Urođene srčane greške (CHD) u djece: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje. Obrasci promjena ultrazvučnih parametara za urođene srčane mane u fetusa ovisno o karakteristikama intrakardijalne hemodinamike antenatalno

Kao što znate, srce je važan organ u ljudskom tijelu o njegovom pravilnom funkcioniranju ovisi dobrobit cijelog organizma. Srce se sastoji od mišića (miokarda) i vezivno tkivo(srčani zalisci, zidovi velike posude). Aktivnost srca posljedica je ritmičke i dosljedne kontrakcije njegovih sastavnih struktura (pretkomora i klijetki), uslijed čega je krv koja teče kroz pluća zasićena kisikom (tzv. plućna cirkulacija) i distribuira kisik u svi organi i tkiva (sustavna cirkulacija).

Kako se fetalno srce razvija tijekom trudnoće, ono radi drugačije od srca novorođenčeta ili odrasle osobe. Konkretno, plućna cirkulacija počinje u potpunosti funkcionirati tek tijekom poroda, kada se pluća novorođenčeta otvore i u trenutku prvog plača napune krvlju. Stoga u srcu fetusa postoje posebne rupe i kanali koji omogućuju cirkulaciju krvi u tijelu u razvoju, zaobilazeći pluća ( ductus arteriosus povezujući aortu i plućna arterija, ovalni prozor između atrija, ductus venosus između pupčana vena i donja šuplja vena).

Ponekad pod utjecajem nepovoljni faktori tijekom intrauterini razvoj Javljaju se veliki poremećaji u formiranju anatomskih struktura srca, što utječe na njegovu aktivnost i nije uvijek kompatibilno sa životom djeteta. Zatim se ultrazvukom fetusa u trudnoći ili u prvim danima nakon poroda dijagnosticira novorođenče urođena srčana mana. Što je to, kakva je prognoza za život i koje metode nudi za očuvanje života i zdravlja takvih beba? moderna medicina, pokušat ćemo saznati u ovom članku.

Dakle ove patološka stanja predstavljaju veliku skupinu bolesti srca, objedinjenu sljedećim karakteristikama:

Javlja se tijekom intrauterinog razvoja;
- karakteriziran grubim kršenjima arhitektonike srca i velikih krvnih žila (aorta, donja i šuplja vena, plućna arterija i vene);
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje u hemodinamici (prokrvljenost cijelog tijela);
- uzrokovane nerazvijenošću anatomskih struktura ili promjenama u njima normalno mjesto u srcu.

Stopa prevalencije varira od 6 do 9 na 1000 živorođene djece. Prema različitim autorima, moguće opcije Postoji između 50 i 100 urođenih srčanih mana.

Shematski prikaz nekih srčanih mana

Uzroci urođenih srčanih mana

Zbog činjenice da tijekom intrauterinog razvoja postoji aktivna formacija svih organa ljudsko tijelo, osobito srce, fetus i trudnica osjetljivi su na učinke raznih negativni faktori. Dakle, na abnormalni tijek organogeneze može se utjecati povećanim pozadinsko zračenje, Ionizirana radiacija, zarazne bolesti majke, osobito virusne - rubeola, ospice, vodene kozice, herpes; uzimanje određenih lijekova i otrovne tvari(droge, alkohol) tijekom trudnoće, osobito u prvom tromjesečju (8-12 tjedana - razdoblje najintenzivnijeg formiranja svih fetalnih organa). U 4-10% slučajeva kongenitalne mane su genetski uvjetovane, odnosno naslijeđene.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi defekata ovise o njihovoj vrsti. Postoje defekti "plavog" i "bijelog" tipa, kao i defekti koji stvaraju prepreku protoku krvi.

Glavna manifestacija "plavih" poroka(transpozicija (promjena mjesta) glavne arterije, tetralogija Fallot, atrezija - fuzija - trikuspidalnog zaliska) je cijanoza - plava obojenost kože prstiju, šaka, stopala, nazolabijalnog trokuta, ušiju, nosa ili, u izrazito teškim slučajevima, cijelog tijela. Također, manifestacije arterijske hipoksemije (niske razine kisika) su otežano disanje, gubitak svijesti sa ili bez konvulzija, tahikardija (ubrzan rad srca), usporen rast i razvoj, česti prehlade, neurološki simptomi zbog nedostatka normalne opskrbe mozga krvlju. U pravilu se defekti ove vrste manifestiraju već u prvim satima i danima života novorođenčeta. Transpozicija velikih arterija (šuplja vena ulazi lijevo, a ne desni atrij, a aorta nastaje iz desne, a ne lijeve klijetke) je teška mana nespojiva sa životom, a dijete u pravilu umire odmah nakon rođenja. Također, mane nespojive sa životom uključuju trokomorno srce (dvije pretklijetke i jedna komora ili jedna pretklijetka i dvije komore). Stopa smrtnosti od defekata ove vrste je vrlo visoka; ako djeca s takvim defektima prežive u prvim danima života, tada bez liječenja umiru do kraja prve ili druge godine.

DO defekti bijelog tipa uključiti nedostatak interventrikularni septum, otvoreni Botallov (arterijski) kanal, defekt interatrijski septum. Klinički, ti se nedostaci mogu početi manifestirati ne u ranom djetinjstvu, već u dobi od 16-20 godina. Simptomi defekata bijelog tipa su sljedeći: bljedilo koža, kašnjenje u razvoju, česte akutne respiratorne virusne infekcije, znakovi razvoja zatajenja desne klijetke - otežano disanje i tahikardija tijekom vježbanja ili u mirovanju.
Mane s opstrukcijom krvotoka: stenoza (suženje lumena) aorte, koarktacija (segmentalno suženje) aorte, stenoza plućne arterije klinički se manifestiraju otežanim disanjem, tahikardijom, bolovima u prsa, smanjena izdržljivost, edem, zaostajanje u razvoju i loša cirkulacija donje polovice tijela. Kod koarktacije aorte djeca prežive najviše 2 godine života.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

U pravilu je moguće dijagnosticirati malformacije fetusa, uključujući srčane mane, čak iu fazi ultrazvučni pregled trudna žena. Tada se ženi, ovisno o vrsti anomalije, može preporučiti ili prekid trudnoće (kod mana koje su nespojive sa životom, kod višestrukih deformacija itd.) ili nastavak trudnoće uz detaljniji pregled trudnice i rješavanje problema. pitanje kirurškog liječenja djeteta odmah ili neko vrijeme nakon rođenja. Ali ponekad zbog nekih razloga (neposjećivanje trudnice antenatalnu kliniku i soba za ultrazvuk, nedovoljna opremljenost medicinskih i opstetričkih stanica ultrazvučnom opremom itd.) razvojne mane mogu se dijagnosticirati tek nakon poroda.

Unatoč činjenici da su simptomi urođenih mana prilično jasni, u procesu klinički pregled Kod novorođenčeta dijagnoza se može samo pretpostaviti, jer mnogi simptomi nisu strogo specifični i mogu biti posljedica drugih teških stanja novorođenčadi ( dišne ​​poteškoće sindrom, intrakranijalnih krvarenja itd.). Također, ne mogu svi nedostaci dati karakterističnu auskultatornu sliku (u procesu slušanja prsnog koša), i obrnuto, šumovi, klikovi ili druge auskultatorne manifestacije mogu se pojaviti s manjim odstupanjima od norme u strukturi srca (manje anomalije ). Stoga, ako ultrazvukom fetusa nije dijagnosticirana srčana mana, sva djeca sa simptomima poremećaja cirkulacije (difuzna ili akrocijanoza, otežano disanje tijekom hranjenja ili u mirovanju, gubitak svijesti, konvulzije) trebaju biti podvrgnuta ultrazvuku srca tijekom boravka u bolnici. rodilište.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) jedna je od naj informativne metode vizualizacija srčanih mana. Također se može propisati EKG (pokazat će poremećaje ritma, hipertrofiju atrija i/ili ventrikula, ako ih ima) i rendgensko snimanje prsnog koša (pokazat će stagnaciju krvi u plućima, ako ih ima, povećanje sjene srce zbog širenja njegovih komora). Posebno teški slučajevi ili prije kirurškog liječenja, ventrikulografija (uvođenje rendgenski neprozirne tvari u šupljinu srčanih klijetki), angiografija (uvođenje kontrasta kroz žile u srčanoj šupljini), sondiranje srčanih komora i mjerenje tlaka. u njima se može propisati.

Pogledajmo sada pobliže ultrazvučnu dijagnostiku uobičajenih srčanih mana.

A. Urođene batine srce s volumenskim opterećenjem krvnih žila u plućima (plućna cirkulacija).
1. Atrijski septalni defekt - pomoću jednodimenzionalne ehokardiografije otkrivaju se znaci volumenskog preopterećenja i dilatacije (ekspanzije) desne klijetke, kod dvodimenzionalne ehokardiografije vidljiv je prekid eho signala između atrija, a kod Doppler studija, turbulentan (s "vrtlozima") protok krvi kroz interatrijski septum i stupanj poremećaja plućnog krvotoka.
2. Ventrikularni septalni defekt - kod ultrazvuka srca vidi se rupa u septumu između klijetki, dilatacija lijeve i desne klijetke, turbulentni protok krvi iz lijeve u desnu klijetku, težina plućne hipertenzije je procjenjuje se i mjeri se razlika tlakova u klijetkama.

Tako se očituje defekt septuma između klijetki tijekom ehokardiografije s Dopplerom. Lijevo je normalan interventrikularni septum, desno je njegov defekt (VSD).

3. Otvoreni Botallov kanal - očituje se na ehokardiografiji kontinuiranim protokom krvi kroz komunikaciju u aorti i plućnoj arteriji, promjenom protoka krvi na ušću plućnog trupa.
4. Koarktacija aorte - vidljivo je segmentno područje suženja lumena aorte, ubrzan protok krvi ispod segmenta.
5. Transpozicija velikih arterija - vizualizira se nepravilan odlazak žila iz srca.

B. Srčane mane sa smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.
1. Fallot tetralogija - ehokardiografijom se uz stenozu (suženje) plućne arterije i septalni defekt između klijetki utvrđuje hipertrofija desne klijetke i polazište aorte iz desne klijetke, te stupanj ocjenjuje se i prekršaj intrakardijalna hemodinamika.
2. Stenoza plućne arterije - otkriva se suženje lumena plućne arterije, te ubrzanje protoka krvi na ušću plućne arterije i hipertrofija desne klijetke.
3. Epsteinova anomalija je patologija razvoja trikuspidalnog srčanog zaliska, kada su letke ventila pričvršćene ne na fibrozni prsten između atrija i ventrikula s desne strane, već na zidove desne klijetke, što uzrokuje smanjenje u svom volumenu. Pomoću ECHO-CG utvrđuje se patologija ventila, procjenjuje se stupanj ekspanzije srčanih šupljina i poremećaji intrakardijalnog protoka krvi.
4. Atrezija trikuspidalne valvule - kod ECHO-CG nema refleksije eho signala od trikuspidalne valvule, bilježi se hipertrofija desnog atrija i lijeve klijetke.

B. Srčani defekti sa smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi u sustavnoj cirkulaciji (u žilama svih vitalnih organa).
1. Koarktacija aorte (vidi gore).
2. Izolirana aortalna stenoza - procjenjuje se stupanj suženja, vizualizira se ubrzani protok krvi kroz aortnu valvulu i deformirane valvulne letvice.

D. Srčane mane bez hemodinamskih poremećaja.
- Dekstrokardija (zrcalni položaj srca desno) prilično je rijetka anomalija, hemodinamski poremećaji se obično ne bilježe ultrazvukom srca.

Liječenje urođenih srčanih mana

Potpuno izlječenje velike većine srčanih mana moguće je samo uz pomoć njihovih kirurška korekcija. Kardiokirurški zahvat može se izvesti u prvim satima ili danima života novorođenčeta, odnosno u prvoj godini života djeteta. S otvorenim duktusom arteriosusom prihvatljivo je ekspektivno liječenje (u nedostatku simptoma stanja opasnih po život), budući da se ovaj kanal može zatvoriti sam od sebe u prve dvije godine života.

Operacije se mogu izvoditi ili na otvori srce(s disekcijom stijenke prsnog koša) i kardiovaskularnom metodom (kada se pristup srcu provodi uvođenjem sonde u žile koje dopiru do šupljina srca). Posljednja metoda, na primjer, koristi se za ispravljanje nedostataka između atrija ili ventrikula, na koje se pomoću sonde primjenjuje okluder za zatvaranje rupa.

Ali za neke srčane mane koje su nekompatibilne sa životom, na primjer, srce s tri komore (jedan atrij i dvije klijetke, ili dvije pretkomore i jedna klijetka), kirurška korekcija, nažalost, nije moguća.

Uz kardiokirurški zahvat, pacijent je propisan terapija lijekovima za poboljšanje kontraktilna funkcija srce i “rasterećenje” plućne cirkulacije. Koriste se ACE inhibitori (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril i dr.), diuretici (furosemid, indapamid i dr.), B-blokatori (karvedilol, bisoprolol i dr.).

Način života s prirođenom srčanom bolešću

Pacijent se mora pridržavati sljedeće preporuke o njegovom životnom stilu:
- racionalna uravnotežena prehrana;
- pridržavanje ograničene dijete stolna sol i volumen potrošene tekućine (kako bi se smanjilo volumensko preopterećenje srca i krvnih žila);
- dovoljna izloženost svježem zraku;
- isključivanje bilo kakvih sportskih aktivnosti i ograničenje jakih tjelesna aktivnost;
- dovoljno dugo spavanje;
- redovito promatranje kardiologa i kardiokirurga uz potrebne terapijske i dijagnostičke mjere;
- trudnoća za žene s defektima "plavog" tipa strogo je kontraindicirana, ali ako kirurgija, tada se mogućnost održavanja trudnoće utvrđuje u svakom konkretnom slučaju pojedinačno uz zajedničko vođenje trudnice od strane kardiokirurga, kardiologa i opstetričar-ginekologa u specijaliziranoj bolnici. Porođaj se obično provodi carskim rezom.

Prognoza za urođene srčane mane

Životna prognoza za većinu srčanih mana je nepovoljna. Kao što je već gore navedeno, kardiokirurško liječenje takve bebe trebaju u prvim danima i mjesecima nakon rođenja, inače umiru unutar prve dvije godine zbog progresije zatajenja srca ili komplikacija ( bakterijski endokarditis, fatalne aritmije, povećan rizik stvaranje tromba i tromboembolijskih komplikacija, česte bolesti bronhopulmonalni sustav(produženi bronhitis, teška upala pluća). Iznimka su defekti bijelog tipa, kod kojih, u nedostatku kirurškog liječenja iz bilo kojeg razloga, djeca mogu živjeti do 16-18 godina.

Nakon kirurške korekcije, prognoza za život je povoljna, ali stanje djeteta ostaje prilično ozbiljno, pa takvu djecu trebaju pažljivo pratiti roditelji i liječnici.

Zaključno, želio bih napomenuti da je ova dijagnoza kod djeteta moderna pozornica razvoj medicine nije smrtna presuda, budući da mogućnosti domaće i inozemne pedijatrijske kardiologije omogućuju da se, unatoč tako teškoj bolesti, nosi, rodi i podigne dijete koje je u stanju voditi pun život.

Liječnik opće prakse Sazykina O.Yu.

Jedna od najčešće dijagnosticiranih razvojnih anomalija kardio-vaskularnog sustava kod djece se smatra urođenom srčanom manom. Takav anatomski poremećaj strukture srčanog mišića, koji se javlja tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, prijeti ozbiljnim posljedicama za zdravlje i život djeteta. Pravovremena medicinska intervencija može pomoći u izbjegavanju tragičnog ishoda zbog prirođene bolesti srca kod djece.

Zadatak roditelja je navigirati etiologijom bolesti i znati o njegovim glavnim manifestacijama. Zahvaljujući fiziološke karakteristike Kod novorođenčadi, neke srčane patologije teško je dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta. Stoga morate pažljivo pratiti zdravlje djeteta koje raste i reagirati na sve promjene.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana u djece

Kongenitalna bolest srca uzrokuje poremećaj protoka krvi kroz krvne žile ili u srčanom mišiću.

Što se ranije otkrije prirođena srčana mana, to su prognoza i ishod liječenja bolesti povoljniji.

Ovisno o vanjske manifestacije Patologije razlikuju sljedeće vrste kongenitalnih srčanih bolesti:

• "Bijeli" (ili "blijedi") nedostaci

Takve nedostatke teško je dijagnosticirati zbog nedostatka očiti simptomi. Karakteristična promjena je bljedilo kože djeteta. Ovo može signalizirati dolazak nedovoljna količina arterijske krvi u tkivo.

• "Plavi" poroci

Glavna manifestacija ove kategorije patologije je plava boja kože, osobito uočljiva u području ušiju, usana i prstiju. Takve promjene nastaju uslijed hipoksije tkiva izazvane miješanjem arterijske i venske krvi.

Skupina "plavih" defekata uključuje transpoziciju aorte i plućne arterije, Ebsteinovu anomaliju (pomaknuto mjesto pričvršćivanja zalistaka trikuspidalnog zaliska na šupljinu desne klijetke), Fallotovu tetralogiju (tzv. "cijanotična bolest"). kombinirani defekt koji kombinira četiri patologije - stenoza izlaznog trakta desne klijetke, dekstrapozicija aorte, visoka i hipertrofija desne klijetke).

S obzirom na prirodu poremećaja cirkulacije, urođene srčane mane u djece dijele se na sljedeće vrste:

1. Poruka s iscjetkom krvi s lijeva na desno (otvoreni ductus arteriosus, defekt ventrikularnog ili atrijalnog septuma).
2. Poruka s iscjetkom krvi s desna na lijevo (atrezija trikuspidalnog zaliska).
3. Srčani defekti bez ranžiranja (stenoza ili koarktacija aorte, plućna stenoza).

Ovisno o složenosti kršenja anatomije srčanog mišića, takve se urođene srčane mane razlikuju u djetinjstvo:

• jednostavni nedostaci (pojedinačni nedostaci);
• kompleks (kombinacija dviju patoloških promjena, na primjer, sužavanje srčanih otvora i valvularne insuficijencije);
• kombinirani defekti (kombinacije višestrukih anomalija koje je teško liječiti).

Uzroci patologije

Poremećaj diferencijacije srca i pojava kongenitalne srčane bolesti u fetusa izazvana je izloženošću nepovoljnim čimbenicima. okoliš na ženu tijekom trudnoće.

Glavni razlozi koji mogu uzrokovati srčane abnormalnosti u djece tijekom njihovog intrauterinog razvoja uključuju:

• genetski poremećaji (mutacija kromosoma);
• pušenje, konzumacija alkohola, narkotika i otrovnih tvari od strane žene tijekom trudnoće;
• pretrpjela tijekom trudnoće zarazne bolesti(virus rubeole i gripe, vodene kozice, hepatitis, enterovirus itd.);
• nepovoljni uvjeti okoline (povećano pozadinsko zračenje, visoka razina zagađenje zraka, itd.);
• korištenje lijekova koji su zabranjeni tijekom trudnoće (uključujući lijekove čiji utjecaj i nuspojave nije dovoljno istraženo);
• nasljedni faktori;
• somatske patologije majke (prvenstveno dijabetes melitus).

Ovo su glavni čimbenici koji provociraju pojavu srčanih bolesti kod djece tijekom njihova prenatalnog razvoja. Ali postoje i rizične skupine - djeca, rođen od žena stariji od 35 godina, kao i oni koji boluju od endokrine disfunkcije ili toksikoza prvog tromjesečja.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Već u prvim satima života dječje tijelo može signalizirati abnormalnosti u razvoju kardiovaskularnog sustava. Aritmija, ubrzan rad srca, otežano disanje, gubitak svijesti, slabost, plavičasta ili blijeda koža ukazuju moguće patologije srca.

Ali simptomi kongenitalne bolesti srca mogu se pojaviti mnogo kasnije. Roditeljske brige i neposredna žalba iza medicinska pomoć treba uzrokovati sljedeće promjene u zdravlju djeteta:

• plavo ili nezdravo bljedilo kože u području nazolabijalnog trokuta, stopala, prstiju, ušiju i lica;
• poteškoće s hranjenjem djeteta, slab apetit;
• kašnjenje u povećanju težine i visine bebe;
• oticanje udova;
• povećan umor i pospanost;
• nesvjestica;
• povećano znojenje;
• kratkoća daha (stalno otežano disanje ili privremeni napadi);
• promjene u otkucajima srca neovisno o emocionalnom i fizičkom stresu;
• srčani šumovi (određeni slušanjem liječnika);
• bol u srcu, prsima.

U nekim slučajevima, srčane mane u djece su asimptomatske. To otežava prepoznavanje bolesti u ranim fazama.

Redoviti posjeti pedijatru pomoći će spriječiti pogoršanje bolesti i razvoj komplikacija. Tijekom svakog rutinskog pregleda liječnik mora slušati zvukove djetetovog srca, provjeravajući prisutnost ili odsutnost šumova - nespecifičnih promjena koje su često funkcionalne prirode i ne predstavljaju prijetnju životu. Do 50% šumova otkrivenih tijekom pedijatrijskog pregleda može biti popraćeno "manjim" nedostacima koji ne zahtijevaju kirurška intervencija. U tom slučaju preporučuju se redovite posjete, praćenje i konzultacije pedijatra kardiologa.

Ako liječnik sumnja u podrijetlo takvih zvukova ili promatra patološke promjene zvuka, dijete se mora poslati na kardiološki pregled. Pedijatar kardiolog ponovno sluša srce i propisuje dodatne dijagnostičke studije kako bi se potvrdila ili opovrgla preliminarna dijagnoza.

Manifestacije bolesti u različitim stupnjevima Poteškoće se ne javljaju samo kod novorođene djece. Poroci se prvi put mogu osjetiti već u mladost. Ako dijete, koje izgleda potpuno zdravo i aktivno, pokazuje znakove zaostajanja u razvoju, ima plavu ili bolno blijedu kožu, otežano disanje i umor čak i od manjeg napora, potreban je pregled pedijatra i konzultacija kardiologa.

Dijagnostičke metode

Za proučavanje stanja srčanog mišića i ventila, kao i za prepoznavanje abnormalnosti cirkulacije, liječnici koriste sljedeće metode:

• Ehokardiografija je ultrazvučni pregled koji omogućuje dobivanje podataka o patologijama srca i njegovoj unutarnjoj hemodinamici.
• Elektrokardiogram – dijagnostika poremećaja srčanog ritma.
• Fonokardiografija je prikaz srčanih zvukova u obliku grafikona, što vam omogućuje proučavanje svih nijansi koje nisu dostupne pri slušanju uhom.
• s Dopplerom - tehnikom koja liječniku omogućuje vizualnu procjenu procesa protoka krvi, stanje srčanih ventila i koronarne žile pričvršćivanjem posebnih senzora na područje prsa pacijenta.
• Kardioritmografija je proučavanje karakteristika strukture i funkcija kardiovaskularnog sustava, njegove autonomne regulacije.
• Kateterizacija srca - uvođenje katetera u desnu ili lijevu komoru srca radi određivanja tlaka u šupljinama. Prilikom ovog pregleda radi se i ventrikulografija - Rentgenski pregled komore srca s uvođenjem kontrastnih sredstava.

Svaku od ovih metoda liječnik ne koristi zasebno - rezultati se uspoređuju kako bi se točno dijagnosticirala patologija razne studije, omogućujući uspostavljanje glavnih hemodinamskih poremećaja.

Na temelju dobivenih podataka, kardiolog određuje anatomsku varijantu anomalije, razjašnjava fazu tijeka i predviđa vjerojatne komplikacije srčana mana kod djeteta.

Ako je u obitelji bilo kojeg od budućih roditelja bilo srčanih mana, tijelo žene tijekom razdoblja nošenja djeteta bilo je podvrgnuto barem jednom od opasni faktori ili nerođeno dijete biti u opasnosti mogući razvoj prirođenu srčanu bolest, trudnica o tome treba obavijestiti opstetričar-ginekologa koji je promatra.

Liječnik bi, uzimajući u obzir takve podatke, trebao Posebna pažnja potražite znakove srčanih abnormalnosti u fetusu, primijenite sve moguće mjere dijagnoza bolesti u prenatalnom razdoblju. Zadatak trudnica– pravodobno se podvrgnuti ultrazvučnim i drugim pregledima koje odredi liječnik.

Najbolje rezultate daje točan podatak o stanju kardiovaskularnog sustava najnovija oprema za dijagnostiku srčanih mana u dječjoj dobi.

Liječenje prirođenih srčanih mana u djece

Urođene srčane anomalije u dječjoj dobi liječe se na dva načina:

1. Kirurška intervencija.
2. Terapijski postupci.

U većini slučajeva, jedina moguća šansa da se spasi djetetov život je prva radikalna metoda. Fetus se ispituje na prisutnost patologija kardiovaskularnog sustava čak i prije rođenja, pa se najčešće u tom razdoblju odlučuje o propisivanju operacije.

U ovom slučaju, porod se provodi u specijaliziranom rodilišta operiraju u kardiokirurškim bolnicama. Ako se operacija ne izvede odmah nakon rođenja djeteta, kirurško liječenje se propisuje što je prije moguće. kratko vrijeme, po mogućnosti u prvoj godini života. Takve mjere diktira potreba da se tijelo zaštiti od razvoja mogućih po život opasnih posljedica prirođene srčane bolesti - zatajenja srca itd.

Suvremena kardiokirurgija uključuje operaciju na otvorenom srcu, kao i korištenje tehnika kateterizacije, dopunjenih rendgenskim snimanjem i transezofagealnom ehokardiografijom. Uklanjanje srčanih nedostataka učinkovito se provodi balonskom plastikom, endovaskularnim tretmanom (metode umetanja zidova i instrumenata za brtvljenje). U kombinaciji s kirurškom intervencijom, pacijent je propisan lijekovi, povećavajući učinkovitost liječenja.

Terapijski postupci su pomoćna metoda u borbi protiv bolesti i koriste se kada je moguće ili potrebno operaciju odgoditi za kasnije kasni datumi. Terapeutski tretmančesto se preporučuje za "blijede" nedostatke, ako se bolest ne razvija brzo tijekom mjeseci i godina i ne prijeti životu djeteta.

Tijekom adolescencije kod djece se mogu razviti stečene srčane mane - kombinacija korigiranih mana i novonastalih anomalija. Stoga, dijete koje je podvrgnuto kirurškoj korekciji patologije može kasnije trebati ponovljenu operaciju. Takve se operacije najčešće izvode nježnom, minimalno invazivnom metodom kako bi se uklonilo opterećenje psihe i tijela djeteta u cjelini, a također i kako bi se izbjegli ožiljci.

Kada liječe složene srčane mane, liječnici se ne ograničavaju na korektivne metode. Kako bi se stabiliziralo djetetovo stanje, uklonila prijetnja životu i maksimiziralo njegovo trajanje za pacijenta, potrebno je nekoliko koraka korak po korak. kirurške intervencije osiguravanje odgovarajuće opskrbe krvlju tijela, a posebno pluća.

Pravodobno otkrivanje i liječenje prirođenih i srčanih bolesti u djece omogućuje većini malih pacijenata puni razvoj, vođenje aktivna slika zivotna podrska zdravo stanje tijelo i ne osjećati se u nepovoljnom položaju moralno ili fizički.

Čak i nakon uspješne operacije i najpovoljnije medicinske prognoze, glavni zadatak roditelja je osigurati djetetu redovite posjete i preglede pedijatra kardiologa.

Urođene mane srca rijetko utječu na razvoj fetusa. Ovo je prvi put zabilježeno u studijama B. Mac Mahona i sur. . Međutim, postoje nedostaci koji su nekompatibilni sa životom, a nakon rođenja dijete odmah umire. Čak i neke urođene srčane mane jednostavne forme, u ranom neonatalnom razdoblju su maligni, uzrokujući razvoj cirkulacijske dekompenzacije i zatajenje disanja. Glavni razlog To je zbog nesavršenosti kompenzacijskih mehanizama.

Dijagnostika fetusa jedan je od najtežih zadataka perinatologije. Mnoge urođene srčane mane, čak i složene, praktički nespojive sa životom, ne manifestiraju se antenatalno zbog osobitosti intrakardijske hemodinamike i nakon rođenja postaju katastrofa za život djeteta.

Antenatalno razdoblje karakteriziraju značajke cirkulacije, kao što su visoki tlak u desnom ventrikulu, nizak volumen protoka krvi u plućnoj arteriji, paralelizam srčanih ventrikula, funkcionalni ductus arteriosus i ovalni prozor, pumpanje krvi kao premosne anastomoze u sustavna cirkulacija zbog teški rad desna klijetka. Ove značajke intrakardijalne hemodinamike fetusa svakako bi trebale ispraviti prirodu hemodinamskih promjena ultrazvučni indikatori srca su normalna i sa srčanim manama u fetusa.

Poznato je da u bolesnika s prirođenim srčanim greškama dolazi do hemodinamskih poremećaja anatomske promjene V u Velikoj mjeri utjecati na podatke ultrazvučno skeniranje srca, kao što su veličina srčanih šupljina, stupanj hipertrofije miokarda, funkcija ventilnog aparata, kontraktilnost miokard, smjer kretanja interventrikularnog septuma.

Metoda za procjenu intrakardijske hemodinamike temelji se na dobro poznatim konceptima sistoličkog, volumetrijskog i miješanog srčanog preopterećenja, koji su 1952. predložili E. Cabrera i J. Monroy.

Podjela se temelji na sljedećem principu.

Opterećenje otporom javlja se u situaciji kada je izbacivanje krvi iz klijetki srca u velike krvne žile otežano na razini semilunarnih zalistaka (stenoza aorte i plućne arterije), subvalvularnog prostora (idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza, subvalvularna stenoza aorte ili plućne arterije), duž vaskularnog korita (koarktacija aorte) ili sa značajnim povećanjem izlaznog otpora (Eisenmengerov sindrom). Kao rezultat poteškoće u izbacivanju krvi, napetost miokarda odgovarajuće klijetke naglo se povećava s relativno stabilnim volumenom krvi, što služi kao manifestacija sistoličkog preopterećenja srca. Uz sistoličko preopterećenje ventrikula srca, bez obzira na nosološki oblik defekta, šupljina ventrikula, koja nosi glavno opterećenje otpora, umjereno se povećava. Kao odgovor na opterećenje otporom, ehokardiogram otkriva hipertrofiju miokarda odgovarajuće klijetke, a što je veći otpor istisku, to je izraženiji stupanj hipertrofije miokarda odgovarajuće klijetke i interventrikularnog septuma (slika 1).

Riža. 1. Sistoličko preopterećenje desne klijetke. Poprečni presjek ventrikula srca kod pulmonalne stenoze. Gradijent tlaka od desne komore do plućne arterije je 200 mmHg. Teška hipertrofija interventrikularnog septuma i miokarda prednjeg zida desne klijetke.

IVS - interventrikularni septum, MRV - miokard desne klijetke, RV - desna klijetka.

Volumensko opterećenje nastaje dodatnim protokom krvi u klijetke i kao rezultat ranžiranja krvi kroz septalne pregrade ili ductus arteriosus (defekti septuma atrija i ventrikula, otvoreni duktus arteriosus), kao i kao rezultat obrnutog protoka krvi kroz atrioventrikularni zalisci (valvularna insuficijencija).

Karakteristične značajke ozbiljnog volumenskog preopterećenja desne klijetke su ventrikularna dilatacija, pri čemu debljina miokarda ne prelazi Gornja granica norme, povećanje desnog atrija, paradoksalna priroda kretanja interventrikularnog septuma i povećanje amplitude kretanja trikuspidalnog ventila (slika 2, 3).

Riža. 2. Duga osovina srca. Preopterećenje volumena desne klijetke s defektom atrijalnog septuma. Volumen ispuštanja krvi prelazi 200% MVR. Postoji izražena dilatacija desne klijetke.

RV - desna klijetka, AO - aorta, LA - lijevi atrij, MV - mitralni zalistak.

Riža. 3. Preopterećenje volumena desne klijetke s defektom atrijalnog septuma. B- i M-skeniranje. Strelica pokazuje paradoksalnu prirodu pomicanja interventrikularnog septuma.

Za lijevu klijetku znak preopterećenja volumenom je povećanje šupljine lijevog atrija i klijetke, kao i izleti interventrikularnog septuma i miokarda stražnji zid lijeve klijetke (slika 4).

IVS - interventrikularni septum, MLV - miokard lijeve klijetke, LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Kada se kombinira opterećenje otporom i volumenom, dolazi do miješanog preopterećenja (na primjer, s defektom ventrikularnog septuma i povećanjem tlaka u plućnoj arteriji za desnu klijetku, sistoličko preopterećenje kombinira se s volumenskim opterećenjem, za lijevu klijetku kao rezultat arteriovenskog ispuštanja krvi kroz defekt).

U dugogodišnjem razdoblju (od 1980. do danas) promatranja u Federalnoj državnoj ustanovi Znanstveni centar opstetricije i perinatologije nazvan. U I. Kulakova Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Rusije, primijećeno je da u antenatalnom razdoblju principi hemodinamskih ehokardiografskih manifestacija prirođenih srčanih bolesti, koji su prethodno razvijeni i predstavljeni u modernoj literaturi, ne rade uvijek.

Analiza više od 2000 opažanja kongenitalnih srčanih mana u fetusa pokazala je da u određenom broju promatranja postoje samo anatomske promjene karakteristične za određeni nosološki oblik defekta. S drugim prirođenim srčanim defektima, promjene u ehokardiogramu povezane su s prirodom hemodinamičkog opterećenja srca i slične su onome što se opaža nakon rođenja. Konačno, u nizu promatranja urođenih srčanih mana u fetusa sekundarne promjene na ehokardiogramu uzrokovanih hemodinamskim poremećajima razlikuju se od hemodinamskih manifestacija ultrazvučnih pokazatelja u djece i odraslih. To je omogućilo podjelu svih kongenitalnih srčanih mana fetusa u tri skupine ovisno o promjenama u ehokardiogramu zbog karakteristika antenatalne intrakardijalne hemodinamike.

Prva skupina uključuje srčane mane koje, iako imaju jasne anatomske manifestacije patologije, nemaju hemodinamske manifestacije kongenitalne srčane bolesti tijekom ultrazvučnog pregleda. To uključuje: atrijski septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, zajednički ventrikul, jednostavan oblik transpozicije velike posude i također u prisutnosti defekta ventrikularnog septuma, zajedničkog arterijskog debla, dvostrukog podrijetla žila iz ventrikula srca.

To treba analizirati na primjeru defekta atrijalnog septuma. Osnova intrakardijalnih hemodinamskih poremećaja kod defekta atrijalnog septuma je volumensko preopterećenje desnog srca. U ultrazvučnim pregledima kod djece i odraslih to dovodi do:

• dilatacija desne klijetke (vidi sl. 2, 3);
• povećanje desnog atrija;
• paradoksalna priroda kretanja interventrikularnog septuma (vidi sl. 2, 3).

Antenatalno, s jednakim vrijednostima tlaka u ventrikulima srca iu atriju, ne dolazi do preopterećenja volumena. U tom smislu, niti jedan od ehokardiografskih hemodinamskih znakova koji se koriste u djece i odraslih ne otkriva se u fetusu. Ehokardiografske manifestacije defekta antenatalno uključuju samo izravni znak - prekid ultrazvučne zrake u području defekta. Veličina srca i omjer veličina srčanih klijetki ne razlikuju se od norme (slika 5).

Riža. 5.Četverokomorni dio srca fetusa. Strelica označava primarni atrijski septalni defekt (AVS).

To se podjednako odnosi i na ventrikularni septalni defekt (Sl. 6), jednostavan oblik transpozicije velikih žila (Sl. 7, 8), transpoziciju velikih žila s ventrikularnim septalnim defektom (Taussig-Bingov sindrom) (Sl. 9), zajednička komora (slika 10), opće truncus arteriosus(Sl. 10), dvostruko ishodište žila iz jedne od srčanih komora (Sl. 11).

Riža. 6. Defekt ventrikularnog septuma. Duga osovina srca. Strelice označavaju defekt ventrikularnog septuma.

AO - aorta.

Riža. 7. Transpozicija velikih krvnih žila.

AR - plućna arterija, AO - aorta, RV - desna komora.

Riža. 8. Transpozicija velikih žila, strelice označavaju grane plućne arterije.

AR - plućna arterija, LV - lijeva klijetka.

Riža. 9. Taussig-Bingov sindrom. Plućna arterija (označena strelicom) nalazi se iznad defekta ventrikularnog septuma.

AR - plućna arterija, LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Riža. 10. Zajednički ventrikul s ishodištem TRUNCUS ARTERIOSUS. Strelice pokazuju podjelu TRUNCUS ARTERIOSUS-a na aortu i trup plućne arterije.

VC - zajednička komora, TRUNCUS ARTERIOSUS - zajedničko arterijsko deblo.

Riža. jedanaest. Dvostruko polazište velikih žila iz lijeve klijetke. Duga osovina srca. Velike žile su obrnute i izlaze iz lijeve klijetke. Aorta se nalazi "na vrhu" defekta ventrikularnog septuma (strelica).

LV i RV - lijeva i desna klijetka, AR - plućna arterija, AO - aorta, VSD - defekt ventrikularnog septuma.

Dakle, dijagnoza gore navedenih kongenitalnih srčanih mana temelji se na poznavanju anatomskih promjena karakterističnih za određeni nosološki oblik patologije.

Druga skupina urođenih srčanih mana. Ultrazvučnim pregledom bilježe se anatomske i hemodinamske promjene karakteristične za određeni nozološki oblik defekta. Ova skupina uključuje: stenozu aorte, stenozu plućne arterije, kongenitalnu mitralna stenoza, transpozicija velikih žila sa suženjem plućne arterije, opstrukcija izlaznog trakta jedne od klijetki tumorom, Ebsteinova anomalija, hipoplastični sindrom desne i lijeve klijetke srca, fibroelastoza, prerano zatvaranje ovalnog prozora .

Kao primjer, možemo pogledati promjene ehokardiografskih parametara kod stenoze valvularne plućne arterije. Hemodinamski poremećaji kod izolirane stenoze plućne arterije uzrokovani su zaprekom na putu izbacivanja krvi u plućnu arteriju. Ozbiljnost stenoze određena je razlikom sistolički tlak u desnoj komori i plućnoj arteriji, tj. gradijent tlaka.

Dvodimenzionalnim pregledom nalazi se zadebljanje listića plućnih zalistaka, njihova ekskurzija je smanjena, au sistoli formiraju kupolu. To su anatomske manifestacije defekta. Ovim se dodaju hemodinamske manifestacije: izražena hipertrofija miokarda prednjeg zida desne klijetke i interventrikularnog septuma, značajno premašujući standarde. Ozbiljnost hipertrofije miokarda desne klijetke ovisi o stupnju stenoze plućne arterije i, sukladno tome, o veličini gradijenta tlaka. Ovi podaci dobiveni su usporedbom rezultata ultrazvučnog snimanja i podataka kateterizacije srčanih šupljina u djece. Posebno treba napomenuti da se s teškom hipertrofijom miokarda šupljina desne klijetke malo povećava. Također postoji povećanje veličine desnog atrija.

Kod fetusa su dobivene slične promjene, također ovisno o stupnju stenoze plućne arterije. Šupljina desne klijetke, kao što se vidi na Sl. 12, nije uvećana. Istodobno postoji značajna hipertrofija zidova desne klijetke. Kao u postnatalno razdoblje uočeno je povećanje šupljine desnog atrija (slika 13). Nakon rođenja, kateterizacija srčanih šupljina u ovom promatranju otkrila je gradijent tlaka na izlazu iz desne klijetke jednak 200 mm Hg.

Riža. 12. Stenoza plućne arterije. Hipertrofija miokarda desne klijetke.

RV - desni ventrikul, IVS - interventrikularni septum, MRV - miokard desnog ventrikula.

Riža. 13. Teška stenoza plućne arterije. Četverokomorni presjek srca. Značajno povećanje šupljine desnog atrija.

Takav odnos s poremećajima intrakardijske hemodinamike u fetusa, naravno, može se otkriti samo u slučaju izraženog poremećaja odljeva krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju, budući da se plućni protok krvi u antenatalnom razdoblju kreće od 12 do 20%. Preostali volumen krvi teče kroz ductus arteriosus u silaznu aortu. Stoga, blaga stenoza plućne arterije nije toliko informativna u smislu hemodinamskih ultrazvučnih manifestacija.

S Ebsteinovom anomalijom, antenatalna dijagnoza, kao iu postnatalnom razdoblju, temelji se na određivanju položaja trikuspidalnog ventila u odnosu na mitralni ventil i njegovog pomaka duboko u desnu klijetku. Prilikom istraživanja obratite pozornost velike veličine srca, uglavnom zbog desnog atrija (slika 14). Dopplerkardiografija otkriva trikuspidnu insuficijenciju.

Riža. 14. Ebsteinova anomalija. Četverokomorni presjek srca. Dolazi do pomaka trikuspidalnog zaliska prema vrhu desne klijetke.

LV i RV - lijeva i desna klijetka, RA - desni atrij, TV - trikuspidalni zalistak, MV - mitralni zalistak.

Manja aortalna stenoza ne uzrokuje hemodinamske poremećaje u fetusa. Ako postoji značajna smetnja za izbacivanje krvi iz lijeve klijetke, tlak u njoj raste i rad lijeve klijetke se pojačava. Kod teške stenoze, otpor izbacivanju krvi značajno se povećava, povećava se i tlak u lijevom atriju, a kroz ovalni prozor pojavljuje se shunt krvi lijevo-desno, za razliku od normalnog desno-lijevog shunt-a za fetus. To uzrokuje simptome zatajenja srca i može uzrokovati intrauterina retencija razvoj

Ultrazvučnim pregledom uočava se izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke (slika 15). Povećava se veličina lijevog atrija. Može se zabilježiti mitralna regurgitacija.

Riža. 15. Stenoza aorte. Duga osovina srca. Postoji izraženo suženje otvora aorte, izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke, smanjenje njegove šupljine i dilatacija lijevog atrija.

LV - lijeva klijetka, LA - lijevi atrij, AO - aorta.

Kod sindroma hipoplazije lijeve strane dolazi do poremećaja cirkulacije rani stadiji fetalni razvoj. Za razliku od normalne fetalne cirkulacije, kada krv iz šuplje vene djelomično prolazi kroz ovalni prozor u lijeve srčane komore iu sustavnu cirkulaciju, sva krv ulazi u desnu klijetku i plućno deblo. Postoji i iscjedak krvi iz lijevog atrija u desni kroz ovalni prozor. Stoga se antenatalno uočava preopterećenje volumenom i dilatacija desne klijetke (slika 16). Osobitosti intrakardijalne hemodinamike također objašnjavaju činjenicu da mapiranje protoka u boji otkriva retrogradni ili dvosmjerni protok krvi kroz foramen ovale i retrogradni protok krvi u distalnoj aorti.

Riža. 16. Hipoplazija lijeve klijetke. Omjer veličina srčanih šupljina mijenja se zbog kompenzacijskog povećanja veličine desne klijetke.

LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Prerano zatvaranje ovalnog prozora. Antenatalnim zatvaranjem foramena ovale razvija se zatajenje srca desne klijetke i dijete se obično rađa mrtvo. Lijevi dijelovi postaju hipoplastični, miokard lijeve klijetke značajno hipertrofira (slika 17).

Riža. 17. Prerano zatvaranje ventila ovalnog prozora. Primijećena je umjerena hipoplazija lijeve klijetke i značajno povećanje lijevog atrija; strelica označava mitralni otvor.

LV - lijeva klijetka, LA - lijevi atrij, MV - mitralni zalistak.

Konačno, treća skupina prirođenih srčanih grešaka, koja se razlikuje po hemodinamskim promjenama u ehokardiogramu antenatalnog razdoblja od promjena u podacima ultrazvučni pregled u postnatalnom razdoblju. Ova grupa je mala i o njoj će biti detaljnije riječi. Uključuje sljedeće urođene srčane mane: atrioventrikularni septalni defekt, Fallot tetralogiju, Steidelov sindrom, koarktaciju aorte.

Defekt atrioventrikularnog septuma. Na cijela forma atrioventrikularnog septalnog defekta, sve četiri komore komuniciraju jedna s drugom. Hemodinamski poremećaji određeni su prisutnošću poruka na razini atrija i ventrikula te neadekvatnom funkcijom atrioventrikularnih zalistaka. Opterećenje svih komora srca značajno je povećano.

Ultrazvučna dijagnostika atrioventrikularni septalni defekt temelji se na anatomskim komponentama defekta (otkrivanje primarnog atrijalnog septalnog defekta; prisutnost visokog ventrikularnog septalnog defekta; u potpunom obliku, prisutnost razmaka između mitralnog i trikuspidalnog zaliska). Postoje znakovi abnormalnosti mitralni zalistak, koji se očituju približavanjem prednjeg listića interventrikularnom septumu. Ovaj znak Po analogiji s angiografijom, naziva se simptom "guščjeg vrata".

Osim anatomskih komponenti patologije, postoje promjene povezane s hemodinamskim promjenama:

• povećanje desnog atrija;
• smanjenje veličine lijeve klijetke, povezano s prisutnošću arteriovenskog iscjedka krvi, kao i često promatrano s defektom atrioventrikularnog septuma umjerena hipoplazija lijeva klijetka.

Što se događa antenatalno? Krv iz gornje i donje šuplje vene iz desnog atrija ulazi u lijevi atrij kroz ovalni prozor. Stoga se povećanje desnog atrija, koje se manifestira nakon rođenja, ne opaža u fetusu. Postoji povećanje šupljine lijevog atrija. To je prva razlika u hemodinamskim ultrazvučnim znakovima u atrioventrikularnom kanalu u fetusa (slika 18).

Riža. 18. Atrioventrikularni septalni defekt (strelica).

LV - lijeva klijetka.

Druga razlika u hemodinamskim manifestacijama je povećana ili normalne veličine lijeve klijetke, za razliku od smanjene veličine uočene nakon rođenja.

Tetralogija Fallot. Hemodinamske promjene u tetralogiji Fallot određene su stupnjem opstrukcije izbacivanja krvi iz desne klijetke u plućnu cirkulaciju i prisutnošću defekta ventrikularnog septuma. Količina krvnog šanta određena je stupnjem zapreke izbacivanju krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju i otporom veliki krug krvotok

Anatomski znakovi patologije uključuju dekstropoziciju aorte i defekt ventrikularnog septuma. Posebnost Ova patologija se smatra povećanjem promjera aorte i infundibularnim suženjem plućne arterije. Hemodinamska manifestacija patologije treba smatrati hipertrofijom miokarda desne klijetke s blagim širenjem njegove šupljine.

Fetus također jasno prikazuje karakteristične anatomske promjene: široku aortu koja se nalazi kao "aorta jahača", defekt ventrikularnog septuma. Za razliku od djece i odraslih, infundibularna stenoza plućne arterije ne otkriva se antenatalno. Odsutnost subvalvularnog suženja u ranom neonatalnom razdoblju također bilježe patolozi. To odgovara mišljenju da se ova komponenta patologije očituje u više zrelo doba a povećava se s dobi bolesnika.

Antenatalno, desna klijetka, zbog prisutnosti stenoze plućne arterije i defekta ventrikularnog septuma, manje je uključena u rad srca nego što se normalno opaža, kada glavno opterećenje pada na desne dijelove srca. Stoga je veličina desne klijetke smanjena u usporedbi s normom gestacijske dobi. Istodobno se provodi cirkulacija krvi zbog povećano opterećenje u lijevu klijetku. Potonji, kao rezultat intenzivnog rada, hipertrofira počevši od 22. tjedna trudnoće. Dakle, Fallot tetralogiju karakterizira antenatalno hipertrofija miokarda lijeve klijetke (slika 19).

Riža. 19. Tetralogija Fallot. Dvostruka strelica označava defekt ventrikularnog septuma. Strelice pokazuju hipertrofiju miokarda lijeve klijetke.

LV - lijeva klijetka, AO - aorta.

Koarktacija aorte. Glavni dijagnostički znak koarktacije aorte je vizualizacija luka i silazne aorte s prisutnošću njegovog anatomskog suženja. Antenatalno, ovaj anatomski znak patologije opažen je samo u 30% slučajeva, budući da se koarktacija često formira nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa.

Hemodinamski znakovi defekta u djece i odraslih uključuju:

• hipertrofija miokarda lijeve klijetke;
• povećanje lijevog atrija.

Antenatalno, u prisutnosti koarktacije aorte, desna klijetka, koja je aktivno uključena u opskrbu krvlju fetalnih organa, djeluje protiv otpora protoku kroz ductus arteriosus u silaznu aortu. Kao rezultat toga, bilježi se povećanje šupljine desne klijetke i njezina hipertrofija. (slika 20). Trunk plućne arterije također je proširen. Ovi ultrazvučni znakovi patologije prisutni su u 70% slučajeva.

Riža. 20. Koarktacija aorte (a, b). Ozbiljno suženje aorte tipično mjesto u trodimenzionalnoj slici (b). Pri pregledu duge osi srca uočava se izražena hipertrofija miokarda desne klijetke.

MRV - miokard desne klijetke, IVS - interventrikularni septum.

Predložena je procjena patologije pomoću indeksa omjera veličine desne klijetke i veličine lijeve klijetke i omjera promjera plućne arterije i promjera aorte. Obično su ovi pokazatelji 1,1 odnosno 1,2.

Uz izraženo suženje aorte (suženje do 25% normalne vrijednosti), rano se uočavaju znakovi zatajenja srca u fetusa, koji se manifestiraju prisutnošću perikardnog izljeva, značajnim smanjenjem veličine lijeve klijetke i smanjenjem u minutnom volumenu srca.

Hipoplazija lijeve klijetke s oštećenjem lukova i aorte. Antenatalna dijagnoza patologije, prema mišljenju mnogih autora, nije teška; u antenatalnom pregledu treba koristiti sve znakove koji su važni za dijagnozu u novorođenčadi i odraslih.

Na klasike ultrazvučni znakovi Sindrom hipoplazije lijevog ventrikula uključuje:

• oštro sužavanje uzlaznog luka aorte;
• smanjenje krajnje dijastoličke veličine lijeve klijetke;
• sužavanje promjera aorte;
• povećanje krajnje dijastoličke veličine desne klijetke;
• omjer krajnje dijastoličke veličine lijeve klijetke prema krajnjoj dijastoličkoj veličini desne klijetke, jednak ili manji od 0,6;
• prisutnost grubih promjena u mitralnom ventilu.

Dijagnostički zadatak može se olakšati u prisutnosti ascitesa, hidroperikardija u fetusu ili uz popratnu ekstrakardijalnu patologiju.

Identificiranje svih anatomskih promjena u sindromu hipoplastičnog lijevog ventrikula ne predstavlja značajne poteškoće. Međutim, dostupna opažanja pokazala su da se u nekim slučajevima šupljina lijeve klijetke blago smanjuje, dok postoji izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke. Usporedba s podacima nakon rođenja, kao i s podacima obdukcije, pokazala je da takav karakteristične promjene u sindromu hipoplazije lijevog ventrikula opažaju se u najtežim anatomski oblik patologija - Steidelov sindrom (atrezija aortalni zalistak u kombinaciji s hipoplazijom uzlazni odjel aorta). Indeks omjera veličine lijeve klijetke prema veličini desne klijetke u dijastoli je unutar 0,6. Uz hipoplaziju lijeve klijetke bez oštećenja luka aorte, ne prelazi 0,15-0,2. Uz Steidelov sindrom, ako postoji mala veličina lijeve klijetke, antenatalno se opaža izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke do 0,7 cm (slika 21), uz sindrom hipoplazije lijeve klijetke bez oštećenja luka aorte, debljina miokard ne prelazi 2-3 mm.

Riža. 21. Steidelov sindrom. Četverokomorni presjek srca. Šupljina lijeve klijetke je smanjena. Postoji izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke i interventrikularnog septuma. Šupljine desne klijetke i desnog atrija značajno su povećane u veličini.

LV i RV - lijeva i desna klijetka, LA i RA - lijevi i desni atrij.

Dakle, tijekom dugotrajnog promatranja srčanih mana u fetusu, karakteristike hemodinamske manifestacije različitih nosoloških oblika patologije. Sve to uz jasnu manifestaciju anatomskih komponenti srčanih mana može pomoći u njihovoj antenatalnoj dijagnostici.

Književnost

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Učestalost i očekivano trajanje života djece s prirođenom srčanom greškom // Br. Srce J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Sistiličko i dijastoličko zaostajanje srca // Am. Srce J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Zatikyan E.P. Značajke intrakardijske hemodinamike u bolesnika s prirođenim srčanim greškama tijekom trudnoće. Diss. ... doc. med. Sci. M., 1988.
4. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina, 1989.
5. Zatikyan E.P. Hemodinamski obrasci promjena ehokardiograma kod prirođenih srčanih mana // Kardiologija. 1990. N 8. S. 47-50.
6. Zatikyan E.P. Urođene i stečene srčane mane u trudnica. Funkcionalna i ultrazvučna dijagnostika. M.: Triada-X, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetalna ehokardiografija / Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetalna ehokardiografija za procjenu in utero kongestivnog zatajenja srca: tehnika za proučavanje neimunog fetalnog hidropsa // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndrom in utero povezan s hidropsom fetalisa // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Opstruktivne lezije lijevog srca i rast lijeve klijetke u fetusu u srednjem trimestru. Longitudinalna studija // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Medvedev M.V. Prenatalna ehografija. Diferencijalna dijagnoza i prognoza. M.: Real Time, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Klinička ehokardiografija. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Defekt atrioventrikularnog septuma u prenatalnom razdoblju // International Society Fetus kao pacijent IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
14. Zatikyan E.P. Defekt atrioventrikularnog septuma u prenatalno razdoblje// Ultrazvučna dijagnostika u porodništvu, ginekologiji i pedijatriji. 1993. N 3. S. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. i sur. Tetralogija Fallot s odsutnošću plućne valvule otkrivene fetalnom ehokardiografijom // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Zatikyan E.P. Fetalna kardiologija. M.: Triada-X, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H. et al. Koarktacija aorte u prenatalnom životu: ehokardiografska, anatomska i funkcionalna studija // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Zatikyan E.P. Ehokardiografska procjena težine anatomskih i hemodinamskih promjena u sindromu hipoplastičnog lijevog srca: dinamičko promatranje od fetusa do novorođenčeta // Ultrazvučna dijagnostika. 2000. N 3. S. 29-36.

– skupina bolesti ujedinjenih prisutnošću anatomskih defekata srca, njegovog ventilskog aparata ili krvnih žila koje su nastale tijekom prenatalno razdoblje, što dovodi do promjena u intrakardijskoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne srčane bolesti ovise o njezinoj vrsti; do najviše karakteristični simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šumove na srcu, zaostajanje tjelesni razvoj, znakovi respiratornog i srčanog zatajenja. Kod sumnje na prirođenu srčanu grešku radi se EKG, PCG, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija i aortografija srca, kardiografija, MR srca i dr. Najčešće se kod prirođenih srčanih grešaka koristi kardiokirurški zahvat - kirurška korekcija utvrđenog anomalija.

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu uključivati ​​bakterijski endokarditis, policitemiju, trombozu periferne žile i tromboembolija cerebralnih žila, kongestivna pneumonija, sinkopa, dispneja-cijanotični napadi, sindrom angine pektoris ili infarkt miokarda.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

Otkrivanje urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatan pregled. Prilikom pregleda djeteta bilježi se boja kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacija srca često otkriva promjenu (slabljenje, pojačanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost šumova itd. Fizikalni pregled ako se sumnja na urođenu srčanu grešku dopunjava se instrumentalna dijagnostika- elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), radiografija prsnog koša, ehokardiografija (EhoKG).

EKG otkriva hipertrofiju raznih odjela srca, patološko odstupanje EOS, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, koji u kombinaciji s podacima iz drugih metoda klinički pregled omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Uz pomoć 24-satnog Holter EKG praćenja otkrivaju se skriveni poremećaji ritma i provođenja. Kroz PCG se pažljivije i detaljnije procjenjuje priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i šumova. Podaci RTG prsnog koša nadopunjuju dosadašnje metode procjenom stanja plućne cirkulacije, položaja, oblika i veličine srca, promjena na drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Na provođenje ehokardiografije anatomski defekti septuma i srčanih zalistaka, vizualiziraju se položaj velikih krvnih žila i procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Kod složenih prirođenih srčanih grešaka, kao i pridružene plućne hipertenzije, u svrhu točne anatomske i hemodinamske dijagnoze potrebno je učiniti sondiranje srčanih šupljina i angiokardiografiju.

Liječenje urođenih srčanih mana

Najviše složen problem u pedijatrijskoj kardiologiji je kirurško liječenje prirođenih srčanih grešaka u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se zbog cijanotičnih urođenih srčanih mana. Ako novorođenče nema znakove zatajenja srca ili umjerenu cijanozu, operacija se može odgoditi. Djeca s prirođenim srčanim greškama prate kardiolog i kardiokirurg.

Specifičan tretman u svakom konkretnom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Operacije za urođene mane srčanog septuma (VSD, ASD) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili šivanje septuma, rendgensku endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije, djeca s prirođenim srčanim greškama podvrgavaju se palijativnoj intervenciji u prvoj fazi, koja uključuje primjenu razne vrste intersistemske anastomoze. Ova taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija i omogućuje radikalna korekcija u više povoljni uvjeti. Kod aortnih defekata radi se resekcija ili balon dilatacija koarktacije aorte, plastična kirurgija aortne stenoze i dr. Kod PDA radi se njegovo podvezivanje. Liječenje stenoze plućne arterije sastoji se od otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složene urođene srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguće, zahtijevaju hemodinamsku korekciju, tj. razdvajanje arterijskog i venskog krvotoka bez otklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se izvesti operacije Fontan, Senning, Mustard itd. Ozbiljni nedostaci koji se ne mogu liječiti kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje urođenih srčanih mana može uključivati simptomatska terapija dispneja-cijanotični napadi, akutno zatajenje lijeve klijetke (srčana astma, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemija miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi smrtnosti novorođenčadi prirođene srčane mane zauzimaju prvo mjesto. Bez pružanja kvalificirane kardiokirurške skrbi, 50-75% djece umire tijekom prve godine života. Tijekom razdoblja kompenzacije (2-3 godine), smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija prirođenih srčanih mana može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija prirođenih srčanih grešaka zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključivanje izloženosti štetnim čimbenicima na fetus, medicinsko i genetsko savjetovanje i edukaciju žena s rizikom za rađanje djece sa kardiološkom patologijom, rješavanje pitanja prenatalne dijagnostike mane (ultrazvuk). , biopsija korionskih resica, amniocenteza) i indikacije za prekid trudnoće. Vođenje trudnoće u žena s prirođenim srčanim greškama zahtijeva povećana pozornost od strane opstetričar-ginekologa i kardiologa.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je metoda pregleda organa, koja pokazuje postojeće oštećenje i abnormalnosti. Ultrazvuk je potpuno bezopasna i jednostavna procedura kojom se mogu otkriti bolesti kao što su plućna hipertenzija, urođene mane u djece, defekti mitralnog zaliska, prolaps i drugi poremećaji.

Struktura srca može se podijeliti u četiri dijela (komore): lijevu i desnu pretklijetku te lijevu i desnu klijetku. Interatrijski septum odvaja obje pretklijetke, interventrikularni septum odvaja klijetke. Svrha ovih pregrada je spriječiti miješanje krvnih grupa. Trikuspidalni zalistak povezuje desni atrij i desnu klijetku. Oni pomiču krv iz vena u pluća. Lijevi atrij i lijeva klijetka povezani su mitralnom valvulom. Uz njihovu pomoć arterijska krvšire se cijelim tijelom i sprječavaju povratak krvi u srce.

Ljudsko srce podijeljeno je u četiri komore: lijevu i desnu pretklijetku te lijevu i desnu klijetku, međusobno odvojene. Ovo odvajanje je neophodno kako se venska i arterijska krv ne bi međusobno miješale

Zašto se pregled provodi?

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) smatra se jednostavnim dijagnostičkim postupkom koji pomaže otkriti određene bolesti prije nego što se pojave njihove manifestacije. Tipično, ehokardiografija je propisana za one koji pate od nedostatka zraka, vrtoglavice, letargije, nesvjestice, pojave napada tahikardije, poremećaja koji ometaju rad srca i bolova u organu.

Ako se otkrije šum na srcu, postoje sumnje na bolesti štetne za kardiovaskularni sustav (na primjer, reumatizam) i plućne bolesti u kronični oblik, predstaviti hipertonična bolest, a elektrokardiografija ukaže na smetnje u radu srca, tada je obavezno zakazivanje pregleda. Također se propisuje djeci za potvrdu srčanih mana pri rođenju.

Većina najnoviji uređaji Ultrazvuk ne samo da izvodi ultrazvučni pregled kardiovaskularnog sustava, već također može učiniti Doppler sonografiju, koja uključuje praćenje kretanja krvi u komorama srca. Pomaže u promatranju funkcioniranja organa i prepoznavanju nedostataka u razvoju ventila.

Norme ehokardiografije srca

Ehokardiografija može otkriti niz abnormalnosti u radu srčanog mišića. Samo stručnjak može provesti analizu i donijeti zaključak. Sljedeći parametri su normalni prilikom izvođenja ehokardiografije:

• promjer aorte - do 3,7 cm;
• otvaranje letaka aortnog ventila - 1,5 cm ili više;
• veličina lijevog atrija - do 4 cm;
• krajnja dijastolička veličina lijeve klijetke - do 5,5 cm;
• krajnja sistolička veličina lijeve klijetke - do 4,1 cm;
• debljina interventrikularnog septuma - do 1,1 cm;
• debljina stražnjeg zida lijeve klijetke - do 1,1 cm;
• frakcija izbacivanja - ne manje od 60%;
• frakcija skraćivanja - 30-40%;
• područje otvaranja mitralnog ventila - 4 cm2;
• veličina šupljine desne klijetke je do 3 cm.

Prilikom izvođenja ehokardiografije liječnik proučava veličinu komora, debljinu stijenke, konture i aktivnost ventila te aktivnost miokarda (mišićnog sloja). Pogoršanje određenih pokazatelja ukazuje razna kršenja kardio-vaskularnog sustava.

Pomoću ultrazvuka srca (ehokardiografija) liječnik može vidjeti strukturu organa, debljinu i funkcionalnost stijenki komora te pratiti položaj i veličinu zalistaka. Svi ovi podaci su vrlo informativni pri postavljanju dijagnoze.

Plućna hipertenzija na ultrazvuku

Plućna hipertenzija– sve veći porast tlaka u plućnoj arteriji. Postoji razlika između kongenitalne i stečene hipertenzije. Ehokardiografija daje maksimalnu količinu informacija za određivanje arterijskog tlaka za postavljanje dijagnoze plućne hipertenzije. Pokazatelji otkriveni u M-modu, kao što su inhibicija otvaranja arterijskog zaliska, njegovo zatvaranje tijekom sistole i povećanje trajanja ejekcije desne klijetke u odnosu na ukupno trajanje ejekcije, ukazuju na plućnu hipertenziju.

Dvodimenzionalni ultrazvuk može pokazati hipertrofiju desne klijetke. Ako je njezin zid veći od 10 mm, tada slijedi zaključak o prekomjernoj hipertrofiji, koja se opaža u kroničnom plućno srce. Koncept normale (odsutnost hipertenzije) uključuje vrijednost manju od 4 mm, dok akutna plućna hipertenzija daje 6-8 mm. Debljina zida. 2D studija kod hipertenzije otkriva i fleksibilnost interventrikularnog septuma. Teška plućna hipertenzija uzrokuje paradoksalno sistoličko gibanje, koje, u kombinaciji sa smanjenim plućnim protokom, dovodi do pogoršanja izometrijske relaksacije lijeve klijetke.

Dodatni simptomi hipertenzije:

• ispuštanje krvi s desna na lijevo duž otvorenog duktusa arteriozusa;
• ispuštanje krvi s desna na lijevo duž ovalnog prozora;
• plućna arterija s tlakom većim od 40 mm. rt. Art., Više od 50% ukupnog tlaka.

Urođene srčane mane proučavane u djece

Kongenitalne srčane mane su poremećaji u anatomiji organa koji su intrauterina patologija. Često je ova patologija uzrokovana negativni utjecaji na embriju u maternici. Postoji nekoliko varijanti ove bolesti.

Bolest srca je anomalija koja se razvija u maternici. Najčešće je povezana s genetskom predispozicijom ili negativnom vanjski utjecaj za voće

Otvoreni ductus arteriosus- kanal koji uspostavlja vezu između plućne arterije i aorte. Tijekom intrauterinog razvoja aktivno opskrbljuje fetus kisikom bez korištenja pluća za tu svrhu. Prerasta 2-8 tjedana nakon rođenja. Ako se to ne dogodi, smatra se kvarom. Kongenitalna patologija Djeca možda nemaju nikakve simptome, ali ponekad se bolest otkrije u obliku zastoja u rastu, tamnjenja kože i čestih upala pluća. Ultrazvučnim pregledom uočava se povećanje stijenke srčane pretklijetke i klijetke zahvaćene defektom, a dopplerografija će pokazati postoji li izljev krvi iz aorte u plućnu arteriju, što je također pokazatelj patologije.

Defekt ventrikularnog septuma– patologija kada membrana ima kongenitalni jaz između desne i lijeve klijetke. Iz lijeve klijetke sa visokotlačni krv se kreće udesno, gdje je tlak nizak. Kongenitalni nedostatak karakteriziraju sljedeći simptomi: kašnjenje u razvoju, česta upala pluća. Prilikom pregleda može se primijetiti urođeno povećanje srčane šupljine i povećanje debljine stijenki. Dopplerografija određuje ispuštanje krvi iz lijeve klijetke u desnu.

Atrijski septalni defekt– zid koji se nalazi između pretkomora ima razmak. Ultrazvučnom dijagnostikom mogu se vidjeti zadebljane pretklijetke, a ponekad je vidljiva i sama urođena rupica.

Defekti mitralnog zaliska u dijagnozi

Stenoza mitralnog zaliska- defekt sa smanjenjem jaza koji se nalazi između lijevog atrija i lijeve klijetke. Manifestacije patologije: vrtoglavica, otežano disanje, ubrzan rad srca, bolne senzacije u grudima. Bolest uzrokuje zadebljanje listića ventila, stijenki lijevog atrija i desne klijetke.

Prolaps mitralnog zaliska- defekt s rastezanjem jaza u prostoru lijevog atrija i lijeve klijetke, kao i prolaps - ovo je slaba kompresija loputa mitralnog ventila u vrijeme sistole. Prolaps mitralnog zaliska je kongenitalan i razlikuje se u 1. i 2. stupnju prolapsa. Često se takav prolaps ne smatra bolešću i ne zahtijeva liječenje. Endokarditis i reumatizam mogu uzrokovati prolaps. Međutim, prolaps se dugo ne manifestira. Znakovi mitralnog prolapsa: otežano disanje, letargija, bolne senzacije od fizičkog rada.

Ehokardiografija u bolesnika s prolapsom mitralnog zaliska otkriva povećanje volumena stijenki lijeve klijetke i atrija, djelomičnu kompresiju listića mitralnog zaliska u sistoli. Korištenje Doppler ultrazvuka omogućuje određivanje stadija prolapsa.

Ostale bolesti srca na ultrazvuku

Infarkt miokarda– poremećaj opskrbe krvlju, što dovodi do izumiranja aktivnosti jednog od njegovih dijelova. Ultrazvuk srca pacijenta, doživio srčani udar miokarda, otkriva pogoršanje kompresije jednog od odjeljaka organa.

Eksudativni perikarditis– nakupljanje vlage u perikardu (sluznici organa). Perikarditis se ultrazvučno očituje otkrivanjem vlage nakupljene u srčanoj vrećici.

Miokarditis– vrste bolesti koje karakteriziraju upalni proces miokarda. Znakovi abnormalnosti na ehokardiografiji: povećanje komorica organa, smanjena kontraktilna funkcija, smanjena ejekcija lijeve klijetke (manje od 50%).

Infektivni endokarditis– prodor infekcije uzrokuje upalu endokarda. Suze i grane na ventilima - znakovi infektivni endokarditis u ultrazvučnoj dijagnostici.