Forma latente de espasmofilia. Métodos de investigación instrumental y de laboratorio.

espasmofilia (Espasmos griegos - espasmo, calambre y filia - predisposición, inclinación; tetania raquítica) - una enfermedad de niños principalmente de edad temprana, caracterizada por una tendencia a convulsiones tónico y tónico-clónicas y manifestaciones de mayor excitabilidad neuromuscular debido a una disminución de la nivel de calcio ionizado en el líquido extracelular, lo que a menudo ocurre en el contexto de alcalosis.

Síntomas

Hay espasmofilia oculta (latente) y manifiesta, que se diferencian entre sí en el grado de gravedad de la misma. proceso patologico. La enfermedad se observa con mayor frecuencia en la primavera durante el período de recuperación del raquitismo.

Con la forma latente, los niños tienen una apariencia prácticamente sana, a menudo normalmente y, a veces, demasiado bien alimentados, el desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales; casi siempre presentan síntomas de raquitismo, con mayor frecuencia durante el período de reparación. Es posible sospechar una espasmofilia latente (latente) en un niño por la presencia de signos de hiperexcitabilidad: inquietud, temblores, hiperestesia.

Los síntomas más comunes son: fenómeno de Chvostek facial (con golpecitos delante de la oreja, en la zona de distribución nervio facial, aparecen contracciones ultrarrápidas de los músculos faciales en la boca, la nariz, la parte inferior y, a veces, párpado superior); Fenómeno de ajuar (cuando se comprime el hombro con un torniquete elástico durante 3 minutos, se produce una contracción convulsiva de los dedos en forma de “mano de obstetra”); El síntoma de Maslov (con un ligero pinchazo en la piel de un niño con espasmofilia, se nota un paro respiratorio en el momento álgido de la inspiración; en niño sano dicha irritación provoca un aumento de la frecuencia y una profundización movimientos respiratorios; este fenómeno es claramente visible en el neumograma); fenómeno peroneo (abducción rápida del pie tras el impacto debajo de la cabeza del peroné en la zona del peroné superficial).

Con espasmofilia evidente en un niño, con mayor frecuencia cuando llora o se asusta, se produce laringoespasmo: espasmo de la glotis. Se manifiesta con una inhalación fuerte o ronca durante el llanto y los gritos y un cese de la respiración durante unos segundos: en este momento el niño primero palidece, luego desarrolla cianosis, pérdida del conocimiento y, a veces, se une. convulsiones clónicas. El ataque finaliza con una respiración profunda y sonora, tras la cual el niño casi siempre llora, pero al cabo de unos minutos vuelve a la normalidad y a menudo se queda dormido, apareciendo a menudo hinchazón en el dorso de las manos. Con menos frecuencia, la respiración no se detiene al inhalar, sino al exhalar. En los casos más graves, la muerte puede deberse a un paro cardíaco repentino (tetania).

El espasmo carpopedal es un espasmo de los músculos distales de la mano y el pie, que adoptan una posición característica (la mano está en la posición de “mano de obstetra”, el pie está en la posición del pie equino (flexión plantar estable, especialmente pulgares). Esta afección de manos y pies puede ser de corta duración, pero puede persistir durante mucho tiempo, durante varias horas o incluso días; con espasmo m. orbicularis oris los labios toman la posición de una “boca de pez”.

En los casos más graves, se observan ataques de eclampsia: convulsiones tónico-clónicas que ocurren con pérdida del conocimiento. Ocurren después de convulsiones tónicas de corta duración. Las convulsiones eclámpticas pueden prolongarse o interrumpirse por un período breve. A veces, como ya se mencionó, las convulsiones clónicas se asocian con un ataque de laringoespasmo.

Diagnóstico

El diagnóstico no presenta dificultades significativas. La presencia en un niño de 4 a 18 meses de datos clínicos, bioquímicos y radiológicos que indiquen raquitismo y síntomas de aumento de la excitabilidad neuromuscular lo hacen leve. Ataque típico el laringoespasmo casi siempre nos permite considerar el diagnóstico indiscutible. Los datos del ECG indican hipocalcemia (aumento complejo QT más de 0,3 s).

Todos los pacientes presentan una disminución de la concentración de calcio ionizado en el suero sanguíneo (por debajo de 0,85 mmol/l, cuando la norma es 1,0-1,4 mmol/l) en combinación con alcalosis (respiratoria, con menos frecuencia metabólica). Una concentración reducida de calcio total en el suero sanguíneo (menos de 1,75 mmol/l cuando la norma es 2,5-2,7 mmol/l) es menos común que nivel bajo calcio ionizado.

La espasmofilia se diferencia de las enfermedades que pueden causar tetania, ataque convulsivo.

El hipoparatiroidismo, que es muy raro en los bebés, se caracteriza por hipocalcemia e hiperfosfatemia graves. En la osteodistrofia renal, se produce una disminución del calcio sérico en el contexto de acidosis, hiperfosfatemia, azotemia y otras manifestaciones de insuficiencia renal crónica. La transfusión de una gran cantidad de sangre estabilizada con citrato en un hospital puede provocar la unión del calcio en la sangre, lo que, en el contexto de la hiperpotasemia, explica los ataques de convulsiones. La tetania también puede ser consecuencia de la hipomagnesemia.

La forma eclámptica debe distinguirse de la epilepsia, cuyos ataques pueden observarse en niños de cualquier edad; Los datos de la historia, el cuadro clínico y la edad del niño y el EEG facilitan el diagnóstico.

Tratamiento

Con el laringoespasmo, se crea un foco dominante de excitación en el cerebro al irritar la mucosa nasal (soplar en la nariz, hacer cosquillas, traer amoníaco), la piel (inyección, palmaditas y verter en la cara). agua fría), analizador vestibular (“sacudir” al niño), cambios en la posición del cuerpo. Para convulsiones, administrar por vía intramuscular. seduxen(0,1 ml de solución al 0,5% por 1 kg de peso corporal) o sulfato de magnesio(0,5 ml/kg de solución al 25%), GHB(0,5 ml/kg solución al 20%) y siempre al mismo tiempo - por vía intravenosa gluconato de calcio(1-2 ml/kg de solución al 10%), se realiza inhalación de oxígeno. El niño es hospitalizado después de que desaparecen las convulsiones.

Es aconsejable pasar a un bebé alimentado con biberón a alimentarlo con leche extraída de un donante. Si esto no es posible, se debe limitar al máximo el contenido. leche de vaca en la dieta (debido a gran cantidad fosfatos) y aumentar la cantidad de alimentos complementarios vegetales.

En los lactantes, las necesidades de calcio son de 50 a 55 mg/kg al día. Las soluciones al 10% de gluconato y cloruro de calcio contienen 9 mg y 36 mg de calcio en 1 ml, respectivamente. El lactato de calcio contiene un 13% de iones de calcio. Las preparaciones de calcio incluyen una solución de gluconato de calcio al 5%, lactato de calcio y una solución de cloruro de calcio al 1-2% con leche. El uso de soluciones más concentradas de cloruro de calcio para administración oral puede provocar una irritación grave de la mucosa gástrica e incluso ulceración. Conviene recordar aquí que la administración intravenosa rápida de suplementos de calcio puede provocar bradicardia e incluso paro cardíaco.

3-4 días después de las convulsiones, a los pacientes con espasmofilia evidente se les debe recetar vitamina D 3 2000-4000 UI 2 veces al día; En el contexto de una terapia intensiva con calcio, se pueden prescribir simultáneamente entre 40.000 y 60.000 UI de vitamina D. El método de elección también puede ser la administración de una solución de dihidrotaquisterol al 0,1% por vía oral a razón de 0,05-0,1 mg/día (1-2 gotas 2 veces). Si bien tiene un efecto positivo sobre la hipocalcemia, el fármaco no tiene actividad de vitamina D. Para crear acidosis, se prescribe una solución de cloruro de amonio al 10% (1 cucharadita 3 veces al día).

La terapia con calcio y la restricción de la leche de vaca deben continuar hasta que los síntomas desaparezcan por completo. espasmofilia latente. Es necesario limitar al máximo o realizar con mucho cuidado todos los procedimientos que resulten desagradables para el niño (examen de la faringe, inyecciones, etc.), que pueden provocar un ataque grave de laringoespasmo.

Prevención

Básicamente lo mismo que con el raquitismo. Es necesario esforzarse por preservar tanto como sea posible. amamantamiento. En la primavera, cuando aparecen síntomas de espasmofilia latente, se deben prescribir suplementos de calcio.

Pronóstico

El pronóstico es favorable. En muy raras ocasiones, un ataque grave de laringoespasmo (si no se proporciona atención de emergencia) termina en la muerte. Un estado de eclampsia muy prolongado puede afectar negativamente al sistema nervioso central; en el futuro, puede haber un retraso en el desarrollo mental.

La espasmofilia es bastante patología peligrosa, que se acompaña de un aumento de la excitabilidad de las fibras neuromusculares. Hoy la enfermedad es extremadamente rara ( investigación estadística esto está confirmado). Pero, dado que los niños en los primeros 2 años de vida son susceptibles a la enfermedad, todos los padres deben familiarizarse con la información básica sobre este trastorno.

¿Qué es la patología?

La espasmofilia es una condición rara pero peligrosa que se acompaña de calambres musculares causado por una mayor excitabilidad neuromuscular. La patología está asociada con una violación del metabolismo del fósforo y el calcio. Por cierto, un exceso de vitamina D en el cuerpo provoca tal enfermedad. Por eso en medicina moderna El raquitismo y la espasmofilia son conceptos estrechamente relacionados.

Hoy en día, ambas patologías se registran muy raramente. Sin embargo, no se puede excluir la posibilidad de su desarrollo.

Espasmofilia: etiología y causas.

En primer lugar, conviene comprender los factores de riesgo que pueden provocar la enfermedad. La espasmofilia es una enfermedad que afecta principalmente a niños de tres meses a dos años. Hay varias razones para el desarrollo de la patología, con cuya lista vale la pena familiarizarse:

• exceso de vitamina D en el cuerpo, que a menudo es causado por una sobredosis de medicamentos destinados a;
• No nutrición apropiada, en el que el cuerpo del niño no recibe suficientes sustancias útiles (por regla general, esto se observa cuando alimentación artificial);
• exposición excesiva de la piel al sol (generalmente cuando se prescribe radiación como terapia);
• Los bebés prematuros son más propensos a sufrir este tipo de enfermedades.

Casi nunca patología similar se desarrolla en niños mayores. Las causas de la espasmofilia en este caso son las siguientes:

• hemorragias;
• formas graves de enfermedades infecciosas;
• tumores, incluidos aquellos que afectan negativamente el funcionamiento de la glándula tiroides;
• intervención quirúrgica en el área de la glándula tiroides;

En la edad adulta, nervioso. espasmos musculares se están desarrollando en el contexto de fuertes sobreesfuerzo nervioso, el embarazo.

Raquitismo en niños: síntomas y tratamiento.

Como ya se mencionó, estas enfermedades están estrechamente relacionadas. Después de todo, ambos dependen del nivel de vitamina D en el cuerpo. Antes de considerar las causas y síntomas de la espasmofilia, conviene familiarizarse con la información sobre lo que constituye el raquitismo en los niños. Síntomas y tratamiento, causas y complicaciones: estas preguntas interesan a muchos padres.

Esta enfermedad se desarrolla en el contexto de una deficiencia de vitamina D y otros trastornos metabólicos. La patología afecta principalmente al sistema nervioso y sistema musculoesquelético.

La enfermedad se desarrolla si, junto con los alimentos, ingresa al cuerpo algo distinto de los alimentos. cantidad suficiente vitamina D. Dado que esta sustancia se produce bajo la influencia de la radiación ultravioleta en la piel, la falta de exposición al sol también se considera un factor de riesgo. A veces, la enfermedad se desarrolla en el contexto de ciertas enfermedades en las que se altera la absorción de vitamina D en el intestino.

La patología generalmente se desarrolla en niños pequeños. En primer lugar, el sistema nervioso sufre trastornos metabólicos. El niño llora constantemente y no duerme bien. Otros síntomas incluyen calvicie occipital y aumento de la sudoración.

El raquitismo se acompaña de hipotonía muscular. Los dientes de leche salen más tarde y en el orden incorrecto. La fontanela cierra tarde. En ausencia de tratamiento, todo el sistema musculoesquelético sufre: se observa deformación de los huesos pélvicos, depresión o protrusión del esternón y el cráneo adquiere una forma cúbica.

El tratamiento se reduce a eliminar la deficiencia de vitamina D. Para ello, a los niños se les recetan medicamentos adecuados, así como paseos frecuentes cuando hace sol. Masaje, fisioterapia y los procedimientos físicos ayudan a restaurar trabajo normal músculos. Si el raquitismo se diagnosticó a tiempo y el niño recibió la ayuda necesaria, el pronóstico es bastante favorable.

Formas de espasmofilia

La espasmofilia en los niños puede tener dos formas.

• Latente (u oculta). Esta forma de patología pasa casi desapercibida. El niño parece bastante sano, come y duerme bien. Sin embargo, se pueden notar signos de hiperexcitabilidad: el bebé reacciona violentamente a cualquier estímulo y se estremece ante los sonidos.
• Explícito (manifiesto). La forma de la enfermedad, que se caracteriza por síntomas obvios y trastornos pronunciados.

¿Qué síntomas van acompañados de espasmofilia?

¿Qué más deberían saber las mamás? Por ejemplo, qué signos caracterizan la espasmofilia. Los síntomas pueden variar. Muy a menudo, los niños experimentan laringoespasmo: se trata de un espasmo potente y repentino de los músculos de la laringe. Como regla general, el ataque ocurre durante el llanto y se ve así:

• La respiración se bloquea parcialmente, lo que provoca sibilancias en el niño. La piel del bebé se pone pálida.
• En los casos más graves, la glotis queda completamente bloqueada, lo que provoca que el paciente no pueda respirar. La piel se vuelve azulada y aparece sudor frío.
• A menudo el niño pierde el conocimiento. La apnea puede durar varios segundos, seguida de una inhalación fuerte. Como regla general, después de un ataque el pequeño paciente se calma. Los ataques pueden repetirse periódicamente.

Espasmo carpopedal y sus características.

Un signo característico de la espasmofilia son los espasmos de los músculos de los pies y las manos. Esta condición acompañado de los siguientes síntomas:

• calambres en pies y manos, y el espasmo puede durar desde 2 horas hasta varios días;
• el bebé tira de los hombros hacia el cuerpo y dobla las extremidades superiores en las articulaciones tanto como sea posible;
• los dedos del niño están cerrados en un puño;
• los dedos de los pies también se curvan hacia adentro.

Por supuesto, la tensión muscular constante afecta negativamente la condición del niño: experimenta malestar y dolor, lo que provoca problemas para dormir, llanto constante y aumento de la excitabilidad. El espasmo prolongado suele ir acompañado hinchazón severa manos o pies.

Espasmos aislados en un niño.

La espasmofilia en los niños puede ir acompañada de una fuerte contracción de casi cualquier músculo. Por ejemplo, el espasmo muscular conduce a desarrollo repentino estrabismo. Si la tensión cubre los músculos lisos de los órganos internos, el niño desarrolla problemas para orinar y defecar.

Los espasmos de los llamados músculos respiratorios son muy peligrosos, ya que pueden provocar un paro respiratorio. En ocasiones, la tensión se extiende al miocardio. Las consecuencias en este caso son extremadamente peligrosas, porque el bebé puede desarrollar taquicardia y, a veces, incluso un paro cardíaco.

Eclampsia: primeros signos

Mayoría forma peligrosa la espasmofilia es eclampsia. El cuadro clínico se parece a esto:

• En primer lugar, aparecen pequeños músculos, que son fáciles de notar, ya que aparecen expresiones faciales inusuales en la cara del niño.
• La tensión se propaga rápidamente al resto de los músculos: se observan espasmos de los músculos de las extremidades.
• Posteriormente aparecen problemas respiratorios y laringoespasmo. La piel del niño se cubre de sudor y adquiere un tinte pálido, a veces incluso azulado. El bebé pierde el conocimiento. Observado micción involuntaria o defecación. Aparece espuma en los labios del niño.

Un ataque de este tipo puede durar unas pocas horas. El niño debe ser llevado al hospital, ya que hay gran riesgo paro cardíaco o respiratorio.

Complicaciones de la enfermedad.

La espasmofilia es una enfermedad peligrosa que nunca debe ignorarse. La patología se acompaña de una disminución de los niveles de calcio en el cuerpo, lo que conduce a complicaciones peligrosas. Convulsiones graves, problemas respiratorios, problemas en el funcionamiento del sistema cardiovascular e incluso un paro cardíaco: todo esto representa una amenaza para la vida del niño.

Afortunadamente, en la mayoría de los casos los médicos pueden diagnosticar la enfermedad a tiempo y tomar medidas. Medidas necesarias- El pronóstico para el niño es favorable.

Procedimientos de diagnóstico

Si presenta alguno de los síntomas anteriores, debe llevar a su hijo inmediatamente al médico. Una forma evidente de espasmofilia se diagnostica fácilmente: el cuadro clínico es bastante característico. Pero en caso de enfermedad, determinar la presencia de trastornos no es tan fácil. Por ello, durante un examen físico, los médicos realizan algunas pruebas.

• signo de chvostek. El médico golpea suavemente el área entre el arco del pómulo y la comisura de la boca. En presencia de espasmofilia, aparece una mueca en el rostro de un paciente pequeño, que se asocia con espasmo de los músculos faciales.
• El signo de Rousseau. Se aplica un torniquete elástico en la parte media del hombro del bebé. Si después de unos minutos aparece un espasmo en el antebrazo y luego se aprietan las manos, esto indica un estado preconvulsivo.
• El síntoma de Lyust. Con un martillo o un dedo, el médico golpea ligeramente la espinilla (debajo de la cabeza de la tibia). Con espasmofilia, se observa flexión de los dedos de los pies y una abducción brusca de la extremidad.
• El síntoma de Maslov. Una inyección ligera en cualquier zona del cuerpo del niño, si está disponible. de esta enfermedad provoca una breve retención de la respiración después de la inhalación.

Además, es obligatorio análisis bioquímico sangre: durante el estudio, se detecta una deficiencia de calcio en el cuerpo del niño.

Reglas de primeros auxilios para un niño que sufre una convulsión.

Independientemente de la forma y gravedad de los síntomas del bebé, es necesario consultar urgentemente a un médico. Sin embargo, se puede ayudar al niño.

Se recomienda colocar al bebé sobre algo sólido. No debes llevarlo en brazos, presionándolo hacia ti, ya que esto solo bloquea el acceso al aire. Es mejor quitarse la ropa que restrinja el movimiento y abrir ligeramente la ventana, proporcionando al niño una cantidad suficiente de oxígeno.

Si pierde el conocimiento, puede rociar agua fría en la cara de su bebé. Si el ataque se acompaña de una alteración de la actividad del miocardio y los músculos respiratorios, se recomienda realizar un masaje cardíaco o utilizar técnicas de respiración artificial.

Tratamiento farmacológico de la enfermedad.

A menudo, un niño con un diagnóstico similar es hospitalizado. ¿Qué terapia requiere la espasmofilia? El tratamiento incluye varias etapas.

• En primer lugar, se prescribe al bebé. anticonvulsivos, que alivian los espasmos musculares y previenen problemas respiratorios y cardíacos. Como regla general, en este caso se utilizan medicamentos como el sulfato de magnesio. "Relanium", "Seduxen".
• Es importante restaurar nivel normal calcio en el cuerpo. Por lo tanto, al niño se le recetan medicamentos como "cloruro de calcio", "gluconato de calcio", "cloruro de amonio".
• A veces, los pacientes reciben pastillas para dormir y sedantes.
• Una vez aliviado el ataque, al niño se le prescribe una solución de cloruro de calcio al 5% o al 10%. La terapia dura entre 7 y 10 días.
• Una nutrición adecuada también es importante para la recuperación. Si estamos hablando acerca de En cuanto a los bebés, se recomienda una dieta de té en las primeras 8 a 12 horas después de un ataque, después de lo cual el bebé vuelve a ser amamantado. La dieta del niño mayor debe enriquecerse con mezclas ácidas, requesón y kéfir. Si hablamos de niños en edad escolar, entonces su menú debe incluir gachas, purés de verduras y zumos de frutas.

¿Existen medidas preventivas?

Por supuesto, es mucho más fácil prevenir el desarrollo de una determinada enfermedad que intentar deshacerse de ella más adelante. La prevención de la espasmofilia incluye varios puntos. En primer lugar, es necesario controlar más cuidadosamente la nutrición, especialmente cuando se trata de alimentación artificial; es importante que los padres elijan la fórmula láctea adecuada.

En segundo lugar, no olvide que la enfermedad está directamente relacionada con el exceso de vitamina D en el organismo. No rechaces el tratamiento preventivo esta herramienta. Después de todo, su deficiencia conduce al desarrollo del raquitismo. Pero durante la terapia es importante respetar las dosis recomendadas.

Los médicos dan este diagnóstico, por ejemplo, al 4% de los niños. Espasmofilia: la tendencia a las convulsiones no es característica de todos los bebés, sino solo de aquellos que tienen signos obvios raquitismo. Por qué los bebés sufren tetania y cómo tratarla, te lo contamos en este material.

Lo que es

La espasmofilia afecta a niños desde los 5-6 meses hasta los 2 años. A edades mayores, la enfermedad no se detecta. Dado que esta edad coincide perfectamente con características de edad otro tipico enfermedad infantil- El raquitismo y la espasmofilia son considerados sus "compañeros". El nombre más oficial de la enfermedad es "tetania raquiquegénica".

La esencia de la enfermedad es que aumenta la excitabilidad neuromuscular y aparece una tendencia al síndrome convulsivo y espasmos. A veces el concepto de “espasmofilia” incluye a todos los niños. estados convulsivos, pero esto está mal.

La verdadera espasmofilia es proceso difícil, que ocurre en el contexto de una incorrecta metabolismo mineral en el cuerpo del niño.

Hace apenas unas décadas, cuando los bebés artificiales eran alimentados con leche de vaca, el número de niños que padecían raquitismo era decenas de veces mayor. Con la difusión de las fórmulas lácteas adaptadas, en las que, a diferencia de la leche de vaca y de cabra, la cantidad de calcio y fósforo, así como de vitamina D, está equilibrada, el verdadero raquitismo se ha vuelto muy raro y, por lo tanto, ha disminuido el número de niños con espasmofilia. significativamente.

Sin embargo, los pediatras de las clínicas siguen encontrando signos de raquitismo en los niños. En la mayoría de los casos, se trata de un sobrediagnóstico: el niño no tiene raquitismo y, además, este diagnóstico no se basa únicamente en la calva en la parte posterior de la cabeza y la sudoración de los pies.

Muchos padres modernos entienden esto, pero la palabra "raquitismo" los asusta y les hace dudar: ¿y si el médico tiene razón y si hay signos de raquitismo, entonces puede haber otros? Consecuencias negativas, incluida la tetania.

Esto obliga a madres y padres a mirar atentamente a su bebé en busca de determinadas desviaciones. La espasmofilia se manifiesta en en casos raros y en su mayor parte, las preocupaciones de los padres son completamente en vano. Pero si se detecta una enfermedad de este tipo en un bebé, entonces mamá y papá deben estar completamente preparados para poder ayudar adecuadamente al bebé durante un ataque espástico.

Además, la espasmofilia, si persiste durante un tiempo suficientemente largo, representa un peligro para el desarrollo del niño, ya que su sistema nervioso sufre y puede haber un retraso en el desarrollo mental y la formación intelectual. En casos graves, el ataque provoca la interrupción de la respiración y la muerte del niño.

Los niños prematuros, así como los niños con signos establecidos de raquitismo, son más propensos al desarrollo de raquitismo y tetania infantil. El mayor número de ataques espásticos se produce a principios de primavera, cuando aumenta la actividad solar. Un ataque en un niño con tendencia a la tetania puede desencadenarse por aumento de temperatura, indigestión e incluso llanto prolongado.

Causas

Debido a la falta de vitamina D, cuya deficiencia provoca raquitismo, el metabolismo del calcio y el fósforo en el niño se altera. Debido a la falta de calcio y a las pérdidas excesivas de fósforo en la sangre del bebé, el nivel de calcio ionizado disminuye.

Si el bebé está enfermo temperatura elevada, si llora durante mucho tiempo (y este proceso ventila los pulmones), entonces se produce un desequilibrio en el cuerpo, la composición ácido-base de la sangre cambia y esto es lo que provoca un ataque convulsivo. En la primavera, cuando rayos de sol, que al entrar en contacto con la piel favorecen la producción de vitamina D, mucho, un niño con raquitismo rápidamente se sobresatura con esta vitamina, el equilibrio de minerales, álcalis y ácidos vuelve a cambiar, y esto provoca un ataque espástico.

Así, las principales razones se pueden formular de forma más clara y breve:

• falta de vitamina D y alteración del metabolismo mineral (calcio y fósforo, así como magnesio y sodio);
• sobredosis de vitaminas D2 y D3;
• el niño tiene raquitismo severo o moderado.

Síntomas y signos característicos.

La espasmofilia en los bebés se presenta en dos variantes: forma latente (pasiva) y manifiesta (explícita). La enfermedad siempre comienza con una forma latente imperceptible, que puede durar bastante tiempo, varios meses. Si hay factores provocadores (fiebre, cualquier enfermedad grave etc.) la etapa latente a veces se convierte en una etapa manifiesta y comienza un ataque convulsivo.

Con forma oculta

Es bastante difícil identificar cualquier síntoma de tetania ricketogénica latente. Esto sólo se puede hacer mediante pruebas mecánicas y superficiales galvánicas especiales. En general, la espasmofilia se producirá con síntomas característicos del raquitismo: el niño mostrará un aumento de la sudoración, dormirá mal y estará demasiado ansioso y temeroso. Los análisis de sangre mostrarán deficiencia de calcio y vitamina D.

Aquí hay algunas "pruebas" especiales que muestran la preparación de los músculos para las convulsiones, lo que indica la presencia de tetania infantil ricketogénica latente:

• El signo del ajuar. Si aprietas el hombro ganglio, luego de unos minutos el cepillo miembro superior comenzará a contraerse como convulsiones. Este fenómeno se llama espasmo carpopedal, y por la disposición característica de los dedos durante un espasmo, la extremidad en sí se llama "palma del obstetra".
• El signo de Chvostek. Si golpea ligeramente las fosas caninas con la yema del dedo (“ pie de ganso"- la unión entre el arco cigomático y la comisura de la boca), luego toda la mitad de la cara, incluidos los músculos de la boca, el párpado y la nariz, comenzarán a contraerse convulsivamente.
• El fenómeno Maslov. Si a un niño con espasmofilia se le inyecta repentinamente, experimentará un paro respiratorio a corto plazo. Esto no sucede en niños sanos: llorarán, se indignarán, pero no dejarán de respirar.

Existen otros métodos que se basan en pasar una corriente débil a través del nervio mediano en el codo, así como en golpear el nervio que emerge de la base del peroné.

En forma manifiesta

La manifestación más común de la forma manifiesta es el laringoespasmo, una contracción repentina e involuntaria de los músculos de la laringe. El espasmo puede ser leve o puede cerrar completamente la glotis, en ambos casos es de corta duración. Un niño con laringoespasmo se asusta mucho, piel De repente se vuelve cianótico, los ojos del bebé se hinchan y de repente empieza a sudar. Después de unos segundos, el niño respira ruidosamente, similar al canto de un gallo. Un ataque de este tipo puede durar entre un minuto y medio o dos y también puede repetirse varias veces durante un día.

El espasmo carpopedal puede durar varias horas con espasmofilia evidente o puede atormentar al niño durante varios días. Con él, los pies y las manos se contraen tónicamente. A veces se observan espasmos faciales.

A veces, los músculos involuntarios sufren espasmos, que pueden provocar micción incontrolada y defecación. El más peligroso es el broncoespasmo, que provoca insuficiencia respiratoria.

La espasmofilia manifiesta en forma grave puede manifestarse como eclampsia, un ataque generalizado. síndrome convulsivo, en el que el niño pierde el conocimiento. Con menos frecuencia, la eclampsia se presenta en forma de estupor a corto plazo, en el que el niño parece letárgico y pálido. La mayoría de las veces, comienzan las contracciones de los músculos faciales y luego otros músculos, incluidos los respiratorios, se involucran en el proceso. El ataque puede durar hasta media hora.

A pesar de sus aterradoras manifestaciones, la espasmofilia rara vez conduce a la muerte. La muerte de un niño sólo es posible con general. ataque convulsivo debido al desarrollo de enfermedades agudas insuficiencia respiratoria o problemas cardíacos.

Diagnóstico

Por lo general, no hay problemas para diagnosticar la forma obvia de espasmofilia. Si el raquitismo se confirma mediante análisis de sangre y radiografías, quejas de convulsiones o pérdida a corto plazo La conciencia será motivo suficiente para darle al niño tal diagnóstico.

Revelar forma latente Tendrá que utilizar las “pruebas” sintomáticas especiales descritas anteriormente.

Pueden ser realizados por un pediatra o un neurólogo pediátrico. Las sospechas en caso de una reacción positiva a un síntoma en particular deben confirmarse o refutar mediante pruebas: un análisis de sangre bioquímico permitirá juzgar la cantidad de calcio y fósforo, y el análisis CBS dará una idea del nivel. equilibrio ácido-base sangre.

El niño se someterá a un examen de rayos X. huesos largos para identificar el raquitismo, si esto no se ha hecho antes. Es importante que el médico distinga la espasmofilia de enfermedades que son similares en sus manifestaciones: síndrome convulsivo verdadero, epilepsia, tos ferina y estridor congénito.

Atención de urgencias

Si el bebé comienza a experimentar laringoespasmo, es necesario salpicarle la cara con agua fría, abrir todas las ventanas o rejillas de ventilación y proporcionarle una corriente de aire fresco. Dar palmaditas en las nalgas es muy eficaz para restablecer la respiración, también puedes sacudir al bebé. Si estas medidas son ineficaces y el niño no recupera la respiración libre, se le debe administrar respiración artificial, masaje indirecto corazones (si es necesario).

Si la enfermedad se encuentra en una etapa manifiesta, con eclampsia, el niño debe recibir inmediatamente los anticonvulsivos necesarios; el médico le sugerirá una lista de ellos si se ha establecido anteriormente una tendencia a las convulsiones. Normalmente, la atención de urgencia incluye la administración intramuscular de diazepam, la administración supositorio rectal"Fenobarbital". Los médicos de la ambulancia que lleguen, a quienes se debe llamar de inmediato, definitivamente inyectarán una solución de gluconato de calcio por vía intravenosa y una solución de sulfato de sodio en el trasero.

El algoritmo de acciones de los padres durante un ataque convulsivo debe ser simple y claro: se debe colocar al niño de manera que parte superior el cuerpo estaba elevado, preferiblemente de costado. Llame a una ambulancia inmediatamente y proporcione aire fresco. Si este no es el primer ataque, los anticonvulsivos, por regla general, ya están listos. botiquín casero y los padres ya conocen su dosis. Si todo sucedió por primera vez, no debes experimentar y dar ninguna medicamentos antes de la llegada del equipo de ambulancia.

Tratamiento

Un niño con espasmofilia definitivamente necesita ayuda médica. No tiene sentido esperar que todo desaparezca a medida que creces. Por supuesto que pasará, pero con qué consecuencias ni siquiera lo dirá. medico experimentado. La enfermedad debe mantenerse bajo control.

Condiciones como el laringoespasmo y la eclampsia requieren atención de emergencia. Si la ayuda falla y se produce un paro cardíaco o respiratorio, será necesaria la reanimación.

Una vez detenido el ataque, generalmente se lleva al niño al hospital, donde permanece bajo observación durante al menos un día, ya que los ataques pueden repetirse.

La terapia adicional consistirá en una corrección nutricional. La leche de vaca y de cabra está completamente excluida de la dieta y el niño pasa a la lactancia materna o a la alimentación con fórmulas adaptadas a la leche artificial. EN dosis terapéuticas Se prescribe vitamina D. Se recomienda ayunar durante 12 horas después del ataque y al niño solo se le da de beber agua. Luego se puede reanudar la alimentación y, después de un año, los niños reciben una dieta de carbohidratos que contiene purés de frutas y cereales.

El niño definitivamente necesita largos paseos al aire libre y un masaje tonificante. En caso de espasmofilia evidente se recomiendan las mismas medidas y al mismo tiempo el uso de anticonvulsivos.

Muchos de ellos son medicamentos con receta, por lo que, junto con la cita, los padres recibirán una receta para su compra. Es importante no exceder la dosis prescrita. La mayoría de las veces, la medicación se toma a largo plazo, por ejemplo, los barbitúricos se prescriben en un curso de seis meses.

Es importante entender que la espasmofilia no es una sentencia de muerte. Después de 2,5 a 3 años, no queda rastro de la enfermedad, todo desaparece junto con el raquitismo, se restablece el equilibrio de calcio y fósforo. Los casos de muerte son realmente muy raros, pero no se puede ignorar esta posibilidad.

Prevención

Para evitar que a un niño le diagnostiquen espasmofilia, es importante evitar que el bebé cree los requisitos previos para el desarrollo del raquitismo. La mejor manera de hacerlo es alimentar a su bebé. la leche materna Y si esto no es posible, elija una mezcla exclusivamente adaptada para la nutrición, recomendada por un pediatra.

Los niños nacidos a finales de otoño e invierno deben tomar vitamina D con fines preventivos. El resto de los niños, especialmente los que viven en regiones donde el número días soleados pequeños, acuáticos o solución de aceite La vitamina D también se prescribe en invierno y otoño.

Caminar al aire libre, especialmente bajo el sol, también favorece la producción de esta vitamina. Los niños del primer año de vida reciben un masaje fortalecedor mediante endurecimiento y procedimientos de agua fortalecer la inmunidad del bebé. Es importante visitar a tu pediatra una vez al mes para no perderte signos iniciales raquitismo, si aparece.

Si hay raquitismo, es importante controlar más de cerca al bebé para identificar a tiempo una forma latente de espasmofilia. Esto ayudará al médico a ajustar la dieta y el estilo de vida del bebé para minimizar la probabilidad de aparición de la forma manifiesta. Sin embargo, si la enfermedad ocurre y se vuelve evidente, entonces es importante seguir todas las recomendaciones del médico y tomar los medicamentos recetados. Esta será una excelente prevención de las convulsiones recurrentes.

Aprenderá sobre la prevención del raquitismo en niños en el siguiente video.

Una condición dolorosa especial de los niños pequeños (de 2 meses a 2 años, más a menudo de 3 a 9 meses), asociada con una alteración del metabolismo mineral (calcio y fósforo) y una insuficiencia de la hormona paratiroidea, expresada en un aumento de la excitabilidad neuromuscular con tendencia a Convulsiones tónicas o clónicas generales o limitadas (locales). Se observa con mayor frecuencia entre febrero y abril, a menudo en bebés prematuros. Con la espasmofilia, el calcio sérico se reduce (menos del 9 mg%). En particular, se reduce el contenido de calcio ionizado. El fósforo sérico suele estar elevado y a veces disminuido. El nivel de fosfatasa alcalina aumenta considerablemente.

Hay dos formas de espasmofilia:

oculto (latente);

Síntomas de espasmofilia oculta.

Síntoma del nervio facial (Chvostek) - repetido reducción rápida músculos faciales con golpes cortos y elásticos en el área del nervio facial en el medio de la mejilla. El síntoma de Trousseau es la rápida aparición de una contracción convulsiva tónica de los dedos en forma de mano de obstetra con compresión moderada del hombro del niño con la palma de la mano o una venda elástica, así como flexión plantar del pie con compresión del músculo de la pantorrilla. El síntoma de Erb es un fuerte aumento de la excitabilidad neuromuscular galvánica. Se prueba en el nervio mediano en la curva del codo (cuando se abre el cátodo, los dedos están flexionados). Probable en niveles actuales por debajo de 5 mA. Cambios en la psique del niño: llanto, miedo, ansiedad, empeoramiento del sueño y del apetito.

Momentos provocadores: dispepsia, alimentación inadecuada (cantidad excesiva de leche de vaca), enfermedades infecciosas, excitación, baños calientes, envolturas de mostaza cómo los factores que irritan el sistema nervioso autónomo crean una predisposición a la alcalosis, contribuyen a la movilización de fósforo, una disminución del calcio sérico y la transición de la espasmofilia latente a abierta.

Síntomas de espasmofilia obvia.

Laringoespasmo (contracción de la glotis). Formas iniciales El laringoespasmo se manifiesta en forma de una inhalación fuerte o una inhalación con un sonido de asfixia en caso de excitación del niño, aumento de la excitabilidad nerviosa, timidez o enrollamiento. Los ataques de laringoespasmo se caracterizan por:

una inhalación fuerte y sonora con un gemido o una inhalación con un tinte de croar con una parada repentina de la respiración después de intentos fallidos de inhalar;

palidez aguda con labios azules, mirada asustada;

afilado inquietud motora niño o congelado con la cabeza echada hacia atrás; a veces todo el cuerpo del niño está tenso;

tensión de la fontanela grande en bebés;

signos del final del ataque: la aparición de varias respiraciones superficiales con un tono silbante (penetración de aire a través de la glotis aún estrecha) y el establecimiento de una respiración normal.

El número y la intensidad de las convulsiones varían desde únicas a intervalos prolongados hasta frecuentes: 20 o más por día. Después de convulsiones graves, el niño se vuelve letárgico, somnoliento y, a veces, un ataque de laringoespasmo puede convertirse en convulsiones generales.

Se observan con menos frecuencia los llamados espasmos carpopedales: espasmos tónicos de los músculos de los brazos y los pies, que duran horas y, a veces, varios días.

La broncotetania es una contracción espástica de los músculos bronquiales que pone en peligro la vida. En ocasiones, la broncoetania se produce como primera aparición de espasmofilia. Se observa principalmente entre los 3 y 6 meses de edad. Sus síntomas:

a temperatura normal o con síntomas catarrales menores existentes de la parte superior tracto respiratorio aparición repentina dificultad para respirar con ensanchamiento de las alas de la nariz;

tos sonora espasmódica;

exhalación difícil con gemidos, cianosis;

hinchazón aguda de los pulmones; respiración difícil, zonas con respiración bronquial y sibilancias.

Las manifestaciones más graves de la espasmofilia manifiesta son la eclampsia: convulsiones clónicas generales con pérdida del conocimiento.

Diagnóstico diferencial

El laringoespasmo debe diferenciarse del estridor congénito, la aspiración de cuerpo extraño y las enfermedades respiratorias. convulsiones afectivas(ver secciones relevantes).

Tratamiento

Algoritmo de ayuda de emergencia:

aplicación de irritaciones externas: rocíe con agua fría, lleve un hisopo de algodón humedecido con amoníaco a la nariz;

espátula o dedo índice empuje la lengua hacia adelante o sáquela;

en caso de un ataque severo:

• respiración artificial (con oxigenoterapia),

  administración intravenosa lenta de 3-5 ml de solución de gluconato de calcio al 10% o solución al 10% cloruro de calcio,

  si es ineficaz, inyección intracardíaca de 2-4 ml de solución de gluconato de calcio al 10%, masaje cardíaco indirecto,

  traqueotomía con respiración controlada como último recurso;

con ataques repetidos de enema con hidrato de cloral, luminal en supositorios o en polvos;

una vez finalizado el ataque de laringoespasmo, está indicada la administración de preparados de calcio por vía oral: solución de cloruro de calcio al 10%, una cucharada de postre, 6-8 veces el 1er día, con reducción de la dosis en los días siguientes.

Dieta con una fuerte restricción de leche de vaca en los primeros días. Después de saturar el cuerpo con calcio, prescribir un ciclo de vitamina D2 ( solución de alcohol) con el uso continuo de suplementos de calcio.

Fibrosis pulmonar difusa primaria (síndrome de Gamman-Rich)

Proceso de cicatrización primaria Tejido pulmonar, que ocurre inicialmente en los tabiques interalveolares con un cambio secundario en toda la estructura del tejido conectivo de los pulmones, lo que resulta en un bloqueo de los capilares alveolares con hipoxemia e hipoxia.

Síntomas:

ataques de dificultad para respirar que duran de una hora a un día y que luego pasan a insuficiencia respiratoria y cardiovascular grave;

tos, predominantemente seca, tos ferina con esputo, a veces con vetas de sangre, sofocante, acompañada de dolor en el pecho y garganta;

cianosis, persistente después de varios ataques;

aumento de temperatura;

dolor de cabeza;

hemoptisis;

datos físicos:

• en los pulmones hay un tono de sonido de percusión similar a una caja, estertores húmedos secos y finos dispersos, a veces ruido de fricción pleural,

  disminución del embotamiento cardíaco (relativo y absoluto), segundo tono en arteria pulmonar fortificado,

  a veces ligera hepatoesplenomegalia;

Hallazgos radiológicos: patrón reticular de los campos pulmonares, apariencia de “panal”, raíces dilatadas, enfisema.

Diferenciación con enfermedades. tejido reticular pulmón (sarcoidosis, enfermedad de Christian-Schüller, colagenosis, tuberculosis miliar, hemosiderosis idiopática, neumoconiosis).

El tratamiento suele ser ineficaz: inhalación de una solución de tripsina al 1-2%; corticosteroides en dosis altas; oxigenoterapia (40-50% de oxígeno mezclado con aire); Terapia con antibióticos para la prevención de enfermedades intercurrentes.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

En el tejido pulmonar, se deposita hemosiderina y se desarrolla fibrosis. El lecho vascular del círculo menor se estrecha, formando hipertensión y cor pulmonale.

Síntomas:

crisis periódicas con ataques de dificultad para respirar, palidez intensa, a menudo con ictericia y aumento de temperatura;

tos, hemoptisis;

dolor en el pecho, estómago;

anemia grave después de crisis con trombocitosis, coagulación sanguínea normal, bilirrubinemia indirecta;

la presencia de macrófagos con hemosiderina en el esputo;

Exámenes de rayos X, inestables múltiples grandes y pequeñas lesiones(consecuencia de hemorragias masivas), raíces posteriormente compactadas o cambios fibrosos;

fibrosis progresiva en los pulmones y síntomas de insuficiencia cardiovascular.

Tratamiento

El reconocimiento temprano es necesario para la oportuna terapia activa: terapia desensibilizante con corticosteroides: cortisona o prednisolona, ​​inicialmente grandes dosis; suplementos de calcio, vitaminas C, P, complejo B; tratamiento antianémico.

Estridor congénito

El estridor congénito se detecta desde los primeros días de vida y se debilita gradualmente a los 6 meses o ½-2, con menos frecuencia a los 3 años. Sus causas son anomalías en el desarrollo de la estructura de la laringe (su deformación, la suavidad de la epiglotis, plegada en forma de tubo, provoca que los pliegues ariepiglóticos se junten, al inhalar se adhieren a la laringe y producen efectos secundarios del sonido. ). Quizás este subdesarrollo de la laringe esté asociado con un retraso en el desarrollo de la inervación.

Síntomas:

una respiración característica, acompañada de sonidos especiales que recuerdan al cloqueo de una gallina, el ronroneo de un gato o el arrullo de una paloma;

disminución del estridor durante el sueño, aumento cuando el niño está excitado, gritando, llorando;

el estado general no se ve alterado.

En la enfermedad respiratoria aguda, el estridor congénito puede intensificarse y la respiración se vuelve muy difícil.

El diagnóstico se establece en base a las características principales: ruido inspiratorio congénito, que disminuye durante el sueño, aumenta cuando el niño está excitado y se conserva la voz normal y la buena salud. El reconocimiento puede ser difícil si el estridor congénito está superpuesto a fenómenos inflamatorios laringe y tráquea. Entrevistar a los padres ayuda a establecer la presencia de estridor desde los primeros días de vida.

Hay que diferenciar el estridor congénito:

con laringoespasmo durante la espasmofilia, cuando se nota un paro respiratorio. Los fenómenos de espasmofilia no comienzan con el nacimiento, sino después de 3 meses. Fuera de un ataque, no se observan ruidos respiratorios adversos;

con agrandamiento del timo. En este caso, la respiración es difícil, acompañada de ruidos colaterales durante la inhalación y la exhalación. Cuando la cabeza se inclina hacia atrás, el ruido se intensifica. La percusión revela embotamiento en la parte superior del esternón;

con tuberculosis bronquial similar a un tumor ganglios linfáticos, que se caracteriza por dificultad para respirar espiratoria que empeora durante el sueño, así como tos bitónica o ferina constante.

No se requiere tratamiento para el estridor congénito.

Dificultad para respirar en el raquitismo grave

Forma grave de raquitismo con deformación. pecho, cifoescoliosis, suavidad, flexibilidad de las costillas, hipotonía de los músculos respiratorios y abdominales, flatulencia, causas muy elevadas del diafragma:

alteración del intercambio normal de gases en los pulmones con la superficie, respiración inadecuada y la aparición de zonas de los pulmones mal ventiladas, bloqueo de los bronquiolos con moco con aparición de zonas atelectásicas;

dificultad en la circulación sanguínea en el círculo pulmonar con estancamiento en los pulmones;

bronquitis prolongada frecuente, condición preneumónica;

dificultad para respirar constante de naturaleza espiratoria (“asma crónica del raquitismo”).

creación de un régimen de higiene adecuado;

modo correcto nutrición, vitaminas C y complejo B;

terapia antirraquítica (irradiación ultravioleta) o un ciclo de vitamina D2 seguido posteriormente de la administración de aceite de pescado y suplementos de calcio);

masajes, ejercicios terapéuticos.

Dificultad para respirar de naturaleza neurótica (una manifestación del síndrome obsesivo)

Se observan quejas de dificultad para respirar con sensación de “falta” de aire y “suspiros intensos”. edad escolar, con menos frecuencia, en niños de 5 a 6 años que padecían alguna enfermedad respiratoria aguda o enfermedad cardiovascular con síntomas inestables de insuficiencia respiratoria. Ninguno anomalías patológicas No se detecta en niños de los pulmones y el corazón. Este síndrome obsesivo con dificultad para respirar se observa en niños con estado vegetativo inestable sistema nervioso y se asocia con la fácil formación de reflejos condicionados a esta edad, especialmente cuando los padres se comportan incorrectamente.

lo principal es no prestar demasiada atención a estas manifestaciones;

educación física (ejercicio, deportes);

ingestión de una solución de glucosa con bromuro de sodio, ácido ascórbico y vitamina B.

Convulsiones afectivas respiratorias

La suspensión inspiratoria refleja de la respiración se observa durante las convulsiones afectivas respiratorias. Se acompañan de asfixia, anoxemia del cerebro, a veces con la adición de convulsiones generales. sucede temprano infancia(de 6 meses a 3-4 años). La razón suele ser varios momentos emocionales: ira, miedo, alimentación forzada, excitación alegre inesperada.

Síntomas:

el niño “se vuelve loco” de tanto gritar;

la cianosis inicial da paso a una palidez repentina;

pérdida del conocimiento con cese de la respiración y adinamia, a veces convulsiones generales epileptiformes de corta duración (hasta V2 minutos);

fin de la convulsión Tomar una respiración profunda con la recuperación de la conciencia (a veces, después de ataques graves, el niño se queda dormido);

diferente frecuencia de convulsiones (varias veces al día o repeticiones a intervalos prolongados);

A menudo se revela el objetivo de las convulsiones. Así los niños logran sus deseos y caprichos.

Diagnóstico diferencial:

con aspiración de cuerpo extraño. La principal diferencia entre las convulsiones afectivas decnupatorales es la recurrencia de las convulsiones;

con laringoespasmo.

Cabe señalar que el laringoespasmo afecta a los niños más pequeños. Siempre hay signos de espasmofilia. El laringoespasmo comienza con una inhalación fuerte característica (a veces con gemidos). Pero si las convulsiones de convulsiones afectivas respiratorias duran más de 1 minuto y no cada una de ellas está asociada con el afecto, entonces es probable otra etiología de las convulsiones: anomalías traqueales, compresión de la tráquea por un timo agrandado o vasos sanguíneos grandes con su ubicación anormal. .

Tratamiento

Si el niño todavía está consciente, se utilizan irritaciones externas desagradables (se rocía con agua fría y se le da amoníaco para olerlo). En caso de pérdida del conocimiento, se debe utilizar respiración artificial. Para la prevención, se recomienda a los niños que sufren convulsiones respiratorias afectivas que tomen el régimen correcto de suplementos de calcio, bromo y vitamina B.

Khlebovets N.I. - Profesor asociado, Candidato de Ciencias Miel. ciencias

La espasmofilia (espasmos griegos - espasmo, convulsión y filia - predisposición, tendencia; sinónimo: tetania infantil, tetania raquítica) es una enfermedad predominantemente de niños pequeños, caracterizada por una tendencia a convulsiones tónicas y tónico-clónicas, otras manifestaciones de mayor excitabilidad neuromuscular debido a una disminución del nivel de calcio ionizado en el líquido extracelular, generalmente en el contexto de alcalosis.

Patogénesis

La conexión entre la espasmofilia y el raquitismo se observó hace mucho tiempo, pero no se demostró hasta los años 70, cuando se descubrió un nivel bajo de 25-hidrocolecalciferol (25-OH-D 3) en la sangre de todos los niños con espasmofilia examinados. En primavera, en el contexto de la formación de pequeñas cantidades de vitamina D bajo la influencia de la luz solar, aumenta la deposición de calcio en los huesos, mientras que su absorción en los intestinos es baja. La alcalosis causada por hiperventilación espontánea o iatrogénica, vómitos prolongados o sobredosis de álcalis al corregir la acidosis puede ser un factor provocador en el desarrollo de un ataque de espasmofilia.

Cuadro clinico

Es necesario distinguir entre espasmofilia latente (latente) y abierta, que difieren en el grado de gravedad del mismo proceso patológico. La enfermedad se observa con mayor frecuencia en primavera en niños de 6 a 18 meses.

Con la forma latente, los niños tienen una apariencia prácticamente sana, a menudo están bien alimentados y el desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales; casi siempre presentan síntomas de raquitismo, con mayor frecuencia durante el período de recuperación.

Los síntomas más comunes son el fenómeno facial de Khvostek (al golpear delante de la oreja en el área de distribución de las ramas del nervio facial, aparecen contracciones ultrarrápidas de los músculos faciales en la boca, la nariz, la parte inferior y, a veces, párpado superior); Síntoma de Erb (aumento de la excitabilidad galvánica de los nervios: contracción muscular cuando se abre el cátodo del ganado con una intensidad de corriente inferior a 5 Ma); Fenómeno de ajuar (cuando se comprime el hombro con un torniquete elástico, se produce una contracción convulsiva de los dedos en forma de mano de obstetra); Síntoma de Maslov (con un ligero pinchazo en la piel en un niño con espasmofilia, la respiración se detiene en el momento de la inspiración; en un niño sano, tal irritación provoca un aumento y profundización de los movimientos respiratorios; este fenómeno se revela claramente en el neumograma); Fenómeno peroneo (abducción rápida del pie tras el impacto debajo de la cabeza del peroné en la zona del n. fibularis superficialis - fenómeno de la lujuria).

Con espasmofilia evidente en un niño, con mayor frecuencia cuando llora o se asusta, se produce laringoespasmo: un espasmo de la glotis, que se manifiesta por un aliento sonoro o ronco al llorar y gritar y la respiración se detiene durante unos segundos: en este momento el niño palidece por primera vez , luego desarrolla cianosis, pérdida del conocimiento y, a veces, se producen convulsiones clónicas. El ataque finaliza con una respiración profunda y sonora, tras la cual el niño casi siempre llora, pero al cabo de unos minutos casi recupera el sentido. Condicion normal y muchas veces se queda dormido. En los casos más graves, puede producirse la muerte como consecuencia parada repentina corazón (tetania del corazón) y con frecuencia aparece hinchazón del dorso de las manos. Con menos frecuencia, la respiración no se detiene al inhalar, sino al exhalar (bronquios).

El espasmo carpopedal es un espasmo de los músculos distales de la mano y el pie, adoptando una posición característica: la mano está en posición de “mano de obstetra”, el pie en posición de pie equino, los dedos, especialmente los grandes, en flexión plantar. Esta condición de manos y pies puede ser de corta duración, pero puede persistir durante mucho tiempo, durante varias horas o incluso días; con espasmo m. orbicularis oris los labios toman la posición de una “boca de pez”.

En los casos más graves, se observan ataques de eclampsia: convulsiones clónicas que ocurren con pérdida del conocimiento. Ocurren después de convulsiones tónicas de corta duración. Las convulsiones eclámpticas pueden prolongarse o interrumpirse por un corto tiempo, cesando por completo. A veces, las convulsiones clónicas se asocian con un ataque de laringoespasmo.

Los niños propensos a la espasmofilia suelen experimentar un aumento de la excitabilidad nerviosa (hiperreflexia, parestesia, etc.).

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

El diagnóstico, por regla general, no presenta dificultades importantes. Presencia en un niño de 6 a 18 meses. La evidencia clínica, bioquímica y radiográfica de raquitismo y los síntomas de aumento de la excitabilidad neuromuscular lo hacen leve. Un ataque típico de laringoespasmo casi siempre nos permite considerarlo indiscutible. Los datos del ECG indican hipocalcemia (aumento del complejo QT más de 0,2 s).

Todos los pacientes presentan una disminución de la concentración de calcio ionizado en el suero sanguíneo (por debajo de 0,9 mmol/l con una norma de 1,1 a 1,4 mmol/l) en combinación con alcalosis (respiratoria, con menos frecuencia metabólica). Una concentración reducida de calcio total en el suero sanguíneo (menos de 1,75 mmol/l cuando la norma es de 2,5 a 2,7 mmol/l) es menos común que un nivel bajo de calcio ionizado.

La espasmofilia se diferencia de las enfermedades que pueden provocar tetania, un ataque de convulsiones.

El hipoparatiroidismo, que prácticamente no ocurre en los bebés, se caracteriza por hipocalcemia e hiperfosfatemia graves.

En la osteodistrofia renal, se produce una disminución del calcio sérico en el contexto de acidosis, hiperfosfatemia, azotemia y otras manifestaciones de insuficiencia renal crónica.

La transfusión de una gran cantidad de sangre estabilizada con citrato en un hospital puede provocar la unión del calcio en la sangre, lo que, en el contexto de la hiperpotasemia, explica los ataques de convulsiones.

La forma eclámptica debe distinguirse de la epilepsia, cuyos ataques pueden ocurrir en niños de cualquier edad. Los datos de la anamnesis, el cuadro clínico y la edad del niño y el EEG facilitan el diagnóstico.

Prevención

Básicamente lo mismo que con el raquitismo. Es necesario esforzarse por preservar al máximo la lactancia materna. En primavera, cuando aparecen síntomas de espasmofilia latente, se deben prescribir suplementos de calcio.

Tratamiento

Con el laringoespasmo ("marca de nacimiento"), se crea un foco dominante de excitación en el cerebro al irritar la mucosa nasal (soplar la nariz, hacer cosquillas, traer amoníaco), la piel (inyección, palmaditas y verter agua fría en la cara), vestibular. analizador (“sacudir” al niño) , cambios en la posición del cuerpo.

Para las convulsiones, seduxen (diazepam) 0,1 ml de solución al 0,5%/kg de peso corporal o sulfato de magnesio 0,2 ml/kg de solución al 25%, GHB (hidroxibutirato de sodio) 0,5 ml/kg (80-100 mg/kg) de solución al 20% y, en al mismo tiempo, lentamente por vía intravenosa 0,2 ml/kg de solución al 10% o gluconato de calcio 0,2 ml/kg de solución al 10%. Las preparaciones de calcio se diluyen previamente 2 veces con una solución de glucosa al 10% y se administran por vía intravenosa lentamente, porque La administración rápida de suplementos de calcio puede provocar bradicardia e incluso paro cardíaco.

El niño es hospitalizado en el hospital después de que desaparecen las convulsiones.

Es aconsejable trasladar a un bebé alimentado con biberón a una alimentación con leche extraída de un donante o de una madre. Si esto no es posible, es necesario limitar al máximo el contenido de leche de vaca en la dieta (debido a la gran cantidad de fosfatos) y aumentar la cantidad de alimentos complementarios vegetales.

En el período posterior al ataque, se prescriben suplementos de calcio por vía oral. Solución de cloruro de calcio o gluconato de calcio al 5-10% a razón de 0,1-0,15 g/kg (1 ml/kg) por día; El carbonato de calcio se absorbe mejor en combinación con una mezcla de citrato (ácido cítrico 2,1 g, citrato de sodio 3,5 g, agua destilada hasta 100 ml) 5 ml 3 veces al día. Puede prescribir calcio - D3 Nycomed (carbonato de calcio 1250 mg - equivalente a 500 mg), vitamina D3200ME) 1 tableta por día.

3-4 días después del ataque, a los pacientes con espasmofilia evidente se les debe recetar vitamina D2 4000-8000 UI 2 veces al día. El método de elección puede ser la administración oral de una solución de dihidrotaquisterol al 0,1% a razón de 0,05 a 0,1 mg/día (1 a 2 gotas 2 veces al día). Aunque tiene un efecto positivo sobre la hipocalcemia, el fármaco no tiene actividad de vitamina D.

Para crear acidosis, se prescribe una solución de cloruro de amonio al 10% (1 cucharadita 3 veces al día).

La terapia con calcio y la restricción de la leche de vaca deben continuar hasta que los síntomas de espasmofilia latente desaparezcan por completo. Es necesario limitar al máximo o realizar con extrema precaución todos los procedimientos que resulten desagradables para el niño (examen de la faringe, inyecciones, etc.), que pueden provocar un ataque grave de laringoespasmo.

Pronóstico

Favorable. En muy raras ocasiones, un ataque grave de laringoespasmo, si no se proporciona asistencia de emergencia, termina en la muerte. Un estado de eclampsia muy prolongado puede afectar negativamente al sistema nervioso central; en el futuro, puede haber un retraso en el desarrollo mental.

Trastornos alimentarios crónicos en niños pequeños

Volkova MP – Profesora asociada, Candidata de Ciencias Miel. ciencias

Estado nutrición normal– normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) – caracterizadas por indicadores fisiológicos de altura y peso, piel limpia y aterciopelada, esqueleto adecuadamente desarrollado, apetito moderado, normal en frecuencia y calidad de las funciones fisiológicas, membranas mucosas rosadas, ausencia de trastornos patológicos de los órganos internos, buena resistencia a las infecciones, correcta desarrollo neuropsíquico, actitud emocional positiva.

Trastornos de la alimentación - condiciones patologicas, que se desarrolla como resultado de una ingesta y/o asimilación insuficiente o excesiva nutrientes. Los trastornos alimentarios se caracterizan por alteraciones desarrollo fisico, metabolismo, inmunidad, estado morfofuncional de órganos internos y sistemas corporales.

En la CIE 10, la deficiencia nutricional se denomina desnutrición proteico-energética (PEM).

Según la CIE-10, el grupo de trastornos alimentarios incluye las siguientes categorías:

E40–46 – deficiencia proteico-energética. (hipotrofia: prenatal, posnatal).

E50–64 – otras deficiencias nutricionales (vitaminas y microelementos insuficientes).

E65–68 – obesidad y otros tipos de exceso de nutrición.