¿Cómo se manifiesta el síndrome de ayuda después del parto? Síndrome de Hellp: concepto, formas clínicas, posibles complicaciones, tácticas terapéuticas y obstétricas.

Síndrome de Hellp- una patología rara y peligrosa en obstetricia. Las primeras letras del nombre abreviado del síndrome indican lo siguiente:
H - Hemólisis (hemólisis);
EL: enzimas hepáticas elevadas (aumento de la actividad de las enzimas hepáticas);
LP: recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1954 por J.A. Pritchard y R.S. Goodlin et al. (1978) asociaron la manifestación de este síndrome con la preeclampsia. En 1982, L. Weinstein combinó por primera vez la tríada de síntomas con una patología especial: el síndrome HELLP.

EPIDEMIOLOGÍA

En casos graves de gestosis, el síndrome HELLP, en el que se observa una alta mortalidad materna (hasta 75%) y perinatal (79 casos por 1000 niños), se diagnostica en 4-12% de los casos.

CLASIFICACIÓN

Basándose en los signos de laboratorio, algunos autores han creado una clasificación del síndrome HELLP.

• PA Van Dam et al. Los pacientes se dividen según los parámetros de laboratorio en 3 grupos: con signos evidentes, sospechosos y ocultos de coagulación intravascular.
• La clasificación de J.N. se basa en un principio similar. Martin, en el que los pacientes con síndrome HELLP se dividen en dos clases.
  • Primera clase: el recuento de plaquetas en la sangre es inferior a 50 x 10 9 / l.
  • Segunda clase: la concentración de plaquetas en la sangre es 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLOGÍA

Hasta la fecha no se ha identificado la verdadera causa del desarrollo del síndrome HELLP, pero se han aclarado algunos aspectos del desarrollo de esta patología.

Se señalan las posibles causas del desarrollo del síndrome HELLP.

• Inmunosupresión (depresión de linfocitos T y linfocitos B).
• Agresión autoinmune (antiagregantes plaquetarios, anticuerpos antiendoteliales).
• Disminución de la relación prostaciclina/tromboxano (disminución de la producción del factor estimulante de prostaciclina).
• Cambios en el sistema de hemostasia (trombosis vascular hepática).
• Defectos genéticos de las enzimas hepáticas.
• Uso de medicamentos (tetraciclina, cloranfenicol). Se identifican los siguientes factores de riesgo para el desarrollo del síndrome HELLP.
• Piel brillante.
• La mujer embarazada tiene más de 25 años.
• Mujeres multíparas.
• Embarazo múltiple.
• La presencia de patología somática grave.

PATOGÉNESIS

Actualmente, la patogénesis del síndrome HELLP no se comprende completamente.

Se considera que las principales etapas del desarrollo del síndrome HELLP en formas graves de gestosis son el daño autoinmune al endotelio, la hipovolemia con espesamiento de la sangre y la formación de microtrombos con fibrinólisis posterior. Cuando se daña el endotelio, aumenta la agregación plaquetaria, lo que, a su vez, contribuye a la participación en el proceso patológico de la fibrina, las fibras de colágeno, el sistema del complemento, IgG e IgM. Los complejos autoinmunes se encuentran en los sinusoides del hígado y en el endocardio. En este sentido, es recomendable utilizar glucocorticoides e inmunosupresores para el síndrome HELLP. La destrucción de las plaquetas provoca la liberación de tromboxanos y un desequilibrio en el sistema tromboxano-prostaciclina, arteriolospasmo generalizado con empeoramiento de la hipertensión, edema cerebral y convulsiones. Se crea un círculo vicioso que actualmente sólo es posible romper mediante entregas de emergencia.

La preeclampsia se considera un síndrome de insuficiencia orgánica múltiple, y el síndrome HELLP es su grado extremo, que es consecuencia de una mala adaptación del cuerpo materno al intentar asegurar el normal funcionamiento del feto.

Macroscópicamente, con el síndrome HELLP, se observa un aumento en el tamaño del hígado, engrosamiento de su consistencia y hemorragias subcapsulares. El color del hígado se vuelve marrón claro. El examen microscópico revela hemorragias periportales, depósitos de fibrina, IgM, IgG en los sinusoides hepáticos y necrosis multilobulillar de los hepatocitos.

CUADRO CLINICO

El síndrome HELLP generalmente ocurre en el tercer trimestre del embarazo, con mayor frecuencia a las 35 semanas o más. La enfermedad se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas. Las manifestaciones iniciales son inespecíficas: náuseas y vómitos (en el 86% de los casos), dolor en la región epigástrica y, especialmente, en la zona del hipocondrio derecho (en el 86% de los casos), hinchazón intensa (en el 67% de los casos). ), dolor de cabeza, fatiga, malestar general, ansiedad motora, hiperreflexia.

Los signos característicos de la enfermedad son ictericia, vómitos con sangre, hemorragias en el lugar de la inyección, aumento de la insuficiencia hepática, convulsiones y coma grave.

Los signos clínicos más comunes del síndrome HELLP.

Señales	Síndrome de Hellp
Dolor en la región epigástrica y/o hipocondrio derecho.	+++
Dolor de cabeza	++
Ictericia	+++
Hipertensión arterial	+++/-
Proteinuria (más de 5 g/día)	+++/-
Edema periférico	++/-
Vomitar	+++
Náuseas	+++
Alteraciones cerebrales o visuales.	++/-
Oliguria (menos de 400 ml/día)	++
Necrosis tubular aguda	++
necrosis cortical	++
hematuria	++
Panhipopituitarismo	++
Edema pulmonar o cianosis	+/-
Debilidad, fatiga	+/-
sangrado estomacal	+/-
Sangrado en los lugares de inyección.	+
Aumento de la insuficiencia hepática	+
coma hepático	+/-
Convulsiones	+/-
Fiebre	++/-
Picazón en la piel	+/-
Pérdida de peso	+
Nota: +++, ++, +/- - gravedad de las manifestaciones.

DIAGNÓSTICO

Investigación de laboratorio
Muy a menudo, los cambios de laboratorio ocurren mucho antes que las manifestaciones clínicas.

• Uno de los principales síntomas de laboratorio del síndrome HELLP es la hemólisis, que se manifiesta por la presencia de glóbulos rojos arrugados y deformados y policromasia en el frotis de sangre. La destrucción de los glóbulos rojos conduce a la liberación de fosfolípidos y a la coagulación intravascular, es decir. síndrome de coagulación intravascular diseminada crónica, que puede causar hemorragia obstétrica fatal.
• Si se sospecha el síndrome de HELLP, es necesario realizar inmediatamente pruebas de laboratorio, incluida la determinación de la actividad de ALT, AST, lactato deshidrogenasa, la concentración de bilirrubina, haptoglobina, ácido úrico, el número de plaquetas en la sangre y la evaluación del estado de la sistema de coagulación de la sangre.

Los parámetros de laboratorio son los criterios fundamentales para diagnosticar el síndrome HELLP.

Indicadores de laboratorio	Cambios en el síndrome HELLP
El contenido de leucocitos en la sangre.	Dentro de los límites normales
La actividad de las aminotransferasas en la sangre (ALT, AST).	Incrementado a 500 unidades (normal hasta 35 unidades)
Actividad de la fosfatasa alcalina en la sangre.	Aumento pronunciado (3 veces o más)
La concentración de bilirrubina en la sangre.	20 µmol/l o más
ESR	Reducido
El número de linfocitos en la sangre.	Norma o ligera disminución.
La concentración de proteínas en la sangre.	Reducido
El número de plaquetas en la sangre.	Trombocitopenia (menos de 100 x 10 9 /l)
La naturaleza de los glóbulos rojos.	Eritrocitos alterados con células de Barr, policromasia
El número de eritrocitos en la sangre.	Anemia hemolítica
Tiempo de protrombina	Aumentó
Concentración de glucosa en sangre	Reducido
Factores de coagulación	Coagulopatía de consumo: una disminución en el contenido de factores para cuya síntesis se necesita vitamina K en el hígado, una disminución en la concentración de antitrombina III en la sangre
La concentración de sustancias nitrogenadas en la sangre (creatinina, urea).	Promovido
Contenido de haptoglobina en sangre.	Reducido

Estudios instrumentales

• Para la detección temprana de hematoma subcapsular del hígado, está indicada la ecografía de la parte superior del abdomen. La ecografía del hígado en mujeres embarazadas con preeclampsia grave complicada por el síndrome HELLP también revela múltiples áreas hipoecoicas, que se consideran signos de necrosis periportal y hemorragia (infarto hepático hemorrágico).
• Para el diagnóstico diferencial del síndrome HELLP, se utilizan CT y MRI.

Diagnóstico diferencial
A pesar de las dificultades para diagnosticar el síndrome HELLP, existen una serie de signos característicos de esta nosología: trombocitopenia y alteración de la función hepática. La gravedad de estos trastornos alcanza un máximo de 24 a 48 horas después del nacimiento, mientras que con la gestosis grave, por el contrario, se observa una regresión de estos indicadores durante el primer día del posparto.

Los signos del síndrome HELLP también pueden estar presentes en otras condiciones patológicas además de la gestosis. Es necesario el diagnóstico diferencial de esta afección con hemólisis de los eritrocitos, aumento de la actividad de las enzimas hepáticas en la sangre y trombocitopenia que se desarrolla en las siguientes enfermedades:

• Adicción a la cocaína.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Púrpura trombocitopénica.
• Síndrome urémico hemolítico.
• Hepatosis grasa aguda de la mujer embarazada.
• Hepatitis viral A, B, C, E.
• CMV y mononucleosis infecciosa.

El cuadro clínico del daño hepático durante el embarazo a menudo es borroso y los médicos a veces consideran los síntomas descritos anteriormente como una manifestación de otra patología.

Indicaciones de consulta con otros especialistas.
Están indicadas consultas con resucitador, hepatólogo y hematólogo.

Un ejemplo de formulación de diagnóstico.
Embarazo 36 semanas, presentación cefálica. Gestosis en forma grave. Síndrome HELLP.

TRATAMIENTO

Objetivos del tratamiento: Restauración de la homeostasis alterada.

Indicaciones de hospitalización.
El síndrome de HELLP, como manifestación de gestosis grave, en todos los casos sirve como indicación de hospitalización.

Tratamiento no farmacológico
El parto de emergencia se lleva a cabo en el contexto de una terapia de infusión-transfusión bajo anestesia.

Tratamiento farmacológico
Junto con la terapia de infusión-transfusión, inhibidores de la proteasa (aprotinina), hepatoprotectores (vitamina C, ácido fólico), ácido lipoico 0,025 g 3-4 veces al día, plasma fresco congelado en una dosis de al menos 20 ml/kg de peso corporal al día. , se prescriben transfusiones de concentrado de plaquetas (al menos 2 dosis cuando el recuento de plaquetas es inferior a 50 x 10 9 /l), glucocorticoides (prednisolona en dosis de al menos 500 mg/día por vía intravenosa). En el postoperatorio, bajo control de parámetros clínicos y de laboratorio, se continúa la administración de plasma fresco congelado a una dosis de 12-15 ml/kg de peso corporal para reponer el contenido de factores de coagulación plasmática, y también se recomienda realizar plasmaféresis en combinación con una transfusión de reemplazo de plasma fresco congelado, la eliminación de la hipovolemia, la terapia antihipertensiva e inmunosupresora. Mayen et al. (1994) creen que la administración de glucocorticoides ayuda a mejorar los resultados maternos en mujeres con preeclampsia y síndrome HELLP.

Plazos y métodos de entrega.
En el síndrome de HELLP, el parto de emergencia por cesárea está indicado en el contexto de la corrección de los trastornos metabólicos, la terapia de reemplazo y hepatoprotectora y la prevención de complicaciones.

Posibles complicaciones en mujeres embarazadas con gestosis severa complicada por el síndrome HELLP

Durante la cesárea, se deben utilizar los métodos más suaves para proteger a la madre y al feto de la agresión obstétrica. A la hora de elegir anestesia epidural o espinal, no debemos olvidarnos del alto riesgo de hemorragia extradural y subdural con trombocitopenia. Un contenido de plaquetas inferior a 100 x 10 9 /l se considera un valor crítico para la anestesia regional en la gestosis grave con síndrome HELLP. Los hematomas subdurales también pueden ocurrir durante la anestesia regional en mujeres embarazadas con gestosis severa que han estado tomando ácido acetilsalicílico durante un tiempo prolongado.

Durante el parto se presta especial atención al estado de los niños. Se ha establecido que la trombocitopenia ocurre en los recién nacidos en el 36% de los casos, lo que conduce al desarrollo de hemorragias y daños al sistema nervioso. El 5,6% de los niños nacen en estado de asfixia y la mayoría de los recién nacidos son diagnosticados con síndrome de dificultad respiratoria. En el 39% de los casos se observa FGR, en el 21% de los casos - leucopenia, en el 33% de los casos - neutropenia, en el 12,5% de los casos - hemorragia intracraneal, en el 6,2% de los casos - necrosis intestinal.

Evaluación de la efectividad del tratamiento.
El éxito de la terapia intensiva para el síndrome HELLP depende en gran medida del diagnóstico oportuno, tanto antes del nacimiento como en el posparto. A pesar de la extrema gravedad del curso del síndrome HELLP, su aparición no debe servir como excusa para el resultado letal de la gestosis grave, sino que indica un diagnóstico inoportuno y una terapia intensiva tardía o inadecuada.

Prevención
Diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado de la gestosis.

Información para el paciente
El síndrome HELLP es una complicación grave de la gestosis que requiere tratamiento profesional en un hospital. En la mayoría de los casos, una semana después del parto, las manifestaciones de la enfermedad desaparecen.

Pronóstico
Con un curso favorable en el período posparto, se observa una rápida regresión de todos los síntomas. Al final del embarazo, después de 3 a 7 días, los parámetros sanguíneos de laboratorio se normalizan, con excepción de los casos de trombocitopenia grave (por debajo de 50 x 10 9 / l), cuando, con el uso de la terapia correctiva adecuada, el contenido de plaquetas vuelve a normal el día 11 y actividad de LDH, en 8 a 10 días. El riesgo de desarrollar recaídas durante el embarazo posterior es pequeño y asciende al 4%, pero se debe considerar que las mujeres tienen un mayor riesgo de desarrollar esta patología.

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Esta dolencia se denominó con el llamativo término "síndrome HELLP" por una razón. Si tal diagnóstico se hizo durante el embarazo, entonces es hora de hacer sonar la alarma: se necesita atención médica urgente. El cuerpo parece negarse a realizar la función reproductiva y todos los sistemas comienzan a fallar, amenazando la vida de la futura madre y su bebé. ¿Qué es la enfermedad y qué acciones se deben tomar para prevenir su desarrollo?

¿Qué es el síndrome HELLP?

El síndrome HELLP es muy peligroso. En resumen, se trata de gestosis en una forma complicada, causada por una reacción autoinmune del cuerpo de la mujer al embarazo. Incluye una amplia gama de problemas de salud: disfunciones del hígado y los riñones, hemorragias, mala coagulación de la sangre, aumento de la presión arterial, hinchazón y mucho más. Como regla general, se desarrolla en el tercer trimestre o en los dos primeros días después del nacimiento y requiere atención médica de emergencia. Además, las manifestaciones clínicas ocurren antes del parto en el 31% de los casos y en el período posparto, en el 69%.

Explicación de la abreviatura HELLP:

• H - Hemólisis - hemólisis;
• EL - enzimas hepáticas elevadas - actividad excesiva de las enzimas hepáticas;
• LP - Recuento bajo de plaquetas - trombocitopenia.

Los médicos temen el síndrome debido a su rápida progresión y sus frecuentes muertes. Afortunadamente, es poco frecuente: aproximadamente 1 o 2 casos por cada mil embarazos.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez a finales del siglo XIX. Pero no fue hasta 1985 que sus síntomas se vincularon y se denominaron bajo el término general "HELLP". Es interesante que los libros de referencia médicos soviéticos casi no dicen nada sobre este síndrome, y sólo unos pocos reanimadores rusos mencionaron la enfermedad en sus trabajos, calificándola de "la pesadilla de un obstetra".

El síndrome de HELLP aún no se ha estudiado completamente, por lo que es difícil nombrar las razones específicas de su desarrollo. Hoy en día, los médicos sugieren que la probabilidad de desarrollar la enfermedad aumenta con:

• repetir embarazo;
• hepatitis viral y farmacológica;
• estado emocional y mental inestable;
• anomalías genéticas en la función hepática;
• embarazo en la edad adulta (28 años y más);
• casos avanzados de gestosis;
• trastornos del hígado y la vesícula biliar;
• cálculos biliares y urolitiasis;
• lupus sistémico;
• gastritis;
• trastornos de la coagulación sanguínea.

Cuadro clínico de la enfermedad.

Diagnosticar el síndrome HELLP es bastante difícil, ya que sus síntomas no siempre se manifiestan con toda su fuerza. Además, muchos de los síntomas de la enfermedad suelen aparecer durante el embarazo y no tienen nada que ver con esta grave afección. El desarrollo de gestosis complicada puede estar indicado por:

• náuseas y vómitos, a veces con sangre (en el 86% de los casos);
• dolor en la parte superior del abdomen y debajo de las costillas (en el 86% de los casos);
• hinchazón de brazos y piernas (en el 67% de los casos);
• dolor en la cabeza y los oídos;
• presión arterial alta (más de 200/120);
• la aparición de proteínas y rastros de sangre en la orina;
• cambios en la composición de la sangre, anemia;
• color amarillento de la piel;
• hematomas en los lugares de inyección, hemorragias nasales;
• visión borrosa;
• convulsiones.

Vale la pena señalar que los cambios en los valores de orina y sangre suelen aparecer mucho antes de la manifestación clínica de la enfermedad, por lo que toda mujer embarazada debe visitar a su ginecólogo de manera oportuna y someterse a todas las pruebas prescritas por él. Muchos de los signos descritos también se encuentran en la gestosis. Sin embargo, el síndrome HELLP se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas que se desarrollan en un plazo de 4 a 5 horas. Si la futura madre sintió tales cambios en el cuerpo, debe llamar inmediatamente a una ambulancia.

Según las estadísticas, desde las primeras manifestaciones del síndrome hasta la muerte, en ausencia de la atención médica necesaria, pasan de 6 a 8 horas. Por eso, es muy importante consultar a un médico lo antes posible si sospecha de alguna enfermedad.

¿Preeclampsia, preeclampsia, eclampsia o síndrome HELLP?

El médico no tiene más de 2 a 4 horas para investigar y tomar una decisión sobre las tácticas de tratamiento adicional si se sospecha el síndrome de HELLP. Realiza el diagnóstico basándose en el examen físico, resultados de ecografías, pruebas hepáticas y análisis de sangre. A veces, a las mujeres embarazadas se les prescribe una tomografía para descartar una hemorragia en el hígado.

El término "preeclampsia" se utiliza en documentos y literatura médicos rusos y ucranianos. En la clasificación internacional de enfermedades se le llama preeclampsia. Si va acompañada de convulsiones, se llama eclampsia. El síndrome HELLP es la forma más grave de gestosis, que difiere en la gravedad y la cantidad de síntomas clínicos.

Síntomas distintivos en enfermedades similares - tabla

	Preeclampsia	Preeclampsia	Eclampsia	Síndrome de Hellp
Aumento de presión promedio	140/90	160/110	160/110	200/120
Edema	+	+	+	+
Convulsiones			+	+
hemorragias				+
Dolor de cabeza	+	+	+	+
Fatiga		+	+	+
Amarillez de la piel				+
Náuseas vómitos	+	+	+	+
Vómitos de sangre				+
Dolor en el hígado				+

Pronóstico del síndrome HELLP

El síndrome HELLP es una enfermedad grave. Según diversas fuentes, la mortalidad materna oscila entre el 24 y el 75%. El resultado del embarazo, la salud de la mujer y del feto dependen principalmente del momento en que se detectó la enfermedad.

Estadísticas de complicaciones del síndrome HELLP (por cada mil pacientes) - tabla

	1993	año 2000	2008	2015
Edema pulmonar	12%	14%	10%	11%
Hematomas hepáticos	23%	18%	15%	10%
Desprendimiento de la placenta	28%	28%	22%	17%
Nacimiento prematuro	60%	55%	51%	44%
muerte de madre	11%	9%	17%	8%
muerte de un niño	35%	42%	41%	30%

Tácticas obstétricas

Si se sospecha síndrome de HELLP, está indicada la hospitalización del paciente. Es importante realizar un examen rápidamente y eliminar los síntomas que amenazan la vida para estabilizar la condición de la futura madre. En el caso de embarazo prematuro se requieren medidas para prevenir posibles complicaciones en el feto.

El único tratamiento eficaz para el síndrome HELLP es el aborto. El parto natural está indicado siempre que el útero y el cuello uterino estén maduros. En este caso, los médicos utilizan medicamentos que estimulan el parto. Si el cuerpo de la mujer no está fisiológicamente preparado para el parto, se realiza una cesárea de emergencia.

Con el síndrome HELLP, se debe interrumpir el embarazo, independientemente de su duración, dentro de las 24 horas. El parto natural sólo es posible después de las 34 semanas. En otros casos, está indicada la cirugía.

Inmediatamente después del ingreso al hospital, al paciente se le recetan corticosteroides (p. ej., dexametasona). Reducen significativamente el riesgo de daño hepático. Además, se utilizan otros medicamentos, incluidos goteros, para restaurar el metabolismo del agua y la sal, mejorar el flujo sanguíneo en el útero y la placenta y calmar el sistema nervioso.

A menudo, las mujeres se someten a transfusiones y plasmaféresis, es decir, filtración de sangre mediante dispositivos especiales. Limpia la sangre de toxinas y ayuda a evitar mayores complicaciones. Se prescribe para violaciones del metabolismo de las grasas, gestosis repetida en la historia, hipertensión, patologías de los riñones y el hígado.

El recién nacido también necesita ayuda inmediatamente después del nacimiento, ya que el síndrome HELLP causa muchas enfermedades en los bebés.

¿Qué complicaciones pueden ocurrir como resultado del síndrome HELLP para una madre y su bebé?

Las consecuencias del síndrome HELLP son graves tanto para la mujer como para su hijo. Existe un riesgo para la futura madre:

• edema pulmonar;
• fallo renal agudo;
• hemorragias cerebrales;
• formación de hematomas en el hígado;
• ruptura del hígado;
• desprendimiento prematuro de placenta;
• resultado letal.

La presión arterial alta altera la circulación sanguínea en la placenta, por lo que el feto no recibe el oxígeno necesario. Esto conduce a las siguientes complicaciones para el bebé:

• hipoxia o falta de oxígeno;
• hemorragia cerebral durante el parto;
• retraso en el desarrollo (50% de los recién nacidos);
• daño al sistema nervioso;
• problemas respiratorios en un recién nacido;
• asfixia;
• trombocitopenia: una enfermedad de la sangre en la que la cantidad de plaquetas disminuye drásticamente (25% de los recién nacidos);
• de la muerte.

Recuperación después de la cirugía

La mayoría de las complicaciones se pueden evitar gracias a una cesárea oportuna. La operación se realiza bajo anestesia endotraqueal, un método combinado de anestesia en el que los analgésicos ingresan tanto a la sangre como al tracto respiratorio de la mujer. Protege al paciente del dolor, el shock y la insuficiencia respiratoria.

Después de la operación, la joven madre es vigilada cuidadosamente. Especialmente en los dos primeros días. En este momento, todavía existe un alto riesgo de complicaciones. Con el tratamiento adecuado, todos los síntomas desaparecen en un plazo de 3 a 7 días. Si después de una semana se restablecen todos los parámetros sanguíneos, hepáticos y de otros órganos, el paciente puede ser dado de alta.

El momento del alta depende del estado de la mujer y de su hijo.

Para prevenir el síndrome HELLP o minimizar consecuencias graves, siga estas recomendaciones:

• planificar y prepararse para la concepción, hacerse un examen con antelación, llevar un estilo de vida saludable;
• registrarse para el embarazo a tiempo, seguir las instrucciones del médico;
• come bien;
• trate de llevar un estilo de vida activo, pase más tiempo al aire libre;
• abandonar los malos hábitos;
• evitar el estrés;
• a partir de la semana 20, lleve un diario de embarazo, anote en él todo lo que le sucede al cuerpo (cambios de peso, aumentos repentinos de presión, movimientos fetales, aparición de edema);
• realice periódicamente las pruebas prescritas por su médico;
• Preste atención a los síntomas inusuales: dolor abdominal, tinnitus, mareos y otros.

Preeclampsia y sus complicaciones durante el embarazo - vídeo

El síndrome HELLP es una complicación bastante rara. Para detectar la enfermedad de manera oportuna, realice las pruebas necesarias prescritas por el médico y escuche su condición. Si se presentan síntomas peligrosos, consulte a un médico inmediatamente. Los diagnósticos modernos y las tácticas de tratamiento correctas en la mayoría de los casos dan resultados positivos.

Una complicación grave del embarazo, que se caracteriza por una tríada de signos: hemólisis, daño al parénquima hepático y trombocitopenia. Se manifiesta clínicamente por síntomas que crecen rápidamente: dolor en el hígado y el abdomen, náuseas, vómitos, edema, ictericia de la piel, aumento del sangrado, alteración de la conciencia hasta el coma. Se diagnostica sobre la base de un análisis de sangre general, un estudio de la actividad enzimática y el estado de la hemostasia. El tratamiento implica un parto de emergencia, el nombramiento de terapia activa sustitutiva del plasma, hepatoestabilizadora y hepatoprotectora, medicamentos que normalizan la hemostasia.

CIE-10

O14.2 Síndrome de Hellp

información general

Aunque el síndrome HELLP se ha observado con poca frecuencia en los últimos años, complica el curso de la gestosis grave en entre el 4 y el 12% de los casos y, en ausencia de un tratamiento adecuado, se caracteriza por altas tasas de mortalidad materna e infantil. El síndrome como forma patológica separada se describió por primera vez en 1954. El nombre del trastorno está formado por las primeras letras de los términos que definen las manifestaciones clave de la enfermedad: H - hemólisis (hemólisis), EL - enzimas hepáticas elevadas (aumento de la actividad de las enzimas hepáticas), LP - nivel bajo de plaquetas (trombocitopenia ).

El síndrome de HELLP generalmente ocurre en el tercer trimestre del embarazo entre las semanas 33 y 35. En el 30% de los casos se desarrolla entre 1 y 3 días después del nacimiento. Según los resultados de las observaciones, el grupo de riesgo lo forman mujeres embarazadas de piel clara mayores de 25 años con trastornos somáticos graves. Con cada embarazo posterior, aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad, especialmente cuando se trata de tener dos o más fetos.

Causas

Hasta la fecha, la etiología del trastorno no se ha determinado definitivamente. Los especialistas en el campo de la obstetricia y la ginecología han propuesto más de 30 teorías sobre la aparición de esta patología obstétrica aguda. Lo más probable es que se desarrolle como resultado de una combinación de varios factores, agravados por el curso de la preeclampsia. Algunos autores consideran el embarazo como una de las variantes del alotrasplante y el síndrome HELLP como un proceso autoinmune. Entre las causas más comunes de la enfermedad se encuentran:

• Trastornos inmunológicos y autoinmunes.. En la sangre de los pacientes, se observa la depresión de los linfocitos B y T, se determinan los anticuerpos contra las plaquetas y el endotelio vascular. La proporción en el par prostaciclina/tromboxano se reduce. A veces, la enfermedad complica el curso de otra patología autoinmune: el síndrome antifosfolípido.
• Anomalías genéticas. La base para el desarrollo del síndrome puede ser una insuficiencia congénita de los sistemas enzimáticos del hígado, que aumenta la sensibilidad de los hepatocitos a la acción de factores dañinos que surgen durante una respuesta autoinmune. Varias mujeres embarazadas también padecen trastornos congénitos del sistema de coagulación.
• Ingesta incontrolada de ciertos medicamentos.. La probabilidad de desarrollar patología aumenta con el uso de fármacos que tienen un efecto hepatotóxico. En primer lugar, estamos hablando de tetraciclina y cloranfenicol, cuyo efecto dañino aumenta con la inmadurez de los sistemas enzimáticos.

Patogénesis

El punto de partida en el desarrollo del síndrome HELLP es una disminución en la producción de prostaciclina en el contexto de una reacción autoinmune resultante del efecto de los anticuerpos sobre las células sanguíneas y el endotelio. Esto conduce a cambios microangiopáticos en el revestimiento interno de los vasos y a la liberación de tromboplastina placentaria, que ingresa al torrente sanguíneo de la madre. Paralelamente al daño al endotelio, se produce vasoespasmo que provoca isquemia de la placenta. La siguiente etapa en la patogénesis del síndrome HELLP es la destrucción mecánica e hipóxica de los eritrocitos, que atraviesan el lecho vascular espasmódico y son atacados activamente por anticuerpos.

En el contexto de la hemólisis, aumenta la adhesión y agregación de las plaquetas, su nivel general disminuye, la sangre se espesa, se producen microtrombosis múltiples, seguidas de fibrinólisis y se desarrolla DIC. La violación de la perfusión en el hígado conduce a la formación de hepatosis con necrosis del parénquima, formación de hematomas subcapsulares y un aumento del nivel de enzimas en la sangre. Debido al vasoespasmo, la presión arterial aumenta. A medida que otros sistemas participan en el proceso patológico, aumentan los signos de insuficiencia orgánica múltiple.

Clasificación

Aún no se dispone de una sistematización unificada de las formas del síndrome HELLP. Algunos autores extranjeros sugieren tener en cuenta los datos de estudios de laboratorio al determinar la variante de la condición patológica. En una de las clasificaciones existentes, se distinguen tres categorías de parámetros de laboratorio, que corresponden a signos ocultos, sospechosos y evidentes de coagulación intravascular. Más precisa es la opción basada en determinar la concentración de plaquetas. Según este criterio, se distinguen tres clases de síndrome:

• 1ra clase. El nivel de trombocitopenia es inferior a 50×10 9 /l. La clínica se caracteriza por un curso severo y un pronóstico grave.
• 2do. grado. El contenido de plaquetas en la sangre es de 50 a 100×10 9 /l. El curso del síndrome y el pronóstico son más favorables.
• 3er grado. Hay manifestaciones moderadas de trombocitopenia (de 100 a 150×10 9 /l). Se observan los primeros signos clínicos.

Síntomas

Las manifestaciones iniciales de la enfermedad son inespecíficas. Una mujer embarazada o en trabajo de parto se queja de dolor en el epigastrio, la zona del hipocondrio derecho y la cavidad abdominal, dolor de cabeza, mareos, sensación de pesadez en la cabeza, dolor en los músculos del cuello y la cintura escapular. La debilidad y la fatiga aumentan, la visión se deteriora, se producen náuseas, vómitos y hinchazón.

Los síntomas clínicos progresan muy rápidamente. A medida que la afección empeora en los lugares de inyección y en las membranas mucosas, se forman áreas de hemorragia y la piel se vuelve ictérica. Hay letargo, confusión. En casos graves de la enfermedad, son posibles convulsiones y aparición de sangre en el vómito. En las etapas terminales, se desarrolla un coma.

Complicaciones

El síndrome HELLP se caracteriza por trastornos multiorgánicos con descompensación de las funciones vitales básicas del cuerpo. En casi la mitad de los casos, la enfermedad se complica con CID, uno de cada tres pacientes presenta signos de insuficiencia renal aguda y uno de cada diez tiene edema cerebral o pulmonar. Algunos pacientes desarrollan pleuresía exudativa y síndrome de dificultad pulmonar.

En el período posparto, es posible un sangrado uterino profuso con shock hemorrágico. En casos raros, en mujeres con síndrome HELLP, la fibra se exfolia y provoca un derrame cerebral hemorrágico. En el 1,8% de los pacientes se detectan hematomas subcapsulares del hígado, cuya rotura suele provocar una hemorragia intraabdominal masiva y la muerte de la mujer embarazada o en trabajo de parto.

El síndrome HELLP es peligroso no solo para la madre, sino también para el niño. Si la patología se desarrolla en una mujer embarazada, aumenta la probabilidad de parto prematuro o desprendimiento de placenta con sangrado coagulopático. En el 7,4-34,0% de los casos, el feto muere en el útero. Casi un tercio de los recién nacidos tienen trombocitopenia, lo que provoca hemorragias en el tejido cerebral y posteriores trastornos neurológicos.

Algunos niños nacen en estado de asfixia o con síndrome de dificultad respiratoria. Una complicación grave, aunque poco frecuente, de la enfermedad es la necrosis intestinal, detectada en el 6,2% de los lactantes.

Diagnóstico

La sospecha del desarrollo del síndrome HELLP en un paciente es la base para pruebas de laboratorio urgentes que verifican el daño al sistema de hemostasia y al parénquima hepático. Además, se garantiza el control de los principales parámetros vitales (frecuencia respiratoria, temperatura del pulso, presión arterial, que aumenta en el 85% de los pacientes). Los más valiosos en el plan de diagnóstico son los siguientes tipos de exámenes:

• Análisis de sangre generales. Se determina una disminución en el número de eritrocitos y su policromasia, glóbulos rojos deformados o destruidos. Uno de los criterios diagnósticos fiables es la trombocitopenia inferior a 100×10 9 /l. La cantidad de leucocitos y linfocitos generalmente no cambia, hay una ligera disminución en la VSG. El nivel de hemoglobina cae.
• Pruebas de hígado. Se revelan violaciones de los sistemas enzimáticos típicos del daño hepático: la actividad de las aminotransferasas (AST, ALT) aumenta de 12 a 15 veces (hasta 500 U/l). La actividad de la fosfatasa alcalina aumenta 3 veces o más. El nivel de bilirrubina en sangre supera los 20 µmol/l. Se reducen las concentraciones de proteínas y haptoglobina.
• Evaluación del sistema de hemostasia.. Los signos de laboratorio de coagulopatía de consumo son característicos: disminuye el contenido de factores de coagulación sintetizados en el hígado con la participación de vitamina K. Se reduce el nivel de antitrombina III. La prolongación del tiempo de trombina, la disminución del TTPA y la concentración de fibrinógeno también indican una violación de la coagulación sanguínea.

Cabe señalar que los signos de laboratorio típicos del síndrome HELLP pueden desviarse de los valores normativos de manera desigual, en tales casos se habla de variantes de la enfermedad: el síndrome ELLP (no hay hemólisis de los eritrocitos) y el síndrome HEL. (el recuento de plaquetas no se ve afectado). Para una evaluación rápida del estado del hígado, se realiza una ecografía.

Dado que la función renal se ve afectada en las formas graves de la enfermedad, una disminución en la cantidad diaria de orina, la aparición de proteinuria y un aumento en el contenido de sustancias nitrogenadas (urea, creatinina) en la sangre se consideran factores de pronóstico desfavorables. Teniendo en cuenta la patogénesis de la enfermedad, se recomienda un ECG, una ecografía de los riñones y un examen del fondo de ojo. En el período prenatal, se realizan CTG, ecografía del útero, ecografía Doppler para controlar el estado del feto, la hemodinámica del feto y de la madre.

El síndrome HELLP debe diferenciarse de la gestosis grave, la hepatosis grasa de mujeres embarazadas, la hepatitis viral e inducida por fármacos, la púrpura trombocitopénica hereditaria y el síndrome urémico hemolítico. El diagnóstico diferencial también se realiza con colestasis intrahepática, síndromes de Dubin-Johnson y síndrome de Budd-Chiari, lupus eritematoso sistémico, infección por citomegalovirus, mononucleosis infecciosa y otras afecciones patológicas.

Dada la gravedad del pronóstico de la enfermedad, recientemente se ha observado su sobrediagnóstico. En casos clínicos complejos, en la búsqueda de diagnóstico participan un hepatólogo, neuropatólogo, oftalmólogo, especialista en enfermedades infecciosas y otros especialistas.

Tratamiento del síndrome HELLP

Las tácticas médicas para identificar una enfermedad en una mujer embarazada tienen como objetivo interrumpir el embarazo dentro de las 24 horas siguientes al momento del diagnóstico. En pacientes con cuello uterino maduro, se recomienda el parto vaginal, pero con mayor frecuencia se realiza una cesárea de emergencia bajo anestesia endotraquial con el uso de anestésicos no hepatotóxicos y ventilación mecánica prolongada. En la etapa de preparación preoperatoria intensiva, gracias a la introducción de plasma fresco congelado, soluciones cristaloides, glucocorticoides e inhibidores de la fibrinólisis, la condición de la mujer se estabiliza al máximo y, si es posible, se compensan los trastornos de múltiples órganos alterados.

En el período postoperatorio se continúa activamente una terapia farmacológica compleja destinada a eliminar la angiopatía, la microtrombosis, la hemólisis, la alteración de diversos eslabones de la patogénesis y la restauración de la función del hígado y otros órganos y sistemas. Para el tratamiento del síndrome se recomienda prevenir o eliminar sus posibles consecuencias:

• Terapia de infusión y reemplazo de sangre.. La introducción de plasma sanguíneo y sus sustitutos, tromboconcentrados y soluciones salinas complejas permite reponer los elementos formados destruidos y la deficiencia de líquido en el lecho intravascular. Un efecto adicional de dicha terapia es la mejora de los parámetros reológicos y la estabilización de la hemodinámica.
• Fármacos hepatoestabilizantes y hepatoprotectores.. Para estabilizar la citólisis hepática, se prescribe la administración parenteral de glucocorticoides. El uso de hepatoprotectores tiene como objetivo mejorar el funcionamiento de los hepatocitos, protegerlos de metabolitos tóxicos y estimular la restauración de estructuras celulares destruidas.
• Medios para la normalización de la hemostasia.. Para mejorar el funcionamiento del sistema de coagulación sanguínea, reducir las manifestaciones de hemólisis y prevenir la microtrombosis, se utilizan heparinas de bajo peso molecular, otros agentes antiplaquetarios y anticoagulantes, y fármacos con acción vasoactiva. Los inhibidores de proteasa son eficaces.

Teniendo en cuenta los parámetros hemodinámicos, los pacientes con síndrome HELLP reciben una terapia antihipertensiva individualizada complementada con antiespasmódicos. Para prevenir posibles complicaciones infecciosas se utilizan antibióticos, a excepción de los aminoglucósidos, que tienen efectos hepato y nefrotóxicos. Según las indicaciones, se prescriben medicamentos nootrópicos y cerebroprotectores, complejos de vitaminas y minerales. Si se producen manifestaciones de insuficiencia renal aguda, según la gravedad de los trastornos, también se realiza hemodiálisis.

Previsión y prevención

El pronóstico del síndrome HELLP es siempre grave. En el pasado, la tasa de mortalidad por esta enfermedad alcanzaba el 75%. Actualmente, gracias al diagnóstico oportuno y a los métodos patogénicos de terapia, la mortalidad materna se ha reducido al 25%. Con fines preventivos, se recomienda a las mujeres multíparas con enfermedades somáticas crónicas el registro temprano en la clínica prenatal y el seguimiento constante por parte de un obstetra-ginecólogo.

Si se encuentran signos de preeclampsia, es importante seguir cuidadosamente las prescripciones del médico tratante, normalizar la dieta y cumplir con el régimen de sueño y descanso. Un rápido deterioro de la condición de una mujer embarazada con la aparición de síntomas de eclampsia y preeclampsia graves es una indicación de hospitalización de emergencia en un hospital obstétrico.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetricia, ginecología y reproducción. 2014; N2: c.61-68

Resumen:

El síndrome HELLP entre mujeres embarazadas con preeclampsia ocurre, según datos generalizados de la literatura mundial, en el 20-20% de los casos y se caracteriza por una alta mortalidad materna y perinatal. El síndrome HELLP generalmente se desarrolla en el III trimestre del embarazo, generalmente a las 35 semanas, y también puede ocurrir después del parto en el contexto del curso normal del embarazo. La fisiopatología del síndrome permanece inexplorada. Hoy en día se cree que la disfunción endotelial es una etapa clave en la formación del síndrome HELLP. Como resultado del daño al endotelio y la activación de la respuesta inflamatoria, se activan los procesos de coagulación sanguínea, lo que conduce al desarrollo de coagulopatía, un mayor consumo de plaquetas y la formación de microtrombos plaquetas-fibrina. Quizás, la profundización del conocimiento sobre la patogénesis del síndrome de HELLP, el desarrollo de ideas sobre la complicación del embarazo como una manifestación extrema de una respuesta sistémica a la inflamación, que conduce al desarrollo de una disfunción multiorgánica, nos permitirá desarrollar métodos efectivos para el tratamiento. prevención y cuidados intensivos de esta amenazante condición.

SÍNDROME DE HELLP

Palabras clave: síndrome HELLP, eclampsia, síndrome antifosfolípido catastrófico, hemólisis.

GBOU VPO "Primera Universidad Médica Estatal de Moscú que lleva el nombre de I.M. Sechenov” del Ministerio de Salud de la Federación Rusa, Moscú

Hoy en día, gracias a los avances de la medicina molecular y al estudio detallado de los mecanismos de inflamación, se ha ampliado significativamente el conocimiento de muchas enfermedades, cuya causa durante mucho tiempo fue un misterio. Cada vez aparecen más datos a favor de que enfermedades y síndromes como la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), el síndrome urémico hemolítico, el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS), el síndrome HELLP y la trombocitopenia inducida por heparina son diversas manifestaciones de una reacción universal de la cuerpo: respuesta sistémica a la inflamación.

A pesar de que estos procesos patológicos pueden basarse en diversas anomalías genéticas y adquiridas (factores de coagulación sanguínea, sistema del complemento, etc.), el desarrollo de las manifestaciones clínicas se basa en una reacción inflamatoria sistémica universal. El mecanismo clave de la patogénesis de cada uno de estos procesos patológicos es el daño progresivo al endotelio, el desarrollo de una respuesta inflamatoria y la activación de los procesos de coagulación con el desarrollo de la trombosis.

Debido a que estas enfermedades son relativamente raras y, debido a la falta de modelos experimentales, siguen siendo en gran medida incomprensibles para los investigadores hasta hoy, el tratamiento es predominantemente imperial y la mortalidad, a pesar del éxito de la medicina teórica, es alta. Sin embargo, los recientes estudios moleculares y genéticos han permitido ampliar significativamente la comprensión de los mecanismos patogénicos de estas enfermedades, sin cuyo conocimiento es imposible esperar una mejora en el diagnóstico de los métodos de tratamiento de estas patologías.

En 1954, Pritchard et al. describieron por primera vez tres casos de preeclampsia, en los que se observaron hemólisis intravascular, trombocitopenia y disfunción hepática. En 1976, el mismo autor describió a 95 mujeres con preeclampsia, el 29% de las cuales tenía trombocitopenia y el 2% anemia. Al mismo tiempo, Goodlin describió a 16 mujeres con preeclampsia grave, acompañada de trombocitopenia y anemia, y llamó a esta enfermedad "la gran imitadora", ya que las manifestaciones de la preeclampsia pueden ser extremadamente diversas. El término síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas) fue introducido por primera vez en la práctica clínica por Weinstein en 1982 como una forma extremadamente progresiva de gestosis, acompañada por el desarrollo de hemólisis microangiopática, trombocitopenia y un aumento de la concentración de hígado. enzimas.

El síndrome HELLP entre mujeres embarazadas con preeclampsia ocurre, según datos generalizados de la literatura mundial, en 2-20% de los casos y se caracteriza por una alta mortalidad materna (de 3,4 a 24,2%) y perinatal (7,9%). El síndrome HELLP generalmente se desarrolla en el tercer trimestre del embarazo, generalmente a las 35 semanas, y también puede ocurrir después del parto en el contexto del curso normal del embarazo. Por ejemplo, según Sibai et al. (1993), el síndrome HELLP puede desarrollarse tanto antes del parto (en el 30% de los casos) como después del parto (70%). El último grupo de mujeres tiene un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia renal y respiratoria aguda. Los signos del síndrome HELLP pueden aparecer dentro de los 7 días. después del parto y aparecen con mayor frecuencia dentro de las primeras 48 horas después del parto.

El síndrome HELLP se observa con mayor frecuencia en multíparas con gestosis, mayores de 25 años y con antecedentes obstétricos complicados. Existe evidencia de una posible predisposición hereditaria al desarrollo del síndrome HELLP. El síndrome HELLP ocurre con mayor frecuencia entre blancos y chinos, y mucho menos (casi 2,2 veces) entre la población de las Indias Orientales.

Cuadro clínico en el síndrome HELLP.

Además de las manifestaciones generales de la gestosis (edema, proteinuria, hipertensión), el síndrome HELLP se caracteriza por hemólisis, trombocitopenia y daño hepático. Estas manifestaciones clínicas conducen a complicaciones graves, como el desarrollo de eclampsia, insuficiencia renal, hemorragia intracraneal, hematoma subcapsular y desarrollo de CID.

El cuadro clínico del síndrome HELLP se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas y, a menudo, se manifiesta como un fuerte deterioro del estado de la mujer embarazada y del feto (ver Tabla 1). Las manifestaciones iniciales son inespecíficas e incluyen dolor de cabeza, fatiga, malestar general, náuseas, vómitos, dolor en el abdomen y especialmente en el hipocondrio derecho. Los primeros síntomas clínicos del síndrome HELLP pueden incluir náuseas y vómitos (86%), dolor en la región epigástrica y en el hipocondrio derecho (86%), edema severo (67%). Las manifestaciones más características de la enfermedad son ictericia, vómitos con sangre, hemorragia en el lugar de la inyección e insuficiencia hepática progresiva. Los síntomas neurológicos incluyen dolor de cabeza, convulsiones, síntomas de daño a los nervios craneales y, en casos graves, coma. Pueden producirse alteraciones visuales, desprendimiento de retina y hemorragias vítreas. Uno de los signos del desarrollo del síndrome HELLP puede ser hepatomegalia y signos de irritación peritoneal. La irritación del nervio frénico por el agrandamiento del hígado puede hacer que el dolor se extienda al pericardio, la pleura y el hombro, así como a la vesícula biliar y el esófago.

Tabla 1. Síntomas del síndrome HELLP.

A menudo, los cambios de laboratorio en el síndrome HELLP aparecen mucho antes que las quejas y manifestaciones clínicas descritas. Uno de los principales y primeros síntomas del síndrome HELLP es la hemólisis (anemia hemolítica microangiopática), que está determinada por la presencia de eritrocitos arrugados y deformados, fragmentos de eritrocitos (esquistocitos) y policromasia en un frotis de sangre periférica. La causa de la hemólisis es la destrucción de los eritrocitos durante su paso a través de microvasos estrechados con endotelio dañado y depósitos de fibrina. Los fragmentos de eritrocitos se acumulan en vasos espasmódicos con la liberación de sustancias que favorecen la agregación. La destrucción de los glóbulos rojos conduce a un aumento del contenido de lactato deshidrogenasa y bilirrubina indirecta en la sangre. La acumulación de bilirrubina indirecta también se ve facilitada por la hipoxia, que se desarrolla como resultado de la hemólisis de los eritrocitos y limita la actividad de las enzimas de los hepatocitos. El exceso de bilirrubina indirecta provoca manchas en la piel y las mucosas.

La violación del flujo sanguíneo en los vasos intrahepáticos debido al depósito de fibrina en ellos y el desarrollo de hipoxia conducen a la degeneración de los hepatocitos y la aparición de marcadores del síndrome citolítico (aumento de las enzimas hepáticas) y el síndrome de insuficiencia hepatocelular (disminución de la función de síntesis de proteínas, disminución de la síntesis de factores de coagulación sanguínea, lo que lleva al desarrollo de hemorragia ). El daño hepático isquémico se explica por una disminución del flujo sanguíneo portal debido al depósito de fibrina en los senos hepáticos y al espasmo de la arteria hepática, lo que se confirma mediante datos del estudio Doppler. En el período posparto, se restablece el tono de la arteria hepática, mientras que el flujo sanguíneo portal, que normalmente proporciona el 75% del flujo sanguíneo hepático debido a los depósitos de fibrina, se restablece mucho más lentamente.

Debido a la obstrucción del flujo sanguíneo en los hepatocitos distróficamente alterados, se produce un estiramiento excesivo de la cápsula de Glisson, lo que conduce a la aparición de quejas típicas de dolor en el hipocondrio derecho, en el epigastrio. Un aumento de la presión intrahepática puede provocar la aparición de un hematoma subcapsular del hígado y su rotura al menor impacto mecánico (aumento de la presión intraabdominal durante el parto a través del canal de parto natural - manual de Christeller, etc.). La rotura espontánea del hígado es una complicación rara pero grave del síndrome HELLP. Según la literatura mundial, la rotura hepática en el síndrome HELLP ocurre con una frecuencia del 1,8%, mientras que la tasa de mortalidad materna es del 58-70%.

La trombocitopenia en el síndrome HELLP es causada por el agotamiento de las plaquetas debido a la formación de microtrombos en la lesión endotelial y el consumo durante la CID. Es característica una disminución de la vida media de las plaquetas. La detección de un aumento en el nivel de precursores plaquetarios en la sangre periférica indica una nueva irritación del germen plaquetario.

Los cambios de laboratorio se manifiestan máximamente en el período posparto (dentro de las 24 a 48 horas posteriores al parto), al mismo tiempo que se desarrolla el cuadro clínico completo del síndrome HELLP. Curiosamente, a diferencia del síndrome HELLP, en la preeclampsia grave, la regresión de los síntomas clínicos y de laboratorio se produce durante el primer día del período posparto. Además, a diferencia de la forma grave de preeclampsia, que es más común en primíparas, entre las pacientes con síndrome HELLP, el porcentaje de multíparas (42%) es bastante alto.

Quizás la aparición de sólo uno o dos signos típicos del síndrome HELLP. El síndrome de HELLP se denomina síndrome "parcial" o ELLP (en ausencia de signos de hemólisis). Las mujeres con síndrome HELLP "parcial" tienen un mejor pronóstico. Van Pampus et al. (1998) indican la aparición de complicaciones graves (eclampsia, desprendimiento de placenta normalmente localizada, isquemia cerebral) en el 10% de los casos con síndrome ELLP y en el 24% de los casos con síndrome HELLP. Sin embargo, otros estudios no respaldan diferencias en los resultados entre los síndromes ELLP y HELLP.

La tríada clásica de síntomas de preeclampsia (edema, proteinuria, hipertensión) en el síndrome HELLP se detecta solo en el 40-60% de los casos. Así, sólo en el 75% de las mujeres con síndrome HELLP la presión arterial supera los 160/110 mm Hg. Art., y el 15% tiene presión arterial diastólica.
Las complicaciones maternas y perinatales del síndrome HELLP son excepcionalmente altas (ver Tabla 2).

Tabla 2. Complicaciones maternas en el síndrome HELLP, %.

Según los datos generalizados de Egerman et al. (1999), la mortalidad materna en el síndrome HELLP alcanza el 11%, aunque según datos anteriores Sibai et al. - 37%. Las complicaciones perinatales son causadas por la gravedad del estado de la madre, nacimiento prematuro del feto (81,6%), retraso del crecimiento intrauterino del feto (31,6%). Según Eeltnic et al. (1993), que estudiaron el nivel de mortalidad perinatal en 87 mujeres con síndrome HELLP, la muerte fetal perinatal se desarrolla en el 10% de los casos y en otro 10% de las mujeres el niño muere en la primera semana de vida. En los niños nacidos de madres con síndrome HELLP, se observan síntomas característicos: trombocitopenia - en 11-36%, leucopenia - en 12-14%, anemia - en 10%, CID - en 11%, patología somática - en 58%, 3 -4 veces más a menudo se observa síndrome de dificultad respiratoria (36%), inestabilidad del sistema cardiovascular (51%). Los cuidados intensivos del recién nacido deben incluir la prevención y control de la coagulopatía desde las primeras horas. La trombocitopenia en recién nacidos con síndrome HELLP ocurre en el 36% de los casos, lo que puede provocar el desarrollo de hemorragias y daños al sistema nervioso.

Según Abramovici et al. (1999), quienes analizaron 269 casos de embarazos complicados con síndrome HELLP, preeclampsia severa y eclampsia, con diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado, el nivel de mortalidad perinatal en el síndrome HELLP no excede al de la preeclampsia y eclampsia severa.

Cuadro anatómico patológico en el síndrome HELLP.

Los cambios post mortem en el síndrome HELLP incluyen microtrombos de plaquetas y fibrina y hemorragias petequiales múltiples. La autopsia se caracteriza por poliserositis y ascitis, pleuresía exudativa bilateral, múltiples hemorragias petequiales en el peritoneo y el tejido pancreático, hematomas subcapsulares y roturas hepáticas.

La lesión hepática clásica asociada con el síndrome HELLP es la necrosis parenquimatosa periportal o focal. Los estudios de inmunofluorescencia revelan microtrombos y depósitos de fibrina en los sinusoides. Según Barton et al. (1992), que estudiaron 11 muestras de hígado obtenidas mediante biopsia durante una cesárea en mujeres con síndrome de HELLP, no existe correlación entre el grado de cambios histológicos en el hígado y la gravedad de los síntomas clínicos y de laboratorio.

Según Minakami et al. (1988), que estudiaron 41 muestras de hígado de personas que murieron a causa del síndrome HELLP, histológicamente es imposible distinguir entre la degeneración grasa aguda del hígado (AFLD) y el síndrome HELLP. Tanto en el síndrome AIDP como en el HELLP, se observan vacuolización y necrosis de los hepatocitos. Sin embargo, si en el AIDP estos cambios se localizan en la zona central, entonces en el síndrome HELLP la necrosis periportal está más presente. Los autores concluyen que los mecanismos patogénicos de la preeclampsia, el síndrome HELLP y la AIDP son la misma unidad. OZHRP es una patología relativamente rara que se desarrolla en el tercer trimestre del embarazo. Con esta patología, al igual que con el síndrome HELLP, es necesario un parto de emergencia, que puede mejorar significativamente el pronóstico para la madre y el niño.

Fundamentos de la patogénesis del síndrome HELLP.

La etiología y patogénesis del síndrome HELLP aún no se comprenden completamente. Actualmente, se considera que el daño al endotelio y el desarrollo de microangiopatía son el vínculo clave en la patogénesis del síndrome HELLP. Los rasgos característicos del síndrome HELLP son la activación de la coagulación con depósito de fibrina en la luz de los vasos, la activación excesiva de las plaquetas, que se manifiesta en su consumo acelerado y el desarrollo de trombocitopenia.

Hoy en día, cada vez hay más evidencia sobre el papel de la inflamación sistémica en la patogénesis de la preeclampsia. Es posible que el síndrome HELLP se base en una activación progresiva excesiva de los procesos de inflamación, disfunción endotelial, que conduce al desarrollo de coagulopatía y disfunción multiorgánica. Tampoco hay duda de que el sistema del complemento está implicado en la patogénesis del síndrome HELLP. Según Barton et al. (1991), los complejos inmunes en el síndrome HELLP se encuentran en los senos hepáticos e incluso en la biopsia con aguja endocárdica. Es posible que el mecanismo autoinmune de daño que afecta al sistema del complemento se deba a una reacción autoinmune a un feto semialotrasplantado. Entonces, en el suero de pacientes con síndrome HELLP, se encuentran autoanticuerpos antiplaquetarios y antiendoteliales. La activación del sistema del complemento tiene un efecto estimulante sobre los leucocitos. Al mismo tiempo, se produce un aumento en la síntesis de citocinas proinflamatorias: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), lo que contribuye a la progresión de la respuesta inflamatoria. Una confirmación adicional del papel de la inflamación en la patogénesis del síndrome HELLP es la detección de infiltración neutrofílica del tejido hepático durante estudios inmunológicos.

Así, hoy se cree que la etapa clave en la formación del síndrome HELLP es la disfunción endotelial. Como resultado del daño al endotelio y la activación de la respuesta inflamatoria, se activan los procesos de coagulación sanguínea, lo que conduce al desarrollo de coagulopatía, un mayor consumo de plaquetas y la formación de microtrombos plaquetas-fibrina. La destrucción de las plaquetas conduce a una liberación masiva de sustancias vasoconstrictoras: tromboxano A2, serotonina. El aumento de la activación plaquetaria y la disfunción endotelial conducen a un desequilibrio del sistema tromboxano-prostaciclina implicado en el mantenimiento del equilibrio del sistema de hemostasia. No hay duda de que existe un paralelo con el desarrollo del síndrome de coagulación intravascular HELLP. Por lo tanto, la CID se observa en el 38% de las mujeres con síndrome HELLP y causa casi todas las manifestaciones clínicas y complicaciones graves del síndrome HELLP: desprendimiento prematuro de una placenta normalmente ubicada, muerte fetal intrauterina, hemorragia obstétrica, hematoma subcansular del hígado, rotura del hígado, hemorragia cerebral. Aunque los cambios se encuentran con mayor frecuencia en el hígado y los riñones en el síndrome HELLP, la disfunción endotelial también puede desarrollarse en otros órganos, lo que se acompaña del desarrollo de insuficiencia cardíaca, síndrome de dificultad respiratoria aguda e isquemia cerebral.

Por tanto, la gestosis en sí misma es una manifestación de insuficiencia orgánica múltiple, y la adición del síndrome HELLP indica un grado extremo de activación de la inflamación sistémica y daño orgánico.

Según Sullivan et al. (1994), que estudiaron a 81 mujeres que padecieron el síndrome HELLP, el embarazo posterior en el 23% de los casos se complica con el desarrollo de preeclampsia o eclampsia, y en el 19% de los casos hay una recurrencia del síndrome HELLP. Sin embargo, estudios posteriores de Sibai et al. (1995) y Chames et al. (2003) indican un riesgo menor de reaparición del síndrome HELLP (4-6%). Sibai et al. indican un mayor riesgo de parto prematuro, RCIU, aborto espontáneo y mortalidad perinatal en embarazos posteriores en mujeres que han experimentado el síndrome HELLP. Un riesgo suficientemente alto de recurrencia del síndrome HELLP y el desarrollo de complicaciones en embarazos posteriores indican la posible presencia de una cierta predisposición hereditaria en estas mujeres. Por ejemplo, según Kraus et al. (1998), en mujeres que han experimentado el síndrome HELLP, se detecta una mayor frecuencia de resistencia a la proteína C activada y una mutación del factor V Leiden. Schlembach et al. (2003) encontraron que la mutación del factor V Leiden es 2 veces más común en mujeres con síndrome HELLP en comparación con mujeres embarazadas sanas. Además, la combinación de síndrome HELLP y trombofilia se asoció con un mayor riesgo de desarrollar RCIU. Moesmer et al. (2005) describieron el desarrollo del síndrome HELLP en una mujer con una mutación homocigótica del gen de protrombina G20210A. Al mismo tiempo, se encontró en el niño una mutación heterocigota del gen de la protrombina. Cabe señalar que la frecuencia de mutación del gen de la protrombina, especialmente en homocigotos, en la población general no es elevada. El síndrome HELLP también es una complicación bastante rara del embarazo (0,2-0,3%). Además, la relación entre las trombofilias y un mayor riesgo de síndrome HELLP no se encuentra en todos los estudios. Sin embargo, la presencia de trombofilias genéticas, especialmente en combinación con una hemostasia anormal en el feto, puede ser un factor de riesgo grave para el desarrollo de coagulopatía (particularmente el síndrome HELLP) durante el embarazo. Por ejemplo, según Schlembach et al. (2003), la trombofilia en el feto puede contribuir a la formación de microtrombos placentarios, alteración del flujo sanguíneo placentario y la aparición de RCIU.

Altamura et al. (2005) describieron a una mujer con síndrome HELLP complicado por accidente cerebrovascular, que tenía una mutación heterocigota en MTHFR y el gen de la protrombina. El embarazo en sí es una condición caracterizada por hipercoagulabilidad y el desarrollo de inflamación sistémica subclínica. Así, según Wiebers et al. (1985), la incidencia de ictus en mujeres no embarazadas de 15 a 44 años es de 10,7/1.000.000, mientras que el riesgo de ictus aumenta 13 veces durante el embarazo. En presencia de anomalías hereditarias preexistentes de la hemostasia (trombofilia genética, APS), el embarazo puede servir como factor desencadenante de una activación excesiva de la inflamación sistémica y el desarrollo de coagulopatía, que forman la base patogénica de una serie de patologías: síndrome de HELLP, preeclampsia. , eclampsia, CID, RCIU.

Por un lado, el síndrome HELLP puede ser la primera manifestación de una patología hereditaria de la hemostasia y, por otro lado, el análisis genético de la trombofilia hereditaria permite identificar a las mujeres en riesgo de desarrollar un embarazo complicado, que requieren Atención especial de los médicos y prevención específica.

El desarrollo de microangiopatía trombótica, además del síndrome HELLP, también es característico de TTP, HUS y también es una de las manifestaciones de CAPS. Esto indica la presencia de un mecanismo común de patogénesis de estas enfermedades. Se sabe que el SAF se asocia con una alta incidencia de patologías del embarazo: RCIU, muerte fetal intrauterina, parto prematuro, preeclampsia. Además, varios investigadores han descrito casos de aparición del síndrome HELLP en mujeres con SAF, lo que una vez más confirma la importancia de la patología de la hemostasia como factor predisponente a la aparición del síndrome HELLP. Koenig et al. (2005) describieron a una mujer con SAF, cuyo embarazo se complicó por el desarrollo del síndrome HELLP, y después del parto operatorio, se desarrolló un cuadro clínico de CAPS con infartos del hígado, tracto gastrointestinal y médula ósea debido a una microangiopatía progresiva. También hay que tener en cuenta que el síndrome HELLP puede ser la primera manifestación del SAF. Por tanto, en mujeres con síndrome HELLP es necesario un análisis de anticuerpos antifosfolípidos.

Diagnóstico del síndrome HELLP

Los criterios de diagnóstico para el síndrome HELLP son:
1. Forma grave de preeclampsia (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemólisis (anemia hemolítica microangiopática, eritrocitos deformados).
3. Bilirrubina elevada >1,2 mg/dL;
4. Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH) > 600 UI/l.
5. Aumento de las enzimas hepáticas - aminotransferasas - aspartato aminotransferasa (ACT) > 70 UI / l.
6. Trombocitopenia (recuento de plaquetas 7. Hemostasiograma:
– alargamiento del índice r+k del tromboelastograma;
– prolongación del TTPA;
- prolongación del tiempo de protrombina;
– aumento del contenido de dímero D;
– un aumento en el contenido del complejo trombina-antitrombina III;
– disminución de la concentración de antitrombina III;
– aumento del nivel de fragmentos de protrombina;
– disminución de la actividad de la proteína C (57%);
– circulación del anticoagulante lúpico.
8. Determinación del nivel de proteinuria diaria;
9. Ultrasonido del hígado.

Un signo característico del síndrome HELLP es también una disminución de la concentración de haptoglobina inferior a 0,6 g/l.

Martín y col. (1991) analizaron 302 casos de síndrome HELLP y, dependiendo de la gravedad de la trombocitopenia, identificaron tres grados de gravedad de esta complicación del embarazo: el primer grado - trombocitopenia 150-100x109 / ml, el segundo grado - 1,00-50x109 / ml, el tercero - menos de 50x109 / ml .

Diagnóstico diferencial El síndrome de HELLR debe realizarse, en primer lugar, con enfermedades del hígado: degeneración grasa aguda del hígado, ictericia colestásica intrahepática; El síndrome HELLP también debe diferenciarse de las enfermedades hepáticas que pueden empeorar durante el embarazo, incluido el síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática), enfermedades virales, colelitiasis, hepatitis autoinmune crónica y enfermedad de Wilson-Konovalov. La combinación de hemólisis, aumento de la actividad de las enzimas hepáticas y trombocitopenia también se puede observar en la sepsis obstétrica, las roturas hepáticas espontáneas en mujeres embarazadas y el lupus eritematoso sistémico. En 1991, Goodlin describió 11 casos de diagnóstico erróneo del síndrome HELLP en mujeres con miocardiopatía aguda, aneurisma disecante aórtico, adicción a la cocaína, glomerulonefritis, colecistitis gangrenosa, LES y feocromocitoma. Por lo tanto, cuando se detectan trombocitopenia, anemia microangiopática y signos de citólisis, el diagnóstico del síndrome HELLP sólo se puede realizar con una evaluación exhaustiva del cuadro clínico y la exclusión de otras causas de estos síntomas.

Si se sospecha síndrome HELLP la mujer embarazada debe ser hospitalizada en la unidad de cuidados intensivos (ver Tabla 3).

Tabla 3 Cantidad de investigación necesaria para sospechar del síndrome HELLP.

Principios de tratamiento del síndrome HELLP.

La principal tarea del tratamiento de pacientes con preeclampsia es, ante todo, la seguridad de la madre y el nacimiento de un feto viable, cuya condición no requiere cuidados neonatales intensivos y a largo plazo. El tratamiento inicial es la hospitalización para evaluar el estado de la madre y el feto. La terapia posterior debe individualizarse, según la afección y la edad gestacional. El resultado esperado del tratamiento en la mayoría de los pacientes con enfermedad leve debería ser la finalización exitosa del embarazo. Los resultados de la terapia en pacientes con enfermedad grave dependerán tanto del estado de la madre y del feto en el momento del ingreso como de la edad gestacional.

El principal problema en el tratamiento del síndrome HELLP es el curso fluctuante de la enfermedad, la aparición impredecible de complicaciones maternas graves y la alta mortalidad materna y perinatal. Dado que no existen criterios clínicos y de laboratorio confiables y claramente definidos para el pronóstico y el curso de la enfermedad, el resultado del síndrome HELLP es impredecible. La alta morbilidad y mortalidad materna se debe principalmente al desarrollo de coagulación intravascular diseminada (CID); la frecuencia de desarrollo de la forma aguda de CID aumenta significativamente con un aumento en el intervalo entre el diagnóstico y el parto.

Con el síndrome HELLP, el parto por cesárea se realiza independientemente de la duración del embarazo.

Las indicaciones para el parto de emergencia son:
- trombocitopenia progresiva;
- signos de un fuerte deterioro del curso clínico de la preeclampsia;
- alteración de la conciencia y síntomas neurológicos graves;
- deterioro progresivo de la función hepática y renal;
– embarazo de 34 semanas o más;
- sufrimiento fetal.

El manejo conservador del embarazo en estos casos se asocia con un mayor riesgo de eclampsia, desprendimiento de placenta, desarrollo de insuficiencia respiratoria y renal y mortalidad materna y perinatal. Un análisis de estudios recientes ha demostrado que las tácticas agresivas conducen a una reducción significativa de la mortalidad materna y perinatal. El parto a través del canal natural del parto solo es posible con una madurez suficiente del cuello uterino, una evaluación exhaustiva del estado del feto y el flujo sanguíneo en la arteria umbilical durante un estudio Doppler. Las tácticas conservadoras se justifican solo en casos de inmadurez fetal en una situación en la que no hay signos de progresión de la enfermedad, el sufrimiento fetal intrauterino y la monitorización intensiva se lleva a cabo en un hospital obstétrico especializado por un obstetra-ginecólogo calificado en estrecha y obligatoria cooperación con un anestesiólogo. y neonatólogo.

Los principios de la terapia incluyen la reposición de BCC con la restauración de la microcirculación con sustitutos del plasma: hidroxietilalmidón, albúmina, plasma fresco congelado. Se utiliza una masa de eritrocitos de un donante de un solo grupo para eliminar la anemia cuando la hemoglobina es inferior a 70 g/l. Se realiza una transfusión de masa de plaquetas con una disminución en el nivel de plaquetas a 40 mil o menos. Con la progresión de la insuficiencia multiorgánica con signos de descompensación funcional del hígado, los riñones, la hemodiafiltración, la terapia hormonal con corticosteroides y la terapia con antibióticos son métodos de tratamiento eficaces. La terapia antihipertensiva se prescribe individualmente (ver Tabla 4).

Tabla 4 Principios de la terapia del síndrome HELLP.

Principios de la terapia	Medidas específicas
1. Reposición de BCC y restauración de la microcirculación.	Hidroxietilalmidón 6% y 10%; albúmina 5%; plasma donado fresco congelado
2. Eliminación de la anemia	En Hb
3. Eliminación de la trombocitopenia.	Con trombocitopenia
4. Prevención y control de la CID	Transfusión de plasma fresco congelado.
5. Terapia hormonal	corticosteroides
6. Tratamientos eferentes	Plasmaféresis, hemodiafiltración (con progresión de insuficiencia orgánica múltiple)
7. Terapia antibacteriana	Medicamentos de amplio espectro
8. Terapia antihipertensiva	Objetivo BP Dihidralazina, labetalol, nifedipina; nitroprusiato de sodio (para presión arterial >180/110 mmHg), magnesio (para prevenir convulsiones)
9. Control de la hemostasia	Antitrombina 111 (para fines preventivos - 1000-1500 UI / día, en el tratamiento de la dosis inicial - 1000-2000 UI / día, luego 2000-3000 UI / día), dipiridamol, aspirina
10. Entrega	cesárea

La lucha contra la CID en combinación con la terapia de desintoxicación se lleva a cabo mediante la realización de plasmaféresis terapéutica discreta con la sustitución del 100% del BCC con plasma fresco congelado del donante en un volumen equivalente y, en caso de hipoproteinemia, con transfusión. El uso de plasmaféresis en el complejo de cuidados intensivos para el síndrome HELLP puede reducir la mortalidad materna por esta complicación del 75 al 3,4-24,2%.

La administración intravenosa de altas dosis de glucocorticoides no sólo puede reducir la mortalidad perinatal debido a la prevención del SDRA, sino también reducir la mortalidad materna, lo que se confirmó en cinco ensayos aleatorios. Goodlin et al. (1978) y Clark et al. (1986) describen casos en los que el uso de glucocorticoides (10 mg de dexametasona intravenosa cada 12 horas) y la observancia del reposo completo por parte de la mujer embarazada permitieron lograr una mejoría transitoria del cuadro clínico (disminución de la presión arterial, aumento de la recuento de plaquetas, mejora de la función hepática, aumento de la diuresis). Datos de Magann et al. (1994), Yalcín et al. (1998), Isler et al. (2001) indican que el uso de glucocorticoides antes y después del parto ayuda a reducir la gravedad del síndrome HELLP, la necesidad de transfusión de sangre y permite prolongar el embarazo entre 24 y 48 horas, lo cual es importante para la prevención de la dificultad respiratoria neonatal. síndrome. Isler (2001) demostró una mayor eficacia de los glucocorticoides intravenosos en comparación con los intramusculares.

Se supone que el uso de glucocorticoides puede ayudar a restaurar las funciones endoteliales, prevenir la destrucción intravascular de eritrocitos y plaquetas y la progresión del SRIS. Sin embargo, tras la mejora del cuadro clínico dentro de las 24-48 horas siguientes al uso de glucocorticoides, puede producirse el llamado fenómeno de rebote, que se manifiesta como un deterioro del estado de la mujer embarazada. Por lo tanto, la introducción de glucocorticoides no previene por completo el desarrollo del proceso patológico, sino que solo mejora brevemente el cuadro clínico, creando las condiciones para un parto más exitoso.

En la mayoría de los pacientes con síndrome HELLP, se recomienda utilizar 10 mg de dexametasona IV dos veces con un descanso de 6 horas, seguidos de 6 mg adicionales de dexametasona IV cada 6 horas, dos veces. En el síndrome HELLP grave (trombocitopenia
En el período posparto, algunos médicos recomiendan la administración de corticosteroides (4 veces la administración intravenosa de dexametasona a intervalos de 12 horas: 10, 10, 5, 5 mg) inmediatamente después del parto y la transfusión de plasma fresco congelado de un donante. Según Martín et al. (1994), el uso de glucocorticoides en el posparto puede reducir el riesgo de complicaciones y mortalidad materna.

En el posparto es necesario continuar el seguimiento de la mujer hasta la desaparición completa de los síntomas clínicos y de laboratorio. Esto se debe al hecho de que, a diferencia de la preeclampsia y la eclampsia, cuyos síntomas suelen desaparecer rápidamente después del parto, en el síndrome HELLP el pico de hemólisis se observa entre 24 y 48 horas después del parto, lo que a menudo requiere repetidas transfusiones de glóbulos rojos. En el período posparto, la terapia con magnesio debe continuarse durante 24 horas. La única excepción son las mujeres con insuficiencia renal. Con hemólisis continua y disminución del número de plaquetas durante más de 72 horas después del parto, está indicada la plasmaféresis.

En conclusión, cabe señalar que el éxito de la terapia intensiva del síndrome HELLP depende en gran medida del diagnóstico oportuno tanto antes del parto como en el posparto. A pesar de prestarle mucha atención al problema, la etiología y patogénesis del síndrome HELLP siguen siendo en gran medida un misterio. Quizás, la profundización del conocimiento sobre la patogénesis del síndrome de HELLP, el desarrollo de ideas sobre la complicación del embarazo como una manifestación extrema de una respuesta sistémica a la inflamación, que conduce al desarrollo de una disfunción multiorgánica, nos permitirá desarrollar métodos efectivos para el tratamiento. prevención y cuidados intensivos de esta afección potencialmente mortal.

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Síndrome de HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Primera Universidad Médica Estatal Sechenov de Moscú del Ministerio de Salud Federación Rusa Resumen: la fisiopatología del síndrome HELLP no está bien definida. Hoy en día la disfunción endotelial se considera el momento clave del desarrollo del síndrome HELLP. La disfunción de las células endoteliales produce hipertensión, proteinuria y aumento de la activación y agregación plaquetaria. Además, la activación de la cascada de coagulación provoca el consumo de plaquetas debido a la adhesión a un endotelio dañado y activado, además de la hemólisis microangiopática causada por el corte de los eritrocitos a medida que atraviesan capilares cargados de depósitos de plaquetas y fibrina. La lesión microvascular multiorgánica y la necrosis hepática que causan disfunción hepática contribuyen al desarrollo de HELLP. Palabras clave: síndrome HELLP, síndrome antifosfolípido catastrófico, eclampsia, hemólisis.

El síndrome HELP es una patología rara en mujeres al final del embarazo. Casi siempre se descubre aproximadamente un mes antes del inicio del parto. En algunas mujeres, los síntomas de este síndrome aparecieron después del parto. George Pritchard fue el primero en describir esta patología. Hay que decir que este raro síndrome aparece sólo en el siete por ciento de las mujeres, pero el 75% de los casos acaba en la muerte.

El nombre HELLP es una abreviatura de palabras en inglés. Cada letra se descifra de la siguiente manera:

• H - destrucción de eritrocitos.
• EL: un aumento en el nivel de enzimas hepáticas.
• LP: una disminución en la cantidad de glóbulos rojos, que sirven para la coagulación de la sangre.

En la práctica médica, concretamente en obstetricia, el síndrome HELP se entiende como algunas desviaciones en el cuerpo femenino que no permiten a una mujer quedar embarazada o tener un bebé sano sin patologías.

Etiología

Hasta la fecha, aún no se han aclarado las causas exactas de este síndrome. Sin embargo, los científicos no dejan de proponer diversas teorías sobre su origen. Hoy en día ya existen más de treinta teorías, pero ninguna puede señalar el hecho de que influya en la aparición de la patología. Los expertos notaron un patrón: tal desviación aparece en el contexto de una manifestación tardía.

La mujer embarazada sufre de edema, que comienza en los brazos, las piernas, luego pasa a la cara y luego a todo el cuerpo. El nivel de proteína en la orina aumenta y también aumenta la presión arterial. Esta condición es extremadamente desfavorable para el feto, porque en el cuerpo de la madre se forman anticuerpos agresivos contra él. Afectan negativamente a los glóbulos rojos y las plaquetas, destruyéndolos. Además, se viola la integridad de los vasos sanguíneos y los tejidos del hígado.

Como se mencionó anteriormente, el síndrome HELP ocurre por razones desconocidas.

Sin embargo, es posible prestar atención a algunos factores que aumentan el riesgo de patología:

• enfermedades del sistema inmunológico;
• herencia, cuando hay falta de enzimas en el hígado, es decir, patología congénita;
• cambio en la cantidad y finalidad de los linfocitos;
• formación en los vasos sanguíneos del hígado;
• uso prolongado de medicamentos sin supervisión médica.

Al controlar la patología, se pueden distinguir ciertos factores, que se denominan provocadores:

• numerosos nacimientos en el pasado;
• la edad de la parturienta es mayor de veinticinco años;
• Embarazo con fetos múltiples.

El factor hereditario no ha sido establecido.

Clasificación

Basándose exactamente en los signos que muestra el síndrome HELP, algunos expertos han creado la siguiente clasificación:

• síntomas evidentes de engrosamiento intravascular;
• signos sospechosos;
• oculto.

La clasificación de J. N. Martin tiene un principio similar: aquí el síndrome del mismo nombre HELP se divide en dos clases.

Síntomas

Las primeras manifestaciones de los síntomas son inespecíficas, por lo que es imposible diagnosticar la enfermedad por ellas.

Una mujer embarazada presenta síntomas como:

• náuseas;
• a menudo vómitos;
• mareo;
• dolor en el costado;
• ansiedad sin causa;
• fatigabilidad rápida;
• dolor en la parte superior del abdomen;
• cambio de color de la piel a amarillo;
• la aparición de dificultad para respirar incluso con cargas pequeñas;
• visión borrosa, actividad cerebral, desmayos.

Las primeras manifestaciones se observan en el contexto de un gran edema.

Durante el rápido desarrollo de la enfermedad o en el caso de que la atención médica se haya brindado demasiado tarde, se desarrolla, aparece, se altera el proceso de micción, se producen convulsiones y aumenta la temperatura corporal. En algunas situaciones, una mujer puede caer en coma. Un médico puede hacer un diagnóstico preciso del síndrome HELP solo basándose en resultados de laboratorio.

También existe una patología que apareció después de la resolución del parto. El riesgo de su desarrollo aumenta cuando una mujer tuvo toxicosis tardía grave durante el embarazo. Además, la cesárea o el parto difícil también pueden resultar provocativos. Si una mujer en trabajo de parto ha experimentado previamente los síntomas anteriores, se la debe tomar bajo mayor supervisión. Esto debe hacerlo el personal médico del hospital de maternidad.

Diagnóstico

Si el médico sospecha que una mujer embarazada tiene tal enfermedad, debe escribirle una derivación para pruebas de laboratorio, tales como:

• análisis de orina: con su ayuda se puede averiguar el nivel y la presencia de proteínas, además, se diagnostica el funcionamiento del riñón;
• También es importante tomar muestras de sangre para analizarlos para determinar el nivel de hemoglobina, plaquetas y glóbulos rojos, así como el indicador de bilirrubina;
• examen de ultrasonido del estado de la placenta, peritoneo, hígado y riñones;
• tomografía computarizada, para no hacer un diagnóstico falso, que tiene signos similares;
• cardiotocografía: determina la viabilidad del feto y evalúa los latidos del corazón.

Además de estos estudios, se realiza un examen visual del paciente y una anamnesis. La presencia de signos como piel amarilla y hematomas por las inyecciones ayudará a establecer el diagnóstico con mayor precisión.

A menudo, los médicos recurren a la ayuda de sus colegas que trabajan en otras áreas, por ejemplo, un reanimador, un gastroenterólogo o un hepatólogo.

Al diagnosticar esta patología, es necesario excluir las siguientes enfermedades:

• exacerbación;
• diferentes formas (A, B, C);
• adicción a la cocaína;
• rojo y otros.

Según los resultados del diagnóstico, se determinan las tácticas de tratamiento.

Tratamiento

Cuando a una mujer embarazada se le diagnostica una patología HELP, esto ya es una indicación de hospitalización urgente. El principal método terapéutico es el aborto, porque es por él que surge esta patología.

Sin embargo, existe la posibilidad de salvar al niño, porque tal condición en las mujeres embarazadas se manifiesta ya en las últimas etapas, por lo que se estimula a la mujer para el parto. En una situación en la que el útero está listo y el período de gestación es de más de treinta y cinco semanas, se prescribe una cesárea.

Si la edad gestacional es más corta, a la mujer se le recetan glucocorticosteroides: ayudarán a abrir los pulmones del feto. Pero si hay signos como sangrado abundante, presión arterial alta, hemorragia cerebral, entonces es necesaria una cesárea urgente y no importa en qué etapa del embarazo se encuentre la mujer. La terapia realizada estabiliza la condición de la mujer y ayuda a restaurar la salud del bebé después de la cirugía.

Si el método de terapia es correcto, la salud de la madre mejorará un par de días después de la operación.

Después de eso, el médico necesita:

• estabilizar la condición del paciente;
• tratar con antibióticos para prevenir enfermedades infecciosas;
• prescribir medicamentos para normalizar el funcionamiento de los riñones y el hígado, así como para prevenir la formación de coágulos de sangre;
• estabilizar la presión arterial.

Antes de que a la futura madre se le realice una cesárea, se le puede realizar un procedimiento como la plasmaféresis: se extrae plasma de la sangre, pero solo se utiliza un volumen claramente marcado.

Esto se lleva a cabo con un aparato especial estéril y desechable que separa el plasma. Este es un procedimiento no peligroso que no causa ninguna molestia a la mujer. La duración del evento es de dos horas aproximadamente. A esto le sigue una transfusión de sangre.

Además, en el proceso de preparación para la operación e inmediatamente después, a la mujer se le recetan medicamentos para reducir la presión arterial, la insuficiencia hepática y la insuficiencia renal.

Esto ayudará solo a una terapia compleja, que incluirá medicamentos como:

• drogas hormonales;
• medios para estabilizar el funcionamiento del hígado;
• Medicamentos que reducen artificialmente la inmunidad.

Después de la operación, continúa la transfusión de sangre. El médico también prescribe el uso de ácido lipoico y fólico, vitamina C. Si la terapia se inicia a tiempo y la operación es exitosa, el pronóstico es bastante favorable. Después del parto, todos los signos de patología comienzan a desaparecer, sin embargo, la recurrencia de la enfermedad es alta en todos los embarazos posteriores.

Posibles complicaciones

La aparición de complicaciones de dicha patología es bastante común. Lamentablemente, no se descartan muertes. Esto se aplica no sólo a la madre, sino también al feto.

La enfermedad es peligrosa debido a la formación de coágulos de sangre y sangrado abundante en cualquier lugar. En casos graves, pueden producirse hemorragias en el cerebro, que son disfunciones del sistema nervioso central.

Los trastornos en los riñones y el hígado también son terribles, porque las consecuencias son tales que se produce envenenamiento del cuerpo. Algunos casos de patología terminan en coma y no es fácil sacar a una mujer de este estado.

Cabe señalar que las patologías también pueden ocurrir en el feto, porque ocurre este síndrome.

Esta enfermedad causa los siguientes síntomas en una mujer:

• dolor en la parte superior del abdomen;
• una fuerte caída de la presión arterial;
• disnea;
• severa debilidad.

El feto experimenta falta de oxígeno, lo que provoca desviaciones en el desarrollo, la altura y el peso. Además, las dolencias de la madre que han aparecido provocan enfermedades del sistema nervioso del bebé. Estos niños sufren, se quedan atrás en el desarrollo físico y mental y, además, lo son.

Cuando la placenta se separa en un tercio, el feto muere.

Prevención

Incluso si la salud de la futura madre antes del embarazo es excelente, todavía existe el riesgo de patología.

Por tanto, una mujer debe observar las siguientes reglas de prevención:

• planificar conscientemente el embarazo, evitar concepciones no deseadas;
• realizar acciones terapéuticas en la detección de cualquier enfermedad;
• hacer más deportes, observar una rutina diaria clara;
• después de establecer el hecho del embarazo, una visita al médico según el cronograma;
• controles médicos periódicos, es decir, pruebas;
• terapia oportuna de la toxicosis tardía;
• alimentación saludable;
• el uso de la cantidad requerida de líquido por día;
• rechazar el trabajo físico duro, evitarlo;
• observancia del régimen de trabajo/descanso;
• asegúrese de informarle a su médico acerca de tomar medicamentos para enfermedades crónicas.

La automedicación es inaceptable.