Espasmofilia en niños. Convulsiones afectivas respiratorias

) - Este condición patológica, caracterizado por una mayor excitabilidad neuromuscular y una tendencia a las convulsiones clónicas. Se observa principalmente en niños de 3 meses a 2 años. Los niños se enferman con más frecuencia.

La espasmofilia ocurre debido a una violación del metabolismo calcio-fósforo en el cuerpo del niño (una caída en los niveles de calcio en la sangre). Hay formas ocultas (latentes) y manifiestas (manifiestas) de espasmofilia. La espasmofilia oculta a veces se vuelve evidente si el niño recibe pequeñas dosis de vitamina D; la enfermedad tiene cierta relación con el raquitismo (ver).

Espasmofilia oculta caracterizado por la aparición en el niño de sueño inquieto, inquietud motora, miedo, aumento de la sudoración, así como diversos trastornos tracto gastrointestinal. Al examinar a un niño, varios rasgos característicos en forma de síntomas de Chvostek, Trousseau, Lust y Erb.

Signo de Chvostek (fenómeno facial): cuando se golpea ligeramente la mejilla con un dedo entre el arco cigomático y la comisura de la boca, aparecen contracciones rápidas como el rayo en la boca, la nariz y los párpados. Síntoma de Trousseau: cuando se comprime el haz neurovascular del hombro, se produce una contracción convulsiva de los músculos de la mano y ésta toma la posición de la "mano de un obstetra". Fenómeno de la lujuria: al golpear debajo de la cabeza del peroné, se produce una abducción rápida y una ligera flexión del pie. Síntoma de Erb, o aumento de la excitabilidad neuromuscular galvánica: cuando se abre el cátodo con una corriente de 3-2 e incluso 1 mA, la irritación del nervio en el codo se acompaña de contracción muscular y flexión de los dedos.

La espasmofilia explícita se manifiesta en forma de laringoespasmo, un espasmo de la glotis, que a veces ocurre durante los gritos y llantos de un niño; el laringoespasmo se manifiesta por dificultad para respirar (inhalación), a veces dejando de respirar; Pueden ocurrir ataques repetidos durante el día. Se observan con menor frecuencia las convulsiones carpopedales (“mano de obstetra”) y de los músculos faciales. La forma más grave de espasmofilia ocurre en la forma y se manifiesta por general. convulsiones clónicas con pérdida del conocimiento. Se observan contracciones convulsivas del músculo cardíaco con posible paro cardíaco y la muerte súbita. Fuera de los ataques, persisten una mayor excitabilidad neuromuscular y síntomas positivos de Khvostek, Trousseau y Lyust. Una forma evidente de espasmofilia puede durar desde varios días hasta 2 o 3 semanas.

El diagnóstico se realiza en base a los síntomas enumerados y los datos bioquímicos. Es importante identificar rápidamente la forma oculta de espasmofilia.

– enfermedad de los niños temprana edad, caracterizado por una violación metabolismo mineral, aumento de la excitabilidad neuromuscular, tendencia a la espasmos y condiciones convulsivas. La espasmofilia latente se manifiesta por contracción de los músculos de la cara, la mano ("mano del obstetra"), cese breve de la respiración en respuesta a una provocación; La espasmofilia evidente se produce en forma de laringoespasmo, espasmo carpopedal y eclampsia. El diagnóstico de espasmofilia se confirma por la presencia de hipocalcemia, hiperfosfatemia y una conexión con el raquitismo. El tratamiento de la espasmofilia incluye asistencia con convulsiones generales y laringoespasmo, prescripción de suplementos de calcio, terapia adecuada raquitismo.

información general

La espasmofilia (tetania infantil) es una afección calciopénica acompañada de un estado espástico de los músculos de la cara, laringe, extremidades y convulsiones clónicas o tónicas generales. La espasmofilia se detecta principalmente entre los 3 meses y los 2 años, es decir, en el mismo rango de edad que el raquitismo, con el que la tetania infantil tiene una relación etiológica y patogénica. Hace apenas unos años, la espasmofilia en pediatría era bastante común, pero la disminución de su frecuencia formas severas El raquitismo ha provocado una disminución del número de casos de tetania infantil. La espasmofilia se desarrolla entre el 3,5 y el 4% de los niños que padecen raquitismo; algo más a menudo en los niños.

Las manifestaciones clínicas de espasmofilia en forma de laringoespasmo o convulsiones generales con pérdida del conocimiento y paro respiratorio requieren que cualquier persona especialista medico y los padres la capacidad y la voluntad de proporcionar a sus hijos Asistencia de emergencia. Un estado tetanoide prolongado puede causar daños al sistema nervioso central, con el consiguiente retraso en el desarrollo mental del niño, en casos graves: muerte.

Causas de la espasmofilia

La espasmofilia es un trastorno específico del metabolismo calcio-fósforo que acompaña al curso del raquitismo moderado o grave. La patogénesis de la espasmofilia se caracteriza por una disminución en la concentración de total y calcio ionizado sangre en el contexto de hiperfosfatemia y alcalosis. Alimentar a un niño puede aumentar el nivel de fósforo inorgánico en la sangre leche de vaca Con alta concentración fósforo y excreción insuficiente del exceso de fósforo por los riñones; hipoparatiroidismo. Además del metabolismo calcio-fósforo, en la espasmofilia se observan hiponatremia, hipocloremia, hipomagnesemia e hiperpotasemia.

La clínica de espasmofilia generalmente se desarrolla a principios de la primavera con la llegada del clima soleado. La exposición intensa a los rayos UV en la piel de un niño provoca un fuerte aumento en la concentración sanguínea de 25-hidroxicolecalciferol, un metabolito activo de la vitamina D, que se acompaña de una supresión de la función. glándulas paratiroides, cambios en el pH sanguíneo, hiperfosfatemia, aumento de la deposición de calcio en los huesos y caída crítica de su nivel en sangre (por debajo de 1,7 mmol/l).

La hipocalcemia provoca un aumento de la excitabilidad neuromuscular y la preparación para las convulsiones. En estas condiciones, cualquier irritante (miedo, llanto, emociones poderosas, vómitos, fiebre alta, infecciones intercurrentes, etc.) pueden provocar un ataque convulsivo en un niño.

Se ha observado que en los niños que reciben amamantamiento, la espasmofilia casi nunca se desarrolla. El grupo de riesgo incluye bebés prematuros, niños que son alimentación artificial vivir en condiciones sanitarias e higiénicas desfavorables.

Clasificación de la espasmofilia.

Dependiendo de curso clínico distinguir entre formas latentes (ocultas) y manifiestas (abiertas) de espasmofilia, mientras que la transición tetania latente explícitamente.

La espasmofilia latente se detecta exclusivamente cuando examen especial mediante pruebas cutáneas mecánicas y galvánicas. En este caso, surgen síntomas característicos(Khvostek, Erba, Trousseau, Lyusta, Maslova).

La espasmofilia manifiesta puede ocurrir en forma de laringoespasmo, espasmo carpopedal y un ataque de eclampsia.

Síntomas de espasmofilia

forma latente

Fluir espasmofilia latente Siempre precede a lo manifiesto y puede durar varias semanas o meses. niños con forma oculta La espasmofilia suele tener signos de raquitismo: aumento de la sudoración, taquicardia, mal sueño, labilidad emocional, aumento de la ansiedad, miedo, trastornos digestivos. La presencia de una forma latente de espasmofilia está indicada por los siguientes síntomas:

  • signo de chvostek(superior e inferior): espasmos de la comisura del ojo o de la boca al golpear el arco o la comisura cigomática con un martillo o un dedo mandíbula inferior(es decir, los puntos de salida de las ramas del nervio facial);
  • signo de ajuar- la compresión del haz neurovascular braquial provoca una contracción convulsiva de los músculos de la mano, llevándola a la posición de "mano de obstetra";
  • signo de lyust– golpecitos en la zona de la cabeza del peroné, en la proyección de la salida nervio peroneo, acompañado de flexión plantar y abducción del pie hacia un lado;
  • signo de erb– cuando es irritado por la corriente galvánica con fuerza<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
  • fenómeno Maslov– La estimulación dolorosa (inyección) provoca un cese breve de la respiración en un niño que sufre de espasmofilia latente (en niños sanos esta reacción está ausente).

Espasmofilia manifiesta

El laringoespasmo, como manifestación de espasmofilia evidente, se caracteriza por un espasmo repentino de los músculos laríngeos, que a menudo se desarrolla mientras el niño llora o sin motivo aparente. Un ataque moderado de laringoespasmo se acompaña de oclusión parcial de las vías respiratorias, palidez y sibilancias al inhalar, que recuerdan a la tos ferina. En casos graves, que cursan con cierre completo de la glotis, se produce cianosis, sudor frío, pérdida breve del conocimiento, apnea durante unos segundos, seguida de una exhalación sonora y respiración ruidosa; el niño se calma y se queda dormido. El espasmo de los músculos laríngeos con espasmofilia puede repetirse varias veces durante el día. En casos extremos, un ataque de laringoespasmo puede provocar la muerte del niño.

Otra manifestación de espasmofilia obvia es espasmo carpopedal- espasmo tónico de los músculos de manos y pies, que puede durar horas o días. En este caso, se produce la flexión máxima de los brazos en las articulaciones grandes, acercando los hombros al cuerpo, flexión de las manos (los dedos se juntan en un puño o se doblan como las "manos de un obstetra": los dedos I, IV, V están doblados ; los dedos II y III están extendidos); Flexión plantar del pie, dedos plegados. El espasmo carpopedal prolongado con espasmofilia puede provocar una hinchazón reactiva del dorso de las manos y los pies.

Con la espasmofilia, también pueden ocurrir espasmos aislados de los músculos oculares (estrabismo transitorio), músculos masticatorios (trismo, rigidez del cuello) y músculos lisos (alteraciones para orinar y defecar). Los más peligrosos son los espasmos de los músculos respiratorios, que provocan disnea, broncoespasmo y paro respiratorio, así como los espasmos del músculo cardíaco, que suponen una amenaza de paro cardíaco.

La forma más grave de espasmofilia manifiesta es la eclampsia o un ataque general de convulsiones tónico-clónicas. El desarrollo de un ataque de eclampsia está precedido por espasmos de los músculos faciales, luego los espasmos se extienden a las extremidades y los músculos del tronco. Las convulsiones generales se acompañan de laringoespasmo, insuficiencia respiratoria, cianosis generalizada, pérdida del conocimiento, espuma en los labios, micción y defecación involuntaria. La duración de un ataque de eclampsia puede variar desde varios minutos hasta horas. Esta forma de espasmofilia supone un peligro en términos de paro respiratorio o cardíaco.

En niños de los primeros 6 meses. En la vida, la espasmofilia ocurre con mayor frecuencia en forma de laringoespasmo y eclampsia; a una edad avanzada, en forma de espasmo carpopedal.

Diagnóstico de espasmofilia.

Con una forma evidente de espasmofilia, el diagnóstico no es difícil. Se tienen en cuenta la presencia de signos clínicos y radiológicos de raquitismo, quejas de espasmos musculares y calambres. Para identificar la espasmofilia latente, se realizan pruebas cutáneas mecánicas o galvánicas apropiadas para evaluar la excitabilidad neuromuscular. Un pediatra y un neurólogo pediátrico examinan a un niño con espasmofilia.

El diagnóstico de espasmofilia se confirma mediante un análisis de sangre bioquímico que revela hipocalcemia, hiperfosfatemia y otros desequilibrios electrolíticos; Prueba de CBS en sangre (alcalosis).

El diagnóstico diferencial de la espasmofilia debe realizarse con otras condiciones hipocalcémicas, síndrome convulsivo, hipoparatiroidismo verdadero, epilepsia, falso crup, estridor congénito, tos ferina, etc.

Tratamiento de la espasmofilia

Un ataque de laringoespasmo o eclampsia requiere asistencia de emergencia para el niño y, en caso de paro respiratorio y cardíaco, medidas de reanimación. Para restaurar la respiración espontánea durante el laringoespasmo, rociar la cara del niño puede ser eficaz. agua fría, sacudir, dar palmaditas en las nalgas, irritar la raíz de la lengua, proporcionar acceso aire fresco. Si no es efectivo, se realiza respiración artificial y masaje cardíaco indirecto y se proporciona un suministro de oxígeno humidificado.

Para cualquier manifestación de espasmofilia evidente, está indicada la administración de anticonvulsivos (diazepam por vía intramuscular, intravenosa o en la raíz de la lengua, hidroxibutirato de sodio por vía intramuscular, fenobarbital por vía oral o rectal en supositorios, hidrato de cloral en enema, etc.). También está indicada la administración intravenosa de una solución de gluconato de calcio al 10% y una solución de sulfato de magnesio intramuscular al 25%.

Con un diagnóstico confirmado de espasmofilia, se organiza una pausa para beber agua durante 8 a 12 horas, luego, hasta que los síntomas de espasmofilia latente desaparezcan por completo, los bebés se transfieren a alimentación natural o mixta; A los niños mayores se les prescribe una dieta con carbohidratos (purés de verduras, jugos de frutas, té con galletas saladas, gachas, etc.).

Para eliminar la hipocalcemia, se prescribe gluconato de calcio por vía oral. Después de la normalización de los niveles de calcio en sangre y la desaparición de los signos de espasmofilia, se continúa la terapia antirraquítica. Durante el período de recuperación están indicados gimnasia, masajes generales y largas caminatas al aire libre.

Pronóstico y prevención

La identificación y eliminación oportuna de la tetania latente permite evitar la manifestación clínica de espasmofilia. Si se brinda asistencia oportuna para las convulsiones y la corrección adecuada de las alteraciones electrolíticas, el pronóstico es favorable. En casos extremadamente raros, en ausencia de atención de emergencia oportuna, la muerte de un niño puede ocurrir debido a asfixia y paro cardíaco.

En sus principales disposiciones, la prevención primaria de la espasmofilia repite la prevención del raquitismo. La lactancia materna juega un papel importante en las medidas preventivas. La prevención secundaria de la espasmofilia consiste en tratar la forma latente de tetania, controlar los niveles de calcio en sangre, tomar suplementos de calcio de forma profiláctica y realizar una terapia anticonvulsivante durante 6 meses después de un ataque convulsivo.

La espasmofilia es una enfermedad caracterizada por la aparición de convulsiones y estados espásticos directamente relacionados con la hipocalcemia en la sangre. En medicina, la patología también se llama tetania. Suele diagnosticarse en niños de entre 6 y 18 meses de edad.

Los científicos ya han establecido que la espasmofilia está estrechamente relacionada con. Por tanto, se considera una enfermedad infantil, pero no se excluye su progresión en adultos. Vale la pena señalar que esta patología es muy peligrosa, ya que representa una amenaza no solo para la salud, sino también para la vida del niño. Por lo tanto, ante los primeros síntomas, es importante comenzar inmediatamente a brindar atención de emergencia para prevenir el desarrollo de complicaciones (problemas respiratorios, convulsiones, alteración de la conciencia).

Etiología

La principal razón de la progresión de la espasmofilia en los niños es la falta de calcio. Por lo tanto, esta enfermedad suele comenzar a progresar cuando:

  • hipervitaminosis de vitamina D. Esto generalmente se observa durante el tratamiento del raquitismo;
  • Nutrición inadecuada y desequilibrada. La nutrición juega un papel sumamente importante en el desarrollo normal de un niño, y especialmente en los primeros meses de su vida. Se encontró que la espasmofilia progresa con mayor frecuencia en niños alimentados con biberón;
  • precocidad. El riesgo de desarrollar la enfermedad aumenta varias veces en los bebés prematuros.

Vale la pena señalar que esta patología progresa con mayor frecuencia en la primavera, cuando la luz del sol se vuelve más intensa. La causa del desarrollo de espasmofilia en este caso es la hiperproducción de vitamina D en la piel (bajo la influencia de la luz solar). Esto es especialmente peligroso para aquellos niños que están siendo tratados contra el raquitismo y ya reciben esta vitamina adicionalmente.

Formularios

La espasmofilia en niños se presenta en 2 formas clínicas:

  • latente;
  • explícito.

forma latente

En este caso, los síntomas de espasmofilia están prácticamente ausentes. Sólo pueden identificarse mediante un examen especial. Este es el mayor peligro de la forma latente: es posible que los padres no sepan que su hijo está desarrollando una patología tan peligrosa. La transición a una forma evidente se produce después de un estrés severo, enfermedades de naturaleza infecciosa y otros factores provocadores.

forma explícita

Esta forma de espasmofilia se presenta en tres variantes. Puede aparecer uno de ellos, o varios a la vez:

  • . El espasmo de la glotis ocurre de forma aguda. La luz de la laringe puede estrecharse parcialmente o bloquearse por completo. Como resultado, aparecen los siguientes síntomas: cambio de voz, problemas respiratorios. El ataque no dura mucho (unos 2 minutos). Como regla general, después de esto el niño se queda dormido tranquilamente;
  • espasmos de pies y manos. Los médicos también llaman a esta afección espasmo carpopedal. Síntomas característicos: los brazos están apretados contra el cuerpo, las manos hipertónicas y dobladas, las extremidades inferiores también están en posición doblada. La duración del espasmo es de un par de minutos a varias horas. Se requiere atención de emergencia para prevenir el desarrollo de complicaciones peligrosas;
  • eclampsia. La variante más grave de la tetania. Primero, aparecen los siguientes síntomas: respiración rara, el niño se adormece. A medida que avanza la enfermedad, junto con estos síntomas, se observan calambres en todo el cuerpo, morderse la lengua involuntariamente y orinar. Normalmente, un ataque de este tipo dura menos de media hora, pero ha habido casos en los que duró varias horas. Es importante comenzar de inmediato a brindar atención de emergencia a su hijo.

Síntomas

Un paciente con espasmofilia presenta los siguientes síntomas:

  • se observan contracciones de las estructuras musculares en brazos y piernas;
  • espasmos de pies y manos;
  • Pueden producirse convulsiones en todo el cuerpo. Por lo general, este proceso se acompaña de morderse la lengua, micción involuntaria y alteración de la conciencia;
  • laringoespasmo;

Dado que la principal causa de la progresión de la enfermedad es la deficiencia de vitamina D, que se observa en el raquitismo, estos síntomas pueden complementarse con los signos de esta enfermedad.

Enfermedad en adultos

La espasmofilia en adultos es mucho menos común que en niños. Se desconoce la razón subyacente de la progresión de esta afección en adultos. Los representantes del buen sexo se enferman con más frecuencia. Factores de riesgo:

  • tensión nerviosa severa;
  • la presencia de enfermedades de naturaleza infecciosa;
  • tener un hijo y período de lactancia;
  • hemorragias;
  • la presencia de neoplasias benignas y malignas en el cuerpo;
  • Extracción de las glándulas paratiroides.

Diagnóstico

Cuando aparezcan los primeros signos que indiquen patología, conviene acudir inmediatamente al pediatra o neurólogo pediátrico. El plan de diagnóstico estándar es el siguiente:

  • recopilar historial médico;
  • inspección. Le da al médico la oportunidad de identificar los signos característicos del raquitismo;
  • para evaluar la concentración de calcio;

Tratamiento

Si aparecen síntomas que indican laringoespasmo, es necesario comenzar inmediatamente a brindar atención de emergencia al niño:

  • se coloca sobre una superficie plana y dura;
  • si hay ropa ajustada, se debe desabrochar o quitar;
  • Si es posible, proporcione al niño aire fresco;
  • Es importante durante la atención de emergencia intentar mantener un ambiente lo más tranquilo posible para no asustar al niño;
  • La piel del rostro se rocía con agua fría;
  • la mucosa nasal se irrita con amoníaco o se le hace cosquillas con una gasa.

Si comienza un ataque, debe llamar inmediatamente a una ambulancia. Para aliviarlo, los especialistas inyectan en una vena gluconato de calcio o una solución de cloruro de calcio al 10%. Todo esto se lleva a cabo bajo un control constante de la frecuencia cardíaca. Si los primeros auxilios no dan los resultados deseados, se realiza una intubación traqueal para garantizar la normalización de la función respiratoria.

La complicación más grave de la espasmofilia es el paro cardíaco. En este caso, conviene empezar a realizar el masaje cardíaco indirecto lo antes posible. Una vez detenido el ataque, se prescribe al niño que tome vitamina D en dosis medias durante un mes como tratamiento.

Complicaciones

Sin un tratamiento adecuado y oportuno, un niño puede experimentar:

  • convulsiones;
  • disfunción respiratoria.

Con la detección temprana de la patología y la restauración de la concentración de calcio, el pronóstico es positivo. La forma avanzada de la enfermedad representa una grave amenaza para la vida y requiere atención de emergencia inmediata.

Prevención

Es mucho más fácil prevenir la patología que tratarla. Si sigue las siguientes recomendaciones, puede reducir significativamente el riesgo de progresión de la espasmofilia:

  • para los niños alimentados artificialmente, es necesario incluir leche de donante natural en su dieta;
  • nutrición completa. La dieta incluye requesón, carne, leche, zanahorias, repollo, etc.;
  • dosis exacta de vitamina D.

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Enfermedades con síntomas similares:

La polineuropatía es un complejo de trastornos caracterizados por daño a las fibras nerviosas motoras, sensoriales y autónomas. La característica principal de la enfermedad es que una gran cantidad de nervios están involucrados en el proceso patógeno. Independientemente del tipo de enfermedad, se manifiesta en debilidad y atrofia de los músculos de las extremidades inferiores o superiores, falta de sensibilidad a las bajas y altas temperaturas y la aparición de sensaciones dolorosas e incómodas. A menudo se expresa parálisis, completa o parcial.

Un adenoma paratiroideo es una pequeña formación benigna de tamaño de 1 a 5 cm, que puede sintetizar de forma independiente la hormona paratiroidea, provocando síntomas de hipercalcemia en una persona. Las glándulas paratiroides están ubicadas en la superficie posterior de la glándula tiroides y su objetivo principal es producir la hormona paratiroidea, que participa en el metabolismo del calcio y el fósforo en el cuerpo. Un adenoma provoca la producción de más hormona paratiroidea de la necesaria, lo que provoca los síntomas de esta enfermedad.

La obstrucción intestinal es un proceso patológico grave que se caracteriza por una interrupción en el proceso de salida de sustancias del intestino. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas vegetarianas. Hay obstrucción intestinal dinámica y mecánica. Si se detectan los primeros síntomas de la enfermedad, se debe acudir al cirujano. Sólo él puede prescribir un tratamiento con precisión. Sin atención médica oportuna, el paciente puede morir.

Khlebovets N.I. - Profesor asociado, Candidato de Ciencias Miel. ciencias


La espasmofilia (espasmos griegos - espasmo, convulsión y filia - predisposición, tendencia; sinónimo: tetania infantil, tetania raquítica) es una enfermedad predominantemente de niños pequeños, caracterizada por una tendencia a convulsiones tónicas y tónico-clónicas, otras manifestaciones de aumento de la excitabilidad neuromuscular debido a una disminución del nivel de calcio ionizado en el líquido extracelular, generalmente en el contexto de alcalosis.

Patogénesis

La conexión entre la espasmofilia y el raquitismo se observó hace mucho tiempo, pero no se demostró hasta los años 70, cuando se descubrió un nivel bajo de 25-hidrocolecalciferol (25-OH-D 3) en la sangre de todos los niños con espasmofilia examinados. En primavera, en el contexto de la formación de pequeñas cantidades de vitamina D bajo la influencia de la luz solar, aumenta la deposición de calcio en los huesos, mientras que su absorción en los intestinos es baja. La alcalosis causada por hiperventilación espontánea o iatrogénica, vómitos prolongados o sobredosis de álcalis al corregir la acidosis puede ser un factor provocador en el desarrollo de un ataque de espasmofilia.

Cuadro clinico

Es necesario distinguir entre espasmofilia latente (latente) y abierta, que difieren en el grado de gravedad del mismo proceso patológico. La enfermedad se observa con mayor frecuencia en primavera en niños de 6 a 18 meses.

Con la forma latente, los niños tienen una apariencia prácticamente sana, a menudo están bien alimentados y el desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales; casi siempre presentan síntomas de raquitismo, con mayor frecuencia durante el período de recuperación.

Los síntomas más comunes son el fenómeno facial de Khvostek (al golpear delante de la oreja en el área de distribución de las ramas del nervio facial, aparecen contracciones ultrarrápidas de los músculos faciales en la boca, la nariz, la parte inferior y, a veces, párpado superior); Síntoma de Erb (aumento de la excitabilidad galvánica de los nervios: contracción muscular cuando se abre el cátodo del ganado con una intensidad de corriente inferior a 5 Ma); Fenómeno de ajuar (cuando se comprime el hombro con un torniquete elástico, se produce una contracción convulsiva de los dedos en forma de mano de obstetra); Síntoma de Maslov (con un ligero pinchazo en la piel en un niño con espasmofilia, la respiración se detiene en el momento de la inspiración; en un niño sano, tal irritación provoca un aumento y profundización de los movimientos respiratorios; este fenómeno se revela claramente en el neumograma); Fenómeno peroneo (abducción rápida del pie tras el impacto debajo de la cabeza del peroné en la zona del n. fibularis superficialis - fenómeno de la lujuria).

Con espasmofilia evidente en un niño, con mayor frecuencia cuando llora o se asusta, se produce laringoespasmo: un espasmo de la glotis, que se manifiesta por un aliento sonoro o ronco al llorar y gritar y la respiración se detiene durante unos segundos: en este momento el niño palidece por primera vez , luego desarrolla cianosis, pérdida del conocimiento y, a veces, se producen convulsiones clónicas. El ataque finaliza con una respiración profunda y sonora, tras la cual el niño casi siempre llora, pero al cabo de unos minutos casi vuelve a la normalidad y, a menudo, se queda dormido. En los casos más graves, la muerte es posible como resultado de un paro cardíaco repentino (tetania cardíaca) y, a menudo, se produce hinchazón del dorso de las manos. Con menos frecuencia, la respiración no se detiene al inhalar, sino al exhalar (bronquios).

El espasmo carpopedal es un espasmo de los músculos distales de la mano y el pie, adoptando una posición característica: la mano está en posición de “mano de obstetra”, el pie en posición de pie equino, los dedos, especialmente los grandes, en flexión plantar. Esta condición de manos y pies puede ser de corta duración, pero puede persistir durante mucho tiempo, durante varias horas o incluso días; con espasmo m. orbicularis oris los labios toman la posición de una “boca de pez”.

En los casos más graves, se observan ataques de eclampsia: convulsiones clónicas que ocurren con pérdida del conocimiento. Ocurren después de convulsiones tónicas de corta duración. Las convulsiones eclámpticas pueden prolongarse o interrumpirse por un corto tiempo, cesando por completo. A veces, las convulsiones clónicas se asocian con un ataque de laringoespasmo.

Los niños propensos a la espasmofilia suelen experimentar un aumento de la excitabilidad nerviosa (hiperreflexia, parestesia, etc.).

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

El diagnóstico, por regla general, no presenta dificultades importantes. Presencia en un niño de 6 a 18 meses. La evidencia clínica, bioquímica y radiográfica de raquitismo y los síntomas de aumento de la excitabilidad neuromuscular lo hacen leve. Un ataque típico de laringoespasmo casi siempre nos permite considerarlo indiscutible. Los datos del ECG indican hipocalcemia (aumento del complejo QT más de 0,2 s).

Todos los pacientes presentan una disminución de la concentración de calcio ionizado en el suero sanguíneo (por debajo de 0,9 mmol/l con una norma de 1,1 a 1,4 mmol/l) en combinación con alcalosis (respiratoria, con menos frecuencia metabólica). Una concentración reducida de calcio total en el suero sanguíneo (menos de 1,75 mmol/l cuando la norma es de 2,5 a 2,7 mmol/l) es menos común que un nivel bajo de calcio ionizado.

La espasmofilia se diferencia de las enfermedades que pueden provocar tetania, un ataque de convulsiones.

El hipoparatiroidismo, que prácticamente no ocurre en los bebés, se caracteriza por hipocalcemia e hiperfosfatemia graves.

En la osteodistrofia renal, se produce una disminución del calcio sérico en el contexto de acidosis, hiperfosfatemia, azotemia y otras manifestaciones de insuficiencia renal crónica.

La transfusión de una gran cantidad de sangre estabilizada con citrato en un hospital puede provocar la unión del calcio en la sangre, lo que, en el contexto de la hiperpotasemia, explica los ataques de convulsiones.

La forma eclámptica debe distinguirse de la epilepsia, cuyos ataques pueden ocurrir en niños de cualquier edad. Los datos de la anamnesis, el cuadro clínico y la edad del niño y el EEG facilitan el diagnóstico.

Prevención

Básicamente lo mismo que con el raquitismo. Es necesario esforzarse por preservar al máximo la lactancia materna. En primavera, cuando aparecen síntomas de espasmofilia latente, se deben prescribir suplementos de calcio.

Tratamiento

Con el laringoespasmo ("marca de nacimiento"), se crea un foco dominante de excitación en el cerebro al irritar la mucosa nasal (soplar en la nariz, hacer cosquillas, traer amoníaco), piel (inyección, palmaditas y vertido de agua fría en la cara), analizador vestibular (“sacudir” al niño), cambios en la posición del cuerpo.

Para las convulsiones, seduxen (diazepam) 0,1 ml de solución al 0,5%/kg de peso corporal o sulfato de magnesio 0,2 ml/kg de solución al 25%, GHB (hidroxibutirato de sodio) 0,5 ml/kg (80-100 mg/kg) de solución al 20% y, en al mismo tiempo, lentamente por vía intravenosa 0,2 ml/kg de solución al 10% o gluconato de calcio 0,2 ml/kg de solución al 10%. Las preparaciones de calcio se diluyen previamente 2 veces con una solución de glucosa al 10% y se administran por vía intravenosa lentamente, porque La administración rápida de suplementos de calcio puede provocar bradicardia e incluso paro cardíaco.

El niño es hospitalizado en el hospital después de que desaparecen las convulsiones.

Es aconsejable trasladar a un bebé alimentado con biberón a una alimentación con leche extraída de un donante o de una madre. Si esto no es posible, es necesario limitar al máximo el contenido de leche de vaca en la dieta (debido a la gran cantidad de fosfatos) y aumentar la cantidad de alimentos complementarios vegetales.

En el período posterior al ataque, se prescriben suplementos de calcio por vía oral. Solución de cloruro de calcio o gluconato de calcio al 5-10% a razón de 0,1-0,15 g/kg (1 ml/kg) por día; El carbonato de calcio se absorbe mejor en combinación con una mezcla de citrato (ácido cítrico 2,1 g, citrato de sodio 3,5 g, agua destilada hasta 100 ml) 5 ml 3 veces al día. Puede prescribir calcio - D3 Nycomed (carbonato de calcio 1250 mg - equivalente a 500 mg), vitamina D3200ME) 1 tableta por día.

3-4 días después del ataque, a los pacientes con espasmofilia evidente se les debe recetar vitamina D2 4000-8000 UI 2 veces al día. El método de elección puede ser la administración oral de una solución de dihidrotaquisterol al 0,1% a razón de 0,05 a 0,1 mg/día (1 a 2 gotas 2 veces al día). Aunque tiene un efecto positivo sobre la hipocalcemia, el fármaco no tiene actividad de vitamina D.

Para crear acidosis, se prescribe una solución de cloruro de amonio al 10% (1 cucharadita 3 veces al día).

La terapia con calcio y la restricción de la leche de vaca deben continuar hasta que los síntomas de espasmofilia latente desaparezcan por completo. Es necesario limitar al máximo o realizar con extrema precaución todos los procedimientos que resulten desagradables para el niño (examen de la faringe, inyecciones, etc.), que pueden provocar un ataque grave de laringoespasmo.

Pronóstico

Favorable. Muy raramente ataque severo el laringoespasmo, si no se proporciona asistencia de emergencia, termina en la muerte. Un estado de eclampsia muy prolongado puede afectar negativamente al sistema nervioso central; puede haber un retraso en el futuro desarrollo mental.

Trastornos alimentarios crónicos en niños pequeños

Volkova MP – Profesora asociada, Candidata de Ciencias Miel. ciencias


El estado de nutrición normal (normotrofia, eutrofia (A. M. Tour)) se caracteriza por indicadores fisiológicos de altura y peso, piel limpia y aterciopelada, esqueleto adecuadamente desarrollado, apetito moderado, funciones fisiológicas normales en frecuencia y calidad, membranas mucosas rosadas, ausencia de trastornos patológicos. de órganos internos, buena resistencia a las infecciones, adecuado desarrollo neuropsíquico, actitud emocional positiva.

Los trastornos alimentarios son condiciones patológicas que se desarrollan como resultado de una ingesta y/o absorción insuficiente o excesiva de nutrientes. Los trastornos alimentarios se caracterizan por alteraciones en el desarrollo físico, el metabolismo, la inmunidad y el estado morfofuncional de los órganos internos y los sistemas del cuerpo.

En la CIE 10, la deficiencia nutricional se denomina desnutrición proteico-energética (PEM).


Según la CIE-10, el grupo de trastornos alimentarios incluye las siguientes categorías:

E40–46 – deficiencia proteico-energética. (hipotrofia: prenatal, posnatal).

E50–64 – otras deficiencias nutricionales (vitaminas y microelementos insuficientes).

E65–68 – obesidad y otros tipos de exceso de nutrición.

espasmofilia– una enfermedad que se caracteriza Tendencia a convulsiones tónicas y tónico-clónicas. debido a un metabolismo mineral alterado y CBS, lo que lleva a una mayor excitabilidad neuromuscular mecánica y galvánica.

Factores predisponentes

La espasmofilia afecta principalmente a los niños edad temprana de 3 meses a 2 años con síntomas de raquitismo severo. Los niños mayores de 3 años se enferman con relativa poca frecuencia. La frecuencia a una edad temprana es del 3-4%. La espasmofilia afecta a niños pequeños que son alimentados con biberón con fórmulas no adaptadas y presentan síntomas de raquitismo. Más a menudo se desarrolla en primavera.

Causas. Patogénesis.

La causa inmediata de la enfermedad es una disminución del calcio ionizado en la sangre, lo que se ve facilitado por la alcalosis y la hiperfosfatemia. La conexión entre el raquitismo y la espasmofilia es bien conocida. La mayoría de los investigadores creen que patogénicamente la espasmofilia y el raquitismo son dos fases diferentes de un trastorno del metabolismo del calcio y el fósforo, que se desarrolla como resultado de la falta de vitamina D en el cuerpo. Las características distintivas del metabolismo en la espasmofilia deben considerarse hipocalcemia grave (en el raquitismo es moderada), alcolosis (en el raquitismo, acidosis), hipofunción de las glándulas paratiroides (en el raquitismo, la actividad funcional de estas glándulas aumenta).

Las principales manifestaciones clínicas de la espasmofilia (espasmos y convulsiones) se explican por una grave deficiencia de calcio y el consiguiente aumento de la excitabilidad de los nervios.

La espasmofilia ocurre en cualquier época del año, pero con mayor frecuencia en la primavera, especialmente en los casos en que hay un cambio rápido de días nublados a días soleados y luminosos.

Un ataque de espasmofilia puede ser provocado por cualquier enfermedad con alta temperatura, vómitos frecuentes por enfermedades gastrointestinales, así como llanto intenso, agitación, miedo, etc.

Criterios de diagnóstico

Características de referencia

Con forma oculta:

    síntoma Chvostek- contracción ultrarrápida de los músculos al golpear la mejilla con un dedo entre el arco cigomático y la comisura de la boca;

    síntoma Ajuar- contracción convulsiva de la mano en forma de "mano de obstetra" cuando se comprime el haz neurovascular en la zona del hombro;

    síntoma Lusta- abducción rápida del pie tras el impacto debajo de la cabeza del peroné;

    fenómeno Maslov- cese de la respiración en el momento de la inspiración con un ligero pinchazo en la piel (en un niño sano, aumento y profundización de la respiración);

    síntoma Erba- contracción del nervio mediano en el codo cuando está irritado por una corriente galvánica inferior a 5 mA (normalmente superior a 5 mA).

En forma explícita:

    laringoespasmo- espasmo leve o completo de la glotis. Cianosis, ojos saltones, el niño se cubre de sudor pegajoso. Luego una inhalación ruidosa: "canto del gallo". Duración: desde unos pocos segundos hasta 1-2 minutos. Los ataques pueden repetirse;

    espasmo carpopedal- contracción tónica de los músculos de los pies y manos. Manos en forma de “mano de obstetra”, pies en estado de flexión plantar aguda;

    eclampsia- ataque general de convulsiones tónico-clónicas con pérdida del conocimiento. Duración: desde unos pocos segundos hasta 20-30 minutos. Los ataques que se repiten con frecuencia pueden dar una imagen de Statusclampticus.
    Todos los síntomas de espasmofilia latente y evidente se observan en el contexto de los síntomas del raquitismo.

Señales opcionales:

    aumento de la excitabilidad nerviosa ( hiperreflexia, parestesia);

    disminución del contenido de calcio ionizado en el suero sanguíneo por debajo de 0,9 mmol/l(normalmente 1,1-1,4 mmol/l);

    respiratorio, con menos frecuencia metabólico alcalosis;

    en ECG intervalo crecienteq-T > 0,2 Con.

Métodos de investigación instrumental y de laboratorio.

Métodos básicos:

    determinación del contenido de calcio total e ionizado en suero sanguíneo;

    definición de CBS.

Métodos adicionales:

    determinación del nivel de fósforo inorgánico en suero sanguíneo;

    La prueba de Sulkovich.

Opciones de cursos clínicos Depende de la forma de espasmofilia. forma latente precede a lo manifiesto y puede durar desde varias semanas hasta varios meses. espasmofilia oculta Se vuelve evidente bajo la influencia de momentos provocadores (diversas enfermedades intercurrentes). La manifestación más grave de la forma obvia es eclampsia (ataque general de convulsiones tónico-clónicas con pérdida del conocimiento). En casos leves, el ataque puede limitarse a palidez, entumecimiento, espasmos. varios grupos músculos, más a menudo la cara. Después del ataque, los niños se quedan dormidos.

Curso clínico depende de la edad del niño. En los niños del primer año de vida, se observan con mayor frecuencia laringoespasmo y ataques de convulsiones generales, y más de un año- espasmo carpopedal. En tratamiento inoportuno la espasmofilia puede adquirir un curso recurrente

Criterios para la gravedad de la afección: la presencia de síndromes convulsivos, especialmente laringoespasmo, broncoespasmo.

Complicaciones: el más peligroso es la insuficiencia respiratoria aguda.

Duración de la enfermedad: con patogenética oportuna tratamiento sintomático duración periodo agudo enfermedades ( síndrome convulsivo, miedo, ansiedad, sueño perturbador, laringo, broncoespasmo (máximo 20-30 minutos).

Pronóstico. En diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado es favorable.

Atención de urgencias

Es necesario crear un ambiente tranquilo, colocar al niño con la cabeza ligeramente girada hacia un lado y sostener con cuidado la cabeza y las extremidades para evitar hematomas. Se debe proporcionar terapia del tórax.

Para aliviar los calambres están indicados los siguientes: 1) hidrato de cloral en forma de solución al 2% (temperatura 38-40 ° C) en una cantidad de 20-30 ml por enema (previamente hay que hacer un enema de limpieza), si los calambres no cesan, el enema de hidrato de cloral se puede repetir después de 20-30 minutos; 2) sulfato de sodio ( sulfato de magnesio) en forma de solución al 25% por vía intramuscular a razón de 0,2 ml/kg con 2 ml de solución de novocaína al 0,5-1%; 3) fenobarbital por vía oral y en supositorios a una dosis de 0,005-0,01-0,015 g por dosis, barbamyl 0,01-0,015 g por dosis en un enema o supositorio.

Si las convulsiones se combinan con una temperatura corporal elevada, está indicada la administración intramuscular de una solución de clorpromazina al 2,5% a razón de 1 mg por 1 kg de peso corporal. En caso de ataques frecuentes de convulsiones tónico-clónicas, cuando se abulta una fontanela grande, es necesario hacer punción lumbar con la eliminación de 8-10 ml de líquido.

En ocasiones, para eliminar los ataques de laringoespasmo, se puede utilizar irritación general en forma de salpicaduras de agua fría, palmaditas en las nalgas, irritación de la raíz de la lengua, la pared de la faringe, varias técnicas de masaje cardíaco, respiración artificial hasta que aparece el primer aliento. es suficiente.

Tratamiento.

Etapa prehospitalaria:

    limite la leche en su dieta;

    transferir al bebé a la lactancia materna la leche materna o mezclas adaptadas;

    Solución al 5% o 10% cloruro de calcio 1 cucharadita 3 veces al día o gluconato de calcio 0,5 g 3 veces al día;

    solución al 5% cloruro amónico 1 cucharadita 3 veces al día;

    3-4 días después de prescribir suplementos de calcio vitaminaD2 por dosis terapéutica;

    con laringoespasmo - crear acceso al aire fresco, irritar la mucosa nasal, la raíz de la lengua y pared posterior Gargantas, piel, llevar amoníaco a la nariz. y etc.;

    para convulsiones : sulfato de magnesio - solución al 25%, 0,25 ml/kg,

seduxen - solución al 0,5%, 0,1 ml/kg, o GHB - solución al 20%, 0,5 ml/kg i.m.

Criterios para un tratamiento correcto:

mejora manifestaciones clínicas enfermedad, desaparición de síntomas de formas latentes y evidentes de espasmofilia;

Normalización de parámetros de laboratorio.

Indicaciones de consulta con especialistas.

En caso de aumento de la excitabilidad, disposición convulsiva, consulte a un neurólogo; para laringoespasmo: un otorrinolaringólogo.

Indicaciones de hospitalización: espasmofilia obvia; Dificultades en el diagnóstico.

Etapa hospitalaria:

    administracion intravenosa Solución de gluconato de calcio al 10%. o solución de cloruro de calcio al 10%;

    otro medidas terapéuticas- ver Tratamiento prehospitalario.

Rehabilitación tras el alta hospitalaria- ver Raquitismo.

Prevención

    Prevención del raquitismo (ver);

    mantener la alimentación natural;

    suplementos de calcio, especialmente durante la lactancia;

    niños excitables - preparaciones de bromo

Resultados.

El pronóstico en la mayoría de los casos es favorable, muy raramente un ataque severo de laringoespasmo puede ser fatal. Un estado de eclampsia muy prolongado puede tener un impacto negativo en el sistema nervioso central; es posible que se produzca un mayor retraso en el desarrollo mental.

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