Periarteritis nodosa: minden szerv fokozatos károsodása. Periarteritis nodosa: tünetek fotókkal, okok, kezelés és lehetséges következmények

A periarteritis nodosa (polyarteritis) vagy Kussmaul-Meier-kór (a latin Periarteriitis szóból) az érfalak kóros állapota, amelyben azok elhúzódó vagy akut gyulladása figyelhető meg, amelyet az erek halmán lévő nekrotikus képződmények jellemeznek, és az edényt tápláló szervek elégtelensége miatt.

Ez a betegség szisztémás vasculitis, amelyben az immunkomplexek miatt gyulladás lép fel.

Ennek eredményeként a kis és közepes méretű artériák érintettek a falak normál szerkezetének megsértésével (a falak kiemelkedése). Ez az állapot károsodott vérkeringéshez, az egyes szervek és szöveti területek táplálkozásához vezet.

A poliarteritisnek is nevezett csomós betegség az artériás érfal minden rétegét érinti.

A negatív részecskék sejtekben történő felhalmozódása, rostos hegek kialakulásával a patológia fő klinikai szakaszai, amelyek vérrögök, csomók kialakulásához és a belső szervek szöveteinek halálához vezetnek.

A legtöbb esetben a periarteritis nodosa a harminc-ötven év közötti férfiaknál, gyermekeknél és időseknél jelentkezik.

Mi a különleges a betegségben?

A tizenkilencedik század második felében jelent meg először egy ilyen betegség, mint a periarteritis nodosa.

Ez egy speciális formájú vasculitis (az erek gyulladásos folyamata).

Különösen az a tény, hogy egy ilyen betegség a különböző lokalizációjú szervek kis méretű artériáit érinti.

Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakrabban érintett szerveket:

• A periarteritis nodosa leggyakoribb sérülései a veséket tápláló, a szívet, az agyat és a májat vérrel ellátó erek, valamint a bélfodor erei. Ezeknek az ereknek a veresége az élettel összeegyeztethetetlen szövődményekhez vezethet;
• Másodsorban a vázizmok, a mellékvesék, a hasnyálmirigy és a gyomor artériás erei szenvednek. E szervek artériáinak veresége tele van a test funkcionalitásának megsértésével;
• Az utolsó érintett a nagy méretű erek - a subclavia és a nyaki artériák. Vereségük rendkívül ritka.

Olvassa el a cikket a nyaki artéria funkcióiról és elhelyezkedéséről -

A patológia egy kicsit gyakori, és a világ népességének egymilliójára jut egy esetben. Jellemző, hogy a hím veresége kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a nőstényé.

A végső megelőző intézkedéseket, a besorolást és a kezelést még nem dolgozták ki, mivel a betegséget még alaposan tanulmányozzák.

A noduláris periarteritis nagyon veszélyes, és a lehető legrövidebb időn belül kialakul, vagy krónikus formában halad. Hatékony kezelés hiányában a periarteritis nodosa által érintett száz emberből tizenhárom a túlélési arány.

Vaszkuláris nekrózis polyarteritis nodosa esetén

Emellett szinte mindenki, aki átesett a betegségben, fogyatékos marad. A patológiát a különböző tudományágak határán fekvő szakemberek tanulmányozzák, mivel számos szervet érint.

A betegség végleges gyógyítása nem lehetséges, de néha az orvosok elérik a stabil remissziós időszakot.

Ha megtalálja a csomós periarteritis első jeleit, forduljon bőrgyógyászhoz vagy fertőző betegségek orvosához.

A további kezelés és más szakemberek konzultációja attól függ, hogy mely erek érintettek, és melyik szervet táplálták.

Éppen ezért a leghatékonyabb kezelés pontos differenciáldiagnózist és szakemberrel való konzultációt igényel.

Vese érintettsége periarteritis nodosa esetén

Osztályozás

A periarteritis nodosa osztályozása három klinikai forma és öt fejlődési változat szerint történik, eltérő várható élettartammal.

A betegség klinikája ma a periarteritis nodosa három formáját jelenti, amelyeket az alábbi táblázat mutat be.

A betegség formája	Jellegzetes
klasszikus fejlődés	Ezt a formát a testhőmérséklet emelkedése, a súly hirtelen csökkenése, az izmok és az ízületek fájdalma jellemzi.
	Ez a forma elsősorban a gyomor-bélrendszert, az idegrendszert, a szívet és a vesét érinti.
Bőrforma	Láz, fogyás, éles gyengeségérzet, izomfájdalom jellemzi.
	Ezt a formát a bőr alatti csomók kialakulása jellemzi, amelyek a végtagokban helyezkednek el, ahol a fekélyek és a nekrotikus bőrelváltozások előrehaladhatnak.
Változatos fejlesztési lehetőségek	Jellegzetes jelek nem figyelhetők meg.
	A diagnosztikai kritériumokat bőrbiopszia vagy műtét után határozzák meg, az anyag speciális laboratóriumban történő tanulmányozásával. Mivel a betegség nem teljesen ismert, nem zárható ki más szervek egyidejű károsodása sem.

A periarteritis nodosa típusokra való felosztása lefolyásának változatai szerint történik, amelyek befolyásolják a várható élettartamot és a mindennapi élet minőségét.

Típusú	Tünetek	Élettartam
jóindulatú lefolyású	Helyi bőrgyulladás, legfeljebb öt évig tartó remisszió	Semmiben sem különbözik az egészséges emberek várható élettartamától
Lassan fejlődik	A perifériás idegrendszer gyulladásos folyamata és a végtagok vérkeringésének elégtelensége	Terhek hiányában a várható élettartam több mint tíz év az első jelek megjelenésétől számítva
Típus visszaesésekkel	A relapszusok a gyógyszerek adagjának csökkenésével, fertőzéssel, hipotermia és megfázás esetén fordulnak elő	Ha nem kezelik, a betegek tizenhárom százalékánál a várható élettartam körülbelül öt év.
		Hatékony kezeléssel a túlélési arány negyven százalékra emelkedik
Múló	Vesepatológiák és kórosan magas vérnyomás	A beteg a szakadás pillanatáig él, vagy a veseartéria teljes beszűküléséig
villám típusú	Kóros magas vérnyomás, vesepatológia, szívelégtelenség, bélfekélyek, bélartériák trombózisa	Öt hónaptól egy évig

A periarteritis nodosa jóindulatú formájával és a kezelés hatékonyságával a szakmai tevékenység és a normális életminőség kombinációja lehetséges.

A periarteritis nodosa egyéb progresszióját az egyes szervek rendellenességei jellemzik, amelyek állandó és hatékony kezelést igényelnek.

Már a kezelés igénybevétele is átmeneti rokkantsághoz, majd a fogyatékosság meghatározásához vezet.

A noduláris periarteritis okai

A periarteritis nodosa okait még nem határozták meg véglegesen.

A patológia eredetének fő változatai a következők:

• Bakteriális jellegű fertőző elváltozások;
• Az alkoholtartalmú italok vagy más anyagok toxinjainak kifejezett károsodása;
• Szifilisz;
• Allergiás reakciók vagy vaszkuláris túlérzékenység;
• Az érfalak mechanikai károsodása.

A modern hipotézisek szerint a noduláris periarteritis legyőzésének leggyakoribb változata a HIV-fertőzés, az influenza, a rubeola, a hepatitis B és más vírusfertőzések jelenléte az emberekben.

Érváltozások periarteritis nodosa-ban - A - normál, B - autoimmun gyulladás

Ezenkívül van néhány kockázati tényező, köztük:

• hypothermia;
• genetikai hajlam;
• A test besugárzása;
• A szervezet allergiás reakciói bizonyos típusú gyógyszerekre;
• Immunkomplexek, amelyek megtelepednek az érfalakon, provokálva azok károsodását;
• Élelmiszerre allergiás reakciókban szenvedő gyermekek, akik túlérzékenyek a gyógyszerekre, szívkoszorúér-roham, magas vérnyomás.

A noduláris periarteritis tünetei

A betegség előrehaladásának kifejezett tünetei vannak, amelyeket az alábbi táblázat mutat be.

klinikai tünet	Jellegzetes
A testhőmérséklet emelkedése	A periarteritis nodosa hőmérsékleti mutatói jellegzetes emelkedett mutatókkal rendelkeznek, amelyek nem csökkennek az antibiotikum-kezelés során
Bőr rendellenességek	A bőr sápadtsága, az alsó végtagok bőr alatti értágulata, fájdalmas bőr alatti csomók
Gyors fogyás	Az éles visszaesést havi harminc kilogrammig terjedő fogyás, általános gyengeség és aktivitási kedvetlenség jellemzi.
A vese patológiái	A vese artériájának beszűkülése, gyors ráncosodása, fehérjeképződés, a veseszövet elhalása és elégtelensége
A tüdő patológiái	Fájdalom a mellkasban, nehéz légzés, köhögés, véres köptetés, tüdőszövet elhalása
A szem szerkezetének patológiája	Kiemelkedések vagy tömítések a szem ereinek falában, a retina deformációja, ami a látás romlásához vezet
A gyomor-bél traktus patológiái	Fájdalom a gyomor különböző részeiben, hányás, hasmenés, gyomorvérzések, hányinger, a hasi elülső fal izomzatának fokozott tónusa, a hasnyálmirigy szöveteinek elhalása, szakadásra képes bélfekélyek
A lábak artériás ereinek kóros állapota	A lábujjak elégtelen vérellátása, ami tele van gangrénával. Az erek kiemelkedései további belső vérzésekkel deformálódhatnak
Endokrin rendellenességek	A saját sejtekkel szembeni antitestek termelése által okozott gyulladás, amely a hím herékben lokalizálódik, a mellékvese és a pajzsmirigy működési zavara
Az izmok és ízületek károsodása	Fájdalom, általános gyengeség, izomsorvadás, nagyízületi arteritis, esetleg több egyszerre
Kardiovaszkuláris szindróma	Gyulladásos folyamat a szív ereiben, ami mellkasi fájdalomhoz, szabálytalan szívveréshez, a szívizomszövet pusztulásához, mitrális billentyű-elégtelenséghez és magas vérnyomáshoz vezet
Az idegrendszer patológiái	Egy vagy több idegvégződés veresége, amelyet égető fájdalom, gyengeségérzet a lábban, agyhártyagyulladás, görcsrohamok kísérnek

A polyarteritis diagnózisa

A diagnózis az alábbi táblázatban látható tünetek összehasonlításával történik.

Ha a három kritérium egyezik, akkor periarteritis nodosa kerül diagnosztizálásra.

A periarteritis nodosa diagnosztizálásának kritériumai - A, B - livedo reticularis; C - jellegzetes változások a biopsziában (biopszia során vett szövetminta)

A diagnózis kritériumai	Jellegzetes
Hepatitisz B	Egy adott diagnózis rögzítése a betegben, vagy az ellene termelődő antitestek
Fájdalom a herékben	Ezeket nem sérülések vagy fertőző betegségek okozzák
Több mint négy kilogramm fogyás havonta	Az étrend és az étrend megváltoztatása nélkül fordul elő
Vérnyomás emelkedés
Mesh livedo	Ez a bőr kóros állapota, amelyben kékes árnyalatú, a vérrel áttetsző áttetsző erek miatt.
Myalgia	Gyengeség és fájdalom érzése a lábak izmaiban. Fájdalom a vállban és a hát alsó részén nem figyelhető meg
A karbamid vagy kreatin szintjének emelkedése a vérben	Ha a kreatin meghaladja a 133 mmol / l-t, a karbamid - több mint 14,4 mmol / l. Ezenkívül nincs kiszáradás vagy húgyúti elzáródás.
Biopsziás vizsgálat	Amikor szövetet vesznek a bőrbiopsziához, meg kell jegyezni, hogy azt különböző formájú leukociták, granulociták stb. impregnálják.
Anomáliák az angiográfiában	Az erek kontrasztanyaggal történő vizsgálatakor a kisméretű artériás erek kiemelkedéseit vagy átfedéseit rögzítik, amelyek az egyes szervekhez vezetnek. Ateroszklerotikus lerakódásokat, valamint egyéb, gyulladással nem összefüggő hibákat nem észlelnek.
Mononeuritis (polyneuropathia)	A perifériás idegrendszerben egy vagy több idegvégződés gyulladását rögzítik

Noduláris periarteritis kezelése

Egy olyan betegség kezelésének protokollja, mint a periarteritis nodosa, hosszú és folyamatos terápia.

A tanfolyam az érintett erek lokalizációjától függően különböző szakterületű orvosból áll.

A periarteritis nodosa által érintett betegeknek ágynyugalomra, megfelelő táplálkozásra, maximálisan telített vitaminokkal és tápanyagokkal, valamint megfelelően kiválasztott terápiára van szükségük.

A periarteritis nodosa kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:

• Glükokortikoszteroidok nagy dózisokban (prednizolon, dexametazon, triamcinolon)- A gyógyszerek a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában fejtik ki a legnagyobb hatást. Hosszú távú használatuk csökkenti a vérnyomást és megszünteti a veseelégtelenséget. A gyógyszerek segítenek enyhíteni a gyulladást és elnyomják az immunrendszert;
• Pirazolon gyógyszerek (aszpirin, butadion)- nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel együtt alkalmazzák a glükokortikoszteroidok hatásának fokozására;
• Citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin)- segít elkerülni a súlyos terhek előrehaladását;
• A hipertrombocitózis korrekciója és a DIC (Trental, Curantil) megelőzése során– helyreállítani az egészséges helyi vérkeringést;
• Antibiotikumok- a bőr fertőző elváltozásaira használják;
• A tünetek megszüntetésére - fájdalomcsillapítók és magas vérnyomás. Ezenkívül vitaminkomplexeket, diuretikumokat és szívglikozidokat használnak.

Az akut gyulladásos folyamat lecsengése után fizikoterápiát, masszázst és fizioterápiát alkalmaznak. Szélsőséges esetekben plazmaferézist vagy hemoszorpciót alkalmaznak.

Mik a megelőző intézkedések?

• Megfelelő táplálkozás. Az étrendnek nagy mennyiségű vitamint és tápanyagot kell tartalmaznia, hogy az edények falai rugalmasak maradjanak;
• A napi rutin betartása. A munkanapnak elegendő pihenést és egészséges alvást kell tartalmaznia;
• A vízháztartás fenntartása. Fogyasszon legalább másfél liter tiszta ivóvizet naponta;
• Aktívabb életmód. Naponta legalább egy óra séta, valamint aktív sportolás javasolt;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Az allergiás reakciók elkerülése érdekében gondosan tanulmányozza át a gyógyszerekre vonatkozó utasításokat;
• Évente egyszer végezzen kivizsgálást.

Minden intézkedés az erek egészséges állapotának megőrzésére irányul.

Videó: Polyarteritis nodosa.

Mi az előrejelzés?

A noduláris periarteritis előrejelzése nem túl kedvező. A vérerek súlyos károsodása, amely a szervi szövetek működési zavarához és halálához vezet, halálhoz vezethet. A statisztikák szerint a remisszió a regisztrált betegek felében érhető el.

A periarteritis nodosa kezelésének hatékonysága a kinevezés helyességétől, a diagnózis időszerűségétől és a megelőző ajánlások betartásától függ.

Ha a legkisebb tünetet észleli - menjen a kórházba teljes vizsgálatra.

Ne öngyógyuljon és legyen egészséges!

A szisztémás vasculitis olyan betegségekre utal, amelyek az erekben elterjedt nekrotikus-gyulladásos elváltozásokon alapulnak. Változó súlyosságú vasculitis fordulhat elő olyan diffúz kötőszöveti betegségeknél, mint pl rheumatoid arthritis (RA)és szisztémás lupus erythematosus (SLE) nagymértékben meghatározva az irányukat. Mindenekelőtt a független, "elsődleges" szisztémás vasculitisről van szó, amelyben az erek gyulladásos változásai (elsősorban -) képezik a betegség klinikai és anatómiai megnyilvánulásának alapját annak minden szakaszában.

Az okok

E betegségek okai nagyrészt ismeretlenek. A fejlődési mechanizmusokban komoly jelentőséget tulajdonítanak az immunrendszeri zavaroknak. Ez a nézőpont összhangban van az olyan tényekkel, mint a súlyos nekrotizáló vasculitis kialakulásának lehetősége szérumbetegséggel és más immunkomplex betegségekkel. A szisztémás vasculitis bizonyos változataiban szenvedő betegeknél immunglobulinok és komplement lerakódások találhatók az érfalban. Végül a prednizon és az immunszuppresszánsok képezik a szisztémás vasculitis kezelésének alapját.

Morfológiailag fibrinoid változások és az érfalak nekrózisa figyelhető meg, sejtinfiltrációval kombinálva, amely perivaszkulárisan is kiterjed. Az akut stádiumban lévő infiltrátum neutrofilekből áll; ezt követően monociták, limfociták és plazmasejtek jelennek meg benne, a vasculitis egyes változataiban pedig óriássejtek is.

Az ödéma és az endotélium proliferációja a gyakran megfigyelt perivaszkuláris vérzésekkel kombinálva a kis kaliberű erek lumenének szűküléséhez és ezáltal a megfelelő szervek ischaemiájához vezet. A legtöbb szisztémás vasculitisben a leggyakoribb lokalizáció az artériás rendszer, azaz elsősorban szisztémás arteritisről beszélünk. A vasculitis egyes formáiban más erek nem kisebb mértékben szenvednek.

Osztályozás

A vasculitisnek nincs egységes osztályozása. A szerzők általában a vasculitiseket a morfológiai változások, a klinikai megnyilvánulások és az egyéni fejlődési mechanizmusok közössége alapján csoportosítják. A túlnyomórészt érintett erek kalibere rendkívül fontos, amit általában alábecsülnek. A betegség prognózisa és lefolyása gyakran attól függ, hogy ebben az esetben az összes érintett ér közül melyik a legnagyobb artéria részt vesz a folyamatban.

Például polyarteritis nodosa esetén a pácienst arteriolák, kis és közepes méretű artériák érinthetik, de csak az utóbbi veresége fenyegeti a szívinfarktust. Általánosságban elmondható, hogy vasculitis esetén a következő károsodási szinteket különböztetjük meg: a legkisebb erek (arteriolák, kapillárisok, venulák), kis artériák (intraorgan), közepes artériák (koszorúér, mesenterialis, máj, vese), nagy artériák (vertebralis. temporalis). , aorta).

A vasculitis D. Scott (1986) által javasolt osztályozása nagyon kényelmes:

1. Szisztémás nekrotizáló arteritis.

A. A polyarteritis nodosa csoportja, amely elsősorban a klasszikus polyarteritis nodosát foglalja magában (periarteritis, valamint hasonló típusú arteritis diffúz kötőszöveti betegségekben, különösen RA és SLE esetén).

B. A granulomatosus arteritisek csoportja, melynek fő képviselői az allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis és a Wegener-granulomatosis.

2. Kis erek immunvasculitise, amely magában foglalja a hemorrhagiás vasculitist (Schonlein-Henoch-kór), az esszenciális vegyes krioglobulinémiát és a hasonló típusú vasculitist, néha szisztémás lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben és más szisztémás reumás betegségekben szenvedő betegeknél.

3. Nagy erek arteritisze. Ilyen betegségek például az óriássejtes arteritis (Horton-kór, temporális arteritis) és a Takayasu-féle arteritis.

A klasszikus polyarteritis nodosa és a granulomatosus arteritis között vannak átmeneti formák, ami indokolja, hogy a szisztémás necrotizáló arteritis azonos minősítő kategóriájába sorolják őket. Figyelembe kell venni, hogy a vasculitis önálló nosológiai entitásként és más reumás betegségek nyilvánvalóan másodlagos szindrómaként is létezhet, és egy betegnél különböző típusú vasculitisek fordulhatnak elő.

Ez a betegség, amelyet (nem egészen pontosan) egészen a közelmúltig periarteritis nodosa-nak neveztek, valójában az panarteritis, hiszen jellemzője az érfal minden rétegének bevonása a folyamatba. Ezt a betegséget a legnagyobb mértékben a kis és közepes méretű artériák károsodása jellemzi. Szövettanilag az adventitia, a tápközeg és az endotélium gyulladásos sejtinfiltrációja és fibrinoid nekrózisa van. A betegség aktív stádiumában, különösen a korai stádiumban, a neutrofilek dominálnak, és a pusztuló sejtekből származó sejtmagok "maradványainak" bősége hívja fel a figyelmet.

A betegség későbbi stádiumaiban mononukleáris sejtek is észrevehetők az infiltrátumokban, esetleg mérsékelt mennyiségű eozinofil. Ritka esetekben egyetlen óriássejteket találnak. A gyulladás végén az ér egy bizonyos területén a gyulladásos infiltrátum eltűnik, az érintett fókusz rostos pótlása alakul ki (különösen a szubendoteliális réteg) a belső rugalmas membrán pusztulásával. Jellemző az artériás elváltozás különböző stádiumú egyidejű jelenléte egy betegnél.

A betegség keresztnevét adó nagy perivascularis csomók (aneurizmák vagy gyulladásos infiltrátumok) kialakulása valójában ritkaságszámba megy. Az artériás fal mély károsodása vaszkuláris trombózishoz és aneurizmák kialakulásához vezet. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye gyakori szívinfarktus és vérzés, ami a nodosa polyarteritisre jellemző.

Poliarteritis meglehetősen ritka betegség. Gyakoriságát hozzávetőleg 1:100 000-re becsülik, a betegség új eseteinek kialakulását pedig 2-3:1 000 000. A férfiak 3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Minden korosztály érintett lehet, de leggyakrabban a betegség 40 és 60 év között kezdődik.

Etiológia és patogenezis

A polyarteritis patogenezisével kapcsolatos nézetek lényegében megegyeznek- a legtöbb szerző úgy véli, hogy az immunmechanizmusokon alapul. Ilyen nézőpont először a 20-as években merült fel a betegség morfológiai vaszkuláris változásainak és az idegen fehérje általi szenzibilizációból eredő tipikus immunpatológiai szindrómák hasonlósága miatt, különösen az Arthus-jelenséggel és a szérumbetegséggel. Alapvető jelentőségűek voltak A. Rich és J. Gregory (1943) tanulmányai, akik először kaptak modellt a göbös periarteritisről nyulakon lószérummal és szulfadiazinnal végzett szenzibilizációval.

A. Rich (1942, 1945) azt is kimutatta, hogy egyes betegeknél a betegség a terápiás szérumok, szulfonamidok és jódkészítmények beadására adott immunreakció típusának megfelelően alakul ki. A jövőben tovább erősödtek a nodularis periarteritis immunpatogenezisével kapcsolatos elképzelések. Ennek a betegségnek a kialakulásáról számos leírás született érzékenyítő hatású gyógyszerek alkalmazása után.

Ide tartoznak a különféle kemoterápiás szerek, antibiotikumok, vakcinák, szérumok, halogének stb. A polyarteritises megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése éppen az új farmakológiai szerek növekvő felhasználásával függ össze. Számos klinikai megfigyelés szerint a polyarteritis bakteriális vagy vírusos fertőzések után alakult ki, ami lehetővé tette a megfelelő antigének etiológiai szerepének kérdését.

Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a III-as típusú immunszöveti károsodás elengedhetetlen a polyarteritis patogenezisében. immunkomplex lerakódási antigén- antitestek az artériák falában. Ezek a komplexek képesek a komplement aktiválására, ami közvetlen szövetkárosodást, valamint kemotaktikus anyagok képződését eredményezi, amelyek neutrofileket vonzanak a lézióba.

Ez utóbbiak fagocitizálják a késleltetett immunkomplexeket, aminek eredményeként lizoszómális enzimek szabadulnak fel, amelyek képesek elpusztítani a fő membránt és az érfal belső rugalmas membránját. A komplement aktiváció és a neutrofil infiltráció kritikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. A komplement komponensek (C3-C9) vagy neutrofilek eltávolítása a kísérleti állatok szervezetéből megakadályozza a vasculitis kialakulását, annak ellenére, hogy immunkomplexek rakódnak le az érfalban.

Különösen fontos az immunkomplexek és a neutrofilek kölcsönhatása az endothel sejtekkel. Ez utóbbiak receptorokkal rendelkeznek a humán IgG Fc fragmentumához és az első komplement komponenshez (C1q), amely megkönnyíti az immunkomplexekhez való kötődést. A neutrofilek képesek aktívan „ragadni” az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében az aktivált oxigéngyökök felszabadulásának köszönhetően citotoxikusak lehetnek. Az endotélsejtek számos, a véralvadásban szerepet játszó faktort termelnek, és elősegítik a trombózist az érfal gyulladásos állapotaiban.

A néhány specifikus antigén közül, amelyek részvétele a polyarteritis patológiás folyamatában objektíven bizonyított, a hepatitis B felszíni antigén (HBs-Ag) külön figyelmet érdemel. 1970-ben D. Gocke et al. első ízben írták le a HBs-Ag és IgM lerakódását egy polyarteritisben szenvedő beteg artériás falában. Ezt követően ezt a tényt a különböző kaliberű és lokalizációjú érintett artériák kapcsán megerősítették.

Ezeknek az eredményeknek a kombinációja a szérum komplement koncentrációjának csökkenésével és a keringő immunkomplexek növekedésével azt a feltételezést eredményezte, hogy a polyarteritis egy immunkomplex betegség lehet, amelyben a HBs-Ag trigger antigén, azaz a fő etiológiai tényező lehet. Ugyanakkor nem szabad figyelembe venni, hogy a HBs-Ag specifikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. Sokkal valószínűbb, hogy ez az egyik leggyakoribb antigén, amely a betegség kialakulását okozza, de korántsem az egyetlen lehetséges etiológiai tényező.

Ezt bizonyítja olyan polyarteritisben szenvedő betegek jelenléte, akiknek immunkomplexei (keringésben és az artériák falában) nem tartalmaznak HBs-Ag-t. Az esetek többségében nem lehet specifikus antigént megállapítani, de egyes betegeknél azonosítani lehet. Van egy üzenet egy rákos és polyarteritisben szenvedő betegről, akinek immunkomplexei tumorantigént tartalmaztak. Szem előtt kell tartani azt is, hogy sokan HBs-Ag hordozók és nem okoz náluk kóros folyamatot. Ismert személyek polyarteritisben, akiknél a megfelelő antigént megtalálták a vérben, de az immunkomplexeket nem regisztrálták.

Ezen adatok alapján a poliarteritist leginkább egy túlnyomórészt immunkomplex betegségnek tekinthetjük, amelyet különféle antigének okoznak: bakteriális, vírusos, gyógyszeres, daganatos stb. immunkomplexek az egyetlen lehetséges mechanizmus a betegség kialakulásához. Nagy valószínűséggel különböző patogenetikai utak vezetnek szisztémás artériás gyulladáshoz, nagyon hasonló vagy akár azonos klinikai képpel.

Mindenesetre nem ritka az immunkomplexek lerakódásának hiánya a polyarteritisben szenvedő betegek ereiben. Érdekes módon a kísérlet kimutatta az immunkomplex vírusos vasculitis (limfochoriomeningitis vírussal fertőzött egerekben) és az endothelium és a vaszkuláris intima közvetlen vírusos károsodása miatti vasculitis (lovak vírusos arteritisében) kialakulásának lehetőségét. Úgy gondolják, hogy az emberekben a kis artériák elhalásával járó közvetlen károsodását rubeolavírusok és citomegalovírus okozhatják.

A kísérletben az artériákban a polyarteritis morfológiai jeleitől megkülönböztethetetlen elváltozásokat különböző nem-immun hatások okozzák: a veseartériák összenyomódása által kiváltott magas artériás magas vérnyomás; dezoxikortikoszteron-acetát bevitele nátrium-kloriddal együtt; az elülső agyalapi mirigy kivonatának kijelölése az egyoldalú nefrektómia hátterében. Nyilvánvalóan a fő közös tényező az artériák tónusának éles növekedése a falak esetleges nekrotikus változásaival.

Figyelemre méltó, hogy a polyarteritisben szenvedő betegek artériás falának összetevői ellen antitesteket nem sikerült kimutatni. Leírják ezt a betegséget olyan egyéneknél, akiknél a második komplement komponens vagy a proteolitikus enzimek természetes inhibitora (ai-antitripszin) veleszületett hiánya van. A specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolat nem teljesen egyértelmű; külön felügyelet vonatkozik a HLA-DR-7-tel való kombinációra.

Így okkal feltételezhető, hogy a polyarteritis egy heterogén betegség, amelynek kialakulásában különböző ok-okozati és patogenetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amelyek között az immunkomplex mechanizmus tűnik a leggyakoribbnak és legjelentősebbnek.

A polyarteritis klinikai képét elsősorban az érkárosodás lokalizációja, prevalenciája és mértéke határozza meg. Önmagukban a betegség tünetei egyáltalán nem jellemzőek, de kombinációjuk és jelentős sokféleségük jelentős diagnosztikai értékkel bír. A betegség kezdete gyakran akut, vagy legalábbis meglehetősen határozott. A betegség fokozatos kialakulása kevésbé gyakori.

Az első jelek között a testhőmérséklet 38 °C-ot meg nem haladó időszakos emelkedésétől hektikussá vagy állandóvá történő emelkedése jellemzi, amely súlyos esetekben a szepszishez, a miliáris tuberkulózishoz vagy a tífuszhoz hasonlít. Az ezekkel a betegségekkel való hasonlóságot néha súlyosbítja a polyarteritisben szenvedő betegek általános állapota (különösen annak legkedvezőtlenebb lefolyása esetén: elmerültség, homályos tudat, száraz nyelv, légszomj, oliguria).

A betegek több mint fele jelentős és gyors fogyásban szenved. A különböző lokalizációjú fájdalom szindróma nagyon gyakran kifejeződik (elsősorban súlyos és hosszan tartó fájdalom az izmokban és ízületekben, ritkábban a hasban, a szív, a fej területén stb.). A láz és a myalgia a legfontosabb klinikai jellemzők a polyarteritis és a rheumatoid és hemorrhagiás vasculitis megkülönböztetésére.

A polyarteritis sajátos megnyilvánulásai

Bőrelváltozások a prilearteritisben szenvedő betegek körülbelül ¼-énél fordulnak elő, ami néha a betegség egyik kezdeti tünete. A bőrelváltozások túlsúlya egyes esetekben arra késztette a szerzőket, hogy túlnyomórészt a polyarteritis "bőrformáját" izolálják. A bőrpatológia természete nagyon eltérő lehet: csalánkiütés, erythema multiforme, makulopapuláris kiütés, livedo reticularis a bőr kifejezett "márványosodásával", kis vérzések.

Nagyon ritkán a bőr alatti szövetben akár 5-5 mm méretű (néha enyhén fájdalmas vagy viszkető) csomók tapinthatók meg, amelyek kis vagy közepes méretű artériák aneurizmái vagy a külső héjában lokalizált granulomák. Jellemzőek a bőr erek infarktusa miatti, fekélyesedéssel nyilvánuló, viszonylag ritka nekrotikus elváltozásai a bőrben. Általában többszörösek és kicsik, de nagyobb artériák elzáródása esetén kiterjedtek és a végtagok szöveteinek perifériás gangrénájával kombinálódnak. A buborékos és bullous kitörések rendkívül ritkák.

A bőr elváltozásai(elsősorban fekélyek, csomók, livedo) a poliarteritis tipikus szövettani képével néha szisztémás betegség jelei nélkül fordulnak elő, vagy mérsékelt izom- és neurológiai tünetekkel kombinálódnak (de csak arra a végtagra vonatkoznak, amelyen ezek a bőrelváltozások lokalizálódnak). Az ilyen betegeknél a komplement szint normális, immunrendszeri rendellenességek és HB-Ag nem mutatható ki. A betegség ezen formái krónikusan kedvező lefolyásúak, prognózisuk kedvező. Vannak arra utaló jelek, hogy lehetséges összefüggést mutatnak a gyulladásos bélbetegséggel.

A mozgásszervi elváltozások elsősorban az izmok ereinek és az ízületek szinoviális membránjának bevonásával járnak a folyamatban. A myalgia nagyon gyakori és korai panasz; a betegek 65-70% -ában fordul elő; különösen jellemzőek a láb izmaiban. Az esetek körülbelül felében az izomérintettség tünetei nem korlátozódnak a fájdalomra (spontán és mozgás közben), hanem közé tartozik a tapintási érzékenység, az ideggyulladással nem összefüggő sorvadás, a fokális induráció, az izomgyengeség, azaz a myositis klinikai tünetei. Ezek az adatok megmagyarázzák azokat a nehézségeket, amelyek néha felmerülnek a polyarteritis és a dermatomyositis megkülönböztetésében.

Az ízületi elváltozások is nagyon gyakoriak és néha a betegség első tünetei. Az arthralgia a legtöbb betegre jellemző. Nem ritka a valódi ízületi gyulladás sem, amely általános súlyos állapot és erős izomfájdalom hátterében kieshet a szemünk elől. Jellemző a nagy ízületek reverzibilis ízületi gyulladása, amely nem vezet deformitásokhoz, eróziós csontelváltozásokhoz. Az ízületi gyulladás gyakrabban fordul elő a betegség korai szakaszában, hajlamos az alsó végtagokra, és aszimmetrikus is lehet. A szinoviális váladék elemzésekor nem specifikus gyulladásos változásokat észlelnek mérsékelt neutrofil leukocitózissal. A szinoviális membrán biopsziájával lehetőség nyílik a polyarteritisre jellemző vaszkuláris változások megállapítására.

A polyarteritisben a vesekárosodás az esetek 80-85% -ában figyelhető meg. A legnagyobb jelentőségűek a glomerulusok ereiben bekövetkező változások, amelyek klinikailag általában a glomerulonephritis típusától függően fordulnak elő, és jelentős súlyossággal kedvezőtlen prognosztikai értékkel rendelkeznek.

A kezdeti szakaszban a vesekárosodás fő jelei a hematuria és a proteinuria, beleértve a nagyon mérsékeltet is. Az ödéma nem jellemző. A magas vérnyomás gyakori, de a normál vérnyomás nem zárja ki a vesepatológiát. A vese glomerulusaiban bekövetkezett változások előrehaladtával a vesék filtrációs kapacitása csökken, a kreatininaemia fokozódik, és viszonylag gyorsan kialakul a veseelégtelenség. Ez magyarázza az urémiában szenvedő polyarteritisben szenvedő betegek magas mortalitását – a végzetes kimenetelű esetek körülbelül 20-25%-a.

A polyarteritisre jellemző glomeruláris elváltozásokon kívül másokat is leírtak, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, és általában nagyobb erek károsodásával járnak. Tehát az artériás trombózis a veseinfarktus oka lehet, súlyos fájdalommal az ágyéki régióban és hatalmas hematuria megjelenésével. Papilláris nekrózis lehetséges. Egy viszonylag nagy artériás törzs aneurizmájának megrepedése néha bőséges, életveszélyes vérvizelést okoz. Más esetekben kiterjedt vérzések lépnek fel a veseszövetben és a környező szövetekben perirenális vagy retroperitoneális hematóma kialakulásával. Ez utóbbi egy pararenális tályogot szimulálhat, tekintettel a polyarteritisben rejlő magas lázra.

nefrotikus szindróma ritka, és általában vesevénás trombózis következménye. A húgyúti rendszer egyéb elváltozásai közül esetenként a hólyag ereinek érintettsége (klinikailag dysuria formájában nyilvánul meg) és az ureterek érintettsége. Utóbbi esetben az ureterográfia segítségével a fedőszakaszok kitágításával az ureterek görcse létesíthető. A vizelet kiáramlásának megsértése az ureterek funkcionális szűkülése miatt a hidronephrosis kialakulását fenyegeti, nagyon valószínű másodlagos fertőzéssel.

A posztmortem vizsgálatok szerint a szív- és érrendszer érintett poliarteritiszben a betegek körülbelül 70%-ánál. A halálozás fő okaként ezek az elváltozások a második helyen állnak, csak a vesepatológia után. A szív artériáinak folyamatában való részvétel magas gyakorisága természetesen koszorúér-elégtelenséghez vezet, amelynek klinikai megnyilvánulásai nem mindig egyértelműek, és néha teljesen hiányoznak. A betegség ezen sajátossága a kis és közepes méretű artériák túlnyomóan elváltozásával magyarázható, amelyet sok betegnél nem kísérnek tipikus anginás fájdalmak. Poliarteritisben kisméretű, fájdalommentes szívizominfarktusokat írtak le. Ilyen esetekben nagy segítséget jelent az elektrokardiográfiás vizsgálat.

Leggyakrabban pangásos keringési elégtelenség alakul ki, amely nehezen kezelhető. Különféle ritmus- és vezetési zavarok jellemzőek, különösen a supraventricularis extrasystoles és a tachycardia. Az ilyen aritmiák a sinoatriális csomó ereinek károsodásának következményei lehetnek, amelyek nagyon aktívan vaszkularizálódnak.

Egyes betegeknél a halál oka a koszorúerek megrepedt aneurizmái, amelyek még csecsemőknél is megfigyelhetők. A korábbi elképzelésekkel ellentétben az exudatív pericarditis gyakori - a betegek közel 1/3-ában. Az effúzió azonban általában kicsi, és klinikailag kevéssé nyilvánul meg. Ezért minden polyarteritisben szenvedő betegnél echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Az endocarditis (általában a mitrális billentyű) nem jellemző a polyarteritisre, és általában nem diagnosztizálják az élet során.

A keringési elégtelenség genezisében a koszorúér-gyulladás mellett fontos a magas vérnyomás, amely a betegek többségében egyidejű vesekárosodás miatt lép fel. Az emelkedett vérnyomás negatív hatását súlyosbítja, hogy általában viszonylag hevenyen alakul ki, ami megnehezíti a kompenzációs mechanizmusok megvalósítását. A szívizom hipertrófia (ha van ideje kifejlődni) vagy annak kitágulása nagymértékben éppen a vese eredetű magas vérnyomással jár.

A vénás törzsek veresége, néha a vándorló phlebitis típusától függően, és a Raynaud-szindróma a polyarteritis ritka megnyilvánulása.

A tüdőelváltozások nem nagyon jellemzőek a klasszikus polyarteritisre, de jellemzőek más vasculitisekre. Mindazonáltal még valódi polyarteritis esetén is ritka esetekben a pulmonalis artéria ágainak arteritisze lép fel trombózissal, hemoptysissel és diffúz intrapulmonalis vérzésekkel. Emésztő- és hasi szervek. Az emésztőrendszer ereinek veresége a betegek közel felében fordul elő, és súlyos klinikai tüneteket okoz.

A sérülések lokalizációja változatos; leggyakrabban a vékonybél és a mesenterialis artériákban találhatók változások, a gyomor ritkábban szenved. Az érintett erek trombózisa és szakadása a polyarteritis esetében rendkívül jellegzetes fájdalom-szindróma és vérzés (bélrendszeri, ritkábban gyomor) oka. Ezen jellemzők kombinációja különösen fontos a diagnózis szempontjából. Az artériás trombózis a bélfalak nekrózisához vezethet azok felszakadásával és hashártyagyulladás kialakulásával.

A gyomor-bél traktus folyamatában való érintettség legkorábbi és leggyakoribb jele a hasi fájdalom, amely az akut hasat utánozza. Gyakran ilyen esetekben sebészeti beavatkozást végeznek, és gyakran csak az eltávolított szövet biopsziája után lehet helyes diagnózist felállítani. Nagy diagnosztikai értékkel bír az angiográfia, amely a legtöbb betegnél lehetővé teszi a hasüreg artériáinak (különösen a bél- és a májnak) aneurizmáinak kimutatását.

A hasi fájdalom oka lehet a máj, a lép vagy a mesenteria ischaemia vagy mikroinfarktusa. A májerek károsodását a szívinfarktuson és a nekrózison kívül néha proliferatív reakciók kísérik a szerv intersticiális szövetében, ami hozzájárul a hematomegalia kialakulásához. Ez utóbbinak viszonylag gyakori oka a szívkárosodás miatti keringési elégtelenség.

A májfunkciós tesztek gyakran kórosak. A lép kis számú betegnél megnövekszik, és még nyilvánvaló léparteritisben szenvedőknél sem mindig észlelhető a szerv növekedése. A polyarteritis ritka hasi szindrómái közül a "hasi varangy" és az akut hasnyálmirigy-gyulladás szindróma említést érdemel.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarteritis nodosa: okok, tünetek / jelek, diagnózis, kezelés

A periarteritis nodosa (polyarteritis) az artériás fal akut vagy krónikus gyulladása, amely szervi elégtelenség kialakulásához vezet. Ez szisztémás, az immunkomplex gyulladás és a kis és közepes méretű, izom-elasztikus típusú artériák károsodása miatt aneurizmák kialakulásával. A betegség lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalmakkal, súlyos mérgezéssel és a belső szervek (vese, tüdő, szív, bőr, emésztőrendszer) károsodásának sajátos tüneteivel nyilvánul meg.

Az artériás fal minden rétege részt vesz a gyulladásos folyamatban. A bakteriális toxinok, vírusok és gyógyszerek olyan antigének, amelyek megzavarják a szervezet immunológiai homeosztázisát. A szöveti struktúrák megsérülnek, beleértve az ereket is. Angiogén irritáló anyagok képződnek, autoimmun reakció alakul ki. A sejtinfiltráció és a fibrinos nekrózis a betegség fő patogenetikai stádiuma, amely trombózishoz, perivaszkuláris csomók kialakulásához és belső szervek infarktusához vezet.

A Polyarteritis nodosa számos általános elnevezéssel rendelkezik - polyarteritis nodosa, disszeminált angiitis, Kussmaul-Mayer-kór. A betegséget először a 19. század közepén emelték ki önálló nozológiai egységként.

A patológia elsősorban 30-50 éves férfiaknál, gyermekeknél és időseknél alakul ki.

kép: érfal nekrózisa polyarteritis nodosában

A betegség morfológiai formái:

• Klasszikus vese-zsigeri vagy vese-polyneuritikus tünetek jelenlétével - a vesekárosodás gyors progressziója és a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulása jellemzi,
• asztmás,
• Bőr – jóindulatú lefolyású, tartós remissziókkal és ritka exacerbációkkal,
• Thromboangiitis - lassú lefolyás, tünetekkel, polyneuritissel, diszcirkulációs rendellenességekkel a végtagokban,
• Monoorgan.

Az okok

A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott. A betegség eredetének 5 elmélete létezik, amelyeket a hivatalos orvostudomány nem erősít meg:

1. Az artériák szifilitikus elváltozásai,
2. Az erek mechanikai károsodása
3. Súlyos alkohol vagy más anyagok mérgezése,
4. Akut bakteriális fertőzés
5. A túlérzékenység és a helyi anafilaxia jelensége.

Jelenleg a legrelevánsabb a vírushipotézis, amely szerint a periarteritis hepatitis B-vel, HIV-vel, influenzával, rubeolával, citomegalovírus fertőzéssel, Epstein-Barr vírussal fertőzött személyeknél alakul ki.

Hajlamosító tényezők: immunizálás, allergia bizonyos gyógyszerekre, sugárterhelés, hipotermia, örökletes hajlam. A betegeknél késleltetett típusú túlérzékenységi reakció alakul ki, antigén-antitest komplexek képződnek, amelyek a vérben keringenek és megtelepednek az artériák falán, hatással vannak rájuk.

A kockázati csoportba tartoznak a diatézisben, ételallergiában, gyógyszerekkel szembeni túlérzékenységben szenvedő gyermekek, valamint a bronchiális asztmában, dermatitisben, szívkoszorúér-betegségben, magas vérnyomásban szenvedő felnőttek.

Klinika

A betegség általános tünetei közül a leggyakoribb és legjelentősebb a láz, az ízületi fájdalom, a myalgia, a cachexia.

A tartós hullámzó láz nem reagál az antibiotikumokra, és a glükokortikoszteroidok bevétele után eltűnik.

A cachexiát és a progresszív fogyást rövid időn belül 30-40 kg-os éles fogyás jellemzi.

A myalgia és az arthralgia a lábak és a nagy ízületek izmában fordul elő, és izomgyengeséggel és -sorvadással jár.

A betegek bőre sápadttá válik, és márvány árnyalatot kap. Kiütések jelennek meg a bőrön, bőr alatti fájdalmas csomók képződnek a combban, a sípcsontban és az alkarban, amelyek a nagy neurovaszkuláris kötegek mentén helyezkednek el egyenként vagy kis csoportokban. Ezek a klinikai tünetek a patológia klasszikus formájának tünetei.

Különleges tünetek a belső szervek károsodása miatt jelentkeznek:

A betegség akut lefolyása általában gyermekeknél fordul elő, körülbelül egy hónapig tartés a folyamat gyors előrehaladása szívinfarktus, cerebrovascularis baleset vagy hipertóniás krízis kialakulásával jellemezhető. A szubakut lefolyásban az exacerbációt gyakran remissziós időszakok követik. Ez a patológia legfeljebb 6 hónapig tart, és meglehetősen gyakori. A krónikus noduláris periarteritis lassan halad előre, és évekig kezelik.

A periarteritis nodosa gyermekeknél progresszív vaszkuláris elváltozások jellemzik, és bonyolítja a végtagok nekrózisának és gangrénjének kialakulását. A betegség leggyakrabban a lányok körében fordul elő, minden korosztályban. A patológia gyorsan fejlődik. A betegek testhőmérséklete 39-40 ° C-ra emelkedik, erős izzadás, gyengeség és rossz közérzet figyelhető meg. A márványsápadtság hátterében a bőrön faszerű formájú, tartós kékes foltok jelennek meg. A szubkután vagy intradermális csomók általában bab vagy kölesszem méretűek, és nagy erek mentén tapinthatók. A fájdalmas sűrű duzzanat a nagy ízületek területén található, a jövőben vagy eltűnnek, vagy nekrózis gócok váltják fel őket. Az ízületek súlyos paroxizmális fájdalmát égő érzés vagy teltségérzés kíséri. A beteg gyerekek nem alszanak jól éjszaka, nyugtalanok és szeszélyesek lesznek. Időszerű és megfelelő kezelés hiányában a nekrózis gócai átterjednek a környező szövetekre.

Diagnosztika

változások a vese ereiben az angiográfia során

A noduláris periarteritis diagnózisa magában foglalja a panaszok és a betegség anamnézisének összegyűjtését, a beteg műszeres vizsgálatát, laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat.

További diagnosztikai módszerek:

1. Az arteriográfia az artériák vizsgálatának módszere kontrasztanyag befecskendezésével és röntgenfelvételek sorozatával. A betegeknél az artéria aneurizmáit és azok elzáródását észlelik.
2. Az alsó lábszár vagy a hasfal izmainak biopsziája jellegzetes érelváltozásokat tár fel.
3. A páciens bőréről vett anyag mikroszkópos vizsgálata.
4. A tüdő sima röntgenfelvétele a tüdőmintázat egyértelmű deformációját mutatja.
5. Az EKG-n és a szív ultrahangján - kardiopátia jelei.

Kezelés

A noduláris periarteritis kezelése összetett, hosszú távú és folyamatos. A reumatológusok, kardiológusok és más kapcsolódó szakterületek orvosai minden beteg számára egyénileg választják ki a gyógyszereket.

Az akut patológiás formájú betegeknek ágynyugalom vagy félágynyugalom javasolt, maximálisan vitaminokkal és mikroelemekkel kímélő táplálkozás. Az exacerbáció lecsengése után a friss levegőn való séta, a helyes napi rend betartása és a pszichoterápia javasolt.

A gyógyszerek fő csoportjai:

• A betegeknek nagy dózisú kortikoszteroidokat írnak fel. A betegek állapotának javulásával az adag fokozatosan csökken. A glükokortikoszteroid hormonok a leghatékonyabbak a betegség korai szakaszában. A "Prednizolon", "Dexametazon", "Triamcinolon" hosszú távú alkalmazása segít megszabadulni az artériás magas vérnyomástól, a retinopátiától és a veseelégtelenségtől. Kifejezett gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van.
• A citotoxikus gyógyszerek elkerülik a súlyos szövődmények kialakulását. A betegeket "Ciklofoszfamid" és "Azatioprin" írják elő.
• Az aminokinolin-származékokat - "Plaquenil", "Delagil" - citosztatikumok hosszan tartó használata után írják fel.
• A pirazolon sorozat készítményeit - "Butadion", "Aspirin" - a "Prednizolon"-nal együtt veszik. Az NSAID-ok fokozzák a glükokortikoidok hatását.
• A hipertrombocitózis korrekciójára és a DIC megelőzésére Trental, Curantil írnak elő. Normalizálják a mikrokeringést és a hiperbár oxigénellátást.
• A bőrön lévő fertőző szövődmények - gennyes gócok - jelenlétében antibiotikum-terápiát végeznek.
• Tüneti kezelés - fájdalomcsillapítók és hipotóniás gyógyszerek. A vitaminokat, antihisztaminokat, diuretikumokat, szívglikozidokat parenterálisan adják be.

Az akut gyulladás eltávolítása után fizioterápiás gyakorlatokat, masszázst, fizioterápiát folytatnak. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekciós módszereket alkalmaznak - plazmaferézis, hemoszorpció.

A periarteritis nodosa egy viszonylag ritka szisztémás betegség, amely a kis és közepes méretű izmos artériákat érinti. A betegség polietiológiai, de monopatogenetikus patológiák közé tartozik.

Videó: periarteritis nodosa, mini előadás

PERIARTERITIS NODULOSIS (periarteritis nodosa; görög peri körül, kb + arteritis; szin.: Kussmaul-Meyer-kór, göbös panarteritis) egy allergiás természetű betegség a szisztémás vasculitisek csoportjából, különböző szervek és rendszerek másodlagos angiogén károsodásával és súlyos érrendszeri szövődményekkel.

P. számára at. jellemző az izmos típusú kis és közepes méretű artériák veresége vaszkuláris aneurizmák ("csomók") kialakulásával, amelynek köszönhetően a betegség a nevét kapta. Tekintettel arra, hogy a gyulladásos folyamat nem korlátozódik az ér külső héjára (adventitiára), hanem az érfal minden rétegét megragadja, a P. at. helyesebb göbös panarteritisnek nevezni, azonban a Szovjetunióban megmarad az A. Kussmaul és R. Maier által 1866-ban javasolt noduláris periarteritis név. Oroszországban a P. első két esetének leírása at. A.P. Langovoyhoz (1883) tartozik, aki prof. A. A. Ostroumova. P. intravitális diagnosztikája at. hazánkban először 1926-ban E. M. Tareev szállította le egy szubkután csomó biopsziája során.

A P. általánosan elfogadott osztályozása at. nem létezik. A WHO osztályozásában (1980) P. at. szisztémás érbetegségnek minősül. Az USA-ban a Zik besorolás elfogadott (RM Zeek, 1953), amelyben a klasszikus P. at., az allergiás P. at. bronchiális asztmával és eosinophiliával, hiperergikus angiitissel gyógyszeres és szérumbetegséggel. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) az általánosított klasszikus P. at. immun genesis, túlérzékeny korlátozott (bőr, vese stb.) és allergiás P. at. (eozinofil angiitis).

P. at. ritka betegségek közé sorolják. Engelbert (O. Engelberth, 1962) 41 478 boncolásnál találta meg P.-t (1939-1956). az esetek 0,13%-ában. Egyértelműen emelkedő tendencia van azonban. A metszetanyagok szerint – Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) Rich adatai alapján (A. R. Rich) – P. at növekedése figyelhető meg. 1: 1600-tól 1: 137-ig. I. V. Vorobjov és V. E. Ljubomudrov szerint P. at. túlnyomórészt a 21-60 éves férfiak betegek.

Etiológia és patogenezis

P. etiológiája at. nem pontosan megállapított. A leggyakoribb és általánosan elfogadott az allergiás elmélet, amely a betegség eredetét az erek hiperergikus reakciójával magyarázza különféle antigén hatásokra. Különösen gyakori a P. at megjelenése. különböző gyógyszerek (szulfonamidok, penicillin, tiouracil, klórpromazin, jód, higany) hatásával és idegen szérumok bejuttatásával kapcsolatos. 1970 óta tárgyalják a P. at vírus etiológiájának lehetőségét. Ebben az esetben döntő jelentőségű a szérum hepatitis felszíni antigénjéből (HBsAg), az ellene és a komplemente elleni antitestekből álló immunkomplexek kialakulása, valamint ezek lerakódása az erek falában. Gouk (D. J. Gocke) és munkatársai, Gerber és munkatársai, P. eseteit itt írják le. HBsAg-pozitív hepatitis elszenvedése után; ugyanakkor megfigyelték az antigén perzisztenciáját, és néha HBsAg-t tartalmazó immunkomplexeket találtak az érintett artériák vagy izmok falában. Gouk szerint a tipikus P. esetek 30-40%-ában at. a HBsAg perzisztenciája.

P. kórokozója at. immunpatológiai folyamatokhoz kapcsolódnak. Paronetto és Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962) fluoreszcens technikával megállapították az Y-globulin jelenlétét egy periarteritis nodosa-ban szenvedő beteg arterioláiban. Roger és Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) vérszérum beadásával a P. at akut fázisában szenvedő betegekből származó állatoknak. kapott tőlük erre a betegségre jellemző érrendszeri változások; ilyen változások hiányoztak a lábadozó vérszérum állatoknak történő beadása után.

kóros anatómia

Gyulladásos elváltozások P. at. különböző szintű és különböző funkciókkal rendelkező edényekben találhatók, kinevezések - minden kaliber artériáiban, valamint kis és nagy vénákban, ami a folyamat szisztémás jellegét jelzi. Ugyanakkor a vezető az izmos és izom-elasztikus típusú artériák veresége. Gyulladásos változások az erekben a P. at. azonnali vagy késleltetett túlérzékenység (lásd Allergia) megnyilvánulása immunkomplex vagy immuncelluláris mechanizmusokkal. Gyakran előfordul ezek kombinációja, melynek következtében a vasculitis keveredik, és morfológiájuk a humorális és celluláris allergiás reakciók kapcsolatának összetettségét tükrözi. A vasculitis immunpatológiai genezise a P. at. immunfluoreszcenciával (lásd) és elektronmikroszkóppal (lásd. Különösen a P. betegtől kapott anyag kutatásakor. vesebiopsziában kimutatták, hogy a betegség súlyosbodását az érhurkok alapmembránján, a mezangiumban és a vese glomerulusainak parietális levelében immunglobulinok (IgG, IgA, IgM), a C3 rögzítése kíséri. -komplement és fibrin frakciója, amely nagyszemcsés vagy fokális-lineáris lumineszcenciát ad. Elektronmikroszkóposan a P.-es betegek veseglomerulusaiban at. Az immunkomplexek szubendoteliális, mezangiális és esetenként subepiteliális lerakódásai találhatók, amelyek fibrint is tartalmaznak. A gyulladásos és megváltozott erekben a P. at. immunkomplexeket, amelyek az IgG-vel (1. ábra, a) és komplementtel együtt a hepatitis B vírus felületi antigénjét (1. ábra, b) tartalmazzák.

A gistolnál és a gisztokhimnál a biopsziás és boncolási anyagok tanulmányozása során megállapították, hogy a morfol, az artériás erekben megváltozik a P. at. meghatározott sorrendben alakulnak ki: az erek falának nyálkahártya duzzanata, fibrinoid elváltozások nekrózisig, infiltratív-proliferatív jelenségek és az érintett artériák szklerózisa. A nyálkahártya duzzanatát (lásd. Nyálkahártya degeneráció) a kötőszövet fő anyagának disszociáló fehérje-poliszacharid komplexeinek bomlása okozza glikozaminoglikánok felszabadulásával, ami a szövet fő anyagának vaszkuláris permeabilitásának és hidratációjának növekedéséhez vezet. . A fibrinoid nekrózis (lásd Fibrinoid átalakulás) az artériák falának plazma impregnálását követően alakul ki, és az amorf és fonalas fibrintömegek elvesztése jellemzi bennük.

A kötőszöveti dezorganizáció hátterében gyulladásos sejtreakció lép fel, amelyet az érfalak és a környező kötőszövet limfociták, makrofágok, neutrofil és eozinofil leukociták (2. ábra, a) infiltrációja jellemez, különböző mennyiségi kombinációkban. Az ilyen vasculitisben szenvedő infiltrátum sejtjei között nagy állandóság mellett hízósejtek is találhatók. Az akut arteritis gyakran aneurizmák kialakulásával végződik (2b. ábra). Az exudatív jelenségek lecsengésével kialakulnak a hisztiogén és hematogén eredetű differenciálatlan sejtelemek proliferációs és átalakulási folyamatai, melynek eredményeként az érintett artériák falában infiltrátum - proliferátum képződik. A limfociták és makrofágok mellett epithelioid sejtek, fibroblasztok és plazmociták is kimutathatók az infiltrátumban. A javítási folyamatok növekedésével a fibroplasztikus sejtek uralkodóvá válnak az infiltrátumban. Ennek eredményeként az artériák és az arteriolák falán szklerózis (lásd) és hyalinosis (lásd).

A gyulladásos reakcióban bekövetkező alteratív, exudatív vagy proliferatív változások arányától függően az arteritis lehet destruktív, destruktív-produktív és produktív. Kedvezményes lokalizáció patol. folyamat az ér egyik héjában okot ad arra, hogy endo-, mezo- és periarteritisről beszéljünk. Azonban gyakran P. at. meg kell állapítani mindhárom héj vereségét; ilyen esetekben a folyamatot panarteritisnek nevezik. Mivel a betegségre a garat, a recidiváló lefolyás, a nyálkahártya duzzanata, fibrinoid nekrózis, infiltratív és proliferatív reakciók jellemzőek néha a szklerózisos artériákban. Az arteritis legsúlyosabb következménye a P. at. az érintett artériák progresszív szűkülete. A kórosan megváltozott erekben, különösen az aneurizmáknál, gyakran friss, szervezett vagy szervezett (csatornázott) vérrögök találhatók (lásd Thrombus).

Vasculitis at P. at. egyidejűleg vagy egymás után számos szervben fejlődik ki, bár leggyakrabban a vesék, a szív, a belek, az agy és az ideghüvelyek erei érintettek. Az arteritis és thrombarteritis következtében lokális elváltozások lépnek fel a különböző szervekben és szövetekben: vérzések, parenchymalis elemek disztrófiája és sorvadása, fokális nekrotikus és fekélyes folyamatok, szívinfarktus és utánuk kialakuló hegek, szklerotikus és cirrhotikus jelenségek. A perifériás idegekben a vasa sanguinea nervorum károsodása miatt a Walleri-féle degeneráció jelei találhatók az axonok és a mielinhüvelyek pusztulásával kombinálva regeneratív folyamatokkal (lásd Walleri újjászületés).

A fent leírt arteritis mellett fontos hely P. patológiájában at. elfoglalja a mikrocirkulációs erek immungyulladását. Így az allergiás mikrovaszkulitisz a glomerulonephritis, alveolitis, pneumonitis), polyserositis különböző változatainak hátterében áll. A mikrocirkulációs erek gyulladása elengedhetetlen a nekrotikus bélgyulladás, a szívizomgyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás, a májgyulladás súlyos megnyilvánulásai, és különösen az ideggyulladás és a myositis előfordulása esetén.

A vasculitis prevalenciája P. at. és az általuk okozott másodlagos elváltozások súlyossága a szervekben és szövetekben jelentősen eltér, ami meghatározza a betegség klinikai és anatómiai polimorfizmusát. A P.-es betegek kezelésére való alkalmazással kapcsolatban at. glükokortikoszteroidok és immunszuppresszánsok, a vasculitis produktív formái vannak túlsúlyban.

Klinikai kép

P. számára at. az ék, a diagnózist nehezítő tünetek jellemző extrém polimorfizmus. A betegség általában fokozatosan, általános tünetekkel kezdődik. A legjellemzőbb P. at. láz, progresszív fogyás és izom-ízületi fájdalom. Az általános tünetek között első helyen áll a gyakoriság (95-100%) a láz (lásd). A legtöbb betegnek nem megfelelő típusú láza van, a hőmérséklet nem csökken az antibiotikumok hatására, hanem gyorsan eltűnik a glükokortikoszteroid hormonok hatására. A betegség kezdetén fellépő lázat jelentős tartósság jellemzi; amikor a szerv patológiája megjelenik, általában nem folytatódik.

A kimerültség rendkívül jellemző, szinte patognómikus P. at. a betegség akut fázisában (Kussmaul-Mayer klorotikus téboly). Egyes esetekben a testtömeg csökkenése eléri a katasztrofális értékeket (30-40 kg néhány hónap alatt), és a cachexia mértéke magasabb, mint az oncol betegségeknél.

A mérgezés általános megnyilvánulásai közé tartoznak a P. at. olyan tünetek, mint a glikozidok által nem enyhített tachycardia és izzadás.

Néha a betegség szervi károsodással kezdődik, a to-rozs néhány hónappal, sőt évekkel a rendszeres megnyilvánulások megjelenése előtt jelentkezik. Ilyen „orgonadebütálással” P. at. előfordulhat bronchiális asztma hipereozinofíliával, ismétlődő szívinfarktus fiataloknál, hasi fájdalom rohamok dyspeptikus rendellenességekkel kombinálva.

A P. at.-ben rejlő szervi patológia között öt leggyakoribb szindróma van, amelyek meghatározzák az ék sajátosságait, a betegség képét - vese-, hasi, szív-, tüdő- és neurológiai.

A vese-szindróma a betegek 75-90% -ában fordul elő. Az ék megjelenése, a vesekárosodás jelei általában előrehaladott folyamatot jeleznek. A vesekárosodás legjellemzőbb jele a P. at. az artériás magas vérnyomás (lásd arteriális hipertónia), a legtöbb esetben stabil, tartós lefolyású, néha vágtató, súlyos retinopátia (lásd) és látásvesztés kialakulásával. Mérsékelt proteinuria (1,0-3,0 g naponta), mikrohematuria figyelhető meg. Ritkán súlyos hematuria fordul elő. A nefrotikus szindróma kialakulása (proteinuria több mint 3,0 g naponta, perifériás ödéma) rendkívül ritka. A vese aneurizmálisan kitágult edényének lehetséges szakadása perirenális haematoma kialakulásával. A vese-szindróma prognózisa nagyon komoly: 1-3 éven belül veseelégtelenség kialakulásához vezethet.

Hasi szindróma - második a gyakoriság és a prognosztikai jelentősége tekintetében; gyakran megfigyelhető a betegség kezdetén. A hasi szindróma fájdalommal és diszpepsziás rendellenességekkel nyilvánul meg. A hasi fájdalmak általában diffúz jellegűek, állandóak, tartósak, fokozódó intenzitásúak. A dyspeptikus rendellenességek közül a hasmenés a legkifejezettebb (a széklet gyakorisága napi 6-10 alkalommal); a székletben vér és nyálka keveréke van. Anorexia (lásd), néha hányinger, hányás jellemzi. Gyakran alakul ki hashártyagyulladás (lásd) a fekélyek perforációja vagy a belek gangrénája következtében, néha gyomor-bélrendszeri vérzés (lásd). Máj károsodása P. at. viszonylag ritkán figyelhető meg, és a szívrohamok kialakulása és az intrahepatikus erek aneurizmáinak szakadása jellemzi. Fejlődési hron, hepatitis vagy májcirrhosis a P. at. Hron okozza, egy vírusfertőzés (szérum hepatitis vírusa), amelyet szerol adatok, kutatás és intravitális testbiopszia igazol. A hasnyálmirigy és az epehólyag elváltozásait gyakrabban észlelik a kórbonctani vizsgálat során, azonban egyes betegeknél, akiknél a betegség szisztémás megnyilvánulásai vannak, hasnyálmirigy-gyulladás (lásd) vagy epehólyag-gyulladás (lásd) tünetei is kimutathatók.

A szív-szindrómára elsősorban a coronaritis jellemző (lásd), és a betegek 50-70%-ában fordul elő. Klinikailag néha nehéz megkülönböztetni a P. at. által okozott szívkárosodást a súlyos artériás magas vérnyomás okozta másodlagos elváltozásoktól. A koszorúér-betegségek gyakran tünetmentesek, nem járnak anginás fájdalommal, még fokális szívizom elváltozások esetén is. A kis gócú szívinfarktusok (lásd) gyakrabban fordulnak elő, mint a nagy fókuszúak. A szív egyfajta angiogén elváltozásának kialakulása jellemzi a gyorsan progresszív cardiosclerosis típusának megfelelően (lásd) ritmuszavarral, vezetési képességgel és szívelégtelenséggel. A halál egyetlen oka a szívelégtelenség, ami ritka. Egy endocardium vereségének lehetősége P. at. ellentmondásos kérdés.

Pulmonális szindróma az esetek 30-45%-ában figyelhető meg, és a bronchiális asztma tüneteivel (lásd) hypereosinophiliával, Leffler-típusú eozinofil tüdőinfiltrátumokkal (lásd Leffler-szindróma), vaszkuláris tüdőgyulladással, ritkábban intersticiális tüdőfibrózissal (lásd Pneumosclerosis) jelentkezhet. vagy tüdőinfarktus ( cm.). Vaszkuláris tüdőgyulladás esetén a köhögést csekély mennyiségű nyálkahártya váladékozása, esetenként hemoptysis kíséri; láz, a légzési elégtelenség fokozódó jelei. Röntgen a tüdőben - a vaszkuláris mintázat éles növekedése, amely pangásos tüdőhöz hasonlít, a tüdőszövet beszivárgása elsősorban a bazális zónákban. Fontos diagnosztikai jel lehet az antibiotikumok és a magas glükokortikoszteroid terápia alacsony hatékonysága.

A neurológiai szindrómát (a központi és perifériás idegrendszer elváltozása) az agyi erek falának és az ideghártyáknak a szisztémás gyulladásos elváltozásai okozzák. Hajók c. n. Val vel. metszeti adatok szerint az esetek 70% -ában, a perifériás idegrendszer pedig az esetek 12-25% -ában érintett. Ennek ellenére a perifériás idegrendszer veresége a legjellemzőbb és diagnosztikailag legfontosabb tünet a P. at. Mononeuritis és aszimmetrikus ideggyulladás figyelhető meg (lásd Ideggyulladás, Polyneuritis). A polyneuritist időnként Landry felszálló bénulásaként említik (lásd Landry felszálló bénulása). Általában perifériás nevrol, a zavarok fokozatosan alakulnak ki: eleinte fájdalmak és paresztéziák vannak a karok és lábak disztális részeiben, majd izomgyengeség csatlakozik. Folyamatosan megfigyelhető az izmok, gyakrabban a vádli izomfájdalma, radikuláris és polyneuritikus típusú érzékenységi zavarok.

Ék, vereség képe c. n. Val vel. polimorf. A fő megnyilvánulások akut módon alakulhatnak ki a stroke típusú agyi és fokális tünetek megjelenésével (lásd). Néha a fokális tünetek mellett epilepsziás rohamok, esetenként status epilepticus (lásd epilepszia), subarachnoidális és szubdurális vérzések jelei figyelhetők meg. Egyes esetekben az idegrendszeri elváltozások az agyi keringés dinamikus megsértésének leple alatt mennek végbe (lásd Válságok), vagy lassan progresszív agyi érelmeszesedésre hasonlítanak, amely fokozódó demenciával jár (lásd: Demencia). A koponya (cranialis, T.) idegei viszonylag ritkán érintettek, elsősorban a látási és arc idegei. Megfigyelt látóideggyulladás, a látásélesség átmeneti csökkenése, a retina artériák szűkülete, porckorong ödéma.

A betegek 15-30%-ánál P. at. bőrelváltozások jelentkeznek, amelyeket az erek mentén csomók jelenléte, faszerűen elágazó kékes-vörös hurkok, hámlás nélküli különböző méretű - livedo racemosa (lásd Livedo) vagy fekélyes nekrotikus elváltozások jellemeznek. P. at. az ujjak és a végtagok gangrénája, a lágyrészek nekrózisa figyelhető meg, a to-rozs a perifériás erek veresége miatt alakul ki.

Változások szemtől P. at. ritkán fordul elő iridociklitisz (lásd) vagy a retina ereinek vasculitise trombózissal vagy mikroaneurizmákkal.

Leggyakrabban P. at. a következő szindrómák kombinációi figyelhetők meg: vese-polyneuritis - vesekárosodás magas artériás magas vérnyomással kombinálva aszimmetrikus motoros polineuritissel; vese-hasi-szív - vesekárosodás magas artériás hipertóniával, abdominalgia dyspeptikus rendellenességekkel, szívkárosodás (diffúz és fokális EKG-változásokkal járó coronaritis) progresszív szívelégtelenséggel; pulmonalis-kardio-vese, gyakran hipereozinofil asztma vagy tüdőgyulladás formájában kezdődően; pulmonalis polyneuritis, kezdve a bronchiális asztmával, további polyneuritis hozzáadásával.

Dominancia P. klinikáján at. ezen szindrómák közül egy vagy több lehetővé teszi a betegség számos klinikai változatának azonosítását.

A klasszikus (vese-polyneuritikus vagy polyvisceralis) változat általában lázzal, izom- és ízületi fájdalmakkal, valamint kifejezett fogyással kezdődik. Egy ék, egy kép az előtérben vereség vese artériás magas vérnyomás, gyakran rosszindulatú aktus; coronaritis, amelynek az artériás magas vérnyomással való kombinációja a szívelégtelenség, valamint a hasi fájdalom és a polyneuritis gyors kialakulásához vezet. A tüdő veresége a vaszkuláris tüdőgyulladás típusától függően történik, és nem olyan gyakori. A vérszérumban néha HBsAg-t találnak, és a máj biopsziájánál - a hron, az aktív hepatitis vagy a cirrhosis jelei. Lehetséges immunkomplexek jelenléte a vérszérumban, a szervekben és a szövetekben.

Az asztmás vagy eozinofil változat külföldön allergiás granulomatosus angiitisként vagy Churg-Strauss-szindrómaként ismert (J. Churg, L. Strauss). A nők gyakrabban betegek. A betegség bronchiális asztmás rohamokkal kezdődik, gyakran gyógyszer-intolerancia és az allergia egyéb megnyilvánulása előzi meg. Az asztmát magas eozinofília (50-85%) kíséri, 20 000-35 000 leukocitózissal. ROE által felgyorsított láz lehetséges. 1-5 év elteltével a folyamat általánossá válik a P. at klasszikus változatára jellemző polyvisceralis tünetek kialakulásával. Az esetek felében a betegség vesekárosodás nélkül megy végbe, csak perifériás ideggyulladásra, bőrelváltozásokra vagy gyomor-bélrendszeri rendellenességekre korlátozódik. traktus. A bronchiális asztma tüneteivel együtt gyakran eozinofil infiltrátumok is megfigyelhetők a tüdőben.

A periarteritis nodosa bőrváltozata bőrelváltozásokban nyilvánul meg, tipikus csomók képződésével az erek mentén köles és lencse méretű, tapintásra fájdalmas. A bőr megnyilvánulásait általában myalgia, láz, gyorsuló ESR, vérszegénység, leukocitózis kíséri. Egyes esetekben a göbös képződmények mellett livedo (livedo racemosa), lágy szövetek, nyálkahártyák nekrózisa, a végtagok gangrénája alakul ki. Skin P. at. ritkán bonyolítja a belső szervek károsodása.

A monoorganikus változat rendkívül ritka, és egy szerv (vesék, függelék, epehólyag) vereségében nyilvánul meg. A diagnózist csak gisztolban, távoli test kutatásával vagy a test biopsziájával kapott anyag kutatásával lehet felállítani.

Diagnózis

Jellegzetes labor. tesztek vagy patognomonikus tünetek (a közepes méretű artériák aneurizmákkal járó panvasculitise kivételével, amelyet szövetek, például vázizom biopsziával észleltek), nem léteznek helyes diagnózist lehetővé tevő tünetek. P. at. neutrofil leukocitózis, felgyorsult ESR, egyes esetekben vérszegénység és eosinophilia figyelhető meg a vérben. P. at. a nem specifikus gyulladás egyéb megnyilvánulásai is jellemzőek, mint például dysproteinémia (lásd Proteinémia), hypergammaglobulinémia (lásd Dysgammaglobulinémia), C-reaktív fehérje megjelenése (lásd). Ezek az adatok Ch. arr. a folyamat aktivitásának mértéke, diagnosztikus értékük általában alacsony. A diagnózis fő kritériuma a tipikus ék, a tünetek. Felhívják a figyelmet a középkorú férfiak túlsúlyára a betegek között, a betegség tipikus akut megjelenésére és több szindróma kombinációjára. A hemomikrocirkuláció változásai a P. at. a kötőhártya mikroszkópos vizsgálatával kimutatható. A betegség súlyosbodásának időszakában a mikroerek disztóniája, a működő kapillárisok számának csökkenése, a vér reológiai tulajdonságainak megsértése és az erek permeabilitásának növekedése nyilvánul meg. A szemfenék ereinek vizsgálatakor csomók, aneurizmák észlelhetők.

A bőr vagy izomszövet biopsziája csak súlyos izomfájdalmak (a betegség akut fázisában) vagy bőrelváltozások esetén javasolt. A biopszia negatív eredménye nem mond ellent a klinikailag alátámasztott P. at. diagnózisának, mivel az izmok vereségei általában fokális jellegűek. A gistol eredményeinek értékelésekor a vizsgálatok figyelmet fordítanak a vasculitis prevalenciájára, mélységére és súlyosságára, mivel a mérsékelt érelváltozások számos belső szervi betegségben fordulnak elő, és a glükokortikoszteroid terápia is okozhatja.

Nem tisztázott esetekben szükség lehet egy szerv biopsziájára. A kérdést minden esetben egyedileg oldjuk meg. Vesebiopszia a P. at. veszélyes a vérzés lehetősége miatt (érrendszeri aneurizmák, magas vérnyomás). A tüdőbiopszia a betegek súlyos állapota miatt nem mindig lehetséges. Bizonyos esetekben célszerű arteriográfiás vizsgálatot végezni a vese, a szív stb. kontrasztos ereivel, amely lehetővé teszi az aneurizmálisan kitágult erek azonosítását, ami patognomikus P. at.

Megkülönböztető diagnózis P. at. különösen nehéz a betegség kezdetén, amikor nincs szervi patológia. Leggyakrabban a betegeket állítólagos inf. betegségek nagy dózisú antibiotikumokkal, ami rontja állapotukat. Differenciáldiagnózist kell végezni a daganatok egyes formáinál, például a vese hypernephromája (lásd), hasnyálmirigyrák (lásd), a rozs lázzal, izomfájdalmával vagy thromboangiitissel, fogyással is előfordulhat.

A kezdeti időszakban a P. klinikai képe at. hasonló lehet az elhúzódó szeptikus endocarditishez (lásd) vagy a Hodgkin-kórhoz (lásd). P. számára at. hidegrázás nem jellemző, mint a hosszan tartó szeptikus endocarditisben, vagy erős izzadás és viszketés, mint a limfogranulomatózisban szenvedő betegeknél.

A P. hasi formáiban szenvedő betegek at. gyakran eljut sebészeti vagy inf. kórház akut has (lásd), vérhas (lásd) vagy egyéb inf. betegség. Ilyen esetekben a hasi fájdalom mellett mindig lehet más tünetet is azonosítani: polyneuritis, vesekárosodás vagy magas eozinofíliával járó bronchiális asztma. Az artériás magas vérnyomásban és a különféle kísérő betegségekben szenvedő nefriteket gyakran összetévesztik a P. at.-vel, anélkül, hogy figyelembe vennék, hogy a P. at. első stádiumaiban általában lázzal, fogyással, izomfájdalmakkal és ezek változásával nyilvánul meg. labor. kutatás, ami szokatlan a jade esetében.

Kezelés

Egészen az 50-es évekig. A P. at csak tüneti terápiáját végezték el. 1949-ben jelent meg az első jelentés a glükokortikoszteroid hormonok sikeres alkalmazásáról a betegség kezelésében. További megfigyelések azonban azt mutatták, hogy a glükokortikoszteroid hormonok alkalmazása vese-szindrómás P. at.-ban szenvedő betegek kezelésére az artériás magas vérnyomás progressziójához, valamint szív- és veseelégtelenség kialakulásához vezethet. Ezzel kapcsolatban P. at. vesekárosodás esetén a glükokortikoszteroid hormonok közepes dózisban (30-40 mg prednizolon naponta) csak a betegség korai fázisában, a tartós szervi elváltozások kialakulása előtt és artériás hipertónia hiányában alkalmazhatók.

Figyelembe véve a betegség immunmechanizmusát, kombinált terápiát alkalmaznak glükokortikoszteroid hormonokkal és citosztatikumokkal. Az ilyen kezeléssel a szakirodalom szerint pozitív hatást az esetek 84%-ában érnek el. A citosztatikumok céljának indikációja a P. at. a beteg állapotának rezisztenciája vagy romlása a prednizon kezelésében, a betegség vesekárosodással járó változatai. A kezelés kiválasztásakor az antimetabolitok (azatioprin) vagy alkilező szerek (ciklofoszfamid, klórbutin) csoportjába tartozó gyógyszerek alkalmazhatók, súlyos esetekben két citosztatikum kombinációja is lehetséges. Az azatioprint leggyakrabban napi 150-200 mg dózisban alkalmazzák 1-2 hónapig. és prednizolon (napi 15-20 mg), majd ambuláns fenntartó terápiára való átállással (prednizolon 10-15 mg, azatioprin 50-100 mg naponta). Jó tolerancia és a mellékhatások hiánya esetén a fenntartó terápiát hosszú ideig, több évig kell végezni, növelve a gyógyszerek adagját terápiásra a betegség visszaesésének időszakában.

P. asztmás opciónál at. vesekárosodás nélkül a betegség akut fázisában nagyobb dózisú prednizolont írnak fel (legfeljebb napi 40-50 mg), majd az adagot fenntartóra csökkentik (5-10 mg naponta), és több évig alkalmazzák.

P. at. a belső szervek károsodásának nyilvánvaló jelei nélkül a prednizont (15-20 mg) csak a betegség akut fázisában szabad rövid ideig (1-2 hónapig) felírni.

Jó eredményeket érhetünk el butadionnal (0,45 g naponta) vagy 5%-os pirabutollal (1,0 ml intramuszkulárisan 1-2 hónapig) végzett kezeléssel. A citosztatikumokkal végzett kezelés ellenjavallatai mellett a butadion a P. zsigeri formáiban is alkalmazható. kis dózisú glükokortikoszteroid hormonokkal kombinálva. A perifériás erek károsodása esetén gangréna kialakulásával antikoagulánsokat írnak fel (heparin - 20 000 NE intramuszkulárisan), görcsoldókat. A 4-aminokinolin gyógyszereket csak a hronra használják, a betegség lefolyását más gyógyszerekkel kombinálva. A kezelés a fő terápia mellett adenil-masszázs és tornaterápia kijelöléséből áll, lásd Polyneuritis. P. kezelése at. folyamatosan és hosszú ideig végzik.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség klasszikus változatában a prognózis komoly, azonban a modern kezelési módszerek alkalmazása és a racionális megelőzés miatt a P.-es betegek élettartama at. jelentősen meghosszabbodott. Egy ék, több éves remisszió lehetséges, azonban a betegség vese formáiban szenvedő betegek általában rokkantak maradnak. A prognózis a P. asztmás variánsa esetében kedvezőbb at. vesekárosodás nélkül: ennek a betegcsoportnak a várható élettartamát évtizedekben számolják, néhányan visszatérnek a munkába. Az előrejelzés a skin option P. at. kedvező.

Megelőzés. A P. specifikus megelőzése at. nem fejlődött. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség súlyosbodását vér- és plazmatranszfúzió, valamint helyettesítőik, vakcinázás és idegen szérumok bevezetése, fizioterápia, insoláció okozhatja.

A noduláris periarteritis jellemzői gyermekeknél

P. gyermekeinél at. ritkábban alakul ki, mint felnőtteknél. Bármilyen életkorú gyermekek, főként kisgyermekkorban és iskoláskorban, lányok és fiúk - ugyanolyan gyakorisággal.

A kóros anatómiai jellemzők a gyermekek gyulladásos és allergiás reakcióinak lefolyásának sajátosságaiból, valamint az erek és szövetek szerkezetének életkorral összefüggő sajátosságaiból adódnak: a sejtelemek bősége és az érfalak relatív szerkezeti éretlensége, gazdag. a belső szervek vaszkularizációja. A nekrotikus angiitis fényes képe jellemzi - panarteritis többszörös aneurizma kialakulásával; gyakori thromboangiitis, különböző szervek szívrohamai.

A klinikai kép alapvetően ugyanaz, mint a felnőtteknél. A kezdet akut, kifejezett hiperergikus komponenssel, az immunkompetens rendszer élénk reakciójával: a limfociták, a csomópontok és a lép növekedése (a betegek 1/3-ánál). Az aktív szakaszban az általános tünetek dominálnak: nem megfelelő típusú láz, nem kezelhető antibiotikumokkal és lázcsillapítókkal, fokozódó gyengeség, fogyás. Jellemző a myalgia és az arthralgia, ritkábban fordul elő aszimmetrikus polyneuritis, ízületi gyulladás. A bőrelváltozások közül a leggyakoribbak a livedo, a tenyér és a talp capillaritise, vérzéses kiütések, bőrelhalás, általános és lokalizált (főleg a végtagokon) sűrű angioödéma. Vereségek c. n. Val vel. Felnőttekhez hasonlóan gyakrabban fordul elő aszeptikus savós agyhártyagyulladás (a cerebrospinális folyadék fehérje- és cukortartalmának változása nélkül). A pulmonalis szindróma ritkábban alakul ki. A hasi szindróma a legkifejezettebb kisgyermekeknél, és általában bélvérzéssel jár. Az artériás hipertónia a betegek 1/4-ében figyelhető meg. A szív-, vese-, neurológiai szindrómák, valamint a főbb laboratóriumi paraméterek gyermekek és felnőttek esetében nem mutatnak alapvető különbségeket. Normokróm vérszegénységet, neutrofil leukocitózist, eozinofíliát és csontvelő-plazmatizációt, dysproteinémiát észlelnek a gamma-globulinok, IgM, IgG, fibrinogén megnövekedett szintjével.

A P. klinikai változatai at. felnőtteknél és gyerekeknél alapvetően azonosak. Gyermekek számára a klasszikus vese-polyneuritikus yali egy tipikusabb polyvisceralis változat, amelyet általában a mesenteria, a belek károsodásának tünetei kísérnek. n. s., vesék. A bőrváltozat inkább az iskolás korú gyermekekre jellemző; ebben az esetben az izomtípusú kis artériák és az arteriolák elszigetelt elváltozásai dominálnak. Együtt jellemző P. at. gyakori tünetek a bőrben és a bőr alatti szövetben, az erek mentén (általában bordaközi és hasi falak), többszörös, legfeljebb 1 cm átmérőjű fájdalmas csomók tapinthatók.a testen. Trofikus zavarok előfordulhatnak.

A P. asztmás (eozinofil) és monoorganikus változatai kevésbé jellemzőek a gyermekkorra. Létezik a P. at. speciális, infantilis változata, amely elhúzódó, nem megfelelő típusú lázzal, a felső légutak nyálkahártyájának hurutos elváltozásaival, polimorf bőrkiütésekkel, sűrű angioödémával, ízületi fájdalmakkal, izomfájdalmakkal, tachycardiával, a légúti gyulladás tüneteivel jár. coronaritis, fokozott ADH, hasi fájdalom, hányás, enterokolitikus széklet (gyakran vérrel), hepatomegalia, erythrocyturia, leukocyturia, normokróm vérszegénység, neutrofil leukocitózis.

P. aktuális at. gyermekeknél általában progresszív, belső szervek károsodásával - szív, máj, ment - kish. traktus, vese, stb. A gyermekeknél gazdagon fejlett szervi vaszkularizáció hozzájárul ahhoz, hogy a mikrotrombózissal járó angiitis, egyes belső szervek mikroinfarktusai esetenként csekély tünetekkel, fájdalommentesen haladnak.

P. intravitális diagnosztikája at. gyermekeknél ez meglehetősen bonyolult a különböző szervek elváltozásainak kombinációinak sokfélesége és változatossága miatt, ami polimorf éket, képet hoz létre.

A diagnózis megerősítésére P. at. gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, az izom- és bőrbiopsziás adatok segítenek. Egyes esetekben a szív, a vesék, a mesenterialis erek szelektív arteriográfiáját végzik.

A P. differenciáldiagnózisa at. gyermekeknél a betegségek széles skáláját foglalja magában: limfogranulomatózis (lásd), akut leukémia (lásd), szepszis (lásd), vírusos és bakteriális fertőzések, kollagenózisok - szisztémás lupus erythematosus (lásd), szisztémás scleroderma (lásd), dermatomyositis (lásd), valamint rheumatoid arthritis (lásd), Wegener granulomatosis (lásd Wegener granulomatosis), betegségek, amelyeket a széles körben elterjedt intravaszkuláris koaguláció kialakulása bonyolít - vérzéses vasculitis (lásd Shenlein-Genoch betegség), Moshkovich-kór (lásd) stb.

Jelentős nehézségeket okoz a hasi szindróma differenciáldiagnózisa a P. at. intussuscepcióval, disszeminált intravascularis koagulációs szindróma hypoxiás necrotizáló enterocolitissel, bélfertőzések, hepatitis.

A gyermekek és a felnőttek kezelése hasonló. A thromboangiitisben optimálisan hatékony glükokortikoszteroid adagot (1,5-3 mg / kg) írnak elő - napi 5-7 mg / kg-ig. 4-6 hét után. az adagot fokozatosan egyéni fenntartó dózisra csökkentik, amelyet csak a stabil klinikai és laboratóriumi remisszió szakaszában törölnek. Hasi, neurológiai, magas vérnyomással járó vese-szindróma esetén a glükokortikoszteroidok hatástalanok. Javasolt citosztatikus gyógyszerekkel (azatioprin, ciklofoszfamid) kombinálni. A vér reológiai tulajdonságaiban bekövetkezett változások és a hiperkoagulabilitás jelenléte esetén a heparint kortikoszteroidokkal és görcsoldó szerekkel kombinálva írják fel.

Minden gyermek P. at. ambuláns megfigyelés alatt állnak, a vágás magában foglalja az EKG ellenőrzését, a vesefunkciók kutatását stb. A védőoltások, szérumok beadása és egyéb lehetséges allergén tényezők kizártak. A megelőző intézkedéseknek az allergiás reakciók kialakulásának megelőzésére, az inf lefolyásának gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére kell irányulniuk. betegségek.

Az előrejelzés egy klasszikus opció P. at. a gyerekek komolyak maradnak. Garam, bőr opció hajlamos a hosszú távú lefolyásra.

Bibliográfia: Vorobjov I. V. és Lyubomudrov V. E. Noduláris periarteritis, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. és Mateeva K. M. Noduláris periarteritis gyermekeknél, Pediatrics, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. A periarteritis nodosa túldiagnosztizálásának kérdésére Ter. arch., 47. v., 4. sz., p. 122, 1975; Strukov A. I. és Beglaryan A. G. A kollagénbetegségek patológiai anatómiája és patogenezise, ​​M., 1963; Tareev E. M. A periarteritis nodosa klinikájához, Rus. klinika, v. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; ő, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. és Semenkova E. N. A periarteritis nodosa asztmás változata, Klin, orvosi, t. 47, „Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. és Shnyrenkova O. V. O a szisztémás vasculitis osztályozása, Ter. arch., 40. évf., 8. sz., p. 22, 1968; Yarygin H. E. et al. Szisztémás allergiás vasculitis, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. A nekrotizáló vasculitisek, Med. Clin. N. Amer., 61. vers, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Allergiás granulomatózis, allergiás angiitis és periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27. o. 277, 1951; E t t késlekedni R. E. a. o. Poliarteritis nodosa gyermekkorban, Arthr. Rheum., v. 22. o. 820, 1979; G o c k e D. J. A vírusos hepatitis extrahepatikus megnyilvánulásai, Amer. J. med. Sc., v. 270. o. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Boltív. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. A hepatitis B felszíni antigén immunkomplexei a periarteritis nodosa patogenezisében, Amer. J. Path., v. 90. o. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa és a necrotizáló angiitis egyéb formái, Új. angol J. Med., v. 248. o. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Szemenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (patthelyzet. An.).

- szisztémás vasculitis, amelyet a kis és közepes zsigeri és perifériás artériák falának gyulladásos-nekrotikus elváltozásai jellemeznek. A noduláris periarteritis klinikája lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalmakkal kezdődik, amelyekhez thromboangiitis, bőr-, neurológiai, hasi, szív-, tüdő-, vese-szindrómák társulnak. A noduláris periarteritis diagnózisának megerősítésére bőrbiopsziás minták morfológiai vizsgálatát végezzük. A kezelés kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat, citosztatikumokat alkalmaz. A noduláris periarteritis prognózisát nagymértékben meghatározza a belső szervek károsodásának súlyossága.

A szív- és érrendszeri elégtelenség szindrómája magában foglalja az anginához és szívinfarktushoz vezető coronaritis, szívizomgyulladás, kardioszklerózis, vezetési zavarok, szívritmuszavarok, mitrális billentyű-elégtelenség kialakulását. Az artériás hipertónia a periarteritis nodosa jellegzetes kardiovaszkuláris megnyilvánulása. A tüdő érintettsége esetén tüdővaszkulitisz és intersticiális tüdőgyulladás alakul ki, amely köhögéssel, légszomjjal, hemoptysissel, thoracalgiával, légzési zajokkal és sípoló légzéssel, tüdőinfarktussal nyilvánul meg.

A gasztrointesztinális traktus noduláris periarteritissel járó elváltozásai hányingerrel, hasmenéssel és epigasztriumi fájdalommal járnak. Bonyolult változatban hasnyálmirigy nekrózis, sárgaság, perforált gyomorfekély és 12p kialakulása lehetséges. belek, vérzés. Az idegrendszer érintettsége aszimmetrikus polyneuropathiában nyilvánul meg: izomsorvadás, fájdalom az idegtörzsek projekciójában, paresztézia, parézis, trofikus zavarok. Súlyos elváltozások esetén stroke, meningoencephalitis, epileptiform rohamok előfordulása valószínű.

A periarteritis nodosa látászavarait rosszindulatú retinopátia, a szemfenéki erek aneurizmális kitágulása fejezi ki. A végtagok perifériás vérellátásának megsértése az ujjak iszkémiáját és gangrénáját okozza. Az endokrin készülék elváltozásai, orchitis és epididimitisz esetén a mellékvesék és a pajzsmirigy diszfunkciója figyelhető meg.

Az asztmás noduláris periarteritis egy változata a bronchiális asztma tartós rohamaival, bőrmegnyilvánulásokkal, lázzal, ízületi fájdalmakkal és izomfájdalmakkal jelentkezik. A periarteritis nodosa bőr thromboangitikus formájának domináns megnyilvánulásai a csomók, a livedo és a hemorrhagiás purpura. A bőr alatti csomókat a végtagok érkötegei mentén történő elhelyezkedés jellemzi. Ez a tünet myalgia, láz, izzadás, fogyás hátterében alakul ki. A monoorganikus típusú periarteritis nodosa visceropathiával jellemezhető, és biopsziás minta vagy távoli szerv szövettani vizsgálata után jön létre.

A periarteritis nodosa szövődményes formáit szívinfarktus és szervek szklerózisa, aneurizma szakadása, fekélyek perforációja, bél gangréna, urémia, stroke, encephalomyelitis kísérheti.

Noduláris periarteritis diagnózisa

A vizelet általános klinikai elemzése során meghatározzák a mikrohematuria, proteinuria és cylindruria; a vérben - neutrofil leukocitózis, hipertrombocitózis, vérszegénység jelei. A periarteritis nodosa biokémiai vérképének változásait a γ- és α2-globulinok, sziálsavak, fibrin, szeromukoid, CRP frakcióinak növekedése jellemzi.

A periarteritis nodosa diagnózisának tisztázása érdekében biopsziát végeznek. A hasfal vagy a lábszár bőr-izom biopsziájában gyulladásos infiltrációt és az érfalak nekrotikus elváltozásait mutatják ki. A periarteritis nodosa esetén a HBsAg-t vagy az antitesteket gyakran meghatározzák a vérben. A szemfenék vizsgálatakor az erekben aneurizmális változásokat észlelnek. A veseerek ultrahangja meghatározza szűkületüket. A tüdő sima röntgenfelvétele a tüdőmintázat növekedését és deformációját mutatja. A cardiopathia diagnosztizálására EKG-t, szív ultrahangot végeznek.

A periarteritis nodosa nagy diagnosztikai kritériumai közé tartozik a vesekárosodás, a hasi szindróma, a coronaritis, a polyneuritis, az eosinophiliával járó bronchiális asztma jelenléte. További (kis) kritériumok a myalgia, láz, fogyás. A noduláris periarteritis diagnosztizálása során három fő és két kisebb kritériumot vesznek figyelembe.

Noduláris periarteritis kezelése

A terápiát a folyamatosság és időtartam (akár 2-3 év), a komplexitás és az alapok egyéni kiválasztása jellemzi. Figyelembe véve a betegség formáját, reumatológus, kardiológus, nefrológus, pulmonológus és más szakemberek közös erőfeszítésével végzik. A periarteritis nodosa korai és nem szövődményes formáinak lefolyása kortikoszteroid terápiával kortikoszteroiddal korrigálható prednizonnal, évente 2-3 alkalommal ismételt kúrákkal. A kortikoszteroid-kúrák közötti időszakban a pirazolon-sorozat (butadion) vagy az acetilszalicilsav gyógyszereit írják fel.

Malignus hipertóniával vagy nefrotikus szindrómával szövődött periarteritis nodosa esetén immunszuppresszív citosztatikumokat (azatioprin, ciklofoszfamid) írnak fel. A DIC-szindróma korrekciója, trombózis, perforációs szövődmények stb.) végzetes lehet. A periarteritis nodosa remissziója és progressziójának leállítása a betegek 50%-ában érhető el.

A prevenciós feladatok közé tartozik a gyógyszer intolerancia elszámolása, az ésszerű és ellenőrzött immunizálás, a vérkészítmények transzfúziója, a fertőzések elleni védekezés.