La patología peligrosa para los más pequeños es la hipoplasia del timo: signos y terapia. Hipoplasia del timo en recién nacidos

De los cambios atróficos (involutivos) en el timo, se deben distinguir las malformaciones congénitas de su desarrollo, que se manifiestan por su ausencia total: aplasia, agenesia o subdesarrollo con una violación de la formación de linfocitos en él: hipoplasia, alinfoplasia.

La ausencia congénita del timo puede ser la única malformación o combinarse con otras malformaciones, en particular con la ausencia congénita de las glándulas paratiroides, que se describe en la literatura angloamericana con el nombre de síndrome de Digeorge (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Aunque se conocen desde hace mucho tiempo casos de detección de la ausencia completa del timo en niños que fallecieron en la primera infancia (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la muerte de tales niños hasta hace poco tiempo no estaba asociada con la ausencia de su timo

Con hipoplasia, la glándula del timo se retrasa en su desarrollo desde el principio y en el nacimiento de un niño resulta ser pequeña, a menudo no supera los 1-2 g de peso Microscópicamente, sus lóbulos también se reducen en tamaño, y debido a la ausencia casi total de linfocitos, no se observa su división en las capas cortical y medular. Por lo general, no hay cuerpecitos de Hassall en ellos.

Los cambios que caracterizan la hipoplasia de la glándula timo se han estudiado recientemente en relación con la descripción de Glanzmann y Rniker en 1950 de una enfermedad peculiar en los lactantes, a la que denominaron linfocitotisis esencial. Debido al hecho de que esta enfermedad a menudo tiene un carácter familiar, más tarde también se describió con los nombres de linfopenia familiar (familiar) (Tobbler, Cottier, 1958) o disgenesia linfoplasmocítica hereditaria (Hitzig, Willi, 1961).

La enfermedad se manifiesta por diarrea persistente y no tratada, lo que lleva a los niños al agotamiento y la muerte. En este caso, hay una aguda linfopenia e hipogammaglobulinemia en la sangre, y en la autopsia de los muertos se encuentra una fuerte disminución en el tamaño del bazo y los ganglios linfáticos con una ausencia casi total de linfocitos en ellos. Inicialmente, no se prestó la debida atención al estado de la glándula del timo, aunque ya en la primera descripción de la enfermedad, Glanzmann y Rniker (1950) mencionan que en uno de los dos niños examinados por ellos, la glándula del timo era pequeña y edematosa. . Sin embargo, los cambios posteriores en el timo en esta enfermedad se estudiaron con más detalle (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), lo que dio motivos para considerar toda la enfermedad como una manifestación de deficiencia inmunológica primaria debida a hipoplasia o aplasia del timo (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Con aplasia o hipoplasia del timo, se altera el desarrollo normal de todo el tejido linfoide y, por lo tanto, el cuerpo permanece incapaz de reacciones inmunológicas. Como resultado, la flora normal del intestino comienza a tener un efecto patógeno, provocándole daños y, por lo tanto, diarrea, lo que lleva a: agotamiento. A menudo se une una infección secundaria en forma de candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), neumonía pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), etc.

P. Con el homotrasplante de piel y otros tejidos en tales pacientes, no hay reacción de rechazo (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Así, el cuadro completo de la enfermedad corresponde completamente al llamado síndrome de emaciación que se desarrolla en los animales después de la extirpación del timo, que se realiza inmediatamente después del nacimiento (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). En algunos casos, en niños con hipoplasia del timo, poco antes de la muerte, también se observaron fenómenos de anemia aplásica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o granulocitopenia y trombocitopenia (Lamvik, MOE, 1969).

La mayoría de los niños con aplasia o hipoplasia del timo mueren dentro de los primeros 6 meses de vida. Sin embargo, en algunos casos, también se observa un curso más prolongado de la enfermedad: hasta 1 año y 7 meses (Hitzig, Biro et al., 1958) y más. Un examen inmunológico más detallado de tales pacientes permitió detectar en algunos de ellos la capacidad hasta cierto punto de ciertas reacciones inmunológicas (alérgicas) (Hitzig, Biro et al., 1958), así como la conservación de ciertas fracciones de inmunoglobulinas. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), lo que permite distinguir una serie de variedades clínicas de esta enfermedad (Sell, 1968). Obviamente, esto depende del grado de hipoplasia (alinfoplasia) de la glándula del timo, que puede expresarse de diferentes maneras. Con un grado relativamente pequeño de hipoplasia debido a la preservación parcial de la capacidad del cuerpo para las reacciones inmunitarias, la enfermedad puede tener un curso prolongado. Un ejemplo de esto, aparentemente, es la observación de Grote y Fischer-Wasels (1929) de "alinfocitosis total" en un hombre de 39 años que murió de agotamiento. En la autopsia se encontró en él atrofia del bazo (18,0) y de otros órganos linfoides. El intestino delgado tenía cicatrices pigmentadas oscuras y los ganglios linfáticos mesentéricos contenían focos de "necrosis cursi". La glándula del timo, desafortunadamente, no fue examinada. En el mismo sentido, una de nuestras observaciones, que se da a continuación, es de indudable interés.

Varón E., 55 años. Un carpintero. Casado, sin hijos. Desde la primera infancia, a menudo tenía diarrea, por lo que siguió estrictamente una dieta durante toda su vida. Ahumado un poco. Rara vez bebía alcohol. Durante los últimos 3 años, fue examinado exhaustivamente en muchos hospitales de Leningrado, pero el diagnóstico seguía sin estar claro. En relación con el agotamiento creciente y la sospecha de un tumor en la cavidad abdominal, el 17/V de 1968 fue internado en la clínica de cirugía de la facultad de la Academia Médica Militar, donde el 31/V fue sometido a una laparotomía diagnóstica, durante el cual no se encontró tumor. Después de la operación, la condición del paciente comenzó a deteriorarse rápidamente. Análisis de sangre 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", bloom, muestra 1,0, l. 13500, de los cuales s. 45%, p. 37%, s. 7%, linfa. 11%. ROE 10 mm/h. En análisis de sangre anteriores, el número de linfocitos fluctuó entre 7-14%.En repetidos estudios bacteriológicos de las heces, no se detectó flora patógena.El paciente murió el 17 de junio de 1968 con síntomas de agotamiento creciente y neumonía, con desnutrición extrema y beriberi severo, condición después del diagnóstico. laparotomía, ascitis, úlceras por presión del sacro, neumonía bilateral y edema pulmonar.

A la autopsia (prosector T, V.Polozova) había un agotamiento agudo. Peso corporal 40 kg con una altura de 166 cm En la línea media del abdomen, una cicatriz postoperatoria fresca. En la región del sacro hay una escara de fondo gris oscuro de 5x4 cm, la cavidad pleural izquierda está libre. El pulmón derecho en las secciones superiores se fusiona con la pleura parietal. En la región de su ápice hay varias cicatrices densas y un pequeño foco calcificado encapsulado. En la parte inferior del pulmón izquierdo, hay múltiples focos de compactación sin aire de color rojo grisáceo que miden 1-1,5 cm de diámetro. La rama del lóbulo inferior de la arteria pulmonar derecha estaba trombosada. En el lóbulo inferior del pulmón derecho debajo de la pleura, se determina un foco sin aire negro-rojo de forma irregular en forma de cuña, de 5X5X4 cm de tamaño, los ganglios linfáticos broncopulmonares no están agrandados, negro-grisáceos, con pequeñas cicatrices grises. En la cavidad abdominal hay una pequeña cantidad de un líquido claro amarillento. En la membrana mucosa del intestino delgado, se ven úlceras superficiales transversales de hasta 4x2 cm de tamaño con un fondo pigmentado de color gris oscuro. Dos del mismo tipo de úlcera están presentes en la membrana mucosa del ciego. Las placas de Peyer y los folículos linfáticos no están definidos. Los ganglios linfáticos del mesenterio de hasta 1 cm de diámetro, en muchos de ellos, se ven áreas de color gris amarillento en el corte. El bazo pesa 30,0 con una cápsula engrosada, de color rojo oscuro en la sección. Las amígdalas son pequeñas. Ganglios linfáticos inguinales y axilares de hasta 1 cm de tamaño, de sección gris. El corazón pesa 250,0, su músculo es marrón rojizo. Hígado que pesa 1500.0, marrón-marrón en la sección. Había numerosas pequeñas hemorragias debajo de la pleura del pulmón izquierdo y en los pliegues de la mucosa gástrica. Otros órganos y tejidos estaban algo reducidos en tamaño, por lo demás sin cambios. La glándula del timo no se encuentra en el tejido del mediastino anterior.

Los resultados del examen histológico.

Intestino delgado: úlceras superficiales con fondo necrótico que contienen bacilos gramnegativos; en las capas submucosa y muscular - infiltrados de histiocitos y algunos linfocitos. Ganglios mesentéricos: se observan focos de necrosis entre el tejido linfoide, sin reacción celular alrededor; en ellos no se encuentran bacilos tuberculosos y otros microbios; un ganglio linfático axilar con esclerosis en el centro y una pequeña cantidad de tejido linfoide a lo largo de la periferia (Fig. 10, a). Bazo: los folículos linfáticos son muy débiles, se encuentran en pequeñas cantidades; la pulpa es marcadamente pletórica. Fibra del mediastino anterior: entre el tejido adiposo, hay unos pequeños lóbulos de la glándula del timo, que no tienen división en capas corticales y medulares y no contienen cuerpos de Hassall; los linfocitos en los lóbulos están casi completamente ausentes (Fig. 10, b, a), los lóbulos consisten en células reticulares y epiteliales, formando en algunos lugares células glandulares separadas. Hígado: degeneración grasa y atrofia parda. Miocardio: atrofia parda. Riñón: distrofia hidrópica. Pulmón: focos de neumonía que contienen cocos grampositivos.

Con base en los resultados de la autopsia y el examen histológico, se hizo un diagnóstico de enterocolitis ulcerosa crónica inespecífica, que provocó agotamiento y se complicó con neumonía. El desarrollo de la enfermedad en este caso puede estar asociado con el desarrollo inferior de la glándula timo y todo el aparato linfático en su conjunto.

Arroz. 10. Alinfoplasia del timo.

a - ganglio linfático axilar con esclerosis de la parte central y preservación de tejido linfoide en forma de una capa estrecha a lo largo de la periferia (aumento 60X) "" b- uno de los lóbulos de la glándula extralobulillar con una ausencia casi completa de linfocitos ( aumento 120X); .400X)..

Recientemente, el trasplante de timo de fetos humanos se ha utilizado con cierto éxito para el tratamiento de tales pacientes (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning y otros, 1969). Al mismo tiempo, después del trasplante, hay un rápido aumento en la cantidad de linfocitos en la sangre, la aparición de inmunoglobulinas en ella. Los niños tienen la capacidad de respuestas inmunitarias celulares y humorales, incluido el rechazo de homotrasplantes de tejidos (August et al., 1968; Koning" et al., 1969). Al examinar un ganglio linfático biopsiado en uno de estos pacientes después del trasplante del timo glándula, se encontró en ella la presencia de folículos linfáticos bien definidos con centros de reproducción (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

En disfunción de los linfocitos T las enfermedades infecciosas y de otro tipo son, por regla general, más graves que con anticuerpos insuficientes. Los pacientes en tales casos generalmente mueren en la infancia o en la primera infancia. Los productos de genes dañados se han identificado solo para algunos trastornos primarios de la función de los linfocitos T. Actualmente, el método de elección en el tratamiento de estos pacientes es el trasplante de timo o médula ósea de hermanos HLA compatibles o padres haploidénticos (semicompatibles).

Hipoplasia o aplasia del timo(debido a la violación de su puesta en las primeras etapas de la embriogénesis) a menudo se acompaña de dismorfia de las glándulas paratiroides y otras estructuras que se forman al mismo tiempo. Los pacientes tienen atresia del esófago, división de la úvula palatina, malformaciones congénitas del corazón y de los grandes vasos (defectos del tabique interauricular e interventricular, arco aórtico del lado derecho, etc.).

Rasgos faciales típicos de pacientes con hipoplasia: acortamiento del filtrum, hipertelorismo, incisión antimongoloide de los ojos, micrognatia, orejas bajas. A menudo, la primera indicación de este síndrome son las convulsiones hipocalcémicas en los recién nacidos. En el síndrome alcohólico fetal se observan características faciales similares y anomalías de los grandes vasos que se extienden desde el corazón.

Genética y patogenia de la hipoplasia del timo

Síndrome de DiGeorge ocurre tanto en niños como en niñas. Los casos familiares son raros, por lo que no se clasifica como una enfermedad hereditaria. Sin embargo, en más del 95 % de los pacientes se encontraron microdeleciones de segmentos del segmento qll.2 del cromosoma 22 (un segmento de ADN específico para el síndrome de DiGeorge). Estas divisiones parecen transmitirse más a menudo a través de la línea materna.

Se pueden identificar rápidamente por genotipado utilizando marcadores de ADN microsatélite de PCR situados en la zona correspondiente. Las anomalías de los grandes vasos y la división de secciones del brazo largo del cromosoma 22 combinan el síndrome de DiGeorge con el síndrome velocardiofacial y conotruncal facial. Por lo tanto, actualmente se habla del síndrome CATCH22 (Cardíaco, Facies anormal, Hipoplasia tímica, Paladar hendido, Hipocalcemia - defectos cardíacos, anomalías faciales, Hipoplasia del timo, paladar hendido, hipocalcemia), incluyendo una amplia gama de condiciones asociadas con deleciones 22q. En el síndrome de DiGeorge y el síndrome velocardiofacial también se encontraron deleciones de regiones del segmento p13 del cromosoma 10.

Concentración inmunoglobulinas en el suero con hipoplasia del timo suele ser normal, pero el nivel de IgA está reducido y la IgE está elevada. El número absoluto de linfocitos está solo ligeramente por debajo de la norma de edad. El número de linfocitos T CD se reduce de acuerdo con el grado de hipoplasia tímica y, por lo tanto, aumenta la proporción de linfocitos B. La respuesta de los linfocitos a los mitógenos depende del grado de deficiencia del timo.

En el timo, si está presente, se encuentran cuerpos Hassala, densidad normal de timocitos y un límite claro entre la corteza y la médula. Los folículos linfoides generalmente se conservan, pero los ganglios linfáticos paraaórticos y la región del bazo dependiente del timo generalmente se agotan.

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia del timo

Más a menudo no hay aplasia completa, sino solo glándulas paratiroides, lo que se denomina síndrome de DiGeorge incompleto. Tales niños crecen normalmente y no sufren demasiado de enfermedades infecciosas. En el síndrome de DiGeorge completo, como en pacientes con inmunodeficiencia combinada grave, aumenta la susceptibilidad a la flora oportunista y oportunista, incluidos hongos, virus y P. carinii, y la enfermedad de injerto contra huésped a menudo se desarrolla durante la transfusión de sangre no irradiada.

Tratamiento de la hipoplasia del timo - Síndrome de DiGeorge

Inmunodeficiencia con Síndrome completo de DiGeorge corregido por trasplante de cultivo de tejido de timo (no necesariamente de parientes) o médula ósea no fraccionada de hermanos HLA idénticos.

El niño, estando en el útero, está completamente protegido de cualquier factor ambiental adverso.

La glándula timo en los recién nacidos se convierte en la primera cascada de defensa inmunológica. Lo que protege al niño de numerosos microorganismos patógenos. El timo en los niños comienza a funcionar inmediatamente después del nacimiento, cuando un microorganismo desconocido ingresa con la primera bocanada de aire.

La glándula timo en niños menores de un año logra recopilar información sobre casi todos los organismos patógenos que encontramos a lo largo de la vida.

Embriología (desarrollo del timo en el período prenatal)

El timo en el feto ya se encuentra en la séptima - octava semana de desarrollo. Incluso durante el embarazo, la glándula del timo comienza a producir células inmunes, en la duodécima semana, ya se encuentran en ella los precursores de los futuros linfocitos, los timocitos. En el momento del nacimiento, el timo de los recién nacidos está completamente formado y funcionalmente activo.

Anatomía

Para entenderlo, debe colocar tres dedos en la parte superior del mango del esternón (el área entre las clavículas). Esta será la proyección de la glándula timo.

Al nacer, su peso es de 15-45 gramos. El tamaño del timo en los niños es normalmente de 4 a 5 centímetros de largo y de 3 a 4 centímetros de ancho. Una glándula intacta en un niño sano no es palpable.

características de edad

El timo juega un papel clave en el desarrollo de la inmunidad y continúa creciendo hasta la pubertad. En este punto, la masa alcanza los 40 gramos. El campo de la pubertad comienza el desarrollo inverso (involución). En la vejez, la glándula del timo se reemplaza completamente por tejido adiposo, su masa disminuye a 6 gramos. En cada período de la vida.

El papel del timo

El timo produce hormonas necesarias para el normal desarrollo del sistema inmunitario. Gracias a ellos, las células del sistema inmunitario aprenden a reconocer los microorganismos nocivos y desencadenan mecanismos para eliminarlos.

Trastornos del timo

Según el grado de actividad, se distinguen la hipofunción y la hiperfunción de la glándula timo. Según la estructura morfológica: (ausencia), (subdesarrollo) y (aumento de tamaño).

Patología congénita del desarrollo de la glándula timo.

Con anomalías en el código genético, la colocación del timo puede verse alterada incluso en el período embrionario temprano. Tal patología siempre se combina con una violación del desarrollo de otros órganos. Hay varias anomalías genéticas que provocan cambios que son fatales para el sistema inmunitario. El cuerpo pierde la capacidad de combatir infecciones y no es viable.

Con defectos genéticos del desarrollo, todo el sistema inmunológico sufre. Incluso con la preservación de la actividad parcial, la hipoplasia tímica en los recién nacidos conduce a una deficiencia persistente en el contenido de células inmunitarias en la sangre e infecciones persistentes, contra las cuales hay un retraso general en el desarrollo.

Además, las malformaciones genéticas incluyen quistes congénitos, hiperplasia del timo y timomas (tumores benignos o malignos del timo).

Hipofunción e hiperfunción del timo

La actividad funcional no siempre depende del tamaño de la propia glándula. Con un timoma o un quiste, la glándula del timo se agranda y su actividad puede ser normal o reducida.

Hipoplasia del timo

En ausencia de una anomalía del desarrollo, la hipoplasia del timo en los recién nacidos es extremadamente rara. Esta no es una enfermedad independiente, sino una consecuencia de una infección grave o inanición prolongada. Después de eliminar la causa, sus dimensiones se restauran rápidamente.

Hiperplasia del timo

Hay hiperplasia endógena, cuando un aumento en el timo está asociado con el desempeño de sus funciones (primarias) y exógenas, entonces el crecimiento es causado por procesos patológicos en otros órganos y tejidos.

¿Por qué aumenta la glándula del timo en un bebé?

Causas de la timomegalia primaria (endógena):

Causas de la timomegalia exógena:

Trastornos generalizados del sistema inmunitario(, Enfermedades autoinmunes).
Violaciones de los sistemas reguladores en el cerebro.(síndrome hipotalámico).

Síntomas de la hiperplasia

Durante un examen externo, una glándula timo agrandada en un bebé es visible cuando llora, cuando el aumento de la presión intratorácica empuja el timo por encima del asa del esternón.

El agrandamiento de la glándula timo en los niños afecta la apariencia del niño: rasgos faciales agrandados, piel pálida. Hay un retraso en el desarrollo general. El agrandamiento del timo en un niño de 2 años, que se encuentra durante el examen, especialmente con un físico asténico, no debe ser motivo de preocupación. El timo es un órgano bastante grande para un bebé de este tipo y es posible que simplemente no quepa en el espacio que se le ha asignado.

El agrandamiento de la glándula timo en bebés con ictericia transitoria de recién nacidos tampoco es una patología.

De importancia clínica es la detección simultánea de varios signos característicos de las enfermedades del timo:

síndrome de compresión de órganos cercanos;
síndrome de inmunodeficiencia;
síndrome linfoproliferativo;
Alteración del sistema endocrino.

Síndrome de compresión de órganos cercanos

El agrandamiento de la glándula timo en los niños provoca síntomas de compresión de los órganos cercanos. Con presión sobre la tráquea, aparece dificultad para respirar, ruidos respiratorios, tos seca. Al apretar la luz de los vasos, el timo interrumpe la entrada y salida de sangre, se observa palidez de la piel e hinchazón de las venas yugulares.

Si un timo agrandado en un niño causa compresión del nervio vago, que inerva el corazón y el tracto digestivo, se observa una disminución persistente de los latidos del corazón, trastornos de la deglución, eructos y vómitos. Es posible cambiar el tono de la voz.

Síndrome de inmunodeficiencia

Cuando la glándula del timo se agranda en un niño en el contexto de su disfunción, incluso las enfermedades habituales se desarrollan de manera diferente. Cualquier enfermedad catarral puede comenzar sin un aumento de la temperatura, con un salto brusco al tercer o cuarto día. Estos niños se enferman por más tiempo que sus compañeros y la gravedad de la enfermedad es mayor. A menudo, la infección pasa a las partes inferiores del sistema respiratorio con el desarrollo de bronquitis y traqueítis.

Síndrome linfoproliferativo

Un aumento en la producción de hormonas en la glándula provoca una hiperestimulación de todo el sistema inmunitario. Los ganglios linfáticos están agrandados, la proporción de células inmunes con predominio de linfocitos se altera en el análisis de sangre general. Cualquier irritante externo provoca una reacción protectora excesiva en forma de reacciones alérgicas. Puede ocurrir una reacción severa a la vacunación.

Alteración del sistema endocrino

Un aumento en el timo en los niños puede provocar un mal funcionamiento del sistema endocrino, con el desarrollo de diabetes mellitus y la alteración de la glándula tiroides.

¿Cuál es el peligro de un aumento en la glándula timo en un niño?

Un aumento de la glándula timo en los bebés, con compresión del trigémino, interrumpe el peristaltismo del esófago y los intestinos. El niño puede tener dificultad para conseguir comida y escupir aire después de comer. Cuando se comprime la tráquea, se requiere más esfuerzo para inhalar, y el aumento de la presión hace que los alvéolos de los pulmones se rompan con el desarrollo de atelectasia.

Diagnóstico

Con síntomas de agrandamiento de la glándula timo en un niño, es necesaria la consulta de varios especialistas: un inmunólogo, un endocrinólogo y un pediatra. A menudo resulta que un aumento en la glándula timo en un bebé no está asociado con una patología, sino que se debe a características anatómicas individuales. A menudo, los padres se asustan de que la glándula del timo se agrande en un recién nacido, porque cuando llora, a menudo sobresale por encima del mango del esternón. Tampoco vale la pena temer la inflamación de la glándula timo en los bebés, ya que una gran cantidad de células inmunes no deja ninguna posibilidad de desarrollar una infección.

Para confirmar el diagnóstico, es necesario someterse a un examen completo, que incluye:

Análisis de sangre general y detallado.
Radiografía de pecho.
Diagnóstico por ultrasonido.

Un análisis de sangre puede detectar una disminución en el nivel de linfocitos T, un desequilibrio entre las inmunoglobulinas.

La radiografía del timo al niño permitirá excluir anomalías en la estructura y ubicación de la glándula del timo.

El ultrasonido le permite determinar con precisión el grado de hiperplasia del timo en los recién nacidos. El examen de las glándulas suprarrenales, los órganos abdominales excluirá la patología concomitante.

Es posible que necesite pruebas adicionales para los niveles hormonales.

INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA (PRIMARIA) Las manifestaciones morfológicas de insuficiencia primaria de la respuesta inmune se asocian, por regla general, con anomalías congénitas del timo, o una combinación de estas anomalías con subdesarrollo del bazo y los ganglios linfáticos. La aplasia, la hipoplasia del timo se acompañan de una deficiencia del enlace celular de la inmunidad o de una inmunodeficiencia combinada. Con aplasia (agenesia), el timo está completamente ausente, con hipoplasia, su tamaño se reduce, se altera la división en la corteza y la médula y la cantidad de linfocitos se reduce considerablemente. En el bazo, el tamaño de los folículos se reduce significativamente, los centros de luz y las células plasmáticas están ausentes. En los ganglios linfáticos no hay folículos y capa cortical (zonas B-dependientes), solo se conserva la capa pericortical (zona T-dependiente). Los cambios morfológicos en el bazo y los ganglios linfáticos son característicos de los síndromes de inmunodeficiencia hereditaria asociados con un defecto en la inmunidad tanto humoral como celular. Todos los tipos de inmunodeficiencia congénita son raros. Actualmente los más estudiados son:

inmunodeficiencia combinada severa (TCI);

hipoplasia del timo (síndrome de Dai Jodge);

síndrome de Nezelof;

agammaglobulinemia congénita (enfermedad de Bruton);

inmunodeficiencia común variable (variable);

deficiencia aislada de IgA;

inmunodeficiencias asociadas a enfermedades hereditarias (síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de ataxia-telangiectasia, síndrome de Bloom)

deficiencia del complemento

Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCI) es una de las formas más graves de inmunodeficiencia congénita. Se caracteriza por un defecto en las células madre linfoides (1 en la Fig. 5), que conduce a una producción deficiente de linfocitos T y B. Se interrumpe el proceso de descenso del timo desde el cuello hasta el mediastino. Tiene un número muy reducido de linfocitos. También son escasos en los ganglios linfáticos (fig. 6B), bazo, tejido linfoide intestinal y sangre periférica. No hay inmunoglobulinas en el suero (Tabla 7). La insuficiencia de la inmunidad tanto celular como humoral es la causa de varias enfermedades infecciosas graves (virales, fúngicas, bacterianas) (Tabla 8) que ocurren inmediatamente después del nacimiento, lo que conduce a una muerte prematura (generalmente en el primer año de vida). La inmunodeficiencia combinada grave es una serie de diferentes enfermedades congénitas. Todos ellos se caracterizan por una diferenciación alterada de las células madre. La mayoría de los pacientes tienen una forma autosómica recesiva (tipo suizo); algunos tienen una forma recesiva asociada con el cromosoma X. Más de la mitad de los pacientes con la forma autosómica recesiva carecen de la enzima adenosina desaminasa (ADA) en sus células. En este caso, la adenosina no se convierte en inosina, lo que se acompaña de la acumulación de adenosina y sus metabolitos linfotóxicos. Algunos pacientes con inmunodeficiencia combinada grave tienen una deficiencia de nucleótido fosfolipasa e inosina fosfolipasa, lo que también conduce a la acumulación de metabolitos linfotóxicos. La ausencia de ADA en las células amnióticas permite el diagnóstico en el período prenatal. El trasplante de médula ósea se usa para tratar a estos pacientes. Hipoplasia del timo(Síndrome de Dye Jodge) se caracteriza por la falta de linfocitos T (2 en la Fig. 5) en la sangre, en las zonas dependientes del timo de los ganglios linfáticos y el bazo (Fig. 6B). Se reduce el número total de linfocitos en la sangre periférica. Los pacientes muestran signos de insuficiencia de la inmunidad celular, que se manifiestan en forma de enfermedades infecciosas virales y fúngicas graves en la infancia (Tabla 8). El desarrollo de los linfocitos B generalmente no se ve afectado. La actividad de los T-helper está prácticamente ausente, sin embargo, la concentración de inmunoglobulinas en suero suele ser normal (Tabla 7). En la hipoplasia del timo no se han identificado defectos genéticos. Esta condición también se caracteriza por la ausencia de glándulas paratiroides, desarrollo anormal del arco aórtico y del cráneo facial. En ausencia de glándulas paratiroides, se observa una hipocalcemia severa que lleva a la muerte a una edad temprana. Linfopenia T con Síndrome de Nezelof asociado con la disfunción. Se plantea la hipótesis de que esto ocurre como resultado de una maduración alterada de las células T en el timo. El síndrome de Nezelof difiere del síndrome de Dai Joja en la asociación característica de daño a otras estructuras que se desarrollan a partir de las bolsas faríngeas tercera y cuarta. Las glándulas paratiroides, con este síndrome no están dañadas. La hipoplasia tímica se trata con éxito mediante el trasplante de timo embrionario humano, que restaura la inmunidad de las células T. Agammaglobulinemia congénita(Enfermedad de Bruton) es un recesivo determinado genéticamente, asociado con el cromosoma X, una enfermedad que ocurre principalmente en niños y se caracteriza por una violación de la formación de linfocitos B (3 en la Fig. 5). Se encuentran células pre-B (CD10 positivas), pero los linfocitos B maduros están ausentes en la sangre periférica y en las zonas B de los ganglios linfáticos, las amígdalas y el bazo. No hay folículos reactivos ni células plasmáticas en los ganglios linfáticos (Fig. 6D). La insuficiencia de la inmunidad humoral se manifiesta en una marcada disminución o ausencia de inmunoglobulinas en el suero. El timo y los linfocitos T se desarrollan normalmente y la inmunidad celular no se altera (Tabla 7). El número total de linfocitos en la sangre periférica se encuentra dentro del rango normal porque el número de células T, que normalmente constituyen el 80-90% de los linfocitos sanguíneos, se encuentra dentro del rango normal. Las enfermedades infecciosas en un niño generalmente se desarrollan en la segunda mitad del primer año de vida después de que cae el nivel de anticuerpos maternos transferidos pasivamente (Tabla 8). El tratamiento de tales pacientes se lleva a cabo mediante la introducción de inmunoglobulinas. inmunodeficiencia variable común incluye varias enfermedades diferentes caracterizadas por una disminución en el nivel de algunas o todas las clases de inmunoglobulinas. El número de linfocitos en la sangre periférica, incluido el número de células B, suele ser normal. El número de células plasmáticas suele estar reducido, posiblemente como resultado de un defecto en la transformación de los linfocitos B (4 en la Fig. 5). En algunos casos, hay un aumento excesivo de los supresores de T (5 en la figura 5), especialmente en la forma adquirida de la enfermedad que se desarrolla en adultos. En algunos casos se ha descrito transmisión hereditaria de la enfermedad con diferentes tipos de herencia. La falta de respuesta inmune humoral conduce a infecciones bacterianas recurrentes y giardiasis (Tabla 8). La administración profiláctica de gammaglobulinas es menos eficaz que en la agammaglobulinemia de Bruton. Deficiencia aislada de IgA- la inmunodeficiencia más común, que ocurre en una de cada 1000 personas. Es el resultado de un defecto en la diferenciación terminal de las células plasmáticas secretoras de IgA (4 en la Fig. 5). En algunos pacientes, este defecto se asocia con una función anormal del supresor de T (5 en la Fig. 5). La mayoría de los pacientes con deficiencia de IgA son asintomáticos. Solo un pequeño número de pacientes tiene predisposición a la aparición de infecciones pulmonares e intestinales, ya que tienen carencia de IgA secretora en las mucosas. En pacientes con deficiencia severa de IgA, los anticuerpos anti-IgA se determinan en la sangre. Estos anticuerpos pueden reaccionar con IgA que están presentes en la sangre transfundida, lo que lleva al desarrollo de hipersensibilidad de tipo I.

Inmunodeficiencias asociadas a enfermedades hereditarias Síndrome de Wiskott-Aldrich- una enfermedad hereditaria recesiva asociada al cromosoma X, que se caracteriza por eccema, trombocitopenia e inmunodeficiencia. La deficiencia de linfocitos T puede desarrollarse durante el curso de la enfermedad, con niveles reducidos de IgM en suero. Los pacientes desarrollan infecciones virales, fúngicas y bacterianas recurrentes, a menudo con linfomas. Ataxia-telangiectasia es una enfermedad hereditaria transmitida de forma autosómica recesiva, caracterizada por ataxia cerebelosa, telangiectasias cutáneas y deficiencias de linfocitos T, IgA e IgE. Es posible que esta patología esté asociada a la presencia de un defecto en los mecanismos de reparación del ADN, lo que da lugar a la aparición de roturas de múltiples cadenas de ADN, especialmente en los cromosomas 7 y 11 (genes del receptor de células T). A veces, estos pacientes desarrollan linfomas. Síndrome de Bloom se transmite de forma autosómica recesiva y se manifiesta como otros defectos en la reparación del ADN. En la clínica, hay una deficiencia de inmunoglobulina y, a menudo, se producen linfomas.

Deficiencia del complemento La deficiencia de varios factores del complemento es rara. La deficiencia más común es el factor C2. Las manifestaciones de la deficiencia del factor C3 son clínicamente similares a las de la agammaglobulinemia congénita y se caracterizan por infecciones bacterianas recurrentes en la infancia. La deficiencia de los factores tempranos del complemento (C1, C4 y C2) se asocia con la aparición de enfermedades autoinmunes, especialmente lupus eritematoso sistémico. La deficiencia de los factores terminales del complemento (C6, C7 y C8) predispone a enfermedades infecciosas recurrentes causadas por Neisseria.

INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA (ADQUIRIDA) La inmunodeficiencia de diversos grados es bastante común. Ocurre como un fenómeno secundario en varias enfermedades, o como resultado de la terapia con medicamentos (Tabla 9) y muy raramente es una enfermedad primaria.

	Mecanismo
enfermedad primaria	Muy raro; típicamente se presenta como hipogammaglobulinemia en los ancianos. Por lo general, como resultado de un aumento en el número de supresores de T.
Secundario en otras enfermedades
Inanición de proteínas y calorías	Hipogammaglobulinemia
deficiencia de hierro
Postinfecciosa (lepra, sarampión)	A menudo - linfopenia, generalmente transitoria
enfermedad de Hodgkin	Disfunción de los linfocitos T
Mieloma múltiple (común)	Violación de la síntesis de inmunoglobulinas.
Linfoma o leucemia linfocítica	Disminución del número de linfocitos normales
Etapas tardías de tumores malignos	Disminución de la función de los linfocitos T, otros mecanismos desconocidos
Tumores del timo	Hipogammaglobulinemia
Falla renal cronica	desconocido
Diabetes	desconocido
Inmunodeficiencia inducida por fármacos	Ocurre con frecuencia; causada por corticosteroides, medicamentos contra el cáncer, radioterapia o inmunosupresión después de un trasplante de órgano
Infección por VIH (SIDA)	Disminución en el número de linfocitos T, especialmente T-helpers

La morfología del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) no tiene un cuadro específico y difiere en diferentes etapas de su desarrollo. Se observan cambios tanto en los órganos centrales como periféricos de la inmunogénesis (los cambios más pronunciados en los ganglios linfáticos). En el timo se puede detectar involución accidental, atrofia. La involución accidental del timo es una disminución rápida de su masa y volumen, que se acompaña de una disminución del número de linfocitos T y una disminución de la producción de hormonas tímicas. Las causas más comunes de involución accidental son las infecciones virales, las intoxicaciones y el estrés. Cuando se elimina la causa, este proceso es reversible. Con un resultado desfavorable, se produce atrofia del timo. La atrofia del timo se acompaña de un colapso de la red de células epiteliales, una disminución del volumen de los lóbulos del parénquima, petrificación de los cuerpos tímicos y proliferación de tejido conjuntivo fibroso y tejido adiposo. El número de linfocitos T se reduce drásticamente. Los ganglios linfáticos en el período inicial aumentan de volumen y luego sufren atrofia y esclerosis. Hay tres etapas morfológicas de cambios en la inmunodeficiencia secundaria:

hiperplasia folicular;

hiperplasia pseudoangioinmunoblástica;

agotamiento del tejido linfoide.

La hiperplasia folicular se caracteriza por un aumento sistémico de los ganglios linfáticos de hasta 2-3 cm Muchos folículos muy agrandados llenan casi todo el tejido del ganglio linfático. Los folículos son muy voluminosos, con grandes centros germinales. Contienen inmunoblastos. Las mitosis son numerosas. Morfométricamente, es posible afirmar una violación de la proporción de subpoblaciones de células T, pero son variables y no tienen valor diagnóstico. La hiperplasia pseudoangioinmunoblástica se caracteriza por una hiperplasia severa de las vénulas (poscapilares), la estructura de los folículos está fragmentada o no definida. El ganglio linfático está infiltrado de forma difusa con plasmocitos, linfocitos, inmunoblastos, histiocitos. Hay una disminución significativa al 30% de los linfocitos T. Existe una violación desproporcionada de la proporción de subpoblaciones de linfocitos, que depende en cierta medida de la causa que provocó la inmunodeficiencia. Entonces, por ejemplo, en personas infectadas por el VIH, no solo es característica una disminución de los T-helpers, sino también una disminución de la relación CD4 / CD8 (relación de ayudante-supresor), que siempre es inferior a 1.0. Este signo es la característica principal del defecto inmunológico en el SIDA, formado por la infección por el VIH. Esta etapa de inmunodeficiencia se caracteriza por el desarrollo de infecciones oportunistas. El agotamiento del tejido linfoide reemplaza la hiperplasia linfoide en la etapa final de la inmunodeficiencia. Los ganglios linfáticos en esta etapa son pequeños. No se determina la estructura del ganglio linfático en su totalidad, solo se conservan la cápsula y su forma. La esclerosis y la hialinosis de los haces de fibras de colágeno son pronunciadas. La población de linfocitos T prácticamente no se detecta, se conservan inmunoblastos individuales, plasmablastos y macrófagos. Esta etapa de inmunodeficiencia se caracteriza por el desarrollo de tumores malignos. El valor de la inmunodeficiencia secundaria (adquirida). La inmunodeficiencia siempre se acompaña del desarrollo de infecciones oportunistas y, en la etapa final, del desarrollo de tumores malignos, con mayor frecuencia sarcoma de Kaposi y linfomas malignos de células B. La aparición de enfermedades infecciosas depende del tipo de inmunodeficiencia:

La deficiencia de células T predispone a enfermedades infecciosas causadas por virus, micobacterias, hongos y otros microorganismos intracelulares, como Pneumocystis carinii Y Toxoplasma gondii.

La deficiencia de células B predispone a infecciones bacterianas purulentas.

Estas enfermedades infecciosas reflejan la importancia relativa de las respuestas celulares y humorales en la defensa contra diversos agentes microbianos. El sarcoma de Kaposi y los linfomas malignos de células B son las neoplasias malignas más comunes que se desarrollan en pacientes inmunocomprometidos. Pueden ocurrir en pacientes con infección por VIH, síndrome de Wiskott-Aldrich y ataxia-telangiectasia, así como en pacientes que reciben terapia inmunosupresora a largo plazo después de un trasplante de órganos (más a menudo trasplante de riñón). La aparición de neoplasmas malignos puede deberse a una violación de la respuesta inmunitaria destinada a eliminar las células malignas en desarrollo que surgen en el cuerpo (fallo de la vigilancia inmunitaria) o a la estimulación inmunitaria de un sistema inmunitario dañado en el que el mecanismo normal de control se interrumpe la proliferación celular (esto conduce a la aparición de linfomas de células B). En algunos casos, especialmente en la ataxia-telangiectasia, la inmunodeficiencia se asocia con fragilidad cromosómica, que se cree que predispone al desarrollo de neoplasias. Tenga en cuenta que el timoma epitelioide, un tumor primario de células epiteliales del timo, produce inmunodeficiencia secundaria.

La hipoplasia del timo es un subdesarrollo congénito del órgano. Debido a la cantidad reducida de linfocitos T y hormonas del timo, los niños pueden morir en los primeros días de vida o antes de los 2 años de edad. Acerca de qué es la hipoplasia del timo, el papel del órgano en la vida de los niños, el diagnóstico de anomalías y el tratamiento, lea más en nuestro artículo.

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El papel del timo en los niños.

En el timo se produce la maduración de los linfocitos T, que son los responsables de la inmunidad celular. Dado que para la formación de proteínas protectoras (inmunoglobulinas) por parte de los linfocitos B, se necesita una señal de una célula T, estas reacciones (inmunidad humoral) también sufren cuando se altera la función del timo. Por lo tanto, la glándula se considera el órgano principal que protege al niño de la penetración de una proteína antigénica extraña.

El timo también produce hormonas: timopoyetina, timulina, timosina, alrededor de 20 compuestos biológicamente activos. Con su participación, los niños experimentan:

crecimiento corporal;
pubertad;
metabolismo;
contracciones musculares;
formación de células sanguíneas en la médula ósea;
regulación de la glándula pituitaria, glándula tiroides;
mantener niveles normales de azúcar, calcio y fósforo en la sangre y los tejidos;
respuesta inmune del cuerpo.

Manifestaciones de subdesarrollo de la glándula timo.

La ausencia completa del timo (aplasia) puede causar la muerte de un niño en los primeros días de vida o la muerte fetal. Los bebés que sobreviven tienen diarrea severa y persistente que es difícil de tratar. Conducen al agotamiento progresivo. Especialmente peligroso es la adición de cualquier infección, incluso la más insignificante.

Con un timo reducido, se interrumpe el desarrollo de todo el sistema linfático. El cuerpo no solo puede hacer frente a los patógenos externos, sino que también su propia microflora intestinal puede causar un proceso inflamatorio. En el contexto de baja inmunidad, los hongos se multiplican rápidamente y causan candidiasis (aftas), neumoquistes que afectan los pulmones.

La mayoría de los niños con timo muy reducido no sobreviven más allá de los 2 años de edad sin tratamiento debido a infecciones graves.

Tipo de timo en un niño y un adulto.

Con una ligera disminución en el tamaño del órgano, las manifestaciones de inmunodeficiencia pueden ocurrir en la edad adulta. Los signos de trastornos del timo son:

frecuentes infecciones virales y bacterianas;
tendencia a infecciones fúngicas recurrentes de la piel, membranas mucosas de la boca y genitales, pulmones, intestinos;
herpes periódicamente agravado;
curso severo de enfermedades "infantiles" (sarampión, rubéola, paperas);
una reacción pronunciada a las vacunas (temperatura, síndrome convulsivo);
la presencia de procesos tumorales.

La condición de los pacientes se ve agravada por la presencia de cambios en el hígado, el bazo y la médula ósea, que ocurren debido a la función insuficiente del timo.

Diagnóstico de la enfermedad

La sospecha de hipoplasia del timo aparece con una combinación de:

enfermedades virales frecuentes;
aftas persistentes;
diarrea que es difícil de tratar;
lesiones cutáneas pustulosas;
curso severo de enfermedades infecciosas con resistencia a los medicamentos.

Para examinar el timo en niños, se usa ultrasonido, y en adultos, la resonancia magnética computarizada es más informativa.

Qué hacer si la glándula del timo se reduce

En niños, el tratamiento más radical es el trasplante de timo. Partes del timo o un órgano completo de fetos nacidos muertos con una estructura normal del órgano se suturan en la región de los músculos rectos abdominales, muslos.

Con una operación exitosa y oportuna, aumenta el contenido de linfocitos e inmunoglobulinas en la sangre y aparece la capacidad de reacciones inmunes. El trasplante de médula ósea, la introducción de medicamentos que estimulan el desarrollo de linfocitos T fuera del timo (Neupogen, Leukomax) también pueden tener éxito.

En casos menos complejos, se lleva a cabo una terapia sintomática de infecciones con antibióticos, antivirales y antifúngicos. Para corregir la función insuficiente del timo, se administran por vía intravenosa T-activina, Timalin, Timogen, inmunoglobulina.

La hipoplasia del timo es una patología peligrosa en los niños. Con una ligera disminución de tamaño, hay una tendencia a las infecciones frecuentes, su curso severo, la resistencia a los agentes antibacterianos y antifúngicos.

Con una ausencia significativa o completa de la glándula, los niños pueden morir antes de los 2 años de edad. La enfermedad puede sospecharse por el curso persistente de aftas y diarrea. Para detectar hipoplasia de la glándula, se realizan ecografías, tomografías y análisis de sangre inmunológicos. En casos severos, solo un trasplante de órganos puede ayudar, las variantes menos complejas de la enfermedad requieren un tratamiento sintomático, la introducción de extractos de timo.

vídeo útil

Mire el video sobre el síndrome de Di George, Di George, Di Georgie, aplasia de la glándula paratiroides, síndrome de disembriogénesis 3-4 arco branquial:

Glándula del timo: ¿qué es?

El hierro obtuvo su nombre debido a la forma que se asemeja a un tenedor de dos puntas. Sin embargo, un timo sano se parece a esto, y uno enfermo toma la apariencia de una vela o una mariposa. Por su proximidad a la glándula tiroides, los médicos solían llamarla glándula timo. ¿Qué es el timo? Este es el principal órgano de la inmunidad de los vertebrados, en el que tiene lugar la producción, desarrollo y formación de las células T del sistema inmunitario. La glándula comienza a crecer en un bebé recién nacido antes de los 10 años y después de los 18 años disminuye gradualmente. El timo es uno de los principales órganos para la formación y actividad del sistema inmunitario.

donde se encuentra el timo

El timo se puede identificar colocando dos dedos doblados en la parte superior del esternón debajo de la muesca clavicular. La ubicación del timo es la misma en niños y adultos, pero la anatomía del órgano tiene características relacionadas con la edad. En el momento del nacimiento, la masa del órgano del sistema inmunológico del timo es de 12 gramos, y en la pubertad alcanza los 35-40 G. La atrofia comienza alrededor de los 15-16 años. A la edad de 25 años, el timo pesa alrededor de 25 gramos, y a los 60 pesa menos de 15 gramos.

A la edad de 80 años, el peso de la glándula timo es de solo 6 gramos. El timo en este momento se alarga, las partes inferior y lateral del órgano se atrofian, que son reemplazadas por tejido adiposo. Este fenómeno no es explicado por la ciencia oficial. Hoy es el mayor misterio de la biología. Se cree que abrir este velo permitirá a las personas desafiar el proceso de envejecimiento.

La estructura del timo.

Ya hemos descubierto dónde se encuentra el timo. La estructura de la glándula del timo se considerará por separado. Este órgano de tamaño pequeño tiene un color gris rosado, textura suave y una estructura lobulada. Los dos lóbulos del timo están completamente fusionados o muy cerca uno del otro. La parte superior del cuerpo es ancha y la inferior es más estrecha. Toda la glándula del timo está cubierta con una cápsula de tejido conectivo, debajo de la cual se dividen los linfoblastos T. Los puentes que parten de él dividen el timo en lóbulos.

El suministro de sangre a la superficie lobulillar de la glándula proviene de la arteria mamaria interna, ramas tímicas de la aorta, ramas de las arterias tiroideas y el tronco braquiocefálico. La salida venosa de sangre se lleva a cabo a través de las arterias torácicas internas y ramas de las venas braquiocefálicas. En los tejidos del timo, se produce el crecimiento de varias células sanguíneas. La estructura lobular del órgano contiene corteza y médula. El primero parece una sustancia oscura y se encuentra en la periferia. Además, la sustancia cortical de la glándula timo contiene:

células hematopoyéticas de la serie linfoide, donde maduran los linfocitos T;
series de macrófagos hematopoyéticos, que contienen células dendríticas, células interdigitadas, macrófagos típicos;
células epiteliales;
células de soporte que forman la barrera hemato-tímica, que forman el marco del tejido;
células estrelladas: hormonas secretoras que regulan el desarrollo de las células T;
células niñeras en las que se desarrollan los linfocitos.

Además, el timo secreta las siguientes sustancias al torrente sanguíneo:

factor humoral tímico;
factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1);
timopoyetina;
timosina;
timalina.

de que es responsable

El timo en un niño forma todos los sistemas del cuerpo y en un adulto mantiene una buena inmunidad. ¿De qué es responsable el timo en el cuerpo humano? La glándula del timo realiza tres funciones importantes: linfopoyética, endocrina e inmunorreguladora. Produce linfocitos T, que son los principales reguladores del sistema inmunitario, es decir, el timo mata las células agresivas. Además de esta función, filtra la sangre, controla la salida de la linfa. Si ocurre algún mal funcionamiento en el trabajo del órgano, esto conduce a la formación de patologías oncológicas y autoinmunes.

En ninos

En un niño, la formación del timo comienza en la sexta semana de embarazo. La glándula del timo en niños menores de un año es responsable de la producción de linfocitos T por parte de la médula ósea, que protegen el cuerpo del niño de bacterias, infecciones y virus. Un bocio agrandado (hiperfunción) en un niño no afecta la salud de la mejor manera, ya que conduce a una disminución de la inmunidad. Los niños con este diagnóstico son susceptibles a diversas manifestaciones alérgicas, enfermedades virales e infecciosas.

En adultos

La glándula timo comienza a involucionar con la edad, por lo que es importante mantener sus funciones de manera oportuna. El rejuvenecimiento del timo es posible con una dieta baja en calorías, tomando grelina y usando otros métodos. La glándula del timo en los adultos participa en el modelado de dos tipos de inmunidad: una respuesta de tipo celular y una respuesta humoral. El primero forma el rechazo de elementos extraños y el segundo se manifiesta en la producción de anticuerpos.

hormonas y funciones

Los principales polipéptidos producidos por la glándula del timo son la timalina, la timopoyetina y la timosina. Por su naturaleza, son proteínas. Cuando se desarrolla el tejido linfoide, los linfocitos tienen la oportunidad de participar en los procesos inmunológicos. Las hormonas del timo y sus funciones tienen un efecto regulador en todos los procesos fisiológicos del cuerpo humano:

reducir el gasto cardíaco y la frecuencia cardíaca;
ralentizar el trabajo del sistema nervioso central;
reponer las reservas de energía;
acelerar la descomposición de la glucosa;
aumentar el crecimiento de células y tejido esquelético debido a una mayor síntesis de proteínas;
mejorar el trabajo de la glándula pituitaria, glándula tiroides;
producir el intercambio de vitaminas, grasas, carbohidratos, proteínas, minerales.

hormonas

Bajo la influencia de la timosina, los linfocitos se forman en el timo, luego, con la ayuda de la timopoyetina, las células sanguíneas cambian parcialmente su estructura para garantizar la máxima protección del cuerpo. Timulin activa T-helpers y T-killers, aumenta la intensidad de la fagocitosis, acelera los procesos de regeneración. Las hormonas del timo están involucradas en el trabajo de las glándulas suprarrenales y los órganos genitales. Los estrógenos activan la producción de polipéptidos, mientras que la progesterona y los andrógenos inhiben el proceso. Un glucocorticoide, que es producido por la corteza suprarrenal, tiene un efecto similar.

Funciones

En los tejidos del bocio proliferan las células sanguíneas, lo que potencia la respuesta inmunitaria del organismo. Los linfocitos T resultantes ingresan a la linfa y luego colonizan el bazo y los ganglios linfáticos. Bajo influencias estresantes (hipotermia, inanición, trauma severo y otros), las funciones de la glándula timo se debilitan debido a la muerte masiva de linfocitos T. Después de eso, se someten a una selección positiva, luego a una selección negativa de linfocitos y luego se regeneran. Las funciones del timo comienzan a desvanecerse a la edad de 18 años y se desvanecen casi por completo a la edad de 30 años.

Enfermedades de la glándula del timo

Como muestra la práctica, las enfermedades del timo son raras, pero siempre acompañadas de síntomas característicos. Las principales manifestaciones incluyen debilidad severa, aumento de los ganglios linfáticos, disminución de las funciones protectoras del cuerpo. Bajo la influencia del desarrollo de enfermedades del timo, crece el tejido linfoide, se forman tumores que causan hinchazón de las extremidades, compresión de la tráquea, tronco simpático límite o nervio vago. Las disfunciones en el trabajo del cuerpo se manifiestan con una disminución de la función (hipofunción) o con un aumento del trabajo del timo (hiperfunción).

aumento

Si la foto de ultrasonido mostró que el órgano central de la linfopoyesis está agrandado, entonces el paciente tiene hiperfunción del timo. La patología conduce a la formación de enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerodermia, miastenia gravis). La hiperplasia del timo en los bebés se manifiesta en los siguientes síntomas:

disminución del tono muscular;
regurgitación frecuente;
problemas de peso;
fallas del ritmo cardíaco;
piel pálida;
abundante sudoración;
adenoides agrandadas, ganglios linfáticos, amígdalas.

hipoplasia

El órgano central de la linfopoyesis humana puede presentar aplasia congénita o primaria (hipofunción), que se caracteriza por la ausencia o débil desarrollo del parénquima tímico. La deficiencia inmunológica combinada se diagnostica como una enfermedad congénita de Dee George, en la que los niños tienen defectos cardíacos, convulsiones, anomalías del esqueleto facial. La hipofunción o hipoplasia de la glándula timo puede desarrollarse en el contexto de diabetes mellitus, enfermedades virales o consumo de alcohol por parte de una mujer durante el embarazo.

Tumor

Los timomas (tumores del timo) ocurren a cualquier edad, pero con mayor frecuencia estas patologías afectan a personas de 40 a 60 años. No se han establecido las causas de la enfermedad, pero se cree que un tumor maligno del timo surge de las células epiteliales. Se advierte que este fenómeno ocurre si una persona padecía inflamación crónica o infecciones virales o estuvo expuesta a radiaciones ionizantes. Dependiendo de qué células estén involucradas en el proceso patológico, se distinguen los siguientes tipos de tumores de la glándula del bocio:

célula fusiforme;
granulomatoso;
epidermoide;
linfoepitelial.

Síntomas de la enfermedad del timo

Cuando cambia el trabajo del timo, un adulto siente una violación de la respiración, pesadez en los párpados, fatiga muscular. Los primeros signos de la enfermedad del timo son una larga recuperación después de las enfermedades infecciosas más simples. En violación de la inmunidad celular, comienzan a aparecer síntomas de una enfermedad en desarrollo, por ejemplo, esclerosis múltiple, enfermedad de Basedow. Con cualquier disminución de la inmunidad y los signos correspondientes, debe comunicarse de inmediato con el médico.

Glándula del timo - cómo comprobar

Si un niño tiene resfriados frecuentes que se convierten en patologías graves, existe una mayor predisposición a los procesos alérgicos o los ganglios linfáticos están agrandados, entonces se necesita un diagnóstico de la glándula timo. Para ello se necesita un ecógrafo sensible de alta resolución, ya que el timo se encuentra cerca del tronco pulmonar y la aurícula, y está cerrado por el esternón.

En caso de sospecha de hiperplasia o aplasia, luego de un examen histológico, el médico puede derivarlo a una tomografía computarizada y examen por un endocrinólogo. El tomógrafo ayudará a establecer las siguientes patologías de la glándula timo:

síndrome MEDAC;
síndrome de DiGeorge;
Miastenia gravis;
timoma;
linfoma de células T;
tumor pre-T-linfoblástico;
tumor neuroendocrino.

Normas

En un bebé recién nacido, el tamaño de la glándula timo es en promedio de 3 cm de ancho, 4 cm de largo y 2 cm de grosor. El tamaño promedio del timo normalmente se presenta en la tabla:

	Ancho (cm)	Longitud (cm)	Espesor (cm)
1-3 meses
10 meses - 1 año

Patología del timo

En violación de la inmunogénesis, se observan cambios en la glándula, que están representados por enfermedades como displasia, aplasia, involución accidental, atrofia, hiperplasia con folículos linfoides, timomegalia. A menudo, la patología del timo se asocia con un trastorno endocrino o con la presencia de una enfermedad autoinmune u oncológica. La causa más común de disminución de la inmunidad celular es la involución relacionada con la edad, en la que hay una deficiencia de melatonina en la glándula pineal.

Cómo tratar el timo

Como regla general, las patologías del timo se observan hasta los 6 años. Luego desaparecen o se convierten en enfermedades más graves. Si el niño tiene una glándula de bocio agrandada, se debe observar a un médico fisiólogo, inmunólogo, pediatra, endocrinólogo y otorrinolaringólogo. Los padres deben vigilar la prevención de enfermedades respiratorias. Si se presentan síntomas como bradicardia, debilidad y/o apatía, se requiere atención médica urgente. El tratamiento de la glándula timo en niños y adultos se lleva a cabo mediante métodos médicos o quirúrgicos.

Tratamiento médico

Cuando el sistema inmunológico está debilitado, para mantener el cuerpo, se requiere la introducción de sustancias biológicamente activas. Estos son los llamados inmunomoduladores que ofrece la terapia del timo. El tratamiento de la glándula del bocio en la mayoría de los casos se lleva a cabo de forma ambulatoria y consiste en 15-20 inyecciones que se inyectan en el músculo glúteo. El régimen de tratamiento para las patologías del timo puede variar según el cuadro clínico. En presencia de enfermedades crónicas, la terapia se puede realizar durante 2-3 meses, 2 inyecciones por semana.

Por vía intramuscular o subcutánea se inyectan 5 ml de extracto de timo aislado de los péptidos de la glándula del bocio de los animales. Es una materia prima biológica natural sin conservantes ni aditivos. Ya después de 2 semanas, se notan mejoras en el estado general del paciente, ya que las células sanguíneas protectoras se activan durante el tratamiento. La terapia de timo tiene un efecto a largo plazo en el cuerpo después de la terapia. Se puede realizar un segundo curso después de 4-6 meses.

Operación

La timectomía o extirpación del timo está indicada si la glándula tiene un tumor (timoma). La operación se realiza bajo anestesia general, que mantiene al paciente dormido durante toda la operación. Hay tres tipos de timectomía:

Transesternal. Se hace una incisión en la piel, después de lo cual se separa el esternón. El timo se separa de los tejidos y se extrae. La incisión se cierra con grapas o suturas.
transcervical. Se hace una incisión a lo largo de la parte inferior del cuello, después de lo cual se extrae la glándula.
Cirugía asistida por video. Se hacen varias incisiones pequeñas en el mediastino superior. A través de uno de ellos se inserta una cámara que muestra la imagen en el monitor del quirófano. Durante la operación, se utilizan brazos robóticos, que se insertan en las incisiones.

terapia de dieta

La dietoterapia juega un papel importante en el tratamiento de las patologías del timo. Se deben introducir en la dieta alimentos ricos en vitamina D: yema de huevo, levadura de cerveza, productos lácteos, aceite de pescado. Se recomienda el uso de nuez, carne de res, hígado. Al desarrollar una dieta, los médicos aconsejan incluir en la dieta:

perejil;
brócoli, coliflor;
naranjas, limones;
espino cerval de mar;
jarabe o decocción de rosa silvestre.

Tratamiento alternativo

El médico infantil Komarovsky aconseja calentar el timo con un masaje especial para aumentar la inmunidad. Si un adulto tiene una glándula no reducida, debe mantener la inmunidad para la prevención tomando preparaciones a base de hierbas con escaramujos, grosellas negras, frambuesas y arándanos rojos. No se recomienda el tratamiento del timo con remedios caseros, ya que la patología requiere una estricta supervisión médica.

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¡Atención! La información presentada en el artículo es solo para fines informativos. Los materiales del artículo no requieren autotratamiento. Solo un médico calificado puede hacer un diagnóstico y dar recomendaciones para el tratamiento según las características individuales de un paciente en particular.

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inmunodeficiencia combinada severa (TCI);

hipoplasia del timo (síndrome de Dai Jodge);

síndrome de Nezelof;

agammaglobulinemia congénita (enfermedad de Bruton);

inmunodeficiencia común variable (variable);

deficiencia aislada de IgA;

inmunodeficiencias asociadas a enfermedades hereditarias (síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de ataxia-telangiectasia, síndrome de Bloom)

deficiencia del complemento

	Mecanismo
enfermedad primaria	Muy raro; típicamente se presenta como hipogammaglobulinemia en los ancianos. Por lo general, como resultado de un aumento en el número de supresores de T.
Secundario en otras enfermedades
Inanición de proteínas y calorías	Hipogammaglobulinemia
deficiencia de hierro
Postinfecciosa (lepra, sarampión)	A menudo - linfopenia, generalmente transitoria
enfermedad de Hodgkin	Disfunción de los linfocitos T
Mieloma múltiple (común)	Violación de la síntesis de inmunoglobulinas.
Linfoma o leucemia linfocítica	Disminución del número de linfocitos normales
Etapas tardías de tumores malignos	Disminución de la función de los linfocitos T, otros mecanismos desconocidos
Tumores del timo	Hipogammaglobulinemia
Falla renal cronica	desconocido
Diabetes	desconocido
Inmunodeficiencia inducida por fármacos	Ocurre con frecuencia; causada por corticosteroides, medicamentos contra el cáncer, radioterapia o inmunosupresión después de un trasplante de órgano
Infección por VIH (SIDA)	Disminución en el número de linfocitos T, especialmente T-helpers

hiperplasia folicular;

hiperplasia pseudoangioinmunoblástica;

agotamiento del tejido linfoide.

La deficiencia de células T predispone a enfermedades infecciosas causadas por virus, micobacterias, hongos y otros microorganismos intracelulares, como Pneumocystis carinii Y Toxoplasma gondii.

La deficiencia de células B predispone a infecciones bacterianas purulentas.

Peritaje médico-social y discapacidad en la hipoplasia del timo

APLASIA DE LA GLÁNDULA DEL TIM (hipoplasia) (síndrome de Dee George): subdesarrollo congénito de la glándula del timo como resultado de una violación de la embriogénesis normal del timo, acompañada de una violación de la formación de órganos vecinos: las glándulas paratiroides, la aorta y otros anomalías del desarrollo, que se manifiesta clínicamente por inmunodeficiencia primaria e hipoparatiroidismo.

Epidemiología: no se ha establecido la frecuencia en niños, pero la frecuencia de todos los defectos en la inmunidad de las células T es del 5 al 10 % en la estructura de las inmunodeficiencias primarias, y la frecuencia total de las formas primarias de inmunodeficiencia es de 2:1000.

Etiología y patogenia. La enfermedad se asocia con un desarrollo intrauterino deficiente del feto durante un período de aproximadamente 8 semanas; bajo la influencia de un factor teratogénico, se interrumpe la colocación de los órganos que se desarrollan durante este período a partir de las fisuras faríngeas 3 y 4: el timo, las glándulas paratiroides, la aorta, así como el cráneo facial, el sistema nervioso central. En el 80-90% de los niños con este síndrome, se detecta una deleción del cromosoma 22 (monosomía parcial en el cromosoma 22, una deficiencia de material genético), combinada con un complejo de síntomas: defectos cardíacos congénitos, "paladar hendido" y otros defectos del esqueleto facial, hipoplasia del timo e hipocalcemia por hipolalasia de las glándulas paratiroides.

cuadro clinico.
Desde el nacimiento, el niño tiene síndrome de hipocalcemia (convulsiones hipocalcémicas típicas), candidiasis oral recurrente con transformación en candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas, anomalía de la aorta (su arco está girado hacia la derecha), sepsis. Puede haber una cardiopatía congénita con un cuadro clínico correspondiente, una anomalía del cráneo facial; en el futuro: una disminución de las capacidades mentales, retraso en el desarrollo sexual.

Complicaciones: IC, deterioro del desarrollo mental de gravedad variable, daño a los órganos internos por hongos Candida (bronquitis por Candida, esofagitis con posterior desarrollo de estenosis esofágica).

Métodos de laboratorio e instrumentales que confirman el diagnóstico:
1) estudio del contenido de hormona paratiroidea en la sangre;
2) análisis de sangre bioquímico (disminución del contenido de calcio en la sangre);
3) ECG, ecocardiografía;
4) consulta de un psicólogo, neurólogo, psiquiatra;
5) examen micológico;
6) inmunograma (disminución del número y función de los linfocitos T).

Tratamiento: compensación de la insuficiencia de las glándulas tiroides con preparaciones de vitamina D, trasplante de la glándula timo fetal, uso de hormonas del timo con fines de reemplazo, trasplante de médula ósea, corrección de cardiopatías congénitas, uso de agentes antimicóticos para el tratamiento de la candidiasis .

El pronóstico es relativamente favorable: los niños son viables, no sufren infecciones virales y bacterianas, pero tienen candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas con daño a los órganos internos y necesitan un tratamiento constante con medicamentos antimicóticos; el hipoparatiroidismo también requiere terapia de reemplazo constante con preparaciones de vitamina D; además, los niños se quedan atrás en el desarrollo mental.

Criterios de discapacidad: retraso mental, que requiere que el niño estudie en una escuela especial, NK del 1 al 2. y más alto con cardiopatía congénita, candidiasis recurrente de los bronquios, esófago y otros órganos internos con una violación de sus funciones.

Rehabilitación: rehabilitación médica durante períodos de exacerbaciones; habilitación social, psicológica, pedagógica y profesional durante la remisión de la enfermedad.

- una enfermedad genética perteneciente al grupo de las inmunodeficiencias primarias y, junto con la inmunidad debilitada, caracterizada por numerosas malformaciones. Los síntomas de esta condición son infecciones bacterianas frecuentes con tendencia al curso severo, defectos cardíacos congénitos, anomalías faciales y otros trastornos. El diagnóstico del síndrome de DiGeorge se basa en el estudio del corazón, las glándulas tiroides y paratiroides, el estudio del estado inmunológico y los datos de los análisis genéticos moleculares. El tratamiento es únicamente sintomático, incluyendo la corrección quirúrgica de los defectos cardíacos y anomalías faciales, la terapia de reemplazo inmunológico y la lucha contra las infecciones bacterianas y fúngicas.

información general

El síndrome de DiGeorge (hipoplasia del timo y las glándulas paratiroides, síndrome velocardiofacial) es una enfermedad genética causada por una violación del desarrollo embrionario de los sacos faríngeos tercero y cuarto. Esta condición fue descrita por primera vez en 1965 por el pediatra estadounidense Angelo Di Giorgi, quien la clasificó como aplasia congénita del timo y las glándulas paratiroides. Investigaciones posteriores en el campo de la genética ayudaron a determinar que los trastornos en esta enfermedad van mucho más allá de la inmunodeficiencia primaria. Esto dio lugar a otro nombre para el síndrome de DiGeorge. Dados los órganos más comúnmente afectados (paladar, corazón, cara), algunos expertos denominan a esta patología síndrome velocardiofacial. Varios investigadores modernos distinguen entre estas dos condiciones y creen que el síndrome velocardiofacial "verdadero" no se acompaña de trastornos inmunológicos graves. La incidencia del síndrome de DiGeorge es de 1:3,000-20,000; una discrepancia tan significativa en los datos se debe al hecho de que aún no se ha establecido un límite claro y confiable entre esta enfermedad y el síndrome velocardiofacial. Por lo tanto, el mismo paciente, según diferentes expertos, puede tener inmunodeficiencia primaria, acompañada de trastornos concomitantes, o malformaciones más numerosas en el contexto de una disminución de la inmunidad.

Causas del síndrome de DiGeorge

La naturaleza genética del síndrome de DiGeorge es el daño a la parte central del brazo largo del cromosoma 22, donde presumiblemente se encuentran los genes que codifican varios factores de transcripción importantes. Uno de estos genes ha sido identificado, el TBX1, cuyo producto de expresión es una proteína llamada T-box. Pertenece a una familia de proteínas que controlan los procesos de embriogénesis. La evidencia de la relación entre el síndrome de DiGeorge y TBX1 es el hecho de que un pequeño porcentaje de pacientes no tienen un daño pronunciado en el cromosoma 22, solo hay mutaciones en este gen. También hay sugerencias sobre el papel de las deleciones de otros cromosomas en el desarrollo de esta enfermedad. Entonces, se detectaron manifestaciones similares al síndrome de DiGeorge en presencia de daño en los cromosomas 10, 17 y 18.

En la mayoría de los casos del síndrome de DiGeorge, la eliminación del cromosoma 22 captura alrededor de 2 a 3 millones de pares de bases. Muy a menudo, este defecto genético ocurre espontáneamente durante la formación de células germinales masculinas o femeninas, es decir, es de naturaleza germinal. Solo una décima parte de todos los casos de la enfermedad es una forma familiar con un patrón de herencia autosómico dominante. La patogenia del síndrome de DiGeorge se reduce a una violación de la formación de formaciones embrionarias especiales: sacos faríngeos (principalmente 3 y 4), que son los precursores de una serie de tejidos y órganos. Son los principales responsables de la formación del paladar, las glándulas paratiroides, el timo, los vasos mediastínicos y el corazón, por lo que con el síndrome de DiGeorge se producen malformaciones de estos órganos.

Síntomas del síndrome de DiGeorge

Muchas manifestaciones del síndrome de DiGeorge se determinan inmediatamente después del nacimiento de un niño, las malformaciones individuales (por ejemplo, el corazón) se pueden detectar incluso antes, en exámenes de ultrasonido preventivos. Muy a menudo, las anomalías en el desarrollo de la cara son las primeras en detectarse: una división del paladar, a veces en combinación con un "labio hendido", prognatismo de la mandíbula inferior. A menudo, los bebés con síndrome de DiGeorge tienen una boca pequeña, una nariz pequeña con un puente nasal agrandado y cartílagos de las aurículas deformados o subdesarrollados. Con un curso relativamente leve de la enfermedad, todos los síntomas anteriores pueden expresarse de manera bastante débil, incluso la división del paladar duro puede ocurrir solo en su parte posterior y detectarse solo con un examen completo por parte de un otorrinolaringólogo.

En los primeros meses de vida de un paciente con síndrome de DiGeorge, las manifestaciones de defectos cardíacos congénitos pasan a primer plano; pueden ser tanto la tétrada de Fallot como trastornos individuales: comunicación interventricular, conducto arterioso hendido y muchos otros. Se acompañan de cianosis, insuficiencia cardiovascular y, en ausencia de atención médica calificada (incluida la atención quirúrgica), pueden provocar la muerte prematura de los pacientes. Las convulsiones y la tetania debidas a la hipoplasia paratiroidea y la subsiguiente hipocalcemia se consideran otro trastorno frecuente en los niños con síndrome de DiGeorge.

La siguiente manifestación más importante del síndrome de DiGeorge, que lo distingue de otras variedades de síndrome velocardiofacial, es una inmunodeficiencia primaria pronunciada. Se desarrolla por aplasia o subdesarrollo del timo y por tanto afecta en mayor medida a la inmunidad celular. Sin embargo, debido a la estrecha relación entre las secciones humoral y celular del sistema inmunitario, esto conduce a un debilitamiento general de las defensas del organismo. Los pacientes con síndrome de DiGeorge son extremadamente sensibles a las infecciones virales, fúngicas y bacterianas, que a menudo tienen un curso prolongado y grave. Algunos investigadores notan la presencia de retraso mental de diversos grados, a veces puede haber convulsiones de origen neurológico.

Diagnóstico del síndrome de DiGeorge

Para determinar el síndrome de DiGeorge, se utiliza el método de un examen físico general, estudios cardiológicos (EchoCG, electrocardiograma), ultrasonido de la glándula tiroides y el timo, y pruebas inmunológicas. La realización de análisis de sangre generales y bioquímicos, el estudio de la historia del paciente, los estudios genéticos desempeñan un papel de apoyo. Al examinar a pacientes con síndrome de DiGeorge, se pueden determinar los trastornos característicos de la enfermedad: división del paladar duro, anomalías en la estructura de la cara, patología de los órganos ENT. La anamnesis, por regla general, revela episodios frecuentes de infecciones virales y fúngicas que tienen un curso severo, convulsiones causadas por hipocalcemia y lesiones extensas de caries en los dientes.

En los exámenes de ultrasonido del timo, hay una disminución significativa de la masa o incluso la ausencia completa del órgano (agenesia). La ecocardiografía y otros métodos de diagnóstico cardíaco revelan numerosos defectos cardíacos (por ejemplo, comunicación interventricular) y vasos mediastínicos. Los estudios inmunológicos confirman una caída significativa en el nivel de linfocitos T. El mismo fenómeno se observa en la sangre periférica y, a menudo, se combina con una disminución en la concentración de proteínas de inmunoglobulina. El estudio bioquímico de la sangre indica una disminución en el nivel de calcio y hormonas paratiroideas. Un genetista puede buscar deleciones en el cromosoma 22 usando hibridación de ADN fluorescente o reacción en cadena de polimerasa multiplex.

Tratamiento del síndrome de DiGeorge

Actualmente no existe un tratamiento específico para el síndrome de DiGeorge, solo se utilizan técnicas paliativas y sintomáticas. Es muy importante identificar las cardiopatías congénitas lo antes posible y, en caso necesario, realizar su corrección quirúrgica, ya que son las enfermedades cardiovasculares las que más causan muerte neonatal en esta enfermedad. Un peligro significativo son las convulsiones convulsivas causadas por hipocalcemia, que requiere la corrección oportuna del equilibrio electrolítico del plasma sanguíneo. También se puede requerir la ayuda de cirujanos con síndrome de DiGeorge para eliminar las malformaciones de la cara y el paladar.

Debido a la inmunodeficiencia severa, cualquier signo de infección bacteriana, viral o fúngica es motivo para el uso urgente de medicamentos apropiados (antibióticos, agentes antivirales y fungicidas). Para mejorar el estado inmunológico de un paciente con síndrome de DiGeorge, se puede realizar una infusión de reemplazo de inmunoglobulinas obtenidas de plasma de donante. En algunos casos, se trasplantó la glándula del timo, lo que estimuló la formación de sus propios linfocitos T, lo que contribuyó a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico y prevención del síndrome de DiGeorge

La mayoría de los investigadores evalúan el pronóstico del síndrome de DiGeorge como incierto, ya que esta enfermedad se caracteriza por una variabilidad significativa en los síntomas. En casos severos, existe un alto riesgo de muerte neonatal temprana debido a una combinación de trastornos cardiovasculares e inmunológicos. Las formas más benignas del síndrome de DiGeorge requieren cuidados paliativos bastante intensivos, es especialmente importante prestar atención al tratamiento y prevención de infecciones virales y fúngicas. El desarrollo intelectual de los pacientes se ralentiza un poco, sin embargo, con la corrección pedagógica y psicológica correcta, las manifestaciones de retraso en el desarrollo pueden nivelarse. Debido a la naturaleza espontánea frecuente de las mutaciones, no se ha desarrollado la prevención del síndrome de DiGeorge.

En el cuerpo de los niños hay un órgano único y aún no completamente comprendido: la glándula del timo o bocio. Obtuvo su nombre porque realmente se parece a un tenedor en forma y está ubicado en el área donde se produce el bocio. Su nombre médico es thymus del griego thymus - alma, fuerza vital. Al parecer, los antiguos curanderos ya tenían una idea sobre su función en el organismo.

¿Qué es la glándula del timo en los niños? Es un órgano mixto que pertenece tanto al sistema inmunitario como al endocrino. Su tejido linfático contribuye a la maduración de las principales células protectoras del cuerpo: los linfocitos T. Las células epiteliales glandulares producen más de 20 hormonas (timina, timosina, timopoyetina, T-activina y otras) en la sangre.

Estas hormonas estimulan diversas funciones del organismo: el estado del sistema inmunitario, motor, neuropsíquico, el crecimiento corporal, el bienestar general, etc. Por lo tanto, el timo se llama el "punto de la felicidad", y se cree que es gracias a tales funciones de esta glándula que los niños son más móviles, alegres y alegres que los adultos. También se cree que es con la desaparición del timo que comienza el proceso de envejecimiento del cuerpo.

¡Importante! Si el niño está letárgico, cansado, inactivo, a menudo enfermo, esto puede indicar una falta de función del timo.

¿Cuál es el tamaño normal y la ubicación de la glándula en los niños?

La glándula del timo se forma en el feto en la semana 7 de embarazo, funciona activamente durante los primeros 5 años de vida, después de lo cual comienza su atrofia gradual. A la edad de 25 años, deja de funcionar por completo, y a la edad de 40 años, en la mayoría de las personas, su tejido se reduce, desaparece.

La glándula del timo se encuentra detrás del esternón al nivel de la bifurcación traqueal (su división en los bronquios derecho e izquierdo), consta de 2 lóbulos ubicados a la derecha y a la izquierda de la tráquea. Su tamaño en recién nacidos es de 4 × 5 cm, espesor - 5-6 mm, peso 15-20 g, la glándula timo tiene tales parámetros en niños menores de un año.

El timo normalmente en los niños crece en paralelo con el crecimiento del cuerpo hasta el inicio de la pubertad (11-14 años), alcanzando en este momento el tamaño de 8 × 16 cm y un peso de hasta 30-35 g, después de lo cual el crecimiento del órgano se detiene y comienza su desarrollo inverso. En general, el tamaño de la glándula timo en los niños depende de su altura y su masa es 1/250 del peso corporal.

¿Cuándo aumenta el timo en los niños y cómo se manifiesta?

Los padres a menudo tienen que lidiar con un aumento (hiperplasia) de la glándula timo en un niño. La mayoría de las veces esto se observa en los primeros 3 años de vida, las causas de la hiperplasia tímica en los niños pueden ser:

Falta de aminoácidos (proteínas) en la dieta del niño.
Falta de vitaminas.
Diátesis del tejido linfoide (proliferación de ganglios linfáticos).
Infecciones frecuentes.
Alergia.
factor hereditario.

En los bebés, el timo puede agrandarse incluso desde el período prenatal, como resultado de efectos adversos: enfermedades infecciosas de la madre, el curso patológico del embarazo.

La timomegalia (agrandamiento de la glándula) en los bebés se manifiesta por un aumento en el peso del niño, piel pálida, sudoración excesiva, ataques de tos y fiebre. La condición del niño empeora en la posición supina: la tos se intensifica, aparece cianosis (cianosis) de la nariz, es difícil tragar y aparece la regurgitación de los alimentos. Es característico un tinte violeta azulado de la piel durante el llanto del bebé.

¡Importante! El agrandamiento de la glándula timo en los bebés puede parecerse a un resfriado, lo cual es raro durante este período. Por lo tanto, el examen del timo en tales casos es obligatorio.

¿Por qué se desarrolla la hipoplasia glandular, cuáles son sus síntomas?

Mucho menos común es la hipoplasia del timo en los niños, es decir, su reducción. Como regla general, esta es una patología congénita, combinada con otras anomalías congénitas:

subdesarrollo del tórax;
defectos de los órganos mediastínicos: el corazón, el tracto respiratorio;
con el síndrome de DiGeorge, una anomalía en el desarrollo de las glándulas paratiroides y el timo;
con síndrome de Down, un trastorno cromosómico.

Esta es una patología muy grave, que se manifiesta por un niño rezagado en altura y peso, una disminución en todos los procesos de la vida, el desarrollo de síndrome convulsivo, disbacteriosis intestinal y la adición de diversas infecciones. La mortalidad en estos niños es muy alta si no se inicia un tratamiento intensivo a tiempo.

¿Qué métodos de diagnóstico se utilizan?

Un método moderno para examinar la glándula timo en los niños es la ecografía. No está asociado con la radiación y se puede realizar de forma segura cualquier número de veces, por ejemplo, para controlar el tratamiento. Las nuevas tecnologías de ultrasonido Doppler de la glándula timo en niños permiten obtener los datos más precisos sobre el tamaño, la ubicación y la estructura de la glándula.

Una prueba de laboratorio es obligatoria: un análisis de sangre clínico, pruebas inmunológicas, determinación de la cantidad de proteínas y oligoelementos (electrolitos). En caso de patología congénita se realizan estudios genéticos.

¿Cómo se trata el cáncer en los niños?

El tratamiento de la glándula timo en los niños depende del grado de cambio en su tamaño, el estado de inmunidad, el estado general y la edad del niño, la presencia de enfermedades concomitantes. En general, el algoritmo de tratamiento es el siguiente:

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Rutina diaria con suficiente actividad física y buen descanso.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Tomar inmunoestimulantes naturales.
Ingesta obligatoria de antihistamínicos durante un resfriado, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! La aspirina está contraindicada en niños con hiperplasia del timo, contribuye al aumento del crecimiento de la glándula y al desarrollo del asma por aspirina.

En casos severos de hiperplasia del timo en niños, se prescribe terapia hormonal (Prednisolona, Hidrocortisona, Cortef).

Si la glándula del timo está excesivamente agrandada en un niño, de acuerdo con las indicaciones, se realiza una operación: resección de la glándula (timectomía). Después de la extirpación del timo, el niño está bajo observación en el dispensario durante varios años.

Un niño con hiperplasia del timo debe ser cuidadosamente protegido de resfriados e infecciones, evite estar en grupos, lugares concurridos. La vacunación de rutina se lleva a cabo como de costumbre, teniendo en cuenta la condición del niño para que no tenga resfriado, alergia, diátesis y otras enfermedades en ese momento.

La glándula del timo juega un papel importante en el mantenimiento del estado de salud de los niños pequeños. Por lo tanto, los niños con enfermedades frecuentes deben ser examinados y, si es necesario, tratados.

Genética y patogenia de la hipoplasia del timo

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia del timo

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Genética y patogenia de la hipoplasia del timo

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia del timo

Tratamiento de la hipoplasia del timo - Síndrome de DiGeorge

¿Qué métodos de diagnóstico se utilizan?

¿Cómo se trata el cáncer en los niños?

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Rutina diaria con suficiente actividad física y buen descanso.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Tomar inmunoestimulantes naturales.
Ingesta obligatoria de antihistamínicos durante un resfriado, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! La aspirina está contraindicada en niños con hiperplasia del timo, contribuye al aumento del crecimiento de la glándula y al desarrollo del asma por aspirina.

En casos severos de hiperplasia del timo en niños, se prescribe terapia hormonal (Prednisolona, Hidrocortisona, Cortef).

Este grupo de enfermedades es causado por defectos genéticos en el sistema inmunológico.
La aplasia (o hipoplasia) congénita o primaria de la glándula timo se caracteriza por la ausencia completa de parénquima tímico o su desarrollo extremadamente débil, lo que determina la presencia de una deficiencia inmunológica combinada severa debido a una fuerte disminución en el contenido de T- y Linfocitos B y ausencia de cuerpos tímicos.
Todas estas enfermedades van acompañadas de enfermedades inflamatorias recurrentes, a menudo de localización pulmonar o intestinal, que suelen ser la causa directa de la muerte de los pacientes. Por lo tanto, los niños, especialmente los niños pequeños, que padecen enfermedades inflamatorias recurrentes, deben ser examinados cuidadosamente para determinar el estado funcional del timo.
Se encuentran cambios similares en niños con varias enfermedades unidas en el grupo de inmunodeficiencia. Los defectos más pronunciados en el desarrollo del timo se encontraron en los siguientes síndromes.

1.
Síndrome de DiGeorge. Junto con la aplasia de la glándula, es posible la aplasia de las glándulas paratiroides con manifestaciones de hipoparatiroidismo. En la patogénesis, hay una deficiencia de linfocitos T circulantes, una fuerte inhibición de la reacción de inmunidad celular, un aumento relativo en el número de linfocitos B y la preservación de la reacción de inmunidad humoral (nivel normal de inmunoglobulinas en la sangre, hipocalcemia).
Los signos característicos de la enfermedad son convulsiones, a partir del período neonatal, infecciones recurrentes de los sistemas respiratorio y digestivo. Suele combinarse con anomalías en el desarrollo del arco aórtico, maxilar inferior, lóbulos de las orejas, con hipoplasia de los ganglios linfáticos y subdesarrollo de las zonas timodependientes.

2. Síndrome de Nezelof- aplasia autosómica recesiva del timo con linfopenia, sin aplasia de las glándulas paratiroides, pero con subdesarrollo de las zonas dependientes del timo en los ganglios linfáticos y el bazo.
También se revela una fuerte disminución en la reactividad de los linfocitos T (deficiencia del sistema inmunológico celular).
Desde el período neonatal, se han observado bronquitis recurrente, neumonía, enterocolitis de etiología viral o fúngica, erupciones herpéticas y sepsis.
La deficiencia de linfocitos T y la inhibición de la reacción de la inmunidad celular son más pronunciadas que en el síndrome de DiGeorge. Los pacientes mueren a una edad temprana.

3. Síndrome de Louis Bar- La deficiencia inmunológica en la ataxia-telangiectasia, caracterizada por la herencia autosómica recesiva de la aplasia de la glándula, se produce con una disminución de linfocitos en las zonas dependientes del timo de los ganglios linfáticos y el bazo, desmielinización en el cerebelo.
Trastornos complejos multisistémicos:
1) neurológico (ataxia, alteración de la coordinación, etc.);
2) vascular (telaniectasia de la piel y conjuntiva);
3) mental (retraso mental);
4) endocrino (funciones deterioradas de las glándulas suprarrenales, gónadas). Las infecciones sino-pulmonares recurrentes aparecen desde la primera infancia.
La violación de la inmunidad celular se acompaña de daño a los sistemas de inmunidad T y B, deficiencia de IgA En el suero sanguíneo, se encuentran abetos emocionales (α y β-fetoproteínas). Dichos pacientes a menudo desarrollan neoplasias malignas (más a menudo linfosarcomas, linfogranulomatosis).

4.
"Síndrome suizo"- Deficiencia inmunológica combinada severa autosómica recesiva. La agammaglobulinemia linfopénica, la aplasia o la hipoplasia del timo se combinan con la hipoplasia de todo el tejido linfoide. Hipoplasia aguda de la glándula del timo, hipoplasia de los ganglios linfáticos y formaciones linfoides del bazo, intestinos.
Desde el período neonatal, lesiones fúngicas, virales y bacterianas recurrentes de la piel y las membranas mucosas de la nasofaringe, el tracto respiratorio y los intestinos. En estos niños, la glándula del timo es difícil de identificar.
Junto con una fuerte inhibición de las reacciones de la inmunidad celular, se revela una deficiencia de la inmunidad humoral (deficiencia de linfocitos T y B). Los niños suelen morir en los primeros seis meses de vida.

Diagnósticos. La aplasia e hipoplasia congénita del timo se establece sobre la base de la clínica de infecciones recurrentes. Para confirmarlo, se utilizan estudios inmunológicos: determinación del número de linfocitos T y B y su actividad funcional, la concentración de inmunoglobulinas y el nivel de la hormona de la glándula en la sangre.
Para el diagnóstico temprano de condiciones de inmunodeficiencia causadas por aplasia del timo, se utiliza la determinación del número de linfocitos en sangre periférica, inmunoglobulinas séricas, título de isohemaglutinina.

Tratamiento. Inmunoterapia restauradora y de reemplazo. Para este propósito, se lleva a cabo el trasplante de la glándula del timo o la médula ósea, la introducción de inmunoglobulinas, hormonas del timo. Está contraindicado el uso de corticosteroides que tienen un efecto inmunosupresor.

Hipoplasia tímica (síndrome de Digeorge)

La hipoplasia o aplasia del timo, las glándulas paratiroides y anomalías de otras estructuras se forman al mismo tiempo (por ejemplo, defectos cardíacos, patologías renales, anomalías del cráneo facial, incluido el paladar hendido, etc.) y son causadas por una deleción en el cromosoma 22 q11.

Criterios de diagnóstico

Participación en el proceso > 2 de los siguientes órganos del sistema:

timo;
cuerpo epitelial;
el sistema cardiovascular.

Puede ocurrir hipocalcemia transitoria, causando convulsiones en los recién nacidos.

Las inmunoglobulinas séricas suelen estar dentro de los límites normales, pero pueden ser más bajas, especialmente la IgA; Los niveles de IgE pueden ser más altos de lo normal.

El número de células T se reduce y el porcentaje de células B aumenta relativamente. La proporción de ayudantes y supresores es normal.

Con la expresión completa del síndrome, los pacientes suelen ser susceptibles a las infecciones oportunistas (Pneumocystisjiroveci, hongos, virus) y es posible la muerte debido a la transfusión de sangre debido a la enfermedad de injerto contra huésped. En el síndrome parcial (con hipoplasia variable), el desarrollo y la respuesta a la infección pueden ser adecuados.

El timo a menudo está ausente; con ectopia del timo, la histología es normal.

Los folículos de los ganglios linfáticos son normales, pero se observan áreas de depleción celular en las zonas paracortical y timodependiente. El riesgo de desarrollar cáncer y enfermedades autoinmunes no aumenta.

Tumores del timo

Más del 40% de los tumores del timo se acompañan de síndromes paratímicos que se desarrollan más tardíamente y en un tercio de los casos son múltiples.

Asociado

La miastenia gravis en alrededor del 35% de los casos, y en el 5% de los casos puede aparecer al sexto año después de la extirpación del timoma. El timoma se desarrolla en el 15% de los pacientes con miastenia gravis.

Hipogammaglobulinemia adquirida. 7-13% de los pacientes adultos tienen un timoma asociado; después de la timectomía, la condición no mejora.

La verdadera aplasia de glóbulos rojos (RCC, por sus siglas en inglés) se encuentra en aproximadamente el 5 % de los pacientes con timoma.

El 50% de los casos de ICCA están asociados a timoma, en el 25% se produce mejoría tras la timectomía. El timoma puede ocurrir simultáneamente o desarrollarse más tarde, pero no preceder a la granulocitopenia o trombocitopenia, o ambas en / 3 casos; La timectomía en este caso es inútil. ICCA ocurre en 1/3 de los pacientes con hipogammaglobulinemia y timoma.

El niño tiene resfriados constantes con síntomas característicos (tos, secreción nasal, escalofríos, dolor de garganta) y los médicos hacen el mismo diagnóstico: ¿SARS?

De hecho, todo es correcto, pero profundicemos en el problema. Los resfriados ocurren muy a menudo en el contexto de un sistema inmunológico del cuerpo suprimido.

El timo en la infancia es igual y es una de las principales razones del debilitamiento del sistema inmunológico. Y esto debe ser tratado a tiempo para evitar que la situación empeore.

En este artículo hablaremos sobre qué es la glándula timo, de qué se encarga, cómo deben reaccionar los padres cuando aparecen los primeros síntomas de problemas con el timo y si se puede detener esta enfermedad.

un poco de teoria

Según los médicos, la glándula del timo es uno de los órganos más importantes del cuerpo. Protege a las personas de muchas enfermedades y lucha contra los microorganismos extraños.

Pero echemos un vistazo más de cerca al mecanismo de acción del timo y consideremos el principio de su estructura en el cuerpo de un niño.

¿Qué es y de qué es responsable?

El timo (timo, bocio) es un órgano en forma de V en la cavidad torácica humana, responsable de prevenir enfermedades autoinmunes.

La palabra "timo" en griego significa "fuerza vital". Muy a menudo, los problemas con la glándula timo se observan precisamente en la infancia.

Hay muchas razones para esto, y los médicos aún no saben la respuesta exacta a la pregunta: ¿por qué el niño tiene una glándula timo agrandada?

Cierta información sugiere que las causas del funcionamiento deficiente de la glándula timo son: influencias externas negativas (antecedentes de radiación, mala ecología, etc.), predisposiciones genéticas, diversos trastornos en el cuerpo de la madre durante, nefropatía, enfermedades infecciosas agudas de la madre durante el uso niño.

¿Sabías? Los científicos estadounidenses han llegado a la conclusión de que el SIDA se puede superar. Para hacer esto, necesita aprender cómo estimular la producción de T-hellers en el timo.

El timo comienza su crecimiento activo desde el primer día de nacimiento. En este punto, su peso es de tan solo 15 gramos. El crecimiento continúa hasta la pubertad completa, ya la edad de 15-16 años este órgano alcanza un peso de 30-40 g.

A partir de este punto, el crecimiento toma un curso inverso y la glándula del timo disminuye gradualmente. A los 70 años de la vida humana, no pesa más de 7 g.

La glándula del timo tiene una estructura lobulada. En su interior se almacenan los linfocitos B y los linfocitos T, que son los encargados de proteger al organismo de células extrañas.

El timo es el órgano central y más importante del sistema inmunológico del cuerpo. Su actividad de inhibición conduce a un mayor riesgo de desarrollar cáncer.

A veces, el mecanismo de acción incorrecto del timo conduce al hecho de que sus linfocitos T comienzan a luchar con las células normales de su propio cuerpo.

En cualquier caso, el timo es un componente importante del cuerpo de cualquier niño y debe ser tratado de manera oportuna en caso de cualquier trastorno patológico.

El papel de la glándula timo en el cuerpo humano se descubrió recientemente, concretamente en 1961 en Australia. Luego, un científico llamado D. Miller realizó pruebas en ratas recién nacidas.

Durante las pruebas, extrajo las glándulas del timo y observó la reacción del organismo animal (en particular, a la reacción del trasplante de órganos).

Como resultado: producción suprimida de anticuerpos (linfocitos T) y rechazo total por parte del cuerpo de cualquier órgano trasplantado.

La conclusión de esto es la siguiente: el timo contribuye al desarrollo y formación adicional de linfocitos protectores. Además, no permite que los linfocitos ataquen su propio cuerpo (a menos, por supuesto, que se desarrolle un tumor en este cuerpo).

Dónde es

A menudo, las preguntas sobre dónde se encuentra la glándula timo desconciertan incluso a los adultos. El timo se encuentra en la cavidad torácica.

Si este órgano se desarrolla a un ritmo normal y durante su desarrollo no se observan cambios patológicos en el cuerpo del bebé, entonces se proyecta 10-15 mm por encima del mango del esternón.

Su extremo inferior puede alcanzar 3 o 4 costillas. En los casos en que el niño tiene un aumento en la glándula del timo, su extremo inferior puede llegar a la quinta costilla.

como es el diagnostico

Hasta la fecha, el método más popular y preciso para diagnosticar el timo es el examen de rayos X. Se lleva a cabo solo en los casos en que el ultrasonido no proporciona una comprensión lo suficientemente clara del estado de la glándula timo.

Con un aumento en el órgano principal del sistema inmunológico, aparece una sombra característica triangular u ovalada en forma de cinta en las imágenes. Los médicos, utilizando el método J. Gewolb, pueden determinar el grado de agrandamiento del timo (hay 3 en total).

¡Importante! Para estimular el timo, es necesario realizar regularmente procedimientos termales (visita a baños, saunas, etc.).

Existe un método morfométrico para determinar el nivel de agrandamiento de la glándula timo en los niños. Su esencia radica en el cálculo del coeficiente de expansión de la sombra del timo.

Es decir, el investigador calcula la relación entre el tamaño del timo y el volumen total del tórax. En situaciones más complejas, es recomendable utilizar radiografía pulsada o multiaxial, tomografía o neumomediastinografía.

A pesar de una gama tan amplia de posibilidades de diagnóstico moderno, los métodos radiográficos no siempre son efectivos, ya que el resultado es a menudo resultados insuficientemente precisos.

En la mayoría de las instituciones médicas en Rusia, Ucrania, Bielorrusia, Moldavia, el principal método de diagnóstico para examinar el timo es la ecografía.

Si lleva a su hijo a una clínica local, en primer lugar (quizás después de la palpación), los médicos lo enviarán a un examen de ultrasonido.

El diagnóstico del timo mediante ultrasonido en niños de diferentes categorías de edad es el siguiente:

los recién nacidos y los niños menores de 9 meses a menudo se acuestan en un sofá con la cabeza hacia atrás. Luego se realiza un procedimiento de ultrasonido;
los niños de 9 a 18-20 meses son examinados en la posición "sentada";
a partir de los dos años, el procedimiento de ultrasonido se puede realizar en la posición "de pie".

Muchos padres no saben qué es una ecografía del timo en los niños, cómo es el procedimiento y por qué es necesario.

De hecho, en este caso particular, el ultrasonido (ultrasonido) ayudará a determinar la condición de la glándula timo en un niño (si se requiere un tratamiento adicional o si el cambio es menor y no requiere intervenciones terapéuticas).

¿Sabías? Los científicos han creado« inyección de juventud» , que hará que el cuerpo de un adulto sienta una nueva y poderosa oleada de fuerza. Este procedimiento implica la introducción de células madre en el timo. Según los expertos, dicha inyección rejuvenecerá el timo y, en consecuencia, el cuerpo envejecido.

El estudio se lleva a cabo utilizando un aparato especial con un sensor lineal. Con la ayuda de dicho sensor, se realiza una exploración transversal de la parte superior del tórax del niño.

El sensor se instala paralelo al esternón y al mango. Previamente, se aplica una consistencia similar a un gel especial en el esternón.

Después del procedimiento de ultrasonido, los médicos determinan el volumen del timo de acuerdo con los datos obtenidos (largo, ancho y alto), luego calculan la masa del órgano con base en un volumen precalculado y coeficientes especiales que están estandarizados en la literatura médica.

Cuando se conoce la masa de la glándula timo, los médicos pueden hacer un diagnóstico apropiado para el niño.

Normas y desviaciones

Tras los estudios de la glándula timo, los médicos realizan un diagnóstico en base a los datos obtenidos.

A menudo, no se observan trastornos graves de este pequeño órgano, e incluso el aumento más común del timo (timomegalia) no es una enfermedad peligrosa. Los casos particularmente agudos (hiperplasia o hipoplasia), afortunadamente, son extremadamente raros.

Rendimiento normal

No importa qué método de diagnóstico se utilizó para estudiar el timo (ultrasonido, radiografía, etc.), todo se reduce a calcular el volumen y el peso total de este órgano.

Con base en estos datos, se realiza un diagnóstico específico. Los indicadores normales del tamaño del timo para un bebé recién nacido son: longitud - 41 mm, ancho - 33 mm, espesor - 21 mm, volumen total - 13900 mm³.

Cabe aclarar que los datos dados son referenciales, y se permiten ligeras desviaciones en un sentido u otro. Según especialistas experimentados, en estado normal, el peso del timo debe ser del 0,3% del peso corporal total del niño.

Para peso permitido del timo en el rango de 15 a 45 g, para adolescentes - de 25 a 30 g En otros casos, los médicos diagnostican: timomegalia.

Agrandamiento (timomegalia)

La timomegalia, en la mayoría de los casos, es una enfermedad hereditaria y se observa en niños menores de 6 años. La incidencia de timomegalia en niños menores de 3 años es del 13 al 34%, en niños de 3 a 6 años: del 3 al 12%.

Después de 6 años, esta enfermedad es rara. Sin embargo, de lo contrario, dichos niños están incluidos en el grupo de riesgo para el desarrollo de enfermedades autoinmunes y oncológicas.

¡Importante!El crecimiento del timo se ralentiza solo después de alcanzar los 12 años de edad.

Los investigadores en el campo de la biología y la medicina distinguen dos formas de timomegalia: adquirida y congénita.

El primero de ellos puede desarrollarse en el contexto de influencias externas o cambios patológicos y enfermedades pasadas (enfermedad de Addison, oncología suprarrenal, neumonía, SARS, vasculitis).

La timomegalia congénita implica un timo correctamente formado, que es más grande que el tamaño permitido. Tal defecto en casi todos los casos no representa una amenaza para la vida y la salud del niño.

La timomegalia puede tener tres grados de gravedad. Difieren según los indicadores de CTTI (índice cardiotímico-torácico).

Un indicador de CTTI hasta 0,33 indica que el bebé está completamente sano, un indicador en el rango de 0,33 a 0,37 indica que el niño ha desarrollado el primer grado de timomegalia.

Los indicadores para establecer un diagnóstico de timomegalia de segundo grado deben estar entre 0,37 y 0,42, del tercer grado, más de 0,42.

Hiperplasia e hipoplasia del timo

La hiperplasia es una enfermedad aguda de la glándula del timo. En este contexto, las células del cerebro y la corteza comienzan a crecer activamente con la formación simultánea de nuevas formaciones en el timo.

En esta enfermedad, a diferencia de la timomegalia, el tamaño del timo puede permanecer normal, pero los componentes estructurales y funcionales están alterados.

Un examen de ultrasonido no es adecuado para un diagnóstico preciso. En este caso, se realiza un examen de rayos X, seguido de la determinación de la naturaleza de la sombra de la glándula timo.

Se considera que las principales causas de la hiperplasia son:

oncología;
anemia y enfermedad cardiovascular;
enfermedades autoinmunes y endocrinas.

La hipoplasia del timo o síndrome de DiGeorge, en la mayoría de los casos, se presenta en el caso de infección intrauterina del feto. Como resultado, en un niño recién nacido, la glándula timo está subdesarrollada o ausente por completo.

Con hipoplasia, el niño tiene lesiones del tejido facial y alteraciones generales en la estructura de los órganos faciales.

Además, el niño tiene trastornos en la estructura del corazón y los riñones. Algunos científicos también tienden a sugerir que existe una predisposición genética al síndrome de DiGeorge.

¿Sabías?Si la glándula del timo se extirpa por completo después de los cinco años de edad del niño, esto no afectará de ninguna manera la calidad de su vida. El hecho es que en los primeros cinco años el timo logra producir tal cantidad de linfocitos T que protegerán el cuerpo humano hasta la vejez.

En cualquier caso, con un timo subdesarrollado, los síntomas de hipoplasia pueden desaparecer a partir de los seis años.

Sin embargo, todo este tiempo el niño puede ser susceptible a enfermedades infecciosas, no tolerar los procesos de transfusión de sangre y trasplante de órganos.

¿Vale la pena preocuparse?

Una respuesta inequívoca a la pregunta de si vale la pena tratar el timo solo puede ser dada por un especialista experimentado después de un diagnóstico completo de este pequeño órgano.

Síntomas que no requieren ayuda adicional

Cabe señalar que para cualquier síntoma de cualquier, es mejor consultar a un médico para obtener asesoramiento. Déjale decir que tu hijo está sano y acepta que esto será suficiente para que estés tranquilo.

Los expertos mundiales en el campo de la inmunología dicen que un timo ligeramente agrandado en los recién nacidos es la norma. El aumento con la edad vuelve a la normalidad y desaparecen todos los síntomas.

Sin embargo, en la infancia pueden aparecer los siguientes síntomas, que no tienen consecuencias graves:

ganglios linfáticos ligeramente agrandados;
ligero agrandamiento de las amígdalas y;
el peso del niño aumenta ligeramente.

Cuándo ver a un médico

Hay una serie de síntomas de deterioro de la funcionalidad o cambios en el tamaño del timo.

Es en tales casos que es necesario visitar a un pediatra en poco tiempo y luego a un inmunólogo:

saltos repentinos en el peso corporal del bebé;
se forma una red venosa en el tórax (patrón de mármol);
regurgitación frecuente después de la alimentación;
la aparición de tos en posición horizontal;
un fuerte aumento en el tamaño de los ganglios linfáticos y las amígdalas;
la frecuencia de las enfermedades ARVI aumenta varias veces;
durante el llanto del niño, su piel adquiere una tonalidad morada;
tono muscular deprimido;
violación del ritmo cardíaco;
hiperhidrosis;
el niño congela constantemente las terminaciones de los brazos y las piernas;
anomalías en el desarrollo de las articulaciones;
hipotensión;
criptorquidia, fimosis, hipoplasia;
palidez (debido a la anemia, que se manifiesta como resultado de la falta de macronutrientes de hierro en el cuerpo);
sudoración y temperatura subfebril prolongada.

En casos más agudos, con un fuerte aumento del timo (con valores de CTTI superiores a 0,42), el niño puede hincharse las venas cervicales, desarrollar dificultad para respirar, cianosis. Esto sucede debido a la compresión de órganos vitales por parte de la glándula timo.

como es el tratamiento

Con timomegalia 1 y 2 grados, los médicos permiten vacunas, pero solo bajo estricta supervisión. Además, periódicamente se evalúa el estado de salud de un pequeño paciente.

Está prohibida la vacunación contra la timomegalia grado 3, ya que el sistema inmunológico del cuerpo del bebé no funciona correctamente y normalmente no podrá rechazar incluso pequeñas cantidades de organismos extraños.

En algunos casos concretos, el pediatra consulta con un endocrinólogo y un inmunólogo, tras lo cual da el visto bueno para la vacunación (por ejemplo, la vacuna contra la poliomielitis).

¡Importante!El sueño profundo y la exposición prolongada al aire fresco contribuyen a una rápida recuperación de la timomegalia.

El tratamiento de un niño se lleva a cabo solo en casos agudos, cuando los problemas con la glándula del timo pueden afectar otros órganos y sistemas del cuerpo.

El tratamiento es de varios caracteres y solo lo prescriben especialistas de instituciones médicas después de un diagnóstico apropiado.

A continuación se presentan los puntos principales en el tratamiento de problemas con el timo.

¿Sabías?Golpear suavemente con las yemas de los dedos en la ubicación del timo le dará un impulso de energía para todo el día.

Como regla general, los síntomas de problemas con el timo desaparecen cuando el niño alcanza los 3-6 años de edad.

A veces, la timomegalia puede pasar a otras enfermedades y, para prevenir esto, ante los primeros síntomas de la enfermedad, debe consultar inmediatamente a un médico.

Prevención

Hasta la fecha, se desconocen los mecanismos para el desarrollo de este síndrome, por lo que las medidas preventivas no pueden dar un resultado alto.

Se sabe que la timomegalia en los niños puede desarrollarse en el contexto de un estilo de vida incorrecto de una madre embarazada. Por lo tanto, las medidas preventivas pueden considerarse un estilo de vida saludable para las mujeres.

Las medidas preventivas para una glándula timo agrandada en bebés y niños mayores tienen como objetivo evitar situaciones estresantes, ejercicio regular (para niños mayores).

Finalmente, me gustaría señalar que los padres no deben tener miedo de la timomegalia en niños menores de 3 años. Anteriormente dimos algunas estadísticas y, según ellas, aproximadamente uno de cada cuatro niños en nuestro país tiene problemas con la glándula timo.

Lo principal en este asunto: una visita oportuna a un médico y un tratamiento específico (si existe tal necesidad).

Hogar " Planificación » Hipoplasia del timo. Timo: la glándula del timo en los niños

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