Kongenitalna bolest srca - defekt ventrikularnog septuma. Vrste septalnih razvojnih nedostataka

U djece prvih godina života nalaze se različiti oblici defekta ventrikularnog septuma (VSD).

Izuzetno je rijedak kod odraslih.

Ova malformacija je opasna s velikom vjerojatnošću iznenadne smrti.

Ovaj aspekt je glavna hitnost problema.Pravovremeno otkrivanje omogućuje vam da spasite život pacijenta.

Što je patologija

Defekt ventrikularnog septuma naziva se "bijela" kongenitalna srčana bolest (CHD) s povećanim protokom krvi. To je zbog kasne pojave cijanoze kože. Takvi defekti uključuju primarne i sekundarne šantove u interatrijalnom septumu (ASA).

Interventrikularni septum odvaja desni i lijevi dio srca. Obično nema poruke. Ovaj nedostatak karakterizira prisutnost šanta između ventrikula. To uzrokuje karakteristične simptome.

Njegove dimenzije kreću se od nekoliko mm do potpunog odsustva septuma s formiranjem jedne šupljine ventrikula. U potonjem slučaju, defekt ventrikularnog septuma u novorođenčeta ima lošu prognozu i dovodi do smrti.

Rijetko je kod odraslih iz nekoliko razloga:

• spontano zatvaranje u djetinjstvu;
• kirurška korekcija defekta;
• visoka stopa smrtnosti.

Ventrikularni septalni defekt je problem u pedijatrijskoj kardiologiji.

Mehanizmi razvoja hemodinamskih poremećaja

Kod CHD-a po vrsti VSD-a postoji kršenje normalnog protoka krvi, čiji stupanj ovisi o određenim uvjetima:

• minutni volumen srca;
• veličina defekta;
• otpornost na povećano opterećenje posuda malih i velikih krugova cirkulacije.

Mehanizam kršenja normalne hemodinamike u interventrikularnom defektu prolazi kroz nekoliko faza:

1. Primarno ispuštanje krvi iz šupljine lijeve klijetke u desnu kroz rupu tijekom srčane kontrakcije. Dolazi do povećanja plućnog protoka krvi. Posljedica ovog procesa je volumensko preopterećenje lijeve klijetke i pretklijetke.
2. kompenzacijski stadij. U ovom slučaju dolazi do povećanja mišićnog sloja lijeve klijetke zbog povećanog opterećenja - hipertrofije. Ako je nedostatak male veličine (do 2 mm), tada se simptomi ne manifestiraju dugo vremena.
3. Razvoj plućne hipertenzije tipičan je za defekt s veličinom šanta većom od 5-6 mm. Nastaje zbog smanjenja lumena arterija zbog njihove hipertrofije. Njegov izgled javlja se u takvim slučajevima u prvim mjesecima života. Plućna hipertenzija određuje težinu VSD-a.
4. Preusmjeravanje iscjedka krvi s desna na lijevo. To se zove Eisenmengerov sindrom. Klinički se to očituje cijanozom kože.
5. Dekompenzacijski stupanj, koji je karakteriziran povećanjem desnog i lijevog dijela srca s razvojem teškog zatajenja cirkulacije. Smatra se terminalnim oblikom defekta.

Razlozi za razvoj

Kod kongenitalnih srčanih mana, VSD je posljedica intrauterinog razvoja kada je poremećeno formiranje kardiovaskularnog sustava.

Čimbenici koji izazivaju takav nedostatak u embriogenezi podijeljeni su u 2 skupine:

1. S majčine strane:
2. prisutnost kongenitalne bolesti srca u bliskim rođacima;
3. prošle virusne infekcije u prvoj polovici trudnoće - ospice, rubeola, vodene kozice, enterovirusne lezije, ospice;
4. teška toksikoza;
5. kronični alkoholizam;
6. pušenje;
7. intravenska ovisnost o drogama.
8. Sa strane fetusa:
9. intrauterini zastoj u rastu i kronična hipoksija (osobito u prvom tromjesečju);
10. kromosomske bolesti: Downov sindrom, hipogenitalizam, mikrocefalija;
11. rascjep nepca u kombinaciji s rascjepom usne.

Proces formiranja kardiovaskularnog sustava u fetusu pogoršan je istovremenom kombinacijom nekoliko čimbenika.

Klasifikacija

Defekt ventrikularnog septuma može biti:

• izoliran;
• u kombinaciji s drugim defektima Fallot skupine, stenoza plućne arterije, otvoreni ductus arteriosus.

Prema veličini kvara, postoje 3 opcije:

• Tolochinov-Rogerova bolest, kada je shunt mali (1-2 mm);
• restriktivni defekt ventrikularnog septuma, u kojem je njegova veličina manja od promjera aorte;
• nerestriktivni – najnepovoljniji. Karakteriziraju ga velike dimenzije koje prelaze promjer aorte.

Ovisno o tome gdje se u interventrikularnom septumu nalazi šant, defekt se klasificira na sljedeći način:

1. Perimembranozni čini većinu svih identificiranih defekata. Rupa se nalazi u gornjem dijelu pregrade.
2. Subarterial (subaortic), u kombinaciji s nedostatkom aparata srčanog ventila.
3. Mišićna varijanta defekta ventrikularnog septuma. Značajka ove lokalizacije je mogućnost formiranja nekoliko šantova. Pregrada poprima izgled "švicarskog sira".
4. Opskrba.

Takve vrste podjele RVDP-a važne su za određivanje individualne taktike liječenja.

Glavni simptomi

S malim defektom ventrikularnog septuma kod djece, defekt je asimptomatski. Može se otkriti slučajno tijekom rutinskog pregleda.

Kod srednje i velike veličine šanta, pacijenti primjećuju:

• kašnjenje u fizičkom razvoju;
• otežano disanje
• brzo umor;
• loša tolerancija na tjelesnu aktivnost;
• kronični umor;
• otkucaji srca;
• česte akutne respiratorne bolesti;
• cijanoza kože i sluznice;
• hemoptiza.

Najteži defekt javlja se kod djece starije od 2 mjeseca s velikim defektima. Njihovi simptomi su izraženi i brzo napreduju.

Dijagnostika

Rano otkrivanje VSD-a uključuje sljedeće korake:

• prikupljanje reklamacija;
• proučavanje povijesti bolesti pacijenta, uključujući intrauterino razdoblje razvoja i patologiju trudnoće;
• sistematski pregled;
• laboratorijske pretrage;
• instrumentalne metode istraživanja.

Tijekom općeg pregleda bolesnika s VSD-om skreće se pozornost na:

• blijeda koža;
• cijanoza kože (osobito nasolabijalnog trokuta);
• deformacija prstiju i noktiju poput bataka i satova;
• srčana grba (deformacija prsnog koša);
• sistoličko podrhtavanje u donjoj polovici lijevog ruba prsne kosti;
• povećan apikalni impuls tijekom srčanih kontrakcija;
• Auskultacija: patološki grubi zvukovi određene lokalizacije, znakovi plućne hipertenzije, dodatni zvukovi, tahikardija ili aritmije.

Rezultati laboratorijskih studija ne otkrivaju specifične znakove karakteristične za VSD. Eritrocitoza (veliki broj crvenih krvnih stanica) često se otkriva u općoj analizi krvi zbog dugotrajne hipoksije.
Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

1. Obični RTG organa prsnog koša. Slika VSD-a otkriva:
2. povećanje lijevih komora srca;
3. jačanje plućnog uzorka;
4. smanjenje luka aorte;
5. proširenje plućne arterije.
6. EKG pokazuje preopterećenje desnog i lijevog dijela srca.
7. 24-satna Holter studija za otkrivanje aritmija.
8. Ultrazvučni pregled kojim je moguće dijagnosticirati defekt, njegov položaj, veličinu i patološki protok krvi te stupanj plućne hipertenzije. Može se izvoditi transtorakalno i transezofagealno. Na temelju rezultata ultrazvuka određuje se restriktivni i nerestriktivni tip defekta. U prvom slučaju, gradijent tlaka između lijeve i desne klijetke veći je od 50 mm Hg, a promjer defekta manji je od 80% funkcionalnog prstena aortnog zaliska. Za restriktivni VSD vrijednosti su obrnute.
9. Kateterizacija srca i angiografija, razjašnjavanje susjednih nedostataka, stanje vaskularnog kreveta.

Dijagnoza se postavlja karakterističnom auskultacijskom slikom i vizualizacijom defekta na ultrazvuku.

Metode terapije

Liječenje VSD-a uključuje sljedeće:

• opće preporuke;
• lijekovi;
• kirurška intervencija.

Lijekovi se propisuju simptomatski kod znakova zatajenja srca, poremećaja ritma i plućne hipertenzije. Ne postoji univerzalni lijek za VSD!

Kirurgija

Kirurško liječenje provodi se prema strogim indikacijama:

1. Znakovi zatajenja srca i česte infekcije dišnog sustava unatoč adekvatnoj konzervativnoj terapiji.
2. Asimptomatska varijanta tijeka defekta kod djece starije od 5 godina.
3. Odsutnost pritužbi u djece mlađe od 5 godina u prisutnosti dilatacije srčanih šupljina, insuficijencije ventilskog aparata i poremećaja ritma.

Kirurški zahvat je kontraindiciran za visoku plućnu hipertenziju. Kirurško liječenje se ne provodi kod novorođenčadi s malim defektom (do 3 mm), jer se može zatvoriti samostalno u dobi od 1-4 godine. Ako defekt potraje, operacija se u takvim slučajevima izvodi nakon 5 godina. Prognoza za takvu djecu je povoljna.

Ako je defekt ventrikularnog septuma u novorođenčadi popraćen zatajenjem srca i srednje je ili velike veličine, tada je kirurško liječenje indicirano prije dobi od 3 mjeseca.

Suština same operacije je šant plastika. Istodobno se nanosi zakrpa i ušiva kontinuiranim šavom. Izvodi se u općoj anesteziji uz umjetnu cirkulaciju.

Nakon operacije dijete se promatra najmanje 3 godine. Ponovljeno kirurško liječenje propisano je ako je došlo do recanalizacije VSD-a (odlazak dijela flastera).

Zašto je potrebno liječiti

Ako se ne liječi, VSD može dovesti do ozbiljnih komplikacija:

• tromboembolija;
• iznenadna smrt;
• fatalni poremećaji ritma;
• infektivni endokarditis;
• akutno zatajenje lijeve klijetke.

Za dijete tijekom razvoja u velikom postotku nastupa smrt.

Defekt interventrikularnog septuma mora se odmah identificirati i liječiti. Ako odgodite posjet liječniku, patologija dovodi do strašnih posljedica.

Stoga je važno znati što je VSD i koji su rizici.

Verzija: MedElement imenik bolesti

Ventrikularni septalni defekt (Q21.0)

Urođene bolesti, Kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) je najčešća izolirana urođena mana otkrivena pri rođenju. Često se VSD dijagnosticira u odrasloj dobi.
Ako je indicirano, defekt se liječi u djetinjstvu. Često se opaža spontano zatvaranje defekta.

Klasifikacija

Moguća su četiri lokalizacija defekta ventrikularnog septuma(VMZHP):

1. Membranski, perimembranozni, konoventrikularni - najčešća lokalizacija defekta, nalazi se u približno 80% svih VSD-ova. Defekt se nalazi u membranoznom dijelu interventrikularnog septuma s mogućim širenjem na ulazni, septalni i izlazni dio septuma; ispod aortne valvule i septalne kvržice trikuspidalne valvule; često se razvijaju aneurizme Aneurizma - proširenje lumena krvne žile ili srčane šupljine zbog patoloških promjena u njihovim stijenkama ili razvojnih abnormalnosti
membranski dio septuma, što rezultira djelomičnim ili potpunim zatvaranjem defekta.

2. Mišićni, trabekularni - do 15-20% slučajeva svih VSD-ova. Potpuno okružen mišićima, može se lokalizirati u različitim dijelovima mišićnog dijela interventrikularnog septuma. Može postojati nekoliko nedostataka. Osobito je često spontano zatvaranje.

3. Suprakrestalni, subarterijalni, subpulmonalni, infundibularni defekti izvodnog trakta – javljaju se u približno 5% slučajeva. Defekt je lokaliziran ispod polumjesečevih zalistaka konusnog ili izlaznog dijela septuma. Često u kombinaciji s progresivnom aortnom insuficijencijom zbog prolapsa Prolaps je pomicanje bilo kojeg organa ili tkiva prema dolje iz njegovog normalnog položaja; Uzrok takvog pomaka obično je slabljenje tkiva koje ga okružuju i podupiru.
listića aortnog zaliska (najčešće desnog).

4. Defekti aferentnog trakta (atrioventrikularni kanal) - ulazni dio interventrikularnog septuma neposredno ispod točke pričvršćivanja prstenova atrioventrikularnog ventila; često se opaža kod Downovog sindroma.

Češći su pojedinačni septalni defekti, ali postoje i slučajevi višestrukih defekata. VSD se također opaža u kombiniranim srčanim defektima, kao što je tetralogija Fallot Fallotova tetralogija je urođena srčana mana: kombinacija stenoze plućnog debla, defekta ventrikularnog septuma, pomaka aorte udesno i sekundarne hipertrofije desnog srca.
, korigirana transpozicija velikih krvnih žila.

Etiologija i patogeneza

Formiranje srca s komorama i velikim žilama događa se do kraja prvog tromjesečja. Glavne malformacije srca i velikih krvnih žila povezane su s oštećenom organogenezom u 3-8 tjednu fetalnog razvoja.

Defekti ventrikularnog septuma(VSD), kao i druge prirođene srčane mane, nasljeđuje se u 90% slučajeva poligenski i multifaktorski. U 5% slučajeva kongenitalna srčana bolest je dio kromosomske abnormalnosti (Downov sindrom Downov sindrom je nasljedna ljudska bolest uzrokovana trisomijom na kromosomu 21 normalnog kromosomskog skupa, karakterizirana mentalnom retardacijom i osebujnim izgledom. Jedna od najčešćih NCD (stopa incidencije 1-2 slučaja na 1000 rođenih); vjerojatnost da ćete imati djecu s Downovim sindromom raste s dobi majke
, Sotosov sindrom Sotosov sindrom (sindrom cerebralnog gigantizma) je kongenitalna, u većini slučajeva sporadična (postoje obitelji s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja) bolest. Karakterizira ga visok stas, velika kvrgava lubanja, konveksno čelo, hipertelorizam, visoko nepce, anti-mongoloidni oblik očiju, umjerena mentalna retardacija
, Patauov sindrom Patauov sindrom je nasljedna kromosomska bolest čovjeka uzrokovana trisomijom na 13. kromosomu; karakteriziran razvojem kraniofacijalnih anomalija, srčanih mana, deformiteta prstiju, poremećaja genitourinarnog sustava, mentalne retardacije itd.
), u drugih 5% slučajeva uzrokovano je mutacijom pojedinačnih gena .
Promjene u hemodinamici ovise o sljedećim čimbenicima: mjestu i veličini defekta, stupnju plućne hipertenzije, stanju miokarda Miokard (sin. srčani mišić) – srednji sloj srčane stijenke, kojeg čine kontraktilna mišićna vlakna i atipična vlakna koja čine provodni sustav srca
desna i lijeva klijetka, tlak u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji.

Intrauterina hemodinamika u VSD. In utero, plućna cirkulacija (PCC) ne funkcionira. Sva krv koja prolazi kroz pluća pripada sistemskoj cirkulaciji (BCC). Stoga intrauterina hemodinamika fetusa ne pati. Nedostatak se može utvrditi samo ultrazvučnim pregledom ploda.

Hemodinamika novorođenčeta s VSD-om . Pri rođenju, žile ICC-a imaju debelu stijenku s dobro definiranim mišićnim slojem, koji stvara veliki otpor krvi koja prolazi kroz ICC. S tim u vezi, postoji visok tlak u ICC (75-80 mm Hg), što praktički odgovara tlaku u lijevoj klijetki i aorti, odnosno u BCC. Gradijent tlaka između desne i lijeve klijetke je beznačajan, gotovo da nema ispuštanja krvi u bilo kojem smjeru i, sukladno tome, nema buke. Šum i blaga cijanoza (uglavnom perioralna) mogu se javiti kod vrištanja, kašlja, napinjanja, sisanja, kada se može pojaviti desno-lijevo ranžiranje. Mali defekti mogu se sami opirati protoku krvi, smanjujući razliku u gradijentu između desne i lijeve klijetke.

Otprilike do drugog mjeseca djetetova života smanjuje se debljina mišićne stijenke, vaskularni otpor i tlak u ICC-u (do 20-30 mm Hg). Tlak u desnoj klijetki postaje manji nego u lijevoj, što dovodi do ispuštanja krvi s lijeva na desno, a time i buke.

Hemodinamika u djece starije od 2 mjeseca . Kako se smanjuje tlak u ICC-u i desnom ventrikulu, povećava se gradijent tlaka, povećava se volumen ispuštanja krvi u sistolu Sistola je faza srčanog ciklusa koja se sastoji od uzastopnih kontrakcija miokarda atrija i ventrikula.
od lijeve komore do desne. Odnosno u dijastoli Dijastola je faza srčanog ciklusa: širenje srčanih šupljina, povezano s opuštanjem mišića njihovih stijenki, tijekom kojeg se srčane šupljine pune krvlju.
Desna klijetka prima krv iz desnog atrija, au sistoli - iz lijeve klijetke. U ICC, a zatim u lijevi atrij i lijevu klijetku, ulazi veći volumen krvi. Dolazi do dijastoličkog preopterećenja lijeve klijetke, što najprije dovodi do njezine hipertrofije, a zatim do dilatacije. Dilatacija je trajno difuzno širenje lumena šupljeg organa.
.
Kada se lijeva klijetka prestane nositi s takvim volumenom krvi, dolazi do stagnacije krvi u lijevom atriju, a zatim u plućnim venama - razvija se venska plućna hipertenzija. Povećanje tlaka u plućnim venama dovodi do porasta tlaka u plućnim arterijama i razvoja arterijske plućne hipertenzije. Plućna hipertenzija - povišen krvni tlak u krvnim žilama plućne cirkulacije
.
Dakle, desna klijetka zahtijeva više napora da "gura" krv u ICC. Uz vensku kongestiju u ICC-u pridodaje se i arterijski spazam (Kitaev refleks), što povećava otpor u ICC-u i opterećenje, a time i tlak u desnoj klijetki. Trajni spazam arterija prvo dovodi do njihove fibroze, a zatim do obliteracije Obliteracija je začepljenje šupljine unutarnjeg organa, kanala, krvne ili limfne žile.
krvne žile, čineći plućnu hipertenziju ireverzibilnom.

Visoki tlak u ICC-u brzo dovodi do hipertrofije i dilatacije desne klijetke – razvija se zatajenje desne klijetke. Porastom tlaka u desnoj klijetki on prvo postaje isti kao u lijevoj (šum se smanjuje), a zatim se javlja desno-lijevi shunt (šum se ponovno javlja).
Tako nastaju VSD srednje i velike veličine bez liječenja. Prosječni životni vijek ne prelazi 25 godina, većina djece umire prije navršene 1 godine.

Epidemiologija

Ventrikularni septalni defekt najčešća je prirođena srčana mana, nalazi se u 32% bolesnika, samostalno ili u kombinaciji s drugim anomalijama.
Perimembranozni defekti čine 61,4-80% svih slučajeva VSD-a, defekti mišića - 5-20%.

Spolna distribucija je gotovo ista: djevojčice (47-52%), dječaci (48-53%).

Čimbenici i rizične skupine

Čimbenici rizika koji utječu na nastanak prirođenih srčanih grešaka u fetusa

Faktori rizika u obitelji:

Prisutnost djece s prirođenim srčanim manama (CHD);
- prisutnost kongenitalne bolesti srca kod oca ili bliskih rođaka;
- nasljedne bolesti u obitelji.

Čimbenici rizika za majku:
- prirođena srčana bolest kod majke;
- bolesti vezivnog tkiva kod majke (sistemski eritematozni lupus Sistemski eritemski lupus (SLE) autoimuna je bolest čovjeka u kojoj protutijela koja stvara ljudski imunološki sustav oštećuju DNA zdravih stanica, pretežno oštećujući vezivno tkivo uz obaveznu prisutnost vaskularne komponente
, Sjögrenova bolest Sjögrenov sindrom je autoimuna sustavna lezija vezivnog tkiva, koja se očituje uključivanjem egzokrinih žlijezda, uglavnom slinovnica i suznih žlijezda, u patološki proces i kroničnog progresivnog tijeka.
i tako dalje.);
- majka ima akutnu ili kroničnu infekciju tijekom trudnoće (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus, toksoplazmoza, rubeola, klamidija, ureaplazmoza i dr.);
- uzimanje lijekova (indometacin, ibuprofen, antihipertenzivi, antibiotici) u 1. tromjesečju trudnoće;
- prvorođenci stariji od 38-40 godina;
- metaboličke bolesti (dijabetes melitus, fenilketonurija).

Fetalni Fetalni - koji se odnosi na fetus, karakterističan za fetus.
faktori rizika:
- prisutnost epizoda poremećaja ritma u fetusu;
- ekstrakardijalne anomalije;
- kromosomski poremećaji;
- pothranjenost Hipotrofija je poremećaj prehrane karakteriziran različitim stupnjevima pothranjenosti
fetus;
- neimuna vodena bolest fetusa;
- odstupanja u pokazateljima fetoplacentalnog protoka krvi;
- višestruka trudnoća.

Klinička slika

Klinički dijagnostički kriteriji

Sindrom kardiomegalije, sindrom plućne hipertenzije, sistolički šum, parasternalna grba, dispneja tipa tahipneje, simptomi zatajenja srca

Simptomi, tijek

Ventrikularni septalni defekt u fetusu

Izolirani VSD u fetusu klinički se dijeli na 2 oblika ovisno o veličini i količini iscjetka krvi:
1. Mali VSD (Tolochinov-Rogerova bolest) - smješteni uglavnom u mišićnom septumu i nisu popraćeni izraženim hemodinamskim poremećajima.
2. VSD je prilično velik – nalazi se u membranoznom dijelu septuma i dovodi do teških hemodinamskih poremećaja.

Klinika za Tolochinov-Rogerovu bolest. Prva (ponekad i jedina) manifestacija defekta je sistolički šum u predjelu srca, koji se javlja uglavnom od prvih dana djetetova života. Nema pritužbi, djeca dobro rastu, granice srca su unutar dobne norme.
U III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti u većine bolesnika čuje se sistoličko podrhtavanje. Karakterističan simptom defekta je grub, vrlo glasan sistolički šum. Šum, u pravilu, zauzima cijelu sistolu i često se stapa s drugim zvukom. Maksimalni zvuk se opaža u III-IV interkostalnom prostoru od prsne kosti. Šum se dobro provodi u cijelom području srca, desno iza prsne kosti, čuje se na leđima u interskapularnom prostoru, dobro se prenosi kroz kosti, prenosi se zrakom i čuje se čak i ako se stetoskop podigne iznad srca (daljinski buka).

U neke djece čuje se vrlo nježan sistolički šum koji se bolje definira u ležećem položaju. Tijekom vježbanja buka se značajno smanjuje ili čak potpuno nestaje. To je zbog činjenice da je zbog snažne kontrakcije srčanih mišića tijekom vježbanja rupa u interventrikularnom septumu kod djece potpuno zatvorena i protok krvi kroz nju je završen. Kod Tolochinov-Rogerove bolesti nema znakova zatajenja srca.

Izražen VSD kod djece. Očituje se akutno od prvih dana nakon rođenja. Djeca se rađaju na vrijeme, ali u 37-45% slučajeva postoji umjereno izražena kongenitalna pothranjenost čiji uzrok nije jasan.
Prvi simptom defekata je sistolički šum, koji se čuje od neonatalnog razdoblja. U nizu slučajeva, već u prvim tjednima života, djeca pokazuju znakove cirkulatornog zatajenja u obliku kratkoće daha, koja se javlja najprije uz uznemirenost, sisanje, a zatim u mirnom stanju.
Tijekom prve godine života djeca često boluju od akutnih respiratornih bolesti, bronhitisa i upale pluća. Više od 2/3 djece zaostaje u fizičkom i psihomotornom razvoju, 30% razvija hipotrofiju II stupnja.
Za većinu djece karakterističan je rani početak formiranja središnje srčane grbe. Srčana grba - izbočina u prekordijalnoj regiji koja se okom određuje kod nekih (uglavnom urođenih) srčanih mana, koja se razvija kao posljedica dugotrajnog pritiska proširenih dijelova srca na prednju stijenku prsnog koša.
, pojava patološke pulsacije preko gornjeg dijela želuca. Sistolički tremor se otkriva u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca blago su proširene poprijeko i prema gore. Patološki naglasak II tona u II interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti često se kombinira s njegovim cijepanjem.
U sve djece čuje se grubi sistolički šum tipičan za VSD, koji zauzima cijelu sistolu, s maksimalnim zvukom u III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Šum se dobro prenosi desno iza prsne kosti u III-IV međurebarni prostor, u lijevu auskularnu zonu i prema leđima, često "okružuje" prsni koš.
U 2/3 djece iz prvih mjeseci života uočeni su izraženi znakovi zatajenja cirkulacije: anksioznost, poteškoće sisanja, otežano disanje, tahikardija. Ovi se znakovi ne tumače uvijek kao manifestacija zatajenja srca i često se smatraju popratnim bolestima (akutna upala srednjeg uha, upala pluća).

VSD kod djece starije od godinu dana. Defekt ulazi u fazu slabljenja kliničkih znakova zbog intenzivnog rasta i anatomskog razvoja djetetovog tijela. U dobi od 1-2 godine počinje faza relativne kompenzacije - otežano disanje i tahikardija Tahikardija - ubrzan broj otkucaja srca (više od 100 u minuti)
nedostaju. Djeca postaju aktivnija, dobivaju na težini i bolje rastu, rjeđe obolijevaju od popratnih bolesti, a mnoga od njih u razvoju sustižu svoje vršnjake.
Objektivnim pregledom u 2/3 djece nalazi se centralno smještena srčana grba, sistoličko podrhtavanje u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca blago su proširene poprijeko i prema gore. Apikalni impuls je srednje jakosti i pojačan.
Na auskultaciji Auskultacija je metoda fizikalne dijagnoze u medicini koja se sastoji od slušanja zvukova koji nastaju tijekom rada organa.
Postoji cijepanje drugog tona u drugom interkostalnom prostoru lijevo na prsnoj kosti, može se primijetiti njegovo naglašavanje. Čuje se grubi sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti s maksimalnim zvukom u trećem interkostalnom prostoru lijevo i velikim područjem distribucije.
U neke djece također se čuju dijastolički šumovi relativne insuficijencije plućne valvule:
- Graham-Still šum - javlja se kao posljedica pojačane plućne cirkulacije u plućnoj arteriji i uz porast plućne hipertenzije; čuje se u 2-3 interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti i dobro se nosi do baze srca;

Flintov šum - nastaje kao posljedica relativne mitralne stenoze, koja se pojavljuje s velikom šupljinom lijevog atrija, zbog velikog arteriovenskog ispuštanja krvi kroz defekt; se bolje određuje u Botkinovoj točki Botkinova točka je dio površine prednje stijenke prsnog koša u IV interkostalnom prostoru između lijeve sternalne i parasternalne linije, u kojem se javljaju brojne auskultatorne manifestacije mitralnih srčanih mana (na primjer, ton otvaranja mitralnog zaliska), najjasnije se čuju insuficijencija aortne valvule (protodijastolički šum) i bilježe funkcionalni sistolički šumovi
a provodi se do vrha srca.

Ovisno o stupnju hemodinamskih poremećaja, vrlo je velika varijabilnost kliničkog tijeka VSD-a u djece, što zahtijeva drugačiji terapijski i kirurški pristup takvoj djeci.

Dijagnostika

1.Ehokardiografija- glavna je studija za postavljanje dijagnoze. Provodi se kako bi se procijenila težina bolesti, odredilo mjesto defekta, broj i veličina defekata te stupanj volumenskog opterećenja lijeve klijetke. Tijekom studije potrebno je provjeriti prisutnost insuficijencije aortnog zaliska, koja se javlja kao posljedica prolapsa desnog ili nekoronarnog letaka (osobito s defektima izlaznog trakta i visoko lokaliziranim membranskim defektima). Također je vrlo važno isključiti dvokomornu desnu klijetku.

2. MRI MRI - magnetska rezonancija
provodi se u slučajevima kada nije moguće dobiti dovoljno podataka tijekom ehokardiografije, osobito kod procjene stupnja preopterećenja volumenom lijeve klijetke ili kvantitativne procjene šanta.

3. Kateterizacija srca provodi se kada je plućni arterijski tlak visok (što je utvrđeno ehokardiografijom) kako bi se odredio plućni vaskularni otpor.

4. RTG prsnog koša. Stupanj kardiomegalije Kardiomegalija je značajno povećanje veličine srca zbog njegove hipertrofije i dilatacije
a ozbiljnost plućnog uzorka izravno ovisi o veličini šanta. Povećanje srčane sjene povezano je uglavnom s lijevom klijetkom i lijevim atrijem, au manjoj mjeri s desnom klijetkom. Kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka 2:1 ili više, dolazi do zamjetnih promjena u plućnom uzorku.
Djecu u prvih 1,5-3 mjeseca života s velikim defektima karakterizira povećanje stupnja plućne hipervolemije Hipervolemija (pletora) - prisutnost povećanog volumena cirkulirajuće krvi u vaskularnom koritu
u dinamici, što je povezano s fiziološkim smanjenjem ukupnog plućnog otpora i povećanjem šanta s lijeva na desno.

5. EKG EKG - elektrokardiografija (metoda snimanja i proučavanja električnih polja koja nastaju tijekom rada srca)
- promjene odražavaju stupanj opterećenja lijeve ili desne klijetke. U novorođenčadi ostaje dominacija desne klijetke. Kako se iscjedak kroz defekt povećava, pojavljuju se znakovi preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Diferencijalna dijagnoza

Otvorite zajednički AV kanal;
- zajedničko arterijsko deblo;
- odlazak glavnih žila iz desne klijetke;
- izolirana stenoza plućne arterije;
- aortopulmonalni septalni defekt;
- kongenitalna mitralna insuficijencija;
- stenoza aorte.

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Među svim prirođenim srčanim greškama najčešća je defekt ventrikularnog septuma. Patologija može biti izolirana ili se javlja zajedno s drugim srčanim malformacijama. U nekim slučajevima, nasljedna predispozicija se utvrđuje kada se anomalija identificira u izravnim rođacima pacijenta.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je defekt u stijenci koja razdvaja lijevu i desnu klijetku srca. Veličina defekta može varirati od veličine igle do potpunog odsustva ventrikularnog septuma, čime se stvara jedna zajednička klijetka. Ventrikularni septum sastoji se od donjeg mišićnog i gornjeg membranskog dijela, koji su obilno inervirani provodnim kardiomiocitima.

Membranski dio, koji je blizu atrioventrikularnog čvora, najčešće je zahvaćen u odraslih i starije djece koja žive u Sjedinjenim Državama. Slične informacije nalaze se u Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect."

Membranozni ventrikularni septalni defekti češći su od mišićnih ventrikularnih septalnih defekata. Danas su najčešća prirođena srčana anomalija. U nekim slučajevima mali defekti mogu se sami zatvoriti, što se događa u 3-5% novorođenčadi. U drugim situacijama potrebna je hitna intervencija kardiokirurškog tima.

Video Defekt ventrikularnog septuma. Urođene srčane mane

Klasifikacija

Danas postoji nekoliko klasifikacija defekta ventrikularnog septuma, no najprihvaćenija i najjedinstvenija klasifikacija je Nomenklatura kongenitalne kardiokirurgije i Klasifikacija baze podataka. Klasifikacija se temelji na lokaciji VSD-a i glasi kako slijedi:

1. Višestruki defekti - otkrivaju se u 5-7% bolesnika, više u Azijata; često postoji veza s aortnim zaliskom.
2. Defekt membranoznog dijela septuma – defekt je poznat kao subaortalni. Najčešći, otkriven u 70% pacijenata.
3. Defekt mišićnog (trabekularnog) dijela - nalazi se u mišićnom dijelu septuma, utvrđuje se u 20% slučajeva. Može se dalje podijeliti na tipove ovisno o mjestu defekta – u prednjem, vršnom, stražnjem i srednjem dijelu.
4. Subaortalni defekt – obično povezan s defektom atrioventrikularnog septuma, koji se nalazi u približno 5% slučajeva.
5. Potpuni nedostatak interventrikularnog septuma.

Malo statistike

• Kod donošene novorođenčadi učestalost kongenitalnih mana je približno 6 slučajeva na 1000.
• Učestalost VSD-a kod dječaka i djevojčica je ista.
• Pri rođenju se do 90% VSD-a određuje u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma.
• U prvom mjesecu života do 80% defekata u mišićnom dijelu IVS zatvori se samo od sebe.
• Defekti koji iznose ¼ promjera aorte ili manje smatraju se malima i ne zahtijevaju liječenje.

Patogeneza

Tijekom fetalnog razvoja, defekt ventrikularnog septuma nastaje kada se mišićna stijenka koja dijeli srce na lijevu i desnu stranu (septum) ne uspije u potpunosti formirati između donjih komora srca (ventrikula).

Normalno, desna strana srca pumpa krv u pluća kako bi osigurala kisik. Lijeva strana pumpa krv bogatu kisikom u ostatak tijela.

Kongenitalna srčana bolest (CHD) uzrokuje miješanje oksigenirane krvi s deoksigeniranom krvlju, zbog čega srce radi jače kako bi osiguralo dovoljno kisika tjelesnim tkivima.

Srčane greške dolaze u različitim veličinama, a mogu biti prisutne na nekoliko mjesta u stijenci između klijetki. Može postojati jedan ili više nedostataka u isto vrijeme.

Uzroci

Urođene srčane mane, uključujući defekt ventrikularnog septuma, javljaju se zbog štetnih događaja rano u razvoju srca fetusa, ali često uzrok nije potpuno jasan.

Glavni razlozi za razvoj VSD-a su genetika i okolišni čimbenici. Defekt se može pojaviti sam ili zajedno s drugim urođenim srčanim anomalijama ili razvojnim poremećajima (primjerice, Downov sindrom).

U nekim slučajevima, defekt se formira nekoliko dana nakon infarkta miokarda (srčani udar). To se događa zbog mehaničkog pucanja zida septuma. Nakon toga dolazi do stvaranja ožiljnog tkiva kada makrofagi počnu remodelirati tkivo mrtvog područja miokarda.

VSD često postaje komplikacija određenih zahvata koji se izvode na srcu.

Faktori rizika:

• Nasljedna predispozicija.
• Rađanje djece s Downovim sindromom.
• Prisutnost loših navika (alkoholizam, pušenje).
• Nepovoljni radni uvjeti.
• Loša prehrana.

Video VSD ili defekt ventrikularnog septuma: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje VSD-a

Klinika

Znakovi i simptomi ozbiljnih kongenitalnih defekata ventrikularnog septuma često se pojavljuju unutar prvih nekoliko dana, tjedana ili mjeseci djetetova života.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma kod djeteta mogu uključivati ​​sljedeće:

• Loša prehrana
• Kašnjenje u razvoju
• Ubrzano disanje ili kratak dah
• Brza zamornost

Neposredno nakon rođenja, samo iskusni liječnici mogu primijetiti znakove manjeg defekta ventrikularnog septuma. Tipično, ako je defekt mali, simptomi se mogu pojaviti mnogo kasnije, ako se uopće pojave. Znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o veličini rupe i drugim povezanim srčanim defektima.

Liječnik može prvi put posumnjati na srčanu manu na redovitom pregledu kada se tijekom auskultacije djetetovog srca čuje jače ili slabije izražen šum. Ponekad se prirođena srčana bolest može otkriti ultrazvukom prije rođenja djeteta.

Ako kod svoje bebe primijetite bilo koji od sljedećih simptoma, odmah se obratite liječniku:

• Brzo se umara kada jede ili se igra
• Ne deblja se
• Guši se tijekom jela ili plača
• Ubrzano ili teško disanje

Djeca u dobi od 3-4 godine mogu imati sljedeće tegobe:

• Otežano disanje, osobito pri kretanju
• Ubrzan ili nepravilan rad srca
• Umor ili slabost

Komplikacije

Mali defekt ventrikularnog septuma najčešće ne uzrokuje ozbiljne probleme. Umjereni do veliki nedostaci mogu uzrokovati niz bolesti, od blagih do opasnih po život. Pravodobno liječenje pomaže u sprječavanju mnogih komplikacija.

Bolesti koje se razvijaju u pozadini VSD-a:

• Zastoj srca. Srce s umjerenim ili velikim defektom mora raditi nekoliko puta jače kako bi pumpalo dovoljno krvi po tijelu. Zbog toga se zatajenje srca može razviti vrlo brzo, pa je važno pravodobno operirati bolesnike sa srednjom i velikom prirođenom srčanom greškom.
• Plućna hipertenzija. Povećan protok krvi u plućima zbog prirođene srčane bolesti uzrokuje visoki krvni tlak u plućnim arterijama (plućna hipertenzija), što može uzrokovati njihovo trajno oštećenje. Ova komplikacija često se razvija u pozadini promijenjenog protoka krvi kroz IVS defekt (Eisenmengerov sindrom).
• Endokarditis. Ova srčana infekcija je prilično česta komplikacija VSD-a.
• Drugi srčani problemi. To uključuje različite stupnjeve poremećaja srčanog ritma i probleme sa zaliscima.

Dijagnostika

Tijekom pregleda djeteta liječnik može čuti šum na srcu, nakon čega se upućuje pedijatru kardiologu koji se bavi dijagnostikom i liječenjem prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti. Kardiolog obavlja fizički pregled, sluša bebino srce i pluća i vrši druga promatranja.

Šumovi na srcu procjenjuju se na temelju visine, glasnoće i trajanja, što kardiologu omogućuje da dobije početnu predodžbu o tome koju vrstu srčanog problema beba može imati.

Danas se provode različite dijagnostičke pretrage za prirođene srčane mane. Odluka o primjeni jedne ili druge metode ovisi o dobi i kliničkom stanju djeteta.

Instrumentalne metode istraživanja za VSD:

• RTG prsnog koša. Ova dijagnostička tehnika koristi rendgenske zrake za izradu slika unutarnjih tkiva, kostiju i organa na rendgenskom filmu. S defektom, srce se može povećati zbog toga što desna klijetka prima više krvi nego inače. Osim toga, moguće su promjene na plućima zbog pojačanog protoka krvi.
• elektrokardiogram (EKG). Metoda koja bilježi električnu aktivnost srca i pokazuje abnormalne ritmove (aritmije ili ekstrasistole), osim toga otkriva hipertrofiju srčanog mišića.
• Ehokardiogram (echoCG). Postupak procjenjuje strukturu i funkciju srca pomoću zvučnih valova snimljenih na elektroničkom senzoru za stvaranje pokretne slike srčanih zalistaka. Ehokardiogram može pokazati sliku protoka krvi kroz septalni defekt i odrediti koliko je rupa velika i koliko krvi prolazi kroz nju.

• Kateterizacija srca A. Ovaj invazivni postupak pruža vrlo detaljne informacije o unutarnjim strukturama srca. Tijekom kateterizacije, mala, tanka, savitljiva cjevčica (kateter) umetne se u krvnu žilu u preponi i zatim se vodi do unutrašnjosti srca. Mjerenja krvnog tlaka i kisika vrše se u četiri komore srca, plućnoj arteriji i aorti. Uz to, ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se jasnije prikazale strukture unutar srca.

Liječenje i prognoza

Kardiolog određuje specifično liječenje defekta ventrikularnog septuma na temelju:

• Dob djeteta, opće zdravstveno stanje i povijest bolesti
• Težina bolesti
• Mogućnosti primjene određenih lijekova, postupaka i terapija
• Mišljenja ili preferencije roditelja

Mali defekt ventrikularnog septuma može se spontano zatvoriti kako dijete raste. Velika urođena srčana mana obično zahtijeva kiruršku intervenciju. Bez obzira na veličinu defekta ventrikularnog septuma, kardiolog povremeno procjenjuje stanje djeteta, što mu omogućuje da se uvjeri da je ono zadovoljavajuće.

VSD se može popraviti ako se ne zatvori sam. Pravodobno liječenje pomaže u sprječavanju plućnih bolesti koje se javljaju kada krvni tlak u plućnim žilama raste tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Liječenje VSD-a može uključivati:

• Lijekovi. Neka djeca nemaju simptome, pa lijek nije potreban. Međutim, u nekim slučajevima možda će biti potrebno uzimati posebne lijekove kako bi srce bolje radilo zbog opterećenja desne strane srca zbog dodatne krvi koja teče kroz defekt. Lijekovi koji se mogu propisati uključuju:
  • Digoksi n. Lijek koji pomaže u jačanju srčanog mišića, omogućujući mu učinkovitiji rad.
  • Diuretici. Ravnoteža vode u tijelu može biti poremećena kada srce ne radi kako bi trebalo. Ovi lijekovi pomažu bubrezima da uklone višak tekućine iz tijela.
  • ACE inhibitori. Lijekovi koji snižavaju krvni tlak u tijelu, što olakšava hemodinamiku u srcu.
• Adekvatna prehrana. Bebe s velikim defektom mogu postati umorne prilikom hranjenja, pa ne unose dovoljno hrane, što utječe na gubitak težine. Načini kako osigurati da vaše dijete dobije odgovarajuću prehranu uključuju:
  • Visokokalorični dodatak ili majčino mlijeko. Posebne prehrambene komponente mogu se dodati dohrani ili majčinom mlijeku koje se daje bebi na bočicu, što vam omogućuje povećanje broja kalorija po porciji. Na taj način dijete manje pije, ali unosi dovoljno kalorija za pravilan rast i razvoj.
  • Dodatna opskrba hranjivim tvarima. Hranjenje, koje se daje kroz malu fleksibilnu cjevčicu provučenu kroz nos, niz jednjak i u želudac, može djelovati kao dodatak ili potpuno zamijeniti korištenje bočica. Bebe koje popiju samo dio svoje granice mogu popiti ostatak na slamku. Bebe koje su preslabe da bi se same hranile na bočicu trebale bi dobivati ​​svoje dodatke prehrani ili majčino mlijeko samo putem sonde.
• Kontrola infekcije. Djeca s određenim srčanim manama izložena su riziku od razvoja infekcije unutrašnjosti srca. Najčešće se razvija bakterijski endokarditis. Stoga bi roditelji trebali obavijestiti medicinsko osoblje da njihovo dijete ima VSD. Stoga se prije nekih zahvata koriste antibiotici.
• Radikalna kirurgija. Liječenje je vraćanje integriteta septuma prije nego što se pluća oštete zbog prekomjernog protoka krvi i pritiska. Operacija se izvodi za nedostatke koji uzrokuju simptome poput slabog debljanja i ubrzanog disanja. Treba se temeljiti na rezultatima ehokardiograma i kateterizacije srca. Obično se izvodi u općoj anesteziji. Ovisno o veličini srčane mane i preporukama liječnika, ventrikularni septalni defekt će se zatvoriti šavovima u obliku slova U ili posebnim flasterima.
• Interventna kateterizacija srca. Defekt se može ispraviti postupkom kateterizacije srca. Jedna metoda koristi uređaj koji se zove septalni okluder. Tijekom ovog postupka dijete se sedatira i mala, tanka, savitljiva cjevčica se umetne u krvnu žilu u preponama i usmjeri prema srcu. Nakon što je kateter u srčanoj šupljini, kardiolog primjenjuje okluder na septum. Septalni okluder zatvara defekt ventrikularnog septuma, osiguravajući normalnu hemodinamiku u srcu.

Video Endovaskularnu operaciju srca liječnici iz Odese izveli su djetetu

Prevencija

U većini slučajeva ništa se ne može učiniti kako bi se spriječilo da dijete ima defekt ventrikularnog septuma. Međutim, važno je učiniti sve što možete kako biste imali zdravu trudnoću. Evo glavnih preporuka za to:

• Važno je rano primiti prenatalnu skrb, uključujući planiranje trudnoće. Prije nego što zatrudnite, dobro je razgovarati sa svojim liječnikom o ženskom zdravlju i porazgovarati o promjenama načina života koje vam liječnik može preporučiti kako biste osigurali zdravu trudnoću. Osim toga, ne treba zaboraviti na lijekove koje je potrebno uzimati u vezi s liječenjem bilo koje bolesti.
• Korisno je prakticirati uravnoteženu prehranu. Treba koristiti vitaminske dodatke koji sadrže folnu kiselinu. Istodobno, vrijedi ograničiti kofein.
• Tjelesne vježbe trebaju biti redovite. Možete čak raditi sa svojim liječnikom kako biste smislili plan vježbanja koji odgovara vašoj specifičnoj situaciji.
• Morate se odreći loših navika (konzumacija alkohola, pušenje i korištenje droga).
• Potrebno je minimizirati mogućnost infekcije. Potrebno je podvrgnuti se cijepljenju prije trudnoće. Neke vrste infekcija mogu oštetiti fetus u razvoju.
• Držite svoj dijabetes pod kontrolom. Ako se trudnoća razvija u pozadini dijabetesa, tada u fazi planiranja morate posebno pažljivo surađivati ​​sa svojim liječnikom kako biste bili sigurni da je bolest dobro kontrolirana.

Ako roditelji imaju lošu medicinsku povijest povezanu sa srčanim manama ili drugim genetskim poremećajima, treba razmotriti genetsko savjetovanje. Tada će biti moguće donijeti ispravnu odluku o budućoj trudnoći.

Defekt ventrikularnog septuma (VSD) u početku dovodi do ispuštanja krvi u plućnu cirkulaciju (PB) iz velike cirkulacije, zatim se taj smjer može promijeniti. Među srčanim manama u dječjoj dobi najčešća je.

Ako postoji rupa između ventrikula, pacijent razvija zatajenje srca - otežano disanje, ubrzan rad srca i slabost tijekom tjelesne aktivnosti. Postoji zaostajanje za vršnjacima u razvoju i sklonost razvoju upale pluća.

Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom, MRI i kardiološkim sondiranjem. Indicirano je kirurško zatvaranje defekta ili palijativna metoda - sužavanje lumena plućne arterije.

Pročitajte u ovom članku

Etiologija defekta ventrikularnog septuma

Kongenitalni VSD nastaje kada je razvoj embrija poremećen. Može se izolirati, kombinirati s drugim patologijama strukture srca i krvnih žila - Downovim sindromom, nesraslim kostima tvrdog nepca.

Razvoj ove bolesti povezan je s utjecajem sljedećih čimbenika na trudnicu:

• rubeola, herpes infekcija, gripa, ospice;
• sistemski eritematozni lupus;
• ionizirajuće ili rendgensko zračenje;
• trovanje nitratima, fenolom;
• pušenje, ovisnost o drogama, pijenje alkohola;
• dijabetes;
• uzimanje lijekova (neuroleptici, antikonvulzivi, antibiotici);
• stres;
• štetni radni uvjeti: rad s kemikalijama, bojama, benzinom.

Može postojati i genetska predispozicija - promjene u strukturi kromosoma ili poremećaji točkastih gena. Nastaju u obiteljima u kojima postoje slučajevi sličnih nedostataka u bliskim rođacima. Patološki tijek trudnoće može dovesti do abnormalnosti u strukturi interventrikularnog septuma. Ova stanja uključuju ranu toksikozu i mogućnost spontanog pobačaja.

Razvoj defekta između ventrikula također se može pojaviti kod odraslih u pozadini teškog endokarditisa ili, kao komplikacija akutnog poremećaja cirkulacije u srčanom mišiću - srčanog udara.

Klasifikacija VSD-a

Prema veličini otvora dijele se na:

• mali (Tolochinov-Roget sindrom), njihova veličina nije veća od 3 mm;
• velika - veličina je jednaka ili veća od promjera aorte.

U figurativnom izrazu, manji nedostaci se karakteriziraju na sljedeći način: mnogo buke ni oko čega. U tim slučajevima postoji dobra čujnost buke i odsutnost izraženih hemodinamskih poremećaja. Brojni veliki VSD-ovi čine je poput švicarskog sira. Prognoza za ovu patologiju je nepovoljna.

Na temelju mjesta oštećenja razlikuju se:

• Perimembranozni otvori (većina njih) nalaze se na vrhu septuma u blizini aortnog zaliska. Mogu se zatvoriti bez operacije.
• Mišićni - uklonjeni iz ventila, smješteni u mišićnom dijelu septuma.
• Crestial - nalazi se iznad mišićne vrpce koja odvaja ventrikul od eferentnog konusa. Ne postoji takva stvar kao što je samozatvaranje. Javljaju se rjeđe od ostalih.

a - VSD u mišićnom dijelu; b - perimembranozni VSD

Hemodinamika defekta ventrikularnog septuma

Septum između ventrikula zauzima trećinu njihove površine. Na vrhu izgleda kao membrana, ostatak se sastoji od mišićnih vlakana. Rupe u njemu mogu biti neovisne patologije ili u kombinaciji s promjenama u ventilima i velikim posudama. Ventrikuli se možda neće odvojiti, to jest, septum je potpuno odsutan.

Formiranje odvajanja između srčanih komora završava do četvrtog desetljeća razvoja fetusa. U ovom trenutku možda neće doći do potpunog spajanja septuma, a dolazi do kvara koji se manifestira nakon poroda. Tijekom trudnoće, fetus se razvija apsolutno normalno.

U novorođenčadi, formiranje odstupanja od normalne hemodinamike prolazi kroz sljedeće faze:

VSD

1. Razina tlaka u plućnom krugu se smanjuje, što dovodi do pražnjenja volumena krvi iz lijeve u desnu klijetku.

2. Desni dijelovi srca i plućne žile doživljavaju povećano opterećenje, njihove stijenke se zadebljaju.

3. Povećava se ICC hipertenzija.

4. Tlak između dijelova srca je izjednačen. Osjećam se bolje.

5. S progresijom sklerotičnih promjena u plućnim žilama, krv se ispušta s desna na lijevo. Operacija u ovoj fazi je neučinkovita.

Kako se ne bi gubilo vrijeme, kirurška intervencija mora se provesti u početnim fazama, jer ako se u plućima razvije visoki tlak, desna klijetka se neće moći nositi s preopterećenjem. Pacijenti pate od progresivnog izgladnjivanja tkiva kisikom.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Mala izolirana rupa može biti popraćena laganom slabošću, astenijom i otežanim disanjem tijekom vježbanja i hranjenja. Takva djeca možda nemaju poremećaje u razvoju, ponekad postoje deformacije prsnog koša na mjestu srca.

Velika rupa između srčanih komora očituje se sljedećim simptomima:

• mala tjelesna težina;
• otežano disanje pri naporu i u mirovanju;
• beba povremeno siše dojku;
• povećano znojenje;
• blijeda koža;
• cijanoza u ustima.

Djeca počinju postupno slabjeti, zaostaju u rastu, a dolazi i do povećane učestalosti prehlada koje se kompliciraju bronhitisom i akutnom upalom pluća.

Koja je opasnost od patologije u djetinjstvu i odrasloj dobi?

Ako se kirurška intervencija ne izvrši pravodobno, zatajenje srca napreduje. U dobi od tri godine djeca osjećaju bolove u srcu, lupanje srca, krvarenje iz nosa i nesvjesticu. Cijanoza postaje stalna, u mirovanju je primjetan nedostatak zraka, dijete teško spava u ležećem položaju, zauzima polusjedeći položaj, muči ga kašalj.

Znakovi stalnog nedostatka kisika su deformacije prstiju i noktiju - "bubnjaci" sa "satnim staklima".

U odraslih bolesnika postoje dvije vrste VSD - kongenitalne i stečene. Prvi tip znači da je defekt vrlo male veličine, jer bez operacije djeca ne mogu prijeći tinejdžersku granicu. Takvi pacijenti obično imaju dobru naknadu i čak se mogu profesionalno baviti sportom. Također, uzrok zadovoljavajućeg stanja je istovremeno suženje plućne arterije, budući da krv ne prepunjava pluća.

Komplikacije koje mogu zahtijevati operaciju mogu uključivati:

• aneurizma u području aortnih ventila;
• bakterijski endokarditis.

Sa stečenim VSD-om dolazi do povećanja znakova srčane disfunkcije, ekstrasistole, aritmije i kongestivne pneumonije. Zbog stalnog protoka krvi kroz otvor na ovom mjestu dolazi do pojačanog stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do začepljenja krvnih žila u mozgu - razvijaju se moždani udari.

Je li moguće zatrudnjeti i nositi dijete s VSD-om?

Ako je VSD mali, tada žena s takvom patologijom može planirati trudnoću, normalno nositi dijete i roditi prirodno bez carskog reza.

Ako postoji značajna rupa u septumu, srčana insuficijencija, poremećaji ritma i povišeni tlak u ICB-u, trudnica je izložena riziku od teških komplikacija.

Ako pacijentica ima visok krvni tlak, to je indikacija za prekid trudnoće. Također treba uzeti u obzir da dijete može naslijediti sličnu ili drugu srčanu manu.

Žene s operiranim defektom, kao i ako nije provedeno kirurško liječenje, prije planiranja trudnoće moraju obaviti pregled kod genetičara, kardiologa, te biti pod stalnim nadzorom ginekologa, a potom i opstetričara.

Dijagnoza VSD-a kod djece i odraslih

Da bi se postavila dijagnoza VSD-a, uzimaju se u obzir povijest bolesti, stanje pacijenta, prisutnost srčane insuficijencije, boja kože, podudarnost težine i visine s dobnim normama, deformacija prsnog koša poput " srčana grba”, broj otkucaja srca, pravilan srčani ritam, veličina jetre i slezene.

Auskultacija buke

Karakterističan dijagnostički znak je šum na srcu. U ovom slučaju mali defekt uzrokuje grubi sistolički šum u 2. interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti, koji se otkriva u prvim tjednima djetetova života.

Kada su pluća ispunjena krvlju, tada, kao odgovor na prenaprezanje vaskularnih stijenki, u njima se javlja refleksni grč. To dovodi do poboljšanja kliničke slike, šum slabi, javlja se cijepanje i naglasak drugog tona koji se čuje iznad plućne arterije.

U sljedećoj fazi naglasak se pojačava i dobiva metalnu nijansu. Dijastolički šum se pojačava umjesto sistoličkog šuma koji slabi. Disanje u plućima je oslabljeno, čuje se zviždanje.

Je li moguće slušati buku fetusa?

Tijekom intrauterinog razvoja, tlak u ICB i velikom krugu se ne razlikuje. Fetus se normalno razvija do poroda i nema šumova na srcu. Dijagnoza VSD-a moguća je u rijetkim slučajevima na temelju neizravnih znakova, koji uključuju povećanu debljinu nuhalne translucencije i desne klijetke. Ultrazvučnim pregledom otkrivaju se u 16% slučajeva.

Rentgenski pregled

Mali nedostaci (do 3 mm) možda se neće otkriti na rendgenskoj snimci. Kod velikih otvora pojačava se plućni uzorak, povećavaju se desni dijelovi srca, uočava se pojačana pulsacija korijena i znaci kongestivnih promjena. Kada se ispituje u kosoj projekciji, oblik srca je sličan kruški.

Rtg (izravna projekcija) prsnog koša s VSD-om: hipertrofija obje klijetke, izbočenje luka plućnog trupa (označeno strelicom).

Elektrokardiografija

EKG pregled VSD-a ima karakteristične značajke: ventrikuli srca su povećani, a prvo se pojavljuju znakovi preopterećenja lijevog, a zatim desnog dijela. Odrasli pacijenti karakteriziraju fibrilacija atrija ili ekstrasistole. Provođenje je poremećeno prema tipu desne, paroksizmalne tahikardije (Wolf-Parkinson-Whiteov sindrom).

Dvodimenzionalna Doppler ehokardiografija

Ova studija pomaže odrediti veličinu VSD-a, smjer pražnjenja, funkciju srčanih zalistaka, stupanj, procijeniti povećanje tlaka u ICC-u. Od neinvazivnih tehnika ovakvi pregledi su informativniji.

Kako biste vidjeli kako VSD izgleda na ehokardiografiji, pogledajte ovaj video:

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Izbor metode terapije za VSD ovisi o njegovoj veličini, stupnju hemodinamskih poremećaja i mogućnosti radikalne operacije.

Konzervativno liječenje provodi se s hipertenzijom ICC-a, u slučaju otkrivanja zatajenja srca. Propisuju se diuretici i antihipertenzivi, uglavnom iz skupine inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima (Captopril, Ramipril), lijekovi koji povećavaju ishranu srčanog mišića i njegovu otpornost na hipoksiju.

Može li se zatvaranje VSD-a kod djece dogoditi samostalno?

Ako nema simptoma zatajenja cirkulacije, dijete raste i razvija se bez odstupanja od norme, a veličina rupe je mala, tada je moguće odgoditi operaciju, budući da defekt može nestati do 2-3 godine. . U nekim slučajevima opaža se kasnija fuzija VSD-a.

Koliko je učinkovita operacija kod djece prve godine života?

Kirurško liječenje propisano je u prisutnosti velikog defekta, koji je popraćen ispuštanjem krvi iz lijeve klijetke u desno, znakovima povećanja desnog srca, u nedostatku izraženih sklerotičnih promjena u plućima. Stoga je preduvjet za uspjeh operacije njezina rana provedba. Razdoblje od jedne godine do 2,5 godine je optimalno za kiruršku intervenciju.

Značajke operacije za VSD

Radikalne kirurške tehnike koje uklanjaju defekt septuma uključuju operacije:

• Šivanje rupe kada je mala.
• Plastična kirurgija velikog VSD-a. Materijali za zakrpe; sintetika (od dakrona, teflona), biološka (auto- ili ksenoperikard).
• Intravaskularna blokada.

Indikacije za palijativno liječenje mogu biti pothranjenost djeteta s velikim ispuštanjem krvi u pluća, kao i složene kombinirane srčane anomalije koje zahtijevaju dugotrajnu radikalnu operaciju.

Takva se djeca podvrgavaju umjetnom sužavanju plućne arterije pomoću manšete. To stvara prepreku razvoju plućne hipertenzije i predstavlja pripremnu fazu za liječenje u starijoj dobi.

Kirurška intervencija je kontraindicirana u slučaju preusmjeravanja krvnog pražnjenja, njegovog protoka s desne na lijevu klijetku. To znači da su plućne žile postale guste i uske, što znači da nakon zatvaranja VSD-a desna klijetka neće moći pumpati krv u njih.

Za informacije o simptomima, dijagnozi i liječenju VSD-a pogledajte ovaj video:

Život nakon operacije i prognoza pacijenata

Ako se bolesna djeca ne operiraju, tada s manjim nedostacima mogu živjeti do oko 20 - 25 godina. Velike rupe u septumu dovode do smrti djece mlađe od godinu dana u 50 - 75 posto slučajeva. Uzroci smrti su komplikacije:

• zastoj srca;
• zagušenja u plućima s dodatkom upale pluća;
• bakterijski endokarditis;
• tromboembolija.

Operirana djeca oslabljena su prvi put nakon otpusta iz bolnice, mogu ih uznemiriti kratkoća daha tijekom vježbanja i česte palpitacije. Da bi se cirkulacija krvi u potpunosti obnovila, potrebno je proći razdoblje oporavka.

Brzina rehabilitacije ovisi o početnom stanju djeteta i prisutnosti popratnih razvojnih abnormalnosti.

U tom razdoblju djeca zahtijevaju povećanu pažnju, potrebno ih je zaštititi od infekcija i stresa te osigurati odgovarajuću prehranu. Najbolja vrsta hrane za djecu mlađu od godinu dana je majčino mlijeko, komplementarna hrana se uvodi prema uobičajenim pravilima. Nakon jedne godine, dijete bi trebalo dobiti dovoljno svježih sokova, bobičastog voća, voća i povrća, nemasnog mesa, ribe, priloga od žitarica.

Ako je operacija izvedena na otvorenom srcu, tada se tjelesna aktivnost treba isključiti dva mjeseca, au budućnosti se preporuča što više hodati na svježem zraku, postupno povećavajući aktivnost djeteta.

Nakon operacije, ako se za nju odabere optimalno vrijeme, nedostatak je potpuno uklonjen, djeca se obično dobro razvijaju, nadoknađujući izgubljeno vrijeme. Rana operacija omogućuje takvoj djeci da u budućnosti žive punim životom. Oni ostaju pod nadzorom kardiologa 5 godina kako bi se na vrijeme prepoznali poremećaji srčanog ritma, znakovi insuficijencije miokarda i spriječili upalni procesi.

U odraslih bolesnika nakon operacije česte komplikacije su aritmija, zatajenje srca, arterijska hipertenzija. Ovisno o stadiju bolesti u kojoj je intervencija obavljena, rezultat liječenja može biti potpuno ili djelomično ozdravljenje.

Dakle, izbor taktike liječenja kongenitalnog i stečenog VSD-a određen je veličinom rupe, prisutnošću plućne hipertenzije i smjerom pražnjenja krvi. Prikazane su operacije u fazi protoka krvi s lijeva na desno. Djeca se operiraju od prve do 2,5 godine. Uz pravovremenu kiruršku intervenciju, prognoza je povoljna.

Pročitajte također

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za bolesnike s defektom atrijalnog septuma. Može biti urođena mana novorođenčeta, manifestna kod djece i odraslih, ili sekundarna. Ponekad se zatvori sam od sebe.

Pod utjecajem određenih bolesti razvija se dilatacija srca. Može biti u desnom i lijevom dijelu, ventrikulama, šupljinama miokarda, komorama. Simptomi kod odraslih i djece su slični. Liječenje je prvenstveno usmjereno na bolest koja je dovela do dilatacije.

Ljudsko srce ima složenu strukturu od četiri komore, koja se počinje formirati od prvih dana nakon začeća.

Ali postoje slučajevi kada je taj proces poremećen, što uzrokuje velike i male nedostatke u strukturi organa koji utječu na funkcioniranje cijelog organizma. Jedan od njih naziva se defekt ventrikularnog septuma ili skraćeno VSD.

Ventrikularni septalni defekt je urođena (ponekad stečena) srčana mana (CHD), koju karakterizira prisutnost patogenog otvora između šupljina lijeve i desne klijetke. Zbog toga krv iz jedne klijetke (najčešće lijeve) teče u drugu i time remeti rad srca i cijelog krvožilnog sustava.

Njegova prevalencija je otprilike 3-6 slučajeva na 1000 donošene novorođenčadi, ne računajući djecu koja su rođena s manjim defektima septuma, koji se samoograničavaju tijekom prvih godina života.

Među urođenim defektima, VSD je drugi najčešći u djece starije od 3 godine.

Uzroci i čimbenici rizika

Obično se defekt ventrikularnog septuma kod fetusa razvija u ranoj fazi trudnoće, od otprilike 3 do 10 tjedana. Glavnim razlogom za to smatra se kombinacija vanjskih i unutarnjih negativnih čimbenika, uključujući:

• genetska predispozicija;
• virusne infekcije pretrpljene tijekom trudnoće (rubeola, ospice, gripa);
• zlouporaba alkohola i pušenje;
• uzimanje antibiotika koji imaju teratogeni učinak (psihotropni lijekovi, antibiotici, itd.);
• izloženost toksinima, teškim metalima i zračenju;
• teški stres.

Klasifikacija

Defekt ventrikularnog septuma u novorođenčadi i starije djece može se dijagnosticirati kao samostalan problem (izolirani defekt) ili kao sastavni dio drugih kardiovaskularnih bolesti, na primjer, Cantrell pentad (o tome možete pročitati).

Veličina kvara procjenjuje se na temelju njegovu veličinu u odnosu na promjer otvora aorte:

• defekt veličine do 1 cm klasificira se kao mali (Tolochinov-Rogerova bolest);
• Velikim defektima smatraju se defekti od 1 cm ili oni koji svojom veličinom prelaze polovicu ušća aorte.

Konačno, prema položaju rupe u septumu, VSD je podijeljen u tri vrste:

• Mišićni defekt ventrikularnog septuma u novorođenčeta. Rupa se nalazi u mišićnom dijelu, udaljena od provodnog sustava srca i zalistaka, a ako je mala, može se sama zatvoriti.
• Opneni. Defekt je lokaliziran u gornjem segmentu septuma ispod aortnog zaliska. Obično ima mali promjer i prestaje sam od sebe kako dijete raste.
• Supracrest. Smatra se najsloženijom vrstom defekta, budući da se rupa u ovom slučaju nalazi na granici eferentnih žila lijeve i desne klijetke i vrlo rijetko se spontano zatvara.

Opasnost i komplikacije

Ako je veličina rupe mala i dijete je u normalnom stanju VSD ne predstavlja posebnu opasnost za zdravlje djeteta i zahtijeva samo redoviti nadzor od strane stručnjaka.

Veliki nedostaci su sasvim druga stvar. Oni su razlog zastoj srca, koji se može razviti odmah nakon rođenja djeteta.

Takva su djeca osjetljiva na prehlade s tendencijom upale pluća, mogu kasniti u razvoju, imaju poteškoće s refleksom sisanja, pate od kratkoće daha čak i nakon manjeg tjelesnog napora. S vremenom se javljaju i poteškoće s disanjem u mirovanju, što remeti rad pluća, jetre i drugih organa.

Osim, VSD može uzrokovati sljedeće ozbiljne komplikacije:

• kao posljedica;
• formiranje akutnog zatajenja srca;
• endokarditis ili infektivna upala intrakardijske membrane;
• udarci i;
• poremećaj aparata ventila, što dovodi do stvaranja valvularnih srčanih mana.

Simptomi

Veliki defekti ventrikularnog septuma pojavljuju se u prvim danima života a karakterizirani su sljedećim simptomima:

• plava boja kože (uglavnom udova i lica), koja se pojačava tijekom plača;
• poremećaji apetita i problemi s hranjenjem;
• spor razvoj, kršenje povećanja tjelesne težine i rasta;
• stalna pospanost i umor;
• edem lokaliziran u udovima i abdomenu;
• srčane aritmije i otežano disanje.

Mali nedostaci često nemaju izražene manifestacije i određuju se slušanjem(čuje se grubi sistolički šum u pacijentovim prsima) ili druge studije. U nekim slučajevima djeca doživljavaju tzv., odnosno izbočenje prsnog koša u području srca.

Ako bolest nije dijagnosticirana u djetinjstvu, onda s razvojem zatajenja srca kod djeteta tegobe se javljaju u dobi od 3-4 godine do snažnog otkucaja srca i bolova u prsima, razvija se sklonost krvarenju iz nosa i gubitku svijesti.

Bolesnici često pate od plućne kongestije, otežano disanje i kašalj, te postaju vrlo umorni čak i nakon manjeg tjelesnog napora.

Kada posjetiti liječnika

VSD, kao i svaka druga srčana mana (čak i ako je kompenzirana i ne uzrokuje neugodnosti pacijentu), nužno zahtijeva stalno praćenje kardiologa, jer se situacija može pogoršati u bilo kojem trenutku.

Kako ne bi propustili alarmantne simptome i vrijeme kada se situacija može popraviti uz minimalne gubitke, roditelji su vrlo Važno je promatrati ponašanje djeteta od prvih dana. Ako previše i dugo spava, često je hirovito bez razloga i slabo dobiva na težini, to je ozbiljan razlog za konzultaciju s pedijatrom i pedijatrijskim kardiologom.

Simptomi su slični za različite prirođene bolesti srca. Saznajte više o , kako ne biste propustili nijednu pritužbu.

Dijagnostika

Glavne metode za dijagnosticiranje VSD-a uključuju:

• Elektrokardiogram. Studija određuje stupanj preopterećenja ventrikula, kao i prisutnost i težinu plućne hipertenzije. Osim toga, u starijih bolesnika mogu se otkriti znakovi aritmije i poremećaja srčanog provođenja.
• Fonokardiografija. Pomoću FCG-a možete snimiti visokofrekventni sistolički šum u 3.-4. interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.
• Ehokardiografija. EchoCG vam omogućuje da identificirate rupu u interventrikularnom septumu ili sumnjate na njegovu prisutnost na temelju poremećaja cirkulacije u posudama.
• Ultrazvuk. Ultrazvukom se procjenjuje rad miokarda, njegova struktura, stanje i prohodnost, kao i dva vrlo važna pokazatelja - tlak u plućnoj arteriji i količina iscjetka krvi.
• Radiografija. Na rendgenskom snimku prsnog koša možete vidjeti povećanje plućnog uzorka i pulsiranje korijena pluća, značajno povećanje veličine srca.
• Sondiranje desnih srčanih šupljina. Studija omogućuje otkrivanje povećanog tlaka u plućnoj arteriji i ventrikulu, kao i povećanu oksigenaciju venske krvi.
• Pulsna oksimetrija. Metodom se utvrđuje stupanj zasićenosti krvi kisikom - niske razine su znak ozbiljnih problema s kardiovaskularnim sustavom.
• Kateterizacija srčanog mišića. Uz njegovu pomoć liječnik procjenjuje stanje srčanih struktura i određuje tlak u njegovim komorama.

Liječenje

Mali septalni defekti koji ne uzrokuju izražene simptome obično ne zahtijevaju nikakav poseban tretman, jer ozdravi samostalno do 1-4 godine života ili kasnije.

U teškim slučajevima, kada rupa dugo ne raste, prisutnost defekta utječe na dobrobit djeteta ili je prevelika, postavlja se pitanje kirurške intervencije.

U pripremi za operaciju, konzervativno liječenje se koristi za pomoć u regulaciji otkucaja srca, normalizaciji krvnog tlaka i podržavanju funkcije miokarda.

Kirurška korekcija VSD-a može se palijativno ili radikalno: palijativne operacije izvode se kod dojenčadi s teškom pothranjenošću i višestrukim komplikacijama radi pripreme za radikalni zahvat. U tom slučaju liječnik stvara umjetnu stenozu plućne arterije, što značajno olakšava stanje pacijenta.

Radikalne operacije koje se koriste za liječenje VSD-a uključuju:

• šivanje patogenih rupa šavovima u obliku slova U;
• plastična kirurgija defekata pomoću flastera od sintetskog ili biološkog tkiva, koja se izvodi pod kontrolom ultrazvuka;
• Operacija na otvorenom srcu učinkovita je za kombinirane defekte (na primjer, tetralogiju Fallota) ili velike rupe koje se ne mogu zatvoriti jednim flasterom.

Najbolji rezultati postižu se kirurškim zahvatima koji se izvode u dobi od 2-2,5 godine, kada bolesnici obično pokazuju prve znakove zatajenja srca.

Ovaj video govori o jednoj od najučinkovitijih operacija protiv VSD-a:

Predviđanja i prevencija

Mali defekti ventrikularnog septuma (1-2 mm) obično imaju povoljnu prognozu– djeca s ovom bolešću ne pate od neugodnih simptoma i ne zaostaju u razvoju za svojim vršnjacima. Kod značajnijih mana praćenih zatajenjem srca prognoza je znatno lošija jer bez odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija pa čak i smrti.

Preventivne mjere za sprječavanje VSD-a treba slijediti čak iu fazi planiranja trudnoće i trudnoće: one se sastoje od održavanja zdravog načina života, pravovremenih posjeta klinici za trudnice, odricanja od loših navika i samoliječenja.

Unatoč ozbiljnim komplikacijama i ne uvijek povoljnoj prognozi, dijagnoza "defekta ventrikularnog septuma" ne može se smatrati smrtnom presudom za mladog pacijenta. Suvremene metode liječenja i napredak kardiokirurgije mogu značajno poboljšati kvalitetu života djeteta i produžiti ga što dulje.