दवाओं के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार। महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज्म या अधिवृक्क अपर्याप्तता: युग्मित अंतःस्रावी अंगों की पुरानी हार्मोन की कमी के लक्षण और उपचार


अधिवृक्क अपर्याप्तता (एआई, अधिवृक्क अपर्याप्तता, हाइपोकोर्टिसोलिज्म)- एक अंतःस्रावी रोग जो हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी विनियमन की क्षति या व्यवधान के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था से हार्मोन के कमजोर उत्पादन के कारण होता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां युग्मित ग्रंथियां हैं जो चयापचय को नियंत्रित करती हैं, अधिकांश अंगों और उनकी प्रक्रियाओं को प्रभावित करती हैं, जिससे उन्हें तनाव से निपटने की अनुमति मिलती है। महिलाओं और पुरुषों दोनों के लिए कार्यात्मक गुण लगभग समान हैं।

इस बीमारी का निदान शीघ्र और सरलता से हो जाता है और इसमें वस्तुतः कोई छिपा हुआ लक्षण नहीं होता है। यह तीव्र और जीर्ण रूप में हो सकता है।

आईसीडी कोड

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इसका ICD कोड 10 है। इन रोगों की सूची में अंतःस्रावी तंत्र की निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:

  • ई 27.1 प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता;
  • ई 27.3 दवा विफलता;
  • ई 27.4 अन्य प्रजातियाँ या अनिर्दिष्ट श्रेणियाँ।

कारण

यह रोग निम्न के परिणामस्वरूप होता है:

  • अधिवृक्क प्रांतस्था का इडियोपैथिक (ऑटोइम्यून) शोष;
  • तपेदिक;
  • उपदंश;
  • इटेन्को-कुशिंग रोग;
  • मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी);
  • स्क्लेरोडर्मा;
  • विकिरण;
  • मस्तिष्क की चोटें.

बच्चों में क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वंशानुगत हो सकती है।

चरणों

इस रोग की शुरुआत के 3 मुख्य चरण हैं:

  • एडिसन रोग (प्राथमिक प्रकार), जिसके विकास कारक प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली में कमी, तपेदिक, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, यौन रोग और फंगल वायरस हैं। कमजोर प्रतिरक्षा के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था की परत खारिज हो जाती है;
  • माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्ततामस्तिष्क ट्यूमर, सर्जरी या सिर की चोट के बाद और भारी रक्तस्राव के साथ विकसित होता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार भी इसका कारण बन सकता है;
  • तृतीयक दृश्यविकिरण, ऑपरेशन, नशा और एनोरेक्सिया नर्वोसा के संबंध में खुद को प्रकट करता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां उन अंगों में से एक हैं जिनसे शरीर में सबसे अधिक रक्त की आपूर्ति होती है, साथ ही थायरॉयड ग्रंथि भी। इस कारण से, जब अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा किए गए कार्य बाधित होते हैं, तो फेफड़ों में ऑन्कोलॉजी की उपस्थिति में मेटास्टेसिस होता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

रोग के लक्षणों की तस्वीरें
तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता

किसी भी प्रकार की बीमारी की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं; एनएन के साथ, निम्नलिखित लक्षणों को पहचाना जा सकता है:

  • थकान और उनींदापन;
  • सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता का उच्च स्तर;
  • संक्रमण के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को कम करना;
  • भूख में कमी;

रोग के प्रयोगशाला अध्ययनों से कई संबंधित लक्षणों का पता चला, जैसे:

  • अंगों आदि के मोड़ पर त्वचा के रंग में परिवर्तन;
  • श्लेष्म झिल्ली के रंग को सुनहरे से भूरे रंग में बदलना;
  • रक्तचाप (बीपी) में तेज गिरावट;
  • टैचीकार्डिया के विकास के कारण हृदय गति में वृद्धि और सांस की तकलीफ;
  • पाचन तंत्र विकार;
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग में ऐंठन;
  • वजन घटना;
  • तेजी से मांसपेशियों में थकान और चलने में कठिनाई।

किशोरों में जीर्ण अवस्था की अभिव्यक्ति निम्नलिखित लक्षणों के साथ होती है: निशान, त्वचा की सिलवटों और मसूड़ों का भूरा रंग. थकान भी बिना किसी कारण के उल्टी होना और अधिक नमक का सेवन, निम्न रक्त शर्करा. रोग के तीव्र रूप के विकास के साथ, बच्चों को दस्त, उल्टी और पेट क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है। इसके अलावा, जब बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ नष्ट हो जाता है, तो त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है और शरीर का तापमान ठंडा हो जाता है। आपको बेहोशी, उनींदापन और दौरे का अनुभव हो सकता है।

विभिन्न चरणों में रोग का प्रकट होना

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता हार्मोनल स्तर को कम या बढ़ा देती है, और अंतःस्रावी ग्रंथि और टाइप 1 की सूजन भी प्रकट होती है। 85-90 प्रतिशत मामलों में यह रोग अधिवृक्क ऊतक के नष्ट होने के कारण विकसित होता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के दूसरे और तीसरे रूप में, लक्षण बहुत कम हद तक प्रकट होते हैं।

जटिलताओं के साथ एड्रीनल अपर्याप्तता

एक जटिलता, जिसे अधिवृक्क संकट भी कहा जाता है, तब उत्पन्न हो सकती है जब अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य बाधित हो जाते हैं; किसी एक अंग या पूरे जीव के कामकाज में समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं। अचेतन अवस्था में संभावित विकास।

जटिलता की विशेषता है:

  • रक्तचाप में गंभीर कमी, संभव बेहोशी;
  • गंभीर कमजोरी, जगह की कमी;
  • लगातार उल्टी और अस्थिर मल;
  • शरीर का निर्जलीकरण;
  • दिल की धड़कन रुकना;
  • ऐंठन और गंभीर रंजकता.

इसके अलावा, तीव्र रूप अक्सर पुरानी अभिव्यक्तियों से निकटता से संबंधित होता है। निम्नलिखित कारकों के कारण तीव्रता बढ़ सकती है:

  • बीमारी के दौरान पिछला वायरल संक्रमण;
  • उपचार के लिए निर्धारित दवाएँ लेना बंद करना;
  • तनाव और अन्य नकारात्मक भावनाओं का सामना करना पड़ा;
  • जलवायु क्षेत्र में अचानक परिवर्तन;
  • उदर गुहा में आघात या सर्जरी।

बीमार होने पर, महिलाओं को अक्सर अपने मासिक धर्म चक्र और पुरुषों की शक्ति में व्यवधान का अनुभव होता है।

रोग का निदान.

निदान सबसे पहले रोगी या वयस्क रिश्तेदारों से सामान्य स्थिति के बारे में पूछने से शुरू होता है कि स्थिति के बिगड़ने में क्या अभिव्यक्तियाँ और लक्षण शामिल हैं। वे उन कारणों का पता लगाते हैं जिनके कारण यह समस्या उत्पन्न हो सकती है और रोगी की शिकायतों को ध्यान में रखते हैं।

निदान के तरीके.

पैथोलॉजी की पहचान करने में प्रारंभिक चरण एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) निर्धारित करना है। इस तरह की जांच से रोग की निम्नलिखित उत्पत्ति का पता चलना चाहिए:

  • तपेदिक संक्रमण की उपस्थिति और कैल्शियम लवण की अधिकता से संकेत मिलता है कि अपर्याप्तता का कारण तपेदिक है;
  • 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ एंटीजन के लिए एक ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाना हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के एक ऑटोइम्यून अभिव्यक्ति के निदान का कारण है।

परीक्षा के अगले चरण निदान हैं चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी). द्वितीयक चरण में, वही प्रक्रियाएँ की जाती हैं, जिनमें मस्तिष्क का एमआरआई भी शामिल है।

यदि डॉक्टर को निदान परिणामों पर संदेह है, तो वह पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित हार्मोन के रूप में एक उत्तेजना परीक्षण कर सकता है। यह आपको रक्त में जैविक रूप से सक्रिय हार्मोन की सामग्री का पता लगाने की अनुमति देगा; इसे "तनाव हार्मोन" (कोर्टिसोल) भी कहा जाता है।

दान के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण आवश्यक है। जो सोडियम आयन सांद्रता, उच्च पोटेशियम सामग्री, लिम्फोसाइट गिनती में वृद्धि, ईोसिनोफिल गिनती में कमी या वृद्धि, सफेद रक्त कोशिका गिनती में कमी दिखाएगा।

इलाज

आधुनिक चिकित्सा इस बीमारी का उपचार प्रदान कर सकती है, और यह इस बीमारी के कारण और कारकों पर निर्भर करता है। उपचार विधियों का मुख्य उद्देश्य अधिवृक्क अपर्याप्तता को दूर करना और हार्मोन को बहाल करना है।

विकिरण चिकित्सा के कारण तपेदिक, फंगल रोगों, सिफलिस, ट्यूमर से छुटकारा पाने के लिए दवाएँ लेकर उपचार किया जाता है। यदि उपचार सही ढंग से किया गया था, लेकिन पर्याप्त प्रभाव नहीं पड़ा, या बीमारी के दौरान अन्य प्रक्रियाओं में योगदान दिया, तो रोगी को जीवन भर हार्मोनल थेरेपी का समर्थन करना संभव है।

दवा से इलाज

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड और मिनरलोकॉर्टिकॉइड समूहों की दवाएं लिखना और लेना शुरू हो जाता है। अधिकतर, डॉक्टर लिखते हैं "कोर्टिसोन" और "कोर्टिफ़", हल्के विकृति विज्ञान के लिए। यदि रूप अधिक गंभीर है, तो प्रेडनिसोलोन को यौगिकों के रूप में निर्धारित किया जाता है "कोर्टिसोन एसीटेट" या "मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के साथ कोर्टेफ".

अक्सर, किसी बीमारी की शुरुआत और प्रगति तनाव के बिना नहीं हो सकती। यदि रोगी में ऐसी अभिव्यक्तियाँ हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक 3-5 गुना बढ़ा दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, केवल दूसरी तिमाही में उच्च खुराक की अनुमति है।

एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग मांसपेशियों को ठीक करने, टोन करने और कोशिका भागों को नवीनीकृत करने के लिए किया जाता है। यह प्रिस्क्रिप्शन लोगों के किसी भी समूह के लिए होता है, लिंग की परवाह किए बिना, अक्सर ये बीमारी के क्रोनिक कोर्स वाले मरीज होते हैं। साल में 3 बार थोड़े-थोड़े अंतराल पर लें।

रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग संभव है. यह दवाओं के उपयोग में क्रमिक कमी का भी प्रावधान करता है, अर्थात। बाद में रद्दीकरण के लिए उपयोग किया जाता है। प्रतिस्थापन चिकित्सा में मुख्य बात नैदानिक ​​हार्मोनल प्रकार का मुआवजा, साथ ही इसका रखरखाव और संरक्षण है। इस मामले में, संकेतकों पर विचार किया जाएगा:

  • बेसलाइन प्लाज्मा कोर्टिसोल स्तर 350 mmol/l से अधिक है;
  • 4.0-4.5 mmol/l के भीतर पोटेशियम;
  • सोडियम 135 से 140 mmol/l तक;
  • ग्लूकोज 4.5-9.0 mmol/l प्रति दिन।

यदि बीमारी का कारण संक्रमण है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा दी जाती है।

दवा से सुधार का निर्धारण

स्थिति में सुधार निम्नलिखित कारकों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

  • रक्तचाप का सामान्यीकरण;
  • रंजकता में गिरावट;
  • सामान्य सीमा के भीतर वजन बढ़ना;
  • सामान्य स्थिति में सुधार;
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग की समस्याओं का उन्मूलन;
  • एनोरेक्सिया का बहिष्कार;
  • मांसपेशियों के कामकाज की बहाली और भी बहुत कुछ।

अक्सर विशेषज्ञों द्वारा दी जाने वाली दवाओं को क्रिया की अवधि और मात्रा के अनुसार निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है:

  • छोटा अभिनय:
    • हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
    • कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
    • प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
    • प्रेडनिसोलोन - 5 मिलीग्राम;
    • मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम।
  • औसत अवधि:
    • ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
    • पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
  • लंबे समय से अभिनय:
    • डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
    • बीटामेथासोन - 0.6 मिलीग्राम।

केवल हल्की अपर्याप्तता के लिए कॉर्टिसोन, यदि क्षति की मात्रा अधिक है, तो वे भी जोड़ते हैं प्रेडनिसोलोन, फ्लुड्रोकार्टिसोन.

फ्लुड्रोकोर्टिसोन मिनरलोकॉर्टिकॉइड एल्डोस्टेरोन का एक एनालॉग है। कमी की डिग्री की परवाह किए बिना इसका हमेशा उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि कोई बच्चा केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेता है, तो वजन बहुत कम बढ़ेगा। अन्य समस्याएं भी होंगी: विलंबित साइकोमोटर विकास, निर्जलीकरण. उत्तरार्द्ध सबसे खतरनाक है क्योंकि शरीर पोटेशियम की घातक खुराक से भर सकता है। चाहे वयस्क हो या बच्चा, अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार से स्थिति खराब हो सकती है, लेकिन नमक-बर्बाद करने वाले संकट विकसित होने की संभावना भी बढ़ सकती है।

आप निम्नलिखित संकेतों से समझ सकते हैं कि फ्लुडकोर्टिसोन की खुराक सही ढंग से निर्धारित की गई है:

  • सोडियम के स्तर में गिरावट;
  • पोटेशियम पदार्थों में वृद्धि;
  • रेनिन गतिविधि में वृद्धि.

इस दवा की अधिक मात्रा इसके गुणों को इस प्रकार दिखाएगी: यदि उपचार के दौरान चेहरे और अन्य क्षेत्रों में सूजन दिखाई देती है, रक्तचाप बढ़ जाता है, माइग्रेन और अनिद्रा दिखाई देती है, और प्रयोगशाला संकेतक बताते हैं कि रक्त में पोटेशियम की न्यूनतम मात्रा है और सोडियम का बढ़ा हुआ स्तर. इस प्रकार, आपको खपत की मात्रा कम करनी चाहिए, लेकिन इसे रद्द करने की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं है।

महत्वपूर्ण! खुराक केवल तभी बढ़ाई जाती है जब रोगी गर्म जलवायु क्षेत्रों में रहता है, क्योंकि सोडियम पदार्थ पसीने के माध्यम से उत्सर्जित होते हैं; गर्भावस्था के दौरान, दूसरी तिमाही से वृद्धि की जाती है।

यदि, बीमारी के अलावा, बुखार के साथ एक संक्रामक रोग प्रकट होता है, यदि एक दर्दनाक ऑपरेशन करना आवश्यक है, तो बाद के एडिसोनियन-प्रकार के संकट से बचने के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद दवा की खुराक को 3-5 गुना बढ़ा दें। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स एक ही खुराक पर रहते हैं।

रक्त में हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट्स की गतिविधि का परीक्षण करके हर 30 दिनों में उपचार की प्रभावशीलता की जाँच की जाती है। बाद की जाँचें, जब कोई व्यक्ति लंबे समय तक दवाएँ लेता है, हर 2-3 महीने में होती हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों के मामले में, अपर्याप्तता के तीव्र रूप के गठन से बचने के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेने के मानदंड को 1-2 दिनों से अधिक करना संभव है।

सर्जिकल ऑपरेशन

अधिवृक्क प्रांतस्था को बहाल करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के उद्देश्य से की जाने वाली सर्जिकल क्रियाएं एक जटिल प्रक्रिया है जिसे केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों द्वारा ही किया जा सकता है। अधिवृक्क ग्रंथि या उसके ऊतकों या ट्यूमर को हटाने की सिफारिश डॉक्टर के संकेत के अनुसार निर्धारित की जाती है।

ट्यूमर को हटाते समय, गुणवत्ता कारक (घातक और सौम्य श्रेणी) और हार्मोन उत्पादन करने की क्षमता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। हार्मोन का स्तर रक्त और मूत्र परीक्षण और इस प्रकार की परीक्षाओं से निर्धारित किया जाता है:

  • क्रोमोग्रानिन ए, रेनिन, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल, एसीटीएच हार्मोन, कैल्सीटोनिन, रक्त आयन और पैराहोर्मोन (पैराथाइरॉइड) के लिए रक्त परीक्षण;
  • मेटानेफ्रिन (एड्रेनालाईन मेटाबोलाइट) और कोर्टिसोल के लिए मूत्र परीक्षण रीडिंग।

जब हार्मोन का उत्पादन स्थापित मानदंड से अधिक हो जाता है, या किए गए परीक्षणों के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित घातक ट्यूमर का इलाज असंभव होता है, तो उन्हें सर्जिकल टेबल पर भेजा जाता है।

वैकल्पिक घरेलू उपचार

निदान हो जाने के बाद ही आप लोक उपचार का उपयोग शुरू कर सकते हैं। जड़ी-बूटियों और मिश्रणों का उपयोग काफी प्रभावी तरीका माना जाता है, लेकिन यह केवल डॉक्टर की गवाही से ही किया जाना चाहिए, अपनी मर्जी से नहीं, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा है।

हर्बल उपचार का मुख्य लक्ष्य हार्मोनल स्तर को बहाल करना, स्तर को दबाना और बढ़ाना दोनों है। मात्रा, प्रकार और उपयोग के तरीके उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों के विकारों के इलाज के लिए, निम्नलिखित अर्क लेने की सिफारिश की जाती है:

  • हॉर्सटेल - हार्मोन के उत्पादन को बढ़ावा देता है, विषाक्त पदार्थों के शरीर को साफ करता है, और जल-नमक संतुलन के कामकाज को बढ़ावा देता है। रक्त प्रणाली के रोगों वाले लोगों को सावधानी बरतें;
  • जेरेनियम - रेडियम अणुओं से युक्त, हार्मोन के उत्पादन को बढ़ावा देता है;
  • करंट की पत्तियां और विटामिन सी - निवारक गुण हैं, विभिन्न प्रकार की बीमारियों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली को चेतावनी देते हैं;
  • अनुक्रम - खनिजों के संवर्धन को बढ़ावा देता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग को पुनर्स्थापित करता है, अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है।

ऐसे हर्बल इन्फ्यूजन हैं जिन्हें निर्देशों के अनुसार सख्ती से और केवल एक विशेषज्ञ की देखरेख में लिया जाना चाहिए; ऐसे लोक उपचारों में नद्यपान जड़ शामिल है। इसमें हार्मोन विनाश को रोकने के गुण होते हैं।

इसके अलावा, बिछुआ अच्छे चयापचय को सुनिश्चित करता है और अधिवृक्क समारोह को बहाल करता है, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है, शर्करा को कम करता है, और शहतूत की पत्तियां गुर्दे में सूजन से राहत देती हैं।

बीमार होने पर लिया जाने वाला आहार और निषिद्ध खाद्य पदार्थ

यदि आपके पास एड्रेनल अपर्याप्तता सिंड्रोम है, तो आपको उच्च चीनी वाले खाद्य पदार्थ नहीं खाना चाहिए, क्योंकि यह इंसुलिन की रिहाई को ट्रिगर कर सकता है, जो शरीर के लिए एक बड़ी समस्या है।

ऐसे उत्पाद जिन्हें आहार से सीमित या बेहतर तरीके से पूरी तरह से बाहर रखा जाना चाहिए: चिप्स, मेयोनेज़, सॉसेज, कॉफी, इंस्टेंट नूडल्स, अल्कोहलिक, कार्बोनेटेड और ऊर्जा पेय और नमक। यह सुनिश्चित करने के लिए कि उनमें हानिकारक योजक और रंग नहीं हैं, उत्पादों की संरचना की सावधानीपूर्वक निगरानी करना भी उचित है।

फलों और सब्जियों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए, खासकर बिक्री के मौसम की शुरुआत के साथ, क्योंकि उनमें कई उपयोगी विटामिन होते हैं जिनकी शरीर को आवश्यकता होती है।

दिन के दौरान स्थिति को सामान्य करने के लिए, आपको इन निर्देशों का पालन करना चाहिए:

  • अच्छा नाश्ता सामान्य रक्त शर्करा स्तर की कुंजी है; आप केवल 8 बजे से पहले ही खा सकते हैं;
  • नाश्ते के एक घंटे बाद आपको हल्का नाश्ता चाहिए, यह बात दोपहर की चाय और दोपहर के भोजन से पहले के समय पर भी लागू होती है;
  • आपको दोपहर 3 बजे से पहले दोपहर का भोजन कर लेना चाहिए;
  • 6 बजे तक रात का भोजन छोटे, हल्के भागों में करें; दिन के दौरान भारी और पेट भरने वाले भोजन का सेवन करें;

रोग प्रतिरक्षण

यदि किसी व्यक्ति को कोई संदेह हो तो उसे तुरंत अस्पताल जाना चाहिए, क्योंकि समय पर निदान और उपचार ही इस बीमारी की रोकथाम का आधार है।

रखरखाव चिकित्सा रुक-रुक कर होनी चाहिए। यदि दवा की दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, तो इसे सुबह लेना सबसे अच्छा है। अधिक मात्रा के लिए, डॉक्टर के बताए अनुसार या सुबह लें। वापसी के लक्षणों को आपके शरीर पर प्रभावित होने से रोकने के लिए, सबसे अच्छा है कि आप धीरे-धीरे अपनी दवा का सेवन कम करें और उसके बाद ही इसे लेना बंद करें।

साथ ही, ऐसे सिंड्रोम और समान प्रकृति की समस्याओं वाले लोगों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ पंजीकरण कराने की आवश्यकता होती है। यदि आप गर्भवती हैं, तो तंबाकू वाली जगहों पर पहुंच सीमित करें। तम्बाकू, शराब, दवाएँ लेना और इन पदार्थों को सीमित करना अपने आप में अधिवृक्क अपर्याप्तता की रोकथाम है।

पूर्वानुमान

लक्षणों को दूर करना और प्रभावी त्वरित उपचार काफी कठिन है और इसके परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है। पुरानी अवस्था के मामले में, आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि यह रूप बहुत कम ही मृत्यु की ओर ले जाता है; विस्तृत विश्लेषण और बाद के उपचार के लिए समय पर क्लिनिक से संपर्क करना पर्याप्त है।

अधिवृक्क ट्यूमर के लिए, एक सौम्य ट्यूमर को हटाने के आधार पर एक अनुकूल पूर्वानुमान संभव है। 1-2 महीने के बाद, रक्तचाप ठीक हो जाता है और चयापचय प्रक्रिया सामान्य हो जाती है।

घातक ट्यूमर की उपस्थिति में, एक अच्छा पूर्वानुमान देना मुश्किल है; यह सब अस्पताल जाने के समय और उपचार प्रक्रिया दोनों पर निर्भर करता है।

यह संभावना नहीं है कि एक विशेषज्ञ भी सटीक पूर्वानुमान दे पाएगा, क्योंकि यह कई कारकों पर निर्भर करता है। समय पर इलाज और बताए गए उपचार से स्थिति में सुधार होगा। अधिवृक्क अपर्याप्तता को नजरअंदाज करने से स्वाभाविक रूप से देर-सबेर मृत्यु हो जाएगी।

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अधिवृक्क अपर्याप्तता अंतःस्रावी तंत्र की एक गंभीर बीमारी है, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक प्राथमिक विकार (जिसे एडिसन रोग भी कहा जाता है) या एक माध्यमिक विकार है जिसमें ACTH स्राव तेजी से कम हो जाता है, और अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के उत्पादन की कार्यात्मक क्षमता कम हो जाती है। क्षीण। किसी भी लिंक के विघटन से हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के विकार हो जाते हैं। यह शब्द हाइपोकोर्टिसोलिज्म के विभिन्न प्रकार के लक्षणों और जटिलताओं को संदर्भित कर सकता है। रोग की एक विशिष्ट प्रक्रिया अधिवृक्क ग्रंथियों में विनाशकारी प्रक्रियाएं हैं।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन के उत्पादन में कमी या कमी से सोडियम और पानी की मात्रा में कमी आती है, जिससे शरीर को नुकसान और निर्जलीकरण होता है, और परिसंचारी रक्त का द्रव्यमान कम हो जाता है। यह रोग अक्सर मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध महिलाओं और पुरुषों में पाया जाता है, और बच्चों में यह बहुत कम देखा जाता है।

इस तरह की बीमारी उन बीमारियों से शुरू हो सकती है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश का कारण बनती हैं: सिफलिस, एड्स, तपेदिक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एमाइलॉयडोसिस, विभिन्न प्रकार के अधिवृक्क ट्यूमर।

रोग के इतिहास से यह ज्ञात होता है कि यह एडिसन ही थे जिन्होंने सबसे पहले 1855 में इस रोग के पाठ्यक्रम का वर्णन किया था, जो तपेदिक मूल के अधिवृक्क रोग से जुड़ा है - यह रोग का दूसरा नाम बताता है - एडिसन रोग।

अधिवृक्क अपर्याप्तता का वर्गीकरण

आधुनिक चिकित्सा 3 प्रकार की अधिवृक्क अपर्याप्तता को अलग करती है: प्राथमिक, माध्यमिक, तृतीयक।

प्राथमिक प्रकार

प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, इसकी विशेषताओं के अनुसार, प्रारंभ में स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है। इस प्रकार की बीमारी अधिवृक्क अपर्याप्तता के सबसे आम प्रकारों में से एक है। आंकड़ों के मुताबिक, इस बीमारी के 90% मामले सामने आते हैं।

माध्यमिक और तृतीयक रूप

जहां तक ​​माध्यमिक और तृतीयक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का सवाल है, उन्हें ACTH या कॉर्टिकोलिबेरिन के स्राव की तीव्र कमी की विशेषता है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली द्वारा स्रावित होता है। यह सब अधिवृक्क प्रांतस्था की कार्य क्षमताओं में व्यवधान या पूर्ण हानि का कारण बन सकता है।

चिकित्सा पद्धति में, रोग के लक्षणों के विकास की गति के आधार पर, डॉक्टर तीव्र और पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता को भी विभाजित करते हैं।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

प्राथमिक दीर्घकालिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारणों के रूप में डॉक्टर निम्नलिखित बीमारियों और कारकों का नाम देते हैं:

  • एचआईवी संक्रमण, सिफलिस, फंगल संक्रमण, तपेदिक, विभिन्न ट्यूमर के मेटास्टेस;
  • अधिवृक्क प्रांतस्था का स्वप्रतिरक्षी विनाश, जिससे अंतःस्रावी तंत्र की अन्य ग्रंथियों की क्षति और विफलता हो सकती है;
  • आईट्रोजेनिक कारक - थक्कारोधी चिकित्सा, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में दोनों तरफ से रक्तस्राव को भड़का सकती है;
  • इटेन्को-कुशिंग रोग के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप;
  • अधिवृक्क ग्रंथियों (क्लोडिटन, स्पिरोनोलैक्टोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड) में स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधकों का उपयोग।

प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का मूल कारण मुख्य रूप से ऑटोइम्यून एड्रेनालाईन है। इस प्रकार की बीमारी के अध्ययन से पता चला है कि रोगियों के रक्त में अधिवृक्क प्रांतस्था के विभिन्न घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता चला है। अधिवृक्क अपर्याप्तता में, ये एंटीबॉडी मुख्य एंजाइमों - स्टेरॉइडोजेनेसिस और 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ को प्रभावित करते हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में स्थानीयकृत, यह टुकड़ा ज़ोना फासीकुलता में 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन को 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल में परिवर्तित करने की प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, जो कोर्टिसोल के संश्लेषण की आपूर्ति करता है और प्रोजेस्टेरोन को 11-डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन में बदलने की प्रतिक्रिया प्रदान करता है। ज़ोना ग्लोमेरुलोसा, जो एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को सुनिश्चित करता है।

प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले 60-80% रोगियों में, 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। रक्त में एंटीबॉडी का स्तर रोग की अवधि पर ही निर्भर करेगा।

डॉक्टर अक्सर प्राथमिक दीर्घकालिक कमी को विभिन्न अन्य ऑटोइम्यून अंतःस्रावी विकारों के साथ जोड़ते हैं। चिकित्सा में इसे ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम (एपीपीएस) कहा जाता है। निम्नलिखित प्रकार के ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम को वर्गीकृत किया गया है:

  1. एपीजीएस प्रकार I - यह बीमारी असामान्य है, यह एक ऑटोइम्यून प्रकार की विरासत की विशेषता है और म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस द्वारा व्यक्त की जाती है (यह बचपन में होता है), लेकिन बाद के चरणों में अधिवृक्क अपर्याप्तता स्वयं प्रकट होती है;
  2. एपीजीएस टाइप II एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से वयस्कों में, महिलाओं में अधिक बार देखी जाती है।

लगभग एक सदी पहले प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का अंतर्निहित कारण तपेदिक था। आजकल, जब लगभग हर कोई इस बीमारी के बारे में जानता है और इसके सबसे गंभीर रूपों का भी इलाज करता है, केवल 7-8% मामले ऐसे हैं जिनमें अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण तपेदिक है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी जैसी सामान्य (आनुवंशिक) बीमारी हो सकती है। यह रोग तंत्रिका तंत्र के अधिवृक्क प्रांतस्था और सफेद पदार्थ को प्रभावित करता है। यह बीमारी बहुत ही कम होती है, जन्म लेने वाले 20,000 बच्चों में से केवल 1 को ही होती है। इस बीमारी की एक किस्म अक्सर सामने आती है - यह मस्तिष्क संबंधी रूप है, यह गंभीर है और केवल अधिक उम्र (6-12 वर्ष) में ही प्रकट होती है।

एक काफी दुर्लभ बीमारी जिसके परिणामस्वरूप पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, अधिवृक्क ग्रंथियों का मेटास्टेटिक घाव है। अक्सर ये बड़े सेल लिम्फोमा और ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर के मेटास्टेस होते हैं, जो अधिवृक्क अपर्याप्तता को भड़काते हैं।

अधिवृक्क समस्याओं का सबसे दुर्लभ कारण फंगल संक्रमण है। उनमें से निम्नलिखित हैं: पैराकोसिडोमाइकोसिस, कोक्सीडोमाइकोसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य रूप माध्यमिक और तृतीयक दीर्घकालिक अपर्याप्तता हैं। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के विशिष्ट विकार पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीएचटी के कम उत्पादन और पिट्यूटरी डंठल के आकार में व्यवधान के परिणामस्वरूप समान रूप से उत्पन्न होते हैं। माध्यमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता सेला टरिका में काफी बड़े पैमाने पर प्रक्रियाओं के साथ प्रकट होती है (ये सेलार क्षेत्र में विभिन्न ट्यूमर और सिस्ट हो सकते हैं), और सर्जिकल हाइपोफिसेक्टोमी के साथ, और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण के साथ।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण ये भी हो सकते हैं:

  • हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि का इस्किमिया;
  • पिट्यूटरी ग्रंथि में रक्तस्राव और अन्य संवहनी रोग;
  • कैवर्नस साइनस का घनास्त्रता;
  • चयापचयी विकार;
  • कोई भी विकिरण चिकित्सा, सर्जिकल हस्तक्षेप जो चोटों का कारण बनता है।

तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

तृतीयक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण ग्लूकोकार्टोइकोड्स की प्रभावशाली खुराक का दीर्घकालिक उपयोग होगा, जिसका उपयोग कुछ बीमारियों के उपचार में किया जाता है। एसीएचटी और सीआरएच स्राव की कमी से अधिवृक्क प्रांतस्था के विकार होते हैं; एट्रोफिक प्रक्रियाएं शुरू हो सकती हैं, जो बहाल नहीं होने का जोखिम है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण विभिन्न चरणों में विभिन्न रूपों में प्रकट हो सकते हैं।

इस प्रकार, प्राथमिक दीर्घकालिक विफलता अचानक और जल्दी प्रकट नहीं होती है, इसकी विशेषता है:

  • त्वचा रंजकता में धीमी वृद्धि;
  • बार-बार थकान (थोड़ी सी शारीरिक मेहनत से भी);
  • भूख में कमी, और परिणामस्वरूप - शरीर के वजन में कमी।

इस बीमारी के मुख्य लक्षण मांसपेशियों और सामान्य कमजोरी, दर्द और शरीर में दर्द हैं।

  1. किसी भी तनाव और अवसाद के दौरान पहले चरण में मांसपेशियों और सामान्य अपर्याप्तता समय-समय पर हो सकती है। यह आराम के बाद गायब हो सकता है (उदाहरण के लिए, रात की नींद के बाद), लेकिन फिर वापस आ जाता है और एक स्थायी लक्षण - एस्थेनिया में विकसित हो सकता है। इस परिणाम के साथ, अक्सर मानसिक शक्तिहीनता विकसित हो जाती है। यह इलेक्ट्रोलाइट और कार्बोहाइड्रेट चयापचय की विफलता है जो ऐसे प्रतिकूल अंत की ओर ले जाती है।
  2. श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन भी अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक स्पष्ट लक्षण होगा। रोग के तीव्र लक्षण रोग की लंबी अवधि का परिणाम होते हैं। आरंभ करने के लिए, शरीर के वे हिस्से जो लगातार उजागर होते हैं और सबसे अधिक बार सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आते हैं, उदाहरण के लिए, हाथ, चेहरा, गर्दन, रंग बदल सकते हैं और काले पड़ सकते हैं।
  3. हथेलियों पर हाइपरपिगमेंटेड धब्बे दिखाई दे सकते हैं, जो हाथों के सामान्य रंग के स्तर से स्पष्ट रूप से उभरे हुए होते हैं, और कपड़ों के साथ सबसे अधिक घर्षण वाले क्षेत्र भी काले हो सकते हैं। मसूड़ों, होठों, नरम और कठोर तालु की श्लेष्मा झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है।
  4. विटिलिगो (रंग रहित धब्बे) अक्सर रोगियों में पाए जाते हैं; यह सब हाइपरपिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि पर होता है। वे आकार में सबसे छोटे से लेकर सबसे बड़े तक भिन्न हो सकते हैं; उनकी आकृति अनियमित आकार की हो सकती है।
  5. विटिलिगो केवल लगातार अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में पाया जा सकता है। बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक सूरज के संपर्क में आने के बाद लंबे समय तक टैनिंग होना भी हो सकता है।
  6. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, जो भूख में कमी, गैग रिफ्लेक्सिस, मतली के साथ होते हैं - ये लक्षण प्रारंभिक चरण में हो सकते हैं, धीरे-धीरे बढ़ते रहते हैं। पाचन संबंधी गड़बड़ी काफी दुर्लभ है। इस तरह के लक्षणों का कारण पेप्सिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड का कम उत्पादन, साथ ही आंतों के क्षेत्र में क्लोराइड का अत्यधिक स्राव हो सकता है। शरीर धीरे-धीरे सोडियम खो देता है - यह दस्त और उल्टी के कारण होता है, परिणामस्वरूप - तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता की गारंटी होती है। डॉक्टरों ने पहले ही देखा है कि इस परिणाम के साथ, रोगियों को अक्सर नमकीन खाद्य पदार्थों की आवश्यकता होती है।
  7. एक निरंतर लक्षण वजन कम होना है, जो मध्यम (4-6 किग्रा) से लेकर महत्वपूर्ण (15-30 किग्रा) तक हो सकता है, खासकर जब किसी व्यक्ति का वजन लंबे समय से अधिक हो।
  8. पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले मरीज़ अक्सर हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के साथ उपस्थित हो सकते हैं। ऐसे मामले खाली पेट और भोजन के बाद (विशेषकर कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन के बाद) 2-3 घंटे के बाद अचानक होते हैं। इस प्रकार के हमलों के साथ कमजोरी और पसीना भी आता है।
  9. अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षणों में से एक हाइपोटेंशन भी हो सकता है, जो अक्सर रोग के पहले चरण में ही प्रकट होता है। इससे बेहोशी और चक्कर आ सकते हैं। इस लक्षण का कारण मानव शरीर में सोडियम की कमी, साथ ही प्लाज्मा की मात्रा में कमी होगी।

अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान

निदान करने से पहले, रोगी को परीक्षाओं और परीक्षणों की एक निश्चित श्रृंखला से गुजरना पड़ता है। लेकिन एक "लेकिन" है। जिन रोगियों में तीव्र (संकट) अधिवृक्क अपर्याप्तता के स्पष्ट लक्षण हैं, उनका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, यहां तक ​​कि परीक्षण के परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना भी। इस मामले में, किसी भी परिस्थिति में समय को रोकना असंभव है, क्योंकि व्यक्ति का जीवन दांव पर है। यदि संभव हो और उपलब्ध समय दिया जाए, तो ACTH उत्तेजना परीक्षण काफी जल्दी किया जा सकता है, लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब सभी परीक्षाओं को मुख्य लक्षणों के दबाए जाने तक स्थगित करने की आवश्यकता होती है।

किसी मरीज के यादृच्छिक नमूने से अक्सर प्लाज्मा में कोर्टिसोल के निम्न स्तर का पता चलता है। भले ही कोर्टिसोल का स्तर सामान्य सीमा के भीतर हो, अधिवृक्क अपर्याप्तता संकट वाले रोगी के लिए यह बहुत कम है।

एसीटीएच परीक्षण

ACTH परीक्षण अधिक विस्तृत और जानकारीपूर्ण है। प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में एसीएचटी के बहिर्जात प्रशासन की प्रतिक्रिया में कोर्टिसोल की प्रतिक्रिया और एकाग्रता में वृद्धि नहीं होती है। प्राथमिक या माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान ACTH स्तर से किया जा सकता है, अर्थात, यदि स्तर कम है, तो ACTH की कमी है; एडिसन रोग में उच्च स्तर होगा।

इंसुलिन हाइपोग्लाइसीमिया परीक्षण

किसी रोगी में द्वितीयक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के निदान के लिए इंसुलिन हाइपोग्लाइसीमिया परीक्षण सबसे सटीक तरीका है, जिसमें शॉर्ट-एक्टिंग इंसुलिन के प्रशासन द्वारा उत्पन्न हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था के दौरान कोर्टिसोल की डिग्री निर्धारित की जाती है।

ऐसे रोगी के लिए जिसे पहले से ही ग्लूकोकार्टोइकोड्स मिल चुका है, इस प्रकार का परीक्षण सुबह सबसे पहले या इंजेक्शन के कम से कम 12 घंटे बाद किया जा सकता है।

अन्य परीक्षण

यदि अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो थायरॉयड ग्रंथि के मानक कामकाज पर परीक्षण किए जाते हैं, साथ ही गोनाड के कार्यों, रक्त परीक्षण, प्लाज्मा में ग्लूकोज और कैल्शियम के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। डॉक्टर मूत्र परीक्षण और एक्स-रे का आदेश दे सकते हैं।

एचआईवी संक्रमण के थोड़े से भी संदेह पर, निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए एक विश्लेषण भी किया जाना चाहिए।

अधिवृक्क अपर्याप्तता की जटिलताएँ

जटिलताओं के साथ तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता की प्रगति भी होती है, जिसे संकट भी कहा जाता है। इस परिणाम के साथ, रोगी को अक्सर ग्लूकोकार्टोइकोड्स (एड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन) में कमी का अनुभव होता है। इस प्रकार की गिरावट हार्मोन की अपर्याप्त खुराक या बीमारी के इलाज की पूर्ण कमी के कारण हो सकती है। डॉक्टर अधिवृक्क अपर्याप्तता संकट के निम्नलिखित लक्षणों को वर्गीकृत करते हैं:

  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण और तीव्रता;
  • हृदय संबंधी लक्षण;
  • न्यूरोसाइकिक रूप.

ऐसे लक्षण पाए जाने पर समय रहते डॉक्टर से परामर्श लेना बहुत जरूरी है, क्योंकि अगर मरीज को तत्काल अस्पताल में भर्ती नहीं किया गया और अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए आवश्यक उपचार नहीं किया गया, तो मरीज की मृत्यु की पूरी संभावना है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए उपचार पद्धति का चुनाव निम्नलिखित लक्ष्यों द्वारा निर्धारित किया जाता है:

  • हार्मोनल कमी का प्रतिस्थापन;
  • रोग के कारण का पूर्ण उन्मूलन।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार और इस बीमारी के कारण को समाप्त करना दवा, विकिरण और सर्जरी से किया जा सकता है।

यह विचार करने योग्य है कि प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामले में, ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन), साथ ही मिनरलोकॉर्टिकॉइड दवाओं (फ्लुड्रोकार्टिसोन) का उपयोग किया जाता है। द्वितीयक मामलों में, केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है।

दवाओं की खुराक रोगी की बीमारी की गंभीरता के साथ-साथ स्वास्थ्य की स्थिति पर भी निर्भर करती है।

चिकित्सा के सकारात्मक प्रभाव रोगी की भलाई में स्पष्ट सुधार लाते हैं। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, रखरखाव चिकित्सा जारी रखी जानी चाहिए।

अधिवृक्क अपर्याप्तता का पूर्वानुमान और रोकथाम

प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता की व्यापकता प्रति दस लाख लोगों पर प्रति वर्ष चालीस से एक सौ मामलों तक भिन्न होती है। रोगियों की औसत आयु 20 से 50 वर्ष के बीच है, लेकिन कमी 30 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों में सबसे आम है।

उपचार के बिना अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण वाले लोग सामान्य महसूस नहीं कर पाएंगे और सामान्य जीवन नहीं जी पाएंगे। और समय पर और सही उपचार के साथ, वे समान अवधि और जीवन की गुणवत्ता के साथ पूरी तरह से सामान्य रूप से रह सकते हैं, आपको बस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सही खुराक चुनने की आवश्यकता है। यदि प्रतिस्थापन चिकित्सा योग्य तरीके से और सबसे महत्वपूर्ण रूप से समय पर की जाए तो अधिवृक्क अपर्याप्तता का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल होगा। यदि सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियाँ विकसित हो रही हों तो रोग का पूर्वानुमान खराब हो सकता है। एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के पूर्वानुमान के संबंध में, परिणाम खराब है और रोग की तीव्र प्रगति से निर्धारित होता है, मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र में, न कि अधिवृक्क अपर्याप्तता से।

जहाँ तक अधिवृक्क अपर्याप्तता की रोकथाम की बात है, चिकित्सा में ऐसी कोई विशेष चिकित्सा नहीं है। यदि ऐसी बीमारी पारिवारिक (जन्मजात) हो तो चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श संभव है। सबसे पहले जरूरी है कि समय रहते बीमारी को पहचान लिया जाए। सर्जिकल हस्तक्षेप, प्रसव या गर्भावस्था के दौरान अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के पहले लक्षणों के साथ-साथ संकट के आगे के विकास को आसानी से रोका जा सकता है। ऐसे मामलों में, बीमारी को रोकने के लिए DOXA और ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं।

गर्भवती होने पर, एक महिला को शराब और तंबाकू उत्पादों के हानिकारक प्रभावों से बचना चाहिए, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के जन्मजात अविकसितता और बाद में अधिवृक्क अपर्याप्तता की एक उत्कृष्ट रोकथाम होगी।

अधिवृक्क अपर्याप्तता तीव्र या दीर्घकालिक हो सकती है। क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग) अधिवृक्क ग्रंथि के ऊतक के विनाश के परिणामस्वरूप होती है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता तब विकसित होती है जब अधिवृक्क ऊतक का 10-15% से कम संरक्षित और कार्यशील होता है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के पूर्वगामी कारकों में शामिल हैं:

  • संक्रामक रोग (तपेदिक, अधिवृक्क ग्रंथियों के कवक रोग);
  • अधिवृक्क अमाइलॉइडोसिस;
  • एचआईवी संक्रमण;
  • अधिवृक्क प्रांतस्था का अज्ञातहेतुक शोष (एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा नियंत्रण प्रणाली किसी अज्ञात कारण से बाधित हो जाती है और स्वप्रतिपिंड बनते हैं जो अपने स्वयं के अधिवृक्क ग्रंथियों की कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं)।

अधिवृक्क प्रांतस्था की माध्यमिक अपर्याप्तता पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस (मस्तिष्क ट्यूमर, दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें, मस्तिष्क सर्जरी के बाद, विभिन्न नशे के बाद) को नुकसान के साथ मस्तिष्क के रोगों में होती है, जो आम तौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज को नियंत्रित करती है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता, या एडिसोनियन संकट, एक तीव्र कोमा है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है:

कठिन और लंबे प्रसव के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के कारण या विभिन्न संक्रमणों के संपर्क के परिणामस्वरूप नवजात शिशु में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है। इस स्थिति को वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम कहा जाता है। वयस्कों और बुजुर्ग लोगों में, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव पेट और छाती पर चोट लगने के कारण, अधिक मात्रा में होने पर, सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, सेप्सिस, पेरिटोनिटिस और जलने के कारण हो सकता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता के साथ, रक्त में उनके हार्मोन ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स की सामग्री तेजी से कम हो जाती है। इस मामले में, शरीर तनावपूर्ण स्थिति के अनुकूल होने की क्षमता खो देता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग) अपेक्षाकृत दुर्लभ है और किसी भी उम्र में और दोनों लिंगों में होती है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होती है। शुरुआत में कमजोरी और थकान की शिकायत सामने आती है, खासकर शाम के समय। कभी-कभी ऐसी कमजोरी शारीरिक परिश्रम या तनावपूर्ण स्थितियों के बाद ही होती है। भूख ख़राब हो जाती है, रोगी अक्सर सर्दी से पीड़ित रहते हैं। सौर विकिरण के प्रति कम सहनशीलता, लगातार टैन के साथ प्रकट होती है।

जैसे-जैसे एडिसन की बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियों की कमजोरी और अधिक स्पष्ट हो जाती है। रोगी के लिए कोई भी हरकत करना मुश्किल हो जाता है। आवाज भी शांत हो जाती है. शरीर का वजन कम हो जाता है. लगभग सभी रोगियों में लगातार हाइपरपिग्मेंटेशन (त्वचा का रंग बढ़ना) विकसित होता है, खासकर उन जगहों पर जहां कपड़े रगड़ते हैं, शरीर के खुले क्षेत्रों में टैनिंग होती है, और निपल्स, होंठ और गालों का रंग बढ़ जाता है। रक्तचाप में लगातार कमी और हृदय गति में वृद्धि होती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार प्रकट होते हैं: मतली, उल्टी, कब्ज, इसके बाद दस्त। रक्त में ग्लूकोज की मात्रा कम हो जाती है। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, जो अक्सर रात में पेशाब करने से प्रकट होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से, ध्यान, स्मृति और अवसादग्रस्तता की गड़बड़ी होती है। महिलाओं में एण्ड्रोजन की कमी के कारण प्यूबिस और बगल पर बाल झड़ने लगते हैं।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले मरीजों में एडिसन रोग के मरीजों के समान ही लक्षण और लक्षण होते हैं, लेकिन उन्हें हाइपरपिग्मेंटेशन की अनुपस्थिति की विशेषता होती है।

एडिसोनियन संकट की विशेषता है: हृदय संबंधी विफलता, रक्तचाप में गिरावट, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार (बेकाबू उल्टी, बार-बार पतला मल), और न्यूरोसाइकियाट्रिक विकार।

पूर्वानुमान

एडिसन रोग के रोगियों का पूर्वानुमान मुख्य रूप से एडिसनियन संकट की रोकथाम और उपचार पर निर्भर करता है। संक्रमण, चोट, सर्जरी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार या अन्य प्रकार के तनाव के मामले में, ली जाने वाली हार्मोन की खुराक तुरंत बढ़ाई जानी चाहिए। उपचार का उद्देश्य रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर को तेजी से बढ़ाना और सोडियम और पानी की कमी को पूरा करना होना चाहिए।

आपका डॉक्टर क्या कर सकता है?

अधिवृक्क अपर्याप्तता के शुरुआती चरणों का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है। हालांकि, वजन घटाने, भूख न लगना और रंजकता में वृद्धि के साथ हल्के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गड़बड़ी, विशेष रूप से हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शुरू करने से पहले, अधिवृक्क अपर्याप्तता को दूर करने के लिए विशेष उत्तेजक परीक्षणों को उचित ठहराते हैं। एडिसन रोग वाले सभी रोगियों को विशिष्ट हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी मिलनी चाहिए: ग्लूकोकार्टोइकोड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स।

एडिसन रोग के रोगियों के उपचार के दौरान, शरीर का वजन, सीरम पोटेशियम स्तर और रक्तचाप समय-समय पर दर्ज किया जाना चाहिए।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड रिप्लेसमेंट थेरेपी एडिसन रोग के रोगियों से भिन्न नहीं होती है। मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है। अन्य सभी मामलों में, माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों का उपचार समान सिद्धांतों पर आधारित है।

निरंतर निगरानी के तहत कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन के साथ पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा एडिसोनियन संकट को रोकने का सबसे प्रभावी तरीका है।

आप क्या कर सकते हैं?

यदि उपरोक्त लक्षण दिखाई दें तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यदि इस रोग का उपचार न किया जाए तो एडिसोनियन संकट किसी भी समय उत्पन्न हो सकता है, जिसका उपचार करना कठिन होता है और मृत्यु भी हो सकती है।

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2013

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (E27.1)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

बैठक के कार्यवृत्त द्वारा अनुमोदित
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग
क्रमांक 23 दिनांक 12 दिसंबर 2013


जीर्ण अधिवृक्क अपर्याप्तता(एड्रेनल अपर्याप्तता, हाइपोकोर्टिसोलिज़्म) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल प्रणाली के एक या अधिक हिस्सों के कामकाज में व्यवधान के परिणामस्वरूप एड्रेनल कॉर्टेक्स से हार्मोन के अपर्याप्त स्राव के कारण होने वाला एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है।

I. परिचयात्मक भाग

प्रोटोकॉल नाम: वयस्कों में क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड: ई 27.1

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
सीएचआई - पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता
एलएच - ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन
एफएसएच - कूप उत्तेजक हार्मोन
टीएसएच - थायराइड उत्तेजक हार्मोन
एसटीएच - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन
ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन
बीसी - कोच बैसिलस
सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी
एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
जीपी - सामान्य चिकित्सक

प्रोटोकॉल विकास की तिथि: 2013

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, क्लीनिक और अस्पतालों में जीपी।

वर्गीकरण


नैदानिक ​​योग्यता
नैदानिक ​​​​अभ्यास में हैं तीव्र और जीर्ण अधिवृक्क अपर्याप्तता (सीएआई)।

के अनुसार स्थानीयकरणरोग प्रक्रिया प्रतिष्ठित है:
प्राथमिक जन्मजात अपच - अधिवृक्क ग्रंथियों में विनाशकारी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप अधिवृक्क हार्मोन के उत्पादन में कमी;
माध्यमिक सीएनएन - पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH स्राव में कमी या अनुपस्थिति;
तृतीयक सीएनएन - हाइपोथैलेमस की कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन का उत्पादन करने में असमर्थता।

प्राथमिक जीर्ण अधिवृक्क अपर्याप्तता
प्राथमिक सीएनएन के कारणहैं:
- अधिवृक्क प्रांतस्था का स्वप्रतिरक्षी विनाश (सभी मामलों में 85%), जिसे अक्सर अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों को नुकसान के साथ जोड़ा जाता है;
- तपेदिक, ट्यूमर मेटास्टेस, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी, एचआईवी संक्रमण, फंगल संक्रमण, सिफलिस, एमाइलॉयडोसिस;
- आईट्रोजेनिक कारक - इटेन्को-कुशिंग रोग के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना, थक्कारोधी चिकित्सा के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियों में द्विपक्षीय रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधकों का उपयोग (एमिनोग्लुटेथिमाइड, क्लोडिटन, केटोकोनाज़ोल, बार्बिट्यूरेट्स, स्पिरोनोलैक्टोन)।

माध्यमिक और तृतीयक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
माध्यमिक और तृतीयक सीएनएन -अधिवृक्क अपर्याप्तता के केंद्रीय रूप। द्वितीयक सीएनएन पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच के उत्पादन में कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है, तृतीयक - हाइपोथैलेमस को नुकसान और पिट्यूटरी डंठल की अखंडता के उल्लंघन के साथ। माध्यमिक और तृतीयक सीएनएन आमतौर पर अन्य पिट्यूटरी ट्रोपिक हार्मोन (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच), कूप-उत्तेजक हार्मोन (एफएसएच), थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच), सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (जीएच)) की कमी के साथ एक साथ विकसित होते हैं। पृथक ACTH की कमी अत्यंत दुर्लभ है। द्वितीयक और तृतीयक सीआईयू के कारण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 2.

सबसे अधिक बार, हाइपोपिटिटारिज्म के ढांचे के भीतर माध्यमिक सीएनएन सेला टरिका (पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर और सेलर और पैरासेलर क्षेत्रों के विभिन्न गठन) के क्षेत्र में वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाओं के साथ होता है, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र का विकिरण, हाइपोफाइटिस और सर्जिकल हाइपोफिसेक्टोमी।

तृतीयक सीआईयू का सबसे आम कारण विभिन्न प्रणालीगत रोगों के उपचार में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की दमनकारी खुराक का दीर्घकालिक उपयोग है। सीआरएच और एसीटीएच स्राव की लंबे समय तक अपर्याप्तता से न केवल कार्यात्मक, बल्कि अधिवृक्क प्रांतस्था में रूपात्मक परिवर्तन भी होते हैं: कॉर्टेक्स के ज़ोना फासीकुलता और रेटिकुलरिस का शोष विकसित होता है। ज़ोना ग्लोमेरुलोसा और इसलिए मिनरलोकॉर्टिकॉइड स्राव कम प्रभावित होते हैं।

माध्यमिक और तृतीयक के विकास के कारणएड्रीनल अपर्याप्तता

माध्यमिक सीएनएन
(एसीटीएच-स्रावित कोशिकाओं का विनाश या अनुपस्थिति)
तृतीयक सीएनएन
(सीआरएच की कमी)
I. सेलर और पैरासेलर क्षेत्र के ट्यूमर (पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रानियोफैरिंजियोमा, मेनिंगियोमा, ग्लियोमा, म्यूकोसेले)
द्वितीय. पिट्यूटरी इस्किमिया
1. प्रसवोत्तर (शीहान सिंड्रोम)
2. प्रणालीगत रोग (अस्थायी धमनीशोथ, सिकल सेल एनीमिया)
तृतीय. पिट्यूटरी ग्रंथि में रक्तस्राव
चतुर्थ. आयट्रोजेनिक (पिट्यूटरी ग्रंथि के विकिरण, सर्जरी के बाद)
वी. खाली सेला सिंड्रोम
VI. ऑटोइम्यून लिम्फोसाइटिक हाइपोफिसाइटिस
सातवीं. आंतरिक कैरोटिड धमनी का इंट्राक्रैनील धमनीविस्फार
VIII. कैवर्नस साइनस का घनास्त्रता
नौवीं. संक्रामक रोग (तपेदिक, सिफलिस, मलेरिया, मेनिनजाइटिस)
एक्स. घुसपैठ घाव (हेमोक्रोमैटोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)
XI. चयापचय संबंधी विकार (क्रोनिक रीनल फेल्योर)
एक्सद्वितीय. इडियोपैथिक या आनुवांशिक (एसीटीएच का अपर्याप्त उत्पादन, एसीटीएच के असामान्य रूपों का संश्लेषण)
I हाइपोथैलेमस या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के घाव:
1. दर्दनाक, सहित। पश्चात की
2. हाइपोथैलेमिक क्षेत्र का विकिरण
3. ट्यूमर (प्राथमिक, मेटास्टैटिक, लिंफोमा)
4. पिट्यूटरी डंठल की अखंडता का उल्लंघन
5. एनोरेक्सिया नर्वोसा
6. सूजन संबंधी (सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)
7. घुसपैठ (लिपिड जमाव रोग)
8. विषैला
9. पोषण संबंधी (उपवास, मोटापा)
10. अज्ञातहेतुक या आनुवंशिक (जन्मजात या पारिवारिक)
द्वितीय. विभिन्न दैहिक रोगों के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की दमनकारी खुराक का दीर्घकालिक उपयोग

गंभीरता सेप्राथमिक और माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दोनों को रूपों में विभाजित किया गया है: हल्का, मध्यम और गंभीर।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसारसीएनएन को स्पष्ट और अव्यक्त में विभाजित किया गया है। सीएनएन के उपचार के दौरान, निम्नलिखित की पहचान की जा सकती है: के चरण: मुआवजा, उप-क्षतिपूर्ति और मुआवजा।


निदान


द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

बुनियादी
बाह्य रोगी:
- सामान्य रक्त विश्लेषण
- सामान्य मूत्र विश्लेषण

अस्पताल में:
- रेनिन, ACTH, कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल की सर्कैडियन लय के रक्त स्तर का निर्धारण,
- रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स का निर्धारण.

बाह्य रोगी:
- ईसीजी,
- छाती के अंगों का एक्स-रे।

अस्पताल में:
- अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन,
- कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का एमआरआई।

अतिरिक्त:
- बीसी के लिए थूक का संवर्धन।

नैदानिक ​​मानदंड एचएनएन

शिकायतें और इतिहास:
- शरीर का वजन धीरे-धीरे कम होना,
- कमजोरी,
- कम रक्तचाप,
- प्राथमिक जन्मजात असंयम के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का काला पड़ना,
- भूख के हमले,
- सुबह खाली पेट आंखों के सामने अंधेरा छा जाना।

शारीरिक जाँच
सामान्य तौर पर, सीयूआई की विशेषता थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, भूख न लगना, वजन कम होना, हाइपोटेंशन और कभी-कभी हाइपोग्लाइसीमिया की घातक शुरुआत और धीमी प्रगति है।
मुख्य अंतर प्राथमिक जन्मजात अपचमाध्यमिक त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन की उपस्थिति है।

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य लक्षण


माध्यमिक और तृतीयक जन्मजात अपच के लिएमिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के लक्षण कम स्पष्ट या अनुपस्थित होते हैं, और लगभग हमेशा अन्य पिट्यूटरी ट्रॉपिक हार्मोन की कमी के नैदानिक ​​​​संकेत होते हैं - हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोथायरायडिज्म, वृद्धि हार्मोन की कमी।
कुल एड्रेनालेक्टोमी के बाद अलग-अलग अंतराल पर रोगियों में नेल्सन सिंड्रोम विकसित होता है। नेल्सन सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर सीएनएन के एक प्रयोगशाला पाठ्यक्रम, त्वचा के प्रगतिशील हाइपरपिग्मेंटेशन, एक एसीटीएच-उत्पादक पिट्यूटरी ट्यूमर, नेत्र विज्ञान और तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है।

तनाव, तीव्र संक्रमण, या सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप सीएनएन के गंभीर विघटन के साथ, का विकास तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता - एडिसोनियन संकट।एडिसोनियन संकट अक्सर कई दिनों में धीरे-धीरे विकसित होता है, कम अक्सर तीव्र रूप से - कई घंटों में। लक्षण: रक्तचाप में प्रगतिशील कमी, सामान्य कमजोरी में वृद्धि, हाइपरपिग्मेंटेशन, उल्टी, पेट में दर्द, निर्जलीकरण।

शक्तिहीनता।सामान्य और मांसपेशियों की कमजोरी शुरू में केवल समय-समय पर हो सकती है - तनाव के दौरान। शुरुआती चरणों में, वे दिन के अंत तक बढ़ते हैं और रात के आराम के बाद गायब हो जाते हैं; बाद में वे बढ़ते हैं और स्थायी हो जाते हैं, एडेनमिया का चरित्र प्राप्त करते हैं। एडेनमिया के साथ-साथ, मानसिक अस्थानिया मनोविकृति के विकास तक विकसित होती है।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिगमेंटेशन- प्राथमिक सीएनएन का एक लगातार और प्रारंभिक संकेत। हाइपरपिग्मेंटेशन में शरीर के खुले और बंद दोनों हिस्सों पर फैले हुए भूरे या कांस्य कालेपन की उपस्थिति होती है, विशेष रूप से कपड़ों के साथ घर्षण के स्थानों में, हथेली की रेखाओं पर, पोस्टऑपरेटिव निशान के क्षेत्र में, मौखिक श्लेष्मा पर, क्षेत्र में निपल एरिओला, गुदा और बाह्य जननांग का। कुछ रोगियों में काली झाइयाँ विकसित हो जाती हैं, और कभी-कभी अपचयन के क्षेत्र - विटिलिगो बन जाते हैं।
प्रारंभिक संकेत के रूप में, मरीज़ सूरज के संपर्क में आने के बाद टैन के असामान्य संरक्षण को देख सकते हैं।

जठरांत्रिय विकार- भूख में कमी, मतली, उल्टी बढ़ना। कुछ रोगियों को लगातार नमकीन भोजन की आवश्यकता महसूस होती है।

वजन घटनायह अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक निरंतर लक्षण है और भूख में कमी, आंतों में बिगड़ा हुआ अवशोषण और निर्जलीकरण से जुड़ा है।

अल्प रक्त-चाप- अधिवृक्क अपर्याप्तता के विशिष्ट लक्षणों में से एक, अक्सर रोग के प्रारंभिक चरण में होता है। सिस्टोलिक रक्तचाप 90-80 मिमी एचजी। कला।, डायस्टोलिक - 60 मिमी एचजी से नीचे। कला। चक्कर आना और बेहोशी.
हालाँकि, सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, रक्तचाप सामान्य या ऊंचा हो सकता है।

हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियाँपुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में, यह खाली पेट और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन खाने के 2-3 घंटे बाद हो सकता है। हमलों के साथ कमजोरी, भूख और पसीना भी आता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलताआधे से अधिक रोगियों में होता है और मानसिक गतिविधि और स्मृति, उदासीनता और चिड़चिड़ापन में कमी से प्रकट होता है।

यह अक्सर नोट किया जाता है निशामेहग्लोमेरुलर निस्पंदन और गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

स्राव का बंद होना अधिवृक्क एण्ड्रोजनमहिलाओं में यह कामेच्छा में कमी निर्धारित कर सकता है और बगल और जघन बालों की कमी और पूरी तरह से गायब होने में भूमिका निभाता है।

लंबे समय तक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म की उपस्थिति वाले रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, की उपस्थिति कान की उपास्थि का कैल्सीफिकेशन(संभवतः परिणामी हाइपरकैल्सीमिया के कारण)।

प्रयोगशाला अनुसंधान
प्राथमिक सीएनएन के लिए मानदंड:
- रक्त प्लाज्मा में एटीजी और रेनिन का बढ़ा हुआ स्तर,
- रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर में कमी,
- कोर्टिसोल स्राव की लय में गड़बड़ी, हाइपरकेलेमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया।

माध्यमिक जन्मजात अपच के लिए मानदंड:
- रक्त प्लाज्मा में ACTH, रेनिन, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल का बढ़ा हुआ स्तर।
- कोर्टिसोल स्राव की लय में गड़बड़ी, हाइपरकेलेमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया।

वाद्य अध्ययन
- ईसीजी संकेत (हाइपरकेलेमिया के कारण): कम वोल्टेज, उच्च नुकीली टी तरंग, धीमी चालन, एसटी अंतराल का लंबा होना और क्यूआरटी कॉम्प्लेक्स।
- छाती के अंगों का एक्स-रे: प्राथमिक जन्मजात अपर्याप्तता के साथ - फुफ्फुसीय तपेदिक के लक्षण संभव हैं
- अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन: आकार में कमी
- इसके विपरीत मस्तिष्क का एमआरआई: माध्यमिक और तृतीयक सीएनएन के मामले में - जैविक मस्तिष्क क्षति संभव है
- बीसी के लिए थूक कल्चर: फुफ्फुसीय तपेदिक के लिए - सकारात्मक परिणाम

विशेषज्ञ परामर्श
संकेत के अनुसार - चिकित्सक, न्यूरोसर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट।

क्रमानुसार रोग का निदान


प्राथमिक और माध्यमिक सीएनएन का विभेदक निदान

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज


उपचार का लक्ष्य: हाइपोकोर्टिसोलिज्म के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का उन्मूलन।

उपचार की रणनीति

गैर-दवा उपचार: सौम्य आहार, टेबल नमक और एस्कॉर्बिक एसिड से समृद्ध भोजन।

दवा से इलाज
सीएनएन के उपचार का उद्देश्य हार्मोनल कमी को पूरा करना और, यदि संभव हो तो, उस रोग प्रक्रिया को समाप्त करना है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती है।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार

इटियोट्रोपिक विकारी रोगसूचक
दवाई
(तपेदिक, सेप्सिस, हाइपोफाइटिस, फंगल रोग, आदि की चिकित्सा)
ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन एसीटेट, प्रेडनिसोलोन) टेबल नमक से भरपूर आहार
रेडियल
(पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर, हाइपोथैलेमस)
मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (फ्लुड्रोकोर्टिसोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट) विटामिन थेरेपी
तंत्रिकाशल्यक
(मस्तिष्क के ट्यूमर, एन्यूरिज्म आदि को हटाना)
उपचय स्टेरॉइड
(नैंड्रोलोन, एस्ट्रेनोल ट्राइमेथिलसिलिल ईथर)

सिंथेटिक हार्मोन के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी महत्वपूर्ण है और इसे किसी भी परिस्थिति में रद्द नहीं किया जा सकता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल), कोर्टिसोन एसीटेट और उनके अर्ध-सिंथेटिक डेरिवेटिव का उपयोग किया जाता है। उत्तरार्द्ध, बदले में, गैर-फ्लोरिनेटेड (प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) और फ्लोरिनेटेड (ट्रायमसीनोलोन, डेक्सामेथासोन और बीटामेथासोन) में विभाजित हैं।

जब मौखिक रूप से लिया जाता है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स तेजी से और लगभग पूरी तरह से ऊपरी जेजुनम ​​​​में अवशोषित हो जाते हैं। खाने से हार्मोन के अवशोषण की डिग्री प्रभावित नहीं होती है, हालांकि इस प्रक्रिया की दर कुछ धीमी हो जाती है।

इंजेक्शन योग्य रूपों के उपयोग की विशेषताएं ग्लुकोकोर्तिकोइद के गुणों और इसके साथ जुड़े एस्टर दोनों द्वारा निर्धारित की जाती हैं। उदाहरण के लिए, सक्सिनेट्स, हेमिसुसिनेट्स और फॉस्फेट पानी में घुलनशील होते हैं और, जब पैरेन्टेरली प्रशासित होते हैं, तो इनका तीव्र लेकिन अपेक्षाकृत अल्पकालिक प्रभाव होता है। इसके विपरीत, एसीटेट और एसीटोनाइड बारीक क्रिस्टलीय निलंबन होते हैं और पानी में अघुलनशील होते हैं। उनकी क्रिया कई घंटों में धीरे-धीरे विकसित होती है, लेकिन लंबे समय तक चलती है। पानी में घुलनशील ग्लुकोकोर्तिकोइद एस्टर का उपयोग अंतःशिरा में किया जा सकता है, महीन-क्रिस्टलीय निलंबन नहीं।

कार्रवाई की अवधि के आधार पर, सभी ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 समूहों में विभाजित किया जाता है: लघु-अभिनय, मध्यम-अभिनय और दीर्घकालिक-अभिनय।

ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की खुराक तुल्यता

कार्रवाई की अवधि दवा का नाम समतुल्य खुराक (मिलीग्राम)
छोटा अभिनय हाइड्रोकार्टिसोन 20
कॉर्टिसोन 25
प्रेडनिसोन 5
प्रेडनिसोलोन 5
methylprednisolone 4
कार्रवाई की औसत अवधि ट्राईमिसिनोलोन 4
पैरामेथासोन 2
जादा देर तक टिके डेक्सामेथासोन 0,75
betamethasone 0,6


ग्लुकोर्तिकोइद के अलावा, हाइड्रोकार्टिसोन और कोर्टिसोन तैयारियों में भी मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि होती है, हालांकि वास्तविक मिनरलोकॉर्टिकोइड की तुलना में कमजोर होती है। गैर-फ़्लोरिनेटेड सेमीसिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स में मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव भी होते हैं (जिसकी गंभीरता, बदले में, प्राकृतिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रभाव से कम होती है)। फ़्लोरिनेटेड दवाओं में मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि नहीं होती है।

ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकॉइड दवाओं की तुलनात्मक विशेषताएं

दवा का नाम जैविक आधा जीवन, मि प्रोबूजेन निबंध, % ग्लुकोकोर्तिकोइद गतिविधि खनिज-कॉर्टिकॉइड गतिविधि
हाइड्रोकार्टिसोन 80 80 1 1
कॉर्टिसोन 30 75 0.8 0.6
प्रेडनिसोन 60 72 3.5 0.4
प्रेडनिसोन 200 73.5 4 0.6
मिथाइल
प्रेडनिसोन

160

60

5

0.5
डेक्सामेथासोन 240 61.5 30 0
एल्डोस्टीरोन 50 67 0.3 750


सेमीसिंथेटिक दवाओं की ग्लूकोकार्टिकोइड गतिविधि हाइड्रोकार्टिसोन और कोर्टिसोन की तुलना में अधिक होती है, जिसे प्राकृतिक ग्लूकोकार्टिकोइड की तुलना में कम प्रोटीन बंधन द्वारा समझाया जाता है। फ्लोराइड युक्त दवाओं की एक विशेषता शरीर में उनका धीमा चयापचय है, जिससे दवाओं की कार्रवाई की अवधि में वृद्धि होती है।

हाइड्रोकार्टिसोनएकमात्र ग्लुकोकोर्तिकोइद है जो सीएनएन की निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं की सभी आवश्यकताओं को पूरा करता है। ग्लुकोकोर्तिकोइद गतिविधि में हाइड्रोकार्टिसोन प्रेडनिसोलोन से लगभग 4 गुना कमजोर है, लेकिन मिनरलोकॉर्टिकॉइड कार्रवाई की गंभीरता में इससे अधिक है। जन्मजात अपर्याप्तता के मामलों के साथ-साथ तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता और अन्य आपातकालीन स्थितियों में, हाइड्रोकार्टिसोन दवाएं पसंद की दवाएं हैं।

सीएनएन रिप्लेसमेंट थेरेपी के बुनियादी सिद्धांत
1. सीआईयू वाले रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जीवन भर के लिए किया जाता है;

2. सीएनएन की प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की शारीरिक खुराक का उपयोग किया जाता है। दवाओं को ग्लुकोकोर्तिकोइद स्राव की लय (सुबह में दैनिक खुराक का 2/3 और शाम को 1/3) को ध्यान में रखते हुए प्रशासित किया जाता है।

3. पुरानी अपच के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए मुख्य दवाएं हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन, प्रेडनिसोलोन हैं, और मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के सुधार के लिए - फ्लूड्रोकार्टिसोन।

4. ट्रायम्सिनोलोन, डेक्सामेथासोन, बेक्लेमेथासोन और अन्य सिंथेटिक एनालॉग्ससीएनएन लागू नहीं होते,चूंकि ये दवाएं व्यावहारिक रूप से मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि से रहित हैं और जल-इलेक्ट्रोलाइट विकारों और हेमोडायनामिक विकारों के सुधार में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान नहीं कर सकती हैं। इसके अलावा, उनमें कई जटिलताएँ होती हैं (ओवरडोज़ के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं, विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है, जैसे कुशिंग सिंड्रोम)।

5. पर्याप्तता मूल्यांकनग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार की जाती है: सामान्य स्थिति, भूख, शारीरिक गतिविधि, शरीर के वजन की गतिशीलता, रक्तचाप, हृदय गति, रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स का स्तर, उपवास रक्त ग्लूकोज। प्राथमिक जन्मजात अपर्याप्तता में, मिनरलोकॉर्टिकॉइड कमी की भरपाई के लिए उद्देश्य मानदंड प्लाज्मा रेनिन सामग्री का सामान्यीकरण और ग्लूकोकॉर्टिकॉइड ACTH एकाग्रता का सामान्यीकरण है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं को लेते समय उनकी पर्याप्त खुराक का चयन करने के लिए रक्त कोर्टिसोल और मुक्त मूत्र कोर्टिसोल का निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है और इसे पूरा करना अव्यावहारिक है।

पुरानी जन्मजात अपर्याप्तता के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा की विशेषताएं
दवाओं की खुराक रोग की गंभीरता, क्षतिपूर्ति की डिग्री और रोगी का शरीर किस स्थिति में है (तनाव, आराम) पर निर्भर करती है। पर सीएनएन का हल्का रूपहाइड्रोकार्टिसोन प्रति दिन 15 मिलीग्राम की खुराक पर या कोर्टिसोन एसीटेट प्रति दिन 12.5-25 मिलीग्राम की खुराक पर एक या दो खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि दवा दिन में एक बार ली जाती है, तो सुबह नाश्ते के बाद।

बीमारी की स्थिति में गंभीर के लिए उदारसंयोजन चिकित्सा आमतौर पर निर्धारित की जाती है - हाइड्रोकार्टिसोन या कोर्टिसोन एसीटेट, प्रेडनिसोलोन और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का संयोजन। रोग की मध्यम गंभीरता के लिए, आमतौर पर सुबह हाइड्रोकार्टिसोन 15-20 मिलीग्राम, दोपहर में 5-10 मिलीग्राम + सुबह फ्लूड्रोकार्टिसोन 0.1 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है; नाश्ते के बाद प्रेडनिसोलोन 5-7.5 मिलीग्राम और 0.1 मिलीग्राम फ्लूड्रोकार्टिसोन, दोपहर के भोजन के बाद हाइड्रोकार्टिसोन 10 मिलीग्राम + रात के खाने के बाद 5 मिलीग्राम या दोपहर के भोजन के बाद कोर्टिसोन एसीटेट 25 मिलीग्राम + रात के खाने के बाद 12.5 मिलीग्राम।

पर गंभीर विघटनरोगियों को हाइड्रोकार्टिसोन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है - 75-100 मिलीग्राम की खुराक पर प्रति दिन कम से कम 3-4 इंजेक्शन, इसके बाद धीरे-धीरे खुराक में कमी आती है और रोगी को मौखिक दवाएं लेने के लिए स्थानांतरित किया जाता है। ज्वर संबंधी बीमारी, आघात, सर्जरी सहित कोई भी तनाव, एडिसोनियन संकट को ट्रिगर कर सकता है। इसलिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अतिरिक्त खुराक पूर्व-प्रशासित करना आवश्यक है (ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की खुराक रखरखाव खुराक की तुलना में 2-5 गुना बढ़ जाती है)। हल्के या मध्यम संक्रामक रोगों के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को 2-3 गुना तक बढ़ाना पर्याप्त है। यदि रोग उल्टी के साथ होता है, साथ ही जब अधिवृक्क संकट के लक्षण दिखाई देते हैं, तो रोगी को गहन उपायों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। गंभीर संक्रामक रोगों या सामान्य एनेस्थीसिया के तहत सर्जिकल ऑपरेशन के मामले में, आमतौर पर हर 4-6 घंटे में हाइड्रोकार्टिसोन (हर 8 घंटे में 100 मिलीग्राम) या हाइड्रोकार्टिसोन एसीटेट 50 मिलीग्राम आईएम के अंतःशिरा प्रशासन की आवश्यकता होती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की प्रभाव खुराक तेजी से कम हो जाती है - तनावपूर्ण स्थिति के खत्म होने के 1 या 2 दिन बाद।

गर्भावस्था के दौरान रिप्लेसमेंट थेरेपी की खुराक वही रहती है, गर्भावस्था के तीन महीने के बाद आवश्यक खुराक में थोड़ी वृद्धि होती है। बच्चे के जन्म के दौरान, हार्मोन को उन्हीं परिस्थितियों में प्रशासित किया जाता है जैसे नियोजित ऑपरेशन के दौरान।

ग्लुकोकोर्तिकोइद रिप्लेसमेंट थेरेपी से इसका विकास संभव है ओवरडोज़ के लक्षणदवाएं: तेजी से वजन बढ़ना, मांसपेशियों में कमजोरी का दिखना, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द, द्रव प्रतिधारण (एडिमा), पोटेशियम के स्तर में कमी और प्लाज्मा में सोडियम के स्तर में वृद्धि। इस मामले में, प्रशासित दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षणों का उन्मूलन धीरे-धीरे होता है - 4-8 सप्ताह के भीतर।

पर सीएनएन और पेप्टिक अल्सर का संयोजनपेट और/या ग्रहणी, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को प्राथमिकता दी जाती है। अपर्याप्त चिकित्सीय प्रभाव के मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं, जो एनाबॉलिक स्टेरॉयड के अनिवार्य एक साथ प्रशासन के साथ एंटासिड दवाओं की आड़ में छोटी खुराक से शुरू होता है। दुर्लभ मामलों में, गंभीर अल्सरेटिव घावों के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (मिथाइलपर्डनिसोलोन) के लंबे रूपों (डिपो फॉर्म) के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन का उपयोग मिसोप्रोस्टोल दवाओं - प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 के सिंथेटिक एनालॉग्स के संयोजन में किया जाता है। उत्तरार्द्ध में एक साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा द्वारा बढ़े हुए बलगम गठन और बढ़े हुए बाइकार्बोनेट स्राव से जुड़ा होता है, जिससे हानिकारक कारकों के प्रति इसका प्रतिरोध बढ़ जाता है।

पर जन्मजात अपर्याप्तता और मधुमेह मेलेटस का संयोजनमिनरलोकॉर्टिकोइड्स को निर्धारित करना बेहतर है, जिसका कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर वस्तुतः कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

यदि प्रभावशीलता अपर्याप्त है, तो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है।

संयोजन के मामलों में सीएचएफ और धमनी उच्च रक्तचापसबसे पहले, न्यूनतम मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। प्रेडनिसोलोन को प्राथमिकता दी जाती है, जो रक्तचाप के स्तर, सामान्य स्थिति, इलेक्ट्रोलाइट्स और रक्त शर्करा के अध्ययन के नियंत्रण में निर्धारित है।

अन्य प्रकार के उपचार:संकेतों के अनुसार, फुफ्फुसीय तपेदिक और संबंधित रोगों का उपचार

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
संकेतों के अनुसार - मस्तिष्क में स्थान-कब्जे वाली प्रक्रियाओं के लिए ऑपरेशन

निवारक कार्रवाई
किसी भी प्रकार की पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता से पीड़ित रोगी को नियमित रूप से ग्लूको- और मिनरलोकोट्राइचॉइड दवाओं की पर्याप्त खुराक लेना सिखाना, साथ ही किसी भी तनाव (अंतरवर्ती बीमारियों, ऑपरेशन, भावनात्मक तनाव, आदि) के तहत स्वतंत्र रूप से उनकी खुराक को दोगुना करना।

कार्य क्षमता
पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले मरीजों को रात की पाली, व्यावसायिक यात्राओं और भारी शारीरिक गतिविधि को छोड़कर, एक मानकीकृत कार्य दिवस के साथ हल्के काम में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है। हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के विघटन की अवधि के दौरान, रोगियों को अक्षम माना जाता है। अधिवृक्क अपर्याप्तता के गंभीर मामलों में, विकलांगता में स्थानांतरण का संकेत दिया जाता है।

आगे की व्यवस्था: किसी भी प्रकार की पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में, अपेक्षित तनाव से पहले, उदाहरण के लिए, बच्चे के जन्म से पहले, बड़े और छोटे सर्जिकल हस्तक्षेप, हाइड्रोकार्टिसोन को इंट्रामस्क्युलर रूप से 25-50 मिलीग्राम दिन में 2-4 बार, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट - 5 मिलीग्राम प्रति दिन दिया जाता है। सर्जरी के दिन दवा की खुराक 2-3 गुना बढ़ा दी जाती है। सर्जरी के दौरान, 100-150 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा में और 50 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन इंट्रामस्क्युलर रूप से 1-2 दिनों के लिए हर 4-6 घंटे में दिया जाता है। सर्जरी के बाद 2-3 दिनों तक हाइड्रोकार्टिसोन का पैरेंट्रल प्रशासन जारी रखा जाता है। फिर उन्हें धीरे-धीरे प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन या कोर्टिसोन और फ्लूड्रोकार्टिसोन प्रति ओएस के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा में स्थानांतरित किया जाता है। तनाव दूर करने के बाद मरीज को पिछली खुराक पर स्थानांतरित कर दिया जाता है।

प्रोटोकॉल में वर्णित निदान और उपचार विधियों की उपचार प्रभावशीलता और सुरक्षा के संकेतक:हाइपोकोर्टिसोलिज्म के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का उन्मूलन।

अस्पताल में भर्ती होना


अस्पताल में भर्ती होने के संकेत अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को दर्शाते हैं

आपातकाल
- तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता - आपातकालीन

की योजना बनाई
- क्रोनिक जन्मजात विकार के निदान का स्पष्टीकरण
- प्रतिस्थापन चिकित्सा की पर्याप्त खुराक का चयन
- पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का विघटन

जानकारी

स्रोत और साहित्य

  1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2013
    1. 1. विलियम्स के अनुसार एंडोक्रिनोलॉजी। अधिवृक्क प्रांतस्था और अंतःस्रावी धमनी उच्च रक्तचाप के रोग। अंग्रेजी से अनुवाद अकाद द्वारा संपादित. आरएएस और रैमएस डेडोव आई.आई., मॉस्को, 2010. 2. अंतःस्रावी तंत्र के रोगों के निदान और उपचार के लिए एल्गोरिदम। / आई.आई. द्वारा संपादित डेडोवा, मॉस्को, 1995। 3. बालाबोल्किन एम.आई. "एंडोक्रिनोलॉजी", मॉस्को, "यूनिवर्सम पब्लिशिंग", 1998, पीपी. 492-520। 4. बेरेज़न्याकोव आई.जी. "क्लिनिकल प्रैक्टिस में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स", फार्मासिस्ट, 1998. 5. जोन्स आर. "एड्रेनल अपर्याप्तता" / एंडोक्रिनोलॉजी का रहस्य, मॉस्को, ZAO BINOM पब्लिशिंग हाउस, 1998, पीपी. 217-224। 6. ज़ेलिंस्की बी.ए. "एडिसन रोग", कीव, "स्वास्थ्य", 1988. 7. ज़ेफिरोवा जी.एस., बायसुगुरोव एम.एस.एच. "हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का निदान", मॉस्को, 1988। -100. 9. मारोवा ई.आई. क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता / क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी, प्रोफेसर द्वारा संपादित। एन.टी. स्टार्कोवा, मॉस्को, मेडिसिन, 1991, पीपी. 312-323। 10. मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.वी. "अधिवृक्क अपर्याप्तता का प्रयोगशाला निदान", एंडोक्रिनोलॉजी की समस्याएं, 1997, टी.43, संख्या 5, पीपी 39-47। 11. मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.वी., बुज़ियाश्विली आई.आई. "प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के एटियोलॉजिकल पहलू", एंडोक्रिनोलॉजी की समस्याएं, 1998, टी.44, संख्या 4, पीपी 46-55। 12. नैसोनोव ई.एल. "ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कार्रवाई की सामान्य विशेषताएं और तंत्र", रूसी मेडिकल जर्नल, वॉल्यूम 7, नंबर 8 (90), 1999, पीपी। 364-370। 13. फादेव वी.वी. "प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एटियोलॉजी, नैदानिक ​​चित्र, प्रतिस्थापन चिकित्सा)।" लेखक का सार. पीएच.डी. शहद। विज्ञान. मॉस्को, 1999. 14. विलियम्स जी., ड्लुखी आर. "एड्रेनल कॉर्टेक्स के रोग" / टी.आर. द्वारा संपादित आंतरिक रोग। हैरिसन, पुस्तक 9, मॉस्को, "मेडिसिन", 1997, पृष्ठ 134-177। 15. स्टर्न एन., टाक एम. "एड्रेनल कॉर्टेक्स के रोग" / एंडोक्रिनोलॉजी, एन. लविन द्वारा संपादित, मॉस्को, प्रैक्टिका, 1999, पीपी. 173-221।

जानकारी


तृतीय. प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1. बज़ारबेकोवा आर.बी. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्रमुख। एंडोक्रिनोलॉजी विभाग, आरजीकेपी "चिकित्सकों के उन्नत प्रशिक्षण के लिए अल्माटी राज्य संस्थान"
2. डोसानोवा ए.के. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के सहायक, अल्माटी स्टेट इंस्टीट्यूट फॉर एडवांस्ड ट्रेनिंग ऑफ फिजिशियन।

समीक्षक:चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, काज़एनएमयू के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर का नाम एस.डी. के नाम पर रखा गया है। असफेंदियारोवा नूरबेकोवा ए.ए.

हितों का टकराव न होने का संकेत: अनुपस्थित।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत:
यह प्रोटोकॉल हर तीन साल में या जब नया सिद्ध डेटा उपलब्ध हो जाता है, संशोधन के अधीन है।

संलग्न फाइल

ध्यान!

  • स्वयं-चिकित्सा करने से आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुँचा सकते हैं।
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