फियोक्रोमोसाइटोमा: यह क्या है, कारण, लक्षण, निदान और उपचार। फियोक्रोमोसाइटोमा, यह क्या है? लक्षण एवं उपचार

रक्तचाप में 140/90 mmHg से ऊपर की वृद्धि। आजकल एसटी एक आम समस्या है। अधिक से अधिक लोग इसी तरह की शिकायतें लेकर क्लिनिक में आ रहे हैं। युवा. 95% मामलों में, इसका कारण अज्ञातहेतुक उच्च रक्तचाप है; इसके विकास के तंत्र का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है। दुर्भाग्य से, ऐसे रोगियों को आजीवन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इससे बचने में मदद मिलती है गंभीर जटिलताएँ(उदाहरण के लिए, मायोकार्डियम, क्रोनिक रीनल फेल्योर)। लेकिन 5% मामलों में तथाकथित माध्यमिक उच्च रक्तचाप, उनकी उपस्थिति के कारण को समाप्त करके, आप प्राप्त कर सकते हैं पूर्ण पुनर्प्राप्ति. फियोक्रोमोसाइटोमा संभावित निदानों में से एक है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ऊतक से विकसित होने वाला एक ट्यूमर है जो जैविक रूप से उत्पन्न होता है सक्रिय पदार्थ(एड्रेनालाईन, नॉरएपिनेफ्रिन, डोपामाइन) और रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द, पसीने में वृद्धि और तेज़ दिल की धड़कन से प्रकट हो सकता है।

एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन (कैटेकोलामाइन) अधिवृक्क मज्जा के मुख्य हार्मोन हैं, जिनके प्रभाव हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि;
• बढ़ी हृदय की दर;
• ब्रांकाई का फैलाव;
• वाहिकासंकुचन;
• श्वास में वृद्धि;
• रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि.

तनाव के प्रभाव में इन हार्मोनों का स्राव बढ़ जाता है।

साहित्य में आप अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा का दूसरा नाम पा सकते हैं - "दस प्रतिशत ट्यूमर", जो इस तथ्य के कारण उत्पन्न हुआ कि 10% मामलों में यह घातक है, 10% में यह अतिरिक्त-अधिवृक्क है, 10% में यह दोनों अधिवृक्क को प्रभावित करता है ग्रंथियाँ, 10% में यह वंशानुगत सिंड्रोम से जुड़ा होता है, 10% में यह बच्चों में होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में सौम्य और घातक दोनों प्रकृति होती है। घटना की आवृत्ति प्रति वर्ष 1:200,000 से अधिक नहीं है। ट्यूमर का होना किसी भी आयु वर्ग के लोगों में संभव है, लेकिन अधिकतर यह 20 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों में दिखाई देता है। महिलाओं और पुरुषों के बीच इसका प्रसार लगभग समान है, हालांकि बच्चों में 60% मामले लड़कों में होते हैं। अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा रहता है अज्ञात रोग, मृत्यु के बाद ही पता चलता है।

वर्गीकरण

स्थानीयकरण द्वारा:

1. अधिवृक्क (90% मामले):
   • द्विपक्षीय (10-15%);
   • एकतरफ़ा (बाएँ या दाएँ तरफा)।
2. अतिरिक्त अधिवृक्क (10%):
   • पैरावेर्टेब्रल सहानुभूति गैन्ग्लिया;
   • क्रोमैफिन ऊतक के अंदर और बाहर अंग संचय;
   • केमोडेक्टोमास।

नैदानिक ​​चित्र के अनुसार:

1. स्पर्शोन्मुख रूप:
   • मूक फियोक्रोमोसाइटोमा, जो रोगी के जीवनकाल के दौरान स्वयं प्रकट नहीं होता है;
   • छिपा हुआ (शॉकोजेनिक) - झटका तब लग सकता है जब मरीज अत्यधिक तनाव में हो (सर्जरी के दौरान, प्रसव के दौरान, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम के परिणामस्वरूप)।
2. लक्षणात्मक उच्च रक्तचाप:
   • पैरॉक्सिस्मल रूप - संकटों के बीच होता है, लक्षण न्यूनतम या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं;
   • लगातार - लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के साथ;
   • मिश्रित - पृष्ठभूमि के विरुद्ध निरंतर वृद्धिरक्तचाप का स्तर, समय-समय पर बार-बार होने वाले हमलों से रक्तचाप में और भी अधिक वृद्धि होती है।
3. असामान्य रूप:
   • हाइपोटोनिक;
   • हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ संयोजन में ( बढ़ा हुआ स्रावअधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन कोर्टिसोल)।

स्थिति की गंभीरता के अनुसार:

1. गंभीर पाठ्यक्रम (हृदय, मस्तिष्कवाहिकीय या नाइट्रोजन उत्सर्जन प्रणाली से जटिलताएं, गंभीर मधुमेह की अभिव्यक्तियाँ)।
2. मध्यम गंभीरता (लगातार संकट, फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़ी कोई जटिलता नहीं)।
3. हल्का कोर्स (दुर्लभ संकट या स्पर्शोन्मुख रूप)।

रूपात्मक संरचना के अनुसार:

1. सौम्य:
   • ट्रैब्युलर प्रकार;
   • वायुकोशीय प्रकार;
   • असम्बद्ध प्रकार;
   • मिश्रित प्रकार.
2. घातक.
3. बहुकेंद्रित.

रोग के कारण

रोग के विकास के कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। फियोक्रोमोसाइटोमा अनायास होता है, लेकिन 10% मामलों में इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि रोग का पता कुछ हद तक चलता है। वंशानुगत सिंड्रोमअभिव्यक्ति की उच्च आवृत्ति वाले जीन से संबद्ध।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम 2ए (सिप्पल सिंड्रोम) एक जीन में एक बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होता है जो ट्यूमर के विकास का कारण बनता है। मेन 2ए में शामिल हैं:

1. मेडुलरी थायराइड कैंसर.
2. पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया/एडेनोमा।
3. अधिवृक्क प्रांतस्था का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम 2बी (गोर्लिन सिंड्रोम):

1. कॉर्नियल तंत्रिकाओं का मोटा होना।
2. पैराथाइरॉइड एडेनोमा।
3. मार्फ़न जैसा सिंड्रोम।
4. होठों, पलकों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली के न्यूरोमा।
5. आंत्र गैंग्लियोन्यूरोमा।
6. मेगाकोलन.
7. जीभ का गैंग्लियोन्यूरोमा।

रोग विकास के तंत्र

अधिवृक्क ऊतक से रक्त में भारी मात्रा में कैटेकोलामाइन का प्रवेश विकास का कारण बनता है इस बीमारी का. अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा एपिनेफ्रिन और नॉरपेनेफ्रिन दोनों को स्रावित करता है। कभी-कभी इनमें से केवल एक ही पदार्थ का उत्पादन पाया जाता है; असाधारण मामलों में, मुख्य रूप से डोपामाइन संश्लेषित किया जाता है।

कैटेकोलामाइन के अलावा, ट्यूमर उत्पन्न कर सकता है:

• सेरोटोनिन;
• सोमैटोस्टैटिन;
• अल्फा - मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन;
• न्यूरोपेप्टाइड वाई;
• ओपिओइड पेप्टाइड्स;
• कैल्सीटोनिन.

फियोक्रोमोसाइटोमा में रक्तचाप के स्तर पर प्रभाव का मुख्य तंत्र सहानुभूति तंत्रिकाओं के अंत में अप्रयुक्त नॉरपेनेफ्रिन की एक बड़ी मात्रा का संचय है। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि स्वायत्त प्रणाली की थोड़ी सी भी उत्तेजना के साथ, अधिवृक्क ऊतक से जुड़े न होने वाले न्यूरॉन्स के अंत से सीधे सहानुभूति तंत्रिका तंत्र पर नॉरपेनेफ्रिन के प्रभाव से जुड़े संकट को भड़काना संभव है। इस मामले में, रक्त में कैटेकोलामाइन में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हो सकती है।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र एक ऐसी प्रणाली है जो आंतरिक अंगों के कामकाज को नियंत्रित करती है। सहानुभूति प्रणाली स्वायत्त प्रणाली का हिस्सा है, जो हृदय की मांसपेशियों की उत्तेजना, श्वसन गतिविधियों में वृद्धि, पुतली का फैलाव, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, आंतों को आराम और इसके स्फिंक्टर्स के संकुचन में वृद्धि के लिए जिम्मेदार है।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा का क्लासिक लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि) है, जो 50% रोगियों में देखा जाता है। 40-50% रोगियों में, उच्च रक्तचाप (कैटेकोलामाइन) संकट उत्पन्न होता है, जो इस बीमारी में अल्पकालिक होता है और अपने आप रुक जाता है। दवार जाने जाते है तेज बढ़तरक्तचाप बहुत अधिक संख्या में होता है और विशिष्ट लक्षणों के साथ होता है, जैसे:

1. सिरदर्द।
2. पसीना बढ़ना।
3. कार्डियोपलमस।

यदि तीन घटकों में से कोई भी मौजूद नहीं है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान अस्वीकार कर दिया जाता है, क्योंकि त्रय में उच्च विशिष्टता होती है।

हमले हर कुछ महीनों में एक बार से लेकर एक दिन में 24-30 बार तक होते हैं। वे अक्सर तेजी से विकसित होते हैं और धीरे-धीरे चले जाते हैं। आमतौर पर इनकी अवधि एक घंटे से अधिक नहीं होती, लेकिन कभी-कभी इनकी अवधि एक सप्ताह तक भी पहुंच सकती है।

विभिन्न कारक हमले को भड़का सकते हैं: शारीरिक गतिविधि, शरीर की स्थिति में बदलाव, मानसिक उत्तेजना, शारीरिक प्रभाव, लंबे समय तक उपवास, धूम्रपान, आदि।

नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, रोग के तीन चरण प्रतिष्ठित हैं।

रोग की अवस्था के आधार पर लक्षण - तालिका

अवस्था	peculiarities
मैं (प्रारंभिक)	लघु उच्च रक्तचाप संकट (200 मिमी एचजी तक एसबीपी) के साथ दुर्लभ हमलों की विशेषता
द्वितीय (मुआवजा दिया)	30 मिनट तक के लंबे हमलों की विशेषता, सप्ताह में एक बार से अधिक नहीं, एसबीपी में 250 एमएमएचजी की वृद्धि के साथ। कला., हाइपरग्लेसेमिया, ग्लूकोसुरिया; अंतःक्रियात्मक अवधि में - लगातार धमनी उच्च रक्तचाप।
तृतीय (विघटित)	एसबीपी में 300 मिमी एचजी की वृद्धि के साथ दैनिक लंबे समय तक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट इसकी विशेषता है। कला।, इंटरेक्टल अवधि के दौरान लगातार धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लेसेमिया, ग्लूकोसुरिया, दृश्य हानि और बालों का झड़ना।

कैटेकोलामाइन संकट की जटिलताएँ

कैटेकोलामाइन संकट के परिणाम हो सकते हैं:

• हृद्पेशीय रोधगलन;
• बाएं वेंट्रिकुलर विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली तीव्र फुफ्फुसीय एडिमा;
• आघात ( तीव्र विकारइस्केमिक प्रकार का मस्तिष्क परिसंचरण बढ़े हुए रक्त के थक्के और संवहनी ऐंठन का परिणाम है, रक्तस्रावी प्रकार का - धमनी उच्च रक्तचाप के उच्च स्तर के कारण);
• सेरेब्रल एम्बोलिज्म;
• संकट के बाद लंबे समय तक वाहिकासंकुचन के कारण सदमे का विकास;
• तीव्र रक्तस्रावी ट्यूमर परिगलन (लक्षण एक अभिव्यक्ति हो सकते हैं शल्य चिकित्सा रोगपेट के अंग, जो उच्च रक्तचाप के बाद हाइपोटेंशन से जुड़े होते हैं)।

उच्च रक्तचाप संकट एक ऐसी स्थिति है जो रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित होती है

अंतःक्रियात्मक अवधि के दौरान, फियोक्रोमोसाइटोमा स्वयं प्रकट हो सकता है:

• चक्कर आना;
• रक्तचाप में कमी (शरीर की स्थिति में अचानक बदलाव के साथ बीपी बढ़ जाता है)।

ये संकेत रोगी की स्थिति की गंभीरता का आकलन करने में मदद करते हैं, क्योंकि वे परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी की डिग्री को दर्शाते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों में से एक बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता और/या उच्च रक्तचाप संकट से जुड़ा पैरॉक्सिस्मल हाइपरग्लेसेमिया (रक्त शर्करा में एक अप्रत्याशित वृद्धि) है। कभी-कभी मरीज़ों में मधुमेह मेलिटस विकसित हो जाता है, जिसका लक्षण अक्सर हल्का होता है, या स्पास्टिक एंजियोपैथी (आंख के कोष को नुकसान) होता है।

बच्चों में फियोक्रोमोसाइटोमा की विशेषताएं

बचपन में फियोक्रोमोसाइटोमा की विशेषता संकट की कमी (केवल 10-12% मामलों में संकट), अक्सर शरीर के तापमान में अपर्याप्त वृद्धि और सहवर्ती रोगों का एक गंभीर कोर्स है। एक विशेष लक्षणएक ट्यूमर के लिए रक्तचाप में वृद्धि होगी, जो इस प्रकार प्रकट होगा:

• सिरदर्द;
• पीली त्वचा;
• गंभीर पसीना आना;
• वजन घट रहा है;
• बढ़ी हृदय की दर;
• जी मिचलाना;
• उल्टी करना;
• अस्वस्थता;
• संवहनी बड़बड़ाहट.

अधिकांश बच्चों में, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, लाल रक्त कोशिकाएं और प्रोटीन दिखाई दे सकते हैं। परिणामस्वरूप, गुर्दे का उच्च रक्तचाप जैसे गलत निदान होते हैं।

नैदानिक ​​उपाय और परीक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा की एक विशेष विशेषता यह है कि इसकी नैदानिक ​​रूप से विषम अभिव्यक्तियाँ सबसे अधिक की नकल कर सकती हैं विभिन्न रोग. उनमें से कुछ कैटेकोलामाइन के बढ़े हुए स्तर से भी जुड़े हैं, जिसके परिणामस्वरूप विभेदक निदान में कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए मूल्यांकन किए जाने वाले मरीज़:

1. गंभीर लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीज़, जिनकी ख़ासियत दबाव को कम करने के लिए मानक चिकित्सा के उपयोग से प्रभाव की अनुपस्थिति में एक संकट पाठ्यक्रम है।
2. अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर के सबूत वाले मरीज़
3. उच्च रक्तचाप वाले बच्चे।
4. एमईएन सिंड्रोम वाले मरीज़ और उनके करीबी रिश्तेदार, लक्षणों की अनुपस्थिति में भी।
5. जिन रोगियों को बीटा ब्लॉकर्स या गैंग्लियन ब्लॉकर्स लेने के बाद रक्तचाप में वृद्धि का अनुभव होता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• केंद्रीय रोग तंत्रिका तंत्र(डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम, एन्सेफलाइटिस, बढ़ गया इंट्राक्रेनियल दबाव, टीआईए, स्ट्रोक);
• नवीकरणीय उच्च रक्तचाप;
• मास्टोसाइटोसिस;
• मधुमेह, उच्च रक्तचाप के साथ संयुक्त;
• हाइपोथैलेमिक वनस्पति-संवहनी संकट;
• विषैला गण्डमाला;
• चिंता की स्थिति, न्यूरोसिस, मनोविकृति;
• आवश्यक उच्चरक्तचाप;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• अधिवृक्क कैंसर, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क ट्यूमर;
• रक्तचाप में तेज उतार-चढ़ाव के साथ होने वाली बीमारियाँ (सीसा विषाक्तता, टेटनस, पोर्फिरीया);
• कंपकंपी क्षिप्रहृदयता;

प्रयोगशाला निदान

फिलहाल, एक संशोधित एड्रेनोलिटिक परीक्षण है, जिसका उपयोग पृष्ठभूमि के रोगियों में किया जाता है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट. इसे लागू करने की शर्त यह है कि मरीज को लगातार उच्च रक्तचाप और 160/110 मिमी एचजी से रक्तचाप होना चाहिए। अल्फा एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स का उपयोग अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यदि पहले 5 मिनट के दौरान रक्तचाप कम से कम 40/25 mmHg कम हो जाता है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा पर संदेह करने का कारण है।

प्रारंभिक रूप से निम्न स्तर के धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को हिस्टामाइन के साथ एक परीक्षण दिया जाता है, जिसका एक समाधान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। जब रक्तचाप 60 मिमी एचजी या उससे अधिक बढ़ जाता है तो परीक्षण सकारात्मक होता है।

वाद्य विधियाँ

इलाज

उच्च रक्तचाप संकट के लिए आपातकालीन देखभाल

अति आवश्यक दवा से इलाजकैटेकोलामाइन हमला:

1. कठोर पूर्ण आराम, बिस्तर का सिर उठा हुआ है।
2. अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स (यूरैपिडिल, फेंटोलामाइन) की नाकाबंदी।
3. बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की नाकाबंदी (केवल अवरुद्ध अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ) - अतालता को रोकने या समाप्त करने के लिए उपयोग किया जाता है।
4. यदि अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर नाकाबंदी प्रभावी है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरना आवश्यक हो सकता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

फिलहाल, फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज का यही एकमात्र उचित तरीका है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी के लिए, अल्फा और बीटा एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स और शामक का उपयोग किया जाता है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी की पर्याप्तता के लिए मानदंड:

1. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों की संख्या को कम करना (प्रति दिन 1 बार से अधिक नहीं)।
2. ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण के दौरान, सिस्टोलिक दबाव में अंतर छोटा होता है।
3. मायोकार्डियल स्थिति में सुधार (इकोकार्डियोग्राफी और ईसीजी डेटा के अनुसार)।

एकतरफा इंट्राड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का मानक दायरा: पूर्ण निष्कासनअधिवृक्क ट्यूमर से प्रभावित. एनेस्थीसिया (एनेस्थीसिया) - एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया (एनेस्थेटिक को सीधे श्वसन पथ में आपूर्ति की जाती है)। इष्टतम पहुंच मिडएक्सिलरी लाइन से 10वीं इंटरकोस्टल स्पेस के साथ एक चीरा है और पूर्वकाल में जारी रहती है।

पेट की मध्य रेखा के साथ एक चीरा का उपयोग इंट्रापेरिटोनियल फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर को हटाते समय किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाते समय गति और आघात रक्त में कैटेकोलामाइन के उच्च स्तर की रिहाई से बचने के लिए महत्वपूर्ण हैं, जो संकट को भड़का सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के लिए सर्जरी के बाद पुनर्वास

1. डॉक्टर के किसी भी निर्देश का सख्ती से पालन करना आवश्यक है (बिस्तर पर करवट लेना, जिमनास्टिक करना)।
2. पैरों को सिर से ऊंचा उठाना चाहिए (रक्त के थक्कों से बचने के लिए)।
3. यदि आपका वजन प्रति दिन 1 किलोग्राम से अधिक बढ़ता है, तो आपको चिकित्सा कर्मियों से संपर्क करने की आवश्यकता है।
4. अस्पताल से छुट्टी के बाद 3 महीने तक भारी और मध्यम शारीरिक गतिविधि से बचने की सलाह दी जाती है।
5. मामूली दर्द होने पर आप केतनोव, निसे और इसी तरह की दर्द निवारक दवाएं ले सकते हैं।

अधिवृक्क ट्यूमर का निदान और उपचार - वीडियो

रोग का पूर्वानुमान और संभावित जटिलताएँ

समय पर सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह ठीक हो जाता है। यदि, बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाली जटिलताओं का कोई विकास नहीं होता है, गंभीर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट जो फियोक्रोमोसाइटोमा के उन्नत मामलों में दिखाई देते हैं, रोगियों की काम करने की क्षमता आमूलचूल हस्तक्षेपपूरी तरह से बहाल.

दुर्भाग्य से, अधिकांश मरीज़ विभिन्न भारों के तहत टैचीकार्डिया की प्रवृत्ति बनाए रखते हैं, और अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की संभावना भी होती है।

30-60% मामलों में, निदान, दुर्भाग्य से, मरणोपरांत किया जाता है। मरीज आमतौर पर गंभीर परिणामों से मर जाते हैं संवहनी घावमस्तिष्क और हृदय धमनियांजो घातक धमनी उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

एक सौम्य ट्यूमर के सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता 95% है; एक घातक ट्यूमर के लिए, पांच साल की जीवित रहने की दर 44% तक पहुंच जाती है।

12.5% ​​मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा दोबारा हो जाता है। इसलिए, जिन रोगियों की ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी हुई है, उन्हें अनिवार्य नैदानिक ​​​​परीक्षणों के साथ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा सालाना निरीक्षण किया जाना चाहिए।

फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताएँ:

• माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना;
• विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार;
• अतालता, क्षिप्रहृदयता;
• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी;
• विषाक्त कैटेकोलामाइन कार्डियक डिस्ट्रोफी;
• कैटेकोलामाइन झटका;
• सदमे के भाग के रूप में बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह;
• आघात;
• इस्कीमिक

फियोक्रोमोसाइटोमा एक विषम और निदान करने में कठिन बीमारी है, इसलिए समान लक्षणों वाले किसी भी व्यक्ति को एक विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए, जो इस मामले में एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक सौम्य या घातक ट्यूमर है जिसमें क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं जो कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती हैं। ज्यादातर मामलों में, क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं। इसलिए, अक्सर वे अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा के बारे में बात करते हैं।

लेकिन बीमारी के 10% मामलों में वे पैरागैन्ग्लिया (न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के अंग), सहानुभूति गैन्ग्लिया और अन्य अंगों में बनते हैं। कोशिकाएं जो अधिवृक्क मज्जा में स्थित होती हैं, नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रिन का उत्पादन करती हैं। जो अन्य अंगों में स्थानीयकृत होते हैं वे केवल नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करते हैं।

यह क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क या अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करता है। रोग एपीयूडी प्रणाली के ट्यूमर (सौम्य या घातक) से संबंधित है और अक्सर मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया के सिंड्रोम के घटकों में से एक है (एक नियम के रूप में, इस मामले में, फियोक्रोमोसाइटोमा द्विपक्षीय है)।

विकास के कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा की प्रगति के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। लेकिन वैज्ञानिकों के पास इस बारे में कई सिद्धांत हैं:

1. गोरलिन सिंड्रोम और सिप्पल सिंड्रोम। ये दो वंशानुगत रोग हैं, जिनकी एक विशिष्ट विशेषता अंतःस्रावी तंत्र की ग्रंथियों की कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार है। इस मामले में, न केवल अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, बल्कि थायरॉयड ग्रंथि, मांसपेशियां आदि भी प्रभावित होती हैं हड्डी की संरचनाएँऔर इसी तरह।
2. वंशानुगत प्रवृत्ति. अध्ययन में पाया गया कि जिन 10% रोगियों में पैथोलॉजी का निदान किया गया था, उनके प्रत्यक्ष रिश्तेदार समान निदान वाले थे। इसलिए, वैज्ञानिकों का सुझाव है कि रोग का विकास सीधे अधिवृक्क ग्रंथियों के पूर्ण कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन से संबंधित है। परिणामस्वरूप, मस्तिष्क कोशिकाएं तेजी से बढ़ने लगती हैं।

बहुमत में नैदानिक ​​स्थितियाँचिकित्सक ट्यूमर बनने के सही कारण की पहचान करने में असमर्थ हैं।

शरीर में कैटेकोलामाइन की भूमिका

मानव शरीर में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन लगातार स्रावित होते रहते हैं। किसी भी प्रकार के भार के बाद उनकी एकाग्रता तेजी से बढ़ जाती है। कैटेकोलामाइंस को सही ही "तनाव हार्मोन" कहा जाता है। कोई सक्रिय कार्य, विशेष रूप से शारीरिक कार्य, नॉरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन की रिहाई को बढ़ावा देना। ऐसी प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति को शरीर के तापमान में वृद्धि, हृदय गति में वृद्धि और रक्त प्रवाह का पुनर्वितरण माना जा सकता है।

एड्रेनालाईन को "डर" हार्मोन माना जाता है। एड्रेनालाईन रिलीज तब होता है जब तीव्र उत्साह, डर, मजबूत शारीरिक गतिविधि. एड्रेनालाईन रक्तचाप बढ़ाता है और कार्बोहाइड्रेट और वसा के उपयोग को बढ़ाता है। एड्रेनालाईन के प्रभाव में तनाव के प्रति शारीरिक प्रतिक्रिया सहनशक्ति को बढ़ाना है।

नॉरपेनेफ्रिन "लड़ाई" हार्मोन है। इसके प्रभाव में मांसपेशियों की ताकत काफी बढ़ जाती है और आक्रामक प्रतिक्रिया होती है। रक्तस्राव, शारीरिक गतिविधि और तनाव के दौरान नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन होता है। क्रोनिक तनाव के दौरान कैटेकोलामाइन का अत्यधिक निर्माण संभव है।

वर्गीकरण

क्रोमैफिन कोशिकाएं न केवल अधिवृक्क प्रांतस्था में मौजूद होती हैं, बल्कि सहानुभूति में भी मौजूद होती हैं तंत्रिका नोड्सइसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि और अन्य अंगों और ऊतकों दोनों में स्थित हो सकता है। आनुवंशिक रूप से उत्पन्न ट्यूमर के लिए अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण विशिष्ट है।

सौम्य और घातक फियोक्रोमोसाइटोमास होते हैं। उत्तरार्द्ध 10% से अधिक मामलों में नहीं होता है। वे आम तौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित होते हैं और मुख्य रूप से डोपामाइन का उत्पादन करते हैं। निदान करते समय, एक नैदानिक ​​​​वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके अनुसार रोग को 3 समूहों में विभाजित किया जाता है।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

1. लगातार - रक्तचाप में स्थिर वृद्धि से प्रकट।
2. पैरॉक्सिस्मल - रक्तचाप में वृद्धि और रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के कारण होने वाले अन्य लक्षण केवल हमले के दौरान दिखाई देते हैं, अंतःक्रियात्मक अवधि में कोई लक्षण नहीं होते हैं;

फियोक्रोमोसाइटोमा के अस्वाभाविक नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ, जो अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों के समान हैं। वे खुद को कार्डियोवैस्कुलर, साइकोन्यूरोवेगेटिव, पेट या अंतःस्रावी चयापचय सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकते हैं।

हाइपरकैटेकोलामिनमिया की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना फियोक्रोमोसाइटोमा के मौन संकेत। बदले में, वे इसमें विभाजित हैं:

1. फियोक्रोमोसाइटोमा के छिपे हुए (चयापचय) लक्षण केवल बहुत मजबूत तनाव प्रभाव के तहत दिखाई देते हैं, जीवन की सामान्य लय के साथ चयापचय के स्तर में मामूली वृद्धि होती है और दुर्लभ मामलों मेंभावात्मक दायित्व।
2. स्पर्शोन्मुख, जिसमें रोगी के जीवन भर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं, और ट्यूमर का निदान नहीं किया जाता है; इस मामले में, हार्मोन के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं एक एंजाइम का उत्पादन करती हैं जो इसे एक निष्क्रिय मेटाबोलाइट में बदल देती है, इसलिए लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक उच्च रक्तचाप है। किसी मरीज का उच्च रक्तचाप कभी-कभी या स्थिर हो सकता है। पहले मामले में, उच्च रक्तचाप के हमले भावनात्मक अनुभवों, बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि या अधिक खाने से उत्पन्न होते हैं।

उच्च रक्तचाप के हमले के दौरान फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों में शामिल हैं:

• पीलापन त्वचा,
• छाती और पेट में बेचैनी,
• बहुत तेज सिरदर्द,
• जी मिचलाना,
• उल्टी करना
• पैर की मांसपेशियों में ऐंठन.

हमले के बाद, रोगी को फियोक्रोमोसाइटोमा के सभी लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने का अनुभव होता है, रक्तचाप में एक मौलिक विपरीत स्थिति तक तेज कमी - हाइपोटेंशन।

जटिल फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों में न्यूरोसाइकिक, कार्डियोवस्कुलर, एंडोक्राइन-मेटाबोलिक, हेमेटोलॉजिकल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के लक्षण शामिल हैं:

• मनोविकार,
• गुर्दे और फंडस की रक्त वाहिकाओं को नुकसान,
• हाइपरग्लेसेमिया (उच्च रक्त ग्लूकोज),
• हाइपोगोनाडिज्म (शरीर में एण्ड्रोजन हार्मोन की कमी),
• न्यूरस्थेनिया,
• लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त ईएसआर में वृद्धि,
• लार टपकना, आदि

फियोक्रोमोसाइटोमा, मरीज़ कैसे दिखते हैं: तस्वीरें

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह बीमारी मनुष्यों में कैसे प्रकट होती है।

निदान

दौरान सामान्य परीक्षामरीजों में तेज़ दिल की धड़कन, चेहरे, गर्दन और छाती की त्वचा का पीलापन और रक्तचाप में वृद्धि दिखाई देती है। विशेषता भी ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो दबाव तेजी से गिरता है)।

महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंडों में से एक विषय के मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि है। क्रोमोग्रानिन-ए (यूनिवर्सल ट्रांसपोर्ट प्रोटीन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कैल्सीटोनिन और ट्रेस तत्वों - कैल्शियम और फास्फोरस - का स्तर भी सीरम में निर्धारित होता है।

निम्नलिखित शिकायतों वाले लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान किया जाना चाहिए:

• चिंता के हमले,
• हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम,
• रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक,
• कैफीन की बढ़ती आवश्यकता,
• आक्षेप,
• चेतना की अल्पकालिक हानि.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में गैर-विशिष्ट परिवर्तन, एक नियम के रूप में, केवल संकट के दौरान ही पता लगाए जाते हैं।

फियोक्रोमेसिटोमस के साथ अक्सर सहवर्ती विकृति होती है - पित्ताश्मरता, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, विकार धमनी परिसंचरणचरम सीमाओं में (रेनॉड सिंड्रोम) और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

विषयों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में उच्च रक्तचाप से संबंधित रेटिना (रेटिनोपैथी) को संवहनी क्षति पाई गई है। संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों को जांच करानी चाहिए अतिरिक्त परीक्षाएक नेत्र रोग विशेषज्ञ से.

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

संकट के दौरान मरीज को सख्त बिस्तर पर आराम की जरूरत होती है। बिस्तर का सिरहाना ऊंचा होना चाहिए। यदि दबाव को सामान्य करना संभव नहीं है, तो आपको एम्बुलेंस को कॉल करने की आवश्यकता है। निदान स्थापित करने और उपचार का चयन करने के लिए, रोगियों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का औषध उपचार:

औषधि श्रेणी	निर्देश	कार्रवाई की प्रणाली
अल्फा अवरोधक	ट्रोपाफेन या फेंटोलामाइन। 1% घोल का 1 मिली आइसोटोनिक NaC घोल के 10 मिली में पतला किया जाता है। संकट कम होने तक हर 5 मिनट में अंतःशिरा दें।	एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है, जिससे वे एड्रेनालाईन के उच्च स्तर के प्रति असंवेदनशील हो जाते हैं। कम कर देता है नकारात्मक प्रभावआंतरिक अंगों पर हार्मोन.
कैल्शियम चैनल अवरोधक	निफ़ेडिपिन। 10 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार लें।	चिकनी मांसपेशियों और मायोकार्डियल कोशिकाओं में कैल्शियम के प्रवेश को रोकता है और रक्तवाहिकाओं की ऐंठन को रोकता है। हृदय संकुचन के बल को कम करता है और रक्तचाप को कम करता है।
बीटा अवरोधक	प्रोप्रानोलोल. किसी संकट से राहत पाने के लिए, हर 5-10 मिनट में 1-2 मिलीग्राम अंतःशिरा के रूप में दिया जाता है। मौखिक रूप से 20 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार। यदि आवश्यक हो, तो खुराक धीरे-धीरे बढ़ाकर 320-480 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी जाती है।	एड्रेनालाईन के प्रति संवेदनशीलता कम कर देता है। हृदय ताल की गड़बड़ी को दूर करता है और रक्तचाप को कम करता है।
कैटेकोलामाइन संश्लेषण अवरोधक	मेटिरोसिन। मौखिक रूप से लिया गया. प्रारंभिक खुराक दिन में 4 बार 250 मिलीग्राम है। बाद में इसे बढ़ाकर 500-2000 मिलीग्राम प्रतिदिन कर दिया जाता है।	एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के उत्पादन को दबाता है। रोग की अभिव्यक्ति को 80% तक कम कर देता है।

संचालन

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है विभिन्न तरीके शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. इनमें ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल, ट्रांसथोरेसिक और संयुक्त शामिल हैं।

कभी-कभी सर्जरी के बाद कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं होती है, यानी रक्तचाप उच्च रहता है। इसके गलत तरीके से किए गए ऑपरेशन से संबंधित कारण हो सकते हैं। हाइपोटेंशन रक्तस्राव या केंद्रीय परिसंचरण की सूजन के परिणामस्वरूप भी प्रकट हो सकता है।

निष्कासन एकाधिक रूपफियोक्रोमोसाइटोमा कई चरणों में किया जाता है।

जब घातक ट्यूमर को छांटना संभव नहीं होता है, इसकी पुनरावृत्ति होती है या जब इसमें बहुकेंद्रीय वृद्धि होती है, तो कार्यशील ऊतक को कम करने के लिए इसके केवल एक हिस्से को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना संभव होता है और इस प्रकार परिसंचारी कैटेकोलामाइन के स्तर को कम किया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार की एक मौलिक पद्धति लगभग हमेशा कई रोगियों को पूर्ण रूप से ठीक कर देती है। लेकिन लंबे समय तक हाइपरकैटेकोलामिनमिया के परिणामस्वरूप, एस.एस.एस. में परिवर्तन होते हैं। और गुर्दे, जो ऑपरेशन से पहले मौजूद कई लक्षणों के बने रहने का संकेत देते हैं। लेकिन आवश्यक दवाएं निर्धारित करने से रक्तचाप नियंत्रित रहेगा।

मरीजों के लिए सबसे महत्वपूर्ण बात सर्जरी के बाद का परिणाम है, जो इस समय मौजूद या अनुपस्थित मेटास्टेस प्रदान कर सकता है। क्योंकि ऐसे लक्षण जो एक घातक ट्यूमर से संबंधित होते हैं, उदाहरण के लिए, कैप्सूल वृद्धि या एंजियोइन्वेज़न, ठीक होने की बहुत कम संभावना देते हैं। तो, केवल परिचालन शल्य चिकित्साफियोक्रोमोसाइटोमा रोगियों की मदद कर सकता है, लेकिन लगभग 8% मामलों में यह रोग दोबारा हो जाता है। सामान्य तौर पर, यदि सर्जरी के दौरान दूर के मेटास्टेसिस का पता नहीं लगाया जाता है तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए सर्जरी कराने वाले सभी मरीजों की लगातार निगरानी की जा रही है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ, आमतौर पर सौम्य ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि की कोशिकाओं में विकसित होता है। मानव शरीर में ऐसी दो ग्रंथियाँ होती हैं, प्रत्येक गुर्दे के ऊपर एक। अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं जो लगभग सभी आंतरिक अंगों और ऊतकों के कामकाज को नियंत्रित करती हैं।

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है, तो लक्षण तब दिखाई देंगे जब आपकी अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं जो आपके रक्तचाप को बढ़ाती हैं। जाते समय यह उल्लंघनध्यान के बिना, पैथोलॉजी अन्य आंतरिक अंगों, विशेष रूप से हृदय प्रणाली को नुकसान पहुंचा सकती है।

इस बीमारी से पीड़ित अधिकांश मरीज़ 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच डॉक्टरों के पास जाते हैं, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी समय विकसित हो सकता है। ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद रक्तचाप आमतौर पर सामान्य हो जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा: लक्षण, निदान। मुझे किस विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए?

सौम्य अधिवृक्क ट्यूमर के लक्षणों और लक्षणों में आमतौर पर निम्नलिखित स्थितियाँ शामिल होती हैं:

• उच्च रक्तचाप;
• त्वरित दिल की धड़कन;
• तीव्र पसीना;
• मज़बूत सिरदर्द;
• कंपकंपी;
• चेहरे का पीलापन;

फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित रोगियों में, गैर-विशिष्ट लक्षण स्वयं को पूरी तरह से अलग तरीके से प्रकट कर सकते हैं। यह:

एक नियम के रूप में, बीमारी के लक्षण अधिकतम 15-20 मिनट तक चलने वाले संक्षिप्त हमलों के रूप में प्रकट होते हैं। ऐसी स्थितियाँ दिन में कई बार दोहराई जा सकती हैं, लेकिन हमेशा नहीं। रोगसूचक लक्षणों की अवधि के बीच, रक्तचाप सामान्य रहता है या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है।

हमलों के कारण

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो लक्षण (वैसे, रोग के प्राथमिक लक्षणों के आधार पर भी निदान संभव है, क्योंकि वे काफी विशिष्ट हैं) अनायास उत्पन्न हो सकते हैं। हालाँकि, वे अक्सर कुछ परिस्थितियों के कारण होते हैं, उदाहरण के लिए:

• शारीरिक व्यायाम;
• चिंता या तनाव;
• शरीर की स्थिति में परिवर्तन;
• सक्रिय आंत्र समारोह;
• प्रसवपूर्व स्थिति और प्रसव.

रक्तचाप को प्रभावित करने वाले पदार्थ टायरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने से भी लक्षणों का हमला शुरू हो सकता है। किण्वित, अचारयुक्त, डिब्बाबंद, अधिक पके और खराब हो चुके खाद्य पदार्थों में इस घटक का स्तर बहुत अधिक होता है। इसलिए, आपको इनका उपयोग करने से बचना चाहिए:

• कुछ प्रकार के पनीर;
• वाइन के कुछ ब्रांड और बीयर के प्रकार;
• सूखा या स्मोक्ड मांस;
• एवोकैडो और केले;
• नमकीन मछली;
• साउरक्रोट या किमची।

ऐसी दवाएं भी हैं जो आपको फियोक्रोमोसाइटोमा होने पर नहीं लेनी चाहिए। डॉक्टर द्वारा जिन लक्षणों का निदान किया जाएगा, वे निम्नलिखित दवाओं के कारण हो सकते हैं:

सौम्य अधिवृक्क ट्यूमर के लक्षण और लक्षण अक्सर एक विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संकेत देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में समान अभिव्यक्तियाँ अन्य, अधिक सामान्य बीमारियों की विशेषता होती हैं। इसीलिए समय पर निदान की भूमिका को कम करके नहीं आंका जा सकता।

हालाँकि उच्च रक्तचाप को फियोक्रोमोसाइटोमा के प्राथमिक लक्षण के रूप में पहचाना जाता है, उच्च रक्तचाप वाले अधिकांश लोगों में अधिवृक्क द्रव्यमान नहीं होता है। हालाँकि, यह दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है कि यदि इनमें से कोई भी कारक आप पर लागू होता है तो आप एक जीपी देखें:

• वर्तमान उपचार योजना से रक्तचाप को नियंत्रित करना मुश्किल है।
• फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों का पारिवारिक इतिहास है।
• ऐसा ही एक पारिवारिक इतिहास भी था आनुवंशिक विकार: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, सेरेब्रोरेटिनल एंजियोमैटोसिस (हिप्पेल-लिंडौ रोग), वंशानुगत पैरागैन्ग्लिओमा या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (रेक्लिंगहौसेन रोग)।

कारण

शोधकर्ता अभी भी यह निर्धारित करने में असमर्थ हैं सटीक कारणअधिवृक्क ग्रंथियों के सौम्य ट्यूमर की घटना और विकास। हालाँकि, यह ज्ञात है कि नियोप्लाज्म विशिष्ट कोशिकाओं में दिखाई देता है - क्रोमैफिन कोशिकाएं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्र में स्थित होती हैं। वे बनाते हैं कुछ हार्मोन, मुख्य रूप से एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) और नॉरपेनेफ्रिन (नोरेपेनेफ्रिन)।

हार्मोन की भूमिका

एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन हार्मोन हैं जो आम तौर पर तथाकथित "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं - संभावित खतरे और तनाव कारकों के प्रभाव के लिए शरीर की शारीरिक प्रतिक्रिया। ये हार्मोन रक्तचाप में वृद्धि, हृदय गति में वृद्धि और शरीर की मुख्य प्रणालियों में टोन की उपस्थिति का कारण बनते हैं, जिसके कारण शरीर को ऊर्जा की वृद्धि और पर्यावरण में परिवर्तनों पर तुरंत प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्राप्त होती है।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित हो गया है, तो नियोप्लाज्म के लक्षण मुख्य रूप से रक्त में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के अनियमित और अत्यधिक तीव्र रिलीज के रूप में प्रकट होते हैं।

समान ट्यूमर

यद्यपि अधिकांश क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होती हैं, इन कोशिकाओं के छोटे बंडल हृदय, सिर, गर्दन, मूत्राशय में पाए जा सकते हैं। पीछे की दीवारउदर गुहा, साथ ही संपूर्ण रीढ़ की हड्डी के साथ। क्रोमैफिन कोशिकाओं में ट्यूमर जो अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित नहीं होते हैं उन्हें पैरागैन्ग्लिओमास कहा जाता है। बच्चों में फियोक्रोमोसाइटोमा की तरह, जिसके लक्षण वयस्कों के समान होते हैं, पैरागैन्ग्लिओमा उच्च रक्तचाप का कारण बनता है।

जोखिम

दुर्लभ के रोगी वंशानुगत विकारजोखिम में हैं क्योंकि उनमें फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैन्ग्लिओमा बनाने की प्रवृत्ति बढ़ गई है। इसके अलावा, आनुवंशिक विकृति की उपस्थिति में, क्रोमैफिन कोशिकाओं में ट्यूमर घातक हो सकते हैं। इस संबंध में सबसे खतरनाक निम्नलिखित वंशानुगत बीमारियाँ हैं:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया एक विकृति है जो हार्मोनल (एंडोक्राइन) प्रणाली के एक से अधिक हिस्सों में ट्यूमर के विकास में व्यक्त होती है। इस प्रकार, नियोप्लाज्म अक्सर थायरॉयड और पैराथायराइड ग्रंथियों, होठों, जीभ और जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाए जाते हैं।
• हिप्पेल-लिंडौ रोग के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कई ट्यूमर बन जाते हैं, अंत: स्रावी प्रणाली, अग्न्याशय और गुर्दे।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा (न्यूरोफाइब्रोमास) और में कई नियोप्लाज्म की घटना की ओर ले जाती है उम्र के धब्बे. इसके अलावा, इस विकार के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के ट्यूमर विकसित होते हैं।

जटिलताओं

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होने वाली सभी स्वास्थ्य समस्याओं में से, ऐसे लक्षण जो कामकाज को प्रभावित करते हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, सबसे बड़ा ख़तरा पैदा करते हैं। उच्च रक्तचाप कई आंतरिक अंगों, विशेषकर हृदय, मस्तिष्क और गुर्दे को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो फियोक्रोमोसाइटोमा के परिणामस्वरूप विकसित होने वाला उच्च रक्तचाप निम्नलिखित गंभीर स्थितियों को जन्म दे सकता है:

• हृदय प्रणाली के गंभीर रोग;
• आघात;
• वृक्कीय विफलता;
• तीक्ष्ण श्वसन विफलता;
• ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान.

कैंसरयुक्त (घातक) ट्यूमर

दुर्लभ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा, जिसके लक्षण लंबे समय तकउचित चिकित्सा देखभाल के बिना छोड़ दिया गया, घातक हो गया, और कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों में फैल गईं, जिससे मेटास्टेस बन गए। पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाएं जो सबसे पहले फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैन्ग्लिओमा में विकसित हुईं, उन्हें भेजा जाता है लसीकापर्व, हड्डियाँ, यकृत या फेफड़े। यह इन अंगों में है कि माध्यमिक ट्यूमर फ़ॉसी सबसे अधिक बार बनती है।

डॉक्टर के पास जाने से पहले

यदि आपको संदेह है कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है तो सबसे पहले दो बातों पर विचार करना चाहिए:

• लक्षण;
• निदान.

मुझे किस विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए? सबसे पहले, आपको किसी थेरेपिस्ट से मिलने की ज़रूरत है। यदि आवश्यक हो, तो वह आपको उपचार में शामिल डॉक्टर के पास पुनर्निर्देशित करेगा हार्मोनल विकार(एंडोक्रिनोलॉजिस्ट)।

• रोग के संकेत और लक्षण, साथ ही आपकी स्थिति में सामान्य के अलावा कोई भी परिवर्तन;
• लक्षणों के हमलों की आवृत्ति और अवधि;
• हाल ही में जीवनशैली में बदलाव या महत्वपूर्ण तनाव;
• आपके द्वारा ली जाने वाली सभी दवाएँ, खुराक का संकेत देते हुए (इस सूची में ओवर-द-काउंटर दवाएं और आहार अनुपूरक भी शामिल होने चाहिए);
• टुकड़ा फूड डायरी, जो खपत को रिकॉर्ड करता है परिचित उत्पादखाद्य और पेय;
• पारिवारिक इतिहास, जिसका डेटा वंशानुगत विकृति की संभावना निर्धारित करने में मदद करेगा।

डॉक्टर क्या कहेंगे?

डॉक्टर विकार के लक्षणों और संकेतों के बारे में दी गई जानकारी का सावधानीपूर्वक अध्ययन करेंगे, और प्रारंभिक चिकित्सा परीक्षण भी करेंगे। निम्नलिखित विशेषज्ञ प्रश्नों के उत्तर देने के लिए पहले से तैयारी करने की सलाह दी जाती है:

• आपने पहली बार पैथोलॉजी के लक्षणों और संकेतों पर कब ध्यान दिया?
• क्या आपको संदेह है कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है? क्या रोग के लक्षण समय-समय पर आक्रमण के रूप में प्रकट होते हैं या बिना रुके बने रहते हैं?
• आपको क्या लगता है कि आपकी स्थिति को सुधारने में क्या मदद मिलती है?
• आपको क्या लगता है कि कौन सी चीज़ आपके लक्षणों को ट्रिगर कर रही है या आपकी स्थिति को बदतर बना रही है?
• क्या आप अपना रक्तचाप कम करने के लिए दवाएँ ले रहे हैं? क्या आप अपने निर्धारित दवा कार्यक्रम का सावधानीपूर्वक पालन करते हैं?
• क्या आपको अन्य बीमारियाँ हैं? यदि हाँ, तो क्या आप निर्धारित चिकित्सा का पालन कर रहे हैं?

प्रयोगशाला परीक्षण

डॉक्टर एक श्रृंखला लिखेंगे नैदानिक ​​अध्ययनयह निर्धारित करने के लिए कि क्या आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है। लक्षण जिनका निदान प्राथमिक स्तर पर किया जाता है चिकित्सा परीक्षण, पैथोलॉजी निर्दिष्ट करने के लिए अपर्याप्त हो सकता है।

सबसे अधिक संभावना है, पहली चीज़ जो आपको करने के लिए कहा जाएगा वह एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और के स्तर को मापने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण से गुजरना है। -उत्पाद सेये हार्मोन शरीर में. यह:

• दैनिक मूत्र विश्लेषण. आपको 24 घंटे के भीतर किए गए प्रत्येक पेशाब से मूत्र का नमूना प्रदान करना होगा। इसके बारे में मुद्रित सामग्री उपलब्ध कराने के लिए पहले से ही डॉक्टर से पूछना बेहतर है उचित भंडारणऔर नमूनों की सही लेबलिंग।
• रक्त विश्लेषण. रक्तदान करने से पहले आपको एक भोजन या विशिष्ट दवाओं की खुराक छोड़नी पड़ सकती है। प्रयोगशाला विश्लेषण. जब तक आपके डॉक्टर द्वारा ऐसा करने का निर्देश न दिया जाए, दवाएँ न छोड़ें। यदि लक्षण फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान का संकेत देते हैं, तो मेटानेफ्रिन के लिए एक रक्त परीक्षण पैथोलॉजी के प्रकार को सटीक रूप से निर्धारित करेगा।

इमेजिंग अध्ययन

यदि प्रयोगशाला परीक्षणों से संकेत मिलता है कि आपको पैरागैन्ग्लिओमा या फियोक्रोमोसाइटोमा हो सकता है, तो इसके लक्षण और समीक्षाएँ कई प्रकाशित लेखों में पाई जा सकती हैं। पत्रिकाएं, और प्रयोगशाला से प्राप्त डेटा ट्यूमर का स्थान निर्धारित करने के लिए इमेजिंग अध्ययन का आदेश देने का आधार होगा। ऐसे अध्ययनों में शामिल हैं:

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• एक विशेष रेडियोधर्मी पदार्थ के इंजेक्शन का उपयोग करके स्कैनिंग - मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन;
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)।

इलाज

यदि, सभी परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, आपको फियोक्रोमोसाइटोमा (लक्षण, परीक्षण, प्रारंभिक परीक्षा, इमेजिंग अध्ययन निदान की मुख्य दिशाएं हैं), डॉक्टर सर्जिकल उपचार की सिफारिश करेंगे, क्योंकि ट्यूमर को हटाना सबसे अधिक है प्रभावी तरीकापैथोलॉजी पर असर ट्यूमर को हटाने की प्रक्रिया से पहले, आपको दवाओं का एक कोर्स लेना होगा जो रक्तचाप को स्थिर करती है और जटिलताओं के जोखिम को कम करती है।

दवाइयाँ

सबसे अधिक संभावना है, डॉक्टर दो अलग-अलग दवाएं लिखेंगे, जिन्हें सर्जरी से पहले रक्तचाप कम करने के लिए 7-10 दिनों के पाठ्यक्रम में लेने की आवश्यकता होगी।

अल्फा ब्लॉकर्स नॉरपेनेफ्रिन के प्राथमिक कार्य में हस्तक्षेप करते हैं और छोटी धमनियों और नसों की दीवारों में मांसपेशियों की उत्तेजना को रोकते हैं। चूँकि ये रक्त वाहिकाएँ खुली और शिथिल रहती हैं, रक्त प्रवाह बेहतर होता है और रक्तचाप कम हो जाता है। साइड इफेक्ट्स में शामिल हैं:

एड्रेनालाईन के प्रभाव को रोकने के लिए बीटा ब्लॉकर्स निर्धारित हैं। परिणामस्वरूप, हृदय धीमी और कम तीव्रता से धड़कता है। इसके अलावा, बीटा ब्लॉकर्स खुलेपन और विश्राम का समर्थन करते हैं रक्त वाहिकाएं, गुर्दे द्वारा एक निश्चित एंजाइम के उत्पादन को धीमा करना।

दुष्प्रभावइस प्रकार प्रकट हो सकता है:

• थकान महसूस कर रहा हूँ;
• पेट की खराबी;
• सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• कब्ज़;
• दस्त;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• सांस लेने में दिक्क्त;
• अंगों की सूजन.

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो जिन लक्षणों का इलाज बहुत देर से किया गया था वे जटिलताओं में विकसित हो जाते हैं। यही कारण है कि डॉक्टर लिखते हैं समान औषधियाँसंभावित दुष्प्रभावों की प्रकृति और तीव्रता की परवाह किए बिना।

रक्तचाप को कम करने वाली अन्य दवाएं उन मामलों में निर्धारित की जाती हैं जहां अल्फा और बीटा ब्लॉकर्स उच्च रक्तचाप को स्थिर करने में असमर्थ होते हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि आपको अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, जिसके लक्षण जटिलताओं के विकास का डर देते हैं, तो डॉक्टर लेप्रोस्कोपिक सर्जरी (कम से कम आक्रामक) का सुझाव देंगे, जिसमें सर्जन ट्यूमर के साथ-साथ पूरी अधिवृक्क ग्रंथि को हटा देगा।

शेष स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि कार्यों को संभाल लेगी युग्मित अंग. एक नियम के रूप में, ऐसे मामलों में, रक्तचाप बहुत जल्दी सामान्य हो जाता है।

असामान्य स्थितियों में, जैसे कि जब दूसरी अधिवृक्क ग्रंथि पहले ही हटा दी गई हो, तो सर्जन संपूर्ण अधिवृक्क ग्रंथि के बजाय एक ट्यूमर को हटाने पर विचार करता है। ऐसे मामलों में, जितना संभव हो उतना स्वस्थ ऊतक को संरक्षित करना महत्वपूर्ण है।

यदि ट्यूमर प्रकृति में कैंसरयुक्त (घातक) है, तो सर्जरी केवल तभी प्रभावी होती है जब ट्यूमर और सभी मेटास्टेस को स्वस्थ ऊतक से अलग किया जा सकता है। हालाँकि, भले ही डॉक्टर सभी कैंसर कोशिकाओं को हटाने में असमर्थ हो, हार्मोन उत्पादन को सीमित करने और रक्तचाप को आंशिक रूप से स्थिर करने में मदद के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो इसकी क्रोमैफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और कैटेकोलामाइन का उत्पादन करता है। 10% मामलों में यह अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित होता है, और अक्सर द्विपक्षीय होता है। एटियलजि अज्ञात. रोग के विकास में आनुवंशिक कारक को महत्व दिया जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार उच्च स्तर की पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रमुख है। रोग के लक्षणों की विविधता ट्यूमर द्वारा स्रावित एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन की मात्रा, उनके अनुपात और रक्त में उनकी सामग्री पर शरीर की प्रतिक्रिया से निर्धारित होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक आम है; बच्चों में यह अधिक बार 10-11 वर्ष की आयु में देखा जाता है, मुख्य रूप से लड़के प्रभावित होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा को दुर्लभ ट्यूमर माना जाता है। राष्ट्रीय स्वीडिश कैंसर रजिस्ट्री के अनुसार, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर लगभग 2 रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा का सालाना पता लगाया जाता है। हालाँकि, मेयो क्लिनिक (यूएसए) में किए गए शव परीक्षण के परिणाम इन ट्यूमर की उच्च आवृत्ति का संकेत देते हैं: प्रति मिलियन शव परीक्षण में 250 से 1300 मामले। ऐसे 61% मामलों में, मरीज़ अपने जीवनकाल के दौरान धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित थे। हालाँकि, लगभग 91% सामान्य थे निरर्थक लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा की स्रावी गतिविधि से जुड़ा हुआ है। कई लोगों में गैर-शास्त्रीय लक्षण (पेट दर्द, उल्टी, सांस लेने में तकलीफ, दिल की विफलता, हाइपोटेंशन) थे या मृत्यु अचानक हुई थी। इस प्रकार, अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान जीवन के दौरान नहीं किया जाता है। यह ऐसे ट्यूमर के लक्षणों के "कई चेहरों" के कारण होता है, और डॉक्टरों को कई बीमारियों के विभेदक निदान में विशेष रूप से सतर्क रहने की आवश्यकता होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा दोनों लिंगों के लोगों में और किसी भी उम्र में होता है, लेकिन अधिकतर 30 से 60 साल की उम्र में।
धमनी उच्च रक्तचाप (140/90 mmHg से ऊपर दबाव) एक अत्यंत सामान्य स्थिति है। यह अमेरिका के 20% से अधिक वयस्कों और 60 वर्ष से अधिक आयु के 50% से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। धमनी उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा की आवृत्ति 0.1% से कम है, लेकिन संकट या गंभीर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के साथ-साथ संदिग्ध लक्षणों (सिरदर्द, धड़कन, पसीना आना या) की उपस्थिति में अस्पष्ट दर्दपेट या छाती में) फियोक्रोमोसाइटोमा अधिक बार पाया जाता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थानीयकृत होते हैं (वयस्कों में 90% मामलों में और बच्चों में 70%)। अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमास 90% मामलों में एकतरफा होते हैं और अक्सर बाएं (35%) अधिवृक्क ग्रंथि की तुलना में दाईं (65%) में स्थित होते हैं। दाएं तरफा फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर निरंतर धमनी उच्च रक्तचाप के बजाय पैरॉक्सिस्मल का कारण बनता है, जबकि बाएं तरफा इसके विपरीत होता है। द्विपक्षीय अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा 10% वयस्क रोगियों और 35% बच्चों में पाए जाते हैं। वे विशेष रूप से आम हैं (24% मामलों में) कुछ रोगाणु उत्परिवर्तन के कारण होने वाले पारिवारिक सिंड्रोम वाले रोगियों में।
विशिष्ट मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा संपुटित होते हैं। कभी-कभी वे स्यूडोकैप्सूल (अधिवृक्क ग्रंथि का कैप्सूल) से घिरे होते हैं। उनकी संगति सघन है. रक्तस्राव उन्हें धब्बेदार या गहरा लाल रंग दे सकता है। कुछ मामलों में, न्यूरोमेलेनिन (कैटेकोलामाइन का एक मेटाबोलाइट) के संचय के कारण, वे काले दिखाई देते हैं। बड़े ट्यूमर में अक्सर रक्तस्रावी परिगलन के क्षेत्र दिखाई देते हैं सिस्टिक अध:पतन; व्यवहार्य ट्यूमर कोशिकाएं सिस्ट की दीवारों में मौजूद हो सकती हैं। कैल्सीफिकेशन के फॉसी अक्सर देखे जाते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा पड़ोसी अंगों के साथ-साथ अधिवृक्क और अवर वेना कावा में भी विकसित हो सकता है, जिससे कैंसर कोशिकाएं फेफड़ों में प्रवेश कर जाती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा का आकार व्यापक रूप से भिन्न होता है - सूक्ष्म से लेकर विशाल (3600 ग्राम तक)। "औसत" ट्यूमर का द्रव्यमान लगभग 100 ग्राम है, और उनका व्यास 4.5 सेमी है।
क्रोमैफिन पैरागैन्ग्लिओमास- ये अतिरिक्त-अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा हैं जो सहानुभूति गैन्ग्लिया से विकसित होते हैं। वे वयस्कों में लगभग 10% फियोक्रोमोसाइटोमा और बच्चों में लगभग 30% के लिए जिम्मेदार होते हैं। ऐसे लगभग 70% ट्यूमर उदर गुहा में - गुर्दे के पास या महाधमनी के आसपास, साथ ही क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। मूत्राशय. 30-50% मामलों में रेट्रोपेरिटोनियल पैरागैन्ग्लिओमा घातक और प्रकट होते हैं
दर्द या वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं। वे यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स और हड्डियों को मेटास्टेसिस करते हैं। 30% मामलों में, पैरागैंग्लिओमा स्थानीयकृत होते हैं वक्ष गुहा- सामने या पश्च मीडियास्टिनमया बिल्कुल दिल में. मीडियास्टिनल पैरागैन्ग्लिओमास (30%) भी अक्सर घातक होते हैं और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और हड्डियों में मेटास्टेसिस करते हैं। पड़ोसी ऊतकों में बढ़ते हुए, वे कशेरुकाओं को नष्ट कर सकते हैं और रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों को दबा सकते हैं। पेल्विक पैरागैन्ग्लिओमास अक्सर मूत्राशय की दीवारों में बढ़ते हैं, मूत्रवाहिनी को संकुचित करते हैं और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस करते हैं। लगभग 36-60% पैरागैन्ग्लिया नॉरपेनेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन का स्राव करते हैं, लेकिन रोगियों की जीवन प्रत्याशा इस पर निर्भर करती है कार्यात्मक अवस्थाइन ट्यूमर की पहचान नहीं की गई है। नॉनफंक्शनिंग पैरागैंग्लिओमा आमतौर पर मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (MYBG) जमा करने या XgA स्रावित करने की क्षमता बनाए रखता है। जब मूत्राशय क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो पेशाब करने में दिक्कत होती है। बड़े पेरिनेफ्रिक ट्यूमर सिकुड़ सकते हैं वृक्क धमनियाँ, और योनि क्षेत्र में पैरागैन्ग्लिओमास गैर-मासिक रक्तस्राव का कारण बनता है।
दुर्लभ मामलों में, पैरागैन्ग्लिओमास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पाए जाते हैं, जिसमें सेला टरिका, टेम्पोरल हड्डियों के किनारे और एपिफेसिस क्षेत्र शामिल हैं। कॉडा इक्विना के पैरागैन्ग्लिओमास के साथ, इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ सकता है।
नॉनक्रोमैफिन पैरासिम्पेथेटिक पैरागैन्ग्लिओमास आमतौर पर सिर और गर्दन क्षेत्र में स्थित होते हैं। क्रोमैफिन पैरागैन्ग्लिया के विपरीत, वे 5% से अधिक मामलों में कैटेकोलामाइन का स्राव नहीं करते हैं। सरवाइकल पैरागैन्ग्लिओमास आमतौर पर कैरोटिड धमनियों (कैरोटीड ग्लोमस ट्यूमर) के द्विभाजन पर स्थित होते हैं। गले की नसों के आसपास, टाइम्पेनिक प्लेक्सस में भी पैरागैन्ग्लिओमा होते हैं वेगस तंत्रिका. सर्वाइकल पैरागैन्ग्लिओमा दर्द रहित सूजन के रूप में प्रकट होता है। टाम्पैनिक प्लेक्सस के पैराग्लियोमास वाले मरीज़ अक्सर सुनने की क्षमता में कमी और टिनिटस की शिकायत करते हैं। जुगुलर पैरागैंग्लिओमा आमतौर पर कपाल तंत्रिका समारोह के नुकसान के लक्षणों के साथ होते हैं। ऐसे ट्यूमर के सर्जिकल उच्छेदन के परिणामस्वरूप आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान हो सकता है और/या हॉर्नर सिंड्रोम का विकास हो सकता है। ट्यूमर उच्छेदन से पहले ट्यूमर वाहिकाओं का चयनात्मक एम्बोलिज़ेशन पेरिऑपरेटिव रक्तस्राव को कम करता है और सर्जिकल परिणामों में सुधार करता है। कुछ मामलों में गामा चाकू के उपयोग से तंत्रिका क्षति से बचा जा सकता है।
नॉनक्रोमैफिन पैरागैन्ग्लिओमास भ्रूणीय रूप सेक्रोमैफिन सहानुभूति पैरागैन्ग्लिओमास से जुड़े होते हैं और पारिवारिक सिंड्रोम उनके साथ एक साथ विकसित हो सकते हैं। हालाँकि, उनके घातक होने की संभावना कम होती है, हालाँकि उनकी गैर-आक्रामकता अक्सर भ्रामक होती है, और कई वर्षों के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है। मेटास्टेसिस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, फेफड़ों और हड्डियों में पाए जाते हैं। इसलिए, सभी रोगियों पर लंबे समय तक नजर रखी जानी चाहिए। सरवाइकल पैरागैन्ग्लिओमास आमतौर पर बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव नहीं करता है। ऐसे ट्यूमर में से केवल 5% ही धमनी उच्च रक्तचाप या सहानुभूति पैरागैन्ग्लिओमास और फियोक्रोमोसाइटोमा के अन्य लक्षणों का कारण बनते हैं। हालाँकि, वे अक्सर एचजीए का स्राव करते हैं, और ऊंचा सीरम स्तर दोबारा होने के मार्कर के रूप में काम कर सकता है। सर्वाइकल पैरागैन्ग्लिओमा वाले मरीजों में आमतौर पर सक्सिनेट डिहाइड्रोजनेज (एसडीएच) सबयूनिट को एन्कोड करने वाले जीन में जर्मलाइन म्यूटेशन होता है, और ऐसे सभी मामलों में एसडीएच और एसडीएच सबयूनिट जीन की अनुक्रमण की सिफारिश की जाती है। इन जीनों के रोगाणु उत्परिवर्तन के वाहकों का मूल्यांकन अन्य पैरागैन्ग्लिओमास और फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति के लिए किया जाना चाहिए।
न्यूरोब्लास्टोमास, गैंग्लिओन्यूरोब्लास्टोमास और गैंग्लिओन्यूरोमासफियोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर हैं जो संभवतः सहानुभूति से विकसित होते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा नवजात शिशुओं का सबसे आम घातक ट्यूमर है और बाल चिकित्सा अभ्यास में तीसरा सबसे आम है। वे बच्चों में होने वाले सभी घातक कैंसरों में से 15% के लिए जिम्मेदार हैं। वे भ्रूण काल ​​में अधिवृक्क ग्रंथियों, गर्दन, पश्च मीडियास्टिनम, रेट्रोपरिटोनियम या श्रोणि में पोस्टगैंग्लिओनिक सहानुभूति ऊतक से विकसित होते हैं और घातकता की डिग्री में भिन्न होते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा अपरिपक्व न्यूरोब्लास्ट में सबसे अधिक आक्रामक होते हैं, जो बहुत में उत्पन्न होते हैं प्रारंभिक अवस्था. नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, वे विषम हैं, और रोग का निदान उस उम्र पर निर्भर करता है जिस पर निदान किया जाता है। जब 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ट्यूमर हटा दिया जाता है, तो इलाज की संभावना बढ़ जाती है बहुत अधिक है। कुछ न्यूरोब्लास्टोमा अनायास ही वापस आ जाते हैं या सौम्य ट्यूमर में बदल जाते हैं। हालाँकि, और भी अधिक में देर से उम्रहेमटोजेनस मेटास्टेसिस की उपस्थिति में, जैसा कि माइसी प्रोटो-ओन्कोजीन (या क्रोमोसोम 17q21 का एक क्षेत्र) के प्रवर्धन वाले रोगियों में, पूर्वानुमान बहुत खराब है।
गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा में न्यूरोब्लास्ट और अधिक परिपक्व गैंग्लियोनोसाइट्स दोनों होते हैं। ये ट्यूमर बड़े बच्चों में विकसित होते हैं और आमतौर पर कम घातक होते हैं। इस समूह के सबसे सौम्य ट्यूमर गैंग्लियोन्यूरोमा हैं, जिनमें गैंग्लियन कोशिकाएं और परिपक्व स्ट्रोमल कोशिकाएं होती हैं। हालाँकि, रोग का कोर्स ट्यूमर कोशिकाओं में उत्परिवर्तन की प्रकृति पर निर्भर करता है।
बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण मुख्य रूप से कैटेकोलामाइन के स्राव के बजाय ट्यूमर के बढ़ने के कारण होते हैं। 131 I-MYBG जमा करने वाले ट्यूमर के लिए, इस दवा की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है। उपचार के तरीकों में सर्जरी और कीमोथेरेपी और, कंकाल की मांसपेशी मेटास्टेसिस के लिए, बाहरी विकिरण भी शामिल है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले एक तिहाई से अधिक मरीज़ निदान से पहले ही मर जाते हैं। उनकी मृत्यु का कारण हृदय संबंधी अतालता या स्ट्रोक हैं। वयस्क रोगियों में सिरदर्द (80% मामलों), पसीना (70%) और धड़कन (60%) के दौरे होते हैं, जो मिनटों या घंटों तक रहते हैं। ये हमले तीव्र रूप से शुरू हो सकते हैं या धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। अन्य लक्षणों में चिंता (50%) या भय, कंपकंपी (40%; विशेष रूप से एड्रेनालाईन-स्रावित ट्यूमर में), और पेरेस्टेसिया शामिल हैं। मरीज अक्सर सीने में बार-बार बेचैनी की शिकायत करते हैं। कई लोग हमलों के दौरान दृश्य गड़बड़ी की रिपोर्ट करते हैं।
पसीना आमतौर पर हथेलियों से शुरू होता है, फिर बगल, सिर और कंधे गीले हो जाते हैं। हमले के अंत तक, रोगी सचमुच "पसीने में भीग जाता है", जो हमले के दौरान शरीर में जमा हुई गर्मी को जारी करने के उद्देश्य से एक रिफ्लेक्स थर्मोरेगुलेटरी प्रतिक्रिया को दर्शाता है (वाहिकासंकीर्णन के कारण)।
कुछ मरीजों में पेट दर्द और उल्टी की समस्या सामने आती है। दर्द आंतों की इस्किमिया या पेरिटोनियम पर ट्यूमर के दबाव के कारण हो सकता है। कब्ज और कभी-कभी मेगाकोलोन बहुत बार विकसित होता है।
ऐसे हमले कभी-कभार (हर कुछ महीनों में) हो सकते हैं या दिन में कई बार हो सकते हैं। लक्षण हर रोगी में अलग-अलग होते हैं, लेकिन समय के साथ हमलों की आवृत्ति और गंभीरता बढ़ जाती है। वे अनायास उत्पन्न हो सकते हैं या मूत्राशय कैथीटेराइजेशन, एनेस्थीसिया और सर्जरी द्वारा उकसाए जा सकते हैं। कुछ मामलों में, बहती नाक से बूंदों के साथ-साथ केवल शरीर को झुकाने, बिस्तर पर मुड़ने, पेट को महसूस करने या पेशाब करने (मूत्राशय के पैरागैन्ग्लिओमास के साथ) से दौरे पड़ते हैं। कुछ मामलों में, हमले बहुत गंभीर होते हैं, अन्य में वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं, और संयोग से एक कार्यशील फियोक्रोमोसाइटोमा की खोज की जाती है। सामान्य रक्तचाप और लक्षणों की अनुपस्थिति विशेष रूप से एमईएन II या बीजीएल सिंड्रोम के हिस्से के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की विशेषता है।
बच्चों में, फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैन्ग्लिओमा के लक्षण आमतौर पर वयस्कों से भिन्न होते हैं। उन्हें पसीना, दृश्य हानि और लगातार (पैरॉक्सिस्मल के बजाय) धमनी उच्च रक्तचाप का अनुभव होने की अधिक संभावना है। हमले अक्सर मतली, उल्टी और सिरदर्द के साथ होते हैं। बीमार बच्चों में वजन कम होना, पॉलीडिप्सिया, बहुमूत्रता और ऐंठन के साथ-साथ हाथों की सूजन और लाली की विशेषता होती है। इस उम्र में, एकाधिक ट्यूमर का अधिक बार पता लगाया जाता है। अवलोकनों की एक श्रृंखला में, 39% बीमार बच्चों में द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्ग्लिओमा या मल्टीपल पैरागैंग्लिओमा देखे गए, और 14% में एकल पैरागैंग्लिओमा देखे गए। वयस्कों की तुलना में बच्चों में ये ट्यूमर अक्सर वंशानुगत सिंड्रोम की अभिव्यक्ति होते हैं, और ऐसे सभी मामलों में यह आवश्यक है आनुवंशिक अनुसंधान(वीएचएल, आरईटी, एडीएचडी और एसडीएचडी जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना)।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

1. धमनी दबाव. वयस्कों में धमनी उच्च रक्तचाप का निदान कब किया जाता है सिस्टोलिक दबाव 140 या डायस्टोलिक - 90 मिमी एचजी से अधिक। कला। बच्चों में, रक्तचाप उम्र पर निर्भर करता है, और सामान्य की ऊपरी सीमा है: 6 महीने की उम्र तक - 110/60, 3 साल में - 112/80, 5 साल में - 115/84, 10 साल में - 130/ 90 और 15 साल में - 138/90 मिमी एचजी। फियोक्रोमोसाइटोमा के 90% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप पाया जाता है, लेकिन यह अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से होता है। वयस्कों में, लगातार उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दबाव आमतौर पर बढ़ जाता है, खासकर हमलों के दौरान। इस समय लगभग 50% वयस्क रोगियों और 8% बच्चों में तीव्र वृद्धि देखी गई है। कुछ मामलों में, रक्तचाप सामान्य या लगातार बढ़ा हुआ हो सकता है। मरीजों में धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता भी भिन्न होती है; कभी-कभी यह उच्च स्तर तक पहुंच जाता है और प्रतिक्रिया नहीं देता दवाई से उपचार. पहले एनेस्थीसिया के दौरान रक्तचाप में उच्च वृद्धि हो सकती है सर्जिकल ऑपरेशन, हमलों के दौरान या मामूली शारीरिक तनाव के साथ। लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, रक्तचाप आमतौर पर ऑर्थोस्टेटिक उतार-चढ़ाव के अधीन होता है। बिस्तर से बाहर निकलते समय यह अक्सर काफी कम हो जाता है और 3 मिनट तक कम रहता है। ऐसे परिवर्तन, विशेष रूप से हृदय गति में वृद्धि के साथ होते हैं अभिलक्षणिक विशेषताफियोक्रोमोसाइटोमास. ट्यूमर द्वारा एड्रेनालाईन का स्राव इसका कारण हो सकता है एपिसोडिक गिरावटरक्तचाप और यहां तक ​​कि बेहोशी भी। इसलिए, संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की जांच में क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर रक्तचाप और नाड़ी का माप शामिल होना चाहिए।
2. दिल. फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होने वाले धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि अक्सर विकसित होती है। कैटेकोलामाइन का उच्च स्तर मायोकार्डिटिस और डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का कारण भी बन सकता है। ट्यूमर का सर्जिकल उच्छेदन अक्सर हृदय की स्थिति को सामान्य कर देता है। कुछ मामलों में, निशान परिवर्तन और मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के कारण, कार्डियोमायोपैथी अपरिवर्तनीय हो जाती है, जिससे हृदय विफलता हो जाती है। अचानक हृदय संबंधी अतालता रोगियों में मृत्यु का कारण बन सकती है। अतालता अक्सर दर्ज की जाती है, और मरीज़ आमतौर पर धड़कन की शिकायत करते हैं। एड्रेनालाईन स्रावित करने वाले ट्यूमर में विशेष रूप से साइनस टैचीकार्डिया होता है, जो खड़े होने पर खराब हो जाता है। किसी हमले की शुरुआत में टैचीकार्डिया को रिफ्लेक्स ब्रैडीकार्डिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान, नाड़ी होती है रेडियल धमनीतीव्र संकुचन के कारण परिधीय वाहिकाएँधागे जैसा हो सकता है या बिल्कुल भी स्पर्श करने योग्य नहीं हो सकता। सायनोसिस के कारण तीव्र पीलापन और संगमरमरी त्वचा पैटर्न को भी वाहिकासंकीर्णन द्वारा समझाया गया है। किसी हमले के बाद, रक्त वाहिकाएं आमतौर पर रिफ्लेक्सिव रूप से फैल जाती हैं, जिससे चेहरे पर रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। विशेष रूप से गंभीर और लंबे समय तक हमलों के बाद, सदमा विकसित हो सकता है (संवहनी स्वर में कमी, प्लाज्मा मात्रा में कमी, अतालता या हृदय संबंधी शिथिलता के कारण)।
3. गर्भावस्था. फियोक्रोमोसाइटोमा वाली गर्भवती महिलाओं में लगातार या पैरॉक्सिस्मल धमनी उच्च रक्तचाप को अक्सर एक्लम्पसिया की अभिव्यक्तियों के रूप में देखा जाता है। प्रसवोत्तर सदमा या बुखार को गर्भाशय के फटने या संक्रमण (उदाहरण के लिए, प्यूपरल सेप्सिस) के साथ भ्रमित किया जा सकता है।
4. अन्य लक्षण.अधिकांश रोगियों का वजन कम हो जाता है। लगभग 15% रोगियों में, और लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में - 41% मामलों में 10% से अधिक वजन में कमी देखी गई है। शरीर का तापमान कभी-कभी 41°C से अधिक हो जाता है। लगभग 70% रोगियों को तापमान में छोटी, अस्पष्ट वृद्धि (0.5 डिग्री सेल्सियस या अधिक) का अनुभव होता है। बुखार का कारण आईएल-6 का स्राव प्रतीत होता है। किसी हमले के दौरान गर्दन की नसें सूज जाती हैं और थायरॉयड ग्रंथि बढ़ जाती है। कुछ ट्यूमर इतने तक पहुँच जाते हैं बड़े आकार, जो गुर्दे की धमनियों को संकुचित करता है, जिससे नवीकरणीय उच्च रक्तचाप होता है। अन्य जटिलताओं में सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, घातक नेफ्रोस्क्लेरोसिस और तीव्र शामिल हैं श्वसन संकट सिंड्रोम(शॉक फेफड़ा)। दुर्लभ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा ACTH का स्राव करता है, जो कोर्टिसोल स्राव को बढ़ाता है, जिससे कुशिंग सिंड्रोम का विकास होता है।
5. घातक ट्यूमर।ऐसे ट्यूमर में लगभग 15% घातक फियोक्रोमोसाइटोमा होते हैं। ट्यूमर मेटास्टेस आमतौर पर कैटेकोलामाइन को स्रावित करने की क्षमता बनाए रखते हैं और धमनी उच्च रक्तचाप और अन्य लक्षणों की पुनरावृत्ति का कारण बनते हैं। वे अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में स्थानीयकृत होते हैं। इसलिए, सभी मामलों में खोपड़ी को थपथपाना आवश्यक है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मेटास्टेस स्थिरता में वसामय ग्रंथि सिस्ट के समान होते हैं। कभी-कभी वे पसलियों में स्थानीयकृत हो जाते हैं, जिससे सीने में दर्द होता है। रीढ़ में मेटास्टेस के साथ, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों के संपीड़न के कारण पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है तंत्रिका संबंधी लक्षण. पैरागैनलियोमास अक्सर कशेरुकाओं के पास स्थित होते हैं और सीधे उनमें विकसित होते हैं। फेफड़ों और मीडियास्टिनम में मेटास्टेसिस के कारण डिस्पेनिया, हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुस बहाव या हॉर्नर सिंड्रोम होता है। जब छाती प्रभावित होती है लसीका वाहिनीचाइलोथोरैक्स विकसित होता है। मेसेंटरी के लिम्फ नोड्स और पेरिटोनियम के बीजारोपण में संभावित मेटास्टेसिस। यकृत में मेटास्टेसिस हेपेटोमेगाली का कारण बनता है।

(मॉड्यूल डायरेक्ट4)

सामान्य रक्तचाप पर उच्च स्तरप्लाज्मा में नॉरपेनेफ्रिन
फियोक्रोमोसाइटोमास और पैरागैन्ग्लिओमास वाले कई रोगियों में सीरम नॉरपेनेफ्रिन के स्तर में लगातार वृद्धि के बावजूद, धमनी उच्च रक्तचाप नहीं होता है। इस घटना को विभिन्न रूप से कहा जाता है: डिसेन्सिटाइजेशन, टॉलरेंस या टैचीफाइलैक्सिस।
एड्रीनर्जिक रिसेप्टर डिसेन्सिटाइजेशन की प्रवृत्ति आनुवंशिक हो सकती है। यह घटना रिसेप्टर्स के अनुक्रमण, "डाउन-रेगुलेशन" या फॉस्फोराइलेशन के कारण होती है और संवहनी पतन के कारणों में से एक है, जो फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद कुछ रोगियों में तीव्र रूप से विकसित होती है।
ऊंचे नॉरपेनेफ्रिन स्तर वाले रोगियों में सामान्य रक्तचाप को हमेशा एड्रेनोरिसेप्टर डिसेन्सिटाइजेशन द्वारा समझाया नहीं जा सकता है, क्योंकि कई मामलों में नॉरपेनेफ्रिन के प्रति उच्च रक्तचाप की प्रतिक्रिया बनी रहती है। यह आंशिक रूप से नॉरपेनेफ्रिन के बजाय ट्यूमर द्वारा स्रावित एड्रेनालाईन के कारण हो सकता है। कुछ मरीज़ β 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर बहुरूपता के लिए समयुग्मजी होते हैं, जिसमें वे वासोडिलेटरी प्रभावों में मध्यस्थता करने की क्षमता बनाए रखते हैं और, इस प्रकार, α 1-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के माध्यम से महसूस होने वाले कैटेकोलामाइन के दबाव प्रभावों का प्रतिकार करते हैं।
डीओ पीए के एक साथ ट्यूमर स्राव से इस यौगिक के केंद्रीय प्रभाव के कारण रक्तचाप में कमी हो सकती है। डोपामाइन नॉरपेनेफ्रिन के प्रभाव को संशोधित करके सीधे पेट और गुर्दे की वाहिकाओं को चौड़ा कर सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रीऑपरेटिव दवा उपचार

सर्जरी से पहले, रोगियों के हेमोडायनामिक्स को स्थिर करना आवश्यक है उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ. ऐसी दवाओं की बड़ी खुराक लेने वाले रोगियों में, रक्तचाप और नाड़ी को प्रतिदिन लापरवाह स्थिति में मापा जाना चाहिए।
बैठना और खड़ा होना. मरीजों को किसी भी हमले के दौरान अपने रक्तचाप और नाड़ी को मापने में सक्षम होना चाहिए। एक छोटी प्रीऑपरेटिव तैयारी (4-7 दिनों के भीतर) सर्जरी के दौरान रक्तचाप में वृद्धि को लंबे समय तक प्रभावी ढंग से रोकती है। यदि तत्काल सर्जरी आवश्यक हो तो उपयोग करें अंतःशिरा प्रशासन वाहिकाविस्फारक(निकार्डिपाइन, सोडियम नाइट्रो-प्रुसाइड, नाइट्रोग्लिसरीन)।

कैल्शियम विरोधी
कैल्शियम प्रतिपक्षी (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों के लिए एक उत्कृष्ट एंटीहाइपरटेंसिव एजेंट हैं और α-ब्लॉकर्स की तुलना में बेहतर सहन किए जाते हैं। इसके अलावा, इन दवाओं के साथ रोगियों की प्रीऑपरेटिव तैयारी की आवश्यकता कम हो जाती है आसव चिकित्साऑपरेशन के दौरान ही. एक अध्ययन के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 70 रोगियों को कैल्शियम प्रतिपक्षी (आमतौर पर निकार्डिपाइन) का उपयोग करके सर्जरी के लिए सफलतापूर्वक तैयार किया जा सकता है। निकार्डिपिन को हर 8 घंटे में 20-40 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है (एक लंबे समय तक काम करने वाली निकार्डिपिन तैयारी है जिसे हर 12 घंटे में 30-60 मिलीग्राम की खुराक पर लिया जा सकता है)। एक समान कैल्शियम प्रतिपक्षी, निफ़ेडिपिन, भी दिन में 1-2 बार 30-60 मिलीग्राम लिया जाता है। हमलों के दौरान रक्तचाप में वृद्धि आमतौर पर 10 मिलीग्राम निफेडिपिन लेने से तुरंत रुक जाती है (क्रिया को तेज करने के लिए कैप्सूल को चबाया जाता है)। इस मामले में, रक्तचाप की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है। एक अध्ययन में, निफ़ेडिपिन ने फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 8 में से 4 रोगियों में MYBG (स्कैन पर) की मात्रा बढ़ा दी। यह संभव है कि निफ़ेडिपिन ट्यूमर और उसके मेटास्टेस के विकास को रोकता है, क्योंकि इन विट्रो में फियोक्रोमोसाइटोमा कोशिकाओं में इसके शामिल होने से माइटोटिक सूचकांक और कोशिका प्रसार कम हो गया है। अवसर समान क्रियानिफ़ेडिपिन का विवो में परीक्षण नहीं किया गया है। और एक प्रभावी साधनलंबे समय तक चलने वाला है सक्रिय औषधिवेरापामिल, जिसे मौखिक रूप से दिन में एक बार 120-240 मिलीग्राम लिया जाता है।

अल्फा अवरोधक
फियोक्रोमोसाइटोमा वाले अधिकांश रोगियों की प्रीऑपरेटिव तैयारी में, अल्फा-ब्लॉकर्स का लंबे समय से उपयोग किया जाता है, जो सामान्य रक्तचाप वाले रोगियों को भी निर्धारित किए जाते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला गैर-चयनात्मक α-अवरोधक फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन है। इसे प्रति दिन 10 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, हर 3-5 दिनों में खुराक को 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि रक्तचाप 140/90 मिमीएचजी से नीचे न आ जाए। कला। फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन कैटेकोलामाइन के संश्लेषण को अवरुद्ध नहीं करता है। इसके अलावा, α-एड्रीनर्जिक नाकाबंदी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन का संश्लेषण और भी बढ़ जाता है। फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन हृदय गति बढ़ाता है लेकिन वेंट्रिकुलर अतालता की घटनाओं को कम करता है। इसे लेते समय, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के लक्षणों की उपस्थिति को रोकने के लिए, तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाना आवश्यक है। फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन के सामान्य दुष्प्रभावों में शुष्क मुँह, सिरदर्द, डिप्लोपिया, बिगड़ा हुआ स्खलन और नाक बंद होना शामिल हैं। यदि मूत्र कैटेकोलामाइन परीक्षण या 1231-एमवाईबीजी स्कैनिंग की योजना बनाई गई है, तो डिकॉन्गेस्टेंट का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए; इसके स्थान पर उनका उपयोग किया जाता है एंटिहिस्टामाइन्स. जीर्ण चिकित्साफेनोक्सीबेन्ज़ामाइन (निष्क्रिय फियोक्रोमोसाइटोमा या इसके मेटास्टेस के लिए) खराब रूप से सहन किया जाता है, और ऐसे मामलों में अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), कभी-कभी फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन की छोटी खुराक के साथ।
प्लेसेंटा फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन के लिए पारगम्य है, और भ्रूण के रक्त में इसकी सांद्रता माँ की तुलना में 60% अधिक है। ये कारण हो सकता है धमनी हाइपोटेंशनऔर नवजात शिशुओं में कई दिनों तक श्वसन संबंधी अवसाद। अधिकांश रोगियों के लिए, प्रति दिन 30-60 मिलीग्राम फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन लेना पर्याप्त है, लेकिन कभी-कभी खुराक को 140 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ाना पड़ता है। α-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की अत्यधिक नाकाबंदी से बचा जाना चाहिए, क्योंकि इससे सर्जरी के बाद रक्तचाप में महत्वपूर्ण गिरावट का खतरा होता है। इसके अलावा, ऐसे रिसेप्टर्स की अत्यधिक नाकाबंदी अस्पष्ट हो सकती है सबसे महत्वपूर्ण संकेतक, जिस पर सर्जन सर्जरी के दौरान ध्यान केंद्रित करते हैं (उदाहरण के लिए, ट्यूमर के पूरी तरह से कट जाने के बाद रक्तचाप में गिरावट या कई ट्यूमर या मेटास्टेसिस के मामलों में पेट को छूने पर उच्च रक्तचाप में वृद्धि)। फियोक्रोमोसाइटोमा की दवा चिकित्सा में सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने वाला एक अन्य α-अवरोधक डॉक्साज़ोसिन है, जिसे प्रति दिन 2-16 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से लिया जाता है। लघु-अभिनय चयनात्मक α-ब्लॉकर्स (उदाहरण के लिए, प्राज़ोसिन) लेना कम स्पष्ट रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया और पोस्टऑपरेटिव धमनी हाइपोटेंशन से जुड़ा है। प्राज़ोसिन की प्रारंभिक खुराक 0.5 मिलीग्राम/दिन है; यदि आवश्यक हो, तो इसे दिन में दो बार 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक
फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार में, एसीई अवरोधकों का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है, लेकिन मोनोथेरेपी के रूप में नहीं। कैटेकोलामाइंस रेनिन के स्राव को उत्तेजित करता है, जो एंजियोटेंसिन I के उत्पादन को बढ़ाता है, जो ACE के प्रभाव में एंजियोटेंसिन P में परिवर्तित हो जाता है। ACE अवरोधक इस श्रृंखला को तोड़ देते हैं। इसके अलावा, एंजियोटेंसिन पी रिसेप्टर्स फियोक्रोमोसाइटोमा ऊतक में मौजूद होते हैं उच्चरक्तचापरोधी चिकित्साएंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का भी उपयोग किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान, एसीई अवरोधकों को वर्जित किया जाता है, क्योंकि दूसरे और तीसरे तिमाही में उनके उपयोग से भ्रूण के विकास संबंधी विकार (खोपड़ी हाइपोप्लासिया, गुर्दे की विफलता, अंगों और चेहरे की विशेषताओं की विकृति, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, संरक्षण) हो सकता है। डक्टस आर्टेरीओसस) और यहां तक ​​कि उसकी मृत्यु तक।

बीटा अवरोधक
β-ब्लॉकर्स को आमतौर पर α-ब्लॉकर्स और कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की शुरुआत में निर्धारित नहीं किया जाता है, लेकिन बाद में उनका उपयोग α-ब्लॉकेड के प्रभावों जैसे कि गर्म फ्लश, घबराहट या टैचीकार्डिया को उलटने के लिए किया जा सकता है। α-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स के साथ उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि उच्च सीरम नॉरपेनेफ्रिन स्तर के साथ, ओटीएस-रिसेप्टर्स (मध्यस्थता वासोकोनस्ट्रिक्शन) की नाकाबंदी की अनुपस्थिति में β 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स (मध्यस्थता वासोडिलेशन) की नाकाबंदी उच्च रक्तचाप संकट का कारण बन सकती है। मिश्रित α- और β-ब्लॉकर लेबेटालोल लेने पर भी रक्तचाप में अस्थायी वृद्धि देखी गई। मेटोप्रोलोल एक प्रभावी β-अवरोधक है। कभी-कभी प्रोप्रानोलोल 10-40 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 4 बार उपयोग किया जाता है। प्रोप्रानोलोल प्लेसेंटा को पार कर जाता है और इसका कारण बन सकता है अंतर्गर्भाशयी प्रतिधारणभ्रूण की वृद्धि. प्रोप्रानोलोल प्राप्त करने वाली माताओं के नवजात शिशुओं में ब्रैडीकार्डिया, श्वसन संकट सिंड्रोम और हाइपोग्लाइसीमिया देखा जाता है।

मेटिरोसिन(α-मिथाइलपैराटायरोसिन)
मेटीरोसिन टायरोसिन हाइड्रॉक्सिलेज़ को रोकता है, जो कैटेकोलामाइन जैवसंश्लेषण में पहली प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। इस दवा के दुष्प्रभाव हैं और आमतौर पर इसका उपयोग केवल मेटास्टैटिक फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में एंटीहाइपरटेंसिव एजेंट के रूप में किया जाता है। हालाँकि, इसे अन्य में जोड़ा जा सकता है उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँसर्जरी से पहले लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए। मेटीरोसिन को हर 6 घंटे में मौखिक रूप से 250 मिलीग्राम (कैप्सूल) लिया जाता है। रक्तचाप और दुष्प्रभावों के आधार पर खुराक को 3-4 दिनों के अंतराल पर बढ़ाया जा सकता है। अधिकतम खुराकप्रति दिन 4 ग्राम है। कैटेकोलामाइन का उत्सर्जन आमतौर पर 35-80% कम हो जाता है। मरीजों की सर्जरी से पहले की तैयारी में मेटीरोसिन के उपयोग से दबाव में थोड़ी वृद्धि होती है और सर्जरी के दौरान अतालता को रोका जा सकता है, लेकिन इसके बाद कई दिनों तक हाइपोटेंशन बढ़ जाता है। मेटीरोसिन के दुष्प्रभावों में सुस्ती, मानसिक गड़बड़ी, एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण और शामक और फेनोथियाज़िन के प्रभाव की प्रबलता शामिल हैं। क्रिस्टल्यूरिया हो सकता है और यूरोलिथियासिस रोग, इसलिए बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन करना आवश्यक है। मेटीरोसिन ट्यूमर द्वारा एमआईबीजी के अवशोषण में हस्तक्षेप नहीं करता है, जिससे 123 I-MYBG या उच्च खुराक 131 I-MYBG थेरेपी के साथ एक साथ स्कैनिंग की अनुमति मिलती है।

octreotide
फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में ऑक्टेरोटाइड के उपयोग को अभी तक आधिकारिक मंजूरी नहीं मिली है। इसी समय, यह दिखाया गया है कि दिन में 3 बार ऑक्टेरोटाइड 100 एमसीजी का उपचर्म प्रशासन हमलों के दौरान रक्तचाप में वृद्धि को कमजोर करता है और उन मामलों में कैटेकोलामाइन के उत्सर्जन को कम करता है जहां अन्य दवाओं द्वारा उच्च रक्तचाप को समाप्त नहीं किया जा सकता है। ऑक्टेरोटाइड के उपचार से मेटास्टैटिक पैरागैन्ग्लिओमा से पीड़ित एक महिला को हड्डी के दर्द से राहत मिली, जिसने 111 इन-ऑक्टेरोटाइड को तीव्रता से अवशोषित कर लिया था। आमतौर पर ऑक्टेरोटाइड थेरेपी शुरू की जाती है चमड़े के नीचे प्रशासनप्रत्येक 50 एमसीजी
आपको मतली, उल्टी, पेट दर्द और चक्कर आने की समस्या हो सकती है। यदि दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, तो इसकी खुराक धीरे-धीरे 1500 एमसीजी प्रति दिन तक बढ़ाई जा सकती है। ऑक्टेरोटाइड एलएआर का उपयोग करना संभव है, जिसे महीने में एक बार प्रशासित किया जा सकता है।

अन्य साधन
फियोक्रोमोसाइटोमा के मरीजों को कभी-कभी ट्यूमर द्वारा आईएल-6 के स्राव से जुड़े शरीर के तापमान में समय-समय पर वृद्धि का अनुभव होता है। नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (नेप्रोक्सन) बुखार के लक्षणों से राहत दिलाती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्ग्लिओमास का सर्जिकल उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर 2-4% से अधिक नहीं होती है, लेकिन लगभग 24% मामलों में जटिलताएँ होती हैं। ऑपरेशन की जटिलताओं में स्प्लेनेक्टोमी भी शामिल है, जो अक्सर लेप्रोस्कोपिक हस्तक्षेप की तुलना में खुली पहुंच के साथ किया जाता है। सर्जिकल जटिलताएँगंभीर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में अधिक बार होता है बार-बार संचालन. रोगियों की सही प्रीऑपरेटिव तैयारी, ट्यूमर का सटीक स्थानीयकरण और सभी जोड़तोड़ों का ईमानदार प्रदर्शन सर्जिकल जटिलताओं और मृत्यु दर के जोखिम को न्यूनतम कर देता है।

1. लेप्रोस्कोपी. 6 सेमी से कम व्यास वाले अधिवृक्क ट्यूमर के लिए पसंद की विधि लैप्रोस्कोपिक रिसेक्शन है। आमतौर पर ऐसे मामलों में, 10-12 मिमी के चार उपकोस्टल चीरे लगाए जाते हैं। सर्जरी से पहले ट्यूमर का स्थान निर्धारित करने की क्षमता के कारण इस दृष्टिकोण का व्यापक उपयोग हुआ है। हालाँकि, आक्रामक और बड़े ट्यूमर के लिए खुली सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। बड़े फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, एक पार्श्व लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है, जो पेट की गुहा के दृश्य क्षेत्र को बढ़ाता है और यकृत में मेटास्टेस की उपस्थिति की जांच करने की अनुमति देता है। छोटे अधिवृक्क ट्यूमर के मामलों में, साथ ही उन रोगियों में जो पहले पेट की सर्जरी करवा चुके हैं, पोस्टीरियर लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण को प्राथमिकता दी जाती है। लैप्रोस्कोपी आपको ट्यूमर की विस्तार से जांच करने और उसकी रक्त आपूर्ति का आकलन करने की अनुमति देता है। फियोक्रोमोसाइटोमा को इसके विखंडन और चीरा स्थलों में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रवेश को रोकने के लिए "पैक" किया जाता है। बड़े ट्यूमर के लिए, लेप्रोस्कोपिक चीरों को चौड़ा किया जाता है ताकि सर्जन का हाथ उसमें से गुजर सके। लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशन के दौरान, धमनी हाइपोटेंशन के हमले कम बार देखे जाते हैं और कम स्पष्ट होते हैं। इसके अलावा, इस दृष्टिकोण के साथ, रोगी को सर्जरी के बाद कम दर्द का अनुभव होता है और वह पहले सामान्य रूप से खाना शुरू कर देता है; अस्पताल में भर्ती होने की अवधि भी कम हो जाती है (खुले एड्रेनालेक्टॉमी के साथ औसतन 3 दिन बनाम 7 दिन)। मरीज़ आमतौर पर अगले दिन खाना और चलना शुरू कर देते हैं। गर्भावस्था के दौरान लेप्रोस्कोपिक सर्जरी भी की जा सकती है। इस दृष्टिकोण का उपयोग कुछ पैरागैन्ग्लिओमास के लिए भी सफलतापूर्वक किया गया है। विशेष क्लीनिकों में सर्जरी के दौरान मृत्यु दर 3% तक नहीं पहुँचती है।
2. एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी।इस ऑपरेशन के दौरान, 2-5 मिमी प्रत्येक के तीन उपकोस्टल ट्रोकार और नाभि वलय से होकर गुजरने वाले एक बड़े ट्रोकार का उपयोग किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 15 रोगियों की एक केस श्रृंखला के अनुसार, यह दृष्टिकोण मानक लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण की तुलना में ऑपरेटिव और रिकवरी समय को कम कर देता है। हालाँकि, इस हस्तक्षेप के लिए लैप्रोस्कोपी में अनुभव की आवश्यकता होती है।
3. अधिवृक्क प्रांतस्था के संरक्षण के साथ सर्जरी।द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टोमी से गुजरने वाले सभी रोगियों को आजीवन इसकी आवश्यकता होती है प्रतिस्थापन चिकित्साग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स। इससे बचने के लिए, पारिवारिक या द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, अधिवृक्क प्रांतस्था को संरक्षित करते हुए, छोटे ट्यूमर का चयनात्मक लैप्रोस्कोपिक उच्छेदन किया जाता है। दुर्भाग्य से, ऐसे ऑपरेशनों के बाद, फियोक्रोमोसाइटोमा की पुनरावृत्ति दर 24% तक पहुंच जाती है।
4. ओपन लैपरोटॉमी।ओपन लैपरोटॉमी का संकेत बहुत बड़े फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैन्ग्लिओमास वाले रोगियों के लिए किया जाता है, साथ ही, यदि आवश्यक हो, तो मेटास्टेस के द्रव्यमान को कम करने के लिए भी किया जाता है। आम तौर पर एक पूर्वकाल दृष्टिकोण (पेट की मध्य रेखा के साथ) या एक उपकोस्टल चीरा का उपयोग किया जाता है। मूत्राशय पैरागैन्ग्लिओमास के लिए, आंशिक उच्छेदन कभी-कभी पर्याप्त होता है। यदि बड़े पैराग्लियोमा का पूर्ण उच्छेदन संभव नहीं है, तो पूरे मूत्राशय को हटा दिया जाना चाहिए और मूत्रवाहिनी और आंत के बीच एक एनास्टोमोसिस किया जाना चाहिए। इलियम से नए मूत्राशय का निर्माण भी संभव है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के उच्छेदन के बाद विकसित होने वाले सदमे का उपचार
अधिवृक्क शिरा के बंधन के तुरंत बाद (विशेष रूप से ट्यूमर वाले रोगियों में जो नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करते हैं), गंभीर आघात और संवहनी पतन विकसित हो सकता है। रक्तचाप में तेज गिरावट का कारण α 1-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन, एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं के प्रभाव का संरक्षण और प्लाज्मा मात्रा में कमी है। सर्जरी के दौरान कैल्शियम प्रतिपक्षी या α-ब्लॉकर्स के साथ-साथ अंतःशिरा तरल पदार्थ और रक्त आधान के साथ प्रीऑपरेटिव तैयारी, सदमे के जोखिम को कम करती है। इसलिए, अधिवृक्क शिरा के बंधाव से तुरंत पहले, एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन बंद कर दिया जाता है। सदमे के उपचार में अंतःशिरा तरल पदार्थ शामिल हैं बड़ी मात्राशारीरिक या कोलाइडल समाधान. कभी-कभी अंतःशिरा में नॉरपेनेफ्रिन की बहुत बड़ी खुराक देना आवश्यक होता है।

अंतःशिरा ग्लूकोज प्रशासन
पोस्टऑपरेटिव हाइपोग्लाइसीमिया को रोकने के लिए, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के तुरंत बाद, 5% ग्लूकोज समाधान को लगभग 100 मिलीलीटर / घंटे की निरंतर दर पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

- प्रमुख स्थानीयकरण वाला ट्यूमर मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां, क्रोमैफिन कोशिकाओं से बनी होती हैं और बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा धमनी उच्च रक्तचाप और कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप संकट से प्रकट होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने के लिए, उत्तेजक परीक्षण, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स की सामग्री का निर्धारण, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई, स्किंटिग्राफी और चयनात्मक धमनीलेखन किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में उचित दवा तैयार करने के बाद एड्रेनालेक्टॉमी करना शामिल है।

सामान्य जानकारी

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमैफिनोमा) सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक सौम्य या घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन सहित पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करने में सक्षम है। 90% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा में विकसित होता है; 8% रोगियों में यह महाधमनी काठ पैरागैंग्लियन के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है; 2% मामलों में - छाती या पेट की गुहा में, श्रोणि में; अत्यंत दुर्लभ (0.1% से कम) - सिर और गर्दन के क्षेत्र में। एंडोक्रिनोलॉजी में, हृदय के बाएं हिस्से में प्रमुख स्थान के साथ इंट्रापेरिकार्डियल और मायोकार्डियल स्थानीयकरण वाले फियोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया गया है। फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु के दोनों लिंगों के लोगों में पाया जाता है; बच्चों में यह लड़कों में अधिक आम है (60% अवलोकन)।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा 10% से कम मामलों में होता है, वे आमतौर पर अतिरिक्त-अधिवृक्क होते हैं और डोपामाइन का उत्पादन करते हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का मेटास्टेसिस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, मांसपेशियों, हड्डियों, यकृत और फेफड़ों में होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण और रोगजनन

अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2ए और 2बी के सिंड्रोम का एक घटक होता है, साथ ही मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, हाइपरपैराथायरायडिज्म और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस भी होता है। 10% मामलों में, रोग का एक पारिवारिक रूप वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख तरीके और फेनोटाइप में उच्च स्तर की परिवर्तनशीलता के साथ देखा जाता है। ज्यादातर मामलों में, क्रोमैफिन ट्यूमर का कारण अज्ञात रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा है सामान्य कारणधमनी उच्च रक्तचाप और लगातार ऊंचे डायस्टोलिक रक्तचाप वाले रोगियों में लगभग 1% मामलों में इसका पता लगाया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​लक्षण ट्यूमर द्वारा अत्यधिक उत्पादित कैटेकोलामाइन के शरीर पर प्रभाव से जुड़े होते हैं। कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन) के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा एसीटीएच, कैल्सीटोनिन, सेरोटोनिन, सोमाटोस्टैटिन, वासोएक्टिव आंत्र पॉलीपेप्टाइड, सबसे मजबूत वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर - न्यूरोपेप्टाइड वाई और अन्य सक्रिय पदार्थों का स्राव कर सकता है जो विविध प्रभाव पैदा करते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा अच्छा संवहनीकरण वाला एक इनकैप्सुलेटेड ट्यूमर है, आकार में लगभग 5 सेमी और औसत वजन 70 ग्राम तक होता है, फियोक्रोमोसाइटोमा बड़े और छोटे दोनों आकारों में पाए जाते हैं; इसके अलावा, हार्मोनल गतिविधि की डिग्री ट्यूमर के आकार पर निर्भर नहीं करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा का सबसे निरंतर लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप है, जो संकट (पैरॉक्सिस्मल) या स्थिर रूप में होता है। कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से बढ़ जाता है; अंतराल अवधि के दौरान यह सामान्य सीमा के भीतर रहता है या स्थिर रूप से ऊंचा रहता है। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ बिना किसी संकट के होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ उच्च रक्तचाप का संकट हृदय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों और चयापचय संबंधी विकारों के साथ होता है। संकट के विकास की विशेषता चिंता, भय की भावना, कंपकंपी, ठंड लगना, सिरदर्द, पीली त्वचा, पसीना और ऐंठन है। हृदय में दर्द, क्षिप्रहृदयता, लय गड़बड़ी हैं; शुष्क मुँह, मतली और उल्टी होती है। चारित्रिक परिवर्तनरक्त पक्ष पर, फियोक्रोमोसाइटोमा की विशेषता ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और हाइपरग्लेसेमिया है।

संकट कई मिनटों से लेकर 1 या अधिक घंटों तक रह सकता है; इसके अचानक समाप्त होने की विशेषता तेज़ गिरावटरक्तचाप हाइपोटेंशन तक। पैरॉक्सिज्म का अंत अत्यधिक पसीना आने, बहुमूत्रता के साथ 5 लीटर तक हल्का मूत्र निकलने, सामान्य कमजोरी और कमजोरी के साथ होता है। संकट उत्पन्न हो सकते हैं भावनात्मक विकार, शारीरिक गतिविधि, अधिक गरम होना या हाइपोथर्मिया, धारण करना गहरा स्पर्शनपेट, अचानक शरीर हिलना, लेना दवाइयाँया शराब और अन्य कारक।

हमलों की आवृत्ति अलग-अलग होती है: कई महीनों में एक से लेकर प्रति दिन 10-15 तक। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक गंभीर संकट का परिणाम रेटिना में रक्तस्राव, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय एडिमा, मायोकार्डियल रोधगलन, गुर्दे की विफलता, विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार आदि हो सकता है। गंभीर जटिलता नैदानिक ​​पाठ्यक्रमफियोक्रोमोसाइटोमा कैटेकोलामाइन शॉक के कारण होता है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स द्वारा प्रकट होता है - हाइपर- और हाइपोटेंशन के एपिसोड का एक अराजक परिवर्तन जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा खुद को गर्भावस्था के विषाक्तता, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के रूप में प्रकट करता है और अक्सर प्रतिकूल जन्म परिणाम की ओर ले जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थिर रूप की विशेषता गुर्दे, मायोकार्डियम और फंडस में परिवर्तन के क्रमिक विकास, मूड परिवर्तनशीलता, बढ़ी हुई उत्तेजना, थकान और सिरदर्द के साथ लगातार उच्च रक्तचाप है। विनिमय विकार(हाइपरग्लेसेमिया) 10% रोगियों में मधुमेह मेलेटस के विकास का कारण बनता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ होने वाली बीमारियाँ कोलेलिथियसिस, रेक्लिंगहौसेन रोग (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस), इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम आदि हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) पेट में दर्द, महत्वपूर्ण वजन घटाने और दूर के अंगों में मेटास्टेसिस के साथ होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों के भौतिक डेटा का आकलन करते समय, रक्तचाप में वृद्धि, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन पर ध्यान दिया जाता है। उदर गुहा या गर्दन में किसी द्रव्यमान को टटोलने का प्रयास कैटेकोलामाइन संकट को भड़का सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप वाले 40% रोगियों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी पाई जाती है बदलती डिग्रीइसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए। ईसीजी परिवर्तन गैर-विशिष्ट, विविध और आमतौर पर अस्थायी होते हैं, जो हमलों के दौरान होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए जैव रासायनिक मानदंड मूत्र में कैटेकोलामाइन, रक्त में कैटेकोलामाइन, रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन ए, रक्त ग्लूकोज, कुछ मामलों में - कोर्टिसोल, कैल्सीटोनिन, पैराथाइरॉइड हार्मोन, एसीटीएच, कैल्शियम, फास्फोरस, आदि की मात्रा में वृद्धि है।

उत्तेजक और दमनात्मक औषधीय परीक्षणों का महत्वपूर्ण विभेदक निदान महत्व है। परीक्षणों का उद्देश्य या तो फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव को उत्तेजित करना या कैटेकोलामाइन की परिधीय दबाव क्रिया को अवरुद्ध करना है, हालांकि, परीक्षण के दौरान गलत-सकारात्मक और गलत-नकारात्मक दोनों परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

के उद्देश्य के साथ सामयिक निदानफियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड और अधिवृक्क ग्रंथियों की टोमोग्राफी (सीटी या एमआरआई), उत्सर्जन यूरोग्राफी, गुर्दे और अधिवृक्क धमनियों की चयनात्मक धमनी विज्ञान, अधिवृक्क ग्रंथियों की स्किन्टिग्राफी, फ्लोरोस्कोपी या अंगों की रेडियोग्राफी द्वारा किया जाता है। छाती(ट्यूमर के इंट्राथोरेसिक स्थान को बाहर करने के लिए)।

फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान उच्च रक्तचाप, न्यूरोसिस, मनोविकृति के साथ किया जाता है। कंपकंपी क्षिप्रहृदयता, थायरोटॉक्सिकोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग (स्ट्रोक, क्षणिक इस्किमियामस्तिष्क, एन्सेफलाइटिस, सिर की चोट), विषाक्तता।

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए मुख्य उपचार विधि सर्जरी है। ऑपरेशन की योजना बनाने से पहले, संकट के लक्षणों से राहत पाने और रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से दवा उपचार किया जाता है। पैरॉक्सिज्म से राहत पाने, रक्तचाप को सामान्य करने और टैचीकार्डिया को रोकने के लिए, ए-ब्लॉकर्स (फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन, ट्रोपाफेन, फेंटोलामाइन) और बी-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोलोल) का संयोजन निर्धारित किया जाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास के साथ, फेंटोलामाइन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड आदि के प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सर्जरी के दौरान, केवल लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग किया जाता है उच्च संभावनाएकाधिक ट्यूमर और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण। पूरे हस्तक्षेप के दौरान, हेमोडायनामिक्स (सीवीपी और रक्तचाप) की निगरानी की जाती है। आमतौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए टोटल एड्रेनालेक्टोमी की जाती है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया का हिस्सा है, तो द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी का उपयोग किया जाता है, जो विपरीत दिशा में ट्यूमर की पुनरावृत्ति से बचाता है।

आमतौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद रक्तचाप कम हो जाता है; रक्तचाप में कमी की अनुपस्थिति में, किसी को एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति के बारे में सोचना चाहिए। फियोक्रोमोसाइटोमा वाली गर्भवती महिलाओं में, रक्तचाप स्थिर होने के बाद, गर्भावस्था को समाप्त किया जाता है या सिजेरियन सेक्शन किया जाता है, और फिर ट्यूमर को हटा दिया जाता है। व्यापक मेटास्टेस के साथ घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, कीमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, डकार्बाज़िन) निर्धारित की जाती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान

सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने से रक्तचाप सामान्य हो जाता है और रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं। कट्टरपंथी उपचार के बाद 5 साल तक जीवित रहना सौम्य ट्यूमरअधिवृक्क ग्रंथियाँ 95% हैं; फियोक्रोमोब्लास्टोमा के साथ - 44%।

फियोक्रोमोसाइटोमा की पुनरावृत्ति दर लगभग 12.5% ​​है। पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से, रोगियों को सालाना आवश्यक परीक्षाओं के साथ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी रखने की सलाह दी जाती है।