Qué es el hiperparatiroidismo primario, secundario y terciario. Hiperparatiroidismo secundario: causas, síntomas y tratamientos
hiperparatiroidismo- una enfermedad endocrina crónica causada por un aumento en la producción de la hormona del vapor glándulas tiroides(hormona paratiroidea, paratirocrina, PTH) con tumores (adenomas) de las glándulas paratiroides, o su hiperplasia (crecimiento no tumoral del tejido del órgano, acompañado de un aumento en la función de trabajo).Anatomía de las glándulas paratiroides
El número típico de glándulas paratiroides es de dos pares (observado en el 80-85% de las personas). El 15-20% de la población mundial tiene de 3 a 12 glándulas. Las variaciones congénitas en el número de glándulas, por regla general, no se acompañan de síntomas patológicos.Con un número típico de glándulas paratiroides, el peso de una glándula normalmente oscila entre 20 y 70 mg, y las dimensiones, por regla general, no superan los 6 * 3 * 1,5 mm. Las glándulas tienen forma de disco y difieren del tejido de la glándula tiroides en un color amarillo.
Las glándulas paratiroides se encuentran con mayor frecuencia en la superficie posterior de la glándula tiroides. Al mismo tiempo, su par superior está al nivel de los tercios superior y medio de la glándula tiroides, y el par inferior está al nivel de su tercio inferior.
Sin embargo, la ubicación de las glándulas paratiroides es muy variable. Por ejemplo, el par inferior puede estar en el mediastino, manteniendo la comunicación con timo(timo), a veces dentro de la propia glándula.
Generalmente, glándulas paratiroides ubicado en la entrada de la glándula tiroides vasos sanguineos o ramas nerviosas. A menudo se sumergen parcial o completamente en el tejido de la glándula tiroides, aunque tienen su propia cápsula.
Las glándulas paratiroides adicionales pueden estar ubicadas en la parte anterior y mediastino posterior, dentro del tejido de las glándulas tiroides y timo, en la superficie posterior del esófago, en la cavidad pericárdica (en el saco del corazón), en la región de la bifurcación de la arteria carótida.
Las glándulas paratiroides reciben sangre de las ramas de las arterias de la glándula tiroides, por lo que pueden dañarse durante las operaciones en la glándula tiroides.
Funciones de la hormona paratiroidea
A pesar de su pequeño tamaño, las glándulas paratiroides juegan papel importante en la vida del cuerpo, regulando el intercambio de calcio y fósforo. parathormona promueve la liberación de calcio del tejido óseo y, por lo tanto, aumenta su concentración en el plasma sanguíneo. Además, la hormona paratiroidea aumenta la absorción intestinal de calcio y reduce su excreción en la orina, lo que también conduce a la hipercalcemia.
Un aumento en la producción de hormona paratiroidea contribuye a un aumento en la excreción de fósforo del cuerpo en la orina (fosfaturia).
La actividad de las glándulas paratiroides está regulada por el principio comentario: con una disminución en el nivel de calcio en la sangre, su actividad aumenta, con hipercalcemia, disminuye. Por lo tanto, con un exceso de calcio en la sangre, el tamaño de las glándulas disminuye y la hipocalcemia prolongada conduce a una hiperplasia funcional de los órganos, un aumento en su actividad y tamaño.
fisiología patológica
El aumento de la secreción de hormona paratiroidea provoca la lixiviación de calcio de los huesos y un aumento de su concentración en el plasma sanguíneo (hipercalcemia).Patología sistema esquelético en el hiperparatiroidismo, se manifiesta en fibrosis esquelética sistémica (reemplazo de tejido óseo por tejido fibroso), acompañada de deformidades graves del sistema esquelético.
Debido al alto nivel de calcio en la sangre, se produce una calcificación en los órganos internos (en medicina, este fenómeno se denomina "transferencia del esqueleto a los tejidos blandos"). En este caso, los riñones y las paredes de los vasos sanguíneos son los que más sufren. Entonces, en casos severos, los pacientes mueren por insuficiencia renal o trastornos circulatorios graves.
Otra complicación común es la formación de cálculos de fosfato de calcio en el divisiones superiores sistema urinario lo que exacerba aún más la condición de los riñones.
El calcio juega un papel importante en el metabolismo del agua y los electrolitos, por lo que un aumento en su concentración provoca efectos del sistema, como:
- alteración de la conducción en tejido nervioso, que en última instancia conduce a debilidad muscular, depresión, memoria y deterioro cognitivo;
- hipertensión arterial ;
- aumento de la secreción gástrica, que puede complicarse con la formación de úlceras gástricas y duodeno.
Epidemiología
Entre enfermedades endocrinas el hiperparatiroidismo ocupa el tercer lugar en prevalencia (después de la diabetes mellitus y el hipertiroidismo).Las mujeres se enferman 2 o 3 veces más a menudo que los hombres. Con la edad, aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad (especialmente después de la menopausia en las mujeres). A medida que aumenta la esperanza de vida en los países altamente desarrollados, es probable que aumente la incidencia de hiperparatiroidismo.
Causas
De acuerdo con la causa del aumento del contenido de la hormona de las glándulas paratiroides en la sangre, existen:1. Hiperparatiroidismo primario.
2. Hiperparatiroidismo secundario.
3. Hiperparatiroidismo terciario.
4. Pseudohiperparatiroidismo.
Los síntomas clínicos de todas las formas de hiperparatiroidismo son muy similares, ya que en todos los casos descritos anteriormente, el calcio se elimina del sistema esquelético y se desarrolla una hipercalcemia persistente, lo que genera muchas complicaciones.
Sin embargo, la enfermedad subyacente que causó el síndrome de hiperparatiroidismo también afectará el cuadro clínico. tácticas médicas en muchos casos será diferente.
Hiperparatiroidismo primario
El hiperparatiroidismo primario es un síndrome de aumento de la secreción de hormona paratiroidea causado por la patología primaria de este órgano endocrino. En el 85% de los casos hiperparatiroidismo primario la causa del desarrollo de la patología es un solo tumor benigno (adenoma) de una de las glándulas. Con menos frecuencia (en el 5% de los casos) hay adenomas múltiples que afectan a varias glándulas. Aún menos común es el cáncer de paratiroides.
Los casos de hiperplasia difusa primaria de las glándulas paratiroides son extremadamente raros (a menudo hablamos de hiperplasia de glándulas accesorias ubicadas en el mediastino, lo que complica mucho el diagnóstico tópico).
Los adenomas típicos se desarrollan predominantemente en personas mayores, con mayor frecuencia en mujeres durante la menopausia. Casos raros hiperplasia difusa son característicos de edad temprana y generalmente asociado con otras enfermedades. sistema endocrino. El cáncer de paratiroides a menudo se desarrolla después de la irradiación de la cabeza y el cuello.
Hiperparatiroidismo secundario
El hiperparatiroidismo secundario es un síndrome de aumento de la concentración de hormona paratiroidea en la sangre, que se desarrolla en glándulas paratiroides inicialmente sanas debido a la reducción de los niveles de calcio causada por otras enfermedades.Por lo tanto, en respuesta a la falta de calcio en la sangre, se liberan hormonas paratiroideas que causan hipercalcemia, esto regulación normal sobre la base de la retroalimentación. Sin embargo, en los casos en que se trate de enfermedades crónicas graves que provoquen una disminución brusca y prolongada del nivel de calcio en sangre, con el tiempo puede desarrollarse patología grave- hiperparatiroidismo secundario.
Las causas más comunes de hiperparatiroidismo secundario son la enfermedad renal grave y el síndrome de malabsorción (malabsorción nutrientes en el tracto gastrointestinal) - respectivamente, se aíslan formas renales e intestinales (intestinales) de hiperparatiroidismo secundario.
En pacientes en hemodiálisis (aparato " riñón artificial"), el síndrome de hiperparatiroidismo secundario se desarrolla en el 50-70% de los casos. En pacientes que se han sometido a una resección gástrica, el nivel de hormona paratiroidea aumenta en el 30% de los casos.
El desarrollo de hiperparatiroidismo secundario en la insuficiencia renal crónica se asocia con una síntesis alterada de vitamina D activa en el parénquima renal, lo que conduce a una absorción alterada de calcio e hipocalcemia.
La hipocalcemia en las formas intestinales de hiperparatiroidismo secundario se asocia con absorción deficiente de vitamina D y calcio en el tracto gastrointestinal.
Además, se desarrolla hipocalcemia con enfermedades graves hígado (cirrosis biliar primaria) debido a la alteración del metabolismo de la vitamina D, así como en el raquitismo y enfermedades similares al raquitismo en los niños.
Hiperparatiroidismo terciario
El hiperparatiroidismo terciario se describió por primera vez en pacientes que se sometieron con éxito a un trasplante renal. Resultó que la restauración completa de todos los parámetros renales no eliminó nivel elevado hormona paratiroidea en la sangre y, en consecuencia, los síntomas del hiperparatiroidismo secundario.Por lo tanto, con la estimulación prolongada de las glándulas paratiroides por un estado de hipocalcemia, se desarrolla una hiperplasia de trabajo irreversible de su tejido glandular. Esta condición se ha denominado hiperparatiroidismo terciario.
La clínica del hiperparatiroidismo terciario es en muchos aspectos similar a la clínica de la hiperplasia primaria de las glándulas paratiroides.
Pseudohiperparatiroidismo
El pseudohiperparatiroidismo es un síndrome de hipercalcemia del desarrollo tumores malignos(alguno neoplasmas malignos pulmones, riñones, mamas, mieloma). El pseudohiperparatiroidismo a menudo es causado por la presencia de células productoras de hormona paratiroidea en el tumor. Sin embargo, según los últimos datos científicos, esta no es la principal ni la única causa de esta patología.El hecho es que un aumento en el nivel de calcio en la sangre a menudo no se combina con un alto nivel de hormona paratiroidea. Se cree que algunos tumores producen sustancias de acción similar a la hormona paratiroidea. A menudo, la hipercalcemia se asocia con un efecto local (metástasis de cáncer) o difuso (mieloma) del tumor en el tejido óseo, acompañado de disolución ósea y liberación de calcio en la sangre.
Síntomas
Síntomas del hiperparatiroidismo primario
Manifestaciones iniciales de la enfermedad.
A menudo, las etapas iniciales del hiperparatiroidismo primario son asintomáticas, lo que provoca diagnóstico tardío patología. En tales casos, el nivel de hormona paratiroidea y calcio en la sangre suele ser bajo y son casi los únicos signos de la enfermedad. Por lo tanto, en la mayoría de los casos, la patología se determina por casualidad, durante el examen de otras enfermedades. Hasta el 80% de los pacientes en etapa inicial enfermedades presentan quejas no específicas, tales como:
- debilidad;
- letargo;
- tendencia al estreñimiento;
- Mal humor;
- dolor en huesos y articulaciones.
En los casos más graves, las primeras manifestaciones de la enfermedad suelen ser quejas de sistema muscular. Una alta concentración de calcio en la sangre interrumpe la transmisión neuromuscular y conduce a una especie de miopatía.
En primer lugar, aparecen debilidad y dolor en ciertos grupos musculares, con mayor frecuencia en las extremidades inferiores. Los pacientes se quejan de dificultad para caminar normalmente (a menudo tropiezan, se caen), les cuesta levantarse de una silla (se necesita apoyo), subir a un tranvía, autobús, etc.
La flojedad en las articulaciones aparece temprano, una marcha de pato y dolor en los pies son muy característicos (se desarrollan pies planos debido a una violación del tono de los músculos del pie). Así, en el hiperparatiroidismo primario severo, los pacientes están encamados incluso antes de la aparición de las fracturas patológicas.
A menudo, el inicio de la enfermedad es la aparición de un peculiar diabetes(poliuria y polidipsia con densidad de orina reducida). este sindrome asociado con daño a los túbulos de los riñones liberación masiva de calcio (calciuria) y pérdida de su sensibilidad a la hormona antidiurética.
Una manifestación temprana característica del daño al sistema esquelético en el hiperparatiroidismo primario es el aflojamiento y la pérdida de dientes sanos.
En casos severos de la enfermedad, se desarrolla una pérdida de peso severa asociada con una fuerte pérdida de apetito y poliuria, lo que lleva a la deshidratación. A veces, los pacientes pierden hasta 10-15 kg en los primeros 3-6 meses de enfermedad. Caracterizado por color tierra y piel seca. Semejante apariencia se asocia tanto con el agotamiento general y la deshidratación como con el desarrollo de anemia, cuya génesis en el hiperparatiroidismo primario aún no se ha dilucidado por completo.
Etapa clínica avanzada de la enfermedad.
Los síntomas de la etapa clínica avanzada del hiperparatiroidismo primario en curso severo y moderado se pueden dividir en los siguientes grupos:
- hueso;
- articular;
- renal;
- gastrointestinal;
- vascular;
- oftálmico;
- neurológico.
lesión esquelética
Bajo la acción de la hormona paratiroidea, el calcio y el fósforo se eliminan intensamente de los huesos y se activan los osteoclastos, células del tejido óseo que contribuyen a la disolución ósea. Como resultado, se produce la osteoporosis (resorción parcial del tejido óseo). La osteoporosis puede ser difusa (una disminución general de la densidad ósea) o limitada (osteoporosis subperióstica, una disminución de la densidad ósea directamente debajo del periostio). También puede manifestarse a través de la formación de quistes (cavidades en los huesos que pueden llenarse de líquido).
La osteoporosis es una deformidad grave de los huesos. Entonces, la pelvis toma la forma de un "corazón de tarjeta", el fémur, un "palo de pastor", el cofre se vuelve como una campana. Como regla, la columna sufre, especialmente el pecho y vértebra lumbar, que toman la forma de "pez". Sobre la base de cambios patológicos en las vértebras, se produce una deformación general. columna espinal- cifosis (curvatura posterior con formación de joroba), escoliosis (curvatura lateral con violación de la simetría general del cuerpo), cifoescoliosis.
Debido a una disminución de la densidad ósea, las fracturas óseas se producen incluso con una carga ligera o espontáneamente (fracturas patológicas). A diferencia de las convencionales, las fracturas patológicas son menos dolorosas, lo que en algunos casos dificulta el diagnóstico y conduce a una fusión ósea inadecuada, o a la formación de articulaciones falsas(los fragmentos óseos no se fusionan, sino que adquieren movilidad patológica), lo que conduce a una incapacidad permanente. La curación de las fracturas es lenta. Sin embargo, si los huesos crecen juntos, un tejido suficientemente denso callo, para que no se produzcan fracturas repetidas en el mismo lugar.
Debido a deformidades óseas graves, los pacientes pueden perder de 10 a 15 cm o más de estatura.
El daño articular se asocia tanto con la deformidad del esqueleto como con el depósito de sales de fosfato de calcio (gota falsa). Además, los niveles elevados de hormona paratiroidea pueden estimular el depósito de cristales de ácido úrico en las articulaciones (gota verdadera).
Fracaso sistema nervioso, vasos y órganos internos
El segundo objetivo después de los huesos en el hiperparatiroidismo primario son los riñones. expresividad síntomas renales, por regla general, determina el pronóstico de la enfermedad, ya que la insuficiencia renal, que se desarrolla como resultado de una hipercalcemia prolongada, es irreversible.
El daño directo al parénquima renal se ve exacerbado por la formación de cálculos de fosfato de calcio en el tracto urinario superior. Caracterizado por piedras de coral que llenan todo el sistema pielocalicial riñones
Las lesiones del tracto gastrointestinal se manifiestan por síntomas como:
- náuseas;
- una fuerte caída apetito
- constipación.
Desarrollado adicionalmente lesiones ulcerativas: las úlceras duodenales son las más características, con menos frecuencia se ven afectados el estómago, el esófago y los intestinos. En casos severos, ocurren procesos erosivos en muchos órganos del tracto gastrointestinal con la formación de múltiples úlceras. Es característica una tendencia al sangrado, frecuentes exacerbaciones y recaídas.
A menudo, colecistitis calculosa (formación de cálculos en vesícula biliar), calcificación de los conductos pancreáticos con el desarrollo de pancreatitis. Es característico que con el desarrollo de pancreatitis, el nivel de calcio en la sangre disminuye debido al aumento de la producción de la hormona glucagón por parte de la glándula inflamada.
Patología del sistema cardiovascular en el hiperparatiroidismo primario, se asocia con hipertensión arterial y depósito de calcio en las paredes de los vasos sanguíneos. En casos severos, es posible desarrollar lesiones de muchos órganos debido a una violación de su suministro de sangre.
El daño ocular es causado por la deposición de sales de calcio en la córnea (queratopatía en cinta).
La patología del sistema nervioso ya se manifiesta en las primeras etapas de la enfermedad, y la gravedad de los síntomas depende en gran medida del nivel de calcio en la sangre. Característica:
- estados depresivos grados variables expresividad;
- apatía;
- disminución de la memoria y las capacidades cognitivas;
- en casos severos - confusión, psicosis.
Síntomas de hiperparatiroidismo secundario y terciario
El hiperparatiroidismo secundario ocurre en el contexto de una enfermedad que provocó un aumento en la producción de hormona paratiroidea (la mayoría de las veces se trata de una patología de los riñones).Dado que la causa del hiperparatiroidismo secundario fue una patología que provocó hipocalcemia prolongada, y la hiperproducción de hormona paratiroidea fue una especie de reacción compensatoria, el nivel de calcio en la sangre en estos pacientes suele estar dentro del rango normal.
Mayoría síntomas característicos el hiperparatiroidismo secundario son lesiones del sistema esquelético, ya que el hipotiroidismo secundario se desarrolla en un contexto de falta de vitamina D, acompañado de lixiviación de calcio de los huesos, y la hormona paratiroidea mejora este proceso.
Entre las manifestaciones extraóseas, las calcificaciones son más comunes en los tejidos blandos y las paredes de los grandes vasos. Daño ocular muy característico en forma de calcificación de la conjuntiva y la córnea, combinado con conjuntivitis crónica recurrente.
El hiperparatiroidismo terciario se desarrolla con un curso prolongado del secundario, de modo que incluso con la eliminación de la enfermedad que causó la hipocalcemia y la normalización estable de los niveles de calcio en la sangre, la producción de hormona paratiroidea permanece elevada debido a la hiperplasia funcional irreversible de las glándulas paratiroides.
Los síntomas del hiperparatiroidismo terciario son inespecíficos y en muchos aspectos son similares a los secundarios. El laboratorio determinó niveles altos de hormona paratiroidea y calcio en la sangre.
Crisis hipercalcémica
La crisis hipercalcémica es una complicación bastante rara del hiperparatiroidismo causada por un fuerte aumento en el nivel de calcio en la sangre, y se caracteriza por trastornos severos de mayor actividad nerviosa, un aumento mortal en la coagulación de la sangre, hasta el desarrollo de trombosis y diseminación intravascular. síndrome de coagulación (CID), así como el desarrollo de insuficiencia cardiovascular aguda, capaz de provocar un paro cardíaco. En el caso de las complicaciones de la crisis hipercalcémica del hiperparatiroidismo, la mortalidad de los pacientes puede llegar al 50-60% o más.
Muy a menudo, los factores que provocan el desarrollo. complicación peligrosa, son:
- exacerbación del hiperparatiroidismo primario en ausencia de un tratamiento adecuado;
- fracturas óseas patológicas espontáneas (liberación masiva de calcio en la sangre);
- deshidración;
- inmovilización (inmovilización prolongada debido a una enfermedad grave, después de una cirugía, etc.);
- diagnóstico erróneo con suplementos de calcio y/o vitamina D;
- prescripción errónea de antiácidos para úlcera duodenal por hiperparatiroidismo;
- tratamiento con diuréticos tiazídicos sin tener en cuenta las contraindicaciones;
- ingesta de alimentos ricos en calcio y fósforo (leche, suplementos nutricionales y alimentos ricos en vitamina D).
Secreción intensa característica del hiperparatiroidismo jugo gastrico en el contexto de la hipercalcemia extrema puede conducir a la formación de múltiples úlceras y al desarrollo de hemorragia gastrointestinal.
Desarrollando rápidamente fiebre alta con un aumento de la temperatura a 39-40 grados, y más. Hay debilidad muscular, disminución de los reflejos tendinosos, dolor de huesos. La piel se seca, aparece picazón, que a menudo conduce a rascarse.
Están creciendo una variedad de trastornos neuropsiquiátricos, desde la depresión hasta la agitación psicomotora pronunciada (hasta la psicosis). Con la progresión de la patología, la conciencia se vuelve confusa y el paciente cae en coma.
En el futuro, debido a la activación de los factores de coagulación de la sangre, se puede desarrollar CID. Con números extremadamente altos de hipercalcemia, puede desarrollarse un shock. La muerte suele deberse a parálisis. centro respiratorio y/o paro cardíaco.
Hiperparatiroidismo en niños
El hiperparatiroidismo primario en niños, especialmente en menores de 10 años, es extremadamente raro. Según las estadísticas, las niñas se enferman con más frecuencia que los niños. Al igual que en los adultos, la causa más común de hiperparatiroidismo en los niños es un tumor benigno solitario (adenoma) de la glándula paratiroides. La hiperplasia glandular es mucho menos común.En los recién nacidos, el hiperparatiroidismo hereditario ocurre debido a defecto genético receptores de calcio en las células paratiroideas. El mecanismo de desarrollo de esta patología es similar al hiperparatiroidismo secundario: las glándulas paratiroides sufren una hiperplasia funcional, ya que los receptores defectuosos registran un nivel reducido de calcio.
Hay dos formas de esta enfermedad hereditaria:
1.
Homocigoto severo: cuando los genes patológicos se obtienen de ambos padres.
2.
Más benigno: heterocigoto, cuando la influencia del gen patológico está algo equilibrada por el gen normal.
La causa más frecuente de hiperparatiroidismo secundario en niños, así como en adultos, es la insuficiencia renal grave o el síndrome de malabsorción.
En ninos edad más joven el tipo secundario de la enfermedad a menudo se desarrolla con raquitismo y enfermedades similares al raquitismo.
Hiperparatiroidismo desarrollado en temprana edad, provoca un retraso en el desarrollo físico y mental.
El tratamiento para los niños es el mismo que para los adultos.
Diagnóstico
Hiperparatiroidismo primario
PAG
Dado que las etapas iniciales del hiperparatiroidismo suelen ser asintomáticas, los métodos de laboratorio son de suma importancia en el diagnóstico de la enfermedad. El hiperparatiroidismo primario se caracteriza por síntomas de laboratorio, Cómo:
- aumento de los niveles de calcio en la sangre;
- niveles reducidos de fosfato en plasma;
- aumento de la excreción de calcio en la orina;
- aumento de la excreción de fosfatos en la orina.
Si un nivel elevado de hormona paratiroidea confirma el diagnóstico de hiperparatiroidismo, se realiza un diagnóstico tópico. Para hacer esto, use ultrasonido (ultrasonido), tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza y el cuello.
Además, se realizan diagnósticos de complicaciones del hiperparatiroidismo (osteoporosis, daño renal).
Al realizar un diagnóstico de hiperparatiroidismo primario, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con enfermedades que cursan con un aumento del nivel de calcio en la sangre:
- tumores malignos (metástasis óseas, mieloma múltiple);
- hipervitaminosis D;
- hiperparatiroidismo secundario;
- causas raras (tirotoxicosis, tomar diuréticos tiazídicos, hipervitaminosis A, enfermedad de Addison, etc.).
Hiperparatiroidismo secundario
El hiperparatiroidismo secundario se caracteriza por un nivel elevado de hormona paratiroidea con una concentración normal de calcio en el plasma sanguíneo.La determinación del nivel de hormona paratiroidea está indicada para cualquier patología de los riñones, acompañada de una disminución en la tasa. filtración glomerular hasta el 60% y menos.
El diagnóstico tópico y el diagnóstico de complicaciones se llevan a cabo de acuerdo con las mismas reglas que en la forma primaria de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial se realiza principalmente entre enfermedades que pueden causar hiperparatiroidismo secundario. Por lo tanto, el examen siempre se complementa con el estudio de la patología que condujo a la hipocalcemia prolongada, que provocó el aumento de la producción de hormona paratiroidea.
Hiperparatiroidismo terciario
Este tipo de enfermedad se caracteriza por un aumento en el nivel de la hormona paratiroidea en la sangre de 10 a 25 veces con un contenido normal de calcio. Este diagnóstico se realiza ante la resistencia del hiperparatiroidismo secundario al tratamiento conservador continuado y la aparición de hipercalcemia.Tratamiento
Crisis hipercalcémica
El alivio de la crisis hipercalcémica se realiza en endocrinología o unidad de cuidados intensivos. Todas las medidas terapéuticas están dirigidas a la rápida disminución del nivel de calcio en la sangre. En primer lugar, bajo el control de la composición electrolítica de la sangre, se lleva a cabo una diuresis forzada: dentro de las tres horas, se inyectan por vía intravenosa 3,0 litros de una solución isotónica de cloruro de sodio, en combinación con la introducción del diurético furosemida 100 mg/hora. .
Además, la unión del calcio libre en la sangre se lleva a cabo con Complexone, una solución al 5%. sal de sodioácido etilendiaminotetraacético (Na 2 -EDTA). Durante 5-6 horas se administra una dosis igual a 50 mg/kg de peso corporal del paciente.
Y por último, el calcio se fija en los huesos con la ayuda de la Calcitrina (1-4 UI/kg de peso corporal del paciente).
Para acelerar la excreción de calcio del organismo se pueden utilizar métodos extracorpóreos (limpieza de la sangre fuera del organismo) como la hemodiálisis y la diálisis peritoneal con dializado sin calcio.
Hiperparatiroidismo primario
La práctica ha demostrado que la única metodo efectivo El tratamiento del hiperparatiroidismo primario es quirúrgico.Sin embargo, las etapas iniciales del hiperparatiroidismo ocurren con mayor frecuencia sin síntomas severos, y el período preclínico de la enfermedad es de 10 años o más. Dada la edad sólida de la mayoría de los pacientes (la mayoría de las veces, la patología se desarrolla en hombres y mujeres mayores durante la menopausia), prestan atención a las indicaciones para la operación, que se dividen en absolutas y relativas.
Indicaciones absolutas para el tratamiento quirúrgico:
- el nivel de calcio en la sangre es superior a 3 mmol / l;
- episodios de hipercalcemia en el pasado;
- disfunción renal severa;
- piedras en el tracto urinario superior (incluso si no hay síntomas de urolitiasis);
- excreción de calcio en la orina más de 10 mmol por día;
- osteoporosis severa.
- comorbilidades graves;
- complejidad de la observación dinámica;
- edad joven (hasta 50 años);
- el deseo del paciente.
En los casos en que se trata de hiperplasia difusa de las glándulas paratiroides, se realiza una paratiroidectomía subtotal: se extirpan tres glándulas y parte de la cuarta, dejando un área suficientemente bien irrigada. Las recaídas después de tal operación ocurren en el 5% de los casos.
A los pacientes para los que no está indicada la cirugía se les prescribe un seguimiento constante:
- monitoreo continuo de la presión arterial y los niveles de calcio en la sangre;
- estudio de función renal cada 6-12 meses;
- densitometría ósea y ecografía de los riñones una vez cada dos o tres años.
Hiperparatiroidismo secundario
El tratamiento farmacológico del hiperparatiroidismo secundario consiste en el nombramiento de preparaciones de vitamina D y con tendencia a la hipocalcemia, en combinación con preparaciones de calcio (hasta 1 g / día).La indicación de paratiroidectomía subtotal es el fracaso de la realizada tratamiento conservador. Se recurre a la intervención quirúrgica con un aumento en el nivel de hormona paratiroidea en el plasma sanguíneo en tres o más veces, así como con hipercalcemia de 2,6 mmol / lo más.
Hiperparatiroidismo terciario
El término "hiperparatiroidismo terciario" generalmente se refiere al estado de aumento de la producción de hormona paratiroidea en pacientes después de un trasplante de riñón.Cabe señalar que la involución inversa de las glándulas paratiroides hiperplásicas lleva tiempo, meses y, a veces, incluso años. Sin embargo, si el nivel alto de hormona paratiroidea y calcio en la sangre no disminuye, a pesar de la terapia con calcitriol, y existe una amenaza real de complicaciones, está indicada la paratiroidectomía subtotal.
Hiperparatiroidismo: descripción, diagnóstico, tratamiento - video
Pronóstico
Con el diagnóstico oportuno de hiperparatiroidismo primario y la extirpación exitosa de un tumor que produce hormona paratiroidea, el pronóstico es favorable. La restauración de la estructura del tejido óseo ocurre, por regla general, dentro de los primeros dos años después de la operación. Síntomas patológicos el hiperparatiroidismo del sistema nervioso y los órganos internos desaparecen en unas pocas semanas. hormona paratiroidea. El aumento de la producción de la hormona es una consecuencia hiperplasia glandular
, que a su vez conduce a una violación de fósforo- metabolismo del calcio. Entonces, hay una mayor excreción de fósforo y calcio del esqueleto, un aumento en los procesos osteoclásticos y su ingesta excesiva en grandes cantidades en la sangre. Aumento simultáneo de la liberación de fósforo, así como una disminución reabsorción tubular da lugar a hipofosfatemia Y hiperfosfaturia , al mismo tiempo, aparecen signos y síntomas en el tejido óseo osteomalacia . Con mayor frecuencia, 2-3 veces más que los hombres, la enfermedad afecta a mujeres de 25 a 50 años.
La causa del hiperparatiroidismo es un tumor de las glándulas paratiroides.
Dependiendo de la causa de la aparición, el hiperparatiroidismo se divide en los siguientes tipos:
- Primario aparece como consecuencia de la formación de adenoma paratiroideo en la gran mayoría de los casos. Y solo en uno de cada diez casos de enfermedades la causa es la ocurrencia carcinomas o hiperplasia, el crecimiento excesivo y agrandamiento de las células glandulares normales.
- Hiperparatiroidismo secundario- hay un aumento en la función, crecimiento patológico y agrandamiento de las glándulas, un contenido bajo prolongado de calcio con un aumento simultáneo en el contenido de fosfatos en la sangre. Hay un aumento en la producción. hormona paratiroidea en insuficiencia renal crónica.
- Terciario- el desarrollo de tumores benignos de las glándulas paratiroides, así como aumento de la producción hormona paratiroidea por hiperparatiroidismo secundario prolongado.
- Pseudohiperparatiroidismo- hay una producción de hormona paratiroidea por tumores que no surgieron de las células de las glándulas paratiroides.
Según la gravedad de la enfermedad se divide en
- manifiesto forma.
- asintomático (suave) forma.
- asintomático forma.
Además, según el grado de la enfermedad, la enfermedad se divide en hueso , renal , visceral Y mezclado formularios
Síntomas del hiperparatiroidismo
El peligro de la enfermedad es que puede cursar sin síntomas y la detección o diagnóstico de hiperparatiroidismo ocurre por casualidad durante el examen. En las primeras etapas de la enfermedad, el paciente desarrolla una fatiga rápida incluso con cargas pequeñas, dificultad para caminar y, especialmente al subir escaleras, una forma de andar de pato característica.
Los pacientes experimentan desequilibrio emocional, resentimiento y ansiedad, la memoria se deteriora, aparece la depresión. La piel adquiere un color gris terroso. En la vejez, pueden aparecer varios.
En el futuro, se desarrollan signos de daño en varios órganos internos: colelitiasis, osteoporosis, etc.
La etapa tardía del hiperparatiroidismo óseo se caracteriza por el reblandecimiento y la curvatura de los huesos, la aparición de dolor disperso en los huesos de los brazos o piernas, en la columna vertebral. Los movimientos ordinarios pueden provocar fracturas óseas, que no son dolorosas, pero se juntan lentamente, mientras que a veces se forman articulaciones falsas.
Porque esqueleto deformable, el paciente puede incluso volverse más bajo. En la osteoporosis de los maxilares, el paciente se afloja o se cae dientes sanos. En el cuello, un gran en la región de las glándulas paratiroides. En las extremidades aparecen visibles calcificaciones periarticulares .
En hiperparatiroidismo visceropático surge la náusea, el vómito, el adelgazamiento agudo. Los pacientes se quejan de pérdida, dolor de estómago, flatulencia. El examen revela la aparición de úlceras pépticas con, así como varios signos se desarrollan lesiones del páncreas y la vesícula biliar, poliuria y síntomas de insuficiencia renal. Se altera la nutrición de órganos y tejidos, una alta concentración de calcio en la sangre causa daño a los vasos del corazón, un aumento presión arterial, . Con la calcificación de la conjuntiva ocular, se observa el llamado síndrome de "ojo rojo".
En forma renal Los principales síntomas del hiperparatiroidismo son: poliuria y orina alcalina. Es posible desarrollar bilateral nefrocapcinosis , que a su vez puede conducir a uremia . El paciente está preocupado por la presión arterial alta, las convulsiones. cólico renal, trastornos dispépticos. Aparece una úlcera del duodeno o del estómago, es posible la perforación de la pared del estómago y los intestinos. A menudo posible crónico formación de piedras en la vesícula biliar.
Diagnóstico de hiperparatiroidismo
El diagnóstico de la enfermedad se lleva a cabo sobre la base de análisis de sangre que determinan el calcio y el fósforo en el cuerpo y el análisis de orina.
Si se detecta un nivel alto de calcio, se realizan otras pruebas y estudios: ultrasonografía, examen de rayos X, tomografía computarizada y resonancia magnética, que pueden detectar osteoporosis, úlceras patológicas del tracto gastrointestinal, cambios óseos quísticos y otros cambios. Gammagrafía glándulas paratiroides revela la localización de la ubicación de las glándulas y su anomalía.
En el hiperparatiroidismo secundario, se diagnostica la enfermedad definitoria.
Los doctores
Tratamiento del hiperparatiroidismo
El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo en una combinación compleja de terapia conservadora. medicamentos y cirugía quirúrgica. Previo a la cirugía se realiza un tratamiento conservador, cuyo fin es reducir Niveles de Ca en la sangre.
Operativamente, los tumores malignos de las glándulas paratiroides se extirpan y luego radioterapia.
El pronóstico del hiperparatiroidismo es favorable con diagnóstico oportuno de hiperparatiroidismo y tratamiento quirúrgico adecuado. Recuperación completa la capacidad de trabajo depende del grado de daño al tejido óseo. Si el tratamiento del hiperparatiroidismo se inicia de forma precoz, el paciente se recupera en un máximo de seis meses. En casos moderadamente severos, la recuperación dura 2 años. En casos avanzados, la discapacidad es probable.
Un pronóstico menos favorable para las formas renales de hiperparatiroidismo y depende enteramente del grado de insuficiencia renal. Intervención quirúrgica. Sin cirugía - invalidez y muerte debido a la progresiva caquexia e insuficiencia renal crónica.
En crisis hipercalcémica el pronóstico depende de la oportunidad del tratamiento, la mortalidad es del 32%.
Lista de fuentes
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- Endocrinología / Dedov I.I. etc. M.: Medicina, 2007.
Hiperparatiroidismo - patología crónica glándulas paratiroides, progresando debido a la aparición de tumores o aumento del crecimiento de sus tejidos. La patología se caracteriza por una mayor producción de hormona paratiroidea, que afecta el metabolismo del calcio. Su exceso de contenido en la sangre hace que el calcio se elimine de los huesos y esto, a su vez, conduce a complicaciones graves.
Entre todas las enfermedades endocrinas, el hiperparatiroidismo ocupa el tercer lugar, con más frecuencia que esta enfermedad, solo y ocurre. Las mujeres sufren de patología con más frecuencia que los hombres varias veces (especialmente mujeres mayores de 45 años). A veces hay hiperparatiroidismo en niños, debido a una patología congénita de las glándulas paratiroides.
Causas
La enfermedad ocurre cuando las glándulas paratiroides producen un gran número de hormona paratiroidea, que conduce a un aumento en la concentración de calcio en la sangre y una disminución en el nivel de fósforo. Todo el mundo sabe que el calcio juega un papel importante en nuestro cuerpo. es necesario para funcionamiento normal esqueleto óseo, y también es un componente importante de los dientes. Además, con su ayuda, se transmiten señales a los músculos que aseguran su trabajo.
Las causas del aumento de los niveles de calcio en la sangre pueden ser hereditarias y fisiológicas. causas hereditarias- Este patologías congénitas en la estructura, número y función de las glándulas paratiroides. Sin embargo, tales causas son menos comunes que las fisiológicas, es decir, que resultan de la actividad vital del organismo.
Las principales causas del hiperparatiroidismo son las siguientes:
- falta de vitamina D;
- tumores varias génesis en las glándulas paratiroides;
- enfermedades intestinales, en las que se alteran los procesos de absorción en el órgano;
- hiperplasia de dos o más glándulas paratiroides.
Dependiendo de la causa, existen varias variedades de esta patología. Si en práctica médica Hay hiperparatiroidismo primario, secundario y terciario. Además, existe el llamado hiperparatiroidismo alimentario y pseudohiperparatiroidismo.
El primario es causado por la patología directa de este órgano. Muy a menudo, esta enfermedad ocurre cuando hay una adenoma benigno, y con menos frecuencia (5% de los casos) la causa son tumores múltiples. Muy raramente, el hiperparatiroidismo primario ocurre como resultado de un tumor canceroso en la glándula paratiroides.
Además, este tipo de enfermedad provoca hiperplasia de las glándulas paratiroides.
El hiperparatiroidismo secundario ocurre como resultado de una violación del metabolismo del calcio debido a otros trastornos patológicos en el cuerpo humano. Debido a la falta de este oligoelemento en la sangre, debido a algunos trastornos internos, las glándulas paratiroides comienzan a producir activamente calcitonina, lo que conduce al desarrollo.
Muy a menudo, el hiperparatiroidismo secundario se desarrolla como resultado de patologías complejas de los órganos internos, por ejemplo, patología renal y trastornos patológicos en los intestinos. Respectivamente esta variedad La enfermedad puede ser de dos formas:
- renal;
- intestinal
patología como hiperparatiroidismo alimentario, se refiere a la forma secundaria y ocurre en el contexto de la desnutrición. La enfermedad ocurre cuando la nutrición de niños o adultos está desequilibrada y hay falta de calcio en ella. El tratamiento del hiperparatiroidismo de esta forma es el más simple: es necesario normalizar la cantidad de calcio que ingresa al cuerpo con los alimentos.
El hiperparatiroidismo terciario es una forma bastante rara de la enfermedad que causa una violación de la producción de hormona paratiroidea debido al trasplante de riñón.
El último tipo de pseudohiperparatiroidismo. Esta es una condición que ocurre con ciertos tipos de cáncer, como los tumores de las glándulas mamarias y los pulmones. A menudo esta variedad trastorno patológico observado debido al hecho de que las células cancerosas pueden producir sustancias que son similares en sus propiedades a la hormona paratiroidea.
Síntomas
Muy a menudo, al comienzo de su desarrollo, la enfermedad es asintomática, por lo que su diagnóstico es difícil. Solo hay un signo que habla de la enfermedad: un mayor contenido de calcio en la sangre, que se detecta por casualidad, durante el examen de un paciente por otros problemas de salud o un examen físico.
En la mayoría de las personas, en la etapa inicial, las violaciones se notan solo síntomas generales, como:
- Mal humor;
- fatiga;
- pérdida de apetito;
- la aparición de estreñimiento;
- dolor en los huesos y las articulaciones.
A veces puede haber náuseas irrazonables e incluso vómitos.
En la etapa de progresión de la enfermedad, los síntomas se vuelven más pronunciados y se asocian con alteración de la conducción neuromuscular. Hay debilidad en los músculos, dolor en ellos, la aparición de dificultad para caminar. Para levantarse de una silla, una persona con tal trastorno necesita apoyo, y tampoco puede subir escaleras, subirse a un tranvía, etc. sin ayuda.
Otros síntomas esta violación- esto es aflojamiento de las articulaciones y el desarrollo de una "marcha de pato". Debido a este trastorno, las personas pueden estar postradas en cama incluso antes de que los huesos se vuelvan quebradizos y se produzcan fracturas patológicas. Es la fragilidad de los huesos y la ocurrencia fracturas permanentes- Estos son síntomas importantes de la progresión de la patología. Y una persona también pierde dientes, e incluso los que estaban completamente sanos.
Además de los descritos anteriormente, también se observan otros síntomas con hiperparatiroidismo, por ejemplo, una fuerte disminución del peso corporal, desarrollo que conduce a la deshidratación, un tono terroso de la piel y su sequedad, desarrollo. Una persona con este trastorno se ve demacrada y cansada.
En un curso severo de la enfermedad, se observan violaciones de los órganos internos. En particular, pueden presentarse los siguientes síntomas:
- daño esquelético (deformidades óseas severas y fracturas patológicas, gota falsa y verdadera);
- desarrollo, cuya naturaleza es irreversible;
- interrupción del tracto digestivo, lo que resulta en el desarrollo de síntomas tales como dolor, náuseas, vómitos, diarrea, etc.;
- desarrollo y.
Si hablamos de hiperparatiroidismo secundario y terciario, entonces sus síntomas suelen estar asociados con sistema musculoesquelético. El daño ocular es característico, manifestado por conjuntivitis permanente.
aunque uno de los mas dificiles complicaciones raras Esta patología es una crisis hipercalcémica, que se caracteriza por:
- desarrollo de insuficiencia cardiovascular;
- aumento de la coagulación de la sangre;
- alteraciones graves de la actividad nerviosa.
Tal condición patológica puede causar o conducir a un paro cardíaco, por lo tanto, con el desarrollo de una crisis hipercalcémica, la tasa de mortalidad es de alrededor del 60%.
Diagnóstico
Un papel importante en el tratamiento de la patología es el diagnóstico de la enfermedad en una etapa temprana. La principal importancia en el diagnóstico de la enfermedad se otorga a los métodos de investigación de laboratorio, que permiten determinar el mayor contenido de calcio en la sangre y el contenido insuficiente de fósforo.
El diagnóstico también implica ecografía de las glándulas paratiroides, tomografía computarizada y resonancia magnética.
Al hacer un diagnóstico de hiperparatiroidismo primario, diagnóstico diferencial esta enfermedad, con patologías como hipervitaminosis D o tumores malignos en el organismo.
El diagnóstico de otras formas de este trastorno se lleva a cabo de manera similar. Además, los pacientes con cualquier tipo de esta patología deben ser diagnosticados con complicaciones que podrían desarrollarse en su contexto.
Tratamiento
Cuando se establece una forma de patología, su tratamiento dependerá de los datos obtenidos durante el diagnóstico. Para detener la crisis hipercalcémica, el paciente es internado en la unidad de cuidados intensivos y se realiza diuresis forzada. También están indicadas la hemodiálisis y otras medidas de emergencia.
El hiperparatiroidismo se trata principalmente quirúrgicamente. El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar un tumor en la glándula o extirpar el exceso de tejido (sobrecrecido). La forma secundaria se puede tratar con medicamentos; para este propósito, se prescriben preparaciones de vitamina D. Si el tratamiento conservador no funciona, está indicada la paratiroidectomía subtotal.
El hiperparatiroidismo es una condición patológica de las glándulas paratiroides asociada con una violación de su trabajo y la producción de una cantidad excesiva de hormona paratiroidea. Esto conduce a la liberación de calcio del tejido óseo, un aumento de su concentración en la sangre y acumulación en otros órganos, generalmente en los riñones. El hiperparatiroidismo es más común en adultos, en niños, la patología se observa con mucha menos frecuencia. De acuerdo a estadísticas médicas, en familias donde hay pacientes con hiperparatiroidismo, en un 30% de los casos la enfermedad se manifiesta también en niños.
Las glándulas paratiroides se encuentran en la superficie posterior de la glándula tiroides. Su mayor funcionamiento conduce a un exceso de hormona paratiroidea en la sangre y su acumulación en los órganos internos.
Aumento de la función de las glándulas paratiroides, observado en infancia puede tener varias causas:
- hiperplasia idiopática (un aumento en el tamaño y función de las glándulas por una razón desconocida);
- raquitismo;
- adenoma tiroideo;
- trastorno crónico de los procesos de digestión y absorción de nutrientes en intestino delgado;
- sarcoidosis;
- aumento de la concentración de fosfatos en sangre en la enfermedad renal crónica (hiperfosfatemia);
- tuberculosis;
- hipervitaminosis D;
- síndrome de Williams;
- necrosis del tejido adiposo subcutáneo en recién nacidos;
- enfermedades oncológicas (leucemia, neuroblastoma, disgerminoma, etc.);
- predisposición genética (hiperparatiroidismo benigno familiar), etc.
Para provocar el desarrollo de hiperparatiroidismo en niños puede:
- recepción descontrolada drogas hormonales y antibióticos;
- ecología desfavorable;
- comer alimentos cancerígenos, etc.
Síntomas
El cuadro clínico del hiperparatiroidismo en niños es similar al de los adultos. Signos de la enfermedad:
- irritabilidad;
- somnolencia;
- debilidad;
- malestar;
- problemas con el aumento de peso;
- debilidad muscular;
- náuseas y vómitos;
- constipación;
- fiebre;
- desordenes mentales;
- demora desarrollo fisico y etc.
Debido a que el calcio se excreta en exceso a la sangre, se deposita en el parénquima renal; esto conduce al desarrollo de hematuria y cólico renal. La lixiviación de calcio se acompaña de un cambio patológico en la estructura del tejido óseo.
Hay aflojamiento de los dientes o su erupción tardía. Los niños se quejan de dolor en la espalda, el abdomen y las extremidades. Los pacientes con hiperparatiroidismo pueden experimentar hallux valgus articulaciones de la rodilla, fracturas por compresión vértebras, trastornos de la marcha, etc. La hipercalcemia prolongada conduce a convulsiones, retraso mental y ceguera.
Diagnóstico
El hiperparatiroidismo secundario se descubre con mayor frecuencia de manera incidental. La patología primaria se diagnostica mediante los siguientes estudios:
- análisis de orina;
- química de la sangre;
- biopsia y examen histológico del tejido óseo;
- densitometría (determinación de la densidad ósea);
- resonancia magnética y tomografía computarizada de la cabeza y el cuello;
- Ultrasonido de la glándula tiroides junto con paratiroides, etc.
Cómo tratar
Para corregir los parámetros químicos de la sangre, al niño se le da diuresis forzada. El tratamiento del hiperparatiroidismo en niños es complejo. Dependiendo de la condición del niño y la etapa de desarrollo de la enfermedad, se utilizan uno o más métodos de terapia:
- En primer lugar, al paciente se le da diuresis forzada para corregir los parámetros químicos de la sangre. En unas pocas horas, se administran por vía intravenosa hasta 3,5 litros de solución isotónica de cloruro de sodio.
- Tomar suplementos de vitamina D en dosis terapéuticas.
- La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos de quimioterapia.
- Intervención quirúrgica (la mayoría de las veces se reduce a una paratiroidectomía subtotal). Los pacientes eliminan parcial o completamente el adenoma, si lo hay, las glándulas paratiroides dañadas y los tejidos adyacentes. Actualmente, tales operaciones se realizan utilizando un método endoscópico mínimamente invasivo.
- Tomar medicamentos hormonales: corticosteroides, bisfosfonatos, calcitonina. La terapia hormonal ayuda a inhibir la liberación de calcio del sistema esquelético.
- Tratamiento yodo radiactivo y etc.
Durante el tratamiento del hiperparatiroidismo en niños, se cancela la ingesta de vitaminas que contienen calcio y medicamentos que aumentan su nivel en el organismo. Además, nombrar tratamiento adicional Medicamentos que detienen la distrofia muscular y ósea.
En diagnostico temprano y tratamiento quirúrgico oportuno, el pronóstico es favorable. Sin embargo, las deformidades óseas graves y extensas pueden persistir de por vida.
Dieta para el hiperparatiroidismo
Una nutrición adecuada en el hiperparatiroidismo es la clave para estabilizar el estado del paciente y su pronta recuperación. Los niños con esta patología endocrina deben seguir estrictamente una dieta. Los padres deben:
- excluir de la dieta del niño o limitar a un mínimo los productos con alto contenido calcio (lácteos y leche); los bebés con una forma congénita de patología se transfieren de las mezclas de soya a los alimentos;
- aumentar la cantidad de alimentos ricos en fósforo) y vitamina D en el menú del paciente ( manteca, queso);
- asegúrese de que el niño beba (1-2 litros por día, según la edad);
- uso en la cocina sal yodada o sal con contenido reducido sodio;
- excluya completamente los alimentos "nocivos" ricos en carcinógenos, conservantes, sal, grasas, colorantes.
resumen para padres
Un niño con hiperparatiroidismo debe beber suficiente agua. Para prevenir el desarrollo de hiperparatiroidismo en niños, es necesario asegurarse de que los alimentos que contienen
- endocrinopatía, que se basa en la producción excesiva de hormona paratiroidea por parte de las glándulas paratiroides. El hiperparatiroidismo conduce a un aumento en el nivel de calcio en la sangre y cambios patológicos que ocurren principalmente en el tejido óseo y los riñones. La incidencia de hiperparatiroidismo entre las mujeres se observa 2-3 veces más a menudo que entre los hombres. El hiperparatiroidismo afecta en mayor medida a mujeres de 25 a 50 años. El hiperparatiroidismo puede tener un curso subclínico, óseo, visceropático, forma mixta, y curso agudo como una crisis hipercalcémica. El diagnóstico incluye la determinación de Ca, P y hormona paratiroidea en la sangre, examen de rayos X y densitometría.
información general
- endocrinopatía, que se basa en la producción excesiva de hormona paratiroidea por parte de las glándulas paratiroides. El hiperparatiroidismo conduce a un aumento en el nivel de calcio en la sangre y cambios patológicos que ocurren principalmente en el tejido óseo y los riñones. La incidencia de hiperparatiroidismo entre las mujeres se observa 2-3 veces más a menudo que entre los hombres. El hiperparatiroidismo afecta en mayor medida a mujeres de 25 a 50 años.
Clasificación y causas del hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo puede ser primario, secundario o terciario. Formas clínicas El hiperparatiroidismo primario puede ser variado.
Hiperparatiroidismo primario
El hiperparatiroidismo primario se divide en tres tipos:
I. Hiperparatiroidismo primario subclínico.
- etapa bioquímica;
- etapa asintomática (forma "silenciosa").
II. Hiperparatiroidismo primario clínico. Dependiendo de la naturaleza de los síntomas más pronunciados, existen:
- forma ósea (osteodistrofia paratiroidea o enfermedad de Recklinghausen). Se manifiesta por la deformación de las extremidades, que conduce a la discapacidad posterior. Las fracturas aparecen "por sí solas", sin lesiones, se curan durante mucho tiempo y son difíciles, una disminución de la densidad ósea conduce al desarrollo de osteoporosis.
- forma visceropática:
- renal - con predominio de urolitiasis severa, con ataques frecuentes cólico renal, el desarrollo de insuficiencia renal;
- forma gastrointestinal: con manifestaciones de úlceras estomacales y duodenales, colecistitis, pancreatitis;
- forma mixta.
tercero Hiperparatiroidismo primario agudo(o crisis hipercalcémica).
El hiperparatiroidismo primario se desarrolla cuando las glándulas paratiroides contienen:
- uno o más adenomas (formaciones tumorales benignas);
- hiperplasia difusa (agrandamiento de la glándula);
- cáncer hormonalmente activo (raramente, en 1-1.5% de los casos).
En el 10% de los pacientes, el hiperparatiroidismo se combina con varios tumores hormonales(tumores de la glándula pituitaria, cáncer de tiroides, feocromocitoma). El hiperparatiroidismo primario también incluye el hiperparatiroidismo hereditario, que se acompaña de otras endocrinopatías hereditarias.
Hiperparatiroidismo secundario
El hiperparatiroidismo secundario sirve como respuesta compensatoria a un nivel bajo de Ca en la sangre a largo plazo. En este caso, el aumento de la síntesis de la hormona paratiroidea se asocia con alteración del metabolismo calcio-fósforo en la insuficiencia renal crónica, deficiencia de vitamina D, síndrome de malabsorción (absorción alterada de Ca en el intestino delgado). El hiperparatiroidismo terciario se desarrolla en el caso de hiperapartiroidismo secundario a largo plazo no tratado y se asocia con el desarrollo de un adenoma paratiroideo autónomo.
El pseudohiperparatiroidismo (o hiperparatiroidismo ectópico) ocurre con tumores malignos de diversa localización (cáncer de mama, cáncer broncogénico), capaces de producir una sustancia similar a la parathormona, con adenomatosis endocrina múltiple tipos I y II.
El hiperparatiroidismo se manifiesta por un exceso de hormona paratiroidea, que favorece la eliminación de calcio y fósforo del tejido óseo. Los huesos se vuelven frágiles, se ablandan, pueden doblarse y aumenta el riesgo de fracturas. La hipercalcemia (nivel excesivo de Ca en la sangre) conduce al desarrollo de debilidad muscular, excreción del exceso de Ca en la orina. Aumento de la micción, sed constante, desarrolla nefrolitiasis(nefrolitiasis), depósito de sales de calcio en el parénquima renal (nefrocalcinosis). Hipertensión arterial en el hiperparatiroidismo se debe al efecto del exceso de Ca sobre el tono de los vasos sanguíneos.
Síntomas del hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo puede ser asintomático y diagnosticarse incidentalmente durante el examen. En el hiperparatiroidismo, el paciente desarrolla simultáneamente los síntomas de la lesión varios cuerpos y sistemas - úlcera gástrica, osteoporosis, urolitiasis, colelitiasis, etc.
A manifestaciones tempranas El hiperparatiroidismo incluye fatiga durante el ejercicio, debilidad muscular, dolor de cabeza, dificultad para caminar (especialmente al levantar objetos, superar largas distancias), es característico un andar de pato. La mayoría de los pacientes notan deterioro de la memoria, desequilibrio emocional, ansiedad y depresión. Las personas mayores pueden presentar trastornos psiquiátricos graves. Con hiperparatiroidismo prolongado, la piel se vuelve gris terrosa.
En la etapa tardía del hiperparatiroidismo óseo, se producen ablandamiento, curvatura, fracturas patológicas (durante los movimientos normales, en la cama) de los huesos, dolores difusos en los huesos de los brazos y las piernas y la columna vertebral. Como resultado de la osteoporosis de los maxilares, los dientes sanos se aflojan y se caen. Debido a la deformación del esqueleto, el paciente puede bajar de estatura. Las fracturas patológicas no son dolorosas, pero curan muy lentamente, a menudo con deformidades de las extremidades y la formación de articulaciones falsas. Las calcificaciones periarticulares se encuentran en brazos y piernas. Se puede palpar un gran adenoma en el cuello en la zona de las glándulas paratiroides.
El hiperparatiroidismo visceropático se caracteriza por síntomas inespecíficos y un inicio gradual. Con el desarrollo de hiperparatiroidismo, se producen náuseas, dolores de estómago, vómitos, flatulencia, se altera el apetito y el peso disminuye bruscamente. Los pacientes se encuentran úlceras pépticas con sangrado localización diferente propenso a exacerbaciones frecuentes, recaídas, así como signos de daño en la vesícula biliar y el páncreas. Se desarrolla poliuria, disminuye la densidad de la orina, aparece una sed insaciable. En etapas tardías se detecta nefrocalcinosis, se desarrollan síntomas de insuficiencia renal, que progresan con el tiempo, uremia.
La hipercalciuria y la hipercalcemia, el desarrollo de calcificación y esclerosis vascular, conduce a la desnutrición de tejidos y órganos. Una alta concentración de Ca en la sangre contribuye al daño de los vasos del corazón y al aumento de la presión arterial, la aparición de ataques de angina. Con la calcificación de la conjuntiva y la córnea de los ojos, se observa el síndrome del ojo rojo.
Complicaciones del hiperparatiroidismo
La crisis hipercalcémica se refiere a las complicaciones graves del hiperparatiroidismo que amenazan la vida del paciente. Los factores de riesgo son largos reposo en cama, ingesta no controlada de preparados de Ca y vitamina D, diuréticos tiazídicos (reducen la excreción de Ca en la orina). La crisis ocurre repentinamente con hipercalcemia aguda (Ca en la sangre es de 3,5 - 5 mmol / l, a razón de 2,15 - 2,50 mmol / l) y se manifiesta por una aguda exacerbación de todos síntomas clínicos. Esta condición se caracteriza por: temperatura corporal alta (hasta 39 - 40 ° C), dolor agudo en el epigastrio, vómitos, somnolencia, alteración de la conciencia, coma. La debilidad aumenta bruscamente, se produce deshidratación del cuerpo, especialmente complicación grave- el desarrollo de miopatía (atrofia muscular) de los músculos intercostales y el diafragma, las partes proximales del cuerpo. También puede ocurrir edema pulmonar, trombosis, sangrado, perforación de úlceras pépticas.
Diagnóstico de hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo primario no tiene manifestaciones específicas, por lo que el diagnóstico debe basarse en cuadro clinico bastante difícil. Es necesario consultar a un endocrinólogo, examinar al paciente e interpretar los resultados:
- análisis de orina
La orina adquiere reacción alcalina, se determina la excreción de calcio en la orina (hipercalciuria) y un aumento en el contenido de P en ella (hiperfosfaturia). La densidad relativa cae a 1000, a menudo hay proteína en la orina (proteinuria). Cilindros granulares y hialinos se encuentran en el sedimento.
- análisis bioquímico de sangre (calcio, fósforo, parathormona)
La concentración de Ca total e ionizado en el plasma sanguíneo aumenta, el contenido de P está por debajo de lo normal, la actividad fosfatasa alcalina aumentó. Más indicativo en el hiperparatiroidismo es la determinación de la concentración de hormona paratiroidea en la sangre (5-8 ng/ml y superior a razón de 0,15-1 ng/ml).
- ultrasonido
La ecografía de la glándula tiroides es informativa solo cuando los adenomas paratiroideos se encuentran en lugares típicos- en la zona de la glándula tiroides.
- Examen de rayos x, TC y RM
La radiografía puede detectar osteoporosis, cambios óseos quísticos, fracturas patológicas. Se realiza una densitometría para evaluar la densidad ósea. Con la ayuda de un examen de rayos X con un agente de contraste, se diagnostican úlceras pépticas en el tracto gastrointestinal que ocurren durante el hiperparatiroidismo. La tomografía computarizada de los riñones y el tracto urinario revela cálculos. La tomografía de rayos X del espacio retroesternal con contraste esofágico con suspensión de bario permite identificar el adenoma paratiroideo y su ubicación. La resonancia magnética es superior en contenido de información a la TC y la ecografía, visualiza cualquier localización de las glándulas paratiroides.
- gammagrafía de las glándulas paratiroides
Le permite identificar la localización de glándulas ubicadas normalmente y anormalmente. En el caso de hiperparatiroidismo secundario, se diagnostica la enfermedad definitoria.
Tratamiento del hiperparatiroidismo
El tratamiento complejo del hiperparatiroidismo combina cirugía quirúrgica y terapia conservadora preparaciones médicas. El principal tratamiento del hiperparatiroidismo primario es la cirugía, que consiste en extirpar el adenoma paratiroideo o glándulas paratiroides hiperplásicas. Hasta la fecha, la endocrinología quirúrgica cuenta con métodos mínimamente invasivos de intervenciones quirúrgicas realizadas para el hiperparatiroidismo, incluido el uso de equipos endoscópicos.
Si un paciente ha sido diagnosticado con una crisis hipercalcémica, la cirugía es necesaria indicaciones de emergencia. Previo a la cirugía, es obligatorio prescribir un tratamiento conservador dirigido a disminuir el Ca en sangre: bebida abundante, por vía intravenosa - isotónica solución de NaCl, en ausencia de insuficiencia renal: furosemida con KCl y glucosa al 5%, extracto de tiroides de ganado (bajo el control de los niveles de Ca en la sangre), bisfosfonatos (ácido pamidrónico y etidronato de sodio), glucocorticoides.
Después de la cirugía por tumores malignos de las glándulas paratiroides, se realiza radioterapia y también se usa un antibiótico antitumoral, la plicamicina. Tras el tratamiento quirúrgico, la cantidad de Ca en sangre disminuye en la mayoría de los pacientes, por lo que se prescriben suplementos de vitamina D (en los casos más graves, sales de Ca por vía intravenosa).
Pronóstico y prevención del hiperparatiroidismo
El pronóstico del hiperparatiroidismo es favorable solo en caso de diagnóstico temprano y tratamiento quirúrgico oportuno. Restauración de la capacidad de trabajo normal del paciente después de Tratamiento quirúrgico El hiperparatiroidismo óseo depende del grado de daño al tejido óseo. En curso fácil enfermedad, la capacidad de trabajo se restablece después del tratamiento quirúrgico dentro de aproximadamente 3-4 meses, en casos severos, durante los primeros 2 años. En casos avanzados, pueden permanecer deformidades óseas limitantes.
En la forma renal de hiperparatiroidismo, el pronóstico de recuperación es menos favorable y depende de la gravedad del daño renal en la etapa preoperatoria. Sin cirugía, los pacientes por lo general quedan discapacitados y mueren por caquexia progresiva e insuficiencia renal crónica. Con el desarrollo de una crisis hipercalcémica, el pronóstico está determinado por la oportunidad y adecuación del tratamiento, la mortalidad en esta complicación del hiperparatiroidismo es del 32%.
Con insuficiencia renal crónica existente, es importante profilaxis de drogas hiperparatiroidismo secundario.
