnyeit és előnyeit.

A kortikoszteroidokkal együtt a gyermeket felírják:

• antikoagulánsok (Acenocoumarol, Heparin);
• vérnyomáscsökkentő szerek;
• antibiotikumok;
• vérlemezke ellenes szerek.

A lupus erythematosusban szenvedő gyermeknek állandó szakember felügyelete és ellenőrzése alatt kell lennie. A gyógyszeres terápia mellett be kell tartani a fekélyellenes étrendet (a szénhidrátok korlátozása, az extrakciós és gyümölcslé termékek kizárása, a menü káliumsókkal és fehérjével történő gazdagítása). A gyermek szervezetének elegendő vitaminnal kell rendelkeznie, különösen a B és C csoportban.

Az elsődleges megelőző intézkedéseknek a gyermekek általános egészségi állapotának kell lenniük, valamint azonosítani közöttük azokat a csoportokat, amelyeknél fokozott a megbetegedési kockázat. Ide tartoznak a lupus diathesis tüneteit mutató gyermekek és azok, akiknek családjában reumás betegség szerepel. Az ilyen gyermekeknek szigorúan be kell tartaniuk a gyógyszerek felírására és használatára, a védőoltásokra, a keményedési intézkedésekre vonatkozó szabályokat. Ha egy gyermek lupus erythematosusban szenved, akkor a kardioreumatológus rendszeres ellenőrzése másodlagos megelőzésként kell, hogy legyen a visszaesések megelőzése érdekében. Relapszus elleni kezelést ír elő, amely fenntartja a remissziót és megakadályozza a CV esetleges súlyosbodását. A lupus erythematosus gyermekeknél sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél, és gyakorlatilag nem gyógyítható. Ezért nagyon fontos a kezelés taktikájának helyes meghatározása és szigorú betartása. A modern orvostudomány fejlődésének köszönhetően ma már könnyebb a CV lefolyása, csökken a visszaesések száma. Videó. "Élj egészségesen" tévéműsor a lupus erythematosusról:

A modern orvostudomány aktív fejlődésével egyre nagyobb lendületet kap a szisztémás lupus erythematosus nevű autoimmun betegség (más néven Liebman-Sachs-kór), amely egyre inkább megbénítja a gyerekek sorát. A gyermek immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek károsítják a tökéletesen egészséges sejtek DNS-ét. Ez súlyos károsodást okoz a kötőszövetben, valamint az egész test vérereiben.

Veszélyes és nehezen kezelhető betegség leggyakrabban lányoknál fordul elő (az esetek mindössze 5%-a fiú) pubertás korban. A diagnózis nehéz, mivel a betegség tünetei nagyon hasonlóak más gyermekkori betegségekhez.

Tünetek

A lupus erythematosus tüneteinek felismerése gyermekeknél még egy tapasztalt orvos számára is nagyon nehéz lehet, a szülőkről nem is beszélve. A betegség első megnyilvánulásainál bármilyen más szerencsétlenségre gondolhat, de nem a lupusra. Tipikus tünetei a következők lehetnek:

• láz hidegrázás és erős izzadás;
• disztrófia;
• bőrgyulladás, amely leggyakrabban az orrnyereg és az orcák léziójával kezdődik, és megjelenésében pillangóra emlékeztet: ödéma, hólyagok, nekrotikus fekélyek, amelyek hegeket vagy pigmentációt hagynak maguk után;
• a bőr elvékonyodik és fényérzékeny lesz;
• allergiás megnyilvánulások az egész testben: márványosodás, morbilliform kiütés, csalánkiütés;
• vér nekrózis jelenik meg az ujjbegyeken és a tenyereken;
• hajhullás a kopaszságig;
• dystrophia, a körömlemezek törékenysége;
• ízületi fájdalom;
• tartós és kezeletlen szájgyulladás;
• zavarok a gyermek pszichéjében, aki idegessé, ingerlékenysé, szeszélyessé, kiegyensúlyozatlanná válik;
• görcsök (ebben az esetben tudnia kell: hogyan nyújtsunk elsősegélyt görcsök esetén).

A lupus erythematosus számos tünete azzal magyarázható, hogy a betegség fokozatosan érinti a gyermek különböző szerveit. Egy kis szervezet melyik rendszere fog meghibásodni - senki sem tudja. A betegség első jelei egy gyakori allergiára vagy dermatitisre hasonlíthatnak, ami valójában csak az alapbetegség - a lupus - következménye. Ez jelentős nehézségekhez vezet a betegség diagnosztizálásában.

Diagnosztika

A lupus erythematosust egy kórházban lévő gyermeknél diagnosztizálják, amikor számos tünet nem kezelhető, sok vizsgálatot írnak elő, amelyek eredményei a végső diagnózist teszik ki. Ha az alábbi kritériumok közül 4 beigazolódik, az orvosok lupust diagnosztizálnak:

1. Pillangókiütés az arcokon és az orrnyeregben.
2. Sztomatitis (fekélyek jelenléte a szájüregben).
3. Discoid bőrkiütés a bőrön (világos vörös foltok formájában az egész testen).
4. Fényérzékenység (a bőr érzékenysége a napfényre).
5. Több ízület ízületi gyulladása (gyulladás okozta fájdalom).
6. A szív és a tüdő károsodása: mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás.
7. Vesebetegségek.
8. Központi idegrendszeri problémák: pszichózis, görcsrohamok.
9. Hematológiai rendellenességek (vérbetegségek).
10. Immunológiai mutatók.

A lupus erythematosus tüneteivel a legtapasztaltabb orvost is félrevezetheti. A reuma, ízületi gyulladás, nephritis, kapilláris toxikózis, Werlhof-kór, szepszis, epilepszia, akut hasi betegségek diagnosztizálása során az orvosok gyakran észre sem veszik, hogy ezek csak egy súlyosabb és veszélyesebb betegség - a szisztémás lupus - következményei és megnyilvánulásai. Problémák merülnek fel a betegség kezelésével is.

Kezelés

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél történő kezelését kórházban végzik, és a következő terápia alkalmazását foglalja magában:

• kortikoszteroidok: prednizon, triamcinolon, dexametazon, urbazon stb.;
• citosztatikumok; azatioprin, ciklofoszfamid, klórbutin;
• immunszuppresszánsok;
• szteroid-kinolin terápia;
• a fekélyellenes étrendhez a lehető legközelebb álló étrend: a szénhidrátok és a rostok korlátozása, a gyümölcslé ételek teljes kizárása; bázis - fehérjék és káliumsók;
• vitaminterápia (a hangsúly az aszkorbinsavon és a B alcsoportból származó vitaminokon van);
• a betegség végső szakaszában - masszázs és fizioterápiás gyakorlatok;
• pulzusterápia.

A szisztémás lupus erythematosust nem szabad mondatnak venni egy gyermeknél. A modern orvoslás sikeresen megbirkózik a progressziójával, évtizedekre meghosszabbítva a gyermekek életét. A gyermekkori halálozás ritka, de az ilyen diagnózisban szenvedők átlagos várható élettartama jelentősen lerövidül.

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség károsítja a DNS-sejteket és az ereket. Ez egy súlyos betegség, amely komplex terápiát igényel. A statisztikák szerint a lupus erythematosus főleg a lányokat érinti serdülőkorban, amikor elkezdődnek a folyamatok átmenet a felnőttkorba. A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél előforduló összes esete között a betegek mindössze 5%-a fiú.

Olvasson többet a gyermekek rheumatoid arthritisének tüneteiről és kezeléséről itt.

Leírás és jellemzők

Ez az emberi kötőszövetek diffúz betegsége, amelyre jellemző immunelváltozás az immunrendszer által termelt antitestek által termelt vérerek és sejt-DNS. Azaz az immunrendszer a kötőszövet elemeit és származékait idegen testként érzékeli, majd megtámadja őket, gyulladást és egyéb folyamatokat idézve elő. A betegség hivatalos neve Libman-Sachs betegség, annak a két orvosnak a tiszteletére, akik először leírták a betegséget.

Nem hivatalos neve - lupus erythematosus - a betegség az arcon lévő jellegzetes kiütések miatt kapta, amely egy lepke alakú szájpadhasadékból származó harapásnyomra emlékeztet.

Ez a betegség rosszul ismert, és ez igaz okai még mindig ismeretlenek mint a legtöbb autoimmun betegség. A szakemberek túlnyomó többsége azonban hajlik a patológia vírusos eredetének változatára, bár a szervezet bizonyos gyógyszerek szedésére adott reakcióinak olyan változatai sem kizártak, amelyek befolyásolják az immunrendszer állapotát, mivel az esetek száma a betegség az orvostudomány fejlődésével párhuzamosan növekszik. Jelenleg ismert Számos kiváltó tényező:

• átvitt stressz;
• súlyos hipotermia;
• gyakori fizikai és érzelmi túlterheltség;
• napsugárzás;
• vírusos fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• hormonális változások.

Leggyakrabban lupus fordul elő serdülőkorban amikor az emberi szervezetben jelentősebb hormonális változások következnek be.

A legtöbb esetben a betegség a lányoknál az ösztrogén - a női hormon - szintjének növekedésével jelentkezik, fiúknál az ösztradiol növekedése és a tesztoszteron csökkenése.

Ez a betegség 3 formában fordul elő:

1. Akut- a betegség hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik, a belső szerveket érinti, és számos fájdalmas tünetet okoz: ízületi fájdalmak, láz, erős fejfájás, kiütés az arcon.
2. szubakut- a betegség hullámokban jelentkezik remissziós és exacerbációs időszakok formájában. A belső szervek veresége 2-3 év múlva kezdődik. Különleges tünetei vannak: étvágytalanság, veseelégtelenség, polyserositis, carditis.
3. Krónikus– van egy-egy lassú vereség a szervekben. A klinikai kép nem egyértelmű. Kezdetben kiütések és problémák léphetnek fel az egyik szervvel, ami nem veti fel a lupus gyanúját, mivel más szervek és rendszerek normálisak. Ekkor a betegség egy másik szervet érint, és így tovább. Ez évekig eltarthat, enyhülési időszakokkal. A betegség legnehezebben diagnosztizálható formája.

Hogyan működik a Hirschsprung-kór gyermekeknél? Tudjon meg róla cikkünkből.

A szisztémás lupus erythematosus számos más betegséghez hasonló tünetet mutat. Ezenkívül minden egyes esetnek megvannak a sajátosságai. Emelje ki a leggyakoribb tüneteket minden esetre:

• kiütés az arcon vörös foltok formájában, pillangó formájában;
• láz;
• hidegrázás;
• allergiás megnyilvánulások a bőrön (urticaria, szúrós hőség);
• erek nekrózisa az ujjbegyeknél (párnák);
• köröm dystrophia;
• különböző formájú dermatitis;
• hajhullás, kopaszság;
• szájgyulladás;
• mentális zavar;
• a bőr elvékonyodása és a napfényre való fokozott érzékenységük;
• görcsök;
• általános disztrófia.

A lupus erythematosus tünetei gyermekeknél - fénykép: A tünetek sokféleségét az magyarázza, hogy a betegség az emberi test különböző szerveit és rendszereit érintheti. A fő és legelső tünet a bőrkiütés.és mi lesz ezután, nem tudni.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának felállításához legalább 4-5 fent leírt tünetnek kell lennie. A laboratóriumi vizsgálatok nem adnak eredményt.

A szisztémás lupus erythematosus kezelése komplex terápiát foglal magában gyógyszeres kezeléssel kórházi környezetben. Ehhez a következő típusú gyógyszereket használják:

1. Glükokortikoszteroidok- szteroid hormonok, amelyek elnyomják az immunrendszer aktivitását és gátolják az antitestek termelését, ami lehetővé teszi a gyulladásos folyamatok eltávolítását (Prednizolon, Urbazon, Dexametazon, Triamcinolon).
2. Citosztatikumok- megakadályozzák a gyors sejtosztódást, ami gátolja a lupus kialakulását (Chlorbutin, Cyclophosphamid, Cyclophosphamid, Azathioprin).
3. TNF-α blokkolók- olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az antitestek aktivitását (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Antikoagulánsok- megakadályozzák a vérrögképződést (Heparin, Acenocoumarol).
5. Antibiotikumok- a lupust a kezelés során esetlegesen kísérő fertőzés elpusztítására írják fel, mivel az immunrendszer elnyomott, ami a gyermeket sebezhetővé teszi bármilyen kórokozóval szemben.
6. Nem szteroid gyulladáscsökkentő eszközök - enyhíti a gyulladást és a fájdalom szindrómát (Indometacin, Diclofenac).

Kiegészítő terápiaként teljesen különböző gyógyszereket lehet felírni, mivel a betegség bármely szervet érinthet. A gyógyszerek kiválasztását a kezelőorvos végzi, a klinikai képtől függően. Ezenkívül a páciens speciális eljárásokon is áteshet:

• plazmaferézis– a vér gyűjtése és tisztítása a méreganyagoktól;
• hemoszorpció- extrarenális vér tisztítása hidrofób toxikus anyagoktól;
• krioplazmoszorpció– a vérplazma összetételének szabályozása és tisztítása.

Az utolsó szakaszban a beteget felírják vitamin komplexek a depressziós immunitás helyreállítására, valamint az elveszett testfunkciók rehabilitációjára masszázs és mozgásterápia felírására.

Időben történő orvosi ellátással a prognózis az esetek 90%-ában kedvező.

A halálos kimenetelűek ritkán fordulnak elő, főként veseelégtelenségből vagy másodlagos fertőzésből, mint az immunszuppressziót és a remisszió kezdetét követő szövődményből. Között a betegség lehetséges szövődményei a leggyakoribbak a következők:

• vérzés az agyban;
• vesegyulladás;
• teljes vagy részleges bénulás;
• phlebitis;
• vérmérgezés;
• elhalás;
• trofikus fekélyek;
• krónikus dermatitis.

A szisztémás lupus erythematosust nehéz diagnosztizálni és kezelni. Nem lehet védekezni ellene, vagy megakadályozni az előfordulását. Ez egy rosszul ismert betegség életveszélyes. Csak a betegség lehetséges tüneteinek tanulmányozása fontos, hogy időben forduljon orvoshoz. Ellenkező esetben orvosi segítség hiányában lehetséges halál vagy súlyos szövődmények amely hatással lesz a gyermek egész további életének minőségére.

Hogyan kezeljük az akut balanoposthitist egy fiúban? Találja meg a választ most.

A videóból megtudhatja a szisztémás lupus erythematosus veszélyeit a gyermekek számára:

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél: kezelés és tünetek

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél (lupus erythematosus disseminatus) egy immunkomplex betegség, amelyet gyermekeknél a kóros folyamat gyors generalizálódása, súlyos zsigeri megnyilvánulások, élénk perifériás szindrómák és hiperimmun válságok jellemeznek. A betegség morfológiai alapja egy univerzális capillaritis, amelynek jellegzetes nukleáris patológiája és immunkomplexek lerakódása a szövetkárosodás gócaiban.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) túlmutat egy ritka, kazuisztikus patológia körén, de gyermekkorban még mindig sokkal ritkábban fordul elő, mint az akut reuma és a rheumatoid arthritis.

A szisztémás mellett a lupus erythematosus diszkoid és disszeminált formái is vannak, amelyek egyszeri vagy többszörös erythematosus elváltozások a bőrön, más szervek és rendszerek károsodásának jelei nélkül, éles immunológiai változások és lupussejtek nélkül. A disszeminált lupus erythematosus (DLE) mintegy köztes helyet foglal el a discoid és a szisztémás között, így azok az esetek, amelyek lupussejtek jelenlétében fordulnak elő, az SLE-nek tulajdoníthatók. Mindezeket a formákat azonban ugyanazon betegség megnyilvánulásának kell tekinteni, és a discoid vagy disszeminált lupusból szisztémás lupuszba való átmenet lehetősége nyilvánvalóan a szervezet érzékenységének mértékétől, védőreakcióinak erősségétől és lokalizációs képességétől függ. a folyamat.

A betegség okai

Etiológia. A betegség oka máig tisztázatlan. Az elmúlt években felvetődött a vírusfertőzés szerepének kérdése az SLE kialakulásában. Egyes gyógyszerek bizonyos szerepet kapnak: antibiotikumok, szulfonamidok, görcsoldók és vérnyomáscsökkentők (hidralazin), valamint vakcinák, gamma-globulin. Rendszerint kiváltó mechanizmus szerepét töltik be olyan egyénekben, akik egyéni túlérzékenységgel rendelkeznek különféle exogén tényezőkkel szemben. A betegség indítéka, de nem valódi oka lehet olyan környezeti hatás is, mint az elhúzódó besugárzás, hipotermia, lelki vagy fizikai trauma, stb. hormonális változások és a szervezet fiziológiás allergiás reakciói.

A modern tanulmányok a szervezet reakcióképességének sajátos alkotmányos-családi jellemzőit is megállapították, amelyek hozzájárulnak az SLE kialakulásához. A betegségre való örökletes hajlam közvetett bizonyítéka a "családi" lupusz esetei, az SLE kialakulása egypetéjű ikreknél, valamint a reuma, a rheumatoid arthritis és a diffúz kötőszöveti betegségek más formáinak megnövekedett előfordulása a probandák rokonai körében.

A betegség kialakulása

Patogenezis. Jelenleg általánosan elfogadott az SLE kialakulásának immunológiai elmélete, amely szerint a betegség aktiválódása és progressziója immunkomplexek képződésének köszönhető, beleértve a sejtmaggal kölcsönhatásba lépő autoantitesteket (antinukleáris faktor - ANF) vagy annak sejtmagját. egyedi komponensek. Speciális patogenetikai szerepet tulajdonítanak a makroorganizmus saját sejtjei magjában lévő dezoxiribonukleinsavak (DNS) elleni autoantitesteknek. A DNS maga egy gyenge antigén, de az antitestek termelődését serkentő képességét fokozza a vírus sejtbe juttatása. Az antitest-DNS kölcsönhatása a sejtmaggal az utóbbi halálához és a nukleáris törmelék felszabadulásához vezet a véráramba. A szövetekben található magtöredékek az úgynevezett hematoxilintestek – az SLE patognomóniás jele. Az amorf nukleáris anyag fagocitózison megy keresztül, amely a rozetta stádiumon megy keresztül: a nukleáris törmelék körül leukociták halmozódnak fel, majd az egyik leukocita fagocitizálja a törmeléket és lupusz sejtté alakul.

Az immunkomplexek képződésének intenzitását közvetetten a szérum komplement vagy annak komponenseinek tartalma alapján ítéljük meg, feltételezve, hogy az utóbbi szintjének csökkenése az antigén-antitest reakciókban a komplement hasznosulását tükrözi. Az alacsony komplementszint, valamint a DNS- vagy ANF-ellenes antitestek emelkedett titere az SLE-aktivitás bizonyítéka.

A főként G, ritkábban M immunglobulinokból, valamint DNS-antigénből és komplementből álló immunkomplexek kialakulása a véráramban történik. Az immunkomplexek lerakódása a különböző szervek és rendszerek mikroérrendszerének ereinek alapmembránján immungyulladáshoz vezet bennük.

Ezenkívül a kapcsolódó, rendszerint disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma hozzájárul a fibrinlerakódások és a kapillárisok, arteriolák és venulák mikrotrombózisa miatti szöveti iszkémiához és vérzésekhez a szervekben. Ez a szindróma mindig másodlagos az immunpatológiai folyamathoz képest, és a maga módján módosítja a betegség klinikai képét.

A humorális immunitás jellemzői mellett az SLE patogenezisében bizonyos szerepet tulajdonítanak a késleltetett típusú túlérzékenységnek. Kimutatható a limfociták DNS-sel szembeni magas érzékenységével, valamint más tesztekkel. Ugyanakkor a celluláris immunitás szelektív depressziója figyelhető meg. A perifériás vérben a szupresszor T-limfociták száma csökken, ami előre meghatározza a B-limfociták túlzott antitest-termelését.

Az immunológiai elmélet sikeres fejlődése ellenére ma még mindig lehetetlen választ adni arra a kérdésre, hogy mi a kiindulási és kiváltó ok az SLE fejlődésének összetett patogenetikai láncolatában. Nyilvánvalóan a vírusok, esetleg más károsító szerek (insoláció, gyógyszerek, oltások stb.) és stresszes helyzetek, valamint a pubertás alatti szervezet fiziológiai átrendeződése szokatlan immunológiai választ válthatnak ki egy bizonyos csoportban. Ezért az SLE-ben kialakuló immunpatológiai folyamatok minden sajátosságát, beleértve a késleltetett és azonnali típusú túlérzékenységet is, elsősorban a makroorganizmus válaszreakciójának sajátosságaira tekintettel kell figyelembe venni. Ebben a tekintetben jelenleg vizsgálják az enzimatikus folyamatok veleszületett és szerzett rendellenességeinek és az acetilezés típusainak patogenetikai szerepét. A molekuláris mimikri hipotézisét intenzíven fejlesztik, és a betegségre való hajlam egyéb vonatkozásait is vizsgálják.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei gyermekeknél

klinikai kép. A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél elsősorban a lányokat, valamint általában a nőket érinti; a fiúk és férfiak az összes betegszámnak mindössze 5-10%-át teszik ki. A maximális élettani aktivitás kora, beleértve a pubertást is, a legsebezhetőbbnek tekinthető. Ennek ellenére az SLE időnként előfordul gyermekeknél az élet első hónapjaiban és első éveiben. A gyermekek körében a megbetegedések emelkedése 9 éves korban kezdődik, 12-14 éves korban éri el csúcspontját.

A kóros folyamatot folyamatos progresszió jellemzi, lehetséges, néha meglehetősen hosszú, hosszú távú remissziókkal, amelyek a kezelés hatására vagy spontán módon jelentkeznek. Az akut időszakban mindig rossz típusú láz jelentkezik, néha hektikus jelleget ölt, hidegrázás és bőséges izzadság kíséretében. Disztrófia jellemzi, gyakran eléri a cachexiát, jelentős változások a vérben és a különböző szervek és rendszerek károsodásának jelei. Ez utóbbiak meghatározott sorrend nélkül, egymástól függetlenül, a betegség kezdetétől eltérő időpontokban és bármilyen kombinációban jelentkezhetnek.

A betegek körülbelül 2/3-ánál jellemző a bőrelváltozás, amely ödémával járó exudatív erythema, hyperkeratosisos infiltráció formájában nyilvánul meg, gyakran hólyagok és nekrotikus fekélyek kialakulására hajlamos, atrófiás felületi hegeket vagy beágyazott pigmentációt hagyva maga után. Nagyon jellemző az akut exudatív és krónikus diszkoidos elváltozások kombinációja korlátozott rózsaszín-vörös foltok formájában, fehéres-szürke pikkelyekkel és a bőr elvékonyodásával, amely a központtól indul, és fokozatosan elfoglalja a teljes fókuszt.

A lupus dermatitis lokalizációja nagyon változatos lehet, de kedvenc hely a bőr nyitott területei: arc, kéz, mellkas. Az arcon lévő bőrpír a körvonalaival pillangóra hasonlít, amelynek teste az orron helyezkedik el, a szárnyak pedig az arcokon. Gyorsan eltűnhet, hiányosan, különálló részekben jelenhet meg. Fel kell hívni a figyelmet a lupusban szenvedő betegek bőrének fokozott fényérzékenységére. Az insoláció az egyik leggyakoribb tényező, amely a kóros folyamat súlyosbodását provokálja.

Az SLE-s betegek bőrén nem specifikus allergiás megnyilvánulások is előfordulhatnak, például fényes márványosodás, csalánkiütés vagy kanyarószerű kiütés. Érrendszeri rendellenességek, DIC-szindróma és thrombocytopenia vérzéses kiütés megjelenéséhez, mikronekrózissal járó capillaritis kialakulásához vezethet az ujjbegyeken és a tenyéren; általános disztrófia szárazsághoz és pigmentációs zavarokhoz vezet.

A bőrrel együtt annak függelékei is érintettek. A haj intenzíven hullik, ami gyakran foltos kopaszodással, sőt teljes kopaszsággal is végződik. A körmök disztrófiává válnak, törékennyé válnak, keresztirányú csíkok jelennek meg. A folyamat az ajkak, a száj, a felső légutak és a nemi szervek nyálkahártyáját érinti.

A betegség egyik első és leggyakoribb klinikai tünete az ízületi szindróma illékony arthralgia, akut vagy szubakut ízületi gyulladás és enyhe, esetenként átmeneti exudatív jelenségekkel járó periarthritis formájában. Mind a kis, mind a nagy ízületek érintettek. A lupus ízületi gyulladás nem progresszív.

Hogyan fejlődik a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél?

A periartikuláris elváltozások miatti ízületi deformitás kivételesen ritka esetekben alakul ki, még a betegség hosszan tartó lefolyása esetén is. A röntgenfelvételek általában ép ízületi porcot, különböző mértékű csontritkulást mutatnak.

Gyakran megfigyelhető myalgia és myositis. Utóbbiakat izomtónuscsökkenés, általános izomgyengeség, egészen a teljes mozdulatlanságig, sorvadás, vándorló lokális pecsétek és izomfájdalmi reakció kíséri. Az intermuszkuláris szövet limfoid infiltrátumain és az artériák falának fibrinoid nekrózisán alapulnak, amelyet intersticiális ödéma kísér. Emlékeztetni kell arra, hogy az izomgyengeség és -sorvadás néha általános disztrófia és mérgezés miatt alakul ki.

A savós membránok elvesztése olyan gyakori, hogy az ízületi gyulladás és a dermatitis mellett a szerositis alkotja az úgynevezett kis triádot, ami nagyon jellemző az SLE-re. A mellhártyagyulladást és a szívburokgyulladást különösen gyakran ismerik fel a klinikán, de a boncolási adatok szerint mindegyiket ritkán izolálják, és szinte mindig hashártyagyulladással, perihepatitissel vagy periszplenitissel kombinálják. A lupus szerositist az efemeritás jellemzi; ritka esetekben súlyosan lezajlik, és nagy mennyiségű folyadék halmozódik fel az üregekben.

Az SLE zsigeri megnyilvánulásai közül a szívgyulladás a leggyakoribb. A szív mindhárom membránja érintett lehet, de gyermekeknél és serdülőknél a szívizomgyulladás jelenségei dominálnak. Diffúz szívizomgyulladás esetén a határok kitágulnak és tompa szívhangok, közepesen kifejezett szisztolés zörej jelenik meg, és néha a szívritmus zavart okoz. A kifejezett coronaritist fájdalom kíséri a szív régiójában. Az EKG szinte folyamatosan feltárja a szívizom regenerációs folyamatainak megsértésének jeleit (a G-hullám csökkenése, simasága, deformációja és inverziója, ritkábban az ST intervallum eltolódása). Az intraventrikuláris, valamint az intrapitvari vezetés lehetséges megsértése.

Radiológiailag diffúz szívizomgyulladás esetén a szív méretének növekedése, a szívívek simasága és a szívizom kontraktilitásának csökkenése figyelhető meg. Akut szívelégtelenség ritkán alakul ki. A szívizomgyulladás mellett gyakran előfordul szívizom-dystrophia is.

A lupus endocarditis szinte mindig szívizomgyulladással társul; élethosszig tartó diagnosztizálása nehéz. Ellentétben a szeptikus és reumás betegséggel, úgy jelölik atipikus abakteriális endocarditis Libman-Sachs(a tulajdonságait először ismertető kutatókról kapta a nevét). Parietális lokalizáció jellemzi, bár ugyanakkor a szelepek is részt vesznek a folyamatban. Leggyakrabban a mitrális billentyűt elszigetelten vagy a tricuspidális és aortabillentyűkkel kombinálva érintik. Az endocarditis nem mindig jelenik meg egyértelműen a klinikán, és csak morfológiai lelet lehet, különösen a billentyűk mérsékelt szklerotikus elváltozásai vagy a folyamat parietális lokalizációja esetén. Egyes esetekben az auskultáció és az FCG egyértelműen szerves természetű szisztolés zörejt mutat ki, vagy az "izmos" szisztolés zörej és a tiszta diasztolés zörej kombinációja. Modern körülmények között a lupus carditis az esetek jelentős részében teljesen meggyógyul, és ritkán vezet hemodinamikai rendellenességekkel járó szerves defektus kialakulásához.

A tüdő érintettségét a klinikán ritkábban ismerik fel, mint a pleurális érintettséget, és a legtöbb betegnél gyenge fizikai lelet jellemzi. A boncoláskor azonban minden esetben megtalálják. Gyakran a hullámzó áramú lupus pneumonitis az alveoláris septák megvastagodásával és fokális fibrinoid nekrózisával, intraalveoláris és intersticiális ödémával, pneumoszklerózis jelenségekkel légzési elégtelenséghez vezethet. A klinikai adatok szűkössége ellentétes a radiológiai változások határozott súlyosságával. Leggyakrabban a vaszkuláris-intersticiális mintázat kétoldali tartós deformációja figyelhető meg az egész tüdőmezőben, néha még a klinikai remisszió időszakában is. Az exacerbációk során több, egyenetlen kontúrú, közepes sűrűségű gócszerű árnyék jelenik meg, amelyek néha összeolvadnak egymással, de ritkán kísérik a tüdő gyökereiből származó reakció. A röntgenlelet nagy beszűrődések és diszkoid atelektázia lehet a tüdőszövetben, csendesen, eozinofília nélkül, gyors dinamikával és nem vezet a szövetek lebomlásához. A röntgenképet gyakran kiegészítik a mellhártya károsodásának jelei és a rekeszizom magas állása a rekeszizomgyulladás, a pleuridiafragmatikus összenövések és összenövések, a bél- és rekeszizom izomtónusának csökkenése stb.

Lupus pneumonitis az exacerbáció idején nem mindig könnyű megkülönböztetni a másodlagos banális tüdőgyulladástól, amelyet neutrofil eltolódással járó leukocitózis, röntgen adatok és antibiotikumok hatása jelez.

Lupus nephritis Különleges helyet foglal el az SLE egyéb zsigergyulladásai között, mivel viszonylagos rezisztenciát mutat a kezeléssel szemben, és gyakran meghatározza a betegség egészének kimenetelét. Minél súlyosabb az SLE, annál gyakrabban érintettek a vesék. A lupus nephritis átlagosan a betegek 2/3-ában fordul elő. Jelei a betegség bármely szakaszában megjelenhetnek, de elsősorban az első hónapokban és mindig az aktív időszakában. A klinikán különböző módon nyilvánulhat meg:

a) ún. látens nephritis formájában minimális vizeletürítési szindrómával, ödéma, artériás magas vérnyomás és funkcionális rendellenességek nélkül;

b) kifejezett (nyilvánvaló) nephritisként nephrosis szindróma nélkül, de a vizelet jelentős változásaival, a funkcionális paraméterek eltolódásával és az extrarenális megnyilvánulásokkal;

c) nephrosis nephritisként súlyos húgyúti szindrómával, ödémával, magas vérnyomással, hiperkoleszterinémiával.

A legtöbb beteg (kivéve a minimális vesekárosodásban szenvedőket) a nephritis aktív periódusában artériás magas vérnyomásban és hyperazotémiában szenved. A funkcionális vizsgálatok azt mutatják, hogy a glomeruláris filtráció csökkenésével együtt a tubuláris nephron működési zavarai és a hatékony veseplazma áramlás csökkenése is fellép.

húgyúti szindróma, amely minden változatban megfigyelhető, magában foglalja a proteinuriát, amelynek súlyossága megfelel a nephritis klinikai formájának, valamint az eritrocita- és leukocyturiát. A vizelet üledék patológiája nem specifikus.

A morfológiai vizsgálat feltárja a lupus nephritis specifikus jeleit (a bazális membránok megvastagodása - "dróthurkok", nukleáris patológia hematoxilin testek és kariorrhexis formájában, fibrinoid változások, hialin trombusok a glomeruláris kapillárisok lumenében), valamint a membranosus vagy mesangialis glomerulonephritis típusa. A nefrobiopsziás minták hisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálata segít felismerni az SLE monoszindrómás változatait, amelyek izolált vesefolyamatként fordulnak elő (az SLE nefritisz "maszkja").

A lupus nephritis lefolyása gyermekeknél és serdülőknél általában krónikus, súlyosbodási periódusokkal és előrehaladási tendenciával, egészen a veseelégtelenség kialakulásáig. A betegek körülbelül 10%-ánál gyorsan progresszív nephritis alakul ki, amely rövid időn belül halálos kimenetelű urémiát okoz. A betegek 1/3-ánál a nephritis lefolyása eklampsziával vagy akut veseelégtelenséggel bonyolódik. Az azotémiás urémia tüneteivel járó másodlagos ráncos vese kialakulása ritka, mivel a halálos kimenetel korábbi szakaszában következik be. Az utóbbi években időben és intenzív kezeléssel egyre inkább csökkenthető a nephritis aktivitása, hogy krónikus folyamat jellege legyen hosszú minimális aktivitással (látens lefolyás) vagy teljes klinikai és laboratóriumi remisszióval.

Az idegrendszer kóros folyamatában való részvételt az SLE-s gyermekek több mint felében diagnosztizálják; a központi idegrendszer szerves elváltozását neurolupusznak nevezik. Ugyanakkor a kéregben és a szubkortikális régióban szétszórt agyi anyag lágyulási gócok alakulnak ki a kis erek thrombovaszkulitise miatt. Ugyanakkor a betegek gyakran panaszkodnak fejfájásról, fejfájásról, szédülésről és alvászavarokról. A perifériás idegek elszigetelt veresége fájdalom-szindrómát és paresztéziát okoz. Az objektív vizsgálat számos gócos vagy diffúz neurológiai tünetet tár fel polyneuritis, isiász, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalomyeloradiculoneuritis stb. formájában.

Súlyos, diffúz idegrendszeri elváltozásokban vérzés, heveny agyi ödéma vagy serous leptomeningitis, encephaliticus vagy meningoencephaliticus szindróma kialakulása esetén mentális zavarok, parézis és bénulás, afázia, amnézia alakul ki, eszméletvesztés, kóma vagy aluszékonyság alakulhat ki. súlyos életveszély mellett. A lupus cerebrovasculitis epilepsziával vagy choreával járhat.

A központi idegrendszer szervi károsodása következtében a betegeknél súlyos, általában szimmetrikusan elhelyezkedő bőr, bőr alatti szövet trofikus rendellenességei alakulhatnak ki, amelyek hajlamosak a gyors progresszióra, kiterjedt és mély nekrózis kialakulására, nehezen kezelhetők. A másodlagos fertőzés bejutása könnyen szepszis kialakulásához vezet.

Hangsúlyozni kell, hogy a neurolupus a lupus nephritis mellett az egyik legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb SLE-szindróma, amely a kortikoszteroid gyógyszerektől is torz.

Gyakran előfordulnak a gyomor-bél traktus károsodásának tünetei. Néha az akut has klinikai képével járó hasi szindróma az SLE vezető jelévé válhat. Ezek az úgynevezett gasztrointesztinális krízisek a hasüreg bármely betegségét utánozzák, mint például vakbélgyulladás, epehólyag-gyulladás, hashártyagyulladás, bélelzáródás, colitis ulcerosa, vérhas és egyéb bélfertőzések.

A hasi szindróma alapja SLE-ben leggyakrabban a hasi szervek elterjedt diffúz vagy fokális vasculitise a kiserek esetleges trombózisával, ami a bélfalak károsodásához - vérzésekhez, esetenként szívinfarktushoz és nekrózishoz, majd perforációhoz és a bélvérzés vagy fibrogennyes hashártyagyulladás kialakulása. Lehetséges a rosszindulatú Crohn-betegség (terminális ileitis) tünetegyüttese. A hasfájást perihepatitis, periszplenitis, hasnyálmirigy-gyulladás is okozhatja.

A májpatológia a lupus gyulladásos-dystrophiás elváltozásokkal (lupus-hepatitis) viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hepatomegalia a májnak, mint a retikuloendotélium szervének az immunpatológiai folyamatban való részvételét tükrözi. A panaszok hátterében a kapszula túlfeszítése a szerv jelentős növekedésével, epeúti dyskinesia vagy perihepatitis jelenléte állhat. A funkcionális rendellenességek hiánya és a kortikoszteroid-kezelésre adott válasz gyors visszafordítása a hepatomegalia túlnyomórészt reaktív természetére utal.

Minden betegnél megfigyelhető a vérképzőszervek károsodása és a perifériás vér változása. Az SLE legjellemzőbb tünete a leukopenia, melynek neutrofil eltolódása a mielocitákra és promyelocitákra irányul. A betegség aktív időszakában a leukociták száma 4 - 109 - 3 - 109 / l-re csökken, és súlyosabb leukopenia lehetséges. Néha leukocitózis váltja fel, ami a kortikoszteroid-terápia hatását vagy egy banális fertőzés hozzáadását tükrözi. Autoimmun hemolitikus vérszegénység alakulhat ki az eritrociták számának 1 - 1012 - 2 - 1012 / l-re történő csökkenésével, aminek komoly prognosztikai értéke van.

A leukopéniával és anémiával együtt gyakran thrombocytopenia is megfigyelhető. Klinikai megjelenésében kevéssé különbözik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, mivel autoimmun eredetű is. Ugyanakkor a vérlemezkék számának csökkenése gyakran az intravaszkuláris koaguláció folyamatát tükrözi. Még jelentős leukopenia esetén is a csontvelő normoblasztos marad. Felhívja a figyelmet plazmatizálódására a perifériás vér plazmasejtek számának megfelelő növekedésével.

Az SLE aktív időszakát általában a megnövekedett ESR jellemzi, amely eléri az 50-70-90 mm / h értéket. Az állapot javulásával, valamint a kezelés hatására az ESR jelentősen csökken, a remisszió időszakában normalizálódik, bár sok betegnél 16-25 mm/h között marad. A lupus jelei közé tartozik a hiperproteinémia és a diszproteinémia. A maximális aktivitás időszakában a vérszérum fehérje szintje eléri a 90 - PO g/l-t a durván diszpergált frakciók növekedése miatt: fibrinogén, gamma-globulin, amelynek tartalma kétszerese az életkori normának, elérve a 30- 40 rel.%. Ezenkívül hipoalbuminémia, az oti-globulinok és különösen az a2-globulinok növekedése figyelhető meg.

A diszproteinémia és a durva fehérjék jelentős növekedése a pozitív üledékreakciók és számos szerológiai vizsgálat (Vidal-reakció, Paul-Bunnel, Wasserman stb.) oka. Ezzel együtt az SLE aktív periódusában C-reaktív protein, a difenil-amin reakció növekedése, a szeromukoid szintje stb. a betegség aktivitási fokának meghatározásához és a megfelelő terápia kiválasztásához .

A remisszió időszakában a betegek nem panaszkodnak, aktív életmódot folytatnak, és a vizsgálat ritkán tárja fel az SLE jeleit. Néha megfigyelhető változások a vérben, jelezve az immunogenezis folyamatos feszültségét (a gamma-globulin és az immunglobulinok megnövekedett szintje, az antinukleáris faktor és a DNS-ellenes antitestek jelenléte, valamint a vérszérum komplementtartalmának csökkenése, dysproteinémia stb.).

Folyam. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását különböztetjük meg, és a reumával analóg módon megkülönböztetjük annak magas, közepes vagy alacsony aktivitását. A gyermekek túlnyomó többségében az SLE akut és rosszindulatúbb, mint a felnőtteknél, heves allergiás reakciókkal, nem megfelelő típusú magas lázzal, korán jelentkező súlyos gyulladásos-dystrophiás elváltozásokkal a belső szervekben, és néha halállal végződik az első hónapokban. a betegség kezdetétől.

A halál ilyen esetekben leggyakrabban szív- és tüdő- vagy veseelégtelenség tüneteivel következik be, mérgezés és a homeosztázis, a hemokoaguláció, a víz- és elektrolit-egyensúly mély zavarai, valamint egy másodlagos fertőzés következtében. Gyermekeknél a krónikus SLE hosszú, többéves preszisztémás periódussal ritka. Általában a következő hónapokban, ritkábban - az első év végén vagy a második évben a kóros folyamat általánossá válik.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a kezdetben gyakran akut, sőt gyorsan fejlődő SLE később krónikus lefolyásúvá válik, hosszú távú remissziós időszakokkal. Ugyanakkor a gyermekek általános fejlődése és növekedése viszonylag kielégítően megy végbe. Ugyanakkor a lupusz krízis kialakulásával járó akut rosszindulatú lefolyás egy krónikusan zajló lupus folyamattal is végződhet.

Komplikációk. Ide tartoznak a szélütések és az agyvérzések parézissel és bénulással, szepszis, phlebitis, trofikus fekélyek, a combcsontfej aszeptikus nekrózisa.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a lupus dermatitis progresszív dystrophia, étvágytalanság, nem megfelelő típusú láz, leukopenia hátterében álló arthropathiák, vérszegénység, fokozott ESR és jelentős hipergammaglobulinémia kombinációja. A klinikai képet kiegészítheti lymphadenopathia, serositis, nephritis, endocarditis, pneumonitis. a diagnózis jelentősen leegyszerűsödik, ha van egy lupus "pillangó". Mindazonáltal gyermekeknél és felnőtteknél az SLE-t egy bizonyos ideig monoszindróma képviselheti, amely elhalványulva a betegség másik jelével helyettesíthető.

Ha figyelembe vesszük a spontán és elhúzódó remissziók lehetőségét, akkor az ilyen egyedi epizódok néha nem kapcsolódnak egymáshoz, és a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél hosszú ideig nem ismerhető fel.

Különös diagnosztikai jelentőségű a lupus sejtekben (LE-sejtek), ANF-ben és magas titerű DNS-ellenes antitestekben szenvedő betegek vérében. Az LE-sejtek keresését nemcsak a beteg vérében, hanem adott esetben a szinoviális, a gerincvelői, a pleurális és a szívburok folyadékában is ismételten meg kell keresni. Ha szükséges, vegye igénybe a bőr, az izmok, a nyirokcsomók, a vesék biopsziáját. A jellegzetes "pillangó" és a bőrgyulladás, a lupus sejtek legalább 0,4%-os jelenléte és a magas titerű ANF megbízhatóvá teszik az SLE diagnózisát tünetmentes klinikán is.

Leggyakrabban az SLE-t meg kell különböztetni a reumától, reumás ízületi gyulladástól, nephritistől, kapilláris toxikózistól, Werlhof-kórtól, szepszistől, epilepsziától, akut hasi betegségektől, különösen monoszindrómák jelenlétében.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél

Az SLE-aktivitás súlyos klinikai és laboratóriumi tüneteit mutató betegeket kórházban kell kezelni. A leghatékonyabb terápiás szerek a kortikoszteroidok: prednizolon (1 tabletta - 5 mg), triamcinolon (1 tabletta - 4 mg), dexametazon (1 tabletta - 0,5 mg), urbazon (1 tabletta - 4 mg) és a prednizolon egyéb analógjai. A kortikoszteroidok alkalmazásának köszönhetően a betegség gyors progressziója megállhat, aktivitása csökkenhet, remisszió következhet be, a betegek élete meghosszabbodhat.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vizeletkiütések (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyású- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd e gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (legfeljebb 38 0 С).	Mérsékelt, hosszan tartó láz (akár 39 0 С).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgások merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanaz, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Mint már említettük, a fiatal nők nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

Fotó a lupus erythematosus tüneteiről

A gyermekek lupus erythematosusa olyan betegség, amely közvetlenül összefügg a szervezet immunrendszerének aktivitásával. Az orvosok autoimmun gyulladásként írják le, amelyben az immunrendszer által termelt antitestek elpusztítják a szervezet DNS-sejtjeit.

Ezenkívül az antitestek képesek elpusztítani a belső szervek kötőszöveteit, ami a különböző szervek és rendszerek funkcióinak károsodását és megzavarását (a megszűnéséig) okozza.

A betegség általános képe

A betegség szisztémás jellegű, ezért nem gyógyítható teljesen. Van, amikor előrehalad, és sürgős beavatkozást igényel, ellenkező esetben végzetes kimenetel lehetséges, és előfordul, hogy a betegség közelgő gyengülése lassan évekig elhúzódik.

A lupus gyakrabban fordul elő 20 és 40 év közötti embereknél. Régóta bebizonyosodott, hogy a lakosság női fele jobban el van ítélve, mint a férfi fele. A női test genetikai jellemzőit okolhatod.

Gyermekeknél az esetek 20%-ában diagnosztizálnak lupus erythematosust, maga a betegség és az ellene való küzdelem sokkal nehezebb, mint a felnőtteknél, gyakran a küzdelem halállal végződik. Nagyon kisgyermekeknél a lupus erythematosus kivételnek minősül, de 9-10 éves korban már teljes megnyilvánulása lehetséges.

Ez az állapot összefügg a szervezet hormonális hátterével. A pubertás korban, amikor a hormonok aktív felszabadulnak, van lehetőség a betegség kialakulására és kialakulására.

A lupus okai

A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, de a lupus betegségének mikéntjét nem teljesen értik. A legtöbb szakértő azonban egyetért ezzel ennek az autoimmun rendellenességnek a fő oka egy vírusfertőzés.

A második helyen a gyógyszerek hatásáról szóló verzió áll.: vakcinák, antibiotikumok, görcsoldók és vérnyomáscsökkentők, szulfonamidok, gamma-globulin.

A harmadik helyet azok a tényezők kapják, amelyek növelhetik a szervezet egyéni érzékenységét.: hipotermia, túlzott napsugárzás, súlyos stressz, stb.

A lupus erythematosus első jelei gyermekeknél

Szinte lehetetlen azonnal felismerni a lupust egy gyermekben. Nincsenek klasszikus tünetek. A betegség az egyik szerv vereségével kezdődik, majd ez az úgynevezett gyulladás elmúlik, de egy teljesen más betegség tünetei jelentkeznek, amelyek a következő érintett szervre jellemzőek.

Fontolgat első figyelmeztető jelek:

A lupus erythematosus orvosi diagnózisa

A betegség teljes klinikai képét csak további laboratóriumi vizsgálatok adják. Egyébként kifejezetten lupus erythematosusra nincsenek külön tesztek. Az orvos diagnózist és elemzést ír elő, a jelenlévő konkrét tünetek alapján.

A lupus erythematosus kötelező vizsgálata:

• általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• vérkémia;
• antinukleáris antitestek és DNS-sejtek elleni antitestek vérvizsgálata.

A lupus erythematosus tünetei és e betegség formái gyermekeknél

A lupus erythematosus tünetei a formájától függenek. Az orvostudományban a betegség lefolyásának három változata van.

Akut lefolyás

Progresszív karaktere van. Tünetek:

• kis vörös kiütések az orrnyeregben és az arcokon;
• éles fejfájás;
• a test általános mérgezése;
• súlyos láz;
• fájdalmak az ízületekben;
• az általános aktivitás jelentős csökkenése.

Az első hónapokban a vesék érintettek, aminek következtében a vesebetegség jellegzetes jelei hozzáadódnak a tünetek összképéhez.

Szubakut lefolyás

A legtöbb esetben az ilyen lupus erythematosus sokízületi gyulladással kezdődik.. Azok. olyan állapotok, amikor több ízület egyszerre vagy akár felváltva gyullad be. Egyéb tünetek:

• piros kis kiütések az arcon (főleg az arcokon és az orrnyeregben);
• károsodott veseműködés;
• carditis (az egyik szívbetegség);
• a nyálkahártyák gyulladása;
• észrevehető fogyás;
• étvágytalanság.

krónikus lefolyású

A legnehezebb diagnosztizálni. A lupus erythematosus először egy szervet érint. Az arcon ennek a szervnek a gyulladásának minden jele lesz. Alternatívaként bőrkiütések vagy polyarthritisek visszaesnek. Nagyon lassan a betegség más szerveket és rendszereket is bevon a folyamatba. Ez évekig folytatódhat.

Melyik orvoshoz forduljak és milyen kezelést tud ajánlani?

A lupus erythematosus fő kezelése a reumatológus. Mindenekelőtt az orvos komplex hormonális gyógyszeres kezelést ír elő. Helyhez kötött körülmények között végzik, ami lehetővé teszi a gyógyszerek adagjának optimális kiválasztását és a monitorozást. Antibiotikumok és multivitaminok javasoltak olyan esetekben, amikor a betegséghez fertőzés is társul.

Mivel a betegség szisztémás és számos szervet érint, a kezelést párhuzamosan háziorvos, immunológus, neuropatológus és endokrinológus végzi.

Az elbocsátás után a kezelés nem áll le. Otthon a betegnek mindenkor az orvos által felírt kortikoszteroid gyógyszereket kell szednie. Pozitív hatás csak néhány hónap múlva várható.

A megadott időpontban a beteg köteles eljönni az orvoshoz vizsgálatra (kibocsátás után - havonta kétszer, egy év múlva - évente kétszer).

Mire kell emlékezni a cikk elolvasása után

1. A lupus erythematosus gyermekeknél (akárcsak a felnőtteknél) szisztémás és gyógyíthatatlan betegség.
2. Százalékos arányban inkább a nőknél/lányoknál nyilvánul meg, mivel gyakran tapasztalnak hormonkibocsátást és változásokat.
3. A lupusz okai: az immunrendszer elégtelensége, amikor az antitestek megtámadják a DNS sejteket, a gyógyszerek és a szervezet egyéni érzékenységét növelő külső tényezők hatása.
4. A lupusz első jelei gyermekeknél nagyon hasonlóak bármely más betegség jeleihez, de a felnőtteket leginkább az orrnyereg és az orcák "pillangó" formájában megjelenő kiütése kell figyelmeztesse.
5. A betegség lefolyásának három változata van: akut, szubakut, krónikus. Mindegyiknek megvannak a maga tünetei.
6. Elég nehéz azonnal felállítani a "szisztémás lupus erythematosus" diagnózisát egy gyermek számára. A betegség nem teljesen ismert. Mint már említettük, nincsenek egyedi jellemző jelek, és nincsenek speciális laboratóriumi minták és elemzések sem.
7. A diagnózis felállításakor az orvos a páciens egyéni tüneteit és vizsgálati eredményeit veszi alapul (azonos tünetek megnyilvánulása alapján).

Az amerikai tudósok előreléptek a lupus kezelésében

A közelmúltban amerikai orvosok kifejlesztettek egy új gyógyszert, amelynek forradalmasítania kell a szisztémás lupus erythematosus (SLE) kezelését: itt. Ott megtudhatja az agyhártyagyulladás lappangási idejét is.

Ha kétségei vannak a baba egészségi állapotában, olvasson itt a savós agyhártyagyulladás tüneteiről: Ha nyilvánvaló jeleket talál, azonnal forduljon orvosához!

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

A szisztémás lupus erythematosus egyéb formái (M32.8), gyógyszer által kiváltott szisztémás lupus erythematosus (M32.0), szisztémás lupus erythematosus, nem meghatározott (M32.9), más szerveket vagy rendszereket érintő szisztémás lupus erythematosus (M32.1+)

Gyermekgyógyászat, Gyermekreumatológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republikánus Központban
egészségfejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. november 6-án kelt
15. protokoll

Protokoll neve: Szisztémás lupus erythematosus

Szisztémás lupus erythematosus(SLE) egy ismeretlen etiológiájú szisztémás autoimmun betegség, amely az immunszabályozás genetikailag meghatározott megsértésén alapul, amely meghatározza a sejtmagok antigénjei elleni szervspecifikus antitestek képződését, immungyulladás kialakulásával a különböző szervek szöveteiben. .

SLE- ez az egyik legsúlyosabb betegség a kötőszövet szisztémás betegségei közül, amelyet kifejezett klinikai polimorfizmus, krónikus progresszív lefolyás és kezelés nélkül rossz prognózis jellemez.

ICD-10 kód(ok):
M32 Szisztémás lupus erythematosus.
Nem tartalmazza: lupus erythematosus (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Gyógyszer okozta szisztémás lupus erythematosus
M32.1 Szisztémás lupus erythematosus, amely más szerveket vagy rendszereket érint.
M32.8 A szisztémás lupus erythematosus egyéb formái
M32.9 Szisztémás lupus erythematosus, nem meghatározott

A protokollban használt rövidítések:

ACR-American College of Rheumatology, American College of Rheumatology Αβ2-GP I -béta2 glikoprotein elleni antitestek ALT -alanin aminotranszferáz AZAazatioprin ANA -antinukleáris antitestek Anti-Ro/SSA -Ro/SSA antigén elleni antitestek Anti-Sm -Sm antigén elleni antitestek (Smith) ACE -angiotenzin konvertáló enzim ASLO -antisztreptolizin O AST -aszpartát-aminotranszferáz AFS -antifoszfolipid szindróma ACCP -ciklikus citrullinált peptid elleni antitestek APTT -aktivált parciális tromboplasztin idő ANCA-a neutrofil citoplazma elleni antitestek ENA-kivonható nukleinsav antigén elleni antitestek BILAG-A British Isles Lupus Assessment Group index, egy speciális index, amely értékeli az SLE aktivitását vagy a súlyosbodás súlyosságát minden egyes szervben vagy rendszerben IVIGIntravénás immunglobulin TARTÁLY-vér biokémiája GIBP -génmanipulált biológiai készítmény GIBT -génmanipulált biológiai terápia GK -glükokortikoidok DNS - GIT -Dezoxiribonukleinsav gyomor-bél traktus ELISA -kapcsolt immunszorbens vizsgálat KFK -kreatin-foszfokináz LE -lupus sejtek LDH -laktát-dehidrogenáz tornaterápia -fizikoterápia PMF -mikofenolát-mofetil MP -metilprednizolon MTXmetotrexát IPC -csontsűrűség NMG -kis molekulatömegű heparin ICD -betegségek nemzetközi osztályozása INR -nemzetközi normalizált arány MRI -Mágneses rezonancia képalkotás NSAID-ok -nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek UAC -általános vérelemzés OAM -általános vizelet elemzés PV -protrombin idő P -pulzusterápia PTI -protrombin index PCR -polimeráz láncreakció RNS - elleni antitestek ribonukleinsav RPGA -passzív hemagglutinációs reakció RIBT - treponema pallidum immobilizációs reakció RIF -immunfluoreszcens reakció RF -rheumatoid faktor ÉN -makrofág aktivációs szindróma SELENA-SLEDAI-validált SLE aktivitási index, a vizsgálat során módosított SELENA SLICC/ACR-A károsodási indexet az International SLE Clinic Collaboration dolgozta ki az American College of Rheumatology közreműködésével SLE -szisztémás lupus erythematosus GFR -glomeruláris filtrációs ráta SSD -szisztémás scleroderma ESR -vérsüllyedés SRP -C-reaktív protein TÉVÉ -trombin idő TSH -pajzsmirigy-stimuláló hormon T3 -trijódtironin T4 -szabad tiroxin TPO -tiroperoxidáz ultrahang -ultrahangvizsgálat EKG -elektrokardiogram Echo KG -echokardiogram IgG, IgM, IgA -immunglobulinok G, M, A UZDG -az erek ultrahang dopplerográfiája HPN -krónikus veseelégtelenség CEC -keringő immunkomplexek COX-2 -ciklooxigenáz-2 CsA -ciklosporin A CNS -központi idegrendszer FEGDS -fibroesophagogastroduodenoscopia JIA -juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás EEG -elektroencephalográfia

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2015

Protokoll felhasználók: gyermekorvosok, reumatológusok, háziorvosok, sürgősségi orvosok.

Az adott ajánlások bizonyítási fokának értékelése.
Bizonyítéki szint skála:

A	Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely általánosítható a megfelelő populációra .
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók egy megfelelő populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázattal (++ vagy +), amelyek nem általánosíthatók közvetlenül egy megfelelő populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény leírása.
GPP	Legjobb gyógyszerészeti gyakorlat.

Osztályozás

Klinikai osztályozás:
Besorolása szerint a V.A. Nasonova (1972, 1986) meghatározza a lefolyás jellegét, az aktivitás mértékét, valamint a szervek és rendszerek elváltozásainak klinikai és morfológiai jellemzőit.

2. táblázat – Az SLE klinikai változatainak munkaosztályozása (Nasonova V.A., 1979-1986)

karakter áramlatok betegség	Fázis és a folyamat aktivitási foka	Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői
		bőr	ízületek	savós membránok	szívek	tüdő	vese	idegrendszer
Fűszeres szubakut Krónikus: - visszatérő polyarthritis; - discoid lupus szindróma; - szindróma Raynaud; - Werlhof-szindróma; - szindróma Shegren	Fázis; aktív Aktivitási szint: magas (III); Mérsékelt (II); Minimum (I); Fázis; inaktív (remisszió)	Tünet "pillangók" cappilla Rita Exudatív erythema, purpura Discoid lupus stb.	Artralgia Akut, szubakut és krónikus polyarthritis	Polyserositis (mellhártyagyulladás, effúziós pericarditis, száraz, tapadó perihepatitis, periszplenitis)	Szívizomgyulladás Endokarditisz mitrális billentyű elégtelenség	Fűszeres, Krónikus tüdőgyulladás pneumoszklerózis	Lupus Jade nefrotikus, vegyes írisz húgyúti szindróma	Meningoencephalopyrradiculoneuritis, polyneuritis

Az aktivitás mértéke:
nagyon magas aktivitás - IV (20 pont és több);
magas aktivitás - III (11-19 pont);
mérsékelt aktivitás - II (6-10 pont);
minimális aktivitás - I (1-5 pont);
Aktivitás hiánya - 0 pont.

Klinikai megnyilvánulások:
erythema;
Discoid elváltozások
Fényérzékenység;
A nyálkahártya veresége;
nem eróziós ízületi gyulladás;
· Serositis;
· A vesék károsodása;
az idegrendszer károsodása;
Hematológiai rendellenességek;
Immunológiai rendellenességek;
· Pozitív antinukleáris antitestek.

Lupus krízisek:
Monoorganikus: vese-, agyi, hemolitikus, szív-, tüdő-, hasi;
Több szerv: vese-hasi, vese-szív, cerebrocardialis.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Diagnosztikai kritériumok a diagnózis felállításához[ 2- 7 ]:

Panaszok és anamnézis:
Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek SLE-jét a betegség akutabb kezdete és lefolyása, korábbi és gyorsabb generalizáció, valamint a felnőtteknél kedvezőtlenebb kimenetel jellemzi. . Az SLE debütálása lehet egy szerv vagy rendszer veresége, vagy több szerv egyidejű bevonása a kóros folyamatba.

Panaszok:
Fokozódó gyengeség, étvágytalanság és testsúlycsökkenés, időszakos vagy tartós láz;
Átmeneti oligoarthritis vagy monoarthritis; változó intenzitású migrációs fájdalom a nagy ízületekben;
· Fájdalom az izmokban;
Az orcák és az orrnyereg bőrpírja (erythema) - a "pillangó" tünete, a dekoltázs terület vörössége, amelyet az izgalom, a napsugárzás, a fagy és a szél súlyosbít; polimorf kiütések a bőrön;
Fokális, diffúz, heges és nem hegesedő alopecia, mérsékelten fájdalmas fekélyek az ajkak nyálkahártyáján, a szájüregben, a nasopharynxben;
Szívfájdalom, légszomj, szívdobogásérzés, köhögés, mellkasi fájdalom, fejfájás, görcsök (kivéve a metabolikus, fertőző és gyógyászati ​​okokat);
A szemhéjak, az arc pasztositása vagy duzzanata;
közelmúltbeli fogyás;
· Különféle egyéb panaszok.

Anamnézis:
· Múltbeli vírusfertőzés, védőoltás, hosszan tartó napozás, úszás és napozás vízben, súlyos érzelmi szorongás, gyógyszer- és élelmiszer-allergia;
Információ az RH-ban, allergiában szenvedő rokonok családjában való jelenlétéről;
rossz szokások jelenléte (dohányzás, alkohol);
Bizonyos gyógyszerek, hormonális gyógyszerek szedése
Trombózis a gyermekben és az anyában.

Fizikális vizsgálat:
Az érintett szervektől vagy rendszerektől függően:
· Láz;
Kiütések az orcák bőrén: fix erythema, amely az orrnyeregig terjed a nasolabialis zónáig.
· Discoid bőrkiütés: bőrpír, megemelkedett plakkok, rátapadt bőrpikkelyekkel és follikuláris dugókkal, régebbi elváltozásokon atrófiás hegesedés fordulhat elő.
· Napfényre adott reakcióból eredő bőrkiütés.
· Fekélyek a szájüregben: a száj, az orr vagy a nasopharynx fekélyesedése, fájdalommentes.
· Ízületi gyulladás: nem eróziós ízületi gyulladás, amely egy vagy két perifériás ízületet érint.
Serositis: mellhártyagyulladás - mellhártya fájdalom és/vagy mellhártya súrlódása, szívburokgyulladás - szívburok dörzsölése auskultáció során.
Vesekárosodás: veseödéma, artériás magas vérnyomás;
CNS károsodás: neuropszichés megnyilvánulások (görcsök, pszichózis stb.);
Az emésztőrendszer károsodása: hányinger, hányás, dysphagia, hasi fájdalom.
Az SLE diagnózisa 95%-os specificitással és 85%-os szenzitivitással állítható fel, ha a beteg 11-ből 4 ACR-kritériummal rendelkezik, 1997. Ha a betegnek 4-nél kevesebb diagnosztikai kritériuma van, akkor valószínű az SLE diagnózisa. Ha az ANA-teszt negatív, akkor nagyon kicsi a valószínűsége, hogy a beteg SLE-t kap. Azoknál a betegeknél, akiknek az ANA-tesztje izoláltan pozitív, szervi érintettség vagy tipikus laboratóriumi lelet nélkül, alacsony az SLE valószínűsége.

Az áramlás jellege:
. fűszeres- hirtelen fellépő, gyors generalizáció és poliszindrómás klinikai kép kialakulása, beleértve a vese és / vagy a központi idegrendszer károsodását, magas immunológiai aktivitást és gyakran kedvezőtlen kimenetelű kezelést;
. szubakut- fokozatos megjelenéssel, később generalizációval, hullámosodással a remissziók esetleges kialakulásával és kedvezőbb prognózissal;
. elsődleges krónikus- monoszindrómás kezdetű, késői és klinikailag tünetmentes generalizációval és viszonylag kedvező prognózissal.
Az SLE aktivitás mértékének felmérése A SELENA / SLEDAI nemzetközi SLE Activity Index szerinti kezelési stratégia kiválasztásakor a klinikai tünetek súlyosságának és a laboratóriumi paraméterek szintjének megfelelően kell döntést hozni.
Figyelembe veszik a vizsgálatot megelőző 10 napban a páciens SLE-re utaló jeleit, függetlenül azok súlyosságától, javulásától vagy romlásától (lásd Függelék). Az összpontszám értékének értelmezése az SLE aktivitás fokának besorolása szerint történik (lásd a 9. „Klinikai besorolás” pontot, III. fejezet). Az SLE aktivitás mértékének felmérésének gyakoriságát a beteg minden egyes látogatása során elvégzik. A pontszámok két látogatás közötti 3-12 pontos növekedése mérsékelt súlyosbodásként, több mint 12 pont - az SLE súlyos exacerbációjaként értelmezhető.
A szervkárosodás mértékének felmérése - magával az SLE-vel, folyamatban lévő terápiával vagy kísérő betegségek jelenlétével kapcsolatos szervek és rendszerek halmozott károsodását SLICC/ACR sérülési index. Meghatározza a betegség hosszú távú prognózisát és a sérült szervek megfelelő kezelését; fontos az orvosi és szociális vizsgálat szempontjából. Az irreverzibilis szövetkárosodás SLE-ben olyan szervkárosodás, amely az SLE diagnózisát követően alakul ki, és több mint 6 hónapig tart. Az értékelés gyakorisága évente egyszer (lásd a mellékletet). A 6 hónapnál tovább fennálló jeleket figyelembe veszik. A pontok összege határozza meg a szervkárosodás mértékét (lásd 3. táblázat)

3. táblázat: A szervek károsodási indexének (DI) becslése

A másodlagos APS diagnosztikai kritériumai SLE-ben :
· Trombózis – egy vagy több artériás, vénás vagy kisér trombózis epizód bármely szervben.
Terhesség patológiája - morfológiailag normális magzat méhen belüli elhalásának egy vagy több esete a terhesség 10. hetét követően, vagy morfológiailag normális magzat koraszülött egy vagy több esete a terhesség 34. hete előtt, vagy három vagy több egymást követő spontán abortuszok a terhesség 10. hete előtt.

Az API laboratóriumi kritériumai:
AT kardiolipinhez (IgG és/vagy IgM) a vérben közepes vagy magas titerben 2 vagy több vizsgálatban, legalább 12 hetes intervallumban.
Plazma lupus antikoaguláns 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hét különbséggel.
AT β2-GP I izotípus IgG vagy IgM közepes vagy magas titerekben 2 vagy több vizsgálatban, legalább 12 hetes intervallumban (standard ELISA).

Az SLE jellemzői újszülötteknél(Oxford Handbook of Rheumatology – Handbook of Rheumatology, szerk. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
Az újszülöttkori SLE egy ritka állapot, amelyet diszkoid bőrelváltozások, hemolitikus anémia, hepatitis, thrombocytopenia, veleszületett szívblokk jellemez.
Anyai anti-Ro és anti-La antitestek transzplacentáris átvitelével kapcsolatos állapot
A nem kardiális megnyilvánulások az első életévben megszűnnek. A szívbetegségek gyakran megkövetelik a mesterséges pacemaker korai elhelyezését, és a halálozás az első 3 életévben eléri a 30%-ot.
Az anti-Ro és anti-La antitestekkel rendelkező nőknél 5% az esélye annak, hogy első gyermeküket veleszületett szívblokáddal szüljék, a későbbi terhességek pedig 15%-ra növelik a kockázatot.
· Szülés előtti időszakban fontos a magzat monitorozása, beleértve a DEHOKG-t is.

Diagnosztika

Diagnosztikai vizsgálatok:

A járóbeteg szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
· Teljes vérkép 6 paraméter az analizátoron;
· Biokémiai vérvizsgálat (CRP, ASLO, RF, glükóz, összfehérje, karbamid, kreatinin, ALT, ACT meghatározása);
· ANA, kétszálú DNS elleni antitestek meghatározása;

· OAM;
EKG.

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:
· Vér biokémiai elemzése (fehérjefrakciók, koleszterin, lipidfrakciók, CPK, LDH kálium, nátrium, kalcium, kloridok, alkalikus foszfatáz meghatározása);



· RF, ACCP meghatározása ELISA-val;

ELISA (a hepatitis B és C vírusok elleni antigén és antitestek meghatározása);
ELISA (a HIV elleni teljes antitestek meghatározása);
A garatból és az orrból származó váladék bakteriológiai vizsgálata (tiszta tenyészet izolálása) az antibiotikumokra való érzékenység meghatározásával;
A vizelet és a köpet Mycobacterium tuberculosis mikroszkópos vizsgálata 3 alkalommal (specifikus radiológiai változásokkal);
ECHOCG;
A hasi szervek és a vesék ultrahangja;
a mellkas röntgenfelvétele;
A gerinc és a proximális combcsont röntgensugaras denzitometriája (centrális vagy axiális DEXA denzitometria);
Tuberkulin teszt - Mantoux teszt.

A tervezett kórházi ápolásra beutalással kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája: a kórház belső szabályzata szerint, az egészségügyi szakterületen felhatalmazott szerv mindenkori rendjének figyelembevételével.

Kórházi szinten végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok(sürgősségi kórházi kezelés esetén):
· Teljes vérkép 6 paraméterből az analizátoron (legalább 10 napig);
Biokémiai vérvizsgálat (CRP, ASLO, RF, glükóz, összfehérje, karbamid, kreatinin, ALT, ACT meghatározása) (legalább 10 nap);
· A vizelet általános elemzésének kutatása az analizátoron (fizikai és kémiai tulajdonságok a húgy üledék sejtelemeinek mennyiségének kiszámításával);
A napi proteinuria meghatározása;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogén;
· Antinukleáris autoantitestek (ANA), kettős szálú DNS elleni antitestek meghatározása;
· Lupus antikoaguláns (LA1/LA2) meghatározása a vérplazmában;
· Kardiolipin elleni antitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
Immunológiai vérvizsgálat (immunogram, CEC, immunglobulinok A, M, G, komplement komponensek (C3, C4);
· Mikroprecipitációs reakció szérum kardiolipin antigénnel;
A végtagok egyik ízületének ultrahangvizsgálata;
A mellkas röntgenfelvétele (1 vetítés);
EKG;
echokardiográfia;
A hasi szervek és a vesék ultrahangja.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
Biokémiai vérvizsgálat (CPK, LDH, szérumvas, ferritin, amiláz, trigliceridek, nagy és alacsony sűrűségű lipoproteinek, alkalikus foszfatáz meghatározása) vérszérumban az analizátoron;
LE sejtek;
A glomeruláris filtráció meghatározása Schwartz szerint;
· A vérszérumban és más biológiai folyadékokban lévő fehérjefrakciók elektroforézise az analizátoron;
Anti-TPO, TG, TSH, T4, T3 elleni antitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel (javallatok szerint);
Kortizol meghatározása a vérszérumban ELISA módszerrel (javallatok szerint);
HBsAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel (megerősítő);
A hepatitis C vírus elleni összantitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel (javallatok szerint);
· Ig G, Ig M meghatározása az 1-es és 2-es típusú herpes simplex vírusokhoz (HSV-I, II), az Epstein Barr vírus sejtmag antigénjéhez (HSV-IV), a citomegalovírushoz (CMV-V) vérszérumban ELISA módszer;
A vér bakteriológiai vizsgálata sterilitás szempontjából az analizátoron (javallatok szerint);
· Garatváladék, sebek, szemek, fülek, vizelet, epe stb. bakteriológiai vizsgálata manuális módszerrel (tiszta tenyészet izolálása);
· Izolált tenyészetek antimikrobiális készítményekkel szembeni érzékenységének meghatározása manuális módszerrel;
· Okkult vér kimutatása a székletben (hemokult teszt) expressz módszerrel (javallatok szerint);
· Vizelettenyésztő tartály;
· Transzudátum, váladék bakteriológiai vizsgálata sterilitás szempontjából az analizátoron (javallatok szerint);
· Sternális szúrás - diagnosztika (javallatok szerint);
· Vesebiopszia biopsziás fény vizsgálatával, imm-fluor, elektr. mikroszkópia;
· A mielogram kiszámítása és a csontvelő-hematopoiesis jellemzése manuális módszerrel (minden beteg esetében - olyan súlyos állapotban, amely nem felel meg az SLE súlyosságának);
Trepanobiopszia - diagnosztika (a csontváz ízületeinek és csontjainak pusztulása esetén, atipikus az SLE-re);
Nyitott nyirokcsomó biopszia (súlyos lymphadenopathia vagy atipikus súlyos általános állapot esetén);
Fibroesophagogastroduodenoscopia;
A pajzsmirigy ultrahangja (javallatok szerint);
Az elektrokardiogram Holter-monitorozása (24 óra) (a szív ritmusának és vezetésének megsértése);
A felső és alsó végtagok edényeinek ultrahangja (javallatok szerint);
A mellkas és a mediastinum számítógépes tomográfiája (rosszindulatú daganat gyanúja esetén);
A hasüreg és a retroperitoneális tér számítógépes tomográfiája kontraszttal (rosszindulatú daganat gyanúja esetén);
Az agy mágneses rezonancia képalkotása (neurológus javaslatára);
· A hasüreg és a retroperitoneális tér mágneses rezonancia képalkotása kontraszttal (rosszindulatú daganat gyanúja esetén);
az ízületek röntgenfelvétele (javallatok szerint);
Az ágyéki gerinc röntgensugaras denzitometriája (glukokortikoid terápiában részesülő betegeknél);
elektroencelográfia (a központi idegrendszer károsodása esetén);
tűs elektromiográfia (javallatok szerint);
Szemészeti vizsgálat (szemész javaslatára);
· Szakorvosi konzultáció (javallatok szerint).

A sürgősségi ellátás szakaszában hozott diagnosztikai intézkedések:
UAC;
EKG.

Műszeres vizsgálat:
· Mellkas röntgen- infiltrátumok, mellhártyagyulladás (exudatív és száraz), gyakrabban kétoldali, ritkábban tüdőgyulladás jelei. Ritkán pulmonális hipertónia jelei, általában a visszatérő tüdőembólia következményeként APS-ben. Továbbá a tuberkulózis kizárása érdekében a GIBT felírásakor
· Elektrokardiográfia - a szív aktivitásának értékelése;
· A hasi szervek és a vesék ultrahangja - a hasi szervek állapotának meghatározása, a visceritis diagnosztizálása;
· A szív echokardiográfiája- pericarditis, myocarditis és endocarditis, valamint pulmonalis hypertonia jelei.
· Ízületek, csontok röntgenfelvétele - epifízis csontritkulás, főként a kéz ízületeiben, ritkábban a carpometacarpalis és radiocarpalis ízületekben, a subchondralis lemezek elvékonyodása, az ízületi csontok kis urája (csak az esetek 1-5%-ában) subluxatióval;
· A kismedencei csontok radiográfiája- a combcsontfej aszeptikus nekrózisának kimutatása.
· Az ízületek ultrahangja - az ízületek szinoviális membránjának esetleges effúziója és megvastagodása
· Esophagogastroduodenoscopia- a nyelőcső károsodása a nyálkahártya kitágulásában, eróziós és fekélyes elváltozásaiban nyilvánul meg; gyakran találtak fekélyesedést a gyomor és a nyombél nyálkahártyáján.
· Nagy felbontású számítógépes tomográfia- mellhártyagyulladás jelei effúzióval vagy anélkül, interstitialis tüdőgyulladás, rekeszizom myopathia (myositis), basalis discoid (szubszegmentális) atelektázia, akut lupus pneumonitis (pulmonalis vasculitis alapján) (javallatok szerint)
· Vese biopszia- a vesebiopszia eredménye alapján megállapítható a vesekárosodás súlyossága, aktivitása, a vese ereinek és tubuláris apparátusának érintettsége; a veseelégtelenség alternatív okai (pl. gyógyszertubuláris) is azonosíthatók.
· Kettős energiás röntgenabszorpciós mérés (DXA) - osteoporosisban a BMD T-kritérium szintje ≤-2,5 SD.

A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:
Konzultáció egy nefrológussal - az LN kezelési taktikájának meghatározása érdekében;
neurológus konzultációja - neurológiai tünetek kialakulásával; valamint a PML kialakulása esetén immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél, beleértve a rituximabot is;
pszichiáter konzultáció - pszichotikus rendellenességek jelenlétében a pszichotróp terápia felírásának kérdésének megoldására, speciális kórházi kezelés szükségességére (pszichózis, depresszió, öngyilkossági gondolatok kíséretében);
szemész szakorvosi konzultáció - látászavarok esetén;
szülész-nőgyógyász konzultációja - indikációk szerint;
Sebész konzultációja - hasi fájdalom, hányás „kávézacc” és hasmenés esetén;
angiosebész konzultációja - vaszkuláris trombózissal járó APS esetén;
endokrinológus konzultációja - autoimmun pajzsmirigygyulladással és más endokrin patológiákkal;
fertőző betegség szakemberének konzultációja - interkurrens fertőzés kialakulásának gyanúja esetén;
hematológus, onkológus konzultáció - onkohematológiai betegség gyanúja esetén
gasztroenterológus konzultáció - a szájnyálkahártya károsodásával, dysphagiával (gyakran Raynaud-jelenséggel társulva), étvágytalansággal, hányingerrel, hányással, hasmenéssel, peptikus fekélyekkel.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi vizsgálat [2 - 4, 6,10]:

Nem specifikus:
· UAC: fokozott ESR, leukopenia (általában limfopenia), thrombocytopenia;
előfordulhat autoimmun hemolitikus anémia, krónikus gyulladással járó hipokróm vérszegénység, lappangó gyomorvérzés, vagy bizonyos gyógyszerek szedése.
· OAM: proteinuria, hematuria, leukocyturia, cylindruria.
· TARTÁLY: a belső szervek túlnyomó károsodásával a betegség különböző időszakaiban: máj, hasnyálmirigy.
· Koagulogram, adhéziós és thrombocytaaggregációs funkciók meghatározása: a vérzéscsillapítás szabályozása, a trombózis markerek APS-ben, a vérzéscsillapítás vérlemezke kapcsolatának szabályozása;

Különleges:
Immunológiai vizsgálatok:
· ANA- az antitestek heterogén csoportja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel. Ennek a tesztnek a szenzitivitása igen jelentős (az SLE-s betegek 95%-ánál észlelhető), de a specificitás alacsony. Az ANA-t gyakran más reumás és nem reumás betegségekben szenvedő betegeknél észlelik.
· Anti-dsDNA- elengedhetetlen a betegség aktivitásának felméréséhez, az exacerbációk kialakulásának és a terápia eredményességének előrejelzéséhez. Az anti-dsDNS teszt negatív lehet a betegség korai szakaszában, a kezelés után vagy a klinikai remisszió időszakában. A betegség bármely periódusában elért negatív eredmény nem zárja ki az SLE-t (az SLE-s betegek 20-70%-ánál észlelték).
· A antifoszfolipid antitestek(AT a cardiolipinhez, AT a b2-glikoprotein 1-hez, lupus antikoaguláns) az SLE-s gyermekek 35-60%-ában kimutatható, és az antifoszfolipid szindróma markerei.
· A komplement teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése(CH50) és komponensei (C3 és C4) általában korrelál a lupus nephritis aktivitásával, esetenként genetikailag meghatározott hiányosság következménye is lehet.
· Rheumatoid faktor- Az IgM osztályba tartozó autoantitestek, amelyek az IgG Fc fragmentumával reagálnak, gyakran kimutathatók súlyos ízületi szindrómában szenvedő SLE-s betegekben.
· LE- sejtek- polimorfonukleáris neutrofilek (ritkábban eozinofilek vagy bazofilek) fagocitált sejtmaggal vagy annak egyes fragmentumaival - a DNS-hiszton komplex elleni antitestek jelenlétében képződnek, és átlagosan az SLE-s gyermekek 60-70%-ában mutathatók ki.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

4. táblázat – Differenciáldiagnózis.

Betegség	Különbség az SLE-vel
JIA	Az ízületi károsodás tartós, progresszív. Nagy reggeli merevség. A betegség előrehaladtával az ízületi felületek pusztulása és az ízületek deformitása alakul ki. Tipikus eróziós elváltozások az R-mm-en. A belső szervek súlyos károsodása.
Fiatalkori dermatomyositis	Jellegzetes bőrmegnyilvánulások (paraorbitális lila erythema, Gottron-szindróma, könyök- és térdízületi bőrpír), progresszív izomgyengeség, fokozott transzamináz, CPK, aldoláz.
Szisztémás vasculitis	A klinikai tüneteket a szervek és szövetek ischaemiás elváltozásai határozzák meg az érfal gyulladása és nekrózisa miatt. Az idegrendszer veresége főleg többszörös mononeuritis formájában. Leukocitózis, trombocitózis, ANCA pozitív
fiatalkori szkleroderma	Jellemző elváltozások a bőrben és a bőr alatti zsírszövetben, a gyomor-bél traktus károsodása. Röntgenjelek (osteolízis, terminális phalangusok reszorpciója), lágyrészek meszesedése.
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura	Vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon (a petechiától a nagy ecchymosisig). Vérzés az orr nyálkahártyájából, az ínyből stb. Pozitív endothel tesztek Thrombocytopenia Növelje a vérzési időt A vérrög visszahúzódásának csökkenése
Vírusos ízületi gyulladás	járványtörténet. A klinikai tünetek spontán regressziója.
gyógyszeres lupus szindróma	Lupus-szerű szindrómát kiváltó gyógyszerek (vérnyomáscsökkentő, antiarrhythmiás, görcsoldó szerek, periorális fogamzásgátlók) hosszú távú alkalmazása. Súlyos vesekárosodás, központi idegrendszer, thrombocytopenia ritkán észlelhető. A gyógyszer abbahagyása után a klinikai tünetek 4-6 héten belül visszafejlődnek. (a pozitív ANA teszt akár 1 évig is tart)
Rosszindulatú daganatok	Az onkológiai kutatás eredményei.

Rendkívül fontos megkülönböztetni az SLE súlyosbodását egy akut fertőző betegségtől (fertőző endocarditis, tuberkulózis, yersiniosis, Lyme-kór stb.).

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

A kezelés célja :
A betegség aktivitásának csökkenése
visszafordíthatatlan károsodások és halálesetek megelőzése;
Az életminőség és a társadalmi alkalmazkodás javítása (D);
A mellékhatások kockázatának csökkentése, különösen GC és CT (C) felírásakor;
· A kezelés céljait a beteggel egyeztetni kell, az SLE (D) egyéni megnyilvánulásaitól függően;

A gyermekek SLE kezelésének alapelvei:
egyéni megközelítés a legracionálisabb kezelési rend kiválasztásánál, figyelembe véve a klinikai megnyilvánulásokat, az aktivitás mértékét és a betegség lefolyásának jellegét, valamint a gyermek testének alkotmányos jellemzőit és a kezelésre adott válaszát;
bonyolultság;
Programozás (a kezelésre kiválasztott terápiás program összes összetevőjének helyes és következetes végrehajtása);
folytonosság (intenzív immunszuppresszív és fenntartó terápia időben történő váltakozása, figyelembe véve a betegség fázisát);
A terápia hatékonyságának és biztonságosságának folyamatos ellenőrzése;
Időtartam és folytonosság
szakaszolás.

Kezelési taktika:
Az aktivitás csökkenésével és a remisszió kialakulásával járóbeteg-kezelés javasolt;
Az SLE akut periódusában a fekvőbeteg-kezelés kérdése dől el.

Nem gyógyszeres kezelés:
a pszicho-érzelmi terhelés csökkentése;
A napsugárzás csökkentése, kísérő betegségek aktív kezelése;
kerülje a vakcinák és terápiás szérumok bevezetését;
A csontritkulás megelőzése érdekében javasolt a dohányzás abbahagyása (D ajánlás), magas kalcium- és káliumtartalmú ételek fogyasztása és testmozgás;
zsír- és koleszterinszegény diéta, testsúlykontroll és testmozgás javasolt (ajánlási fokozat D);
Vegye figyelembe a trombózis kockázatát és az antikoaguláns kezelés szükségességét.

Orvosi kezelés:
Az SLE terápiája patogenetikai elveken alapul, és az autoantitestek szintézisének elnyomására, az immungyulladás aktivitásának csökkentésére és a hemosztázis korrekciójára irányul;
Minden gyermekre egyénileg határozzák meg, figyelembe véve az alkati jellemzőit, klinikai megnyilvánulásait és az SLE aktivitását;
a korábbi terápia hatékonysága és tolerálhatósága, valamint egyéb paraméterek;
a kezelést hosszú ideig és folyamatosan végzik;
időben történő alternatív intenzív és fenntartó immunszuppresszív terápia, figyelembe véve a betegség fázisát;
Folyamatosan ellenőrizni hatékonyságát és biztonságát.

Alapvető gyógyszerek(3. és 4. táblázat):
Hormonális immunszuppresszánsok: a glükokortikoidok (metipred, prednizolon, 6-MP) az SLE első vonalbeli gyógyszerei. Gyulladáscsökkentő, immunmoduláló és roncsoló hatásuk van. Gátolják a gyulladás minden fázisát, a limfoid szövet proliferációját, csökkentik a T-limfociták citotoxikus aktivitását, az immunglobulinok koncentrációját (A bizonyíték szintje). Mellékhatások: hiperglikémia, csontritkulás, magas vérnyomás, zöldhályog, gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások, myopathia, progresszív atherosclerosis.
aminokinolin származékok ( hidroxi-klorokin-szulfát, klorokin-difoszfát ) megakadályozza az SLE súlyosbodását, csökkenti a lipidszintet és csökkenti a zsigeri elváltozások, a trombózisos szövődmények kialakulásának kockázatát, a szív- és érrendszeri szövődmények kialakulásának kockázatát és hozzájárul a túlélés növekedéséhez. Az aminokinolin gyógyszereket ellenjavallatok hiányában kivétel nélkül minden SLE-ben szenvedő betegnek fel kell írni (A evidenciaszint). Mellékhatás: központi scotoma a betegség bármely szakaszában.
További gyógyszerek (3. és 4. táblázat):
Nem hormonális immunszuppresszánsok, citosztatikumok(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) gyulladáscsökkentő hatásúak, képesek elnyomni az immunkomplex gyulladásgátló folyamatot és az autoantitest képződést. A citosztatikumok elengedhetetlen összetevői az SLE kezelésének, különösen lupus krízis esetén, amely fenyegető lefolyású vese-, központi idegrendszeri károsodás, generalizált vasculitis, alveolitis. A citosztatikumok kijelölését mind az indukciós fázisban, mind a fenntartó terápia során folyamatosan ellenőrizni kell. Mellékhatások: súlyos fertőzések, alopecia, csontvelő-működés elnyomása, rosszindulatú daganatok, meddőség, hepatitis, nefrotoxicitás stb.
Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)(ibuprofen, diklofenak, nimesulid) kifejezett gyulladáscsökkentő hatással, mérsékelt immunszuppresszív hatással bírnak, és stabilizálják a lizoszóma membránokat. Szokásos terápiás adagokban az SLE mozgásszervi megnyilvánulásainak, láznak és mérsékelt szerositisnek a kezelésére használható. Másodlagos APS-ben óvatosan kell használni, mert. hozzájárulhat a trombózis kialakulásához.
Immun terápia ( intravénás immunglobulin, rituximab ).
Intravénás immunglobulin A vér antitest-tartalmának fiziológiás szintre emelésére, a fertőző betegségek megelőzésére és a passzív immunitás megteremtésére szolgál. Hozzájárul a betegség aktivitásának gyorsabb csökkenéséhez, csökkenti a lehetséges mellék- és fertőző szövődmények kockázatát, és lehetővé teszi a prednizolon adagjának csökkentését.
Rituximab (mabthera)- génmanipulált biológiai gyógyszer gátolja a B-sejt proliferációt - növeli a hatékonyságot és csökkenti a szövődmények kockázatát az SLE kezelésében.
Magas immunológiai és klinikai aktivitású (magas anti-DNS szint, C3 és C4 komplement komponensek csökkenése, SLEDAI 6-10 pont) SLE betegek felírása javasolt.
A GIBP kijelölése a standard terápia bizonyított (a CWC ülésén) eredménytelensége esetén és a gyermek törvényes képviselőinek írásbeli hozzájárulása esetén lehetséges.
A betegeket tájékoztatni kell a fertőző szövődmények tüneteinek korai felismerésének szükségességéről, és megfelelő jelek (hidegrázás, láz, húgyúti fertőzés tünetei, felső légúti fertőzés, hepatitis, herpesz, idegrendszeri betegségek) megjelenésekor azonnal orvoshoz kell fordulni. A Rituximab felírásakor az orvosi felhasználásra vonatkozó utasításokat mindig a betegnél kell tartani.
A GIBT kinevezésének folytonosságának biztosítása a következőképpen:
adatbázis karbantartása a GIBT-re kiválasztott SLE-betegekről;
a GIBT-ben részesülő beteg számára kibocsátási összefoglaló kiadása a csatolási hely szerinti klinikára;
a PHC tájékoztatása a GIBT minden elutasításának/törlésének esetéről.
· A GIBT hatékonyságának ellenőrzését a kezelést követő 1-3 hónaponként reumatológus végzi. A terápia céljának elérésekor a monitorozás ritkábban - 6-12 havonta - végezhető.
· A GIBT-ben részesülő betegeket a lakóhelyükön orvosi megfigyelés alatt kell tartani.
· Azon betegek, akik szisztematikusan megsértik a GIBT kezelési rendjét és a kezelőorvos megelőző ajánlásait, a Bizottság határozatával kizárják a garantált mennyiségű kórházpótló egészségügyi ellátásból.

Ezenkívül az SLE kezelésében a javallatok szerint a következőket használják:
- véralvadásgátló, vérlemezke gátló, vérnyomáscsökkentő JIC, hepato-gasztroprotektorok, diuretikumok, antibiotikumok, folsav, csontritkulás megelőzésére és kezelésére szolgáló gyógyszerek és egyéb tüneti szerek.

Orvosi ellátás járóbeteg alapon:

5. táblázat – Alap- és kiegészítő gyógyszerek:

FOGADÓ	Terápiás tartomány	Kezelési kúra
Kombináltan használják.
Metilprednizolon (UD - A)
Hidroxi-klorokin-szulfát (UD - A)
Mikofenolát-mofetil (UD - D)
100% leadási esély): monoterápia esetén az alábbi gyógyszerek valamelyike ​​javasolt
	6 éves kortól és serdülőkorúak számára napi 0,5-2 mg / testtömeg-kilogramm adagot írnak fel, 2-3 adagra osztva.	Átlagosan 4-6 hét
Ibuprofen	Adjon hozzá egy adagot 5-10 mg / kg / nap 3-4 adagban. A maximális napi adag 20 mg/kg.	Átlagosan 4-6 hét.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/ttkg naponta 2-3 alkalommal, a maximális adag 5 mg/ttkg/nap 2-3 adagban. A 40 kg-nál nagyobb súlyú serdülőknek 100 mg-ot írnak fel naponta kétszer.	Átlagosan 2 hét
Naproxen	1-5 éves korig - 2,5-10 mg / testtömeg-kg 1-3 adagban, 5 évesnél idősebb gyermekek - 10 mg / kg naponta 2 adagban	2 hét
Mikofenolát-mofetil (UD - D)	400-600 mg / m2 naponta kétszer, 12 órás időközönként (legfeljebb 2 g)	9 hónap és még több a GC-vel végzett kombinált terápia hátterében, 1 g / nap fenntartó dózis.
Ciklofoszfamid (UD - A)	Alacsony dózisok 500 mg IV egy órán keresztül; Nagy dózisok 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	2 hetente összesen 6 infúzió, GCS-vel kombinálva, majd 1 alkalommal 3 hónaponként. legfeljebb 2 évig, majd fenntartó terápia MMF-fel vagy AZA-val Havonta 6 infúzió kortikoszteroidokkal kombinálva
Azatioprin (UD - C)
Metotrexát (UD - A)	5-10,0 mg/m2 testfelület hetente szájon át vagy IM	6 hónapon belül és több
Ciklosporin A

Orvosi ellátás fekvőbeteg szinten:

6. táblázat – Alapvető és kiegészítő gyógyszerek:

FOGADÓ	Terápiás tartomány	Kezelési kúra
Nélkülözhetetlen gyógyszerek (100%-os esély a felhasználásra): metilprednzolonnal és hidroxiklorokin-szulfáttal kombinálva alkalmazzák.
Metilprednizolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg szájon át (2/3 DM reggel)	A túlnyomó adag 4-6 hét (legfeljebb 8), a fenntartó adag nem lehet kevesebb, mint 10-15 mg / nap. (kevesebb, mint 0,2 mg/kg/nap)
Hidroxiklorokin-szulfát (plaquenil) (UD-A)	0,1-0,4 g / nap (legfeljebb 5 mg / kg / nap)	2-4 hónapon belül. majd az adagot 2-szeresére csökkentik, és a gyógyszer hosszú ideig (1-2 évig vagy tovább) történő alkalmazása javasolt.
Impulzusterápia 6 MP (UD - A)	250-1000 mg / nap. (nem több)	in/in 45 percig, 3 egymást követő napon, indikáció szerint - ismételje meg 10-14 nap múlva
További gyógyszerek (kevesebb, mint100% leadási esély). Monoterápia javasolt: az alábbi gyógyszerek egyike.
Mikofenolát-mofetil (UD - D)	400-600 mg / m2 naponta kétszer, 12 órás időközönként (legfeljebb 2 g)		9 hónap és még több a GC-vel végzett kombinált terápia hátterében, 1 g / nap fenntartó dózis.
Azatioprin (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg / nap (a leukociták száma a vérben nem lehet alacsonyabb, mint 4,5-5,0 x 109 / l)		A felvétel időtartama - legalább 2 év a GC-vel kombinált terápia hátterében
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	6 éves kortól és serdülőkorúak számára napi 1-2 mg / testtömeg-kg-ot írnak fel, 2-3 adagra osztva.
Ibuprofen	5-10 mg / kg / nap dózisban 3-4 adagban, a maximális napi adag 20 mg / kg.		Átlagosan 4-6 hét a terápiás hatás eléréséig
Metotrexát, orális, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 testfelület hetente orálisan vagy IM		6 hónapig vagy tovább a GC-vel kombinált terápia hátterében
Ciklosporin A	2,0-2,5 mg/ttkg/nap orálisan és több, figyelembe véve a gyógyszer tolerálhatóságát, de kevesebb, mint 5 mg/kg/nap.		18-24 hónap vagy több a GC kombinációs terápia hátterében
Normál humán immunglobulin (UD - C)	1,0-2,0 g/kg kúránként; 0,4-0,5 g/ttkg fertőzések kezelésére		3-5 nap
Rituximab	hetente egyszer 375 mg/m2 dózisban		18 hónapon belül. és több
Pentoxifillin	Intravénás csepegtetés 20 mg / életév / nap dózisban, a gyógyszer beadása 2 adagra oszlik		12-14 napon belül, majd át kell térni a gyógyszer azonos dózisú orális adagolására. A kezelés időtartama 1-3 hónap. És még több, a fő terápia hátterében
Alacsony molekulatömegű heparinok: 1. Heparin	1. 200-400 NE/ttkg/nap vagy több (2-szeresére meghosszabbítva a véralvadási időt), 6-8 óránként szubkután injekcióban.		1. A heparin terápia időtartama 4-8 hét. (hatás hiányában a terápia indirekt antikoagulánsokkal folytatódik)
Közvetett antikoagulánsok (warfarin)	2,5-10 mg naponta 1 alkalommal, ugyanabban az időben. Azon betegek kezdő adagja, akik korábban nem szedtek warfarint, napi 5 mg (2 tabletta) az első 4 napban. A kezelés 5. napján meghatározzák az MHO-t.		A gyógyszer fenntartó dózisának az INR-t 2,0-3,0 szinten kell tartania.
Vérnyomáscsökkentő JIC-k: ACE-gátlók: 1. Captopril (capoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB-k (angiotenzin receptor blokkolók): 1. Losartan β-blokkolók: 1. Atenolol : 1. Nifedipin (Corinfar)	ACE-gátlók: 1. 0,3-1,5 mg/kg/nap, 2,0,1-0,6 mg / kg / nap, 3. 5-10 mg/nap. MELLTARTÓ: 1. 0,7-1,4 mg/kg/nap, maximum 100 mg/nap, 6 éves kortól (D) β-blokkolók: 1. 1-2 mg/kg, maximális adag 100 mg/nap. Kalciumcsatorna-blokkolók : 1. 0,5-2 mg / kg / nap 2-3 adagban.
Diuretikumok; 1. Furoszemid 2. Spirinolakton 3. Diuretikumok és albumin kombinációja 20%	1. 4-6 mg / kg / nap intravénásan naponta 3-4 alkalommal, rendszeres időközönként. 2. 2 - 4 mg/kg naponta 3-4 alkalommal 3. 20% albumin 1g/kg 2-4 óra + furoszemid 1-2mg/kg IV)		Ezeket a gyógyszereket monoterápiaként alkalmazzák, hatás hiányában kombinációban, amíg a terápiás hatást el nem érik.
Egyidejű terápia: 1. Antibiotikumok; 2. Gombaellenes; 3. Hepatoprotektorok; 4. Gasztroprotektorok; 5. Csontritkulás elleni szerek; 6. Vaskészítmények; 7. Folsav (kivéve az MTX bevételének napját); 8. Statinok; 9. Neuroprotektorok; 10. Frissen fagyasztott plazma; 11. Dextránok.	A gyógyszerek adagját a gyermekek kg / testsúlya, az antibiotikumok érzékenysége alapján választják ki		A javallatok szerint a terápiás hatás eléréséig

7. táblázat – Az SLE differenciált terápiája (az APP ajánlásai, 2012):

SLE opciók	Kezelési szabványok
Serositis:	Közepes dózisú orális HA (25-40 mg/nap) vagy pulzusterápia, Plaquenil 200-400 mg/nap vagy Azathioprin 100-150 mg/nap a hatás fenntartása és a HA (C) dózisának csökkentése érdekében.
Visszatérő vagy életveszélyes szerositisz esetén	Használt MMF (2 g/nap), ciklofoszfamid (legfeljebb 3-4 g összesen) vagy 1000-2000 mg rituximab kúránként (C)
Lupus arthritis:	Közepes és alacsony dózisú GC-k, azatioprin, plaquenil és metorexát (C) tartós hatás hiányában: MMF, Cyclosporine. Rituximab (C)
Neuropszichiátriai megnyilvánulások: görcsös szindróma, transzverzális myelitis, pszichózis, látóideg károsodás, cerebrovasculitis	Azonnali: nagy dózisú HA-t (0,5-1,0 mg/kg), 6-MP pulzusterápiát és ciklofoszfamid infúziókat (500-1000 mg) adnak (A) Nem megfelelő hatékonyság és életveszélyes állapot esetén a következőket írják elő: - Rituximab (infúzió 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 nap) - Plazmaferezis/immunszorpció (C)
Hemolitikus anémia, thrombocytopenia, leukopenia:	HA 0,5-1,0 mg/kg naponta + azatioprin 100-200 mg naponta (C) Ciklofoszfamid (500-1000 mg-os infúzió), IVIG (0,5 mg/ttkg 1-3 napig), Rituximab (500 mg x 4 vagy 1000 mg-os infúzió 1-2 alkalommal) nem megfelelő hatás és specifikus antitestek kimutatása esetén alkalmazható (C) Ha egyes betegeknél hatástalan: immunszorpció, MMF, ciklosporin, lépeltávolítás (C) Az ITTP kezelésének standardja: orális, nagy dózisú HA, pulzusterápia, immunszorpció, plazmaferezis, CF vagy rituximab
Lupus pneumonitis: Hemorrhagiás alveolitis: Intersticiális pneumonitis, krónikus lefolyás:	HA 0,5-1,0 mg/ttkg naponta + 500-1000 mg ciklofoszfamid infúzió havonta (C) Azonnali pulzusterápia 6-MP + ciklofoszfamid (500-1000 mg infúzió), plazmaferezis, IVIG (0,5 mg/kg 1-3 nap), rituximab (500 mg x 4 vagy 1000 mg infúzió 1-2 alkalommal) (C) havi infúziók ciklofoszfamid 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Ha nem hatékony: Rituximab 500-1000 mg 3-6 havonta
Lupus nephritis a nephritis morfológiai típusa szerint:	Ha az I. vagy II. osztályt észlelik, nem írnak elő szuppresszív immunszuppresszív és GC terápiát (C) III. vagy IV. osztály jelenlétében nagy dózisú HA és CF (A) vagy MMF (B) terápiát írnak elő. Az V és III/IV osztályú kombináció esetén ugyanazt a terápiát hajtják végre, mint a IV (B) csoportban. V. osztály - "tiszta mebranous VL" - nagy dózisú HA-t és MMF-et írnak fel (C)
Indukciós terápia LN III/IV osztályban	1. Pulzusterápia 6 MP (3 nap, 500-1000 mg, nem több) IT lehetőségek - MMF 2-3 g/nap min. - 6 hónap "nagy adagok" - ZF infúzió 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 hónap. "alacsony adagok" - ZF 500 mg 1 alkalommal 2 hét alatt - 6 adag 2. Glükokortikoidok - 0,5-1,0 mg / kg 3. HATÉKONYSÁG RITUXIMAB
VN IV vagy IV \ V osztályú félholdak jelenlétével	Pulzusterápia 6 metilprednizolonnal és orális GC-vel, legalább 1 mg/ttkg/nap dózisban. "magas" vagy "alacsony" dózisú CF vagy MMF 3 g/nap A bizonyítékok szintje C Megjegyzés! A félhold jelenléte még az indukciós terápia időben történő megkezdése esetén is jelentősen rontja az életet és a "vese" prognózisát.
Ha aktív lupus nephritist észlelnek, a GC-kkel és citosztatikumokkal végzett fő terápia mellett:	1. Plaquenil 200-400 mg/nap - Az exacerbációk kockázatának csökkentése - A károsodási index és a hiperkoagulabilitás csökkentése; 2. Angiotenzin receptor blokkolók (lozartán 24-50 mg/nap) - 30%-kal csökkenti a proteinuriát - Csökkentse az ESRD kialakulásának kockázatát 3.Sztatinok - Csökkentse az LDL szintet - Csökkenti a szív- és érrendszeri szövődmények kialakulásának kockázatát
APS	Antikoagulánsok a trombózis megelőzésére (A) A KATASZTRÓFIÁS APS KIALAKULÁSÁBAN nagy dózisú HA-t, IVIG-t és plazmaferézist is előírnak, amelyek csökkenthetik a mortalitást (C) HA A STANDARD TERÁPIA NEM HATÁSOS, Rituximab vagy plazmaferézis alkalmazható (C)

Kábítószer-kezelés a sürgősségi ellátás szakaszában: a sürgősségi ellátás biztosításának vonatkozó jegyzőkönyve biztosítja.

Más típusú kezelések:

Egyéb ambuláns kezelések: Nem.

Fekvőbeteg szinten nyújtott egyéb kezelési módok: A plazmaferézist úgy tervezték, hogy eltávolítsa a CEC-t a vérből, csökkentse a G immunglobulinok, gyulladásos mediátorok szérumszintjét , a fagocita aktivitás helyreállítása.
Plazmaferezis ülések(PF) tanácsos az úgynevezett "szinkronterápia" részeként végezni - plazmaferézis ülések, pulzusterápia metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal kombinációja.
A "szinkronterápia" indikációi ezek: erős vagy krízisaktivitású SLE, súlyos endogén mérgezés kíséretében; erősen aktív nephritis veseelégtelenséggel; a központi idegrendszer súlyos károsodása; a glükokortikoidokkal és ciklofoszfamiddal végzett kombinált impulzusterápia hatásának hiánya; a standard terápiával szemben rezisztens APS jelenléte (LE - D).

A sürgősségi szakaszban nyújtott egyéb kezelési módok: Nem.

Műtéti beavatkozás :

Ambuláns sebészeti beavatkozás: Nem.

Sebészeti beavatkozás a kórházban:
Ízületek endoprotézis cseréje - a mozgásszervi rendszer súlyos károsodása esetén (a combcsontfej aszeptikus nekrózisa).

A kezelés hatékonyságának mutatói:
A beteg akkor tekinthető reagálónak a terápiára, ha a következő változásokat figyelik meg a dinamikában:
A SELENA-SLEDAI aktivitási index ≥ 4 ponttal csökkent az alapvonalhoz képest;
nincs BILAG A osztálynak megfelelő új szervi károsodás, vagy egy BILAG B osztályú szerven nincs két vagy több új károsodás jele az alapvonalhoz képest;
nem romlik a beteg állapotának orvos általi globális értékelésének skálája (a kezdeti szinthez képest legfeljebb 0,3 pontos növekedés elfogadható);

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Azatioprin (azatioprin)

Humán albumin (emberi albumin)

Atenolol (Atenolol)

Warfarin (Warfarin)

Heparin-nátrium (heparin-nátrium)

Hidroxiklorokin (hidroxiklorokin)

Dextrán (dextrán)

Diklofenak (Diklofenak)

Ibuprofen (Ibuprofen)

Humán normál immunglobulin (Humán normál immunglobulin)

Captopril (Captopril)

lozartán (lozartán)

Metilprednizolon (Metilprednizolon)

Metotrexát (metotrexát)

Mikofenolsav (Mikofenolát mofetil) (Mikofenolsav (Mikofenolát mofetil))

Naproxen (Naproxen)

Nimesulid (nimesulid)

Nifedipin (Nifedipin)

Pentoxifylline (Pentoxifylline)

Plazma, frissen fagyasztva

Rituximab (Rituximab)

Spironolakton (Spironolakton)

Fosinopril (Fosinopril)

Folsav

Furoszemid (furoszemid)

Ciklosporin (Ciklosporin)

Ciklofoszfamid (Ciklofoszfamid)

Enalapril (Enalapril)

A kezelés során alkalmazott ATC szerinti gyógyszercsoportok

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés jelzései, feltüntetve a kórházi kezelés típusát:
(tervezett, vészhelyzet) :

Tervezett kórházi kezelés indikációi egy éjjel-nappali kórházban:
a diagnózis tisztázása;
A kezelés hatékonyságának nyomon követése és az immunszuppresszív terápia kiválasztása;
Programozott tervezett pulzusterápia a remisszió indukciójának eléréséhez;
· génmanipulált biológiai terápia tervezett végrehajtása.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi egy éjjel-nappali kórházban:
Újonnan diagnosztizált SLE
Bármilyen aktivitási fokú SLE;
másodlagos antifoszfolipid szindróma;
Fokozott betegségaktivitás, a betegség szövődményei és a gyógyszeres terápia;

Nappali kórházi kezelés indikációi (PHC, nappali ágyak éjjel-nappali kórházban):
I. és II. fokozatú SLE aktivitás krónikus lefolyásban;
a későbbi GIBT infúziók tervezett folytatása.

Megelőzés

Megelőző intézkedések:
Az SLE elsődleges megelőzésemagában foglalja a betegség kockázatának kitett gyermekek azonosítását és aktív megfigyelését. Tekintettel a genetikai hajlamra, különös figyelmet igényelnek azok a gyermekek, akiknek közeli hozzátartozói SLE-ben vagy más reumás betegségben szenvednek, beleértve az elsődleges APS-t, valamint a komplementrendszerben genetikai hibás gyermekeket. Ezeknek a gyerekeknek, különösen a pubertás korban lévő lányoknak, ugyanazt a védelmi rendszert kell javasolni, mint az SLE-ben szenvedőknek: kerüljék a túlzott napsugárzást, az UVR-kezelést és a gyógyszeres lupust okozó gyógyszeres kezelést stb. Az ilyen gyermekeknél rendszeres klinikai és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni.
Másodlagos megelőzésA relapszusok, a betegség progressziójának és a rokkantságnak a megelőzésére irányul, és magában foglalja a terápiás és rekreációs intézkedések komplexét:
kardioreumatológus orvosi megfigyelése;
rendszeres klinikai és laboratóriumi-műszeres vizsgálat a betegség aktiválódásának vagy a kezelés szövődményeinek első jeleinek azonosítása érdekében;
A relapszus elleni terápia elvégzése, beleértve a kortikoszteroidok hosszú távú és folyamatos alkalmazását fenntartó dózisban, szükség esetén alapvető gyógyszereket és egyéb gyógyszereket az ajánlott dózisokban;
A védekezési rend betartása: javasolt a betegeknek kerülniük a besugárzást (ne napozni, huzamosabb ideig a szabadban tartózkodni), tavasszal és nyáron fényvédő krémeket használni, ne hűteni vagy túlmelegedjenek, kerüljék a fizikai és érzelmi stresszt; kerülje az UV-sugárzásnak való kitettséget, vegyszerekkel, élelmiszerekkel és háztartási allergénekkel való érintkezést; ne vegyen be semmilyen gyógyszert vény nélkül, különösen azokat, amelyek kábítószer okozta lupust okoznak;
Egyéni tanulási mód kialakítása, az általános állapot figyelembevételével (otthoni vagy iskolai tanulás, de a tanítási terhelés csökkentésével, szükség esetén vizsgamentesség);
Krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése, figyelembe véve a tuberkulózis fertőzés lehetséges aktiválódását, rendszeres tuberkulinvizsgálat;
a vakcinázástól való visszavonás és a szérumok beadása (kivéve a létfontosságúak) a betegség aktív időszakában; a betegek oltása indikációk megléte esetén csak a remissziós állapot elérése után lehetséges, az élő vakcinák alkalmazásának lehetőségét nagy körültekintéssel kell eldönteni.
Figyelembe véve a betegség klinikai változatát, a fogyatékosságról szóló papírmunkát végzik.

További ügyintézés:
Minden beteget orvosi megfigyelés alatt kell tartani:
· időben felismerni a betegség súlyosbodását és a gyógyszeres terápia szövődményeit az SLE klinikai és laboratóriumi aktivitásának monitorozásával, valamint a terápia mellékhatásainak felméréssel történő megelőzésével.
Reumatológus látogatása 2 alkalommal 3 hónapon belül (legalább): 3 havonta - UAC, OAM, BAC; évente: lipidprofil vizsgálat, denzitometria, szemészeti vizsgálat, aPL titerek meghatározása (szekunder APS és terhességtervezés jelenlétében), kismedencei csontok röntgenfelvétele (combfej aszeptikus nekrózisának kimutatása);
Nagy dózisú kortikoszteroidok és citosztatikumok felírásakor az indukciós fázisban a KLA, OAM, BAC ellenőrzése szükséges havonta legalább 2 alkalommal. A hatás elérésekor és fenntartó terápiát írnak elő - 1 alkalommal 2 hónaponként (legalább). A remisszió elérésekor - évente 1 alkalommal;
Az SLE-s beteg kórházi kezelésének szükségességét reumatológus vagy sürgősségi orvos határozza meg; a visszafogadások időtartama és gyakorisága az SLE lefolyásától, tevékenységétől és súlyosságától függ; ismételt kórházi kezelések indokoltak aktív LN-ben; többszörös szervi károsodással; az SLE nagyszámú diagnosztikai kritériumának jelenlétében az ACR szerint; az agresszív terápia sikertelensége esetén, amikor a folyamat aktivitásának ellenőrzése nem érhető el; az SLE-vel és a gyógyszertoxicitással összefüggő szövődmények kialakulásával
· Az SLE előrejelzés értékelése.

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
   1. Felhasznált irodalom jegyzéke: 1. WHO. A betegségek nemzetközi osztályozása, a 10. felülvizsgálat. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Útmutató a gyermekreumatológiához / szerk. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - 333-393. o. 3. Reumatológia: nemzeti irányelvek / szerk. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - 478. o. 4. Podchernyaeva N. S. Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél. Klinikai irányelvek. - M.: GEOTAR-Média, 2005.- 20 p. 5. A remisszió értékelése szisztémás lupus erythematosusban. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006. november-dec. 24(6. melléklet 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Szisztémás lupus erythematosus / Gyermek reumatológia: Útmutató orvosoknak / szerk. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Orvostudomány, 2002.-S. 64-137. 7. EULAR ajánlások a szisztémás lupus erythematosus kezelésére. Az EULAR Nemzetközi Klinikai Tanulmányok Állandó Bizottsága munkacsoportjának jelentése, beleértve a terápiát is. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő egyének hospitalizációja: jellemzők és a kimenetel előrejelzője. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden és H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus klinikai és laboratóriumi jellemzői és hosszú távú kimenetele: longitudinális vizsgálat. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. A komplement csökkenése fokozott vese- és hematológiai aktivitással jár szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Arthritis Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Szolovjov, E.L. Nasonov. Modern módszerek a szisztémás lupus erythematosus aktivitásának értékelésére. Tudományos és gyakorlati reumatológia 2013; 51. (2): 186–200. 13. Crow M. K. A lupus klinikai megértésének fejlődése // Arthritis Res. Ott. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. A szisztémás lupus erythematosus cél szerinti kezelése: nemzetközi munkacsoport ajánlásai. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Szisztémás lupus erythematosus A könyvben: A gyermekkori betegségek racionális farmakoterápiája: Útmutató gyakorló orvosok számára / szerk. szerk. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Szisztémás lupus erythematosus. A könyvben: Reumás betegségek racionális gyógyszeres terápiája / Útmutató gyakorló orvosoknak / szerk. V. A. Nasonova és E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. A mikofenolát-mofetil randomizált kísérleteinek és kohorszvizsgálatainak szisztematikus áttekintése és metaanalízise lupus nephritisben // Arthritis Res. és Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. A proliferatív lupus nephritis új kezelési stratégiái: tartsa szem előtt a gyerekeket: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal of Contemporary Pediatrics No. 3 / 9. kötet / 2010 20. Grom AA. makrofág aktivációs szindróma. In: Gyermekreumatológia tankönyve. 6. kiadás Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, szerkesztők. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Makrofág aktivációs szindróma: A reumás betegségek potenciálisan végzetes szövődménye. Arch Dis IRODALOM 207 Posztgraduális továbbképzési program orvosok számára Gyermek. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. A szisztémás lupusz erythematosus biológiai terápiája // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. A proliferatív lupusz új kezelési stratégiái nephritis: tartsa szem előtt a gyermekeket: Rewiew // Lupus. - 2007. - 16. kötet - P. 684-691. 24. A reumás betegségek kezelése: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Szerk. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. kiadás - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 p. 25. Európai Reumaellenes Liga ajánlásai a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek megfigyelésére a klinikai gyakorlatban és a megfigyelési vizsgálatok során. M Mosca et al. Ann Rheum Dis. 2010. július; 69(7): 1269–1274

Információ

ICD-10 kód(ok):
M32 Szisztémás lupus erythematosus.
Nem tartalmazza: lupus erythematosus (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Gyógyszer okozta szisztémás lupus erythematosus
M32.1 Szisztémás lupus erythematosus, amely más szerveket vagy rendszereket érint.
M32.8 A szisztémás lupus erythematosus egyéb formái
M32.9 Szisztémás lupus erythematosus, nem meghatározott

Fejlesztők:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - az orvostudományok doktora, főkutató, a "Gyermek- és Gyermeksebészeti Tudományos Központ" Állami Vállalat Kardiorheumatológiai Osztályának legmagasabb kategóriájának orvosa.
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - az orvostudományok doktora, főkutató, a legmagasabb kategória doktora, a "Gyermek- és Gyermeksebészeti Tudományos Központ" Állami Vállalat Kardiorheumatológiai Osztályának vezetője.
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardiorheumatológus, Kardiorheumatológiai Osztály, "Gyermek- és Gyermeksebészeti Tudományos Központ".
4) Liya Ravilievna Litvinova - a JSC "Nemzeti Tudományos Szívsebészeti Központ" klinikai farmakológusa.

Összeférhetetlenség: hiányzó.

Ellenőrzők:
1) Khabizhanov B.Kh. - Az orvostudományok doktora, az RSE gyakornoki osztályának professzora a REM „Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem S.D. Asfendiyarov".
2) Saatova G.M. - az orvostudományok doktora, professzor, a Kirgiz Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma (Kirgiz Köztársaság, Biskek) „Nemzeti Anya- és Gyermekvédelmi Központ” Reumatológiai és Nem-reumás Szívbetegségek Osztályának vezetője.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a protokoll felülvizsgálata 3 év elteltével és/vagy új diagnosztikai és/vagy kezelési módszerek jelennek meg magasabb szintű bizonyítékokkal.

Alkalmazás

Monitoring tevékenység SLE

A 2010-es EULAR ajánlások és a GCP-szabályok szerint a valós klinikai gyakorlatban az SLE-s beteg standard vizsgálata során a következőket kell tartalmazni:
A betegség aktivitásának értékelése bármely validált SLE aktivitási index segítségével:
a szervkárosodás mértékének felmérése;
a beteg életminőségének felmérése;
egyidejű betegségek jelenléte;
gyógyszer toxicitás.
Az SLE aktivitás értékelése nagy jelentőséggel bír a terápia megválasztásában. Az SLE aktivitás monitorozása a reumatológia fejlődésének jelenlegi szakaszában speciálisan létrehozott eszközöket - aktivitási indexeket - tartalmaz. Valamennyi modern SLE aktivitási indexet, amely a lupus klinikai és laboratóriumi jeleinek kombinációja, a betegségaktivitás értékelésének standardizálása érdekében fejlesztették ki, 5 SLE aktivitási indexet validáltak és széles körben alkalmaznak a világ orvosi kezelésében és tudományos gyakorlatában:
1. SLE-betegség aktivitási indexe (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Szisztémás lupus aktivitás mérése (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Lupus Activity Index (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Klasszikus British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Szisztémás lupusz erythematosus betegség aktivitási pontszáma (SLEDAI) ez az index 24 paramétert tartalmaz (16 klinikai és 8 laboratóriumi SLE indikátort). Minden egyes mutatóhoz 1-től 8-ig terjedő pontszámokat rendeltek az indexben szereplő SLE-jellemzők mindegyikéhez. Az SLE súlyosabb megnyilvánulásai, mint például: idegrendszeri károsodás, vesekárosodás, vasculitis, magasabb pontszámot kapnak, mint más tünetek. A SLEDAI maximálisan elérhető pontszáma 105 pont. A SLEDAI index szerinti aktivitás értékelésénél figyelembe kell venni azokat az SLE jeleket, amelyek a vizsgálatot megelőző 10 napban a betegnél jelen voltak, függetlenül azok súlyosságától, állapotának javulásától/romlásától. Ritka a 20 feletti pontszám. A SLEDAI > 8 növekedése aktív betegség jelenlétét jelzi. A SLEDAI két látogatás közötti >3 ponttal való növekedését az SLE mérsékelt exacerbációjaként, >12 ponttal az SLE súlyos exacerbációjaként értelmezik. Jelenleg a SLEDAI index 3 módosítását használják széles körben: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI és Mex-SLEDAI. A klinikai vizsgálatok során a SELENA-SLEDAI indexet gyakrabban használják.
A SELENA-SLEDAI, valamint a SLEDAI 2K figyelembe veszi a kiütések, nyálkahártya fekélyek és alopecia jelenlétével összefüggő tartós aktivitást, és a következő változtatásokat vezeti be: tartalmazza a „szédülést” a „koponyaideg-rendellenességben”, módosítja a „ a proteinuria napi 0,5 g-os növekedése az újonnan megjelenteknél, és lehetővé teszi, hogy csak a mellhártyagyulladás vagy a szívburokgyulladás egyik jelének jelenlétét vegyék figyelembe, ellentétben a már meglévő tünetegyüttes szükségességével. A SELENA-SLEDAI, valamint a SLEDAI 2K figyelembe veszi a kiütések, nyálkahártya fekélyek és alopecia jelenlétével összefüggő tartós aktivitást, és a következő változtatásokat vezeti be: tartalmazza a „szédülést” a „koponyaideg-rendellenességben”, módosítja a „ a proteinuria napi 0,5 g-os növekedése az újonnan megjelenteknél, és lehetővé teszi, hogy csak a mellhártyagyulladás vagy a szívburokgyulladás egyik jelének jelenlétét vegyék figyelembe, ellentétben a már meglévő tünetegyüttes szükségességével.

SLE aktivitás meghatározása skálánSELENA- SLEDAI.
(Karikázd be a vizsga időpontjában vagy a vizsgát megelőző 10 napon belül bekövetkezett megnyilvánulásnak megfelelő pontszámot).

pontszám	Megnyilvánulás	Meghatározás
8	epilepsziás roham	Legutóbbi (az elmúlt 10 nap). Zárja ki a metabolikus, fertőző és gyógyszeres okokat
8	Pszichózis	A normál üzemmódban történő normális cselekvések végzésének képességének megsértése a valóság észlelésének kifejezett megváltozása miatt, beleértve a hallucinációkat, az inkoherenciát, az asszociációs képességek jelentős csökkenését, a mentális aktivitás kimerülését, a kifejezett logikátlan gondolkodást; furcsa, szervezetlen vagy katatón viselkedés. Zárja ki az urémia vagy a gyógyszerek által okozott hasonló állapotokat
8	Szerves agyi szindrómák	Mentális károsodás a tájékozódás, a memória vagy más intellektuális képességek károsodásával, akut kezdetű és időszakos klinikai megnyilvánulásokkal, beleértve a tudatzavart, csökkent koncentrálóképességgel és a környezetre való odafigyelés képtelenségével, valamint az alábbiak közül legalább 2: észlelési zavar, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy nappali álmosság, csökkent vagy fokozott pszichomotoros aktivitás. A metabolikus, fertőző és gyógyászati ​​hatások kizárása.
8	Látászavarok	A szem vagy a retina elváltozásai, beleértve a sejttesteket, vérzés, savós váladék vagy vérzés az érhártyában vagy látóideggyulladás, scleritis, episcleritis. Kizárja az ilyen változások eseteit a magas vérnyomással, fertőzéssel és gyógyszerexpozícióval.
8	A koponya idegrendszeri rendellenességei	A koponyaidegek újonnan kialakuló szenzoros vagy motoros neuropátiája, beleértve az SLE okozta szédülést.
8	Fejfájás	Súlyos, tartós fejfájás (migrénes lehet), amely nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra
8	Az agyi keringés megsértése	Először jelent meg. Kizárja, hogy az érelmeszesedés vagy a magas vérnyomás miatt.
8	Vasculitis	Fekélyek, gangréna, fájdalmas csomók az ujjakon, periunguális infarktusok és vérzések vagy biopszia vagy angiogram vasculitis

4	Ízületi gyulladás	2-nél több érintett ízület gyulladás jeleivel (érzékenység, duzzanat vagy effúzió)
4	Myositis	Emelkedett kreatin-foszfokináz/aldoláz vagy EMG vagy biopsziás myositishez társuló proximális izomfájdalom/gyengeség
4	Cylindruria	Szemcsés vagy eritrocita gipsz
4	Hematuria	>5 eritrocita látómezőnként. Az urolithiasis, a fertőző és egyéb okok kizárása
4	Proteinuria	Akut kezdetű vagy közelmúltbeli fehérje megjelenése a vizeletben napi 0,5 gramm feletti mennyiségben
4	Piuria	>5 leukocita látómezőnként. Zárja ki a fertőző okokat
2	kiütések	Új vagy folyamatban lévő gyulladásos bőrkiütések
2	Alopecia	Új vagy folyamatban lévő fokozott fokális vagy diffúz hajhullás az SLE aktivitás miatt
2	Nyálkahártya fekélyek	A száj és az orr nyálkahártyájának új vagy folyamatban lévő fekélyesedése SLE-aktivitás miatt
2	Mellhártyagyulladás	Mellkasi fájdalom pleurális súrlódási dörzsöléssel, vagy effúzióval, vagy az SLE miatt kialakuló mellhártya megvastagodásával
2	Szívburokgyulladás	Pericardialis fájdalom a következők egyikével: szívburok súrlódása, szívburokgyulladás elektrokardiográfiás megerősítése
2	Alacsony komplementer	CH50, C3 vagy C4 csökkenése a vizsgáló laboratórium normálértéke alá
2	A DNS elleni antitestek szintjének növelése	>25%-os kötődés Farr-módszerrel vagy a vizsgálólaboratórium normálértéke felett
1	Láz	>38ºС. Zárja ki a fertőző okokat
1	Thrombocytopenia	<100 000 клеток /мм 3
1	Leukopénia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Összpontszám (a megjelölt megnyilvánulások pontjainak összege)

SELENA Flare Index (SFI) A SELENA vizsgálatban először definiálható a SELENA Flare Index (SFI), melynek segítségével lehetővé válik az SLE súlyosbodásának mértéke közepes és súlyos megkülönböztetése. Az SFI figyelembe veszi a betegség aktivitásának dinamikáját a SELENA SLEDAI skála szerint, az orvos által a beteg állapotának globális értékelésében bekövetkezett változásokat (az orvos globális értékelési vizuális-analóg skála, PGA), a kezelési sémák módosítását és számos klinikai paramétert. .
A SELENA lehetővé teszi a páciens állapotának orvos általi általános értékelését, egy 100 mm-es vizuális analóg skálán, amely 0-tól 3-ig terjedő fokozatokkal van jelölve (ahol a 0 inaktív betegséget, a 3 pedig egy magas betegséget jelöl. tevékenység). A közelmúltban a "SELENA SLEDAI aktivitási pontszám" kifejezés magában foglalja a SELENA-SLEDAI aktivitási pontszámot, az orvos VAS általános betegértékelését és az SFI exacerbációs indexet.

szisztémásLupusErythematosusVálaszadóIndex, SRIképes egyidejűleg észlelni az azonos és/vagy különböző szervek és rendszerek javulását és állapotromlását.

Az SLE-terápiára adott válasz indexe,SRI
Az Ön páciense akkor tekinthető reagálónak a terápiára, ha a következő elveket idővel betartják:

Index kárSLICC/ACR sérülési index
Megállapítja a különböző szervek potenciálisan visszafordíthatatlan elváltozásainak jelenlétét. A károsodási index 12 szervrendszer állapotának leírását tartalmazza, az egyes szervrendszerek maximális pontszáma az értékelt paraméterek számától függően 1-7 pont. A maximálisan elérhető pontszám 47 pont. A pontozás magában foglalja a betegség kezdete óta minden típusú károsodást (közvetlenül az SLE miatt vagy a terápia eredményeként alakult ki), de csak azokat a tüneteket veszi figyelembe, amelyek 6 hónapig vagy tovább fennállnak.

SLE károsodási indexSLICC/ ACRkárindex.
(A betegeknek legalább 6 hónapja a következő tünetekkel kell rendelkezniük.)

jel	Pontok
Látószerv (mindegyik szem) a klinikai értékelés során
Bármilyen szürkehályog	1
Retina elváltozások vagy látóideg atrófia	1
Idegrendszer
Kognitív károsodás (memóriaromlás, számolási nehézségek, gyenge koncentráció, beszéd- vagy írási nehézség, csökkent teljesítmény) vagy súlyos pszichózis	1
6 hónapnál hosszabb kezelést igénylő rohamok	1
Stroke valaha (érj 2 pontot, ha >1)	1 2
Cranialis vagy perifériás neuropátia (kivéve a látást)	1
Transzverzális myelitis	1
vese
Glomeruláris szűrés< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3,5 g/24 óra	1
VAGY
Végstádiumú vesebetegség (a dialízistől vagy a transzplantációtól függetlenül)	3
Tüdő
Pulmonális hipertónia (jobb kamrai kidudorodó vagy csengő II hang)	1
Tüdőfibrózis (fizikai és radiológiai)	1
Összezsugorodott tüdő (röntgen)	1
Pleurális fibrózis (röntgen)	1
Tüdőinfarktus (röntgen)	1
A szív- és érrendszer
Angina pectoris vagy koszorúér bypass műtét	1
valaha szívinfarktus (2-es pontszám, ha >1)	1 2
Kardiomiopátia (kamrai diszfunkció)	1
Valvuláris betegség (diasztolés vagy szisztolés zörej >3/6)	1
Pericarditis 6 hónapon belül (vagy pericardectomia)	1
perifériás erek
6 hónapig tartó időszakos claudicatio	1
Enyhe szövetvesztés (az ujj "párna")	1
Valaha jelentős szövetvesztés (ujj vagy végtag elvesztése) (2-es pontszám, ha > mint egy helyen)	1 2
Vénás trombózis ödémával, fekélyesedéssel vagy vénás stasissal	1
Gyomor-bélrendszer
Szívroham, bélreszekció (nyombél alatt), lép, máj vagy epehólyag, bármilyen okból (2-es pontszám, ha egynél több hely)	1 2
mesenterialis elégtelenség	1
Krónikus peritonitis	1
Szűkítések vagy műtétek a felső GI traktusban	1
Vázizom rendszer
Izom atrófia vagy gyengeség	1
Deformáló vagy erozív ízületi gyulladás (beleértve a csökkenthető deformitásokat, kivéve az érrendszeri nekrózist)	1
Csontritkulás törésekkel vagy csigolya-összeomlással (kivéve az érrendszeri nekrózist)	1
Vaszkuláris nekrózis (2 pont, ha >1)	1 2
Osteomyelitis	1
Bőr
Cicatricial krónikus alopecia	1
Kiterjedt hegesedés vagy panniculitis (a fejbőr és az ujjbegyek kivételével)	1
A bőr fekélyesedése (kivéve a trombózist) 6 hónapon belül	1
A reproduktív rendszer károsodása	1
Diabetes mellitus (a kezeléstől függetlenül)	1
Rosszindulatú daganat (kivéve a diszpláziát) (2-es pontszám több helyen)	1
Összesített pontszám

Az életminőség felmérése (QOL).
A Short Form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) kérdőív az SLE-ben szenvedő betegek életminőség-értékelésének standardja. Az SF-36 orosz változatát a szentpétervári és moszkvai Életminőség-kutatás Nemzetközi Központja hitelesítette. Létezik egy másik, specifikusabb kérdőív, amelyet kifejezetten az SLE-betegek életminőségének felmérésére terveztek. Lupus életminőség (LUPUSQOL). Ez az egyetlen kérdőív, amelyet a Corporate Translation Inc fordított oroszra. minden GCP-szabály szerint.
A Lupus-Qol egy 34 kérdést tartalmazó kérdőív, amelyet 2-8 kérdés egyesít külön skálákba. Értékeli: testi egészség (fizikai egészség); érzelmi egészség (érzelmi egészség); testkép - testkép (a páciens testének megítélése és mások általi észlelése); fájdalom (fájdalom); tervezés (tervezés); fáradtság (fáradtság); intim kapcsolatok (intim kapcsolatok); teher mások számára (más emberektől való függés).

Lupus életminőség kérdőív (LupusQoL) Dátum LÁTOGATÁS Név Életkor év
Az alábbi kérdőív annak mérésére szolgál, hogy a szisztémás lupus erythematosus (SLE) milyen hatással van az Ön életére. Olvas minden állítást és jelölje meg a választ, a legpontosabban tükrözi jólétét. Kérjük, próbáljon meg minden kérdésre a lehető legőszintébben válaszolni.
Milyen gyakran az elmúlt 4 hétben
1. Lupusz miatt nehéz fizikai munkában van szükségem segítségre, pl. veteményes ásás, festés és/vagy újradíszítés, bútorok átrendezése	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
2. Lupusz miatt közepesen nehéz fizikai munka végzéséhez, mint például porszívózás, vasalás, bevásárlás, fürdőszoba takarítás, segítségre van szükségem	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
3. Lupusz miatt segítségre van szükségem olyan könnyű fizikai munkákhoz, mint a főzés/főzés, üvegek kinyitása, portörlés, hajfésülés vagy személyi higiénia.	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
4. A lupus miatt nem tudom elvégezni a napi tevékenységeket, mint például a munka, a gyermekgondozás, a háztartási teendők, ahogy szeretném.	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
5. Lupus miatt nehezen mászok fel lépcsőn.	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
6. A lupus miatt elvesztettem a függetlenségem egy részét, és más emberektől függtem	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
7. A lupus miatt mindent lassabban csinálok.	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
8. Lupus miatt alvászavarom van.	1 Folyamatosan
	2 Szinte mindig
	3 Elég gyakran
	4 Alkalmanként
	5 Soha
9. A lupus okozta fájdalom miatt nem tudom úgy végezni a munkámat, ahogy szeretném. A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát. A MedElement webhely csak információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására. A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.